Диференціальний діагноз цирозу печінки таблиці. Диференційна діагностика. Відмінні риси цирозу печінки

Під словом «гепатит» звичайна освічена людина, яка живе у великому місті, має на увазі запалення печінки, спричинене вірусами. Найчастіше причиною є наркоманія, статевий шлях, маніпуляція з кров'ю та інші можливі способи зараження. Іноді згадують алкогольну хворобу печінки, цироз та інші стани, які об'єднані загальними симптомами та принципами лікування.

Загальні відомості

Але виявляється, іноді зовсім не потрібно перебувати в групі ризику, вживати наркотики, відвідувати сумнівні манікюрні салони та вживати сурогати алкоголю, щоб розвинувся гепатит. Іноді він виникає без будь-якого зв'язку з прийомом алкоголю або вірусною інфекцією. Таке захворювання називається аутоімунний гепатит.

Вперше випадки незрозумілого ураження печінки почали реєструватися з початку 1950-х років, переважно у жінок молодого віку. Вони страждали на хронічний гепатит, але при цьому в крові був підвищений рівень гамма - глобулінів. Характерною особливістю цього стану була хороша відповідь на застосування гормонів.

Потім, при вдосконаленні методів лабораторних досліджень, з'ясувалося, що він часто виникає у пацієнток із ВКВ, або системним червоним вовчаком, який зустрічається майже виключно у жінок. Тому в середині нашого століття це захворювання мало назву «вовчакового гепатиту». Потім настала епоха інтенсивних досліджень цього захворювання. У наступні десятиліття було розроблено діагностичні критерії, випробувано безліч лікарських препаратів. Найбільших успіхів вдалося досягти під час лікування цієї хвороби кортикостероїдними гормонами, і навіть цитостатиками – иммунодепрессантами. Можна вважати, що саме в лікуванні аутоімунного гепатиту гепатологія досягла значних успіхів – саме за цієї патології вперше правильно підібране лікування призвело до достовірного збільшення тривалості життя у пацієнтів.

В даний час ця хвороба, незважаючи на ретельне вивчення, залишається багато в чому загадковою.

Але можна згадати такі захворювання, як цукровий діабет та няк (неспецифічний виразковий коліт). Незважаючи на повну інформацію та розуміння механізмів патогенезу, світова ситуація (особливо щодо першого) дуже далека від сприятливої. Що ж є ця патологія з сучасних позицій?

Визначення

Нині немає загальноприйнятого визначення захворювання. Тому найбільш правильне, «збірне» визначення можна сформулювати так: аутоімунний гепатит – це хронічний процес запалення та некрозу в печінці, що виникає з невідомих причин, з циркуляцією в крові значної кількості аутоантитіл до тканин, підвищенням рівня гамма – глобулінів, що добре піддається лікуванню.

Етіологія та епідеміологія

Це захворювання просто «губиться» на тлі величезної кількості хронічних вірусних гепатитів В та С, на тлі алкогольного ураження печінки. Навіть у країнах Євросоюзу, із досконалим рівнем діагностики, поширеність не перевищує двох випадків на 10 тисяч осіб. Жінки хворіють на аутоімунний гепатит втричі частіше, ніж чоловіки.

Можливо, це пов'язано з тим, що жінки взагалі схильні до розвитку аутоімунної патології більшою мірою, ніж чоловіки. Такі «великі» хвороби, як системна склеродермія, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит зустрічаються частіше у жінок. Адже дітородна функція передбачає виношування організму, генетично відмінного від материнського. Для цього потрібна одночасно і велика напруженість імунного фону, та його толерантність до чужого (батьківського) генетичного матеріалу.

Шанси захворіти на аутоімунний гепатит високі в два періоди життя: як у молодому (25 років), так і в літньому (60 років) віці, хоча останнім часом ці піки «вирівнюються», і спостерігається схильність до зростання захворюваності, як у чоловіків, так та у жінок у всі періоди життя.

Етіологічно немає чіткої причини захворювання. Багато дослідників пов'язують появу аутоімунного гепатиту з екологічною обстановкою, стресами, хронічним зниженням імунного захисту організму, з інтоксикацією (алкогольною та лікарською). Все це несприятливо відбивається на функції імунної системи та печінки.

Про класифікацію

Виявлено два варіанти розвитку гепатиту:

• при першому типі (зустрічається у 85% всіх випадків) у хворих виявляються антинуклеарні антитіла, та (або) антитіла до гладких м'язів. Також при цьому типі гепатиту зустрічаються антитіла до нейтрофілів – це характерно для такого захворювання, як первинний склерозуючий холангіт (його також відносять до хвороб сполучної тканини). Антигеном у цій ситуації є печінково – специфічний протеїн;
• другий тип гепатиту відрізняється наявністю антитіл до мікросом печінки та нирок. Він виявляється переважно в дитячому віці, а у дорослих виявляється лише у 20% випадків. Специфічним антигеном для цієї форми хвороби є один з широко відомих цитохромів печінки – фермент Р 450 - 2 D. Часто цей тип хвороби, крім ураження печінки, супроводжується розвитком цукрового діабету 1 типу, або аутоімунним тиреоїдитом.

Як розвивається хвороба, і як аутоімунний процес призводить до уражень печінки?

Патогенез

Основою розвитку патологічної імунної відповіді, яка і призводить в кінцевому підсумку до виникнення аутоімунного гепатиту, є так звана перехресна антигенна реактивація, або молекулярна мімікрія. Це означає, що якщо в момент «навчання» Т – лімфоцитів у вилочковій залозі деякі білки організму не будуть ними вивчені та упізнані, то надалі їм може зустрітися схожий на них чужорідний антиген. А надалі, зустрівши білки свого організму, що потрапили на поверхню мембрани, схожі на ворогів, Т – лімфоцити успішно організують атаку на них, не розпізнавши своїх.

Якщо говорити коротко, то схема розвитку аутоімунного гепатиту виглядає приблизно так:

1. Генетична зумовленість (при гепатиті першого типу).

Пов'язаний з певними алелями системи HLA або головної системи гістосумісності. Саме ці гени відповідають за потужну імунну відповідь при попаданні антигенів із навколишнього світу.

Як ми говорили вище, у цьому випадку йдеться про «обман» системи «свій – чужий»;

1. запуск тригерного механізму (вірусний гепатит, лікарська агресія, герпетична інфекція);
2. Експресія "хибних" антигенів на поверхні гепатоцитів;
3. Активуються лімфоцити (Т та В), які реагують на ці хибні цілі;
4. Виникає напрацювання гамма - глобулінів, або аутоантитіл, формується пул медіаторів запалення (цитокіни, метаболіти арахідонової кислоти);
5. Розвиток альтерації (пошкодження) тканин печінки;
6. Виникнення клініки аутоімунного гепатиту.

Тут наведено гранично узагальнену схему патогенезу аутоімунного гепатиту. Але насправді, як і за інших системних захворювань, «ключом» розвитку хвороби є хибне прийняття власних структур за чужорідні та напрацювання імунної відповіді.

Клінічні прояви

Як виявляється аутоімунний гепатит? Чи є при цьому гепатиті будь-які відмінності на протязі, через які можна запідозрити наявність імунного запалення печінки?

Дебют

У початковому періоді захворювання існує два варіанти розвитку:

• немає жодних відмінностей від гострих вірусних гепатитів із типовою картиною хвороби.

Виникають типові клінічні прояви: жовтяниці, інтоксикації, лабораторні симптомокомплекси цитолізу та некрозу тканин печінки. Виникає слабкість, зниження апетиту, потемніння сечі, знебарвлення калу. АЛТ та АСТ (амінотрансферази печінки) підвищуються вдесятеро і вище. Потім розвивається інтенсивна жовтяниця, з'являється свербіж шкіри (при холестазі) і пацієнти зазвичай госпіталізуються в інфекційний стаціонар з діагнозом «гострий вірусний гепатит».

Але, на відміну вірусного гепатиту, поліпшення немає, а хвороба носить прогресуючий характер, а через 1-6 місяців виникають характерні для аутоиммунного процесу антитіла у крові;

• аутоімунний гепатит може початися іншим чином: з'являються симптоми, не пов'язані з ураженням печінки, а такі, що нагадують різні ревматичні хвороби: вовчак, міокардит, ревматизм, ревматоїдний артрит.

Найчастіше аутоімунний гепатит маніфестує вираженим суглобовим синдромом: виникає поліартрит, судинні порушення, може з'явитися геморагічний висип. Ці хворі безуспішно ходять лікарями: лікування їм не допомагає, і лише через 4 – 6 місяців з'являються такі симптоми, як іктеричність склер, печінка та селезінка збільшується в розмірах.

Іноді пацієнти кілька місяців спостерігаються з лихоманкою неясного генезу, підвищенням ШОЕ, з діагнозами «тиреотоксикоз», «підозра на туберкульоз» та з масою інших діагнозів. Звичайно, лікування ніяке не проводиться, або, навпаки, лікують «усім» і «від усього».

Розгорнута стадія

У розпалі аутоімунний гепатит проявляється різноманітними симптомами ураження печінки:

• лихоманка (від 37 ° до 39 ° С), з підвищенням ШОЕ навіть до 60 ммч і вище;
• артралгії – болі в суглобах (великих у руках та ногах);
• геморагічні крововиливи у шкірі, або рецидивна пурпура;
• іноді – псоріаз, симптоми осередкової склеродермії;
• ендокринопатії - аменорея, стрії на стегнах і животі, виникає гірсутизм;
• жовтяниця перемежується, послаблюючись при ремісії та підвищуючись при загостренні;
• збільшується та ущільнюється печінка.

Дивно, що багато пацієнтів при гепатиті, незважаючи на виражені прояви, почуваються добре.

На закінчення опису симптомів слід сказати, що аутоімунний гепатит «закладає» фундамент для уражень серця, виникнення гломерулонефриту, іридоцикліту, аменореї, лімфаденопатії, анемій та багатьох інших синдромів.

Більшість пацієнтів із цим захворюванням печінки страждають на безперервну форму аутоімунного гепатиту. Рідше є чергування загострень та ремісій. За безперервно рецидивуючої течії прогноз значно гірший.

Діагностика

Враховуючи схожість аутоімунного гепатиту та багатогранну клінічну картину, відсутність патогномонічної симптоматики, було вирішено міжнародною групою з вивчення цієї хвороби у 1999 році скласти діагностичні критерії та таблицю у балах, яка допомагає поставити діагноз.

Найбільш характерні для аутоімунного гепатиту виявилися такі критерії:

• жіноча стать;
• високий рівень гама – глобулінів;
• титри типоспецифічних антитіл вище 1:80;
• негативний аналіз крові на вірусні гепатити (ПЛР, ІФА);
• Біопсія печінки показала наявність лобулярного гепатиту та мостоподібних некрозів – дуже характерна ознака.

Резюмуючи, слід сказати, що якщо пацієнт має:

• вищевикладена клініка;
• йому не переливали кров;
• він не приймав ліків із гепатотоксичним ефектом;
• не зловживав алкоголем;
• не хворів на гострий і хронічний гепатит вірусної етіології;

і якщо при цьому у нього високий рівень гамма – глобулінів, специфічних антитіл, і у нього АЛТ та АСТ значно переважають над рівнем лужної фосфатази – це певний аутоімунний гепатит.

Принципи лікування

На відміну від вірусних захворювань печінки, при аутоімунному гепатиті основою тактики лікування є призначення кортикостероїдних гормонів. У цьому основним препаратом є преднізолон. Він діє Т – лімфоцити, викликаючи їх супресію, і інгібує цикл їх реакцій. У результаті уповільнюється процес запалення та некрозу у тканинах печінки.

Незважаючи на побічні ефекти гормонів, їхній ефект полягає не в покращенні самопочуття (як сказано вище, пацієнти почуваються непогано), а в реальному продовженні терміну життя. Тому при аутоімунному гепатиті найчастіше доводиться миритися з деякими з них.

Також у лікуванні використовуються цитостатики, наприклад, азатіоприн. Але є випадки, коли можна призначати ці препарати, а спостерігати пацієнта. Це можливо при безсимптомному перебігу, при невисоких показниках трансаміназ. З іншого боку, при глибоких порушеннях функції органу, за наявності декомпенсованого цирозу, анемії, асциту, портальної гіпертензії лікування вже запізнилося.

Тому абсолютними показаннями до призначення гормонів та імуносупресивної терапії є яскрава клінічна картина, прогресування симптомів та доведена при гістологічному дослідженні біоптату печінки картина мостоподібних та (або) мультилобулярних некрозів.

У лікуванні використовуються як окремо гормони, так і в комбінації з азатіоприном. Прийом гормоном має бути тривалим – іноді від 6 місяців до півроку, а деяким пацієнтам показано довічну терапію. Діагноз, про який ми ведемо мову, настільки серйозний, що абсолютних протипоказань до призначення гормонів немає.

Навіть діабет, виразка шлунка та остеопороз, які вважаються абсолютними протипоказаннями до призначення кортикостероїдів в інших випадках, тут є відносними.

Що стосується азатіоприну, то тут все є абсолютні протипоказання: виражена апластична дія з пригніченням функції кровотворення, вагітність, виражена лейкопенія або злоякісні новоутворення.

Зазвичай помітне поліпшення виникає у перші тижні після призначення препаратів, а нормалізація лабораторних показників – до кінця року в 75% пацієнтів із правильно підібраною терапією. Але це правильно за умови зниження рівня трансфераз - АЛТ та АСТ у периферичній крові. Якщо вони не знижені, то на ремісію чекати не доводиться. А взагалі, невдачі при лікуванні виникають у кожному п'ятому випадку.

Прогноз

Незважаючи на всі успіхи в лікуванні аутоімунного гепатиту, найбільше смертельних випадків припадає на ранній період хвороби, як на найбільш активний. Якщо пацієнту довго не виставляється діагноз, і він не отримує лікування, то є шанс прожити наступні п'ять років лише у 50% пацієнтів.

При сприятливому збігу обставин при сучасному лікуванні імунодепресантами є 85% ймовірності, що пацієнт проживе 10 років.

Але загальна тривалість життя пацієнта із виникненням подібного процесу у печінці не перевищує 15 років, у крайньому випадку – 20 років. Тому при виникненні захворювання 2-го типу у дітей цей діагноз все одно звучить як вирок. Але часи змінюються. Зараз цироз печінки (вихід процесу) не є «квитком на цвинтарі» без жодної альтернативи. Пацієнти з аутоімунною патологією печінки можуть кілька років перебувати у черзі на трансплантацію печінки, і після її пересадки термін життя значно подовжується.

На закінчення слід висловити надію, що, у зв'язку з прогресом нанотехнологій і клітинних методик, у найближчому майбутньому стане можливим контролювати процеси розвитку аутоімунних реакцій на клітинному рівні, і аутоімунне ураження печінки, як і інших органів та систем, не застане нас зненацька.

Асцит (інакше водянка живота) - це скупчення в черевній порожнині надмірної кількості рідини. Це не хвороба, а тривожний симптом багатьох захворювань. Асцит збільшує ризик серйозних ускладнень, у тому числі тромбозу, тому не слід недооцінювати цю ознаку. До причин асциту належать такі захворювання, як цироз печінки, ниркова недостатність, пухлини черевної порожнини та інші. Основні симптоми асциту - біль у животі, збільшення кола живота та збільшення ваги. Терапія полягає у лікуванні основного захворювання, яке є причиною даного симптому (у багатьох випадках цирозу печінки).

• 1Механізм освіти асциту
• 2Етіологія захворювання
• 3Ступені хвороби
• 4Симптоми та діагностика патології
• 5Лікувальні заходи

1Механізм освіти асциту

Асцит - це надмірне накопичення рідини в порожнині очеревини (фізіологічно там близько 150 мл рідини). Асцит спостерігається, якщо у пацієнта збирається понад 500 мл рідини у черевній порожнині. Як правило, це серозна рідина. Вона містить більше 3 г/дл білка (в основному це альбумін), а також натрій, калій та глюкозу у таких же концентраціях, як і у сироватці крові. Присутність у рідині нейтрофілів може свідчити про існуючу інфекцію. А наявність еритроцитів передбачає розподіл пухлинного процесу у черевній порожнині.

2Етіологія захворювання

До основних причин виникнення асциту належать:

• збільшення венозного тиску в порожній вені;
• утруднений відтік крові від печінки (наприклад, цироз печінки);
• утруднений відтік лімфи;
• збільшення проникності судин очеревини (наприклад, запальні процеси різного походження);
• зниження онкотичного тиску плазми (наприклад, нефротичний синдром).

Найбільш поширені захворювання, що викликають водянку живота:

• цироз печінки;
• туберкульоз;
• застійна недостатність кровообігу;
• запалення підшлункової залози;
• тромбоз ворітної вени;
• ниркова недостатність;
• злоякісні пухлини, розташовані в черевній порожнині та в порожнині малого тазу.

Асцит характеризується наступними симптомами: збільшенням кола живота, зростанням маси тіла, болями в животі, почуттям дискомфорту та виштовхуванням назовні у черевній порожнині. Пізніші симптоми - це проблеми з сидінням і ходьбою, розлади з боку шлунково-кишкового тракту, набряки ніг та зовнішніх статевих органів.

3Ступені хвороби

Через обсяг зібраної рідини в порожнині очеревини асцит можна розділити на:

• м'який (I ступінь);
• помірний (ІІ ступінь);
• важкий (III ступінь).

При м'якому асциті діагностика можлива лише за допомогою УЗД.

Діагноз «асцит помірний» ставиться, коли обсяг очеревини рідини, що зібралася в порожнині, перевищує 500 мл. Живіт виглядає як живіт жаби. Можна відчути рідину, що пересувається в черевній порожнині. Щоб розпізнати асцит, лікар може постукати по животу хворого, що він лежить одному, потім іншому боці. Тоді можна спостерігати рідину, що переміщається в очеревині пацієнта при зміні його положення.

Асцит важкий видає характерний зовнішній вигляд хворого, що стоїть: великий живіт і худі кінцівки. Живіт хворого сильно збільшений та щільний. Пупок - згладжений, але може виникнути пупкова грижа (більш чітко видно під час кашлю). Через шкіру на животі можуть просвічувати кровоносні судини. Ці судини розходяться від пупка в сторони. Шкіра на животі тонка та блискуча.

4Симптоми та діагностика патології

Як правило, першим симптомом, який спостерігається у пацієнтів, є тіснота звичного одягу та необхідність послаблювати ремінь. Крім того, виникає часто почуття переповнення, здуття живота або відчувається дискомфорт, нудота та (рідше) біль.

Якщо обсяг рідини, що зібралася, перевищує 1,5 л (у дуже запущених випадках), може дійти до почуття задухи. Водянка живота, що тривало триває, може призвести до розвитку плеврального ексудату (гідроторакс), тобто. збирання води у плевральній порожнині, яка оточує легені. Найчастіше він має правосторонній рух, ніж лівий. Плевральний ексудат викликаний потоком рідини з черевної порожнини у порожнину плеври лімфатичними судинами, що проходять через діафрагму.

Асцит важко розпізнати при ожирінні пацієнта. Хворобу слід диференціювати від вагітності, збільшення сечового міхура, раку яєчників, які можуть давати подібні симптоми.

Для діагностики асциту лікар призначає аналіз крові, дослідження ферментів печінки. Як правило, використовується зразки рідини, що накопичилася за очеревиною для вивчення її складу. Перед взяттям зразка рідини часто проводиться ультразвукове дослідження, яке допомагає оцінити розмір і форму органів, що знаходяться в животі. Альтернативою УЗД є комп'ютерна томографія. Візуальне дослідження має особливе значення, особливо якщо пацієнт страждає на ожиріння або кількість рідини, що зібралася, в порожнині очеревини невелика.

Іноді потрібні додаткові дослідження, наприклад, цитопатологія. Щоб відрізнити асцит, викликаний гіпертензією, від асциту, що виник через інші причини, проводять діагностику рідини, взятої за допомогою пункції черевної порожнини (парацентезу). Виведення рідини проводять і з лікувальною метою. Її застосовують на початку лікування асциту запущеної стадії або у разі асциту, стійкого до лікування діуретиками.

Показання до парацентезу:

• нещодавно поставлений діагноз;
• з метою диференціації асциту із запаленням очеревини.

Хід процедури:

• під час процедури хворий перебуває у положенні напівлежачи (корпус піднятий);
• пункцію лікар виконує голкою, довжина якої залежить від товщини жирової тканини пацієнта;
• прокол проводять у місці, де відзначається наявність рідини (як правило, це місце в районі пупка);
• Вперше проводиться забір рідини об'ємом 50-100 мл, яка потім аналізується.

Зразок рідини піддають дослідженням на концентрацію білка, наявність можливих бактерій. На вигляд рідини можна припустити причину асциту. Рідина солом'яного кольору виникає при цирозі печінки (хоча вона може бути з домішкою жовчю або прозорою), а також при серцевій недостатності або нефротичному синдромі (хоча в цьому випадку може бути молочного кольору). Гнійна та каламутна рідина відбувається при гнійних запаленнях очеревини. А при новоутвореннях, захворюваннях підшлункової залози та туберкульозі зовнішній вигляд рідини різноманітний (це може бути геморагічна, молочного кольору рідина, а у разі туберкульозу навіть прозора).

5Лікувальні заходи

Асцит є симптомом різноманітних захворювань. У 80% випадків він супроводжує цироз печінки. Приблизно у 10% випадків є ознакою малігнізації. Може також виникати при серцевій недостатності, туберкульозі, нефротичний синдром або СНІД. Приблизно у 5% пацієнтів існують принаймні дві причини розвитку асциту.

Лікування асциту полягає в основному в лікуванні основного захворювання, яким воно спричинене.

Для зниження вмісту рідини в порожнині очеревини застосовують діуретики (спіронолактон, фуросемід). Хворі повинні знизити споживання рідини та натрію у своєму раціоні.

Якщо лікування за допомогою сечогінних засобів не приносить бажаних результатів, використовуються інші методи видалення зайвої рідини з організму, у тому числі згаданий раніше дренаж за допомогою спеціальної голки. Цей вид лікування використовується у пацієнтів із гострою формою хвороби. Якщо хвороба пов'язана із серйозним станом печінки, розглядається пересадка цього органу.

У невеликої кількості хворих, які зазнають рецидивів, варіантом лікування є застосування клапанів. Їх кілька видів, але жоден з них не продовжує життя пацієнтів і, загалом, вони є першим кроком на шляху до пересадки печінки.

Кровотеча зі стравоходу є серйозною проблемою, яка потребує невідкладного меду. допомоги. Сильна кровотеча за відсутності термінових заходів може призвести до смерті. Невелике та помірне розвиває хронічну крововтрату, що призводить до занепаду сил та ускладнення основного захворювання.

Причини захворювання

Причинами стравохідної кровотечі може бути багато фактор, до найбільш поширеного відносяться:

• виразка шлунку;
• цироз печінки;
• гастрит;
• патології стравоходу;
• варикоз шлунка;
• пухлини;
• опік;
• серцево-судинні захворювання;
• тривале вживання лікарських засобів;
• алкогольне отруєння;
• тривалі негативні емоції;
• гемофілія.

У медицині відомі випадки, що подібний стан викликає прийом лікарських препаратів, таких як Найз, Аспірин, особливо цьому схильні діти. Також через сильне блювання, яке часто провокує алкогольне отруєння, відбувається надрив поздовжньої оболонки стравоходу та розвиток небезпечного стану.

Якою б не була причина стравохідної кровотечі, до нього необхідно ставитися як до критичного стану.

Симптоматика захворювання

Подібний стан є досить рідкісним захворюванням, яке часом не можуть вчасно визначити не лише хворі, а й лікарі. Це пов'язано з тим, що при невираженій кровотечі відбувається поступове надходження крові до шлунка, яка там перетравлюється, при цьому не виявляючи яскравих ознак. Навіть якщо ця патологія супроводжується болем, її часто фахівці списують на гастрит. Рясні кровотечі спричиняють труднощі з виявленням джерела цього стану. Однак є специфічні симптоми захворювання, як правило, це:

• Кров'яне блювання. Коли патологія викликається травмою, поривом виразки, спостерігається виділення червоного кольору крові. Це означає, що вона не встигла піддатися перетравленню, це явище виникає при рясній кровотечі. Невелика кровотеча викликає блювоту, схожу на каву, оскільки рідина піддалася обробці шлункового соку. Якщо при блюванні виділяється вишневий колір, тоді має місце варикоз шлунка.
• Змінюється кал хворого, має насичено-чорний колір. Даний стан виникає в тому випадку, коли кров проходить травним трактом.
• Різке зниження артеріального тиску, що виявляється запамороченням, нудотою, нездужанням, слабкістю.
• Тахікардія, прискорене серцебиття.
• Підвищена потреба у воді.
• Зміна шкірного покриву.

Інтенсивність ознак залежить від ступеня крововиливу, при незначному ураженні симптоматика часом не впадає у вічі. Якщо у людини є хоча б один із симптомів, необхідно терміново звернутися до фахівця для проведення діагностики.

Діагностика захворювання

Для точного встановлення діагнозу необхідно пройти наступне обстеження:

• як позбутися варикозу вен стравоходу

• загальний аналіз крові встановлює факт кровотечі, який покаже зниження гемоглобіну та еритроцитів;
• аналіз калу допоможе визначити прихований крововилив;
• ФГДС є точним методом, який не тільки допоможе визначити місце кровотечі, але і ввести кровоспинну ін'єкцію і підшити судину, що лопнула;
• УЗД допоможе точно визначити локацію патології, але визначить стан внутрішніх органів;
• МРТ, КТ визначать причину крововиливу;
• рентгенографія із запровадженням барвника виявить локалізацію патології.

Перша допомога

При кровотечі важливо якнайшвидше викликати медичну допомогу та надати грамотне долікарське втручання. Так як накладення джгутів тут не доцільно, багато хто не знає, що робити в даній ситуації.

Насамперед необхідно заспокоїтися самим. Забезпечити хворого на повний спокій. Він має бути в горизонтальному положенні, яке не лише обмежить фізичну активність, а й допоможе контролювати, скільки крові він втратив. Так як горизонтальне положення обмежує її потрапляння до травного тракту.

Необхідно хворому створити комфорт, слід зняти з нього непотрібний одяг та накрити ковдрою. Важливою умовою є контроль за АТ та частотою пульсу, які слід проводити кожні 10 хвилин. Нижчий тиск частішає серцебиття і каже, що втрачено чимала кількість крові. Якщо АТ стає нижче 80 мм ртутного стовпа, а частота серцевого серцебиття збільшується до 130 ударів, це показник можливості шокового стану.

У таких хворих може статися непритомність, що говорить про широку крововтрату і вимагає негайних заходів. Для того щоб ввести людину до тями, можна її побризкати водою або дати вдихнути нашатирного спирту. Полегшити стан допоможе лід, що приймається внутрішньо маленькими шматочками. Транспортувати хворого слід виключно на ношах у лежачому положенні.

Лікування патології

Лікування крововиливу з стравоходу необхідно проводити у стаціонарі. Насамперед проводяться заходи зупинки кровотечі, які включають:

• введення зонда Блекмора, який знаходиться у стравоході. Потім зонд накачують повітрям, завдяки чому роздмухується манжета, притискаючи судини. У цій манжеті знаходиться ще трубка, яка не збільшує судинний просвіт, через неї відбувається подача харчування та лікарських препаратів. Даний пристрій може перебувати в організмі хворого кілька днів, доки на пошкодженій судині не утворюється тромб;
• за допомогою оперативного втручання, виконаної за допомогою лапароскопії, на пошкоджений посуд накладаються шви або виконується припікання за допомогою електрики або лазера;
• разом з оперативним втручанням застосовують медикаментозну терапію, яка передбачає введення кровоспинних препаратів, наприклад, Вікасола, Хлористого Кальцію. Іноді потрібно заповнення крововтрати еритромасою;
• якщо ерозійна область передбачає потрапляння інфекції, тоді може знадобитися курс антибіотикотерапії, наприклад препаратів Макролідного або Цефалоспоринового ряду.

Хворі протягом тривалого часу повинні перебувати на суворому постільному режимі. Їм заборонено самостійно їсти, харчування вони отримують шляхом внутрішньовенного введення. Після того, як їм дозволили самостійно харчуватися, вони повинні вживати їжу в теплому та протертому вигляді.

Стравохідна кровотеча є серйозним захворюванням, при перших симптомах якого необхідно терміново звернутися до лікаря, щоб уникнути розвитку ускладнень та летального результату.

Версія: Довідник захворювань MedElement

Алкогольний цироз печінки (K70.3)

Гастроентерологія

Загальна інформація

Короткий опис

Цироз печінки алкогольний- хронічна патологія печінки, що розвивається при хронічній алкогольній інтоксикації, з поступовою загибеллю гепатоцитів, поширеним фіброзом та вузлами атипової регенерації, що поступово замінюють паренхіму. Паренхіма - сукупність основних функціонуючих елементів внутрішнього органу, обмежена сполучнотканинною стромою та капсулою.
; супроводжується недостатністю функцій гепатоцитів гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)
та зміною кровотоку печінки, що призводить до жовтяниці, портальної гіпертензії та асциту Асцит - скупчення транссудату в черевній порожнині
. Є різновидом алкогольної хвороби печінки.

Алкогольна хвороба печінки- це захворювання печінки, зумовлене тривалим прийомом токсичних доз етанолу. Алкогольна хвороба печінки поєднує різні порушення структури паренхіми печінки та функціонального стану гепатоцитів. гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)
, Викликані систематичним вживанням алкогольних напоїв.

Період протікання

Хронічна патологія Течія сприятливіша при припиненні зловживання алкоголем.

Класифікація

Алкогольний цироз печінки:

1. Активний:
- із внутрішньопечінковим холестазом;
- у поєднанні з гострим алкогольним гепатитом;
- Компенсований;
- Декомпенсований.

2. Неактивний.

3. З гемосидерозом печінки.

4. У поєднанні з пізньою шкірною порфірією (розвивається при спадковій схильності до неї).

Для оцінки тяжкості алкогольного цирозу печінки може бути застосована шкала Чайлд-Пью та інші класифікації (див. також рубрику "Фіброз та цироз печінки" - K74).

Етіологія та патогенез

Алкоголь є прямим гепатотоксичним агентом. У його метаболізмі бере участь ряд ферментативних систем, що конвертують етанол в ацетальдегід, і далі, ацетальдегіддегідрогеназу Ацетальдегіддегідрогеназ - фермент, що знаходиться в печінці людини і відповідає за розпад ацетальдегіду (перетворює ацетальдегід в оцтову кислоту).
(АЛДГ) метаболізує до його ацетату.
Основним чинником розвитку алкогольної хвороби печінки є високий вміст у ній ацетальдегіду. Це зумовлює більшу частину токсичних ефектів етанолу, зокрема через посилення перекисного окислення ліпідів, утворення стійких комплексів з білками, порушення функції мітохондрій, стимуляцію фіброгенезу.

Ризик розвитку алкогольної хвороби печінки виникає при вживанні понад 40 г чистого етанолу на добу. При вживанні понад 80 г чистого етанолу протягом 10 років і більше зростає ризик виникнення цирозу печінки. Пряма кореляція між ступенем ураження печінки та кількістю алкоголю, що приймається, відсутня: менше 50% осіб, які вживають алкоголь у небезпечних дозах, мають важкі форми пошкодження печінки (гепатит і цироз).
Розвиток циротичного процесу відбувається без клінічних та гістологічних ознак гострого алкогольного гепатиту у 8-20% пацієнтів із алкогольною хворобою печінки (алкогольним фіброзом печінки). Алкогольний стеатоз печінки Стеатоз печінки - найпоширеніший гепатоз, при якому в печінкових клітинах відбувається накопичення жиру.
без ознак фіброзу та гепатиту до формування цирозу, як правило, не призводить.

Епідеміологія

Ознака поширеності: Поширене

Співвідношення статей(м/ж): 2

При аутопсії ураження печінки визначається у 65-70% осіб, які зловживають спиртними напоями, а частота виявлення цирозу печінки становить 10-15%.
Алкогольний цироз печінки за поширеністю в розвинених країнах значно переважає цироз печінки іншої етіології.

Фактори та групи ризику

Фактори ризику розвитку та прогресування захворювання:
- прийом від 40-80 г етанолу на день протягом 10-12 років;
- генетично обумовлені фенотипи ферментів, що забезпечують високу швидкість метаболізму етанолу та накопичення ацетальдегіду;
- інфікування гепатотропними вірусами;
- Прийом гепатотоксичних агентів;
- надлишкова маса тіла;
- Наявність алкогольного фіброзу Фіброз - розростання волокнистої сполучної тканини, що відбувається, наприклад, у результаті запалення.
чи алкогольного гепатиту;
- жіноча стать.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Слабкість, біль у правому підребер'ї, зниження апетиту, нудота, блювання, диспепсія, долонна еритема, телеангіоектазії, петехії, пурпура, кровотеча з вен стравоходу, дисменорея, гінекомастія, контрактура Дюпієтрена, асцит

Симптоми, перебіг

Клінічні ознаки алкогольної хвороби варіюються від помірних симптомів до картини вираженої печінкової недостатності та портальної гіпертензії.

Характерні симптоми:
1. Слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності.

12. Ендокринні порушення:
- дисменорея Дисменорея – загальна назва розладів менструального циклу
;
- аменорея Аменорея – відсутність менструацій протягом 6 місяців і більше
;
- маткові кровотечі;
- Порушення вторинного оволосіння;
- акне Акне (вугри) - запалення сальних залоз
;
- гінекомастія Гінекомастія – збільшення молочних залоз у чоловіків
;
- атрофія яєчок;
- Збільшення паращитовидних залоз;
- наявність долонної еритеми, телеангіектазій, контрактура Дюпюїтрена Контрактура Дюпюїтрена (синонім – долонний фіброматоз) – безболісне рубцеве переродження та укорочення долонних сухожиль; проявляється порушенням здатності розгинати пальці, вузлуватим ущільненням шкіри на долонях.
.
13. Асцит.

14. Інші симптоми надмірного вживання алкоголю (див. розділ Діагностика).

Холестатична форма проявляється жовтяницею, знебарвленням калу, потемнінням сечі, болями у правому підребер'ї, свербінням; можлива лихоманка.

Діагностика

Критеріями діагностики є наявність алкогольного анамнезу та морфологічна картина цирозу печінки.

Факт алкоголізму
1. Алкогольний анамнез виявляється при опитуванні пацієнта та близьких відповідно до спеціального опитувальника, що суттєво підвищує ймовірність діагностики алкоголізму.
2. Найчастіше зустрічається симптоматика(алкогольні стигми, що виявляються під час огляду):
- розширення судин носа та склер;
- Збільшення привушних залоз;
- атрофія м'язів плечового пояса;
- Яскраві судинні зірочки;
- гінекомастія;
- контрактура Дюпюїтрена;
- атрофія яєчок;
- наявність уражень інших органів та систем ((панкреатит, дилатаційна кардіоміопатія, периферичні нейропатії).

Стартовим методом вважають проведення УЗД, "золотим стандартом діагностики" – біопсію печінки.

1. УЗД:

Паренхіма печінки має гіперехогенну структуру;
- на стадії цирозу – відповідна сонографічна картина.

2.Кольорова дуплексна сонографія Кольорова дуплексна сонографія - неінвазивний та нерадіоактивний діагностичний метод для проведення аналізу артерій та вен (є комбінацією доплерівської технології з ультразвуковою візуалізацією)
: виявлення напряму печінкового кровотоку, ступеня розвитку колатерального кровообігу, наявності тромбів у судинах печінки.

3.ФЕГДСпроводять для виявлення наявності та ступеня варикозного розширення вен стравоходу та шлунка, для виявлення портальної гастропатії (ерозивно-геморагічний гастрит) та оцінки ризику кровотечі.
Ректоскопія застосовується виявлення аноректальних варикозних вузлів.

4. Лапароскопія Лапароскопія (перитонеоскопія) – дослідження органів черевної порожнини шляхом їх огляду за допомогою медичних ендоскопів, що вводяться в черевну порожнину через прокол черевної стінки.
з біопсією печінки дозволяють описати поверхню печінки, розміри вузлів регенерації та морфологічно підтвердити діагноз. Ці дослідження проводяться лише за відсутності протипоказань до них. Наприклад, черезшкірна пункційна біопсія печінки часто нездійсненна через протипоказання (насамперед, коагулопатію) і пов'язана з великою кількістю діагностичних помилок. У таких випадках рекомендується трансюгулярна біопсія печінки.

При пункційної біопсії печінкиз гістологічним дослідженням знаходять:
- стеатоз гепатоцитів переважно макровезикулярний;
- тільця Маллорі Маллорі тільця - ацидофільні глибки навколо ядра, що утворюються в цитоплазмі (частіше за гепатоцити) при білковій дистрофії
;
- дифузний фіброз та дифузний мікронодулярний цироз.

5. КТ Комп'ютерна томографія (КТ) - метод неруйнівного пошарового дослідження внутрішньої структури об'єкта, заснований на вимірі та складній комп'ютерній обробці різниці ослаблення рентгенівського випромінювання різними щільністю тканинами.
і МРТ МРТ – магнітно-резонансна томографія
мають достатню чутливість і специфічність.

6. Радіонуклідне сканування печінки:дифузне зниження поглинання ізотопу, нерівномірне розподілення радіоактивного препарату, підвищене його накопичення в селезінці.

Лабораторна діагностика

Ознаки зловживання алкоголем:

1. Різке підвищення рівня гамма-глутамілтрансферази (ГГТ) у сироватці крові та її різке зниження на тлі абстиненції. ГГТ є чутливішим лабораторним тестом (чутливість 69-73%), ніж АСТ або АЛТ АЛТ - аланінамінотрансфераза
для алкогольної хвороби печінки Низька специфічність (65% до 80%) ГГТ обумовлена ​​її присутністю у багатьох інших органах та зміною індукції мікросомальних ферментів різними препаратами. Підвищення ГГТ який завжди вказує на алкогольну хворобу печінки.

2. Підвищення концентрації безвуглеводистого трансферину (десіалізованого трансферину, асіалотрансферину, CDT) - відносно недорогий, але не широко використовується тест на виявлення фактів зловживання алкоголем. Дані щодо специфічності (від 82% до 92%) та чутливості (від 58% до 69%) тесту для виявлення поточного зловживання алкоголем можуть суттєво відрізнятися. Висока інформативність тесту доведена для молодих чоловіків, які вживають алкоголь більше 60 г/добу.

3. Макроцитоз ( MCV) - даному тесту, як діагностичному для виявлення факту зловживання алкоголем, не вистачає чутливості (27-52%), але зміни стають досить чутливими (85-91%) для пацієнтів, які вживають алкоголь більше 50 г/день (за відсутності терапії вітаміном В12 або фолієвою кислотою).

4. Електролітні порушення:
- гіпонатріємія – часто присутня у пацієнтів з цирозом печінки;
- гіпокаліємія та гіпофосфатемія - поширені причини м'язової слабкості при алкогольній хворобі печінки в цілому;
- гіпомагніємія може призвести до постійної гіпокаліємії, що сприяє пацієнтам судом під час алкогольної абстиненції. Абстиненція - стан, що виникає в результаті раптового припинення прийому (введення) речовин, що викликали токсикоманічну залежність, або після введення їх антагоністів.
; тїсть має низьку чутливість (27-52%) і високу специфічність (85-91%).

Ознаки ураження печінки:

1. Підвищення рівня амінотрансфераз: АСТ АСТ - аспартатамінотрансфераза
(чутливість - 50%, специфічність - 82%) та АЛТ АЛТ - аланінамінотрансфераза
(чутливість – 35%, специфічність – 86%) підвищені при всіх формах алкогольної хвороби печінки при прийомі алкоголю понад 50 г/добу. "Класичне" співвідношення АСТ АСТ - аспартатамінотрансфераза
/ АЛТ АЛТ - аланінамінотрансфераза
при алкогольній хворобі печінки дорівнює або більше ніж 2.

2. Можливе підвищення рівня лужної фосфатази (при холестазі) та гіпербілірубінемія (обидві фракції підвищуються тією чи іншою мірою).
3. Гіпоальбумінемія (зниження синтетичної функції печінки).
4. Підвищення Ig A.
5. Підвищення ШОЕ.
6. Анемія при алкогольній хворобі печінки та алкогольному цирозі печінки, швидше за все, пов'язана з кількома причинами, такими, як дефіцит заліза, шлунково-кишкова кровотеча, дефіцит фолієвої кислоти, гемоліз Гемоліз – процес руйнування еритроцитів, при якому гемоглобін потрапляє у плазму крові; відбувається в результаті природного старіння еритроцитів (у нормі) або за різних патологічних (включаючи спадкові захворювання людини) станах
та гіперспленізм Гіперспленізм - поєднання збільшення селезінки зі збільшенням кількості клітинних елементів у кістковому мозку та зменшенням формених елементів у периферичній крові.
.
7. Тромбоцитопенія може бути вторинною по відношенню до алкогольного пригнічення функції кісткового мозку, дефіциту фолієвої кислоти або гіперспленізму.

8. Коагулопатія (протромбіновий час, МНО) Міжнародне нормалізоване ставлення (МНО) – лабораторний показник, що визначається для оцінки зовнішнього шляху згортання крові
>1,5) - відзначається стійке, тривале підвищення.

9. Сечовина та креатинін сироватки. Підвищення сечовини при нормальному креатиніні свідчить про кровотечу шлунково-кишкового тракту. Одночасне підвищення свідчить про розвиток гепаторенального синдрому.

Інші тести:
1. Фолієва кислота (фолати) сироватки – рівень може бути нормальним або зниженим.
2. Аміак у сироватці не завжди корелює з печінковою енцефалопатією, що розвивається при алкогольному цирозі печінки. Таким чином, регулярне, рутинне його визначення є недоцільним.
3. Альфа-1-антитрипсин – тест диференціальної діагностики. При алкогольному цирозі печінки вміст нормальний.
4. Сироваткове залізо, феритин, трансферин – тест диференціальної діагностики з гемохроматозом. При алкогольному цирозі печінки вміст нормальний або трохи підвищений.

5. Церулоплазмін – тест диференціальної діагностики з хворобою Коновалова-Вільсона. При алкогольному цирозі печінки нормальний або трохи підвищений.

6. Рівень добової екскреції міді із сечею – дифдіагностичний тест із хворобою Коновалова-Вільсона.
7. Антимітохондріальні антитіла (AMA) – дифдіагностичний тест з первинним біліарним цирозом. При алкогольному цирозі печінки показники нормальні.

8. Антинуклеарні антитіла (ANA) та антитіла до гладком'язових клітин (anti-smooth muscle antibody, ASMA) – дифдіагностичний тест з аутоімунним гепатитом.

Диференціальний діагноз

Алкогольний цироз печінки диференціюєтьсяз наступними захворюваннями:
- Інші форми алкогольної хвороби печінки;
- цироз, фіброз, склероз Склероз – ущільнення органу, обумовлене заміною його загиблих функціональних елементів сполучною (зазвичай фіброзною) тканиною або гомогенною гіаліноподібною масою
печінки іншої етіології;
- хвороби накопичення (наприклад, гемохроматоз Гемохроматоз (син. Гемомеланоз, діабет бронзовий, сидерофілія, Труазье-Ано-Шоффара синдром, цироз пігментний) - спадкова хвороба, що характеризується порушенням обміну залізовмісних пігментів, підвищеним всмоктуванням в кишечнику заліза та накопиченням його в тканині; проявляється ознаками цирозу печінки, цукрового діабету, пігментацією шкіри.
, хвороба Коновалова-Вільсона Хвороба Коновалова-Вільсона (син. гепато-церебральна дистрофія) - спадкове захворювання людини, що характеризується поєднанням цирозу печінки та дистрофічних процесів у головному мозку; обумовлено порушенням обміну білків (гіпопротеїнемія) та міді; успадковується за аутосомно-рецесивним типом
);
- обструкція Обструкція - непрохідність, закупорка
жовчовивідних шляхів;
- хронічні запальні захворювання печінки.

Вирішальні чинники у діагностиціалкогольного цирозу:
- алкогольний анамнез;
- відсутність інших, потенційно можливих, гепатотропних агентів, що пошкоджують;
- Наявність ознак цирозу за даними біопсії.

Ускладнення

Слід розрізняти ускладнення алкогольного цирозу печінки та стану, асоційовані з алкоголізмом.

Ускладнення алкогольного цирозу печінки:
- Портальна гіпертензія Портальна гіпертензія – венозна гіпертензія (підвищений гідростатичний тиск у венах) у системі ворітної вени.
;
-печінкова недостатність;
- гепатоцелюлярна карцинома Гепатоцелюлярна карцинома – найпоширеніша пухлина печінки. Результат злоякісного переродження гепатоцитів. Основні фактори ризику - хронічний вірусний гепатит, регулярне вживання гепатоканцерогенів, цироз печінки, спричинений іншими причинами.
;
- гепаторенальний синдром Гепаторенальний синдром - патологічний стан, що іноді виявляється при тяжких ураженнях печінки і виявляється вторинним порушенням функції нирок аж до тяжкої ниркової недостатності. Розвиток гострої печінкової та ниркової недостатності проявляється поєднанням жовтяниці, порушення згортання крові, ознак гіпопротеїнемії та уремії.
;

Стани, асоційовані з алкоголізмом:
- алкогольний гастрит;
- алкогольний панкреатит Панкреатит – запалення підшлункової залози.
;
- алкогольна міопатія Міопатія - загальна назва низки хвороб м'язів, обумовлених порушенням скорочувальної здатності м'язових волокон і м'язової слабкістю, що проявляються, зменшенням об'єму активних рухів, зниженням тонусу, атрофією, іноді псевдогіпертрофією м'язів.

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Надіслати заявку на медтуризм

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Пропонуємо ознайомитись із статтею на тему: "Цироз печінки диференціальна діагностика" на нашому сайті, присвяченому лікуванню печінки.

Діагностика та диференціальна діагностика цирозу печінки. Вірусний цироз печінки. Алкогольний цироз печінки. Первинний біліарний цироз печінки.

Цироз печінки є, за сучасними уявленнями, хронічним прогресуючим захворюванням печінки різної етіології з вираженими різною мірою ознаками функціональної недостатності печінки та портальної гіпертензії.

Достовірними критеріями діагнозу цирозу печінки є морфологічні зміни в печінці, тому лапароскопія та біопсія допомагають діагностиці у сумнівних випадках.

Вірусний цироз печінки

Етіологічними критеріями є вказівки в анамнезі на перенесений вірусний гепатит, особливо тяжкий, проте захворювання може розвинутися і після безжовтяничної форми гепатиту. Відому допомогу в діагностиці надає виявлення поверхневого антигену гепатиту В. Антиген можна виявити за допомогою імунофлюоресцентного та радіоімунного методів, а також при гістологічному дослідженні. Присутність антигену можна припустити, коли є гепатоцити з поверхнею, що нагадує шліфоване скло; для виявлення антигену використовується фарбування альдегідфуксином або орсеїном.

Початкова стадія вірусного цирозу печінки. Найбільш часті скарги на біль у правому підребер'ї, з'являються диспепсичні та астеновегетативні розлади. Печінка велика, з нерівною поверхнею, болісна при пальпації. Лабораторні показники – високий рівень білка плазми, різке підвищення активності амінотрансфераз.

Розгорнута стадія вірусного цирозу печінки супроводжується швидким, клінічно вираженим прогресуванням захворювання. У клінічній картині на перший план виступають прояви печінкової недостатності: жовтяниця, біль у животі, підвищення температури, минущий асцит. У всіх хворих на це захворювання печінки збільшується не тільки печінка, а й селезінка, остання часто досягає значних розмірів.

Важливе значення для підтвердження діагнозу цирозу печінки мають позапечінкові ознаки захворювання печінки – судинні зірочки, печінкові долоні, гінекомастія. Поряд із змінами функціональних показників, характерними для початкової стадії, відзначаються значне зменшення альбумінів та різке збільшення глобулінових фракцій, високих цифр досягає тимолової проби, знижено холестерин, протромбін. У частини хворих бувають явища гіперспленізму.

У більшості випадків діагноз встановлюється на підставі анамнестичних та клініко-біохімічних даних. Радіоізотопне сканування печінки з колоїдним золотом або технецієм відіграє істотну роль у діагностиці цього захворювання печінки. Дифузне зниження поглинання ізотопу в печінці і селезінка, що "сканується", активно накопичує ізотоп, свідчать про цироз печінки.

Лапароскопія і прицільна біопсія печінки виявляють як сам цироз, а й його морфологічний тип, ознаки активності процесу.

Алкогольний цироз печінки

Етіологічними критеріями алкогольного цирозу печінки є вказівки в анамнезі на алкоголізм, симптоми попереднього гострого алкогольного гепатиту або поєднання цирозу з клініко-морфологічними проявами гострого алкогольного гепатиту. Істотне значення мають неврологічні та соматичні прояви алкоголізму.

На алкогольну етіологію вказує поєднання таких морфологічних ознак, як жирова дистрофія гепатоцитів, дрібновузлове ураження та гепатоцелюлярний фіброз. На пізнішій стадії часто виникає великовузловий варіант цирозу, а жирова дистрофія зникає.

Найбільш інформативною гістологічною ознакою є алкогольний гепатит з утворенням гіаліну Маллорі та осередковою інфільтрацією нейтрофілами.

Початкова стадія супроводжується найчастіше симптомами гострого алкогольного гепатиту – втратою апетиту, болями в печінці, блювотою, іноді короткочасною жовтяницею, холестазом. Печінка збільшена, з гладкою поверхнею, часом при латентному перебігу збільшення печінки є першим і єдиним симптомом цього захворювання печінки. Характерний лейкоцитоз з паличкоядерним зрушенням, можливі гіпербілірубінемія, підвищення активності амінотрансфераз.

Розгорнута стадія алкогольного цирозу печінки. Поряд із симптомами початкової стадії виявляються недостатність харчування, міопатія, контрактура Дюпюїтрена, позапечінкові судинні знаки, збільшення привушних слинних залоз, випадання волосся та атрофія яєчок. Виявляються виражені симптоми портальної гіпертензії: варикозно розширені вени стравоходу та гемороїдальні вени, асцит. Виникає анемія. Виявляються диспротеїнемія, підвищення білірубіну, помірне підвищення активності амінотрансфераз. Імунологічні порушення виражені незначно, але у ряді випадків буває виразне підвищення імуноглобулінів А.

Клініко-функціональні критерії, особливо за алкоголізму, дозволяють запідозрити алкогольний цироз. Однак критерієм достовірного діагнозу є дані лапароскопії, що виявляють на ранніх стадіях збільшену печінку з супутнім стеатозом і картиною дрібновузлового цирозу, симптоми портальної гіпертензії. У розгорнутій стадії часто виявляється великовузловий цироз, можливі ознаки алкогольного гепатиту.

Первинний біліарний цироз печінки

Етіологія цієї форми цирозу печінки здебільшого невідома. Найбільш суттєвими вважаються зміни імунних реакцій та порушення метаболізму жовчних кислот.

Сегментарне руйнування та запустіння дрібних жовчних проток, лімфоїдні фолікули в портальних інфільтратах, холестаз, що виявляються при морфологічному дослідженні, вказують на первинний біліарний цироз.

Початкова стадія. Клінічну картину визначає вираженість холестазу: спочатку свербіж шкіри з незначною жовтяницею або без неї, зазвичай зі збільшенням печінки. Шкіра пігментована, суха, зі слідами гребінців. Спостерігаються підвищена активність лужної фосфатази у сироватці крові, гіперліпемія та гіперхолестеринемія; активність сироваткових амінотрансфераз підвищена помірно. Найбільш достовірним функціональним критерієм первинного біліарного цирозу печінки вважають антимітохондріальні антитіла. При гістологічному дослідженні спостерігається негнійне запалення внутрішньодолькових жовчних канальців з їх руйнуванням. Далі виявляється проліферація жовчних канальців із руйнуванням та перидуктулярним фіброзом.

Розгорнута стадія первинного біліарного цирозу печінки. Жовтяниця стає вираженою, часто спостерігаються ксантоми на повіках, ліктях, долонях, підошвах, сідницях. Можуть з'являтися судинні зірочки, печінкові долоні. Печінка завжди значно збільшена, щільна. Селезінка зазвичай доступна пальпації. З'являються симптоми портальної гіпертензії. Характерні зміни кісткової системи: біль у спині та ребрах, остеопороз, збільшення епіфізів кісток, патологічні переломи хребта, а також стійка білірубінемія, гіперхолестеринемія, підвищення рівня β-глобулінів, β-ліпопротеїдів. Знижуються рівень альбумінів та протромбіно-освітня функція печінки. При гістологічному дослідженні поряд із холестазом виявляється картина цирозу печінки. Важливими для діагностики є дані ретроградної холангіопанкреатографії, що вказують на відсутність позапечінкової обструкції. Більш інформативною є дуоденоскопія з ретроградною холангіопанкреатографією.

Диференційна діагностика цирозу печінки

Рак печінки

Подібну клінічну картину мають такі захворювання печінки, як первинний рак печінки і особливо цироз-рак.

Цироз-рак виникає як у осіб, які перенесли в минулому гострий вірусний гепатит, так і у хворих на алкогольну хворобу печінки. Рак може розвинутись на тлі багаторічного цирозу печінки з яскравою клінічною симптоматикою або латентним цирозом печінки. Розпізнавання цирозу-раку ґрунтується на швидкому прогресуванні захворювання печінки, виснаженні, лихоманці, абдомінальному больовому синдромі, лейкоцитозі, анемії, різкому збільшенні ШОЕ. Правильній діагностиці первинного раку допомагають короткий анамнез захворювання, значна, іноді кам'яна густина нерівномірно збільшеної печінки. При “типовому” варіанті цього захворювання печінки бувають постійна слабкість, схуднення, анорексія, не піддається терапії діуретиками асцит. Асцит розвивається внаслідок тромбозу ворітної вени та її гілок, метастазів у перипортальні вузли та карциноматозу очеревини. На відміну від цирозу печінки – спленомегалія, ендокринно-обмінні порушення трапляються рідко.

Для діагностики цирозу-раку та первинного раку печінки доцільно використовувати сканування печінки та ультразвукове дослідження. Однак це лише тести, що відсівають, що вказують на “вогнищеву” або “дифузну” патологію без конкретного діагнозу.

Критеріями достовірного діагнозу при первинному раку печінки та цирозе-раку є виявлення α-фетопротеїну в реакції Абелева-Татаринова, лапароскопія з прицільною біопсією, а також ангіографія, особливо важлива при холангіомі.

Приєднання гострого алкогольного гепатиту у хворих на алкогольні цирози печінки викликає жовтяницю з анорексією, нудотою, підвищенням температури, яку необхідно диференціювати з гострим вірусним гепатитом. Правильній діагностиці гострого алкогольного гепатиту на тлі цирозу печінки сприяють ретельно зібраний анамнез, що виявляє зв'язок між тяжкістю алкоголізму та клінічною симптоматикою, відсутність продромального періоду, часто супутні полінейропатія, міопатія, м'язові атрофії та інші соматичні прояви.

Фіброз печінки

характеризується надлишковим утворенням колагенової тканини. Як самостійне захворювання печінки зазвичай не супроводжується клінічною симптоматикою та функціональними порушеннями. У поодиноких випадках при вродженому фіброзі печінки, шистосомозі, саркоїдозі розвивається портальна гіпертензія.

Критерії достовірної морфологічної діагностики – на відміну від цирозу печінки, при фіброзі долькова архітектоніка печінки зберігається. Найчастіше у клінічній практиці за цироз печінки помилково приймають альвеолярний ехінококоз, констриктивний перикардит, амілоїдоз, хвороби накопичення. Іноді проводиться диференціальна діагностика із сублейкемічним мієлозом та хворобою Вальденстрема.

Альвеолярний ехінококоз

При альвеолярному ехінококоз першою ознакою захворювання стає збільшення печінки при її незвичайній щільності. Часто обмежена рухливість діафрагми. До діагностичних помилок ведуть виявлені у частини хворих збільшення селезінки та порушення функціональних проб печінки. Діагностиці допомагає ретельне рентгенологічне дослідження, особливо із застосуванням пневмоперитонеуму, а також сканування печінки. Критеріями достовірного діагнозу ехінококозу є специфічні антитіла.

Констриктивний перикардит

Констриктивний перикардит (з переважною локалізацією в області правого шлуночка) – один з адгезивних перикардитів, є результатом повільного заростання перикардіальної порожнини фіброзною тканиною, що обмежує діастолічне наповнення серця та серцевий викид. Захворювання розвивається внаслідок хронічного туберкульозного ураження серцевої сорочки, травм та поранень області серця, гнійних перикардитів. Перші ознаки здавлення серця виникають серед більш менш тривалого добробуту і характеризуються відчуттям тяжкості в правому підребер'ї, збільшенням і ущільненням печінки, головним чином лівої частки, частіше безболісної при пальпації. Задишка виникає тільки при фізичному навантаженні, м'який пульс, малого наповнення. Типово підвищення венозного тиску, без збільшення серця.

Для правильного розпізнавання захворювання важливо враховувати анамнез та пам'ятати, що при констриктивному перикардиті застій у печінці передує декомпенсації кровообігу. Критерієм достовірного діагнозу є дані рентгенокімографії чи ехокардіографії.

Серцевий цироз печінки

Серцевий цироз печінки, що формується в розгорнутій та термінальній стадії констриктивного перикардиту, протікає з наполегливим асцитом, гепатоспленомегалією, але на відміну від інших форм цирозу супроводжується високим венозним тиском, різкою задишкою, набуханням шийних вен, ціаноз. Поєднання гіпертензії в системі верхньої порожнистої вени та застою в печінці та у воротній вені з утворенням раннього асциту змушує запідозрити констриктивний перикардит, а рентгенокімографія чи ехокардіографія – достовірно його розпізнати.

Доброякісний сублейкемічний мієлоз

Доброякісний сублейкемічний мієлоз (остеомієлосклероз, мієлофіброз) – хронічний лейкоз, що бере початок від клітини-попередниці мієлопоезу, що у більшості випадків супроводжується розростанням фіброзної тканини в кістковому мозку. При клінічному обстеженні виявляється збільшення селезінки, в більшості випадків значне, часто збільшується печінка, що зазвичай веде до помилкової діагностики цирозу. Цьому сприяє мало змінена картина периферичної крові: помірний нейтрофільний лейкоцитоз із переважанням зрілих форм, який наростає дуже повільно, часто роками. Розвиток фіброзу в печінці може призводити до портальної гіпертензії, а вона традиційно розцінюється як “достовірна” ознака цирозу. Діагностиці допомагає дисоціація між картиною периферичної крові та спленомегалією. Однак критерієм достовірної діагностики є дані трепанобіопсії, що виявляють виражену клітинну гіперплазію, мегакаріоцити, розростання сполучної тканини.

Амілоїдоз печінки

Амілоїдоз печінки – зазвичай прояв системного захворювання, у патогенезі якого велику роль відіграють імунологічні порушення та зміни білкового обміну. Незважаючи на можливість білкових зрушень, особливо γ-глобулінемії та порушення факторів клітинного імунітету, єдиним критерієм достовірного діагнозу залишаються дані пункційної біопсії печінки.

Гемохроматоз

Гемохроматоз – генетично обумовлене захворювання з посиленим всмоктуванням заліза в кишечнику, підвищеним вмістом у сироватці крові та надмірним відкладенням його в печінці, підшлунковій залозі, ретикулоендотелії, шкірі та інших тканинах. При циротичному варіанті відзначаються гепатолієнальний синдром, диспротеїнемія, значно підвищено залізо сироватки, але достовірна діагностика ґрунтується на даних пункційної біопсії печінки.

Хвороба Вільсона-Коновалова

Хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація) – спадково обумовлена ​​ферментопатія, пов'язана з порушенням біосинтезу церулоплазміну, відповідального за транспортування міді в організмі. При абдомінальній формі хвороби гепатолієнальний синдром із швидким прогресуванням симптомів ураження печінки стає провідним. Критерії достовірної діагностики – зниження сироваткового церулоплазміну, виявлення кільця Кайзера-Флейшера.

Макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема – парапротеїнемічний гемобластоз, один з різновидів пухлини лімфатичної системи, диференційовані елементи якої представлені М-імуноглобулінсинтезуючим лімфоцитом. Збільшення печінки, селезінки, лімфаденопатія може бути провідними симптомами захворювання, особливо у початковій стадії. Критерієм достовірної діагностики є морфологічний доказ лімфопроліферативного процесу (пунктат грудини, селезінки, печінки, лімфатичних вузлів) та виявлення моноклонової гіпермакроглобулінемії типу IgM.

Запис на консультацію:

Цироз печінки – це дифузний патологічний процес, що розвивається з надлишковим фіброзом та утворенням структурно-аномальних вузлів регенерації.

Цироз печінки є кінцевою стадією широкого спектра захворювань печінки.

Варіабельність цирозу печінки як нозологічної форми відрізняється особливостями етіологічних факторів, активністю патологічного процесу у печінці, неспроможністю функції печінки, а також ступенем прогресування портальної гіпертензії.

Епідеміологія

Цироз печінки є причиною смерті хворих у 90–95% випадків наслідків хронічних захворювань печінки та займає лідируюче місце серед причин летальності від захворювань органів травлення.

Частота поширеності цирозу печінки у світі коливається від 25 до 400 на 100 000 населення.

Встановлено, що хворі на цироз печінки випивають свідомо гепатотоксичні обсяги алкоголю в 2 рази частіше, ніж звичайні люди; також анти-HCV у сироватці крові пацієнтів з цирозом печінки виявляється у 11 разів частіше, ніж у популяції.

Щорічно у світі від вірусних цирозів печінки (переважно HCV-, HBV-інфекційної етіології) та вірус-асоційованих гепатоцелюлярним карцином помирає приблизно 2 млн. осіб. Дані про смертність від алкогольних цирозів печінки у розвинених державах наближаються до таких при вірусних цирозах печінки.

Етіологія

Основні найчастіші причини виникнення цирозу печінки:

- зловживання алкоголем (понад 50%);

- Вірусні гепатити (частіше - хронічний гепатит C, рідше - гепатити B, D).

Метаболічні порушення, які можуть спровокувати виникнення цирозу печінки:

– навантаження залізом при спадковому гемохроматозі;

– навантаження міддю при хворобі Вільсона;

- Недостатність α1-антитрипсину;

- Кістозний фіброз;

– галактоземія та глікогенози;

- Спадкові тирозинемія і телеангіектазія, порфірії.

Захворювання жовчних шляхів, при яких може розвинутись цироз печінки:

– позапечінкова обструкція жовчних шляхів;

– врутрипечінкова обструкція жовчних шляхів (первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт);

- холангіопатії у дітей (прогресуючий дитячий холестаз, артеріопечінкова дисплазія, холестаз з лімфедемою, синдром Зельвегера);

– утруднення венозного відтоку з печінки (синдром Бадда – Кіарі, венооклюзійна хвороба, виражена правошлуночкова недостатність);

- токсична дія фармпрепаратів і токсинів також може спровокувати виникнення цирозу.

Разом з тим, причиною цирозу можуть стати імунні зміни (аутоімунний гепатит, хвороба трансплантат проти господаря), інші хворобливі стани (саркоїдоз, неалкогольний стеатогепатит, гіпервітаміноз A, криптогенний цироз).

У чверті випадків цирозу печінки етіологія залишається нез'ясованою. На думку більшості дослідників, пацієнти з цирозом печінки нез'ясованої етіології – це особи з непідтвердженими через неповноцінне обстеження вірусними та алкогольними цирозами печінки.

Патогенез

Гепатоцелюлярні некрози та порушення регенерації гепатоцитів, запалення та фіброз є взаємопов'язаними процесами, які лежать в основі прогресування цирозу печінки.

Спочатку гепатоцити зазнають пошкодження під безпосереднім впливом етіологічних агентів (алкоголь, вірус, гепатотоксичні речовини та ін) або опосередкованою ушкоджувальною дією агентів аутоімунної та імунної агресії.

Надалі пошкоджує на гепатоцити надають продукти клітинного некрозу і запалення. Виникає ішемія у центральних зонах хибних часточок також може спричинити загибель гепатоцитів.

Важливу роль у освіті некрозів відіграють імунологічні порушення, зумовлені дисфункцією купферівських клітин, що синтезують прозапальні цитокіни (фактор некрозу пухлини-α, інтерлейкіни). Недолік жовчних кислот у кишечнику супроводжується підвищеним бактеріальним зростанням і, як наслідок, ендотоксемією та додатковою стимуляцією вироблення цитокінів. Важливе значення в процесі цитолізу гепатоцитів належить утрудненню виділення та застою жовчі, які виникають через порушення кишкового метаболізму та реабсорбцію жовчних кислот, надмірне всмоктування літохолієвої кислоти та деструкцію холангіоцитів токсичними жовчними кислотами.

В результаті некровоспалительных процесів відбувається формування активних сполучнотканинних септ.

Найважливішим механізмом формування та прогресування цирозу печінки вважається фіброгенез. Гепатоцелюлярні некрози, цитокіни, які продукуються клітинними структурами печінки, ацетальдегід (утворюється при перетворенні алкоголю), викликають деградацію позаклітинного матриксного простору Дисе. Ці процеси супроводжуються активізацією клітин Іто, що зрештою призводить до стимуляції фіброгенезу.

Перевантаження залізом при гемохроматозі супроводжується підвищеною секрецією тканинних інгібіторів металопротеїназ, що супроводжується відкладенням колагену у просторі Дисе з утворенням фібрил та фібронектину.

Дані процеси лежать в основі «колагенізації» синусоїдів, що ускладнює обмін речовин між печінковою клітиною та кров'ю, що провокує формування портальної гіпертензії.

Циротичні зміни печінкової паренхіми і, як наслідок, портальна гіпертензія, при якій виникає портосистемне шунтування та гепатоцелюлярна недостатність, призводять до формування паренхіматозної та артеріальної вазодилатації з прогресивним зменшенням системного опору судин. Це спричиняє падіння ефективного артеріального об'єму та зниження артеріального тиску, що створює умови для затримки рідини та наростання об'єму плазми крові.

У відповідь на ці процеси збільшується серцевий викид та частота серцевих скорочень, що неминуче супроводжується збільшенням паренхіматозного кровонаповнення та, крім того, ще більше посилює портосистемне шунтування, портальну гіпертензію та гепатоцелюлярну недостатність.

клінічна картина

Захворювання тривалий час може протікати безсимптомно.

Клінічна оцінка стадії та ступеня тяжкості цирозу печінки заснована на вираженості портальної гіпертензії та гепатоцелюлярної недостатності. Напівкількісно стадія та тяжкість захворювання оцінюється за шкалою діагностичних критеріїв Чайлда – П'ю.

Компенсований (клас A) перебіг цирозу печінки відрізняється відсутністю жовтяничності, асциту та кровотеч із варикозно розширених вен та енцефалопатії.

Субкомпенсований та декомпенсований (клас B і C відповідно) перебіг відрізняється виникненням асциту різного ступеня вираженості, кровотечі з варикозних вен, спонтанного перитоніту та емпієми плеври, гепаторенального синдрому та печінкової енцефалопатії.

У хворих на цироз печінки можуть виявлятися різні симптоми ураження практично всіх органів і систем, які визначають наступні синдроми:

• Астенічний (швидка стомлюваність, погіршення апетиту різного ступеня виразності, втрата маси тіла).
• Дермальний (жовтяничне фарбування шкіри, «лакований» язик і губи, телеангіектазії, почервоніння долонних поверхонь, шкірні розчісування, заїди в кутах рота, зміна нігтьових пластинок).
• Кістково-м'язовий (гіпертрофічна остеоартропатія, печінкова остеодистрофія, судоми, пупкова грижа).
• Легеневий (гіпоксемія, первинна легенева гіпертензія, прискорене дихання, зменшення життєвої ємності легень, скупчення рідини в плевральному синусі, розширення внутрішньолегеневих судин, задишка).
• Кардіальний (гіпердинамічний кровообіг).
• Шлунково-кишковий (збільшення привушних слинних залоз, послаблення випорожнень, холелітіаз, портальні гіпертензійні гастро- та колонопатії, симптоматичні (циротичні) ерозивно-виразкові ураження, гастрит, печінковий запах з рота).
• Нирковий (вторинний гіперальдостеронізм, при якому розвивається затримка рідини та натрію, печінковий гломерулосклероз, нирковий канальцевий ацидоз, гепаторенальний синдром).
• Гематологічний (фолієводефіцитна та гемолітична анемії, збільшення селезінки з панцитопенією, порушення коагуляції, ДВС-синдром, гемосидероз).
• Ендокринний (діабет, підвищений рівень паратиреоїдних гормонів через гіповітаміноз D та вторинний гіперпаратиреоїдизм, гіпогонадизм: у жінок – безпліддя, дисменорея, зникнення вторинних статевих ознак; у чоловіків – знижене лібідо, гіпо- та атрофія яєчок, імпотенція, зменшення кількості тестів ).
• Неврологічний (печінкова енцефалопатія, периферична нейропатія, судоми).
• Синдром портальної гіпертензії (варикозно розширені вени – гастроезофагальні, аноректальні, ретроперитонеальні, «голова медузи»; асцит, збільшення селезінки).

Залежно від варіантів перебігу розрізняють:

1. Підгострий цироз (гепатит-цироз).

Часто виникає на тлі гострого гепатиту із симптоматикою початкової стадії цирозу печінки. Захворювання триває від 4-х місяців до одного року і відрізняється трансформацією гострого гепатиту в цироз печінки, що завершується смертельними наслідками.

2. Швидко прогресуючий (активний) цироз.

Відрізняється специфічними клінічними, біохімічними та морфологічними ознаками високої активності патологічного процесу у печінці. Від початку захворювання хворі мешкають близько 5-ти років.

3. Повільно прогресуючий (активний) цироз.

Слабко виражена клінічна картина захворювання супроводжується постійною біохімічною та морфологічною активністю. Портальна гіпертензія та неспроможність функції печінки прогресують повільно. Тривалість життя пацієнтів становить понад 10 років від початку захворювання.

4. Млявий цироз.

Клінічна симптоматика активності захворювання не виявляється, маніфестація біохімічної активності – спорадична. У цьому морфологічні прояви активності виражені помірковано. Портальна гіпертензія розвивається повільно, функціональна неспроможність печінки мало виникає. Тривалість життя таких пацієнтів перевищує 15 років. Основна причина летального результату – інтеркурентні захворювання.

5. Латентний цироз.

Клінічна симптоматика, біохімічні та морфологічні прояви активності хвороби не визначаються. Як правило, портальна гіпертензія та печінкова неспроможність не формуються. У переважної кількості хворих подібна форма цирозу печінки негативно не відбивається на тривалість життя.

Ускладнення

• Кровотечі із варикозно розширених вен травного тракту.
• Гепаторенальний синдром (нездужання, спрага, сухість та зниження тургору шкіри, зменшення сечоутворення, артеріальна гіпотонія).
• Асцит.
• Бактеріальний перитоніт.
• Тромбоз ворітної вени.
• Гепатопульмональний синдром.
• Приєднання вторинної інфекції (найчастіше із виникненням пневмонії).
• Формування каменів у жовчному міхурі та протоках при первинному біліарному цирозі.
• Трансформація в цироз-рак.
• Печінкова недостатність.

Діагностика

Серед лабораторно-клінічних показників для виявлення цирозу печінки в обов'язковому порядку необхідно проводити такі дослідження: гемограма, коагулограма, протеїнограма, функціональні проби печінки, імунограма, а також визначення аутоантитіл ANA, AMA, SMA, визначення рівня α1-антитріну фетопротеїну сироватки, HBsAg, анти-HVC, показників обміну заліза.

Показниками, що відбивають зміни функції печінки, вважаються маркери синдромів цитолізу, холестазу, синтетичної неповноцінності функції печінки, а також виникнення синдрому регенерації та пухлинного росту.

Виявлення підвищеної кількості в плазмі крові безвуглеводистого трансферину, IgA, γ-глутамінтрансферази; збільшення середнього обсягу еритроцитів вказують на підгостру та хронічну алкогольну інтоксикацію.

Проводиться дослідження маркерів фіброзу печінки, проте зазначені маркери відображають не надмірне відкладення протеїнів у позаклітинному матриксі, а тканинний метаболізм в цілому, і окремо не мають специфічності по відношенню до тканини печінки. Наявність в організмі інших запальних вогнищ супроводжується зміною рівня в сироватці крові.

Усім пацієнтам із цирозом печінки, незалежно від факторів, що його викликали, проводиться визначення маркерів вірусних гепатитів B, C, D, що допомагає у встановленні тяжкості, прогнозу захворювання та дозволяє проводити контроль ефективності лікування та вакцинації.

Для виявлення аутоімунного ураження печінки проводиться виявлення маркерів аутоімунного процесу, для різних аутоімунних захворювань печінки характерні певні поєднання аутоантитіл.

Проводяться інструментальні методи дослідження: ультразвукове дослідження, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, ендоскопічні та радіонуклеїдні дослідження, еластографія, пункційна біопсія печінки.

При гистоморфологическом исследовании биоптатов печени при циррозе выявляют нарушение долькового строения печени, формирование узлов-регенератов (или ложных долек), фиброзных прослоек (или септ), окружающих ложные дольки, утолщение печеночных трабекул, преобразование гепатоцитов (увеличенные клетки регенераторного типа, диспластичные гепатоциты с полиморфными , гіперхромними ядрами)

За гістоморфологічними критеріями розрізняють макронодулярний, мікронодулярний, змішаний та біліарний цирози печінки.

Диференційна діагностика

При високоактивних формах цирозу печінки необхідно здійснювати диференціальну діагностику з хронічним активним гепатитом, холангітом, застійною печінкою.

У рамках з'ясування етіології виникнення цирозу печінки диференціальна діагностика має проводитися між усіма можливими його причинами. Насамперед проводять визначення маркерів вірусних гепатитів B, C, D та тестують пацієнта на предмет зловживання алкоголю.

Цироз печінки необхідно диференціювати від інших захворювань печінки, при яких утворюються вузли або розвивається фіброз (нодулярна регенераторна гіперплазія, нециротичний фіброз печінки, шистосомоз, ехінококоз, опісторхоз, туберкульоз, сифіліс, бруцельоз); злоякісних новоутворень різних органів із метастазами в печінку.

Остаточний діагноз встановлюється з допомогою гістологічного дослідження, у якому виявляються вузли регенерації.

Лікування цирозу печінки передбачає вплив на причину його формування – захворювання, що викликало цироз («базисна терапія»), та симптоматичне втручання залежно від експресії клінічних проявів та ускладнень цирозу.

Загальні принципи лікування передбачають строгу довічну відмову від алкоголю за наявності алкогольного цирозу печінки, застосування противірусних фармпрепаратів (ІНФ-α та пегільований ІНФ-α, аналоги нуклеозидів) при вірусних цирозах печінки. Виняток становлять пацієнти з декомпенсованим цирозом печінки.

Застосування кортикостероїдів виправдане при цирозі печінки у результаті аутоімунного гепатиту, первинному біліарному цирозі печінки.

Провідними препаратами в терапії цирозу печінки є ті, які спрямовані на зменшення вираженості ускладнень захворювання, таких як кровотечі з варикозно розширених вен, енцефалопатія печінки, асцит, спонтанний бактеріальний перитоніт.

Традиційно хворим на цироз печінки призначаються препарати з гепатопротекторними властивостями – есенціальні фосфоліпіди, препарати силімарину, адеметіоніну, урсодезоксихолевої кислоти.

Проведення антифібротичної терапії спрямоване на пригнічення активації зірчастих клітин печінки, запобігання пошкодженню та загибелі гепатоцитів або уповільнення проліферації епітеліальних клітин жовчних проток, які стимулюють фіброгенез за допомогою вивільнення профібриногенних агентів.

Проводиться вивчення впливу трансплантації гепатоцитів на функцію печінки та зворотний розвиток фіброзу.

Виконання ортотопічної трансплантації печінки при цирозі може зберегти життя хворому.

Прогноз при всіх варіантах цирозів печінки визначається ступенем морфологічних змін у печінці, тенденцією до прогресування та відсутністю ефективних методів лікування.

Середня тривалість життя 3-5 років, рідко 10 років і більше.

Профілактика

Заходи профілактики спрямовані на запобігання зараженню вірусами гепатиту B, C, D, своєчасне повноцінне лікування вірусних гепатитів; відмова від вживання алкогольних напоїв; мінімалізація впливу гепатотоксичних речовин.

При діагнозі цироз печінки, його диференціальна діагностика має значення. Цироз на сьогодні є причиною смерті близько 90% хворих на хронічне захворювання печінки і займає передове місце серед інших хвороб травної системи.

Основними причинами, понад 60%, що викликають цироз є алкоголізм та вірусні інфекції. За даними статистики, щорічно у світі помирає 2-2,5 млн. чоловік лише від вірусного виду цієї хвороби.

Етіологія

Як було сказано вище, основними причинами, з яких можна заробити собі цю недугу, є довготривале зловживання алкоголем і вірусні інфекції, зокрема, вірусні гепатити C, B і D.

Але також є інші провокатори цього захворювання, такі як:

Ще одним досить ймовірним способом захворіти може виявитися вже розвинене в організмі захворювання жовчних шляхів: загострена поза або внутрішньопечінкова обструкція жовчних шляхів; дитяча холангіопатія; утруднений відтік крові венозних шляхів із печінки; надмірне або неправильне застосування фармакологічних препаратів, що призводить до токсичного отруєння та в результаті до цирозу печінки.

Але, як не дивно, при сучасному розвитку медицини все ж таки залишаються невідомі причини цієї недуги.

Досить тривалий час хвороба може викликати ніяких симптомів. Оцінку стадії захворювання можна простежити через виражену портальну гіпертензію та гепатоцелюлярну недостатність. Приблизну оцінку тих параметрів дає діагностична таблиця критеріїв Чайлда-Пью.

Ця таблиця має 3 наступні класи:

1. Компенсований (клас А);
2. субкомпенсований (клас В);
3. Декомпенсований (клас С).

У класі А перебіг хвороби відзначається відсутністю помітної жовтяничності, кровотечі з носа та розширених варикозних вен, асциту та енцефалопатії. Класи В і С є ускладненими порівняно з першим класом, асцит спостерігається вже більш тяжкою мірою, спонтанний перитоніт та емпієма плеври, а також ускладнення енцефалопатії печінкової тканини.

Печінка, будучи природним фільтром в організмі людини, схильна до високої кількості подразників. Хоча клітин печінки властива регенерація, не варто думати, що вона через це може самостійно впоратися з більшістю таких недуг.

Як і всі серйозні захворювання, цироз має свої основні види:

• Підгострий: виникає при гострому гепатиті та на початковій стадії присутні симптоми; трансформація вірусного гепатиту на цироз відбувається протягом 0,5-1 року, можливий летальний кінець;
• Швидко прогресуючий або активний: має специфічні біохімічні та клінічні симптоми сильної активності незадовільного функціонування печінки; тривалість життя від початку захворювання становить близько 5 років;
• Повільно прогресуючий або пасивний: дуже непомітною є ця недуга, але є помітні порушення нормальної роботи печінки; тривалість життя не більше 10 років із моменту захворювання;
• Млявий (уповільнений): симптоми клінічної активності не виражені, а морфологічна активність помірна, функціональні збої в роботі печінки не спостерігаються; летальний кінець малоймовірний, але можливий, при цьому прожити з цим хворий може більше 15 років;
• Латентний: даний вид цієї хвороби не обтяжує хворого на явні симптоми, активність печінкових клітин у межах норми; практично всіх, хто подолав подібне захворювання на їх термін життя, не вплине.

Ускладнення при цирозі:

1. Асцит;
2. Освіта тромбів у венозних шляхах;
3. Трансформація в так званий цироз-рак;
4. Ускладнення вторинною інфекцією;
5. Кровотеча у травному тракті варикозних вен;
6. Печінкова недостатність;
7. Гепаторенальний та гепатопульмональний синдром;
8. Освіта у жовчних протоках каміння.

Для того, щоб дізнатися загальний стан справ при цирозі або безпосередньо виявити його, необхідні такі дослідження:

1. гемограма;
2. Імунограма;
3. Протеїнограма;
4. Коагулограма;
5. Біопсія печінки.

Ці дослідження є основними при цій проблемі, без їхньої допомоги правильний діагноз поставити вкрай важко. Також є низка інших способів зібрати докладнішу інформацію про недугу в організмі людини.

Функціональна працездатність печінки може бути змінена, і простежити за цим допоможуть маркери таких синдромів, як: холеостаз, цитоліз, синдром синетичної неповноцінності та розвиток пухлинного синдрому.

Незалежно від виду цієї хвороби, хворий зобов'язаний пройти аналіз наявності вірусного гепатиту B, C, D, це дозволяє встановити тяжкість захворювання, його прогноз і дає можливість проконтролювати в подальшому ефективність лікування.

При аутоімунному цирозі печінки проводиться аналіз, що дозволяє визначити певні аутоантитіла, їх поєднання дають ясно зрозуміти, з чим зараз доводиться працювати лікарю і скласти найвірніший план боротьби із захворюванням.

Як вже стало зрозумілим, за будь-якого виду цієї недуги можна відправити пацієнта на додаткове обстеження, яке однозначно дасть краще уявлення про ту ситуацію і ту стадію хвороби в організмі хворого. На сьогодні медицина просунулась вже досить далеко і не варто її нехтувати.

Якщо справа має бути з високоактивною формою цирозу, при активному вірусному гепатиті, холангіті або так званій застійній печінці, потрібно провести диференціальну діагностику. Ця діагностика є метод виключення, при якому лікар не намагається, спираючись на аналізи пацієнта поставити найбільш підходящий діагноз. А виходячи з результатів, виключає ті форми цирозу, які не підходять. Насамперед пацієнт проходить обстеження щодо алкоголізму та присутності в організмі гепатитів B, C, D.

Цю проблему також диференціюють від інших захворювань печінки, які можуть призвести до печінки до того ж стану.

Також диференціальна діагностика проводиться при ехінококозі. При ньому спостерігається поступове збільшення печінки, вона стає щільнішою і горбистій. Це можна простежити через біопсію.

Точніший і розгорнутий діагноз може бути поставлений, враховуючи розділи етіології, морфології та морфогенезу, активності цирозу, його функціональної характеристики тощо.

Щодо прогнозу, то за будь-якого виду недуги він може бути складений, спираючись на ступінь морфологічних змін печінкової тканини та тенденцій до прогресуючого розвитку. Середня тривалість життя може становити від 3 до 5 років, у поодиноких випадках більше 10 років.

Профілактичними методами можуть бути вакцинація від вірусного гепатиту або своєчасне його лікування, відмова від алкоголю або зведення його вживання до 50 грамів на день і, звичайно ж, обстеження. При найменших симптомах або проходженні достатнього часу після останнього огляду, не варто гаяти часу, а звернутися до лікаря найближчим часом для проходження обстеження.

Цироз печінки є хронічним захворюванням, при якому в печінці розвиваються фіброзні вузли, воно супроводжується гіпертензією та характеризується гепатоцелюлярною недостатністю. Завдяки появі високотехнологічного обладнання та наявності інструментальних досліджень діагностика цирозу печінки легко здійсненна.

Назва захворювання «цироз» походить від слова kirrhos, яке в перекладі з грецької означає колір оранж. Найчастішою причиною виникнення цирозу є всіма визнаний алкоголізм. Залежно кількості алкоголіків, у різних країнах наявність таких цирозів печінки становить від 20 до 95%. Вірусний гепатит викликає від 10 до 40% всіх захворювань. Гепатит С викликає цироз 40%, іноді 80%. Гепатит менш реактивний – на нього припадає 0,5-1%.

Цироз печінки

Етіологією його походження можуть бути ліки (Метотрексат, Ізоніазид), не останню роль відіграють і токсичні викиди промислових підприємств. Крім того, етіологія його виникнення може бути обумовлена ​​венозним застоєм у печінці – він найчастіше пов'язаний із серцевою недостатністю, що продовжується досить довго. Дане захворювання може виникнути через деякі спадкові захворювання, наприклад, від гемохроматозу.

У половини пацієнтів причиною первинного розвитку цирозу є спільна дія факторів (наприклад, алкоголізм разом із гепатитом В). Розвиваються цирози і внаслідок недостатньої прохідності жовчовивідних проток. У жінок під час клімаксу формується первинний біліарний цироз печінки та обумовлюється присутністю холестазу усередині. Етіологія виникнення досі не встановлена.

Однак етіологію біліарного цирозу вторинного виявили - це закупорка великих жовчовивідних шляхів, яка постійно порушує виведення жовчі (якщо відбулася повна закупорка жовчних шляхів, перешкоду ліквідують методом проведення оперативного лікування, в іншому випадку можливий летальний результат), це має місце при діагнозі. жовчовивідних проток, жовчнокам'яної хвороби та після проведення операції.

Жовчнокам'яна хвороба

Класифікація цирозів:

• Етіологія (походження).

1. аутоімунний (збій імунітету);
2. метаболічний;
3. вірусний (гепатити);
4. неясного походження (криптогенний, дитячий індійський, первинний біліарний цироз печінки);
5. алкогольний;
6. уроджений (тирозиноз, гемахроматоз, глікогеноз);
7. вторинний біліарний;
8. лікарський;
9. хвороба Бадда-Кіарі – тромбоз печінкових вен, яка спостерігається на рівні їх впадання в нижню порожню вену та призводить до порушення відтоку крові з печінки;
10. обмінно-аліментарний (виникає внаслідок ожиріння, при тяжкій формі цукрового діабету).

    Цукровий діабет

• Будівельний субстрат.

1. макронодулярний (великі вузлики, діаметром >1 см);
2. неповний септальний;
3. мікронодулярний (дрібні вузлики розміром< 1 см);
4. змішаний.

• Існує три стадії недостатності печінки: компенсована, субкомпенсована та початкова декомпенсація.
• Фази: активна існує у трьох видах – помірна, виражена та мінімальна. І ремісія, тобто неактивна фаза.

Патологічну будову

Будівельний матеріал цирозів – це фіброз тканини, виникнення вузлів та перебудова судин. Захворювання такого органу, як печінка, супроводжується дифузним процесом, характеризується виникненням вузликів у паренхімі, її трансформацією, що супроводжується створенням хибних часток, фіброзу та утворенням шунтів усередині печінки – вони з'єднують вени печінки із системою, виникненням ПБЦ (первинний біліарний цироз).

Трансформування морфології та патогенез при захворюванні на цироз виявляють у багатьох органах, що полегшує діагностику. Вони викликані або впливом на них причин, що спровокували цироз (уражаються майже всі органи ендокринної системи), або ускладненнями від цирозу, таке, наприклад, як ворітна гіпертонія (виразки, або ерозії шлунка, стравоходу, варикозне розширення судин, гастрит, або езофагіт стравоходу, що супроводжується запаленням його слизової оболонки).

клінічна картина

Головні та найхарактерніші симптоми цієї хвороби взаємопов'язані з присутністю клініки синдромів недостатності печінки (біохімічних), а також комірної гіпертензії. Клініка, що виявляється, знаходиться в прямому зв'язку від компенсаторного процесу, а це залежить від ступеня переродження печінкової тканини і її поширення всередині органу. Процес компенсування здебільшого проявляється збільшенням печінки, іноді він поєднується із збільшенням обсягу селезінки. Слід звернутися до поліклініки, щоб здати аналізи з метою встановлення діагнозу. На ранніх стадіях лікування захворювання спрощується.

Етап субкомпенсації найчастіше супроводжується початковими симптомами: не стомлюваністю, сильною слабкістю, зниженням апетиту і працездатності, диспепсичними розладами (непереносимість алкогольних напоїв і жирів, відрижка, присутність гіркоти в роті, блювання, нудота). Виникає відчуття болю, а також тяжкості в епігастрії та праворуч під ребрами, де розташована печінка. У всіх описаних прикладах необхідно взяти аналізи з метою проведення діагностичного дослідження. Печінка збільшується в об'ємі, при пальпації не болить або злегка болить, відрізняється ущільненою паренхімою та злегка загостреним краєм, іноді виявляє поверхневу бугристість.

Об'єктивними симптомами цирозу органу та клінічних симптомів є видимі зміни на шкірі. Виникає пальмарна еритема, вона виявляється у симетричному почервонінні долонь, телеангіектазії (зірочки з почервоніння, в основному на шкірі торса), що є суттєвим для діагностики цирозу. Часто проявляються у шкірі місця крововиливів, підвищується кровоточивість у слизових оболонках, яка свідчить про присутність синдрому крововиливів.

Виявляє себе патогенез шкірним свербінням, ендокринологічними розладами, наприклад, порушенням циклу менструацій, суглобовими болями, на цьому етапі знижується покрив волосся під пахвами та на лобку, знижується лібідо, виникає імпотенція, іноді – атрофія яєчок. Часто спостерігається субфебрильна температура (37,1-38,0 °C), яка спостерігається при уповільненому запальному процесі. Декомпенсований цироз лікується важко, характеризується раптовою слабкістю, позивами до блювоти, проносом, схудненням, атрофією м'язової системи (на торсі та між ребрами), високою температурою тіла, іноді навпаки – її зниженням, цих етапах відбуваються серйозні зміни паренхіми органа.

Воротна гіпертензія та прогресуюча недостатність печінки зазвичай спостерігаються в останню стадію цирозу органу – патогенез виражається водянкою, набряками кінцівок, геморагією, паренхіматозною жовтяницею, розширенням вен під шкірою на очеревині – виявлення захворювання полегшується. Є солодкуватий, гнильний запах з ротової області, він виникає через нездатність метаболізму печінкою метіоніну. Оскільки уражений орган нездатний нормально функціонувати та виводити продукти розпаду з організму – виникають розлади психіки (лікування у психіатра) у зв'язку з інтоксикацією організму.

Найчастіше виникає ранній синдром астенії, який виявляється у лабільності настрою, у плаксивості, у підвищеній стомлюваності, а це потребує лікування невропатолога. Хворі дуже уразливі, надзвичайно вразливі, часто їхні реакції істеричні, вони прискіпливі та підозрілі. У них порушується сон – уночі заснути не можуть, а вдень настає сонливість, лікування снодійними пігулками не допомагає. При прогресуванні захворювання наростають симптоми енцефалопатії. Знижується пам'ять, виникають розлади свідомості, розвивається печінкова кома.

Ускладнення, які призводять до смерті пацієнта – це кровотеча із шлунково-кишкового тракту та печінкова кома. Цироз ускладнюється підключенням вірусної інфекції, що викликає перитоніт, зараження крові, запалення легень, тромбоз вени комірної, гепаторенальний синдром. Буває, що захворювання переходить у рак.

Біліарний цироз

Залежно від походження, цироз паренхіматозного органу має індивідуальні властивості розвитку та клініки. Так, первинний біліарний цироз печінки починається з поступово зростаючої сверблячки. В апогеї хвороби посилюється жовте забарвлення білків очей та шкіри: біохімічні аналізи вказують на присутність холестазу (підвищується вміст у крові холестерину, білірубіну, жовчних кислот). Клініка біліарного цирозу виражається присутністю холестазу, аналізи показують підвищення холестерину, декомпенсацію (порушення нормального функціонування) процес настає не дуже швидко.

Існують алгоритми постановки діагнозу за інструментальними ознаками та клінікою. Встановити цироз печінки на 1 ступені за другою ознакою досить важко. Оскільки захворювання на самому початку розвивається повільно і не має вираженої клініки, але відомо, що лікування на початкових стадіях набагато успішніше, ніж на пізніх, тому слід проводити інструментальні дослідження.

Компенсований та декомпенсований цироз

Компенсований цироз виявляється зазвичай під час обстеження пацієнта, який звернувся зовсім з іншого приводу. Причиною для серйозного обстеження є наявність збільшеної селезінки нез'ясованого походження або гепатомегалії, особливо якщо є відомості про походження цирозу.

Дослідження крові

Якщо є декомпенсований або субдекомпенсований цироз, то при діагностиці хвороби допоможе клінічна картина – скарги пацієнта на носові кровотечі або на диспепсію. Крім того, якщо після обстеження були виявлені зміни у печінці на ранній стадії, які виявились при натисканні пальцями: асцит, збільшення селезінки. Діагноз можна уточнити дослідженнями крові та проведенням інструментального обстеження. Спостерігаються такі зміни аналізів крові: тромбоцитопенія, збільшена ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), наявність диспротеїнемії у вигляді підвищеного гаммаглобуліну та низького вмісту альбумінів. Скорочується синтез гепатоцитів – він проявляється у зниженні роботи холінестерази та у вмісті детермінантів згортання крові, як показують аналізи.

Часто присутня підвищена енергійність амінотрансфераз, проте вона не відзначає високої інтенсивності – перевищує звичайну норму в два-три рази. У багатьох пацієнтів збільшується активність лужної фосфатази. Завдяки аналізам крові, разом із інструментальними дослідженнями, лікар встановлює точний діагноз. У постановці його при цирозі печінки велику роль відіграють обстеження в рентгенкабінеті, УЗД та радіонуклідні діагностичні дослідження.

На початковій стадії цирозу, УЗД органіввиявляє укрупнення селезінки, а також печінки, нерівні краї та їх закруглення, патогенез судин селезінки та вени комірної (служить непрямим доказом портальної гіпертонії, виявлення водянки та приблизних її розмірів, жовчного каміння, хронічного панкреатиту, пухлин). При подальшому прогресуванні хвороби змінюється ехоструктура органу – вона набуває неоднорідності, виявляються великі та дрібні ехопозитивні вогнища. Якщо є серйозні зміни структури паренхіми органу, при диференціальній діагностиці – вони проявляються у зниженні його величини та числі ехопозитивних вогнищ. Контури вен печінки змінюються, більша частина їх не візуалізується.

Дослідження (діагностичне) ШКТ, методом контрастної рентгенографії, Виявляє ворітну гіпертензію

УЗД-діагностика

Високоточну інформацію (100%) про стадії цирозу печінки дозволяє отримати комп'ютерна томографія та МРТ. Вони виявляють такі ж варіації патогенезу в паренхіматозному органі, які виявляє і УЗД-діагностика- на початку хвороби при обстеженні відзначається укрупнення печінки, потім зменшення, проявляється бугристість її контурів, а також неоднорідність структури.

Комп'ютерна мультиспіральна томографіявиявляє супутні цирозу захворювання: розширення вен стравоходу, асцит, спленомегалію. Видає точні дані стану органів та їх розмірів, виходячи з алгоритму, виключає наявність пухлини або виявляє її, виявляє первинний рак печінки. Для обробки даних розроблено спеціальний алгоритм, що дозволяє встановити точний діагноз.

Дослідження печінки із застосуванням радіонуклідів, За інформативністю діагностичних заходів, дещо менш точна порівняно з методом дослідження ультразвуком та МСКТ (мультиспіральна комп'ютерна томографія), але вона дозволяє виявити функцію паренхіматозного органу на початковій стадії хвороби. При зниженій функціональності печінки селезінка візуалізується збільшеною. Стає видимим кістковий мозок у хребетному стовпі та тазових кістках, що свідчить про несприятливий прогноз.

Часто діагностика цирозу паренхіматозного органу передбачає дослідження морфології паренхіми печінки, що її беруть у пацієнта. методом біопсії(Пункція сліпа, або прицільна) - проводять, контролюючи ультразвуком, або відбір паренхіми проводять методом лапароскопії.

Ангіографічні дослідження(кровоносних судин) виявляють портальну гіпертензію та її характер, якщо є показання до хірургічного втручання.

Езофагогастродуоденоскопіявиявляє наявність виразок у шлунку та дванадцятипалій кишці, а також варикозне розширення судин у стравоході.

Езофагогастродуоденоскопія

Диференційна діагностика

Щоб встановити точний діагноз хвороби, виконують диференціальний аналіз з гепатитом та зі стеатозом. Таке обстеження враховує щільність органу, відмінні риси краю, вид поверхні (бугристість), крім того, відсутність при цих хворобах властивої цирозу яскраво вираженої ворітної гіпертензії.

Але необхідно враховувати ту обставину, що формування захворювання на цироз відбувається поступово, через наявність активного гепатиту, тому розмежувати ці дві хвороби досить важко, оскільки початкову стадію складно визначити.

У фазі загострення необхідна диференціальна діагностика цирозу печінкиз гепатитом вірусної етіології Розрізняють цироз органу за щільною консистенцією паренхіми, і навіть нерівномірної поверхні. Щоб відрізнити цироз від захворювань печінки у вигляді вогнищ (зараження ехінококом, присутністю пухлини) слід провести диференціальну діагностику, вона допомагає виявити різку вираженість порушень, які не характерні для пухлинних захворювань та зараження глистової інвазією ехінокока, необхідно провести ангіографію, лапароскопію, УЗД-діагностику та радіонуклідне обстеження.

Лапароскопія

Прогноз

Тривалість життя пацієнтів при цирозі печінки залежить головним чином від ступеня компенсації даного захворювання. Приблизно 50% хворих (на час встановлення діагнозу) з компенсованим цирозом живуть понад сім років. При виявленні декомпенсованого цирозу смерть настає протягом трьох років, в живих залишаються тільки 11-41% страждають на цю хворобу.

Якщо у пацієнтів розвивається водянка, то цю планку у три роки переживає лише 25% людей. Цироз, який супроводжується такою хворобою, як енцефалопатія – очікує ще більш несприятливе майбутнє – хворі на печінку помирають, в основному, протягом одного року. Найбільш сприятливий прогноз за ознакою етіології – це цироз від алкоголізму, якщо повністю відмовитись від спиртних напоїв.

Таким чином, щоб убезпечити себе від тяжкого захворювання, слід вести здоровий спосіб життя.

Винахід відноситься до галузі біохімічної діагностики та може бути використане для диференціальної діагностики хронічного гепатиту та цирозу печінки. Сутність способу полягає в тому, що проводять імуноферментне визначення вмісту тиреоглобуліну в сироватці крові та при підвищенні рівня тиреоглобуліну в 2 рази і більше порівняно з нормою діагностують хронічний гепатит, а при зниженні рівня тиреоглобуліну в 1,5-2,5 рази порівняно з нормою – цироз печінки. Технічним результатом є підвищення точності диференціальної діагностики та зниження травматичності.

Винахід відноситься до галузі медицини і може бути застосоване при диференціальній діагностиці хронічного гепатиту та цирозу печінки.

Відомий спосіб диференціальної діагностики хронічного гепатиту та цирозу печінки шляхом ультразвукової ехографії, прийнятий за аналог (1).

Відомий спосіб диференціальної діагностики хронічного гепатиту та цирозу печінки шляхом ультразвукової ехографії та морфологічного дослідження біоптату печінки (2), прийнятий за прототип.

Однак точність диференціальної діагностики хронічного гепатиту та цирозу печінки, згідно з способом-прототипом, порівняно обмежена, і він травматичний.

Метою цього винаходу є підвищення точності диференціальної діагностики хронічного гепатиту та цирозу печінки при зниженні травматичності.

Технічний результат досягається тим, що додатково проводять імуноферментне визначення вмісту тиреоглобуліну в сироватці крові та при підвищенні рівня тиреоглобуліну в 2 рази та більше в порівнянні з нормою діагностують хронічний гепатит, а при зниженні рівня тиреоглобуліну в 1,5-2,5 рази порівняно з нормою – цироз печінки.

Спосіб здійснюється наступним чином.

Хворий скаржиться на слабкість, особливо вранці, стомлюваність, почуття тяжкості та болю в епігастральній ділянці та області правого підребер'я, диспепсичні явища – втрату апетиту, непереносимість жирної їжі, здуття живота, нудоту. При вираженому загостренні протягом хронічного гепатиту відзначається схуднення, періодичне підвищення температури тіла. Печінка збільшена та болісна при пальпації, поверхня її гладка. Рідше відзначається збільшення селезінки і іноді – феномен «судинних зірочок» та «печінкових долонь». Активність процесу визначають гіперферментемією (АсАТ, АлАТ, гамма-глютамілтранспептидазу, потепління рівня лужної фосфатази), гіпергаммаглобулінемією та підвищенням вмісту імуноглобулінів. При хронічному вірусному гепатиті у сироватці крові виявляється HBV ДНК, HCV РНК.

Ехогепатограма при хронічному гепатиті: тканина печінки ущільнена, інтенсивно відбиває ехосигнал. Ехосигнали здебільшого не досягають максимальної амплітуди.

При лапароскопії виявляють велику білу або велику строкату печінку з ураженням обох часток або лише однієї.

При цирозі печінки, як результат хронічного гепатиту, клінічна картина складається з печінково-клітинної недостатності, портальної гіпертензії (варикозне розширення вен стравоходу, шлунка і, рідше, гемороїдальних вен), ураження ретикулоендотеліальної системи, гемодинамічних порушень, лихоманки, змін системи. Типовим при цирозі печінки є порушення сну – безсоння вночі та сонливість вдень. Безсоння може посилюватися шкірним свербінням, що розвивається у разі холестазу, в деяких випадках спостерігаються парестезія в руках і ногах (почуття оніміння, повзання «мурашок»).

При субкомпенсованому цирозі хворі скаржаться на слабкість та стомлюваність, дратівливість та знижений апетит, відрижку, тупі болі у правому підребер'ї з іррадіацією у праву лопатку. Відзначається підвищення температури. Шкіра суха, жовтувато-сірого кольору. При пальпації печінка збільшена, болісна, її консистенція щільна, поверхня печінки нерівна.

Ехогепатограма при цирозі печінки характеризується наявністю великої кількості відбитих сигналів від склерозованих внутрішньопечінкових структур, при цьому амплітуда відбитих сигналів досягає значної величини.

Визначення вмісту тиреоїдних гормонів у крові хворих на хронічні захворювання печінки проводили імуноферментним методом у сироватці крові та при підвищенні рівня тиреоглобуліну в 2 рази і більше порівняно з нормою діагностують хронічний гепатит, а при зниженні рівня тиреоглобуліну в 1,5-2,5 рази з нормою – цироз печінки.

Підтвердженням правильності зроблених. На підставі запропонованого способу висновків є результати проведеного морфологічного дослідження біоптатів печінки. У біоптатах печінки при хронічному гепатиті відзначаються ступінчасті та іноді мостоподібні некрози; лімфоїдна та гістіоцитарна інфільтрація часточок та портальних трактів. До специфічних маркерів відносять матово-склоподібні гепатоцити з наявністю HBsAg та гепатоцити з пісочними ядрами, які містять НВс Ag.

При морфологічному дослідженні біоптату печінки при цирозі відзначаються некроз та регенерація паренхіми печінки, що супроводжується утворенням хибних часточок, дифузним розростанням сполучної тканини, структурною перебудовою та деформацією органу. Початковий некроз гепатоцитів супроводжується гіперплазією паренхіми печінки, що збереглася, з утворенням вузлів регенерації (хибних часточок). У ділянках масивного некрозу, колапсу строми та запалення формуються фіброзні септи, у яких утворюються артеріовенозні анастомози.

Спосіб підтверджується такими прикладами.

Хворий Е-в, 44 років, при надходженні скаржиться на стомлюваність, почуття тяжкості в епігастральній ділянці, зниження апетиту та здуття живота. Хворий схуд на 2 кг, зазначає періодичне підвищення температури тіла. Печінка збільшена та болісна при пальпації. Відзначається збільшення селезінки.

У біохімічному аналізі крові: Ac AT – 45 од/л, Ал AT – 48 од/л; лужна фосфатаза – 195 од/л, гамма-глютамілтранспептидаза – 59 од/л, білірубін – 41,0 мкм/л. Вміст імуноглобулінів у сироватці крові склав: IgM - 155 мг% (норма 105), IgG-1890 мг% (норма 1080), IgA-345 мг% (норма 155).

У даного хворого у сироватці крові виявляється HBV ДНК, HCV РНК.

При ультразвуковому дослідженні: тканина печінки ущільнена, інтенсивно відбиває ехосигнал. Ехосигнали не досягають максимальної амплітуди.

Визначення вмісту тиреоглобуліну у сироватці крові показало підвищення його рівня у 2,1 раза порівняно з нормою (32±3,5 нг/мл). Зроблено висновок про наявність у хворого на хронічний гепатит В-С-вірусної етіології.

Проведене морфологічне дослідження біоптатів печінки підтвердило правильність діагнозу. У біоптатах печінки виявлено ступінчасті некрози, лімфоїдна інфільтрація часточок та портальних трактів.

Хворий Г-ко, 38 років, при вступі скаржиться на слабкість, особливо вранці, біль в епігастральній ділянці та ділянці правого підребер'я, здуття живота, нудоту. При пальпації – печінка збільшена та болісна, поверхня її гладка. Відзначається спленомегалія, виявляються «судинні зірочки».

У біохімічному аналізі крові: Ac AT – 50 од/л, Ал AT – 54 од/л; лужна фосфатаза – 214 од/л, гамма-глютамілтранспептидаза – 67 од/л, білірубін – 46 мкм/л. Вміст імуноглобулінів у сироватці крові склав: IgM – 170 мг %, IgG – 1940 мг %, IgA – 387 мг %. У даного хворого у сироватці крові виявляється HBV ДНК, HCV РНК.

Ехогепатограма показала ущільнення тканин печінки, наявність високоамплітудних ехосигналів.

Рівень тиреоглобуліну становить 96 нг/мл. На підставі проведеного дослідження хворому поставлено DS: Хронічний гепатит В- та С-вірусної етіології.

Морфологічне дослідження біоптатів печінки показало наявність мостоподібних некрозів, лімфоїдно-гістіоцитарної інфільтрації часток та портальних трактів. Виявлено матово-склоподібні гепатоцити з наявністю HBsAg та гепатоцити з пісочними ядрами, в яких міститься НВс Ag.

Хворому проведено курс лікування. При подальшому амбулаторному спостереженні протягом 1,5 років підтверджено правильність поставленого діагнозу та покращення показників біохімічних проб.

Хвора М-ва, 65 років, скаржиться на слабкість, дратівливість та тупі болі у правому підребер'ї; шкіра жовтувато-сірого кольору. Зазначається гапертермія. Хвора дещо загальмована.

При пальпації – печінка збільшена та болісна, консистенція її щільна, поверхня її нерівна, відзначається збільшення селезінки, відзначаються феномени «судинних зірочок» та «печінкових долонь».

Ехогепатограма характеризується наявністю великої кількості відбитих сигналів від склерозованих внутрішньопечінкових структур, амплітуда відбитих сигналів досягає максимальної величини.

Визначення вмісту тиреоглобуліну в крові хворої показало, що його рівень становить 22 нг/мл, що дозволяє поставити діагноз: Цироз печінки.

Підтвердженням правильності зроблених на підставі запропонованого способу висновків є результати морфологічного дослідження біоптатів печінки: некроз та регенерація паренхіми печінки з утворенням хибних часточок, дифузним розростанням сполучної тканини. У ділянках масивного некрозу, колапсу строми та запалення формуються фіброзні септи, у яких утворюються артеріовенозні анастомози.

Хворий проведено лікування. Стан її стабілізувався. Катамнестичне спостереження протягом 15 місяців не виявило прогресування цирозу печінки, що підтверджує правильність діагнозу.

Хворий Гр-н, 54 років, скаржиться на стомлюваність, знижений апетит, біль у правому підребер'ї. Шкіра суха, жовтувато-сірого кольору. Відзначається підвищення температури.

Пальпація печінки болюча, консистенція її щільна, при пальпації печінка збільшена, поверхня її нерівна, відзначається спленомегалія, феномени «судинних зірочок» та «печінкових долонь».

При ультразвуковому дослідженні - наявність великої кількості відбитих сигналів від внутрішньопечінкових структур, амплітуда відбитих сигналів максимальна.

У крові незначна гіперферментемія та гіпергаммаглобулінемія.

Визначення вмісту тиреоглобуліну в крові хворої показало, що його рівень становить 12,5 нг/мл, що дозволяє поставити діагноз: Цироз печінки.

Підтвердженням правильності виготовлених на підставі запропонованого способу висновків є результати проведеного морфологічного дослідження біоптатів печінки. При морфологічному дослідженні біоптату печінки відзначаються некроз та регенерація паренхіми печінки з утворенням хибних часточок, дифузним розростанням сполучної тканини, структурною перебудовою та деформацією органу. Початковий некроз гепатоцитів супроводжується гіперплазією паренхіми печінки, що збереглася, з утворенням вузлів регенерації. У ділянках масивного некрозу, колапсу строми та запалення формуються фіброзні септи, у яких утворюються артеріовенозні анастомози.

Хворому проведено лікування. Він виписаний у задовільному стані. Катамнестичне спостереження протягом 19 місяців підтвердило правильність діагнозу.

Відповідно до заявленого способу була проведена діагностика 53 хворих, у яких знайдено: у 24 хворих – хронічний гепатит та у 29 хворих – цироз печінки. Для 94% цих хворих подальше катамнестичне спостереження підтвердило правильність діагнозу.

Література

1. Хвороби органів травлення у детей./Под ред. А.В.Мазуріна. – М., 1984, 630 с.

Спосіб диференціальної діагностики хронічного гепатиту і цирозу печінки шляхом ультразвукового дослідження печінки, який відрізняється тим, що додатково проводять імуноферментне визначення вмісту тиреоглобуліну в сироватці крові і при підвищенні рівня тиреоглобуліну в 2 і більше разів порівняно з нормою діагностують хронічний гепат 1,5-2,5 рази порівняно з нормою – цироз печінки.

Схожі патенти:

Винахід відноситься до медицини, зокрема променевої діагностики, і може бути використане для визначення типу перебігу диспластичного коксартрозу у підлітків.

При встановленні діагнозу запідозрити цироз печінки часто вдається вже на підставі анамнезу - зловживання алкоголем, перенесений вірусний гепатит В, С і D, наявність характерних скарг (носові кровотечі, диспепсичні розлади, слабкість, біль у животі та ін.) Враховують результати фізикального обстеження: в области лица и плечевого пояса, эритему ладонных и пальцевых возвышений, побледнение ногтей (признак низкого уровня сывороточного альбумина), явления геморрагического диатеза (кровоточивость слизистой оболочки носа и десен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), упадок питания и атрофию скелетных м'язів, сірувато-блідий відтінок шкіри або помірну іктеричність склер, ущільнену печінку з гострим нижнім краєм, спленомегалію з тенденцією до лейкотромбоцитопенії, ендокринні порушення (порушення оволосіння, акне, гінекомастія, безпліддя та ін.). Підкріплюють діагноз виявлення характерних біохімічних зрушень: гіперуглобулінемія, гіпоальбумінемія, підвищення активності амінотрансфераз, гіпербілірубінемія за рахунок кон'югованої фракції пігменту та ін.

УЗД дозволяє отримати інформацію про стан судин портальної системи. За допомогою комп'ютерної томографії визначають зміну величини печінки, невелику кількість асцитичної рідини та зменшення портального кровотоку. Езофагоскопія та рентгенологічне дослідження стравоходу дозволяють виявити варикозне розширення вен стравоходу, що має першорядне значення для діагнозу. За допомогою морфологічного дослідження біоптату печінки виявляють дифузно поширені псевдодольки, оточені сполучнотканинними септами. Крім того, встановлюють морфологічний тип цирозу та ступінь активності процесу.

Розпізнавання етіологічних форм цирозу ґрунтується на даних анамнезу (алкоголізм, вірусний гепатит та ін.), особливостях клінічної картини, виявленні специфічних маркерів етіологічного фактора (виявлення антитіл до вірусів гепатиту В, С та D при вірусному цирозі, алкогольного гіаліну при алкоголі). У діагностиці етіологічних типів цирозу найбільшими труднощами є розмежування первинного та вторинного біліарного цирозу печінки. Відмінні риси першого - поступовий початок хвороби зі сверблячки без болю і температури, пізній розвиток жовтяниці, рано з'являється висока активність лужної фосфатази, не відповідна ступеня гіпербілірубінемії, антитіла до мі-тохондроїдальної фракції та підвищення вмісту IgM. При вторинному біліарному цирозі виявляють поряд із симптомами цирозу ознаки захворювання, яке спричинило його причину. Рідше, ніж при первинному біліарному цирозі, спостерігаються меланодермія, ксантоми та ксантелазми, остеопороз.

Діагноз цирозу печінки при недостатності а-антитрипсину ставиться на визначенні фенотипу Pi за допомогою імуноелектрофорезу. Застійний цироз, що формується в термінальній стадії, протікає з наполегливим асцитом, гепатоспленомегалією, але на відміну від інших форм цирозу супроводжується вираженою задишкою, набуханням шийних вен, ціанозом, високим венозним тиском.

Диференціальний діагноз цирозу печінки

Цироз печінки необхідно відмежовувати від хронічного активного гепатиту, фіброзу печінки, раку печінки, ехінококозу печінки, констриктивного перикардиту, амілоїдозу печінки. Зважаючи на те, що цироз розвивається поступово, чітке розмежування з хронічним активним гепатитом у ряді випадків неможливе. Про перехід гепатиту до цирозу свідчить наявність ознак портальної гіпертензії (варикозне розширення вен нижньої третини стравоходу). Фіброз печінки як самостійне захворювання зазвичай не супроводжується клінічною симптоматикою та функціональними порушеннями. У ряді випадків при вродженому та алкогольному фіброзі печінки розвивається портальна гіпертензія, що призводить до діагностичних труднощів. Морфологічно при фіброзі долькова архітектоніка печінки зберігається. Раку печінки властиві гостріший розвиток хвороби, виражений прогресуючий перебіг, виснаження, лихоманка, больовий синдром, лейкоцитоз, анемія, різко підвищена ШОЕ. Патогномонічна ознака раку печінки – позитивна реакція Абелева-Татаринова – виявлення а-фетопротеїнів (ембріональних сироваткових глобулінів).

Діагноз підтверджують дані прицільної біопсії. При альвеолярному ехінококозі діагноз ставлять на підставі реакції гемаглютинації та латекс-аглютинації з ехінококовим антигеном, при якій визначаються специфічні антитіла, у ряді випадків використовують лапароскопію. При констриктивному перикардит перші ознаки здавлення серця характеризуються відчуттям тяжкості в правому підребер'ї, збільшенням і ущільненням печінки, переважно лівої частки. Задишка виникає при фізичному навантаженні, м'який пульс, малого наповнення. Критерієм достовірної діагностики є результати ехокардіографії. Амілоїдоз печінки надійно діагностується даними пункційної біопсії.

ред. проф. І.М. Броновець

"Діагноз цирозу печінки, діагностичні ознаки"стаття з розділу