नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग। यह क्या है? भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)। एवीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश

प्रसूति अस्पतालों के डॉक्टर जन्म लेने वाले दस में से सात बच्चों में त्वचा का पीलापन प्रकट करते हैं। कुछ बच्चे पहले से ही पीलिया के साथ पैदा होते हैं, जबकि अन्य का रंग जन्म के कुछ घंटों या कुछ दिनों बाद भी पीला हो जाता है।

90% मामलों में, सब कुछ ठीक से समाप्त होता है: नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया के निदान की पुष्टि की जाती है। लेकिन 10% मामलों में, डॉक्टरों को इस तथ्य का पता लगाने के लिए मजबूर होना पड़ता है कि शिशु को जन्मजात या अधिग्रहित, अक्सर गंभीर बीमारी होती है, जिसके कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। ऐसी ही एक बीमारी है नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की अवधारणा (एचडीएन)

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक जन्मजात बीमारी है जो तब प्रकट हो सकती है जब बच्चा अभी भी गर्भ में है, और जब वह पहले ही पैदा हो चुका है।

इसके मूल में, यह दो संबंधित जीवों के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी टकराव है - माँ का शरीर और बच्चे का शरीर। विरोधाभासी रूप से, इस संघर्ष का कारण भ्रूण के रक्त के साथ मां के रक्त की असंगति है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

मानव एरिथ्रोसाइट का खोल विभिन्न एंटीजन (एजी) से "आबाद" होता है, उनमें से 100 से अधिक प्रकार होते हैं। वैज्ञानिकों ने सभी एजी को एरिथ्रोसाइट सिस्टम में समूहीकृत किया है, जिनमें से 14 से अधिक पहले से ही ज्ञात हैं (एबी0, आरएच, किड, केल, डफी, आदि)।

रीसस (आरएच) प्रणाली में रक्त की आरएच स्थिति के लिए जिम्मेदार एंटीजन शामिल हैं: आरएच (+) या आरएच (-)। एबी0 - एजी प्रणाली में, जो मानव रक्त के समूह संबद्धता को निर्धारित करता है: बी और ए। इन दोनों प्रणालियों के एंटीजन संबंधित एंटीबॉडी (एटी) के साथ मिलने पर तुरंत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करने में सक्षम और तैयार होते हैं। सामान्य रक्त में, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के एजी के प्रति एंटीबॉडी अनुपस्थित होते हैं।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ क्या होता है? भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन मां के रक्त से नाल के माध्यम से बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं। उनका मिलन एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को जन्म देता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस (विनाश) होता है। लेकिन माँ के रक्त में बच्चे के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी कहाँ से आईं?

हेमोलिटिक रोग के विकास के कारण

हेमोलिटिक रोग: रीसस प्रणाली में संघर्ष के कारण

एचडीएन का यह रूप तब विकसित होता है जब Rh (-) संवेदनशील महिला Rh (+) भ्रूण के साथ गर्भवती होती है।

"संवेदनशील" शब्द का क्या अर्थ है? इसका मतलब यह है कि Rh (+) एरिथ्रोसाइट्स पहले से ही कम से कम एक बार महिला के रक्त में प्रवेश कर चुके हैं, उदाहरण के लिए, Rh (+) भ्रूण के साथ पिछली गर्भावस्था के दौरान जो प्रसव, गर्भपात या गर्भपात में समाप्त हो गया। भ्रूण की एरिथ्रोसाइट्स गर्भावस्था के दौरान (विशेष रूप से 37-40 सप्ताह में सक्रिय) और प्रसव के दौरान मां के रक्तप्रवाह में प्लेसेंटा में प्रवेश करती हैं। रक्त आधान, अंग प्रत्यारोपण के दौरान संवेदनशीलता हो सकती है।

तालिका मां और भ्रूण के बीच आरएच-संघर्ष विकसित होने की संभावना को दर्शाती है।

माँ का शरीर उचित एंटीबॉडी का उत्पादन करके विदेशी एरिथ्रोसाइट्स के साथ पहले "परिचित" पर प्रतिक्रिया करता है। उस क्षण से, एंटीबॉडी मां के रक्त में प्रसारित होती हैं और विदेशी आरएच (+) एरिथ्रोसाइट्स के साथ "एक नई बैठक की प्रतीक्षा करती हैं"। और यदि एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की पहली बैठक काफी अच्छी तरह से समाप्त हो सकती है, तो दूसरी और बाद की सभी बैठकें एक आक्रामक टकराव होंगी जो हर बार बढ़ती है, जिससे बच्चे पर असर पड़ता है।

हेमोलिटिक रोग: AB0 प्रणाली में संघर्ष के कारण

AB0 प्रणाली में संघर्ष रीसस संघर्ष की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है, लेकिन यह आमतौर पर बाद वाले की तुलना में आसानी से आगे बढ़ता है।

तालिका में: एग्लूटीनोजेन समूह एंटीजन हैं (एरिथ्रोसाइट्स में), एग्लूटीनिन समूह एंटीबॉडी हैं (रक्त प्लाज्मा में)। प्रत्येक समूह का रक्त AG और AT का एक निश्चित समूह होता है। ध्यान दें कि यदि रक्त में ए एंटीजन मौजूद हैं, तो हमेशा कोई α एंटीबॉडी नहीं होते हैं, और यदि बी हैं, तो कोई β नहीं होता है। क्यों? क्योंकि उनका मिलन लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटीनेशन (चिपकने) की एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है जिसके बाद उनका विनाश होता है। यह AB0 प्रणाली के अनुसार संघर्ष है, जिसमें नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रक्त रोग विकसित होता है।

AB0 प्रणाली द्वारा एक महिला का संवेदीकरण गर्भावस्था के दौरान और उससे पहले दोनों हो सकता है, उदाहरण के लिए, जब आहार पशु प्रोटीन से संतृप्त होता है, टीकाकरण के दौरान और एक संक्रामक बीमारी के दौरान।

तालिका रक्त प्रकार के आधार पर मां और भ्रूण के बीच संघर्ष विकसित होने की संभावना को दर्शाती है।

एचडीएन के स्वरूप और उनकी नैदानिक ​​विशेषताएं

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, 50% मामलों में, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रक्त रोग हल्का होता है, 25-30% मामलों में इसका पाठ्यक्रम मध्यम माना जाता है, 20-30% में गंभीर माना जाता है।

संघर्ष के प्रकार के अनुसार, Rh प्रणाली के अनुसार, AB0 प्रणाली के अनुसार और अन्य एरिथ्रोसाइट प्रणालियों से संबंधित एंटीजन के अनुसार HDN होते हैं। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप काफी हद तक उत्पन्न होने वाले संघर्ष के प्रकार से निर्धारित होते हैं।

जलोदर भ्रूण

यदि आरएच-संघर्ष होता है, और 20-29 सप्ताह के गर्भ में, एंटीबॉडी बड़े पैमाने पर अपरिपक्व भ्रूण पर हमला करते हैं, तो भ्रूण में जलोदर विकसित हो जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के इस रूप के साथ, बच्चा पीलिया के बिना पैदा होता है, लेकिन शरीर और सभी आंतरिक अंगों की गंभीर सूजन के साथ। बच्चे में अपरिपक्वता, मांसपेशियों की टोन में कमी, कमजोर प्रतिक्रिया और कम गति के लक्षण हैं। त्वचा पीली है, इसमें रक्तस्राव हो सकता है। श्वसन संबंधी विकार और तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दर्ज किए जाते हैं।

रक्त परीक्षण में - गंभीर एनीमिया और कुल प्रोटीन की बहुत कम सामग्री।

यदि 29वें सप्ताह के बाद एंटीबॉडीज़ बच्चे पर हमला करना शुरू कर देती हैं, तो एचडीएन का नैदानिक ​​रूप और यह जन्मजात होगा या अधिग्रहित, इस पर निर्भर करता है कि मातृ एंटीबॉडीज़ बच्चे में कितनी और कब (अंतर्गर्भाशयी और (या) बच्चे के जन्म के दौरान) प्रवेश करती हैं।

यह रूप जन्म से 37वें सप्ताह से पहले (जन्मजात) और जन्म के दौरान (अधिग्रहित) बच्चे पर मां के आरएच एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर प्रभाव का परिणाम है। सबसे आम (सभी मामलों में 90%) प्रतिष्ठित रूप की एक विशिष्ट विशेषता पीलिया की प्रारंभिक (पहले घंटों या दिनों में) उपस्थिति है। यह हल्के रक्ताल्पता, कुछ ऊतकों में सूजन, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ 2-4 दिनों में अपने चरम पर पहुंच जाता है। जितनी जल्दी पीलिया प्रकट होता है, बीमारी का कोर्स उतना ही अधिक गंभीर होता है।

एनीमिक रूप

हेमोलिटिक रोग वाले सभी बच्चों में से 10% में इस रूप का निदान किया जाता है, इसका कारण 29वें सप्ताह से शुरू होने वाले भ्रूण पर आरएच एंटीबॉडी के छोटे "हिस्से" का दीर्घकालिक प्रभाव है। बच्चा बहुत पीला पैदा होता है, पीलिया है या नहीं, या बहुत हल्का है। बिलीरुबिन नशा (एडिनमिया, सुस्ती, "खराब" रिफ्लेक्सिस) के लक्षण धीरे-धीरे बढ़ रहे हैं।

सूजनयुक्त रूप

यदि, गर्भावस्था के 29वें सप्ताह के बाद, आरएच एंटीबॉडी भ्रूण पर बड़े पैमाने पर हमला करना शुरू कर देते हैं, तो एचडीएन का एक सूजन वाला रूप विकसित हो जाता है। इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भ्रूण के जलोदर के समान हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार HDN: नैदानिक ​​विशेषताएं:

• देर से (2-3 दिन) पीलिया प्रकट होता है;
• शायद ही कभी जिगर और प्लीहा में वृद्धि;
• जन्मजात पीलियायुक्त और सूजे हुए रूप अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होते हैं;
• अक्सर अधिग्रहीत पीलिया-एनीमिक रूप होते हैं;
• भयानक जटिलताओं के विकास की आवृत्ति शून्य के करीब पहुंचती है।

AB0 संघर्ष की तुलना में कम आम क्यों है?आरएच-संघर्ष, एचडीएन के प्रकट गंभीर रूप का परिणाम है?

1. एक महिला के AB0 संवेदीकरण के लिए, Rh संवेदीकरण की तुलना में बहुत अधिक भ्रूण का रक्त उसके रक्त में प्रवेश करना चाहिए।
2. आरएच एंटीजन के विपरीत, समूह एंटीजन, एरिथ्रोसाइट्स के अलावा, भ्रूण के अन्य सभी ऊतकों, प्लेसेंटा और एमनियोटिक द्रव में पाए जाते हैं। मातृ एंटीबॉडी के साथ मिलने पर, प्रतिरक्षा "हिट" न केवल एरिथ्रोसाइट्स पर पड़ती है, बल्कि इन सभी ऊतकों में वितरित होती है।
3. मां के शरीर में अपने स्वयं के समूह एंटीबॉडी होते हैं जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाले भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स से निपट सकते हैं।

हेमोलिटिक रोग: परिणाम और जटिलताएँ

1. रक्त के थक्के में तेज वृद्धि के परिणामस्वरूप डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोग्यूलेशन सिंड्रोम या डीआईसी विकसित होता है। छोटे और बड़े जहाजों में, रक्त के थक्के बनते हैं, दिल का दौरा पड़ता है और अंगों का परिगलन होता है, अंगों में रक्तस्राव होता है। इसका कारण रक्त में हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स से ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन का बड़े पैमाने पर सेवन है।
2. हाइपोग्लाइसीमिया रक्त शर्करा के स्तर में कमी है।
3. बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी कर्निकटेरस का परिणाम है, जिसमें अत्यधिक विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क की संरचनाओं को "संसेचित" करता है, जिससे न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं। यह न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और उसके बाद बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (पक्षाघात, बहरापन, आदि) के गठन से प्रकट होता है।
4. पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम, जिसमें पित्त नलिकाएं श्लेष्मा और पित्त प्लग से बंद हो जाती हैं।
5. हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे के माध्यमिक घाव।
6. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों को नुकसान के कारण विकसित होती है।

प्रसव पूर्व निदानइसका उद्देश्य भ्रूण में हेमोलिटिक रोग विकसित होने के उच्च जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना है, जिसके परिणाम खुद से कम खतरनाक नहीं हैं।

इसलिए, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ एचडीएन के संदर्भ में सावधानीपूर्वक और सटीक रूप से रोगी से पूछते हैं, इतिहास के आवश्यक विवरण (गर्भपात, गर्भधारण की संख्या, आदि) का पता लगाते हैं। गर्भावस्था के दौरान, एचडीएन के जोखिम वाली महिलाओं में, डॉक्टर रक्त और एमनियोटिक द्रव में एंटीबॉडी टिटर की निगरानी करते हैं, भ्रूण और प्लेसेंटा का अल्ट्रासाउंड, भ्रूण सीटीजी, डॉप्लरोमेट्री करते हैं।

प्रसवोत्तर निदानइसमें नवजात शिशुओं में उन लोगों की पहचान करना शामिल है जिनमें टीटीएच विकसित होने का खतरा अधिक है और जिनके पास पहले से ही टीटीएच है। ऐसा करने के लिए, नियोनेटोलॉजिस्ट नियमित रूप से पीलिया, एडिमा और बीमारी के अन्य लक्षणों के लिए सभी नवजात शिशुओं की जांच करता है।

प्रयोगशाला अध्ययन गतिशीलता में बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन और ग्लूकोज के स्तर की निगरानी कर रहे हैं, रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण कर रहे हैं, बच्चे के रक्त में, मां के रक्त और दूध में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन कर रहे हैं।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग: उपचार और रोकथाम

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, उपचार ऑपरेटिव और रूढ़िवादी हो सकता है। उपचार की रणनीति चुनते समय, डॉक्टरों को बच्चे की स्थिति की गंभीरता और हाइपरबिलिरुबिनमिया के स्तर द्वारा निर्देशित किया जाता है।

सर्जिकल उपचार एक प्रतिस्थापन रक्त आधान ऑपरेशन है। यह तब निर्धारित किया जाता है जब नवजात शिशु में गंभीर एचडीएन, बढ़े हुए इतिहास के लक्षण हों, जब बिलीरुबिन नशा के लक्षण दिखाई दें। हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार मुख्य रूप से फोटोथेरेपी है, एक विशेष दीपक के साथ विकिरण, जिसकी किरणें विषाक्त बिलीरुबिन को गैर विषैले बनाती हैं।

निर्धारित जलसेक चिकित्सा (एल्ब्यूमिन, शारीरिक खारा, ग्लूकोज समाधान) का उद्देश्य बिलीरुबिन नशा को दूर करना और शरीर से बिलीरुबिन को तुरंत निकालना है।

दवाओं (ज़िक्सोरिन, आदि) का उपयोग किया जाता है जो लीवर के एंजाइम सिस्टम को सक्रिय करते हैं। अधिशोषक का उपयोग किया जाता है (कार्बोलीन, अगर-अगर, आदि), कोलेरेटिक (इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा), विटामिन (ई, एटीपी, ए), कोशिका झिल्ली को स्थिर करने वाले, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, आदि), एंटीहेमोरेजिक एजेंट (एड्रोक्सन, आदि)।

ज़ालुझांस्काया ऐलेना, बाल रोग विशेषज्ञ

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी भ्रूण या नवजात शिशु में एक गंभीर स्थिति है जो प्रतिरक्षा संघर्ष के परिणामस्वरूप होती है।

यह संघर्ष कुछ एंटीजन के लिए भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति के कारण उत्पन्न होता है। ऐसे एंटीजन विभिन्न रक्त प्रकार या भ्रूण और मां के आरएच कारक हो सकते हैं।

नतीजतन, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर मातृ एंटीबॉडी द्वारा हमला किया जाता है जो प्लेसेंटल बाधा को पार करते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है (कोशिकाएं फट जाती हैं)।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति अलग-अलग डिग्री और रूपों की हो सकती है, लेकिन गर्भ में उसकी मृत्यु तक, बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन के लिए हमेशा खतरनाक होती है।

इसलिए, जब गर्भावस्था के दौरान जोखिम कारकों और विकृति की पहचान की जाती है, तो भ्रूण और मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, और यदि मां के पास नकारात्मक आरएच कारक है, तो उसे विशेष तैयारी दी जाती है - एंटी-आरएच ग्लोब्युलिन।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग: कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारण प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष हो सकते हैं जो निम्न की उपस्थिति में विकसित होते हैं:

• आरएच कारक द्वारा मां और भ्रूण के रक्त की असंगति। यह आमतौर पर तब होता है जब मां का रक्त Rh-नकारात्मक होता है, और भ्रूण को पिता का सकारात्मक Rh कारक विरासत में मिलता है। चिकित्सा में इस स्थिति को Rh-संघर्ष कहा जाता है। यह आम तौर पर बार-बार गर्भधारण के साथ होता है, या यदि किसी महिला को पहले आरएच कारक के साथ रक्त या लाल रक्त कोशिकाएं ट्रांसफ़्यूज़ की गई हों जो उसका अपना नहीं है। एंटीबॉडी का संचय गर्भावस्था से गर्भावस्था तक होता है (भले ही वह गर्भपात या गर्भपात हो), और यदि पर्याप्त चिकित्सा नहीं की जाती है तो जोखिम बढ़ जाता है।
• रक्त प्रकार के आधार पर माँ और भ्रूण के रक्त की असंगति, यदि माँ का रक्त प्रकार पहला है और भ्रूण का कोई अन्य है। यह आरएच असंगतता के साथ उतना कठिन नहीं होता है, यह पहली गर्भावस्था के दौरान हो सकता है। भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स को निर्देशित मां के विशेष एंटीबॉडी, बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं।
• भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर विभिन्न एंटीजन के लिए असंगतता के दुर्लभ रूप, रक्त समूह या आरएच कारक से जुड़े नहीं।

यह कैसे प्रकट होगा?

गर्भावस्था के दौरान, कोई विशेष अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, प्रीक्लेम्पसिया के समान लक्षण प्रकट हो सकते हैं। लेकिन भ्रूण के लिए, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित रूपों में प्रकट हो सकता है:

• भ्रूण के ऊतकों पर मातृ एंटीबॉडी के हमले के कारण 20 सप्ताह या उससे अधिक के बाद अंतर्गर्भाशयी मृत्यु
• एनीमिक रूप
• प्रतिष्ठित रूप
• रोग का सूजनयुक्त रूप.

रक्त प्रकार के अनुसार नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी आरएच कारक से नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में मौलिक रूप से भिन्न नहीं होती है, लेकिन अभिव्यक्तियां इतनी उज्ज्वल और गंभीर नहीं होंगी, और पूर्वानुमान अधिक सकारात्मक होगा।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों के साथ होने वाली मुख्य अभिव्यक्तियाँ गंभीर एनीमिया, बच्चे के बढ़े हुए यकृत और प्लीहा हैं, जो उसके सामान्य चयापचय को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करती हैं।

रोग के सूजन वाले रूप में, यकृत और प्लीहा, सभी ग्रंथियां और हृदय तेजी से बढ़ जाते हैं, रक्त में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक दृढ़ता से सूज जाते हैं, पेट और छाती में भी तरल पदार्थ जमा हो जाता है। हृदय की थैली, जिससे शिशु का वजन ढाई गुना बढ़ जाता है।

यह एडेमेटस रूप है जो सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज में तेज व्यवधान, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की बहुत कम संख्या के कारण गंभीर ऊतक हाइपोक्सिया, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण सबसे गंभीर रूप से होता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण बनता है। जन्म के तुरंत बाद बच्चे का.

पीलिया वैरिएंट आसान होता है, बच्चे का जन्म समय पर और सामान्य वजन के साथ होता है, त्वचा भी सामान्य रंग की होती है, लेकिन कुछ घंटों के बाद बच्चा तेजी से पीला पड़ने लगता है, जन्मजात पीलिया कम आम हो सकता है।

प्लीहा और यकृत, हृदय और लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, रक्त में विषाक्त बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ जाता है।

बिलीरुबिन का ऐसा स्तर यकृत और हृदय, गुर्दे की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, लेकिन यह मस्तिष्क के लिए विशेष रूप से खतरनाक है, जो एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस के रूप में प्रकट होता है।

मस्तिष्क सचमुच बिलीरुबिन से संतृप्त है और पीले रंग से रंगा हुआ है।

बच्चे सुस्त होते हैं और खराब खाते हैं, बहुत अधिक थूकते हैं और उनका वजन नहीं बढ़ता है, उनकी प्रतिक्रियाएँ कम हो जाती हैं, ऐंठन और उल्टी संभव है।

बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर 340 µmol से ऊपर होगा, यदि बच्चा पूर्ण अवधि का नहीं है, तो मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाने वाले बिलीरुबिन का स्तर उसके लिए और भी कम होगा।

ऐसी स्थिति के परिणाम खतरनाक हो सकते हैं - बच्चे की मृत्यु से लेकर भविष्य में गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार और विकास संबंधी देरी तक।

एनीमिया का रूप सबसे आसान है, जिसमें बच्चे का पीलापन, यकृत और प्लीहा का बढ़ना और खराब दूध पीना, वजन बढ़ना और शारीरिक और मानसिक विकास में देरी होती है।

साथ ही, यह याद रखने योग्य है कि मां के रक्त में भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के प्रति जितनी अधिक एंटीबॉडी होंगी, बच्चे के लिए रोग का निदान उतना ही गंभीर होगा। निदान कभी-कभी गर्भावस्था के चरण में भी किया जाता है, और वे बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उसकी मदद करने के लिए पहले से तैयारी करते हैं।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग: उपचार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार में मुख्य कार्य मातृ एंटीबॉडी के रक्त से निष्कासन है जो बच्चे की कोशिकाओं और चयापचय उत्पादों को नष्ट कर देते हैं जो विषाक्त हैं - बिलीरुबिन और अन्य।

इसके अलावा, आपको हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को सक्रिय रूप से बढ़ाने, आंतरिक अंगों के काम का समर्थन करने की आवश्यकता है।

आमतौर पर, यदि एचडीएन पर संदेह हो:

• वे प्रसव की तारीख और तरीका तय करते हैं, भ्रूण की गंभीर स्थिति होने पर उसकी जान बचाने के लिए आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है। एडिमा के कारण भ्रूण के बड़े द्रव्यमान के साथ यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, यह स्वाभाविक रूप से पैदा नहीं हो सकता है।
• शिशु का हेमटोक्रिट, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन स्तर प्रतिदिन मापा जाता है।
• यदि आवश्यक हो, तो केवल अपने रक्त समूह का एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान दर्ज करें।
• पोषक तत्वों के साथ ड्रॉपर डालें (बी विटामिन के साथ ग्लूकोज समाधान, खारा समाधान, रिंगर का समाधान) और विषहरण समाधान (हेमोडेज़, पॉलीग्लुसीन)। पीलिया की उपस्थिति में उपचार का एक समान रूप से महत्वपूर्ण हिस्सा एक दीपक के नीचे फोटोथेरेपी होगा, जो विनाश में मदद करता है और बच्चे की त्वचा से बिलीरुबिन को हटाना। बच्चे को दिन में कई बार सीमित समय के लिए लैंप के नीचे रखा जाता है, प्रतिक्रियाओं पर नजर रखी जाती है। आंखों को यूवी किरणों से बचाने के लिए एक विशेष पट्टी पहनी जाती है। विकिरण त्वचा में विषाक्त बिलीरुबिन को तोड़ता है और मूत्र में उत्सर्जित करता है।
• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की गंभीर अभिव्यक्तियों में, विनिमय आधान के साथ बच्चे के पेट में पोषक तरल पदार्थ (ग्लूकोज, प्रोटीन समाधान, एल्ब्यूमिन, खारा) की एक जांच ड्रिप करना आवश्यक होगा। यह नाभि के जहाजों के माध्यम से संपूर्ण मात्रा के लिए एकल-समूह रक्त के साथ बच्चे के स्वयं के रक्त का पूर्ण प्रतिस्थापन है। आरएच-संघर्ष के मामले में, विनिमय आधान के मामले में, एकल-समूह रक्त का उपयोग किया जाता है, आरएच-नकारात्मक, और रक्त प्रकार द्वारा असंगतता के मामले में, पहले रक्त समूह के एरिथ्रोसाइट्स को बच्चे के आरएच और एकल के अनुसार आधान किया जाता है। -बच्चे का समूह रक्त प्लाज्मा।
• यदि बच्चा गंभीर स्थिति में है, तो उसे बाल गहन चिकित्सा इकाई में रखा जाता है और वेंटिलेटर से जोड़ा जाता है और उपचार और देखभाल के लिए सभी आवश्यक उपाय किए जाते हैं।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग: परिणाम

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के परिणाम विकृति विज्ञान की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं।

एचडीएन के गंभीर रूप बाद में गंभीर शारीरिक और मानसिक विकास संबंधी देरी का कारण बन सकते हैं, यहां तक ​​कि सेरेब्रल पाल्सी का विकास भी हो सकता है।

पैथोलॉजी के हल्के रूप मानसिक मंदता या मानसिक मंदता, बिगड़ा हुआ आंदोलन कार्य, स्ट्रैबिस्मस और श्रवण हानि को पीछे छोड़ सकते हैं।

पिछले टीटीएच वाले बच्चे टीकों को अच्छी तरह से सहन नहीं कर पाते हैं, गंभीर एलर्जी विकसित होने का खतरा होता है, और अक्सर और लंबे समय तक संक्रामक रोगों से बीमार रह सकते हैं।

गर्भावस्था के दौरान ऐसी जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, नकारात्मक आरएच कारक वाली महिलाओं में, एंटीबॉडी के स्तर की सख्त निगरानी की जाती है और गर्भावस्था के कुछ चरणों में (आमतौर पर तीसरी तिमाही में) उन्हें विशेष एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत की जाती है। गर्भावस्था और तुरंत प्रसव में) आवश्यक है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग नवजात शिशुओं में जानलेवा पीलिया और एनीमिया के सबसे आम कारणों में से एक है। रूसी संघ में यह निदान 0.83% नवजात शिशुओं में होता है। हमारे समय में भी, जब इस बीमारी का गहन अध्ययन किया जाता है, एचडीएन की पृष्ठभूमि के खिलाफ कर्निकटेरस की घटना में मृत्यु दर 2.5% है।

गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, सभी गर्भवती महिलाओं को बिना किसी असफलता के डॉक्टर द्वारा निगरानी रखनी चाहिए। पिछले जन्मों में आरएच-रक्त, प्रथम रक्त समूह और एचडीएच वाली महिलाओं पर अधिक ध्यान दिया जाता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग एक गंभीर, जीवन-घातक विकृति है, जो एरिथ्रोसाइट क्षय के साथ आइसोइम्यून एनीमिया द्वारा प्रकट होता है, जो मातृ रक्त और बच्चे के रक्त की प्रतिरक्षा असंगति के कारण विकसित हुआ है।

असंगति संघर्ष उत्पन्न होने के लिए, मातृ रक्त में अत्यधिक विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति आवश्यक है जो लापता एरिथ्रोसाइट डी-एंटीजन (आरएच-फैक्टर) के खिलाफ काम करती हैं। एचडीएन वाले एक तिहाई रोगियों में असंगति विकसित होती है और इसे आरएच-एरिथ्रोब्लास्टोसिस कहा जाता है।

एबीओ प्रणाली के अनुसार मातृ और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण भी हेमोलिटिक रोग होता है। रक्त समूहों के प्रति एंटीबॉडी पर संघर्ष को एबीओ-एरिथ्रोब्लास्टोसिस कहा जाता है और यह दो-तिहाई रोगियों में होता है।

संदर्भ के लिए।केल, डफी, किड, आदि की अन्य एरिथ्रोसाइट-एंटीजन प्रणालियों के लिए असंगतता। दुर्लभ और निदान करना कठिन।

डी एंटीजन कैसे विरासत में मिला है?

हेमोलिटिक रोग होने के लिए, मातृ रक्त Rh-नकारात्मक होना चाहिए, और पैतृक रक्त Rh+ होना चाहिए।

एक Rh+ पुरुष में Rh प्रणाली जीन का एक समयुग्मजी (DD) या विषमयुग्मजी (DD) सेट हो सकता है।

एक समयुग्मजी पुरुष में, सभी बच्चों में + Rh (डी-एंटीजन की 100% आनुवंशिकता) होगी।

एक विषमयुग्मजी पुरुष में, पचहत्तर प्रतिशत बच्चे Rh+ और पच्चीस प्रतिशत - Rh+ होंगे।

आरएच प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग

Rh कारक की उपस्थिति के अनुसार सभी रोगियों को Rh + और - में विभाजित किया गया है।

Rh या D एंटीजन एंटीजन की एक जटिल संरचना वाला एक लिपोप्रोटीन है। यह केवल एरिथ्रोसाइट झिल्ली की आंतरिक सतह पर स्थित होता है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर डी-एंटीजन की उपस्थिति इंगित करती है कि रोगी का रक्त Rh + है। Rh नेगेटिव लोगों में D एंटीजन नहीं होता है।

डी-एंटीजन में केवल एरिथ्रोसाइट झिल्ली हो सकती है, यह शरीर की अन्य कोशिकाओं और ऊतकों में नहीं हो सकती है। इसके अलावा, एक व्यक्ति के पास आरएच एंटीजन के लिए अपनी प्राकृतिक एंटीबॉडी नहीं होती है।

विकास के पांचवें सप्ताह में भ्रूण में डी-एंटीजन के विभेदन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। Rh कारक की अधिकतम गतिविधि पांचवें या छठे महीने में देखी जाती है। माँ के Rh-नकारात्मक रक्त का टीकाकरण (एंटी-ओ-एंटीबॉडी का निर्माण) तब होता है जब Rh+ एरिथ्रोसाइट्स Rh-रक्त में प्रवेश करते हैं।

हालाँकि, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करने के लिए कई एंटीजेनिक उत्तेजनाओं की आवश्यकता होती है। यानी पहली गर्भावस्था के दौरान आइसोइम्यूनाइजेशन (एंटी-ओ-एंटीबॉडी का निर्माण) केवल 2% मामलों में ही संभव हो पाता है।

एक नियम के रूप में, Rh - माँ Rh + बच्चे से जन्म के बाद, माँ का शरीर शुरू में संवेदनशील होता है। यह मां के नकारात्मक रक्त, बच्चे के सकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स में सूक्ष्म-आधान की प्रक्रिया के परिणामस्वरूप होता है।

सूक्ष्म-आधान को गर्भपात, प्लेसेंटल एबॉर्शन, गर्भावस्था के प्रीक्लेम्पसिया, बिगड़ा हुआ प्लेसेंटल पारगम्यता के साथ सूजन संबंधी बीमारियों आदि द्वारा बढ़ाया जाता है। ये सभी कारक मातृ रक्त में Rh+ एरिथ्रोसाइट्स के प्रवेश को बढ़ाते हैं और उनके खिलाफ निर्देशित एंटी-ओ-एंटीबॉडी के गठन को बढ़ाते हैं।

भ्रूण क्षति तब विकसित होती है जब पर्याप्त मात्रा में एंटी-ओ-एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, जिससे हेमोलिसिस (विनाश) होता है।

प्रत्येक बाद की गर्भावस्था मातृ विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाती है और नवजात शिशु के आरएच हेमोलिटिक रोग का खतरा बढ़ाती है।

पहली गर्भावस्था के दौरान, यदि महिला को Rh- या ABO-असंगत रक्त के आधान के परिणामस्वरूप पहले से ही प्रतिरक्षित किया गया हो, तो Rh संघर्ष संभव है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग माँ की अपने भ्रूण के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है।

हेमोलिसिस कैसे होता है?

एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स क्षतिग्रस्त होने के बाद, वे यकृत और प्लीहा में टूट जाते हैं।

प्राथमिक हेमोलिसिस एक्स्ट्रावास्कुलर है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, क्षयित एरिथ्रोसाइट्स से हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन ऊतक मैक्रोफेज द्वारा पित्त वर्णक - बिलीरुबिन में बदल जाता है।

महत्वपूर्ण!इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस गंभीर एचडीएन से शुरू होता है और इसे बेहद खराब पूर्वानुमानित संकेतक माना जाता है।

आरएच संघर्ष में एचडीएन। कारण

प्रत्येक आगामी गर्भावस्था के साथ आरएच असंगति का खतरा बढ़ जाता है।

एचडीएन की घटना एक महिला की उपस्थिति में योगदान करती है:

• एक या अधिक गर्भपात;
• सहज रुकावटें (गर्भपात);
• गर्भावस्था और प्रसव Rh + भ्रूण;
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन;
• मां के इतिहास में प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन, गेस्टोसिस और गंभीर संक्रामक और सूजन संबंधी विकृति;
• एमनियोटिक द्रव का संक्रमण;
• अंग और ऊतक प्रत्यारोपण;
• पिछले जन्म के दौरान एचडीएन।

रक्त समूह के अनुसार नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग

समूह असंगति के विकास के लिए, माँ का समूह 0 (पहला रक्त प्रकार) होना चाहिए, और बच्चे का दूसरा (ए) या तीसरा (बी) समूह होना चाहिए।

अक्सर, असंगति पहले (0) समूह वाली माताओं और दूसरे (ए) समूह वाले भ्रूण में होती है। तीसरे समूह के एंटीजन बी और β-एग्लूटीनिन में एंटीजन ए और α-एग्लूटीनिन की तुलना में काफी कम एंटीजेनिक गतिविधि होती है।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग 0.6% नवजात शिशुओं में पाया जाता है। यह रोग प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति विज्ञान से संबंधित है, क्योंकि यह मां और भ्रूण के रक्त के बीच एक एंटीजेनिक संघर्ष से जुड़ा है।

यह स्थापित किया गया है कि मुख्य एंटीजन एरिथ्रोसाइट्स में पाए जाते हैं। उनमें से एक - Rh फ़ैक्टर (Rh फ़ैक्टर) - को D-एंटीजन कहा जाता था। यह 1/3 मामलों में असंगति का कारण बनता है। अन्य मामलों में, रोग का निर्धारण AB0 प्रणाली के एंटीबॉडी द्वारा किया जाता है, जो रक्त समूह के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं।

कारण

भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ मातृ आरएच-नकारात्मक रक्त की असंगति तब होती है जब आरएच-पॉजिटिव गुण उसे पिता की रेखा के माध्यम से स्थानांतरित किए जाते हैं। मां का शरीर उन्हें विदेशी मानता है और एंटीबॉडी के निर्माण के साथ आक्रामक प्रतिक्रिया करता है। दूसरा नाम Rh-एरिथ्रोब्लास्टोसिस है। कुल मिलाकर, विश्व में लगभग 15% Rh-नकारात्मक लोग हैं। यह गुण लड़कियों और लड़कों को विरासत में मिलता है। गर्भावस्था के दौरान यह केवल महिला और भ्रूण के लिए खतरनाक है, बशर्ते कि बच्चे का पिता Rh-पॉजिटिव समूह में हो।

दूसरी गर्भावस्था के साथ एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, भले ही पहली गर्भावस्था गर्भपात में समाप्त हुई हो

आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ दूसरी गर्भावस्था के दौरान, एंटीजन की थोड़ी मात्रा प्रीक्लेम्पसिया, प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन और सूजन संबंधी बीमारियों के रूप में जटिलताओं का कारण बनती है। विदेशी एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं, हेमोलिसिस के विनाश के साथ प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करती हैं।

AB0 समूह प्रणाली की भूमिका तब मायने रखती है जब मां का रक्त समूह पहला (0) हो और भ्रूण का रक्त समूह दूसरा (90% मामलों में ए) या तीसरा (10% मामलों में बी) हो, शायद ही कभी चौथा समूह हो। (एबी). टीकाकरण अलग है:

• समूह I वाले व्यक्तियों में हमेशा ए और बी-इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं, लेकिन इस मामले में वे अस्पष्ट कारणों से आक्रामक गुण प्राप्त कर लेते हैं। संघर्ष पहली गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट हो जाता है। समय से पहले जन्मे शिशुओं में आरबीसी हेमोलिसिस नहीं होता है क्योंकि ए और बी एंटीजन बाद में परिपक्व होते हैं।
• भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के साथ संचार जन्मपूर्व अवधि में स्थापित होता है। हेमोलिसिस से कोशिकाओं के केवल एक हिस्से को खतरा होता है, इसलिए नवजात शिशु के लिए इसकी अभिव्यक्ति कम आक्रामक होती है।

अन्य एंटीजेनिक संरचनाओं पर संघर्ष संभव है, लेकिन यह शायद ही कभी और बड़ी कठिनाई से निर्धारित होता है।

बच्चे के शरीर में क्या परिवर्तन होते हैं?

रोग का रोगजनन (विकास) यकृत और प्लीहा की कोशिकाओं में क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स की अवधारण, इन अंगों में उनके हेमोलिसिस के कारण होता है। यकृत ऊतक की अपर्याप्त परिपक्वता आवश्यक एंजाइम (ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़) की अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है। यह विषाक्त पित्त वर्णक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने और इसे बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (अप्रत्यक्ष) में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

परिणामस्वरूप, जारी हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, बल्कि सीधे बिलीरुबिन के स्तर तक संसाधित होता है और रक्त में जमा हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इस प्रकार के विनाश को एक्स्ट्रावास्कुलर कहा जाता है। भ्रूण में गंभीर हेमोलिटिक रोग में इंट्रावास्कुलर प्रतिक्रिया संभव है।

वर्गीकरण

रोग के मौजूदा रूपों को घटना के समय के आधार पर विभाजित किया गया है:

• जन्मजात;
• प्रसवोत्तर (प्रसव के बाद प्रकट हुआ)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता पर निर्भर करता है:

• आसान - उपचार रक्त-आधान के बिना होता है;
• मध्यम - एक प्रतिस्थापन आधान के बाद संकेतकों को सामान्य करना संभव है;
• गंभीर - 2 या अधिक प्रतिस्थापन ट्रांसफ़्यूज़न की आवश्यकता होती है।

प्रवाह की प्रकृति पर निर्भर करता है:

• तीव्र - रोग मां से भ्रूण में एंटीबॉडी के प्रवेश के बाद एक छोटी अवधि (घंटे, दिन) के बाद होता है;
• सबस्यूट - अधिक बार बच्चे के जन्म से तुरंत 3 दिन पहले मनाया जाता है;
• सबक्रोनिक - जन्मजात अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ, गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होता है।

प्रतिक्रिया की गंभीरता क्या निर्धारित करती है?

भ्रूण की क्षति की गंभीरता प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी की शुरूआत की अवधि पर निर्भर करती है:

• यदि वे गर्भावस्था के दौरान प्राप्त हुए थे, तो रोग के जन्मजात रूप एक मैकरेटेड भ्रूण के रूप में प्रकट होते हैं, रोग के पहले से मौजूद नैदानिक ​​संस्करण वाले बच्चे का जन्म;
• प्रसव के दौरान प्रतिक्रिया के साथ - एक विशिष्ट प्रसवोत्तर पीलिया विकसित होता है।

शिशु की त्वचा में धब्बे के साथ समय से पहले जन्म की उच्च डिग्री होती है, इसका एक संभावित कारण मातृ एंटीबॉडी के साथ असंगति है

इसके अलावा, प्रतिरक्षा क्षति की आक्रामकता और गंभीरता में भिन्नता है:

• मां के शरीर से भ्रूण में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी की विभिन्न मात्रा, एकाग्रता मां में तीव्र और पुरानी बीमारियों की उपस्थिति से निर्धारित होती है, जो प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि में योगदान देती है;
• भ्रूण की उच्च या निम्न प्रतिपूरक क्षमता (समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चे गंभीर रूपों से अधिक पीड़ित होते हैं)।

संभावित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के विकल्प ये हो सकते हैं:

• अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के कारण गर्भावस्था के बीसवें से तीसवें सप्ताह की अवधि में भ्रूण की मृत्यु;
• सामान्य शोफ वाले बच्चे का जन्म;
• नवजात शिशु में गंभीर पीलिया या एनीमिया का प्रारंभिक विकास।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग के तीन मुख्य रूप हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित,
• प्रतिष्ठित,
• सूजनयुक्त

सभी रूपों के लिए, एक सामान्य लक्षण नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एनीमिया) का विकास है, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (नॉर्मोब्लास्ट्स, एरिथ्रोब्लास्ट्स) के शुरुआती रूपों की उपस्थिति, रेटिकुलोसाइटोसिस, यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

रोग के पाठ्यक्रम की अवधियों को विभाजित किया गया है:

• तीव्र - नवजात शिशु के पहले दिन;
• पुनर्स्थापनात्मक - रक्त में बिलीरुबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद;
• अवशिष्ट घटनाएँ.

आमतौर पर, AB0 असंगति का कोर्स Rh असंगति की तुलना में हल्का होता है। एडेमेटस रूप बहुत दुर्लभ है, और एनीमिक और आईक्टेरिक रूप गंभीर नहीं हैं। लेकिन एबी0-हेमोलिटिक रोग के साथ, डीआईसी के साथ संयोजन में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विकास का एक प्रकार संभव है।

रक्ताल्पता का रूप और उसका क्लिनिक

एनीमिक विकल्प सभी संभव विकल्पों में से सबसे आसान है। यह हर पांचवें बच्चे में देखा जाता है। इसका कारण भ्रूण पर अल्प प्रभाव वाले मर्मज्ञ एंटीबॉडी की न्यूनतम मात्रा है। होने वाली क्षति छोटी होती है, नाल एरिथ्रोसाइट्स के प्रसंस्करण के उत्पादों को माँ के शरीर में लौटा देती है।

जन्म के बाद यदि बच्चे का लीवर ठीक से काम कर रहा है तो उसे पीलिया नहीं होगा। जीवन के पहले सप्ताह के अंत में मुख्य लक्षण प्रकट होते हैं:

• पीली त्वचा;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
• रक्त परीक्षण में, सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा, हीमोग्लोबिन की कम मात्रा, एरिथ्रोपेनिया, विभिन्न आकार और आकार की एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं की उपस्थिति पाई जाती है।

आरएच-नेगेटिव रक्त के आंशिक हिस्से के आधान से रिकवरी जल्दी हो जाती है।

एक बीमार बच्चे में सुस्ती, चेहरे के भावों में कमी आ जाती है

प्रतिष्ठित रूप की विशेषताएं

यह सिद्ध हो चुका है कि जब गर्भावस्था के अंत में भ्रूण पर एंटीबॉडीज कार्य करती हैं तो प्रतिष्ठित रूप प्रकट होता है। नवजात के शरीर के वजन में गड़बड़ी नहीं होती, जन्म समय पर होता है, जीवन के पहले दिन से ही नवजात की त्वचा का रंग बदलना शुरू हो जाता है। शायद ही कभी, कोई बच्चा पीली त्वचा, रंगीन एमनियोटिक द्रव और चिकनाई के साथ पैदा होता है।

लक्षण:

• पीलिया तेजी से बढ़ रहा है;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का निर्धारण किया जाता है;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स फूले हुए हैं;
• हृदय की सीमाओं का विस्तार विरले ही निर्धारित होता है;
• गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 51 µmol/l और उससे अधिक (लगभग 28 µmol/l के सामान्य स्तर पर) तक बढ़ जाती है, हर घंटे इसकी सांद्रता 3.4 µmol/l तक बढ़ जाती है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स), मायोकार्डियल मांसपेशी ऊतक को नुकसान पहुंचाता है और चुनिंदा रूप से न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है। उपचार के बिना, नशा एक या दो दिन में अपने अधिकतम हानिकारक स्तर तक पहुँच जाएगा। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क क्षति) के न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं:

• सुस्ती बढ़ती है;
• बच्चा खराब तरीके से चूसता है, खाने से इंकार करता है, अक्सर डकार लेता है;
• उल्टी;
• कम बार, जीवन के चौथे दिन से, टॉनिक ऐंठन देखी जाती है;
• पश्चकपाल मांसपेशियों में कठोरता का लक्षण निर्धारित होता है;
• ओकुलोमोटर मांसपेशियों के विकार, नेत्रगोलक का नीचे की ओर विचलन, पलक के ऊपरी किनारे और कॉर्निया के बीच श्वेतपटल की एक पट्टी की उपस्थिति ("डूबते सूरज" का एक लक्षण);
• केंद्रीय प्रकृति की श्वसन में परिवर्तन (कमी, लय गड़बड़ी, त्वचा के सायनोसिस के साथ अस्थमा के दौरे);
• जन्मजात सजगता में कमी.

पूर्ण अवधि के बच्चे में बिलीरुबिन 306-340 μmol/l के अप्रत्यक्ष अंश के स्तर पर तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, समय से पहले जन्म के मामले में - 170-204। यह स्थापित किया गया है कि रक्त प्लाज्मा एल्बुमिन गंभीर प्रतिष्ठित रूप के विकास में शामिल हैं। वे अतिरिक्त बिलीरुबिन को बांधने में सक्षम हैं, मस्तिष्क पर जोखिम के महत्वपूर्ण स्तर को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाते हैं। एल्बुमिन की कमी के मामले में, घाव आसानी से विभिन्न अंगों और ऊतकों तक फैल जाता है।

अतिरिक्त बिलीरुबिन गुर्दे की नलिकाओं और रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाता है। यह किडनी रोधगलन के विकास में योगदान देता है।

प्रभावित लिवर प्रोटीन, रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों के उत्पादन में बाधा डालता है। इसलिए, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में गिरावट होती है और रक्तस्राव के समय में वृद्धि होती है। पित्त में बिलीरुबिन का स्राव बढ़ने से यह गाढ़ा हो जाता है, जो प्रतिरोधी पीलिया के विकास में योगदान देता है। मल का रंग फीका पड़ जाता है। मूत्र में पित्त वर्णक निर्धारित होते हैं।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का पता जन्म के तीसरे या छठे दिन चलता है।

प्रवाह के चरणों के बीच अंतर करने की प्रथा है:

• नशे के प्रमुख लक्षणों के साथ - भूख में कमी, सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, निष्क्रियता, जम्हाई, उल्टी और अत्यधिक उल्टी;
• मस्तिष्क के नाभिक के अंदर पीलिया के लक्षण - स्पास्टिक ऐंठन, पश्चकपाल मांसपेशियों में तनाव, खोपड़ी की सतह के ऊपर एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, हाथों का कांपना, चूसने की प्रतिक्रिया का नुकसान, नेत्रगोलक का निस्टागमस, अल्पकालिक साँस लेने की समाप्ति, मंदनाड़ी की प्रवृत्ति, सुस्ती;
• काल्पनिक कल्याण - जीवन के दूसरे सप्ताह में, मांसपेशियों में स्पास्टिक तनाव गायब हो जाता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण कम स्पष्ट होते हैं;
• जटिलताएँ - तीन से पाँच महीने की उम्र में संभव है, बच्चे में पक्षाघात, पैरेसिस, बहरापन, आक्षेप प्रकट होता है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के कारण मृत्यु जन्म के 36 घंटे बाद होती है। जीवित बचे बच्चे शारीरिक और मानसिक रूप से मंद होते हैं, उनकी रोग प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होती है, यही कारण है कि वे अक्सर संक्रामक रोगों, निमोनिया से पीड़ित होते हैं और संक्रमण फैलने पर सेप्सिस से पीड़ित होते हैं।

एडिमा का रूप और उसकी अभिव्यक्तियाँ

एडेमेटस रूप के गठन के लिए, मां के एंटीबॉडी के भ्रूण पर प्रभाव दीर्घकालिक होना चाहिए। भ्रूण तुरंत नहीं मरता है, क्योंकि यह मां के शरीर में वापस एंटीबॉडी को हटाने के लिए अनुकूल होता है, अतिरिक्त हेमटोपोइजिस का फॉसी बनाता है। प्लीहा और यकृत काफी बढ़ जाते हैं, हृदय अतिवृद्धि देखी जाती है, अंतःस्रावी ग्रंथियां सक्रिय हो जाती हैं। हाइपोएल्ब्यूमिनिमिया से संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है और प्लाज्मा अंतरकोशिकीय स्थान में निकल जाता है।

इससे द्रव संचय होता है:

• चमड़े के नीचे ऊतक;
• फुफ्फुस गुहा;
• पेट की गुहा;
• पेरीकार्डियम

इसी समय, भ्रूण और प्लेसेंटा का द्रव्यमान तेजी से (लगभग 2 गुना) बढ़ जाता है। एनीमिया काफी स्पष्ट है: हीमोग्लोबिन 35-50 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स 1 x 10 12/लीटर तक कम हो जाते हैं, रक्त में कई ब्लास्ट रूप होते हैं। ये उल्लंघन प्रसव की शुरुआत से पहले या तुरंत बाद भ्रूण की मृत्यु का कारण हैं। एडेमेटस रूप को हेमोलिसिस की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति माना जाता है।

भ्रूण रोग का पता कैसे लगाएं?

हेमोलिटिक रोग के लक्षणों वाले बच्चे के जन्म के जोखिम को निर्धारित करने के लिए, विश्लेषण करें:

• गर्भवती माँ की स्थिति, पुरानी बीमारियों की उपस्थिति;
• रीसस द्वारा बच्चे के पिता के साथ अनुकूलता;
• पिछली गर्भधारण का कोर्स;
• पिछले रक्त आधान के बारे में जानकारी.

निदान में, इसके बारे में जानकारी जानना और ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है:

• पिछली गर्भधारण का बढ़ा हुआ कोर्स;
• गर्भपात;
• मृत बच्चे का जन्म;
• मौजूदा बच्चों के विकास में मानसिक और शारीरिक मंदता।

जोखिम वाले कारकों वाली महिलाओं को प्रसवपूर्व क्लीनिकों में एक विशेष ध्यान में रखा जाता है, उन्हें अपेक्षित गर्भावस्था से पहले विशेष अध्ययन की सिफारिश की जाती है

Rh-नकारात्मक महिलाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण करना सुनिश्चित करें। जब उनका पता लगाया जाता है, तो एक विशिष्ट एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की मदद से प्रोफिलैक्सिस किया जाता है, जो आक्रामक गुणों को कमजोर करता है।

भ्रूण की बीमारी का निर्धारण एमनियोसेंटेसिस (गर्भाशय का पंचर) द्वारा निकाले गए एमनियोटिक द्रव के अध्ययन से किया जाता है। निदान बढ़े हुए विशिष्ट गुरुत्व, बिलीरुबिन की उपस्थिति से माना जाता है।

नवजात शिशु के इलाज के लिए जन्म के तुरंत बाद निदान करना महत्वपूर्ण है।

संदेह होने पर, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

• आरएच-नकारात्मक मां में आरएच और रक्त समूहों द्वारा एंटीबॉडी के लिए परीक्षण (यदि मां के पास पहला समूह है);
• नवजात शिशु के समूह और Rh का निर्धारण।

हेमोलिटिक रोग के बारे में वे कहते हैं:

• बच्चे का प्रकार
• त्वचा का रंग, एमनियोटिक द्रव और चिकनाई;
• नवजात शिशु का बढ़ा हुआ यकृत और प्लीहा।

अस्पष्ट अवस्था में गर्भनाल रक्त बच्चे के अध्ययन के लिए सबसे मूल्यवान होता है, अन्य लक्षणों से पहले ही इसमें परिवर्तन का पता चल जाता है

यदि गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया, तो पहले 24 घंटों में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि का अनुमान लगाया जाता है। तेजी से वृद्धि रोग की गंभीरता को इंगित करती है।

आरएच और समूह असंगति के लिए मां के नकारात्मक परीक्षणों के साथ, यदि बच्चे में हेमोलिटिक रोग के लक्षण हैं, तो बच्चे का उपचार शुरू किया जाता है, और मां में अन्य संभावित एंटीबॉडी की जांच की जाती है।

किन रोगों को हेमोलिटिक रोग से अलग किया जाना चाहिए?

विभेदक निदान में, पीलिया और ऊंचे बिलीरुबिन के साथ संभावित बीमारियों के साथ लक्षणों, जैव रासायनिक और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना करना आवश्यक है:

• एरिथ्रोसाइट संरचना के जन्मजात विकार;
• यकृत एंजाइमों की अपर्याप्तता;
• थैलेसीमिया;
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी;
• अंतःस्रावी हाइपरबिलिरुबिनमिया (जन्मजात पारिवारिक सिंड्रोम), थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में कमी।

निदान में आवश्यक रूप से नर्सिंग मां द्वारा दवाओं के सेवन को ध्यान में रखा जाता है जो बच्चे के यकृत के कामकाज को अवरुद्ध करते हैं:

• सल्फोनामाइड्स,
• एंटीबायोटिक नोवोबायोसिन,
• विटामिन K।

बच्चे के पीलिया में योगदान:

• एसिडोसिस के साथ मातृ मधुमेह मेलिटस;
• किसी भी प्रकार का हाइपोक्सिया;
• हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
• साइटोमेगाली;
• टोक्सोप्लाज्मोसिस;
• जन्मजात हेपेटाइटिस;
• सेप्सिस;
• उपदंश.

आधुनिक उपचार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए हेमोलिसिस और एंटीबॉडी के विषाक्त उत्पादों को शीघ्रता से हटाने की आवश्यकता होती है जो बच्चे के शरीर से प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। इसके अलावा, बच्चे को अंगों और प्रणालियों की सुरक्षा, यकृत और गुर्दे के कामकाज के लिए उत्तेजना और समर्थन की आवश्यकता होती है।

सबसे प्रभावी तरीका ताजा रक्त का आधान है, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 150-180 मिलीलीटर। आरएच असंगतता के मामले में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त दिखाया गया है। AB0 प्रणाली में संघर्ष की स्थिति में, समूह I एरिथ्रोसाइट्स को समूह IV प्लाज्मा से पतला किया जाता है। जितनी जल्दी आधान शुरू किया जाता है, प्रभावित लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने और यकृत, मस्तिष्क और प्लीहा को नुकसान के साथ हेमोलिसिस को सीमित करने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

गंभीर एनीमिक रूप (35% तक हेमटोक्रिट के साथ) के मामले में, गर्भनाल शिरा के माध्यम से रक्त आधान जन्म के आधे घंटे बाद शुरू होता है। एक कैथेटर को नस में स्थापित किया जाता है, उसमें से 10 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है और उतनी ही मात्रा में दाता का रक्त डाला जाता है। प्रक्रिया तीन घंटे तक चलती है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर प्रतिस्थापन के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड, 10 मिलीलीटर ग्लूकोज का घोल दिया जाता है।

उसी समय, विषहरण की आवश्यकता होती है: अन्नप्रणाली ट्यूब के माध्यम से अंदर तरल, ग्लूकोज, प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन का अंतःशिरा प्रशासन।

रक्त की एसिड-बेस संरचना के समर्थन के बिना, पेश किए गए संरक्षक (साइट्रेट) कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकते हैं। इसलिए, दाता रक्त का उपयोग क्षारीय समाधानों के साथ करना बेहतर है।

उपचार के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के रक्त के थक्के जमने की निगरानी करते हैं। हेपरिन के उपयोग के प्रति दृष्टिकोण अलग है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि इस दवा का अवांछनीय परिणाम फैटी एसिड का बढ़ा हुआ स्तर है, जो बिलीरुबिन की तरह कार्य कर सकता है।

यकृत कोशिकाओं के कार्य को बेहतर बनाने के लिए, फेनोबार्बिटल, मैग्नीशियम सल्फेट, ज़ाइलिटोल, सोर्बिटोल, एटीपी, मेथियोनीन का एक समाधान का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग 7 दिनों के कोर्स में किया जाता है।

पित्त के ठहराव को खत्म करने के लिए बच्चे को डुओडनल साउंडिंग दी जाती है।

दान दाता के दूध का उपयोग करके भोजन कराया जाता है जिसमें एंटीबॉडी नहीं होते हैं। विटामिन ई, बी, सी को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट करना सुनिश्चित करें। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों के लिए विटामिन बी 12 के उपयोग की आवश्यकता होती है।

फोटोथेरेपी तकनीक (नीली रोशनी वाले लैंप के संपर्क में आना) आपको बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण को बढ़ाने और इसे एक गैर विषैले यौगिक में बदलने की अनुमति देती है। सत्र एक सप्ताह से अधिक समय तक प्रतिदिन 12 घंटे आयोजित किए जाते हैं।

फोटोथेरेपी में, आंखों की सुरक्षा, शरीर के तापमान का माप, तरल पदार्थ का उत्सर्जन और प्रशासन, हेमाटोक्रिट का निर्धारण अनिवार्य है

बच्चे को प्रसूति अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद दो महीने की उम्र तक हर 2 सप्ताह में रक्त मापदंडों की निगरानी की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान और परिणाम

हेमोलिटिक बीमारी से पीड़ित बच्चों का समय पर इलाज कराने से उनके विकास पर असर नहीं पड़ता है। यदि रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा गंभीर स्तर पर थी और पूर्ण उपचार नहीं किया गया था, तो जीवन के पहले दिनों में मृत्यु हो जाती है। जीवित बच्चों के निम्न रूप में नकारात्मक परिणाम होते हैं:

• अशांत मानस;
• शारीरिक और मानसिक विकास में देरी;
• बिगड़ा हुआ भाषण;
• बहरापन।

आगे का उपचार असफल रहा। बच्चे समय-समय पर नर्सिंग देखभाल विभागों में पुनर्वास के पाठ्यक्रम से गुजरते हैं।

विकलांगता स्थापित हो गई है, बच्चे को निरंतर देखभाल की आवश्यकता है

मस्तिष्क के अवशिष्ट फोकल विकारों के साथ, पाठ्यक्रम पुनर्स्थापना चिकित्सा की जाती है: मालिश, बी विटामिन, एमिनालोन और अन्य नॉट्रोपिक दवाएं अंदर।

रोकथाम के विकल्प

यदि इतिहास और रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री से उच्च जोखिम का पता चलता है, तो एक महिला की प्रसवकालीन केंद्र के विशेषज्ञों द्वारा निगरानी की जाती है। संवेदीकरण की स्थिति को दूर करना या कम करना संभव है:

• गर्भावस्था के अंतिम दशक में - बच्चे के पिता की त्वचा को "प्रतिरोपण" की सहायता से;
• प्रसव के तुरंत बाद (पहले 72 घंटों में) - एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत।

असफल प्रसव, गर्भपात की स्थिति में भी यह रोकथाम की जानी चाहिए।

रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा में वृद्धि एक महिला के अस्पताल में भर्ती होने और शीघ्र प्रसव (2 सप्ताह पहले) का संकेत है।

आधुनिक केंद्रों में भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रतिस्थापन करने की क्षमता होती है। रोकथाम के तरीके केवल माता और पिता के अपनी संतानों के स्वास्थ्य के प्रति सचेत दृष्टिकोण से ही संभव हैं। रक्त परीक्षण कराने, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास आने या अस्पताल जाने में भावी मां की कोई भी अनिच्छा मृत जन्म, बच्चों के विकास में गंभीर जटिलताओं से भरी होती है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस का दूसरा नाम) कई कारकों के कारण भ्रूण के रक्त के साथ मातृ रक्त की असंगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। रोग बहुत गंभीर है, क्योंकि यह अक्सर प्रसवपूर्व अवधि में भी विकसित होता है और विभिन्न रूप ले सकता है, लेकिन उपेक्षित अवस्था का परिणाम एक ही होता है - लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस और भ्रूण (या नवजात शिशु) की मृत्यु।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली का विनाश है। अपने आप में, यह प्रक्रिया सामान्य है, क्योंकि 120 दिनों के बाद यह एरिथ्रोसाइट का जीवन चक्र समाप्त कर देती है। हालाँकि, यदि, कुछ परिस्थितियों में, पैथोलॉजिकल विनाश होता है, तो संचार प्रणाली का पूरा तंत्र भटक जाता है। बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन जब प्लाज्मा में छोड़ा जाता है तो वह एक जहर होता है, क्योंकि यह शरीर पर बिलीरुबिन, आयरन आदि की उच्च सामग्री भर देता है। इसके अलावा, यह एनीमिया के विकास की ओर ले जाता है।

यदि बहुत अधिक बिलीरुबिन विषाक्त रूप में जारी किया जाता है, तो इसके रूपांतरण और उत्सर्जन में शामिल अंगों को नुकसान होता है।

रक्त से मुक्त बिलीरुबिन यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह संयुग्मित होता है, दूसरे शब्दों में, निष्प्रभावी हो जाता है। लेकिन जब इसकी मात्रा बहुत अधिक हो जाती है, तो लीवर के पास बड़ी मात्रा को संसाधित करने का समय नहीं होता है। परिणामस्वरूप, इस विशेष रंगद्रव्य का न्यूरोटॉक्सिक रूप एक अंग से दूसरे अंग में स्थानांतरित हो जाता है, ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है और सेलुलर स्तर पर ऊतकों और अंगों में विनाशकारी परिवर्तन का कारण बनता है, उनके विनाश तक।

340 μmol/l से ऊपर की सांद्रता पर, बिलीरुबिन रक्त-मस्तिष्क बाधा से गुजरता है, जिससे मस्तिष्क की संरचना बदल जाती है। समय से पहले जन्मे बच्चों के लिए, 200 μmol/l की सांद्रता पर्याप्त है। इस प्रकार बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, जो मस्तिष्क को विषाक्त कर देती है और बाद में विकलांगता की ओर ले जाती है।

तथाकथित एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस भी बीमारी में अंतर्निहित है - ऐसी प्रक्रियाएं जिनमें रक्त अस्थि मज्जा के ऊतकों में नहीं, बल्कि अन्य अंगों में बनता है: यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स। इस वजह से, जस्ता, कोबाल्ट, लोहा और तांबे जैसे महत्वपूर्ण ट्रेस तत्वों की कमी के साथ-साथ उपरोक्त अंगों में वृद्धि होती है। एरिथ्रोसाइट क्षय उत्पाद अग्न्याशय, गुर्दे और अन्य अंगों की कोशिकाओं में "बसते" हैं।

हेमोलिसिस के विकास के कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की प्रगति का कारण, एक नियम के रूप में, आरएच कारक के कारण या एबीओ संघर्ष के कारण मां और बच्चे के रक्त की असंगति है। लेकिन ऐसे स्थापित आनुवंशिक संयोजनों के साथ भी (अब हम समस्या के सार पर विस्तार से विचार करेंगे), एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस 100 में से 6 से अधिक मामलों में नहीं होता है। इसका मतलब है कि बच्चे के जीवन के लिए लड़ना समझ में आता है, और उपचार के प्रभावी तरीके मौजूद हैं। आइए सामान्य रक्त असंगतताओं के बारे में अधिक विस्तार से बात करें।

एबीओ संघर्ष

जैसा कि आप जानते हैं, एबीओ प्रणाली के अनुसार, 4 संयोजन होते हैं जो 4 रक्त समूह बनाते हैं। इसलिए, यदि मां का रक्त प्रकार O (I) है, और अजन्मे बच्चे का रक्त प्रकार II या III है, तो "एंटीजन-एंटीबॉडी" प्रतिरक्षा संघर्ष संभव है। यद्यपि यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार "शत्रुता" आरएच संघर्ष की तुलना में अधिक बार होती है, इस मामले में नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी बहुत आसान है, और कभी-कभी मुश्किल से ध्यान देने योग्य होती है, इसलिए इसका हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

आरएच संघर्ष

Rh कारक या तो सकारात्मक या नकारात्मक हो सकता है और इसे क्रमशः Rh+ और Rh- नामित किया गया है। इस कारक की उपस्थिति या अनुपस्थिति (एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर कुछ एंटीजन डी) इसके मालिक के स्वास्थ्य और स्वयं के जीवन को प्रभावित नहीं करती है, एकमात्र स्थिति के अपवाद के साथ: यदि हम नकारात्मक आरएच वाली महिला के बारे में बात नहीं कर रहे हैं जो शादी कर ली है और Rh-पॉजिटिव पिता से बच्चे पैदा करना चाहती है। तब जटिल गर्भधारण और गर्भावस्था का खतरा बढ़ जाता है।

Rh-संघर्ष तब प्रकट होता है जब एक महिला का रक्त Rh-नकारात्मक होता है, और उसके अजन्मे बच्चे का रक्त Rh-पॉजिटिव होता है। ऐसी दुश्मनी क्यों? जिस क्षण Rh-पॉजिटिव भ्रूण का रक्त Rh-नेगेटिव मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली "अजनबियों" की घुसपैठ के बारे में अलार्म बजा देती है क्योंकि उसका शरीर Rh प्रणाली प्रोटीन से परिचित नहीं होता है। एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है, जिसका उद्देश्य "दुश्मन" को नष्ट करना है, जो आपके अपने बच्चे का खून बन जाता है!

पहली गर्भावस्था आमतौर पर घटनाहीन होती है, क्योंकि मां की प्रतिरक्षा प्रणाली अभी तक संवेदनशील नहीं होती है और एंटीबॉडी कम मात्रा में उत्पन्न होती हैं। लेकिन ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें रीसस संघर्ष का जोखिम अधिक होता है। इसमे शामिल है:

• दूसरे और बाद के जन्म (हर बार संघर्ष का खतरा बढ़ जाता है);
• अस्थानिक गर्भावस्था;
• पहली गर्भावस्था गर्भपात या गर्भपात में समाप्त हुई;
• पहले से Rh-पॉजिटिव रक्त का आधान, और सीमाओं का क़ानून कोई भूमिका नहीं निभाता है।

ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब माँ और बच्चा "खूनी दुश्मन" बन जाते हैं

सांत्वना की बात यह है कि 85% श्वेत लोग Rh पॉजिटिव हैं।

रोग की प्रकृति एवं लक्षण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कई रूप हैं:

1. रक्तहीनता से पीड़ित. रोग की गंभीरता के संबंध में सबसे अनुकूल, क्योंकि इसका भ्रूण पर न्यूनतम हानिकारक प्रभाव पड़ता है। एक नियम के रूप में, एनीमिया का निदान तुरंत नहीं किया जाता है, बल्कि जन्म के 15-20 दिन बाद ही किया जाता है। त्वचा पीली पड़ जाती है, अनबाउंड बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन सामान्य तौर पर बच्चे की स्थिति संतोषजनक होती है और उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
2. सूजनयुक्त. रोग के पाठ्यक्रम का सबसे गंभीर रूप, 2% मामलों में होता है। विकास गर्भ में शुरू होता है और अक्सर बच्चे की मृत्यु के साथ समाप्त होता है। यदि वह जीवित रहने में सफल हो जाता है, तो स्थिति बहुत गंभीर होती है: एनीमिया स्पष्ट हो जाता है, हृदय, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों की सीमाएँ बढ़ जाती हैं, एल्ब्यूमिन की कमी हो जाती है। नवजात शिशु के शरीर का वजन सामान्य से 2 गुना अधिक होता है। चमड़े के नीचे की वसा सूजी हुई होती है, बच्चा अक्सर फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, जलोदर के साथ पैदा होता है।
3. बीमार. बिलीरुबिन नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है और एक समृद्ध प्रतिष्ठित त्वचा टोन की विशेषता होती है, जो जन्म के तुरंत बाद या 24 घंटों के बाद दिखाई देती है। पीलिया कितनी जल्दी प्रकट हुआ, इससे रोग की गंभीरता का अंदाजा लगाया जाता है। शिशु का जन्म अक्सर समय से पहले जन्म से होता है। परमाणु पीलिया के गठन के मामले में, ऐंठन, उल्टी, बार-बार उल्टी देखी जाती है, नवजात शिशु सुस्त होता है, चूसने की प्रतिक्रिया खराब विकसित होती है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, जो बाद में बच्चे के मानसिक विकास को प्रभावित करता है।

निदान

गर्भवती महिला का पंजीकरण करते समय सबसे पहले उसका रक्त प्रकार और Rh फैक्टर निर्धारित किया जाता है। नकारात्मक Rh वाली भावी माताएँ प्रसूति विशेषज्ञों के विशेष, करीबी ध्यान में हैं। वही परीक्षा भावी पिता द्वारा की जाती है। महिला से पिछली गर्भधारण के बारे में विस्तार से पूछा जाता है कि वे कैसे आगे बढ़े, क्या गर्भपात, गर्भपात आदि हुए थे।

गर्भवती महिला को समय पर जांच करानी चाहिए और आवश्यक परीक्षण कराने चाहिए।

Rh-नकारात्मक माताओं में, एंटी-Rh एंटीबॉडी का अनुमापांक निर्धारित करने के लिए गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार रक्त लिया जाता है। यदि इम्यूनोकॉन्फ्लिक्ट का संदेह है, तो एक एमनियोसेंटेसिस (एमनियोटिक द्रव की जांच करने की एक विधि) किया जाता है, जिसके लिए भ्रूण बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व और अन्य तत्वों की एकाग्रता पर डेटा प्राप्त किया जाता है)। कभी-कभी वे कॉर्डोसेन्टेसिस का सहारा लेते हैं।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करते समय, प्लेसेंटा की संभावित मोटाई, इसकी वृद्धि की दर, पॉलीहाइड्रमनियोस, जलोदर की उपस्थिति, यकृत और प्लीहा की सीमाओं के विस्तार पर विशेष ध्यान दिया जाता है। यह सब मिलकर नाल की सूजन और हेमोलिटिक रोग के विकास का संकेत दे सकते हैं। और कार्डियोटोकोग्राफी आयोजित करने से आप हृदय गतिविधि का आकलन कर सकते हैं और संभावित हाइपोक्सिया की पहचान कर सकते हैं।

जन्म के बाद, रोग का निदान दृश्यमान अभिव्यक्तियों (आंत का पीलिया, एनीमिया की स्थिति) और समय के साथ इन परीक्षण परिणामों पर आधारित होता है। उदाहरण के लिए, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन की सामग्री, एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति (या अनुपस्थिति) का आकलन किया जाता है।

इलाज

हेमोलिटिक अभिव्यक्तियों के लिए मुख्य लक्ष्य एंटीटॉक्सिक थेरेपी है, यानी, बच्चे के शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालना, विशेष रूप से, मुक्त बिलीरुबिन।

फोटोथेरेपी बहुत प्रभावी है. विधि अवलोकनों पर आधारित है कि दिन के उजाले के प्रभाव में, असंयुग्मित बिलीरुबिन के टूटने और उत्सर्जन के कारण त्वचा का पीलापन (हाइपरबिलीरुबिनमिया का संकेत) काफी कम हो जाता है।

प्रक्रिया के लिए, नीले, सफेद और नीले-सफेद प्रकाश वाले फ्लोरोसेंट लैंप का उपयोग किया जाता है। फोटोथेरेपी सत्र निर्धारित करते समय, न केवल बिलीरुबिन स्तर को ध्यान में रखा जाता है, बल्कि शरीर के वजन, साथ ही नवजात शिशु की उम्र को भी ध्यान में रखा जाता है। सत्र के दौरान, बच्चा या तो एक विशेष गर्म बिस्तर में या इनक्यूबेटर में होता है। बिलीरुबिन के प्रयोगशाला नियंत्रण के लिए हर 8-12 घंटे में रक्त लिया जाता है।

फोटोथेरेपी के व्यापक उपयोग की शुरुआत के बाद, विनिमय रक्त आधान की आवश्यकता 40% कम हो गई, पीलिया से पीड़ित बच्चों को पालने का समय कम हो गया, और जटिलताएँ बहुत कम हो गईं।

उपचार में समूह बी, ई, सी, कोकार्बोक्सिलेज़ के विटामिन पेश करके यकृत को सामान्य बनाना भी शामिल है। वे चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। कोलेगॉग दवाएं पित्त को गाढ़ा करने से लड़ने में मदद करती हैं, और सफाई करने वाले एनीमा और सक्रिय चारकोल का उपयोग आंत में बिलीरुबिन के अवशोषण को धीमा कर देता है। सामान्य विषहरण जलसेक चिकित्सा की जाती है।

नवजात पीलिया के खिलाफ लड़ाई में फोटोथेरेपी एक बहुत ही प्रभावी तरीका है।

गंभीर स्थितियों (एनीमिया के विकास) में, रक्त या उसके घटकों के विनिमय आधान की मदद से, उदाहरण के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपचार तुरंत किया जाता है। यह भ्रूण की Rh-संबद्धता को ध्यान में रखता है।

क्या मैं स्तनपान करा सकती हूँ?

पहले, आरएच संघर्ष या हेमोलिटिक बीमारी की उपस्थिति में बच्चों को स्तनपान कराने पर प्रतिबंध लगा दिया गया था, बाद में बच्चे को जन्म के 2 सप्ताह बाद ही स्तनपान कराने की अनुमति दी गई थी। ऐसा माना जाता था कि दूध में मौजूद एंटी-रीसस एंटीबॉडीज़ बच्चे को नुकसान पहुंचा सकती हैं। अब यह साबित हो गया है कि जब वे गैस्ट्रिक पथ में प्रवेश करते हैं, तो वे हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइमों द्वारा नष्ट हो जाते हैं, इसलिए वे रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं कर सकते हैं, और इसलिए, वे नुकसान नहीं पहुंचा सकते हैं।

पूर्वानुमान

यह कहना मुश्किल है कि हेमोलिटिक अभिव्यक्तियाँ भविष्य में बच्चे को कैसे प्रभावित करेंगी, यह सब रोग के विकास की गंभीरता पर निर्भर करता है। सबसे प्रतिकूल मामलों में, विभिन्न अभिव्यक्तियों में बाद में विकासात्मक देरी, सेरेब्रल पाल्सी होती है। सरल स्थितियों में, हेपेटोबिलरी सिस्टम उस पर अधिक भार के कारण प्रभावित होता है, बच्चे को एलर्जी होने का खतरा होता है, टीकाकरण के प्रति विशेष प्रतिक्रिया, स्ट्रैबिस्मस और सुनने की समस्याएं विकसित हो सकती हैं।

रोकथाम

निवारक उपायों को दो चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

जब एक महिला संवेदनशील नहीं होती

यानी, उसके Rh-नेगेटिव रक्त को पहले Rh-पॉजिटिव एंटीजन का सामना नहीं करना पड़ा था। ऐसी माँ को अपनी पहली गर्भावस्था से आश्चर्यचकित होना चाहिए, क्योंकि उसके अनुकूल परिणाम की संभावना सबसे अधिक होती है। उसे गर्भपात और रक्त-आधान कराने से सख्त मनाही है। तीसरी तिमाही में, एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए कई बार रक्त परीक्षण किया जाता है।

जब एक महिला संवेदनशील होती है

पहले जन्म और आरएच-पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद पहले 24 घंटों के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्ट किया जाता है, जिसका उद्देश्य मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के गठन को रोकना है। इसी तरह की प्रक्रिया इसके बाद भी की जाती है:

• अस्थानिक गर्भावस्था;
• गर्भपात;
• आरएच-पॉजिटिव रक्त का आधान;
• भ्रूण में विशिष्ट निदान: एमनियोसेंटेसिस, कोरियोनिक बायोप्सी, कॉर्डोसेन्टेसिस।

रोकथाम के लिए एक अन्य विकल्प विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन है। इसका सार इस प्रकार है: पति (आरएच +) से एक त्वचा फ्लैप को पत्नी (आरएच - के साथ) में प्रत्यारोपित किया जाता है और फिर एंटीबॉडी ग्राफ्ट पर अपना ध्यान "स्विच" करते हैं, जिससे भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की संभावना कम हो जाती है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, हेमोलिटिक रोग के गंभीर परिणाम होते हैं। इस कारण से, Rh-नकारात्मक रक्त वाली महिला के लिए अपनी Rh स्थिति को याद रखना और मातृत्व और बच्चे के पालन-पोषण के लिए एक जिम्मेदार दृष्टिकोण अपनाना बेहद महत्वपूर्ण है। यदि प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ कहते हैं कि आपको अतिरिक्त परीक्षण पास करने की आवश्यकता है, तो ऐसा करना बेहतर है ताकि स्थिति नियंत्रण से बाहर न हो। समय पर उपचार भी उतना ही महत्वपूर्ण है। तब सभी आगामी परिणामों के साथ एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस विकसित होने का जोखिम कम हो जाएगा।