Псевдобулбарен синдром. Булбарна и псевдобулбарна парализа: симптоми, причини, диагноза, предписано лечение и последствия за тялото

Булбарен синдром (парализа)възниква, когато периферна парализамускули, инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в случай на техните комбинирани лезии. Клиничната картина включва: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобулбарен синдром (парализа)- Това централна парализамускули, инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви. Клиничната картина на псевдобулбарния синдром наподобява тази на булбарния синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия), но е много по-лека. По своята същност псевдобулбарната парализа е централна парализа и съответно има симптоми на спастична парализа.

Често, въпреки ранната употреба модерни лекарства, пълно възстановяванес булбарни и псевдобулбарни синдроми (парализа) не настъпва, особено когато са минали месеци и години след нараняването.

Но много добри резултати се постигат при използване на стволови клетки при булбарни и псевдобулбарни синдроми (парализа).

Стволовите клетки, въведени в тялото на пациент с булбарен или псевдобулбарен синдром (парализа), не само физически заместват дефекта в миелиновата обвивка, но също така поемат функцията увредени клетки. Интегрирани в тялото на пациента, те възстановяват миелиновата обвивка на нерва, неговата проводимост, укрепват го и го стимулират.

В резултат на лечението при пациенти с булбарен и псевдобулбарен синдром (парализа) изчезват дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, мозъчните функции се възстановяват и човек се връща към нормалното функциониране.

Псевдобулбарна парализа

Псевдобулбарна парализа (синоним на фалшива булбарна парализа) - клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на дъвченето, преглъщането, говора и изражението на лицето. Това се случва, когато централните пътища са прекъснати, преминавайки от двигателните центрове на мозъчната кора към двигателните ядра на черепните нерви на продълговатия мозък, за разлика от булевардната парализа (виж), при която са засегнати самите ядра или техните корени . Псевдобулбарната парализа се развива само при двустранно увреждане на мозъчните полукълба, тъй като прекъсването на пътищата към ядрата на едно полукълбо не причинява забележими булбарни нарушения. Причината за псевдобулбарна парализа обикновено е атеросклероза на мозъчните съдове със зони на размекване в двете полукълба на мозъка. Псевдобулбарна парализа обаче може да се наблюдава и при съдова форма на церебрален сифилис, невроинфекции, тумори и дегенеративни процеси, засягащи двете полукълба на мозъка.

Един от основните симптоми на псевдобулбарната парализа е нарушеното дъвчене и преглъщане. Храната засяда зад зъбите и върху венците, пациентът се задавя при хранене, течна хранаизтича през носа. Гласът придобива назален оттенък, става дрезгав, губи интонация, трудните съгласни напълно отпадат, някои пациенти дори не могат да говорят шепнешком. Поради двустранна пареза на лицевите мускули, лицето става дружелюбно, маскообразно, често има плачливо изражение. Характеризира се с пристъпи на силен конвулсивен плач и смях, протичащи без съответните емоции. Някои пациенти може да нямат този симптом. Сухожилният рефлекс на долната челюст рязко се увеличава. Появяват се симптоми на така наречения орален автоматизъм (виж Рефлекси). Често псевдобулбарен синдромпротича едновременно с хемипареза. Пациентите често имат повече или по-слабо изразена хемипареза или пареза на всички крайници с пирамидни признаци. При други пациенти, при липса на пареза, се появява изразен екстрапирамиден синдром (виж Екстрапирамидна система) под формата на забавяне на движенията, скованост, повишен мускулен тонус (мускулна ригидност). Интелектуалните увреждания, наблюдавани при псевдобулбарния синдром, се обясняват с множество огнища на омекване в мозъка.

Началото на заболяването в повечето случаи е остро, но понякога може да се развие постепенно. При повечето пациенти псевдобулбарната парализа възниква в резултат на два или повече пристъпа на мозъчно-съдов инцидент. Смъртта настъпва от бронхопневмония, причинена от попадане на храна в дихателните пътища, свързана инфекция, инсулт и др.

Лечението трябва да е насочено срещу основното заболяване. За да подобрите акта на дъвчене, трябва да предписвате прозерин 0,015 g 3 пъти на ден по време на хранене.

Псевдобулбарна парализа (синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа, церебро-булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на преглъщането, дъвченето, фонацията и артикулацията на речта, както и амимия.

Псевдобулбарната парализа, за разлика от булевардната парализа (виж), която зависи от увреждането на двигателните ядра на продълговатия мозък, възниква в резултат на прекъсване на пътищата, преминаващи от двигателната зона на мозъчната кора към тези ядра. Когато супрануклеарните пътища са увредени в двете хемисфери на мозъка, произволната инервация на булбарните ядра се губи и възниква „фалшива“ булбарна парализа, фалшива, защото анатомично самият продълговат мозък не е засегнат. Увреждането на супрануклеарните пътища в едното полукълбо на мозъка не води до забележими булбарни нарушения, тъй като ядрата на глософарингеалния и блуждаещ нерв(както и тригеминалния и горния клон лицев нерв) имат двустранна кортикална инервация.

Патологична анатомия и патогенеза. При псевдобулбарна парализа в повечето случаи има тежка атероматоза на артериите в основата на мозъка, засягаща двете хемисфери, като същевременно щади продълговатия мозък и моста. По-често псевдобулбарната парализа възниква поради тромбоза на церебралните артерии и се наблюдава главно в напреднала възраст. В средна възраст P. p. може да бъде причинено от сифилитичен ендартериит. IN детство P. p. е един от симптомите на церебрална парализа с двустранно увреждане на кортикобулбарните проводници.

Клиничният ход и симптоматиката на псевдобулбарната парализа се характеризират с двустранна централна парализа или пареза на тригеминалния, лицевия, глософарингеалния, вагусния и хипоглосалния черепни нерви при липса на дегенеративна атрофия в парализираните мускули, запазване на рефлексите и нарушения на пирамидния , екстрапирамидни или церебеларни системи. Нарушенията на преглъщането с P. p. не достигат степента на булбарна парализа; поради слабост на дъвкателните мускули, пациентите се хранят изключително бавно, храната пада от устата; пациентите се задушават. Ако храната попадне в дихателните пътища, може да се развие аспирационна пневмония. Езикът е неподвижен или се простира само до зъбите. Речта е недостатъчно артикулирана, с назален оттенък; гласът е тих, думите се произнасят трудно.

Един от основните симптоми на псевдобулбарна парализа са атаките на конвулсивен смях и плач, които са с насилствен характер; лицевите мускули, които при такива пациенти не могат да се съкращават доброволно, се свиват прекомерно. Пациентите могат да започнат да плачат неволно, когато покажат зъбите си или погалят горната устна с лист хартия. Появата на този симптом се обяснява с прекъсване на инхибиторните пътища, насочени към булбарните центрове, нарушаване на целостта на подкоровите образувания (оптичния таламус, стриатум и др.).

Лицето придобива маскообразен характер поради двустранна пареза на лицевите мускули. По време на пристъпи на бурен смях или плач клепачите се затварят добре. Ако помолите пациента да отвори или затвори очи, той отваря устата си. Това специфично разстройство на произволните движения също трябва да се класифицира като едно от характерни особеностипсевдобулбарна парализа.

Също така има повишаване на дълбоките и повърхностни рефлекси в областта на дъвкателните и лицевите мускули, както и появата на рефлекси на орален автоматизъм. Това трябва да включва симптома на Oppenheim (смукателни и преглъщащи движения при докосване на устните); лабиален рефлекс (свиване на мускула orbicularis oris при потупване в областта на този мускул); Орален рефлекс на Бехтерев (движения на устните при почукване с чук около устата); букален феномен на Toulouse-Wurp (движението на бузите и устните се причинява от перкусия отстрани на устната); Назолабиален рефлекс на Аствацатуров (свиване на устните във формата на хобот при потупване по корена на носа). При поглаждане на устните на пациента се появява ритмично движение на устните и долната челюст - смукателни движения, понякога преминаващи в бурен плач.

Различават се пирамидални, екстрапирамидни, смесени, церебеларни и инфантилни форми на псевдобулбарна парализа, както и спастична.

Пирамидалната (паралитична) форма на псевдобулбарна парализа се характеризира с повече или по-малко ясно изразена хеми- или тетраплегия или пареза с повишени сухожилни рефлекси и появата на пирамидни признаци.

Екстрапирамидна форма: забавяне на всички движения, амимия, скованост, повишена мускулен тонусекстрапирамиден тип с характерна походка (малки стъпки).

Смесена форма: комбинация от горните форми на P. p.

Церебеларна форма: на преден план излизат атаксична походка, нарушения на координацията и др.

Детската форма на P. p. се наблюдава, когато спастична диплегия. Новороденото суче лошо, задушава се и се задушава. Впоследствие детето развива силен плач и смях и се открива дизартрия (вижте Детска парализа).

Weil (A. Weil) описва фамилната спастична форма на P. p. С него, заедно с изразените фокални нарушения, присъщи на P. p., се отбелязва забележима интелектуална изостаналост. Подобна формае описано и от Klippel (M. Klippel).

Тъй като комплексът от симптоми на псевдобулбарна парализа се причинява най-вече от склеротични лезии на мозъка, пациентите с P. p. често проявяват съответните психични симптоми: намалена

памет, затруднено мислене, повишена ефективност и др.

Протичането на заболяването съответства на разнообразието от причини, причиняващи псевдобулбарна парализа, и разпространението на патологичния процес. Прогресията на заболяването най-често е подобно на инсулт с различни периоди между инсултите. Ако след инсулт (вижте) паретичните явления в крайниците изчезнат, тогава булбарните явления остават в по-голямата си част устойчиви. По-често състоянието на пациента се влошава поради нови инсулти, особено при церебрална атеросклероза. Продължителността на заболяването варира. Смъртта настъпва от пневмония, уремия, инфекциозни заболявания, нов кръвоизлив, нефрит, сърдечна слабост и др.

Диагнозата псевдобулбарна парализа не е трудна. Трябва да се диференцира от различни форми на булбарна парализа, неврит на булбарните нерви, паркинсонизъм. Липсата на атрофия и повишените булбарни рефлекси говорят срещу апоплектичната булбарна парализа. По-трудно е да се разграничи П. п. от паркинсоноподобна болест. Има бавен ход, в по-късните етапи се появяват апоплектични инсулти. В тези случаи се наблюдават и пристъпи на силен плач, говорът е нарушен, пациентите не могат да се хранят сами. Диагнозата може да бъде трудна само при разграничаване на церебралната атеросклероза от псевдобулбарния компонент; последният се характеризира с тежки фокални симптоми, инсулти и др. Псевдобулбарният синдром в тези случаи може да се появи като неразделна част от основното страдание.

Булбарни и псевдобулбарни синдроми

В клиниката по-често се наблюдава не изолирано, а комбинирано увреждане на нервите на булбарната група или техните ядра. Симитомният комплекс от двигателни нарушения, който възниква, когато ядрата или корените на IX, X, XII двойки черепни нерви в основата на мозъка са увредени, се нарича синдром на булеварда (или булбарна парализа). Това име идва от лат. bulbus bulb (старото наименование на продълговатия мозък, в който се намират ядрата на тези нерви).

Булбарният синдром може да бъде едностранен или двустранен. При булбарен синдром възниква периферна пареза или парализа на мускулите, които се инервират от глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв.

При този синдром се наблюдават предимно нарушения на преглъщането. Обикновено при хранене храната се насочва към фаринкса с езика. В същото време ларинксът се издига нагоре, а коренът на езика притиска епиглотиса, покривайки входа на ларинкса и отваряйки пътя хранителен болускъм гърлото. Мекото небце се издига нагоре, предотвратявайки навлизането на течна храна в носа. При булбарен синдром възниква пареза или парализа на мускулите, участващи в акта на преглъщане, което води до нарушено преглъщане - дисфагия. Пациентът се задавя по време на хранене, преглъщането става трудно или дори невъзможно (фагия). Течната храна отива в носа, твърдата храна може да отиде в ларинкса. Попадането на храна в трахеята и бронхите може да причини аспирационна пневмония.

При наличие на булбарен синдром се появяват и нарушения на артикулацията на гласа и речта. Гласът става дрезгав (дисфония) с назален оттенък. Парезата на езика причинява нарушение на артикулацията на речта (дизартрия), а парализата му причинява анартрия, когато пациентът, разбирайки добре речта, адресирана до него, не може сам да произнася думи. Езикът атрофира, с патология на ядрото на XII двойка се наблюдава потрепване на фибриларните мускули на езика. Фарингеалните и палатиналните рефлекси намаляват или изчезват.

При булбарен синдром е възможно вегетативни нарушения(дихателни и сърдечни нарушения), които в някои случаи причиняват неблагоприятна прогноза. Булбарният синдром се наблюдава при тумори на задната част черепна ямка, исхемичен инсулт в продълговатия мозък, сирингобулбия, амиотрофична латерална склероза, кърлежов енцефалит, постдифтерийна полиневропатия и някои други заболявания.

Централната пареза на мускулите, инервирани от булбарните нерви, се нарича псевдобулбарен синдром. Възниква само при двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, преминаващи от двигателните кортикални центрове към ядрата на нервите на булбарната група. Увреждането на кортикуклеарния път в едно полукълбо не води до такава комбинирана патология, тъй като мускулите, инервирани от булбарните нерви, в допълнение към езика, получават двустранна кортикална инервация. Тъй като псевдобулбарният синдром е централна парализа на преглъщането, фонацията и артикулацията на речта, той също причинява дисфагия, дисфония и дизартрия, но за разлика от булбарния синдром, няма атрофия на мускулите на езика и фибриларни потрепвания, фарингеалните и палатиналните рефлекси са запазени, и мандибуларният рефлекс се увеличава. При псевдобулбарен синдром пациентите развиват рефлекси на орален автоматизъм (хоботни, назолабиални, палмоментални и др.), Което се обяснява с дезинхибиране поради двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища на субкортикалните и мозъчните образувания, на нивото на които тези рефлекси са затворени . Поради тази причина понякога се появява силен плач или смях. При псевдобулбарния синдром нарушенията на движението могат да бъдат придружени от намаляване на паметта, вниманието и интелигентността. Най-често се наблюдава псевдобулбарен синдром при остри разстройствамозъчно кръвообращение в двете полукълба на мозъка, дисциркулаторна енцефалопатия, амиотрофична латерална склероза. Въпреки симетрията и тежестта на лезията, псевдобулбарният синдром е по-малко опасен от булбарния синдром, тъй като не е придружен от нарушение на жизнените функции. важни функции.

При булбарен или псевдобулбарен синдром е важна внимателната грижа устната кухина, наблюдение на пациента по време на хранене с цел предотвратяване на аспирация, хранене чрез сонда при афагия.

Булбарен синдром или булбарна парализа- комбинирани увреждане на булбарната група на черепните нерви: глософарингеална, вагусна, допълнителна и сублингвална. Възниква, когато функцията на техните ядра, корени и стволове е нарушена. Прояви:

1. булбарна дизартрия или анартрия
2. назален тон на речта (назолалия) или загуба на звучност на гласа (афония)
3. нарушение на преглъщането (дисфагия)
4. атрофия, фибриларно и фасцикуларно потрепване на езика
5. прояви на отпусната пареза на стерноклеидомастоидния и трапецовидния мускул

Палатиналните, фарингеалните и кашличните рефлекси също изчезват. Особено опасни са свързаните с това респираторни и сърдечно-съдови нарушения.

Дизартрия с булбарен синдроме нарушение на говора, причинено от вяла пареза или парализа на поддържащите го мускули (мускулите на езика, устните, мекото небце, фаринкса, ларинкса, мускулите, повдигащи долната челюст, дихателната мускулатура). Говорът е бавен, пациентът бързо се уморява, говорните дефекти се разпознават от него, но преодоляването им е невъзможно. Гласът е слаб, тъп, изтощен. Гласните и звучните съгласни се оглушават. Тембърът на речта се променя в отворен носов тип, а артикулацията на съгласните звуци е замъглена. Артикулацията на фрикативните съгласни (d, b, t, p) е опростена. Възможни са селективни нарушения в произношението на споменатите звуци поради различна степен на ангажиране на мускулите в патологичния процес.

Синдром на Брисо(Описано от френския невролог Е. Брисо) се характеризира с периодична появатреперене, бледа кожа, студена пот, респираторни и циркулаторни нарушения, придружени от състояние на тревожност, витален страх при пациенти с булбарен синдром (последствие от дисфункция на ретикуларната формация в мозъчния ствол).

Псевдобулбарна парализа- комбинирана дисфункция на булбарната група на черепните нерви, причинена от двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, водещи до техните ядра. Клиничната картина в този случай прилича на проявите на булбарния синдром, но парезата е централна по природа (тонусът на паретичните или парализирани мускули се повишава, няма хипотрофия, фибриларни и фасцикуларни потрепвания), а фарингеалната, палатиналната, кашлицата, и мандибуларните рефлекси са повишени.

При псевдобулбарна парализа се отбелязват бурен смях и плач, както и рефлекси на орален автоматизъм

• Рефлексите на оралния автоматизъм са група от филогенетично древни проприоцептивни рефлекси, при образуването на рефлексни дъги на които участват V и VII черепни нерви и техните ядра, както и клетки на ядрото на XII черепни нерви, чиито аксони инервират орбикулярния мускул на oris , участвам. Те са физиологични при деца под 2-3 години. По-късно подкоровите възли и мозъчната кора оказват инхибиращо влияние върху тях. Когато тези мозъчни структури са увредени, както и техните връзки с маркираните ядра на черепните нерви, се появяват рефлекси на орален автоматизъм. Те се причиняват от дразнене на устната част на лицето и се проявяват чрез изпъване на устните напред - сукателно или целуващо движение. Тези рефлекси са характерни по-специално за клиничната картина на псевдобулбарния синдром.

Дизартрия с псевдобулбарен синдром- нарушение на говора, причинено от централна пареза или парализа на поддържащите го мускули (псевдобулбарен синдром). Гласът е слаб, дрезгав, дрезгав; темпото на речта е бавно, тембърът й е назален, особено при произнасяне на съгласни със сложна артикулационна структура (r, l, sh, zh, ch, c) и гласни „e“, „i“. В този случай спирачните съгласни и „r“ обикновено се заменят с фрикативни съгласни, чието произношение е опростено. Артикулацията на твърдите съгласни е нарушена в по-голяма степен, отколкото на меките. Краищата на думите често не са съгласувани. Пациентът осъзнава артикулационните дефекти и активно се опитва да ги преодолее, но това само повишава тонуса на мускулите, които осигуряват речта, и увеличава проявите на дизартрия.

Силен плач и смях- спонтанна (често неуместна), неподлежаща на волево потискане и без адекватни причини лицева емоционална реакция, присъща на плач или смях, която не допринася за разрешаването на вътрешното емоционално напрежение.

Орални автоматични рефлекси:

• Хоботен рефлекс (орален рефлекс на анкилозиращ спондилит)- неволно изпъкване на устните в отговор на леко почукване с чук върху горната устна или върху пръста на обекта, поставен върху устните.Описано от руския невролог V.M. Бехтерев.
• Орален рефлекс на Опенхайм- дъвкателни и понякога преглъщащи движения (с изключение на сукателния рефлекс) в отговор на дразнене на линията на устните. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския невропатолог Н. Опенхайм.
• Сукателен рефлекс на Опенхайм- появата на смучещи движения в отговор на дразнене на линията на устните. Описан от немския невропатолог N. Orrengeim.
• Назолабиален рефлекс (назолабиален рефлекс на Аствацатуров)- свиване на orbicularis oris мускул и изпъкване на устните в отговор на потупване с чук по гърба или върха на носа. Описано от вътрешния невропатолог M.I. Аствацатуров.
• Палмоментален рефлекс (рефлекс на Маринеску-Радовичи)- свиване на умствения мускул в отговор на линейно дразнене на кожата на дланта в областта на издигането палецот едноименната страна. По-късен екстра-рецептивен кожен рефлекс (в сравнение с оралните рефлекси). Рефлексна дъгасе затваря в стриатума. Инхибирането на рефлекса се осигурява от кората на главния мозък. Обикновено се причинява при деца под 4-годишна възраст. При възрастни може да бъде причинено от кортикална патология и увреждане на кортикално-подкортикални, кортикално-ядрени връзки, по-специално с псевдобулбарен синдром. Описано от румънския невролог Г. Маринеску и френския лекар И.Г. Радовичи.
• Рефлекс на Wurp-Toulouse (лабиален рефлекс на Wurp)- неволно разтягане на устните, напомнящо смукателно движение, възникващо в отговор на дразнене на линията Горна устнаили неговата перкусия. Описват го френските лекари С. Вурпас и Е. Тулуз.
• Рефлекс на Ешерих- рязко разтягане на устните и замразяването им в това положение с образуването на „козя муцуна“ в отговор на дразнене на лигавицата на устните или устната кухина. Отнася се за рефлексите на оралния автоматизъм. Описан от немския лекар Е. Ешерих.
• Дистанционно-орален рефлекс Карчикян-Раворов- изпъкване на устните при приближаване на устните с чук или друг предмет. Отнася се за симптоми на орален автоматизъм. Описано от местни невропатолози I.S. Карчикян и И.И. Решения
• дистанционен орален рефлекс на Боголепов.След предизвикване на пробосцисния рефлекс, приближаването на чука към устата води до отварянето и замръзването му в позиция „готов за ядене“. Описан от руския невропатолог Н.К. Боголепов.
• Рефлекс на далечната брадичка на Бабкин- свиване на мускулите на брадичката при приближаване на чука към лицето. Описано от вътрешния невропатолог P.S. Бабкин.
• Орален рефлекс на Хенеберг- свиване на мускула orbicularis oris в отговор на дразнене на твърдото небце със шпатула. Описан от немския психоневролог Р. Генеберг.
• Лабиоментален рефлекс- свиване на мускулите на брадичката при дразнене на устните.
• Мандибуларен рефлекс на Рибалкин- интензивно затваряне на леко отворената уста при удар на чук върху шпатула, поставена през долната челюст върху зъбите. Може да бъде положителен в случаи на двустранни лезии на кортиконуклеарните пътища. Описано от домашния лекар Ya.V. Рибалкин.
• Рефлекс на булдог (рефлекс на Янишевски)- тонизиращо затваряне на челюстите в отговор на дразнене с шпатула на устните, твърдото небце и венците. Обикновено се появява, когато има лезия фронтални дяловемозък Описано от вътрешния невропатолог A.E. Янишевски.
• Назофарингеален рефлекс на Guillain- затваряне на очите при почукване с чук по гърба на носа. Може да бъде причинено от псевдобулбарен синдром. Описан от френския невролог G. Guillein
• Мандибуларен клонус (знак на Дана)- клонус на долната челюст при потупване с чук по брадичката или върху шпатула, поставена върху зъбите на долната челюст на пациент, чиято уста е леко отворена. Може да се открие при двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища. Описан от американския лекар Ch.L. Дана

Кратка обобщена таблица на синдромите за по-лесно запомняне:

Булбарната парализа се развива при увреждане на черепните нерви. Проявява се с двустранно и в по-малка степен едностранно увреждане на каудалните групи (IX, X и XII), разположени в продълговатия мозък, както и техните корени и стволове както вътре, така и извън черепната кухина. Поради близостта на анатомичната локализация, булбарната и псевдобулбарната парализа се срещат рядко.

Клинична картина

При булбарния синдром се забелязват дизартрия и дисфагия. Пациентите, като правило, се задушават с течност, в някои случаи не могат да преглъщат. Във връзка с това слюнката при такива пациенти често тече от ъглите на устата.

При булбарна парализа започва атрофия на мускулите на езика и фарингеалните и палатиналните рефлекси изчезват. При тежко болни пациенти, като правило, се развиват нарушения на ритъма на дишане и сърдечна функция, което често води до фатален изход. Това се потвърждава от близостта на центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система до ядрата на каудалната група на цефаличните нерви, поради което последните могат да бъдат включени в болестния процес.

причини

Факторите на това заболяване са всички видове заболявания, водещи до увреждане на мозъчната тъкан в тази област:

• исхемия или кръвоизлив в продълговатия мозък;
• възпаление на всяка етиология;
• детски паралич;
• неоплазма на продълговатия мозък;
• страна амиотрофична склероза;
• Синдром на Guillain-Barre.

В този случай не се наблюдава инервацията на мускулите на мекото небце, фаринкса и ларинкса, което обяснява образуването на стандартния симптомен комплекс.

Симптоми

Булбарната и псевдобулбарната парализа имат следните симптоми:

• дизартрия. Речта на пациентите става тъпа, неясна, неясна, назална, понякога може да се наблюдава афония (загуба на звучност на гласа).
• дисфагия. Пациентите не винаги могат да правят преглъщащи движения, така че приемането на храна е трудно. Също във връзка с това, слюнката често изтича през ъглите на устата. В напреднали случаи гълтателният и палаталният рефлекс могат напълно да изчезнат.

Миастения гравис

Миастения гравис се проявява със следните симптоми:

• безпричинна умора на различни мускулни групи;
• двойно виждане;
• увиснал горен клепач;
• слабост на лицевите мускули;
• намалена зрителна острота.

Синдром на аспирация

Синдромът на аспирация се проявява:

• неефективна кашлица;
• затруднено дишане с участието на спомагателните мускули и крилата на носа в акта на дишане;
• затруднено дишане при вдишване;
• хрипове при издишване.

Патологии на дишането

Най-често се проявява:

• болка в гърдите;
• учестено дишане и пулс;
• недостиг на въздух;
• кашлица;
• подуване на вените на шията;
• синьо в лицето кожата;
• загуба на съзнание;
• спад на кръвното налягане.

Кардиомиопатията е придружена от задух при тежки физически натоварвания, болка в гърдите и оток. долните крайници, световъртеж.

Псевдобулбарната парализа, в допълнение към дизартрия и дисфагия, се проявява с силен плач и понякога смях. Пациентите могат да плачат, когато оголят зъбите си или без причина.

Разлика

Разликите са много по-малки от приликите. На първо място, разликата между булбарната и псевдобулбарната парализа се крие в първопричината за заболяването: булбарният синдром се причинява от увреждане на продълговатия мозък и разположените в него нервни ядра. Псевдобулбарна - нечувствителност на кортико-ядрените връзки.

Оттук и разликите в симптомите:

• булбарната парализа е много по-тежка и представлява по-голяма заплаха за живота (инсулт, инфекции, ботулизъм);
• надежден индикатор за булбарния синдром е нарушение на дишането и сърдечната честота;
• с псевдобулбарна парализа няма процес на намаляване и възстановяване на мускулите;
• Псевдосиндромът се проявява чрез специфични движения на устата (устни, сгънати в тръба, непредсказуеми гримаси, свирене), неразбираема реч, намалена активност и деградация на интелигентността.

Въпреки факта, че други последици от заболяването са идентични или много сходни, се наблюдават значителни разлики в методите на лечение. При булбарна парализа се използва вентилация, прозерин и атропин, а при псевдобулбарна парализа се обръща повече внимание на мозъчното кръвообращение, липидния метаболизъм и понижаване нивата на холестерола.

Диагностика

Булбарната и псевдобулбарната парализа са нарушения на централната нервна система. Те са много сходни по симптоми, но в същото време имат напълно различна етиология на възникване.

Основната диагноза на тези патологии се основава предимно на анализа на клиничните прояви, като се фокусира върху отделните нюанси (признаци) в симптомите, които отличават булбарната парализа от псевдобулбарната парализа. То има важно, тъй като тези заболявания водят до различни, различни последици за тялото.

И така, общите симптоми за двата вида парализа са следните прояви: нарушена функция на преглъщане (дисфагия), дисфункция на гласа, нарушения и нарушения на говора.

дадени подобни симптомиимат една съществена разлика, а именно:

• с булбарна парализа тези симптоми са следствие от мускулна атрофия и разрушаване;
• с псевдобулбарна парализа същите симптоми се появяват поради пареза на лицевите мускули със спастичен характер, докато рефлексите са не само запазени, но и имат патологично преувеличен характер (което се изразява в принуден прекомерен смях, плач, има признаци на орален автоматизъм).

Лечение

Ако областите на мозъка са повредени, пациентът може да изпита доста сериозни и застрашаващи здравето патологични процеси, които значително намаляват стандарта на живот и могат да доведат и до смърт. Булбарната и псевдобулбарната парализа са вид разстройство на нервната система, чиито симптоми се различават по своята етиология, но са сходни.

Булбарът се развива в резултат на неправилно функциониране на продълговатия мозък, а именно разположените в него ядра на хипоглосалния, блуждаещия и глософарингеалния нерв. Псевдобулбарният синдром възниква поради нарушено функциониране на кортиконуклеарните пътища. След идентифициране на псевдобулбарна парализа, първо трябва да започнете да лекувате основното заболяване.

Така че, ако даден симптом е причинен от хипертония, съдова и антихипертензивна терапия. При туберкулозен и сифилитичен васкулит трябва да се използват антибиотици и антимикробни средства. Лечението в този случай може да се извърши от специализирани специалисти - фтизиатър или дерматовенеролог.

В допълнение към специализираната терапия, на пациента се предписват лекарства, които спомагат за подобряване на микроциркулацията в мозъка, нормализират функционирането на нервните клетки и подобряват предаването към него нервни импулси. За тази цел се използват антихолинестеразни лекарства, различни ноотропни, метаболитни и съдови средства. основната цел, към което е насочено лечението на булбарния синдром е поддържане нормално нивоважни функции за тялото. За лечение на прогресивна булбарна парализа се предписва следното:

• хранене с помощта на сонда;
• изкуствена вентилациябели дробове;
• "Атропин", ако има такъв обилно отделянеслюнка;
• "Prozerin" за възстановяване на рефлекса за преглъщане.

След евентуално прилагане на мерки за реанимация обикновено се предписва комплексно лечение, засягащи основното заболяване – първично или вторично. Това помага да се гарантира запазването и подобряването на качеството на живот, както и значително да се облекчи състоянието на пациента.

Няма универсално лекарство, което ефективно да лекува псевдобулбарния синдром. Във всеки случай лекарят трябва да избере комплексна терапевтична схема, за която се вземат предвид всички съществуващи нарушения. Освен това можете да използвате физиотерапия, дихателни упражнения според Стрелникова, както и упражнения за слабо функциониращи мускули.

Както показва практиката, не е възможно напълно да се излекува псевдобулбарната парализа, тъй като такива нарушения се развиват в резултат на тежко мозъчно увреждане, освен това двустранно. Често те могат да бъдат придружени от разрушение нервни окончанияи смъртта на много неврони.

Лечението позволява да се компенсират смущенията във функционирането на мозъка, а редовните рехабилитационни сесии позволяват на пациента да се адаптира към нови проблеми. Така че не трябва да отказвате препоръките на лекаря, тъй като те помагат да се забави прогресията на заболяването и да се постави нещата в ред. нервни клетки. Някои експерти препоръчват за ефективно лечениевъвеждане на стволови клетки в тялото. Но това е доста спорен въпрос: според поддръжниците тези клетки помагат за възстановяване на невронната функция и физически заместват мицелина. Противниците смятат, че ефективността на този подход не е доказана и дори може да провокира растежа на ракови тумори.

При псевдобулбарен симптом прогнозата обикновено е сериозна, а при булбарен симптом се вземат предвид причината и тежестта на развитието на парализата. Булбарните и псевдобулбарните синдроми са тежки вторични лезии на нервната система, чието лечение трябва да бъде насочено към излекуване на основното заболяване и винаги по цялостен начин.

При неправилно и ненавременно лечение булбарната парализа може да причини сърдечен и дихателен арест. Прогнозата зависи от хода на основното заболяване или дори може да остане неясна.

Последствия

Въпреки подобни симптоми и прояви, булбарните и псевдобулбарните нарушения имат различни етиологиии в резултат на това водят до различни последствия за организма. При булбарна парализа симптомите се проявяват в резултат на мускулна атрофия и дегенерация, така че ако не се предприемат спешни мерки за реанимация, последствията могат да бъдат тежки. В допълнение, когато лезиите засягат дихателните и сърдечно-съдовите области на мозъка, може да се развие респираторен дистрес и сърдечна недостатъчност, което от своя страна може да бъде фатално.

Псевдобулбарната парализа няма атрофични мускулни лезии и има антиспазматичен характер. Локализацията на патологиите се наблюдава над продълговатия мозък, така че няма заплаха от спиране на дишането и сърдечна дисфункция, няма заплаха за живота.

Основните негативни последици от псевдобулбарната парализа включват:

• едностранна парализа на телесните мускули;
• пареза на крайниците.

В допълнение, поради омекване на определени области на мозъка, пациентът може да изпита нарушение на паметта, деменция и нарушени двигателни функции.

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА(гръцки pseudes фалшив + лат. bulbus луковица; гръцки, парализа релаксация; син.: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа) - синдром, характеризиращ се с парализа на мускулите, инервирани от V, VII, IX, X, XII черепни нерви, в резултат на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища към ядрата на тези нерви.

Клинът и проявите на P. p. са описани за първи път от Magnus през 1837 г., а през 1877 г. от R. Lepine, който дава името на този синдром. През 1886 г. G. Oppenheim и E. Siemerling показват, че P. p. се наблюдава при тежка атеросклероза на мозъчните съдове с образуването на множество кисти в двете полукълба на мозъка. В този случай кортикално-ядрените пътища (виж Пирамидалната система) са засегнати от двете страни на различни нива, най-често във вътрешната капсула, моста, а също и в кората на главния мозък.

P. p. често се наблюдава при повтарящи се исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба. Но е възможно да се развие т.нар еднократен инсулт P. p., с който очевидно намалява церебралния кръвен поток или се декомпенсира скрита регионална недостатъчност в другото полукълбо на мозъка (виж Ход).

P. p. се наблюдава при дифузни съдови процеси в мозъка (например сифилитичен ендартериит, ревматичен васкулит, системен лупус еритематозус), както и при перинатално увреждане на мозъка, наследствени промени в кортикуклеарните пътища, болест на Пик (виж Болест на Пик) , болест на Кройцфелд-Якоб (виж Болест на Кройцфелд-Якоб), усложнения след реанимация (виж Реанимация) при лица, претърпели церебрална хипоксия (виж Хипоксия). IN остър периодцеребрална хипоксия P. p. може да се наблюдава като следствие от дифузно увреждане на мозъчната кора.

По-често се наблюдава при хора над 50 години, страдащи от цереброваскуларна патология.

Клинична картина P. p. се характеризира с нарушение на преглъщането - дисфагия (виж), нарушение на дъвченето, артикулация - дизартрия или анартрия (виж Дизартрия). Парализата на мускулите на устните, езика, мекото небце, мускулите, участващи в акта на преглъщане, дъвчене, фонация, не са атрофични по природа и са много по-слабо изразени, отколкото при булбарна парализа (виж). Предизвикват се рефлекси на орален автоматизъм (виж Патологични рефлекси). Пациентите са принудени да ядат изключително бавно поради слабост на дъвкателните мускули, задушаване при преглъщане; течната храна се излива през носа по време на хранене; наблюдава се слюноотделяне. Рефлексът от мекото небце обикновено е повишен, в някои случаи не се предизвиква или е рязко намален дори при интактно двигателна функцияпалатинални мускули; мандибуларният рефлекс се повишава; Често се наблюдава пареза на мускулите на езика и пациентите не могат да държат езика си от устата си дълго време.

Артикулационните нарушения с P. p. се проявяват различно в зависимост от увреждането на отделни или всички мускулни групи на ларинкса, гласните струни, фаринкса и дихателните мускули.

Поради двустранна пареза на лицевите мускули се наблюдава хипомимия с ограничено произволно набръчкване на челото. затваряне на очи, оголване на зъби. Често II. придружено от пристъпи на силен плач (по-рядко смях) поради спастична контракциямускулите на лицето в гримаса на страдание без разкъсване и адекватни емоции.

Понякога се откриват нарушения на произволните движения очни ябълкипри запазване на техните рефлексни движения, увеличаване на дълбоките рефлекси от дъвкателните мускули, които са в спастично състояние. P. p. може да се комбинира с хемипареза или тетрапареза (виж Парализа, пареза) с различна тежест, нарушения на уринирането под формата на спешност или инконтиненция на урина.

Моторните нарушения, характерни за P. p., могат да бъдат придружени от слабост, нарушено внимание с последващо намаляване на интелигентността, в зависимост от тежестта на церебралния патология, процеса.

Въз основа на придружаващите симптоми, които често придружават P. p., се разграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинни и смесени форми, както и наследствени и детски форми.

С пирамидална формаНаблюдават се хеми- и тетрапарализа или пареза. При липса на забележима пареза на крайниците често се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси в комбинация с пирамидални патолични, карпални и стъпални рефлекси (вижте Патологични рефлекси).

С екстрапирамидна формапризнаците на P. p. се комбинират с акинетично-твърд синдром (вижте Амиостатичен симптомен комплекс), когато се смесват - със симптоми на пирамидална и екстрапирамидна недостатъчност (вижте Пирамидална система, Екстрапирамидна система).

Понтийната форма на P. p., описана за първи път от I. N. Filimonov през 1923 г., се причинява от изолирана лезия на кортиконуклеарните влакна на нивото на моста. Характеризира се с вяла тетраплегия или тетрапареза със запазване на дълбоки рефлекси, централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII, X, XII двойки черепни нерви, със запазване на функциите окуломоторни мускулии мускули, които осигуряват движения на главата (синдром на Филимонов).

Наследствената форма на P. p. се основава на наследствено обусловена недостатъчност на кортикално-ядрените пътища с последващата им дегенерация и склероза.

Детска униформа P. p. се развива в резултат на родова травма или вътрематочен енцефалит и се характеризира с по-дифузни лезии, отколкото при възрастни двигателна сфера- спастична пареза, хореотична, атетоидна, торсионна хиперкинеза (виж Детска парализа, хиперкинеза).

Разпознаването на P. p. в типичните случаи не създава никакви затруднения.

Следва P. p диференциратс булбарна парализа (вижте). За разлика от P. p., при булбарна парализа няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеален рефлекс, рефлекс от мекото небце, се наблюдават атрофии, фибриларни, фасцикуларни потрепвания в мускулите на езика. Известна трудност представлява диференциалната диагноза с атеросклеротичен паркинсонизъм (виж), при който P. p. се добавя към изразения акинетично-ригиден синдром в прогресивния стадий.

По време на лечението е показана употребата на лекарства, които нормализират липидния метаболизъм, нивата на холестерола в кръвта, процесите на кръвосъсирване и реологичните свойства на кръвта; лекарства, които нормализират микроциркулацията в мозъчни съдове, метаболитни процеси и биоенергетика в мозъка (церебролизин, ноотропил, енцефабол и др.), както и антихолинестеразни лекарства (прозерин, оксазил и др.).

Прогноза P. т. зависи от естеството на основното заболяване и разпространението на патола, процеса. P. p. не претърпява забележимо обратно развитие дори при регресия на парезата на крайниците. При тежки нарушения на преглъщането е възможно запушване на дихателните пътища с храна, което изисква спешни мерки за реанимация (виж Асфиксия).

Предотвратяване P. от съдов произход включва идентифициране и лечение на атеросклероза на мозъчните съдове (виж Атеросклероза), предотвратяване на церебрални инсулти (виж). Необходимо е да се спазва режим на работа и почивка, да се храни с ограничено общо калорично съдържание, да се намалят животинските протеини и храните, съдържащи холестерол.

Библиография:Крол М. Б. и Федорова Е. А. Основни невропатологични синдроми, М., 1966; Луговски Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобулбарна парализа при болестта на Пик, Здравоохр. Беларус, № 8, с. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. За оценка на рефлекса от носната лигавица при пациенти с псевдобулбарен синдром от съдов произход, Zhurn. невропат и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов A.V. Топична диагностика на заболявания на нервната система, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. За характеристиките на псевдобулбарната парализа на понтинната локализация във връзка с въпроса за хода на супрануклеарните проводници на черепните двигателни нерви, Nevrol, бележки, том 2, стр. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Наследствена формапсевдобулбарна парализа, Med. журн., № 4, стр. 44, 1922; Шендерович JI. М. Форми на псевдобулбарна парализа, Sovrem. психоневрол., том 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. неврол., т. 135, стр. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Чир., стр. 909, 1877; Russell R. W. Супрануклеарна парализа на затваряне на клепачите, Brain, v. 103, стр. 71, 1980 г.

Л. Г. Ерохина, Н. Н. Лескова.

Псевдобулбарна парализа възниква при съдови заболявания на мозъка с двустранно супрануклеарно увреждане на двигателните проводници, т.е. при наличие на мултифокални лезии, локализирани в двете хемисфери на мозъка. Често се откриват малки размеквания и кисти. При псевдобулбарна парализа има нарушение на двигателните функции на крайниците, езика, ларинкса, дъвченето, фаринкса и лицето в резултат на загуба на централна супрануклеарна инервация (кортиконуклеарни и кортикоспинални проводници).

Симптомите на псевдобулбарната парализа са разнообразни.

1. Обикновено има нарушения - нарушена артикулация (дизартрия, анартрия), фонация (назален тон на речта, който може да бъде неясен, безмълвен и тих), понякога нарушена координация (скандирана реч).

2. Нарушения на преглъщането - дисфагия, изразяваща се в задушаване при навлизане на частици в дихателните пътища, изтичане на течност в назофарингеалното пространство, лигавене в резултат на недостатъчно поглъщане на слюнка.

3. Нарушение на дъвкането, причиняващо задържане в устата поради паретичност на дъвкателните зъби и езика. Нарушение на функцията на лицевите мускули (маскоподобен вид поради слабост на лицевите мускули); симптоми на орален автоматизъм:

а) рефлекс на хобот (изпъкване на устните с "хоботче", когато се перкусират);

б) рефлекс на устните (изпъкване на устните напред при потупване по горната и приближаване на устните при дразнене с удари);

в) сукателен рефлекс (смукателни движения при докосване на устните);

г) назолабиален рефлекс на Аствацатуров (хоботно изпъкване на устните при потупване по корена на носа);

д) анкилозиращ спондилит (свиване на брадичката при потупване по брадичката);

е) палмарно-брадичен рефлекс Marinesko-Radovici (контракция на брадичката при ударна стимулация на дланта);

ж) букално-лабиален рефлекс (повдигане на устата или оголване на устата, когато бузата е раздразнена от удари).

4. Приятелски движения на - преместването на брадичката настрани е приятелско с обръщане на очите, оголване на зъбите от страната, към която очните ябълки са прибрани доброволно; неволно отваряне на устата при отвличане нагоре; приятелско удължаване на главата при отваряне, отвличане на изпъкналия език встрани е приятелско на въртенето на очите; приятелско завъртане на главата към отвличането на очните ябълки.

5. Повишен дъвкателен рефлекс.

6. Промени в походката - походка с малки крачки, недостатъчно балансиране или липса на приятелско балансиране на ръцете при ходене (ахейрокинеза), прегърбване и скованост.

7. Наличието на пирамидно-екстрапирамидна тетрапареза (понякога асиметрична), по-изразена от едната страна с повишен тонус, повишени сухожилни и периостални рефлекси, намалени или липсващи коремни рефлекси и наличие на патологични рефлекси (симптоми на Бабински, Росолимо и др.).

8. Понякога наличието на постоянна или пароксизмална хиперкинеза при наличие на тетрапареза.

9. Неволна поява на емоционално-лицеви разряди, т.е. принудителен плач, смях, в резултат на дезинхибиране на таламостриално-мозъчно-стволови автоматизми по време на двустранен процес в мозъка. Насилственият смях (също смях) се проявява в пристъпи.

Понякога пациентът внезапно започва да плаче без видима причина, но това се случва, когато се опитвате да започнете разговор или по време на реч, по време на различни емоционални преживявания. Често се среща в комбинация с различни двигателни прояви: при активно отваряне на очните ябълки, при движение на очните ябълки настрани, при затваряне на очите. Наблюдават се хиперкинетични разряди, възникващи пароксизмално по време на емоционални изхвърляния по време на силен плач. Неволните движения се проявяват по различни начини: в някои случаи те се състоят от прекъсващо махане на ръката, в други - вдигнатата ръка рязко се приближава към главата. В редки случаи хиперкинетичният разряд се състои от цикъл от движения: например изпъване на ръката, люлеене на ръката, след това ритмично потупване по гърдите и накрая завъртане на торса настрани.

Въз основа на собствен материал (над 100 случая на псевдобулбарна парализа, разнообразна клинична картина, локализация на съдови огнища на етиологията на съдовия процес), Н. К. Боголепов разработи симптоми и описа нови симптоми на псевдобулбарна парализа.

Псевдобулбарната парализа възниква след повтарящи се удари. В случаите, когато първият инсулт преминава незабелязано, не оставя следи, а след втори инсулт се развиват двустранни двигателни нарушения: от страната, противоположна на лезията, възникват явления на централна парализа, от страната със същото име като лезията, пластична в ръката се появява хипертония и хиперкинеза; В същото време се развиват нарушения в говора, фонацията, изражението на лицето и понякога преглъщането.

Клиничният и анатомичен анализ на такива случаи разкрива наличието на огнища в двете хемисфери на мозъка: старо огнище на размекване, останало след първия инсулт, проявяващо се без симптоми до втория инсулт, и ново огнище на размекване, което е причинило развитие не само на двигателни нарушения в крайниците, противоположни на лезията, което допринесе за появата на екстрапирамидни симптоми от страната със същото име. Очевидно компенсацията на двигателните функции, която е налице след първия инсулт, се нарушава при втори инсулт и се появява картина на псевдобулбарна парализа.

Анатомичният контрол на случаите на псевдобулбарна парализа разкрива множество малки огнища на омекване; понякога голямо бяло омекотяване, - червено омекотяване в комбинация с малки огнища; в случаите на голямо омекване се комбинира с киста след омекване в другото полукълбо на мозъка. Етиологичен фактор съдово заболяванемозъка е артериосклероза, по-рядко сифилитичен ендартериит. Има случаи, когато псевдобулбарната парализа се развива в резултат на повтарящи се емболии.

М. И. Аствацатуров посочва, че псевдобулбарната парализа може да се основава на малки кухини в областта на подкоровите възли и вътрешната бурса. Симптоматологията в такива случаи може да се дължи на увреждане не само на кортикобулбарните проводници и стриатума. Между стриаталните (акинетични) и кортикобулбарните (паралитични) разновидности на псевдобулбарна парализа, според М. И. Аствацатуров, има разлика в това, че в първия случай има липса на двигателна инициатива в съответните мускули без явления на истинска пареза или парализа , автоматичната лекота на извършване на преглъщане се губи и фонационните движения. При кортикобулбарната форма на псевдобулбарна парализа, напротив, има централна парализа, причинена от увреждане на кортикоспиналните пътища, и елементарните двигателни функции се губят. Л. М. Шендерович в работа, посветена на псевдобулбарната парализа, идентифицира четири форми:

1. парализа, в зависимост от двустранно увреждане на пътищата от ядрата на моста и продълговатия мозък (кортикален произход);
2. парализа, причинена от симетрично увреждане на стриаталните тела (стриатален произход);
3. парализа, която възниква при комбинация от кортикални лезии (включително кортикобулбарния тракт) на едното полукълбо и стриаталната система на другото полукълбо;
4. специална детска униформа.

Първата група псевдобулбарни парализи може да включва случаи, когато множество огнища на омекване са локализирани в двете полукълба на мозъка - кортикалната форма на псевдобулбарна парализа. Като пример за форма на псевдобулбарна парализа, можем да посочим случая, описан от В. М. Бехтерев в гр. При аутопсията се установява атрофия на мозъчните извивки в дясното полукълбо в областта на средната и горната част на мозъка. фронтална и горна част на централната извивка, главно в горната част на sulci praecentralis (съответно първата и третата фронтална извивка) и в лявото полукълбо на мозъка - съответно в горната част на първата фронтална извивка, горната част на sulcus Rolandi и в задния сегмент на третата фронтална извивка. Заедно с атрофията на мозъка имаше и натрупване серозна течноств субарахноидалното пространство. Заедно с аномалията на мозъчните съдове беше открита: лявата задна комуникативна артерия липсваше, лявата задна мозъчна артерия се отклоняваше от главната артерия, а дясната от комуникиращата артерия, лявата предна мозъчна артерия беше много по-тънка от дясната. един.

Това двустранно мозъчно увреждане причинява двустранни двигателни нарушения, нарушение на говора, конвулсивни припадъци с отвличане на главата и в посока, обратна на лезията.

При кортикалната форма на псевдобулбарна парализа психиката е най-ясно нарушена, има изразени нарушения на говора, епилептични припадъци, силен плач, дисфункция на тазовите органи.

Втората група псевдобулбарни парализи е екстрапирамидната форма на псевдобулбарна парализа. Симптомите на псевдобулбарните нарушения варират в зависимост от това дали са засегнати палидални, стриатални или таламични образувания при двустранна локализация на лезиите. Двигателните нарушения се изразяват в пареза, която понякога е дълбока и по-изразена в долните крайници. Двигателните нарушения са от екстрапирамиден характер: торсът и главата са огънати, полусвити, приятелски; има бездействие, скованост, акинеза, замръзване на крайниците в определеното им положение, пластична хипертония, повишени постурални рефлекси, бавна походка с малки стъпки. Речта, фонацията, преглъщането и дъвченето са нарушени главно поради неспособността на булевардните мускули да извършват движения бързо и ясно, поради което се развиват дизартрия, афония и дисфагия. Увреждането на стриатума засяга функциите на речта, преглъщането и дъвченето, тъй като в субкортикалните възли и в таламусния оптикус има соматотопно разпределение според функционалната характеристика (предната част на стриаталната система е свързана с функциите на преглъщане) .

Сред псевдобулбарните парализи, причинени от фокални лезии в субкортикалните възли, могат да бъдат разграничени няколко варианта: а) псевдобулбарен паркинсонизъм - синдром на псевдобулбарна парализа с преобладаване на акинетично-ригидни нарушения, изразени в четири крайника, причинени от малки огнища (лакуни или малки кисти), локализирани в палидната система. Протичането на псевдобулбарния паркинсонизъм е прогресивно: акинезата и ригидността постепенно водят до принудително положение на пациента в леглото, до развитие на флексионна контрактура и на двамата.Наред с екстрапирамидните нарушения се изразяват псевдобулбарни рефлекси, вероятно в зависимост от наличието на други малки фокални лезии в мозъка, причиняващи дезинхибиране на оралните автоматизми, б) синдром на псевдобулбарния стриат - синдром на псевдобулбарна парализа с моторна екстрапирамидно-пирамидна пареза на четири крайника (неравномерно изразена от двете страни), с нарушена артикулация, фонация и преглъщане и с наличие на различни хиперкинези. в) Псевдобулбарен таламо-стриатен синдром - псевдобулбарна парализа в резултат на множество огнища, обхващащи областта на таламуса и стриатума, придружени от пароксизмални припадъци и хиперкинетични изхвърляния, свързани с емоционални възбуди. Значението на зрителния таламус при псевдобулбарна парализа е посочено от В. М. Бехтерев. Появата на плач и смях, които са израз на емоционално преживяване, трябва да се свърже с функцията на зрителния таламус, който участва в осъществяването на емоционалните възбуди. Появата на силен плач или смях при псевдобулбарна парализа показва дезинхибиране на таламо-стриарния автоматизъм и се проявява с двустранно мозъчно увреждане. Увреждането на оптикума на таламуса при псевдобулбарна парализа понякога може да бъде индиректно (например, дезинхибиране на оптикума на таламуса поради увреждане на фронтоталамичните връзки); в други случаи директното увреждане на таламуса възниква от едно от многото огнища, което причинява развитието на псевдобулбарна парализа.

Третата група псевдобулбарни парализи се състои от най-честите случаи, когато има комбинирано увреждане на едното полукълбо и субкортикалните възли на другото полукълбо. Симптомите варират значително в зависимост от размера и местоположението на лезията в мозъка, степента на лезията в подкоровата бели кахърии областта на подкоровите възли. Важно е естеството на съдовия процес: при сифилитичен процес често се появяват явления на мозъчно дразнене заедно със симптоми на пролапс и в такива случаи парализата на крайниците се комбинира с епилептични припадъци. Своеобразен вариант на псевдобулбарна парализа на кортикално-субкортикална локализация е представен от случаи, когато не се наблюдават епилептични припадъци, както е посочено по-горе, а субкортикални припадъци, които се появяват по време на емоционални разтоварвания.

Четвъртата група се състои от случаи на псевдобулбарна парализа, които възникват, когато съдовите лезии са локализирани в моста. Тази форма на псевдобулбарна парализа е описана за първи път от И. Н. Филимонов в гр. Въз основа на клинично и анатомично изследване И. Н. Филимонов заключава, че при двустранна локализация на лезията в основата на средната трета на моста, парализа на четири крайника и настъпва багажник (със запазване на сухожилните рефлекси и появата на патологични рефлекси) и се развива парализа на тригеминалния, лицевия, блуждаещия и хипоглосалния нерв, характерна за супрануклеарни лезии (със запазване на автоматични и рефлексни функции), появяват се изразени булбарни рефлекси и силен плач. В случая на С. Н. Давиденков псевдобулбарната парализа се развива във връзка със сифилитичен ендартериит на парамедианните артерии, излизащи от ствола на базиларната артерия и захранващи вентромедиалния отдел на моста. С. Н. Давиденков установява редица модели, характерни за понтинната форма на псевдобулбарна парализа, и подчертава признаците, които позволяват да се разграничи псевдобулбарната парализа, когато процесът е локализиран в моста от псевдобулбарната парализа на кортикално-субкортикалния

от различен произход. Той предложи описаната псевдобулбарна парализа на понтинна локализация да се нарече синдром на Филимонов.

Псевдобулбарна парализа на понтинна локализация, описана от I. N. Filimonov N. Davidenkov, се характеризира с следните знаци: 1. С развитието на псевдобулбарна парализа на понтинна локализация възниква абсолютна неподвижност на пациента, причинена от дълбока парализа на крайниците; съзнанието остава непокътнато. Картината на псевдобулбарната парализа разкрива (в случая на I.N. Filimonov) своеобразна дисоциация на двигателните нарушения. Парализа на четири крайника с анартрия, дисфагия, парализа на езика, устните и долната челюст се комбинира със запазване на окуломоторната система и частично запазване на функцията на мускулите, които въртят главата, и мускулите, инервирани от горния клон на лицев нерв; тежко увреждане на двигателните функции на устните и езика). 3. Цервикалните тонични рефлекси (в случая на S.N. Davidenkov) могат да бъдат изразени в първите дни от развитието на псевдобулбарна парализа и при пасивно въртене на главата се проявяват в автоматично удължаване и след няколко секунди в рефлекс на защитна флексия едноименни (без участието на противоположните крайници). 4. Псевдобулбарната парализа при И. Н. Филимонов е отпусната; в случая на S.N. Давиденков са отбелязани феномените на ранна контрактура с тонични напрежения, водещи до тонични промени в позицията на крайниците при спонтанни движения със защитни рефлекси в двете ръце и крака (ясно изразени в първия момент на развитие на псевдобулбарна парализа). периодът на възстановяване на двигателните функции при псевдобулбарна парализа на понтинна локализация разкрива значително сходство под формата на активни движения с неволни рефлексни движения, липсата на приятелски глобални движения, характерни за капсулната хемиплегия, и появата на имитативна кинезия, т.е. симетрична флексия или екстензия синергии на предмишницата с активни движения на противоположното ( активните движения на долните крайници не са придружени от приятелски движения).

В случаите на псевдобулбична парализа от мостов произход, церебеларни нарушения. При изразена псевдобулбарна парализа се наблюдава комбинация от различни псевдобулбарни симптоми.

Въз основа на клинично и анатомично изследване на случай на псевдобулбарна парализа, И. Н. Филимонов доказва отделния ход на проводните пътища за крайниците (в основата на моста) и за цервикалния и очен (в тегментума на моста), причинявайки дисоциация на парализа по време на облитерация на парамедианните артерии.

Синдромът на псевдобулбарния мост винаги трябва да се разграничава от апоплектичната булбарна парализа, когато има парализа на крайниците с частично увреждане на черепните нерви.

Наличието на амиотрофии при псевдобулбарната парализа не е причина за разграничаване специална група. Многократно сме наблюдавали трофични нарушения при псевдобулбарна парализа, които в някои случаи се изразяват в прекомерно изразено прогресивно общо отслабване (липса на подкожна мастна тъкан, дифузна мускулна атрофия, изтъняване и атрофия на кожата) или частична атрофия, развиващи се в парализирани крайници, в проксималната част. В произхода на общото изтощение несъмнено играе роля увреждането на подкоровите образувания (особено путамена) и хипоталамичната област; развитие

частична атрофия на парализирани крайници при псевдобулбарна парализа може да бъде свързана с кортикално увреждане.

Понякога псевдобулбарният синдром, дължащ се на атеросклероза, се проявява като краткотрайни кризи и микроинсулти. Пациентите изпитват загуба на паметта, задавяне с храна, затруднено писане, говорене, безсъние, намалена интелигентност, психични разстройства и леки псевдобулбарни симптоми.