مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. ما هذا؟ مرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة (HDN). المبادئ التوجيهية السريرية مرض انحلالي الأطفال حديثي الولادة وفقا لنظام تجنب

يكتشف الأطباء في مستشفيات الولادة اصفرار الجلد لدى سبعة من كل عشرة أطفال يولدون. يولد بعض الأطفال مصابين باليرقان بالفعل، بينما يتحول لون البعض الآخر إلى اللون الأصفر بعد ساعات أو حتى أيام من الولادة.

في 90٪ من الحالات، كل شيء ينتهي بشكل جيد: يتم تأكيد تشخيص اليرقان الفسيولوجي عند الأطفال حديثي الولادة. لكن في 10٪ من الحالات، يضطر الأطباء إلى القول بأن الطفل يعاني من مرض خلقي أو مكتسب، وغالبًا ما يكون خطيرًا، يتسبب في تحول لون الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر. أحد هذه الأمراض هو مرض الانحلالي عند الوليد.

مفهوم المرض الانحلالي لحديثي الولادة (HDN)

المرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة هو مرض خلقي يمكن أن يظهر عندما يكون الطفل في الرحم وعندما يولد بالفعل.

إنها في جوهرها مواجهة مناعية بين كائنين مرتبطين: جسد الأم وجسم الطفل. ومن المفارقة أن سبب هذا التعارض هو عدم توافق دم الأم مع دم الجنين، ونتيجة لذلك يتم تدمير خلايا الدم الحمراء لدى الطفل.

آلية تطوير HDN

يتم "ملء" قشرة كريات الدم الحمراء البشرية بمستضدات مختلفة (AGs)، وهناك أكثر من 100 نوع منها. قام العلماء بتجميع جميع AGs في أنظمة كريات الدم الحمراء، والتي يوجد منها أكثر من 14 نظامًا معروفًا بالفعل (AB0، Rh، Kid، Kell، Duffy، إلخ).

يشتمل نظام Rh (Rh) على مستضدات مسؤولة عن حالة Rh في الدم: Rh (+) أو Rh (-). في نظام AB0 - المستضدات التي تحدد الانتماء الجماعي لدم الإنسان: B و A. مستضدات كلا النظامين قادرة وجاهزة، عندما تلتقي بالأجسام المضادة المقابلة (AT)، لتحفيز الاستجابة المناعية على الفور. في الدم، عادة ما تكون الأجسام المضادة للمستضدات غائبة عن خلايا الدم الحمراء الأصلية.

ماذا يحدث مع مرض انحلال الدم للجنين وحديثي الولادة؟ تخترق الأجسام المضادة دم الأم من خلال المشيمة إلى دم الطفل وتكون مناسبة، مثل مفتاح القفل، لمستضدات كريات الدم الحمراء الجنينية. اجتماعهم يبدأ رد فعل مناعي، مما يؤدي إلى انحلال الدم (تدمير) خلايا الدم الحمراء لدى الطفل. ولكن من أين أتت الأجسام المضادة لمستضدات كريات الدم الحمراء لدى الطفل في دم الأم؟

أسباب تطور مرض الانحلال الدموي

مرض الانحلالي: أسباب الصراع على نظام Rh

يتطور هذا النوع من HDN عندما تصبح امرأة حساسة مصابة بدم Rh (-) حاملاً بجنين يحمل دم Rh (+).

ماذا يعني مصطلح "الحساسة"؟ وهذا يعني أن خلايا الدم الحمراء Rh (+) قد دخلت بالفعل دم المرأة مرة واحدة على الأقل، على سبيل المثال، أثناء حالات الحمل السابقة مع جنين Rh (+) انتهى بالولادة أو الإجهاض أو الإجهاض. تخترق خلايا الدم الحمراء الجنينية المشيمة إلى مجرى دم الأم أثناء الحمل (خاصة في الأسبوع 37-40) وأثناء الولادة. يمكن أن يحدث التحسس بسبب نقل الدم أو زرع الأعضاء.

يوضح الجدول احتمالية حدوث تعارض في عامل Rh بين الأم والجنين.

يتفاعل جسم الأم مع "التعارف" الأول مع خلايا الدم الحمراء الأجنبية عن طريق إنتاج الأجسام المضادة المناسبة. من هذه اللحظة فصاعدا، تنتشر الأجسام المضادة في دم الأم و"تنتظر لقاء جديد" مع خلايا الدم الحمراء الأجنبية (+). وإذا كان الاجتماع الأول للأجسام المضادة مع المستضدات يمكن أن ينتهي بسعادة تامة، فإن الاجتماع الثاني وجميع اللقاءات اللاحقة سيمثل مواجهة عدوانية تزداد سوءًا في كل مرة، مما يؤثر على الطفل.

المرض الانحلالي: أسباب متعارضة حسب نظام AB0

يحدث الصراع وفقًا لنظام AB0 في كثير من الأحيان أكثر من صراع ريسوس، ولكن كقاعدة عامة، يستمر بسهولة أكبر من الأخير.

في الجدول: الراصات هي مستضدات جماعية (في خلايا الدم الحمراء)، الراصات هي أجسام مضادة جماعية (في بلازما الدم). دم كل مجموعة عبارة عن مجموعة معينة من المستضدات والمستضدات. لاحظ أنه إذا كانت المستضدات A موجودة في الدم، فإن الأجسام المضادة α تكون غائبة دائمًا، وإذا كانت الأجسام المضادة B موجودة، فإن الأجسام المضادة β غير موجودة. لماذا؟ لأن اجتماعهم يؤدي إلى رد فعل مناعي يتمثل في تراص (إلصاق) خلايا الدم الحمراء وتدميرها لاحقًا. هذا تعارض في نظام AB0، حيث يتطور مرض الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

يمكن أن يحدث توعية المرأة بنظام ABO أثناء الحمل وقبله، على سبيل المثال، عندما يكون النظام الغذائي مشبعًا بالبروتينات الحيوانية، أو أثناء التطعيم، أو أثناء الإصابة بمرض معدي.

يوضح الجدول احتمالية حدوث صراع بين الأم والجنين بناءً على فصيلة الدم.

أشكال HDN وخصائصها السريرية

وفقًا لشدة الدورة، في 50٪ من الحالات، يكون مرض الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة خفيفًا، وفي 25-30٪ من الحالات يعتبر مساره معتدلاً، وفي 20-30٪ شديدًا.

وفقًا لنوع التعارض، يوجد HDN وفقًا لنظام Rh، ووفقًا لنظام AB0 ووفقًا للمستضدات المرتبطة بأنظمة كريات الدم الحمراء الأخرى. يتم تحديد الأشكال السريرية لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة إلى حد كبير حسب نوع الصراع الذي نشأ.

موه الجنين

إذا كان هناك تعارض في العامل الريصي، وفي الأسبوع 20-29 من الحمل، تهاجم الأجسام المضادة بشكل كبير الجنين غير الناضج، ويتطور الاستسقاء الجنيني.

مع هذا النوع من المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، يولد الطفل بدون يرقان، ولكن مع تورم شديد في الجسم وجميع الأعضاء الداخلية. تظهر على الطفل علامات عدم النضج، وانخفاض قوة العضلات، وضعف ردود الفعل، وقلة الحركة. الجلد شاحب وقد يكون به نزيف. يتم تسجيل اضطرابات التنفس وعلامات قصور القلب الحاد.

تظهر اختبارات الدم فقر الدم الشديد وانخفاضًا شديدًا في مستويات البروتين الكلية.

إذا بدأت الأجسام المضادة في مهاجمة الطفل بعد الأسبوع التاسع والعشرين، فإن الشكل السريري لـ HDN وما إذا كان سيكون خلقيًا أو مكتسبًا يعتمد على الكمية ومتى اخترقت الأجسام المضادة الأمومية (في الرحم و (أو) أثناء الولادة) الطفل.

هذا الشكل هو نتيجة التدفق الهائل للأجسام المضادة لعامل Rh من الأم إلى الطفل من الأسبوع السابع والثلاثين قبل الولادة (الخلقية) وأثناء الولادة (المكتسبة). السمة المميزة لشكل اليرقان الأكثر شيوعًا (90٪ من جميع الحالات) هي الظهور المبكر (في الساعات أو الأيام الأولى) لليرقان. يصل إلى الحد الأقصى خلال 2-4 أيام ويصاحبه فقر دم خفيف، وتورم بعض الأنسجة، وتضخم الكبد والطحال. كلما ظهر اليرقان في وقت مبكر، كلما كان مسار المرض أكثر خطورة.

شكل فقر الدم

أقوم بتشخيص هذا الشكل لدى 10% من جميع الأطفال المصابين بمرض انحلالي، وسببه هو تعرض الجنين لفترة طويلة، بدءاً من الأسبوع التاسع والعشرين، إلى "أجزاء" صغيرة من الأجسام المضادة لعامل Rh. يولد الطفل شاحبًا جدًا، إما بدون وجود يرقان أو يرقان خفيف جدًا. هناك علامات متزايدة تدريجيًا على تسمم البيليروبين (الأديناميا والخمول وردود الفعل "الضعيفة").

شكل وذمة

إذا بدأت الأجسام المضادة لـ Rh بعد الأسبوع التاسع والعشرين من الحمل بهجوم هائل على الجنين، يتطور شكل ذمي من HDN. مظاهره السريرية تشبه تلك الخاصة بالاستسقاء الجنيني.

HDN وفقًا لنظام AB0: المظاهر السريرية:

• يظهر اليرقان متأخرًا (في اليوم الثاني أو الثالث)؛
• ونادرا ما يتضخم الكبد والطحال.
• نادرًا ما تتطور الأشكال اليرقية والوذمية الخلقية.
• غالبًا ما تحدث أشكال فقر الدم اليرقاني المكتسبة.
• نسبة حدوث مضاعفات خطيرة تقترب من الصفر.

لماذا يعد صراع AB0 أقل شيوعًا منر.س- يؤدي الصراع إلى شكل حاد واضح من الصداع التوتري؟

1. لتوعية المرأة بـ AB0، من الضروري أن يدخل دم الجنين إلى دمها أكثر بكثير من تحسس Rh.
2. على عكس مستضدات Rh، توجد مستضدات المجموعة، بالإضافة إلى كريات الدم الحمراء، في جميع أنسجة الجنين الأخرى، في المشيمة وفي السائل الأمنيوسي. عند مواجهة الأجسام المضادة الأمومية، لا تقع "الضربة" المناعية على خلايا الدم الحمراء فحسب، بل تتوزع على كل هذه الأنسجة.
3. يمتلك جسم الأم مجموعة أجسام مضادة خاصة به يمكنها التعامل مع خلايا الدم الحمراء الجنينية التي تدخل الدم.

مرض الانحلال الدموي: العواقب والمضاعفات

1. تتطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية أو DIC بسبب الزيادة الحادة في تخثر الدم. تتشكل جلطات الدم في الأوعية الصغيرة والكبيرة، وتحدث احتشاءات ونخر الأعضاء، ويحدث نزيف في الأعضاء. والسبب هو الدخول الهائل إلى الدم من ثرومبوبلاستين الأنسجة من خلايا الدم الحمراء التي خضعت لانحلال الدم.
2. نقص السكر في الدم هو انخفاض في مستويات الجلوكوز في الدم.
3. اعتلال الدماغ البيليروبين هو نتيجة اليرقان النووي، حيث يقوم البيليروبين غير المباشر السام للغاية "بتشبع" هياكل الدماغ، وبالتالي تدمير الخلايا العصبية. يتجلى هذا في شكل أعراض عصبية وتكوين اعتلال دماغي البيليروبين لاحقًا (الشلل والصمم وما إلى ذلك).
4. متلازمة سماكة الصفراء، حيث يتم انسداد القنوات الصفراوية بواسطة السدادات المخاطية والصفراوية.
5. الأضرار الثانوية لعضلة القلب والكبد والكلى.
6. نقص المناعة الثانوي - يتطور بسبب تلف مكونات الجهاز المناعي عن طريق البيليروبين غير المباشر والمجمعات المناعية.

التشخيص قبل الولادةويهدف إلى التعرف على النساء الأكثر عرضة للإصابة بمرض انحلال الدم لدى الجنين، والذي لا تقل عواقبه خطورة عن المرض نفسه.

لذلك، يقوم طبيب أمراض النساء والتوليد باستجواب المريضة بعناية وبشكل خاص فيما يتعلق بـ HDN، ويكتشف التفاصيل الضرورية للتاريخ الطبي (عمليات الإجهاض، وعدد حالات الحمل، وما إلى ذلك). طوال فترة الحمل، عند النساء المعرضات لخطر الإصابة بـ HDN، يقوم الأطباء بمراقبة عيار الأجسام المضادة في الدم والسائل الأمنيوسي، وإجراء الموجات فوق الصوتية للجنين والمشيمة، وتخطيط قلب الجنين للجنين، وقياس دوبلر.

تشخيص ما بعد الولادةيتضمن تحديد الأطفال حديثي الولادة أولئك الأكثر عرضة لخطر الإصابة بـ TTH وأولئك الذين لديهم بالفعل TTH. للقيام بذلك، يقوم طبيب حديثي الولادة بفحص جميع الأطفال حديثي الولادة بانتظام بحثًا عن اليرقان والتورم وغيرها من علامات المرض.

تشمل الاختبارات المعملية مراقبة مستوى البيليروبين والجلوكوز في دم الطفل مع مرور الوقت، وتحديد فصيلة الدم وعامل Rh، والاختبارات المناعية لوجود الأجسام المضادة في دم الطفل، وفي دم الأم وحليبها.

المرض الانحلالي لحديثي الولادة: العلاج والوقاية

بالنسبة للمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، يمكن أن يكون العلاج جراحيًا أو محافظًا. عند اختيار أساليب العلاج، يسترشد الأطباء بخطورة حالة الطفل ومستوى فرط بيليروبين الدم.

العلاج الجراحي هو عملية نقل دم بديلة. يوصف إذا كان لدى المولود الجديد علامات صداع شديد من نوع التوتر، أو تاريخ طبي معقد، أو إذا ظهرت أعراض التسمم بالبيليروبين. يتم استخدام امتصاص الدم وفصادة البلازما.

العلاج المحافظ هو في المقام الأول العلاج بالضوء، والإشعاع بمصباح خاص، مما يجعل أشعته البيليروبين السام غير سام.

يهدف العلاج بالتسريب الموصوف (الزلال والمحلول الملحي ومحلول الجلوكوز) إلى تخفيف تسمم البيليروبين وإزالة البيليروبين على الفور من الجسم.

يتم استخدام الأدوية (زيكورين، وما إلى ذلك) التي تنشط نظام إنزيم الكبد. يتم استخدام المواد الماصة (كاربولين، أجار أجار، وما إلى ذلك)، مفرز الصفراء (عن طريق الرحلان الكهربائي)، والفيتامينات (E، ATP، A)، أغشية الخلايا المستقرة، واقيات الكبد (Essentiale، وما إلى ذلك)، والعوامل المضادة للنزيف (أدروكسون، وما إلى ذلك).

زالوزانسكايا إيلينا، طبيب أطفال

مرض انحلال الدم عند الوليد هو حالة خطيرة تصيب الجنين أو الطفل حديث الولادة وتحدث نتيجة لصراع مناعي.

وينشأ هذا الصراع بسبب عدم توافق دم الجنين ودم أمه مع مستضدات معينة. يمكن أن تكون هذه المستضدات فصائل دم مختلفة أو عامل Rh للجنين والأم.

ونتيجة لذلك، تتعرض خلايا الدم الحمراء الجنينية للهجوم من قبل الأجسام المضادة للأم، والتي تتغلب على حاجز المشيمة، مما يؤدي إلى انحلال الدم (انفجار الخلايا).

يمكن أن تكون مظاهر مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بدرجات وأشكال مختلفة، ولكنها تشكل دائمًا خطورة على صحة وحياة الطفل، حتى وفاته في الرحم.

لذلك، عند تحديد عوامل الخطر وعلم أمراض الحمل، تتم مراقبة الجنين والأم بعناية، وإذا كان لدى الأم عامل Rh سلبي، يتم إعطاؤها أدوية خاصة - الجلوبيولين المضاد للـ Rh.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: الأسباب

يمكن أن تكون أسباب مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة صراعات مناعية تتطور في وجود:

• عدم توافق دم الأم والجنين حسب عامل Rh. يحدث هذا عادة إذا كان دم الأم سلبيًا، ويرث الجنين عامل ريسوس الإيجابي من الأب. وتسمى هذه الحالة صراع الريسوس في الطب. ويحدث عادة أثناء حالات الحمل المتكررة، أو إذا كانت المرأة قد تلقت في السابق دمًا أو خلايا دم حمراء منقولة بعامل Rh مختلف. تتراكم الأجسام المضادة من حمل إلى آخر (حتى لو كان الإجهاض أو الإجهاض)، وتزداد المخاطر إذا لم يتم تنفيذ العلاج المناسب.
• عدم توافق دم الأم والجنين حسب فصيلة الدم، إذا كانت الأم لديها فصيلة الدم الأولى، والجنين لديه أي فصيلة دم أخرى. وهي ليست شديدة كما هو الحال مع عدم توافق العامل الريصي ويمكن أن تحدث أثناء الحمل الأول. تخترق الأجسام المضادة الخاصة من الأم دم الطفل وتتجه نحو خلايا الدم الحمراء للجنين.
• متغيرات نادرة من عدم التوافق بين المستضدات المختلفة الموجودة على سطح خلايا الدم الحمراء الجنينية، ولا تتعلق بفصيلة الدم أو عامل Rh.

كيف سوف تظهر نفسها؟

أثناء الحمل، لا توجد مظاهر خاصة، قد تظهر أعراض مشابهة لتسمم الحمل. ولكن بالنسبة للجنين، يمكن أن يظهر المرض الانحلالي عند الوليد بالطرق التالية:

• الوفاة داخل الرحم بعد 20 أسبوعًا أو أكثر بسبب هجوم الأجسام المضادة للأم على أنسجة الجنين
• شكل فقر الدم
• شكل يرقاني
• شكل ذمي من المرض.

لا يختلف المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بناءً على فصيلة الدم في المسار السريري بأي طريقة أساسية عن المرض الذي يعتمد على عامل Rh، لكن المظاهر لن تكون مشرقة وشديدة، وسيكون التشخيص أكثر إيجابية.

المظاهر الرئيسية التي تحدث في جميع أشكال مرض انحلال الدم لدى الجنين هي فقر الدم الشديد، وتضخم كبد الطفل والطحال، مما يعطل بشكل كبير عملية التمثيل الغذائي الطبيعي.

في الشكل الوذمي للمرض، يتضخم الكبد والطحال وجميع الغدد والقلب بشكل حاد، وتنخفض كمية البروتين في الدم، ويتضخم الجلد والأنسجة تحت الجلد بشكل كبير، ويتراكم السائل أيضًا في البطن والصدر. كيس القلب، مما يؤدي إلى زيادة وزن الطفل مرتين أو أكثر أكثر من مرة.

وهو الشكل الوذمي الأكثر خطورة بسبب الاضطرابات المفاجئة في عمل جميع الأعضاء والأنظمة، ونقص الأكسجة الشديد في الأنسجة بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، وتلف الجهاز العصبي، والذي يؤدي في كثير من الأحيان إلى الوفاة. للطفل بعد وقت قصير من ولادته.

متغير اليرقان أسهل، يولد الطفل في الوقت المحدد وبوزن طبيعي، ويكون الجلد أيضًا ذو لون طبيعي، ولكن بعد بضع ساعات يبدأ الطفل فجأة بالتحول إلى اللون الأصفر، وقد يحدث اليرقان الخلقي بشكل أقل تكرارًا.

يتضخم الطحال والكبد والقلب والغدد الليمفاوية، ويزداد مستوى البيليروبين السام في الدم بشكل حاد.

يؤدي هذا المستوى من البيليروبين إلى إتلاف خلايا الكبد والقلب والكلى، ولكنه خطير بشكل خاص على الدماغ، والذي يتجلى في اعتلال الدماغ واليرقان النووي.

يصبح الدماغ مشبعًا بالبيليروبين ويتحول إلى اللون الأصفر.

يعاني الأطفال من السبات العميق ويأكلون بشكل سيئ، ويبصقون بشدة ولا يزيد وزنهم، وتقل ردود أفعالهم، ومن الممكن حدوث تشنجات وقيء.

سيكون مستوى البيليروبين الذي يزيد عن 340 ميكرومول أمرًا بالغ الأهمية؛ إذا لم يكن الطفل مكتمل النمو، فإن مستوى البيليروبين، الذي يدمر الدماغ، سيكون أقل بالنسبة له.

يمكن أن تكون عواقب هذه الحالة خطيرة - من وفاة الطفل إلى الاضطرابات العصبية الشديدة وتأخر النمو في المستقبل.

شكل فقر الدم هو الأسهل في التطور، ويتميز بشحوب الطفل وتضخم الكبد والطحال وضعف الرضاعة وزيادة الوزن وتأخر النمو البدني والعقلي.

ومن الجدير بالذكر أنه كلما زاد عدد الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء الجنينية في دم الأم، كلما كان تشخيص الطفل أكثر خطورة. يتم التشخيص أحياناً في مرحلة الحمل، ويتم الاستعداد مسبقاً لتقديم المساعدة للطفل بعد ولادته مباشرة.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: العلاج

الأهداف الرئيسية في علاج مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة هي إزالة الأجسام المضادة من دم الأم التي تدمر خلايا الطفل والمنتجات الأيضية السامة - البيليروبين وغيرها.

بالإضافة إلى ذلك، تحتاج إلى زيادة مستوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء بشكل فعال، ودعم عمل الأعضاء الداخلية.

عادةً، إذا كنت تشك في وجود TTH:

• ويقررون توقيت وطريقة الولادة، وإذا كان الجنين في حالة خطيرة يتم إجراء عملية قيصرية طارئة لإنقاذ حياته. وهذا مهم بشكل خاص إذا كان الجنين كبيرًا بسبب الوذمة، فهو ببساطة لا يمكن أن يولد بشكل طبيعي.
• يتم قياس مستويات الهيماتوكريت والبيليروبين والهيموجلوبين لدى الطفل يوميًا.
• إذا لزم الأمر، يتم إعطاء خلايا الدم الحمراء من فصيلة دمك فقط.
• يتم وضع القطارات بمحلول مغذٍ (محلول الجلوكوز مع فيتامينات ب، محلول ملحي، محلول رينغر) ومحاليل إزالة السموم (هيموديز، بوليجلوسين).جزء لا يقل أهمية من العلاج في حالة اليرقان سيكون العلاج بالضوء تحت المصباح، مما يساعد في التدمير وإزالة البيليروبين من جلد الطفل. يتم وضع الطفل تحت المصباح عدة مرات في اليوم لفترة محدودة للغاية، ومراقبة ردود الفعل. ولحماية العينين من الأشعة فوق البنفسجية، استخدمي ضمادة خاصة. يدمر التشعيع البيليروبين السام في الجلد ويزيله في البول.
• في حالة المظاهر الشديدة لمرض انحلال الدم لدى الأطفال حديثي الولادة، سيكون من الضروري إجراء تقطير مسبار للسوائل الغذائية (الجلوكوز، محاليل البروتين، الألبومين، المياه المالحة) في بطن الطفل مع نقل دم بديل. هذا هو الاستبدال الكامل لدم الطفل بدم من نفس المجموعة لكامل الحجم من خلال أوعية السرة. في حالة تعارض عامل Rh، يتضمن نقل الدم المتبادل استخدام مجموعة دم واحدة سلبية العامل Rh، وفي حالة عدم التوافق حسب فصيلة الدم، يتم نقل خلايا الدم الحمراء من فصيلة الدم الأولى وفقًا لعامل Rh الخاص بالطفل ومجموعة الدم الفردية بلازما دم الطفل .
• إذا كانت حالة الطفل خطيرة، يتم وضعه في وحدة العناية المركزة للأطفال وربطه بأجهزة التنفس الصناعي ويتم اتخاذ كافة إجراءات العلاج والرعاية اللازمة.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: العواقب

قد تختلف عواقب المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة اعتمادًا على شدة المرض.

يمكن أن تؤدي الأشكال الشديدة من الصداع التوتري لاحقًا إلى تأخر شديد في النمو الجسدي والعقلي، وقد يصل إلى الإصابة بالشلل الدماغي.

يمكن أن تؤدي الأشكال الخفيفة من الأمراض إلى ترك التخلف العقلي أو التخلف العقلي وضعف وظائف الحركة والحول وتلف السمع.

الأطفال الذين لديهم TTH سابقون لا يتحملون التطعيمات بشكل جيد، ويكونون عرضة للإصابة بحساسية شديدة، ويمكن أن يعانون في كثير من الأحيان من أمراض معدية لفترة طويلة.

من أجل الحد من خطر حدوث مثل هذه المضاعفات أثناء الحمل، تحتاج النساء ذوات عامل Rh السلبي إلى مراقبة صارمة لمستوى الأجسام المضادة وإدخال الغلوبولين المناعي الخاص المضاد لـ Rh في مراحل معينة من الحمل (عادة في الثلث الثالث من الحمل وعلى الفور أثناء الولادة).

يعد مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لليرقان وفقر الدم الذي يهدد الحياة عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث هذا التشخيص عند 0.83% من الأطفال حديثي الولادة في الاتحاد الروسي. حتى في عصرنا هذا، عندما تمت دراسة هذا المرض بدقة، فإن معدل الوفيات عند حدوث اليرقان النووي على خلفية HDN هو 2.5٪.

لمنع تطور مضاعفات خطيرة، يجب مراقبة جميع النساء الحوامل من قبل الطبيب. يتم إيلاء اهتمام متزايد للنساء المصابات بفصيلة الدم Rh وفصيلة الدم 1 وHDH في الولادات السابقة.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هو مرض شديد يهدد الحياة، ويتجلى في فقر الدم المناعي مع انهيار كريات الدم الحمراء، والذي تطور بسبب عدم التوافق المناعي بين دم الأم ودم الطفل.

لكي ينشأ تعارض عدم التوافق، من الضروري وجود أجسام مضادة محددة للغاية في دم الأم تعمل ضد مستضدات كريات الدم الحمراء D (عامل Rh) التي لا تمتلكها. يتطور عدم التوافق لدى ثلث المرضى الذين يعانون من HDN ويسمى داء كرات الدم الحمراء Rh.

يحدث مرض الانحلالي أيضًا بسبب عدم توافق دم الأم والجنين وفقًا لنظام ABO. يُطلق على تعارض الأجسام المضادة مع فصائل الدم اسم داء الكريات الحمر ABO ويحدث في ثلثي المرضى.

كمرجع.عدم التوافق مع أنظمة مستضدات كريات الدم الحمراء الأخرى: Kell، Duffy، Kid، إلخ. إنه نادر ويصعب تشخيصه.

كيف يتم توريث المستضد D؟

لكي يحدث مرض انحلالي، يجب أن يكون دم الأم Rh سلبيًا، ويجب أن يكون دم الأب Rh +.

يمكن أن يكون لدى رجل Rh+ مجموعة متماثلة الزيجوت (HD) أو متغايرة الزيجوت (Hd) من جينات Rh.

في الرجل متماثل الزيجوت، سيكون لدى جميع الأطفال + Rh (وراثة 100٪ للمستضد D).

بالنسبة للرجل المتغاير الزيجوت، فإن خمسة وسبعين بالمائة من الأطفال سيكون لديهم عامل Rh + وخمسة وعشرون بالمائة -.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة وفقًا لنظام Rh

بناءً على وجود عامل Rh، يتم تقسيم جميع المرضى إلى Rh + و-.

مستضد Rh أو D هو بروتين دهني ذو بنية معقدة من المستضدات. وهي تقع فقط على السطح الداخلي لغشاء كرات الدم الحمراء. يشير وجود مستضدات D على أغشية كرات الدم الحمراء إلى أن دم المريض هو Rh +. الأشخاص السلبيون للعامل الريسوسي ليس لديهم المستضد D.

لا يمكن احتواء المستضد D إلا في أغشية كرات الدم الحمراء، ولا يمكن العثور عليه في خلايا وأنسجة أخرى في الجسم. كما أن البشر ليس لديهم أجسام مضادة طبيعية خاصة بهم لمستضد الريسوس.

تبدأ عمليات تمايز المستضد D في الجنين في الأسبوع الخامس من التطور. ويلاحظ الحد الأقصى لنشاط عامل Rh في الشهر الخامس أو السادس. يحدث تحصين دم الأم ذو عامل Rh السلبي (تكوين الأجسام المضادة لـ O) عندما تدخل كريات الدم الحمراء Rh+ إلى دم Rh-.

ومع ذلك، هناك حاجة إلى العديد من المحفزات المستضدية لتوليد الاستجابة المناعية. وهذا يعني أن التحصين المتساوي (تكوين الأجسام المضادة لـ O) أثناء الحمل الأول لا يكون ممكنًا إلا في 2٪ من الحالات.

كقاعدة عامة، بعد الولادة من أم ريسوس + طفل ريسوس، يصبح جسد الأم حساسًا في البداية. يحدث هذا نتيجة لعملية نقل الدم الجزئي إلى الدم السلبي للأم، وخلايا الدم الحمراء الإيجابية للطفل.

يتم تعزيز عمليات نقل الدم الدقيقة عن طريق الإجهاض، وانفصال المشيمة، وتسمم الحمل، والأمراض الالتهابية المصحوبة بضعف نفاذية المشيمة، وما إلى ذلك. كل هذه العوامل تعزز تغلغل كريات الدم الحمراء Rh+ في دم الأم وتزيد من تكوين الأجسام المضادة لـ O الموجهة ضدها.

يتطور تلف الجنين عندما تدخل كمية كافية من الأجسام المضادة لـ O إلى دم الجنين، مما يسبب انحلال الدم (التدمير).

كل حمل لاحق يقوي الاستجابة المناعية الخاصة بالأم ويزيد من خطر الإصابة بمرض الانحلال الدموي عند الوليد بسبب عامل Rh.

أثناء الحمل الأول، من الممكن حدوث تعارض في عامل Rh إذا كانت المرأة قد تم تحصينها بالفعل نتيجة لنقل دم غير متوافق مع عامل Rh أو ABO.

مرض انحلالي عند الوليد هو نتيجة رد الفعل المناعي للأم تجاه جنينها.

كيف يحدث انحلال الدم؟

بعد أن تتضرر خلايا الدم الحمراء بسبب الأجسام المضادة، فإنها تتحلل في الكبد والطحال.

انحلال الدم الأولي هو خارج الأوعية الدموية. نتيجة لهذه العملية، لا يدخل الهيموجلوبين من خلايا الدم الحمراء المتحللة إلى مجرى الدم، ولكنه يتحول بواسطة بلاعم الأنسجة إلى صبغة الصفراء - البيليروبين.

مهم!يبدأ انحلال الدم داخل الأوعية الدموية بصداع التوتر الشديد ويعتبر مؤشرًا إنذاريًا غير مواتٍ للغاية.

HDN في حالة صراع الريسوس. الأسباب

يزداد خطر الإصابة بعدم توافق العامل الريسوسي مع كل حمل لاحق.

يتم تسهيل حدوث الصداع التوتري من خلال وجود:

• حالة إجهاض واحدة أو أكثر؛
• انقطاعات عفوية (الإجهاض)؛
• الحمل والولادة بجنين Rh+؛
• نقل الدم؛
• انفصال المشيمة، وتسمم الحمل، والأمراض المعدية والالتهابية الشديدة في تاريخ الأم؛
• عدوى السائل الأمنيوسي.
• زرع الأعضاء والأنسجة؛
• HDN أثناء الولادات السابقة.

مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة حسب فصيلة الدم

لتطوير عدم توافق المجموعة، يجب أن يكون لدى الأم المجموعة 0 (فصيلة الدم الأولى)، ويجب أن يكون لدى الطفل المجموعة الثانية (أ) أو الثالثة (ب).

في أغلب الأحيان، يحدث عدم التوافق عند الأمهات مع المجموعة الأولى (0) والجنين مع المجموعة الثانية (أ). المستضد B وβ-agglutinins من المجموعة الثالثة لديهم نشاط مستضدي أقل بكثير من المستضد A وα-agglutinins.

تم اكتشاف مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة في 0.6٪ من الأطفال المولودين. هذا المرض هو مرض مناعي، لأنه يرتبط بتعارض مستضدي بين دم الأم والجنين.

لقد ثبت أن المستضدات الرئيسية موجودة في كريات الدم الحمراء. واحد منهم، عامل Rh (عامل Rh)، يسمى المستضد D. يسبب عدم التوافق في 1/3 من الحالات. وفي حالات أخرى، يتم تحديد المرض عن طريق الأجسام المضادة لنظام ABO، المسؤولة عن تكوين فصيلة الدم.

الأسباب

يحدث عدم توافق دم الأم السلبي مع مستضد كريات الدم الحمراء للجنين عندما تنتقل إليه خصائص Rh الإيجابية عبر خط الأب. ينظر إليهم جسد الأم على أنهم أجانب ويتفاعل بقوة مع تكوين الأجسام المضادة. اسم آخر هو داء الكريات الحمر Rh. في المجمل، حوالي 15% من الأشخاص في العالم لديهم عامل Rh سلبي. وتورث هذه السمة بين الفتيات والفتيان. إنه خطير فقط على الجنس الأنثوي والجنين أثناء الحمل، بشرط أن يكون والد الطفل في مجموعة العامل الريسوسي الإيجابي.

يتطور رد فعل مناعي أقوى أثناء الحمل الثاني، حتى لو انتهى الحمل الأول بالإجهاض.

أثناء الحمل الثاني بجنين إيجابي العامل الريسوسي، تسبب كمية صغيرة من المستضدات مضاعفات في شكل تسمم الحمل وانفصال المشيمة والأمراض الالتهابية. تخترق الأجسام المضادة الأجنبية حاجز المشيمة مع تدمير خلايا الدم الحمراء وانحلال الدم.

ويكون دور نظام المجموعة AB0 مهمًا إذا كانت الأم لديها فصيلة الدم الأولى (0)، والجنين لديه فصيلة دم ثانية (A في 90% من الحالات) أو ثالثة (B في 10%)، ونادرا مع المجموعة الرابعة (أ ب). التحصين مختلف:

• الأفراد من المجموعة الأولى لديهم دائمًا أجسام مضادة للجلوبيولين المناعي A وB، لكن في هذه الحالة يكتسبون خصائص عدوانية لأسباب غير واضحة. يتجلى الصراع بالفعل خلال الحمل الأول. عند الأطفال المبتسرين، لا يحدث انحلال دم لخلايا الدم الحمراء، لأن المستضدات A وB تنضج لاحقًا.
• يتم التواصل مع خلايا الدم الحمراء الجنينية في فترة ما قبل الولادة. يهدد انحلال الدم جزءًا فقط من الخلايا، وبالتالي فإن المظهر يكون أقل عدوانية بالنسبة لحديثي الولادة.

من الممكن حدوث صراع في بنى مستضدية أخرى، لكن نادرًا ما يتم تحديده وبصعوبة كبيرة.

ما هي التغيرات التي تحدث في جسم الطفل؟

يحدث التسبب في المرض (تطور) بسبب احتباس خلايا الدم الحمراء التالفة في خلايا الكبد والطحال، وانحلال الدم في هذه الأعضاء. يتم التعبير عن النضج غير الكافي لأنسجة الكبد في غياب الإنزيم الضروري (غلوكورونيل ترانسفيراز). وهو مسؤول عن تحييد صبغة البيليروبين الصفراوية السامة غير المباشرة وتحويلها إلى البيليروبين جلوكورونيد (غير مباشر).

ونتيجة لذلك، لا يدخل الهيموجلوبين المنطلق إلى مجرى الدم، بل تتم معالجته إلى البيليروبين المباشر ويتراكم في الدم. ويسمى هذا النوع من تدمير خلايا الدم الحمراء خارج الأوعية الدموية. من الممكن حدوث تفاعل داخل الأوعية في مرض انحلالي حاد لدى الجنين.

تصنيف

تنقسم الأشكال الموجودة للمرض حسب وقت حدوثه إلى:

• خلقي.
• بعد الولادة (تظهر بعد الولادة).

حسب الشدة، اعتمادًا على الحاجة إلى عمليات نقل الدم البديلة:

• سهل - يتم العلاج دون عمليات نقل الدم.
• شدة معتدلة - من الممكن تطبيع المؤشرات بعد عملية نقل بديلة واحدة؛
• شديدة - يلزم عمليتي نقل دم بديل أو أكثر.

اعتمادا على طبيعة التدفق:

• حاد - يحدث المرض بعد وقت قصير (ساعات، أيام) بعد اختراق الأجسام المضادة من الأم إلى الجنين؛
• تحت الحاد - غالبًا ما تتم ملاحظته مباشرة قبل الولادة بثلاثة أيام ؛
• تحت مزمن - مع تلف خلقي داخل الرحم يحدث في المراحل المبكرة من الحمل.

ما الذي يحدد شدة رد الفعل؟

تعتمد شدة الضرر الذي يلحق بالجنين على توقيت إدخال الأجسام المضادة عبر المشيمة:

• إذا تم قبولهم أثناء الحمل، تظهر الأشكال الخلقية للمرض في شكل جنين متآكل، ولادة طفل مصاب بمتغير سريري موجود للمرض؛
• في حالة حدوث رد فعل أثناء الولادة، يتطور اليرقان النموذجي بعد الولادة.

يكون لدى الطفل درجة عالية من الخداج مع نقع الجلد، والسبب المحتمل هو عدم التوافق مع الأجسام المضادة للأم

بالإضافة إلى ذلك، تختلف عدوانية وشدة الضرر المناعي في:

• تخترق كميات مختلفة من الأجسام المضادة من جسم الأم إلى الجنين، ويتم تحديد تركيزها من خلال وجود أمراض حادة ومزمنة لدى الأم، مما يساهم في زيادة نفاذية حاجز المشيمة؛
• القدرة التعويضية العالية أو المنخفضة للجنين (يعاني الأطفال المبتسرون أكثر من أشكال حادة).

المظاهر السريرية المحتملة

المتغيرات من علامات المرض الانحلالي يمكن أن تكون:

• وفاة الجنين في الفترة من الأسبوع العشرين إلى الأسبوع الثلاثين من الحمل بسبب اضطرابات النمو داخل الرحم؛
• ولادة طفل مصاب بالوذمة العامة؛
• التطور المبكر في فترة حديثي الولادة من اليرقان الشديد أو فقر الدم.

هناك ثلاثة أشكال رئيسية لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة:

• فقر الدم,
• يرقاني،
• ذمي.

بالنسبة لجميع الأشكال، من الأعراض الشائعة تطور فقر الدم السوي اللون (فقر الدم)، وظهور الأشكال المبكرة من خلايا الدم الحمراء في الدم (الخلايا الأرومية الطبيعية، خلايا الدم الحمراء)، كثرة الخلايا الشبكية، تضخم الكبد والطحال.

وتنقسم فترات المرض إلى:

• حاد - الأيام الأولى من الولادة.
• التصالحية - بعد تطبيع مستوى البيليروبين في الدم.
• الظواهر المتبقية

عادة، يكون مسار عدم توافق AB0 أخف من تعارض عامل Rh. الشكل الوذمي نادر جدًا، وأشكال فقر الدم واليرقان ليست شديدة. ولكن مع مرض الانحلالي AB0، من الممكن حدوث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية مع متلازمة DIC.

شكل فقر الدم وعيادته

خيار فقر الدم هو الأسهل على الإطلاق. ويلاحظ في خمس الأطفال. وسببه هو وجود كمية ضئيلة من الأجسام المضادة المخترقة ذات تأثير قصير الأمد على الجنين. الضرر الناتج صغير، حيث تقوم المشيمة بإرجاع منتجات معالجة خلايا الدم الحمراء إلى جسم الأم.

بعد الولادة، قد لا يعاني الطفل من اليرقان إذا كان الكبد يعمل بشكل جيد. تظهر الأعراض الرئيسية في نهاية الأسبوع الأول من الحياة:

• جلد شاحب؛
• تضخم الكبد والطحال.
• بالإضافة إلى المظاهر العامة، يكشف فحص الدم عن انخفاض كمية الهيموجلوبين، وقلة الكريات الحمر، وظهور خلايا الدم الحمراء بأحجام وأشكال مختلفة.

يتم تحقيق الشفاء بسرعة من خلال عمليات نقل جزئية للدم سالب العامل الريسوسي.

يُظهر الطفل المريض الخمول وفقدان تعابير الوجه

ملامح الشكل اليرقاني

ثبت أن الشكل اليرقي يظهر بسبب عمل الأجسام المضادة على الجنين في نهاية الحمل. ولا يتأثر وزن جسم المولود الجديد، وتتم الولادة في موعدها المحدد، ويبدأ لون جلد المولود بالتغير في اليوم الأول من حياته. في حالات نادرة، يولد الطفل بجلد أصفر ملطخ بالسائل الأمنيوسي ومواد التشحيم.

أعراض:

• يتزايد الصفرة بسرعة.
• يتم تحديد تضخم الكبد والطحال.
• يتم تحسس الغدد الليمفاوية المتضخمة.
• ونادرا ما يتم تحديد توسع حدود القلب.
• يزداد محتوى البيليروبين في الدم من الحبل السري إلى 51 ميكرومول / لتر وأعلى (مع مستوى طبيعي يبلغ حوالي 28 ميكرومول / لتر)، ولكل ساعة يزيد تركيزه بمقدار 3.4 ميكرومول / لتر.

يدمر البيليروبين غير المباشر في المقام الأول خلايا الكبد (خلايا الكبد)، وأنسجة عضلة القلب، ويدمر الخلايا العصبية بشكل انتقائي. بدون علاج، سيصل التسمم إلى الحد الأقصى لمستوى الضرر خلال يوم أو يومين. تظهر الأعراض العصبية لاعتلال الدماغ البيليروبين (تلف الدماغ):

• يزداد الخمول؛
• يمتص الطفل بشكل سيئ، ويرفض الأكل، ويتجشأ في كثير من الأحيان؛
• القيء.
• في كثير من الأحيان، من اليوم الرابع من الحياة، هناك تشنجات منشط؛
• يتم تحديد أحد أعراض تصلب عضلات الرقبة؛
• اضطرابات العضلات خارج العين، وانحراف مقل العيون نحو الأسفل، وظهور شريط من الصلبة بين الحافة العلوية للجفن والقرنية (أعراض "غروب الشمس")؛
• تغيرات في التنفس ذات طبيعة مركزية (البطء، اضطراب الإيقاع، هجمات الاختناق مع زرقة الجلد)؛
• انخفاض ردود الفعل الفطرية.

يؤثر البيليروبين على الجهاز العصبي عندما يكون مستوى الجزء غير المباشر عند الطفل كامل المدة 306-340 ميكرومول/لتر، في حالة الخداج - 170-204. لقد ثبت أن ألبومينات بلازما الدم تشارك في تطور شكل يرقاني حاد. إنهم قادرون على ربط البيليروبين الزائد وزيادة المستوى الحرج للتأثير على الدماغ بشكل ملحوظ. في حالة نقص الألبومين، ينتشر الضرر بسهولة إلى الأعضاء والأنسجة المختلفة.

يترسب البيليروبين الزائد في الأنابيب والأوعية الكلوية. هذا يساهم في تطور احتشاء الكلى.

يعطل الكبد المصاب إنتاج البروتينات وعوامل تخثر الدم. ولذلك، هناك انخفاض في مستويات البروثرومبين وزيادة في وقت النزيف. زيادة إطلاق البيليروبين في الصفراء يجعلها أكثر سمكًا، مما يساهم في تطور اليرقان الانسدادي. يتغير لون البراز. يتم اكتشاف الصبغات الصفراوية في البول.

يتم اكتشاف اعتلال الدماغ البيليروبين في اليوم الثالث إلى السادس بعد الولادة.

من المعتاد التمييز بين مراحل التدفق:

• مع علامات التسمم السائدة - فقدان الشهية والخمول وفقدان قوة العضلات والخمول والتثاؤب والقيء والقلس المفرط.
• علامات اليرقان داخل نوى الدماغ - تشنجات تشنجية، توتر عضلات الرقبة، انتفاخ اليافوخ الكبير فوق سطح الجمجمة، ارتعاش اليدين، فقدان منعكس المص، رأرأة مقل العيون، على المدى القصير توقف التنفس، الميل إلى بطء القلب، حالة السبات العميق.
• الرفاهية الخيالية - في الأسبوع الثاني من الحياة، يختفي التوتر التشنجي في العضلات، وتكون الأعراض العصبية أقل وضوحا؛
• من الممكن حدوث مضاعفات في عمر ثلاثة إلى خمسة أشهر، حيث يصاب الطفل بالشلل والشلل الجزئي والصمم والتشنجات.

تحدث الوفاة بسبب اعتلال الدماغ البيليروبين في غضون 36 ساعة بعد الولادة. الأطفال الباقون على قيد الحياة متخلفون بشدة في النمو جسديًا وعقليًا، وقد قاموا بقمع المناعة، ولهذا السبب غالبًا ما يعانون من الأمراض المعدية والالتهاب الرئوي ويعانون من تعفن الدم عندما تنتشر العدوى.

شكل الوذمة ومظاهرها

لتكوين الشكل الوذمي، يجب أن يكون تأثير الأجسام المضادة الأمومية على الجنين طويل الأمد. لا يموت الجنين على الفور، لأنه يتكيف مع إطلاق الأجسام المضادة مرة أخرى إلى جسم الأم ويشكل بؤر تكون الدم الإضافية. يتم تكبير الطحال والكبد بشكل كبير، ويلاحظ تضخم القلب، ويتم تنشيط الغدد الصماء. يؤدي نقص ألبومين الدم إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية وإطلاق البلازما في الفضاء بين الخلايا.

وهذا يؤدي إلى تراكم السوائل في:

• الأنسجة تحت الجلد؛
• التجويف الجنبي
• تجويف البطن؛
• تامور.

في الوقت نفسه، يزيد وزن الجنين والمشيمة بشكل حاد (ما يقرب من 2 مرات). فقر الدم واضح بشكل ملحوظ: ينخفض ​​​​الهيموجلوبين إلى 35-50 جم / لتر، وتنخفض خلايا الدم الحمراء إلى 1 × 10 12 / لتر، وهناك العديد من أشكال الانفجار في الدم. تسبب هذه الاضطرابات موت الجنين قبل المخاض أو بعده مباشرة. يعتبر الشكل الوذمي من أخطر مظاهر انحلال الدم.

كيفية اكتشاف مرض الجنين؟

لتحديد خطر إنجاب طفل مصاب بعلامات مرض انحلال الدم، يتم تحليل ما يلي:

• حالة الأم الحامل، وجود أمراض مزمنة؛
• التوافق Rh مع والد الطفل.
• خلال حالات الحمل السابقة.
• معلومات عن عمليات نقل الدم السابقة.

في التشخيص، من المهم معرفة المعلومات وأخذها بعين الاعتبار حول:

• تفاقم مسار حالات الحمل السابقة.
• الإجهاض.
• ولادة جنين ميت؛
• التخلف العقلي والجسدي في نمو الأطفال الحاليين.

يتم تسجيل النساء اللاتي لديهن عوامل خطر بشكل خاص في عيادات ما قبل الولادة ويوصى بإجراء اختبارات خاصة قبل الحمل المقصود.

يجب تحديد الأجسام المضادة عند النساء السلبيات. عندما يتم اكتشافها، يتم الوقاية باستخدام غاماغلوبولين محدد مضاد للريسوس، مما يضعف الخصائص العدوانية.

يتم تحديد مرض الجنين عن طريق فحص السائل الأمنيوسي المستخرج عن طريق بزل السلى (ثقب الرحم). يفترض التشخيص زيادة الثقل النوعي ووجود البيليروبين.

لعلاج الأطفال حديثي الولادة، من المهم إجراء التشخيص مباشرة بعد الولادة.

وفي حالة وجود شك يتم إجراء ما يلي:

• اختبارات الأجسام المضادة في الأم ذات العامل الريسوسي السلبي ومجموعات الدم (إذا كانت الأم لديها المجموعة الأولى)؛
• تحديد المجموعة وانتماء Rh لحديثي الولادة.

عن مرض الانحلالي يقولون:

• مظهر الطفل
• تلوين الجلد والسائل الأمنيوسي ومواد التشحيم.
• تضخم الكبد والطحال عند الوليد.

عندما تكون الحالة غير واضحة، فإن دم الحبل السري هو الأكثر قيمة لفحص الطفل، حيث يتم اكتشاف التغيرات فيه في وقت أبكر من العلامات الأخرى.

إذا لم يتم أخذ دم الحبل السري، فسيتم تقييم الزيادة في البيليروبين كل ساعة خلال الـ 24 ساعة الأولى. الزيادة السريعة تشير إلى شدة المرض.

إذا كانت نتيجة اختبار الأم سلبية بالنسبة لعامل Rh وعدم توافق المجموعة، وإذا كانت هناك علامات على مرض انحلالي لدى الطفل، يبدأ علاج الطفل، ويتم فحص الأجسام المضادة المحتملة الأخرى لدى الأم.

ما هي الأمراض التي يجب التمييز بينها وبين مرض الانحلالي؟

في التشخيص التفريقي، من الضروري مقارنة الأعراض والمظاهر البيوكيميائية والسريرية مع الأمراض المحتملة المصحوبة باليرقان وزيادة البيليروبين:

• الاضطرابات الخلقية في بنية كرات الدم الحمراء.
• نقص انزيم الكبد.
• الثلاسيميا.
• اعتلال التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
• فرط بيليروبين الدم في الغدد الصماء (متلازمات عائلية خلقية)، وانخفاض وظيفة الغدة الدرقية والغدة النخامية.

يجب أن يأخذ التشخيص في الاعتبار تناول الأم المرضعة للأدوية التي تعيق عمل كبد الطفل:

• السلفوناميدات,
• نوفوبيوسين مضاد حيوي,
• فيتامين ك.

المساهمة في الإصابة باليرقان عند الطفل:

• داء السكري لدى الأمهات مع الحماض.
• أي أنواع من نقص الأكسجة.
• زيادة البيليروبين غير المباشر دون انحلال الدم.
• تضخم الخلايا.
• داء المقوسات.
• التهاب الكبد الخلقي.
• الإنتان.
• مرض الزهري.

العلاج الحديث

يتطلب علاج مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة الإزالة السريعة من جسم الطفل لمنتجات انحلال الدم السامة والأجسام المضادة التي تسببت في التفاعل. بالإضافة إلى ذلك، يحتاج الطفل إلى حماية الأعضاء والأنظمة، وتحفيز ودعم عمل الكبد والكلى.

تعتبر الطريقة الأكثر فعالية هي نقل الدم الطازج بمقدار 150-180 مل لكل 1 كجم من وزن الجسم. في حالة عدم توافق عامل Rh، تتم الإشارة إلى مجموعة دم واحدة سلبية. في حالة التعارض، يتم نقل خلايا الدم الحمراء من المجموعة الأولى المخففة ببلازما المجموعة الرابعة باستخدام نظام AB0. كلما بدأ نقل الدم في وقت مبكر، زادت فرصة إزالة خلايا الدم الحمراء المتضررة والحد من انحلال الدم مع تلف الكبد والدماغ والطحال.

في حالة فقر الدم الشديد (مع الهيماتوكريت يصل إلى 35٪)، يبدأ نقل الدم عبر الوريد السري بعد نصف ساعة من الولادة. يتم تركيب قسطرة في الوريد، ويتم أخذ 10 مل من الدم منه ويتم ضخ نفس الكمية من دم المتبرع. يستمر الإجراء لمدة تصل إلى ثلاث ساعات. بعد كل 100 مل من البديل يعطى الطفل محلول كلوريد الكالسيوم و 10 مل من الجلوكوز.

في الوقت نفسه، يلزم إزالة السموم: السوائل عن طريق الفم من خلال أنبوب المريء، وإعطاء الجلوكوز والبلازما والألبومين عن طريق الوريد.

بدون دعم التركيبة الحمضية القاعدية للدم، يمكن أن تسبب المواد الحافظة (السيترات) سكتة قلبية. لذلك، من الأفضل استخدام دم المتبرع مع المحاليل القلوية.

أثناء العلاج، يقوم أطباء الأطفال بمراقبة مؤشرات تخثر الدم لدى الطفل. هناك مواقف مختلفة تجاه استخدام الهيبارين. يعتقد بعض المؤلفين أن النتيجة غير المرغوب فيها لهذا الدواء هي زيادة مستويات الأحماض الدهنية، والتي قد تعمل مثل البيليروبين.

لتحسين وظيفة خلايا الكبد، يتم استخدام الفينوباربيتال، ومحلول كبريتات المغنيسيوم، إكسيليتول، السوربيتول، ATP، والميثيونين. يستخدم بريدنيزولون لمدة 7 أيام.

يخضع الطفل للتنبيب الاثني عشر للقضاء على ركود الصفراء.

تتم التغذية باستخدام حليب متبرع لا يحتوي على أجسام مضادة. ويجب إعطاء الفيتامينات E وB وC عن طريق الحقن العضلي، أما أعراض تلف الجهاز العصبي فتتطلب استخدام فيتامين B12.

تتيح لك تقنية العلاج بالضوء (التعرض لمصباح الضوء الأزرق) تعزيز أكسدة البيليروبين وتحويله إلى مركب غير سام. تعقد الجلسات 12 ساعة يوميًا لمدة لا تزيد عن أسبوع.

أثناء العلاج بالضوء، يلزم حماية العين، وقياس درجة حرارة الجسم، وإفراز السوائل وإدارتها، وتحديد الهيماتوكريت.

يجب مراقبة تعداد الدم كل أسبوعين بعد خروج الطفل من مستشفى الولادة حتى عمر شهرين.

التوقعات والعواقب

مع العلاج في الوقت المناسب للأطفال الذين يعانون من مرض الانحلالي، لا يعاني نموهم. إذا كان مستوى البيليروبين في الدم عند مستوى حرج ولم يتم إجراء العلاج الكامل، فإن الوفاة تحدث في الأيام الأولى من الحياة. الأطفال الباقين على قيد الحياة لديهم عواقب سلبية في شكل:

• نفسية مضطربة
• التخلف في النمو البدني والعقلي.
• ضعف الكلام
• فقدان السمع.

مزيد من العلاج غير ناجح. يخضع الأطفال لدورات تأهيلية في أقسام التمريض من وقت لآخر.

تم إثبات الإعاقة، ويحتاج الطفل إلى رعاية مستمرة

بالنسبة للاضطرابات البؤرية المتبقية في الدماغ، يتم إجراء دورة من العلاج التصالحي: التدليك وفيتامينات ب والأمينالون وأدوية منشط الذهن الأخرى عن طريق الفم.

خيارات الوقاية

إذا تم الكشف عن وجود خطر كبير بناءً على التاريخ الطبي ومستوى الأجسام المضادة في الدم، تتم مراقبة المرأة من قبل المتخصصين في مركز الفترة المحيطة بالولادة. من الممكن إزالة أو تقليل حالة التحسس:

• في الأيام العشرة الأخيرة من الحمل - عن طريق "إعادة زراعة" جلد والد الطفل؛
• مباشرة بعد الولادة (في أول 72 ساعة) - إعطاء غاماغلوبولين مضاد للريسوس.

يجب أيضًا تنفيذ هذا المنع في حالة الولادة أو الإجهاض غير الناجح.

تعتبر الزيادة في مستوى الأجسام المضادة في الدم بمثابة إشارة إلى دخول المرأة إلى المستشفى والولادة المبكرة (قبل أسبوعين).

تتمتع المراكز الحديثة بالقدرة على استبدال الدم داخل الرحم للجنين. طرق الوقاية لا يمكن تحقيقها إلا من خلال اتباع نهج واعي من قبل الأم والأب لصحة ذريتهم. أي إحجام من الأم الحامل عن إجراء اختبارات الدم، أو زيارة طبيب أمراض النساء والتوليد، أو الذهاب إلى المستشفى محفوف بالإملاص ومضاعفات خطيرة في نمو الأطفال.

يحدث مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (اسم آخر لداء الكريات الحمر) على خلفية عدم توافق دم الأم مع دم الجنين بسبب عدد من العوامل. المرض خطير للغاية، لأنه غالبا ما يتطور خلال فترة ما قبل الولادة ويمكن أن يتخذ أشكالا مختلفة، ولكن نتيجة الحالة المهملة هي نفسها - انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء وموت الجنين (أو الوليد).

انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء هو تدمير غشاء خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى إطلاق الهيموجلوبين في البلازما. هذه العملية في حد ذاتها طبيعية، لأنها بعد 120 يومًا تنتهي دورة حياة خلية الدم الحمراء. ومع ذلك، إذا حدث تدمير مرضي، في ظل ظروف معينة، فإن آلية الدورة الدموية بأكملها تنتهك. يعتبر الهيموجلوبين المنطلق بكميات كبيرة عند إطلاقه في البلازما سامًا، لأنه يفرط في الجسم بنسبة عالية من البيليروبين والحديد وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، فإنه يؤدي إلى تطور فقر الدم.

إذا تم إطلاق كمية كبيرة من البيليروبين في شكل سام، فإن الأعضاء المشاركة في تحويله وإفرازه تعاني.

يدخل البيليروبين الحر من الدم إلى الكبد، حيث يتم ربطه، بمعنى آخر، يتم تحييده. ولكن عندما يكون هناك الكثير، فإن الكبد ببساطة ليس لديه الوقت لمعالجة كمية كبيرة. ونتيجة لذلك، فإن الشكل السمي العصبي لهذه الصبغة الخاصة يتجول من عضو إلى آخر، مما يبطئ عمليات الأكسدة ويسبب تغيرات مدمرة في الأنسجة والأعضاء على المستوى الخلوي، بما في ذلك تدميرها.

عند التركيزات التي تزيد عن 340 ميكرومول/لتر، يمر البيليروبين عبر الحاجز الدموي الدماغي، مما يؤدي إلى تغيير بنية الدماغ. بالنسبة للأطفال المبتسرين، يكون التركيز 200 ميكرومول/لتر كافيًا. هذه هي الطريقة التي يتطور بها اعتلال الدماغ البيليروبين، مما يؤدي إلى تسمم الدماغ ويؤدي إلى الإعاقة اللاحقة.

يتميز المرض أيضًا بما يسمى تكون الدم خارج النخاع - وهي العمليات التي لا يتشكل فيها الدم في أنسجة النخاع العظمي، ولكن في الأعضاء الأخرى: الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. وبسبب هذا، تتضخم الأعضاء المذكورة أعلاه، إلى جانب نقص العناصر الدقيقة المهمة مثل الزنك والكوبالت والحديد والنحاس. "تستقر" منتجات تحلل كرات الدم الحمراء في خلايا البنكرياس والكلى والأعضاء الأخرى.

أسباب تطور انحلال الدم

عادة ما يكون سبب تطور مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هو عدم توافق دم الأم والطفل بسبب عامل Rh أو بسبب تعارض ABO. ولكن حتى مع وجود مثل هذه المجموعات الجينية المحددة (سننظر الآن في جوهر المشكلة بالتفصيل)، يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء في ما لا يزيد عن 6 حالات من أصل 100. وهذا يعني أنه من المنطقي النضال من أجل حياة الطفل، وطرق العلاج الفعالة موجودة. دعونا نتحدث بمزيد من التفاصيل حول عدم توافق الدم الشائع.

تعارض نظام ABO

كما تعلمون، وفقًا لنظام ABO، هناك 4 مجموعات تشكل 4 فصائل دم. لذلك، إذا كانت فصيلة دم الأم O (I)، وكان لدى الطفل الذي لم يولد بعد فصيلة دم II أو III، فمن الممكن حدوث صراع مناعي بين المستضد والجسم المضاد. على الرغم من أنه من المقبول عمومًا أن "العداوة" وفقًا لنظام ABO تحدث في كثير من الأحيان أكثر من صراع Rh، إلا أن مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة في هذه الحالة يكون أسهل بكثير، وفي بعض الأحيان يكون بالكاد ملحوظًا، لذلك لا يتم تشخيصه دائمًا.

الصراع الريسوس

يمكن أن يكون عامل Rh إيجابيًا أو سلبيًا، ويُسمى Rh+ وRh-، على التوالي. إن وجود أو عدم وجود هذا العامل (مستضد معين D على سطح خلايا الدم الحمراء) لا يؤثر بأي شكل من الأشكال على صحة صاحبه وعلى الحياة نفسها، باستثناء حالة واحدة: إذا كنا لا نتحدث عن امرأة ذو عامل Rh سلبي وتزوج ويريد أن ينجب أطفالًا من أب إيجابي Rh. ثم يزداد خطر الحمل المعقد والحمل.

يتجلى صراع العامل الريسوسي عندما يكون دم المرأة سالبًا، لكن دم جنينها يكون موجبًا. ومن أين يأتي هذا العداء؟ في اللحظة التي يدخل فيها دم الجنين ذو العامل الريسوسي الإيجابي إلى مجرى دم الأم ذات العامل الريسوسي السلبي، يصدر الجهاز المناعي للمرأة إنذارًا بشأن غزو "الغرباء"، لأن جسدها ليس على دراية ببروتين الريسس. يتم إنتاج الأجسام المضادة بهدف تدمير "العدو"، الذي يتبين أنه... دم طفلك!

عادة ما يمر الحمل الأول دون مضاعفات، حيث أن الجهاز المناعي للأم لم يتم تحسسه بعد ويتم إنتاج الأجسام المضادة بكميات صغيرة. ولكن هناك حالات يكون فيها خطر تعارض العامل الريسوسي مرتفعًا. وتشمل هذه:

• الولادات الثانية واللاحقة (في كل مرة يزداد فيها خطر الصراع)؛
• الحمل خارج الرحم؛
• الحمل الأول انتهى بالإجهاض أو الإجهاض؛
• نقل دم إيجابي Rh سابقًا، ولا يلعب قانون التقادم أي دور.

هناك مواقف تصبح فيها الأم والطفل "أعداء بالدم"

العزاء هو أن 85٪ من الأشخاص من العرق الأبيض لديهم عامل ريسوسي إيجابي.

طبيعة المرض وأعراضه

هناك عدة أشكال من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة:

1. فقر الدم. الأكثر ملاءمة بالنسبة لشدة المرض، حيث أن له آثار ضارة قليلة على الجنين. فقر الدم، كقاعدة عامة، لا يتم تشخيصه على الفور، ولكن فقط بعد 15-20 يومًا من الولادة. يصبح الجلد شاحباً، وترتفع نسبة البيليروبين غير المقترن، ولكن بشكل عام تكون حالة الطفل مرضية وتستجيب بشكل جيد للعلاج.
2. الوذمة. النوع الأكثر شدة من المرض، ويحدث في 2٪ من الحالات. يبدأ التطور في الرحم وينتهي غالبًا بوفاة الطفل. إذا تمكن من البقاء على قيد الحياة، فإن الحالة خطيرة للغاية: فقر الدم واضح، وتتضخم حدود القلب والطحال والكبد والأعضاء الأخرى، ويوجد نقص في الألبومين. وزن جسم المولود الجديد أعلى مرتين من الوزن الطبيعي. تنتفخ الأنسجة الدهنية تحت الجلد، وغالبًا ما يولد الطفل مصابًا ذات الجنب والتهاب التامور والاستسقاء.
3. اليرقان. يحدث على خلفية التسمم بالبيليروبين ويتميز بصبغة غنية باليرقان من الجلد يمكن رؤيتها فور الولادة أو بعد 24 ساعة. يتم الحكم على شدة المرض من خلال مدى سرعة ظهور اليرقان. غالبًا ما تحدث ولادة الطفل نتيجة الولادة المبكرة. في حالة اليرقان النووي، هناك تشنجات، وقيء، وقلس متكرر، ويكون المولود خاملاً، ويكون منعكس المص ضعيفًا. مع اعتلال الدماغ البيليروبين، يعاني الجهاز العصبي المركزي، مما يؤثر لاحقا على النمو العقلي للطفل.

التشخيص

عند تسجيل المرأة الحامل، يتم أولاً تحديد فصيلة دمها وعامل Rh. تخضع الأمهات المستقبليات ذوات العامل الريسوسي السلبي لاهتمام خاص ووثيق من أطباء التوليد. الأب المستقبلي يخضع لنفس الفحص. يتم سؤال المرأة بالتفصيل عن حالات الحمل السابقة، وكيف تمت، وما إذا كانت هناك حالات إجهاض، وإنهاء الحمل، وما إلى ذلك.

يجب فحص المرأة الحامل في الوقت المحدد وإجراء الفحوصات اللازمة

يتم سحب دم الأمهات السلبيات لعامل Rh ثلاث مرات على الأقل خلال فترة الحمل لتحديد عيار الأجسام المضادة لعامل Rh. إذا كان هناك شك في وجود صراع مناعي، يتم إجراء بزل السلى (طريقة لفحص السائل الأمنيوسي)، والتي يتم من خلالها الحصول على بيانات عن الكثافة البصرية للبيليروبين الجنيني وتركيز العناصر الأخرى). في بعض الأحيان يلجأون إلى بزل الحبل السري.

عند إجراء فحص الموجات فوق الصوتية، يتم إيلاء اهتمام خاص لاحتمال سماكة المشيمة، ومعدل نموها، ووجود تعدد السوائل، والاستسقاء، وتوسيع حدود الكبد والطحال. كل هذا معًا قد يشير إلى تورم المشيمة وتطور مرض الانحلالي. يسمح تخطيط القلب بتقييم نشاط القلب وتحديد نقص الأكسجة المحتمل.

بعد الولادة، يعتمد تشخيص المرض على المظاهر المرئية (يرقان الجلد، وحالات فقر الدم) وعلى نتائج الاختبارات هذه مع مرور الوقت. على سبيل المثال، يتم تقييم محتوى البيليروبين والهيموجلوبين في دم الحبل السري ووجود (أو عدم وجود) كريات الدم الحمراء.

علاج

الهدف الرئيسي للمظاهر الانحلالية هو العلاج المضاد للسموم، أي إزالة المواد السامة من جسم الطفل، على وجه الخصوص، البيليروبين الحر.

العلاج بالضوء فعال جدا. تعتمد الطريقة على الملاحظات التي تفيد بأنه تحت تأثير ضوء النهار، يتم تقليل اصفرار الجلد (علامة على فرط بيليروبين الدم) بشكل كبير بسبب انهيار وإفراز البيليروبين غير المقترن.

لتنفيذ الإجراء، يتم استخدام مصابيح الفلورسنت ذات الضوء الأزرق والأبيض والأزرق والأبيض. عند وصف جلسات العلاج بالضوء، فإنهم يأخذون في الاعتبار ليس فقط مستوى البيليروبين، ولكن أيضًا وزن الجسم، وكذلك عمر المولود الجديد. أثناء الجلسة، يكون الطفل إما في سرير خاص مُدفأ أو في حاضنة. يتم سحب الدم كل 8-12 ساعة للمراقبة المعملية للبيليروبين.

وبعد أن بدأ الاستخدام الواسع النطاق للعلاج بالضوء، انخفضت الحاجة إلى عمليات نقل الدم البديلة بنسبة 40%، وانخفض وقت الرضاعة للأطفال المصابين باليرقان، وأصبحت المضاعفات أقل حجمًا.

يشمل العلاج أيضًا إعادة وظائف الكبد إلى طبيعتها من خلال إدخال الفيتامينات B وE وC والكوكربوكسيليز. أنها تحسن عمليات التمثيل الغذائي. تساعد أدوية مفرز الصفراء على مكافحة سماكة الصفراء، كما أن الحقن الشرجية المطهرة واستخدام الفحم المنشط يبطئ امتصاص البيليروبين في الأمعاء. يتم إجراء العلاج بالتسريب العام لإزالة السموم.

العلاج بالضوء هو وسيلة فعالة للغاية في مكافحة اليرقان الوليدي

في الحالات الشديدة (تطور فقر الدم)، يتم العلاج على الفور، وذلك باستخدام نقل الدم المتبادل أو مكوناته، على سبيل المثال، خلايا الدم الحمراء. في هذه الحالة، يتم أخذ انتماء الجنين في الاعتبار.

هل من الممكن الرضاعة الطبيعية؟

في السابق، كانت الرضاعة الطبيعية محظورة على الأطفال في حالة وجود صراع على العامل الريصي أو مرض انحلالي، وفي وقت لاحق، سمح للطفل بالرضاعة الطبيعية بعد أسبوعين فقط من الولادة. كان يعتقد أن الأجسام المضادة لـ Rh الموجودة في الحليب يمكن أن تضر الطفل. وقد ثبت الآن أنها عند دخولها إلى القناة الهضمية يتم تدميرها بواسطة حمض الهيدروكلوريك والإنزيمات، فلا يمكنها الدخول إلى مجرى الدم، وبالتالي تسبب الضرر.

التنبؤ

من الصعب أن نقول كيف ستؤثر المظاهر الانحلالية على الطفل في المستقبل، كل هذا يتوقف على شدة المرض. في الحالات الأكثر غير المواتية، لوحظت تأخيرات لاحقة في النمو والشلل الدماغي في مظاهر مختلفة. في المواقف الأبسط، يعاني الجهاز الكبدي الصفراوي بسبب الحمل الكبير عليه، ويكون الطفل عرضة للحساسية، وردود الفعل الخاصة على التطعيم، واحتمال تطور الحول، ومشاكل في السمع.

وقاية

يمكن تقسيم التدابير الوقائية إلى مرحلتين.

عندما لا تكون المرأة حساسة

وهذا يعني أن دمها سالب Rh لم يواجه من قبل مستضدات Rh إيجابية. يجب على مثل هذه الأم أن تتعامل مع حملها الأول بالخوف، حيث أن لديها أعلى فرص الحصول على نتيجة إيجابية. يتم تثبيطها بشدة من إجراء عمليات الإجهاض ونقل الدم. في الثلث الثالث من الحمل، يتم إجراء فحص الدم عدة مرات للكشف عن الأجسام المضادة.

عندما تصاب المرأة بالحساسية

خلال الـ 24 ساعة الأولى بعد الولادة الأولى وولادة طفل إيجابي العامل الريسوسي، يتم إعطاء الغلوبولين المناعي، والغرض منه هو منع تكوين الأجسام المضادة للعامل الريسوسي في دم الأم. ويتم إجراء مماثل أيضًا بعد:

• الحمل خارج الرحم؛
• الإجهاض.
• نقل الدم الإيجابي.
• تشخيصات محددة في الجنين: بزل السلى، خزعة الزغابات المشيمية، بزل الحبل السري.

خيار الوقاية الآخر هو نقص التحسس المحدد. جوهرها هو كما يلي: يتم زرع شريحة جلدية من الزوج (Rh +) إلى الزوجة (مع Rh -) ثم تقوم الأجسام المضادة "بتبديل" انتباهها إلى الكسب غير المشروع، وبالتالي تقليل احتمالية انحلال خلايا الدم الحمراء الجنينية .

كما ترون، مرض الانحلالي له عواقب وخيمة. لهذا السبب، من المهم للغاية بالنسبة للمرأة ذات الدم السلبي أن تتذكر حالة العامل الريسوسي لديها وتتخذ نهجًا مسؤولاً تجاه قضايا الأمومة والإنجاب. إذا قال طبيب أمراض النساء والتوليد أنك بحاجة إلى إجراء اختبارات إضافية، فمن الأفضل أن تفعل ذلك حتى لا يخرج الوضع عن نطاق السيطرة. العلاج في الوقت المناسب لا يقل أهمية. ثم سيتم تقليل خطر الإصابة بانحلال خلايا الدم الحمراء مع كل العواقب المترتبة على ذلك.