Де зробити операцію на лейоміома райдужної оболонки ока. Внутрішньоочні пухлини. Види раку очей

Ми п'ємо з чаші буття З заплющеними очима, Златі обмочивши краї Своїми ж сльозами.

М. Ю. Лермонтов

У 60-70-ті роки XX ст. в офтальмології було виділено самостійний клінічний напрямок – офтальмоонкологію, яка повинна вирішувати питання діагностики та лікування пухлин органу зору. Пухлини цієї локалізації характеризуються великим поліморфізмом, своєрідністю клінічного та біологічного перебігу. Діагностика їх важка, щодо її проведення потрібен комплекс інструментальних методів дослідження, якими володіють офтальмологи. Поряд із цим необхідні знання про застосування діагностичних заходів, що використовуються у загальній онкології. Значні складності виникають при лікуванні пухлин ока, його придаткового апарату та орбіти, так як у малих обсягах ока та орбіти сконцентровано велику кількість важливих для зору анатомічних структур, що ускладнює проведення лікувальних заходів із збереженням зорових функцій.

Щорічна захворюваність на пухлини органу зору щодо звернення хворих становить 100-120 на 1 млн населення. Захворюваність серед дітей сягає 10-12% показників, встановлених для дорослого населення. З урахуванням локалізації виділяють пухлини придаткового апарату ока (століття, кон'юнктива), внутрішньоочні (судинна оболонка та сітківка) та орбіти. Вони розрізняються по гістогенезу, клінічному перебігу, професійному та життєвому.

прогнозу. Серед первинних пухлин перше місце по частоті займають пухлини придаткового апарату ока, друге – внутрішньоочні та третє – пухлини орбіти.

20.1. Пухлини повік

Доброякісні пухлинискладають основну групу пухлин повік. Джерелом їх росту можуть бути елементи шкіри (папілома, сенільна бородавка, фолікулярний кератоз, кератоакантома, сенільний кератоз, шкірний ріг, епітеліома Боуена, пігментна ксеродерма), волосяні фолікули (епітеліома Малерба, трихоеп). Рідше трапляються пухлини, що походять з інших тканин.

Папілома зазвичай виникає після 60 років, її улюблена локалізація - нижня повіка. Пухлина росте повільно, для неї характерні

Мал. 20.1.Папілома нижньої повіки.

Мал. 20.2.Сенільна бородавка.

сосочкові розростання кулястої чи циліндричної форми (рис. 20.1). Колір папіломи сірувато-жовтий із брудним нальотом за рахунок рогових пластинок, що покривають поверхню сосочків. Пухлина росте з елементів шкіри, має розвинену строму. Клітинні елементи добре диференційовані, епітелій, що покриває, потовщений. Лікування хірургічне. Злоякісність спостерігається в 1% випадків.

Сенільна бородавка розвивається після 50 років. Локалізується в області скроні, повік, по вії або в інтермаргінальному просторі, частіше нижньої повіки. Має вигляд плоскої або злегка виступаючої освіти з чіткими та рівними межами (рис. 20.2). Колір сірий, жовтий або коричневий, суха і шорстка поверхня, диференціюються рогові пластинки. Зростання повільне. При лікуванні ефективне лазерне випаровування або кріодеструкція. Відомі випадки зловживання, але без метастазування.

Сенільний кератоз утворюється після 60-65 років. Росте на ділянках, що піддаються інсоляції, особливо часто в області шкіри повік, у вигляді множинних плоских ділянок білого кольору, покритих лусочками. При мікроскопічному дослідженні виявляють стоншення або атрофію епідермісу. Найбільш ефективні методи ле-

чення - кріодеструкція та лазерне випаровування. У разі відсутності лікування приблизно в 20% випадків настає злоякісність.

Шкірний ріг являє собою пальцеподібний шкірний виріст з елементами зроговіння, поверхня його має сірувато-брудний відтінок. Діагностують в осіб похилого віку. При лікуванні використовують електроабо лазерексцизію.

Епітеліома Боуена представлена ​​плоскою, округлою формою плямою темно-червоного кольору. Товщина пухлини незначна, рівні рівні, чіткі. Вона вкрита ніжними лусочками, при знятті яких оголюється мокнуча поверхня. Інфільтративне зростання виникає при переході в рак. Ефективні методи лікування – кріодеструкція, лазерне випаровування та короткодистанційна рентгенотерапія.

Пігментна ксеродерма - захворювання, що рідко спостерігається, з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Виявляється у маленьких дітей (до 2 років) у вигляді підвищеної чутливості до ультрафіолетового опромінення. У місцях, що піддаються навіть короткочасній інсоляції, виникають осередки еритеми шкіри, які згодом заміщаються ділянками пігментації. Шкіра поступово стає сухою, витонченою, шорсткою, на її атрофованих ділянках розвиваються телеангіектазії. Після 20 років на змінених ділянках шкіри по краю повік з'являються множинні пухлинні осередки, частіше базально-клітинного раку. Лікування – виключити ультрафіолетове опромінення.

Капілярна гемангіома в 1/3 випадків уроджена, частіше спостерігається у дівчаток. У перші 6 місяців життя пухлина зростає швидко, потім настає період стабілізації, а до 7 років у більшості хворих можлива повна регресія гемангіоми. Пухлина має вигляд вузлів яскраво-

червоний або синюшний. Найчастіше локалізується на верхньому столітті, проростає його, що призводить до появи часткового, а іноді повного птозу. В результаті закриття очної щілини розвивається амбліопія, а внаслідок тиску потовщеної повіки на око виникає рогівковий астигматизм. Відзначається тенденція до поширення пухлини за межі шкіри повік. Мікроскопічно гемангіома представлена ​​капілярними щілинами та стовбурами, заповненими кров'ю. Лікування плоскої поверхневої капілярної гемангіоми здійснюють за допомогою кріодеструкції. При вузловій формі ефективна занурювальна діатермокоагуляція голчастим електродом, при поширених формах використовують променеву терапію.

Невуси - пігментні пухлини - виявляють у новонароджених із частотою 1 випадок на 40 дітей, у другій-третій декадах життя їх кількість різко збільшується, а до 50 років значно зменшується. Джерелом росту невуса можуть бути епідермальні або дендритичні меланоцити, невусні клітини (невоцити), дермальні або веретеноподібні меланоцити. Перші два типи клітин розташовані в епідермісі, а останні – у субепітеліальному шарі. Виділено такі типи невусов.

Прикордонний(юнкціональний) невус характерний для дитячого віку, представлений маленькою плоскою темною плямою, що розташовується переважно по інтермаргінальному краю століття. Лікування полягає у повній електроексцизії пухлини.

Ювенільний(веретеноклітинний) невус з'являється у дітей та молодих осіб у вигляді рожево-оранжевого добре відмежованого вузлика, на поверхні якого не буває волосяного покриву. Пухлина збільшується досить повільно. Лікування хірургічне.

Мал. 20.3.Гігантський невус шкіри повік.

Гігантський(Системний меланоцитарний). Як правило, пухлина інтенсивно пігментована, може розташовуватися на симетричних ділянках повік, оскільки розвивається в результаті міграції меланоцитів на стадії ембріональних повік до їхнього поділу, захоплює всю товщу повік, поширюючись на інтермаргінальний простір, іноді на кон'юнктиву повік. Кордони невуса нерівні, забарвлення - світло-коричневе або інтенсивно-чорне(Рис. 20.3). Пухлина може мати волосяний покрив та сосочкові розростання на поверхні.Зростання по всій товщі століття призводить до появи птозу. Сосочкові розростання по краю повік і неправильне зростання вій викликають сльозотечу, завзятий кон'юнктивіт. Лікування ефективне при поетапному лазерному випаровуванні, починаючи з дитинства. Ризик озлоякісності при великих невусах досягає 5%, фокуси малігнізації утворюються в глибоких шарах дерми, у зв'язку з чим її рання діагностика практично неможлива.

Невус Ота,або окулодермальний меланоз, що виникає з дермальних меланоцитів. Пухлина вроджена, завжди одностороння,

проявляється плоскими плямами червоного або пурпурового кольору, які зазвичай розташовуються по ходу гілок трійчастого нерва. Невус Ота може супроводжуватися меланозом кон'юнктиви, склери та хоріоїди. Описано випадки озлоякісності при поєднанні невуса Ота з увеальним меланозом.

Доброякісні невуси можуть прогресувати з різною частотою та швидкістю. У зв'язку з цим вкрай важливим є виділення ознак прогресування невуса: змінюється характер пігментації, навколо невуса утворюється ореол ніжного пігменту, поверхня невуса стає нерівною (папіломатозною), по периферії невуса з'являються застійноповнокровні судини, збільшуються його розміри.

Злоякісні пухлиниповік представлені в основному раком шкіри та аденокарциномою мейбомієвої залози. У розвитку грають роль надмірне ультрафіолетове опромінення, особливо в осіб з чутливою шкірою, наявність виразкових поразок, що не гояться, або вплив папіломатозного вірусу людини.

Базально-клітинний рак. Улюблена локалізація пухлини - нижня повіка та внутрішня спайка повік. Виділяють вузлову, роз'їдаюче-виразкову та склеродермоподібну форми раку. Клінічні ознаки залежить від форми пухлини. При вузловій формі межі пухлини досить чіткі (рис. 20.4 а); вона росте роками, у міру збільшення розмірів у центрі вузла з'являється кратероподібне западіння, іноді прикрите сухою або кров'янистою скоринкою, після зняття якої оголюється мокнуча безболісна поверхня; краї виразки колізні. При разъедающе-виразковій формі спочатку утворюється невелика, майже непомітна безболісна виразка з піднятими як валу краями. Поступово площа виразки збільшується, вона по-

Мал. 20.4.Базально-клітинний рак. а - верхньої повіки (вузлова форма); б - верхнього і нижнього століття (форма, що руйнується).

криється сухою або кров'янистою кіркою, легко кровоточить. Після зняття скоринки оголюється грубий дефект, по краях якого видно бугристі розростання. Виразка частіше локалізується поблизу маргінального краю повіки, захоплюючи всю його товщу (рис. 20.4, б). Склеродермоподібна форма в початковій стадії представлена ​​еритемою з поверхнею мокнучою, покритою жовтуватими лусочками. У процесі зростання пухлини центральна частина мокнучої поверхні заміщається досить щільним білуватим рубцем, а прогресуючий край поширюється на здорові тканини.

Мал. 20.5.Лускато-клітинний рак нижньої повіки.

Лускато-клітинний рак. У початковій стадії пухлина представлена ​​слабовираженою еритемою шкіри, частіше нижньої повіки. Поступово в зоні еритеми з'являється ущільнення з гіперкератоз на поверхні. Навколо пухлини виникає перифокальний дерматит, розвивається кон'юнктивіт (рис. 20.5). Пухлина зростає протягом 1-2 років. Поступово в центрі вузла утворюється поглиблення з покриваною поверхнею, площа якої поступово збільшується. Краї виразки щільні, горбисті. При локалізації у краю повік пухлина швидко поширюється на орбіту.

Лікування раку повік планується після отримання результатів гістологічного дослідження матеріалу, отриманого при біопсії пухлини. Хірургічне лікування можливе при діаметрі пухлини трохи більше 10 мм. Використання мікрохірургічної техніки, лазерного чи радіохірургічного скальпеля підвищує ефективність лікування. Може бути проведена контактна променева терапія (брахітерапія) або кріодеструкція. При локалізації

пухлини поблизу інтермаргінального простору можна здійснити лише зовнішнє опромінення або фотодинамічній терапії. У разі проростання пухлини на кон'юнктиву або в орбіту показана підокрем'яна екзентерація останньої. При своєчасному лікуванні 95% хворих живуть понад 5 років.

Аденокарцинома мейбомієвої залози (Залізи хряща століття). Пухлина розташовується під шкірою, як правило, верхньої повіки у вигляді вузла з жовтуватим відтінком, що нагадує халазіон, який рецидивує після видалення або починає агресивно рости після медикаментозного лікування та фізіотерапії. Після видалення халазіону обов'язково виконують гістологічне дослідження капсули.Аденокарцинома може виявлятися блефарокон'юнктивітом і мейбоміїтом, росте швидко, поширюється на хрящ, пальпебральну кон'юнктиву та її склепіння, сльозовідвідні шляхи та порожнину носа. З огляду на агресивний характер зростання пухлини хірургічне лікування не показано. При пухлинах невеликих розмірів, обмежених тканинами повік, можна використовувати зовнішнє опромінення. У разі появи метастазів у регіональних лімфатичних вузлах (наввушних, підщелепних) слід провести їх опромінення. Наявність ознак поширення пухлини на кон'юнктиву та її склепіння обумовлює необхідність екзентерації орбіти. Пухлина характеризується надзвичайною злоякісністю. Протягом 2-10 років після променевої терапії чи хірургічного лікування рецидиви виникають у 90% хворих. Від дистантних метастазів протягом 5 років помирають 50-67% хворих.

Меланома розвивається із трансформованих внутрішньошкірних меланоцитів. Фактори ризику розвитку меланоми: невуси, особливо прикордонний, меланоз, індивідуальна підвищена чутливість до інтенсивного сонячного опромінення.

Клінічна картина полісимптомна. Меланома може бути представлена ​​плоским осередком ураження з нерівними і нечіткими краями світло-коричневого кольору, по поверхні - більш гнізда інтенсивна пігментація. Вузлова форма меланоми (частіше спостерігається при локалізації на шкірі повік) характеризується помітною проміненцією над поверхнею шкіри, малюнок шкіри у цій зоні відсутня. Пухлина швидко збільшується, поверхня її легко покривається виразками, спостерігаються спонтанні кровотечі. Навіть при найлегшому дотику серветки марлевої або ватного тампона до поверхні такої пухлини на них залишається темний пігмент (рис. 20.6). Навколо пухлини шкіра гіперемована внаслідок розширення перифокальних судин, видно віночок розпорошеного пігменту. Меланома рано поширюється на слизову оболонку повік, слізне м'ясо, кон'юнктиву та її склепіння, у тканині орбіти. Пухлина метастазує в регіональні лімфатичні вузли, шкіру, печінку та легені.

Лікування слід планувати лише після повного обстеження пацієнта для виявлення метастазів. При меланомах з максимальним діаметром менше 10 мм та відсутності метастазів можна провести її хірургічне висічення з використанням лазерного скальпеля, радіоскальпеля або електроножа з обов'язковою кріофіксацією пухлини. Видалення вогнища наскрізне, відступивши не менше 3 мм від видимих ​​(під операційним мікроскопом) меж. Кріодеструкція при меланомах протипоказана.Вузлові пухлини діаметром понад 15 мм з віночком розширених судин не підлягають локальному висіченню, оскільки в цій фазі, як правило, вже спостерігаються метастази. Променева терапія з використанням вузького медичного протонного пучка є альтернативою.

Мал. 20.6.Меланома шкіри нижнього

століття.

виття екзентерації орбіти. Опромінення слід піддати і регіонарні лімфатичні вузли.

Прогноз для життя дуже важкий та залежить від глибини поширення пухлини. При вузловій формі прогноз є гіршим, оскільки рано виникає інвазія пухлинними клітинами тканин по вертикалі. Прогноз погіршується при поширенні меланоми на реберний край століття, інтермаргінальний простір та кон'юнктиву.

20.2. Пухлини кон'юнктиви та рогівки

Пухлини кон'юнктиви та рогівки розглядаються спільно, оскільки епітелій рогівки топографічно є продовженням епітелію кон'юнктиви. Багата сполучнотканинна основа кон'юнктиви привертає до виникнення широкого спектра пухлин. У кон'юнктиві та рогівці переважають доброякісні пухлини (дермоїди, дермоліпоми, пігментні пухлини), а в дитячому віці вони становлять понад 99% усіх пухлин цієї локалізації.

Доброякісні пухлини. Дермоїд відноситься до вад розвитку. Це освіта білувато-жовтого

Мал. 20.7.Пухлини кон'юнктиви та рогівки.

а - дермоїд рогівки; б - дермоліпома кон'юнктиви та рогівки.

кольори, частіше розташоване поблизу зовнішнього або нижньозовнішнього лімбу. За такої локалізації пухлина рано поширюється на рогівку і може проростати до її глибоких шарів. До новоутворення підходять розширені судини. Поверхня дермоїда на рогівці гладка, блискуча, білого кольору. При мікроскопічному дослідженні освіти знаходять елементи потових залоз, жирових часточок, волосся. Дермоліпома (рис. 20.7) – дермоїд з великим вмістом жирової тканини, частіше локалізується

у сфері склепінь кон'юнктиви. Лікування хірургічне.

Папілома. Пухлина першого типуспостерігається у дітей; вона проявляється множинними вузликами, що частіше локалізуються на нижньому склепінні кон'юнктиви. Вузлики напівпрозорі з гладкою поверхнею, складаються з окремих часточок, пронизаних власними судинами, що надає їм червонувато-рожевого кольору. М'яка консистенція і тонка основа у вигляді ніжки робить вузлики рухливими і легкоранимими: їхня поверхня кровоточить навіть при легкому дотику скляною паличкою. У старших пацієнтів ороговільна папілома (Другий тип),як правило, локалізується поблизу лімба у вигляді одиночного нерухомого утворення сірувато-білого кольору. Поверхня його шорстка, часточки погано помітні. При такій локалізації папілома поширюється на рогівку, де має вигляд напівпрозорого утворення з сіруватим відтінком. Папілома першого типу мікроскопічно представлена ​​неороговуючими сосочковими розростаннями, в центрі яких розташовані судинні петлі. Такі папіломи можуть спонтанно регресувати. Враховуючи багатофокусність ураження, їх хірургічне лікування найчастіше неефективне; показано лазерне випаровування або аплікації 0,04% розчину мітоміцину С на зону ураження. Для ороговіючої папіломи (другий тип) характерна сосочкова гіперплазія епітелію з вираженими явищами пара-і гіперкератозу. Подібна папілома підлягає лазерексцизії, оскільки описані випадки її зловживання. При повному видаленні пухлини прогноз добрий.

Епітеліома Боуена являє собою плоску або злегка виступає над поверхнею кон'юнктиви бляшку з чіткими межами сірого кольору, при вираженій васкуляризації може мати червоний

відтінок. Епітеліома Боуена виникає в епітелії, може проникати у глибокі верстви кон'юнктиви, але базальна мембрана завжди залишається інтактною. Розповсюджуючись на рогівку, пухлина не проростає боуменову мембрану. Лікування хірургічне або комбіноване, що включає обробку пухлини 0,04% розчином мітоміцину С за 2-3 дні до операції, висічення пухлини та обробку операційної рани розчином мітоміцину С на операційному столі та в наступні 2-3 дні. Ефективна короткодистанційна рентгенотерапія.

Судинні пухлини кон'юнктиви представлені капілярною гемангіомою та лімфангіомою; відносяться до групи гамартом, спостерігаються з народження або виявляються у перші місяці життя. Капілярна гемангіомачастіше локалізується у внутрішньому кутку очної щілини, складається з різко звивистих синюшних судин невеликого калібру, які інфільтрують напівмісячну складку та кон'юнктиву очного яблука. Поширюючись на склепіння, судини можуть проникати в орбіту. Можливі спонтанні крововиливи. Лікування полягає в дозованій занурювальній електрокоагуляції. На ранній стадії ефективна лазеркоагуляція.

Лімфангіомазустрічається значно рідше гемангіом, представлена ​​розширеними тонкостінними судинними каналами неправильної форми, внутрішня поверхня яких вистелена ендотелієм. Ці канали містять серозну рідину з домішкою еритроцитів. Пухлина локалізується в кон'юнктиві очного яблука або її склепіння. У процес залучаються напівмісячна складка та слізне м'ясо. Пухлина виглядає, як напівпрозоре жовте потовщення кон'юнктиви, складається з дрібних часточок, заповнених прозорою рідиною, іноді з домішкою крові. На поверхні лімфангіоми нерідко видно крейду.

кі крововиливи. У часточках і між ними розташовуються судини, заповнені кров'ю. Пухлина інфільтрує м'які тканини орбіти. Маленькі, нерозповсюджені лімфангіоми можуть бути вилікувані за допомогою С02-лазера. При більш поширених пухлинах можна рекомендувати брахітерапію з використанням стронцієвого аплікатора з виведенням рогівки із зони опромінення.

Невус - пігментна пухлина. За клінічним перебігом невуси ділять на стаціонарні та прогресуючі, блакитний невус та первинний набутий меланоз.

Стаціонарний невус.Улюблена локалізація - кон'юнктива очного яблука в області щілини очей, ніколи не виникає в слизовій оболонці повік. Забарвлення невуса від світло-жовтого або рожевого до світло-коричневого з добре розвиненою судинною мережею. Зазвичай пухлина розташовується поблизу лімбу. До 1/3 стаціонарних невусів безпігментні. У пубертатному віці колір невуса може змінитися. Поверхня пухлини гладка або злегка шорстка внаслідок формування в ній маленьких світлих кісток, межі чіткі. При локалізації у кон'юнктиві очного яблука невуси легко зміщуються над склерою, у лімбу – нерухомі (рис. 20.8). Півмісячна складка при

Мал. 20.8.Невус слізного м'яса.

невусі потовщена, а області слізного м'яса пухлина злегка промінує. Кордони її чіткі.

Для прогресуючого невусахарактерні збільшення розмірів, зміна забарвлення. Поверхня невуса виглядає строкатою: поряд з безпігментними або слабо пігментованими ділянками з'являються зони інтенсивної пігментації, межі пухлини стають менш чіткими внаслідок розпилення пігменту. Скупчення пігменту можна спостерігати і поза видимими межами пухлини. Значно розширюються власні судини пухлини, збільшується їх кількість. Наявність тріади ознак - посилення пігментації, васкуляризації невуса та нечіткості кордонів– дозволяє диференціювати справжню прогресію пухлини від її збільшення внаслідок реактивної гіперплазії епітелію. Обмеження зміщення невуса по відношенню до склери - пізній симптом, що свідчить про розвиток меланоми.Лікування - висічення невуса - показано з появою ознак його зростання.

Блакитний (клітинний) невус- Вроджена освіта, що зустрічається вкрай рідко. Його розглядають як один із симптомів системного ураження шкіри окулодермальної області. Освіта плоска, досягає великих розмірів, не має чіткої форми, але межі її добре окреслені. Блакитний невус може поєднуватись з меланозом. Лікування не потрібно, оскільки злоякісних варіантів блакитного невуса в кон'юнктиві не описано.

Первинний набутий меланоз(ПММ) кон'юнктиви, як правило, односторонній. Вогнища ППМ плоскі, з досить чіткими межами, мають інтенсивно-темне забарвлення. Досягаючи зони лімбу, пухлина легко поширюється на рогівку. Лікування полягає в широкій лазеркоагуляції або електроексцизії пухлини з попередньо-

Мал. 20.9.Меланома кон'юнктиви та століття на тлі первинного набутого меланозу кон'юнктиви.

ними аплікаціями 0,04% розчину мітоміцину С. При невеликому поширенні ППМ непогані результати дає кріодеструкція. У випадках ураження склепінь та тарзальної кон'юнктиви ефективніша брахітерапія. Прогноз несприятливий, оскільки у 2/3 випадків ППМ зазнає озлоякісності (рис. 20.9).

Злоякісні пухлини. Лускато-клітинний рак спостерігається рідко. До провокуючих факторів відносять ультрафіолетове опромінення, папіломатозний вірус людини та ВІЛ-інфекцію. Пухлина може мати вигляд папіломатозного білувато-рожевого вузла і навіть білястого птеригіуму в поєднанні з елементами запалення. Межі її нечіткі, на поверхні в пухлинних сосочках добре видно хаотично розташовані ніжні власні судини. Пухлина характеризується досить повільним зростанням. Агресивність її обумовлена ​​інвазією в тканини, що глибше лежать, руйнуванням рогівки, склери і проростанням пухлинних мас в порожнину ока. Вибір методу лікування визначається локалізацією та розмірами пухлини. При невеликих пухлинах, розташованих на лімбі та рогівці, виражений ефект дає інстиляція мітомі-

ціна З за спеціальною схемою протягом 2 тижнів. Можлива комбінація локального висічення пухлини з кріодеструкцією. При локалізації пухлини поза лімбою та рогівкою показана брахітерапія у поєднанні з локальною лазеркоагуляцією або електроексцизією або широка ексцизія з одночасними кріоаплікаціями по рановій поверхні.

Меланома кон'юнктиви розвивається з первинного набутого меланозу та передіснуючих невусів або буває первинною. Пухлина може бути пігментованою або безпігментною, остання тривалий час протікає безсимптомно; росте швидко у вигляді вузла або поверхнево; іноді утворюються множинні вогнища, які можуть зливатись (рис. 20.10). Поверхня меланоми гладка, блискуча. При пігментованій формі на межі вузла видно радіально розташовані пігментні «доріжки» або розсип пігменту. Навколо пухлини формується мережа розширених, застійно-повнокровних судин. У міру зростання меланоми її поверхня покривається виразками, з'являється кровоточивість пухлини. Характерно виникнення сателітів внаслідок утворення відсівів та контакту з основним пухлинним вузлом. Безпігментні відсіви особливо небезпечні, тому що через рожевий колір лікар нерідко їх не помічає. Меланома часто проростає у рогівку.

Лікування пухлини слід розпочинати якомога раніше. При локалізованій меланомі показано комбіноване органозберігаюче лікування, можуть бути проведені локальна ексцизія і брахітерапія, локальна хіміотерапія мітоміцином С і локальна блокексцизія (видалення пухлини з здоровими тканинами, що її оточують). При поширеній пухлині, а також при меланомі слізного м'яса і напівмісячної складки ефективно про-

Мал. 20.10.Меланома кон'юнктиви.

випромінювання вузьким медичним протонним пучком.

Прогноз при кон'юнктивальній меланомі поганий. При гематогенному метастазуванні смертність сягає 22-30%. При адекватному лікуванні 5-річне виживання становить 95%. Результат лікування багато в чому залежить від локалізації та розмірів пухлини. При меланомах товщиною до 1,5 мм прогноз кращий. Якщо товщина пухлини досягає 2 мм і більше, збільшується ризик виникнення регіонарних та дистантних метастазів. Прогноз погіршується у разі поширення пухлини на слізне м'ясо, склепіння та пальпебральну кон'юнктиву. При епібульбарній меланомі, що особливо локалізується в області лімбу, прогноз більш сприятливий.

20.3. Внутрішньоочні пухлини

Серед новоутворень органу зору внутрішньоочні пухлини за частотою посідають друге місце, більшість їх злоякісні.

20.3.1. Пухлини судинної оболонки ока

Пухлини судинної оболонки найчастіше представлені пухлинами нейроектодермального генезу, рідше – мезодермального.

20.3.1.1. Пухлини райдужної оболонки

До 84% пухлин райдужної оболонки відносяться до доброякісних, більше половини з них мають міогенну природу.

Доброякісні пухлини. Лейоміома розвивається з елементів м'язів райдужної оболонки, характеризується вкрай повільним зростанням, може бути безпігментною та пігментною.

Безпігментна лейоміомаросте локально у вигляді жовтувато-рожевого напівпрозорого вузла, що промінує (рис. 20.11, а). Пухлина локалізується по краю зіниці або, рідше, у прикореневій зоні (в області циліарних крипт). Межі пухлини чіткі, консистенція пухка, драглиста. На поверхні її видно напівпрозорі вирости, у центрі яких перебувають судинні петлі. Лейоміома, розташована біля краю зіниці, призводить до вивернення пігментної облямівки та зміни його форми. При локалізації пухлини в зоні циліарних крипт одним із перших симптомів є підвищення внутрішньоочного тиску, тому таким хворим нерідко

ставлять діагноз односторонньої первинної глаукоми.

Пігментна лейоміомамає колір від світлодо темно-коричневого. Форма пухлини може бути вузловою, площинною або змішаною (рис. 20.11 б). Вона частіше локалізується в циліарному поясі райдужної оболонки. Характерна зміна форми зіниці, його подовження внаслідок вивернення пігментної облямівки, спрямованої у бік пухлини. Консистенція пігментної лейоміоми щільніша, ніж безпігментна, поверхня горбиста, новоутворені судини не видно. Проростання пухлини в кут передньої камери більш ніж на 1/3 її кола призводить до розвитку вторинної внутрішньоочної гіпертензії. Ознаками прогресування пухлини прийнято вважати зміни навколо пухлини: згладженість рельєфу райдужної оболонки і поява зони розпилення пігменту, пігментних доріжок, що прямують в сторони від пухлини, судинного віночка в райдужній оболонці; змінюється також форма зіниці. Проростаючи в структури кута передньої камери та циліарне тіло,

Мал. 20.11.Лейоміома райдужної оболонки. а - безпігментна; б – пігментна.

Мал. 20.12.Ірідоангіограма. Лейоміома райдужної оболонки. Чітко контрастуються новоутворені судини пухлини.

пухлина виходить у задню камеру, викликаючи зміщення та помутніння кришталика. Діагноз може бути встановлений на підставі результатів біомікро-, гоніо-, діафаноскопії та іридоангіографії (рис. 20.12). Лікування хірургічне: пухлину видаляють разом із оточуючими здоровими тканинами (блокексцизія). Прогноз для життя сприятливий, для зору залежить від вихідної величини пухлини: що менше пухлина, то більша ймовірність збереження нормального зору.

Невус. Клінічно невус має вигляд більш інтенсивно пігментованої ділянки райдужної оболонки. Колір його варіює від жовтого до інтенсивно-коричневого. Поверхня пухлини оксамитова, нерівна. Іноді невус злегка виступає над поверхнею райдужної оболонки. Межі його чіткі, малюнок райдужної оболонки на поверхні невуса згладжений, в центральній частині, де пухлина більш щільна, малюнок відсутній. Розміри невуса коливаються від ділянки пігментації розміром 2-3 мм до великих вогнищ, що займають один квадрант поверхні райдужної оболонки і більше. При про-

гресуванні пухлина темніє і збільшується, навколо неї з'являються розпилення пігменту, що не спостерігався раніше, і віночок розширених судин, межі утворення стають менш чіткими.Стаціонарні невуси повинні бути під наглядом. При прогресуванні невуса показано його висічення. Прогноз для життя та зору хороший.

Злоякісні пухлини. Меланома. За характером зростання меланоми бувають вузлові, дифузні (зустрічається вкрай рідко) та змішані. Вузлова меланома має вигляд відокремленого вузла, що промінує передню камеру. Поверхня пухлини нерівна, глибина передньої камери нерівномірна. Колір меланоми варіює від світло темнокоричневого. Вростаючи в строму райдужної оболонки, пухлина може імітувати кісту. При дотику меланоми із заднім епітелієм рогівки виникає її локальне помутніння. Проростаючи дилататор райдужної оболонки, пухлина призводить до зміни форми зіниці: його край на стороні пухлини сплощується, не реагує на мідріатики. Пухлина може заповнити задню камеру, викликавши компресію кришталика, його помутніння та дислокацію назад. По поверхні райдужки розсіюються комплекси клітин пухлини, вона набуває строкатого вигляду (рис. 20.13). Внаслідок прорас-

Мал. 20.13.Меланома райдужної оболонки (іридоциліарна локалізація).

тання пухлини в кут передньої камери порушується відтік внутрішньоочної рідини, розвивається стійка внутрішньоглазна гіпертензія, що не піддається медикаментозної терапії.

Діагноз встановлюють на підставі результатів біомікро-, гоніо-, діафаноскопії та флюоресцентної іридоангіографії. Лікування хірургічне. Локалізована меланома райдужної оболонки, що займає не більше 1/3 її кола, підлягає локальному видаленню. Можливе проведення локальної фотодинамічної терапії. При більшому розмірі осередку ураження слід рекомендувати енуклеацію очного яблука. Прогноз для життя, як правило, сприятливий з урахуванням переважання веретеноклітинного типу пухлини. Метастазування спостерігається в 5-15% випадків і в основному при великих пухлинах. Прогноз для зору після виконання органозберігаючих операцій, як правило, сприятливий.

20.3.1.2. Пухлини війкового тіла

Доброякісні пухлиниспостерігаються рідко, представлені аденомою, епітеліомою, медулоепітеліомою.

Злоякісні пухлинитрапляються частіше.

Меланома війкового тіла. За морфологічною характеристикою ця пухлина нічим не відрізняється від меланом хоріоїди та райдужної оболонки, але відзначається переважання її епітеліоїдних та змішаних форм. Через широку зіницю добре видно чітко відмежований вузол округлої форми, частіше темного кольору. Протягом тривалого часу захворювання протікає безсимптомно. При проростанні пухлини дилататор змінюється форма зіниці. Зіниця не реагує на світ. Безпігментна меланома має рожевий відтінок, у ній добре візуалізовані власні судини.

У секторі, де локалізується пухлина, видно застійні, звивисті епісклеральні судини. На пізніх стадіях розвивається вторинна глаукома. Пухлина може проростати склеру, формуючи під кон'юнктивою вузол частіше темного кольору.

У діагностиці меланоми війкового тіла допомагають біомікроскопія, мікроциклоскопія при широкій зіниці, гоніо-і діафаноскопія. При лікуванні локалізованих меланом війкового тіла можна обмежитися її видаленням (часткова ламелярна склероувеоектомія). Можливе променеве лікування. При великих пухлинах (що займають понад 1/3 кола війкового тіла) показана лише енуклеація очного яблука. Проростання пухлиною склеральної капсули з формуванням підкон'юнктивальних вузлів обумовлює необхідність енуклеації при інструментально доведеній відсутності регіональних або гематогенних метастазів. Прогноз залежить від клітинного складу та розмірів пухлини.

20.3.1.3. Пухлини хоріоїди

Доброякісні пухлини виникають рідко, представлені гемангіомою, остеомою та фіброзною гістіоцитомою.

Гемангіома - Рідкісна вроджена пухлина, відноситься до гамартомів. Виявляють її випадково або за порушення зорових функцій. Зниження зору - один із ранніх симптомів зростаючої гемангіоми у дорослих, у дитячому віці насамперед привертає увагу косоокість. У хоріоїдеї гемангіома майже завжди має вигляд ізольованого вузла з досить чіткими межами, округлої чи овальної форми, максимальний діаметр пухлини 3-15 мм. Проміненція пухлини варіює від 1 до 6 мм. Зазвичай колір пухлини блідо-сірий або жовтувато-рожевий, може бути інтенсивним.

сивно-червоним. Вторинна відшарування сітківки, її складчастість спостерігаються практично у всіх хворих, при великих пухлинах вона стає пухирноподібною.

Діагностика кавернозної гемангіоми утруднена. Розбіжність клінічних даних та результатів гістологічного дослідження спостерігаються у 18,5 % випадків. Останніми роками діагноз став достовірнішим завдяки використанню флюоресцентної ангіографії. Лікування довгий час вважали безперспективним. В даний час використовують лазеркоагуляцію або брахітерапію (контактне опромінення за допомогою радіоактивних офтальмоаплікаторів). Прогноз для життя є сприятливим.

Пігментні пухлини. Невус- Найчастіше зустрічається доброякісна внутрішньоочна пухлина. На очному дні вони мають вигляд плоских або злегка промінюючих вогнищ (заввишки до 1 мм) світло-сірого або сіро-зеленого кольору з перистими, але чіткими межами, діаметр їх коливається від 1 до 6 мм (рис. 20.14). Безпігментні невуси мають овальну або округлу форму, межі їх рівніші, але менш чіткі у зв'язку з відсутністю пігменту.

Хворим зі стаціонарними невусами не потрібне лікування, але вони потребують диспансерного спостереження, тому що в процесі життя пухлини можуть зростати, переходячи в стадію прогресуючого невуса і навіть початкової меланоми. Невуси, що прогресують, з урахуванням потенційної можливості їх переродження і переходу в меланому підлягають лікуванню.Найбільш ефективний метод руйнування прогресуючого невуса – лазеркоагуляція.

Меланоцитома- великоклітинний невус з доброякісним перебігом, зазвичай локалізується на диску зорового нерва, але може розташовуватися і в інших відділах з-

Мал. 20.14.Невус хоріоїди.

судинної оболонки. Пухлина безсимптомна, і в 90% хворих її виявляють випадково. При великих меланоцитомах можуть спостерігатися невеликі порушення зору та збільшення сліпої плями. Колір пухлини у більшості хворих інтенсивно-чорний, на поверхні можуть бути світлі вогнища – друзи склоподібної платівки (рис. 20.15). Лікування

Мал. 20.15.Меланоцитома хоріоїди, що локалізується в перипапілярній ділянці і поширюється на диск зорового нерва.

Мал. 20.16.Меланома хоріоїди.

а - очне дно; б – макропрепарат ока з меланомою хоріоїди.

не потрібно, але пацієнти повинні бути під систематичним наглядом офтальмолога.

Злоякісні пухлинипредставлені в основному меланоми.Веретеноклітинна меланома метастазує майже у 15 % випадків. Частота метастазування епітеліоїдної меланоми досягає 467%. Таким чином, клітинна

Мал. 20.17.Безпігментний вузол меланоми хоріоїди з крововиливами на поверхні пухлини.

Характеристика увеальної меланоми одна із визначальних чинників прогнозу життя. Більше половини меланом локалізується за екватором. Пухлина зазвичай росте у вигляді солітарного вузла (рис. 20.16). Зазвичай хворі скаржаться на погіршення зору, фото- і морфопсії.

У початковій стадії пухлина представлена ​​невеликим осередком коричневого або темно-сірого кольору. У міру зростання пухлини забарвлення її може стати більш інтенсивним (іноді навіть темно-коричневим) або залишається жовтувато-рожевим, безпігментним (рис. 20.17). Збільшення товщини меланоми викликає дистрофічні зміни в мембрані Бруха та пігментному епітелії сітківки, внаслідок чого порушується цілість склоподібної пластинки та пухлина проростає під сітківку – формується так звана грибоподібна форма меланоми з широкою основою (рис. 20.18).

Надзвичайно важко розпізнати меланому хоріоїди при непрозорих середовищах. У таких випадках уточнити діагноз допомагають допов-

Мал. 20.18.Ультразвукова сканограма ока. Видно тінь грибоподібної меланоми хоріоїди, що формується, і вторинна відшарування сітківки.

ні методи дослідження (ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія). До вирішення питання характер лікування онколог повинен провести ретельне обстеження хворого з метою виключення метастазів. Слід пам'ятати, що при первинному зверненні до офтальмолога метастази виявляють у 2-6,5% хворих з великими пухлинами та у 0,8% з невеликими меланомами.

Понад 400 років єдиним лікуванням меланоми хоріоїди була енуклеація очного яблука. З 70-х років XX століття у клінічній практиці почали використовувати органозберігаючі методи лікування, метою яких є збереження ока та зорових функцій за умови локального руйнування пухлини. До таких методів відносяться лазеркоагуляція, гіпертермія,

кріодеструкція, променева терапія (брахітерапія та опромінення пухлини вузьким медичним протонним пучком). Природно, органозберігаючі лікування показано тільки при невеликих пухлинах.

Меланома метастазує гематогенним шляхом, найчастіше в печінку (до 85%), друге місце за частотою виникнення метастазів займає

ють легені. Застосування хіміо- та імунотерапії при метастазах увеальної меланоми поки що обмежене у зв'язку з відсутністю позитивного ефекту. Прогноз для зору після брахітерапії визначається розмірами та локалізацією пухлини. Зір вдається зберегти при локалізації пухлини поза макулярною зоною. Око як косметичний орган зберігається у 80% хворих. Після лікування хворі повинні бути під наглядом практично до кінця життя. Після променевої терапії та локального видалення пухлини лікар повинен оглядати хворих кожні 3 міс у перші 2 роки, потім 2 рази на рік протягом 3-го та 4-го року, далі 1 раз на рік.

20.3.1.4. Пухлини сітківки

Пухлини сітківки становлять 1/3 всіх внутрішньоочних новоутворень. Доброякісні пухлини(Гемангіома, астроцитарна гамартома) зустрічаються вкрай рідко. Основна група представлена ​​єдиною злоякісною пухлиноюсітківки у дітей - ретинобластома.

Схильність до виникнення ретинобластоми нині пов'язують із наявністю гермінальної мутації у одному з алелей гена RB1,який успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Пухлина розвивається в дітей віком раннього віку (до 1 року). У 2/3 хворих із спадковою формою ретинобластоми вона виявляється білатеральною. Крім того, при сімейних формах ретинобластоми ген RB1ушкоджений у всіх соматичних клітинах, тому у таких хворих високий ризик появи пухлин інших локалізацій. Виявлення ретинобластоми у дитини у віці до 10 міс свідчить про її вроджений характер, пухлина після 30 міс можна розцінити.

вати як спорадичну. Спорадична форма становить близько 60% всіх ретинобластів, завжди одностороння.

Ретинобластома розвивається у будь-якому відділі оптично діяльної частини сітківки, на початку свого зростання виглядає як порушення чіткості рефлексу на очному дні. Пізніше з'являється сірий, каламутний плоский осередок з нечіткими контурами. Надалі клінічна картина змінюється залежно від особливостей зростання ретинобластоми. Виділяють ендофітний, екзофітний та змішаний характер росту пухлини.

Ендофітно зростаючаретинобластома виникає у внутрішніх шарах сітківки та характеризується зростанням у склоподібне тіло. Поверхня пухлини горбиста. Товщина вузла поступово збільшується, колір зберігається білувато-жовтим, судини сітківки та власні судини пухлини не видно (рис. 20.19). У склоподібному тілі над пухлиною з'являються конгломерати пухлинних клітин у вигляді крапель стеаринових, стеаринових доріжок. Швидке зростання пухлини, що супроводжується порушенням у ній обмінних процесів, призводить до появи зон некрозу з сирним розпадом, згодом обваплюю-

Мал. 20.19.Ретинобластома (ендофіт-

ная форма).

ся з формуванням кальцифікатів. При локалізації пухлини в преекваторіальній зоні її клітини, осідаючи в задній і передній камерах ока, створюють картину псевдогіпопіона, колір якого на відміну від забарвлення істинного гіпопіона білувато-сірий. Збільшуючись у розмірах, пухлина заповнює всю порожнину ока, внаслідок чого підвищується внутрішньоочний тиск. У дітей раннього віку розвивається буфтальм, відбувається витончення склеролімбальної зони, що полегшує поширення пухлини за межі ока. При проростанні пухлиною склери за екватором виникає картина целюліту.

Екзофітно зростаючаретинобластома виникає в зовнішніх шарах сітківки та поширюється під сітківку, що призводить до її масивного відшарування, купол якої видно за прозорим кришталиком. При офтальмоскопії пухлину виявляють у вигляді одного або кількох відмежованих вузлів із рівною поверхнею. До пухлини підходять дренуючі розширені і звивисті судини сітківки. На поверхні пухлини видно ніжні звивисті, хаотично розташовані новоутворені судини.

Для ретинобластоми характерне мультифокальне зростання. Вузли пухлини локалізуються на різних ділянках очного дна, мають округлу або овальну форму, їх товщина різна. Іноді геморагії на поверхні пухлини зливаються та повністю перекривають пухлину. У подібних випадках при периферичному розташуванні ретинобластоми першим симптомом може виявитися «спонтанно» гемофтальм, що виник.

Змішанаретинобластома характеризується комбінацією офтальмологічних симптомів, властивих двом описаним формам. Добре відомі ознаки ретинобластоми - «світіння» зіниці та косоокість, гетерохромія або рубеоз

райдужна оболонка, мікрофтальм, буфтальм, гіфема, гемофтальм - слід розцінювати як непрямі, які можуть спостерігатися і при інших захворюваннях. Ретинобластома може протікати без непрямих ознак, і її виявляють, як правило, при профілактичних оглядах.

Ретинобластома в дітей віком старшого віку характеризується зниженням гостроти зору. У клінічній картині переважають ознаки уповільненого увеїту, вторинної болючої глаукоми, відшарування сітківки, рідко розвивається ангіоматоз сітківки. Виникнення ретинобластоми у тому віці, коли ймовірність її розвитку мала, ускладнює діагностику.

Трилатеральнуретинобластому розцінюють як білатеральну пухлину, що поєднується з ектопічною (але не метастатичною!) інтракраніальною пухлиною. p align="justify"> Третя пухлина, як правило, локалізується в області шишковидної залози, але може займати і серединні структури мозку. Клінічно пухлина проявляється через 2-3 роки після виявлення білатеральної ретинобластоми.

Ретиноцитомурозцінюють як рідкісний варіант ретинобластоми з більш доброякісним перебігом через неповну мутацію гена ретинобластоми. Прогноз при ретиноцитомі сприятливіший у зв'язку з наявністю чітких ознак диференціації як формування істинних розеток і схильності до мимовільної регресії.

Для діагностики ретинобластоми використовують офтальмоскопію, яку слід проводити при максимальному розширенні зіниці,а у маленьких дітей – під час медикаментозного сну. При огляді очного дна на крайній периферії необхідно застосувати склерокомпресію, що дозволяє детальніше оглянути ці важкодоступні для візуального контролю ділянки. Проводити офтальмоско-

пію слід за всіма меридіанами(!). У скрутних випадках при преекваторіальному розташуванні пухлини або наявності псевдогіпопіону показана тонкоголкова аспіраційна біопсія. Ультразвукове сканування дозволяє визначити розміри ретинобластоми, підтвердити чи виключити наявність кальцифікатів.

Лікування ретинобластоми комплексне, спрямоване на збереження життя хворої дитини та її очі, завжди індивідуальне, його планують залежно від стадії процесу, загального стану дитини, ризику виникнення інших злоякісних пухлин та ультимативної вимоги батьків зберегти зір. При невеликих пухлинах застосування методів локального руйнування дозволяє зберегти око, а в комбінації з поліхіміотерапією - досягти 5-річного виживання майже 90%. При великих пухлинах проведення поліхіміотерапії в комбінації з енуклеацією ока забезпечує 4-річне виживання більш ніж 90%. Ретинобластома дисемінує вздовж зорового нерва міжоболочковим простором, гематогенним шляхом поширюється в кістки, головний мозок, лімфогенним шляхом - в регіонарні лімфатичні вузли.

Для виявлення ранніх рецидивів пухлини після енуклеації очного яблука або виникнення пухлини в парному оці обов'язковий контрольний огляд дитини. При монолатеральній ретинобластомі його слід проводити кожні 3 місяці протягом 2 років, при билатеральной - протягом 3 років. У дітей старше 12 місяців після закінчення лікування 1 раз на рік доцільно проводити комп'ютерну томографію голови, що дозволить проконтролювати стан м'яких тканин орбіт і виключити метастаз пухлини в головний мозок. Лікувані діти повинні перебувати під диспансерним наглядом довічно.

20.3.1.5. Пухлини очниці

У очниці розвиваються практично всі пухлини, що спостерігаються у людини.

Доброякісні пухлини.Для

Доброякісних пухлин орбіти характерна загальна клінічна картина: набряк повік, стаціонарний екзофтальм, утруднення репозиції та обмеження рухливості ока, зміни на очному дні, зниження зору, болі в ураженій орбіті та відповідній половині голови. Невелика пухлина, розташована на вершині орбіти, тривалий час може протікати безсимптомно.

Судинні пухлини найчастіше представлені кавернозною гемангіомою.Пухлину виявляють у віці 12-65 років, у жінок у 2,5 рази частіше; вона має добре виражену псевдокапсулу. Мікроскопічно кавернозна гемангіома складається з великих розширених судинних каналів, вистелених сплощеними ендотеліальними клітинами, відсутня безпосередній перехід судин пухлини в оточуючі судини орбітальних тканин. Клінічно пухлина характеризується стаціонарним екзофтальмом, що повільно наростає (рис. 20.20, а). Близьке розташування її у склери призводить до формування на очному дні складчастості склоподібної пластинки (мембрана Бруха) та сухих дистрофічних вогнищ у парамакулярній ділянці (рис. 20.20 б). Репозиція ока, незважаючи на достатню еластичність гемангіоми, зазвичай утруднена. Глибока локалізація кавернозної гемангіоми (у вершини орбіти) може супроводжуватися болями в ураженій орбіті та відповідній половині голови. Зазвичай за такої локалізації рано виникає картина застійного диска зорового нерва чи його первинна атрофія. Діагноз уточнюють за допомогою комп'ютерної томографії, при ко-

Мал. 20.20.Кавернозна гемангіома правої орбіти.

а - очна щілина розширена, екзофтальм з невеликим зміщенням очного яблука; б – очне дно: складчастість мембрани Бруха (симптом «поперечної смугастість сітківки»).

торой виявляють пористу округлу тінь з рівними контурами, відокремлену від навколишніх тканин тінню капсули. Інтенсивність тіні пухлини збільшується у разі її контрастування. При ультразвуковому скануванні виявляють тінь пухлини, обмежену капсулою. Лікування хірургічне. З урахуванням можливостей чіткої топометрії пухлини за допомогою комп'ютерної томографії та використання мікрохірургічної техніки слід рекомендувати виконувати операцію відразу ж після встановлення діагнозу. Немає підстав чекати на прогресування кліні-

тичних симптомів, оскільки їх поява може призвести до непоправної втрати зорових функцій.

Пухлини зорового нерва представлені менінгіомою та гліомою.

Менінгіомарозвивається з арахноїдальних ворсинок, розташованих між твердою та павутинною оболонками. Діаметр зорового нерва, ураженого пухлиною, збільшується в 4-6 разів і може сягати 50 мм (рис. 20.21). Менінгіома здатна проростати оболонки зорового нерва і поширюватись на м'які тканини орбіти. Як правило, одностороння пухлина, характеризується екзофтальмом з раннім зниженням зору. При проростанні тканин орбіти виникає обмеження рухів ока. На очному дні – різко виражений застійний диск зорового нерва, рідше – його атрофія. Поява значно розширених вен синюшного кольору на застійному диску свідчить про поширення пухлини до заднього полюса ока.

Діагностика менінгіоми важка, оскільки навіть на комп'ютерних томограмах, особливо на початковій стадії захворювання, зоровий нерв не завжди настільки збільшений, щоб припустити його пухлинну поразку. Лікування – операція або променева терапія. Прогноз для зору несприятливий. При зростанні пухлини вздовж стовбура зорового нерва є загроза поширення її в порожнину черепа та ураження хіазми. Прогноз для життя сприятливий при розташуванні пухлини у межах порожнини орбіти.

Гліомаскладається з клітин трьох типів: астроцитів, олігодендроцитів та макроглії. Характеризується вкрай повільним, але неухильно прогресуючим зниженням гостроти зору. У дітей до 5 років перша ознака, на яку звертають увагу батьки, - косоокість, можливий ністагм. Екзофтальм ста-

Мал. 20.21.Комп'ютерна томограма ока. Менінгіома зорового нерва. Видно тінь нерівномірно потовщеного зорового нерва, пухлина не виходить за межі орбіти.

ціонарний, безболісний, з'являється пізніше і дуже повільно наростає. Він може бути осьовим або зі зміщенням при ексцентричному зростанні пухлини. Репозиція ока завжди утруднена. На очному дні однаково часто виявляють застійний диск чи атрофію зорового нерва. Інтракраніальне поширення супроводжується порушенням функцій гіпоталамуса, пітуїтарної залози, підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Діагноз гліоми встановлюють на підставі результатів комп'ютерної томографії, за допомогою якої можна не лише візуалізувати збільшений зоровий нерв в орбіті, а й судити про поширення пухлини по каналу зорового нерва в порожнину черепа (рис. 20.22). Ультразвукове сканування недостатньо інформативно, оскільки представляє зображення лише проксимальної та середньої третин зорового нерва. З урахуванням украй повільного зростання пухлини лікування суворо індивідуальне. При збереженні зору та можливості спостереження за хворим альтернативою тривалого на-

Мал. 20.22.Комп'ютерна томограма ока. Гліома зорового нерва. У просвіті орбіти проектується тінь веретеноподібно потовщеного зорового нерва, канал зорового нерва вільний від пухлини.

блюдения може бути променева терапія, після якої відзначається стабілізація пухлинного зростання, або навіть поліпшення зору. Хірургічне лікування показано при ураженні пухлиною лише орбітального відрізка зорового нерва. Якщо пухлина проростає до склерального кільця, що добре видно на комп'ютерних томограмах, уражений зоровий нерв підлягає видаленню разом з оком. У разі поширення пухлини в канал зорового нерва чи порожнину черепа питання можливості виконання оперативного втручання вирішує нейрохірург. Прогноз для зору завжди поганий, а життя залежить від поширення пухлини в порожнину черепа. При залученні до пухлинного процесу хіазми смертність досягає 20-55%.

Невринома(Синоніми: лемома, шваннома, нейролемома). В орбіті джерелом цієї пухлини в більшості випадків є циліарні нерви, надблоковий або надорбітальний, вона може формуватися також з леммоцитів симпа-

тичних нервів, що іннервують судини менінгеальної оболонки зорового нерва та ретинальної артерії Однією з перших ознак пухлини можуть бути локалізовані болі в ураженій орбіті, незапальний набряк повік (частіше за верхній), частковий птоз, диплопія. У 25% хворих насамперед привертає увагу екзофтальм, осьовий чи зі зміщенням. Пухлина частіше розташовується під верхньою орбітальною стінкою у зовнішньому хірургічному просторі. Зона шкірної анестезії дозволяє припустити «зацікавленість» надблокового чи надорбітального нерва. У 1/4 хворих відзначається анестезія рогівки. Велика пухлина обмежує рухливість ока у бік її локалізації. На очному дні – набряк диска зорового нерва. При ультразвуковому скануванні вдається візуалізувати тінь пухлини, відокремлену капсулою. На комп'ютерній томограмі видно не лише тінь пухлини, а й її взаємини із зоровим нервом. Остаточний діагноз встановлюють після гістологічного дослідження. Лікування лише хірургічне. Не повністю віддалена пухлина схильна до рецидиву. Прогноз для зору та життя сприятливий.

Вроджені новоутворення.До новоутворень цієї групи належать дермоїдні та епідермоїдні (холестеатому) кісти. Зростання їх прискорюється перенесеною травмою, описані випадки зловживання.

Дермоїдна кіста росте вкрай повільно, але у пубертатному періоді та під час вагітності спостерігаються випадки її швидкого збільшення. Кіста розвивається з блукаючих епітеліальних клітин, що концентруються поблизу кісткових швів, розташовується під окістям. Епітелій внутрішньої стінки кісти секретує слизовий вміст

моє з домішкою кристалів холестерину, що надає йому жовтуватого відтінку. У кісті може бути коротке волосся. Улюблена локалізація – області кісткових швів. Скарги хворих, як правило, зводяться до появи безболісного набряку верхньої повіки відповідно до розташування кісти. Шкіра століття в цій зоні злегка розтягнута, але забарвлення її не змінене, пальпується еластичне, безболісне, нерухоме утворення.

Вкрай рідко дермоїдна кіста локалізується глибоко в орбіті. Це так звана котомкоподібна дермоїдна кіста орбіти.

Лікування хірургічне: показана підокрем'яна орбітотомія. Прогноз для життя та зору сприятливий. Рецидив слід очікувати при виражених змінах у підлягають кістках або появі післяопераційної нориці. Рецидивні дермоїдні кісти можуть озлокачуватися.

Холестеатому, або епідермоїдна кіста, що розвивається в четвертому десятилітті життя. Етіологія та патогенез неясні. Для холестеатоми характерне локальне розволокнення кісткової тканини, що стає м'якою; збільшуються ділянки остеолізису. В результаті відшарування окістя некротичними масами, що підлягають, зменшується обсяг орбіти. Поступово розвивається безболісний екзофтальм. Репозиція утруднена. Зміни на очному дні відсутні, функції екстраокулярних м'язів зберігаються у повному обсязі. Діагноз встановлюють на підставі результатів рентгенографії та комп'ютерної томографії. Лікування лише хірургічне. Прогноз для життя та зору, як правило, сприятливий, проте описані випадки озлоякісності кісти.

Плеоморфна аденома (Змішана пухлина) - доброякісний варіант первинної пухлини сліз-

ної залози. Пухлина складається з двох тканинних компонентів: епітеліального та мезенхімального. Епітеліальний компонент утворює ділянки слизово- та хондроподібних структур. Строма (мезенхімальний компонент) неоднорідна в межах одного вузла: іноді вона пухка, на деяких ділянках присутні сполучнотканинні тяжі, відзначаються ділянки гіалінозу. Пухлина розвивається повільно. Хворі звертаються до лікаря через 2-32 роки з появи клінічних симптомів. Один з перших - безболісний, незапальний набряк повік. Поступово очне яблуко зміщується вниз і всередину. Екзофтальм виникає значно пізніше та дуже повільно збільшується. У цей час вже вдається пальпувати нерухоме освіту, розташоване під верхненаружным чи верхнім краєм орбіти. Поверхня пухлин гладка, при пальпації вона безболісна, щільна. Репозиція утруднена.

При рентгенографії виявляють збільшення порожнини орбіти внаслідок стоншення та зміщення догори та назовні її стінки в області слізної ямки. Ультразвукове сканування дозволяє визначити тінь щільної пухлини, оточеної капсулою, та деформацію ока. При комп'ютерній томографії пухлина візуалізується чіткіше, можна простежити цілість капсули, поширеність пухлини в орбіті, стан її прилеглих кісткових стінок. Лікування лише хірургічне. Прогноз для життя та зору в більшості випадків сприятливий, але пацієнта слід попередити про можливість рецидиву, який може виникнути через 3-45 років. Небезпека злоякісного переродження плеоморфної аденоми зростає зі збільшенням періоду ремісії.

Злоякісні пухлиниорбіти, як і доброякісні, полі-

морфні за гістогенезом, ступінь їх злоякісності варіабельна. Найчастіше зустрічаються саркоми та рак. Загальні клінічні симптоми злоякісних пухлин орбіти - рання диплопія і набряк повік, спочатку транзиторний, що з'являється вранці, а потім переходить в стаціонарний. Для цих пухлин характерний постійний больовий синдром, екзофтальм виникає рано і наростає досить швидко (протягом кількох тижнів чи місяців). Внаслідок здавлення судиннонервного пучка пухлиною, деформації ока і великого екзофтальму порушується захисна функція повік: у цих хворих швидко наростають дистрофічні зміни в рогівці, що закінчуються її повним розплавленням.

Рак в орбіті в переважній більшості випадків розвивається у слізній залозі, рідше він представлений гетеротопічним раком або ембріональною інфантильною карциномою.

Рак слізної залозивідрізняється значною клітинною варіабельністю, росте швидко. Анамнез захворювання зазвичай не перевищує 2 років, частіше хворі відзначають прискорене зростання всіх симптомів протягом декількох (до 6) місяців. Нерідко першими симптомами раку, що розвивається, є болі, дискомфорт, сльозотеча, нерівномірне опущення верхньої повіки. Розвивається екзофтальм зі зміщенням очного яблука вниз і всередину. Внаслідок механічної деформації ока пухлиною розвивається астигматизм. Пальпована пухлина горбиста, практично не зміщується по відношенню до тканин, що підлягають. Рухи ока у бік розташування пухлини обмежені, репозиція різко утруднена.

Діагноз встановлюють лише після гістологічного дослідження. Можливий діагноз

може бути встановлений на підставі аналізу клінічних симптомів та результатів інструментального дослідження. p align="justify"> При рентгенографії на тлі збільшеної в розмірах орбіти виявляються ділянки кісткової деструкції. Комп'ютерна томографія дозволяє визначити довжину тіні пухлини, поширення у прилеглі екстраокулярні м'язи та нерівномірність контурів кісткової стінки орбіти або її повне руйнування, а ультразвукове дослідження – лише наявність тіні пухлини та її щільність. Радіосцинтиграма орбіти при аденокарциномі характеризується збільшенням коефіцієнта асиметрії, властивого злоякісним пухлинам. Інформативна дистанційна термографія, особливо із цукровим навантаженням. Уточнити діагноз допомагає доопераційна тонкоголкова аспіраційна біопсія.

Лікування раку слізної залози – завдання складне. Поряд з радикальною точкою зору, прихильники якої вимагають обов'язкової екзентерації орбіти, існує думка про можливість проведення органозберігаючого лікування, що поєднує в собі висічення пухлини з блоком здорових тканин, що прилягають, і післяопераційне зовнішнє опромінення орбіти. Вибір того чи іншого методу лікування залежить від розмірів пухлини та її поширеності. За порушення цілості кісток орбіти хірургічне лікування, зокрема екзентерація, протипоказано. Прогноз для життя і зору поганий, так як пухлина не тільки схильна до рецидиву з проростанням в порожнину черепа, але і метастазування в легені, хребет або регіональні лімфатичні вузли. Терміни виникнення метастазів варіюють від 1-2 до 20 років.

Первинний рак орбітитрапляється рідко. Пухлина зростає повільно, без капсули. При локалізації опу-

холі в передньому відділі орбіти першим симптомом є зміщення ока убік, протилежний локалізації пухлини, різко обмежується його рухливість, повільно наростає екзофтальм, який ніколи не досягає великих ступенів, але репозиція ока виявляється неможливою. Виникає застій у епісклеральних венах, підвищується офтальмотонус. Око замуровується пухлиною в орбіті, кісткові краї її «згладжуються» навколишньою пухлиною і стають недоступними для пальпації. Зорові функції зберігаються протягом тривалого часу, незважаючи на вторинну внутрішньоочну гіпертензію.

При локалізації пухлини у вершини орбіти рано виникають болі з іррадіацією у відповідну половину голови. У міру зростання пухлини виникає повна офтальмоплегія. Характерна первинна атрофія диска зорового нерва зі швидким зниженням зорових функцій. Екзофтальм помічають пізно, зазвичай він не досягає високих ступенів.

Особливості клінічної картини та результати ультразвукового сканування дозволяють визначити інфільтративне поширення патологічного процесу, не розкриваючи його характеру. Комп'ютерна томографія демонструє щільну пухлину, що інфільтративно зростає, її взаємозв'язок з навколишніми м'якотканими і кістковими структурами орбіти. Результати радіонуклідної сцинтиграфії та термографії свідчать про злоякісний характер зростання пухлини. Тонкоголкова аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням отриманого матеріалу можлива при локалізації пухлини у передньому відділі орбіти. У разі розташування її біля вершини орбіти проведення аспірації пов'язане із небезпекою ушкодження ока.

Хірургічне лікування (підокостічна екзентерація орбіти) показано при передній локалізації процесу. Лікування більш глибоко розташованих пухлин утруднено, оскільки вони рано проростають у порожнину черепа. Променева терапія є малоефективною, оскільки первинний гетеротопічний рак рефрактерен до опромінення. Прогноз поганий.

Саркоми - Найчастіша причина первинного злоякісного зростання в орбіті.

Рабдоміосаркома- Надзвичайно агресивна пухлина орбіти, є найчастішою причиною злоякісного зростання в орбіті у дітей.

Улюблена локалізація пухлини - верхньовнутрішній квадрант орбіти, тому в процес рано залучаються м'яз, що піднімає верхню повіку, і верхній прямий м'яз. Птоз, обмеження рухів ока, зміщення його донизу і донизу всередині - це перші ознаки, куди звертають увагу як самі хворі, і оточуючі особи. У дітей екзофтальм або усунення ока при локалізації пухлини в передньому відділі орбіти розвивається протягом кількох тижнів (рис. 20.23 а). У дорослих пухлина зростає повільніше, протягом кількох місяців. Швидке збільшення екзофтальму супроводжується появою застійних змін в епісклеральних венах, очна щілина повністю не замикається, відзначаються інфільтрати на рогівці та її виразка. На очному дні – застійний диск зорового нерва. Пухлина швидко руйнує тонку кісткову стінку, що прилягає, проростає в порожнину носа, викликаючи носові кровотечі. Ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія, термографія та тонкоголкова аспіраційна біопсія - це оптимальний діагностичний комплекс інструментальних методів.

Мал. 20.23.Рабдоміосаркома правої орбіти.

а - незапальний набряк повік, екзофтальм зі зміщенням очного яблука вниз і всередину; б - комп'ютерна томограма: тінь пухлини з нечіткими та нерівними межами в області зовнішнього прямого м'яза.

дов дослідження при рабдоміосаркомі (рис. 20.23 б). Лікування комбіноване. Протокол лікування передбачає попереднє проведення поліхіміотерапії протягом 2 тижнів, після чого проводять зовнішнє опромінення орбіти. Після комбінованого лікування понад 3 роки живуть 70% хворих.

Злоякісну лімфому Нині розглядають як новоутворення імунної системи. У процес залучаються переважно лімфоїдні елементи Т- та В-клітинної приналежності, а також елементи нульових популяцій. При морфологічному дослідженні в орбіті частіше діагности-

Мал. 20.24.Злоякісна лімфома правої орбіти.

а - птоз верхньої повіки, очна щілина звужена, екзофтальм зі зміщенням; б – очне дно: застійний диск зорового нерва; в - комп'ютерна томограма ока: тінь пухлини, що заповнює майже всю порожнину орбіти.

ють В-клітинну лімфому низького ступеня злоякісності, в якій містяться досить зрілі пухлинні та плазматичні клітини. Як правило, уражається одна орбіта. Характерні раптова поява безболісного екзофтальму та набряк періорбітальних тканин. Екзофтальм може поєднуватись з птозом (рис. 20.24, а). Процес місцево неухильно прогресує, розвивається червоний хемоз, стає неможливою репозиція ока, виникають зміни на очному дні, частіше застійний диск зорового нерва (рис. 20.24 б). Різко знижується зір. У цей час можуть виникнути болі в ураженій орбіті.

Діагноз злоякісної лімфоми орбіти важкий. З інструментальних методів дослідження більш інформативними є ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія (рис. 20.24, в) та тонкоголкова аспіраційна біопсія з цитологічним дослідженням. Необхідне обстеження у гематолога для виключення системного ураження. Зовнішнє опромінення орбіти – практично безальтернативний високоефективний метод лікування. Поліхіміотерапію підключають при системному ураженні. Ефект лікування проявляється у регресії симптомів патологічного процесу в орбіті та відновленні втраченого зору. Прогноз при первинній злоякісній лімфомі для життя та зору сприятливий (83% хворих переживають 5-річний період). Прогноз для життя різко погіршується при дисемінованих формах, але вони трапляються рідко.

Запитання для самоконтролю

1.Назвіть ознаки прогресуючого невуса шкіри повік.

2. Перерахуйте клінічні ознаки базально-клітинного раку шкіри повік.

4.Назвіть ознаки меланоми шкіри повік. На підставі яких симптомів можна відрізнити її від невуса? Чи можливе хірургічне лікування при меланомі шкіри повік?

5. Перерахуйте ознаки прогресуючого невуса кон'юнктиви.

6.Назвіть ознаки прогресуючого зростання лейоміоми райдужної оболонки.

7. Перерахуйте ознаки, що дозволяють диференціювати невус і пігментну лейоміому райдужної оболонки.

8.Які причини виникнення катаракти при меланомі іридоциліарної області та циліарного тіла?

9.Назвіть ознаки прогресування невуса хоріоїди. Яка тактика лікаря в даному випадку?

10. Перерахуйте джерела розвитку меланоми хоріоїди.

11.Чому розвиваються зорові розлади при меланомі хоріоїди?

12. Чи показана енуклеація у всіх випадках меланоми хоріоїди?

13. Які причини виникнення сімейної ретинобластоми?

14.Чим можна пояснити високий ризик розвитку інших злоякісних пухлин у хворих із ретинобластомою?

15. Чи можлива поява непрямих ознак при початковій ретинобластомі?

16. Енуклеація ока – це єдиний метод лікування ретинобластоми?

Лейоміома - це доброякісне новоутворення, що розвивається з міоцитів райдужної оболонки. Безпосередньо райдужна оболонка є переднім відділом ока і має 3 шари:

• Прикордонний шар представлений пігментними клітинами; саме кількість пігментних клітин визначає колір райдужної оболонки: чим їх більше, тим темніше райдужна оболонка.
• Стромальний шар - у ньому зосереджені судини та нервові закінчення райдужної оболонки.
• М'язовий шар, в якому розташовані м'язи, що розширюють (дилататор) і звужують (сфінктер). По задній поверхні цей шар покритий шаром клітин світлочутливої ​​оболонки ока.

Новоутворення м'язів райдужної оболонки, тобто. лейоміоми, трапляються нечасто. Їх джерелом можуть бути як м'язові клітини дилататора, і м'язові клітини сфінктера зіниці. Сама пухлина може розвиватися у формі вузла або бути плоскою, зустрічається і змішаний варіант. Колір лейоміом може бути різноманітним, від ледь рожевого до темно-коричневого. Росте пухлина дуже повільно, проте може проростати у тканині ока з виходом назовні. Зі струмом внутрішньоочної рідини або при роботі м'язів райдужної оболонки клітини лейоміоми можуть поширюватися всередину очного яблука: частіше в кут передньої камери або на поверхню райдужної оболонки.

Симптоми

Найчастіше пацієнт сам помічає перші симптоми лейоміоми у вигляді зміни кольору райдужної оболонки. Однак, як правило, це відбувається не відразу, а вже за значного розміру пухлини. Якщо на поверхні пухлини розташована велика кількість судин, періодично можуть відбуватися крововиливи у передню – так звані. Іноді такі великі крововиливи можуть бути причиною зниження гостроти зору або підвищення внутрішньоочного тиску.

Пухлинні клітини, поширюючись зі струмом внутрішньоочної вологи, можуть перекривати шляхи її відтоку та стати причиною розвитку вторинної . При досягненні пухлиною значного розміру вона починає щільно стикатися з, провокуючи його помутніння. У тяжких випадках при проростанні лейоміоми тканин ока назовні поряд з пошкодженням тканин ока можливе його повне руйнування.

Діагностика

Щоб діагностувати лейоміому, необхідний детальний огляд під мікроскопом, крім того, в обов'язковому порядку виконується трансілюмінація, коли потік світла проходить через очне яблуко, а залежно від тіні, яку пухлина відкидає, визначають її розміри.

Багато додаткової інформації про розміри лейоміоми, про ступінь її застосування в тканині ока дає ультразвукове дослідження. При виявленні пацієнтів із лейоміомою їх обов'язково оглядають через 3-6-8 місяців, щоб виключити злоякісну природу пухлини.

Лікування лейоміоми райдужної оболонки

Лікування лейоміоми хірургічне. Операція виконується виключно при пухлинах великого розміру, високому ризику впровадження в тканині ока або при вже наявному проростанні. Обсяг хірургічного втручання визначається розміром пухлини та ускладненнями.

Якщо ж оперативне втручання не показано, пацієнт перебуває під обов'язковим наглядом окуліста чи офтальмоонколога і огляд 1 разів у рік.

Лейоміома – основні симптоми:

• Чорний кал
• Біль в животі
• Підвищена температура
• Нудота
• Втрата апетиту
• Блювота
• Погіршення зору
• Кашель
• Голодний біль у шлунку
• Свистяче дихання
• Сльозотеча
• Блідість шкіри
• Очні крововиливи
• Відчуття стороннього тіла в задньому проході
• Зниження маси тіла
• Поверхневе дихання
• Кров'янисті виділення з анального отвору
• Болісні дефекації
• Зміна кольору райдужки
• Порушення стільця

Лейоміома - це доброякісне утворення з гладких м'язових волокон, що мутували. У більшості випадків така пухлина не переходить у злоякісну, проте, за наявності схильності до онкологічних захворювань, трансформацію у злоякісну форму виключати не слід.

Лейоміома практично не має обмежень щодо локалізації - пухлина може утворюватися в матці (найчастіший варіант для жінок), в кишечнику, стравоході, в легенях, не виключаються і оболонки ока. Незважаючи на те, що освіта характеризується доброякісним перебігом, висічення обов'язкове. Проте й у разі не виключається рецидив.

Клінічна картина патологічного процесу залежить від того, в якому місці організму формується пухлина. Тому симптоматика у разі носить неспецифічний характер. Лікування підбирається індивідуально, але в більшості випадків проводиться операція видалення пухлини.

Прогноз часто відносно сприятливий. Багато залежить від того, в якому відділі утворилася пухлина, і як швидко було розпочато лікування. Також беруться до уваги загальні показники здоров'я та вік пацієнта.

Причини лейоміоми

Точних причин розвитку такого патологічного процесу поки що не встановлено.

Однак клініцисти виділяють такі фактори, що сприяють:

• спадкова схильність;
• перенесені раніше онкологічні захворювання;
• наявність системних захворювань, хронічних із частими рецидивами;
• захворювання щитовидної залози та інші патологічні процеси, що призводять до збою в гормональному фоні;
• цукровий діабет;
• офтальмологічні захворювання; травми ока;
• зниження імунітету через тривалі інфекційні патології або ВІЛ;
• гастроентерологічні хвороби хронічного характеру із частими рецидивами;
• перенесені раніше операції на черевній порожнині;
• ожиріння;
• малорухливий спосіб життя у поєднанні з частими стресами;
• безконтрольний прийом гормональних препаратів, антибіотиків, кортикостероїдів;
• порушення у роботі головного мозку, а саме у ділянках, які відповідають за вироблення гормонів;
• хронічні урологічні захворювання, пізній початок статевого життя.

Зважаючи на те, що конкретних етіологічних факторів не встановлено, на жаль, немає і специфічної профілактики.

Класифікація

Такий патологічний процес класифікується за двома ознаками: за кількістю пухлинних вузлів та за їх розташуванням в організмі.

За кількісною ознакою виділяють такі форми:

• солітарна чи одиночна лейоміома;
• множина.

По локалізації пухлиноподібної освіти розглядають такі форми:

• Підслизова або субмукозна лейоміома (підслизова лейоміома) - діагностується досить рідко, безсимптомно протікати не може, особливо якщо розташовується в матці або ділянці тонкої кишки. Пухлина схожа на поліп – тіло з ніжкою, що кріпиться до підслизового шару.
• Міжм'язова або інтрамуральна лейоміома – одна з найпоширеніших форм патологічного процесу. Крім загальної симптоматики, призводить до порушення кровообігу.
• Підочеревинна або субсерозна лейоміома (лейоміома заочеревинного простору) – у деяких випадках може регресувати без специфічного лікування.
• Інтралігаментарна лейоміома – пухлинні вузли, як правило, утворюються між маточними зв'язками. Така форма захворювання трапляється рідко.
• Шийкова вузлова лейоміома – рідкісна форма перебігу патологічного процесу. Якщо пухлина такого типу утворюється в матці, може призвести до безпліддя.

Лейоміома матки

Також використовується класифікація, з погляду гістологічної будови цієї освіти:

• клітинна лейоміома;
• міотична;
• геморагічна – найчастіше проявляється після прийому гормональних препаратів, характеризується набряком та крововиливом;
• лейоміоліпома – освіта характеризується великим вмістом жиру;
• міксоїдна – всередині пухлини міститься слиз, може перероджуватись у злоякісне новоутворення;
• судинна - всередині пухлини знаходяться судини, що робить складнішим її видалення;
• епітеліоїдна («химерна») – складається з круглих, епітеліоподібних клітин.

Найчастіше зустрічається лейоміома матки, шкіри, шлунково-кишкового тракту, легень. Однак розвиток патології в інших органах (наприклад, лейоміома нирки) не виключається, хоч і трапляється рідко.

Визначити характер перебігу захворювання, гістологічну будову пухлини можна лише шляхом проведення діагностики. Тільки за клінічними ознаками це припустити неможливо.

Симптоми лейоміоми

На початковому етапі формування освіти, симптоматики, зазвичай, немає. У міру розростання пухлини виявлятиметься і клінічна картина. Симптомокомплекс буде залежати від того, де саме відбувається розвиток патологічного процесу.

Лейоміома шлунка

Лейоміома шлунка характеризуватиметься наступною клінічною картиною:

• "Голодні" болі - біль у шлунку присутній тоді, коли протягом 2-3 годин людина нічого не їла. Після їди біль проходить.
• Нудота та блювання. Блювотні маси мають консистенцію кавової гущі.
• Гострі болі локалізуються у животі, а й тазовій області. Прояв такого симптому вказуватиме вже на зростання пухлини.
• Порушення частотності та консистенції випорожнень. Калові маси набувають чорного кольору через внутрішню кровотечу.
• Блідість шкірних покривів.
• Зниження маси тіла.
• Погіршення апетиту.
• Якщо є хронічні гастроентерологічні захворювання, можливий рецидив на тлі зниження захисних функцій організму.

Зважаючи на те, що лейоміома стравоходу носить локалізований характер, як правило, перехід на інші органи не відбувається. Тому симптоматика відноситься тільки до тієї області, де відбувається формування пухлини.

Подібну клінічну картину має лейоміома прямої кишки, але додатково будуть присутні такі симптоми, як:

• біль у ділянці заднього проходу під час дефекації;
• можливі кров'янисті виділення із заднього проходу;
• відчуття, що у прямій кишці є стороннє тіло.

Визначити точно, що саме спровокувала поява такої клінічної картини – лейоміома стравоходу чи якесь інше захворювання кишок, може лише лікар шляхом проведення діагностичних заходів. Тому за наявності подібної клінічної картини слід звертатися до гастроентеролога.

Лейоміома шкіри

Лейоміома шкіри також зустрічається досить часто, тому доречно навести її клінічну картину:

• освіта знаходиться в товщі дерми, розмір не більше 1,5 см;
• над шкірою проступає у вигляді горбка рожевого, іноді з коричневим відтінком кольору;
• межа пухлини чітка, щільна консистенція;
• хвороблива пальпація;
• на холоді болючість посилюється;
• можуть виникати напружені болі, що проходять самостійно через 1,5-2 години.

Необхідно відзначити, що пухлина такого типу може розташовуватися не тільки на видимих ​​ділянках тіла, але і на шкірних покривах у статевих органах.

Лейоміома легенів

Лейоміома легень характеризується наступним симптоматичним комплексом:

• кашель;
• підвищення температури;
• загальне погіршення самопочуття;
• поверхневе, свистяче дихання;
• часті пневмонії.

Лейоміома райдужки ока

Лейоміома райдужної оболонки ока може супроводжуватися наступною клінічною картиною:

• місцева зміна кольору райдужної оболонки, якого не було раніше;
• періодично можуть відбуватися крововиливи в очне яблуко;
• підвищення внутрішньоочного тиску;
• помутніння кришталика, що може призвести до розвитку катаракти;
• погіршення зору, підвищена сльозотеча.

Якщо лікування не буде розпочато своєчасно, то в результаті це призведе до повного руйнування ока як органу зору. Сліпота в такому разі необоротна.

Загалом симптоматика при такому патологічному процесі найчастіше має неспецифічний характер, тому за наявності будь-яких симптомів слід звернутися до лікаря, який призначить обстеження та ефективне лікування.

Діагностика

Насамперед проводиться фізикальний огляд пацієнта зі збором особистого та сімейного анамнезу, вивчення повної клінічної картини.

Також призначаються такі лабораторні та інструментальні аналізи:

• загальний клінічний та біохімічний аналіз крові – береться до уваги показник гемоглобіну та гематокриту;
• тест на онкомаркери;
• КТ, МРТ;
• біопсія новоутворення для подальшого гістологічного дослідження (використовується мікропрепарат).

КТ із контрастом.

За результатами діагностичних заходів буде визначено тактику лікування.

Лікування лейоміоми

При лікуванні такого типу патології використовується лише комплексний підхід – хірургічне видалення пухлини поєднується із прийомом препаратів. Хіміотерапія має місце лише у тому випадку, якщо пухлина переходить у злоякісну.

Медикаментозне лікування може призначатися як до операції, так і після неї.

Використовують препарати таких фармакологічних груп:

• блокатори кальцієвих каналів;
• інгібітори альфа-адренергічних рецепторів;
• вітамінно-мінеральні комплекси для зміцнення імунної системи

Якщо діагностується лейоміома шлунка, додатково призначається дієта. Конкретний дієтичний стіл визначається лікарем, виходячи з поточної клінічної картини.

Прогноз у більшості випадків відносно сприятливий, якщо лікування розпочато вчасно. Виняток становить міксоїдна форма пухлини, яка має тенденцію до переродження на злоякісну.

Специфічних методів профілактики немає. Єдиним доцільним рішенням буде профілактичний медичний огляд раз на півроку для раннього діагностування хвороби.

Що робити?

Якщо Ви вважаєте, що у вас Лейоміомата характерні для цього захворювання симптоми, то вам можуть допомогти лікарі: гастроентеролог, дерматолог, терапевт.

Пухлини судинної оболонки становлять понад 2/3 всіх внутрішньоочних новоутворень та зустрічаються у віці від 3 до 80 років. Вони найчастіше представлені пухлинами нейроектодермального генезу, рідше – мезодермального. У райдужці та циліарному тілі локалізується близько 23% усіх пухлин, решта 77% у – хоріоїдеї.

Пухлини райдужної оболонки

До 84% пухлин райдужної оболонки відносяться до доброякісних, більше половини з них має міогенну природу (54-62%).

Доброякісні пухлини

Леіоміомарозвивається з елементів зіниці м'язів, характеризується вкрай повільним зростанням. Може бути безпігментною та пігментною. Різноманітність забарвлення пухлини можна пояснити морфогенезом райдужної оболонки. Справа в тому, що зіниці м'язи райдужної оболонки формуються із зовнішнього шару пігментного епітелію іридоциліарного зачатку. В ембріогенезі клітини сфінктера продукують меланін та міофібрили, у постнатальному періоді здатність продукції меланіну зникає. Дилататор зберігає свою здатність синтезувати меланін і в постнатальному періоді. Цим можна пояснити появу безпігментних лейоміом, що розвиваються із сфінктера, та пігментних лейоміом, що формуються з елементів дилататора.

Лейоміома райдужної обстановки

Пухлина діагностується переважно на 3-4 десятиліттях життя.

Безпігментна леїоміомаросте локально у вигляді жовтувато-рожевого, напівпрозорого, промінуючого вузла. Пухлина може локалізуватися по зіниці, в зоні кола Краузе, рідше в прикореневій зоні (в області циліарних крипт). Межі пухлини досить чіткі, консистенція пухка, драглиста. На поверхні її видно напівпрозорі вирости, у центрі яких перебувають судинні петлі. Леіоміома, розташована біля зіниці краю призводить до вивернення пігментної облямівки і зміни форми зіниці. При локалізації пухлини в зоні циліарних крипт одним із перших симптомів є підвищення внутрішньоочного тиску. Нерідко таким хворим ставлять діагноз односторонньої первинної глаукоми.

Пігментна леїоміомамає колір від світло-коричневого до темно-коричневого, може бути вузловою, площинною або змішаною формою росту. Найчастіше локалізується в циліарному поясі райдужної оболонки. Характерна зміна форми зіниці, його подовження за рахунок вивернення пігментної облямівки, спрямованої у бік розташування пухлини. Консистенція пігментної лейоміоми щільніша, поверхня горбиста, новоутворені судини не видно. Проростання пухлини в кут передньої камери більш ніж на 1/3 кола її призводить до появи вторинної внутрішньоочної гіпертензії. Ознаками прогресії пухлини прийнято вважати появу змін навколо пухлини: згладженість рельєфу райдужної оболонки та зони розпилення пігменту, пігментних доріжок, що прямують в сторони від пухлини, судинного віночка в райдужці. Змінюється форма зіниці. Проростаючи в структури кута передньої камери та циліарне тіло, пухлина виходить у задню камеру, викликаючи зміщення та помутніння кришталика. Діагноз можливий на підставі результатів біомікроскопії, го-ніоскопії, діафаноскопії та іридоангіографії. Лікування хірургічне: пухлину видаляють із навколишнім блоком здорових тканин. При видаленні не більше Уз кола райдужної оболонки, цілість її може бути відновлена ​​накладенням мікрошвів. Відновлення цілості райдужної оболонки, як діафрагми, різко скорочує ступінь і частоту кришталикового астигматизму, зменшує світлові аберації. Прогноз для життя є сприятливим. Прогноз зору залежить від вихідних величин пухлини. Чим менша пухлина, тим більшою ймовірністю пацієнту можна обіцяти збереження нормального зору.

Невус

Колір райдужної оболонки, малюнок крипт у кожної людини генетично запрограмовані. Характер її забарвлення практично у всіх неоднорідний: по поверхні райдужної розкидані ділянки гіперпігментації у вигляді дрібних цяток або, як їх називають, «ластовиння». Справжні невуси відносять до меланоцитарних пухлин, похідних нервового гребінця. Трапляються як у дітей, так і у дорослих. Клінічно невус має вигляд більш інтенсивно пігментованої ділянки райдужної оболонки.

Невус веселки

Колір його варіює від жовтого до інтенсивно коричневого. Поверхня пухлини бархатиста, трохи шорстка. Іноді невус злегка виступає над поверхнею райдужної оболонки. Межі його чіткі, малюнок райдужної оболонки на поверхні невуса згладжений, в центральній частині, де пухлина більш щільна, малюнок райдужної оболонки відсутня. Розміри невуса коливаються від 2-3 мм до великих вогнищ, що займають до одного квадранта поверхні райдужної оболонки. При прогресуванні пухлина темніє, збільшуються розміри, навколо невуса з'являється розпилення пігменту, що не спостерігається, межі утворення стають менш чіткими, з'являється віночок розширених судин навколо пухлини. Стаціонарні невуси підлягають спостереженню. При прогресуванніневуса показано його локальне висічення. Прогноз для життя та зору хороший.

Злоякісні пухлини

Меланома

Пухлина виявляється у віці від 9 до 84 років, частіше на 5-му десятилітті життя, жінки страждають дещо частіше. У половини хворих тривалість захворювання до звернення до лікаря становить близько 1 року, в решти темну пляму на райдужці помічають з дитинства. Меланома райдужної оболонки морфологічно відрізняється вираженим структурним і клітинним атипізмом. В основному пухлина представлена ​​веретеноклітинним типом, що визначає її більш доброякісний перебіг. За характером зростання переважають вузлова чи змішана меланома. Дифузний тип пухлини трапляється вкрай рідко. Вузлова меланома має вигляд нечітко відокремленого вузла, що промінує передню камеру.

Меланома райдужної обстановки

Рельєф поверхні нерівний пухлини, глибина передньої камери нерівномірна. Колір варіює від світло-до темно-коричневого. Вростаючи в строму райдужної оболонки, пухлина може імітувати кісту. При зіткненні меланоми із заднім епітелієм рогівки з'являються її локальні помутніння. Проростаючи дилататор райдужної оболонки, пухлина призводить до зміни форми зіниці: його край на стороні пухлини сплощується, не реагує на мідріатики. У кутку передньої камери – застійні зміни в судинах райдужної оболонки. Пухлина проростає в тканину райдужної оболонки, заповнює задню камеру, викликаючи компресію кришталика, його помутніння і дислокацію дозаду. По поверхні райдужної оболонки розсіюються комплекси клітин пухлини, вона набуває зловісно строкатий вигляд. Проростання в кут передньої камери порушує регуляцію внутрішньоочного відтоку, розвивається стійка внутрішньоглазна гіпертензія, що не піддається медикаментозної терапії. Діагноз ставлять на підставі даних біомікроскопії, гоніоскопії, діафаноскопії, флюоресцентної іридоангіографії та ультразвукової біомікроскопії.

Лікування.Локалізована меланома райдужної оболонки, що займає не більше Уз її кола, підлягає локальному видаленню. Можливе проведення локальної фотодинамічної терапії. При більшій ділянці ураження слід рекомендувати енуклеацію. Прогноз для життя при меланомах райдужної оболонки, як правило, сприятливий з урахуванням переважання веретеноклітинних меланом. Метастазування спостерігається в межах 5-15% і переважно при великих пухлинах. Прогноз для зору при органозберігаючих операціях, як правило, сприятливий.

ПУХЛИНИ ЦИЛІАРНОГО ТІЛА

Доброякісні пухлинизустрічаються рідко, представлені аденомою, епітеліомою, медулоепітеліомою.

Злоякісні пухлинитрапляються частіше.

Меланомациліарного тіла не перевищує 1% всіх меланом судинної оболонки. Вік хворих наближається до 5-6 десятиліть життя. Однак у літературі є відомості про виникнення меланоми циліарного тіла у дітей. За своєю морфологічною характеристикою ця пухлина нічим не відрізняється від меланом хоріоїди та райдужної оболонки, але тут превалюють епітеліоїдні та змішані форми. Пухлина росте повільно, може досягати більших розмірів. Через широку зіницю добре видно чітко відмежований, частіше темного кольору, округлої форми вузол пухлини. У переважній більшості меланома циліарного тіла має змішану локалізацію: іридоциліарну або циліохороїдальну (рисунок 20.3).

Мал. 20.3 – Іридоциліарна меланома, ускладнена катаракта

Довго протікає безсимптомно. При великих пухлинах з'являються скарги на погіршення зору через деформацію та дислокацію кришталика. Проростання в кут передньої камери супроводжується появою складок райдужної оболонки, концентричної пухлини, хибного іридодіалізу. При проростанні пухлини дилататор змінюється форма зіниці. Край зіниці сплощується, зіниця не реагує світ. При розширенні мідріатиками зіниця набуває неправильної форми. Вростання в райдужку іноді симулює картину хронічного переднього увеїту. Безпігментна меланома рожевого кольору, добре візуалізовані власні судини. У секторі локалізації пухлини видно застійні, звивисті епісклеральні судини. На пізніх стадіях розвивається вторинна глаукома. Пухлина може проростати склеру, формуючи під кон'юнктивою вузол частіше темного кольору. У діагностиці меланоми циліарного тіла допомагають біомікроскопія, мікроциклоскопія при широкій зіниці, гоніоскопія, діафаноскопія. Лікування при локалізованих меланомах циліарного тіла може обмежитися локальним видаленням (часткова ламелярна склероувеоектомія). Можливе променеве лікування. При великих пухлинах (що займають більше 1/3 кола циліарного тіла) показана тільки енуклеація. Проростання пухлиною склеральної капсули з формуванням підкон'юнктивальних вузлів диктує необхідність енуклеації при інструментально доведеній відсутності регіональних чи гематогенних метастазів. Прогноз залежить від клітинного складу пухлини її розмірів. Як правило, меланоми циліарного тіла ростуть довго. Однак при епітеліоїдних та змішаних формах, які частіше зустрічаються, ніж у райдужній оболонці, прогноз стає більш серйозним. Шляхи метастазування такі самі, як і при хоріоїдальних меланомах.

ПУХЛИНИ ХОРІОІДЕЇ

Доброякісні пухлини

Доброякісні пухлини рідкісні, представлені гемангіомою, остеомою, яку описали у 1978 році A. Williams та I. Gass, та фіброзною гістіоцитомою.

Гемангіома- Рідкісна вроджена пухлина, відноситься до типу гамартом. Виявляють випадково або у разі порушення зорових функцій. Скарги на зниження зору – один із ранніх симптомів гемангіоми, що росте, у дорослих, у дитячому віці насамперед звертає на себе увагу косоокість. У хоріоїдеї гемангіома майже завжди має вигляд ізольованого вузла з досить чіткими межами, округлої чи овальної форми, максимальний діаметр пухлини коливається від 3 до 15 мм.

Гемангіома хоріоїди в області диска зорового нерва

Проміненція пухлини варіює від 1 до 6 мм. Пухлина зазвичай має колір блідо-сірий або жовтувато-рожевий, може бути інтенсивно червоною. Вторинна відшарування сітківки, її складчастість спостерігаються практично у всіх хворих, при великих пухлинах вона стає пухирноподібною. Калібр ретинальних судин, на відміну хоріоїдальної меланоми, не змінюється, але поверхні пухлини можуть бути дрібні геморагії. При слабо вираженому субретинальному ексудаті кістоподібна дистрофія сітківки створює картину «ажурності» пухлини. Діагноз кавернозної гемангіоми важкий. Клініко-гістологічні розбіжності сягають 18,5%. Останніми роками діагноз став достовірнішим завдяки використанню флюоресцентної ангіографії. Лікування довгий час вважали безперспективним. В даний час використовують лазеркоагуляцію або брахітерапію за допомогою радіоактивних офтальмоаплікаторів. Резорбція субретинальної рідини сприяє зменшенню відшарування сітківки та підвищенню гостроти зору. Прогноз для життя при гемангіомі хоріоїдеї сприятливий, але зір при нелікованій гемангіомі або за відсутності ефекту від лікування може бути втрачено безповоротно в результаті тотального відшарування сітківки. У ряді випадків тотальне відшарування закінчується вторинною глаукомою.

ПІГМЕНТНІ ПУХЛИНИ

Джерелом розвитку пігментних пухлин служать меланоцити (клітини, які продукують пігмент). Вони поширені в стромі райдужної оболонки і циліарного тіла, в хоріоїдеї. Ступінь пігментації меланоцитів різна. Увеальні меланоцити починають продукувати пігмент у пізню стадію ембріонального розвитку.

Невус– доброякісна внутрішньоочна пухлина, що найчастіше зустрічається, локалізується майже в 90% випадків у задньому відділі очного дна. Офтальмоскопічно невуси виявляють у 1-2% дорослого населення. Є підстави вважати, що частота невусов насправді значно вища, оскільки частина їх немає пігменту. Більшість невусів виникають від народження, але пігментація їх з'являється значно пізніше, і вони виявляються випадково після 30 років. На очному дні вони представлені плоскими або злегка промінюючими вогнищами (до 1 мм) світло-сірого або сіро-зеленого кольору з перистими, але чіткими межами, діаметр коливається від 1 до 6 мм.

Невус хоріоідеї

Безпігментні невуси мають овальну або округлу форму, межі їх рівніші, але менш чіткі зв'язки з відсутністю пігменту. У 80% пацієнтів виявляються поодинокі друзи склоподібної платівки. У міру збільшення розмірів невуса збільшуються дистрофічні зміни в пігментному епітелії, що призводить до появи більшої кількості друзів склоподібної пластинки, появи субретинального ексудату, навколо невуса виникає жовтуватий колір ореол. Забарвлення невуса стає інтенсивнішим, межі його – менш чіткими. Описана картина свідчить про прогрес невуса. Стаціонарні невуси не вимагають лікування, але потребують диспансерного спостереження, тому що можуть у процесі життя пацієнта зростати, переходячи в стадію прогресуючого невуса і навіть початкової меланоми. Прогресуючі невуси з урахуванням їхньої потенційної можливості переродження та переходу в меланому підлягають лікуванню. Більш ефективна для руйнування прогресуючого невуса лазеркоагуляції. Стаціонарний невус має гарний прогноз, як зору, так життя. Прогресуючий невус слід розглядати як потенційно злоякісну пухлину. Існує думка, що 1,6% невусів обов'язково переходять у меланому. Як правило, озлоякісні до 10% невусів, що перевищують в діаметрі 6,5 мм і висоті 3 мм.

Меланоцитома– великоклітинний невус із доброякісним перебігом, зазвичай локалізується на диску зорового нерва, може зустрічатися і в інших відділах судинної оболонки. Пухлина описана у 1851 р. як злоякісна пігментована меланосаркома. Термін «меланоцитома» запропонували у 1962 р. L. Zimmerman та A. Carron. Автори оцінили пухлину як доброякісний великоклітинний невус. Пухлина виникає від народження, але виявляється на другому-восьмому десятиліттях життя, у жінок удвічі частіше. Пухлина безсимптомна і у 90% хворих виявляється випадково. При великих меланоцитомах можуть бути невеликі порушення зору, збільшення сліпої плями. Пухлина представлена ​​одиночним вузлом, плоска або трохи промінує (1-2 мм), межі її досить чіткі.

Меланоцитома хоріоїди, що локалізується в перипапілярній ділянці і поширюється на диск зорового нерва

Розміри та локалізація різняться, але частіше меланоцитома розташована біля диска зорового нерва, прикриваючи один його квадрант. Колір пухлини у переважної більшості хворих інтенсивно чорний, на поверхні можуть бути світлі вогнища – друзи склоподібної платівки. Меланоцитома лікування не потребує, але пацієнти повинні залишатися під систематичним наглядом офтальмолога. Прогноз для зору життя хороший при стаціонарному стані пухлини.

Злоякісні пухлинипредставлені переважно меланомами.

Меланома

Перші відомості про меланому хоріоїди відносяться до 1563 (Bartisch G.). Частота захворюваності на меланому хоріоїди в різних географічних регіонах різна: у Франції цю пухлину діагностують у 7 з 1 млн. осіб, у Скандинавських країнах відзначено його збільшення до 10 на 1 млн. осіб. У Росії її захворюваність увеальной меланомою за зверненням у різних регіонах коливається від 6,23 до 8 осіб у 1 млн. дорослого населення. У Москві частота випадків цієї пухлини становить 13,3 випадків на 1 млн. дорослого населення віком 30-80 років. Щорічне виявлення меланом до 30 років становить менше 1:1 000 000 осіб, в осіб віком від 30 років – 7:1 000 000 осіб. Частота захворюваності збільшується з кожним десятиліттям життя і після 70 років реєструють щороку 50 нових випадків меланоми хоріоїди на 1 млн. населення. Рідше увеальна меланома зустрічається у темношкірих, частіше в обличчя білої раси зі світлою райдужкою. Пухлина в хоріоїдеї розвивається, як правило, спорадично. Генетичне схильність можна оцінити в окремих випадках. Сімейні форми меланоми становлять 0,37% серед усіх хоріоїдальних меланом. У генезі хоріоїдальної меланоми можливі три механізми розвитку: (1) виникнення її de novo (найчастіше), (2) на тлі попереднього хоріоїдального невуса, або (3) на тлі існуючого окулодермального меланозу. Увеальна меланома починає свій ріст у зовнішніх шарах хоріоїди і представлена, за останніми даними, двома основними типами: веретеноклітинним А та епітеліоїдним. Веретеноклітинна меланома характеризується майже 15% метастазуванням. При епітеліоїдній меланомі метастазування сягає 46,7%. Змішана меланома посідає проміжне місце. Прогноз при ній залежить від переважання веретеноподібних або епітеліоїдних клітин. Таким чином, клітинна характеристика при увеальній меланомі є одним із визначальних факторів прогнозу для життя. Більше половини меланом локалізується за екватором. Пухлина зазвичай росте у вигляді солітарного вузла. Хворі зазвичай пред'являють скарги на погіршення зору, 26% їх скаржаться на фотопсії, морфопсії. У початковій стадії пухлина представлена ​​невеликим осередком жовтувато-коричневого або сіро-аспідного кольору (6-7,5 мм у діаметрі) на поверхні, і навколо нього видно друзи склоподібної пластинки (рисунок 20.4).

Мал. 20.4 - Меланома хоріоїдеї

Кистевидні порожнини у прилеглій сітківці виникають у результаті дистрофічних змін у пігментному епітелії та появі субретинальної рідини. Поля помаранчевого пігменту, що виявляються на поверхні більшості меланом, обумовлені відкладенням зерен ліпофусцину на рівні пігментного епітелію сітківки. У міру зростання пухлини може змінюватися її забарвлення: воно стає більш інтенсивним (іноді до темно-коричневого кольору) або залишається жовтувато-рожевим, безпігментним. Субретинальний ексудат з'являється при стисканні хоріоїдальних судин або як результат некробіотичних змін у пухлини, що швидко росте. Збільшення товщини меланоми викликає серйозні дистрофічні зміни в мембрані Бруха та пігментному епітелії сітківки, внаслідок чого пухлина порушує цілість склоподібної платівки та спрямовується під сітківку. Формується так звана грибоподібна форма меланоми. Вона має зазвичай досить широку основу, вузький перешийок у мембрані Бруха та кулясту головку під сітківкою. При прориві мембрани Бруха можуть виникати крововиливи, які або збільшують відшарування сітківки, або можуть бути причиною її раптової появи. При юкстапапілярної локалізації меланоми субретинальна ексудація викликає у ряді випадків появу застійних змін у диску зорового нерва, що при безпігментних пухлинах іноді помилково розцінюють як неврит зорового нерва або як односторонній застійний диск його. Надзвичайно важко розпізнати меланому хоріоїди при непрозорих середовищах. Додаткові методи дослідження (ультразвукове сканування, флюоресцентна ангіографія, комп'ютерна томографія, тонкоголкова аспіраційна біопсія) допомагають в уточненні діагнозу. До вирішення питання про характер лікування хворий з увеальною меланомою повинен бути ретельно обстежений у онколога з метою виключення метастазів. Слід пам'ятати, що при первинному зверненні до офтальмолога метастази виявляють у 2-6,5% хворих з великими пухлинами та у 0,8% з маленькими меланомами. Понад 400 років єдиним лікуванням меланоми хоріоїди була енуклеація. З 70-х років 20 століття у клінічній практиці почали використовувати органозберігаючі методи лікування, метою яких є збереження ока та зорових функцій за умови локального руйнування пухлини. До таких методів належать лазеркоагуляція, гіпертермія, кріодеструкція, променеві методи лікування (брахітерапія та опромінення пухлини вузьким медичним протонним пучком). При преекваторіально розташованих пухлинах можливе локальне видалення (склероувеоектомія). Природно, що всі методи органозберігання показані тільки при невеликих пухлинах. Метастазує меланома гематогенним шляхом, найчастіше в печінку (до 85%), друге місце за частотою займають легені. На жаль, хіміотерапія, а також імунотерапія при метастазах увеальної меланоми мають поки обмежене застосування через відсутність позитивного ефекту. Прогноз зору після брахитерапии визначається розмірами пухлини, її локалізацією. Загалом хорошу гостроту зору після брахітерапії вдається зберегти майже у 36% хворих і це стосується випадків локалізації пухлини поза макулярною зоною. Око, як косметичний орган, зберігається у 83% хворих. Спостереження за хворими після проведеного лікування практично довічне. Після променевої терапії та локальної ексцизії хворі повинні оглядатися лікарем кожні три місяці перші 2 роки, потім 2 рази на рік протягом наступних 4 років, далі – 1 раз на рік.

ПУХЛИНИ СІТЧАТКИ

Пухлини сітківки становлять 1/3 всіх внутрішньоочних новоутворень. Доброякісні пухлини (гемангіома, астроцитарна гамартома) зустрічаються дуже рідко. Основна група представлена ​​єдиною злоякісною пухлиною у дітей – ретинобластомою.

Ретинобластома

За даними Європейської асоціації офтальмологів останніми роками частота її у популяції становить 1 на 10 000-13 000 новонароджених. Виділено дві форми захворювання: спадкова та спорадична. У 10% хворих ретинобластома супроводжується хромосомною патологією, в інших випадках – структурними та функціональними порушеннями в гені RB1, який останніми роками був виділений та клонований завдяки використанню молекулярних маркерів. Білковий продукт цього гена функціонує у нормальних тканинах та інших пухлинах, і лише у випадках ретинобластоми він виявляється зміненим. Таким чином, схильність до виникнення ретинобластоми в даний час пов'язують з наявністю термінальної мутації в одній з алелей гена RB1, яка передається за аутосомно-домінантним типом спадкування і виявляється у 60-75% хворих. Пухлина розвивається у дітей у ранньому віці (до одного року). У 2/3 випадків спадкова форма ретинобластоми виявляється білатеральною. Крім того, при сімейних формах ретинобластоми ген RB1 виявляється ушкодженим у всіх соматичних клітинах, тому ризик появи пухлин інших локалізацій у таких хворих високий (близько 40%). Дослідження точкових мутацій у гені ретинобластоми хромосомним аналізом дозволяє нині підтвердити чи виключити спадкову форму цієї пухлини у сім'ях, обтяжених по ретинобластомі, але пояснити спадкову форму цієї пухлини в дітей віком від здорових батьків. Виявлення ретинобластоми у дитини до 10 місячного віку свідчить про її вроджений характер, ретинобластому, симптоми якої з'явилися після 30 місяців, можна розцінювати як спорадичний випадок.

Спорадична форма становить близько 60% всіх ретинобластів, завжди одностороння, виникає після 12-30 місяців життя дитини в результаті мутацій de novo в обох алелях гена RB1, що знаходяться в клітинах сітківки.

Ретинобластома розвивається з клітин ембріональної сітківки, її відносять до нейроектодермальних новоутворень з ознаками епендимальної та невральної диференціації, характерні клітинні формування у вигляді розеток Флекснера-Вінтерштейнера. Відсутність строми сприяє швидкому розсіюванню клітин пухлини з утворенням сателітів: при ендофітному зростанні – склоподібне тіло, камери ока; при екзофітному – у субретинальний простір, хоріоїдею, диск зорового нерва та його міжоболонковий простір. Виявлений у ретинобластомі фактор васкулярного ендотеліального росту (Vascular endothelial growth factor-VEGF) бере участь у формуванні судинної пухлинної системи. Низький рівень VEGF призводить до гіпоксії в пухлинних клітинах, але фокальна гіпоксія, у свою чергу, стимулює продукцію цього фактора в РБ, що і зумовлює зростання пухлини.

До 90-95% випадків ретинобластому діагностують у дітей віком до 5 років, практично однаково часто страждають хлопчики та дівчатка. Пухлина розвивається у будь-якому відділі оптично діяльної частини сітківки, на початку свого зростання виглядає як порушення чіткості рефлексу на очному дні. Пізніше утворюється сірий каламутний плоский осередок з нечіткими контурами. Далі клінічна картина змінюється залежно від особливостей зростання ретинобластоми. Виділяють ендофітний, екзофітний та змішаний характер росту пухлини.

При ендофітноїретинобластома пухлина починається у внутрішніх шарах сітківки і характеризується зростанням у склоподібне тіло.

Ендофітне зростання ретинобластоми

Поверхня пухлини горбиста. Товщина вузла поступово збільшується, колір зберігається білувато-жовтим, судини сітківки та власні судини пухлини не видно. У склоподібному тілі над пухлиною з'являються конгломерати пухлинних клітин у вигляді стеаринових крапель, стеаринових доріжок. Швидке зростання пухлини з порушенням у ній обмінних процесів призводить до появи некротичних зон з сирним розпадом, які згодом оголосили з формуванням кальцифікатів. Для ендофітної ретинобластоми характерне помутніння склоподібного тіла за рахунок розсіювання пухлинних клітин. При локалізації в преекваторіальній зоні клітини пухлини, осідаючи в задній і передній камерах ока, створюють картину псевдогіпопіона, колір якого на відміну від істинного, - білувато-сірий. Рано з'являється виворіт зіниці пігментної облямівки. На поверхні райдужної оболонки – вузлики пухлини, масивні синехії, новостворені судини. Передня камера стає дрібнішою, волога її каламутніє. Збільшуючись у розмірах, пухлина заповнює всю порожнину ока, руйнує та проростає трабекулярний апарат, внаслідок чого підвищується внутрішньоочний тиск. У дітей раннього віку розвивається буфтальм, витончення склеролімбальної зони, що полегшує поширення пухлини за межі ока. При проростанні пухлини склери за екватором розвивається картина целюліту, частота появи якого коливається від 0,2% до 4,6%. Екзофітно зростаюча ретинобластома починається в зовнішніх шарах сітківки і поширюється під сітківку, що призводить до її поширеного відшарування, купол якої вдається бачити за прозорим кришталиком. Офтальмоскопічно пухлина видно у вигляді одного або кількох відмежованих вузлів з рівною поверхнею.

У просвіті зіниці сірий вузол пухлини з екзофітним зростанням

До пухлини підходять дренуючі розширені і звивисті судини сітківки. На поверхні пухлини видно ніжні звивисті, хаотично розташовані новоутворені судини. Для ретинобластоми характерне мультифокальне зростання. Сформовані вузли локалізуються в різних ділянках очного дна, мають округлу або овальну форму, ступінь їх різної товщини. Іноді геморагії поверхні пухлини зливаються, перекриваючи за розмірами діаметр пухлини. У подібних випадках при периферичному розташуванні ретинобластоми першим симптомом може виявитися «спонтанно» гемофтальм, що виник. Змішана ретинобластома характеризується комбінацією офтальмологічних симптомів, властивих описаним двом формам. Добре відомі ознаки, що зустрічаються при ретинобластомі, – «світіння» зіниці та косоокість, гетерохромія або рубеоз райдужної оболонки, мікрофтальм, буфтальм, гіфема, гемофтальм – слід розцінювати як непрямі, які можуть мати місце і при інших захворюваннях. У 94% хворих захворювання протікає без непрямих ознак і виявляється, як правило, при профілактичних оглядах.

«Світіння» зіниці при ретинобластомі

Ретинобластома в дітей віком старшого віку характеризується зниженням гостроти зору. У клінічній картині переважають ознаки млявого увеїту, вторинної болючої глаукоми, відшарування сітківки, рідко ангіоматозу сітківки. Вік хворих, коли ймовірність ретинобластоми мала, ускладнює правильну діагностику.

Трилатеральнуретинобластому розцінюють як білатеральну пухлину, що поєднується з ектопічною (але не метастатичною!) інтракраніальною пухлиною примітивного нейроектодермального походження (пінеалобластомою).

Трилатеральна ретинобластома

Третя пухлина локалізується, як правило, в ділянці шишковидної залози, але може займати і серединні структури мозку. Клінічно пухлина проявляється через 2-3 роки після виявлення білатеральної ретинобластоми ознаками інтракраніального новоутворення. Трилатеральна ретинобластома виявляється у дітей перших 4 років життя. У дітей ознаки внутрішньочерепного поразки можуть проявити себе до появи видимих ​​ознак поразки очей.

У зв'язку з неповною мутацією гена ретинобластоми ретиноцитому розцінюють, як рідкісний варіант ретинобластоми з більш доброякісним перебігом. Пухлина має найкращий прогноз за рахунок наявності чітких ознак диференціації у вигляді формування істинних розеток та схильності до мимовільної регресії. Для діагностики ретинобластоми використовують офтальмоскопію, яку слід проводити при максимальному розширенні зіниці.У маленьких дітей – за умов медикаментозного сну дитини. При огляді очного дна на крайній периферії необхідно використовувати склерокомпресію, що дозволяє більш детально оглянути очне дно у важкодоступних для візуального контролю ділянках. Офтальмоскопію слід по всіх меридіанах (!). У скрутних випадках при преекваторіальному розташуванні пухлини або наявності псевдогіпопіону показана тонкоголкова аспіраційна біопсія. Ультразвукове сканування доповнює діагностику ретинобластоми, дозволяє визначити її розміри, підтвердити чи виключити наявність кальцифікатів. Комп'ютерна томографія орбіт та головного мозку показана дітям віком від 1 року життя.

Лікуванняретинобластоми комплексне, спрямоване на збереження життя хворої дитини та її очі. Енуклеація, яку при ретинобластомі використовують понад 4 століття, залишається важкою ліквідаційною операцією, яка не тільки інвалідизує дітей, а й сприяє появі у них комплексу неповноцінності з усіма психологічними відхиленнями, що звідси випливають. І не випадково частота енуклеації з кінця 60-х років 20 століття за ретинобластоми знизилася з 96% до 75%. Збільшення частоти білатеральних форм ретинобластоми, прагнення зберегти найкраще око сприяли розвитку органозберігального напряму в лікуванні, яке включає кріодеструкцію, лазеркоагуляцію і променеву терапію. Лікування ретинобластоми завжди індивідуальне, планується залежно від стадії процесу, загального стану дитини, фактора ризику виникнення інших злоякісних пухлин та ультимативної вимоги батьків зберегти зір. При маленьких пухлинах застосування методів локального руйнування дозволяє зберегти око в 83% випадків, а в комбінації з поліхіміотерапією досягти 5-річного виживання майже 90% хворих. Використання поліхіміотерапії при великих пухлинах у комбінації з енуклеацією сприяє 4-річній переживання більш ніж у 90% хворих. Ретинобластома дисемінує вздовж зорового нерва міжоболочковими просторами, гематогенним шляхом поширюється в кістки, головний мозок, лімфогенним шляхом в регіонарні лімфовузли. Прогноз для життя при ретинобластомі залежить від ряду факторів: розташування пухлини допереду від зубчастої лінії, наявність множинних вузлів пухлини, сумарний діаметр яких перевищує 15 мм, обсяг пухлини, що досягає половини об'єму порожнини ока і більше, поширення пухлини в склоподібне тіло або в орбіту, зростання пухлини в хоріоїдею, зоровий нерв. Ризик виникнення метастазів підвищується до 78% під час поширення пухлини в орбіту. Звичайно, до фактору ризику належать і спадкові форми ретинобластоми. Стандартизовані показники смертності від ретинобластоми при спадкових її формах останніми роками збільшилися з 2,9 до 9, тоді як за спорадичних випадках ретинобластоми відмічено зменшення їх із 1,9 до 1,0.

З метою виявлення ранніх рецидивів пухлини після енуклеації або появи пухлини в парному оці обов'язковий контрольний огляд дитини. Його слід проводити кожні три місяці протягом 2-х років при монолатеральній ретинобластомі, при білатеральній ретинобластомі – протягом 3-х років. У дітей старше 12 місяців після закінчення лікування один раз на рік доцільно проводити комп'ютерну томографію голови, що дозволяє проконтролювати стан м'яких тканин орбіт та виключити метастази пухлини у головний мозок. Діти, виліковані від ретинобластоми, повинні перебувати під дисапсерним наглядом довічно.

Пухлини орбіти

Пухлини орбіти серед усіх новоутворень органу зору становлять 23-25%. У ній зустрічаються практично всі пухлини, що спостерігаються у людини. Частота первинних пухлин становить 94,5%, вторинні та метастатичні зустрічаються у 5,5%.

Доброякісні пухлини

Доброякісні пухлини (первинні) за частотою становлять 80%. У цій групі домінують судинні новоутворення (25%). Нейрогенні пухлини (невринома, нейрофіброма, пухлини зорового нерва) становлять близько 16%. Доброякісні пухлини епітеліального походження розвиваються у слізній залозі (плеоморфна аденома), частота їх не перевищує 5%. Рідкісні м'якоткані пухлини (тератома, фіброма, ліпома, мезенхімома та інші) в цілому становлять до 7% у цій групі. Вроджені новоутворення (дермоїдні та епідермоїдні кісти) зустрічаються у 9,5% випадків. Доброякісні пухлини орбіти мають загальну клінічну картину, що складається зі стаціонарного екзофтальму, утруднення репозиції та обмеження рухливості ока, змін на очному дні, зниження зору, болю в ураженій орбіті та однойменній половині голови, набряку повік. Невеликих розмірів пухлина, розташована біля вершини орбіти, тривалий час може протікати безсимптомно.

Судинні пухлинидо 70% представлені кавернозною гемангіомою. Пухлина виявляється в

Пухлини становлять понад 2/3 всіх внутрішньоочних утворень.

У райдужці та циліарному тілі локалізується 23-25% усіх пухлин, решта — у хоріоїдеї (Бровкіна А.Ф., 2004).

Пухлини райдужної оболонки.В основному (84%) – це доброякісні пухлини міогенної природи – лейоміоми, які розвиваються з елементів м'язів і можуть бути безпігментними та пігментними.

Безпігментна лейоміома має вигляд жовтувато-рожевого напівпрозорого вузла, що промінує, з чіткими межами. На поверхні пухлини видно напівпрозорі вирости із судинними петлями у центрі. Пігментна лейоміома має колір світло-або темно-коричневий і частіше локалізується, на відміну від безпігментної в циліарній зоні райдужної оболонки.

Лікування лейоміом - хірургічне видалення разом з оточуючими тканинами.

Невус(Мал. 64 см. в Додатку) - має вигляд більш інтенсивно пігментованої ділянки райдужної жовтки до інтенсивно-коричневого кольору. Поверхня бархатиста, межі чіткі. При прогресуванні невуса показано його висічення.

Злоякісні пухлини райдужної оболонки- Це меланома, яка розвивається у віці 9-34 роки. За характером зростання виділяють вузлову, дифузну та змішану. При вузловій поверхні нерівна, колір світло-коричневий або темно-коричневий. Внаслідок проростання пухлини у кут передньої камери розвивається підвищення внутрішньоочного тиску. Лікування – хірургічне.

Пухлини циліарного тіла- Це найчастіше меланома. Росте повільно, може досягати більших розмірів. При великих розмірах пухлин хворі скаржаться на погіршення зору, пов'язаного з деформацією і дислокацією кришталика. Пухлина може вростати в райдужку, зокрема в дилятатор і тоді змінюється форма зіниці. При проростанні в кут передньої камери підвищується ВГД.

Лікування хірургічне та променеве, а також енуклеація у разі великих пухлин, що займають більше 1/3 кола війкового тіла.

Пухлини хоріоїди.Доброякісні – це гемангіома, невус. Злоякісні представлені, переважно, меланомами (рис. 65 див. у Додатку)двох типів — веретеноклітинним А і эпителиоидным. У початковій стадії пухлина має вигляд невеликого осередку коричневого або темно-сірого кольору. Діаметр 6,0-7,5 мм. У міру зростання забарвлення може стати темно-коричневим, але може залишатися жовтувато-рожевим.

Лікування. До органо-збережних методів відносяться лазеркоагуляція, гіпертермія, кріодеструкція, променева терапія, але це показано при невеликих пухлинах. При великих пухлинах – енуклеація ока.

Запитання:

1. Назвіть уроджені аномалії судинної оболонки та їх вплив на зір.

2. Які основні ознаки іридоциклітів, увеїтів?

3. Вкажіть причини, що викликають увеїти.

4. Назвіть характерні риси іридоцикліту туберкульозної етіології.

5. Назвіть анатомічний пристрій райдужної оболонки та циліарного тіла, їх функції.

6. Проведіть диференціальну діагностику гострого іридоцикліту та гострого нападу глаукоми.

7. Перерахуйте методи лікування іридоцикліти.

8. Навіщо необхідно застосовувати мідріатики?

9. Які функції хоріоідеї?

10. У вигляді яких іридоциклітів протікають одонтогенні та синусогенні?

11. Чим характеризується хвороба Стілла?

12. Назвіть причину, клініку та лікування хвороби Бехчета.

13. Які ускладнення бувають при периферичному увеїті?

14. Лікування іридоциклітів.

15. Лікування меланоми хоріоїди, райдужної оболонки та циліарного тіла.