Вроджені аномалії верхніх кінцівок

Частота вроджених вад розвитку опорно-рухового апарату, за даними різних авторів, коливається від 0,3 до 22%. Аномалії кінцівок становлять 55% всіх вад розвитку опорно-рухової системи.
Аномалії розвитку нижніх кінцівок. Вроджені укорочення та деформації нижніх кінцівок відносяться до тяжких вад розвитку скелета. Вони прогресивно наростають з віком дитини, а також супроводжуються низкою супутніх деформацій органів руху та опори (сколіоз, перекос тазу, утворення контрактур у суглобах як ураженої, так і здорової кінцівки та ін.).
Аномалія розвитку нижніх кінцівок проявляється у недорозвиненні окремих сегментів чи відсутність дистального відділу на кшталт кукси.
Найбільш численну групу складають діти з аномалією розвитку стегна. Ця група може бути поділена на чотири підгрупи залежно від виду дефекту. У першу підгрупу входять пацієнти з аномалією розвитку стегна, у якому збережено всі сегменти. Для них характерні скорочення стегна різного ступеня, деформація чи недорозвинення його проксимального чи дистального відділів; атрофія м'яких тканин.
Другу підгрупу складають пацієнти з відсутністю проксимального відділу стегна. При цьому, як правило, дистальний відділ стегна зчленовується з тазом вище вертлужної западини. Однак, при навантаженні недорозвиненої кінцівки зберігається її опорна функція.
До третьої підгрупи відносяться хворі із зачатками виростків стегна (тобто майже повною відсутністю даного сегмента), при цьому гомілковостопний суглоб розташовується на рівні колінного суглоба здорової кінцівки. Опорна функція значно порушена, відзначається зміщення стегна щодо кісток тазу, а гомілки щодо стегна.
Четверту підгрупу складають пацієнти з повною відсутністю стегнової кістки, Коли з кістками тазу зчленовується кістка. При навантаженні кінцівки усунення її щодо кісток тазу немає. Опорна функція кінцівки збережена.
Аномалії розвитку гомілки та стопи зустрічаються дещо рідше, ніж стегна. Ця патологіянабагато важче піддається корекції та потребує складного та атипового протезування. Аномалія розвитку цих сегментів кінцівки проявляється у вигляді:
1) переважного недорозвинення малогомілкової кістки;
2) недорозвинення болінегомілкової кістки;
3) недорозвинення дистального відділу гомілки та стопи.
Діти з недорозвиненням малогомілкової кістки складають найбільш численну групу. Характерною особливістю подібних порушень є укорочення гомілки, недорозвинення або повна відсутність малогомілкової кістки, зміна форми негомілкової кістки, недорозвинення стопи. При зміні форми болінегомілкової кістки у вигляді її шаблеподібного викривлення, рух у колінному суглобі здійснюються з повною амплітудою. Найбільш значні зміни спостерігаються в дистальному відділі: гомілковостопний суглоб не сформований, недорозвинена стопа знаходиться в еквінусному положенні і нерідко зміщена назовні і проксимально вздовж осі гомілки. Поверхнею, що зазнає максимального навантаження, стає дистальний кінець більшоберцевої кістки і зовнішній край недорозвиненої стопи. Слід зазначити, що при цьому кінцівка загалом є опороздатною.
Більш важку підгрупу складають діти з недорозвиненням болінегомілкової кістки. Їх характерні скорочення гомілки, її варусне відхилення, вивих малогомілкової кістки, недорозвинення і вивих стопи досередини, згинальна контрактура в колінному суглобі з вираженою «парусністю» шкіри в підколінній ямці від середньої третини стегна до середньої третини гомілки. Спостерігається зміщення проксимальної головки малогомілкової кістки вгору. Кінцівка, зазвичай, втрачає опороспроможність. Недорозвинення болінегомілкової кістки зустрічається у вигляді дефекту проксимального, центрального або дистального її відділів. У першому випадку не сформований колінний суглоб, а в інших випадках - гомілковостопний.
Недорозвинення дистального відділу гомілки з різко вираженим дефектом стопи зустрічається найрідко. У таких дітей за наявності обох кісток гомілки відзначається її скорочення. Кінцівка має форму кукси з булавоподібним потовщенням та наявністю рудиментів стопи та підошовної шкіри. При навантаженні, незважаючи на усунення булавоподібного утворення, кінцівка зберігає опороспроможність. У таких дітей нерідко відзначається укорочення стегна з явищами ротації дистального відділу назовні.
Аномалія розвитку стопи проявляється у зменшенні її довжини, зміні форми та взаєморозташування кісток, а також у відсутності однієї або декількох кісток передплюсни та пальців. Часто відзначається встановлення стопи у положенні тильного згинання. Приблизно у 30% дітей з аномалією розвитку стопи спостерігається невелике скорочення проксимально розташованих сегментів кінцівки - гомілки та стегна.
Аномалії розвитку сегментів нижніх кінцівок відрізняються великою різноманітністю. У ряді випадків спостерігається майже пропорційне недорозвинення всіх сегментів нижніх кінцівок або з невеликим переважанням дефектів одного із сегментів. В інших випадках характерна переважна аномалія проксимальних сегментів при відносно невеликих дефектах дистального або виражене недорозвинення дистальних сегментів та відсутність проксимального сегмента. Характерною ознакоює значне скорочення кінцівки. Гомілка і стегно можуть бути представлені загальним конгломератом, при цьому опорна функція або збережена або відсутня.
Поперечні дефекти зустрічаються за типом кукси стопи, гомілки та стегна, а також повної відсутності кінцівки (подібно до вичленування в тазостегновому суглобі) - амелії. Відмінною особливістютаких кукс є наявність рудиментів на торці.
Таким чином, при всій різноманітності проявів уроджені дефекти розвитку нижніх кінцівок можна розділити згідно з класифікацією, прийнятою Міжнародною асоціацією протезистів та ортопедів (ISPO), на наступні анатомо-функціональні групи.
1. Аномалія розвитку стегна.
2. Аномалія розвитку гомілки та стопи:
- з переважним недорозвиненням малогомілкової кістки;
- з переважним недорозвиненням боліпеберцевої кістки;
- з недорозвиненням дистального відділу гомілки та стоти,
- аномалія розвитку стопи.
3. Аномалія розвитку всіх сегментів кінцівки.
4. Аномалія розвитку дистального відділу кінцівки на кшталт кукси.
- стопи,
- Гомілки;
- стегна;
- Після вичленування стегна.
При важких формаханомалії розвитку нижніх кінцівок єдиним способом, Що дозволяє забезпечити хворих протез - - но-ортопедичними виробами, є хірургічне втручання, яке має дві мети:
відновити опорно-рухову функцію кінцівки шляхом усунення основних проявів недорозвинення: укорочення, деформації, контрактури, нестабільності суглобів;
забезпечити підготовку до складного протезування шляхом усунення найбільш виражених деформацій.
Вирішення першого завдання іноді дозволяє повернути дитині можливість ходьби, що наближається до нормальної без застосування засобів протезування. Однак це можливо лише у невеликої кількості хворих, у яких аномалії розвитку виражені незначно і можуть бути усунені за допомогою консервативних та хірургічних методів лікування.
Заповнити втрачену або значно порушену функцію опори та руху можливо за допомогою протезно-ортопедичних виробів. При цьому необхідно компенсувати скорочення недорозвиненої кінцівки, створити можливість для ходьби, що наближається до нормальної, а також забезпечити належний косметичний вигляд.
Важливе значеннямає використання опорності дистального відділу недорозвиненої кінцівки, що значно покращує адаптацію її до протезно-ортопедичних виробів, забезпечує «почуття землі», підвищує функціональні можливості протезованої кінцівки та сприяє нормальному зростанню та розвитку її лежачих сегментів та тулуба (Чемінава Т.В., 1999) .
Аномалії розвитку верхніх кінцівок. Вроджені дефекти становлять особливу групудеформації верхніх кінцівок за міжнародної класифікаціїці дефекти поділяються на два види: недорозвинення руки по поздовжньому та поперечному типу.
Загальними функціональними та клініко- рентгенологічними ознакамидефектів обох груп є обмеження або повна відсутність функції схоплення та утримання предметів, атрофія м'яких тканин та кісток кисті, передпліччя, плеча, затримка процесів остеогенезу та укорочення ураженої руки порівняно зі здоровою від 1,5 см до повної її втрати (амелія).
Аномалії сегментів верхніх кінцівок по поздовжньому типу. Недорозвинена верхня кінцівка представлена ​​неповною кількістю пальців пензля, повною або частковою відсутністю променевої або ліктьової кісток, повним або частковим недорозвиненням плеча або передпліччя зі збереженим пензлем, але має меншу кількість пальців, які можуть перебувати в положенні згинальної контрактури і бувають зрощені між собою . Нерідко відзначаються згинальні контрактури в міжфалангових суглобах пальців, синдактилія (зрощення) та клинодактилія (бічне відхилення), що посилюють тяжкість патології.
Деформації відбиваються і великих суглобах кінцівки. У променево-зап'ястковому суглобі можуть бути приводять (при гіпоплазії променевої кістки) або відвідні (за відсутності ліктьової кістки) контрактури, інакше кажучи, клінічно цей стан розцінюється як променева чи ліктьова косорукість.
У ліктьовому суглобіспостерігають вивихи та підвивихи, а за наявності шкірної перетинки між плечем та передпліччям відзначається згинальна контрактура під гострим кутом. Хоча й дуже рідко, але зустрічаються зрощення плечовий кісткиз променевою кісткою передпліччя в ділянці ліктьового суглоба (плечопроменевий синостоз). Кінцівка при цьому значно укорочена в порівнянні зі здоровою рукою, передпліччя в деяких випадках може бути дугоподібно вигнуте на рівні нерухомого суглоба ліктьового і розгорнуто кзади.
Можливе недорозвинення плечового суглоба, що проявляється у вигляді неконгруентності між головкою плеча та недорозвиненою суглобовою западиною. Плечова кістка у зв'язку зі слабкістю сумки плечового суглоба та м'язової атрофією перебуває у положенні підвивиху. У зв'язку з недорозвиненням м'язів та навколосуглобових тканин не забезпечується повний обсяг рухів та суттєво погіршується функція руки.
Незважаючи на важку патологію, висока пристосовуваність дітей дає можливість виконання практично всіх основних навичок самообслуговування, ігрової діяльностіта ін.
Аномалії верхніх кінцівок на кшталт кукс. При цій патології верхні кінцівки зовні нагадують кукси після ампутації. Дистальна частина недорозвиненого сегмента має рівні гладкі контури, достатній обсяг м'яких тканин.
Вроджені дефекти пальців кисті частіше відповідають рівню основних фаланг і, крім укорочення, можуть бути її зрощені шкірними спайками (ектросиндактілія) і мати вроджені перетяжки, що змінюють їх форму. Може спостерігатися повне або часткова відсутністьвсіх чи деяких пальців.
Найбільш тяжкою формою ураження є недорозвинення всіх п'яти пальців на рівні п'ясткових кісток, кісток зап'ястя. При цьому рудименти пензля, що мають хорошу рухливість у променево-зап'ястковому суглобі, дуже активно використовуються дитиною в багатьох діях для самообслуговування.
Вроджені дефекти передпліччя здебільшого представлені куксами на рівні верхньої третини, супроводжуються підвивихом головки променевої кістки, рекурвадією в ліктьовому суглобі. Променева та ліктьова кістки зростаються в їх дистальній частині у вигляді кісткового містка, що призводить до обмеження супінаційно-пронаційних рухів передпліччя.
У м'яких тканинах кінця передпліччя можуть бути дрібні, розміром з горошину, рудиментарні зачатки пальців від одного до п'яти, нездатні до активних рухів.
Недорозвинення верхньої кінцівки на рівні плеча часто проявляється наявністю додаткових нерухомих кісткових фрагментів, що відходять від діафізу, що виходять з м'яких тканин та болючих при пальпації. Амплітуда рухів у плечовому суглобіобмежена, проте сила м'язів є достатньою для управління протезом.
Амелія верхньої кінцівки (її повна відсутність) характеризується різким недорозвиненням надпліччя, зменшенням еазмерів ключиці, від якої може залишитися лише невеликий (2-3 см) кістковий фрагмент. Недорозвиток супроводжується сколіотичною деформацією хребта Слід мати на увазі, що зміна осі хребта може спостерігатися і за інших уроджених дефектахруки, що вимагає клініко-біомеханічної оцінки, спостереження та корекції у процесі зростання дитини.
Загальним клінічною ознакоюкукс при уродженому недорозвиненні верхньої кінцівки є атрофія м'язів і обмеження функції внаслідок їх фіброзного переродження. Однак нерідко амплітуда рухів у суглобах верхньої кінцівки виявляється цілком достатньою для керування активними протезами: механічними (з тяговою системою керування) або з зовнішнім джереломенергії (Корюков А.А, 1999).

Деформація стопи проявляється з різних причин. Починається аномалія розвитку найчастіше від народження і може тривати дуже тривалий період, а то й вживати заходів. Деформацію стопи у малюків буває вальгусна та варусна.
Чим небезпечна така патологія у дітей та як з нею впоратися, розберемося у цій статті.

Які ознаки дозволять виявити деформацію стопи:

• Стає негарною хода дитини.
• При ходьбі часто чути човгання, хода невпевнена.
• Дитина малоактивна, постійно проситься на руки.
• Примхливе та/або агресивна поведінкачерез постійний дискомфорт і болі.

Це Загальна характеристика. Для більш точної оцінки потрібне інструментальне обстеження.

Діагностика

Спочатку батьки звертаються до лікаря-педіатра. Той, у свою чергу, спрямовує дитину до дитячого травматолога-ортопеда. У процесі огляду визначається вираженість зміни стопи.

Обстеження проводиться із застосуванням спеціального медичного обладнання:

⦁ Комп'ютерна плантографія для оцінки будови стопи.
⦁ Подометрія – оцінка навантаження на різні ділянки стопи.
⦁ Рентгенографія у трьох проекціях.
⦁ У.З.І суглобів – для уточнення діагнозу.

Лікування

Своєчасне лікування вкрай важливо, інакше все життя дитина страждатиме від аномалії розвитку стопи. На сьогоднішній день найкраще зарекомендувало себе поєднання наступних видів терапії:

⦁ Фізіотерапія;
⦁ Масаж;
⦁ Спеціальне ортопедичне взуття та устілки;
⦁ Лікувальна гімнастика.

Ефективність процедур підтверджено численними експертами. Головне вибрати найкраще поєднання. При складанні лікувального комплексуберуть до уваги вік дитини та характерні риси розвитку патології. Вибирати процедури зобов'язаний грамотний експерт - реабілітолог або лікар. За іронією долі, найбільш значущими є дрібні, рутинні маніпуляції, виконання яких лежить на батьках.

Заняття з дітьми до п'яти років проводяться переважно у ігровій формі. Добре йдуть мультиплікаційні тренування. Запитайте лікаря, як можна ознайомитись з необхідними матеріалами. Ось зразкові вправи із щоденного комплексу:

⦁ Поперемінна ходьба на зовнішньому та внутрішньому краї стопи.
⦁ Ходіння по різних, опуклих та неоднорідних поверхнях: драбинах, каштанах, гальці.
⦁ Перекочування качалки ступнів.
⦁ Малювання за допомогою великих пальців.
⦁ Вистачання та утримання невеликих предметів пальцями ніг.

Коли, в силу різних причин, неможливо забезпечити достатнє навантаження на стопи, що підключають масаж. Його метою є гармонізація м'язового тонусу- Розслаблення м'язів по зовнішньому краюніг та тонізування за внутрішнім.

Виконувати масаж має досвідчений фахівець. Під час сеансу масажується не лише нога, а й спина. Масаж призначають курсами з перервою 3-4 місяці.

У вільний від процедур і масажу час корисно ходити босоніж садовою травою, спеціальним сенсорним доріжкам, килимкам. Останні можна зробити самостійно та використовувати в умовах міської квартири.

Ще одна важлива складова частинатерапії – носіння особливого взуття та використання ортопедичних устілок. Цінність такої терапії дуже висока. Взуття виготовляють індивідуально, з урахуванням усіх особливостей дитини. Готові устілки застосовують у більш легких випадках і для профілактики рецидиву після одужання.

До хірургічного втручаннявдаються дуже рідко і в самих важких випадках.

Прогнози та профілактика

Якщо батьки вчасно виявили деформацію, одразу звернулися за допомогою і скрупульозно виконували всі рекомендації, то від часу проблеми не залишається жодного сліду. Прогноз у патології дуже сприятливий. Проте втрачати пильність не варто. Виконання спеціальної гімнастики, гігієнічного масажута грамотний підбір взуття дозволять колишній дитинініколи не згадувати про дитячі проблеми.

Діти інтенсивно зростають. Харчування забезпечує будівельний матеріалдля зростання. Для правильного формуваннякістковий та хрящової тканинипотрібен не тільки кальцій, а й повноцінні білки та високоякісні жири. Енергію поставлять вуглеводи. Присутність у раціоні транс-жирів (маргарин, кондитерські вироби, промислова випічка ...) і хімічних добавок вкрай негативно впливає на формування тканин малюка, що ростуть. Приділивши увагу складання раціону можна значно прискорити одужання та уникнути несприятливих ситуацій зі здоров'ям у майбутньому.

Застосування будь-яких добавок до їжі в обов'язковому порядку повинно обговорюватися з лікарем. Найкращі вітамінні комплексиможуть просто не утримувати життєво важливих речовин, необхідні організму, що росте. А в деяких ситуаціях надлишок тієї чи іншої речовини може перешкоджати засвоєнню чогось ще. Жоден інститут на земній кулі ще не розробив спосіб замінити натуральне харчування. Тому наголос, у боротьбі за той чи інший нутрієнт, необхідно робити на звичайні продукти. І, лише у разі доведеної необхідності, підключати вітамінно-мінеральні комплекси.

Для гарного засвоєнняїжі та гармонійного перебігу обмінних процесів людям необхідний сонячне світло. Прогулянки на свіжому повітрі обов'язкова умова правильного формування дитячого скелета.

Вибір взуття для прогулянок і домашнього носіння дуже важливо обговорювати з лікарем. Як у період лікування. так і після одужання - як профілактика.

Це порушення форми кінцівок, що є в момент народження, які утворюються внаслідок порушення нормального формування кінцівок у внутрішньоутробному періоді.
В більшості випадків причина виникнення вроджених аномалій верхніх кінцівокневідома. Дані дефекти можуть виникати як наслідок спадкових особливостей(Зміни генів). Така патологія характеризується тим фактом, що вона трапляється в одній сім'ї. Також відомо чимало випадків аномалій, що утворюються внаслідок пошкодження ембріона протягом перших 3 місяців його розвитку, наприклад, у період інфекційного захворюваннявагітної жінки, при рентгенівському опроміненні або дії токсичних хімічних факторів. Пізніші пошкодження призводять до порушень дозрівання, а найважчих випадках ведуть до загибелі плода.
Вроджені аномалії являють собою особливу групу деформації верхньої кінцівки. Ці дефекти верхньої кінцівки можна розділити на два види: недорозвинення руки поздовжнього типу і недорозвинення руки поперечного типу.
Загальні функціональні та клініко-рентгенологічні ознаки дефектів обох груп являють собою обмеження або повну відсутність функції схоплення та утримання предметів, а також спостерігається атрофія м'яких тканин та кісток кисті, передпліччя, плеча, затримка процесів остеогенезу та укорочення ураженої руки порівняно зі здоровою від здорової від 5 см до повної втрати (амелія). Причому ступінь виразності вад розвитку може бути різним. Буває, що вони виявляються відразу ж після народження, а буває, що через кілька тижнів або місяців при виявленні порушень певних функційкінцівки.

Найчастіше зустрічаються такі вроджені аномаліїрозвитку верхньої кінцівки:
- вроджені ампутації кінцівки
- часткове недорозвинення кінцівки (перекручування розвитку окремих сегментів або суглобів)
- амніотичні перетяжки
- надмірне зростання кінцівки або вроджене укорочення кінцівки
- вроджені хибні суглоби

Вроджені ампутації кінцівки.
Вроджені ампутації кінцівки є повною відсутністю всієї кінцівки чи її дистального відділу. Часткове недорозвинення кінцівки - це відсутність або недорозвинення дистальних відділів кінцівки або неправильний розвиток окремих кісток, м'язів, суглобів, наприклад - вроджена косорукість, дефекти розвитку пальців, вроджений синостоз кісток передпліччя та ін.
Вроджені ампутації кінцівки бувають двох видів:
1) Амелія- Повна відсутність кінцівки.
2) - вроджена ампутаційна кукс.
Ектродактилія є відсутність дистального відділу кінцівки при нормальному розвитку проксимального відділу кінцівки. При цьому є вроджена ампутаційна кукс. У цьому випадку може спостерігатися відсутність або недорозвинення всіх 4 кінцівок або (найчастіше) однієї з них. Це призводить не тільки до косметичної потворності, але й до значного порушення функції кінцівки.
При лікуванні цієї патології використовується раціональне протезування, також хворого навчають користуватися порочними кінцівками. При цьому верхні кінцівки забезпечуються біоелектричними або косметичними протезами або спеціальними робочими пристроями.
При ектродактилії спостерігається відсутність фантомного болю. Хвороби кукси, характерні для посттравматичних ампутацій, як правило, не спостерігаються. Слід зазначити, що до двох років дитину можна раціонально протезувати та навчити користуватися протезом. Діти відрізняються вражаючою пристосувальною здатністю до наявних у них дефектів.

.
Часткове недорозвинення кінцівкимає кілька форм:
а) гемімелія- це коли на кінці ампутаційної кукси є недорозвинені пальці або кисть
б) перомелія- коли при повній відсутностікінцівки її місці може бути незначний рудимент
в) фокомелія- це вада розвитку, при якому спостерігається відсутність проксимальних відділів кінцівки, а наявний надлишок шкіри і підшкірної клітковиниза своїм виглядом нагадує ласту тюленя.
Такі дефекти кінцівки не виліковуються. Можливе лише протезування хворих.

Амніотичні перетяжки.
Амніотичні перетяжки – це вроджені ниткоподібні втиски протягом сегментів кінцівок або пальців. Вони можуть бути циркулярними або можуть бути на половину кола сегмента. Амніотичні перетяжки охоплюють м'які тканиниі стискають їх аж до кістки. Вдавлення є наслідком внутрішньоматкового утворення симонарних ниток – тяжів та перемичок, що розташовуються між стінками амніону. Тяжки – це аномалія розвитку амніону. Найчастіше вони виникають у результаті запального процесуу матці.
Діагностувати амніотичні перетяжки досить легко. Найчастіше зустрічаються перетяжки на гомілках, передпліччі, пальцях кисті. У деяких випадках на одному сегменті буває кілька перетяжок. Через глибокі перетягування можуть утворитися трофічні порушення, які сприяють розвитку слоновості, часткового гігантизму, трофічних виразокта ін.
Що стосується лікування амніотичних перетяжок, то воно, як правило, оперативне, особливо при ускладненнях, що виникають. В основному проводиться одномоментне або двоетапне розсічення перетяжок зі шкірною пластикою шкірного дефекту, що утворився. Буває, що потрібна ампутація (особливо при глибоких перетяжках із ознаками порушення кровообігу у дистальних відділах пальців). В інших випадках лікування не потрібне.

Порушення зростання кінцівки.
Надмірне зростання кінцівки є або гігантизм всієї кінцівки, або швидкий рістчастини кінцівки. Найчастіше уражається нижня кінцівка, а при частковому ураженні кінцівки спостерігається поразка її дистальних відділів, частіше одного з пальців.
Лікування при порушенні зростання кінцівкиможе бути або у вигляді коригуючих операцій, що являють собою зменшення обсягу або довжини кінцівки, або проводяться операції, спрямовані на затримку росту шляхом руйнування зони епіфізарної росту (епіфізіодез). У деяких випадках відбувається резекція збільшеної кістки.
Уроджені скорочення зустрічаються набагато частіше, ніж гігантизм. Для верхньої кінцівки це всього лише косметичний дефект. При вродженому укороченні сегментів нижньої кінцівки потрібно або носіння спеціального взуття, яке компенсуватиме скорочення, або подовжується укорочений сегмент за допомогою компресійно-дистракційних апаратів зовнішньої фіксації (апарат Ілізарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна та ін.).

Вроджені хибні суглоби.
Вроджені хибні суглоби – псевдоартроз – це дефект цілості довжиною трубчастої кістки з патологічною рухливістю, яка спостерігається від народження. Даний дефект може бути на будь-якому сегменті, але найчастіше зустрічається на гомілки.
Вважають, що псевдоартрози найчастіше виникають у результаті травми під час вагітності, проте, враховуючи пластичні можливості скелета дитини, повністю погодитися з такими поглядами на виникнення вроджених хибних суглобів неможливо. Нерідко хибні суглоби формуються в осередку фіброзної остеодисплазії. Отримані переломи в осередку остеодисплазії та у дорослих погано зростаються через наявну, не диференційовану остеогенну тканину, яка заважає нормальному остеогенезу. Досить часто у дітей із вродженими хибними суглобами виявляються осередки фіброзної остеодисплазії в інших кістках.
Вроджений псевдоартрознагадує своїм виглядом посттравматичний хибний суглоб, з усіма клінічними (патологічна рухливість у зоні хибного суглоба) та рентгенологічними ознаками (остеосклезоз, облітерація кістковомозкового каналу, замикальні пластинки на кінцях уламків).
Лікуванняданої патології дуже складне. Проведення різних кістковопластичних операцій не завжди призводить до позитивним результатам. Досить часто відбувається розсмоктування пересадженої здорової кістки в зону вродженого хибного суглоба, причому вона розсмоктується саме по зоні колишнього хибного суглоба.

Також зустрічаються такі аномалії розвитку верхньої кінцівки:
- вроджена косорукість
- хронічний підвивих кисті
- вроджене зрощення кісток передпліччя
- аномалії розвитку пальців

Вроджена косорукість.
Вроджена косорукість - це патологія верхньої кінцівки, яка може бути наслідком вродженого скорочення сухожиль м'язів і зв'язок долонно-радіальної сторони, також вроджена косорукість може утворитися через недорозвинення або відсутність променевої кістки. Що ж до першого виду косорукости, його можна розглядати, як стійку вроджену контрактуру променево-зап'ясткового суглобау положенні згинання та приведення кисті. Дана патологія може бути односторонньою та двосторонньою і нерідко супроводжується недорозвиненням першого пальця. Це призводить до усунення його в променеву сторону. Палець стає під прямим кутом до передпліччя, при цьому різко страждає хапальна функція кисті.
При недорозвиненні променевої кістки лікування косорукості проходить з певними труднощами. У деяких випадках у дітей старше 10 років проводять артродез променево-зап'ясткового суглоба у правильному положенні кисті.

Хронічний підвивих пензля
Хронічний підвивих кисті (деформація Маделунга) є складною деформацією, яка втягує в процес усі компоненти променево-зап'ясткового суглоба і передпліччя. Дана патологія верхньої кінцівки характеризується поступовим розвитком так званої «штикоподібної кисті» в результаті її зміщення по відношенню до передпліччя в долонну сторону з одночасним зміщенням у ліктьову або променеву сторону. Це захворювання найчастіше зустрічається у дівчаток підліткового віку. В основі деформації лежить уповільнене або збочене зростання променя в зоні дистального епіфізарного хряща, який має вроджений або набутий характер. При цьому дане захворювання характеризується збереженням нормального зростання ліктьової кістки.
Діагностика захворювання не становить особливих труднощів. Ця деформація розвивається поступово. Спочатку з'являється викривлення променя опуклістю в тильно-променеву сторону. Головка ліктьової кістки вистоїть на тилі променево-зап'ясткового суглоба, промінь укорочений, викривлений. В результаті відбувається розвиток хронічного підвивиху пензля - вісь пензля не збігається з віссю передпліччя.
Виправлення даної деформації можливе не раніше, ніж у віці 14 років, коли (переважно) закінчується зростання кісток у довжину. Під час проведення операції проводиться резекція головки ліктьової кістки, подовжується промінь та, за допомогою апарату зовнішньої фіксації, виправляється деформація кисті та передпліччя. Слід зазначити, що з такому лікуванні функціональні і косметичні результати хороші, особливо в дітей із зростанням.

Вроджене зрощення кісток передпліччя.
Вроджене зрощення кісток передпліччя - вроджений радіоульнарний синостоз – це аномалія розвитку верхньої кінцівки, що призводить до неможливості пронаціонально-супінаційних рухів.
Даний вид патології досить поширений і становить близько 9% від усієї ортопедичної патології верхньої кінцівки. Найчастіше хворіють хлопчики. Лівостороння патологіянерідко має спадковий характер.
Зрощення кісток передпліччя завжди відбувається у проксимальному відділі кінцівки. Здорові кістки практично ніколи не зростаються. Вважається, що причиною розвитку патології є порушення ембріогенезу мезенхіми, що відбувається у ранньому ембріональному періоді. Недорозвинення кісток передпліччя нерідко поєднується з недорозвиненням дистальної суглобової поверхніплеча. Передпліччя фіксується положення крайньої пронації. Головка променевої кістки зазвичай деформована – витягнута та зміщена у проксимальному напрямку. Як правило, при даній патології розвитку верхньої кінцівки відбувається порушення взаємини плечової кістки та кісток передпліччя. Капсула та зв'язки суглоба потовщені. У деяких випадках не виявляється кільцеподібна зв'язка променя. Пронатори хіба що гіпертрофовані, що результат їх рубцевого переродження. Такі ж зміни можна спостерігати під час операції та у двоголовому м'язі плеча. Судинно-нервовий пучоктопографічно розташований правильно.
Радіоульнарний синостоз найчастіше розвивається на деформованих, недорозвинених кістках. Він буває тільки проксимальний і на різному протязі – від 1 до 12 см. Зрощення кісток є настільки безпосереднім, що при огляді складається враження нової однорідної кістки. Проксимальні синостози можуть бути в наступних видах: метаепіфізарні, метафізарні та абортивні - у вигляді сполучнотканинного синдесмозу.
Діагностувати це захворювання зазвичай можна не раніше, ніж у дворічному віці дитини. При цьому батьки звертають увагу, що хвора рука фіксована в положенні крайньої пронації, супинація не можлива, що призводить до значної скрути функції кисті.
Щодо лікування, то оперативне лікуванняприносить успіх лише у випадках деяких абортивних форм. Артропластичні операції, зазвичай, не призводять до бажаного результату.

Аномалії розвитку пальців
Вади розвитку пальців можуть бути наступних видів:
а) синдактилія
б) полідактилія
в) ектродактилія.

Синдактилія- Це зрощення пальців між собою. Є досить поширеною патологією, становить половину всіх ортопедичних захворювань верхньої кінцівки і зустрічається в 1-2 випадках на 3000 новонароджених. Зрощення пальців може бути повним та частковим, може спостерігатися зрощення двох і більше пальців. Дана патологія часто зустрічається у поєднанні з іншими потворностями та недорозвиненнями, причому не тільки кисті, але й інших локалізацій. Розрізняють наступні формисиндактилії:
1. Шкірна форма. Зустрічається найчастіше. Вона характеризується зрощенням пальців між собою протягом усього - від основи до нігтів. Найчастіше зростаються третій та четвертий пальці. При цьому можливі тільки спільні рухи пальців, що зрослися.
2. Перетинчаста форма. При цій формі синдактилії пальці зростаються, як правило, частково, а між ними формується перетинка, як у водоплавних, що складається з двох листків шкіри. З'єднуватися можуть усі пальці кисті, але частіше – перший та другий. При цьому рухливість у суглобах пальців збережена. Якщо перетинка досить велика, рухи пальців можуть бути автономними.
3. Кісткова форма. Кісткові форми зрощення пальців можливі як області однієї фаланги, і протягом усього пальця. При кінцевій формі – зростаються лише нігтьові фаланги. У цьому визначається їх недорозвинення.
Ця патологія має досить сприятливий прогноз. Лікування застосовується лише оперативне, із застосуванням шкірнопластичних методів. Обов'язковою умовоюУспіхом є формування міжпальцевої складки. Оптимальний вікдля оперативного втручання становить 5-6 років, але операція може бути проведена і раніше, особливо при кісткових формах синдактилії, коли утворюються сприятливі умовидля розвитку складніших деформацій нігтьових фаланг при зростанні пальців пензля в довжину. У таких випадках спочатку створюються умови для нормального розвиткупальця, а потім оперативне лікування закінчується у повному обсязі.

Полідактиліянайчастіше зустрічається у вигляді шестипалості, але буває і більша кількість пальців. Найчастіше спостерігається додатковий мізинець. Іноді він висить на шкірній ніжці, а в деяких випадках з'являється і палець, що нормально функціонує, із звичайним п'ястно-фаланговим суглобом.
Також різновидом полідактилії є подвійний перший палець. Іноді роздвоєння одного пальця можливо на всьому його протязі, причому його функція може бути цілком адекватною. При лікуванні даної патології застосовується лише оперативний метод, Що являє собою видалення додаткового пальця.

Це аномалія розвитку кисті, яка є не тільки зменшенням кількості пальців, але й має характерний вигляд: кисть у вигляді клешні, що має два пальці, або весь пензель роздвоєний і пальці розташовані на двох сторонах кисті. Лікування при даній аномалії лише оперативне та проводиться для покращення функції кисті. Оптимальний вік для операції – підлітковий.

Треба сказати, що при вроджених та ампутаційних дефектах верхніх кінцівок дітей раннього дошкільного віку фізичні вправипри аномалії верхньої кінцівки використовуються з метою збільшення обсягу рухів у збережених суглобах ураженої кінцівки, а також для того, щоб зміцнити м'язи плечового пояса, домогтися максимального залучення кукси в різні рухи, формування компенсаторних захватів та переміщення різних предметів та іграшок за допомогою кукс.
Заняття при аномалії верхньої кінцівки проводяться індивідуально з кожною дитиною, щонайменше 2-3 рази на день. Тривалість заняття має становити до 15 хвилин, виконуються 10-12 вправ. Спочатку використовуються пасивні вправипотім активно-пасивні. Більшість вправ носить імітаційний чи ігровий характер.
Після кожних двох-трьох вправ доцільно використати масажні рухи(легке погладжування, розминання) з таким розрахунком, щоб до кінця занять були відмасажовані руки та плечовий пояс, спина, ноги і живіт дитини.

Що стосується загального лікуванняпри аномаліях верхньої кінцівки, то воно призначається суворо індивідуально і ставить собі за мету - сприяти зростанню та розвитку кінцівки таким чином, щоб до досягнення зрілого віку домогтися її оптимального функціонування.

Зачатки кінцівок у людини з'являються на 3-му тижні внутрішньоутробного розвитку у вигляді скупчення мезенхімних клітин у бічних складках зародкового тіла. Ці скупчення, розширюючись, утворюють пластинки, схожі на плавці риб, що дають початок кистям і кілька

пізніше стопам. Пальці формуються пізніше як п'яти променів. Сегменти обох майбутніх кінцівок розвиваються у напрямі від дистального до проксимального.

Ключиці розвиваються на основі сполучної тканини, минаючи стадію хряща. Всі інші кістки кінцівок проходять усі три стадії розвитку. При цьому діафізи всіх кісток починають окостенівати у внутрішньоутробному періоді, а епіфізи та апофізи - після народження. Тільки деяких епіфізах точки окостеніння з'являються до народження. У кожній кістці закладається генетично певна кількість ядер окостеніння, які з'являються в певному порядку. У діафізах трубчастих кістокпервинне ядро ​​окостеніння з'являється наприкінці 2-го - на початку 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку і росте в напрямку епіфізів, які у новонароджених ще хрящові. Вторинні ядра окостеніння у кістках кінцівок утворюються протягом перших 5-10 років життя. Кісткові епіфізи зростаються з діафізами, як правило, після 15-18 років (табл. 20).

Ключиця.Тіло ключиці розвивається на основі сполучної тканини – ендесмально, медіальний кінець проходить хрящову стадію. У тілі ключиці ядро ​​окостеніння з'являється на 6-7-му тижні в середині сполучнотканинного зачатку. З цієї точки формуються тіло та акроміальний кінець ключиці. У хрящі грудинного кінця ключиці ядро ​​окостеніння утворюється лише на 16-18-му році і зростається з тілом кістки до 20-25 років.

Вигнутість ключиці може бути різною. Розрізняють «стернальну» та «акроміальну» форму ключиці залежно від виразності латеральної чи медіальної кривизни. Розміри реберної та клювоподібної бугристості також можуть бути різними, іноді бугристості відсутні. Рідко ключиця відсутня з одного або з обох боків, іноді розщеплений акроміальний кінець ключиці. У цьому випадку одна частина ключиці зчленована з акроміоном, а інша з'єднується з остюком лопатки.

Лопатка.Ядро окостеніння утворюється в області шийки лопатки наприкінці 2-го місяця внутрішньоутробного життя. З цього ядра окостеніють тіло і острів лопатки. Наприкінці 1-го року життя дитини ядро ​​окостеніння закладається в клювоподібному відростку, а до настання статевої зрілості - в акроміоні та в основі клювоподібного відростка. Зрощення клювоподібного відростка та акроміону з лопаткою відбувається на 15-19-му році. Додаткові точки окостеніння, що з'являються в лопатці поблизу її медіального краю 15-19 років, зливаються з основними на 20-21-му році життя.

Таблиця 20. Точки окостеніння в кістках верхніх кінцівок, що з'являються після народження

Аномалії розвитку лопатки часто поєднуються з аномаліями сусідніх із нею кісток верхньої кінцівки. Зокрема, сплощення або відсутність суглобової западини лопатки поєднується з уродженою деформацієюголовки плечової кістки, з укороченням ключиці та іншими змінами кісток. Іноді акроміон та клювоподібний відросток з'єднані з лопаткою за допомогою прошарку хрящової тканини. Замість вирізки на верхньому краї лопатки може бути отвір. Нерідко буває асиметрія положення лопатки. Більше становище лівої лопатки зустрічається частіше (70%), ніж правої. Плоскую лопатку відзначають у 23%. Додаткова лопаткова кістка становить 5% випадків. Це виступ акроміону, який може бути з'єднаний із лопаткою за допомогою особливого суглоба.

Плечова кістка.У проксимальному епіфізі плечової кістки утворюються три точки окостеніння. Одна точка окостеніння в голівці, частіше на 1-му році життя дитини, інша у великому горбку - на 1-5-му році і третя в малому горбку - на 1-5-му році. Ці точки окостеніння зростаються до 3-7 років, а приєднуються до діафізу до 13-25 років. У головці виростка плечової кістки (дистальний епіфіз) точка окостеніння з'являється від періоду новонародженості до 5 років, у латеральному надвиростку – у 4-6 років, у медіальному виростку – у 4-11 років. Ці частини зростаються з діафізом кістки до 13-21 року. Кісткова пластинка між вінцевою та ліктьовою ямками нерідко відсутня. Іноді над внутрішнім виростком є ​​отвір, який утворюється в 1-2% випадків у зв'язку зі з'єднанням надвиросткового відростка з медіальним надвиростком плечової кістки. Через цей отвір проходить ствол серединного нерва. Описано випадки відсутності або недорозвинення тієї чи іншої частини плечової кістки. Ця аномалія зазвичай поєднується з порушеннями розвитку передпліччя та кисті.

Ліктьова кістка.Точка окостеніння в проксимальному епіфізі ліктьової кістки утворюється в 7-14 років. З цієї точки окостеніє ліктьовий відросток. У дистальному епіфізі точки окостеніння виникають у 3-14 років. Звідси кісткова тканина розростається у бік головки та шилоподібного відростка. Проксимальний епіфіз зростається з діафізом 13-20 років, а дистальний - 15-25 років. Іноді зустрічається вроджена відсутність або недорозвинення ліктьової кістки. Кістка може бути викривлена ​​або зрощена із сусідньою кісткою майже на всьому протязі. Ліктьовий відросток може залишитися з'єднаним з тілом кістки за допомогою хрящового прошарку. Біля ліктьового та вінцевого відростків зустрічаються сесамовідні кістки, розташовані в товщі сухожиль. Розмір і форма шиловидного відростка варіюють.

Променева кістка.Ядро окостеніння у проксимальному епіфізі променевої кістки закладається у 2,5-10 років. Епіфіз приростає до діафізу у 13-25 років. Ядра окостеніння в дистальному епіфізі та шилоподібному відростку з'являються трохи пізніше, ніж у проксимальному епіфізі. Окостеніння променевої кістки закінчується до 25 років. Аномалії променевої кістки подібні до тих, які відзначені у ліктьової кістки. Це недорозвинення, вроджене викривленнязрощення з ліктьової кістки.

Кістки зап'ястяпочинають окостенівати після народження. На 1-2-му році життя дитини точки окостеніння з'являються в головчастій і гачкоподібній кістках, на 3-му році (6 міс-7,5 років) - у тригранній, на 4-му (6 міс-9,5 років) - у півмісячній, на 5-му (2,5-9 років) – у човноподібній, на 6-7-му (1,5-10 років) – у багатокутній (кістка-трапеція) та трапецієподібній кістці та на 8-му ( 6,5-16,5 років) - у горохоподібній кістці.

У зап'ястя бувають додаткові кістки - додаткова трапецієподібна, а також так звані шилоподібна та центральна кістки, які зустрічаються в 1% випадків. Додаткова трапецієподібна кістка розташовується на дорсальній стороні кисті, біля місця зчленування багатокутної, трапецієподібної кістки та II п'ясткової кістки. Шилоподібна додаткова кістка знаходиться між II і III п'ястними кістками, з одного боку, головчастою та багатокутною кістками – з іншого. Центральна кістка знаходиться між першим та другим рядами кісток зап'ястя. Вона закладається спочатку у вигляді хряща, а потім у більшості випадків зливається з човноподібною кісткою.

П'ясткі кістки.Закладання п'ясткових кісток відбувається значно раніше ніж кісток зап'ястя. У діафізах п'ясткових кісток ядра окостеніння закладаються на 9-10-му тижні внутрішньоутробного життя, крім I п'ясткової кістки, в якій таке ядро ​​з'являється на 10-11-му тижні. Ядра окостеніння в головках п'ясткових кісток у віці від 10 міс до 7 років. Головка (епіфіз) зростається з діафізом п'ясткової кістки 15-25 років. Біля п'ясткових кісток часто трапляються сесамоподібні кістки. Такі кістки у 50% випадків зустрічаються на променевій стороні II п'ясткової кістки, у 75% – біля головки V п'ясткової кістки.

Фаланги пальців.Ядра окостеніння у діафізах дистальних фалангз'являються в середині 2-го місяця внутрішньоутробного життя. У проксимальних фалангахтакі ядра виявлені на початку 3-го місяця та у середніх - наприкінці 3-го місяця. В основі фаланг ядра окостеніння закладаються у віці від 5 місяців до 7 років, а основи приростають до тіла фаланг на 14-21-му році. У сесамоподібних кістках у товщі сухожилля біля I пальця ядра окостеніння визначаються на 12-15-му році.

Відзначено варіації величини фаланг, збільшення числа пальців (Багатопалість, polidactilia).Додаткові пальці частіше утворюються біля V пальця (digitus postminimus),а також біля I пальця у вигляді його гілки (Praepollex).Полідактилія нерідко буває двосторонньою. Число фаланг у додаткових пальців зазвичай менше, ніж у нормальних. Описано також розщеплення пальців, укорочення фаланг в одного або кількох пальців, а також укорочення пальців внаслідок зменшення числа фаланг. Бувають безскелетні пальці. При п'яти кістках кістки іноді відсутній один або кілька пальців. Описані рідкісні випадки повної вродженої відсутності пальців та кісток. Дуже рідко зустрічається вроджена відсутність усієї кисті. Рідкісним дефектом є вроджена велика або мала величина всього пензля або деяких пальців.