Hipertrofinė kardiomiopatija. Miokardo hipertrofija - požymiai ir simptomai. Širdies kairiojo skilvelio hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Jaunų žmonių staigios mirties dažnis dirbančių gyventojų auga katastrofiškai. Vieną iš garbingų pirmaujančių pozicijų tarp mirties priežasčių užima hipertrofinė kardiomiopatija – miokardo masės perteklius nepadidėjus širdies ertmių tūriui. Ar užtenka mesti rūkyti ir sportuoti, kad išvengtume mirties?

Ligos esmė yra normalaus širdies raumens susitraukimo ir atsipalaidavimo pažeidimas. Sumažėjus kontraktilumui, mažai kraujo priteka į periferiją, išsivysto kraujotakos nepakankamumas. Jei diastolės metu nėra atsipalaidavimo, širdis yra blogai pripildyta kraujo. Nukenčia siurbimo funkcija, ji turi dažniau susitraukti, kad aprūpintų organizmą. Tai pagreitinto pulso atsiradimo mechanizmas.

Hipertrofinė kardiomiopatija, kas tai? Diagnozė galioja, jei yra:

• plačiai paplitęs arba ribotas miokardo storio padidėjimas iki 1,5 cm ar daugiau;
• skilvelių talpos sumažėjimas;
• jų diastolės pažeidimas;
• krūtinės skausmas;
• galvos svaigimas;
• alpimas, nesusijęs su neurologinėmis ligomis.

Miokardo hipertrofija

Ligos eigos tipai ir variantai

Yra 4 hipertrofinės kardiomiopatijos tipai:

1. Su padidėjimu viršutinės sekcijos pertvaros tarp skilvelių.
2. Visos pertvaros hipertrofija.
3. Koncentrinis sienelės išsiplėtimas ir kairiojo skilvelio susiaurėjimas.
4. Izoliuotas viršūnės padidėjimas.

Pagrindiniai hemodinamikos tipai:

• obstrukcija yra nuolatinė;
• obstrukcija yra periodinė, tik fizinio aktyvumo metu;
• paslėptas arba labilus, retkarčiais išsivysto, pavyzdžiui, sumažėjus slėgiui.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Simptomai atsiranda be ankstesnių uždegiminių reiškinių ar provokuojančių veiksnių. Priežastis yra genetinis defektas, kuris yra paveldimas, šeimos charakteris.

1. Dėl genų mutacijos sutrinka miokardo susitraukiančių baltymų sintezė.
2. Raumenų skaidulos yra netaisyklingos struktūros ir išsidėstymo, o vietomis pakeičiamos jungiamuoju audiniu.
3. Pakitę kardiomiocitai nekoordinuotai susitraukia, didėja jų apkrova, sustorėja skaidulos, hipertrofuoja visas miokardo storis.

Liga yra įgimta, pirmieji pasireiškimai prasideda vaikystėje ir nepastebimi. Svarbu atlikti profilaktinį patikrinimą.

Ligos simptomai

Priklausomai nuo miokardo storio, išskiriami 3 ligos laipsniai:

• vidutinio sunkumo hipertrofija;
• vidutinio sunkumo;
• ryški hipertrofija.

Hipertrofinė kardiomiopatija, simptomai ir šios patologijos pavojus slypi tame, kad problemos neapsiriboja miokardu:

• vystosi papiliarinių raumenų ir pluoštinės dalies hipertrofija tarpskilvelinė pertvara, endokardas;
• mitralinio vožtuvo sienelių sustorėjimas trukdo kraujotakai;

Visi minėti veiksniai lemia miokardą maitinančių kraujagyslių sienelių struktūros pokyčius, jų spindis susiaurėja daugiau nei 50%. Tai yra tiesioginis kelias į širdies priepuolį.

Skausmo švitinimas miokardo infarkto metu

Pradinėse stadijose liga nebūdinga, simptomai labai daug ir nespecifiniai. Išskiriamos šios ligos eigos modifikacijos:

• besimptomis;
• pagal vegetacinės-kraujagyslinės distonijos tipą;
• širdies priepuolio forma;
• kardialgija;
• dekompensacija;

Kiekviena parinktis turi savo simptomus. Būdingi įvairaus sunkumo skundai:

• krūtinės skausmas;
• padidėjęs kvėpavimo dažnis;
• ritmo sutrikimas;
• galvos svaigimas;
• alpimas;
• gali pasirodyti pirmą kartą ir iš karto baigtis staigiu mirtimi.

Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija pasižymi klasikine simptomų triada:

• krūtinės skausmas;
• ritmo sutrikimas;
• sąmonės netekimo epizodai.

Sąmonės netekimas arba beveik apalpimo būsena paaiškinama smegenų nepakankamu aprūpinimu krauju.

Rimčiausias hipertrofinės kardiomiopatijos simptomas yra aritmija, kuri lemia ligos prognozę.

Pacientai pastebi, kad atsiranda širdies veiklos sutrikimų priepuoliai, pakaitomis su tachikardija. Priepuoliai yra lydimi nemalonūs pojūčiai už krūtinkaulio – mirties baimės jausmas. Kaip suteikti skubi pagalba jei atsiranda aritmijos simptomų, skaitykite.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija, kas tai? Tai liga, kurios neišvengiama pabaiga pasižymi pasunkėjusiu kvėpavimu, oro trūkumo jausmu.

At apžiūra Pacientams nustatomas nenormalus, daugiakomponentis širdies impulsas, o po to antras, ne toks stiprus kairiojo skilvelio susitraukimas, kai kraujas praeina per susiaurėjusią vietą. Paprastai antrojo impulso nėra, tačiau pacientai gali turėti 2, 3 ar 4 tokius impulsus. Širdies dydis padidinamas į kairę.

Hipertrofinė kardiomiopatija pagal TLK 10 skirstoma į:

• dilatacinis I42.0;
• obstrukcinis I42.1;
• kitas I42.2.

Tuo pačiu metu, svarstant ligą, neįtraukiamos situacijos, kurios apsunkina nėštumo eigą, pogimdyvinis laikotarpis. Tai nepriklausomos ligos.

Papildomi tyrimo metodai

Atliekant EKG specifinių hipertrofinės kardiomiopatijos požymių aptikti nepavyksta. Dažniausiai yra kairiojo skilvelio, kairiojo prieširdžio hipertrofija ir miokardo išemija.

Visi aukščiau išvardyti EKG pokyčiai kartu su sumažėjusia įtampa ir randų pokyčiais miokarde rodo hipertrofinę kardiomiopatiją.

Echokardiografija yra informatyvesnė, nes leidžia matyti:

• tarpskilvelinės pertvaros padidėjimas;
• sumažėjęs pertvaros mobilumas sistolės metu;
• kairiojo skilvelio tūrio sumažėjimas;
• kairiojo prieširdžio ertmės padidėjimas;
• kairiojo skilvelio susitraukimo padidėjimas.
• nenormalus mitralinio vožtuvo lapelių judėjimas.

Auksinis standartas ankstyvam ir sėkmingam hipertrofinės kardiomiopatijos nustatymui yra elektrokardiografija, ECHO-CG, ultragarsas.

MRT, pozitronų emisijos tomografija leidžia aiškiai matyti, kur ir kokie pokyčiai įvyko.

Gydymas

Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo ligos eigos ypatybių ir amžiaus, kada liga pasireiškė.

Hipertrofinė kardiomiopatija su ištekėjimo takų obstrukcija gydoma daugiausia dėmesio skiriant kairiojo skilvelio išėjimo skersmens atstatymui.

Privaloma vartoti antiaritminius vaistus, kurie mažina deguonies suvartojimą ir gerina turimo deguonies bei maistinių medžiagų įsisavinimą. Čia galite sužinoti daugiau apie aritmijos priežastis.

Įvairūs beta adrenoblokatorių atstovai yra pasirenkami vaistai. Šių vaistų poveikis yra antiaritminis. Jie normalizuoja ritmą, sumažina sąmonės netekimo epizodų dažnį, lėtina pulsą, mažina miokardo susitraukimus. Pagrindinis jų veikimo mechanizmas yra užtikrinti, kad širdis turėtų laiko atsipalaiduoti, o kairysis skilvelis būtų užpildytas krauju tolesniam darbui.

Yra žinomi selektyvūs ir neselektyvūs vaistai. Šiuo metu beta blokatorių sąrašas išsiplėtė. Atsirado naujų šiuolaikinių vaistų, kurie turi savybę normalizuoti kraujagyslių tonusą, maitinantį miokardą:

• karvedilolis;
• Celipresas;
• Bucindololis.

Dauguma veiksmingomis priemonėmis Bisaprololis lieka tachikardijai gydyti.

Šių vaistų negalima skirti sergant bronchine astma, žemu kraujospūdžiu, bradikardija ar periferinių arterijų ateroskleroze.

Vaisto paros dozė parenkama individualiai, palaipsniui didinant vartojamo blokatoriaus kiekį.

Hipertrofinė kardiomiopatija (TLK kodas 10 - I42) yra kontraindikacija vartoti vaistus, širdies glikozidus, nitritus, nes jie padidina obstrukciją.

Jei blokatoriai neveiksmingi, hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas yra nuolatinis – Cordarone, . Jei reikia, pridedama novokaino, nikotinamido, chinino.

Chirurgija

Dėl konservatyvaus gydymo neveiksmingumo reikia chirurginės intervencijos. Visos operacijos atliekamos taikant dirbtinį kardiopulmoninį šuntavimą su dirbtine hipotermija iki 32°C. Naudojamų operacijų tipai:

1. Peraugusio raumeninio audinio pašalinimas tarpatrialinėje pertvaroje. Mirtinų pooperacinių komplikacijų rizika siekia 9–10 proc.
2. Perkutaninis 96% alkoholio suleidimas į kairę vainikinę arteriją sukelia sienelės nekrozę, kaip ir infarkto atveju priekinėje pertvaros srityje.
3. Širdies stimuliatorių išdėstymas.
4. Defibriliatorių implantavimas.

Širdies nepakankamumo prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad metinis mirtingumas nuo pirminės širdies nepakankamumo diagnozės yra 33%, daug dėmesio skiriama prevencinėms priemonėms. Pagrindiniai prevencijos metodai yra šie:

• vengti streso, galvoti apie teigiamus dalykus, klausytis klasikinės muzikos;
• daugiau atsipalaiduokite, leiskite laiką lauke;
• vengti rūkymo ir alkoholio;
• gydyti inkstų ligas, anemiją, diabetas, miego apnėja– knarkimas, bronchitas, tonzilitas, dantys ir kiti infekcijos šaltiniai organizme;
• dozuotas fizinis aktyvumas, jei tai leidžia gydantis gydytojas;
• tinkama mityba naudojant žuvį, žoleles, pieno produktus ir vengti riebaus, kepto, rūkymo, sūraus maisto;
• cholesterolio kontrolė;
• trombozės prevencija, padidėjęs kraujo krešėjimas;
• reguliarūs tyrimai: EKG, ECHO-CG, ergometrija, MRT su angiografija, doplerinis tyrimas.

Galimos komplikacijos

Jei pacientai gyvena iki 40–50 metų, ištinka bakterinis endokarditas, insultai, arterinė hipertenzija, širdies priepuoliai, plaučių embolija, mirtina žarnyno kraujagyslių trombozė.

Prognozė

Vidutinė trukmė gyvenimo trukmė sergant hipertrofine kardiomiopatija yra maža. Eiga ir prognozė laikomos nepalankiomis, nes mirtingumas siekia 7-8% kasmet, ypač jei negydoma. Pusė šių pacientų miršta jauni dėl fizinio krūvio fiziniai pratimai, seksas.

Poveikis, apsunkinantis hipertrofinės kardiomiopatijos eigą:

• skilvelių aritmija;
• kuo jaunesnė liga pasireiškia, tuo rimtesnė jos prognozė;
• reikšmingas širdies raumenų masės padidėjimas;
• sąmonės netekimo priepuoliai;
• staigios mirties buvimas artimiesiems.

Naudingas video

Daugiau apie hipertrofinę kardiomiopatiją, priežastis ir simptomus galite sužinoti iš šio vaizdo įrašo:

Išvada

1. Hipertrofinė kardiomiopatija negali būti išgydoma.
2. Pastangos turi būti nukreiptos į simptomų vystymąsi sulėtinti, komplikacijų prevenciją ir gydymą bei paciento gyvenimo trukmę ir kokybę.
3. Pacientas privalo laikytis drausmės vaistai, laikytis gydytojo rekomendacijų, elgesio sveikas vaizdas gyvenimą.

Kairės ar dešinės širdies dalių hipertrofija atsiranda dėl raumenų, organo vožtuvų pažeidimo, dėl kraujotakos sutrikimo. Tai dažnai atsitinka, kai įgimtos anomalijos dėl padidėjusio kraujospūdžio, plaučių ligų ir didelio fizinio krūvio. Dažniausiai nustatoma kairiojo širdies skilvelio hipertrofija. Taip yra dėl didesnės funkcinės apkrovos šioje srityje.

Išvaizdos priežastys

Liga atsiranda dėl įvairių sutrikimų, trukdančių normaliai funkcionuoti organui. Padidėjus krūviui miokardas pradeda trauktis, suaktyvėja jo medžiagų apykaita, didėja audinių tūris, ląstelių masė.

Pradinėje ligos stadijoje širdis palaiko normalią kraujotaką, nes padidėja jos masė. Tačiau vėliau miokardas išsenka, o hipertrofija užleidžia vietą atrofijai – ląstelės žymiai sumažėja.

Skiriamos dvi patologijos rūšys: koncentrinė – padidėja širdis, storėja jos sienelės, mažėja prieširdžiai/skilveliai ir ekscentrinė (organas padidėjęs, bet išsiplėtusios ertmės).

Širdies hipertrofija gali turėti įtakos sveikiems žmonėms, dirbantiems fizinį darbą, ir sportininkams. Tokių pokyčių fone gali pasireikšti ūminis širdies nepakankamumas. Užsiimdami kultūrizmu, ledo rituliu ar sunkiu fiziniu darbu, turite stebėti miokardo būklę.

Dėl savo atsiradimo skilvelių hipertrofija skirstoma į 2 tipus:

• dirbantis – dėl padidėjusio krūvio sveikam kūnui;
• pakeitimas yra prisitaikymo dirbti su kita liga rezultatas.

Kairiojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dažniausiai pasikeičia kairiojo skilvelio raumuo. Jei jo storis didesnis nei 1,2 cm, šis pažeidimas įvyksta. Šiuo atveju taip pat stebima širdies IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Sunkiais atvejais storis gali siekti 3 cm, o svoris – 1 kg.

Išprovokuojamas blogas kraujo siurbimas į aortą, todėl sutrinka viso organizmo aprūpinimas krauju. Svorio padidėjimas sukelia deguonies ir maistinių medžiagų trūkumą. Dėl to atsiranda hipoksija ir sklerozė.

Kairiojo skilvelio pakitimų priežastys: arterinė hipertenzija; kardiomiopatija; aortos vožtuvo susiaurėjimas (stenozė); padidėjęs fizinis aktyvumas; hormoniniai sutrikimai; nutukimas; inkstų liga su antrine hipertenzija.

Kairiojo prieširdžio pažeidimo priežastys:

• Arterinė hipertenzija;
• Hipertrofinė kardiomiopatija;
• Įgimtos širdies/aortos patologijos;
• Bendras nutukimas, ypač vaikams ir paaugliams;
• Aortos ar mitralinio vožtuvo stenozė / nepakankamumas.

Dešiniojo skilvelio pažeidimo priežastys

Dešiniojo prieširdžio pokyčiai dažniausiai siejami su plaučių patologijomis ir plaučių kraujotakos sutrikimais. Kraujas patenka į dešinįjį prieširdį per tuščiąją veną iš audinių ir organų. Iš ten per triburį vožtuvą patenka į skilvelį ir toliau į plaučių arteriją bei plaučius.

Pastarajame vyksta dujų mainai. Būtent dėl ​​šios priežasties sutrinka normali dešiniųjų sekcijų struktūra dėl įvairių kvėpavimo sistemos ligų.

Pagrindiniai veiksniai, provokuojantys dešinės lokalizacijos prieširdžių hipertrofiją:

• Įgimtos raidos patologijos (pvz., Fallo tetralogija, IVS defektas);
• Lėtinės obstrukcinės plaučių ligos, pvz., emfizema, pneumosklerozė, bronchų astma, bronchitas;
• Triburio vožtuvo stenozė / nepakankamumas, plaučių vožtuvo pokyčiai, dešiniojo skilvelio padidėjimas.

Lėtinė plaučių patologija sukelia mažojo apskritimo kraujagyslių pažeidimus, jungiamųjų audinių dauginimąsi, mažėja dujų mainai ir mikrocirkuliacija. Dėl to padidėja kraujospūdis plaučių kraujagyslėse, todėl miokardas pradeda trauktis su didesne jėga, o tai sukelia hipertrofiją.

Triburio vožtuvo susiaurėjimas arba nepilnas uždarymas sukelia tokius pat kraujotakos sutrikimus, kaip ir panašiu mitralinės patologijos atveju.

Dešiniojo skilvelio pakitimų priežastys: įgimtos formavimosi ydos, lėtinė plautinė hipertenzija, plaučių vožtuvo susiaurėjimas, padidėjęs veninis spaudimas su staziniu nepakankamumu.

Dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija atsiranda, jei jo sienelės storis didesnis nei 3 mm. Dėl to plečiasi skyriai ir prasta cirkuliacija. Dėl to sutrinka venų grįžimas per tuščiąją veną, atsiranda stagnacija. Pacientams atsiranda patinimas, dusulys, pamelsva oda, vėliau – skundai dėl darbo Vidaus organai.

Pažymėtina, kad jei pažeistas kairysis skilvelis, nukentės ir kairysis prieširdis. Tada tinkami skyriai taip pat gali keistis.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos simptomai

Pažeidus kairiosios pusės miokardą, atsiranda alpimas, galvos svaigimas, dusulys, ritmo sutrikimai, skausmas šioje srityje, silpnumas, nuovargis.

Kai pažeidžiama dešinė pusė, sekančius simptomus: kosulys, dusulys, pasunkėjęs kvėpavimas; patinimas; cianozė, blyški oda; ritmo sutrikimas.

Kaip diagnozuojama abiejų širdies skilvelių hipertrofija?

Paprasčiausi ir tuo pat metu veiksmingi metodai yra ultragarsu(ultragarsu) ir echokardiografija (EKG). Proceso metu nustatomas sienų storis ir organo dydis.

Netiesioginiai EKG pokyčių simptomai:

• Keičiantis dešiniosioms atkarpoms, keičiasi elektros laidumas, sutrinka ritmas, pastebimas elektros ašies nukrypimas į dešinę;
• Kairiųjų ruožų pokyčiai rodomi atitinkamai ašies nuokrypiu į kairę ir fiksuojami įtampos ženklai.

Patvirtinti arba paneigti diagnozę taip pat galima remiantis organų rentgeno spindulių rezultatais krūtinė.

Įvairių formų širdies hipertrofijos gydymas

Visos pastangos pašalinti ligą pirmiausia nukreiptos į ją sukėlusią priežastį.

Pavyzdžiui, jei sutrikimas atsiranda dėl kvėpavimo takų ligos, gydymo kursas yra skirtas plaučių funkcijai kompensuoti. Skiriamas priešuždegiminis gydymas. Priklausomai nuo pagrindinės priežasties, naudojami bronchus plečiantys vaistai ir daugelis kitų.

Esant arterinės hipertenzijos sukeltam kairiojo šono pažeidimui, gydoma tik įvairių grupių antihipertenziniais vaistais, taip pat diuretikais.

Jei nustatomi rimti vožtuvo defektai, jie gali griebtis operacijos ir net protezavimo.

Kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos gydymas visais ligos atvejais apima miokardo pažeidimo simptomų pašalinimą. Šiuo tikslu taikoma antiaritminė terapija, taip pat širdies glikozidai.

Gali būti, kad bus skiriami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesą širdies raumenyje (pvz., riboksinas, ATP ir kt.). Pacientams patariama laikytis specialios dietos, riboti skysčių ir druskos vartojimą. Nutukimo atveju stengiamasi normalizuoti kūno svorį.

At įgimtas defektasširdies patologija, jei įmanoma, pašalinama chirurginiu būdu. Labai sunkiais atvejais, kai labai pažeista struktūra ir išsivysto hipertrofinė kardiomiopatija, vienintelė išeitis – organo transplantacija.

Kaip galima spręsti iš to, kas išdėstyta pirmiau, požiūris į pacientus atliekamas grynai individualiai. Gydytojai atsižvelgia į visas esamas organų disfunkcijos apraiškas, bendra būklė pacientas, gretutinių ligų buvimas.

Reikia pažymėti, kad laiku nustatyta miokardo patologija daugeliu atvejų gali būti ištaisyta. Jausmas pirmas nerimą keliantys simptomai Būtina nedelsiant kreiptis į specialistą - kardiologą. Po tyrimo jis nustatys ligos priežastį ir paskirs tinkamą gydymą.

mjusli.ru

Priežastys

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys buvo nustatytos atlikus pacientų artimųjų ultragarsinį tyrimą. Paaiškėjo, kad 65% tos pačios šeimos narių turi panašius širdies raumens pokyčius.

Pagal etiologiją yra 2 ligos formos.

Pirminis arba idiopatinis

Pirminė yra paveldima kardiomiopatijos forma. Genetikos raida leido pusei atvejų nustatyti tikslų geną, atsakingą už ligos vystymąsi. 50% šeimų nebuvo nustatyta tiksli pakitusių genų indikacija.

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Tai reiškia, kad liga būtinai pasireiškia įpėdiniuose, nepriklausomai nuo vaiko lyties. Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams pasireiškia 50% tikimybe, jei vienas iš tėvų yra sveikas, o kitas yra mutantinio geno nešiotojas. Jei abu tėvai turi genetinių pakitimų, tada tikimybė siekia 100%.

Mokslininkai mano, kad genų mutacija gali įvykti esant nepalankioms išorinės aplinkos sąlygoms (rūkymui, buvusioms infekcijoms, spinduliuotei), turinčioms įtakos būsimai motinai nėštumo metu.

Antrinės

Antriniai pakitimai susiformuoja po 60 metų hipertenzija sergantiems pacientams, kuriems prenataliniu laikotarpiu pakito raumenų audinio struktūra.

Nustatyta, kad 1/5 pacientų, išgyvenusių iki senatvės, gali išsivystyti sistolės silpnumas ir kairiojo skilvelio ertmės išsiplėtimas. Tokiais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija nesiskiria nuo išsiplėtusio tipo.

Patologijos vystymosi mechanizmas

Dėl genetinių mutacijų raumenų audinyje atsiranda „neteisingos“ pagrindinės baltymų molekulės, užtikrinančios susitraukimo procesą – aktinas ir miozinas. Jie negamina pakankamai kalorijų dėl staigus nuosmukis būtinų fermentų kiekis. 90% pacientų raumenų ląstelės praranda kryptį. Miokardo audinyje susidaro sritys, kurios negali susitraukti.

Atsakydami į tai, kiti pluoštai perima darbo funkcijas. Jų raumenų masė didėja (hipertrofuojasi), nes jie turi susitraukti padidinus krūvį. Kairiojo skilvelio storis didėja, nors duomenų apie įgimtus ar įgytus defektus ar hipertenziją nėra. Tuo pačiu metu sustorėja tarpskilvelinė pertvara. Dėl to susiaurėja kraujo išstūmimo į aortą keliai.

Hipertrofijos sritys gali būti lokalizuotos dėmėmis (dažniausiai prie išėjimo į aortą) arba paveikti didelę kairiojo skilvelio dalį. Rečiau jie plinta į dešinę širdies raumens pusę. Pažeidžiami vožtuvų lapeliai (mitralinis ir aortos) ir kraujagyslės, tiekiančios miokardą.

Diastolės metu prieširdžiai turi daugiau dirbti, kad užpildytų skilvelius, nes audiniai tampa tankūs, kietėja, praranda elastingumą. Padidėja slėgis plaučių kraujotakoje.

Padidėjus raumenų masei reikia daugiau deguonies. Miokardo poreikių ir galimybių augimo neatitikimas lemia išemijos vystymąsi. Tai taip pat palengvina mechaninis kairiosios vainikinės arterijos burnos suspaudimas.

Širdies pažeidimo tipai

Dėl miokardo hipertrofijos sričių vystymosi vienodumo ir simetrijos išskiriamos šios formos:

• simetriškas (koncentrinis) - kairiojo skilvelio sienelių storis vienodai padidėja išilgai priekinio, užpakalinio paviršiaus ir pertvaros srityje, rečiau pridedama dešiniojo skilvelio hipertrofija;
• asimetrinė - tarpskilvelinės pertvaros viršutinėje arba apatinėje dalyje susidaro storėjimo sritys, ji tampa pusantro-tris kartus storesnė galinė siena kairysis skilvelis (į normali širdis jie yra vienodi), 2/3 pacientų šie pokyčiai derinami su kairiojo skilvelio ar viršūnės priekinės, šoninės sienelės srities hipertrofija, be pakitimų užpakalinėje sienelėje.

Remiantis kraujo tekėjimo iš kairiojo skilvelio į aortą kliūties stiprumu, įprasta atskirti:

• obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija (subaortinė arba subvalvulinė) - anatominių santykių pokyčiai sukuria barjerą kraujo išėjimui;
• netrukdantis – nėra kliūties.

Klinikinis vaizdas

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai pirmą kartą pasireiškia 20–25 metų amžiaus. Labiausiai būdingi yra šie:

• Skausmas už krūtinkaulio, spaudžiančio pobūdžio, labai panašus į krūtinės anginos priepuolius, turi panašų švitinimą kairysis petys, kaklas, pečių ašmenys. Skirtingai nuo krūtinės anginos, jos nepalengvina vaistai, kurių sudėtyje yra nitroglicerino. Yra netipinių skausmų ar veriančių skausmų.
• Svarbus požymis yra padidėjęs dusulys su pokyčiais horizontali padėtis korpusas vertikaliai. Laikui bėgant, padidėjęs dusulys sukelia širdies astmą ir plaučių edemą.
• Aritmija, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.
• Galvos svaigimas iki galo apalpimas, yra susijęs su nepakankama smegenų mityba. Sustiprėja fizinio krūvio metu, persitempus, pavalgius, greitai atsikėlus.

Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas pasireiškimas yra staigi žmogaus mirtis (klasifikacijoje nurodyta, kad nuo sąmonės netekimo turi praeiti ne daugiau kaip 1 valanda, atvejis negali turėti smurto požymių).

Kaip atpažinti ligą

Ligos diagnozė yra labai sunki. Gydytojas turi žinoti šeimos istoriją (giminaičių patvirtintos ligos atvejai ar staigi mirtis jauname amžiuje), motinos nėštumo eigą, ryšius su pramoninėmis toksinėmis medžiagomis, buvusias infekcines ligas, buvimą didelės spinduliuotės zonose.

Apžiūros metu gydytojas atkreipia dėmesį į odos blyškumą, lūpų ir pirštų cianozę. Užfiksuojamas aukštas arba normalus kraujospūdis.

Auskultuojant girdimas būdingas ūžesys virš aortos projekcijos.

Išskyrimo tikslu galima patologijaširdis ir kraujagyslės, bendras kraujo tyrimas, šlapimo tyrimas, biocheminiai medžiagų apykaitos produktų, gliukozės, kraujo krešėjimo sistemos tyrimai.

Papildomi tyrimo metodai

Aparatinė diagnostika leidžia tiksliai nustatyti ligos problemas.

• EKG tyrimas fiksuoja informaciją apie sutrikusį ritmą, širdies hipertrofiją ir blokadų atsiradimą.
• Fonokardiograma fiksuoja triukšmą iš tam tikrų taškų, todėl galima nustatyti ryšį tarp girdimo triukšmo ir aortos.
• Rentgeno nuotrauka rodo širdies šešėlio kontūrų padidėjimą, tačiau dydis gali būti normalus, jei ertmės viduje išsivysto hipertrofija.
• Ultragarsas yra pagrindinis diagnostikos metodas. Įvertinamas širdies ertmių dydis, sienelių storis, vožtuvo aparato būklė, tarpskilvelinė pertvara, stebimi kraujotakos sutrikimai.
• Magnetinio rezonanso tomografija leidžia gauti trimatį širdies vaizdą, nustatyti obstrukciją ir sienelės storio laipsnį.
• Genetiniai tyrimai yra ateities metodas, tačiau jis dar nėra pakankamai išvystytas.
• Įvedant kateterius į širdies ertmes, tiriamas ir matuojamas slėgis prieširdžiuose ir skilveliuose bei kraujotakos greitis. Ši technika leidžia paimti medžiagą biopsijai.
• Širdies kraujagyslių koronarografija atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams diferencinė diagnostika Su išeminiai pažeidimaiširdies kraujagyslės.

Biopsija leistina tik tuo atveju, jei pašalinamos visos kitos ligos, o kiti diagnostikos metodai nepadeda. Po mikroskopu matomos pakitusios raumenų skaidulos.

Gydymas

Specifinis genų mutacijų pašalinimas dar nepasiektas. Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas atliekamas vaistais, kurie veikia visus ligos patogenezės aspektus.

Nustačius ligos požymių, būtina apriboti fizinį aktyvumą ir nustoti sportuoti.

Jei pacientas serga lėtinėmis infekcinėmis ligomis, profilaktiškai skiriami antibiotikai.

Naudojamos vaistų grupės, blokuojančios adrenerginius receptorius, kalcio antagonistai, pridedamos priemonės, mažinančios trombų susidarymą širdies ertmėse.

Chirurginiai metodai

Atviros širdies operacijos pasirinkimo būdas yra miotomija – dalies tarpskilvelinės pertvaros pašalinimas iš vidaus arba per aortą. Šių operacijų mirtingumas siekia 5 proc., o tai yra palyginama su bendru mirtingumu.

Atliekama švelnesnė technika – kontroliuojant ultragarsu per krūtinės ir širdies punkciją į pertvaros sritį suleidžiamas koncentruotas alkoholis. Ląstelių mirtis ir pertvaros plonėjimas yra dirbtinai sukeliami. Sumažėja kliūtis patekti į kraują.

Sutrikusiam ritmui gydyti implantuojamas elektrinis stimuliatorius arba defibriliatorius (priklausomai nuo sutrikimo tipo).

Šiuolaikiniai duomenys rodo, kad išgyvenamumas po chirurginio gydymo 10 metų yra 84 proc., o taikant nuolatinį konservatyvų gydymą – 67 proc.

Esant obstrukcijai, atliekama mitralinio vožtuvo pakeitimo dirbtiniu operacija, kuri pašalina jo sąlytį su pertvara ir „išvalo“ kraujotaką.

Ligos eiga

Hipertrofija galima nuo gimimo momento. Tačiau daugumai pacientų jis pradeda pasirodyti paauglystėje. Per trejus metus miokardo sienelės storis padidėja 2 kartus. Tačiau 70% pacientų ligos simptomų nenustatoma. Iki 18 metų (rečiau iki 40 metų) širdies sienelės storėjimo progresavimas sustoja.

Toliau klinikinės apraiškos susidaro dėl obstrukcinio patologijos varianto. Neobstrukcinių formų atvejais eiga yra palanki ir nustatoma atsitiktinai EKG tyrimo metu.

Suaugusiųjų staigios mirties nuo hipertrofinės kardiomiopatijos ir jos komplikacijų metinis dažnis siekia iki 3%, vaikų – nuo ​​4 iki 6%. Manoma, kad pagrindinė priežastis yra skilvelių virpėjimas.

Kokios galimos komplikacijos?

Hipertrofinė kardiomiopatija neatsiranda atskirai, liga paveikia visus širdies veiklos aspektus ir sukelia rimtų komplikacijų.

• Beveik kiekvienam pacientui pastebimi aritmija ir sutrikęs laidumas. Priklausomai nuo sunkumo, jie gali būti aukščiausia grėsmė paciento gyvybei. Jie yra tiesioginė širdies sustojimo ar virpėjimo priežastis.
• Papildoma mitralinio ir aortos vožtuvų infekcija sukelia endokardito vystymąsi, o vėliau - vožtuvo aparato nepakankamumą.
• Kraujo krešulio atskyrimas ir embolijos įvedimas į smegenų kraujagysles (iki 40% atvejų), į vidaus organus ir į galūnių arterijas įvyksta, kai prieširdžių virpėjimas, paroksizminė forma.
• Lėtinio širdies nepakankamumo išsivystymas galimas per ilgą ligos eigą, kai dalį miokardo raumenų skaidulų pakeičia randinis audinys.

Prognozė

Gydymas gali laikinai stabilizuotis hipertrofija. Vidutinė gyvenimo trukmė tiesiogiai nepriklauso nuo ligos formos. Laikoma, kad palankiausia prognozė yra ilga besimptomė eiga, taip pat viršūninė lokalizacija ir staigios artimųjų mirties atvejų nebuvimas.

Pagrindiniu požymiu, bloginančiu 15–50 metų pacientų prognozę, laikomas alpimas, išemija ir EKG nustatyta skilvelinė tachikardija. Paciento dusulys ir krūtinės skausmas smarkiai padidina staigios mirties riziką.

Statistiniai tyrimai rodo, kad nuo aptikimo momento penkerių metų išgyvenamumas yra 82–98%, dešimties metų išgyvenamumas – 64–89%, o vidutinis metinis mirtingumas yra 1%.

Dėl ligos etiologinių veiksnių sudėtingumo bet kokia prevencija tampa beveik neįmanoma. Esant šiai patologijai, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jos nustatymui, pradedant nuo paauglystės ir atliekant simptominį gydymą.

serdec.ru

Kas yra miokardo hipertrofija

Šiai autosominei dominuojančiai ligai būdingi paveldimi genų mutacijos požymiai ir ji pažeidžia širdį. Jam būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas. Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) turi klasifikavimo kodą pagal TLK 10 Nr. 142. Liga dažnai yra asimetriška, o kairysis širdies skilvelis yra jautresnis pažeidimams. Tai nutinka:

• chaotiškas raumenų skaidulų išdėstymas;
• mažų vainikinių kraujagyslių pažeidimas;
• fibrozės sričių susidarymas;
• kraujotakos kliūtis - kliūtis kraujui išstumti iš atriumo dėl mitralinio vožtuvo poslinkio.

Esant dideliems miokardo krūviams, kuriuos sukelia ligos, sportas ar žalingi įpročiai, prasideda apsauginė organizmo reakcija. Širdis turi susidoroti su padidėjusiomis darbo apimtimis nedidinant apkrovos masės vienetui. Kompensacija pradeda atsirasti:

• padidėjusi baltymų gamyba;
• hiperplazija - ląstelių skaičiaus padidėjimas;
• padidinti raumenų masė miokardo;
• sienelių sustorėjimas.

Patologinė miokardo hipertrofija

At ilgas darbas miokardo apkrovos, kurios nuolat didėja, atsiranda patologinė HCM forma. Hipertrofuota širdis priversta prisitaikyti prie naujų sąlygų. Miokardo sustorėjimas vyksta greitu tempu. Šioje situacijoje:

• atsilieka kapiliarų ir nervų augimas;
• sutrinka kraujo tiekimas;
• kinta nervinio audinio įtaka medžiagų apykaitos procesams;
• miokardo struktūros susidėvi;
• keičiasi miokardo dydžių santykis;
• atsiranda sistolinė ir diastolinė disfunkcija;
• sutrinka repoliarizacija.

Miokardo hipertrofija sportininkams

Nenormalus miokardo vystymasis – hipertrofija – sportininkams atsiranda nepastebimai. Esant dideliam fiziniam krūviui, širdis pumpuoja didelius kiekius kraujo, o raumenys, prisitaikę prie tokių sąlygų, didėja. Hipertrofija tampa pavojinga, sukelia insultą, infarktą, staigų širdies sustojimą, nesant nusiskundimų ir simptomų. Neturėtumėte staiga nutraukti treniruočių, kad išvengtumėte komplikacijų.

Sportinė miokardo hipertrofija yra trijų tipų:

• ekscentriškas – proporcingai keičiasi raumenys – būdinga dinaminei veiklai – plaukimui, slidinėjimui, ilgų nuotolių bėgimui;
• koncentrinė hipertrofija - skilvelio ertmė išlieka nepakitusi, padidėja miokardas - stebima žaidimų ir statinio tipo;
• mišrus - būdingas veiklai, kai tuo pačiu metu naudojamas nejudrumas ir dinamika - irklavimas, važiavimas dviračiu, čiuožimas.

Miokardo hipertrofija vaikui

Gali būti, kad miokardo patologijos gali atsirasti nuo gimimo momento. Diagnozė šiame amžiuje yra sudėtinga. Hipertrofiniai miokardo pokyčiai dažnai stebimi paauglystėje, kai aktyviai auga kardiomiocitų ląstelės. Priekinės ir užpakalinės sienelės storėja iki 18 metų, vėliau sustoja. Vaiko skilvelių hipertrofija nėra laikoma atskira liga - tai daugelio negalavimų pasireiškimas. Vaikai, sergantys HCM, dažnai turi:

• širdies liga;
• miokardo distrofija;
• hipertenzija;
• krūtinės angina.

Kardiomiopatijos priežastys

Įprasta skirti pirminį ir antrinės priežastys hipertrofinis miokardo vystymasis. Pirmiesiems turi įtakos:

• virusinės infekcijos;
• paveldimumas;
• stresas;
• alkoholio vartojimas;
• fizinė perkrova;
• antsvoris;
• toksinis apsinuodijimas;
• kūno pokyčiai nėštumo metu;
• narkotikų vartojimas;
• mikroelementų trūkumas organizme;
• autoimuninės patologijos;
• netinkama mityba;
• rūkymas.

Antrines miokardo hipertrofijos priežastis provokuoja šie veiksniai:

Kairiojo skilvelio hipertrofija

Dažniau kairiojo skilvelio sienos yra jautrios hipertrofijai. Viena iš LVH priežasčių – aukštas spaudimas, kuris verčia miokardą dirbti pagreitėjusiu ritmu. Dėl susidariusių perkrovų padidėja kairiojo skilvelio sienelė ir IVS. Šioje situacijoje:

• prarandamas miokardo raumenų elastingumas;
• kraujotaka sulėtėja;
• pažeistas normalus veikimasširdys;
• kyla staigios apkrovos pavojus.

Kairiojo skilvelio kardiomiopatija padidina širdies poreikį deguoniui, maistinių medžiagų. Instrumentinio tyrimo metu galima pastebėti LVH pokyčius. Atsiranda mažo išėjimo sindromas - galvos svaigimas, alpimas. Tarp požymių, lydinčių hipertrofiją:

• krūtinės angina;
• slėgio pokyčiai;
• širdies skausmas;
• aritmija;
• silpnumas;
• aukštas kraujo spaudimas;
• Blogas jausmas;
• dusulys ramybėje;
• galvos skausmas;
• nuovargis;

Dešiniojo prieširdžio hipertrofija

Dešiniojo skilvelio sienelės padidėjimas – ne liga, o patologija, atsirandanti, kai šiame skyriuje yra perkrovos. Tai atsiranda dėl to, kad iš didelių kraujagyslių patenka daug veninio kraujo. Hipertrofijos priežastis gali būti:

• apsigimimai;
• prieširdžių pertvaros defektai, kai kraujas vienu metu patenka į kairįjį ir dešinįjį skilvelius;
• stenozė;
• nutukimas.

Dešiniojo skilvelio hipertrofiją lydi šie simptomai:

• hemoptizė;
• galvos svaigimas;
• naktinis kosulys;
• alpimas;
• krūtinės skausmas;
• dusulys be fizinio krūvio;
• pilvo pūtimas;
• aritmija;
• širdies nepakankamumo požymiai – kojų tinimas, kepenų padidėjimas;
• vidaus organų veiklos sutrikimai;
• cianozė oda;
• sunkumas hipochondrijoje;
• pilvo venų išsiplėtimas.

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija

Vienas iš ligos vystymosi požymių yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija. Pagrindinė šio sutrikimo priežastis yra genų mutacijos. Pertvaros hipertrofija provokuoja:

• skilvelių virpėjimas;
• prieširdžių virpėjimas;
• mitralinio vožtuvo problemos;
• skilvelių tachikardija;
• sutrikusi kraujotaka;
• širdies nepakankamumas;
• širdies sustojimas.

Širdies ertmių išsiplėtimas

Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija gali išprovokuoti širdies kamerų vidinio tūrio padidėjimą. Šis išsiplėtimas vadinamas miokardo išsiplėtimu. Šioje padėtyje širdis negali atlikti siurblio funkcijos, atsiranda aritmijos ir širdies nepakankamumo simptomų:

• greitas nuovargis;
• silpnumas;
• dusulys;
• kojų ir rankų patinimas;
• ritmo sutrikimai;

Širdies hipertrofija – simptomai

Miokardo ligos pavojus ilgą laiką besimptomiai progresuojant. Dažnai tai diagnozuojama atsitiktinai medicininės apžiūros metu. Kai liga progresuoja, gali būti stebimi miokardo hipertrofijos požymiai:

• krūtinės skausmas;
• širdies ritmo sutrikimas;
• dusulys ramybėje;
• alpimas;
• nuovargis;
• apsunkintas kvėpavimas;
• silpnumas;
• galvos svaigimas;
• mieguistumas;
• patinimas.

Kardiomiopatijos formos

Reikia pažymėti, kad ligai būdingos trys hipertrofijos formos, atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą. Visi kartu atitinka obstrukcinę HCM formą. Išsiskirkite:

• bazinė obstrukcija – ramybės būsena arba 30 mm Hg;
• latentinė - rami būsena, mažesnė nei 30 mm Hg - tai būdinga neobstrukcinei HCM formai;
• labili obstrukcija – spontaniški intraventrikulinio gradiento svyravimai.

Miokardo hipertrofija – klasifikacija

Darbo medicinoje patogumui įprasta atskirti šiuos miokardo hipertrofijos tipus:

• obstrukcinis – pertvaros viršuje, per visą plotą;
• neobstrukciniai – simptomai yra lengvi, diagnozuoti atsitiktinai;
• simetriškas – pažeidžiamos visos kairiojo skilvelio sienelės;
• viršūninis – širdies raumenys didinami tik iš viršaus;
• asimetriškas - veikia tik vieną sieną.

Ekscentrinė hipertrofija

Esant tokio tipo LVH, skilvelio ertmė plečiasi ir tuo pačiu vyksta vienodas, proporcingas miokardo raumenų susitraukimas, kurį sukelia kardiomiocitų augimas. Bendrai padidėjus širdies masei, santykinis sienelių storis nesikeičia. Ekscentrinė miokardo hipertrofija gali turėti įtakos:

• tarpskilvelinė pertvara;
• viršus;
• šoninė siena.

Koncentrinė hipertrofija

Koncentriniam ligos tipui būdingas tūrio išsaugojimas vidinė ertmė su širdies masės padidėjimu dėl vienodo sienelės storio padidėjimo. Yra ir kitas šio reiškinio pavadinimas – simetrinė miokardo hipertrofija. Liga atsiranda dėl miokardocitų organelių hiperplazijos, kurią sukelia aukštas kraujospūdis. Ši įvykių raida būdinga arterinei hipertenzijai.

Miokardo hipertrofija – laipsniai

Norint teisingai įvertinti paciento būklę HCM, buvo įvesta speciali klasifikacija, kurioje atsižvelgiama į miokardo sustorėjimą. Pagal tai, kiek širdies susitraukimo metu padidėja sienelių dydis, kardiologija išskiria 3 laipsnius. Priklausomai nuo miokardo storio, stadijos nustatomos milimetrais:

• vidutinio sunkumo – 11-21;
• vidutinis – 21-25;
• ryškus – virš 25.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Įjungta Pradinis etapas, kai šiek tiek išsivysto sienelės hipertrofija, ligą nustatyti labai sunku. Diagnostikos procesas prasideda apklausiant pacientą, išsiaiškinant:

• patologijų buvimas artimiesiems;
• vieno iš jų mirtis jauname amžiuje;
• praeities ligos;
• radiacijos apšvitos faktas;
• išoriniai ženklai vizualinio patikrinimo metu;
• kraujospūdžio vertės;
• kraujo ir šlapimo tyrimų rodikliai.

Naudojama nauja kryptis – genetinė miokardo hipertrofijos diagnostika. Aparatinės įrangos ir radiologinių metodų potencialas padeda nustatyti HCM parametrus:

• EKG – nustato netiesioginius požymius – ritmo sutrikimus, pjūvių hipertrofiją;
• Rentgeno spinduliai - rodo kontūro padidėjimą;
• Ultragarsas – įvertina miokardo storį, kraujotakos sutrikimus;
• echokardiografija – fiksuoja hipertrofijos, diastolinės disfunkcijos lokalizaciją;
• MRT – suteikia trimatį širdies vaizdą, nustato miokardo storio laipsnį;
• ventrikulografija – tiria susitraukimo funkcijas.

Kaip gydyti kardiomiopatiją

Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti optimalų miokardo dydį. Tam skirta veikla vykdoma kompleksiškai. Hipertrofija gali būti išgydoma, kai ji baigta ankstyva diagnostika. Svarbų vaidmenį miokardo sveikatos sistemoje vaidina gyvenimo būdas, o tai reiškia:

• dieta;
• atsisakyti alkoholio;
• mesti rūkyti;
• svorio metimas;
• narkotikų pašalinimas;
• apriboti druskos suvartojimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais apima vaistų, kurie:

• sumažinti kraujospūdį - AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių antagonistai;
• reguliuoti širdies ritmo sutrikimus – antiaritminius vaistus;
• vaistai, turintys neigiamą jonotropinį poveikį, atpalaiduoja širdį - beta blokatoriai, kalcio antagonistai iš verapamilio grupės;
• pašalinti skysčius - diuretikus;
• pagerinti raumenų jėgą – jonotropai;
• kai grasinama infekcinis endokarditas- antibiotikų profilaktika.

Veiksmingas gydymo metodas, keičiantis skilvelių sužadinimo ir susitraukimo eigą, yra dviejų kamerų stimuliavimas su sutrumpintu atrioventrikuliniu uždelsimu. Sudėtingesni atvejai - sunki asimetrinė IVS hipertrofija, latentinė obstrukcija, vaisto poveikio trūkumas - reikalauja chirurgų dalyvavimo regresijai. Padėkite išgelbėti paciento gyvybę:

• defibriliatoriaus montavimas;
• širdies stimuliatoriaus implantavimas;
• transaortos pertvaros miektomija;
• tarpskilvelinės pertvaros dalies iškirpimas;
• transkateterio pertvaros alkoholio abliacija.

Kardiomiopatija - gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Gydančio kardiologo rekomendacija pagrindinį patiekalą galite papildyti vaistažolių preparatai. Tradicinis kairiojo skilvelio hipertrofijos gydymas apima viburnum uogų naudojimą be terminio apdorojimo, 100 g per dieną. Naudinga vartoti linų sėklas, kurios teigiamai veikia širdies ląsteles. Rekomenduoti:

• paimkite šaukštą sėklų;
• įpilkite verdančio vandens - litras;
• palaikykite vandens vonioje 50 minučių;
• filtras;
• gėrimas per dieną - dozė 100 g.

Avižų antpilas, skirtas širdies raumenų veiklai reguliuoti, turi gerų atsiliepimų apie HCM gydymą. Pagal gydytojų receptą būtina:

• avižos - 50 gramų;
• vanduo - 2 stiklinės;
• pašildyti iki 50 laipsnių;
• įpilkite 100 g kefyro;
• supilkite ridikėlių sultis - pusę stiklinės;
• išmaišykite, palikite 2 valandas, perkoškite;
• įdėti 0,5 a.š. medus;
• dozė - 100 g tris kartus per dieną prieš valgį;
• kursas – 2 savaitės.

sovets.net

Apibrėžimas. Kairiojo skilvelio miokardas (LVMH) yra kairiojo skilvelio masės perteklius, palyginti su jo verte, dėl miokardo (širdies raumens) sustorėjimo (proliferacijos).

LVMH diagnozavimo metodai. Šiuo metu LVMH diagnozuoti naudojami 3 instrumentiniai metodai:

— Standartinė EKG. Tikrinant LVMH, įprastinei EKG paprastai būdingas mažas jautrumas - ne daugiau kaip 30%. Kitaip tariant, iš visų pacientų, kurie objektyviai turi LVMH, EKG leidžia ją diagnozuoti tik trečdaliui. Tačiau kuo ryškesnė hipertrofija, tuo didesnė tikimybė ją atpažinti naudojant įprastą EKG. Sunki hipertrofija beveik visada turi EKG žymenis. Taigi, jei EKG teisingai diagnozuoja LVMH, tai greičiausiai rodo sunkų jo laipsnį. Deja, mūsų medicinoje įprastos EKG skiriama per daug didelę reikšmę diagnozuojant LVMH. Dažnai, taikydami žemus specifinius EKG kriterijus LVMH, gydytojai teigiamai kalba apie hipertrofijos reiškinį ten, kur jo iš tikrųjų nėra. Iš standartinės EKG neturėtumėte tikėtis daugiau, nei rodo iš tikrųjų.

— Širdies ultragarsas. Tai yra „auksinis standartas“ diagnozuojant LVMH, nes leidžia realiu laiku vizualizuoti širdies sieneles ir atlikti reikiamus skaičiavimus. Norint įvertinti miokardo hipertrofiją, įprasta apskaičiuoti santykines reikšmes, kurios atspindi miokardo masę. Tačiau dėl paprastumo leistina žinoti tik dviejų parametrų reikšmę: kairiojo skilvelio priekinės (tarpskilvelinės pertvaros) ir užpakalinės sienelės storį, leidžiantį diagnozuoti hipertrofiją ir jos laipsnį.

— Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)). Brangus „dominančios zonos“ sluoksnio nuskaitymo metodas. Vertinant LVMH, jis naudojamas tik tuo atveju, jei dėl kokių nors priežasčių širdies ultragarsinis tyrimas neįmanomas: pavyzdžiui, nutukusio ir plaučių emfizema sergančio paciento širdis iš visų pusių bus padengta plaučių audiniu, dėl kurio bus galima vizualizuoti ultragarsu. neįmanoma (labai retai, bet taip nutinka).

IVS ir kairiojo skilvelio miokardo storis yra tiesiogiai susijęs su kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija (bus aptarta klinikinė EDR reikšmė hipertrofijos metu). Jei viršijama nors vieno iš dviejų pateiktų parametrų normalioji vertė, galime kalbėti apie „hipertrofiją“.

LVMH priežastys ir patogenezė. Klinikinės būklės, dėl kurių gali atsirasti LVMH (mažėjančio dažnio tvarka):

1. Ligos, dėl kurių padidėja širdies apkrova:

— Arterinė hipertenzija (hipertenzija,. antrinė hipertenzija)

— Širdies yda (įgimta ar įgyta) – aortos stenozė.

Papildoma apkrova suprantama kaip fizinių ir anatominių širdies ir kraujagyslių sistemos parametrų rinkinys, kuris trukdo kraujui praeiti per arterijas. Pokrūvį daugiausia lemia periferinių arterijų tonusas. Tam tikra pagrindinė arterijų tonuso reikšmė yra norma ir viena iš privalomų homeostazės apraiškų, palaikant kraujospūdžio lygį, atsižvelgiant į esamus organizmo poreikius. Per didelis arterijų tonuso padidėjimas padidins antrinę apkrovą, kuri kliniškai pasireiškia kraujospūdžio padidėjimu. Taigi, esant periferinių arterijų spazmui, padidėja kairiojo skilvelio apkrova: jis turi stipriau susitraukti, kad „stumtų“ kraują per susiaurėjusias arterijas. Tai yra viena iš pagrindinių „hipertenzinės“ širdies formavimosi patogenezės grandžių.

Antra dažna priežastis, dėl kurios padidėja kairiojo skilvelio apkrova ir dėl to atsiranda kliūtis arteriniam kraujo tekėjimui, yra aortos stenozė. Sergant aortos stenoze pažeidžiamas aortos vožtuvas: jis susitraukia, kalcifikuojasi, deformuojasi. Dėl to aortos anga tampa tokia maža, kad kairysis skilvelis turi susitraukti daug stipriau, kad būtų užtikrintas pakankamas kraujo kiekis, praeinantis per kritinį. kliūtis. Šiuo metu pagrindinė aortos stenozės priežastis yra senatvinis (senatvinis) vožtuvo pažeidimas vyresnio amžiaus žmonėms.

Mikroskopiniai pokyčiai miokardo hipertrofijos metu apima širdies skaidulų sustorėjimą ir tam tikrą jungiamojo audinio proliferaciją. Iš pradžių tai yra kompensacinio pobūdžio, tačiau esant ilgalaikei padidėjusiai apkrovai (pavyzdžiui, ilgai negydomai hipertenzijai), hipertrofuotos skaidulos yra pažeidžiamos. distrofiniai pokyčiai, sutrinka miokardo sincito architektonika, vyrauja sklerotiniai procesai miokarde. Dėl to hipertrofija iš kompensacinio reiškinio virsta širdies nepakankamumo pasireiškimo mechanizmu – širdies raumuo negali dirbti įtemptas neribotą laiką be pasekmių.

2. Įgimta priežastis LVMH: hipertrofinė kardiomiopatija. Hipertrofinė kardiomiopatija yra genetiškai nulemta liga, kuriai būdingas nemotyvuoto LVMH atsiradimas. Hipertrofija pasireiškia po gimimo: paprastai vaikystėje ar paauglystėje, rečiau suaugusiems, bet bet kuriuo atveju ne vėliau kaip 35–40 metų. Taigi, esant hipertrofinei kardiomiopatijai, LVMH atsiranda visiškos gerovės fone. Ši liga nėra labai reta: pagal statistiką ja serga 1 žmogus iš 500. Savo klinikinėje praktikoje kasmet matau 2-3 pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija.

Skirtingai nuo hipertenzinės širdies, sergančios hipertrofine kardiomiopatija, LVMH gali būti labai ryškus (sunkus) ir dažnai asimetriškas (apie tai plačiau). Tik esant hipertrofinei kardiomiopatijai, kairiojo skilvelio sienelės storis kartais pasiekia „pernelyg dideles“ 2,5–3 cm ar daugiau. Mikroskopiškai širdies skaidulų architektūra yra labai sutrikusi.

3. LVMH kaip sisteminio pasireiškimo patologiniai procesai.

— Nutukimas. Perteklinis kūno svoris yra ne tik kosmetinė problema. Tai gilus patofiziologinis procesas, veikiantis visus organus ir sistemas, kurio metu keičiasi biocheminiai procesai, mąstymo psichodinamika, žmogaus savastis ir kt.. Su nutukimu riebalinis audinys jo perteklius nusėda ne tik po oda, bet ir beveik visuose organuose. Širdis yra priversta aprūpinti kraują „kūnui su visa pertekline mase“. Toks padidėjęs krūvis negali nepaveikti širdies funkcionalumo – jis tikrai didėja: širdis susitraukia dažniau ir stipriau. Taigi, esant nutukimui, LVMH gali išsivystyti nesant nuolatinio arterinė hipertenzija.

Esant nutukimui, miokardas storėja ne tik dėl širdies skaidulų ir jungiamojo audinio dauginimosi, bet ir dėl riebalų pertekliaus nusėdimo.

— Amiloidozė(pirminė arba antrinė) - patologija, kai vidaus organuose nusėda specialus amiloido baltymas, dėl kurio išsivysto difuzinė sklerozė ir organų nepakankamumas. Nepaisant galimybės išsivystyti LVMH dėl amiloidozės, jis retai kada išryškėja klinikiniame ligos paveiksle: kiti organai (pavyzdžiui, inkstai) yra labiau pažeidžiami, o tai nulems specifinį ligos vaizdą.

4. Dėl natūralių priežasčių LVMH.

— Vyresnio amžiaus . Senatviniam amžiui būdinga lėta, bet nuolat progresuojanti visų organų ir sistemų degradacija (distrofija). Sumažėja vandens ir parenchiminių komponentų savitasis svoris organuose; priešingai – skleroziniai procesai sustiprėja. Ne išimtis ir seno žmogaus širdis: plonėja ir atsipalaiduoja raumenų skaidulos, kartu stipriai vystosi jungiamasis audinys, dėl ko LVMH pirmiausia atsiranda senatvėje. Svarbu žinoti, kad senatvinis LVMH, nesant kitų priežasčių, niekada nepasiekia reikšmingų verčių. Tai neviršija „nereikšmingo“ laipsnio ir dažniau yra tik su amžiumi susijęs reiškinys, be jokio ypatingo klinikinė reikšmė.

— Sportininko širdis. Kalbame apie žmones, kurie jau seniai užsiima profesionaliu sportu. LVMH tokiuose dalykuose galima vadinti gryna forma kompensacinė (darbinė), taip pat gretutinė hipertrofija griaučių raumenys. Pasibaigus sportinei karjerai LVMH patiria visišką arba dalinę regresiją.

Koncentrinį LVMH sukelia šios ligos (būklės):

S-hipertrofija neturi ypatingos klinikinės reikšmės, dažniau yra „su amžiumi susijusios“ širdies žymeklis. Kartais tokio tipo hipertrofija pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms.

Klinikinė LVMH reikšmė. Ligos, dėl kurių išsivysto LVMH, ilgą laiką (metus, dešimtmečius) gali būti besimptomės arba turėti nespecifinių pasireiškimų: pavyzdžiui, galvos skausmą dėl arterinės hipertenzijos. Ankstyviausias LVH simptomas (kuris, beje, gali pasireikšti po daugelio metų hipertrofijos) yra dusulys su įprasta fizine veikla: vaikščiojimas, lipimas laiptais. Dusulio atsiradimo mechanizmas: СОВА. Yra žinoma, kad širdis prisipildo krauju diastolės (atsipalaidavimo) metu: kraujas juda koncentracijos gradientu iš prieširdžių į skilvelius. Su hipertrofija kairysis skilvelis tampa storesnis, standesnis, tankesnis - tai lemia tai, kad širdies atsipalaidavimo ir tempimo procesas tampa sunkesnis ir neišsamus; Atitinkamai sutrinka (sumažėja) tokio skilvelio aprūpinimas krauju. Kliniškai šis reiškinys pasireiškia kaip dusulys. Diastolinio širdies nepakankamumo simptomai dusulio ir silpnumo forma gali būti vienintelis LVMH pasireiškimas daugelį metų. Tačiau tinkamai negydant pagrindinės ligos, simptomai palaipsniui didės, todėl laipsniškai mažės fizinio krūvio tolerancija. Galutinė progresavusio diastolinio širdies nepakankamumo baigtis bus sistolinio širdies nepakankamumo išsivystymas, kurio gydymas yra dar sunkesnis. Taigi, LVMH yra tiesioginis kelias į širdies nepakankamumą, taigi ir į didelė rizika ankstyva širdies mirtis.

Kita dažna LVMH komplikacija yra paroksizminis vystymasis prieširdžių virpėjimas (prieširdžių virpėjimas). Hipertrofuoto kairiojo skilvelio atsipalaidavimas (diastolė) neišvengiamai padidina kraujospūdį; tai savo ruožtu verčia stipriau susitraukti kairįjį prieširdį, kad padidėjus slėgiui „įstumtų“ reikiamą kraujo tūrį į „talpą“. Tačiau kairysis atriumas yra plonasienė širdies kamera, kuri ilgą laiką negali veikti super režimu; Dėl to kairysis prieširdis išsiplečia (plečiasi), kad tilptų perteklinis kraujas. Kairiojo prieširdžio išsiplėtimas yra vienas iš svarbiausių prieširdžių virpėjimo rizikos veiksnių. Paprastai kairiojo prieširdžio pažeidimas ilgą laiką pasireiškia tik prieširdžių ekstrasistolija; vėliau, kai prieširdžiai „pakankamai išsiplečia“, kad „palaikytų“ virpėjimą, atsiranda prieširdžių virpėjimas: pirmiausia paroksizminis, paskui nuolatinis. Pavojai, kuriuos prieširdžių virpėjimas sukelia paciento gyvenimui, yra išsamiai aprašyti atskirame skyriuje.

Obstrukcinė sinkopė. Retas LVMH eigos variantas. Beveik visada tai yra asimetrinio hipertrofinės kardiomiopatijos varianto komplikacija, kai tarpskilvelinės pertvaros storis yra toks didelis, kad iškyla trumpalaikio kraujotakos obstrukcijos (blokavimo) grėsmė kairiojo ištekėjimo trakto srityje. skilvelis. Paroksizminė kraujotakos obstrukcija (nutrūkimas) šioje „kritinėje vietoje“ neišvengiamai sukels alpimą. Paprastai obstrukcijos atsiradimo rizika atsiranda, kai tarpskilvelinės pertvaros storis viršija 2 cm.

Skilvelių ekstrasistolija- kitas galimas LVMH palydovas. Yra žinoma, kad bet kokie mikro- ir makroskopiniai širdies raumens pokyčiai teoriškai gali komplikuotis ekstrasistolija. Hipertrofuotas miokardas yra idealus aritmogeninis substratas. Klinikinė skilvelių ekstrasistolės eiga LVMH fone yra įvairi: dažniau jos vaidmuo apsiriboja „kosmetiniu aritminiu defektu“. Tačiau jei LVMH sukelianti liga negydoma (ignoruojama) ir nesilaikoma intensyvaus fizinio aktyvumo ribojimo režimo, gali išsivystyti gyvybei pavojingos skilvelių aritmijos, kurias sukelia ekstrasistolija.

Staigi mirtis nuo širdies. Sunkiausia LVMH komplikacija. Dažniausiai tokį rezultatą sukelia LVMH dėl hipertrofinės kardiomiopatijos. Yra dvi priežastys. Pirma, sergant šia liga LVMH gali būti ypač masinis, todėl miokardas tampa itin aritmogenišku. Antra, hipertrofinė kardiomiopatija labai dažnai būna besimptomė, o tai neleidžia pacientams imtis prevencinių priemonių ribojant intensyvų fizinį krūvį. Staigi širdies mirtis kitose nozologijose, kurias komplikuoja LVMH, paprastai yra retas reiškinys jau vien dėl to, kad šių ligų pasireiškimas prasideda širdies nepakankamumo simptomais, kurie savaime verčia pacientą kreiptis į gydytoją, o tai reiškia, kad yra reali galimybė kontroliuojama liga.

LVMH regresijos galimybė. Tikimybė, kad gydymo metu sumažės kairiojo skilvelio miokardo masė (storis), priklauso nuo hipertrofijos priežasties ir jos laipsnio. Klasikinis pavyzdys yra atletiška širdis, kurios sienelės pasibaigus sportinei karjerai gali sumažėti iki normalaus storio.

LVMH dėl arterinės hipertenzijos ar aortos stenozės gali sėkmingai regresuoti laiku, visiškai ir ilgai kontroliuojant šias ligas. Tačiau manoma taip: tik lengva hipertrofija patiria absoliučią regresiją; gydant vidutinio sunkumo hipertrofiją, yra galimybė ją sumažinti iki lengvos; o sunkus gali „tapti vidutiniu“. Kitaip tariant, kuo pažangesnis procesas, tuo mažesnė tikimybė, kad viskas bus visiškai grąžinta į pradinę būseną. Tačiau bet koks LVMH regresijos laipsnis automatiškai reiškia teisingą pagrindinės ligos gydymą, o tai savaime sumažina riziką, kurią hipertrofija sukelia tiriamojo gyvenime.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, bet kokie bandymai koreguoti procesą vaistais yra beprasmiai. Yra chirurginių metodų, skirtų masinei tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijai, kurią komplikuojasi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija, gydyti.

LVMH regresijos tikimybė dėl nutukimo, vyresnio amžiaus žmonėms ir sergant amiloidoze praktiškai nėra.

RќР°РІРµСЂС…

Vienas iš būdingų hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų yra IVS (tarpskilvelinės pertvaros) hipertrofija.Pasireiškus šiai patologijai, sustorėja dešiniojo arba kairiojo širdies skilvelio ir tarpskilvelinės pertvaros sienelės. Pati ši būklė yra kitų ligų darinys ir jai būdingas skilvelių sienelių storio padidėjimas.

Nepaisant paplitimo (IVS hipertrofija stebima daugiau nei 70 proc. žmonių), dažniausiai ji yra besimptomė ir nustatoma tik esant labai intensyviam fiziniam krūviui. Juk pati tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija yra jos sustorėjimas ir dėl to sumažėjęs naudingasis širdies kamerų tūris. Didėjant skilvelių širdies sienelių storiui, mažėja ir širdies kamerų tūris.

Praktiškai visa tai sumažina kraujo, kurį širdis išleidžia į kūno kraujagyslių dugną, tūrį. Kad tokiomis sąlygomis aprūpintų organus normaliu kraujo kiekiu, širdis turi susitraukti stipriau ir dažniau. O tai, savo ruožtu, lemia ankstyvą jo nusidėvėjimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos ligų atsiradimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai ir priežastys

Nemažai žmonių visame pasaulyje gyvena su nediagnozuota IVS hipertrofija ir tik padidėjus fiziniam aktyvumui tampa žinoma apie jų egzistavimą. Kol širdis gali užtikrinti normalią organų ir sistemų kraujotaką, viskas vyksta paslėpta ir žmogus nieko nepatirs. skausmingi simptomai ar kitokio diskomforto. Tačiau vis tiek turėtumėte atkreipti dėmesį į kai kuriuos simptomus ir jiems atsiradus kreiptis į kardiologą. Šie simptomai apima:

• krūtinės skausmas;
• dusulys su padidėjusiu fiziniu aktyvumu (pavyzdžiui, lipant laiptais);
• galvos svaigimas ir alpimas;
• padidėjęs nuovargis;
• tachiaritmija, kuri pasireiškia trumpą laiką;
• širdies ūžesys auskultuojant;
• apsunkintas kvėpavimas.

Svarbu atsiminti, kad nediagnozuota IVS hipertrofija gali sukelti staigią mirtį net jauniems ir fiziškai stipriems žmonėms. Todėl nereikėtų pamiršti terapeuto ir (arba) kardiologo atliekamos medicininės apžiūros.

Šios patologijos priežastys yra ne tik neteisingas gyvenimo būdas. Rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu, antsvoris - visa tai tampa veiksniu, prisidedančiu prie padidėjimo sunkūs simptomai ir neigiamų procesų pasireiškimas organizme nenuspėjama eiga.

O gydytojai genų mutacijas vadina IVS sustorėjimo išsivystymo priežastimi. Dėl šių pokyčių žmogaus genomo lygmenyje širdies raumuo kai kuriose srityse tampa neįprastai storas.

Tokio nukrypimo vystymosi pasekmės tampa pavojingos.

Juk papildomos problemos tokiais atvejais bus širdies laidumo sistemos sutrikimai, taip pat miokardo susilpnėjimas ir su tuo susijęs širdies susitraukimų metu išmetamo kraujo tūrio sumažėjimas.

Galimos IVS hipertrofijos komplikacijos

Kokios galimos komplikacijos vystantis aptariamo tipo kardiopatijai? Viskas priklausys nuo konkretaus atvejo ir individualaus žmogaus išsivystymo. Juk daugelis per savo gyvenimą nesužinos, kad serga šia liga, o kai kurie gali patirti didelių fizinių negalavimų. Išvardijame dažniausiai pasitaikančias tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimo pasekmes. Taigi:

1. 1. Širdies ritmo sutrikimai, pvz., tachikardija. Dažni tipai, tokie kaip prieširdžių virpėjimas, skilvelių virpėjimas ir skilvelių tachikardija tiesiogiai susiję su IVS hipertrofija.
2. 2. Miokardo kraujotakos sutrikimai. Simptomai, atsirandantys sutrikus kraujo nutekėjimui iš širdies raumens, yra krūtinės skausmas, alpimas ir galvos svaigimas.
3. 3. Išsiplėtusi kardiomiopatija ir su tuo susijęs tūrio sumažėjimas širdies išeiga. Širdies kamerų sienelės patologiškai didelės apkrovos sąlygomis laikui bėgant plonėja, o tai ir yra šios būklės atsiradimo priežastis.
4. 4. Širdies nepakankamumas. Komplikacija yra labai pavojinga gyvybei ir daugeliu atvejų baigiasi mirtimi.
5. 5. Staigus širdies sustojimas ir mirtis.

Žinoma, paskutinės dvi sąlygos kelia siaubą. Tačiau, nepaisant to, laiku apsilankius pas gydytoją, jei atsiranda bet koks širdies veiklos sutrikimo simptomas, savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės gyventi ilgą ir laimingą gyvenimą.

Miokardo hipertrofija (hipertrofinė kardiomiopatija) yra reikšmingas kairiojo širdies skilvelio sienelių sustorėjimas ir padidėjimas. Jo ertmė viduje nėra išsiplėtusi. Daugeliu atvejų galimas ir tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas.

Dėl sustorėjimo širdies raumuo tampa mažiau tempiamas. Miokardas gali sustorėti per visą paviršių arba kai kuriose vietose, viskas priklauso nuo ligos eigos:

• Jei miokardas pirmiausia hipertrofuoja po aortos išeinamuoju anga, gali susiaurėti kairiojo skilvelio išeinamoji anga. Tokiu atveju sustorėja vidinis širdies pamušalas, sutrinka vožtuvų veikla. Daugeliu atvejų tai įvyksta dėl netolygaus sustorėjimo.
• Asimetriškas pertvaros sustorėjimas galimas nepažeidžiant vožtuvo aparato ir nesumažinus išėjimo iš kairiojo skilvelio.
• Viršūninė hipertrofinė kardiomiopatija atsiranda dėl širdies viršūnės raumenų padidėjimo.
• Miokardo hipertrofija su simetriška kairiojo skilvelio žiedine hipertrofija.

Ligos istorija

Hipertrofinė kardiomiopatija buvo žinoma nuo XIX amžiaus vidurio. Ją išsamiai aprašė tik 1958 metais anglų mokslininkas R. Teare'as.

Didelė pažanga tiriant ligą buvo kai kurių neinvazinių tyrimo metodų įdiegimas, sužinojus apie ištekėjimo takų obstrukcijas ir distolinės funkcijos sutrikimus.

Tai atsispindi atitinkamuose ligos pavadinimuose: „idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė“, „raumenų subaortinė stenozė“, „hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija“. Šiandien terminas „hipertrofinė kardiomiopatija“ yra universalus ir visuotinai priimtas.

Plačiai pradėjus echokardiografijos tyrimus, paaiškėjo, kad pacientų, sergančių miokardo hipertrofija, skaičius yra daug didesnis nei manyta aštuntajame dešimtmetyje. Kasmet šia liga sergančių pacientų miršta 3-8 proc. Ir kiekvienais metais mirtingumas auga.

Paplitimas ir reikšmė

Dažniausiai miokardo hipertrofija serga 20–40 metų amžiaus žmonės, vyrai – maždaug dvigubai dažniau. Nors jos eiga labai įvairi ir progresuoja, liga ne visada pasireiškia iš karto. IN retais atvejais nuo pat ligos pradžios paciento būklė yra sunki, o staigios mirties rizika yra gana didelė.

Hipertrofinės kardiomiopatijos dažnis yra apie 0,2%. Mirtingumas svyruoja nuo 2 iki 8%. Pagrindinė mirties priežastis yra staigi mirtis nuo širdies ir gyvybei pavojingi širdies ritmo sutrikimai. Pagrindinė priežastis yra paveldimas polinkis. Jei artimieji nesirgo šia liga, manoma, kad įvyko širdies raumens baltymų genų mutacija.

Liga gali būti diagnozuojama bet kuriame amžiuje: nuo gimimo iki senatvės, tačiau dažniausiai serga jauni darbingo amžiaus žmonės. Miokardo hipertrofijos paplitimas nepriklauso nuo lyties ar rasės.

5-10% visų užsiregistravusių pacientų, sergančių ilgąja ligos eiga, galimas perėjimas prie širdies nepakankamumo. Kai kuriais atvejais tokiam pačiam skaičiui pacientų galimas savarankiškas hipertrofijos regresas, perėjimas iš hipertrofinės į išsiplėtusią formą. Tiek pat atvejų atsiranda dėl komplikacijų, atsirandančių infekcinio endokardito forma.

Be tinkamo gydymo mirštamumas siekia iki 8%. Pusėje atvejų dėl to įvyksta mirtis ūminis širdies priepuolis, skilvelių virpėjimas ir visiška atrioventrikulinė širdies blokada.

klasifikacija

Atsižvelgiant į hipertrofijos vietą, išskiriama miokardo hipertrofija:

• kairysis skilvelis (asimetrinė ir simetriška hipertrofija);
• dešinysis skilvelis.

Iš esmės asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija aptinkama visame paviršiuje arba kai kuriose jo dalyse. Rečiau galima nustatyti širdies viršūnės, priekinės šoninės ar užpakalinės sienelės hipertrofiją. 30% atvejų dalis yra simetrinė hipertrofija.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradientą kairiajame skilvelyje, išskiriama hipertrofinė kardiomiopatija:

• obstrukcinis;
• netrukdantis.

Neobstrukcinė miokardo hipertrofijos forma dažniausiai apima simetrišką kairiojo skilvelio hipertrofiją.

Asimetrinė hipertrofija gali reikšti tiek obstrukcines, tiek neobstrukcines formas. Apikalinė hipertrofija daugiausia reiškia neobstrukcinį variantą.

Priklausomai nuo širdies raumens sustorėjimo laipsnio, išskiriama hipertrofija:

• vidutinio sunkumo (iki 20 mm);
• vidutinis (21-25 mm);
• ryškus (daugiau nei 25 mm).

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskiriamos 4 miokardo hipertrofijos stadijos:

• I - slėgio gradientas kairiojo skilvelio išėjimo angoje yra ne didesnis kaip 25 mm Hg. Art. (nėra nusiskundimų);
• II - gradientas padidėja iki 36 mm Hg. Art.(skundų atsiradimas fizinio krūvio metu);
• III - gradientas padidėja iki 44 mm Hg. Art.(atsiranda dusulys ir krūtinės angina);
• IV - gradientas virš 80 mm Hg. Art. (hemodinamikos sutrikimas, galima staigi mirtis).

Kairiojo prieširdžio hipertrofija – tai liga, kai sustorėja kairysis širdies skilvelis, todėl jo paviršius praranda elastingumą.

Jei širdies pertvaros sutankinimas vyksta netolygiai, papildomai gali sutrikti širdies aortos ir mitralinių vožtuvų veikla.

Šiandien hipertrofijos kriterijus yra 1,5 cm ir daugiau miokardo sustorėjimas. Ši liga šiuo metu yra pagrindinė priežastis ankstyva mirtis jaunieji sportininkai.

Prieš išorines ligos apraiškas dažniausiai būna ilgas besimptomis laikotarpis.
Pirmieji simptomai dažnai pasireiškia jauname amžiuje (20-35 metų).

• Dusulys (greitas kvėpavimas), dažnai kartu su nepasitenkinimu įkvėpimu. Iš pradžių dusulys atsiranda esant didelėms apkrovoms, vėliau su nedideliais krūviais ir ramybės būsenoje. Kai kuriems pacientams, judant į vertikalią padėtį, sustiprėja dusulys, kuris yra susijęs su širdies kraujotakos sumažėjimu.
• Galvos svaigimas, alpimas (sąmonės netekimas) yra susiję su smegenų aprūpinimo krauju pablogėjimu dėl sumažėjusio kairiojo skilvelio į aortą (didžiausią žmogaus kūno kraujagyslę) išstumto kraujo tūrio. Galvos svaigimą ir alpimą išprovokuoja greitas perėjimas į vertikalią padėtį, fizinis aktyvumas, persitempimas (pavyzdžiui, užkietėjus viduriams ir kilnojant svorius), kartais ir valgant.
• Spaudimo, gniuždymo skausmas už krūtinkaulio (centrinis priekinės krūtinės dalies kaulas, prie kurio pritvirtinti šonkauliai) atsiranda dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo į pačios širdies arterijas. To priežastys yra: nepakankamas širdies raumens atsipalaidavimas ir padidėjęs deguonies bei maistinių medžiagų poreikis dėl padidėjusios širdies raumenų masės. Vartojant vaistus iš nitratų grupės (azoto rūgšties druskos, plečiančios pačios širdies kraujagysles) tokiems pacientams skausmas nesumažėja (skirtingai nei koronarinė ligaširdies liga – liga, susijusi su kraujotakos sutrikimu per pačios širdies arterijas).
• Išsivysčius širdies aritmijai, atsiranda pagreitėjusio širdies plakimo jausmas ir širdies veiklos sutrikimai.
• Staigi kardialinė mirtis (nesmurtinė mirtis, sukelta širdies ligos, pasireiškianti staigus praradimas sąmonės netekimas per 1 valandą nuo ūmių simptomų atsiradimo) gali būti pirmasis ir vienintelis ligos pasireiškimas.

Formos

Priklausomai nuo hipertrofijos (storio padidėjimo) simetrijos, širdies raumenys skirstomi į simetriškas Ir asimetrinė forma.

• Simetrinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma – vienodas kairiojo skilvelio priekinės ir užpakalinės sienelių, taip pat tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas – koncentrinė (tai yra apskritimu) hipertrofija (sustorėjimas). Kai kuriems pacientams tuo pačiu metu padidėja dešiniojo skilvelio raumenų storis.
• Asimetrinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma – vyraujanti tarpskilvelinės pertvaros (pertvaros tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių) viršutinio, vidurinio ar apatinio trečdalio hipertrofija, kurios storis 1,5–3,0 karto didesnis nei kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės. paprastai jie yra vienodi). Kai kuriems pacientams tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija derinama su kairiojo skilvelio priekinės, šoninės ar viršūninės srities hipertrofija, tačiau užpakalinės sienelės storis niekada nepadidėja. Ši forma pasireiškia maždaug 2/3 pacientų.

• Obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma (sustorėjęs tarpskilvelinis pertvaros raumuo trukdo kraujotakai). Kitas šios formos pavadinimas yra subaortinė (tai yra po aorta) subvalvulinė stenozė.
• Neobstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma (nėra jokių kliūčių kraujotakai).

• Idiopatinis (tai yra, kurios priežastis nežinoma), arba pirminė hipertrofinė kardiomiopatija. Susijęs su pakitusių genų (paveldimos informacijos nešėjų) paveldėjimu arba su spontanine mutacija (staigūs nuolatiniai pokyčiai) genų, kurie kontroliuoja širdies raumens susitraukiančių baltymų struktūrą ir funkciją.
• Antrinė hipertrofinė kardiomiopatija (vystosi senyviems pacientams, sergantiems arterine hipertenzija (ilgai padidėjęs kraujospūdis), jei jų intrauterinio vystymosi metu įvyko ypatingų širdies struktūros pokyčių). Daugelis gydytojų nesutinka su etiologine klasifikacija ir hipertrofine kardiomiopatija laiko tik idiopatinius (pirminius) atvejus.

Priežastys

• Pirminė hipertrofinė kardiomiopatija pusei atvejų yra šeiminė, tai yra paveldima ypatinga širdies susitraukiamųjų baltymų struktūra, kuri skatina spartų atskirų raumenų skaidulų augimą.
• Tais atvejais, kai nėra paveldimos hipertrofinės kardiomiopatijos pobūdžio, liga siejama su spontaniška genų, kontroliuojančių širdies raumens susitraukiančių baltymų struktūrą ir funkciją, mutacija (staigiais nuolatiniais pokyčiais). Mutacija greičiausiai įvyksta veikiant nepalankiems veiksniams išorinė aplinka(jonizuojantis gydymas, rūkymas, infekcijos ir kt.) motinos nėštumo metu.
• Antrinės hipertrofinės kardiomiopatijos priežastis yra ilgalaikis nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas vyresnio amžiaus pacientams, turintiems specifinių širdies struktūros pokyčių, įvykusių prenataliniu laikotarpiu.
• Hipertrofinės kardiomiopatijos rizikos veiksniai apima paveldimas polinkis ir amžius 20-40 metų.
• Mutacijų, galinčių sukelti hipertrofinę kardiomiopatiją, išsivystymo rizikos veiksnys yra jonizuojančio gydymo, rūkymo, infekcijų ir kt. įtaka nėščios moters organizmui.

Diagnostika

• Ligos istorijos ir nusiskundimų analizė (kada (prieš kiek laiko) atsirado dusulys, galvos svaigimas, alpimas, nereguliaraus širdies plakimo pojūtis, su kuriuo pacientas sieja nusiskundimų atsiradimą).
• Gyvenimo istorijos analizė. Nustatoma, kuo sirgo pacientas ir jo artimieji, ar jo artimiesiems nebuvo nustatyta hipertrofinė kardiomiopatija, ar jam nuolat padidėjo kraujospūdis, ar jis kontaktavo su toksinėmis medžiagomis.
• Medicininė apžiūra. Nustatoma odos spalva (su hipertrofine kardiomiopatija, dėl nepakankamos kraujotakos gali atsirasti blyškumas ar cianozė – odos mėlynumas). Perkusija (tapšnojimas) atskleidžia širdies išsiplėtimą į kairę. Auskultuojant (klausant) širdį, gali būti girdimas sistolinis (tai yra skilvelio susitraukimo metu) ūžesys virš aortos dėl kairiojo skilvelio ertmės susiaurėjimo po aortos vožtuvu. Arterinis spaudimas normalus arba padidėjęs.
• Gretutinėms ligoms nustatyti atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai.
• Kraujo chemija. Norint nustatyti gretutinį organų pažeidimą, nustatomas cholesterolio ir kitų lipidų (į riebalus panašių medžiagų), cukraus kiekis kraujyje, kreatinino (baltymų skilimo produktas), šlapimo rūgšties (medžiagų skilimo produktas iš ląstelės branduolio) kiekis.
• Išsami koagulograma (nustatanti kraujo krešėjimo sistemos rodiklius) leidžia nustatyti padidėjusį kraujo krešėjimą, reikšmingą krešėjimo faktorių (medžiagų, naudojamų kraujo krešuliams formuoti) suvartojimą ir nustatyti kraujo krešulių skilimo produktų atsiradimą kraujyje (paprastai neturėtų būti kraujo krešulių ar jų skilimo produktų).
• Elektrokardiografija (EKG). Sergant hipertrofine kardiomiopatija, nustatomas širdies skilvelių padidėjimas. Gali sutrikti širdies ritmas ir atsirasti intrakardinių blokadų (sumažėti elektros impulsų laidumas per širdies raumenį).
• Kasdienis elektrokardiogramos (CMECG) stebėjimas leidžia įvertinti širdies aritmijų ir intrakardinių blokadų dažnumą ir sunkumą bei įvertinti aritmijų gydymo efektyvumą.
• Streso elektrokardiografiniai tyrimai – tai EKG tyrimas su dozuotu fiziniu aktyvumu, naudojant dviračių ergometrą (specializuotą dviratį) arba bėgimo takelį (bėgtakį). Šie tyrimo metodai leidžia įvertinti fizinio krūvio toleranciją ir pateikti gydymo rekomendacijas.
• Fonokardiograma (širdies garsų analizės metodas) esant hipertrofinei kardiomiopatijai rodo, kad virš aortos yra sistolinis (ty skilvelio susitraukimo metu) ūžesys dėl kairiojo skilvelio ertmės susiaurėjimo po aortos vožtuvu.
• Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia įvertinti širdies dydį ir konfigūraciją bei nustatyti kraujo stagnaciją plaučių kraujagyslėse. Hipertrofinei kardiomiopatijai būdingas normalus arba šiek tiek padidėjęs širdies dydis, nes širdies raumuo sustorėja daugiausia į vidų.
• Echokardiografija (ultragarsinis širdies tyrimas) leidžia įvertinti ertmių dydį ir širdies raumens storį, nustatyti širdies ydas. Sergant hipertrofine kardiomiopatija, echokardiografija atskleidžia kairiojo, rečiau dešiniojo, skilvelio ertmės sumažėjimą, padidėjusį tarpskilvelinės pertvaros storį ir (kas trečiam pacientui) kairiojo skilvelio laisvąsias sieneles. Doplerio echokardiografija (kraujo judėjimo per širdies kraujagysles ir ertmes ultragarsu tyrimas) atskleidžia kraujo judėjimo sutrikimus, atsirandančius širdies ydoms (dažniausiai - mitralinio ir trišakio vožtuvų nepakankamumas).
• Spiralė KT skenavimas(SCT) – metodas, pagrįstas serija rentgeno spinduliai skirtinguose gyliuose – leidžia gauti tikslų tiriamų organų (širdies ir plaučių) vaizdą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – metodas, pagrįstas vandens grandinių susidarymu, kai ant žmogaus kūno veikia stiprūs magnetai, leidžia gauti tikslų tiriamų organų (širdies ir plaučių) vaizdą.
• Genetinė analizė, siekiant nustatyti genus (paveldimos informacijos nešėjus), atsakingus už paveldimos hipertrofinės kardiomiopatijos išsivystymą, atliekama artimiems šia liga sergančių pacientų giminaičiams.
• Radionuklidų ventrikulografija (tyrimo metodas, kurio metu į paciento kraują įšvirkščiamas radioaktyvus vaistas, ty skleidžiantis gama spindulius, o tada imamos paciento spinduliuotės nuotraukos ir analizuojamos kompiuteriu). Jis daugiausia atliekamas esant mažam echokardiografijos informacijos kiekiui (pavyzdžiui, nutukusiems pacientams), taip pat ruošiant pacientą chirurginis gydymas. Radionuklidų ventrikulografija sergant hipertrofine kardiomiopatija rodo, kad padidėja skilvelių sienelių ir tarpskilvelinės pertvaros storis, sumažėja kairiojo (rečiau dešiniojo) skilvelio ertmė, normalus. kontraktilumasširdyse.
• Širdies kateterizacija (diagnostikos metodas, pagrįstas kateterių – vamzdelio pavidalo medicinos instrumentų – įvedimu į širdies ertmes ir slėgio matavimu prieširdžiuose bei skilveliuose). Sergant hipertrofine kardiomiopatija, nustatomas lėtas kraujo tekėjimas iš kairiojo skilvelio į aortą, o slėgis kairiojo skilvelio ertmėje tampa žymiai didesnis nei aortoje (paprastai jie yra vienodi). Šis tyrimo metodas pirmiausia naudojamas endomiokardo biopsijai atlikti (žr. toliau) tik tuo atveju, jei kiti tyrimo metodai neleidžia nustatyti diagnozės.
• Endomiokardo biopsija (tyrimui paimama širdies raumens gabalėlis kartu su vidiniu širdies pamušalu) širdies kateterizavimo metu atliekama tik tuo atveju, jei kiti tyrimo metodai neleidžia nustatyti diagnozės. Biopsija (tyrinėjama medžiaga, gauta biopsijos metu), sergant hipertrofine kardiomiopatija, pasižymi atskirų raumenų skaidulų storio ir ilgio padidėjimu, chaotišku išsidėstymu, randų pakitimais širdies raumenyje ir mažųjų raumenų sienelių sustorėjimu. gimtosios širdies arterijos.
• Koronarinė kardiografija (CCG) – tai metodas, kai į pačias širdies kraujagysles ir širdies ertmę įšvirkščiamas kontrastas (dažiklis), leidžiantis gauti tikslų jų vaizdą bei įvertinti kraujo judėjimą. srautas. Ji atliekama vyresniems nei 40 metų pacientams, siekiant nustatyti pačios širdies kraujagyslių būklę ir nustatyti, ar nėra išeminės širdies ligos (liga, susijusi su nepakankama kraujotaka širdies raumenyje per pačios širdies kraujagysles), taip pat prieš planinis chirurginis gydymas.
• Galima ir konsultacija.
• Taip pat galima konsultuotis su kardiochirurgu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Nemedikamentinis gydymas atliekamas pagal bendruosius principus.

• Konservatyvus (ty be operacijos) gydymas. Specifinio hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo nėra.
  • Dėl hipertrofinės kardiomiopatijos vaistai pradėti nuo mažiausių dozių, vėliau dozę didinti individualiai (siekiant sumažinti kraujotakos iš kairiojo skilvelio į aortą pablogėjimo riziką).
  • Vaistų veiksmingumas skirtingiems pacientams skiriasi, o tai siejama su individualiu jautrumu, taip pat su įvairaus sunkumo struktūriniais širdies sutrikimais.
  • Vaistai, vartojami nėščių moterų hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti:
    • beta adrenoblokatoriai (vaistai, blokuojantys beta adrenerginius širdies, kraujagyslių ir plaučių receptorius) kontroliuoja kraujospūdį ir širdies susitraukimų dažnį, mažina širdies aritmijas. Beta adrenoblokatoriai vartojami tik trečiąjį nėštumo trimestrą. Retais atvejais beta adrenoblokatoriai gali sukelti vaisiaus augimo apribojimą, vaisiaus deguonies trūkumą, žemas lygis gliukozė ( paprasti angliavandeniai) kūdikio kraujyje iš karto po gimimo;
    • Verapamilio grupės kalcio antagonistai (vaistai, neleidžiantys kalcio jonams – ypatingam metalui – patekti į ląstelę) didina kraujotaką per pačios širdies arterijas, padeda pagerinti atsipalaidavimą ir mažina širdies sustingimą. Kalcio antagonistai patvirtinti vartoti antroje nėštumo pusėje;
    • diltiazemo grupės kalcio antagonistai turi teigiamą poveikį, panašų į verapamilio grupę, tačiau mažesniu mastu pagerina pacientų veiklą;
    • tromboembolijos gydymas ir profilaktika (kraujo krešulių atskyrimas nuo jų susidarymo vietos (sergant hipertrofine kardiomiopatija - daugiausia ant vidinės širdies širdies gleivinės virš širdies raumens sustorėjimo zonos ir jų judėjimas su kraujo tekėjimu su vėlesniu uždarymu). bet kurio kraujagyslės spindžio) atliekama pagal bendruosius principus.

• Patartina prieš nėštumą atlikti chirurginį gydymą pacientams, kuriems yra sunki tarpskilvelinės pertvaros (pertvaros tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelio) hipertrofija (padidėjęs raumenų storis). Operacijų rūšys.
  • Miotomija (miektomija) - chirurginis pašalinimas vidinė tarpskilvelinės pertvaros dalis. Operacija atliekama atvira širdimi.
  • Etanolio abliacija – tai koncentruoto medicininio alkoholio tirpalo įvedimas į sutirštėjusią tarpskilvelinę pertvarą, vadovaujant ultragarsu, pradūriant krūtinę ir širdį. Alkoholis sukelia gyvų ląstelių mirtį. Po to, kai negyvos ląstelės rezorbuojasi ir jų vietoje susidaro randas, tarpskilvelinės pertvaros storis mažėja, todėl sumažėja kraujotakos iš kairiojo skilvelio į aortą kliūtis.
  • Resinchronizacinė terapija – tai gydymo metodas, atkuriantis sutrikusį intrakardinį laidumą. Atliekama implantuojant trijų kamerų (su elektrodais, dedamais dešiniajame prieširdyje ir abiejuose skilveliuose) elektrinį stimuliatorių (prietaisą, generuojantį elektros impulsus ir perduodantį juos į širdį). Pacientams, kuriems ne vienu metu susitraukia kairysis ir dešinysis širdies skilveliai arba ne vienu metu susitraukia atskiri skilvelių raumenų ryšuliai (nustatoma elektrokardiografijos būdu), šis gydymo metodas gali pagerinti intrakardinę kraujotaką ir užkirsti kelią sunkių komplikacijų išsivystymui.
  • Kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimas: specialaus prietaiso, elektrodais (laideliais) prijungto prie širdies ir nuolat registruojančio intrakardinę elektrokardiogramą, implantavimas po oda arba pilvo ar krūtinės ląstos raumenimis. Jei įvyksta gyvybei pavojinga širdies aritmija, kardioverteris-defibriliatorius per elektrodą siunčia elektros šoką į širdį, todėl širdis grįžta į ritmą.

Komplikacijos ir pasekmės

Hipertrofinės kardiomiopatijos komplikacijos (mažėjančia pasireiškimo dažnio tvarka).

• Ritmo ir laidumo sutrikimai. Remiantis 24 valandų elektrokardiogramos stebėjimu, beveik kiekvienam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija, pastebimi aritmija (širdies ritmo sutrikimai). Kai kuriais atvejais jie žymiai apsunkina ligos eigą, sukelia sunkų širdies nepakankamumą, alpimą ir tromboemboliją. Širdies blokada (sutrikusi elektros impulsų perdavimas per širdies raumenį) išsivysto maždaug kas trečiam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija ir gali sukelti alpimą bei širdies sustojimą.
• Staigi kardialinė mirtis (nesmurtinė mirtis dėl širdies ligos, pasireiškianti staigiu sąmonės netekimu per 1 valandą nuo ūmių simptomų atsiradimo) išsivysto dėl rimtų pažeidimųširdies ritmas ir laidumas.
• Infekcinis endokarditas (infekcinis (ty atsirandantis dėl patogeninių, ty ligas sukeliančių mikroorganizmų) patekimo ir dauginimosi į žmogaus organizmą, endotelio (vidinės širdies gleivinės) ir vožtuvų pažeidimas, kurį sukelia įvairūs patogenai) pasitaiko maždaug kas dvidešimtam pacientui, sergančiam hipertrofine kardiomiopatija. Kaip rezultatas infekcinis procesas išsivysto širdies vožtuvų nepakankamumas.
• Tromboembolija (kraujagyslės spindžio uždarymas kitur susidariusiu ir per kraują perneštu kraujo krešuliu) apsunkina hipertrofinės kardiomiopatijos eigą maždaug kas trisdešimtam pacientui. Tromboembolija dažniausiai pasireiškia smegenų kraujagyslėse, rečiau – galūnių ir vidaus organų kraujagyslėse. Paprastai jie atsiranda esant prieširdžių virpėjimui (širdies ritmo sutrikimui, kai atskiros prieširdžių dalys susitraukia nepriklausomai viena nuo kitos ir tik dalis elektros impulsų perduodama į skilvelius).
• Lėtinis širdies nepakankamumas – tai liga, turinti būdingų simptomų kompleksą (dusulys, nuovargis, sumažėjęs fizinis aktyvumas), kurie yra susiję su nepakankamu organų aprūpinimu krauju ramybės metu ar fizinio krūvio metu, taip pat dažnai lydi skysčių susilaikymas organizme. . Lėtinis širdies nepakankamumas išsivysto per ilgą hipertrofinės kardiomiopatijos kursą, kai daug raumenų skaidulų pakeičiama randiniu audiniu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos prevencija

• Specifinės kardiomiopatijų profilaktikos metodai nebuvo sukurti.
• Paciento, sergančio hipertenzine kardiomiopatija, artimų giminaičių apžiūra (įskaitant genetinę analizę – genų – paveldimos informacijos nešėjų – atsakingų už hipertrofinės kardiomiopatijos atsiradimą) buvimą organizme, leidžia nustatyti jų ligą. Ankstyva stadija, pradėti visavertį gydymą ir taip prailginti gyvenimą. Sergančiojo hipertrofine kardiomiopatija jauniesiems artimiesiems (nuo gimimo iki 40 metų) patartina pakartotinai (pvz., kartą per metus) atlikti echokardiografiją (širdies ultragarsinį tyrimą).
• Kasmet atliekant klinikinį gyventojų tyrimą (pageidautina su 24 valandų elektrokardiogramos stebėjimu) galima nustatyti šią ligą ankstyvoje stadijoje, o tai prisideda prie laiku gydyti ir pailginti paciento gyvenimą.

Papildomai

• Sergamumas hipertrofine kardiomiopatija yra 2-5 žmonės 100 000 gyventojų per metus.
• Vyrai serga dažniau nei moterys.
• Liga dažniausiai pirmą kartą pasireiškia jauname amžiuje (20-35 metų).
• Staigi sportininkų mirtis daugeliu atvejų yra susijusi su širdies aritmijų atsiradimu dėl hipertrofinės kardiomiopatijos.