Patoloji hemoliz. Hemolitik anemiyaların differensial diaqnostikası. Eritrositlərin məhv edilməsində klinik və laborator göstəricilər

Hüceyrədaxili hemoliz əlamətləri.

Qazanılmış hemolitik anemiya

İrsi hemolitik anemiyalar

eritrosit membranının pozulması ilə əlaqəli GA - mikrosferositoz, ovalositoz, stomatositoz.

Eritrositlərdə fermentlərin fəaliyyətinin pozulması ilə əlaqəli GA - qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz, piruvat kinaz və s.

Hemoqlobin zəncirlərinin strukturunun və ya sintezinin pozulması ilə əlaqəli GA - talassemiya, oraq hüceyrəli anemiya, anormal hemoglobinin daşınması.

· İmmun genezinin GA.

· GA, somatik mutasiya nəticəsində eritrosit membranının strukturunda dəyişiklik nəticəsində yaranır - Marchiafava-Mikkeli xəstəliyi.

· Eritrosit membranının mexaniki zədələnməsi nəticəsində yaranan HA - ürək qapağı protezləri.

· eritrositlərin kimyəvi zədələnməsi nəticəsində yaranan GA - hemolitik zəhərlər, qurğuşun.

GA patogenezi

Ən ümumi formada hemolitik anemiyanın patogenezi aşağıdakı kimi təqdim edilə bilər. Eritrositlərin vaxtından əvvəl ölümünün iki əsas yolu var - hüceyrədaxili və ya damardankənar və damardaxili. Damardan kənar lizis dalaqda baş verir, burada eritrositlər makrofaglar tərəfindən qəbul edilir. Bu proses iki şəraitdə gücləndirilir: 1) eritrositlərin səthi xüsusiyyətlərinin dəyişməsi, məsələn, makrofaqlarda xüsusi reseptorların olduğu immunoqlobulinlərin fiksasiyası zamanı; 2) eritrositlərin deformasiyaya uğrama ehtimalının məhdudlaşdırılması, bu da onların dalağın damarlarından keçməsini çətinləşdirir. Eritrositlərin mexaniki zədələnməsi, onların səthində komplementin fiksasiyası və ya ekzogen toksinlərin təsiri nəticəsində damardaxili hemolizin artması baş verə bilər. Bu amillərin hər biri və ya onların birləşməsi hemolitik anemiyanın müxtəlif formalarının patogenezində rol oynaya bilər.

HA - hemoliz əlamətləri

Dərinin və skleranın sarılığı;

splenomeqaliya;

normoxrom anemiya, retikulositlərin sayının artması;

Sümük iliyində eritroblastların və normoblastların tərkibi artır; sərbəst dolayı bilirubinə görə hiperbilirubinemiya;

urobilin sidikdə müəyyən edilir;

Nəcisdə sterkobilinin miqdarının artması;

Eritrositlərin osmotik müqavimətinin azalması.

Sərbəst hemoglobinin dəyişməz və ya hemosiderin şəklində sərbəst buraxılması səbəbindən sidik qırmızı, qara və ya qəhvəyi rəngdədir;

qanda sərbəst hemoglobin müəyyən edilir;

daxili orqanların hemosiderozunu inkişaf etdirir;

normoxrom anemiya inkişaf edir.

irsi mikrosferositoz

İrsi mikrosferositoz (Minkowski-Choffard xəstəliyi) autosomal dominant irsi xəstəlikdir. Bu, eritrosit membranının zülallarında bir qüsurdan qaynaqlanır. Membranın keçiriciliyi pozulur, artıq miqdarda natrium eritrositlərə daxil olur, bu da eritrositlərin həcminin artmasına, onların deformasiya qabiliyyətinin pozulmasına səbəb olur. Dalağın damarlarında nəticədə eritrositlərin səthinin bir hissəsi parçalanır, onların ömrü qısalır, makrofaqlar tərəfindən məhv edilməsi güclənir. Xəstəliyin əsas klinik təzahürləri yüngül sarılıq, genişlənmiş dalaq, öd kisəsində daş əmələ gəlmə meyli və yüngül normoxrom anemiyadır. Qaraciyər adətən böyümür. Sarılıq aralıq xarakterli olduğundan, sağ hipokondriyada ağrılar və genişlənmiş dalağın olması səbəbindən xəstələr tez-tez xroniki hepatit və ya xolesistitdən əziyyət çəkənlər kimi uzun müddət müalicə olunurlar. Düzgün diaqnozun qoyulması üçün istinad əlamətləri anemiya, mikrosferositoz, retikulositlərin sayının artması, hiperbilirubinemiyada sərbəst (dolayı) bilirubinin üstünlük təşkil etməsidir. Yoxlama üsulları əksər xəstələrdə azalan eritrositlərin osmotik dayanıqlığının yoxlanılması, həmçinin iki günlük inkubasiyadan sonra eritrositlərin spontan lizisidir. Əsas müalicə üsulu, xəstələrin böyük əksəriyyətində demək olar ki, sağalmağa səbəb olan splenektomiyadır.

Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz (G-6-PDH) fermentinin çatışmazlığı səbəbindən irsi GA

G-6-FDG çatışmazlığı resessiv şəkildə miras alınır, əsasən kişilər xəstələnir. Eritrositlərdə fermentin aşağı aktivliyi ilə, nikotinamid dinukleotid fosfatın (NADP) azaldılması və oksidləşmiş glutatyonun eritrositləri hemolitik oksidləşdirici maddələrin təsirindən qoruyan azalmış birinə çevrilməsi prosesləri pozulur. Onların təsiri altında olan hemoliz, böhranın növünə görə damarların içərisində inkişaf edir. Hemolitik böhrana səbəb olan maddələr antimalarial dərmanlar, sulfanilamidlər, analjeziklər, nitrofuranlar, bitki məhsulları (lobya, paxlalılar) ola bilər. Hemoliz dərman qəbul etdikdən 2-3 gün sonra baş verir. Xəstənin temperaturu yüksəlir, kəskin zəiflik, qarın ağrısı, təkrar qusma var. Çox vaxt çökmə inkişaf edir. Tünd və ya hətta qara sidik intravaskulyar hemoliz və sidikdə hemosiderin görünüşü kimi ifraz olunur. Bəzən hemoliz məhsulları ilə böyrək borularının tıxanması səbəbindən kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Sarılıq görünür, hepato- və splenomeqaliya müəyyən edilir. Qanın tədqiqində - normoxrom ağır anemiya, retikulositoz, bir yaxma çoxlu normositlər və Heinz orqanlarını (denaturasiya edilmiş hemoglobin) ehtiva edir. Qanda sərbəst bilirubinin miqdarı artır. Eritrositlərin osmotik sabitliyi normaldır və ya artır. Həlledici diaqnostik üsul eritrositlərdə G-6-PDG-nin azalmasının aşkarlanmasıdır. Müalicə - təzə sitratlı qan, venadaxili mayelərin köçürülməsi, desferal qəbulu.

Otoimmün hemolitik anemiya

Otoimmün hemolitik anemiya qazanılmış hemolitik anemiyanın ən çox yayılmış formasıdır. Bu anemiyanın simptomatik və idiopatik variantları vardır. Simptomatik xroniki lenfositik lösemi, limfoqranulomatoz, çoxsaylı miyelom, diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri, xroniki hepatit və qaraciyər sirozu kimi immunoloji qüsurların olduğu xəstəliklərin fonunda baş verir. Otoantikorların görünüşünü hər hansı bir xüsusi xəstəliklə izah etmək mümkün deyilsə, anemiyanın idiopatik variantı diaqnoz qoyulur. Otoimmün hemolitik anemiyada immunoloji tolerantlıq qüsuru səbəbindən normal eritrositlər immunokompetent hüceyrələr tərəfindən "yad" kimi tanınır və onların üzərində antitellər əmələ gəlir. Onlar eritrositlərə bərkidilir, makrofaqlar tərəfindən tutulur və dalaq, qaraciyər, sümük iliyində məhvə (hemoliz) məruz qalır. Klinik gedişata görə hemolitik anemiyanın kəskin və xroniki formaları fərqləndirilir. Kəskin forma hemolitik böhranın növünə görə davam edir - birdən kəskin zəiflik, ürək döyüntüsü, nəfəs darlığı, hərarət, sarılıq, xəstəliyin hematoloji əlamətləri tez bir zamanda artır, bu da düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir. xəstənin ağır vəziyyəti, sepsis, pnevmoniya və s. daha tez-tez ilkin diaqnoz qoyulur. Xroniki forma yavaş-yavaş, tədricən başlayır, sarılıq görünür, qan dövranı-hipoksik sindromun orta təzahürləri. Qaraciyərin daha az dərəcədə dalağın genişlənməsinə diqqət yetirilir. Bir qan testi adətən orta dərəcədə ifadə olunan normoxrom anemiya, retikulositoz, eritrositlərin mikrosferositozunu aşkar edir. Artan hemolizin bütün əlamətləri var - qanda sərbəst bilirubinin miqdarının artması, eritrositlərin osmotik sabitliyinin azalması, sterkobilinin nəcislə atılmasının artması. Anemiyanın otoimmün təbiəti otoimmün hemolitik anemiyası olan xəstələrin böyük əksəriyyətində müsbət olan birbaşa Coombs testindən istifadə etməklə sübut edilir. Müalicə yüksək dozada qlükokortikoidlərin təyin edilməsi ilə başlayır - gündə 60-80 mq prednizolon, müsbət təsir əldə edildikdən sonra doza tədricən saxlanmaya qədər azaldılır, belə müalicə 2-3 ay ərzində aparılır. Əvəzedici terapiya, dolayı Coombs testinə görə fərdi olaraq seçilən üçlü yuyulmuş eritrositlərlə göstərilir - həftədə iki dəfə 2 doza. Qlükokortikoidlərin qeyri-kafi effektivliyi halında splenektomiya göstərilir. Splenektomiya müsbət nəticə vermirsə, immunosupressantlar təyin edilir: 6-merkaptopurin və ya azatioprin, gündə 100-150 mq; xlorbutin 10-15 mq / gün.

Marchiafava-Micheli xəstəliyi

Bu, davamlı hemosiderinuriya və paroksismal nocturnal hemoglobinuriya ilə müşayiət olunan qazanılmış hemolitik anemiyadır. Hemoliz damardaxili olur. Xəstəlik hemolitik agentlərə həssaslığın artması ilə eritrositlərin patoloji klonunun inkişafı ilə eritroid hüceyrələrinin somatik mutasiyası nəticəsində inkişaf edir. Hemolizin intensivliyi komplement, properdin, trombin, asidozun təsiri altında artır. Qan dövranı-hipoksik sindromu olduqca açıq şəkildə ifadə edilir. Bundan əlavə, xəstələr mezenterik damarların kapilyar trombozundan qaynaqlanan müxtəlif lokalizasiyanın qarın ağrısından şikayət edirlər. Tez-tez digər damarların trombozunun əlamətləri var. Xəstəliyin tipik əlaməti, xüsusilə gecə, yuxudan sonra qara sidik ifrazıdır (gecə hemoglobinuriyası). Obyektiv olaraq yüngül sarılıq, orta dərəcədə splenomeqaliya və hepatomeqaliya qeyd olunur. Anemiya adətən normoxromdur. Leykopeniya və trombositopeniya tez-tez olur. Müalicə üç dəfə yuyulmuş eritrositlərin transfüzyonu ilə həyata keçirilir. Heparin trombozun qarşısının alınması və müalicəsi üçün təyin edilir. Reopoliglyukin də istifadə olunur. Böyrəklərin hemosiderozunun inkişafının qarşısının alınması üçün - desferal.

Hemoqlobinopatiyalar - tərifi, patogenezi

Hemoqlobinopatiyalar globin zəncirlərinin strukturunun pozulması - qlobin zəncirində bir və ya bir neçə amin turşusunun dəyişdirilməsi, zəncir seqmentinin olmaması və ya onun uzanması nəticəsində yaranan patoloji vəziyyətlər qrupudur. Hemoqlobinopatiyaların klinik mənzərəsi dəyişdirilmə yerindən asılı olaraq fərqlidir. Hemoqlobinopatiyalar anemiya ilə özünü göstərə bilər, qanda heç bir dəyişikliyə səbəb olmur və ya hemoglobin və eritrositlərin tərkibinin artması ilə baş verir.

oraq hüceyrəli anemiya

Qaradərililərdə rast gəlinən hemoglobinopatiyaların ən geniş yayılmış forması xəstədə hemoglobin S-in olması ilə əlaqədardır ki, bu da sağlam insanlarda hemoglobin A-dan b zəncirində bir amin turşusunu, yəni qlutamik turşu yerinə valini əvəz etməklə fərqlənir. Bu, hemoglobin S-nin hemoglobin A ilə müqayisədə həllolma qabiliyyətinin 100 dəfədən çox azalmasına və bununla əlaqədar aypara fenomeninin inkişafına səbəb olur. Aypara formalı eritrositlər daha sərt olur və kapilyarlarda “ilişib”. Bu, müxtəlif orqanlarda trombozun inkişafına səbəb olur. Oraqvari anemiyanın klinik mənzərəsi normoxrom anemiya və trombotik ağırlaşmalardan ibarətdir. Anemiya adətən yüngül formada olur, ləkələnmiş yaxmada oraqvari eritrositlər olur. Retikulositlərin tərkibi artır, sərbəst bilirubinin miqdarı artır. Sümük iliyində eritrositlərin sayı artır. Çoxlu trombozlar oynaq ağrısı, ayaqların, ayaqların şişməsi kimi simptomlara səbəb olur. Bud və humerus başlarının aseptik nekrozu var. Tez-tez xəstələr müxtəlif lokalizasiyaların qarın bölgəsindəki ağrılardan şikayətlənirlər, ağciyərlərin və dalağın infarktları inkişaf edir. Bəzən qara sidik görünüşü, hemoglobinin azalması və temperaturun artması ilə ağır hemolitik böhranlar inkişaf edir. Oraq hüceyrə anemiyası olan xəstələrin müalicəsi çətin bir işdir. Mayelərin daha çox qəbulu lazımdır, bu da orak fenomenini azaldır və trombozun qarşısını alır. Yoluxucu ağırlaşmalarla, oksigen terapiyası ilə, ağır hallarda eritrosit kütləsinin transfüzyonu ilə mübarizə aparmaq lazımdır.

Talassemiya

Bu, hemoglobinin bir və ya bir neçə alt bölməsinin (zəncirinin) sintezinin pozulduğu irsi xəstəliklər qrupudur. Nəticədə, normal dəmir tərkibi ilə hemoglobin sintezi azalır, hipoxrom anemiya inkişaf edir, eritrositlər isə mikrositar və hipoxrom olur. Hemoqlobinin keyfiyyət qüsurlarından fərqli olaraq, talassemiyalar hemoglobin zəncirlərinin sintezində kəmiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunur. Müəyyən bir zəncirin sintezinin azalmasından asılı olaraq, a- və b-talassemiyalar təcrid olunur. Retikulositləri amin turşuları ilə inkubasiya etməklə in vitro testdən istifadə etməklə zəncirvari reduksiya fenomenini sübut etmək və onun genezisini müəyyən etmək mümkündür, onlardan biri radioaktiv etiketlə işarələnmişdir. Talassemiyada pozulmaların diapazonu çox genişdir - incə morfoloji dəyişikliklərdən tutmuş xəstələrin ağır vəziyyətlərinə qədər. Simptomatik müalicə - eritrosit kütləsinin transfuziyası. Tez-tez hemolitik böhranlarla - splenektomiya.

Aplastik anemiya (AA) - tərif, əsas etioloji amillər

Aplastik anemiya pansitopeniya, sümük iliyi dövranının depressiyasının aşkar edildiyi və hemoblastoz əlamətlərinin olmadığı bir qrup patoloji vəziyyətdir.

Damardaxili hemoliz ilə hemolitik anemiya.

Bunlar tez-tez mənfi xarici təsirlərin, dərmanların, toksinlərin təsiri altında inkişaf edən kəskin xəstəliklərdir.

Hemoliz əsasən böyrəklərin kapilyarlarında - böyrək hemolizində baş verir. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə onların stromasının parçaları böyrəklərin kapilyarlarını bağlayır və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Eritrositlərin hemolizi zamanı sərbəst hemoglobin ayrılır, o, plazma haptoqlobinə bağlanır, böyrək filtrindən keçməyən kompleks əmələ gətirir. Hemoliz çoxlu sayda eritrositlərin məhvinə səbəb olarsa, sərbəst hemoglobinin konsentrasiyası kəskin şəkildə artır, hamısı haptoglobinə bağlanmır, onun artıqlığı böyrək filtrindən keçir. Böyrək epiteli sərbəst hemoglobini adsorbsiya edir və onu hemosiderinə oksidləşdirir.

Hemosiderinlə yüklənmiş böyrək borucuqlarının epiteliyası aşınır və sidikdə, çöküntüdə - hemosiderin taxıllarında görünür. Sərbəst hemoglobinin haptoqlobinə bağlı olmayan bir hissəsi qaraciyərin damarlarından keçir, burada hemoglobinin heme və qlobinə parçalanması baş verir. Heme qan dövranına daxil olur, albuminə yapışır və methemalbumin əmələ gətirir, bunun sayəsində damardaxili hemoliz zamanı qan qəhvəyi lak rəngi alır.

Methemalbumin spektrofotometrdə plazma və serumda asanlıqla müəyyən edilir. Normalda yoxdur, damardaxili hemolizlə görünür. Damardaxili hemoliz tələffüz edilərsə - sidikdə sərbəst hemoglobin görünür, sidik demək olar ki, qara rəngdədir.

Damardaxili hemolizin laborator əlamətləri: hemoglobinemiya, hemoglobinuriya (sərbəst hemoglobinə görə) və hemosiderinuriya kəskin intravaskulyar hemolizin mütləq sübutu deyil, çünki digər xəstəliklərdə, məsələn, hemokromatozda da rast gəlinir

(bədəndə artıq dəmir, onun çökmə yeri böyrək borucuqları olduqda).

Beləliklə, kəskin damardaxili hemoliz qazanılmış xəstəlikdir. Hüceyrədaxili və damardaxili hemolizləri fərqləndirmək lazımdır. Onların müalicəsinin taktikası fərqlidir. Hüceyrədaxili hemoliz ilə splenektomiya lazımdır, damardaxili hemoliz ilə isə göstərilmir.

Bunlar qazanılmış xəstəliklərdir, daha çox immun mənşəlidir. Hemoliz yeri əmələ gələn antikorun növündən asılıdır. Hemolizinlər əmələ gəlirsə, hemoliz

intravascular, əgər agglutininlər - hüceyrədaxili hemoliz.

Hemolitik anemiya klinik olaraq mənfi amillərin təsiri altında hemoliz və ya böhranlarla vaxtaşırı kəskinləşən xroniki xəstəliklər şəklində baş verə bilər.

Hemolitik böhranlar dövri olaraq, böhrandan kənarda inkişaf edir - xəstələr sağlamdır. Hemolitik anemiyanın diaqnozu üçün müəyyən bir sıra testlər istifadə olunur (hemlizin laboratoriya əlamətləri). Nəticədə aşağıdakılar aşkar edilir:

1. Anemiya, tez-tez normoxrom, normositik.

2. Eritrositlərin (mikrosferositlərin), sferositlərin, hədəf eritrositlərin morfologiyasının dəyişməsi.

İrsi hemolitik anemiya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin sayı

belə bir dəyişdirilmiş forma - 60 - 70%.

3. Yüksək retikulositoz. Retikulositlər eritropoezlə bağlı sümük iliyinin bərpaedici funksiyasını əks etdirir. Xüsusilə hemolitik böhranlardan sonra yüksək retikulositoz (30-40-50-70%). Normal yaxma boyanmasında retikulositlər polixromatofillərə bənzəyir.

4. Bəziləri ilə eritrositlərin osmotik müqavimətinin azalması

hemolitik anemiya növləri, məsələn, irsi

Minkowski-Choffard mikrosferositoz və ya irsi

sferositoz.

5. Eritrositlərdə - Heinz cisimləri və ya daxilolmaları şəklində daxilolmalar

qeyri-sabit hemoglobin.

Kəskin damardaxili hemolizdə sərbəst hemoglobinə görə hemoglobinemiya, qanda hemosiderinuriya, methemalbumin ilə bağlı hemoqlobinuriya. Hüceyrədaxili hemoliz ilə - bilirubinemiya (sərbəst səbəbindən). Hemoliz yüngül keçərsə və qaraciyər sərbəst bilirubini bağlanmış vəziyyətə çevirmək qabiliyyətinə malikdirsə, o zaman xəstədə aşağı bilirubinemiya olacaq və hətta olmaya da bilər.

Şiddətli hüceyrədaxili hemoliz, urobilirubinuriya, nəcisdə sterkobilinin artması, ödün doymuş rəngi ilə.

Sümük iliyində siderositlərin sayının artması - sideroblastlar. Serum dəmir səviyyəsinin artması daha çox müşahidə olunur. Lazım gələrsə (irsi mikrosferositozun şübhəsi), eritrositlərin autohemolizinə dair əlavə bir test aparılır. Yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyində, Coombs eritrositlərə qarşı antikorların varlığını yoxlayır. Hemolitik böhrandan sonra periferik qanda normoblastlar görünür.

İrsi mikrosferositoz (Minkowski-Choffard xəstəliyi) dominant şəkildə miras alınır. Eritrosit membranlarının zülal strukturu pozulur, natrium və suyun keçiriciliyi artır, hüceyrələr şişərək sferositlər şəklini alır, deformasiya qabiliyyəti pozulur, eritrositlər qanda durğunlaşır. Onlar dalağın sinuslarından keçərək membranın bir hissəsini itirirlər, lakin hemoliz olunmur və yenidən qan dövranına daxil olur, ölçüləri azalır, mikrosferosit əmələ gəlir və dalağın sinuslarına daxil olur. Bir neçə belə dövr qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olur. Yeniyetmələrdə və böyüklərdə, uşaqlarda - ağır formada özünü göstərir. Bu hüceyrədaxili hemoliz olan hemolitik anemiyadır: anemiya, sarılıq, splenomeqaliya. meyl

GSD, tez-tez bacaklarda trofik ülserlər. Ağır forma nadirdir. Uşaqlarda yüksək kəllə, monqoloid üz cizgiləri, geniş yastı burun körpüsü, tez-tez zehni gerilik, böyümə geriliyi, "Xəstə insanlar xəstələrdən daha çox ikterik olurlar" (Choffard).

Qan: orta dərəcəli anemiya, hemoglobinin azalması, retikulositoz, mikrositoz nəticəsində anizositoz, mikrosferositoz nəticəsində poikilositoz.

Mikrosferositlərin sayı 5-10-dan böyük əksəriyyətə qədərdir.

Retikulositlərin böhranından sonra 40% və ya daha çox. Qanda - normoblastlar, lökosit formulunun 100 hüceyrəsinə hesablanır.

Osmotik müqavimət azalır, yalnız FEC-də edin: gündə

qan nümunəsi və termostatda gündəlik inkubasiyadan bir gün sonra.

Əlavə bir test eritrositlərin autohemolizidir. Qanın termostatda 37 0 inkubasiyasından sonra 48 saatdan sonra xəstələrdə eritrositlərin 50%-ə qədəri, sağlam insanlarda eritrositlərin 0,4 - 0,5%-i hemoliz olur, leykositlər normaldır, trombositlər normaldır, ESR yüksəlir, bilirubinemiya (lazımdır) bilirubini azad etmək üçün). Sümük iliyində qırmızı mikrobun hiperplaziyası (qırmızı cərgənin hüceyrələrinin 60-70%), leyko / eritro - 2: 1; on bir; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Şiddətli böhranlardan sonra: "mavi" sümük iliyi (eritroblastlar və bazofilik normoblastlar üstünlük təşkil edir). Eritrositlər 14-20 gün yaşayır.

Hemoliz, yunan dilindən hərfi tərcümədə qanın məhv edilməsi prosesi üçün tibbi termindir. Şübhəsiz ki, məhv olan qanın özü deyil. Çürümə prosesi onun əsas formalı elementlərindən birinə - eritrositlərə təsir göstərir. Eritrositlərin hemolizi ya bakterial toksinlərin və antikorların - hemolizinlərin, ya da bir sıra digər amillərin təsiri ilə baş verir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin membranının uzanması, bu membranların keçiriciliyinin dəyişməsi və ya onların məhv edilməsi "laklanmış" hemolizlənmiş qanın görünüşünə səbəb olur - qan serumu şəffaf olur, lakin qırmızı rəngini itirmir. Bu fenomen eritrositlərdən hemoglobinin qüsurlu membranlar vasitəsilə qan plazmasına və ya digər mühitə salınması ilə əlaqədardır, bunun sayəsində sağlam eritrositlər (normositlər) eritrosit kölgələrinə - rəngsiz stromaya (zülal əsaslarına) çevrilirlər.

Mexanizm

Bütün orqanizmlərin yaşaması üçün oksigenə ehtiyacı var. İnsanlarda O2-nin bütün toxumalara çatdırılması funksiyası qırmızı qan hüceyrələrində yerləşən və bu hüceyrələrin içərisində membran membranı ilə saxlanılan hemoglobin Hb tərəfindən həyata keçirilir.

Eritrosit membranı müxtəlif zülallardan ibarət mürəkkəb üç qatlı molekulyar mozaikadır ki, onun orta təbəqəsində də xüsusi növ hemoglobin var.

O 2 və CO 2-nin eritrosit membranına asan keçiriciliyi xüsusi hüceyrə quruluşu ilə təmin edilir.

Sərbəst hemoglobin qaz daşıma funksiyasını yalnız qırmızı qan hüceyrəsi daxilində təmin edə bilər. Öz hüdudlarını aşaraq, "tənəffüs piqmenti" nəinki yararsız hala düşür, həm də sağlamlıq üçün təhlükə yaradır, müxtəlif xəstəliklərə, sindromlara və ya vəziyyətlərə, ölümə qədər səbəb olur.

Baş verən struktur dəyişikliklərinin nə qədər böyük olmasından asılı olaraq, hemoliz sindromunun aşağıdakı mərhələləri fərqləndirilir:

1. Prehemoliz membran keçiriciliyinin artmasıdır.
2. Hemoliz hemoglobinin sərbəst buraxılmasıdır.
3. Hemoqlobinoliz hemoglobinin məhv edilməsidir.
4. Stromatoliz eritrosit kölgələrinin parçalanmasıdır.

Həmolitik təsir mexanizmi tam başa düşülməsə də, hemolizin səbəbləri birbaşa eritrositi əhatə edən xarici mühitin vəziyyətindən və onun daxili göstəricilərindən asılı olan membran deformasiyasının dərəcəsində olduğu aydındır. hüceyrədaxili özlülük, membranın elastik xüsusiyyətləri və səth sahəsi membranlarının hüceyrənin həcminə nisbəti.

Təsnifat

Bədəndə meydana gələn və in vitro - bədəndən kənarda eritrositlərin in vivo hemoliz sindromunu ayırmaq lazımdır. Sonuncu yalnız qan testləri üçün laboratoriya tədqiqat vasitəsi kimi deyil, həm də biofiziki proseslərin daha da öyrənilməsi üçün bir yol kimi vacibdir. Bu, bədəndə baş verən dəyişikliklərin mahiyyətini başa düşmək üçün xüsusilə vacibdir, çünki in vivo olaraq eritrositlərin deqradasiyasını ətraflı şəkildə izləmək sadəcə mümkün deyil.

in vivo

Bədəndə meydana gələn eritrositlərin məhv edilməsi aşağıdakı hemoliz növlərinə bölünür:

• damardaxili - kimyəvi, bioloji;
• hüceyrədaxili - fizioloji, immun;
• tibbi.

Damardaxili və hüceyrədaxili hemoliz sindromu adətən müxtəlif növ anemiya və patoloji xəstəliklərin nəticəsidir.

In vitro

Bədəndən kənarda baş verən eritrositlərin hemolizi aşağıdakı alt növlərdən ibarətdir - osmotik, istilik və mexaniki.

Hemolizin in vitro tədqiqi onun qarşısının alınması, həmçinin donor qanının saxlanması şəraitində eritrositlərin ömrünü artırmaq, qan qrupunu və Rh faktorunu daha dəqiq müəyyən etmək, eləcə də digər testlər üçün lazımdır. qan.

Hemoliz indeksi

Hemoliz indeksi (HI) və ya hemoliz indeksi (HI) ilk növbədə ümumi qan testində hemoglobinin kəmiyyət tərkibinə və sınaq borusunda qanın vizual öyrənilməsinə əsaslanan xüsusi bir testdir. Nəticə artıq 0,02 q/dL sərbəst hemoglobin konsentrasiyasında çılpaq gözlə görünür.

Ayrı-ayrılıqda qeyd etmək lazımdır ki, görünən hemoliz hər hansı bir differensial koaquloqrammanın nəticələrini çıxarmaq üçün bir səbəbdir.

Hemoliz sindromunu müəyyən etdikdən sonra, analiz preanalitikində mümkün səhvləri - götürülmüş qan nümunəsinin götürülməsi, saxlanması və ya çatdırılması qaydalarının pozulmasını aradan qaldırmaq üçün təkrar tədqiqatlar məcburidir.

Eritrositlərin kəmiyyət tərkibinin normasına uyğunluğuna diqqət yetirməyə dəyər: kişilər - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, qadınlar - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Hemolizdə ayrıca vurğu hematokritə verilir - bütün qırmızı qan hüceyrələrinin ümumi həcminin qan plazmasının həcminə nisbəti. Normalda bu göstəricilər diapazonda olmalıdır: kişilər üçün - 0,4-0,52; qadınlarda - 0,37-0,49. Hematokrit həm arta bilər - çürümənin başlanğıc mərhələsində qırmızı qan hüceyrələrinin həcminin artması ilə, həm də qırmızı qan hüceyrələrinin qırışması və ya məhv edilməsi ilə müvafiq olaraq azalır.

Buna görə də eritrositlərin sferiklik indeksi, onun qalınlığı və diametri arasındakı nisbət diqqətdən kənarda qalmır. Normalda bu indeks təxminən 0,27-0,28 olmalıdır.

Həm də hemolizlə retikulositlərin sayının norması (qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formaları) aşmaq olar - normanın 300% -ə qədər artım mümkündür. Aşağıdakı cədvəldə normal dəyərlər göstərilir.

Bəzi patologiyalarda və anemiyalarda hemoliz reaksiyası Şəkər testində və Ham testində (turşu hemoliz) mənfi nəticələr verə bilər.

Qanın osmotik müqavimətinin öyrənilməsində aşağıdakı dəyərlər qeyd olunur:

• hemolizin başlanğıcı - NaCl məhlulunun konsentrasiyası 0,48 ilə 0,39% arasında;
• qismən - 0,38-0,34%;
• içi boş - 0,33-dən 0,32% -ə qədər.

Test zamanı hemoliz

Laboratoriya tədqiqatlarında qan daha çox və ya daha az dəyişikliklər və membranın zədələnməsi ilə tam və ya natamam eritrosit hemoliz sindromuna səbəb olan müxtəlif təsirlərə məruz qalır.

Temperatur in vitro

Eritrositlərin və ya qanın bir suspenziyasının qızdırılması, təkrar dondurulması və əriməsi termal (termal) membran hemolizinə səbəb olur. Qanın t 49 °C-yə qədər qızdırılması qan hüceyrələrinin görünən şişməsinə səbəb olur və t> 62(63) °C-də membranlar parçalanmağa başlayır, lakin qırmızı qan hüceyrələrinin bəzi fraqmentləri hemoglobini saxlamaq qabiliyyətini qismən saxlayır.

Mexanik in vitro

İlkin və təkrar dondurma, kəskin silkələnmə və ya mərkəzdənqaçma yükləri mexaniki hemolizə səbəb olur. Dondurma zamanı membranların aldığı zədə buz kristallarının əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır.

Həmçinin, test zamanı qan nümunəsi səhv götürüldükdə, eləcə də nasaz süni qan dövranı cihazlarında və konservləşdirilmiş qanın daşınması düzgün təşkil olunmadıqda, eritrositlər membrana mexaniki ziyan vura bilər.

Bu alt qrupa həmçinin süni ürək qapaqlarının nasazlığı nəticəsində baş verən in vivo damardaxili mexaniki hemoliz də daxildir.

Osmotik in vitro

Eritrositin həcminin artması, suyun içərisinə nüfuz etməsi səbəbindən membranın uzanmasına və məsamələrinin genişlənməsinə səbəb olur. İnsanlarda eritrositin kritik həcmi ilkin həcmin 146%-ni təşkil edir.

Hemoqlobin membrandan keçməyə başlamazdan əvvəl, kalium ionlarının nüfuzuna qarşı müqavimətini azaldır. Bu mexanizm osmotik hemoliz adlanır və qanın natrium xlorid, karbamid, qlükoza, qliserolun hipotonik məhlulları ilə qarışması ilə əlaqədardır.

Osmotik hemoliz 2 mərhələdə baş verir:

1. Sərbəst hemoglobinin sərbəst buraxılması.
2. Membran orta təbəqəsinin fosfotidləri ilə əlaqəli olan hemoglobinin parçalanması.

Hemoqlobinin çox kiçik bir hissəsi stromada (eritrositlərin kölgələri) əbədi olaraq qalır və yalnız onlarla birlikdə həll olunur - stromatoliz.

Hipotonik NaCl məhlullarında eritrositlərin müqavimətinin testi şəklində müxtəlif xəstəliklərin və patologiyaların diaqnostikası üçün eritrositlərin osmotik hemolizindən istifadə edilir.

Radiasiya, ultrasəs, sabit cərəyan və müxtəlif kimyəvi maddələrin təsiri altında eritrositlərin parçalanmasının öyrənilməsi sahəsində tədqiqatlar davam etdirilir.

Damardaxili hemoliz

İnsan bədəninin damarlarının içərisində eritrosit membranlarının məhv edilməsi ən çox hemolitik anemiya, paroksismal soyuq aglütinasiya xəstəliyi, hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə, termal hemoliz ilə otoimmün anemiya ilə müşahidə olunur.

Damardaxili hemoliz sindromu aşağıdakı simptomlar, əlamətlər və laboratoriya parametrləri ilə xarakterizə olunur:

• müxtəlif lokalizasiyanın ağrısı - qarın boşluğunda, böyrəklərdə, ürəkdə;
• artan bədən istiliyi;
• titrəmə və ya qızdırma vəziyyəti;
• taxikardiya;
• dalağın genişlənməsi nadirdir, lakin qaraciyərdə cüzi artım və qalxanabənzər vəzinin zədələnməsi ola bilər ki, bu da 2-ci tip diabetin başlanmasına gətirib çıxarır;
• ürək böhranının mümkün inkişafı;
• dərinin və skleranın sarılıq və ya qaralması çox zəifdir;
• qırmızı, qəhvəyi və ya qara sidik;
• sidik analizində - sərbəst Hb əvvəlcə müəyyən edilir və bir neçə gündən sonra hemosiderin görünür;
• qan testində - bilirubin və sərbəst Hb səviyyəsi, haptoglobinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması fonunda kəskin şəkildə artır;

In vivo kimyəvi

Kimyəvi müxtəlifliyə səbəb olan səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

1. Müxtəlif kimyəvi maddələrin qana daxil olması, toksinlər və zəhərlər (kimyəvi yanıqlar zamanı daxil olmaqla), bədənin qurğuşun, benzol, pestisidlərlə intoksikasiyası və ya azot oksidləri, nitrobenzol, natrium nitrit ilə xroniki zəhərlənmə.
2. Sürünənlərin və həşəratların dişləmələri, zəhərli amfibiyaların və ya balıqların bəzi növləri, qurdların hemolitik zəhəri ilə məğlub olur.

Bədənin hemolitik zəhərlərlə zədələnməsi və geniş toxuma zədələnməsi təkcə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə deyil, həm də müalicəsi çətin olan DIC (yayılmış damardaxili laxtalanma) inkişafına qədər anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Kimyəvi hemoliz qan plazmasına xloroform, efir, spirt və narkotik maddələrin daxil olması nəticəsində baş verə bilər.

Bioloji in vivo

Bioloji növlər qrupa və ya Rh faktoruna uyğun olaraq, uyğun olmayan qanın səhv köçürülməsi zamanı baş verən qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili hemolizini əhatə edir. Keyfiyyətsiz transfuziya ilə kəskin hemoliz baş verir, bu da aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

• qısamüddətli həyəcan və eyforiya;
• sinə və / və ya bel səviyyəsində qurşaq ağrısı;
• arterial hipotenziya fonunda taxikardiya.

Buraya dölün və yeni doğulmuş uşaqların hemolitik xəstəliyi də daxildir - hemoliz ananın və dölün qanının eritrosit antigenləri üçün uyğunsuzluğu səbəbindən baş verir. Əksər hallarda, Rh-mənfi qadının Rh-müsbət qanı olan bir döl olduğu zaman baş verir. Daha az hallarda ABO münaqişəsi baş verir: qadında 0 (I) qan qrupu var və döldə A (II) (65% hallarda) və ya B (III) (35%) var. Kəskin hemoliz, belə hallarda, aşağı düşməyə səbəb ola bilər.

Bədənin orqanlarında (dalaq, qaraciyər, sümük iliyi) hüceyrə səviyyəsində meydana gələn qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə hüceyrədaxili deyilir və müxtəlif növlər də ola bilər.

Fizioloji

Hər bir eritrosit nəhayət, meydana çıxdıqdan 100-130 gün sonra çökür və "ölür". Yetkin eritrositlər tədricən parçalanır. Onlar membranın elastikliyini itirirlər və digər geri dönməz proseslər baş verir - hüceyrələrin diametri və forması dəyişir, membranlarda böyümələr və lövhələr yarana bilər. Ümumi və biokimyəvi qan testlərində hüceyrələrin təbii ölümü nəzərə alınır - dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin izləri narahatlığa səbəb deyil.

İmmunitet

Otoimmün və irsi hemolitik anemiyalarla (talassemiya, irsi mikrosferositoz, Marchiafava-Micheli xəstəliyi, paroksismal gecə hemoglobinuriya və başqaları) hüceyrədaxili hemoliz inkişaf edir ki, bu da eritrositlərin irsi qüsurları nəticəsində yaranır və ya hemoglobinin pozulduğu eritrosit membranında, İmmun hemoliz aşağıdakı mərhələlərdə gedir: sensibilizasiya; komplimentin hərəkətini təsdiqləyən; membran strukturunda dəyişikliklər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi probleminin olması aşağıdakı klinik simptomlar və laboratoriya əlamətləri ilə təsdiqlənir:

• skleranın və dərinin açıq şəkildə sararması;
• qaraciyər və dalağın həcmində kəskin artım;
• sidik analizində - urobilinin artması;
• nəcisin analizində - sterkobilin var;
• sümük iliyinin ponksiyonunda - eritroblastların və normoblastların səviyyəsinin artması.

Qan testində:

• eritrositlərin osmotik müqaviməti azalır;
• dolayı bilirubin artır;
• hemoglobin və eritrosit səviyyələri azalır;
• retikulositlərin tərkibi 2% və ya daha çox artır;
• rəng indeksi - 0,8-1,1.

Hemolizin hüceyrədaxili mənşəyini təsdiqləmək üçün əlavə olaraq birbaşa və dolayı Coombas testləri aparılır.

Tibbi hemoliz

Eritrosit hemolizinin başqa bir növü, eritrosit membranlarının məhvinə səbəb ola biləcək dərmanların qəbulu nəticəsində yaranan dərmanlardır. Onları aşağıdakı alt qruplara bölmək olar:

• vərəm əleyhinə dərmanlar;
• diuretiklər və antimalarial dərmanlar;
• sulfanilamidlər, nitrofuranlar, analjeziklər, diuretiklər;
• hipoqlikemik agentlər.

Buna görə də, laboratoriya testləri etməzdən əvvəl, bu cür dərmanların qəbulu barədə müalicə edən mütəxəssisinizi xəbərdar etmək son dərəcə vacibdir.

Və nəticədə xatırlayırıq ki, müalicə və terapevtik prosedurların aparılmasında yalnız patologiyanın xüsusiyyətlərinə və ya eritrosit hemoliz sindromuna səbəb olan səbəblərə diqqət yetirilməlidir.

Hemolitik böhran - qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi halında, bütün hemoliz əlamətləri olduqda, bədənin ümumi vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşdikdə və anemiya simptomları sürətlə irəlilədikdə, təcili yardım üçün təcili yardım çağırmalısınız. xəstəxanaya yerləşdirmə və təcili müalicə.

Hemolitik anemiyalar bütün nümayəndələr üçün ümumi olan yeganə xüsusiyyətə görə bir qrupa daxildir - qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünü qısaldır– . Eritrositlər, vaxtından əvvəl parçalanır, itirirlər, bu da parçalanır, bu da ("lak" qan) - hemolitik anemiyanın inkişafının əsasını təşkil edən əsas patoloji proses.Əks halda, bu qrupun bir çox xəstəlikləri bir-birinə çox bənzəmir, fərqli bir mənşəyə malikdir, hər birinin öz inkişaf xüsusiyyətləri, gedişi və klinik təzahürləri var.

eritrosit hemolizi

Hemolitik - "hemoliz" sözündən

Hemolitik anemiya ilə qırmızı qan hüceyrələri 30-50 gün yaşayır, bəzilərində, xüsusilə ağır hallarda, ümumiyyətlə iki həftədən çox yaşaya bilmirlər, qırmızı qan hüceyrələrinin normal ömrü isə 80-120 gün olmalıdır.

Aydındır ki, erkən kütləvi hüceyrə ölümü hemoliz adlanan patoloji prosesdir və həyata keçirilir:

• Hüceyrədaxili (damardankənar, damardankənar hemoliz) - dalaqda, qaraciyərdə, qırmızı sümük iliyində (fizioloji ilə oxşar);
• Vaxtından əvvəl ölüm yerində (hüceyrədənkənar) - qan damarlarında (damardaxili hemoliz).

Eritrositlərin kütləvi vaxtından əvvəl ölümü səbəbindən qan dövranında belə qısaldılmış qalma bədən üçün asimptomatik və ağrısız ola bilməz, lakin hüceyrədaxili hemoliz və hüceyrədənkənar variant həm vizual olaraq görünə bilən, həm də laboratoriya testləri ilə müəyyən edilə bilən öz xarakterik simptomlarına malikdir.

Anemiyada hüceyrədaxili hemoliz

Bədən tərəfindən planlaşdırılmamış, mononüvəli faqositlərin (makrofaqların) təsiri altında hüceyrədaxili olaraq həyata keçirilən hemoliz əsasən dalaqda baş verir - xəstənin özü dəri, sidik və nəcisin rənginə baxaraq onun simptomlarını fərq edə bilər və klinik laboratoriyanı təsdiqləyə bilər. diaqnostika:

1. Dəri və selikli qişalar sarımtıl və ya sarı (müxtəlif dərəcədə şiddət) rəng əldə edir, qan testində - sərbəst fraksiyaya görə bilirubinin artması;
2. Artıq sərbəst bilirubinin birbaşa birinə çevrilməsi zəhərli bilirubini zərərsizləşdirməyə çalışan hepatositlərin (qaraciyər hüceyrələri) aktiv iştirakını tələb edir. Bu, safra piqmentlərinin konsentrasiyasının artması səbəbindən ödün intensiv boyanmasına səbəb olur ki, bu da kisədə və kanallarda daşların meydana gəlməsinə kömək edir;
3. Bağırsağa daxil olan safra piqmentləri ilə doymuş safra, sterkobilin və urobilinogen miqdarının artmasına səbəb olur, bu da nəcisin sıx boyanmasını izah edir;
4. Ekstravaskulyar hemoliz sidikdə də nəzərə çarpır, urobilin yüksəlir, ona tünd rəng verir;
5. (Ümumi qan testi) qırmızı qan hüceyrələrinin məzmununda bir azalma aşkar edilir, lakin sümük iliyi itkini kompensasiya etməyə çalışdığı üçün gənc formaların sayı artır -.

Damardaxili hemoliz

Qan damarlarında baş verən icazəsiz hemoliz də qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin öz simptomlarına və laboratoriya əlamətlərinə malikdir:

• Qanda sərbəst dolaşan hemoglobinin səviyyəsi yüksəlir (hüceyrə membranları məhv edilir, Hb sərbəst buraxılır və qanı "laklamaq" üçün ayrılır);
• Sərbəst hemoglobin (dəyişməmiş formada və ya hemosiderinə çevrilərək), qan dövranını tərk edərək bədəni sidiklə tərk edərək, eyni zamanda onu müxtəlif rənglərdə ləkələyir: qırmızı, qəhvəyi, qara;
• Hemoqlobinin parçalanması zamanı əmələ gələn müəyyən miqdarda dəmir tərkibli piqment hələ də bədəndə qalır, parenximal orqanlarda və sümük iliyində yığılır ().

Son vaxtlara qədər hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili və ya toxuma məhv edilməsi prinsipinə əsaslanaraq bu şəkildə təsnif edilirdi. İndi xəstəliyin 2 qrupa bölündüyü bir az fərqli yanaşma var.

miras qalmış və ya təsadüfən əldə edilmişdir

Müasir elm qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olduğu yerdən asılı olaraq hemolitik anemiyanın bölünməsini təmin etmir. Xəstəliyin etiologiyasına və patogenezinə daha çox diqqət yetirməklə və bu prinsiplərə əsasən xəstəlik 2 əsas sinfə bölünür:

müxtəlif hemolitik və anemiya vəziyyətləri

1. İrsi hemolitik anemiyalar- qırmızı qan hüceyrələrində genetik qüsurun lokalizasiyası prinsipinə görə təsnif edilir, buna görə qırmızı qan hüceyrələri qüsurlu olur, funksional olaraq qeyri-sabit olur və vaxtını yaşaya bilmir. İrsi HA-ya daxildir: membranopatiyalar (mikrosferositoz, ovalositoz), ferment qüsurları (G-6-PDS çatışmazlığı), hemoglobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya, talassemiya);
2. GA-nın əldə edilmiş formaları, qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən və bu anemiyaya səbəb olan faktora görə təsnif edilir (antikorlar, hemolitik zəhərlər, mexaniki zədələr).

Əldə edilmiş GA arasında ən çox yayılmış formadır otoimmün hemolitik anemiya (AIHA). Daha sonra, irsi anemiyadan sonra daha ətraflı nəzərdən keçiriləcəkdir.

Qeyd etmək lazımdır ki, bütün HA-nın aslan payı əldə edilmiş formalara düşür, lakin onların arasında bir sıra variantlar var ki, bu da öz növbəsində Fərdi baş vermə səbəblərinə görə növlərə malikdir:

Transfer RNT-də və ya tənzimləyici gendə anadangəlmə qüsurun olması ilə əlaqədar, globin zəncirlərinin növlərindən birinin (α, β, γ) istehsal sürətində dəyişiklik, hemoglobinopatiyaların inkişafını müəyyən edir,çağırdı. Normal hemoglobinin (HbA) səviyyəsinin azalması və dəyərlərin artması ilə özünü göstərən β-talassemiya kimi talassemiyanın belə bir formasının daha geniş yayılmasını izah edən β-zəncirlərinin sintezinin ən çox yayılmış pozulması. anormal variantın (HbF və HbA 2).

Yanlış hemoglobini daşıyan qırmızı qan hüceyrələri çox "incə", qeyri-sabitdir, membranın keçiriciliyinin artması səbəbindən hemolizlə məhv olmağa və çürüməyə meyllidir. Kapilyar damarların dar lümenindən keçmək cəhdi tez-tez onlar üçün uğursuzluqla başa çatır və nəticədə iki yoldan birində baş verə bilən talassemiya simptomlarının görünüşü:

1. Homoziqot forma, kimi tanınır Cooley xəstəliyi və ya talassemiya mayoru uşaqlarda aşkar edilmişdir;
2. Heterozigot forma və ya kiçik talassemiya - bu variant daha tez-tez uşaqlıqdan ayrılmış insanlarda və hətta o zaman təsadüfən qan testində aşkar edildikdə müşahidə olunur.

Talassemiya genetik olaraq müəyyən edilmiş bir vəziyyət olduğundan, normal sintezin pozulması ilə xarakterizə olunur. yetkin hemoglobin, talassemiya minor üzərində çox dayanmayın. Heterozigotluğu və resessiv tipə görə irsi olması səbəbindən talassemiya ümumiyyətlə özünü göstərə bilməz və ya təsadüfən yetkinlərdə retikulositlərin və eritrositlərin osmotik sabitliyinin (məcburi göstəricilərə daxil edilməyən) öyrənilməsi zamanı aşkar edilə bilər. QAT). Amma homozigot forması çətindir, həyatın ilk ilinin uşaqlarında rast gəlinir, proqnoz ürəkaçan deyil, lakin ağırlaşmalarla zəngindir.

Cooley xəstəliyinin simptomları:

• Dərinin solğunluğu, intensivliyi dəyişə bilən sarılıq;
• Ümumi zəiflik, letarji, yorğunluq;
• Splenomeqaliya (dalağın böyüməsi), buna görə uşağın mədəsi əhəmiyyətli bir ölçüyə çata bilər, bəlkə də qaraciyər böyüdü;
• KLA-da, qırmızı qan hüceyrələrinin normal məzmunu ilə aşağı səviyyədə hemoglobin (anemiyanın hipoxrom növü);
• Zehni və fiziki inkişafda gecikmə Cooley xəstəliyinin məcburi əlamətlərinə aid edilmir, lakin buna baxmayaraq, bu uşaqlar sonradan başlarını tutmağa, sürünməyə, gəzməyə və pis yeməyə başlayırlar.

Çox vaxt belə simptomlarla həkimlər bu tip hemolitik anemiyanı unutmadan, qeyri-müəyyən bir etiologiyalı hepatiti qəbul etməyə başlayırlar. Diqqətlə toplanmış tarix (ailədə oxşar simptomların olması) və laboratoriya testləri (qanda - sərbəst bilirubinin artması, HbF və HbA 2-nin kiçik fraksiyaları, retikulositoz, OAM-da - urobilin) ​​şübhələri aradan qaldırmağa kömək edir. GA.

Hemoqlobin anormallığı səbəbindən hemolitik anemiyanın müalicəsi:

1. Hb-nin kəskin azalması halında qan köçürülməsi (eritrosit kütləsi);
2. desferal terapiya kursları (hemosiderozun qarşısını almaq üçün);
3. fol turşusu;
4. Dalağın əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə çıxarılması;
5. Sümük iliyinin transplantasiyası.

Diqqət! Talassemiya üçün ferroterapiya əks göstərişdir!

kiçik sferik qan hüceyrələri

Mikrosferositik membranopatiya (irsi mikrosferositoz və ya Minkowski-Choffard xəstəliyi) otozomal dominant patologiyadır (baxmayaraq ki, spontan mutasiyalar da baş verir) ilə xarakterizə olunur. membranların anadangəlmə anomaliyaları və qırmızı qan hüceyrələrinin sferik forması. Normalda eritrositlər qan dövranının ən dar hissələrini sərbəst şəkildə keçirməyə imkan verən biconcave disklərdir. Sferositlərin belə bir imkanı yoxdur, lakin eyni zamanda, eritrositlər üçün olduğu kimi, dar bir boşluğa "sıxmağa" çalışırlar, buna görə də membranın bir hissəsini itirirlər (bütövlük pozulur - hemoliz baş verir). Bundan əlavə, membran hüceyrəyə lazım olduğundan daha çox natrium ionunun keçməsini təmin edir ki, bu da əlavə enerji sərfinə səbəb olur ki, bu da hüceyrələrin ömrünü qısaldır.

Xəstəlik hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin, onlar yeni doğulmuş uşaqlarda daha şiddətlidir və daha böyük uşaqlarda daha az ifadə edilir (nə qədər tez aşkar edilərsə, kurs bir o qədər ağırdır).

Hemolitik sindrom xəstəliyin əsas simptomlarından biridir, sıfırdan yaranan və ya mənfi amillərin (yüklər, xəsarətlər, soyuqluğun təsiri) səbəb olduğu. Xəstəlik dalğalı bir kursa malikdir, burada hemolitik böhranın müvəqqəti sükunətlə daimi dəyişməsi var. Çox vaxt xəstəlik digər anadangəlmə anomaliyalarla ("yarıq dodaq", ürək qüsurları, qala kəllə, daxili orqanların patologiyası) müşayiət olunur.

Bundan əlavə, anadangəlmə mikrosferositik membranopatiyanın digər simptomları var:

• İntensivliyi müəyyən bir dövrdə xəstənin vəziyyətinin xəstəliyin gedişatından asılı olan sarılıq (hemolitik böhran ilə, sarılığın şiddəti çox fərqlidir);
• Zəiflik (keçici və ya daimi);
• qızdırma (kəskinləşmə zamanı);
• Sağ hipokondriyumda (qaraciyər) və dalağın yerində əzələ ağrısı və ağrı;
• Sürətli ürək döyüntüsü, qan təzyiqinin aşağı salınması, bəzi xəstələrdə ürək bulanması;
• Dalağın böyüməsi (zamanla);
• Sidik tünd pivə rənginə malikdir, nəcis də qaralır.

Çox vaxt xəstəlik özünü sarılıq kimi göstərməyə başlayır, buna görə də hepatitdən şübhələnən xəstələr yoluxucu xəstəliklər şöbəsinə müraciət edirlər, burada ilkin diaqnoz axtarışın ilk addımlarından (laboratoriya testləri) artıq silinəcəkdir.

KLA-da - hemoglobin məzmununda və əsasən kiçik sferik hüceyrələrlə təmsil olunan eritrositlərin sayının azalması.

kimi göstəricilərə diqqət yetirilir:

1. Autohemoliz (əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır);
2. retikulositlər (artan);
3. Eritrositlərin osmotik müqaviməti (xeyli dərəcədə azalıb);
4. Qanın biokimyəvi analizi - bağlanmamış fraksiyaya görə;
5. Sterkobilin (kaprogram) və urobilin (OAM) da normal dəyərləri aşır.

Bu formanın hemolitik anemiyasının müalicəsi müxtəlif terapevtik tədbirlərlə fərqlənmir. Açıq anemiya hallarında qanköçürmə məqbuldur, üstəlik, yalnız qırmızı qan hüceyrələri. Dəmir preparatları, B vitaminləri, Minkowski-Choffard xəstəliyi zamanı hormonlar, yalnız tam təsirsizliyi və faydasızlığı səbəbindən istifadə edilmir. Anadangəlmə xəstəliklə mübarizə aparmağın yeganə yolu qırmızı qan hüceyrələrinin (dalaq) "qəbiristanlığını" çıxarmaqdır. Splenektomiya xəstənin vəziyyətini nəzərəçarpacaq dərəcədə yaxşılaşdırır, baxmayaraq ki, kiçik qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri hələ də qan dövranında dolaşmağa davam edir.

Digər anomaliyalar miras qalmışdır

İrsi GA yuxarıda göstərilən nümunələrlə məhdudlaşmır, lakin aşağı yayılma nəzərə alınmaqla, simptomların oxşarlığını, müalicəni və bütün formalar üçün diaqnostik meyarların eyniliyini nəzərə alaraq, differensial diaqnozu mütəxəssislərə həvalə edəcəyik. İcazə verin, irsi GA haqqında yekunda bir neçə söz deyim.

daha çox hemoliz keçirən oraq hüceyrəli anemiyada nizamsız formalı qırmızı qan hüceyrələrinin bolluğuna bir nümunə

oraq hüceyrəli anemiya böhran zamanı eritrositlərin kütləvi ölümü və müvafiq olaraq eyni hemolizlə fərqlənən talassemiyanı demək olar ki, hər şeydə təkrarlayır. Uşaqlarda oraq hüceyrə xəstəliyi infeksiyalar tərəfindən təhrik edilir və kifayət qədər ağır ağırlaşmalara (iflic, ağciyər infarktı, kardiomeqaliya, qaraciyər sirozu) səbəb ola bilər. Yetkinlərdə xəstəlik bir qədər "sakitləşir", lakin ağırlaşma ehtimalı hələ də qalır.

İrsi ovalositoz (elliptotoz) mikrosferositoza bənzər simptomlara malikdir, lakin qırmızı qan hüceyrəsinin strukturunda ondan fərqlənir.

eritrositlərdə irsi qüsur G-6-FDG fəaliyyətinin çatışmazlığı(qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz) enerji istehsalının pozulması nəticəsində yaranır.

Xəstəlik yaşı seçmir, buna görə də yenidoğulmuşlarda istisna edilmir. G-6-PDS çatışmazlığı fonunda inkişaf edən kernikteruslu HDN, ağır nevroloji simptomlarla xüsusilə ağır kurs ilə xarakterizə olunur. Diaqnostik meyarlar mikrosferositoz üçün olanlardan fərqlənmir.

Xəstəliyin müxtəlif kurs variantları var: asimptomatikdən ağır hemolitik böhranlara qədər, adətən müəyyən dərmanların qəbulu, hamiləlik, infeksiya, allergenlər ilə təhrik edilir. Zamanında tanınmayan, Hb-nin əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə hemolitik böhran çox ciddi ağırlaşmalarla (DIC, kəskin böyrək çatışmazlığı) təhdid edir və kifayət qədər ciddi proqnoza malikdir.

Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) - qazanılmış "özünü yemək"

Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) əsaslanan patoloji proses hesab olunur öz qırmızı qan hüceyrələrinin antigenik quruluşuna antikorların istehsalı.İmmunitet sistemi nədənsə başqasının əvəzinə öz antigenini alır və onunla mübarizə aparmağa başlayır.

AIHA-da eritrositlərə antikorların immun hücumu

İki növ AIGI var:

• simptomatik başqa bir patologiyanın fonunda inkişaf edən otoimmün hemolitik anemiya (hemoblastozlar, xroniki hepatitlər, neoplazmalar, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, limfogranulomatoz və s.);
• idiopatik Xəstəliyin birbaşa səbəbi olmayan müxtəlif amillərin (infeksiya, dərman, travma, hamiləlik, doğuş) təhrik etdiyi AİHA variantı, sadəcə antikorların istehsalına səbəb olan eritrositin səthində bir növ hapten oturdu. Bəs bu necə bir hadisə idi? Bir qayda olaraq, bu təxribatçı diqqətdən kənarda qaldı və izah olunmadı.

AIHA ən təmiz formada onun idiopatik formasıdır və tez-tez doğuşdan, abortdan, qida zəhərlənməsindən və müəyyən dərmanların nizamsız qəbulundan sonra inkişaf edir.

Xəstəliyin inkişafına qədər AİHA-nın patogenezi iki mərhələdən keçir :

• Birinci mərhələdə mənfi amillərin (dərmanlar, bakteriyalar, viruslar) təsiri altında və ya tək bir immunositin somatik mutasiyası nəticəsində eritrositlərin antigenik quruluşu dəyişir;
• İkinci mərhələdə patogenezi - hemoliz (sərbəst hemoglobin artıq hüceyrə membranı ilə məhdudlaşmır) və anemiya (məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələri artıq qırmızı qan hüceyrələri deyil) inkişafı ilə immunoloji prosesin formalaşmasının əsasını təşkil edən istehsal olunan antikorlar və öz antigenləri arasında birbaşa qarşılıqlı əlaqədir. , eynilə sərbəst buraxılan hemoglobin kimi).

Özünə qarşı yönəlmiş immun aqressiya müxtəlif antikorlar səbəb ola bilər:

AIHA simptomları müxtəlifdir və bir çox amillərdən asılıdır, o cümlədən:

• Hemoliz dərəcəsi (böhran və ya "sakit");
• İsti və ya soyuq;
• eritrositlərin ölüm yeri;
• Daxili orqanlarda dəyişikliklər;
• fon patologiyası.

AIGI-nin əsas xüsusiyyətlərinə aşağıdakılar daxildir:

1. sarılıq ilə hemolitik böhran;
2. Anemiya (həm hemoglobin səviyyəsinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması);
3. Bədən istiliyində artım;
4. Sidikdə hemoglobinin olması;
5. Dalağın genişlənməsi.

Hemolitik anemiyada mövcud ola bilən, lakin məcburi olmayan və onu müəyyən edən simptomlar:

• Zəiflik, yorğunluq;
• iştahanın azalması;
• Qaraciyərin genişlənməsi.

AIHA-nın laboratoriya diaqnostikası, biokimyadan (bilirubin), tam qan sayından (retikulositlərin sayı və eritrositlərin osmotik müqavimətinin təyini ilə) və sidiyə əlavə olaraq, antikorların növünü müəyyən etmək üçün məcburi immunoloji testləri (Coombs testi) ehtiva edir.

Böhran zamanı otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi stasionar şəraitdə aparılır, xəstənin kortikosteroidlər, immunosupressantlar qəbul etdiyi yerdə və görülən tədbirlər səmərəsiz olarsa, splenektomiya məsələsi gündəmə gəlir.

(eritrosit kütləsi) yalnız sağlamlıq səbəbi ilə və yalnız fərdi seçimdən sonra (Coombs testi) həyata keçirilir!

Video: hemolitik anemiya haqqında mühazirə

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və hemoglobinin plazmaya salınması ilə əlaqəli fenomen hemolizdir. Bu prosesin bir neçə təsnifatı var, onu yaradan səbəblərdən, mənşə yerindən və s.

Hemoliz anlayışı və təsnifatı

Hər kəs bunun nə olduğunu və təhlükə yaratdığını bilmir. Proses bədəndə eritrositlər öz müddətini başa vurduqdan sonra baş verir - 4-5 ay. Bunun sonunda hüceyrələr ölür.

Təhlükə qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsidir, çünki patologiyaların inkişaf riski var.

• fizioloji (bioloji, təbii) proses - öz dövrünə xidmət etmiş eritrositlərin ölümü;
• patoloji, orqanizmdə fiziologiyadan asılı olmayaraq.

Birinci halda, vaxtını keçirmiş hüceyrələr yeniləri ilə əvəz olunur və proses aşağıdakılara bölünür:

• hüceyrədaxili, orqanlarda meydana gələn (qaraciyər, sümük iliyi, dalaq);
• damardaxili hemoliz, plazma zülalı hemoglobini qaraciyər hüceyrələrinə köçürdükdə, bilirubinə çevrilir və qırmızı qan hüceyrələri birbaşa qan dövranında məhv edilir.

Patoloji məhv - hər hansı bir təsir altında canlı qırmızı qan hüceyrələrinin ölümü. Proses təsir faktorlarına görə təsnif edilir:

• kimyəvi - xloroform, spirt, efir, sirkə turşusu, spirt kimi aqressiv məhsulların təsiri nəticəsində lipid-protein qabığının məhv edilməsi;
• mexaniki, membran qabığının məhv olması səbəbindən meydana gəlir, məsələn, bir nümunə ilə bir sınaq borusunu kəskin silkələyirsinizsə, qan köçürmək üçün ürək-ağciyər maşını (hemodializ) istifadə edin;
• termal, çox aşağı və ya yüksək temperatur eritrosit membranının ölümünə səbəb olduqda (yanıqlar, donma);
• bioloji zəhərli məhsulların plazmaya nüfuz etməsi (arı, ilan, həşərat sancması) və ya qrupda uyğun olmayan qan köçürülməsi səbəbindən mümkündür;
• osmotik hemoliz, qırmızı qan hüceyrələri osmotik təzyiqin plazmadan daha az olduğu bir mühitə daxil olduqda öldükdə (konsentrasiyası 0,85-0,9% -dən aşağı olan venadaxili salin).

Elektrik hemolizi də fərqlənir - elektrik cərəyanına məruz qalması səbəbindən qırmızı qan hüceyrələrinin ölümü.

Fenomenin səbəbləri

Qan serumunda qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması bir neçə səbəbə görə baş verir. Kəskin hemolizdə reaksiyanın sürətlənmiş gedişi və insan vəziyyətində əhəmiyyətli bir pisləşmə qeyd olunur.

Buna səbəb olan əsas səbəblər:

• laborantın səhvi nəticəsində nümunələrin olmaması səbəbindən mümkün olan xəstənin komponentlərinə uyğun olmayan qan köçürülməsi;
• ağır hemolitik anemiyaya səbəb olan və otoimmün xarakter daşıyan kəskin yoluxucu lezyon və ya bədənə toksik təsir;
• ana qanı ilə rezus ziddiyyəti səbəbiylə körpənin doğulduğu izoimmun hemolitik anemiya (yeni doğulmuş körpələrin problemi).

Patoloji hemolizin görünüşünə səbəb olur:

Oraq anemiyası, dərmanlarla nəzarətsiz müalicə qana zərər verə bilər. Bəzi analjeziklər, sulfanilamidlər, diuretiklər, vərəmin müalicəsi üçün dərmanlar qırmızı qan hüceyrələrinin ölümünün artmasına səbəb ola bilər.

Test zamanı pozuntular səbəbindən hemoliz mümkündür, bu da onları sonrakı tədqiqatlar üçün yararsız edir. Bu, çox sürətli qan nümunəsi, sterilliyə riayət edilməməsi, düzgün saxlama və daşınma nəticəsində baş verir ki, bu da membranların məhvinə səbəb olur.

Xəstənin analizə hazır olmaması da mənfi təsir göstərir, məsələn, bir gün əvvəl çox yağlı yemək yemək, çünki yağların parçalanması hemolizin inkişafını stimullaşdırır.

Uşaqlarda hemoliz

Doğuş zamanı dərhal aşkar edilir və onun səbəbi ana və uşağın antikorlarının uyğunsuzluğudur. Uşaqlarda şiddətli ödem, anemiya və sarılıq tələffüz olunur. Yetkinlərdə olduğu kimi, patoloji intravaskulyar və hüceyrədaxili bölünür.

Dölün və ananın qanının uyğunsuzluğu hamiləlik dövründə müəyyən edilir və tez-tez intrauterin müalicə aparılır. Körpə ən çox qeysəriyyə əməliyyatı ilə doğulur. Hemolitik xəstəlik adətən vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə olur.

Uşağın, bəzən də ananın sonrakı müalicəsi klinik mənzərə əsasında həyata keçirilir. Buraya qanköçürmə, hormon terapiyası daxildir.

Qanköçürmə ilə eyni vaxtda qlükokortikosteroid müalicəsi, məsələn, əzələdaxili olaraq tətbiq olunan Kortizon ilə aparılır.

Tez-tez körpəni ana südü ilə qidalandırmaqdan imtina etməlisiniz, bu da dərmansız müalicə üsullarına aiddir.

Simptomlar və təzahürlər

Sağlam bir insan üçün qırmızı qan hüceyrələrinin bioloji hemolizi diqqətdən kənarda qalır. Klinik simptomlar kəskin və ya patoloji təzahürlərlə mümkündür.

Kəskin hemoliz əlamətləri:

• aşağı qan təzyiqi;
• üzün solğunluğu, ardınca siyanoz.

Xəstə şüurlu olarsa, şikayətlər ola bilər:

• sinə içində güclü təzyiq;
• bədəndə istilik;
• qusma ilə müşayiət olunan ürəkbulanma;
• hemolizin tipik əlamətləri olan bel bölgəsində ifadə edilən ağrı.

Hormon terapiyası, anesteziya altında radiasiya kursu keçirən insanlarda qırmızı qan hüceyrələrinin parçalandığını və ya onların təzahürünün əhəmiyyətsiz olduğunu göstərən aydın simptomlar yoxdur.

Alınan nümunələrin laborator analizində eritrositlərin parçalandığı, qan reaksiyasında anemiyanın artdığı, trombositlərin azaldığı, bilirubinin artdığı, laxtalanmanın pozulduğu aydın görünür.

Sidiyin rəngi də dəyişir, tünd qırmızı olur, biokimyəvi analiz hemoglobinin, kaliumun, zülalın olduğunu göstərir.

Normlar və patologiyanın aşkarlanması

Hemolizi təyin etmək üçün serumda hemoglobinin səviyyəsi, retikulositlərin sayı və bilirubin ölçülür. Nadir hallarda, radioizotop metodlarından istifadə edərək eritrositlərin həyat dövrünü ölçmək lazımdır.

Eritrositlərin parçalanmasının normal olub olmadığını müəyyən etmək üçün onların qabığının sıxlığını osmotik müqavimət üsulu ilə müəyyən etmək lazımdır ki, bu da minimum və ya maksimum məhvi müəyyən etməyə imkan verir.

Qan nümunəsi alındıqdan sonra xüsusi bir test aparılır - qanda hemoglobinin tərkibini təyin etməyə imkan verən hemoliz indeksi (HI). Kişilərdə eritrositlərin optimal tərkibi 4,3-5,7 * 106 / mkl, qadınlarda - 3,9-5,3 * 106 / mkl təşkil edir. 12 yaşdan yuxarı olmayan bir uşaqda qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 3,6-4,9 * 1012 / l, 12-15 yaşlarında - 3,9-5,5 * 1012 / l-dir.

Həmçinin, laboratoriya tədqiqatlarında hematokrit dərəcəsi eritrositlərin ümumi həcminin plazmanın ümumi həcminə nisbəti kimi müəyyən edilir.

Kişilər və qadınlar üçün optimal dəyər müvafiq olaraq 0,4-0,52 və 0,37-0,49-dur.

Həyatın ilk günündə bir aya qədər olan uşaqlarda hematokrit norması 0,56 ilə 0,45 arasında, bir ildən 15 yaşa qədər - 0,35-0,39, 15 yaşdan yuxarı - 0,47-dir.

Eritrositlərin sferikliyinin müəyyən edilməsi kiçik əhəmiyyət kəsb etmir. Bu, diametri və divar qalınlığı arasındakı nisbətdir. Normalda insanlarda dəyər 0,26-0,28-dir.

Vaxtını yerinə yetirmiş eritrositlər sferik formada olurlar. Əgər gənc hüceyrələrdə belə konfiqurasiya müşahidə olunarsa, o zaman onların ömrü 10 dəfə qısalır və onlar öz funksiyalarını yerinə yetirmədən ölürlər.

Sferik qan hüceyrələrinin görünüşü, hemolitik anemiyanın inkişafını göstərən sferiklik indeksinin artması barədə nəticə çıxarmağa imkan verir.

Ən canlılar sümük iliyindən yenicə çıxmış gənc hüceyrələrdir (retikulositlər). Qalınlaşmış disk formasına görə aşağı sferiklik indeksinə malikdirlər.

Təhlil nəticəsində eritrositlərin artan parçalanması aşkar edilərsə, nümunə götürmə zamanı səhvləri aradan qaldırmaq və nəticənin etibarlılığını yoxlamaq üçün ikinci qan bağışlaması təyin edilir.

Müalicə, nəticələr və qarşısının alınması

Kəskin hemoliz təcili tibbi yardım tələb edir. Böhranın təzahürlərinin aradan qaldırılması yalnız stasionar şəraitdə, reanimasiya şöbəsində mümkündür.

Əsas müalicə üsullarına aşağıdakılar daxildir:

1. Səbəbi aradan qaldırın.
2. Zərərli elementlərin çıxarılması - mədə yuyulması və bağırsağın bir lavman ilə təmizlənməsi.
3. Böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı olduqda, mövcud müşayiət olunan xəstəliklərlə, simptomatik terapiya, karbamidin artması ilə hemodializ aparılır.
4. Həyatı təhdid edən mürəkkəb şəraitdə intensiv terapiya aparılır və qan köçürülür. Eritrositlərin əhəmiyyətli dərəcədə zədələnməsi halında, qan transfüzyonunu əvəz edən eritrosit kütləsi tətbiq olunur.
5. Anadangəlmə anemiyanın olması halında, qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını stimullaşdırırlar.
6. İltihabın qarşısını alan və damarlarda təzyiqi artıran hormonal agentlərin istifadəsi.

Hemolitik xarakterli irsi anemiyanı müalicə etmək asan deyil. Bəzən dalağı çıxarmaq lazımdır, xüsusən də orqan geniş zədələnir.

Tez-tez qan təmizləmə proseduru sərbəst hemoglobinin çıxarılmasına kömək edən "Heparin" dərmanını istifadə edərək (venadaxili) plazmaferez ilə tələb olunur.

Otoimmün hemoliz əlamətləri ilə qlükokortikosteroid agentləri, məsələn, Prednisolone istifadə olunur. Dərin mərhələdə olan hemolitik böhran Reoglumanın köməyi ilə dayandırılır.

Böyrək çatışmazlığı üçün profilaktik tədbir Diakarb və natrium bikarbonatın birgə istifadəsidir.

Hemoliz ilə əsas nəticə hemolitik anemiyadır, tez-tez trombositlərin, leykositlərin sayının dəyişməsi, damarlarda qan laxtalarının inkişafı və xolelitiyazın meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur.

Qarşısının alınması üçün sadə qaydalara əməl etməlisiniz:

• meşədə toplamamalı və tanımadığı giləmeyvə və göbələk yeməməlisiniz;
• zəhərli həşəratların, hörümçəklərin, ilanların dişləməsi halında, ixtisaslı yardım göstərilənə qədər, təsirlənmiş ərazini 2 dəqiqə ərzində yandırmaq, zəhərin qana daxil olmaması üçün turniket çəkmək və mümkünsə sıxmaq lazımdır. həyata.

Təsadüfi dərmanlar seçərək özünü müalicə etməmək vacibdir. Lazımi terapiya yalnız müayinələr və təhlillər əsasında bunu edən bir mütəxəssis tərəfindən təyin edilə bilər.

• Xəstəliklər
• Bədən hissələri

Ürək-damar sisteminin ümumi xəstəliklərinin mövzu indeksi sizə lazım olan materialı tez tapmağa kömək edəcəkdir.

Bədənin sizi maraqlandıran hissəsini seçin, sistem ona aid materialları göstərəcək.

© Prososud.ru Əlaqə:

Sayt materiallarından istifadə yalnız mənbəyə aktiv keçid olduqda mümkündür.

Eritrosit hemoliz nədir, onun növləri, səbəbləri və əlamətləri

Hemoliz, yunan dilindən hərfi tərcümədə qanın məhv edilməsi prosesi üçün tibbi termindir. Şübhəsiz ki, məhv olan qanın özü deyil. Çürümə prosesi onun əsas formalı elementlərindən birinə - eritrositlərə təsir göstərir. Eritrositlərin hemolizi ya bakterial toksinlərin və antikorların - hemolizinlərin, ya da bir sıra digər amillərin təsiri ilə baş verir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin membranının uzanması, bu membranların keçiriciliyinin dəyişməsi və ya onların məhv edilməsi "laklanmış" hemolizlənmiş qanın görünüşünə səbəb olur - qan serumu şəffaf olur, lakin qırmızı rəngini itirmir. Bu fenomen eritrositlərdən hemoglobinin qüsurlu membranlar vasitəsilə qan plazmasına və ya digər mühitə salınması ilə əlaqədardır, bunun sayəsində sağlam eritrositlər (normositlər) eritrosit kölgələrinə - rəngsiz stromaya (zülal əsaslarına) çevrilirlər.

Mexanizm

Bütün orqanizmlərin yaşaması üçün oksigenə ehtiyacı var. İnsanlarda O2-nin bütün toxumalara çatdırılması funksiyası qırmızı qan hüceyrələrində yerləşən və bu hüceyrələrin içərisində membran membranı ilə saxlanılan hemoglobin Hb tərəfindən həyata keçirilir.

Eritrosit membranı müxtəlif zülallardan ibarət mürəkkəb üç qatlı molekulyar mozaikadır ki, onun orta təbəqəsində də xüsusi növ hemoglobin var.

O 2 və CO 2-nin eritrosit membranına asan keçiriciliyi xüsusi hüceyrə quruluşu ilə təmin edilir.

Sərbəst hemoglobin qaz daşıma funksiyasını yalnız qırmızı qan hüceyrəsi daxilində təmin edə bilər. Öz hüdudlarını aşaraq, "tənəffüs piqmenti" nəinki yararsız hala düşür, həm də sağlamlıq üçün təhlükə yaradır, müxtəlif xəstəliklərə, sindromlara və ya vəziyyətlərə, ölümə qədər səbəb olur.

Baş verən struktur dəyişikliklərinin nə qədər böyük olmasından asılı olaraq, hemoliz sindromunun aşağıdakı mərhələləri fərqləndirilir:

1. Prehemoliz membran keçiriciliyinin artmasıdır.
2. Hemoliz hemoglobinin sərbəst buraxılmasıdır.
3. Hemoqlobinoliz hemoglobinin məhv edilməsidir.
4. Stromatoliz eritrosit kölgələrinin parçalanmasıdır.

Həmolitik təsir mexanizmi tam başa düşülməsə də, hemolizin səbəbləri birbaşa eritrositi əhatə edən xarici mühitin vəziyyətindən və onun daxili göstəricilərindən asılı olan membran deformasiyasının dərəcəsində olduğu aydındır. hüceyrədaxili özlülük, membranın elastik xüsusiyyətləri və səth sahəsi membranlarının hüceyrənin həcminə nisbəti.

Təsnifat

Bədəndə meydana gələn və in vitro - bədəndən kənarda eritrositlərin in vivo hemoliz sindromunu ayırmaq lazımdır. Sonuncu yalnız qan testləri üçün laboratoriya tədqiqat vasitəsi kimi deyil, həm də biofiziki proseslərin daha da öyrənilməsi üçün bir yol kimi vacibdir. Bu, bədəndə baş verən dəyişikliklərin mahiyyətini başa düşmək üçün xüsusilə vacibdir, çünki in vivo olaraq eritrositlərin deqradasiyasını ətraflı şəkildə izləmək sadəcə mümkün deyil.

in vivo

Bədəndə meydana gələn eritrositlərin məhv edilməsi aşağıdakı hemoliz növlərinə bölünür:

• damardaxili - kimyəvi, bioloji;
• hüceyrədaxili - fizioloji, immun;
• tibbi.

Damardaxili və hüceyrədaxili hemoliz sindromu adətən müxtəlif növ anemiya və patoloji xəstəliklərin nəticəsidir.

In vitro

Bədəndən kənarda baş verən eritrositlərin hemolizi aşağıdakı alt növlərdən ibarətdir - osmotik, istilik və mexaniki.

Hemolizin in vitro tədqiqi onun qarşısının alınması, həmçinin donor qanının saxlanması şəraitində eritrositlərin ömrünü artırmaq, qan qrupunu və Rh faktorunu daha dəqiq müəyyən etmək, eləcə də digər testlər üçün lazımdır. qan.

Hemoliz indeksi

Hemoliz indeksi (HI) və ya hemoliz indeksi (HI) ilk növbədə ümumi qan testində hemoglobinin kəmiyyət tərkibinə və sınaq borusunda qanın vizual öyrənilməsinə əsaslanan xüsusi bir testdir. Nəticə artıq 0,02 q/dL sərbəst hemoglobin konsentrasiyasında çılpaq gözlə görünür.

Ayrı-ayrılıqda qeyd etmək lazımdır ki, görünən hemoliz hər hansı bir differensial koaquloqrammanın nəticələrini çıxarmaq üçün bir səbəbdir.

Hemoliz sindromunu müəyyən etdikdən sonra, analiz preanalitikində mümkün səhvləri - götürülmüş qan nümunəsinin götürülməsi, saxlanması və ya çatdırılması qaydalarının pozulmasını aradan qaldırmaq üçün təkrar tədqiqatlar məcburidir.

Hemoqlobin kişi g/dl

Hemoqlobin qadın g/dl

Biyokimyəvi və immunoloji testlərdə göstəricilər dəyişə bilər (10%-dən çox) - nömrə beynəlxalq təsnifata uyğun olaraq göstərilir.

IG 1 + No: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + no: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80-85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Eritrositlərin kəmiyyət tərkibinin normasına uyğunluğuna diqqət yetirməyə dəyər: kişilər - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, qadınlar - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Hemolizdə ayrıca vurğu hematokritə verilir - bütün qırmızı qan hüceyrələrinin ümumi həcminin qan plazmasının həcminə nisbəti. Normalda bu göstəricilər diapazonda olmalıdır: kişilər üçün - 0,4-0,52; qadınlarda - 0,37-0,49. Hematokrit həm arta bilər - çürümənin başlanğıc mərhələsində qırmızı qan hüceyrələrinin həcminin artması ilə, həm də qırmızı qan hüceyrələrinin qırışması və ya məhv edilməsi ilə müvafiq olaraq azalır.

Buna görə də eritrositlərin sferiklik indeksi, onun qalınlığı və diametri arasındakı nisbət diqqətdən kənarda qalmır. Normalda bu indeks təxminən 0,27-0,28 olmalıdır.

Həm də hemolizlə retikulositlərin sayının norması (qırmızı qan hüceyrələrinin gənc formaları) aşmaq olar - normanın 300% -ə qədər artım mümkündür. Aşağıdakı cədvəldə normal dəyərlər göstərilir.

RET-lərin mütləq sayı

Yetişməmiş retikulositlər IRF

Bəzi patologiyalarda və anemiyalarda hemoliz reaksiyası Şəkər testində və Ham testində (turşu hemoliz) mənfi nəticələr verə bilər.

Qanın osmotik müqavimətinin öyrənilməsində aşağıdakı dəyərlər qeyd olunur:

• hemolizin başlanğıcı - NaCl məhlulunun konsentrasiyası 0,48 ilə 0,39% arasında;
• qismən - 0,38-0,34%;
• içi boş - 0,33-dən 0,32% -ə qədər.

Test zamanı hemoliz

Laboratoriya tədqiqatlarında qan daha çox və ya daha az dəyişikliklər və membranın zədələnməsi ilə tam və ya natamam eritrosit hemoliz sindromuna səbəb olan müxtəlif təsirlərə məruz qalır.

Temperatur in vitro

Eritrositlərin və ya qanın bir suspenziyasının qızdırılması, təkrar dondurulması və əriməsi termal (termal) membran hemolizinə səbəb olur. Qanın t 49 °C-yə qədər qızdırılması qan hüceyrələrinin görünən şişməsinə səbəb olur və t> 62(63) °C-də membranlar parçalanmağa başlayır, lakin qırmızı qan hüceyrələrinin bəzi fraqmentləri hemoglobini saxlamaq qabiliyyətini qismən saxlayır.

Mexanik in vitro

İlkin və təkrar dondurma, kəskin silkələnmə və ya mərkəzdənqaçma yükləri mexaniki hemolizə səbəb olur. Dondurma zamanı membranların aldığı zədə buz kristallarının əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır.

Həmçinin, test zamanı qan nümunəsi səhv götürüldükdə, eləcə də nasaz süni qan dövranı cihazlarında və konservləşdirilmiş qanın daşınması düzgün təşkil olunmadıqda, eritrositlər membrana mexaniki ziyan vura bilər.

Bu alt qrupa həmçinin süni ürək qapaqlarının nasazlığı nəticəsində baş verən in vivo damardaxili mexaniki hemoliz də daxildir.

Osmotik in vitro

Eritrositin həcminin artması, suyun içərisinə nüfuz etməsi səbəbindən membranın uzanmasına və məsamələrinin genişlənməsinə səbəb olur. İnsanlarda eritrositin kritik həcmi ilkin həcmin 146%-ni təşkil edir.

Hemoqlobin membrandan keçməyə başlamazdan əvvəl, kalium ionlarının nüfuzuna qarşı müqavimətini azaldır. Bu mexanizm osmotik hemoliz adlanır və qanın natrium xlorid, karbamid, qlükoza, qliserolun hipotonik məhlulları ilə qarışması ilə əlaqədardır.

Osmotik hemoliz 2 mərhələdə baş verir:

1. Sərbəst hemoglobinin sərbəst buraxılması.
2. Membran orta təbəqəsinin fosfotidləri ilə əlaqəli olan hemoglobinin parçalanması.

Hemoqlobinin çox kiçik bir hissəsi stromada (eritrositlərin kölgələri) əbədi olaraq qalır və yalnız onlarla birlikdə həll olunur - stromatoliz.

Hipotonik NaCl məhlullarında eritrositlərin müqavimətinin testi şəklində müxtəlif xəstəliklərin və patologiyaların diaqnostikası üçün eritrositlərin osmotik hemolizindən istifadə edilir.

Radiasiya, ultrasəs, sabit cərəyan və müxtəlif kimyəvi maddələrin təsiri altında eritrositlərin parçalanmasının öyrənilməsi sahəsində tədqiqatlar davam etdirilir.

Damardaxili hemoliz

İnsan bədəninin damarlarının içərisində eritrosit membranlarının məhv edilməsi ən çox hemolitik anemiya, paroksismal soyuq aglütinasiya xəstəliyi, hemolitik zəhərlərlə zəhərlənmə, termal hemoliz ilə otoimmün anemiya ilə müşahidə olunur.

Damardaxili hemoliz sindromu aşağıdakı simptomlar, əlamətlər və laboratoriya parametrləri ilə xarakterizə olunur:

• müxtəlif lokalizasiyanın ağrısı - qarın boşluğunda, böyrəklərdə, ürəkdə;
• artan bədən istiliyi;
• titrəmə və ya qızdırma vəziyyəti;
• taxikardiya;
• dalağın genişlənməsi nadirdir, lakin qaraciyərdə cüzi artım və qalxanabənzər vəzinin zədələnməsi ola bilər ki, bu da 2-ci tip diabetin başlanmasına gətirib çıxarır;
• ürək böhranının mümkün inkişafı;
• dərinin və skleranın sarılıq və ya qaralması çox zəifdir;
• qırmızı, qəhvəyi və ya qara sidik;
• sidik analizində - sərbəst Hb əvvəlcə müəyyən edilir və bir neçə gündən sonra hemosiderin görünür;
• qan testində - bilirubin və sərbəst Hb səviyyəsi, haptoglobinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması fonunda kəskin şəkildə artır;
• rəng indeksi - 0,8-1,1.

In vivo kimyəvi

Kimyəvi müxtəlifliyə səbəb olan səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

1. Müxtəlif kimyəvi maddələrin qana daxil olması, toksinlər və zəhərlər (kimyəvi yanıqlar zamanı daxil olmaqla), bədənin qurğuşun, benzol, pestisidlərlə intoksikasiyası və ya azot oksidləri, nitrobenzol, natrium nitrit ilə xroniki zəhərlənmə.
2. Sürünənlərin və həşəratların dişləmələri, zəhərli amfibiyaların və ya balıqların bəzi növləri, qurdların hemolitik zəhəri ilə məğlub olur.

Bədənin hemolitik zəhərlərlə zədələnməsi və geniş toxuma zədələnməsi təkcə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə deyil, həm də müalicəsi çətin olan DIC (yayılmış damardaxili laxtalanma) inkişafına qədər anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Kimyəvi hemoliz qan plazmasına xloroform, efir, spirt və narkotik maddələrin daxil olması nəticəsində baş verə bilər.

Bioloji in vivo

Bioloji növlər qrupa və ya Rh faktoruna uyğun olaraq, uyğun olmayan qanın səhv köçürülməsi zamanı baş verən qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili hemolizini əhatə edir. Keyfiyyətsiz transfuziya ilə kəskin hemoliz baş verir, bu da aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:

• qısamüddətli həyəcan və eyforiya;
• sinə və / və ya bel səviyyəsində qurşaq ağrısı;
• arterial hipotenziya fonunda taxikardiya.

Buraya dölün və yeni doğulmuş uşaqların hemolitik xəstəliyi də daxildir - hemoliz ananın və dölün qanının eritrosit antigenləri üçün uyğunsuzluğu səbəbindən baş verir. Əksər hallarda, Rh-mənfi qadının Rh-müsbət qanı olan bir döl olduğu zaman baş verir. Daha az hallarda ABO münaqişəsi baş verir: qadında 0 (I) qan qrupu var və döldə A (II) (65% hallarda) və ya B (III) (35%) var. Kəskin hemoliz, belə hallarda, aşağı düşməyə səbəb ola bilər.

hüceyrədaxili hemoliz

Bədənin orqanlarında (dalaq, qaraciyər, sümük iliyi) hüceyrə səviyyəsində meydana gələn qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə hüceyrədaxili deyilir və müxtəlif növlər də ola bilər.

Fizioloji

Hər bir eritrosit nəhayət, meydana çıxdıqdan 100-130 gün sonra çökür və "ölür". Yetkin eritrositlər tədricən parçalanır. Onlar membranın elastikliyini itirirlər və digər geri dönməz proseslər baş verir - hüceyrələrin diametri və forması dəyişir, membranlarda böyümələr və lövhələr yarana bilər. Ümumi və biokimyəvi qan testlərində hüceyrələrin təbii ölümü nəzərə alınır - dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin izləri narahatlığa səbəb deyil.

İmmunitet

Otoimmün və irsi hemolitik anemiyalarla (talassemiya, irsi mikrosferositoz, Marchiafava-Micheli xəstəliyi, paroksismal gecə hemoglobinuriya və başqaları) hüceyrədaxili hemoliz inkişaf edir ki, bu da eritrositlərin irsi qüsurları nəticəsində yaranır və ya hemoglobinin pozulduğu eritrosit membranında, İmmun hemoliz aşağıdakı mərhələlərdə gedir: sensibilizasiya; komplimentin hərəkətini təsdiqləyən; membran strukturunda dəyişikliklər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi probleminin olması aşağıdakı klinik simptomlar və laboratoriya əlamətləri ilə təsdiqlənir:

• skleranın və dərinin açıq şəkildə sararması;
• qaraciyər və dalağın həcmində kəskin artım;
• sidik analizində - urobilinin artması;
• nəcisin analizində - sterkobilin var;
• sümük iliyinin ponksiyonunda - eritroblastların və normoblastların səviyyəsinin artması.

Qan testində:

Hemolizin hüceyrədaxili mənşəyini təsdiqləmək üçün əlavə olaraq birbaşa və dolayı Coombas testləri aparılır.

Tibbi hemoliz

Eritrosit hemolizinin başqa bir növü, eritrosit membranlarının məhvinə səbəb ola biləcək dərmanların qəbulu nəticəsində yaranan dərmanlardır. Onları aşağıdakı alt qruplara bölmək olar:

• vərəm əleyhinə dərmanlar;
• diuretiklər və antimalarial dərmanlar;
• sulfanilamidlər, nitrofuranlar, analjeziklər, diuretiklər;
• hipoqlikemik agentlər.

Buna görə də, laboratoriya testləri etməzdən əvvəl, bu cür dərmanların qəbulu barədə müalicə edən mütəxəssisinizi xəbərdar etmək son dərəcə vacibdir.

Və nəticədə xatırlayırıq ki, müalicə və terapevtik prosedurların aparılmasında yalnız patologiyanın xüsusiyyətlərinə və ya eritrosit hemoliz sindromuna səbəb olan səbəblərə diqqət yetirilməlidir.

Hemolitik böhran - qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə məhv edilməsi halında, bütün hemoliz əlamətləri olduqda, bədənin ümumi vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşdikdə və anemiya simptomları sürətlə irəlilədikdə, təcili yardım üçün təcili yardım çağırmalısınız. xəstəxanaya yerləşdirmə və təcili müalicə.

RBC hemolizinin simptomları

və yeniyetmə ginekologiyası

və sübuta əsaslanan tibb

və səhiyyə işçisi

Rusiya Tibb Akademiyası

Hemoliz (yunan sözündən haima - qan, lizis - məhv) qanyaradıcı hüceyrələrin təbii qocalması səbəbindən fizioloji məhvidir. Eritrositlərin ömrü orta hesabla 120 gün olmaqla 100-130 gündür. Bir dəqiqə ərzində eritrosit eritrositin diametrindən (orta hesabla 7,5 mikron) daha kiçik diametrli (2-4 mikron) kapilyarlardan iki dəfə keçir. Həyat boyu bir eritrosit ECM məsafəsini əhatə edir, bunun təxminən yarısı dar ərazilərdir. Bir müddət eritrositlər dalağın sinuslarında durğunlaşır, burada xüsusi bir filtr sistemi cəmlənir və yaşlı eritrositlərin çıxarılması.

Normal bir orqanizmdə hematopoetik hüceyrələrin istehsalı və məhv edilməsi arasında daimi bir tarazlıq var. Eritrositlərin əsas hissəsi retikuloendotelial sistemin (HES) orqanlarında, əsasən dalaqda və qismən də qaraciyərdə parçalanma və eritrofaqositozla parçalanma (eritroreksis) ilə məhv edilir. Normal eritrosit formasını dəyişmək qabiliyyətinə görə dalağın sinuslarından keçir. Yaşlanma ilə qırmızı qan hüceyrələri deformasiya qabiliyyətini itirir, dalağın sinuslarında qalır və sekvestr olur.

Dalağa daxil olan qandan eritrositlərin 90%-i gecikmədən və filtrasiya seçiminə məruz qalmadan keçir (şək. 46). Eritrositlərin 10% -i damar sinusları sisteminə daxil olur və ölçüsü eritrositin diametrindən daha kiçik (0,5-0,7 mikron) olan məsamələrdən (fenestra) süzülərək onlardan çıxmağa məcbur olur. Köhnə eritrositlərdə membranın sərtliyi dəyişir, sinusoidlərdə durğunlaşır. Dalağın sinuslarında pH və qlükoza konsentrasiyası azalır, buna görə də eritrositlər onlarda saxlanıldıqda, sonuncular metabolik tükənməyə məruz qalır. Makrofaqlar sinusların hər iki tərəfində yerləşir, onların əsas funksiyası köhnə qırmızı qan hüceyrələrini aradan qaldırmaqdır. Makrofaglarda RES eritrositin məhvi (hüceyrədaxili hemoliz) ilə başa çatır. Normal bir bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin demək olar ki, 90% -i hüceyrədaxili hemolizlə məhv edilir.

RES hüceyrələrində hemoglobinin parçalanması mexanizmi ondan globin və dəmir molekullarının eyni vaxtda xaric edilməsi ilə başlayır. Qalan tetrapirol halqasında hem oksigenaza fermentinin təsiri altında biliverdin əmələ gəlir, həm də dövrəliliyini itirərək xətti struktur əmələ gətirir. Növbəti mərhələdə biliverdin biliverdin reduktaza tərəfindən fermentativ reduksiya yolu ilə bilirubinə çevrilir. RES-də əmələ gələn bilirubin qan dövranına daxil olur, plazma albuminə bağlanır və belə kompleksdə bilirubini plazmadan tutmaq üçün seçmə qabiliyyətinə malik olan hepatositlər tərəfindən sorulur.

Hepatositə girməzdən əvvəl bilirubin konjuge və ya dolayı adlanır. Yüksək hiperbilirubinemiya ilə kiçik bir hissəsi albuminlə əlaqəsiz qala bilər və böyrəklərdə süzülə bilər.

Parenximal qaraciyər hüceyrələri nəqliyyat sistemlərindən istifadə edərək plazmadan bilirubini adsorbsiya edir, əsasən hepatosit membran zülalları - Y (liqandin) və Z proteini yalnız Y ilə doyduqdan sonra işə düşür.Hepatositdə konyuqasiya olunmamış bilirubin əsasən qlükuron turşusu ilə birləşir. Bu proses uridil difosfat (UDP)-qlükuronil transferaza fermenti ilə katalizləşərək mono- və diqlukuronidlər şəklində konjuge bilirubini əmələ gətirir. Hepatositin zədələnməsi ilə ferment aktivliyi azalır. O, liqandin kimi, döldə və yeni doğulmuş uşaqlarda azdır. Buna görə də, yeni doğulmuş uşağın qaraciyəri artıq qırmızı qan hüceyrələrinin çürüməsindən böyük miqdarda bilirubini emal edə bilmir və fizioloji sarılıq inkişaf edir.

Birləşdirilmiş bilirubin fosfolipidlər, xolesterin və öd duzları ilə komplekslər şəklində öd ilə hepatositdən xaric edilir. Bilirubinin sonrakı transformasiyası öd yollarında dehidrogenazların təsiri altında urobilinogenlərin, mezobilirubin və digər bilirubin törəmələrinin əmələ gəlməsi ilə baş verir. Onikibarmaq bağırsaqda olan urobilinogen enterosit tərəfindən sorulur və qapı venasının qan axını ilə qaraciyərə qayıdır və burada oksidləşir. Qalan bilirubin və onun törəmələri bağırsağa daxil olur və burada sterkobilinogenə çevrilir.

Kolonda sterkobilinogenin əsas hissəsi sterkobilinə oksidləşməyə məruz qalır və nəcislə xaric olur. Kiçik bir hissəsi qana sorulur və sidiklə böyrəklər tərəfindən xaric edilir. Nəticədə, bilirubin bədəndən nəcis sterkobilin və sidikdə urobilin şəklində xaric olur. Nəcisdə sterkobilinin konsentrasiyasına görə, hemolizin intensivliyini mühakimə etmək olar. Urobilinuriyanın dərəcəsi də bağırsaqda sterkobilinin konsentrasiyasından asılıdır. Bununla belə, urobilinuriyanın genezisi qaraciyərin urobilinogeni oksidləşdirən funksional qabiliyyəti ilə də müəyyən edilir. Buna görə də, sidikdə urobilinin artması yalnız eritrositlərin artan parçalanmasını deyil, həm də hepatositlərin zədələnməsini göstərə bilər.

Hüceyrədaxili hemolizin artmasının laboratoriya əlamətləri bunlar: qanda konyuqasiya olunmamış bilirubinin, nəcis sterkobilinin və sidikdə urobilinin miqdarının artması.

Patoloji hüceyrədaxili hemoliz aşağıdakı hallarda baş verə bilər:

• eritrosit membranının irsi çatışmazlığı (eritrositopatiya);
• hemoglobin və fermentlərin sintezinin pozulması (hemoqlobinopatiyalar, enzimopatiyalar);
• ana və döl qanının qrup və R mənsubiyyətində izoimmunoloji konflikt, eritrositlərin həddindən artıq sayı (fizioloji sarılıq, yeni doğulmuş uşağın eritroblastozu, eritremiya - eritrositlərin sayı 6-7 x/l-dən çox olduqda

Mikrosferositlər, ovalositlər mexaniki və osmotik müqaviməti azaldır. Qalın şişmiş eritrositlər aglütinasiya olunur və dalağın venoz sinusoidlərini çətinliklə keçir, orada uzanır və lizis və faqositoz olur.

Damardaxili hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinin birbaşa qan dövranında fizioloji parçalanmasıdır. Bütün hemoliz edilmiş hüceyrələrin təxminən 10% -ni təşkil edir (Şəkil 47). Bu parçalanan qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 100 ml qan plazmasında 1-4 mq sərbəst hemoglobinə (ferrohemoqlobinə, Fe 2+) uyğundur. Hemoliz nəticəsində qan damarlarında sərbəst buraxılan hemoglobin qanda α 2 -qlobulinlərə aid olan plazma zülalına - haptoqlobinə (hapto - yunanca "bağlayıram") bağlanır. Yaranan hemoglobin-haptoqlobin kompleksi 140-dan 320 kDa-a qədər Mm-ə malikdir, böyrəklərin glomerular filtri isə 70 kDa-dan az Mm molekullarını keçir. Kompleks RES tərəfindən udulur və hüceyrələri tərəfindən məhv edilir.

Haptoqlobinin hemoglobini bağlamaq qabiliyyəti onun böyrəkdən kənar ifrazının qarşısını alır. Haptoqlobinin hemoglobin bağlama qabiliyyəti 100 ml qana 100 mq (100 mq%) təşkil edir. Haptoqlobinin ehtiyat hemoglobin bağlama qabiliyyətinin artıqlaması (hemoqlobin/l konsentrasiyasında) və ya qanda onun səviyyəsinin azalması böyrəklər vasitəsilə sidiklə hemoglobinin sərbəst buraxılması ilə müşayiət olunur. Bu, kütləvi intravaskulyar hemolizlə baş verir (Şəkil 48).

Böyrək borularına daxil olaraq, hemoglobin böyrək epitelinin hüceyrələri tərəfindən adsorbsiya olunur. Böyrək borularının epiteli tərəfindən reabsorbsiya olunan hemoglobin ferritin və hemosiderin əmələ gəlməsi ilə yerində məhv edilir. Böyrək borularının hemosiderozu var. Hemosiderinlə yüklənmiş böyrək borucuqlarının epitel hüceyrələri desquamasiya olunur və sidiklə xaric olur. 100 ml qanda mq-dan çox olan hemoglobinemiya ilə boru şəklində reabsorbsiya qeyri-kafi olur və sidikdə sərbəst hemoglobin görünür.

Hemoqlobinemiya səviyyəsi ilə hemoglobinuriyanın görünüşü arasında aydın əlaqə yoxdur. Davamlı hemoglobinemiya ilə, aşağı plazma sərbəst hemoglobin sayı ilə hemoglobinuriya baş verə bilər. Qanda haptoglobinin konsentrasiyasının azalması, onun istehlakı nəticəsində uzun müddət davam edən hemoliz ilə mümkündür, sərbəst qan hemoglobinin daha aşağı konsentrasiyalarında hemoglobinuriya və hemosiderinuriyaya səbəb ola bilər. Yüksək hemoglobinemiya ilə hemoglobinin bir hissəsi methemoglobinə (ferrihemoqlobinə) oksidləşir. Mövzuya və globinə plazmada hemoglobinin mümkün parçalanması. Bu halda heme albumin və ya xüsusi plazma zülalına, hemopeksinə bağlanır. Sonra komplekslər, hemoglobin-haptoglobin kimi, faqositozdan keçir. Eritrosit stroması dalaq makrofaqları tərəfindən udulur və məhv edilir və ya periferik damarların terminal kapilyarlarında saxlanılır.

Damardaxili hemolizin laborator əlamətləri:

• hemoglobinemiya,
• hemoglobinuriya,
• hemosiderinuriya

Hüceyrədaxili və damardaxili hemolizin diferensial diaqnostik əlamətləri

Hemoliz növü xəstəliyin əlamətlərini və gedişatını müəyyən edir (cədvəl 7). Hər bir hemoliz növü müəyyən laboratoriya parametrlərinə uyğundur. Əsasən damardaxili hemoliz nəticəsində yaranan anemiya adətən xəstəliyin kəskin başlanğıcı ilə xarakterizə olunur, qan zərdabında sərbəst hemoglobinin miqdarının artması, onun sidiklə xaric olması və böyrək borularında hemosiderin çöküntüsü ilə xarakterizə olunur. Hüceyrədaxili hemolizlə səciyyələnən anemiya eritrositlərin uzun müddətli artan hemolizinə cavab olaraq inkişaf edən hemolitik böhranlar, remissiyalar və splenomeqaliya ilə xroniki kurs üçün daha xarakterikdir. Prosesin hüceyrədaxili lokalizasiyası ilə hemoliz, dalaqda hemosiderin çöküntüsü ilə öd piqmentlərinin mübadiləsində dəyişikliklərlə müşayiət olunur.

Nəcisdə sterkobilinin və sidikdə urobilinin artması

Bununla belə, bəzi hallarda, məsələn, qanda iki növ anti-eritrosit anticisimləri (aqqlütininlər və hemolizinlər) olduqda, həm hüceyrədaxili, həm də damardaxili hemoliz əlamətləri aşkar edilə bilər. Hemoliz dərəcəsi RES hüceyrələrinin fəaliyyətindən və antikor titrindən asılıdır.

Eritrositlərin ömrünün azaldılması bütün hemolitik anemiyaların ümumi xüsusiyyətidir. Hemolizin intensivliyi fizioloji səviyyədən artıq olmadıqda, eritrositlərin həddindən artıq məhv edilməsi sümük iliyinin regenerativ proliferasiyası ilə kompensasiya edilir. Eyni zamanda qanda hematopoezin aktivləşməsi əlamətləri (retikulositoz və polixromatofiliya) aşkar edilir. Qanda retikulositlərin sayı 8-10% -ə çata bilər, eritrositlər və hemoglobin normada qalır. Leykositoz və yüngül trombositoz mümkündür. Hemolizin digər əlamətləri konyuqasiya olunmamış bilirubinin konsentrasiyasının artması, hemosiderinuriya və hemoglobinemiyadır.

Eritrositlərin məhv edilməsinin 5 dəfədən çox patoloji artması və hematopoezin qeyri-kafi aktivliyi ilə anemiya inkişaf edir, dərəcəsi hemolizin intensivliyindən, ilkin hematoloji parametrlərdən və eritropoezin vəziyyətindən asılıdır. Anemiya normal, hiperxrom xarakterlidir. Uzun müddətli və ya tez-tez təkrarlanan damardaxili hemoliz orqanizmdə dəmir çatışmazlığına və dəmir defisitli anemiyanın inkişafına səbəb olur. Hemoliz və anemiya arasında tarazlıq yaradıla bilər. Bu sözdə kompensasiya edilmiş hemolizdir. Qeyri-kafi hematopoez ilə davamlı hemoliz mütərəqqi anemiya ilə müşayiət olunur.

Sümük iliyinin hematopoezi əsasən reaktiv dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Ən çox rast gəlinən eritroblastozdur, qranulositlərin və meqakaryositlərin artması mümkündür.

Periferik qanda - retikulositoz, polixromatofiliya, eritronormoblastoz. Leykositlərin normal sayı, leykopeniya və leykositozun leykosit formulunun miyelositlərə sola sürüşməsi ilə ola bilər.

Hemoliz zamanı ayrılan eritrositlərin stroması dalağın makrofaqları tərəfindən sorulur və məhv edilir və ya mikrosirkulyasiyanı pozaraq kapilyarlarda saxlanılır. Eritrositlərin damardaxili hemolizi eritrosit tromboplastininin qan dövranına daxil olması və qan laxtalanmasının pozulmasına kömək edə bilən trombositlərin aqreqasiyasının güclü aktivatoru olan böyük miqdarda ADP ilə müşayiət olunur. Buna görə də, kəskin intravaskulyar hemolizdə, əsas xəstəlikdən asılı olmayaraq, DİK-in inkişafına qədər hemostazda dəyişikliklər mümkündür.

Ümumiyyətlə, hemolitik anemiyalı xəstələrin laboratoriya müayinəsinin sxemi hemolitik anemiyanın növünü müəyyən etmək üçün ümumi və əlavə bir işdir.

1. Bercow R. Merck təlimatı. - M.: Mir, 1997.
2. Hematologiyaya bələdçi / Ed. A.İ. Vorobyov. - M.: Tibb, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Şevçenko N.G. Dəmir mübadiləsinin pozulmasının laborator diaqnostikası: Dərslik. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Klinik praktikada qan sisteminin öyrənilməsi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. İnsan orqanizminin fizioloji sistemləri, əsas göstəriciləri. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Xakimova Y.X., Bykova I.A. Anemiyada eritronun sitoloji xüsusiyyətləri. - Daşkənd: Tibb, 1988.
7. Marshall W.J. Klinik biokimya. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Qan hüceyrələrinin kinetikası. - M.: Tibb, 1976.
9. Ryaboe S.I., Şostka G.D. Eritropoezin molekulyar genetik aspektləri. - M.: Tibb, 1973.
10. İrsi anemiya və hemoglobinopatiyalar / Ed. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Korral-Almonte. - M.: Tibb, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yuşkova N.M., Volkova N.V. Hemoqlobinopatiyalar. - M.: Rusiya Xalqlar Dostluğu Universitetinin nəşriyyatı, 1996.
12. Şiffman F.J. Qanın patofiziologiyası. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. tibbi biokimya. - L.: Mosby, 1999.