Благовещенский собор Московского Кремля
Один из древнейших храмов Московского Кремля стоит на краю Соборной площади на бровке Боровицкого холма. Много веков...
1. Почему лепру (проказу)
называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена
в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры
в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие
которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить,
что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе
позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно
перенеся это и на больных.
2. Была ли лепра описана
в Библии?
Состояние, отождествляемое
с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических
признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).
3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что
лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между
родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают,
что скорее всего М. leprae
передается назореспираторным путем.
4. Одинаково ли подвержены
заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее
чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска
(например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают,
если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке;
кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается
через плаценту.
5. Является ли человек
единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что
люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae.
Позднее
было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных:
девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До
10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.
6. Является ли лепра
системным заболеванием?
Да. Хотя периферические
нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы,
кроме ЦНС и легких.
7. Насколько широко
распространена лепра?
В мире насчитывается около
10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики.
Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где
число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000
больных, многие из которых прибыли из других стран.
8. Есть ли в США районы,
где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются
Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается
немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско
и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.
9. Означает ли термин
"недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная
лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного
пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного.
Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается
дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное
эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного
с лепроматозной формой лепры
10. Как клинически
распознается лепра?
Два наиболее важных признака
- сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются:
утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны
глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается
лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы,
напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).
11. Существуют ли другие
формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают
четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная
лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.
12. Одинаково ли распространены все
формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от
страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный
тип заболевания.
13. Что Вы знаете о двух "полярных"
формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная
лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством
клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против
М.
leprae
высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество
микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против
М.
leprae
низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов
в коже.
Клинические проявления кожных
поражений при лепре
КОЖНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ |
ТУБЕРКУЛОИДНАЯ ФОРМА |
ДИМОРФНАЯ ФОРМА |
ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ФОРМА |
Число |
Несколько |
Множество |
Много |
Величина |
Большая |
Большая и малая |
Малая |
Симметричность |
Ассимметричны |
Симметричны |
Симметричны |
Чувствительность |
Анестезия |
Различная |
Различная |
Поверхность |
Грубая, шелушение |
Грубая, шелушение |
Гладкая |
Края |
Острые |
Острые |
Смазаны |
14. Чем необычен клеточный иммунитет
при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной
лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae.
Этим она отличается
от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет
утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры
зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный
клеточный иммунитет против М. leprae.
В эндемических районах большинство
людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой
бациллами лепры.
15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная)
лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной
форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические
проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем.
Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она
рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки
туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое
поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям
16. На основании каких признаков
ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится
при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл
лепры в коже.
1. Кожную анестезию
лучше
всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить
отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной
лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную
форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале
на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений
может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов
при
туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного
поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться
большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв,
расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы
М.
leprae
можно
с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным
персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым
способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы
лепры.
17. В каких местах
следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного
края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области
кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.
18. Может ли для выявления
бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения
М. tuberculosis?
М. leprae
окрашивается
таким способом хуже, чем М. tuberculosis.
Для выявления возбудителя
в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.
19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая
проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь
определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат
из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца.
Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения
осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4
недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной
лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной
и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной
лепре вариабельна.
20. Одинаково ли протекает невропатия
при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет
сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается
при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи
и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый
характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность,
а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно
принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.
21. Опишите больного с поздней стадией
лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные
гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением
на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук
и ног (см. рисунок).
Лепроматозная лепра. А. Коричневые
блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В.
Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного
Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
22. Каковы наиболее частые осложнения
у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на
потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция,
наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.
23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций,
которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя
месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные
реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов
развития заболевания.
Реакции I типа,
называемые
еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают
изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как
усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных
участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым
невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению
нерва.
Реакция II типа,
называемая
также Erythema nodosum leprosum,
встречается при леп-роматозной
форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного
комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae
после
гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные
красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими
симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum
(II
тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной
лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось
лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями
24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это
растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено,
что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало
первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.
25. Является ли дапсон (диафенилсульфон)
препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный
в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана,
США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который
до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако
в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae.
Около
половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается,
что в США резистентность к препарату наблюдается реже.
26. Какие препараты
используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением
устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную
лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению
числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются
только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин),
клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным
действием.
В США рекомендуется следующее
лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин
- 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100
мг в день в течение 5 лет.
27. Отличаются ли эти рекомендации
от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую
резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной
лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100
мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства)
и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона
- 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.
28. Имеет ли дапсон
какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен
даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается
гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов
с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый
гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она
не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 %
общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии,
такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз
и синдром, напоминающий мононуклеоз.
29. Какие побочные
эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный
эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до
коричневого и пурпурного.
30. Как лечатся лепроматозные
реакции?
Развитие тяжелой реакции
I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции
II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами
и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400
мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного
возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида
реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.
Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.
Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.
Фото: www.globallookpress.com
Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.
Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.
Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.
Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.
Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».
С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.
Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.
«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.
Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».
Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.
Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.
В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org
Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.
Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.
Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.
Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.
Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.
Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.
Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.
Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.
Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)
В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:
При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.
Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.
Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:
В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.
Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.
Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.
Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.
Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.
Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.
Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.
Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.
Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.
Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.
После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.
Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.
Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.
Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.
Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.
Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.
Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.
Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.
Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.
Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.
Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.
Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.
Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.
Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.
Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.
Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.
Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.
Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.
Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.
Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.
Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.
Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.
Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.
Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.
Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.
Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.
Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.
Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.
При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.
Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.
Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.
Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.
Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.
После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.
Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.
Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.
Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.
Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.
К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.
В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.
В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:
Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.
Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.
Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.
У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?
Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.
У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.
Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.
У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?
Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.