Акінетико-ригідний синдром. Акінетико-ригідний синдром - а Симптоми пізнього етапу хвороби Паркінсона

За провідним синдромом:

Акінетико-ригідний синдром

Гіперкінез

Хвороба Паркінсона (тремтливий параліч)- Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування та неповною пенерантністю. Починається після 50 років і має хронічний перебіг. В основі захворювання лежить дегенеративний процес у чорній субстанції, що призводить до зменшення катехоламінів та серотоніну та відносного збільшення ацетилхоліну та гістаміну.

Дофамін виконує самостійну медіаторну функцію у реалізації рухових актів. У нормі концентрація дофаміну в базальних вузлах у багато разів перевищує його вміст інших структурах нервової системи. Ацетилхолін є медіатором збудження між смугастим тілом, блідою кулею та чорною речовиною. Дофамін є його антагоністом, діючи гальмівно. При ураженні чорної речовини та блідої кулі знижується рівень дофаміну в хвостатому ядрі та шкаралупі, порушується співвідношення між дофаміном та норадреналіном, виникає розлад функцій екстрапірамідної системи. У нормі імпульсація модулюється у бік придушення хвостатого ядра, шкаралупи, чорної речовини та стимулювання блідої кулі. При виключенні функції чорної речовини виникає блокада імпульсів, що надходять із екстрапірамідних зон кори великого мозку та смугастого тіла до передніх рогів спинного мозку. У той же час до клітин передніх рогів надходять патологічні імпульси з блідої кулі та чорної речовини. В результаті посилюється циркуляція імпульсів у системі альфа-і гамма-мотонейронів спинного мозку з переважанням альфа-активності, що призводить до виникнення палідарно-нігральної ригідності м'язових волокон та тремору - основних ознак паркінсонізму.

Епідеміологія.Захворювання трапляється у 60-140 на 100 000 населення; частота його різко збільшується із віком. Згідно зі статистичними даними, тремтливий параліч зустрічається у 1% населення до 60 років і у 5% старшого віку. Чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Класифікація

клінічні форми: ригідно-брадикінетична, тремтливо-ригідна та тремтлива

клінічна картиназахворювання включає акінезію (гіпокінезію), м'язову ригідність і тремтіння. Захворювання починається з підвищення тонусу м'язів тулуба та кінцівок за екстрапірамідним типом. Це супроводжується патологічною поставою: тулуб зігнутий, голова нахилена вперед і вниз, руки зігнуті в ліктьових, променево-зап'ясткових і фалангових суглобах, нерідко щільно приведені до бічних поверхонь грудної клітки, тулуба а ноги - в колінних суглобах. При пасивному русі кінцівкою відзначаються своєрідний м'язовий опір внаслідок підвищення тонусу м'язів-антагоністів, феномен зубчастого колеса (виникає враження, що суглобова поверхня складається з зчеплення двох зубчастих коліс). Підвищення тонусу м'язів-антагоністів при пасивних рухах можна визначити наступним прийомом: якщо підняти голову, а потім різко відпустити руку, то голова не впаде на подушку, а опуститься відносно плавно. Іноді голова в положенні лежачи трохи піднята - феномен "уявної подушки".

Особа маскоподібна, рухи сповільнені, бідні, співдружні рухи відсутні. Темп довільних рухів з розвитком захворювання поступово уповільнюється, іноді досить рано може настати повна знерухомленість. Хода характеризується дрібними кроками, що шаркають. Нерідко спостерігається схильність до мимовільного бігу вперед (пропульсії). Якщо штовхнути хворого вперед, він біжить, щоб не впасти, як би «наздоганяючи свій центр тяжкості». Часто поштовх у груди веде до бігу назад (ретропульсії), убік (латеропульсії). Ці рухи спостерігаються також при спробі сісти, підвестися, відкинути голову назад. Часто при різко вираженому синдромі пози хворого нагадують каталептичні. Акінез і пластична гіпертонія особливо різко виявляються в мускулатурі обличчя, жувальних і потиличних м'язах, м'язах кінцівок. При ходьбі відсутні співдружні рухи рук (ахейрокінез). Мова тиха, монотонна, без модуляцій, зі схильністю до загасання наприкінці фрази.

На тлі скутості відзначається тремор у пальцях рук, а потім і в інших ділянках тіла. Тремор більше виражений у спокої та зменшується при активних рухах. Нерідко під впливом емоцій хворий ніби розгальмовується і може здійснювати швидкі цілеспрямовані рухи. Ригідність і тремтіння у всіх хворих виражені рівномірно: в одних може превалювати ригідність, в інших - тремтіння.

Тремор - характерний, хоч і не обов'язковий для синдрому паркінсонізму симптом. Це ритмічне, регулярне, мимовільне тремтіння кінцівок, лицьової мускулатури, голови, нижньої щелепи, язика, більш виражене у спокої, що зменшується при активних рухах. Частота коливань 4–8 за секунду. Іноді відзначаються рухи пальцями у вигляді «скочування пігулок», «рахунки монет». Тремор посилюється при хвилюваннях, практично зникає уві сні.

Інтелект зазвичай не страждає, пірамідних знаків немає, функції сфінктерів не порушено. Вегетативні порушення проявляються у вигляді сальності шкіри обличчя та волосистої частини голови, себореї, гіперсалівації, гіпергідрозу, трофічних порушень у дистальних відділах кінцівок. Виявляється порушення постуральних рефлексів. Сухожильні рефлекси, зазвичай, без відхилень. При атеросклеротичному та постенцефалітичному паркінсонізмі можуть визначатися підвищення сухожильних рефлексів та інші ознаки пірамідної недостатності. При постенцефалітичному паркінсонізмі зустрічаються так звані окулогірні кризи – фіксація погляду догори протягом кількох хвилин чи годин; іноді голова при цьому закинута. Кризи можуть поєднуватися з порушенням конвергенції та акомодації (прогресуючий супрануклеарний параліч).

Ригідно-брадікінетична формахарактеризується підвищенням тонусу м'язів за пластичним типом, прогресуючим уповільненням активних рухів до знерухомленості; з'являються м'язові контрактури, флексорна поза хворих. Ця форма паркінсонізму, найбільш несприятлива за течією, частіше спостерігається при атеросклеротичному та рідше при постенцефалітичному паркінсонізмі. Тремтливо-ригідна формахарактеризується тремором кінцівок, переважно їх дистальних відділів, якого з розвитком захворювання приєднується скутість довільних рухів. Для тремтливої ​​формипаркінсонізму характерна наявність постійного або майже постійного середньо- та великоамплітудного тремору кінцівок, язика, голови, нижньої щелепи. Тонус м'язів нормальний або дещо підвищений. Темп довільних рухів збережено. Ця форма частіше зустрічається при постенцефалітичному та посттравматичному паркінсонізмі.

Дані лабораторних та функціональних досліджень.При посттравматичному паркінсонізмі виявляється підвищення тиску цереброспінальної рідини при нормальному клітинному та білковому її складі. При паркінсонізмі, що виникає внаслідок отруєння окисом вуглецю, у крові виявляється карбоксигемоглобін, при марганцевому паркінсонізмі – сліди марганцю в крові, сечі, цереброспінальній рідині. Глобальна електроміографія при тремтливому паралічі та паркінсонізмі виявляє порушення електрогенезу м'язів – підвищення біоелектричної активності м'язів у спокої та наявність ритмічних групових розрядів потенціалів. При ЕЕГ виявляються переважно дифузні негрубі зміни біоелектричної активності мозку.

Діагностика та диференціальний діагноз. Насамперед слід диференціювати хворобу Паркінсона від синдрому паркінсонізму. Для постенцефалітичного паркінсонізму характерні окорухові симптоми; можуть спостерігатися кривошия, явища торсійної дистонії, які ніколи не спостерігаються при тремтливому паралічі. Трапляються порушення сну, дихальні дискінезії з нападами позіхання, кашлю, адіпозогенітальні порушення, вегетативні пароксизми. Посттравматичний паркінсонізм достовірно можна діагностувати у хворих молодого та середнього віку. Захворювання розвивається після тяжкої, іноді повторної черепно-мозкової травми. Для посттравматичного паркінсонізму нехарактерні антеретропульсії, судома погляду, розлади жування, ковтання, дихання, каталептоїдні явища. Водночас часто зустрічаються вестибулярні розлади, порушення інтелекту та пам'яті, зорові галюцинації (внаслідок ураження кори великого мозку). Нерідко відзначається регредієнтна течія або стабілізація патологічного процесу. Для діагностики марганцевого паркінсонізму мають значення анамнез (відомості про роботу в контакті з марганцем або його окислами), виявлення марганцю у біологічних рідинах. Діагностика оксивуглецевого паркінсонізму базується на визначенні в крові карбоксигемоглобіну.

При атеросклеротичному паркінсонізмі тремтіння та ригідність поєднуються з ознаками церебрального атеросклерозу або виникають після гострих порушень мозкового кровообігу. Виявляються осередкові неврологічні симптоми як пірамідної недостатності, виражених псевдобульбарних симптомів. Часто визначається унілатеральність ригідності та скутості. У крові виявляється дисліпідемія, характерна для атеросклерозу. Реєструються певні зміни РЕГ як сплощення пульсових хвиль.

У лікуванніхвороби Паркінсона провідну роль відіграють специфічні лікарські засоби патогенетичної та симптоматичної дії. Для впливу на ригідність, брадикінезію і тремтіння застосовують центральні холінолітики (атропін, скополамін, кофбеладол, тропацин, рідінол, когектин, норакін та ін.) та препарати фенотіазинового ряду, що володіють поряд з центральною Н-холінолінідною дією , парсидол), сприяють розслабленню поперечнополосатої та гладкої мускулатури, зменшують насильницькі рухи та явища брадикінезії. Ефективним протипаркінсонічним засобом є медантан (амантадинагідрохлорид) (по 100 мг внутрішньо після їди 2 рази на день). Попередник дофаміну L-ДОФА відноситься до найбільш дієвих патогенетичних засобів. Ефект пояснюється відновленням порушеної рівноваги холінергічної системи та системи дофаміну, оскільки ацетилхолін у чорній субстанції, блідій кулі та смугастому тілі відіграє роль медіатора збудження, а дофамін має гальмуючу медіаторну дію. Леводопа (L-ДОФА) приймають внутрішньо після їди по 250-375 мг 2-3 рази на день, збільшуючи дозу до отримання ефекту, але не більше 3000-5000 мг на день. Леводопа можна поєднувати із холінолітичними препаратами. В останні роки в практику лікування паркінсонізму увійшли наком і мадопар (поєднання L-ДОФА з інгібіторами ДОФА-декарбоксилази), застосування яких дозволяє користуватися меншими дозами леводопа, отримуючи хороший ефект.

Хірургічне лікування. Незважаючи на великі успіхи, досягнуті в медикаментозному лікуванні паркінсонізму, можливості його часто обмежені. Зазвичай проводиться локальне руйнування вентролатерального ядра зорового бугра, субталамічних структур або блідої кулі. В останні роки для лікування паркінсонізму використовується також імплантація ембріональної тканини надниркових залоз у смугасте тіло.

Есенційний тремор (ЕТ) позначають по-різному- Доброякісний, есенціальний, вроджений, сімейний, ідіопатичний. Поширеність ЕТ становить приблизно 300-415" на 100 000 населення. Серед осіб старше 40 років. ЕТ зустрічається в 0,5-5,5% випадків. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Захворювання зазвичай дебютує в середньому віці, хоча відомі випадки початку як і ранньому дитячому, і у старечому віці.

Етіологія та патогенез.ЕТ є генетично детермінованим захворюванням. Вважається, що він передається за аутосомно-домінантним типом, проте поки не встановлений генетичний дефект; аутосомно-рецесивні випадки можуть залишатися непоміченими.

клініка.Основним проявом спадкового ЕТ є двосторонній, симетричний простуральний кінетичний тремор рук, якому іноді супроводжує також інтенційний тремор у руках і рідше тремор спокою. У поодиноких випадках дебют ЕТ може бути асиметричним. Частота тремору становить від 4 до 12 Гц (частіше 8-10 Гц). З віком частота тремору може дещо зменшуватись, а амплітуда – збільшуватись. Поряд із тремтінням рук може спостерігатися тремор голови, голоси та підборіддя;

іноді ці види тремору трапляються ізольовано. Нерідко у хворого з клінічною картиною ЕТ є інші легкі екстрапірамідні (гіпомімія, ахейрокінез та ін) або мозочкові симптоми. Сенільний тремор сприймається як спорадичний варіант есенціального тремору з пізнім дебютом. Есенційний тремор часто поєднується з паркінсонізмом або дистонією. ЕТ часто зустрічається у пацієнтів з ідіопатичною торсійною дистонією, особливо з фокальними формами – спастичною кривошиєю, блефароспазмом, оромандибулярною дистонією.

Лікування.Прийом алкоголю у більшості хворих на ЕТ викликає тимчасове (на 45-60 хв) значне зменшення тремтіння. Зазвичай згодом зменшення тремору хворому потрібні дедалі більші дози алкоголю. Особи з ЕТ складають потенційну групу ризику для розвитку хронічного алкоголізму, оскільки після припинення дії алкоголю спостерігається феномен віддачі тремор стає більш інтенсивним, ніж до прийому алкоголю.

Одним із засобів лікування ЕТ є р-адреноблокатор – пропранолол (анаприлін, обзидан). Цей препарат зменшує ЕТ у руках, скорочуючи його амплітуду (без впливу на частоту), проте меншою мірою впливає на ЕТ голови та голоси. Оптимальною дозою вважається 120-320 мг на добу; доза вище 320 мг на добу не призводить до подальшого вдосконалення.

Початкова доза пропранололу становить 60 мг на добу. При добрій переносимості її можна збільшити до максимальної.

Іншим засобом для лікування ЕТ є протисудомний препарат примідон (гексамідин). Він може бути ефективним як у малих дозах -50-250 мг на добу, так і у великих - 750-1000 мг на добу. Початкова доза повинна бути невеликою - 12,5 - 25 мг на добу, а потім її слід поступово збільшувати до досягнення ефекту. Всю добову дозу можна приймати одноразово на ніч.

Препаратом вибору для ортостатичного варіанта ЕТ є клоназепам; можуть бути ефективними також фенобарбітал, примідон та вальпроати. Застосовувані раніше бензодіазепіни можна призначати тільки тим особам, у яких тремтіння значно збільшується при емоційних переживаннях. Ботулотоксин при введенні в тремтіння м'яза забезпечує зменшення амплітуди ЕТ. Ефект зберігається в середньому 10 тижнів. Частим побічним ефектом, що обмежує використання ботулотоксину, є слабкість м'язів, в які введено препарат. Більш успішно можна використовувати ботулотоксин при вираженому ЕТ голови або голосу, хоча можливий розвиток дисфонії.

Хорея Гентінгтона- важке аутосомно-домінантне пізно проявляється спадкове захворювання з високою пенетрантністю мутантного гена (80-85%). Частота хореї Гентінгтона від 2 до 7 випадків на 100 000 населення. Чоловіки хворіють частіше. Застосовується термін «деменція хореїчна». Починається захворювання зазвичай у віці 30-40 років.

У клітинах головного мозку у ряді випадків виявлено нестачу ГАМК, у клітинах чорної речовини – підвищення вмісту заліза, є порушення допамінового обміну. Вивчено патофізіологічний механізм рухових розладів. Блок стріонігральних зв'язків обумовлює відсутність контролю над співдружністю рухів та м'язового тонусу з боку чорної речовини, що передає отримані від премоторної зони кори імпульси до клітин передніх рогів спинного мозку у нерегулярній послідовності.

Першими симптомами можуть бути інтелектуальні розлади, надалі поступово розвивається деменція. Проявляється хореіформними гіперкінезами та прогресуючою деменцією. Зазначені симптоми поступово прогресують. Хореїчні гіперкінези: швидкі, неритмічні, безладні рухи у різних м'язових групах. Порівняно з малою хореєю гіперкінези більш повільні та розмашисті, не спостерігається гіпотонія м'язів. Виконання довільних рухів утруднено внаслідок гіперкінезів та супроводжується рядом непотрібних рухів. Так, наприклад, при ходьбі хворі гримасують, жестикулюють, присідають, широко розставляють руки. Однак навіть при вираженому гіперкінезі, особливо на початку хвороби, вони можуть свідомо його пригнічувати. Мова утруднена і також супроводжується зайвими рухами. М'язовий тонус знижений. Парези кінцівок та інші осередкові неврологічні симптоми не визначаються. Нерідко спостерігаються ендокринні та нейротрофічні розлади. У 5–16 % випадків діагностується атиповий акінетико-ригідний варіант хореї Гентінгтона. При цьому розвивається акінетико-ригідний синдром у поєднанні з прогресуючою інтелектуальною деградацією та помірно вираженим хореїчним гіперкінезом. З насильницьких рухів переважає хореоатетоз.

Залежно від локалізації переважного поразки тих чи інших відділів мозку, клінічна картина захворювання в різних хворих може варіювати. Гістологічне дослідження головного мозку виявляє дегенерацію дрібних клітин шкаралупи, хвостатого ядра та клітин III-IV шарів кори великого мозку, особливо лобових часток. Поразка клітин кори обумовлює прогресуючу деменцію, а поразка клітин смугастого тіла-хореіформний гіперкінез. Поширення процесу на бліду кулю та чорну субстанцію призводить до м'язової ригідності та зміни гіперкінезів знерухомленістю.

Захворювання неухильно прогресує. Тривалість його 5-10 років з моменту виникнення перших симптомів. Більш доброякісна течія відзначається при атиповій акінетико-ригідній формі.

Діагностика:При біохімічному дослідженні крові у хворих виявляється підвищений вміст тирозину, що грає велику роль у фізіології екстрапірамідної системи. При ЕЕГ-дослідженні хворих може відзначатись дифузна зміна активності, відсутність альфа-ритму, поява повільних хвиль. При комп'ютерній і МР-томографії виявляються розширення шлуночків і так зване вдавлення таламуса, якщо захворювання пов'язане з ураженням його дрібних клітин, виявляються ознаки атрофії кори великого мозку.

При лікуванні хворихпризначають препарати, що знижують вміст катехоламінів у підкіркових утвореннях (аміназин, резерпін та ін), седативні та загальнозміцнюючі засоби, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту. Для пригнічення гіперкінезу призначають антагоністи допаміну. Це препарати фенотіазинового ряду – трифтазин (7,5–10 мг на добу) у поєднанні з транквілізаторами, допегітом, резерпіном.

Мала хорея (хорея Сіденгама)1- Захворювання, що виникає в дитячому та ранньому юнацькому віці (чаше в 5-15 років), основним проявом якого є хореїчний гіперкінез, що починається гостро або підгостро, потім спонтанно регресує.

Етіологія.Численні дослідження, продемонструвавши зв'язок малої хореї (MX) з перенесеною стрептококовою інфекцією, гострою ревматичною лихоманкою, ревмокардитом, встановили, що вона є однією з клінічних форм ревматизму.

Загальновизнано, що MX виникає слідом за явною або субклінічною інфекцією верхніх дихальних шляхів, викликаної гемолітичним стрептококом групи А. Відзначено сімейну схильність до розвитку MX. Серед хворих переважають дівчатка у співвідношенні 2:1, ця диспропорція стає ще більш вираженою у віці старше 10 років, що

відбиває роль ендокринних чинників.

Патогенез.Припускають, що основною ланкою патогенезу MX є антитіла, які перехресно реагують як з антигенами стрептокока, так і з антигенами базальних гангліїв. У патофізіології захворювання, крім дисфункції базальних гангліїв, можливо, має значення дисфункція ретикулярної формації стовбура мозку, з якою пов'язують зміну тонусу та глибоких рефлексів. Нейрохімічний субстрат захворювання - гіперчутливість дофамінових постсинаптичних рецепторів, а також зниження вмісту ГАМК.

клініка.Крім гіперкінезів, для MX характерні м'язова гіпотонія, дискоординація, психічні та вегетативні порушення. Хореїчні рухи - швидкі, неритмічні, випадково розподілені, що варіюють за частотою та інтенсивністю, найбільш виражені в дистальних відділах кінцівок та особі. У 60% випадків спостерігається геміхорея; Найважчою є генералізована форма. У 40% спостережень відзначається гіперкінез гортані та язика, що проявляється дизартрією та порушенням

ковтання. М'язи тулуба зазвичай не залучаються, виняток становить гіперкінез діафрагми, що призводить до феномену "парадоксального дихання" (симптом Черні). Виразність гіперкінезу варіює від легкого гримасування, незручності, змазаності малюнка рухів до "хореїчної бурі", що рідко зустрічається в останні десятиліття.

"Великою хореєю називають істеричний гіперкінез. М'язова гіпотонія, як правило, відповідає вираженості та локалізації гіперкінезу. Вкрай рідко зустрічаються псевдопаралітичні форми (chorea mollis) з переважанням гіпотонії над гіперкінезом.

частини хворих виявляється зниження глибоких рефлексів, а також феномен Гордона – продовжене хореїчне скорочення чотириголового м'яза стегна при викликанні колінного рефлексу. Дискоординація, як і м'язова слабкість, є вторинним по відношенню до гіперкінезів та гіпотонії феноменом і не пов'язана з ураженням відповідно мозочка або мотонейронів. При витягнутих руках може виявлятися тенденція до пронації, а також флексія кистей з гіперекстензією у метакарпальних.

суглобах та приведенням великого пальця ("хореїчна кисть"). Відзначається також неможливість одночасного закриття очей та висування язика.

Психічні зміни (афективна лабільність, тривожність, імпульсивність, порушення концентрації уваги, зниження пам'яті та ін.) виникають у дебюті захворювання, супроводжують усі атаки, зберігаючись іноді і після зникнення гіперкінезу. У всіх хворих відзначаються також різного ступеня виразності вегетативних порушень (мармуровість або ціаноз шкірних покривів, акрогіпотермія, схильність до артеріальної гіпотонії, лабільність пульсу).

При дослідженні ЦСР, спричинених потенціалів, КТ, МРТ патології, як правило, не виявляється. У 70% хворих виявляються неспецифічні зміни на ЕЕГ.

Тривалість атаки малої хореї становить у середньому 12 тижнів, 75% хворих одужують за 6 місяців, зрідка захворювання може затягтися на 1-2 роки. У третини хворих, які перенесли малу хорею, у результаті поточного ревматичного процесу розвивається порок серця. У частини хворих тривало зберігаються легкі неврологічні (змазаність мови, порушення моторного контролю, тики, тремор, дискоординація) та психопатологічні (астенічного, психастенічного, тривожно-депресивного характеру та ін.) Зміни. Відзначено складнощі у соціальній адаптації хворих, які перенесли малу хорею.

Діагноз та диференціальний діагноз.Діагностику малої хореї полегшує виявлення інших проявів ревматизму, а також ознак перенесеної стрептококової інфекції. У зв'язку з тривалим латентним періодом від моменту інфекції до початку MX (до 6 місяців) високі титри антитіл відзначаються рідко. Вони відбивають активності процесу немає прогностичного значення.

При "чистой" хорее необходимо исключить другие причины, способные вызывать гиперкинезы: доброкачественную наследственную хорею, болезнь Гентингтона, гепатоцеребральную дистрофию, хореоакантоцитоз, ДЦП, нейросифилис, СКВ и другие коллагенозы, тиреотоксикоз, гипопаратиреоз, гипокальциемию, гипонатриемию, объемный процесс мозга, сосудистые заболевания, отруєння чадним газом, ртуттю, застосуванням препаратів леводопи, нейролептиків, препаратів літію, дифеніну, дигоксину. Крім того, можуть виникнути труднощі у диференціації хореї з тиками, міоклонусами.

Лікування.У гострому періоді показано постільний режим. Необхідне регулярне кардіологічне обстеження. При поєднанні малої хореї з гострою ревматичною лихоманкою рекомендують нестероїдні протизапальні препарати. У той же час превентивна терапія біциліном (1500000 ОД 1 раз на 3 тижні протягом 5 років) обов'язкова, так як вона істотно знижує ризик розвитку пороку серця і рецидивів малої хореї. У важких випадках, особливо за наявності активного запального процесу (підвищення ШОЕ, позитивний С-реактивний білок, кардит, поліартрит), рекомендують проведення короткого

курс преднізолону в дозі 1 - 1,5 мг/кг на добу, плазмаферез, внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Для зменшення гіперкінезів у більшості випадків достатньо барбіруратів та бензодіазепінових препаратів. При виражених гіперкінезах показано застосування галоперидолу в дозі 1,5-3 мг на добу або пімозиду (2-12 мг на добу). Виявлено ефективність

вальпроату натрію в дозі 15-25 мг/кг на добу, який починає діяти на 1-му тижні лікування, після чого, щоб уникнути рецидиву, необхідно продовжувати прийом препарату мінімум 3-4 тижні, а потім протягом такого ж терміну повільно знижувати дозу.

Гепатоцеребральна дистрофія- це аутосомно-рецесивне захворювання, при якому порушується синтез білка церулоплазміну, що бере участь в обміні міді, в результаті чого мідь в організмі не міцно зв'язується з білками і не виводиться з організму в достатній кількості, а відкладається в тканинах, в основному печінки, головному мозку і рогівка очі.

Захворювання може виявитися у будь-якому віці. Чим раніше воно починається, тим більшою мірою уражається у хворих на печінку і тим швидше настає летальний кінець. Якщо воно починається у дорослих, першому плані виступає поразка экстрапирамидной системи; в осіб похилого віку переважає ураження кори великого мозку. Залежно від вираженості та поєднання клінічних проявів, віку, в якому виникло захворювання, та ступеня ураження печінки виділяють чотири форми гепатоцеребральної дистрофії.

1. Рання ригідно-аритмогіперкінетична форма має найбільш злоякісний перебіг. Неврологічні прояви розвиваються у віці 7-15 років. Цьому, як правило, передують ознаки ураження печінки. У клінічній картині переважають м'язова ригідність та гіперкінези.

2. Тремтливо-ригідна і тремтлива форми, що виявляються в пізнішому віці (17-20 років). Характеризуються одночасною появою ригідності та тремтіння, яке часто буває першою ознакою захворювання; поступово наростаючи, може ставати загальним, захоплюючи м'язи тулуба, кінцівок, обличчя, щелеп, м'якого піднебіння, надгортанника, голосових зв'язок, дихальну мускулатуру, діафрагму. Порушується ковтання, мова стає скандованою. Зміни поєднуються з розгонистими гіперкінезами, що нагадують помах крил птиці Часто відзначаються виражені зміни психіки (у вигляді емоційної нестійкості, благодушності, а в подальшому недоумства, у хворих розгальмовуються потяги, що проявляється цинічністю, ненажерливістю, гіперсексуальність, спостерігаються).

3. Екстрапірамідно-кіркова форма, виділена Н.В. Коноваловим відрізняється розладом вищих мозкових функцій, наявністю паралічів, часто епілептичних нападів, грубим зниженням інтелекту зі змінами особистості.

4. Абдомінальна форма характеризується переважно порушенням функції печінки. Неврологічні симптоми приєднуються у пізніших стадіях хвороби.

Хвороба неухильно прогресує, не супроводжуючись ремісіями. Тривалість життя залежить від клінічної форми захворювання, своєчасності розпочатого лікування. Середня тривалість життя хворих без лікування близько 6 років.

У головному мозку мідь відкладається переважно в ядрах екстрапірамідної системи, переважно в шкаралупі, в оці – у лімбу рогівки. При дослідженні хворих на щілинну лампу тут виявляється буро-зелене кільце (кільце Кайзера-Флейшера). Вміст міді в крові хворих знижений, а в сечізначно підвищено – до 1000 мг% (замість 50-100 % у нормі). Підвищено виділення із сечею амінокислот, особливо треоніну, цистину, серину, тирозину. У сироватці крові виявляються значне зниження вмісту церулоплазміну (нижче 10 ОД при нормі 25-45 ОД), гіпопротеїнемія, гіперкупрурія (до 1000 мкг/добу і вище при нормі 150 мкг/добу) та гіпераміноацидурія (до 1000 мг/добу) /сут). У крові знижено вміст альбумінів, бета-глобуліну та ферменту тирозинази.

Хоча клініка захворювання дуже типова, проте в початкових стадіях необхідно диференціювати його з розсіяним склерозом, на відміну від якого не спостерігається мозочкових та пірамідних розладів, не порушена функція сфінктерів, немає змін на очному дні і немає течії, що ремітує.

При лікуванні хворих на гепатоцеребральну дистрофію з успіхом застосовують препарати, що містять сульфгідрильні групи, які зв'язуються з іонами міді та сприяють виведенню її зорганізму (унітіол, дикаптол, Д-пеніциламін, купреніл, церулоплазмін, тетраборат натрію). Унітіол вводиться внутрішньом'язово по 5 мл 5% розчину через 3-4 дні (25 ін'єкцій на курс). У окремих хворих хороший ефект має гемодез по 400 мл 3-4 рази через 4-5 днів внутрішньовенно крапельно. Терапевтичний ефект від проведеного курсу лікування гемодезом іноді утримується кілька місяців. Найбільш ефективним є лікування Д-пеніциламіном, який призначають у капсулах по 0,15 г 3 рази на день після їди. Дозу препарату можна збільшувати залежно від терапевтичного ефекту та переносимості останнього.

Для зменшення м'язової ригідності призначають атропіноподібні препарати: тропацин, артан, циклодол та ін. Хворим показані вітаміни групи В, глюкоза, інсулін, теплові процедури, лікувальна фізкультура.

Торсіонна дистонія- Рідкісне захворювання з низькою пенерантністю. Тип успадкування при ідіопатичній торсійній дистонії як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецесивний. Розрізняють ідіопатичну (сімейну) торсіонну та симптоматичну дистонію. Симптоматична торсіонна дистонія зустрічається при гепатоцеребральній дистрофії, хореї Гентінгтона, пухлинах мозку, епідемічному енцефаліті, дитячому церебральному паралічі. Є вказівки, що у патогенезі спадкової торсійної дистонії має значення порушення допамінового обміну. При обстеженні у цих хворих виявляється підвищення вмісту допамін-?-гідроксилази в сироватці крові.

клініка. Розвивається захворювання поступово, у 2/3 випадків віком до 15 років. У дитячому віці першими симптомами хвороби може бути порушення ходи, спастична кривошия; у дорослих частіше зустрічаються первинно-генералізовані форми. В результаті порушення співвідношення функції м'язів-синергістів та антагоністів виникають насильницькі тривалі тонічні скорочення м'язів тулуба, голови, тазового пояса, кінцівок, зазвичай ротаторного характеру, що поєднуються з атетоїдними рухами в пальцях. Пози, що виникають, навіть найнезручніші, зберігаються протягом тривалого часу. Гіперкінези посилюються при хвилюванні, активних рухах, уві сні зникають. Поступово, у міру прогресування захворювання, поза пацієнта стає постійно дистонічною, з посиленим поперековим лордозом, флексією стегон, медіальною ротацією рук та ніг. Залежно від поширеності дистонічних явищ виділяють локальну та генералізовану формизахворювання. При локальних дистонічних симптомах виникає тонічне скорочення окремих м'язових груп, порушуються довільні рухи та виникає аномальна поза. До таких симптомів відносяться спастична кривошия, писчий спазм, оромандибулярна дистонія (відкриття та закривання рота та мимовільні рухи язика), блефароспазм, щочно-лицьова, щочно-мовна дистонія, хореоатетоз. Гіперкінези у спокої відсутні, але зазвичай з'являються при активних рухах хворого. Захворювання повільно прогресує.

При лікуванніхворих застосовують препарати, що зменшують м'язову ригідність (артан, депаркін, мідокалм, циклодол), седативні засоби, вітаміни групи В. У деяких випадках терапевтичний ефект одержують від застосування L-ДОФА. Застосовують комбінації холінолітиків та седативних препаратів, у деяких випадках ефективне використання леводопи. Призначається також галоперидол чи резерпін. Рідко вдаються до стереотаксичним операціям на підкіркових ядрах.

Термін «гіпокінезія» (акінезія) може вживатися у вузькому та ширшому значенні.

У вузькому значенні під гіпокінезією мають на увазі екстрапірамідний розлад, при якому неспроможність рухів проявляється в їх недостатній тривалості, швидкості, амплітуді, зниженні кількості м'язів, що беруть участь в них, і ступеня різноманітності рухових актів.

У широкому значенні гіпокінезією позначають більш менш тривале обмеження загальної рухової активності будь-якого іншого походження. Таку гіпокінезію неминуче викликають багато неврологічних розладів: монопарези (у ногах), гемі-, пара- і тетрапарези, грубі порушення ходи у зв'язку з атаксією, апраксією або різким підвищенням м'язового тонусу. Гіпокінезія у сенсі характерна депресії, кататонії, деяких психогенних розладів рухів. Нарешті, її походження може мати і суто фізіологічний характер (гіпокінезія, обумовлена ​​зовнішньо-середовищними вимогами чи власними мотивами). Неврологічна інтерпретація гіпокінетичного синдрому завжди вимагає врахування багатьох можливих причин гіпокінезії та проведення синдромального диференціального діагнозу, що іноді видається надзвичайно важким діагностичним завданням. Термін «ригідність» також є однозначним. Досить згадати таку загальновживану термінологію як «екстрапірамідна ригідність» (найчастіше використовуване значення слова «ригідність»), «децеребраційна ригідність та декортикаційна ригідність»; термін "stiffness" (м'язова напруженість спинального або периферичного походження) також перекладається багатьма вітчизняними та зарубіжними неврологами як ригідність. Російською мовою немає загальноприйнятого синоніму цього терміна. Розпізнавання істинного характеру «ригідності» відноситься до не менш складних завдань, ніж з'ясування гіпокінезії.

Термін «акінетико-ригідний синдром» вживається у вузькому значенні, як синонім екстрапірамідного феномену «паркінсонізму».

Початкові стадії паркінсонізму, всупереч поширеній думці, дуже важкі для діагностики. У деяких публікаціях, на жаль, не зовсім точно описуються критерії діагностики синдрому паркінсонізму.

Для діагнозу справжнього синдрому паркінсонізму необхідна обов'язкова наявність гіпокінезії плюс принаймні ще одного з трьох симптомів: м'язової ригідності, тремору спокою низької частоти або постуральних порушень.

АКІНЕТИКО-РИГІДНИЙ СИНДРОМ

ВИЗНАЧЕННЯ

Акінетико-ригідний синдром (аміостатичний симптомокомплекс, гіпокінетико-гіпертонічний синдром) - сукупність рухових розладів, що виражаються зниженням рухової активності, уповільненням довільних рухів та підвищенням тонусу м'язів за пластичним типом.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Розвиток акінетико-ригідного синдрому безпосередньо пов'язане з ураженням екстрапірамідної системи, зокрема чорної речовини та базальних ядер (нігральний синдром). При цьому відіграє роль та спадково обумовлений дефект механізмів контролю за обміном катехоламінів у головному мозку, що характеризується зниженням рівня дофаміну в базальних ядрах та чорній речовині. Таким чином, наведені вище фактори є лише провокуючими для розвитку підкіркових порушень.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

У клініці акінетико-ригідного синдрому основні ознаки можуть характеризуватись різним ступенем прояву. Уповільнення довільних рухів, наприклад, може варіювати від брадикінезії до повної акінезії. Зниження рухової активності (гіпокінезія) поєднується з ригідністю м'язів та відсутністю синкінетичних рухів (наприклад, поєднаних рухів рук під час ходьби, жестикуляції, міміки). Мова хворих стає монотонною та невиразною. У багатьох хворих відзначаються ознаки паркінсонізму - дрібнорозмашистий ритмічний тремор, що зникає при спробі цілеспрямованого руху. Коли досягається м'язовий тонус ступеня ригідності, хворі втрачають можливість рухатися. Якщо надати певній кінцівці певне положення, вона зберігає його протягом тривалого часу. Прогноз визначається основним захворюванням.

ДІАГНОСТИКА

Діагностика ґрунтується на даних клінічних спостережень, проте необхідно враховувати, що розгорнута клінічна картина не завжди виявляється. Наприклад, при лікуванні нервово-психічних хворих препаратами фенотіазинового ряду або після хірургічного лікування паркінсонізму може відзначатись гіпокінезія, а також скутість без підвищення тонусу м'язів за екстрапірамідним типом.

ЛІКУВАННЯ

Лікування спрямоване насамперед на корекцію первинних порушень внаслідок основного захворювання. Паралельно використовуються препарати, спрямовані на зниження м'язового тонусу (міорелаксанти), протипаркінсонічні засоби. При розвитку акінетико-ригідного синдрому внаслідок прийому препаратів фенотіазинового ряду їх скасування призводить до повного зникнення симптомів отруєння.

Синдром ригідної людини- СРЧ (stiff person syndrome) - являє собою досить рідкісне і часто складно діагностується імунозалежне захворювання центральної нервової системи, що характеризується прогресуючою м'язовою ригідністю, порушеннями ходьби та хворобливими спазмами в аксіальних м'язах і кінцівках (з одночасним скороченням м'язів-агоністів і провокуватися зовнішніми стимулами, а також постійною мимовільною активністю рухових одиниць, що виявляється при нейрофізіологічному обстеженні (вперше дане захворювання було описано F. Moersch та H. Woltman у 14 пацієнтів у 1956 р., у зв'язку з чим існує ще одна його назва - синдром Мерша-Вольтмана).

Частота народження СРЧ в даний час оцінюється як один випадок на мільйон населення. Вік маніфестації варіює в межах 13 – 81 років (середній вік 46 років), проте описані рідкісні випадки дебюту у дитячому та навіть дитячому віці. Серед пацієнтів переважають жінки (2/3).

[1 ] Провідною ознакою СРЧ є ригідність, що починається зазвичай з тораколюмбальних параспінальних м'язів, в середньому на четвертому десятилітті життя без будь-яких видимих ​​провокуючих факторів, і поширюється на проксимальну мускулатуру кінцівок та м'язи живота. Зрештою у пацієнтів формуються ригідна «роботоподібна» хода та поперековий гіперлордоз, виникають обмеження нахилів тулуба та самостійної ходьби. [ 2 ] Другою патогномонічною для СРЧ ознакою є хворобливі м'язові спазми, які часто виникають раптово і можуть призводити до падінь. Виразність ригідності та спазмів флюктує, провокується зовнішніми фізичними та емоційними стимулами, холодом, інтеркурентними інфекціями.

СРЧ має різну клінічну феноменологію, виділяють [ 1 ] «синдром ригідної кінцівки», [ 2 ] СРЧ з міоклонусом (jerking stiff persone syndrome), [ 3 ] СРЧ, асоційований з епілепсією та дистонією, [ 4 ] СРЧ з нейроофтальмологічними проявами - аутоімунною ретинопатією, [ 5 ] церебеллярну форму СРЧ з атаксією та дисметрією, а також [ 6 ] прогресуючою енцефаломієліт з ригідністю та міоклонусом (progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus) - вкрай рідкісний варіант СРЧ з ураженням сірої речовини мозку, стовбуровими симптомами та вираженою дизавтономією. Зверніть увагу: СРЧ з іншими неврологічними проявами, крім м'язових ригідності та спазмів (епілепсія, стовбурові знаки, дизавтономія тощо), іноді називають СРЧ-плюс синдроми.

СРЧ вважається аутоімунним захворюванням. Ефекти ГАМК-ергічної нейротрансмісії інгібуються в результаті взаємодії специфічних антитіл c глутаматдекарбоксилазою - ГДК (від англ. glutamate decarboxylase) - ферменту, що бере участь у синтезі g-аміномасляної кислоти, а також з пресинаптичними та постсинаптичними головами. мозку.

Зверніть увагу! Виділяють такі три патогенетичні форми СРЧ: [ 1 ] класичну аутоімунну (часто асоційовану з іншими аутоімунними захворюваннями), [ 2 ] паранеопластичну (асоційовану з дрібноклітинним раком легень, раком грудей, лімфомами та іншими онкопроцесами) та [ 3 ] СРЧ-плюс синдроми.

Найчастіше при СРЧ виявляються антитіла до ГДК, яка представлена ​​у двох ізоформах - 65 кДа (ГДК65) та 67 кДа (ГДК67). СРЧ зазвичай асоціюється з антитілами до ГДК65 (анти-ГДК65). Анти-ГДК65 пов'язані з безліччю неврологічних (СРЧ та його підвиди, лімбічний енцефаліт, епілепсія, мозочкова атаксія) та неневрологічних (цукровий діабет типу 1, дифузний токсичний зоб та зоб Хашимото, перніціозна анемія) патологій. Багато цих соматичних захворювань, особливо часто цукровий діабет типу 1, оскільки ГДК експресують клітини підшлункової залози, виявляються у пацієнтів з СРЧ. За останніми даними, близько 80% хворих на СРЧ мають анти-ГДК65 і близько 60% - анти-ГДК67. При СРЧ, особливо при паранеопластичному його варіанті, виявляються антитіла та до інших асоційованих з рецептором g-аміномасляної кислоти протеїнів – амфіфізину та гефірину, а також до рецептора гліцину.

читайте також пост: Лімбічний енцефаліт(на сайт)

Порушення ГАМК-ергічної нейротрансмісії лежить в основі клінічної картини СРЧ - постійної активності рухових одиниць, що формує безперервні одночасні скорочення м'язів-агоністів і антагоністів (м'язову ригідність), підвищеної чутливості до зовнішніх стимулів, гіперекплексії, дизавтономії, нейропсихіа, , фобії, панічні атаки). При голчастій електроміографії у пацієнтів із СРЧ виявляється постійна активність рухових одиниць без довільного скорочення м'яза, що зникає при введенні діазепаму.

При морфологічному дослідженні біоптатів м'язової тканини у випадках СРЧ не виявляється будь-якої патології, або можуть виявлятися неспецифічні зміни у вигляді атрофії, фіброзу, дегенерації та регенерації, іноді набряку та інфільтрації м'язових волокон, які пов'язують з ішемією, викликаною інтенсивними тривалими.

Таким чином, були сформульовані діагностичні критерії СРЧ(M.Dalakas, 2009):

[1 ] наявність м'язової ригідності в аксіальних параспінальних м'язах та мускулатурі живота, що призводить до поперекового гіперлордозу;
[2 ] наявність м'язових спазмів, що провокуються тактильними та емоційними стимулами;
[3 ] відсутність іншого неврологічного захворювання, що може пояснити ці симптоми;
[4 ] постійна активність рухових одиниць за даними електроміографії;
[5 ] виявлення специфічних антитіл за даними імуногістохімії та радіоімунного аналізу.

Оскільки патогенез СРЧ включає аутоімунний компонент і порушення ГАМК-ергічної нейротрансмісії, то в лікуванні використовується вплив на обидва цих компонента. Активно застосовуються імуносупресивна та імуномодулююча терапія: глюкокортикоїди (преднізолон або Метипред), цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід), внутрішньовенні імуноглобуліни, курси плазмаферезу. На ГАМК-ергічну трансмісію найкраще при СРЧ впливає діазепам у вкрай високих дозах – до 75 мг на добу. Цікаво, що пацієнти з СРЧ добре переносять такі високі дози діазепаму. Застосовують також баклофен (до 75 мг на добу), антиконвульсанти (фінлепсин, вальпроати). Як правило, ефект лікування досягається від спільного застосування імуносупресивної терапії та препаратів, що підсилюють ГАМК-ергічну нейротрансмісію.

Прогноз при СРЧ складний. Більшість хворих інвалідизуються на тлі ригідності, що наростає, втрачають здатність до самостійного пересування, в тому числі і через хворобливі м'язові спазми, що виникають при будь-якому русі. Паранеопластичний СРЧ та СРЧ із вираженою дизавтономією можуть стати причиною загибелі пацієнта.

Докладніше про синдром СРЧ у таких джерелах:

за матеріалами статті «Синдром ригідної людини з міоклонусом та дизавтономією: опис випадку А.В. Сердюк, Є.А. Ковражкіна (Портал Consilium Medicum: журнал «Неврологія та ревматологія«» (Додаток) 2017; №09: 65-68) [читати];

стаття "Спектр неврологічних синдромів, асоційованих з антитілами до глутамат-декарбоксилази" М.Ю. Краснов, Е.В. Павлов, М.В. Єршова, С.Л. Тімербаєва, С.М. Іларіошкін; ФДБНУ «Науковий центр неврології», Москва (журнал «Аннали клінічної та експериментальної неврології» №4 2015) [читати ];

стаття «Синдром ригідної людини з окоруховими та мозочковими порушеннями» Н.М. Яхна, В.В. Голубєва, Ю.В. Мозолевський, О.Є. Зінов'єва, Е.А. Катушкіна, Б.С. Шенкман, І.М. Чистяков, З.А. Підлубна, І.М. Вихлянців; Клініка нервових хвороб ім. А Я. Кожевнікова ММА імені І.М. Сєченова, Москва; Інститут медикобіологічних проблем РАН, Москва; Інститут теоретичної та експериментальної біофізики РАН, Москва (журнал «Аннали клінічної та експериментальної неврології» №4, 2007) [читати];

стаття «Синдром ригідної людини з дебютом у грудному віці» С.А. Мальмберг, Є.Л. Дадали, Д.Б. Жумаханов, А.Х. Джаксибаєва; Кафедра клінічної фізіології та функціональної діагностики Інституту підвищення кваліфікації ФМБА Росії, Москва; ФДБУЗ «Центральна дитяча клінічна лікарня» ФМБА Росії; ФДБНУ «Медико-генетичний науковий центр», Москва; Національний науковий центр материнства та дитинства; Республіка Казахстан, Астана (журнал «Нервово-м'язові хвороби» №2, 2015) [читати ]

© Laesus De Liro

Хвороба Паркінсона – захворювання головного мозку, пов'язане із руйнуванням деяких нейронів чорної субстанції (ділянки середнього мозку). Інші назви патології – тремтливий параліч, паркінсонізм.

Насправді ж останнє найменування ширше і включає у собі як хвороба Паркінсона, що становить приблизно 80% всіх випадків синдрому паркінсонізму, а й стану зі схожими руховими порушеннями, але пов'язані з іншими дегенеративними процесами в нервової системі.

Захворюваність на тремтливий параліч збільшується з віком. Вкрай рідко патологія зустрічається у молодих людей, але після 60 років частота народження вже становить 5%.

Прояви захворювання можуть бути різними, але всі вони пов'язані з порушенням рухової активності: ригідністю (підвищеним тонусом м'язів), акінезією (обмеженістю у самостійних рухах, слабкою рухливістю), тремтінням у спокої (тремором).

Залежно від того, яке моторне обмеження є, паркінсонізм поділяють на 3 форми: ригідну, акінетичну, тремтливу. Зупинимося на описі першого типу.

Ригідність означає скутість рухів, зумовлену високим тонусом м'язів. Такі зміни викликані одночасною напругою м'язів-антагоністів (що розгинають та згинають).

У ригідної форми хвороби Паркінсона є кілька властивостей.

1. Тонус вражає несиметрично. Він розвивається одночасно по всьому тілу. Асиметрія особливо властива початку розвитку патології.
2. Інтенсивність підвищеного тонусу може змінюватись протягом доби. Найменше напружені м'язи після відпочинку. Нервові потрясіння збільшують ригідність м'язів.

   
   

   Тремтливо-ригідна форма - розвиток і симптоми

3. Поразка суглобових розгиначів і згиначів відбувається частіше і призводить до утруднення ходи та інших рухів, зокрема пасивних. Часто страждає на зап'ястя. Основним проявом цього рухового порушення є синдром «зубчастого колеса». Це означає, що рухи здійснюються ривками, а не плавно, як це буває у здорових людей. Саме таку особливість виявляє лікар на прийомі.

   

4. На самому початку хвороби людина може не відчувати скутість.
5. Поступово симптоми стають більш явними, що призводить до формування специфічної пози, що «просить», для якої характерні сутулість, злегка зігнуті в ліктях руки, в колінах і тазостегнових суглобах - ноги. Голова також трохи опущена.
6. Постійна напруга в результаті призводить до формування больового синдрому, який зачіпає спину та суглоби.

   
   

У чистому вигляді ригідна хвороба Паркінсона не поширена і може існувати лише на початку захворювання. Найчастіше підвищений тонус поєднується з іншими ознаками, відповідно до чого виділяють три різновиди хвороби Паркінсона.

1. Ригідно-тремтлива форма зустрічається приблизно у 20% хворих. При цьому тип хвороби Паркінсона підвищений тонус м'язів доповнюється загальним зниженням рухової активності.

   
   

2. Тремтливо-ригідна форма найбільш поширена. Вона виявляється майже у 40% хворих. Основним симптомом є тремтіння, при цьому переважає тремор, який проявляється, коли людина перебуває у спокої, а під час руху затихає.

   

3. У третини страждаючих хворобою Паркінсона відсутнє тремтіння. Це акінетико-ригідна форма.

   
   

Саме під поєднанням акінетичних та ригідних симптомів розуміють частіше ригідну форму паркінсонізму. Особливою його ознакою є брадикінезія, або уповільнення рухів усіх м'язів, що розвивається поступово.

Розвиток акінето-ригідної форми

На початку захворювання порушення рухів не виявляються. Поступово відбувається розвиток як ригідності, а й брадикинезии:

• спочатку уражаються м'язи обличчя, що призводить до ослаблення міміки та урідження моргання, а надалі – до маскоподібної особи;

  
  

  Хвороба Паркінсона.

• одночасно зменшується розмір маху рук та ніг під час ходьби;
• кінцівки починають рухатися дедалі повільніше;
• почерк хворого стає дрібнішим і нерозбірливішим;

  
  

• зміни у ході виявляються як укороченого і невпевненого кроку.

Поступово людині стає все складніше обслуговувати себе: зачісуватися, митися, застібати одяг.

Для хвороби Паркінсона в цілому та для акінето-ригідної форми зокрема також характерні вегетативні перетворення та зміни в психіці:

• повільно пересування їжі травним трактом і запори;
• втрата ваги;
• слабке потовиділення, яке особливо небезпечне у спекотні періоди через високий ризик перегріву;
• підвищене відділення шкірного сала та пов'язаний із цим себорейний дерматит;
• прискорені позиви до сечовипускання та нетримання сечі;
• порушення сексуальних функцій;
• депресії;
• буркотливість;
• егоцентризм;
• повільне перемикання з думки на думку;
• нав'язливість;
• дратівливість.

Сукупність уповільненого руху та підвищеного тонусу в результаті призводить до постуральної нестійкості. Цей синдром пов'язаний з нездатністю утримувати рівновагу та проявляється різними ознаками:

• вимушеним періодичним переходом на крок, що насіває, під час ходьби;
• необхідністю зробити кілька кроків у разі поштовху, що виводить із рівноваги;
• втратою стійкості при спробі встати чи сісти.

Такі зміни можуть призвести до падіння. Нерідко хворі одержують переломи.

При акінето-ригідній формі прогноз часто несприятливий. Підсумком такого типу хвороби Паркінсона часто стає повне знерухомлення, порушення ковтання та проблеми з диханням.

Причини розвитку хвороби Паркінсона

Етіологія захворювання досі остаточно не вивчена. Визначено, що з істинного паркінсонізму характерна генетична схильність. Є припущення, що є деякі зовнішні чинники, які сприяють реалізації спадковості.

Симптоми хвороби Паркінсона пов'язані із загибеллю нейронів, розташованих у чорній плямі середнього мозку. Це в результаті призводить до зниження продукції дофаміну (нейромедіатора, що бере участь у отриманні задоволення та когнітивному процесі). У результаті порушується баланс медіаторів та, відповідно, правильна передача нервових імпульсів.

Знання патогенезу і викликаних ним проявів дозволило у результаті як проводити правильну діагностику, а й призначати терапію, яка уповільнює розвиток захворювання.

Діагностика

У процесі діагностування хвороби Паркінсона важливо відрізнити її від інших патологій із близькими проявами:

• судинного паркінсонізму, пов'язаного з інсультами та ішемічними ураженнями головного мозку;
• лікарського паркінсонізму, обумовленого прийомом деяких медикаментів та наркотиків і проходить у більшості випадків після відміни препаратів;
• мультисистемної атрофії, що є дегенерацією окремих груп нервових клітин і не характеризується поліпшенням стану від прийому основних ліків при хворобі Паркінсона - лівоподи;
• прогресуючим над'ядерним паралічем, котрому властива ригідність, і навіть парез погляду як вгору, що буває при тремтливому паралічі, а й униз;
• хвороби Вільсона - Коновалова при підозрі хвороби Паркінсона у молодих людей

Тремтливий параліч ригідної форми має кілька властивостей, які дозволяють його диференціювати від інших захворювань:

• асиметричність проявів на перших етапах захворювання;
• позитивна відповідь на застосування лівоподи.

Лабораторна та інструментальна діагностика зазвичай застосовується також для виключення інших патологій. Найточніший і найпопулярніший останнім часом метод – МРТ.

Зверніть увагу! Своєчасне звернення до лікаря за хвороби Паркінсона дозволяє уповільнити розвиток патології за рахунок правильно підібраного лікування.

Як лікується тремтливий параліч?

Хвороба Паркінсона лікування

Терапія хвороби Паркінсона має бути комплексною і спрямована на полегшення стану.

Важливо! Будь-які антипаркінсонічні засоби на пізніх етапах можуть призводити до періодичних нападів психозу, яким передують кошмарні сновидіння.

Лівопода є базовими ліками при лікуванні хвороби Паркінсона. Ця речовина перетворюється в клітинах чорної субстанції, що залишилися, в дофамін, заповнюючи таким чином брак цього нейромедіатора. Мінусом є необхідність збільшення дозування. У результаті настає синдром виснаження кінця дози, коли відбувається посилення симптомів перед прийняттям наступної порції препарату. Поступово такі переходи у стані хворого стають непередбачуваними та непов'язаними з прийомом ліків.

Побічним ефектом лівоподи є зниження тиску та нудота. Однак у сучасних препаратів така властивість не дуже виражена завдяки декарбоксилазі.

Зверніть увагу! Різка відміна препаратів або зниження дози можуть призвести до таких небезпечних наслідків, як повне знерухомлення, порушення ковтання та дихання. Так проявляється акінетичний криз.

Крім терапії, люди з хворобою Паркінсона потребують певного поводження. Важливо давати їм посильну роботу, не допускати жартування на їх адресу, щадити почуття.