Професор О.Ф. Виноградів

Лекція 6

Пієлонефрит у дітей

Тема лекції присвячена захворюванням нирок та сечовивідної системи у дітей.

Пієлонефрит – це бактеріально-запальне захворювання чашечно-милкового апарату та паренхіми нирок з переважним залученням її інтерстиціальної тканини.

Доцільно виділення у дитячій практиці діагнозу «інфекція сечовивідної системи» та діагнозу «пієлонефрит». У зв'язку зі схильністю до генералізації запального процесу по слизовій сечовивідній системі надзвичайно складно диференціювати з достатнім ступенем переконливості «цистит», «уретрит» тощо.

Однак діагноз «інфекція сечовивідної системи» може бути поставлений лише у випадках гострого її розвитку, за відсутності лабораторних та рентгенологічних ознак ураження тубулоінтерстиціальної тканини нирок.

Пієлонефротичний процес виникає при прямій мікробній інвазії у нирці. У сечі у дітей з різними формами пієлонефриту за частотою на першому місці стоїть кишкова паличка, потім протей, стафілокок, стрептокок. Останнім часом відбувається почастішання випадків перебування в сечі синьогнійної палички, сальмонели, клебсієли, грибів та їх поєднань.

У розвитку захворювання певне значення мають вірулентність агента, масивність мікробної інвазії та загальна опірність організму дитини. Часто спостерігається виникнення пієлонефриту у дітей раннього віку з хронічним розладом харчування, проявами рахіту та ексудативного діатезу після перенесених загальних інфекційних захворювань, особливо ГРВІ.

Сприятливими факторами для розвитку пієлонефриту у дітей є різні аномалії сечовивідних шляхів як вродженого, так і набутого характеру, які супроводжуються порушеннями евакуаторної функції сечових шляхів.

Факторами особливого ризику є хронічні осередки інфекції ЛОР-органів, карієс, хронічний холецистит та коліт.

Особливе значення має міхурово-сечовідно-лоханковий рефлюкс, який зустрічається при порушеннях замикаючого механізму усть сечоводів. Внаслідок цього відбувається закидання сечі під великим тиском в балію в момент акту сечовипускання, і, як результат, постійна наявність інфікованої сечі в балії.

Якщо питання про етіологічний фактор при пієлонефриті досить повно висвітлено, то у питанні патогенезу залишається ще дуже багато неясностей, особливо при первинному пієлонефриті.

Формуванню пієлонефриту при інфекції сечовивідних шляхів сприяє і особлива реактивність організму. Слід пам'ятати про схильність дитячого організму до генералізації будь-якої інфекції, неможливість вузької локалізації інфекційного процесу, зокрема й інфекції сечових шляхів.

Виділяють гематогенний, лімфогенний та уриногенний (або висхідний) шляхи проникнення інфекції.

Порушення відтоку сечі пов'язане найчастіше з анатомічними порушеннями МПС. Вище місця перешкоди відбувається розкладання сечовини, виділення аміаку з інактивацією С4 та інших компонентів комплементу.

Одночасно – венозний застій, порушення лімфовідтоку, підвищення внутрішньониркового тиску; Порушення місцевої імунорезистентності до інфекцій і далі – прогресування запального процесу канальцевої системи; зменшення ниркового кровотоку та швидкий розвиток запалення з порушенням функції органу.

Клініка пієлонефриту в дітей віком, особливо раннього віку, дуже різноманітна, що утрудняє діагностику захворювань.

Гострі форми пієлонефриту у дітей крім місцевих симптомів, що належать до сечового тракту, часто супроводжуються вираженими загальними симптомами – висока температура, явища токсикозу, анемія, анорексія, втрата ваги, загальна слабкість, млявість. Наявність загальних симптомів зростає із зменшенням віку дитини. Так у дітей раннього віку привертає увагу переважання загальних симптомів: зниження апетиту, відрижка, іноді блювання, у ряду дітей дисфункція кишечника, субфебрилітет з періодичними підйомами температури до 38 градусів і вище. Сечовий синдром – неспокій перед сечовипусканням, прискорене сечовипускання, олігурія, піурія спостерігаються порівняно рідко.

Отже, у клініці пієлонефриту має місце поєднання наступних синдромів:

Больовий синдром – частіше біль у животі без певної локалізації. Може бути біль у спині, попереку, в ділянці сечового міхура.

Дизуричний синдром - енурез, ніктурія, олігурія, поліурія, біль, печіння або свербіж при сечовипусканні.

Синдром інтоксикації – лихоманка, озноби, млявість, слабкість, блідість із сіруватим відтінком, поганий апетит.

У клінічній класифікації пієлонефриту виділяють первинний (або необструктивний) пієлонефрит, який розвивається в анатомічно незміненій нирці та вторинний (обструктивний), що розвивається у нирці з анатомічекмім або функціональними змінами. За типом течії пієлонефрит поділяють на гострий та хронічний. За ступенем активності ниркового процесу виділяють активну стадію, період зворотного розвитку, часткову або повну клініко-лабораторну ремісію при хронічному перебігу пієлонефриту. Стан функції нирок розцінюється як порушення функції нирок, з порушенням (і вказується, яка саме функція порушена) і хронічна ниркова недостатність.

При хронічному пієлонефриті спостерігається латентна, стерта клінічна картина захворювання. Для нього характерна мала вираженість сечового синдрому (субнормальна лейкоцитурія, помірна протеїнурія чи нормальні загальні аналізи сечі). Зазвичай у дітей ступінь поразки нирки відповідає загальному стану дітей. Основним є мікросимптоматика: відставання у фізичному розвитку, апатичність, швидка стомлюваність. Шкірні покриви бліді, тіні під очима, Нерезко виражена пастозність обличчя, ціанотичність носогубного трикутника. Симптом Пастернацького переважно буває негативним. З боку картини периферичної крові завжди спостерігається анемія, нейтрофілоз, прискорена ШОЕ.

У ремісії: симптоматика мізерна. Відзначається блідість, астенізація, біль голови, стомлюваність, незначні зміни сечового осаду, бактеріурія часто відсутня. Поступово розвивається нафросклероз, що призводить до хронічної ниркової недостатності, артеріалної гіпертензії.

Обов'язковими лабораторними дослідженнями при постановці діагнозу пієлонефрит є:

Клінічний аналіз крові

Біохімічний аналіз крові

Загальний аналіз сечі

Аналіз сечі за Нечипоренком

Посів сечі на флору та ступінь бактеріурії (>100 000 мт на 1 мл)

Антибіотикограма сечі

Біохімія сечі (добова екскреція солей)

Дослідження сечі на найпростіші, гриби та БК

До обов'язкових інструментальних досліджень відносять:

Вимірювання АТ

УЗД органів черевної порожнини

Мікційна цистографія

Екскреторна урографія

На рентгенограмі з використанням методу екскреторної урографії, представленої на слайді, видно розширення чашково-мисливської системи, мегауретер, гідронефротичні зміни в нирках, що є підтвердженням діагнозу «хронічний вторинний (обструктивний) пієлонефрит».

Додаткові інструментальні дослідження включають:

Цистоуретроскопія

Радіонуклідне дослідження

Функціональні методи дослідження (урофлуометрія, цистометрія)

Комп'ютерна томографія

Лікування пієлонефриту має бути комплексним і спрямоване насамперед на боротьбу з інфекцією.

Госпіталізація.

Постільний режим на період лихоманки.

Стіл № 5 за Повзнером.

Антибактеріальна терапія.

Стартова - емпірична антибактеріальна терапія, а через 48-72 години - коригування за результатами чутливості;

Для емпіричної терапії:

Захищені пеніциліни (амоксиклав, аугментин)

Цефалоспорини II покоління (цефуроксим)

Цефалоспорини III покоління (цефолтаксим)

Аміноглікозиди (амікацин)

Уросептики:

Нітрофурани (фурагін 5-8 мг/кг/добу)

Нелідиксова кислота (невіграмон – 60 мг/кг/добу)

Оксолінова кислота (грамурин 20-30 мг/кг/добу)

Піпемідову кислоту (15 мг/кг/добу)

Нітроксолін (5-НОК 8-10 мг/кг/добу)

Фітотерапія.

Засоби, що впливають на стан імунітету: Віферон, Бактріофаги, Лізоцим, Левамізол

Антисклеротична терапія.

Мембраностабілізатори та антиоксиданти.

Фізіолікування.

I. Спадкові та вроджені нефропатії:

1) анатомічні аномалії будови нирок та органів сечовиділення:

а) вади розвитку нирок: кількісні (агенезія, аплазія, додаткові нирки), позиційні (дистопія, нефроптоз, ротація), формальні (підковоподібні s- та l-подібні нирки);

б) вади розвитку сечоводів;

в) аномалії будови сечового міхура та уретри;

г) аномалії будови та розташування ниркових судин, включаючи лімфатичну систему;

д) аномалії іннервації сечовидільної системи із синдромом нейрогенного сечового міхура;

2) порушення диференціювання ниркової структури:

а) з кістами;

б) без кіст;

3) спадковий нефрит (без приглухуватості, з приглухуватістю);

4) туболопатії;

5) дисметаболічні нефропатії з кристалурією (оксалатурією, уратурією);

6) нефро- та уропатії при хромосомних хворобах;

7) амілоїдоз;

8) ембріональні пухлини.

ІІ. Набуті захворювання нирок та органів сечовиділення:

1) гломерулонефрит;

2) інтерстиціальний нефрит;

3) пієлонефрит;

4) інфекція сечовивідного тракту;

5) пухлини нирок;

6) травми нирок та органів сечовиділення;

7) сечокам'яна хвороба;

8) вторинні захворювання нирок при гострих інфекціях, цукровому діабеті, опіковій хворобі.

2. Пієлонефрит

Пієлонефрит - неспецифічне інфекційне захворювання нирок, що вражає ниркову паренхіму, переважно з ураженням інтерстиціальної тканини. Причини: інфекція, порушення уродінаміки, порушення імунітету.

Етіологія.Найчастіше пієлонефрит викликається кишковою паличкою, ентерококом, протеєм, стафілококами, стрептококами. У деяких хворих на гострий пієлонефрит і у 2/3 хворих на хронічний пієлонефрит мікрофлора буває змішаною. Під час лікування мікрофлора та її чутливість до антибіотиків змінюються, що потребує повторних посівів сечі для визначення адекватних уроантисептиків.

Патогенез.Розвиток пієлонефриту значною мірою залежить від загального стану макроорганізму, зниження його імунобіологічної реактивності. Інфекція проникає в нирку, балію, потім її чашечки гематогенним або лімфогенним шляхом, з нижніх сечових шляхів по стінці сечоводу, по його просвіту - за наявності ретроградних рефлюксів. Особливе значення у розвитку пієлонефриту мають стаз сечі, порушення венозного та лімфатичного відтоку з нирки. За течією виділяють гострий та хронічний пієлонефрит; за періодом: період загострення, період часткової ремісії; період повної клініко-лабораторної ремісії.

клініка.Захворювання починається гостро, з підвищення температури тіла до 40 ° С, ознобу, пітливості, блідості шкірних покривів і слизових оболонок, болю в ділянці нирок, різкої хворобливості в реберно-хребетному кутку, загального нездужання, спраги, дизурії або поллакіурії, хворобливого. Головний біль, нудота, блювання, що приєднуються, вказують на швидконаростаючу інтоксикацію. Симптом Пастернацького, зазвичай, буває позитивним. При гострому двосторонньому пієлонефриті часто з'являються ознаки ниркової недостатності. Гострий пієлонефрит може ускладнюватись паранефритом, некрозом ниркових сосочків.

Діагнозставлять на підставі анамнезу, що вказує на нещодавно перенесений гнійний гострий процес або наявність хронічних захворювань, клініко-лабораторних даних. В аналізі крові відзначаються нейтрофільний лейкоцитоз, анемія, анеозинофілія, підвищення ШОЕ. В аналізі сечі – лейкоцитурія, піурія з помірною протеїнурією та гематурією. У пробі по Зимницькому – зниження густини сечі протягом доби. У пробі Нечипоренка – лейкоцитоз. У біохімічному дослідженні крові – збільшення вмісту сіалових кислот, креатиніну, сечовини, поява С-реактивного білка. На оглядовій рентгенограмі виявляється збільшення однієї з нирок в обсязі, при екскреторній урографії - різке обмеження рухливості ураженої нирки при диханні, відсутність або пізніша поява тіні сечовивідних шляхів на стороні ураження. призначають ультразвукове дослідження нирок, екскреторну пієлографію для виявлення зміни чашечно-милкової системи. При мікційній уретрографії виявляють анатомічні та функціональні особливості, наявність рефлюксів.

Лікування.Завдання лікування: ліквідація та зменшення мікробно-запального процесу у нирковій тканині та сечових шляхах; нормалізація обмінних порушень та функціонального стану нирок; стимуляція регенераторних процесів; зменшення склеротичних процесів в інтерстиціальній тканині. У гострому періоді призначають стіл № 7а, споживання до 2 л рідини на добу. Призначають раціональне харчування з метою зменшення навантаження на транспортні системи канальців та корекцію обмінних порушень. Потім дієту розширюють, збільшуючи у ній вміст білків та жирів. Проводять правильну організацію загального та рухового режиму, що забезпечує зменшення функціонального навантаження на нирки та покращення елімінації з організму продуктів обміну. Проводиться рання санація вогнищ інфекції, що сприяють виникненню та прогресуванню захворювання. Відновлення пасажу сечі, крово- та лімфообігу в нирковій тканині. Для поліпшення місцевого кровообігу, зменшення болю призначають теплові процедури (зігрівальні компреси, грілки, діатермію ділянці нирок). Якщо болі не вщухають, то застосовують спазмолітики. Проводиться антибактеріальна терапія налідиксовою кислотою (невіграмоном, неграмом), курс лікування якої повинен тривати не менше 7 днів (по 0,5 – 1 г 4 рази на день), нітроксоліном (5-НОК), що призначається по 0,1 – 0,2 г 4 десь у день протягом 2 – 3 тижнів, похідними нітрофурану (фурадонином по 0,15 г 3 – 4 десь у день, курс лікування 5 – 8 днів). Застосування цих препаратів має бути послідовним. Не можна одночасно призначати налідиксову кислоту та нітрофуранові похідні, тому що при цьому послаблюється антибактеріальний ефект. Ефективно поєднане лікування антибіотиками та сульфаніламідами. Підбір антибіотиків здійснюється залежно від чутливості до них мікрофлори. Призначаються препарати групи пеніцилінів (ампіцилін, препарати аміноглікозидного ряду, сульфаніламіди тривалої дії), фітотерапія. Проводиться симптоматична та замісна терапія при розвитку ознак ниркової недостатності.

3. Хронічний пієлонефрит

Хронічний пієлонефрит може бути наслідком невиліковного гострого пієлонефриту, тобто може протікати без гострих явищ із початку захворювання.

клініка.Односторонній хронічний пієлонефрит проявляється тупим постійним болем у ділянці нирок на боці ураженої нирки. Дизуричні явища в більшості хворих відсутні.

Діагнозставлять на підставі анамнезу, клініко-лабораторних даних. У аналізі крові відзначають нейтрофільний лейкоцитоз. У аналізі сечі осаді сечі визначається переважання лейкоцитів з інших форменими елементами сечі. Відносна щільність сечі зберігається нормальною, одним із симптомів захворювання є бактеріурія. Якщо кількість бактерій в 1 мл сечі перевищує 100 000, необхідно визначити їх чутливість до антибіотиків і хіміопрепаратів. Артеріальна гіпертензія – найчастіший симптом хронічного пієлонефриту, особливо двостороннього процесу. Функціональний стан нирок досліджується за допомогою хромоцистоскопії, екскреторної урографії, кліренс-методів.

При хронічному пієлонефриті рано порушується концентраційна здатність нирок, тоді як функція азотовиділення зберігається протягом багатьох років. При інфузійній урографії спочатку визначаються зниження концентраційної здатності нирок, уповільнене виділення рентгеноконтрастної речовини, локальні спазми та деформації чашок та балій. Надалі спастична фаза змінюється атонією, чашки та балії розширюються.

При диференціальної діагностикиіз хронічним гломерулонефритом велике значення мають характер сечового синдрому (переважання лейкоцитурії над гематурією, наявність активних лейкоцитів, значна бактеріурія при пієлонефриті), дані екскреторної урографії. Нефротичний синдром свідчить про наявність гломерулонефриту. При артеріальній гіпертензії проводять диференціальну діагностику між пієлонефритом, гіпертонічною хворобою та вазоренальною гіпертензією.

Лікуваннямає проводитись тривало. Починати лікування слід з призначення нітрофуранів (фурадоніну, фурадантину та ін.), 5-НОК, налідіксової кислоти (неграма, невіграмона), сульфаніламідів (уросульфану, атазолу та ін), по черзі чергуючи їх. Одночасно доцільно проводити лікування журавлинним екстрактом.

При неефективності цих препаратів, загостреннях хвороб застосовують антибіотики широкого спектра дії. Призначення антибіотика щоразу має передувати визначення чутливості до нього мікрофлори.

4. Гломерулонефрит

Гломерулонефрит - імуноалергічне захворювання з переважним ураженням судин клубочків - протікає у вигляді гострого або хронічного процесу з повторними загостреннями та ремісіями. Варіанти гломерулонефриту:

1) нефритичний – проявляється гематурією, протеїнурією, гіпертензією, олігурією, циліндрурією, лейкоцитурією, гіповолемією, гіпокомплементемією, енцефалопатією;

2) нефротичний – висока протеїнурія, набряки, гіпопротеїнемія, можливо артеріальна гіпертензія, еритроцитурія, азотемія;

3) змішаний – виражений нефротичний синдром, значну гематурію, гіпертензію;

4) гематуричний – у сечовому синдромі переважає гематурія;

5) ізольований сечовий синдром, що проявляється екстраренальними симптомами, які виражені незначною мірою.

5. Гострий гломерулонефрит

Гострий гломерулонефрит - це циклічно протікає інфекційно-алергічне захворювання нирок, що розвивається частіше через 1 - 3 тижні після перенесеного інфекційного захворювання (частіше стрептококової етіології). Гострий гломерулонефрит може розвинутись у будь-якому віці, проте більшість хворих становлять особи до 40 років.

Комплекси "антиген - антитіло", взаємодіючи з комплементом, відкладаються на поверхні базальної мембрани капілярів, переважно клубочків.

клініка.Клінічні прояви гломерулонефриту у дітей

1) екстраренальні:

а) нервово-вегетативний синдром (нездужання, анорексія, млявість, нудота, блювання, поганий апетит, головний біль);

б) кардіоваскулярний синдром (гіпертензія, приглушеність тонів серця, шуми та акценти тонів серця, збільшення розмірів печінки);

в) набряковий синдром, що проявляється пастозністю, обмеженими або генералізованими набряками;

2) ренальні прояви:

а) сечовий синдром (олігурія, протеїнурія, гематурія, циліндрурія, транзиторна лімфоцитарно-мононуклеарна лейкоцитурія);

б) больовий синдром. Проявляється болем у ділянці попереку або недиференційованим болем у животі;

в) синдром ниркової недостатності (азотемія проявляється трьома основними симптомами – набряковим, гіпертонічним та сечовим).

ДіагностикаУ сечі знаходять білок та еритроцити. Кількість білка у сечі зазвичай коливається від 1 до 10 г/л, але нерідко сягає 20 г/л і більше. Невелика протеїнурія може бути від початку хвороби, а в деякі періоди вона навіть може бути відсутнім. Невеликі кількості білка в сечі у хворих, які перенесли гострий нефрит, спостерігаються довго і зникають лише через 3 - 6, а в ряді випадків навіть 9 - 12 місяців від початку захворювання. Гематурія – обов'язкова ознака гострого гпомерулонефриту. Буває макрогематурія та мікрогематурія, іноді кількість еритроцитів може не перевищувати 10 – 15 у полі зору. Циліндрура не обов'язковий симптом гпомерулонефриту. Лейкоцитурія буває незначною, проте іноді виявляють 20 - 30 і більше лейкоцитів у полі зору. При цьому завжди все ж таки відзначається кількісне переважання еритроцитів над лейкоцитами, що краще виявляється при підрахунку формених елементів осаду сечі за допомогою методик Аддіса - Яковського і Нечипоренка. Олігурія (400-700 мл сечі на добу) - перший симптом гострого нефриту. В аналізі крові зменшується вміст гемоглобіну та кількість еритроцитів, визначається підвищення ШОЕ, є незначний лейкоцитоз. Проводять пробу Реберга, Мак-Клюра – Олдріча. Досліджують функцію проксимальних звивистих канальців, призначають екскреторну урографію, ультразвукове дослідження нирок, радіоізотопну ренографію.

Розрізняють дві форми гострого гломерулонефриту. Циклічна формапочинається бурхливо. З'являються набряки, задишка, головний біль, біль у ділянці нирок, зменшується кількість сечі. В аналізах сечі – високі цифри протеїнурії та гематурії. Підвищується артеріальний тиск. Набряки тримаються 2 – 3 тижні, протягом хвороби настає перелом: розвивається поліурія та знижується артеріальний тиск. Період одужання може супроводжуватись гіпостенурією. Однак нерідко при хорошому самопочутті хворих та практично повному відновленні працездатності може тривало, місяцями, спостерігатися невелика протеїнурія (0,03 – 0,1 г/л) та залишкова гематурія. Латентна форматрапляється рідко, і діагностика її має велике значення, оскільки часто при цій формі захворювання стає хронічним. Ця форма гломерулонефриту характеризується поступовим початком, без будь-яких виражених суб'єктивних симптомів, і проявляється лише невеликою задишкою або набряками на ногах. У разі вдається діагностувати гломерулонефрит лише за систематичному дослідженні сечі. Тривалість щодо активного періоду при латентній формі захворювання може бути значною (2-6 місяців і більше).

Диференціальний діагноз.Проводять між гострим гломерулонефритом та загостренням хронічного гломерулонефриту. Тут має значення уточнення терміну від початку інфекційного захворювання до гострих проявів нефриту. При гострому цей термін становить 1-3 тижні, а при загостренні хронічного процесу - всього кілька днів (1-2 дні). Сечовий синдром може бути однаковим за вираженістю, але стійке зменшення відносної щільності сечі (нижче 1,015) та зниження фільтраційної функції нирок є більш характерним для загострення хронічного процесу.

Лікування.Госпіталізація до стаціонару, призначаються постільний режим та дієту. Різке обмеження кухонної солі в їжі (не більше 1,5 - 2 г на добу) вже саме по собі може призводити до посиленого виділення води та ліквідації набряклого та гіпертонічного синдромів. Надалі дають кавуни, гарбуз, апельсини, картопля, які забезпечують майже повністю безнатрієве харчування. Рідини можна споживати до 600 – 1000 мл на добу. Тривале обмеження споживання білків недостатньо обгрунтовано, оскільки затримки азотистих шлаків, зазвичай, немає, а передбачуване іноді підвищення АТ під впливом білкового харчування не доведено. З білкових продуктів краще вживати сир, і навіть яєчний білок. Жири дозволяються у кількості 50 – 80 г на добу. Задля більшої добової калорійності додають вуглеводи. Антибактеріальна терапія показана при явному зв'язку гломерунефриту з наявною інфекцією, наприклад, при хронічному тонзиліті. При хронічному тонзиліті показано тонзилектомію через 2 – 3 місяці після стихання гострих явищ захворювання. Застосування стероїдних гормонів – преднізону, дексаметазону можливе не раніше, ніж через 3 – 4 тижні від початку захворювання, коли загальні симптоми (зокрема, артеріальна гіпертензія) менш виражені. Також показані кортикостероїдні гормони при нефротичній формі або тривалому перебігу гострого гломерулонефриту. Кортикостероїдна терапія впливає як на набряковий, так і на сечовий синдром. Помірна артеріальна гіпертензія не є протипоказанням до застосування кортикостероїдних препаратів. Вітамінотерапія.

Прогноз.Повне одужання.

Профілактика.Зводиться до попередження та раннього інтенсивного лікування гострих інфекційних хвороб, усунення осередкової інфекції, особливо в мигдаликах. Профілактичне значення має попередження різкого переохолодження тіла.

6. Підгострий дифузний гломерулонефрит

Підгострий дифузний гломерулонефрит має злоякісний перебіг.

клініка.Бурхливий початок захворювання, характерні набряки, виражена альбумінурія (до 10 – 30 г/л), а також виражені гіпопротеїнемія (45 – 35 г/л) та гіперхолестеринемія (до 6 – 10 г/л), тобто ознаки ліпоїдно- нефротичного синдрому. Одночасно спостерігається гематурія з олігурією. У аналізі сечі відносна щільність висока лише спочатку, та був вона стає низькою. Прогресивно знижується функція фільтрації нирок. Вже з перших тижнів захворювання може наростати азотемія, що призводить до розвитку уремії. Артеріальна гіпертензія при цій формі нефриту буває дуже високою та супроводжується важкими змінами на очному дні (крововиливи в сітківку, набряком дисків зорових нервів, утворенням ексудативних білих ретинальних плям).

Діагноз.Встановлюють, враховуючи швидкий розвиток ниркової недостатності, тяжку артеріальну гіпертензію, що часто тече за злоякісним типом. Про підгострий гломерулонефрит свідчить велика вираженість набряково-запального та ліпоїдно-нефротичного синдромів.

Лікування.Лікування стероїдними гормонами цієї форми гломерулонефриту менш ефективне, а в ряді випадків не показане через високу та прогресуючу артеріальну гіпертензію (АТ вище 200/140 мм рт. ст.). Останнім часом рекомендують застосовувати імунодепресанти під час ретельного контролю за морфологічним складом крові. Лікування імунодепресантами є більш ефективним у поєднанні з кортикостероїдними гормонами, які при цьому призначають у менших дозах (25 – 30 мг на добу). Таке поєднання як сприяє ефективності лікування, а й зменшує небезпека розвитку ускладнень як від кортикостероїдів, і від імунодепресантів (зокрема, важкої лейкопенії).

Для боротьби з набряками та артеріальною гіпертензією застосовують гіпотензивні засоби, гіпотіазид (по 50 – 100 мг на добу) та ін. У разі появи ознак серцевої недостатності призначають діуретики та препарати наперстянки.

7. Хронічний дифузний гломерулонефрит

Хронічний дифузний гломерулонефрит – тривало (не менше року) протікає імунологічне двостороннє захворювання нирок, при яких зміни в сечі зберігаються без істотної динаміки понад рік або набряки та гіпертензія спостерігаються понад 3 – 5 місяців. Це захворювання закінчується (іноді через багато років) зморщуванням нирок та смертю хворих від хронічної ниркової недостатності. Хронічний гломерулонефрит може бути як результат гострого гломерулонефриту, так і первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки.

Етіологія, патогенез.Див. Гострий гломерулонефрит.

клініка.Як і при гострому гломерулонефриті: набряки, артеріальна гіпертензія, сечовий синдром та порушення функцій нирок. Протягом хронічного гломерулонефриту виділяють дві стадії:

1) ниркової компенсації, тобто достатньої азотовидільної функції нирок (ця стадія може супроводжуватися вираженим сечовим синдромом, але іноді довго протікає латентно, виявляючись лише невеликою альбумінурією або гематурією);

2) ниркової декомпенсації, що характеризується недостатністю азотовидільної функції нирок (сечові симптоми можуть бути менш значними; спостерігається висока артеріальна гіпертензія, набряки частіше помірні; у цій стадії виражені гіпоізостенурія та поліурія, які закінчуються розвитком азотемічної уремії).

Вирізняють такі клінічні форми хронічного гломерулонефриту.

1. Нефротична форма- Найчастіша форма первинного нефротичного синдрому. Цій формі на відміну чистого ліпоїдного нефрозу властиве поєднання нефротичного синдрому з ознаками запального ураження нирок. Клінічна картина захворювання може довго визначатися нефротичним синдромом, і лише надалі настає прогрес власне гломерулонефриту з порушенням азотовидільної функції нирок та артеріальною гіпертензією.

2. Гіпертонічна форма.Серед симптомів переважає артеріальна гіпертензія, тоді як сечовий синдром мало виражений. Зрідка хронічний гломерулонефрит розвивається за гіпертонічним типом після першої бурхливої ​​атаки гломерулонефриту, але найчастіше буває результатом виникнення латентної форми гострого гломерулонефриту. АТ досягає 180/100 - 200/120 мм рт. ст. і може зазнавати великих коливань протягом доби під впливом різних факторів. Розбивається гіпертрофія лівого шлуночка серця, вислуховується акцент II тону над аортою. Гіпертензія не набуває злоякісного характеру, артеріальний тиск, особливо діастолічний, не досягає високих рівнів. Спостерігаються зміни очного дна як нейроретиниту.

3. Змішана форма.При цій формі одночасно є нефротичний та гіпертонічний синдроми.

4. Латентна форма.Це досить часто виникає форма; проявляється зазвичай лише слабовираженим сечовим синдромом, без артеріальної гіпертензії та набряків. Вона може мати дуже тривалий перебіг (10 - 20 років і більше), пізніше призводить до розвитку уремії. Слід також виділяти і гематуричну форму, оскільки у ряді випадків хронічний гломерулонефрит може виявлятися гематурією без значної протеїнурії та загальних симптомів (гіпертензії, набряків). Усі форми хронічного гломерулонефриту можуть періодично давати рецидиви, що нагадують або повністю повторюють картину першої гострої атаки дифузного гломерулорефриту. Часто загострення спостерігаються восени та навесні і виникають через 1 – 2 доби після дії подразника, найчастіше стрептококової інфекції. При будь-якій течії хронічний дифузний гломерулонефрит перетворюється на кінцеву стадію – вторинно-зморщену нирку.

Діагноз.Встановлюється на підставі анамнезу гострого гломерулонефриту та клінічної картини. Однак при латентній формі, а також при гіпертонічній та гематуричній формах захворювання його розпізнавання буває важким. Якщо в анамнезі немає певних вказівок на перенесений гострий гломерулонефрит, то при помірному сечовому синдромі проводять диференціальну діагностику з одним з багатьох одно-або двосторонніх захворювань нирок.

Диференціальний діагноз.При диференціюванні гіпертонічної та змішаної форм хронічного гломерулонефриту з гіпертонічною хворобою має значення визначення часу появи сечового синдрому по відношенню до виникнення артеріальної гіпертензії. При хронічному гломерулонефриті сечовий синдром задовго передує артеріальній гіпертензії або виникає одночасно із нею. Для хронічного гломерулонефриту характерні менша вираженість гіпертрофії серця, менша схильність до гіпертонічним кризам (за винятком загострень, що протікають з еклампсією) та рідкісний або менш інтенсивний розвиток атеросклерозу, у тому числі коронарних артерій.

На користь наявності хронічного гломерулонефриту при диференціальній діагностиці з хронічним пієлонефритом свідчать переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, відсутність активних і блідих при забарвленні за Штернгеймером - Мап'біну лейкоцитів, однакова величина і форма еноурологічному дослідженні . Нефротичну форму хронічного гломерулонефриту слід диференціювати з ліпоїдним нефрозом, амілоїдозом та діабетичним гломерулосклерозом. При диференціальній діагностиці амілоїдозу нирок має значення наявність в організмі вогнищ хронічної інфекції та амілоїдної дегенерації іншої локалізації.

Лікування.Необхідно усунення вогнищ інфекції (видалення мигдаликів, санація порожнини рота тощо). Тривалі дієтичні обмеження (солі та білків). Хворі на хронічний нефрит повинні уникати охолодження, особливо впливу вологого холоду, рекомендується сухий і теплий клімат. При задовільному загальному стані та відсутності ускладнень показано санаторно-курортне лікування. Постільний режим необхідний лише у період появи значних набряків чи розвитку серцевої недостатності, при уремії. Для лікування хворих на хронічний гломерулонефрит велике значення має дієта, яку призначають залежно від форм і стадії захворювання. При нефротичній та змішаній формі (є набряки) надходження хлориду натрію з їжею не повинно перевищувати 1,5 – 2,5 г на добу, і припиняють солити їжу. При достатній видільній функції нирок (немає набряків) їжа повинна містити достатню кількість тваринного білка, багатого повноцінними амінокислотами, що містять фосфор, що нормалізує азотистий баланс і компенсує білкові втрати. При гіпертонічній формі рекомендують помірно обмежувати споживання хлориду натрію до 3 – 4 г на добу за нормального вмісту в дієті білків та вуглеводів. Латентна форма захворювання великих обмежень у харчуванні хворих не вимагає, воно має бути повноцінним, різноманітним та багатим на вітаміни. Вітаміни (С, комплекс, А) повинні входити в раціон і при інших формах хронічного гломерулонефриту. Основою патогенетичної терапії при цьому захворюванні є призначення кортикостероїдних препаратів. На курс лікування застосовують 1500-2000 мг преднізону, потім дозу поступово знижують. Рекомендується проводити повторні курси лікування при загостреннях або невеликі курси, що підтримують. На тлі прийому кортикостероїдних гормонів можливе загострення прихованих осередків інфекції, у зв'язку з чим антибіотики призначають одночасно або після видалення осередків інфекції (наприклад, тонзилектомії). Протипоказанням до призначення кортикостероїдів при хронічному гломерулонефриті є прогресуюча азотемія.

При помірній артеріальній гіпертензії (АТ 180/110 мм рт. ст.) до лікування додають гіпотензивні препарати. При високій артеріальній гіпертензії потрібне попереднє зниження артеріального тиску. При протипоказаннях до кортикостероїдної терапії або її неефективності рекомендується застосування негормональних імунодепресантів. Це препарати 4-амінохінолінового ряду - хінгамін (делагіл, резохін, хлорохін), гідроксихлорохін (плаквеніл). При змішаній формі хронічного гломерулонефриту (набряковий та виражений гіпертонічний синдроми) показано застосування натрійуретиків, оскільки вони мають діуретичну та гіпотензивну дію. Гіпотіазид призначають по 50-100 мг 2 рази на день, лазикс по 40-120 мг на добу, етакринову кислоту (урегіт) по 150-200 мг на добу. Салуретики краще комбінувати з антагоністом альдостерону альдактоном (верошпіроном) – по 50 мг 4 рази на день, що підвищує виділення натрію та зменшує виділення калію. Сечогінний ефект супроводжується виділенням із сечею калію, що призводить до гіпокаліємії з розвитком загальної слабкості, адинамії та порушення скорочувальної здатності серця. Тому одночасно призначають розчин калію хлориду.

При лікуванні гіпертонічної форми хронічного гломерулонефриту повинні бути призначені гіпотензивні засоби, які застосовують при лікуванні гіпертонічної хвороби (резерпін, адельфан). Однак слід уникати різких коливань артеріального тиску та його ортостатичного падіння, які можуть погіршити нирковий кровотік та фільтраційну функцію нирок.

Сечовидільна система людини починає свій розвиток на 3-му тижні ембріонального періоду та відображає етапи еволюційного розвитку цієї системи.

Пронефрос (припущення) це проста система агломерулярних канальців, які не пов'язані з кровоносною системою і не мають екскреторної функції. Основна функція переваги полягає в тому, що вона викликає зростання мезонефральної протоки, а сама піддається апоптозу.

Мезонефрос - парне утворення, що формується на 4-му тижні гестації і має першу функціональну одиницю гломерулонефрон, який виконує функції: невиборча фільтрація, виділення азотистих продуктів обміну в гіпотонічній сечі, реабсорбція глюкози, солей, води.

Метанефрос (остаточна нирка) розвивається на 5-му тижні гестації з двох джерел: мезонефросу, та проміжної мезодерми.

При порушенні процесів ембріогенезу відбувається формування таких вроджених вад розвитку, Як аплазія, гіпоплазія нирок, додаткова нирка, подвоєння нирок, підковоподібна нирка.

На 7 – 9 тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається переміщення та поворот нирки з тазу в поперекову частину, при впливі несприятливих факторів на цьому етапі можливе порушення порушення положення – дистопії, аномалії повороту – незавершений поворот нирок.

Пізніше відбувається проростання кровоносних судин у мезодерму, формування капілярних мереж клубочків. Видільні канальці нефрону зростаються із збірними канальцями, відбувається прорив мембрани та утворюється повідомлення між нирковою балією та нефроном.

Порушення цього процесу веде до утворення кістозної нирки, гідронефрозу. Порушення подальшого диференціювання ниркової тканини призводить до дисплазії нирок, спадкових нефритів, спадкових тубулопатій.

АФО нирок

У новонародженої нирки має вагу 10 – 12 г, має більш округлу форму з чіткими межами. По відношенню до маси тіла нирки становлять 1/100, що більше, ніж у дорослих (1/220).
Вони проходять три етапи посиленого зростання: на 1, 7 та 14 роках життя. Розташовуються на 1 хребець нижче: верхній полюс знаходиться на рівні XІ, XII грудного хребця, а нижній – на рівні верхнього краю 4 поперекового хребця, тобто нижче гребінця здухвинної кістки.
Ця особливість зникає до 2-х років. Враховуючи недостатній розвиток околониркової клітковини, а також перед- і позадиниркових фасцій нирки дитини відрізняються більшою рухливістю. Формування фіксаційних механізмів закінчується до 5 – 8 років.

Нирки у дітей до 2 - 5 річного віку мають часточковий характер, сполучнотканинні прошарки виражені слабо, клубочки розташовані компактно. Внутрішня будова відрізняється недостатнім розвитком кори, але добре розвиненою мозковою речовиною, відношення кіркового шару до мозкового - 1: 4, згодом кіркова речовина збільшується інтенсивніше. Особливістю кровопостачання є тісний зв'язок лімфатичних та кровоносних судин нирок та кишечника, що часто буває причиною переходу інфекції з кишечника в балії. Доношений новонароджений має достатню кількість нефронів. Число клубочків в одиниці обсягу ниркової тканини більше, ніж у дітей старшого віку, проте, у новонародженого клубочки мають маленький діаметр, багато з них слабо диференційовані і не функціонують приблизно до дворічного віку. Вісцеральний листок капсули ниркового клубочка у новонароджених складається з кубічного епітелію, при якому утруднений процес фільтрації. Після 5 років будова клубочків така ж, як у дорослого.

Канальці та петля Генле у новонародженого коротше і просвіт їх у 2 рази вже, ніж у дорослого. Юкстагломерулярний апарат, який відіграє важливу роль в утворенні реніну та контролю за виведенням натрію, формується до 2 років. Довжина нефрону зростає до періоду статевого дозрівання. У міру наростання маси канальців кількість клубочків на одиницю об'єму ниркової тканини зменшується. Остаточне дозрівання нирки загалом закінчується до шкільного віку.

У фізіологічних умовах нирки виконують такі функції.

1. Гомеостатична: нирки регулюють склад позаклітинної рідини та кислотно-основного стану організму. Частково цей процес забезпечується шляхом видалення продуктів азотистого обміну, води, електролітів, надлишку надійшли з їжею або вивільнилися в процесах обміну речовин. Однак екскреторна функція нирок спрямована не тільки на виведення метаболічних шлаків, нирки повинні забезпечити і економію необхідних речовин, що особливо важливо для організму, що росте. Цю унікальну здатність — здійснювати екскрецію надлишків й те водночас економію необхідних сполук прийнято називати гомеостатичною функцією нирок, призначення якої у підтримці гомеостазу – сталості внутрішнього середовища. Процес сечоутворення розглядається як сукупність процесів фільтрації, реабсорбції та секреції, що відбуваються у нефроні.

Загальний нирковий кровотік у новонародженого порівняно з дорослими низький, що не може не відбиватися на клуюочковій фільтрації та реабсорбції. У перші години життя він значно варіює. Об'єм крові, що проходить через нирки дитини, що тільки-но з'явилася на світ, не перевищує 5% серцевого викиду, тоді як у дорослого він становить 20 - 25%. З 3 тижня життя дитини відбувається перерозподіл кровотоку в нирці – вона значно підвищується у кірковому шарі. Різке збільшення ниркового кровотоку відбувається з 8 - 10 тижнів постнатального онтогенезу і досягає цифр, характерних для дорослих, до п'ятимісячного віку.

Діти, особливо у першому року життя, щодо низька клубочкова фільтрація, у розрахунку одиницю поверхні тіла вона становить 27% від величини в дорослих. Це пояснюється меншою поверхнею, що фільтрує, більшою товщиною базальної мембрани за рахунок кубічного епітелію, що вистилає вісцеральний листок капсули клубочка і більш низьким фільтраційним тиском. Так, швидкість клубочкової фільтрації у новонароджених відповідає лише 12 мл/хв/м 2 , але вже протягом перших 3 тижнів життя вона збільшується в 2 рази, а до року досягає таких же значень, як і у дорослої людини. Тому у дітей раннього віку обмежена екскреція нирками води та солей. Недосконалістю водовидільної функції нирок у немовлят пояснюється швидке перенасичення організму рідиною, що може призвести до таких станів, як набряк мозку, легень. Нирки новонароджених здатні до дрібного виведення рідини протягом доби. Ці особливості необхідно враховувати організації водного режиму, харчування дитини грудного віку, проведення інфузійної терапії. Однією з відмінних рис водно-сольового обміну дитини є відносно більше, ніж у дорослих, виділення води через легені та шкіру: при перегріванні, задишці може виводитися більше половини прийнятої рідини. Втрати води при диханні та за рахунок випаровування з поверхні шкіри становлять близько 1,0 г (кг/год), у дорослих – 0,3 г (кг/год).

У дітей відразу після народження має місце транзиторна ниркова недостатність (фізіологічна олігурія), яка пов'язана, з низьким рівнем клубочкової фільтрації, малим надходженням рідини в організм, підвищенням навантаження на нирки внаслідок виключення видільної функції плаценти. Після одного року життя показник клубочкової фільтрації наближається до рівня дорослого, але не має достатньої амплітуди коливань (65мл/хв – у дітей 12 місяців, 80 – 120 мл/хв – у дорослих).

Процеси реабсорбції та секреції у новонароджених та дітей першого року життя мають деякі особливості. Знижена концентраційна функція пояснюється незрілістю осморецепторів, низькою чутливістю дистальних канальців і збірних трубочок до антидіуретичного гормону, малою довжиною петлі Генле, що здійснює разом з інтерстицієм осмотичне концентрування сечі, низькою гломерулярною фільтрацією і недосконалістю регуляторних влі. Концентраційна здатність стає більш досконалою до 1 – 2 років життя дитини.

Канальцева реабсорбція води у новонародженого також знижена, але вона поступово підвищується до 18 років. Остаточною мірою зрілості системи транспорту іонів досягають другого року життя дитини. У новонароджених часто спостерігається глюкозурія, що зникає вже на першому тижні життя. У той самий час максимально канальцевий транспорт глюкози сягає рівня дорослих лише підліткового віку, що причиною фізіологічної глюкозурії в дітей віком після рясного прийому вуглеводної їжі.

Становлення системи транспорту амінокислот у дітей здійснюється протягом перших двох років життя.

Механізми ниркової регуляції кислотно-основного стану у дитини перших місяців життя, у тому числі обмежена здатність екскретувати кислотні радикали та затримувати основи також незрілі. У зв'язку з цим немовля схильна до розвитку ацидозу при різних захворюваннях, а також виникнення фізіологічного ацидозу при перекладі на штучне вигодовування неадаптованими сумішами внаслідок підвищеного білкового навантаження.

Процес секреції (видалення з організму чужорідних і токсичних речовин, надлишку іонів, минаючи клубочковий фільтр) у канальцях у дітей також відбувається повільніше, ніж у дорослих, особливо у новонароджених і це слід враховувати при призначенні ним деяких медикаментозних препаратів, введенні сольових розчинів.

Слід зазначити, що інтегральна функція сечоутворення дитини розвивається нерівномірно. Найбільш інтенсивно це відбувається в період новонародженості та до 4 – 5 років. Потім темп розвитку сечоутворювальної функції нирок знижується і знову різко зростає 10 – 11 років. Остаточно ця функція стабілізується лише у юнацькому віці. Періоди 7 – 8 та 13 – 15 років деякі дослідники відносять до критичних етапів функціонального розвитку нирок, бо у зазначених вікових групах нерідко спостерігається десинхронізація основних процесів сечоутворення.

2. Ендокринна функція – це секреція реніну та місцевих тканинних гормонів (кінінів, простогландинів), що впливають на тонус судин та величину ниркового кровотоку. Крім того, нирки здійснюють перетворення вітаміну Д на гормоноподібний стан – 1,25 дигідрооксикальциферол, який стимулює синтез білка, що специфічно зв'язує кальцій. Важливою ланкою ендокринної активності є секреція еритропоетинів, а також інгібіторів еритропоезу. У нормі нирки виділяють у кров та сечу ряд факторів – прокоагулянтів (VІІ,VІІІ, ІX, X та ін.), а також екскретують урокіназу, тканинний активатор плазміногену та сполуки, що інгібують фібриноліз.

Сечовивідні шляхи у дітей молодших вікових груп відрізняються недостатнім розвитком у їх стінках м'язової та еластичної тканини. Лоханки у дитини до 5 років мають переважно внутрішньонирковий тип розташування, так як слабо виражений нирковий синус, вони відносно ширші і сечоводи відходять від них під прямим кутом. Сечоводи більш звивисті, гіпотонічні, мають відносно великий діаметр, що спричиняє порушення пасажу, застою сечі та наступного приєднання мікробно-запального процесу у вищерозташованих відділах.

Сечовий міхур у дітей через малу порожнину тазу розташовується в черевній порожнині і має веретеноподібну форму, добре розвинену слизову оболонку. Анатомічна та фізіологічна ємності його збільшуються з віком. Довжина сечівника у хлопчиків 5-6 см (у дорослих 14-18 см), у період статевого дозрівання 10-12 см; у дівчаток коротше – всього 1-2 см, яке діаметр ширше, ніж в хлопчиків.

Добовий діурез у дітей віком 1 місяця становить 100-350 мл, у 6 місяців – 250-500 мл, до року – 300-600 мл, у 10 років – 1000-1300 мл. Добову кількість сечі можна розрахувати за такою формулою: 100(n+5) , де -n-кількість років. Кількість сечовипускань постійно зменшується від 20 - 25 у немовлят до 5 - 6 у підлітків та дорослих. Здатність до виведення прийнятої рідини при водному навантаженні стає максимально вираженою лише до кінця першого року життя. Питома щільність сечі при народженні дуже низька, що пов'язано з перерахованими вище фізіологічними особливостями нирок і, приблизно, дорівнює 1004 - 1008, з віком поступово збільшується, в 1 - 3 роки - 1010 - 1015, а у дорослої людини в нормі становить від 1015 до 1015

Вікові показники ємності сечового міхура, частоти сечовипускань, питомої щільності сечі

Вік	Кількість сечовипускань на добу	Місткість (мл) Сечового міхура	Питома щільність
Новонароджені
12 місяців
1 – 3 роки
12 – 15 років

Сеча новонародженого мало містить натрію, калію, хлору, фосфатів. На добу із сечею може виділятися до 30 – 50 мг білка. На першому тижні життя (3 – 5 день) у більшості новонароджених відзначається фізіологічний стан «сечокислий інфаркт нирок» – відкладення кристалів сечової кислоти у просвіті збиральних трубочок та сосочкових каналів. Причинами такого стану є катаболічна спрямованість обміну речовин та розпад великої кількості клітин, в основному лейкоцитів, з нуклеїнових ядер яких утворюється багато пуринових та піримідинових основ (кінцевий продукт їхнього обміну – сечова кислота). Сеча дитини в цей період каламутна, червонувато - цегляного кольору, залишає на пелюшці плями відповідного забарвлення.

Отже, на момент народження сечовому міхурі міститься близько 5-6 мл сечі, що відрізняється гіпотонічністю, низьким вмістом електролітів і низькою питомою щільністю. Сеча новонародженого має дуже кисле середовище.

Добова потреба немовляти у воді досягає 150 мл/кг, у дорослої – 50 мл/кг.

Лабораторні методи дослідження сечовидільної системивключають:

загальний аналіз сечі; оцінюють колір, прозорість, рН, відносну щільність, відсутність цукру, білка, слизу, солей, бактерій, жовчних пігментів; при мікроскопії осаду - визначення кількості еритроцитів, лейкоцитів та циліндрів у полі зору;

кількісне визначення формених елементів крові в 1 мл сечі (проба Нечипоренка); в нормі вміст еритроцитів у хлопчиків та дівчаток не повинен перевищувати 1000 в 1 мл. Допустима кількість лейкоцитів у дівчаток - 4000, у хлопчиків - 2000 в 1 мл сечі.

Функціональні методи дослідженнянирок.

Проба Зимницькогоє одним із найпростіших і досить інформативних методів, що широко застосовуються в клінічній практиці. Проба дозволяє досліджувати водовидільну, концентраційну, адаптаційну функцію нирок, а також функцію ритму сечоутворення. Сутність методу полягає в тому, що після випорожнення сечового міхура (перша порція сечі видаляється) о 6 годині ранку, через кожні 3 години збирають сечу в окремий чистий посуд протягом доби, всього 8 порцій. При дослідженні сечі по Зимницькому основним є облік кількості та коливань густини в окремих порціях сечі.

1. Водовидільна функція оцінюється за кількістю сечі, виділеної за добу з урахуванням обсягу прийнятої рідини всередину та інфузії, що проводиться. Діурез це відношення випитої та виділеної рідини. У здорових дітей старше 1 року з сечею виводиться 70-80% від випитої рідини, що знаходиться в їжі. У немовлят добовий діурез вбирається у 50-60%.

2. Функція ритму сечоутворення вважається нормальною, якщо денний діурез (сума обсягів перших чотирьох порцій) у 2 – 3 рази перевищує нічний (сума 5-8 порцій). Якщо денний і нічний діурез однакові або нічний вище (ніктурія), то йдеться про порушення функції ритму.

3. Концентраційна функція. Об'єм окремих порцій сечі та їх відносна щільність коливається в залежності від кількості випитої рідини. У нормі різниця між максимальним і мінімальним значеннями відносної густини у різних порціях сечі має бути не менше 10, а максимальна питома густина – не нижче 1020. Нижчі показники відносної густини сечі вказують на гіпостенурію і свідчать про порушення концентраційної здатності нирок. Низька відносна щільність, близька до питомої щільності плазми, при різкому звуженні амплітуди її коливань у різних порціях (1004-1008, 1006-1010) розцінюється як гіпоізостенурія. Підвищення відносної щільності сечі вище нормальних величинназивається гіперстенурією.

4. Адаптаційна функція вважається збереженою, якщо обсяг порцій і питома щільність у кожній з них знаходяться у зворотній залежності, тобто чим більше порція сечі, тим питома щільність у ній має бути нижчою.

Проба Ребергапроводиться з метою оцінки фільтраційної здатності нирок. Швидкість клубочкової фільтрації (СКФ) – показник, який найкраще характеризує обсяг функціонуючої ниркової тканини. Даний показник має клінічне значення для всіх пацієнтів із захворюваннями ниркової тканини, а також для розрахунку адекватних доз фармакологічних препаратів, що екскретуються нирками. Визначення ШКФ в динаміці необхідне контролю тяжкості та перебігу захворювання. СКФ - обсяг плазми, що фільтрується в клубочках в одиницю часу. Коефіцієнт фільтрації - це та кількість плазми, яка звільняється від досліджуваної речовини в одиницю часу. З метою визначення клубочкової фільтрації використовують коефіцієнт очищення по креатиніну, так як він фільтрується в клубочках і практично не піддається реабсорбції та секреції у канальцях.

Обстежений натщесерце випиває 200-400-500 мл води або слабкого чаю і мочиться - цю порцію сечі не враховують. Час сечовипускання точно відзначають. Рівно за годину збирають сечу повністю. У середині цього періоду забирають 5-8 мл венозної крові. За обсягом зібраної сечі встановлюють хвилинний діурез. У крові та сечі визначають концентрацію креатиніну. Концентрація креатиніну у нормі від 70 до 114 мкмоль/л. Фільтрацію та реабсорбцію розраховують за формулами:

Ф=М:П×dхв

Ф –швидкість клубочкової фільтрації , М -концентрація креатиніну в сечі , П- Концентрація креатиніну в плазмі крові, dхв- Хвилинний діурез. У середньому у здорових людей кліренс креатиніну становить 80 – 120 мл/хв та залежно від віку та статі (табл. 35).

Таблиця 35

Показники функції нирокзалежно від віку

	Клубочкова фільтрація по ендогенному креатиніну (мл/хв на 1,73 м2)	Нирковий кровотік-одиниці виміру?	Діурез, мл/добу
До 1 місяця
1 рік – 6 років

Знаючи ці показники, можна обчислити коефіцієнт канальцевої реабсорбції води:

Ф-dмін ×100

У здорових людей він становить 97-99%.

Інструментальні методи дослідження

УЗД- Досить поширений метод дослідження, який дозволяє визначити розміри, положення, рухливість нирок, розміри та щільність ниркової паренхіми, наявність конкрементів у сечових шляхах, стан слизової оболонки сечового міхура, величину, форму, додаткові утворення, можливі вади розвитку сечової системи. У сучасних умовах існує можливість оцінки ниркового кровотоку за допомогою Доплера.

Екскректорна урографіяпроводиться для оцінки рентгеноанатомічного та функціонального стану сечових шляхів, виявлення ураження нирок, чашково-баханкової системи, сечоводів. У клінічній практиці використовується при підозрі на наявність вад розвитку сечової системи, пухлиноподібних утворень, травм, конкрементів. Показаннями до проведення екскреторної урографії є ​​артеріальна гіпертензія, зміни в аналізах сечі, що повторюються, болі в животі неясної етіології, неефективність терапії у хворих з гломерулонефритом, а також наявність симптомів загальної інтоксикації у дітей грудного та раннього віку із зазначенням на наявну в анамнезі в родині.

Перед дослідженням необхідна підготовка пацієнта, спрямовану очищення кишечника для кращої візуалізації сечових шляхів (очисні клізми, прийом сорбентів, голод). Вранці безпосередньо перед дослідженням дитині дають випити склянку несолодкого чаю для профілактики підвищеного газоутворення. Спочатку проводиться оглядова рентенографія органів черевної порожнини з метою оцінки підготовки хворого до дослідження. При проведенні цього дослідження використовують внутрішньовенне введення рентгеноконтрастної речовини, доза якої визначається залежно від віку та маси тіла дитини, фіксується час введення розмаїття. Потім робиться серія знімків, на яких оцінюється наявність, кількість, форма, розміри, положення нирок та сечовивідних шляхів, простежується розподіл та виведення контрастної речовини сечовими шляхами.

Протипоказаннями до дослідження є:

- тяжкі захворювання нирок з азотемією;

- Виражені порушення концентраційної функції нирок;

- тяжкі ураження печінки з функціональною недостатністю;

- Підвищена чутливість до препаратів йоду.

Мікційна цистотуретерографія— ренгеноконтрастне дослідження, що дозволяє діагностувати вади розвитку сечового міхура та уретри, оцінити функціональний стан сечового міхура, виявити міхурово-сечовідні рефлюкси.

Показаннями до дослідження є:

- Порушення ритму і тривалості сечовипускання;

- хронічний пієлонефрит;

- Нетримання сечі;

біль у животі, поперековій ділянці неясної етіології;

- Стійкі зміни в аналізах сечі (гематурія, лейкоцитурія);

- Запальні захворювання сечової системи, що особливо важко протікають, схильні до хронічної течії.

Дитині в сечовий міхур за допомогою сечового катетера вводиться асептичний розчин із вмістом контрастної речовини, кількість якої залежить від віку дитини. Після чого виконуються знімки сечовивідних шляхів до і під час мікції.

Радіоізотопна ренографіядозволяє визначити характер кровопостачання нирок, величину канальцевої секреції, клубочкову фільтрацію, ефективного ниркового кровотоку, оцінити роздільні функції нирок.

На момент народження дозрівання нирок ще закінчено. Клубочки у новонароджених значно менше, ніж у дорослих, їх поверхня, що фільтрує, становить 30% норми дорослого. Канальці коротші і вже. У порівнянні з дорослими реабсорбція сечі у дітей знижена.

З віком органи сечовиділення змінюються. У дітей молодшого віку розміри нирок відносно більші, відношення їх маси до маси тіла новонародженого становить 1: 100, у дорослої людини — 1: 200.

Верхній полюс нирки знаходиться на рівні XI—XII грудного хребця, нижній — на рівні IV поперекового хребця. До 2 років ці особливості розташування нирок зникають. У наступні роки зростання нирок відповідає зростанню тіла.

Нирки в перші роки життя мають дольчасту будову. Корковий шар розвинений недостатньо. Клубочки новонародженого розташовуються компактно. Кількість клубочкового фільтра та у дітей у перші місяці життя знижена через те, що поверхня, що фільтрує, у них значно менша, ніж у дорослих (див. табл. 15).

При зростанні нирки спостерігається рівномірний розвиток нефронів.

Кількість сечі, що утворюється у дитини, в нормі можна розрахувати за формулою:

V = 100 x (n + 5), де V - обсяг сечі за добу;

n - Число років.

Або за формулою:

V = 600 + 100 (n – 1),

де V - обсяг сечі за добу;

n - Число років.

Для виведення шлаків дітям потрібно більше води, ніж дорослим. Зневоднення у дітей настає значно швидше. Діти, які отримують грудне молоко, повністю засвоюють його, і продуктів, що видаляються через нирки, дуже мало. У зв'язку з цим при низьких функціональних можливостях, недосконалості систем, що регулюють водносольовий обмін, дитина підтримує сталість внутрішнього середовища. При заміні грудного молока іншими продуктами навантаження на нирки зростає, збільшується кількість продуктів, що підлягають видаленню, нирки працюють з великою напругою, змінюється кислотність сечі.

Нирки беруть участь у підтримці осмотичної регуляції обміну крові та позаклітинної рідини, підтримці кислотно-лужної рівноваги.

Сеча утворюється в результаті активної функції нефрону, за допомогою якої відбувається ультрафільтрація плазми в капілярах клубочків, у канальцях відбуваються зворотне всмоктування води, глюкози, синтез і секреція необхідних для організму сполук. Через фільтруючу мембрану клубочків із плазми крові проходять низькомолекулярні водорозчинні сполуки. Нирковий фільтр не пропускає клітинні елементи та білки.

Регуляція сечоутворення відбувається через гіпофіз, над нирками, гуморальним та нервовим шляхами. Виведення води регулюється антидіуретичним гормоном. Альдостерон - гормон кори надниркових залоз - підвищує зворотне всмоктування натрію та виведення калію. У перші 3 місяці виділяється 90 мл сечі на 1 кг ваги, у віці 10 років - 25-35 мл на 1 кг ваги на добу.

Сечоточники. Сечоводи у дітей раннього віку відносно ширші, більш звивисті, ніж у дорослих. Стінки мо четочників забезпечені погано сформованими м'язовими та еластичними волокнами.

Сечовий міхур. У новонароджених сечовий міхур — овальної форми і знаходиться вище, ніж у дорослих. Його слизова оболонка повністю сформована. З віком дитини потовщуються його м'язовий шар та еластичні волокна. Місткість сечового міхура у новонародженого становить 50 мл, на 1 рік - 200 мл.

Сечівник. У хлопчиків його довжина становить 5-6 см, у дорослих чоловіків - 14-18 см.

Особливість сечовипускання у дітей

Сечовипускання новонародженого відбувається завдяки вродженим спинальним рефлексам. При досягненні віку 12 місяців повністю закріплюється умовний рефлекс на сечовипускання (див. табл. 16).





Найінформативнішим показником сечової системи є аналіз сечі. Колір сечі нормальний жовтий, забарвлення сечі залежить від концентрації сечових елементів. Вона може змінюватися при прийомі метиленового синього, рибофлавіну та харчових пігментів.

Свіжовипущена сеча прозора. Мутність при стоянні сечі залежить від присутності великої кількості солей, кис лотних елементів, бактерій, слизу та жиру.

Сеча має слабокислу реакцію, при штучному вигодовуванні - слаболужну.

Щільність сечі коливається не більше 1002—1030. Вона залежить від кількості випитої рідини, харчового раціону, по товиділення. Сеча у дітей раннього віку менш концентрована (див. табл. 17).



На величину щільності сечі впливає присутність у ній білка, глюкози та інших речовин. Зниження відносної густини сечі спостерігається при хронічній нирковій недостатності, гіпофізарній недостатності та інших захворюваннях. Збільшення густини сечі виникає при великих втратах рідини.

В осаді сечі зазвичай виявляються 1-2 клітини плоского епітелію. При запальних процесах відбувається збільшення цього показника.

Клітини циліндричного епітелію виявляються в осаді сечі в поодиноких числах.

Еритроцити можуть бути одиничними: 0-1 у полі зору, до 2х у дівчаток.

Лейкоцити також виявляються в нормальній сечі 5-6 у полі зору.

Поодинокі гіалінові та воскоподібні циліндри можуть виявлятися у здорових людей при фізичному навантаженні.

Білок у сечі виявляється при фізичній напрузі, запальних та хронічних захворюваннях нирок, коли підвищується проникність мембранного фільтра.

Глюкоза в сечі може виявлятись при порушеннях вугле водного обміну.

Кетонурія виявляється при частому блюванні, розладах обміну речовин.

Збільшення кількості сечі (поліурія) характерне для хворих на цукровий діабет, хронічний нефрит, при відходженні набряків, після гарячкових захворювань.

Олігурія (зменшення кількості сечі на 20-30%) або відсутність сечі залежать від зменшення або повного припинення виділення сечі нирками, а також від рефлекторного спазму і перешкоди відтоку в нижніх відділах нирок. Причинами олігурії можуть бути захворювання серця та нирок, втрати рідини при блюванні, проносі, недостатньому прийомі рідини.

Дизурія (порушення сечовипускання із затримкою сечі в сечовому міхурі) найчастіше пов'язана з рефлекторним спазмом сфінктера сечового міхура при запальних захворюваннях сечовивідних шляхів, ураженні центральної нервової системи та інших захворюваннях.

Поллакіурія (прискорене сечовипускання) спостерігається при діабеті, хронічній нирковій недостатності, охолодженні.

Болюче сечовипускання може відзначатися при циститах та інших захворюваннях сечовивідних шляхів.

Поряд із загальним аналізом сечі проводиться кількісне визначення еритроцитів та лейкоцитів у сечі. Для цього збирають добову порцію сечі (проба Аддіс-Каковського) або 1 мл сечі (проба Нечипоренка).

Особливості збирання сечі у дітей

Для загального загального аналізу збирають ранкову порцію сечі в чисту пляшечку. Перед сечовипусканням зовнішні статеві органи обмивають теплою водою. Якщо є ознаки запалення статевих органів, сечу одержують за допомогою катетера, зазвичай це робить лікар. Для збирання сечі у новонароджених використовують спеціальні сечоприймачі. Катетеризація сечового міхура у дітей раннього віку проводиться у виняткових випадках.

Проба по Зимницькому визначає кількість виділеної сечі та її відносну щільність протягом доби. Сечу збирають через 3 год. Особливого режиму живлення, рухової активності не потрібно.

Добовий діурез має становити 2/3 прийнятої рідини, з них денний діурез – 2/3.

Для проби заздалегідь готують ємності, кожної з 8 ємностей ставляться норма і час. Дитина в день дослідження спорожняє сечовий міхур о 6.00 год ранку, наступні порції збирають у пронумерований посуд.

№ 1 - 9.00 год.

№ 2 - 12.00 год.

№ 3 - 15.00 год.

№ 4 - 18.00 год.

№ 5 - 21.00 год.

№ 6 - 24.00 год.

№ 7 - 3.00 год.

№ 8 - 6.00 год.

Вночі будять дитину. Якщо в якийсь час дитина не мочилась, ємність відправляють у лабораторію порожньою.

Проба Аддіс-Каковського. Ця проба проводиться поряд із загальним аналізом для визначення еритроцитів, лейкоцитів та циліндрів у добовій порції сечі (див. табл. 18).



При біохімічних методах дослідження сечі визначаються білок, жовчні пігменти, жовчні кислоти, уробилін, цукор, ацетон і т. д. Важливе клінічне значення має визначення солей.

Бактеріологічне дослідження сечі. Перед дослідженням проводиться ретельний туалет зовнішніх статевих органів. Потім відкривається стерильна пробірка або банку, і дитина мочиться, заповнюючи її на 1/2 або 3/5 обсягу. Процедура проводиться чітко і швидко, щоб флакон залишався відкритим мінімальний час і краї його не стикалися з нестерильними поверхнями, щоб виключити попадання бактерій з навколишнього середовища. Збирається сеча у середині чи кінці сечовипускання.

Збір сечі на цукор. Вранці дитині необхідно спорожнити сечовий міхур від нічної сечі, після цього провести ретельний туалет зовнішніх статевих органів і збирати сечу в про градуйовану трилітрову банку. На ній відзначають показники об'єму (100, 200, 300, 400 мл тощо).

Після збору відзначається добовий діурез, сеча заважає скляною паличкою, відливають 200 мл сечі та відправляють її на дослідження.

Інструментальні обстеження при захворюваннях нирок у дітей

УЗД дає можливість оцінити розміри нирок та балій, їх розташування, стан тканини та нирок.

Рентгенологічні методи дослідження:

1) екскреторна урографія, що діагностує вади сечового міхура, уретри, нирок;

2) ретроградна пієлографія, що досліджує стан сечового міхура, сечоводів, нирок.

Для дослідження кровообігу нирок проводиться почечна ангіографія.

Радіоізотопні методи дослідження застосовуються для оцінки функції, для визначення динаміки патологічного процесу.

Біопсія нирки полягає у прижиттєвому дослідженні ниркової тканини з вивченням її морфологічної структури.

З віком органи сечовиділення змінюються. У дітей молодшого віку розміри нирок відносно більші, відношення їхньої маси до маси тіла новонароджених становить 1:100, у дорослої людини – 1:200.

До моменту народження дозрівання нирокще не закінчено. Клубочки у новонароджених значно менше, ніж у дорослих, їх поверхня, що фільтрує, становить 30% норми дорослого. Канальці коротші і вже. Порівняно з дорослими, реабсорбція сечі у дітей знижена.

Верхній полюс нирки знаходиться на рівні XI-XII грудного хребця, нижній - на рівні IV поперекового хребця. До 2 років ці особливості розташування нирок зникають. У наступні роки зростання нирок відповідає зростанню тіла.

Нирки в перші роки життя мають дольчасту будову. Корковий шар розвинений недостатньо. Клубочки новонародженого розташовуються компактно. Кількість клубочкового фільтрату у дітей у перші місяці життя знижена через те, що поверхня, що фільтрує, у них значно менша, ніж у дорослих.

При зростанні нирки спостерігається рівномірний розвиток нефронів.

Кількість сечі, що утворюється у дитини, в нормі можна розрахувати за формулою:

V = 100 × (n + 5), де V - обсяг сечі за добу;

n – кількість років.

Для виведення шлаків дітям потрібно більше води, ніж дорослим. Зневоднення у дітей настає значно швидше. Діти, які отримують грудне молоко, повністю засвоюють його, і продуктів, що видаляються через нирки, дуже мало. У зв'язку з цим за низьких функціональних можливостей, недосконалості систем, що регулюють водно-сольовий обмін, дитина підтримує сталість внутрішнього середовища. При заміні грудного молока іншими продуктами навантаження на нирки зростає, збільшується кількість продуктів, що підлягають видаленню, нирки працюють із великою напругою, змінюється кислотність сечі.

Нирки беруть участь у підтримці осмотичної регуляції обміну крові та позаклітинної рідини, підтримці кислотно-лужної рівноваги.

Сечаутворюється в результаті активної функції нефрону, за допомогою якої відбувається ультрафільтрація плазми в капілярах клубочків, у канальцях відбуваються зворотне всмоктування води, глюкози, синтез та секреція необхідних організму сполук. Через фільтруючу мембрану клубочків із плазми крові проходять низькомолекулярні водорозчинні сполуки. Нирковий фільтр не пропускає клітинні елементи та білки.

Регуляція сечоутворення відбувається через гіпофіз, надниркові залози, гуморальним та нервовим шляхами. Виведення води регулюється антидіуретичним гормоном. Альдостерон – гормон кори надниркових залоз – підвищує зворотне всмоктування натрію та виведення калію. У перші 3 місяці виділяється 90 мл сечі на 1 кг ваги, віком 10 років – 25–35 мл на 1 кг ваги на добу.

Сечоводи. Сечоводи у дітей раннього віку відносно ширші, більш звивисті, ніж у дорослих. Стіни сечоводів забезпечені погано сформованими м'язовими та еластичними волокнами.

Сечовий міхур. У новонароджених сечовий міхур - овальної форми і знаходиться вище, ніж у дорослих. Його слизова оболонка повністю сформована. З віком дитини товщають його м'язовий шар та еластичні волокна. Місткість сечового міхура у новонародженого становить 50 мл, на 1 рік – 200 мл.

Сечівник.У хлопчиків його довжина становить 5-6 см, у дорослих чоловіків – 14-18см.

Сечовипускання новонародженого відбувається завдяки вродженим спинальним рефлексам. При досягненні віку 12 місяців повністю закріплюється умовний рефлекс сечовипускання. Найінформативнішим показником сечової системи є аналіз сечі. Колір сечі нормальний жовтий, забарвлення сечі залежить від концентрації сечових елементів. Вона може змінюватися при прийомі метиленового синього, рибофлавіну та харчових пігментів. Свіжовипущена сеча прозора. Мутність при стоянні сечі залежить від наявності великої кількості солей, кислотних елементів, бактерій, слизу і жиру.

Сеча має слабокислу реакцію, при штучному вигодовуванні – слаболужну.

Щільність сечі коливається не більше 1002–1030. Вона залежить від кількості випитої рідини, харчового раціону, потовиділення. Сеча у дітей раннього віку менш концентрована.

На величину щільності сечі впливає присутність у ній білка, глюкози та інших речовин. Зниження відносної густини сечі спостерігається при хронічній нирковій недостатності, гіпофізарній недостатності та інших захворюваннях. Збільшення густини сечі виникає при великих втратах рідини.

В осаді сечі зазвичай виявляється 1-2 клітини плоского епітелію. При запальних процесах відбувається збільшення цього показника.

Клітини циліндричного епітелію виявляються в осаді сечі в поодиноких числах.

Еритроцити можуть бути одиничними: 0-1 у полі зору, до 2-х у дівчаток.

Лейкоцити також виявляються у нормальній сечі 5-6 у полі зору.

Поодинокі гіалінові та воскоподібні циліндри можуть виявлятися у здорових людей при фізичному навантаженні.

Білок у сечі виявляється при фізичній напрузі, запальних та хронічних захворюваннях нирок, коли підвищується проникність мембранного фільтра.

Глюкоза у сечі може виявлятися при порушеннях вуглеводного обміну.

Кетонурія виявляється при частому блюванні, розладах обміну речовин.

Збільшення кількості сечі (поліурія) характерне для хворих на цукровий діабет, хронічний нефрит, при відходженні набряків, після гарячкових захворювань.

Олігурія (зменшення кількості сечі на 20-30%) або відсутність сечі залежать від зменшення або повного припинення виділення сечі нирками, а також від рефлекторного спазму та перешкоди відтоку в нижніх відділах нирок. Причинами олігурії можуть бути захворювання серця та нирок, втрати рідини при блюванні, проносі, недостатньому прийомі рідини.

Дизурія (порушення сечовипускання із затримкою сечі в сечовому міхурі) найчастіше пов'язана з рефлекторним спазмом сфінктера сечового міхура при запальних захворюваннях сечовивідних шляхів, ураженні центральної нервової системи та інших захворюваннях.

Поллакіурія (прискорене сечовипускання) спостерігається при діабеті, хронічній нирковій недостатності, охолодженні.

Болюче сечовипускання може відзначатися при циститах та інших захворюваннях сечовивідних шляхів.

Поряд із загальним аналізом сечі проводиться кількісне визначення еритроцитів та лейкоцитів у сечі. Для цього збирають добову порцію сечі (проба Аддіс-Каковського) або 1 мл сечі (проба Нечипоренка).

УЗД дає можливість оцінити розміри нирок та балій, їх розташування, стан тканини та нирок.

Рентгенологічні методи дослідження:
1) екскреторна урографія, що діагностує вади сечового міхура, уретри, нирок;
2) ретроградна пієлографія, що досліджує стан сечового міхура, сечоводів, нирок.

Для дослідження кровообігу нирок проводиться ниркова ангіографія.

Радіоізотопні методи дослідження застосовуються для оцінки функції, визначення динаміки патологічного процесу.

Біопсія нирки полягає у прижиттєвому дослідженні ниркової тканини з вивченням її морфологічної структури.