Pneumonia intersticial. Sintomas e tratamento da pneumonia intersticial Pneumonia intersticial inespecífica

A pneumonia intersticial é uma doença inflamatória crônica dos pulmões que afeta as paredes dos alvéolos, o tecido conjuntivo do parênquima, o endotélio dos capilares pulmonares e os tecidos perilinfáticos. A patologia causa falta de ar, tosse seca e pode ser complicada por pneumosclerose e insuficiência cardíaca.

Classificação da doença

Na prática médica, a pneumonia intersticial se distingue pelas características morfológicas, patogenéticas e pela natureza do curso. Na maioria das vezes, os pacientes sofrem de uma forma inespecífica da doença de etiologia desconhecida. Menos comumente diagnosticada, é caracterizada pelo rápido início e progressão de processos patológicos.

Métodos de diagnóstico

Estabelecer o diagnóstico correto de pneumonia intersticial é difícil. Os pacientes recebem:

• Exame radiográfico;
• TCAR (tomografia computadorizada de alta resolução);
• biópsia pulmonar a céu aberto.

As imagens revelam focos característicos de infiltração, aumento do padrão pulmonar, alterações em vidro fosco e patologias fibrocísticas.

Ao ouvir o tórax, ouvem-se sons de umidade ou crepitação, que lembram o estalo de um saco plástico. Nos estágios mais avançados da doença, são observados sinais de cor pulmonale e ocorre inchaço das extremidades. As alterações fibrosas progridem e um “pulmão em favo de mel” é formado. Com base nos resultados da composição do gás e do estado ácido-base do sangue, são determinadas a hipoxemia e a alcalose respiratória. realizado com pneumonia bacteriana, asma brônquica, tuberculose, síndrome do desconforto, pneumonite medicamentosa.

Opções de tratamento

Na pneumonia intersticial, a terapia começa com a eliminação dos fatores provocadores. Os fumantes precisam abandonar seus maus hábitos; as pessoas que trabalham em indústrias perigosas são aconselhadas a mudar de profissão.

O tratamento medicamentoso inclui:

• administração de glicocorticóides em doses altas e médias em cursos longos;
• para reações autoimunes, são prescritos citostáticos;
• utilizar adicionalmente agentes antifibróticos: Colchicina, D-penicilamina;
• Os vasodilatadores são utilizados para eliminar os sintomas da hipertensão pulmonar;
• agentes antiplaquetários, prostaglandinas e antioxidantes melhoram o funcionamento do endotélio.

Pacientes com pneumonia aguda recebem atendimento médico de emergência e são conectados a uma máquina. Quando um “pulmão em favo de mel” é formado, é necessário o transplante do órgão danificado.

O prognóstico da pneumonia intersticial depende do tipo de doença e do grau de alterações fibróticas. A taxa média de sobrevivência é de 5 anos; se surgirem complicações, a expectativa de vida não é superior a 3 anos. O desfecho mais desfavorável ocorre na inflamação aguda, a mortalidade chega a 75% mesmo com atendimento médico oportuno.

O termo pneumonia intersticial idiopática refere-se a um grupo de doenças pulmonares inflamatórias de etiologia desconhecida. Além de sua origem obscura, eles estão unidos por danos ao tecido intersticial - as células do tecido conjuntivo dos pulmões. O processo inflamatório e o inchaço provocam alterações nas trocas gasosas, o que provoca graves consequências e complicações. O perigo dessas doenças, além da inflamação, está na forma latente de sua ocorrência. Eles só podem ser detectados com a ajuda de estudos especiais: tomografia computadorizada, radiografia, biópsia.

Causas

Cientistas e médicos ainda não conseguem dar uma explicação clara das razões do desenvolvimento de processos inflamatórios deste tipo. Eles tendem a acreditar que essa pneumonia (também chamada de pneumonia intersticial) é causada por patógenos de natureza alérgica ou infecciosa, bem como por outras espécies inespecíficas. As principais causas são:

• Complicação após uma doença viral
• Condição em tuberculose e pneumonia atípica
• Fumar tabaco
• Efeitos colaterais de certos medicamentos (antibióticos e medicamentos anticâncer)
• Infecção pelo VIH
• Oncologia
• Complicação após cirurgia e transplante
• Doenças do tecido conjuntivo – esclerodermia, artrite.

Além disso, a pneumonia desse tipo é semelhante entre si em termos de sintomas, curso da doença, dados de exames laboratoriais e sinais radiológicos. Portanto, fazer um diagnóstico preciso é sempre muito difícil. Basicamente, os médicos são guiados pelos resultados dos estudos histológicos.

Sintomas e tipos de pneumonia

O itércio representa vários tipos de tecidos conjuntivos; desempenha a função de “formador do esqueleto” dos pulmões, ou seja, dá forma, sustentação e desempenha um papel intermediário entre as partes do órgão. Durante o processo inflamatório e o inchaço do tecido, a transferência natural de oxigênio dos alvéolos para os pequenos vasos sanguíneos é interrompida. Como resultado, ocorre fibrose do tecido, ou seja, colagem.

Embora essa pneumonia consista em vários tipos da doença, diferindo entre si nas nuances dos sintomas, elas também apresentam características semelhantes:

• Desenvolvimento a longo prazo da doença (dentro de 1-2 anos)
• Tosse seca
• Dificuldade em respirar, falta de ar
• O aparecimento de rangidos nos pulmões
• Baixa capacidade vital (capacidade pulmonar vital)
• Forte perda de peso.

A princípio, os sinais da doença aparecem de forma fraca e não chamam a atenção. O paciente pode não ter conhecimento da doença durante vários anos, até que a inflamação progrida para um estágio mais grave e adquira sintomas graves.

Pneumonia em organização criptogênica

Muitas vezes confundido com gripe. O paciente desenvolve sintomas semelhantes: febre alta, fraqueza e dores musculares, tosse improdutiva, falta de ar. Um sinal característico da doença é a formação de exsudato no local da inflamação. Além do interstício, a patologia também atinge os alvéolos.

Devido à semelhança do curso e dos sintomas da pneumonia intersticial com a gripe, os médicos geralmente prescrevem terapia antibiótica incorreta. Por conta disso, a doença se arrasta e se complica. Com diagnóstico e tratamento adequados, a recuperação leva cerca de seis meses.

Pneumonia intersticial inespecífica

É mais frequentemente observado em adultos de 40 a 50 anos. A etiologia, na maioria dos casos, permanece obscura e se manifesta no contexto de doenças pulmonares. Seus sintomas: febre baixa, sintomas semelhantes aos da gripe, esgotamento do sistema nervoso. A pneumonia intersticial inespecífica costuma ser de natureza focal; com diagnóstico correto e regime de tratamento prescrito, responde bem ao tratamento.

Pneumonia intersticial descamativa

Ela se desenvolve como uma doença crônica e é bastante rara. Afeta principalmente adultos com muitos anos de experiência tabágica (em 90% dos casos), bem como em crianças como complicação após pneumonia. A doença se desenvolve gradualmente, secretamente - sem o aparecimento de sintomas característicos de pneumonia por vários anos.

Se os sintomas aumentarem, o mal-estar geralmente é explicado pelas consequências negativas do tabagismo. O processo inflamatório é acompanhado por esfoliação celular e alargamento anatômico das paredes dos alvéolos. Alterações na estrutura dos pulmões, semelhantes ao vidro fosco, são detectadas apenas por radiografias. O prognóstico da doença geralmente é positivo.

Pneumonia intersticial linfóide

É bastante raro, geralmente em mulheres mais velhas. Além de tosse e falta de ar, manifesta-se por febre, dores nas articulações, perda de peso e infiltrados alvéolo-intersticiais visíveis nas radiografias. A recuperação é possível com tratamento adequado e oportuno.

Fibrose pulmonar idiopática

Ela se desenvolve despercebida, com aumento gradual dos sintomas. A doença é crônica e se desenvolve principalmente em fumantes e pessoas envolvidas na avicultura ou que trabalham em áreas mal ventiladas. Com a fibrose, ocorre espessamento irreversível das paredes dos alvéolos e as trocas gasosas normais são perturbadas. A doença se manifesta por dificuldade em respirar, aumento da falta de ar, dores no peito e nos músculos e febre. À medida que a doença progride, o cor pulmonale se desenvolve, as veias incham, a pele fica azul, as placas ungueais ficam deformadas e o peso diminui.

Ao ouvir os pulmões, é detectada crepitação bilateral, as radiografias mostram um efeito de vidro fosco no órgão inflamado. Em casos avançados, o dano pulmonar parece um favo de mel - tais alterações também indicam o acréscimo de insuficiência cardiovascular e o desenvolvimento de cor pulmonale. Se a doença não for detectada em tempo hábil e não houver tratamento, ocorre a morte.

Bronquiolite respiratória

Ela se desenvolve principalmente em fumantes de longa data. A doença não apresenta sintomas pronunciados. O exame revela danos ao parênquima pulmonar. Com tratamento oportuno e cessação completa do mau hábito, o prognóstico é favorável, mas não se pode descartar recaídas.

Diagnóstico

A dificuldade em determinar um diagnóstico preciso reside no curso oculto da pneumonia intersticial. Os sintomas são geralmente vagos, inexpressivos e muitas vezes atribuídos a manifestações de outras doenças. Se o diagnóstico estiver incorreto ou demorar a consultar o médico, a doença se prolonga e se complica. Portanto, se uma pessoa reclama frequentemente de mal-estar, é necessário encaminhá-la para exame para identificar a patologia ou certificar-se de que ela está ausente.

O processo inflamatório nos órgãos respiratórios só pode ser determinado com a ajuda de estudos especiais. Para este propósito:

• A tomografia computadorizada é o método mais eficaz. Permite estudar a condição e as alterações no tecido pulmonar, o tipo de dano
• Raio X (as fotos são tiradas em 2 projeções)
• Medição das funções respiratórias
• ECG – se houver suspeita de patologia cardíaca
• A biópsia do tecido pulmonar é um método eficaz, mas trabalhoso, sendo usada para esclarecer o diagnóstico. O tecido afetado geralmente é removido durante cirurgia ou toracoscopia.

O diagnóstico oportuno é de grande importância para o sucesso do tratamento. Quanto mais cedo uma alteração no tecido pulmonar for detectada e radiografias e outros estudos forem realizados, maior será a chance de um prognóstico favorável. Normalmente, o dano ao tecido pulmonar aparece como vidro fosco, favo de mel ou uma mistura de formas.

Tratamento

A pneumonia idiopática difere das habituais nos medicamentos utilizados. Ao contrário da doença clássica, essas inflamações não são tratadas com antibióticos, pois apresentam natureza de ocorrência diferente. Eles são usados ​​apenas nos casos em que a pneumonia intersticial é acompanhada por uma infecção microbiana.

O objetivo da terapia é suprimir o processo inflamatório, para isso são utilizados medicamentos com forte efeito antiinflamatório - os hormonais. Se o quadro piorar, no estágio de fibrose, os pacientes recebem oxigenoterapia. Também são prescritos antipiréticos, broncodilatadores, analgésicos, etc.

O tratamento geralmente leva muito tempo – em média de 3 a 6 meses – dependendo da gravidade da doença e do estado do paciente. Exames periódicos são realizados para verificar a eficácia da terapia. Se detectarem uma diminuição da inflamação e uma diminuição dos sintomas, o tratamento será continuado. Se o quadro piorar, o regime é alterado e outros medicamentos são prescritos.

Pneumonia intersticial (ou intersticial) - inflamação do tecido conjuntivo dos pulmões - refere-se a doenças com etiologia obscura. A doença desenvolve-se secretamente, sem sintomas pronunciados, o que é perigoso para os seres humanos. Estudos especiais (raios X, tomografia computadorizada, etc.) são necessários para detalhar o diagnóstico. Se a doença não for tratada, ocorrem complicações que podem causar a morte do paciente.

A pneumonite é uma inflamação não infecciosa das paredes dos alvéolos e do parênquima pulmonar, predominantemente de origem imunológica, na qual não há exsudação intra-alveolar. É uma doença pulmonar intersticial que resulta em cicatrizes nos alvéolos e alterações fibróticas nas estruturas pulmonares de suporte. As cicatrizes prejudicam o transporte adequado de oxigênio para o sangue.

A pneumonite tem vários nomes: pneumonite, alveolite. Até o momento, não existem métodos diagnósticos que permitam distinguir essas nosologias. Sua separação só é possível após a morte do paciente, mas não tem significado prático. Pneumonite, pneumonite e alveolite são sinônimos.

A diferença entre pneumonite e pneumonite é significativa, mas puramente teórica. Essas patologias diferem em características etiológicas, patogenéticas e morfológicas. Os dados físicos e os resultados de métodos adicionais de pesquisa não permitem confirmar o diagnóstico final. A prática mostra que a única diferença entre pneumonite e pneumonia é a extensão do processo inflamatório.

pneumonia

De acordo com o curso, distinguem-se as seguintes formas de pneumonite:

• Apimentado,
• Transitório,
• Crônica.

Por etiologia:

1. Tóxico,
2. Urêmico,
3. Idiopático,
4. Raio,
5. alérgico,
6. Autoimune,
7. Infeccioso,
8. Aspiração.

A pneumonite às vezes é considerada parte de certas doenças do esôfago e do coração.

A doença causa problemas respiratórios e não pode ser tratada com antibióticos. Pode-se suspeitar de pneumonite com base em sintomas clínicos característicos. Os pacientes apresentam distúrbios na frequência e profundidade da respiração, sensação de falta de ar e tosse paroxística e dolorosa. Estes sintomas respiratórios são acompanhados por fenômenos de astenia geral do corpo. Se tais sintomas aparecerem, você deve procurar ajuda médica. A condição dos pacientes só pode ser aliviada com a ajuda de corticosteróides.

Etiologia

A etiologia da pneumonite não é totalmente compreendida. Os seguintes fatores desempenham um certo papel no desenvolvimento da doença:

• Toxinas - inalação de produtos químicos: tintas, vernizes, resinas,
• Medicamentos - uso prolongado de certos medicamentos: antibióticos, sulfonamidas, citostáticos,
• Vírus
• fungos de mofo,
• Doenças crônicas de órgãos internos - cirrose hepática, tuberculose,
• Alérgenos,
• Drogas narcóticas
• Radiação.

Pneumonite intersticial– uma doença respiratória cujas causas não são totalmente compreendidas. As formas idiopáticas são um problema real para os médicos. A pneumonite intersticial com descamação ocorre em fumantes e em pessoas que tomam certos medicamentos potentes. Os indicadores laboratoriais, clínicos e funcionais de pneumonite intersticial são inespecíficos. A radiografia mostra alterações bilaterais; a tomografia mostra um sintoma de “vidro fosco”.

Os profissionais associam o conceito de “pneumonia” a doenças virais e de “pneumonite” a doenças autoimunes. A pneumonite se desenvolve mais rapidamente em indivíduos imunocomprometidos, fumantes e em pacientes que sofrem de alergias e doenças pulmonares graves.

Sintomas

Os sintomas da pneumonite aparecem gradualmente. Os pacientes apresentam falta de ar que não desaparece mesmo com repouso, tosse seca dolorosa, febre baixa persistente, sensação de peso e pressão atrás do esterno e dor paroxística no peito. Os pacientes perdem peso acentuadamente, a pele fica pálida e azulada. As crises de sufocamento e a sensação de “arrepios” percorrendo o corpo tornam-se insuportáveis. À noite, os pacientes suam profusamente e durante o dia cansam-se rapidamente.

Pneumonite de hipersensibilidade é a forma mais comum de patologia. Esta é uma doença alérgica em que se desenvolve inflamação intersticial no tecido pulmonar com formação de infiltrados e granulomas rápidos. As alergias ocorrem a alguns compostos orgânicos e inorgânicos. A alveolite hipersensível se desenvolve em produtores de algodão, produtores de cana, produtores de grãos, produtores de tabaco, peleteiros e fabricantes de queijo. Eles se queixam de tosse improdutiva, falta de ar, mialgia e artralgia, dispepsia, anorexia, perda de peso e problemas de saúde. A pneumonite de hipersensibilidade aguda assemelha-se clinicamente à pneumonia aguda e se manifesta por febre, tosse com hemoptise, dispneia, fraqueza e estertores inspiratórios de bolhas finas e médias. A forma crônica da patologia prossegue lentamente e por muito tempo, muitas vezes sem sinais de exacerbação. Se a patologia não for tratada em tempo hábil, alterações fibróticas irreversíveis se formarão no tecido pulmonar.

Pneumonite de hipersensibilidade classificadas como doenças ocupacionais. O “pulmão do agricultor” ocorre após o contacto com o pó do feno fresco, o “pulmão do avicultor” é causado pelo pó da penugem e das penas de várias aves e, em casos mais raros, desenvolve-se a “doença dos patos”. Em casos graves, os pacientes com pneumonite de hipersensibilidade desenvolvem sinais de insuficiência respiratória e hipóxia: a pele fica azulada, os dedos ficam deformados e assumem o aspecto de baquetas e aparecem estertores crepitantes ou úmidos. As funções pulmonares são limitadas. A aspiração prolongada leva ao desenvolvimento de uma forma crônica de patologia. As exacerbações ocorrem a cada contato subsequente com o mesmo antígeno. Sombras infiltrativas aparecem na radiografia e um grande número de eosinófilos ou basófilos aparece no sangue.

Pneumonite alérgica desenvolve-se pela inalação de poeira contendo esporos de bactérias e fungos, bem como sob a influência de certos metais: zinco, cobre, arsênico, ouro, cobalto. Nos pacientes, ocorrem hipersensibilidade e hiperreatividade nos alvéolos dos pulmões em resposta à formação de anticorpos contra alérgenos. Não há infiltração pronunciada nos pulmões e não há alterações significativas na radiografia. Somente a tomografia computadorizada pode verificar pequenos infiltrados inflamatórios.

A pneumonite alérgica se manifesta por sintomas respiratórios e de intoxicação tradicionais. Eles aparecem a cada novo encontro com o mesmo alérgeno e desaparecem por conta própria após algumas horas. Com o contato constante com o alérgeno, a doença entra na fase crônica.

Pneumonite por aspiração se desenvolve quando alimentos sólidos entram no trato respiratório superior ou quando a membrana mucosa é queimada pelo suco gástrico. Ocorre uma queimadura química da membrana mucosa ou bloqueio dos bronquíolos médios com massas sólidas e desenvolve-se hipóxia aguda.

Imediatamente após a aspiração ocorre broncoespasmo, que leva à insuficiência respiratória aguda. Isso se manifesta por pele azulada, aumento da frequência cardíaca e dificuldade em respirar. Após alguns minutos, a condição dos pacientes se estabiliza. Ao mesmo tempo, o inchaço dos brônquios e outros sinais de inflamação continuam a aumentar. .Na radiografia aparecem diferenças na densidade do padrão pulmonar, indicando exsudação peribrônquica.

Pneumonite pós-radiação é uma complicação da radioterapia e muitas vezes causa a morte dos pacientes. Isto é devido à baixa resistência do tecido pulmonar à radiação. A doença se manifesta na fase inicial com sintomas semelhantes aos da gripe, sinais de pneumonia, tuberculose e pleurisia. O diagnóstico de pneumonite é confirmado pela tomografia computadorizada, que revela lesões na árvore broncopulmonar. Após um curso de terapia com glicocorticosteroides, a condição dos pacientes se estabiliza e o tecido pulmonar danificado é restaurado.

Diagnóstico

O diagnóstico de pneumonite é baseado nas queixas do paciente, dados anamnésicos, sintomas clínicos, resultados de métodos laboratoriais e instrumentais de pesquisa.

Diagnóstico laboratorial de pneumonite:

1. No exame de sangue geral, leucocitose com desvio da fórmula para a esquerda, aumento da VHS.
2. Exame microscópico e análise microbiológica do escarro do paciente para detectar o agente causador da patologia.

Métodos instrumentais de pesquisa que confirmam ou refutam o diagnóstico presuntivo: radiografia de pulmões, tomografia computadorizada e ressonância magnética de tórax, broncoscopia e biópsia de tecido alveolar.

Tratamento

O tratamento da pneumonite é complexo. Consiste não apenas no uso de medicamentos, mas também na observância dos princípios de um estilo de vida saudável. Os pacientes são aconselhados a limitar a atividade física, fazer longas caminhadas ao ar livre, fazer inalações de oxigênio, tomar vitaminas e remédios homeopáticos. Se não houver efeito visível, prossiga para a terapia medicamentosa.

Os corticosteróides são eficazes para pneumonite - Prednisolona, ​​​​Betametasona, imunossupressores e citostáticos - Metotrexato, Fluorouracil. Em casos graves, é realizado tratamento sintomático e oxigenoterapia. Broncodilatadores, antipiréticos e antitússicos melhoram a condição dos pacientes, e os antibióticos ajudam no agravamento de uma infecção bacteriana secundária.

O tratamento da pneumonite por aspiração começa com a remoção emergencial de massas alimentares dos pulmões. A terapia com esteroides e antibacterianos é ineficaz. Às vezes, os antibióticos são prescritos para fins profiláticos, bem como se o paciente apresentar febre, leucocitose e crescimento de flora estranha nas plantações. Para hipoxemia e hipercapnia é realizado tratamento respiratório: oxigenoterapia e ventilação mecânica.

Entre a medicina tradicional, as mais eficazes e difundidas são:

• Suco de abóbora para aliviar o inchaço dos pulmões,
• Uma infusão de sabugueiro, coentro e botões de pinheiro para fins anti-sépticos,
• Uma decocção de espinheiro e erva-mãe para ataques de asma,
• Inalações com mel, raspas de limão e babosa ajudam com tosses frequentes,
• Para normalizar a temperatura corporal - bebidas de frutas feitas de cranberries, morangos, groselhas,
• Para hiperidrose - uma decocção de casca de carvalho, flores de tília e raiz de gengibre.

Prevenção

Medidas preventivas para prevenir o desenvolvimento de pneumonite:

1. Combatendo maus hábitos
2. Atividade física ideal
3. Fortalecendo a imunidade,
4. Eliminação de possíveis alérgenos,
5. Tratamento oportuno de doenças pulmonares,
6. Combatendo a poeira no local de trabalho,
7. Uso de equipamentos de proteção individual.

Para evitar o desenvolvimento de pneumonite, os trabalhadores agrícolas e os empregados da indústria química precisam abandonar suas atividades laborais habituais.

Para prevenir a pneumonite alérgica, deve-se evitar o contato com fatores provocadores:

• Bacterianas: bactérias, fungos e seus resíduos,
• Biológico: lã, saliva, células epidérmicas e secreções animais,
• Vegetal: palha, pólen,
• Químico: metais e seus compostos,
• Farmacológico: medicamentos antibacterianos, hormonais e enzimáticos.

Vídeo: alveolite alérgica no programa “Viver Saudável!”

Processo inflamatório progressivo que afeta as paredes dos alvéolos e o tecido conjuntivo do parênquima, com possível exsudação intra-alveolar secundária e resultado em reestruturação fibrosa das estruturas pulmonares. A doença é acompanhada por falta de ar crescente, tosse seca ou com leve expectoração, dor no peito, febre baixa, cianose “quente” e insuficiência cardiopulmonar. O diagnóstico de pneumonia intersticial inclui análise de dados de raios-X e tomografia computadorizada dos pulmões, testes respiratórios e biópsia pulmonar. Para pneumonia intersticial, são utilizados corticosteróides, citostáticos, oxigenoterapia e ventilação mecânica.

informações gerais

A pneumonia intersticial (intersticial idiopática) é uma inflamação primária aguda ou crônica do tecido intersticial dos pulmões de etiologia desconhecida, caracterizada por alterações fibroproliferativas e diminuição da função respiratória. A classificação clínico-patológica identifica a pneumonia intersticial idiopática como um grupo separado de doenças pulmonares intersticiais (DPI), cuja prevalência exata é difícil de estimar devido ao raro estabelecimento do diagnóstico correto.

Diagnóstico

O diagnóstico de pneumonia intersticial é difícil, baseado nos resultados de anamnese, exame físico, radiografia e tomografia computadorizada de pulmões, testes de função respiratória (espirometria, pletismografia corporal); biópsia pulmonar toracoscópica ou aberta.

Na pneumonia intersticial, é detectada crepitação leve: numa fase inicial, principalmente nos segmentos hilares dos pulmões, numa fase posterior - em todos os campos pulmonares e nos ápices dos pulmões. A crepitação inspiratória do tipo “bacalhau de celofane” é típica da FPI. São observadas respiração difícil, chiado fino úmido ou seco nos pulmões. Durante a percussão ocorre um ligeiro encurtamento do som correspondente à área afetada. O diagnóstico instrumental inclui:

• Testes respiratórios funcionais. São detectadas ventilação prejudicada e distúrbios da capacidade de difusão dos pulmões (na FPI - tipo restritivo com diminuição acentuada e extremamente acentuada dos volumes pulmonares).
• Radiografia. Os sinais radiológicos de pneumonia intersticial podem incluir opacidades translúcidas simétricas em vidro fosco, principalmente nas partes inferiores dos pulmões; espessamento do interstício interlobular e intralobular; alterações fibrocísticas, infiltração perivascular e peribrônquica e bronquiectasias de tração.
• TC de alta resolução. Ajuda a esclarecer a prevalência de danos nos tecidos pulmonares, avaliar o estágio, a atividade e a taxa de progressão do processo fibrótico.
• Biópsia. Um passo importante no diagnóstico da pneumonia intersticial é a biópsia pulmonar com análise histológica das biópsias do tecido pulmonar.
• EcoCG. Os sintomas ecocardiográficos de distúrbios hemodinâmicos na circulação pulmonar são observados apenas com indicadores suficientemente elevados da área de alterações fibrosas nos pulmões.

O diagnóstico diferencial da pneumonia intersticial é feito com a pneumonia bacteriana,

Para PINE, COP, RB-IBL, DIP e LIP estão indicadas doses altas ou médias de prednisolona em curso longo, com adição de drogas citotóxicas se necessário. A cessação do tabagismo é um pré-requisito para a resolução da pneumonia intersticial descamativa e da bronquiolite respiratória associada à DPI. Para FPI, monoterapia com GCS e combinações mais preferíveis com azatioprina ou ciclofosfamida são usadas por pelo menos 6 meses. com monitoramento cuidadoso da condição do paciente.

Drogas antifibróticas (D-penicilamina, colchicina, interferon γ-1b) são usadas como drogas adicionais. A oxigenoterapia é recomendada para o desenvolvimento de hipoxemia e vasodilatadores para hipertensão pulmonar. O uso de medicamentos que afetam a atividade funcional do endotélio - prostaglandinas, antiplaquetários, inibidores da endotelina-1, antioxidantes - é eficaz. Quando o pulmão em forma de favo de mel se desenvolve, o único tratamento para a pneumonia intersticial é o transplante de pulmão.

Previsão

O resultado da pneumonia intersticial depende da forma da doença e da gravidade da fibrose pulmonar. A sobrevida média dos pacientes é de 5 a 6 anos, na FPI com desenvolvimento de pneumosclerose e insuficiência cardiopulmonar a expectativa de vida não ultrapassa 3 anos. A pneumonia intersticial aguda, mesmo com tratamento oportuno, apresenta taxas de mortalidade muito altas - até 50-70%.

A melhora clínica e a estabilização do quadro do paciente em decorrência do tratamento da pneumonia intersticial inespecífica ocorrem em aproximadamente 75% dos casos; cerca de 35% dos pacientes têm uma taxa de sobrevida de 10 anos. Na forma descamativa, observa-se melhora/estabilização em 2/3 dos casos, e as taxas de sobrevida em 5 e 10 anos chegam a 93 e 69%, sendo possível a remissão completa.

A maioria dos casos de pneumonia em organização linfocítica intersticial e criptogênica tem prognóstico favorável. A RB-ILD geralmente se resolve com a cessação do tabagismo e, em alguns casos, há progressão persistente com recaídas. Pacientes com FPI são submetidos regularmente

O grupo de doenças pulmonares intersticiais (DPI) inclui várias dezenas de formas nosológicas distintas que diferem em etiologia, características de patogênese e quadro morfológico, tendo diferentes clínicas e prognósticos. As abordagens terminológicas e de classificação destas doenças mudaram repetidamente, complicando ainda mais o já difícil trabalho de diagnóstico com esta categoria de pacientes. Ainda hoje, apesar da existência de uma classificação geralmente aceite de DPI, o termo “pneumonia intersticial” é associado pelo médico a uma infecção viral e não a uma doença que requer verificação morfológica obrigatória e tem um prognóstico bastante grave.

Recordemos as definições básicas.

A pneumonia é um grupo de doenças infecciosas agudas (principalmente bacterianas) caracterizadas por danos focais nas partes respiratórias dos pulmões com presença obrigatória de exsudação intra-alveolar. A categoria “pneumonia” exclui doenças causadas por fatores físicos (pneumonia por radiação) ou químicos (pneumonia “gasolina”), bem como aquelas de origem alérgica (“pneumonia eosinofílica”) ou vascular (infarto pulmonar por embolia pulmonar). Os processos inflamatórios nos pulmões com sarampo, rubéola, gripe, etc. não são considerados na rubrica “pneumonia”, mas no âmbito das formas nosológicas correspondentes.

A pneumonite (alveolite) é um processo inflamatório, muitas vezes de natureza imunológica e não infecciosa, afetando predominantemente o interstício parenquimatoso (paredes alveolares) e o tecido conjuntivo extra-alveolar dos pulmões, sem exsudação intra-alveolar obrigatória. Vários autores distinguem entre os conceitos de “pneumonite” e “alveolite”, sugerindo que na alveolite o processo inflamatório está localizado principalmente nos alvéolos, e na pneumonite a inflamação também afeta outras estruturas do parênquima pulmonar, mas tal divisão tem nenhum significado prático e os termos são frequentemente usados ​​como sinônimos.

O termo “pneumonite” não reflete uma forma nosológica específica, mas sim as características do processo patológico. Danos aos pulmões, como pneumonite (alveolite), podem se desenvolver em uma variedade de doenças: pneumonia intersticial idiopática, lesões pulmonares induzidas por medicamentos, doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, pneumonite de hipersensibilidade, sarcoidose, etc. é obrigatória, mas está longe de ser a única manifestação de lesão pulmonar. As causas, manifestações clínicas, orientações de tratamento e prognóstico para essas doenças são diferentes, por isso a verificação morfológica e o posterior diagnóstico nosológico são tão importantes na identificação de sinais de pneumonite.

Do ponto de vista moderno, as DPI representam um grupo heterogêneo de doenças, cujas características comuns são danos ao tecido intersticial dos pulmões, como pneumonite produtiva com subsequente formação de fibrose, dispneia progressiva aos esforços, tosse improdutiva, crepitação, alterações difusas na radiografia e tomografia computadorizada dos pulmões, distúrbios ventilatórios restritivos, diminuição da capacidade de difusão dos pulmões e aumento da insuficiência respiratória.

Atualmente, na maioria dos países, incluindo a Rússia, é utilizada a classificação DPI adotada pela Comissão de Consenso da Sociedade Torácica Americana e da Sociedade Respiratória Europeia (ATS/ERS, 2002). De acordo com esta classificação, distinguem-se quatro grupos de DPI: DPI de etiologia conhecida, granulomatose, pneumonia intersticial idiopática e outras DPI (Fig.).

A pneumonia intersticial idiopática (PII) é um representante típico do grupo de DPI de etiologia desconhecida, apresentando muitos sinais clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes, mas um quadro morfológico fundamentalmente diferente, que determina as características clínicas, a resposta à terapia e o prognóstico. O princípio de construção da classificação clinicopatológica ATS/ERS é que cada forma clínica de PII corresponde a uma determinada variante histológica de PII (Tabela 1).

As características clínicas de pacientes com vários tipos de PII são mostradas na Tabela. 2.

Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças mais comuns do grupo PII. Um sinônimo de FPI é “alveolite fibrosante idiopática”, termo tradicionalmente utilizado em nosso país.

A doença ocorre mais frequentemente em pacientes com mais de 50 anos de idade. As principais queixas dos pacientes são falta de ar crescente e tosse improdutiva. O início da doença costuma ser imperceptível, a doença progride bastante lentamente, os pacientes conseguem se adaptar à falta de ar e no momento do tratamento apresentam histórico da doença que dura de 1 a 3 anos. Febre e hemoptise não são típicas em pacientes com FPI. Outros sintomas podem incluir fraqueza geral, artralgia, mialgia e alterações nas falanges ungueais na forma de “baquetas”. Um fenômeno auscultatório típico na FPI é a crepitação inspiratória, que tem sido comparada ao “estalo do celofane”. À medida que a doença progride, aparecem sinais de insuficiência respiratória e cor pulmonale, além de perda de peso e caquexia. Os achados laboratoriais são inespecíficos. A FPI é uma doença pulmonar restritiva; portanto, os aspectos funcionais característicos da doença são a diminuição dos volumes pulmonares estáticos, detectada pela pletismografia corporal. Um dos primeiros sinais da doença é a diminuição do DL CO. VEF 1 /CVF espirométrico está dentro dos limites normais ou elevado.

Os sinais radiográficos mais comuns da FPI são alterações reticulares bilaterais, mais pronunciadas nas partes inferiores dos pulmões. Nos estágios iniciais do desenvolvimento da doença, apenas uma ligeira diminuição no volume dos campos pulmonares e uma diminuição na transparência dos pulmões como “vidro fosco” podem ser observadas. À medida que a doença progride, o padrão reticular torna-se mais grosseiro e pesado, e aparecem manchas císticas redondas, refletindo a formação de um “pulmão em favo de mel”. Para esclarecer o quadro radiográfico, é aconselhável realizar uma tomografia computadorizada multiespiral dos órgãos do tórax.

Como as capacidades diagnósticas da PII são limitadas e os dados do exame nem sempre são específicos, o padrão diagnóstico “ouro” para toda PII é uma biópsia pulmonar: aberta ou toracoscópica. Uma necessidade especial de biópsia surge nos casos em que há um quadro clínico e/ou radiológico pouco típico, a idade do paciente é inferior a 50 anos, a presença de sinais sistêmicos da doença ou a rápida progressão da doença. Uma condição necessária é o predomínio dos benefícios do diagnóstico correto sobre o risco da manipulação cirúrgica.

Existe uma abordagem diagnóstica que permite estabelecer o diagnóstico de FPI com alta probabilidade nos casos em que a biópsia não é possível. Para fazer isso, o paciente deve ter quatro dos quatro critérios maiores e pelo menos três dos quatro critérios menores.

Critérios grandes

1. Exclusão de outras DPIs devido a causas conhecidas, como lesão medicamentosa, DTC, etc.
2. Alterações na função respiratória, incluindo alterações restritivas e troca gasosa prejudicada.
3. Alterações reticulares bilaterais nas regiões basais dos pulmões com mínimas alterações em vidro fosco na tomografia computadorizada de alta resolução.
4. Não há achados na biópsia transbrônquica ou no lavado broncoalveolar que sugiram um diagnóstico alternativo.

Critérios pequenos

1. Idade acima de 50 anos.
2. Início invisível e gradual de dispneia durante a atividade física.
3. A duração da doença é superior a 3 meses.
4. Crepitação inspiratória nas regiões basais dos pulmões.

A terapia moderna para FPI baseia-se principalmente na terapia antiinflamatória (corticosteroides e citostáticos (CS)), ou seja, medicamentos que podem afetar os componentes inflamatórios e imunológicos do desenvolvimento da doença. A base para esta abordagem é que a inflamação crónica precede e conduz inevitavelmente à fibrose e que a supressão agressiva da inflamação pode bloquear a formação subsequente de alterações fibróticas.

Três modos de terapia antiinflamatória são amplamente utilizados: monoterapia com glicocorticosteroides (GCS), uma combinação de GCS com azatioprina e uma combinação de GCS com ciclofosfamida. ATS/ERS recomenda modos combinados como preferíveis. A terapia é realizada por pelo menos 6 meses. O monitoramento cuidadoso dos efeitos colaterais da terapia é obrigatório. Ao prescrever citostáticos, o monitoramento do paciente deve incluir um hemograma completo semanalmente durante o primeiro mês e, a seguir, uma vez a cada 2-4 semanas; Durante o tratamento com Ciclofosfamida, é necessário um teste semanal de urina para hematúria.

Caso opte-se pela monoterapia com ECG, a dose diária inicial de prednisolona é de 1 mg/kg de peso ideal por dia (máximo até 80 mg/dia). Após 4 semanas, a tolerabilidade dessa terapia é avaliada. Se houver melhora ou estabilização dos indicadores funcionais, nos próximos 3 meses a dose diária de prednisolona é reduzida. Se não houver resposta aos esteróides, adiciona-se azatioprina.

Uma abordagem alternativa que se concentra na redução do excesso de deposição de matriz nos pulmões ou na aceleração da degradação do colágeno é a terapia antifibrótica. Os medicamentos antifibróticos incluem D-penicilamina, colchicina, interferon gama-1 b e pirfenidona.

Está comprovado que a eficácia da terapia aumenta quando a N-acetilcisteína é adicionada aos antiinflamatórios na dose de 600 mg 3 vezes ao dia. Atualmente, os principais especialistas no tratamento da FPI preferem um regime que inclua prednisolona, ​​azatioprina e N-acetilcisteína.

Além da terapia medicamentosa, como acontece com outras doenças pulmonares, a oxigenoterapia é usada quando há desenvolvimento de hipoxemia. Com o desenvolvimento da hipertensão pulmonar, além da oxigenoterapia, é possível o uso de vasodilatadores. O desenvolvimento de infecções da árvore traqueobrônquica requer o uso de medicamentos antibacterianos e antifúngicos. A vacinação regular com vacinas contra influenza e pneumocócica é recomendada para todos os pacientes com FPI.

Outras pneumonias intersticiais idiopáticas (não FPI)

Pneumonia intersticial inespecífica(NIP), juntamente com o IPF, é uma das formas mais comuns de IIP. A PNI pode ser idiopática; esta forma está incluída no grupo PII. Porém, um quadro morfológico correspondente ao padrão NIP também ocorre em casos de lesão pulmonar em pacientes com DTC, pneumonite de hipersensibilidade, pneumonite por radiação, etc.

Os indicadores clínicos, laboratoriais e funcionais da PNI são inespecíficos. A radiografia de tórax revela com mais frequência alterações bilaterais em vidro fosco e alterações reticulares na parte inferior dos pulmões.

O prognóstico dos pacientes com PNI é mais favorável do que com FPI. O curso clínico e a sobrevida dos pacientes dependem da gravidade da fibrose pulmonar. A taxa de sobrevivência de dez anos para o NIP é de cerca de 35%. Casos espontâneos de recuperação sem tratamento na PNI são desconhecidos; a terapia com GCS sem ou com adição de citostáticos leva à melhora ou estabilização em aproximadamente 75% dos pacientes.

Pneumonia em organização criptogênica

Sinônimos para pneumonia em organização criptogênica (COP) são os termos “bronquiolite obliterante com pneumonia em organização” e “bronquiolite proliferativa”. A COP apresenta diferenças clínicas e morfológicas claras em relação à bronquiolite obliterante “isolada”: junto com a lesão dos bronquíolos, há envolvimento dos alvéolos no processo inflamatório com presença de exsudato organizado em sua luz. A COP na maioria dos casos é idiopática, ou seja, a causa permanece desconhecida. Dentre as causas estabelecidas, as mais importantes são as DTC (artrite reumatoide, etc.), complicações da terapia medicamentosa (amiodarona, medicamentos de ouro, etc.).

A doença se desenvolve mais frequentemente em pessoas com idade entre 50 e 60 anos; homens e mulheres adoecem com a mesma frequência. A COP é caracterizada por um curso agudo ou subagudo, o quadro clínico muitas vezes se assemelha à pneumonia bacteriana. A duração média dos sintomas até o diagnóstico é de 2 a 6 meses. Os exames laboratoriais de rotina revelam leucocitose no sangue periférico (50%), aumento da VHS e da proteína C reativa (70-80%).

Um sinal radiológico típico de COP é a presença de focos densos de consolidação irregulares, bilaterais (menos frequentemente unilaterais) de localização subpleural. Na COP, tem sido descrita migração de infiltrados pulmonares, na maioria das vezes das seções inferiores para superiores. O diagnóstico diferencial da COP, além da pneumonia bacteriana, é realizado com pneumonia eosinofílica crônica, câncer broncoalveolar e linfoma pulmonar.

A melhora espontânea do COP foi descrita, mas é rara. O tratamento de escolha para a COP é o corticosteróide oral. A melhora clínica ocorre dentro de 1-3 dias a partir do início da primeira dose, as alterações radiológicas geralmente desaparecem após algumas semanas, a duração total da terapia com GCS varia de 6 a 12 meses. Quando a dose de GCS é reduzida, ocorrem recidivas da doença com bastante frequência, nesta situação a dose de esteróides é novamente aumentada. O prognóstico da COP geralmente é favorável; a maioria dos pacientes fica completamente curada com o uso de GCS. No entanto, em casos raros, há uma resposta fraca aos esteróides e um curso progressivamente progressivo de COP. Nesses pacientes, recomenda-se o uso de citostáticos.

Pneumonia intersticial descamativa

A pneumonia intersticial descamativa (DIP) é uma doença bastante rara do grupo PII. Entre todos os pacientes com DIP, mais de 90% eram fumantes. Além disso, foram descritos casos raros de DIP associados a outras condições - DTC, reações a medicamentos, exposição a fatores ambientais.

O quadro clínico da doença é típico da PII. Os indicadores laboratoriais, funcionais e radiológicos para DIP não fornecem informações adicionais.

Se houver um quadro questionável, recomenda-se uma biópsia pulmonar para excluir formas mais agressivas de DPI.

Parar de fumar é o primeiro passo no tratamento da DIP, pois está demonstrado que esta medida muitas vezes leva à reversão da doença. Para a maioria dos pacientes com DIP, o tratamento principal é a terapia com prednisolona na dose de 40-60 mg/dia. A dose inicial de prednisolona é geralmente prescrita por um período de 1 a 2 meses e, em seguida, a dose do medicamento é reduzida gradualmente ao longo de 6 a 9 meses. Durante a terapia com GCS, observa-se melhora clínica ou estabilização da doença em aproximadamente dois terços dos pacientes com DIP. O significado dos citostáticos nesta forma de PII ainda não está claro. As taxas de sobrevida em 5 e 10 anos para DIP são 95,2 e 69,6%, respectivamente.

Bronquiolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial

A bronquiolite respiratória associada à doença pulmonar intersticial (RB-DPI) é uma doença do grupo IIP em que a bronquiolite respiratória está combinada com danos aos alvéolos e ao interstício pulmonar.

Esta doença ocorre em fumantes com história de tabagismo superior a 30 maços/ano. A idade média dos pacientes varia de 30 a 40 anos. O quadro clínico e os dados dos exames laboratoriais e instrumentais são típicos da IIL.

Parar de fumar geralmente leva à resolução completa da doença; em alguns casos, podem ser necessárias pequenas doses de corticosteróides. O prognóstico para RB-DPI é mais favorável do que para FPI, mas ainda assim esta doença, em alguns casos, pode ter um curso continuamente progressivo e causar a morte dos pacientes.

Pneumonia intersticial linfocítica

A pneumonia intersticial linfocítica (PIL) é uma das doenças mais raras do grupo PII. Como o nome sugere, a doença é baseada na infiltração linfocítica homogênea e generalizada do interstício pulmonar. O diagnóstico morfológico da PIL é muito complicado, pois algumas doenças associadas à infiltração linfocítica maciça do tecido pulmonar apresentam quadro histológico semelhante: pseudolinfoma, linfoma primário, granulomatose linfomatosa, etc.

A PIL ocorre com mais frequência em mulheres, geralmente entre 40 e 60 anos. A maioria dos pacientes com PIL não são fumantes. O início da doença geralmente passa despercebido e é gradual. A aparência radiográfica da LIP é inespecífica.

Para fazer um diagnóstico de PIL, uma biópsia pulmonar aberta é necessária em todos os casos. A base da terapia LIP é a GCS. As doses e a duração da terapia são aproximadamente as mesmas de outras formas celulares de PII, como a DIP. No contexto da terapia anti-inflamatória, observa-se melhora ou estabilização da doença na maioria dos pacientes (cerca de 80%), embora em um pequeno grupo deles haja uma progressão lenta mas constante da doença. Além da GCS, foi tentada terapia com azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato e ciclosporina em pacientes com PIL.

Pneumonia intersticial aguda

A primeira menção à PAI remonta a 1935, quando Hamman e Rich descreveram quatro pacientes com insuficiência respiratória rapidamente progressiva, que levou à morte dos pacientes dentro de 6 meses do início da doença. Na autópsia, foi encontrada fibrose pulmonar generalizada grave. Por muito tempo, as doenças de curso crônico (principalmente FPI) também foram chamadas de síndrome de Hamman-Rich, mas atualmente apenas a UIP pode ser classificada como síndrome de Hamman-Rich.

Nas diretrizes modernas, a PAI é considerada uma doença caracterizada por insuficiência respiratória progressiva, levando na maioria dos casos à morte. O quadro clínico assemelha-se à síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), mas na PAI a causa da doença é desconhecida e não há envolvimento de outros sistemas do corpo no processo (falência de múltiplos órgãos). Atualmente, são descritos na literatura mundial cerca de 150 casos de PAI, o que está associado não tanto à raridade da doença, mas à complexidade do seu diagnóstico.

A AIP é caracterizada por um aumento muito rápido dos sintomas da doença. O período desde o aparecimento dos primeiros sintomas até a procura de ajuda médica na maioria dos pacientes não é superior a 3 semanas e muito raramente ultrapassa 2 meses. A doença pode se desenvolver em qualquer idade e ocorre com igual frequência em homens e mulheres. Os sintomas mais comuns da PAI são tosse improdutiva e dispneia, febre, mialgia, dor de cabeça e fraqueza. Ao exame, chama a atenção taquipneia, taquicardia e cianose. Durante a ausculta, ouve-se crepitação e, menos frequentemente, sibilos secos.

Os testes funcionais são inespecíficos e revelam um quadro típico de outras PII, mas nem sempre é possível um estudo funcional completo. Uma característica da PAI é a hipoxemia grave, muitas vezes refratária à oxigenoterapia; portanto, a maioria dos pacientes descritos na literatura necessitaram de ventilação mecânica.

A imagem radiográfica da PAI revela sombras reticulonodulares manchadas bilaterais, espalhando-se por quase todos os campos pulmonares, com exceção dos seios costofrênicos, e infiltrados densos (consolidação). Os achados típicos da tomografia computadorizada dos pulmões são áreas de redução da transparência do parênquima como “vidro fosco”, dilatação dos brônquios e ruptura da arquitetura pulmonar. As mudanças em vidro fosco geralmente têm uma distribuição irregular (“mapa geográfico”).

Para verificação morfológica do diagnóstico, é possível realizar biópsia pulmonar aberta ou toracoscópica. Porém, infelizmente, devido à extrema gravidade dos pacientes com PAI, esse procedimento diagnóstico é na maioria das vezes impossível. Todas as alterações morfológicas da PIU descritas na literatura são baseadas em dados de autópsia ou biópsia pulmonar a céu aberto realizadas enquanto o paciente estava em ventilação mecânica.

A doença é caracterizada por curso fulminante, o prognóstico é ruim, a taxa de mortalidade dos pacientes com PAI é extremamente alta e atinge em média 70%. O diagnóstico diferencial da PAI é mais frequentemente feito com pneumonia bacteriana bilateral ou SDRA. Na SDRA, a causa geralmente é conhecida (sepse, trauma, choque, etc.); além disso, a SDRA é mais frequentemente um dos componentes da falência de múltiplos órgãos.

Atualmente não existe terapia eficaz para PAI. Os componentes obrigatórios da terapia AIP são oxigenoterapia e suporte respiratório.

Literatura

1. Shmelev E. I. Diagnóstico diferencial de doenças pulmonares intersticiais // Consilium medicum. 2003. T. 5. Nº 4. S. 15-19.
2. Pneumonia adquirida na comunidade em adultos: recomendações práticas para diagnóstico, tratamento e prevenção. Um manual para médicos. Smolensk: MAKMAKH, 2010. 80 p.
3. Ilkovich M.M. Doenças pulmonares intersticiais. No livro: Doenças do aparelho respiratório. São Petersburgo, 1998. S. 109-318.
4. Avdeev S.N. Pneumonia intersticial idiopática. No livro. Medicina respiratória. Ed. A. G. Chuchalina. M.: “Geotar”, 2007. T. 2. P. 217-250.
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society Classificação de consenso multidisciplinar internacional das pneumonias intersticiais idiopáticas // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. S. 277-304.
6. Johnson MA, Kwan S. e outros. Ensaio controlado randomizado comparando prednisolona sozinha com ciclofosfamida e prednisolona em dose baixa em combinação em alveolite fibrosante criptogênica // Tórax. 1989. V. 44. S. 280-288.
7. Sociedade Torácica Americana. Fibrose Pulmonar Idiopática: Diagnóstico e Tratamento. Declaração de consenso internacional // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. S. 646-664.
8. Behr J., Maier K. e outros. Efeitos antioxidantes e clínicos de altas doses de N-acetilcisteína na alveolite fibrosante. Terapia adjuvante à imunossupressão de manutenção // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. S. 1897-1901.
9. Carrington C. B. Gaensler E. A. e outros. Pneumonia intersticial habitual e descamativa // Peito. 1976. V. 69. S. 261-263.
10. Cordier J.F. Pneumonia em organização criptogênica // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Epler GR, Colby TV. e outros. Bronquiolite obliterante organizando pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. S. 152-158.
12. Cha SI, Fesler MB. e outros. Pneumonia intersticial linfóide: características clínicas, associações e prognóstico // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Hamman L., Rich A. R. Fibrose intersticial difusa fulminante dos pulmões // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. S. 154-163.
14. Olson J., Colby TV, Elliott CG. Síndrome de Hamman-Rich revisitada // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. S. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Pneumonia intersticial aguda: relato de uma série // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C.H. e outros. Baixa mortalidade hospitalar em pacientes com pneumonia intersticial aguda // Peito. 2003. V. 124. S. 554-559.

M. V. Vershinina,Candidato em Ciências Médicas, Professor Associado

Instituição Educacional Orçamentária do Estado de Educação Profissional Superior Academia Médica do Estado de Omsk do Ministério da Saúde e Desenvolvimento Social da Rússia, Omsk