Гемолітична хвороба новонароджених. Що це? Гемолітична хвороба плода та новонародженого (ГБН). Клінічні рекомендації Гемолітична хвороба новонароджених за системою аво

У семи з десяти дітей, що з'явилися на світ, лікарі пологових будинків виявляють жовтяничність шкіри. Одні малюки вже народжуються з жовтяницею, а інші жовтіють через години або навіть після народження.

У 90% випадків все закінчується благополучно: підтверджується діагноз фізіологічної жовтяниці новонароджених. Але в 10% випадків лікарі змушені констатувати факт наявності у немовляти вродженого або набутого, часто важкого захворювання, що стало причиною фарбування шкіри та слизових оболонок у жовтий колір. Одним із таких захворювань є гемолітична хвороба новонароджених.

ПОНЯТТЯ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ новонароджених (ГБН)

Гемолітична хвороба плода і новонародженого – це вроджене захворювання, яке може заявити про себе і коли немовля ще перебуває в утробі матері, і коли воно вже з'явилося на світ.

За своєю суттю це імунологічне протистояння двох споріднених організмів – організму матері та організму дитини. Причина цього конфлікту, хоч як це парадоксально, – несумісність крові матері з кров'ю плода, внаслідок якої руйнуються еритроцити дитини.

Механізм розвитку ГБН

Оболонка еритроциту людини «заселена» різними антигенами (АГ), їх понад 100 видів. Вчені згрупували всі АГ в еритроцитарні системи, яких відомо вже понад 14 (АВ0, Rh, Кід, Келл, Даффі та ін.).

До системи резус (Rh) входять АГ, відповідальні за резусну приналежність крові: Rh(+) або Rh(-). В систему АВ0 – АГ, що визначають групову приналежність крові людини: В та А. Антигени обох цих систем здатні та готові при зустрічі з відповідними антитілами (АТ) миттєво запустити імунну відповідь. У крові нормі АТ до АГ своїх рідних еритроцитів відсутні.

Що ж відбувається при гемолітичній хворобі плода та новонародженого? У кров дитини через плаценту з крові матері проникають АТ, що підходять, як ключ до замку, до антигенів еритроцитів плода. Їхня зустріч дає старт імунної реакції, результат якої – гемоліз (руйнування) еритроцитів дитини. Але звідки у крові матері взялися АТ до еритроцитарних АГ дитини?

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ

Гемолітична хвороба: причини при конфлікті за системою резус

Ця форма ГБН розвивається у тому випадку, якщо сенсибілізована жінка з Rh(-) кров'ю вагітна плодом із Rh(+) кров'ю.

Що означає термін "сенсибілізована"? Це означає, що в кров жінки вже хоча б одного разу потрапляли Rh(+) еритроцити, наприклад, при попередніх вагітностях Rh(+) плодом, що закінчилися пологами, абортом або викиднем. Еритроцити плода проникають через плаценту в кровоносне русло матері та під час вагітності (особливо активно на 37-40 тижнях), та під час пологів. Сенсибілізація могла статися при переливанні крові, пересадці органів.

У таблиці представлена ​​можливість розвитку Rh-конфлікту між матір'ю і плодом.

На перше «знайомство» з чужими еритроцитами організм матері реагує виробленням відповідних антитіл. З цього моменту антитіла циркулюють у крові матері і «ждуть нової зустрічі» з чужорідними Rh(+) еритроцитами. І якщо перша зустріч антитіл з антигенами могла закінчитися цілком благополучно, то друга і всі наступні будуть агресивним, що загострюється з кожним разом протистояння, що вражає дитину.

Гемолітична хвороба: причини при конфлікті у системі АВ0

Конфлікт за системою АВ0 зустрічається набагато частіше за резус-конфлікт, але протікає, як правило, легше останнього.

У таблиці: аглютиногени – це групові антигени (в еритроцитах), аглютиніни – групові антитіла (у плазмі крові). Кров кожної групи – це певний набір АГ та АТ. Зверніть увагу, якщо в крові присутні антигени А, то завжди відсутні антитіла α, а якщо є В, то немає β. Чому? Тому що їхня зустріч запускає імунну реакцію аглютинації (склеювання) еритроцитів з подальшим їх руйнуванням. Це і є конфлікт за системою АВ0, у якому розвивається гемолітична хвороба крові новонароджених.

Сенсибілізація жінки по АВ0-системі може статися як при вагітності, так і до неї, наприклад, при насиченості харчового раціону тваринними білками, при вакцинації, інфекційному захворюванні.

У таблиці представлена ​​ймовірність розвитку конфлікту між матір'ю та плодом за групою крові.

ФОРМИ ГБН ТА ЇХ КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

За тяжкістю перебігу у 50% випадків гемолітична хвороба крові новонароджених протікає легко, у 25–30% випадків її перебіг розцінюється як середньої тяжкості, у 20–30% – як тяжкий.

По виду конфлікту бувають ГБН за системою резус, за АВ0 системою та антигенами, що належать до інших еритроцитарних систем. Клінічні форми гемолітичної хвороби новонароджених багато в чому визначаються видом конфлікту.

Водянка плоду

Якщо має місце Rh-конфлікт, і на 20-29 тижні вагітності антитіла масово атакують незрілий плід, розвивається водянка плода.

При цій формі гемолітичної хвороби новонароджених малюк народжується без жовтяниці, але з вираженими набряками тіла та всіх внутрішніх органів. У дитини мають місце ознаки незрілості, знижений тонус м'язів, слабкі рефлекси, вона мало рухається. Шкіра бліда, на ній можуть бути крововиливи. Реєструються розлади дихання та ознаки гострої серцевої недостатності.

В аналізі крові – важка анемія та дуже низький вміст загального білка.

Якщо антитіла починають атакувати малюка після 29-го тижня, то клінічна форма ГБН і те, чи буде вона вродженою або набутою, залежать від того, в якій кількості і коли (внутрішньоутробно та (або) під час пологів) материнські антитіла проникли до малюка.

Ця форма – результат масивного влучення Rh-антитіл матері до дитини з 37-го тижня до пологів (вроджена) та під час пологів (придбана). Відмінна особливість найчастішої (90% всіх випадків) жовтяничної форми – рання (перша година чи доба) поява жовтяниці. Вона досягає свого максимуму до 2-4 днів, супроводжується легкою анемією, деякою набряклістю тканин, збільшенням печінки та селезінки. Чим раніше з'являється жовтяниця, тим важчий перебіг хвороби.

Анемічна форма

Цю форму діагностую у 10% всіх дітей з гемолітичною хворобою, причина її – тривала дія на плід, починаючи з 29-го тижня, невеликих «порцій» Rh-антитіл. Дитина народжується дуже блідою, жовтяниці чи ні, чи вона дуже слабко виражена. Відзначаються поступово наростаючі ознаки білірубінової інтоксикації (адинамія, млявість, «погані» рефлекси).

Набрякова форма

Якщо після 29 тижня вагітності Rh-антитіла починають масову атаку плода, розвивається набрякла форма ГБН. Клінічні прояви її схожі на симптоми водянки плода.

ГБН за системою АВ0: клінічні особливості:

• пізно (на 2-3 день) з'являється жовтяниця;
• рідко збільшуються печінка та селезінка;
• вкрай рідко розвиваються вроджена жовтянична та набрякла форми;
• часто мають місце набуті жовтянично-анемічні форми;
• Наближається до нуля частота розвитку грізних ускладнень.

Чому АВ0-конфлікт рідше, ніжRh-конфлікт, що виливається в маніфестну важку форму ГБН?

1. Для АВ0-сенсибілізації жінки необхідно, щоб її кров потрапило набагато більше крові плода, ніж при Rh-сенсибілізації.
2. На відміну від Rh-антигенів групові АГ крім еритроцитів містяться у всіх інших тканинах плода, у плаценті та навколоплідних водах. Під час зустрічі з материнськими АТ імунний «удар» посідає як еритроцити, а розподіляється попри всі ці тканини.
3. В організмі матері є власні групові антитіла, здатні впоратися з еритроцитами плода, що потрапили в кров.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА: НАСЛІДКИ ТА УСТАЛЕННЯ

1. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання або ДВС-синдром розвивається внаслідок різкого підвищення згортання крові. У дрібних та великих судинах утворюються тромби, виникають інфаркти та некрози органів, крововиливи в органи. Причина - масивне надходження в кров тканинного тромбопластину з еритроцитів, що зазнали гемолізу.
2. Гіпоглікемія – зниження рівня глюкози у крові.
3. Білірубінова енцефалопатія – результат ядерної жовтяниці, при якій надзвичайно токсичний непрямий білірубін «просочує» структури головного, тим самим руйнуючи нейрони. Виявляється це неврологічною симптоматикою та формуванням згодом білірубінової енцефалопатії (паралічі, глухота та ін.).
4. Синдром згущення жовчі, при якому жовчовивідні протоки закупорюються слизовими та жовчними пробками.
5. Вторинні ураження серцевого м'яза, печінки, нирок.
6. Вторинний імунодефіцит – розвивається через ураження компонентів імунної системи непрямим білірубіном та імунними комплексами.

Пренатальна діагностикаспрямована на виявлення жінок з високим ризиком розвитку у плода гемолітичної хвороби, наслідки якої не менш небезпечні, ніж вона сама.

Тому акушер-гінеколог ретельно та прицільно у плані ГБН розпитує пацієнтку, з'ясовує необхідні подробиці анамнезу (аборти, кількість вагітностей та ін.). Протягом усієї вагітності у жінок із групи ризику за ГБН лікарі контролюють титр антитіл у крові та в навколоплідних водах, проводять УЗД плода та плаценти, КТГ плода, доплерометрію.

Постнатальна діагностикамає на увазі виявлення серед новонароджених тих, хто має високий ризик розвитку ГБН і тих, у кого вже має місце ГБН. Для цього неонатолог регулярно оглядає всіх новонароджених щодо жовтяниці, набряків та інших ознак хвороби.

Лабораторні дослідження – це контроль рівня білірубіну та глюкози в крові дитини в динаміці, визначення групи крові та резус-фактора, імунологічні дослідження на наявність антитіл у крові дитини, у крові та молоці матері.

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОРОДЖЕНИХ: ЛІКУВАННЯ ТА ПРОФІЛАКТИКА

При гемолітичній хворобі новонароджених лікування може бути оперативним та консервативним. При виборі лікувальної тактики лікарі керуються тяжкістю стану малюка та рівнем гіпербілірубінемії.

Оперативне лікування – це операція замінного переливання крові. Призначається за наявності у новонародженого ознак тяжкої ГБН, обтяженого анамнезу, з появою симптомів інтоксикації білірубіном. Застосовуються гемосорбція та плазмаферез.

Консервативне лікування – це насамперед фототерапія, опромінення спеціальною лампою, промені якої токсичний білірубін роблять нетоксичним.

Призначається інфузійна терапія (альбумін, фізіологічний розчин, розчин глюкози) спрямована на зняття білірубінової інтоксикації та якнайшвидше виведення білірубіну з організму.

Застосовуються медикаментозні засоби (зіксорін та ін), що активують ферментну систему печінки. Використовуються адсорбенти (карболен, агар-агар та ін), жовчогінні (за допомогою електрофорезу), вітаміни (Е, АТФ, А), клітини, що стабілізують мембрани, гепатопротектори (есенціалі та ін), антигеморагічні засоби (адроксон та ін).

Залужанська Олена, педіатр

Гемолітична хвороба новонароджених – це важкий стан плода або щойно народженої дитини, що виникає як результат імунного конфлікту.

Цей конфлікт виникає через несумісність крові плода та його мами за деякими антигенами. Такими антигенами можуть бути різні групи крові або резус-фактор плода та матері.

В результаті, еритроцити плода піддаються атаці антитіл матері, які долають бар'єр плаценти, що призводить до їхнього гемолізу (клітини лопаються).

Прояви гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різного ступеня та форми, але завжди небезпечні для здоров'я та життя малюка, аж до загибелі його в утробі мами.

Тому, при виявленні факторів ризику та патології перебігу вагітності за плодом та мамою ретельно стежать, і за наявності негативного резус-фактора у мами, вводять їй спеціальні препарати – антирезус-глобуліни.

Гемолітична хвороба новонароджених: причини

Причинами гемолітичної хвороби новонароджених можуть стати імунологічні конфлікти, що розвиваються за наявності:

• несумісності крові матері та плода за резус-фактором. Зазвичай таке буває, якщо у мами резус-негативна кров, а плід успадковує татовий позитивний резус-фактор. Цей стан у медицині називають резус-конфліктом. Зазвичай він виникає при повторних вагітності, або якщо раніше жінці переливалася кров або еритроцити з не своїм резус-фактором. Накопичення антитіл іде від вагітності до вагітності (навіть якщо це був аборт або викидень), і ризики зростають, якщо не проводити адекватної терапії.
• несумісність крові матері та плоду за групою крові, якщо у матері перша група крові, а у плода будь-яка інша. Протікає негаразд важко, як із резус-несовместимости, може виникати за першої вагітності. У кров дитини проникають спеціальні антитіла матері, спрямовані до еритроцитів плода.
• рідкісні варіанти несумісності різних антигенів на поверхні еритроцитів плода, не пов'язані з групою крові або резус-фактором.

Як виявлятиметься?

Під час вагітності особливих проявів немає, можуть проявитися симптоми, подібні з гестозами. А ось для плоду гемолітична хвороба новонароджених може проявитися у випадках:

• внутрішньоутробної загибелі після 20 тижнів і більше через атаку маминих антитіл на тканини плода
• анемічної форми
• жовтяничної форми
• набряклої форми хвороби.

Гемолітична хвороба новонароджених за групою крові нічим принципово в клінічному перебігу не відрізняється від такої за резус-фактором, але прояви будуть не такими яскравими і важкими, а прогнози будуть більш позитивними.

Основні прояви, що виникають при всіх формах гемолітичної хвороби плода – це сильна анемія, збільшення печінки та селезінки дитини, що суттєво порушує її нормальний обмін речовин.

При набряковій формі хвороби різко збільшено печінку та селезінку, всі залози та серце, знижено кількість білка в крові, сильно набрякає шкіра та підшкірна клітковина, у животі та грудній клітці, у серцевій сумці також накопичується рідина, що призводить до збільшення ваги малюка у два та більше разів.

Саме набрякла форма найбільш важко протікає через різкі порушення роботи всіх органів і систем, сильну гіпоксію тканин через дуже низьку кількість еритроцитів і гемоглобіну, ураження нервової системи, що часто веде до загибелі малюка невдовзі після пологів.

Жовтяничний варіант протікає легше, дитина народжується вчасно та з нормальною вагою, шкірні покриви також нормального кольору, але через кілька годин дитина різко починає жовтіти, рідше можуть бути вроджені жовтяниці.

Збільшуються селезінка та печінка, серце та лімфовузли, різко зростає рівень токсичного білірубіну в крові.

Такий рівень білірубіну пошкоджує клітини печінки та серця, нирки, але особливо він небезпечний для мозку, виявляючись енцефалопатією та ядерною жовтяницею.

Мозок буквально просочується білірубіном і фарбується у жовтий колір.

Діти мляві та погано їдять, сильно зригують і не набирає ваги, у них знижено рефлекси, можливі судоми та блювання.

Критичним буде рівень білірубіну вище 340 мкмольл, якщо дитина не доношена, рівень білірубіну, що ушкоджує мозок, для нього буде ще нижчим.

Наслідки такого стану можуть бути небезпечними – від загибелі малюка до тяжких неврологічних розладів та відставання у розвитку надалі.

Анемічна форма протікає найлегше, при ній відзначається блідість дитини, збільшення печінки та селезінки та погане ссання, набір ваги та відставання у фізичному та психічному розвитку.

При цьому варто пам'ятати, що більше в крові матері буде антитіл до еритроцитів плода, тим серйознішим буде прогноз для дитини. Діагноз ставлять часом ще на етапі вагітності, і заздалегідь готуються до допомоги малюкові відразу після його народження.

Гемолітична хвороба новонароджених: лікування

Основними завданнями у лікуванні гемолітичної хвороби новонароджених є видалення з крові материнських антитіл, що руйнують клітини малюка та продуктів метаболізму, які токсичні – білірубіну та інших.

Крім того, потрібно активно підвищити рівень гемоглобіну та кількість еритроцитів, підтримати роботу внутрішніх органів.

Зазвичай за підозри на ГБН:

• Вирішують питання про термін та спосіб пологів, при тяжкому стані плоду роблять екстрене кесарево для порятунку його життя. Особливо це важливо при великій масі плода через набряк, він просто не зможе народитися природним шляхом.
• Малюку щодня заміряють гематокрит, білірубін та рівень гемоглобіну.
• При необхідності вводять еритроцитарну масу своєї групи крові.
• ставлять крапельниці з поживними (розчин глюкози з вітамінами групи В, фізрозчин, розчин рингера) та детоксикаційними розчинами (гемодез, поліглюкін). Не менш важливою частиною лікування за наявності жовтяниці буде фототерапія під лампою, яка допомагає у руйнуванні та виведенні зі шкіри дитини білірубіну. Малюка поміщають під лампу кілька разів на день на суворо обмежений час, стежачи за реакціями. Для захисту очей від УФ-променів надягають спеціальну пов'язку. Опромінення руйнує в шкірі токсичний білірубін і виводить його із сечею.
• При тяжких проявах гемолітичної хвороби новонароджених потрібно буде проведення зондового краплинного введення поживних рідин (глюкоза, розчини білка, альбумін, фізрозчин) у живіт дитини із замінним переливанням крові. Це повне заміщення власної крові дитини одногрупною кров'ю весь обсяг через судини пупка. При резус-конфлікті при замінному переливанні крові застосовують одногрупну кров резус-негативну, а при несумісності по групі крові переливають еритроцити першої групи крові відповідно до резуса дитини та одногрупну плазму крові дитини.
• Якщо дитина у важкому стані, її поміщають в умови дитячої реанімації та підключають до апаратів ШВЛ та проводять усі необхідні заходи щодо лікування та виходжування.

Гемолітична хвороба новонароджених: наслідки

Наслідки гемолітичної хвороби новонароджених можуть бути різними залежно від ступеня тяжкості патології.

Тяжкі форми ГБН можуть давати згодом важкі фізичні та психічні відставання у розвитку, до розвитку дитячого церебрального паралічу.

Легкі форми патології можуть залишати після себе розумову відсталість або затримку психічного розвитку, порушення функцій руху, косоокість та ураження слуху.

Діти з перенесеною ГБН погано переносять щеплення, схильні до розвитку тяжких алергій і часто і довго можуть хворіти на інфекційні захворювання.

З метою зниження ризику подібних ускладнень при вагітності, у жінок з негативним резус-фактором потрібне суворе стеження за рівнем антитіл та введенням особливих антирезус-імуноглобулінів у певні терміни вагітності (зазвичай у третьому триместрі вагітності та відразу під час пологів).

Гемолітична хвороба новонароджених є однією з найпоширеніших причин виникнення життєзагрозливих жовтяниць і анемій у новонароджених. Даний діагноз біля Російської Федерації зустрічається у 0.83% новонароджених. Навіть у наш час, коли це захворювання досконало вивчено, летальність у разі виникнення ядерної жовтяниці на тлі ГБН становить 2.5%.

Щоб запобігти розвитку важких ускладнень, усі вагітні обов'язково повинні спостерігатися у лікаря. Підвищена увага приділяється жінкам з Rh-кров'ю, першою групою крові та ГБH у минулих пологах.

Гемолітична хвороба новонароджених – це важка, життєзагрозлива патологія, що виявляється ізоімунною анемією з еритроцитарним розпадом, що розвинулася через імунну непоєднуванність материнської крові та крові дитини.

Для виникнення конфлікту несумісності, потрібна присутність у материнській крові високо специфічних антитіл, що працюють проти відсутніх у неї еритроцитарних Д-антигенів (Rh-фактора). Несполученність розвивається у третини пацієнтів з ГБН і носить назву Rh-еритробластозу.

Гемолітична хвороба виникає також через непоєднуваність материнської та плодової крові за АBO системою. Конфліктність антитіл до груп крові носить назву АBO-еритробластозу і зустрічається у двох третин пацієнтів.

Довідково.Несполученність за іншими еритроцитарно-антигенних систем Келла, Даффі, Кіда і т.д. трапляється рідко і важко піддається діагностиці.

Як успадковується Д-антиген

Для того, щоб виникла гемолітична хвороба, материнська кров має бути резусно-негативною, а батьківська мати резус+.

Rh+ чоловік може мати гомозиготний (ДД) чи гетерозиготний (Дд) набір генів резус системи.

У гомозиготного чоловіка всі діти матимуть + резус (стовідсоткова успадкованість Д-антигена).

У гетерозиготного чоловіка – сімдесят п'ять відсотків дітей будуть резус + та двадцять п'ять відсотків –.

Гемолітична хвороба новонароджених за резусною системою

За наявністю Rh-фактора всіх пацієнтів поділяють на резус + і -.

Rh або Д-антиген є ліпопротеїном із складною структурою антигенів. Він розташовується лише на внутрішній поверхні еритроцитарної мембрани. Присутність Д-антигенів на еритроцитарних мембранах свідчить, що кров пацієнта резус +. У резус негативних людей Д-антигена немає.

Д-антиген можуть містити лише еритроцитарні мембрани, в інших клітинах та тканинах організму його бути не може. Також, у людини немає власних, природних антитіл до резуса-антигена.

Процеси диференціювання Д-антигена починаються у плода на п'ятому тижні розвитку. Максимальна активність резус фактора спостерігається до п'ятого-шостого місяця. Імунізація резусно-негативної крові матері (утворення анти-О-антитіл) відбувається при попаданні в Rh- кров Rh+ еритроцитів.

Однак, для утворення імунної відповіді необхідно декілька антигенних стимулів. Тобто, ізоімунізації (освіта анти-О-антитіл) при першій вагітності можлива лише у 2% випадків.

Як правило, після народження від резуса – матері резус + дитини, організм матері первинно сенсибілізується. Це відбувається в результаті процесу мікротрансфузії в негативну кров матері, позитивних еритроцитів дитини.

Підсилюють мікротрансфузію аборти, відшарування плаценти, гестози вагітності, запальні хвороби, що супроводжуються порушенням плацентарної проникності тощо. Всі ці фактори посилюють проникнення в материнську кров Rh+ еритроцитів та збільшують утворення спрямованих проти них анти-О-антитіл.

Поразка плода розвивається при проникненні в кров плода достатньої кількості анти-О-антитіл, що викликають гемоліз (руйнування).

Кожна наступна вагітність посилює материнську специфічну імунну реакцію та посилює ризик появи гемолітичної хвороби новонародженого по Rh.

При 1-ій вагітності резусний конфлікт можливий, якщо жінка вже імунізована внаслідок переливання їй резус-або АВО-несумісної крові.

Гемолітична хвороба новонароджених є результатом імуноагресивної реакції організму матері на власний плід.

Як відбувається гемоліз

Після пошкодження еритроцитів антитілами, вони розпадаються в печінці та селезінці.

Первинний гемоліз є позасудинним. Внаслідок цього процесу, гемоглобін з еритроцитів, що розпалися, не надходить у кровотік, а трансформується тканинними макрофагами в жовчний пігмент – білірубін.

Важливо!Внутрішньосудинний гемоліз починається при тяжких ГБН і вважається вкрай несприятливим прогностичним показником.

ГБН при резусу конфлікту. Причини

Ризик розвитку непоєднуваності по Rh зростає з кожною наступною вагітністю.

Виникненню ГБН сприяє наявність у жінки:

• одного або кількох абортів;
• мимовільних переривань (викиднів);
• вагітності та пологів Rh+ плодом;
• переливань крові;
• відшарування плаценти, гестозів та тяжких інфекційно-запальних патологій в анамнезі матері;
• інфікування навколоплідних вод;
• трансплантацій органів та тканин;
• ГБН під час попередніх пологів.

Гемолітична хвороба новонароджених за групою крові

Для розвитку групової непоєднуваності, у матері має бути група 0 (1-а група крові), а у малюка друга (A) або третя (B) група.

Найчастіше несумісність виникає у матерів із першою (0) і плодом із другою (A) групою. Антиген B і в-аглютиніни третьої групи мають значно меншу антигенну активність, ніж антиген A і а-аглютиніни.

Гемолітична хвороба новонароджених виявляється у 0,6% народжених дітей. Захворювання відноситься до імунологічної патології, оскільки пов'язане з антигенним конфліктом крові матері та плода.

Встановлено, що основні антигени перебувають у еритроцитах. Один з них – резус-фактор (Rh-фактор) – отримав назву D-антигена. Він є причиною несумісності в 1/3 випадків. В інших випадках хвороба визначається антитілами системи АВ0, які відповідають за формування групи крові.

Причини

Несумісність материнської Rh-негативної крові з еритроцитарним антигеном плода виникає при передачі йому по лінії батька резус-позитивних властивостей. Материнський організм сприймає їх як чужорідні та агресивно реагує утворенням антитіл. Інша назва – Rh-еритробластоз. Усього на земній кулі близько 15% резус-негативних людей. Ознака передається у спадок дівчаткам та хлопчикам. Являє собою небезпеку тільки для жіночої статі та плода в період вагітності за умови, що батько дитини входить до Rh-позитивної групи.

Більш сильна імунна реакція розвивається при повторній вагітності, навіть якщо перша закінчилася абортом

Під час повторної вагітності при резус-позитивному плоді невелика кількість антигенів спричиняє ускладнення у вигляді гестозу, відшарування плаценти, запальних захворювань. Крізь плацентарний бар'єр проникають чужорідні антитіла із руйнуванням еритроцитів, гемолізом.

Роль групової системи АВ0 має значення, якщо у матері перша група крові (0), а у плода утворилася друга (А в 90% випадків) або третя (В 10%), рідко при четвертій групі (АВ). Імунізація має відмінності:

• У осіб з І групою завжди є антитіла до А і В-імуноглобулінів, але в даному випадку вони набувають агресивних властивостей з неясних причин. Конфлікт проявляється вже за першої вагітності. У недоношених дітей гемолізу еритроцитів немає, оскільки А та В-антигени дозрівають пізніше.
• Зв'язок з еритроцитами плода встановлюється у передпологовому періоді. Гемоліз загрожує лише частини клітин, тому прояв менш агресивний для новонародженого.

Можливий конфлікт за іншими антигенними структурами, але визначається рідко і з великими труднощами.

Які зміни відбуваються в організмі дитини?

Патогенез (розвиток) захворювання викликається затримкою пошкоджених еритроцитів у клітинах печінки та селезінки, їх гемолізом у цих органах. Недостатня зрілість печінкової тканини виявляється у відсутності необхідного ферменту (глюкуронілтрансферази). Він відповідальний за знешкодження токсичного жовчного пігменту непрямого білірубіну та переведення його в білірубін-глюкуронід (непрямий).

В результаті гемоглобін, що звільняється, не надходить у кровотік, а обробляється до ступеня прямого білірубіну і накопичується в крові. Подібний вид руйнування еритроцитів називається позасудинним. Внутрішньосудинна реакція можлива при тяжкому перебігу гемолітичної хвороби у плода.

Класифікація

Наявні форми захворювання поділяють залежно від часу виникнення:

• уроджені;
• постнатальні (що з'явилися після пологів).

За ступенем тяжкості, залежно від потреби у замінних переливаннях крові:

• легка – лікування обходиться без переливань;
• середньої тяжкості – вдається нормалізувати показники після одного замісного переливання;
• важка - необхідно 2 і більше замісних переливань.

Залежно від характеру течії:

• гостре - хвороба виникає через невеликий термін (годинник, доба) після проникнення антитіл від матері до плода;
• підгострий - частіше спостерігається безпосередньо за 3 дні перед пологами;
• субхронічне – при вродженому внутрішньоутробному ураженні, виникає у початкові терміни вагітності.

Від чого залежить вага реакції?

Тяжкість ураження плода залежить від терміну застосування антитіл через плаценту:

• якщо вони надійшли при вагітності, з'являються вроджені форми хвороби у вигляді мацерованого плода, народження дитини з наявним клінічним варіантом захворювання;
• при реакції під час пологів – розвивається типова післяпологова жовтяничність.

У малюка є високий рівень недоношеності з мацерацією шкірних покривів, можливою причиною є несумісність з материнськими антитілами.

Крім того, агресивність та вираженість імунної поразки відрізняються при:

• різних кількостях антитіл, що проникли з материнського організму до плода, концентрація визначається наявністю у матері гострих та хронічних захворювань, що сприяють підвищенню проникності плацентарного бар'єру;
• високою або низькою компенсаторною здатністю плода (недоношені діти більше страждають від важких форм).

Ймовірні клінічні прояви

Варіантами ознак гемолітичної хвороби можуть бути:

• загибель плода в період від двадцятого до тридцятого тижня вагітності через порушення внутрішньоутробного розвитку;
• народження малюка із загальним набряком;
• ранній розвиток у новонародженому періоді важкої жовтяниці чи анемії.

Розрізняють три основні форми гемолітичної хвороби у щойно народжених дітей:

• анемічну,
• жовтяничну,
• набряклу.

Для всіх форм загальним симптомом вважається розвиток нормохромної анемії (малокрів'я), поява в крові ранніх форм еритроцитів (нормобластів, еритробластів), ретикулоцитозу, збільшення печінки та селезінки.

Періоди перебігу захворювання поділяються на:

• гострий – перші дні новонародженості;
• відновлювальний - після нормалізації рівня білірубіну в крові;
• залишкових явищ.

Зазвичай перебіг АВ0-несумісності більш легкий, ніж при резус-конфлікті. Дуже рідко зустрічається набрякла форма, а анемічна та жовтянична форми протікають не важко. Але при АВ0-гемолітичній хворобі можливий варіант розвитку внутрішньосудинного гемолізу у поєднанні з ДВС-синдромом.

Анемічна форма та її клініка

Анемічний варіант є найлегшим із усіх можливих. Спостерігається у п'ятої частини дітей. Її причиною є мінімальна кількість прониклих антитіл з нетривалою дією на плід. Заподіяні ушкодження малі, продукти переробки еритроцитів плацента повертає до материнського організму.

Після народження дитина може не мати жовтяничності, якщо її печінка добре функціонує. Основні симптоми з'являються наприкінці першого тижня життя:

• блідість шкіри;
• збільшуються печінка та селезінка;
• в аналізі крові крім загальних проявів виявляють низьку кількість гемоглобіну, еритропенію, появу еритроцитарних клітин різного розміру та форми.

Одужання швидко домагаються дробовими порціями переливання резус-негативної крові.

У хворого малюка спостерігається млявість, втрата міміки.

Особливості жовтяничної форми

Доведено, що жовтянична форма з'являється при дії антитіл на плід наприкінці вагітності. Маса тіла новонародженого не порушена, пологи проходять у строк, колір шкіри новонародженого починає змінюватись у першу добу життя. Рідко дитина народжується з жовтими шкірними покривами, забарвленими навколоплідними водами та мастилом.

Симптоматика:

• жовтяничність швидко наростає;
• визначається збільшена печінка та селезінка;
• пальпуються збільшені лімфовузли;
• рідко визначається розширення меж серця;
• вміст білірубіну в крові з пуповини зростає до 51 мкмоль/л і вище (при нормальному рівні близько 28 мкмоль/л), кожну годину його концентрація зростає на 3,4 мкмоль/л.

Непрямий білірубін насамперед ушкоджує клітини печінки (гепатоцити), м'язову тканину міокарда, вибірково руйнує нейрони. Без лікування інтоксикація досягне максимального вражаючого рівня вже за добу-дві. З'являються неврологічні симптоми білірубінової енцефалопатії (ураження головного мозку):

• наростає млявість;
• малюк погано смокче, відмовляється від їжі, часто зригує;
• блювання;
• рідше із четвертого дня життя помічають тонічні судоми;
• визначається симптом ригідності у потиличних м'язах;
• порушення з боку окорухових м'язів, відхилення очних яблук донизу, поява смужки склери між верхнім краєм століття і рогівкою (симптом «сонця, що заходить»);
• зміни дихання центрального характеру (урідження, порушення ритму, напади ядухи з ціанозом шкірних покривів);
• зниження вроджених рефлексів

Білірубін уражає нервову систему при рівні непрямої фракції у доношеної дитини 306–340 мкмоль/л, у разі недоношеності – 170–204. Встановлено, що у розвитку тяжкої жовтяничної форми беруть участь альбуміни плазми. Вони здатні пов'язувати надлишки білірубіну, значно підвищують критичний рівень на головний мозок. У разі недостатності альбуміну ураження легко поширюється на різні органи та тканини.

Надлишки білірубіну відкладаються в ниркових канальцях та судинах. Це сприяє розвитку інфаркту нирок.

Уражена печінка порушує виробництво білка, факторів зсідання крові. Тому спостерігається падіння рівня протромбіну та збільшення часу кровотечі. Підвищене виділення білірубіну в жовч робить його густішим, що сприяє розвитку механічної жовтяниці. Кал стає знебарвленим. У сечі визначаються жовчні пігменти.

Білірубінова енцефалопатія виявляється на третій-шостий день після народження.

Прийнято розрізняти фази перебігу:

• з переважними ознаками інтоксикації - зниження апетиту, млявість, падіння тонусу м'язів, малорухливість, позіхання, блювання та рясні відрижки;
• ознаки жовтяниці всередині ядер головного мозку – спастичні судоми, напруга потиличних м'язів, вибухання над поверхнею черепа великого тім'ячка, тремтіння рук, втрата смоктального рефлексу, ністагм очних яблук, короткочасна зупинка дихання, схильність до брадикардії, летаргійний стан;
• уявне благополуччя - другого тижня життя зникає спастична напруга в м'язах, неврологічні симптоми менш виражені;
• ускладнення – можливі у віці трьох-п'яти місяців, у дитини проявляються паралічі, парези, глухота, судоми.

Летальний результат через білірубінову енцефалопатію настає через 36 годин після народження. Діти, що вижили, сильно відстають у розвитку фізично і розумово, мають пригнічений імунітет, через що часто хворіють на інфекційні хвороби, запалення легенів, страждають від сепсису при поширенні інфекції.

Набрякова форма та її прояви

Для утворення набрякової форми вплив на плід антитіл матері має бути тривалим. Плід відразу не гине, оскільки пристосовується до виведення антитіл назад у материнський організм, утворює осередки додаткового кровотворення. Селезінка та печінка значно збільшуються, спостерігається гіпертрофія серця, активізуються ендокринні залози. Гіпоальбумінемія призводить до підвищеної проникності судин та виходу плазми у міжклітинний простір.

Це веде до накопичення рідини в:

• підшкірної тканини;
• плевральної порожнини;
• черевної порожнини;
• перикарді.

При цьому маса плода та плаценти різко збільшуються (майже у 2 рази). Анемія значно виражена: гемоглобін падає до 35-50 г/л, а еритроцити знижуються до 1 x 1012/л, у крові безліч бластних форм. Ці порушення є причиною смерті плода до початку пологів або одразу після. Набрякова форма вважається найважчим проявом гемолізу.

Як виявити захворювання плода?

Для визначення ризику народження дитини з ознаками гемолітичної хвороби аналізують:

• стан майбутньої матері; наявність хронічних захворювань;
• сумісність із батьком дитини за резусом;
• перебіг попередніх вагітностей;
• відомості про попередні переливання крові.

У діагностиці важливо знати та враховувати інформацію про:

• обтяженому перебігу попередніх вагітностей;
• викиднях;
• народженні мертвої дитини;
• розумовому та фізичному відставанні у розвитку наявних дітей.

Жінок із факторами ризику беруть на спеціальний облік у жіночих консультаціях, їм рекомендуються спеціальні дослідження до передбачуваної вагітності.

Обов'язково визначають антитіла у резус-негативних жінок. За їх виявлення проводиться профілактика за допомогою специфічного антирезусного гаммаглобуліну, що послаблює агресивні властивості.

Захворювання плода визначається дослідженням навколоплідних вод, витягнутих шляхом амніоцентезу (проколу матки). Діагноз передбачається за підвищеною питомою вагою, наявністю білірубіну.

Для лікування новонародженого важливо встановити діагноз відразу після пологів.

При підозрі проводяться:

• тести на антитіла у резус-негативної матері за резусом та групами крові (якщо мати має першу групу);
• визначення групи та резусприналежності новонародженого.

Про гемолітичну хворобу говорять:

• вид малюка;
• фарбування шкіри, навколоплідних вод та мастила;
• збільшена печінка та селезінка новонародженого.

При неясному стані для дослідження дитини найбільш цінна пуповинна кров, в ній зміни виявляються раніше за інші ознаки

Якщо пуповинну кров не взяли, то в перші 24 години оцінюється щогодинний приріст білірубіну. Швидке зростання вказує на тяжкість захворювання.

При негативних пробах матері на резус та групову несумісність за наявності ознак гемолітичної хвороби у дитини починають лікування малюка, а у матері досліджують інші можливі антитіла.

Від яких захворювань слід відрізняти гемолітичну хворобу?

У диференціальній діагностиці доводиться проводити порівняння симптомів, біохімічних та клінічних проявів з можливими захворюваннями, що супроводжуються жовтяничністю та підвищеним білірубіном:

• уродженими порушеннями еритроцитарної будови;
• недостатністю ферментів печінки;
• таласемією;
• дисемінованою внутрішньосудинною коагулопатією;
• ендокринними гіпербілірубінеміями (вроджені сімейні синдроми), зниженням функції щитовидної залози, гіпофіза.

У діагностиці обов'язково враховується прийом матері-годувальниць лікарських засобів, що блокують функціонування печінки дитини:

• сульфаніламідів,
• антибіотика новобіоцину,
• вітаміну До.

Сприяють жовтяничності дитини:

• цукровий діабет матері з ацидозом;
• будь-які види гіпоксії;
• підвищення непрямого білірубіну без гемолізу;
• цитомегалія;
• токсоплазмоз;
• уроджений гепатит;
• сепсис;
• сифіліс.

Сучасне лікування

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених вимагає якнайшвидшого виведення з організму дитини токсичних продуктів гемолізу та антитіл, що викликали реакцію. Крім того, малюкові необхідний захист органів та систем, стимуляція та підтримка функціонування печінки та нирок.

Найрезультативнішим методом вважається переливання свіжої крові по 150-180 мл на 1 кг маси тіла. У разі резус-несумісності показана одногрупна резус-негативна кров. При конфлікті системою АВ0 переливають еритроцити I групи, розведені плазмою IV групи. Чим раніше розпочато переливання, тим більше шансів вивести уражені еритроцити та обмежити гемоліз із пошкодженням печінки, головного мозку та селезінки.

У разі тяжкої анемічної форми (при гематокриті до 35%) переливання через пупкову вену починають через півгодини після народження. У вені встановлюється катетер, з нього забирають 10 мл крові та вливають стільки ж донорської. Процедура триває до трьох годин. Після кожні 100 мл заміни дитині вводять розчин хлористого кальцію, 10 мл глюкози.

Одночасно потрібна дезінтоксикація: рідина через стравохідний зонд, внутрішньовенне введення глюкози, плазми, альбуміну.

Без підтримки кислотно-лужного складу крові введені консерванти (цитрати) можуть спричинити зупинку серця. Тому краще застосовувати донорську кров з лужними розчинами.

Педіатри під час лікування стежать за показниками згортання крові малюка. До застосування Гепарину відношення різне. Деякі автори вважають, що небажаним наслідком цього препарату є підвищений рівень жирних кислот, які можуть діяти подібно до білірубіну.

Для покращення функції печінкових клітин застосовують Фенобарбітал, розчин сірчанокислої магнезії, ксиліту, сорбіту, АТФ, метіонін. Застосовують Преднізолон курсом 7 днів.

Дитині проводять дуоденальне зондування для усунення застою жовчі.

Годування здійснюють за допомогою донорського молока, яке не містить антитіла. Обов'язково внутрішньом'язово вводяться вітаміни Е, В, С. Симптоми ураження нервової системи вимагають застосування вітаміну В12.

Методика фототерапії (вплив лампою синього світла) дозволяє посилити окислення білірубіну та перетворити його на нетоксичну сполуку. Сеанси проводяться по 12 годин на добу не довше за тиждень.

При фототерапії обов'язковий захист очей, вимірювання температури тіла, виділення та введення рідини, визначення гематокриту

Контроль показників крові слід проводити після виписки дитини з пологового будинку до двомісячного віку кожні 2 тижні.

Прогноз та наслідки

При своєчасному лікуванні дітей із гемолітичною хворобою їх розвиток не страждає. Якщо вміст у крові білірубіну перебував на критичному рівні та повного лікування не проводилося, то смертельний результат настає у перші дні життя. Діти, що вижили, мають негативні наслідки у вигляді:

• порушеної психіки;
• відставання у фізичному та розумовому розвитку;
• порушеної мови;
• втрати слуху.

Подальше лікування безрезультатне. Діти іноді проходять курс реабілітації у відділеннях сестринського догляду.

Встановлюється інвалідність, дитина потребує постійного догляду

При залишкових вогнищевих порушеннях головного мозку проводиться курсова відновна терапія: масаж, вітаміни групи У, Аміналон та інші ноотропні препарати внутрь.

Можливості профілактики

При виявленні високого ризику анамнезу та вмісту антитіл у крові жінку спостерігають фахівці перинатального центру. Зняти чи зменшити стан сенсибілізації можливо:

• в останню декаду вагітності – за допомогою «підсадки» шкіри батька дитини;
• відразу після розродження (у перші 72 години) – введенням антирезусного гаммаглобуліну.

Ця профілактика повинна проводитися і за безуспішних пологів, аборту.

Наростання вмісту антитіл у крові служить показанням до госпіталізації жінки та дострокового розродження (на 2 тижні раніше).

Сучасні центри мають можливість провести внутрішньоутробне кровозаміщення плода. Методи профілактики можливі лише за свідомого підходу матері та батька до здоров'я свого потомства. Будь-яке небажання майбутньої матері здавати аналізи крові, приходити до акушера-гінеколога або лягати в стаціонар загрожує мертвонародженням, важкими ускладненнями розвитку дітей.

Гемолітична хвороба новонароджених (інша назва еритробластозу) виникає на тлі несумісності материнської крові з кров'ю плода за низкою факторів. Захворювання дуже серйозне, оскільки розвивається найчастіше ще у внутрішньоутробний період і може набувати різних форм, але результат занедбаного стану один - гемоліз еритроцитів та загибель плода (або новонародженого).

Гемоліз еритроцитів – це руйнування мембрани червоних кров'яних клітин із викидом гемоглобіну в плазму. Сам собою це процес нормальний, оскільки після 120 діб закінчує життєвий цикл еритроцита. Однак, якщо за певних обставин відбувається патологічне руйнування, збивається весь механізм роботи кровоносної системи. Звільнений гемоглобін у великій кількості при попаданні в плазму є отрутою, оскільки перевантажує організм високим вмістом білірубіну, заліза тощо. Крім того, він призводить до розвитку анемії.

Якщо білірубіну в токсичній формі вивільняється занадто багато, страждають органи, що беруть участь у його перетворенні та виведенні

Вільний білірубін з крові потрапляє до печінки, де відбувається його кон'югація, іншими словами, знешкодження. Але коли його багато, печінка просто не встигає переробляти велику кількість. В результаті нейротоксична форма цього особливого пігменту кочує від одного органу до іншого, сповільнюючи окислювальні процеси та викликаючи руйнівні зміни в тканинах та органах на клітинному рівні аж до їхнього знищення.

При концентрації вище 340 мкмоль/л, білірубін проходить через гематоенцефалічний бар'єр, змінюючи мозкові структури. Недоношеним дітям достатньо концентрації 200 мкмоль/л. Так розвивається білірубінова енцефалопатія, що отруює мозок і веде до подальшої інвалідизації.

Також хвороби притаманне так зване екстрамедулярне кровотворення – процеси, при яких кров утворюється не в тканинах кісткового мозку, а в інших органах: печінці, селезінці, лімфовузлах. Через це відбувається збільшення вищезгаданих органів, одночасно з нестачею таких важливих мікроелементів, як цинк, кобальт, залізо та мідь. Еритроцитарні продукти розпаду «осідають» у клітинах підшлункової залози, нирок та інших органів.

Причини розвитку гемолізу

Виною прогресування гемолітичної хвороби новонароджених, як правило, стає несумісність крові мами та малюка за резус-фактором або через ABO-конфлікт. Але навіть із такими сформованими генетичними комбінаціями (суть проблеми ми зараз докладно розглянемо) гемоліз еритроцитів відбувається лише у 6 випадках зі 100. Це означає, що є сенс боротися життя дитини, і ефективні методи лікування існують. Поговоримо докладніше про поширені несумісності крові.

Конфлікт за системою ABO

Як відомо, за системою ABO існує 4 комбінації, що становлять 4 групи крові. Так от, якщо у матері O(I) група крові, а у майбутньої дитини II або III, можливий імуноконфлікт «антиген-антитіло». Хоча прийнято вважати, що «ворожнеча» за системою ABO трапляється частіше за резус-конфлікт, гемолітична хвороба новонароджених у цьому випадку проходить набагато легше, а іноді ледве помітна, так що її не завжди діагностують.

Резусний конфлікт

Резус-фактор може бути або позитивним або негативним, і позначається відповідно Rh + і Rh-. Наявність або відсутність цього фактора (такого собі антигену D на поверхні еритроцитів) ніяк не впливає на здоров'я його власника і саме життя, за винятком єдиної ситуації: якщо йдеться не про жінку з негативним резусом, яка одружилася і бажає мати дітей від резус-позитивного батька. Тоді зростає ризик ускладнених вагітностей та виношування плода.

Резус-конфлікт поводиться, коли в жінки кров Rh-негативна, а в її майбутньої дитини Rh-позитивна. Звідки ж така ворожнеча? У момент попадання резус-позитивної крові плода в кров'яне русло матері з негативним резусом, імунна система жінки подає сигнал тривоги про вторгнення «чужинців», оскільки її організм не знайомий із білком системи резус. Виробляються антитіла, спрямовані на знищення «ворога», яким виявляється кров власної дитини!

Перша вагітність зазвичай проходить без складнощів, оскільки імунна система мами ще не сенсибілізована і антитіла виробляються в малій кількості. Але є ситуації, де ризик резус-конфлікту високий. До них відносяться:

• другі та наступні пологи (з кожним разом ризик конфлікту збільшується);
• позаматкова вагітність;
• перша вагітність закінчилася викиднем чи абортом;
• переливання раніше Rh-позитивної крові, причому термін давності не відіграє жодної ролі.

Бувають ситуації, коли мати та дитина стають «кровними ворогами»

Втішає те, що 85% людей білої раси мають позитивний резус.

Характер захворювання та симптоматика

Існує кілька форм перебігу гемолітичної хвороби новонароджених:

1. Анемічна. Найбільш сприятлива щодо тяжкості захворювання, оскільки має мінімальну шкідливу дію на плід. Анемія, зазвичай, діагностується не відразу, лише на 15-20 день після народження. Бліднуть шкірні покриви, підвищений рівень незв'язаного білірубіну, але загалом стан дитини задовільний і добре піддається лікуванню.
2. Набрякла. Найважчий варіант перебігу хвороби, що зустрічається у 2% випадків. Розвиток починається ще в утробі матері та часто закінчується загибеллю дитини. Якщо йому вдається вижити, стан дуже тяжкий: анемія різко виражена, межі серця, селезінки, печінки та інших органів збільшено, є дефіцит альбуміну. Маса тіла новонародженого вдвічі перевищує показники норми. Підшкірно-жирова клітковина набрякла, дитина нерідко народжується з плевритом, перикардитом, асцитом.
3. Жовтянична. Виникає на тлі білірубінової інтоксикації та характеризується насиченим жовтяничним відтінком шкіри, який видно відразу при народженні або через 24 години. Після того, як швидко проявилася жовтяниця, судять про тяжкість захворювання. Народження немовляти найчастіше походить від передчасних пологів. У разі формування ядерної жовтяниці спостерігаються судоми, блювання, часті відрижки, новонароджений млявий, погано розвинений смоктальний рефлекс. При білірубіновій енцефалопатії страждає на ЦНС, що згодом відбивається на психічному розвитку малюка.

Діагностика

При постановці вагітної жінки на облік насамперед визначається її група крові та резус-фактор. Майбутні матусі з негативним резусом знаходяться під особливою увагою акушерів. Таке саме обстеження проходить майбутній батько. У жінки докладно запитують про попередні вагітності, як вони протікали, чи були викидні, переривання вагітності тощо.

Вагітній жінці обов'язково потрібно вчасно обстежитись і здавати необхідні аналізи

У Rh-негативних матусь щонайменше тричі за період вагітності беруть кров на визначення титру протирезусних антитіл. Якщо є підозра на імуноконфлікт, проводять амніоцентез (метод дослідження навколоплідних вод), завдяки якому отримують дані про оптичну щільність білірубіну плода, та концентрацію інших елементів. Іноді вдаються до кордоцентезу.

Проводячи УЗД-обстеження, особливу увагу звертають на можливе потовщення плаценти, швидкість її зростання, наявність багатоводдя, асциту, розширення меж печінки та селезінки. Все це в сукупності може вказувати на набряклість плаценти та розвиток гемолітичної хвороби. А проведення кардіотокографії дозволяє оцінити серцеву діяльність та виявити можливу гіпоксію.

Після народження діагностика захворювання ґрунтується на видимих ​​проявах (жовтушність покривів, анемічні стани) та на даних результатах аналізів у динаміці. Наприклад, оцінюють вміст білірубіну та гемоглобіну в пуповинній крові, наявність (або відсутність) еритробластів.

Лікування

Основною метою при гемолітичних проявах є антитоксична терапія, тобто виведення з організму малюка токсичних речовин, зокрема вільного білірубіну.

Дуже ефективна фототерапія. Метод заснований на спостереженнях, згідно з якими під дією денного світла жовтяничність шкіри (ознака гіпербілірубінемії) значно зменшується за рахунок розпаду та виведення некон'югованого білірубіну.

Для проведення процедури використовують люмінесцентні лампи із синім, білим та синьо-білим світлом. Призначаючи сеанси фототерапії, враховують не лише білірубіновий рівень, а й масу тіла, а також вік новонародженого. Під час сеансу малюк знаходиться або у спеціальному ліжечку з обігрівом, або в інкубаторі. Кожні 8-12 годин проводиться забір крові для лабораторного контролю білірубіну.

Після початку широкого застосування фототерапії необхідність замінного переливання крові зменшилася на 40%, скоротився час виходжування діток з жовтяничкою, та й ускладнень стало на порядок менше.

Лікування включає нормалізацію роботи печінки за рахунок введення вітамінів групи B, E, C, кокарбоксилази. Вони покращують процеси метаболізму. Жовчогінні препарати допомагають боротися зі згущенням жовчі, а очисні клізми та застосування активованого вугілля уповільнює абсорбцію білірубіну в кишечнику. Проводиться загальна дезінтоксикаційна інфузійна терапія.

Фототерапія – дуже ефективний метод у боротьбі з жовтяницею новонароджених

У важких ситуаціях (розвиток анемії) лікування проводиться оперативно за допомогою замінного переливання крові або її складових, наприклад, еритроцитарної маси. У цьому враховується Rh-приналежність плода.

Чи можна годувати грудьми?

Раніше годування груддю дітей за наявності резус-конфлікту чи гемолітичної хвороби було під забороною, пізніше дитину до грудей дозволили прикладати лише через 2 тижні після народження. Вважалося, що протирезусні антитіла, що містяться в молоці, здатні нашкодити дитині. Тепер же доведено, що вони, потрапляючи до шлункового тракту, зазнають руйнування під дією соляної кислоти та ферментів, тому потрапити в кровотік, а отже й нашкодити, не можуть.

Прогнози

Складно сказати, як гемолітичні прояви вплинуть надалі на дитину, все залежить від тяжкості розвитку хвороби. У найнесприятливіших випадках спостерігається наступна затримка у розвитку, ДЦП у різних проявах. У ситуаціях простіше страждає гепатобіліарна система внаслідок високого навантаження на неї, малюк схильний до алергій, особливих реакцій на вакцинацію, можливий розвиток косоокості, проблеми зі слухом.

Профілактика

Профілактичні заходи можна поділити на два етапи.

Коли жінка не сенсибілізована

Тобто її Rh-негативна кров раніше не зустрічалася з Rh-позитивними антигенами. Така матуся має з трепетом ставитись до своєї першої вагітності, тому що у неї найвищі шанси на сприятливий результат. Їй настійно не рекомендується робити аборти та переливати кров. У третьому триместрі робиться кілька разів аналіз крові виявлення антитіл.

Коли жінка сенсибілізована

Протягом перших 24 годин після перших пологів та появи на світ Rh-позитивного малюка вводиться імуноглобулін, мета якого запобігти формуванню Rh-антитіл у крові матері. Подібна процедура робиться також після:

• позаматкової вагітності;
• абортів;
• трансфузії Rh-позитивної крові;
• специфічної діагностики у плода: амніоцентезу, біопсії хоріону, кордоцентезу.

Ще один варіант профілактики – специфічна гіпосенсибілізація. Суть її в наступному: клапоть шкіри від чоловіка (Rh+) пересідає дружині (з Rh-) і тоді антитіла «перемикають» свою увагу на трансплантат, тим самим знижуючи ймовірність гемолізу еритроцитів плода.

Як бачимо, гемолітична хвороба має серйозні наслідки. З цієї причини жінці з Rh-негативною кров'ю дуже важливо пам'ятати про свій резус-статус і відповідально підходити до питань материнства та виношування дитини. Якщо акушер-гінеколог каже, що потрібно здати додаткові аналізи, краще це зробити, щоб ситуація не вийшла з-під контролю. Не менш важливим є своєчасне лікування. Тоді ризик розвитку гемолізу еритроцитів з усіма наслідками, що звідси випливають, буде зведений до мінімуму.