بیماری همولیتیک نوزادان. این چیه؟ بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDN). دستورالعمل های بالینی بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس سیستم آوو

پزشکان در زایشگاه ها زردی پوست را در هفت کودک از هر ده کودک متولد شده تشخیص می دهند. برخی از نوزادان در حال حاضر با زردی متولد می شوند، در حالی که برخی دیگر چند ساعت یا حتی چند روز پس از تولد زرد می شوند.

در 90٪ موارد، همه چیز به خوبی به پایان می رسد: تشخیص زردی فیزیولوژیکی نوزادان تایید می شود. اما در 10 درصد موارد، پزشکان مجبور می شوند اظهار کنند که نوزاد یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی و اغلب جدی دارد که باعث زرد شدن پوست و غشاهای مخاطی می شود. یکی از این بیماری ها بیماری همولیتیک نوزادان است.

مفهوم بیماری همولیتیک نوزادان (HDN)

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد یک بیماری مادرزادی است که هم زمانی که نوزاد هنوز در رحم است و هم زمانی که از قبل متولد شده است می تواند خود را نشان دهد.

در هسته خود، این یک رویارویی ایمونولوژیک بین دو ارگانیسم مرتبط است - بدن مادر و بدن کودک. دلیل این تعارض، به طور متناقض، ناسازگاری خون مادر با خون جنین است که در نتیجه گلبول های قرمز کودک از بین می رود.

مکانیسم توسعه HDN

پوسته گلبول های قرمز انسان با آنتی ژن های مختلف (AG) "جمع شده" است که بیش از 100 نوع از آنها وجود دارد. دانشمندان همه AG ها را در سیستم های گلبول قرمز گروه بندی کرده اند که بیش از 14 مورد از آنها قبلا شناخته شده است (AB0، Rh، Kid، Kell، Duffy و غیره).

سیستم Rh (Rh) شامل آنتی ژن هایی است که مسئول وضعیت Rh خون هستند: Rh (+) یا Rh (-). در سیستم AB0 - آنتی ژن‌هایی که وابستگی گروهی خون انسان را تعیین می‌کنند: B و A. آنتی‌ژن‌های هر دوی این سیستم‌ها قادر و آماده هستند، وقتی با آنتی‌بادی‌های مربوطه (AT) برخورد کنند، فوراً یک پاسخ ایمنی را تحریک کنند. در خون، آنتی‌بادی‌های آنتی‌ژن‌ها معمولاً در گلبول‌های قرمز خون مادری آنها وجود ندارد.

با بیماری همولیتیک جنین و نوزاد چه اتفاقی می افتد؟ آنتی بادی ها از طریق جفت از خون مادر به داخل خون نوزاد نفوذ می کنند و مانند کلید قفل برای آنتی ژن های گلبول های قرمز جنین مناسب هستند. ملاقات آنها یک واکنش ایمنی را آغاز می کند که نتیجه آن همولیز (تخریب) گلبول های قرمز خون کودک است. اما آنتی بادی های آنتی ژن های گلبول قرمز کودک از کجا در خون مادر آمده اند؟

دلایل توسعه بیماری همولیتیک

بیماری همولیتیک: علل درگیری با توجه به سیستم Rh

این شکل از HDN زمانی ایجاد می شود که یک زن حساس با خون Rh (-) با یک جنین با خون Rh (+) باردار شود.

اصطلاح "حساس شده" به چه معناست؟ این بدان معنی است که گلبول های قرمز خون Rh (+) حداقل یک بار وارد خون زن شده اند، به عنوان مثال، در دوران بارداری قبلی با جنین Rh (+) که به زایمان، سقط جنین یا سقط جنین ختم شده است. گلبول های قرمز جنین هم در دوران بارداری (به خصوص در هفته های 37 تا 40 فعال) و هم در هنگام زایمان به جفت وارد جریان خون مادر می شوند. حساسیت ممکن است به دلیل انتقال خون یا پیوند اعضا رخ دهد.

جدول احتمال بروز تضاد Rh بین مادر و جنین را نشان می دهد.

بدن مادر به اولین "آشنایی" با گلبول های قرمز خارجی با تولید آنتی بادی های مناسب واکنش نشان می دهد. از این لحظه به بعد، آنتی بادی ها در خون مادر گردش می کنند و "منتظر ملاقات جدیدی" با گلبول های قرمز خارجی Rh (+) می شوند. و اگر اولین ملاقات آنتی‌بادی‌ها با آنتی‌ژن‌ها می‌تواند کاملاً با خوشی به پایان برسد، آن‌وقت دومین و همه موارد بعدی نشان‌دهنده یک رویارویی تهاجمی است که هر بار بدتر می‌شود و کودک را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

بیماری همولیتیک: علل درگیری بر اساس سیستم AB0

درگیری طبق سیستم AB0 بسیار بیشتر از درگیری Rhesus رخ می دهد، اما، به عنوان یک قاعده، راحت تر از دومی پیش می رود.

در جدول: آگلوتینوژن ها آنتی ژن های گروهی (در گلبول های قرمز)، آگلوتینین ها آنتی بادی های گروهی (در پلاسمای خون) هستند. خون هر گروه مجموعه خاصی از آنتی ژن ها و آنتی ژن ها است. توجه داشته باشید که اگر آنتی ژن A در خون وجود داشته باشد، آنتی بادی α همیشه وجود ندارد و اگر B وجود داشته باشد، β وجود ندارد. چرا؟ زیرا ملاقات آنها باعث واکنش ایمنی آگلوتیناسیون (چسباندن) گلبول های قرمز با تخریب بعدی آنها می شود. این یک درگیری در سیستم AB0 است که در آن بیماری همولیتیک خون نوزادان ایجاد می شود.

حساس شدن زن توسط سیستم ABO می تواند هم در دوران بارداری و هم قبل از آن رخ دهد، به عنوان مثال، زمانی که رژیم غذایی با پروتئین های حیوانی اشباع شده است، در طول واکسیناسیون یا در طول یک بیماری عفونی.

جدول احتمال بروز تعارض بین مادر و جنین را بر اساس گروه خونی نشان می دهد.

اشکال HDN و ویژگی های بالینی آنها

با توجه به شدت دوره، در 50 درصد موارد، بیماری همولیتیک خون نوزادان خفیف است، در 25 تا 30 درصد موارد سیر آن متوسط ​​و در 30-20 درصد شدید است.

با توجه به نوع درگیری، HDN بر اساس سیستم Rh، با توجه به سیستم AB0 و با توجه به آنتی ژن های مربوط به سایر سیستم های گلبول قرمز وجود دارد. اشکال بالینی بیماری همولیتیک نوزادان تا حد زیادی بر اساس نوع درگیری ایجاد شده تعیین می شود.

هیدروپس جنینی

اگر تضاد Rh وجود داشته باشد و در هفته 20-29 بارداری، آنتی بادی ها به طور گسترده به جنین نابالغ حمله کنند، هیدروپس جنین ایجاد می شود.

با این شکل از بیماری همولیتیک نوزادان، نوزاد بدون یرقان، اما با تورم شدید بدن و تمام اندام های داخلی متولد می شود. کودک علائم نابالغی، کاهش تون عضلانی، رفلکس ضعیف و حرکت کمی دارد. پوست رنگ پریده است و ممکن است خونریزی داشته باشد. اختلالات تنفسی و علائم نارسایی حاد قلبی ثبت می شود.

آزمایش خون نشان دهنده کم خونی شدید و سطح بسیار پایین پروتئین کل است.

اگر آنتی بادی ها بعد از هفته بیست و نهم شروع به حمله به نوزاد کنند، شکل بالینی HDN و مادرزادی یا اکتسابی بودن آن به مقدار و زمان نفوذ آنتی بادی های مادر (در داخل رحم و (یا) در حین زایمان) به نوزاد بستگی دارد.

این شکل نتیجه هجوم گسترده آنتی بادی های Rh از مادر به کودک از هفته 37 قبل از تولد (مادرزادی) و در حین زایمان (اکتسابی) است. یکی از ویژگی های متمایز شایع ترین (90٪ موارد) شکل زردی، ظهور زودرس (در ساعات یا روزهای اول) زردی است. در روزهای 2-4 به حداکثر خود می رسد و با کم خونی خفیف، تورم برخی بافت ها، و بزرگ شدن کبد و طحال همراه است. هر چه زردی زودتر ظاهر شود، سیر بیماری شدیدتر می شود.

فرم کم خونی

من این شکل را در 10٪ از همه کودکان مبتلا به بیماری همولیتیک تشخیص می دهم؛ علت آن قرار گرفتن طولانی مدت جنین، از هفته بیست و نهم، با "بخش های" کوچک آنتی بادی های Rh است. کودک بسیار رنگ پریده به دنیا می آید، یا زردی ندارد یا زردی بسیار خفیف دارد. علائم مسمومیت با بیلی روبین به تدریج افزایش می یابد (آدینامی، بی حالی، رفلکس های "ضعیف").

فرم ادم

اگر پس از هفته بیست و نهم بارداری، آنتی بادی های Rh حمله گسترده ای را به جنین آغاز کنند، شکل ادماتیک HDN ایجاد می شود. تظاهرات بالینی آن شبیه به هیدروپس فتالیس است.

HDN بر اساس سیستم AB0: ویژگی های بالینی:

• زردی دیر ظاهر می شود (در روز دوم تا سوم)؛
• کبد و طحال به ندرت بزرگ می شوند.
• اشکال مادرزادی ایکتریک و ادماتوز به ندرت ایجاد می شوند.
• اشکال اکتسابی ایکتریک آنمیک اغلب رخ می دهد.
• بروز عوارض جدی به صفر نزدیک می شود.

چرا تضاد AB0 کمتر رایج استRh-تعارض منجر به شکل شدید آشکار سردرد تنشی می شود؟

1. برای حساسیت AB0 یک زن، لازم است که خون جنین بسیار بیشتری نسبت به حساسیت Rh وارد خون او شود.
2. برخلاف آنتی ژن های Rh، آنتی ژن های گروه، علاوه بر گلبول های قرمز، در سایر بافت های جنین، جفت و مایع آمنیوتیک وجود دارد. هنگام مواجهه با آنتی بادی های مادر، "ضربه" ایمنی نه تنها روی گلبول های قرمز خون می افتد، بلکه در تمام این بافت ها توزیع می شود.
3. بدن مادر دارای آنتی بادی های گروه خود است که می تواند با گلبول های قرمز جنینی که وارد خون می شوند مقابله کند.

بیماری همولیتیک: پیامدها و عوارض

1. سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر یا DIC به دلیل افزایش شدید لخته شدن خون ایجاد می شود. لخته های خون در عروق کوچک و بزرگ ایجاد می شود، انفارکتوس و نکروز اندام ها و خونریزی در اندام ها رخ می دهد. دلیل آن ورود گسترده ترومبوپلاستین بافتی از گلبول های قرمز خون است که تحت همولیز قرار گرفته اند.
2. هیپوگلیسمی کاهش سطح گلوکز خون است.
3. انسفالوپاتی بیلی روبین نتیجه کرنیکتروس است که در آن بیلی روبین غیرمستقیم بسیار سمی ساختارهای مغز را "اشباع" می کند و در نتیجه نورون ها را از بین می برد. این خود را به عنوان علائم عصبی و متعاقب آن تشکیل انسفالوپاتی بیلی روبین (فلج، ناشنوایی و غیره) نشان می دهد.
4. سندرم ضخیم شدن صفرا، که در آن مجاری صفراوی توسط مخاط و پلاک های صفراوی مسدود می شود.
5. آسیب ثانویه به ماهیچه قلب، کبد، کلیه ها.
6. نقص ایمنی ثانویه - به دلیل آسیب به اجزای سیستم ایمنی توسط بیلی روبین غیر مستقیم و کمپلکس های ایمنی ایجاد می شود.

تشخیص قبل از تولدهدف آن شناسایی زنان در معرض خطر بالای ابتلا به بیماری همولیتیک در جنین است که عواقب آن کمتر از خود بیماری خطرناک نیست.

بنابراین، متخصص زنان و زایمان با دقت و به طور خاص از بیمار در مورد HDN سؤال می کند، جزئیات لازم از تاریخچه پزشکی (سقط جنین، تعداد حاملگی و غیره) را می یابد. در طول بارداری، در زنانی که در معرض خطر HDN هستند، پزشکان تیتر آنتی‌بادی‌ها را در خون و مایع آمنیوتیک کنترل می‌کنند، سونوگرافی جنین و جفت، CTG جنین و داپلومتری انجام می‌دهند.

تشخیص پس از زایمانشامل شناسایی افرادی است که در میان نوزادان تازه متولد شده در معرض خطر ابتلا به TTH هستند و کسانی که قبلاً TTH دارند. برای انجام این کار، متخصص نوزادان به طور منظم همه نوزادان را از نظر زردی، تورم و سایر علائم بیماری معاینه می کند.

آزمایشات آزمایشگاهی شامل نظارت بر سطح بیلی روبین و گلوکز در خون کودک در طول زمان، تعیین گروه خون و فاکتور Rh، آزمایش های ایمونولوژیک برای وجود آنتی بادی در خون کودک، در خون و شیر مادر است.

بیماری همولیتیک نوزادان: درمان و پیشگیری

برای بیماری همولیتیک نوزادان، درمان می تواند جراحی یا محافظه کارانه باشد. هنگام انتخاب تاکتیک های درمانی، پزشکان با توجه به شدت وضعیت نوزاد و سطح هیپربیلی روبینمی هدایت می شوند.

درمان جراحی یک عمل جایگزینی انتقال خون است. اگر نوزاد تازه متولد شده دارای علائم سردرد شدید تنشی، سابقه پزشکی پیچیده یا علائم مسمومیت با بیلی روبین باشد، تجویز می شود. هموسورپشن و پلاسمافرزیس استفاده می شود.

درمان محافظه کارانه در درجه اول فتوتراپی، تابش با یک لامپ خاص است که پرتوهای آن بیلی روبین سمی را غیرسمی می کند.

انفوزیون درمانی تجویز شده (آلبومین، سالین، محلول گلوکز) با هدف تسکین مسمومیت با بیلی روبین و حذف سریع بیلی روبین از بدن است.

از داروهایی (زیکسورین و غیره) که سیستم آنزیمی کبدی را فعال می کنند استفاده می شود. جاذب ها (کاربولن، آگار-آگار و غیره)، کلرتیک (از طریق الکتروفورز)، ویتامین ها (E، ATP، A)، غشاهای سلولی تثبیت کننده، محافظ های کبدی (Essentiale و غیره)، عوامل ضد خونریزی (آدروکسون و غیره) استفاده می شود.

Zaluzhanskaya النا، متخصص اطفال

بیماری همولیتیک نوزاد یک وضعیت جدی جنین یا نوزاد تازه متولد شده است که در نتیجه یک درگیری ایمنی رخ می دهد.

این تعارض به دلیل ناسازگاری خون جنین و مادرش با آنتی ژن های خاص به وجود می آید. چنین آنتی ژن هایی می توانند گروه های خونی مختلف یا فاکتور Rh جنین و مادر باشند.

در نتیجه، گلبول های قرمز جنین توسط آنتی بادی های مادر مورد حمله قرار می گیرند که بر سد جفت غلبه می کند که منجر به همولیز آنها می شود (سلول ها می ترکند).

تظاهرات بیماری همولیتیک نوزادان می تواند درجات و اشکال مختلفی داشته باشد، اما همیشه برای سلامتی و زندگی نوزاد خطرناک است، حتی از مرگ او در رحم.

بنابراین، هنگامی که عوامل خطر و آسیب شناسی بارداری شناسایی می شود، جنین و مادر به دقت تحت نظر قرار می گیرند و اگر مادر فاکتور Rh منفی داشته باشد، به او داروهای ویژه - گلوبولین های ضد Rh داده می شود.

بیماری همولیتیک نوزادان: علل

علل بیماری همولیتیک نوزادان می تواند درگیری های ایمونولوژیکی باشد که در حضور موارد زیر ایجاد می شود:

• ناسازگاری خون مادر و جنین بر اساس فاکتور Rh. این معمولا در صورتی اتفاق می افتد که مادر خون Rh منفی داشته باشد و جنین فاکتور Rh مثبت پدر را به ارث ببرد. به این حالت در پزشکی تضاد رزوس گفته می شود. معمولاً در حاملگی های مکرر رخ می دهد، یا اگر زنی قبلاً خون یا گلبول های قرمز با فاکتور Rh متفاوت تزریق کرده باشد. آنتی بادی ها از بارداری تا بارداری (حتی اگر سقط جنین یا سقط جنین باشد) جمع می شوند و اگر درمان کافی انجام نشود، خطرات افزایش می یابد.
• ناسازگاری خون مادر و جنین بر حسب گروه خونی در صورتی که مادر اولین گروه خونی و جنین دارای گروه خونی دیگری باشد. این بیماری به اندازه ناسازگاری Rh شدید نیست و می تواند در بارداری اول رخ دهد. آنتی بادی های ویژه مادر به داخل خون نوزاد نفوذ می کند و به سمت گلبول های قرمز جنین هدایت می شود.
• انواع نادر ناسازگاری برای آنتی ژن های مختلف روی سطح گلبول های قرمز جنین که به گروه خونی یا فاکتور Rh مربوط نمی شود.

چگونه خود را نشان خواهد داد؟

در دوران بارداری، هیچ تظاهرات خاصی رخ نمی دهد، ممکن است علائم مشابه gestosis ظاهر شود. اما برای جنین، بیماری همولیتیک نوزاد می تواند به روش های زیر ظاهر شود:

• مرگ داخل رحمی پس از 20 هفته یا بیشتر به دلیل حمله آنتی بادی های مادر به بافت جنین
• فرم کم خونی
• شکل ایکتریک
• شکل ادماتیک بیماری

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی در سیر بالینی از نظر بنیادی با فاکتور Rh تفاوتی ندارد، اما تظاهرات آن چنان روشن و شدید نخواهد بود و پیش آگهی مثبت تر خواهد بود.

تظاهرات اصلی که در همه اشکال بیماری همولیتیک جنین رخ می دهد، کم خونی شدید، بزرگ شدن کبد و طحال کودک است که به طور قابل توجهی متابولیسم طبیعی آن را مختل می کند.

در شکل ادماتوز این بیماری، کبد و طحال، تمام غدد و قلب به شدت بزرگ می شوند، مقدار پروتئین در خون کاهش می یابد، پوست و بافت زیر جلدی به شدت متورم می شوند، در شکم و قفسه سینه، مایعات نیز در داخل انباشته می شوند. کیسه قلب، که منجر به افزایش وزن نوزاد به میزان دو بار یا بیشتر می شود.

این نوع ادمایی است که به دلیل اختلالات ناگهانی در عملکرد همه اندام ها و سیستم ها، هیپوکسی شدید بافت به دلیل تعداد بسیار کم گلبول های قرمز خون و هموگلوبین، آسیب به سیستم عصبی که اغلب منجر به مرگ می شود، شدیدتر است. نوزاد بلافاصله پس از تولد

نوع زردی راحت‌تر است، کودک به موقع و با وزن طبیعی به دنیا می‌آید، پوست نیز رنگ طبیعی دارد، اما پس از چند ساعت کودک ناگهان شروع به زرد شدن می‌کند و زردی مادرزادی ممکن است کمتر رخ دهد.

طحال و کبد، قلب و غدد لنفاوی بزرگ می شوند و سطح بیلی روبین سمی در خون به شدت افزایش می یابد.

این سطح از بیلی روبین به سلول های کبد و قلب، کلیه ها آسیب می رساند، اما به ویژه برای مغز خطرناک است که با آنسفالوپاتی و کرنیکتروس ظاهر می شود.

مغز به معنای واقعی کلمه از بیلی روبین اشباع شده و زرد می شود.

کودکان بی حال هستند و بد غذا می خورند، تف به شدت تف می دهند و وزن اضافه نمی کنند، رفلکس آنها کاهش می یابد و تشنج و استفراغ ممکن است.

سطح بیلی روبین بالای 340 میکرومول بسیار مهم خواهد بود؛ اگر نوزاد کامل نشده باشد، سطح بیلی روبین که به مغز آسیب می زند، برای او حتی پایین تر خواهد بود.

عواقب این وضعیت می تواند خطرناک باشد - از مرگ نوزاد تا اختلالات عصبی شدید و تاخیر در رشد در آینده.

شکل کم خونی ساده ترین شکل است که با رنگ پریدگی کودک، بزرگ شدن کبد و طحال و مکیدن ضعیف، افزایش وزن و عقب ماندگی در رشد جسمی و ذهنی مشخص می شود.

لازم به یادآوری است که هر چه آنتی بادی های گلبول های قرمز جنین در خون مادر بیشتر باشد، پیش آگهی برای کودک جدی تر خواهد بود. گاهی اوقات تشخیص در مرحله بارداری انجام می شود و از قبل آماده سازی برای کمک به نوزاد بلافاصله پس از تولد انجام می شود.

بیماری همولیتیک نوزادان: درمان

اهداف اصلی در درمان بیماری همولیتیک نوزادان، حذف آنتی بادی های مادر از خون است که سلول های نوزاد و محصولات متابولیک سمی را از بین می برد - بیلی روبین و غیره.

علاوه بر این، شما باید به طور فعال سطح هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز خون را افزایش دهید و از عملکرد اندام های داخلی حمایت کنید.

به طور معمول، اگر به TTH مشکوک هستید:

• آنها در مورد زمان و روش زایمان تصمیم می گیرند و اگر جنین در شرایط وخیم باشد، برای نجات جان او سزارین اورژانسی انجام می شود. اگر جنین به دلیل ادم بزرگ باشد، این امر به ویژه مهم است؛ به سادگی نمی تواند به طور طبیعی متولد شود.
• سطح هماتوکریت، بیلی روبین و هموگلوبین نوزاد روزانه اندازه گیری می شود.
• در صورت لزوم، گلبول های قرمز فقط از گروه خونی شما تجویز می شود.
• قطره چکان ها با محلول های مغذی (محلول گلوکز با ویتامین های B، سالین، محلول رینگر) و محلول های سم زدایی (همودز، پلی گلوسین) قرار می گیرند. بخش به همان اندازه مهم از درمان در صورت وجود زردی، فتوتراپی زیر لامپ است که به تخریب کمک می کند. و حذف بیلی روبین از پوست کودک. نوزاد چندین بار در روز برای مدت زمان محدودی زیر یک لامپ قرار می گیرد و واکنش ها را زیر نظر دارد. برای محافظت از چشم در برابر اشعه ماوراء بنفش، یک باند مخصوص بپوشید. تابش بیلی روبین سمی را در پوست از بین می برد و آن را در ادرار دفع می کند.
• در صورت تظاهرات شدید بیماری همولیتیک در نوزادان، لازم است با تزریق خون جایگزین، مایعات تغذیه ای (گلوکز، محلول های پروتئین، آلبومین، سالین) به شکم کودک تزریق شود. این جایگزینی کامل خون کودک با خون همان گروه برای کل حجم از طریق عروق ناف است. در صورت تضاد Rh، تزریق تبادلی شامل استفاده از خون تک گروهی Rh منفی است و در صورت ناسازگاری با گروه خونی، گلبول های قرمز اولین گروه خونی مطابق با Rh و تک گروهی کودک تزریق می شود. پلاسمای خون کودک
• در صورت وخیم بودن وضعیت کودک، او را در بخش مراقبت های ویژه اطفال قرار داده و به دستگاه تنفس مصنوعی متصل می کنند و تمام اقدامات درمانی و مراقبتی لازم انجام می شود.

بیماری همولیتیک نوزادان: عواقب

عواقب بیماری همولیتیک نوزادان ممکن است بسته به شدت آسیب شناسی متفاوت باشد.

شکل‌های شدید سردرد تنشی متعاقباً می‌تواند منجر به تأخیرهای شدید رشد جسمی و ذهنی، تا و از جمله ایجاد فلج مغزی شود.

اشکال خفیف آسیب شناسی می تواند عقب ماندگی ذهنی یا عقب ماندگی ذهنی، عملکردهای حرکتی مختل، استرابیسم و ​​آسیب شنوایی را پشت سر بگذارد.

کودکان مبتلا به TTH قبلی واکسیناسیون را به خوبی تحمل نمی کنند، مستعد ابتلا به آلرژی های شدید هستند و اغلب ممکن است برای مدت طولانی از بیماری های عفونی رنج ببرند.

به منظور کاهش خطر چنین عوارضی در دوران بارداری، زنان با فاکتور Rh منفی نیاز به نظارت دقیق بر سطح آنتی بادی ها و معرفی ایمونوگلوبولین های ضد Rh ویژه در مراحل خاصی از بارداری (معمولا در سه ماهه سوم بارداری و بلافاصله) دارند. هنگام زایمان).

بیماری همولیتیک نوزادان یکی از شایع ترین علل زردی و کم خونی تهدید کننده زندگی در نوزادان است. این تشخیص در 0.83٪ از نوزادان در فدراسیون روسیه رخ می دهد. حتی در زمان ما که این بیماری به طور کامل مورد مطالعه قرار گرفته است، میزان مرگ و میر هنگامی که کرنیکتروس در پس زمینه HDN رخ می دهد 2.5٪ است.

برای جلوگیری از ایجاد عوارض شدید، همه زنان باردار باید تحت نظر پزشک باشند. توجه بیشتر به زنان دارای Rh-خون، گروه خونی 1 و HDH در زایمان های قبلی است.

بیماری همولیتیک نوزادان یک آسیب شناسی شدید و تهدید کننده زندگی است که با کم خونی ایزوایمون همراه با تجزیه گلبول های قرمز ظاهر می شود که به دلیل ناسازگاری ایمنی بین خون مادر و خون کودک ایجاد می شود.

برای ایجاد تضاد ناسازگاری، وجود آنتی‌بادی‌های بسیار اختصاصی در خون مادر که علیه آنتی‌ژن‌های D گلبول قرمز (فاکتور Rh) که او ندارد، کار می‌کنند، ضروری است. ناسازگاری در یک سوم بیماران مبتلا به HDN ایجاد می شود و Rh-erythroblastosis نامیده می شود.

بیماری همولیتیک نیز به دلیل ناسازگاری خون مادر و جنین بر اساس سیستم ABO رخ می دهد. تضاد آنتی بادی ها با گروه های خونی ABO-erythroblastosis نامیده می شود و در دو سوم بیماران رخ می دهد.

برای مرجع.ناسازگاری با سایر سیستم های آنتی ژن گلبول قرمز: Kell، Duffy، Kid و غیره. نادر است و تشخیص آن دشوار است.

چگونه آنتی ژن D به ارث می رسد؟

برای اینکه بیماری همولیتیک ایجاد شود، خون مادر باید Rh منفی و خون پدر باید Rh + باشد.

یک مرد Rh+ می تواند مجموعه ای از ژن های Rh هموزیگوت (HD) یا هتروزیگوت (Hd) داشته باشد.

در یک مرد هموزیگوت، همه کودکان + Rh (100٪ وراثت پذیری آنتی ژن D) خواهند داشت.

برای یک مرد هتروزیگوت، هفتاد و پنج درصد کودکان Rh + و بیست و پنج درصد - خواهند بود.

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس سیستم Rh

بر اساس وجود فاکتور Rh، همه بیماران به Rh + و - تقسیم می شوند.

آنتی ژن Rh یا D یک لیپوپروتئین با ساختار پیچیده ای از آنتی ژن ها است. فقط در سطح داخلی غشای گلبول قرمز قرار دارد. وجود آنتی ژن D بر روی غشاهای گلبول قرمز نشان می دهد که خون بیمار Rh + است. افراد Rh منفی آنتی ژن D ندارند.

آنتی ژن D فقط در غشاهای گلبول قرمز وجود دارد و نمی توان آن را در سایر سلول ها و بافت های بدن یافت. همچنین، انسان آنتی‌بادی‌های طبیعی خود را برای آنتی‌ژن Rhesus ندارد.

فرآیندهای تمایز آنتی ژن D در جنین در هفته پنجم رشد آغاز می شود. حداکثر فعالیت فاکتور Rh در ماه پنجم یا ششم مشاهده می شود. ایمن سازی خون Rh منفی مادر (تشکیل آنتی بادی های ضد O) زمانی اتفاق می افتد که گلبول های قرمز Rh+ وارد خون Rh- شوند.

با این حال، چندین محرک آنتی ژنی برای ایجاد یک پاسخ ایمنی مورد نیاز است. یعنی ایزوایمونیزاسیون (تشکیل آنتی بادی های ضد O) در بارداری اول فقط در 2 درصد موارد امکان پذیر است.

به عنوان یک قاعده، پس از تولد از یک مادر رزوس + یک فرزند رزوس، بدن مادر در ابتدا حساس می شود. این در نتیجه فرآیند انتقال میکرو به خون منفی مادر، گلبول های قرمز مثبت کودک رخ می دهد.

انتقال میکرو با سقط جنین، جداشدن جفت، بارداری بارداری، بیماری های التهابی همراه با اختلال در نفوذپذیری جفت و غیره افزایش می یابد. همه این عوامل باعث افزایش نفوذ گلبول های قرمز + Rh به خون مادر شده و تشکیل آنتی بادی های ضد O را علیه آنها افزایش می دهد.

آسیب جنین زمانی ایجاد می شود که مقدار کافی آنتی بادی ضد O وارد خون جنین شود و باعث همولیز (تخریب) شود.

هر بارداری بعدی پاسخ ایمنی خاص مادر را تقویت می کند و خطر ابتلا به بیماری همولیتیک نوزاد را به دلیل Rh افزایش می دهد.

در طول بارداری اول، اگر زن قبلاً در نتیجه انتقال خون ناسازگار Rh یا ABO ایمن شده باشد، تضاد Rh ممکن است.

بیماری همولیتیک نوزاد نتیجه واکنش سیستم ایمنی مادر به جنین خودش است.

همولیز چگونه اتفاق می افتد؟

پس از اینکه گلبول های قرمز توسط آنتی بادی ها آسیب می بینند، در کبد و طحال متلاشی می شوند.

همولیز اولیه خارج عروقی است. در نتیجه این فرآیند، هموگلوبین گلبول های قرمز متلاشی شده وارد جریان خون نمی شود، بلکه توسط ماکروفاژهای بافتی به رنگدانه صفرا - بیلی روبین تبدیل می شود.

مهم!همولیز داخل عروقی با سردردهای تنشی شدید شروع می شود و به عنوان یک شاخص پیش آگهی بسیار نامطلوب در نظر گرفته می شود.

HDN در صورت تضاد رزوس. علل

خطر ابتلا به ناسازگاری Rh با هر بارداری بعدی افزایش می یابد.

بروز سردرد تنشی با وجود موارد زیر در یک زن تسهیل می شود:

• یک یا چند سقط جنین؛
• وقفه های خود به خود (سقط جنین)؛
• بارداری و زایمان با جنین Rh+؛
• انتقال خون؛
• جداشدگی جفت، ژستوز و پاتولوژی های شدید عفونی و التهابی در تاریخچه مادر.
• عفونت مایع آمنیوتیک؛
• پیوند اعضا و بافت؛
• HDN در طول زایمان های قبلی

بیماری همولیتیک نوزادان بر اساس گروه خونی

برای ایجاد ناسازگاری گروهی، مادر باید گروه 0 (گروه خونی 1) و نوزاد باید دارای گروه دوم (A) یا سوم (B) باشد.

اغلب، ناسازگاری در مادران با گروه اول (0) و جنین با گروه دوم (A) رخ می دهد. آنتی ژن B و β-آگلوتینین های گروه سوم نسبت به آنتی ژن A و α-آگلوتینین ها فعالیت آنتی ژنی کمتری دارند.

بیماری همولیتیک نوزادان در 0.6 درصد از کودکان متولد شده تشخیص داده می شود. این بیماری یک آسیب شناسی ایمونولوژیک است، زیرا با تضاد آنتی ژنی بین خون مادر و جنین همراه است.

مشخص شده است که آنتی ژن های اصلی در گلبول های قرمز قرار دارند. یکی از آنها، فاکتور Rh (فاکتور Rh)، آنتی ژن D نامیده می شود. در 1/3 موارد باعث ناسازگاری می شود. در موارد دیگر، بیماری توسط آنتی بادی های سیستم ABO تعیین می شود که مسئول تشکیل گروه خونی هستند.

علل

ناسازگاری خون Rh منفی مادر با آنتی ژن اریتروسیتی جنین زمانی رخ می دهد که خواص Rh مثبت از طریق خط پدر به آن منتقل شود. بدن مادر آنها را به عنوان خارجی درک می کند و با تشکیل آنتی بادی ها واکنش تهاجمی نشان می دهد. نام دیگر Rh-erythroblastosis است. در کل، حدود 15 درصد از مردم جهان Rh منفی هستند. این صفت به دختران و پسران به ارث می رسد. در دوران بارداری فقط برای جنس مونث و جنین خطرناک است، مشروط بر اینکه پدر کودک در گروه Rh مثبت باشد.

واکنش ایمنی قوی تری در طول بارداری دوم ایجاد می شود، حتی اگر اولین بارداری به سقط جنین ختم شود.

در بارداری دوم با جنین Rh مثبت، مقدار کمی آنتی ژن باعث عوارضی به شکل ژستوز، جدا شدن جفت و بیماری های التهابی می شود. آنتی بادی های خارجی از طریق سد جفت با تخریب گلبول های قرمز و همولیز نفوذ می کنند.

نقش سیستم گروه AB0 در صورتی مهم است که مادر دارای اولین گروه خونی (0) و جنین دارای گروه خونی دوم (A در 90٪ موارد) یا سوم (B در 10٪) باشد، به ندرت با گروه چهارم. (AB). ایمن سازی متفاوت است:

• افراد با گروه I همیشه آنتی بادی هایی علیه ایمونوگلوبولین های A و B دارند، اما در این مورد به دلایل نامشخص خاصیت تهاجمی به دست می آورند. این تعارض در اولین بارداری خود را نشان می دهد. در نوزادان نارس، همولیز گلبول های قرمز وجود ندارد، زیرا آنتی ژن های A و B دیرتر بالغ می شوند.
• ارتباط با گلبول های قرمز جنین در دوران قبل از تولد برقرار می شود. همولیز تنها بخشی از سلول ها را تهدید می کند، بنابراین تظاهرات برای نوزاد کمتر تهاجمی است.

تعارض در سایر ساختارهای آنتی ژنی ممکن است، اما به ندرت مشخص می شود و با دشواری زیاد است.

چه تغییراتی در بدن کودک ایجاد می شود؟

پاتوژنز (توسعه) بیماری به دلیل حفظ گلبول های قرمز آسیب دیده در سلول های کبد و طحال، همولیز آنها در این اندام ها ایجاد می شود. بلوغ ناکافی بافت کبد در غیاب آنزیم لازم (گلوکورونیل ترانسفراز) بیان می شود. این ماده مسئول خنثی کردن رنگدانه صفراوی سمی بیلی روبین غیر مستقیم و تبدیل آن به بیلی روبین گلوکورونید (غیر مستقیم) است.

در نتیجه، هموگلوبین آزاد شده وارد جریان خون نمی شود، بلکه به بیلی روبین مستقیم تبدیل می شود و در خون تجمع می یابد. به این نوع تخریب گلبول های قرمز خارج عروقی می گویند. یک واکنش داخل عروقی در بیماری همولیتیک شدید در جنین امکان پذیر است.

طبقه بندی

اشکال موجود این بیماری بسته به زمان وقوع به موارد زیر تقسیم می شوند:

• مادرزادی؛
• پس از زایمان (ظهور پس از زایمان).

بر اساس شدت، بسته به نیاز به تزریق خون جایگزین:

• آسان - درمان بدون تزریق انجام می شود.
• شدت متوسط ​​- می توان شاخص ها را پس از یک تزریق جایگزین عادی کرد.
• شدید - 2 یا بیشتر تعویض خون مورد نیاز است.

بسته به ماهیت جریان:

• حاد - این بیماری مدت کوتاهی (ساعت ها، روزها) پس از نفوذ آنتی بادی ها از مادر به جنین رخ می دهد.
• تحت حاد - اغلب بلافاصله 3 روز قبل از تولد مشاهده می شود.
• تحت مزمن - با آسیب مادرزادی داخل رحمی، در مراحل اولیه بارداری رخ می دهد.

چه چیزی شدت واکنش را تعیین می کند؟

شدت آسیب به جنین بستگی به زمان ورود آنتی بادی ها از طریق جفت دارد:

• اگر در دوران بارداری بستری شده باشند، اشکال مادرزادی بیماری به شکل جنین خیس شده ظاهر می شود، تولد کودکی با نوع بالینی موجود بیماری.
• در صورت واکنش در هنگام زایمان، زردی معمولی پس از زایمان ایجاد می شود.

نوزاد نارس با خیساندن پوست زیاد است، دلیل احتمالی آن ناسازگاری با آنتی بادی های مادر است.

علاوه بر این، تهاجمی و شدت آسیب ایمنی در موارد زیر متفاوت است:

• مقادیر مختلفی از آنتی بادی ها از بدن مادر به جنین نفوذ می کند ، غلظت آن با وجود بیماری های حاد و مزمن در مادر تعیین می شود که به افزایش نفوذپذیری سد جفت کمک می کند.
• توانایی جبرانی بالا یا پایین جنین (نوزادان نارس بیشتر از اشکال شدید رنج می برند).

تظاهرات بالینی احتمالی

انواع علائم بیماری همولیتیک می تواند به شرح زیر باشد:

• مرگ جنین در هفته بیستم تا سی ام بارداری به دلیل اختلالات رشد داخل رحمی.
• تولد نوزاد با ادم عمومی؛
• رشد اولیه زردی یا کم خونی شدید در دوره نوزادی.

سه شکل اصلی بیماری همولیتیک در کودکان تازه متولد شده وجود دارد:

• کم خونی،
• ایکتریک،
• ادماتوز

برای همه اشکال، یک علامت رایج ایجاد کم خونی نورموکرومیک (کم خونی)، ظهور اشکال اولیه گلبول های قرمز خون (نورموبلاست، اریتروبلاست)، رتیکولوسیتوز، بزرگ شدن کبد و طحال است.

دوره های بیماری به دو دسته تقسیم می شوند:

• حاد - روزهای اول نوزادی؛
• ترمیمی - پس از عادی سازی سطح بیلی روبین در خون.
• پدیده های باقی مانده

به طور معمول، دوره ناسازگاری AB0 خفیف تر از درگیری Rh است. شکل ادماتوز بسیار نادر است و اشکال آنمیک و ایکتریک شدید نیستند. اما با بیماری AB0 همولیتیک، ایجاد همولیز داخل عروقی در ترکیب با سندرم DIC امکان پذیر است.

فرم کم خونی و کلینیک آن

گزینه کم خونی ساده ترین گزینه ممکن است. در یک پنجم کودکان مشاهده می شود. علت آن حداقل مقدار آنتی بادی های نفوذ شده با اثر کوتاه مدت بر روی جنین است. آسیب وارد شده اندک است؛ جفت محصولات پردازش گلبول های قرمز را به بدن مادر باز می گرداند.

بعد از تولد، اگر کبدش خوب کار کند، ممکن است زردی نداشته باشد. علائم اصلی در پایان هفته اول زندگی ظاهر می شود:

• پوست رنگپریده؛
• کبد و طحال بزرگ می شوند؛
• علاوه بر تظاهرات عمومی، آزمایش خون مقدار کم هموگلوبین، اریتروپنی و ظاهر گلبول های قرمز خون با اندازه ها و اشکال مختلف را نشان می دهد.

بهبودی به سرعت با تزریق فراکشنال خون Rh منفی حاصل می شود.

یک نوزاد بیمار بی حالی و از دست دادن حالات صورت را نشان می دهد

ویژگی های شکل ایکتریک

ثابت شده است که شکل icteric به دلیل اثر آنتی بادی بر روی جنین در پایان بارداری ظاهر می شود. وزن بدن نوزاد تحت تاثیر قرار نمی گیرد، زایمان به موقع انجام می شود و رنگ پوست نوزاد از روز اول زندگی شروع به تغییر می کند. به ندرت، نوزادی با پوست زرد آغشته به مایع آمنیوتیک و روان کننده متولد می شود.

علائم:

• زردی به سرعت افزایش می یابد.
• کبد و طحال بزرگ شده مشخص می شود.
• غدد لنفاوی بزرگ شده لمس می شوند.
• گسترش مرزهای قلب به ندرت تعیین می شود.
• محتوای بیلی روبین در خون از بند ناف به 51 میکرومول در لیتر و بالاتر (با سطح طبیعی حدود 28 میکرومول در لیتر) افزایش می یابد، به ازای هر ساعت غلظت آن 3.4 میکرومول در لیتر افزایش می یابد.

بیلی روبین غیرمستقیم در درجه اول به سلول های کبدی (هپاتوسیت ها)، بافت عضلانی میوکارد آسیب می رساند و به طور انتخابی نورون ها را از بین می برد. بدون درمان، مسمومیت ظرف یک یا دو روز به حداکثر میزان آسیب رساندن خود می رسد. علائم عصبی انسفالوپاتی بیلی روبین (آسیب مغزی) ظاهر می شود:

• بی حالی افزایش می یابد؛
• نوزاد ضعیف می مکد، از خوردن امتناع می کند و اغلب آروغ می زند.
• استفراغ؛
• کمتر اوقات، از روز چهارم زندگی، تشنج تونیک مشاهده می شود.
• علامت سفتی در عضلات گردن مشخص می شود.
• اختلالات عضلات خارج چشمی، انحراف کره چشم به سمت پایین، ظاهر شدن نواری از صلبیه بین لبه بالایی پلک و قرنیه (علامت غروب خورشید)؛
• تغییرات در تنفس ماهیت مرکزی (کندی، اختلال ریتم، حملات خفگی همراه با سیانوز پوست).
• کاهش رفلکس های ذاتی

هنگامی که سطح کسر غیرمستقیم در یک نوزاد ترم 306-340 میکرومول در لیتر باشد، بیلی روبین بر سیستم عصبی تأثیر می گذارد، در مورد نارس بودن - 170-204. مشخص شده است که آلبومین های پلاسمای خون در ایجاد فرم شدید ایکتریک نقش دارند. آنها قادر به اتصال بیلی روبین اضافی هستند و به طور قابل توجهی سطح بحرانی تاثیر بر مغز را افزایش می دهند. در صورت کمبود آلبومین، آسیب به راحتی به اندام ها و بافت های مختلف سرایت می کند.

بیلی روبین اضافی در لوله ها و عروق کلیوی رسوب می کند. این به توسعه انفارکتوس کلیه کمک می کند.

کبد آسیب دیده تولید پروتئین ها و فاکتورهای لخته شدن خون را مختل می کند. بنابراین، کاهش سطح پروترومبین و افزایش زمان خونریزی وجود دارد. افزایش ترشح بیلی روبین در صفرا باعث غلیظ تر شدن آن می شود که به ایجاد زردی انسدادی کمک می کند. مدفوع تغییر رنگ می دهد. رنگدانه های صفراوی در ادرار شناسایی می شوند.

انسفالوپاتی بیلی روبین در روز سوم تا ششم پس از تولد تشخیص داده می شود.

مرسوم است که بین فازهای جریان تمایز قائل شود:

• با علائم مسمومیت غالب - از دست دادن اشتها، بی حالی، از دست دادن تون عضلانی، بی تحرکی، خمیازه کشیدن، استفراغ و برگشت بیش از حد.
• علائم زردی داخل هسته های مغز - تشنج اسپاستیک، کشش عضلات گردن، برآمدگی فونتانل بزرگ بالای سطح جمجمه، لرزش دست ها، از دست دادن رفلکس مکیدن، نیستاگموس کره چشم، کوتاه مدت توقف تنفس، تمایل به برادی کاردی، حالت بی حالی؛
• بهزیستی خیالی - در هفته دوم زندگی، تنش اسپاستیک در عضلات ناپدید می شود، علائم عصبی کمتر مشخص می شود.
• عوارض در سن سه تا پنج ماهگی ممکن است، کودک فلج، فلج، ناشنوایی و تشنج را نشان می دهد.

مرگ ناشی از آنسفالوپاتی بیلی روبین در عرض 36 ساعت پس از تولد اتفاق می افتد. کودکان بازمانده از نظر جسمی و ذهنی به شدت عقب مانده اند، سیستم ایمنی آنها سرکوب شده است، به همین دلیل است که اغلب از بیماری های عفونی، ذات الریه رنج می برند و با گسترش عفونت از سپسیس رنج می برند.

شکل ادم و تظاهرات آن

برای تشکیل فرم ادماتوز، اثر آنتی بادی های مادر بر روی جنین باید طولانی مدت باشد. جنین بلافاصله نمی میرد، زیرا با آزاد شدن آنتی بادی ها به بدن مادر سازگار می شود و کانون های خون سازی اضافی را تشکیل می دهد. طحال و کبد به طور قابل توجهی بزرگ می شوند، هیپرتروفی قلبی مشاهده می شود و غدد درون ریز فعال می شوند. هیپوآلبومینمی منجر به افزایش نفوذپذیری عروق و آزاد شدن پلاسما در فضای بین سلولی می شود.

این منجر به تجمع مایع در موارد زیر می شود:

• بافت زیر جلدی؛
• حفره پلور؛
• حفره شکمی؛
• پیراشامه.

در همان زمان، وزن جنین و جفت به شدت افزایش می یابد (تقریبا 2 برابر). کم خونی به طور قابل توجهی مشخص است: هموگلوبین به 35-50 گرم در لیتر کاهش می یابد و گلبول های قرمز به 1 × 10 12 / l کاهش می یابد، بسیاری از اشکال انفجار در خون وجود دارد. این اختلالات باعث مرگ جنین قبل یا بلافاصله بعد از زایمان می شود. شکل ادماتوز شدیدترین تظاهرات همولیز در نظر گرفته می شود.

چگونه بیماری جنین را تشخیص دهیم؟

برای تعیین خطر ابتلا به یک کودک با علائم بیماری همولیتیک، موارد زیر تجزیه و تحلیل می شود:

• وضعیت مادر آینده، وجود بیماری های مزمن؛
• سازگاری Rh با پدر کودک؛
• در دوران بارداری قبلی؛
• اطلاعات مربوط به انتقال خون قبلی

در تشخیص، دانستن و در نظر گرفتن اطلاعات در مورد موارد زیر مهم است:

• دوره تشدید بارداری قبلی؛
• سقط جنین؛
• مرده زایی؛
• عقب ماندگی ذهنی و جسمی در رشد کودکان موجود.

زنان دارای فاکتورهای خطر به طور ویژه در کلینیک های دوران بارداری ثبت نام می شوند و توصیه می شود قبل از بارداری مورد نظر خود آزمایشات ویژه ای انجام دهند.

آنتی بادی در زنان Rh منفی باید تعیین شود. هنگامی که آنها شناسایی می شوند، پیشگیری با استفاده از یک گاماگلوبولین ضد رزوس خاص انجام می شود که خواص تهاجمی را تضعیف می کند.

بیماری جنین با بررسی مایع آمنیوتیک استخراج شده توسط آمنیوسنتز (پنچری شدن رحم) مشخص می شود. تشخیص با افزایش وزن مخصوص و وجود بیلی روبین فرض می شود.

برای درمان نوزاد تازه متولد شده، تشخیص بلافاصله پس از تولد بسیار مهم است.

در صورت وجود شبهه، موارد زیر انجام می شود:

• آزمایش آنتی بادی در مادر Rh منفی برای Rh و گروه های خون (اگر مادر دارای گروه اول باشد).
• تعیین گروه و وابستگی Rh نوزاد.

در مورد بیماری همولیتیک می گویند:

• ظاهر نوزاد؛
• رنگ آمیزی پوست، مایع آمنیوتیک و روان کننده؛
• بزرگ شدن کبد و طحال یک نوزاد.

هنگامی که وضعیت نامشخص است، خون بند ناف برای معاینه کودک ارزشمندترین است؛ تغییرات در آن زودتر از سایر علائم تشخیص داده می شود.

اگر خون بند ناف گرفته نشده باشد، افزایش ساعتی بیلی روبین در 24 ساعت اول ارزیابی می شود. افزایش سریع نشان دهنده شدت بیماری است.

اگر آزمایش مادر از نظر Rh و ناسازگاری گروهی منفی باشد، اگر علائم بیماری همولیتیک در کودک وجود داشته باشد، درمان نوزاد شروع می شود و سایر آنتی بادی های احتمالی در مادر بررسی می شود.

بیماری همولیتیک را از چه بیماری هایی باید تشخیص داد؟

در تشخیص افتراقی، مقایسه علائم، تظاهرات بیوشیمیایی و بالینی با بیماری های احتمالی همراه با زردی و افزایش بیلی روبین ضروری است:

• اختلالات مادرزادی ساختار گلبول قرمز؛
• کمبود آنزیم کبدی؛
• تالاسمی؛
• انعقاد داخل عروقی منتشر؛
• هیپربیلی روبینمی غدد درون ریز (سندرم های خانوادگی مادرزادی)، کاهش عملکرد غده تیروئید و غده هیپوفیز.

در تشخیص باید مصرف داروهایی که عملکرد کبد کودک را مسدود می کنند توسط مادر شیرده در نظر گرفته شود:

• سولفونامیدها،
• آنتی بیوتیک نووبیوسین،
• ویتامین K.

کمک به زردی در کودک:

• دیابت شیرین مادر با اسیدوز؛
• هر نوع هیپوکسی؛
• افزایش بیلی روبین غیر مستقیم بدون همولیز.
• سیتومگالی؛
• توکسوپلاسموز؛
• هپاتیت مادرزادی؛
• سپسیس
• سیفلیس

درمان مدرن

درمان بیماری همولیتیک نوزادان نیازمند حذف سریع محصولات سمی همولیز و آنتی بادی هایی است که باعث واکنش شده اند. علاوه بر این، کودک به محافظت از اندام ها و سیستم ها، تحریک و حمایت از عملکرد کبد و کلیه ها نیاز دارد.

موثرترین روش انتقال خون تازه 150-180 میلی لیتر به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در نظر گرفته می شود. در صورت ناسازگاری Rh، خون Rh منفی تک گروهی اندیکاسیون دارد. در صورت تضاد، گلبول های قرمز گروه I رقیق شده با پلاسمای گروه IV با استفاده از سیستم AB0 تزریق می شوند. هر چه زودتر تزریق خون آغاز شود، شانس حذف گلبول های قرمز آسیب دیده و محدود کردن همولیز با آسیب به کبد، مغز و طحال بیشتر می شود.

در صورت کم خونی شدید (با هماتوکریت تا 35%)، تزریق از طریق ورید ناف نیم ساعت پس از تولد شروع می شود. یک کاتتر در ورید نصب می شود، 10 میلی لیتر خون از آن گرفته می شود و به همان میزان خون اهداکننده تزریق می شود. این روش تا سه ساعت طول می کشد. پس از هر 100 میلی لیتر جایگزینی، محلول کلرید کلسیم و 10 میلی لیتر گلوکز به کودک داده می شود.

در همان زمان، سم زدایی مورد نیاز است: مایع از طریق لوله مری، تزریق داخل وریدی گلوکز، پلاسما، آلبومین.

بدون حمایت از ترکیب اسید-باز خون، استفاده از نگهدارنده ها (سیترات ها) می تواند باعث ایست قلبی شود. بنابراین بهتر است از خون اهدایی با محلول های قلیایی کننده استفاده شود.

در طول درمان، پزشکان اطفال شاخص های لخته شدن خون نوزاد را کنترل می کنند. نگرش های مختلفی در مورد استفاده از هپارین وجود دارد. برخی از نویسندگان معتقدند که یک پیامد نامطلوب این دارو افزایش سطح اسیدهای چرب است که ممکن است مانند بیلی روبین عمل کند.

برای بهبود عملکرد سلول های کبدی از فنوباربیتال، محلول سولفات منیزیم، زایلیتول، سوربیتول، ATP و متیونین استفاده می شود. پردنیزولون در یک دوره 7 روزه استفاده می شود.

کودک برای رفع رکود صفرا تحت لوله گذاری دوازدهه قرار می گیرد.

تغذیه با استفاده از شیر اهدایی که حاوی آنتی بادی نیست انجام می شود. ویتامین های E، B و C باید به صورت عضلانی تجویز شوند.علائم آسیب به سیستم عصبی نیاز به استفاده از ویتامین B12 دارد.

تکنیک فتوتراپی (قرار گرفتن در معرض لامپ نور آبی) به شما امکان می دهد اکسیداسیون بیلی روبین را افزایش داده و آن را به یک ترکیب غیر سمی تبدیل کنید. جلسات 12 ساعت در روز و حداکثر یک هفته برگزار می شود.

در طول فتوتراپی، محافظت از چشم، اندازه گیری دمای بدن، ترشح و تجویز مایعات و تعیین هماتوکریت مورد نیاز است.

شمارش خون باید هر 2 هفته پس از ترخیص کودک از زایشگاه تا سن دو ماهگی کنترل شود.

پیش بینی و پیامدها

با درمان به موقع کودکان مبتلا به بیماری همولیتیک، رشد آنها آسیب نمی بیند. اگر سطح بیلی روبین خون در حد بحرانی بود و درمان کامل انجام نمی شد، مرگ در روزهای اول زندگی اتفاق می افتد. کودکان زنده مانده پیامدهای منفی به شکل زیر دارند:

• روان آشفته؛
• عقب ماندگی در رشد جسمی و ذهنی؛
• اختلال در گفتار؛
• از دست دادن شنوایی.

درمان بیشتر ناموفق است. کودکان هر از گاهی دوره های توانبخشی را در بخش های پرستاری می گذرانند.

ناتوانی ایجاد شده است، کودک نیاز به مراقبت مداوم دارد

برای اختلالات کانونی باقیمانده مغز، یک دوره درمان ترمیمی انجام می شود: ماساژ، ویتامین های B، آمینالون و سایر داروهای نوتروپیک از طریق دهان.

گزینه های پیشگیری

اگر خطر بالا بر اساس سابقه پزشکی و سطح آنتی بادی در خون تشخیص داده شود، زن توسط متخصصان در مرکز پری ناتال مشاهده می شود. حذف یا کاهش حالت حساسیت امکان پذیر است:

• در ده روز آخر بارداری - با کمک "کاشت مجدد" پوست پدر کودک؛
• بلافاصله پس از زایمان (در 72 ساعت اول) - تجویز گاماگلوبولین ضد Rhesus.

این پیشگیری در صورت زایمان ناموفق یا سقط جنین نیز باید انجام شود.

افزایش سطح آنتی بادی در خون به عنوان نشانه ای برای بستری شدن زن در بیمارستان و زایمان زودرس (2 هفته زودتر) عمل می کند.

مراکز مدرن توانایی انجام تعویض خون داخل رحمی جنین را دارند. روش های پیشگیری تنها با رویکرد آگاهانه مادر و پدر به سلامت فرزندانشان امکان پذیر است. هرگونه بی میلی مادر باردار به انجام آزمایش خون، مراجعه به متخصص زنان و زایمان یا مراجعه به بیمارستان، مملو از مرده زایی و عوارض شدید در رشد کودکان است.

بیماری همولیتیک نوزادان (نام دیگر اریتروبلاستوز) در پس زمینه ناسازگاری خون مادر با خون جنین به دلیل تعدادی از عوامل رخ می دهد. این بیماری بسیار جدی است، زیرا اغلب در دوره قبل از تولد ایجاد می شود و می تواند اشکال مختلفی داشته باشد، اما نتیجه شرایط نادیده گرفته شده یکسان است - همولیز گلبول های قرمز و مرگ جنین (یا نوزاد).

همولیز گلبول های قرمز به تخریب غشای گلبول های قرمز خون گفته می شود که باعث آزاد شدن هموگلوبین در پلاسما می شود. این فرآیند به خودی خود طبیعی است، زیرا پس از 120 روز به چرخه زندگی گلبول قرمز پایان می دهد. با این حال، اگر تحت شرایط خاصی، تخریب پاتولوژیک رخ دهد، کل مکانیسم سیستم گردش خون مختل می شود. هموگلوبین آزاد شده در مقادیر زیاد هنگامی که در پلاسما آزاد می شود سمی است، زیرا بدن را با محتوای بالای بیلی روبین، آهن و غیره بارگذاری می کند. علاوه بر این، منجر به ایجاد کم خونی می شود.

اگر بیلی روبین بیش از حد به شکل سمی آزاد شود، اندام های دخیل در تبدیل و دفع آن آسیب می بینند.

بیلی روبین آزاد از خون وارد کبد می شود و در آنجا کونژوگه می شود و به عبارت دیگر خنثی می شود. اما هنگامی که مقدار زیادی از آن وجود دارد، کبد به سادگی زمان پردازش مقدار زیادی را ندارد. در نتیجه، شکل نوروتوکسیک این رنگدانه خاص از یک اندام به اندام دیگر سرگردان می شود و فرآیندهای اکسیداتیو را کند می کند و باعث ایجاد تغییرات مخرب در بافت ها و اندام ها در سطح سلولی از جمله تخریب آنها می شود.

در غلظت های بالاتر از 340 میکرومول در لیتر، بیلی روبین از سد خونی مغزی عبور می کند و ساختار مغز را تغییر می دهد. برای نوزادان نارس، غلظت 200 میکرومول در لیتر کافی است. اینگونه است که انسفالوپاتی بیلی روبین ایجاد می شود و مغز را مسموم می کند و منجر به ناتوانی بعدی می شود.

این بیماری همچنین با به اصطلاح خون سازی خارج مدولاری مشخص می شود - فرآیندهایی که در آن خون نه در بافت مغز استخوان، بلکه در سایر اندام ها: کبد، طحال، غدد لنفاوی تشکیل می شود. به همین دلیل، اندام های ذکر شده در بالا بزرگ می شوند، همراه با کمبود عناصر ریز مهم مانند روی، کبالت، آهن و مس. محصولات تجزیه گلبول های قرمز در سلول های پانکراس، کلیه ها و سایر اندام ها "ته نشین می شوند".

دلایل ایجاد همولیز

پیشرفت بیماری همولیتیک نوزادان، به عنوان یک قاعده، ناشی از ناسازگاری خون مادر و نوزاد به دلیل فاکتور Rh یا به دلیل درگیری ABO است. اما حتی با چنین ترکیبات ژنتیکی تثبیت شده (ما اکنون ماهیت مشکل را با جزئیات در نظر خواهیم گرفت)، همولیز گلبول های قرمز خون در بیش از 6 مورد از 100 مورد اتفاق نمی افتد. این بدان معنی است که مبارزه برای زندگی کودک منطقی است. و روش های درمانی موثری وجود دارد. بیایید در مورد ناسازگاری های خونی با جزئیات بیشتر صحبت کنیم.

تضاد سیستم ABO

همانطور که می دانید طبق سیستم ABO 4 ترکیب وجود دارد که 4 گروه خونی را تشکیل می دهند. بنابراین، اگر مادر دارای گروه خونی O (I) باشد و جنین دارای گروه خونی II یا III باشد، تضاد ایمنی آنتی ژن-آنتی بادی ممکن است. اگرچه به طور کلی پذیرفته شده است که "دشمنی" طبق سیستم ABO بیشتر از درگیری Rh رخ می دهد، بیماری همولیتیک نوزادان در این مورد بسیار ساده تر است و گاهی اوقات به سختی قابل توجه است، بنابراین همیشه تشخیص داده نمی شود.

درگیری رزوس

فاکتور Rh می تواند مثبت یا منفی باشد و به ترتیب Rh+ و Rh- نامیده می شود. وجود یا عدم وجود این عامل (آنتی ژن D خاص در سطح گلبول های قرمز) به هیچ وجه بر سلامت صاحب و خود زندگی تأثیر نمی گذارد، به استثنای یک مورد: اگر در مورد یک زن صحبت نمی کنیم. با Rh منفی که ازدواج کرده و می خواهد از پدری Rh مثبت بچه دار شود. سپس خطر حاملگی های پیچیده و بارداری افزایش می یابد.

تضاد Rh زمانی خود را نشان می دهد که خون یک زن Rh منفی باشد، اما خون فرزند متولد نشده او Rh مثبت باشد. چنین خصومتی از کجا می آید؟ لحظه ای که خون Rh مثبت جنین وارد جریان خون مادر Rh منفی می شود، سیستم ایمنی زن زنگ خطری را در مورد هجوم "غریبه ها" به صدا در می آورد، زیرا بدن او با پروتئین Rh آشنا نیست. آنتی بادی هایی با هدف از بین بردن "دشمن" تولید می شوند که معلوم می شود ... خون فرزند خود شماست!

بارداری اول معمولاً بدون عارضه می گذرد، زیرا سیستم ایمنی بدن مادر هنوز حساس نشده و آنتی بادی ها در مقادیر کم تولید می شوند. اما شرایطی وجود دارد که در آن خطر درگیری Rh زیاد است. این شامل:

• تولد دوم و بعدی (هر بار خطر درگیری افزایش می یابد).
• حاملگی خارج رحمی؛
• اولین بارداری به سقط جنین یا سقط ختم شد.
• انتقال خون Rh مثبت قبلی، و محدودیت های قانونی هیچ نقشی ندارد.

موقعیت هایی وجود دارد که مادر و کودک "دشمنان خونی" می شوند.

مایه تسلیت این است که 85 درصد از افراد نژاد سفید دارای Rh مثبت هستند.

ماهیت بیماری و علائم

انواع مختلفی از بیماری همولیتیک نوزادان وجود دارد:

1. کم خونی. مطلوب ترین در رابطه با شدت بیماری است، زیرا حداقل اثرات مخرب بر روی جنین دارد. کم خونی، به عنوان یک قاعده، بلافاصله تشخیص داده نمی شود، اما تنها 15-20 روز پس از تولد. پوست رنگ پریده می شود، سطح بیلی روبین غیر کونژوگه افزایش می یابد، اما به طور کلی وضعیت کودک رضایت بخش است و به خوبی به درمان پاسخ می دهد.
2. ادم. شدیدترین نوع بیماری که در 2٪ موارد رخ می دهد. رشد از رحم شروع می شود و اغلب به مرگ کودک ختم می شود. اگر او موفق به زنده ماندن شود، وضعیت بسیار جدی است: کم خونی مشخص می شود، مرزهای قلب، طحال، کبد و سایر اندام ها بزرگ می شوند و کمبود آلبومین وجود دارد. وزن بدن یک نوزاد 2 برابر بیشتر از حد طبیعی است. بافت چربی زیر جلدی متورم است و کودک اغلب با پلوریت، پریکاردیت و آسیت متولد می شود.
3. زردی. این در برابر پس زمینه مسمومیت با بیلی روبین رخ می دهد و با رنگ ایکتریک غنی از پوست مشخص می شود که بلافاصله در بدو تولد یا پس از 24 ساعت قابل مشاهده است. شدت بیماری با سرعت ظاهر شدن زردی قضاوت می شود. تولد نوزاد اغلب از تولد نارس رخ می دهد. در مورد کرنیکتروس، تشنج، استفراغ، نارسایی مکرر مشاهده می شود، نوزاد بی حال است و رفلکس مکیدن ضعیف است. با آنسفالوپاتی بیلی روبین، سیستم عصبی مرکزی آسیب می بیند، که متعاقباً بر رشد ذهنی کودک تأثیر می گذارد.

تشخیص

هنگام ثبت نام یک زن باردار، ابتدا گروه خونی و فاکتور Rh او تعیین می شود. مادران آینده با Rh منفی تحت توجه ویژه و دقیق متخصصان زنان و زایمان هستند. پدر آینده نیز تحت همین معاینه قرار می گیرد. از زن در مورد بارداری های قبلی، نحوه انجام آنها، سقط جنین، ختم حاملگی و غیره سؤال می شود.

خانم باردار باید به موقع معاینه شود و آزمایشات لازم را انجام دهد

مادران Rh منفی حداقل سه بار در دوران بارداری خون گرفته می شوند تا تیتر آنتی بادی های ضد Rhes مشخص شود. اگر مشکوک به تضاد ایمنی وجود داشته باشد، آمنیوسنتز (روشی برای بررسی مایع آمنیوتیک) انجام می شود که از طریق آن داده هایی در مورد چگالی نوری بیلی روبین جنین و غلظت عناصر دیگر به دست می آید. گاهی اوقات به کوردوسنتز متوسل می شوند.

هنگام انجام معاینه اولتراسوند، توجه ویژه ای به ضخیم شدن احتمالی جفت، سرعت رشد آن، وجود پلی هیدرآمنیوس، آسیت و گسترش مرزهای کبد و طحال می شود. همه اینها با هم ممکن است نشان دهنده تورم جفت و ایجاد بیماری همولیتیک باشد. کاردیوتوکوگرافی به فرد امکان می دهد فعالیت قلبی را ارزیابی کرده و هیپوکسی احتمالی را شناسایی کند.

پس از تولد، تشخیص بیماری بر اساس تظاهرات قابل مشاهده (یرقان پوست، شرایط کم خونی) و نتایج این آزمایشات در طول زمان است. به عنوان مثال، محتوای بیلی روبین و هموگلوبین در خون بند ناف و وجود (یا عدم وجود) اریتروبلاست ها ارزیابی می شود.

رفتار

هدف اصلی تظاهرات همولیتیک، درمان ضد سمی است، یعنی حذف مواد سمی از بدن نوزاد، به ویژه بیلی روبین آزاد.

فتوتراپی بسیار موثر است. این روش مبتنی بر مشاهداتی است که تحت تأثیر نور روز، زردی پوست (نشانه هیپربیلی روبینمی) به دلیل تجزیه و دفع بیلی روبین غیر کونژوگه به ​​میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

برای انجام این روش از لامپ های فلورسنت با نور آبی، سفید و آبی-سفید استفاده می شود. هنگام تجویز جلسات فتوتراپی، نه تنها سطح بیلی روبین، بلکه وزن بدن و همچنین سن نوزاد را نیز در نظر می گیرند. در طول جلسه، نوزاد یا در یک تخت گرم مخصوص یا در انکوباتور است. هر 8 تا 12 ساعت، خون برای پایش آزمایشگاهی بیلی روبین گرفته می شود.

پس از شروع استفاده گسترده از فتوتراپی، نیاز به تزریق خون جایگزین تا 40 درصد کاهش یافت، زمان شیردهی برای کودکان مبتلا به زردی کاهش یافت و عوارض به مراتب کمتر شد.

درمان همچنین شامل عادی سازی عملکرد کبد از طریق معرفی ویتامین های B، E، C و کوکربوکسیلاز است. آنها فرآیندهای متابولیک را بهبود می بخشند. داروهای کلرتیک به مبارزه با ضخیم شدن صفرا کمک می کنند و پاکسازی تنقیه و استفاده از زغال فعال باعث کاهش جذب بیلی روبین در روده می شود. درمان تزریقی سم زدایی عمومی انجام می شود.

فتوتراپی روشی بسیار موثر در مبارزه با زردی نوزادان است

در شرایط شدید (توسعه کم خونی)، درمان به سرعت با استفاده از انتقال خون یا اجزای آن، به عنوان مثال، گلبول های قرمز انجام می شود. در این مورد، وابستگی Rh جنین در نظر گرفته می شود.

آیا امکان شیردهی وجود دارد؟

پیش از این، شیر دادن به کودکان در صورت وجود تضاد Rh یا بیماری همولیتیک ممنوع بود؛ بعداً، کودک تنها 2 هفته پس از تولد مجاز به تغذیه با شیر مادر بود. اعتقاد بر این بود که آنتی بادی های ضد Rh موجود در شیر می تواند به کودک آسیب برساند. اکنون ثابت شده است که وقتی وارد مجرای معده می شوند، توسط اسید هیدروکلریک و آنزیم ها از بین می روند، بنابراین نمی توانند وارد جریان خون شوند و در نتیجه باعث آسیب می شوند.

پیش بینی ها

دشوار است که بگوییم تظاهرات همولیتیک چگونه در آینده بر کودک تأثیر می گذارد؛ همه اینها به شدت بیماری بستگی دارد. در نامطلوب ترین موارد، تاخیر رشد بعدی و فلج مغزی در تظاهرات مختلف مشاهده می شود. در شرایط ساده تر، سیستم کبدی صفراوی به دلیل بار زیاد روی آن آسیب می بیند، کودک مستعد آلرژی، واکنش های خاص به واکسیناسیون، احتمال بروز استرابیسم و ​​مشکلات شنوایی است.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه را می توان به دو مرحله تقسیم کرد.

وقتی خانمی حساس نیست

یعنی خون Rh منفی او قبلا با آنتی ژن های Rh مثبت مواجه نشده بود. چنین مادری باید اولین بارداری خود را با ترس درمان کند، زیرا او بیشترین شانس را برای نتیجه مطلوب دارد. او به شدت از سقط جنین و انتقال خون منع شده است. در سه ماهه سوم، آزمایش خون چندین بار برای تشخیص آنتی بادی انجام می شود.

وقتی یک زن حساس است

در طی 24 ساعت اول پس از اولین تولد و تولد نوزاد Rh مثبت، ایمونوگلوبولین تجویز می شود که هدف از آن جلوگیری از تشکیل آنتی بادی های Rh در خون مادر است. یک روش مشابه نیز پس از انجام:

• حاملگی خارج رحمی؛
• سقط جنین؛
• انتقال خون Rh مثبت؛
• تشخیص های خاص در جنین: آمنیوسنتز، بیوپسی پرزهای کوریونی، کوردوسنتز.

یکی دیگر از گزینه های پیشگیری، کاهش حساسیت خاص است. ماهیت آن به شرح زیر است: یک فلپ پوستی از شوهر (Rh +) به زن (با Rh -) پیوند داده می شود و سپس آنتی بادی ها توجه خود را به پیوند تغییر می دهند و در نتیجه احتمال همولیز گلبول های قرمز جنین را کاهش می دهند. .

همانطور که می بینید، بیماری همولیتیک عواقب جدی دارد. به همین دلیل، برای یک زن با خون Rh منفی بسیار مهم است که وضعیت Rh خود را به خاطر بسپارد و رویکردی مسئولانه نسبت به مسائل مادری و فرزندآوری داشته باشد. اگر متخصص زنان و زایمان گفت که باید آزمایشات تکمیلی انجام دهید، بهتر است این کار را انجام دهید تا اوضاع از کنترل خارج نشود. درمان به موقع نیز به همان اندازه مهم است. سپس خطر ایجاد همولیز گلبول های قرمز با تمام عواقب ناشی از آن به حداقل می رسد.