Лимфом на кожата неходжкинов t-клетъчен тумор. Прогноза за преживяемост при неходжкинов лимфом. Класификация на заболяването и клинични признаци

Дифузният неходжкинов лимфом се счита за най-често срещания тип лимфом. Възниква в резултат на производството на анормални лимфоцити от тялото, които по-късно преминават в лимфомни клетки.

Туморът може да се развива бавно. В този случай те говорят за индолентна форма на заболяването и прогнозират благоприятен изход за пациента. При агресивния тип скоростта на прогресия се увеличава. Силно агресивният вид се характеризира с много бързо развитие.

Хората с риск от дифузен лимфом включват:

• след трансплантация на орган или костен мозък (в този случай неоплазмата понякога се появява години след операцията);
• с автоимунни заболявания (обикновено се предписват имуносупресори, които потискат защитните сили на организма, което провокира появата на лимфом);
• работещи в индустрии с вредни условия на труд, изложени на канцерогени, химикали, както и дървообработващи, метални, отпадъци от смилане на брашно;
• постоянно в контакт с разтворители, хлорфеноли, пестициди и други агресивни вещества;
• които са имали близък роднина с дифузен неходжкинов лимфом;
• страдащи от хепатит С, СПИН, недостатъчен имунитет, изложени на вредни лъчения.

Шансовете за развитие на патология се увеличават при редовна употреба на алкохолни напитки, както и при тютюнопушене, наркомания, след тежко инфекциозно заболяване.

Симптоми на дифузен неходжкинов лимфом

В ранните етапи заболяването протича без изразена клинична картина. Основната му проява е разрастването на лимфоидна тъкан, което започва от горната половина на тялото, като постепенно се спуска надолу. Лимфните възли остават безболезнени, така че човек може да не отиде на лекар.

С развитието на патологията има:

• треска;
• слабост в цялото тяло;
• сънливост;
• изпотяване през нощта;
• проблеми със стомашно-чревния тракт;
• зрително увреждане;
• болки в ставите и по цялото тяло;
• загуба на тегло без видима причина;
• главоболие;
• понякога - кашлица, задух, затруднено преглъщане, обрив, сърбеж.

Етапи на патология

Развитието на заболяването е представено в таблицата:

Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Един вид неходжкинов лимфом е дифузният едроклетъчен лимфом. Най-често се развива при хора на възраст от 25 до 40 години (главно при жени) и се придружава от следните симптоми:

• кашлица;
• недостиг на въздух;
• затруднено преглъщане;
• подуване на лицето и шията;
• световъртеж;
• уголемяване на лимфните възли.

В-едроклетъчен дифузен лимфом провокира подуване на черния дроб или далака, крайниците, подуване на корема.

Дифузният голям В-клетъчен интраваскуларен лимфом се придружава от следните симптоми:

• изтръпване на ръцете и краката;
• слабост в цялото тяло;
• тежки главоболия;
• проблеми със зрението;
• дисбаланс;
• силна загуба на тегло;
• възпаление и болезненост на кожата.

Дифузният едроклетъчен лимфом, подобно на други видове лимфоми, се лекува комплексно.

Диагностика на заболяването

историческа картина

Първо, пациентът се изследва и се събират оплаквания. Оценяват се промените по кожата, крайниците и цялото тяло. След това се извършва общ кръвен тест. В случай на развитие на патология се наблюдават анемия и тромбоцитопения. Изследва се и биохимичният състав на кръвта. Увеличаването на концентрацията на ALT и AST понякога показва развитие на чернодробна недостатъчност.

За откриване на туморни клетки се извършва биопсия (вземане на тъканни проби от неоплазмата и съседните области).

CT, рентгенови лъчи и ART позволяват да се идентифицира точната локализация на патологичните огнища, техния диаметър и да се определи стадият на патологията.

За да се определи стадия на заболяването, PET се използва за изследване на метаболизма в тумора.

Терапевтични методи

Дифузният неходжкинов лимфом изисква интегриран подход към лечението. Лекарите обикновено предписват курс на полихимиотерапия и химиотерапия. Първият често се комбинира с използването на хормонални средства или лъчева терапия. Много пациенти успяват да постигнат дългосрочна ремисия.

Лекарствата за лечение на дифузен клетъчен лимфом са:

Моноклоналните антитела се използват при лечението на дифузен неходжкинов лимфом. Те разпознават специални протеини, които са локализирани от външната страна на анормалните клетки, след което проникват в тях и карат имунната система да работи в правилната посока. В резултат на това тялото атакува туморните клетки, причинявайки тяхното унищожаване.

По правило заедно с противотуморни лекарства се предписват имуномодулатори:

1. Интерферон с антивирусен ефект. Променя свойствата на клетъчните мембрани, повишавайки устойчивостта им към вирусни агенти. Противопоказания за употреба са: хепатит, бременност, инфаркти в миналото, нарушения в черния дроб и бъбреците, свръхчувствителност към компонентите на лекарството.
2. Амиксин. Има широка гама от приложения. Доста силно лекарство, което не се използва от бременни жени, както и от кърмещи жени.

Биологично лечение на дифузен лимфом

Този вид терапия включва използването на ваксини и серуми, в резултат на което имунната система започва да реагира на чужди протеини. Препарати от протеинов произход се използват след химиотерапия. Това намалява вероятността от инфекциозни заболявания и възстановява образуването на кръв.

Радиоимунотерапията се счита за допълнителен начин за борба с големи В-клетъчни тумори. По време на процедурата моноклоналните антитела се комбинират с радиоизотоп, в резултат на което атипичните клетки умират.

Симптоматично лечение

Следните са други терапии за дифузен лимфом:

1. Хирургична интервенция, която не се извършва върху тумор, а когато възникнат проблеми поради него с други части (органи) на тялото.
2. Употребата на болкоуспокояващи, противовъзпалителни и антиеметични лекарства, както и хормонални и психотропни лекарства.
3. Лъчева терапия, насочена към области на костни метастази и насочена към облекчаване на болката и възпалението.

Възможно е да се използва санираща операция, по време на която се извършва нерадикална ексцизия на неоплазмата, както и химиотерапия (за изглаждане на симптомите).

Хирургия, трансплантация на костен мозък и стволови клетки

Хирургията рядко се използва за дифузен неходжкинов лимфом. Приоритет са лъче- и химиотерапията. Невъзможно е да се отървете от проблема само чрез елиминиране на засегнатия лимфен възел. За да се елиминират последствията от заболяването и да се предотврати развитието на усложнения, е необходима трансплантация на костен мозък и стволови клетки.

Пациентите, лекувани с операция, обикновено имат по-ниско качество на живот от пациентите, лекувани само с лъчева и химиотерапия. Въпреки това, операцията понякога е задължителна, например при чревен лимфом.

Хранене и диета при заболяване

По време на борбата с патологията тялото изпитва силно натоварване. Важно е да изберете правилното хранене за пациента. Храната трябва да се приема на малки порции. Трябва да съдържа всички полезни вещества. Поради намаляване на апетита може да се наложи да въведете вкусни ястия в диетата.

За да предотвратите подуване и други проблеми, важно е да изключите:

• мариновани, кисели продукти;
• мазни, пържени и тежки храни.

Ако поради липсата на сол в диетата апетитът на пациента намалява, тогава можете да разнообразите менюто с хайвер, маслини, но само в ограничени количества и заедно с употребата на лекарства, които премахват натрия. Ограничаването на солта не се прилага, когато пациентът страда от повръщане и диария.

Прогноза

Прогнозата на първия етап на дифузния неходжкинов лимфом е сравнително благоприятна, на последния - лоша. Има 5 фактора, които влошават прогнозата:

• възраст над 60 години;
• повишено количество LDH в кръвта (поне 2 пъти);
• общ статус над 1 по скалата на ECOG;
• 3 и 4 етапа на патология;
• броят на екстранодалните лезии е повече от 1.

По този начин прогнозата за оцеляване се определя от стадия на лимфома, възрастта на пациента и други фактори.

Неходжкиновите лимфоми включват туморни процеси от злокачествен характер с лимфопролиферативен характер, които имат различни сценарии на развитие и непредвидена реакция на лекарствена намеса.

Тази форма на туморни образувания се характеризира с особена злокачественост, тъй като само една четвърт от пациентите са излекувани от нея. Отличителна черта на тях е липсата на правилен отговор на терапевтичните мерки, традиционно използвани в процеса на лечение.

Какво представлява неходжкиновият лимфом?

Злокачествено разнообразие от лимфни тумори започва да се образува в тъканите с лимфоиден произход, но в сравнение с патологията на Ходжкин, по-нататъшното поведение на такива тумори не може да се предвиди.

Освен това те имат характерна склонност да покълнат в органи, които не са част от структурата на лимфната система.

Снимката показва неходжкинов лимфом на орбитата на окото.

Като цяло прогнозата зависи от специфичния хистологичен тип неходжкинова маса, адекватността на терапията и стадия на лимфома.

История на заболяването

Неходжкиновият лимфом има биологични и морфологични свойства, клиника и прогноза, които са различни от другите злокачествени тумори. От 70-те години на миналия век туморът в медицинските среди официално се нарича неходжкинов или злокачествен.

Епидемиология

Всяка година сред руснаците се откриват и официално диагностицират около 25 000 случая на лимфом, което е само 4% от общия брой патологии с раков произход.

Повечето пациенти имат неходжкинов лимфом, а само 12% страдат от лимфом на Ходжкин.

причини

Преобладаващият брой такива ракови тумори се образуват от В клетки, източникът на останалите неходжкинови лимфоми са Т клетки, които също се наричат ​​естествени клетки убийци.

Невъзможно е да се назове конкретна причина за образуването на лимфосаркома, възможно е само да се отделят редица специфични фактори, които допринасят за образуването и развитието на патологичния процес. Те включват:

1. Вирусни инфекции като хепатит или Epstein-Barr, вирус на имунна недостатъчности др.;
2. Helicobacter pylori, който често се обвинява за развитието на стомашни язви, може да провокира и неходжкинов лимфом, който се локализира в тъканите на стомаха;
3. Старостта и затлъстяването, имунодефицитите с различна етиология също допринасят за образуването на лимфосаркоми;
4. Всяка трансплантация на органи, химиотерапия или излагане на радиацияд при лечение на онкологични патологии;
5. Влияние на канцерогеникато хербициди, инсектициди, бензоли;
6. Автоимунен тиреоидитчесто води до образуване на лимфом на щитовидната жлеза.

Симптоми

Основният симптом на неходжкиновия лимфом е типично увеличаване на размера на лимфните възли, което причинява болка. Подобни прояви се наблюдават главно в ингвиналните, аксиларните или цервикалните лимфни възли.

Има и други признаци на лимфосаркома:

• Загуба на тегло, до пълно изтощение;
• Хронична умора;
• Нощно хипер изпотяване;
• Усещане за сърбеж по повърхността на цялото тяло;
• трескаво състояние;
• Симптоми на анемия.

Видове

Лимфната система се съпротивлява на инфекциозни агенти с три различни вида лимфоцитни клетъчни структури: В клетки, Т клетки и NK клетки (наричани също естествени клетки убийци).

В-клетъчни тумори

В-клетъчният лимфом се характеризира с високо злокачествено заболяване и бързо екстранодално разпространение. Лечението е ефективно, ако започне в началните етапи на патологията.

Като цяло В-клетъчните лимфосаркоми се разделят на:

• Голяма клетка- когато има характерно увеличение на цервикалните или аксиларните лимфни възли;
• Фоликуларен- когато се наблюдава персистираща хипертермия и подуване на ингвиналните, аксиларните и цервикалните лимфни възли, което причинява интензивна болка;
• Дифузни големи В-клетъчни лимфоми- характеризира се с образуване на специфични язви и плакоподобни обриви по повърхността на кожата;
• Лимфосаркоми на маргиналната зона- тумори, придружени от особена болезненост на мястото на локализация, могат да протичат скрито, предпочита коремната кухина.

Т- и НК

T / NK-клетъчните лимфоми се считат от специалистите за агресивни лимфосаркоми, те представляват около 12% от клиничните случаи сред общия брой диагностицирани неходжкинови лимфоми.

За зрелите Т/NK-клетъчни лимфосаркоми, петгодишната прогноза за преживяемост е около една трета от общия брой пациенти.

Т-клетъчна

Т-клетъчните форми на лимфосаркома са най-чести при мъжете, като често засягат лимфните възли и клетъчните структури на кожата. Има такива видове Т-клетъчни неходжкинови лимфоми:

• Т-лимфобластен лимфом;
• периферен лимфом;
• Т-клетъчен ангиоимунобластен лимфом;

Класификация

Неходжкиновите лимфоми се класифицират според няколко параметъра:

• Според скоростта на прогресия неходжкиновите лимфоми са:

1. Ленив (лимфоплазмоцитен лимфом и др.)- характеризира се с бавно и благоприятно развитие;
2. Агресивен;
3. Силно агресивен- имат най-неблагоприятна прогноза и обикновено завършват със смърт;

• В съответствие с локализацията на лимфосаркома те се разделят на:

1. Възлова- когато се образува тумор в лимфните възли;
2. Екстранодален- при развитие на лимфосарком в друг орган;

• В зависимост от цитологичната структура на лимфома има:

1. Малка клетка;
2. Голяма клетка;

• Според вида на хистологията има:

1. Лимфосаркоми;
2. имунобластоми;
3. Т-клетъчни лимфобластоми;
4. Гъбична микоза;
5. ретикулосаркоми;
6. Нодуларни лимфосаркоми;
7. Фоликуларни лимфоми;
8. Първични лимфоми на нервната система;
9. Едроклетъчни дифузни лимфосаркоми;
10. Кожноклетъчни лимфоми;
11. Лимфом на Бъркит и др.

Лимфобластни

За лимфобластния лимфом е типично образуването на големи ракови образувания в коремната кухина.

Обикновено патологията се развива тайно с изтрити или липсващи симптоми, поради което по-често се открива в сравнително късни етапи на развитие.

Следователно пациентите с подобна диагноза в 9 от 10 случая отиват на лекар, когато лекарството вече не може да им помогне.

Тази форма на неходжкинов лимфом се характеризира с активни и обширни метастази, което води до интраорганични лезии на тъканите на черния дроб, бъбреците, далака, гръбначния мозък, яйчниците и др. Термичният стадий на лимфобластния лимфом често се придружава от нервна система парализа, която неизменно води до фатални последици.

Оперативното лечение на лимфобластния лимфом е почти невъзможно, тъй като той бързо метастазира, прераствайки в други системи. Следователно основната задача на лечението е максималното възможно инхибиране на клетъчното делене на рака и намаляването на размера на тумора.

Лимфоцитна

За лимфоцитните лимфоми са характерни безболезнени симптоми, придружени от генерализирано или локално подуване на лимфните възли. Такива лимфоми се състоят от окончателно узрели В-лимфоцитни клетки. Патологията е типична за пациенти в напреднала възраст и представители на средната възрастова група.

Обикновено, когато се диагностицира такъв лимфом, почти всички пациенти вече имат лезия на костния мозък, а самият тумор е на етап 4 на развитие.

Характерни особености на тумора са увеличение на далака и черния дроб, наличие на стомашно-чревни лезии. Още в началните етапи на туморния процес могат да се появят лезии на белите дробове, костната тъкан и други паренхимни огнища.

Чревен лимфом

Сред екстранодалните лимфоми най-чести са неходжкиновите тумори на стомашно-чревния тракт. Обикновено такава локализация на туморния процес е вторична, като резултат от метастази на лимфома от далака и други интраорганни структури. Симптомите на чревния лимфом включват:

1. Наличието на диспептични симптоми;
2. Болка в корема;
3. Уголемяване на далака;
4. метеоризъм;
5. Признаци на чревна непроходимост;
6. гадене;
7. В изпражненията могат да се открият примеси на кръв;
8. Загуба на апетит.

Характеристика на този тип лимфом е неговият цитологичен произход. По правило такива тумори се образуват от В-клетъчни структури. Такива тумори се развиват главно на фона на болестта на Crohn, HIV, дефицит на протеин в кръвта.

НХЛ далак

Лимфомът на далака от неходжкиновия сорт се среща предимно при възрастни хора. Туморният процес обикновено започва в маргиналната област на далака.

Първоначално патологията се развива асимптоматично, но с прогресирането на туморния процес се появяват следните симптоми на лимфома на далака:

• отслабване;
• Усещане за тежест в областта на десния хипохондриум;
• Хипер изпотяване през нощта;
• анемия;
• Бързо засищане дори след усвояване на малка част от храната, което е свързано с компресионния ефект на тумора върху стомаха;
• Честа хипертермия, особено вечер и през нощта.

Когато туморът започне да расте в съседните тъкани, ще се появят симптоми на болка. В по-късните стадии на заболяването далакът придобива тревожно големи размери, което е най-характерният признак на патология.

Постепенно раковият процес обхваща костния мозък и структурите на кръвните клетки, което се определя по време на диагностичните изследвания.

Етапи на заболяването и прогноза

Ако има три степени на злокачественост при неходжкиновите лимфоми - висока, ниска и междинна - тогава те имат четири етапа на развитие:

1. За начален етапхарактерен е единичен лимфен възел или интраорганна паренхимна лезия, която няма характерни външни симптоми;
2. На 2 етапапри пациентите се засягат едновременно няколко структури на лимфни възли или се развива екстранодално увреждане на няколко органа, но само локализирано от едната страна спрямо диафрагмата. Симптомите могат частично да липсват;
3. третоетапът предполага наличието на неходжкинов лимфом, разположен от двете страни на диафрагмата, локализиран в областта на гръдния кош и разпространен в перитонеума;
4. Терминал(4) стадият на неходжкиновия лимфом се характеризира с тежко състояние и прогноза, при което първоначалната локализация на туморния процес няма никакво значение, тъй като раковите клетки вече са проникнали в структурите на нервната система и костния мозък, и въвлича костния скелет в онкологичния процес.

Диагностика

Диагнозата на неходжкиновия лимфом се извършва от онкохематолози, които предписват необходимите процедури:

• Биопсия на тъканите на лимфните възли;
• Торакоскопско изследване;
• пункция на костен мозък;
• Лапароскопия;
• Рентгенография; А
• MRI или;
• Лимфосцинтиграфия и др.

Лечение

Терапевтичните методи за лечение на неходжкинов лимфом се основават на използването на лъчева терапия, химиотерапия или хирургия.

Хирургията се използва, ако раковата лезия има изолиран локализиран характер. Радиационното лечение е ефективно, когато неходжкиновият лимфом е с ниска степен и е локализиран.

Понякога лъчетерапията се използва, когато използването на химиотерапия е невъзможно или е противопоказано.

Въпреки че най-често основният метод за лечение на лимфоми е полихимиотерапията. Често тази техника се използва в комбинация с радиация, въпреки че е доста ефективна като самостоятелно лечение. Такава комбинация от различни техники помага за постигане на по-стабилен и продължителен период на ремисия. Понякога в лечебния процес се включва хормонално лечение.

Като алтернатива често се използват имунотерапевтични ефекти с интерферонови препарати, трансплантация на костен мозък, терапия с моноклонални антитела и използване на стволови клетки.

Днес са разработени ефективни схеми на лечение, базирани на комплексното използване на лекарства, таргетни лекарства, радиация и др. И в резултат на полихимиотерапевтичен подход, базиран на използването на няколко лекарства, е възможно успешно да се справят с необичайно развитите лимфоцити.

Колко живеят в НХЛ

По принцип прогнозата на лимфните образувания на неходжкиновия лимфом се определя от вид туморна скала, където се присъжда една точка за всеки неблагоприятен признак и след това всички точки се сумират.

• При оценка на 0-2 точки - прогнозата е благоприятна;
• 2-3 точки - неопределено;
• 3-5 точки - отрицателна прогноза.

Обикновено благоприятната прогноза е по-характерна за В-клетъчните лимфотумори, което не може да се твърди с Т-клетъчен произход на формацията. Късните стадии, високите нива на злокачествено заболяване, напредналата възраст и някои видове туморни образувания значително влошават прогнозата.

Най-положителната прогноза с преживяемост от 5 години е възможна при лимфни образувания на тъканите на слюнчените жлези, органи на стомашно-чревния тракт, но отрицателната прогноза е типична за тумори на гърдата и яйчниците, костни тъкани и структури на нервната система.

Видео за причините за лимфома, видове и етапи:

През последните десетилетия неходжкиновият лимфом се диагностицира все по-често от онколози по света. Броят на смъртните случаи от това заболяване почти се е удвоил. Спрямо 1990 г. ръстът е приблизително 4% - 8% годишно в зависимост от района. Най-често мъжете се разболяват и с възрастта вероятността от това заболяване непрекъснато нараства, както при мъжете, така и при жените. Всяка година в Руската федерация около 25 хиляди души се регистрират с такава диагноза, така че въпросът какво е това заболяване възниква все по-често.

Неходжкиновият лимфом (НХЛ) е група от заболявания, които съчетават около 80 различни нозологични форми по клинично протичане, клетъчен състав и прогноза. Основната характеристика на тези заболявания е злокачествената дегенерация на лимфоцитите с увреждане на лимфната система и вътрешните органи, включително, с изключение на.

Класификация на болестта

Неходжкинов лимфом ICD 10 класифицира заболяването, както следва:

• нодуларен или фоликуларен
• Периферни и кожни Т-клетки
• Дифузен неходжкинов лимфом (често)
• Нерафинирани и други форми

Класификация по клетъчен състав

Най-често в онкологичната практика се използва класификацията, приета от Световната здравна организация, която се основава на клетъчния състав. Според тази класификация лимфомът се разделя на два вида:

1. . Както подсказва името, засегнати са В-лимфоцитите, които са отговорни за производството на антитела, отговорни за хуморалния имунен отговор.

• , мъжете на възраст около 30 години боледуват по-често. Лечимостта достига 50%.
• MALT - лимфом на маргиналната зона. Засяга стомаха, расте много бавно, но се лекува зле.
• Малкоклетъчен лимфоцитен, бавно нарастващ, но не много чувствителен към лечение.
• или едроклетъчен В-клетъчен лимфом на тимуса, най-често засяга жени на възраст 30-40 години. Лечимо е в 50% от случаите.
• Лимфомите на далака и нодалните лимфоми растат бавно.
• Едроклетъчен дифузен В-клетъчен лимфом, характеризиращ се с бързо агресивно развитие на заболяването, характерно за мъже над 60 години.
• Фоликуларен лимфом. Често се развива бавно, но може да прогресира до дифузна форма с бърз растеж.
• Първичният лимфом на ЦНС е заболяване, свързано със СПИН.

1. Неходжкинов Т-клетъчен лимфом.Характеризира се със злокачествено изменение и неконтролиран растеж на Т-лимфоцитите, които се образуват в тимуса и отговарят за бариерния (клетъчен) имунитет на лигавиците и кожата.

• Т-клетъчен лимфобластен, развива се от прогениторни клетки, младите хора на възраст 30-40 години са по-склонни да се разболеят, в 75% от случаите мъжете. Протичането е благоприятно само ако костният мозък не е увреден.
• Екстранодалният НХЛ, образуван от Т-убийци, може да се развие на всяка възраст, може да бъде с различна степен на агресивност.
• Анапластична голяма клетка. По-често боледуват в ранна възраст, но се повлияват добре от лечението.
• Кожен Т-клетъчен лимфом (синдром на Cesari), друго име е mycosis fungoides. Среща се при пациенти на възраст 50-60 години, скоростта на растеж и прогнозата често зависят от съпътстващата и фоновата патология.
• Ангиоимунобластичен. Характеризира се с много агресивно протичане и лоша прогноза.
• Т-клетъчен лимфом с ентеропатия. Той е силно агресивен и има лоша прогноза. Среща се при пациенти с непоносимост към глутен.
• Т-клетъчен неходжкинов лимфом, който засяга подкожната мастна тъкан, друго име е подобен на паникулит. Лоша прогноза поради слаб отговор на химиотерапията.

Класификация според агресивността на заболяването

Също толкова удобна и клинично значима, както за онколозите, така и за пациентите, е класификацията според агресивността на процеса, тъй като това определя прогнозата, лечебната тактика и наблюдението. Разпределете:

1. 1. Индолентен лимфом- има ниска агресивност, развива се бавно, понякога без да се проявява в продължение на години, прогнозата за живота обикновено е благоприятна.
   2. Агресивна NHL униформа- характеризира се с висока скорост на растеж и разпространение, прогнозата зависи от стадия, в който е открит и чувствителността към химиотерапия.
   3. междинна форма- расте постепенно, като постоянно увеличава отрицателното въздействие.

Възможни причини за заболяването

Въпреки развитието на медицината, точната причина за развитието на лимфоми все още не е установена. Само за някои от тях са установени рискови фактори и допринасящи фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, но не винаги е така. Допринасящите фактори могат да бъдат разделени на групи:

1. Инфекция . Например, вирусът на Epstein-Barr може да предизвика развитието на лимфома на Burkitt, фоликуларен В-клетъчен лимфом. Вирусът на Т-клетъчна левкемия провокира развитието на Т-клетъчен лимфом при възрастни. Бактерията Helicobacter pylori, която причинява пептична язва, също може да причини стомашен MALT лимфом. Вирусите на хепатит С, човешкият херпес тип 8 и HIV инфекцията също могат да причинят лимфоми.
2. Химически канцерогени и мутагени – инсектициди, хербициди, бензоли.
3. Йонизиращо лъчение.
4. Генетични заболявания:Синдром на Chediak-Higashi, синдром на Klinefelter и синдром на атаксия-телеангиектазия.
5. Прием на имуносупресори, със съпътстваща патология.
6. Автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.
7. Старостта и затлъстяването.

Случва се обаче, че неходжкиновият лимфом се развива при липса на някой от тези фактори.

Симптоми на заболяването

Поради факта, че неходжкиновите лимфоми имат различен клетъчен състав и могат да засегнат различни органи, те се характеризират с голямо разнообразие от симптоми. Едно често срещано е поражението на лимфните възли, както локално, така и широко разпространено.

Най-важният симптом за лимфомите е лимфаденопатията.Неходжкинов лимфом, чиито симптоми са много разнообразни, но не винаги специфични, се подозира с безболезнено увеличение на възлите, наличие на признаци на обща интоксикация или симптоми на увреждане на определен орган.

За Т-клетъчните лимфосаркоми са характерни следните симптоми:

• Генерализирано увеличение на лимфните възли
• Уголемяване на далака или спленомегалия
• Увреждане на белите дробове и кожата

Синдромите на компресия са характерни за неходжкиновите лимфоми и не се срещат при лимфома на Ходжкин:

• Синдромът на горната празна вена, с увреждане на лимфните възли на медиастинума, се проявява за първи път чрез хиперемия и подуване на лицето.
• При засягане на тимуса се получава притискане на трахеята, което се проявява с кашлица и задух.
• Притискане на уретера от тазови или ретроперитонеални лимфни възли, което може да доведе до хидронефроза и вторична бъбречна недостатъчност.

Лимфомът е злокачествен тумор и при достигане на стадий 2-3 се появяват симптоми, характерни за всеки онкологичен процес.

• Бърза умора, слабост, намалена производителност
• Раздразнителност, емоционална лабилност, апатия.
• Намален апетит и тегло
• Повишено изпотяване през нощта
• Постоянна субфебрилна или фебрилна температура
• При засягане на коремната и гръдната кухина може да се развие плеврален излив и хилозен асцит.
• Анемията, първоначално открита при една трета от пациентите с НХЛ, по-късно се развива в почти всички форми.

Ако се появи някой от горните симптоми или техния комплекс, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. При определяне на прогнозата и тактиката на лечение е много важно да се установи стадият на заболяването. За това се използва модифицирана класификация, базирана на нивото на разпространение на процеса в тялото.

Етапи на заболяването

Има четири етапа на неходжкинов лимфом:

1. I (първи) етап.Характеризира се с поражението на един лимфен възел или появата на единичен тумор без локални прояви.
2. II (втори) етап.Проявява се чрез поражение на няколко лимфни възли или прояви на разширение на възлите само от едната страна на диафрагмата (или коремната кухина, или гръдния кош) с или без локални симптоми. При В- и едроклетъчните неходжкинови лимфоми този стадий се разделя на операбилни и неоперабилни форми.
3. III (трети) етап.Процесът е често срещан от двете страни на диафрагмата и епидуралните видове лимфоми.
4. IV (четвърти). Неходжкиновият лимфом в стадий 4 е най-тежкият, последен стадий, който се характеризира с генерализирано разпространение на процеса с увреждане на костния мозък, централната нервна система и скелета.

За съжаление, на първия етап степента на откриване на лимфоми е изключително ниска, по-често диагнозата се поставя вече на 2-ри или 3-ти стадий на заболяването.

Установяването на стадия на процеса, степента на агресивност и клетъчната форма е важно, за да бъде предписаното лечение на неходжкиновия лимфом максимално ефективно.

Диагностика на неходжкинови лимфоми

Всяка диагноза започва с разпит на пациента, снемане на анамнеза, включително семейна и професионална, за идентифициране на генетично предразположение или контакт с химически канцерогени. Разкриват се общи симптоми на интоксикация, за които пациентът трябва да информира лекаря. Извършва се преглед, който може да разкрие увеличени лимфни възли. В допълнение към увеличените периферни лимфни възли, един от първите предупредителни признаци често е разширението на медиастинума, разкрито чрез рентгенография.

В допълнение към рутинните методи на изследване, като биохимия на кръвта, рентгенография на гръдния кош, трябва да се извърши следният набор от диагностични процедури:

• Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи, което ви позволява да изследвате черния дроб, далака, интраабдоминалните лимфни възли, бъбреците
• Компютърна томография при локализация на тумора в главата, шията, гърдите, корема, таза
• MRI (магнитен резонанс) се използва при локализиране на тумора в главния и гръбначния мозък.
• Биопсия, т.е. отстраняване на фрагмент от тумора за хистологично изследване. Този метод е окончателен за поставяне на точна диагноза.
• Имунохистохимични, молекулярно-генетични, цитогенетични изследвания за определяне на вида на лимфома, с цел изясняване на прогнозата и назначаване на адекватно лечение.
• Изследване на костен мозък чрез пункция или биопсия, за да се установи дали е засегнат от туморния процес.
• Спинална пункция за откриване на туморни клетки в цереброспиналната течност
• Радионуклидно сканиране за определяне на увреждането на вътрешните органи и костите.

След пълно изследване, което включва всички горепосочени методи, се установява стадият на заболяването. Ако се установи диагноза неходжкинов лимфом, прогнозата за живота, вероятността за излекуване и скоростта на развитие на заболяването се определят от международния прогностичен индекс (IPI), който включва следните пет фактора: общото състояние на пациентът, възрастта на пациента, стадият на заболяването, наличието на увреждане на вътрешните органи, нивото на LDH в кръвта.

Благоприятните признаци включват:

1. Първият и вторият етап на процеса към момента на започване на лечението.
2. Възрастта на пациента е до 60 години.
3. Ненарушеност на вътрешните органи.
4. Добро общо здраве.
5. Нормални нива на LDH.

А неблагоприятните са следните:

1. Етапи три и четири.
2. Възраст над 60 години.
3. Широко разпространени лезии на лимфните възли и вътрешните органи.
4. Лошо здравословно състояние на пациента.
5. Високо ниво на LDH.

Тази група включва целия спектър; от нискостепенни В-клетъчни неоплазми, които са нелечими, но могат да продължат с години, до високостепенни лимфоми, които бързо водят до смърт без лечение, но когато се лекуват със съвременни методи, завършват с възстановяване на доста значителен брой на пациентите.

Какво е неходжкинов лимфом

Неходжкиновият лимфом е вторият най-често срещан злокачествен тумор, засягащ пациенти със СПИН.

Неходжкиновият лимфом на костта е рядък тумор, съставляващ 1% от всички неходжкинови лимфоми, често генерализиращ в рамките на няколко месеца след откриването. В половината от случаите първичните костни лимфосаркоми се развиват при хора на възраст над 50 години.

Причини за неходжкинов лимфом

Рискът от развитие на лимфом при HIV-инфектирани хора е 60-160 пъти по-голям, отколкото при хора, които не страдат от тази инфекция. Честотата на НХЛ нараства с влошаване на имуносупресията. Почти половината от пациентите имат анамнеза за заболявания, определящи СПИН. Неходжкиновите лимфоми също са по-чести при хора с имунен дефицит от различен характер.

Съществува тясна връзка между развитието на NHL при HIV-инфектирани хора с EBV. EBV протеините могат да бъдат открити при повече от 50% от пациентите с лимфом, особено имунобластен и едроклетъчен. Предполага се, че инфекцията (EBV клетки в HIV-инфектиран пациент допринася за тяхната неконтролирана пролиферация. Онкогенни мутации също са идентифицирани, например в гените p53 и C-tuye.

Честотата на НХЛ нараства. В Съединените щати се е увеличил с 3-4% годишно от 1970 г. насам и в момента възлиза на приблизително 15 случая на 100 000 население. Патогенезата на повечето НХЛ остава неясна, но някои етиологични фактори са идентифицирани.

• Дълголетие.
• Дългосрочна имуносупресия, като вродени имунодефицити, HIV инфекция (свързана със СПИН HXL), лимфопролиферативно заболяване след трансплантация.
• EBV инфекция при лимфома на Бъркит, лимфома при HIV-инфектирани и пациенти с трансплантация на органи.
• Инфекция с Helicobacter pylori при чревни лимфоми.
• Хламидийна инфекция при лимфоми от клетките на маргиналната зона на придатъците на окото.
• HCV в клетъчни лимфоми на маргиналната зона.
• Систематично боядисване на косата.

Приблизително 80% от случаите на NHL при HIV-инфектирани хора се характеризират с висока степен на злокачествено заболяване.

В 90% от случаите или повече туморът е представен от имунобластен или берлит-подобен лимфом.

При имунокомпрометирани пациенти лимфомът не винаги е моноклонален. Понякога се срещат поликлонални лимфоми, което показва високата им склонност към метастазиране.

Неходжкиновият лимфом (лимфосарком на костта) преди се е считал за ретикулосаркома на костта. По-късно въз основа на клинични, хистологични, имунофенотипни и генетични данни беше установено, че туморните клетки на костния ретикулосарком и екстраскелетните злокачествени лимфоми имат един лимфоиден произход. Всъщност костният ретикулосарком е аналог на лимфома, който се появява екстраскелетно, по-често в лимфните възли. За разлика от лимфогрануломатозата, този тумор започва да се нарича неходжкинов лимфом или първичен лимфосарком на костта.

Типични локализации са прешлени, плоски кости (таз, ребра, гръдна кост) и метафизи на дълги тръбести кости. Често заболяването започва с патологична фрактура.

Морфологично всички лимфоми на костите се делят на ниско-, умерено- и силно диференцирани форми. Повечето костни лимфосаркоми са едроклетъчни или смесени дребно-едроклетъчни дифузни форми (често В-клетъчни, рядко Т-клетъчни и KT-клетъчни). Клетките на лимфосаркома се характеризират с по-изразен полиморфизъм в сравнение с туморите от семейството на саркома на Юинг и други малки кръглоклетъчни саркоми и са заобиколени от отчетлива мрежа от ретикулинови аргирофилни влакна. Наличието на реактивни лимфоцити понякога затруднява диагнозата.

Класификация на неходжкиновите лимфоми

Имунологичната идентификация на лимфоцитите и молекулярният анализ на имуноглобулина и генното пренареждане на неговия рецептор в Т-лимфоцитите направиха възможно разработването на по-усъвършенствана класификация на НХЛ въз основа на биологични, а не на морфологични характеристики на клетките. Повечето неходжкинови лимфоми са В-клетъчни.

В момента се използва класификацията на СЗО. Тя се основава на патологията на НХЛ, неговия произход (Т- или В-лимфоцити) и колективното мнение на опитни специалисти за принадлежността на този тумор към един или друг вид лимфом.

В ежедневната практика клиничните характеристики на лимфома, по-специално неговият злокачествен потенциал, са най-важният параметър при избора на тактика на лечение. Те са взети предвид в класификацията, която разделя тези тумори на две големи групи: ниски ("отпуснати", нискостепенни) лимфоми и високи ("агресивни", близкостепенни) злокачествени лимфоми.

Симптоми, признаци и стадии на неходжкинов лимфом

Туморът се проявява клинично в напреднал стадий на HIV инфекцията.

Често се открива екстранодална лезия. При 80% от пациентите туморният процес към момента на диагностициране съответства на стадий IV и протича със засягане на стомашно-чревния тракт, костния мозък, централната нервна система, черния дроб, както и рецидивиращ раков излив в телесните кухини.

Диференциалната диагноза включва туберкулоза и цитомегаловирусна инфекция.

По-голямата част от възрастните пациенти (60-70%) с НХЛ се обръщат към лекаря с оплаквания от подути лимфни възли, докато при децата екстранодалните лезии обикновено са причина за посещението. Обикновено се отбелязва безболезнено увеличение на лимфните възли на една или повече анатомични области. При НХЛ с ниска степен, увеличението на лимфните възли може да персистира дълго време или да прогресира бавно, докато при лимфомите с висока степен, лимфните възли продължават бързо да се увеличават. Често се отбелязва хепатоспленомегалия. Екстранодалните лезии се характеризират с различни клинични прояви. Тези лезии засягат червата, тестисите, щитовидната жлеза, костите, мускулите и белите дробове. ЦНС, параназални синуси, кожа. Честите симптоми включват нощно изпотяване, загуба на тегло и треска, ако кръвните култури са отрицателни.

За да се изясни диагнозата, се извършва биопсия на лимфните възли, ако няма лимфаденопатия, тогава биопсия на екстранодалната лезия. Полученият материал се подлага на имунохистохимични, цитогенетични, молекулярни и морфологични изследвания.

Етапът на туморния процес се определя не въз основа на патоморфологична (включително хирургична интервенция) оценка, а въз основа на резултатите от клинично и лабораторно изследване:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• клиничен кръвен тест и изследване на кръвна натривка за откриване на левкемия на тумора;
• аспирационна биопсия и трепанобиопсия на костен мозък за морфологични и цитогенетични изследвания, както и имунофенотипизиране;
• определяне на биохимичните параметри на чернодробната и бъбречната функция, съдържанието на калций и пикочна киселина в кръвния серум;
• определяне на маркери на туморния процес - активност на LDH и количество на р-2-микроглобулин;
• други изследвания - в зависимост от клиничните прояви на заболяването (КТ на главата, ЯМР на гръбначния стълб, лумбална пункция, костна сцинтиграфия).

Клиничното стадиране на NHL е модификация на класификацията на Ann Arbor на стадиите на болестта на Hodgkin.

Когато рентгенови лъчи и CT се определя от разрушаването на костта под формата на "корозирали", "ноздрен" тип "топене на захар". Понякога конфлуентните остеолитични огнища имат размити контури и създават картина на локално разреждане на костната структура, която при липса на промени в кортикалния слой, периостоза и екстраосален компонент може да бъде пропусната при рентгеново изследване. MRI е общопризнат като най-чувствителният метод за определяне на инфилтрация на костен мозък. С увеличаване на реактивните промени, костта придобива "пъстър" вид поради смесена картина на малки литични огнища със склерозирани контури и области на реактивна кост (фиг. 4.47).

С преобладаването на реактивни промени костта, засегната от лимфосаркома, става плътна. По-рядко се открива лимфосарком, който причинява клетъчно преструктуриране на костната структура с дефибрация и фрагментация на кортикалния слой. С прогресирането на процеса кортикалния слой се разрушава в ограничен участък, появява се лека периостоза и малък екстраосален компонент. С поражението на параартикуларните части на костите може да се присъедини реактивен синовит.

Диагноза и етапи на заболяването

Клинични и биохимични кръвни изследвания, включително определяне на активността на LDH.

Рентгенография на гръдния кош. КТ на глава, корем и таз.

Биопсия на лимфни възли (за предпочитане с тънка игла) и костен мозък.

Лумбална пункция и изследване на ликвора, дори и да няма симптоми.

На етапа на лъчева диагноза първичният лимфосарком на костта трябва да се диференцира от остеомиелит, остеосаркома, хондросаркома, саркома на Юинг, рядка клетъчна форма на този тумор - с кисти, FD и GCT. Когато процесът е генерализиран в скелетната система, лимфосаркомът трябва да се диференцира от метастазите на рак на гърдата, дребноклетъчен рак на белия дроб и мултиплен миелом. Всяка от изброените нозологични форми има свои собствени клинични и визуализационни диференциални диагностични критерии, позволяващи в повечето случаи да се изясни естеството на лезията на костната система. Въпреки това, понякога правилното тълкуване на патологичния процес е възможно само след биопсия на засегнатите кости.

На етапа на хистологичното изследване се извършва диференциална диагноза с други хемобластози: миелоидна левкемия, анапластичен плазмоцитом, LCH, метастази на дребноклетъчен карцином и кръглоклетъчни саркоми: сарком на Юинг, рабдомиосарком.

Неблагоприятни прогностични фактори

• Анамнеза за заболявания, определящи СПИН, или брой на CD4 под 100 клетки на 1 литър.
• Резултат на Карновски под 70%.
• Възраст над 35 години.
• Екстранодално засягане, включително инфилтрация на костен мозък.
• Повишена активност на LDH.
• Имунобластен подтип на лимфома.

Лечение на неходжкинов лимфом

В идеалния случай координаторът на грижите в болницата, където е приет пациентът, трябва да бъде специалист с опит в лечението на лимфоми, свързани със СПИН. Прилагането на HAART едновременно с противоракова терапия намалява честотата на опортюнистични инфекции и може да подобри преживяемостта. Локалното лечение може да бъде ефективно при стадий I или II на лимфома, но при по-голямата част от пациентите с лимфом, свързан със СПИН, заболяването съответства на стадий IV, когато е необходимо системно лечение.

Лимфомът се лекува с комбинирана химиотерапия. Най-често използваната схема CHOP е под формата на 3-седмични цикли, въпреки че могат да се използват и други схеми. Прекомерното усилване на химиотерапията е трудно за понасяне от пациентите, отчасти поради имунодефицит и намаляване на функционалния резерв на костния мозък. С поражението на менингите субарахноидално се прилагат химиотерапевтични лекарства (метотрексат и цитарабин). Профилактичната субарахноидна химиотерапия е показана, ако има висок риск от менингеално засягане (напр. при пациенти с параспинален и параназален лимфом на Бъркит или костномозъчна лимфомна инфилтрация) или ако изследването на CSF е положително за EBV.

Ефективността на лечението (честота на отговор и продължителност на ремисия) при HIV-инфектирани пациенти е по-ниска, отколкото при пациенти с лимфом с подобна хистологична структура, които не страдат от тази инфекция. Средната преживяемост не надвишава 12 месеца. Смъртта настъпва от рецидив на лимфома или от опортюнистични инфекции. Преживяемостта на пациентите с по-дълга ремисия след химиотерапия е 6-20 месеца, докато малка част от пациентите живеят по-дълго.

Ритуксимаб, моноклонално антитяло, се използва за лечение на НХЛ при пациенти, които не са ХИВ. Въпреки това мненията за ролята в лечението на НХЛ при заразени с ХИВ хора са противоречиви. Няма данни за неговата ефективност, възможно намаляване на броя на CD4 лимфоцитите и увеличаване на вирусния товар, потвърдени в клинични проучвания в етап III.

Нискокачествени неходжкинови лимфоми

Нискостепенният НХЛ представлява 20-45% от всички НХЛ. Склонни са към дисеминация и до посещението на лекар пациентите обикновено имат разпространена лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и често промени в картината на кръвта и костния мозък.

Фоликуларен лимфом

Фоликуларният лимфом обикновено се развива при по-възрастни хора, въпреки че се среща и при по-млади хора. Понякога по време на диагностицирането туморният процес съответства на етап I, когато е възможна лъчева терапия. Но по-често фоликуларният лимфом се диагностицира в етап III или IV, когато е нелечим. Заболяването има вълнообразен ход, като средната преживяемост на пациентите е 6-10 години. Фоликуларният лимфом може да се трансформира във високостепенен НХЛ.

Клетките на лимфома се характеризират с реципрочна хромозомна транслокация, в резултат на което онкогенът Bcl-2 от хромозома 18 се премества в хромозома 14 и влиза в зоната на действие на гени, които регулират синтеза на имуноглобулиновите тежки вериги (IgH). Свръхекспресията на протеиновия продукт Bcl-2 предотвратява началото на апоптоза (програмирана смърт) на лимфомната клетка, така че основата на лимфома от клетките на центъра на фоликула по същество е неконтролираното натрупване на туморни клетки.

Принципи на лечение

При малка част от пациентите, чието заболяване съответства на стадий I, те прибягват до облъчване на засегнатата група лимфни ъгли. Понякога това води до възстановяване, но при много пациенти има латентни туморни огнища, които допълнително водят до генерализиране на туморния процес или рецидив.

При напреднал стадий на заболяването (II и по-чести стадии) химиотерапията се предписва само с изразена клинична картина.

Пациенти с напреднало, но асимптоматично заболяване може да бъдат включени в клинично изпитване в Обединеното кралство, за да сравнят активно-бдително изчакване с ритуксимаб с надеждата да отложат химиотерапията.

Симптоматичните пациенти традиционно получават първа линия химиотерапия с хлорамбуцил или CVP или CHOP. Рандомизирани проучвания, проведени през последните години, показват, че по отношение на степента на отговор и продължителността на ремисията химиотерапията от първа линия по схемата R-CVP превъзхожда терапията по схемата CVP, R-CHOP превъзхожда CHOP и R-MCP (степен на отговор 92,4%, преживяемост без заболяване 82,2%) превъзхожда MCP (митоксантрон, хлорамбуцил, преднизолон) (степен на отговор 75%, преживяемост без рецидив 50,7%). Дългият естествен ход на фоликуларния лимфом и широкият избор на химиотерапевтични режими при по-нататъшното лечение на пациентите затрудняват оценката на въздействието на тези режими върху общата преживяемост. Въпреки това, 30-месечната преживяемост след химиотерапия с R-MCP е значително по-висока, отколкото след химиотерапия с MCP (съответно 89,3% и 75,5%). Възможно е по-продължителната поддържаща терапия с ритуксимаб допълнително да подобри резултатите от лечението. Ритуксимаб понастоящем е включен във всички горепосочени химиотерапевтични режими от първа линия.

Лечението на признаци на прогресия на тумора след първата ремисия включва такива средства като:

• пуринови аналози: флударабин и 2-CDA;
• авто- или алогенна трансплантация на стволови клетки;
• маркирани анти-CO20 антитела;
• IFN алфа;
• ритуксимаб (като палиативна мярка без други лекарства);
• антисенс олигонуклеотиди за прекъсване на синтеза на Bcl-2 протеин.

Каква трябва да бъде оптималната комбинация от изброените методи на лечение засега не е известно. Тъй като нито един от съществуващите методи не лекува zhurchatelno. пациентите с лимфом обикновено имат време да изпробват всички налични методи през годините на лечение. Интерес представлява появата на антитела при авто- или ало-оан трансплантация на стволови клетки след предтрансплантационна химиотерапия в схемата на даване. Тъй като резултатът от лечението (наличието на лека минимална остатъчна болест или нейното отсъствие) корелира с продължителността на земисията, тогава такава интензивна терапия може да бъде ефективна, т.е. предизвика дългосрочна ремисия.

Прогноза

Прогностичният показател за фоликуларен лимфом разграничава три категории на риск въз основа на клинични параметри - възраст, етап на завладяване, съдържание на хемоглобин, LDH активност и брой на засегнатите групи лимфни възли. 10-годишната преживяемост в тези три прогностични групи е 76%, 52% и 24%.

Определянето на профила на генната експресия също има прогностична стойност. Трябва да се отбележи, че моделът на генна експресия на Т-лимфоцити и моноцити в инфилтриращ лимфомен възел може да предскаже оцеляването.

Високостепенни неходжкинови лимфоми

Туморите от тази група включват лимфоми с изразена способност за ангажиране на ЦНС в процеса - лимфобластен, лимфом на Бъркит, Т-клетъчна левкемия / лимфом на възрастните, първични лимфоми на ЦНС и лимфоми с по-слабо изразена склонност към метастазиране в ЦНС. Въпреки това, честотата на метастазите в ЦНС на лимфомите от последната група се увеличава значително с множество екстранодални лезии, увреждане на тестисите, синусите на дебелото черво или параспиналните тъкани. Такива пациенти трябва да бъдат подложени на клиничен и инструментален неврологичен преглед и превантивна терапия.

Лимфом на Бъркит

ендемичен.

• Ендемичният лимфом на Бъркит съществува в страните от Екваториална Африка.
• 90% от случаите са свързани с EBV инфекция.
• При деца и млади хора заболяването се проявява клинично с увеличаване на шийните лимфни възли.

Неендемични.

• Ролята на EBV инфекцията се проследява в приблизително 20% от случаите.
• Коремните лезии са по-чести
• Свързани с HIV инфекция

Лечение

Кратка интензивна терапия с въвеждане на метотрексат, циклофосфамид и ифосфамид в субарахноидалното пространство. Дългосрочна ремисия при 50-70% от пациентите може да бъде постигната, например, с CODOX-M химиотерапия за нискостепенен лимфом или редуване между CODOX-M и IVAC за високостепенен лимфом.

Лимфобластен лимфом

Лимфобластният лимфом се проявява с левкемия, симптоми на компресия на медиастиналните органи от увеличена лимфоидна тъкан и плеврален излив, по-често се среща при деца и обикновено се състои от Т-лимфоцити. Лечението се състои в спешно премахване на компресията на тумора и предотвратяване на синдрома на разпадане на тумора. Интензивната химиотерапия по схемите, използвани при остра лимфоцитна левкемия, в комбинация с лечението на метастази в ЦНС, подобрява прогнозата при деца, но резултатите при възрастни все още са незадоволителни.

Неблагоприятните прогностични фактори включват ангажиране на костния мозък в процеса, повишаване на активността на LDH над 300 IU/l, възраст над 30 години и забавен отговор на терапията. Автогенна или алогенна трансплантация на стволови клетки може да подобри преживяемостта на пациенти с лоша прогноза.

Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Този тумор, най-честият от високостепенните НХЛ, се проявява със засягане на лимфни възли или екстранодални лезии. Лъчетерапията или по-често използваната краткосрочна CHOP химиотерапия, последвана от облъчване на засегнатата група лимфни възли, може да постигне стабилна ремисия при 90% от пациентите в стадий IA. В по-напреднал стадий на заболяването като стандарт е приета химиотерапия по схемата R-CHOP. Осъществимостта на тази терапия е показана в проучването GELA, в което 3-годишната преживяемост без рецидив и обща преживяемост на пациенти над 60 години, които са получили 8 курса на R-CHOP, е 53% и 62%, а за пациенти, които получиха само CHOP, 35% и 51%. В Обединеното кралство Националният институт за подобряване на грижите (NICE) одобри режима R-CHOP като първа линия химиотерапия за дифузен голям В-клетъчен лимфом. В Германия лечението с CHOP, допълнено с GCSF на всеки 14 дни, показва по-висок процент на постигане на пълна ремисия (съответно 77% и 63,2%) и по-дълго време до повторна поява на туморна прогресия с въвеждането на GCSF на всеки 21 дни в сравнение с чистия CHOP схема.

Рецидивиращ дифузен голям В-клетъчен лимфом

По-нататъшното лечение на пациенти с рецидиви на дифузен голям В-клетъчен лимфом включва високодозова химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки. Такава тактика се приема като стандартна, ако няма противопоказания за нея.Въпреки това, резултатите от мета-анализа не разкриват ползите от високодозовата химиотерапия с автоложна трансплантация на стволови клетки при първата ремисия на лимфома.

Прогноза за дифузен В-клетъчен лимфом

В съответствие с международния прогностичен индикатор, прогностичните групи се разграничават, като се вземат предвид възрастта, стадият на заболяването, броят на засегнатите групи лимфни възли, активността на LDH и функционалната активност Индикатор, съответстващ на 0 или 1 точка, съответства на нисък риск група 2 точки - умерен риск, 3 точки - умерено висок риск и 4-5 точки lam - висок риск. 5-годишната преживяемост при конвенционалната терапия варира от над 70% за групата с нисък риск до 20% за групата с висок риск.

Последните проучвания на генната експресия на лимфомните клетки позволиха да се идентифицират варианти на дифузен В-клетъчен лимфом с различна биологична активност, което значително подобри оценката на прогнозата. Прогнозата за лимфом от В-лимфоцити на зародишния център на фоликула е по-благоприятна, отколкото за лимфом от активирани В-лимфоцити

За хората, диагностицирани с неходжкинов лимфом, е важно да разберат какво представлява заболяването. Притежаването на информация ще помогне за бързото започване на лечението прогнозата за живота ще бъде благоприятна.

Този лимфом е злокачествен туморкоито засягат лимфната система. Първичните огнища се образуват директно в лимфните възли или в други органи, след което метастазират допълнително с кръв или лимфа.

Какво представлява неходжкиновият лимфом?

Неходжкиновият лимфом не е едно нещо, а група онкологични заболявания, при които клетките имат различна структура от клетките при . Най-често това заболяване засяга възрастните хора, но се среща на всяка възраст. При децата неходжкиновият лимфом може да се появи след 5-годишна възраст.

Коварството на тези лимфоми е, че, образувайки се в лимфните възли или в лимфните тъкани (в, в и т.н.), могат да напуснат местата на първоначалния си фокуси удар, централната нервна система и така нататък.

• В детствотоНеходжкиновият лимфом най-често е с висока злокачественост, причинява заболявания на други системи и органи, водещи до смърт.
• При възрастникато правило има лимфоми с ниска степен на злокачественост - те се развиват по-бавно и по-рядко засягат други органи и системи.

Научете повече за неходжкиновия лимфом от видеото:

Видове

Неходжкиновата форма на заболяването е по-честа от ходжкиновата; специалисти разделете го според кода на ICD-10на C82 фоликуларен и C83 дифузен лимфом, като всеки от тях е допълнително разделен на няколко подкласа.

Подтипове на неходжкинов лимфом:

• дифузна В-клетъчна;
• фоликуларен;
• клетки на мантийната тъкан;
• Бъркит;
• периферна Т-клетка;
• дермални Т клетки.

Лимфомът възниква от Т или В клетки и в зависимост от това дали е В-клетъчен или Т-клетъчен зависи изборът и стратегията на лечение, както и продължителността на живота на хората с такова заболяване.

В зависимост от това колко бързо се развива туморът, той се разделя на:

1. ленив- туморът расте бавно и в повечето случаи прогнозата за пациента е благоприятна;
2. агресивен;
3. силно агресивен- бързият растеж на образованието води до смърт.

Класификация в зависимост от локализацията:

• възлова- когато туморът не се разпространява извън лимфните възли;
• екстранодален- фокусът на тумора се намира в органи, които не принадлежат към лимфната система.

Според структурата си лимфомите се делят на големи и малки клетки.В медицината се разграничават около 30 вида, видове и подвидове на тази патология.

Рискови групи

Напоследък неходжкиновите лимфоми стават все по-чести:

• Рискови пациенти, претърпели трансплантация на орган или костен мозък, като правило, заболяването се проявява в рамките на няколко години след трансплантацията.
• Може да се развие и лимфом при хора с автоимунни заболявания, тъй като в повечето случаи им се предписва имуносупресивна терапия, освен това BCG ваксинацията може да провокира развитието на тумор.
• В риск са хората, които редовно изложени на канцерогени, селскостопански работници, работници в химическата промишленост, тъй като те по естеството на дейността си са в постоянен близък контакт с пестициди, хербициди, хлорфеноли и разтворители.

От гореизложеното може да се разбере, че хората са по-податливи на появата на неходжкинов лимфом, чието тяло е изложено на излагане на антигенна стимулация, в резултат на което организмът губи своя имунен контрол върху латентна инфекция.

Отличителният белег на неходжкиновите лимфоми е, че те не остават на мястото си, а растат в други органикоито имат лимфна тъкан.

Тежестта на патологията

Неходжкиновите лимфоми се делят на 4 етапа, от които първите 2 са локални, а последните са общи:

• 1 етапхарактеризиращ се с това, че в процеса участва само една област. Например, само един лимфен възел се възпалява и увеличава и на този етап няма никакви симптоми или други усещания.
• 2 етап. Туморът се увеличава и възникват други тумори, като по този начин лимфомът става множествен. Пациентът може да се оплаче от симптоми.
• 3 етап. Злокачествените тумори растат и засягат областта на гръдния кош и коремната кухина. В процеса започват да участват почти всички вътрешни органи.
• 4 етап- последния. Раковият тумор расте в костния мозък и централната нервна система, този етап завършва с фатален изход.

Всеки етап е винаги последвано от буквата A или B. Това допълва общата картина на заболяването.

„А“ се поставя, ако пациентът няма външни признаци на заболяването, „Б“ - когато има външни признаци, например загуба на тегло, треска, повишено изпотяване.

Прогнози

Онколозите за прогнозиране на лимфома в момента използват следната скала:

1. 0 до 2- изходът от заболяването е благоприятен, най-често това се отнася за образувания, възникнали от В-клетки.
2. 2 до 3- трудно е да се определи прогнозата.
3. 3 до 5- неблагоприятна прогноза, лечението е насочено само към удължаване на живота на пациента, не може да се говори за изцеление.

Броят на точките се състои от всеки неблагоприятен симптом, открит при пациента по време на диагностиката.

На снимката по-горе - лимфом на цервикалната област на последния етап.

За прогноза се вземат предвид рецидивите на заболяванетоако се случват не повече от 2 пъти годишно, лекарите дават голям шанс за дълъг живот, но ако рецидивите се появят по-често, тогава можем да говорим за неблагоприятен ход на заболяването.

Симптоматични прояви

Във формацията се проявява висока злокачественост и агресивен ход на заболяването забележимо подуване на главата, шията, слабините и подмишниците. Образованието не вреди.

Когато заболяването започва в гръдния кош или в коремната област, не е възможно да се видят или усетят възлите, в този случай възникват метастазидо костния мозък, черния дроб, далака или други органи.

Когато туморът започне да се развива в органите, се появяват следните симптоми:

• температура;
• отслабване;
• силно изпотяване през нощта;
• бърза умора;
• обща слабост;
• липса на апетит.

Ако са засегнати лимфните възли или самите органи на перитонеума, тогава пациентът може да се оплаче от болки в корема, запек, диария, повръщане. Ако са засегнати лимфните възли в гръдната кост или в белите дробове и дихателните пътища, тогава има хронична кашлица и задух.

С увреждане на костите и ставите,пациентът изпитва болка в ставите. Ако пациентът се оплаква от главоболие, повръщане и замъглено зрение, тогава най-вероятно лимфомът е засегнал централната нервна система.

Важно: симптомите на лимфома се влошават веднъж месечно, но тъй като симптомите са изключително сходни с други заболявания, които нямат нищо общо с лимфома, е необходима консултация със специалист.

Причини за заболяването

До края етиологията на появата на заболяването не е проучена, известно е само това Следните фактори могат да станат провокатори:

• продължителен контакт с агресивни химикали;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• тежки инфекциозни заболявания;
• йонизиращо лъчение.

По-често болестта диагностициран при мъжете, рискът от развитие на тумор се увеличава с възрастта.

Диагностика

Диагнозата на лимфома започва с визуален преглед на пациента. Лекарят изследва лимфните възли, установява дали далакът и черният дроб са увеличени.

Също така готово вземане на проба от тъкан на лимфни възлиза изследване - това помага да се определи вида на лимфома. Ако е необходимо, се извършва биопсия на костен мозък, за да се провери наличието или отсъствието на ракови клетки в него.

Без подходяща диагноза е невъзможно да се установи вида на лимфома и следователно е невъзможно да се предпише адекватно лечение. Трябва да се каже, че лечението не се изисква във всички случаи, понякога специалистът избира изчаквателна тактика.

Има случаи, когато такава тактика дава резултат - лимфомът намалява или изчезва напълно, това явление се нарича спонтанна ремисиятова обаче е изключително рядко.

Лечение

Лекарят, въз основа на морфологичния тип лимфом, неговото разпространение, локализация и възрастта на пациента избира или операция, или лъчева терапия, или химиотерапия.

• Ако туморът е изолиран, т.е. засегнат е само един орган (най-често това се наблюдава при увреждане на стомашно-чревния тракт), тогава хирургична интервенция.
• Ако туморът има ниска злокачественост и определена локализация, тогава обикновено се предписва лъчева терапия.

Курс на полихимиотерапияе най-честият избор на лекари при лечението на неходжкинови лимфоми. Може да се извърши самостоятелно или да се комбинира с лъчи.

С този комбиниран метод на лечение могат да се постигнат по-дълги периоди на ремисия, понякога към курса ще се добави хормонална терапия.

В някои случаи изпълнете лечение с интерферон, трансплантация на костен мозък и стволови клетки, както и алтернативно лечение чрез имунотерапия с моноклонални антитела.

Предотвратяване

Няма лечение за неходжкинов лимфом. От общите препоръки може да се каже само за намаляване на излагането на опасни индустриални химикали, за повишаване на имунитета, за здравословно хранене и достатъчна, но умерена физическа активност.

Що се отнася до вторичната превенция, тя се състои в идентифициране на патологията в началните етапи на развитие и незабавно и адекватно лечение.

Народни средства и хранене

При лечение на лимфом много е важно да се храните правилно. Диетата трябва да спомага за повишаване на имунните сили на организма, особено ако лечението се провежда с лъчи или химиотерапия.

Необходимо напълно премахване на мастни, пушени, мариновани.

В диетата трябва да се въведат повече морски дарове, млечни продукти, пресни зеленчуци и плодове. Храненето трябва да бъде балансирано, тъй като пациентът ще загуби апетита си, важно е да се гарантира, че той не губи тегло.

Само лекар може да избере диета. Експертите препоръчват да се храните частично и на малки порции, по-добре е да не пиете вода по време на хранене.

Ако пациентът има отвращение към храната, допустимо е използването на подправки, майонеза и др.(само в малки количества), за да мирише храната по-апетитно. Храната трябва да е със стайна температура, по-лесно се възприема и пациентът ще яде по-охотно.

Народни средствас това заболяване можете да го използвате само след консултация с лекар, като правило лекарите нямат нищо против такъв допълнителен метод на терапия, но трябва да знаят какво точно ще използвате:

1. жълтурчетаОт древни времена се използва като противотуморно средство. За да си приготвите лечебна отвара, ще са ви необходими пресен корен от растението и листата му. Суровините трябва да бъдат натрошени и набити в трилитрова бутилка, не се препоръчва да затваряте капака, по-добре е да използвате марлена салфетка. Всеки ден суровините трябва да се пробиват с пръчка, а на 4-ия ден изстискайте всичко добре през тензух и оставете сока да престои два дни. Останалата торта се залива с водка и се настоява за още 10 дни, след което се изцежда и сокът се оставя да се утаи за два дни. Пресен сок се използва за лечение на тумори, а тинктура от водка може да се използва за лечение на рани и др. Сокът се пие на нощна лъжица сутрин и вечер, измит с малко количество мляко.
2. Може да готви продукти на базата на пелин. Вземете 3 супени лъжици от натрошеното растение и ги напълнете с гъст желатинов разтвор. От получения продукт трябва да разточите топки с размер на таблетка с игла, да изсушите топките върху намаслена хартия и да пиете две или три парчета на ден.

Медицината напредва всяка година и прогнозата за пациенти с лимфом се подобряваВ момента след курс на медикаментозно и хирургично лечение повече от половината възрастни пациенти се възстановяват.

Що се отнася до децата, в случая процентът е още по-висок, така че не се отказвайте, надявайте се, вярвайте и живейте дълго.