انحلال الدم المرضي. التشخيص التفريقي لفقر الدم الانحلالي. المعلمات السريرية والمخبرية لتدمير خلايا الدم الحمراء

علامات انحلال الدم داخل الخلايا.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

فقر الدم الانحلالي الوراثي

· GA المرتبطة بتعطيل غشاء كرات الدم الحمراء - كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيضية، كثرة الكريات الحمر.

· الغازات المرتبطة بضعف نشاط الإنزيمات في كريات الدم الحمراء - هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، كيناز البيروفات، إلخ.

· HA يرتبط بانتهاك بنية أو تخليق سلاسل الهيموجلوبين - الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي وحمل الهيموجلوبين غير الطبيعي.

· GA من أصل المناعي.

· HA ناتج عن تغير في بنية غشاء كريات الدم الحمراء بسبب طفرة جسدية - مرض مارشيافافا-ميكيلي.

· HA ناتج عن تلف ميكانيكي لغشاء كرات الدم الحمراء - صمامات القلب الاصطناعية.

· HA الناجم عن الأضرار الكيميائية للكريات الحمراء - السموم الانحلالية والرصاص.

التسبب في GA

في صورته الأكثر عمومية، يمكن عرض التسبب في فقر الدم الانحلالي على النحو التالي. هناك طريقتان رئيسيتان للوفاة المبكرة لخلايا الدم الحمراء - داخل الخلايا أو خارج الأوعية الدموية وداخل الأوعية الدموية. يحدث التحلل خارج الأوعية الدموية في الطحال، حيث يمكن أن تلتقط الخلايا البلعمية خلايا الدم الحمراء. يتم تعزيز هذه العملية بشرطين: 1) تغيير في الخصائص السطحية لخلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال، أثناء تثبيت الغلوبولين المناعي، حيث توجد مستقبلات محددة على البلاعم؛ 2) الحد من احتمالية تشوه خلايا الدم الحمراء مما يجعل من الصعب مرورها عبر أوعية الطحال. يمكن أن يحدث زيادة انحلال الدم داخل الأوعية بسبب الصدمة الميكانيكية لخلايا الدم الحمراء، أو تثبيت المكمل على سطحها، أو التعرض للسموم الخارجية. قد يلعب كل من هذه العوامل أو مزيجها دورًا في التسبب في أشكال مختلفة من فقر الدم الانحلالي.

HA - علامات انحلال الدم

· اصفرار الجلد والصلبة.

· تضخم الطحال.

فقر الدم الطبيعي اللون، وزيادة عدد الخلايا الشبكية.

· في نخاع العظم يتم زيادة محتوى كرات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية. فرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين الحر غير المباشر.

· يتم تحديد اليوروبيلين في البول.

· زيادة محتوى الستيركوبيلين في البراز.

· انخفاض المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء.

· يصبح البول أحمر أو أسود أو بني بسبب إطلاق الهيموجلوبين الحر دون تغيير أو على شكل هيموسيديرين.

يتم تحديد الهيموجلوبين الحر في الدم؛

· يتطور داء هيموسيديريا الأعضاء الداخلية.

· يتطور فقر الدم السوي اللوني.

كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية

كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي-شوفارد) هو مرض وراثي جسمي سائد. يحدث بسبب خلل في بروتينات غشاء خلايا الدم الحمراء. تنتهك نفاذية الغشاء، وتدخل كمية زائدة من الصوديوم إلى خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى زيادة حجم خلايا الدم الحمراء وانتهاك قدرتها على التشوه. في أوعية الطحال، ونتيجة لذلك، يتم فصل جزء من سطح خلايا الدم الحمراء، ويتم تقصير العمر المتوقع لها ويزيد تدميرها بواسطة البلاعم. المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي اليرقان المعتدل، وتضخم الطحال، والميل إلى تكوين حصوات المرارة وفقر الدم المعياري المعتدل. الكبد عادة لا يتضخم. نظرًا لأن اليرقان متقطع، فهناك ألم في المراق الأيمن وتضخم في الطحال، وغالبًا ما يتم علاج المرضى لفترة طويلة على أنهم يعانون من التهاب الكبد المزمن أو التهاب المرارة. العلامات الرئيسية لإنشاء التشخيص الصحيح هي فقر الدم، كثرة الكريات الحمر الصغيرة، زيادة في عدد الخلايا الشبكية، وغلبة البيليروبين الحر (غير المباشر) في فرط بيليروبين الدم. طرق التحقق هي اختبار للمقاومة الاسموزية للكريات الحمراء، والتي تنخفض في معظم المرضى، وكذلك التحلل التلقائي للكريات الحمراء بعد حضانة لمدة يومين. الطريقة الرئيسية للعلاج هي استئصال الطحال، والذي يؤدي في الغالبية العظمى من المرضى إلى علاج افتراضي.

GA الوراثي الناجم عن نقص إنزيم هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G-6-PDH)

يتم وراثة نقص G-6-FDG بطريقة متنحية، مما يؤثر في الغالب على الرجال. مع انخفاض نشاط الإنزيم في كريات الدم الحمراء، تتعطل عمليات اختزال فوسفات ثنائي النوكليوتيد النيكوتيناميد (NADP) وتحويل الجلوتاثيون المؤكسد إلى الجلوتاثيون المختزل، الذي يحمي كريات الدم الحمراء من عمل عوامل الأكسدة الانحلالية. يتطور انحلال الدم تحت تأثيرها داخل الأوعية وفقًا لنوع الأزمة. المواد التي تثير أزمة انحلال الدم يمكن أن تكون الأدوية المضادة للملاريا والسلفوناميدات والمسكنات والنيتروفوران والمنتجات النباتية (الفاصوليا والبقوليات). يحدث انحلال الدم بعد 2-3 أيام من تناول الدواء. ترتفع درجة حرارة المريض ويظهر ضعف شديد وألم في البطن وقيء متكرر. غالبا ما يتطور الانهيار. يتم إطلاق البول الداكن أو حتى الأسود كمظهر من مظاهر انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وظهور الهيموسيديرين في البول. في بعض الأحيان، بسبب انسداد الأنابيب الكلوية بواسطة منتجات انحلال الدم، يتطور الفشل الكلوي الحاد. يظهر اليرقان، ويتم تحديد تضخم الكبد والطحال. يكشف فحص الدم عن فقر الدم الحاد المعياري اللون، كثرة الخلايا الشبكية، تحتوي اللطاخة على العديد من الخلايا الطبيعية وأجسام هاينز (الهيموجلوبين المشوه). يزداد محتوى البيليروبين الحر في الدم. المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء طبيعية أو متزايدة. الطريقة التشخيصية الحاسمة هي اكتشاف انخفاض في G-6-FDG في كريات الدم الحمراء. العلاج هو نقل الدم الطازج، وإعطاء السوائل عن طريق الوريد، وإعطاء ديسفيرال.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المكتسب. هناك متغيرات أعراضية ومجهولة السبب لفقر الدم هذا. تحدث الأعراض على خلفية الأمراض التي توجد فيها عيوب مناعية، مثل سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، المايلوما، أمراض النسيج الضام المنتشر، التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. إذا لم يكن من الممكن تفسير ظهور الأجسام المضادة الذاتية بمرض محدد، يتم تشخيص فقر الدم مجهول السبب. في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب خلل في التحمل المناعي، يتم التعرف على خلايا الدم الحمراء الطبيعية بواسطة الخلايا ذات الكفاءة المناعية على أنها "غريبة" ويتم إنتاج الأجسام المضادة ضدها. يتم تثبيتها على خلايا الدم الحمراء، التي تلتقطها الخلايا البلعمية وتتعرض للتدمير (انحلال الدم) في الطحال والكبد ونخاع العظام. وفقا للمسار السريري، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من فقر الدم الانحلالي. يستمر الشكل الحاد كأزمة انحلالية - ضعف مفاجئ، وخفقان، وضيق في التنفس، وحمى، واليرقان، وتزداد العلامات الدموية للمرض بسرعة، مما يجعل من الممكن إجراء التشخيص الصحيح، لأنه في حالة خطيرة للمريض، غالبًا ما يتم تشخيص الإنتان والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك أولاً. يبدأ الشكل المزمن ببطء وتدريجي ويظهر اليرقان وتظهر مظاهر معتدلة لمتلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية. ومن الجدير بالذكر تضخم الطحال، وبدرجة أقل، الكبد. يكشف اختبار الدم عن فقر الدم المعياري اللون، كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكريات الحمر الصغيرة، عادة ما تكون معتدلة. هناك كل علامات زيادة انحلال الدم - زيادة في محتوى البيليروبين الحر في الدم، وانخفاض المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء، وزيادة إفراز الستيركوبيلين في البراز. تم إثبات طبيعة المناعة الذاتية لفقر الدم باستخدام اختبار كومبس المباشر، والذي يكون إيجابيًا في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. يبدأ العلاج بوصف جرعات عالية من الجلايكورتيكويدات - 60-80 ملغ من بريدنيزولون يوميًا، عند تحقيق تأثير إيجابي، يتم تقليل الجرعة تدريجيًا إلى الصيانة، ويتم هذا العلاج لمدة 2-3 أشهر. يشار إلى العلاج البديل بكريات الدم الحمراء المغسولة ثلاث مرات، والتي يتم اختيارها بشكل فردي باستخدام اختبار كومبس غير المباشر - جرعتين مرتين في الأسبوع. في حالة عدم كفاية فعالية الجلايكورتيكويدات، يشار إلى استئصال الطحال. إذا لم يعط استئصال الطحال نتائج إيجابية، يتم وصف مثبطات المناعة: 6-ميركابتوبورين أو الآزوثيوبرين 100-150 ملغ في اليوم؛ كلوروبوتين 10-15 ملغ/يوم.

مرض مارشيافافا ميسيلي

يتم الحصول على فقر الدم الانحلالي المكتسب مع بيلة هيموسيديرينية مستمرة وبيلة ​​الهيموجلوبين الليلية الانتيابية. انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. يتطور المرض نتيجة طفرة جسدية في خلايا الدم الحمراء مع تطور استنساخ مرضي لخلايا الدم الحمراء مع زيادة الحساسية للعوامل الانحلالية. تزداد شدة انحلال الدم تحت تأثير المتممات والبروبيدين والثرومبين والحماض. متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية واضحة تمامًا. بالإضافة إلى ذلك، يشكو المرضى من آلام في البطن في أماكن مختلفة بسبب تجلط الدم الشعري في الأوعية المساريقية. غالبًا ما تكون هناك علامات على تجلط الدم في الأوعية الأخرى. من العلامات النموذجية للمرض هو خروج بول أسود، خاصة في الليل، بعد النوم (بيلة الهيموجلوبين الليلية). موضوعيا، ويلاحظ اليرقان الخفيف، تضخم الطحال المعتدل وتضخم الكبد. فقر الدم هو طبيعي في معظم الحالات. قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات شائعة. يتم العلاج باستخدام عمليات نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة ثلاث مرات. يوصف الهيبارين للوقاية والعلاج من تجلط الدم. كما يستخدم ريوبوليجلوسين. لمنع تطور داء هيموسيديريس الكلى - ديسفرال.

اعتلالات الهيموجلوبين - التعريف والتسبب في المرض

اعتلالات الهيموجلوبين هي مجموعة من الحالات المرضية الناجمة عن اضطرابات في بنية سلاسل الجلوبين - استبدال واحد أو أكثر من الأحماض الأمينية في سلسلة الجلوبين، أو عدم وجود قسم من السلسلة أو تطويلها. تختلف الصورة السريرية لاعتلالات الهيموجلوبين وتعتمد على موقع الاستبدال. يمكن أن يظهر اعتلال الهيموجلوبين على شكل فقر دم، ولا يسبب أي تغيرات في الدم، أو يحدث مع زيادة في محتوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.

فقر الدم المنجلي

الشكل الأكثر شيوعًا لاعتلال الهيموجلوبين، الموجود لدى الأشخاص من العرق الزنجي، يرجع إلى وجود الهيموجلوبين S لدى المريض، والذي يختلف عن الهيموجلوبين A لدى الأشخاص الأصحاء من خلال استبدال حمض أميني واحد في السلسلة b، وهو الفالين بدلاً من حمض الجلوتاميك. وهذا يؤدي إلى انخفاض ذوبان الهيموجلوبين S مقارنة بالهيموجلوبين A بأكثر من 100 مرة، وبالتالي تطور ظاهرة المنجل. تصبح خلايا الدم الحمراء المنجلية أكثر صلابة و"عالقة" في الشعيرات الدموية. وهذا يؤدي إلى تطور تجلط الدم في مختلف الأعضاء. تتكون الصورة السريرية لفقر الدم المنجلي من فقر الدم السوي اللون ومضاعفات التخثر. فقر الدم عادة ما يكون معتدلا، وتظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية في اللطاخة الملونة. يتم زيادة محتوى الخلايا الشبكية، وزيادة محتوى البيليروبين الحر. يزداد عدد خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم. تسبب الجلطات المتعددة أعراضًا مثل آلام المفاصل وتورم القدمين والساقين. هناك نخر عقيم لرؤوس عظم الفخذ وعظم العضد. غالبًا ما يشكو المرضى من آلام في البطن في أماكن مختلفة، كما تتطور احتشاءات في الرئتين والطحال. في بعض الأحيان تتطور أزمات انحلالية حادة مع ظهور بول أسود، وانخفاض في الهيموجلوبين، وارتفاع في درجة الحرارة. يعد علاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية أمرًا صعبًا. من الضروري زيادة إدارة السوائل، مما يقلل من ظاهرة المنجل ويمنع تجلط الدم. من الضروري مكافحة المضاعفات المعدية والعلاج بالأكسجين وفي الحالات الشديدة نقل خلايا الدم الحمراء.

الثلاسيميا

هذه مجموعة من الأمراض الوراثية التي يتم فيها تعطيل تخليق وحدة فرعية واحدة أو أكثر (سلاسل) من الهيموجلوبين. ونتيجة لذلك، يتناقص تخليق الهيموجلوبين مع محتوى الحديد الطبيعي، ويتطور فقر الدم الناقص الصباغ، وتكون خلايا الدم الحمراء صغيرة الكريات وناقصة الصباغ. وعلى النقيض من عيوب الهيموجلوبين النوعية، تتميز الثلاسيميا بتغيرات كمية في تركيب سلاسل الهيموجلوبين. اعتمادا على الانخفاض في تخليق سلسلة واحدة أو أخرى، يتم تمييز الثلاسيميا أ وب. يمكن إثبات ظاهرة اختزال السلسلة وإثبات نشأتها باستخدام اختبار في المختبر عن طريق احتضان الخلايا الشبكية بالأحماض الأمينية، والتي تحمل إحداها علامة مشعة. إن نطاق الاضطرابات في مرض الثلاسيميا واسع جدًا - بدءًا من التغيرات المورفولوجية الدقيقة وحتى الحالات الشديدة للمرضى. العلاج هو الأعراض - نقل خلايا الدم الحمراء. للأزمات الانحلالية المتكررة - استئصال الطحال.

فقر الدم اللاتنسجي (AA) - التعريف، العوامل المسببة الرئيسية

فقر الدم اللاتنسجي هو مجموعة من الحالات المرضية التي يتم فيها اكتشاف قلة الكريات الشاملة وانخفاض الدورة الدموية في نخاع العظم وعدم وجود علامات على داء الأرومة الدموية.

فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الأوعية.

هذه أمراض حادة تتطور غالبًا تحت تأثير التأثيرات الخارجية الضارة والأدوية والسموم.

يحدث انحلال الدم بشكل رئيسي في الشعيرات الدموية في الكلى - انحلال الدم الكلوي. عندما يتم تدمير خلايا الدم الحمراء، تسد قطع من سدى الخلايا الشعيرات الدموية في الكلى ويتطور الفشل الكلوي. أثناء انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، يتم إطلاق الهيموجلوبين الحر، ويرتبط بالهابتوغلوبين في البلازما، ويشكل مركبًا لا يمر عبر مرشح الكلى. إذا أدى انحلال الدم إلى تدمير عدد كبير من خلايا الدم الحمراء، فإن تركيز الهيموجلوبين الحر يزداد بشكل حاد، ولا يرتبط كله بالهابتوغلوبين، ويمر الفائض عبر مرشح الكلى. تمتص ظهارة الكلى الهيموجلوبين الحر وتؤكسده إلى الهيموسيديرين.

وتتقشر ظهارة الأنابيب الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتظهر في البول، وتوجد حبيبات الهيموسيديرين في الرواسب. يمر بعض الهيموجلوبين الحر غير المرتبط بالهابتوغلوبين عبر أوعية الكبد، حيث يتم تقسيم الهيموجلوبين إلى الهيم والجلوبين. يدخل الهيم إلى الدم، ويلتصق بالألبومين ويشكل الميثيمالبومين، مما يجعل الدم يكتسب لونًا بنيًا أثناء انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

يمكن تحديد ميثيمالبومين بسهولة في البلازما والمصل باستخدام مقياس الطيف الضوئي. عادة لا يكون موجودا، ويظهر مع انحلال الدم داخل الأوعية. إذا تم نطق انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يظهر الهيموجلوبين الحر في البول، ويكون البول أسود تقريبًا.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية الدموية: هيموجلوبين الدم، بيلة الهيموجلوبين (بسبب الهيموجلوبين الحر) وبيلة ​​هيموسيديرين ليست دليلا قاطعا على انحلال الدم الحاد داخل الأوعية، لأن كما أنها تحدث أيضًا في أمراض أخرى، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية

(الحديد الزائد في الجسم، حيث يكون مكان ترسبه هو الأنابيب الكلوية).

وبالتالي، فإن انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية هو مرض مكتسب. من الضروري التمييز بين انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية. أساليب علاجهم مختلفة. في حالة انحلال الدم داخل الخلايا، يكون استئصال الطحال ضروريًا، أما في حالة انحلال الدم داخل الأوعية، فلا يوصى بذلك.

وهي أمراض مكتسبة، وغالباً ما تكون ذات أصل مناعي. يعتمد موقع انحلال الدم على نوع الأجسام المضادة المتكونة. إذا تم تشكيل الهيموليزين – انحلال الدم

داخل الأوعية الدموية، إذا كانت الراصات – انحلال الدم داخل الخلايا.

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي سريريًا في شكل أمراض مزمنة تتفاقم بشكل دوري بسبب انحلال الدم أو الأزمات تحت تأثير العوامل غير المواتية.

تتطور الأزمات الانحلالية بشكل دوري، وخارج الأزمة، يكون المرضى بصحة جيدة. لتشخيص فقر الدم الانحلالي، يتم استخدام مجموعة معينة من الاختبارات (العلامات المخبرية لانحلال الدم). ونتيجة لذلك، تم الكشف عن ما يلي:

1. فقر الدم، في كثير من الأحيان سويية اللون، سويية الخلايا.

2. التغيرات في مورفولوجية كريات الدم الحمراء (الخلايا الكروية الصغيرة)، الخلايا الكروية، كريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف).

في فقر الدم الانحلالي الوراثي، عدد خلايا الدم الحمراء

من هذا النموذج المعدل - 60 - 70٪.

3. كثرة الشبكيات عالية. تعكس الخلايا الشبكية الوظيفة التجددية لنخاع العظم فيما يتعلق بتكوين الكريات الحمر. كثرة الخلايا الشبكية عالية بشكل خاص بعد الأزمات الانحلالية (30 - 40 - 50 - 70٪). مع تلطيخ اللطاخة الطبيعي، تظهر الخلايا الشبكية على شكل خلايا متعددة الألوان.

4. انخفاض المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء في ظل ظروف معينة

أنواع فقر الدم الانحلالي، على سبيل المثال، وراثي

كثرة الكريات الحمر الصغيرة من مينكوفسكي-شوفارد أو وراثي

كثرة الكريات الحمر.

5. في كريات الدم الحمراء - شوائب على شكل أجسام هاينز أو شوائب

الهيموجلوبين غير المستقر.

في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، هيموجلوبين الدم بسبب الهيموجلوبين الحر، بيلة الهيموجلوبين بسبب الهيموجلوبين المرتبط، بيلة هيموسيديرين، وميثيمالبومين في الدم. مع انحلال الدم داخل الخلايا - البيليروبين في الدم (بسبب الحر). إذا كان انحلال الدم خفيفًا وكان الكبد لديه قدرة جيدة على تحويل البيليروبين الحر إلى البيليروبين المرتبط، فسوف يعاني المريض من انخفاض البيليروبين في الدم وربما لا يعاني من البيليروبين في الدم.

مع انحلال الدم داخل الخلايا الواضح، بيلة يوروبيليروبين، زيادة الستيركوبيلين في البراز، اللون الغني للصفراء.

يزداد عدد الأرومات الحديديّة في نخاع العظم. في كثير من الأحيان، زيادة مستويات الحديد في الدم. إذا لزم الأمر (الاشتباه في وجود كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية)، يتم إجراء اختبار إضافي للتحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة - اختبار كومبس لوجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. بعد الأزمة الانحلالية، تظهر الخلايا الطبيعية في الدم المحيطي.

يتم توريث كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي-تشوفارد) بطريقة سائدة. تتعطل البنية البروتينية لأغشية كرات الدم الحمراء، وتزداد نفاذية الصوديوم والماء، وتنتفخ الخلايا وتأخذ شكل الخلايا الكروية، وتضعف القدرة على التشوه، وتصاب كريات الدم الحمراء بالركود في مجرى الدم. تمر عبر الجيوب الأنفية للطحال وتفقد جزءًا من الغشاء، لكنها لا تتحلل وتدخل مجرى الدم مرة أخرى، وينخفض ​​حجمها، وتتشكل خلية كروية صغيرة، وتدخل الجيوب الأنفية للطحال. تؤدي العديد من هذه الدورات إلى تدمير خلايا الدم الحمراء. يتجلى في المراهقين والبالغين، عند الأطفال - في شكل حاد. هذا هو فقر الدم الانحلالي مع انحلال الدم داخل الخلايا: فقر الدم واليرقان وتضخم الطحال. الميل إلى

GSD، غالبًا ما تكون تقرحات غذائية على الساقين. الشكل الحاد نادر. الأطفال لديهم جمجمة برجية، وملامح وجه منغولية، وجسر أنف عريض ومسطح، وغالبًا ما يكون لديهم تخلف عقلي، وتأخر النمو، "المرضى مصابون باليرقان أكثر من المرضى" (شوفار).

الدم: فقر الدم المعتدل، انخفاض الهيموجلوبين، كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الصغيرة، كثرة الكريات بسبب كثرة الكريات الحمر الصغيرة.

يتراوح عدد الخلايا الكروية الدقيقة من 5 إلى 10 إلى الغالبية العظمى.

بعد أزمة الخلايا الشبكية، 40٪ أو أكثر. توجد في الدم أرومات طبيعية، يتم حسابها لكل 100 خلية من تركيبة الكريات البيض.

يتم تقليل المقاومة التناضحية، ويتم ذلك فقط باستخدام FEC: يوميًا

أخذ عينات من الدم وبعد يوم واحد من الحضانة اليومية في منظم الحرارة.

اختبار إضافي هو التحلل الذاتي لخلايا الدم الحمراء. بعد احتضان الدم في منظم الحرارة عند 37 درجة، بعد 48 ساعة، يتم تحلل ما يصل إلى 50٪ من كريات الدم الحمراء في المرضى، 0.4 - 0.5٪ من كريات الدم الحمراء في الأشخاص الأصحاء، كريات الدم البيضاء طبيعية، الصفائح الدموية طبيعية، زيادة ESR، البيليروبين في الدم (بسبب لتحرير البيليروبين). في نخاع العظام، تضخم الخط الأحمر (60-70٪ من خلايا الصف الأحمر)، كريات الدم الحمراء / إريثرو - 2: 1؛ أحد عشر؛ 0.5:1؛ 0.2:1؛ (المعيار 3: 1، 4: 1).

بعد الأزمات الشديدة: نخاع العظم "الأزرق" (يسود كريات الدم الحمراء والأرومة الطبيعية القاعدية). تعيش خلايا الدم الحمراء من 14 إلى 20 يومًا.

انحلال الدم هو مصطلح طبي يشير إلى عملية تدمير الدم، والتي تُترجم حرفيًا من اليونانية. ولا شك أن الدم نفسه ليس هو الذي يهلك. تؤثر عملية الاضمحلال على أحد العناصر المشكلة الرئيسية - خلايا الدم الحمراء. يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء إما بسبب تأثيرات السموم البكتيرية والأجسام المضادة - الهيموليزينات، أو بسبب عدد من العوامل الأخرى.

يؤدي تمدد غشاء خلايا الدم الحمراء وتغيير نفاذية هذه الأغشية أو تدميرها إلى ظهور الدم المتحلل "الورنيش" - يصبح مصل الدم شفافًا لكنه لا يفقد لونه الأحمر. تنجم هذه الظاهرة عن إطلاق الهيموجلوبين من كريات الدم الحمراء من خلال الأغشية المعيبة إلى بلازما الدم أو أي بيئة أخرى، مما يؤدي إلى تحول كريات الدم الحمراء السليمة (خلايا طبيعية) إلى ظلال كريات الدم الحمراء - سدى عديم اللون (قواعد بروتينية).

آلية

لضمان الوظائف الحيوية لأي كائن حي، من المهم الحصول على الأكسجين. في البشر، يتم تنفيذ وظيفة توصيل O 2 إلى جميع الأنسجة عن طريق الهيموجلوبين Hb، الموجود في خلايا الدم الحمراء ويتم الاحتفاظ به داخل هذه الخلايا بواسطة الغشاء الغشائي.

غشاء كريات الدم الحمراء عبارة عن فسيفساء جزيئية معقدة مكونة من ثلاث طبقات تتكون من بروتينات مختلفة، وفي الطبقة الوسطى يوجد أيضًا نوع خاص من الهيموجلوبين.

غشاء كريات الدم الحمراء قابل للاختراق بسهولة للأكسجين وثاني أكسيد الكربون بسبب بنيته الخلوية الخاصة.

يمكن للهيموجلوبين الحر أن يوفر وظيفة نقل الغاز فقط عندما يكون موجودًا داخل خلية الدم الحمراء. إذا تجاوزت "صبغة الجهاز التنفسي" حدودها، فإنها لا تصبح عديمة الفائدة فحسب، بل تشكل أيضًا تهديدًا للصحة، مما يسبب أمراضًا أو متلازمات أو حالات مختلفة، وحتى الموت.

اعتمادًا على حجم التغيرات الهيكلية التي حدثت، يتم تمييز المراحل التالية من متلازمة انحلال الدم:

1. انحلال الدم المسبق هو زيادة في نفاذية الغشاء.
2. انحلال الدم هو إطلاق الهيموجلوبين.
3. انحلال الهيموجلوبين هو تدمير الهيموجلوبين.
4. انحلال السترومات هو انهيار ظلال كريات الدم الحمراء.

وعلى الرغم من أن آلية عمل انحلال الدم لم تتم دراستها بشكل كامل، إلا أنه من الواضح أن أسباب انحلال الدم تكمن في درجة تشوه الغشاء، والتي تعتمد بشكل مباشر على حالة البيئة الخارجية المحيطة بكريات الدم الحمراء وعلى مؤشراتها الداخلية. - اللزوجة داخل الخلايا، والخصائص المرنة للغشاء ونسبة مساحة سطح الأغشية إلى حجم الخلية.

تصنيف

من الضروري التمييز بين متلازمة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء في الجسم الحي - التي تحدث في الجسم، وفي المختبر - خارج الجسم. هذا الأخير مهم ليس فقط كأداة بحثية مختبرية لاختبارات الدم، ولكن أيضًا كوسيلة لمزيد من دراسة العمليات الفيزيائية الحيوية. هذا مهم بشكل خاص لفهم جوهر التغييرات التي تحدث في الجسم، لأنه في الجسم الحي من المستحيل ببساطة مراقبة تدهور كريات الدم الحمراء بالتفصيل.

في الجسم الحي

ينقسم تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحدث في الجسم إلى الأنواع التالية من انحلال الدم:

• داخل الأوعية الدموية – الكيميائية والبيولوجية.
• داخل الخلايا – الفسيولوجية والمناعية.
• الطبية.

عادة ما تكون متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا نتيجة لأنواع مختلفة من فقر الدم والأمراض المرضية.

في المختبر

يتكون انحلال كريات الدم الحمراء الذي يحدث خارج الجسم من الأنواع الفرعية التالية - التناضحي والحراري والميكانيكي.

تعتبر دراسة انحلال الدم في المختبر ضرورية لمنعه، وكذلك لزيادة عمر خلايا الدم الحمراء في ظروف تخزين دم المتبرع، لتحديد فصيلة الدم وعامل Rh بشكل أكثر وضوحًا، وكذلك بالنسبة للاختبارات الأخرى التي يتم إجراؤها بالدم.

مؤشر انحلال الدم

مؤشر انحلال الدم (HI) أو مؤشر انحلال الدم (IG) هو اختبار محدد يعتمد بشكل أساسي على المحتوى الكمي للهيموجلوبين في اختبار الدم العام والفحص البصري للدم في أنبوب الاختبار. تصبح النتيجة مرئية للعين المجردة بالفعل عند تركيز الهيموجلوبين الحر بمقدار 0.02 جم/ديسيلتر.

ومن الجدير بالذكر بشكل منفصل أن انحلال الدم المرئي هو سبب لرفض نتائج أي مخطط تجلط تفاضلي.

بعد تحديد متلازمة انحلال الدم، يلزم إجراء اختبارات متكررة من أجل القضاء على الأخطاء المحتملة في التحليل السابق للتحليل - انتهاك قواعد أخذ أو تخزين أو تسليم عينة الدم التي تم جمعها.

يجدر الانتباه إلى الامتثال لمعيار المحتوى الكمي لكرات الدم الحمراء: الرجال - 4.3-5.7 × 10 6 / ميكرولتر، النساء - 3.9-5.3 × 10 6 / ميكرولتر.

يتم التركيز بشكل خاص في انحلال الدم على الهيماتوكريت - نسبة الحجم الإجمالي لجميع خلايا الدم الحمراء إلى حجم بلازما الدم. عادة، يجب أن تكون هذه المؤشرات ضمن الحدود التالية: للرجال - 0.4-0.52؛ للنساء - 0.37-0.49. يمكن أن يزيد الهيماتوكريت مع زيادة حجم خلايا الدم الحمراء في المرحلة الأولية من الاضمحلال، وينخفض، على التوالي، مع تجعد أو تدمير خلايا الدم الحمراء.

ولذلك، فإن مؤشر كروية كرات الدم الحمراء - النسبة بين سمكها وقطرها - لا تمر دون أن يلاحظها أحد. عادة، ينبغي أن يكون هذا المؤشر حوالي 0.27-0.28.

أيضًا، مع انحلال الدم، قد يتم تجاوز العدد الطبيعي للخلايا الشبكية (الأشكال الشابة من خلايا الدم الحمراء) - من الممكن حدوث زيادات تصل إلى 300٪ من القاعدة. ويبين الجدول أدناه القيم العادية.

في بعض الأمراض وفقر الدم، يمكن أن يعطي تفاعل انحلال الدم نتائج سلبية في اختبار السكر واختبار هيم (انحلال الدم الحمضي).

وفي دراسة المقاومة الاسموزية للدم يتم تسجيل القيم التالية:

• بداية انحلال الدم – تركيز محلول كلوريد الصوديوم من 0.48 إلى 0.39%؛
• جزئي – من 0.38 إلى 0.34%؛
• جوفاء - من 0.33 إلى 0.32٪.

انحلال الدم أثناء الاختبار

في الاختبارات المعملية، يتعرض الدم لمؤثرات مختلفة تؤدي إلى متلازمة انحلال الدم الكامل أو غير الكامل في كريات الدم الحمراء، مع حدوث تغيرات وأضرار أكبر أو أقل في الأغشية.

درجة الحرارة في المختبر

يؤدي التسخين والتجميد المتكرر والذوبان لتعليق خلايا الدم الحمراء أو الدم إلى انحلال الدم الحراري (الحراري) للأغشية. يؤدي تسخين الدم إلى درجة حرارة 49 درجة مئوية إلى تورم واضح لخلايا الدم، وعند درجة حرارة أعلى من 62(63) درجة مئوية يبدأ تدمير الأغشية، ولكن في الوقت نفسه تحتفظ بعض أجزاء خلايا الدم الحمراء جزئيًا بالقدرة على الاحتفاظ بالهيموجلوبين .

الميكانيكية في المختبر

يؤدي التجميد الأولي والمتكرر أو الاهتزاز المفاجئ أو أحمال الطرد المركزي إلى انحلال الدم الميكانيكي. أثناء التجميد، يحدث الضرر الذي تتلقاه الأغشية بسبب تكوين بلورات الثلج.

أيضًا، يمكن أن يحدث تلف ميكانيكي لغشاء خلايا الدم الحمراء عندما يتم أخذ عينة دم بشكل غير صحيح أثناء الاختبار، وكذلك في أجهزة الدورة الدموية الاصطناعية المعيبة، وعندما يتم تنظيم نقل الدم المعلب بشكل غير صحيح.

تشمل هذه المجموعة الفرعية أيضًا انحلال الدم الميكانيكي داخل الأوعية الدموية في الجسم الحي، والذي يحدث بسبب خلل في صمامات القلب الاصطناعية.

التناضحي في المختبر

إن زيادة حجم خلية الدم الحمراء بسبب تغلغل الماء فيها يؤدي إلى تمدد الغشاء وتوسيع مسامه. الحجم الحرج لكرات الدم الحمراء البشرية هو 146% من الحجم الأولي.

قبل أن يبدأ الهيموجلوبين بالخروج عبر الغشاء، فإنه يقلل من مقاومته لاختراق أيونات البوتاسيوم. تسمى هذه الآلية انحلال الدم الأسموزي وينتج عن خلط الدم بمحاليل منخفضة التوتر من كلوريد الصوديوم واليوريا والجلوكوز والجلسرين.

يحدث انحلال الدم الأسموزي على مرحلتين:

1. الافراج عن الهيموجلوبين الحر.
2. تحلل الهيموجلوبين المرتبط بالفوسفوتيدات في الطبقة الوسطى من الغشاء.

يبقى جزء صغير جدًا من الهيموجلوبين إلى الأبد في السدى (ظلال خلايا الدم الحمراء) ويذوب معها فقط - تحلل السدى.

يستخدم انحلال الدم التناضحي لكرات الدم الحمراء لتشخيص الأمراض والأمراض المختلفة في شكل اختبار لمقاومة كريات الدم الحمراء في محاليل كلوريد الصوديوم منخفضة التوتر.

وتستمر الأبحاث في مجال دراسة تحلل خلايا الدم الحمراء تحت تأثير الإشعاع والموجات فوق الصوتية والتيار المباشر والعوامل الكيميائية المختلفة.

انحلال الدم داخل الأوعية الدموية

غالبًا ما يتم ملاحظة تدمير أغشية كرات الدم الحمراء داخل أوعية جسم الإنسان في فقر الدم الانحلالي ومرض الراصات الباردة الانتيابي والتسمم بالسموم الانحلالية وفقر الدم المناعي الذاتي مع انحلال الدم الحراري.

الأعراض والعلامات والمعلمات المخبرية التالية هي سمة من سمات متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية:

• ألم في أماكن مختلفة - في تجويف البطن والكلى والقلب.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة أو حمى.
• عدم انتظام دقات القلب.
• تضخم الطحال أمر غير معهود، ولكن من الممكن حدوث تضخم طفيف في الكبد وتلف الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى داء السكري من النوع 2؛
• احتمال تطور نوبة قلبية.
• اليرقان أو سواد الجلد والصلبة خفيف جدًا.
• البول الأحمر أو البني أو الأسود.
• في تحليل البول - يتم تحديد Hb الحر أولاً، وبعد بضعة أيام يظهر الهيموسيديرين.
• في اختبار الدم - يرتفع مستوى البيليروبين والهيموجلوبين الحر بشكل حاد، على خلفية انخفاض كبير في الهابتوجلوبين.

الكيميائية في الجسم الحي

تشمل الأسباب التي تسبب الاختلاف الكيميائي ما يلي:

1. دخول المواد الكيميائية المختلفة إلى الدم، السموم والسموم (بما في ذلك أثناء الحروق الكيميائية)، تسمم الجسم بالرصاص والبنزين والمبيدات الحشرية أو التسمم المزمن بأكاسيد النيتروجين والنيتروبنزين ونتريت الصوديوم.
2. لدغات الزواحف والحشرات، بعض أنواع البرمائيات أو الأسماك السامة، إصابة الديدان بالسم الانحلالي.

الأضرار التي لحقت بالجسم بسبب السموم الانحلالية وتلف الأنسجة الواسع النطاق لا يمكن أن يسبب انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى تطور فقر الدم، حتى تطور DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية)، والذي يصعب علاجه.

يمكن أن يحدث انحلال الدم الكيميائي بسبب دخول الكلوروفورم أو الأثير أو الكحول أو المواد المخدرة إلى بلازما الدم.

البيولوجية في الجسم الحي

يشمل النوع البيولوجي انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء، والذي يحدث أثناء نقل خاطئ للدم غير المتوافق، وفقًا للمجموعة أو عامل Rh. في حالة نقل الدم ذو الجودة الرديئة، يحدث انحلال الدم الحاد، والذي يصاحبه الأعراض التالية:

• الإثارة والنشوة على المدى القصير.
• ألم في حزام الصدر و/أو على مستوى أسفل الظهر.
• عدم انتظام دقات القلب بسبب انخفاض ضغط الدم الشرياني.

وهذا يشمل أيضًا مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة - يحدث انحلال الدم بسبب عدم توافق دم الأم والجنين فيما يتعلق بمستضدات كريات الدم الحمراء. في معظم الحالات، يحدث ذلك عندما تنتج امرأة سالبة العامل الريسوسي جنينًا يحمل دمًا موجبًا العامل الريسوسي. يحدث صراع ABO بشكل أقل تكرارًا: فصيلة دم المرأة 0 (I)، والجنين لديه فصيلة دم A (II) (65٪ من الحالات) أو B (III) (35٪). انحلال الدم الحاد، في مثل هذه الحالات، يمكن أن يؤدي إلى الإجهاض.

يسمى تدمير خلايا الدم الحمراء الذي يحدث في أعضاء الجسم (الطحال والكبد ونخاع العظام) على المستوى الخلوي داخل الخلايا ويأتي أيضًا بأنواع مختلفة.

فسيولوجية

وفي نهاية المطاف، يتم تدمير كل خلية دم حمراء، بعد 100-130 يومًا من تكوينها، و"تموت". تتحلل خلايا الدم الحمراء الناضجة تدريجيًا. تفقد مرونة الغشاء وتحدث عمليات أخرى لا رجعة فيها - يتغير قطر الخلايا وشكلها، ويمكن أن تتشكل زيادات ولويحات على الأغشية. يؤخذ موت الخلايا الطبيعية في الاعتبار بشكل عام واختبارات الدم البيوكيميائية - ولا تعتبر آثار خلايا الدم الحمراء المعدلة مدعاة للقلق.

منيع

في أمراض المناعة الذاتية وفقر الدم الانحلالي الوراثي (الثلاسيميا، كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، مرض مارشيافافا-ميسيلي، بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية، وغيرها) يتطور انحلال الدم داخل الخلايا، والذي يحدث بسبب عيوب وراثية في غشاء كريات الدم الحمراء، أو ضعف تخليق الهيموجلوبين أو أمراض المناعة المكتسبة. يحدث انحلال الدم المناعي في المراحل التالية: التحسس؛ تأكيد تأثير مجاملة. التغيرات في بنية الغشاء.

يتم التأكد من وجود مشكلة تدمير خلايا الدم الحمراء من خلال الأعراض السريرية والعلامات المخبرية التالية:

• اصفرار واضح للصلبة والجلد.
• زيادة حادة في حجم الكبد والطحال.
• في تحليل البول - زيادة اليوروبيلين.
• في تحليل البراز - يوجد ستيركوبيلين.
• في نخاع العظم تتخللها – زيادة مستويات كريات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية.

في فحص الدم:

• يتم تقليل المقاومة الاسموزية للكريات الحمراء.
• زيادة البيليروبين غير المباشر.
• انخفاض مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
• يتم زيادة محتوى الخلايا الشبكية إلى 2٪ أو أكثر؛
• مؤشر اللون – 0.8-1.1.

للتأكد من أصل انحلال الدم داخل الخلايا، يتم أيضًا إجراء اختبارات كومباس المباشرة وغير المباشرة.

انحلال الدم الناجم عن المخدرات

هناك نوع آخر من انحلال الدم في كريات الدم الحمراء يحدث بسبب تناول الأدوية، ويحدث بسبب تناول الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تدمير أغشية كريات الدم الحمراء. ويمكن تقسيمها إلى المجموعات الفرعية التالية:

• الأدوية المضادة للسل.
• مدرات البول ومضادات الملاريا.
• السلفوناميدات، النيتروفوران، المسكنات، مدرات البول.
• عوامل سكر الدم.

لذلك، من المهم للغاية، قبل إجراء الفحوصات المخبرية، تحذير طبيبك من تناول مثل هذه الأدوية.

وفي الختام، نذكرك أنه عند علاج وتنفيذ الإجراءات العلاجية، يجب عليك التركيز فقط على ميزات علم الأمراض أو الأسباب التي تسببت في متلازمة انحلال الدم في كرات الدم الحمراء.

في حالة حدوث أزمة انحلال الدم - تدمير هائل لخلايا الدم الحمراء، عندما تكون جميع علامات انحلال الدم موجودة، تدهورت الحالة العامة للجسم بشكل حاد وتتقدم أعراض فقر الدم بسرعة، يجب عليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور للطوارئ الاستشفاء والعلاج في حالات الطوارئ.

يتم تضمين فقر الدم الانحلالي في مجموعة واحدة وفقًا للخاصية الوحيدة المشتركة بين جميع الممثلين - تقصير عمر خلايا الدم الحمراء– . خلايا الدم الحمراء، التي تتحلل قبل الأوان، تفقد الدم، الذي يتفكك أيضًا، مما يؤدي إلى (الدم "الورنيش") - العملية المرضية الرئيسية الكامنة وراء تطور فقر الدم الانحلالي.خلاف ذلك، فإن العديد من أمراض هذه المجموعة ليست متشابهة جدا مع بعضها البعض، ولها أصول مختلفة، كل واحد منهم يتميز بخصائصه الخاصة في التنمية، وبالطبع، والمظاهر السريرية.

انحلال خلايا الدم الحمراء

انحلالي – من كلمة “انحلال الدم”

في فقر الدم الانحلالي، تعيش خلايا الدم الحمراء من 30 إلى 50 يومًا، وفي بعض الحالات، وخاصة الحالات الشديدة، لا تتمكن من العيش أكثر من أسبوعين على الإطلاق، في حين أن متوسط ​​العمر المتوقع الطبيعي لخلايا الدم الحمراء يجب أن يكون 80-120 يومًا.

من الواضح أن الموت الجماعي المبكر للخلايا هو عملية مرضية تسمى انحلال الدم ويتم تنفيذها:

• داخل الخلايا (انحلال الدم خارج الأوعية الدموية وخارج الأوعية الدموية) - في الطحال والكبد ونخاع العظم الأحمر (على غرار الفسيولوجية) ؛
• في موقع الوفاة المبكرة (خارج الخلية) - في الأوعية الدموية (انحلال الدم داخل الأوعية الدموية).

مثل هذه الإقامة القصيرة في مجرى الدم، الناجمة عن الموت المبكر لخلايا الدم الحمراء، لا يمكن أن تكون بدون أعراض وغير مؤلمة للجسم، ومع ذلك، فإن انحلال الدم داخل الخلايا والمتغير خارج الخلية لهما أعراضهما المميزة، والتي يمكن ملاحظتها بصريًا وتحديدها باستخدام اختبارات المعمل.

انحلال الدم داخل الخلايا في فقر الدم

انحلال الدم، غير المخطط له من قبل الجسم، والذي يتم داخل الخلايا تحت تأثير الخلايا البالعة وحيدة النواة (الضامة)، يحدث بشكل رئيسي في الطحال - يمكن ملاحظة أعراضه من قبل المريض نفسه، من خلال النظر إلى لون الجلد والبول والبراز، وسوف يتم تأكيده من خلال الاختبارات التشخيصية المخبرية السريرية:

1. يكتسب الجلد والأغشية المخاطية لونًا مصفرًا أو مصفرًا (بدرجات متفاوتة من الشدة) في اختبار الدم - زيادة في البيليروبين بسبب جزءه الحر ؛
2. يتطلب تحويل البيليروبين الحر الزائد إلى البيليروبين المباشر المشاركة النشطة من خلايا الكبد (خلايا الكبد)، التي تحاول تحييد البيليروبين السام. ويؤدي ذلك إلى تلطيخ الصفراء بشكل مكثف بسبب زيادة تركيز الصبغات الصفراوية فيها، مما يساهم في تكوين الحصوات في المثانة والقنوات؛
3. تسبب الصفراء المشبعة بالأصباغ الصفراوية التي تدخل الأمعاء زيادة في كمية الستيركوبيلين واليوروبيلينوجين ، وهو ما يفسر التلوين المكثف للبراز.
4. يمكن أيضًا ملاحظة انحلال الدم خارج الأوعية الدموية في البول، حيث يزداد اليوروبيلين، مما يمنحه لونًا داكنًا؛
5. ويكشف (فحص الدم العام) عن انخفاض في محتوى خلايا الدم الحمراء، ولكن بما أن نخاع العظم يحاول تعويض الخسائر، فإن عدد الأشكال الشابة يزداد -.

انحلال الدم داخل الأوعية الدموية

انحلال الدم غير المصرح به الذي يحدث في الأوعية الدموية له أيضًا أعراضه وعلاماته المخبرية لتدمير خلايا الدم الحمراء:

• يزداد مستوى الهيموجلوبين المنتشر بحرية في الدم (تنهار أغشية الخلايا، ويتم إطلاق Hb ويذهب إلى "تلطيخ" الدم)؛
• الهيموجلوبين الحر (دون تغيير أو يتحول إلى هيموسيديرين)، الذي يغادر مجرى الدم ويخرج من الجسم بالبول، يلونه في نفس الوقت بألوان مختلفة: الأحمر والبني والأسود؛
• لا تزال هناك كمية معينة من الصبغة المحتوية على الحديد والتي تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين في الجسم، وتترسب في الأعضاء المتني ونخاع العظام ().

حتى وقت قريب، تم تصنيف فقر الدم الانحلالي على أساس مبدأ تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية أو الأنسجة. الآن هناك نهج مختلف قليلا، حيث يتم تقسيم المرض إلى مجموعتين.

موروثة أو مكتسبة عن طريق الصدفة

لا ينص العلم الحديث على تقسيم فقر الدم الانحلالي اعتمادًا على موقع تدمير خلايا الدم الحمراء. إيلاء المزيد من الاهتمام لمسببات المرض وإمراضيته، وبناءً على هذه المبادئ، ينقسم المرض إلى فئتين رئيسيتين:

مجموعة متنوعة من الحالات الانحلالية وفقر الدم

1. فقر الدم الانحلالي الوراثي– تصنف وفقا لمبدأ توطين الخلل الوراثي في ​​خلايا الدم الحمراء، مما يجعل خلايا الدم الحمراء معيبة وغير مستقرة وظيفيا وغير قادرة على العيش في الوقت المخصص لها. تشمل HAs الوراثية: اعتلالات الأغشية (كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيضاوية)، عيوب الإنزيم (نقص G-6-PDS)، اعتلالات الهيموجلوبين (فقر الدم المنجلي، الثلاسيميا)؛
2. أشكال GA المكتسبة ،والتي تصنف حسب العامل الذي يدمر كريات الدم الحمراء ويسبب فقر الدم (الأجسام المضادة، السموم الانحلالية، الأضرار الميكانيكية).

الشكل الأكثر شيوعًا بين GAs المكتسبة هو فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA). وسيتم مناقشتها بمزيد من التفصيل أدناه، بعد فقر الدم الوراثي.

تجدر الإشارة إلى أن حصة الأسد من جميع GAs تقع على النماذج المكتسبة، ولكن من بينها هناك عدد من الخيارات، والتي بدورها، أيضا لها أصناف لأسباب فردية:

ناجمة عن وجود عيب خلقي في نقل الحمض النووي الريبوزي أو منظم الجينات، إن التغير في معدل إنتاج أحد أنواع سلاسل الجلوبين (α، β، γ) يحدد تطور اعتلال الهيموجلوبين،مُسَمًّى . الاضطراب الأكثر شيوعًا هو تخليق سلاسل بيتا، وهو ما يفسر التوزيع الأوسع لشكل من أشكال الثلاسيميا مثل ثلاسيميا بيتا، والذي يتجلى في انخفاض مستوى الهيموجلوبين الطبيعي (HbA) وزيادة في القيم ​من المتغير غير الطبيعي (HbF وHbA2).

خلايا الدم الحمراء التي تحمل الهيموجلوبين غير الصحيح تكون "حساسة" للغاية وغير مستقرة وعرضة للتدمير والتفكك مع انحلال الدم بسبب زيادة نفاذية الغشاء. غالبًا ما تنتهي محاولة المرور عبر التجويف الضيق للأوعية الشعرية بالفشل، ونتيجة لذلك - ظهور أعراض مرض الثلاسيميا، والتي يمكن أن يتبع مسارها أحد خيارين:

1. شكل متماثل، معروف ك مرض كوليأو الثلاسيميا الكبرى، وجدت في الأطفال.
2. شكل متغاير الزيجوت أو الثلاسيميا الصغرى - يتم ملاحظة هذا الخيار في كثير من الأحيان عند الأشخاص الذين تركوا مرحلة الطفولة، وفقط إذا تم اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء فحص الدم.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن الثلاسيميا هي حالة محددة وراثيا، والتي تتميز بانتهاك التوليف الطبيعي بالغالهيموجلوبين، فلا داعي للحديث كثيرًا عن الثلاسيميا الصغرى. نظرًا لتغاير الزيجوت، والثلاسيميا موروثة بطريقة متنحية، فقد لا تظهر على الإطلاق أو قد يتم اكتشافها عن طريق الخطأ لدى شخص بالغ عند دراسة الخلايا الشبكية والمقاومة الاسموزية لكرات الدم الحمراء (والتي لم يتم تضمينها في المؤشرات الإلزامية لـ CBC) . لكن الشكل المتماثل صعب، ويوجد عند الأطفال في السنة الأولى من العمر، والتشخيص ليس مشجعا، ولكنه غني بالمضاعفات.

أعراض مرض كولي:

• شحوب الجلد، واليرقان، الذي يمكن أن يختلف في شدته.
• الضعف العام والخمول والتعب.
• تضخم الطحال (تضخم الطحال)، والذي يمكن أن يصل بسببه بطن الطفل إلى أحجام كبيرة، وربما تضخم الكبد؛
• يحتوي CBC على مستوى منخفض من الهيموجلوبين مع محتوى طبيعي من خلايا الدم الحمراء (نوع فقر الدم ناقص الصباغ)؛
• إن تأخر النمو العقلي والجسدي ليس علامة إلزامية لمرض كولي، ولكن لا يزال هؤلاء الأطفال يبدأون لاحقًا في الإمساك برؤوسهم، والزحف، والمشي، وتناول الطعام بشكل سيء.

في كثير من الأحيان، مع مثل هذه الأعراض، يبدأ الأطباء في افتراض التهاب الكبد من مسببات غير معروفة، دون أن ينسوا فقر الدم الانحلالي من هذا النوع. إن التاريخ المرضي الذي تم جمعه بعناية (وجود أعراض مماثلة في العائلة) والاختبارات المعملية (في الدم - زيادة في البيليروبين الحر، وأجزاء صغيرة من HbF وHbA 2، كثرة الخلايا الشبكية، في TAM - اليوروبيلين) ​​يساعد على تبديد الشكوك المتعلقة ها.

علاج فقر الدم الانحلالي الناتج عن خلل الهيموجلوبين:

1. نقل الدم (خلايا الدم الحمراء المعبأة) في حالة حدوث انخفاض حاد في مستوى خضاب الدم؛
2. دورات العلاج بالديسفيرال (لمنع داء هيموسيديروس)؛
3. حمض الفوليك؛
4. إزالة الطحال إذا كان متضخماً بشكل ملحوظ.
5. زرع نخاع العظم.

انتباه! هو بطلان العلاج بالحديد لمرض الثلاسيميا!

خلايا الدم الكروية الصغيرة

اعتلال غشائي الكريات الصغرية (كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية أو مرض مينكوفسكي تشوفارد) هو مرض وراثي جسمي سائد (على الرغم من حدوث طفرات عفوية أيضًا)، والذي يتميز بـ الشذوذ الخلقي للأغشية والشكل الكروي لخلايا الدم الحمراء.تكون خلايا الدم الحمراء عادة عبارة عن أقراص مقعرة ثنائية الشكل، مما يسمح لها بالمرور بحرية عبر أضيق المناطق في مجرى الدم. لا تتمتع الخلايا الكروية بهذه الفرصة، ولكن في الوقت نفسه، كما يليق بكريات الدم الحمراء، تحاول "الضغط" في فجوة ضيقة، ولهذا السبب تفقد جزءًا من الغشاء (يتم كسر السلامة - يحدث انحلال الدم). بالإضافة إلى ذلك، يسمح الغشاء لأيونات الصوديوم بالدخول إلى الخلية بكميات أكبر من اللازم، مما يؤدي إلى استهلاك طاقة إضافية، مما يؤدي أيضًا إلى تقصير عمر الخلايا.

يمكن أن يظهر المرض في أي عمر،ومع ذلك، فهي أكثر شدة عند الأطفال حديثي الولادة وأقل وضوحًا عند الأطفال الأكبر سنًا (كلما تم اكتشافها مبكرًا، زادت شدة المسار).

تعتبر متلازمة انحلال الدم من الأعراض الرئيسية للمرض،والذي يحدث من العدم أو يتم استفزازه بواسطة عوامل غير مواتية (الإجهاد والإصابة والتعرض للبرد). المرض له مسار يشبه الموجة، حيث يوجد تناوب مستمر لأزمة الدم الانحلالي مع هدوء مؤقت. في كثير من الأحيان يكون المرض مصحوبًا بتشوهات خلقية أخرى (الشفة المشقوقة وعيوب القلب والجمجمة البرجية وأمراض الأعضاء الداخلية).

بالإضافة إلى ذلك، فإن اعتلال الغشاء الكريات الصغرية الخلقي له أعراض أخرى:

• اليرقان، الذي تعتمد شدته على مسار مرض المريض في فترة معينة (أثناء أزمة الدم الانحلالي، تكون شدة اليرقان واضحة جدًا)؛
• الضعف (عابر أو دائم)؛
• الحمى (أثناء التفاقم) ؛
• ألم عضلي وألم في المراق الأيمن (الكبد) وفي موقع الطحال.
• سرعة ضربات القلب، انخفاض ضغط الدم، وفي بعض المرضى، نفخة قلبية.
• تضخم الطحال (مع مرور الوقت)؛
• يكون البول بلون البيرة الداكن، كما يصبح البراز داكنًا أيضًا.

غالبًا ما يبدأ المرض في الظهور على شكل يرقان، ولهذا السبب ينتهي الأمر بالمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب الكبد في قسم الأمراض المعدية، حيث سيتم استبعاد التشخيص الأولي من الخطوات الأولى للبحث (الاختبارات المعملية).

في CBC هناك انخفاض في محتوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، والتي يتم تمثيلها في الغالب بواسطة خلايا كروية صغيرة.

تشمل المؤشرات الجديرة بالملاحظة ما يلي:

1. انحلال الدم الذاتي (زيادة كبيرة) ؛
2. الخلايا الشبكية (زيادة)؛
3. المقاومة التناضحي للكريات الحمراء (انخفاض ملحوظ) ؛
4. اختبار الدم البيوكيميائي - بسبب الجزء غير المنضم؛
5. كما يتجاوز الستيركوبيلين (caprogram) واليوروبيلين (OAM) القيم الطبيعية.

علاج فقر الدم الانحلالي من هذا الشكل لا يختلف في مجموعة متنوعة من التدابير العلاجية.في حالات فقر الدم الشديد يجوز نقل الدم، و خلايا الدم الحمراء فقط. لا تُستخدم مكملات الحديد وفيتامينات ب والهرمونات في علاج مرض مينكوفسكي تشوفارد، وذلك فقط بسبب عدم فعاليتها وعدم جدواها. الطريقة الوحيدة لمكافحة المرض الخلقي هي إزالة "مقبرة" خلايا الدم الحمراء (الطحال). يؤدي استئصال الطحال إلى تحسين حالة المريض بشكل ملحوظ، على الرغم من أن خلايا الدم الحمراء الصغيرة المعيبة لا تزال مستمرة في الدوران في مجرى الدم.

التشوهات الموروثة الأخرى

لا يقتصر مرض الجدري الوراثي على الأمثلة المذكورة أعلاه، ولكن نظراً لانخفاض معدل انتشاره، ولكن تشابه الأعراض والعلاج وهوية معايير التشخيص لجميع أشكاله، فإننا سنترك التشخيص التفريقي للمتخصصين. دعونا نسمح لأنفسنا ببضع كلمات فقط في الختام حول GAs الوراثية.

مثال على وفرة خلايا الدم الحمراء غير المنتظمة الشكل في مرض الخلايا المنجلية الذي يخضع لمزيد من انحلال الدم

فقر الدم المنجليتقريبا في جميع النواحي يكرر الثلاسيميا، ويختلف في الموت الجماعي لخلايا الدم الحمراء خلال الأزمة، وبالتالي، نفس انحلال الدم. يحدث مرض فقر الدم المنجلي عند الأطفال بسبب العدوى ويمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة إلى حد ما (الشلل، واحتشاء رئوي، وتضخم القلب، وتليف الكبد). عند البالغين، "يهدأ" المرض إلى حد ما، ولكن احتمال حدوث مضاعفات لا يزال قائما.

كثرة الكريات البيضية الوراثية (داء الإهليلجيات)له أعراض مشابهة لمرض كثرة الكريات الحمر الصغيرة، لكنه يختلف عنه في بنية خلايا الدم الحمراء.

خلل وراثي في ​​خلايا الدم الحمراء - نقص نشاط G-6-FDG(نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات) ناتجة عن ضعف إنتاج الطاقة.

المرض لا يختار العمر، لذلك لا يتم استبعاده عند الأطفال حديثي الولادة. يتميز HDN مع اليرقان النووي، الذي يتطور على خلفية نقص G-6-PDS، بمسار شديد بشكل خاص مع أعراض عصبية حادة. لا تختلف معايير التشخيص عن معايير كثرة الكريات الحمر الصغيرة.

للمرض خيارات مختلفة: من الأزمات الانحلالية عديمة الأعراض إلى الأزمات الانحلالية الشديدة، والتي تحدث عادة عن طريق تناول بعض الأدوية، والحمل، والعدوى، والمواد المسببة للحساسية. تهدد الأزمة الانحلالية غير المعترف بها مع انخفاض كبير في مستوى Hb بمضاعفات خطيرة للغاية (متلازمة مدينة دبي للإنترنت، والفشل الكلوي الحاد) ولها تشخيص خطير إلى حد ما.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) - "النقد الذاتي" المكتسب

يعتبر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) بمثابة عملية مرضية، والتي تقوم على إنتاج الأجسام المضادة ضد البنية المستضدية لخلايا الدم الحمراء.لسبب ما، يخطئ الجهاز المناعي في اعتبار المستضد الخاص به مستضدًا أجنبيًا ويبدأ في محاربته.

الهجوم المناعي للأجسام المضادة على خلايا الدم الحمراء في AIHA

هناك نوعان من AIGI:

• مصحوب بأعراضفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والذي يتطور على خلفية أمراض أخرى (داء الأرومة الدموية، والتهاب الكبد المزمن، والأورام، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ورم حبيبي لمفي، وما إلى ذلك)؛
• مجهول السببنوع مختلف من AIHA، ناجم عن عوامل مختلفة (العدوى، الدواء، الصدمة، الحمل، الولادة)، والتي ليست السبب المباشر للمرض، فقط بعض الأحداث جلس على سطح خلايا الدم الحمراء، مما تسبب في إنتاج الأجسام المضادة . ولكن أي نوع من الحادث كان؟ كقاعدة عامة، ظل هذا الاستفزاز دون أن يلاحظه أحد وغير واضح.

AIHA في شكله النقي هو شكله مجهول السبب، والذي غالبًا ما يتطور بعد الولادة والإجهاض والتسمم الغذائي والاستخدام غير المنتظم لبعض الأدوية.

تمر التسبب في AIHA بمرحلتين قبل تطور المرض. :

• في المرحلة الأولىتحت تأثير العوامل غير المواتية (الأدوية والبكتيريا والفيروسات) أو نتيجة طفرة جسدية في خلية مناعية واحدة، يتغير التركيب المستضدي لكريات الدم الحمراء.
• في المرحلة الثانيةالتسبب في المرض - التفاعل المباشر بين الأجسام المضادة المنتجة والمستضدات الذاتية، والذي يكمن وراء تكوين عملية مناعية مع تطور انحلال الدم (لم يعد الهيموجلوبين الحر يقتصر على غشاء الخلية) وفقر الدم (خلايا الدم الحمراء المدمرة لم تعد خلايا دم حمراء ، تمامًا مثل الهيموجلوبين المنطلق).

يمكن أن يكون سبب العدوان المناعي الموجه نحو الذات هو وجود أجسام مضادة مختلفة:

تتنوع أعراض مرض AIHA وتعتمد على العديد من الظروف، بما في ذلك:

• معدل انحلال الدم (أزمة أو "هدوء")؛
• دافئ أو بارد.
• مكان وفاة خلايا الدم الحمراء.
• التغيرات في الأعضاء الداخلية.
• علم الأمراض الخلفية.

تشمل العلامات الرئيسية لـ AIHI ما يلي:

1. أزمة انحلالية مع اليرقان.
2. فقر الدم (انخفاض في مستوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء) ؛
3. زيادة درجة حرارة الجسم.
4. وجود الهيموجلوبين في البول.
5. تضخم الطحال.

الأعراض التي قد تتواجد مع فقر الدم الانحلالي ولكنها ليست واجبة وحاسمة له:

• الضعف والتعب.
• قلة الشهية؛
• تضخم الكبد.

التشخيص المختبري لـ AIHA، بالإضافة إلى الكيمياء الحيوية (البيليروبين)، واختبار الدم العام (مع حساب الخلايا الشبكية وتحديد المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء) والبول، يتضمن اختبارات مناعية إلزامية (اختبار كومبس) لتحديد نوع الأجسام المضادة.

يتم علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أثناء الأزمة في المستشفى،حيث يتلقى المريض الكورتيكوستيرويدات، ومثبطات المناعة، وإذا كانت التدابير المتخذة غير فعالة، يتم طرح مسألة إجراء عملية استئصال الطحال.

(كتلة كرات الدم الحمراء) يتم إجراؤها فقط لأسباب صحية وفقط بعد الاختيار الفردي (اختبار كومبس)!

فيديو: محاضرة عن فقر الدم الانحلالي

الظاهرة المرتبطة بتدمير خلايا الدم الحمراء وإطلاق الهيموجلوبين في البلازما هي انحلال الدم. هناك عدة تصنيفات لهذه العملية، اعتماداً على الأسباب المسببة لها، ومكان المنشأ، وغيرها.

مفهوم انحلال الدم وتصنيفه

لا يعرف كل شخص ما هو وما إذا كان يشكل خطرا. تحدث هذه العملية في الجسم بعد أن تقضي خلايا الدم الحمراء فترة صلاحيتها - 4-5 أشهر. وفي نهاية هذا، تموت الخلايا.

ويكمن الخطر في تدمير خلايا الدم الحمراء بوتيرة سريعة، حيث يوجد خطر الإصابة بالأمراض.

• العملية الفسيولوجية (البيولوجية والطبيعية) - موت خلايا الدم الحمراء التي خدمت دورتها؛
• مرضية، مستقلة عن علم وظائف الأعضاء في الجسم.

في الحالة الأولى يتم استبدال الخلايا التي انتهت مدة صلاحيتها بخلايا جديدة، وتنقسم العملية إلى:

• داخل الخلايا، ويحدث في الأعضاء (الكبد، ونخاع العظام، والطحال)؛
• انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، عندما ينقل بروتين البلازما الهيموجلوبين إلى خلايا الكبد، ويحوله إلى البيليروبين، ويتم تدمير خلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم.

التدمير المرضي هو موت خلايا الدم الحمراء القابلة للحياة تحت أي تأثير. يتم تصنيف العملية حسب عوامل التأثير:

• كيميائي - تدمير غشاء البروتين الدهني بسبب تأثير المنتجات العدوانية مثل الكلوروفورم والكحول والأثير وحمض الأسيتيك والكحول.
• ميكانيكية، تحدث بسبب تدمير غلاف الغشاء، على سبيل المثال، إذا قمت بهز أنبوب اختبار بعينة بشكل حاد، فاستخدم جهاز القلب والرئة (غسيل الكلى) لنقل الدم؛
• الحرارية، عندما تؤدي درجة الحرارة المنخفضة أو المرتفعة جدًا إلى موت غشاء خلايا الدم الحمراء (الحروق، قضمة الصقيع)؛
• بيولوجي ممكن بسبب تغلغل المنتجات السامة في البلازما (النحل، الثعبان، لدغات الحشرات)، أو نقل الدم غير المتوافق مع المجموعة؛
• انحلال الدم الأسموزي، عندما تموت خلايا الدم الحمراء عند دخولها بيئة يكون فيها الضغط الأسموزي أقل من البلازما (الإعطاء عن طريق الوريد لمحلول ملحي، تركيزه أقل من 0.85-0.9٪).

يتميز أيضًا انحلال الدم الكهربائي - موت خلايا الدم الحمراء بسبب التعرض للتيار الكهربائي.

أسباب الظاهرة

يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء في مصل الدم لعدة أسباب. في انحلال الدم الحاد، هناك مسار سريع للتفاعل وتدهور كبير في حالة الشخص.

الأسباب الرئيسية التي تساهم في ذلك:

• نقل دم بمكونات غير مناسبة للمريض، وهو أمر ممكن بسبب عدم وجود عينات نتيجة خطأ فني المختبر؛
• آفة معدية حادة أو تأثير سام على الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي الشديد وله طبيعة المناعة الذاتية.
• فقر الدم الانحلالي المناعي (مشكلة عند الأطفال حديثي الولادة)، والتي يولد بها الطفل، بسبب تعارض عامل Rh مع دم الأم.

يحدث ظهور انحلال الدم المرضي بسبب:

فقر الدم المنجلي والعلاج غير المنضبط بالأدوية يمكن أن يسبب تلف الدم. بعض المسكنات والسلفوناميدات ومدرات البول وأدوية علاج السل يمكن أن تؤدي إلى زيادة موت خلايا الدم الحمراء.

من الممكن حدوث انحلال الدم بسبب الانتهاكات أثناء الاختبار، مما يجعلها غير مناسبة لمزيد من البحث. يحدث هذا نتيجة لأخذ عينات الدم بسرعة كبيرة، والفشل في الحفاظ على العقم، والتخزين والنقل غير المناسبين، مما يؤدي إلى تدمير الأغشية.

إن عدم استعداد المريض للتحليل، على سبيل المثال، تناول الأطعمة الدهنية جدًا في اليوم السابق، له أيضًا تأثير سلبي، لأن تحلل الدهون يحفز تطور انحلال الدم.

انحلال الدم عند الأطفال

يتم اكتشافه فور الولادة، وينتج عن عدم توافق الأجسام المضادة للأم والطفل. عند الأطفال، يظهر التورم الشديد وفقر الدم واليرقان. كما هو الحال في البالغين، ينقسم علم الأمراض إلى داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا.

يتم تحديد عدم التوافق بين دم الجنين والأم أثناء الحمل وغالباً ما يتم علاجه في الرحم. في أغلب الأحيان، يولد الطفل بعملية قيصرية. يحدث مرض الانحلالي عادة عند الأطفال الخدج.

يتم إجراء مزيد من العلاج للطفل، وأحيانًا الأم، بناءً على الصورة السريرية. ويشمل نقل الدم والعلاج الهرموني.

بالتزامن مع نقل الدم، يتم إجراء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، على سبيل المثال باستخدام عقار الكورتيزون، الذي يُعطى عن طريق العضل.

في كثير من الأحيان، يتعين عليك التوقف عن إرضاع طفلك حليب الثدي، وهو علاج غير دوائي.

الأعراض والمظاهر

بالنسبة لشخص سليم، يمر انحلال الدم البيولوجي لخلايا الدم الحمراء دون أن يلاحظه أحد. الأعراض السريرية ممكنة مع المظاهر الحادة أو المرضية.

علامات انحلال الدم الحاد:

• ضغط دم منخفض؛
• شحوب الوجه، يليه زرقة.

إذا كان المريض واعيًا، فقد تكون هناك شكاوى حول:

• ضغط شديد في الصدر.
• حرارة الجسم؛
• الغثيان المصحوب بالقيء.
• الألم المعبر عنه في منطقة أسفل الظهر، وهي علامات نموذجية لانحلال الدم.

لا توجد أعراض واضحة تشير إلى تفكك خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص الذين يخضعون للعلاج الهرموني، أو العلاج الإشعاعي، أو تحت التخدير، أو أن ظهورها غير مهم.

يظهر التحليل المختبري للعينات المأخوذة بوضوح أن خلايا الدم الحمراء تتحلل، ويظهر تفاعل الدم أن فقر الدم في ازدياد، والصفائح الدموية تتناقص، والبيليروبين في ازدياد، وضعف التخثر.

يتغير أيضًا لون البول، فيصبح أحمر داكنًا، ويظهر التحليل الكيميائي الحيوي وجود الهيموجلوبين والبوتاسيوم والبروتين.

القواعد والكشف عن الأمراض

لتحديد انحلال الدم، يتم قياس مستوى الهيموجلوبين وعدد الخلايا الشبكية والبيليروبين في المصل. في بعض الأحيان، يكون من الضروري قياس دورة حياة خلايا الدم الحمراء باستخدام طرق النظائر المشعة.

لتحديد ما إذا كان انهيار خلايا الدم الحمراء أمر طبيعي، فمن الضروري تحديد كثافة غشاءها باستخدام طريقة المقاومة التناضحية، والتي تسمح بتحديد الحد الأدنى أو الأقصى للتدمير.

بعد أخذ عينات الدم، يتم إجراء اختبار خاص - مؤشر انحلال الدم (HI)، والذي يسمح بتحديد محتوى الهيموجلوبين في الدم. عند الرجال، المحتوى الأمثل للكريات الحمراء هو 4.3-5.7 * 106 / ميكرولتر، عند النساء - 3.9-5.3 * 106 / ميكرولتر. عدد خلايا الدم الحمراء لدى الطفل الذي لا يزيد عمره عن 12 عامًا هو 3.6-4.9*1012/لتر، 12-15 سنة - 3.9-5.5*1012/لتر.

أيضًا، في الدراسات المختبرية، يتم تحديد معيار الهيماتوكريت على أنه نسبة الحجم الإجمالي لخلايا الدم الحمراء إلى الحجم الكلي للبلازما.

القيمة المثلى للرجال والنساء هي 0.4-0.52 و0.37-0.49 على التوالي.

معدل الهيماتوكريت لدى الأطفال في اليوم الأول من الحياة حتى شهر هو من 0.56 إلى 0.45، من سنة إلى 15 سنة - 0.35-0.39، أكثر من 15 سنة - 0.47.

تحديد كروية خلايا الدم الحمراء ليس له أهمية كبيرة. هذه هي العلاقة بين القطر وسمك الجدار. عادة، تكون القيمة عند البشر 0.26-0.28.

خلايا الدم الحمراء التي قضت حياتها لها شكل كروي. إذا لوحظ تكوين مماثل في الخلايا الشابة، فسيتم تقليل عمرها بمقدار 10 مرات، وتموت دون أداء وظيفتها.

إن ظهور خلايا الدم الكروية يسمح لنا باستخلاص استنتاجات حول زيادة مؤشر الكروية، مما يدل على تطور فقر الدم الانحلالي.

الخلايا الأكثر مرونة هي الخلايا الشابة (الخلايا الشبكية) التي خرجت للتو من نخاع العظم. نظرًا لشكلها السميك على شكل قرص، فهي تحتوي على مؤشر كروي منخفض.

إذا كشف التحليل عن زيادة في انهيار خلايا الدم الحمراء، فسيتم وصف التبرع بالدم المتكرر للقضاء على الأخطاء أثناء أخذ العينات وضمان موثوقية النتيجة.

العلاج والعواقب والوقاية

يتطلب انحلال الدم الحاد رعاية طبية طارئة. لا يمكن التخفيف من مظاهر الأزمة إلا في المستشفى، في وحدة العناية المركزة.

تشمل طرق العلاج الرئيسية ما يلي:

1. القضاء على السبب.
2. إزالة العناصر الضارة - غسل المعدة وتطهير الأمعاء باستخدام حقنة شرجية.
3. في حالة وجود فشل كلوي أو كبدي، مع وجود أمراض مصاحبة، يتم إجراء علاج الأعراض، وغسيل الكلى مع زيادة اليوريا.
4. في حالة الظروف المعقدة التي تهدد الحياة، يتم إجراء العلاج المكثف وعمليات نقل الدم. في حالة حدوث تلف كبير في خلايا الدم الحمراء، يتم إعطاء خلايا الدم الحمراء لتحل محل نقل الدم.
5. في وجود فقر الدم الخلقي، يتم تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء.
6. استخدام العوامل الهرمونية التي تمنع الالتهابات وتزيد من ضغط الدم.

علاج فقر الدم الانحلالي الوراثي ليس بالأمر السهل. في بعض الأحيان يكون من الضروري إزالة الطحال، خاصة إذا كان هناك ضرر كبير في العضو.

في كثير من الأحيان يكون من الضروري إجراء عملية تنقية الدم باستخدام فصادة البلازما باستخدام (عن طريق الوريد) عقار الهيبارين، الذي يساعد على إزالة الهيموجلوبين الحر.

لعلامات انحلال الدم المناعي الذاتي، يتم استخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، على سبيل المثال بريدنيزولون. يمكن إيقاف الأزمة الانحلالية في المرحلة العميقة بمساعدة ريوجلومان.

الإجراء الوقائي للفشل الكلوي هو الاستخدام المشترك للدياكارب وبيكربونات الصوديوم.

مع انحلال الدم، والنتيجة الرئيسية هي فقر الدم الانحلالي، وغالبا ما يكون مصحوبا بتغيير في عدد الصفائح الدموية، والكريات البيض، وتطوير جلطات الدم في الأوعية، وحدوث تحص صفراوي.

لأغراض الوقاية، من الضروري اتباع قواعد بسيطة:

• لا يجب عليك جمع أو تناول التوت والفطر غير المألوف في الغابة؛
• في حالة لدغات الحشرات السامة والعناكب والثعابين، قبل تقديم المساعدة المؤهلة، تحتاج إلى كي المنطقة المصابة في غضون دقيقتين، وتطبيق عاصبة حتى لا يدخل السم إلى الدم، وإذا أمكن، قم بعصره.

من المهم عدم العلاج الذاتي عن طريق اختيار الأدوية العشوائية. يمكن للأخصائي فقط وصف العلاج اللازم بناءً على الفحوصات والاختبارات.

• الأمراض
• أجزاء الجسم

سيساعدك فهرس الموضوع للأمراض الشائعة في الجهاز القلبي الوعائي في العثور بسرعة على المواد التي تحتاجها.

اختر الجزء الذي يهمك من الجسم، وسيعرض النظام المواد المتعلقة به.

© Prososud.ru جهات الاتصال:

لا يمكن استخدام مواد الموقع إلا في حالة وجود رابط نشط للمصدر.

ما هو انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، أنواعه، أسبابه وأعراضه

انحلال الدم هو مصطلح طبي يشير إلى عملية تدمير الدم، والتي تُترجم حرفيًا من اليونانية. ولا شك أن الدم نفسه ليس هو الذي يهلك. تؤثر عملية الاضمحلال على أحد العناصر المشكلة الرئيسية - خلايا الدم الحمراء. يحدث انحلال خلايا الدم الحمراء إما بسبب تأثيرات السموم البكتيرية والأجسام المضادة - الهيموليزينات، أو بسبب عدد من العوامل الأخرى.

يؤدي تمدد غشاء خلايا الدم الحمراء وتغيير نفاذية هذه الأغشية أو تدميرها إلى ظهور الدم المتحلل "الورنيش" - يصبح مصل الدم شفافًا لكنه لا يفقد لونه الأحمر. تنجم هذه الظاهرة عن إطلاق الهيموجلوبين من كريات الدم الحمراء من خلال الأغشية المعيبة إلى بلازما الدم أو أي بيئة أخرى، مما يؤدي إلى تحول كريات الدم الحمراء السليمة (خلايا طبيعية) إلى ظلال كريات الدم الحمراء - سدى عديم اللون (قواعد بروتينية).

آلية

لضمان الوظائف الحيوية لأي كائن حي، من المهم الحصول على الأكسجين. في البشر، يتم تنفيذ وظيفة توصيل O 2 إلى جميع الأنسجة عن طريق الهيموجلوبين Hb، الموجود في خلايا الدم الحمراء ويتم الاحتفاظ به داخل هذه الخلايا بواسطة الغشاء الغشائي.

غشاء كريات الدم الحمراء عبارة عن فسيفساء جزيئية معقدة مكونة من ثلاث طبقات تتكون من بروتينات مختلفة، وفي الطبقة الوسطى يوجد أيضًا نوع خاص من الهيموجلوبين.

غشاء كريات الدم الحمراء قابل للاختراق بسهولة للأكسجين وثاني أكسيد الكربون بسبب بنيته الخلوية الخاصة.

يمكن للهيموجلوبين الحر أن يوفر وظيفة نقل الغاز فقط عندما يكون موجودًا داخل خلية الدم الحمراء. إذا تجاوزت "صبغة الجهاز التنفسي" حدودها، فإنها لا تصبح عديمة الفائدة فحسب، بل تشكل أيضًا تهديدًا للصحة، مما يسبب أمراضًا أو متلازمات أو حالات مختلفة، وحتى الموت.

اعتمادًا على حجم التغيرات الهيكلية التي حدثت، يتم تمييز المراحل التالية من متلازمة انحلال الدم:

1. انحلال الدم المسبق هو زيادة في نفاذية الغشاء.
2. انحلال الدم هو إطلاق الهيموجلوبين.
3. انحلال الهيموجلوبين هو تدمير الهيموجلوبين.
4. انحلال السترومات هو انهيار ظلال كريات الدم الحمراء.

وعلى الرغم من أن آلية عمل انحلال الدم لم تتم دراستها بشكل كامل، إلا أنه من الواضح أن أسباب انحلال الدم تكمن في درجة تشوه الغشاء، والتي تعتمد بشكل مباشر على حالة البيئة الخارجية المحيطة بكريات الدم الحمراء وعلى مؤشراتها الداخلية. - اللزوجة داخل الخلايا، والخصائص المرنة للغشاء ونسبة مساحة سطح الأغشية إلى حجم الخلية.

تصنيف

من الضروري التمييز بين متلازمة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء في الجسم الحي - التي تحدث في الجسم، وفي المختبر - خارج الجسم. هذا الأخير مهم ليس فقط كأداة بحثية مختبرية لاختبارات الدم، ولكن أيضًا كوسيلة لمزيد من دراسة العمليات الفيزيائية الحيوية. هذا مهم بشكل خاص لفهم جوهر التغييرات التي تحدث في الجسم، لأنه في الجسم الحي من المستحيل ببساطة مراقبة تدهور كريات الدم الحمراء بالتفصيل.

في الجسم الحي

ينقسم تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحدث في الجسم إلى الأنواع التالية من انحلال الدم:

• داخل الأوعية الدموية – الكيميائية والبيولوجية.
• داخل الخلايا – الفسيولوجية والمناعية.
• الطبية.

عادة ما تكون متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وداخل الخلايا نتيجة لأنواع مختلفة من فقر الدم والأمراض المرضية.

في المختبر

يتكون انحلال كريات الدم الحمراء الذي يحدث خارج الجسم من الأنواع الفرعية التالية - التناضحي والحراري والميكانيكي.

تعتبر دراسة انحلال الدم في المختبر ضرورية لمنعه، وكذلك لزيادة عمر خلايا الدم الحمراء في ظروف تخزين دم المتبرع، لتحديد فصيلة الدم وعامل Rh بشكل أكثر وضوحًا، وكذلك بالنسبة للاختبارات الأخرى التي يتم إجراؤها بالدم.

مؤشر انحلال الدم

مؤشر انحلال الدم (HI) أو مؤشر انحلال الدم (IG) هو اختبار محدد يعتمد بشكل أساسي على المحتوى الكمي للهيموجلوبين في اختبار الدم العام والفحص البصري للدم في أنبوب الاختبار. تصبح النتيجة مرئية للعين المجردة بالفعل عند تركيز الهيموجلوبين الحر بمقدار 0.02 جم/ديسيلتر.

ومن الجدير بالذكر بشكل منفصل أن انحلال الدم المرئي هو سبب لرفض نتائج أي مخطط تجلط تفاضلي.

بعد تحديد متلازمة انحلال الدم، يلزم إجراء اختبارات متكررة من أجل القضاء على الأخطاء المحتملة في التحليل السابق للتحليل - انتهاك قواعد أخذ أو تخزين أو تسليم عينة الدم التي تم جمعها.

الهيموجلوبين الذكري جرام/ديسيلتر

الهيموجلوبين لدى المرأة جم/ديسيلتر

قد تتغير المؤشرات (بنسبة تزيد عن 10%) في الاختبارات البيوكيميائية والمناعية - موضحة بالرقم حسب التصنيف الدولي

إي جي 1 + رقم: 9، 13، 14، 24، 27، 64، 102، 195.

إي جي 2 + رقم: 11، 21، 29، 51، 53، 55، 58، 65، 67، 80-85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

يجدر الانتباه إلى الامتثال لمعيار المحتوى الكمي لكرات الدم الحمراء: الرجال - 4.3-5.7 × 10 6 / ميكرولتر، النساء - 3.9-5.3 × 10 6 / ميكرولتر.

يتم التركيز بشكل خاص في انحلال الدم على الهيماتوكريت - نسبة الحجم الإجمالي لجميع خلايا الدم الحمراء إلى حجم بلازما الدم. عادة، يجب أن تكون هذه المؤشرات ضمن الحدود التالية: للرجال - 0.4-0.52؛ للنساء - 0.37-0.49. يمكن أن يزيد الهيماتوكريت مع زيادة حجم خلايا الدم الحمراء في المرحلة الأولية من الاضمحلال، وينخفض، على التوالي، مع تجعد أو تدمير خلايا الدم الحمراء.

ولذلك، فإن مؤشر كروية كرات الدم الحمراء - النسبة بين سمكها وقطرها - لا تمر دون أن يلاحظها أحد. عادة، ينبغي أن يكون هذا المؤشر حوالي 0.27-0.28.

أيضًا، مع انحلال الدم، قد يتم تجاوز العدد الطبيعي للخلايا الشبكية (الأشكال الشابة من خلايا الدم الحمراء) - من الممكن حدوث زيادات تصل إلى 300٪ من القاعدة. ويبين الجدول أدناه القيم العادية.

المبلغ المطلق لـ RET

الخلايا الشبكية غير الناضجة IRF

في بعض الأمراض وفقر الدم، يمكن أن يعطي تفاعل انحلال الدم نتائج سلبية في اختبار السكر واختبار هيم (انحلال الدم الحمضي).

وفي دراسة المقاومة الاسموزية للدم يتم تسجيل القيم التالية:

• بداية انحلال الدم – تركيز محلول كلوريد الصوديوم من 0.48 إلى 0.39%؛
• جزئي – من 0.38 إلى 0.34%؛
• جوفاء - من 0.33 إلى 0.32٪.

انحلال الدم أثناء الاختبار

في الاختبارات المعملية، يتعرض الدم لمؤثرات مختلفة تؤدي إلى متلازمة انحلال الدم الكامل أو غير الكامل في كريات الدم الحمراء، مع حدوث تغيرات وأضرار أكبر أو أقل في الأغشية.

درجة الحرارة في المختبر

يؤدي التسخين والتجميد المتكرر والذوبان لتعليق خلايا الدم الحمراء أو الدم إلى انحلال الدم الحراري (الحراري) للأغشية. يؤدي تسخين الدم إلى درجة حرارة 49 درجة مئوية إلى تورم واضح لخلايا الدم، وعند درجة حرارة أعلى من 62(63) درجة مئوية يبدأ تدمير الأغشية، ولكن في الوقت نفسه تحتفظ بعض أجزاء خلايا الدم الحمراء جزئيًا بالقدرة على الاحتفاظ بالهيموجلوبين .

الميكانيكية في المختبر

يؤدي التجميد الأولي والمتكرر أو الاهتزاز المفاجئ أو أحمال الطرد المركزي إلى انحلال الدم الميكانيكي. أثناء التجميد، يحدث الضرر الذي تتلقاه الأغشية بسبب تكوين بلورات الثلج.

أيضًا، يمكن أن يحدث تلف ميكانيكي لغشاء خلايا الدم الحمراء عندما يتم أخذ عينة دم بشكل غير صحيح أثناء الاختبار، وكذلك في أجهزة الدورة الدموية الاصطناعية المعيبة، وعندما يتم تنظيم نقل الدم المعلب بشكل غير صحيح.

تشمل هذه المجموعة الفرعية أيضًا انحلال الدم الميكانيكي داخل الأوعية الدموية في الجسم الحي، والذي يحدث بسبب خلل في صمامات القلب الاصطناعية.

التناضحي في المختبر

إن زيادة حجم خلية الدم الحمراء بسبب تغلغل الماء فيها يؤدي إلى تمدد الغشاء وتوسيع مسامه. الحجم الحرج لكرات الدم الحمراء البشرية هو 146% من الحجم الأولي.

قبل أن يبدأ الهيموجلوبين بالخروج عبر الغشاء، فإنه يقلل من مقاومته لاختراق أيونات البوتاسيوم. تسمى هذه الآلية انحلال الدم الأسموزي وينتج عن خلط الدم بمحاليل منخفضة التوتر من كلوريد الصوديوم واليوريا والجلوكوز والجلسرين.

يحدث انحلال الدم الأسموزي على مرحلتين:

1. الافراج عن الهيموجلوبين الحر.
2. تحلل الهيموجلوبين المرتبط بالفوسفوتيدات في الطبقة الوسطى من الغشاء.

يبقى جزء صغير جدًا من الهيموجلوبين إلى الأبد في السدى (ظلال خلايا الدم الحمراء) ويذوب معها فقط - تحلل السدى.

يستخدم انحلال الدم التناضحي لكرات الدم الحمراء لتشخيص الأمراض والأمراض المختلفة في شكل اختبار لمقاومة كريات الدم الحمراء في محاليل كلوريد الصوديوم منخفضة التوتر.

وتستمر الأبحاث في مجال دراسة تحلل خلايا الدم الحمراء تحت تأثير الإشعاع والموجات فوق الصوتية والتيار المباشر والعوامل الكيميائية المختلفة.

انحلال الدم داخل الأوعية الدموية

غالبًا ما يتم ملاحظة تدمير أغشية كرات الدم الحمراء داخل أوعية جسم الإنسان في فقر الدم الانحلالي ومرض الراصات الباردة الانتيابي والتسمم بالسموم الانحلالية وفقر الدم المناعي الذاتي مع انحلال الدم الحراري.

الأعراض والعلامات والمعلمات المخبرية التالية هي سمة من سمات متلازمة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية:

• ألم في أماكن مختلفة - في تجويف البطن والكلى والقلب.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة أو حمى.
• عدم انتظام دقات القلب.
• تضخم الطحال أمر غير معهود، ولكن من الممكن حدوث تضخم طفيف في الكبد وتلف الغدة الدرقية، مما يؤدي إلى داء السكري من النوع 2؛
• احتمال تطور نوبة قلبية.
• اليرقان أو سواد الجلد والصلبة خفيف جدًا.
• البول الأحمر أو البني أو الأسود.
• في تحليل البول - يتم تحديد Hb الحر أولاً، وبعد بضعة أيام يظهر الهيموسيديرين.
• في اختبار الدم - يرتفع مستوى البيليروبين والهيموجلوبين الحر بشكل حاد، على خلفية انخفاض كبير في الهابتوجلوبين.
• مؤشر اللون – 0.8-1.1.

الكيميائية في الجسم الحي

تشمل الأسباب التي تسبب الاختلاف الكيميائي ما يلي:

1. دخول المواد الكيميائية المختلفة إلى الدم، السموم والسموم (بما في ذلك أثناء الحروق الكيميائية)، تسمم الجسم بالرصاص والبنزين والمبيدات الحشرية أو التسمم المزمن بأكاسيد النيتروجين والنيتروبنزين ونتريت الصوديوم.
2. لدغات الزواحف والحشرات، بعض أنواع البرمائيات أو الأسماك السامة، إصابة الديدان بالسم الانحلالي.

الأضرار التي لحقت بالجسم بسبب السموم الانحلالية وتلف الأنسجة الواسع النطاق لا يمكن أن يسبب انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى تطور فقر الدم، حتى تطور DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية)، والذي يصعب علاجه.

يمكن أن يحدث انحلال الدم الكيميائي بسبب دخول الكلوروفورم أو الأثير أو الكحول أو المواد المخدرة إلى بلازما الدم.

البيولوجية في الجسم الحي

يشمل النوع البيولوجي انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء، والذي يحدث أثناء نقل خاطئ للدم غير المتوافق، وفقًا للمجموعة أو عامل Rh. في حالة نقل الدم ذو الجودة الرديئة، يحدث انحلال الدم الحاد، والذي يصاحبه الأعراض التالية:

• الإثارة والنشوة على المدى القصير.
• ألم في حزام الصدر و/أو على مستوى أسفل الظهر.
• عدم انتظام دقات القلب بسبب انخفاض ضغط الدم الشرياني.

وهذا يشمل أيضًا مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة - يحدث انحلال الدم بسبب عدم توافق دم الأم والجنين فيما يتعلق بمستضدات كريات الدم الحمراء. في معظم الحالات، يحدث ذلك عندما تنتج امرأة سالبة العامل الريسوسي جنينًا يحمل دمًا موجبًا العامل الريسوسي. يحدث صراع ABO بشكل أقل تكرارًا: فصيلة دم المرأة 0 (I)، والجنين لديه فصيلة دم A (II) (65٪ من الحالات) أو B (III) (35٪). انحلال الدم الحاد، في مثل هذه الحالات، يمكن أن يؤدي إلى الإجهاض.

انحلال الدم داخل الخلايا

يسمى تدمير خلايا الدم الحمراء الذي يحدث في أعضاء الجسم (الطحال والكبد ونخاع العظام) على المستوى الخلوي داخل الخلايا ويأتي أيضًا بأنواع مختلفة.

فسيولوجية

وفي نهاية المطاف، يتم تدمير كل خلية دم حمراء، بعد 100-130 يومًا من تكوينها، و"تموت". تتحلل خلايا الدم الحمراء الناضجة تدريجيًا. تفقد مرونة الغشاء وتحدث عمليات أخرى لا رجعة فيها - يتغير قطر الخلايا وشكلها، ويمكن أن تتشكل زيادات ولويحات على الأغشية. يؤخذ موت الخلايا الطبيعية في الاعتبار بشكل عام واختبارات الدم البيوكيميائية - ولا تعتبر آثار خلايا الدم الحمراء المعدلة مدعاة للقلق.

منيع

في أمراض المناعة الذاتية وفقر الدم الانحلالي الوراثي (الثلاسيميا، كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية، مرض مارشيافافا-ميسيلي، بيلة الهيموغلوبين الليلية الانتيابية، وغيرها) يتطور انحلال الدم داخل الخلايا، والذي يحدث بسبب عيوب وراثية في غشاء كريات الدم الحمراء، أو ضعف تخليق الهيموجلوبين أو أمراض المناعة المكتسبة. يحدث انحلال الدم المناعي في المراحل التالية: التحسس؛ تأكيد تأثير مجاملة. التغيرات في بنية الغشاء.

يتم التأكد من وجود مشكلة تدمير خلايا الدم الحمراء من خلال الأعراض السريرية والعلامات المخبرية التالية:

• اصفرار واضح للصلبة والجلد.
• زيادة حادة في حجم الكبد والطحال.
• في تحليل البول - زيادة اليوروبيلين.
• في تحليل البراز - يوجد ستيركوبيلين.
• في نخاع العظم تتخللها – زيادة مستويات كريات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية.

في فحص الدم:

للتأكد من أصل انحلال الدم داخل الخلايا، يتم أيضًا إجراء اختبارات كومباس المباشرة وغير المباشرة.

انحلال الدم الناجم عن المخدرات

هناك نوع آخر من انحلال الدم في كريات الدم الحمراء يحدث بسبب تناول الأدوية، ويحدث بسبب تناول الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تدمير أغشية كريات الدم الحمراء. ويمكن تقسيمها إلى المجموعات الفرعية التالية:

• الأدوية المضادة للسل.
• مدرات البول ومضادات الملاريا.
• السلفوناميدات، النيتروفوران، المسكنات، مدرات البول.
• عوامل سكر الدم.

لذلك، من المهم للغاية، قبل إجراء الفحوصات المخبرية، تحذير طبيبك من تناول مثل هذه الأدوية.

وفي الختام، نذكرك أنه عند علاج وتنفيذ الإجراءات العلاجية، يجب عليك التركيز فقط على ميزات علم الأمراض أو الأسباب التي تسببت في متلازمة انحلال الدم في كرات الدم الحمراء.

في حالة حدوث أزمة انحلال الدم - تدمير هائل لخلايا الدم الحمراء، عندما تكون جميع علامات انحلال الدم موجودة، تدهورت الحالة العامة للجسم بشكل حاد وتتقدم أعراض فقر الدم بسرعة، يجب عليك استدعاء سيارة إسعاف على الفور للطوارئ الاستشفاء والعلاج في حالات الطوارئ.

أعراض انحلال خلايا الدم الحمراء

وأمراض النساء في سن المراهقة

والطب المبني على الأدلة

والعامل الطبي

الأكاديمية الطبية الروسية

انحلال الدم (من الكلمة اليونانية haima - الدم، تحلل - التدمير) هو التدمير الفسيولوجي للخلايا المكونة للدم بسبب شيخوخةها الطبيعية. يتراوح عمر خلايا الدم الحمراء من 100 إلى 130 يومًا، بمتوسط ​​120 يومًا. في غضون دقيقة واحدة، تمر خلية الدم الحمراء مرتين عبر الشعيرات الدموية ذات القطر الأصغر (2-4 ميكرون) من قطر خلية الدم الحمراء (7.5 ميكرون في المتوسط). خلال حياتها، تغطي كريات الدم الحمراء مسافة قدرها VKM، نصفها تقريبًا عبارة عن مناطق ضيقة. لبعض الوقت، تبقى خلايا الدم الحمراء في حالة ركود في الجيوب الأنفية للطحال، حيث يتركز نظام متخصص لتصفية وإزالة خلايا الدم الحمراء القديمة.

في الجسم الطبيعي، هناك توازن ثابت بين إنتاج وتدمير الخلايا المكونة للدم. يتم تدمير الجزء الأكبر من خلايا الدم الحمراء عن طريق التجزئة (الحمراء الحمراء) تليها التحلل وبلعمة الكريات الحمر في أعضاء الجهاز الشبكي البطاني (RES)، وخاصة في الطحال، وجزئيا في الكبد. تمر خلية الدم الحمراء الطبيعية عبر الجيوب الأنفية للطحال بسبب قدرتها على تغيير شكلها. مع تقدم خلايا الدم الحمراء في العمر، تفقد قدرتها على التشوه ويتم الاحتفاظ بها في الجيوب الطحالية وعزلها.

من الدم الذي يدخل الطحال، تمر 90% من خلايا الدم الحمراء دون الاحتفاظ بها أو إخضاعها لاختيار الترشيح (الشكل 46). تدخل 10٪ من خلايا الدم الحمراء إلى نظام الجيوب الوعائية وتضطر إلى الخروج منها، وترشح عبر المسام (النوافذ)، التي يكون حجمها أصغر (0.5-0.7 ميكرون) من قطر اللون الأحمر. خلية الدم. في خلايا الدم الحمراء القديمة، تتغير صلابة الغشاء وتبقى في الجيوب الأنفية. في الجيوب الأنفية للطحال، يتم تقليل الرقم الهيدروجيني وتركيز الجلوكوز، لذلك عندما يتم الاحتفاظ بخلايا الدم الحمراء فيها، فإن الأخير يخضع لاستنزاف التمثيل الغذائي. توجد البلاعم على جانبي الجيوب الأنفية، وتتمثل مهمتها الرئيسية في القضاء على خلايا الدم الحمراء القديمة. في البلاعم RES، ينتهي تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم داخل الخلايا). في الجسم الطبيعي، يتم تدمير ما يقرب من 90٪ من خلايا الدم الحمراء عن طريق انحلال الدم داخل الخلايا.

تبدأ آلية انهيار الهيموجلوبين في خلايا RES بالانقسام المتزامن لجزيئات الجلوبين والحديد منه. في حلقة رباعي البيرول المتبقية، تحت تأثير إنزيم الهيم أوكسيجيناز، يتشكل البيليفيردين، ويفقد الهيم دوريته، ويشكل بنية خطية. في المرحلة التالية، يتم تحويل البيليفيردين إلى البيليروبين عن طريق الاختزال الأنزيمي باستخدام إنزيم البيليفيردين المختزل. يدخل البيليروبين المتكون في RES إلى الدم، ويرتبط بألبومين البلازما، وفي هذا المركب، يتم امتصاصه بواسطة خلايا الكبد، التي لديها القدرة الانتقائية على امتصاص البيليروبين من البلازما.

قبل دخول خلايا الكبد، يسمى البيليروبين غير مقترن أو غير مباشر. في حالات فرط بيليروبين الدم المرتفع، قد يبقى جزء صغير غير مرتبط بالألبومين ويتم ترشيحه في الكلى.

تمتص خلايا الكبد المتني البيليروبين من البلازما باستخدام أنظمة النقل، بشكل رئيسي بروتينات غشاء خلايا الكبد - Y (ليغاندين) والبروتين Z، الذي يتم تشغيله فقط بعد التشبع بـ Y. في خلايا الكبد، يخضع البيليروبين غير المقترن للاقتران بشكل رئيسي مع حمض الغلوكورونيك. يتم تحفيز هذه العملية بواسطة إنزيم يوريديل ثنائي فوسفات (UDP) - جلوكورونيل ترانسفيراز مع تكوين البيليروبين المترافق في شكل أحادي وثنائي جلوكورونيدات. ينخفض ​​نشاط الإنزيم عند تلف خلايا الكبد. وهو، مثل الليجاندين، منخفض في الجنين وحديثي الولادة. ولذلك، فإن كبد الوليد غير قادر على معالجة كميات كبيرة من البيليروبين الناتج عن تحلل خلايا الدم الحمراء الزائدة ويتطور اليرقان الفسيولوجي.

يتم إطلاق البيليروبين المترافق من خلايا الكبد مع الصفراء على شكل مجمعات تحتوي على الدهون الفوسفاتية والكوليسترول والأملاح الصفراوية. يحدث مزيد من التحول للبيليروبين في القناة الصفراوية تحت تأثير نازعة الهيدروجين مع تكوين اليوروبيلينوجينات والميزوبيليروبين ومشتقات البيليروبين الأخرى. يتم امتصاص اليوروبيلينوجين الموجود في الاثني عشر بواسطة الخلايا المعوية ويعود عبر دم الوريد البابي إلى الكبد، حيث يتم أكسدته. ويدخل باقي البيليروبين ومشتقاته إلى الأمعاء، حيث يتحول إلى ستيركوبيلينوجين.

الجزء الأكبر من ستيركوبيلينوجين في القولون يخضع للأكسدة إلى ستيركوبيلين ويتم إخراجه في البراز. يتم امتصاص جزء صغير منه في الدم ويخرج عن طريق الكلى في البول. ونتيجة لذلك، يتم إخراج البيليروبين من الجسم على شكل ستيركوبيلين برازي ويوروبيلين في البول. يمكن الحكم على شدة انحلال الدم من خلال تركيز الستيركوبيلين في البراز. تعتمد درجة يوروبيلينوريا على تركيز الستيركوبيلين في الأمعاء. ومع ذلك، يتم تحديد نشأة يوروبيلينوريا أيضًا من خلال القدرة الوظيفية للكبد على أكسدة اليوروبيلينوجين. لذلك، فإن زيادة اليوروبيلين في البول قد لا تشير فقط إلى زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء، ولكن أيضًا إلى تلف خلايا الكبد.

العلامات المخبرية لزيادة انحلال الدم داخل الخلاياهي: زيادة في مستويات الدم من البيليروبين غير المقترن، ستيركوبيلين البراز، ويوروبيلين البول.

يمكن أن يحدث انحلال الدم المرضي داخل الخلايا عندما:

• نقص وراثي في ​​​​غشاء كرات الدم الحمراء (اعتلال كريات الدم الحمراء) ؛
• انتهاك تخليق الهيموجلوبين والإنزيمات (اعتلال الهيموجلوبين ، اعتلال الإنزيمات) ؛
• الصراع المناعي فيما يتعلق بالمجموعة والانتماء R لدم الأم والجنين ، العدد الزائد من خلايا الدم الحمراء (اليرقان الفسيولوجي ، داء كرات الدم الحمراء عند الوليد ، حمام الدم - مع عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من 6-7 س / لتر)

لقد قللت الخلايا الكروية الدقيقة والخلايا البيضاوية من المقاومة الميكانيكية والتناضحية. تتراكم خلايا الدم الحمراء السميكة والمنتفخة وتواجه صعوبة في المرور عبر الجيوب الوريدية للطحال، حيث يتم الاحتفاظ بها وتخضع للتحلل والبلعمة.

انحلال الدم داخل الأوعية هو الانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. وهو يمثل حوالي 10٪ من جميع الخلايا المنحلمة (الشكل 47). هذه الكمية من خلايا الدم الحمراء المدمرة تقابل 1 إلى 4 ملغ من الهيموجلوبين الحر (الهيموجلوبين الحديدي، حيث Fe 2+) في 100 مل من بلازما الدم. يرتبط الهيموجلوبين المنطلق في الأوعية الدموية نتيجة انحلال الدم ببروتين البلازما - هابتوغلوبين (هابتو - باليونانية "أنا أربط")، والذي ينتمي إلى الجلوبيولين α 2. يحتوي مركب الهيموجلوبين-هابتوغلوبين الناتج على ملم من 140 إلى 320 كيلو دالتون، بينما يسمح المرشح الكبيبي لجزيئات ملم أقل من 70 كيلو دالتون بالمرور. يتم امتصاص المركب بواسطة RES ويتم تدميره بواسطة خلاياه.

إن قدرة الهابتوجلوبين على ربط الهيموجلوبين تمنع إفرازه خارج الكلى. تبلغ قدرة ربط الهيموجلوبين للهابتوغلوبين 100 مجم في 100 مل من الدم (100 مجم٪). إن زيادة قدرة الهيموجلوبين الاحتياطية على ربط الهيموجلوبين (بتركيز الهيموجلوبين / لتر) أو انخفاض مستواه في الدم يصاحبها إطلاق الهيموجلوبين عبر الكلى في البول. يحدث هذا مع انحلال الدم الضخم داخل الأوعية (الشكل 48).

عند دخول الأنابيب الكلوية، يتم امتصاص الهيموجلوبين بواسطة الخلايا الظهارية الكلوية. يتم تدمير الهيموجلوبين الذي يعاد امتصاصه بواسطة الظهارة الأنبوبية الكلوية في الموقع ليشكل الفيريتين والهيموسيديرين. يحدث داء هيموسيديريا في الأنابيب الكلوية. تتقشر الخلايا الظهارية الأنبوبية الكلوية المحملة بالهيموسيديرين وتطرح في البول. عندما يتجاوز هيموجلوبين الدم ملغم في 100 مل من الدم، يكون الامتصاص الأنبوبي غير كافٍ ويظهر الهيموجلوبين الحر في البول.

لا توجد علاقة واضحة بين مستوى الهيموجلوبين في الدم وظهور بيلة الهيموجلوبين. مع استمرار الهيموجلوبين في الدم، قد تحدث بيلة الهيموجلوبين عند مستويات أقل من هيموجلوبين البلازما الحر. إن انخفاض تركيز الهابتوجلوبين في الدم، وهو أمر ممكن مع انحلال الدم لفترة طويلة نتيجة لاستهلاكه، يمكن أن يسبب بيلة الهيموجلوبين وبيلة ​​هيموسيديرين بتركيزات أقل من الهيموجلوبين الحر في الدم. مع ارتفاع هيموجلوبين الدم، يتأكسد جزء من الهيموجلوبين إلى ميتهيموجلوبين (فيريهيموجلوبين). من الممكن أن يتحلل الهيموجلوبين الموجود في البلازما إلى هيموجلوبين وجلوبين. في هذه الحالة، يرتبط الهيم بالزلال أو بروتين بلازما معين - الهيموبيكسين. ثم تخضع المجمعات، مثل الهيموجلوبين-هابتوغلوبين، إلى البلعمة. يتم ابتلاع سدى كريات الدم الحمراء وتدميرها بواسطة البلاعم الطحالية أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية الطرفية للأوعية المحيطية.

العلامات المخبرية لانحلال الدم داخل الأوعية:

• الهيموجلوبين في الدم,
• بيلة الهيموجلوبين,
• بيلة هيموسيديرينية

علامات التشخيص التفريقي لانحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية

يحدد نوع انحلال الدم الأعراض ومسار المرض (الجدول 7). يتوافق كل نوع من انحلال الدم مع معايير مخبرية معينة. فقر الدم، الناجم في الغالب عن انحلال الدم داخل الأوعية، عادة ما يكون له بداية حادة للمرض ويتميز بزيادة محتوى الهيموجلوبين الحر في مصل الدم، وإفرازه في البول وترسب الهيموسيديرين في الأنابيب الكلوية. من المرجح أن يكون لفقر الدم الذي يتميز بانحلال الدم داخل الخلايا مسار مزمن مع أزمات انحلالية ومغفرات وتضخم الطحال، والذي يتطور استجابة لانحلال الدم المتزايد لخلايا الدم الحمراء لفترة طويلة. يصاحب انحلال الدم مع توطين العملية داخل الخلايا تغيرات في تبادل الأصباغ الصفراوية مع ترسب الهيموسيديرين في الطحال.

زيادة الستيركوبيلين في البراز واليوروبيلين في البول

ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، في وجود نوعين من الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء (الراصات والهيموليزين) في الدم، قد يتم اكتشاف علامات انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية. تعتمد درجة انحلال الدم على نشاط خلايا RPE وعيار الجسم المضاد.

يعد انخفاض عمر خلايا الدم الحمراء سمة مشتركة لجميع أنواع فقر الدم الانحلالي. إذا كانت شدة انحلال الدم لا تتجاوز المستوى الفسيولوجي، فسيتم تعويض التدمير المفرط لخلايا الدم الحمراء عن طريق التكاثر التجديدي لنخاع العظام. في الوقت نفسه، تم العثور على علامات تفعيل تكون الدم في الدم (كثرة الخلايا الشبكية وكثرة الكروماتوفيليا). يمكن أن يصل عدد الخلايا الشبكية في الدم إلى 8-10%، بينما تظل خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين ضمن الحدود الطبيعية. من الممكن حدوث زيادة عدد الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات البسيطة. العلامات الأخرى لانحلال الدم هي زيادة تركيزات البيليروبين غير المقترن والبيلة الدموية الهيموزيدية وهيموجلوبين الدم.

مع زيادة مرضية في تدمير خلايا الدم الحمراء بأكثر من 5 مرات وعدم كفاية نشاط تكون الدم، يتطور فقر الدم، وتعتمد درجته على شدة انحلال الدم، والمعلمات الدموية الأولية وحالة تكون الكريات الحمر. فقر الدم هو طبيعي مفرط الصبغية في الطبيعة. يؤدي انحلال الدم داخل الأوعية لفترات طويلة أو متكررة إلى نقص الحديد في الجسم وتطور فقر الدم بسبب نقص الحديد. يمكن إقامة توازن بين انحلال الدم وفقر الدم. هذا هو ما يسمى انحلال الدم المعوض. يصاحب انحلال الدم المستمر مع عدم كفاية تكوين الدم فقر الدم التدريجي.

يتميز تكون الدم في نخاع العظم بشكل رئيسي بالتغيرات التفاعلية. يتم ملاحظة داء كرات الدم الحمراء في أغلب الأحيان، ومن الممكن حدوث زيادة في الخلايا المحببة والخلايا المكروية.

في الدم المحيطي - كثرة الخلايا الشبكية، كثرة الكروماتوفيليا، داء الكريات الحمر. قد يكون هناك عدد طبيعي من الكريات البيض، قلة الكريات البيض وزيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار إلى الخلايا النقوية.

يتم امتصاص سدى كريات الدم الحمراء المنطلقة أثناء انحلال الدم وتدميرها بواسطة بلاعم الطحال أو الاحتفاظ بها في الشعيرات الدموية، مما يعطل دوران الأوعية الدقيقة. يصاحب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء دخول ثرومبوبلاستين كرات الدم الحمراء وكمية كبيرة من ADP، وهو منشط قوي لتراكم الصفائح الدموية، والذي يمكن أن يساهم في اضطرابات تخثر الدم. لذلك، في انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، بغض النظر عن المرض الأساسي، من الممكن حدوث تغييرات في الإرقاء، حتى تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.

وبشكل عام فإن مخطط الفحص المختبري لمرضى فقر الدم الانحلالي يمثل دراسات عامة وإضافية للتعرف على نوع فقر الدم الانحلالي.

1. بيركو ر. دليل ميرك. - م: مير، 1997.
2. دليل لأمراض الدم / إد. منظمة العفو الدولية. فوروبيوفا. - م: الطب، 1985.
3. دولجوف في.في.، لوجوفسكايا إس.إيه.، بوشتار إم.إي.، شيفتشينكو إن.جي. التشخيص المختبري لاضطرابات استقلاب الحديد: كتاب مدرسي. - م.، 1996.
4. كوزينيتس جي.آي.، ماكاروف ف.أ. دراسة نظام الدم في الممارسة السريرية. - م: تريادا-X، 1997.
5. كوزينيتس جي. النظم الفسيولوجية لجسم الإنسان، المؤشرات الرئيسية. - م.، تريادا-X، 2000.
6. Kozinets G.I.، Khakimova Y.H.، Bykova I.A. وغيرها المظاهر الخلوية للإريثرون في فقر الدم. - طشقند: الطب، 1988.
7. مارشال دبليو جيه. الكيمياء الحيوية السريرية. - م.س.ب.، 1999.
8. موسياجينا إي. إن.، فلاديميرسكايا إي. بي.، توروباروفا إن. إيه.، ميزينا إن. في. حركية خلايا الدم. - م: الطب، 1976.
9. ريابو إس آي، شوستكا جي. الجوانب الوراثية الجزيئية للكريات الحمر. - م: الطب، 1973.
10. فقر الدم الوراثي واعتلال الهيموجلوبين / إد. يو.ن. توكاريفا، إس.آر. هولان، ف. كورال ألمونتي. - م: الطب، 1983.
11. Troitskaya O.V.، Yushkova N.M.، Volkova N.V. اعتلالات الهيموجلوبين. - م: دار النشر التابعة لجامعة الصداقة بين الشعوب الروسية، 1996.
12. شيفمان إف جيه. الفيزيولوجيا المرضية للدم. - م.-SPb.، 2000.
13. باينز ج.، دومينيزاك م. الكيمياء الحيوية الطبية. - ل.: موسبي، 1999.