Міжшлуночкова перегородка до кількох тижнів формується. Дмжп у плода: причини. Лікування та спостереження

Дефект міжшлуночкової перегородкисерця у дітей - це вроджена аномальна сполука між двома шлуночками серця, що виникає внаслідок недорозвинення на різних її рівнях. Цей вид аномалії відноситься до найчастіших вроджених вад серця у дітей - він зустрічається, за даними різних авторів, в 11-48% випадків.

Залежно від розташування дефекту міжшлуночкової перегородки у плода виділяють такі типи:

• Дефекти мембранозної частини перегородки. Розміри їх від 2 до 60 мм, форма різна, спостерігаються у 90% випадків,
• Дефекти м'язової частини перегородки. Розміри їх невеликі (5-20 мм), причому при скороченні серцевого м'яза просвіт дефекту ще більше зменшується, вони проявляються в 2-8% випадків.
• Відсутність міжшлуночкової перегородки зустрічається у 1-2% випадків.

Як проявляється дефект міжшлуночкової перегородки у дітей

Дефект міжшлуночкової перегородки у дітей супроводжується розвитком компенсаторної гіпертрофії міокарда шлуночків та малого кола кровообігу, вираженість якої залежить від віку дитини та величини дефекту.

Утруднення руху крові по малому та великому колукровообіг при дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей дає основну клінічну картину Порушення гемодинаміки залежить від величини та напряму струму крові через дефект, що, у свою чергу, визначається величиною та розташуванням дефекту, судин малого кола кровообігу, градієнтом судинного опору малого та великого кіл кровообігу, станом міокарда та шлуночків серця. Порушення гемодинаміки не є статичним, а в міру зростання та розвитку дитини змінюється, що веде до змін клінічної картинипороків, трансформації в інші клінічні форми.

При не великому дефектіміжшлуночкової перегородки у плода (розміром до 5 мм) скидання крові через нього з лівого шлуночка в правий невеликий і не викликає виражених гемодинамічних порушень. Завдяки великій ємності судин малого кола кровообігу, тиск у правому шлуночку не підвищується, додаткове навантаження лягає тільки на лівий шлуночок, який нерідко гіпертрофується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки у дітей у переділі розмірів 10-20 мм скидання через нього досягає 70% крові, яку скидає лівий шлуночок. Це викликає значні об'ємні навантаження малого кола кровообігу, що призводить до низьких навантажень правого шлуночка і потім до його гіпертрофії. Спочатку під впливом великого тискукрові відбувається розширення артерій малого кола кровообігу, завдяки чому полегшується робота правого шлуночка. Тиск у судинах малого кола кровообігу залишається нормальним, проте виражений синдром великого об'єму крові може призводити до розвитку підвищеного тиску в легеневій артерії, при великому дефекті величина скидання крові через нього залежить в основному від співвідношення судинного опору малого та великого кіл кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії при великому дефекті міжшлуночкової перегородки тримається на високому рівні. Це зумовлено тим, що тиск передається на легеневу артерію з лівого шлуночка (гідродинамічний фактор). Високий тиск у легеневій артерії веде до перевантаження та збільшення у розмірах правого шлуночка. Це провокує великий обсяг крові, що скидається через дефект, що призводить в кінцевому підсумку до переповнення венозного русла малого кола кровообігу і викликає об'ємне навантаження лівого передсердя, внаслідок чого підвищується систолічний і діастолічний тиск у лівому шлуночку, лівому передсерді, легеневих венах. При тривалих аналогічних навантаженнях це призводить до гіпертрофії (збільшення у розмірах) лівого шлуночка та лівого передсердя. Підвищений тиску легеневих венах та лівому передсерді завдяки нейрогуморальному механізму компенсації навантаження веде до спазму, а далі до склерозу легеневих артеріол. У дітей першого року життя розвивається серцева недостатність і понад 50% дітей помирають у віці до року.

Дефект міжшлуночкової перегородки у плода та його види

Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки у плода залежно від його розмірів, величина скидання крові клінічно поділяється на 2 форми.

1. першавключає невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки у плоада, розташовані головним чином в м'язовій перегородці, які не супроводжуються вираженими гемодинамическими порушеннями (хвороба Толочишова-Роже);
2. до другої групивідносяться дефекти міжшлуночкової перегородки у плода достатньо великих розмірів, розташовані в мембранозній частині перегородки, призводять до вираженим порушеннямгемодинаміки.

Клініка хвороби Топочинова-Роже.Першим, інколи ж і єдиним проявом пороку є систолічний шум у сфері серця, який з'являється, зазвичай, з перших днів життя дитини. Діти добре ростуть, скарг у них немає. Межі серця в межах вікової норми. У III-IV міжребер'ї ліворуч від грудини у більшості хворих вислуховується систолічне тремтіння. Характерним симптомомпороків є грубий, дуже гучний шум систоли, що виникає при проходженні крові через вузький отвір в перегородці під високим тиском з лівого шлуночка в правий. Шум займає, зазвичай, всю систолу, часто зливається з другим тоном. Максимум звучання його в III-IV міжребер'ї від грудини, він добре проводиться по всій області серця, праворуч за грудиною, вислуховується на спині в міжлопатковому просторі, добре проводиться по кістках, передається повітрям і прослуховується, навіть якщо підняти стетоскоп над серцем (дистанційний шум ).

У деяких дітей вислуховується дуже ніжний шум систоли, який краще визначається в положенні лежачи і значно зменшується або навіть повністю зникає при фізичному навантаженні. Така зміна шуму можна пояснити тим, що при навантаженні завдяки потужному скороченню м'язів серця отвір у міжшлуночковій перегородці у дітей повністю закривається, і потік крові через нього завершується. Ознак серцевої недостатності при хворобі Толочинова-Роже немає.

Ознаки вираженого дефекту міжшлуночкової перегородки

Виражений дефект міжшлуночкової перегородки у дітей проявляється гостро з перших днів після народження. Діти народжуються вчасно, проте в 37-45% спостерігається помірковано виражена вроджена гіпотрофія, причина якої не зрозуміла.

Першим симптомом вад є систолічний шум, який вислуховується з періоду новонародженості. У ряді дітей вже в перші тижні життя з'являються ознаки недостатності кровообігу у вигляді задишки, яка виникає спочатку занепокоєння, смоктання, а потім і в спокійному стані.

Протягом діти часто хворіють на гострі респіраторні захворювання, пневмонії. Більше 2/3 дітей відстають у фізичному та психомоторному розвитку, у 30% розвивається гіпотрофія II ступеня.

Шкіра бліда. Пульс ритмічний, часто спостерігається тахікардія. Артеріальний тискне змінено. Більшість дітей рано починає формуватися центральний «серцевий горб», з'являється патологічна пульсація над верхньою областю шлунка. Визначається систолічне тремтіння у III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Патологічний акцент II тону у II міжребер'ї ліворуч у грудини, який поєднується нерідко з його розщепленням. У всіх дітей вислуховується типовий шум міжшлуночкового дефекту - систолічний шум, грубий, який займає всю систолу, з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва від грудини, добре передасться вправо за грудиною в III-IV міжребер'ї, в ліву аускулярну зону і на спину, він часто «поперезує» грудну клітину. У 2/3 дітей з перших місяців життя з'являються виражені ознаки недостатності кровообігу, що проявляються спочатку у вигляді занепокоєння, утруднення ссання, задишки, тахікардії, не завжди сприймається як прояв серцевої недостатності, а нерідко розцінюється як супутні захворювання (гострий, пневмонія).

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей після року

Дефект міжшлуночкової перегородки серця у дітей старше року переходить у стадію згасання клінічних ознак за рахунок інтенсивного росту та анатомічного розвитку організму малюка. У віці 1-2 років настає фаза відносної компенсації, на яку характерна відсутність задишки, тахікардії. Діти стають активнішими, починають краще додавати в масі тіла, краще рости, і багато з них за своїм розвитком наздоганяють однолітків, набагато менше в порівнянні з першим роком життя хворіють супутні захворювання. При об'єктивному обстеженні у 2/3 дітей відзначається центрально розташований «серцевий горб», визначається систолічне тремтіння в Ш-IV міжребер'ї ліворуч від грудини.

Кордони серця трохи розширені в поперечнику і вгору. Верхівковий поштовх середньої сили та посилений. При аускультації - розщеплення II тону в II межреберье зліва біля грудини і його акцентуація. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий шум систоли з максимумом звучання в III міжребер'ї зліва і великою зоною поширення.

У частини дітей вислуховуються і діастолічні шуми відносної недостатності клапана легеневої артерії, що виникають внаслідок посилення легеневого кровообігу в легеневій артерії та наростанні легеневої гіпертензії(Шум Грехема - Стілла) або відносного мітрального стенозу, який виникає при великої порожнинилівого передсердя внаслідок великого артеріовенозного скидання крові через дефект (шум Флінта) Шум Грехема - Стілла вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини і добре проводиться вгору на основу серця. Шум Флінта краще визначається у точці Боткіна та проводиться на верхівку серця.

Залежно від ступеня порушення гемодинаміки спостерігається дуже велика варіабельність клінічного перебігудефекту міжшлуночкової перегородки у дітей, яка потребує різного терапевтичного та хірургічного підходу до таких дітей.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки в дітей віком ставиться виходячи з результатів ЕКГ, Эхо-КГ, катетеризації порожнин.

Диференціальний діагноз проводиться з вродженими вадами серця, які протікають з перевантаженням малого кола кровообігу, а також із набутими проблемами – недостатність мітрального клапана. Діагностика утруднена при поєднанні дефектом міжшлуночкової перегородки з іншими вродженими вадами серця, особливо у період раннього віку.

Ускладнення та прогноз при міжшлуночковому дефекті перегородки у дітей

У дітей першого року життя частими ускладненнямиє гіпотрофія, недостатність кровообігу, рецидивні застійно-бактеріальні пневмонії. У дітей старшого віку – бактеріальний ендокардит. Нерідко виникають емболії судин малого кола кровообігу, що ведуть до розвитку інфарктів та абсцесів легень. У 80-90% дітей із віком порок ускладнюється розвитком легеневої гіпертензії.

У дітей після народження може бути виявлено серйозну патологію серця — порок його розвитку. До таких відноситься дефект міжшлуночкової перегородки - діагноз, який вимагає підтвердження та раннього здійснення лікування. Але в багатьох ситуаціях проблема вирішується сама собою, оскільки існує висока ймовірністьзакриття дефекту без операції Чим загрожує патологія, як проявляється і коли потрібно терміново проводити обстеження — розглянемо у статті.

Особливості захворювання

Міжшлуночкова перегородка формує внутрішню стінку шлуночків серця та бере участь у скороченні та розслабленні органа. У плода перегородка формується до 4-5 тижнів розвитку, але іноді вона не повністю затягується. ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) - порок серця, що є у людини з народження, який зустрічається частіше за інших пороків і нерідко розвивається в комплексі з іншими захворюваннями серця та судин (коарктація аорти, недостатність мітрального клапана, стеноз легеневої артерії і т.д.).

При вродженій ваді серця (ВВС) даного типуміж правим і лівим шлуночками є дефект - незакритий отвір. Серед усіх вад серця патологія становить, за різними даними, 30-42%, при цьому у хлопчиків і дівчаток він діагностується з рівною частотою.

Існує кілька класифікацій ДМШП. За типом локалізації відповідно до розташування на тому чи іншому відділі міжшлуночкової перегородки ДМЖПбуває:

1. дефект мембранозної частини (високий ДМШП);
2. дефект м'язової частини;
3. дефект надгребеневої частини.

Переважна кількість ДМЖП перимембранозні (вони знаходяться вгорі міжшлуночкової перегородки, прямо під аортальним клапаном та септальною стулкою серцевого). тристулкового клапана), але в м'язові і надгребневі доводиться трохи більше 20%. Серед перимембарнозних виділяють субаортальні та субтрикуспідальні дефекти.

Класифікують дефекти і за розміром на середні, малі, великі, навіщо проводять порівняння з аортальним діаметром, вказуючи розмір як ¼, ½ від калібру аорти і т.д. Зазвичай дефекти становлять 1мм. - 3 см. і більше, їхня форма - кругла, овальна, зрідка - щілинна. Якщо ДМЖП у новонародженого має малий розмір, це називається хворобою Толочинова-Роже. Коли мала вада не викликає ніякої симптоматики, високий шанс, що він закриється самостійно. Навпаки, якщо у дитини кілька дрібних дефектів, оперативне лікування їй потрібно якомога раніше через несприятливий самостійний прогноз хвороби.

Якщо у дитини спостерігається порушення міжшлуночкової перегородки, це може негативно позначатися на гемодинаміці у зв'язку зі зміною різниці в тиску в правому та лівому шлуночку (у нормі лівий шлуночок має в 5 разів більший тиск, ніж правий, під час систоли). При ДМЖП спостерігається ліво-праве скидання крові, при цьому об'єм крові безпосередньо залежатиме від розміру дефекту.

Малі дефекти, як було зазначено, майже впливають не гемодинаміку, тому стан хворого залишається нормальним. При значному обсязі крові, яка повертається до лівих відділів серця, виникає навантаження шлуночків. При тяжкій вазі міжшлуночкової перегородки розвивається легенева гіпертензія.

Причини патології

У деяких випадках відзначається зв'язок між виникненням патології у дитини, коли вона вже мала місце у найближчих родичів. Тому деякі фахівці відзначають можливість спадкової передачі ДМЖП, хоча такі випадки становлять не більше ніж 4% від загальної кількості. Крім того, причини захворювання можуть бути обумовлені генними мутаціями, і в такій ситуації, крім пороку серця, у малюка виявляються інші відхилення - хвороба Дауна, аномалії будови нирок, великих судин і т.д.

Здебільшого ДМЖП з'являється на стадії ембріогенезу, коли при закладанні органів плоду будь-які фактори мають тератогенний вплив і призводять до появи дефекту. Такі наслідки можуть спостерігатися через вплив у першому триместрі наступних факторів:

• перенесені при вагітності інфекції, наприклад, грип, краснуха, герпес;
• прийом деяких ліків, алкоголю, наркотиків;
• дотримання матір'ю суворої дієтиз відсутністю корисних вітамінів;
• пізня вагітність (після 40 років);
• ранній токсикоз та часті загрози викидня;
• наявність тяжких соматичних хвороб у матері – діабету, серцевої недостатності, ендокринних патологійі т.д.;
• проходження рентгенівського обстеження.

Зрідка у дорослих людей з'являється хронічний ДМЖП. Неповна перегородка у шлуночку серця може залишитися після перенесеного інфаркту міокарда.

Симптоми захворювання

Симптомокомплекс захворювання, і навіть вік появи перших клінічних проявів безпосередньо залежить від розмірів дефекту. Симптоми малих та великих дефектів сильно відрізняються, оскільки обсяг патологічного скидання крові неоднаковий. Малі ДМЖП (до 1 см. діаметром) можуть зовсім не впливати на самопочуття дитини, яка росте і розвивається нарівні з однолітками. Тим не менш, при прослуховуванні серця лікар визначає серцеві шуми - низькі, грубі, шкрябання під час систоли (скорочення серця).

При розташуванні дитини стоячи шум стає дещо тихіше через стиск дефекту м'язом серця, іноді він доповнюється легким тремтінням, вібруванням лівого краю грудини в момент скорочення серця. Інших клінічних ознак та об'єктивних даних може зовсім не бути. Середні дефекти можуть виражатися такими симптомами:

• задишка при фізичному навантаженні;
• кілька підвищена стомлюваністьдитину;
• слабке випинання грудей як купола (так званий «серцевий горб»);
• мармуровість шкіри рук, ніг, грудної частини корпусу, яка не проходить із віком;
• грубий систолічний шум вже з першого тижня життя дитини, який чітко вислуховується в серці.

Великі дефекти перимембранозного типу (інші види дефектів зазвичай мають невеликі розміри), як правило, даються взнаки відразу після народження, або протягом декількох тижнів або місяців. Симптоматика може бути такою:

• складнощі з годуванням через задишку;
• занепокоєння, часта вередливість малюка;
• гіпергідроз у поєднанні з блідістю, синюшністю шкіри;
• мармуровий малюнок на шкірі; Також читайте про мармуровий колір шкіри у дорослих
• холодність рук та ніг;
• відставання в фізичний розвитокна фоні зниження кількості циркулюючої крові по великому колу кровообігу;
• мала маса тіла аж до сильного недобору ваги та дистрофії;
• часто – почастішання дихання;
• задишка в положенні лежачи;
• мармуровому кольорі шкіри у дорослих кашель нападами, особливо - при зміні положення тіла;
• деформація грудної клітки;
• систолічна вібрація у лівого краю грудини в ділянці 3-4 міжребер'я;
• грубі шуми систоли в тій же зоні;
• вологі хрипи внизу легень;
• збільшення печінки, селезінки.

У дітей з великими вадами міжшлуночкової перегородки клінічне поліпшення все-таки можливе, якщо до 1-2 років відбувається розвиток підлеглих (інфундибулярного) стенозу, але таке поліпшення лише тимчасове та маскує розвиток ускладнення. Здебільшого симптоматика збільшується із віком. Нерідко швидко розвивається гіпертрофія верхнього базального відділу міжшлуночкової перегородки або її інших відділів. З боку легень спостерігаються рецидивні пневмонії, що важко виліковуються. Діти старшого віку (3-4 роки) часто звертають увагу на біль у грудях зліва, почастішання серцебиття. Можливі кровотечі з носа, непритомність, синюшність пальців рук, розширення та сплощення фаланг. До ¼ дітей мають бути терміново прооперовані у ранньому віцічерез високого ризику летального результату.

Щодо дорослих, у яких виник набутий ДМЖП після інфаркту міокарда, то на перший план тут виходять ознаки серцевої недостатності. До них відносяться болі в серці при навантаженні та спокої, задишка, тяжкість і тиск у грудях, кашель, аритмія. Нерідко виникають напади стенокардії, під час яких розвивається дискінезія міжшлуночкової перегородки зі зміщенням правого шлуночка у напрямку грудини. Захворювання вимагає екстреного лікування, оскільки без операції протягом року живими залишається лише 7% хворих. На жаль, під час операції з усунення постінфарктного ДМЖП гине близько 15-30% пацієнтів.

Можливі ускладнення

Малі дефекти можуть закритися з віком і, як правило, не призводять до розвитку тих чи інших ускладнень. Проте за наявності повідомлення між шлуночками серця протягом життя є ризик виникнення інфекційного ендокардиту. бактеріального ураженнявнутрішньої оболонки серця та серцевих клапанів. Цей ризик становить до 0,2% щорічно, згодом може збільшитись. Ендокардит зазвичай розвивається у дітей старшого віку або у дорослих. Хвороба пов'язана з травмуванням ендокарда на фоні патологічного скидання крові, а її безпосередні причини зумовлені будь-яким перенесеним. бактеріальним захворюваннямі навіть стоматологічними маніпуляціями.

Набагато більшу небезпеку несе нелікований ДМЖП великого розміру. Навіть якщо дитина виживає, а вираженість клініки падає, це не означає одужання. Зменшення інтенсивності симптомів спостерігається через розвиток обструктивного ураження великих легеневих судин. При затягуванні з операцією може виникати незворотна, легенева гіпертензія, що постійно прогресує, — підвищення тиску в малому колі кровообігу. На тлі легеневої гіпертензії потовщуються стінки артерій та артеріол, що часом неможливо виправити навіть шляхом оперативного втручання.

До віку 5-7 років легенева гіпертензія проявляється у вигляді синдрому Ейзенменгера (подаортальний ДМЖП, що доповнюється склерозом судин у легенях).

У хворого розширено стовбур легеневої артерії, гіпертрофовано правий (рідко - лівий) шлуночок серця. Обидва захворювання, як правило, спричиняють тяжку шлуночкову недостатність і смерть у віці не старше 20 років, а часом і до однорічного віку.

Інші тяжкі ускладнення ДМЖП без своєчасної операції, які можуть призвести до інвалідності та загибелі людини:

• аортальна регургітація - комбінація закидання крові з недостатністю аортального клапана, при цьому серйозно зростає навантаження на лівий шлуночок;
• інфундибулярний стеноз - травматизація надшлуночкового гребеня, його гіпотрофія та рубцювання, внаслідок чого звужується інфундибулярний відділ правого шлуночка та розвивається стеноз легеневої артерії;
• Тромбоемболія - ​​закупорка судин тромбом, що відірвався, який утворюється в серці і потрапляє в циркулюючий кровотік. Докладніше про післяопераційні тромбоемболічні ускладнення

Проведення діагностики

Після народження діти завжди ретельно оглядаються спеціальним фахівцем — неонатологом. Він повинен мати великий досвід у пошуку уроджених захворюваньпо зовнішніми ознакамита даним об'єктивного обстеження. У віці 1 місяць усі немовлята повинні піддаватися огляду цілого ряду вузьких фахівців, а також проходити інструментальні дослідженнята виконувати аналізи крові. За наявності підозр на вади серця проводяться різні обстеження дитини, які дозволять підтвердити, виключити чи уточнити діагноз. Нерідко малі дефекти перебувають у старшому віці, проте програма діагностики буде приблизно однаковою:

1. Фронтальна рентгенографія грудної клітки. Виявляється кардіомегалія та збільшення камер серця, посилення судинного малюнка легеневої тканини. За наявності ускладнень з боку легень можуть з'являтися зміни, як збільшення розмірів стовбура, і навіть гілок легеневої артерії.
2. ЕКГ. Показує перевантаження правого передсердя та одного шлуночка, порушення ритму серця та провідності.
3. УЗД серця з доплерографія. Відображає патологічний скидання крові через наявний дефект, збільшення порожнин серця, підвищену товщину серцевого м'яза тощо.
4. Фонокардіографія. Допомагає зробити запис серцевих шумів.
5. Загальний аналіз крові, газовий складкрові. Як правило, ці аналізи бувають у нормі.
6. Ангіокардіографія з катетеризацією серця. Необхідні для вимірювання тиску в камерах серця та легеневої артерії, а також рівень насичення киснем. Цей методдозволяє визначити вираженість тканинної гіпоксії, і навіть виявити гіпертензію легеневої артерії.

Диференціювати захворювання слід із загальним артеріальним стволомстенозом легеневої артерії або аорти, відкритим артріовентрикулярним каналом, дефектом аортолегеневої перегородки, тромбоемболією, недостатністю мітрального клапана Методи лікування

Консервативна терапія необхідна при будь-якому розмірі та типі вад серця, якщо є ознаки серцевої недостатності. Вона може включати такі препарати:

• серцеві глікозиди;
• діуретики;
• кардіотрофіки;
• інгібітори АПФ;
• симпатоміметики;
• тромболітики;
• вітаміни групи В;
• препарати калію, магнію;
• антиоксиданти.

Всі ліки повинні призначатися тільки лікарем, так само як і добір їх дозування та тривалість прийому. Якщо перебіг захворювання безсимптомний за наявності малого розміру дефекту, це дозволить обмежитися підтримувальною терапією та проведенням регулярних оглядів та обстежень серця дитини. Нерідко відбувається спонтанне закриття дефекту до 4-5 років життя. Тим не менш, при великих дефектах у віці близько 3 років дитині, як правило, потрібна операція.

У деяких випадках виконуються паліативні операції немовляті, які дозволять покращити якість життя, знизити обсяг патологічного скидання крові та допоможуть йому дочекатися радикального втручання щодо усунення дефекту до розвитку незворотних змін. Під час паліативної операції створюється штучний стеноз легеневої артерії за допомогою манжетки (операція звуження легеневої артерії за Мюллером).

У старшому віці виконуються радикальні операціїАле іноді такий тип втручань вимушено проводиться і у дітей до року. Показання до операції:

• швидкий прогрес легеневої гіпертензії;
• інтенсивні симптоми серцевої недостатності;
• рецидивні пневмонії;
• серйозне відставання в масі тіла та розвитку дитини.

В даний час всі типи операцій з ліквідації ДМЖП добре відпрацьовані і дають 100% ефективність при смертності не більше 1-3%. Залежно від типу дефекту та його розміру операція може бути такою:

1. Пластика дефекту спеціальною латкою з листка перикарду. Операція проводиться за умов гіпотермії, кардіоплегії, штучного кровообігу. Також застосовуються латки із синтетичних матеріалів - тефлону, дакрону і т.д. Зазвичай такі операції призначаються при великих ДМЖП.
2. Зашивання дефекту П-подібним швом. Рекомендується при дефектах не більше 5 мм. розміром.
3. Оклюзія пристроєм Амплатцера. Невеликі дефекти легко видаляються таким мініінвазивним способом, як введення в серце окклюдера Амплатцера, який розкривається в отворі міжшлуночкової перегородки типу парасольки. Тим самим було дефект повністю закривається.

У післяопераційному періодідитині або дорослому потрібен регулярний огляд у кардіолога не рідше 1 разу на півроку, потім раз на рік.

Ускладнення операції, у тому числі АВ-блокада, найчастіше спостерігаються у пізно оперованих хворих. У таких пацієнтів, крім іншого, може зберігатись легенева гіпертензія на тлі незворотного ураження судин.

Вагітність та пологи при захворюванні

Багато жінок з дефектом міжшлуночкової перегородки можуть виносити та народити дитину, але лише за малих розмірів отвору. Ситуація значно складніша, якщо дефект має значні розміри, а в жінки є симптоми серцевої недостатності, або інші ускладнення захворювання. Особливо високий ризик для плода і вагітної за наявності аритмії, легеневої гіпертензії. Якщо діагностується синдром Ейзенменгера, вагітність переривають будь-якому терміні, оскільки це загрожує смертю матері.

Жінкам із пороком серця необхідно заздалегідь планувати вагітність, а також враховувати, що існує небезпека народження дитини з тим самим захворюванням або з іншими ВВС. До зачаття слід пропити курс спеціальних препаратівдля підтримки серцевої діяльності, а під час виношування плода прийом більшості ліків доведеться припинити. Ведення вагітності у жінок із ДМЖП вимагає пильної уваги лікарів, а також участі кардіолога. Пологи при малих дефектах самостійні, за наявності ускладнень - шляхом кесаревого розтину.

Чого не можна робити при ДМЖП

1. Не пропускати візити до педіатра чи кардіолога для динамічного спостереження за хворим.
2. Не забувати повідомляти про всі зміни в поведінці та симптоми лікаря.
3. Не допускати зайвої фізичної активностідитини, проте, не змушувати його вести пасивне життя.
4. Не брати участь у змаганнях, не виконувати тяжку фізичну роботу.
5. Чи не ігнорувати ЛФК.
6. Не затримувати дихання (наприклад, не пірнати).
7. Не допускати різких змінтемператури довкілля.
8. Не ходити в лазню, сауну, не засмагати довго.
9. Не допускати ГРВІ, грипу, застуд на тлі переохолодження.
10. Вилікувати всі осередки хронічної інфекції.
11. Виключати стреси та тривоги у хворого.

Прогноз при дефекті міжшлуночкової перегородки

Сприятливий прогноз при природній течіїДМЖП зустрічається не часто, звичайно, якщо дефект спонтанно не закрився (це відбувається в 25-40% випадків). Тривалість життя без операції становить 20-30 років, а за великих дефектів до 50-80% дітей гине до однорічного віку через ускладнення (тромбоемболії, легеневої гіпертензії, серцевої недостатності). У 15% із них формується синдром Ейзенменгера, у зв'язку з чим малюки можуть померти вже протягом першого півріччя життя.

При малих дефектах, які призводять до розвитку клінічної картини, проте самостійно не закриваються, тривалість життя становить середньому 60 років. Тому оперативне втручаннякраще провести навіть у дорослому віці, щоб запобігти поступовому зношуванню серця. У вагітних із нелікованим ДМЖП смертність сягає 50%, причому особливо часто жінка та дитина помирають у другій половині гестації.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - це отвір, що знаходиться в стінці, що служить для поділу порожнин правого та лівого шлуночків.

Загальні відомості

Цей стан призводить до ненормального змішування (шунтування) крові. У кардіологічній практиці такий дефект - найчастіше зустрічається вроджена патологіясерця. Критичні станипри ДМЖП розвиваються із частотою двадцять один відсоток. У рівного ступенявиникнення даної пороку схильні діти як чоловічої, і жіночої статі.

ДМЖП у плода може бути ізольованим (тобто єдиною існуючою аномалією в організмі) або частиною складних вад (атрезій тристверчатого клапана, транспозиції судин, загальних артеріальних стовбурів, зошити Фалло).

У деяких випадках міжшлуночкова перегородка відсутня повністю, така вада називається єдиним шлуночком серця.

Клініка ДМЖП

Симптоматика дефекту міжшлуночкової перегородки нерідко проявляється у перші дні чи місяці після народження дитини.

До найчастіших проявів пороку відносять:

• задишку;
• ціаноз шкіри (особливо кінчики пальців та губи);
• зниження апетиту;
• прискорене серцебиття;
• швидку стомлюваність;
• набряки в області живота, стоп та ніг.

ДМЖП при народженні може протікати безсимптомно, якщо дефект досить малий, і проявитися лише більш пізні терміни(шість і більше років). Симптоматика безпосередньо залежить від величини пороку (отвору), проте насторожити лікарі повинні шуми, що вислуховуються при аускультації.

ДМЖП у плода: причини

Будь-які вроджені вади серця з'являються через порушення у розвитку органу на ранніх етапах ембріогенезу. Важлива роль при цьому належить зовнішнім екологічним та генетичним факторам.

При ДМЖП у плода визначається отвір між лівим та правим шлуночками. М'язовий шарлівого шлуночка більш розвинений, ніж у правому, а тому кров, збагачена киснем, із порожнини проникає у правий і поєднується з збідненою киснем кров'ю. В результаті до органів і тканин надходить менше кисню, що в результаті призводить до хронічного кисневому голодуваннюорганізму (гіпоксії). У свою чергу наявність додаткового об'єму крові в правому шлуночку спричиняє його дилатацію (розширення), міокардіальну гіпертрофію і, як наслідок, виникнення серцевої правошлуночкової недостатності та легеневої гіпертензії.

Фактори ризику

Точні причини виникнення ДМЖП у плода невідомі, проте важливим фактором є обтяжена спадковість (тобто наявність такого дефекту у найближчих родичів).

Крім того, величезну роль відіграють і фактори, що присутні під час вагітності:

Класифікація

Існує кілька варіантів розташування ДМЖП:

• Коновентрикулярний, мембранозний, перимембранозний ДМЗ у плода. Є найчастішим розташуванням дефекту і становить приблизно вісімдесят відсотків усіх подібних вад. Виявляється дефект на мембранозній частині перегородки між шлуночками з ймовірним поширенням на вихідний, септальний та вхідний її відділи; під клапаном аорти та трикуспідальним клапаном (його септальною стулкою). Досить часто виникають аневризми в мембранозної частини перегородки, через що згодом відбувається закриття (повне чи часткове) дефекту.
• Трабекулярний, м'язовий ДМЖП у плода. Виявляється у 15-20% всіх подібних випадків. Дефект оточений м'язами повністю і може розташовуватися в будь-якій ділянці м'язової частини перегородки між шлуночками. Подібних патологічних отворів може бути кілька. Найчастіше такі ДЖМП у плода закриваються спонтанно.
• Підлеглі, подартеріальні, інфундибулярні, нагребневі отвори тракту, що виносить, становлять приблизно 5 % всіх подібних випадків. Локалізується дефект під вихідного або конусоподібного відділів перегородки. Досить часто цей ДМЖП внаслідок пролапсу правої стулки поєднується з недостатністю аорти;
• Дефекти в області тракту, що приносить. Розташовується отвір в районі вхідного відділу перегородки, прямо під областю прикріплення шлуночково-передсердних клапанів. Найчастіше патологія супроводжує синдром Дауна.

Найчастіше виявляються поодинокі дефекти, проте трапляються й множинні вади у перегородці. ДМЖП може брати участь у комбінованих серцевих вадах, таких як зошит Фалло, транспозиція судин та інші.

Відповідно до розмірів виділяють такі дефекти:

• малі (симптоматика не виражена);
• середні (клініка виникає у перші місяці після пологів);
• великі (частіше декомпенсувальні, з яскравою симптоматикою, важким перебігомі ускладненнями, що можуть призвести до смерті).

Ускладнення ДМЖП

При невеликих розмірах дефекту клінічні проявиможуть виникати взагалі чи отвори можуть мимоволі закриватися відразу після народження.

При більших дефектах можуть виникати такі серйозні ускладнення:

• Характеризується розвитком незворотних змін у легенях внаслідок легеневої гіпертензії. Подібне ускладнення може розвиватися як у маленьких, так і більш дорослих дітей. При подібному стані частина крові переміщається з правого в лівий шлуночок через отвір у перегородці, адже внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка він виявляється "сильнішим" за лівий. Тому до органів і тканин потрапляє кров, збіднена киснем, і, як наслідок, розвивається хронічна гіпоксія, що виявляється синюшним відтінком (ціанозом) нігтьових фаланг, губ і шкірних покривівв цілому.
• Серцева недостатність.
• Ендокардит.
• Інсульт. Може розвиватися за великих дефектів перегородки, внаслідок турбулентного потоку крові. Можливе утворення тромбів, що згодом можуть закупорювати судини мозку.
• Інші патології серця. Можливе виникнення аритмій та патологій клапанів.

ДМЖП у плода: що робити?

Найчастіше подібні вади серця виявляють на другому плановому УЗД. Однак панікувати не варто.

• Потрібно вести звичайний спосіб життя і не нервувати.
• Лікар повинен ретельно спостерігати вагітну.
• Якщо ваду виявлено під час другого планового УЗД, лікар порекомендує дочекатися третього обстеження (30-34 тижні).
• Якщо дефект виявляється на третьому УЗД, призначають ще одне обстеження перед пологами.
• Дрібні (наприклад, ДМЖП 1 мм у плода) отвори можуть закриватися довільно до або після народження.
• Може знадобитися консультація неонатолога та проведення ЕКХО плоду.

Діагностика

Запідозрити наявність вади можна при аускультації серця та огляді дитини. Однак у більшості випадків батьки дізнаються про наявність такого дефекту ще до народження малюка під час проведення планових УЗ-досліджень. Досить великі дефекти (наприклад, ДМЖП 4 мм у плода) виявляються, зазвичай, у другому чи третьому триместрі. Дрібні ж можна виявити вже після народження випадково або з появою клінічних симптомів.

Діагноз "ДЖМП" новонародженій або дитині старшого віку або дорослому можна поставити, ґрунтуючись на:

• Скаргах хворого. Ця патологіясупроводжується задишкою, слабкістю, болями у серці, блідістю шкіри.
• Анамнезі хвороби (час появи перших симптомів та зв'язок їх із навантаженнями).
• Анамнезі життя (обтяжена спадковість, хвороби матері при вагітності тощо).
• Загальний огляд (вага, ріст, відповідність розвитку віку, відтінок шкіри та інші).
• Аускультації (шуми) та перкусії (розширення меж серця).
• Дослідження крові та сечі.
• Даних ЕКГ (ознаки гіпертрофії шлуночків, порушення провідності та ритму).
• Ренгенологічне дослідження (змінена форма серця).
• Ветрикулографії та ангіографії.
• ЕхоКГ (тобто УЗД серця). Це дослідженнядозволяє визначити локалізацію та розміри дефекту, а при доплерометрії (яку можна проводити ще у внутрішньоутробному періоді) – об'єм та спрямованість крові крізь отвір (навіть якщо ВВС – ДМЖП у плода 2 мм у діаметрі).
• Катетеризації серцевих порожнин. Тобто введення катетера та визначення з його допомогою тиску в судинах та порожнинах серця. Відповідно до даних приймається рішення про подальшу тактику ведення хворого.
• МРТ. Призначають у випадках, якщо неінформативно.

Лікування

При виявленні ДМЖП у плода дотримуються вичікувальної тактики, тому що дефект може мимоволі закритися ще до народження або відразу після пологів. Згодом за збереження діагнозу веденням такого хворого займаються кардіологи.

Якщо дефект не порушує кровообігу та загального станупацієнта, що за ним просто спостерігають. При великих отворах, що порушують якість життя, приймають рішення проведення операції.

Оперативні втручання при ДМЖП можуть бути двох видів: паліативні (обмеження легеневого кровотоку за наявності поєднаних вад) і радикальні (повне закриття отвору).

Методики проведення операцій:

• На відкритому серці (наприклад, при зошиті Фалло).
• Катетеризація серця з контрольованим накладенням латки на дефект.

Профілактика дефекту міжшлуночкової перегородки

Специфічних профілактичних заходівДМЖП у плода немає, проте для того, щоб запобігти ВВС, необхідно:

Прогноз

При невеликих ДМЖП у плода (2 мм і менше) прогноз сприятливий, тому що подібні отвори часто закриваються спонтанно. За наявності великих дефектів прогноз залежить від їхньої локалізації та наявності поєднання з іншими вадами.

Уроджені аномалії серця у новонародженого дуже лякають майбутніх батьків. За наявності дефекту перегородки міжшлуночкової порушується система кровообігу. Собою ця аномалія є отвір між лівим і правим шлуночком серця. Найчастіше через це кров із лівого шлуночка серця надходить у правий, чим порушує систему кровообігу дитини. Розберемося, наскільки страшна ця патологія та чи існує лікування.

З яких причин з'являється цей дефект

На тисячу немовлят припадає близько п'яти, народжених із цією аномалією. Розвивається вона на стадії закладки основних органів з 3-го по 10-й тиждень вагітності. Причиною появи дефекту перегородки міжшлуночкової (лікарі для її позначення використовують абревіатуру ДМЖП) можуть бути:

• схильність, передана у спадок;
• перенесені майбутньою мамоювірусні інфекції (грип, краснуха, кір);
• куріння та прийняття спиртних напоїв на ранніх термінахвагітності та стадії планування;
• прийом лікарських засобівз тератогенною дією (деякі види антибіотиків, психотропні препарати);
• вплив радіації, токсинів та важких металів;
• стреси.

Найчастіше з'являється вада під впливом відразу кількох причин. Не можна бути впевненим, що прийняття алкоголю чи лікарських засобів на сто відсотків призведе до ДМЖП чи інших аномалій розвитку, тому жінкам під час вагітності необхідно консультуватися у лікаря та своєчасно проходити ультразвукове дослідження.

Прийнята лікарями класифікація

ДМЖП може бути як ізольованою вродженою вадою серця, так і стати складовою іншого захворювання серця або судин.

Під час діагностики оцінюється розмір отвору у перегородці. Для порівняння береться діаметр аортального отвору.

Класифікація за розміром виглядає так:

• малий дефект (від 1-2 мм до 10);
• великий (перевищує у діаметрі сантиметр).

Ще одна класифікація аномалії розвитку серця щодо її локалізації. У цьому випадку патологію поділяють на три типи:

1. М'язова - розташовується далеко від провідної системи серцевих клапанів. Якщо розміри отвору невеликі, то здебільшого воно закривається самостійно. У цьому випадку хворобу лише спостерігають, регулярно роблячи новонародженому УЗД серця.
2. Перимембранозний - розташовується в верхньому сегментінижче за клапан аорти. Найчастіше діаметр такого отвору невеликий, він також закривається самостійно в міру дорослішання дитини.
3. Надгребнієва вада - найскладніша. При ньому отвір розташовується на межі судин, що істотно впливає на кровообіг. Самостійно воно закривається вкрай рідко.

Найчастіше небезпеки поява ДМЖП не несе, важливо лише регулярно спостерігатися у фахівця.

Чим може бути ускладнений дефект перегородки між шлуночками

Варто відзначити, що безпечна лише патологія мінімальних розмірів до 5 мм, в цьому випадку особливого спостереження за нею не потрібно. Якщо розмір вади – від 5 до 10 мм, необхідно регулярно відвідувати дитину кардіолога.

Патології понад один сантиметр у новонароджених є причиною розвитку серцевої недостатності. Розвивається вона у перші дні та місяці життя дитини. ДМЖП може також бути причиною одного із захворювань:

• легенева гіпертензія, що переростає у синдром Ейзенменгера;
• гостра серцева недостатність;
• запалення внутрішньосерцевої оболонки (ендокардит);
• тромбоз;
• інсульти.

Ще однією є порушення роботи клапанів серця. Воно може призвести до формування додаткових патологій – вад клапанної системи серця.

Якими симптомами супроводжується аномалія

За наявності будь-якого з типів патології перегородки серця симптоми у перші дні життя новонародженого розвиваються такі симптоми:

1. Під час плачу спостерігається посиніння шкіри, особливо носогубного трикутника та кінцівок. При великих дефектах шкіра синіє навіть у ті моменти, коли дитина перебуває у стані спокою.
2. При годуванні малюка можуть виникнути проблеми, без видимих ​​причинвін відмовляється від їжі чи харчується невеликими порціями.
3. Через проблеми з годівлею та кровопостачанням діти з ДМЖП відстають в емоційному та фізичному розвитку. У них спостерігається нестача ваги та сповільнене зростання.
4. Ще одним симптомом є підвищена стомлюваність та сонливість.
5. В області кінцівок та живота часом спостерігаються набряки.
6. На прийомі педіатр здатний виявити порушення ритму серця. У старшому віці (при повзанні, ходьбі чи переворотах) батьки можуть спостерігати у малюка задишку.

Всі перелічені вище симптоми з'являються при великому аномальному отворі в перегородці, мало ж практично не турбує дитину. Ознаки невеликої за розміром патології можна виявити лише під час проведення щомісячного огляду у педіатра чи кардіолога. Лікарю не важко знайти грубий систолічний шум при роботі серця.

Якщо патологія значна, то у дитини можна помітити серцевий горб – випинання грудної клітки у районі серця. Велика патологія, яка була вчасно помічена, проявити себе здатна не відразу. Приблизно у віці старше 3-х років малюк може почати скаржитися на біль у грудях, що супроводжуються кровотечею з носа та непритомністю.

Діагностика

Контролювати необхідно будь-яку ваду, у тому числі й компенсований різновид ДЖМП. Пам'ятайте, що ситуація може змінитися на краще чи гірше у міру дорослішання дитини. Батькам, новонародженим яких діагностували цю аномалію розвитку, необхідно контролювати поведінку та самопочуття дитини з перших днів життя.

З появою наступних симптомівпотрібно терміново проконсультуватися з кардіологом та педіатром:

• надмірна сонливість;
• плач без причини;
• поганий набір ваги.

Найчастіше лікарі призначають додаткові обстеження:

1. ЕКГ, у ході якого визначають ступінь перевантаження шлуночків та присутність легеневої гіпертензії. У людей, які досягли старшого віку і мають цю ваду серця, в ході дослідження може виявитися аритмія та порушення провідності.
2. Фонокардіографія дозволяє зафіксувати систолічний шум у районі 3-4 міжребер'я зліва.
3. ЕхоКГ фіксує порушення кровообігу в судинах, тому може бути поставлений остаточний діагноз ДЖМП.
4. На УЗД серця оцінюється робота міокарда, його структура, прохідність та стан. У ході дослідження заміряються два важливі показники: величина скидання крові та тиск її в легеневій артерії.
5. На рентгенографії дивляться на легені та органи грудної клітки. При розвитку ДЖМП може виникнути посилення легеневого малюнка, збільшення розміру серця і пульсація коренів легень.
6. У деяких випадках може знадобитися зондування серця, під час якого заміряється тиск у шлуночках та легеневій артерії. Порок міжшлуночкової перегородки часом викликає підвищену оксигенацію крові, яку також нескладно визначити при зондуванні.
7. Низькі показники при діагностиці за допомогою пульсоксиметрії є ознакою серйозних патологій судинної системичи серця.
8. Стан структур серця оцінюється з допомогою катетеризації. Також під час процедури заміряється тиск у камерах серця.

Дослідження призначають залежно від віку хворого та вираженості симптомів аномалії перегородки. Повний спектр діагностичних заходівпризначають пацієнтам старшого віку, адже раніше не було перинатальних досліджень та контролю за станом здоров'я дітей до року. Через відсутність ранньої діагностикиу багатьох людей захворювання може виявитися досить пізно.

Профілактичні заходи та лікування

У 95% випадків отвір у міжшлуночковій перегородці затягується досі, коли дитині виповниться 4 роки. До цього моменту хворобу потрібно лише контролювати. При великій патології, коли отвір не заростає довгий часможе бути призначено хірургічне втручання. Перед ним проводиться курс консервативного лікування, яке спрямоване на нормалізацію тиску та серцевого ритму. Також медикаментами підтримується робота міокарда.

Як профілактика, ще на стадії планування дитини, варто відмовитися від куріння, алкоголю. На час лікування сильними фармакологічними препаратаминеобхідно утриматися від намірів зачати дитину. Не варто займатися самолікуванням. Якщо вашій дитині поставили діагноз ДЖМП, намагайтеся не опускати руки, адже в більшості випадків порок можна вилікувати без шкоди якості життя малюка.

Один із поширених вроджених вадсерця, що діагностується у дітей віком до трьох років - це дефект міжшлуночкової перегородки. Подібна недуга є другим за частотою захворюванням, що зустрічається серед дефектів серцевого м'яза. Уявляє собою отвір у стінці між лівим і правим шлуночками. Через це кров із лівої половини серця потрапляє у праву та переповнює мале коло кровообігу. Зустрічається як самостійний порок, і у комплексі коїться з іншими дефектами.

Особливості хвороби

При дефекті міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) стан хворих може сильно відрізнятися - це залежить від розміру патології. Доходить до того, що пацієнти з розміром отвору від двох до п'яти міліметрів ніяк не відчувають дефекту, і захворювання протікає без видимих ​​ознак. При великому діаметрі дефекту (десять - п'ятнадцять міліметрів) необхідно термінове хірургічне втручання. Бувають випадки, коли перегородка повністю відсутня, але подібна патологія призводить до смерті і не оперується.

При дефекті міжшлуночкової перегородки в період скорочення м'яза тиск у правій частині серця набагато нижчий, ніж у лівій. Відбувається змішання крові та збільшується навантаження на судини легень. До малого кола кровообігу надходить надлишок крові збагаченою киснем, а велике — її недоотримує. Це може призвести до склеротичних змін судин легень, недостатності правого шлуночка та легеневої гіпертензії.

ДМЖП формується у плода ще у процесі внутрішньоутробного розвитку. У поодиноких випадках подібний дефект розвивається вже в процесі життя. При невеликому розмірі дефекту виявити його в дітей віком можна лише випадковим чином, за результатами ехокардіографії. Він зазвичай сам закривається до однорічному віку, а іноді й трохи згодом. Але дитині в такому випадку необхідно постійно спостерігатися у педіатра, для запобігання розвитку захворювання та переходу його в активну фазу. Якщо до трирічного віку у малюка вада не пропала, то лікування можливе лише хірургічним шляхом.

Форми та види

Кардіологи розрізняють кілька форм дефекту міжшлуночкової перегородки в залежності від його розташування:

• нижня частина перегородки - трабекулярні патології (надгребневі);
• середня частина - м'язові дефекти міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже);
• верхня частина, найпоширеніші дефекти – піремембранозні патології.

При першій формі дефекту неможливе самостійне закриття. У разі патології в середній частині серцевого м'яза дефект закривається сам при невеликому діаметрі отвору. піремембранозна патологія практично завжди заростає самостійно.

Відмінності ДМЖП за розмірами класифікуються так:

• малі. Практично непомітні, протікають безсимптомно;
• середні. Симптоми недуги починають виявлятися у перші місяці життя дитини;
• великі. Протікають вкрай важко, часто призводять до смерті.

Причини появи

Дефекти міжшлуночкової перегородки виникають під впливом двох факторів:

• генетичні. У велику кількістьвипадків ДМЖП передається у спадок від батьків до дітей. Якщо у сім'ї у близьких родичів спостерігалася подібна патологія, то не виключена її поява у нащадків. Це відбувається завдяки змінам у хромосомах чи генах. За своєю вадою серця викликані генними мутаціями;
• екологічні. При дії на плід, що знаходиться в утробі матері, несприятливих факторів навколишнього середовища можливий розвиток генних мутацій. При вживанні майбутньою породіллю сильнодіючих препаратів, алкоголю, тютюну та наркотиків, а також захворюванні на сильні вірусними інфекціямиризик виникнення патології суттєво збільшується.

Схема дефекту міжшлуночкової перегородки

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

• При малих дефектах міжшлуночкової перегородки симптоми не виявляються.
• При середніх ДМЖП можуть виникати нехарактерні для вад серця симптоми. Слабкість, підвищена стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, схильність до пневмонії та легеневих інфекцій.
• Великі дефекти виявляються у вигляді блідих шкірних покривів, набряками ніг, болем у грудній клітці, сильною задишкою при фізичному навантаженні. Такі симптоми більш характерні для вад серця.

Найбільш точно діагностувати ДМЖП дозволяє ультразвукове дослідження (ехокардіографія) серцевого м'яза.

Діагностика

Встановити дефект міжшлуночкової перегородки лікарі можуть на підставі такого роду діагностики:

• ретельного аналізу скарг пацієнта або його батьків (поява стомлюваності при фізичному навантаженні, блідість шкірних покривів, больові відчуттяв ділянці серця, задишка, слабкість);
• докладний розгляд анамнезу життя та спадковості (стан при народженні, перенесені операції та захворювання, наявність вад серцевого м'яза у родичів);
• огляд лікаря, перкусії та дослідження шумів у серці;
• вивчення даних аналізів крові та сечі;
• аналіз даних електрокардіограми та ехокардіографії;
• перегляд результатів рентгенографічного дослідження;
• дослідження серця за допомогою катетеризації, вентрикулографії та ангіографії. Спеціальних процедур, за допомогою яких в організм вводиться катетер або контрастні речовини, що дозволяють різними методамипобачити патологію;
• аналіз даних магнітно-резонансної терапії

Лікування

Терапевтичний та медикаментозний способи

Консервативне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки застосовують переважно як підготовку до операції або якщо отвір має невеликий діаметр і є надія, що воно закриється самостійно. Пацієнту прописуються сечогінні ліки, кардіотрофіки та препарати інотропної підтримки. Але безопераційне лікування, як правило, лише не дає розвиватися ускладненням, а сама вада не усуває.

Пам'ятайте, що слід уникати фізичного навантаженняу дитини.Намагайтеся робити так, щоб він менше плакав і тужився. Адже подібні дії є різновидом напруги організму. Обов'язково доглядайте, щоб малюк не піднімав важкі предмети.

Операція

Основний спосіб лікування ДМЖП – це операційне втручання. Операції бувають екстрені та планові. У екстреному випадкухірургічне втручання в організм пацієнта проводиться для запобігання летальному результату без попередньої підготовки.

У разі коли призначається планова операція(як правило, її проводять у дитячому віці), пацієнта попередньо до неї готують. Кардіологи спостерігають за його станом та проводять курс консервативного лікування. Операцію із закриття дефекту міжшлуночкової перегородки проводять двома різними способами:

• радикальним. Метод, у якому на отвір у перегородці накладається латка з оболонки серця чи штучного матеріалу. При цьому хворого обов'язково підключають до апарату штучного перекачування крові;
• паліативним. При такій операції вада серцевого м'яза не усувається, а лише звужується легенева артерія. Метод полегшує життя пацієнту та запобігає розвитку ускладнень. Використовується для хворих з непереносимістю радикального втручання.

Більш детально про те, що являє собою технологія малоінвазивного усунення дефекту міжшлуночкової перегородки, вам розповість наступне відео:

Профілактика захворювання

Профілактичних заходів для запобігання розвитку ДМЖП не існує. Є лише рекомендації для майбутніх мам, які допоможуть уникнути розвитку у плоду пороку або виявити його на ранній стадії:

• своєчасна постановка на облік у жіночій консультації (на термін до дванадцяти тижнів);
• дотримання режиму дня та повноцінне харчування;
• регулярне відвідування акушера-гінеколога;
• виключити