Хипертрофична кардиомиопатия. Миокардна хипертрофия - признаци и симптоми. Лечение на хипертрофична кардиомиопатия на лявата камера на сърцето

Честотата на внезапната смърт при млади хора работещо населениерасте катастрофално. Една от почетните водещи позиции сред причините за смъртта е заета от хипертрофична кардиомиопатия - излишък на миокардна маса без увеличаване на обема на сърдечните кухини. Достатъчно ли е да спрете да пушите и да спортувате, за да предотвратите смъртта?

Същността на заболяването е нарушение на нормалното свиване и отпускане на сърдечния мускул. С намаляване на контрактилитета малко кръв тече към периферията и се развива циркулаторна недостатъчност. При липса на релаксация в диастола сърцето е слабо кръвоснабдено. Помпената функция страда, тя трябва да се свива по-често, за да снабди тялото. Това е механизмът за появата на ускорен пулс.

Хипертрофична кардиомиопатия, какво е това? Диагнозата е валидна, ако има:

• широко разпространено или ограничено увеличение на дебелината на миокарда до 1,5 cm или повече;
• намаляване на камерния капацитет;
• нарушение на тяхната диастола;
• болка в гърдите;
• световъртеж;
• припадък, който не е свързан с неврологични заболявания.

Миокардна хипертрофия

Видове и варианти на протичане на заболяването

Има 4 вида хипертрофична кардиомиопатия:

1. С увеличение горни секциипрегради между вентрикулите.
2. Хипертрофия на цялата преграда.
3. Концентрично разширение на стената и стесняване на лявата камера.
4. Изолирано апикално разширение.

Основни видове хемодинамика:

• обструкцията е постоянна;
• обструкцията е периодична, само по време на физическа активност;
• скрит или лабилен, се развива от време на време, например с намаляване на налягането.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Симптомите се появяват без предишни възпалителни явления или провокиращи фактори. Причината е генетичен дефект, който е наследствен, семеен характер.

1. В резултат на генна мутация се нарушава синтеза на контрактилни протеини на миокарда.
2. Мускулните влакна имат неправилна структура и разположение, като на места са заменени от съединителна тъкан.
3. Променените кардиомиоцити се свиват некоординирано, натоварването върху тях се увеличава, влакната се удебеляват и цялата дебелина на миокарда хипертрофира.

Заболяването е вродено, първите прояви започват в детството и остават незабелязани. Важно е да се проведе профилактичен преглед.

Симптоми на заболяването

В зависимост от дебелината на миокарда се разграничават 3 степени на заболяването:

• умерена хипертрофия;
• умерено;
• изразена хипертрофия.

Хипертрофичната кардиомиопатия, симптомите и опасността от тази патология се крият във факта, че проблемите не се ограничават до миокарда:

• развива се хипертрофия на папиларните мускули и фиброзната част междукамерна преграда, ендокард;
• удебеляването на стените на митралната клапа възпрепятства притока на кръв;

Всички горепосочени фактори водят до промени в структурата на стените на съдовете, които захранват миокарда, техният лумен се стеснява с повече от 50%. Това е пряк път към инфаркт.

Облъчване на болка по време на инфаркт на миокарда

В началните етапи заболяването е нехарактерно, симптомите са многобройни и неспецифични. Разграничават се следните модификации на хода на заболяването:

• безсимптомно;
• според вида на вегетативно-съдовата дистония;
• под формата на инфаркт;
• кардиалгия;
• декомпенсация;

Всеки вариант има свои собствени симптоми. Характерни са оплаквания с различна тежест:

• болка в гърдите;
• повишена честота на дишане;
• нарушение на ритъма;
• световъртеж;
• припадък;
• може да се появи за първи път и веднага да завърши с внезапна смърт.

Обструктивната хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с класическа триада от симптоми:

• болка в гърдите;
• нарушение на ритъма;
• епизоди на загуба на съзнание.

Загубата на съзнание или състояние, близко до синкоп, се обяснява с липсата на кръвоснабдяване на мозъка.

Най-сериозният симптом на хипертрофичната кардиомиопатия е аритмията, която определя прогнозата на заболяването.

Пациентите отбелязват появата на пристъпи на прекъсвания в работата на сърцето, редуващи се с тахикардия. Атаките са придружени неприятни усещаниязад гръдната кост, чувство на страх от смъртта. Как да осигурим спешна помощако се появят симптоми на аритмия, прочетете.

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, какво е това? Това е заболяване, чийто неизбежен край се характеризира със затруднено дишане, усещане за липса на въздух.

При визуална инспекцияПри пациентите се открива анормален, многокомпонентен сърдечен импулс, последван от второ, по-малко силно свиване на лявата камера, когато кръвта преминава през стеснената област. Обикновено няма втори импулс, но пациентите могат да имат 2, 3 или 4 такива импулса. Размерът на сърцето е увеличен вляво.

Хипертрофичната кардиомиопатия според МКБ 10 се разделя на:

• дилатационен I42.0;
• обструктивна I42.1;
• друг I42.2.

В същото време, когато се разглежда заболяването, се изключват ситуации, които усложняват хода на бременността, следродилен период. Това са независими заболявания.

Допълнителни методи за изследване

При извършване на ЕКГ не могат да бъдат открити специфични признаци на хипертрофична кардиомиопатия. Най-често има хипертрофия на лявата камера, лявото предсърдие и миокардна исхемия.

Всички горепосочени промени в ЕКГ в комбинация с намалено напрежение и белези в миокарда показват хипертрофична кардиомиопатия.

Ехокардиографията е по-информативна, тъй като ви позволява да видите:

• разширяване на междукамерната преграда;
• намалена подвижност на септума по време на систола;
• намаляване на обема на лявата камера;
• разширяване на кухината на лявото предсърдие;
• повишаване на контрактилитета на лявата камера.
• необичайно движение на платната на митралната клапа.

Златният стандарт за ранно и успешно откриване на хипертрофична кардиомиопатия е електрокардиографията, ЕХО-КГ, ултразвукът.

ЯМР, позитронно-емисионна томография ви позволяват ясно да видите къде и какви промени са настъпили.

Лечение

Изборът на тактика на лечение зависи от характеристиките на хода на заболяването и възрастта, на която се е проявила болестта.

Хипертрофичната кардиомиопатия с обструкция на изходния тракт се лекува с основен акцент върху възстановяването на изходния диаметър на лявата камера.

Задължително е използването на лекарства против аритмия, които намаляват консумацията на кислород и подобряват усвояването на наличния кислород и хранителни вещества. Можете да научите повече за причините за аритмия в това.

Различни представители на бета-блокерите са лекарствата на избор. Ефектът на тези лекарства е антиаритмичен. Те нормализират ритъма, намаляват честотата на епизодите на загуба на съзнание, забавят пулса и намаляват контрактилитета на миокарда. Основният механизъм на тяхното действие е насочен към това, че сърцето има време да се отпусне и лявата камера е пълна с кръв за по-нататъшна работа.

Известни са селективни и неселективни лекарства. В момента списъкът с бета-блокери е разширен. Появиха се нови съвременни лекарства, които имат свойството да нормализират съдовия тонус, който подхранва миокарда:

• карведилол;
• Celipres;
• Буциндолол.

Повечето ефективни средстваБисапролол остава за лечение на тахикардия.

Тези лекарства не трябва да се предписват при бронхиална астма, ниско кръвно налягане, брадикардия или атеросклероза на периферните артерии.

Дневната доза на лекарството се избира индивидуално, като постепенно се увеличава количеството на използвания блокер.

Хипертрофичната кардиомиопатия (ICD код 10 - I42) е противопоказание за употребата на лекарства, сърдечни гликозиди, нитрити, т.к. увеличават обструкцията.

Ако блокерите са неефективни, лечението на хипертрофична кардиомиопатия е постоянно - Cordarone, . При необходимост се добавят новокаин, никотинамид, хинин.

хирургия

Неефективността на консервативната терапия изисква хирургическа намеса. Всички операции се извършват под изкуствен кардиопулмонален байпас с изкуствена хипотермия до 32°C. Използвани видове операции:

1. Отстраняване на обраслата мускулна тъкан в междупредсърдната преграда. Рискът от фатални следоперативни усложнения е 9-10%.
2. Перкутанното инжектиране на 96% алкохол в лявата коронарна артерия причинява некроза на стената, както при инфаркт в предната септална област.
3. Поставяне на пейсмейкъри.
4. Имплантиране на дефибрилатори.

Профилактика на сърдечна недостатъчност

Като се има предвид, че годишната смъртност при първоначална диагноза сърдечна недостатъчност е 33%, много внимание се обръща на превантивните мерки. Основните методи за превенция включват:

• избягвайте стреса, мислете за положителни неща, слушайте класическа музика;
• релаксирайте повече, прекарвайте време на открито;
• избягвайте пушенето и алкохола;
• лекува бъбречни заболявания, анемия, диабет, сънна апнея– хъркане, бронхит, тонзилит, зъби и други източници на инфекция в тялото;
• дозирана физическа активност, при условие че е разрешена от лекуващия лекар;
• правилно хранене с използване на риба, билки, млечни продукти и избягване на мазни, пържени, пушени, солени храни;
• контрол на холестерола;
• предотвратяване на тромбоза, повишено съсирване на кръвта;
• редовни прегледи: ЕКГ, ЕХО-КГ, велоергометрия, ЯМР с ангиография, Доплер.

Възможни усложнения

Ако пациентите живеят до 40-50 години, се появяват бактериален ендокардит, инсулти, артериална хипертония, инфаркти, белодробна емболия и фатална чревна съдова тромбоза.

Прогноза

Средна продължителностпродължителността на живота с хипертрофична кардиомиопатия е ниска. Курсът и прогнозата се считат за неблагоприятни, т.к смъртността достига 7-8% годишно, особено ако не се лекува. Половината от тези пациенти умират млади поради упражнения физически упражнения, секс.

Ефекти, влошаващи хода на хипертрофична кардиомиопатия:

• камерна аритмия;
• колкото по-млада се проявява болестта, толкова по-сериозна е нейната прогноза;
• значително увеличаване на масата на сърдечния мускул;
• пристъпи на загуба на съзнание;
• наличието на внезапна смърт при роднини.

Полезно видео

Можете да научите повече за хипертрофичната кардиомиопатия, причините, симптомите от следния видеоклип:

Заключение

1. Хипертрофичната кардиомиопатия не може да бъде излекувана.
2. Усилията трябва да са насочени към забавяне на развитието на симптомите, предотвратяване и лечение на усложнения и увеличаване на продължителността и качеството на живот на пациента.
3. От пациента се изисква дисциплина лекарства, следвайте препоръките на лекаря, провеждайте здрав образживот.

Хипертрофия на лявата или дясната част на сърцето възниква поради увреждане на мускулите, клапите на органа, поради нарушаване на кръвния поток. Това често се случва, когато вродени аномалииразвитие, поради повишено кръвно налягане, белодробни заболявания и значителна физическа активност. Най-често се открива хипертрофия на лявата камера на сърцето. Това се дължи на по-голямото функционално натоварване в тази област.

Причини за появата

Болестта възниква в резултат на различни нарушения, които пречат на нормалното функциониране на органа. Миокардът започва да се свива с повишено натоварване, метаболизмът му се увеличава, обемът на тъканите и клетъчната маса се увеличават.

В началния стадий на заболяването сърцето поддържа нормален кръвен поток поради увеличаване на масата си. Но по-късно миокардът се изчерпва и хипертрофията отстъпва място на атрофия - клетките значително намаляват по размер.

Има два вида патология: концентрична - сърцето се увеличава, стените му се удебеляват, предсърдията/вентрикулите намаляват и ексцентрична (органът е увеличен, но кухините са разширени).

Сърдечната хипертрофия може да засегне здрави хора, занимаващи се с физически труд, и спортисти. На фона на такива промени може да възникне остра сърдечна недостатъчност. Когато се занимавате с бодибилдинг, хокей или тежък физически труд, трябва да наблюдавате състоянието на миокарда.

Поради появата си, камерната хипертрофия се разделя на 2 вида:

• работа - поради повишено натоварване на здраво тяло;
• заместването е резултат от адаптиране към работа с друго заболяване.

Причини за увреждане на лявата камера

Най-често мускулът на лявата камера претърпява промени. Ако дебелината му е повече от 1,2 см, възниква това нарушение. В този случай се наблюдава и хипертрофия на IVS (интервентрикуларната преграда) на сърцето. В тежки случаи дебелината може да достигне 3 см, а теглото - 1 кг.

Провокира се лошо изпомпване на кръвта в аортата, поради което се нарушава кръвоснабдяването в цялото тяло. Наддаването на тегло води до липса на кислород и хранителни вещества. В резултат на това възниква хипоксия и склероза.

Причини за промени в лявата камера: артериална хипертония; кардиомиопатия; стесняване (стеноза) на аортната клапа; повишена физическа активност; хормонални нарушения; затлъстяване; бъбречно заболяване с вторична хипертония.

Причини за увреждане на лявото предсърдие:

• Артериална хипертония;
• Хипертрофична кардиомиопатия;
• Вродени патологии на сърцето/аортата;
• Общо затлъстяване, особено при деца и юноши;
• Стеноза/недостатъчност на аортната или митралната клапа.

Причини за увреждане на дясната камера

Промените в дясното предсърдие обикновено са свързани с белодробни патологии и нарушения в белодробната циркулация на кръвния поток. Кръвта навлиза в дясното предсърдие през кухата вена от тъкани и органи. Оттам навлиза във вентрикула през трикуспидалната клапа и по-нататък в белодробната артерия и белите дробове.

В последния се извършва обмен на газ. Поради тази причина той нарушава нормалната структура на десните секции поради различни заболявания на дихателната система.

Основните фактори, провокиращи предсърдна хипертрофия на дясната локализация:

• Вродени патологии на развитието (например тетралогия на Fallot, IVS дефект);
• Хронични обструктивни белодробни заболявания, като емфизем, пневмосклероза, бронхиална астма, бронхит;
• Стеноза/недостатъчност на трикуспидалната клапа, промени в белодробната клапа, уголемяване на дясната камера.

Хроничната белодробна патология провокира увреждане на съдовете на малкия кръг, пролиферацията на съединителната тъкан, газообменът и микроциркулацията намаляват. В резултат на това кръвното налягане в съдовете на белите дробове се повишава, така че миокардът започва да се свива с по-голяма сила, което води до хипертрофия.

Стесняването или непълното затваряне на трикуспидалната клапа води до същото нарушение на кръвния поток, както в подобен случай с митрална патология.

Причини за промени в дясната камера: вродени малформации, хронична белодробна хипертония, стеснение на белодробната клапа, повишено венозно налягане със застойна недостатъчност.

Хипертрофия на дясната камера на сърцето възниква, ако дебелината на стената му е повече от 3 мм. Това води до разширяване на отделите и лоша циркулация. В резултат на това се нарушава венозното връщане през кухата вена и възниква стагнация. Пациентите развиват подуване, задух, синкава кожа, а след това и оплаквания от работата вътрешни органи.

Трябва да се отбележи, че ако лявата камера е увредена, лявото предсърдие също ще бъде засегнато. Тогава десните секции също подлежат на промени.

Симптоми на хипертрофия на лявата и дясната камера на сърцето

При увреждане на миокарда на лявата половина се появяват: припадък, световъртеж, задух, аритмии, болка в тази област, слабост и умора.

Когато дясната половина е засегната, следните симптоми: кашлица, задух, затруднено дишане; подуване; цианоза, бледа кожа; нарушение на ритъма.

Как се диагностицира хипертрофия на двете вентрикули на сърцето?

Най-простите и в същото време ефективни методи са ехография(ултразвук) и ехокардиография (ЕКГ). В процеса се определят дебелината на стените и размерът на органа.

Косвени симптоми на промени, открити на ЕКГ:

• При промяна на десните участъци се променя електропроводимостта, ритъмът се нарушава и се наблюдава отклонение на електрическата ос надясно;
• Промените в левите участъци се показват съответно чрез отклонение на оста наляво и се записват знаци за напрежение.

Възможно е също така да се потвърди или отхвърли диагнозата въз основа на резултатите от рентгенови лъчи на органи гръден кош.

Лечение на различни форми на сърдечна хипертрофия

Всички усилия за премахване на болестта са насочени предимно към причината, която я е причинила.

Например, ако нарушението възникне поради респираторно заболяване, курсът на лечение е насочен към компенсиране на белодробната функция. Предписва се противовъзпалителна терапия. Използват се бронходилататори и редица други в зависимост от основната причина.

В случай на увреждане на лявата страна, причинено от артериална хипертония, лечението включва само прием на антихипертензивни лекарства от различни групи, както и диуретици.

Ако се открият тежки клапни дефекти, те могат да прибягнат до операция и дори до протезиране.

Лечението на хипертрофия на лявата и дясната камера на сърцето във всички случаи на заболяването включва премахване на симптомите на увреждане на миокарда. За тази цел се използва антиаритмична терапия, както и сърдечни гликозиди.

Възможно е да бъдат предписани лекарства, които подобряват метаболитния процес в сърдечния мускул (например рибоксин, АТФ и др.). На пациентите се препоръчва да се придържат към специална диета, да ограничат приема на течности и сол. При затлъстяване усилията са насочени към нормализиране на телесното тегло.

При вроден дефектсърдечната патология се елиминира хирургически, ако е възможно. В много тежки случаи, когато структурата е силно увредена и се развие хипертрофична кардиомиопатия, единствената възможност е трансплантация на орган.

Както може да се съди от горното, подходът към пациентите се извършва чисто индивидуално. Лекарите вземат предвид всички съществуващи прояви на органна дисфункция, общо състояниепациент, наличие на съпътстващи заболявания.

Трябва да се отбележи, че своевременно откритата миокардна патология може да бъде коригирана в по-голямата част от случаите. Усещане за първи тревожни симптомиТрябва незабавно да потърсите съвет от специалист - кардиолог. След прегледа той ще установи причината за заболяването и ще предпише адекватно лечение.

mjusli.ru

причини

Причините за хипертрофична кардиомиопатия са установени след ултразвуково сканиране на близките на пациентите. Оказало се, че 65% от членовете на едно и също семейство имат подобни промени в сърдечния мускул.

Има 2 форми на заболяването в зависимост от етиологията.

Първична или идиопатична

Първична е наследствената форма на кардиомиопатия. Развитието на генетиката позволи да се установи точният ген, отговорен за развитието на болестта в половината от случаите. В 50% от семействата не е установена точна индикация за променените гени.

Типът на наследяване е автозомно доминантен. Това означава, че болестта задължително се проявява в наследниците, независимо от пола на детето. Хипертрофичната кардиомиопатия при деца се проявява с 50% вероятност, ако единият от родителите е здрав, а другият е носител на мутантен ген. Ако и двамата родители имат генетични промени, тогава вероятността достига 100%.

Учените смятат, че генната мутация може да възникне под въздействието на неблагоприятни условия във външната среда (тютюнопушене, прекарани инфекции, радиация), засягащи бъдещата майка по време на бременност.

Втори

Вторичните промени се образуват след 60-годишна възраст при пациенти с хипертония, които са имали промени в структурата на мускулната тъкан в пренаталния период.

Установено е, че 1/5 от пациентите, които оцеляват до старост, могат да развият слабост на систолата и дилатация на кухината на лявата камера. В такива случаи хипертрофичната кардиомиопатия не се различава от разширения тип.

Механизмът на развитие на патологията

В резултат на генетични мутации в мускулната тъкан се появяват „грешни“ основни протеинови молекули, които осигуряват процеса на свиване, актин и миозин. Те не произвеждат достатъчно калории поради рязък спадсъдържание на необходимите ензими. При 90% от пациентите мускулните клетки губят посоката си. В миокардната тъкан се образуват участъци, които не могат да се съкращават.

В отговор други влакна поемат работните функции. Тяхната мускулна маса се увеличава (хипертрофира), защото трябва да се свиват при повишено натоварване. Дебелината на лявата камера се увеличава, въпреки че няма данни за вродени или придобити дефекти или хипертония. В същото време се получава удебеляване на интервентрикуларната преграда. Това води до стесняване на пътищата за изтласкване на кръв в аортата.

Зоните на хипертрофия могат да бъдат локализирани на петна (обикновено на изхода на аортата) или да засегнат голяма част от лявата камера. По-рядко те се разпространяват в дясната страна на сърдечния мускул. Настъпва увреждане на платната на клапите (митрална и аортна) и на съдовете, захранващи миокарда.

По време на диастола предсърдията трябва да работят по-усилено, за да запълнят вентрикулите, тъй като тъканите стават плътни, твърди и губят еластичност. Налягането в белодробната циркулация се повишава.

Повишената мускулна маса изисква повече кислород. Несъответствието между растежа на нуждите и възможностите на миокарда води до развитие на исхемия. Това се улеснява и от механична компресия на устието на лявата коронарна артерия.

Видове сърдечни увреждания

Поради еднаквостта и симетрията на развитието на областите на миокардна хипертрофия се разграничават следните форми:

• симетричен (концентричен) - дебелината на стените на лявата камера се увеличава в същата степен по протежение на предната, задната повърхност и в областта на преградата, по-рядко се добавя хипертрофия на дясната камера;
• асиметрични - образуват се области на удебеляване в горната или долната част на интервентрикуларната преграда, тя става един и половина до три пъти по-дебела задна стеналява камера (в нормално сърцете са равни), при 2/3 от пациентите тези промени се комбинират с хипертрофия на областта на предната, страничната стена на лявата камера или върха, без промени в задната стена.

Въз основа на силата на препятствието на притока на кръв от лявата камера към аортата е обичайно да се разграничават:

• обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (субаортна или субвалвуларна) - промените в анатомичните взаимоотношения създават бариера за излизане на кръвта;
• необструктивен - няма преграда.

Клинична картина

Симптомите на хипертрофична кардиомиопатия за първи път се появяват на възраст между 20 и 25 години. Най-характерните са следните:

• Болка зад гръдната кост с натискащ характер, много подобна на пристъпи на стенокардия, има подобно излъчване в ляво рамо, шия, лопатка. За разлика от ангината пекторис, те не се облекчават от лекарства, съдържащи нитроглицерин. Има нетипични болки от болки или пробождащи.
• Важен признак е повишеният задух с промени в хоризонтално положениетяло към вертикала. С течение на времето повишеният задух води до сърдечна астма и белодробен оток.
• Аритмии, повишена сърдечна честота.
• Световъртеж до точката на припадък, се свързва с недохранване на мозъка. Засилва се при физическо натоварване, натоварване, след обилно хранене и при бързо ставане.

За хипертрофичната кардиомиопатия характерна проява е внезапната смърт на човек (класификацията уточнява, че от момента на загуба на съзнание не трябва да мине повече от 1 час, случаят не може да има признаци на насилие).

Как да разпознаем болестта

Диагностицирането на заболяването е много трудно. Лекарят трябва да знае фамилната анамнеза (случаи на потвърдено заболяване при роднини или внезапна смърт в млада възраст), хода на бременността при майката, връзки с промишлени токсични вещества, предишни инфекциозни заболявания, престой в зони с висока радиация.

По време на прегледа лекарят обръща внимание на бледността на кожата, цианозата на устните и пръстите. Записва се високо или нормално кръвно налягане.

При аускултация се чува характерен шум над проекцията на аортата.

С цел изключване възможна патологиясърце и кръвоносни съдове, общ кръвен тест, тест за урина, биохимични тестове за метаболитни продукти, глюкоза и системата за коагулация на кръвта.

Допълнителни методи за изследване

Хардуерната диагностика ви позволява точно да идентифицирате проблемите с болестта.

• ЕКГ изследване записва информация за нарушен ритъм, хипертрофия на сърцето и развитие на блокади.
• Фонокардиограмата записва шум от определени точки, което дава възможност да се установи връзка между звуковия шум и аортата.
• Рентгеновата снимка показва увеличение на контурите на сърдечната сянка, но размерът може да е нормален, ако се развие хипертрофия вътре в кухината.
• Ултразвукът е основният метод за поставяне на диагнозата. Оценяват се размерът на сърдечните камери, дебелината на стените, състоянието на клапния апарат, междукамерната преграда и се наблюдават нарушения на кръвния поток.
• Магнитно-резонансното изображение ви позволява да получите триизмерно изображение на сърцето, да идентифицирате обструкцията и степента на дебелина на стената.
• Генетичните изследвания са метод на бъдещето, но все още не са достатъчно развити.
• Чрез поставяне на катетри в кухините на сърцето се изследва и измерва налягането в предсърдията и вентрикулите и скоростта на кръвния поток. Техниката ви позволява да вземете материал за биопсия.
• Коронарографията на сърдечните съдове се извършва при пациенти над 40 години за диференциална диагнозас исхемични лезиисърдечни съдове.

Биопсията е допустима само ако са изключени всички други заболявания и няма помощ от други диагностични методи. Под микроскоп се виждат променени мускулни влакна.

Лечение

Все още не е постигнато специфично елиминиране на генни мутации. Лечението на хипертрофичната кардиомиопатия се извършва с медикаменти, които засягат всички аспекти на патогенезата на заболяването.

Ако се открият признаци на заболяването, е необходимо да се ограничи физическата активност и да се спре спортуването.

Ако пациентът има хронични инфекциозни заболявания, се предписват профилактични антибиотици.

Използват се групи лекарства, които блокират адренергичните рецептори, калциеви антагонисти, добавят се средства, които намаляват образуването на тромби в сърдечните кухини.

Хирургични методи

Метод на избор при операция на открито сърце е миотомията - отстраняване на част от междукамерната преграда отвътре или през аортата. Смъртността при тези операции достига 5%, което е сравнимо с общата смъртност.

Извършва се по-щадяща техника - концентриран алкохол се инжектира в септалната област чрез пункция на гръдния кош и сърцето под ултразвуков контрол. Клетъчната смърт и изтъняването на септума са изкуствено предизвикани. Препятствието за преминаване на кръвта е намалено.

За лечение на нарушения ритъм се имплантира електростимулатор или дефибрилатор (в зависимост от вида на нарушението).

Съвременните данни показват, че преживяемостта след хирургично лечение в продължение на 10 години е 84%, а при продължително консервативно лечение - 67%.

В случай на обструкция се използва операция за замяна на митралната клапа с изкуствена, което елиминира контакта й със септума и "изчиства" прохода за кръвен поток.

Ход на заболяването

Хипертрофията е възможна от момента на раждането. Но при повечето пациенти започва да се проявява по време на юношеството. За три години дебелината на миокардната стена се увеличава 2 пъти. При 70% от пациентите обаче не се откриват симптоми на заболяването. До 18-годишна възраст (по-рядко до 40) прогресията на удебеляването на стената на сърцето спира.

По-нататък клинични проявлениясе формират поради обструктивния вариант на патологията. При необструктивните форми протичането е благоприятно и се открива случайно при ЕКГ изследване.

Годишната честота на внезапната смърт от хипертрофична кардиомиопатия и нейните усложнения сред възрастните е до 3%, сред децата - от 4 до 6%. Основната причина се счита за камерно мъждене.

Какви са възможните усложнения?

Хипертрофичната кардиомиопатия не се среща изолирано, заболяването засяга всички аспекти на сърдечната дейност и причинява сериозни усложнения.

• При почти всеки пациент се наблюдават аритмии и нарушена проводимост. В зависимост от тежестта, те могат да излязат на първо място по отношение на заплахата за живота на пациента. Те са пряка причина за сърдечен арест или фибрилация.
• Добавянето на инфекция на митралната и аортната клапа води до развитие на ендокардит с последваща недостатъчност на клапния апарат.
• Отделянето на кръвен съсирек и въвеждането на ембол в мозъчните съдове (до 40% от случаите), във вътрешните органи и в артериите на крайниците се случва, когато предсърдно мъждене, пароксизмална форма.
• Развитието на хронична сърдечна недостатъчност е възможно по време на дълъг ход на заболяването, когато част от миокардните мускулни влакна се заменят с белези.

Прогноза

Лечението може да доведе до временно стабилизиране на хипертрофията. Средната продължителност на живота не зависи пряко от формата на заболяването. Най-благоприятната прогноза се счита за дълъг асимптоматичен курс, както и с апикална локализация и липса на случаи на внезапна смърт сред роднините.

Основният признак, който влошава прогнозата при пациенти на възраст от 15 до 50 години, се счита за припадък, исхемия и камерна тахикардия, открити на ЕКГ. Появата на задух и болка в гърдите при пациент рязко увеличава риска от внезапна смърт.

Статистическите проучвания показват, от момента на откриване, петгодишна преживяемост от 82 до 98%, десетгодишна преживяемост от 64 до 89%, със среден годишен процент на смъртност от 1%.

Сложностите в етиологичните фактори на заболяването правят всякаква профилактика почти невъзможна. При тази патология основното внимание трябва да се обърне на нейното идентифициране, като се започне от юношеството и се проведе симптоматична терапия.

serdec.ru

Какво е миокардна хипертрофия

Това автозомно доминантно заболяване се характеризира с наследствени черти на генна мутация и засяга сърцето. Характеризира се с увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) има класификационен код според МКБ 10 No142. Заболяването често е асиметрично, като лявата камера на сърцето е по-податлива на увреждане. Това се случва:

• хаотично подреждане на мускулните влакна;
• увреждане на малки коронарни съдове;
• образуване на области на фиброза;
• обструкция на кръвния поток - пречка за изхвърлянето на кръв от атриума поради изместване на митралната клапа.

При големи натоварвания на миокарда, причинени от болести, спорт или лоши навици, започва защитната реакция на тялото. Сърцето трябва да се справи с увеличените работни обеми, без да увеличава натоварването на единица маса. Компенсацията започва да се случва:

• повишено производство на протеини;
• хиперплазия - увеличаване на броя на клетките;
• нараства мускулна масамиокарда;
• удебеляване на стената.

Патологична миокардна хипертрофия

При дълга работамиокарда при натоварвания, които постоянно се увеличават, възниква патологична форма на HCM. Хипертрофираното сърце е принудено да се адаптира към новите условия. Удебеляването на миокарда става с бързи темпове. В тази ситуация:

• растежът на капилярите и нервите изостава;
• кръвоснабдяването е нарушено;
• влиянието на нервната тъкан върху метаболитните процеси се променя;
• миокардните структури се износват;
• съотношението на размерите на миокарда се променя;
• настъпва систолна и диастолна дисфункция;
• реполяризацията е нарушена.

Миокардна хипертрофия при спортисти

Анормалното развитие на миокарда - хипертрофия - се случва незабелязано при спортистите. По време на висока физическа активност сърцето изпомпва големи обеми кръв, а мускулите, адаптирани към такива условия, се увеличават по размер. Хипертрофията става опасна, причинявайки инсулт, инфаркт, внезапен сърдечен арест, при липса на оплаквания и симптоми. Не трябва внезапно да спирате тренировките, за да избегнете усложнения.

Спортната миокардна хипертрофия има 3 вида:

• ексцентрични - мускулите се променят пропорционално - характерни за динамични дейности - плуване, ски, бягане на дълги разстояния;
• концентрична хипертрофия - вентрикуларната кухина остава непроменена, миокардът се увеличава - наблюдава се при игрови и статични типове;
• смесени - присъщи на дейности с едновременно използване на неподвижност и динамика - гребане, колоездене, кънки.

Хипертрофия на миокарда при дете

Възможно е миокардните патологии да се появят от момента на раждането. Диагнозата на тази възраст е трудна. Хипертрофичните промени в миокарда често се наблюдават в юношеството, когато клетките на кардиомиоцитите активно растат. Удебеляването на предната и задната стена се появява до 18-годишна възраст, след което спира. Вентрикуларната хипертрофия при дете не се счита за отделна болест - тя е проява на множество заболявания. Децата с HCM често имат:

• сърдечно заболяване;
• миокардна дистрофия;
• хипертония;
• ангина пекторис.

Причини за кардиомиопатия

Обичайно е да се прави разлика между първични и вторични причинихипертрофично развитие на миокарда. Първите се влияят от:

• вирусни инфекции;
• наследственост;
• стрес;
• консумация на алкохол;
• физическо претоварване;
• наднормено тегло;
• токсично отравяне;
• промени в тялото по време на бременност;
• употреба на наркотици;
• липса на микроелементи в организма;
• автоимунни патологии;
• недохранване;
• пушене.

Вторичните причини за хипертрофия на миокарда се провокират от следните фактори:

Хипертрофия на лявата камера

По-често стените на лявата камера са податливи на хипертрофия. Една от причините за LVH е високото налягане, което принуждава миокарда да работи с ускорен ритъм. Поради получените претоварвания левокамерната стена и IVS се увеличават по размер. В тази ситуация:

• еластичността на миокардните мускули се губи;
• кръвообращението се забавя;
• нарушени нормална операциясърца;
• има опасност от внезапно натоварване върху него.

Левокамерната кардиомиопатия увеличава нуждата на сърцето от кислород, хранителни вещества. Промените в LVH могат да бъдат забелязани по време на инструментално изследване. Появява се синдром на ниска мощност - замаяност, припадък. Сред признаците, придружаващи хипертрофия:

• ангина пекторис;
• промени в налягането;
• сърдечна болка;
• аритмия;
• слабост;
• високо кръвно налягане;
• лошо чувство;
• задух в покой;
• главоболие;
• умора;

Хипертрофия на дясното предсърдие

Разширяването на стената на дясната камера не е болест, а патология, която се появява при претоварване в този отдел. Това се дължи на получаването на голямо количество венозна кръв от големи съдове. Причината за хипертрофия може да бъде:

• рожденни дефекти;
• дефекти на предсърдната преграда, при които кръвта навлиза едновременно в лявата и дясната камера;
• стеноза;
• затлъстяване.

Хипертрофията на дясната камера се придружава от симптоми:

• хемоптиза;
• световъртеж;
• нощна кашлица;
• припадък;
• болка в гърдите;
• задух без усилие;
• подуване на корема;
• аритмия;
• признаци на сърдечна недостатъчност - подуване на краката, увеличен черен дроб;
• неправилно функциониране на вътрешните органи;
• цианоза кожата;
• тежест в хипохондриума;
• разширяване на вените в корема.

Хипертрофия на междукамерната преграда

Един от признаците за развитие на заболяването е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда). Основната причина за това заболяване са генни мутации. Хипертрофията на преградата провокира:

• вентрикуларна фибрилация;
• предсърдно мъждене;
• проблеми с митралната клапа;
• камерна тахикардия;
• нарушен кръвен поток;
• сърдечна недостатъчност;
• сърдечен арест.

Разширяване на сърдечните камери

Хипертрофията на междукамерната преграда може да провокира увеличаване на вътрешния обем на сърдечните камери. Това разширение се нарича миокардна дилатация. В това положение сърцето не може да изпълнява функцията на помпа и се появяват симптоми на аритмия и сърдечна недостатъчност:

• бърза умора;
• слабост;
• диспнея;
• подуване на краката и ръцете;
• ритъмни нарушения;

Сърдечна хипертрофия - симптоми

Опасността от заболяване на миокарда при асимптоматична прогресия за дълго време. Често се диагностицира случайно по време на медицински прегледи. С напредването на заболяването могат да се наблюдават признаци на миокардна хипертрофия:

• болка в гърдите;
• нарушение на сърдечния ритъм;
• задух в покой;
• припадък;
• умора;
• затруднено дишане;
• слабост;
• световъртеж;
• сънливост;
• подуване.

Форми на кардиомиопатия

Трябва да се отбележи, че заболяването се характеризира с три форми на хипертрофия, като се вземе предвид градиентът на систолното налягане. Всички заедно отговарят на обструктивната форма на HCM. Да изпъкнеш:

• базална обструкция – състояние на покой или 30 mm Hg;
• латентно - спокойно състояние, по-малко от 30 mm Hg - характеризира необструктивната форма на HCM;
• лабилна обструкция – спонтанни интравентрикуларни градиентни флуктуации.

Миокардна хипертрофия - класификация

За удобство на работата в медицината е обичайно да се разграничават следните видове миокардна хипертрофия:

• обструктивна - в горната част на преградата, по цялата площ;
• необструктивна - симптомите са леки, диагностицирани случайно;
• симетричен - всички стени на лявата камера са засегнати;
• апикална - сърдечните мускули се увеличават само отгоре;
• асиметричен - засяга само една стена.

Ексцентрична хипертрофия

При този тип LVH вентрикуларната кухина се разширява и в същото време се получава равномерно, пропорционално уплътняване на миокардните мускули, причинено от растежа на кардиомиоцитите. При общо увеличаване на сърдечната маса относителната дебелина на стените остава непроменена. Ексцентричната миокардна хипертрофия може да засегне:

• междукамерна преграда;
• Горна част;
• странична стена.

Концентрична хипертрофия

Концентричният тип заболяване се характеризира със запазване на обема вътрешна кухинас увеличаване на сърдечната маса поради равномерно увеличаване на дебелината на стената. Има и друго име за това явление - симетрична миокардна хипертрофия. Заболяването възниква в резултат на хиперплазия на органелите на миокардиоцитите, провокирана от високо кръвно налягане. Това развитие на събитията е характерно за артериалната хипертония.

Миокардна хипертрофия – степени

За да се оцени правилно състоянието на пациента с HCM, е въведена специална класификация, която отчита удебеляването на миокарда. Според това колко се увеличават размерите на стените по време на свиване на сърцето, кардиологията разграничава 3 степени. В зависимост от дебелината на миокарда етапите се определят в милиметри:

• умерено – 11-21;
• среден – 21-25;
• изразени – над 25.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

На начална фаза, с леко развитие на хипертрофия на стената, идентифицирането на заболяването е много трудно. Диагностичният процес започва с интервюиране на пациента, установявайки:

• наличие на патологии в роднини;
• смъртта на един от тях в млада възраст;
• минали заболявания;
• факт на излагане на радиация;
• външни признаци по време на визуална проверка;
• стойности на кръвното налягане;
• показатели в изследвания на кръв и урина.

Използва се ново направление – генетична диагностика на миокардна хипертрофия. Потенциалът на хардуерните и радиологичните методи помага да се установят параметрите на HCM:

• ЕКГ - определя индиректни признаци - ритъмни нарушения, хипертрофия на участъци;
• рентгенова снимка - показва увеличение на контура;
• Ултразвук - оценява дебелината на миокарда, нарушенията на кръвния поток;
• ехокардиография – регистрира местоположението на хипертрофия, диастолна дисфункция;
• MRI – дава триизмерен образ на сърцето, определя степента на дебелината на миокарда;
• вентрикулография – изследва контрактилните функции.

Как да се лекува кардиомиопатия

Основната цел на лечението е връщането на миокарда към оптималния му размер. Дейностите, насочени към това, се извършват комплексно. Хипертрофията може да бъде излекувана, когато се направи ранна диагностика. Важна роля в системата за здраве на миокарда играе начинът на живот, което предполага:

• диета;
• отказ от алкохол;
• спиране на тютюнопушенето;
• отслабване;
• изключване на наркотици;
• ограничаване на приема на сол.

Медикаментозното лечение на хипертрофична кардиомиопатия включва употребата на лекарства, които:

• намаляват кръвното налягане - АСЕ инхибитори, ангиотензин рецепторни антагонисти;
• регулират нарушенията на сърдечния ритъм - антиаритмици;
• лекарства с отрицателен йонотропен ефект отпускат сърцето - бета-блокери, калциеви антагонисти от групата на верапамил;
• премахване на течности - диуретици;
• подобряване на мускулната сила - йонотропи;
• когато е заплашен инфекциозен ендокардит– антибиотична профилактика.

Ефективен метод на лечение, който променя хода на възбуждане и свиване на вентрикулите, е двукамерна стимулация със съкратено атриовентрикуларно забавяне. По-сложните случаи - тежка асиметрична хипертрофия на IVS, латентна обструкция, липса на ефект от лекарството - изискват участието на хирурзи за регресия. Помогнете за спасяването на живота на пациент:

• инсталиране на дефибрилатор;
• имплантиране на пейсмейкър;
• трансаортна септална миектомия;
• изрязване на част от интервентрикуларната преграда;
• транскатетърна септална алкохолна аблация.

Кардиомиопатия - лечение с народни средства

По препоръка на лекуващия кардиолог можете да допълвате основното ястие с билкови лекарства. Традиционното лечение на левокамерна хипертрофия включва използването на плодове от калина без термична обработка, 100 g на ден. Полезно е да се консумират ленени семена, които имат положителен ефект върху сърдечните клетки. Препоръчвам:

• вземете лъжица семена;
• добавете вряща вода - литър;
• задръжте на водна баня за 50 минути;
• филтър;
• напитка на ден - доза 100гр.

Овесената инфузия за регулиране на работата на сърдечния мускул има добри отзиви при лечението на HCM. Според рецептата на лечителите е необходимо:

• овесени ядки - 50 грама;
• вода - 2 чаши;
• загрейте до 50 градуса;
• добавете 100 г кефир;
• изсипете сок от репички - половин чаша;
• разбърква се, стои 2 часа, прецежда се;
• сложете 0,5 с.л. пчелен мед;
• дозировка – 100 г три пъти на ден преди хранене;
• курс - 2 седмици.

sovets.net

Определение.Миокардът на лявата камера (LVMH) е излишък на масата на лявата камера спрямо правилната й стойност поради удебеляване (пролиферация) на миокарда (сърдечния мускул).

Методи за диагностициране на LVMH. В момента се използват 3 инструментални метода за диагностициране на LVMH:

— Стандартна ЕКГ. При проверка на LVMH конвенционалната ЕКГ обикновено се характеризира с ниска чувствителност - не повече от 30%. С други думи, от общия брой пациенти, които обективно имат LVMH, ЕКГ позволява да се диагностицира само при една трета. Въпреки това, колкото по-изразена е хипертрофията, толкова по-голяма е вероятността да бъде разпозната с помощта на редовно ЕКГ. Тежката хипертрофия почти винаги има ЕКГ маркери. По този начин, ако ЕКГ правилно диагностицира LVMH, това най-вероятно показва неговата тежка степен. За съжаление в нашата медицина обичайното ЕКГ се дава твърде много голямо значениепри диагностициране на LVMH. Често, използвайки нискоспецифични ЕКГ критерии за LVMH, лекарите говорят утвърдително за явлението хипертрофия, когато всъщност не съществува. Не бива да очаквате повече от стандартното ЕКГ, отколкото всъщност показва.

— Ултразвук на сърцето.Това е “златен стандарт” в диагностиката на LVMH, тъй като позволява визуализация в реално време на стените на сърцето и необходимите изчисления. За да се оцени миокардната хипертрофия, обичайно е да се изчисляват относителни стойности, които отразяват миокардната маса. Въпреки това, за простота е допустимо да се знае стойността само на два параметъра: дебелината на предната (интервентрикуларна преграда) и задната стена на лявата камера, което прави възможно диагностицирането на хипертрофия и нейната степен.

— Магнитен резонанс (MRI)). Скъп метод за послойно сканиране на „зоната на интерес“. За оценка на LVMH се използва само ако по някаква причина ултразвукът на сърцето не е осъществим: например при пациент със затлъстяване и белодробен емфизем сърцето ще бъде покрито от всички страни от белодробна тъкан, което ще направи ултразвуковата му визуализация невъзможно (изключително рядко, но се случва).

Дебелината на IVS и миокарда на лявата камера е пряко свързана с хипертрофията на левия вентрикуларен миокард (ще бъде обсъдено клиничното значение на EDR по време на хипертрофия). При превишаване на нормалната стойност дори на един от двата представени параметъра, можем да говорим за „хипертрофия“.

Причини и патогенеза на LVMH. Клинични състояния, които могат да доведат до LVMH (в низходящ ред на честотата):

1. Заболявания, водещи до повишено последващо натоварване на сърцето:

— Артериална хипертония (хипертония, вторична хипертония)

— Сърдечен порок (вроден или придобит) - аортна стеноза.

Следнатоварването се разбира като набор от физически и анатомични параметри на сърдечно-съдовото тяло, които създават пречка за преминаването на кръвта през артериите. Следнатоварването се определя основно от тонуса на периферните артерии. Определена основна стойност на артериалния тонус е норма и една от задължителните прояви на хомеостазата, поддържаща нивото на кръвното налягане, в съответствие с текущите нужди на организма. Прекомерното повишаване на артериалния тонус ще бележи увеличение на следнатоварването, което клинично се проявява с повишаване на кръвното налягане. Така че, при спазъм на периферните артерии, натоварването на лявата камера се увеличава: тя трябва да се свие по-силно, за да „избута“ кръвта през стеснените артерии. Това е едно от основните звена в патогенезата на образуването на "хипертонично" сърце.

Втората често срещана причина, която води до увеличаване на последващото натоварване на лявата камера и следователно създава пречка за артериалния кръвен поток, е аортната стеноза. При аортна стеноза аортната клапа е засегната: тя се свива, калцира и се деформира. В резултат на това отворът на аортата става толкова малък, че лявата камера трябва да се свие много по-силно, за да гарантира, че достатъчен обем кръв преминава през критичната тясно място. Понастоящем основната причина за аортна стеноза е сенилното (старческо) увреждане на клапата при възрастните хора.

Микроскопските промени по време на хипертрофия на миокарда включват удебеляване на сърдечните влакна и известна пролиферация на съединителната тъкан. Първоначално това има компенсаторен характер, но при дългосрочно повишено следнатоварване (например при дългосрочно нелекувана хипертония) хипертрофираните влакна са подложени на дистрофични промени, архитектониката на миокардния синцитиум е нарушена и преобладават склеротичните процеси в миокарда. В резултат на това хипертрофията се превръща от компенсаторно явление в механизъм за изява на сърдечна недостатъчност - сърдечният мускул не може да работи под напрежение неопределено дълго време без последствия.

2. Вродена причина LVMH: хипертрофична кардиомиопатия. Хипертрофичната кардиомиопатия е генетично обусловено заболяване, което се характеризира с поява на немотивиран LVMH. Проявата на хипертрофия се проявява след раждането: като правило, в детството или юношеството, по-рядко при възрастни, но във всеки случай не по-късно от 35-40 години. Така при хипертрофична кардиомиопатия LVMH се появява на фона на пълно благополучие. Това заболяване не е много рядко: според статистиката от него страда 1 човек от 500. В моята клинична практика годишно виждам 2-3 пациенти с хипертрофична кардиомиопатия.

За разлика от хипертоничното сърце, при хипертрофична кардиомиопатия LVMH може да бъде много изразен (тежък) и често асиметричен (повече за това по-подробно). Само при хипертрофична кардиомиопатия дебелината на стената на лявата камера понякога достига "прекомерни" стойности от 2,5-3 cm или повече. Микроскопски, архитектурата на сърдечните влакна е грубо нарушена.

3. LVMH като проява на системно патологични процеси.

— затлъстяване.Излишното телесно тегло не е изключително козметичен проблем. Това е дълбок патофизиологичен процес, засягащ всички органи и системи, при който се променят биохимичните процеси, психодинамиката на мисленето, самоличността на човека и др. мастна тъканотлага се в излишък не само под кожата, но и в почти всички органи. Сърцето е принудено да доставя кръв на „тялото с цялата му излишна маса“. Такова повишено натоварване не може да не повлияе на сърдечната функция - тя със сигурност се увеличава: сърцето се свива по-често и по-силно. По този начин, при затлъстяване, LVMH може да се развие при липса на персистиращ артериална хипертония.

При затлъстяване миокардът се удебелява не само поради пролиферацията на сърдечните влакна и съединителната тъкан, но и поради отлагането на излишни мазнини.

— Амилоидоза(първичен или вторичен) - патология, при която специален амилоиден протеин се отлага във вътрешните органи, което води до развитие на дифузна склероза и органна недостатъчност. Въпреки възможността за развитие на LVMH поради амилоидоза, тя рядко излиза на преден план в клиничната картина на заболяването: други органи (например бъбреци) са по-значително засегнати, което ще определи специфичната картина на заболяването.

4. Относно естествени причини LVMH.

— Напреднала възраст . Старческата възраст се характеризира с бавно, но постоянно прогресиращо разграждане (дистрофия) на всички органи и системи. Специфичното тегло на водата и паренхимните компоненти в органите намалява; напротив, склеротичните процеси се засилват. Сърцето на стария човек не е изключение: мускулните влакна изтъняват и се разхлабват, в същото време съединителната тъкан се развива мощно, поради което LVMH се появява предимно в напреднала възраст. Важно е да се знае, че сенилният LVMH, при липса на други причини, никога не достига значими стойности. То не надвишава степента на „незначително“ и по-често е само свързано с възрастта явление, без никакви специални клинично значение.

— Сърцето на спортиста.Говорим за хора, които се занимават дълго време с професионален спорт. LVMH в такива теми може да се нарече чиста формакомпенсаторна (работна), както и съпътстваща хипертрофия скелетни мускули. След края на спортната кариера LVMH претърпява пълна или частична регресия.

Следните заболявания (състояния) водят до концентричен LVMH:

S-хипертрофията няма особена клинична значимост, като по-често е маркер за „възрастово” сърце. Понякога този тип хипертрофия се среща при хора на средна възраст.

Клинично значение на LVMH.Болестите, водещи до развитие на LVMH, могат да бъдат асимптоматични за дълго време (години, десетилетия) или да имат неспецифични прояви: например главоболие поради артериална хипертония. Най-ранният симптом на LVH (който между другото може да се появи след години на хипертрофия) е диспнеяс обичайна физическа активност: ходене, изкачване на стълби. Механизъм на задух: диастолическая SЃРµСЂРґРµС‡РЅР°СЏ недостаточРШость. Известно е, че кръвоснабдяването на сърцето става по време на диастола (релаксация): кръвта се движи по концентрационен градиент от предсърдията към вентрикулите. При хипертрофия лявата камера става по-дебела, по-твърда, по-плътна - това води до факта, че процесът на отпускане и разтягане на сърцето става по-труден и непълен; Съответно кръвоснабдяването на такава камера се нарушава (намалява). Клинично това явление се проявява като задух. Симптомите на диастолна сърдечна недостатъчност под формата на задух и слабост могат да бъдат единствената проява на LVMH в продължение на много години. Въпреки това, при липса на адекватно лечение на основното заболяване, симптомите постепенно ще се увеличат, което ще доведе до прогресивно намаляване на толерантността към физическо натоварване. Крайният резултат от напреднала диастолна сърдечна недостатъчност ще бъде развитието на систолна сърдечна недостатъчност, чието лечение е още по-трудно. И така, LVMH е пряк път към сърдечна недостатъчност и следователно към висок рискранна сърдечна смърт.

Следващото често срещано усложнение на LVMH е развитие на пароксизмална предсърдно мъждене (предсърдно мъждене). Нарушената релаксация (диастола) на хипертрофираната лява камера неизбежно води до повишаване на кръвното налягане в нея; това от своя страна кара лявото предсърдие да се свива по-силно, за да „избута“ необходимия обем кръв в „контейнера“ с повишено налягане. Въпреки това, лявото предсърдие е тънкостенна сърдечна камера, която не може да работи в супер режим за дълго време; В резултат на това лявото предсърдие се разширява (разширява), за да поеме излишната кръв. Дилатацията на лявото предсърдие е един от най-важните рискови фактори за развитие на предсърдно мъждене. По правило увреждането на лявото предсърдие за дълго време се проявява само чрез предсърдна екстрасистола; впоследствие, когато предсърдието се „разшири достатъчно“, за да „поддържа“ фибрилация, възниква предсърдно мъждене: първо пароксизмално, след това постоянно. Рисковете, които предсърдното мъждене носи в живота на пациента, са описани подробно в отделна глава.

Обструктивен синкоп. Рядък вариант на хода на LVMH. Почти винаги е усложнение на асиметричния вариант на хипертрофична кардиомиопатия, когато дебелината на интервентрикуларната преграда е толкова голяма, че съществува заплаха от преходна обструкция (блокиране) на кръвния поток в областта на изходния тракт на лявата страна. вентрикул. Пароксизмалната обструкция (спиране) на кръвотока в това „критично място“ неизбежно ще доведе до припадък. По правило рискът от развитие на обструкция възниква, когато дебелината на интервентрикуларната преграда надвишава 2 cm.

Вентрикуларен екстрасистол- друг възможен сателит за LVMH. Известно е, че всякакви микро- и макроскопични промени в сърдечния мускул теоретично могат да бъдат усложнени от екстрасистол. Хипертрофиралият миокард е идеален аритмогенен субстрат. Клиничният ход на камерната екстрасистола на фона на LVMH е променлив: по-често ролята му е ограничена до „козметичен аритмичен дефект“. Въпреки това, ако заболяването, водещо до LVMH, не се лекува (игнорира) и не се спазва режимът за ограничаване на интензивната физическа активност, могат да се развият животозастрашаващи камерни аритмии, предизвикани от екстрасистол.

Внезапна сърдечна смърт.Най-тежкото усложнение на LVMH. Най-често LVMH поради хипертрофична кардиомиопатия води до този резултат. Има две причини. Първо, при това заболяване LVMH може да бъде особено масивен, което прави миокарда изключително аритмогенен. Второ, хипертрофичната кардиомиопатия много често има асимптоматичен ход, което не позволява на пациентите да предприемат превантивни мерки под формата на ограничаване на интензивната физическа активност. Внезапната сърдечна смърт при други нозологии, усложнени от LVMH, обикновено е рядко явление, дори само защото проявата на тези заболявания започва със симптоми на сърдечна недостатъчност, което само по себе си принуждава пациента да отиде на лекар, което означава, че има реална възможност да се вземе болестта под контрол.

Възможност за регресия на LVMH.Вероятността от намаляване на масата (дебелината) на миокарда на лявата камера по време на лечението зависи от причината за хипертрофията и нейната степен. Класически примере атлетично сърце, чиито стени могат да намалеят до нормална дебелина след края на спортната кариера.

LVMH, дължаща се на артериална хипертония или аортна стеноза, може успешно да регресира при навременен, пълен и дългосрочен контрол на тези заболявания. Въпреки това се счита по следния начин: само леката хипертрофия претърпява абсолютна регресия; при лечение на умерена хипертрофия има шанс да се намали до лека; и тежкият може да „стане среден“. С други думи, колкото по-напреднал е процесът, толкова по-малка е вероятността всичко да се върне напълно в първоначалното му състояние. Въпреки това, всяка степен на регресия на LVMH автоматично означава коректност в лечението на основното заболяване, което само по себе си намалява рисковете, които хипертрофията въвежда в живота на субекта.

При хипертрофична кардиомиопатия всякакви опити за медикаментозна корекция на процеса са безсмислени. Съществуват хирургични подходи за лечение на масивна хипертрофия на междукамерната преграда, която се усложнява от обструкция на левокамерния изходен тракт.

Вероятността от регресия на LVMH поради затлъстяване, при възрастни хора и при амилоидоза практически липсва.

RќР°РІРµСЂС…

Един от характерните симптоми на хипертрофична кардиомиопатия е хипертрофия на IVS (интервентрикуларна преграда).Когато възникне тази патология, се появява удебеляване на стените на дясната или лявата камера на сърцето и интервентрикуларната преграда. Самото това състояние е производно на други заболявания и се характеризира с увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите.

Въпреки разпространението си (хипертрофия на IVS се наблюдава при повече от 70% от хората), най-често протича безсимптомно и се открива само при много интензивна физическа активност. В крайна сметка хипертрофията на самата интервентрикуларна преграда е нейното удебеляване и произтичащото от това намаляване на полезния обем на камерите на сърцето. Тъй като дебелината на сърдечните стени на вентрикулите се увеличава, обемът на сърдечните камери също намалява.

На практика всичко това води до намаляване на обема на кръвта, която се освобождава от сърцето в съдовото русло на тялото. За да осигури на органите нормално количество кръв при такива условия, сърцето трябва да се свива по-силно и по-често. А това от своя страна води до ранното му износване и възникване на заболявания на сърдечно-съдовата система.

Симптоми и причини за хипертрофична кардиомиопатия

Голям брой хора по света живеят с недиагностицирана хипертрофия на IVS и едва при повишена физическа активност става известно за тяхното съществуване. Докато сърцето може да осигури нормален кръвен поток към органите и системите, всичко протича скрито и човек няма да изпита нищо болезнени симптомиили друг дискомфорт. Но все пак трябва да обърнете внимание на някои симптоми и да се свържете с кардиолог, ако се появят. Тези симптоми включват:

• болка в гърдите;
• задух с повишена физическа активност (например изкачване на стълби);
• замаяност и припадък;
• повишена умора;
• тахиаритмия, която се появява за кратки периоди от време;
• сърдечен шум при аускултация;
• затруднено дишане.

Важно е да запомните, че недиагностицираната хипертрофия на IVS може да причини внезапна смърт дори при млади и физически силни хора. Ето защо не трябва да се пренебрегва медицински преглед от терапевт и/или кардиолог.

Причините за тази патология се крият не само в неправилния начин на живот. Пушенето, злоупотребата с алкохол, наднорменото тегло - всичко това се превръща във фактор, допринасящ за увеличаването тежки симптомии проявата на негативни процеси в организма с непредвидим ход.

И лекарите наричат ​​генни мутации причина за развитието на удебеляване на IVS. В резултат на тези промени на нивото на човешкия геном, сърдечният мускул става необичайно дебел в някои области.

Последствията от развитието на такова отклонение стават опасни.

В края на краищата допълнителни проблеми в такива случаи ще бъдат смущенията в проводната система на сърцето, както и отслабването на миокарда и свързаното с това намаляване на обема на изхвърлената кръв по време на сърдечните контракции.

Възможни усложнения на хипертрофия на IVS

Какви усложнения са възможни при развитието на кардиопатия от разглеждания тип? Всичко ще зависи от конкретния случай и индивидуалното развитие на човека. В края на краищата мнозина никога няма да разберат през целия си живот, че имат това състояние, а някои може да изпитат значителни физически заболявания. Изброяваме най-честите последици от удебеляването на междукамерната преграда. Така:

1. 1. Нарушения на сърдечния ритъм като тахикардия. Често срещани видове като предсърдно мъждене, камерно мъждене и камерна тахикардияпряко свързани с хипертрофия на IVS.
2. 2. Нарушения на кръвообращението в миокарда. Симптомите, които се появяват, когато изтичането на кръв от сърдечния мускул е нарушено, включват болка в гърдите, припадък и замайване.
3. 3. Разширена кардиомиопатия и свързаното с нея намаляване на обема сърдечен дебит. Стените на сърдечните камери при условия на патологично високо натоварване с течение на времето изтъняват, което е причината за появата на това състояние.
4. 4. Сърдечна недостатъчност. Усложнението е много животозастрашаващо и в много случаи завършва със смърт.
5. 5. Внезапен сърдечен арест и смърт.

Разбира се, последните две условия са ужасяващи. Но въпреки това, при навременно посещение при лекар, ако се появи някакъв симптом на сърдечна дисфункция, навременното посещение при лекар ще ви помогне да живеете дълъг и щастлив живот.

Миокардната хипертрофия (хипертрофична кардиомиопатия) е значително удебеляване и разширяване на стените на лявата камера на сърцето. Вътрешната му кухина не е разширена. В повечето случаи е възможно и удебеляване на междукамерните прегради.

Поради удебеляването сърдечният мускул става по-малко разтеглив. Миокардът може да бъде удебелен по цялата повърхност или в някои области, всичко зависи от хода на заболяването:

• Ако миокардът хипертрофира основно под изхода на аортата, може да настъпи стесняване на изхода на лявата камера. В този случай вътрешната обвивка на сърцето се удебелява и функционирането на клапите се нарушава. В повечето случаи това се дължи на неравномерно удебеляване.
• Асиметричното удебеляване на преградата е възможно без нарушаване на клапния апарат и намаляване на изхода от лявата камера.
• Апикалната хипертрофична кардиомиопатия възниква в резултат на разширяване на мускула на върха на сърцето.
• Миокардна хипертрофия със симетрична циркулярна хипертрофия на лявата камера.

История на заболяването

Хипертрофичната кардиомиопатия е известна от средата на 19 век. Подробно е описан едва през 1958 г. от английския учен Р. Тиър.

Значителен напредък в изследването на заболяването е въвеждането на някои неинвазивни методи на изследване, когато се разбра за наличието на обструкции на изходния тракт и нарушения на дистоличната функция.

Това се отразява в съответните наименования на заболяването: „идиопатична хипертрофична субаортна стеноза“, „мускулна субаортна стеноза“, „хипертрофична обструктивна кардиомиопатия“. Днес терминът "хипертрофична кардиомиопатия" е универсален и общоприет.

С широкото въвеждане на ехокардиографските изследвания се разкри, че броят на пациентите с миокардна хипертрофия е много по-голям, отколкото се смяташе през 70-те години. Всяка година 3-8% от пациентите с това заболяване умират. И всяка година смъртността расте.

Разпространение и значение

Най-често хората на възраст 20-40 години страдат от миокардна хипертрофия, мъжете са около два пъти по-склонни.Въпреки че има много разнообразно протичане и прогресия, заболяването не винаги се проявява веднага. IN в редки случаиот самото начало на заболяването състоянието на пациента е сериозно и рискът от внезапна смърт е доста висок.

Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия е около 0,2%. Смъртността варира от 2 до 8%. Водещата причина за смърт е внезапна сърдечна смърт и животозастрашаващи сърдечни аритмии. Основната причина е наследственото предразположение. Ако роднините не са страдали от това заболяване, се смята, че е настъпила мутация на гените на протеина на сърдечния мускул.

Заболяването може да се диагностицира на всяка възраст: от раждането до старост, но най-често пациентите са млади хора в трудоспособна възраст. Разпространението на хипертрофия на миокарда не зависи от пола или расата.

При 5-10% от всички регистрирани пациенти с продължителен ход на заболяването е възможен преход към сърдечна недостатъчност. В някои случаи при същия брой пациенти е възможна независима регресия на хипертрофията, преход от хипертрофична към разширена форма. Същият брой случаи възникват поради усложнения, възникващи под формата на инфекциозен ендокардит.

Без подходящо лечение смъртността е до 8%. В половината от случаите в резултат настъпва смърт остър инфарктвентрикуларна фибрилация и пълен атриовентрикуларен сърдечен блок.

Класификация

В зависимост от местоположението на хипертрофията се разграничава миокардна хипертрофия:

• лява камера (асиметрична и симетрична хипертрофия);
• дясна камера.

По принцип асиметричната хипертрофия на интервентрикуларната преграда се открива по цялата повърхност или в някои от нейните части. По-рядко може да се открие хипертрофия на сърдечния връх, предно-страничната или задната стена. В 30% от случаите делът е симетрична хипертрофия.

Като се вземе предвид градиентът на систолното налягане в лявата камера, се разграничава хипертрофична кардиомиопатия:

• обструктивна;
• необструктивен.

Необструктивната форма на миокардна хипертрофия обикновено включва симетрична хипертрофия на лявата камера.

Асиметричната хипертрофия може да се отнася както за обструктивна, така и за необструктивна форма. Апикалната хипертрофия се отнася главно до необструктивния вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на сърдечния мускул се разграничава хипертрофия:

• умерено (до 20 mm);
• среден (21-25 mm);
• изразени (повече от 25 mm).

Въз основа на клинични и физиологични класификации се разграничават 4 етапа на миокардна хипертрофия:

• I - градиентът на налягането на изхода на лявата камера е не повече от 25 mm Hg. Изкуство. (без оплаквания);
• II - градиентът се увеличава до 36 mm Hg. чл (поява на оплаквания по време на физическо натоварване);
• III - градиентът се увеличава до 44 mm Hg. чл (появяват се задух и ангина пекторис);
• IV - градиент над 80 mm Hg. Изкуство. (хемодинамично увреждане, възможна е внезапна смърт).

Хипертрофията на лявото предсърдие е заболяване, при което лявата камера на сърцето се удебелява, което води до загуба на еластичността на повърхността.

Ако уплътняването на сърдечната преграда е неравномерно, могат допълнително да възникнат нарушения във функционирането на аортната и митралната клапа на сърцето.

Днес критерият за хипертрофия е удебеляване на миокарда с 1,5 см или повече. Това заболяване в момента е основната причина ранна смъртмлади спортисти.

Външните прояви на заболяването обикновено се предхождат от дълъг асимптоматичен период.
Първите симптоми често се появяват в млада възраст (20-35 години).

• Диспнея (учестено дишане), често придружено от неудовлетвореност при вдишване. Първоначално задухът се появява при значителни натоварвания, след това при леки натоварвания и в покой. При някои пациенти недостигът на въздух се увеличава при преминаване във вертикално положение, което е свързано с намаляване на притока на кръв към сърцето.
• Замаяност, припадък (загуба на съзнание) са свързани с влошаване на кръвоснабдяването на мозъка поради намаляване на обема на кръвта, изхвърлена от лявата камера в аортата (най-големият съд на човешкото тяло). Замаяност и припадък се провокират от бърз преход във вертикално положение, физическа активност, напрежение (например при запек и вдигане на тежести), а понякога и от хранене.
• Притискаща, притискаща болка зад гръдната кост (централната кост на предната част на гръдния кош, към която са прикрепени ребрата) възниква поради намален приток на кръв в собствените артерии на сърцето. Причините за това са: недостатъчно отпускане на сърдечния мускул и повишена нужда от кислород и хранителни вещества поради увеличената мускулна маса на сърцето. Приемането на лекарства от групата на нитратите (соли на азотната киселина, които разширяват собствените съдове на сърцето) не облекчава болката при такива пациенти (за разлика от болката при коронарна болестсърдечно заболяване – заболяване, свързано с обструкция на кръвния поток през собствените артерии на сърцето).
• С развитието на сърдечни аритмии се появява усещане за ускорен пулс и прекъсване на сърдечната дейност.
• Внезапна сърдечна смърт (ненасилствена смърт, причинена от сърдечно заболяване, проявено внезапна загубасъзнание в рамките на 1 час от началото на острите симптоми) може да бъде първата и единствена проява на заболяването.

Форми

В зависимост от симетрията на хипертрофията (увеличаването на дебелината) сърдечните мускули се делят на симетричен И асиметрична форма.

• Симетрична форма на хипертрофична кардиомиопатия – еднакво удебеляване на предната и задната стена на лявата камера, както и междукамерната преграда – концентрична (т.е. в кръг) хипертрофия (удебеляване). При някои пациенти дебелината на мускула на дясната камера едновременно се увеличава.
• Асиметрична форма на хипертрофична кардиомиопатия – преобладаваща хипертрофия на горната, средната или долната трета на интервентрикуларната преграда (преградата между лявата и дясната камера на сърцето), чиято дебелина става 1,5-3,0 пъти по-голяма от тази на задната стена на лявата камера ( обикновено са еднакви). При някои пациенти хипертрофията на интервентрикуларната преграда се комбинира с хипертрофия на предната, страничната или апикалната област на лявата камера, но дебелината на задната стена никога не се увеличава. Тази форма се среща при приблизително 2/3 от пациентите.

• Обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия (удебеленият междукамерен септален мускул възпрепятства притока на кръв). Друго име за тази форма е субаортна (т.е. под аортата) субвалвуларна стеноза.
• Необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия (няма пречки за кръвния поток).

• Идиопатичен (т.е. причината за това е неизвестна), или първична хипертрофична кардиомиопатия. Свързани с наследяване на променени гени (носители на наследствена информация) или със спонтанна мутация (внезапни персистиращи промени) на гени, които контролират структурата и функцията на контрактилните протеини на сърдечния мускул.
• Вторична хипертрофична кардиомиопатия (развива се при пациенти в напреднала възраст с артериална хипертония (продължително повишаване на кръвното налягане), ако по време на вътрематочното им развитие са настъпили специални промени в структурата на сърцето). Много лекари не са съгласни с етиологичната класификация и считат само идиопатичните (първични) случаи за хипертрофична кардиомиопатия.

причини

• Първичната хипертрофична кардиомиопатия в половината от случаите е фамилна, т.е. специалната структура на контрактилните протеини на сърцето се наследява, което насърчава бързия растеж на отделните мускулни влакна.
• В случаите, когато няма наследствен характер на хипертрофичната кардиомиопатия, заболяването е свързано със спонтанна мутация (внезапни персистиращи промени) на гени, които контролират структурата и функцията на контрактилните протеини на сърдечния мускул. Вероятно мутацията възниква под въздействието на неблагоприятни фактори външна среда(йонизиращо лечение, тютюнопушене, инфекции и др.) по време на бременността на майката.
• Причината за вторична хипертрофична кардиомиопатия е дългосрочно постоянно повишаване на кръвното налягане при пациенти в напреднала възраст със специфични промени в структурата на сърцето, настъпили по време на пренаталния период.
• Рисковите фактори за хипертрофична кардиомиопатия включват наследствено предразположениеи възраст 20-40г.
• Рисков фактор за развитие на мутации, които могат да доведат до хипертрофична кардиомиопатия, е въздействието върху организма на бременната жена от йонизиращо лечение, тютюнопушене, инфекции и др.

Диагностика

• Анализ на анамнезата и оплакванията (кога (преди колко време) се е появил задух, световъртеж, припадък, усещане за неправилен сърдечен ритъм, с което пациентът свързва появата на оплаквания).
• Анализ на историята на живота. Установява се от какво са болни пациентът и неговите близки роднини, дали е открита хипертрофична кардиомиопатия при роднините на пациента, дали има постоянно повишаване на кръвното налягане, дали е бил в контакт с токсични вещества.
• Физическо изследване. Определя се цветът на кожата (с хипертрофична кардиомиопатия, бледност или цианоза - синьо на кожата - може да се развие поради недостатъчен кръвен поток). При перкусия (почукване) се установява уголемяване на сърцето вляво. При аускултация (слушане) на сърцето може да се чуе систоличен (т.е. по време на камерна контракция) шум над аортата поради стесняване на кухината на лявата камера под аортната клапа. Артериално наляганенормално или повишено.
• Извършват се изследвания на кръв и урина за идентифициране на съпътстващи заболявания.
• Химия на кръвта. Нивото на холестерол и други липиди (мастноподобни вещества), кръвна захар, креатинин (продукт от разграждането на протеини), пикочна киселина (продукт от разграждането на вещества от клетъчното ядро) се определят за идентифициране на съпътстващи органни увреждания.
• Подробна коагулограма (определяне на показателите на системата за коагулация на кръвта) ви позволява да определите повишено съсирване на кръвта, значителна консумация на коагулационни фактори (вещества, използвани за образуване на кръвни съсиреци) и да идентифицирате появата на продукти от разпадането на кръвни съсиреци в кръвта (обикновено има не трябва да има кръвни съсиреци или продукти от тяхното разпадане).
• Електрокардиография (ЕКГ). При хипертрофична кардиомиопатия се открива разширяване на вентрикулите на сърцето. Могат да възникнат нарушения на сърдечния ритъм и интракардиални блокади (нарушено провеждане на електрически импулси през сърдечния мускул).
• Ежедневното наблюдение на електрокардиограмата (CMECG) ви позволява да оцените честотата и тежестта на сърдечните аритмии и интракардиалните блокади и да оцените ефективността на лечението на аритмии.
• Стрес електрокардиографските изследвания са ЕКГ тест с дозирана физическа активност с помощта на велоергометър (специализиран велосипед) или бягаща пътека (бягаща пътека). Тези методи на изследване позволяват да се оцени толерантността към физическо натоварване и да се направят препоръки за лечение.
• Фонокардиограмата (метод за анализ на сърдечните тонове) при хипертрофична кардиомиопатия показва наличието на систоличен (т.е. по време на камерна контракция) шум над аортата поради стесняване на кухината на лявата камера под аортната клапа.
• Рентгеновата снимка на гръдния кош ви позволява да оцените размера и конфигурацията на сърцето и да определите наличието на стагнация на кръвта в съдовете на белите дробове. Хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира с нормални или леко увеличени размери на сърцето, тъй като удебеляването на сърдечния мускул се извършва предимно навътре.
• Ехокардиографията (ултразвуково изследване на сърцето) ви позволява да оцените размера на кухините и дебелината на сърдечния мускул и да откриете сърдечни дефекти. При хипертрофична кардиомиопатия ехокардиографията разкрива намаляване на кухината на лявата, по-рядко на дясната камера с увеличаване на дебелината на интервентрикуларната преграда и (при всеки трети пациент) свободните стени на лявата камера. Доплеровата ехокардиография (ултразвуково изследване на движението на кръвта през съдовете и кухините на сърцето) разкрива нарушения в движението на кръвта по време на образуването на сърдечни дефекти (най-често - недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа).
• Спирала компютърна томография(SCT) – метод, базиран на серия от рентгенови лъчина различна дълбочина – позволява ви да получите точен образ на изследваните органи (сърце и бели дробове).
• Магнитен резонанс (MRI), метод, основан на образуването на водни вериги, когато върху човешкото тяло се прилагат силни магнити, ви позволява да получите точен образ на изследваните органи (сърце и бели дробове).
• Генетичен анализ за идентифициране на гени (носители на наследствена информация), отговорни за развитието на наследствена хипертрофична кардиомиопатия, се извършва в близки роднини на пациенти с това заболяване.
• Радионуклидна вентрикулография (изследователски метод, при който радиоактивно лекарство - т.е. излъчващо гама лъчи - се инжектира в кръвта на пациента и след това се правят снимки на радиацията от пациента и се анализират на компютър). Провежда се главно в случай на ниска информативност на ехокардиографията (например при пациенти със затлъстяване), както и при подготовката на пациента за хирургично лечение. Радионуклидната вентрикулография при хипертрофична кардиомиопатия показва увеличаване на дебелината на стените на вентрикулите и интервентрикуларната преграда, намаляване на кухината на лявата (по-рядко дясната) камера, нормално контрактилностсърца.
• Сърдечна катетеризация (диагностичен метод, базиран на въвеждане на катетри - медицински инструменти под формата на тръба - в кухините на сърцето и измерване на налягането в предсърдията и вентрикулите). При хипертрофична кардиомиопатия се определя бавен кръвен поток от лявата камера към аортата, докато налягането в кухината на лявата камера става значително по-високо, отколкото в аортата (обикновено те са равни). Този метод на изследване се използва предимно за извършване на ендомиокардна биопсия (виж по-долу), само ако други методи на изследване не позволяват установяване на диагноза.
• Ендомиокардна биопсия (вземане на част от сърдечния мускул заедно с вътрешната обвивка на сърцето за изследване) се извършва по време на сърдечна катетеризация само ако други изследователски методи не позволяват установяване на диагноза. Биопсията (изследван материал, получен по време на биопсия) с хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с увеличаване на дебелината и дължината на отделните мускулни влакна, тяхното хаотично подреждане, наличие на белези в сърдечния мускул и удебеляване на стените на малкия нативни артерии на сърцето.
• Коронарната кардиография (ККГ) е метод, при който се инжектира контраст (багрило) в собствените съдове на сърцето и сърдечната кухина, което позволява да се получи точен образ от тях, както и да се оцени движението на кръвта. поток. Извършва се при пациенти над 40 години, за да се установи състоянието на собствените сърдечни съдове и да се установи наличието на коронарна болест на сърцето (заболяване, свързано с недостатъчен приток на кръв към сърдечния мускул през собствените сърдечни съдове), както и преди планирано хирургично лечение.
• Възможна е и консултация.
• Възможна е и консултация с кардиохирург.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Нелекарственото лечение се провежда съгласно общите принципи.

• Консервативно (т.е. без операция) лечение. Няма специфично лечение за хипертрофична кардиомиопатия.
  • За хипертрофична кардиомиопатия лекарствазапочнете с най-малките дози, последвани от индивидуални увеличения на дозата (за намаляване на риска от влошаване на кръвния поток от лявата камера към аортата).
  • Ефективността на лекарствата е различна при различните пациенти, което е свързано с индивидуалната чувствителност, както и различната тежест на структурните сърдечни нарушения.
  • Лекарства, използвани за лечение на хипертрофична кардиомиопатия при бременни жени:
    • бета-блокери (лекарства, които блокират бета-адренергичните рецептори на сърцето, кръвоносните съдове и белите дробове) контролират кръвното налягане и сърдечната честота, намаляват сърдечните аритмии. Бета-блокерите се използват само през третия триместър на бременността. В редки случаи бета-блокерите могат да причинят ограничаване на растежа на плода, лишаване от кислород на плода, ниско нивоглюкоза ( прости въглехидрати) в кръвта на бебето веднага след раждането;
    • Калциевите антагонисти (лекарства, които предотвратяват навлизането на калциеви йони - специален метал - в клетката) от групата на верапамил увеличават притока на кръв през собствените артерии на сърцето, помагат за подобряване на релаксацията и намаляване на сковаността на сърцето. Калциевите антагонисти са одобрени за употреба през втората половина на бременността;
    • калциевите антагонисти от групата на дилтиазем имат положителни ефекти, подобни на групата на верапамил, но подобряват ефективността на пациентите в по-малка степен;
    • лечение и профилактика на тромбоемболия (отделяне на кръвни съсиреци от мястото на тяхното образуване (при хипертрофична кардиомиопатия - главно върху вътрешната обвивка на сърцето на сърцето над зоната на удебеляване на сърдечния мускул и тяхното движение с кръвния поток с последващо затваряне на лумена на всеки съд) се извършва съгласно общите принципи.

• Препоръчително е да се извърши хирургично лечение на пациенти с тежка хипертрофия (увеличена мускулна дебелина) на интервентрикуларната преграда (преградата между лявата и дясната камера) преди бременността. Видове операции.
  • Миотомия (миектомия) – хирургично отстраняваневътрешната част на междукамерната преграда. Операцията се извършва на отворено сърце.
  • Етаноловата аблация е въвеждането на концентриран разтвор на медицински спирт в удебелената междукамерна преграда чрез пункция на гръдния кош и сърцето под ехографски контрол. Алкохолът причинява смъртта на живите клетки. След като мъртвите клетки се резорбират и на тяхно място се образува белег, дебелината на междукамерната преграда става по-малка, което намалява препятствието за притока на кръв от лявата камера към аортата.
  • Ресинхронизиращата терапия е метод на лечение, който възстановява нарушената интракардиална проводимост. Извършва се чрез имплантиране на трикамерен (с електроди, поставени в дясното предсърдие и двете камери) електростимулатор (устройство, което генерира електрически импулси и ги предава на сърцето). При пациенти с неедновременно свиване на лявата и дясната камера на сърцето или неедновременно свиване на отделни мускулни снопове на вентрикулите (определени чрез електрокардиография), този метод на лечение може да подобри вътресърдечния кръвен поток и да предотврати развитието на тежки усложнения.
  • Имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор: имплантиране под кожата или мускула на корема или гръдния кош на специално устройство, свързано чрез електроди (проводници) към сърцето и постоянно записващо интракардиална електрокардиограма. Ако възникне животозастрашаваща сърдечна аритмия, кардиовертер-дефибрилаторът доставя електрически шок към сърцето чрез електрод, което кара сърцето да се върне към ритъм.

Усложнения и последствия

Усложнения на хипертрофична кардиомиопатия (в низходящ ред на честотата на поява).

• Ритъмни и проводни нарушения. Според 24-часово мониториране на електрокардиограма, аритмии (нарушения на сърдечния ритъм) се наблюдават при почти всеки пациент с хипертрофична кардиомиопатия. В някои случаи те значително влошават хода на заболяването, което води до развитие на тежка сърдечна недостатъчност, припадък и тромбоемболия. Сърдечни блокове (нарушено предаване на електрически импулси през сърдечния мускул) се развиват при приблизително всеки трети пациент с хипертрофична кардиомиопатия и могат да причинят припадък и сърдечен арест.
• Внезапна сърдечна смърт (ненасилствена смърт, причинена от сърдечно заболяване, проявяваща се с внезапна загуба на съзнание в рамките на 1 час от началото на острите симптоми) се развива поради сериозни нарушенияритъм и проводимост на сърцето.
• Инфекциозен ендокардит (инфекциозно (т.е. възникващо в резултат на въвеждане и възпроизвеждане в човешкото тяло на патогенни - т.е. болестотворни микроорганизми) увреждане на ендотела (вътрешната обвивка на сърцето) и клапите от различни патогени) се среща при приблизително всеки двадесети пациент с хипертрофична кардиомиопатия. Като резултат инфекциозен процесразвива се недостатъчност на сърдечната клапа.
• Тромбоемболията (затваряне на лумена на съд от кръвен съсирек, образуван на друго място и пренесен с кръвния поток) усложнява хода на хипертрофичната кардиомиопатия при приблизително всеки тридесети пациент. Тромбоемболията обикновено се появява в съдовете на мозъка и по-рядко в съдовете на крайниците и вътрешните органи. По правило те възникват при предсърдно мъждене (нарушение на сърдечния ритъм, при което отделни участъци от предсърдията се свиват независимо един от друг и само част от електрическите импулси се предават на вентрикулите).
• Хроничната сърдечна недостатъчност е заболяване с комплекс от характерни симптоми (задух, умора, намалена физическа активност), които са свързани с недостатъчно кръвоснабдяване на органите в покой или по време на физическо натоварване, а също така често са придружени от задържане на течности в тялото . Хроничната сърдечна недостатъчност се развива по време на дълъг курс на хипертрофична кардиомиопатия със замяната на голям брой мускулни влакна с белези.

Профилактика на хипертрофична кардиомиопатия

• Методи за специфична профилактика на кардиомиопатиите не са разработени.
• Изследването на близки роднини на пациент с хипертонична кардиомиопатия (включително генетичен анализ - определяне наличието в тялото на гени - носители на наследствена информация - отговорни за появата на хипертрофична кардиомиопатия) ни позволява да идентифицираме заболяването при тях ранна фаза, започнете пълноценно лечение и по този начин удължете живота. Препоръчително е да се извършва ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето) за млади роднини на пациент с хипертрофична кардиомиопатия (от раждането до 40-годишна възраст) многократно (например веднъж годишно).
• Годишният клиничен преглед на населението (за предпочитане с 24-часово наблюдение на електрокардиограмата) може да открие това заболяване на ранен етап, което допринася за своевременно лечениеи удължаване на живота на пациента.

Допълнително

• Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия е 2-5 души на 100 000 души население годишно.
• Мъжете боледуват по-често от жените.
• Заболяването обикновено се появява за първи път в млада възраст (20-35 години).
• Внезапната смърт на спортисти в много случаи е свързана с развитието на сърдечни аритмии, дължащи се на хипертрофична кардиомиопатия.