Първичен хипералдостеронизъм. Хормонално изследване и диагностични признаци

Съдържание

Според статистиката първичният (идиопатичен) хипералдостеронизъм (IHA) се среща при жените 3 пъти по-често, отколкото при мъжете. Проявата на заболяването пада на възраст над 30 години. От всички видове хипералдостеронизъм първичният се счита за преобладаващ. Открива се при 1% от пациентите с артериална хипертония.

Какво е идиопатичен хипералдостеронизъм

Терминът "хипералдостеронизъм" се отнася до няколко синдрома, при които се секретира твърде много от хормона на надбъбречната кора (алдостерон). В зависимост от причината има 2 форми на заболяването:

• Първичен или идиопатичен. Развива се поради повишена активност на гломерулната зона на надбъбречната кора, което провокира прекомерно производство на алдостерон.
• Втори. Свързани с нарушения в работата на други вътрешни органи, които също водят до прекомерна секреция на алдостерон.

Причини за развитие

Основната причина за развитието на идиопатичен хипералдостеронизъм е излишъкът на минералокортикостероидния хормон на надбъбречната кора. Той е отговорен за прехода на натрий и течности от кръвоносните съдове към телесните тъкани.

При повишено ниво на алдостерон се увеличава обемът на циркулиращата кръв, което води до повишаване на кръвното налягане. Идиопатичният алдостеронизъм се развива поради следните причини:

Симптоми

Първичният хипералдостеронизъм често протича безсимптомно. В такива случаи, в допълнение към повишаване на кръвното налягане, не се откриват други аномалии при пациентите. Понякога заболяването протича без никакви симптоми. Клиничната картина се характеризира с триада от синдроми:

• сърдечно-съдови;
• нервно-мускулна;
• бъбречна.

Сърдечно-съдов синдром

Един от постоянните симптоми на IHA е артериалната хипертония. На фона на хипокалиемия причинява електрокардиографски смущения. Хипертонията може да бъде и злокачествена, т.е. не отговарят на традиционното лечение. При половината от пациентите артериалната хипертония протича под формата на кризи. Други симптоми на сърдечно-съдов синдром:

• главоболие;
• световъртеж;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• появата на мухи пред очите;
• кардиалгия - болезнена болка в областта на сърцето.

Нервно-мускулна

Поради хипокалиемия пациентите с хипералдостеронизъм развиват нарушения на нервно-мускулната проводимост и възбудимост. Те се показват от следните симптоми:

• парестезия;
• конвулсии и парализа, засягащи шията, краката, пръстите (различават се по внезапно начало и край);
• мускулна слабост (характерна за 73% от пациентите);
• брадикардия;
• тежка слабост, която рязко се увеличава внезапно или по време на физическо натоварване;
• тетанията е неволно болезнено мускулно свиване.

Бъбречна

Излишъкът на алдостерон води до развитие на електролитни нарушения, което се отразява негативно на функцията на бъбречните тубули. Дистрофичните промени в тубулния апарат на бъбреците причиняват калиепенична нефропатия. Следните симптоми показват неговото развитие:

• никтурия - преобладаването на нощната диуреза;
• полиурия - увеличаване на дневния обем на урината;
• полидипсия - силна жажда, която се наблюдава при 46% от пациентите.

Диагностични методи

В процеса на диагностика се разкрива наличието на идиопатичен алдостеронизъм и се определя неговата форма. За това се извършват следните процедури:

Лечение

Изборът на конкретен режим на лечение зависи от причината за развитието на хипералдостеронизъм и естеството на неговия курс. Основните методи за лечение на заболяването:

• прием на калий-съхраняващи диуретици;
• спазване на диета с ограничаване на солта и употребата на продукти, съдържащи калий;
• инжекции с калиеви препарати;
• операция за изрязване на засегнатия сегмент на надбъбречните жлези;
• провеждане на двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречните жлези) при хиперпластична форма на заболяването;
• предписване на дексаметазон за алдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди.

Видео

Открихте ли грешка в текста?
Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

Хипералдостеронизмът е патология на надбъбречната кора, характеризираща се с прекомерно производство на минералкортикоидния хормон - алдостерон. Преди това заболяването се смяташе за рядко, сега се среща при всеки десети пациент с артериална хипертония.

Класификация на болестта

Хипералдостеронизмът може да бъде първичен и вторичен. Първичното от своя страна се разделя на:

• Аденом на надбъбречната кора;
• карцином на надбъбречната кора;
• Хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди;
• Първична надбъбречна хиперплазия.

Всяко от тези състояния се характеризира с повишено производство на алдостерон, в някои случаи - няколко стероидни хормона.

Първичен хипералдостеронизъм

Патогенезата и симптомите на първичния и вторичния хипералдостеронизъм са различни, така че има разделение на техните симптоми и причини.

причини

Най-честите причини за алдостеронизъм са:

• Аденомът на надбъбречната кора е доброкачествена неоплазма, която произвежда прекомерно количество алдостерон. В 75% от случаите именно аденомът причинява първичен алдостеронизъм.
• В 20% от случаите заболяването се причинява от двустранни алдостероми.
• Само в 5% от случаите заболяването се развива в резултат на карцином на надбъбречната кора.

В медицината се разграничава и наследствена причина, която води до семейно заболяване с прекомерно производство на алдостерон. И ако в един член на семейството патологията може да бъде причинена от неоплазма от всякакъв характер, тогава в останалата част тя просто се предава под формата на синдром. Наследственото предаване се осъществява при автозомно-доминантно унаследяване.

Симптоми

Основните симптоми на хипералдостеронизъм се проявяват от сърдечно-съдовата и автономната нервна система. Това е хронична стабилна артериална хипертония, претоварване на лявата камера на миокарда, понякога хипертонията достига кризи.

Други симптоми на заболяването:

• Летаргия, умора;
• Слабост в мускулите;
• конвулсии;
• Изтръпване на крайниците;

• Потрепвания в мускулите;
• главоболие;
• Жажда и полиурия;
• Усещане за изтръпване на крайниците;
• Намалена концентрация на зрението.

Развивайки се на фона на заболяването, артериалната хипертония също проявява свои собствени симптоми, изразяващи се в мигрена, стрес върху сърцето, хипокалиемия. Всеки четвърти пациент развива преддиабетно състояние. Може да бъде свързано с остеопороза.

Синдром на Кон

Лекарите наричат ​​първичен хипералдостеронизъм синдром на Conn в случаите, когато прекомерните концентрации на алдостерон се произвеждат от надбъбречен аденом.

Това е доброкачествено новообразувание, достигащо максимален диаметър 25 mm, изпълнено с холестерол и поради това с жълтеникав цвят. Вътре в аденома също има високо съдържание на алдостерон синтетаза.

Идиопатична хиперплазия

Двустранният идиопатичен хипералдостеронизъм се среща в половината от случаите при пациенти на възраст над 45 години и е по-чест от надбъбречния аденом.

По същество хиперплазията представлява увеличение на клетките на надбъбречната кора, докато обемът на кората се увеличава. Хиперплазията повече от други видове първичен хипералдостеронизъм се отнася до наследствени патологии.

Карциномът е злокачествено образувание, което синтезира не само естроген, кортизол, андрогени. Отбелязва се тежка хипокалиемия.

Неоплазмата достига 45 мм в диаметър и показва признаци на растеж. При откриване на неоплазми с неизвестна етиология с диаметър над 25 mm е обичайно да се разглежда състоянието на пациента като синдром на повишен риск от образуване на карцином.

Вторична форма на заболяването

Вторичният хипералдостеронизъм е отделна диагноза, въпреки че се появява на фона на вече съществуващи заболявания на системите на вътрешните органи на човек.

Причини за развитие

Вторичният хипералдостеронизъм е свързан със следните патологии:

• Реактивност, която се проявява по време на бременност, с излишък на калий в храната, със загуба на натрий от тялото по време на диети, диария, дългосрочно лечение с диуретици, голяма загуба на кръв.
• При тумори или стеноза на съдовете се отбелязва органичен вторичен хипералдостеронизъм.
• Нарушаване на метаболитните процеси с участието на алдостерон, което се наблюдава при хронични патологии на бъбреците и надбъбречните жлези, сърдечна недостатъчност.
• Дългосрочно лечение с хормонални лекарства на базата на естроген, както и по време на менопауза, придружено от хормонален дисбаланс.

Основната разлика от първичния хипералдостеронизъм е, че първичният хипералдостеронизъм води до електролитен дисбаланс, докато вторичният хипералдостеронизъм е естествена реакция на реактивността на комплекса ренин-ангиотензин-алдостерон.

Симптоми

Вторичният хипералдостеронизъм не показва собствени симптоми, тъй като е компенсаторна патология. Следователно неговите симптоми се проявяват точно при тези заболявания или състояния, срещу които се проявява. За разлика от първичната, вторичната форма не е придружена от нарушение на водно-солевия баланс, високо кръвно налягане и сърдечни патологии.

Единственият симптом, с който може да се свърже вторична форма на алдостеронизъм, е отокът. Натрупването на натрий и натрупването на течност води до прекомерна секреция на алдостерон, но натрупването на натрий се причинява от съпътстващи заболявания.

Диагностични методи

Диагнозата на първичен или вторичен хипералдостеронизъм може да се извърши само чрез биохимичен кръвен тест. Когато се открие излишък на алдостерон, те преминават към диагностика на заболявания, които придружават или причиняват прекомерна секреция на алдостерон.

CT и MRI

Компютърното и магнитно-резонансното изображение могат да открият неоплазми от пет милиметра в диаметър. С помощта на компютърна диагностика могат да бъдат диагностицирани следните патологии:

• Увеличаването на размера на надбъбречните жлези показва двустранна хиперплазия или едностранна, ако само една надбъбречна жлеза е променена по размер.
• Наличието на възли в надбъбречната кора може да се разглежда като макронодуларна хиперплазия.
• Ако се открият неоплазми, по-големи от 30 mm, особено в тялото на надбъбречната жлеза, се подозира карцином.
• Откриването на хормонално неактивен тумор може да показва есенциална хипертония.

Трябва да се разбере, че компютърните диагностични методи изследват морфологични промени, а не функционални, поради което винаги са необходими допълнителни методи за изясняване на предполагаемата диагноза.

Вторичният хипералдостеронизъм е повишено производство на алдостерон в отговор на активиране на системата ренин-алдостерон-ангиотензин. Интензивността на производството на алдостерон при пациенти с вторичен хипералдостеронизъм в повечето случаи не е по-ниска, отколкото при, а нивото на ренинова активност се повишава.

Етиология и патогенеза

Основните патогенетични характеристики на вторичния хипералдостеронизъм включват бързо развитие на артериална хипертония, едематозен синдром от различен произход, чернодробна и бъбречна патология с нарушен метаболизъм и екскреция на електролити и алдостерон.

По време на бременността се развива вторичен хипералдостеронизъм в отговор на нормалния физиологичен отговор на повишени нива на ренин в кръвта и активност на ренин в плазмата към излишък на естрогени и антиалдостероновия ефект на прогестините.

При артериална хипертония се развива вторичен алдостеронизъм в резултат на първична хиперпродукция на ренин или неговата хиперпродукция поради намаляване на бъбречния кръвоток и бъбречната перфузия. Вторичната хиперсекреция на ренин може да бъде резултат от стесняване на едната или двете големи бъбречни артерии, причинено от атеросклеротичен процес или фибромускулна хиперплазия.

Вторичен хипералдостеронизъм може да възникне и при редки ренин-продуциращи тумори, произхождащи от юкстагломерулни клетки, или хиперплазия на юкстагломеруларния комплекс (синдром на Бартер), което е придружено от липса на промени в бъбречните съдове и проверка на обемен процес в бъбрека с едностранно (с туморен генезис) повишаване на активността на ренин в кръвта, взета селективно от бъбречните вени. За потвърждаване на синдрома на Bartter се извършва бъбречна биопсия (откриване на хиперплазия на юкстагломеруларния комплекс).

Увеличаването на скоростта на секреция на алдостерон е характерно за пациенти с отоци от различен произход. В същото време се отбелязват някои различия в патогенезата на вторичния хипералдостеронизъм. Така, например, при застойна сърдечна недостатъчност, артериалната хиповолемия и/или понижаването на кръвното налягане служат като тригери за прекомерна секреция на алдостерон, а степента на повишаване на секрецията на алдостерон зависи от тежестта на циркулаторната декомпенсация. Диуретиците могат да влошат вторичния хипералдостеронизъм чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв, което се проявява чрез хипокалиемия и последващото развитие на алкалоза.

Симптоми

Клиничните прояви се определят от причината, която е причинила посочената патология (бъбречна артериална хипертония, оток от различен произход). Има трудности при корекцията на артериалната хипертония поради резистентност към стандартната терапия. Клиничните прояви на синдрома на Bartter включват дехидратация и тежък миопатичен синдром, които се развиват в детството. Припадъците могат да се появят в резултат на хипокалиемична алкалоза и изоставане във физическото развитие на детето. Кръвното налягане не се повишава.

Диагностика

Заболяването е фамилно, така че е необходима внимателна фамилна анамнеза.

Диагнозата се основава на идентифицирането на патология, която причинява вторичен хипералдостеронизъм, намаляване на нивата на калий, повишаване на нивата на алдостерон и повишаване на активността на плазмения ренин. Възможна хипохлоремична алкалоза, както и хипомагнезиемия. Пробите, предназначени за проверка на автономната секреция на алдостерон, са отрицателни при вторичен хипералдостеронизъм.

Комплексът от изследвания включва мерки, насочени към потвърждаване на причината за вторичен хипералдостеронизъм (бъбречна ангиография, сонография или компютърна томография за визуализация на бъбреците, чернодробна биопсия, биохимичен кръвен тест и др.).

Потвърждаването на диагнозата на синдрома на Bartter се основава на резултатите от пункционна биопсия и откриването на хиперплазия на юкстагломеруларния апарат на бъбрека. Характерен е също фамилният характер на заболяването и липсата на тежка артериална хипертония.

Лечение

Лечението включва мерки, насочени към елиминиране и минимизиране на проявите на основното заболяване. Освен това се препоръчва ограничаване на натрия в диетата и употребата на алдостеронов антагонист, спиронолактон. Хипертонията и хипокалиемията могат да бъдат спрени чрез назначаване на спиронолактон в дози от 25-100 mg на всеки 8 ч. Дългосрочната употреба на спиронолактон при мъжете може да доведе до развитие на гинекомастия, намалено либидо и поява на импотентност. Ако се открие тумор, произвеждащ ренин, е показано хирургично лечение.

Алдостеронът е един от важните хормони със синтез в надбъбречните жлези, без който е незаменима координираната работа на ендокринната система като цяло. Колебанията на този хормон (дефицит, излишък) водят до функционална недостатъчност, развитие на цял комплекс от симптоми, които са неблагоприятни за пациентите наведнъж. Това - хипералдостеронизъм, механизъм и провокиращи фактори, които могат да бъдат най-различни.

Ендокринологът се занимава с изследване на патологията, назначаването на ефективно лечение. Изборът на тактика директно зависи от вида, произхода, тежестта на хода на патологията, съществуващите проблеми при пациенти с пикочната, сърдечно-съдовата система.

Какво е хипералдостеронизъм?

Хипералдостеронизмът е комбинация от синдроми с различна патогенеза и симптоми или заболяване, причинено от хиперсекреция, повишена продукция (метаболитни нарушения) на минералкортикоидния алдостерон на надбъбречната кора.

Пациентите често имат синдром на Conn, доброкачествен тумор на надбъбречната кора. Рисковата група включва жени над 40 години.

Клинично патологията се проявява като артериална хипертония, която представлява до 70% от всички известни случаи. При сложно протичане на фона на тежка хипокалиемия е възможно развитие на аритмия с фатален изход.

Основният метод на експозиция е операция (адреналектомия) за отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза. Ако има образувания, подобни на тумори, произведени от алдостерон, тогава се извършва стентиране на артерията. При вторичен хипералдостеронизъм се извършва ендоваскуларна балонна дилатация.

Ако образуването, произвеждащо алдостерон, е доброкачествено и ракът на надбъбречната жлеза не е потвърден по време на диагнозата, тогава прогнозата е доста благоприятна. След лечение с лекарства пациентите бързо се възстановяват.

причини

Причините за развитието на патологията- няколко. Основен:

• аденом на надбъбречната кора, причинен от хиперсекреция на алдостерон;
• двустранна хиперплазия на тъканите на ендокринните жлези
• хипертония;
• цироза на черния дроб поради повишено производство на ренин;
• дехидратация на тялото;
• злоупотреба с редица лекарства (слабителни, диуретици);
• употребата на орални контрацептиви от жени, което може да доведе до развитие на вторична форма на заболяването;
• карцином на надбъбречната кора;
• наследствен фактор в случай на откриване на прекомерно производство на алдостерон на фона на автозомно доминантно наследство;
• нарушение на метаболитните процеси, включващи алдостерон;
• злоупотреба с хормонални лекарства в състав с естроген;
• менопауза при жени с хормонален дисбаланс.

Вторичен хипералдостеронизъмсе развива поради:

• злоупотреба с лекарства (диуретици, хормони в състав с естроген);
• синдром на свръхпроизводство, ACTH;
• сърдечна недостатъчност (застой);
• артериална, бъбречна хипертония;
• есенциална хипертония на хиперренинова форма.

Провокиращи фактори за развитие на състоянието

Заболяване като хипералдостеронизъм често провокира развитието на заболявания, утежнени от наследствеността, надбъбречен аденом, което води до първичен алдостеронизъм в 70% от случаите. Провокиращите фактори на заболяването са системни. По правило това е развитието на патологии в щитовидната жлеза, червата, яйчниците при жените.

Симптоми

Симптомите пряко зависят от вида на патологията. При хипералдостеронизъм има признаци, характерни за синдрома на Conn (снимката по-горе), особено в ранен стадий на неконтролирано производство на хормона алдостерон на фона на дистрофични промени в надбъбречната кора. Основни симптоми:

• артериална хипертония;
• постоянно повишено диастолично налягане;
• намалено зрение;
• съдови лезии на фундуса;
• дисфункция на нервната, мускулната тъкан поради липса на калий в организма;
• слабост, бърза умора;
• псевдопаралитични състояния;
• главоболие;
• нарушение на водно-електролитния баланс;
• хипохондрия;
• синдром на астения (психо-емоционално разстройство);
• цефалгия;
• кардиалгия;
• тахикардия;
• Миастения гравис;
• парестезия, изтръпване на горните крайници;
• конвулсивно потрепване на мускулите;
• синдром на увиснала глава;
• полиурия на фона на промени в бъбречните тубули с отделяне на урина не повече от 3 литра на ден.

Диагностично разкрити:

• ниска концентрация на калий и надценена концентрация на натриеви йони в урината;
• високо ниво на PH на фона на натрупване на алкални метаболитни продукти в кръвта;
• високи нива на алдостерон;
• ниско нерегулирано ниво на ренин в кръвта дори с лекарства;
• левокамерна хипертрофия по време на ЕКГ.

Вторичният хипералдостеронизъм е вид компенсация на първичния и често се случва да липсват характерни симптоми. В случай на задържане на течности и натрупване на натрий в бъбреците, пациентите изпитват:

• подпухналост;
• хипернатриемия;
• често желание да отидете до тоалетната през нощта;
• повишена тревожност;
• изпотяване;
• хипохондрия;
• индикатори за високо налягане;
• ниски нива на калий в кръвта;
• признаци на алкалоза.

Характеристика на вторичния алдостеронизъм е излишъкът от натрий в пикочната система, което провокира повишаване на показателите за налягане, увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Докато калият в организма силно липсва. Това води до отслабване на мускулите, хроничен запек при пациентите.

С развитието на първичната патология се наблюдава стагнация на натриеви йони и течности в тялото. Поради какво кръвното налягане се повишава, боли в областта на сърцето, зрението намалява, обемът на отделената урина на ден се увеличава. Понякога може да се наблюдава конвулсии, псевдопарализа в една или друга мускулна група. епизоди - психоемоционална нестабилност, сърдечна недостатъчност. В същото време индикаторите за налягане са постоянно високи, което може да причини кислородно гладуване на тъканите, хронична бъбречна недостатъчност.

СПРАВКА!Случва се, че при хипералдостеронизъм индикаторите за налягане са абсолютно нормални. Въпреки че в същото време се развива вторична форма - синдром на Бартер. Вторичната форма на патология се счита за компенсаторен механизъм под влияние на различни патологии.

Симптомите на основното провокиращо заболяване се проявяват клинично:

• бъбречна дисфункция;
• невроретинопатия;
• кръвоизлив на фундуса;
• атрофия на сърдечния мускул;
• нефрогенен диабет.

Случва се, че симптомите практически липсват или хипертонията се изразява в синдрома на Бартер. Най-често при вторичен хипералдостеронизъм започват да прогресират заболявания на сърцето, черния дроб и бъбреците, които се проявяват под формата на сърдечна недостатъчност, артериална хипертония, нефротичен синдром, цироза на черния дроб.

За бележка!Вторичният хипералдостеронизъм не води до електролитен дисбаланс.

Видове и стадии на заболяването

Хипералдостеронизмът се разделя на:

• първичен алдостеронизъмв случай на повишена активност на клетъчните структури на гломерулната зона, прекомерно производство на алдостерон в надбъбречната кора;
• вторичен алдостеронизъм,усложнява се от прекомерна секреция на производството на алдостерон на фона на нарушения, възникващи в съседни органи (бъбреци, черен дроб, сърце).

Разновидности на първичната форма на заболяването, според класификацията:

• дифузна, фокална хиперплазия.
• аденом, произвеждащ алдостерон.
• Синдром на Кон.
• глюкокортикоид-зависима форма.
• псевдохипералдостеронизъм в случай на невъзприемане на алдостерон от бъбречните тубули.
• Синдром на Иценко-Кушинг.
• фамилен тип 1,2, не се поддава на ефектите на глюкокортикоидите.
• карцином на надбъбречната кора, произвеждащ алдостерон.

По-рядко, но се среща надбъбречен, идиопатичен хипералдостеронизъм.

Диагностика

Изследването на пациентите започва с идентифицирането на провокиращите причини, довели до развитието на заболяването. В повечето случаи пациентите имат ясно надценена екскориация на алдостерон в кръвта или урината, а ренинът (компонент на системата ренин-ангиотензин) е практически неактивен. Въпреки че това не е фактор за потвърждаване на патологията, тъй като при пациенти в напреднала възраст, страдащи от хипертония, това са доста приемливи явления.

В началния етап се изследва състоянието на системата ренин-ангиотензин-алдостерон, за да се идентифицира концентратът на ренин и алдостерон в урината, кръвта след тренировка или в покой при пациенти.

Проучва анамнезата, медицинската история, съставя протокол за последващо разработване на програма за лечение, ендокринолог. Извършва физикален преглед на състоянието на кожата, измерва кръвно налягане. Освен това пациентите се пренасочват към офталмолог за изследване на фундуса.

Диагнозата за откриване на първичен хипералдостеронизъм е диференциална, за да се даде етиология, форма на патология. Основата е кръвен тест, урина за биохимия. Пробите се вземат в лабораторията:

• спиронолактон с въвеждането на лекарството спиронолактон за 3 дни или каптоприл за определяне на ритъма на алдостерон в покой или при ходене при пациенти;
• с въвеждането на Dox (10 mg) на всеки 12 часа в продължение на 3 дни;
• PCR - тестове за съмнение за фамилна форма на патология;
• дуплексно сканиране на кръвоносни съдове;
• ангиография.

Пациентите се насочват към невролог, кардиолог. При съмнение за фамилна форма на патология се извършва генетично изследване.

Допълнителни мерки за идентифициране на локализацията на фокуса на заболяването:

• ЯМР при съмнение за аденом;
• КТ за откриване на аденом, произвеждащ алдостерон;
• сцинтиграфия на надбъбречните жлези като информативен метод за аденом, голяма нодуларна хиперплазия;
• флебография за изследване на концентрацията на ренин, алдостерон.

Лечение

Схемата на лечение се съставя въз основа на причините, довели до повишаване на нивото на алдостерон в надбъбречните жлези. Ако патологията не е обременена и скоковете на кръвното налягане са причинени от синдрома на Conn, тогава терапията се основава на лекарства. Ако след курс на лечение няма подобрение, ендокринологът може да предложи хирургична интервенция. Основната цел на експозицията, ако се установи първичен хипералдостеронизъм, е да се предотврати развитието на хипертонична криза, проявата на усложнения от съседни органи (сърце, бъбреци, черен дроб).

При поставяне на диагноза - за пациентите, независимо от идентифицираната форма на хипералдостеронизъм, в задължителната програма за лечение е включена щадяща диета с включване на храни, богати на калий. Приемът на сол ще трябва да бъде ограничен.

Откриването на повишени нива на тестостерон при жените трябва да се стабилизира с хормонални средства. Ако се наблюдава задръстване в бъбреците, тогава калиеви препарати.

Характеристики на лечението:

• стабилизиране на индикаторите за налягане;
• възстановяване на водно-солевия баланс.

СПРАВКА!Хирургичната корекция е неизбежна в случай на неефективно използване на калий-съдържащи диуретични лекарства. При синдром на Liddle или тумор-подобна неоплазма в надбъбречните жлези, най-добрият вариант за отстраняване е трансплантацията на болен бъбрек.

Медицинско лечение

Консервативната терапия за хипералдостеронизъм включва следните лекарства:

• диуретици ( Спиронолактон, амилорид);
• глюкокортикоиди ( Хидрокортизон, дексаметазон) за премахване на признаци на метаболизъм, нормализиране на кръвното налягане;
• АСЕ инхибитори в случай на диагностициране на двустранна хипоплазия на надбъбречната кора;
• антагонисти на калциевия канал;
• диуретични калий-съхраняващи лекарства (инжекции) за възстановяване на нивото на калий в организма.

Лечението на вторичния хипералдостеронизъм е симптоматично. Ако налягането скочи, тогава за нормализиране на пациентите е показано да получават сърдечно-съдови лекарства. Ако нивото на калий в кръвта преобладава, тогава лекарства за стабилизиране на показателите - Триамтерен.

Когато се открие глюкокортикоид-зависима форма на патология, лечението се основава на Дексаметазон и диуретици (спиронолактон)при осигуряване на антиандрогенно действие, дозата е 150-200 mg на ден.

СПРАВКА!Много лекарства причиняват странични ефекти. При мъжете - развитието и намаляването на либидото, при жените - проява на менструални нарушения. Дозите се избират изключително от лекуващия лекар. Възможни комбинации са бета-блокери + калциеви антагонисти или назначаване на спиронолактон в малки дози.

хирургия

Хирургията за това заболяване, по-специално синдрома на Conn, позволява на пациентите да удължат живота почти 5-6 пъти, предотвратявайки развитието на усложнения от целевите органи (сърце, бъбреци, мозък и съдове на фундуса). Това е най-добрият вариант за терапевтичен ефект, особено ако лекарствата са безсилни в напреднали случаи, а туморът е достигнал големи размери и притиска периферните съдове на близките органи.

Хирургията е труден метод, поради което преди отстраняването на неоплазми в надбъбречните жлези се очакват редица подготвителни процедури. За пациентите е важно:

• откажете да приемате канцерогенни, мазни, пържени, солени храни за 3-4 дни;
• поставете клизма вечер за почистване на червата;
• вземете слабително.

Основните методи на хирургична интервенция, като се вземат предвид теглото, възрастта, съпътстващите заболявания при пациентите:

1. Традиционният вариант с отваряне на перитонеалната кухина, изрязване на неоплазмата заедно с метастазите.
2. Лапароскопията е ниско травматичен метод, чрез въвеждане на лапароскоп през малка пункция в стените на перитонеума за отстраняване на засегнатата лезия.
3. Адреналектомия за отстраняване на надбъбречната жлеза, когато се открие двустранна хиперпластична форма на патология, последвана от хипокалиемия.
4. Фокално артериално стентиране
5. Ендоваскуларна балонна дилатация.

Ако се открие хиперплазия на надбъбречната жлеза, тогава е възможно двустранно отстраняване на органа, последвано от възстановяване на нормалната концентрация на калий в кръвта, назначаването на лекарства в допълнение - Спиронолактон, амилорид, аминоглутетимидно при по-високи дози.

След операцията пациентите са показани за заместителна терапия. с въвеждането на интравенозен хидрокортизон (30-40 mg) на всеки 6-8 часа

За бележка!Не всяка форма на хипералдостеронизъм е податлива на операция за отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза.Например, при двустранна хиперплазия, операцията се предписва само ако ефектите на лекарствата са неефективни. При карцином химиотерапията не може да се откаже допълнително.

Ако формата на заболяването зависи от глюкокортикоидите, тогава операцията не се извършва. Основната цел е да се спазват клиничните препоръки на пациентите за нормализиране на показателите за налягане Дексаметазон, приложен венозно. Курсът на лечение е 1 месец. По-нататък - преминаване и период на възстановяване до 5 дни под стриктното ръководство на ендокринолог с измерване на алдостерон и ренин чрез кръводаряване.

За да се възстанови активирането на защитните сили на организма и да се поддържа имунитетът, освен това на всички пациенти се предписват:

• физиотерапияслед операция, която се оказа високоефективна в комбинация с лекарства за подобряване на регенеративните процеси в тъканите, осигуряващи стимулиращ (противовъзпалително) действие;
• UHF с топлинавърху тялото на различни температури за формиране на устойчивостта на организма към инфекциозни заболявания;
• електрофорезас въздействието на различни честоти на напрежението за стимулиране на функциите на нервната система, стабилизиране на производството на необходимите хормони от жлезите с вътрешна секреция, нормализиране на водно-електролитния баланс;
• магнитотерапияс влиянието на честотния променлив ток върху състава на клетките и тъканите за стабилизиране на течната среда с осигуряване на седативен, спазмолитичен ефект;
• ултразвукс благоприятен ефект върху тъканите и клетъчните структури.

При вторичната форма на патология развитието на терапията като такава не се извършва. Важно е да се насочат мерки за премахване на провокиращите фактори и основното заболяване.

Алтернативни методи у дома

Ако заболяването е леко, а също и след операция с разрешение на лекуващия лекар, за да помогнете - алтернативни народни методи за благоприятен ефект върху структурите на тъканите (клетките) на щитовидната жлеза. Домашните рецепти ще помогнат:

• стабилизиране на кръвното налягане;
• възстановяване на хормоналните нива;
• има положителен ефект върху надбъбречните жлези;
• подобряване на кръвоснабдяването;
• регенерация на процесите в клетките, тъканите на надбъбречната жлеза.

Най-добрите средства:

• пресен репей, натрошете листата в блендер, налейте вода (3 чаши), настоявайте, вземете 1/4 чаша 2 пъти на ден;
• лечебен бял дроб (30 г) залейте с преварена вода (1 л), настоявайте, вземете 1-2 супени лъжици. преди хранене 3 пъти на ден;
• здравец (листа), 2-3 бр. натрошете на каша, залейте с вряща вода (1 чаша), вземете 1/3 чаша 2 пъти на ден.

Хранене и добавки

На пациентите се показва диета без сол с включването на богати на калий храни в диетата:

• сини сливи;
• боб;
• боб;
• кедрови ядки;
• горчица;
• стафиди;
• сушени кайсии;
• морски водорасли.

Важно е да ограничите приема на сол, да изключите от диетата пикантни, мазни и специфични храни.

Билки

За да намалите изразените симптоми на заболяването, да стабилизирате общото благосъстояние, можете да използвате инфузии, отвари от лечебни билки: бял бял дроб, здравец, пресен репей.

При хипералдостеронизъм има висок синтез на алдостерон в кръвта. Ако има съмнения за дисфункция на щитовидната жлеза, тогава, разбира се, не трябва да се колебаете да се свържете с ендокринолог, необходимо е да се подложите на диагностика в ранен стадий на заболяването.

Мерки за превенция

Винаги е по-добре да се предпазите от заболяване, отколкото да го лекувате Мерките са прости:

• лекувайте своевременно хипертония от 1-2 градуса;
• преминават планов медицински преглед поне веднъж годишно;
• водят здравословен начин на живот;
• спазвайте диета с включване на храни, съдържащи калий;
• планирайте бременност за жени, ако има хипералдостеронизъм в близки роднини, тъй като често се наследява.

Прогноза за пациентите

Хипералдостеронизмът е прогресивно заболяване. Може да доведе до сериозни последствия:

• намалено зрение до пълното развитие на слепота;
• исхемия на сърцето;
• парестезия;
• артериална хипертония;
• онкология;
• хипертрофия на лявата камера, сърцето;
• двустранна хиперплазия на надбъбречната кора.

Ако вторичната форма на патологията често изчезва сама, човек трябва само да се възстанови от основното заболяване, тогава с първичната форма прогнозата е двусмислена. Това ще зависи пряко от степента на увреждане на важни системи: пикочна, сърдечно-съдова и тежестта на основното заболяване.

Прогнозата е неблагоприятна за рак на надбъбречната жлеза, карцином. Аденомът се счита за доброкачествен тумор. Успешно лекуван с химиотерапия. Основното нещо за пациентите е да не оставят патологията да прогресира, а не да стартира процеса. Ако се открият метастази, едва ли може да се разчита на дълъг живот без постоянно болезнени симптоми, тъй като силно засегнатата надбъбречна жлеза практически не се възстановява. При дифузно-нодуларна хиперплазия, за да се постигне дългосрочна стабилна ремисия, пациентите трябва постоянно да се преглеждат от лекари, лекувани с лекарства: инхибитори на стероидогенезата, спиронолактон.

Подобни видеа

- патологично състояние, причинено от повишено производство на алдостерон - основният минералкортикоиден хормон на надбъбречната кора. При първичен хипералдостеронизъм се наблюдава артериална хипертония, главоболие, кардиалгия и сърдечна аритмия, замъглено зрение, мускулна слабост, парестезия, конвулсии. При вторичен хипералдостеронизъм се развиват периферни отоци, хронична бъбречна недостатъчност, промени в фундуса. Диагностиката на различни видове хипералдостеронизъм включва биохимичен анализ на кръв и урина, функционални стрес тестове, ултразвук, сцинтиграфия, ЯМР, селективна венография, изследване на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии. Лечението на хипералдостеронизъм при алдостерома, рак на надбъбречната жлеза, бъбречен ренином е хирургично, при други форми е медикаментозно.

МКБ-10

E26

Главна информация

Хипералдостеронизмът включва цял комплекс от различни по патогенеза, но сходни по клинични признаци синдроми, протичащи с прекомерна секреция на алдостерон. Хипералдостеронизмът може да бъде първичен (поради патологията на самите надбъбречни жлези) и вторичен (поради хиперсекреция на ренин при други заболявания). Първичен хипералдостеронизъм се диагностицира при 1-2% от пациентите със симптоматична артериална хипертония. В ендокринологията 60-70% от пациентите с първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст 30-50 години; Описани са малко случаи на откриване на хипералдостеронизъм при деца.

Причини за хипералдостеронизъм

В зависимост от етиологичния фактор има няколко форми на първичен хипералдостеронизъм, от които 60-70% от случаите са синдром на Conn, чиято причина е алдостерома - аденом, произвеждащ алдостерон на надбъбречната кора. Наличието на двустранна дифузно-нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипералдостеронизъм.

Съществува рядка фамилна форма на първичен хипералдостеронизъм с автозомно-доминантен тип унаследяване, причинена от дефект в ензима 18-хидроксилаза, който е извън контрола на системата ренин-ангиотензин и се коригира от глюкокортикоиди (среща се при млади пациенти с чести случаи на артериална хипертония в семейната анамнеза). В редки случаи първичният хипералдостеронизъм може да бъде причинен от надбъбречен рак, който може да произвежда алдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичният хипералдостеронизъм възниква като усложнение на редица заболявания на сърдечно-съдовата система, патология на черния дроб и бъбреците. Вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония, цироза на черния дроб, синдром на Bartter, дисплазия и стеноза на бъбречната артерия, нефротичен синдром, бъбречен ренином и бъбречна недостатъчност.

Повишаването на секрецията на ренин и развитието на вторичен хипералдостеронизъм води до загуба на натрий (с диета, диария), намаляване на обема на циркулиращата кръв по време на загуба на кръв и дехидратация, прекомерен прием на калий, продължителна употреба на определени лекарства (диуретици, КОК). , лаксативи). Псевдохипералдостеронизмът се развива, когато реакцията на дисталните бъбречни тубули към алдостерон е нарушена, когато въпреки високото му ниво в кръвния серум се наблюдава хиперкалиемия. Екстранадбъбречният хипералдостеронизъм се отбелязва доста рядко, например при патология на яйчниците, щитовидната жлеза и червата.

Патогенеза

Първичният хипералдостеронизъм (ниско рениниран) обикновено се свързва с тумор или хиперпластична лезия на надбъбречната кора и се характеризира с комбинация от повишена секреция на алдостерон с хипокалиемия и артериална хипертония.

В основата на патогенезата на първичния хипералдостеронизъм е ефектът на излишъка на алдостерон върху водно-електролитния баланс: повишаване на реабсорбцията на натриеви и водни йони в бъбречните тубули и повишена екскреция на калиеви йони в урината, което води до задържане на течности и хиперволемия, метаболитна алкалоза и намаляване на производството и активността на ренин в кръвната плазма. Има нарушение на хемодинамиката - повишаване на чувствителността на съдовата стена към действието на ендогенни пресорни фактори и съпротивлението на периферните съдове към кръвния поток. При първичния хипералдостеронизъм, изразеният и продължителен хипокалиемичен синдром води до дегенеративни промени в бъбречните тубули (калиепенична нефропатия) и мускулите.

Вторичният (висок ренин) хипералдостеронизъм възниква като компенсаторен отговор на намаляване на бъбречния кръвоток при различни заболявания на бъбреците, черния дроб и сърцето. Вторичният хипералдостеронизъм се развива поради активирането на ренин-ангиотензиновата система и повишеното производство на ренин от клетките на юкстагломеруларния апарат на бъбреците, които осигуряват прекомерно стимулиране на надбъбречната кора. Изразените електролитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм, не се срещат при вторичната форма.

Симптоми на хипералдостеронизъм

Клиничната картина на първичния хипералдостеронизъм отразява водно-електролитен дисбаланс, причинен от хиперсекреция на алдостерон. Поради задържането на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм, тежка или умерена артериална хипертония, главоболие, болки в областта на сърцето (кардиалгия), сърдечни аритмии, промени в дъното на окото с влошаване на зрителната функция ( хипертонична ангиопатия, ангиосклероза, ретинопатия).

Дефицитът на калий води до умора, мускулна слабост, парестезия, гърчове в различни мускулни групи, периодични псевдопарализи; в тежки случаи - до развитие на миокардна дистрофия, калиепенична нефропатия, нефрогенен безвкусен диабет. При първичен хипералдостеронизъм при липса на сърдечна недостатъчност не се наблюдава периферен оток.

При вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава високо кръвно налягане (с диастолно кръвно налягане> 120 mm Hg), което постепенно води до увреждане на съдовата стена и тъканна исхемия, влошаване на бъбречната функция и развитие на хронична бъбречна недостатъчност, промени в фундус (кръвоизливи, невроретинопатия). Най-честият признак на вторичен хипералдостеронизъм е оток, в редки случаи се наблюдава хипокалиемия. Вторичният хипералдостеронизъм може да възникне без артериална хипертония (например със синдром на Bartter и псевдохипералдостеронизъм). Някои пациенти имат асимптоматичен ход на хипералдостеронизъм.

Диагностика

Диагнозата включва диференциране на различни форми на хипералдостеронизъм и определяне на тяхната етиология. Като част от първоначалната диагноза се извършва анализ на функционалното състояние на системата ренин-ангиотензин-алдостерон с определяне на алдостерон и ренин в кръвта и урината в покой и след стрес тестове, калиево-натриев баланс и ACTH, които регулират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с повишаване на нивото на алдостерон в кръвния серум, намаляване на активността на плазмения ренин (ARP), високо съотношение алдостерон / ренин, хипокалиемия и хипернатремия, ниска относителна плътност на урината, значително увеличение на дневния екскреция на калий и алдостерон в урината. Основният диагностичен критерий за вторичен хипералдостеронизъм е повишената скорост на ARP (с ренином - повече от 20-30 ng / ml / h).

За да се разграничат отделните форми на хипералдостеронизъм, се провеждат тест със спиронолактон, тест с натоварване с хипотиазид и "марширащ" тест. За да се идентифицира фамилната форма на хипералдостеронизъм, се извършва геномно типизиране чрез PCR. В случай на хипералдостеронизъм, коригиран с глюкокортикоиди, диагностично значение има пробното лечение с дексаметазон (преднизолон), при което се елиминират проявите на заболяването и се нормализира кръвното налягане.

За да се определи естеството на лезията (алдостерома, дифузна нодуларна хиперплазия, рак), се използват локални диагностични методи: ултразвук на надбъбречните жлези, сцинтиграфия, CT и MRI на надбъбречните жлези, селективна венография с едновременно определяне на нивата на алдостерон и кортизол в кръвта на надбъбречните вени. Също така е важно да се установи заболяването, което е причинило развитието на вторичен хипералдостеронизъм, като се използват изследвания на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии (ЕхоКГ, ЕКГ, ултразвук на черния дроб, ултразвук на бъбреците, ултразвук и дуплексно сканиране на бъбречните артерии, мултиспирална КТ, MR ангиография).

Лечение на хипералдостеронизъм

Изборът на метод и тактика за лечение на хипералдостеронизъм зависи от причината за хиперсекрецията на алдостерон. Прегледът на пациентите се извършва от ендокринолог, кардиолог, нефролог, офталмолог. Медикаментозното лечение с калий-съхраняващи диуретици (спиролактон) се провежда при различни форми на хипоренинемичен хипералдостеронизъм (хиперплазия на надбъбречната кора, алдостерон) като подготвителен етап за операция, която помага за нормализиране на кръвното налягане и премахване на хипокалиемия. Показана е диета с ниско съдържание на сол с повишено съдържание на богати на калий храни в диетата, както и въвеждането на калиеви препарати.

Лечението на алдостерома и рак на надбъбречната жлеза е хирургично, то се състои в отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза (адреналектомия) с предварително възстановяване на водно-електролитния баланс. Пациентите с двустранна надбъбречна хиперплазия обикновено се лекуват консервативно (спиронолактон) в комбинация с АСЕ инхибитори, антагонисти на калциевите канали (нифедипин). При хиперпластични форми на хипералдостеронизъм пълната двустранна адреналектомия и дясната адреналектомия в комбинация със субтотална резекция на лявата надбъбречна жлеза са неефективни. Хипокалиемията изчезва, но няма желания хипотензивен ефект (АН се нормализира само в 18% от случаите) и съществува висок риск от развитие на остра надбъбречна недостатъчност.

При хипералдостеронизъм, който може да бъде коригиран чрез глюкокортикоидна терапия, се предписва хидрокортизон или дексаметазон за елиминиране на хормонални и метаболитни нарушения и нормализиране на кръвното налягане. При вторичен хипералдостеронизъм комбинираната антихипертензивна терапия се провежда на фона на патогенетичното лечение на основното заболяване при задължителен контрол на ЕКГ и нивата на калий в кръвната плазма.

В случай на вторичен хипералдостеронизъм, дължащ се на стеноза на бъбречните артерии, е възможно да се извърши перкутанна рентгенова ендоваскуларна балонна дилатация, стентиране на засегнатата бъбречна артерия и отворена реконструктивна операция за нормализиране на кръвообращението и функционирането на бъбрека. При откриване на бъбречен ренином е показано хирургично лечение.

Прогноза и профилактика на хипералдостеронизъм

Прогнозата на хипералдостеронизма зависи от тежестта на основното заболяване, степента на увреждане на сърдечно-съдовата и пикочната система, навременността и лечението. Радикалното хирургично лечение или адекватната лекарствена терапия осигуряват висока вероятност за възстановяване. Прогнозата за рак на надбъбречната жлеза е лоша.

За да се предотврати хипералдостеронизъм, е необходимо постоянно диспансерно наблюдение на лица с артериална хипертония, заболявания на черния дроб и бъбреците; спазване на медицинските препоръки относно приема на лекарства и естеството на храненето.