Sëmundjet autoimune. Sëmundjet autoimune të lëkurës tek macet dhe qentë në shembullin e pemphigus foliaceus. shkaqet, shenjat klinike, diagnoza, trajtimi

J-L. PELLERIN, C. FURNEL, L. SHABAN

Anemia hemolitike autoimune (AHA) është lloji më i shpeshtë i zbuluar i sëmundjes autoimune tek qentë dhe macet (Person J.M., Almosni R, Quintincolonna F, Boulouvis H.J., 1988). Tek qentë, AGA primare ndodh si rezultat i një sëmundjeje autoimune. AGA sekondare me rrjedhje të rëndë të një natyre jo-traumatike gjithashtu gjendet shpesh (Squires R., 1993).

AGA është një nga shembujt klasik më karakteristik të sëmundjeve autoimune. Prandaj, autoantitrupat janë të përfshirë në patogjenezën e AGA (Miller G., Firth F.W., Swisher S.N., Young L.E., 1957). Tek njerëzit, specifika e antigjeneve të synuara është identifikuar: ekzistojnë autoantitrupa për antigjenin e grupit të gjakut (Person J.M. et al., 1988).

AHA tek njerëzit u zbulua për herë të parë në vitin 1945 duke përdorur një test anti-globulin të quajtur metoda Coombs. Miller G. et al. (1957) raportoi për herë të parë AGA në një qen.

AGA është identifikuar gjithashtu te minjtë, derrat gini, kuajt (Miller G. et al., 1957; Taylor FG.R., Cooke B.J., 1990), gjedhë (Dixon P.M. et al. 1978; FengerC.K., et al. .., 1992), dele, derra, qen dhe mace (Halliwel R.E.W., 1982).

PËRKUFIZIM

Termi "anemi" i referohet një ulje të përqendrimit të hemoglobinës në gjakun qarkullues nën 12 g për 100 ml te qentë dhe nën 8 g për 100 ml te macet, e cila shoqërohet me një ulje të transportit të oksigjenit.

AHA përkufizohet si hemolizë e rëndë e fituar e shoqëruar me

Tabela 1. Klasifikimi i AGA (PMC = metoda e drejtpërdrejtë Coombs),

ny me praninë e imunoglobulinave në sipërfaqen e eritrociteve dhe nganjëherë në serumin e gjakut, veprimi i të cilave është i drejtuar drejt përcaktuesve antigjenikë të membranës eritrocitare të pacientit (Shtojca 1).

AGA karakterizohet nga dy kritere kryesore:

1. diagnostikuar me analizë gjaku;

2. Autoantitrupat zbulohen duke përdorur metodën direkte Coombs.

Ndër anemitë hemolitike të natyrës imune, dallohen anemitë dytësore që zhvillohen pas imunizimit alogjen, për shkak të një procesi infektiv ose sensibilizimi medikamentoz, si dhe vetë AGA, sensu stricto (në kuptimin e ngushtë të fjalës). Aloimunizimi është shumë i rrallë tek qentë dhe macet.

KLASIFIKIMI

AGA klasifikohet sipas karakteristikave imunologjike dhe klinike.

Kriteret

Kuadri klinik, rezultatet laboratorike, patogjeneza, prognoza dhe trajtimi i AGA varen në masë të madhe nga lloji i procesit imunopatologjik.

Klasifikimi imunologjik i AGA bazohet në klasën e antitrupave (IgG ose IgM) dhe funksionet e tyre - aglutinuese ose ndonjëherë hemolitike.

Klasifikimi AGA përfshin pesë klasa kryesore (Tabela 1). Aglutininat e ftohta përkufizohen si antitrupa aglutinues të zbuluar në +4°C. Ata gjithmonë i përkasin klasës IgM.

Ndikimi në prognozë dhe terapi

AGA shfaqet më shpesh tek qentë dhe shkaktohet nga veprimi i IgG autoimune si së bashku me komplementin ashtu edhe veçmas (Cotter S.M., 1992).

1. Nëse IgG shprehet në sipërfaqen e eritrociteve në lidhje me komplementin ose pa pjesëmarrjen e tij (klasa I dhe III), atëherë kjo sëmundje është kryesisht me natyrë idiopatike me ecuri akute dhe kalimtare. Kuadri klinik i sëmundjes karakterizohet nga zhvillimi gradual i hemolizës, ndonjëherë duke vazhduar rëndë dhe me remisione. Kjo AGA parësore e lidhur me IgG i përgjigjet mirë trajtimit me kortikosteroide dhe në përgjithësi nuk shoqërohet me AGA sekondare për shkak të ndonjë sëmundje shoqëruese. Sipas Klag etj. (1993), midis 42 qenve të testuar, 74% rezultuan pozitivë për IgG dhe negativ për komplementin. AGA të tilla përgjithësisht klasifikohen si klasa III.

2. Nëse flasim për antitrupat IgM (klasat II, IV dhe V), atëherë sëmundja i përgjigjet më keq terapisë me kortikosteroide, shpesh ka natyrë dytësore (onkologjike, in-

Tabela 2 Sëmundjet e shoqëruara me SAGA tek qentë dhe macet (sipas Werner L).

* Sëmundjet e shkaktuara nga agjentët peri- ose intra-eritrocitar mund të jenë përgjegjëse për zhvillimin e anemisë hemolitike të ndërmjetësuar nga imuniteti pa autoantitrupa, e cila mund të ndodhë në mënyrë dytësore dhe të ndërlikohet nga zhvillimi i AGA-së së vërtetë.

sëmundje infektive ose ndonjë sëmundje tjetër autoimune). AGA të tilla mund të zbulohen drejtpërdrejt ose tërthorazi nëpërmjet pranisë së C3b dhe IgM gjatë elucionit ose larjes.

Prognoza e AGA e lidhur me C3b dhe IgM është më e diskutueshme në krahasim me IgG.

Çrregullime të zakonshme imunologjike

Në të njëjtin pacient, shpesh është e nevojshme të vëzhgohen një numër i madh i antitrupave të ndryshëm në kombinim.

taniya me autoantitrupa kundër eritrociteve. AGA e qenit është veçanërisht e zakonshme në lidhje me lupus eritematoz sistemik (SLE) ose trombocitopeni autoimune. Në rastin e fundit, bëhet fjalë për sindromën Evans.

Evans Syndrome (E. Robert, Amer., 1951) [Eng. Evans "sindromi]. Si. sindromi i Ficher-Evans. Shoqërimi i një sëmundje autoimune me purpura trombocitopenike. Ndodh rrallë tek njerëzit, ka një prognozë të dyshimtë.

Ndonjëherë AGA vërehet në lidhje me dermatozën autoimune, e karakterizuar nga prania e një depoje të IgG dhe komplementit në nivelin e bashkimit dermoepidermal (Hasegawa T. et al., 1990). Autoantitrupat kundër eritrociteve janë një faktor i një çrregullimi të gjerë imunologjik edhe në mungesë të një pasqyre klinike të sëmundjes.

Klasifikimi klinik

Klasifikimi imunologjik duhet të jetë në kundërshtim me klasifikimin e rreptë klinik, pasi bën kontrast me AGA idiopatike me AGA dytësore. Anemia hemolitike autoimune, e karakterizuar nga prania e antitrupave të ngrohtë (IgG), korrespondon me "idiopatike", ndërsa AGA e shoqëruar me persistencën e antitrupave të ftohtë (IgM) - "sekondare".

AGA idiopatike

Në AGA parësore ose të ashtuquajtura idiooptike, nuk vërehen komorbiditete. Tek qentë, incidenca e AGA idiopatike është 60-75% të rasteve. Tek macet, kjo sëmundje është e rrallë, pasi ato dominohen nga AGA dytësore për shkak të një sëmundjeje infektive të shkaktuar nga virusi i leukemisë (FeLV) (Jackon M. L et al., 1969).

AGA sekondare

Në 25-40% të rasteve te qentë dhe 50-75% te macet, AGA shoqërohet me sëmundje të tjera. AGA paraprin, shoqëron ose pason një sëmundje tjetër, ndonjëherë që shfaqet pa simptoma të veçanta klinike (Tabela 2). Prognoza dhe efektiviteti i trajtimit varet nga shkaku themelor i AGA.

AGA sekondare te macet shoqërohet kryesisht me infeksion FeLV ose hemobartonelozë (Haemobartonella felis).

Frekuenca e zbulimit të IgM në eritrocite tek macet tejkalon ndjeshëm IgG, ndërsa autoantitrupat IgG mbizotërojnë te qentë. Përmbajtja më e lartë e antitrupave IgM tek macet krahasuar me qentë shpjegon mbizotërimin e reaksionit të autoaglutinimit.

SIMPTOMAT E PIKURËS KLINIKE TË SËMUNDJES DHE REZULTATET E STUDIMIT LABORATOR

Tek njerëzit, u gjet një korrelacion i lartë pozitiv midis shenjave të manifestimeve klinike, hematologjike dhe imunologjike të AGA (Stevart A.F., Feldman B.F., 1993).

Simptomat klinike

AGA manifestohet në çdo moshë, por më shpesh ato vërehen nga 2 deri në 7 vjeç. Sezoni gjithashtu prek (Klag A.R., 1992), pasi 40% e rasteve AGA zbulohen në maj-qershor. Tek njerëzit, u konstatua gjithashtu një rritje e incidencës së AGA në pranverë (StevartA.F, Feldman B.F., 1993).

Seksi dhe raca nuk janë faktorë predispozues për këtë sëmundje.

Fillimi i sëmundjes mund të jetë progresiv ose i papritur. AGA karakterizohet nga një kombinim i pesë simptomave patognomonike:

1) humbje e forcës, letargji (86%)

2) zbehje e mukozave (76%)

3) hipertermia

4) takipnea (70%)

5) takikardi (33%).

Tri arsyet kryesore për të vizituar një veteriner janë: urina kafe, anoreksia (90%) dhe humbja e energjisë (Desnoyers M., 1992). Hepatomegalia dhe splenomegalia nuk zbulohen gjithmonë (25% e rasteve), një tendencë e ngjashme vërehet për limfadenopatinë (Stewart A.R, Feldman B.F., 1993).

Gjithashtu vërehet sexhde dhe nganjëherë letargji. Verdhëza, e lehtë ose mungon (50% e rasteve).

Petekia dhe ekimoza (mavijosje) vërehen vetëm në rastet kur shfaqet trombocitopeni. Sipas Klag A.R. et al. (1993) trombocitopeni e moderuar ose e rëndë është vërejtur në 28 nga 42 qen (67%).

Intensiteti i anemisë mund të ndryshojë dhe varet nga 2 faktorë:

1) shkalla e hemolizës,

2) aftësia kompensuese e palcës kockore.

Intensiteti i anemisë në AGA primare është më i theksuar se në atë sekondar.

Mjaft rrallë, kur zbulohen aglutinina të ftohta (IgM), më shpesh në AGA idiopatike, anemia është përgjithësisht e shprehur mesatarisht, me episode të veçanta intensifikimi.

Cianoza dhe nekroza e pjesëve terminale të trupit (veshët, gishtat, bishti, hunda) që mund të evoluojnë në gangrenë, ndonjëherë me përfundim fatal, janë shenjat më patognomonike në këtë sëmundje (Vandenbusshe P. et al., 1991).

Vizatim. 1. Metoda Coombs: reaksioni i aglutinimit.

Tabela 3. Normat e analizës së përgjithshme biokimike në mishngrënësit shtëpiak (sipas Crespeau).

Shtojca 3

Të gjitha këto lëndime te qentë dhe macet shoqërohen me çrregullime të qarkullimit të gjakut të shkaktuara nga aglutinimi i rruazave të kuqe të gjakut në kapilarët periferikë, ku temperatura e trupit është shumë më e ulët se ajo e pjesës së brendshme të tij.

Testi klinik i gjakut

Në prani të AGA, numri i eritrociteve bie nën 5,000,000/ml. Hematokriti zvogëlohet shumë (deri në 8-10%), një pamje e ngjashme vërehet për hemoglobinën (deri në 4 g/100 ml). Vini re aneminë normocitike, normokromike dhe ndonjëherë makrocitare (Jones D.R.E. et al., 1992, 1991, 1990).

Vëmendja tërhiqet nga prania e sferociteve me ngjyrë të vogël (foto 1), dhe ndonjëherë vihet re neutrofilia (Desnoyers M., 1992).

Ndonjëherë konstatojmë fagocitozë të eritrociteve nga monocitet. AGA tek qentë është më shpesh rigjeneruese (Shtojca 2). Numri i përgjithshëm i retikulociteve varion nga 20 në 60%. Në 30% të qenve, vërehet retikulocitozë e lehtë (1-3% e retikulociteve), në 60% është e moderuar ose e rëndë (më shumë se 3% e retikulociteve). AGA rigjeneruese dhe rigjeneruese e dobët janë përshkruar te qentë (Jonas L.D., 1987). Aktualisht, këto forma të sëmundjes po zbulohen gjithnjë e më shpesh.

Kimia e gjakut

Të gjithë qentë kanë bilirubinuri të theksuar (urinë kafe) me urobilinuri, si dhe hiperbilirubinemi (jo të konjuguar). Verdhëza është e pranishme në afërsisht 50% të rasteve. Rritja e hemoglobinemisë ndonjëherë shoqërohet me hemoglobinuri, por hemoliza intravaskulare është më pak e zakonshme (10% e 42 qenve) (Klag A.R. et al., 1993). Në të njëjtën kohë, vërehet një rënie e haptoglobinës dhe hekurit në serum, ndërsa uricemia (acidi urik në gjak) rritet në 50% të rasteve. Me zhvillimin e sëmundjes, treguesit ndryshojnë, ndonjëherë ndryshimet zgjaten ose ndërpriten me rikthime të mëvonshme.

METODAT E DIAGNOZISË IMUNOLOGJIKE

Testi i drejtpërdrejtë i Coombs

Kjo metodë në diagnostikimin e AGA është një prioritet (Person et al., 1980).

Parimi

Testi Coombs është një metodë imunologjike që zbulon praninë e antitrupave joaglutinues për shkak të veprimit të serumit ksenogjenik (nga një specie tjetër) anti-imunoglobulinike që provokon aglutinimin. Me ndihmën e vetëm një testi të drejtpërdrejtë Coombs, vendoset një diagnozë për këtë sëmundje. Në praktikën klinike, kjo metodë përdoret për njerëzit, qentë dhe macet.

Parimi i funksionimit të testit të drejtpërdrejtë Coombs, ose i ashtuquajturi test special specifik antiglobulin, bazohet në efektin e sensibilizimit të eritrociteve me ndihmën e imunoglobulinës ose komplementit të fiksuar në membranën e tyre, ose për shkak të të dyjave së bashku (Stewart A.R, 1993).

Mekanizmi i metodës së propozuar është përdorimi i "anti-antitrupave" specifikë të specieve ose antiglobulina specifike për të krijuar ura midis antitrupave që mbulojnë sipërfaqen e eritrociteve (Fig. 1).

Në fazën e parë, përdoren antiglobulina polivalente, të drejtuara kundër të gjitha globulinave të serumit.

Tabela 4. Interpretimi i rezultateve të metodës së drejtpërdrejtë të Coombs (sipas Cotter).

Klasifikimi

Reagentët e mëposhtëm janë zhvilluar për njerëzit: anti-lgG, anti-IgM, anti-lgA dhe anti-C3.

Për qentë, një antiglobulinë polivalente përdoret në diagnostikimin rutinë, ndonjëherë tre antiglobulina: një polivalente dhe dy specifike - anti-lgG dhe anti-C3 (Jones D.R.E., 1990).

Me ndihmën e reagentëve specifikë, u zbulua se më shpesh eritrocitet sensibilizohen vetëm nga IgG (AHA e tipit IgG), ose IgG në kombinim me komplementin (AGA e një lloji të përzier), veçanërisht me C3d të shprehur (të pranishëm) në membranën e eritrociteve.

Ndonjëherë sensibilizimi i eritrociteve shkaktohet vetëm nga komplementi (AGA e tipit të komplementit). Kjo lloj anemie shoqërohet ekskluzivisht me veprimin e IgM, pasi IgM në testin Coombs zakonisht eluton spontanisht gjatë procesit të larjes. Në këtë rast, pas larjes në 37°C, në sipërfaqen e eritrociteve mbetet vetëm C3d.

IgM mund të zbulohet nëpërmjet antikomplementit duke përdorur metodën Coombs, ose duke përdorur të njëjtën metodë, por kryhet në të ftohtë, në të cilin IgM nuk elurohet gjatë larjes. Fjala është për aglutininat e ftohta IgM, kur në +4°C tek qentë mund të vërehet aglutinim spontan.

Antitrupat IgA janë jashtëzakonisht të rralla.

Çdo antiglobulinë ka veti specifike për speciet. Vendosja e reaksionit Coombs me eritrocite të maces nënkupton nevojën për përgatitjen ose blerjen në kohë të një reagjenti antiglobulin për këtë lloj kafshe. Kompletet e dizajnuara për këtë test tek njerëzit ose qentë nuk janë të përshtatshme për macet.

Në mishngrënësit shtëpiak, AGA e zbuluar me antitrupa të ftohtë janë shumë më pak të zakonshme sesa me ato të ngrohta.

Teknika e ekzekutimit

Gjaku për analizë (Shtojca 3) duhet të merret me një antikoagulant (citrat ose EDTA - acid etilendiaminetraacetik). Është jashtëzakonisht e rëndësishme që mediumi në tub të përmbajë një agjent kelatues të kalciumit. Në një kampion gjaku, ai provokon fiksim jo specifik të komplementit në eritrocite in vitro dhe çon në një reagim fals pozitiv. Kjo është arsyeja pse heparina nuk përdoret si një antikoagulant.

Pas larjes së plotë (tre ose pesë centrifugime nga 5 min në 800 g deri në 5 min në 1500 g), kampioni i testimit të suspensionit RREGULLET në përqendrimin 2%. Reagimi i drejtpërdrejtë Coombs rekomandohet të kryhet sa më shpejt që të jetë e mundur pas marrjes së materialit, mundësisht brenda 2 orëve. Mostra e gjakut duhet të ruhet në 37°C. Pas inkubimit për një orë në 37°C me hollime të ndryshme serike të tre antiserumeve, kampioni mbahet në temperaturën e dhomës (1-1,5 orë). Rezultatet e reaksionit duhet të merren parasysh vizualisht në puset e mikropllakave të vendosura në pasqyrën Cahn, ose duke përdorur një mikroskop (x100).

Paralelisht, është e nevojshme të kryhen kontrolle negative:

1. Pezullim 2% i eritrociteve të pacientit në prani të tretësirës izotonike të NaCl për të testuar aftësinë e eritrociteve të testuara për të aglutinuar spontanisht në mungesë të antiglobulinave. Sipas Desnoyers M. (1992), autoaglutininat janë përgjegjëse për autoaglutinimin spontan si në 37°C (klasa I) dhe në 4°C (klasa IV). Tek macet, autoaglutinimi i eritrociteve është i zakonshëm (Shabre B., 1990). Hollimi i gjakut në një vëllim ekuivalent të tretësirës izotonike të NaCl e eliminon këtë artefakt për shkak të disociimit të eritrociteve në formë tubi, pa ndikuar negativisht në autoaglutininat e vërteta (Squire R., 1993).

2. Përzierja e një pezullimi 2% të qelizave të kuqe të gjakut nga një qen i shëndetshëm (kafshë kontrolli) me një antiglobulinë serumi specifike për speciet ju lejon të kontrolloni cilësinë e antiserumit.

Nëse simptomat klinike sugjerojnë AGA të ndërmjetësuar nga IgM, atëherë klinicisti mund të kërkojë një test konvencional Coombs në 37°C si dhe një test Coombs të ftohtë në 4°C për të zbuluar antitrupat aktivë ndaj të ftohtit (llojet IV dhe V) (Vandenbussche P. et al., 1991).

Ky test nuk është i përshtatshëm për macet. Fakti është se shumë mace normale kanë antitrupa jo-aglutinues që bëhen aktivë në temperatura më të ulëta dhe zbulohen duke përdorur një test të drejtpërdrejtë Coombs në 4 ° C. Në këtë specie duhet të përdoret metoda e hemaglutinimit indirekt në 4°C.

Diskutim

Diagnoza laboratorike e AGA bazohet pothuajse tërësisht në metodën e drejtpërdrejtë Coombs në kombinim me një numërim të plotë të gjakut. Interpretimi i një reagimi pozitiv në testin Coombs nuk është i vështirë.

Nëse antitrupat e zbuluar i përkasin klasës IgG, atëherë ka shumë të ngjarë që anemia e identifikuar të jetë me origjinë autoimune.

Rëndësia e zbulimit të një rezultati pozitiv në testin Coombs të komplementit IgG + në AGA të tipit të përzier kërkon diskutim, pasi nuk ka siguri të plotë që komplementi është fiksuar në kompleksin e formuar nga IgG me antigjenet e membranës eritrocitare.

Doli se është edhe më e vështirë të përcaktohet besueshmëria e sensibilizimit të eritrociteve në AGA, e zbuluar duke përdorur një test pozitiv Coombs në formulimin e një reagimi ndaj "komplementit të pastër".

Është e mundur që një pjesë e testeve të komplementit të Coombs të korrespondojnë me fiksimin e përkohshëm të komplekseve antigjen-antitrup, të cilët eluratohen me shpejtësi nga sipërfaqja e eritrociteve.

Dalloni AGA nga hiperhemoliza e vërtetë sipas karakteristikave të mëposhtme: rritje e retikulocitozës, hiperbilirubinemia e pakonjuguar, etj. Ndonjëherë testi Coombs jep një rezultat të rremë pozitiv ose të rremë negativ (Tabela 4). Kjo është mjaft e rrallë (rreth 2% e rasteve), por një reagim negativ ndaj testit Coombs mund të ndodhë me AGA të vërtetë, veçanërisht nëse numri i imunoglobulinave fikse është i pamjaftueshëm (më pak se 500 për eritrocit).

Simptomat klinike të AGA janë në shumë mënyra të ngjashme me piroplazmozën, e cila është shumë e zakonshme në Francë. Kjo kërkon që klinicisti të kryejë sistematikisht testin Coombs në rastin e anemisë hemolitike në mungesë të një përgjigje pozitive ndaj trajtimit klasik, në rastin e një kafshe me piroplazmozë, edhe nëse konstatohet persistenca e piroplazmave në gjak, sepse kjo sëmundje mund të shoqërohet njëkohësisht nga AGA.

Elucioni

Nëse duke përdorur metodën Coombs është e mundur të përcaktohet se cilës klasë i përkasin antitrupat e sensibilizuar, atëherë elucioni bën të mundur përcaktimin e specifikës së tyre. Elucioni në temperaturë të lartë me eter ose acid ju lejon të grumbulloni një grup antitrupash dhe t'i testoni ato në një panel me eritrocite të llojit të duhur duke përdorur metodën indirekte Coombs (Person J.M., 1988).

Tabela 5. Dozat e barnave imunosupresive citotoksike të përdorura dhe efektet e mundshme toksike.

Kjo bëhet kryesisht në mjekësinë njerëzore, ku ka panele me eritrocite të tipizuara.

Tek kafshët, elucioni acid është i një rëndësie të veçantë kur dyshohet për një reagim fals-pozitiv të antitrupave specifikë ndaj një antigjeni të fiksuar artificialisht në sipërfaqen e eritrociteve. Nëse eluati i marrë nga eritrocitet e një qeni që dyshohet se ka një sëmundje nuk jep një reaksion aglutinimi me një grup eritrocitesh të marra nga qentë me grupe të ndryshme gjaku, atëherë bëhet fjalë për AGA (Tsuchidae tal., 1991).

Metoda indirekte e Coombs

Parimi i tij është të zbulojë praninë e autoantitrupave të lirë në serumin e gjakut kundër eritrociteve.

Gjaku i një qeni të sëmurë duhet të mblidhet në një provëz të pastër dhe të thatë dhe të centrifugohet. Serumi i testit inkubohet në prani të eritrociteve, lahet tre herë dhe merret nga një qen i shëndetshëm i të njëjtit grup gjaku si kafsha e sëmurë. Niveli i autoantitrupave të lirë në serum është shpesh shumë i ulët, pasi të gjithë antitrupat e pranishëm janë të fiksuar fort në sipërfaqen e qelizave të kuqe të gjakut. Në 40% të rasteve, sasia e antitrupave të lirë është e pamjaftueshme për të marrë një reagim pozitiv në metodën indirekte Coombs (Stevart A.R, 1993).

MEKANIZMAT E SHKATËRRIMIT TË ERITROCITEVE

AGA bën pjesë në grupin e sëmundjeve autoimune për të cilat është demonstruar qartë dhe bindshëm roli i autoantitrupave në patogjenezë.

Është lidhja e autoantitrupave me antigjene specifike në membranën e eritrociteve ajo që është përgjegjëse për uljen e jetëgjatësisë së tyre, e cila ndërmjetësohet nga tre mekanizma citotoksikë: 1) fagocitoza; 2) hemoliza e drejtpërdrejtë me pjesëmarrjen e komplementit; 3) citotoksiciteti qelizor i varur nga antitrupat.

Eritrofagocitoza ekstravaskulare

Në shumicën e rasteve vërehet fagocitoza e eritrociteve nga makrofagët. Eritrocitet e sensibilizuara nga autoantitrupat shkatërrohen pas opsonizimit nga makrofagët e shpretkës, mëlçisë dhe, në një masë më të vogël, palcës kockore. Bilirubinemia, si dhe prania e urobilinës dhe bilirubinës në urinë, e nxisin klinicistin se po ndodh hemoliza ekstravaskulare (Chabre B., 1990).

Ndryshime të vogla në patogjenezë janë të pranishme midis dy varrezave RBC.

Eritrofagocitoza ekstravaskulare mund të shoqërohet me hemolizë intravaskulare.

Hemoliza intravaskulare e ndërmjetësuar nga komplementi

Shkatërrimi i eritrociteve në sistemin e qarkullimit të gjakut është një fenomen mjaft i rrallë (në 15% të qenve), i cili vërehet vetëm në aneminë akute hemolitike, ose në komplikacionet akute që janë zhvilluar gjatë rrjedhës kronike të sëmundjes (klasa II dhe V).

Kjo është për shkak të aktivizimit të plotë të komplementit përgjatë rrugës klasike nga C në CD në sipërfaqen e të njëjtave eritrocite. Si rezultat, membrana e eritrociteve shkatërrohet dhe përbërësit e tyre (kryesisht hemoglobina) lëshohen në gjakun qarkullues, gjë që çon në hemoglobinemi dhe hemoglobinuri.

Kjo vërehet vetëm kur fiksohen autoantitrupat për t'u plotësuar me një efekt të theksuar hemolitik: roli në hemolizë është tashmë i vendosur mirë për IgG dhe IgM. Vetëm këto forma të një sëmundjeje autoimune mund të shoqërohen me iktericitet ose subiktericitet.

Citotoksiciteti i qelizave të shkaktuar nga antitrupat

Qelizat K (qelizat vrasëse ose qelizat vrasëse) kanë receptorë për fragmentin Fc të molekulës IgG, me ndihmën e të cilëve fiksohen në sipërfaqen e eritrociteve të sensibilizuara dhe shkaktojnë vdekjen e tyre nëpërmjet efekteve të drejtpërdrejta citotoksike.

Kohët e fundit, roli i këtij mekanizmi të tretë në zhvillimin e AGA është përcaktuar mirë, por ende jo plotësisht i përcaktuar.

Ashtu si me sëmundjet e tjera autoimune, shkalla e çrregullimeve autoimune nuk është gjithmonë drejtpërdrejt proporcionale me ashpërsinë e manifestimit të procesit.

Parashikimi afatshkurtër

Prognoza afatshkurtër është e pafavorshme vetëm në 15-35% të rasteve. Përmirësim klinik pas terapisë adekuate vërehet, sipas autorëve të ndryshëm, në 65-85% të pacientëve.

Një rritje e hematokritit dhe retikulocitozës në sfondin e një ulje të sferocitozës janë kritere pozitive prognostike.

Vdekshmëria te qentë rritet ndjeshëm në rrethanat e mëposhtme: rigjenerim i dobët (retikulocitozë e moderuar ose e pamjaftueshme), hematokriti i ulët (nën 15%), përqendrimi i bilirubinës në gjak mbi 100 mg/l.

Parashikimi afatgjatë

Prognoza afatgjatë është më pak e favorshme për sa i përket komplikimeve të mundshme. Zakonisht duhet të kënaqeni me faktin se rikuperimi arrihet vetëm në 30-50% të rasteve.

Prognoza e AGA sekondare varet kryesisht nga sëmundja themelore dhe ndërlikimet e saj të mundshme.

Më shpesh, vërehen tromboembolizëm pulmonar dhe koagulim intravaskular i shpërndarë (Cotter S.M., 1992). Në raste të rralla, vërehen komplikime në formën e limfadenitit, endokarditit, hepatitit ose glomerulonefritit, të cilat mund të çojnë në vdekje (Stewart A.F., Feldman B.F, 1993).

Në sëmundjen e klasës III, prognoza është më shpesh e favorshme. Në macet, prognoza është e dobët, pasi sëmundja shpesh shoqërohet me infeksion të shkaktuar nga një ose një tjetër retrovirus (virusi i leuçemisë së maces, FeLV; virusi i mungesës së imunitetit të maces, VIF) (ChabreB., 1990).

Një prognozë më e kujdesshme për sëmundjet e klasave II dhe V, të shoqëruara me hemolizë intravaskulare.

Prognoza është e dyshimtë në sëmundjet që i përkasin klasave I dhe IV dhe të shoqëruara me autoaglutinim (Hagedorn J.E., 1988). Ata kanë më shumë gjasa të përfundojnë me vdekje.

Sipas Klag et col. (1992, 1993) shkalla e përgjithshme e vdekshmërisë është rreth 29%.

Në çdo rast, prognoza duhet të jetë gjithmonë e përmbajtur dhe të varet nga përshtatshmëria e korrigjimit farmakologjik të gjendjes.

Terapia AGA mund të administrohet në mënyra të ndryshme. Qasja më e zakonshme e trajtimit bazohet në eliminimin e reaksionit imunologjik duke përshkruar imunosupresues që shtypin formimin e autoantitrupave dhe aktivitetin e makrofagëve përgjegjës për eritrofagocitozën.

Imunosupresorët

Kortikosteroidet janë komponenti kryesor i terapisë. Ato përdoren si monoterapi ashtu edhe në lidhje me danazol, ciklofosfamid ose azatioprinë (Cotter S.M., 1992; Squires R., 1993).

Kortikosteroidet

Në doza të larta terapeutike dhe përdorim afatgjatë, kortikosteroidet janë barnat kryesore që ofrojnë efektin e imunosupresionit. Nga këndvështrimi i mjekut, prednizoni (Cortancyl N.D. per os), prednizoloni, metilprednizoloni (hemisuccinate metilprednisolone: ​​Solumedrol N.D., i.v.) të dhëna në doza ngarkuese nga 2 deri në 4 mg/kg çdo 12 orë japin rezultatin më të mirë. Ju gjithashtu mund të përdorni dexamethasone ose betamethasone në doza prej 0,3-0,9 mg/kg në ditë (Stewart A.F., Feldman B.F, 1993).

Nëse terapia me kortikosteroide është efektive në AGA me autoantitrupa të ngrohtë (IgG) në 80-90% të rasteve, atëherë në AGA me autoantitrupa të ftohtë (IgM) efektiviteti i saj është i paqartë. Megjithatë, të dhënat e marra duhet të vlerësohen me shumë kujdes. Nëse terapia me kortikosteroide është joefektive, duhet të merret parasysh kimioterapia citotoksike.

Terapia me kortikosteroide me goditje duhet të fillojë sa më shpejt që të jetë e mundur pas konfirmimit të diagnozës së AGA me metodën direkte Coombs. Trajtimi nuk duhet të jetë i gjatë: kohëzgjatja varion mesatarisht nga tre deri në tetë javë. Një kurs më i gjatë i terapisë me kortikosteroide ka pak përfitim, por shoqërohet me rrezikun e komplikimeve të rënda (sindroma jatrogjenike e Cushing).

Me terapinë e mirëmbajtjes, kortikosteroidet përshkruhen çdo ditë të dytë në doza të barabarta me gjysmën, një të katërtën ose një të tetën e goditjes. Tërheqja graduale e barnave kryhet brenda dy deri në katër muaj pas faljes klinike. Disa kafshë janë plotësisht jashtë kortikosteroideve. Të tjerët vazhdojnë të trajtohen me doza të ulëta gjatë gjithë jetës për të shmangur rikthimet (Squires R., 1993).

Në qentë me AGA idiopatike (IgG), testi Coombs mbetet pozitiv gjatë gjithë rrjedhës së sëmundjes, duke përfshirë terapinë me kortikosteroide dhe remisionin klinik. Kur reagimi është negativ në metodën direkte Coombs, përsëritja e sëmundjes është mjaft e rrallë. Ky është një kriter prognostik shumë i favorshëm (Slappendel R.J., 1979).

Te macet, terapia me kortikosteroide kombinohet me administrimin e antibiotikëve tetraciklin, nëse ekzaminimi hematologjik zbulon hemobartenelozë (Haemobartenella felis), ose për të parandaluar komplikimet bakteriale në sfondin e imunosupresionit.

Terapia me kortikosteroide nuk duhet të jepet afatgjatë te macet, veçanërisht në infeksionet me FeLV. Efekti imunosupresiv i kortikosteroideve mund të përmirësojë efektin imunosupresiv tashmë të theksuar të virusit. Në macet me një infeksion viral latent, terapia me kortikosteroide mund të përkeqësojë patologjinë dhe të shkaktojë viremi.

Nëse në 48-72 orët e para pas fillimit të terapisë me kortikosteroide nuk është e mundur të arrihet stabilizimi ose përmirësimi i hematokritit, atëherë terapia duhet vazhduar. Një rritje e dukshme e hematokritit mund të ndodhë 3-9 ditë pas fillimit të terapisë. Nëse nuk ka përmirësim edhe pas 9 ditësh, atëherë duhet të përdoren barna më të fuqishme imunosupresive.

Imunosupresorë të fuqishëm

Ciklofosfamidi dhe azatioprina janë dy barna citotoksike (citostatikë) që janë imunosupresues më të fuqishëm se kortikosteroidet (Tabela 5). Ata shtypin prodhimin e antitrupave nga limfocitet B (Squires R., 1993).

Këto barna duhet të përdoren vetëm në rastet më të rënda të AGA: pacientët me autoaglutinim (klasa I dhe IV) ose me hemolizë intravaskulare (klasa II dhe V) (Hagedorn J.E., 1988). Në raste të rënda, nevojiten masa të fuqishme terapeutike. Sigurohuni që të informoni pronarët e kafshëve shtëpiake për efektet anësore të ilaçeve.

Ciklosporina (10 mg/kg, IM, pastaj me gojë për 10 ditë) është përdorur me sukses për të trajtuar rastet komplekse të përsëritura të AGA që nuk janë të përshtatshme për terapinë klasike me kortikosteroide (Jenkins TS. et al., 1986; Preloud P., Daffos L , 1989). Pacientët me autoaglutinim (klasa I dhe IV) kërkojnë terapi të kombinuar (kortikosteroide + citostatikë) për të parandaluar rikthimet dhe për të arritur remisionin. Megjithatë, kërkohen prova më të mëdha për të kuptuar më mirë se sa efektiv është ky kombinim në terapinë AGA.

Danazol

Danazoli (një derivat i etisteronit), një hormon sintetik i grupit androgjen, po përdoret gjithnjë e më shumë për të trajtuar sëmundjet autoimune (Stewart A.F., 1945). Danazoli redukton prodhimin e IgG, si dhe sasinë e IgG dhe komplementit të fiksuar në qeliza (Holloway S.A. et al., 1990).

Mekanizmi kryesor i veprimit të danazolit është të pengojë aktivizimin e komplementit dhe të shtypë fiksimin e komplementit në membranat qelizore (Bloom J.C., 1989). Danazol modulon raportin e T-ndihmësve dhe T-supresorëve, i cili është i shqetësuar në trombocitopeni autoimune (Bloom J.C., 1989). Mund të zvogëlojë gjithashtu numrin e receptorëve për fragmentin Fc të imunoglobulinave të vendosura në sipërfaqen e makrofagëve (Schreiber A.D., 1987).

Doza terapeutike për qentë është 5 mg/kg PO 3 herë në ditë (Stewart A.R, Feldman B.F., 1993). Veprimi i danazolit (Danocrine N.D., Danatrol M.D.) rritet ngadalë gjatë një ose tre javësh dhe manifestohet në përmirësimin e parametrave hematologjikë (Bloom J.C., 1989; Schreiber A.D., 1987). Rekomandohet kombinimi i danazolit me çdo kortikosteroid (Stewart A.F., Feldman B.F., 1993). Kur gjendja e pacientit stabilizohet, dozat e kortikosteroideve zvogëlohen dhe trajtimi me danazol vazhdon për dy deri në tre muaj (Schreiber A.D., 1987). Danazol mund të shkaktojë një rritje të dukshme të masës muskulore nëse përdoret për më shumë se gjashtë muaj.

Splenektomia

Qëllimi i splenektomisë është heqja e shpretkës, e cila është organi kryesor i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut në rastin e AGA të lidhur me IgG. Ai është gjithashtu organi kryesor i sistemit limfoid që prodhon antitrupa qarkullues, në rastin e veçantë të autoantitrupave. I aplikuar me sukses në mjekësinë humanitare, ky operacion ndoshta nuk mund të jetë aq i favorshëm për një qen dhe një mace (Feldman B.F. et al., 1985). Është krejtësisht i padobishëm në AGA të lidhur me IgM, ku shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut ndodh kryesisht në mëlçi. Për më tepër, ky operacion mund të përkeqësojë rrjedhën latente të babeziozës ose hemobartonelozës. Kështu, ne propozojmë të konsiderojmë splenektominë vetëm si një opsion ekstrem (Feldman V. Fetal., 1985).

Transfuzion gjaku

Transfuzioni i gjakut në përgjithësi është kundërindikuar për shkak të mundësisë së hemolizës. Eritrocitet e transfuzuara mbulohen me shpejtësi me autoantitrupa, gjë që çon në këputje masive të tyre, e për pasojë, në rëndim të krizës së hemolizës. Nga ana tjetër, transfuzioni i gjakut redukton hematopoiezën normale të palcës kockore. Prandaj, duhet të përshkruhet për indikacionet e mëposhtme: krizë hemolitike, hematokriti nën 10%, ose dështimi i frymëmarrjes.

Në praktikë, indikacioni për transfuzion gjaku është rënia e numrit të qelizave të kuqe të gjakut nën 2x106/ml tek qentë dhe 1,5x106/ml tek macet. Përmirësim shumë afatshkurtër vërehet me kortikosteroide intravenoze. Plazmafereza jep rezultate pozitive tek njerëzit, por tek kafshët përdorimi i saj është i ndërlikuar nga disponueshmëria e ulët e instrumenteve për macet (Matus R.E. et al., 1985).

terapi ndihmëse

Si për të gjitha anemitë, përdoret terapi ndihmëse: sulfat hekuri në masën 60-300 mg në ditë (Squires R., 1993), vitaminë B12, mjedis i qetë, ngrohtësi dhe më pas infuzion intravenoz, ndonjëherë frymëmarrje e detyruar. Është veçanërisht e rëndësishme që pacientët me aglutininë të ftohtë të mbrohen nga ekspozimi ndaj temperaturave shumë të ulëta. Parandalimi i tromboembolizmit dhe DIC tek qentë në rrezik (bilirubina totale e ngritur, gjendja pas hemotransfuzionit) konsiston në administrimin e hershëm të antikoagulantëve: 100 U / kg heparin s/c çdo 6 orë gjatë periudhës së acarimit (Klein M.K. et al., 1989 ).

Ndjekja e pacientit

Kjo ka një rëndësi të madhe. Kontrolli mbi gjendjen e pacientëve mund të kryhet duke përdorur testin Coombs: dy muaj pasi pacienti të hyjë në fazën akute të rrjedhës së sëmundjes, pastaj çdo 2-3 muaj gjatë kalimit në kursin kronik. Nëse kriteret për vlerësimin klinik dhe hematologjik janë normale, testi Coombs jep një reagim negativ, mund të konsiderohet se qeni ose macja janë shëruar. Megjithatë, është e vështirë të flitet për shërim të vërtetë ose falje të thjeshtë.

Në këtë rast, duhet të jeni jashtëzakonisht të kujdesshëm, pasi me një probabilitet prej 50% është i mundur ndonjë nga opsionet e mësipërme.

Për të sqaruar situatën e vërtetë, është e nevojshme të vazhdohet monitorimi i gjendjes së kafshës, të kryhen sistematikisht testet e gjakut (për shembull, një herë në muaj për gjashtë muaj, dhe pastaj një herë në tre muaj) dhe të rifilloni terapinë me kortikosteroide me kërcënimin më të vogël të rikthimit. . Si rregull, kjo është e mjaftueshme për të normalizuar gjendjen klinike. Doza minimale e kortikosteroideve (0,05-1 mg / kg në ditë) çdo të dytën ditë ndihmon për të rivendosur numërimin e gjakut në normën fiziologjike. Në AGA kronike ose periodike, rekomandohet administrimi i përhershëm i kortikosteroideve, kur është e mundur, në dozën më të ulët terapeutike.

PËRFUNDIM

Kur fotografia klinike është mjaft indikative, AGA mund të diagnostikohet vetëm me një metodë të drejtpërdrejtë Coombs. Por kjo vlen vetëm për një test Coombs pozitiv në prani të IgG (si me dhe pa komplement). Në përgjithësi, reagimet pozitive vetëm me komplementin janë të zakonshme tek qentë dhe rrallë shoqërohen me hemolizë të rëndë. Nëse bëhet një diagnozë paraprake, atëherë nevojiten studime shtesë. Ashtu si me të gjitha sëmundjet autoimune, çrregullimet jo specifike në sistemin imunitar mund të shkaktohen nga një sërë arsyesh.

Së fundi, të gjitha sëmundjet autoimune ndajnë ngjashmëri, ku secila përfaqëson një grup çrregullimesh që mbivendosen në shkallë të ndryshme. Shpesh, mund të vërehet manifestimi i njëkohshëm ose sekuencial i AGA dhe lupus eritematoz sistemik, dhe AGA dhe artriti reumatoid, ose AGA dhe trombocitopenia autoimune. Nëse një diagnozë imunologjike zbulon praninë e një prej këtyre sëmundjeve autoimune, atëherë është e nevojshme të kërkohen të tjera edhe në mungesë të simptomave klinike karakteristike. Kur AGA shoqërohet me SLE ose trombocitopeni në një qen, ose me infeksion FeLV në një mace, prognoza është më e pasigurt krahasuar me AGA idiopatike të izoluar.

revista "Veterinar" № 2003

Paul B Bloom 1.2
1. Klinika e Alergologjisë, sëmundjeve të lëkurës dhe veshit të kafshëve shtëpiake, Livonia, SHBA
2. Departamenti i Mjekësisë Klinike Veterinare të Kafshëve të Vogla, Departamenti i Dermatologjisë, Universiteti Shtetëror i Miçiganit, SHBA

Diagnoza e çdo sëmundjeje të lëkurës bazohet në marrjen e plotë të historisë, manifestimet klinike (lokalizimi parësor, natyra dhe shpërndarja e elementeve), testet laboratorike dhe përgjigja ndaj trajtimit. Teknika laboratorike më e vlefshme për lezionet autoimune të lëkurës është ekzaminimi histologjik. Por edhe kjo mund të çojë në konfuzion nëse mostrat e indeve merren në mënyrë të papërshtatshme.

Pemfigus (pemfigus)

Në pemfigus, sistemi imunitar gabimisht sulmon desmozomet. Desmozomet janë kontakte pikë-qelizë që lidhin, në veçanti, keratinocitet.

Pemphigus exfoliative (EP) është forma më e zakonshme e pemfigut dhe ndoshta sëmundja autoimune e lëkurës më e zakonshme e diagnostikuar tek qentë dhe macet. Forma të tjera të pemfigusit që hasen në praktikë përfshijnë pemfigusin eritematoz dhe pemfigun panepidermal. Në thelb, EP prek kafshët e reja dhe të rritura me një moshë mesatare të fillimit prej 4 vjetësh. Gjashtëdhjetë e pesë për qind e qenve sëmuren para moshës 5 vjeçare. EP është përshkruar në shumë raca, por përvoja e autorit tregon se Chow Chows dhe Akitas janë në një rrezik në rritje të kësaj gjendje. Nuk kishte asnjë lidhje midis incidencës dhe seksit.

Në literaturë përshkruhen tre forma të EP - pemfigus spontan, i lidhur me medikamentet (i shkaktuar dhe i provokuar nga ilaçet) dhe një formë e lidhur me sëmundje kronike të lëkurës, por kjo e fundit është jashtëzakonisht e rrallë në praktikë. Ky vëzhgim bazohet në përvojën e autorit dhe nuk ka asnjë provë për të. Shumica dërrmuese e rasteve janë sëmundje që shfaqen në mënyrë spontane.

Gjatë marrjes së historisë, pronari mund të raportojë se tiparet dyllohen dhe zbehen, se përparimi i sëmundjes ishte i ngadaltë (veçanërisht në rastet me lokalizim ekskluzivisht në fytyrë) ose se tiparet u shfaqën në mënyrë akute (më shpesh me një lezion të përgjithësuar) . Me përgjithësim, qentë shpesh kanë ethe, vërehen edemë të gjymtyrëve dhe shenja të përgjithshme. Kruajtja në çdo formë mund të mungojë dhe mund të jetë e moderuar.

Ekzistojnë tre modele të përhapjes parësore të EP:

1. forma e fytyrës (më e zakonshme), në të cilën preken ura e hundës, hunda, zona periorbitale, veshkat (veçanërisht te macet);
2. forma plantare (vetëm paronikia mund të vërehet te macet);
3. një formë e përgjithësuar në të cilën elementët shfaqen në surrat dhe më pas përhapen (shënim - te qentë, elementët ndonjëherë shfaqen në të gjithë trupin menjëherë).

Elementet kalojnë nëpër fazat e mëposhtme të zhvillimit: pustulë eritematoze kreshtë unazore (“jakë”) erozion kore e verdhë-kafe. Për shkak të përfshirjes së folikulave të flokëve, shpesh vërehet alopecia multifokale ose difuze.

Elementi kryesor i EP janë pustula të mëdha që nuk lidhen me folikulat (pustula janë të pranishme edhe në folikulat), më së shpeshti në urën e hundës, jastëkët e putrave, hundën dhe veshkat (te macet, elementët mund të lokalizohen rreth thithkave). Për krahasim, pustula në piodermën bakteriale janë të lokalizuara në folikulat, të vendosura në bark dhe/ose trung dhe janë shumë më të vogla. Elementet dytësore në macet dhe qentë vërehen shumë më shpesh. Këto përfshijnë jakë epidermale, kore të verdhë-kafe dhe erozione. Ato mund të shoqërohen me përfshirje sistemike, edemë të gjymtyrëve distale, ethe, përgjumje dhe limfadenopati.

Gama diferenciale përfshin çdo sëmundje me pustula, kore dhe shkallëzime, p.sh., pemfigus eritematoz, dermatozë me mungesë zinku (sidomos që përfshin jastëkët e putrave), nekrozë metabolike epidermale (sidomos që përfshin jastëkët e putrave), infeksionet bakteriale dhe kërpudhore (dermatofitoza), demodikoza, lupus eritematoz diskoid (DLE) (forma e fytyrës / hundës), eritema multiforme, mykoza, leishmanioza dhe inflamacioni i gjëndrave dhjamore.

Diagnostifikimi

Duhet të bëhet një përgatitje citologjike e pustulës ose kores. Mikroskopi do të tregojë keratinocitet akantolitike, të vetme ose në grupe, të rrethuara nga neutrofile normale dhe/ose eozinofile në mungesë të baktereve. Metoda e vetme që konfirmon pemfigun është histologjia. Një biopsi duhet të merret nga një pustulë e paprekur ose, në mungesë të saj, nga një kore. Proteazat e baktereve (me pyoderma) ose dermatofitet (Trichophyton mentagrophytes) shkatërrojnë glikoproteinat ndërqelizore (desmoglein), duke çuar në akantolizë. Meqenëse këto sëmundje infektive janë shumë të ngjashme me EP histologjikisht, duhet përdorur ngjyrosje e veçantë si për bakteret (Gram) ashtu edhe për kërpudhat (GMS, PAS) kur bëhet diagnoza e biopsisë. Autori kryen në mënyrë rutinore kultura dermatofite në të gjitha rastet e dyshuar të EP.

Parashikim

EN mund të shkaktohet ose provokohet nga barnat (në rastin e fundit, sëmundja latente zbulohet nga një reagim ndaj ilaçit). EN i induktuar nga medikamenti zgjidhet pas ndërprerjes së ilaçit dhe një kursi të shkurtër të imunosupresantëve.

EN i induktuar nga droga ndodh kur një ilaç stimulon predispozicion gjenetik të trupit për të zhvilluar EN. Zakonisht kjo formë e EN duhet të trajtohet si EN idiopatike. Aktualisht nuk ka asnjë mënyrë për të përcaktuar nëse EN e lidhur me drogën është e induktuar nga droga apo e shkaktuar nga droga. Në fakt, nuk ka asnjë test për të parashikuar se sa mirë EN do t'i përgjigjet trajtimit, përveç vetë trajtimit.

Një studim në Universitetin e Karolinës së Veriut (SHBA) zbuloi se gjashtë nga 51 qen me EN ishin në gjendje të ndalonin të gjithë trajtimin, pas së cilës falja zgjati më shumë se 1 vit. Autori ka parë shumë raste (jo të lidhura me drogën) në të cilat remisioni afatgjatë (përgjatë jetës) është arritur me tërheqje të ngadaltë të barnave. Ky vëzhgim klinik mbështetet nga një studim i fundit në të cilin 6 nga 51 qen me EN ishin në gjendje të arrinin faljen afatgjatë pa mjekim. Është interesante se këta qen ishin nga zona me ekspozim të lartë UV (Karolina e Veriut ose Suedia).

Në këtë grup qensh, u deshën 1,5-5 muaj trajtim për të arritur faljen. Ilaçi(ët) u anulua ngadalë deri në ndërprerjen e plotë të trajtimit. Kohëzgjatja totale e terapisë imunosupresive varionte nga 3 deri në 22 muaj. Këta qen qëndruan në remision për të gjithë periudhën e ndjekjes (1.5-6 vjet pas trajtimit).

Një studim i kryer në Universitetin e Pensilvanisë (SHBA) tregoi se qentë me EP kishin një jetëgjatësi më të madhe kur antibiotikët (zakonisht cefaleksina) përdoreshin përveç imunosupresantëve. Kjo është në kundërshtim me vëzhgimin klinik që qentë me EP nuk zhvillojnë pioderma shoqëruese derisa të fillojnë terapinë imunosupresive. Për më tepër, një studim tjetër i kohëve të fundit nuk gjeti asnjë ndryshim në mbijetesë kur antibiotikët u përdorën në terapinë fillestare.

Në një studim të Universitetit të Pensilvanisë, mbijetesa ishte afërsisht 40%, me 92% të vdekjeve që ndodhën në vitin e parë. Në të njëjtat rezultate, 10% e rasteve përfunduan në remision afatgjatë pas tërheqjes së drogës. Në studiues të tjerë, falja afatgjatë u arrit në rreth 70%.

Macet kanë një prognozë më të mirë për këtë sëmundje sesa qentë. Në të njëjtat rezultate të Universitetit të Pensilvanisë, vetëm 4 nga 44 mace ngordhën (nga sëmundja ose trajtimi) gjatë gjithë periudhës së studimit. Sipas përvojës së autorit, shkalla vjetore e mbijetesës tejkalon 90%. Përveç kësaj, një numër i konsiderueshëm i maceve nuk rikthehet pas ndërprerjes së të gjitha medikamenteve.

Mjekimi

Trajtimi i çdo sëmundje autoimune të lëkurës kërkon monitorim dhe vigjilencë të shpeshtë për komplikimet që lidhen me terapinë imunosupresive, si demodikoza, dermatofitoza dhe pioderma bakteriale. Është interesante se autori ka parë rrallë një qen me EP të pranishëm me pioderma dytësore në ekzaminimin e parë. Zhvillohet shumë më shpesh pas fillimit të terapisë imunosupresive. Nëse pacienti ishte nën kontroll dhe kishte relaps, ose nëse pacienti që po përpiqeni të futeni në falje përkeqësohet, ka dy shkaqe të mundshme. E para është një përkeqësim i EP (me një rritje / ulje të elementeve), dhe e dyta është një infeksion dytësor për shkak të shtypjes së imunitetit. Nëse elementë të rinj gjenden në folikulat, duhet të përjashtohen tre infeksione folikulotropike - bakteriale, demodikoza dhe dermatofitoza. Ekzaminimi minimal që duhet të bëhet kur shfaqen elementë të tillë: gërvishtjet e lëkurës, ekzaminimi i llambës Wood (screening) dhe njollat ​​e mbresës. Nëse do të bëni apo jo kultivimin e mykut në këtë pikë varet nga sa shpesh hasni dermatofitozë në praktikën tuaj dhe nga rezultatet e citologjisë (keratinocitet akantolitike, koke, demodex). Nëse dermatofitoza është e zakonshme në praktikën tuaj, duhet të bëhet kultura. Përndryshe, kultura për kërpudhat dhe një biopsi e dytë e lëkurës kryhet si hap i dytë nëse nuk ka përgjigje adekuate ndaj trajtimit.

Përveç trajtimeve të përshkruara më poshtë, një shampo medicinale duhet të përfshihet në terapinë simptomatike. Meqenëse EN është klinikisht i padallueshëm nga folikuliti bakterial sipërfaqësor, autori përshkruan cefaleksinë (10-15 mg/kg 2-3 q/d) derisa të jenë të disponueshme rezultatet histologjike, përveç nëse dyshohet se EN shkaktohet nga cefaleksina.

Nuk ka asnjë trajtim "më të mirë" që funksionon për të gjitha rastet e EN, kështu që trajtimi duhet të individualizohet.

Për këtë arsye, është jashtëzakonisht e rëndësishme që të bëhet vetëkontrolli i qenit ose maces përpara çdo rregullimi në terapi dhe të monitorohet në detaje ecuria e sëmundjes. Kur planifikoni trajtimin, ashpërsia e gjendjes duhet të vlerësohet për të siguruar që trajtimi të mos shkaktojë më shumë dëm sesa vetë sëmundja.

Ka dallime rajonale në shkallën e agresivitetit të trajtimit EN. Disa prej tyre janë të lidhura me një grup gjenesh të ndryshëm. Për shkak se EP përkeqësohet me ekspozimin ndaj dritës së diellit, ato gjithashtu mund të lidhen me ndryshimet në orët e ditës. Në çdo rast, shmangia e dritës së diellit është pjesë e trajtimit për EN.

Për shkak se dihet se dieta është një shkaktar i EP (endemike) te njerëzit, në rast të një përgjigjeje të dobët ndaj terapisë fillestare, autori rishikon historinë dietike dhe bën rregullime dietike. Tek njerëzit, tiolet (hudhra, qepa), izotiocianatet (mustardë, rrikë), fenolet (aditivët ushqimorë) dhe taninet (çaj, banane, mollë) janë përshkruar si shkaktarë të EP endemike. Vitamina E (400-800 IU 2 herë në ditë) dhe acidet yndyrore esenciale mund të shtohen në vëllimin e trajtimit për shkak të vetive të tyre anti-inflamatore dhe antioksiduese.

Baza për trajtimin e sëmundjeve autoimune të lëkurës janë glukokortikosteroidet (GCS). Ato mund të aplikohen si në nivel lokal ashtu edhe në mënyrë sistematike, në varësi të ashpërsisë së sëmundjes dhe zonës së lezionit. Për shkak se disa mace nuk mund të metabolizojnë prednisonin joaktiv në formën aktive, prednizoloni, prednizoni vetëm duhet të përdoret tek macet. Në qen, të dyja mund të përdoren. Autori vëzhgoi raste të EP në macet që kontrolloheshin mirë me prednizolon, por u rikthyen me prednizolon dhe u kthyen në falje vetëm pas rishkrimit të prednizolonit - të gjitha në të njëjtën dozë.

Ilaçi më i fuqishëm lokal veterinar është sinotik që përmban acetonid fluocinolone. Nëse sëmundja është e lokalizuar, autori përshkruan ilaçin 2 herë në ditë. derisa të arrihet remisioni klinik (por jo më shumë se 21 ditë), dhe më pas anulohet ngadalë për disa muaj. Sigurohuni që pronari të mbajë doreza kur aplikon këtë ilaç.

Qenve me sëmundje më të rëndë u jepet prednizon ose prednizolon 1 mg/kg dy herë në ditë. për 4 ditë, dhe më pas me mg/kg 2 r./d. për 10 ditët e ardhshme. Riekzaminimet kryhen çdo 14 ditë. Nëse arrihet remisioni, doza zvogëlohet me 25% çdo 14 ditë. Autori e përkufizon faljen si mungesë të elementeve aktive (të freskëta) (pa pustula, dhe çdo kore hiqet lehtësisht, dhe epiderma e poshtme duket rozë dhe pa erozion). Ju nuk mund ta zvogëloni dozën shumë shpejt! Qëllimi është që qeni të mbahet në 0.25 mg/kg ose më pak çdo ditë tjetër. Nëse kjo nuk arrihet, terapisë i shtohet azatioprinë (shih më poshtë).

Disa dermatologë përdorin terapi të kombinuar që në fillim, por sipas përvojës së autorit, të paktën 75% e qenve mund të mbahen vetëm me glukokortikosteroide, me rreziqe dhe kosto shtesë që lidhen me përdorimin e azatioprinës. Vetëm në mungesë të një përgjigjeje ndaj kortikosteroideve ose në rast të përdorimit të pamjaftueshëm çdo ditë të tjera duhet t'i shtohet trajtimit azatioprinë.

Për trajtimin e maceve, përdoret vetëm prednizoloni. Në fakt, vetëm prednizoloni mund të gjendet në çantën e ndihmës së parë të autorit - në mënyrë që të shmanget dhënia e padashur e prednizolonit te një mace. Doza për macet 1 mg/kg 2 herë në ditë. brenda 14 ditëve. Regjimi i prednizolonit për macet është atëherë i ngjashëm me atë për qentë. Nëse nuk është e mundur të kontrollohet sëmundja me prednizolon, terapisë i shtohet klorambucil (jo azatioprinë!).

Nëse kafsha nuk i përgjigjet prednizolonit, duhet të shtohen agjentë të tjerë imunosupresues (shih më poshtë).

Kafshët që marrin GCS për një kohë të gjatë, pavarësisht nga doza, kërkojnë monitorim të analizave të përgjithshme dhe biokimike të gjakut, analizës së përgjithshme të urinës dhe kulturës së urinës (për të përjashtuar bakteriurinë asimptomatike) çdo 6 muaj.

Azathioprine është një antimetabolit, një frenues konkurrues i purinës. Purina është e nevojshme për sintezën normale të ADN-së, prandaj, në prani të azatioprinës, sintetizohet ADN-ja e dëmtuar, e cila parandalon ndarjen e qelizave. Veprimi i azatioprinës arrin fuqinë e plotë me një vonesë prej 4-6 javësh. Ilaçi përshkruhet njëkohësisht me GCS. Doza fillestare e azatioprinës 1.0 mg/kg 1 r./d.

Pas arritjes së faljes dhe ndalimit ose reduktimit të GCS në doza minimale, marrja e azatioprinës zvogëlohet çdo 60-90 ditë. Autori zakonisht zvogëlon jo dozën, por frekuencën e administrimit, fillimisht caktohet çdo ditë tjetër, dhe më pas 1 herë në 72 orë. CBC dhe CBC monitorohen çdo 14 ditë për 2 muaj, pastaj çdo 30 ditë për 2 muaj, pastaj çdo 3 muaj për aq kohë sa qeni është në azatioprinë. Efektet anësore të mundshme përfshijnë anemi, leukopeni, trombocitopeni, reaksione të mbindjeshmërisë (veçanërisht në mëlçi) dhe pankreatit. Azathioprine nuk duhet t'u jepet maceve pasi mund të shkaktojë depresion të pakthyeshëm të palcës kockore.

Macet dhe qentë që nuk i përgjigjen ose nuk mund ta tolerojnë azatioprinën duhet të trajtohen me klorambucil. Regjimi i trajtimit/masat paraprake/monitorimi për klorambucilin është i njëjtë me atë të azatioprinës. Doza fillestare 0,1-0,2 mg/kg/ditë.

Kombinimi i tetraciklinës dhe niacinamidit ka shumë veti anti-inflamatore dhe imunomoduluese dhe për këtë arsye përdoret shpesh për të trajtuar sëmundje të ndryshme të lëkurës të ndërmjetësuara nga imuniteti si DLE, lupus eritematoz vezikular i lëkurës (ulçera idiopatike e lëkurës së kolive dhe shelties), onikodistrofia e lupusit, pemphigus erythematosus. , fistula metatarsale e bariut gjerman, pannikuliti aseptik, dermatiti granulomatoz aseptik (sindroma idiopatike granuloma-piogranuloma aseptike), vaskuliti, dermatomioziti dhe histiocitoza e lëkurës. Autori e përdor këtë kombinim për të gjitha këto sëmundje, nëse ato janë relativisht të lehta. Nëse ndonjë nga këto sëmundje nuk i përgjigjet terapisë imunosupresive, qentë mund të trajtohen me këtë kombinim. Doza e tetraciklinës dhe niacinamidit për qentë më pak se 10 kg - 250 mg nga të dyja çdo 8 orë, për qentë më të rëndë se 10 kg - 500 mg nga të dyja çdo 8 orë. Me një përgjigje klinike (që zakonisht zgjat disa muaj), ilaçet tërhiqen ngadalë - së pari deri në 2, dhe më pas deri në 1 r / ditë. Efektet anësore janë të rralla dhe kur ndodhin, zakonisht shkaktohen nga niacinamidi. Këto përfshijnë të vjella, anoreksi, përgjumje, diarre dhe rritje të enzimave të mëlçisë. Tetraciklina mund të ulë pragun e konvulsioneve te qentë. Tek macet preferohet përdorimi i doksiciklinës në një dozë prej 5 mg/kg 1-2 herë në ditë. Doksiciklina duhet t'u jepet maceve në formë të lëngshme ose tabletash, por sigurohuni që të jepni 5 ml ujë më pas. Përdorimi i doksiciklinës mund të çojë në ngushtime të ezofagut tek macet!

Nëse trajtimi i mësipërm dështon te qentë, ciklosporina A, një frenues i kalcineurinës, jepet nga goja në një dozë prej 5 mg/kg dy herë në ditë. Përshkruhen gjithashtu raste të izoluara të trajtimit të suksesshëm të EP tek macet (veçanërisht forma e kthetrave). Kohët e fundit, takrolimusi topik është raportuar të jetë efektiv në trajtimin e epilepsisë së fytyrës dhe pemfigusit eritematoz. Përvoja me përdorimin e këtij ilaçi nga autori është e pamjaftueshme.

Një qasje specifike mund të aplikohet në rastet e lehta të EN fytyrës (ose pemphigus erythematosus): kortikosteroide topikale dhe/ose tetraciklin-niacinamide. Në format e përgjithësuara ose në rastet e rënda të formave faciale/shptare, prednizoloni duhet të përdoret sipas skemës së përshkruar më sipër. Ndërsa falja vendoset në çdo ekzaminim, doza e prednizolonit zvogëlohet gradualisht, siç përshkruhet më sipër. Nëse në ekzaminimin e kontrollit pas 14 ditësh nuk arrihet remisioni ose nuk është i qëndrueshëm në dozën e hormoneve.<0,25 мг/кг каждые 48 часов, тогда в лечение добавляются азатиоприн (у собак) или хлорамбуцил (у кошек).

Nëse sëmundja nuk i përgjigjet trajtimit, sigurohuni që diagnoza të jetë e saktë (sigurohuni që dermatofitoza, demodikoza dhe pioderma bakteriale të përjashtohen).

Nëse diagnoza konfirmohet, provoni të kaloni në dexamethasone ose triamcinolone. Doza fillestare është 0,05-0,1 mg/kg 2 herë në ditë dhe më pas zvogëlohet në të njëjtën mënyrë.

Si mjet i fundit në rastet refraktare të EN, terapia me kortikosteroide pulsuese në doza të larta është e suksesshme. Pas terapisë me puls, prednizoloni vazhdohet në një dozë mg/kg 2 herë në ditë. me një rënie graduale.

Ekzistojnë dy protokolle të terapisë së pulsit:

1. 11 mg/kg suksinat natriumi metilprednizolon (për 250 ml glukozë 5%) i.v. 1 p./d. 3-5 ditë;
2. 11 mg/kg prednisone po dy herë 3 ditë.

Lupus eritematoz diskoid (DLE)

Qasja për diagnostikimin e DLE është e njëjtë si për EP, duke marrë parasysh karakteristikat individuale të qenit, historinë, ekzaminimin fizik, ekzaminimin histologjik dhe përgjigjen ndaj trajtimit. Tek qentë, DKV është sëmundja e dytë më e zakonshme autoimune e lëkurës. Autori nuk e ka parë kurrë tek macet. Sipas literaturës, nuk ka asnjë lidhje të sëmundjes me moshën, por sipas përvojës së autorit, ajo është më e zakonshme tek qentë e rinj dhe të rritur. Disa dermatologë rendisin si raca me rrezik të lartë, koliet, barinjtë gjermanë, huskitë siberianë dhe spanielët breton.

Manifestimet klinike përfshijnë depigmentim, eritemë, erozione, kore dhe alopeci. Kur hunda përfshihet, ajo humbet strukturën e saj me kalldrëm dhe bëhet gri-kaltërosh. DLE zakonisht fillon në hundë dhe mund të shtrihet deri në urën e hundës. Përveç kësaj, buzët, zona periorbitale, veshët dhe organet gjenitale mund të preken. Mirëqenia e qenve nuk vuan.

DLE duhet të diferencohet nga pioderma mukokutane, pemfigusi, reaksioni i lëkurës ndaj ilaçeve, eritema multiforme, limfoma e lëkurës, sindroma Vogt-Koyanagi-Harada (neurodermatouveiti), skleroderma sistemike, dermatiti diellor dhe infeksionet kërpudhore.

Pioderma mukokutane (autori i përmbahet termit "dermatit i ndjeshëm ndaj antibiotikëve" sepse bakteret nuk zbulohen në histologji) është një sëmundje që prek buzët, hundën, urën e hundës, zonën periorbitale, organet gjenitale dhe anusin. Klinikisht, nuk dallohet nga DKV. Nuk ka asnjë shkak të identifikueshëm për këtë sëmundje, kështu që diagnoza bazohet në karakteristikat e qenit (të rritur, më shpesh një bari gjerman ose kryqin e tij), paraqitjen klinike (lloji dhe shpërndarja e elementeve) dhe, më e rëndësishmja, reagimi. për terapinë me antibiotikë. Në të kaluarën, ajo diferencohej nga DLE nga gjetjet histologjike. DLE u përcaktua më pas nga dermatiti sipërfaqësor i qelizave plazmatike lichenoid limfocitare ose limfocitare me degjenerim hidropik dhe/ose keratinocitet nekrotike të izoluara që përfshijnë shtresën e qelizave bazale. Kishte mosmbajtje pigmenti dhe trashje të membranës bazale. Pioderma mukokutane u përcaktua nga infiltrimi i qelizave plazmatike lichenoid ose plazmociteve limfocitare pa ndryshime sipërfaqësore dhe dëmtime të shtresës së qelizave bazale. Megjithatë, këto kritere janë vënë në dyshim pas një studimi të fundit, rezultatet e të cilit treguan se DLE dhe pioderma mukokutane mund të jenë histologjikisht të padallueshme! Në këtë studim, qentë u ndanë në bazë të gjetjeve histologjike në tre grupe: me dermatit sipërfaqësor lichenoid limfocitar me degjenerim hidropik, me dermatit lichenoid me qeliza plazmatike dhe të përzier me dermatit sipërfaqësor lichenoid me qeliza limfocitare me degjenerim hidropik. Autorët më pas përcaktuan se si grupe të ndryshme iu përgjigjën trajtimit me antibiotikë ose imunomodulatorë. Nuk kishte dallim statistikor në tiparet histologjike midis grupeve II dhe III! Autori tani mendon se në të gjitha rastet e dermatitit nazal te qentë, duhet të jepet një kurs 30-ditor i cefalexinës përpara terapisë imunomoduluese. Në fakt, një kurs 3-4 javor i cefalosporinave përpara një biopsie është i justifikuar dhe shpesh bën të mundur vendosjen e një diagnoze pa biopsi!

Qasja më e mirë ndaj dermatitit nazal që është klinikisht i ngjashëm me DLE "tipike" është të kuptojmë se është më shumë një model reagimi sesa një sëmundje. Ky model (dermatiti lichenoid i qelizave limfocitike të plazmës së rajonit të hundës) mund t'i përgjigjet antibiotikëve ose të kërkojë terapi imunomoduluese. Meqenëse rezultatet e biopsisë janë identike, do të ishte e saktë të përshkruhej një kurs testues 30-ditor i cefalosporinës përpara biopsisë.

Diagnostifikimi

Qentë me DLE janë klinikisht të shëndetshëm. Nuk vërehen ndryshime hematologjike ose serologjike (përfshirë një analizë negative për ANA). Historikisht, dermatiti sipërfaqësor lichenoid i qelizave plazmatike limfocitare ose limfocitare me degjenerim hidropik të keratinociteve bazale është konsideruar si karakteristikë e ndryshimeve histologjike në DLE. Mund të jenë të pranishëm keratinocite apoptotike të shpërndara.

Mjekimi

Kur trajtoni qentë me DLE, është e rëndësishme të kuptoni se kjo është kryesisht një gjendje kozmetike. Ndonjëherë qentë shqetësohen nga kruajtja. Në këtë këndvështrim, është e rëndësishme të trajtohet çdo rast sipas ashpërsisë së simptomave. Duhet të jeni të sigurt se trajtimi nuk do të bëjë më shumë dëm sesa vetë sëmundja. Autori trajton DKV-në në faza, çdo takim i ri i shtohet atij të mëparshëm, përveç rasteve kur tregohet ndryshe. Fillimisht përshkruhet cefaleksinë 10-15 mg/kg 2 herë në ditë. brenda 30 ditëve (duke pasur parasysh se DKV dhe pioderma mukokutane janë të padallueshme). Nëse qeni nuk i përgjigjet cefaleksinës, ai ndërpritet dhe jepen: shmangia e rrezeve të diellit, mbrojtja nga rrezet ultraviolet, vitamina E dhe acidet yndyrore omega-3. Niacinamidi dhe tetraciklina përshkruhen sipas skemës së përshkruar më sipër. Nëse pas 60 ditësh qeni nuk i përgjigjet trajtimit, hapi tjetër është caktimi i kortikosteroideve lokale (duke filluar me mesatarisht të fortë). Nëse nuk ka përgjigje pas 60 ditësh, tetraciklina dhe niacinamidi tërhiqen dhe jepet prednizoloni sistemik (doza anti-inflamatore), i cili më pas tërhiqet ngadalë për disa muaj derisa të arrihet doza më e ulët e mundshme.

Bibliografi

1. Scott DW, Miller WH, Griffin CE. Muller & Kirk's Small Animal Dermatology. Ed. 6. Filadelfia: WB Saunders; 2001:667-779.
2. Willemse T. Dermatoza autoimune. Në: Guaguere E, Prelaud P, eds. Një udhëzues praktik për dermatologjinë e maces. Merial. 1999: 13.1-13.7.
3. Marsella R. Kompleksi i pemfigusit të qenit: Patogjeneza dhe paraqitja klinike. Comp on Cont Ed për Pract Vet. 22 (6): 568-572, 2000.
4. Rosenkrantz W.S. Pemphigus foliaceus. Në: Griffin CE, Kwochka KW, MacDonald JM, eds. Dermatologjia aktuale veterinare. St. Louis: Mosby-Year Book. 1993: 141-148
5. Olivry T. Canine pemphigus folicaeus: një përditësim mbi patogjenezën dhe terapinë Në: Procedurat e Programit Klinik të Kongresit të Pestë Botëror 222-227
6. Gomez SM, Morris DO, Rosenbaum MR, etj. Rezultati dhe komplikimet që lidhen me trajtimin e pemphigus foliaceus tek qentë: 43 raste (1994-2000). JAVMA 2004;224(8):1312-16.
7. Olivry T., etj. Remisioni i zgjatur pas terapisë imunosupresive në 6 qen me pemphigus foliaceus. Vet Dermatol 2004;15(4):245.
8. Rosenkrantz W.S. Pemfigus: Terapia aktuale. Vet Dermatol 2004:15:90-98
9. Mueller RS, Krebs I, Power HT, etj. Pemphigus Foliaceus in 91 Dogs J Am Anim Hosp Assoc 2006 42:189-96
10. White SD, Rosychuk RAW, Reinke SI, et al. Tetraciklina dhe niacinamidi për trajtimin e sëmundjes autoimune të lëkurës në 31 qen. J Am Vet Med Assoc 1992; 200:1497-1500.
11. Nguyen, Vu Thuong, etj. Pemphigus Vulgaris Acantholysis Përmirësuar nga Agonistët Cho-linergic" Arkivi i Dermatologjisë 140.3 (2004): 327-34.
12. Chaffins ML, Collison D, Fivenson DP. Trajtimi i pemfigut dhe dermatozës lineare IgA me nikotinamid dhe tetraciklinë: një përmbledhje e 13 rasteve. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 998-1000.

Përgatitur në bazë të materialeve: " PROCEDURA E KONGRESIT NDËRKOMBËTAR VETERINAR TË MOSKËS, 2012

Çfarë mendoni, cilat sëmundje konsiderohen ende më pak të kuptuara dhe misterioze deri më sot? Kanceri apo ndoshta infeksioni HIV? Pjesërisht është. Por shumë më tepër habi shkaktohet nga patologjitë autoimune. Ato gjenden edhe tek kafshët shtëpiake. Një nga sëmundjet më shqetësuese të këtij lloji është pemfigusi tek macet.

Pemphigus është emri i përgjithshëm për një grup sëmundjesh autoimune të lëkurës që përfshijnë formimin e ulcerave dhe koreve në lëkurën e një kafshe. Përveç kësaj, këto patologji karakterizohen nga formimi i pustulave dhe papulave të shumta. Këto të fundit kanë përmasa mjaft të mira, që ngjajnë me flluska të shumta. Në fakt, sëmundja i detyrohet nga emri i saj këtij faktori.

Në disa raste, pemfigusi prek indin e mishrave të dhëmbëve. Për shkak se është një sëmundje autoimune, karakterizohet nga prania e autoantitrupave: antitrupa të prodhuar nga sistemi imunitar që veprojnë kundër indeve të shëndetshme të trupit. E thënë thjesht, qelizat e bardha të gjakut fillojnë të vrasin trupin. Prandaj, ashpërsia e kursit mund të varet nga shumë faktorë.

Procesi kryesor patologjik që manifestohet në këtë sëmundje quhet akantolizë. Nëse nuk futeni në detaje, atëherë ky është një fenomen në të cilin humbet lidhja midis qelizave të epidermës. Në vend të lëkurës normale shfaqet një lloj “peshore”. Ekzistojnë tre lloje të pemfigusit që prekin macet: me gjethe, eritematoze dhe të zakonshme (vulgaris).

Shumëllojshmëria e parë është më e vështira, pasi edhe shtresat më të thella të lëkurës preken me të. Eritematoza është e ngjashme me llojin e parë, por është më e lehtë. Mjaft e çuditshme, por pemfigusi i zakonshëm në disa raste është edhe më i vështirë se në formë gjetheje, pasi edhe me këtë patologji preken shtresat e thella të lëkurës.

Lexoni gjithashtu: Kolangit - inflamacion i kanaleve biliare te macet

Faktorët predispozues

Çfarë e shkakton sëmundjen dhe cilat janë shkaqet e saj? Mjerisht, por nuk është e nevojshme të flasim për këtë me siguri, pasi ato janë studiuar jashtëzakonisht dobët. Në përgjithësi, si në rastin e çdo patologjie tjetër autoimune.

Në shumë raste, duhet pranuar se të gjitha llojet e sëmundjeve kanë një etiologji idiopatike. E thënë thjesht, sëmundja shfaqet në një ditë "të bukur" dhe absolutisht asgjë nuk i paraprin shfaqjes së saj. Mund të supozohet menjëherë se shkaku i vërtetë ka humbur diku në natyrën e gjenetikës dhe trashëgimisë. Për më tepër, ka prova që izolimi i tepërt (rrezatimi UV nga dielli) kontribuon në zhvillimin e sëmundjes.

Shenjat klinike

Meqenëse pemfigusi eksfoliativ është më i zakonshmi tek macet, së pari shikojmë simptomat e këtij lloji të sëmundjes:

• Shpërthime pustulare të përgjithësuara (në foto), kore të shumta, ulçera të vogla, skuqje dhe kruajtje të lëkurës, me kokën, veshët dhe ijë të prekura më shpesh.

• Në raste të tjera, vërehen papula të mëdha të mbushura me një lëng të turbullt.

• Në trashësinë e lëkurës shpesh formohen kiste të mëdha.

• Në raste të rënda, në proces përfshihen edhe mishrat e dhëmbëve, duke rezultuar në probleme me dhëmbët (deri në humbjen e tyre).

• Në mënyrë të ngjashme, shtretërit e thonjve janë të përfshirë në proces, kthetrat e kafshës fillojnë të lëkunden, ndonjëherë bien. Procesi është shumë i dhimbshëm, i jep kafshës vuajtje të rënda.

• Nyjet limfatike të fryra, kur ato hetohen, macja tregon qartë shenja pakënaqësie. Kafsha bëhet letargjike, ethet dhe çalimi rriten (nëse kthetrat përfshihen në proces). Vini re se të gjitha këto shenja janë karakteristike vetëm për rrjedhën e rëndë të procesit.

• Infeksioni bakterial sekondar është i mundur për shkak të mbjelljes me mikroflora piogjene të papulave dhe ulcerave të hapura.

Lexoni gjithashtu: Macja po mbytet, gulçohet dhe kollitet: shkaqet, metodat e trajtimit

Si ndryshojnë format e tjera të pemfigut? Sa i përket varietetit eritematoz, në shumë mënyra është plotësisht i ngjashëm me atë në formë gjetheje. Por megjithatë, simptomat e pemfigut në macet në këtë rast janë paksa të ndryshme. Së pari, lezionet zakonisht kufizohen në kokë, surrat dhe pllaka unguale (më saktë, baza e tyre). Së dyti, me pemfigun eritematoz preken shumë shpesh buzët, gjë që praktikisht nuk ndodh me format e tjera të kësaj sëmundjeje.

Po pemfigusi “vulgar”, pra i zakonshëm? Karakterizohet nga të gjitha simptomat e njëjta si me formën në formë gjetheje të sëmundjes, vetëm në disa raste "shumëzohet" dy herë:

• Zgavra e gojës preket pothuajse gjithmonë dhe efektet janë shumë serioze, deri në ulçera të thella, jo shëruese në mukozën e sipërfaqes së brendshme të faqeve dhe gjuhës. Për shkak të kësaj, macet me pemfigus të zakonshëm pothuajse gjithmonë humbasin oreksin e tyre dhe humbin peshë shpejt.

• Janë kapur edhe rajonet sqetullore dhe inguinale, ku lëkura është më e hollë dhe më delikate. Prandaj, e gjithë kjo dhemb dhe kruhet shumë.

• Anoreksi, depresion, ethe.

• Meqenëse trupi me këtë lloj pemfigusi është shumë i dobësuar, në shumicën e rasteve zhvillohen infeksione dytësore bakteriale.

Diagnostifikimi dhe terapia

Nuk është e lehtë të bësh një diagnozë. Kjo bëhet në bazë të një kombinimi të shenjave klinike, si dhe në bazë të rezultateve të një analize të përgjithshme dhe biokimike të gjakut. Por teknika e fundit shpesh nuk jep ndonjë rezultat të qartë, pasi me pemfigus, treguesit e testit të gjakut shpesh janë plotësisht normalë. Sidoqoftë, nëse një mace duket si një përbindësh flluskues me një lëkurë të përflakur dhe me puçrra, por gjaku i tij është normal, kjo tashmë jep arsye për të menduar për origjinën autoimune të sëmundjes. Pra, analizat nuk janë të kota.

sëmundje autoimune - Kjo është një shkelje e aktivitetit të sistemit imunitar, në të cilin fillon një sulm i organeve dhe indeve të trupit të vet. Me fjalë të tjera, sistemi imunitar i percepton indet e tij si elementë të huaj dhe fillon t'i dëmtojë ato.

Sistemi imunitar është një rrjet mbrojtës i qelizave të bardha të gjakut, antitrupave dhe komponentëve të tjerë të përfshirë në luftimin e infeksionit dhe refuzimin e proteinave të huaja. Ky sistem dallon qelizat "vetë" nga qelizat "të huaja" me anë të shënuesve të vendosur në sipërfaqen e secilës qelizë. Kjo është arsyeja pse trupi refuzon lëkurat e transplantuara, organet dhe gjakun e transfuzuar. Sistemi imunitar mund të keqfunksionojë, ose për shkak të paaftësisë për të kryer punën e tij, ose për shkak të performancës së tij tepër aktive.

Në sëmundjet autoimune, sistemi imunitar humb aftësinë për të njohur shënuesit "e tij", kështu që fillon të sulmojë dhe të refuzojë indet e trupit si të huaja.

Mekanizmi i proceseve autoimune është i ngjashëm me mekanizmin e llojeve të menjëhershme dhe të vonuara të alergjive dhe reduktohet në formimin e autoantitrupave, komplekseve imune dhe limfociteve T të sensibilizuara.

Thelbi i proceseve autoimune qëndron në faktin se nën ndikimin e patogjenëve të sëmundjeve infektive dhe parazitare, kimikateve, ilaçeve, djegieve, rrezatimit jonizues, toksinave ushqimore, struktura antigjenike e organeve dhe indeve të trupit ndryshon. Autoantigjenët që rezultojnë stimulojnë sintezën e autoantitrupave në sistemin imunitar dhe formimin e limfociteve T të sensibilizuar-vrasës të aftë për të kryer agresion ndaj organeve të ndryshuara dhe normale, duke shkaktuar dëme në mëlçi, veshka, zemër, tru, nyje dhe organe të tjera.

Sëmundjet autoimune janë organe (encefalomieliti, tiroiditi, sëmundjet e sistemit tretës të shkaktuara nga dehja kronike dhe çrregullimet metabolike) dhe sistemike (sëmundjet autoimune të indit lidhës, artriti reumatoid). Ato mund të jenë parësore dhe dytësore. Ato primare lindin si rezultat i çrregullimeve kongjenitale dhe të fituara në sistemin imunitar, të shoqëruara me një humbje të tolerancës së qelizave imunokompetente ndaj antigjeneve të tyre dhe shfaqjen e kloneve të ndaluara të limfociteve.

Një tipar karakteristik i sëmundjeve autoimune është një kurs i gjatë i valëzuar.

Diagnoza e sëmundjeve autoimune bëhet në bazë të të dhënave anamnestike . Manifestimet klinike të sëmundjes, studime hematologjike, biokimike dhe imunologjike speciale për zbulimin e antigjeneve, antitrupave, komplekseve antigjen + antitrupa dhe limfociteve të sensibilizuara.

Sëmundjet autoimune të syrit tek kafshët:

• ose Keratiti vaskular kronik sipërfaqësor- ky është një lezion i limbusit dhe kornesë së syrit, që rezulton nga një proces inflamator kronik lokal. Infiltrati i formuar nën epitelin e kornesë zëvendësohet nga indi mbresë, i cili çon në një rënie të ndjeshme të shikimit. Sistemi imunitar e konsideron kornenë e tij si një ind të huaj dhe përpiqet ta refuzojë atë.

Raportet e para të pannusit u shfaqën në zona me aktivitet të lartë ultravjollcë (në Austri dhe shtetin amerikan të Kolorados). Deri më sot, sëmundja është e regjistruar në të gjitha vendet e botës. Dhe nuk është sekret që rastet e pannusit në zonat me aktivitet të shtuar ultravjollcë janë më të vështira dhe më pak të trajtueshme. Kjo na lejon të konkludojmë se rrezet ultraviolet luajnë një rol të rëndësishëm në shfaqjen e kësaj sëmundjeje. Ky fenomen është për faktin se ekspozimi ndaj rrezatimit ultravjollcë në kornea përshpejton shkallën e proceseve metabolike në këtë të fundit. Dhe sa më aktive të jenë proceset metabolike, aq më aktivisht sistemi imunitar përpiqet ta refuzojë atë.

Kjo patologji është më e zakonshme tek qentë e racave të tilla si Shepherd gjerman, Black Terrier dhe Giant Schnauzer. Është shumë më pak e zakonshme tek qentë e racave të tjera.

• ose Konjuktiviti limfatik plazmatik i qepallës së tretëështë një gjendje ku një përgjigje e ngjashme imune prek konjuktivën dhe qepallën e tretë. Plazmoma është më pak kërcënuese për humbjen e shikimit, por jep më shumë shqetësim okular.

Ky është një sulm i sistemit imunitar kundër organeve dhe indeve të trupit të tij, si rezultat i të cilit ndodh dëmtimi i tyre strukturor dhe funksional.
Ato mund të jenë parësore, por më shpesh dytësore. Më të zakonshme janë sëmundjet autoimune dytësore të shoqëruara me një ndryshim të pjesshëm në antigjenet e veta nën ndikimin e toksinave, ilaçeve, mikroorganizmave, parazitëve, me denatyrim të proteinave në qelizat, indet dhe faktorë të tjerë të dëmtuar, si dhe me imunizimin me antigjene të mikroorganizmave. që kanë përcaktues të ngjashëm me antigjenet e qelizave shtazore.
Etiologjia. Sëmundjet autoimune mund të ndodhin si rezultat i çrregullimeve kongjenitale ose të fituara në sistemin imunitar, të shoqëruara nga një humbje e tolerancës së qelizave imunokompetente ndaj antigjeneve të tyre dhe shfaqjes së kloneve të ndaluara të limfociteve. Zhvillimi i patologjisë autoimune është i mundur me shkelje të izolimit fiziologjik të autoantigjeneve ndaj të cilave nuk ka tolerancë imunologjike: thjerrëzat e syrit, spermatozoidet, mielina, kolagjeni i patretshëm, përcaktuesit e fshehur të proteinave dhe qelizave. Shpesh zhvillimi i tyre shoqërohet me një ndryshim në antigjenet e tyre nën ndikimin e toksinave, ilaçeve, viruseve, përpunimit proteolitik dhe denatyrimit të proteinave në qelizat dhe indet e dëmtuara. Shumë lezione autoimune mund të ndodhin kur imunizohen me antigjene që janë të zakonshme si për bakteret ashtu edhe për indet e trupit. Pra, në viçat dhe derrat ka përcaktues të ngjashëm antigjenikë të mukozës së zorrëve me antigjenet O të E. coli, në epitelin e zorrëve dhe mëlçisë - me antigjenet Salmonella. Gjatë depozitimit të imunitetit zhvillohen edhe lezione të ndryshme të indeve dhe organeve te kafshët
komplekset antigjen+antitrupa.
Në kafshët e reja të porsalindur, sëmundjet autoimune ndodhin me anë të rrugës kolostrale, kur autoantitrupat dhe limfocitet e sensibilizuara kundër antigjeneve të organeve të caktuara i transmetohen atij përmes kolostrumit të nënave të sëmura. Në lopët dhe dosat, shpesh regjistrohen lezione autoimune të organeve të tretjes, për shkak të çrregullimeve të thella metabolike dhe intoksikimit me ushqim. Prandaj, ndër sëmundjet e këtij grupi te viçat dhe derrat, dispepsia (diarreja) është më e zakonshme.
origjinë autoimune.
Patogjeneza. Sëmundjet primare autoimune shoqërohen me dëmtim të homeostazës imunologjike dhe çlirimin e autoantigjeneve ndaj të cilëve nuk ka tolerancë imunologjike. Prandaj, nëse shkelen barrierat biologjike të izolimit të këtyre indeve, antigjenet e tyre bien në kontakt me limfocitet dhe zhvillohet një përgjigje imune. Sëmundjet autoimune dytësore (të fituara) mund të ndodhin si rezultat i dëmtimit të indeve dhe ndryshimeve në vetitë e tyre antigjenike nën ndikimin e faktorëve ekzogjenë dhe endogjenë. Ndaj antigjeneve intraorganike, intraqelizore dhe të alteruara zhvillohet një përgjigje imune me formimin e autoantitrupave dhe limfociteve të sensibilizuara, të cilat shkaktojnë dëmtime të organeve përkatëse. ^
Simptomat. Një tipar karakteristik i sëmundjeve autoimune është një rrjedhë e gjatë e valëzuar e sëmundjes. Në kafshët e porsalindura, sëmundja zhvillohet pas gëlltitjes së kolostrumit që përmban autoantitrupa dhe limfocite të sensibilizuara. Përveç kësaj, pacientët kanë simptoma klinike karakteristike të dëmtimit të një organi të caktuar ose të një sistemi të tërë organi. Autoantitrupat qarkullues dhe limfocitet e sensibilizuar gjenden në gjak. Në periudhën e përkeqësimit të sëmundjes, mund të zbulohen autoantigjenet dhe komplekset imune antigjen + antitrupa. Një reagim pozitiv zhvillohet në vendin e injektimit intradermal të antigjeneve. ^
Duhet të theksohet se në imunopatologjinë e shoqëruar me çrregullime të thella të metabolizmit të proteinave, karbohidrateve dhe yndyrave, reaksionet imune më të theksuara vërehen fillimisht për antigjenet e mëlçisë, pankreasit dhe zorrëve shumë më të dobëta, dhe në intoksikimet kronike të ushqimit - për antigjenin e membrana mukoze e stomakut, zorrës së hollë dhe mëlçisë. Më pas, këto dallime zbuten.
ndryshimet patologjike. Në organet e prekura, vërehen ndryshime karakteristike të inflamacionit imunitar. Në parenkimën e tyre konstatohen ndryshime distrofike dhe atrofike dhe autoantitrupa të fiksuar në qeliza, në stromë - çrregullime vaskulare, eksudim dhe infiltrim nga makrofagët, limfocitet, eozinofilet dhe neutrofilet. Qelizat plazmatike që përmbajnë autoantitrupa gjenden shpesh në mesin e infiltratit qelizor. Nyjet limfatike rajonale në gjendje hiperplazie me një reaksion plazmocitik të theksuar.
Diagnoza dhe diagnoza diferenciale. Diagnoza e sëmundjeve autoimune bëhet në bazë të të dhënave anamnestike, manifestimit klinik të sëmundjes, rezultateve të autopsisë, studimeve hematologjike, biokimike dhe imunologjike speciale për zbulimin e antigjeneve, antitrupave, komplekseve antigjen + antitrupa dhe limfociteve të sensibilizuara.
Zbulimi i autoantitrupave dhe limfociteve të sensibilizuara është i një rëndësie vendimtare në diagnozën gjatë gjithë jetës së sëmundjeve autoimune. Për zbulimin e antitrupave, reaksionet e difuzionit imunitar (RID), hemaglutinimi indirekt (RNHA), fiksimi i komplementit (RSC),
imunofluoreshencë (RIF) dhe limfocite të sensibilizuara të brendshme
testi i alergjisë së lëkurës. Filtratet e marra nga homogjenatet e organeve të kafshëve të shëndetshme përdoren si antigjene. Prania e brezave të precipitimit në RID, aglutinimi i eritrociteve në një hollim 1:32 dhe më i lartë në RNHA, hemoliza e vonuar e eritrociteve në një titër 1:50 dhe më e lartë në RSC, luminescenca konturore e qelizave në RID, një rritje në lëkurë. paloset me 2 mm ose më shumë në antigjenin e injektuar gjatë intradermalit. Mostra konfirmon një sëmundje autoimune.
Këto reagime mund të përdoren gjithashtu për të zbuluar antigjenet dhe komplekset imune. Megjithatë, ato janë më të vështira për t'u zbuluar për shkak të përqendrimit të tyre të ulët në lëngjet biologjike.
Gjatë diagnostikimit të patologjisë autoimune, duhet të merret parasysh se antigjenet e organeve në gjak, sekrecionet e gjëndrave të qumështit dhe urinë gjenden kryesisht në rrjedhën akute dhe përkeqësimin e procesit kronik. Shfaqja e tyre kombinohet me zhvillimin e proceseve alternative. Pas çlirimit të antigjeneve të organeve, zhvillohet një përgjigje imune dhe shfaqen autoantitrupa dhe limfocite të sensibilizuara. Ndërsa proceset zbehen nga gjaku dhe lëngjet e tjera biologjike, fillimisht zhduken antigjenet e organeve, pastaj autoantitrupat, komplekset imune dhe më vonë limfocitet e sensibilizuara.
Diagnoza në kohë e patologjisë autoimune të organeve të tretjes te lopët dhe dosat nga ndryshimet imunologjike në gjak dhe zhvillimi i mbindjeshmërisë së tipit të vonuar bën të mundur parashikimin e mundësisë së shfaqjes së sëmundjeve autoimune të organeve të tretjes tek kafshët e reja të porsalindur. për transmetimin e faktorëve autoimune me anë të rrugës kolostrale.
Bazuar në zbulimin e antigjeneve, autoantitrupave dhe komplekseve imune, diferencohen sëmundjet autoimune të organeve dhe sistemeve specifike.
Prognoza është e kujdesshme.
Mjekimi. Në trajtimin kompleks të kafshëve të sëmura me patologji autoimune, serumi antilimfocitar intramuskular dhe globulina antilimfocitare përdoren në shumë OD-0,2 mg / kg.
kortizon, kortizon në 0.5-1.0 Lib/kg dhe
Trajtimi i nevojshëm përshkruhet gjithashtu për zhvillimin e patologjisë dhe ndërlikimet e saj. .„--.- Riprofilaksia e imunopatologjisë. Në i!fouche „„th exchange, voschoot. dhe vlera ushqyese nënvlerësohet në intoksikimet totale të mitrës, veçanërisht në dispepsinë autoimune. Për ta parandaluar atë, një “_pyatyatel dhe sensibilizuar
origjina**?ly e stomakut muskuloz të shpendëve, lignin, poro.
loziva 2-3 herë dhe duke shtuar domosdoshmërisht
udhëzime të reja ose të shëndetshme me gjak të plotë. Me një jo-masive
përshkruajnë preparate vitaminash GT) aza, por pas lindjes ushqehen mirë ^ ^ sipas kësaj imunoglobulinash, serum
zëvendësuesit e kolostrumit, iiikhash, _ yeomah dhe komplekset
“ “-g sravd * e “pas
“yalod”;iTz / k.zaVkoy =
në trajtimin e zaooleVYN™ autoimune Mashtrimi nuk lejohet
ushqyerja e justifikuar dhe "P" e lyer me kërpudha që përmbajnë sëmundje-
derdhja e korit me cilësi të ulët. , P Gih substanca toksike.
trajtim i paarsyeshëm "ajo është e sëmurë, kafshë me alternativa të theksuara, -
dhe procese inflamatore të llojeve të ndryshme.