Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi. Bu nədir? Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN). Klinik göstərişlər AVO sisteminə görə yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi

Doğum evlərinin həkimləri doğulan hər on uşaqdan yeddisində dərinin sarılığını aşkar edirlər. Bəzi körpələr artıq sarılıqla doğulur, bəziləri isə doğumdan saatlar və ya hətta günlər sonra sarıya çevrilir.

90% hallarda hər şey yaxşı başa çatır: yenidoğulmuşlarda fizioloji sarılıq diaqnozu təsdiqlənir. Ancaq 10% hallarda həkimlər körpənin dərinin və selikli qişaların sarıya çevrilməsinə səbəb olan anadangəlmə və ya qazanılmış, tez-tez ağır xəstəlik olduğunu müəyyən etməyə məcbur olurlar. Belə xəstəliklərdən biri də yenidoğanın hemolitik xəstəliyidir.

YENİ DOĞULAN Uşağın HEMOLİTİK XƏSTƏLİYİ KONSEPSİYASI (HDN)

Dölün və yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi həm körpə hələ ana bətnində olanda, həm də artıq doğulduğu zaman özünü göstərə bilən anadangəlmə xəstəlikdir.

Əsasən bu, iki əlaqəli orqanizm - ananın cəsədi və uşağın bədəni arasında immunoloji qarşıdurmadır. Bu münaqişənin səbəbi, paradoksal olaraq, ananın qanının dölün qanı ilə uyğunsuzluğu, nəticədə uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olmasıdır.

HDN-nin inkişaf mexanizmi

İnsan eritrositinin qabığı müxtəlif antigenlərlə (AG) "məskunlaşır", onların 100-dən çox növü var. Alimlər bütün AG-ləri eritrosit sistemlərinə qruplaşdırmışlar, onlardan 14-dən çoxu artıq məlumdur (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy və s.).

Rhesus (Rh) sisteminə qanın Rh statusundan məsul olan antigenlər daxildir: Rh (+) və ya Rh (-). İnsan qanının qrup mənsubiyyətini təyin edən AB0 - AG sistemində: B və A. Bu sistemin hər ikisinin antigenləri müvafiq antikorlarla (AT) görüşdükdən sonra dərhal immun cavab verməyə qadirdir və hazırdır. Normal qanda öz eritrositlərinin AG-yə qarşı antikorları yoxdur.

Dölün və yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ilə nə baş verir? Dölün eritrositlərinin antigenləri ananın qanından plasenta vasitəsilə uşağın qanına daxil olur. Onların görüşü immun reaksiyaya səbəb olur, bunun nəticəsi uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizidir (məhv). Bəs ananın qanında uşağın eritrosit antigenlərinə qarşı anticisimlər haradan gəldi?

HEMOLİTİK XƏSTƏLİKLƏRİN İNKİŞAFININ SƏBƏBLƏRİ

Hemolitik xəstəlik: Rhesus sistemində münaqişənin səbəbləri

HDN-nin bu forması Rh (-) həssaslığı olan qadın Rh (+) döllə hamilə olduqda inkişaf edir.

"Həssaslaşdırılmış" termini nə deməkdir? Bu o deməkdir ki, Rh (+) eritrositlər artıq ən azı bir dəfə qadının qanına daxil olub, məsələn, doğuş, abort və ya aşağı düşmə ilə başa çatan Rh (+) döllərlə əvvəlki hamiləliklər zamanı. Dölün eritrositləri həm hamiləlik dövründə (xüsusilə 37-40 həftədə aktivdir), həm də doğuş zamanı plasentadan ananın qanına nüfuz edir. Sensibilizasiya qanköçürmə, orqan transplantasiyası zamanı baş verə bilər.

Cədvəl ana və döl arasında Rh-münaqişəsinin inkişaf ehtimalını göstərir.

Ananın cəsədi xarici eritrositlərlə ilk "tanışlığa" uyğun antikorlar istehsal edərək reaksiya verir. Bu andan etibarən ananın qanında antikorlar dövr edir və xarici Rh (+) eritrositlərlə "yeni görüş gözləyir". Antikorların antigenlərlə ilk görüşü olduqca yaxşı başa çata bilərsə, ikinci və sonrakılar hər dəfə daha da ağırlaşan, uşağa təsir edən aqressiv qarşıdurma olacaqdır.

Hemolitik xəstəlik: AB0 sistemində münaqişənin səbəbləri

AB0 sistemindəki konflikt Rhesus konfliktindən daha çox rast gəlinir, lakin adətən ikincisindən daha asan gedir.

Cədvəldə: aqqlütinogenlər qrup antigenləridir (eritrositlərdə), aqqlütininlər qrup anticisimləridir (qan plazmasında). Hər bir qrupun qanı müəyyən bir AG və AT dəstidir. Qeyd edək ki, əgər qanda A antigenləri varsa, onda həmişə α anticisimləri yoxdur, B varsa, β yoxdur. Niyə? Çünki onların görüşü qırmızı qan hüceyrələrinin sonradan məhv edilməsi ilə onların aglütinasiyasının (yapışmasının) immun reaksiyasına səbəb olur. Bu, yenidoğulmuşlarda hemolitik qan xəstəliyinin inkişaf etdiyi AB0 sisteminə görə münaqişədir.

Bir qadının AB0 sistemi ilə həssaslaşması həm hamiləlik dövründə, həm də ondan əvvəl, məsələn, pəhriz heyvan zülalları ilə doymuş olduqda, peyvənd zamanı və yoluxucu xəstəlik zamanı baş verə bilər.

Cədvəl qan qrupu ilə ana və döl arasında münaqişənin inkişaf ehtimalını göstərir.

HDN FORMALARI VƏ ONLARIN KLİNİKİ XÜSUSİYYƏTLƏRİ

Kursun şiddətinə görə, yeni doğulmuş uşağın hemolitik qan xəstəliyi 50% hallarda yüngül, 25-30% hallarda orta, 20-30% -də ağır keçir.

Münaqişənin növünə görə, Rh sisteminə görə HDN, AB0 sisteminə görə və digər eritrosit sistemləri ilə əlaqəli antigenlərə görə var. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin klinik formaları əsasən ortaya çıxan münaqişə növü ilə müəyyən edilir.

Dölün düşməsi

Rh-münaqişəsi varsa və hamiləliyin 20-29 həftəsində antikorlar yetişməmiş dölə kütləvi şəkildə hücum edir, dölün damcısı inkişaf edir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin bu forması ilə körpə sarılıqsız doğulur, ancaq bədənin və bütün daxili orqanların şiddətli şişməsi ilə. Uşaqda yetkinlik əlamətləri, əzələ tonusunun azalması, zəif reflekslər və az hərəkət var. Dəri solğundur, qanaxma ola bilər. Tənəffüs pozğunluqları və kəskin ürək çatışmazlığının əlamətləri qeyd olunur.

Qan testində - ağır anemiya və ümumi proteinin çox aşağı məzmunu.

Əgər antikorlar 29-cu həftədən sonra körpəyə hücum etməyə başlayırsa, onda HDN-nin klinik forması və onun anadangəlmə və ya qazanılmış olması ananın antikorlarının körpəyə nə qədər və nə vaxt (intrauterin və (və ya) doğuş zamanı) nüfuz etməsindən asılıdır.

Bu forma doğumdan əvvəl (anadangəlmə) və doğuş zamanı (qazanılmış) 37-ci həftədən uşağa ananın Rh antikorlarının kütləvi şəkildə vurulmasının nəticəsidir. Ən çox görülən (bütün hallarda 90%) ikterik formanın fərqli xüsusiyyəti sarılığın erkən (ilk saatlarda və ya günlərdə) görünüşüdür. 2-4 gün ərzində maksimuma çatır, yüngül anemiya, bəzi toxumaların şişməsi, qaraciyərin və dalağın böyüməsi ilə müşayiət olunur. Sarılıq nə qədər tez ortaya çıxsa, xəstəliyin gedişi bir o qədər ağır olar.

anemiya forması

Bu forma hemolitik xəstəliyi olan bütün uşaqların 10% -ində diaqnoz qoyulur, bunun səbəbi 29-cu həftədən başlayaraq Rh antikorlarının kiçik "hissələrinin" dölə uzunmüddətli təsiridir. Uşaq çox solğun doğulur, sarılıq olur, ya yox, ya da çox yüngül olur. Tədricən artan bilirubin intoksikasiya əlamətləri (adynamia, letarji, "pis" reflekslər) var.

ödemli forma

Hamiləliyin 29-cu həftəsindən sonra Rh antikorları fetusa kütləvi hücuma başlayırsa, HDN-nin ödemli forması inkişaf edir. Onun klinik təzahürləri fetal damcı ilə oxşardır.

AB0 sisteminə görə HDN: klinik xüsusiyyətlər:

• gec (2-3 gün) sarılıq görünür;
• nadir hallarda qaraciyər və dalağı artırır;
• çox nadir hallarda anadangəlmə ikterik və ödemli formalar inkişaf edir;
• tez-tez qazanılmış ikterik-anemik formalar var;
• dəhşətli ağırlaşmaların inkişaf tezliyi sıfıra yaxınlaşır.

Niyə AB0 münaqişəsi daha az yaygındır?Rh-Münaqişə, HDN-nin açıq ağır forması ilə nəticələnir?

1. Qadının AB0 sensibilizasiyası üçün onun qanına Rh həssaslığı ilə müqayisədə daha çox fetal qan daxil olmalıdır.
2. Rh antigenlərindən fərqli olaraq qrup antigenləri eritrositlərdən başqa dölün bütün digər toxumalarında, plasentada və amniotik mayedə olur. Ananın antikorları ilə qarşılaşdıqda, immun "vuruş" təkcə eritrositlərə deyil, bütün bu toxumalara paylanır.
3. Ananın cəsədində qan dövranına daxil olan dölün eritrositləri ilə mübarizə apara bilən öz qrup antikorları var.

HEMOLİTİK XƏSTƏLİK: NƏTİCƏLƏR VƏ FƏSALLAR

1. Qanın laxtalanmasının kəskin artması nəticəsində yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu və ya DIC inkişaf edir. Kiçik və böyük damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir, infarkt və orqanların nekrozu, orqanlarda qansızmalar baş verir. Səbəb hemoliz edilmiş eritrositlərdən qana toxuma tromboplastininin kütləvi şəkildə daxil olmasıdır.
2. Hipoqlikemiya qanda qlükoza səviyyəsinin azalmasıdır.
3. Bilirubin ensefalopatiyası kernikterusun nəticəsidir ki, bu zaman son dərəcə zəhərli dolayı bilirubin beynin strukturlarını "hopdurur" və bununla da neyronları məhv edir. Bu, nevroloji simptomlar və sonradan bilirubin ensefalopatiyasının (iflic, karlıq və s.) formalaşması ilə özünü göstərir.
4. Öd yollarının selikli qişa və öd tıxacları ilə tıxandığı öd qalınlaşması sindromu.
5. Ürək əzələsinin, qaraciyərin, böyrəklərin ikincil lezyonları.
6. İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq - dolayı bilirubin və immun komplekslərin immun sisteminin komponentlərinin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edir.

Prenatal diaqnoz fetusda hemolitik xəstəliyin inkişaf riski yüksək olan qadınların müəyyən edilməsinə yönəlib, nəticələri özündən az təhlükəli deyil.

Buna görə də, mama-ginekoloq HDN baxımından diqqətlə və dəqiqliklə xəstədən soruşur, anamnezin lazımi detallarını (abortlar, hamiləliklərin sayı və s.) öyrənir. Hamiləlik dövründə HDN riski olan qadınlarda həkimlər qanda və amniotik mayedə antikor titrinə nəzarət edir, dölün və plasentanın ultrasəsini, fetal CTG, doplerometriyanı həyata keçirir.

Postnatal diaqnoz yenidoğulmuşlar arasında TTH inkişaf riski yüksək olanların və artıq TTH olanların müəyyən edilməsini nəzərdə tutur. Bunun üçün neonatoloq müntəzəm olaraq bütün yeni doğulmuş körpələri sarılıq, ödem və digər xəstəlik əlamətləri üçün müayinə edir.

Laboratoriya tədqiqatları uşağın qanında bilirubinin və qlükoza səviyyəsinin dinamikasına nəzarət etmək, qan qrupunu və Rh faktorunu təyin etmək, uşağın qanında, ananın qanında və südündə antikorların olması üçün immunoloji tədqiqatlardan ibarətdir.

YENİ DOĞAN UŞAĞIN HEMOLİTİK XƏSTƏLİYİ: MÜALİCƏSİ VƏ PROFİLAKSİYA

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ilə müalicə operativ və konservativ ola bilər. Müalicə taktikasını seçərkən həkimlər körpənin vəziyyətinin şiddətini və hiperbilirubinemiya səviyyəsini rəhbər tuturlar.

Cərrahi müalicə əvəzedici qanköçürmə əməliyyatıdır. Yenidoğulmuşda ağır HDN əlamətləri, ağırlaşmış anamnez, bilirubin intoksikasiya simptomları görünəndə təyin edilir. Hemosorbsiya və plazmaferez istifadə olunur.

Mühafizəkar müalicə ilk növbədə fototerapiya, xüsusi lampa ilə şüalanmadır, onun şüaları zəhərli bilirubini toksik olmayan edir.

Təyin edilmiş infuziya terapiyası (albumin, fizioloji salin, qlükoza məhlulu) bilirubinin intoksikasiyasını aradan qaldırmağa və bilirubinin bədəndən çıxarılmasını sürətləndirməyə yönəldilmişdir.

Qaraciyərin ferment sistemini aktivləşdirən dərmanlar (zixorin və s.) istifadə olunur. Adsorbentlər (karbolen, agar-aqar və s.), xoleretik (elektroforez yolu ilə), vitaminlər (E, ATP, A), sabitləşdirici hüceyrə membranları, hepatoprotektorlar (Essentiale və s.), antihemorragik agentlər (adroxon və s.) istifadə olunur.

Zaluzhanskaya Elena, pediatr

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi, döldə və ya yeni doğulmuşda immun qarşıdurması nəticəsində baş verən ağır bir vəziyyətdir.

Bu münaqişə dölün və anasının qanının bəzi antigenlər üçün uyğunsuzluğu səbəbindən yaranır. Belə antigenlər müxtəlif qan qrupları və ya dölün və ananın Rh faktoru ola bilər.

Nəticədə, fetal eritrositlər plasental maneəni keçən ana antikorları tərəfindən hücuma məruz qalır və onların hemolizinə (hüceyrələrin partlaması) səbəb olur.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin təzahürləri müxtəlif dərəcələrdə və formalarda ola bilər, lakin həmişə körpənin sağlamlığı və həyatı üçün, ana bətnində ölənə qədər təhlükəlidir.

Buna görə də, risk faktorları və hamiləliyin gedişatının patologiyası müəyyən edildikdə, döl və ana diqqətlə izlənilir və ananın mənfi Rh faktoru varsa, ona xüsusi preparatlar - anti-Rh qlobulinləri verilir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi: səbəbləri

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin səbəbləri aşağıdakıların mövcudluğunda inkişaf edən immunoloji münaqişələr ola bilər:

• ana və dölün qanının Rh faktoru ilə uyğunsuzluğu. Bu, adətən, anada mənfi Rh qanı olduqda baş verir və döl atanın müsbət Rh faktorunu miras alır. Tibbdə bu vəziyyət Rh-münaqişəsi adlanır. Bu, adətən təkrar hamiləliklərdə və ya bir qadında əvvəllər qan və ya qırmızı qan hüceyrələrinin özünə aid olmayan Rh faktoru ilə köçürülməsi ilə baş verir. Antikorların yığılması hamiləlikdən hamiləliyə (abort və ya aşağı düşsə belə) keçir və adekvat terapiya aparılmadıqda risklər artır.
• ananın və dölün qanının qan qrupuna görə uyğunsuzluğu, əgər ananın birinci qan qrupu varsa və dölün hər hansı digəri varsa. Rh uyğunsuzluğu ilə olduğu kimi çətin keçmir, ilk hamiləlik zamanı baş verə bilər. Dölün eritrositlərinə yönəlmiş ananın xüsusi antikorları uşağın qanına nüfuz edir.
• qan qrupu və ya Rh faktoru ilə əlaqəli olmayan fetal eritrositlərin səthində müxtəlif antigenlər üçün uyğunsuzluğun nadir variantları.

Necə təzahür edəcək?

Hamiləlik dövründə xüsusi təzahürlər yoxdur, preeklampsiyə bənzər simptomlar görünə bilər. Ancaq döl üçün yenidoğanın hemolitik xəstəliyi aşağıdakı variantlarda özünü göstərə bilər:

• 20 həftə və ya daha çox müddətdən sonra ananın antikorlarının dölün toxumalarına hücumu nəticəsində intrauterin ölüm
• anemiya forması
• ikterik forma
• xəstəliyin ödemli forması.

Yenidoğulmuşların qan qrupuna görə hemolitik xəstəliyi klinik gedişatda Rh faktorundan əsaslı şəkildə fərqlənmir, lakin təzahürlər o qədər də parlaq və şiddətli olmayacaq və proqnoz daha müsbət olacaqdır.

Fetal hemolitik xəstəliyin bütün formaları ilə baş verən əsas təzahürlər ağır anemiya, uşağın genişlənmiş qaraciyəri və dalağıdır ki, bu da onun normal metabolizmasını əhəmiyyətli dərəcədə pozur.

Xəstəliyin ödemli formasında qaraciyər və dalaq, bütün vəzilər və ürək kəskin şəkildə böyüyür, qanda zülalın miqdarı azalır, dəri və dərialtı toxuma güclü şəkildə şişir, qarın və döş qəfəsində maye də toplanır. körpənin çəkisinin iki yarım dəfə artmasına səbəb olan ürək kisəsi.

Bu, bütün orqan və sistemlərin işində kəskin pozğunluqlar, qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin çox az olması səbəbindən ağır toxuma hipoksiyası, sinir sisteminin zədələnməsi səbəbindən ən şiddətli şəkildə baş verən ödemli formadır və tez-tez ölümlə nəticələnir. doğuşdan qısa müddət sonra körpənin.

İkterik variant daha asandır, uşaq vaxtında və normal çəki ilə doğulur, dəri də normal rəngdədir, lakin bir neçə saatdan sonra uşaq kəskin şəkildə saralmağa başlayır, anadangəlmə sarılıq daha az ola bilər.

Dalaq və qaraciyər, ürək və limfa düyünləri artır, qanda zəhərli bilirubinin səviyyəsi kəskin şəkildə artır.

Bilirubinin belə bir səviyyəsi qaraciyər və ürəyin, böyrəklərin hüceyrələrinə zərər verir, lakin bu, beyin üçün xüsusilə təhlükəlidir, ensefalopatiya və kernikterus kimi özünü göstərir.

Beyin sözün əsl mənasında bilirubinlə doymuş və sarı rəngə boyanmışdır.

Uşaqlar letargikdir və pis yemək yeyirlər, çox tüpürürlər və kökəlmirlər, refleksləri azalır, qıcolma və qusma mümkündür.

Bilirubinin kritik səviyyəsi 340 µmol-dan yuxarı olacaq, əgər uşaq tam müddətli deyilsə, beyinə zərər verən bilirubinin səviyyəsi onun üçün daha da aşağı olacaq.

Belə bir vəziyyətin nəticələri təhlükəli ola bilər - körpənin ölümündən ağır nevroloji pozğunluqlara və gələcəkdə inkişaf gecikməsinə qədər.

Uşağın solğunluğu, qaraciyərin və dalağın böyüməsi və zəif əmmə, çəki artımı və fiziki və əqli inkişafda geriləmə ilə anemiya ən asan formadır.

Eyni zamanda xatırlamaq lazımdır ki, ananın qanında fetal eritrositlərə qarşı antikorlar nə qədər çox olarsa, uşaq üçün proqnoz daha ciddi olacaqdır. Diaqnoz bəzən hamiləlik mərhələsində belə qoyulur və doğuşdan dərhal sonra körpəyə kömək etmək üçün əvvəlcədən hazırlaşırlar.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi: müalicə

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin müalicəsində əsas vəzifələr ananın qanından körpənin hüceyrələrini və zəhərli metabolik məhsulları məhv edən antikorların - bilirubin və başqalarının çıxarılmasıdır.

Bundan əlavə, hemoglobin səviyyəsini və qırmızı qan hüceyrələrinin sayını aktiv şəkildə artırmaq, daxili orqanların işini dəstəkləmək lazımdır.

Adətən, HDN-dən şübhələnirsinizsə:

• Doğuş tarixinə və üsuluna onlar qərar verir, dölün vəziyyəti ağır olarsa, onun həyatını xilas etmək üçün təcili qeysəriyyə əməliyyatı aparılır. Bu, ödem səbəbiylə fetusun böyük bir kütləsi ilə xüsusilə vacibdir, sadəcə təbii olaraq doğula bilməz.
• Körpənin gündəlik olaraq hematokrit, bilirubin və hemoglobin səviyyəsi ölçülür.
• Lazım gələrsə, yalnız qan qrupunuzun eritrosit kütləsini daxil edin.
• qida maddələri (B vitaminləri ilə qlükoza məhlulu, şoran məhlulu, ringer məhlulu) və detoksifikasiya məhlulları (hemodez, poliqlükin) olan damcıları qoyun.Sarılığın mövcudluğunda müalicənin eyni dərəcədə vacib hissəsi məhv etməyə kömək edən lampa altında fototerapiya olacaqdır. və bilirubinin uşağın dərisindən çıxarılması. Körpə ciddi şəkildə məhdud bir müddət üçün gündə bir neçə dəfə lampanın altına qoyulur, reaksiyaları izləyir. Gözləri ultrabənövşəyi şüalardan qorumaq üçün xüsusi sarğı taxılır. Radiasiya dəridə zəhərli bilirubini parçalayır və sidiklə xaric edir.
• Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin ağır təzahürlərində, mübadilə transfuziyası ilə uşağın qarnına qida mayelərinin (qlükoza, protein məhlulları, albumin, şoran) bir zond damcısı aparmaq lazımdır. Bu, göbək damarları vasitəsilə uşağın öz qanının bütün həcm üçün bir qrup qanla tam dəyişdirilməsidir. Rh-münaqişəsi zamanı, mübadilə transfuziyası zamanı bir qrup qan istifadə olunur, Rh-mənfi, qan qrupuna görə uyğunsuzluq olduqda, birinci qan qrupunun eritrositləri uşağın Rh və tək qanına uyğun olaraq köçürülür. -uşağın qrup qan plazması.
• Əgər uşağın vəziyyəti ağırdırsa, o, uşaq reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilir və süni nəfəs aparatlarına qoşulur və müalicə və baxım üçün bütün zəruri tədbirlər həyata keçirilir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi: nəticələr

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin nəticələri patologiyanın şiddətindən asılı olaraq fərqli ola bilər.

HDN-nin ağır formaları sonradan serebral iflicin inkişafına qədər ciddi fiziki və əqli inkişaf gecikmələrinə səbəb ola bilər.

Patologiyanın yüngül formaları zehni geriliyi və ya zehni geriliyi, pozulmuş hərəkət funksiyası, çəpgözlük və eşitmə itkisini geridə qoya bilər.

Keçmiş TTH olan uşaqlar vaksinlərə yaxşı dözmürlər, ağır allergiyaya meyllidirlər və tez-tez və uzun müddət yoluxucu xəstəliklərlə xəstələnə bilərlər.

Hamiləlik dövründə bu cür ağırlaşmaların riskini azaltmaq üçün mənfi Rh faktoru olan qadınlarda antikorların səviyyəsinə ciddi nəzarət və hamiləliyin müəyyən mərhələlərində (adətən hamiləliyin üçüncü trimestrində) onlara xüsusi anti-Rh immunoqlobulinlərin tətbiqi. hamiləlik və dərhal doğuş zamanı) lazımdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi yenidoğulmuşlarda həyat üçün təhlükəli olan sarılıq və anemiyanın ən çox yayılmış səbəblərindən biridir. Rusiya Federasiyasında bu diaqnoz yeni doğulmuşların 0,83% -ində baş verir. Hətta bizim dövrümüzdə də bu xəstəlik hərtərəfli tədqiq edildikdə HDN fonunda kernikterusun baş verməsində ölüm nisbəti 2,5% təşkil edir.

Ağır ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün bütün hamilə qadınlar mütləq həkim tərəfindən müşahidə edilməlidir. Keçmiş doğuşlarda Rh-qan, 1-ci qan qrupu və HDH olan qadınlara artan diqqət yetirilir.

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyi ana qanı ilə uşağın qanının immun uyğunsuzluğu nəticəsində inkişaf etmiş eritrositlərin çürüməsi ilə izoimmun anemiya ilə özünü göstərən ağır, həyat üçün təhlükəli patologiyadır.

Uyğunsuzluq konfliktinin yaranması üçün ana qanında əskik eritrosit D-antigenlərinə (Rh faktoru) qarşı işləyən yüksək spesifik antikorların olması lazımdır. HDN-li xəstələrin üçdə birində uyğunsuzluq inkişaf edir və Rh-eritroblastoz adlanır.

Hemolitik xəstəlik də ABO sisteminə görə ana və döl qanının uyğunsuzluğu səbəbindən baş verir. Qan qruplarına qarşı antikorlar üzərində konflikt ABO-eritroblastoz adlanır və xəstələrin üçdə ikisində baş verir.

İstinad üçün. Digər eritrosit-antigen sistemləri ilə uyğunsuzluq Kell, Duffy, Kid və s. nadirdir və diaqnoz qoymaq çətindir.

D antigeni necə miras alınır?

Hemolitik xəstəliyin baş verməsi üçün ana qanının Rh-mənfi, ata qanının isə Rh+ olması lazımdır.

Rh+ kişidə Rh sistemi genlərinin homozigot (DD) və ya heterozigot (DD) dəsti ola bilər.

Homoziqot bir kişidə bütün uşaqlarda + Rh (D-antigeninin 100% irsiyyəti) olacaqdır.

Heterozigot bir kişidə uşaqların yetmiş beş faizi Rh + və iyirmi beş faizi - olacaq.

Rh sisteminə görə yenidoğanın hemolitik xəstəliyi

Rh faktorunun mövcudluğuna görə, bütün xəstələr Rh + və - bölünür.

Rh və ya D antigeni kompleks antigen quruluşuna malik lipoproteindir. Yalnız eritrosit membranının daxili səthində yerləşir. Eritrosit membranlarında D-antigenlərinin olması xəstənin qanının Rh+ olduğunu göstərir. Rh mənfi olan insanlarda D antigeni yoxdur.

D-antigeni yalnız eritrosit membranlarını ehtiva edə bilər, bədənin digər hüceyrə və toxumalarında ola bilməz. Həmçinin, bir insanın Rh antigeninə öz təbii antikorları yoxdur.

D-antigeninin diferensiasiya prosesləri inkişafın beşinci həftəsində döldə başlayır. Rh faktorunun maksimum aktivliyi beşinci və ya altıncı aya qədər müşahidə olunur. Ananın Rh-mənfi qanının immunizasiyası (anti-O-antikorların əmələ gəlməsi) Rh+ eritrositləri Rh-qanına daxil olduqda baş verir.

Bununla belə, immun cavab yaratmaq üçün bir neçə antigenik stimul tələb olunur. Yəni ilk hamiləlik zamanı izoimmunizasiya (anti-O-antikorların əmələ gəlməsi) yalnız 2% hallarda mümkündür.

Bir qayda olaraq, Rh - ana Rh + uşaqdan doğulduqdan sonra ananın cəsədi ilkin olaraq həssaslaşır. Bu, ananın mənfi qanına, uşağın müsbət eritrositlərinə mikroköçürmə prosesi nəticəsində baş verir.

Mikroköçürmə abortlar, plasentanın ayrılması, hamiləliyin preeklampsisi, plasenta keçiriciliyinin pozulması ilə müşayiət olunan iltihabi xəstəliklər və s. Bütün bu amillər Rh+ eritrositlərinin ana qanına nüfuzunu artırır və onlara qarşı yönəlmiş anti-O-antikorların əmələ gəlməsini artırır.

Dölün zədələnməsi, kifayət qədər miqdarda anti-O-antikorların fetal qana daxil olması, hemoliz (məhv) səbəb olduqda inkişaf edir.

Hər bir sonrakı hamiləlik ananın spesifik immun reaksiyasını artırır və yeni doğulmuş körpənin Rh hemolitik xəstəliyi riskini artırır.

1-ci hamiləlik zamanı qadın Rh və ya ABO uyğun olmayan qan köçürülməsi nəticəsində artıq immunizasiya olunarsa, Rh münaqişəsi mümkündür.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi ananın öz dölünə qarşı immun reaksiyasının nəticəsidir.

Hemoliz necə baş verir?

Eritrositlər antikorlarla zədələndikdən sonra qaraciyər və dalaqda parçalanır.

Birincili hemoliz ekstravaskulyardır. Bu proses nəticəsində çürümüş eritrositlərdən olan hemoglobin qana daxil olmur, toxuma makrofaqları tərəfindən öd piqmentinə - bilirubinə çevrilir.

Vacibdir! Damardaxili hemoliz ağır HDN ilə başlayır və son dərəcə pis proqnoz göstəricisi hesab olunur.

Rh münaqişəsində HDN. Səbəblər

Rh uyğunsuzluğu riski hər sonrakı hamiləlikdə artır.

HDN-nin meydana gəlməsi bir qadının varlığına kömək edir:

• bir və ya daha çox abort;
• spontan fasilələr (düşmələr);
• hamiləlik və doğuş Rh + döl;
• qan köçürmələri;
• ananın tarixində plasentanın ayrılması, gestoz və ağır yoluxucu və iltihablı patologiyalar;
• amniotik mayenin infeksiyası;
• orqan və toxuma transplantasiyası;
• Əvvəlki doğuşlar zamanı HDN.

Qan qrupuna görə yenidoğanın hemolitik xəstəliyi

Qrup uyğunsuzluğunun inkişafı üçün ananın 0 qrupu (1-ci qan qrupu), körpənin isə ikinci (A) və ya üçüncü (B) qrupu olmalıdır.

Çox vaxt uyğunsuzluq birinci (0) olan analarda və ikinci (A) qrupu ilə döldə baş verir. Üçüncü qrupun antigen B və β-aqqlütininləri antigen A və α-aqqlütininlərdən xeyli az antigen aktivliyə malikdirlər.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi yenidoğulmuşların 0,6% -də aşkar edilir. Xəstəlik immunoloji patologiyaya aiddir, çünki ananın və dölün qanı arasında antigenik münaqişə ilə əlaqələndirilir.

Əsas antigenlərin eritrositlərdə olduğu müəyyən edilmişdir. Onlardan biri - Rh faktoru (Rh faktoru) - D-antigeni adlanırdı. 1/3 hallarda uyğunsuzluğa səbəb olur. Digər hallarda, xəstəlik qan qrupunun formalaşmasına cavabdeh olan AB0 sisteminin antikorları ilə müəyyən edilir.

Səbəblər

Ananın Rh-mənfi qanının fetal eritrosit antigeni ilə uyğunsuzluğu Rh-müsbət xassələri ata xətti ilə ona ötürüldükdə baş verir. Ananın cəsədi onları yad kimi qəbul edir və antikorların meydana gəlməsi ilə aqressiv reaksiya verir. Digər adı Rh-eritroblastozdur. Ümumilikdə dünyada Rh-mənfi insanların təxminən 15%-i var. Bu xüsusiyyət qızlara və oğlanlara miras qalır. Uşağın atası Rh-müsbət qrupda olması şərti ilə hamiləlik zamanı yalnız qadın və döl üçün təhlükəlidir.

Birinci hamiləlik abortla başa çatsa belə, ikinci hamiləlikdə daha güclü immun reaksiya yaranır

Rh-müsbət döl ilə ikinci hamiləlik zamanı az miqdarda antigenlər preeklampsi, plasentanın ayrılması və iltihablı xəstəliklər şəklində ağırlaşmalara səbəb olur. Xarici antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi, hemoliz ilə plasental maneəyə nüfuz edir.

AB0 qrup sisteminin rolu, əgər ananın birinci qan qrupu (0) varsa və döl ikinci (90% hallarda A) və ya üçüncü (10% hallarda B), nadir hallarda dördüncü qrup təşkil edirsə vacibdir. (AB). İmmunizasiya fərqlidir:

• I qrupu olan şəxslərdə həmişə A və B-immunoqlobulinlərinə qarşı antikorlar olur, lakin bu halda onlar aydın olmayan səbəblərdən aqressiv xüsusiyyətlər əldə edirlər. Münaqişə ilk hamiləlik dövründə artıq özünü göstərir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə A və B antigenləri gec yetişdiyi üçün qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə rast gəlinmir.
• Dölün eritrositləri ilə əlaqə prenatal dövrdə qurulur. Hemoliz hüceyrələrin yalnız bir hissəsini təhdid edir, buna görə də təzahür yenidoğan üçün daha az aqressivdir.

Digər antigenik strukturlar üzərində konflikt mümkündür, lakin bu, nadir hallarda müəyyən edilir və böyük çətinliklə baş verir.

Uşağın orqanizmində hansı dəyişikliklər baş verir?

Xəstəliyin patogenezi (inkişafı) qaraciyər və dalaq hüceyrələrində zədələnmiş eritrositlərin saxlanması, onların bu orqanlarda hemoliz olması ilə əlaqədardır. Qaraciyər toxumasının qeyri-kafi yetkinliyi zəruri fermentin (qlükuronil transferaz) olmaması ilə ifadə edilir. Zəhərli öd piqmentinin dolayı bilirubini neytrallaşdırmaq və onu bilirubin-qlükuronidə (dolayı) çevirməkdən məsuldur.

Nəticədə sərbəst buraxılan hemoglobin qana daxil olmur, birbaşa bilirubin səviyyəsinə qədər işlənir və qanda toplanır. Qırmızı qan hüceyrələrinin bu cür məhvinə ekstravaskulyar deyilir. Döldə ağır hemolitik xəstəlik zamanı damardaxili reaksiya mümkündür.

Təsnifat

Xəstəliyin mövcud formaları baş vermə vaxtından asılı olaraq aşağıdakılara bölünür:

• anadangəlmə;
• postnatal (doğuşdan sonra ortaya çıxdı).

Əvəzedici qanköçürmə ehtiyacından asılı olaraq şiddətinə görə:

• asan - müalicə transfüzyon olmadan aparılır;
• orta - bir əvəzedici transfuziyadan sonra göstəriciləri normallaşdırmaq mümkündür;
• ağır - 2 və ya daha çox əvəzedici transfüzyon lazımdır.

Axının xarakterindən asılı olaraq:

• kəskin - xəstəlik anadan fetusa antikorların nüfuz etməsindən qısa bir müddətdən sonra (saatlar, günlər) baş verir;
• subakut - daha tez-tez doğuşdan 3 gün əvvəl dərhal müşahidə olunur;
• subxronik - anadangəlmə intrauterin zədələnmə ilə, hamiləliyin erkən mərhələlərində baş verir.

Reaksiyanın şiddətini nə müəyyənləşdirir?

Dölün zədələnməsinin şiddəti antikorların plasenta vasitəsilə daxil olma müddətindən asılıdır:

• onlar hamiləlik dövründə qəbul edilmişsə, xəstəliyin anadangəlmə formaları macerated fetus şəklində görünür, xəstəliyin artıq mövcud klinik variantı olan bir uşağın doğulması;
• doğuş zamanı reaksiya ilə - tipik bir postpartum sarılıq inkişaf edir.

Körpənin dərinin maserasiyası ilə yüksək dərəcədə erkən doğulması var, mümkün səbəb ananın antikorları ilə uyğunsuzluqdur.

Bundan əlavə, immun zədələnmənin aqressivliyi və şiddəti aşağıdakılarla fərqlənir:

• ananın bədənindən fetusa nüfuz edən müxtəlif miqdarda antikorlar, konsentrasiyası anada kəskin və xroniki xəstəliklərin olması ilə müəyyən edilir, plasental maneənin keçiriciliyinin artmasına kömək edir;
• dölün yüksək və ya aşağı kompensasiya qabiliyyəti (vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr ağır formalardan daha çox əziyyət çəkirlər).

Ehtimal olunan klinik təzahürlər

Hemolitik xəstəliyin əlamətləri üçün seçimlər ola bilər:

• intrauterin inkişafın pozulması səbəbindən hamiləliyin iyirminci ildən otuzuncu həftəsinə qədər olan dövrdə fetal ölüm;
• ümumi ödemi olan bir körpənin doğulması;
• ağır sarılıq və ya anemiyanın yeni doğulmuş dövründə erkən inkişafı.

Yeni doğulmuş uşaqlarda hemolitik xəstəliyin üç əsas forması var:

• anemiya,
• sarsıdıcı,
• ödemli.

Bütün formalar üçün ümumi simptom normoxrom anemiyanın (anemiya) inkişafı, qanda eritrositlərin erkən formalarının (normoblastlar, eritroblastlar), retikulositozun, qaraciyərin və dalağın böyüməsidir.

Xəstəliyin gedişatının dövrləri aşağıdakılara bölünür:

• kəskin - yenidoğanın ilk günləri;
• bərpaedici - qanda bilirubinin səviyyəsinin normallaşmasından sonra;
• qalıq hadisələr.

Adətən, AB0 uyğunsuzluğunun gedişi Rh uyğunsuzluğu ilə müqayisədə daha yumşaqdır. Ödemli forma çox nadirdir, anemiya və ikterik formalar isə şiddətli deyil. Lakin AB0-hemolitik xəstəliklə, DIC ilə birlikdə damardaxili hemolizin inkişafının bir variantı mümkündür.

Anemik forma və onun klinikası

Anemik seçim mümkün olan ən asandır. Uşaqların beşdə birində müşahidə olunur. Onun səbəbi, fetusa qısa təsir göstərən nüfuz edən antikorların minimum miqdarıdır. Zərər azdır, plasenta eritrositlərin emalı məhsullarını ananın bədəninə qaytarır.

Doğuşdan sonra qaraciyəri yaxşı işləyirsə, körpənin sarılığı olmaya bilər. Əsas simptomlar həyatın ilk həftəsinin sonunda görünür:

• solğun dəri;
• genişlənmiş qaraciyər və dalaq;
• qan testində, ümumi təzahürlərə əlavə olaraq, aşağı miqdarda hemoglobin, eritropeniya, müxtəlif ölçülü və formalı eritrosit hüceyrələrinin görünüşü aşkar edilir.

Bərpa tez bir zamanda Rh-mənfi qanın fraksiya hissələrinin köçürülməsi ilə əldə edilir.

Xəstə körpədə letarji, üz ifadələrinin itməsi var

İkterik formanın xüsusiyyətləri

Sübut edilmişdir ki, ikterik forma hamiləliyin sonunda fetusa antikorlar təsir etdikdə ortaya çıxır. Yenidoğanın bədən çəkisi pozulmur, doğuş vaxtında baş verir, yeni doğulmuş uşağın dəri rəngi həyatının ilk günündə dəyişməyə başlayır. Nadir hallarda, bir körpə sarı dəri, rəngli amniotik maye və yağlama ilə doğulur.

Simptomlar:

• sarılıq sürətlə artır;
• genişlənmiş qaraciyər və dalaq müəyyən edilir;
• genişlənmiş limfa düyünləri palpasiya edilir;
• ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi nadir hallarda müəyyən edilir;
• göbək bağından qanda bilirubinin miqdarı 51 µmol/l və yuxarıya yüksəlir (normal səviyyədə təxminən 28 µmol/l), hər saatda onun konsentrasiyası 3,4 µmol/l artır.

Dolayı bilirubin ilk növbədə qaraciyər hüceyrələrini (hepatositləri), miokard əzələ toxumasını zədələyir və neyronları seçici şəkildə məhv edir. Müalicə olmadan, intoksikasiya bir və ya iki gün ərzində maksimum zərər səviyyəsinə çatacaq. Bilirubin ensefalopatiyasının (beyin zədələnməsi) nevroloji simptomları görünür:

• letarji artır;
• körpə zəif əmir, yeməkdən imtina edir, tez-tez geğirir;
• Qusma;
• daha az tez-tez, həyatın dördüncü günündən etibarən tonik konvulsiyalar qeyd olunur;
• oksipital əzələlərdə sərtlik simptomu müəyyən edilir;
• okulomotor əzələlərin pozğunluqları, göz almalarının aşağıya doğru sapması, göz qapağının yuxarı kənarı ilə buynuz qişa arasında sklera zolağının görünüşü ("batan günəş" simptomu);
• mərkəzi təbiətin tənəffüsündə dəyişikliklər (azalma, ritm pozğunluğu, dərinin siyanozu ilə astma hücumları);
• anadangəlmə reflekslərin azalması.

Bilirubin, tam müddətli körpədə 306-340 µmol / l, vaxtından əvvəl - 170-204, dolayı fraksiya səviyyəsində sinir sisteminə təsir göstərir. Qan plazmasının albuminlərinin ağır ikterik formanın inkişafında iştirak etdiyi müəyyən edilmişdir. Onlar artıq bilirubini bağlaya bilirlər, beyinə məruz qalmanın kritik səviyyəsini əhəmiyyətli dərəcədə artırırlar. Albumin çatışmazlığı zamanı zədə asanlıqla müxtəlif orqan və toxumalara yayılır.

Həddindən artıq bilirubin böyrək borularında və qan damarlarında yığılır. Bu, böyrək infarktının inkişafına kömək edir.

Təsirə məruz qalan qaraciyər protein istehsalına, qan laxtalanma faktorlarına müdaxilə edir. Buna görə protrombin səviyyəsində bir azalma və qanaxma müddətində artım var. Bilirubinin safra ifrazının artması onu qalınlaşdırır, bu da obstruktiv sarılığın inkişafına kömək edir. Nəcis rəngsizləşir. Öd piqmentləri sidikdə müəyyən edilir.

Bilirubin ensefalopatiyası doğumdan sonra üçüncü və ya altıncı gündə aşkar edilir.

Axının fazalarını ayırmaq adətdir:

• intoksikasiyanın üstünlük təşkil edən əlamətləri ilə - iştahsızlıq, letarji, əzələ tonusunun itməsi, hərəkətsizlik, əsnəmə, qusma və bol regurgitasiya;
• beynin nüvələrində sarılıq əlamətləri - spastik qıcolmalar, oksipital əzələlərin gərginliyi, kəllə səthinin üstündəki böyük bir fontanelin qabarıqlığı, əllərin titrəməsi, əmmə refleksinin itirilməsi, göz almalarının nistaqması, qısamüddətli tənəffüsün dayandırılması, bradikardiya meyli, letarji;
• xəyali rifah - həyatın ikinci həftəsində əzələlərdə spastik gərginlik yox olur, nevroloji simptomlar daha az ifadə edilir;
• ağırlaşmalar - üç-beş aylıq yaşda mümkündür, uşaq iflic, parez, karlıq, konvulsiyalar göstərir.

Bilirubin ensefalopatiyasına görə ölüm doğumdan 36 saat sonra baş verir. Sağ qalan uşaqlar fiziki və əqli cəhətdən zəifdir, immuniteti zəifdir, buna görə də onlar tez-tez yoluxucu xəstəliklərdən, pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər, infeksiya yayıldıqda sepsisdən əziyyət çəkirlər.

Ödem forması və onun təzahürləri

Ödemli formanın formalaşması üçün ananın antikorlarının fetusa təsiri uzunmüddətli olmalıdır. Döl dərhal ölmür, çünki o, ananın bədəninə antikorların çıxarılmasına uyğunlaşır, əlavə hematopoez ocaqlarını təşkil edir. Dalaq və qaraciyər əhəmiyyətli dərəcədə genişlənir, ürək hipertrofiyası müşahidə olunur, endokrin bezlər aktivləşir. Hipoalbuminemiya damar keçiriciliyinin artmasına və plazmanın hüceyrələrarası boşluğa buraxılmasına səbəb olur.

Bu, mayenin yığılmasına səbəb olur:

• subkutan toxuma;
• plevra boşluğu;
• qarın boşluğu;
• perikard.

Eyni zamanda, dölün və plasentanın kütləsi kəskin şəkildə artır (demək olar ki, 2 dəfə). Anemiya əhəmiyyətli dərəcədə tələffüz olunur: hemoglobin 35-50 q / l-ə qədər azalır və eritrositlər 1 x 10 12 / l-ə qədər azalır, qanda bir çox partlayış formaları var. Bu pozuntular əməyin başlamazdan əvvəl və ya dərhal sonra fetusun ölümünə səbəb olur. Şişkin forma hemolizin ən ağır təzahürü hesab olunur.

Fetal xəstəliyi necə aşkar etmək olar?

Hemolitik xəstəlik əlamətləri olan bir uşaq sahibi olma riskini müəyyən etmək üçün təhlil edin:

• gələcək ananın vəziyyəti, xroniki xəstəliklərin olması;
• rhesus tərəfindən uşağın atası ilə uyğunluq;
• əvvəlki hamiləliklərin gedişi;
• əvvəlki qanköçürmələr haqqında məlumat.

Diaqnozda aşağıdakı məlumatları bilmək və nəzərə almaq vacibdir:

• əvvəlki hamiləliklərin ağırlaşmış gedişi;
• düşüklər;
• ölü uşağın doğulması;
• mövcud uşaqların inkişafında zehni və fiziki gerilik.

Risk faktorları olan qadınlar antenatal klinikalarda xüsusi hesaba alınır, gözlənilən hamiləlikdən əvvəl onlara xüsusi tədqiqatlar tövsiyə olunur.

Rh-mənfi qadınlarda antikorları təyin etməyinizə əmin olun. Onlar aşkar edildikdə, aqressiv xüsusiyyətləri zəiflədən xüsusi anti-rezus qamma-qlobulinin köməyi ilə profilaktika aparılır.

Dölün xəstəliyi amniosentez (uterusun ponksiyonu) ilə çıxarılan amniotik mayenin öyrənilməsi ilə müəyyən edilir. Diaqnoz artan xüsusi çəkisi, bilirubinin olması ilə qəbul edilir.

Yenidoğanın müalicəsi üçün doğumdan dərhal sonra diaqnoz qoymaq vacibdir.

Şübhə olduqda, aşağıdakılar həyata keçirilir:

• Rh və qan qruplarına görə Rh-mənfi anada antikorların testləri (ananın birinci qrupu varsa);
• yenidoğanın qrupunun və Rh-nin təyini.

Hemolitik xəstəlik haqqında deyirlər:

• körpə növü
• dərinin rənglənməsi, amniotik maye və yağlanma;
• böyüdülmüş qaraciyər və yeni doğulmuş dalaq.

Aydın olmayan bir vəziyyətdə, göbək qanı bir uşağın öyrənilməsi üçün ən dəyərlidir, digər əlamətlərdən əvvəl dəyişikliklər aşkar edilir.

Kordon qanı alınmadıqda, ilk 24 saatda bilirubinin saatlıq artması təxmin edilir. Sürətli artım xəstəliyin şiddətini göstərir.

Ananın Rh və qrup uyğunsuzluğu üçün mənfi testləri ilə, uşaqda hemolitik xəstəlik əlamətləri varsa, körpənin müalicəsi başlanır və anada digər mümkün antikorlar araşdırılır.

Hansı xəstəlikləri hemolitik xəstəlikdən ayırmaq lazımdır?

Diferensial diaqnozda simptomları, biokimyəvi və klinik təzahürləri sarılıq və yüksək bilirubin ilə müşayiət olunan mümkün xəstəliklərlə müqayisə etmək lazımdır:

• eritrosit strukturunun anadangəlmə pozğunluqları;
• qaraciyər fermentlərinin çatışmazlığı;
• talassemiya;
• yayılmış damardaxili koaqulopatiya;
• endokrin hiperbilirubinemiya (anadangəlmə ailə sindromları), qalxanabənzər vəzinin, hipofiz bezinin funksiyasının azalması.

Diaqnoz mütləq ana südü ilə qidalanan ananın uşağın qaraciyərinin fəaliyyətini maneə törədən dərmanların qəbulunu nəzərə alır:

• sulfanilamidlər,
• antibiotik novobiocin,
• vitamin K.

Uşağın sarılığına kömək edin:

• asidoz ilə ana şəkərli diabet;
• hər cür hipoksiya;
• hemoliz olmadan dolayı bilirubinin artması;
• sitomeqaliya;
• toksoplazmoz;
• anadangəlmə hepatit;
• sepsis;
• sifilis.

Müasir müalicə

Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin müalicəsi uşağın bədənindən reaksiyaya səbəb olan hemoliz və antikorların zəhərli məhsullarının sürətlə çıxarılmasını tələb edir. Bundan əlavə, körpənin orqan və sistemlərin qorunması, qaraciyər və böyrəklərin fəaliyyəti üçün stimullaşdırılması və dəstəyi lazımdır.

Ən təsirli üsul 1 kq bədən çəkisi üçün 150-180 ml təzə qan köçürülməsidir. Rh uyğunsuzluğu halında, bir qrup Rh-mənfi qan göstərilir. AB0 sistemində konflikt olduqda, IV qrup plazma ilə seyreltilmiş I qrup eritrositlər köçürülür. Transfüzyon nə qədər tez başlasa, təsirlənmiş qırmızı qan hüceyrələrini çıxarmaq və qaraciyər, beyin və dalağın zədələnməsi ilə hemolizi məhdudlaşdırmaq şansı bir o qədər yüksəkdir.

Şiddətli anemiya formasında (hematokrit 35% -ə qədər), göbək venasından transfuziya doğuşdan yarım saat sonra başlayır. Damara kateter qoyulur, ondan 10 ml qan götürülür və eyni miqdarda donor qanı yeridilir. Prosedur üç saata qədər davam edir. Hər 100 ml əvəzdən sonra uşağa kalsium xlorid məhlulu, 10 ml qlükoza verilir.

Eyni zamanda, detoksifikasiya tələb olunur: özofagus borusu vasitəsilə içəridə maye, qlükoza, plazma, albumin venadaxili administrasiya.

Qanın turşu-qələvi tərkibinin dəstəyi olmadan, təqdim edilən konservantlar (sitratlar) ürəyin dayanmasına səbəb ola bilər. Buna görə də donor qanını qələviləşdirici məhlullarla istifadə etmək daha yaxşıdır.

Müalicə zamanı pediatrlar körpənin qan laxtalanmasına nəzarət edirlər. Heparinin istifadəsinə münasibət fərqlidir. Bəzi müəlliflər hesab edirlər ki, bu dərmanın arzuolunmaz nəticəsi bilirubin kimi fəaliyyət göstərə bilən yağ turşularının səviyyəsinin artmasıdır.

Qaraciyər hüceyrələrinin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün Fenobarbital, maqnezium sulfat, ksilitol, sorbitol, ATP, metionin məhlulu istifadə olunur. Prednizolon 7 günlük kursda istifadə olunur.

Öd stazını aradan qaldırmaq üçün uşağa duodenal zondlama aparılır.

Qidalanma antikorları olmayan donor südündən istifadə etməklə həyata keçirilir. Əzələdaxili olaraq E, B, C vitaminlərini enjekte etdiyinizə əmin olun. Sinir sisteminin zədələnməsinin simptomları B 12 vitamininin istifadəsini tələb edir.

Fototerapiya texnikası (mavi işıq lampasına məruz qalma) bilirubinin oksidləşməsini gücləndirməyə və onu toksik olmayan birləşməyə çevirməyə imkan verir. Dərslər gündə 12 saat bir həftədən çox olmayaraq keçirilir.

Fototerapiyada gözün qorunması, bədən istiliyinin ölçülməsi, mayenin ifrazı və verilməsi, hematokritin təyini məcburidir.

Uşağın iki aya qədər doğum evindən çıxdıqdan sonra hər 2 həftədən bir qan parametrlərinin monitorinqi aparılmalıdır.

Proqnoz və nəticələr

Hemolitik xəstəliyi olan uşaqların vaxtında müalicəsi ilə onların inkişafı əziyyət çəkmir. Əgər qanda bilirubinin tərkibi kritik səviyyədə idisə və tam müalicə aparılmayıbsa, o zaman həyatın ilk günlərində ölüm baş verir. Sağ qalan uşaqlar aşağıdakı kimi mənfi nəticələrə malikdir:

• pozulmuş psixika;
• fiziki və zehni inkişafda geriləmə;
• danışma pozğunluğu;
• Eşitmə itkisi.

Sonrakı müalicə uğursuz oldu. Uşaqlar vaxtaşırı tibb bacısına qulluq şöbələrində reabilitasiya kursu keçirlər.

Əlillik müəyyən edilir, uşağın daimi qayğıya ehtiyacı var

Beynin qalıq fokus pozğunluqları ilə kurs bərpaedici terapiya aparılır: masaj, B vitaminləri, Aminalon və içəridə digər nootropik preparatlar.

Qarşısının alınması variantları

Anamnez və qanda antikorların məzmunu ilə yüksək risk aşkar edilərsə, bir qadın perinatal mərkəzin mütəxəssisləri tərəfindən müşahidə edilir. Həssaslıq vəziyyətini aradan qaldırmaq və ya azaltmaq mümkündür:

• hamiləliyin son onilliyində - uşağın atasının dərisini "yenidən əkmək" köməyi ilə;
• doğuşdan dərhal sonra (ilk 72 saatda) - anti-rhesus qamma-qlobulinin tətbiqi.

Bu profilaktika həm də uğursuz doğuş, abort zamanı aparılmalıdır.

Qanda antikorların məzmununun artması bir qadının xəstəxanaya yerləşdirilməsinə və erkən doğuşa (2 həftə əvvəl) bir göstəricidir.

Müasir mərkəzlər dölün intrauterin qan dəyişdirilməsini həyata keçirmək qabiliyyətinə malikdir. Qarşısının alınması üsulları yalnız ana və atanın övladlarının sağlamlığına şüurlu yanaşması ilə mümkündür. Gələcək ananın qan testlərini aparmaq, mama-ginekoloqa gəlmək və ya xəstəxanaya getmək istəməməsi ölü doğum, uşaqların inkişafında ağır ağırlaşmalarla doludur.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (eritroblastozun başqa adı) bir sıra amillərə görə ana qanının dölün qanı ilə uyğunsuzluğu fonunda baş verir. Xəstəlik çox ciddidir, çünki tez-tez hətta prenatal dövrdə də inkişaf edir və müxtəlif formalar ala bilər, lakin laqeyd bir vəziyyətin nəticəsi eynidır - qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi və dölün (və ya yeni doğulmuş) ölümü.

Eritrositlərin hemolizi, hemoglobinin plazmaya salınması ilə qırmızı qan hüceyrələrinin membranının məhv edilməsidir. Öz-özünə bu proses normaldır, çünki 120 gündən sonra eritrositin həyat dövrü başa çatır. Ancaq müəyyən şərtlər altında patoloji məhv baş verərsə, qan dövranı sisteminin bütün mexanizmi yoldan çıxır. Plazmaya buraxıldıqda çox miqdarda ayrılan hemoglobin zəhərdir, çünki o, bədəni yüksək miqdarda bilirubin, dəmir və s. ilə həddindən artıq yükləyir. Bundan əlavə, anemiyanın inkişafına səbəb olur.

Zəhərli formada çoxlu bilirubin buraxılarsa, onun çevrilməsi və atılmasında iştirak edən orqanlar əziyyət çəkir.

Qandan sərbəst bilirubin qaraciyərə daxil olur, burada konjuge olur, başqa sözlə, zərərsizləşdirilir. Ancaq çox olduqda, qaraciyərin böyük miqdarda emal etməyə vaxtı yoxdur. Nəticədə, bu xüsusi piqmentin neyrotoksik forması bir orqandan digərinə miqrasiya edərək, oksidləşmə proseslərini ləngidir və hüceyrə səviyyəsində toxuma və orqanlarda, onların məhvinə qədər destruktiv dəyişikliklərə səbəb olur.

340 µmol/l-dən yuxarı konsentrasiyalarda bilirubin beyin strukturlarını dəyişdirərək qan-beyin baryerindən keçir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün 200 µmol / l konsentrasiyası kifayətdir. Bilirubin ensefalopatiyası belə inkişaf edir, beyni zəhərləyir və sonradan əlilliyə səbəb olur.

Sözdə ekstramedullar hematopoez də xəstəliyə xasdır - qanın sümük iliyinin toxumalarında deyil, digər orqanlarda meydana gəldiyi proseslər: qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri. Bu səbəbdən sink, kobalt, dəmir və mis kimi vacib iz elementlərinin çatışmazlığı ilə yanaşı, yuxarıda qeyd olunan orqanlarda artım var. Eritrositlərin parçalanması məhsulları mədəaltı vəzi, böyrəklər və digər orqanların hüceyrələrində "yerləşir".

Hemolizin inkişafının səbəbləri

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin inkişafının səbəbi, bir qayda olaraq, Rh faktoru və ya ABO münaqişəsi səbəbindən ana və körpənin qanının uyğunsuzluğudur. Ancaq belə qurulmuş genetik birləşmələrlə belə (indi problemin mahiyyətini ətraflı nəzərdən keçirəcəyik) eritrositlərin hemolizinə 100-dən çox olmayan 6 halda baş verir. Bu, bir uşağın həyatı üçün mübarizə aparmağın mənasını ifadə edir, və effektiv müalicə üsulları mövcuddur. Ümumi qan uyğunsuzluqları haqqında daha ətraflı danışaq.

ABO münaqişəsi

Bildiyiniz kimi, ABO sisteminə görə, 4 qan qrupunu təşkil edən 4 birləşmə var. Beləliklə, əgər anada O (I) qan qrupu varsa və gələcək uşaqda II və ya III qan qrupu varsa, "antigen-antikor" immun konflikti mümkündür. ABO sisteminə görə "düşmənçiliyin" Rh konfliktindən daha tez-tez baş verdiyi qəbul edilsə də, bu vəziyyətdə yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi daha asan olur və bəzən çətinliklə nəzərə çarpır, buna görə də həmişə diaqnoz qoyulmur.

Rh münaqişəsi

Rh faktoru müsbət və ya mənfi ola bilər və müvafiq olaraq Rh+ və Rh- olaraq təyin olunur. Bu amilin (eritrositlərin səthində bəzi antigen D) olması və ya olmaması, yeganə vəziyyət istisna olmaqla, sahibinin sağlamlığına və həyatının özünə təsir göstərmir: mənfi Rh olan bir qadından danışmırıqsa. evlidir və Rh-müsbət atadan uşaq sahibi olmaq istəyir. Sonra mürəkkəb hamiləlik və hamiləlik riski artır.

Rh-münaqişəsi bir qadının Rh-mənfi qanı, doğmamış uşağının isə Rh-müsbət qanı olduqda özünü göstərir. Niyə belə düşmənçilik? Rh-müsbət fetal qan Rh-mənfi ananın qan dövranına daxil olduğu anda, qadının immun sistemi, bədəni Rh sistemi zülalı ilə tanış olmadığı üçün "yadların" müdaxiləsi barədə həyəcan təbili çalır. Antikorlar istehsal olunur, "düşməni" məhv etməyə yönəldilir, bu da öz uşağınızın qanı olur!

İlk hamiləlik adətən problemsiz keçir, çünki ananın immun sistemi hələ həssaslaşdırılmayıb və antikorlar az miqdarda istehsal olunur. Ancaq Rhesus münaqişəsi riskinin yüksək olduğu vəziyyətlər var. Bunlara daxildir:

• ikinci və sonrakı doğuşlar (hər dəfə münaqişə riski artır);
• ektopik hamiləlik;
• ilk hamiləlik aşağı düşmə və ya abortla başa çatdı;
• əvvəllər Rh-müsbət qanın köçürülməsi və məhdudiyyət müddəti heç bir rol oynamır.

Elə hallar olur ki, ana və uşaq “qan düşməni” olur.

Təsəlli budur ki, ağ insanların 85% -i müsbət Rh-dir.

Xəstəliyin xarakteri və simptomları

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin bir neçə forması var:

1. anemiya. Xəstəliyin şiddəti ilə əlaqədar ən əlverişlidir, çünki dölə minimal zərərli təsir göstərir. Anemiya, bir qayda olaraq, dərhal diaqnoz qoyulmur, ancaq doğumdan 15-20 gün sonra. Dəri solğunlaşır, bağlanmamış bilirubinin səviyyəsi artır, lakin ümumiyyətlə uşağın vəziyyəti qənaətbəxşdir və müalicəyə yaxşı cavab verir.
2. ödemli. Xəstəliyin gedişatının ən ağır variantı, 2% hallarda baş verir. İnkişaf ana bətnində başlayır və çox vaxt uşağın ölümü ilə başa çatır. O, sağ qalmağı bacarırsa, vəziyyəti çox ağırdır: anemiya tələffüz olunur, ürəyin, dalağın, qaraciyərin və digər orqanların sərhədləri genişlənir, albumin çatışmazlığı var. Yenidoğanın bədən çəkisi normadan 2 dəfə çoxdur. Subkutan yağ ödemlidir, uşaq tez-tez plevrit, perikardit, assit ilə doğulur.
3. ikterik. Bilirubin intoksikasiyası fonunda baş verir və doğuş zamanı və ya 24 saatdan sonra dərhal görünən zəngin ikterik dəri tonu ilə xarakterizə olunur. Sarılığın özünü nə qədər tez göstərdiyinə görə xəstəliyin şiddəti qiymətləndirilir. Körpənin doğulması ən çox vaxtından əvvəl doğuşdan baş verir. Nüvə sarılığının meydana gəlməsi halında qıcolmalar, qusma, tez-tez regurgitasiya müşahidə olunur, yeni doğulmuş uşaq letargikdir, əmmə refleksi zəif inkişaf edir. Bilirubin ensefalopatiyası ilə mərkəzi sinir sistemi əziyyət çəkir, bu da sonradan körpənin zehni inkişafına təsir göstərir.

Diaqnostika

Hamilə qadın qeydiyyata alınarkən ilk növbədə onun qan qrupu və Rh faktoru müəyyən edilir. Mənfi Rh olan gələcək analar mamaların xüsusi, yaxından diqqəti altındadır. Eyni müayinə gələcək ata tərəfindən aparılır. Qadından əvvəlki hamiləlikləri, necə keçdiyi, aşağı düşmə, abort olub-olmaması və s. haqqında ətraflı soruşulur.

Hamilə qadın vaxtında müayinə olunmalı və lazımi analizlərdən keçməlidir.

Rh-mənfi analarda, anti-Rh antikorlarının titrini təyin etmək üçün hamiləlik dövründə ən azı üç dəfə qan alınır. Bir immunokonfliktə şübhə varsa, amniyosentez aparılır (amniotik mayenin tədqiqi üsulu), bunun sayəsində fetal bilirubinin optik sıxlığı və digər elementlərin konsentrasiyası haqqında məlumatlar əldə edilir. Bəzən kordosentezə müraciət edirlər.

Ultrasəs müayinəsi apararkən, plasentanın mümkün qalınlaşmasına, onun böyümə sürətinə, polihidramniozun, astsitlərin olmasına, qaraciyər və dalağın sərhədlərinin genişlənməsinə xüsusi diqqət yetirilir. Bütün bunlar birlikdə plasentanın şişməsini və hemolitik xəstəliyin inkişafını göstərə bilər. Və kardiotokoqrafiyanın aparılması ürək fəaliyyətini qiymətləndirməyə və mümkün hipoksiyanı müəyyən etməyə imkan verir.

Doğuşdan sonra xəstəliyin diaqnozu görünən təzahürlərə (intequmentin sarılığı, anemiya vəziyyətləri) və zamanla bu testlərin nəticələrinə əsaslanır. Məsələn, kordon qanında bilirubinin və hemoglobinin tərkibi, eritroblastların olması (və ya olmaması) qiymətləndirilir.

Müalicə

Hemolitik təzahürlər üçün əsas məqsəd antitoksik terapiya, yəni körpənin bədənindən zəhərli maddələrin, xüsusən də sərbəst bilirubinin çıxarılmasıdır.

Fototerapiya çox təsirlidir. Metod gündüz işığının təsiri altında dərinin sarılığının (hiperbilirubinemiya əlaməti) konyuqasiya olunmamış bilirubinin parçalanması və xaric olması səbəbindən əhəmiyyətli dərəcədə azaldığı müşahidələrə əsaslanır.

Prosedur üçün mavi, ağ və mavi-ağ işıqlı flüoresan lampalar istifadə olunur. Fototerapiya seanslarını təyin edərkən, yalnız bilirubinin səviyyəsi deyil, həm də bədən çəkisi, həmçinin yenidoğanın yaşı da nəzərə alınır. Sessiya zamanı körpə ya xüsusi qızdırılan çarpayıda, ya da inkubatorda olur. Hər 8-12 saatdan bir qan bilirubinin laboratoriya nəzarəti üçün götürülür.

Fototerapiyanın geniş tətbiqinə başlandıqdan sonra mübadilə qanköçürməsinə ehtiyac 40% azaldı, sarılıqdan əziyyət çəkən uşaqlara qulluq müddəti azaldı və ağırlaşmalar miqyasda azaldı.

Müalicə həmçinin B, E, C, kokarboksilaza qrupunun vitaminlərini tətbiq etməklə qaraciyərin normallaşdırılmasını da əhatə edir. Metabolik prosesləri yaxşılaşdırırlar. Xolaqoq dərmanları ödün qalınlaşması ilə mübarizə aparmağa kömək edir və təmizləyici lavmanlar və aktivləşdirilmiş kömürün istifadəsi bağırsaqda bilirubinin udulmasını yavaşlatır. Ümumi detoksifikasiya infuziya terapiyası aparılır.

Fototerapiya neonatal sarılıqla mübarizədə çox təsirli bir üsuldur.

Ağır hallarda (anemiyanın inkişafı) müalicə qan və ya onun komponentlərinin, məsələn, eritrosit kütləsinin mübadilə transfuziyası ilə dərhal həyata keçirilir. Bu, dölün Rh mənsubiyyətini nəzərə alır.

Mən ana südü verə bilərəmmi?

Əvvəllər, Rh konflikti və ya hemolitik xəstəlik olduqda uşaqların ana südü ilə qidalanması qadağan edildi, daha sonra uşağa doğumdan yalnız 2 həftə sonra ana südü verməyə icazə verildi. Süddə olan anti-rezus antikorlarının körpəyə zərər verə biləcəyinə inanılırdı. İndi sübut edilmişdir ki, mədə traktına daxil olduqda, onlar xlorid turşusu və fermentlər tərəfindən məhv edilir, buna görə də qan dövranına daxil ola bilməzlər və buna görə də zərər verə bilməzlər.

Proqnozlar

Gələcəkdə hemolitik təzahürlərin uşağa necə təsir edəcəyini söyləmək çətindir, hamısı xəstəliyin inkişafının şiddətindən asılıdır. Ən əlverişsiz hallarda, müxtəlif təzahürlərdə sonrakı inkişaf gecikməsi, serebral iflic var. Daha sadə hallarda, hepatobiliar sistem yüksək yük səbəbindən əziyyət çəkir, körpə allergiyaya meyllidir, peyvəndlərə xüsusi reaksiyalar, çəpgözlük və eşitmə problemləri inkişaf edə bilər.

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirləri iki mərhələyə bölmək olar.

Bir qadın həssas olmadıqda

Yəni, onun Rh-mənfi qanı əvvəllər Rh-müsbət antigenlərlə qarşılaşmayıb. Belə bir ana ilk hamiləlikdən qorxmalıdır, çünki o, əlverişli nəticənin ən yüksək şansına malikdir. O, abort etməkdən və qan köçürməkdən qəti şəkildə çəkinir. Üçüncü trimestrdə antikorları aşkar etmək üçün bir neçə dəfə qan testi aparılır.

Bir qadın həssas olduqda

İlk doğuşdan və Rh-müsbət körpə doğulduqdan sonra ilk 24 saat ərzində immunoqlobulin yeridilir, onun məqsədi ananın qanında Rh antikorlarının əmələ gəlməsinin qarşısını almaqdır. Bənzər bir prosedur aşağıdakılardan sonra həyata keçirilir:

• ektopik hamiləlik;
• abort;
• Rh-müsbət qan transfüzyonu;
• döldə spesifik diaqnoz: amniyosentez, xorion biopsiyası, kordosentez.

Qarşısının alınması üçün başqa bir seçim xüsusi hiposensibilizasiyadır. Onun mahiyyəti belədir: ərin dəri qapağı (Rh +) arvadına (Rh - ilə) köçürülür və sonra antikorlar diqqətini greftə "köçürür" və bununla da fetal eritrositlərin hemoliz ehtimalını azaldır.

Gördüyünüz kimi, hemolitik xəstəliyin ciddi nəticələri var. Bu səbəbdən Rh-mənfi qanı olan bir qadının öz Rh statusunu xatırlaması və analıq və uşaq dünyaya gətirməsinə məsuliyyətlə yanaşması son dərəcə vacibdir. Əgər mama-ginekoloq əlavə müayinələrdən keçməli olduğunuzu deyirsə, vəziyyətin nəzarətdən çıxmaması üçün bunu etmək daha yaxşıdır. Eyni dərəcədə vacib olan vaxtında müalicədir. Sonra bütün sonrakı nəticələrlə eritrosit hemolizinin inkişaf riski minimuma endiriləcəkdir.