09.09.2020

Hemoliza patologică. Diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice. Parametri clinici și de laborator pentru distrugerea globulelor roșii

Semne de hemoliză intracelulară.

Anemia hemolitică dobândită

Anemii hemolitice ereditare

· GA asociată cu perturbarea membranei eritrocitare - microsferocitoză, ovalocitoză, stomatocitoză.

· GA asociate cu activitatea afectată a enzimelor din eritrocite - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza etc.

· HA asociată cu o încălcare a structurii sau sintezei lanțurilor hemoglobinei - talasemie, anemia falciforme, transportul hemoglobinei anormale.

· GA de origine imună.

· HA cauzată de modificarea structurii membranei eritrocitare din cauza unei mutații somatice – boala Marchiafava-Mikkeli.

· HA cauzată de deteriorarea mecanică a membranei eritrocitare – proteze de valve cardiace.

· HA cauzată de deteriorarea chimică a eritrocitelor - otrăvuri hemolitice, plumb.

Patogeneza GA

În forma sa cea mai generală, patogeneza anemiei hemolitice poate fi prezentată după cum urmează. Există două modalități principale de moarte prematură a globulelor roșii - intracelular sau extravascular și intravascular. Liza extravasculară are loc în splină, unde globulele roșii pot fi captate de macrofage. Acest proces este intensificat în două condiții: 1) o modificare a proprietăților de suprafață ale globulelor roșii, de exemplu, în timpul fixării imunoglobulinelor, pentru care există receptori specifici pe macrofage; 2) limitarea posibilității de deformare a globulelor roșii, ceea ce face dificilă trecerea acestora prin vasele splinei. Creșterea hemolizei intravasculare poate apărea din cauza traumatismelor mecanice ale globulelor roșii, fixării complementului pe suprafața lor sau expunerii la toxine exogene. Fiecare dintre acești factori sau combinația lor poate juca un rol în patogeneza diferitelor forme de anemie hemolitică.

HA - semne de hemoliză

· Îngălbenirea pielii și a sclerei;

· splenomegalie;

anemie normocromă, număr crescut de reticulocite;

· în măduva osoasă este crescut conținutul de eritroblaste și normoblaste; hiperbilirubinemie datorată bilirubinei indirecte libere;

· Urobilina se determină în urină;

· conținut crescut de stercobilină în fecale;

· scăderea rezistenţei osmotice a globulelor roşii.

· Urina este roșie, neagră sau maro din cauza eliberării de hemoglobină liberă, nemodificată sau sub formă de hemosiderina;

Hemoglobina liberă este determinată în sânge;

· se dezvoltă hemosideroza organelor interne;

· se dezvoltă anemie normocromă.

Microsferocitoză ereditară

Microsferocitoza ereditară (boala Minkowski-Chofard) este o boală moștenită autosomal dominant. Este cauzată de un defect al proteinelor membranei celulelor roșii din sânge. Permeabilitatea membranei este perturbată, o cantitate în exces de sodiu intră în celulele roșii din sânge, ceea ce duce la o creștere a volumului celulelor roșii din sânge și la o încălcare a capacității lor de a se deforma. În vasele splinei, ca urmare, o parte din suprafața globulelor roșii este separată, speranța de viață a acestora este scurtată și distrugerea de către macrofage crește. Principalele manifestări clinice ale bolii sunt icterul moderat, splina mărită, tendința de a forma calculi biliari și anemie normocromă moderată. De obicei, ficatul nu se mărește. Deoarece icterul este intermitent, există durere în hipocondrul drept și splina mărită, pacienții sunt adesea tratați pentru o lungă perioadă de timp ca suferind de hepatită cronică sau colecistită. Semnele cheie pentru stabilirea diagnosticului corect sunt anemia, microsferocitoza, creșterea numărului de reticulocite și predominanța bilirubinei libere (indirecte) în hiperbilirubinemie. Metodele de verificare sunt un test pentru rezistența osmotică a eritrocitelor, care este redusă la majoritatea pacienților, precum și liza spontană a eritrocitelor după o incubație de două zile. Principala metodă de tratament este splenectomia, care la marea majoritate a pacienților duce la o vindecare virtuală.

GA ereditară cauzată de deficiența enzimei glucozo-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PDG)

Deficiența de G-6-FDG este moștenită într-o manieră recesivă, afectând mai ales bărbații. Cu activitate enzimatică scăzută în eritrocite, procesele de reducere a fosfatului de nicotinamidă dinucleotidă (NADP) și de conversie a glutationului oxidat în glutation redus, care protejează eritrocitul de acțiunea agenților de oxidare hemolitică, sunt perturbate. Hemoliza sub influența lor se dezvoltă în interiorul vaselor în funcție de tipul de criză. Substanțele care provoacă o criză hemolitică pot fi medicamentele antimalarice, sulfonamidele, analgezicele, nitrofuranii și produsele vegetale (fasole, leguminoase). Hemoliza apare la 2-3 zile după administrarea medicamentului. Temperatura pacientului crește, apar slăbiciune severă, dureri abdominale și vărsături repetate. Colapsul se dezvoltă adesea. Urina de culoare închisă sau chiar neagră este eliberată ca o manifestare a hemolizei intravasculare și a apariției hemosiderinei în urină. Uneori, din cauza blocării tubilor renali de către produsele de hemoliză, se dezvoltă insuficiență renală acută. Apare icter, se depistează hepato- și splenomegalie. Examenul de sânge evidențiază anemie normocromă severă, reticulocitoză, frotiul conține multe normocite și corpi Heinz (hemoglobină denaturată). Conținutul de bilirubină liberă din sânge crește. Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală sau crescută. Metoda de diagnostic decisivă este de a detecta o scădere a G-6-FDG în eritrocite. Tratamentul este transfuzia de sânge proaspăt citrat, administrarea intravenoasă de lichide și administrarea de Desferal.

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună este cea mai frecventă formă de anemie hemolitică dobândită. Există variante simptomatice și idiopatice ale acestei anemii. Cele simptomatice apar pe fondul unor boli în care există defecte imunologice, precum leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoza, mielomul, bolile difuze ale țesutului conjunctiv, hepatita cronică și ciroza hepatică. Dacă apariția autoanticorpilor nu poate fi explicată de vreo boală specifică, se pune diagnosticul de anemie idiopatică. În anemia hemolitică autoimună din cauza unui defect de toleranță imunologică, celulele roșii normale sunt recunoscute de celulele imunocompetente ca „străine” și se produc anticorpi împotriva lor. Ele sunt fixate pe globulele rosii, captate de macrofage si supuse distrugerii (hemolizei) in splina, ficat si maduva osoasa. În funcție de evoluția clinică, se disting formele acute și cronice de anemie hemolitică. Forma acută decurge ca o criză hemolitică - apar slăbiciune bruscă, palpitații, dificultăți de respirație, febră, icter, semnele hematologice ale bolii cresc rapid, ceea ce face posibilă stabilirea unui diagnostic corect, deoarece într-o stare gravă a pacientului, sepsis, pneumonie etc sunt adesea diagnosticate mai întâi. Forma cronică debutează lent, treptat, apare icterul și apar manifestări moderate ale sindromului circulator-hipoxic. De remarcat este mărirea splinei și, într-o măsură mai mică, a ficatului. O analiză de sânge evidențiază anemie normocromă, reticulocitoză, microsferocitoză a eritrocitelor, de obicei moderată. Există toate semnele hemolizei crescute - o creștere a conținutului de bilirubină liberă din sânge, o scădere a rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge și o creștere a excreției de stercobilină în fecale. Natura autoimună a anemiei este dovedită folosind un test Coombs direct, care este pozitiv la marea majoritate a pacienților cu anemie hemolitică autoimună. Tratamentul începe cu prescrierea de doze mari de glucocorticoizi - 60-80 mg de prednisolon pe zi; după obținerea unui efect pozitiv, doza este redusă treptat la întreținere, un astfel de tratament se efectuează timp de 2-3 luni. Terapia de substituție este indicată cu eritrocite spălate de trei ori, selectate individual cu ajutorul testului Coombs indirect - 2 doze de două ori pe săptămână. În caz de eficacitate insuficientă a glucocorticoizilor, este indicată splenectomia. Dacă splenectomia nu dă rezultate pozitive, se prescriu imunosupresoare: 6-mercaptopurină sau azatioprină 100-150 mg pe zi; clorobutină 10-15 mg/zi.

boala Marchiafava-Miceli

Aceasta este anemie hemolitică dobândită cu hemosiderinurie persistentă și hemoglobinurie paroxistică nocturnă. Hemoliza intravasculară. Boala se dezvoltă ca urmare a unei mutații somatice a celulelor eritroide cu dezvoltarea unei clone patologice de eritrocite cu sensibilitate crescută la agenții hemolitici. Intensitatea hemolizei crește sub influența complementului, properdinei, trombinei și acidozei. Sindromul circulator-hipoxic este destul de pronunțat. În plus, pacienții se plâng de dureri abdominale în diferite locații cauzate de tromboza capilară a vaselor mezenterice. Există adesea semne de tromboză a altor vase. Un semn tipic al bolii este trecerea urinei negre, mai ales noaptea, după somn (hemoglobinurie nocturnă). Obiectiv, se remarcă icter uşoară, splenomegalie moderată şi hepatomegalie. Anemia este normocromă în majoritatea cazurilor. Leucopenia și trombocitopenia sunt frecvente. Tratamentul se efectuează prin transfuzii de globule roșii spălate de trei ori. Heparina este prescrisă pentru prevenirea și tratamentul trombozei. Se mai folosește și reopoliglucina. Pentru a preveni dezvoltarea hemosiderozei renale - desferal.

Hemoglobinopatii - definiție, patogeneză

Hemoglobinopatiile sunt un grup de afecțiuni patologice cauzate de tulburări în structura lanțurilor globinei - înlocuirea unuia sau mai multor aminoacizi în lanțul globinelor, absența unei secțiuni a lanțului sau prelungirea acestuia. Tabloul clinic al hemoglobinopatiilor este diferit și depinde de locația înlocuirii. Hemoglobinopatiile se pot manifesta ca anemie, nu provoacă modificări ale sângelui sau pot apărea cu creșterea conținutului de hemoglobină și celule roșii din sânge.

Anemia celulelor secera

Cea mai comună formă de hemoglobinopatie, întâlnită la persoanele din rasa negraid, se datorează prezenței hemoglobinei S la pacient, care diferă de hemoglobina A a persoanelor sănătoase prin înlocuirea unui aminoacid din lanțul b și anume valina în loc de acid glutamic. Aceasta duce la o scădere a solubilității hemoglobinei S față de hemoglobina A de peste 100 de ori și, în legătură cu aceasta, dezvoltarea fenomenului de secerizare. Globulele roșii în formă de seceră devin mai rigide și „blocate” în capilare. Acest lucru duce la dezvoltarea trombozei în diferite organe. Tabloul clinic al anemiei în formă de seceră constă în anemie normocromă și complicații trombotice. Anemia este de obicei moderată, iar celulele roșii din sânge în formă de seceră sunt evidențiate în frotiul colorat. Conținutul de reticulocite crește, conținutul de bilirubină liberă crește. Numărul de eritrocariocite din măduva osoasă este crescut. Trombozele multiple provoacă simptome precum dureri articulare, umflarea picioarelor și picioarelor. Există necroză aseptică a capetelor femurului și humerusului. Pacienții se plâng adesea de dureri abdominale în diferite locații și se dezvoltă infarcte ale plămânilor și ale splinei. Uneori, crize hemolitice severe se dezvoltă odată cu apariția urinei negre, scăderea hemoglobinei și creșterea temperaturii. Tratarea pacienților cu siclemie este o provocare. Este necesară administrarea crescută de lichide, care reduce fenomenul de secerizare și previne tromboza. Este necesar să se combată complicațiile infecțioase, terapia cu oxigen și, în cazuri severe, transfuzia de globule roșii.

Talasemia

Acesta este un grup de boli ereditare în care sinteza uneia sau mai multor subunități (lanțuri) de hemoglobină este perturbată. Ca urmare, sinteza hemoglobinei scade cu conținutul normal de fier, se dezvoltă anemie hipocromă, iar globulele roșii sunt microcitare și hipocrome. Spre deosebire de defectele calitative ale hemoglobinei, talasemiile se caracterizează prin modificări cantitative în sinteza lanțurilor de hemoglobină. În funcție de scăderea sintezei unui lanț sau altuia, se disting a- și b-talasemii. Fenomenul de reducere a lanțului poate fi dovedit și geneza acestuia poate fi stabilită folosind un test in vitro prin incubarea reticulocitelor cu aminoacizi, dintre care unul este marcat cu o etichetă radioactivă. Spectrul de tulburări în talasemie este foarte larg - de la modificări morfologice subtile la afecțiuni severe ale pacienților. Tratamentul este simptomatic - transfuzie de globule rosii. Pentru crize hemolitice frecvente - splenectomie.

Anemia aplastică (AA) - definiție, principalii factori etiologici

Anemia aplastică este un grup de afecțiuni patologice în care se detectează pancitopenie, deprimarea circulației măduvei osoase și nici un semn de hemoblastoză.

Anemia hemolitică cu hemoliză intravasculară.

Acestea sunt boli acute care se dezvoltă adesea sub influența unor influențe externe negative, medicamente și toxine.

Hemoliza are loc în principal în capilarele rinichilor - hemoliza renală. Când celulele roșii din sânge sunt distruse, bucăți din stroma lor înfundă capilarele rinichilor și se dezvoltă insuficiență renală. În timpul hemolizei eritrocitelor, hemoglobina liberă este eliberată, se leagă de haptoglobina plasmatică, formând un complex care nu trece prin filtrul renal. Dacă hemoliza duce la distrugerea unui număr mare de globule roșii, concentrația de hemoglobină liberă crește brusc, nu se leagă toată de haptoglobină, iar excesul trece prin filtrul renal. Epiteliul renal absoarbe hemoglobina liberă și o oxidează la hemosiderin.

Epiteliul tubilor renali, incarcat cu hemosiderina, se descuameaza si apare in urina, iar in sediment sunt prezente boabe de hemosiderina. O parte din hemoglobina liberă care nu este legată de haptoglobină trece prin vasele hepatice, unde hemoglobina este descompusă în hem și globină. Hemul intră în sânge, se atașează de albumină și formează metamalbumină, datorită căreia sângele capătă o culoare maro lac în timpul hemolizei intravasculare.

Metemalbumina este ușor de determinat în plasmă și ser folosind un spectrofotometru. În mod normal este absent; apare în timpul hemolizei intravasculare. Dacă hemoliza intravasculară este pronunțată, în urină apare hemoglobina liberă, urina este aproape neagră.

Semnele de laborator ale hemolizei intravasculare: hemoglobinemia, hemoglobinuria (datorită hemoglobinei libere) și hemosiderinuria nu sunt dovezi absolute de hemoliză intravasculară acută, deoarece apar și în alte boli, precum hemocromatoza

(exces de fier în organism, când locul depunerii acestuia este tubii renali).

Astfel, hemoliza intravasculară acută este o boală dobândită. Este necesar să se facă diferența între hemoliza intracelulară și cea intravasculară. Tacticile lor de tratament sunt diferite. Pentru hemoliza intracelulară este necesară splenectomia, pentru hemoliza intravasculară nu este indicată.

Acestea sunt boli dobândite, adesea de origine imunitară. Localizarea hemolizei depinde de tipul de anticorpi formați. Dacă se formează hemolisine – hemoliză

intravascular, dacă aglutinine – hemoliză intracelulară.

Anemia hemolitică poate să apară clinic sub formă de boli cronice, care sunt agravate periodic prin hemoliză sau crize sub influența unor factori nefavorabili.

Crizele hemolitice se dezvoltă periodic; în afara unei crize, pacienții sunt sănătoși. Pentru a diagnostica anemie hemolitică, se utilizează un anumit set de teste (semne de laborator ale hemlizei). Ca urmare, sunt dezvăluite următoarele:

1. Anemia, adesea normocromă, normocitară.

2. Modificări ale morfologiei eritrocitelor (microsferocite), sferocitelor, eritrocitelor asemănătoare țintei).

În anemia hemolitică ereditară, numărul de celule roșii din sânge

dintr-o astfel de formă modificată - 60 - 70%.

3. Reticulocitoză mare. Reticulocitele reflectă funcția regenerativă a măduvei osoase în raport cu eritropoieza. Reticulocitoză deosebit de ridicată după crize hemolitice (30 - 40 - 50 - 70%). Cu colorație normală pe frotiu, reticulocitele apar ca policromatofile.

4. Rezistența osmotică redusă a eritrocitelor în anumite condiții

tipuri de anemie hemolitică, de exemplu, ereditară

microsferocitoza Minkowski-Chofard sau ereditară

sferocitoza.

5. În eritrocite - incluziuni sub formă de corpi Heinz sau incluziuni

hemoglobină instabilă.

În hemoliza intravasculară acută, hemoglobinemia datorată hemoglobinei libere, hemoglobinuria datorată hemoglobinei legate, hemosiderinurie și metamalbumină în sânge. Cu hemoliză intracelulară - bilirubinemie (datorită liberei). Dacă hemoliza este ușoară și ficatul are o capacitate bună de a converti bilirubina liberă în bilirubină legată, atunci pacientul va avea bilirubinemie scăzută și poate chiar să nu aibă bilirubinemie.

Cu hemoliză intracelulară pronunțată, urobilirubinurie, stercobilină crescută în fecale, culoare bogată a bilei.

Numărul de sideroblaste din măduva osoasă este crescut. Mai des, niveluri crescute de fier seric. Dacă este necesar (suspiciune de microsferocitoză ereditară), se efectuează un test suplimentar pentru autohemoliza globulelor roșii. Pentru boala hemolitică a nou-născutului - testul Coombs pentru prezența anticorpilor la celulele roșii din sânge. După o criză hemolitică, normoblastele apar în sângele periferic.

Microsferocitoza ereditară (boala Minkowski-Chofard) se moștenește în mod dominant. Structura proteică a membranelor eritrocitelor este perturbată, permeabilitatea la sodiu și apă crește, celulele se umflă și iau forma de sferocite, capacitatea de deformare este afectată, iar eritrocitele stagnează în sânge. Ele trec prin sinusurile splinei și pierd o parte din membrană, dar nu sunt hemolizate și intră din nou în fluxul sanguin, scad în dimensiune, se formează un microsferocit și intră în sinusurile splinei. Mai multe astfel de cicluri duc la distrugerea globulelor roșii. Se manifestă la adolescenți și adulți, la copii – în formă severă. Aceasta este anemie hemolitică cu hemoliză intracelulară: anemie, icter, splenomegalie. Tendința de a

GSD, adesea ulcere trofice pe picioare. Forma severă este rară. Copiii au un craniu turn, trăsături faciale mongoloide, o punte lată a nasului plat, adesea retard mintal, retard de creștere, „Pacienții sunt mai icteri decât bolnavi” (Shoffar).

Sânge: anemie moderată, hemoglobină redusă, reticulocitoză, anizocitoză prin microcitoză, poikilocitoză prin microsferocitoză.

Numărul de microsferocite variază de la 5-10 până la marea majoritate.

După o criză de reticulocite, 40% sau mai mult. În sânge există normoblaste, acestea sunt numărate la 100 de celule din formula leucocitară.

Rezistența osmotică este redusă, faceți numai pe FEC: pe zi

prelevarea de sânge și la o zi după incubarea zilnică într-un termostat.

Un test suplimentar este autohemoliza celulelor roșii din sânge. După incubarea sângelui într-un termostat la 37 0, după 48 de ore, până la 50% din eritrocite sunt hemolizate la pacienți, 0,4 - 0,5% din eritrocite la oamenii sănătoși, leucocitele sunt normale, trombocitele sunt normale, VSH este crescută, bilirubinemie (datorită). pentru a elibera bilirubina). În măduva osoasă, hiperplazia liniei roșii (60-70% din celulele roșii ale rândului), leuco/eritro – 2:1; unsprezece; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Dupa crize severe: maduva osoasa „albastra” (predomina eritroblastele si normoblastul bazofil). Celulele roșii trăiesc 14 – 20 de zile.

Hemoliza este un termen medical care denotă procesul, tradus literal din greacă, de distrugere a sângelui. Fără îndoială, nu sângele însuși este distrus. Procesul de degradare afectează unul dintre principalele sale elemente formate - globulele roșii. Hemoliza celulelor roșii din sânge are loc fie din cauza efectelor toxinelor bacteriene și a anticorpilor - hemolizine, fie din cauza unui număr de alți factori.

Întinderea membranei celulelor roșii din sânge, modificarea permeabilității acestor membrane sau distrugerea lor duce la apariția sângelui hemolizat „lac” - serul sanguin devine transparent, dar nu își pierde culoarea roșie. Acest fenomen este cauzat de eliberarea hemoglobinei din eritrocite prin membranele defecte în plasma sanguină sau în alt mediu, din cauza căreia eritrocitele sănătoase (normocitele) se transformă în umbre de eritrocite - stroma incoloră (baze proteice).

Mecanism

Pentru a asigura funcțiile vitale ale oricărui organism, este important să primim oxigen. La om, funcția de eliberare a O2 către toate țesuturile este îndeplinită de hemoglobina Hb, localizată în celulele roșii din sânge și reținută în interiorul acestor celule de membrana membranei.

Membrana eritrocitară este un mozaic molecular complex cu trei straturi, format din diferite proteine, în stratul mijlociu al căruia este prezent și un tip special de hemoglobină.

Membrana eritrocitară este ușor permeabilă la O 2 și CO 2 datorită structurii sale celulare speciale.

Hemoglobina liberă își poate asigura funcția de transport de gaze numai atunci când este localizată în interiorul globulelor roșii. Depășind limitele sale, „pigmentul respirator” nu numai că devine inutil, ci reprezintă și o amenințare pentru sănătate, provocând diverse boli, sindroame sau afecțiuni, chiar și moarte.

În funcție de cât de mari au apărut modificările structurale, se disting următoarele etape ale sindromului de hemoliză:

Prehemoliza este o creștere a permeabilității membranei.
Hemoliza este eliberarea de hemoglobină.
Hemoglobinoliza este distrugerea hemoglobinei.
Stromatoliza este descompunerea umbrelor eritrocitelor.

Și, deși mecanismul acțiunii hemolitice nu a fost pe deplin studiat, totuși, este clar că cauzele hemolizei se află în gradul de deformare a membranei, care depinde direct de starea mediului extern din jurul eritrocitului și de indicatorii interni ai acestuia. - vâscozitatea intracelulară, proprietățile elastice ale membranei și raportul suprafeței membranelor la volumul celular.

Clasificare

Este necesar să se facă distincția între sindromul de hemoliză a eritrocitelor in vivo - care apare în organism și in vitro - în afara corpului. Acesta din urmă este important nu numai ca instrument de cercetare de laborator pentru testele de sânge, ci și ca modalitate de a studia în continuare procesele biofizice. Acest lucru este deosebit de important pentru înțelegerea esenței modificărilor care au loc în organism, deoarece in vivo este pur și simplu imposibil de monitorizat în detaliu degradarea eritrocitelor.

In vivo

Distrugerea globulelor roșii care are loc în organism este împărțită în următoarele tipuri de hemoliză:

intravascular – chimic, biologic;
intracelular – fiziologic, imunitar;
medicinal.

Sindromul de hemoliză intravasculară și intracelulară este de obicei o consecință a diferitelor tipuri de anemie și boli patologice.

In vitro

Hemoliza eritrocitelor, care are loc în afara corpului, constă din următoarele subtipuri - osmotică, termică și mecanică.

Studiul hemolizei in vitro este necesar pentru prevenirea acesteia, precum și pentru creșterea duratei de viață a globulelor roșii în condiții de depozitare a sângelui donatorului, pentru a determina și mai clar grupa sanguină și factorul Rh, precum și pentru alte teste efectuate. cu sânge.

Indicele de hemoliză

Indicele de hemoliză (HI) sau indicele de hemoliză (IG) este un test specific care se bazează în primul rând pe conținutul cantitativ al hemoglobinei într-un test general de sânge și pe examinarea vizuală a sângelui într-o eprubetă. Rezultatul devine vizibil cu ochiul liber deja la o concentrație de hemoglobină liberă de 0,02 g/dl.

Merită menționat separat că hemoliza vizibilă este un motiv pentru a respinge rezultatele oricărei coagulograme diferențiale.

După identificarea sindromului de hemoliză, sunt necesare teste repetate pentru a elimina eventualele erori în analiza preanalitică - încălcarea regulilor de prelevare, depozitare sau livrare a probei de sânge recoltate.

ISIS	Hemoglobină masculină g/dl	Hemoglobina femeii g/dl	Indicatorii se pot modifica (cu mai mult de 10%) în testele biochimice și imunologice - indicați prin Nr., conform clasificării internaționale
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + Nr.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + Nr.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100.101.117.122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			toți indicatorii

Merită să acordați atenție respectării normei privind conținutul cantitativ al eritrocitelor: bărbați - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, femei - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Un accent special în hemoliză este acordat hematocritului - raportul dintre volumul total al tuturor celulelor roșii din sânge și volumul plasmei sanguine. În mod normal, acești indicatori ar trebui să se încadreze în următoarele limite: pentru bărbați - 0,4-0,52; pentru femei - 0,37-0,49. Hematocritul poate crește odată cu creșterea volumului celulelor roșii din sânge în stadiul inițial de degradare și, respectiv, scăderea cu încrețirea sau distrugerea globulelor roșii.

Prin urmare, indicele sfericității eritrocitelor - raportul dintre grosimea și diametrul său - nu trece neobservat. În mod normal, acest indice ar trebui să fie în jur de 0,27-0,28.

De asemenea, cu hemoliză, numărul normal de reticulocite (forme tinere de globule roșii) poate fi depășit - sunt posibile creșteri de până la 300% din normă. Tabelul de mai jos prezintă valorile normale.

În unele patologii și anemii, reacția de hemoliză poate da rezultate negative în testul Sugar și test Hem (hemoliză acidă).

În studiul rezistenței osmotice a sângelui, se înregistrează următoarele valori:

debutul hemolizei – concentrația soluției de NaCl de la 0,48 la 0,39%;
parțial – de la 0,38 la 0,34%;
gol - de la 0,33 la 0,32%.

Hemoliza în timpul testării

În analizele de laborator, sângele este expus la diverse influențe care duc la sindromul de hemoliză eritrocitară completă sau incompletă, cu modificări mai mari sau mai mici și leziuni ale membranelor.

Temperatura in vitro

Încălzirea, înghețarea și dezghețarea repetată a unei suspensii de globule roșii sau sânge provoacă hemoliza termică (termică) a membranelor. Încălzirea sângelui la t 49 °C provoacă umflarea vizibilă a celulelor sanguine, iar la t> 62(63) °C începe distrugerea membranelor, dar în același timp unele fragmente de globule roșii păstrează parțial capacitatea de a reține hemoglobina. .

Mecanic in vitro

Înghețarea primară și repetată, agitarea bruscă sau sarcinile centrifuge provoacă hemoliză mecanică. În timpul înghețului, daunele pe care le primesc membranele sunt cauzate de formarea de cristale de gheață.

De asemenea, deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge poate apărea atunci când, în timpul testului, o probă de sânge a fost prelevată incorect, precum și în aparatele de circulație artificială a sângelui defecte și atunci când transportul sângelui conservat este organizat necorespunzător.

Acest subgrup include, de asemenea, hemoliza mecanică intravasculară in vivo, care apare din cauza funcționării defectuoase a valvelor cardiace artificiale.

Osmotic in vitro

O creștere a volumului unei celule roșii din sânge datorită pătrunderii apei în ea duce la întinderea membranei și la extinderea porilor acesteia. Volumul critic al unui eritrocit uman este de 146% din volumul inițial.

Înainte ca hemoglobina să înceapă să iasă prin membrană, aceasta își reduce rezistența la pătrunderea ionilor de potasiu. Acest mecanism se numește hemoliză osmotică și este cauzat de amestecarea sângelui cu soluții hipotonice de clorură de sodiu, uree, glucoză și glicerol.

Hemoliza osmotică are loc în 2 etape:

Eliberarea de hemoglobină liberă.
Defalcarea hemoglobinei, care este asociată cu fosfotidele din stratul mijlociu al membranei.

O parte foarte mică de hemoglobină rămâne pentru totdeauna în stromă (umbrele globulelor roșii) și se dizolvă numai cu ele - stromatoliză.

Hemoliza osmotică a eritrocitelor este utilizată pentru a diagnostica diferite boli și patologii sub forma unui test de rezistență a eritrocitelor în soluții hipotonice de NaCl.

Cercetările continuă în domeniul studierii defalcării globulelor roșii sub influența radiațiilor, ultrasunetelor, curentului continuu și a diverșilor agenți chimici.

Hemoliza intravasculară

Distrugerea membranelor eritrocitare din interiorul vaselor corpului uman se observă cel mai adesea în anemia hemolitică, boala paroxistică a aglutinei la rece, otrăvirea cu otrăvuri hemolitice, anemie autoimună cu hemoliză termică.

Următoarele simptome, semne și parametri de laborator sunt caracteristici sindromului de hemoliză intravasculară:

dureri de diferite localizări - în cavitatea abdominală, rinichi, inimă;
creșterea temperaturii corpului;
frisoane sau febră;
tahicardie;
o splina mărită este necaracteristică, dar este posibilă o ușoară mărire a ficatului și afectarea glandei tiroide, ducând la diabet zaharat de tip 2;
posibila dezvoltare a unui atac de cord;
icterul sau întunecarea pielii și sclerei este foarte ușoară;
urină roșie, maro sau neagră;
în analiza urinei - se determină mai întâi Hb liber, iar după câteva zile apare hemosiderina;
în testul de sânge - nivelul bilirubinei și al Hb liber este crescut brusc, pe fondul unei scăderi semnificative a haptoglobinei;

Chimic in vivo

Motivele care provoacă o variație chimică includ:

Penetrarea diferitelor substanțe chimice în sânge, toxine și otrăvuri (inclusiv în timpul arsurilor chimice), intoxicație a organismului cu plumb, benzen, pesticide sau otrăvire cronică cu oxizi de azot, nitrobenzen, nitrit de sodiu.
Înțepături de reptile și insecte, unele tipuri de amfibieni otrăvitori sau pești, daune viermilor prin otravă hemolitică.

Deteriorarea organismului prin otrăvuri hemolitice și leziuni tisulare extinse pot provoca nu numai hemoliza celulelor roșii din sânge, dar poate duce și la dezvoltarea anemiei, până la dezvoltarea DIC (coagularea intravasculară diseminată), care este dificil de tratat.

Hemoliza chimică poate fi cauzată de pătrunderea cloroformului, eterului, alcoolului sau substanțelor narcotice în plasma sanguină.

Biologic in vivo

Tipul biologic include hemoliza intravasculară a eritrocitelor, care apare în timpul unei transfuzii eronate de sânge incompatibil, în funcție de grup sau factor Rh. În cazul transfuziei de proastă calitate, apare hemoliză acută, care este însoțită de următoarele simptome:

entuziasm și euforie pe termen scurt;
dureri de centură în piept și/sau la nivel lombar;
tahicardie datorată hipotensiunii arteriale.

Aceasta include și boala hemolitică a fătului și a nou-născuților - hemoliza apare din cauza incompatibilității sângelui mamei și al fătului în ceea ce privește antigenele eritrocitare. În cele mai multe cazuri, apare atunci când o femeie Rh negativ produce un făt cu sânge Rh pozitiv. Conflictul ABO apare mai rar: femeia are grupa sanguină 0(I), iar fătul are grupa sanguină A(II) (65% din cazuri) sau B(III) (35%). Hemoliza acută, în astfel de cazuri, poate duce la avort spontan.

Distrugerea globulelor roșii care are loc în organele corpului (splină, ficat, măduvă osoasă) la nivel celular se numește intracelular și vine și în diferite tipuri.

Fiziologic

Fiecare globul roșu în cele din urmă, la 100-130 de zile după formarea sa, este distrus și „moare”. Globulele roșii mature se degradează treptat. Ele pierd elasticitatea membranei și apar alte procese ireversibile - diametrul și forma celulelor se modifică, iar pe membrane se pot forma creșteri și plăci. Moartea naturală a celulelor este luată în considerare în general și analizele biochimice de sânge - urmele de globule roșii modificate nu sunt un motiv de îngrijorare.

Imun

În anemiile hemolitice autoimune și ereditare (talasemie, microsferocitoză ereditară, boala Marchiafava-Miceli, hemoglobinurie paroxistică nocturnă, altele), se dezvoltă hemoliza intracelulară, care este cauzată de defecte ereditare ale membranei eritrocitare, deteriorări ale sintezei hemoglobinei sau imunologice afectate. Hemoliza imună are loc în următoarele etape: sensibilizare; efectul de confirmare al unui compliment; modificări ale structurii membranei.

Prezența unei probleme de distrugere a globulelor roșii este confirmată de următoarele simptome clinice și semne de laborator:

îngălbenirea pronunțată a sclerei și a pielii;
o creștere bruscă a volumului ficatului și splinei;
în analiza urinei - creșterea urobilinei;
în analiza scaunului - este prezentă stercobilina;
în măduva osoasă punctuează – niveluri crescute de eritroblaste și normoblaste.

În testul de sânge:

rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă;
bilirubina indirectă este crescută;
nivelurile de hemoglobină și celule roșii din sânge sunt reduse;
conținutul de reticulocite este crescut la 2% sau mai mult;
indice de culoare – 0,8-1,1.

Pentru a confirma originea intracelulară a hemolizei, se efectuează suplimentar teste Coombas directe și indirecte.

Hemoliza indusă de medicamente

Un alt tip de hemoliza eritrocitară este indusă de medicamente, cauzată de administrarea de medicamente care pot duce la distrugerea membranelor eritrocitare. Ele pot fi împărțite în următoarele subgrupe:

medicamente antituberculoase;
diuretice și antimalarice;
sulfonamide, nitrofurani, analgezice, diuretice;
agenți hipoglicemici.

Prin urmare, este extrem de important, înainte de a fi supus analizelor de laborator, să-ți avertizi medicul despre luarea unor astfel de medicamente.

Și, în concluzie, permiteți-ne să vă reamintim că atunci când tratați și efectuați proceduri terapeutice, ar trebui să vă concentrați numai pe caracteristicile patologiei sau cauzele care au determinat sindromul de hemoliză eritrocitară.

În cazul unei crize hemolitice - distrugerea masivă a globulelor roșii, când sunt prezente toate semnele de hemoliză, starea generală a corpului s-a deteriorat brusc și simptomele anemiei progresează rapid, trebuie să apelați imediat o ambulanță pentru urgență. spitalizare și tratament de urgență.

Anemiile hemolitice sunt incluse într-un singur grup conform singurei caracteristici comune tuturor reprezentanților - durata de viață scurtă a globulelor roșii– . Celulele roșii din sânge, care se descompun prematur, pierd sânge, care, de asemenea, se dezintegrează, ceea ce duce la sânge („lac”) - principalul proces patologic care stă la baza dezvoltării anemiei hemolitice.În caz contrar, multe boli din acest grup nu sunt foarte asemănătoare între ele, au origini diferite, fiecare dintre ele fiind caracterizată de propriile caracteristici de dezvoltare, curs și manifestări clinice.

hemoliza hematiilor

Hemolitic - de la cuvântul „hemoliză”

Cu anemie hemolitică, globulele roșii trăiesc 30-50 de zile și, în unele cazuri, mai ales severe, reușesc să trăiască nu mai mult de două săptămâni, în timp ce speranța normală de viață a globulelor roșii ar trebui să fie de 80-120 de zile.

Este evident că moartea precoce a celulelor în masă este un proces patologic numit hemoliză și se efectuează:

Intracelular (hemoliză extravasculară, extravasculară) - în splină, ficat, măduvă osoasă roșie (asemănător cu fiziologic);
La locul morții premature (extracelular) - în vasele de sânge (hemoliză intravasculară).

O astfel de ședere scurtată în fluxul sanguin, cauzată de moartea prematură masivă a globulelor roșii, nu poate fi asimptomatică și nedureroasă pentru organism, cu toate acestea, hemoliza intracelulară și varianta extracelulară au propriile simptome caracteristice, care pot fi observate atât vizual, cât și determinate folosind analize de laborator.

Hemoliza intracelulară în anemie

Hemoliza, neplanificată de organism, efectuată intracelular sub influența fagocitelor mononucleare (macrofage), are loc în principal în splină - simptomele acesteia pot fi observate chiar de pacient, uitându-se la culoarea pielii, a urinei și a fecalelor și va să fie confirmate prin teste clinice de diagnostic de laborator:

Pielea și mucoasele capătă o culoare gălbuie sau gălbuie (grad variabil de severitate), într-un test de sânge - o creștere a bilirubinei datorită fracției sale libere;
Conversia excesului de bilirubină liberă în bilirubină directă necesită participarea activă a hepatocitelor (celule hepatice), care încearcă să neutralizeze bilirubina toxică. Acest lucru duce la colorarea intensă a bilei din cauza creșterii concentrației pigmenților biliari din aceasta, ceea ce contribuie la formarea de pietre în vezică și canale;
Bila, saturată cu pigmenți biliari, care pătrunde în intestin, determină o creștere a cantității de stercobilină și urobilinogen, ceea ce explică colorarea intensă a scaunului;
Hemoliza extravasculară se observă și în urină, în care urobilina crește, dându-i o culoare închisă;
Testul (testul general de sânge) relevă o scădere a conținutului de globule roșii, dar deoarece măduva osoasă încearcă să compenseze pierderile, numărul de forme tinere crește -.

Hemoliza intravasculară

Hemoliza neautorizată care are loc în vasele de sânge are, de asemenea, propriile simptome și semne de laborator de distrugere a globulelor roșii:

Nivelul de hemoglobină care circulă liber în sânge crește (membranele celulare s-au prăbușit, Hb este eliberat și merge pentru a „lacui” sângele);
Hemoglobina liberă (nemodificată sau transformându-se în hemosiderin), părăsind fluxul sanguin și ieșind din organism cu urină, o colorează simultan în diferite culori: roșu, maro, negru;
O anumită cantitate de pigment care conține fier, formată în timpul descompunerii hemoglobinei, rămâne încă în organism, depusă în organele parenchimatoase și în măduva osoasă ().

Pana de curand, anemia hemolitica era clasificata pe baza principiului distrugerii intravasculare sau tisulare a globulelor rosii. Acum există o abordare ușor diferită, în care boala este împărțită în 2 grupuri.

Moștenit sau dobândit accidental

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice în funcție de locul de distrugere a globulelor roșii. Acordând mai multă atenție etiologiei și patogenezei bolii și, pe baza acestor principii, boala este împărțită în 2 clase principale:

varietate de stări hemolitice și anemice

Anemii hemolitice ereditare– sunt clasificate după principiul localizării unui defect genetic în globulele roșii, din cauza căruia globulele roșii devin defecte, instabile funcțional și incapabili să trăiască timpul alocat acestora. HA ereditare includ: membranopatii (microsferocitoză, ovalocitoză), defecte enzimatice (deficit de G-6-PDS), hemoglobinopatii (anemia falciformă, talasemie);
Forme dobândite de GA, care se clasifică în funcție de factorul care distruge globulele roșii și provoacă această anemie (anticorpi, otrăvuri hemolitice, deteriorare mecanică).

Cea mai comună formă printre GA dobândite este anemie hemolitică autoimună (AIHA). Se va discuta mai detaliat mai jos, dupa anemiile ereditare.

Trebuie remarcat faptul că partea leului din toate AG cade pe formele dobândite, dar printre acestea există o serie de opțiuni, care, la rândul lor, de asemenea au varietăți din cauze individuale:

Cauzat de prezența unui defect congenital în ARN-ul de transfer sau regulatorul genei, o modificare a ratei de producție a unuia dintre tipurile (α, β, γ) de lanțuri de globine determină dezvoltarea hemoglobinopatiei, numit . Cea mai frecventă tulburare este sinteza lanțurilor β, ceea ce explică distribuția mai largă a unei astfel de forme de talasemie ca β-talasemie, care se manifestă prin scăderea nivelului normal de hemoglobină (HbA) și creșterea valorilor. a variantei anormale (HbF și HbA 2).

Globulele roșii care transportă hemoglobină incorectă sunt foarte „delicate”, instabile, predispuse la distrugere și dezintegrare cu hemoliză din cauza permeabilității crescute a membranei. O încercare de a trece prin lumenul îngust al vaselor capilare pentru ele se termină adesea cu eșec și, ca urmare, apariția simptomelor de talasemie, al cărei curs poate urma una dintre două opțiuni:

Forma homozigotă, cunoscut ca boala lui Cooley sau talasemie majoră, întâlnit la copii;
Forma heterozigotă sau talasemie minoră - această opțiune este mai des observată la persoanele care au părăsit copilăria și numai dacă este descoperită accidental în timpul unui test de sânge.

Datorită faptului că talasemia este o afecțiune determinată genetic, care se caracterizează printr-o încălcare a sintezei normale. adult hemoglobină, nu este nevoie să ne oprim prea mult asupra talasemiei minore. Datorită heterozigozității sale, iar talasemia este moștenită în mod recesiv, este posibil să nu apară deloc sau să fie detectată accidental la un adult atunci când studiază reticulocite și rezistența osmotică a eritrocitelor (care nu este inclusă în indicatorii obligatorii ai CBC) . Dar forma homozigotă este dificilă, se găsește la copiii din primul an de viață, prognosticul nu este încurajator, dar este bogat în complicații.

Simptomele bolii Cooley:

Piele palidă, icter, care poate varia ca intensitate;
Slăbiciune generală, letargie, oboseală;
Splenomegalie (splină mărită), datorită căreia abdomenul copilului poate atinge dimensiuni semnificative, eventual ficatul mărit;
CBC are un nivel scăzut de hemoglobină cu un conținut normal de globule roșii (tip hipocromic de anemie);
Întârzierea dezvoltării mentale și fizice nu este un semn obligatoriu al bolii Cooley, dar totuși acești copii mai târziu încep să-și țină capul, să se târască, să meargă și să mănânce prost.

Adesea, cu astfel de simptome, medicii încep să-și asume o hepatită de etiologie necunoscută, fără a uita, totuși, de anemie hemolitică de acest tip. O anamneză colectată cu atenție (prezența unor simptome similare în familie) și testele de laborator (în sânge - o creștere a bilirubinei libere, fracții mici de HbF și HbA 2, reticulocitoză, în TAM - urobilină) ajută la eliminarea îndoielilor cu privire la HA.

Tratamentul anemiei hemolitice cauzate de anomalii ale hemoglobinei:

Transfuzii de sânge (globule roșii împachetate) în cazul unei scăderi accentuate a Hb;
Cursuri de desferaloterapie (pentru prevenirea hemosiderozei);
Acid folic;
Îndepărtarea splinei dacă este mărită semnificativ;
Transplant de măduvă osoasă.

Atenţie! Feroterapia pentru talasemie este contraindicată!

Mici celule sanguine sferice

Membranopatia microsferocitară (microsferocitoză ereditară sau boala Minkowski-Chofard) este o patologie autosomal dominantă (deși apar și mutații spontane), care se caracterizează prin anomalie congenitală a membranelor și forma sferică a globulelor roșii. Celulele roșii din sânge sunt în mod normal discuri biconcave, ceea ce le permite să treacă liber prin cele mai înguste zone ale fluxului sanguin. Sferocitele nu au această oportunitate, dar, în același timp, așa cum se potrivește eritrocitelor, ele încearcă să „strângă” într-un gol îngust, motiv pentru care pierd o parte din membrană (integritatea este ruptă - are loc hemoliza). În plus, membrana permite pătrunderea ionilor de sodiu în celulă în cantități mai mari decât este necesar, ceea ce duce la un consum suplimentar de energie, ceea ce scurtează și durata de viață a celulelor.

Boala se poate manifesta la orice vârstă, cu toate acestea, acestea sunt mai severe la nou-născuți și mai puțin pronunțate la copiii mai mari (cu cât este detectată mai devreme, cu atât evoluția este mai severă).

Sindromul hemolitic este considerat a fi principalul simptom al bolii, care apare de nicăieri sau este provocată de factori nefavorabili (stres, răni, expunere la frig). Boala are un curs de tip val, unde există o alternanță constantă a crizei hemolitice cu acalmie temporară. Adesea boala este însoțită de alte anomalii congenitale (despicătură de buză, defecte cardiace, craniu turn, patologia organelor interne).

În plus, membranopatia microsferocitară congenitală are alte simptome:

Icter, a cărui intensitate depinde de evoluția bolii pacientului la o anumită perioadă (în timpul unei crize hemolitice, severitatea icterului este foarte distinctă);
Slăbiciune (tranzitorie sau permanentă);
Febră (în timpul unei exacerbări);
Dureri musculare și dureri în hipocondrul drept (ficat) și la locul splinei;
Bătăi rapide ale inimii, scăderea tensiunii arteriale și, la unii pacienți, suflu cardiac;
Mărirea splinei (în timp);
Urina este de culoarea berii închise la culoare, iar scaunul se întunecă și el.

Adesea boala începe să se manifeste ca icter, motiv pentru care pacienții cu suspiciune de hepatită ajung în secția de boli infecțioase, unde încă de la primele etape ale căutării (testele de laborator) diagnosticul inițial va fi respins.

În CBC există o scădere a conținutului de hemoglobină și a numărului de globule roșii, care sunt reprezentate predominant de celule sferice mici.

Indicatorii de remarcat includ:

Autohemoliză (creștetă semnificativ);
Reticulocite (creștere);
Rezistența osmotică a eritrocitelor (scăzută vizibil);
Test biochimic de sânge - datorită fracției nelegate;
Stercobilin (caprogram) și urobilin (OAM) depășesc, de asemenea, valorile normale.

Tratamentul anemiei hemolitice de această formă nu diferă în varietatea măsurilor terapeutice.În cazurile de anemie pronunțată, transfuziile de sânge sunt permise și, numai globule rosii. Suplimentele de fier, vitaminele B și hormonii nu sunt utilizați pentru boala Minkowski-Chofard, fie și doar din cauza ineficacității și inutilității lor complete. Singura modalitate de a combate o boală congenitală este eliminarea „cimitirului” de celule roșii din sânge (splină). Splenectomia îmbunătățește semnificativ starea pacientului, deși celulele roșii mici defecte continuă să circule în fluxul sanguin.

Alte anomalii moștenite

GA ereditară nu se limitează la exemplele de mai sus, însă, având în vedere prevalența scăzută, ci similitudinea simptomelor, tratamentului și identitatea criteriilor de diagnostic pentru toate formele, vom lăsa diagnosticul diferențial pe seama specialiștilor. Să ne permitem doar câteva cuvinte în concluzie despre GA ereditare.

exemplu de abundență de globule roșii cu formă neregulată în boala celulelor secera care suferă în continuare hemoliză

Anemia celulelor secera Aproape din toate punctele de vedere, repetă talasemia, diferă prin moartea masivă a eritrocitelor în timpul unei crize și, în consecință, aceeași hemoliză. Siclemia la copii este provocată de infecții și poate provoca complicații destul de severe (paralizie, infarct pulmonar, cardiomegalie, ciroză hepatică). La adulți, boala „se calmează” oarecum, dar probabilitatea complicațiilor rămâne încă.

ovalocitoză ereditară (eliptotoză) are simptome asemănătoare cu microsferocitoza, dar diferă de aceasta prin structura celulelor roșii din sânge.

Defect ereditar al globulelor roșii - deficiența activității G-6-FDG(glucozo-6-fosfat dehidrogenaza) este cauzată de producerea de energie deteriorată.

Boala nu alege vârsta, deci nu este exclusă la nou-născuți. HDN cu kernicterus, care se dezvoltă pe fondul deficienței G-6-PDS, se caracterizează printr-un curs deosebit de sever, cu simptome neurologice severe. Criteriile de diagnostic nu diferă de cele pentru microsferocitoză.

Boala are diferite opțiuni de curs: de la asimptomatice la crize hemolitice severe, de obicei declanșate de administrarea anumitor medicamente, sarcină, infecție și alergeni. O criză hemolitică nerecunoscută cu o scădere semnificativă a Hb amenință cu complicații foarte grave (sindrom CID, insuficiență renală acută) și are un prognostic destul de grav.

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) – „autocritică” dobândită

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea de anticorpi împotriva structurii antigenice a propriilor celule roșii din sânge. Din anumite motive, sistemul imunitar își confundă propriul antigen cu unul străin și începe să lupte.

atacul imun al anticorpilor asupra globulelor roșii din AIHA

Există două tipuri de AIGI:

Simptomatic anemie hemolitică autoimună, care se dezvoltă pe fondul unei alte patologii (hemoblastoză, hepatită cronică, neoplasme, lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, limfogranulomatoză etc.);
Idiopat o variantă a AIHA, provocată de diverși factori (infecție, medicație, traumatisme, sarcină, naștere), care nu sunt cauza directă a bolii, doar câteva haptene s-au așezat pe suprafața globulelor roșii, care au determinat producerea de anticorpi. . Dar ce fel de haptenă era? De regulă, acest provocator a rămas neobservat și neclar.

AIHA în forma sa pură este forma sa idiopatică, care se dezvoltă adesea după naștere, avort, intoxicații alimentare și utilizarea dezordonată a anumitor medicamente.

Patogenia AIHA trece prin două etape înainte de dezvoltarea bolii. :

La prima etapă sub influența factorilor nefavorabili (medicamente, bacterii, viruși) sau ca urmare a mutației somatice a unui singur imunocit, structura antigenică a eritrocitelor se modifică;
La a doua etapă patogeneza - interacțiune directă între anticorpii produși și autoantigeni, care stă la baza formării unui proces imunologic cu dezvoltarea hemolizei (hemoglobina liberă nu se mai limitează la membrana celulară) și anemiei (globulele roșii distruse nu mai sunt globule roșii din sânge). , la fel ca hemoglobina eliberată).

Agresiunea imună îndreptată asupra propriei persoane poate fi cauzată de diverși anticorpi:

Simptomele AIHA sunt variate și depind de multe circumstanțe, inclusiv:

Rata hemolizei (criză sau „calm”);
Cald sau rece;
Locul morții celulelor roșii din sânge;
Modificări ale organelor interne;
Patologia de fond.

Principalele semne ale AIHI includ:

Criză hemolitică cu icter;
Anemie (scăderea atât a nivelului hemoglobinei, cât și a numărului de globule roșii);
Creșterea temperaturii corpului;
Prezența hemoglobinei în urină;
Splina mărită.

Simptome care pot fi prezente cu anemie hemolitică, dar nu sunt obligatorii și decisive pentru aceasta:

Slăbiciune, oboseală;
Scăderea apetitului;
Ficat mărit.

Diagnosticul de laborator al AIHA, pe lângă biochimie (bilirubină), un test general de sânge (cu numărarea reticulocitelor și determinarea rezistenței osmotice a eritrocitelor) și urinei, include teste imunologice obligatorii (testul Coombs) pentru identificarea tipului de anticorpi.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în timpul unei crize se efectuează într-un cadru spitalicesc, unde pacientul primește corticosteroizi, imunosupresoare, iar dacă măsurile luate sunt ineficiente, se pune problema efectuării unei splenectomii.

(masa eritrocitară) se efectuează numai din motive de sănătate și numai după selecția individuală (testul Coombs)!

Video: prelegere despre anemiile hemolitice

Fenomenul asociat cu distrugerea globulelor roșii și eliberarea hemoglobinei în plasmă este hemoliza. Există mai multe clasificări ale acestui proces, în funcție de cauzele care îl provoacă, locul de origine etc.

Conceptul de hemoliză și clasificare

Nu toată lumea știe ce este și dacă reprezintă un pericol. Procesul are loc în organism după ce celulele roșii din sânge și-au împlinit termenul - 4-5 luni. La sfârșitul acesteia, celulele mor.

Pericolul este distrugerea globulelor roșii într-un ritm rapid, deoarece există riscul de a dezvolta patologii.

proces fiziologic (biologic, natural) - moartea globulelor roșii care și-au servit ciclul;
patologic, independent de fiziologia organismului.

În primul caz, celulele care și-au servit timpul sunt înlocuite cu altele noi, iar procesul este împărțit în:

intracelular, care apare în organe (ficat, măduvă osoasă, splină);
hemoliza intravasculară, când proteina plasmatică transferă hemoglobina în celulele hepatice, transformând-o în bilirubină, iar celulele roșii din sânge sunt distruse direct în fluxul sanguin.

Distrugerea patologică este moartea globulelor roșii viabile sub orice influență. Procesul este clasificat în funcție de factori de impact:

chimic - distrugerea membranei lipido-proteice din cauza influenței unor produse agresive precum cloroform, alcool, eter, acid acetic, alcool;
mecanic, care apare din cauza distrugerii învelișului membranei, de exemplu, dacă agitați puternic o eprubetă cu o probă, utilizați o mașină inimă-plămân (hemodializă) pentru transfuzie de sânge;
termică, atunci când o temperatură prea scăzută sau ridicată provoacă moartea membranei globulelor roșii (arsuri, degerături);
biologic este posibil datorită pătrunderii produselor toxice în plasmă (mușcături de albină, șarpe, insecte), sau transfuzie de sânge incompatibil cu grupul;
hemoliză osmotică, când globulele roșii mor când intră într-un mediu în care presiunea osmotică este mai mică decât în plasmă (administrare intravenoasă de soluție salină, a cărei concentrație este sub 0,85-0,9%).

Se distinge și hemoliza electrică - moartea globulelor roșii din sânge din cauza expunerii la curent electric.

Cauzele fenomenului

Defalcarea globulelor roșii din serul sanguin are loc din mai multe motive. În hemoliza acută, se observă un curs accelerat al reacției și o deteriorare semnificativă a stării persoanei.

Principalele motive care contribuie la aceasta:

transfuzia de sânge cu componente care nu sunt potrivite pentru pacient, ceea ce este posibil din cauza lipsei de probe ca urmare a unei erori a tehnicianului de laborator;
leziune infecțioasă acută sau efect toxic asupra organismului, ducând la anemie hemolitică severă și având natură autoimună;
anemie hemolitică izoimună (problema nou-născuților), cu care se naște copilul, din cauza conflictului Rh cu sângele matern.

Apariția hemolizei patologice este cauzată de:

Anemia în formă de seceră și tratamentul necontrolat cu medicamente pot provoca leziuni ale sângelui. Unele analgezice, sulfonamide, diuretice și medicamente pentru tratamentul tuberculozei pot provoca moartea crescută a globulelor roșii.

Hemoliza este posibilă din cauza încălcărilor în timpul testării, ceea ce le face nepotrivite pentru cercetări ulterioare. Acest lucru se întâmplă ca urmare a prelevării prea rapide de sânge, a eșecului în menținerea sterilității, a depozitării și transportului necorespunzătoare, ceea ce provoacă distrugerea membranelor.

Nepregătirea pacientului pentru analiză, de exemplu, consumul de alimente prea grase cu o zi înainte, are, de asemenea, un impact negativ, deoarece descompunerea grăsimilor stimulează dezvoltarea hemolizei.

Hemoliza la copii

Este detectată imediat la naștere și este cauzată de incompatibilitatea anticorpilor mamei și copilului. La copii, umflarea severă, anemie și icter sunt pronunțate. Ca și la adulți, patologia este împărțită în intravasculară și intracelulară.

Incompatibilitatea dintre sângele fătului și mamă este determinată în timpul sarcinii și este adesea tratată în uter. Cel mai adesea, un copil se naște prin cezariană. Boala hemolitică apare de obicei la copiii prematuri.

Tratamentul suplimentar al copilului, și uneori al mamei, se efectuează pe baza tabloului clinic. Include transfuzii de sânge și terapie hormonală.

Concomitent cu transfuzia de sânge, se efectuează tratamentul cu glucocorticosteroizi, de exemplu cu medicamentul Cortizon, administrat intramuscular.

De multe ori trebuie să încetați să hrăniți bebelușul cu lapte matern, care este un tratament non-medicament.

Simptome și manifestări

Pentru o persoană sănătoasă, hemoliza biologică a globulelor roșii trece neobservată. Simptomele clinice sunt posibile cu manifestări acute sau patologice.

Semne de hemoliză acută:

tensiune arterială scăzută;
paloarea feței, urmată de cianoză.

Dacă pacientul este conștient, pot exista plângeri despre:

presiune severă în piept;
caldura corpului;
greață însoțită de vărsături;
durere exprimată în regiunea lombară, care sunt semne tipice de hemoliză.

Nu există simptome clare care să indice că celulele roșii din sânge se dezintegrează la persoanele care urmează terapie hormonală, un curs de radiații și sub anestezie, sau manifestarea lor este nesemnificativă.

Analiza de laborator a probelor prelevate arată clar că celulele roșii din sânge se descompun, reacția sângelui arată că anemia este în creștere, trombocitele sunt în scădere, bilirubina este în creștere și coagularea este afectată.

De asemenea, culoarea urinei se schimbă, devine roșu închis, analiza biochimică arată prezența hemoglobinei, potasiului și proteinelor.

Norme și depistarea patologiei

Pentru a determina hemoliza, se măsoară nivelul de hemoglobină, numărul de reticulocite și bilirubina din ser. Ocazional, este necesar să se măsoare ciclul de viață al globulelor roșii folosind metode radioizotopice.

Pentru a determina dacă degradarea globulelor roșii este normală, este necesar să se determine densitatea membranei lor folosind metoda rezistenței osmotice, care permite identificarea distrugerii minime sau maxime.

După prelevarea de sânge, se efectuează un test special - indicele de hemoliză (HI), care permite determinarea conținutului de hemoglobină din sânge. La bărbați, conținutul optim de eritrocite este de 4,3-5,7 * 106 / μl, la femei - 3,9-5,3 * 106 / μl. Numărul de celule roșii din sânge la un copil cu vârsta nu mai mare de 12 ani este de 3,6-4,9*1012/l, 12-15 ani - 3,9-5,5*1012/l.

De asemenea, în studiile de laborator, norma hematocritului este determinată ca raportul dintre volumul total de celule roșii din sânge și volumul total de plasmă.

Valoarea optimă pentru bărbați și femei este 0,4-0,52 și, respectiv, 0,37-0,49.

Norma hematocritului la copiii din prima zi de viață până la o lună este de la 0,56 la 0,45, de la un an la 15 ani - 0,35-0,39, peste 15 ani - 0,47.

Determinarea sfericității celulelor roșii din sânge nu are o importanță mică. Aceasta este relația dintre diametru și grosimea peretelui. În mod normal, valoarea la om este 0,26-0,28.

Globulele roșii care și-au servit viața au o formă sferică. Dacă se observă o configurație similară în celulele tinere, atunci durata lor de viață este redusă de 10 ori și mor fără a-și îndeplini funcția.

Apariția celulelor sanguine sferice ne permite să tragem concluzii despre o creștere a indicelui de sfericitate, ceea ce indică dezvoltarea anemiei hemolitice.

Cele mai rezistente celule sunt celulele tinere (reticulocitele) care tocmai au ieșit din măduva osoasă. Datorită formei lor îngroșate în formă de disc, au un indice de sfericitate scăzut.

Dacă analiza dezvăluie o degradare crescută a globulelor roșii, atunci este prescrisă o donare repetată de sânge pentru a elimina erorile în timpul prelevării și pentru a asigura fiabilitatea rezultatului.

Terapie, consecințe și prevenire

Hemoliza acută necesită îngrijiri medicale de urgență. Ameliorarea din manifestările unei crize este posibilă doar într-un cadru internat, în secția de terapie intensivă.

Principalele metode de tratament includ:

Eliminarea cauzei.
Îndepărtarea elementelor dăunătoare - lavaj gastric și curățare intestinală cu clisma.
În prezența insuficienței renale sau hepatice, cu boli concomitente existente, se efectuează terapie simptomatică, hemodializă cu creșterea ureei.
În cazul unor afecțiuni complicate care pun viața în pericol, se efectuează terapie intensivă și transfuzii de sânge. În cazul unei leziuni semnificative ale globulelor roșii, celulele roșii sunt administrate pentru a înlocui transfuzia de sânge.
În prezența anemiei congenitale, este stimulată producția de globule roșii.
Utilizarea agenților hormonali care previn inflamația și cresc tensiunea arterială.

Tratamentul anemiei hemolitice ereditare nu este ușor. Uneori este necesară îndepărtarea splinei, mai ales dacă există leziuni extinse ale organului.

Adesea, este necesară o procedură de purificare a sângelui folosind plasmafereză folosind (intravenos) medicamentul Heparin, care ajută la eliminarea hemoglobinei libere.

Pentru semnele hemolizei autoimune se folosesc glucocorticosteroizi, de exemplu Prednisolon. O criză hemolitică în stadiul profund poate fi oprită cu ajutorul lui Reogluman.

O măsură preventivă pentru insuficiența renală este utilizarea combinată de Diacarb și bicarbonat de sodiu.

Cu hemoliza, principala consecință este anemia hemolitică, adesea însoțită de o modificare a numărului de trombocite, leucocite, dezvoltarea cheagurilor de sânge în vase și apariția colelitiazelor.

În scopuri de prevenire, este necesar să se respecte reguli simple:

Nu trebuie să colectați sau să mâncați fructe de pădure și ciuperci necunoscute în pădure;
în cazul mușcăturilor de insecte otrăvitoare, păianjeni, șerpi, înainte de a oferi asistență calificată, trebuie să cauterizați zona afectată în 2 minute, să aplicați un garou, astfel încât otrava să nu intre în sânge și, dacă este posibil, să o stoarceți.

Este important să nu vă automedicați alegând medicamente aleatorii. Doar un specialist poate prescrie terapia necesară, pe baza examinărilor și analizelor.

Boli
Parti ale corpului

Un index de subiecte despre bolile comune ale sistemului cardiovascular vă va ajuta să găsiți rapid materialul de care aveți nevoie.

Selectați partea corpului care vă interesează, sistemul va afișa materiale legate de aceasta.

Utilizarea materialelor site-ului este posibilă numai dacă există un link activ către sursă.

Ce este hemoliza eritrocitară, tipurile, cauzele și simptomele acesteia

Mecanism

Membrana eritrocitară este un mozaic molecular complex cu trei straturi, format din diferite proteine, în stratul mijlociu al căruia este prezent și un tip special de hemoglobină.

Membrana eritrocitară este ușor permeabilă la O 2 și CO 2 datorită structurii sale celulare speciale.

În funcție de cât de mari au apărut modificările structurale, se disting următoarele etape ale sindromului de hemoliză:

Prehemoliza este o creștere a permeabilității membranei.
Hemoliza este eliberarea de hemoglobină.
Hemoglobinoliza este distrugerea hemoglobinei.
Stromatoliza este descompunerea umbrelor eritrocitelor.

Clasificare

In vivo

Distrugerea globulelor roșii care are loc în organism este împărțită în următoarele tipuri de hemoliză:

intravascular – chimic, biologic;
intracelular – fiziologic, imunitar;
medicinal.

Sindromul de hemoliză intravasculară și intracelulară este de obicei o consecință a diferitelor tipuri de anemie și boli patologice.

In vitro

Hemoliza eritrocitelor, care are loc în afara corpului, constă din următoarele subtipuri - osmotică, termică și mecanică.

Indicele de hemoliză

Merită menționat separat că hemoliza vizibilă este un motiv pentru a respinge rezultatele oricărei coagulograme diferențiale.

Hemoglobină masculină g/dl

Hemoglobina femeii g/dl

Indicatorii se pot modifica (cu mai mult de 10%) în testele biochimice și imunologice - indicați prin Nr., conform clasificării internaționale

IG 1 + Nr.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + Nr.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100.101.117.122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Merită să acordați atenție respectării normei privind conținutul cantitativ al eritrocitelor: bărbați - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, femei - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Prin urmare, indicele sfericității eritrocitelor - raportul dintre grosimea și diametrul său - nu trece neobservat. În mod normal, acest indice ar trebui să fie în jur de 0,27-0,28.

Cantitatea absolută de RET

Reticulocite imature IRF

În unele patologii și anemii, reacția de hemoliză poate da rezultate negative în testul Sugar și test Hem (hemoliză acidă).

În studiul rezistenței osmotice a sângelui, se înregistrează următoarele valori:

debutul hemolizei – concentrația soluției de NaCl de la 0,48 la 0,39%;
parțial – de la 0,38 la 0,34%;
gol - de la 0,33 la 0,32%.

Hemoliza în timpul testării

Temperatura in vitro

Mecanic in vitro

Acest subgrup include, de asemenea, hemoliza mecanică intravasculară in vivo, care apare din cauza funcționării defectuoase a valvelor cardiace artificiale.

Osmotic in vitro

Hemoliza osmotică are loc în 2 etape:

Eliberarea de hemoglobină liberă.
Defalcarea hemoglobinei, care este asociată cu fosfotidele din stratul mijlociu al membranei.

O parte foarte mică de hemoglobină rămâne pentru totdeauna în stromă (umbrele globulelor roșii) și se dizolvă numai cu ele - stromatoliză.

Hemoliza osmotică a eritrocitelor este utilizată pentru a diagnostica diferite boli și patologii sub forma unui test de rezistență a eritrocitelor în soluții hipotonice de NaCl.

Cercetările continuă în domeniul studierii defalcării globulelor roșii sub influența radiațiilor, ultrasunetelor, curentului continuu și a diverșilor agenți chimici.

Hemoliza intravasculară

Următoarele simptome, semne și parametri de laborator sunt caracteristici sindromului de hemoliză intravasculară:

dureri de diferite localizări - în cavitatea abdominală, rinichi, inimă;
creșterea temperaturii corpului;
frisoane sau febră;
tahicardie;
o splina mărită este necaracteristică, dar este posibilă o ușoară mărire a ficatului și afectarea glandei tiroide, ducând la diabet zaharat de tip 2;
posibila dezvoltare a unui atac de cord;
icterul sau întunecarea pielii și sclerei este foarte ușoară;
urină roșie, maro sau neagră;
în analiza urinei - se determină mai întâi Hb liber, iar după câteva zile apare hemosiderina;
în testul de sânge - nivelul bilirubinei și al Hb liber este crescut brusc, pe fondul unei scăderi semnificative a haptoglobinei;
indice de culoare – 0,8-1,1.

Chimic in vivo

Motivele care provoacă o variație chimică includ:

Penetrarea diferitelor substanțe chimice în sânge, toxine și otrăvuri (inclusiv în timpul arsurilor chimice), intoxicație a organismului cu plumb, benzen, pesticide sau otrăvire cronică cu oxizi de azot, nitrobenzen, nitrit de sodiu.
Înțepături de reptile și insecte, unele tipuri de amfibieni otrăvitori sau pești, daune viermilor prin otravă hemolitică.

Deteriorarea organismului prin otrăvuri hemolitice și leziuni tisulare extinse pot provoca nu numai hemoliza celulelor roșii din sânge, dar poate duce și la dezvoltarea anemiei, până la dezvoltarea DIC (coagularea intravasculară diseminată), care este dificil de tratat.

Hemoliza chimică poate fi cauzată de pătrunderea cloroformului, eterului, alcoolului sau substanțelor narcotice în plasma sanguină.

Biologic in vivo

entuziasm și euforie pe termen scurt;
dureri de centură în piept și/sau la nivel lombar;
tahicardie datorată hipotensiunii arteriale.

Hemoliza intracelulară

Distrugerea globulelor roșii care are loc în organele corpului (splină, ficat, măduvă osoasă) la nivel celular se numește intracelular și vine și în diferite tipuri.

Fiziologic

Imun

Prezența unei probleme de distrugere a globulelor roșii este confirmată de următoarele simptome clinice și semne de laborator:

îngălbenirea pronunțată a sclerei și a pielii;
o creștere bruscă a volumului ficatului și splinei;
în analiza urinei - creșterea urobilinei;
în analiza scaunului - este prezentă stercobilina;
în măduva osoasă punctuează – niveluri crescute de eritroblaste și normoblaste.

În testul de sânge:

Pentru a confirma originea intracelulară a hemolizei, se efectuează suplimentar teste Coombas directe și indirecte.

Hemoliza indusă de medicamente

medicamente antituberculoase;
diuretice și antimalarice;
sulfonamide, nitrofurani, analgezice, diuretice;
agenți hipoglicemici.

Prin urmare, este extrem de important, înainte de a fi supus analizelor de laborator, să-ți avertizi medicul despre luarea unor astfel de medicamente.

Simptomele hemolizei globulelor roșii

si ginecologia adolescentului

și medicina bazată pe dovezi

și lucrător medical

Academia Medicală Rusă

Hemoliza (de la cuvântul grecesc haima - sânge, liză - distrugere) este distrugerea fiziologică a celulelor hematopoietice din cauza îmbătrânirii lor naturale. Durata de viață a globulelor roșii variază de la 100 la 130 de zile, cu o medie de 120 de zile. În decurs de un minut, globulele roșii trece de două ori prin capilare cu un diametru mai mic (2-4 microni) decât diametrul globulelor roșii (în medie 7,5 microni). În timpul vieții sale, un eritrocit acoperă o distanță de VKM, din care aproximativ jumătate sunt teritorii înguste. De ceva timp, globulele roșii stagnează în sinusurile splinei, unde este concentrat un sistem specializat de filtrare și îndepărtare a globulelor roșii îmbătrânite.

Într-un organism normal, există un echilibru constant între producerea și distrugerea celulelor hematopoietice. Cea mai mare parte a globulelor roșii este distrusă prin fragmentare (eritrexis), urmată de liză și eritrofagocitoză în organele sistemului reticuloendotelial (RES), în principal în splină, parțial în ficat. O globulă roșie normală trece prin sinusurile splinei datorită capacității sale de a-și schimba forma. Pe măsură ce celulele roșii din sânge îmbătrânesc, își pierd capacitatea de a se deforma și sunt reținute în sinusurile splenice și sechestrate.

Din sângele care intră în splină, 90% din celulele roșii din sânge trec fără a fi reținute sau supuse selecției prin filtrare (Fig. 46). 10% dintre globulele roșii intră în sistemul sinusurilor vasculare și sunt forțați să iasă din ele, filtrăndu-se prin pori (fenestrae), a căror dimensiune este cu un ordin de mărime mai mică (0,5-0,7 microni) decât diametrul roșului. celula sangvina. La globulele roșii vechi, rigiditatea membranei se modifică și acestea stagnează în sinusoide. În sinusurile splinei, pH-ul și concentrația de glucoză sunt reduse, prin urmare, atunci când celulele roșii din sânge sunt reținute în ele, acestea din urmă sunt supuse epuizării metabolice. Macrofagele sunt situate pe ambele părți ale sinusurilor, funcția lor principală este de a elimina globulele roșii vechi. În macrofagele RES, distrugerea globulelor roșii (hemoliza intracelulară) se încheie. Într-un organism normal, aproape 90% din celulele roșii din sânge sunt distruse prin hemoliză intracelulară.

Mecanismul de descompunere a hemoglobinei în celulele RES începe cu scindarea simultană a globinei și a moleculelor de fier din aceasta. În inelul tetrapirolic rămas, sub acțiunea enzimei hemoxigenazei, se formează biliverdina, iar hemul își pierde ciclicitatea, formând o structură liniară. În etapa următoare, biliverdina este transformată în bilirubină prin reducerea enzimatică cu biliverdin reductază. Bilirubina formată în RES intră în sânge, se leagă de albumina plasmatică și, în acest complex, este absorbită de hepatocite, care au capacitatea selectivă de a prelua bilirubina din plasmă.

Înainte de a pătrunde în hepatocit, bilirubina se numește neconjugată sau indirectă. În cazurile de hiperbilirubinemie mare, o mică parte poate rămâne nelegată de albumină și poate fi filtrată în rinichi.

Celulele hepatice parenchimatoase adsorb bilirubina din plasmă folosind sisteme de transport, în principal proteinele membranei hepatocitelor - Y (ligandină) și proteina Z, care este activată numai după saturarea cu Y. În hepatocit, bilirubina neconjugată suferă conjugarea în principal cu acid glucuronic. Acest proces este catalizat de enzima uridil difosfat (UDP)-glucuroniltransferaza cu formarea bilirubinei conjugate sub formă de mono- și diglucuronide. Activitatea enzimatică scade atunci când hepatocitele sunt deteriorate. Ea, la fel ca ligadina, este scăzută la făt și la nou-născuți. Prin urmare, ficatul nou-născutului nu este capabil să proceseze cantități mari de bilirubină din excesul de globule roșii în descompunere și se dezvoltă icter fiziologic.

Bilirubina conjugată este eliberată din hepatocit cu bilă sub formă de complexe cu fosfolipide, colesterol și săruri biliare. Transformarea ulterioară a bilirubinei are loc în tractul biliar sub influența dehidrogenazelor cu formarea de urobilinogeni, mezobilirubină și alți derivați ai bilirubinei. Urobilinogenul din duoden este absorbit de enterocit și revine prin vena portă sângele în ficat, unde este oxidat. Restul bilirubinei și derivații săi intră în intestin, unde este transformată în stercobilinogen.

Cea mai mare parte a stercobilinogenului din colon este supusă oxidării la stercobilină și este excretată în fecale. O mică parte este absorbită în sânge și excretată de rinichi în urină. În consecință, bilirubina este excretată din organism sub formă de stercobilină fecală și urobilină urinară. Intensitatea hemolizei poate fi judecată după concentrația de stercobilină din fecale. Gradul de urobilinurie depinde de concentrația de stercobilină din intestin. Cu toate acestea, geneza urobilinuriei este determinată și de capacitatea funcțională a ficatului de a oxida urobilinogenul. Prin urmare, o creștere a urobilinei în urină poate indica nu numai degradarea crescută a globulelor roșii, ci și deteriorarea hepatocitelor.

Semne de laborator ale hemolizei intracelulare crescute sunt: o creștere a nivelului sanguin de bilirubină neconjugată, stercobilină fecală și urobilină urinară.

Hemoliza intracelulară patologică poate apărea atunci când:

deficiență ereditară a membranei eritrocitare (eritrocitopatie);
perturbarea sintezei hemoglobinei și a enzimelor (hemoglobinopatii, enzimopatii);
conflict izoimunologic privind grupul și apartenența R a sângelui mamei și fătului, excesul de globule roșii (icter fiziologic, eritroblastoza nou-născutului, eritremie - cu numărul de globule roșii mai mare de 6-7 x/l

Microsferocitele și ovalocitele au rezistență mecanică și osmotică redusă. Globulele roșii groase, umflate, aglutinează și au dificultăți în trecerea prin sinusoidele venoase ale splinei, unde sunt reținute și supuse lizei și fagocitozei.

Hemoliza intravasculară este descompunerea fiziologică a globulelor roșii direct în fluxul sanguin. Reprezintă aproximativ 10% din toate celulele hemolizante (Fig. 47). Această cantitate de globule roșii distruse corespunde la 1 până la 4 mg de hemoglobină liberă (ferohemoglobină, în care Fe 2+) în 100 ml de plasmă sanguină. Hemoglobina eliberată în vasele de sânge ca urmare a hemolizei se leagă în sânge de o proteină plasmatică - haptoglobina (hapto - în greacă „mă leagă”), care aparține globulinelor α 2. Complexul hemoglobină-haptoglobină rezultat are un Mm de la 140 la 320 kDa, în timp ce filtrul glomerular permite trecerea moleculelor Mm mai mici de 70 kDa. Complexul este absorbit de RES și distrus de celulele sale.

Capacitatea haptoglobinei de a lega hemoglobina previne excreția extrarenală a acesteia. Capacitatea de legare a hemoglobinei a haptoglobinei este de 100 mg în 100 ml de sânge (100 mg%). Un exces al capacității de legare a hemoglobinei de rezervă a haptoglobinei (la o concentrație de hemoglobină/l) sau o scădere a nivelului acesteia în sânge este însoțită de eliberarea hemoglobinei prin rinichi în urină. Aceasta apare cu hemoliză intravasculară masivă (Fig. 48).

Intrând în tubii renali, hemoglobina este adsorbită de celulele epiteliale renale. Hemoglobina reabsorbită de epiteliul tubular renal este distrusă in situ pentru a forma feritina și hemosiderina. Apare hemosideroza tubilor renali. Celulele epiteliale tubulare renale încărcate cu hemosiderin sunt descuamate și excretate prin urină. Când hemoglobinemia depășește mg în 100 ml de sânge, reabsorbția tubulară este insuficientă și hemoglobina liberă apare în urină.

Nu există o relație clară între nivelul hemoglobinemiei și apariția hemoglobinuriei. În cazul hemoglobinemiei persistente, hemoglobinuria poate apărea la niveluri mai scăzute ale hemoglobinei plasmatice libere. O scădere a concentrației de haptoglobină în sânge, care este posibilă cu hemoliză prelungită ca urmare a consumului acesteia, poate provoca hemoglobinurie și hemosiderinurie la concentrații mai mici de hemoglobină liberă în sânge. Cu hemoglobinemie ridicată, o parte din hemoglobină este oxidată la methemoglobină (ferihemoglobină). Este posibil ca hemoglobina din plasmă să se descompună în hemoglobină și globină. În acest caz, hemul este legat de albumină sau de o proteină plasmatică specifică - hemopexina. Complexele, la fel ca hemoglobina-haptoglobina, suferă fagocitoză. Stroma eritrocitară este înghițită și distrusă de macrofagele splenice sau reținută în capilarele terminale ale vaselor periferice.

Semne de laborator ale hemolizei intravasculare:

hemoglobinemie,
hemoglobinurie,
hemosiderinurie

Semne diagnostice diferențiale ale hemolizei intracelulare și intravasculare

Tipul de hemoliză determină simptomele și evoluția bolii (Tabelul 7). Fiecare tip de hemoliză corespunde anumitor parametri de laborator. Anemia, cauzată predominant de hemoliză intravasculară, are de obicei un debut acut al bolii și se caracterizează prin creșterea conținutului de hemoglobină liberă în serul sanguin, excreția acesteia în urină și depunerea de hemosiderine în tubii renali. Anemia caracterizată prin hemoliză intracelulară este mai probabil să aibă o evoluție cronică cu crize hemolitice, remisiuni și splenomegalie, care se dezvoltă ca răspuns la creșterea prelungită a hemolizei globulelor roșii. Hemoliza cu localizare intracelulară a procesului este însoțită de modificări ale schimbului de pigmenți biliari cu depunerea de hemosiderine în splină.

Stercobilină crescută în fecale și urobilină în urină

Cu toate acestea, în unele situații, de exemplu, în prezența a două tipuri de anticorpi anti-eritrocitari (aglutinine și hemolizine) în sânge, pot fi detectate semne de hemoliză atât intracelulară, cât și intravasculară. Gradul de hemoliză depinde de activitatea celulelor RPE și de titrul de anticorpi.

Reducerea duratei de viață a globulelor roșii este o caracteristică comună a tuturor anemiilor hemolitice. Dacă intensitatea hemolizei nu depășește nivelul fiziologic, atunci distrugerea excesivă a globulelor roșii este compensată de proliferarea regenerativă a măduvei osoase. În același timp, în sânge se găsesc semne de activare a hematopoiezei (reticulocitoză și policromatofilie). Numărul de reticulocite din sânge poate ajunge la 8-10%, în timp ce globulele roșii și hemoglobina rămân în limite normale. Sunt posibile leucocitoză și trombocitoză minoră. Alte semne de hemoliză sunt concentrații crescute de bilirubină neconjugată, hemosiderinurie și hemoglobinemie.

Cu o creștere patologică a distrugerii eritrocitelor de mai mult de 5 ori și o activitate insuficientă a hematopoiezei, se dezvoltă anemie, al cărei grad depinde de intensitatea hemolizei, parametrii hematologici inițiali și starea eritropoiezei. Anemia este de natură normo-hipercromică. Hemoliza intravasculară prelungită sau repetă frecvent duce la deficit de fier în organism și la dezvoltarea anemiei prin deficit de fier. Se poate stabili un echilibru între hemoliză și anemie. Aceasta este așa-numita hemoliză compensată. Hemoliza continuă cu hematopoieza insuficientă este însoțită de anemie progresivă.

Hematopoieza măduvei osoase se caracterizează în principal prin modificări reactive. Cel mai adesea se observă eritroblastoza; este posibilă o creștere a granulocitelor și a megacariocitelor.

În sângele periferic - reticulocitoză, policromatofilie, eritronormoblastoză. Poate exista un număr normal de leucocite, leucopenie și leucocitoză cu o schimbare a formulei leucocitelor la stânga către mielocite.

Stroma eritrocitară eliberată în timpul hemolizei este absorbită și distrusă de macrofagele splinei sau reținută în capilare, perturbând microcirculația. Hemoliza intravasculară a eritrocitelor este însoțită de intrarea în sânge a tromboplastinei eritrocitare și a unei cantități mari de ADP, care este un activator puternic al agregării trombocitelor, care poate contribui la tulburările de coagulare a sângelui. Prin urmare, în hemoliza intravasculară acută, indiferent de boala de bază, sunt posibile modificări ale hemostazei, până la dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată.

In general, schema de examinare de laborator pentru pacientii cu anemie hemolitica reprezinta studii generale si suplimentare pentru identificarea tipului de anemie hemolitica.

Berkow R. Manualul Merck. - M.: Mir, 1997.
Ghid de hematologie / Ed. A.I. Vorobyova. - M.: Medicină, 1985.
Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Diagnosticul de laborator al tulburărilor metabolismului fierului: Manual. - M., 1996.
Kozinets G.I., Makarov V.A. Studiul sistemului sanguin în practica clinică. - M.: Triada-X, 1997.
Kozinets G.I. Sistemele fiziologice ale corpului uman, principalii indicatori. - M., Triada-X, 2000.
Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. şi altele.Trăsăturile citologice ale eritronului în anemie. - Tașkent: Medicină, 1988.
Marshall W.J. Biochimie clinică. - M.-SPb., 1999.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Cinetica celulelor sanguine. - M.: Medicină, 1976.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Aspecte genetice moleculare ale eritropoiezei. - M.: Medicină, 1973.
Anemia ereditară și hemoglobinopatii / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicină, 1983.
Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatii. - M.: Editura Universității de prietenie a popoarelor din Rusia, 1996.
Shiffman F.J. Fiziopatologia sângelui. - M.-SPb., 2000.
Baynes J., Dominiczak M.H. Biochimie medicală. - L.: Mosby, 1999.

Spaniolă Vedere frontală pentru doi - cum afectează libidoul la femei și bărbați

Cuprins Supliment alimentar pe bază de extract obținut din gândacul spaniol (sau gândacul spaniol...
Dieta lui Ekaterina Mirimanova: meniu pentru fiecare zi în detaliu

Ekaterina MirimanovaSystem minus 60. RevolutionSystem minus 60 cu Ekaterina Mirimanova"System minus 60. Revolution"...
Ce pot indica balonarea neplăcută și greutatea stomacului?

Greutatea și balonarea sunt cauzele atât pentru supraalimentarea obișnuită, cât și pentru probleme mai grave cu tractul digestiv....
Care sunt caracteristicile celei de-a doua grupe de sânge pozitive?

A doua grupă de sânge, Rh negativ, a apărut cu mulți ani în urmă, când o persoană a încetat să mai fie vânător și...
Psihologia anorexiei Psihologia anorexiei

ASPECTE PSIHOLOGICE ALE FENOMENULUI ANOREXIEI (STUDIU EXPERIMENTAL) T. V. Tarasova, E. V. Arsentieva V...
Cercuri rosii sub ochi Cercuri rosii sub ochi dupa

Cuprins Deoarece pielea din această zonă este subțire, este mai predispusă la apariția diferitelor tipuri de pete. Roșeață sub...

2021-09-08 10:32:39

Stația Vasileostrovskaya a fost deschisă fără vizorul Vasileostrovskaya după

vseslav sâmbătă, 17.10.2015 - 20:50 Stația Vasileostrovskaya este una dintre cele mai vechi stații...
2021-08-29 00:19:31

Este posibil să mănânci ciuperci de capră

Cel mai adesea, ciuperca de capră (Suillus bovinus) este numită ciupercă de capră în limbajul comun al culegătorilor de ciuperci. Acest tubular...

2021-08-09 19:46:08

De ce visezi pești în apă?

Fiecare persoană a avut vise cel puțin o dată în viață. Mulți nu le acordă nicio importanță, dar unii...
2021-07-30 05:58:40

Istoria explorării lunare

Daedalus (crater). Diametru: 93 km Adâncime: 3 km (foto NASA) Luna a atras atenția oamenilor încă din cele mai vechi timpuri. În II...

2021-07-20 02:27:11

Fapte ciudate despre președinții americani Franklin Pierce a lovit o bătrână și a scăpat cu ea

Ziua Președinților este sărbătorită în a treia zi de luni a lunii februarie în Statele Unite. Până în anii '70, sărbătorile erau dedicate...
2021-07-20 02:27:11

Urări pentru ultimul apel către absolvenții de proză

În ziua ultimului apel, vreau să-i spun doar un cuvânt iubitului meu director: „Mulțumesc”. Dar cat costa asta...

2021-07-20 02:27:11

Semințele de pepene verde sunt sănătoase?

Pepenele verde este considerat o boabă gustoasă și sănătoasă; semințele sale sunt deosebit de utile. Mic, maro închis sau...
2021-07-10 01:01:20

Dezvoltarea vorbirii coerente la preșcolarii mai mari

„Dezvoltarea vorbirii la copiii de 6 ani” Un copil nu se naște cu vorbire dezvoltată. Este imposibil să răspunzi definitiv la întrebarea despre...

2021-07-10 01:01:20
Care este nucleul semantic al unui blog?

Care este nucleul semantic al unui site? Miezul semantic al site-ului (denumit în continuare SK) este un set de...
2021-07-10 01:01:20
Cum să ștergeți memoria cache în Mozilla Firefox - Instrucțiuni pas cu pas!

Mulți utilizatori Mozilla Firefox acumulează un istoric de navigare destul de mare de-a lungul timpului...
2021-07-10 01:01:20
De ce poți fi interzis în Yandex, să cazi sub AGS sau un filtru de cârpă pentru picioare, precum și modalități de a ieși din aceste sancțiuni

07/09/2014 Astăzi vom vorbi pe scurt despre filtrul AGS-40 (apropo, numit după un lansator de grenade), care...
2021-07-10 01:01:20
Cele mai bune modalități de a câștiga abonați într-un grup VKontakte

5 voturi Bună ziua, dragi cititori ai blogului meu. Un grup VKontakte bine promovat poate...
2021-06-29 01:28:57
Opt avioane extrem de secrete care pot fi ușor confundate cu un OZN semnale puternice și direcționale

Sturionul este o adevărată delicatesă din care poți pregăti multe feluri de mâncare delicioase! Află interesant...
2021-06-18 09:05:42
Cum să joci cu un prieten în Minecraft single player?

Pentru a juca jocul Minecraft pe computer cu prietenul tău, poți alege orice mod convenabil...
2021-11-25 03:13:05
Spaniolă Vedere frontală pentru doi - cum afectează libidoul la femei și bărbați

Cuprins Supliment alimentar pe baza de extract obtinut din gandacul musca (sau...

2021-11-25 03:13:05

Dieta lui Ekaterina Mirimanova: meniu pentru fiecare zi în detaliu

Ekaterina MirimanovaSystem minus 60. RevolutionSystem minus 60 cu Ekaterina Mirimanova“System minus 60....
2021-11-25 03:13:05

Ce pot indica balonarea neplăcută și greutatea stomacului?

Greutatea și balonarea sunt cauzele atât pentru supraalimentarea obișnuită, cât și pentru probleme digestive mai grave...

Mecanism

Clasificare

In vivo

In vitro

Indicele de hemoliză

Hemoliza în timpul testării

Temperatura in vitro

Mecanic in vitro

Osmotic in vitro

Hemoliza intravasculară

Chimic in vivo

Biologic in vivo

Fiziologic

Imun

Hemoliza indusă de medicamente

Hemolitic - de la cuvântul „hemoliză”

Hemoliza intracelulară în anemie

Hemoliza intravasculară

Moștenit sau dobândit accidental

Mici celule sanguine sferice

Alte anomalii moștenite

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) – „autocritică” dobândită

Video: prelegere despre anemiile hemolitice

Conceptul de hemoliză și clasificare

Cauzele fenomenului

Hemoliza la copii

Simptome și manifestări

Norme și depistarea patologiei

Terapie, consecințe și prevenire

Ce este hemoliza eritrocitară, tipurile, cauzele și simptomele acesteia

Mecanism

Clasificare

In vivo

In vitro

Indicele de hemoliză

Hemoliza în timpul testării

Temperatura in vitro

Mecanic in vitro

Osmotic in vitro

Hemoliza intravasculară

Chimic in vivo

Biologic in vivo

Hemoliza intracelulară

Fiziologic

Imun

Hemoliza indusă de medicamente

Simptomele hemolizei globulelor roșii

Articole aleatorii

Publicitate

Hemoglobină scăzută

ALT și AST

Limfocite

Leucocite

Nou

Popular