Тестове за антифосфолипиден синдром. Лекарства за лечение на APS по време на бременност. Етиология и патогенеза

Антифосфолипиден синдром, също съкратен като APS, е описан за първи път преди около четиридесет години от лондонския лекар Греъм Хюз. Понякога APS се нарича синдром на Хюз (или огромен, в зависимост от превода на фамилното име).

Патологията е свързана с автоимунни процеси, които не винаги могат да бъдат адекватно регулирани. Каква е опасността от антифосфолипидния синдром? При увеличаване на образуването на тромби в кръвоносните съдове (както венозни, така и артериални). Разбирате опасностите от кръвни съсиреци.

Друга особеност на синдрома е, че жените са най-често засегнати от тази патология. И това е особено вярно репродуктивна възраст(20-40 години). Повишеното образуване на тромби се отразява негативно на процеса на бременност и може да провокира преждевременното й прекъсване с евентуална смърт на плода.

• Нарушаване на системата за хемостаза.
• Агрегация (слепване) на тромбоцитите.
• Промени в стените на кръвоносните съдове.
• Запушване на кръвоносни съдове с различни размери.

Смята се, че APS е водещата причина за имунната тромбофилия и в основата на тежката акушерска патология.

Основната цел за антифосфолипиден синдром са фосфолипидите - един от основните компоненти на мембраните на кръвните клетки, кръвоносните съдове и нервната тъкан. Те отговарят и за транспорта мастни киселини, мазнини, холестерол.

Тези фосфолипиди, които са локализирани в клетъчни мембраниах заемат важно място в процеса на кръвосъсирване. Такива фосфолипиди действат като антигени. Те се различават по своята структура и способност за формиране на имунен отговор, което ги разделя на две основни, най-често срещани групи:

• Неутрален.
• Анионен (отрицателно зареден).

Към такива клетъчни и тъканни компоненти, когато имунният отговор се провали, се произвеждат антифосфолипидни антитела (APLA) - това са серологични маркери на антифосфолипиден синдром, които са хетерогенна група от антитела, които се различават по специфичност.

Въз основа на методите за откриване има два основни типа антитела:

• , което се идентифицира чрез фосфолипид-зависими коагулационни тестове. Представен от имуноглобулини G или M.
• Антитела, които се произвеждат срещу:
  • Кардиолипин – представен от имуноглобулини от класове G, M, A.
  • Фосфатидилсерин.
  • Фосфатидилхолин.
  • Фосфатидилетаноламин.
  • Фосфатидилова киселина.
  • Бета-2 гликопротеин – 1.
  • Анексина V.
  • Протромбин.

Диагноза като APS и нейната идентификация се характеризират с постепенно нарастване сред населението, което показва, въпреки съвременни методилечение, от тежестта на патологията.

Колко често се среща?

Истинският APS не е често срещан. Не е възможно да се предоставят точни данни за епидемиологията на това заболяване, тъй като основните антитела - лупус антикоагулант и антитела срещу кардиолипин - се откриват при здрави популации под влияние на различни причини.

Можете грубо да оцените броя на случаите на антифосфолипиден синдром, като използвате следните показатели:

• Кардиолипинови антитела в здрави хорасреща се при до 4% от населението.
• Лупусният антикоагулант може да присъства и в кръвния серум на абсолютно здрав човек.
• В ситуации като приемане на психотропни лекарства, орални контрацептиви, наличие на HIV инфекция, хепатит, онкологична патология, APLA може да присъства в кръвта, но това не показва наличието на антифосфолипиден синдром.
• Сред всички пациенти, диагностицирани с APS, до 50% от случаите са първични антифосфолипиден синдром.
• При жени с акушерска патология, която е придружена от спонтанни аборти, APS спонтанен аборт се диагностицира в до 42% от случаите.
• При установен антифосфолипиден синдром при жени в репродуктивна възраст, честотата на патологията на зачеването, бременността и мъртвото раждане достига 90%.
• При жени под 50-годишна възраст, които са получили инсулт, 40% потвърждават връзка с наличието на антифосфолипидни антитела.
• При наличие на венозна тромбоза антифосфолипидните антитела се откриват в 10% от случаите.

Като цяло вторичният антифосфолипиден синдром е до 9 пъти по-вероятно да бъде диагностициран при жени, тъй като те са по-податливи на развитие на заболявания на съединителната тъкан.

важно!За съжаление, последните епидемиологични данни не са обнадеждаващи, тъй като само преди няколко години, според груби оценки, честотата на APS не надвишава 5%. Сега тази цифра уверено се доближава до 10%.

Един от факторите за успех при лечението на това заболяване е правилната класификация на откритата патология, която в бъдеще ще позволи да се избере правилната тактика за лечение на пациента.

Класификация

• Първичен антифосфолипиден синдром.
• Вторичен, който възниква в следните случаи:
  • Автоимунна патология.
  • Ревматични заболявания.
  • Злокачествени тумори.
  • Инфекциозни фактори.
  • Други причини.

Сред другите форми има:

• Катастрофичен – характеризира се с внезапно начало, бърза недостатъчност на органи и системи поради масивна тромбоза.
• Микроангиопатии като тромбоцитопенична, тромботична пурпура, хемолитично-уремичен синдром (характеризира се с три водещи признака - тромбоцитопения, хемолитична анемия, остра недостатъчностбъбречна функция), HELLP синдром (усложнение на нормална бременностпрез 2-ри и 3-ти триместър с развитие на тежка хемолиза, чернодробно увреждане, тромбоцитопения, тромбоза).
• Хипотромбинемия.
• DIC – синдром.
• Комбинации от антифосфолипиден синдром с васкулит.
• Синдром на Sneddon - съдова патологияневъзпалителен произход, при който се отбелязват повтарящи се тромбози на съдовете на главата, ливедо ретикуларис и артериална хипертония.

В зависимост от серологичните данни се разграничават следните видове APS:

• Серопозитивни – антикардиолипинови антитела се откриват с/без лупусен антикоагулант.
• Сероотрицателни:
  • Определят се антитела към фосфолипиди, които взаимодействат с фосфатидилхолин.
  • Антитела срещу фосфолипиди, които взаимодействат с фосфатидилетаноламин.

Всички горепосочени патологични състояния имат свои собствени причини, идентифицирането на които е изключително важно за разбирането на възникналата ситуация и какво следва да направят лекарят и пациентът.

Причини за развитие

Етиологичните фактори на APS все още не са добре разбрани. Основните предполагаеми причини за развитието на антифосфолипиден синдром понастоящем се считат за:

• Автоимунни процеси.
• Бактериални инфекции.
• Вирусни патогени.
• Генетична предразположеност.
• Онкологични заболявания.
• Лезии на централната нервна система.
• Продължително лечение с интерферони, изониазид, хидралазин, орални контрацептиви, различни психотропни лекарства.

Всяка от тези причини предизвиква серия от патологични промени, което неизбежно води до тромбоза и полиорганно увреждане.

Механизми на развитие

Както причините, така и механизмите на развитие на APS не са достатъчно проучени. Но, според заключенията на много изследователи, един синтез
антифосфолипидните антитела не могат да доведат до значителна патологиясистеми за хемостаза.

Следователно в момента има теория " двоен удар“, чиято същност е:

• Повишеното ниво на антифосфолипидните антитела създава условия за развитие на патологични коагулационни процеси - това е така нареченият първи удар.
• Под въздействието на медиатори се задейства образуването на кръвен съсирек и тромбоза, което допълнително влошава активирането на реакциите на коагулация на кръвта, причинено преди това от APLA, което е вторият удар.

В този случай антифосфолипидните антитела образуват комплекси с протеини на коагулационната система, които са силно чувствителни към фосфолипиди, разположени върху клетъчните мембрани.

Това води не само до нарушаване на функциите на фосфолипидите, но и до загуба на способността на тези протеини да осигуряват нормалния процес на коагулация. Това от своя страна води до по-нататъшни „провали“ - APLA са способни да предизвикат вътреклетъчен сигнал, което води до трансформация на функциите на целевите клетки.

важно!Антифосфолипидните антитела засягат не само фосфолипидите, но и протеините, участващи в процесите на кръвосъсирване. Това води до неизправност в процеса на съсирване на кръвта. Освен това APLA "изпраща" сигнал в клетките, което води до увреждане на целевите органи.

Така се стартира процесът на образуване на тромбоза на артериални и венозни съдове - патогенетичната основа на антифосфолипидния синдром, при който водещите механизми са следните:

• За осигуряване на нормални антикоагулационни процеси е необходимо пълното функциониране на протеините С и S. APLA имат способността да потискат функциите на тези протеини, което осигурява безпрепятственото образуване на кръвни съсиреци.
• При вече развита съдова тромбоза има нарушение между факторите, които осигуряват стесняване и разширяване на кръвоносните съдове.
• Повишеното производство и повишената концентрация на основния вазоконстриктор TxA2 води до активиране на други вазоконстрикторни компоненти и вещества, които причиняват съсирването на кръвта. Един от водещите компоненти е ендотелин-1.

Така от началото на заболяването до появата на първите клинични признаци на антифосфолипиден синдром се появяват следните патологични реакции:

• Антифосфолипидните антитела увреждат васкуларните ендотелни клетки. Това намалява производството на простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява слепването на тромбоцитите.
• Активността на тромбомодулина, протеин, който има антитромботичен ефект, се инхибира.
• Синтезът на коагулационните фактори се инхибира, започва производството и се освобождават вещества, които водят до агрегация на тромбоцитите.
• Взаимодействието на антителата с тромбоцитите допълнително стимулира образуването на вещества, които също водят до тяхната агрегация и последваща смърт на тромбоцитите с развитието на тромбоцитопения.
• Нивото на антикоагуланти в кръвта постепенно намалява и ефектът на хепарина отслабва.
• Резултатът от това е появата на висок вискозитет на кръвта, образуването на кръвни съсиреци в съдове от всякакъв калибър и всякакво местоположение, развива се органна хипоксия и клинични симптоми.

Такива реакции към различни етапиводят до клинични прояви на антифосфолипиден синдром.

Симптоми на APS

Най-честите признаци, уникални за антифосфолипидния синдром, са:

• Съдова тромбоза.
• Акушерска патология.

В зависимост от вида на тромбозата се развиват симптомите на заболяването:

• Венозна - най-често срещаният тип APS, особено патология долните крайници. Заболяването много често започва с такъв признак. Почти 50% от пациентите са диагностицирани с белодробна емболия. По-рядко се регистрират патологични процесив портални, повърхностни, бъбречни съдове. Важно е, че антифосфолипидният синдром се нарежда на второ място в причините за развитието на синдрома на Budd-Chiari, при който възниква обструкция на чернодробните вени, което води до нарушен отток на кръвта и венозна стагнация.
• Артериален - диагностициран по-рядко от венозен. Основната проява на този процес е развитието на нарушения на периферното кръвообращение, исхемия и инфаркт. Най-честата локализация на тази патология е мозъкът, малко по-рядко - коронарният.

Една от характеристиките на антифосфолипидния синдром е високият риск от рецидив на всички видове тромбози.

Тъй като симптомите на APS са разнообразни, ще бъде по-лесно да си го представим под формата на лезии на отделни системи:

1. Лезиите на ЦНС са най-честите и опасна прояваанифосфолипиден синдром. Проявява се чрез развитието на следните патологии:
   • Преходни исхемични атаки и енцефалопатия.
   • Исхемични инсулти.
   • Епилептичен синдром.
   • Хорея.
   • Множествена склероза.
   • мигрена
   • Миелит.
   • Интракраниална хипертония.
   • Преходна амнезия.
   • Загуба на слуха.
   • Хипертонус от паркинсонов тип.
   • Зрително увреждане до пълна загуба.
   • Психози.
   • деменция.
   • депресия
2. Сърдечно-съдови лезии съдова система, които се появяват като:
   • Тромбоза на големи коронарни артерии.
   • Инфаркт на миокарда.
   • Интракардиална тромбоза.
   • Повтаряща се стеноза след аорто-коронарен байпас и перкутанна ангиопластика.
   • Недостатъчност/стеноза на някоя от сърдечните клапи.
   • Фиброза, удебеляване, калцификация на клапните платна.
   • Исхемична кардиомиопатия.
   • Артериална хипертония.
   • Белодробна хипертония.
   • Синдром на аортната дъга.
   • атеросклероза.
3. Бъбречно увреждане:
   • Асимптомна протеинурия.
   • Нефротичен синдром.
   • Остра бъбречна недостатъчност.
   • Бъбречна хипертония.
   • Бъбречна недостатъчност.
   • Хематурия.
   • Инфаркт на бъбреците.
4. Белодробни лезии:
   • Емболия.
   • Белодробен инфаркт.
   • Белодробна хипертония.
   • Острият респираторен дистрес е синдром при възрастни.
   • Кръвоизливи вътре в алвеолите.
   • Тромбоза на кръвоносните съдове на различни нива.
   • Фиброзиращ алвеолит.
   • Следродилен кардиопулмонален синдром, чиито основни симптоми са плеврит, задух, повишена телесна температура и развитие на инфилтрати в белите дробове.
   • Трайно увреждане на белодробните съдове с невъзпалителен произход.
5. Увреждане на храносмилателния тракт:
   • Исхемичен некротични лезиивсички части на храносмилателните органи, които водят до развитие на кървене.
   • Стомашни болки.
   • Некроза, перфорация на хранопровода.
   • Нехарактерни големи язвени лезии на стомаха и дванадесетопръстника.
   • Остър холецистит.
   • Оклузивни процеси на далака с преобладаващо поражениевени
6. Надбъбречно увреждане:
   • Двустранен хеморагичен инфаркт.
   • Съдова тромбоемболия.
7. Увреждане на черния дроб:
   • Синдром на Budd-Chiari.
   • Портална хипертония.
   • Чернодробна венооклузивна болест.
   • Нодуларна хиперплазия на черния дроб.
   • Чернодробни инфаркти, главно по време на бременност.
   • Хепатит.
8. Увреждане на кожата:
   • Livedo reticularis.
   • Язви с различни размери.
   • пурпура.
   • Пустули.
   • Палмарна, плантарна еритема.
   • Нодули.
   • Гангрена на пръстите на ръцете и краката.
   • Повърхностна кожна некроза.
   • Кръвоизливи в нокътното легло.
   • Тромбофлебит на сафенозните вени.
   • Атрофични папулоидни лезии.
9. Увреждане на костите:
   • Асептична некроза.
10. Нарушения на кръвта:
    • Тромбоцитопения.
11. Катастрофален APS:
    • Бързо развитие на фатална полиорганна недостатъчност.
    • Масивна тромбоза на двете вени и артерии.
    • Бързо развитие на дистрес синдром.
    • Нарушения на церебралната циркулация.
    • ступор.
    • Дезориентация във времето и пространството.

Тези признаци на антифосфолипиден синдром могат да се развият на всеки етап, често без никакви видими причиникогато пациентът все още не знае за болестта си.

важно.Специална категория се състои от бременни жени, за които антифосфолипидният синдром и развитието на тромбоза, за съжаление, оставят малък шанс за майчинство.

Повишеното производство на антифосфолипидни антитела по време на бременност води до развитие на няколко вида патология:

• Вътрематочна смърт на плода след 10-та седмица от бременността, което води до повторен спонтанен аборт.
• Ранна прееклампсия и тежка еклампсия.
• Плацентарна исхемия.
• Фетоплацентарна недостатъчност.
• Ограничаване на растежа на плода, фетална аритмия.
• Развитието на три или повече необясними спонтанни аборта преди 10-та седмица от бременността.
• Тромбоза на вени и артерии при майката.
• Вътрематочна смърт на плода.
• Артериална хипертония.
• Хорея.
• Хелп синдром.
• Ранно отлепване на плацентата.
• мъртво раждане.
• Неуспешно IVF.

Много важно! Дете, родено от майка, страдаща от APS, може да развие тромбоза на различни локализации от първите дни на живота си, което потвърждава генетично предразположениеантифосфолипиден синдром. Такива деца са по-застрашени от развитие на аутизъм и нарушения на кръвообращението.

Антифосфолипиден синдром при деца

За справка.Клиничните прояви, диагнозата и тактиката на лечение при деца са същите като при възрастни.

Антифосфолипиден синдром при мъжете

Това заболяване е по-рядко срещано при мъжете. Основните разлики възникват при системния лупус еритематозус, тъй като половите хормони заемат едно от местата в патогенезата на тази патология. В същото време почти половината от мъжете бързо развиват хематологични нарушения.

За справка.В повече от 65% от случаите мъжете изпитват нервно-психични разстройства.

Това сериозно заболяванеизисква навременна, висококачествена диагноза, тъй като всяко забавяне може да доведе до смърт.

Диагностика на APS

За да се определи APS при пациент, е необходим пълен набор от изследвания, тъй като само откриването на APS не показва наличието на заболяването:

• Събиране на анамнеза.
• Физическо изследване.
• Лабораторна диагностика, основата на която е определянето на лупус антикоагулант, титри на антифосфолипидни антитела, антикардиолипинови антитела. Скрининговата диагностика се извършва и с изследване на APTT, тест на Russell, време на плазмена коагулация, протромбиново време. Важно място в диагностиката заема определянето на хомоцистеин, антитела към бета2-гликопротеин-1 и INR.
• Инструменталната диагностика се състои от Доплер ултразвуково изследване на кръвоносните съдове, Ехо-КГ, радиоизотопна белодробна сцинтиграфия, ЕКГ, сърдечна катетеризация, коронарография, ЯМР, КТ.

Важно е всяка жена да изключи APS по време на бременност. Ако подозирате, трябва:

• Изследване на системата за коагулация на кръвта.
• Ехо-КГ.
• Изследване на съдовете на главата, шията, бъбреците, долните крайници, очите.
• Ултразвук на плода.
• Доплерография на маточно-плацентарния кръвоток.

За да се определи антифосфолипиден синдром, са определени специални критерии, благодарение на потвърждаването или изключването на които се решава окончателният въпрос за диагнозата.

Клинични критерии за APS:

• Съдова тромбоза - един или повече епизоди на тромбоза на всеки съд, локализация. Това състояние трябва да се регистрира инструментално или морфологично.
• Патология по време на бременност:
  • Един или повече случаи на вътрематочна смърт на нормален здрав плод след 10-та седмица.
  • Един или повече случаи на преждевременно раждане на здрав плод преди 34 седмици поради тежка прееклампсия/еклампсия/плацентарна недостатъчност.
• Три или повече случая на спонтанен аборт преди 10 седмици при липса на видими причини.

Лабораторни критерии за API:

• Определяне в кръвен серум най-малко два пъти в рамките на 12 седмици на антикардиолипинови антитела IgG или IgM, бета-2 гликопротеин-1 в средни или високи концентрации.
• Определяне на лупус антикоагулант в два или повече теста в рамките на 12 седмици.
• Удължено време на плазмено съсирване при фосфолипид-зависими тестове: aPTT, протромбиново време, Russell тестове, CBC.
• Липса на корекция за удължаване на времето на съсирване при тестове с донорска плазма.
• Скъсяване или корекция чрез добавяне на фосфолипиди.

За поставяне на диагноза е необходим такъв клиничен признаки една лаборатория.

За справка.Антифосфолипиден синдром се изключва, ако се открият различни нива на антифосфолипидни антитела преди 12 седмици или повече от 5 години без проява клинични симптомиили има клинични проявления, но без наличие на антифосфолипидни антитела.

И едва след това е необходимо да се премине към определяне на тактиката за управление на пациента.

Лечение на APS

1. Възрастни и деца:
   • Антикоагуланти - хепарин, последван от преминаване към варфарин, докато се проследява INR.
   • Антиагреганти – аспирин.
   • Имуносупресори – хидроксихлорохин.
   • Симптоматично лечение.
2. Жени по време на бременност:
   • Антикоагуланти.
   • Антиагреганти.
   • Глюкокортикостероиди (ако APS се комбинира със системен лупус еритематозус).
   • Плазмафереза.
   • Имуноглобулини.
   • Имуносупресори.

В момента започват да се използват нови лекарства, които са антикоагуланти със селективна точка на приложение върху факторите на кръвосъсирването. Такива лекарства са по-ефективни при лечението и предотвратяването на тромбоза от хепарините и варфарина и също така са по-безопасни.

За справка.Основната цел на лечението на антифосфолипиден синдром е да се предотврати и предотврати тромбозата и нейните усложнения.

Признаците на антифосфолипиден синдром са спонтанност и непредсказуемост. Днес, за съжаление, универсални методине е предоставено лечение, не ясно разбиране етиологични факторизаболяване и неговата патогенеза. На този етап всичко е „условно, вероятно, може би“.

Надежда за успех в лечението дава появата на нови лекарства, постоянно изследване на причините за заболяването с възможност за синтезиране на лекарства за етиологично лечениеантифосфолипиден синдром.

Видео: Лекции по APS

Благодаря ти

Диагностика на APS

Критерии за антифосфолипиден синдром

Диагностичните критерии на Sappor включват клинични и лабораторни критерии, всички от които трябва да бъдат оценени, за да се постави диагноза APS. Както клиничните, така и лабораторните критерии за антифосфолипиден синдром са представени в таблицата:

Диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя, когато човек има поне един клиничен и един лабораторен критерий. С други думи, ако има само клинични критерии, но липсва поне един лабораторен критерий, тогава диагнозата APS не се поставя. По същия начин диагнозата APS не се поставя само ако са налице лабораторни критерии и липсват клинични критерии. Диагнозата APS се изключва, ако човек е имал антифосфолипидни антитела в кръвта за по-малко от 12 седмици или повече от 5 години подред, но няма клинични критерии, или, обратно, за по-малко от 12 седмици или повече от 5 години има клинични симптоми, но няма антитела срещу фосфолипидите в кръвта.

Тъй като за определяне на лабораторните критерии за APS е необходимо да се изследва концентрацията на антифосфолипидните антитела в кръвта поне два пъти, е невъзможно да се постави диагноза с едно изследване. Само при двукратно вземане на тестове за антифосфолипидни антитела в кръвта може да се направи оценка на лабораторните критерии. Лабораторният тест се счита за положителен само ако нивото на антителата срещу фосфолипидите е повишено и двата пъти. Ако един път антифосфолипидните антитела са в повишена концентрация, а вторият път са в норма, то това се счита за отрицателен лабораторен критерий и не е признак на APS. В края на краищата, временно повишаване на нивото на антифосфолипидните антитела в кръвта е много често и може да бъде регистрирано след всяко инфекциозно заболяване, дори банално ARVI. Това временно повишаване на нивото на антителата срещу фосфолипидите не изисква терапия и изчезва от само себе си в рамките на няколко седмици.

Трябва да се помни, че при определяне на нивата на антитела срещу фосфолипиди е необходимо да се открият концентрациите както на IgG, така и на IgM. Тоест трябва да се определи нивото на IgG антитела към кардиолипин и IgM към кардиолипин, както и концентрацията на IgG антитела към бета-2-гликопротеин-1 и IgM към бета-2-гликопротеин-1.

След като диагнозата антифосфолипиден синдром бъде потвърдена или опровергана, няма нужда да се проследяват нивата на антителата срещу фосфолипидите в кръвта, тъй като тяхното ниво може да варира в зависимост от голямо разнообразие от причини, като например скорошен стрес или остра респираторна вирусна инфекция.

Антифосфолипидният синдром трябва да се разграничава от следните заболявания, които имат подобни клинични симптоми:

• придобити и генетични тромбофилии;
• дефекти на фибринолизата;
• злокачествени тумори на всякаква локализация, включително кръв;
• емболия;
• миокарден инфаркт с тромбоза на вентрикулите на сърцето;
• декомпресионна болест;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР)/хемолитичен уремичен синдром (ХУС).

Какви тестове и как да ги вземете (маркери на антифосфолипиден синдром)

За да се диагностицира антифосфолипиден синдром, трябва да се извършат следните тестове:

• антитела срещу фосфолипиди от типа IgG, IgM;
• антитела към кардиолипиновите типове IgG, IgM;
• антитела към бета-2-гликопротеин 1 тип IgG, IgM;
• лупусен антикоагулант (оптимално е този параметър да се определи в лабораторията с помощта на теста на Russell с отрова от усойница);
• антитромбин III;
• пълна кръвна картина с брой на тромбоцитите;
• коагулограма (APTT, смесено-APTT, TV, INR, каолиново време, фибриноген);
• Реакция на Васерман (резултатът ще бъде положителен за APS).

Лечение на антифосфолипиден синдром

При лечението на АФС има две основни направления - това е облекчаване (елиминиране) на вече развит остра тромбозаи предотвратяване на повтарящи се епизоди на тромбоза.

Лечение на остра тромбоза.Терапията за вече развита тромбоза се провежда с комбинирано използване на директни (хепарин, фраксипарин и др.) и индиректни антикоагуланти(Варфарин). Първо се прилага хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло(Fraxiparin, Fragmin) за бързо постигане на рязко намаляване на кръвосъсирването и разтваряне на кръвни съсиреци. Освен това, когато по време на употребата на хепарин INR (международно нормализирано съотношение, показател за съсирването на кръвта) е в диапазона от 2 до 3, пациентът се прехвърля към приемането на варфарин. Дозировката на варфарин също е избрана така, че стойността на INR да варира между 2 и 3.

В случай на катастрофален антифосфолипиден синдром се извършва спешно лечениев интензивни условия, за които всички налични методиинтензивна и противовъзпалителна терапия, като:

• Антибактериална терапия, която елиминира източника на инфекция;
• Използването на хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) за намаляване на образуването на кръвни съсиреци;
• Използването на глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон и др.) За облекчаване на системния възпалителен процес;
• Едновременната употреба на глюкокортикоиди и циклофосфамид за облекчаване на тежък системен възпалителен процес;
• Интравенозен имуноглобулин за тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите в кръвта);
• Ако няма ефект от глюкокортикоиди, хепарин и имуноглобулин, се прилагат експериментални генно-инженерни лекарства като Rituximab, Eculizumab;
• Плазмафереза ​​(извършва се само при много висок титър на антифосфолипидните антитела в кръвта).

За профилактика на тромбозаПациентите с APS трябва да използват лекарства, които намаляват съсирването на кръвта за цял живот. Изборът на лекарства се определя от характеристиките на клиничния ход на антифосфолипидния синдром. Понастоящем се препоръчва да се придържате към следните тактики за предотвратяване на тромбоза при пациенти с антифосфолипиден синдром:

• При APS с наличие на антитела срещу фосфолипиди в кръвта, но липсата на клинични епизоди на тромбозасе ограничават до предписване на ацетилсалицилова киселина (Аспирин) в ниски дози - 75 - 100 mg на ден. Аспиринът се приема непрекъснато, за цял живот или до промяна на тактиката за лечение на APS. Ако APS с висок титър на антитела и липса на епизоди на тромбоза е вторичен (например на фона на системен лупус еритематозус), тогава се препоръчва едновременното използване на аспирин и хидроксихлорохин (100 - 200 mg на ден).
• При APS с предишни епизоди на венозна тромбозаПрепоръчва се употребата на варфарин в дози, които осигуряват стойност на INR от 2 до 3. В допълнение към варфарин може да се предпише хидроксихлорохин (100–200 mg на ден).
• С APS с епизоди артериална тромбозав миналоПрепоръчва се употребата на Warfarin в дози, които осигуряват INR стойност от 3 до 3,5, в комбинация с Hydroxychloroquine (100 - 200 mg на ден). В допълнение към варфарин и хидроксихлорохин се предписва ниска доза аспирин, ако има висок риск от тромбоза.
• При APS с няколко епизода на тромбозаПрепоръчва се употребата на варфарин в дози, които осигуряват INR стойност от 3 до 3,5, в комбинация с хидроксихлорохин (100 - 200 mg на ден) и аспирин в ниски дози.

Използване на глюкокортикостероиди(дексаметазон, метипред, преднизолон и др.) и цитостатици за профилактика на тромбоза при АФС не се препоръчват поради ниска клинична ефективности риска от усложнения, причинени от странични ефектилекарства.

В допълнение към някоя от горните схеми на лечениеможе да бъде назначен различни лекарстваза коригиране на съществуващи нарушения. Така при умерена тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е над 100 G / l) се използват ниски дози глюкокортикоиди (Metypred, Dexamethasone, Prednisolone). При клинично значима тромбоцитопения се използват глюкокортикоиди, ритуксимаб или имуноглобулин (приложен интравенозно). Ако терапията не увеличи броя на тромбоцитите в кръвта, тогава хирургично отстраняванедалак (спленектомия). В случай на бъбречна патология на фона на APS се използват лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Captopril, Lisinopril и др.).

Освен това напоследък те се развиват нови лекарства, които предотвратяват тромбоза, които включват хепариноиди (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) и инхибитори на тромбоцитните рецептори (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Предварителните данни показват, че тези лекарства са ефективни и при APS и следователно тяхното въвеждане в стандартите за терапия, препоръчвани от международната общност, може да е възможно в близко бъдеще. В момента тези лекарства се използват за лечение на APS, но всеки лекар ги предписва според собствената си схема.

Ако са необходими хирургични интервенции за APSтрябва да продължите да приемате антикоагуланти (варфарин, хепарин) възможно най-дълго, като ги отмените възможно най-скоро възможно времепреди операция. Хепарините и варфаринът трябва да се възобновят възможно най-скоро след операцията. В допълнение, хората с антифосфолипиден синдром трябва да стават от леглото и да се движат възможно най-рано след операцията и да носят чорапи, направени от компресионен трикотажза допълнително предотвратяване на риска от тромбоза. Вместо да носите компресионно облекло, можете просто да увиете краката си с еластични бинтове.

Антифосфолипиден синдром: диагноза, лечение (препоръки на лекаря) - видео

Прогноза за антифосфолипиден синдром

Към кой лекар трябва да се обърна за антифосфолипиден синдром?

Въпросното състояние е едно от възможни причини женско безплодие. Но тези, които чуят от лекар диагноза „антифосфолипиден синдром“, не трябва да се отчайват: с квалифициран медицински грижижените, страдащи от това заболяване, също стават щастливи майки.

В случай на антифосфолипиден синдром (APS) при жени с повтарящ се спонтанен аборт, вътрематочна смърт на плода или забавяне на неговото развитие в кръвта, антитела, произведени от тялото на бременната жена към собствените му фосфолипиди - специални химични структури, от които са изградени стените и другите части на клетките. Тези антитела (AFA) причиняват образуването на кръвни съсиреци по време на образуването на плацентните съдове, което може да доведе до вътрематочно забавяне на растежа или вътрематочна смърт на плода и развитие на усложнения на бременността. Също така, лупусният антикоагулант (вещество, открито в кръвта по време на системен лупус еритематозус 1) се открива в кръвта на жени, страдащи от APS.

1 Системният лупус еритематозус е заболяване, което се развива на базата на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до образуване на имунокомплексно възпаление, което води до увреждане на много органи и системи.

Усложненията на APS включват спонтанен аборт и преждевременно раждане, гестоза (усложнения на бременността, проявяващи се с повишена кръвно налягане, поява на белтък в урината, оток), фетално-плацентарна недостатъчност (при това състояние на плода му липсва кислород).

При APS честотата на усложнения по време на бременност и раждане е 80%. В 3% клинично се откриват антифосолипидни антитела към различни елементи на репродуктивната система здрави жени, със спонтанен аборт - при 7-14% от жените, с анамнеза за два или повече спонтанни аборта - при всяка трета пациентка.

Прояви на APS

При първичен APSОткриват се само специфични промени в кръвта.

При вторичен APSусложнения на бременността или безплодие се наблюдават при пациенти с автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит (възпаление на щитовидната жлеза), ревматизъм и др.

Първичният и вторичният APS имат подобни клинични прояви: повтарящи се спонтанни аборти, неразвиващи се бременности през 1-ви и 2-ри триместър, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, тежки формигестоза, фетоплацентарна недостатъчност, тежки усложнения на следродовия период, тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите). Във всички случаи предвестник на смъртта на яйцеклетката е развитието хронична форма DIC синдром.

Наблюденията показват, че без лечение смърт на плода настъпва при 90-95% от жените с AFA.

Сред пациентите с повтарящи се спонтанни аборти бременност APSоткрива се в 27-42%. Честотата на това състояние сред цялото население е 5%.

Подготовка за бременност

Подготовката за бременност е особено важна за жени, които имат анамнеза за неразвита бременност, спонтанни аборти(на 7-9 седмица), ранна и късна токсикоза, отлепване на хориона (плацента). В тези случаи се провежда изследване за генитални инфекции (чрез ензимен имуноанализ- ELISA, полимераза верижна реакция- PCR), изследване на хемостазата - показатели на системата за коагулация на кръвта (хемостазиограма), изключват наличието на лупусен антикоагулант (LA), LFA, оценяват имунната система с помощта на специални тестове.

По този начин подготовката за бременност включва следните стъпки:

• Оценка на състоянието на репродуктивната система на съпрузите. Корекция ендокринни нарушения(хормонална терапия).
• Изследване на двойка за идентифициране на инфекциозен агент чрез PCR (откриване на ДНК на патогена) и серодиагностика (откриване на антитела към даден патоген), отразяващи степента на активност на процеса. Лечение на идентифицирани инфекции с помощта на химиотерапевтични и ензимни лекарства (VOBENZYM, FLOGENZYM), имуноглобулини (IMMUNOVENIN).
• Изследване на състоянието на имунната система, нейната корекция с помощта на лекарства (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFE-RON); лимфоцитотерапия (инжектиране на жена с лимфоцити на съпруга й); контрол и корекция на микроциркулаторната хемостазна система КУРАНТИЛ, ФРАКСИПАРИН, ИНФУКОЛ).
• Идентифициране на автоимунни процеси и въздействие върху тях (глюкокортикоиди и алтернативни лекарстваензими, индуктори на интерферон).
• Корекция енергиен метаболизъмдвамата съпрузи: метаболитна терапия за намаляване на кислородния дефицит в тъканите - тъканна хипоксия (INOSIE-F, LIMONTAR, CORILIP, метаболитни комплекси).
• Психокорекция - елиминиране състояния на тревожност, страх, раздразнителност; използват се антидепресанти, MAGNE-B6 (това лекарство подобрява метаболитните процеси, включително в мозъка). Приложение различни методипсихотерапия.
• Ако има заболявания на различни органи при съпрузи, планиращи бременност, е необходима консултация със специалист с последваща оценка на степента на увреждане на болния орган, адаптивните възможности на тялото и прогнозата за развитие на плода, с изключение на генетичните аномалии.

Най-често при наличие на APS, хроничен вирусен или бактериална инфекция. Следователно, първият етап от подготовката за бременност е антибактериална, антивирусна и имунокорективна терапия. Паралелно се предписват и други лекарства.

Показателите на хемостатичната система (коагулационната система) при бременни жени с APS се различават значително от показателите при жени с физиологичен ход на бременността. Още през 1-вия триместър се развива хиперфункция на тромбоцитите, често резистентна на терапия. През 2-ри триместър тази патология може да се влоши и да доведе до увеличаване на хиперкоагулацията (повишено съсирване на кръвта) и активиране на вътресъдовото образуване на тромби. В кръвта се появяват признаци на развитие на DIC синдром. Тези показатели се откриват с помощта на кръвен тест - коагулограма. През 3-то тримесечие явленията на хиперкоагулация се засилват и е възможно да се поддържат в граници, близки до нормалните, само с активно лечениепод контрола на параметрите на кръвосъсирването. Подобни изследвания се провеждат при тези пациенти и по време на раждането и следродовия период.

Вторият етап на подготовка започва с повторен преглед след лечението. Включва контрол на хемостазата, лупус антикоагулант (ЛА), ЛПА. При промени в хемостазата се използват антиагреганти - лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци (АСПИРИН, КУРАНТИЛ, ТРЕНТАЛ, РЕОПОЛИГЛУКИН, ИНФУКОЛ), антикоагуланти (ХЕПАРИН, ФРАКСИПАРИН, ФРАГМИН).

При настъпване на планирана бременност (след преглед и лечение) се извършва динамично наблюдение на образуването на фетално-плацентарния комплекс, профилактика на фетоплацентарна недостатъчност и корекция на функцията на плацентата при нейните промени (АКТОВЕГИН, ИНСТЕНОН).

Тактики за водене на бременност

От 1-ви триместър, най-важният период за развитието на плода при условия автоимунна патология, следете хемостазата на всеки 2-3 седмици. СЪС ранни дати, възможно е в цикъла на планирано зачеване, лечение с хормони - глюкокортикоиди, които имат антиалергични, противовъзпалителни, противошокови ефекти. Комбинацията от глюкокортикоиди (МЕТИПРЕД, ДЕКСАМЕТАЗОН, ПРЕДНИЗОН и др.) С антиагреганти и антикоагуланти лишава активността на АРА и я извежда от тялото. Благодарение на това се намалява хиперкоагулацията и се нормализира кръвосъсирването.

Всички пациенти с APS имат хронична вирусна инфекция (вирус херпес симплекс, папиломен вирус, цитомегаловирус, Коксаки вирус и др.). Поради особеностите на бременността, употребата на глюкокортикоиди дори в минимални дози може да активира тази инфекция. Ето защо по време на бременност се препоръчва провеждането на 3 курса на превантивна терапия, която се състои от венозно приложениеИМУНОГЛОБУЛИН в доза 25 ml (1,25 g) или ОКТАГАМ 50 ml (2,5 g) през ден, общо три приема; едновременно се предписват супозитории с VIFERON. Малките дози имуноглобулин не потискат производството на имуноглобулини, но стимулират защитните сили на организма. Повторното въвеждане на имуноглобулин се извършва след 2-3 месеца и преди раждането. Прилагането на имуноглобулин е необходимо за предотвратяване на екзацербация вирусна инфекция, за потискане на производството на автоантитела. В същото време в тялото на бременната се образува защита (пасивен имунитет) от хронична инфекция и циркулиращи в кръвта автоантитела и косвено защита на плода от тях.

При прилагане на имуноглобулин може да има усложнения под формата на алергични реакции, главоболие, понякога се появяват симптоми, подобни на настинка (хрема и др.). За да се предотвратят тези усложнения, е необходимо да се провери имунният и интерфероновият статус чрез определяне на имуноглобулините в кръвта IgG клас, IgM и IgA ( IgM антителаи IgA се произвеждат, когато инфекциозният агент навлезе за първи път в тялото и по време на екзацербация инфекциозен процес, IgG остават в тялото след инфекция). Когато нивата на IgA са ниски, прилагането на имуноглобулин е опасно поради възможни алергични реакции. За да се предотвратят подобни усложнения, се дава жена антихистамини, след което предписват много течности, чай, сокове, а при настинка - антипиретици. Тези лекарства не трябва да се прилагат на празен стомах - пациентът трябва да яде храна малко преди процедурата.

През последните години се появиха проучвания, в които инфузионната терапия с разтвори на хидроксиетилнишестета (HES), водеща до подобряване на микроциркулацията на кръвта в съдовете, се признава за едно от обещаващите направления в лечението на APS. Клиничните изследвания на разтвори на хидроксиетил нишесте от второ поколение (INFUKOL-HES) в много клиники на Руската федерация показват тяхната ефективност и безопасност.

Известно е, че тромбозата и исхемията на плацентните съдове (появата на области, където няма кръвообращение) при бременни жени с APS започва в ранните етапи на бременността, поради което лечението и профилактиката на плацентарната недостатъчност се провеждат от 1-ви триместър под контрол на хемостазата. От 6-8 седмици на бременността се прилага постепенно предписване на антиагреганти и антикоагуланти на фона на глюкокортикоидна терапия (КУРАНТИЛ, ТЕОНИКОЛ, АСПИРИН, ХЕПАРИН, ФРАКСИПАРИН). Ако има промени в хемостазата (хиперфункция на тромбоцитите и др.) и резистентност към антиагреганти, в комбинация с тази терапия се предписва курс на INFUCOLA през ден интравенозно.

Бременните жени с APS са изложени на риск от развитие на фетоплацентарна недостатъчност. Те изискват внимателно проследяване на състоянието на кръвообращението в плацентата, фетално-плацентарния кръвен поток, което е възможно с доплер ултразвук. Това изследване се провежда през 2-ри и 3-ти триместър на бременността, започвайки от 16-та седмица, на интервали от 4-6 седмици. Това позволява своевременно да се диагностицират характеристиките на развитието на плацентата, нейното състояние, нарушен кръвоток в нея, както и да се оцени ефективността на терапията, което е важно за идентифициране на недохранване на плода и плацентарна недостатъчност.

За да се предотврати патологията на плода, на жените с APS се предписва терапия, която подобрява метаболизма от ранна бременност. Този комплекс (който не може да бъде заменен с редовен прием на мултивитамини за бременни жени) включва лекарства и витамини, които нормализират редокс и метаболитни процеси на клетъчно ниво на тялото. По време на бременност е препоръчително да се използва курс от такава терапия 3-4 пъти с продължителност 14 дни (2 режима от по 7 дни). Докато приемате тези лекарства, мултивитамините се прекратяват, а между курсовете се препоръчва да продължите да приемате мултивитамини.

За предотвратяване на плацентарна недостатъчност при жени с APS се препоръчва също II триместър на бременността, С 16-18 седмициприем на ACTOVEGIN перорално под формата на таблетки или интравенозно. При поява на признаци на фетално-плацентарна недостатъчност се предписват лекарства като TROXEVAZIN, ESSENTIALE, LIMONTAR, COGITUM. Ако се подозира забавяне на развитието на плода (хипотрофия), се провежда курс на специална терапия (IPFESOL и други лекарства).

Тактиките за водене на бременни жени с APS, изложени в тази статия, са тествани на практика и показват висока ефективност: при 90-95% от жените бременността завършва навреме и безопасно, при условие че пациентките са завършили всички необходими изследвания и предписания.

Новородените от жени с APS се изследват само ако протичането на ранния неонатален период е сложно (в родилния дом). В този случай се извършва изследване на имунния статус, както и хормонална оценка на състоянието на детето.

За антифосфолипидния синдром, какво е това, най-често се питат жени, които са загубили дете по време на бременност.

Антифосфолипидният синдром (APS) е сравнително рядък патологично състояние, Кога имунната системасе държи неправилно, вместо да защитава тялото, то произвежда антитела срещу собствените си тъкани, а именно в кръвта на човек се появяват така наречените „антифосфолипидни антитела“, които обикновено не трябва да съществуват.

Разпространението на антифосфолипидния синдром е неизвестно. Антифосфолипидните антитела се срещат при приблизително 5% от здравите хора (без признаци на патология), но ето подробна картина " автоимунно заболяване» се открива 5-50 пъти на 100 000 души население. Рядко.

Но болестта е коварна:

• APS „съжителства“ с инсулт в 14% от случаите;
• В 11% от случаите с миокарден инфаркт;
• в 10% с дълбока венозна тромбоза
• И в 9% от случаите се определя при жени с чести спонтанни аборти.

Точно хроничен спонтанен абортобикновено ви кара да мислите за тази рядка патология

И така, какво откриваме в кръвта с APS?

В кръвта се откриват антифосфолипидни антитела, които не трябва да присъстват:

• лупус антикоагулант;
• антикардиолипинови антитела;
• анти-бета 2 гликопротеин I

Първо трябва да запомним, че фосфолипидите се намират във всички живи тъкани на тялото и са основният компонент на клетъчните мембрани. Тяхната основна функция е транспортирането на мазнини, холестерол и мастни киселини.

Като повечето медицински термини, а името „антифосфолипид“ говори само за себе си: възниква някакво действие, насочено към унищожаване на фосфолипидите.

Фосфолипидите са забелязани за първи път в този контекст в началото на 20 век. Известно е, че "реакцията на Васерман" е тест за съмнение за сифилис. По време на този анализ се наблюдава положителен резултат от теста при някои пациенти (без венерическа болест). Така в медицината се появи терминът "фалшиво положителна реакция на Васерман". Веднага възникна въпросът: защо?

Както се оказва, виновникът зад тази сочна бъркотия е фосфолипид, наречен кардиолипин. Той е маркерен антиген за сифилис. Тоест при пациент, диагностициран със сифилис, тестът на Васерман произвежда антитела срещу фосфолипида кардиолипин (антикардиолипинови антитела).
Фалшиво положителната реакция към сифилис може да бъде остра (по-малко от 6 месеца) и хронична (повече от 6 месеца).

Но антитела срещу фосфолипид се произвеждат не само по време на сифилис. Има редица условия, при които лабораторните резултати ще бъдат подобни. Например ревматологични заболявания, някои инфекциозни заболявания, онкология.

Трябва да се каже, че антифосфолипидният синдром при ревматологични заболявания заема „почетно място“, като се има предвид, че при тези заболявания в почти 75% от случаите се произвеждат антитела, които са агресивни към фосфолипидите. Той дори е наречен "синдром на Хюз" в чест на ревматолог, който активно се занимава с този проблем.

Днес разнообразието от антитела срещу фосфолипиди е голямо, но най-често в лабораторни изследванияИма тестове за антитела към кардиолипин, антитела към лупус коагулант.

Какви симптоми може да има при антифосфолипиден синдром?

Клиничните прояви на APS обикновено са повишена коагулациякръв или тромбоза:

• тромботични лезии на церебралната съдова система;
• коронарни артерии на сърцето;
• емболия или тромбоза в белите дробове;
• кръвни съсиреци в артериални или венозна системакрака;
• чернодробни вени;
• бъбречни вени;
• офталмологични артерии или вени;
• надбъбречните жлези

Антифосфолипидното изследване е оправдано, ако пациентът има анамнеза за дълбока венозна тромбоза (ДВТ, белодробна емболия, остра сърдечна исхемия или инфаркт на миокарда, инсулт (особено когато се повтаря) при мъже<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипиден синдром (APS) и бременност

По време на бременност играе роля дали APS е първичен или вторичен, т.е. присъствието му при пациента е разкрито на фона на пълно здраве или е следствие от съществуващи ревматологични заболявания.

Във всеки случай трябва да се лекуват както първият, така и вторият вариант. Без лекарско наблюдение и медикаментозно лечение бременността завършва плачевно в 90% от случаите.
Но подготовката за бременност и правилната корекция по време на бременност винаги помагат на пациентите с APS да станат щастливи майки.

9% от жените с повтарящи се спонтанни аборти страдат от APS.

Работата е там, че антителата срещу фосфолипидите са прикрепени към стените на кръвоносните съдове. Като се вземе предвид калибърът на съда, скоростта на кръвния поток и състоянието на баланс между коагулационните и антикоагулационните системи, тромбозата възниква по време на образуването на плацентните съдове. Това засяга притока на хранителни вещества и кислород от майката към плода. Естествено нормалното функциониране в това състояние е невъзможно.

В резултат на това могат да възникнат усложнения както за майката, така и за детето: фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, вътрематочна смърт на плода, спонтанен аборт, преждевременно раждане, отлепване на плацентата.

Антифосфолипиден синдром, диагностика

Диагнозата е трудна поради разнообразието на APS. Калибърът на съда, местоположението му, мястото, където е възникнал тромбът, може да бъде различен, оттук и променливостта на проявите.

Най-често се среща тромбоза на дълбоките вени на долните крайници, но могат да бъдат засегнати и вените на вътрешните органи и повърхностните вени.
Артериалните кръвни съсиреци се проявяват като церебрални лезии (инсулт) и лезии на коронарните съдове на сърцето (миокарден инфаркт). Характеристика на синдрома на APS е възможността за повтаряща се тромбоза. Освен това, ако първата лезия е настъпила в артериалното легло, тогава втората също ще бъде в артерията. Венозната тромбоза има същия принцип на рецидив.

Клиниката (или оплакванията на пациента) ще покаже органа, където се намира тромбозата. Тъй като кръвоносните съдове са навсякъде в нашето тяло, клиничните прояви могат да варират от главоболие до гангрена на долните крайници.
APS може да имитира всяка болест, така че диференциалната диагноза трябва да се извършва особено внимателно.

Лабораторни данни

• тромбоцитопения;
• антитела срещу кардиолипин (клас IgG и IgM) трябва да се определят най-малко 2 пъти на всеки 6 седмици;
• лупус антикоагулант също с честота на вземане на проби от 6 седмици.

За да поставите диагноза, вземете предвид колко епизода на тромбоза са диагностицирани. Важно е изследването да се извършва с помощта на инструментални методи.

Струва си да се свържете с медицинска институция, ако се появи кожен обрив под формата на малки точковидни прояви, има съдова мрежа (livedo), особено забележимо по време на охлаждане, ако хроничните язви на крайниците са досадни, ако има кръвоизливи, анамнеза за тромбоза и други симптоми, свързани с кръвоносните съдове.

За бременните жени анамнезата за предишни резултати от бременността е много важна.
При APS са възможни следните резултати:

• вътрематочна смърт на плода;
• един или повече епизоди на раждане преди 34 седмици в резултат на еклампсия, прееклампсия или фетоплацентарна недостатъчност;
• повече от три спонтанни аборта на гестационна възраст до 10 седмици.

Антифосфолипиден синдром, лечение

Лечението на APS се състои в лекарствена профилактика на тромбозата. В зависимост от тежестта на състоянието се избират едно или повече лекарства.

Обикновено за предотвратяване на тромбоза се използва обикновен аспирин, но при APS това не е достатъчно, затова се използват индиректни антикоагуланти. Най-често се използва. Това е много коварно лекарство и никога не трябва да се приема без лекарско предписание.

Днес фармацевтичните компании предлагат широка гама от такива лекарства. Новите продукти, навлизащи на фармацевтичния пазар, помагат за предпазване на пациентите от странични ефекти.

Най-опасният страничен ефект на индиректните антикоагуланти е кървенето, така че лекарствата се приемат под постоянното наблюдение на лекар и при условие на постоянни посещения в лабораторията за кръвни изследвания ().

Дозата се предписва постепенно. Лекарят се нуждае от време и резултати от динамични изследвания, за да избере правилната доза. Ако говорим за варфарин, тогава започнете с 5 mg и увеличете.

При остра тромбоза терапията започва с инжектиране на директни антикоагуланти (хепарин). Впоследствие, след ден-два, ще е необходимо да се предпише индиректен антикоагулант.

Изборът на лекарства е много индивидуален. Необходимо е да се вземе предвид тежестта на заболяването, възрастта, наличието на съпътстващи заболявания, възможните усложнения и др.

Отделна дискусия е лечението на APS при бременни жени. Трудността е, че индиректните антикоагуланти са противопоказани. Единственият вариант за лечение е хирудин (антитромботични лекарства, които не причиняват тромбоцитопения).
Показано е и прилагането на глюкокортикоиди. Ако имунитетът е намален поради хормонални лекарства, имуноглобулините се предписват преди 12-та седмица, през 24-та седмица и преди раждането.
Приемът на антиагреганти е задължителен.

От нелекарствените методи за лечение на APS, плазмаферезата ще бъде от полза.

Постоянното медицинско наблюдение и проследяване на лабораторните показатели при бременни жени трябва да бъдат редовни. Това намалява риска от хематологични усложнения.

Оптимистичната нагласа и вярата, че няма безнадеждни ситуации са много важни! Ако антифосфолипиден синдром се лекува, тогава бременността може да бъде пренесена! Вижте ВИДЕОТО за майчинството на актрисата Елена Проклова.

Доктор Власенко Наталия Александровна

Антифосфолипиден синдром (APS) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с производството на големи количества антитела срещу фосфолипидите - химичните структури, от които са изградени части от клетката.

Антифосфолипиден синдром се среща при приблизително 5% от бременните жени. В 30% от случаите APS е основната причина за спонтанен аборт - най-належащият проблем на съвременното акушерство. Ако не се спазват определени мерки, APS може да доведе до най-неблагоприятните и животозастрашаващи усложнения по време на бременност и след раждане.

Причини за APS

Основните провокиращи фактори, водещи до развитието на APS, включват:

Генетично предразположение;
- бактериални или вирусни инфекции;
- автоимунни заболявания - системен лупус еритематозус (СЛЕ), периартериит нодоза;
- продължителна употреба на лекарства (хормонални контрацептиви, психотропни лекарства);
- онкологични заболявания.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Как се проявява антифосфолипидният синдром? Клиничните прояви на заболяването са разнообразни, но могат да липсват напълно. Последното се случва доста често, когато на фона на абсолютно здраве здрава жена преживява спонтанни аборти. И ако не се прегледате, е доста трудно да подозирате диагнозата APS. Основната причина за спонтанен аборт при APS е повишаване на активността на системата за коагулация на кръвта. Поради тази причина възниква тромбоза на плацентните съдове, което неизбежно води до прекъсване на бременността.

Най-безобидните симптоми на APS включват появата на подчертан съдов модел на различни части на тялото. Най-често съдовият модел се изразява на краката, краката и бедрата.

В по-тежки случаи APS може да се прояви под формата на незаздравяваща язва на подбедрицата, гангрена на пръстите на краката (поради хронично влошаване на кръвоснабдяването). Повишеното образуване на тромби в кръвоносните съдове по време на APS може да доведе до белодробна емболия (остро запушване на съд от кръвен съсирек), което е смъртоносно!

По-редките симптоми на APS включват внезапно намаляване на зрението, включително слепота (поради тромбоза на артериите и вените на ретината); развитието на хронична бъбречна недостатъчност, която може да се прояви като повишено кръвно налягане и появата на протеин в урината.

Самата бременност допълнително задълбочава проявите на APS, така че ако вече сте диагностицирани с APS, трябва да се свържете с акушер-гинеколог още преди планираната бременност. Ако имате горните симптоми, това трябва да се направи незабавно!

Изследване за APS

За потвърждаване на диагнозата „Антифосфолипиден синдром“ е необходимо да се вземе кръвен тест от вена за APS маркери - за лупусен антикоагулант (LA) и за антитела срещу кардиолипин (aCL). Ако тестът е положителен (т.е. ако се открият маркери на APS), той трябва да се повтори след 8-12 седмици. И ако повторният анализ също се окаже положителен, тогава се предписва лечение.

За да се определи тежестта на заболяването, е необходим общ кръвен тест (с APS има намаляване на нивата на тромбоцитите) и коагулограма (хемостазиограма) - кръвен тест за хемостаза (система за коагулация на кръвта). При наличие на APS се прави коагулограма по време на бременност поне веднъж на 2 седмици. В следродилния период този тест се прави на третия и петия ден след раждането.

Ултразвукът и Доплер (изследване на кръвния поток в системата „майка-плацента-плод“) се извършват при бременни жени с APS по-често, отколкото при бременни жени без патологии. Започвайки от 20 седмици, тези изследвания се провеждат всеки месец, за да се предвиди своевременно и да се намали рискът от развитие на плацентарна недостатъчност (влошаване на кръвообращението в плацентата).

CTG (кардиография) също се използва за оценка на състоянието на плода. Това изследване е задължително, като се започне от 32 седмици от бременността. При наличие на хронична фетална хипоксия, плацентарна недостатъчност (което често се случва с APS), CTG се извършва ежедневно.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Какво лечение за APS се предписва по време на бременност? Както вече споменахме, ако знаете за диагнозата си и сте били прегледани, трябва да се свържете с акушер-гинеколог, преди да планирате бременност.

За да се предотврати развитието на нарушения на системата за коагулация на кръвта, глюкокортикоидите се предписват в малки дози дори преди бременността (преднизолон, дексаметазон, метипред). Освен това, когато една жена забременее, тя продължава да приема тези лекарства до периода след раждането. Само две седмици след раждането тези лекарства постепенно се спират.

В случаите, когато диагнозата APS се поставя по време на бременност, тактиката на управление е същата. Лечението с глюкокортикоиди се предписва във всеки случай, ако има APS, дори ако бременността е абсолютно нормална!

Тъй като продължителната употреба на глюкокортикоиди води до отслабване на имунната система, имуноглобулинът се предписва паралелно в малки дози.

Общо имуноглобулинът се прилага 3 пъти по време на бременността - преди 12 седмица, в 24 седмица и непосредствено преди раждането.

За коригиране на системата за коагулация на кръвта са необходими антиагреганти (Trental, Curantil).

Лечението се провежда под контрола на параметрите на хемостазиограмата. В някои случаи допълнително се предписват хепарин и аспирин в малки дози.

В допълнение към основното лечение се използва плазмафереза ​​(пречистване на кръвта чрез отстраняване на плазмата). Това се прави за подобряване на реологичните свойства на кръвта, за повишаване на имунитета, както и за повишаване на чувствителността към инжектирани лекарства. При използване на плазмафереза ​​дозите на глюкокортикоидите и антиагрегантите могат да бъдат намалени. Това важи особено за бременни жени, които не понасят добре глюкокортикоидите.

По време на раждането се извършва внимателно наблюдение на състоянието на системата за коагулация на кръвта. Раждането трябва да се проведе под CTG контрол.

При навременна диагностика, внимателно наблюдение и лечение бременността и раждането протичат благоприятно и водят до раждане на здрави деца. Рискът от следродилни усложнения ще бъде минимален.

Ако сте диагностицирани с APS, няма нужда да се разстройвате и да се лишавате от удоволствието да бъдете майка. Дори ако се случи спонтанен аборт, не трябва да очаквате същото да се случи следващия път. Благодарение на възможностите на съвременната медицина APS днес не е смъртна присъда. Основното е да следвате инструкциите на лекаря и да сте готови за продължително лечение и многобройни прегледи, които се правят с единствената цел да предпазят вас и вашето неродено дете от изключително неприятни усложнения.

Усложнения на APS

Изброените по-долу усложнения се срещат при 95 от 100 пациенти с APS при липса на динамично наблюдение и лечение. Те включват:
- спонтанен аборт (повтарящи се спонтанни аборти в ранна бременност);
- забавено развитие на плода, фетална хипоксия (липса на кислород);
- отлепване на плацентата;
- развитие на тежка гестоза (усложнение на бременността, придружено от повишаване на кръвното налягане, поява на силен оток, белтък в урината). Ако не се лекува, гестозата може да доведе не само до смъртта на плода, но и на майката;
- белодробна емболия .

Профилактика на антифосфолипиден синдром

Профилактиката на APS включва изследване преди планирана бременност за маркери на APS - лупус антикоагулант (LA), антитела към кардиолипин (aCL).

Консултация с акушер-гинеколог за APS

Въпрос: Възможно ли е да се предпазите с орални контрацептиви, ако имате APS?
Отговор: Няма начин! Приемането на орални контрацептиви ще влоши хода на APS.

Въпрос: АФС води ли до безплодие?
Отговор: Не.

Въпрос: Ако бременността протича нормално, струва ли си да се изследваме за APS маркери за „презастраховане“?
Отговор: Не, ако коагулограмата е нормална.

Въпрос: Колко дълго да приемате антитромбоцитни лекарства по време на бременност с APS??
Отговор: През цялата бременност, без прекъсвания.

Въпрос: Може ли появата на APS да бъде причинена от тютюнопушене?
Отговор: Малко вероятно, но ако APS вече е налице, тогава пушенето го влошава.

Въпрос: Колко време не можете да забременеете след спонтанен аборт поради APS?
Отговор: Минимум 6 месеца. През това време е необходимо да бъдете напълно изследвани и да започнете да приемате антитромботични лекарства.

Въпрос: Вярно ли е, че бременни жени с APS не могат да имат цезарово сечение?
Отговор: Да и не. Самата операция увеличава риска от тромботични усложнения. Но ако има индикации (плацентарна недостатъчност, фетална хипоксия и т.н.), тогава операцията е задължителна.

Акушер-гинеколог д.м.н. Кристина Фрамбос.