09.09.2020

Hemoliza patologjike. Diagnoza diferenciale e anemisë hemolitike. Parametrat klinikë dhe laboratorikë në shkatërrimin e eritrociteve

Shenjat e hemolizës ndërqelizore.

Anemia hemolitike e fituar

Anemitë hemolitike të trashëguara

GA shoqërohet me një shkelje të membranës së eritrociteve - mikrosferocitozë, ovalocitozë, stomatocitozë.

GA shoqërohet me aktivitet të dëmtuar të enzimave në eritrocite - glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza, piruvat kinaza, etj.

GA shoqërohet me një shkelje të strukturës ose sintezës së zinxhirëve të hemoglobinës - talasemia, anemi drapërqelizore, transportim i hemoglobinës anormale.

· GA e gjenezës imune.

· GA, e shkaktuar nga një ndryshim në strukturën e membranës së eritrociteve për shkak të mutacionit somatik - sëmundja Marchiafava-Mikkeli.

· HA i shkaktuar nga dëmtimi mekanik i membranës së eritrociteve - proteza të valvulave të zemrës.

· GA e shkaktuar nga dëmtimi kimik i eritrociteve - helmet hemolitike, plumbi.

Patogjeneza e GA

Në formën më të përgjithshme, patogjeneza e anemisë hemolitike mund të përfaqësohet si më poshtë. Ekzistojnë dy mënyra kryesore të vdekjes së parakohshme të eritrociteve - ndërqelizore ose ekstravaskulare dhe intravaskulare. Liza ekstravaskulare ndodh në shpretkë, ku eritrocitet mund të merren nga makrofagët. Ky proces përmirësohet në dy kushte: 1) një ndryshim në vetitë sipërfaqësore të eritrociteve, për shembull, gjatë fiksimit të imunoglobulinave, për të cilat ka receptorë specifikë në makrofagë; 2) kufizimi i mundësisë së deformimit të eritrociteve, gjë që vështirëson kalimin e tyre nëpër enët e shpretkës. Rritja e hemolizës intravaskulare mund të ndodhë për shkak të traumës mekanike të eritrociteve, fiksimit të komplementit në sipërfaqen e tyre ose ekspozimit ndaj toksinave ekzogjene. Secili prej këtyre faktorëve ose kombinimi i tyre mund të luajë një rol në patogjenezën e formave të ndryshme të anemisë hemolitike.

HA - shenjat e hemolizës

Zverdhja e lëkurës dhe sklerës;

splenomegalia;

anemia normokromike, një rritje në numrin e retikulociteve;

Përmbajtja e eritroblasteve dhe normoblasteve në palcën e eshtrave është e rritur; hiperbilirubinemia për shkak të bilirubinës së lirë indirekte;

urobilin përcaktohet në urinë;

Rritja e përmbajtjes së sterkobilinës në feces;

Reduktimi i rezistencës osmotike të eritrociteve.

Urina me ngjyrë të kuqe, të zezë ose kafe për shkak të lëshimit të hemoglobinës së lirë në formë të pandryshuar ose në formën e hemosiderinës;

hemoglobina e lirë përcaktohet në gjak;

zhvillon hemosiderozë të organeve të brendshme;

zhvillohet anemia normokromike.

mikrosferocitoza trashëgimore

Mikrosferocitoza trashëgimore (sëmundja Minkowski-Choffard) është një sëmundje e trashëguar autosomale dominuese. Shkaktohet nga një defekt në proteinat e membranës së eritrociteve. Përshkueshmëria e membranës është e shqetësuar, një sasi e tepërt e natriumit hyn në eritrocitet, gjë që çon në një rritje të vëllimit të eritrociteve, një shkelje e aftësisë së tyre për të deformuar. Në enët e shpretkës, si rezultat, një pjesë e sipërfaqes së eritrociteve ndahet, jetëgjatësia e tyre shkurtohet dhe shkatërrimi nga makrofagët rritet. Manifestimet kryesore klinike të sëmundjes janë verdhëza e lehtë, zmadhimi i shpretkës, tendenca për të formuar gurë në tëmth dhe anemia e lehtë normokromike. Mëlçia zakonisht nuk zmadhohet. Meqenëse verdhëza është e përhershme, ka dhimbje në hipokondriumin e djathtë dhe shpretkë e zmadhuar, pacientët shpesh trajtohen për një kohë të gjatë si që vuajnë nga hepatiti kronik ose kolecistiti. Shenjat e referencës për vendosjen e diagnozës së saktë janë anemia, mikrosferocitoza, rritja e numrit të retikulociteve, mbizotërimi i bilirubinës së lirë (indirekte) në hiperbilirubinemi. Metodat e verifikimit janë një test për stabilitetin osmotik të eritrociteve, i cili reduktohet në shumicën e pacientëve, si dhe liza spontane e eritrociteve pas një inkubimi dyditor. Metoda kryesore e trajtimit është splenektomia, e cila në shumicën dërrmuese të pacientëve çon pothuajse në një shërim.

GA e trashëguar për shkak të mungesës së enzimës glukozë-6-fosfat dehidrogjenazë (G-6-PDH)

Mungesa e G-6-FDG trashëgohet në mënyrë recesive, kryesisht meshkujt janë të sëmurë. Me një aktivitet të ulët të enzimës në eritrocite, prishen proceset e reduktimit të fosfatit nikotinamid dinukleotid (NADP) dhe shndërrimi i glutationit të oksiduar në një të reduktuar, i cili mbron eritrocitin nga veprimi i agjentëve oksidues hemolitikë. Hemoliza nën ndikimin e tyre zhvillohet brenda enëve sipas llojit të krizës. Substancat që provokojnë një krizë hemolitike mund të jenë ilaçet antimalariale, sulfonamidet, analgjezikët, nitrofuranet, produktet bimore (fasulet, bishtajore). Hemoliza ndodh 2-3 ditë pas marrjes së ilaçit. Temperatura e pacientit rritet, ka një dobësi të mprehtë, dhimbje barku, të vjella të përsëritura. Shumë shpesh zhvillohet kolapsi. Urina e errët apo edhe e zezë ekskretohet si manifestim i hemolizës intravaskulare dhe shfaqja e hemosiderinës në urinë. Ndonjëherë dështimi akut i veshkave zhvillohet për shkak të bllokimit të tubulave renale nga produktet e hemolizës. Shfaqet verdhëza, përcaktohet hepato- dhe splenomegalia. Në studimin e gjakut - anemia e rëndë normokromike, retikulocitoza, një njollë përmban shumë normocite dhe trupa Heinz (hemoglobinë e denatyruar). Përmbajtja e bilirubinës së lirë në gjak rritet. Stabiliteti osmotik i eritrociteve është normal ose i rritur. Metoda vendimtare diagnostike është zbulimi i një rënie të G-6-PDG në eritrocite. Trajtimi - transfuzion i gjakut të sapocituar, lëngje intravenoze, marrja e desferalit.

Anemia hemolitike autoimune

Anemia hemolitike autoimune është forma më e zakonshme e anemisë hemolitike të fituar. Ka variante simptomatike dhe idiopatike të kësaj anemie. Simptomatike ndodhin në sfondin e sëmundjeve në të cilat ka defekte imunologjike, si leucemia limfocitare kronike, limfogranulomatoza, mieloma e shumëfishtë, sëmundjet difuze të indit lidhor, hepatiti kronik dhe cirroza e mëlçisë. Nëse shfaqja e autoantitrupave nuk mund të shpjegohet me ndonjë sëmundje specifike, diagnostikohet një variant idiopatik i anemisë. Në aneminë hemolitike autoimune, për shkak të një defekti në tolerancën imunologjike, eritrocitet normale njihen nga qelizat imunokompetente si "të huaja" dhe mbi to prodhohen antitrupa. Ato fiksohen në eritrocite, kapen nga makrofagët dhe i nënshtrohen shkatërrimit (hemolizës) në shpretkë, mëlçi, palcën e eshtrave. Sipas ecurisë klinike dallohen format akute dhe kronike të anemisë hemolitike. Forma akute zhvillohet sipas llojit të krizës hemolitike - papritmas shfaqet një dobësi e mprehtë, palpitacione, gulçim, ethe, verdhëz, shenjat hematologjike të sëmundjes rriten shpejt, gjë që bën të mundur vendosjen e diagnozës së saktë, pasi në gjendja e rëndë e pacientit, sepsë, pneumoni, etj. diagnostikohen më shpesh në fillim. Forma kronike fillon ngadalë, gradualisht, shfaqet verdhëza, manifestime të moderuara të sindromës qarkulluese-hipoksike. Vëmendja tërhiqet nga zmadhimi i shpretkës, në një masë më të vogël të mëlçisë. Një analizë gjaku zbulon anemi normokromike, retikulocitozë, mikrosferocitozë të eritrociteve, zakonisht mesatarisht të theksuara. Ka të gjitha shenjat e rritjes së hemolizës - një rritje në përmbajtjen e bilirubinës së lirë në gjak, një rënie në stabilitetin osmotik të eritrociteve, një rritje në ekskretimin e sterkobilinës me feces. Natyra autoimune e anemisë vërtetohet duke përdorur një test të drejtpërdrejtë Coombs, i cili është pozitiv në shumicën dërrmuese të pacientëve me anemi hemolitike autoimune. Trajtimi fillon me caktimin e dozave të larta të glukokortikoideve - 60-80 mg prednizolon në ditë, me arritjen e një efekti pozitiv, doza reduktohet gradualisht në mirëmbajtje, një trajtim i tillë kryhet për 2-3 muaj. Terapia zëvendësuese indikohet me eritrocite të lara trefish, të përzgjedhura individualisht sipas testit indirekt Coombs - 2 doza dy herë në javë. Në rast të efektivitetit të pamjaftueshëm të glukokortikoideve, indikohet splenektomia. Nëse splenektomia nuk jep rezultate pozitive, përshkruhen imunosupresorë: 6-merkaptopurinë ose azatioprinë, 100-150 mg në ditë; klorbutinë 10-15 mg / ditë.

Sëmundja Marchiafava-Micheli

Kjo është anemi hemolitike e fituar me hemosiderinuri të vazhdueshme dhe hemoglobinuri paroksizmale të natës. Hemoliza është intravaskulare. Sëmundja zhvillohet si rezultat i një mutacioni somatik të qelizave eritroide me zhvillimin e një kloni patologjik të eritrociteve me ndjeshmëri të shtuar ndaj agjentëve hemolitikë. Intensiteti i hemolizës rritet nën ndikimin e komplementit, properdinës, trombinës, acidozës. Sindroma e qarkullimit të gjakut-hipoksi është mjaft e theksuar. Përveç kësaj, pacientët ankohen për dhimbje barku të lokalizimit të ndryshëm, të shkaktuar nga tromboza kapilare e enëve mezenterike. Shpesh ka shenja të trombozës së enëve të tjera. Simptomë tipike e sëmundjes është nxjerrja e urinës së zezë, veçanërisht gjatë natës, pas gjumit (hemoglobinuria e natës). Objektivisht, vërehet verdhëza e lehtë, splenomegalia e moderuar dhe hepatomegalia. Anemia është zakonisht normokromike. Leukopenia dhe trombocitopenia janë të zakonshme. Trajtimi kryhet me ndihmën e transfuzioneve të eritrociteve të lara tre herë. Heparina është përshkruar për parandalimin dhe trajtimin e trombozës. Përdoren gjithashtu reopoligliukin. Për parandalimin e zhvillimit të hemosiderozës së veshkave - desferal.

Hemoglobinopatitë - përkufizimi, patogjeneza

Hemoglobinopatitë janë një grup kushtesh patologjike të shkaktuara nga çrregullime në strukturën e zinxhirëve të globinës - zëvendësimi i një ose më shumë aminoacideve në zinxhirin e globinës, mungesa e një segmenti zinxhir ose zgjatja e tij. Kuadri klinik i hemoglobinopative është i ndryshëm, në varësi të vendndodhjes së zëvendësimit. Hemoglobinopatitë mund të manifestohen me anemi, nuk shkaktojnë ndryshime në gjak ose ndodhin me rritje të përmbajtjes së hemoglobinës dhe eritrociteve.

anemia drapërocitare

Forma më e zakonshme e hemoglobinopative, e gjetur tek zezakët, është për shkak të pranisë së hemoglobinës S në një pacient, e cila ndryshon nga hemoglobina A tek njerëzit e shëndetshëm duke zëvendësuar një aminoacid në zinxhirin b, përkatësisht valinën në vend të acidit glutamik. Kjo çon në një ulje të tretshmërisë së hemoglobinës S në krahasim me hemoglobinën A me më shumë se 100 herë dhe zhvillimin e fenomenit të gjysmëhënës në lidhje me këtë. Eritrocitet në formë gjysmëhëne bëhen më të ngurtë dhe më të “ngulur” në kapilarë. Kjo çon në zhvillimin e trombozës në organe të ndryshme. Kuadri klinik i anemisë drapërore përbëhet nga anemia normokromike dhe komplikimet trombotike. Anemia është zakonisht e lehtë, me eritrocite në formë drapëri në një njollë të njollosur. Rritet përmbajtja e retikulociteve, rritet përmbajtja e bilirubinës së lirë. Numri i eritrociteve në palcën e eshtrave është rritur. Trombozat e shumta shkaktojnë simptoma të tilla si dhimbje kyçesh, ënjtje të këmbëve, këmbëve. Ka nekroza aseptike të kokave të femurit dhe humerusit. Shpesh pacientët ankohen për dhimbje në bark të lokalizimeve të ndryshme, zhvillohen sulme në zemër të mushkërive dhe shpretkës. Ndonjëherë kriza të rënda hemolitike zhvillohen me shfaqjen e urinës së zezë, rënie të hemoglobinës dhe rritje të temperaturës. Trajtimi i pacientëve me anemi drapërocitare është një detyrë e vështirë. Është i nevojshëm administrimi i shtuar i lëngjeve, i cili redukton fenomenin e drapërimit dhe parandalon trombozën. Është e nevojshme të luftohen komplikacionet infektive, terapia me oksigjen, në raste të rënda, transfuzioni i masës eritrocitare.

Talasemia

Ky është një grup sëmundjesh trashëgimore në të cilat prishet sinteza e një ose më shumë nënnjësive (zinxhirëve) të hemoglobinës. Si rezultat, sinteza e hemoglobinës zvogëlohet me një përmbajtje normale të hekurit, zhvillohet anemia hipokromike, ndërsa eritrocitet janë mikrocitare dhe hipokromike. Në ndryshim nga defektet cilësore në hemoglobinë, talasemitë karakterizohen nga ndryshime sasiore në sintezën e zinxhirëve të hemoglobinës. Në varësi të uljes së sintezës së një zinxhiri të caktuar, veçohen a- dhe b-talasemitë. Është e mundur të vërtetohet fenomeni i reduktimit të zinxhirit dhe të vendoset gjeneza e tij duke përdorur një test in vitro duke inkubuar retikulocitet me aminoacide, njëra prej të cilave është etiketuar me një etiketë radioaktive. Gama e çrregullimeve në talasemi është shumë e gjerë - nga ndryshimet delikate morfologjike deri te gjendjet e rënda të pacientëve. Trajtimi simptomatik - transfuzioni i masës eritrocitare. Me kriza të shpeshta hemolitike - splenektomia.

Anemia aplastike (AA) - përkufizimi, faktorët kryesorë etiologjikë

Anemia aplastike është një grup gjendjesh patologjike në të cilat konstatohet pancitopenia, depresioni i qarkullimit të palcës kockore dhe nuk ka shenja të hemoblastozës.

Anemia hemolitike me hemolizë intravaskulare.

Këto janë sëmundje akute që shpesh zhvillohen nën ndikimin e ndikimeve të jashtme negative, ilaçeve, toksinave.

Hemoliza ndodh kryesisht në kapilarët e veshkave - hemoliza renale. Me shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut, copat e stromës së tyre bllokojnë kapilarët e veshkave dhe zhvillohet dështimi i veshkave. Gjatë hemolizës së eritrociteve lirohet hemoglobina e lirë, lidhet me haptoglobinën plazmatike, formon një kompleks që nuk kalon nëpër filtrin e veshkave. Nëse hemoliza çon në shkatërrimin e një numri të madh eritrocitesh, përqendrimi i hemoglobinës së lirë rritet ndjeshëm, jo e gjithë lidhet me haptoglobinën, teprica e saj kalon nëpër filtrin e veshkave. Epiteli renal thith hemoglobinën e lirë dhe e oksidon atë në hemosiderinë.

Epiteli i tubulave të veshkave, i ngarkuar me hemosiderinë, eksfolohet dhe shfaqet në urinë, në sediment - kokrra hemosiderinë. Një pjesë e hemoglobinës së lirë që nuk është e lidhur me haptoglobinën kalon nëpër enët e mëlçisë, ku hemoglobina zbërthehet në hem dhe globinë. Hemi hyn në qarkullimin e gjakut, ngjitet me albuminën dhe formon methhemalbuminën, për shkak të së cilës gjaku merr një ngjyrë llak kafe gjatë hemolizës intravaskulare.

Methemalbumina përcaktohet lehtësisht në plazmë dhe serum në një spektrofotometër. Normalisht mungon, shfaqet me hemolizë intravaskulare. Nëse hemoliza intravaskulare është e theksuar - në urinë shfaqet hemoglobina e lirë, urina është pothuajse e zezë.

Shenjat laboratorike të hemolizës intravaskulare: hemoglobinemia, hemoglobinuria (për shkak të hemoglobinës së lirë) dhe hemosiderinuria nuk janë dëshmi absolute e hemolizës akute intravaskulare, sepse ato gjenden edhe në sëmundje të tjera, si hemokromatoza

(hekuri i tepërt në organizëm, kur vendi i depozitimit të tij janë tubulat e veshkave).

Kështu, hemoliza akute intravaskulare është një sëmundje e fituar. Është e nevojshme të bëhet dallimi midis hemolizës ndërqelizore dhe intravaskulare. Taktikat e trajtimit të tyre janë të ndryshme. Me hemolizën ndërqelizore, splenektomia është e nevojshme, me hemolizë intravaskulare, nuk është e indikuar.

Këto janë sëmundje të fituara, më shpesh me origjinë imune. Vendi i hemolizës varet nga lloji i antitrupave të formuar. Nëse formohen hemolizina, hemoliza

intravaskulare, nëse aglutininat - hemoliza ndërqelizore.

Anemia hemolitike klinikisht mund të shfaqet në formën e sëmundjeve kronike, të cilat përkeqësohen periodikisht nga hemoliza ose krizat nën ndikimin e faktorëve negativë.

Krizat hemolitike zhvillohen periodikisht, jashtë krizës - pacientët janë të shëndetshëm. Për diagnozën e anemisë hemolitike përdoret një grup i caktuar analizash (shenja laboratorike të hemlizës). Si rezultat, zbulohen sa vijon:

1. Anemia, shpesh normokromike, normocitike.

2. Ndryshimi i morfologjisë së eritrociteve (mikrosferociteve), sferociteve, eritrociteve target).

Me anemi hemolitike trashëgimore, numri i qelizave të kuqe të gjakut

një formë e tillë e modifikuar - 60 - 70%.

3. Retikulocitozë e lartë. Retikulocitet reflektojnë funksionin rigjenerues të palcës kockore në lidhje me eritropoezën. Veçanërisht retikulocitoza e lartë pas krizave hemolitike (30-40-50-70%). Në ngjyrosjen normale të njollosjes, retikulocitet duken si polikromatofile.

4. Zvogëlimi i rezistencës osmotike të eritrociteve me disa

llojet e anemisë hemolitike, si ajo e trashëgueshme

Mikrosferocitoza Minkowski-Choffard ose e trashëgueshme

sferocitoza.

5. Ne eritrocite - inkluzione ne forme trupash apo inkluzione Heinz.

hemoglobinë e paqëndrueshme.

Në hemolizën akute intravaskulare, hemoglobinemia për shkak të hemoglobinës së lirë, hemoglobinuria për shkak të hemoglobinës së lidhur, hemosiderinuria, methemalbumina në gjak. Me hemolizë ndërqelizore - bilirubinemia (për shkak të lirë). Nëse hemoliza është e lehtë dhe mëlçia ka një aftësi të mirë për të kthyer bilirubinën e lirë në të lidhur, atëherë pacienti do të ketë bilirubinemi të ulët dhe madje mund të mungojë.

Me hemolizë të rëndë ndërqelizore, urobilirubinuri, rritje të sterkobilinës në feces, ngjyrë të ngopur të biliare.

Rritja e numrit të siderociteve në palcën e eshtrave - sideroblaste. Rritja e niveleve të hekurit në serum është më e zakonshme. Nëse është e nevojshme (dyshimi për mikrosferocitozë trashëgimore), bëhet një test shtesë për autohemolizën e eritrociteve. Në sëmundjen hemolitike të të porsalindurit, Coombs teston për praninë e antitrupave ndaj eritrociteve. Pas një krize hemolitike, normoblastet shfaqen në gjakun periferik.

Mikrosferocitoza trashëgimore (sëmundja Minkowski-Choffard) trashëgohet në mënyrë dominuese. Struktura proteinike e membranave të eritrociteve është e shqetësuar, përshkueshmëria ndaj natriumit dhe ujit rritet, qelizat fryhen dhe marrin formën e sferociteve, aftësia për të deformuar është e dëmtuar dhe eritrocitet ngecin në qarkullimin e gjakut. Ata kalojnë nëpër sinuset e shpretkës dhe humbasin një pjesë të membranës, por nuk hemolizohen dhe hyjnë përsëri në qarkullimin e gjakut, zvogëlohen në madhësi, formohet një mikrosferocit dhe hyn në sinuset e shpretkës. Disa cikle të tilla çojnë në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut. Ajo manifestohet tek adoleshentët dhe të rriturit, tek fëmijët - në një formë të rëndë. Kjo është anemi hemolitike me hemolizë ndërqelizore: anemi, verdhëz, splenomegali. Tendenca për të

GSD, shpesh ulçera trofike në këmbë. Forma e rëndë është e rrallë. Fëmijët kanë një kafkë të lartë, tipare të fytyrës mongoloide, një urë të gjerë të sheshtë të hundës, shpesh vonesë mendore, vonesë të rritjes, "Njerëzit e sëmurë janë më ikterikë se të sëmurë" (Choffard).

Gjaku: anemi e moderuar, hemoglobinë e reduktuar, retikulocitozë, anizocitozë për shkak të mikrocitozës, poikilocitozë për shkak të mikrosferocitozës.

Numri i mikrosferociteve është nga 5-10 në shumicën dërrmuese.

Pas krizës së retikulociteve 40% ose më shumë. Në gjak - normoblastet, ato numërohen për 100 qeliza të formulës së leukociteve.

Rezistenca osmotike zvogëlohet, bëni vetëm në FEC: në ditë

marrjen e mostrave të gjakut dhe një ditë pas inkubacionit ditor në një termostat.

Një test shtesë është autohemoliza e eritrociteve. Pas inkubimit të gjakut në një termostat në 37 0, pas 48 orësh, deri në 50% të eritrociteve hemolizohen tek pacientët, tek njerëzit e shëndetshëm 0.4 - 0.5% e eritrociteve, leukocitet janë normale, trombocitet janë normale, ESR është rritur, bilirubinemia (për shkak për lirimin e bilirubinës). Në palcën e eshtrave, hiperplazia e embrionit të kuq (60-70% e qelizave të rreshtit të kuq), leuko / eritro - 2: 1; njëmbëdhjetë; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Pas krizave të rënda: palca e kockave "blu" (mbizotërojnë eritroblastet dhe normoblasti bazofilik). Eritrocitet jetojnë 14 - 20 ditë.

Hemoliza është një term mjekësor për procesin, i përkthyer fjalë për fjalë nga greqishtja, i shkatërrimit të gjakut. Sigurisht që nuk është vetë gjaku që shkatërrohet. Procesi i kalbjes prek një nga elementët kryesorë të formës së tij - eritrocitet. Hemoliza e eritrociteve ndodh ose për shkak të ekspozimit ndaj toksinave bakteriale dhe antitrupave - hemolizinave, ose për shkak të një sërë faktorësh të tjerë.

Shtrirja e membranës së rruazave të kuqe të gjakut, ndryshimi i përshkueshmërisë së këtyre membranave ose shkatërrimi i tyre, çon në shfaqjen e gjakut të hemolizuar "të llakuar" - serumi i gjakut bëhet transparent, por nuk humbet ngjyrën e tij të kuqe. Ky fenomen është për shkak të lëshimit të hemoglobinës nga eritrocitet përmes membranave të dëmtuara në plazmën e gjakut ose mjedis tjetër, për shkak të të cilit eritrocitet (normocitet) të shëndetshme kthehen në hije eritrocitare - stroma pa ngjyrë (baza proteinike).

Mekanizmi

Të gjithë organizmat kanë nevojë për oksigjen për të mbijetuar. Tek njerëzit, funksioni i dërgimit të O 2 në të gjitha indet kryhet nga hemoglobina Hb, e cila ndodhet në qelizat e kuqe të gjakut dhe mbahet brenda këtyre qelizave nga një membranë membranore.

Membrana e eritrociteve është një mozaik molekular kompleks me tre shtresa, i përbërë nga proteina të ndryshme, në shtresën e mesme të së cilës ka edhe një lloj të veçantë hemoglobine.

Përshkueshmëria e lehtë për O 2 dhe CO 2 në membranën e eritrociteve sigurohet nga një strukturë e veçantë qelizore.

Hemoglobina e lirë mund të sigurojë funksionin e saj të transportit të gazit vetëm brenda qelizave të kuqe të gjakut. Duke tejkaluar kufijtë e tij, “pigmenti respirator” jo vetëm që bëhet i padobishëm, por përbën edhe kërcënim për shëndetin, duke shkaktuar sëmundje, sindroma apo gjendje të ndryshme, deri në vdekje.

Në varësi të madhësisë së ndryshimeve strukturore që kanë ndodhur, dallohen fazat e mëposhtme të sindromës së hemolizës:

Prehemoliza është një rritje e përshkueshmërisë së membranës.
Hemoliza është lirimi i hemoglobinës.
Hemoglobinoliza është shkatërrimi i hemoglobinës.
Stromatoliza është zbërthimi i hijeve të eritrociteve.

Dhe, megjithëse mekanizmi i veprimit hemolitik nuk është kuptuar plotësisht, megjithatë, është e qartë se shkaqet e hemolizës qëndrojnë në shkallën e deformimit të membranës, e cila varet drejtpërdrejt nga gjendja e mjedisit të jashtëm që rrethon eritrocitin dhe nga treguesit e tij të brendshëm - viskoziteti ndërqelizor, vetitë elastike të membranës dhe raporti i sipërfaqes së membranave me vëllimin e qelizës.

Klasifikimi

Është e nevojshme të bëhet dallimi midis sindromës së hemolizës së eritrociteve in vivo - e cila ndodhi në trup, dhe in vitro - jashtë trupit. Kjo e fundit është e rëndësishme jo vetëm si një mjet kërkimor laboratorik për analizat e gjakut, por edhe si një mënyrë për të studiuar më tej proceset biofizike. Kjo është veçanërisht e rëndësishme për të kuptuar thelbin e ndryshimeve të vazhdueshme në trup, pasi in vivo është thjesht e pamundur të ndiqet në detaje degradimi i eritrociteve.

in vivo

Shkatërrimi i eritrociteve që ndodhi në trup ndahet në llojet e mëposhtme të hemolizës:

intravaskulare - kimike, biologjike;
ndërqelizore - fiziologjike, imune;
mjekësor.

Sindroma e hemolizës intravaskulare dhe ndërqelizore është zakonisht rezultat i llojeve të ndryshme të anemisë dhe sëmundjeve patologjike.

In vitro

Hemoliza e eritrociteve, që ndodh jashtë trupit, përbëhet nga nëngrupet e mëposhtme - osmotike, termike dhe mekanike.

Studimi i hemolizës in vitro është i nevojshëm për parandalimin e saj, si dhe për rritjen e jetëgjatësisë së eritrociteve në kushtet e ruajtjes së gjakut të dhuruesit, përcaktimin akoma më të saktë të grupit të gjakut dhe faktorit Rh, si dhe për analiza të tjera të kryera me gjaku.

Indeksi i hemolizës

Indeksi i hemolizës (HI) ose indeksi i hemolizës (HI) është një test specifik që mbështetet kryesisht në përmbajtjen sasiore të hemoglobinës në një test të përgjithshëm gjaku dhe një studim vizual të gjakut në një epruvetë. Rezultati bëhet i dukshëm me sy të lirë tashmë në një përqendrim të hemoglobinës së lirë prej 0.02 g/dL.

Më vete, vlen të përmendet se hemoliza e dukshme është një arsye për të hequr rezultatet e çdo koagulogrami diferencial.

Pas identifikimit të sindromës së hemolizës, studimet e përsëritura janë të detyrueshme për të eleminuar gabimet e mundshme në analizën para-analitike - shkelje e rregullave për marrjen, ruajtjen ose dhënien e mostrës së gjakut të marrë.

IG	Hemoglobina mashkullore g/dl	Hemoglobina femërore g/dl	Treguesit mund të ndryshojnë (me më shumë se 10%) në testet biokimike dhe imunologjike - numri tregohet, sipas klasifikimit ndërkombëtar
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + Nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			të gjithë treguesit

Vlen t'i kushtohet vëmendje respektimit të normës së përmbajtjes sasiore të eritrociteve: burrat - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, gratë - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Një theks i veçantë në hemolizë i jepet hematokritit - raporti i vëllimit të përgjithshëm të të gjitha qelizave të kuqe të gjakut me vëllimin e plazmës së gjakut. Normalisht, këta tregues duhet të jenë në intervalin: për burrat - 0,4-0,52; në femra - 0,37-0,49. Hematokriti mund të rritet - me një rritje të vëllimit të qelizave të kuqe të gjakut në fazën fillestare të kalbjes dhe të ulet, përkatësisht, me rrudhje ose shkatërrim të qelizave të kuqe të gjakut.

Prandaj, indeksi i sfericitetit të eritrociteve, raporti midis trashësisë dhe diametrit të tij, nuk kalon pa u vënë re. Normalisht, ky indeks duhet të jetë rreth 0.27-0.28.

Gjithashtu, me hemolizë, norma e numrit të retikulociteve (format e reja të qelizave të kuqe të gjakut) mund të tejkalohet - rritjet deri në 300% të normës janë të mundshme. Tabela e mëposhtme tregon vlerat normale.

Në disa patologji dhe anemi, reaksioni i hemolizës mund të japë rezultate negative në testin e sheqerit dhe testin e Hamit (hemoliza acide).

Në studimin e rezistencës osmotike të gjakut, regjistrohen vlerat e mëposhtme:

fillimi i hemolizës - përqendrimi i zgjidhjes së NaCl nga 0,48 në 0,39%;
e pjesshme - nga 0,38 në 0,34%;
i uritur - nga 0.33 në 0.32%.

Hemoliza gjatë testimit

Në studimet laboratorike, gjaku është i ekspozuar ndaj ndikimeve të ndryshme që çojnë në një sindromë të hemolizës eritrocitare të plotë ose jo të plotë, me ndryshime më të mëdha ose më të vogla dhe dëmtime membranore.

Temperatura in vitro

Ngrohja, ngrirja e përsëritur dhe shkrirja e një pezullimi të eritrociteve ose gjakut shkakton hemolizë termike (termike) të membranës. Ngrohja e gjakut në t 49 °C shkakton një fryrje të dukshme të qelizave të gjakut dhe në t> 62(63) °C, membranat fillojnë të prishen, por disa fragmente të qelizave të kuqe të gjakut pjesërisht ruajnë aftësinë për të mbajtur hemoglobinën.

Mekanike in vitro

Ngrirja primare dhe e përsëritur, lëkundjet e mprehta ose ngarkesat centrifugale shkaktojnë hemolizë mekanike. Gjatë ngrirjes, dëmtimi që marrin membranat është për shkak të formimit të kristaleve të akullit.

Gjithashtu, eritrocitet mund të pësojnë dëmtime mekanike të membranës kur, gjatë testit, mostra e gjakut është marrë gabimisht, si dhe në pajisjet e qarkullimit artificial të gjakut me defekt, dhe kur transporti i gjakut të konservuar është i organizuar në mënyrë jo të duhur.

Ky nëngrup përfshin gjithashtu hemolizën mekanike intravaskulare in vivo, e cila ndodh për shkak të mosfunksionimit të valvulave artificiale të zemrës.

Osmotik in vitro

Rritja e vëllimit të një eritrociti, për shkak të depërtimit të ujit në të, çon në shtrirjen e membranës dhe zgjerimin e poreve të saj. Vëllimi kritik i një eritrociti tek njerëzit është 146% e vëllimit fillestar.

Para se hemoglobina të fillojë të kalojë nëpër membranë, ajo zvogëlon rezistencën e saj ndaj depërtimit të joneve të kaliumit. Ky mekanizëm quhet hemolizë osmotike dhe është për shkak të përzierjes së gjakut me tretësirat hipotonike të klorurit të natriumit, uresë, glukozës, glicerinës.

Hemoliza osmotike zhvillohet në 2 faza:

Lëshimi i hemoglobinës së lirë.
Shkëputja e hemoglobinës, e cila shoqërohet me fosfotide të shtresës së mesme të membranës.

Një pjesë shumë e vogël e hemoglobinës mbetet përgjithmonë në stromë (hijet e eritrociteve) dhe tretet vetëm së bashku me to - stromatoliza.

Hemoliza osmotike e eritrociteve përdoret për të diagnostikuar sëmundje dhe patologji të ndryshme në formën e një testi për rezistencën e eritrociteve në tretësirat hipotonike të NaCl.

Vazhdojnë kërkimet në fushën e studimit të zbërthimit të eritrociteve nën ndikimin e rrezatimit, ultratingullit, rrymës direkte dhe agjentëve të ndryshëm kimikë.

Hemoliza intravaskulare

Shkatërrimi i membranave të eritrociteve brenda enëve të trupit të njeriut vërehet më shpesh me anemi hemolitike, sëmundje paroksizmale të aglutinimit të ftohtë, helmim me helme hemolitike, anemi autoimune me hemolizë termike.

Sindroma e hemolizës intravaskulare karakterizohet nga simptomat, shenjat dhe parametrat e mëposhtëm laboratorik:

dhimbje të lokalizimit të ndryshëm - në zgavrën e barkut, veshkat, zemrën;
rritja e temperaturës së trupit;
të dridhura ose kushte me ethe;
takikardi;
zmadhimi i shpretkës është i pazakontë, por mund të ketë një rritje të lehtë të mëlçisë dhe dëmtim të gjëndrës tiroide, duke çuar në shfaqjen e diabetit të tipit 2;
zhvillimi i mundshëm i një sulmi në zemër;
zverdhja ose errësimi i lëkurës dhe sklerës është shumë i dobët;
urinë e kuqe, kafe ose e zezë;
në analizën e urinës - fillimisht përcaktohet Hb i lirë, dhe pas disa ditësh shfaqet hemosiderina;
në testin e gjakut - niveli i bilirubinës dhe Hb i lirë është rritur ndjeshëm, në sfondin e një rënie të ndjeshme të haptoglobinës;

Kimike in vivo

Arsyet që shkaktojnë një shumëllojshmëri kimike përfshijnë:

Hyrja në gjak e kimikateve të ndryshme, toksina dhe helme (përfshirë gjatë djegieve kimike), dehje të trupit me plumb, benzen, pesticide ose helmim kronik me oksidet e azotit, nitrobenzen, nitrit natriumi.
Kafshimet e zvarranikëve dhe insekteve, disa lloje amfibësh ose peshqish helmues, mposhtur nga helmi hemolitik i krimbave.

Dëmtimi i trupit nga helmet hemolitike dhe dëmtimi i gjerë i indeve mund të shkaktojë jo vetëm hemolizën e rruazave të kuqe të gjakut, por edhe të çojë në zhvillimin e anemisë, deri në zhvillimin e DIC (koagulimit intravaskular të shpërndarë), i cili është i vështirë për t'u trajtuar.

Hemoliza kimike mund të shkaktohet nga gëlltitja e kloroformit, eterit, alkoolit dhe substancave narkotike në plazmën e gjakut.

Biologjike in vivo

Lloji biologjik përfshin hemolizën intravaskulare të rruazave të kuqe të gjakut, e cila ndodh gjatë një transfuzioni të gabuar të gjakut të papajtueshëm, sipas grupit ose faktorit Rh. Me transfuzion me cilësi të dobët, ndodh hemoliza akute, e cila shoqërohet me simptomat e mëposhtme:

eksitim dhe eufori afatshkurtër;
dhimbje brezi në gjoks dhe / ose në nivelin e pjesës së poshtme të shpinës;
takikardi në sfondin e hipotensionit arterial.

Kjo gjithashtu përfshin sëmundjen hemolitike të fetusit dhe të porsalindurve - hemoliza ndodh për shkak të papajtueshmërisë së gjakut të nënës dhe fetusit për antigjenet e eritrociteve. Në shumicën e rasteve, ndodh kur një grua Rh-negative ka një fetus me gjak Rh-pozitiv. Më rrallë, ndodh një konflikt ABO: një grua ka 0 (I) grup gjaku dhe fetusi ka A (II) (65% të rasteve) ose B (III) (35%). Hemoliza akute, në raste të tilla, mund të çojë në abort.

Shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut që ndodhin në organet e trupit (shpretkë, mëlçi, palcën e eshtrave) në nivel qelizor quhet ndërqelizor dhe mund të jetë gjithashtu i llojeve të ndryshme.

Fiziologjike

Çdo eritrocit përfundimisht, 100-130 ditë pas shfaqjes së tij, shembet dhe “vdes”. Eritrocitet e pjekur gradualisht degradohen. Ata humbasin elasticitetin e membranës dhe ndodhin procese të tjera të pakthyeshme - diametri dhe forma e qelizave ndryshojnë, rritjet dhe pllakat mund të formohen në membrana. Vdekja natyrale e qelizave merret parasysh në analizat e përgjithshme dhe biokimike të gjakut - gjurmët e rruazave të kuqe të modifikuara nuk janë shkak për shqetësim.

Imune

Me anemi hemolitike autoimune dhe trashëgimore (talasemia, mikrosferocitoza trashëgimore, sëmundja Marchiafava-Micheli, hemoglobinuria paroksizmale e natës, të tjera), zhvillohet hemoliza ndërqelizore, e cila shkaktohet nga defekte trashëgimore në membranën eritrocitore, patologjitë e fituara të sinkronizimit ose hemoglobinës së dëmtuar. Hemoliza imune zhvillohet në fazat e mëposhtme: sensibilizimi; konfirmimi i veprimit të një komplimenti; ndryshimet në strukturën e membranës.

Prania e problemit të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut konfirmohet nga simptomat klinike dhe shenjat laboratorike të mëposhtme:

zverdhje e theksuar e sklerës dhe lëkurës;
një rritje e mprehtë e vëllimit të mëlçisë dhe shpretkës;
në analizën e urinës - rritje e urobilinës;
në analizën e feces - ekziston stercobilin;
në punksionin e palcës kockore - nivele të rritura të eritroblasteve dhe normoblasteve.

Në një test gjaku:

rezistenca osmotike e eritrociteve zvogëlohet;
bilirubina indirekte është rritur;
nivelet e hemoglobinës dhe eritrociteve janë ulur;
përmbajtja e retikulociteve rritet në 2% ose më shumë;
indeksi i ngjyrave - 0,8-1,1.

Për të konfirmuar origjinën ndërqelizore të hemolizës, kryhen gjithashtu teste Coombas direkte dhe indirekte.

Hemoliza mjekësore

Një lloj tjetër i hemolizës së eritrociteve është i shkaktuar nga ilaçet, i shkaktuar nga marrja e medikamenteve që mund të çojnë në shkatërrimin e membranave të eritrociteve. Ato mund të ndahen në nëngrupet e mëposhtme:

barna kundër tuberkulozit;
diuretikë dhe barna antimalariale;
sulfonamide, nitrofurane, analgjezik, diuretikë;
agjentët hipoglikemikë.

Prandaj, është jashtëzakonisht e rëndësishme, përpara se të bëni teste laboratorike, të paralajmëroni mjekun tuaj për marrjen e barnave të tilla.

Dhe në përfundim, kujtojmë se në trajtimin dhe kryerjen e procedurave terapeutike, duhet fokusuar vetëm në veçoritë e patologjisë ose shkaqet që kanë shkaktuar sindromën e hemolizës së eritrociteve.

Në rast të një krize hemolitike - një shkatërrim masiv i qelizave të kuqe të gjakut, kur ka të gjitha shenjat e hemolizës, gjendja e përgjithshme e trupit është përkeqësuar ndjeshëm dhe simptomat e anemisë po përparojnë me shpejtësi, duhet menjëherë të telefononi një ambulancë për urgjencë. shtrimi në spital dhe trajtimi urgjent.

Anemitë hemolitike përfshihen në një grup sipas karakteristikës së vetme të përbashkët për të gjithë përfaqësuesit - duke shkurtuar jetën e rruazave të kuqe të gjakut– . Eritrocitet, duke u prishur para kohe, humbasin, të cilat gjithashtu prishen, gjë që çon në (gjak "llak") - procesi kryesor patologjik që qëndron në themel të zhvillimit të anemisë hemolitike. Përndryshe, shumë sëmundje të këtij grupi nuk janë shumë të ngjashme me njëra-tjetrën, ato kanë origjinë të ndryshme, secila prej tyre ka karakteristikat e veta të zhvillimit, ecurisë dhe manifestimeve klinike.

hemoliza e eritrociteve

hemolitik - nga fjala "hemolizë"

Me anemi hemolitike, qelizat e kuqe të gjakut jetojnë 30-50 ditë, dhe në disa raste veçanërisht të rënda, arrijnë të jetojnë jo më shumë se dy javë fare, ndërsa jetëgjatësia normale e rruazave të kuqe të gjakut duhet të jetë 80-120 ditë.

Natyrisht, vdekja e hershme e qelizave masive është një proces patologjik i quajtur hemolizë dhe kryhet:

Intraqelizore (hemoliza ekstravaskulare, ekstravaskulare) - në shpretkë, mëlçi, palcën e eshtrave të kuqe (të ngjashme me fiziologjike);
Në vendin e vdekjes së parakohshme (jashtëqelizore) - në enët e gjakut (hemoliza intravaskulare).

Një qëndrim i tillë i shkurtuar në qarkullimin e gjakut, për shkak të vdekjes masive të hershme të eritrociteve, nuk mund të jetë asimptomatik dhe pa dhimbje për trupin, megjithatë hemoliza ndërqelizore dhe varianti jashtëqelizor kanë simptomat e tyre karakteristike që mund të shihen si vizualisht ashtu edhe përcaktohen duke përdorur teste laboratorike.

Hemoliza ndërqelizore në anemi

Hemoliza e paplanifikuar nga trupi, e kryer brendaqelizore nën ndikimin e fagociteve mononukleare (makrofagët), ndodh kryesisht në shpretkë - vetë pacienti mund të vërejë simptomat e saj, duke parë ngjyrën e lëkurës, urinës dhe feçeve dhe konfirmon laboratorin klinik. diagnostifikimi:

Lëkura dhe mukoza fitojnë një ngjyrë të verdhë ose të verdhë (shkallë të ndryshme ashpërsie), në testin e gjakut - një rritje në bilirubin për shkak të fraksionit të saj të lirë;
Shndërrimi i bilirubinës së tepërt të lirë në një të drejtpërdrejtë kërkon pjesëmarrjen aktive të hepatociteve (qelizat e mëlçisë), të cilat përpiqen të neutralizojnë bilirubinën toksike. Kjo çon në ngjyrosje intensive të biliare për shkak të një rritje të përqendrimit të pigmenteve biliare në të, gjë që kontribuon në formimin e gurëve në fshikëz dhe kanale;
Bilia e ngopur me pigmente biliare, duke hyrë në zorrë, shkakton një rritje të sasisë së sterkobilinës dhe urobilinogjenit, gjë që shpjegon ngjyrosjen intensive të feçeve;
Në urinë vërehet edhe hemoliza ekstravaskulare, në të cilën ngrihet urobilina duke i dhënë ngjyrë të errët;
Në (testin e përgjithshëm të gjakut) zbulohet një rënie në përmbajtjen e qelizave të kuqe të gjakut, por meqenëse palca e eshtrave përpiqet të kompensojë humbjen, numri i formave të reja rritet -.

Hemoliza intravaskulare

Hemoliza e paautorizuar që ndodh në enët e gjakut gjithashtu ka simptomat e veta dhe shenjat laboratorike të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut:

Niveli i hemoglobinës që qarkullon lirshëm në gjak rritet (membranat qelizore shkatërrohen, Hb lirohet dhe lihet të "lyejë" gjakun);
Hemoglobina e lirë (në formë të pandryshuar ose duke u kthyer në hemosiderinë), duke dalë nga qarkullimi i gjakut dhe duke e lënë trupin me urinë, e njollos njëkohësisht me ngjyra të ndryshme: të kuqe, kafe, të zezë;
Një sasi e caktuar e pigmentit që përmban hekur i formuar gjatë prishjes së hemoglobinës mbetet ende në trup, duke u depozituar në organet parenkimale dhe palcën e eshtrave ().

Deri vonë, anemia hemolitike klasifikohej në këtë mënyrë, bazuar në parimin e shkatërrimit intravaskular ose indor të rruazave të kuqe të gjakut. Tani ka një qasje paksa të ndryshme, ku sëmundja ndahet në 2 grupe.

të trashëguara ose të fituara rastësisht

Shkenca moderne nuk parashikon ndarjen e anemisë hemolitike, në varësi të vendit të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Duke i kushtuar më shumë vëmendje etiologjisë dhe patogjenezës së sëmundjes dhe, bazuar në këto parime, sëmundja ndahet në 2 klasa kryesore:

shumëllojshmëri të gjendjeve hemolitike dhe anemike

Anemitë hemolitike të trashëguara- klasifikohen sipas parimit të lokalizimit të një defekti gjenetik në qelizat e kuqe të gjakut, për shkak të të cilit qelizat e kuqe të gjakut bëhen të dëmtuara, funksionalisht të paqëndrueshme dhe të paaftë për të jetuar kohën e tyre. HA trashëgimore përfshijnë: membranopatitë (mikrosferocitoza, ovalocitoza), defektet e enzimës (mungesa e G-6-PDS), hemoglobinopatitë (anemia drapërocitare, talasemia);
Format e fituara të GA, të cilat klasifikohen sipas faktorit që shkatërron qelizat e kuqe të gjakut dhe shkakton këtë anemi (antitrupa, helme hemolitike, dëmtime mekanike).

Forma më e zakonshme në mesin e GA të fituar është anemia hemolitike autoimune (AIHA). Do të shqyrtohet më në detaje më vonë, pas anemisë trashëgimore.

Duhet të theksohet se pjesa e luanit e të gjithë HA bie në format e fituara, por midis tyre ka një numër opsionesh, të cilat, nga ana tjetër, gjithashtu kanë varietete për shkak të shkaqeve individuale të shfaqjes:

Shkaktuar nga prania e një defekti kongjenital në ARN-në e transferimit ose gjenin rregullator, një ndryshim në shkallën e prodhimit të një prej llojeve (α, β, γ) të zinxhirëve të globinës, përcakton zhvillimin e hemoglobinopative, thirrur . Shkelja më e shpeshtë e sintezës së vargjeve β, që shpjegon shpërndarjen më të gjerë të një forme të tillë talasemie si β-talasemia, e cila manifestohet me ulje të nivelit të hemoglobinës normale (HbA) dhe rritje të vlerave. e variantit jonormal (HbF dhe HbA 2).

Qelizat e kuqe të gjakut që bartin hemoglobinën e gabuar janë shumë “delikate”, të paqëndrueshme, të prirura për shkatërrim dhe kalbje me hemolizë për shkak të rritjes së përshkueshmërisë së membranës. Përpjekja për të kaluar nëpër lumenin e ngushtë të enëve kapilare shpesh përfundon në dështim për to, dhe si rezultat, shfaqja e simptomave të talasemisë, të cilat mund të ndodhin në një nga dy mënyrat:

Forma homozigote, i njohur si Sëmundja e Cooley ose talasemia madhore gjendet tek fëmijët;
Forma heterozigote ose talasemia minore - ky variant vërehet më shpesh tek njerëzit që kanë lënë fëmijërinë, dhe madje edhe atëherë, nëse zbulohet aksidentalisht në një test gjaku.

Për shkak të faktit se talasemia është një gjendje e përcaktuar gjenetikisht, e cila karakterizohet nga një shkelje e sintezës së i rritur hemoglobina, mos u ndalni shumë në talaseminë minore. Për shkak të heterozigozitetit të saj, dhe talasemia trashëgohet sipas një lloji recesiv, mund të mos shfaqet fare ose të zbulohet aksidentalisht tashmë tek një i rritur në studimin e retikulociteve dhe stabilitetit osmotik të eritrociteve (i cili nuk përfshihet në treguesit e detyrueshëm të UÇK-së). Por forma homozigote është e vështirë, gjendet tek fëmijët e vitit të parë të jetës, prognoza nuk është inkurajuese, por është e pasur me komplikacione.

Simptomat e sëmundjes së Cooley:

Zbehje e lëkurës, zverdhje, e cila mund të ndryshojë intensitetin;
Dobësi e përgjithshme, letargji, lodhje;
Splenomegalia (zgjerimi i shpretkës), për shkak të së cilës stomaku i fëmijës mund të arrijë një madhësi të konsiderueshme, ndoshta një mëlçi të zmadhuar;
Në UÇK, një nivel i ulët i hemoglobinës me një përmbajtje normale të qelizave të kuqe të gjakut (lloji hipokrom i anemisë);
Një vonesë në zhvillimin mendor dhe fizik nuk vlen për shenjat e detyrueshme të sëmundjes Cooley, por megjithatë, këta fëmijë më vonë fillojnë të mbajnë kokën, të zvarriten, të ecin dhe të hanë keq.

Shpesh, me simptoma të tilla, mjekët fillojnë të supozojnë hepatit të një etiologjie të paqartë, duke mos harruar, megjithatë, për aneminë hemolitike të këtij lloji. Një histori e mbledhur me kujdes (prania e simptomave të ngjashme në familje) dhe testet laboratorike (në gjak - një rritje e bilirubinës së lirë, fraksione të vogla të HbF dhe HbA 2, retikulocitoza, në OAM - urobilin) ndihmon për të larguar dyshimet rreth GA.

Trajtimi i anemisë hemolitike për shkak të anomalive të hemoglobinës:

Transfuzionet e gjakut (masa eritrocitare) në rast të një rënie të mprehtë të Hb;
Kurse të terapisë Desferal (për të parandaluar hemosiderozën);
Acidi folik;
Heqja e shpretkës me një rritje të konsiderueshme në të;
Transplantimi i palcës së eshtrave.

Kujdes! Ferroterapia për talaseminë është kundërindikuar!

qeliza të vogla sferike të gjakut

Membranopatia mikrosferocitare (mikrosferocitoza e trashëguar ose sëmundja Minkowski-Choffard) është një patologji autosomale dominante (edhe pse ndodhin edhe mutacione spontane), e cila karakterizohet nga anomali kongjenitale të membranave dhe formë sferike e rruazave të kuqe të gjakut. Normalisht, eritrocitet janë disqe bikonkave, gjë që u lejon atyre të kalojnë lirshëm pjesët më të ngushta të qarkullimit të gjakut. Sferocitet nuk e kanë një mundësi të tillë, por në të njëjtën kohë, siç duhet të jetë për eritrocitet, ata përpiqen të "shtryhen" në një hendek të ngushtë, kjo është arsyeja pse ata humbasin një pjesë të membranës (integriteti prishet - ndodh hemoliza). Përveç kësaj, membrana lejon që më shumë jone natriumi të kalojnë në qelizë sesa është e nevojshme, gjë që çon në konsumim shtesë të energjisë, gjë që gjithashtu shkurton jetën e qelizave.

Sëmundja mund të shfaqet në çdo moshë, megjithatë, ato janë më të rënda tek të sapolindurit dhe më pak të theksuara tek fëmijët më të rritur (sa më herët të zbulohet, aq më e rëndë është ecuria).

Sindroma hemolitike është një nga simptomat kryesore të sëmundjes, që lind nga e para ose provokohet nga faktorë të pafavorshëm (ngarkesa, lëndime, ndikimi i të ftohtit). Sëmundja ka një ecuri të valëzuar, ku ka një alternim të vazhdueshëm të një krize hemolitike me një qetësi të përkohshme. Shpesh, sëmundja shoqërohet me anomali të tjera kongjenitale ("buzë e çarë", defekte në zemër, kafkë kullë, patologji e organeve të brendshme).

Përveç kësaj, membranopatia kongjenitale mikrosferocitare ka simptoma të tjera:

Verdhëza, intensiteti i së cilës varet nga ecuria e sëmundjes së gjendjes së pacientit në një periudhë të caktuar (me një krizë hemolitike, ashpërsia e verdhëzës është shumë e dallueshme);
Dobësi (kalimtare ose e përhershme);
Ethe (gjatë një përkeqësimi);
Dhimbje muskulore dhe dhimbje në hipokondriumin e djathtë (mëlçi) dhe në vendndodhjen e shpretkës;
Rrahje të shpejta të zemrës, ulje të presionit të gjakut, në disa pacientë, zhurmë në zemër;
Zgjerimi i shpretkës (me kalimin e kohës);
Urina ka ngjyrën e birrës së errët, edhe feçet errësohen.

Shpesh, sëmundja fillon të shfaqet si verdhëz, prandaj pacientët me hepatit të dyshuar përfundojnë në departamentin e sëmundjeve infektive, ku diagnoza fillestare do të fshihet që në hapat e parë të kërkimit (testet laboratorike).

Në UÇK - një rënie e përmbajtjes së hemoglobinës dhe numri i eritrociteve, të cilat përfaqësohen kryesisht nga qeliza të vogla sferike.

I kushtohet vëmendje treguesve të tillë si:

Autohemoliza (duke rritur ndjeshëm);
Retikulocitet (rritur);
Rezistenca osmotike e eritrociteve (reduktuar dukshëm);
Analiza biokimike e gjakut - për shkak të fraksionit të palidhur;
Sterkobilin (kaprogram) dhe urobilin (OAM) gjithashtu i kalojnë vlerat normale.

Trajtimi i anemisë hemolitike të kësaj forme nuk dallohet nga një sërë masash terapeutike. Në rastet e anemisë së theksuar, transfuzionet e gjakut janë të pranueshme, për më tepër. vetëm qelizat e kuqe të gjakut. Përgatitjet e hekurit, vitaminat B, hormonet në rast të sëmundjes Minkowski-Choffard nuk përdoren, qoftë edhe për shkak të joefikasitetit dhe padobishmërisë së tyre të plotë. Mënyra e vetme për t'u përballur me një sëmundje kongjenitale është heqja e "varrezave" të rruazave të kuqe të gjakut (shpretkë). Splenektomia përmirëson dukshëm gjendjen e pacientit, megjithëse qelizat e vogla të kuqe të gjakut me defekt vazhdojnë ende të qarkullojnë në qarkullimin e gjakut.

Anomali të tjera të trashëguara

GA trashëgimore nuk kufizohet në shembujt e mësipërm, megjithatë, duke pasur parasysh prevalencën e ulët, por ngjashmërinë e simptomave, trajtimin dhe identitetin e kritereve diagnostikuese për të gjitha format, diagnozën diferenciale do t'ua lëmë specialistëve. Më lejoni të them vetëm disa fjalë në përfundim për GA trashëgimore.

një shembull i një numri të madh të qelizave të kuqe të gjakut me formë të çrregullt në aneminë qelizore drapër që i nënshtrohen hemolizës së mëtejshme

anemia drapërocitare ajo përsërit talaseminë pothuajse në gjithçka, duke ndryshuar në vdekjen masive të eritrociteve gjatë një krize dhe, në përputhje me rrethanat, të njëjtën hemolizë. Sëmundja drapëroqelizore tek fëmijët provokohet nga infeksionet dhe mund të shkaktojë komplikime mjaft të rënda (paralizë, infarkt pulmonar, kardiomegali, cirrozë të mëlçisë). Tek të rriturit, sëmundja "qetësohet" disi, por gjasat e komplikimeve mbeten ende.

Ovalocitoza e trashëguar (eliptotoza) ka simptoma të ngjashme me mikrosferocitozën, por ndryshon prej saj në strukturën e rruazave të kuqe të gjakut.

defekt i trashëguar në eritrocite mungesa e aktivitetit G-6-FDG(glukozë-6-fosfat dehidrogjenaza) shkaktohet nga një shkelje e prodhimit të energjisë.

Sëmundja nuk zgjedh moshën, prandaj nuk përjashtohet tek të sapolindurit. HDN me kernikterus, e cila zhvillohet në sfondin e mungesës së G-6-PDS, karakterizohet nga një ecuri veçanërisht e rëndë me simptoma të rënda neurologjike. Kriteret diagnostike nuk ndryshojnë nga ato të mikrosferocitozës.

Sëmundja ka mundësi të ndryshme kursi: nga krizat asimptomatike deri te krizat hemolitike të rënda, të provokuara zakonisht nga marrja e disa ilaçeve, shtatzënia, infeksioni, alergenet. E panjohur në atë kohë, kriza hemolitike me një ulje të ndjeshme të Hb kërcënon me komplikime shumë të rënda (DIC, insuficiencë renale akute) dhe ka një prognozë mjaft serioze.

Anemia hemolitike autoimune (AIHA) - "vetëushqyerja" e fituar

Anemia hemolitike autoimune (AIHA) konsiderohet si një proces patologjik, i cili bazohet në prodhimi i antitrupave ndaj strukturës antigjenike të qelizave të kuqe të gjakut. Sistemi imunitar, për disa arsye, merr antigjenin e vet për dikë tjetër dhe fillon ta luftojë atë.

sulmi imunitar i antitrupave në eritrocite në AIHA

Ekzistojnë dy lloje të AIGI:

simptomatike anemi hemolitike autoimune, e cila zhvillohet në sfondin e një patologjie tjetër (hemoblastoza, hepatiti kronik, neoplazitë, lupus eritematoz sistemik, artriti reumatoid, limfogranulomatoza, etj.);
idiopatike Varianti AIHA, i provokuar nga faktorë të ndryshëm (infeksioni, mjekimi, trauma, shtatzënia, lindja), të cilët nuk janë shkaku i drejtpërdrejtë i sëmundjes, thjesht një lloj hapteni u ul në sipërfaqen e eritrocitit, i cili shkaktoi prodhimin e antitrupave. Por çfarë lloj hapteni ishte? Si rregull, ky provokator mbeti i pavërejtur dhe i pashpjeguar.

AIHA në formën e tij më të pastër është forma idiopatike, e cila shpesh zhvillohet pas lindjes, abortit, helmimit nga ushqimi dhe marrjes së çrregullt të disa medikamenteve.

Patogjeneza e AIHA para zhvillimit të sëmundjes kalon në dy faza :

Në fazën e parë nën ndikimin e faktorëve negativë (ilaçe, baktere, viruse) ose si rezultat i një mutacioni somatik të një imunociti të vetëm, struktura antigjenike e eritrociteve ndryshon;
Në fazën e dytë patogjeneza - një ndërveprim i drejtpërdrejtë midis antitrupave të prodhuar dhe antigjeneve të vetvetes, i cili qëndron në themel të formimit të një procesi imunologjik me zhvillimin e hemolizës (hemoglobina e lirë nuk është më e kufizuar nga membrana qelizore) dhe anemisë (qelizat e kuqe të shkatërruara të gjakut nuk janë më qeliza të kuqe të gjakut. , tamam si hemoglobina e liruar).

Agresioni imunitar i drejtuar ndaj vetes mund të shkaktohet nga antitrupa të ndryshëm:

Simptomat e AIHA janë të ndryshme dhe varen nga shumë faktorë, duke përfshirë:

Shkalla e hemolizës (krizë ose "qetësi");
Nxehtësia ose të ftohtit;
Vendi i vdekjes së eritrociteve;
Ndryshimet në organet e brendshme;
patologji e sfondit.

Karakteristikat kryesore të AIGI përfshijnë:

Kriza hemolitike me verdhëz;
Anemia (ulje e niveleve të hemoglobinës dhe numrit të qelizave të kuqe të gjakut);
Rritja e temperaturës së trupit;
prania e hemoglobinës në urinë;
Zgjerimi i shpretkës.

Simptomat që mund të jenë të pranishme në aneminë hemolitike, por që nuk janë të detyrueshme dhe përcaktuese për të:

Dobësi, lodhje;
Ulje e oreksit;
Zgjerimi i mëlçisë.

Diagnostifikimi laboratorik i AIHA-s, përveç biokimisë (bilirubina), numërimit të plotë të gjakut (me numërim retikulocitor dhe përcaktimit të rezistencës osmotike të eritrociteve) dhe urinës, përfshin teste imunologjike të detyrueshme (test Coombs) për të identifikuar llojin e antitrupave.

Trajtimi i anemisë hemolitike autoimune gjatë një krize kryhet në kushte stacionare, ku pacienti merr kortikosteroide, imunosupresues dhe nëse masat e marra janë joefektive, shtrohet çështja e splenektomisë.

(masa eritrocitare) kryhet vetëm për arsye shëndetësore dhe vetëm pas përzgjedhjes individuale (testi Coombs)!

Video: leksion mbi aneminë hemolitike

Fenomeni që lidhet me shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut dhe lëshimin e hemoglobinës në plazmë është hemoliza. Ka disa klasifikime të këtij procesi, në varësi të arsyeve që e shkaktojnë, nga vendi i origjinës etj.

Koncepti i hemolizës dhe klasifikimi

Jo të gjithë e dinë se çfarë është dhe nëse paraqet rrezik. Procesi zhvillohet në trup pasi eritrocitet të kenë mbaruar afatin e tyre - 4-5 muaj. Në fund të kësaj, qelizat vdesin.

Rreziku është shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut me ritme të shpejta, pasi ekziston rreziku i zhvillimit të patologjive.

procesi fiziologjik (biologjik, natyror) - vdekja e eritrociteve që i kanë shërbyer ciklit të tyre;
patologjike, e pavarur nga fiziologjia në trup.

Në rastin e parë, qelizat që kanë shërbyer kohën e tyre zëvendësohen me të reja dhe procesi ndahet në:

ndërqelizore, që ndodhin në organe (mëlçi, palcën e eshtrave, shpretkë);
hemoliza intravaskulare, kur proteinat e plazmës transferojnë hemoglobinën në qelizat e mëlçisë, duke e kthyer atë në bilirubinë dhe qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen drejtpërdrejt në qarkullimin e gjakut.

Shkatërrimi patologjik - vdekja e qelizave të kuqe të gjakut të qëndrueshme nën çdo ndikim. Procesi klasifikohet sipas faktorëve të ndikimit:

kimik - shkatërrimi i guaskës lipide-proteinike për shkak të ndikimit të produkteve agresive si kloroform, alkool, eter, acid acetik, alkool;
mekanike, që ndodh për shkak të shkatërrimit të guaskës së membranës, për shembull, nëse tundni një epruvetë me një mostër fort, përdorni një makinë zemër-mushkëri (hemodialize) për transfuzion gjaku;
termike, kur temperatura shumë e ulët ose e lartë shkakton vdekjen e membranës së eritrociteve (djegie, ngrica);
biologjike është e mundur për shkak të depërtimit të produkteve toksike në plazmë (gjembi i bletëve, gjarpërinjve, insekteve) ose transfuzioni i gjakut që është i papajtueshëm në grup;
hemoliza osmotike, kur qelizat e kuqe të gjakut vdesin kur hyjnë në një mjedis në të cilin presioni osmotik është më i vogël se në plazmë (kripur intravenoz, përqendrimi i të cilit është nën 0,85-0,9%).

Dallohet gjithashtu hemoliza elektrike - vdekja e rruazave të kuqe të gjakut për shkak të ekspozimit ndaj rrymës elektrike.

Shkaqet e fenomenit

Prishja e rruazave të kuqe të gjakut në serumin e gjakut ndodh për disa arsye. Në hemolizën akute, vërehet një rrjedhë e përshpejtuar e reagimit dhe një përkeqësim i ndjeshëm i gjendjes njerëzore.

Arsyet kryesore që kontribuojnë në këtë:

transfuzion gjaku që nuk është i përshtatshëm për përbërësit e pacientit, i cili është i mundur për shkak të mungesës së mostrave, si rezultat i gabimit të një laboratori;
lezione akute infektive ose efekt toksik në trup, që çon në anemi të rëndë hemolitike dhe ka një karakter autoimun;
anemia hemolitike izoimune (një problem i të porsalindurve), me të cilën lind foshnja, për shkak të konfliktit Rhesus me gjakun e nënës.

Shfaqja e hemolizës patologjike shkaktohet nga:

Anemia drapërore, trajtimi i pakontrolluar me medikamente mund të shkaktojë dëmtim të gjakut. Disa analgjezikë, sulfonamide, diuretikë, barna për trajtimin e tuberkulozit mund të provokojnë një rritje të vdekjes së qelizave të kuqe të gjakut.

Hemoliza është e mundur për shkak të shkeljeve gjatë testit, gjë që i bën ato të papërshtatshme për kërkime të mëtejshme. Kjo ndodh si rezultat i marrjes së mostrës shumë të shpejtë të gjakut, mosrespektimit të sterilitetit, ruajtjes dhe transportit jo të duhur, gjë që shkakton shkatërrimin e membranave.

Pagatishmëria e pacientit për analiza gjithashtu ka një efekt negativ, për shembull, ngrënia e ushqimit shumë të yndyrshëm një ditë më parë, pasi dekompozimi i yndyrave stimulon zhvillimin e hemolizës.

Hemoliza tek fëmijët

Ai zbulohet menjëherë në lindje dhe shkaku i tij është mospërputhja e antitrupave të nënës dhe fëmijës. Tek fëmijët, edema e rëndë, anemia dhe verdhëza janë të theksuara. Ashtu si tek të rriturit, patologjia ndahet në intravaskulare dhe ndërqelizore.

Papajtueshmëria e gjakut të fetusit dhe nënës përcaktohet gjatë shtatzënisë dhe shpesh kryhet trajtim intrauterin. Fëmija më së shpeshti lind me prerje cezariane. Sëmundja hemolitike zakonisht shfaqet tek foshnjat e lindura para kohe.

Trajtimi i mëtejshëm i fëmijës, dhe nganjëherë nënës, kryhet në bazë të pamjes klinike. Ai përfshin transfuzion gjaku, terapi hormonale.

Njëkohësisht me transfuzionin e gjakut, kryhet trajtimi me glukokortikosteroide, për shembull, me Kortizon, të administruar në mënyrë intramuskulare.

Shpesh duhet të refuzoni ta ushqeni fëmijën me qumësht gjiri, gjë që i referohet metodave të trajtimit jo medikamentoz.

Simptomat dhe manifestimet

Për një person të shëndetshëm, hemoliza biologjike e qelizave të kuqe të gjakut kalon pa u vënë re. Simptomat klinike janë të mundshme me manifestime akute ose patologjike.

Shenjat e hemolizës akute:

presioni i ulët i gjakut;
zbehje e fytyrës, e ndjekur nga cianoza.

Nëse pacienti është i vetëdijshëm, mund të ketë ankesa për:

presion i fortë në gjoks;
nxehtësia në trup;
nauze e shoqëruar me të vjella;
dhimbje të shprehura në rajonin e mesit, të cilat janë shenja tipike të hemolizës.

Nuk ka simptoma të qarta që tregojnë se qelizat e kuqe të gjakut po shpërbëhen tek njerëzit që i nënshtrohen terapisë hormonale, një kurs rrezatimi nën anestezi ose manifestimi i tyre është i parëndësishëm.

Në analizën laboratorike të mostrave të marra shihet qartë se eritrocitet janë duke u shpërbërë, nga reaksioni i gjakut rezulton se anemia është në rritje, trombocitet janë ulur, bilirubina është në rritje dhe koagulimi është i dëmtuar.

Ndryshon edhe ngjyra e urinës, ajo bëhet e kuqe e errët, analizat biokimike tregojnë praninë e hemoglobinës, kaliumit, proteinave.

Normat dhe zbulimi i patologjisë

Për të përcaktuar hemolizën, matet niveli i hemoglobinës, numri i retikulociteve dhe bilirubina në serum. Rrallëherë është e nevojshme të matet cikli jetësor i eritrociteve duke përdorur metoda radioizotopike.

Për të përcaktuar nëse prishja e eritrociteve është normale, është e nevojshme të përcaktohet dendësia e guaskës së tyre me metodën e rezistencës osmotike, e cila bën të mundur identifikimin e shkatërrimit minimal ose maksimal.

Pas marrjes së mostrave të gjakut, kryhet një test i veçantë - indeksi i hemolizës (HI), i cili lejon përcaktimin e përmbajtjes së hemoglobinës në gjak. Tek burrat, përmbajtja optimale e eritrociteve është 4,3-5,7 * 106 / μl, tek gratë - 3,9-5,3 * 106 / μl. Numri i qelizave të kuqe të gjakut në një fëmijë jo më të vjetër se 12 vjeç është 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 vjeç - 3,9-5,5 * 1012 / l.

Gjithashtu, në studimet laboratorike, shkalla e hematokritit përcaktohet si raport i vëllimit të përgjithshëm të eritrociteve me vëllimin e përgjithshëm të plazmës.

Vlera optimale për burrat dhe gratë është përkatësisht 0.4-0.52 dhe 0.37-0.49.

Norma e hematokritit tek fëmijët e ditës së parë të jetës deri në një muaj është nga 0,56 në 0,45, nga një vit në 15 vjet - 0,35-0,39, mbi 15 vjet - 0,47.

Nuk ka rëndësi të vogël përcaktimi i sfericitetit të eritrociteve. Ky është raporti midis diametrit dhe trashësisë së murit. Normalisht, vlera tek njerëzit është 0.26-0.28.

Eritrocitet që i kanë shërbyer kohës janë në formë sferike. Nëse një konfigurim i tillë vërehet në qelizat e reja, atëherë jetëgjatësia e tyre zvogëlohet me 10 herë dhe ato vdesin pa përmbushur funksionin e tyre.

Shfaqja e qelizave sferike të gjakut na lejon të nxjerrim përfundime në lidhje me rritjen e indeksit të sfericitetit, gjë që tregon zhvillimin e anemisë hemolitike.

Më të zbatueshmet janë qelizat e reja (retikulocitet) që sapo kanë dalë nga palca e eshtrave. Për shkak të formës së tyre të trashë të diskut, ato kanë një indeks të ulët të sfericitetit.

Nëse analiza zbuloi një ndarje të shtuar të eritrociteve, atëherë përshkruhet një dhurim i dytë i gjakut për të eliminuar gabimet gjatë marrjes së mostrave dhe për të verifikuar besueshmërinë e rezultatit.

Terapia, pasojat dhe parandalimi

Hemoliza akute kërkon kujdes urgjent mjekësor. Lehtësimi i manifestimeve të krizës është i mundur vetëm në kushte stacionare, në njësinë e kujdesit intensiv.

Metodat kryesore të trajtimit përfshijnë:

Eliminoni shkakun.
Heqja e elementeve të dëmshme - lavazh stomaku dhe pastrim me një klizmë të zorrëve.
Në prani të insuficiencës renale ose hepatike, me sëmundje shoqëruese ekzistuese, kryhet terapi simptomatike, hemodializë me një rritje të uresë.
Në kushte të komplikuara që kërcënojnë jetën, kryhet terapi intensive dhe bëhet transfuzion gjaku. Në rast të dëmtimit të konsiderueshëm të eritrociteve, administrohet një masë eritrocitare, e cila zëvendëson transfuzionin e gjakut.
Në prani të anemisë kongjenitale, ato stimulojnë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut.
Përdorimi i agjentëve hormonalë që parandalojnë inflamacionin dhe rrisin presionin në enët e gjakut.

Nuk është e lehtë për të trajtuar aneminë trashëgimore të natyrës hemolitike. Ndonjëherë është e nevojshme të hiqet shpretka, veçanërisht me dëmtim të gjerë të organit.

Shpesh, një procedurë e pastrimit të gjakut kërkohet nga plazmafereza duke përdorur (intravenoz) ilaçin "Heparin", i cili kontribuon në heqjen e hemoglobinës së lirë.

Me shenja të hemolizës autoimune, përdoren agjentë glukokortikosteroide, për shembull, Prednisolone. Kriza hemolitike në stadin e thellë ndalet me ndihmën e Reogluman.

Një masë parandaluese për dështimin e veshkave është përdorimi i kombinuar i Diakarb dhe bikarbonat natriumi.

Me hemolizë, pasoja kryesore është anemia hemolitike, e shoqëruar shpesh me një ndryshim në numrin e trombociteve, leukociteve, zhvillimin e mpiksjes së gjakut në enët dhe shfaqjen e kolelitiazës.

Për të parandaluar, duhet të ndiqni rregulla të thjeshta:

nuk duhet të mblidhni në pyll dhe të hani manaferra dhe kërpudha të panjohura;
në rast të kafshimit të insekteve helmuese, merimangave, gjarpërinjve, derisa të sigurohet ndihma e kualifikuar, është e nevojshme të kauterizoni zonën e prekur brenda 2 minutash, të aplikoni një tunik në mënyrë që helmi të mos hyjë në qarkullimin e gjakut dhe, nëse është e mundur, shtrydhni atë. jashtë.

Është e rëndësishme të mos vetë-mjekoni duke zgjedhur ilaçe të rastësishme. Terapia e nevojshme mund të përshkruhet vetëm nga një specialist, pasi e ka bërë këtë në bazë të ekzaminimeve dhe analizave.

Sëmundjet
Pjeset e trupit

Një indeks lëndor për sëmundjet e zakonshme të sistemit kardiovaskular do t'ju ndihmojë të gjeni shpejt materialin që ju nevojitet.

Zgjidhni pjesën e trupit që ju intereson, sistemi do të tregojë materialet që lidhen me të.

Përdorimi i materialeve të faqes është i mundur vetëm nëse ka një lidhje aktive me burimin.

Çfarë është hemoliza e eritrociteve, llojet, shkaqet dhe shenjat e saj

Mekanizmi

Membrana e eritrociteve është një mozaik molekular kompleks me tre shtresa, i përbërë nga proteina të ndryshme, në shtresën e mesme të së cilës ka edhe një lloj të veçantë hemoglobine.

Përshkueshmëria e lehtë për O 2 dhe CO 2 në membranën e eritrociteve sigurohet nga një strukturë e veçantë qelizore.

Në varësi të madhësisë së ndryshimeve strukturore që kanë ndodhur, dallohen fazat e mëposhtme të sindromës së hemolizës:

Prehemoliza është një rritje e përshkueshmërisë së membranës.
Hemoliza është lirimi i hemoglobinës.
Hemoglobinoliza është shkatërrimi i hemoglobinës.
Stromatoliza është zbërthimi i hijeve të eritrociteve.

Klasifikimi

in vivo

Shkatërrimi i eritrociteve që ndodhi në trup ndahet në llojet e mëposhtme të hemolizës:

intravaskulare - kimike, biologjike;
ndërqelizore - fiziologjike, imune;
mjekësor.

Sindroma e hemolizës intravaskulare dhe ndërqelizore është zakonisht rezultat i llojeve të ndryshme të anemisë dhe sëmundjeve patologjike.

In vitro

Hemoliza e eritrociteve, që ndodh jashtë trupit, përbëhet nga nëngrupet e mëposhtme - osmotike, termike dhe mekanike.

Indeksi i hemolizës

Më vete, vlen të përmendet se hemoliza e dukshme është një arsye për të hequr rezultatet e çdo koagulogrami diferencial.

Hemoglobina mashkullore g/dl

Hemoglobina femërore g/dl

Treguesit mund të ndryshojnë (me më shumë se 10%) në testet biokimike dhe imunologjike - numri tregohet, sipas klasifikimit ndërkombëtar

IG 1 + Nr: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + nr: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Vlen t'i kushtohet vëmendje respektimit të normës së përmbajtjes sasiore të eritrociteve: burrat - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, gratë - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Prandaj, indeksi i sfericitetit të eritrociteve, raporti midis trashësisë dhe diametrit të tij, nuk kalon pa u vënë re. Normalisht, ky indeks duhet të jetë rreth 0.27-0.28.

Numri absolut i RET-ve

Retikulocitet i papjekur IRF

Në disa patologji dhe anemi, reaksioni i hemolizës mund të japë rezultate negative në testin e sheqerit dhe testin e Hamit (hemoliza acide).

Në studimin e rezistencës osmotike të gjakut, regjistrohen vlerat e mëposhtme:

fillimi i hemolizës - përqendrimi i zgjidhjes së NaCl nga 0,48 në 0,39%;
e pjesshme - nga 0,38 në 0,34%;
i uritur - nga 0.33 në 0.32%.

Hemoliza gjatë testimit

Temperatura in vitro

Mekanike in vitro

Ky nëngrup përfshin gjithashtu hemolizën mekanike intravaskulare in vivo, e cila ndodh për shkak të mosfunksionimit të valvulave artificiale të zemrës.

Osmotik in vitro

Hemoliza osmotike zhvillohet në 2 faza:

Lëshimi i hemoglobinës së lirë.
Shkëputja e hemoglobinës, e cila shoqërohet me fosfotide të shtresës së mesme të membranës.

Një pjesë shumë e vogël e hemoglobinës mbetet përgjithmonë në stromë (hijet e eritrociteve) dhe tretet vetëm së bashku me to - stromatoliza.

Hemoliza osmotike e eritrociteve përdoret për të diagnostikuar sëmundje dhe patologji të ndryshme në formën e një testi për rezistencën e eritrociteve në tretësirat hipotonike të NaCl.

Vazhdojnë kërkimet në fushën e studimit të zbërthimit të eritrociteve nën ndikimin e rrezatimit, ultratingullit, rrymës direkte dhe agjentëve të ndryshëm kimikë.

Hemoliza intravaskulare

Sindroma e hemolizës intravaskulare karakterizohet nga simptomat, shenjat dhe parametrat e mëposhtëm laboratorik:

dhimbje të lokalizimit të ndryshëm - në zgavrën e barkut, veshkat, zemrën;
rritja e temperaturës së trupit;
të dridhura ose kushte me ethe;
takikardi;
zmadhimi i shpretkës është i pazakontë, por mund të ketë një rritje të lehtë të mëlçisë dhe dëmtim të gjëndrës tiroide, duke çuar në shfaqjen e diabetit të tipit 2;
zhvillimi i mundshëm i një sulmi në zemër;
zverdhja ose errësimi i lëkurës dhe sklerës është shumë i dobët;
urinë e kuqe, kafe ose e zezë;
në analizën e urinës - fillimisht përcaktohet Hb i lirë, dhe pas disa ditësh shfaqet hemosiderina;
në testin e gjakut - niveli i bilirubinës dhe Hb i lirë është rritur ndjeshëm, në sfondin e një rënie të ndjeshme të haptoglobinës;
indeksi i ngjyrave - 0,8-1,1.

Kimike in vivo

Arsyet që shkaktojnë një shumëllojshmëri kimike përfshijnë:

Hyrja në gjak e kimikateve të ndryshme, toksina dhe helme (përfshirë gjatë djegieve kimike), dehje të trupit me plumb, benzen, pesticide ose helmim kronik me oksidet e azotit, nitrobenzen, nitrit natriumi.
Kafshimet e zvarranikëve dhe insekteve, disa lloje amfibësh ose peshqish helmues, mposhtur nga helmi hemolitik i krimbave.

Dëmtimi i trupit nga helmet hemolitike dhe dëmtimi i gjerë i indeve mund të shkaktojë jo vetëm hemolizën e rruazave të kuqe të gjakut, por edhe të çojë në zhvillimin e anemisë, deri në zhvillimin e DIC (koagulimit intravaskular të shpërndarë), i cili është i vështirë për t'u trajtuar.

Hemoliza kimike mund të shkaktohet nga gëlltitja e kloroformit, eterit, alkoolit dhe substancave narkotike në plazmën e gjakut.

Biologjike in vivo

eksitim dhe eufori afatshkurtër;
dhimbje brezi në gjoks dhe / ose në nivelin e pjesës së poshtme të shpinës;
takikardi në sfondin e hipotensionit arterial.

hemoliza ndërqelizore

Fiziologjike

Imune

Prania e problemit të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut konfirmohet nga simptomat klinike dhe shenjat laboratorike të mëposhtme:

zverdhje e theksuar e sklerës dhe lëkurës;
një rritje e mprehtë e vëllimit të mëlçisë dhe shpretkës;
në analizën e urinës - rritje e urobilinës;
në analizën e feces - ekziston stercobilin;
në punksionin e palcës kockore - nivele të rritura të eritroblasteve dhe normoblasteve.

Në një test gjaku:

Për të konfirmuar origjinën ndërqelizore të hemolizës, kryhen gjithashtu teste Coombas direkte dhe indirekte.

Hemoliza mjekësore

barna kundër tuberkulozit;
diuretikë dhe barna antimalariale;
sulfonamide, nitrofurane, analgjezik, diuretikë;
agjentët hipoglikemikë.

Prandaj, është jashtëzakonisht e rëndësishme, përpara se të bëni teste laboratorike, të paralajmëroni mjekun tuaj për marrjen e barnave të tilla.

Simptomat e hemolizës së RBC

dhe gjinekologjia e adoleshentëve

dhe mjekësia e bazuar në dëshmi

dhe punonjës shëndetësor

Akademia Mjekësore Ruse

Hemoliza (nga fjala greke haima - gjak, lysis - shkatërrim) është shkatërrimi fiziologjik i qelizave hematopoietike për shkak të plakjes së tyre natyrale. Jetëgjatësia e eritrociteve është 100 deri në 130 ditë, me një mesatare prej 120 ditësh. Brenda një minutë, një eritrocit kalon dy herë nëpër kapilarët me diametër më të vogël (2-4 mikronë) se diametri i një eritrociti (mesatarisht 7,5 mikronë). Gjatë periudhës së jetës, një eritrocit mbulon distancën e ECM, nga të cilat rreth gjysma janë territore të ngushta. Për disa kohë, eritrocitet ngecin në sinuset e shpretkës, ku përqendrohet një sistem filtri i specializuar dhe heqja e eritrociteve të vjetra.

Në një organizëm normal, ekziston një ekuilibër i vazhdueshëm midis prodhimit dhe shkatërrimit të qelizave hematopoietike. Pjesa më e madhe e eritrociteve shkatërrohet nga fragmentimi (eritroreksia) e ndjekur nga liza dhe eritrofagocitoza në organet e sistemit retikuloendotelial (HES), kryesisht në shpretkë dhe pjesërisht në mëlçi. Një eritrocit normal kalon nëpër sinuset e shpretkës për shkak të aftësisë së tij për të ndryshuar formën. Me plakjen, qelizat e kuqe të gjakut humbasin aftësinë e tyre për të deformuar, mbeten në sinuset e shpretkës dhe sekuestrohen.

Nga gjaku që hyn në shpretkë, 90% e eritrociteve kalojnë pa vonesë dhe pa iu nënshtruar përzgjedhjes së filtrimit (Fig. 46). 10% e eritrociteve hyjnë në sistemin e sinuseve vaskulare dhe detyrohen të dalin prej tyre, duke u filtruar përmes poreve (fenestra), madhësia e të cilave është një renditje e madhësisë më e vogël (0,5-0,7 mikron) se diametri i eritrocitit. Në eritrocitet e vjetra, ngurtësia e membranës ndryshon, ato ngecin në sinusoidë. Në sinuset e shpretkës, pH dhe përqendrimi i glukozës zvogëlohet, prandaj, kur mbahen në to eritrocitet, këto të fundit pësojnë varfërim metabolik. Makrofagët janë të vendosur në të dy anët e sinuseve, funksioni i tyre kryesor është eliminimi i qelizave të vjetra të kuqe të gjakut. Në makrofagët, RES përfundon me shkatërrimin e eritrocitit (hemoliza ndërqelizore). Në një trup normal, pothuajse 90% e qelizave të kuqe të gjakut shkatërrohen nga hemoliza ndërqelizore.

Mekanizmi i zbërthimit të hemoglobinës në qelizat RES fillon me eliminimin e njëkohshëm të globinës dhe molekulave të hekurit prej saj. Në unazën e mbetur të tetrapirrolit, nën veprimin e enzimës hemoksigjenazë, formohet biliverdina, ndërsa hemi humbet ciklikitetin e tij, duke formuar një strukturë lineare. Në hapin tjetër, biliverdina shndërrohet në bilirubinë nga reduktimi enzimatik nga reduktaza e biliverdinës. Bilirubina e formuar në RES hyn në qarkullimin e gjakut, lidhet me albuminën e plazmës dhe në një kompleks të tillë absorbohet nga hepatocitet, të cilët kanë aftësinë selektive për të kapur bilirubinën nga plazma.

Para se të hyjë në hepatocit, bilirubina quhet e pakonjuguar ose indirekte. Me hiperbilirubinemi të lartë, një pjesë e vogël mund të mbetet e palidhur me albuminën dhe të filtrohet në veshka.

Qelizat parenkimale të mëlçisë thithin bilirubinën nga plazma duke përdorur sisteme transporti, kryesisht proteinat e membranës hepatocitare - Y (ligandin) dhe proteina Z, e cila ndizet vetëm pas ngopjes Y. Në hepatocit, bilirubina e pakonjuguar është e konjuguar kryesisht me acid glukuronik. Ky proces katalizohet nga enzima uridil difosfat (UDP)-glukuronil transferazë për të formuar bilirubinë të konjuguar në formën e mono- dhe diglukuronideve. Aktiviteti i enzimës zvogëlohet me dëmtimin e hepatociteve. Ajo, si ligandina, është e ulët tek fetusi dhe tek të porsalindurit. Prandaj, mëlçia e të porsalindurit nuk është në gjendje të përpunojë sasi të mëdha bilirubine nga kalbja e qelizave të tepërta të kuqe të gjakut dhe shfaqet verdhëza fiziologjike.

Bilirubina e konjuguar ekskretohet nga hepatociti me biliare në formën e komplekseve me fosfolipide, kolesterol dhe kripëra biliare. Shndërrimi i mëtejshëm i bilirubinës ndodh në traktin biliar nën ndikimin e dehidrogjenazave me formimin e urobilinogjeneve, mesobilirubinës dhe derivateve të tjerë të bilirubinës. Urobilinogjeni në duoden përthithet nga enterociti dhe kthehet në mëlçi me rrjedhën e gjakut të venës porta, ku oksidohet. Pjesa tjetër e bilirubinës dhe derivateve të saj hyjnë në zorrë, ku shndërrohet në sterkobilinogjen.

Pjesa më e madhe e sterkobilinogjenit në zorrën e trashë i nënshtrohet oksidimit në sterkobilinë dhe ekskretohet në feces. Një pjesë e vogël absorbohet në gjak dhe ekskretohet nga veshkat në urinë. Rrjedhimisht, bilirubina ekskretohet nga trupi në formën e sterkobilinës fekale dhe urobilinës së urinës. Sipas përqendrimit të sterkobilinës në feces, mund të gjykohet intensiteti i hemolizës. Shkalla e urobilinurisë varet edhe nga përqendrimi i sterkobilinës në zorrë. Sidoqoftë, gjeneza e urobilinurisë përcaktohet gjithashtu nga aftësia funksionale e mëlçisë për të oksiduar urobilinogjenin. Prandaj, një rritje në urobilin në urinë mund të tregojë jo vetëm një ndarje të shtuar të eritrociteve, por edhe një lezion të hepatociteve.

Shenjat laboratorike të rritjes së hemolizës ndërqelizore janë: rritja e përmbajtjes në gjak të bilirubinës së pakonjuguar, sterkobilinës fekale dhe urobilinës së urinës.

Hemoliza patologjike ndërqelizore mund të ndodhë kur:

inferioriteti trashëgues i membranës së eritrociteve (eritrocitopatia);
shkelje e sintezës së hemoglobinës dhe enzimave (hemoglobinopati, enzimopati);
konflikti izoimunologjik në grup dhe përkatësia R e gjakut të nënës dhe fetusit, numri i tepërt i eritrociteve (verdhëza fiziologjike, eritroblastoza e të porsalindurit, eritremia - kur numri i eritrociteve është më shumë se 6-7 x / l

Mikrosferocitet, ovalocitet kanë rezistencë të reduktuar mekanike dhe osmotike. Eritrocitet e trasha të fryra aglutinohen dhe mezi kalojnë sinusoidet venoze të shpretkës, ku ato qëndrojnë dhe i nënshtrohen lizës dhe fagocitozës.

Hemoliza intravaskulare është shpërbërja fiziologjike e qelizave të kuqe të gjakut direkt në qarkullimin e gjakut. Ai përbën rreth 10% të të gjitha qelizave të hemolizuara (Fig. 47). Ky numër i qelizave të kuqe të gjakut në dekompozim korrespondon me 1 deri në 4 mg hemoglobinë të lirë (ferrohemoglobinë, në të cilën Fe 2+) në 100 ml plazma të gjakut. Hemoglobina e çliruar në enët e gjakut si rezultat i hemolizës lidhet në gjak me një proteinë plazmatike - haptoglobina (hapto - në greqisht "I lidh"), e cila i përket α2-globulinave. Kompleksi hemoglobinë-haptoglobinë që rezulton ka Mm nga 140 në 320 kDa, ndërsa filtri glomerular i veshkave kalon molekulat Mm më pak se 70 kDa. Kompleksi absorbohet nga BRE dhe shkatërrohet nga qelizat e tij.

Aftësia e haptoglobinës për të lidhur hemoglobinën parandalon ekskretimin e saj ekstrarenal. Aftësia lidhëse e hemoglobinës së haptoglobinës është 100 mg për 100 ml gjak (100 mg%). Një tepricë e kapacitetit rezervë të hemoglobinës lidhëse të haptoglobinës (në një përqendrim hemoglobine / l) ose një ulje e nivelit të saj në gjak shoqërohet me lëshimin e hemoglobinës përmes veshkave me urinë. Kjo ndodh me hemolizën masive intravaskulare (Fig. 48).

Duke hyrë në tubulat renale, hemoglobina absorbohet nga qelizat e epitelit renal. Hemoglobina e riabsorbuar nga epiteli i tubulave renale shkatërrohet in situ me formimin e ferritinës dhe hemosiderinës. Ka hemosiderozë të tubulave renale. Qelizat epiteliale të tubulave renale të ngarkuara me hemosiderinë deskuamohen dhe ekskretohen në urinë. Me hemoglobinemi që tejkalon mg në 100 ml gjak, reabsorbimi tubular është i pamjaftueshëm dhe hemoglobina e lirë shfaqet në urinë.

Nuk ka një lidhje të qartë midis nivelit të hemoglobinemisë dhe shfaqjes së hemoglobinurisë. Me hemoglobinemi të vazhdueshme, hemoglobinuria mund të shfaqet në një numër më të ulët të hemoglobinës pa plazma. Ulja e përqendrimit të haptoglobinës në gjak, e cila është e mundur me hemolizë të zgjatur si rezultat i konsumimit të saj, mund të shkaktojë hemoglobinuri dhe hemosiderinuri në përqendrime më të ulëta të hemoglobinës së lirë në gjak. Me hemoglobinemi të lartë, një pjesë e hemoglobinës oksidohet në methemoglobinë (ferrihemoglobinë). Zbërthimi i mundshëm i hemoglobinës në plazmë në temën dhe globinën. Në këtë rast, hemi lidhet me albuminën ose një proteinë specifike të plazmës, hemopeksinë. Komplekset pastaj, si hemoglobinë-haptoglobina, i nënshtrohen fagocitozës. Stroma e eritrociteve përfshihet dhe shkatërrohet nga makrofagët shpretkë ose mbahet në kapilarët terminalë të enëve periferike.

Shenjat laboratorike të hemolizës intravaskulare:

hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosiderinuria

Shenjat diferenciale diagnostike të hemolizës ndërqelizore dhe intravaskulare

Lloji i hemolizës përcakton simptomat dhe rrjedhën e sëmundjes (Tabela 7). Çdo lloj hemolize korrespondon me disa parametra laboratorikë. Anemia, e shkaktuar kryesisht nga hemoliza intravaskulare, zakonisht ka një fillim akut të sëmundjes, karakterizohet nga një rritje e përmbajtjes së hemoglobinës së lirë në serumin e gjakut, ekskretimi i saj në urinë dhe depozitimi i hemosiderinës në tubulat e veshkave. Anemia e karakterizuar nga hemoliza ndërqelizore është më karakteristike për një ecuri kronike me kriza hemolitike, remisione dhe splenomegali, e cila zhvillohet në përgjigje të hemolizës së rritur të zgjatur të eritrociteve. Hemoliza me lokalizim ndërqelizor të procesit shoqërohet me ndryshime në metabolizmin e pigmenteve biliare me depozitimin e hemosiderinës në shpretkë.

Rritja e sterkobilinës në feces dhe urobilinës në urinë

Megjithatë, në disa situata, për shembull, në prani të dy llojeve të antitrupave kundër eritrociteve (aglutininave dhe hemolizinave) në gjak, mund të zbulohen shenja të hemolizës ndërqelizore dhe intravaskulare. Shkalla e hemolizës varet nga aktiviteti i qelizave RES dhe nga titri i antitrupave.

Reduktimi i jetëgjatësisë së eritrociteve është një karakteristikë e zakonshme e të gjitha anemive hemolitike. Nëse intensiteti i hemolizës nuk e kalon nivelin fiziologjik, atëherë shkatërrimi i tepërt i eritrociteve kompensohet nga proliferimi rigjenerues i palcës kockore. Në të njëjtën kohë, në gjak gjenden shenja të aktivizimit të hematopoiezës (retikulocitoza dhe polikromatofilia). Numri i retikulociteve në gjak mund të arrijë 8-10%, dhe eritrocitet dhe hemoglobina mbeten brenda intervalit normal. Leukocitoza dhe trombocitoza e lehtë janë të mundshme. Shenja të tjera të hemolizës janë rritja e përqendrimit të bilirubinës së pakonjuguar, hemosiderinuria dhe hemoglobinemia.

Me një rritje patologjike të shkatërrimit të eritrociteve me më shumë se 5 herë dhe aktivitet të pamjaftueshëm të hematopoiezës, zhvillohet anemia, shkalla e së cilës varet nga intensiteti i hemolizës, parametrat fillestar hematologjikë dhe gjendja e eritropoezës. Anemia ka karakter normo-hiperkromik. Hemoliza intravaskulare e zgjatur ose e përsëritur shpesh çon në mungesë hekuri në trup dhe në zhvillimin e anemisë me mungesë hekuri. Mund të vendoset një ekuilibër midis hemolizës dhe anemisë. Kjo është e ashtuquajtura hemolizë e kompensuar. Hemoliza e pandërprerë me hematopoiezë të pamjaftueshme shoqërohet me anemi progresive.

Hematopoeza e palcës kockore karakterizohet kryesisht nga ndryshime reaktive. Më e zakonshme është eritroblastoza, është e mundur një rritje e granulociteve dhe megakariociteve.

Në gjakun periferik - retikulocitoza, polikromatofilia, eritronormoblastoza. Mund të ketë një numër normal leukocitesh, leukopeni dhe leukocitoze me një zhvendosje në formulën e leukociteve majtas te mielocitet.

Stroma e eritrociteve të çliruara gjatë hemolizës absorbohet dhe shkatërrohet nga makrofagët e shpretkës ose mbahet në kapilarë, duke prishur mikroqarkullimin. Hemoliza intravaskulare e eritrociteve shoqërohet me hyrjen në gjak të tromboplastinës së eritrociteve dhe një sasie të madhe ADP, e cila është një aktivizues i fuqishëm i grumbullimit të trombociteve, i cili mund të kontribuojë në dëmtimin e koagulimit të gjakut. Prandaj, në hemolizën akute intravaskulare, pavarësisht nga sëmundja themelore, ndryshimet në hemostazë janë të mundshme, deri në zhvillimin e DIC.

Në përgjithësi, skema e ekzaminimit laboratorik të pacientëve me anemi hemolitike është një studim i përgjithshëm dhe shtesë për të identifikuar llojin e anemisë hemolitike.

Bercow R. Manuali Merck. - M.: Mir, 1997.
Udhëzues për Hematologji / Ed. A.I. Vorobyov. - M.: Mjekësi, 1985.
Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Diagnoza laboratorike e çrregullimeve të metabolizmit të hekurit: Libër mësuesi. - M., 1996.
Kozinets G.I., Makarov V.A. Studimi i sistemit të gjakut në praktikën klinike. - M.: Triada-X, 1997.
Kozinets G.I. Sistemet fiziologjike të trupit të njeriut, treguesit kryesorë. - M., Triada-X, 2000.
Kozinets G.I., Khakimova Y.Kh., Bykova I.A. Karakteristikat citologjike të eritronit në anemi. - Tashkent: Mjekësi, 1988.
Marshall W.J. Biokimi klinike. - M.-SPb., 1999.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika e qelizave të gjakut. - M.: Mjekësi, 1976.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Aspektet gjenetike molekulare të eritropoezës. - M.: Mjekësi, 1973.
Anemia e trashëguar dhe hemoglobinopatitë / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Mjekësi, 1983.
Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatitë. - M.: Shtëpia Botuese e Universitetit Rus të Miqësisë së Popujve, 1996.
Schiffman F.J. Patofiziologjia e gjakut. - M.-SPb., 2000.
Baynes J., Dominiczak M.H. biokimi mjekësore. - L.: Mosby, 1999.

Fluturimi spanjoll për dy - si ndikojnë në libido tek gratë dhe burrat

Përmbajtja Shtues biologjikisht aktiv i bazuar në një ekstrakt të marrë nga një brumbull me një mizë (ose mizë...
Dieta e Ekaterina Mirimanova: menu për çdo ditë në detaje

Ekaterina MirimanovaSistemi minus 60. Sistemi i revolucionit minus 60 me Ekaterina Mirimanova"Sistemi minus 60. Revolucioni"...
Çfarë mund të tregojnë fryrjet e pakëndshme dhe rëndimet në stomak?

Rëndësia dhe fryrja e barkut janë shkaktarë të mbingrënies së zakonshme dhe problemeve më serioze me aparatin tretës....
Cilat janë veçoritë e grupit të dytë pozitiv të gjakut

Grupi i dytë i gjakut, Rh-negativ, u shfaq shumë vite më parë, kur një person pushoi së qeni gjuetar dhe ...
Psikologjia e anoreksisë Psikologjia e anoreksisë

ASPEKTET PSIKOLOGJIKE TË FENOMENIT TË ANOREKSISË (STUDIM EKSPERIMENTAL) T. V. Tarasova, E. V. Arsent'eva V...
rrathë të kuq nën sy rrathë të kuq nën sy

Përmbajtja Për shkak të faktit se lëkura në këtë zonë është e hollë, ajo është më e prirur për shfaqjen e llojeve të ndryshme të njollave. Skuqje nën...

2021-09-08 10:32:39

Stacioni Vasileostrovskaya u hap pa një tendë Vasileostrovskaya më pas

vseslav Sat, 17.10.2015 - 20:50 Stacioni Vasileostrovskaya është një nga stacionet më të vjetra...
2021-08-29 00:19:31

A është e mundur të hahet kërpudha e dhisë

Më shpesh, kërpudha e dhisë (Suillus bovinus) përmendet në fjalimin e përditshëm të mbledhësve të kërpudhave si dhi. Kjo tuba...

2021-08-09 19:46:08

Pse ëndërroni një peshk në ujë

Çdo person ka pasur ëndrra të paktën një herë në jetën e tij. Shumë nuk u kushtojnë ndonjë rëndësi atyre, por disa ...
2021-07-30 05:58:40

Historia e eksplorimit të Hënës

Dedalus (krater). Diametri: 93 km Thellësia: 3 km (foto NASA) Hëna ka tërhequr vëmendjen e njerëzve që nga kohërat e lashta. Në II...

2021-07-20 02:27:11

Fakte të çuditshme për presidentët amerikanë Franklin Pierce rrëzuan një grua të moshuar dhe u larguan me të

Shtetet e Bashkuara festojnë Ditën e Presidentit të hënën e tretë të shkurtit. Deri në vitet '70, festimet ishin të planifikuara për të...
2021-07-20 02:27:11

Urime për thirrjen e fundit maturantëve në prozë

Në ditën e telefonatës së fundit, dua t'i them vetëm një fjalë drejtorit tim të dashur: "Faleminderit". Por sa është...

2021-07-20 02:27:11

A janë të shëndetshme farat e shalqirit?

Shalqiri konsiderohet një kokrra të kuqe e shijshme dhe e shëndetshme, farat e tij janë veçanërisht të dobishme. E vogël, kafe e errët ose...
2021-07-10 01:01:20

Zhvillimi i të folurit koherent tek parashkollorët më të vjetër

"Zhvillimi i të folurit tek fëmijët 6 vjeç" Një fëmijë nuk lind me një të folur të vendosur. Nuk është e mundur të jepet një përgjigje përfundimtare për...

2021-07-10 01:01:20
Cili është thelbi semantik i një blogu

Cili është thelbi semantik i faqes? Bërthama semantike e sitit (në tekstin e mëtejmë SN) është një grup ...
2021-07-10 01:01:20
Si të pastroni cache në Mozilla Firefox - Udhëzime hap pas hapi!

Shumë përdorues të Mozilla Firefox grumbullojnë një histori mjaft të madhe shfletimi me kalimin e kohës...
2021-07-10 01:01:20
Pse mund të ndaloheni në Yandex, të bini nën filtrin Ags ose këmbë, si dhe mënyrat për të dalë nga këto sanksione

07/09/2014 Sot do të flasim shkurtimisht për filtrin AGS-40 (nga rruga, i quajtur pas një granatahedhësi), i cili ...
2021-07-10 01:01:20
Mënyrat më të mira për të marrë abonentë në grupin VKontakte

5 vota Mirëdita, të dashur lexues të blogut tim. Grupi i promovuar Vkontakte mund të ...
2021-06-29 01:28:57
Tetë avionë top-sekret që ngatërrohen lehtësisht për UFO-t Sinjale të forta dhe të drejtuara

Sturgeon është një delikatesë e vërtetë, nga e cila mund të gatuani shumë pjata të shijshme! Zbuloni interesante...
2021-06-18 09:05:42
Si të luani me një mik në lojtar të vetëm të Minecraft?

Për të luajtur lojën kompjuterike Minecraft me mikun tuaj, mund të zgjidhni çdo mënyrë të përshtatshme për veten tuaj, ...
18.06.2021
Si të luani së bashku në "minecraft" në një rrjet lokal ose nëpërmjet internetit

Një lojë e re është gjithmonë mundësi e madhe dhe emocione të ndritshme. Shumë bukur për ta instaluar dhe për të shkuar deri në fund, ...

08.06.2021

Rusia për herë të parë u përfshi në renditjen e "vendeve më të trasha"

Edhe pse obeziteti në vetvete nuk është një sëmundje specifike, ai bëhet një terren pjellor për...
08.06.2021

Çfarë ndodh nëse një vajzë ha shumë majdanoz

Majdanozi është një bimë jeshile me aromë pikante dhe të pasur. Më e zakonshme...

Mekanizmi

Klasifikimi

in vivo

In vitro

Indeksi i hemolizës

Hemoliza gjatë testimit

Temperatura in vitro

Mekanike in vitro

Osmotik in vitro

Hemoliza intravaskulare

Kimike in vivo

Biologjike in vivo

Fiziologjike

Imune

Hemoliza mjekësore

hemolitik - nga fjala "hemolizë"

Hemoliza ndërqelizore në anemi

Hemoliza intravaskulare

të trashëguara ose të fituara rastësisht

qeliza të vogla sferike të gjakut

Anomali të tjera të trashëguara

Anemia hemolitike autoimune (AIHA) - "vetëushqyerja" e fituar

Video: leksion mbi aneminë hemolitike

Koncepti i hemolizës dhe klasifikimi

Shkaqet e fenomenit

Hemoliza tek fëmijët

Simptomat dhe manifestimet

Normat dhe zbulimi i patologjisë

Terapia, pasojat dhe parandalimi

Çfarë është hemoliza e eritrociteve, llojet, shkaqet dhe shenjat e saj

Mekanizmi

Klasifikimi

in vivo

In vitro

Indeksi i hemolizës

Hemoliza gjatë testimit

Temperatura in vitro

Mekanike in vitro

Osmotik in vitro

Hemoliza intravaskulare

Kimike in vivo

Biologjike in vivo

hemoliza ndërqelizore

Fiziologjike

Imune

Hemoliza mjekësore

Simptomat e hemolizës së RBC

Artikuj të rastësishëm

Reklamim

Hemoglobinë e ulët

ALT dhe AST

Limfocitet

Leukocitet

I ri

Popullore