Раннее половое созревание у девочек. Рекомендации детского гинеколога. Пубертатный период у девочек – как узнать, что он начался и что делать дальше

Половая зрелость мужчины отождествляется с его фертильностью, то есть способностью к зачатию. На самом деле это совокупность развития первичных и вторичных мужских признаков, свидетельствующих о превращении мальчика во взрослого мужчину. Половое созревание мальчика проходит в несколько этапов. Особенность проявления половых признаков на каждом из них заключается в тенденции к нарастанию.

Половое развитие мужчины начинается в материнской утробе. На 16-й неделе беременности заканчивается формирование репродуктивных органов – члена, мошонки и яичек. При физиологическом развитии плода за несколько недель до родов яички опускаются в мошонку.

Второй этап полового развития называется детством. Происходит физиологический рост скелета, мышц, органов. Мальчик имеет округлые «детские» черты лица, покатые формы фигуры. Период продолжается 9–11 лет от момента рождения.

Если у мальчика нормально работает эндокринная система, в 11–12 лет начинается период полового созревания. Из-за индивидуальных особенностей организма ребенка, наследственной предрасположенности, окружающей среды, сроки варьируются в пределах 1–2 лет. Проявление первых признаков в 10–13 лет считается нормой.

Существует 3 стадии полового созревания:

• Начальная стадия (пубертатный период, пубертат) – подготовительный этап организма. Внешние признаки заключаются в ускоренном росте мальчика: гипофиз продуцирует соматотропин и фоллитропин, стимулирующие рост скелета. Начинается выработка гонадолиберина – гипофизарного гормона, активизирующего работу половых желез и синтез половых гормонов. Влияние гонадолиберина проявляется ростом половых органов. Средние возрастные показатели начала пубертата у мальчиков – 11–12 лет.
• Активное половое созревание начинается у мальчика в 13–14 лет и длится 2–3 года. Гонадолиберин, ранее вырабатывающийся только ночью, теперь продуцируется гипофизом круглосуточно, стимулируя выработку тестостерона. Из-за повышенной его концентрации в крови наблюдается интенсивный рост половых органов, проявляются вторичные половые признаки, у мальчика происходит первая эякуляция.
• Завершающая стадия полового созревания охватывает возраст с 16–17 до 18–19 лет. Организм мальчика адаптируется к выработке половых гормонов. Репродуктивная система готова к продолжению рода. Окончательно формируется фигура юноши, прекращается рост.

Обретение половой зрелости затрагивает физиологические и психологические аспекты развития подростка. В этот период важен контроль состояния здоровья мальчика, а также его сексуальное воспитание.

Признаки

Во время полового созревания у парней отмечается активное развитие первичных половых признаков – рост яичек и полового члена. От рождения и до начала пубертатного периода размер яичек изменяется незаметно. Активный рост половых органов наблюдается у мальчиков с 11 лет при увеличении концентрации в крови андрогенов. Внешний вид мошонки изменяется: теряется гладкость кожи, появляются пигментация и грубые волоски. Увеличение полового члена у мальчика следует за увеличением яичек.

Первые эрекции появляются у будущих мужчин в возрасте 12–13 лет при ощущении полового влечения. В возрасте 14 лет семенные пузырьки начинают вырабатывать сперму. Наблюдаются увеличение предстательной железы и выделение ею секрета. Явный признак полового созревания мальчика – ночные поллюции, означают готовность юноши к зачатию ребенка.

Вторичные половые признаки появляются у мальчика с нарастанием и зависят от активности работы половых желез:

• Разрастание волосяного покрова. Одно из первых проявлений полового созревания – появление волос у основания пениса с последующим распространением на лобок. Наблюдается оволосение по центру живота, в паховых складках, подмышках. Первое волосы на лице мальчика заметны в 14–15 лет. Пушок располагается над верхней губой, около ушей. Следующим местом разрастания волос становятся внутренние поверхности бедер, грудь. Под конец полового созревания рост волос на лице образует усы. Вслед за ними замечается появление плотных волос на щеках.

• Активный рост. Первое ускорение роста наблюдается в самом начале созревания – 11–12 лет. Под влиянием андрогенов и соматотропина мальчик вырастает на 10 см. После скачка наблюдается замедление роста. Мальчик прибавляет 7–8 см в активной фазе созревания и еще 4–5 см к его окончанию. В возрасте 18–22 года повышенное содержание эстрогенов в крови становится причиной окостенения зон роста длинных костей – рост прекращается.

• Изменение телосложения. Причиной разрастания плечевого пояса и вытягивания тазовых костей у мальчика является повышенная концентрация тестостерона. Наблюдается непропорциональное увеличение конечностей – сначала увеличиваются кисти рук и стопы, после чего начинается рост в высоту. По этой причине мальчик может испытывать психологический дискомфорт, но тело быстро становится пропорциональным. В активной фазе полового развития мальчики худощавы. Мышечная масса набирается ближе к 17–19 годам, когда проходит гормональная буря.

• Изменение голоса. Гормональный всплеск приводит к увеличению гортани за счет разрастания у мальчика щитовидного хряща. Вследствие этого растянутые голосовые связки издают звуки разной тональности, что в народе называется «мутацией голоса». К 17 годам щитовидный хрящ максимально увеличивается, формируя «адамово яблоко», а окрепшие связки издают устойчивые звуки, называемые мужским тембром.

• В конце полового созревания у мальчика изменяются черты лица. Происходит это за счет разрастания челюстей. Детская округлость уступает место мужественной угловатости.
• Гормональные всплески в организме мальчика становятся причиной увеличения интенсивности потоотделения, приобретения потом характерного запаха, а также повышения активности сальных желез кожи. Как следствие – у подростков 14–15 лет появляются прыщи и угри.

Повышенные концентрации в крови женских половых гормонов – эстрогенов – провоцируют точечные уплотнения в груди мальчика, а также увеличение сосков. Симптомы гинекомастии исчезают самостоятельно через несколько месяцев.

Отклонения

Если у мальчика младше 9 лет от роду наблюдается развитие первичных и вторичных мужских половых признаков, можно говорить о раннем половом созревании.

Причинами слишком рано начавшегося пубертатного периода являются:

• Патологическое развитие половых органов.
• Травмы головного мозга.
• Генетическая предрасположенность.
• Сбои работы щитовидной железы.
• Появление опухолей в головном мозге.
• Ожирение.
• Инфекционные болезни в анамнезе.

Мужчины, ставшие половозрелыми рано, отличаются сильной сексуальной конституцией. Опасности раннего созревания мальчика таятся в прекращении роста из-за окостенения зон увеличения больших костей. Негативным моментом является влияние мощных доз половых гормонов на еще не готовое к такому всплеску тело мальчика. Вследствие этого происходят гормональные сбои, возникают нарушения работы всех систем организма.

Преждевременное созревание.

Преждевременное созревание мальчика проявляется слишком ранним увеличением половых органов, а также обретением вторичных мужских признаков: ранняя мутация голоса, интенсивный рост, разрастание волос по мужскому типу оволосения.

Лечение назначает врач-эндокринолог. Для устранения симптомов назначаются ингибиторы синтеза андрогенов. Терапия продолжается до момента физиологического начала полового развития.

Позднее половое созревание

Если в 13 лет у мальчика не происходит увеличение половых органов, врач-эндокринолог констатирует задержку наступления пубертатного периода. Состояние не считается патологическим, если до 15 лет у мальчика появляются признаки наступления пубертата, а дальнейшее половое развитие происходит без отклонений. Когда у юноши 15 лет нет первых признаков созревания, специалист констатирует позднее половое развитие. Провоцировать его могут:

• Хромосомные аномалии.
• Расстройства работы эндокринной системы.
• Наследственный фактор.

Позднее половое созревание чревато для мужчины недоразвитием половых органов и даже бесплодием. Проблема корректируется путем заместительной терапии половыми гормонами, а также устранением основного заболевания.

Преждевременное созревание.

Что следует знать родителям

Процесс мужского полового созревания подразумевает физиологические изменения, влияющие на эмоциональное состояние мальчика. Родителям важно контролировать оба аспекта взросления. Диспропорциональное телосложение, изменение собственного запаха, непроизвольные семяизвержения – все признаки полового развития имеют физиологическое объяснение, которое необходимо донести до взрослеющего юноши в доступном формате.

Половое созревание мальчика занимает временной отрезок в 5–6 лет. Это время быстрого превращения юноши во взрослого мужчину. На пути становления личности сына важны понимание и поддержка со стороны родителей. Помогут в этом знания базовых аспектов мужской физиологии, а также психологии подростков.

Период полового созревания у девочек достаточно продолжительный – около десяти лет. Оно характеризуется наличием нескольких стадий совершенствования половой зрелости девушки.

Начало полового созревания приходится на возраст восемь-девять лет, что характеризуется ускорением роста девочек.

Появление дальнейших признаков полового созревания – увеличения молочных желез, роста лобковых волос начинается приблизительно в десятилетнем – двенадцатилетнем возрасте.

В среднем, через два года после вышеуказанных внешних трансформаций появляется первая менструация.

Окончательным этапом полового созревания девочек считается возраст, который наступает после четырёх – шести лет после начала первых менструальных кровотечений. Обычно, это происходит в возрасте семнадцати – восемнадцати лет.

Однако, существуют группы девочек, у которых в силу особенностей их развития, половое созревание может начаться в возрасте девяти лет. Имеется ввиду,не только ускоренный рост тела и его конечностей, а формирование вторичных половых признаков – развития молочных желез и так далее. Случается, что абсолютно здоровые девочки начинают вступать в пубертатный период с возраста семи-восьми лет, что связано с генетическими особенностями их развития.

Также начало полового созревания у некоторых категорий девочек может задерживаться до тринадцати – пятнадцатилетнего возраста. При этом, девочки являются здоровыми и нормально развивающимися, а такие задержки созревания вызваны наследственными факторами.

Начало полового созревания у девочек

Начало полового созревания приходится на возраст восемь – девять лет. Этот этап характеризуется сильным скачком в росте девочек, который может достигать около десяти сантиметров в год. Случается, что девочки в это время обгоняют в росте своих сверстников-мальчиков.

В этом периоде полового созревания костная система, мышечная система и нервные окончания растут с разной скоростью. Поэтому, внешне девочки, вступившие в пубертатный период, могут казаться неуклюжими и нескладными, несколько угловатыми.

Частенько такие изменения фигуры доставляют девочкам страдания и опасения того, что они останутся навсегда похожими на смешных кузнечиков. Родителям необходимо успокоить девочек, рассказав им о том, что вскоре их фигуры приобретут позитивные трансформации.

В дальнейшем, около одиннадцати – тринадцати лет, начинает ускоренно изменяться вторичные половые признаки – растут молочные железы, уменьшается талия, округляются формы тела и так далее.

Возраст полового созревания у девочек

Возраст полового созревания у девочек следующий:

1. Начало полового созревания происходит около одиннадцати- тринадцати лет.
2. Окончание полового созревания приходится на возраст семнадцати – восемнадцати лет.

Есть несколько категорий подростков, которые созревают не одинаково. Кто-то из девочек начинает вступать в пубертатный период раньше и, соответственно, раньше и заканчивает половое созревание. Такие подростки называются акселератами. У них начало полового созревания в виде увеличения молочных желёз наблюдается в возрасте девяти – десяти-одиннадцати лет. А скачок роста происходит, приблизительно, за год до этого. Соответственно, появление первой менструации у вышеуказанных девочек происходит в десять – одиннадцать лет.

У другой категории подростков начало полового созревания откладывается до тринадцати – четырнадцати – пятнадцати лет. Это проявляется в задержке роста и формировании вторичных половых признаков. Первые менструации появляются у данных категорий девочек в тринадцать, четырнадцать или пятнадцать лет. Соответственно, пубертатный период оканчивается в более позднем возрасте, в восемнадцать лет. Такие подростки называются ретардантами, то есть замедленными в своём развитии, что абсолютно нормально и обусловлено генетически.

Однако, случаются определённые аномалии развития и гормональные нарушения у девочек, которые вызывают задержку полового созревания и появление менструаций. Поэтому, если не наблюдается признаков полового созревания в четырнадцать-пятнадцать лет и месячные не начались к пятнадцати годам, рекомендуется показать девочку специалистам гинекологу и эндокринологу.

Признаки полового созревания у девочек

Признаки полового созревания у девочек проявляются в следующем:

• Резкий скачок роста – девочка может расти до десяти сантиметров в год. При этом, у девочек происходит опережение роста сверстников-мальчиков. Выравнивание различий в росте осуществляется в возрасте семнадцати-восемнадцати лет, то есть к концу периода полового созревания у девочек. В это время у девушек происходит остановка в росте, в то время, когда мальчики продолжают расти.
• Изменение фигуры девочки-подростка в начальной стадии пубертатного периода – увеличение длины конечностей по сравнению с длиной туловища. Из-за этого происходит изменение пропорций тела, которое приводит к визуальному впечатлению его нескладности.
• В дальнейшем начинают формироваться вторичные женские половые признаки. Прежде всего, начинают увеличиваться молочные железы. Затем, через некоторое время, на лобке появляются гладкие лобковые волосы. После непродолжительного времени лобковые волосы начинают изменяться в структуре – становятся волнистыми. Следующие изменения организма девочки касается появления подмышечного оволосения.
• Увеличиваются в размерах малые и большие половые губы.
• Вскоре наступает первая менструация – менархе.
• Изменения во внешности девочки продолжаются – увеличивается объём бёдер, талия становится тоньше, плечи уже, а фигура приобретает округлые, гладкие очертания, свойственные женскому организму.
• Количество волос на руках и ногах девочки увеличивается, и они становятся более тёмными.
• Происходит гормональная перестройка организма девочки, вследствие которой изменяется внешний вид её кожи и волос. Начинается активизация сальных желёз, расположенных в кожном покрове. Поэтому, кожа и волосы приобретают более жирный вид; лицо, шея и спина девочки начинают покрываться красными прыщами и чёрными угрями.
• Общий процент жира в организме девочки увеличивается, и жировые отложения замечаются, в основном, в области таза, на животе и бёдрах.

Этапы полового созревания девочек

Этапы полового созревания девочек соотносятся с появлением каждого признака полового созревания.

• Резкий скачок в росте – у обычно развивающейся девочки такое увеличение роста происходит приблизительно в одиннадцать лет. Если до этого периода, примерно, в семь – восемь лет девочки прибавляют в росте по пять – шесть сантиметров в год, то вступление в возраст полового созревания знаменуется ростом от восьми до десяти сантиметров в год. В это время ребёнок так быстро вырастает из недавно купленной одежды и обуви, что это удивляет не только его родителей, но и саму девочку.

В это время ежегодное прибавление в весе достигает отметки четырёх – девяти килограммов, хотя до этого периода обычная прибавка в весе составляла в среднем два с половиной – три с половиной килограмма.

Увеличение роста сказывается на повышении аппетита ребёнка и количестве съедаемых продуктов, потому что подобные трансформации требуют усиленного притока энергии и строительных материалов.

• Такие изменения могут появляться и раньше, в период около девяти лет у девочек, которые формируются ранее сверстников.
• В дальнейшем происходит увеличение размеров таза и бёдер, что относится к формированию вторичных половых признаков. Бывает, что такие изменения происходят в возрасте девяти лет.
• Дальнейшие изменения организма девочки проявляются в увеличении молочных желёз. В первую очередь увеличивается сосок и ареол вокруг соска. Через полгода – год грудные железы становятся похожими на маленькие конусы. В это время не рекомендуется пользоваться бюстгальтером, который может остановить формирование молочных желёз.
• Примерно, около начала первых месячных вся грудная железа увеличивается в размерах и становится округлой формы, подобно молочным железам взрослых женщин. Это обычно происходит во время возникновения первых месячных. Вот в это время и стоит надевать первые бюстгальтеры, которые будут способствовать удобству движений девушки.
• В двенадцатилетнем – тринадцатилетнем возрасте продолжается формирование вторичных половых признаков: в области лобка вырастают волосы и формируется талия, характерная для строения женского тела. Первичные половые признаки тоже развиваются – происходит увеличение наружных половых органов (малых и больших половых губ).
• Происходят различные кожные изменения, связанные с активизацией выделения кожного сала. Такие «новшества» обусловлены процессом гормональных и физических изменений в организме девочки. Увеличение количества кожного сала провоцирует появление красных прыщей на коже девочке и угрей, а также становится причиной повышенной жирности волос.

Такие изменения вовсе не радуют повзрослевших девочек, которые сильно переживают по поводу произошедших ухудшений внешности. Родителям необходимо проконсультироваться с парикмахерами и косметологами по поводу приобретения специальных шампуней и косметических средств для кожи, с помощью которых можно поддерживать хорошее состояние кожи тела и волос, а также сохранить внешнюю привлекательность девочки. Не лишним будет прохождение специальных очищающих косметических процедур кожи в кабинете косметолога. К тому же, повзрослевшую девочку необходимо приучить к правилам тщательной личной гигиены, чтобы не провоцировать ухудшение состояния кожи и волос.

• Появление первой менструации, названной менархе. Этот факт означает, что девочка уже является половозрелой, то есть способной к репродуктивной функции. В первое время – в течение двух лет – менструальный цикл чаще всего бывает неустановившимся. Это проявляется в неустановленной ритмичности кровотечений, а также в их силе и продолжительности. После того, как месячные станут цикличными, можно говорить о том, что девушка готова к зачатию и рождению ребёнка (но только с физиологической точки зрения, а не психологической и социальной).

Как отмечалось выше, в первые два года менструация у девушек имеет неустановленный цикл, тот есть проявляются отклонения различного характера. Эти особенности не являются нарушением нормального развития девушки, а считаются колебаниями, которые не выходят за рамки обычных физиологических этапов проявления полового созревания. В первую очередь, это касается нарушений регулярности менструального цикла, который имеет две фазы. В период, когда менструальные кровотечения ещё только начались, первичные яйцеклетки могут не вызревать до конца, и поэтому не происходит отделения зрелых яиц от яичников. Образование жёлтого тела в этом случае или совсем не происходит, или недоразвито, что не стимулирует выработку повышенного содержания прогестерона в крови девушки.

Первая фаза менструального цикла приводит к усиленному росту слизистой оболочки матки (эндометрия), что происходит под воздействием эстрогенов. Это провоцирует появление дискомфортных по ощущениям и длительных маточных кровотечений, названных ювенильными. Примерно, у пяти – десяти процентов девушек наблюдаются подобные проявления.

Иногда, месячные могут проходить не каждый месяц, а с перерывами в два-три месяца. Возможно проявление и иных нарушений в цикличности менструаций, но такие отклонения, как уже было сказано, исчезают через пару лет.

Очень важно к периоду появления месячных подготовить девочку к периодически возникающим кровотечениям. Необходимо рассказать девушке о гормональных изменениях в её организме, о том, что её организм уже готов к репродуктивным функциям. Такую беседу может провести мама девочки и/или врач-гинеколог. Стоит подготовить девочку к принятию того факта, что менструации – это обычное явление в женской жизни. Но если кровотечения сопровождаются болями и другими неприятными ощущениями, которые могут тревожить девушку и доставлять её неудобства, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом-гинекологом.

Также необходимо провести беседу с девушкой о вреде раннего начала половой жизни и возможной беременности в этом случае, что приводит в трагическим последствиям в этом возрасте.

• С момента начала менструаций увеличение роста девочки не происходит ускоренными темпами. В этом возрасте, в среднем, к тринадцати годам, скорость роста снижена до полутора – двух с половиной сантиметров в год.
• В возрасте четырнадцати – шестнадцати лет фигура девушки начинает приобретать женские очертания – помимо уже выросшей груди и утончившейся талии начинают округляться бёдра, расти таз, меняться форма ног и так далее. В области подмышек появляются оволосение. Месячные становятся ритмичными. Развитие костной системы, увеличение костей останавливается.

Для поддержания гигиены девочки необходимо научить её пользоваться бритвенным станком для женщин, чтобы брить волосы в области подмышек. Лобковые волосы не стоит подвергать удалению, поскольку в этом возрасте это вовсе необязательно.

Раннее половое созревание у девочек

Ранним половым развитием считается появление вторичных половых признаков и возникновение месячных (в некоторых случаях) у девочек около десяти лет. Такие проявления в развитии, в незначительной степени опережающие сроки нормы, не считаются отклонением или нарушением. Поэтому, можно сказать, что для некоторых девочек незначительное опережение сроков развития является вариантом нормы. Такие особенности развития наблюдаются у девочек-акселераток, которые отличаются от своих сверстниц ранним физическим, половым, психологическим и эмоциональным развитием.

Раннее половое созревание у девочек не должно беспокоить родителей. Но в этих случаях рекомендуется проводить специальные беседы, которые могут объяснить девочке перемены в собственном организме и научить её навыкам личной гигиены.

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое созревание характеризуется возникновением полного набора вторичных половых признаков (или некоторых из них) у девочек возраста до восьми лет. Иногда в этом возрасте наблюдается появление менархе – первой менструации. Существует несколько форм преждевременного полового созревания у девочек:

1. Истинное преждевременное половое развитие. Такая форма преждевременного развития считается церебральной, то есть возникающей благодаря процессам, происходящим в мозге. К раним срокам начала полового созревания приводит раннее начало проявление активности гипоталамуса или аденогипофиза, которые отвечают за репродуктивные функции. Деятельность данных желёз стимулирует выработку лютеининизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Активизация ЛГ приводит к выработке эстрогена в организме девочке, что приводит к изменениям в её организме, обусловленным половым созреванием. Деятельность ФСГ приводит к началу роста и созревания фолликулов в яичниках.

Истинное преждевременное половое созревание имеет ряд особенностей:

• изосексуально по своей природе, то есть соотносится с женским полом генетически и по гонадному признаку;
• полное по своим проявлениям, то есть характеризуется наличием телархе (ростом грудных желёз), адренархе (появлением лобковых и подмышечных волос) и убыстрением скорости роста тела.
• завершённое, то есть характеризуется преждевременным появлением менархе.

Причинами церебральной формы истинного преждевременного полового созревания могут быть инфекции, которые были перенесены девочкой в возрасте до одного года. К таким проявлениям приводят и органические поражения головного мозга, которое давит на гипоталамус, а также определённые проблемы, возникшие в период материнской беременности.

Существует не только церебральная форма истинного преждевременного полового созревания, но и конституциональная форма. Последняя форма отклонения в половом созревании встречается более редко и имеет наследственный характер.

Ложное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного созревания происходит благодаря усиленному выделению эстрогенов в надпочечниках либо яичниках. Использование в лечение девочки препаратов, содержащих эстрогены или гонадотропные гормоны, также провоцирует появление ложного полового созревания.

Ложный вид преждевременного развития характеризуется, как и истинный, ускоренным темпом роста девочки. Но ложное развитие всегда имеет незавершённый характер, что проявляется в отсутствии преждевременного менархе. Также, ложное развитие может проходить как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному типу.

Характеристики ложного изосексуального типа развития (по женскому типу):

• быстрый темп роста;
• происходит увеличение молочных желёз;
• происходит оволосение лобка, паховых зон и подмышек.

Характеристики ложного гетеросексуального типа развития (по мужскому типу):

• до восьмилетнего возраста происходит увеличение клитора, который начинает напоминать по форме пенис;
• появляются стержневые волосы в области верхней губы и подбородка;
• кости растут быстрее, чем у девочек развивающихся по изосексуальному типу;
• жировая прослойка распределяется по мужскому типу.

Нужно отметить, что гетеросексуальный тип развития является достаточно редким и обуславливается гормональными нарушениями в организме девочек, которым вводили препараты гормона андрогена. Если произошло своевременное обращение к специалистам, отклонения в развитии девочки можно повернуть вспять, в женское русло. Применение правильного метода лечения, который осуществляется в течение продолжительного времени, может полностью восстановить правильное половое развитие девочки. Грудные железы будут формировать в положенный срок, менструальный цикл установится вовремя. В будущем, репродуктивные функции у вылечившейся девочки будут сохранены, она сможет зачать и хорошо выносить ребёнка, а также нормально его родить. Если же пренебречь лечением, то развитие по женскому типу у подобных девочек не наступит вообще.

Неполное преждевременное половое развитие

Такой вид преждевременного полового созревания обуславливается появлением в организме девочки избытка гонадотропных гормонов. Сильное увеличение эстрогенов также может привести к подобным отклонениям в половом развитии.

Характеристики неполного преждевременного полового созревания:

• не сопровождается ускоренными темпами роста;
• формируются только грудные железы, без появления других вторичных половых признаков;
• появляется только оволосение зоны паха, лобка и подмышечных впадин без формирования иных вторичных половых признаков.

Заболевания различного характера, которые провоцируют появление преждевременного полового развития. К таким болезням относятся:

• возникновение фолликулярных кист яичников,
• наличие опухолей яичников,
• появление первичного гипотиреоза,
• синдром Мак-Кьюна - Олбрайта,
• синдром Рассела – Сильвера.

Такие заболевания характеризуются появлением кровянистых выделений, которые напоминают менструальные кровотечения. Но вторичные половые признаки не получают своего развития.

Фильмы о половом созревании девочек

Фильмы о половом созревании девочек рекомендуется просматривать вместе с мамой или другой взрослой женщиной, которая может объяснить девочке какие-либо непонятные или смущающие её моменты. Родителям рекомендуется перед совместным просмотром с ребёнком посмотреть фильм самостоятельно, чтобы убедиться в его пользе и отсутствии кадров и информации, которые, по мнению мамы или папы, являются преждевременными для их дочери. Начинать просмотр подобных фильмов стоит в возрасте, когда появились первые признаки полового созревания девочки, а также когда у неё наметился интерес к подобным вопросам.

Фильмы о половом созревании девочек представлены следующими документальными картинами и мультфильмами:

• Фильм о становлении и охране репродуктивных функций девочек «Когда девочка взрослеет…», который стал обладателем главного приза в номинации «Прикладная анимация» Открытого Суздальского Фестиваля в городе Суздале в 2003 году. Фильм создан при поддержке Министерства здравоохранения Росси и фармацевтической компанией Гедеон-Рихтер.
• Документальный фильм «Девичья сила» от канала Discovery.
• Документальный фильм производства Великобритании 1998 года «Тело человека. Половое созревание».
• Документальный фильм, созданный в 2008 году, «О сексе – Половое созревание».

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Пубертатный период - время от начала до окончания полового созревания. Начинается у мальчиков и девочек с гормональной перестройки, которая способствует развитию вторичных половых признаков. Дети тяжело переносят изменения, которые всегда индивидуальны. Временные сроки могут быть установлены генетически, но граница нормы очень широка. Воспитание и внимание родителей предопределяет, как пройдет этот период.

Что собой представляет этот период

Пубертатный период, или пубертат, - это период полового созревания, когда в теле подростка происходят изменения, благодаря которым он становится взрослым и фертильным. Ребенок становится более зрелым не только физически, но и психологически. В переводе с латинского pubertas означает «возмужалость» или «половая зрелость». Во время пубертата вначинает меняться многое: внешность, тело, психология и даже то, как подросток воспринимает самого себя, людей и окружающий мир.

Специалистам удалось выявить, что половое созревание запускается с помощью специальных сигналов, которые подаются из мозга к половым железам. У девочек - к яичникам, у мальчиков - к семенникам. Половые железы в ответ реагируют выработкой различных гормонов, которые стимулируют развитие и рост костей, мышц, мозга, репродуктивных органов и кожи.

В первой половине периода рост тела начинает заметно ускоряться, а заканчивается только с завершением полового созревания подростка. Вначале различия в строении тела мальчика и девочки сводятся в основном только к половым органам. Но в течение всего этого периода начинают формироваться значительные различия в форме, размерах, составе и функций различных структур и систем организма, самые очевидные из которых относятся ко вторичным половым признакам.

В каком возрасте начинается

Если для девочек нормальным явлением является ранее половое созревание, то у мальчиков нередко возникает задержка полового развития. Очень часто родители переживают по этому поводу и водят ребенка по специалистам. Хотя в этом явлении нет ничего страшного. Важно знать, что если наступает преждевременное половое созревание девочки, то это не должно стать причиной для беспокойства родителей. Начало этого периода предопределено генетически - организм начнет меняться в то же время, что и у родителей.

Медиками установлена определенная характеристика времени полового созревания: у мальчиков в основном этот возраст начинается с десяти лет. Крайний срок - пятнадцать лет. У девочек - с семи лет, крайний срок его начала возможен в тринадцать лет.

Если до пятнадцати лет девочки опережают мальчиков в развитии, то дальше уже парни начинают активно обгонять девушек.

Период полового созревания у обоих полов длится около пяти лет. Время его начала всегда очень индивидуально. Но если он начал происходить действительно очень рано, то родители ребенка могут проконсультироваться с педиатром. Только с помощью опытного врача можно правильно оценить состояние ребенка и при необходимости назначить соответствующие анализы и дополнительное медицинское обследование. Это поможет узнать, в чем причина сбоя и отклонений от нормы. Но серьезные проблемы у детей бывают довольно редко.

Если крайний возраст прошел, а период пубертата так и не наступил, то это нужно лечить. Родителям следует обратиться к детскому педиатру или врачу-эндокринологу. Важно в это время не высказывать свои сомнения и страхи по поводу нормального развития при самом ребенке, потому что это может нанести ему психологическую травму и выработать комплексы - в подростковом периоде психика детей очень уязвима. Лучше всего будет обсудить со специалистом свои опасения, а только после этого пригласить в кабинет ребенка.

Течение полового созревания

Невозможно найти двух девочек или мальчиков, у которых проходит все одинаково. Но существует несколько закономерностей, которые объединяют всех подростков. Пубертатный период запускается в мозгу ребенка особым гормоном - гонадолиберином. Затем стимулируется гипофиз и начинают вырабатываться лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны (ЛГ и ФСГ соответственно).

Эти гормоны присутствуют как у мальчиков, так и у девочек, но влияют на разные части тела. В женском организме эти два гормона воздействуют на яичники, благодаря чему начинает вырабатываться эстроген. Все они вместе готовят организм женщин к материнству.

В мужском теле эти гормоны начинают провоцировать выработку тестостерона и спермы. Именно тестостерон отвечает за изменения, которые происходят у юного подростка в течение этого периода. Гормоны превращают детей во взрослых людей. После того как этот период завершится, человек будет полностью готов к тому, чтобы продолжать свой род. Психологическая зрелость наступит значительно позже.

Существуют общие признаки полового созревания:

• увеличение роста;
• оволосение;
• изменение форм тела;
• появление запахов;
• ухудшение состояния кожи.

У мальчиков

Началом периода пубертата у мальчиков медиками считается появление вторичных половых признаков. К ним относятся:

• появление волос подмышками и в области половых органов, ног и рук;
• изменением голоса;
• увеличение пениса и мошонки;
• эрекция;
• акне.

Именно по ним родители могут заметить, что их ребенок начал становиться взрослым. Длительность созревания у мальчиков разная.

Появлением вторичных половых признаков у мальчиков начинается изменение половых органов, половой член и мошонка увеличиваются в размере, появляется эрекция. Часто происходят ночные поллюции. Затем предстательная железа начинает увеличиваться в размере и включаются в работу семенные пузырьки.

Эротические сны и эрекция во сне - это нормально для этого возраста. Кожу лица могут покрыть акне. Волосы у мальчиков в этот период начинают появляться в самых различных местах. Если у мальчика происходит оволосение по женскому типу, его незамедлительно следует показать эндокринологу - это может быть тревожным симптомом, который может говорить о гипогонадизме (дефиците тестостерона у мужчин).

Оволосение по мужскому и женскому типу

У мальчиков в подростковом периоде изменяется голос, он становится более грубым и низким, что говорит о половой зрелости подростка. Всего за несколько месяцев голос может стать совершенно неузнаваемым. В развитии и строении мышц и костей происходят серьезные изменения, скелет начинает формироваться по мужскому типу: плечи расширяются и бедра по сравнению с плечами кажутся гораздо уже, а туловище укорачивается.

У девочек

Половое созревание у девочки предшествует наступлению половой зрелости, которая берет свое начало с момента первой менструации. Средний период наступления половой зрелости - 11-13 лет. Но специалистами отмечено, что сегодня у девочек половое созревание начинает происходить все раньше - уже в девять, а то и в семь лет (когда должны быть выражены только первичные половые признаки). Тогда стоит обратиться за помощью к специалистам, которые подкорректируют эту проблему. Если отклонение некритично, то переживать родителям не стоит. В этот период лечить девочку какими-либо гормональными препаратами категорически не рекомендуется: они могут пошатнуть здоровье и привести к неизлечимому бесплодию.

Основными изменениями в половом созревании являются такие факторы:

• увеличение роста;
• развитие молочных желез;
• изменение фигуры, появление волос на теле;
• менструация;
• нескладность фигуры.

На седьмом или восьмом году жизни девочки начинают активно расти, прибавляя в год по 8 см. Через год резкий скачок роста прекращается, и девочка растет по 1–2 сантиметра. Этот темп продолжится до одиннадцати лет. Самый активный скачок роста - это 10 см в год с 11 до 12 лет. В последующие годы рост будет увеличиваться максимум на 4–5 см. В это время увеличивается и вес: вместо обычных одного-двух килограммов девочки могут набирать до восьми. Если вес прибавляется быстрее, следует обратиться к врачу, чтобы избежать ожирения.

Одним из немаловажных факторов в развитии девочки в препубертатный является формирование и рост молочных желез. Происходит изменение соска и ореола, он увеличивается в размере. Затем изменяется и сама молочная железа. Сначала она приобретает форму конуса, так длится двенадцать месяцев. А через год она обретает уже круглую форму. Происходит оволосение в области промежности и подмышечных впадинах. Фигура девушки становится более округлой, начинают расширяться и округлятся бедра, становится более заметна талия. Может измениться структура волос, они становятся крепче и гуще.

Наступает менструальный период, появляется он в тринадцать или четырнадцать лет. Это прямое свидетельство того, что организм развивается правильно. Важно, чтобы месячные шли не больше пяти дней. После того как наступила первая менструация, девочки практически прекращают свой рост. Шейка матки начинает образовывать слизь в небольшом количестве. Это приводит к появлению выделений из влагалища беловатого цвета, так называемых подростковых белей.

Помимо вышеперечисленных факторов, в пубертантный период в фигуре девочек появляется непропорциональность всего тела. Это лишь временная особенность, которая вскоре исчезнет. В это время родители должны объяснить это девочке, которая может крайне переживать и комплексовать по поводу своей непривлекательности. Часто кости начинают расти неравномерно: сначала вытягиваются руки и ноги, они становятся непропорционально длинными. Удлиненным кажется и лицо. Даже походка подростка становится угловатой и нескладной.

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.