Вродени аномалии на горните крайници

Честотата на вродените малформации на опорно-двигателния апарат, според различни автори, варира от 0,3 до 22%. Аномалиите на крайниците представляват 55% от всички малформации на опорно-двигателния апарат.
Аномалии в развитието на долните крайници. Вродените скъсявания и деформации на долните крайници се считат за тежки скелетни малформации. Те нарастват прогресивно с възрастта на детето и са придружени от редица съпътстващи деформации на органите за движение и опора (сколиоза, изкривяване на таза, образуване на контрактури в ставите както на засегнатите, така и на здравите крайници и др.) .
Аномалия в развитието на долните крайници се проявява в недоразвитието на отделни сегменти или в отсъствието на дистална част като пън.
Най-голямата група са децата с аномалии на тазобедрената става. Тази група може да бъде разделена на четири подгрупи в зависимост от вида на дефекта. Първата подгрупа включва пациенти с аномалии в развитието на тазобедрената става, при които всички сегменти са запазени. Те се характеризират със скъсяване на бедрената кост различни степени, деформация или недоразвитие на неговите проксимални или дистални части, атрофия на меките тъкани.
Втората подгрупа се състои от пациенти с липса на проксимална бедрена кост. В този случай, като правило, дисталната бедрена кост се съчленява с таза над ацетабулума. Но при натоварване на недоразвития крайник опорната му функция се запазва.
Третата подгрупа включва пациенти с рудименти на феморалните кондили (т.е. почти пълно отсъствие на този сегмент), докато глезенната става е разположена на нивото на колянната става на здравия крайник. Поддържащата функция е значително нарушена, има изместване на бедрото спрямо тазовите кости и подбедрицата спрямо бедрото.
Четвъртата подгрупа се състои от пациенти с пълно отсъствие бедрена кост, когато тибията се съчленява с костите на таза. При натоварване на крайника не се наблюдава изместването му спрямо тазовите кости. Опорната функция на крайника е запазена.
Аномалиите в развитието на подбедрицата и стъпалото са малко по-рядко срещани от бедрата. Тази патологиямного по-трудно се коригира и изисква сложно и нетипично протезиране. Аномалия в развитието на тези сегменти на крайниците се проявява като:
1) преобладаващо недоразвитие на фибулата;
2) недоразвитие на тибията;
3) недоразвитие на дисталния крак и стъпало.
Най-голямата група са децата с недоразвитие на фибулата. Характерна особеност на такива нарушения е скъсяване на пищяла, недоразвитие или пълно отсъствие на фибула, промени във формата на пищяла и недоразвитие на стъпалото. Когато формата на тибията се промени под формата на саблевидна кривина, движението в колянната става се извършва с пълна амплитуда. Най-значими промени се наблюдават в дисталната част: глезенната става не е оформена, недоразвито стъпало е в еквинусно положение и често е изместено навън и проксимално по оста на подбедрицата. Повърхността, изпитваща максимално натоварване, е дисталният край на пищяла и външният ръб на недоразвития крак. Трябва да се отбележи, че крайникът като цяло е поддържаем.
По-тежка подгрупа се състои от деца с недоразвитие на тибията. Те се характеризират със скъсяване на подбедрицата, нейното варусно отклонение, дислокация на фибулата, недоразвитие и медиална дислокация на стъпалото, флексионна контрактура в колянната става с изразено „платно“ на кожата в задколенната ямка от средната трета на бедрото до средната трета на подбедрицата. Има изместване нагоре на проксималната глава на фибулата. Крайникът, като правило, губи способността си да поддържа. Недоразвитието на тибията се проявява под формата на дефект в неговите проксимални, централни или дистални участъци. В първия случай не се образува колянна става, а в други случаи не се образува глезенна става.
Най-рядко се среща недоразвитие на дисталния крак с изразен дефект на ходилото. При такива деца, ако има и двете кости на крака, се отбелязва неговото скъсяване. Крайникът има формата на пънче с клубовидно удебеляване и наличие на рудименти на стъпалото и плантарна кожа. При натоварване, въпреки изместването на клубовидната формация, крайникът запазва опората. Такива деца често изпитват скъсяване на бедрената кост с явления на ротация на дисталната му част навън.
Анормалното развитие на стъпалото се проявява в намаляване на дължината му, промени във формата и взаимното разположение на костите, както и в липсата на една или повече тарзални кости и пръсти. Ходилото често се поставя в дорзална флексия. Приблизително 30% от децата с анормално развитие на стъпалото изпитват леко скъсяване на проксималните сегменти на крайника - подбедрицата и бедрото.
Аномалиите в развитието на сегменти на долните крайници са много разнообразни. В някои случаи има почти пропорционално недоразвитие на всички сегменти на долните крайници или с леко преобладаване на дефекти в един от сегментите. В други случаи е характерна преобладаваща аномалия на проксималните сегменти с относително малки дефекти на дисталния сегмент или изразено недоразвитие на дисталните сегменти и отсъствието на проксималния сегмент. Характерна особеносте значително скъсяване на крайника. Подбедрицата и бедрото могат да бъдат представени от общ конгломерат, докато поддържащата функция е запазена или липсва.
Откриват се напречни дефекти под формата на пънче на ходилото, крака и бедрото, както и пълно отсъствие на крайник (подобно на дезартикулация в тазобедрената става) - амелия. Отличителна чертаТакива пънове се характеризират с наличието на рудименти в края.
По този начин, с цялото разнообразие от прояви, вродените дефекти на развитието на долните крайници могат да бъдат разделени, според класификацията, приета от Международната асоциация на протезистите и ортопедите (ISPO), в следните анатомични и функционални групи.
1. Аномалия на развитието на тазобедрената става.
2. Аномалия на развитието на подбедрицата и стъпалото:
- с преобладаващо недоразвитие на фибулата;
- с преобладаващо недоразвитие на тибията;
- с недоразвитие на дисталния крак и стома,
- анормално развитие на стъпалото.
3. Аномалия на развитие на всички сегменти на крайника.
4. Аномалия в развитието на дисталния крайник, подобна на пън.
- крака,
- пищяли;
- бедрата;
- след дезартикулация на бедрото.
При тежки формианомалии в развитието на долните крайници единствения начин, което дава възможност да се осигурят на пациентите протетични и ортопедични продукти, е хирургична интервенция, която има две цели:
възстановяване на мускулно-скелетната функция на крайника чрез елиминиране на основните прояви на недоразвитие: скъсяване, деформация, контрактури, нестабилност на ставата;
осигуряват подготовка за комплексно протезиране чрез елиминиране на най-изразените деформации.
Решаването на първия проблем понякога позволява на детето да върне способността да ходи близо до нормалното без използването на протези. Това обаче е възможно само при малък брой пациенти, при които аномалиите в развитието са леки и могат да бъдат елиминирани с помощта на консервативни и хирургични методи на лечение.
Възможно е да се компенсира загубената или значително нарушена функция на опора и движение с помощта на протезни и ортопедични продукти.В този случай е необходимо да се компенсира скъсяването на недоразвития крайник, да се създаде възможност за ходене, което се доближава до нормалното , а също и осигуряване на подходящ козметичен вид.
важноима използване на опора за дисталната част на недоразвит крайник, което значително подобрява неговата адаптация към протезни и ортопедични продукти, осигурява „усещане за земя“, повишава функционалността на протезния крайник и насърчава нормалния растеж и развитие на неговия надлежащи сегменти и торс (Cheminava T.V., 1999) .
Аномалии в развитието на горните крайници. Вродени дефекти представляват специална групадеформации на горните крайници. от международна класификацияТези дефекти са разделени на два вида: недоразвитие на ръката по надлъжни и напречни типове.
Обща функционална и клинична радиологични признацидефектите и на двете групи са ограничена или пълна липса на функцията за хващане и задържане на предмети, атрофия на меките тъкани и костите на ръката, предмишницата, рамото, забавени процеси на остеогенеза и скъсяване на засегнатата ръка в сравнение със здравата с 1,5 cm. до пълната му загуба (амелия).
Аномалии на сегментите на горните крайници според надлъжния тип. Недоразвитият горен крайник се изразява в непълен брой пръсти, пълно или частично отсъствие на лъчева или лакътна кост, пълно или частично недоразвитие на рамото или предмишницата при запазена ръка, но с по-малък брой пръсти, които могат да бъдат в позиция на флексионна контрактура и са слети заедно (фокомелия) . Често се наблюдават флексионни контрактури в интерфалангеалните стави на пръстите, синдактилия (сливане) и клинодактилия (странично отклонение), което влошава тежестта на патологията.
Деформациите се отразяват и в големите стави на крайника. Може да има адуктори в ставата на китката (с хипоплазия радиус) или отклоняване (при липса лакътна кост) контрактура, с други думи, клинично това състояние се разглежда като радиална или улнарна кична ръка.
IN лакътна ставанаблюдават се дислокации и сублуксации, а при наличие на кожна мембрана между рамото и предмишницата се отбелязва флексионна контрактура под остър ъгъл. Макар и много рядко, се появяват сраствания раменна костс лъчевата кост на предмишницата в областта на лакътната става (брахиорадиална синостоза). В този случай крайникът е значително съкратен в сравнение със здрава ръка, предмишницата в някои случаи може да бъде извита на нивото на фиксираната лакътна става и обърната назад.
Възможно недоразвитие на раменната става, което се проявява под формата на несъответствие между главата на раменната кост и недоразвитата гленоидна кухина. Поради слабост на бурсата на раменната става и мускулна атрофия, раменната кост е в сублуксирано положение. Поради недостатъчното развитие на мускулите и периартикуларните тъкани не се осигурява пълен набор от движения и функцията на ръката значително се влошава.
Въпреки тежката патология, високата адаптивност на децата позволява да се изпълняват почти всички основни умения за самообслужване, игрова дейности т.н.
Аномалии на горните крайници според вида на пъновете. При тази патология горните крайници външно приличат на пън след ампутация. Дисталната част на недоразвития сегмент има равни, гладки контури и достатъчен обем мека тъкан.
Вродените дефекти на пръстите най-често съответстват на нивото на главните фаланги и в допълнение към скъсяването могат да бъдат слети от кожни сраствания (ектросиндактилия) и да имат вродени стеснения, които променят формата си. Може да има пълно или частично отсъствиевсички или някои пръсти.
Най-тежката форма на увреждане е недоразвитието на петте пръста на нивото на метакарпалните кости и костите на китката. В същото време рудиментите на ръката, които имат добра подвижност в китката, се използват много активно от детето в много дейности за самообслужване.
Вродените дефекти на предмишницата са представени предимно от пънче на нивото на горната трета, придружено от сублуксация на главата на радиалната кост, рекурвадия в лакътната става. Радиусът и лакътната кост се сливат в дисталната си част под формата на костен мост, което води до ограничаване на супинационно-пронационните движения на предмишницата.
В меките тъкани на края на предмишницата може да има малки, с размер на грахово зърно, рудиментарни зачатъци на пръсти от един до пет, неспособни на активни движения.
Недоразвитието на горния крайник на нивото на рамото често се проявява чрез наличието на допълнителни фиксирани костни фрагменти, излизащи от диафизата, открояващи се от меките тъкани и болезнени при палпация. Обхват на движение в раменна ставаограничена, но мускулната сила е достатъчна, за да контролира протезата.
Амелия на горния крайник (пълната му липса) се характеризира с рязко недоразвитие на раменния пояс, намаляване на размера на ключицата, от която може да остане само малък (2-3 cm) костен фрагмент. Недостатъчното развитие е придружено от сколиотична деформация на гръбначния стълб.Трябва да се има предвид, че промените в оста на гръбначния стълб могат да се наблюдават и при други рожденни дефектиръце, което изисква клинична и биомеханична оценка, наблюдение и корекция по време на растежа на детето.
Общ клиничен признакпън с вродено недоразвитие на горния крайник е мускулна атрофия и ограничаване на функцията поради тяхната фиброзна дегенерация. Но често обхватът на движение в ставите на горния крайник е напълно достатъчен за управление на активни протези: механични (със система за контрол на сцеплението) или с външен източникенергия (Корюков А.А., 1999).

Деформацията на стъпалото възниква по различни причини. Аномалиите в развитието най-често започват от раждането и могат да продължат много дълго време, ако не се вземат мерки. Деформациите на краката при децата могат да бъдат валгусни или варусни.
Защо тази патология е опасна при децата и как да се справим с нея, ще разгледаме тази статия.

Какви признаци ще помогнат за идентифициране на деформация на краката:

• Походката на детето става грозна.
• При ходене често се чува тътрене и походката е несигурна.
• Детето е неактивно и постоянно моли да бъде държано.
• Муди и/или агресивно поведениепоради постоянен дискомфорт и болка.

Това основни характеристики. За по-точна оценка е необходимо инструментално изследване.

Диагностика

Първоначално родителите се обръщат към педиатър. Той от своя страна насочва детето към детски ортопед-травматолог. По време на прегледа се определя тежестта на промените в стъпалото.

Изследването се извършва със специален медицинско оборудване:

⦁ Компютърна плантография за оценка на структурата на ходилото.
⦁ Подометрия - оценка на натоварването на различни части на ходилото.
⦁ Рентгенография в три проекции.
⦁ Ехография на стави - за уточняване на диагнозата.

Лечение

Навременното лечение е изключително важно, в противен случай детето ще страда от неправилно развитие на краката до края на живота си. Към днешна дата комбинацията от следните видове терапия се е доказала като най-добра:

⦁ Физиотерапия;
⦁ Масаж;
⦁ Специални ортопедични обувки и стелки;
⦁ Лечебна гимнастика.

Ефективността на процедурите е потвърдена от множество експерти. Основното нещо е да изберете най-добрата комбинация. При компилиране медицински комплексвземете предвид възрастта на детето и характерните особености на развитието на патологията. Компетентен специалист - рехабилитатор или лекар - трябва да избере процедурите. По ирония на съдбата, най-значими са малките, рутинни задачи, които са задължение на родителите.

Занятията за деца под петгодишна възраст се провеждат предимно в игрова форма. Обучението по анимационни филми върви добре. Попитайте Вашия лекар как можете да получите материалите, от които се нуждаете. Ето няколко примерни упражнения от ежедневието:

⦁ Редуващо се ходене по външния и вътрешния ръб на ходилото.
⦁ Ходене по различни, изпъкнали и неравномерни повърхности: стълби, кестени, камъчета.
⦁ Търкаляне на точилката с крака.
⦁ Рисуване с помощта на големи пръсти.
⦁ Хващане и задържане на малки предмети с пръстите на краката.

Когато, поради различни причини, невъзможно е да се осигури достатъчно натоварване на краката, масажът е включен. Целта му е да хармонизира мускулен тонус- мускулна релаксация външно очертаниекрака и вътрешно тонизиране.

Масажът трябва да се извършва от опитен специалист. По време на сесията се масажира не само крака, но и гърба. Масажът се предписва на курсове с почивка от 3-4 месеца.

В свободното от процедури и масаж време е полезно да ходите боси по градинска трева, специални сензорни пътеки и килими. Последният може да бъде направен самостоятелно и използван в градски апартамент.

Друг важен компоненттерапия – носене на специални обувки и използване ортопедични стелки. Стойността на такава терапия е изключително висока. Обувките се изработват индивидуално, като се вземат предвид всички характеристики на конкретно дете. Готови стелки се използват при по-леки случаи и за предотвратяване на рецидив след възстановяване.

ДА СЕ хирургична интервенцияприбягват изключително рядко и в най тежки случаи.

Прогнози и профилактика

Ако родителите открият деформацията навреме, незабавно потърсят помощ и стриктно следват всички препоръки, тогава с течение на времето няма да има следа от проблема. Прогнозата за патологията е много благоприятна. Не е необходимо обаче да разочаровате гарда си. Изпълнение на специална гимнастика, хигиеничен масажи правилният подбор на обувки ще позволи бивше детеникога не мисли за проблемите от детството.

Децата растат бързо. Силата осигурява строителни материализа растеж. За правилна формациякост и хрущялна тъканИмате нужда не само от калций, но и от пълноценни протеини и висококачествени мазнини. Енергията ще бъде доставена от въглехидрати. Наличието на трансмазнини в храната (маргарин, сладкарски изделия, индустриално печене...) и химическите добавки имат изключително негативен ефект върху формирането на растящите тъкани на бебето. Като обърнете внимание на подготовката на вашата диета, можете значително да ускорите възстановяването си и да избегнете неблагоприятни здравословни ситуации в бъдеще.

Употребата на всякакви хранителни добавки трябва да се обсъди с Вашия лекар. Най-доброто витаминни комплексиможе просто да не съдържа жизненоважни важни веществанеобходими за растящия организъм. А в някои ситуации излишъкът от определено вещество може да попречи на усвояването на нещо друго. Все още нито един институт по света не е разработил начин за замяна естествено хранене. Затова акцентът в борбата за един или друг нутриент трябва да се постави върху редовни продукти. И само при доказана необходимост добавете витаминно-минерални комплекси.

За добра абсорбцияхраната и хармоничното протичане на метаболитните процеси, от които хората се нуждаят слънчева светлина. Разходките на чист въздух са предпоставка за правилното формиране на скелета на детето.

Изключително важно е да обсъдите с Вашия лекар избора на обувки за ходене и носене у дома. Както по време на периода на лечение. и след възстановяване - като превантивна мярка.

Това са нарушения във формата на крайниците, налични по време на раждането, които се образуват в резултат на нарушаване на нормалното формиране на крайниците в пренаталния период.
В повечето случаи причина за вродени аномалии на горните крайницинеизвестен. Тези дефекти могат да възникнат в резултат на това наследствени характеристики(генни промени). Тази патология се характеризира с факта, че се среща в едно семейство. Известни са и много случаи на аномалии в резултат на увреждане на ембриона през първите 3 месеца от неговото развитие, напр. заразна болестбременна жена, по време на рентгеново облъчване или излагане на токсични химични фактори. По-късното увреждане води до нарушено съзряване, а в най-тежките случаи води до смърт на плода.
Вродените аномалии представляват специална група деформации на горния крайник. Тези дефекти на горния крайник могат да бъдат разделени на два вида: недоразвитие на ръката от надлъжен тип и недоразвитие на ръката от напречен тип.
Общи функционални и клинико-рентгенологични признаци на дефекти от двете групи са ограничение или пълно отсъствие на функцията за хващане и задържане на предмети, както и атрофия на меките тъкани и костите на ръката, предмишницата, рамото, забавяне на процесите на остеогенезата и скъсяване на засегнатата ръка в сравнение със здравата от 1,5 см до пълната й загуба (Amelia). Освен това тежестта на дефектите в развитието може да варира. Случва се те да бъдат открити веднага след раждането, а се случва - след няколко седмици или месеци, когато се открият нарушения определени функциикрайници.

Най-често срещаните са следните вродени аномалииразвитие на горните крайници:
- вродени ампутации на крайник
- частично недоразвитие на крайника (изкривяване на развитието на отделни сегменти или стави)
- амниотични ленти
- прекомерен растеж на крайник или вродено скъсяване на крайник
- вродени фалшиви стави

Вродени ампутации на крайници.
Вродените ампутации на крайниците представляват пълна липса на целия крайник или неговата дистална част. Частично недоразвитие на крайник е липсата или недоразвитието на дисталните части на крайника или ненормалното развитие на отделни кости, мускули, стави, например вродена щипка, дефекти в развитието на пръстите, вродена синостоза на костите на предмишницата и др. .
Има два вида вродени ампутации на крайници:
1) Амелия- пълна липса на крайник.
2) - вроден ампутационен пън.
Ектродактилия е липсата на дистален крайник при нормално развитие на проксималния крайник. В този случай има вродена ампутация. В този случай може да има липса или недоразвитие на всичките 4 крайника или (най-често) на един от тях. Това води не само до козметична деформация, но и до значително увреждане на функцията на крайника.
При лечението на тази патология се използва рационално протезиране, а също така пациентът се обучава да използва порочни крайници. В този случай горните крайници са оборудвани с биоелектрически или козметични протези или специални работни устройства.
При ектродактилия няма фантомна болка. Обикновено не се наблюдават заболявания на пъна, характерни за посттравматичните ампутации. Трябва да се отбележи, че до двегодишна възраст детето може рационално да бъде протезирано и обучено да използва протеза. Децата се отличават с удивителна способност да се адаптират към недостатъците, които имат.

.
Частично недоразвитие на крайникаима няколко форми:
а) хемимелия– това е, когато в края на ампутационното пънче има недоразвити пръсти или ръце
б) перомелия- когато при пълно отсъствиекрайници на негово място може да има лек рудимент
V) фокомелияе дефект в развитието, при който има липса на проксималните части на крайника и съществуващата излишна кожа и подкожна тъканна външен вид прилича на перка на тюлен.
Такива дефекти на крайниците не могат да бъдат излекувани. Възможно е само протезиране на пациенти.

Амниотични ленти.
Амниотичните ивици са вродени нишковидни вдлъбнатини по протежение на сегменти на крайниците или пръстите. Те могат да бъдат кръгли или могат да бъдат половината от обиколката на сегмент. Покритие на амниотични ленти меки тъкании ги стиснете чак до костта. Депресиите са следствие от вътрематочното образуване на симонични нишки - връзки и мостове, които се намират между стените на амниона. Кичурите са аномалия в развитието на амниона. Най-често те възникват в резултат на възпалителен процесв матката.
Диагностицирането на амниотичните ленти е доста просто. Най-често се появяват стеснения на пищялите, предмишницата и пръстите. В някои случаи има няколко стеснения на един сегмент. Поради дълбоки стеснения могат да се образуват трофични нарушения, които допринасят за развитието на елефантиаза, частичен гигантизъм, трофични язвии т.н.
Що се отнася до лечението на амниотичните ивици, то обикновено е хирургично, особено ако възникнат усложнения. Основно се извършва едноетапна или двуетапна дисекция на стесненията с присаждане на кожа на получения кожен дефект. Случва се да се наложи ампутация (особено при дълбоки стеснения с признаци на нарушения на кръвообращението в дисталните части на пръстите). В други случаи не се изисква лечение.

Нарушение на растежа на крайниците.
Прекомерният растеж на крайник е или гигантизъм на целия крайник, или бърз растежчасти на крайниците. Най-често се засяга долен крайник, а при частично увреждане на крайника се наблюдава увреждане на дисталните му части, най-често на един от пръстите.
Лечение на нарушен растеж на крайницитемогат да бъдат или под формата на коригиращи операции, които представляват намаляване на обема или дължината на крайника, или се извършват операции, насочени към забавяне на растежа чрез разрушаване на епифизарната зона на растеж (епифизиодеза). В някои случаи се извършва резекция на увеличената кост.
Вродените скъсявания са много по-чести от гигантизма. За горния крайник е само козметичен дефект. В случай на вродено скъсяване на сегменти на долния крайник е необходимо или носенето на специални обувки, които ще компенсират скъсяването, или удължаване на скъсения сегмент с помощта на компресионно-дистракционни апарати за външна фиксация (Илизаров, Калнберц, Волков-Оганесян и др.). .).

Вродена псевдоартроза.
Вродени фалшиви стави - псевдоартроза - е дефект в целостта на дълга тръбна кост с патологична подвижност, която се наблюдава от раждането. Този дефект може да се появи на всеки сегмент, но най-често се появява на подбедрицата.
Общоприето е, че псевдоартрозата най-често възниква в резултат на травма по време на бременност, но като се вземат предвид пластичните възможности на скелета на детето, е невъзможно напълно да се съгласим с тези възгледи за появата на вродена псевдоартроза. Често във фокуса на фиброзна остеодисплазия се образуват фалшиви стави. Получените фрактури във фокуса на остеодисплазията и при възрастни зарастват лошо поради съществуващата недиференцирана остеогенна тъкан, която пречи на нормалната остеогенеза. Доста често при деца с вродена псевдоартроза се откриват огнища на фиброзна остеодисплазия в други кости.
Вродена псевдоартрозанаподобява на външен вид посттравматична псевдоартроза, с всички клинични (патологична подвижност в областта на псевдоартрозата) и рентгенологични признаци (остеосклероза, заличаване на медуларния канал, крайни пластини в краищата на фрагменти).
Лечениетази патология е много сложна. Провеждането на различни остеопластични операции не винаги води до положителни резултати. Много често трансплантираната здрава кост се реабсорбира в областта на вродената псевдоартроза, като се резорбира именно в областта на бившата псевдоартроза.

Срещат се и следните аномалии в развитието на горния крайник:
- вродена клубна ръка
- хронична сублуксация на ръката
- вродено сливане на костите на предмишницата
- необичайно развитие на пръстите

Вродена клубна ръка.
Вродената килица е патология на горния крайник, която може да бъде следствие от вродено скъсяване на мускулните сухожилия и връзки на палмарно-радиалната страна; вродена кия ръка може да се образува и поради недоразвитие или липса на лъчева кост. Що се отнася до първия тип килица, той може да се разглежда като персистираща вродена контрактура става на киткатав положение на флексия и аддукция на ръката. Тази патология може да бъде едностранна или двустранна и често е придружена от недоразвитие на първия пръст. Това води до изместването му към радиалната страна. Пръстът става под прав ъгъл спрямо предмишницата и рязко страда захващащата функция на ръката.
Ако лъчевата кост е недоразвита, лечението на клишето протича с определени трудности. В някои случаи деца над 10 години се подлагат на артродеза на китката при правилна позиция на ръката.

Хронична сублуксация на ръката
Хроничната сублуксация на ръката (деформация на Маделунг) е сложна деформация, която включва всички компоненти на китката и предмишницата. Тази патология на горния крайник се характеризира с постепенното развитие на така наречената „ръка с форма на байонет“ в резултат на нейното изместване по отношение на предмишницата към палмарната страна с едновременно изместване към лакътната или радиалната страна. Това заболяване се среща в повечето случаи при момичета юношеството. Деформацията се основава на бавен или извратен растеж на лъча в областта на дисталния епифизен хрущял, който е вроден или придобит. В същото време това заболяване се характеризира със запазване на нормалния растеж на лакътната кост.
Диагнозата на заболяването не е особено трудна. Тази деформация се развива постепенно. Първо се появява кривина на лъча с изпъкналост към дорзалната радиална страна. Главата на лакътната кост стои на гърба на китката, лъчът е скъсен и извит. В резултат на това се развива хронична сублуксация на ръката - оста на ръката не съвпада с оста на предмишницата.
Коригирането на тази деформация е възможно не по-рано от 14-годишна възраст, когато растежът на костите по дължина (в повечето случаи) завършва. По време на операцията главата на лакътната кост се резецира, лъчът се удължава и с помощта на устройство за външна фиксация се коригира деформацията на ръката и предмишницата. Трябва да се отбележи, че при това лечение функционалните и козметични резултати са добри, особено при деца със завършен растеж.

Вродено сливане на костите на предмишницата.
Вродено сливане на костите на предмишницата - вродена радиоулнарна синостоза е аномалия на развитието на горния крайник, която води до невъзможност за пронационно-супинационни движения.
Този вид патология е доста често срещана и представлява около 9% от всички ортопедични патологии на горния крайник. В повечето случаи са засегнати момчетата. Левостранна патологиячесто е наследствено.
Сливането на костите на предмишницата винаги се случва в проксималния крайник. Здравите кости почти никога не растат. Смята се, че причината за развитието на патологията е нарушение на мезенхимната ембриогенеза, което се случва в ранния ембрионален период. Недоразвитието на костите на предмишницата често се комбинира с недоразвитие на дисталния ставна повърхнострамо Предмишницата е фиксирана в положение на крайна пронация. Главата на лъчевата кост обикновено е деформирана - удължена и изместена в проксимална посока. По правило при тази патология на развитието на горния крайник има нарушение на връзката между раменната кост и костите на предмишницата. Капсулата и връзките на ставата са удебелени. В някои случаи пръстеновидният лигамент на радиуса не се открива. Пронаторите изглеждат хипертрофирани, което е резултат от тяхната цикатрична дегенерация. Същите промени могат да се наблюдават по време на операция в двуглавия брахиален мускул. Невроваскуларен сноптопографски разположен правилно.
Радиулнарната синостоза най-често се развива върху деформирани, недоразвити кости. Случва се само проксимално и на различна дължина - от 1 до 12 см. Сливането на костите е толкова директно, че при преглед изглежда, че е създадена нова хомогенна кост. Проксималната синостоза може да бъде в следните видове: метаепифизарна, метафизарна и абортивна - под формата на съединителнотъканна синдесмоза.
Това заболяване обикновено може да се диагностицира не по-рано от двегодишна възраст на детето. В същото време родителите обръщат внимание на факта, че засегнатата ръка е фиксирана в положение на екстремна пронация, супинацията не е възможна, което води до значително затруднение във функцията на ръката.
Що се отнася до лечението, тогава хирургично лечениеноси успех само при определени абортивни форми. Операциите по артропластика, като правило, не водят до желания резултат.

Аномалии в развитието на пръстите
Малформациите на пръстите могат да бъдат от следните видове:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) ектродактилия.

Синдактилия- Това е сливането на пръстите един с друг. Това е доста често срещана патология, която представлява половината от всички ортопедични заболявания на горния крайник и се среща в 1-2 случая на 3000 новородени. Сливането на пръстите може да бъде пълно или частично, може да се наблюдава сливане на два или повече пръста. Тази патология често се среща в комбинация с други деформации и недоразвитие не само на ръката, но и на други локализации. Разграничете следните формисиндактилия:
1. Кожна форма. Най-често. Характеризира се със сливане на пръстите един с друг по цялата дължина - от основата до ноктите. По-често от други третият и четвъртият пръст растат заедно. В този случай са възможни само съвместни движения на слетите пръсти.
2. Мрежеста форма. При тази форма на синдактилия пръстите обикновено са частично слети и между тях се образува мембрана, както при водолюбивите птици, която се състои от два листа кожа. Всички пръсти на ръката могат да бъдат свързани, но по-често - първият и вторият. В същото време подвижността в ставите на пръстите се запазва. Ако мембраната е доста голяма, движенията на пръстите могат да бъдат автономни.
3. Костна форма. Костни форми на сливане на пръсти са възможни както в областта на една фаланга, така и в целия пръст. При крайната форма само нокътните фаланги растат заедно. В същото време се определя тяхната недоразвитост.
Тази патология има доста благоприятна прогноза. Лечението е само хирургично, като се използват кожни пластични методи. Задължително условиеуспех е образуването на интердигитална гънка. Оптимална възрастза хирургична интервенция е 5-6 години, но операцията може да се извърши по-рано, особено при костни форми на синдактилия, когато благоприятни условияза развитието на по-сложни деформации на нокътните фаланги с нарастването на дължината на пръстите. В такива случаи първо се създават условия за нормално развитиепръст, след което оперативното лечение е завършено изцяло.

Полидактилиянай-често се среща под формата на шест пръста, но има и повече пръсти. В повечето случаи има допълнителен малък пръст. Понякога виси на кожено стъбло, а в някои случаи се появява нормално функциониращ пръст с нормална метакарпофалангеална става.
Също така вид полидактилия е двойният първи пръст. Понякога първият пръст може да бъде раздвоен по цялата си дължина, но функцията му може да бъде напълно адекватна. При лечение на тази патология само оперативен метод, което представлява премахване на допълнителен пръст.

Това е аномалия в развитието на ръката, която е не само намаляване на броя на пръстите, но също така има характерен външен вид: ръка с форма на нокът с два пръста или цялата ръка е раздвоена и пръстите са разположени от двете страни на ръката. Лечението на тази аномалия е само хирургично и се провежда за подобряване на функцията на ръката. Оптималната възраст за операция е юношеството.

Трябва да се каже, че с вродени и ампутационни дефекти на горните крайници на малки деца предучилищна възраст физически упражненияпри аномалии на горния крайник те се използват за увеличаване на обхвата на движение в останалите стави на засегнатия крайник, както и за укрепване на мускулите на раменния пояс, постигане на максимално участие на пъна в различни движения, формиране на компенсаторни хватки и местете различни предмети и играчки с помощта на пънове.
Занятията за аномалии на горните крайници се провеждат индивидуално с всяко дете, поне 2-3 пъти на ден. Продължителността на урока трябва да бъде до 15 минути, изпълняват се 10-12 упражнения. Първо използвано пасивни упражнения, след това активно-пасивно. Повечето упражнения имат имитационен или игрови характер.
След всеки две или три упражнения е препоръчително да се използва масажни движения(леко поглаждане, месене) по такъв начин, че до края на часовете ръцете и раменния пояс, гърба, краката и корема на детето.

Относно общо лечениепри аномалии на горния крайник се предписва строго индивидуално и поставя за цел насърчаване на растежа и развитието на крайника по такъв начин, че да се постигне оптималното му функциониране до достигане на зряла възраст.

Пъпките на крайниците при хората се появяват на 3-та седмица от вътрематочното развитие под формата на натрупване на мезенхимни клетки в страничните гънки на тялото на ембриона. Тези клъстери, разширявайки се, образуват плочи, подобни на рибени перки, пораждайки четки и няколко

по-късно до краката. Пръстите се оформят по-късно под формата на пет лъча. Сегментите на двата бъдещи крайника се развиват в посока от дисталния към проксималния.

Ключиците се развиват на основата съединителната тъкан, заобикаляйки етапа на хрущяла. Всички останали кости на крайниците преминават през трите етапа на развитие. В този случай диафизите на всички кости започват да осифицират във вътреутробния период, а епифизите и апофизите - след раждането. Само в някои епифизи точките на осификация се появяват преди раждането. Всяка кост съдържа генетично определен брой осификационни ядра, които се появяват в строго определен ред. В диафизите тръбести костиПървичното осификационно ядро ​​се появява в края на 2-ия - началото на 3-ия месец от вътреутробното развитие и расте в посока на епифизите, които при новородените все още са хрущялни. Вторичните осификационни ядра в костите на крайниците се образуват през първите 5-10 години от живота. Костните епифизи се сливат с диафизата, като правило, след 15-18 години (Таблица 20).

Ключица.Тялото на ключицата се развива на базата на съединителна тъкан - ендесмално, медиалният край преминава през хрущялния стадий. В тялото на ключицата осификационното ядро ​​се появява на 6-7 седмица в средата на зачатъка на съединителната тъкан. От тази точка се образуват тялото и акромиалният край на ключицата. В хрущяла на стерналния край на ключицата осификационното ядро ​​се появява едва на 16-18-та година и се слива с тялото на костта до 20-25 години.

Кривината на ключицата може да варира. Различават се „стернална” и „акромиална” форма на ключицата в зависимост от тежестта на латералната или медиалната кривина. Размерите на косталните и коракоидните туберкули също могат да бъдат различни, понякога няма туберкули. Рядко ключицата липсва от едната или от двете страни; понякога акромиалният край на ключицата е разцепен. В този случай едната част на ключицата е съчленена с акромиона, а другата е свързана с гръбначния стълб на лопатката.

шпатула.Ядрото на осификация се появява в шийката на лопатката в края на 2-ия месец от вътрематочния живот. От това ядро ​​вкостеняват тялото и бодличката на лопатката. В края на първата година от живота на детето осификационното ядро ​​се полага в коракоидния процес, а с началото на пубертета - в акромиона и в основата на коракоидния процес. Сливането на коракоидния процес и акромиона с лопатката се случва на 15-19-та година. Допълнителни точки на осификация, които се появяват в лопатката близо до средния й ръб на 15-19 години, се сливат с основните на 20-21 години от живота.

Таблица 20. Точки на осификация в костите на горните крайници, които се появяват след раждането

Аномалиите в развитието на лопатката често се комбинират с аномалии на съседните кости на горния крайник. По-специално, сплескването или отсъствието на гленоидната кухина на лопатката се комбинира с вродена деформацияглавата на раменната кост, със скъсяване на ключицата и други костни изменения. Понякога акромионът и коракоидният процес са свързани с лопатката чрез слой хрущялна тъкан. Вместо прорез може да има дупка в горния ръб на лопатката. Често има асиметрия в позицията на скапулата. По-високото положение на лявата лопатка е по-често (70%) от дясната. Плоска лопатка се отбелязва при 23%. Допълнителната лопатка представлява 5% от случаите. Това е изпъкналостта на акромиона, която може да бъде свързана към лопатката с помощта на специална става.

Брахиална кост.В проксималната епифиза на раменната кост се образуват три точки на осификация. Една точка на осификация е в главата, обикновено през 1-вата година от живота на детето, друга в голямата туберкула - през 1-5-та година и трета в малката туберкула - през 1-5-та година. Тези осификационни точки се сливат на 3-7-годишна възраст и се присъединяват към диафизата на 13-25-годишна възраст. В главата на кондила на раменната кост (дистална епифиза) точката на осификация се появява от неонаталния период до 5 години, в страничния епикондил - на 4-6 години, в медиалния кондил - на 4-11 години. Тези части се сливат с диафизата на костта до 13-21 години. Костната пластина между короноидната и улнарната ямка често липсва. Понякога над вътрешния кондил има дупка, която се образува в 1-2% от случаите поради връзката на епикондиларния процес с медиалния епикондил на раменната кост. Багажникът минава през тази дупка среден нерв. Описани са случаи на липса или недоразвитие на една или друга част на раменната кост. Тази аномалия обикновено се комбинира с нарушения в развитието на предмишницата и ръката.

Лакътна кост.Точката на осификация в проксималната епифиза на лакътната кост се появява на 7-14 години. От този момент процесът на олекранона вкостява. В дисталната епифиза точките на осификация се появяват на 3-14 години. Оттук костната тъкан расте към главата и стилоидния процес. Проксималната епифиза се слива с диафизата на 13-20 години, а дисталната епифиза на 15-25 години. Понякога има вродена липса или недоразвитие на лакътната кост. Костта може да бъде извита или слята със съседна кост по почти цялата си дължина. Процесът на олекранона може да остане свързан с тялото на костта с помощта на хрущялен слой. В близост до улната и короноидните процеси има сезамоидни кости, разположени в дебелината на сухожилията. Размерът и формата на стилоидния процес варират.

Радиус.Осификационното ядро ​​в проксималната епифиза на радиуса се образува на 2,5-10 години. Епифизата расте до диафизата на 13-25 години. Осификационните ядра в дисталната епифиза и шиловидния процес се появяват малко по-късно, отколкото в проксималната епифиза. Осификацията на радиуса завършва до 25-годишна възраст. Аномалиите на радиуса са подобни на тези, отбелязани при лакътната кост. Това е недоразвитост вродена кривина, сливане с лакътната кост.

Карпални костизапочват да осифицират след раждането. На 1-2-та година от живота на детето се появяват осификационни точки в костите на главичката и шийката, на 3-тата година (6 месеца-7,5 години) - в триъгълната кост, на 4-та година (6 месеца-9,5 години) - в лунатната, на 5-та (2,5-9 години) - в скафоидната, на 6-7-ма (1,5-10 години) - в многоъгълната (трапецовидна кост) и трапецовидна кост и на 8-ма (6,5-16,5 години) - в пиковидната кост.

На китката има допълнителни кости - допълнителният трапец, както и т. нар. шиловидна и централна кости, които се срещат в 1% от случаите. Допълнителната трапецовидна кост е разположена от дорзалната страна на ръката, на кръстовището на многоъгълната, трапецовидна кост и втората метакарпална кост. Допълнителната шиловидна кост е разположена между II и III метакарпални кости, от една страна, и главичката и многоъгълната кост, от друга. Централната кост е разположена между първия и втория ред карпални кости. Първо се поставя под формата на хрущял и след това в повечето случаи се слива с скафоидната кост.

Метакарпални кости.Образуването на метакарпалните кости се случва много по-рано от карпалните кости. В диафизата на метакарпалните кости се образуват осификационни ядра на 9-10-та седмица от вътрематочния живот, с изключение на първата метакарпална кост, в която такова ядро ​​се появява на 10-11-та седмица. Осификационните ядра в главите на метакарпалните кости се появяват на възраст между 10 месеца и 7 години. Главата (епифизата) се слива с диафизата на метакарпалната кост на 15-25 години. Сесамоидните кости често се намират близо до метакарпалните кости. Такива кости в 50% от случаите се намират от радиалната страна на втората метакарпална кост, в 75% - близо до главата на петата метакарпална кост.

Фаланги на пръстите.Осификационни ядра в диафизата дистални фалангисе появяват в средата на 2-ия месец от вътрематочния живот. IN проксимални фалангитакива ядра са установени в началото на 3-тия месец, а в средните - в края на 3-тия месец. В основата на фалангите се образуват осификационни ядра на възраст между 5 месеца и 7 години, а основите нарастват до телата на фалангите на 14-21 години. В сезамоидните кости, в дебелината на сухожилията близо до първия пръст, се определят осификационни ядра на 12-15-та година.

Отбелязани са вариации в размера на фалангите и увеличаване на броя на пръстите (полидактилия, полидактилия).Допълнителни пръсти най-често се образуват близо до V пръста (digitus postminimus),а също и близо до първия пръст под формата на неговия клон (praepollex).Полидактилията често е двустранна. Броят на фалангите в допълнителните пръсти обикновено е по-малък, отколкото в нормалните. Описано е също разделяне на пръстите, скъсяване на фалангите на един или повече пръсти, както и скъсяване на пръстите в резултат на намаляване на броя на фалангите. Има скелетни пръсти. При пет метакарпала понякога липсват един или повече пръсти. Описани са редки случаи на пълна вродена липса на пръсти и метакарпални кости. Вродената липса на цялата ръка е много рядка. Рядък дефект е вроден голям или малък размер на цялата ръка или на някои пръсти.