Esclerodermia focal: causas, sintomas, tratamento. Esclerodermia em crianças, tratamento e sintomas

Para cotação: Grebenyuk V.N. ESCLERODERMIA LIMITADA EM CRIANÇAS // Câncer de mama. 1998. Nº 6. S. 2

Palavras-chave: Esclerodermia - etiologia - patogênese - auto distúrbios imunológicos- classificação - formas clínicas - líquen escleroso - penicilina - lidase - bioestimulantes - pirogênicos - vasoprotetores.

O artigo descreve a esclerodermia limitada em crianças: etiologia, patogênese, classificação da doença, formas clínicas e manifestações. São fornecidas recomendações práticas sobre abordagens diagnósticas e medicamentosas.

Palavras-chave: Esclerodermia - etiologia - patogênese - doenças autoimunes - classificação - formas clínicas - líquen escleroso e atrófico - penicilina - lidase - bioestimulantes - agentes pirogênicos - vasoprotetores.

O artigo descreve a esclerodermia localizada em crianças, sua etiologia, patogênese, classificação, formas clínicas e manifestações. São fornecidas diretrizes práticas para abordagens diagnósticas e médicas.

V. N. Grebenyuk, prof., doutor em medicina. Ciências, Chefe do Departamento de Dermatologia Pediátrica do Instituto Central de Pesquisa Científica de Ciências Médicas do Ministério da Saúde da Federação Russa

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Chefe do Departamento de Dermatologia Pediátrica, Instituto Central de Pesquisa Dermatovenereológica, Ministério da Saúde da Federação Russa

Introdução

A esclerodermia limitada (EL) em crianças é um sério problema médico e social moderno. Ao contrário da esclerodermia sistêmica (ES), na qual processo patológico vários órgãos estão envolvidos, a OS é “limitada” apenas a danos na pele. Ao mesmo tempo, a doença muitas vezes se torna de natureza sistêmica, ou seja, torna-se SSD. No entanto, a opinião de que estas duas doenças representam essencialmente um único processo patológico não é partilhada por todos os investigadores. Alguns autores acreditam que OS e SSD não são idênticos e os distinguem pela patogênese, quadro clínico e curso. E, neste caso, a SSD é classificada como doença difusa do tecido conjuntivo (DCT), mas a OS não.
Como se sabe, as DTDs incluem ES, lúpus eritematoso sistêmico (LES), dermatomiosite, periarterite nodosa e artrite reumatóide - doenças formidáveis ​​que requerem estratégia e táticas específicas para o manejo do paciente, tratamento intensivo e complexo profilático. A ES é a segunda doença mais comum depois do LES no grupo DTD (de 32 a 45 casos por 100 mil habitantes). Deve-se enfatizar mais uma vez que a possibilidade de transição do SO para SSD não pode ser ignorada.
Na infância, o sistema operacional domina. Ocorre em crianças mais de 10 vezes mais frequentemente que o LES. As meninas adoecem três vezes mais que os meninos.
A doença pode ocorrer em qualquer idade, até mesmo em recém-nascidos, geralmente com início gradual, sem quaisquer sensações subjetivas ou distúrbios do estado geral. Devido à tendência do organismo em crescimento à patologia generalizada, às reações exsudativas e vasculares pronunciadas nas crianças, esta doença apresenta frequentemente uma tendência para um curso progressivo, danos extensos, embora nas fases iniciais possa manifestar-se em focos únicos. Na última década, a incidência desta patologia em crianças aumentou. A OS é caracterizada principalmente por focos localizados de inflamação crônica e lesões fibro-atróficas da pele e membranas mucosas.
A primeira descrição de uma doença semelhante à esclerodermia, conhecida pelos antigos médicos gregos e romanos, pertence a Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) ampliou significativamente as características desta doença, para a qual E. Gintrac propôs o termo “esclerodermia”.

Etiologia e patogênese

A etiologia da esclerodermia ainda não foi definitivamente estabelecida. A hipótese da gênese infecciosa é interessante do ponto de vista histórico, mas o papel do bacilo de Koch, da espiroqueta pallidum e dos piococos como possível causa raiz da esclerodermia não foi confirmado. O papel da Borrelia burgdorferi no desenvolvimento desta doença também não é convincente. Embora tenham sido encontradas estruturas resultantes da influência indireta da infecção viral nas células de diversos tecidos de pacientes com esclerodermia, o vírus não foi isolado.
O papel dos fatores genéticos não pode ser descartado.
Herança multifatorial é assumida.
A patogênese da esclerodermia está associada principalmente a hipóteses de distúrbios metabólicos, vasculares e imunológicos.
A ocorrência de esclerodermia também é influenciada por distúrbios do sistema nervoso autônomo e distúrbios neuroendócrinos.
Os distúrbios do metabolismo do tecido conjuntivo manifestam-se por hiperprodução de colágeno pelos fibroblastos, aumento do conteúdo de hidroxiprolina no plasma sanguíneo e na urina, violação da proporção de frações solúveis e insolúveis de colágeno e acúmulo de cobre na pele.
As alterações na microcirculação são de particular importância patogenética na esclerodermia. Baseiam-se principalmente em lesões das paredes de pequenas artérias, arteríolas e capilares, proliferação e destruição do endotélio, hiperplasia da íntima e esclerose.

A atrofodermia de Pasini-Pierini é combinada com uma forma em faixa (na região lombar).

Dados de estudos clínicos e laboratoriais de distúrbios imunológicos (com alterações na imunidade humoral e celular) indicam sua importância na patogênese da esclerodermia.
Mais de 70% dos pacientes com esclerodermia apresentam autoanticorpos circulando no sangue. Níveis aumentados de CD4+ são detectados no sangue e nos tecidos -linfócitos e altos níveis de interleucina-2 (IL-2) e receptores de IL-2. Foi estabelecida uma correlação entre a atividade das células T auxiliares e a atividade do processo de esclerodermia.
RV Petrov considera a esclerodermia uma doença autoimune em que os distúrbios se baseiam na interação de autoantígenos com células linfóides. Ao mesmo tempo, os T-helpers, ativados por fatores exo ou endógenos, produzem linfocinas que estimulam os fibroblastos. V.A. Vladimirtsev et al. pense nisso nível aumentado As proteínas de colágeno, sendo uma fonte de estimulação antigênica ativa, criam um pano de fundo contra o qual as reações autoimunes são realizadas se houver uma predisposição genética. Emergindo círculo vicioso a influência mútua das células linfóides e sintetizadoras de colágeno leva à progressão do processo fibrótico.
Na esclerodermia, são observadas muitas outras doenças autoimunes: vários autoanticorpos, uma diminuição no nível de linfócitos T com conteúdo inalterado ou aumentado de linfócitos B, uma diminuição na função de supressores T com função T inalterada ou aumentada -ajudantes, uma diminuição na atividade funcional das células assassinas naturais.
Em 20-40% dos casos de esclerodermia em placas, são detectados anticorpos antinucleares e, em 30-74% dos pacientes com esclerodermia, são detectados complexos imunes circulantes.

Classificação

A variedade de formas clínicas e variantes da OS, bem como a presença de manifestações apagadas (abortivas) da doença, graus variantes o envolvimento da pele e dos tecidos subjacentes no processo patológico dificulta o seu diagnóstico.
Uma classificação praticamente aceitável de OS é baseada no princípio clínico.
I. Forma de placa com suas variantes (variedades):
1) indurativo-atrófico (Wilson);
2) superficial “lilás” (Guzhero);
3) tipo quelóide;
4) nodoso, profundo;
5) bolhoso;
6) generalizado.
II. Forma linear (tira):
1) em forma de sabre;
2) em forma de fita;
3) zosteriforme.
III. Líquen escleroso (doença da mancha branca).
4. Atrofodermia idiopática Pasini - Pierini.

Clínica

Na dinâmica de desenvolvimento, as lesões da esclerodermia costumam passar por três estágios: eritema, espessamento da pele e atrofia. Em algumas formas clínicas, a induração nem sempre é pronunciada ou mesmo ausente.
Uma característica do OS é sua diversidade clínica. A forma de placa é caracterizada pelo aparecimento em várias partes da pele (em alguns casos, nas mucosas). As placas têm formato redondo-oval, menos frequentemente com contornos irregulares. Seu tamanho varia de um a vários centímetros de diâmetro. A cor da pele nas lesões é lilás-rosada, líquida. No centro da placa, a dermatosclerose geralmente se forma na forma de um disco de pele compactada ou densa, de cor cerosa-acinzentada ou marfim, com superfície lisa e brilhante. Ao longo da periferia da lesão há frequentemente uma borda líquida, de cor rosada-azulada com tonalidade roxa, que é um indicador da atividade do processo.

Esclerodermia em placas multifocais (no contexto de hiperemia e pigmentação congestiva, focos de dermatosclerose).

O crescimento periférico da placa e o aparecimento de novas lesões geralmente ocorrem de forma lenta e não são acompanhados de sensações subjetivas. Pigmentação e telangiectasias podem ocorrer nas lesões e áreas adjacentes da pele.
Na pele afetada, a sudorese é reduzida ou ausente, a função das glândulas sebáceas e o crescimento do cabelo são prejudicados.
Um tipo extremamente raro de OS é a forma bolhosa, erosiva-ulcerativa, que geralmente ocorre no contexto da esclerose da pele nas áreas periarticulares. Pode aparecer em qualquer local de esclerodermia. A formação sequencial de lesões vesicular-bolhosas e erosivo-ulcerativas está associada a alterações distróficas na pele esclerótica. Trauma e infecção secundária podem desempenhar um papel causal.

Vários focos de esclerodermia em placas com dermatosclerose grave; ao longo da borda de alguns deles há uma borda rosa-acastanhada.

Na placa lilás superficial OS (Gugerot), observa-se uma compactação superficial quase imperceptível, a pele da lesão é lilás-rosada com coloração mais intensa na borda da lesão.
Na forma de OS em faixa, as lesões são lineares, na forma de listras, muitas vezes localizadas ao longo de um membro, muitas vezes ao longo do feixe neurovascular. Eles também podem estar localizados circularmente no tronco ou nos membros. Na face e no couro cabeludo, nota-se a localização de lesões não incomuns nesta forma, muitas vezes em forma de sabre cicatricial (assemelhando-se a uma cicatriz após um golpe de sabre). Um fio denso de pele esclerótica pode ter comprimentos e larguras diferentes, cor acastanhada e superfície brilhante.
Não há crescimento de cabelo onde ele está localizado no couro cabeludo. Verticalmente, a lesão pode se estender desde o couro cabeludo, passando pela testa, ponte do nariz, lábios e queixo. Freqüentemente, a membrana mucosa da cavidade oral está envolvida no processo.
Com a resolução do processo, a superfície da lesão é alisada e forma-se um recesso, causado pela atrofia da pele, músculos e tecido ósseo.
O líquen escleroso (LS) de Tsumbusha (sinônimos: doença da mancha branca, esclerodermia gutata) é considerado uma doença clinicamente próxima da esclerodermia superficial limitada, mas não é completamente idêntica a ela.
Manifestações clínicas: pápulas esbranquiçadas, quase leitosas, com diâmetro de 1 a 3 mm, geralmente de formato redondo, localizadas na pele inalterada. No início do seu aparecimento são de cor avermelhada, por vezes rodeados por uma borda lilás quase imperceptível. Pode haver um recesso no centro dos elementos. Quando as pápulas agrupadas se fundem, formam-se lesões com contornos recortados. Essas lesões estão mais frequentemente localizadas no pescoço, tronco, órgãos genitais, bem como em outras áreas da pele e membranas mucosas. As lesões tendem a resolver-se espontaneamente, deixando máculas atróficas, hipopigmentadas ou amelanóticas. Sua superfície é brilhante e enrugada. Normalmente, a erupção cutânea não é acompanhada de sensações subjetivas.
A variedade clínica da SAL é a forma de placa com lesões que atingem vários centímetros de tamanho, com contornos redondos ou irregulares. A pele nessas lesões é mais fina e facilmente se dobra em dobras como um lenço de papel amassado. Na forma penfigóide, formam-se bolhas do tamanho de uma ervilha, cujo conteúdo transparente é visível através de sua fina capa. Quando as bolhas se rompem, formam-se erosões.
O diagnóstico da OS apresenta certas dificuldades nas fases iniciais da doença. Isto é evidenciado por casos frequentes de erros de diagnóstico. O atraso no reconhecimento da doença por meses e às vezes anos acarreta o risco de desenvolver formas graves que podem levar à incapacidade. Um curso progressivo de longo prazo também pode resultar em insuficiência funcional da pele e do sistema músculo-esquelético.
Sob a influência do tratamento, raramente espontaneamente, as lesões desaparecem (induração, vermelhidão, brilho desaparecem) resultando em atrofia da pele, muitas vezes deixando vitiligo ou manchas pigmentares.
Externamente, a pele lembra pergaminho. Não há pêlos velos nas lesões residuais. Há um adelgaçamento não só da pele, mas também dos tecidos subjacentes. Após a resolução do processo de esclerodermia nas lesões superficiais da placa, as alterações cutâneas são muito menos pronunciadas.

Enquete

Todas as crianças com OS, independentemente da forma clínica da doença e da intensidade da lesão, são submetidas a exame instrumental para diagnóstico precoce da patologia visceral e identificação de sinais de doença sistémica. E dada a possibilidade de curso latente de SSD, principalmente nos estágios iniciais de sua ocorrência, avaliar o estado dos órgãos internos por meio de métodos instrumentais em crianças com OS deve ser realizada pelo menos uma vez a cada 3 anos.
Sabendo do frequente curso subclínico da SSD em crianças ou mesmo da ausência de seus sinais clínicos, geralmente inespecíficos, o médico deve ficar atento ao possível desenvolvimento de um processo sistêmico não apenas com manifestações multifocais e generalizadas, mas também com manifestações únicas e limitadas. placas.
Ao longo de muitos anos de observação N.N. Uvarova 173 crianças com SSD, examinadas clínica e instrumentalmente, em 63% dos casos a doença começou com lesões cutâneas (síndrome cutânea). Ao mesmo tempo, alterações cutâneas no auge do processo sistêmico foram observadas em todos os pacientes. T. M. Vlasova, durante exame clínico e instrumental, revelou alterações viscerais em 51 (25,1%) de 203 crianças com OS, ou seja, sinais de um processo sistêmico. Entre eles estão as lesões cardíacas (esclerodermia cardíaca - distúrbio da condução atrioventricular e intraventricular, taquicardia sinusal, arritmia, mudança do intervalo S-T), pulmões (padrão broncopulmonar aumentado, pneumosclerose difusa ou focal, cistos nos pulmões - pulmão “celular”, espessamento da pleura interlobar), trato gastrointestinal (gastrite, colite, atonia do esôfago e estômago, distúrbios do ritmo, evacuação), rins (diminuição do fluxo plasmático renal efetivo, proteinúria).
M. N. Nikitina, ao examinar 259 crianças com OS, encontrou distúrbios viscerais semelhantes. Clinicamente, é impossível distinguir entre OS e síndrome cutânea na ES.
Crianças que sofrem de OS, durante o tratamento e observação multi-cursos, devem estar sob supervisão constante de um pediatra, dermatologista e consultar outros especialistas conforme indicado.

Tratamento

O tratamento de crianças com OS continua a ser uma tarefa difícil. Deve ser abrangente e passo a passo. Ao mesmo tempo, é importante abordagem diferenciada, que leva em consideração a história clínica e os resultados dos exames clínicos e laboratoriais, o que permite prescrever medidas terapêuticas adequadas. Eles, em particular, incluem a higienização do corpo, a correção de distúrbios funcionais dos sistemas nervoso, endócrino e imunológico, bem como medicamentos patogenéticos.
No estágio avançado, é preferível o tratamento hospitalar com penicilina, lidase para dermatosclerose, dimexide (DMSO) e vitaminas. Quando o processo patológico está estabilizado com tendência à resolução do endurecimento e da esclerose, estão indicados preparados enzimáticos, imunomoduladores, antiespasmódicos, bioestimulantes e pirogênicos. A fisioterapia e o tratamento em sanatório consolidam e potencializam o efeito terapêutico, além de terem um efeito reabilitador.
Recomenda-se que a penicilina seja administrada no estágio progressivo da doença a 1 milhão de unidades/dia em 2 a 3 injeções, por um curso de até 15 milhões de unidades em 2 a 3 cursos com intervalo entre eles de 1,5 a 2 meses. Penicilinas semissintéticas (ampicilina, oxacilina) são usadas com menos frequência.
Supõe-se que o efeito terapêutico da penicilina se deva ao seu componente estrutural - a penicilamina, que inibe a formação de colágeno insolúvel. O efeito sanitizante da penicilina na presença de infecção focal também é permitido.
Entre as preparações enzimáticas, a lidase e a ronidase contendo hialuronidase são amplamente utilizadas. Efeito terapêutico associada às propriedades dos medicamentos para melhorar a microcirculação nos tecidos e contribuir para a resolução da esclerose nos focos. Existem 15 a 20 injeções por curso. Lidase é administrada por via intramuscular, 1 ml com 32 - 64 UE em 1 ml de solução de novocaína a 0,5%. O efeito terapêutico aumenta quando a administração parenteral do medicamento é combinada com a administração eletroforética. Os cursos são repetidos após 1,5 a 2 meses na presença de dermatosclerose.
A Ronidase é usada externamente, aplicando seu pó (0,5 - 1,0 g) em um guardanapo umedecido em soro fisiológico. Aplicar um guardanapo sobre a lesão, fixando-o com curativo por meio dia. O curso das aplicações continua por 2 a 3 semanas.
A eletroforese com solução de sulfato de zinco a 0,5% tem efeito benéfico na resolução das lesões de esclerodermia. Os procedimentos são realizados em dias alternados durante 7 a 20 minutos, num curso de 10 a 12 sessões.
Bioestimulantes (esplenina, vítreo, babosa), ativando processos metabólicos no tecido conjuntivo, promovem a regeneração dos tecidos e aumentam a reatividade do organismo. Splenin é administrado 1 - 2 ml por via intramuscular, vítreo - 1 - 2 ml por via subcutânea, aloe vera - 1 - 2 ml por via subcutânea, para um curso de 15 a 20 injeções.
As drogas pirogênicas aumentam a resistência do corpo e estimulam o componente das células T do sistema imunológico. Dessas drogas, o pirogenal é o mais usado. Geralmente é usado após 2 dias da terceira injeção intramuscular, a partir de 10 - 15 MTD. Dependendo da resposta da temperatura, a dose é aumentada em 5 - 10 MTD. O curso consiste em 10 a 15 injeções.
Os imunomoduladores, em particular a taktivina e a timoptina, têm efeito imunocorretivo. Sob sua influência, vários parâmetros imunológicos e a formação de colágeno são normalizados. Taktivin é administrado diariamente sob a pele, 1 ml de uma solução a 0,01% durante 1 a 2 semanas, 2 a 3 vezes por ano. Timoptin é prescrito por via subcutânea a cada 4 dias durante 3 semanas (a uma taxa de 2 mcg por 1 kg de peso corporal).
Os angioprotetores, que melhoram a circulação sanguínea periférica e os processos tróficos nas lesões, ajudam a resolver as alterações escleróticas da pele. Deste grupo são usados: pentoxifilina (0,05 - 0,1 g 2 - 3 vezes ao dia), nicotinato de xantinol (1/2 - 1 comprimido 2 vezes ao dia), nikoshpan (1/2 - 1 comprimido 2 - 3 vezes ao dia), apressina (0,005 - 0,015 g 2 - 3 vezes ao dia). Um desses medicamentos é tomado em um curso com duração de 3 a 4 semanas.
O DMSO é prescrito externamente na forma de solução de 33 a 50% 1 a 2 vezes ao dia em cursos mensais repetidos com intervalos entre eles de 1 a 1,5 meses. Bandagens ou aplicações compressivas são aplicadas nas placas dermatoescleróticas até que elas desapareçam visivelmente. A droga, penetrando profundamente no tecido, tem efeito antiinflamatório pronunciado e inibe a hiperprodução de colágeno.
Solcoseryl (extrato de sangue bovino isento de proteínas), administrado por via intramuscular na dose de 2 ml por dia (20 - 25 injeções por curso), melhora a microcirculação e ativa processos tróficos na lesão.
Externamente, além do DMSO e da ronidase, são utilizados medicamentos que melhoram os processos metabólicos da pele e estimulam a regeneração: solcoseryl (geléia e pomada), gel de troxevasina 2%, pomada vulnuzan, Actovegin (pomada 5%, geléia), parmidina 5% pomada. Aplique um desses remédios 2 vezes ao dia, esfregando nas áreas afetadas. Você pode alternar esses medicamentos todas as semanas; a duração das aplicações locais é de 1 a 1,5 meses. Madecassol também é eficaz no tratamento de crianças com esclerodermia. Esta droga origem vegetal regula a formação quantitativa e qualitativa do tecido conjuntivo, inibe a formação excessiva de colágeno.
O tratamento externo adequado em combinação com vasodilatadores é de grande importância no tratamento da SAL vulvar e permite evitar o tratamento multiciclo com penicilina e lidase.
Para a maioria das meninas, a doença tem evolução favorável. O processo se resolve ou diminui para sinais subclínicos, geralmente na época da menarca. O curso de outras formas de sistema operacional é menos previsível. Uma diminuição na atividade da doença, a estabilização do processo de esclerodermia e sua regressão são geralmente observadas, sujeitas ao diagnóstico precoce da esclerodermia e à implementação oportuna do tratamento abrangente necessário.

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ESCLERODERMIA (esclerodermia; grego scleros duro, denso + pele derma; sin. esclerodermia). O termo “esclerodermia” foi proposto pela primeira vez por E. Gintrac em 1847. É feita uma distinção entre esclerose sistêmica e limitada. A esclerose sistêmica é caracterizada por esclerose progressiva generalizada da pele e órgãos internos, enquanto a esclerose limitada é caracterizada por lesões cutâneas predominantemente focais sem sinais de sistemicidade.

Esclerodermia sistêmica

Esclerodermia sistêmica (esclerodermia sistêmica; sin.: esclerodermia progressiva, universal, generalizada, difusa, esclerose sistêmica progressiva) pertence ao grupo das doenças reumáticas, em particular às doenças difusas do tecido conjuntivo (ver Doenças do colágeno). É uma doença polissindrômica que se manifesta por fibrose progressiva da pele, órgãos internos (coração, pulmões, trato gastrointestinal, rins), uma peculiar patologia vascular digite ob-l endarteriolite iterativa com distúrbios vasoespásticos generalizados.

A incidência, segundo diversos pesquisadores, varia de 0,27-1,2 por 100 mil habitantes. A mortalidade, segundo A. T. Masi et al., é de 0,14-0,53 por 100 mil, sendo afetadas principalmente as mulheres. De acordo com diversas estatísticas, a proporção entre a incidência de mulheres e homens é de 3:1 - 7:1. A idade média dos pacientes é de 20 a 50 anos. De acordo com a classificação doméstica de N. G. Guseva (1975), existem S. sistêmico agudo (de rápida progressão), subagudo e crônico (as duas últimas variantes do curso são mais comuns); S. típico com lesões cutâneas generalizadas características e suas formas atípicas com lesões cutâneas focais; S. com danos predominantes aos órgãos internos; S., combinada com outras doenças reumáticas. Rodnan (G. P. Rodnan) e outros distinguem as seguintes formas de S. sistêmico: a forma clássica com lesões cutâneas difusas; Síndrome CREST - uma combinação de calcificação (ver), síndrome de Raynaud (ver abaixo), danos ao esôfago, esclerodactilia e telangiectasia (ver); o nome da síndrome é formado pelas primeiras letras dos nomes dos sintomas constituintes; S., combinada com outras doenças reumáticas.

As primeiras descrições de danos a órgãos internos individuais em S. e tentativas de apresentá-los como um processo generalizado pertencem a Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky e G. I. Markelov (1907). Os ensinamentos de P. Klemperer sobre as doenças do colágeno serviram como um poderoso impulso para o estudo das manifestações sistêmicas desta doença. Em 1945, R. N. Goetz propôs o termo “esclerose sistêmica progressiva”. O estudo posterior da cunha, manifestações da doença contribuíram para a melhoria do diagnóstico, incluindo variantes atípicas e precoces de S., serviu de base para novos estudos patogenéticos e terapêuticos, para a criação de classificações resumindo os trabalhos do plano monográfico, dos quais merecem maior atenção as obras de E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy), etc. .

Etiologia

A etiologia não é clara; a probabilidade de origem viral e hereditária da doença é discutida. A possível participação de uma infecção viral na etiologia do S. sistêmico é indiretamente evidenciada pela detecção de partículas semelhantes a vírus nos tecidos afetados, uma enzima específica do vírus (transcriptase reversa) na medula óssea e um aumento no título de anticorpos antivirais no soro sanguíneo dos pacientes. A possibilidade de transmissão transplacentária “vertical” e “horizontal” do vírus, integração do vírus com o genoma celular e ativação de infecção viral latente está sendo discutida.

O conceito de transmissão hereditária de S. sistêmico é baseado no cap. arr. na presença de casos familiares da doença, detecção frequente de imunol. distúrbios em parentes clinicamente saudáveis ​​de pacientes, uma alta frequência de aberrações cromossômicas (ver Mutação) em pacientes com infecção sistêmica por S.

Resfriamento, vibração, trauma, contato com determinados produtos químicos. agentes (pó de sílica, cloreto de vinil, etc.), infecções, distúrbios neuroendócrinos, que precedem o desenvolvimento de S. sistêmico em vários pacientes, podem ser considerados fatores provocadores. Eles mantêm a sua importância na teoria da herança multifatorial poligênica de S.

Patogênese

A patogênese é complexa, inclui alterações características no metabolismo do tecido conjuntivo (ver) com aumento na biossíntese de colágeno (ver) e neofibrilogênese como base da fibrose generalizada, distúrbios imunológicos e danos à microvasculatura vascular com o desenvolvimento de um tipo de angiopatia por esclerodermia (obliteração de eidarteriolite, redução de capilares, reações vasoespásticas generalizadas).

S. sistêmico é caracterizado por hiperatividade de fibroblastos com formação excessiva de colágeno e fibrilas quando a interação intercelular e intersticial dos componentes do tecido conjuntivo é perturbada. Há um aumento no conteúdo de hidroxiprolina (ver Prolina) na urina e no plasma sanguíneo dos pacientes, um aumento significativo na taxa de biossíntese de colágeno na pele, um aumento na fração solúvel de colágeno e na enzima protocololágeno-prolina hidroxilase em alguns pacientes, sinais ultraestruturais de aumento da atividade funcional dos fibroblastos da pele e aumento da neofibrilogênese. A síndrome semelhante à esclerodermia durante o tratamento com bleomicina também está associada à produção excessiva de colágeno devido ao efeito estimulante da droga nos fibroblastos. Ao estudar uma cultura em monocamada de fibroblastos da pele de pacientes com S. sistêmico, foi descoberta uma superprodução fenotipicamente estável de componentes do tecido conjuntivo, cap. arr. colágeno, foi revelada uma violação das propriedades funcionais da membrana dos fibroblastos (reação anormal à adrenalina, etc.). Alterações nas funções das células sintetizadoras de colágeno com percepção de sinal reduzida ou “defeituosa” dos sistemas reguladores do corpo podem levar a uma anomalia nos processos de formação de fibrilas (agregação de fibras de colágeno, montagem de fibrilas, etc.) e fibrose tecidual, característica do S sistêmico.

S. sistêmico também é caracterizado por distúrbios da imunidade humoral e celular (ver), conforme evidenciado pela combinação com várias doenças e síndromes autoimunes - anemia hemolítica (ver), tireoidite de Hashimoto (ver doença de Hashimoto), síndrome de Sjögren (ver síndrome de Sjögren) Com ele, são frequentemente detectados: anticorpos antinucleolares e antinucleares, incluindo anticorpos para o antígeno Esclerodermia-70, autoanticorpos anticentrômero (para cromatina centrômero); anticorpos e respostas imunes celulares ao colágeno; diminuição do conteúdo de supressores T com conteúdo normal de linfócitos B no sangue; efeito citopático de linfócitos; a semelhança das alterações cutâneas e vasculares no S. sistêmico com as reações observadas durante o transplante de medula óssea, etc.

Distúrbios da microcirculação (ver) e a própria angiopatia da esclerodermia, que desempenha um papel preponderante na origem de muitas cunhas, manifestações do S. sistêmico e muitas vezes determina o prognóstico, em particular durante o desenvolvimento do chamado. rim de esclerodermia verdadeira.

O soro sanguíneo de pacientes com S. sistêmico tem atividade citotóxica contra o endotélio, cujo dano é acompanhado por adesão e agregação de plaquetas (ver), ativação da coagulação (ver), fibrinólise (ver), liberação de mediadores inflamatórios (ver) , aumento da permeabilidade parede vascular seguido de impregnação plasmática e deposição de fibrina. Os mediadores inflamatórios potencializam a destruição endotelial, a microtrombose e a coagulação intravascular, mantendo o dano. A reparação subsequente da parede vascular é acompanhada por reduplicação das membranas basais, migração da íntima e proliferação de células musculares lisas. Estes últimos, sendo um tipo de fibroblastos, são capazes de sintetizar predominantemente colágeno tipo III e são os grandes responsáveis ​​(nessas condições) pelo desenvolvimento de fibrose vascular e perivascular.

Assim, a microvasculatura desempenha o papel de órgão-alvo, onde ocorre o contato com um hipotético agente lesivo, e participa ativamente, junto com o tecido conjuntivo e o sistema imunológico, no desenvolvimento do patol característico da esclerodermia sistêmica. processo.

Anatomia patológica

S. sistêmico é morfologicamente caracterizado por fibrose pronunciada de vários órgãos e tecidos. O dano tecidual é baseado em dano vascular e produção excessiva de colágeno (ver).

As alterações mais características são observadas na pele. Tanto no S. sistêmico quanto no limitado, distinguem-se três estágios de alterações cutâneas: 1) o estágio de edema denso; 2) estágio de endurecimento; 3) estágio de atrofia. Na fase de edema denso predominam os sinais de aumento da permeabilidade vascular (ver). Degeneração hidrópica das células da camada basal da epiderme (ver Degeneração vacuolar), expansão das fissuras linfáticas, ligeira desintegração dos feixes de colágeno da derme devido a edema, vasculite (ver), telangiectasia (ver), infiltração inflamatória ao redor dos vasos , são detectados apêndices da pele e no tecido subcutâneo. Entre as células do infiltrado inflamatório nos tecidos afetados, há um acentuado predomínio de linfócitos T e macrófagos com sinais de intensa fagocitose (ver). Feixes hialinizados espessados ​​de fibras de colágeno são encontrados no estágio de edema denso apenas nas partes profundas da camada reticular (reticular) da derme. R. Fleischmajer et al. (1980), por meio de imunofluorescência (ver) e microscopia eletrônica (ver), foi estabelecido que a esclerose começa ao redor dos capilares e próximo ao tecido subcutâneo. Os fibroblastos em áreas de fibrose têm um retículo endoplasmático rugoso desenvolvido (ver), rodeado por aglomerados de fibrilas finas (diâmetro 10-30 nm); há um aumento no número de finas fibras colágenas, cujos feixes imaturos são semelhantes aos detectados na pele durante o período embrionário.

A fase de endurecimento (Fig. 1) é caracterizada por esclerose das camadas papilares e reticulares da derme com esvaziamento dos capilares, esclerose das paredes vasculares, diminuição do número de células, espessamento dos feixes de colágeno da camada reticular e hialina (ver), atrofia da epiderme e anexos da pele, esclerose e hialinose da fibra subcutânea. A vasculite raramente é detectada nesta fase. Os infiltrados celulares são geralmente escassos, representados por 3-5 células do tipo linfóide.

O estágio de atrofia se desenvolve muitos anos após o início da doença. Com histol. o exame da pele e do tecido subcutâneo revela campos de tecido hialinizado com atrofia difusa da epiderme, nivelamento das papilas, esvaziamento súbito dos vasos microcirculatórios, diminuição do número de células e atrofia dos anexos cutâneos. Essas alterações cutâneas são acompanhadas por necrose (ver) e úlceras tróficas (ver). Na síndrome de Tibierge-Weissenbach (veja abaixo), são detectados depósitos de calcário no tecido subcutâneo. Em áreas de pele externamente inalterada, observa-se espessamento dos feixes de colágeno da camada reticular profunda da derme.

Com curso ativo de patol. processo, vasculite de arteríolas e pequenas artérias são de natureza proliferativa com crescimento circular da membrana interna (Fig. 2). A microscopia eletrônica revela vacuolização e destruição do endotélio, bem como de uma membrana basal multicamadas, nos capilares dos tecidos afetados. De acordo com N. Klug et al. (1977) e outros, durante estudo de imunofluorescência de material obtido de biópsia de rins, músculos e pele, foram encontrados depósitos de IgM e complemento nas paredes de pequenas artérias e capilares, bem como sob o sarcolema das fibras musculares.

As lesões cutâneas no S. sistêmico são frequentemente combinadas com danos às articulações, ossos e músculos. Quando as articulações são afetadas, a sinovite exsudativa-proliferativa (ver) é detectada com depósitos fibrinosos na superfície da camada sinovial da cápsula articular, proliferação focal de sinoviócitos, vasculite produtiva única, angiomatose moderada, infiltração de macrófagos linfóides no subsinovial e fibroso camadas. Na cartilagem articular sistêmica, a cartilagem articular perde elasticidade, torna-se quebradiça e desgasta-se rapidamente; osteoporose periarticular é observada (ver). Na ausência de sinais de artrite, praticamente não há líquido sinovial na cavidade articular; macroscopicamente, a camada sinovial da cápsula articular torna-se densa, desprovida de vilosidades. Com histol. A pesquisa tem dificuldade em encontrar suas características específicas do órgão: os sinoviócitos estão ausentes em uma grande área, a camada sinovial é coberta por massas semelhantes a hialinas, a camada subsinovial é representada por tecido conjuntivo fibroso pobre em vascularização com extensos campos de hialinose. Com S. sistêmico, acompanhado de síndrome miopática, pistola. a pesquisa dos músculos esqueléticos revela uma imagem hron. miosite (ver) com fibras musculares de diferentes calibres, distrofia hidrópica e miólise de parte delas, infiltrados perivasculares de linfócitos, macrófagos, células polinucleares, vasculite, proliferação de granulação e tecido conjuntivo fibroso no endo e perimísio. Miosite intersticial fibrosa (Fig. 3) com esclerose pronunciada, lipomatose, hialinose de epi- e perimísia, esclerose das paredes dos vasos sanguíneos, triinterização da infiltração linfóide-macrófago perivascular capilar, vasculite unitária e perifacicular focal, ou estamos mais característico fibras de hacker.

Em amarelo-kish. trato há atrofia da mucosa e da musculatura lisa, esclerose e hialinose da submucosa e da membrana serosa, às vezes com desenvolvimento de erosões e úlceras. A atrofia dos músculos lisos da camada circular é especialmente pronunciada. No curso subagudo de S. sistêmico, esofagite (ver), enterite (ver Enterite, Enterocolite), colite (ver) com vasculite proliferativa, menos frequentemente destrutiva-proliferativa das artérias do mesentério e das paredes do esôfago e intestinos são encontrado. No fígado, são observadas fibrose periductal, perivascular e, menos frequentemente, intralobular, esclerose e hialinose das paredes dos vasos e degeneração gordurosa dos hepatócitos. Chron é menos comum. hepatite ativa(ver), cirrose biliar primária e cirrose nodular grande do fígado (ver).

Nos pulmões há um quadro de pneumonia intersticial (ver) e pneumosclerose basal (ver). O patol de localização subpleural predomina. processo; neste caso, focos de esclerose alternam com áreas enfisematosas e pequenos cistos.

A lesão cardíaca é morfologicamente caracterizada por cardiosclerose difusa focal pequena ou grande focal (ver), hipertrofia miocárdica dos ventrículos direito e esquerdo, pericardite adesiva (ver). Em 1/3 dos casos ocorre espessamento difuso do endocárdio, tanto parietal quanto valvar, às vezes com desenvolvimento de cardiopatias. No curso subagudo do S. sistêmico, uma miocardite intersticial peculiar (ver) é encontrada com edema e proliferação de tecido conjuntivo, proliferativo e, menos frequentemente, destrutivo-proliferativo nos pequenos ramos das artérias coronárias (coronárias) e arteríolas. Ocasionalmente, hialinose do interior e conchas externas principais troncos das artérias coronárias.

Com o chamado Nos rins da esclerodermia verdadeira, são observados trombose, infarto e necrose de seu córtex. Com histol. O estudo determinou proliferação intimal, edema mucóide, trombovasculite de artérias interlobulares, necrose fibrinóide de arteríolas aferentes, infiltrado inflamatório, distrofia e necrose do epitélio tubular. Ocasionalmente, ocorrem necrose fibrinóide e “alças de arame” nos glomérulos dos corpúsculos renais. No entanto, mais frequentemente com S. sistêmico, um quadro de glomerulonefrite proliferativo-membranosa intracapilar focal ou crônica é observado nos rins (ver). Como resultado deste último, pode ocorrer encolhimento secundário dos rins.

Os danos a c estão associados a vasculite, esclerose e hialinose das paredes dos vasos sanguíneos. n. Com. Alterações distróficas são detectadas nas terminações nervosas autônomas, nódulos do tronco simpático e centros autônomos do tronco encefálico. No caso de desenvolvimento sistêmico de polineurite (ver) ou polineuropatia (ver Neuropatia, em neurologia), são observadas vasculite de pequenos vasos que alimentam os nervos e esclerose do epineuro, perineuro dos troncos nervosos e destruição de axônios.

Quadro clínico

O quadro clínico é polissindrômico e reflete a natureza sistêmica e progressiva da doença. S. sistêmico geralmente começa gradualmente com distúrbios vasculares característicos da doença de Raynaud (ver doença de Raynaud), artralgia moderada (ver), menos frequentemente com artrite (ver artrite), inchaço denso dos dedos com limitação de movimentos e tendência a formar contraturas ( cm.); em alguns casos - devido a danos em órgãos internos (sistema digestivo, coração, pulmões). Muito menos frequentemente, observa-se início polissindrômico agudo da doença, muitas vezes com aumento da temperatura corporal para 38°C e acima, curso de rápida progressão e generalização do processo nos primeiros 3-6 meses. desde o início da doença. Das manifestações gerais da doença, a mais característica é a perda de peso significativa, às vezes catastrófica, observada durante o período de generalização ou rápida progressão da doença. Metade dos pacientes apresenta febre baixa.

Arroz. 7. Mão de paciente com esclerodactilia: áreas de despigmentação e hiperpigmentação da pele, deformação e encurtamento dos dedos por osteólise. Arroz. 8. Aparência facial de máscara em paciente com esclerodermia sistêmica. Arroz. 9. Face de paciente com esclerodermia sistêmica: pele facial pálida, telangiectasia. Arroz. 10. Dedos de paciente com esclerodermia sistêmica: afinamento, hiperpigmentação focal, tensão na pele, que lhe confere brilho (“dedos sugados”); cicatriz no local da necrose anterior na base do segundo dedo e necrose recente na região da articulação interfalângica do segundo dedo. Arroz. 11. Parte distal do pé de paciente com esclerodermia sistêmica: amputação parcial do dedo, alterações distróficas nas unhas. Arroz. 12. Coxa de paciente com esclerodermia em placas: lesão cutânea em forma de área de compactação cor de marfim, com superfície brilhante e borda lilás.

Um dos importantes sinais diagnósticos de S. sistêmico é uma lesão cutânea característica que muda aparência em 80-90% dos pacientes, mas no início da doença é observada apenas em 1/3 dos casos. Ch. está localizado. arr. nas mãos - esclerodactilia (cor fig. 7), no rosto - em forma de máscara (cor fig. 8), metade superior do corpo, pés; menos comumente (principalmente com um curso rapidamente progressivo) são observados danos difusos na pele. Junto com as alterações características da esclerodermia na pele, passando pelos estágios de edema denso, endurecimento (ver) e atrofia (ver), observa-se hiperpigmentação, muitas vezes alternando com áreas de despigmentação (ver Discromia da pele), telangiectasia (cor. Fig. 9), distúrbios tróficos (deformação das unhas, calvície). Em alguns pacientes, são observadas lesões cutâneas do tipo limitado C. Freqüentemente são observados danos às membranas mucosas - hron. conjuntivite (ver), rinite atrófica e subatrófica (ver), estomatite (ver), faringite (ver) e danos nas glândulas salivares, em alguns casos síndrome de Sjogren (ver síndrome de Sjogren).

Síndrome de Raynaud - precoce e sintoma comum S. sistêmico, ocorre, segundo vários pesquisadores, em 70-90% dos pacientes. Ao contrário da doença de Raynaud, a síndrome de Raynaud no S. sistêmico é mais comum: alterações vasculares são observadas nas mãos, pés e, às vezes, na face, alterações semelhantes são observadas nos pulmões e nos rins. Freqüentemente, a síndrome de Raynaud precede em muito manifestações cutâneas ou se desenvolve simultaneamente com eles. Fatores como resfriamento, vibração, labilidade emocional agravam os distúrbios da microcirculação existentes, contribuem para a progressão da síndrome de Raynaud e a ocorrência de alterações vascular-tróficas (cor Fig. 10) - ulcerações repetidas dos tecidos das pontas dos dedos até o desenvolvimento de gangrena (ver) .

Danos ao sistema musculoesquelético são observados em todos os pacientes com S. sistêmico e são uma das causas de incapacidade nesses pacientes. A síndrome articular é frequentemente observada; é um dos sinais iniciais da doença. Existem três variantes principais: 1) poliartralgia; 2) poliartrite com predomínio de alterações exsudativas-proliferativas (tipo reumatóide) ou indutoras de fibrose; 3-) periartrite com deformação articular e desenvolvimento de contraturas, principalmente por danos aos tecidos periarticulares. O dano muscular no S. sistêmico é mais frequentemente manifestado por miosite intersticial fibrosa com desenvolvimento de contraturas, menos frequentemente por miosite verdadeira com fraqueza muscular progressiva e distúrbios de movimento, como na dermatomiosite (ver).

As alterações características nos ossos são na forma de osteólise (ver), mais frequentemente das falanges distais (unhas), que se manifestam clinicamente na forma de encurtamento (tsvetn. Fig. 11) e deformação dos dedos das mãos e dos pés. S. sistêmica é caracterizada por calcificação de tecidos moles, conhecida como síndrome de Tibierge-Weissenbach. Os depósitos de sais de cálcio estão localizados principalmente na área dos dedos e periarticularmente - ao redor das articulações do cotovelo, ombro e quadril, no tecido subcutâneo, às vezes ao longo da fáscia e dos tendões musculares. A calcificação tecidual se desenvolve gradualmente, geralmente não antes de 5 anos após o início da doença. Na maioria das vezes, a calcificação dos tecidos não causa desconforto e é detectado apenas por raios X, e quando localizado nos dedos - pela deformação destes últimos. Com o desenvolvimento mais rápido do processo, muitas vezes na forma de exacerbações individuais, revela-se infiltração tecidual com dor intensa, deterioração do estado geral e, às vezes, reação febril. No localização superficial focos de calcificação podem abrir com a liberação de uma massa branca quebradiça ou líquida.

Danos ao trato digestivo, principalmente esôfago e intestinos, são observados em 60-70% dos casos e apresentam quadro clínico e radiológico característico. Alterações no esôfago podem ser observadas nos estágios iniciais da doença; manifestam-se por disfagia (ver), enfraquecimento do peristaltismo (ver), expansão do terço superior e estreitamento do terço inferior do esôfago, rigidez de suas paredes. Posteriormente, acrescentam-se os fenômenos de esofagite de refluxo (ver Esofagite), que é acompanhada em vários casos pelo desenvolvimento de úlceras pépticas (ver), estenoses, hérnia de hiato (ver). Lesões intestinais da esclerodermia manifestam-se como dilatação duodeno, duodenite (ver), saculação do cólon, síndrome de má absorção (ver síndrome de má absorção) e constipação persistente, às vezes com sintomas de obstrução intestinal parcial (ver).

Os danos ao fígado se manifestam pelo seu aumento, em alguns casos por coceira na pele, ocorrendo icterícia periódica, o que indica hron. hepatite (ver) ou cirrose. Alterações no pâncreas raramente são detectadas, principalmente durante estudos funcionais.

Danos pulmonares são observados em aproximadamente 2/3 dos pacientes; caracteriza-se pelo desenvolvimento gradual de piemosclerose difusa (compacta, menos frequentemente cística) com localização predominante nas secções basais, bem como pela presença de aderências e espessamento (fibrose) da pleura. Cunha, os sinais de pneumosclerose (ver) na fase inicial são insignificantes ou ausentes, enquanto distúrbios funcionais e rentgenol. as mudanças já estão em vigor. Portanto, recomenda-se a utilização desses métodos de pesquisa para o diagnóstico precoce da fibrose pulmonar da esclerodermia. O grau de gravidade e gravidade da pneumofibrose é determinado, em primeiro lugar, pela atividade do processo de esclerodermia. Em pacientes com S. subagudo, é observada pneumonia intersticial (ver). Com fibrose pulmonar grave, desenvolvem-se bronquiectasia, enfisema, pneumonia perifocal e insuficiência respiratória.

Os danos ao coração, em particular ao miocárdio, são o principal sinal de danos aos órgãos internos no S. sistêmico, tanto em frequência quanto em significado, pois em alguns casos levam à morte. A cardiosclerose esclerodérmica (ver), subjacente ao dano miocárdico, é caracterizada por um aumento no tamanho do coração, distúrbios do ritmo (mais frequentemente - extra-sístole) e condução, enfraquecimento da função contrátil com áreas de adinamia, reveladas por quimografia de raios X (ver) e especialmente claramente com ecocardiografia (ver). A fibrose miocárdica de grande foco é acompanhada por alterações semelhantes a um infarto no ECG e, em alguns casos, pode levar ao desenvolvimento de uma espécie de aneurisma cardíaco “caloso”. Com S. sistêmico, danos ao endocárdio das válvulas são possíveis com a formação de um defeito cardíaco, na maioria das vezes atrioventricular esquerdo - mitral (ver Defeitos cardíacos adquiridos) Isso é caracterizado por um curso relativamente benigno com o raro desenvolvimento de descompensação . Cunha e rentgenol. o quadro da doença cardíaca nem sempre é claro devido aos danos simultâneos ao miocárdio e ao pericárdio. A pericardite esclerodérmica (ver) é predominantemente de natureza adesiva, embora a seção frequentemente registre um aumento de líquido na cavidade pericárdica (distúrbios de transudação).

Em 1/3 dos pacientes, geralmente com curso subagudo e crônico de S. sistêmico, é detectada uma forma subclínica de dano renal, revelada durante estudos funcionais, por exemplo, renografia usando 131 I hippuran (ver radioisótopo renografia), bem como sinais glomerulonefrite latente e, relativamente raramente, hipertensiva, nefrótica ou mista (com curso subagudo) (ver).

Descrito o chamado. A verdadeira esclerodermia renal é uma condição caracterizada pela gravidade catastrófica do desenvolvimento da doença (2-4 semanas) e morte. É caracterizada por proteinúria (ver), sinais de insuficiência renal que aumenta rapidamente (ver) - azotemia (ver), oligúria (ver) e anúria terminal (ver), hipertensão arterial (ver Hipertensão arterial), retinopatia (ver.) e encefalopatia (ver). Existe uma semelhança entre certas características patogenéticas e o morfol. sinais de rim de esclerodermia verdadeira com hipertensão arterial maligna. Na hipertensão arterial grave, são detectados níveis elevados de renina no plasma sanguíneo. A verdadeira esclerodermia renal se desenvolve, via de regra, no S. sistêmico agudo e de rápida progressão e é a principal causa de morte em pacientes com essa variante da doença.

Danos ao sistema nervoso com S. sistêmico são comuns. A principal síndrome é a distonia neurocirculatória (ver). Já nos estágios iniciais da doença, a secreção das glândulas sudoríparas é perturbada: primeiro, observa-se hiperidrose das palmas das mãos e áreas axilares (ver Hiperidrose) e, em seguida, diminuição da sudorese nas áreas de atrofia da pele. Os distúrbios vegetativo-vasculares e tróficos associados se manifestam por descamação da pele, hiperqueratose (ver), perda de cabelos e cílios, comprometimento do crescimento das unhas, hipersensibilidade ao frio, diminuição da temperatura da pele em 1-2°, ausência de dermografismo local e reflexo (ver).

Com S. sistêmico, ocorre frequentemente síndrome polineuropática (ver Polineurite). Segundo N. G. Guseva, é observada em 1/3 dos casos da doença. Basicamente, a síndrome polineuropática se manifesta por distúrbios sensoriais, os pacientes queixam-se de parestesia (ver) nos braços e pernas, às vezes de dor. O exame revela dor ao longo dos troncos nervosos, hiperestesia e, às vezes, hipoestesia ou hiperpatia nas partes distais das extremidades em forma de “luvas” e “meias”. Os distúrbios motores em S. não são típicos, embora, segundo VV Mikheev, seja possível o desenvolvimento de paresia atrófica das mãos e paralisia dos pés. Apesar da frequente ausência de paresia grave e distúrbios de sensibilidade, extinção precoce dos reflexos tendinosos nos braços e pernas, até arreflexia completa (ver). A presença de sintomas de tensão de Lasegue é característica (ver Radiculite).

Derrota c. n. Com. é raro. Manifesta-se por síndrome meningoencefalítica (ver Encefalite) ou distúrbios vasculares de natureza hemorrágica ou isquêmica. Violação aguda circulação cerebral(veja) pode ser fatal. A síndrome meningoencefalítica é caracterizada por dores de cabeça, tonturas e sintomas focais leves. Uma mudança bastante típica na psique com reações depressivas de ansiedade, às vezes o desenvolvimento de um estado psicótico agudo com delírio, alucinações auditivas e olfativas e amnésia. A pressão do líquido cefalorraquidiano aumenta e seu conteúdo de proteína aumenta. Pode ocorrer inchaço do mamilo do nervo óptico (disco óptico, T.).

A medula espinhal raramente é afetada, há descrições isoladas do desenvolvimento de sintomas de mielite (ver) e mielopolirradiculoneurite (ver). Esses fenômenos são causados ​​por distúrbios vasculares associados à doença de base.

Existem três variantes principais do curso do S. sistêmico: agudo (progredindo rapidamente), subagudo e crônico, que diferem entre si na atividade e na velocidade de progressão do patol. processo, grau de gravidade e natureza das manifestações periféricas (pele, articulares, etc.) e viscerais. Para o cron mais frequente. O curso é caracterizado por distúrbios vasomotores progressivos (síndrome de Raynaud) e os distúrbios tróficos pronunciados resultantes. Muitas vezes são a única manifestação da doença durante vários anos e posteriormente prevalecem no quadro da doença. Com crônico Durante o curso da doença, os exames laboratoriais geralmente permanecem dentro dos limites da normalidade ou próximos deles, com exceção de hiperproteinemia moderada e hipergamaglobulinemia em 1/3 dos pacientes.

O curso subagudo é caracterizado pela presença de inchaço denso da pele com subsequente endurecimento, poliartrite recorrente (às vezes do tipo reumatóide), menos frequentemente - miosite com síndrome miastênica, poliserosite (ver), patologia visceral - pneumonia intersticial com desenvolvimento subsequente de pneumosclerose, cardiosclerose, esofagite esclerodermia (ver.), duodenite (ver), crônica. glomerulonefrite, bem como distúrbios vasomotores e tróficos.

O curso agudo e de rápida progressão é caracterizado pelo desenvolvimento incomumente rápido (já no primeiro ano da doença) de S. difuso, progressão constante de lesões de órgãos internos, fibrose crescente de órgãos e tecidos e patologia vascular grave com dano renal frequente semelhante ao rim da esclerodermia verdadeira.

Diagnóstico

O diagnóstico com quadro detalhado da doença não causa dificuldades; é baseado no cap. arr. na cunha, manifestações de S. em combinação com dados laboratoriais, radiológicos e morfológicos (biópsia de pele).

De acordo com os critérios da American Rheumatological Association (1979), o diagnóstico de S. sistêmico “definitivo” pode ser estabelecido na presença de um critério “principal”, que é considerado esclerodermia proximal (em relação aos dedos). alterações na pele, ou dois dos três critérios “menores” - esclerodactilia, úlceras tróficas nas pontas dos dedos, fibrose pulmonar basal bilateral.

Um diagnóstico precoce de S. sistêmico é baseado na presença da síndrome de Raynaud em combinação com artralgia persistente (menos comumente, artrite) e (ou) contraturas de flexão moderadas, inchaço denso dos dedos, face e, menos comumente, lesões características de internos órgãos (esôfago, pulmões, coração).

O sangue no S. sistêmico muda pouco, apenas em alguns pacientes há anemia hipocrômica (veja), leucopenia (veja) e um pouco mais frequentemente - leucocitose (veja). ROE acelerado, juntamente com um aumento no conteúdo de fibrinogênio (ver), alfa 2-globulinas (ver Globulinas), ceruloplasmina, o aparecimento de proteína C reativa (ver) reflete a atividade do patol. processo. Na medula óssea vermelha, é frequentemente detectada uma reação plasmocítica e reticulocitária. Aproximadamente metade dos pacientes com S. sistêmico apresenta hipergamaglobuliemia, o que causa tendência à hiperproteinemia; em alguns casos - gamopatia monoclonal. De acordo com vários pesquisadores, em 40-60% dos casos, o fator reumatóide (ver), anticorpos antinucleares (em 36-91%) e células LE (em 2-7% dos casos) são encontrados no soro sanguíneo dos pacientes, que aproxima esta doença da artrite reumatóide (ver) e do lúpus eritematoso sistêmico (ver). S. sistêmico é caracterizado pela presença de anticorpos antinucleares especiais para os chamados. Antígeno de esclerodermia-70 e anticorpos anticentrômero (estes últimos são detectados principalmente na síndrome CREST, ou seja, no curso crônico da doença). Alguns pacientes apresentam crioglobulinemia. Em 40-60% dos pacientes com S. sistêmico, é detectado um aumento no conteúdo de hidroxiprolina no plasma sanguíneo e na urina, o que indica distúrbios graves no metabolismo do colágeno.

Raio X a pesquisa em S. sistêmico é uma importante cunha, pois, esclarecendo o quadro da doença, ajuda a resolver a questão do diagnóstico. Uso de vários rentgenol. os métodos dependem de quais órgãos e sistemas estão sendo estudados.

Típico para alterações sistêmicas de S. em tecidos moles, ossos e articulações (Fig. 4) são áreas de calcificação (ver) no tecido subcutâneo, principalmente nas extremidades dos dedos, com menos frequência - pés, áreas dos cotovelos, joelhos e outras articulações. A osteólise (ver) é observada nas falanges ungueais dos dedos das mãos e dos pés, processos coronóides dos ramos da mandíbula, partes distais do rádio e ulna, partes posteriores das costelas e alguns outros ossos. Há osteoporose periarticular (ver), estreitamento dos espaços articulares, às vezes erosões únicas na superfície da cartilagem articular e anquilose óssea (ver), mais frequentemente nas articulações do punho.

De grande importância para o diagnóstico de S. sistêmico é o rentgenol. a pesquisa foi.-kish. trato, pois permite identificar um dos sinais mais específicos da doença - diminuição do tônus ​​​​e enfraquecimento do peristaltismo, que leva à expansão da luz do órgão e à estase prolongada da suspensão de bário. Na maioria das vezes, essas alterações ocorrem no esôfago, duodeno e jejuno (Fig. 5), menos frequentemente no estômago e cólon.

Quando os pulmões são afetados, pneumosclerose difusa e cística (ver), muitas vezes combinada com enfisema pulmonar moderado (ver), bem como sinais de pleurisia adesiva (ver).

Raio X os sintomas de lesão cardíaca são detectados em quase 100% dos casos e são caracterizados por alterações em sua configuração devido ao aumento do tamanho do ventrículo esquerdo e das seções direitas (devido ao desenvolvimento de pneumosclerose e hipertensão pulmonar). Típica é uma diminuição na amplitude da pulsação até zonas de adinamia (Fig. 6), que é claramente revelada pela quimografia de raios X (ver). Podem ser observados sinais de lesão do aparelho valvar, principalmente na forma de insuficiência da valva atrioventricular esquerda (mitral), em alguns casos, estenose do orifício atrioventricular esquerdo e insuficiência da valva aórtica (alterações na configuração, tamanho de as cavidades cardíacas, bem como a natureza da pulsação cardíaca).

S. sistêmica deve ser diferenciada das doenças dos chamados. grupo de esclerodermia (S. limitado, fasceíte eosinofílica, escleredema de orelha), com outras doenças difusas do tecido conjuntivo, artrite reumatóide (ver), com um grupo de condições de pseudoesclerodermia.

As características da cunha e as imagens tornam relativamente fácil distinguir entre S. sistêmico e limitado, no entanto, deve-se ter em mente a possibilidade de lesões cutâneas focais com S. sistêmico. Diagnóstico diferencial com fasceíte eosinofílica baseia-se no endurecimento difuso característico deste último (estabelecido por biópsia) das camadas profundas da fáscia e do tecido subcutâneo, principalmente nos antebraços, menos frequentemente nas pernas, tronco, eosinofilia do sangue e muitas vezes dos tecidos, como bem como a ausência de síndrome de Raynaud e lesões em órgãos internos de fasceíte eosinofílica. No escleredema de orelha, ao contrário do S. sistêmico, a localização inicial do processo é notada no pescoço e na face; O tecido subcutâneo é predominantemente afetado.

Na artrite reumatóide, especialmente na artrite reumatóide juvenil, síndrome de Raynaud, são possíveis adelgaçamentos e alterações tróficas na pele dos dedos. Por outro lado, em alguns casos, com S. sistêmico, desenvolve-se poliartrite, que lembra a lesão articular na artrite reumatóide. As dificuldades de diagnóstico diferencial nesses casos podem ser resolvidas levando-se em consideração os sintomas característicos e a dinâmica do processo.

A natureza da doença como um todo, bem como as características dos distúrbios vasoespásticos e danos aos órgãos internos, geralmente permitem distinguir S. sistêmico de dermatomiosite (ver) e poiquilodermatomiosite (ver), mesmo na presença de características semelhantes (contraturas em flexão dos membros, aspecto de máscara da face, disfagia). A polimiosite (ver Miosite) pode ser uma manifestação de S. sistêmica, mas ao contrário dos danos aos músculos esqueléticos com dermatomiosite, é rara e apenas curto prazo prevalece no quadro da doença. O diagnóstico diferencial com lúpus eritematoso sistêmico (ver) geralmente não é difícil. Deve-se levar em consideração que fator antinuclear, anticorpos contra DNA (geralmente em pequenos títulos) e células LE únicas podem ser observados no S. sistêmico, mais frequentemente no curso subagudo.

Síndromes pseudoesclerodérmicas com amilóides primários, erros congênitos do metabolismo - porfiria (ver), fenilcetonúria (ver), distrofia hepatocerebral (ver), com certas endocrinopatias, por exemplo, síndrome de Werner (ver síndrome de Werner) e síndromes paraneoplásicas (ver), são caracterizadas pelo cap. arr. pele-articular-muscular, menos frequentemente - sintomas vasculares, reminiscentes, mas não idênticos às manifestações de S. sistêmico. Atipias periféricas e ausência de lesões de órgãos internos características de S., juntamente com cunha, características de síndromes pseudoesclerodérmicas, são a base do diagnóstico diferencial.

S. sistêmico deve ser diferenciado desse dermatol. doenças, como crônicas acrodermatite atrófica (ver) e líquen escleroso com danos predominantes nas membranas mucosas e sua esclerose secundária progressiva, que pode ser acompanhada por estreitamento do lúmen do esôfago e da vagina. Cunha completa, exame do paciente, esclarecimento da natureza da lesão local e da dinâmica do patol. processo torna possível distinguir entre essas doenças.

Tratamento

O tratamento de pacientes com S. sistêmico é realizado há muito tempo (anos). Ao escolher um complexo para tratar. as medidas devem levar em conta a natureza do curso, da atividade e do estágio da doença. De medicação D-penicilamina, unitiol, corticosteróides, medicamentos aminoquinolina, imunossupressores, antiinflamatórios não esteróides, agentes vasodilatadores e desagregadores, lidase, dimetilsulfóxido, menos frequentemente - relaxantes musculares de ação central, colchicina, heparina, grpzeofulvina, etc.

A D-penicilamina inibe a maturação e, em parte, a biossíntese do colágeno. Seção se aplica. arr. no curso agudo e subagudo da doença em doses gradualmente crescentes: começando de 300 mg a 1-2 g por dia, seguido de transição para uma dose de manutenção (300 mg por dia). O tratamento é realizado por um longo período - 2-3 anos (às vezes até 5). 1/3 dos pacientes experimentam reações adversas: dermatite, distúrbios dispépticos, perda de paladar, febre, leucopenia e trombocitopenia, nefropatia induzida por medicamentos. Com o tratamento prolongado com D-penicilamina, as alterações indurativas na pele, nas síndromes articulares e vasculares são claramente reduzidas. O efeito da droga na patologia visceral é menos claro. Em algumas observações, sob a influência do tratamento, notou-se uma transição de agudo para subagudo e até crônico.

O unitiol, assim como a D-penicilamina, contém grupos sulfidrila e afeta o metabolismo do colágeno; pode ser usado no tratamento complexo de C. São prescritos cursos repetidos de tratamento com unithiol; 5 ml de solução a 5% são administrados por via intramuscular, em um curso de 10-12 injeções.

Os glicocorticosteróides (principalmente prednisolona) são prescritos se houver uma cunha e um laboratório. sinais de atividade patológica. processo, em casos agudos e subagudos e raramente (cursos curtos com duração de 1-2 meses) com exacerbação de C crônica. A dose inicial é de 30-40 mg por dia (em combinação com D-penicilamina - 20 mg); é usado por 1 a 2 meses. até que o efeito de cunha seja alcançado. Posteriormente, quando o processo se estabiliza, a dose do medicamento é reduzida gradativamente até uma dose de manutenção (20-15-10 mg por dia). Os glicocorticosteroides são usados ​​há muito tempo; As reações adversas são raras. Os glicocorticosteróides são eficazes para síndromes articulares, cutâneas e vasculares, certas manifestações viscerais (miocardite, pneumonia intersticial). Eles não são indicados para o desenvolvimento de esclerodermia renal verdadeira.

Os derivados de aminoquinolina (cloroquina, resoquina, plaquenil) são utilizados como principal tipo de tratamento para doenças subagudas e principalmente crônicas. durante S. sistêmico. Prescrever 0,25 g de cloroquina ou 0,4 g de plaquenil por dia por um longo período (2-3 anos) sob controle de exames de sangue e supervisão de um oftalmologista. Esses medicamentos têm efeito positivo principalmente na síndrome articular.

Antiinflamatórios não esteróides (ácido acetilsalicílico, brufen, voltaren, indometacina, etc.) são prescritos para pacientes com S. sistêmico, mais frequentemente com síndrome articular. Imunossupressores citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida, clorobutina, etc.) são usados ​​​​para S. sistêmico relativamente raramente, cap. arr. com patol de alta atividade. processo que não responde aos efeitos dos corticosteróides, ou em caso de contra-indicações ao tratamento com eles. A azatioprina é preferida para lesões renais, como glomerulonefrite. É prescrito na dose de 1-3 mg por 1 kg de peso corporal do paciente (50-200 mg por dia) durante 2-3 meses. sob o controle de exames de sangue. Vasodilatadores e desagregantes para S. sistêmico incluem complamina, angina, andecalina, preparações de ácido nicotínico, griseofulvpi, chimes, dextrano de baixo peso molecular, etc. A oxigenação hiperbárica (ver), balneoterapia e fisioterapia melhoram a circulação periférica.

Para a polineuropatia, além desses medicamentos, são prescritas vitaminas B e ciclos repetidos de adenil 1 ml 2 vezes ao dia durante 1 mês, além de massagem e terapia por exercícios.

Com o desenvolvimento de um rim de esclerodermia verdadeira, é necessária terapia anti-hipertensiva maciça, incluindo inibidores do sistema renina-angiotensina, hemodiálise repetida (ver), em alguns casos é indicado um transplante de rim (ver).

Lidaza é usado para doenças crônicas durante cursos sistêmicos S. repetidos na forma injeções subcutâneas 64 - 128 unidades (por ciclo de 12-14 injeções) ou eletroforese nas áreas afetadas da pele.

O dimetilsulfóxido é prescrito na forma de aplicações nas áreas afetadas da pele, podendo ser combinado com preparações de ácido nicotínico, Trilon B e analgésicos.

Na presença de calcificação, está indicado o tratamento com Na2EDTA, que tem efeito quelante.

San.-kur. o tratamento com balneoterapia (banhos de radônio, sulfeto de hidrogênio, dióxido de carbono), terapia com lama, etc. é mostrado no Capítulo. arr. com crônico durante S. sistêmico. Na ausência de contra-indicações, é possível a inclusão precoce de massagem e tratamento no complexo terapêutico. Educação Física.

Prognóstico e Prevenção

O prognóstico é determinado pela natureza do curso, oportunidade do diagnóstico e adequação da terapia. Com crônico durante o curso da doença o prognóstico é favorável, nos casos subagudos é satisfatório, nos casos agudos é desfavorável, principalmente nos casos de desenvolvimento de rim de esclerodermia verdadeira.

A prevenção consiste em eliminar fatores externos que provocam o desenvolvimento de S. sistêmico em indivíduos “ameaçados” com relação ao desenvolvimento da doença: resfriamento, vibração, exposição a produtos químicos. substâncias, incluindo pó de sílica, influências alergênicas, etc. O grupo “ameaçado” em relação ao desenvolvimento de S. sistêmico inclui pessoas com tendência a reações vasospásticas, com S. limitado ou poliartralgia recorrente e parentes de pacientes com doenças do colágeno. Prevenção secundária, projetado para prevenir exacerbações e progressão da doença, inclui diagnóstico precoce e tratamento oportuno e adequado das exacerbações da doença no hospital e ambiente ambulatorial, exame clínico, medidas de reabilitação, incluindo a fase de tratamento de recurso (principalmente nos casos crónicos). É necessário o emprego adequado dos pacientes e a exclusão dos fatores acima que provocam o desenvolvimento de S. e suas exacerbações. No curso agudo e subagudo do S. sistêmico, os pacientes, via de regra, ficam incapacitados e devem ser transferidos para invalidez e, nos casos crônicos, apresentam capacidade limitada para o trabalho.

O tratamento e o emprego adequados e oportunos podem melhorar o prognóstico e preservar a capacidade de trabalho de alguns pacientes com infecção sistêmica por S.

Características da esclerodermia sistêmica em crianças

S. sistêmico é raro em crianças. A doença geralmente começa entre as idades de 5 e 10 anos. As meninas ficam doentes 5 vezes mais. Os fatores provocadores, além dos que causam a doença em adultos, são as infecções agudas na infância, a administração de vacinas e soros.

Alterações cutâneas típicas de S. sistêmico como primeiro sintoma da doença são observadas em apenas metade dos pacientes. Nem sempre é possível rastrear a mudança sucessiva nos estágios das alterações cutâneas. O mesmo paciente pode apresentar uma combinação de edema cutâneo denso com induração, induração com atrofia ou a presença dos três estágios simultaneamente. Assim como nos adultos, nas crianças, além das típicas, ocorrem alterações cutâneas na forma de distúrbios S. e tróficos limitados, distúrbios de pigmentação. As telangiectasias são raras em crianças. A síndrome vascular na forma de crises vasoespásticas (síndrome de Raynaud) como primeiro sinal da doença ocorre aproximadamente 3 vezes menos frequentemente do que em adultos, mas posteriormente a frequência das manifestações vasculares aumenta. Com um processo progressivo, a formação é possível úlceras tróficas(em 20% dos pacientes). A síndrome articular é semelhante à dos adultos. Já nos estágios iniciais da doença, freqüentemente aparecem contraturas articulares e musculares graves. O quadro clínico das lesões musculares, bem como a frequência da miosite verdadeira, são iguais aos dos adultos. Osteólise e calcificação ocorrem 2 vezes menos frequentemente do que em adultos, porém, diferentemente dos adultos, podem aparecer em crianças. mais períodos iniciais- no 2-3º ano de doença.

As lesões de órgãos internos em crianças, via de regra, são leves e progridem lentamente. No entanto, com a ajuda de métodos instrumentais de pesquisa, revela-se uma maior frequência e prevalência de patologia visceral. As alterações mais comuns observadas são no coração. O miocárdio é afetado em todos os pacientes, o pericárdio é afetado com menos frequência, mas 4 vezes mais frequentemente do que em adultos, o endocárdio é afetado em crianças doentes V3. O dano pulmonar está em segundo lugar em frequência (em aproximadamente 70% dos pacientes). Um sinal precoce de lesão pulmonar são distúrbios funcionais, em particular uma diminuição regional da capacidade vital dos pulmões, detectada por radiopneumografia (ver Ventilação pulmonar). Danos ao esôfago na forma de comprometimento da motilidade são diagnosticados pelo rentgenol. método em metade das crianças. A lesão renal é detectada clinicamente em aproximadamente 40% dos pacientes e é mais frequentemente caracterizada por alterações leves na urina (albuminúria transitória, pequenas alterações nos sedimentos).

Nas crianças, são observadas as mesmas variantes do curso do S. sistêmico que nos adultos. Subagudo e curso crônico ocorre com aproximadamente a mesma frequência. Um curso agudo com desfecho fatal é possível nos primeiros três anos de doença. Cron. formas da doença que ocorrem durante um longo período de tempo com a síndrome de Raynaud isolada são raras em crianças.

As complicações estão mais frequentemente associadas ao acréscimo de uma infecção secundária - infecção de úlceras, pielonefrite (ver), menos frequentemente pneumonia (ver), sepse (ver). Patol ocorre como uma complicação rara. fraturas dos ossos das extremidades inferiores não associadas ao tratamento hormonal.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com escleredema (ver) e fenilcetonúria (ver). A primeira é caracterizada pelo aparecimento encenado de endurecimento, ausência de fibrose e atrofia de tecidos moles, manifestações articulares e vasoespásticas; patol. os processos nos órgãos internos prosseguem de forma benigna e diminuem à medida que o endurecimento da pele desaparece. Na fenilcetonúria, acompanhada de endurecimento da pele e dos músculos, ocorre um atraso no desenvolvimento mental e físico, bem como um aumento no teor de fenilalanina no sangue e sua detecção na urina.

Os princípios do tratamento do S. sistêmico em crianças são os mesmos que nos adultos.

O prognóstico é mais grave quando a doença se desenvolve em idade precoce e depende da velocidade de desenvolvimento e da gravidade dos danos aos músculos e articulações, da profundidade e prevalência dos distúrbios vasculares e do acréscimo de uma infecção secundária. À medida que as lesões viscerais progridem, o prognóstico piora.

A prevenção é semelhante à prevenção de S. em adultos; Deve ser realizado um tratamento cuidadoso e adequado das infecções infantis e devem ser seguidas as regras para vacinações de rotina.

Esclerodermia limitada

Esclerodermia limitada (esclerodermia circunscrita; sin.: S. focal, S. localizado, S. semelhante a quelóide, queloide de Addison). Tal como acontece com S. sistêmico, patol. o processo na pele com S. limitado passa por três fases: edema denso, endurecimento e atrofia. Em alguns casos, além da pele, os músculos subjacentes são afetados com o desenvolvimento de miosclerose limitada. Com base na natureza das lesões cutâneas, diversas variantes de S. limitado são distinguidas.

A placa S. (esclerodermia placata) é observada com mais frequência. Geralmente se desenvolve gradualmente, sem motivo aparente, e tem um curso longo com períodos de exacerbações e remissões. Caracteriza-se pela formação na superfície lateral do corpo, costas, região lombar ou membros proximais de uma ou mais manchas de vários tamanhos, de formato oval ou irregular, de cor rosada com vários tons (roxo, lilás). As manchas aumentam gradativamente de tamanho e, após algumas semanas, desenvolvem-se alterações escleróticas em sua parte central, resultando na formação de uma placa lisa, densa, semelhante a papelão, brilhante, de cor marfim, ligeiramente saliente acima do nível do pele circundante (livro colorido fig. 12). Na periferia da placa há roxo zona em forma de anel, transformando-se gradualmente em pele normal. Esta zona indica a progressão do processo. A placa formada aumenta lentamente de tamanho e podem formar-se áreas de pigmentação e telangiectasia. Em casos raros, são observadas lesões múltiplas (placa S. generalizada ou disseminada). Após alguns anos, a lesão se resolve silenciosamente e sofre atrofia, deixando uma recessão levemente pigmentada na pele. A pele atrofiada, semelhante a um lenço de papel amassado, dobra-se facilmente. É extremamente raro que apareçam bolhas com conteúdo hemorrágico (placa bolhoso-hemorrágica S.) ou áreas de ulceração superficial na área das placas. Variedades de placa S. são S. superficiais limitadas, nas quais pequenas manchas escuras com tonalidade violeta se desenvolvem na pele sem sinais de compactação e infiltração, bem como forma nodular (tuberosa, tipo queloide) na forma de nós salientes. Na área das placas de esclerodermia, o cabelo cai e a secreção das glândulas sebáceas e sudoríparas diminui.

Em forma de fita ou tira, S. (esclerodermia estriada) se distingue pela forma linear das lesões cutâneas e frequentemente pelo envolvimento em patol. processo dos tecidos subjacentes (tecido subcutâneo, músculos). Os focos de S. estão localizados ao longo de um dos membros, às vezes ao longo dos nervos (esclerodermia zoniformis) ou circularmente, circundando o tronco, todo o membro ou dedo (esclerodermia anularis). Quando tendões, ligamentos e músculos são danificados, formam-se retrações e contraturas, limitando a amplitude de movimento das articulações. A localização de S. em forma de fita é possível na face (na região da ponte do nariz e na testa) e no couro cabeludo (que lembra uma cicatriz de golpe de sabre). Alguns pesquisadores classificam a atrofia facial progressiva como doença S. - Parry-Romberg limitada (ver Hemiatrofia).

A esclerodermia gutata é caracterizada pelo aparecimento de pequenas manchas esbranquiçadas, com vários milímetros de diâmetro, de formato redondo ou poligonal, às vezes circundadas por uma estreita borda rosa. As manchas geralmente estão localizadas em grupos e podem se fundir, formando grandes focos com contornos recortados. Depois de alguns anos, desenvolve-se atrofia da pele nas manchas (ver). As erupções cutâneas estão localizadas no pescoço, parte superior do tórax ou costas, menos frequentemente nas extremidades. Embora a maioria dos pesquisadores considere a doença da mancha branca um tipo de S. limitado, existe uma opinião sobre sua possível conexão com líquen plano (ver líquen plano).

O diagnóstico é feito com base em dados de cunha.

Para o tratamento de S. limitado, a lidase é amplamente utilizada, que é administrada por via subcutânea ou intramuscular em 64 unidades em dias alternados, em um curso de 12 a 15 injeções. Os cursos repetidos são realizados após um intervalo de 2 a 3 meses. A eletroforese com lidase e as compressas com ronidase sobre a lesão cutânea também são eficazes. Aplicar injeção intradérmica ou subcutânea nas lesões de suspensão de hidrocortisona, 1 - 2 ml com solução de novocaína 0,25%, 2 vezes por semana, 6-8 injeções; fonoforese de suspensão de hidrocortisona; lubrificação de lesões com dimetilsulfóxido forma pura ou injetar lesões com solução de dimetilsulfóxido a 1-5%. A melhoria também pode ser alcançada através de repetidas bloqueios de novocaína nós do tronco simpático, tomando substâncias bloqueadoras de gânglios (paquicarpina). É realizado tratamento de fortalecimento geral (vitaminas B, A, PP, C). Eficaz na fase de espessamento da pele procedimentos térmicos(banhos, fangoterapia, parafina), massagem leve, banhos de mar e de sulfeto de hidrogênio (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), tratamento. treinamento físico.

O prognóstico para S. limitado é favorável, não foram descritos casos confiáveis ​​​​de sua transição para S. sistêmico.

Pacientes com S. limitado estão sujeitos a registro e observação em dispensário. Paralelamente, é realizada a higienização dos focos. infecções, tratamento de doenças concomitantes. Pacientes com esclerodermia limitada são contra-indicados para trabalhar em câmaras frigoríficas, bem como para trabalhos associados a traumas e vibrações na pele.

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A primeira descrição detalhada da esclerodermia é de G. Lusitanus sob o nome de “pele esticada”. O termo “esclerodermia” foi usado por Gintrac em 1847. Naqueles anos, a atenção foi dada à esclerose principalmente na pele.

A esclerodermia afeta pessoas de todas as idades. De 1962 a 1965, S.I. Dovzhansky observou 115 crianças com várias formas de esclerodermia no sanatório “Red Storm” de Sochi, o que representava 2,9% de todos os pacientes com doenças de pele. A. A. Studnitsin observa que a esclerodermia não é incomum em crianças e tornou-se um pouco mais frequente nos últimos anos. As formas clínicas de esclerodermia são divididas em limitada (focal) e difusa (generalizada ou sistêmica). A relação entre esclerodermia focal e sistêmica ainda está em debate. Assim, G. Ya. Vysotsky as considera doenças diferentes e independentes, enquanto, segundo A. A. Studnitsin, a esclerodermia sistêmica e focal são um processo único.

Etiologia e patogênese. Até o momento, a etiologia da esclerodermia permanece obscura e a patogênese não foi suficientemente estudada. É dada grande importância ao conceito infeccioso-alérgico na formação do processo esclerosante.

Com o desenvolvimento da microscopia eletrônica e da virologia, os casos de detecção de resíduos de vírus no sangue e tecidos de pacientes com esclerodermia tornaram-se mais frequentes. J. Kudejko, durante um exame microscópico eletrônico de músculos biopsiados de pacientes com esclerodermia, descobriu inclusões celulares semelhantes a vírus. G. I. Yakovleva descreveu inclusões intranucleares - corpos ovóides nas células da epiderme, derme e endotélio vascular, que interpretaram como resultado da introdução do vírus. A. A. Studnitsin descobriu acúmulos de estruturas tubuloreticulares citoplasmáticas nas células endoteliais dos capilares semelhantes aos paramixovírus ou mixovírus (uma interpretação exata, entretanto, não foi obtida, pois essas estruturas poderiam ser produtos da destruição das células endoteliais).

Nos últimos anos, tem sido discutido um conceito autoagressivo (autoimune), baseado na descoberta em pacientes com esclerodermia de um alto título de anticorpos anti-sarampo, que não neutralizam o vírus, mas formam, ao se combinarem com ele, um agente patologicamente ativo complexo imunológico.

A preservação da infectividade do vírus em tais complexos é explicada de forma convincente pela incorporação do genoma viral no genoma celular. I. G. Guseva considera a esclerodermia uma doença polietiológica.

É difícil listar todos os tipos de distúrbios metabólicos neuroendócrinos, viscerais e considerados envolvidos na patogênese desta dermatose grave. Foram descritos numerosos casos de esclerodermia ocorrendo em pacientes com distúrbios funcionais da paratireoide, tireoide, gônadas, sistema pituitário-adrenal, após lesão e hipotermia. Acredita-se que a esclerodermia possa se desenvolver como uma reação alérgica ortodoxa em resposta à penetração de proteínas heterogêneas e à formação de autoanticorpos agressivos. Isto aparentemente explica a ocorrência de esclerodermia após vacinação, transfusão de sangue ou administração de soros medicinais.

Como o principal processo patológico se desenvolve no endotélio vascular e nos elementos constituintes do tecido conjuntivo, é dada grande importância à relação entre o ácido hialurônico e a hialuropidase. A diminuição da atividade da hialuronidase leva ao inchaço dos mucopolissacarídeos, degeneração fibrinóide e homogeneização dos componentes do tecido conjuntivo com hiperemia e edema inflamatório, que são posteriormente substituídos por endurecimento e atrofia. E. P. Sbitneva observou uma diminuição significativa na atividade do sistema cinina em pacientes com esclerodermia, independentemente da forma clínica.

Observações clínicas indicam a possibilidade de casos familiares de esclerodermia . Entre os pacientes predominam pessoas do grupo sanguíneo 0(1), o que confirma indiretamente a causa genética da esclerodermia. Nos últimos anos, foi estabelecida a probabilidade da doença em indivíduos com determinados genótipos HL-A. Acredita-se que a esclerodermia seja uma doença multifatorial com herança poligênica. A implementação de uma predisposição hereditária ocorre sob a influência de numerosos irritantes ambientais e perturbações da homeostase.

Recentemente, foram obtidos dados sobre a importância dos distúrbios nas reservas imunológicas de natureza humoral e celular.

Vários fatores patológicos endócrinos, metabólicos, neurológicos e genéticos, combinados com efeitos prejudiciais fatores exógenos(trauma, resfriamento, exposição à radiação) contribuem para a formação de processos disproteinêmicos e autoimunes profundos localizados no sistema do tecido conjuntivo, não apenas da pele, vasos sanguíneos, mas também de órgãos internos.

A esclerodermia limitada inclui listras, manchas (doença da mancha branca) e placas. A esclerodermia sistêmica também apresenta diversas variantes.

Esclerodermia limitada . Aparece uma mancha eritematosa e inchada, que nos estágios iniciais de desenvolvimento apresenta uma cor rosa pálido ou malva. Os limites das lesões não são claros, os tamanhos variam desde uma moeda até a palma da mão de um adulto. A consistência é edematosa e densa. Gradualmente, a cor da mancha no centro desaparece, adquire tonalidade marfim e ao longo da periferia permanece um halo rosado-azulado (anel lilás), patognomônico da esclerodermia em placas. Com a perda da coloração inflamatória, a lesão adquire consistência densa, tornando-se então completamente densa. A superfície da pele afetada é brilhante, seu padrão é suavizado, não há pelos, as aberturas dos folículos estão colapsadas. A pele fica difícil de dobrar, seca devido à falta de suor e secreção de sebo, a sensibilidade é significativamente reduzida.

Então a doença prossegue de acordo com o tipo atrófico: o anel lilás desaparece, o espessamento da pele torna-se menos pronunciado, o infiltrado é substituído por tecido conjuntivo cicatricial (atrofia secundária). Assim, no curso clínico da esclerodermia em placas, distinguem-se 3 estágios: 1) edema inflamatório; 2) compactação; 3) atrofia. Os focos de esclerodermia em placas estão mais frequentemente localizados no tronco, pescoço, extremidades superiores e inferiores e, menos frequentemente, na face.

O segundo tipo está localizado na região facial, principalmente na testa. esclerodermia focal - tipo tira , ou linear (em forma de fita). Esta forma da doença é especialmente comum em crianças. O processo também se inicia com uma mancha eritematosa com transição gradativa para a fase de edema, endurecimento e atrofia. A lesão geralmente se espalha do couro cabeludo para a testa e parte posterior do nariz, lembrando uma cicatriz de golpe de sabre (esclerodérmico em golpe de sabre). Os focos de esclerodermia podem estar localizados ao longo dos membros e no tronco ao longo dos troncos nervosos ou zonas reflexogênicas de Zakharyin-Ged. Áreas de placa ou esclerodermia linear localizadas superficialmente regridem sem atrofia perceptível ou deixam discromia leve. Mas na maioria das crianças doentes com ambas as formas de esclerodermia, os tecidos subjacentes (ossos, fáscias, músculos, tendões) são profundamente afectados com o desenvolvimento de ulcerações e mutilações.

Doença da mancha branca caracterizada pela formação de manchas atróficas despigmentadas de vários tamanhos, de formato redondo ou oval com limites claros. Sua superfície é brilhante, enrugada, o padrão da pele é suavizado e os pêlos velos estão ausentes. A consistência das manchas é ligeiramente densa, por vezes pastosa, são delimitadas por uma borda eritemato-pigmentada. A localização mais comum é pescoço, ombros, antebraços e parte superior do tórax. Subjetivamente - uma sensação de aperto ou leve coceira.

Esclerodermia difusa ou sistêmica . A doença geralmente ocorre após uma lesão, uma situação estressante, resfriamento (seguido de infecção viral respiratória aguda, gripe, dor de garganta, herpes simples ou herpes zoster). No período prodrômico, mal-estar, calafrios, dores musculares, articulares, insônia, dores de cabeça, febre, cansaço intenso combinam-se com palidez e frieza da pele do rosto, mãos e pés.

A doença geralmente começa com sintomas da síndrome de Raynaud: espasmos vasculares, cianose, sensação de frio, dor, dormência, parestesia são observados simultaneamente com rigidez e dor nas articulações das mãos. Posteriormente, a pele dos dedos engrossa, torna-se lisa, tensa, fria e adquire tonalidade vermelha pálida ou marrom eritematosa. Os dedos são frequentemente fixados em uma posição dobrada. Os distúrbios tróficos incluem diminuição da sudorese, ressecamento, rachaduras e onicodistrofia do tipo onicogrifose.

Na esclerodermia sistêmica difusa, a face e as mãos são afetadas primeiro (acrosclerose) e depois o tronco e os membros. À medida que a doença progride, a cor da pele muda de cinza esbranquiçado para amarelado, os pelos velos caem e o espessamento aumenta. Os dedos das mãos e dos pés tornam-se mais afiados e finos, a pele fica fixada aos tecidos subjacentes e o movimento nas articulações é difícil. A tensão e a rigidez da pele, a palidez e o frio são agravados pela parestesia e dormência; As telangiectasias são visíveis. Em alguns lugares, a pele descama, formam-se fissuras e ulcerações e desenvolvem-se mutilações. A pele está firmemente fundida aos músculos e tendões subjacentes, os dedos parecem “baquetas” ou os dedos de um cadáver (esclerodactilia). Posteriormente, os músculos, tendões, ossos e unhas atrofiam e desenvolve-se uma contratura espástica em flexão das mãos.

Como resultado de danos escleróticos e atróficos à pele, tecido subcutâneo e músculos faciais, o nariz torna-se mais pontiagudo, a boca estreita-se, dobra-se, as bochechas recuam e os lábios tornam-se mais finos. O rosto fica amigável, semelhante a uma máscara, monocromático (bronze). Freqüentemente, as membranas mucosas da boca e da língua estão envolvidas no processo. A borda vermelha dos lábios é esbranquiçada, descama, pode haver rachaduras e úlceras. Observa-se expansão da membrana periodontal, atrofia da base gengival, arcos da faringe e úvula. Comer e engolir são difíceis. No couro cabeludo processo atrófico a aponeurose é capturada, o cabelo cai, múltiplas telangiectasias e às vezes ulcerações são visíveis.

Os três estágios da doença: edema, endurecimento e atrofia destacam as semelhanças clínicas com formas limitadas de esclerodermia. Porém na sua forma sistêmica as lesões pulmonares ganham destaque ainda no período prodrômico do sistema cardiovascular, trato gastrointestinal, rins e glândulas endócrinas, músculos, ossos, articulações. As visceropatias e os distúrbios endócrinos pluriglandulares podem se formar sem envolvimento da pele ou precedê-los, mas mais frequentemente se desenvolvem simultaneamente.

Diagnóstico durante o período de desenvolvimento de todos os sintomas clínicos não apresenta dificuldades devido ao aspecto característico das lesões. Na fase inicial da forma de placa focal, quando há apenas edema inflamatório, o diagnóstico é complexo e confirmado pelo exame histológico. Também é difícil fazer uma análise diferencial nas manifestações primárias da esclerodermia difusa, quando os sintomas da doença são muito semelhantes aos da doença de Raynaud.

Histopatologia. A. A. Studnitsin, estudando a ultraestrutura da pele de crianças com esclerodermia, identificou alterações na epiderme, derme e capilares associadas ao estágio da doença. Inicialmente, nota-se inchaço da derme com homogeneização e degeneração fibrinóide dos componentes do tecido conjuntivo. A derme é dominada por capilares com paredes finas, citoplasma vacuolizado de células endoteliais e espaços alargados entre eles. Posteriormente, observa-se espessamento das paredes capilares devido a células endoteliais hipertrofiadas circundadas por uma bainha multicamadas de pericitos e membrana basal. As fibras colágenas são homogeneizadas, dispostas em feixes, fragmentadas em alguns pontos.A infiltração perivascular é escassa, predominantemente linfocítico-histiocítica, com pequeno número de plasmócitos e células mononucleares.

Tratamento. As crianças iniciam o tratamento com vitaminas A, E, C, que ajudam a normalizar o estado do tecido conjuntivo. Devido à inibição da atividade da hialuronidase, são utilizadas as enzimas lidase, ronidase e vítrea. Para todas as formas de esclerodermia, são utilizados antibióticos, principalmente penicilina, que é prescrita por muito tempo até 5.000.000 - 6.000.000 unidades por curso, levando em consideração a idade e o peso corporal da criança. S.I. Dovzhansky e N.A. Slesarenko tratam pacientes com esclerodermia limitada e difusa com enzimas proteolíticas. Nomeado injeções intramusculares tripsina cristalina ou quimotripsina 5-10 mg em 2 ml de solução isotônica de cloreto de sódio a cada 1 dia, por um curso de 10-15 injeções. As enzimas proteolíticas também são administradas por ultrassom ou eletroforese (isoladas ou em combinação com administração parenteral).

A presença de distúrbios endócrinos em pacientes com esclerodermia é indicação para prescrição de medicamentos para hipófise, tireoide, paratireoides e hormônios sexuais. Devido a alterações pronunciadas na microcirculação em todas as formas de esclerodermia, vasodilatadores são usados ​​​​em terapia complexa - complamina, nikoshpan, noshpu, andekalik, depopadutina (calicreína). Em alguns pacientes com esclerodermia, efeito terapêutico do uso de antimaláricos sintéticos (delagil, plaquenil, rezoquin).

Nos estágios iniciais da doença, com sintomas de edema inflamatório, os glicocorticóides - prednisolona, ​​​​urbanazona, triancinolona, ​​dexametasona - podem ser prescritos em pequenas doses, tanto por via oral quanto por via intradérmica nas lesões. A introdução de dextranos de baixo peso molecular é patogeneticamente justificada (poliglucina 500 ml por via intravenosa uma vez a cada 3-4 dias, 6-7 infusões por curso). Os dextranos de baixo peso molecular, sendo soluções hipertônicas, causam aumento do volume plasmático, reduzem a viscosidade sanguínea e melhoram o fluxo sanguíneo. Os compostos tiol têm a capacidade de quebrar o colágeno, por isso oferecem o unitiol, que, além de melhorar o estado geral, reduz a zona de crescimento das lesões, a densidade da pele, garante o desaparecimento da disfagia, dores nas articulações, músculos, melhora a atividade de o coração e o fígado; cursos repetidos revelaram-se mais eficazes.

Uma variedade de meios fisioterapêuticos incluem ultrassom, correntes diadinâmicas de Bernard, diatermia (local e indireta), eletroforese e fonoforese de lidase, iodeto de potássio, ictiol, aplicações de parafina, ozocerita, lama terapêutica, sulfeto de hidrogênio e banhos de radônio. Massagem, talassoterapia com oxigênio e exercícios terapêuticos são úteis.

O prognóstico para formas limitadas de esclerodermia é favorável. A doença termina em recuperação. A esclerodermia difusa e sistêmica prossegue por muito tempo, entorpecida, com períodos de remissão seguidos de recidiva. Portanto, prever o desfecho da doença é muito difícil. Pacientes com todas as formas de esclerodermia estão sujeitos a exames médicos.

A esclerodermia limitada é uma doença autoimune crônica que leva à substituição do tecido conjuntivo por tecido cicatricial não funcional. A doença é muito desagradável, mas pode ser muito bem tratada.

A esclerodermia é uma forma de disfunção do tecido conjuntivo. Geralmente esta é uma doença crônica e leva a uma alteração nas propriedades do tecido: ele é substituído por fibras fibrosas completamente não funcionais - tecido cicatricial.

Características da doença

A esclerodermia focal ou limitada é um dos tipos da doença. Sua diferença em relação à sistêmica é a localização dos tecidos afetados, o que torna o prognóstico muito mais favorável. Basicamente, a forma focal atinge a pele e o tecido subcutâneo, menos frequentemente – músculos e ossos. No entanto, sob algumas circunstâncias desfavoráveis, pode evoluir para uma forma sistêmica.

O mecanismo da doença é conhecido. O “ponto de partida” é uma falha no sistema endócrino, quando razões desconhecidas O excesso de serotonina é sintetizado, o que leva ao vasoespasmo. Ao mesmo tempo, o equilíbrio entre a síntese do ácido hialurônico e da hialuronidase é perturbado. Sob tais condições, os monossacarídeos se acumulam no tecido conjuntivo.

Ao mesmo tempo, a síntese de colágeno não é mais limitada por nada. Esse fenômeno leva à produção excessiva de fibroblastos, e não exatamente do tipo certo. O sistema imunológico reage à formação repentina de fibra como se fosse um ataque de células estranhas e tenta resistir ao “estranho”. Leucócitos e linfócitos formam uma reação inflamatória, mas não leva ao resultado desejado. Via de regra, a reação inflamatória cede e o tecido afetado se degrada, transformando-se em tecido cicatricial. Nesse caso, não apenas os elementos do próprio tecido mudam, mas também os capilares, fibras nervosas, células intersticiais.

O mecanismo da doença é o mesmo para qualquer forma da doença, mas se se trata de uma forma limitada, isso não se aplica a todo o tecido conjuntivo, mas apenas ao tecido subcutâneo. As mulheres adoecem 3 a 4 vezes mais frequentemente do que os homens.

A esclerodermia focal pode surgir em qualquer idade, embora ocorra mais frequentemente em pacientes entre 30 e 50 anos de idade. O tipo de faixa da doença é mais frequentemente observado em crianças.

Esclerodermia localizada limitada (foto)

Classificação e formulários

Existem vários tipos de esclerodermia limitada. Eles diferem entre si principalmente na localização e formato das manchas, mas, em geral, não representam uma ameaça à vida.

• A forma mais comum é . Seu nome deve-se ao formato redondo ou oval característico das manchas. Seu tamanho pode variar bastante - de 2 a 15 cm.
  1. A mancha no primeiro estágio apresenta tonalidade vermelho-púrpura devido à reação inflamatória. Posteriormente tornam-se amarelos ou acinzentados, adquirem brilho e alta densidade - como “madeira”. Um anel lilás é colocado ao redor do local. As manchas podem aparecer em qualquer parte do corpo, inclusive no couro cabeludo.
  2. Na fase seguinte, os pelos da placa caem, as glândulas sebáceas desaparecem e a pele perde completamente a elasticidade, o que é causado pela hipertrofia do colágeno. Então o anel lilás desaparece e a placa desaparece.
  3. A terceira etapa, via de regra, é marcada pela atrofia da pele na área lesada: torna-se fina e adquire uma cor característica de pergaminho. No entanto, muitas vezes há casos em que a placa desaparece sem deixar vestígios e cicatriza espontaneamente.
• Fita ou tira– tem uma localização clara. A doença se manifesta na forma de uma linha que vai do couro cabeludo acima da testa até a ponta do nariz, como se dividisse o rosto em dois, uma faixa vertical ao longo do tórax ou ao longo do tronco nervoso - a zona Ged. Este formulário é específico e indica que a esclerodermia afetou terminações nervosas. Muitas vezes, o aparecimento dessa faixa precede a atrofia de metade da face. Na maioria das vezes, a forma em tira é observada em crianças.
• Doença da mancha branca– as lesões parecem pequenas manchas – até 1 cm de diâmetro, brancas, delimitadas por uma borda marrom-avermelhada. As manchas são agrupadas e possuem superfície brilhante. Sua cor é sempre mais clara que a da pele ou das mucosas. A placa pode subir acima da pele ou afundar, o que serve marca doenças durante o diagnóstico - o líquen tem a mesma forma e cor. As placas podem aparecer na boca, nos órgãos genitais, no peito, ombros e pescoço. Outras localizações são raras.
• Superficial- a forma mais branda da doença. É caracterizada pela formação de pequenas manchas de tonalidade marrom-acinzentada. As placas não têm limites claros e estão localizadas ligeiramente abaixo do nível da pele. As manchas geralmente aparecem nas costas e nas pernas. Esta forma da doença praticamente não progride. A superfície dessa placa é densa, mas no centro a pele fica tão fina que pequenas veias de sangue. A probabilidade de danos à pele é muito alta, o que, no entanto, não leva ao desenvolvimento da doença ou complicações.
• Hemiatrofia facial de Romberg– os sintomas são visivelmente diferentes de outros tipos, mas também pertencem à esclerodermia limitada. A doença geralmente aparece antes dos 20 anos de idade; mulheres e homens sofrem com ela com igual frequência. Nesse caso, a pele do rosto fica danificada e o tecido subcutâneo é imediatamente envolvido na inflamação. Manchas se formam nas maçãs do rosto, ao redor dos olhos, perto da mandíbula, nessas áreas há aumento da atividade das glândulas sudoríparas e sebáceas. O estágio esclerótico, neste caso, está essencialmente ausente, mas a hemiatrofia leva a fortes dores nevrálgicas. Segue-se atrofia muscular. Com isso, o rosto perde simetria, proporções e tamanhos ficam distorcidos. Cabelo, cílios e sobrancelhas caem.
• Bolhoso– também se refere aos focais. Nesse caso, além do tecido conjuntivo, os vasos linfáticos são afetados. A doença é caracterizada pelo aparecimento de bolhas na superfície da pele juntamente com outros focos escleróticos.

Causas

A causa da doença é desconhecida. Os fatores provocadores podem incluir o seguinte:

• a hipotermia é uma causa muito comum, pois a esclerodermia se forma mais rapidamente em áreas com pele danificada ou traumatizada;
• distúrbio no funcionamento do sistema endócrino;
• a causa pode ser vacinação ou transfusão de sangue - a entrada de proteínas “estranhas” no corpo geralmente causa reação alérgica, e depois uma alteração no tecido conjuntivo;
• Vários fatores externos também podem provocar a doença: pó de silício, se o paciente estiver em contato constante com ele, vibração que acompanha a carga de trabalho, vapores de certos solventes orgânicos;
• em alguns casos, os medicamentos foram o fator provocador.

Sintomas de esclerodermia localizada

Os sintomas dos diferentes tipos de doença são ligeiramente diferentes. No entanto, em geral, podem ser distinguidas 3 fases de desenvolvimento da esclerodermia focal, a saber:

• o aparecimento de inflamação e inchaço. Na esclerodermia em placas, as placas são inicialmente de cor vermelho-violeta. Em outros casos, aparecem manchas claras de cor acinzentada ou amarelada;
• as placas ficam muito densas, mude de cor, ganhe brilho. No entanto, na esclerodermia em placas planas não há compactações. Na hemiatrofia facial esse estágio está ausente;
• reabsorção da placa e atrofia da pele em seu lugar. A pele fica fina, às vezes transparente e muda de cor. Às vezes a atrofia não é observada.

Sintomas sistêmicos como febre, calafrios. Não são observados distúrbios gastrointestinais. Na forma bolhosa, os gânglios linfáticos podem aumentar de tamanho.

Diagnóstico

Os sintomas dos tipos de esclerodermia em placas não são muito específicos. Além disso, com um curso crônico e lento da doença, os sintomas podem ser leves. A esclerodermia é diagnosticada nos casos em que a doença também atende a outros parâmetros.

A etapa obrigatória é pesquisa de laboratório:

• – uma diminuição no número de células sanguíneas indica sangramento oculto ou problemas renais. Além disso, a taxa de hemossedimentação costuma aumentar, o que é um sinal de curso desfavorável da doença;
• – reflete a condição dos órgãos internos e músculos, que também podem ser vítimas de esclerodermia. Assim, um aumento da aldolase, por exemplo, indica que o processo afetou os músculos. Um aumento na creatinina e na uréia indica mau funcionamento dos rins;
• – permite avaliar a função renal. Em caso de disfunção orgânica, proteínas e glóbulos vermelhos são detectados na urina;
• Pontuação CXCL4 – secretada pelas células plasmáticas e previne a formação de vasos sanguíneos. Na esclerodermia geralmente está elevado;
• NT-proBNP – produzido pelo músculo cardíaco durante carga elevada e serve como indicação de hipertensão pulmonar;
• Proteína C reativa - um aumento no seu nível significa alta atividade da doença.

Informações mais precisas sobre a presença de esclerodermia são fornecidas por uma análise que determina o nível de anticorpos. Estas últimas aparecem em quase todas as doenças autoimunes e reumáticas e, portanto, servem como marcadores confiáveis ​​da doença. É verdade que não indicam o curso da doença. Se houver suspeita de esclerodermia, são realizados os seguintes exames:

• determinação de anticorpos antinucleares - anticorpos são detectados em 90% dos pacientes;
• anticorpos anticentrômero – presentes em 30% dos pacientes forma limitada, na maioria das vezes estão associados à síndrome de Raynaud e a problemas vasculares graves;
• Os anticorpos contra ribonucleoproteínas aparecem, via de regra, em pessoas que sofrem de diversas doenças autoimunes.

Se houver suspeita de esclerodermia difusa, uma série de exames instrumentais são prescritos para determinar a extensão dos danos aos órgãos internos.

Tratamento

Os medicamentos utilizados no tratamento da forma focal devem resolver 3 problemas: ter efeito antifibrótico, melhorar a microcirculação e estimular o sistema imunológico. De acordo com esses objetivos, o médico seleciona o tratamento. O curso é individual e depende da gravidade e da doença, do curso da doença - crônica, subaguda, aguda, do estado geral do paciente e assim por diante.

Medicamentos

• Normalmente, os pacientes com esclerodermia localizada não recebem prescrição de corticosteróides. Mas se forem observados sintomas gerais significativos ou uma grande prevalência de lesões, são utilizados 20–30 mg por dia. A dose é gradualmente reduzida para 5 mg por dia e completamente descontinuada.
• No primeiro estágio da doença são utilizados medicamentos anti-infecciosos - edematosos-inflamatórios, por exemplo, sal sódico de benzilpenicilina - 500 mil unidades 4 vezes ao dia.
• Os principais meios de terapia básica são os compostos tiol: unitiol, bianodina, artamina. O medicamento é usado por muito tempo - de 6 a 12 meses, 0,45–0,6 g por dia. A ultrafonorese de cuprenil ou hidrocortisona é muito útil. O procedimento é realizado diretamente no local da esclerodermia.
• Madecassol pode ser prescrito: por via oral, começar com 10 mg 3 vezes ao dia, por via intramuscular - 20 mg 1-2 vezes ao dia, e também na forma de pomada 2 vezes ao dia durante 1-6 meses.
• Os medicamentos hialuronidase - lidase, ronidase, colalisina - são prescritos na fase de compactação da placa. São utilizados interna e externamente - na forma de aplicações, injeções e ultrassom. A Lidase, por exemplo, é administrada por via intramuscular todos os dias ou em dias alternados entre 32–64 UC. O tratamento requer 15–20 injeções. Ronidase é usado como aplicação por 2 semanas.
• São mostradas polienzimas - Wobenzym, preparações de timo e drogas imunotrópicas inespecíficas - Apilak. O timo é considerado mais eficaz se a doença tiver surgido há relativamente pouco tempo.
• Certifique-se de incluir medicamentos vasculares para esclerodermia limitada: vasolidadores - coplamina ou teonicol 0,15 três vezes ao dia, antagonistas do cálcio - 10 mg 3-4 vezes ao dia, cinarazina 1 comprimido três vezes ao dia. Agentes antiplaquetários, metindol, e angioprotetores, protetina, também são necessários. Estes últimos são usados ​​em cursos de 1 a 1,5 meses.

Procedimentos fisioterapêuticos

Para doenças de pele, os procedimentos fisioterapêuticos às vezes são quase mais importantes que os medicamentos. A esclerodermia não é exceção. A grande vantagem de procedimentos como eletroforese e aplicação é que permitem a administração do medicamento diretamente na lesão.

O curso inclui:

• eletroforese, ultrassom;
• correntes diadinâmicas, radiação óptica;
• balneo e peloterapia – fangoterapia;
• reflexologia - influenciando pontos ativos;
• terapia magnética e terapia a laser de baixa intensidade;
• nos casos graves da doença, é prescrita fotoquimioterapia.

Durante a remissão, é indicado tratamento em sanatório - Feodosia, Berdyansk, onde podem ser oferecidos banhos carbônicos, radnorápicos e de sulfeto de hidrogênio.

Prevenção de doença

As verdadeiras causas da doença não foram estabelecidas, portanto as medidas preventivas estão associadas à eliminação dos fatores provocadores:

• A hipotermia deve ser evitada, e mais ainda. Nesse caso, muitas vezes são danificados pequenos vasos, o que serve de impulso para o desenvolvimento da doença;
• fumar leva ao vasoespasmo e é um dos fatores mais potentes no desenvolvimento da doença;
• é necessário tratar distúrbios no funcionamento do sistema endócrino;
• O café deve ser evitado, pois a cafeína provoca espasmos capilares;
• Um estilo de vida ativo e atividade física suficiente são componentes essenciais da prevenção. Nada funciona melhor para operação normal sistema circulatório como movimento.

Complicações

A principal complicação da esclerodermia limitada é a possibilidade desta forma se tornar sistêmica. Este último é muito mais perigoso, pois afeta não só a pele e o tecido subcutâneo, mas também os órgãos internos.

Previsão

A esclerodermia limitada tem um prognóstico muito favorável se todas as recomendações forem seguidas, é claro. A doença não pode ser ignorada. Infelizmente, é impossível eliminar áreas de tecido cicatricial que já apareceram, mas é bem possível prevenir o aparecimento de novas e prevenir a sua formação no futuro.

A esclerodermia limitada é uma doença inflamatória da pele de natureza autoimune. As causas exatas da doença ainda não são conhecidas, mas a sua forma localizada é tratável e não representa risco de vida.

Uma doença como a esclerodermia é extremamente rara em crianças. Via de regra, esta doença afeta representantes do sexo frágil com idades entre trinta e cinquenta anos. Apesar de esta doença ser conhecida pelos antigos curandeiros, ela ainda não é totalmente compreendida até hoje. Hoje, nem todos os especialistas se comprometem a curar pacientes que sofrem de esclerodermia, principalmente se esses pacientes forem crianças.

O termo “esclerodermia” é utilizado para designar um processo inflamatório localizado nos tecidos conjuntivos e de natureza crônica; a doença é classificada como reumatológica, autoimune.

Como se sabe, os tecidos conjuntivos são encontrados em vários órgãos e sistemas do corpo humano, ao mesmo tempo que são responsáveis ​​pela proteção e nutrição, bem como pelas funções de suporte desses órgãos e sistemas. Graças aos tecidos conjuntivos, cartilagens, ligamentos, ossos, mucosas e pele, forma-se o sangue e o sangue por onde ele flui.

Cada um desses órgãos possui seu próprio tipo de tecido conjuntivo, mas a doença esclerodermia afeta apenas aqueles que contêm colágeno, ou seja, vasos sanguíneos, pele, membranas mucosas, ligamentos.

A esclerodermia em crianças pode ocorrer de duas formas: em placas, que geralmente afeta meninas, e linear, que ocorre principalmente em meninos. Vale ressaltar que ambas as formas da doença são caracterizadas por desenvolvimento subagudo e danos não só à pele, mas também ao tecido subcutâneo.

As causas desta doença ainda são desconhecidas por todos, mas existem alguns sinais que podem aumentar o risco de desenvolver esta doença. Esses incluem:

• Hereditariedade. Se os familiares imediatos tiverem histórico de qualquer doença autoimune, o risco da criança desenvolver esclerodermia aumenta significativamente.
• Chão. Os homens sofrem de esclerodermia 4 vezes menos que as mulheres. Se falamos de crianças, os meninos, pelo contrário, têm maior probabilidade de contrair.
• Características raciais. Os negros têm um risco maior de contrair a doença do que os caucasianos. Na raça negróide, além de mais alta performance incidência, a esclerodermia ocorre em formas mais graves.
• Impacto substancias químicas. Freqüentemente, sob a influência de acrílico, solventes e abundância de pó de carvão, silicato e amianto, o risco de desenvolver esclerodermia aumenta.

Quanto aos sintomas desta doença, os principais incluem o aparecimento de manchas listradas ou ovais, cujo tamanho pode variar bastante. As lesões recém-desenvolvidas apresentam coloração levemente avermelhada e leve inchaço, e com o tempo adquirem coloração marfim clara. Com o tempo, essas áreas afetadas atrofiam.

Nas formas focais ou locais da doença, apenas a pele é afetada. Placas podem aparecer na pele e inflamar. Nesse caso, a criança pode reclamar de formigamento no local dessas placas.

Se a forma de esclerodermia for sistêmica, todos os tecidos que contenham colágeno podem ser afetados simultaneamente. Com este formulário, as áreas afetadas estão localizadas simetricamente.

O perigo da doença, especialmente a sua forma sistêmica, é que todos os órgãos e sistemas afetados pela esclerodermia deixam gradualmente de funcionar normalmente. Na reumatologia, esta doença é considerada a mais grave, levando à incapacidade.

Se não for tratado por muito tempo, o processo inflamatório também envolve outras áreas da pele e/ou outros órgãos onde há tecido conjuntivo. Apesar dos sintomas tão pronunciados, o diagnóstico da esclerodermia é muito difícil, pois seus sintomas são semelhantes aos de muitas doenças.

Infelizmente, hoje não existe nenhum tratamento que possa superar a causa responsável pelo desenvolvimento desta doença.

Os tratamentos medicamentosos e não medicamentosos visam ajudar os órgãos afetados a funcionar de forma relativamente normal e reduzir os sintomas da esclerodermia.

Normalmente, medicamentos de vários grupos são usados ​​para tratamento medicamentoso:

• medicamentos que reduzem a atividade do sistema, imunossupressores;
• medicamentos cuja ação visa melhorar a microcirculação e eliminar espasmos vasculares;
• medicamentos destinados a reduzir a viscosidade, reduzindo a sua coagulabilidade - agentes antiplaquetários;
• um grupo de medicamentos que melhoram o funcionamento de órgãos internos afetados específicos.

Evite que isso ocorra doença auto-imune não parece possível. Portanto, se houver algum sinal que indique o possível desenvolvimento de esclerodermia em uma criança, é necessário não descurar os exames de especialistas.