Šiais laikais vaiko sveikata labai dažnai priklauso nuo jo tėvų sveikatos, taip pat nuo nėštumo ypatumų. Dabar net labiausiai palankiomis sąlygomis pastojimas ir nėštumas negali garantuoti gimimo sveikas kūdikis. Vaisiaus sveikata tiesiogiai priklauso nuo hormoninės savybės motina, brendimo procesas ir kt.

Praktiškai skilvelių pertvaros defektas, pasitaiko 4–7 iš 1000 naujagimių, tačiau vis dar yra dažniausia naujagimių širdies yda.

Kas yra VSD naujagimiui ir kaip jis atsiranda?

Jūs turite suprasti, kad tai įgimta patologijaširdies vystymasis, slypi dešiniojo ir kairiojo skilvelių komunikacijoje.Slėgio skirtumas skilveliuose kardinaliai skiriasi, kairiajame galingesnis, o dešiniajame silpnesnis ir plonesnis. Dėl anomalija kraujas teka iš kairės į teisinga tema dėl to sutrikdoma tarpskilvelinė pusiausvyra.

Patologijos sunkumas paprastai yra nustatoma pagal defekto dydį, taip pat jo vietą. Pavieniai ir smulkūs plyšimai diagnozuojami retai ir išnyksta pirmosiomis dienomis po kūdikio gimimo. Taip yra dėl pradžios aktyvus darbasširdyse. Esant didesniems randams ir įplyšimams, gali būti nuolat švirkščiamas kraujas į dešinįjį skilvelį, sumažėja bendras kraujo tūris, dešinysis skilvelis išsitempia ir padidėja tūris. Dėl to kūdikis pradeda kvėpuoti ir sutrikti širdies veikla.

Dažniausiai anomalija diagnozuojama pirmąją savaitę po gimimo. Nustačius VSD, naujagimis nedelsiant paruošiamas chirurginei intervencijai. Diagnozė reikalauja nuolatinio specialistų stebėjimo. Tačiau VSD ne visada galima diagnozuoti iš karto., nes patologija pasireiškia ne iš karto, o taip pat dėl ​​medicinos personalo aplaidumo gali būti diagnozuota ne iš karto. Todėl jaunoms mamoms ir tėčiams svarbu žinoti dažniausiai pasitaikančios ir pavojingiausios širdies ydos simptomus. kraujagyslių sistema naujagimiams.

Patologijos priežastys

Skilvelinės pertvaros defektas arba VSD vaisiui– labai pavojinga anomalija, atsirandanti vaisiui nuo 2 iki 10 intrauterinio vystymosi savaičių. Pirmasis nėštumo trimestras yra pavojingiausias vaisiui, jei tuo metu nėščia mama yra veikiama Neigiama įtaka išorinių ar vidinių veiksnių, vaisiui kyla pavojus susirgti širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis.

Tarp ligos priežasčių yra:

Klinikinės VSD apraiškos

Pirmųjų VSD simptomų atsiradimas naujagimiui tiesiogiai priklauso nuo vietos ir dydžio. Esant nedideliems pertvaros membraninės dalies ir juos lydinčių audinių defektams, patologija dažniausiai būna besimptomė. Pirmą kartą tai gali pasirodyti ir pradėti varginti vaikui paspartėjus augimui 1,5–2 metų amžiaus. Dideli defektai dažniau diagnozuojami atliekant vaisiaus intrauterinės raidos tyrimus gimdymo namuose.

Didelės skylės yra pavojingiausios, kurios yra apatinėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje ir susijusiuose audiniuose. Dideli defektai pirmosiomis dienomis taip pat kliniškai nepasireiškia, tačiau laikui bėgant kūdikiui ėmė ryškėti pirmieji kvėpavimo ir širdies nepakankamumo požymiai.

Šiais laikais sveikata dažnai priklauso nuo simptomų žinojimo ir jaunų tėvų atidumo. Tėvai turėtų laiku įtarti ligą, o aptikę būtinai kreiptis į gydytoją.

Norėdami diagnozuoti VSD naujagimiams, bendra apžiūra ir kūdikio auskultacija. Tada atliekama EKG ir rentgenografija krūtinė, taip pat širdies ultragarsu su doplerografija. Po visų procedūrų atliekama širdies kraujagyslių kateterizacija. Remiantis šiais tyrimais ir procedūromis, nustatoma diagnozė.

Defekto gydymas ir prognozė, taip pat aptikimas tiesiogiai priklauso nuo defekto vietos ir dydžio. Smulkūs defektai, kaip jau minėta dažnai užsidaro be medicininės intervencijos. Jei taip neatsitiks, gydytojai turėtų atidžiai stebėti kūdikio būklę. Jei nėra plaučių hipertenzijos požymių ir širdies nepakankamumo simptomų, gydytojai rekomenduoja tik gydymą vaistais.

Dideli defektai, kai kraujas pasirinktinai išleidžiamas į dešinįjį skrandį, yra pirmasis požymis, kad reikia chirurginės intervencijos. Defekto taisymas atliekamas susiuvant skylę. Taip pat atliekama skylės taisymo operacija.

Gydymas

Kad būtų galima normalizuoti kraujo nutekėjimą iš plaučių, ekspertai skiria naujagimių skilvelių pertvaros defektų gydymą vaistais.

Skiriami diuretikai farmaciniai vaistai: Furosemidas.

Diuretikas sumažina kraujo tūrį kraujagyslėse, taip sumažindamas spaudimą ir plaučių edemą. Vaikams vaistas skiriamas vieną kartą per dieną, prieš pietus, po 2–5 mg/kg.

Kardiometaboliniai vaistai: fosfidenas, kokarboksilazė, kardinatas

Širdies raumens mityba gerinama vaistų pagalba, deguonies badas Leidimai. Vaistas skiriamas vartoti vieną kartą per dieną po valgio. Ištirpinkite vaistus saldintame vandenyje. Paprastai kursas trunka nuo trijų savaičių iki trijų mėnesių.

Širdies spektro glikozidai: strofintinas, digoksanas

Kūdikio širdies susitraukimai yra stipresni, todėl kraujas siurbiamas per kraujagysles efektyviau. Naujagimiams skiriamas 0,05 % strofantino tirpalas 0,01 mg/kg svorio, digoksino – 0,03 mg/kg.

Plaučių ir bronchų spazmų malšinimas: Eufilinas

Esant plaučių edemai ir bronchų spazmui arba kai kūdikiui sunku kvėpuoti, skiriamas 2% aminofilino tirpalas. Vaistas suleidžiamas į veną 1 ml per gyvenimo metus.

VSD pasekmės

Maži randai neturi įtakos kūdikio būklei ir netrukdo normaliam vystymuisi, ir pilnavertis gyvenimas trupiniai. Defektai dideli dydžiai deformuoti kraštai Yra rizika susirgti daugeliu ligų, įskaitant lėtines:

Reikėtų prisiminti, kad VSD vaisiui yra labai baisi ir rimta patologija ir kad ligos prognozė tiesiogiai priklauso nuo jaunų tėvų priežiūros ir dėmesio. Kūdikiui, sergančiam VSD, reikalinga ypatinga priežiūra, griežtas specialaus režimo laikymasis, specializuota dieta, gydomieji pratimai ir taip toliau.

Pirmą kartą įtarus defektą naujagimio tarpskilvelinė pertvara, turėtumėte skubiai kreiptis patarimo į pediatrą, nes aukštos kvalifikacijos specialistas galės teisingai ir laiku įvertinti vaiko būklę. Specialistas turi paskirti būtinas gydymas priklausomai nuo ligos sunkumo – vaistų ar operacijos.

Reikia atkreipti dėmesį į liūdnus faktus. Vaikų, sergančių VSD su dideliais defektais, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais siekia daugiau nei 50 proc. Vidutinė šia patologija sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra apie 27 metus.

Kai leidžia kūdikio būklė chirurgija, gydytojai pataria procedūros neatidėlioti. Nors ekspertai mano, kad tinkamiausias yra amžius nuo 1 iki 2,5 metų. Šiuo laikotarpiu vaikas jau būna stipresnis ir lengviau toleruos procedūrą, o mažyliui taip pat bus lengviau pamiršti operaciją. Tokiu atveju psichologinė trauma vaikas nepatirs.

Indikacijos operacijai.

Didelės skylės buvimas.

Kraujas pumpuojamas iš kairiojo skilvelio į dešinįjį.

Dešiniojo skilvelio arba prieširdžio padidėjimas arba patinimas.

Kontraindikacijos operacijai.

Negrįžtami plaučių kraujagyslių pokyčiai.

Sepsis – vidinis kraujo apsinuodijimas.

Chirurgija.

Operacija atliekama dviem etapais. Vaikų chirurgas specialia pynute ar storu šilko siūlu suriša arteriją, pernešančią kraują iš širdies į plaučius, kad kraujas laikinai nepatektų į plaučius. Ši procedūra yra paruošiamasis veiksmas prieš operaciją, siekiant visiškai uždaryti defektą.

Operacija galiausiai sumažina kraujo tekėjimą į plaučius ir taip pat sumažina spaudimą į kairįjį skilvelį. Kūdikiui tampa daug lengviau kvėpuoti. Procedūra leidžia vaikui jaustis gerai, kitas defekto šalinimo etapas nukeliamas 6 mėnesiams.

Operacijos trūkumai

Kūdikiui, kaip ir tėvams, teks atlikti dvi operacijas. Operacijos metu padidėja slėgis dešiniajame skilvelyje, todėl skilvelis išsitempia ir padidėja. Prieš operaciją būtinai bus pokalbis su anesteziologu, kad parinktų anestetiką. Chirurgas taip pat apžiūrės kūdikį ir atsakys į tėvų klausimus.

Operacija atliekama pagal bendroji anestezija . Anestetikas suleidžiamas į veną į ranką, tolimesnių procedūrų metu kūdikis nejaus skausmo. Specialistas turi tiksliai išmatuoti anestetikų dozę, kad anestezija nepakenktų vaikui. Chirurgas padaro tolygų pjūvį išilgai kūdikio krūtinkaulio, taip jis prieina prie širdies ir pagal instrukcijas prijungia kūdikį prie širdies-plaučių aparato.

Toliau ateina hipotermija - dirbtinis kūdikio kūno temperatūros sumažėjimas. Naudojant specialų Medicininė įranga, kūdikio kraujo temperatūra sumažėja iki 13–15°C. Esant žemai temperatūrai, smegenys daug lengviau toleruoja hipoksiją ar deguonies badą.

Chirurgas kruopščiai padarys pjūvį apatinėje dešiniojo skilvelio dalyje arba išklos defekto sienas. Gydytojas pritaikys lygias siūles, kad sugriežtintų kraštus. Jei skylė didelė, gydytojas naudos sintetinį pleistrą, kad pritvirtintų išorinį jungiamąjį audinį.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD): priežastys, pasireiškimai, gydymas

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra gana dažna patologija, kuri yra intrakardinė anomalija su skyle sienelėje, skiriančioje širdies skilvelius.

Nuotrauka: skilvelio pertvaros defektas (VSD)

Maži defektai praktiškai nesukelia pacientų nusiskundimų ir su amžiumi gyja patys. Jei miokarde yra didelių skylių, chirurginė korekcija. Pacientai skundžiasi dažnu plaučių uždegimu, peršalimu, sunkiais.

klasifikacija

VSD gali būti laikomas:

• Nepriklausoma įgimta širdies liga (įgimta),
• Neatsiejama kombinuotos įgimtos širdies ligos dalis,
• Komplikacija.

Atsižvelgiant į skylės vietą, išskiriami 3 patologijos tipai:

1. Perimembraninis defektas
2. raumenų defektas,
3. Subarterinis defektas.

Pagal skylės dydį:

• Didelis VSD - didesnis nei aortos spindis,
• Vidurinis VSD - pusė aortos spindžio,
• Mažas VSD - mažiau nei trečdalis aortos spindžio.

Priežastys

Ankstyvojo intrauterinio vaisiaus vystymosi stadijoje raumenų pertvaroje atsiranda skylė, skirianti kairiąją ir dešiniąją širdies kameras. Pirmąjį nėštumo trimestrą jo pagrindinės dalys vystosi, lygina ir teisingai jungiasi viena su kita. Jei šį procesą sutrikdo endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai, pertvaroje liks defektas.

Pagrindinės VSD priežastys:

1. Paveldimumas – rizika susirgti vaikui padidėja tose šeimose, kuriose yra sergančiųjų įgimtos anomalijosširdyse.
2. Nėščios moters infekcinės ligos - ARVI, kiaulytė, vėjaraupiai, raudonukė.
3. Nėščia moteris, vartojanti antibiotikus ar kitus embriotoksinio poveikio vaistus – vaistus nuo epilepsijos, hormonus.
4. Nepalankios aplinkos sąlygos.
5. Apsinuodijimas alkoholiu ir narkotikais.
6. Jonizuojanti radiacija.
7. Ankstyva nėščios moters toksikozė.
8. Vitaminų ir mikroelementų trūkumas nėščios moters mityboje, bado dietos.
9. Su amžiumi susiję pokyčiai nėščios moters organizme po 40 metų.
10. Endokrininės ligos nėščioms moterims - hiperglikemija, tirotoksikozė.
11. Dažnas stresas ir per didelis darbas.

Simptomai

- simptomas, būdingas visiems "mėlyniesiems" širdies defektams

VSD nesukelia problemų vaisiui ir netrukdo jo vystymuisi. Pirmieji patologijos simptomai atsiranda po vaiko gimimo: akrocianozė, apetito stoka, dusulys, silpnumas, pilvo ir galūnių patinimas, sulėtėjęs psichofizinis vystymasis.

Vaikams su VSD požymių dažnai pasitaiko sunkios formos pneumonija, kurią sunku gydyti. Gydytojas, apžiūrėdamas ir apžiūrėdamas sergantį vaiką, nustato širdies padidėjimą, sistolinį ūžesį, hepatosplenomegaliją.

• Jei yra mažas VSD, vaikų raida iš esmės nesikeičia. Jokių nusiskundimų nėra, tik po to atsiranda dusulys ir nedidelis nuovargis fizinė veikla. Pagrindiniai patologijos simptomai – sistolinis ūžesys, kuris nustatomas naujagimiams, plinta į abi puses ir aiškiai girdimas nugaroje. Ilgą laiką tai išlieka vienintelis patologijos simptomas. Daugiau retais atvejais Kai dedate delną ant krūtinės, galite jausti nedidelę vibraciją ar drebulį. Šiuo atveju širdies nepakankamumo simptomų nėra.
• Ryškus defektas ūmiai pasireiškia vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų.. Vaikai gimsta prastos mitybos. Jie prastai valgo, tampa neramūs, išblyškę, išsivysto hiperhidrozė, cianozė, dusulys iš pradžių valgant, o vėliau ir ramybėje. Laikui bėgant kvėpavimas tampa greitas ir sunkus, ir paroksizminis kosulys, susidaro širdies kupra. Plaučiuose atsiranda drėgnas švokštimas, padidėja kepenys. Vyresni vaikai skundžiasi širdies plakimu ir kardialgija, dusuliu, dažnu kraujavimu iš nosies ir alpimu. Jie žymiai atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi srityje.

Jei vaikas greitai pavargsta, dažnai verkia, prastai valgo, atsisako maitinti krūtimi, nepriauga svorio, atsiranda dusulys ir cianozė, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Jei staiga atsiranda dusulys ir galūnių patinimas, o širdies plakimas tampa greitas ir nereguliarus, reikia kviesti greitąją pagalbą.

Ligos vystymosi etapai:

1. Pirmoji patologijos stadija pasireiškia ir plaučių kraujagyslėse. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, gali išsivystyti plaučių edema arba pneumonija.
2. Antrajai ligos stadijai būdingas plaučių spazmas ir vainikinių kraujagyslių kaip atsakas į jų pertempimą.
3. Su nebuvimu laiku gydyti Sergant ŠKL plaučių kraujagyslėse išsivysto negrįžtama sklerozė. Šioje ligos stadijoje pagrindinis patologiniai požymiai, o kardiochirurgai atsisako atlikti operaciją.

sutrikimai su VSD

Pasroviui yra 2 VSD tipai:

• Asimptominė liga nustatoma pagal triukšmą. Jam būdingas širdies dydžio padidėjimas ir 2-ojo tono plaučių komponento padidėjimas. Šie ženklai rodo, kad yra mažas VSD. Reikalingas medicininė priežiūra per 1 metus. Jei triukšmas išnyksta ir nėra kitų simptomų, atsiranda spontaniškas defekto uždarymas. Jei triukšmas išlieka, reikalingas ilgalaikis stebėjimas ir kardiologo konsultacija, galima operacija. Maži defektai atsiranda 5% naujagimių ir išnyksta savaime iki 12 mėnesių.
• Didelis VSD yra simptominis ir pasireiškia požymiais. Echokardiografijos duomenys rodo susijusių defektų buvimą arba nebuvimą. Konservatyvus gydymas kai kuriais atvejais duoda patenkinamų rezultatų. Jei gydymas vaistais neveiksmingas, nurodoma operacija.

Komplikacijos

Didelis skylės dydis tarpskilvelinėje pertvaroje arba tinkamos terapijos trūkumas yra pagrindinės sunkių komplikacijų atsiradimo priežastys.

Diagnostika

Ligos diagnozė apima bendrą paciento apžiūrą ir apžiūrą. Auskultacijos metu specialistai atranda, kas leidžia įtarti, kad pacientui yra VSD. Norint nustatyti galutinę diagnozę ir paskirti tinkamą gydymą, atliekamos specialios diagnostinės procedūros.

• atliekami siekiant nustatyti defektą, nustatyti jo dydį ir vietą bei kraujo tekėjimo kryptį. Šis metodas suteikia išsamių duomenų apie širdies ydą ir būklę. Tai saugus, labai informatyvus širdies ertmių ir hemodinamikos parametrų tyrimas.
• Priklausomai nuo užimtumo didelis defektasįjungta pasirodyti patologiniai pokyčiai. Širdies elektrinė ašis dažniausiai nukrypsta į dešinę, atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių. Suaugusiesiems registruojami aritmija ir laidumo sutrikimai. Tai nepamainomas tyrimo metodas, leidžiantis nustatyti pavojingus širdies ritmo sutrikimus.
• leidžia aptikti patologinius triukšmus ir pakitusius širdies garsus, kuriuos ne visada lemia auskultacija. Tai objektyvi kokybinė ir kiekybinė analizė, kuri nepriklauso nuo gydytojo klausos ypatybių. Fonokardiografas susideda iš mikrofono, kuris konvertuoja garso bangosį elektrinius impulsus ir juos fiksuojantį įrašymo įrenginį.
• Doplerografija- pirminė vožtuvų sutrikimų diagnozavimo ir pasekmių nustatymo technika. Jame įvertinami įgimtos širdies ligos sukeltos patologinės kraujotakos parametrai.
• Įjungta Rentgenasširdis su VSD yra žymiai padidinta, nėra susiaurėjimo viduryje, nėra plaučių kraujagyslių spazmų ir užsikimšimo, diafragmos suplokštėjimas ir žemas stovis, horizontalus šonkaulių išdėstymas, skystis plaučiuose patamsėjimo pavidalu. aptinkamas visas paviršius. Tai klasikinis tyrimas, leidžiantis nustatyti širdies šešėlio padidėjimą ir jos kontūrų pasikeitimą.
• Angiokardiografija atliekama suleidžiant kontrastinę medžiagą į širdies ertmę. Tai leidžia spręsti apie lokalizaciją apsigimimas, jo apimtis ir neįtraukti gretutinių ligų.
• - oksihemoglobino kiekio kraujyje nustatymo metodas.
• Magnetinio rezonanso tomografija- brangus diagnostikos procedūra, kuri yra tikra echokardiografijos ir doplerografijos alternatyva ir leidžia vizualizuoti esamą defektą.
• Širdies kateterizacija- vizualinis širdies ertmių tyrimas, leidžiantis nustatyti tikslų pažeidimo pobūdį ir širdies morfologinės struktūros ypatybes.

Gydymas

Jei skylė neužsidarė prieš metus, tačiau jos dydis gerokai sumažėjo, atlikite konservatyvus gydymas ir stebėti vaiko būklę 3 metus. Nedideli raumenų dalies defektai dažniausiai užgyja savaime ir nereikalauja medicininės intervencijos.

Konservatyvus gydymas

Vaistų terapija nepadeda išgydyti defekto, o tik sumažina ligos apraiškas ir sunkių komplikacijų atsiradimo riziką.

Chirurgija

Indikacijos operacijai:

• Kartu yra įgimtų širdies ydų,
• Trūksta teigiamų konservatyvaus gydymo rezultatų,
• Pasikartojantis širdies nepakankamumas,
• Dažnas plaučių uždegimas
• Dauno sindromas,
• Socialinės indikacijos,
• Lėtas galvos apimties padidėjimas,
• Plaučių hipertenzija,
• Didelis VSD.

endovaskulinio pleistro montavimas - modernus metodas defekto gydymas

Radikali chirurgija – apsigimimo plastinė chirurgija. Tai atliekama naudojant širdies ir plaučių aparatą. Smulkūs defektai susiuvami U formos siūlais, o didelės skylės uždaromos pleistru. Dešiniojo prieširdžio sienelė įpjaunama ir VSD aptinkamas per triburį vožtuvą. Jei tokia prieiga neįmanoma, atidaromas dešinysis skilvelis. Radikali chirurgija paprastai duoda gerų rezultatų.

Endovaskulinė korekcija defektas atliekamas vėrimo būdu šlaunikaulio vena ir įkišama per ploną kateterį į tinklelio širdį, kuri uždaro skylę. Tai mažai traumuojanti operacija, kuriai nereikia ilgalaikės reabilitacijos ir paciento buvimo intensyviosios terapijos skyriuje.

Paliatyvi chirurgija- spindžio susiaurėjimas plaučių arterija manžetė, kuri leidžia sumažinti kraujo prasiskverbimą per defektą ir normalizuoti spaudimą plaučių arterijoje. Tai tarpinė operacija, kuri palengvina patologijos simptomus ir suteikia vaikui galimybę normaliai vystytis. Operacija atliekama pirmosiomis gyvenimo dienomis vaikams, kuriems konservatyvus gydymas pasirodė neveiksmingas, taip pat tiems, kuriems daugybiniai defektai arba susijusių intrakardinių sutrikimų.

Daugeliu atvejų ligos prognozė yra palanki. Tinkamas nėštumo ir gimdymo valdymas, tinkamas gydymas pogimdyvinis laikotarpis suteikti 80% sergančių vaikų galimybę išgyventi.

Vaizdo įrašas: reportažas apie operaciją dėl VSD

Vaizdo įrašas: paskaita apie VSD

Skilvelių pertvaros defektai (VSD) yra dažniausiai pasitaikančios įgimtos širdies ydos, kurios sudaro 30–60 % visų įgimtų širdies ydų gimusiems kūdikiams; paplitimas yra 3-6 iš 1000 gimimų. Tai neapima 3–5 % naujagimių, turinčių mažų raumenų skilvelių pertvaros defektų, kurie paprastai užsidaro savaime per pirmuosius metus.

Skilvelių pertvaros defektai dažniausiai būna pavieniai, tačiau gali būti derinami su kitomis širdies ydomis. Kadangi skilvelių pertvaros defektai mažina kraujo tekėjimą per aortos sąsiaurį, aortos koarktacija visada turėtų būti atmesta esant sunkiam širdies nepakankamumui kūdikiams, turintiems šį defektą. Skilvelių pertvaros defektai dažnai atsiranda kartu su kitomis širdies ydomis. Taigi, jie atsiranda ištaisius perkėlimą pagrindinės arterijos ir dažnai lydi kiti sutrikimai (žr. toliau).

Skilvelinės pertvaros defektai visada būna su bendru arteriosu ir dviguba didžiųjų arterijų kilmė iš dešiniojo skilvelio; V pastarasis atvejis(jei nėra plaučių vožtuvo stenozės), klinikinės apraiškos bus tokios pačios kaip ir esant izoliuotam skilvelio pertvaros defektui.

Skilvelių pertvaros defektai gali atsirasti bet kurioje skilvelio pertvaros dalyje. Gimimo metu apie 90% defektų lokalizuojasi pertvaros raumeninėje dalyje, tačiau kadangi dauguma jų užsidaro savaime per 6-12 mėnesių, vėliau vyrauja perimembraniniai defektai. VSD gali skirtis nuo mažų skylučių iki visiškas nebuvimas visa tarpskilvelinė pertvara (vienas skilvelis). Dauguma trabekulinių (išskyrus daugybinius „šveicariško sūrio“ tipo defektus) ir perimembraninių skilvelių pertvaros defektų užsidaro savaime, ko negalima pasakyti apie didelius tarpskilvelinės pertvaros aferentinės dalies defektus ir infundibulinius defektus (subaortinius, kaip tetralogijoje Kritimas, populmoninis arba esantis po abiem pusmėnulio vožtuvais). Infundibuliniai defektai, ypač populmoniniai ir esantys po abiem pusmėnulio vožtuvais, dažnai dengiami juose esančio pertvarinio vožtuvo prolapsu. aortos vožtuvas, tai veda prie aortos nepakankamumas; pastarasis vystosi tik 5% baltųjų, bet 35% japonų ir kinų su šiuo defektu. Kai perimembraniniai skilvelių pertvaros defektai spontaniškai užsidaro, dažnai susidaro skilvelio pertvaros pseudoaneurizma; jo aptikimas rodo didelę spontaniško defekto užsidarymo tikimybę.

Klinikinės apraiškos

Kai kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę per skilvelio pertvaros defektą, abu skilveliai patiria tūrio perkrovą, nes kairiojo skilvelio pumpuojamas ir į plaučių kraujagysles išleidžiamas kraujo perteklius patenka į juos per dešinįjį skilvelį.

Sistolinis ūžesys dėl skilvelio pertvaros defekto paprastai yra šiurkštus ir panašus į juostelę. Esant nedidelei išskyrai, triukšmas girdimas tik sistolės pradžioje, tačiau išskyrai didėjant, jis pradeda užimti visą sistolę ir baigiasi kartu su antrojo garso aortos komponentu. Šurmėjimo garsumas gali būti neproporcingas šunto dydžiui, o kartais garsus ūžesys gali būti girdimas esant hemodinamiškai nereikšmingam šuntui (Roger liga). Garsų ūžesį dažnai lydi sistolinis plazdėjimas. Paprastai ūžesys geriausiai girdimas apatiniame kairiajame krūtinkaulio krašte ir yra girdimas visomis kryptimis, tačiau stipriausias yra xiphoid proceso kryptimi. Tačiau esant dideliam subpulmoniniam skilvelio pertvaros defektui, ūžesys geriausiai gali būti girdimas viduryje arba viršuje ties kairiuoju krūtinkaulio kraštu ir neštis į dešinę nuo krūtinkaulio. Retais atvejais, esant labai mažiems defektams, ūžesys gali būti verpstės formos ir aukšto tono, panašus į funkcinį sistolinį ūžesį. Esant dideliam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis viršija 2:1, jo viršūnėje arba vidurinėje dalyje gali atsirasti griausmingas mezodiatolinis triukšmas, taip pat ir trečias garsas. Proporcingai iškrovos dydžiui pulsacija širdies srityje didėja.

Esant nedideliems tarpskilvelinės pertvaros defektams, nėra ryškios plaučių hipertenzijos, o antrojo tono plaučių komponentas išlieka normalus arba tik šiek tiek padidėja. Sergant plautine hipertenzija, virš plaučių kamieno atsiranda antrojo tono akcentas. Krūtinės ląstos rentgenogramoje padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio dydis, taip pat padidėja plaučių modelis, tačiau esant nedideliam išskyrų kiekiui šie pokyčiai gali būti labai nežymūs arba jų visai nebūti; esant dideliam išskyrų kiekiui, plaučių rato kraujagyslėse atsiranda venų sąstingio požymių. Kadangi kraujas šuntuojamas skilvelių lygyje, kylanti aorta nėra išsiplėtusi. EKG išlieka normali su nedideliais defektais, bet esant didelei išskyrai rodomi kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, o esant plautinei hipertenzijai – dešiniojo skilvelio hipertrofija. Skilvelinės pertvaros defekto dydis ir vieta nustatoma naudojant echokardiografiją.

Paveikslas: tarpskilvelinės pertvaros užpakalinės dalies raumenų defektas su echokardiografija keturių kamerų padėtyje nuo viršūninio artėjimo. Defekto skersmuo apie 1 cm LA - kairysis atriumas; LV - kairysis skilvelis; RA - dešinysis prieširdis; RV – dešinysis skilvelis.

Doplerio tyrimas leidžia lokalizuoti pagal kraujotakos sutrikimus dešiniajame skilvelyje, o atliekant spalvotą Doplerio tyrimą, galima pastebėti net kelis skilvelių pertvaros defektus. Esant sunkiausiai skilvelių pertvaros defekto formai - vienam skilveliui - MRT gali būti naudojamas norint sužinoti apie širdies anatomiją.

Esant dideliam šuntui iš kairės į dešinę, atsiranda tūrio perkrovos ir širdies nepakankamumo požymių. Visiškai išnešiotiems kūdikiams tai paprastai įvyksta nuo 2 iki 6 mėnesių, tačiau neišnešiotiems kūdikiams tai gali pasireikšti anksčiau. Nors šuntavimas iš kairės į dešinę maksimumą turėtų pasiekti per 2-3 mėnesius, kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas pasiekia minimumą, kartais pilnaverčių kūdikių širdies nepakankamumas išsivysto jau pirmąjį gyvenimo mėnesį. Dažniausiai tai atsitinka, kai skilvelių pertvaros defektas derinamas su anemija, dideliu šuntu iš kairės į dešinę prieširdžių lygyje arba per atvirą arterinį lataką arba aortos koarktaciją. Be to, širdies nepakankamumas gali išsivystyti anksčiau nei tikėtasi dėl skilvelių pertvaros defektų ir dvigubos didžiųjų arterijų kilmės iš dešiniojo skilvelio. Taip gali būti todėl, kad prieš gimdymą vaisiaus plaučiai gauna kraujo iš padidintas turinys deguonies ir dėl to plaučių kraujagyslių pasipriešinimas po gimimo yra mažesnis.

Gydymas

Izoliuoti skilvelių pertvaros defektai yra dažniausios įgimtos širdies ydos, todėl visi pediatrai turėtų žinoti, ką daryti juos nustačius. Lentelėje parodytas sprendimų priėmimo algoritmas, o skliausteliuose pateikti skaičiai paaiškinti toliau.

1. Maži skilvelių pertvaros defektai atsiranda 3-5% naujagimių, dažniausiai jie užsidaro savaime iki 6-12 mėnesių. Nebūtina atlikti echokardiogramos tik tokiems defektams patvirtinti. Svarbu pažymėti, kad esant dideliems skilvelių pertvaros defektams naujagimiams gimdymo namuose nesigirdi jokio triukšmo, nes dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo kraujo išleidimas per tokį defektą yra labai nežymus ir nesudaro turbulentinės kraujotakos. Todėl ūžesius, rodančius gimdymo namuose aptiktą skilvelio pertvaros defektą, beveik visada sukelia smulkūs defektai.

2. Kadangi perimembraniniai ir trabekuliniai defektai labai dažnai užsidaro savaime, iki 1 metų tokius vaikus galima gydyti konservatyviai, tikintis, kad operacijos neprireiks. Spontaniškas skilvelių pertvaros defektų užsidarymas gali pasireikšti keliais būdais: dėl defekto raumeninės dalies augimo ir hipertrofijos, defekto užsidarymo dėl endokardo proliferacijos, triburio vožtuvo integracijos į pertvaros smailės defektą ir prolapso į aortos vožtuvą. smailės defektas (pastaruoju atveju atsiranda aortos nepakankamumas). Defektui mažėjant, sistolinis ūžesys iš pradžių gali sustiprėti, tačiau toliau mažėjant defektui nuslūgsta, sutrumpėja, tampa fusiforminis, aukšto dažnio ir švilpiantis, o tai dažniausiai rodo visišką jo uždarymą. Savaiminis defekto uždarymas įvyksta 70% atvejų, dažniausiai per pirmuosius trejus metus. 25% defektas sumažėja, bet visiškai neužsidaro; hemodinamiškai jis gali būti beveik nereikšmingas. Todėl, jei defektas mažėja, chirurginį gydymą reikia atidėti, tikintis spontaniško defekto uždarymo. Lentelėje išvardytos situacijos, kai reikia apsvarstyti chirurginį gydymą, nelaukiant savaiminio defekto uždarymo.

3. Sergant Dauno sindromu (21 chromosomos trisomija) labai anksti pažeidžiamos plaučių kraujagyslės, todėl, jei defektas išlieka didelis, operacija nevėluojama.

4. Retais atvejais operacija atliekama dėl socialinių priežasčių. Tai apima nuolatinio neįmanoma medicininė priežiūra dėl gyvenimo atokiose vietovėse ar tėvų aplaidumo. Be to, kai kuriuos iš šių vaikų labai sunku prižiūrėti. Jie turi būti maitinami kas dvi valandas ir reikalauja tiek dėmesio, kad dažnai kenčia kiti vaikai; kartais tai netgi veda prie šeimos iširimo.

5. Esant dideliems skilvelių pertvaros defektams, augimas visada vėluoja, svoris dažniausiai būna žemiau 5 procentilio, o ūgis – žemiau 10 procentilio. Tačiau spontaniškai ar chirurginiu būdu pašalinus defektą, staigus šuolis augimas. Dauguma vaikų turi normalią galvos apimtį, tačiau kartais jos didėjimas smarkiai sulėtėja 3-4 mėnesiais. Kai tokio amžiaus defektas uždaromas, galvos apimtis pasiekia normalios vertės, bet jei operacija atidedama 1-2 metams, taip nebūna.

6. Nesant pirmiau išvardytų priežasčių, dėl kurių reikia anksti chirurginis gydymas, operaciją galima atidėti iki 1 metų, tikintis, kad defektas užsitrauks arba taps mažesnis.

7. Jeigu iki 1 metų išlieka didelės kraujo išskyros iš kairės į dešinę, chirurginė korekcija neatliekama tik esant ypatingoms aplinkybėms, nes ateityje didėja negrįžtamo plaučių kraujagyslių pažeidimo rizika. gerokai. Iki 2 metų negrįžtamas plaučių kraujagyslių pažeidimas pasireiškia trečdaliui vaikų.

8. Sumažėjus kraujo išskyrų kiekiui, būklė gerėja; susilpnėja pulsacija širdies srityje, mažėja širdies dydis, susilpnėja arba išnyksta mezodiatolinis ūžesys, silpsta arba keičiasi sistolinis ūžesys, mažėja ir išnyksta tachipnėja, gerėja apetitas, spartėja augimas, mažėja gydymo vaistais poreikis. Tačiau reikia atminti, kad pagerėjimą gali lemti ne tik skilvelio pertvaros defekto sumažėjimas, bet ir plaučių kraujagyslių pažeidimai, o rečiau – dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija. Norint nustatyti tolesnę taktiką šiame etape, būtina atlikti echokardiografiją ir kartais širdies kateterizaciją.

9. Sunkus pralaimėjimas plaučių kraujagyslės su skilvelių pertvaros defektu retai išsivysto iki 1 metų amžiaus. Tačiau kartais tai įmanoma, todėl sumažėjus kraujotakai iš kairės į dešinę, būtina atlikti tyrimą. Pažeidus plaučių kraujagysles, šuntavimas iš kairės į dešinę nevyksta arba vyksta labai mažai, kelerius metus gali nebūti manevravimo iš dešinės į kairę. Tačiau dažniausiai iki 5-6 metų amžiaus cianozė didėja, ypač fizinio aktyvumo metu (Eisenmenger sindromas). Išsivysčius sunkiai plaučių hipertenzijai, plaučių kamienas pastebimai išsiplečia ir susidaro plaučių kraujagyslių modelis. periferiniai indai, skursta. Kai kuriais atvejais plaučių kraujagyslių pažeidimas gali progresuoti labai greitai ir iki 12–18 mėnesių sukelti negrįžtamą plautinę hipertenziją; To negalima leisti jokiomis aplinkybėmis. Dėl bet kokių neaiškių pakeitimų klinikinis vaizdas atlikti echokardiografiją ir, jei reikia, širdies kateterizaciją; esant dideliems defektams, kateterizacija gali būti atliekama įprastai sulaukus 9 ir 12 mėnesių, siekiant nustatyti besimptomius plaučių kraujagyslių pažeidimus.

10. Dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto hipertrofija ir obstrukcija dažniausiai išsivysto gana greitai, todėl kraujo nutekėjimą iš kairės į dešinę galima stebėti labai trumpam laikui. Tada atsiranda cianozė, pirmiausia fizinio krūvio metu, o paskui ramybės būsenoje; Klinikinis vaizdas gali būti panašus į Fallot tetralogiją. Užsikimšus dešiniojo skilvelio nutekėjimo traktui, spontaniško skilvelio pertvaros defekto užsidarymo tikimybė yra maža. Kraujo nutekėjimą iš dešinės į kairę gali apsunkinti galvos smegenų kraujagyslių trombozė ir embolija bei smegenų abscesai, o nutekėjimo takų hipertrofija apsunkina operaciją; todėl kuo anksčiau atliekamas defekto uždarymas, o prireikus ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto pluoštinio ir raumeninio audinio rezekcija.

Mirtingumas dėl pirminio chirurginio skilvelių pertvaros defektų uždarymo yra labai mažas. Jei pirminis uždarymas neįmanomas dėl kelių raumenų defektai ar kitų komplikuojančių aplinkybių, atliekamas chirurginis plaučių kamieno susiaurėjimas, dėl kurio sumažėja kraujo šuntas iš kairės į dešinę, sumažėja plaučių kraujotaka ir plaučių arterijos spaudimas bei pašalinamas širdies nepakankamumas. Kai susiaurėja plaučių kamienas, atsiranda komplikacijų, be to, pašalinus plaučių kamieno susiaurėjimą, vėliau uždarant skilvelio pertvaros defektą, padidėja šios operacijos mirtingumas.

Pasekmės ir komplikacijos

Kai kuriems vaikams, kai skilvelio pertvaros defektas spontaniškai užsidaro, sistolės viduryje arba pabaigoje gali atsirasti spragtelėjimų. Šie spragtelėjimai atsiranda dėl aneurizmiškai išsiplėtusios tarpskilvelinės pertvaros membraninės dalies išsikišimo į dešinįjį skilvelį arba į defektą įterptą triburio vožtuvo kaušelį. Per mažą skylę, likusią šios pseudoaneurizmos viršuje, palaikomas nedidelis kraujo išleidimas iš kairės į dešinę. Paprastai defektas yra visiškai uždarytas ir pseudoaneurizma palaipsniui išnyksta, tačiau kartais ji gali padidėti. Echokardiografijoje galima pastebėti pseudoaneurizmą.

Esant skilvelių pertvaros defektams, ypač infundibuliniams, dažnai išsivysto aortos nepakankamumas. Aortos vožtuvo lapelis prolapsuojasi į defektą, o Valsalvos sinusas išsiplečia aneurizmiškai; Dėl to gali plyšti Valsalvos sinuso ar vožtuvo lapelio aneurizma. Manoma, kad aortos nepakankamumas išsivysto dėl vožtuvo spaudimo, kurio nepalaiko tarpskilvelinė pertvara, taip pat dėl ​​defektu tekančios kraujotakos siurbimo efekto. Net esant nedideliam ar beveik uždaram skilvelio pertvaros defektui, dėl aortos nepakankamumo reikia chirurgiškai uždaryti defektą, nes kitaip gali padidėti aortos vožtuvo lapelio prolapsas. Esant infundibuliniams defektams, gali būti pagrįsta ankstyva defekto korekcija, dar nepasireiškus aortos nepakankamumo požymiams.

Kita skilvelių pertvaros defekto komplikacija yra infekcinis endokarditas. Tai gali atsirasti net spontaniškai uždarius defektą. Jei infekcinis endokarditas atsiranda ant triburio vožtuvo lapelio, dengiančio defektą, jo plyšimas gali sukelti tiesioginį ryšį tarp kairiojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio. Šiuo atžvilgiu infekcinio endokardito prevencija turėtų būti tęsiama net ir esant labai mažiems defektams; Kai defektas visiškai spontaniškai uždaromas, infekcinio endokardito prevencija nutraukiama.

Literatūra:

„Vaikų kardiologija“ leid. J. Hoffmanas, Maskva 2006 m

Žmogaus širdis turi sudėtingą keturių kamerų struktūrą, kuri pradeda formuotis nuo pirmųjų dienų po pastojimo.

Bet pasitaiko atvejų, kai šis procesas sutrinka, o tai sukelia didelius ir mažus organo sandaros defektus, turinčius įtakos viso organizmo veiklai. Vienas iš jų vadinamas skilvelių pertvaros defektu arba sutrumpintai VSD.

Skilvelinės pertvaros defektas – tai įgimta (kartais įgyta) širdies yda (ŠKL), kuriai būdinga patogeninės angos buvimas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių ertmių. Dėl šios priežasties kraujas iš vieno skilvelio (dažniausiai kairiojo) teka į kitą, taip sutrikdydamas širdies ir visos kraujotakos sistemos veiklą.

Jo paplitimas yra maždaug 3-6 atvejai 1000 pilnaverčių naujagimių, neskaičiuojant vaikų, gimusių su nedideliais pertvaros defektais, kurie savaime ribojasi pirmaisiais gyvenimo metais.

Tarp įgimtų defektų VSD yra antras pagal dažnumą tarp vyresnių nei 3 metų vaikų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Paprastai vaisiaus skilvelių pertvaros defektas išsivysto ankstyvosiose nėštumo stadijose, maždaug nuo 3 iki 10 savaičių. Pagrindine to priežastimi laikomas išorinio ir vidinio derinys neigiami veiksniai, įskaitant:

• genetinis polinkis;
• nėštumo metu patirtos virusinės infekcijos (raudonukė, tymai, gripas);
• piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas;
• vartojant antibiotikus, turinčius teratogeninį poveikį (psichotropinius vaistus, antibiotikus ir kt.);
• toksinų poveikis, sunkieji metalai ir radiacija;
• stiprus stresas.

klasifikacija

Naujagimių ir vyresnių vaikų skilvelių pertvaros defektas gali būti diagnozuotas kaip savarankiška problema (izoliuotas defektas) arba kaip komponentas kiti širdies ir kraujagyslių ligų, pavyzdžiui, Cantrello pentad (paskaityti apie tai).

Defekto dydis apskaičiuojamas pagal jo dydis, palyginti su aortos angos skersmeniu:

• defektas iki 1 cm dydžio klasifikuojamas kaip mažas (Tolochinov-Roger liga);
• Dideliais defektais laikomi defektai nuo 1 cm arba tie, kurių dydis viršija pusę aortos burnos.

Pagaliau, pagal skylės vietą pertvaroje VSD skirstomas į tris tipus:

• Raumeningas naujagimio skilvelių pertvaros defektas. Skylė yra raumeninėje dalyje, toliau nuo širdies ir vožtuvų laidumo sistemos, o jei nedidelė, gali užsidaryti pati.
• Membraninis. Defektas lokalizuotas viršutinis segmentas pertvara žemiau aortos vožtuvo. Paprastai jis yra mažo skersmens ir sustoja pats, kai vaikas auga.
• Supracrest. Tai laikoma sudėtingiausiu defekto tipu, nes skylė šiuo atveju yra ant kairiojo ir dešiniojo skilvelių eferentinių kraujagyslių ribos ir labai retai užsidaro savaime.

Pavojus ir komplikacijos

Su mažu skylės dydžiu ir geros būklės kūdikis VSD nekelia ypatingo pavojaus vaiko sveikatai, tik reikalauja nuolatinio specialisto stebėjimo.

Dideli defektai – visai kitas reikalas. Jie yra priežastis širdies nepakankamumas, kuris gali išsivystyti iškart po kūdikio gimimo.

Tokie vaikai yra jautrūs peršalimo su polinkiu į plaučių uždegimą, gali vėluoti vystytis, sutrikęs čiulpimo refleksas, kamuoja dusulys net ir po nedidelio fizinio krūvio. Laikui bėgant, kvėpavimo sunkumai atsiranda ir ramybėje, dėl to sutrinka plaučių, kepenų ir kitų organų veikla.

Be to, VSD gali sukelti šias rimtas komplikacijas:

• dėl to;
• ūminio širdies nepakankamumo susidarymas;
• endokarditas arba infekcinis intrakardinės membranos uždegimas;
• smūgiai ir;
• vožtuvo aparato sutrikimas, dėl kurio susidaro vožtuvų širdies defektai.

Simptomai

Dideli skilvelių pertvaros defektai pasirodo jau pirmosiomis gyvenimo dienomis ir jiems būdingi šie simptomai:

• mėlyna odos spalva (daugiausia galūnių ir veido), kuri sustiprėja verkiant;
• apetito sutrikimai ir maitinimosi problemos;
• lėtas vystymosi tempas, sumažėjęs svorio augimas ir augimas;
• nuolatinis mieguistumas ir nuovargis;
• patinimas, lokalizuotas galūnėse ir pilve;
• širdies ritmo sutrikimai ir dusulys.

Smulkūs defektai dažnai neturi ryškių apraiškų ir nustatomi klausant(girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys paciento krūtinėje) ar kiti tyrimai. Kai kuriais atvejais vaikai patiria vadinamąjį, tai yra, krūtinės ląstos išsikišimą širdies srityje.

Jei liga nebuvo diagnozuota kūdikystėje, tada, kai vaikui išsivysto širdies nepakankamumas Skundai atsiranda 3-4 metų amžiausįjungta širdies plakimas ir krūtinės skausmas, polinkis kraujuoti iš nosies ir sąmonės netekimas.

Pacientus dažnai kamuoja plaučių užgulimas, dusulys, kosulys, jie labai pavargsta net ir po nedidelio fizinio krūvio.

Kada kreiptis į gydytoją

VSD, kaip ir bet kuri kita širdies yda (net jei ji yra kompensuojama ir nesukelia nepatogumų pacientui), būtinai reikalauja nuolatinio kardiologo stebėjimo, nes padėtis bet kada gali pablogėti.

Kad nepraleistų nerimą keliantys simptomai ir laikas, kai situaciją galima ištaisyti minimaliais nuostoliais, tėvai yra labai Svarbu stebėti vaiko elgesį nuo pat pirmųjų dienų. Jei jis miega per daug ir ilgai, dažnai be jokios priežasties yra kaprizingas ir blogai priauga svorio, tai yra rimta priežastis pediatro ir vaikų kardiologo konsultacijai.

Įvairių įgimtų širdies ligų simptomai yra panašūs. Sužinokite daugiau apie , kad nepraleistumėte jokių skundų.

Diagnostika

Pagrindiniai VSD diagnozavimo metodai yra šie:

• Elektrokardiograma. Tyrimas nustato skilvelių perkrovos laipsnį, taip pat plaučių hipertenzijos buvimą ir sunkumą. Be to, vyresnio amžiaus pacientams gali būti aptikti aritmijos ir širdies laidumo sutrikimų požymiai.
• Fonokardiografija. Naudodamiesi FCG, galite įrašyti aukšto dažnio sistolinį ūžesį 3–4 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
• Echokardiografija. EchoCG leidžia nustatyti skylę tarpskilvelinėje pertvaroje arba įtarti jos buvimą dėl kraujotakos sutrikimų kraujagyslėse.
• Ultragarsas. Ultragarsu įvertinamas miokardo darbas, jo sandara, būklė ir praeinamumas, taip pat dvi labai svarbūs rodikliai– spaudimas plaučių arterijoje ir kraujo išskyrų kiekis.
• Radiografija. Krūtinės ląstos rentgenogramoje galite pamatyti plaučių modelio padidėjimą ir plaučių šaknų pulsavimą, žymiai padidėjusį širdies dydį.
• Dešinės širdies ertmių zondavimas. Tyrimas leidžia nustatyti aukštas kraujo spaudimas plaučių arterijoje ir skilvelyje, taip pat padidėjęs veninio kraujo prisotinimas deguonimi.
• Pulso oksimetrija. Metodas nustato deguonies prisotinimo kraujyje laipsnį – žemas lygis yra ženklas rimtų problemų su širdies ir kraujagyslių sistema.
• Širdies raumens kateterizacija. Jos pagalba gydytojas įvertina širdies struktūrų būklę ir nustato slėgį jos kamerose.

Gydymas

Nedideli pertvaros defektai, nesukeliantys reikšmingų simptomų, dažniausiai nereikalauja jokio gydymo. specialus gydymas, nes savarankiškai išgyja iki 1-4 metų amžiaus arba vėliau.

Sunkiais atvejais, kai skylė ilgai neužgyja, defekto buvimas paveikia vaiko savijautą arba ji yra per didelė, iškeliamas chirurginės intervencijos klausimas.

Rengiantis operacijai taikomas konservatyvus gydymas, padedantis reguliuoti širdies plakimas, normalizuoja kraujospūdį ir palaiko miokardo funkciją.

Chirurginė VSD korekcija gali būti paliatyvus arba radikalus: atliekamos paliatyvios operacijos kūdikiai su sunkia nepakankama mityba ir daugybe komplikacijų, kad būtų galima pasirengti radikaliai intervencijai. Tokiu atveju gydytojas sukuria dirbtinę plaučių arterijos stenozę, kuri žymiai palengvina paciento būklę.

VSD gydymui naudojamos radikalios operacijos:

• patogeninių skylių susiuvimas U formos siūlais;
• defektų plastinė chirurgija naudojant pleistrus iš sintetinių ar biologinių audinių, atliekama kontroliuojant ultragarsu;
• operacijos įjungtos atvira širdis efektyvus kombinuotiems defektams (pavyzdžiui, Fallot tetralogijai) arba didelėms skylėms, kurių negalima uždaryti vienu pleistru.

Geriausi rezultatai pasiekiami atlikus chirurgines intervencijas 2-2,5 metų amžiaus, kai pacientams dažniausiai pasireiškia pirmieji širdies nepakankamumo požymiai.

Šiame vaizdo įraše kalbama apie vieną iš labiausiai efektyvios operacijos prieš VSD:

Prognozės ir prevencija

Maži skilvelių pertvaros defektai (1-2 mm) paprastai turi palankią prognozę– šia liga sergantys vaikai neserga nemalonūs simptomai ir neatsilieka nuo savo bendraamžių raidoje. Esant didesniems defektams, kuriuos lydi širdies nepakankamumas, prognozė yra žymiai blogesnė, nes be tinkamo gydymo jie gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Prevencinių priemonių, kad būtų išvengta VSD, reikia imtis net planuojant nėštumą ir pagimdžius vaiką: jas sudaro sveikas vaizdas gyvenimas, savalaikis apsilankymas nėščiųjų klinikose, atsisakymas blogi įpročiai ir savigyda.

Nepaisant rimtų komplikacijų ir ne visada palankios prognozės, diagnozė „skilvelių pertvaros defektas“ negali būti laikoma mirties nuosprendžiu jaunam pacientui. Šiuolaikinės technikos Gydymas ir širdies chirurgijos pažanga gali žymiai pagerinti vaiko gyvenimo kokybę ir pailginti ją kuo ilgiau.

Vaikams po gimimo jį galima aptikti rimta patologijaširdis yra jos vystymosi apsigimimas. Tai apima skilvelių pertvaros defektą – diagnozę, kuri reikalauja patvirtinimo ir ankstyvo gydymo. Tačiau daugeliu atvejų problema išsprendžiama savaime, nes yra didelė tikimybė, kad defektas bus pašalintas be operacijos. Kuo patologija gresia, kaip ji pasireiškia ir kada reikalingas skubus tyrimas - pažvelgsime į tai straipsnyje.

Ligos ypatybės

Tarpskilvelinė pertvara sudaro vidinę širdies skilvelių sienelę ir dalyvauja organo susitraukime bei atsipalaidavime. Vaisiui pertvara susidaro iki 4-5 vystymosi savaitės, tačiau kartais ji nėra iki galo suveržta. VSD (skilvelių pertvaros defektas) – tai širdies yda, kurią žmogus turi nuo gimimo, dažniau nei kiti defektai ir dažnai išsivysto kartu su kitomis širdies ir kraujagyslių ligomis (aortos koarktacija, mitralinio vožtuvo nepakankamumu, plaučių stenoze). ir kt.).

Dėl įgimtos širdies ligos (ŠKL) šio tipo Tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių yra defektas – neuždaryta anga. Tarp visų širdies ydų patologija, remiantis įvairiais šaltiniais, sudaro 30–42%, o berniukams ir mergaitėms ji diagnozuojama vienodai.

Yra keletas VSD klasifikacijų. Pagal lokalizacijos tipą, atsižvelgiant į vietą vienoje ar kitoje tarpskilvelinės pertvaros dalyje, VSD gali būti:

1. membraninės dalies defektas (aukštas VSD);
2. raumenų defektas;
3. virškraigo dalies defektas.

Didžioji dauguma VSD yra perimembraniniai (jie yra tarpskilvelinės pertvaros viršuje, tiesiai po aortos vožtuvu ir trišakio širdies vožtuvo pertvaros smaigaliu), o raumeniniai ir suprakrestaliniai sudaro ne daugiau kaip 20%. Tarp perimembralinių defektų išskiriami subaortiniai ir subtricuspidiniai defektai.

Defektai taip pat skirstomi pagal dydį į vidutinius, mažus, didelius, kurių dydis lyginamas su aortos skersmeniu, nurodant dydį kaip ¼, ½ aortos kalibro ir kt. Paprastai defektai yra 1 mm. - 3 cm ir daugiau, jų forma yra apvali, ovali, retkarčiais primena plyšį. Jei naujagimio VSD yra mažas, tai vadinama Tolochinov-Roger liga. Kai nedidelis defektas nesukelia jokių simptomų, yra didelė tikimybė, kad jis užsidarys savaime. Priešingai, jei vaikas turi keletą nedidelių defektų, chirurginis gydymas jam to reikia kuo anksčiau dėl nepalankios nepriklausomos ligos prognozės.

Jei vaikui yra pažeista tarpskilvelinė pertvara, tai gali neigiamai paveikti hemodinamiką dėl slėgio skirtumo dešiniajame ir kairiajame skilvelyje (paprastai kairiajame skilvelyje yra 5 kartus daugiau aukštas spaudimas, nei dešinėje, sistolės laikotarpiu). Su VSD yra kraujo šuntas iš kairės į dešinę, o kraujo tūris tiesiogiai priklausys nuo defekto dydžio.

Maži defektai, kaip jau minėta, beveik neturi įtakos hemodinamikai, todėl paciento būklė išlieka normali. Kai didelis kiekis kraujo grįžta į kairę širdies pusę, atsiranda skilvelių perkrova. Esant dideliam tarpskilvelinės pertvaros defektui, išsivysto plautinė hipertenzija.

Patologijos priežastys

Kai kuriais atvejais yra ryšys tarp patologijos atsiradimo vaikui, kai ji jau įvyko artimiems giminaičiams. Todėl kai kurie ekspertai atkreipia dėmesį į paveldimo VSD perdavimo galimybę, nors tokie atvejai sudaro ne daugiau kaip 4% visų atvejų. Be to, ligos priežastys gali būti ir dėl genų mutacijų, o tokioje situacijoje, be širdies ydų, kūdikis gali turėti ir kitų sutrikimų – Dauno ligą, inkstų struktūros nenormalumus, stambius kraujagysles ir kt.

Dažniausiai VSD atsiranda embriogenezės stadijoje, kai vaisiaus organų formavimosi metu kai kurie veiksniai turi teratogeninį poveikį ir sukelia defekto atsiradimą. Tokios pasekmės gali būti stebimos dėl šių veiksnių įtakos pirmąjį trimestrą:

• nėštumo metu patirtos infekcijos, pavyzdžiui, gripas, raudonukė, pūslelinė;
• tam tikrų vaistų, alkoholio, narkotikų vartojimas;
• motinos atitikimas griežta dieta būtinų vitaminų trūkumas;
• vėlyvas nėštumas (po 40 metų);
• ankstyva toksikozė ir dažnos persileidimo grėsmės;
• sunkių somatinių ligų buvimas motinai - diabetas, širdies nepakankamumas, endokrininės patologijos ir kt.;
• atliekamas rentgeno tyrimas.

Kartais įgytas VSD pasireiškia suaugusiems. Po miokardo infarkto gali likti neužbaigta pertvara širdies skilvelyje.

Ligos simptomai

Ligos simptomų kompleksas, taip pat pirmosios ligos pradžios amžius klinikinės apraiškos tiesiogiai priklauso nuo defekto dydžio. Mažų ir didelių defektų simptomai labai skiriasi, nes patologinių kraujo išskyrų tūris nėra vienodas. Maži VSD (iki 1 cm skersmens) gali neturėti jokios įtakos vaiko, kuris auga ir vystosi lygiaverčiai su bendraamžiais, savijautai. Tačiau klausydamas širdies, gydytojas nustato širdies ūžesius – žemus, šiurkščius, skrodžiančius sistolės (širdies susitraukimo) metu.

Kai vaikas stovi, triukšmas tampa kiek tylesnis dėl defekto suspaudimo širdies raumeniu, kartais jį papildo nedidelis drebulys ir kairiojo krūtinkaulio krašto vibracija širdies susitraukimo metu. Kiti klinikiniai požymiai o objektyvių duomenų gali išvis nebūti. Vidutiniai defektai gali būti išreikšti šiais simptomais:

• dusulys fizinio krūvio metu;
• kai kurie padidėjęs nuovargis vaikas;
• nedidelis krūtinės ląstos išsikišimas kupolo pavidalu (vadinamasis „širdies kupras“);
• rankų, kojų, krūtinės odos marmuriškumas, kuris nepraeina su amžiumi;
• šiurkštus sistolinis ūžesys jau nuo pirmos vaiko gyvenimo savaitės, aiškiai girdimas širdies srityje.

Dideli perimembraninio tipo defektai (kitų tipų defektai dažniausiai būna mažo dydžio) dažniausiai pasireiškia iškart po gimimo arba per kelias savaites ar mėnesius. Simptomai gali būti tokie:

• maitinimo sunkumas dėl dusulio;
• nerimas, dažnas kūdikio nuotaikos jausmas;
• hiperhidrozė kartu su blyškumu, odos cianozė;
• marmurinis raštas ant odos; Taip pat skaitykite apie marmurinę odos spalvą suaugusiems
• rankų ir kojų šaltis;
• atsilikti fizinis vystymasis sumažėjus cirkuliuojančio kraujo kiekiui sisteminėje kraujotakoje;
• mažas kūno svoris iki sunkaus svorio ir distrofijos;
• dažnai - padidėjęs kvėpavimas;
• dusulys gulint;
• marmurinė odos spalva suaugusiems; kosulys priepuolių metu, ypač keičiant kūno padėtį;
• krūtinės ląstos deformacija;
• sistolinė vibracija kairiajame krūtinkaulio krašte 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje;
• šiurkštus sistolinis ūžesys toje pačioje srityje;
• drėgni karkalai plaučių apačioje;
• padidėjusios kepenys, blužnis.

Vaikams, turintiems didelių tarpskilvelinės pertvaros defektų, klinikinis pagerėjimas vis dar įmanomas, jei po 1-2 metų išsivysto subpulmoninė (infundibulinė) stenozė, tačiau toks pagerėjimas yra tik laikinas ir užmaskuoja komplikacijų vystymąsi. Daugeliu atvejų simptomai didėja su amžiumi. Dažnai sparčiai vystosi viršutinės tarpskilvelinės pertvaros bazinės dalies ar kitų jos dalių hipertrofija. Plaučiuose stebima pasikartojanti pneumonija, kurią sunku išgydyti. Vyresni vaikai (3-4 metų) dažnai pastebi krūtinės skausmą kairėje ir padažnėjusį pulsą. Galimas kraujavimas iš nosies, alpimas, pirštų cianozė, pirštakaulių išsiplėtimas ir suplokštėjimas. Iki ¼ vaikų turi būti skubiai operuojami ankstyvas amžius dėl didelės mirties rizikos.

Kalbant apie suaugusiuosius, kurie VSD įgijo po miokardo infarkto, išryškėja širdies nepakankamumo požymiai. Tai širdies skausmas fizinio krūvio metu ir ramybėje, dusulys, sunkumas ir spaudimas krūtinėje, kosulys, aritmija. Dažnai ištinka krūtinės anginos priepuoliai, kurių metu išsivysto tarpskilvelinės pertvaros diskinezija, dešiniajam skilveliui pasislinkus link krūtinkaulio. Liga reikalauja skubus gydymas, nes be operacijos tik 7% pacientų lieka gyvi per metus. Deja, per operaciją, skirtą pašalinti poinfarktinį VSD, miršta apie 15-30 proc.

Galimos komplikacijos

Maži defektai gali išnykti su amžiumi ir, kaip taisyklė, nesukelia komplikacijų. Tačiau jei per gyvenimą palaikomas ryšys tarp širdies skilvelių, kyla infekcinio endokardito rizika - bakterinė infekcija vidinis širdies pamušalas ir širdies vožtuvai. Ši rizika yra iki 0,2% per metus ir laikui bėgant gali didėti. Endokarditas dažniausiai išsivysto vyresniems vaikams ar suaugusiems. Liga yra susijusi su endokardo pažeidimu patologinio kraujo išsiskyrimo fone ir jo tiesioginės priežastys sukelta bet kokio ankstesnio bakterinė liga ir net odontologinės procedūros.

Neapdorotas didelis VSD yra daug pavojingesnis. Net jei vaikas išgyvens, o klinikos sunkumas mažėja, tai nereiškia, kad jis pasveiks. Simptomų intensyvumo sumažėjimas pastebimas dėl didelių plaučių kraujagyslių obstrukcinių pažeidimų. Jei operacija uždelsta, gali pasireikšti negrįžtama, nuolat progresuojanti plautinė hipertenzija – spaudimo padidėjimas plaučių kraujotakoje. Plaučių hipertenzijos fone arterijų ir arteriolių sienelės sustorėja, o tai kartais negali būti ištaisyta net chirurginiu būdu.

Iki 5-7 metų plaučių hipertenzija pasireiškia Eizenmengerio sindromo forma (subaortinė VSD, kurią papildo kraujagyslių sklerozė plaučiuose).

Pacientui yra padidėjęs plaučių arterijos kamienas, hipertrofuotas dešinysis (rečiau kairysis) širdies skilvelis. Abi ligos, kaip taisyklė, sukelia sunkų skilvelių nepakankamumą ir mirtį sulaukus ne daugiau kaip 20 metų, o kartais ir iki vienerių metų.

Kitos sunkios VSD komplikacijos be savalaikės operacijos, galinčios sukelti negalią ir mirtį:

• aortos regurgitacija - kraujo refliukso ir aortos vožtuvo nepakankamumo derinys, dėl kurio labai padidėja kairiojo skilvelio apkrova;
• infundibulinė stenozė - supraventrikulinio keteros trauma, jos hipertrofija ir randai, dėl kurių susiaurėja dešiniojo skilvelio infundibulinė dalis ir išsivysto plaučių arterijos stenozė;
• tromboembolija – kraujagyslių užsikimšimas atsiskyrusiu kraujo krešuliu, kuris susidaro širdyje ir patenka į cirkuliuojančią kraujotaką. Skaitykite daugiau apie pooperacines tromboembolines komplikacijas

Diagnostikos atlikimas

Po gimimo vaikus visada atidžiai apžiūri specialus specialistas – neonatologas. Jis turi turėti didelę paieškų patirtį įgimtos ligos Autorius išoriniai ženklai ir objektyvaus tyrimo duomenis. Sulaukę 1 mėnesio, visi kūdikiai turi būti apžiūrėti daugelio specialistų, taip pat atlikti instrumentinės studijos ir atlikti kraujo tyrimus. Jei kyla įtarimų dėl širdies ydų, atliekami įvairūs vaiko tyrimai, kurie patvirtins, atmes ar patikslins diagnozę. Dažnai nedideli defektai nustatomi vyresniame amžiuje, tačiau diagnostikos programa bus maždaug tokia pati:

1. Priekinės krūtinės ląstos rentgenograma. Nustatoma kardiomegalija ir širdies ertmių išsiplėtimas, padidėjęs plaučių audinio kraujagyslių modelis. Esant komplikacijų plaučiuose, gali atsirasti pakitimų, pavyzdžiui, padidėti kamieno dydis, taip pat plaučių arterijos šakos.
2. EKG. Rodo dešiniojo prieširdžio ir vieno skilvelio perkrovą, širdies ritmo ir laidumo sutrikimus.
3. Širdies ultragarsas su Doplerio sonografija. Atspindi patologinį kraujo išsiskyrimą per esamą defektą, širdies ertmių padidėjimą, padidėjusį širdies raumens storį ir kt.
4. Fonokardiografija. Padeda įrašyti širdies ūžesius.
5. Bendra kraujo analizė, dujų sudėtis kraujo. Paprastai šie testai yra normalūs.
6. Angiokardiografija su širdies kateterizavimu. Būtinas norint išmatuoti slėgį širdies ir plaučių arterijos kamerose, taip pat deguonies prisotinimo lygį. Šis metodas leidžia nustatyti audinių hipoksijos sunkumą, taip pat nustatyti plaučių arterijos hipertenziją.

Liga turi būti atskirta nuo bendros truncus arteriosus, plaučių arterijos ar aortos stenozė, atviras artrioventrikulinis kanalas, aortoplaučių pertvaros defektas, tromboembolija, mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Gydymo metodai

Konservatyvi terapija būtina esant bet kokio dydžio ir tipo širdies defektams, jei yra širdies nepakankamumo požymių. Tai gali apimti šiuos vaistus:

• širdies glikozidai;
• diuretikai;
• kardiotrofiniai vaistai;
• AKF inhibitoriai;
• simpatomimetikai;
• trombolitikai;
• B grupės vitaminai;
• kalio ir magnio preparatai;
• antioksidantai.

Visus vaistus turėtų skirti tik gydytojas, taip pat pasirinkti jų dozę ir vartojimo trukmę. Jei ligos eiga besimptomė, o defektas nedidelis, tai leis apsiriboti palaikomąja terapija ir reguliariais vaiko širdies tyrimais bei tyrimais. Savaiminis defekto uždarymas dažnai įvyksta iki 4-5 metų amžiaus. Tačiau esant didesniems defektams, vaikui paprastai reikia operacijos maždaug 3 metų amžiaus.

Kai kuriais atvejais atliekama paliatyvi operacija kūdikis o tai pagerins gyvenimo kokybę, sumažins patologinių kraujo išskyrų kiekį ir padės laukti radikalios intervencijos defektui pašalinti prieš išsivystant. negrįžtamus pokyčius. Paliatyvios operacijos metu, naudojant manžetę, sukuriama dirbtinė plaučių arterijos stenozė (plaučių arterijos siaurinimo operacija pagal Müller).

Vyresniame amžiuje jie atliekami radikalios operacijos, tačiau kartais tokio pobūdžio intervencija yra priversta atlikti vaikams iki vienerių metų. Indikacijos operacijai:

• greitas plaučių hipertenzijos progresavimas;
• stiprūs širdies nepakankamumo simptomai;
• pasikartojanti pneumonija;
• rimtas vaiko kūno svorio ir vystymosi vėlavimas.

Šiuo metu visos VSD pašalinimo operacijos yra gerai išvystytos ir užtikrina 100% efektyvumą, o mirtingumas ne didesnis kaip 1–3%. Priklausomai nuo defekto tipo ir dydžio, operacija gali būti tokia:

1. Defekto plastinė chirurgija specialiu pleistru, pagamintu iš perikardo lakšto. Operacija atliekama hipotermijos, kardioplegijos ir dirbtinės kraujotakos sąlygomis. Taip pat naudojami pleistrai iš sintetinių medžiagų – teflono, dakrono ir kt. Paprastai tokios operacijos skiriamos dideliems VSD.
2. Defekto susiuvimas U formos siūlu. Rekomenduojama esant mažesniems nei 5 mm defektams. dydis.
3. Okliuzija su Amplatzer prietaisu. Nedidelius defektus galima nesunkiai pašalinti naudojant minimaliai invazinį metodą, pavyzdžiui, į širdį įkišus Amplatzer okliuziją, kuri tarsi skėtis atsidaro į tarpskilvelinės pertvaros angą. Taigi defektas yra visiškai uždarytas.

Pooperaciniu laikotarpiu vaiką ar suaugusįjį kardiologas turi reguliariai tikrinti bent kartą per šešis mėnesius, vėliau kartą per metus.

Chirurginės operacijos komplikacijos, įskaitant AV blokadą, dažniausiai stebimos pacientams, kuriems operacija buvo atlikta vėlai. Tokiems pacientams, be kita ko, plaučių hipertenzija gali išlikti dėl negrįžtamo kraujagyslių pažeidimo.

Nėštumas ir gimdymas ligos metu

Daugelis moterų, turinčių skilvelių pertvaros defektą, gali išnešioti ir pagimdyti vaiką, tačiau tik tuo atveju, jei skylė yra maža. Situacija daug komplikuojasi, jei defektas yra reikšmingas ir moteriai pasireiškia širdies nepakankamumo simptomai ar kitos ligos komplikacijos. Rizika vaisiui ir pačiai nėščiajai ypač didelė, jei yra aritmija ir plautinė hipertenzija. Jei diagnozuojamas Eizenmengerio sindromas, nėštumas nutrūksta bet kuriame etape, nes tai gresia motinos mirtimi.

Širdies ligomis sergančios moterys turi iš anksto planuoti nėštumą, taip pat atsižvelgti į tai, kad yra rizika susilaukti tos pačios ligos ar kitų įgimtų širdies ydų turinčio vaiko. Prieš pastojant reikia išgerti specialių širdies veiklą palaikančių vaistų kursą, o nėštumo metu teks nustoti vartoti daugumą vaistų. Nėštumo valdymas moterims, sergančioms VSD, reikalauja didelio gydytojų dėmesio, taip pat kardiologo dalyvavimo. Gimdymas su smulkiais defektais yra savarankiškas, esant komplikacijoms – cezario pjūviu.

Ko nedaryti su VSD

1. Nepraleiskite vizitų pas pediatrą ar kardiologą, kad galėtumėte dinamiškai stebėti pacientą.
2. Nepamirškite apie bet kokius elgesio ar simptomų pokyčius pranešti gydytojui.
3. Venkite perteklinio fizinė veikla vaikas, bet vis dėlto neverskite jo gyventi pasyvaus gyvenimo.
4. Nedalyvaukite varžybose ir nedirbkite sunkaus fizinio darbo.
5. Neignoruokite mankštos terapijos.
6. Nesulaikykite kvėpavimo (pavyzdžiui, nenerkite).
7. Kad neleistų staigūs pokyčiai aplinkos temperatūra.
8. Ilgai neikite į pirtį, sauną, nesideginkite.
9. Venkite ARVI, gripo ir peršalimo dėl hipotermijos.
10. Išgydyti visus lėtinės infekcijos židinius.
11. Pašalinkite paciento stresą ir nerimą.

Skilvelinės pertvaros defekto prognozė

Palanki prognozė natūralus kursas VSD pasitaiko nedažnai, žinoma, jei defektas neužsidaro savaime (taip nutinka 25-40 proc. atvejų). Gyvenimo trukmė be operacijos yra 20-30 metų, o esant dideliems defektams, iki 50-80% vaikų miršta nesulaukę vienerių metų dėl komplikacijų (tromboembolijos, plautinės hipertenzijos, širdies nepakankamumo). 15% jų išsivysto Eizenmengerio sindromas, todėl kūdikiai gali mirti per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius.

Dėl nedidelių defektų, kurie nesukelia klinikinio vaizdo išsivystymo, tačiau vis dėlto neužsidaro savaime, vidutinė gyvenimo trukmė yra 60 metų. Todėl operaciją geriau atlikti net suaugus, kad būtų išvengta laipsniško širdies susidėvėjimo. Nėščiųjų, sergančių negydytu VSD, mirtingumas siekia 50 proc., o moteris ir vaikas ypač dažnai miršta antroje nėštumo pusėje.