Таблица за диференциална диагноза на цироза на черния дроб. Диференциална диагноза. Отличителни черти на цирозата на черния дроб

Под думата "хепатит" обикновен образован човек, живеещ в голям град, разбира възпаление на черния дроб, причинено от вируси. Най-често причината е наркомания, сексуален контакт, манипулация на кръвта и други възможни начини за заразяване. Понякога те си спомнят алкохолно чернодробно заболяване, цироза и други състояния, които са обединени от общи симптоми и принципи на лечение.

Главна информация

Но се оказва, че понякога не е необходимо да се излагате на риск, да използвате наркотици, да посещавате съмнителни салони за нокти и да използвате заместители на алкохола, за да развиете хепатит. Понякога възниква без никаква връзка с прием на алкохол или с вирусна инфекция. Това заболяване се нарича автоимунен хепатит.

За първи път от началото на 50-те години на миналия век започнаха да се регистрират случаи на необяснимо увреждане на черния дроб, главно при млади жени. Те страдаха от хроничен хепатит, но в същото време нивото на гама-глобулините в кръвта им беше повишено. Характерна особеност на това състояние е добрата реакция към употребата на хормони.

След това, с подобряването на лабораторните методи, се оказа, че често се среща при пациенти със SLE или системен лупус еритематозус, който се среща почти изключително при жени. Ето защо в средата на нашия век това заболяване се нарича "лупусен хепатит". Тогава дойде ерата на интензивни изследвания на това заболяване. През следващите десетилетия бяха разработени диагностични критерии и бяха тествани много лекарства. Най-голям успех е постигнат при лечението на това заболяване с кортикостероидни хормони, както и цитостатици - имуносупресори. Може да се счита, че именно при лечението на автоимунния хепатит хепатологията е постигнала значителен успех - именно при тази патология правилното лечение за първи път е довело до значително увеличаване на продължителността на живота на пациентите.

В момента това заболяване, въпреки внимателното проучване, остава до голяма степен мистериозно.

Но можем да си припомним заболявания като захарен диабет и NUC (улцерозен колит). Въпреки пълната информация и разбиране на механизмите на патогенезата, световната ситуация (особено по отношение на първата) е много далеч от благоприятната. Каква е тази патология от съвременни позиции?

Определение

Понастоящем няма единна общоприета дефиниция на болестта. Следователно най-правилната, „комбинирана“ дефиниция може да бъде формулирана по следния начин: автоимунният хепатит е хроничен процес на възпаление и некроза в черния дроб, който възниква по неизвестни причини, с циркулацията на значително количество автоантитела към тъканите в кръвта, повишаване на нивото на гама-глобулините, което се повлиява добре от лечение с имуносупресори.

Етиология и епидемиология

Това заболяване просто се „губи“ на фона на огромен брой хронични вирусни хепатити В и С, на фона на алкохолно увреждане на черния дроб. Дори в страните от Европейския съюз, с перфектно ниво на диагностика, разпространението не надвишава два случая на 10 хиляди души. Жените са три пъти по-склонни да развият автоимунен хепатит, отколкото мъжете.

Може би това се дължи на факта, че жените като цяло са по-податливи на развитие на автоимунна патология, отколкото мъжете. Такива "големи" заболявания като системна склеродермия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит са по-чести при жените. В края на краищата функцията за раждане на дете включва раждането на организъм, който е генетично различен от майката. Това изисква както голяма интензивност на имунния фон, така и неговата толерантност към чужд (по баща) генетичен материал.

Шансовете да се разболеете от автоимунен хепатит са високи в два периода от живота: както в млада (25 години), така и в напреднала (60 години) възраст, въпреки че тези пикове напоследък са „изравнени“ и има тенденция към увеличават честотата както при мъжете, така и при жените и при жените на всички етапи от живота.

Етиологично няма ясна причина за заболяването. Много изследователи свързват появата на автоимунен хепатит с околната среда, стреса, хроничното намаляване на имунната защита на организма и интоксикацията (алкохол и наркотици). Всичко това се отразява неблагоприятно на функцията на имунната система и черния дроб.

Относно класификацията

Идентифицирани са два варианта за развитие на хепатит:

• при първия тип (среща се в 85% от всички случаи), пациентите имат антинуклеарни антитела и (или) антитела към гладките мускули. Също така, при този тип хепатит се откриват антитела срещу неутрофилите - това е типично за такова заболяване като първичен склерозиращ холангит (наричано още заболяване на съединителната тъкан). Антигенът в тази ситуация е чернодробен специфичен протеин;
• вторият тип хепатит се характеризира с наличието на антитела към микрозомите на черния дроб и бъбреците. Открива се предимно в детска възраст, а при възрастни се проявява само в 20% от случаите. Специфичният антиген за тази форма на заболяването е един от добре познатите чернодробни цитохроми - ензимът P 450 - 2 D. Често този тип заболяване, в допълнение към увреждането на черния дроб, е придружено от развитие на захарен диабет тип 1, или автоимунен тиреоидит.

Как се развива заболяването и как автоимунният процес води до увреждане на черния дроб?

Патогенеза

Основата за развитието на патологичен имунен отговор, който в крайна сметка води до появата на автоимунен хепатит, е така наречената кръстосана антигенна реактивация или молекулярна мимикрия. Това означава, че ако по време на "проучване" на Т-лимфоцитите в тимуса някои протеини на тялото не са изследвани и разпознати от тях, тогава в бъдеще те могат да срещнат чужд антиген, подобен на тях. И в бъдеще, след като се срещнаха с протеините на тялото си, които паднаха на повърхността на мембраната, подобно на враговете, Т-лимфоцитите успешно организират атака срещу тях, без да разпознават своите.

Накратко схемата за развитие на автоимунен хепатит изглежда така:

1. Генетична предопределеност (с хепатит от първи тип).

Свързани с определени алели на системата HLA или основната система за хистосъвместимост. Именно тези гени са отговорни за мощен имунен отговор при навлизане на антигени от външния свят.

Както казахме по-горе, в този случай говорим за „измама“ на системата „приятел или враг“;

1. Стартиране на задействащ механизъм (вирусен хепатит, лекарствена агресия, херпесна инфекция);
2. Експресия на "фалшиви" антигени на повърхността на хепатоцитите;
3. Активират се лимфоцити (Т и В), които реагират на тези примамки;
4. Има производство на гама-глобулини или автоантитела, образува се група от възпалителни медиатори (цитокини, метаболити на арахидонова киселина);
5. Развитие на промяна (увреждане) на чернодробните тъкани;
6. Появата на клиниката на автоимунния хепатит.

Ето една изключително обобщена схема на патогенезата на автоимунния хепатит. Но всъщност, както и при други системни заболявания, "ключът" към развитието на болестта е фалшивото приемане на собствените структури като чужди и развитието на имунен отговор.

Клинични проявления

Как се проявява автоимунният хепатит? Има ли някакви разлики в хода на този хепатит, според които е възможно да се подозира наличието на имунно възпаление на черния дроб?

Дебют

В началния период на заболяването има два варианта за развитие:

• няма разлики от острия вирусен хепатит с типична картина на заболяването.

Има типични клинични прояви: жълтеница, интоксикация, комплекс от лабораторни симптоми на цитолиза и некроза на чернодробните тъкани. Има слабост, загуба на апетит, тъмна урина, обезцветяване на изпражненията. ALT и AST (чернодробните аминотрансферази) се повишават десет пъти или повече. След това се развива интензивна жълтеница, появява се сърбеж по кожата (с холестаза) и пациентите обикновено се хоспитализират в инфекциозна болница с диагноза остър вирусен хепатит.

Но за разлика от вирусния хепатит, няма подобрение и заболяването е прогресивно и след 1-6 месеца в кръвта се появяват антитела, характерни за автоимунния процес;

• автоимунният хепатит може да започне по различен начин: появяват се симптоми, които не са свързани с увреждане на черния дроб, но приличат на различни ревматични заболявания: лупус, миокардит, ревматизъм, ревматоиден артрит.

Често автоимунният хепатит се проявява с изразен ставен синдром: възникват полиартрит, съдови нарушения и може да се появи хеморагичен обрив. Тези пациенти безуспешно отиват при лекарите: лечението не им помага и едва след 4-6 месеца се появяват симптоми като иктер на склерата, черният дроб и далакът се увеличават.

Понякога пациентите се наблюдават в продължение на няколко месеца с треска с неизвестен произход, с повишена СУЕ, с диагноза тиреотоксикоза, съмнение за туберкулоза и с множество други диагнози. Естествено, не се провежда лечение или, напротив, лекуват „всичко“ и „от всичко“.

Разширен етап

В разгара си автоимунният хепатит се проявява с различни симптоми на увреждане на черния дроб:

• треска (от 37 ° до 39 ° C), с повишаване на ESR дори до 60 mmh и повече;
• артралгия - болка в ставите (големи в ръцете и краката);
• хеморагични кръвоизливи в кожата или рецидивираща пурпура;
• понякога - псориазис, симптоми на фокална склеродермия;
• ендокринопатия - аменорея, стрии по бедрата и корема, възниква хирзутизъм;
• разпръсната жълтеница, отслабваща по време на ремисия и нарастваща по време на обостряне;
• черният дроб се уголемява и втвърдява.

Изненадващо, много пациенти с хепатит, въпреки изразените прояви, се чувстват добре.

В заключение, описанието на симптомите, трябва да се каже, че автоимунният хепатит "полага" основата за увреждане на сърцето, появата на гломерулонефрит, иридоциклит, аменорея, лимфаденопатия, анемия и много други синдроми.

Повечето пациенти с това чернодробно заболяване имат продължителна форма на автоимунен хепатит. По-рядко има редуване на обостряния и ремисии. При непрекъснато рецидивиращ курс прогнозата е много по-лоша.

Диагностика

Като се има предвид сходството на автоимунния хепатит и многостранната клинична картина, липсата на патогномонични симптоми, беше решено от международна група да проучи това заболяване през 1999 г., за да състави диагностични критерии и точкова таблица, която помага да се постави диагноза.

Най-характерни за автоимунния хепатит са следните критерии:

• женски пол;
• високи нива на гама глобулини;
• титри на типоспецифични антитела над 1:80;
• отрицателен кръвен тест за вирусен хепатит (PCR, ELISA);
• чернодробна биопсия показа лобуларен хепатит и мостова некроза, много характерна находка.

В обобщение трябва да се каже, че ако пациентът има:

• горепосочената клиника;
• не му е направено кръвопреливане;
• не е приемал лекарства с хепатотоксичен ефект;
• не злоупотребява с алкохол;
• не е страдал от остър и хроничен хепатит с вирусна етиология;

и ако в същото време той има високо ниво на гама-глобулини, специфични антитела и неговите ALT и AST значително преобладават над нивото на алкалната фосфатаза - това е „определен автоимунен хепатит“.

Принципи на лечение

За разлика от вирусните чернодробни заболявания, при автоимунен хепатит основната тактика на лечение е назначаването на кортикостероидни хормони. В този случай основното лекарство е преднизон. Той действа върху Т-лимфоцитите, предизвиквайки тяхното потискане и инхибира цикъла на техните реакции. В резултат на това процесът на възпаление и некроза в чернодробните тъкани се забавя.

Въпреки страничните ефекти на хормоните, ефектът им не е подобряване на благосъстоянието (както беше споменато по-горе, пациентите се чувстват добре), а действително удължаване на живота. Следователно, при автоимунен хепатит, често трябва да се примирите с някои от тях.

При лечението се използват и цитостатични лекарства, като азатиоприн. Но има случаи, когато не можете да предписвате тези лекарства, но наблюдавайте пациента. Това е възможно при асимптоматичен курс, с ниски нива на трансаминазите. От друга страна, при дълбоки дисфункции на органа, при наличие на декомпенсирана цироза, анемия, асцит, портална хипертония, лечението вече е твърде късно.

Следователно абсолютните показания за назначаване на хормонална и имуносупресивна терапия са ярка клинична картина, прогресия на симптомите и картина на мостова и (или) мултилобуларна некроза, доказана чрез хистологично изследване на чернодробна биопсия.

При лечението хормоните се използват както отделно, така и в комбинация с азатиоприн. Приемът на хормони трябва да бъде дълъг - понякога от 6 месеца до шест месеца, а на някои пациенти е показана терапия през целия живот. Диагнозата, за която говорим, е толкова сериозна, че няма абсолютни противопоказания за назначаването на хормони.

Дори диабетът, стомашната язва и остеопорозата, които в други случаи се считат за абсолютни противопоказания за кортикостероиди, тук са относителни.

Що се отнася до азатиоприна, все още има абсолютни противопоказания: изразен апластичен ефект с инхибиране на хемопоетичната функция, бременност, тежка левкопения или злокачествени новообразувания.

Обикновено забележимо подобрение настъпва още през първите седмици след предписването на лекарствата и нормализиране на лабораторните показатели до края на годината при 75% от пациентите с правилно избрана терапия. Но това е вярно при условие на намаляване на нивото на трансферазите - ALT и AST в периферната кръв. Ако те не са намалени, тогава няма нужда да чакате ремисия. Като цяло неуспешното лечение се среща във всеки пети случай.

Прогноза

Въпреки всички успехи в лечението на автоимунния хепатит, най-голям брой смъртни случаи настъпват в ранния период на заболяването, като най-активен. Ако пациентът не бъде диагностициран дълго време и не получава лечение, тогава има шанс да живее следващите пет години само при 50% от пациентите.

При благоприятни обстоятелства, със съвременно имуносупресивно лечение, има 85% шанс пациентът да живее 10 години.

Но общата продължителност на живота на пациент с появата на такъв процес в черния дроб не надвишава 15 години, в екстремни случаи - 20 години. Ето защо, когато се появи заболяване от втори тип при деца, тази диагноза все още звучи като изречение. Но времената се променят. Сега цирозата на черния дроб (резултатът от процеса) не е "билет до гробището" без алтернатива. Пациентите с автоимунно чернодробно заболяване могат да бъдат в списъка на чакащите за чернодробна трансплантация в продължение на няколко години, а след трансплантацията продължителността на живота значително се удължава.

В заключение трябва да изразим надежда, че благодарение на напредъка на нанотехнологиите и клетъчните техники в близко бъдеще ще бъде възможно да се контролира развитието на автоимунни реакции на клетъчно ниво и автоимунни увреждания на черния дроб, както и други органи и системи, няма да ни изненадат.

Асцит (в противен случай воднянка на корема) е натрупване на прекомерно количество течност в коремната кухина. Това не е болест, а тревожен симптом на много заболявания. Асцитът увеличава риска от сериозни усложнения, включително тромбоза, така че този симптом не трябва да се подценява. Причините за асцит включват заболявания като цироза на черния дроб, бъбречна недостатъчност, тумори на коремната кухина и други. Основните симптоми на асцит са коремна болка, увеличаване на обиколката на корема и наддаване на тегло. Терапията се състои в лечение на основното заболяване, което причинява този симптом (в много случаи цироза на черния дроб).

• 1 Механизъм на образуване на асцит
• 2 Етиология на заболяването
• 3 Степени на заболяването
• 4 Симптоми и диагностика на патологията
• 5 Терапевтични мерки

1 Механизъм на образуване на асцит

Асцитът е излишно натрупване на течност в перитонеалната кухина (физиологично там има около 150 ml течност). Асцит се наблюдава, ако пациентът има повече от 500 ml течност в коремната кухина. По правило това е серозна течност. Съдържа повече от 3 g/dl протеин (главно албумин), както и натрий, калий и глюкоза в същите концентрации като в серума. Наличието на неутрофили в течността може да показва съществуваща инфекция. А наличието на червени кръвни клетки предполага разпространението на туморния процес в коремната кухина.

2 Етиология на заболяването

Основните причини за асцит включват:

• повишаване на венозното налягане във вената кава;
• затруднено изтичане на кръв от черния дроб (например цироза на черния дроб);
• затруднено изтичане на лимфа;
• повишаване на пропускливостта на съдовете на перитонеума (например възпалителни процеси от различен произход);
• намаляване на плазменото онкотично налягане (напр. нефротичен синдром).

Най-честите заболявания, които причиняват водянка на корема:

• цироза на черния дроб;
• туберкулоза;
• застойна циркулаторна недостатъчност;
• възпаление на панкреаса;
• тромбоза на порталната вена;
• бъбречна недостатъчност;
• злокачествени тумори, локализирани в коремната кухина и в тазовата кухина.

Асцитът се характеризира със следните симптоми: увеличаване на обиколката на корема, увеличаване на телесното тегло, болка в корема, чувство на дискомфорт и изтласкване навън в коремната кухина. По-късните симптоми са проблеми със седене и ходене, нарушения на стомашно-чревния тракт, подуване на краката и вулвата.

3 Степени на заболяването

Поради обема на течността, събрана в перитонеалната кухина, асцитът може да бъде разделен на:

• мека (I степен);
• умерена (II степен);
• тежка (III степен).

При лек асцит диагнозата е възможна само с помощта на ултразвук.

Диагнозата "умерен асцит" се поставя, когато обемът на течността, събрана в перитонеалната кухина, надвишава 500 ml. Коремът прилича на корема на жаба. Можете да усетите движещата се течност в коремната кухина. За да разпознае асцита, лекарят може да потупа по корема на пациента, когато той лежи на една страна, а след това на другата страна. След това можете да наблюдавате движението на течността в перитонеума на пациента при промяна на позицията му.

Тежкият асцит придава характерния вид на изправен пациент: голям корем и тънки крайници. Коремът на пациента е силно увеличен и плътен. Пъпът е сплескан, но може да се появи пъпна херния (по-ясно видима по време на кашлица). Кръвоносните съдове могат да прозират през кожата на корема. Тези съдове се отклоняват от пъпа в страни. Кожата на корема е тънка и лъскава.

4 Симптоми и диагностика на патологията

По правило първият симптом, който се наблюдава при пациентите, е стягането на обичайното облекло и необходимостта от разхлабване на колана. Освен това често има усещане за пълнота, подуване на корема или дискомфорт, гадене и (по-рядко) болка.

Ако обемът на събраната течност надвишава 1,5 литра (в много напреднали случаи), може да се стигне до усещане за задушаване. Дълготрайната воднянка на корема може да доведе до развитие на плеврален ексудат (хидроторакс), т.е. събиране на вода в плевралната кухина, която обгражда белите дробове. По-често е с десен волан, отколкото с ляв волан. Плевралният ексудат се причинява от потока на течност от коремната кухина в плевралната кухина от лимфните съдове, които преминават през диафрагмата.

Асцитът е трудно да се разпознае при пациент със затлъстяване. Заболяването винаги трябва да се разграничава от бременност, уголемяване на пикочния мехур, рак на яйчниците, които могат да предизвикат подобни симптоми.

За диагностициране на асцит лекарят предписва кръвен тест, изследване на чернодробните ензими. Като правило, проби от течност, натрупана зад перитонеума, се използват за изследване на неговия състав. Преди да се вземе проба от течност, често се прави ултразвук, за да се оцени размера и формата на органите в корема. Алтернатива на ултразвука е компютърната томография. Образните изследвания са от особено значение, особено ако пациентът е със затлъстяване или количеството течност, събрана в перитонеалната кухина, е малко.

Понякога са необходими допълнителни изследвания, например цитопатология. За разграничаване на асцит, причинен от хипертония, от асцит, дължащ се на други причини, се извършва диагностика на течност, взета чрез пункция на коремната кухина (парацентеза). Отстраняването на течността се извършва и за медицински цели. Използва се в началото на лечението на асцит в напреднал стадий или в случай на асцит, устойчив на лечение с диуретик.

Показания за парацентеза:

• наскоро диагностициран;
• за да се разграничи асцит от възпаление на перитонеума.

Ход на процедурата:

• по време на процедурата пациентът е в легнало положение (тялото е повдигнато);
• лекарят извършва пункцията с игла, чиято дължина зависи от дебелината на мастната тъкан на пациента;
• пункцията се извършва на място, където се отбелязва наличието на течност (като правило това е място в областта на пъпа);
• за първи път се взема обем течност от 50-100 ml, която след това се анализира.

Проба от течността се изследва за концентрация на протеин, за наличие на евентуални бактерии. Появата на течността може да подскаже причината за асцита. Сламеноцветна течност се появява при цироза на черния дроб (въпреки че може да е жлъчна или бистра), също и при сърдечна недостатъчност или нефротичен синдром (въпреки че в този случай може да е млечна). Гнойна и мътна течност се появява при гнойно възпаление на перитонеума. И при неоплазми, заболявания на панкреаса и туберкулоза, външният вид на течността е разнообразен (може да бъде хеморагична, млечна течност, а в случай на туберкулоза дори прозрачна).

5 Терапевтични мерки

Асцитът е симптом на различни заболявания. В 80% от случаите той придружава цироза на черния дроб. В около 10% от случаите е признак на злокачествено заболяване. Може да възникне и при сърдечна недостатъчност, туберкулоза, нефротичен синдром или СПИН. Приблизително 5% от пациентите имат поне две причини за асцит.

Лечението на асцит се състои главно в лечението на основното заболяване, което го е причинило.

За намаляване на съдържанието на течност в перитонеалната кухина се използват диуретици (спиронолактон, фуроземид). Пациентите трябва да намалят приема на течности и натрий в диетата си.

Ако лечението с диуретици не доведе до желаните резултати, се използват други методи за отстраняване на излишната течност от тялото, включително споменатия по-горе дренаж със специална игла. Този вид лечение се използва при пациенти с остра форма на заболяването. Ако заболяването е свързано със сериозно чернодробно заболяване, се обмисля чернодробна трансплантация.

При малък брой пациенти, които получават рецидиви, възможността за лечение е използването на клапи. Те са няколко вида, но нито един от тях не удължава живота на пациентите и като цяло са първата стъпка към чернодробна трансплантация.

Кървенето от хранопровода е сериозен проблем, изискващ спешна медицинска помощ. помогне. Тежкото кървене, ако не се лекува, може да бъде фатално. Малка и умерена развива хронична загуба на кръв, което води до разпадане и усложнение на основното заболяване.

Причини за заболяването

Причините за кървене от хранопровода могат да бъдат много фактори, най-честите включват:

• стомашна язва;
• цироза на черния дроб;
• гастрит;
• патология на хранопровода;
• разширени вени на стомаха;
• тумори;
• горя;
• сърдечно-съдови заболявания;
• продължителна употреба на лекарства;
• алкохолно отравяне;
• продължителни негативни емоции;
• хемофилия.

В медицината има случаи, когато такова състояние е причинено от прием на лекарства като Nise, Aspirin, децата са особено податливи на това. Също така, поради тежко повръщане, което алкохолното отравяне често провокира, надлъжната мембрана на хранопровода се разкъсва и се развива опасно състояние.

Каквато и да е причината за кървене от хранопровода, то трябва да се третира като критично състояние.

Симптоми на заболяването

Такова състояние е доста рядко заболяване, което понякога не само пациентите, но и лекарите не могат да определят своевременно. Това се дължи на факта, че при неизразено кървене има постепенен приток на кръв в стомаха, който се смила там, без да показва ясни признаци. Дори ако тази патология е придружена от болка, експертите често я приписват на гастрит. Прекомерното кървене затруднява идентифицирането на източника на това състояние. Въпреки това, има специфични симптоми на заболяването, като правило това са:

• Хематемеза. Когато патологията е причинена от травма, прилив на язва, тогава се отделя червена кръв. Това означава, че тя не е имала време да се подложи на храносмилане, това явление се случва с тежко кървене. Лекото кървене предизвиква повръщане на утайката от кафе, тъй като течността е преработена от стомашния сок. Ако по време на повръщане се отделя черешов цвят, тогава има разширени вени на стомаха.
• Изпражненията на пациента се променят, имат наситен черен цвят. Това състояние възниква, когато кръвта преминава през храносмилателния тракт.
• Рязко понижаване на кръвното налягане, проявяващо се със замаяност, гадене, неразположение, слабост.
• Тахикардия, сърцебиене.
• Повишена нужда от вода.
• Промяна на кожата.

Интензивността на признаците зависи от степента на кръвоизлив, при лека лезия симптомите понякога не са поразителни. Ако човек има поне един от симптомите, тогава е необходимо спешно да се свържете с специалист за диагностика.

Диагностика на заболяването

За точна диагноза са необходими следните изследвания:

• как да се отървете от разширените вени на хранопровода

• общ кръвен тест установява факта на кървене, което ще покаже намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки;
• анализът на изпражненията ще помогне да се определи скрит кръвоизлив;
• FGDS е точен метод, който не само ще помогне да се определи мястото на кървене, но също така ще приложи хемостатична инжекция и ще зашие спукан съд;
• Ултразвукът няма да помогне за точно определяне на местоположението на патологията, но ще определи състоянието на вътрешните органи;
• MRI, CT ще определи причината за кръвоизлива;
• рентгеново изследване с въвеждането на багрило ще открие локализацията на патологията.

Първа помощ

При кървене е важно да се обадите за медицинска помощ възможно най-скоро и да осигурите компетентна долекарска намеса. Тъй като налагането на турникети тук не е препоръчително, мнозина не знаят какво да правят в тази ситуация.

На първо място, трябва да се успокоите. Осигурете на пациента пълна почивка. Той трябва да бъде в хоризонтално положение, което не само ще ограничи физическата активност, но и ще помогне да се контролира колко кръв е загубил. Тъй като хоризонталното положение ограничава навлизането му в храносмилателния тракт.

Необходимо е да създадете комфорт за пациента, трябва да премахнете ненужните дрехи от него и да го покриете с одеяло. Важно условие е контролът на кръвното налягане и пулса, който трябва да се извършва на всеки 10 минути. По-ниското налягане увеличава сърдечната честота и показва, че е изгубено голямо количество кръв. Ако кръвното налягане падне под 80 mm Hg и сърдечната честота се увеличи до 130 удара, това е индикатор за възможността за шоково състояние.

При такива пациенти може да настъпи припадък, което показва голяма загуба на кръв и изисква незабавно действие. За да приведете човек в съзнание, можете да го напръскате с вода или да вдишате амоняк. Ледът, приет през устата на малки парчета, ще помогне за облекчаване на състоянието. Пациентът трябва да се транспортира изключително на носилка в легнало положение.

Лечение на патология

Лечението на кръвоизлив от хранопровода трябва да се извършва в болница. На първо място, се предприемат мерки за спиране на кървенето, които включват:

• въвеждането на сондата Blackmore, която се намира в хранопровода. След това сондата се надува с въздух, поради което маншетът се надува, притискайки съдовете. В този маншет има и тръба, която не увеличава съдовия лумен, през който се доставят храна и лекарства. Това устройство може да бъде в тялото на пациента няколко дни, докато се образува кръвен съсирек върху увредения съд;
• с помощта на оперативна интервенция, извършена чрез лапароскопия, се прилагат конци върху увредения съд или се извършва каутеризация с помощта на електричество или лазер;
• заедно с операцията се използва лекарствена терапия, която включва въвеждането на хемостатични лекарства, например Vikasol, калциев хлорид. Понякога е необходимо да се попълни загубата на кръв с еритромаса;
• ако ерозивната област предполага инфекция, тогава може да се наложи курс на антибиотична терапия, например препарати от макролид или цефалоспорин.

Пациентите за дълго време трябва да бъдат на най-строгия режим на легло. Забранено им е да се хранят самостоятелно, те получават храна чрез интравенозно приложение. След като им бъде позволено да се хранят сами, те трябва да ядат храната си топла и пасирана.

Езофагеалното кървене е сериозно заболяване, при първите симптоми на което е необходимо спешно да се консултирате с лекар, за да избегнете развитието на усложнения и смърт.

Версия: Директория на заболяванията MedElement

Алкохолна цироза на черния дроб (K70.3)

Гастроентерология

Главна информация

Кратко описание

Алкохолна цироза на черния дроб- хронична чернодробна патология, която се развива с хронична алкохолна интоксикация, с постепенна смърт на хепатоцити, широко разпространена фиброза и възли на атипична регенерация, постепенно заместващи паренхима Паренхим - набор от основни функционални елементи на вътрешния орган, ограничен от стромата на съединителната тъкан и капсулата.
; придружени от недостатъчност на функциите на хепатоцитите хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцит)
и промени в чернодробния кръвен поток, водещи до жълтеница, портална хипертония и асцит Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина
. Това е вид алкохолно чернодробно заболяване.

алкохолно чернодробно заболяванее чернодробно заболяване, причинено от продължителна употреба на токсични дози етанол. Алкохолната чернодробна болест съчетава различни нарушения на структурата на чернодробния паренхим и функционалното състояние на хепатоцитите. хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцит)
причинени от системна употреба на алкохолни напитки.

Период на потока

хронична патология. Курсът е по-благоприятен при спиране на злоупотребата с алкохол.

Класификация

Алкохолна цироза на черния дроб:

1. Активен:
- с интрахепатална холестаза;
- в комбинация с остър алкохолен хепатит;
- компенсирани;
- декомпенсиран.

2. Неактивен.

3. С хемосидероза на черния дроб.

4. В комбинация с късна кожна порфирия (развива се с наследствено предразположение към нея).

За оценка на тежестта на алкохолната цироза на черния дроб може да се приложи скалата на Child-Pugh и други класификации (виж също рубриката "Фиброза и цироза на черния дроб" - K74).

Етиология и патогенеза

Алкохолът действа като директен хепатотоксичен агент. Неговият метаболизъм включва редица ензимни системи, които превръщат етанола в ацеталдехид и освен това в ацеталдехид дехидрогеназа Ацеталдехид дехидрогеназата е ензим, открит в човешкия черен дроб и е отговорен за разграждането на ацеталдехида (превръща ацеталдехида в оцетна киселина).
(ALDH) се метаболизира до своя ацетат.
Основният фактор за развитието на алкохолно чернодробно заболяване е високото съдържание на ацеталдехид в него. Това причинява повечето от токсичните ефекти на етанола, включително чрез повишена липидна пероксидация, образуването на стабилни комплекси с протеини, нарушена митохондриална функция и стимулиране на фиброгенезата.

Рискът от развитие на алкохолно чернодробно заболяване възниква при употребата на повече от 40 g чист етанол на ден. При използване на повече от 80 g чист етанол в продължение на 10 или повече години рискът от чернодробна цироза се увеличава. Няма пряка връзка между степента на увреждане на черния дроб и количеството приет алкохол: по-малко от 50% от хората, които пият алкохол в опасни дози, имат тежки форми на чернодробно увреждане (хепатит и цироза).
Развитието на циротичен процес протича без клинични и хистологични признаци на остър алкохолен хепатит при 8-20% от пациентите с алкохолно чернодробно заболяване (алкохолна чернодробна фиброза). Алкохолна чернодробна стеатоза Чернодробната стеатоза е най-честата хепатоза, при която се натрупват мазнини в чернодробните клетки.
без признаци на фиброза и хепатит, като правило, не води до образуване на цироза.

Епидемиология

Знак за разпространение: Чести

Полово съотношение (м/ж): 2

При аутопсията увреждането на черния дроб се определя при 65-70% от хората, които злоупотребяват с алкохол, а честотата на чернодробна цироза е 10-15%.
Алкохолната цироза на черния дроб в разпространението в развитите страни значително преобладава над цирозата на черния дроб с друга етиология.

Фактори и рискови групи

Рискови фактори за развитие и прогресиране на заболяването:
- прием на 40-80 грама етанол на ден в продължение на 10-12 години;
- генетично определени фенотипове на ензими, които осигуряват висока скорост на метаболизма на етанола и натрупване на ацеталдехид;
- инфекция с хепатотропни вируси;
- прием на хепатотоксични средства;
- наднормено тегло;
- наличие на алкохолна фиброза Фиброзата е разрастване на фиброзна съединителна тъкан, което възниква например в резултат на възпаление.
или алкохолен хепатит;
- женски пол.

Клинична картина

Клинични критерии за диагностика

Слабост, болка в десния хипохондриум, намален апетит, гадене, повръщане, диспепсия, палмарна еритема, телеангиектазии, петехии, пурпура, кървене от вените на хранопровода, дисменорея, гинекомастия, контрактура на Dupietren, асцит, жълтеница

Симптоми, курс

Клиничните признаци на алкохолно заболяване варират от леки симптоми до тежка чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

Типични симптоми:
1. Слабост, повишена умора, намалена работоспособност.

12. Ендокринни нарушения:
- дисменорея Дисменореята е общоприето наименование за менструални нарушения
;
- аменорея Аменорея - липса на менструация за 6 или повече месеца
;
- кървене от матката;
- нарушения на вторичния растеж на косата;
- акне Акне (акне) - възпаление на мастните жлези
;
- гинекомастия Гинекомастия - увеличаване на млечните жлези при мъжете
;
- атрофия на тестисите;
- уголемяване на паращитовидните жлези;
- наличие на палмарна еритема, телеангиектазия, контрактура на Dupuytren Контрактура на Dupuytren (синоним на палмарна фиброматоза) - безболезнена цикатрициална дегенерация и скъсяване на палмарните сухожилия; Проявява се чрез нарушение на способността за разгъване на пръстите, нодуларно удебеляване на кожата на дланите.
.
13. Асцит.

14. Други симптоми на прекомерна консумация на алкохол (виж раздел "Диагноза").

Холестатичната форма се проявява с жълтеница, промяна в цвета на изпражненията, потъмняване на урината, болка в десния хипохондриум, сърбеж; възможна треска.

Диагностика

Диагностичните критерии са наличието на алкохолна анамнеза и морфологичната картина на чернодробна цироза.

Фактът на алкохолизъм
1. Алкохолната история се разкрива чрез разпит на пациента и роднините по специален въпросник, което значително увеличава вероятността за диагностициране на алкохолизъм.
2. Най-честата симптоматика(алкохолни стигми, открити по време на преглед):
- разширяване на съдовете на носа и склерата;
- уголемяване на паротидните жлези;
- атрофия на мускулите на раменния пояс;
- ярки паяжини;
- гинекомастия;
- Контрактура на Дюпюитрен;
- атрофия на тестисите;
- наличие на лезии на други органи и системи ((панкреатит, дилатативна кардиомиопатия, периферна невропатия).

Началният метод се счита за ултразвук, "златен стандарт на диагностика" е чернодробна биопсия.

1. Ултразвук:

Чернодробният паренхим има хиперехогенна структура;
- в стадия на цироза - съответната сонографска картина.

2.Цветна дуплексна сонография Цветна дуплексна сонография - неинвазивен и нерадиоактивен диагностичен метод за изследване на артерии и вени (представлява комбинация от Доплер технология с ултразвуково изображение)
: идентифициране на посоката на чернодробния кръвен поток, степента на развитие на колатералното кръвообращение, наличието на кръвни съсиреци в съдовете на черния дроб.

3.FEGDSизвършва се за идентифициране на наличието и степента на разширени вени на хранопровода и стомаха, за откриване на портална гастропатия (ерозивно-хеморагичен гастрит) и оценка на риска от кървене.
Ректоскопията се използва за идентифициране на аноректални разширени вени.

4. Лапароскопия Лапароскопията (перитонеоскопия) е изследване на коремните органи чрез изследването им с помощта на медицински ендоскопи, въведени в перитонеалната кухина чрез пункция на коремната стена.
с чернодробна биопсия те позволяват да се опише повърхността на черния дроб, размерът на възлите на регенерацията и морфологично да се потвърди диагнозата. Тези изследвания се провеждат само при липса на противопоказания за тях. Например, перкутанната пункционна чернодробна биопсия често не е осъществима поради противопоказания (предимно коагулопатия) и е свързана с голям брой диагностични грешки. В такива случаи се препоръчва трансюгуларна чернодробна биопсия.

При пункционна чернодробна биопсияс хистологично изследване се установява:
- стеатозата на хепатоцитите е предимно макровезикуларна;
- Тела на Малори Телца на Малори - ацидофилни струпвания около ядрото, образувани в цитоплазмата (често хепатоцити) по време на протеинова дистрофия
;
- дифузна фиброза и дифузна микронодуларна цироза.

5. CT Компютърната томография (КТ) е метод за недеструктивно послойно изследване на вътрешната структура на обект, базиран на измерване и сложна компютърна обработка на разликата в затихването на рентгеновите лъчи от тъкани с различна плътност.
И ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
имат достатъчна чувствителност и специфичност.

6. Радионуклидно чернодробно сканиране:дифузно намаляване на абсорбцията на изотопа, неравномерно разпределение на радиоактивното лекарство, повишеното му натрупване в далака.

Лабораторна диагностика

Признаци на злоупотреба с алкохол:

1. Рязко повишаване на нивото на гама-глутамилтрансфераза (GGT) в кръвния серум и рязкото му намаляване на фона на отнемане. GGT е по-чувствителен лабораторен тест (чувствителност 69-73%) от AST или ALT ALT - аланин аминотрансфераза
за алкохолно чернодробно заболяване. Ниската специфичност (65% до 80%) на GGT се дължи на присъствието му в много други органи и промени в индукцията на микрозомални ензими от различни лекарства. Повишеният GGT не винаги показва алкохолно чернодробно заболяване.

2. Увеличаването на концентрацията на трансферин без въглехидрати (десиализиран трансферин, асиалотрансферин, CDT) е сравнително евтин, но не широко използван тест за откриване на злоупотреба с алкохол. Данните за специфичността (82% до 92%) и чувствителността (58% до 69%) на тест за откриване на текуща злоупотреба с алкохол могат да варират значително. Високата информативност на теста е доказана за млади мъже, които пият алкохол в доза над 60 g / ден.

3. Макроцитоза ( MCV) - този тест, като диагностичен тест за откриване на факта на злоупотреба с алкохол, няма чувствителност (27-52%), но промените стават доста чувствителни (85-91%) при пациенти, които пият алкохол повече от 50 g / ден (при липса на витаминна терапия В12 или фолиева киселина).

4. Електролитни нарушения:
- хипонатриемия - често присъства при пациенти с цироза на черния дроб;
- хипокалиемия и хипофосфатемия - чести причини за мускулна слабост при алкохолно чернодробно заболяване като цяло;
- хипомагнезиемията може да доведе до постоянна хипокалиемия, която предразполага пациентите към гърчове по време на спиране на алкохола Абстиненцията е състояние, което възниква в резултат на внезапно спиране на приема (въвеждане) на вещества, които са причинили злоупотреба с вещества, или след въвеждане на техни антагонисти.
; Tхраненето има ниска чувствителност (27-52%) и висока специфичност (85-91%).

Признаци на увреждане на черния дроб:

1. Повишаване нивото на аминотрансферазите: AST AST - аспартат аминотрансфераза
(чувствителност - 50%, специфичност - 82%) и ALT ALT - аланин аминотрансфераза
(чувствителност - 35%, специфичност - 86%) се увеличава при всички форми на алкохолно чернодробно заболяване при прием на алкохол повече от 50 g / ден. "Класическо" съотношение AST AST - аспартат аминотрансфераза
/ ALT ALT - аланин аминотрансфераза
с алкохолно чернодробно заболяване, равно или повече от 2.

2. Възможно е повишаване на нивото на алкалната фосфатаза (с холестаза) и хипербилирубинемия (и двете фракции се увеличават в една или друга степен).
3. Хипоалбуминемия (намаляване на синтетичната функция на черния дроб).
4. Повишаване на IgA.
5. Повишаване на ESR.
6. Анемията при алкохолно чернодробно заболяване и алкохолна цироза най-вероятно се дължи на няколко причини, като дефицит на желязо, стомашно-чревно кървене, дефицит на фолиева киселина, хемолиза Хемолиза - процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, при който хемоглобинът навлиза в кръвната плазма; възниква в резултат на естественото стареене на еритроцитите (нормални) или при различни патологични (включително човешки наследствени заболявания) състояния
и хиперспленизъм Хиперспленизмът е комбинация от увеличена далака с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на формените елементи в периферната кръв.
.
7. Тромбоцитопенията може да бъде вторична след алкохолно потискане на костния мозък, дефицит на фолиева киселина или хиперспленизъм.

8. Коагулопатия (протромбиново време, INR Международното нормализирано съотношение (INR) е лабораторен показател, използван за оценка на външния път на кръвосъсирването.
>1,5) - има постоянно, дългосрочно увеличение.

9. Серумна урея и креатинин. Увеличаването на уреята с нормален креатинин показва кървене от стомашно-чревния тракт. Едновременното увеличение показва развитието на хепаторенален синдром.

Други тестове:
1. Серумна фолиева киселина (фолати) – нивото може да е нормално или ниско.
2. Серумният амоняк не винаги корелира с чернодробна енцефалопатия, която се развива с алкохолна цироза на черния дроб. По този начин неговото редовно, рутинно определяне е непрактично.
3. Алфа-1-антитрипсин - диференциално диагностичен тест. При алкохолна цироза на черния дроб съдържанието е нормално.
4. Серумно желязо, феритин, трансферин - тест за диференциална диагноза с хемохроматоза. При алкохолна цироза на черния дроб съдържанието е нормално или леко повишено.

5. Церулоплазмин - тест за диференциална диагноза с болестта на Коновалов-Уилсън. При алкохолна цироза на черния дроб нормални или леко повишени.

6. Нивото на дневна екскреция на мед в урината - диференциално диагностичен тест с болестта на Коновалов-Уилсън.
7. Антимитохондриални антитела (АМА) - диференциално диагностичен тест с първична билиарна цироза. При алкохолна цироза на черния дроб показателите са нормални.

8. Антинуклеарни антитела (ANA) и антитела към гладкомускулни клетки (anti-smoothmuscul antibody, ASMA) - диагностичен тест за автоимунен хепатит.

Диференциална диагноза

Алкохолна цироза на черния дроб диференцирасъс следните заболявания:
- други форми на алкохолно чернодробно заболяване;
- цироза, фиброза, склероза Склерозата е удебеляване на орган поради заместването на неговите мъртви функционални елементи със съединителна (обикновено фиброзна) тъкан или хомогенна хиалиноподобна маса.
черен дроб с друга етиология;
заболявания на съхранението (напр. хемохроматоза Хемохроматоза (син. хемомеланоза, бронзов диабет, сидерофилия, синдром на Troisier-Anot-Choffard, пигментирана цироза) е наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на желязосъдържащи пигменти, повишена абсорбция на желязо в червата и натрупването му в тъканите и органите; проявява се с признаци на чернодробна цироза, захарен диабет, пигментация на кожата
, болест на Коновалов-Уилсън Болестта на Коновалов-Уилсън (син. хепато-церебрална дистрофия) е наследствено заболяване на човека, характеризиращо се с комбинация от цироза на черния дроб и дегенеративни процеси в мозъка; поради нарушен протеинов метаболизъм (хипопротеинемия) и мед; унаследява се по автозомно рецесивен начин
);
- обструкция Обструкция - запушване, запушване
жлъчни пътища;
- хронични възпалителни заболявания на черния дроб.

Решаващи фактори при диагностициранетоалкохолна цироза:
- алкохолна история;
- липсата на други, потенциално възможни, хепатотропни увреждащи агенти;
- наличие на признаци на цироза според биопсията.

Усложнения

Необходимо е да се прави разлика между усложненията на алкохолната цироза на черния дроб и състоянията, свързани с алкохолизма.

Усложнения на алкохолната цироза на черния дроб:
- портална хипертония Порталната хипертония е венозна хипертония (повишено хидростатично налягане във вените) в системата на порталната вена.
;
-чернодробна недостатъчност;
- хепатоцелуларен карцином Хепатоцелуларният карцином е най-честият чернодробен тумор. Резултат от злокачествена дегенерация на хепатоцити. Основните рискови фактори са хроничен вирусен хепатит, редовна консумация на хепатокарциногени, цироза на черния дроб, причинена от други причини.
;
- хепаторенален синдром Хепатореналният синдром е патологично състояние, което понякога се проявява в тежко увреждане на черния дроб и се проявява като вторично увреждане на бъбречната функция до тежка бъбречна недостатъчност. Развитието на остра чернодробна и бъбречна недостатъчност се проявява чрез комбинация от жълтеница, нарушения на кръвосъсирването, признаци на хипопротеинемия и уремия
;

Състояния, свързани с алкохолизъм:
- алкохолен гастрит;
- алкохолен панкреатит Панкреатит - възпаление на панкреаса
;
- алкохолна миопатия Миопатията е общото наименование на редица мускулни заболявания, причинени от нарушение на контрактилитета на мускулните влакна и проявяващи се с мускулна слабост, намаляване на обема на активните движения, намаляване на тонуса, атрофия и понякога мускулна псевдохипертрофия.

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Предлагаме ви да прочетете статията на тема: "Диференциална диагноза на чернодробна цироза" на нашия уебсайт, посветен на лечението на черния дроб.

Диагностика и диференциална диагноза на чернодробна цироза. Вирусна цироза на черния дроб. Алкохолна цироза на черния дроб. Първична билиарна цироза на черния дроб.

Цирозата на черния дроб, според съвременните концепции, е хронично прогресиращо чернодробно заболяване с различна етиология с признаци на функционална чернодробна недостатъчност и портална хипертония, изразени в различна степен.

Надеждни критерии за диагностициране на чернодробна цироза са морфологичните промени в черния дроб, така че лапароскопията и биопсията помагат за диагностициране в съмнителни случаи.

Вирусна цироза на черния дроб

Етиологичните критерии са индикации в анамнезата за прекаран вирусен хепатит, особено тежък, но заболяването може да се развие след аниктерична форма на хепатит. Добре известно помощно средство при диагностицирането е откриването на повърхностен антиген на хепатит В. Антигенът може да бъде открит чрез имунофлуоресцентни и радиоимуноанализни методи, както и чрез хистологично изследване. Наличието на антиген може да се предположи, когато има хепатоцити с повърхност, наподобяваща полирано стъкло; за откриване на антигена се използва оцветяване с алдехид фуксин или орцеин.

Началният стадий на вирусна цироза на черния дроб. Най-честите оплаквания са болки в дясното подребрие, появяват се диспептични и астеновегетативни нарушения. Черният дроб е голям, с неравна повърхност, болезнен при палпация. Лабораторни показатели - високо ниво на плазмен протеин, рязко повишаване на активността на аминотрансферазите.

Напредналият стадий на вирусна цироза на черния дроб е придружен от бърза, клинично изразена прогресия на заболяването. В клиничната картина на преден план са проявите на чернодробна недостатъчност: жълтеница, коремна болка, треска, преходен асцит. При всички пациенти с това чернодробно заболяване се увеличава не само черният дроб, но и далакът, като последният често достига значителни размери.

Важни за потвърждаване на диагнозата чернодробна цироза са екстрахепаталните признаци на чернодробно заболяване - паяжини, "чернодробни" длани, гинекомастия. Наред с промените във функционалните параметри, характерни за началния стадий, има значително намаляване на албумина и рязко увеличение на глобулиновите фракции, тимолният тест достига високи стойности, холестеролът и протромбина намаляват. Някои пациенти изпитват хиперспленизъм.

В повечето случаи диагнозата се поставя въз основа на анамнестични и клинико-биохимични данни. Радиоизотопното сканиране на черния дроб с колоидно злато или технеций играе съществена роля в диагностиката на това чернодробно заболяване. Дифузно намаляване на абсорбцията на изотопа в черния дроб и "сканиращ" далак, активно натрупващ изотопа, показват цироза на черния дроб.

Лапароскопията и целевата чернодробна биопсия разкриват не само самата цироза, но и нейния морфологичен тип, признаци на активност на процеса.

Алкохолна цироза на черния дроб

Етиологичните критерии за алкохолна цироза на черния дроб са индикации за анамнеза за алкохолизъм, симптоми на предишен остър алкохолен хепатит или комбинация от цироза с клинични и морфологични прояви на остър алкохолен хепатит. От съществено значение са неврологичните и соматичните прояви на алкохолизма.

Алкохолната етиология е показана чрез комбинация от морфологични характеристики като мастна дегенерация на хепатоцити, малки нодуларни лезии и хепатоцелуларна фиброза. На по-късен етап често се появява SKD вариант на цироза и мастната дегенерация изчезва.

Най-информативният хистологичен признак е алкохолният хепатит с образуването на хиалин на Mallory и фокална неутрофилна инфилтрация.

Началният стадий най-често се придружава от симптоми на остър алкохолен хепатит - загуба на апетит, болка в черния дроб, повръщане, понякога краткотрайна жълтеница, холестаза. Черният дроб е увеличен, с гладка повърхност, в някои случаи, с латентен ход, увеличението на черния дроб е първият и единствен симптом на това чернодробно заболяване. Характерна е левкоцитоза с прободна промяна, възможна е хипербилирубинемия, повишена активност на аминотрансферазите.

Напреднал стадий на алкохолна цироза на черния дроб. Наред със симптомите на началния стадий се откриват малнутриция, миопатия, контрактура на Dupuytren, екстрахепатални съдови признаци, уголемяване на паротидните слюнчени жлези, косопад и атрофия на тестисите. Разкриват се тежки симптоми на портална хипертония: разширени вени на хранопровода и хемороиди, асцит. Появява се анемия. Откриват се диспротеинемия, повишаване на билирубина, умерено повишаване на активността на аминотрансферазите. Имунологичните нарушения са слабо изразени, но в някои случаи има ясно изразено повишаване на имуноглобулините А.

Клинични и функционални критерии, особено при алкохолизъм, позволяват да се подозира алкохолна цироза. Критерият за надеждна диагноза обаче са данните от лапароскопията, които разкриват увеличен черен дроб в ранните стадии със съпътстваща стеатоза и картина на малка нодуларна цироза, симптоми на портална хипертония. В напреднал стадий често се открива едронодуларна цироза, възможни са признаци на алкохолен хепатит.

Първична билиарна цироза на черния дроб

Етиологията на тази форма на цироза на черния дроб в повечето случаи е неизвестна. Най-значими са промените в имунните отговори и нарушен метаболизъм на жлъчните киселини.

Сегментно разрушаване и запустяване на малките жлъчни пътища, лимфоидни фоликули в портални инфилтрати, холестаза, открити при морфологично изследване, показват първична билиарна цироза.

Начална фаза. Клиничната картина се определя от тежестта на холестазата: в началото сърбеж със слаба или никаква жълтеница, обикновено с увеличен черен дроб. Кожата е пигментирана, суха, със следи от чесане. Има повишена активност на алкалната фосфатаза в кръвния серум, хиперлипемия и хиперхолестеролемия; активността на серумните аминотрансферази се повишава умерено. Антимитохондриалните антитела се считат за най-надеждния функционален критерий за първична билиарна цироза. Хистологичното изследване показва негнойно възпаление на интралобуларните жлъчни пътища с тяхното разрушаване. Освен това се разкрива пролиферация на жлъчните пътища с разрушаване и перидуктуларна фиброза.

Напреднал стадий на първична билиарна цироза на черния дроб. Жълтеницата става изразена, често се наблюдават ксантоми по клепачите, лактите, дланите, стъпалата, задните части. Могат да се появят паяжини, "чернодробни" длани. Черният дроб винаги е значително увеличен, плътен. Слезката обикновено се палпира. Появяват се симптоми на портална хипертония. Характерни са промени в скелетната система: болка в гърба и ребрата, остеопороза, разширяване на епифизите на костите, патологични фрактури на гръбначния стълб, както и постоянна билирубинемия, хиперхолестеролемия, повишени нива на β-глобулини, β-липопротеини. Нивото на албумините и протромбин-образователната функция на черния дроб са намалени. Хистологичното изследване заедно с холестаза разкрива картина на чернодробна цироза. Данните от ретроградна холангиопанкреатография са важни за диагнозата, което показва липсата на екстрахепатална обструкция. По-информативна дуоденоскопия с ретроградна холангиопанкреатография.

Диференциална диагноза на чернодробна цироза

Рак на черния дроб

Подобна клинична картина имат чернодробни заболявания като първичен рак на черния дроб и особено цироза-рак.

Цироза-рак се среща както при лица, прекарали в миналото остър вирусен хепатит, така и при пациенти с алкохолно чернодробно заболяване. Ракът може да се развие на фона на дългосрочна цироза на черния дроб с ярки клинични симптоми или латентна цироза на черния дроб. Разпознаването на цироза-рак се основава на бързо прогресиране на чернодробно заболяване, изтощение, треска, коремна болка, левкоцитоза, анемия и рязко повишаване на ESR. Правилната диагноза на първичния рак се подпомага от кратката история на заболяването, значителна, понякога каменна плътност на неравномерно увеличен черен дроб. При „типичен“ вариант на това чернодробно заболяване има постоянна слабост, загуба на тегло, анорексия и асцит, които не се поддават на диуретична терапия. Асцитът се развива в резултат на тромбоза на порталната вена и нейните клонове, метастази в перипорталните възли и перитонеална карциноматоза. За разлика от цирозата на черния дроб - спленомегалия, ендокринно-обменните нарушения са редки.

За диагностика на цироза-рак и първичен рак на черния дроб е препоръчително да се използва сканиране на черния дроб и ултразвук. Това обаче са само скринингови тестове, показващи „фокална“ или „дифузна“ патология без конкретна диагноза.

Критериите за надеждна диагноза при първичен рак на черния дроб и цироза-рак са откриването на α-фетопротеин в реакцията на Абелев-Татаринов, лапароскопия с прицелна биопсия и ангиография, която е особено важна при холангиома.

Присъединяването на остър алкохолен хепатит при пациенти с алкохолна цироза на черния дроб причинява жълтеница с анорексия, гадене, треска, която трябва да се диференцира от острия вирусен хепатит. Правилната диагноза на остър алкохолен хепатит на фона на чернодробна цироза се улеснява от внимателно събрана история, която разкрива връзката между тежестта на алкохолизма и клиничните симптоми, липсата на продромален период, често свързана полиневропатия, миопатия, мускулна атрофия и други соматични прояви на алкохолизъм, както и неутрофилна левкоцитоза, повишаване на ESR.

Фиброза на черния дроб

характеризиращ се с прекомерно образуване на колагенова тъкан. Като самостоятелно чернодробно заболяване обикновено не е придружено от клинични симптоми и функционални нарушения. В редки случаи при вродена чернодробна фиброза се развива шистозомиаза, саркоидоза, портална хипертония.

Критериите за достоверна диагноза са морфологични - за разлика от чернодробната цироза, при фиброзата се запазва лобуларната архитектоника на черния дроб. Най-често в клиничната практика алвеоларната ехинококоза, констриктивният перикардит, амилоидозата и болестите на натрупване се бъркат с чернодробна цироза. Понякога се прави диференциална диагноза със сублевкемична миелоза и болест на Waldenström.

Алвеоларна ехинококоза

При алвеоларна ехинококоза първият признак на заболяването е увеличаването на черния дроб с необичайна плътност. Движението на диафрагмата често е ограничено. Увеличаването на далака и нарушенията на чернодробните функционални тестове, открити при някои пациенти, водят до диагностични грешки. Диагнозата се подпомага от внимателно рентгеново изследване, особено с помощта на пневмоперитонеум, както и сканиране на черния дроб. Критерии за надеждна диагноза на ехинококоза са специфични антитела.

Констриктивен перикардит

Констриктивен перикардит (с преобладаваща локализация в дясната камера) - един от адхезивните перикардити, е резултат от бавно обрастване на перикардната кухина с фиброзна тъкан, което ограничава диастоличното пълнене на сърцето и сърдечния дебит. Заболяването се развива в резултат на хронични туберкулозни лезии на сърдечната риза, наранявания и рани на сърдечната област, гноен перикардит. Първите признаци на компресия на сърцето се появяват при повече или по-малко дългосрочно благополучие и се характеризират с усещане за тежест в десния хипохондриум, уголемяване и уплътняване на черния дроб, главно левия лоб, често безболезнен при палпация. Недостиг на въздух се появява само при физическо натоварване, пулсът е мек, малък пълнеж. Обикновено повишаване на венозното налягане без разширяване на сърцето.

За правилното разпознаване на заболяването е важно да се вземе предвид анамнезата и да се помни, че при констриктивен перикардит стагнацията в черния дроб предшества декомпенсацията на кръвообращението. Критерият за надеждна диагноза са данните от рентгенова кимография или ехокардиография.

Сърдечна цироза на черния дроб

Сърдечната цироза на черния дроб, която се формира в напреднал и терминален стадий на констриктивен перикардит, протича с персистиращ асцит, хепатоспленомегалия, но за разлика от други форми на цироза, тя е придружена от високо венозно налягане, тежък задух, оток на шийката на матката. вени и цианоза. Комбинацията от хипертония в системата на горната празна вена и конгестия в черния дроб и в порталната вена с образуването на ранен асцит кара да се подозира констриктивен перикардит, а рентгенографията или ехокардиографията на гръдния кош надеждно го разпознават.

Доброкачествена сублевкемична миелоза

Доброкачествената сублевкемична миелоза (остеомиелосклероза, миелофиброза) е хронична левкемия, произхождаща от клетката-предшественик на миелопоезата, в повечето случаи придружена от растеж на фиброзна тъкан в костния мозък. При клиничния преглед се установява увеличение на далака, в повечето случаи значително, а често и черният дроб е увеличен, което обикновено води до погрешна диагноза цироза. Това се улеснява от леко променена картина на периферната кръв: умерена неутрофилна левкоцитоза с преобладаване на зрели форми, която расте много бавно, често в продължение на години. Развитието на фиброза в черния дроб може да доведе до портална хипертония и традиционно се счита за "надежден" признак на цироза. Диагнозата се подпомага от дисоциацията между картината на периферната кръв и спленомегалията. Въпреки това, критерият за надеждна диагноза са данните от трепанобиопсия, която разкрива изразена клетъчна хиперплазия, изобилие от мегакариоцити и пролиферация на съединителната тъкан.

Чернодробна амилоидоза

Чернодробната амилоидоза обикновено е проява на системно заболяване, в чиято патогенеза важна роля играят имунологичните нарушения и промените в протеиновия метаболизъм. Въпреки възможността за протеинови промени, особено γ-глобулинемия и нарушения на факторите на клетъчния имунитет, единственият критерий за надеждна диагноза са данните от пункционна чернодробна биопсия.

Хемохроматоза

Хемохроматозата е генетично обусловено заболяване с повишена абсорбция на желязо в червата, повишени серумни нива и прекомерно отлагане в черния дроб, панкреаса, ретикулоендотелиума, кожата и други тъкани. При циротичен вариант се отбелязват хепатолиенален синдром, диспротеинемия, серумното желязо е значително повишено, но надеждната диагноза се основава на данните от пункционна чернодробна биопсия.

Болест на Уилсън-Коновалов

Болестта на Уилсън-Коновалов (хепатолентикуларна дегенерация) е наследствена ферментопатия, свързана с нарушение на биосинтезата на церулоплазмин, който е отговорен за транспортирането на мед в тялото. При абдоминалната форма на заболяването хепатолиеналният синдром с бързото прогресиране на симптомите на чернодробно увреждане става водещ. Критерии за надеждна диагноза - намаляване на серумния церулоплазмин, откриване на пръстена на Кайзер-Флайшер.

Макроглобулинемия на Waldenstrom

Макроглобулинемията на Waldenström е парапротеинемична хемобластоза, един от видовете тумори на лимфната система, чиито диференцирани елементи са представени от М-имуноглобулин-синтезиращ лимфоцит. Увеличаването на черния дроб, далака, лимфаденопатията могат да бъдат водещи симптоми на заболяването, особено в началния стадий. Критерият за надеждна диагноза е морфологичното доказателство за лимфопролиферативния процес (пункция на гръдната кост, далака, черния дроб, лимфните възли) и откриването на моноклонална хипермакроглобулинемия от тип IgM.

Записване за консултация:

Чернодробната цироза е дифузен патологичен процес, който се развива с прекомерна фиброза и образуване на структурно анормални възли на регенерация.

Цирозата на черния дроб е крайният стадий на широк спектър от чернодробни заболявания.

Вариабилността на чернодробната цироза като нозологична форма се отличава с особеностите на етиологичните фактори, активността на патологичния процес в черния дроб, чернодробната недостатъчност и степента на прогресия на порталната хипертония.

Епидемиология

Чернодробната цироза е причина за смъртта на пациентите в 90-95% от случаите на изход от хронични чернодробни заболявания и заема водеща позиция сред причините за смъртност от заболявания на храносмилателната система.

Разпространението на чернодробната цироза в света варира от 25 до 400 на 100 000 души от населението.

Установено е, че пациентите с цироза на черния дроб пият очевидно хепатотоксични количества алкохол 2 пъти по-често от обикновените хора; също така анти-HCV в кръвния серум на пациенти с чернодробна цироза се открива 11 пъти по-често, отколкото в популацията.

Приблизително 2 милиона души умират всяка година от вирусна цироза на черния дроб (основно HCV-, HBV-инфекциозна етиология) и вирус-свързани хепатоцелуларни карциноми. Данните за смъртността от алкохолна цироза на черния дроб в развитите страни се доближават до тези за вирусна цироза на черния дроб.

Етиология

Основните най-чести причини за цироза на черния дроб:

– злоупотреба с алкохол (над 50%);

- вирусен хепатит (по-често - хроничен хепатит С, по-рядко - хепатит B, D).

Метаболитни нарушения, които могат да предизвикат появата на цироза на черния дроб:

- претоварване с желязо при наследствена хемохроматоза;

- претоварване с мед при болестта на Wilson;

– дефицит на α1-антитрипсин;

- кистозна фиброза;

- галактоземия и гликогенози;

- наследствена тирозинемия и телеангиектазия, порфирии.

Заболявания на жлъчните пътища, при които може да се развие цироза на черния дроб:

- екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища;

- интрахепатална обструкция на жлъчните пътища (първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит);

- холангиопатия при деца (прогресивна детска холестаза, артериохепатална дисплазия, холестаза с лимфедем, синдром на Zellweger);

- обструкция на венозния отток от черния дроб (синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест, тежка деснокамерна недостатъчност);

- Токсичните ефекти на лекарствата и токсините също могат да предизвикат появата на цироза.

Въпреки това, цирозата може да бъде причинена от имунни промени (автоимунен хепатит, реакция на присадката срещу приемника), други болестни състояния (саркоидоза, неалкохолен стеатохепатит, хипервитаминоза А, криптогенна цироза).

При една четвърт от случаите на чернодробна цироза етиологията остава неясна. Според повечето изследователи пациентите с цироза на черния дроб с неизвестна етиология са хора с непотвърдена вирусна и алкохолна цироза на черния дроб поради неадекватно изследване.

Патогенеза

Хепатоцелуларната некроза и нарушенията на регенерацията на хепатоцитите, възпалението и фиброзата са взаимосвързани процеси, които са в основата на прогресията на чернодробната цироза.

Първоначално хепатоцитите се увреждат под прякото въздействие на етиологични агенти (алкохол, вирус, хепатотоксични вещества и др.) Или медиирани от увреждащия ефект на агенти на автоимунна и имунна агресия.

В бъдеще продуктите от клетъчна некроза и възпаление имат увреждащ ефект върху хепатоцитите. Получената исхемия в централните зони на фалшивите лобули също може да причини смъртта на хепатоцитите.

Важна роля в образуването на некроза играят имунологичните нарушения, причинени от дисфункция на Купферови клетки, синтезиращи провъзпалителни цитокини (туморен некрозисфактор-α, интерлевкини). Липсата на жлъчни киселини в червата е придружена от повишен бактериален растеж и в резултат на това ендотоксемия и допълнително стимулиране на производството на цитокини. Не малко значение в процеса на цитолиза на хепатоцитите принадлежи на трудността на екскрецията и стагнацията на жлъчката, които възникват поради нарушен чревен метаболизъм и реабсорбция на жлъчни киселини, прекомерна абсорбция на литохолева киселина и разрушаване на холангиоцитите от токсични жлъчни киселини.

В резултат на некровъзпалителните процеси се образуват активни съединителнотъканни прегради.

Фиброгенезата се счита за най-важния механизъм за образуване и прогресиране на чернодробна цироза. Хепатоцелуларна некроза, цитокини, произведени от клетъчните структури на черния дроб, ацеталдехид (образуван по време на превръщането на алкохола), причиняват разграждане на извънклетъчното матрично пространство на Disse. Тези процеси са придружени от активирането на клетките Ito, което в крайна сметка води до стимулиране на фиброгенезата.

Претоварването с желязо при хемохроматоза е придружено от повишена секреция на тъканни инхибитори на металопротеиназите, което е придружено от отлагането на колаген в пространството на Disse с образуването на фибрили и фибронектин.

Тези процеси са в основата на "колагенизацията" на синусоидите, което затруднява обмена на вещества между чернодробната клетка и кръвта, което провокира образуването на портална хипертония.

Циротичните промени в чернодробния паренхим и в резултат на това порталната хипертония, при която възниква портосистемен шунт и хепатоцелуларна недостатъчност, водят до образуване на паренхимна и артериална вазодилатация с прогресивно намаляване на системното съдово съпротивление. Това предразполага към спад на ефективния артериален обем и понижаване на кръвното налягане, което създава условия за задържане на течности и увеличаване на плазмения обем.

В отговор на тези процеси, сърдечният дебит и сърдечната честота се увеличават, което неизбежно е придружено от увеличаване на паренхимното кръвоснабдяване и в допълнение допълнително изостря портосистемното маневриране, порталната хипертония и хепатоцелуларната недостатъчност.

Клинична картина

Заболяването може да бъде безсимптомно за дълго време.

Клиничната оценка на стадия и тежестта на чернодробната цироза се основава на тежестта на порталната хипертония и хепатоцелуларната недостатъчност. Стадият и тежестта на заболяването се оценяват полуколичествено с помощта на скалата за диагностични критерии на Child-Pugh.

Компенсираният (клас А) курс на чернодробна цироза се характеризира с липса на иктер, асцит и кървене от разширени вени и енцефалопатия.

Субкомпенсиран и декомпенсиран (съответно клас B и C) курс се характеризира с появата на асцит с различна тежест, кървене от разширени вени, спонтанен перитонит и плеврален емпием, хепаторенален синдром и чернодробна енцефалопатия.

При пациенти с цироза на черния дроб могат да се открият различни симптоми на увреждане на почти всички органи и системи, които определят следните синдроми:

• Астеничен (умора, загуба на апетит с различна тежест, загуба на тегло).
• Дермален (иктерично оцветяване на кожата, "лакиран" език и устни, телеангиектазия, зачервяване на палмарните повърхности, надраскване на кожата, гърчове в ъглите на устата, промени в нокътните плочи).
• Мускулно-скелетна (хипертрофична остеоартропатия, чернодробна остеодистрофия, конвулсии, пъпна херния).
• Белодробни (хипоксемия, първична белодробна хипертония, учестено дишане, намален белодробен капацитет, натрупване на течност в плевралния синус, разширяване на интрапулмонарните съдове, задух).
• Сърдечна (хипердинамична циркулация).
• Стомашно-чревни (уголемяване на паротидните слюнчени жлези, разхлабване на изпражненията, холелитиаза, портална хипертонична гастро- и колонопатия, симптоматични (циротични) ерозивни и язвени лезии, гастрит, чернодробна миризма от устата).
• Бъбречна (вторичен хипералдостеронизъм, при който се развива задържане на течности и натрий, "чернодробна" гломерулосклероза, бъбречна тубулна ацидоза, хепаторенален синдром).
• Хематологични (дефицит на фолиева киселина и хемолитична анемия, увеличен далак с панцитопения, нарушение на коагулацията, DIC, хемосидероза).
• Ендокринни (диабет, повишени нива на паратироидни хормони поради хиповитаминоза D и вторичен хиперпаратироидизъм, хипогонадизъм: при жени - безплодие, дисменорея, изчезване на вторични полови белези; при мъже - намалено либидо, хипо- и атрофия на тестисите, импотентност, намаляване на тестостерона , феминизация ).
• Неврологични (чернодробна енцефалопатия, периферна невропатия, гърчове).
• Синдром на портална хипертония (разширени вени - гастроезофагеални, аноректални, ретроперитонеални, "глава на медуза"; асцит, увеличен далак).

В зависимост от опциите на потока има:

1. Подостра цироза (хепатит-цироза).

Често се появява на фона на остър хепатит със симптоми на началния стадий на чернодробна цироза. Заболяването продължава от 4 месеца до една година и се характеризира с трансформация на острия хепатит в цироза на черния дроб, водеща до смърт.

2. Бързо прогресираща (активна) цироза.

Различава се в специфични клинични, биохимични и морфологични признаци на висока активност на патологичния процес в черния дроб. От началото на заболяването пациентите живеят около 5 години.

3. Бавно прогресираща (активна) цироза.

Леката клинична картина на заболяването е придружена от постоянна биохимична и морфологична активност. Порталната хипертония и чернодробната недостатъчност прогресират бавно. Продължителността на живота на пациентите е повече от 10 години от началото на заболяването.

4. Мудна цироза.

Клиничните симптоми на активност на заболяването не се откриват, проявата на биохимична активност е спорадична. В същото време морфологичните прояви на активност са умерено изразени. Порталната хипертония се развива бавно, функционална недостатъчност на черния дроб практически не възниква. Продължителността на живота на такива пациенти надхвърля 15 години. Основната причина за смъртта са интеркурентните заболявания.

5. Латентна цироза.

Клиничните симптоми, биохимичните и морфологичните прояви на активността на заболяването не се определят. По правило не се образува портална хипертония и чернодробна недостатъчност. При преобладаващия брой пациенти тази форма на чернодробна цироза не оказва неблагоприятно влияние върху продължителността на живота.

Усложнения

• Кървене от разширени вени на храносмилателния тракт.
• Хепаторенален синдром (неразположение, жажда, сухота и намален тургор на кожата, намалено уриниране, артериална хипотония).
• Асцит.
• Бактериален перитонит.
• Тромбоза на порталната вена.
• хепатопулмонален синдром.
• Присъединяване на вторична инфекция (най-често с появата на пневмония).
• Образуване на камъни в жлъчния мехур и каналите при първична билиарна цироза.
• Трансформация в цироза-рак.
• Чернодробна недостатъчност.

Диагностика

Сред лабораторните и клинични показатели за откриване на чернодробна цироза е задължително провеждането на следните изследвания: хемограма, коагулограма, протеинограма, чернодробни функционални тестове, имунограма, както и определяне на ANA, AMA, SMA автоантитела, определяне на нивото на α1-антитрипсин и протеазен инхибитор, α-серумен фетопротеин, HBsAg, анти-HVC, показатели за метаболизма на желязото.

Индикаторите, отразяващи промените в чернодробната функция, се считат за маркери на синдроми на цитолиза, холестаза, синтетична непълноценност на чернодробната функция, както и появата на синдром на регенерация и туморен растеж.

Откриване на повишено количество невъглехидратен трансферин, IgA, γ-глутамин трансфераза в кръвната плазма; увеличаването на средния обем на еритроцитите показва подостра и хронична алкохолна интоксикация.

Проучват се маркери за чернодробна фиброза, но тези маркери не отразяват прекомерното отлагане на протеини в извънклетъчния матрикс, а тъканния метаболизъм като цяло и индивидуално нямат специфичност по отношение на чернодробната тъкан. Наличието в тялото на други възпалителни огнища е придружено от промяна в нивото им в кръвния серум.

Всички пациенти с чернодробна цироза, независимо от факторите, които са я причинили, се определят за маркери на вирусен хепатит B, C, D, което помага за определяне на тежестта, прогнозата на заболяването и позволява да се наблюдава ефективността на лечението и ваксинацията.

За идентифициране на автоимунно увреждане на черния дроб се идентифицират маркери на автоимунния процес; определени комбинации от автоантитела са характерни за различни автоимунни чернодробни заболявания.

Извършват се инструментални методи за изследване: ултразвук, компютърен и магнитен резонанс, ендоскопски и радионуклидни изследвания, еластография, пункционна чернодробна биопсия.

Хистоморфологичното изследване на проби от чернодробна биопсия при цироза разкрива нарушение на лобуларната структура на черния дроб, образуването на регенеративни възли (или фалшиви лобули), фиброзни слоеве (или прегради), заобикалящи фалшивите лобули, удебеляване на чернодробните трабекули, трансформация на хепатоцити ( увеличени клетки от регенеративен тип, диспластични хепатоцити с полиморфни, хиперхромни ядра).

Според хистоморфологичните критерии се разграничават макронодуларна, микронодуларна, смесена и билиарна цироза на черния дроб.

Диференциална диагноза

При силно активни форми на чернодробна цироза е необходимо да се извърши диференциална диагноза с хроничен активен хепатит, холангит и "застоял" черен дроб.

Като част от изясняването на етиологията на възникване на цироза на черния дроб трябва да се проведе диференциална диагноза между всички възможни причини. Първо се определят маркерите на вирусен хепатит B, C, D и пациентът се тества за злоупотреба с алкохол.

Чернодробната цироза трябва да се диференцира от други чернодробни заболявания, при които се образуват възли или се развива фиброза (нодуларна регенеративна хиперплазия, нециротична чернодробна фиброза, шистозомиаза, ехинококоза, описторхоза, туберкулоза, сифилис, бруцелоза); злокачествени новообразувания на различни органи с чернодробни метастази.

Окончателната диагноза се установява с помощта на хистологично изследване, при което се идентифицират възли на регенерация.

Лечението на чернодробна цироза включва въздействие върху причината за нейното образуване - заболяването, което е причинило цироза ("основна терапия"), и симптоматична намеса в зависимост от изразеността на клиничните прояви и усложненията на цирозата.

Общите принципи на лечение включват стриктно въздържание от алкохол през целия живот при наличие на алкохолна цироза на черния дроб, употребата на антивирусни лекарства (IFN-α и пегилиран IFN-α, нуклеозидни аналози) при вирусна цироза на черния дроб. Изключение правят пациентите с декомпенсирана чернодробна цироза.

Употребата на кортикостероиди е оправдана при цироза на черния дроб в резултат на автоимунен хепатит, първична билиарна цироза.

Водещите лекарства при лечението на чернодробна цироза са тези, които са насочени към намаляване на тежестта на усложненията на заболяването, като кървене от разширени вени, чернодробна енцефалопатия, асцит, спонтанен бактериален перитонит.

Традиционно пациентите с цироза на черния дроб се предписват лекарства с хепатопротективни свойства - есенциални фосфолипиди, препарати на силимарин, адеметионин, урсодезоксихолева киселина.

Антифиброзната терапия е насочена към инхибиране на активирането на чернодробните звездни клетки, предотвратяване на увреждане и смърт на хепатоцити или забавяне на пролиферацията на епителните клетки на жлъчните пътища, които стимулират фиброгенезата чрез освобождаване на профибриногенни агенти.

Проучва се ефектът от трансплантацията на хепатоцити върху чернодробната функция и регресията на фиброзата.

Извършването на ортотопична чернодробна трансплантация за цироза на черния дроб може да спаси живота на пациента.

Прогнозата за всички варианти на чернодробна цироза се определя от степента на морфологичните промени в черния дроб, тенденцията към прогресия и липсата на ефективни методи за лечение.

Средната продължителност на живота е 3-5 години, рядко 10 години или повече.

Предотвратяване

Превантивните мерки са насочени към предотвратяване на инфекция с вируси на хепатит B, C, D, навременно пълно лечение на вирусен хепатит; отказ от пиене на алкохолни напитки, минимизиране на ефекта на хепатотоксичните вещества.

При диагностицирането на чернодробна цироза от голямо значение е нейната диференциална диагноза. Днес цирозата е причина за смъртта на около 90% от пациентите с хронични чернодробни заболявания и заема водеща позиция сред другите заболявания на храносмилателната система.

Основните причини, повече от 60%, причиняващи цироза, са алкохолизъм и вирусни инфекции. Според статистиката всяка година 2-2,5 милиона души умират в света само от вирусната форма на това заболяване.

Етиология

Както бе споменато по-горе, основните причини, поради които можете да си спечелите това заболяване, са дългосрочната злоупотреба с алкохол и вирусни инфекции, по-специално вирусен хепатит C, B и D.

Но има и други провокатори на това заболяване, като:

Друг доста вероятен начин да се разболеете може да бъде заболяване на жлъчните пътища, което вече е развито в тялото: обострена екстра- или интрахепатална обструкция на жлъчните пътища; детска холангиопатия; затруднено изтичане на кръв от венозните пътища от черния дроб; прекомерна или неправилна употреба на фармакологични лекарства, водеща до токсично отравяне и в резултат на това до цироза на черния дроб.

Но, изненадващо, със съвременното развитие на медицината все още има неизвестни причини за това заболяване.

Доста дълго време заболяването може да не предизвиква никакви симптоми. Оценката на стадия на заболяването може да се проследи чрез тежка портална хипертония и хепатоцелуларна недостатъчност. Приблизителна оценка на тези параметри се дава от диагностичната таблица на критериите Child-Pugh.

Тази таблица има 3 следните класа:

1. Компенсиран (клас А);
2. Субкомпенсиран (клас B);
3. Декомпенсиран (клас С).

При клас А протичането на заболяването се характеризира с липсата на изразена жълтеница, кървене от носа и разширени разширени вени, асцит и енцефалопатия. Класове B и C са усложнени спрямо първи клас, наблюдава се асцит във вече по-тежка степен, спонтанен перитонит и плеврален емпием, както и усложнение на чернодробна тъканна енцефалопатия.

Черният дроб, като естествен филтър в човешкото тяло, е обект на голям брой дразнители. Въпреки че клетките на черния дроб се характеризират с регенерация, не трябва да мислите, че поради това той може самостоятелно да се справи с повечето от тези заболявания.

Както всички сериозни заболявания, цирозата има своите основни видове:

• Подостър: протича с остър хепатит и симптомите са налице в началния стадий; трансформацията на вирусен хепатит в цироза настъпва в рамките на 0,5-1 година, възможен е фатален изход;
• Бързо прогресиращ или активен: има специфични биохимични и клинични симптоми на тежка активност на лоша чернодробна функция; продължителността на живота от началото на заболяването е около 5 години;
• Бавно прогресиращо или пасивно: това заболяване е много незабележимо, но има забележими нарушения в нормалното функциониране на черния дроб; продължителност на живота в рамките на 10 години от момента на заболяването;
• Бавен (бавен): симптомите на клиничната активност не са изразени, а морфологичната активност е умерена, не се наблюдават функционални нарушения в черния дроб; смъртта е малко вероятна, но възможна, докато пациентът може да живее с това повече от 15 години;
• Латентен: този вид заболяване не обременява болния с явни симптоми, активността на чернодробните клетки е в нормалните граници; Почти всички, които са преодолели такова заболяване, няма да се отрази на продължителността на живота им.

Усложнения при цироза:

1. Асцит;
2. Образуването на кръвни съсиреци във венозния тракт;
3. Трансформация в така наречената цироза-рак;
4. Усложнение на вторична инфекция;
5. Кървене в храносмилателния тракт на разширени вени;
6. Чернодробна недостатъчност;
7. Хепаторенален и хепатопулмонален синдром;
8. Образуване на камъни в жлъчните пътища.

За да разберете общото състояние на цирозата или директно да я идентифицирате, са необходими следните изследвания:

1. хемограма;
2. имунограма;
3. протеинограма;
4. коагулограма;
5. Чернодробна биопсия.

Тези изследвания са основните в този проблем, без тяхна помощ е изключително трудно да се направи правилна диагноза. Съществуват и редица други начини за събиране на по-подробна информация за заболяването в човешкото тяло.

Функционалното представяне на черния дроб може да бъде променено и маркерите на такива синдроми като холеостаза, цитолиза, синентичен синдром на непълноценност и развитието на синдром на туморен растеж ще помогнат да се проследи това.

Независимо от вида на това заболяване, пациентът трябва да бъде изследван за наличие на вирусен хепатит B, C, D, което ви позволява да определите тежестта на заболяването, неговата прогноза и дава възможност да се следи ефективността на лечението в бъдеще.

При автоимунна цироза на черния дроб се извършва анализ за определяне на определени автоантитела, техните комбинации дават яснота с какво трябва да работи лекарят в момента и да съставят най-правилния план за борба с болестта.

Както вече стана ясно, при всякакъв вид това заболяване можете да изпратите пациента на допълнителен преглед, който определено ще даде по-добра представа за ситуацията и етапа на заболяването в тялото на пациента. Днес медицината е вече достатъчно напреднала и не бива да бъде пренебрегвана.

В случай, че е необходимо да се справите със силно активна форма на цироза, с активен вирусен хепатит, холангит или така наречения застоял черен дроб, е необходимо да се проведе диференциална диагноза. Тази диагноза е метод на изключване, при който лекуващият лекар не се опитва въз основа на изследванията на пациента да постави най-подходящата диагноза. И въз основа на резултатите изключва онези форми на цироза, които не са подходящи. На първо място, пациентът се изследва за алкохолизъм и наличието на хепатит B, C, D в тялото.

Този проблем също се разграничава от други чернодробни заболявания, които могат да доведат черния дроб до същото състояние.

Също така, диференциална диагноза се извършва с ехинококоза. При него се наблюдава постепенно увеличаване на черния дроб, той става по-плътен и неравен. Това може да се проследи чрез биопсия.

По-точна и подробна диагноза може да се направи, като се вземат предвид разделите на етиологията, морфологията и морфогенезата, активността на цирозата, нейните функционални характеристики и др.

Що се отнася до прогнозата, за всеки тип заболяване, тя може да се състави въз основа на степента на морфологични промени в чернодробната тъкан и тенденцията към прогресивно развитие. Средната продължителност на живота може да бъде от 3 до 5 години, в редки случаи повече от 10 години.

Превантивните методи могат да бъдат ваксинация срещу вирусен хепатит или своевременно лечение, отказ от алкохол или намаляване на консумацията му до 50 грама на ден и, разбира се, прегледи. При най-малки симптоми или изтичане на достатъчно време след последния преглед, не трябва да губите време, а да се консултирате с лекар възможно най-скоро за преглед.

Цирозата на черния дроб е хронично заболяване, при което в черния дроб се образуват фиброзни възли, придружено от хипертония и се характеризира с хепатоцелуларна недостатъчност. Благодарение на появата на високотехнологично оборудване и наличието на инструментални изследвания, диагнозата цироза на черния дроб е лесно изпълнима.

Името на заболяването "цироза" идва от думата kirrhos, което на гръцки означава - цвят на портокал. Най-честата причина за цироза е признатият алкохолизъм. В зависимост от броя на алкохолиците, в различните страни наличието на такава цироза на черния дроб варира от 20 до 95%. Вирусният хепатит причинява от 10 до 40% от всички заболявания. Хепатит С причинява цироза в 40%, понякога в 80%. Хепатит В е по-малко реактивен - той представлява 0,5-1%.

Цироза на черния дроб

Етиологията на неговия произход може да бъде от лекарства (метотрексат, изониазид), а токсичните емисии от промишлени предприятия също играят важна роля. Освен това етиологията на възникването му може да се дължи на венозен застой в черния дроб - най-често се свързва със сърдечна недостатъчност, която продължава дълго време. Това заболяване може да възникне поради някои наследствени заболявания, например от хемохроматоза.

При половината от пациентите причината за първичното развитие на цироза е комбинираното действие на фактори (например алкохолизъм в комбинация с хепатит В). Цирозата се развива и в резултат на недостатъчна проходимост на жлъчните пътища. При жените по време на менопаузата се образува първична билиарна цироза на черния дроб и се причинява от наличието на холестаза вътре. Етиологията на появата все още не е установена.

Установена е обаче етиологията на вторичната билиарна цироза - това е запушване на големите жлъчни пътища, което постоянно нарушава отделянето на жлъчката (при пълно запушване на жлъчните пътища обструкцията се елиминира чрез хирургично лечение, в противен случай смърт е възможно), това се случва с диагноза вродена атрезия на жлъчните пътища, холелитиаза и след операция.

Холелитиаза

Класификация на цирозата:

• Етиология (произход).

1. автоимунни (отказ на имунитета);
2. метаболитен;
3. вирусен (хепатит);
4. неясен произход (криптогенна, детска индийска, първична билиарна цироза на черния дроб);
5. алкохолик;
6. вродени (тирозиноза, хемахроматоза, гликогеноза);
7. вторичен жлъчен;
8. лекарство;
9. Болест на Budd-Chiari - тромбоза на чернодробните вени, която се наблюдава на нивото на тяхното сливане с долната празна вена и води до нарушаване на изтичането на кръв от черния дроб;
10. метаболитно-хранителен (възниква в резултат на затлъстяване, с тежък захарен диабет).

    Диабет

• строителен субстрат.

1. макронодуларни (големи възли, >1 cm в диаметър);
2. непълна преграда;
3. микронодуларен (малки възли с размер на< 1 см);
4. смесен.

• Има три етапа на чернодробна недостатъчност: компенсирана, субкомпенсирана и начална декомпенсация.
• Фази: активен съществува в три вида - умерен, изразен и минимален. И ремисия, тоест неактивната фаза.

Патологична структура

Строителният материал на цирозата е тъканната фиброза, появата на възли и преструктурирането на кръвоносните съдове. Болестта на такъв орган като черния дроб е придружена от дифузен процес, характеризиращ се с появата на възли в паренхима, неговата трансформация, придружена от създаването на фалшиви лобове, фиброза и образуването на шунтове вътре в черния дроб - те свързват чернодробни вени със системата, появата на PBC (първична билиарна цироза).

Трансформацията на морфологията и патогенезата при цироза се открива в много органи, което улеснява диагнозата. Те са причинени или от излагане на причините, които са провокирали цироза (засегнати са почти всички органи на ендокринната система), или от усложнения от цироза, като портална хипертония (язви или ерозия на стомаха, хранопровода, разширени вени, гастрит или езофагит - заболяване на хранопровода, придружено от възпаление на неговата лигавица).

Клинична картина

Основните и най-характерните симптоми на това заболяване са свързани с наличието на клиника на синдроми на чернодробна недостатъчност (биохимични), както и хиларна хипертония. Проявената клиника е в пряка връзка с компенсаторния процес и зависи от степента на дегенерация на чернодробната тъкан и нейното разпределение в органа. Процесът на компенсация се проявява главно чрез увеличаване на черния дроб, понякога се комбинира с увеличаване на обема на далака. Трябва да се свържете с клиниката, за да вземете тестове, за да поставите диагноза. В ранните етапи лечението на заболяването е опростено.

Етапът на субкомпенсация най-често се придружава от начални симптоми: постоянна умора, тежка слабост, намален апетит и увреждане, диспептични разстройства (непоносимост към алкохолни напитки и мазнини, оригване, горчивина в устата, повръщане, гадене). Усеща се болка, както и тежест в епигастриума и вдясно под ребрата, където се намира черният дроб. Във всички описани примери е необходимо да се вземат тестове, за да се проведе диагностично изследване. Черният дроб се увеличава по обем, не боли или боли леко при палпация, отличава се с уплътнен паренхим и леко заострен ръб, понякога разкрива повърхностна туберкулоза.

Обективните симптоми на органна цироза и клиничните симптоми са видими промени по кожата. Възниква палмарен еритем, изразяващ се в симетрично зачервяване на дланите, телеангиектазии (звезди от зачервяване, предимно по кожата на торса), което е от съществено значение за диагнозата цироза. Често се проявява в кожата на мястото на кръвоизлив, повишено кървене в лигавиците, което показва наличието на синдром на кръвоизлив.

Патогенезата се проявява със сърбеж на кожата, ендокринологични заболявания, например нарушения на менструалния цикъл, болки в ставите, на този етап намалява покритието на космите под мишниците и пубиса, намалява либидото, възниква импотентност, понякога атрофия на тестисите. Често се наблюдава субфебрилна температура (37,1-38,0 °C), която се наблюдава при бавен възпалителен процес. Декомпенсираната цироза е трудна за лечение, характеризираща се с внезапна слабост, позиви за повръщане, диария, загуба на тегло, атрофия на мускулната система (на торса и между ребрата), висока телесна температура, понякога напротив - нейното понижение, при тези етапи има сериозни промени в паренхима на органа.

Портална хипертония и прогресивна чернодробна недостатъчност обикновено се наблюдават в последния стадий на цироза на органа - патогенезата се изразява с водянка, подуване на крайниците, кръвоизлив, паренхимна жълтеница, разширени вени под кожата на перитонеума - откриване на заболяването е улеснено. Има сладникава, гниеща миризма от устата, която се дължи на неспособността на черния дроб да метаболизира метионина. Тъй като засегнатият орган не може да функционира нормално и да отстранява продуктите на гниене от тялото, възникват психични разстройства (лечение от психиатър), поради интоксикация на тялото.

Най-често се появява синдром на ранна астения, който се изразява в лабилност на настроението, сълзливост, повишена умора и това изисква лечение от невролог. Болните са много обидчиви, изключително впечатлителни, често реакциите им са истерични, придирчиви и подозрителни. Сънят им е нарушен - не могат да заспят през нощта, а през деня се появява сънливост, лечението със сънотворни не помага. С прогресирането на заболяването се увеличават симптомите на енцефалопатия. Паметта намалява, възникват нарушения на съзнанието, развива се чернодробна кома.

Усложненията, които водят до смъртта на пациента, са кървене от стомашно-чревния тракт и чернодробна кома. Цирозата се усложнява от свързването на вирусна инфекция, която причинява перитонит, отравяне на кръвта, пневмония, тромбоза на порталната вена, хепаторенален синдром. Случва се болестта да се превърне в рак.

Билиарна цироза

В зависимост от произхода, цирозата на паренхимния орган има индивидуални характеристики на развитие и клиника. И така, първичната билиарна цироза на черния дроб започва с постепенно нарастващ сърбеж. В апогея на заболяването се увеличава жълтият цвят на протеините на очите и кожата: биохимичните анализи показват наличието на холестаза (съдържанието на холестерол, билирубин и жлъчни киселини в кръвта се увеличава). Клиниката на билиарната цироза се изразява в наличието на холестаза, тестовете показват повишаване на холестерола, декомпенсация (нарушаване на нормалното функциониране), процесът не протича много бързо.

Има алгоритми за поставяне на диагноза въз основа на инструментални признаци и клиника. Доста трудно е да се установи цироза на черния дроб на етап 1 на втора основа. Тъй като заболяването се развива бавно в самото начало и няма ясно изразена клиника, е известно, че лечението в началните етапи е много по-успешно, отколкото в по-късните, поради което трябва да се проведат инструментални изследвания.

Компенсирана и декомпенсирана цироза

Компенсираната цироза обикновено се открива по време на прегледа на пациент, който е кандидатствал по съвсем различна причина. Причина за сериозно изследване е наличието на увеличен далак с неясен произход или хепатомегалия, особено ако има данни за произхода на цироза.

Кръвен тест

Ако е налице декомпенсирана или субдекомпенсирана цироза, тогава клиничната картина ще помогне за диагностицирането на заболяването - оплакванията на пациента за кървене от носа или диспепсия. Освен това, ако след изследването на ранен етап са открити промени в черния дроб, които се откриват при натискане с пръсти: асцит, уголемяване на далака. Диагнозата може да се изясни чрез кръвни изследвания и инструментално изследване. Наблюдават се следните промени в кръвните тестове: тромбоцитопения, повишена ESR (скорост на утаяване на еритроцитите), наличие на диспротеинемия, под формата на повишен гама глобулин и ниско съдържание на албумин. Синтезът на хепатоцитите е намален - това се проявява в намаляване на работата на холинестеразата и съдържанието на детерминанти на кръвосъсирването, както показват тестовете.

Често има повишена активност на аминотрансферазите, но тя не показва висока интензивност - надвишава обичайната норма два до три пъти. Много пациенти имат повишена активност на алкалната фосфатаза. Благодарение на кръвните изследвания, заедно с инструменталните изследвания, лекарят установява точна диагноза. При поставянето му с цироза на черния дроб важна роля играят преглед в рентгенова стая, ултразвук и радионуклидни диагностични изследвания.

В ранните стадии на цироза, Ултразвук на органиоткрива увеличение на далака, както и черния дроб, неравномерни ръбове и тяхното закръгляване, патогенеза на съдовете на далака и порталната вена (служи като косвено доказателство за портална хипертония, откриване на воднянка и нейния приблизителен размер, камъни в жлъчката, хроничен панкреатит, тумори). При по-нататъшно прогресиране на заболяването ехоструктурата на органа се променя - става разнородна, откриват се големи и малки ехоположителни огнища. Ако има сериозни промени в структурата на паренхима на органа, при диференциална диагноза те се проявяват в намаляване на неговия размер и броя на ехо-положителните огнища. Контурите на чернодробните вени се променят, повечето от тях не се визуализират.

Изследване (диагностика) на стомашно-чревния тракт, контрастна радиография, открива портална хипертония.

ултразвукова диагностика

Много точна информация (100%) за етапите на чернодробна цироза ви позволява да получите компютърна томография и ЯМР. Те разкриват същите вариации в патогенезата в паренхимния орган, които се откриват и ултразвукова диагностика- в началото на заболяването, по време на изследването, се отбелязва увеличение на черния дроб, след това намаляване, проявява се туберкулозата на неговите контури, както и хетерогенността на структурата.

Компютърна многосрезова томографияразкрива заболявания, придружаващи цироза: разширяване на езофагеалната вена, асцит, спленомегалия. Той дава точни данни за състоянието на органите и техните размери, въз основа на алгоритъма, изключва наличието на тумор или го открива, открива първичен рак на черния дроб. За обработка на данни е разработен специален алгоритъм, който ви позволява да установите точна диагноза.

Изследване на черния дроб с радионуклиди, според информационното съдържание на диагностичните мерки, е малко по-малко точен в сравнение с метода на ултразвук и MSCT (мултиспирална компютърна томография), но ви позволява да идентифицирате функцията на паренхимния орган в началния стадий на заболяването. При намалена функционалност на черния дроб далакът се визуализира увеличен. Костният мозък става видим в гръбначния стълб и в тазовите кости, което показва неблагоприятна прогноза.

Често диагнозата цироза на паренхимния орган включва изследване на морфологията на чернодробния паренхим, той се взема от пациента биопсичен метод(сляпа или целенасочена пункция) - извършва се под ултразвуков контрол или вземането на паренхимни проби се извършва чрез лапароскопия.

Ангиографски изследвания(кръвоносни съдове) разкрива портална хипертония и нейното естество, ако има индикации за хирургична интервенция.

Езофагогастродуоденоскопияразкрива наличието на язви в стомаха и дванадесетопръстника, както и разширени вени в хранопровода.

Езофагогастродуоденоскопия

Диференциална диагноза

За да установите точна диагноза на заболяването, изпълнете диференциален анализ с хепатит и стеатоза. Такова изследване взема предвид плътността на органа, отличителните черти на ръба, вида на повърхността (тубероза), в допълнение, липсата на изразена хиларна хипертония, характерна за цироза при тези заболявания.

Но е необходимо да се вземе предвид фактът, че образуването на цироза става постепенно, поради наличието на активен хепатит, така че е доста трудно да се разграничат тези две заболявания, тъй като началният етап е трудно да се определи.

В острата фаза е необходимо диференциална диагноза на чернодробна цирозас вирусен хепатит. Цирозата на органа се отличава с плътната консистенция на паренхима, както и с неравната повърхност. За да се разграничи цирозата от чернодробни заболявания под формата на огнища (инфекция с ехинокок, наличие на тумор), трябва да се извърши диференциална диагноза, която помага да се открие остра тежест на нарушения, които не са характерни за туморни заболявания и инфекция с хелминти инвазия на ехинококи, е необходимо да се извърши ангиография, лапароскопия, ултразвукова диагностика и радионуклидни изследвания.

Лапароскопия

Прогноза

Продължителността на живота на пациентите с цироза на черния дроб зависи главно от степента на компенсация на това заболяване. Приблизително 50% от пациентите (по време на диагнозата) с компенсирана цироза живеят над седем години. Ако се открие декомпенсирана цироза, смъртта настъпва в рамките на три години, само 11-41% от страдащите от това заболяване остават живи.

Ако при пациенти се развие воднянка, тогава само 25% от хората преживяват тази лента след три години. Цирозата, която е придружена от заболяване като енцефалопатия, има още по-неблагоприятно бъдеще - чернодробните пациенти умират най-често в рамките на една година. Най-благоприятната прогноза въз основа на етиологията е цироза от алкохолизъм, ако напълно се откажете от алкохола.

Ето защо, за да се предпазите от сериозно заболяване, трябва да водите здравословен начин на живот.

Изобретението се отнася до областта на биохимичната диагностика и може да се използва за диференциална диагностика на хроничен хепатит и чернодробна цироза. Същността на метода се състои в това, че чрез ензимен имуноанализ се определя съдържанието на тиреоглобулин в кръвния серум и при повишаване на нивото на тиреоглобулин с 2 или повече пъти в сравнение с нормата се диагностицира хроничен хепатит, а при намаляване в нивото на тиреоглобулина с 1,5-2,5 пъти в сравнение с нормата е цироза на черния дроб. Техническият резултат е повишаване на точността на диференциалната диагноза и намаляване на травмата.

Изобретението се отнася до медицината и може да се използва при диференциална диагноза на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

Известен метод за диференциална диагноза на хроничен хепатит и цироза на черния дроб чрез ултразвукова ехография, взета като аналог (1).

Известен метод за диференциална диагноза на хроничен хепатит и цироза на черния дроб чрез ултразвукова ехография и морфологично изследване на чернодробна биопсия (2), взет за прототип.

Въпреки това, точността на диференциалната диагноза на хроничен хепатит и цироза на черния дроб, според прототипния метод, е относително ограничена и е травматична.

Целта на настоящото изобретение е да се подобри точността на диференциалната диагноза на хроничен хепатит и чернодробна цироза, като същевременно се намали травмата.

Техническият резултат се постига чрез допълнително провеждане на ензимен имуноанализ за определяне на съдържанието на тиреоглобулин в кръвния серум и при повишаване на нивото на тиреоглобулин с 2 пъти или повече в сравнение с нормата, се диагностицира хроничен хепатит и с намаление в нивото на тиреоглобулина с 1,5-2,5 пъти в сравнение с нормата е цироза на черния дроб.

Методът се осъществява по следния начин.

Пациентът се оплаква от слабост, особено сутрин, умора, чувство на тежест и болка в епигастралната област и десния хипохондриум, диспептични симптоми - загуба на апетит, непоносимост към мазни храни, подуване на корема, гадене. При изразено обостряне по време на хроничен хепатит се отбелязва загуба на тегло, периодично повишаване на телесната температура. Черният дроб е увеличен и болезнен при палпация, повърхността му е гладка. Рядко се наблюдава увеличение на далака и понякога - феноменът "паякообразни вени" и "чернодробни длани". Активността на процеса се определя от хиперензимия (AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза, затопляне на алкална фосфатаза), хипергамаглобулинемия и повишаване на съдържанието на имуноглобулини. При хроничен вирусен хепатит HBV ДНК, HCV РНК се откриват в кръвния серум.

Ехохепатограма при хроничен хепатит: чернодробната тъкан е уплътнена, интензивно отразява ехо сигнала. Ехо сигналите в повечето случаи не достигат максималната амплитуда.

При лапароскопия се установява голям бял или голям петнист черен дроб с увреждане на двата лоба или само на единия.

При цироза на черния дроб, като резултат от хроничен хепатит, клиничната картина се състои от хепатоцелуларна недостатъчност, портална хипертония (разширени вени на хранопровода, стомаха и по-рядко хемороидални вени), увреждане на ретикулоендотелната система, хемодинамични нарушения, треска. , промени в нервната и ендокринната система. Характерни за чернодробната цироза са нарушенията на съня - безсъние през нощта и сънливост през деня. Безсънието може да се влоши от сърбеж, който се развива в случай на холестаза, в някои случаи има парестезия в ръцете и краката (усещане за изтръпване, пълзене на "гъши крака").

При субкомпенсирана цироза пациентите се оплакват от слабост и умора, раздразнителност и намален апетит, оригване, тъпа болка в десния хипохондриум, излъчваща към дясната лопатка. Има повишаване на температурата. Кожата е суха, жълтеникаво-сива. При палпация черният дроб е увеличен, болезнен, консистенцията му е плътна, повърхността на черния дроб е неравна.

Ехохепатограмата при чернодробна цироза се характеризира с наличието на голям брой отразени сигнали от склерозирани интрахепатални структури, докато амплитудата на отразените сигнали достига значителна стойност.

Определянето на съдържанието на тиреоидни хормони в кръвта на пациенти с хронични чернодробни заболявания се извършва чрез метода на ензимен имуноанализ в кръвния серум и с повишаване на нивото на тиреоглобулина 2 пъти или повече в сравнение с нормата, хроничен хепатит се диагностицира и с намаляване на нивото на тиреоглобулина с 1,5-2,5 пъти в сравнение с нормата - цироза на черния дроб.

Потвърждение за коректността направено на. в основата на предложения метод за заключение са резултатите от морфологичното изследване на проби от чернодробна биопсия. В чернодробни биопсии при хроничен хепатит се отбелязва стъпаловидна и понякога мостова некроза; лимфоидна и хистиоцитна инфилтрация на лобулите и порталните пътища. Специфичните маркери включват непрозрачни стъкловидни хепатоцити с наличие на HBsAg и хепатоцити с пясъчни ядра, които съдържат HBc Ag.

При морфологичното изследване на чернодробната биопсия при цироза се отбелязва некроза и регенерация на чернодробния паренхим, което е придружено от образуването на фалшиви лобули, дифузна пролиферация на съединителната тъкан, структурни промени и деформация на органа. Първоначалната некроза на хепатоцитите е придружена от хиперплазия на запазения чернодробен паренхим с образуване на възли на регенерация (фалшиви лобули). В областите на масивна некроза, стромален колапс и възпаление се образуват фиброзни прегради, в които се образуват артериовенозни анастомози.

Методът се потвърждава от следните примери.

Пациент E-v, 44 години, при постъпване се оплаква от умора, чувство на тежест в епигастралната област, загуба на апетит и подуване на корема. Пациентът отслабна с 2 кг, отбелязва периодично повишаване на телесната температура. Черният дроб е увеличен и болезнен при палпация. Има увеличение на далака.

В биохимичния анализ на кръвта: Ac AT - 45 единици / l, Al AT - 48 единици / l; алкална фосфатаза - 195 единици/л, гама-глутамил транспептидаза - 59 единици/л, билирубин - 41,0 μm/l. Съдържанието на имуноглобулини в кръвния серум е: IgM - 155 mg% (норма 105), IgG - 1890 mg% (норма 1080), IgA - 345 mg% (норма 155).

Този пациент има HBV ДНК, HCV РНК открити в кръвния серум.

Ултразвук: чернодробната тъкан е уплътнена, интензивно отразява ехо сигнала. Ехото не достига максимална амплитуда.

Определянето на съдържанието на тиреоглобулин в кръвния серум показва увеличение на нивото му с 2,1 пъти в сравнение с нормата (32 ± 3,5 ng / ml). Прави се заключение, че пациентът е с хроничен хепатит В-С-вирусна етиология.

Морфологичното изследване на чернодробни биопсични проби потвърди правилността на диагнозата. Пробите от чернодробна биопсия показват стъпаловидна некроза, лимфоидна инфилтрация на лобулите и порталните пътища.

Пациент G-ko, 38 години, при приемане се оплаква от слабост, особено сутрин, болка в епигастричния регион и десния хипохондриум, подуване на корема, гадене. При палпация черният дроб е увеличен и болезнен, повърхността му е гладка. Отбелязва се спленомегалия, откриват се "паякообразни вени".

В биохимичния анализ на кръвта: Ac AT - 50 единици / l, Al AT - 54 единици / l; алкална фосфатаза - 214 единици/л, гама-глутамил транспептидаза - 67 единици/л, билирубин - 46 микрона/л. Съдържанието на имуноглобулини в кръвния серум е: IgM - 170 mg%, IgG - 1940 mg%, IgA - 387 mg%. Този пациент има HBV ДНК, HCV РНК открити в кръвния серум.

Ехохепатограмата показва удебеляване на чернодробната тъкан, наличие на високоамплитудни ехо сигнали.

Нивото на тиреоглобулина е 96 ng/ml. Въз основа на изследването пациентът е диагностициран с ДС: Хроничен хепатит В- и С-вирусна етиология.

Морфологичното изследване на чернодробна биопсия показва наличие на мостова некроза, лимфоидно-хистиоцитна инфилтрация на лобулите и порталните трактове. Откриват се непрозрачни стъкловидни хепатоцити с наличие на HBsAg и хепатоцити с песъчливи ядра, съдържащи HBc Ag.

Пациентът е преминал курс на лечение. Последващото амбулаторно проследяване в продължение на 1,5 години потвърди правилността на диагнозата и подобряването на биохимичните проби.

Пациент M-va, 65 години, се оплаква от слабост, раздразнителност и тъпа болка в дясното подребрие; жълтеникаво сива кожа. Отбелязва се хипертермия. Пациентът е малко изостанал.

При палпация - черният дроб е увеличен и болезнен, консистенцията му е плътна, повърхността му е неравна, има увеличение на далака, отбелязват се феномени на "паяжини" и "чернодробни длани".

Ехохепатограмата се характеризира с наличието на голям брой отразени сигнали от склерозирани интрахепатални структури, амплитудата на отразените сигнали достига максимална стойност.

Определянето на съдържанието на тиреоглобулин в кръвта на пациента показва, че нивото му е 22 ng / ml, което прави възможно диагностицирането на цироза на черния дроб.

Потвърждение за правилността на заключенията, направени въз основа на предложения метод, са резултатите от морфологично изследване на чернодробни биопсични проби: некроза и регенерация на чернодробния паренхим с образуване на фалшиви лобули, дифузна пролиферация на съединителната тъкан. В областите на масивна некроза, стромален колапс и възпаление се образуват фиброзни прегради, в които се образуват артериовенозни анастомози.

Пациентът е лекуван. Състоянието й е стабилизирано. Последващо наблюдение в продължение на 15 месеца не разкрива прогресия на чернодробната цироза, което потвърждава правилността на диагнозата.

Пациент Gr-n, 54 години, се оплаква от умора, намален апетит, болки в дясното подребрие. Кожата е суха, жълтеникаво-сива. Има повишаване на температурата.

Палпацията на черния дроб е болезнена, консистенцията му е плътна, при палпация черният дроб е увеличен, повърхността му е неравна, спленомегалия, отбелязват се явления на "паякообразни вени" и "чернодробни длани".

Ултразвуковото изследване разкрива наличието на голям брой отразени сигнали от интрахепаталните структури, амплитудата на отразените сигнали е максимална.

В кръвта, лека хиперензимия и хипергамаглобулинемия.

Определянето на съдържанието на тиреоглобулин в кръвта на пациента показва, че нивото му е 12,5 ng / ml, което прави възможно диагностицирането на цироза на черния дроб.

Потвърждение за правилността на заключенията, направени въз основа на предложения метод, са резултатите от морфологично изследване на чернодробни биопсии. Морфологичното изследване на чернодробната биопсия показва некроза и регенерация на чернодробния паренхим с образуване на фалшиви лобули, дифузна пролиферация на съединителната тъкан, структурни промени и деформация на органа. Първоначалната некроза на хепатоцитите е придружена от хиперплазия на запазения чернодробен паренхим с образуване на възли на регенерация. В областите на масивна некроза, стромален колапс и възпаление се образуват фиброзни прегради, в които се образуват артериовенозни анастомози.

Пациентът е получил лечение. Изписан е в задоволително състояние. Контролното наблюдение в продължение на 19 месеца потвърди правилността на диагнозата.

По заявения метод е извършена диагностика на 53 пациенти, при които е установено: 24 пациенти - хроничен хепатит и 29 пациенти - цироза на черния дроб. За 94% от тези пациенти последващото проследяване потвърди правилността на диагнозата.

Литература

1. Заболявания на храносмилателната система при деца./Изд. А. В. Мазурин. - М., 1984, 630 с.

Метод за диференциална диагноза на хроничен хепатит и цироза на черния дроб чрез ултразвуково изследване на черния дроб, характеризиращ се с това, че допълнително се извършва определяне на съдържанието на тиреоглобулин в кръвния серум с ензимен имуноанализ и с повишаване на нивото на тиреоглобулина с 2 или повече пъти в сравнение с нормата се диагностицира хроничен хепатит и с намаляване на нивото на тиреоглобулина в кръвния серум 1,5-2,5 пъти в сравнение с нормата - цироза на черния дроб.

Подобни патенти:

Изобретението се отнася до медицината, по-специално до радиодиагностиката, и може да се използва за определяне на вида на протичането на диспластична коксартроза при юноши.

При поставяне на диагнозата често е възможно да се подозира цироза на черния дроб вече въз основа на анамнеза - злоупотреба с алкохол, прекаран вирусен хепатит B, C и D, наличие на характерни оплаквания (кървене от носа, диспептични разстройства, слабост, коремна болка и др.). ) Резултатите от физикален преглед се вземат предвид: телеангиектазии по лицето и раменния пояс, еритема на палмарните и дигиталните издатини, побеляване на ноктите (признак за нисък серумен албумин), хеморагична диатеза (кървене на носната лигавица и венци, подкожни петехии и кръвоизливи, локализирана или генерализирана пурпура), хранителен спад и атрофия на скелетните мускули, сивкаво-бледа кожа или умерен иктер на склерите, уплътнен черен дроб с остър долен ръб, спленомегалия с тенденция към левкотромбоцитопения, ендокринни нарушения (коса разстройства, акне, гинекомастия, безплодие и др.). Диагнозата се подкрепя от откриването на характерни биохимични промени: хиперуглобулинемия, хипоалбуминемия, повишена активност на аминотрансферазите, хипербилирубинемия, дължаща се на конюгираната пигментна фракция и др.

Ултразвукът дава информация за състоянието на съдовете на порталната система. С помощта на компютърна томография се определя промяна в размера на черния дроб, малко количество асцитна течност и намаляване на порталния кръвен поток. Езофагоскопията и рентгеновото изследване на хранопровода могат да открият разширени вени на хранопровода, което е от първостепенно значение за диагнозата. Използвайки морфологично изследване на чернодробна биопсия, се разкриват дифузно разпределени псевдолобули, заобиколени от прегради на съединителната тъкан. Освен това се установява морфологичният вид на цирозата и степента на активност на процеса.

Разпознаването на етиологичните форми на цироза се основава на анамнеза (алкохолизъм, вирусен хепатит и др.), Клинични характеристики, идентифициране на специфични маркери на етиологичния фактор (откриване на антитела срещу вируси на хепатит B, C и D при вирусна цироза, алкохолна хиалин при алкохолна цироза). При диагностицирането на етиологични видове цироза най-голяма трудност представлява разграничаването на първична и вторична билиарна цироза на черния дроб. Отличителни черти на първия са постепенното начало на заболяването със сърбеж без болка и температура, късно развитие на жълтеница, ранна поява на висока активност на алкалната фосфатаза, която не съответства на степента на хипербилирубинемия, антитела към митохондроидната фракция и повишаване на съдържанието на IgM. При вторичната билиарна цироза наред със симптомите на цироза се откриват признаци на заболяването, което я е причинило. По-рядко, отколкото при първичната билиарна цироза, се наблюдават мелазма, ксантома и ксантелазма, остеопороза.

Диагнозата чернодробна цироза при дефицит на a-антитрипсин се поставя чрез определяне на Pi фенотипа с помощта на имуноелектрофореза. Застойната цироза, която се формира в терминалния стадий, протича с персистиращ асцит, хепатоспленомегалия, но за разлика от други форми на цироза, тя е придружена от тежък задух, подуване на югуларните вени, цианоза и високо венозно налягане.

Диференциална диагноза на чернодробна цироза

Чернодробната цироза трябва да се разграничава от хроничен активен хепатит, чернодробна фиброза, рак на черния дроб, чернодробна ехинококоза, констриктивен перикардит, чернодробна амилоидоза. Поради факта, че цирозата се развива постепенно, ясното разграничение от хроничния активен хепатит в някои случаи е невъзможно. Наличието на признаци на портална хипертония (разширени вени на долната трета на хранопровода) показва прехода на хепатит към цироза. Чернодробната фиброза като самостоятелно заболяване обикновено не е придружена от клинични симптоми и функционални нарушения. В някои случаи при вродена и алкохолна чернодробна фиброза се развива портална хипертония, което води до диагностични затруднения. Морфологично, при фиброза, лобуларната архитектоника на черния дроб се запазва. Ракът на черния дроб се характеризира с по-остро развитие на заболяването, изразен прогресивен ход, изтощение, треска, болка, левкоцитоза, анемия и рязко повишена ESR. Патогномоничен признак на рак на черния дроб е положителна реакция на Абелев-Татаринов - откриване на а-фетопротеини (ембрионални серумни глобулини).

Диагнозата се потвърждава от данни от насочена биопсия. При алвеоларна ехинококоза диагнозата се поставя въз основа на реакция на хемаглутинация и латекс аглутинация с ехинококов антиген, при който се определят специфични антитела, в някои случаи се използва лапароскопия. При констриктивен перикардит първите признаци на компресия на сърцето се характеризират с усещане за тежест в десния хипохондриум, увеличаване и удебеляване на черния дроб, главно левия лоб. По време на физическо натоварване се появява недостиг на въздух, пулсът е мек, с малък пълнеж. Резултатите от ехокардиографията служат като критерий за надеждна диагноза. Чернодробната амилоидоза се диагностицира надеждно чрез данни от иглена биопсия.

Изд. проф. И.Н. Броновец

"Диагностика на цироза на черния дроб, диагностични признаци"статия от раздела