Pseudobulbarinis sindromas. Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius: simptomai, priežastys, diagnozė, paskirtas gydymas ir pasekmės organizmui

Bulbarinis sindromas (paralyžius) atsiranda, kai periferinis paralyžius raumenys, inervuoti IX, X ir XII galvinių nervų porų, esant jų kartu pažeidimams. Klinikinis vaizdas apima: disfagija, disfonija arba afonija, dizartrija arba anartrija.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius)- Tai centrinis paralyžius raumenys, inervuoti IX, X ir XII galvinių nervų porų. Klinikinis pseudobulbarinio sindromo vaizdas panašus į bulbarinio sindromo (disfagija, disfonija, dizartrija), tačiau jis yra daug švelnesnis. Pagal savo pobūdį pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis paralyžius, todėl jam būdingi spazminio paralyžiaus simptomai.

Dažnai, nepaisant ankstyvo naudojimo šiuolaikiniai vaistai, visiškas pasveikimas su bulbariniu ir pseudobulbariniu sindromu (paralyžius) nepasireiškia, ypač kai po traumos praėjo mėnesiai ir metai.

Tačiau labai gerų rezultatų pasiekiama naudojant kamienines ląsteles esant bulbariniam ir pseudobulbariniam sindromui (paralyžiui).

Kamieninės ląstelės, patekusios į paciento, sergančio bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi) organizmą, ne tik fiziškai pakeičia mielino apvalkalo defektą, bet ir atlieka funkciją. pažeistos ląstelės. Būdami integruoti į paciento kūną, jie atkuria nervo mielino apvalkalą, jo laidumą, stiprina ir stimuliuoja.

Gydymo pasekoje pacientams, sergantiems bulbariniu ir pseudobulbariniu sindromu (paralyžiumi), išnyksta disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija, atkuriamos smegenų funkcijos, žmogus grįžta į normalią veiklą.

Pseudobulbarinis paralyžius

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas klaidingam bulbariniam paralyžiui) - klinikinis sindromas, kuriam būdingi kramtymo, rijimo, kalbos ir veido išraiškos sutrikimai. Jis atsiranda, kai nutrūksta centriniai takai, einantys iš galvos smegenų žievės motorinių centrų į pailgųjų smegenų nervų motorinius branduolius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kai pažeidžiami patys branduoliai arba jų šaknys. . Pseudobulbarinis paralyžius išsivysto tik esant dvišaliams smegenų pusrutulių pažeidimams, nes kelių į vieno pusrutulio branduolius nutraukimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų. Pseudobulbarinio paralyžiaus priežastis dažniausiai yra smegenų kraujagyslių aterosklerozė su minkštėjimo sritimis abiejuose smegenų pusrutuliuose. Tačiau pseudobulbarinis paralyžius taip pat gali būti stebimas sergant kraujagysline smegenų sifilio forma, neuroinfekcijomis, navikais ir degeneraciniais procesais, paveikiančiais abu smegenų pusrutulius.

Vienas pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų – ​​sutrikęs kramtymas ir rijimas. Maistas užstringa už dantų ir ant dantenų, pacientas valgydamas užspringsta, skystas maistas išteka pro nosį. Balsas įgauna nosies atspalvį, užkimsta, praranda intonaciją, visiškai iškrenta sunkūs priebalsiai, kai kurie pacientai negali kalbėti net pašnibždomis. Dėl dvišalės veido raumenų parezės veidas tampa draugiškas, panašus į kaukę, dažnai būna verksminga. Būdingi žiauraus konvulsinio verksmo ir juoko priepuoliai, atsirandantys be atitinkamų emocijų. Kai kuriems pacientams šis simptomas gali nebūti. Smarkiai padidėja apatinio žandikaulio sausgyslių refleksas. Atsiranda vadinamojo oralinio automatizmo simptomų (žr. Refleksai). Dažnai pseudobulbarinis sindromas atsiranda kartu su hemipareze. Pacientams dažnai būna daugiau ar mažiau ryški visų galūnių hemiparezė arba parezė su piramidiniais požymiais. Kitiems pacientams, nesant parezės, pasireiškia ryškus ekstrapiramidinis sindromas (žr. Ekstrapiramidinė sistema), pasireiškiantis judesių lėtėjimu, standumu, padidėjusiu raumenų tonusu (raumenų rigidiškumu). Pseudobulbarinio sindromo metu pastebėti intelekto sutrikimai paaiškinami daugybiniais minkštėjimo židiniais smegenyse.

Daugeliu atvejų liga prasideda ūmiai, tačiau kartais ji gali išsivystyti palaipsniui. Daugeliui pacientų pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl dviejų ar daugiau smegenų kraujotakos sutrikimų priepuolių. Mirtis įvyksta nuo bronchopneumonijos, kurią sukelia maistas, patekęs į kvėpavimo takus, susijusi infekcija, insultas ir kt.

Gydymas turi būti nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Norint pagerinti kramtymo veiksmą, reikia skirti 0,015 g prozerino 3 kartus per dieną valgio metu.

Pseudobulbarinis paralyžius (sinonimas: netikras bulbarinis paralyžius, supranuklearinis bulbarinis paralyžius, cerebrobulbarinis paralyžius) yra klinikinis sindromas, kuriam būdingi rijimo, kramtymo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos sutrikimai, taip pat amimija.

Pseudobulbarinis paralyžius, priešingai nei bulvarinis paralyžius (žr.), kuris priklauso nuo pailgųjų smegenų motorinių branduolių pažeidimo, atsiranda dėl kelių, einančių iš smegenų žievės motorinės zonos į šiuos branduolius, pertraukos. Pažeidus viršbranduolinius kelius abiejuose smegenų pusrutuliuose, prarandama valinga bulbarinių branduolių inervacija ir atsiranda „netikras“ bulbarinis paralyžius, klaidingas, nes anatomiškai nepažeidžiama pati pailgoji smegenėlė. Vieno smegenų pusrutulio supranuklearinių takų pažeidimas nesukelia pastebimų bulbarinių sutrikimų, nes glossopharyngeal ir ryklės branduoliai klajoklis nervas(taip pat trišakio ir viršutinės šakos veido nervas) turi dvišalę žievės inervaciją.

Patologinė anatomija ir patogenezė. Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, daugeliu atvejų yra sunki smegenų pagrindo arterijų ateromatozė, pažeidžianti abu pusrutulius, tausojant pailgąsias smegenis ir tiltinį tiltą. Dažniau pseudobulbarinis paralyžius atsiranda dėl smegenų arterijų trombozės ir dažniausiai stebimas vyresniame amžiuje. Vidutiniame amžiuje P. p. gali sukelti sifilinis endarteritas. IN vaikystė P. p. yra vienas iš cerebrinio paralyžiaus simptomų su abipusiu kortikobulbarinių laidininkų pažeidimu.

Pseudobulbarinio paralyžiaus klinikinei eigai ir simptomatologijai būdingas dvišalis centrinis trišakio, veido, glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių kaukolės nervų paralyžius arba parezė, nesant degeneracinės paralyžiuotų raumenų atrofijos, refleksų išsaugojimo ir piramidinių sutrikimų. , ekstrapiramidinės ar smegenėlių sistemos. Rijimo sutrikimai su P. p. nepasiekia bulbarinio paralyžiaus laipsnio; dėl kramtymo raumenų silpnumo pacientai valgo itin lėtai, maistas krenta iš burnos; ligoniai užspringsta. Jei maistas patenka į kvėpavimo takus, jis gali išsivystyti aspiracinė pneumonija. Liežuvis nejudantis arba tęsiasi tik iki dantų. Kalba yra nepakankamai artikuliuota, su nosies atspalviu; balsas tylus, žodžiai tariami sunkiai.

Vienas iš pagrindinių pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų yra konvulsinio juoko ir verksmo priepuoliai, kurie yra smurtinio pobūdžio; veido raumenys, kurie tokiems pacientams negali savo noru susitraukti, pernelyg susitraukia. Pacientai gali pradėti nevalingai verkti rodydami dantis arba glostydami viršutinę lūpą popieriumi. Šio simptomo atsiradimas paaiškinamas slopinančių takų, einančių į bulbarinius centrus, pertrauka, subkortikinių formacijų vientisumo pažeidimu (optinis talamas, striatum ir kt.).

Veidas įgauna kaukės charakterį dėl dvišalės veido raumenų parezės. Smarkaus juoko ar verksmo priepuolių metu akių vokai gerai užsimerkia. Jei paprašote paciento atidaryti ar užmerkti akis, jis atidaro burną. Šį savotišką valingų judesių sutrikimą taip pat reikėtų priskirti prie vieno iš būdingi bruožai pseudobulbarinis paralyžius.

Taip pat padidėja giluminiai ir paviršiniai refleksai kramtymo ir veido raumenų srityje, taip pat atsiranda burnos automatizmo refleksai. Tai turėtų apimti Oppenheimo simptomą (čiulpimo ir rijimo judesius liečiant lūpas); labialinis refleksas (orbicularis oris raumenų susitraukimas, kai bakstelėjama šio raumens srityje); Bekhterevo burnos refleksas (lūpų judesiai plakant plaktuku aplink burną); bukalinis Toulouse-Wurp fenomenas (skruostų ir lūpų judėjimą sukelia perkusija lūpos šone); Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (burnos formos lūpų uždarymas bakstelėjus į nosies šaknį). Glostant paciento lūpas, atsiranda ritmingas lūpų ir apatinio žandikaulio judesys – čiulpimo judesiai, kartais pereinantys į audringą verkimą.

Yra piramidinės, ekstrapiramidinės, mišrios, smegenėlių ir kūdikių formos pseudobulbarinis paralyžius, taip pat spazminis.

Piramidinei (paralyžinei) pseudobulbarinio paralyžiaus formai būdinga daugiau ar mažiau aiškiai išreikšta hemi- ar tetraplegija arba parezė su padidėjusiais sausgyslių refleksais ir piramidinių požymių atsiradimu.

Ekstrapiramidinė forma: visų judesių lėtumas, amimija, standumas, padidėjęs raumenų tonusas ekstrapiramidinis tipas su būdinga eisena (mažais žingsneliais).

Mišri forma: pirmiau minėtų P. p formų derinys.

Smegenėlių forma: išryškėja ataksinė eisena, koordinacijos sutrikimai ir kt.

Vaikiška P. p. forma stebima, kai spastinė diplegija. Naujagimis prastai čiulpia, dūsta ir dūsta. Vėliau vaikas smarkiai verkia ir juokiasi, nustatoma dizartrija (žr. Kūdikių paralyžius).

Weilas (A. Weilas) aprašė šeiminę spazminę P. p. Su ja, kartu su ryškiais židininiais sutrikimais, būdingais P. p., pastebimas pastebimas intelekto atsilikimas. Panaši forma aprašė ir Klippelis (M. Klippelis).

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus simptomų kompleksą dažniausiai sukelia sklerotiniai galvos smegenų pažeidimai, pacientams, sergantiems P. p., dažnai pasireiškia atitinkami psichikos simptomai: sumažėjęs.

atmintis, mąstymo sunkumai, padidėjęs efektyvumas ir kt.

Ligos eiga atitinka pseudobulbarinį paralyžių sukeliančių priežasčių įvairovę ir patologinio proceso paplitimą. Ligos progresavimas dažniausiai panašus į insultą, o periodai tarp insultų skiriasi. Jei po insulto (žr.) paretiniai reiškiniai galūnėse susilpnėja, tada bulbariniai reiškiniai dažniausiai išlieka patvarūs. Dažniau ligonio būklė pablogėja dėl naujų insultų, ypač sergant smegenų ateroskleroze. Ligos trukmė skiriasi. Mirtis įvyksta nuo plaučių uždegimo, uremijos, užkrečiamos ligos, naujas kraujavimas, nefritas, širdies silpnumas ir kt.

Pseudobulbarinio paralyžiaus diagnozė nėra sudėtinga. Jį reikėtų skirti nuo įvairių formų bulbarinio paralyžiaus, bulbarinio nervo neurito, parkinsonizmo. Atrofijos nebuvimas ir padidėję bulbariniai refleksai kalba prieš apoplektinį bulbarinį paralyžių. Sunkiau atskirti P. p. nuo į Parkinsoną panašios ligos. Ji yra lėta, vėlesnėse stadijose atsiranda apoplektiniai insultai. Tokiais atvejais taip pat stebimi stipraus verkimo priepuoliai, sutrikusi kalba, pacientai negali valgyti patys. Diagnozė gali būti sudėtinga tik atskiriant smegenų aterosklerozę nuo pseudobulbarinio komponento; pastarajam būdingi sunkūs židininiai simptomai, insultai ir kt. Pseudobulbarinis sindromas šiais atvejais gali pasirodyti kaip neatsiejama pagrindinės kančios dalis.

Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai

Klinikoje dažniau stebimas ne pavienis, o kombinuotas bulbarinės grupės nervų ar jų branduolių pažeidimas. Simitominis judesių sutrikimų kompleksas, atsirandantis pažeidžiant IX, X, XII galvinių nervų porų branduolius ar šaknis smegenų dugne, vadinamas bulvaro sindromu (arba bulbarinis paralyžius). Šis pavadinimas kilęs iš lat. bulbus bulb (senasis pailgųjų smegenėlių pavadinimas, kuriame yra šių nervų branduoliai).

Bulbarinis sindromas gali būti vienpusis arba dvišalis. Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinė raumenų parezė arba paralyžius, kuriuos inervuoja glossopharyngeal, vagus ir hypoglossal nervai.

Su šiuo sindromu pirmiausia stebimi rijimo sutrikimai. Paprastai valgant maistas liežuviu nukreipiamas į ryklę. Tuo pačiu metu gerklos pakyla aukštyn, o liežuvio šaknis spaudžia antgerklį, uždengia įėjimą į gerklas ir atveria kelią maisto boliusasį gerklę. Minkštasis gomurys pakyla į viršų, neleidžiant skystam maistui patekti į nosį. Sergant bulbaro sindromu, atsiranda rijimo veiksme dalyvaujančių raumenų parezė arba paralyžius, dėl ko sutrinka rijimas – atsiranda disfagija. Valgydamas pacientas užspringsta, pasunkėja ar net neįmanoma (fagija). Skystas maistas patenka į nosį, kietas – į gerklas. Į trachėją ir bronchus patekęs maistas gali sukelti aspiracinę pneumoniją.

Esant bulbaro sindromui, taip pat atsiranda balso ir kalbos artikuliacijos sutrikimų. Balsas užkimsta (disfonija) su nosies atspalviu. Liežuvio parezė sukelia kalbos artikuliacijos pažeidimą (dizartrija), o jo paralyžius sukelia anartrija, kai pacientas, gerai suprasdamas jam skirtą kalbą, pats negali ištarti žodžių. Liežuvis atrofuojasi; esant XII poros branduolio patologijai, liežuvyje pastebimas fibrilinių raumenų trūkčiojimas. Sumažėja arba išnyksta ryklės ir gomurio refleksai.

Galimas bulbarinis sindromas autonominiai sutrikimai(kvėpavimo ir širdies sutrikimai), kurie kai kuriais atvejais sukelia nepalankią prognozę. Bulbarinis sindromas stebimas su užpakalinės dalies navikais kaukolės duobė, išeminis insultas pailgosiose smegenyse, siringobulbija, amiotrofinė šoninė sklerozė, erkinis encefalitas, postdifterinė polineuropatija ir kai kurios kitos ligos.

Centrinė bulbarinių nervų įnervuotų raumenų parezė vadinama pseudobulbariniu sindromu. Jis pasireiškia tik dvišaliais kortikonuklearinių takų, einančių nuo motorinių žievės centrų iki bulbarinės grupės nervų branduolių, pažeidimo. Kortikonuklearinio kelio pažeidimas viename pusrutulyje nesukelia tokios kombinuotos patologijos, nes bulbarinių nervų įnervuoti raumenys, be liežuvio, gauna dvišalę žievės inervaciją. Kadangi pseudobulbarinis sindromas yra centrinis rijimo, fonacijos ir kalbos artikuliacijos paralyžius, jis taip pat sukelia disfagiją, disfoniją ir dizartriją, tačiau skirtingai nuo bulbarinio sindromo, nėra liežuvio raumenų atrofijos ir fibrilinių trūkčiojimų, išsaugomi ryklės ir gomurio refleksai. o apatinio žandikaulio refleksas didėja. Sergant pseudobulbariniu sindromu, pacientams išsivysto oralinio automatizmo refleksai (proboscis, nasolabial, palmomental ir kt.), o tai paaiškinama slopinimu dėl dvišalių subkortikinių ir smegenų kamieno darinių kortikonuklearinių takų pažeidimo, kurio lygyje šie refleksai užsidaro. . Dėl šios priežasties kartais atsiranda stiprus verksmas ar juokas. Esant pseudobulbariniam sindromui, judėjimo sutrikimus gali lydėti atminties, dėmesio ir intelekto pablogėjimas. Pseudobulbarinis sindromas dažniausiai stebimas su ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka abiejuose smegenų pusrutuliuose, discirkuliacinė encefalopatija, amiotrofinė šoninė sklerozė. Nepaisant pažeidimo simetrijos ir sunkumo, pseudobulbarinis sindromas yra mažiau pavojingas nei bulbarinis sindromas, nes jis nėra lydimas gyvybinių funkcijų pažeidimo. svarbias funkcijas.

Sergant bulbariniu ar pseudobulbariniu sindromu, svarbu atidžiai prižiūrėti burnos ertmė, paciento stebėjimas valgant, kad būtų išvengta aspiracijos, maitinimas vamzdeliu dėl afagijos.

Bulbarinis sindromas arba bulbarinis paralyžius- kombinuotas galvinių nervų bulbarinės grupės pažeidimas: glossopharyngeal, vagus, aksesuarinis ir poliežuvinis. Atsiranda, kai sutrinka jų branduolių, šaknų ir kamienų funkcija. Pasireiškimai:

1. bulbarinė dizartrija arba anartrija
2. nosies kalbos tonas (nasolalia) arba balso skambesio praradimas (afonija)
3. rijimo sutrikimas (disfagija)
4. atrofija, fibrilinis ir fascikulinis liežuvio trūkčiojimas
5. sternocleidomastoidinių ir trapecinių raumenų suglebusios parezės apraiškos

Taip pat išnyksta gomurio, ryklės ir kosulio refleksai. Ypač pavojingi su tuo susiję kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai.

Dizartrija su bulbaro sindromu yra kalbos sutrikimas, atsirandantis dėl jį palaikančių raumenų (liežuvio, lūpų, minkštojo gomurio, ryklės, gerklų, apatinį apatinį žandikaulį keliančių raumenų, kvėpavimo raumenų) parezės arba paralyžiaus. Kalba lėta, pacientas greitai pavargsta, kalbos defektus jis atpažįsta, tačiau jų įveikti neįmanoma. Balsas silpnas, nuobodus, išsekęs. Balsiai ir balsingi priebalsiai apkurtinami. Kalbos tembras keičiamas į atvirą nosinį tipą, neryški priebalsių artikuliacija. Supaprastinta frikatyvinių priebalsių (d, b, t, p) artikuliacija. Galimi selektyvūs minėtų garsų tarimo sutrikimai dėl įvairaus raumenų įsitraukimo į patologinį procesą.

Brissot sindromas(Aprašė prancūzų neurologas E. Brissaud) pasižymi periodinis reiškinys drebulys, blyški oda, šaltas prakaitas, kvėpavimo ir kraujotakos sutrikimai, kartu su nerimo būsena, gyvybinė baimė pacientams, sergantiems bulbariniu sindromu (smegenų kamieno tinklinio darinio disfunkcijos pasekmė).

Pseudobulbarinis paralyžius- kombinuota kaukolės nervų bulbarinės grupės disfunkcija, kurią sukelia dvišalis kortikonuklearinių takų, einančių į jų branduolius, pažeidimas. Klinikinis vaizdas šiuo atveju panašus į bulbarinio sindromo pasireiškimus, tačiau parezė yra centrinio pobūdžio (padidėjęs paretinių ar paralyžiuotų raumenų tonusas, nėra hipotrofijos, fibrilinio ir fascikulinio trūkčiojimo), o ryklės, gomurio, kosulio, ir padidėję apatinio žandikaulio refleksai.

Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, pastebimas žiaurus juokas ir verksmas, taip pat oralinio automatizmo refleksai.

• Burnos automatizmo refleksai – grupė filogenetiškai senovinių proprioreceptinių refleksų, kurių refleksų lankuose formuojasi V ir VII galviniai nervai ir jų branduoliai, taip pat XII kaukolės nervo branduolio ląstelės, kurių aksonai inervuoja orbicularis oris raumenį. , dalyvauti. Jie yra fiziologiniai vaikams iki 2-3 metų. Vėliau juos slopinančią įtaką daro subkortikiniai mazgai ir smegenų žievė. Pažeidus šias smegenų struktūras, taip pat jų jungtis su ryškiais kaukolės nervų branduoliais, atsiranda burnos automatizmo refleksai. Jie atsiranda dėl burnos veido dalies dirginimo ir pasireiškia lūpų ištempimu į priekį – čiulpimo ar bučiavimo judesiu. Šie refleksai ypač būdingi klinikiniam pseudobulbarinio sindromo vaizdui.

Dizartrija su pseudobulbariniu sindromu- kalbos sutrikimas, kurį sukelia centrinė parezė arba ją palaikančių raumenų paralyžius (pseudobulbarinis sindromas). Balsas silpnas, užkimęs, užkimęs; kalbos tempas lėtas, tembras nosinis, ypač tariant sudėtingos artikuliacinės struktūros priebalsius (r, l, sh, zh, ch, c) ir balses „e“, „i“. Šiuo atveju stop priebalsiai ir „r“ dažniausiai pakeičiami frikatyviniais priebalsiais, kurių tarimas yra supaprastintas. Kietųjų priebalsių artikuliacija pažeidžiama labiau nei minkštųjų. Dažnai nesutariama dėl žodžių galų. Pacientas žino artikuliacijos defektus ir aktyviai bando juos įveikti, tačiau tai tik padidina kalbą teikiančių raumenų tonusą ir padidina dizartrijos apraiškas.

Smarkus verksmas ir juokas- spontaniška (dažnai netinkama), nepakeliama valios slopinimo ir be tinkamų priežasčių, veido emocinė reakcija, būdinga verksmui ar juokui, kuri neprisideda prie vidinės emocinės įtampos pašalinimo.

Oraliniai automatizmo refleksai:

• Proboscis refleksas (burnos ankilozinio spondilito refleksas)- nevalingas lūpų išsikišimas reaguojant į lengvą bakstelėjimą plaktuku į viršutinę lūpą arba į tiriamojo pirštą, uždėtą ant lūpų. Aprašė rusų neurologas V.M. Bekhterevas.
• Oralinis Oppenheimo refleksas- kramtymo ir kartais rijimo judesiai (išskyrus čiulpimo refleksą) reaguojant į lūpų linijos dirginimą. Nurodo oralinio automatizmo refleksus. Aprašė vokiečių neuropatologas N. Oppenheimas.
• Oppenheimo čiulpimo refleksas- čiulpimo judesių atsiradimas reaguojant į lūpų linijos dirginimą. Aprašė vokiečių neuropatologas N. Orrengeimas.
• Nasolabialinis refleksas (nasolabialinis refleksas Astvatsaturovas)- orbicularis oris raumens susitraukimas ir lūpų išsikišimas reaguojant į plaktuką plaktuku į nugarą ar nosies galiuką. Aprašė namų neuropatologas M.I. Astvatsaturovas.
• Palmomentinis refleksas (Marinescu-Radovici refleksas)- protinio raumenų susitraukimas, reaguojant į delno odos dirginimą pakilimo srityje nykštys to paties pavadinimo pusėje. Vėliau ypač jautrus odos refleksas (palyginti su oraliniais refleksais). Refleksinis lankas užsidaro striatumoje. Reflekso slopinimą užtikrina smegenų žievė. Paprastai pasireiškia vaikams iki 4 metų amžiaus. Suaugusiesiems jį gali sukelti žievės patologija ir žievės-subkortikinių, žievės-branduolių jungčių pažeidimas, ypač su pseudobulbariniu sindromu. Aprašė rumunų neurologas G. Marinesku ir prancūzų gydytojas I.G. Radovičius.
• Wurp-Toulouse refleksas (labialinis Wurp refleksas)- nevalingas lūpų tempimas, primenantis čiulpimo judesį, atsirandantis reaguojant į linijos dirginimą viršutinė lūpa arba jo perkusija. Jį aprašė prancūzų gydytojai S. Vurpas ir E. Tulūza.
• Eschericho refleksas- staigus lūpų tempimas ir užšalimas tokioje padėtyje, kai susidaro „ožkos snukis“, reaguojant į lūpų ar burnos ertmės gleivinės sudirginimą. Nurodo oralinio automatizmo refleksus. Aprašė vokiečių gydytojas E. Escherichas.
• Nuotolinis-oralinis refleksas Karchikyan-Rasvorov- lūpų išsikišimas artėjant prie lūpų plaktuku ar kitu daiktu. Nurodo burnos automatizmo simptomus. Aprašė namų neuropatologai I.S. Karchikyan ir I.I. Sprendimai
• Bogolepovo tolimas oralinis refleksas. Sužadinus proboscis refleksą, žandikaulio artėjimas prie burnos veda prie to, kad jis atsidaro ir užšąla padėtyje „paruošta valgyti“. Aprašė rusų neuropatologas N.K. Bogolepovas.
• Babkino tolimo smakro refleksas- smakro raumenų susitraukimas, kai plaktukas artėja prie veido. Aprašė namų neuropatologas P.S. Babkinas.
• Oralinis Hennebergo refleksas- orbicularis oris raumenų susitraukimas reaguojant į kietojo gomurio dirginimą mentele. Aprašė vokiečių psichoneurologas R. Gennebergas.
• Labiomentinis refleksas- smakro raumenų susitraukimas, kai sudirgintos lūpos.
• Rybalkin apatinio žandikaulio refleksas- intensyvus šiek tiek atviros burnos uždarymas, kai plaktukas atsitrenkia į mentelę, uždėtą per apatinį žandikaulį ant jos dantų. Gali būti teigiamas dvišalių kortikonuklearinių takų pažeidimų atvejais. Aprašė namų gydytojas Ya.V. Rybalkinas.
• Buldogo refleksas (Janiszewski refleksas)- tonizuojantis žandikaulių uždarymas reaguojant į sudirginimą mentele ant lūpų, kietojo gomurio ir dantenų. Paprastai atsiranda, kai yra pažeidimas priekinės skiltys smegenys Aprašė namų neuropatologas A.E. Janiševskis.
• Guillain nosiaryklės refleksas- užmerkti akis plaktuku bakstelėjus į nosies nugarą. Gali atsirasti dėl pseudobulbarinio sindromo. Aprašė prancūzų neurologas G. Guilleinas
• Žandikaulio klonas (Danos ženklas)- apatinio žandikaulio klonusas, kai plaktuku bakstelėjama į smakrą arba mentele, uždedama ant apatinio žandikaulio dantų paciento, kurio burna šiek tiek pramerkta. Jį galima aptikti esant dvišaliams kortikonuklearinių takų pažeidimams. Aprašė amerikiečių gydytojas Ch.L. Dana

Trumpa sindromų lentelė, kad būtų lengviau atsiminti:

Bulbarinis paralyžius išsivysto, kai pažeidžiami kaukolės nervai. Atsiranda su dvišaliu ir, kiek mažesniu mastu, su vienašališku uodegos grupių (IX, X ir XII), esančių pailgosiose smegenyse, bei jų šaknų ir kamienų pažeidimais tiek kaukolės ertmės viduje, tiek išorėje. Dėl anatominės vietos artumo bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia retai.

Klinikinis vaizdas

Sergant bulbaro sindromu, pastebima dizartrija ir disfagija. Pacientai, kaip taisyklė, užspringa skysčiu, kai kuriais atvejais negali nuryti. Dėl to tokiems pacientams seilės dažnai teka iš burnos kampų.

Sergant bulbariniu paralyžiumi, prasideda liežuvio raumenų atrofija, išnyksta ryklės ir gomurio refleksai. Sunkiai sergantiems pacientams, kaip taisyklė, išsivysto kvėpavimo ritmo ir širdies veiklos sutrikimai, kurie dažnai sukelia mirtina baigtis. Tai patvirtina arti kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų centrų išsidėstymas galvos nervų uodeginės grupės branduoliams, todėl pastarieji gali dalyvauti ligos procese.

Priežastys

Šios ligos veiksniai yra įvairūs negalavimai, dėl kurių pažeidžiamas smegenų audinys šioje srityje:

• išemija arba kraujavimas pailgosiose smegenyse;
• bet kokios etiologijos uždegimas;
• poliomielitas;
• pailgųjų smegenų neoplazma;
• pusėje amiotrofinė sklerozė;
• Guillain-Barre sindromas.

Šiuo atveju nepastebima minkštojo gomurio, ryklės ir gerklų raumenų inervacija, o tai paaiškina standartinio simptomų komplekso susidarymą.

Simptomai

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius turi šiuos simptomus:

• Dizartrija. Pacientų kalba tampa buka, neaiški, neaiški, nosinė, kartais galima pastebėti afoniją (balso skambumo praradimą).
• Disfagija. Pacientai ne visada gali atlikti rijimo judesius, todėl sunku valgyti. Taip pat dėl ​​to seilės dažnai išteka per burnos kampus. Pažengusiais atvejais gali visiškai išnykti rijimo ir gomurio refleksai.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis pasireiškia šiais simptomais:

• be priežasties įvairių raumenų grupių nuovargis;
• dviguba rega;
• nukritęs viršutinis vokas;
• veido raumenų silpnumas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Aspiracijos sindromas

Aspiracijos sindromas pasireiškia:

• neefektyvus kosulys;
• pasunkėjęs kvėpavimas, kai kvėpuojant dalyvauja pagalbiniai raumenys ir nosies sparnai;
• sunku kvėpuoti įkvėpus;
• švokštimas iškvepiant.

Kvėpavimo patologijos

Dažniausiai pasireiškia:

• krūtinės skausmas;
• greitas kvėpavimas ir širdies susitraukimų dažnis;
• dusulys;
• kosulys;
• kaklo venų patinimas;
• mėlynas veide oda;
• sąmonės netekimas;
• kraujospūdžio sumažėjimas.

Kardiomiopatiją lydi dusulys didelio fizinio krūvio metu, krūtinės skausmas ir edema. apatinės galūnės, galvos svaigimas.

Pseudobulbarinis paralyžius, be dizartrijos ir disfagijos, pasireiškia stipriu verksmu, o kartais ir juoku. Pacientai gali verkti atidengdami dantis arba be jokios priežasties.

Skirtumas

Skirtumai yra daug mažesni nei panašumai. Visų pirma, skirtumas tarp bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus slypi pagrindinėje sutrikimo priežastyje: bulbarinį sindromą sukelia pailgųjų smegenų ir joje esančių nervų branduolių pažeidimas. Pseudobulbarinis - kortiko-branduolinių jungčių nejautrumas.

Taigi simptomai skiriasi:

• bulbarinis paralyžius yra daug sunkesnis ir kelia didesnę grėsmę gyvybei (insultas, infekcijos, botulizmas);
• patikimas bulbarinio sindromo rodiklis yra kvėpavimo ir širdies ritmo sutrikimas;
• su pseudobulbariniu paralyžiumi nėra raumenų mažinimo ir atkūrimo proceso;
• Pseudosindromą rodo specifiniai burnos judesiai (lūpos sulenktos į vamzdelį, nenuspėjamos grimasos, švilpimas), nesuprantama kalba, sumažėjęs aktyvumas ir intelekto degradacija.

Nepaisant to, kad kitos ligos pasekmės yra identiškos arba labai panašios, pastebimi reikšmingi gydymo metodų skirtumai. Sergant bulbariniu paralyžiumi taikoma ventiliacija, Proserinas ir Atropinas, o sergant pseudobulbariniu paralyžiumi daugiau dėmesio skiriama smegenų kraujotakai, lipidų apykaitai ir cholesterolio kiekio mažinimui.

Diagnostika

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra centrinės nervų sistemos sutrikimai nervų sistema. Jie yra labai panašūs simptomais, tačiau tuo pat metu turi visiškai skirtingą atsiradimo etiologiją.

Pagrindinė šių patologijų diagnozė visų pirma grindžiama klinikinių apraiškų analize, sutelkiant dėmesį į individualius simptomų niuansus (požymius), kurie skiria bulbarinį paralyžių nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Tai turi svarbu, kadangi šie negalavimai sukelia skirtingas, skirtingas pasekmes organizmui.

Taigi, bendri abiejų tipų paralyžiaus simptomai yra šios apraiškos: sutrikusi rijimo funkcija (disfagija), balso disfunkcija, sutrikimai ir kalbos sutrikimai.

Duota panašūs simptomai turi vieną reikšmingą skirtumą, būtent:

• su bulbariniu paralyžiumi šie simptomai yra raumenų atrofijos ir sunaikinimo pasekmė;
• su pseudobulbariniu paralyžiumi atsiranda tie patys simptomai dėl spazminio pobūdžio veido raumenų parezės, o refleksai ne tik išsaugomi, bet ir turi patologiškai perdėtą pobūdį (kuris išreiškiamas priverstiniu perdėtu juoku, verksmu, yra oralinis automatizmas).

Gydymas

Jei pažeidžiamos smegenų sritys, pacientas gali patirti gana rimtų ir pavojingų sveikatai patologiniai procesai, kurios žymiai sumažina gyvenimo lygį ir gali baigtis mirtimi. Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius yra nervų sistemos sutrikimo tipas, kurio simptomai skiriasi savo etiologija, tačiau yra panašūs.

Bulbaras išsivysto dėl netinkamo pailgųjų smegenų, ty joje esančių hipoglosalinių, vagusinių ir glossopharyngeal nervų branduolių, veikimo. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda dėl sutrikusio kortikonuklearinių takų veikimo. Nustačius pseudobulbarinį paralyžių, iš pradžių reikia pradėti gydyti pagrindinę ligą.

Taigi, jei simptomą sukelia hipertenzija, kraujagyslių ir antihipertenzinis gydymas. Sergant tuberkulioziniu ir sifiliniu vaskulitu, būtina vartoti antibiotikus ir antimikrobines medžiagas. Gydymą šiuo atveju gali atlikti specializuoti specialistai - ftiziatras arba dermatovenerologas.

Be specializuotos terapijos, pacientui skiriami vaistai, padedantys pagerinti smegenų mikrocirkuliaciją, normalizuoti nervinių ląstelių funkcionavimą ir pagerinti jų perdavimą. nerviniai impulsai. Šiuo tikslu anticholinesterazės vaistai, įvairūs nootropiniai, metaboliniai ir kraujagyslių agentai. pagrindinis tikslas, kurio tikslas yra gydyti bulbarinį sindromą normalus lygis svarbias organizmo funkcijas. Progresuojančiam bulbariniam paralyžiui gydyti skiriama:

• valgyti naudojant vamzdelį;
• dirbtinė ventiliacija plaučiai;
• "Atropinas", jei yra gausios išskyros seilės;
• „Prozerin“ rijimo refleksui atkurti.

Įgyvendinus galimas gaivinimo priemones, dažniausiai skiriama kompleksinis gydymas, paveikianti pagrindinę ligą – pirminę ar antrinę. Tai padeda užtikrinti gyvenimo kokybės išsaugojimą ir gerinimą, taip pat žymiai palengvinti paciento būklę.

Nėra universalios priemonės, kuri veiksmingai išgydytų pseudobulbarinį sindromą. Bet kokiu atveju gydytojas turi pasirinkti kompleksinį gydymo režimą, kuriame atsižvelgiama į visus esamus sutrikimus. Be to, galite naudoti fizioterapiją, kvėpavimo pratimus pagal Strelnikovą, taip pat pratimus prastai funkcionuojantiems raumenims.

Kaip rodo praktika, visiškai išgydyti pseudobulbarinį paralyžių neįmanoma, nes tokie sutrikimai atsiranda dėl sunkaus smegenų pažeidimo, be to, dvišalio. Dažnai juos gali lydėti sunaikinimas nervų galūnės ir daugelio neuronų mirtis.

Gydymas leidžia kompensuoti smegenų veiklos sutrikimus, o reguliarūs reabilitacijos seansai leidžia pacientui prisitaikyti prie naujų problemų. Taigi, neturėtumėte atsisakyti gydytojų rekomendacijų, nes jos padeda sulėtinti ligos progresavimą ir sutvarkyti reikalus. nervų ląstelės. Kai kurie ekspertai rekomenduoja efektyvus gydymasįnešti į organizmą kamienines ląsteles. Tačiau tai gana diskutuotinas klausimas: anot šalininkų, šios ląstelės padeda atkurti neuronų funkciją ir fiziškai pakeisti micelį. Oponentai mano, kad šio metodo veiksmingumas neįrodytas ir netgi gali išprovokuoti vėžinių navikų augimą.

Esant pseudobulbariniam simptomui, prognozė paprastai yra rimta, o esant bulbariniam simptomui, atsižvelgiama į paralyžiaus išsivystymo priežastį ir sunkumą. Bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai yra sunkūs antriniai nervų sistemos pažeidimai, kurių gydymas turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos išgydymą ir visada visapusiškai.

Neteisingai ir nesavalaikis gydomas bulbarinis paralyžius gali sukelti širdies ir kvėpavimo sustojimą. Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos eigos arba gali net likti neaiški.

Pasekmės

Nepaisant panašių simptomų ir apraiškų, bulbariniai ir pseudobulbariniai sutrikimai turi įvairios etiologijos ir dėl to sukelia įvairias pasekmes organizmui. Sergant bulbariniu paralyžiumi, simptomai pasireiškia dėl raumenų atrofijos ir degeneracijos, todėl, jei nebus imtasi skubių gaivinimo priemonių, pasekmės gali būti sunkios. Be to, kai pažeidimai pažeidžia smegenų kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sritis, gali išsivystyti kvėpavimo sutrikimas ir širdies nepakankamumas, kuris savo ruožtu gali būti mirtinas.

Pseudobulbarinis paralyžius neturi atrofinių raumenų pažeidimų ir yra antispazminio pobūdžio. Patologijų lokalizacija stebima virš pailgųjų smegenų, todėl negresia kvėpavimo sustojimas ir širdies funkcijos sutrikimas, negresia gyvybei.

Pagrindinės neigiamos pseudobulbarinio paralyžiaus pasekmės yra šios:

• vienpusis kūno raumenų paralyžius;
• galūnių parezė.

Be to, dėl tam tikrų smegenų sričių suminkštėjimo ligoniui gali pablogėti atmintis, atsirasti silpnaprotystė, sutrikti motorinės funkcijos.

PSEUDOBULBARINIS PARALYŽIS(gr. pseudai false + lot. bulbus bulb; graik. paralyžiaus atsipalaidavimas; sin.: klaidingas bulbarinis paralyžius, supranuklearinis bulbarinis paralyžius) – sindromas, kuriam būdingas V, VII, IX, X, XII galvinių nervų įnervuotų raumenų paralyžius dėl abiejų smegenų žievės branduolių takų, nukreiptų į šių nervų branduolius, pažeidimo.

P. p. pleištą ir apraiškas pirmą kartą aprašė Magnusas 1837 m., o 1877 m. – R. Lepine, suteikęs pavadinimą šiam sindromui. 1886 metais G. Oppenheimas ir E. Siemerlingas parodė, kad P. p. stebimas sergant sunkia smegenų kraujagyslių ateroskleroze, kai abiejuose smegenų pusrutuliuose susidaro daugybinės cistos. Šiuo atveju žievės-branduoliniai traktai (žr. Piramidinė sistema) yra paveikti iš abiejų pusių skirtingu lygiu, dažniausiai vidinėje kapsulėje, tilte, taip pat smegenų žievėje.

P. p. dažnai stebimas pasikartojančiais išeminiais abiejų pusrutulių smegenų kraujotakos sutrikimais. Bet galima sukurti vadinamąjį vieno insulto P. p., su kuriuo, matyt, sumažėja smegenų kraujotaka arba dekompensuojamas paslėptas regioninis sutrikimas kitame smegenų pusrutulyje (žr. Insultas).

P. p. stebimas esant difuziniams smegenų kraujagyslių procesams (pavyzdžiui, sifiliniam endarteritui, reumatiniam vaskulitui, sisteminei raudonajai vilkligei), taip pat esant perinataliniam smegenų pažeidimui, paveldimiems smegenų žievės takų pakitimams, Picko ligai (žr. Picko liga). , Creutzfeldt-Jakob liga (žr. Creutzfeldt-Jakob liga), komplikacijos po gaivinimo (žr. Reanimacija) asmenims, patyrusiems smegenų hipoksiją (žr. Hipoksija). IN ūminis laikotarpis smegenų hipoksija P. p. gali būti stebima kaip difuzinio smegenų žievės pažeidimo pasekmė.

Dažniau pastebima vyresniems nei 50 metų žmonėms, kenčiantiems nuo smegenų kraujagyslių patologijų.

Klinikinis vaizdas P. p. būdingas rijimo sutrikimas – disfagija (žr.), kramtymo, artikuliacijos sutrikimas – dizartrija arba anartrija (žr. Dysartrija). Lūpų, liežuvio, minkštojo gomurio raumenų, raumenų, dalyvaujančių rijimo, kramtymo, skambėjimo veiksme, paralyžius nėra atrofinio pobūdžio ir yra daug mažiau ryškus nei sergant bulbariniu paralyžiumi (žr.). Sukeliami oralinio automatizmo refleksai (žr. Patologiniai refleksai). Pacientai yra priversti valgyti itin lėtai dėl kramtymo raumenų silpnumo, užspringimo ryjant; valgant pro nosį išsilieja skystas maistas; stebimas seilėtekis. Refleksas iš minkštojo gomurio dažniausiai sustiprėja, kai kuriais atvejais nesukeliamas arba smarkiai sumažėja net ir nepažeistas. motorinė funkcija gomurio raumenys; padidėja apatinio žandikaulio refleksas; Dažnai stebima liežuvio raumenų parezė, pacientai negali ilgai laikyti liežuvio iš burnos.

Artikuliacijos sutrikimai su P. p. pasireiškia skirtingai, priklausomai nuo atskirų ar visų gerklų, balso stygų, ryklės, kvėpavimo raumenų pažeidimo.

Dėl dvišalės veido raumenų parezės stebima hipomimija su ribotu savanorišku kaktos raukšlėjimu. užmerkti akis, išrišti dantis. Dažnai II. lydimas žiauraus verksmo (rečiau juoko) priepuolių dėl spazminis susitraukimas veido raumenys kančios grimasoje be plyšimo ir adekvačių emocijų.

Kartais aptinkami valingų judesių sutrikimai akių obuoliai išlaikant savo refleksinius judesius, didinant gilius refleksus iš kramtomųjų raumenų, kurie yra spazminėje būsenoje. P. p. gali būti derinamas su įvairaus sunkumo hemipareze ar tetrapareze (žr. Paralyžius, parezė), šlapinimosi sutrikimais skubios formos ar šlapimo nelaikymo forma.

P. p. būdingus motorikos sutrikimus gali lydėti silpnumas, sutrikęs dėmesys, vėliau sumažėjęs intelektas, priklausomai nuo smegenų patologijos sunkumo, proceso.

Remiantis lydinčiais simptomais, kurie dažnai lydi P. p., išskiriamos piramidinės, ekstrapiramidinės, pontininės ir mišrios formos, taip pat paveldimos ir vaikystės formos.

Su piramidine forma Pastebimas hemi- ir tetraparalyžius arba parezė. Nesant pastebimos galūnių parezės, dažnai padidėja sausgyslių refleksai kartu su piramidiniais patoliais, riešo ir pėdos refleksais (žr. „Patologiniai refleksai“).

Su ekstrapiramidine forma P. p. požymiai derinami su akinetic-rigid sindromu (žr. Amiostatinių simptomų kompleksą), kai mišri – su piramidinio ir ekstrapiramidinio nepakankamumo simptomais (žr. Piramidinė sistema, Ekstrapiramidinė sistema).

Pontininė P. p. forma, pirmą kartą aprašyta I. N. Filimonovo 1923 m., atsiranda dėl izoliuoto žievės branduolio skaidulų pažeidimo tilto lygyje. Jai būdinga suglebusi tetraplegija arba tetraparezė su gilių refleksų išsaugojimu, centrinis raumenų paralyžius, inervuotas V, VII, X, XII porų kaukolės nervų, su funkcijų išsaugojimu. okulomotoriniai raumenys ir galvos judesius užtikrinantys raumenys (Filimonovo sindromas).

Paveldima P. p. forma yra pagrįsta paveldimu nulemtu žievės-branduolinių takų nepakankamumu su vėlesne jų degeneracija ir skleroze.

Vaikiška uniforma P. p. išsivysto dėl gimdymo traumos ar intrauterinio encefalito ir jam būdingi labiau difuziniai pažeidimai nei suaugusiesiems variklio sfera- spazminė parezė, choreozinė, atetoidinė, torsioninė hiperkinezė (žr. Kūdikių paralyžius, Hiperkinezė).

P. p. atpažinimas tipiniais atvejais nesukelia jokių sunkumų.

P. p. seka atskirti su bulbariniu paralyžiumi (žr.). Skirtingai nuo P. p., esant bulbariniam paralyžiui, nėra burnos automatizmo refleksų, ryklės refleksas, refleksas iš minkštojo gomurio, atrofijos, fibriliniai, fascikuliniai trūkčiojimai liežuvio raumenyse. Tam tikrų sunkumų kelia diferencinė diagnozė sergant ateroskleroziniu parkinsonizmu (žr.), kai progresuojančioje stadijoje prie ryškaus akinetic-rigid sindromo pridedamas P. p.

Gydymo metu nurodomas vaistų, normalizuojančių lipidų apykaitą, cholesterolio kiekį kraujyje, kraujo krešėjimo procesus, reologines kraujo savybes, vartojimas; vaistai, normalizuojantys mikrocirkuliaciją smegenų kraujagyslės, medžiagų apykaitos procesai ir bioenergetika smegenyse (cerebrolizinas, nootropilas, encefabolis ir kt.), taip pat anticholinesterazės vaistai (prozerinas, oksazilas ir kt.).

Prognozė P. punktas priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir patolio paplitimo, proceso. P. p. nepastebima atvirkštinio vystymosi net ir regresuojant galūnių parezei. Esant sunkiems rijimo sutrikimams, su maistu galimas kvėpavimo takų obstrukcija, todėl reikia skubios gaivinimo priemonių (žr. Asfiksija).

Prevencija Kraujagyslinės kilmės P. ​​apima smegenų kraujagyslių aterosklerozės nustatymą ir gydymą (žr. Aterosklerozė), smegenų insulto prevenciją (žr.). Būtina laikytis darbo ir poilsio režimo, valgyti su ribotu kalorijų kiekiu, mažinti gyvulinių baltymų ir cholesterolio turinčio maisto kiekį.

Bibliografija: Krol M. B. ir Fedorova E. A. Pagrindiniai neuropatologiniai sindromai, M., 1966; Lugovsky B.K. ir Kuznetsov M.T. Pseudobulbarinis paralyžius sergant Picko liga, Zdravookhr. Baltarusija, Nr.8, p. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. Įvertinti refleksą iš nosies gleivinės pacientams, sergantiems kraujagyslinės kilmės pseudobulbariniu sindromu, Zhurn. neuropatas ir psichiatras, 71 t., Nr. 1, p. 55, 1971, bibliogr.; Triumphov A.V. Aktuali nervų sistemos ligų diagnostika, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. Dėl pontino lokalizacijos pseudobulbarinio paralyžiaus charakteristikų, susijusių su kaukolės motorinių nervų supranuklearinių laidininkų eigos klausimu, Nevrol, pastabos, t. 2, p. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Paveldima forma pseudobulbarinis paralyžius, Med. zhurn., Nr. 4, p. 44, 1922; Šenderovičius JI. M. Pseudobulbarinio paralyžiaus formos, Sovrem. psychoneurol., t.5, nr.12, p. 469, 1927, bibliogr.; Buge A.e.a. Sindromas pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear paralyžius dėl akių vokų uždarymo, Brain, v. 103, p. 71, 1980 m.

L. G. Erokhina, N. N. Leskova.

Pseudobulbarinis paralyžius atsiranda sergant smegenų kraujagyslių ligomis, kai yra dvišalis supranuklearinis motorinių laidininkų pažeidimas, t.y., esant daugiažidininiams pažeidimams, lokalizuotiems abiejuose smegenų pusrutuliuose. Dažnai aptinkami nedideli suminkštėjimai ir cistos. Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, pažeidžiamos galūnių, liežuvio, gerklų, kramtymo, ryklės ir veido motorinės funkcijos dėl centrinės supranuklearinės inervacijos (kortikonuklearinių ir kortikospinalinių laidininkų) praradimo.

Pseudobulbarinio paralyžiaus simptomai yra įvairūs.

1. Dažniausiai būna sutrikimų – sutrikusi artikuliacija (dizartrija, anartrija), fonacija (nosies kalbos tonas, kuris gali būti neaiškus, tylus ir tylus), kartais sutrikusi koordinacija (giedojama kalba).

2. Rijimo sutrikimai – disfagija, pasireiškianti užspringimu dalelėms patekus į kvėpavimo takus, skysčio nutekėjimu į nosiaryklės erdvę, seilėjimu dėl nepakankamo seilių rijimo.

3. Kramtymo sutrikimas, sukeliantis susilaikymą burnoje dėl kramtomųjų dantų ir liežuvio paretiškumo. Veido raumenų funkcijos sutrikimas (kaukės išvaizda dėl veido raumenų silpnumo); burnos automatizmo simptomai:

a) proboscis refleksas (lūpų išsikišimas su "smagiu", kai jas perkusuoja);

b) lūpų refleksas (lūpų išsikišimas į priekį bakstelėjus į viršutinę ir lūpų suartinimas, kai jas dirgina potėpiais);

c) čiulpimo refleksas (čiulpimo judesiai liečiant lūpas);

d) Astvatsaturovo nasolabialinis refleksas (panašus į proboscitą lūpų išsikišimas bakstelėjus į nosies šaknį);

e) ankilozinis spondilitas (smakro susitraukimas, kai smakras bakstelėja);

f) delno-smakro refleksas Marinesko-Radovici (smakro susitraukimas stimuliuojant delną smūgiu);

g) žandikaulio-labialinis refleksas (burnos pakėlimas arba apnuoginimas, kai skruostas sudirginamas potėpių).

4. Draugiški judesiai – smakro perkėlimas į šoną yra draugiškas sukant akis, atidengiant dantis toje pusėje, į kurią savo noru atitraukiami akių obuoliai; nevalingas burnos atvėrimas, kai pagrobiama aukštyn; draugiškas galvos ištiesimas atidarant, kyšančio liežuvio pagrobimas į šoną yra draugiškas akių sukimui; draugiškas galvos pasukimas akių obuolių pagrobimo link.

5. Padidėjęs kramtymo refleksas.

6. Eisenos pakitimai – eisena mažais žingsneliais, nepakankamas balansavimas arba draugiško rankų balansavimo trūkumas einant (acheirokinezė), lenkimas ir sustingimas.

7. Piramidinės-ekstrapiramidinės tetraparezės buvimas (kartais asimetriškas), ryškesnis vienoje pusėje su padidėjusiu tonusu, sustiprėjusiais sausgyslių ir periostealiniais refleksais, sumažėjusiais ar nebuvimu pilvo refleksais ir patologinių refleksų buvimu (Babinsky, Rossolimo simptomai ir kt.).

8. Kartais nuolatinė arba paroksizminė hiperkinezė, esant tetraparezei.

9. Nevalingos emocinės ir veido išskyros, t. y. priverstinis verksmas, juokas, dėl talamostriatinio smegenų ir kamieno automatizmų slopinimo dvišalio proceso metu smegenyse. Smarkus juokas (taip pat ir juokas) pasireiškia priepuoliais.

Kartais pacientas staiga pradeda verkti be jokios aiškios priežasties, tačiau tai įvyksta bandant pradėti pokalbį ar kalbos metu, per įvairius emocinius išgyvenimus. Dažnai pasireiškia kartu su įvairiomis motorinėmis apraiškomis: aktyviai atidarant akies obuolius, judant akies obuolius į šoną, užmerkus akis. Pastebimos hiperkinetinės išskyros, atsirandančios paroksizmiškai emocinių iškrovų metu stipraus verkimo metu. Nevalingi judesiai pasireiškia įvairiai: kai kuriais atvejais jie susideda iš pertraukiamo rankos mostavimo, kitais - pakelta ranka trūkčiojančiai artėja prie galvos. Retais atvejais hiperkinetinės išskyros susideda iš judesių ciklo: pavyzdžiui, rankos ištiesimas, rankos siūbavimas, tada ritmiškas krūtinės glostymas, galiausiai liemens pasukimas į šoną.

Remdamasis savo medžiaga (daugiau nei 100 pseudobulbarinio paralyžiaus atvejų, įvairaus klinikinio vaizdo, kraujagyslinio proceso etiologijos kraujagyslinių židinių lokalizacijos), N. K. Bogolepovas sukūrė simptomus ir aprašė naujus pseudobulbarinio paralyžiaus simptomus.

Pseudobulbarinis paralyžius atsiranda po pakartotinių insultų. Tais atvejais, kai pirmasis insultas praeina nepastebimai, nepaliekant pėdsakų, o po antro insulto išsivysto dvišaliai motorikos sutrikimai: priešingoje pažeidimo pusėje atsiranda centrinio paralyžiaus reiškiniai, to paties pavadinimo, kaip ir pažeidimas, plastinė. rankoje atsiranda hipertenzija ir hiperkinezė; Kartu sutrinka kalba, fonacija, mimika, kartais ir rijimas.

Klinikinė ir anatominė tokių atvejų analizė atskleidžia židinių buvimą abiejuose smegenų pusrutuliuose: senas minkštėjimo židinys, likęs po pirmojo insulto, nepasireiškęs jokių simptomų iki antrojo insulto, ir naujas minkštėjimo židinys, dėl kurio atsirado ne tik motorinių sutrikimų atsiradimas galūnėse, esančiose priešais pažeidimą, o tai prisidėjo prie ekstrapiramidinių simptomų atsiradimo to paties pavadinimo pusėje. Matyt, motorinių funkcijų kompensacija, buvusi po pirmojo insulto, sutrinka antruoju insultu ir atsiranda pseudobulbarinio paralyžiaus vaizdas.

Pseudobulbarinio paralyžiaus atvejų anatominė kontrolė atskleidžia kelis nedidelius minkštėjimo židinius; kartais didelis baltas minkštėjimas, - raudonas suminkštėjimas kartu su maži židiniai; didelio minkštėjimo atvejais, suminkštėjus kitame smegenų pusrutulyje, derinamas su cista. Etiologinis veiksnys kraujagyslių liga smegenys yra aterosklerozė, rečiau sifilinis endarteritas. Pasitaiko atvejų, kai dėl pasikartojančių embolijų išsivysto pseudobulbarinis paralyžius.

M.I. Astvatsaturovas nurodo, kad pseudobulbarinis paralyžius gali būti pagrįstas mažomis ertmėmis subkortikinių mazgų ir vidinės bursos srityje. Simptomatologija tokiais atvejais gali atsirasti dėl ne tik kortikobulbarinių laidininkų ir striatumo pažeidimo. Tarp striatalinio (akinetinio) ir kortikobulbarinio (paralyžinio) pseudobulbarinio paralyžiaus atmainų, pasak M. I. Astvatsaturovo, yra skirtumas tuo, kad pirmuoju atveju atitinkamuose raumenyse trūksta motorinės iniciatyvos be tikrosios parezės ar paralyžiaus reiškinių. , prarandamas automatinis rijimo ir fonacijos judesių atlikimo patogumas. Esant kortikobulbarinei pseudobulbarinio paralyžiaus formai, priešingai, yra centrinis paralyžius, kurį sukelia kortikospinalinių takų pažeidimai, prarandamos elementarios motorinės funkcijos. L. M. Shenderovičius darbe, skirtame pseudobulbariniam paralyžiui, nustatė keturias formas:

1. paralyžius, priklausomai nuo dvišalių takų pažeidimo iš tilto ir pailgųjų smegenų branduolių (žievės kilmės);
2. paralyžius, sukeltas simetriškų striatalinių kūnų pažeidimų (juostelių kilmė);
3. paralyžius, atsirandantis, kai yra vieno pusrutulio žievės pažeidimų (įskaitant kortikobulbarinį traktą) ir kito pusrutulio striatalinės sistemos derinys;
4. speciali vaikiška uniforma.

Pirmajai pseudobulbarinio paralyžiaus grupei gali būti priskirti atvejai, kai abiejuose smegenų pusrutuliuose lokalizuojasi daugybiniai minkštėjimo židiniai – žievinė pseudobulbarinio paralyžiaus forma. Kaip vieną pseudobulbarinio paralyžiaus formos pavyzdį galime nurodyti V. M. Bekhterevo aprašytą atvejį mieste, skrodimo metu buvo nustatyta smegenų konvoliucijos atrofija dešiniajame pusrutulyje, vidurinėje ir viršutinėje smegenų dalyje. priekinė ir viršutinė centrinio giriojo dalis, daugiausia viršutinėje sulci praecentralis dalyje (atitinkamai pirmasis ir trečiasis priekinis girias) ir kairiajame smegenų pusrutulyje - atitinkamai pirmojo priekinio žievės viršutinėje dalyje, viršutinėje vagos Rolandi dalyje ir užpakaliniame trečiojo priekinio gyslaus segmente. Kartu su smegenų atrofija buvo kaupimasis serozinis skystis subarachnoidinėje erdvėje. Kartu su smegenų kraujagyslių anomalija buvo aptikta: kairiosios užpakalinės jungiamosios arterijos nebuvo, kairioji užpakalinė smegenų arterija atitrūko nuo pagrindinės, o dešinė - iš jungiamosios arterijos, kairioji priekinė smegenų arterija buvo daug plonesnė už dešinę. vienas.

Šis dvišalis smegenų pažeidimas sukėlė dvišalius motorikos sutrikimus, kalbos sutrikimą, konvulsinius traukulius su galvos pagrobimu ir priešinga pažeidimo kryptimi.

Pseudobulbarinio paralyžiaus žievės formoje psichika yra aiškiausiai sutrikusi, yra ryškūs kalbos sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, stiprus verksmas, dubens organų funkcijos sutrikimas.

Antroji pseudobulbarinio paralyžiaus grupė yra ekstrapiramidinė pseudobulbarinio paralyžiaus forma. Pseudobulbarinių sutrikimų simptomai skiriasi priklausomai nuo to, ar dvišalėje pažeidimų lokalizacijoje yra paveiktos blyškios, striatinės ar talaminės formacijos. Motorinius sutrikimus apibūdina parezė, kuri kartais būna gili ir ryškesnė apatinėse galūnėse. Motorikos sutrikimai yra ekstrapiramidinio pobūdžio: liemuo ir galva sulinkę, pusiau sulenkti, draugiški; yra neveiklumas, sustingimas, akinezė, galūnių nušalimas jiems paskirtoje padėtyje, plastinė hipertenzija, padidėję laikysenos refleksai, lėta eisena mažais žingsneliais. Kalba, fonacija, rijimas ir kramtymas sutrinka pirmiausia dėl to, kad bulvariniai raumenys negali greitai ir aiškiai atlikti judesių, todėl išsivysto dizartrija, afonija, disfagija. Striatumo pažeidimas turi įtakos kalbos, rijimo ir kramtymo funkcijoms, nes subkortikiniuose mazguose ir thalamus opticus yra somatotopinis pasiskirstymas pagal funkcinę charakteristiką (su rijimo funkcijomis susijusi priekinė striato sistemos dalis). .

Tarp pseudobulbarinio paralyžiaus, kurį sukelia židininiai pakitimai subkortikiniuose mazguose, galima išskirti keletą variantų: a) Pseudobulbarinis parkinsonizmas – pseudobulbarinio paralyžiaus sindromas, kuriame vyrauja akinetinės-standžios ligos, išreikštos keturiomis galūnėmis, sukeltos mažų židinių (skraidų ar mažų). cistos), lokalizuotos blyškioje sistemoje. Pseudobulbarinio parkinsonizmo eiga progresuoja: akinezė ir rigidiškumas pamažu veda prie priverstinės paciento padėties lovoje, prie abiejų lenkimo kontraktūrų išsivystymo Kartu su ekstrapiramidiniais sutrikimais pasireiškia ir pseudobulbariniai refleksai, galbūt priklausomai nuo kitų smulkių buvimo. židininiai smegenų pažeidimai, sukeliantys burnos automatizmų slopinimą, b) pseudobulbarinis striatalinis sindromas – pseudobulbarinio paralyžiaus sindromas su motorine ekstrapiramidine-piramidine keturių galūnių pareze (netolygiai išreikšta abiejose pusėse), sutrikusia artikuliacija, fonacija ir rijimas. įvairios hiperkinezės buvimas. c) Pseudobulbarinis talamo-striatalinis sindromas - pseudobulbarinis paralyžius, atsirandantis dėl daugybės židinių, apimančių talamo ir juosmens sritį, kartu su paroksizminiais traukuliais ir hiperkinetinėmis iškrovomis, susijusiomis su emociniu susijaudinimu. V. M. Bekhterevas atkreipė dėmesį į regėjimo talamo svarbą sergant pseudobulbariniu paralyžiumi. Verksmas ir juokas, kurie yra emocinės patirties išraiška, turi būti siejami su regos talamo funkcija, kuri atlieka emocinio susijaudinimo įgyvendinimą. Smarkus verksmas ar juokas sergant pseudobulbariniu paralyžiumi rodo talamo-striato automatizmų slopinimą ir atsiranda esant dvišaliams smegenų pažeidimams. Opticum thalamus opticum pažeidimas sergant pseudobulbariniu paralyžiumi kartais gali būti netiesioginis (pavyzdžiui, thalamus opticum slopinimas dėl frontotalaminių jungčių pažeidimo); kitais atvejais tiesioginis talamo pažeidimas atsiranda vienu iš daugelio židinių, sukeliančių pseudobulbarinio paralyžiaus išsivystymą.

Trečioji pseudobulbarinio paralyžiaus grupė susideda iš dažniausiai pasitaikančių atvejų, kai yra kombinuotas vieno pusrutulio ir kito pusrutulio subkortikinių mazgų pažeidimas. Simptomai labai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo dydžio ir vietos smegenyse, pažeidimo masto subkortikinėje srityje. baltoji medžiaga ir subkortikinių mazgų sritis. Svarbu yra kraujagyslinio proceso pobūdis: esant sifiliniam procesui, kartu su prolapso simptomais dažnai pasireiškia smegenų dirginimo reiškiniai, o tokiais atvejais galūnių paralyžius derinamas su epilepsijos priepuoliais. Savotiškas žievės-subkortikinės lokalizacijos pseudobulbarinio paralyžiaus variantas yra atvejai, kai stebimi ne epilepsijos priepuoliai, kaip nurodyta aukščiau, o subkortikiniai priepuoliai, atsirandantys emocinių iškrovų metu.

Ketvirtąją grupę sudaro pseudobulbarinio paralyžiaus atvejai, atsirandantys, kai kraujagyslių pažeidimai yra lokalizuoti tilto tilte. Pirmą kartą šią pseudobulbarinio paralyžiaus formą mieste aprašė I. N. Filimonovas. Remdamasis klinikiniu ir anatominiu tyrimu, I. N. Filimonovas padarė išvadą, kad esant dvišalei pažeidimo lokalizacijai ties vidurinio tilto trečdalio pagrindu, keturių galūnių paralyžius ir atsiranda kamienas (išsaugant sausgyslių refleksus ir atsirandant patologiniams refleksams) ir išsivysto viršbranduoliniams pažeidimams būdingų trišakio, veido, klajoklių ir hipoglosinių nervų paralyžius (išsaugant automatines ir refleksines funkcijas), atsiranda ryškūs bulbariniai refleksai ir stiprus verksmas. S. N. Davidenkovo ​​atveju pseudobulbarinis paralyžius išsivystė dėl paramedianinių arterijų, išeinančių iš baziliarinės arterijos kamieno ir aprūpinančių tilto ventromedialinę sekciją, sifiliniu endarteritu. S. N. Davidenkovas nustatė keletą dėsningumų, būdingų pseudobulbarinio paralyžiaus pontininei formai, ir pabrėžė požymius, leidžiančius atskirti pseudobulbarinį paralyžių, kai procesas lokalizuotas tilto tilte, nuo pseudobulbarinio žievės-subkortikinio paralyžiaus.

skirtingos kilmės. Jis pasiūlė aprašytą pontininės lokalizacijos pseudobulbarinį paralyžių pavadinti Filimonovo sindromu.

Pontininės lokalizacijos pseudobulbarinis paralyžius, aprašytas I. N. Filimonovo N. Davidenkovo, pasižymi šiuos požymius: 1. Išsivysčius pontininės lokalizacijos pseudobulbariniam paralyžiui, atsiranda absoliutus paciento nejudrumas, kurį sukelia gilus galūnių paralyžius; sąmonė lieka nepažeista. Pseudobulbarinio paralyžiaus paveikslas atskleidžia (I. N. Filimonovo atveju) savitą motorikos sutrikimų disociaciją. Keturių galūnių paralyžius, pasireiškiantis anartrija, disfagija, liežuvio, lūpų ir apatinio žandikaulio paralyžiumi, derinamas su akių motorinės sistemos išsaugojimu ir daliniu raumenų, kurie suka galvą, ir raumenų, kuriuos inervuoja viršutinė žandikaulio šaka, funkcijos išsaugojimu. veido nervas, sunkus lūpų ir liežuvio motorinių funkcijų sutrikimas). 3. Gimdos kaklelio toniniai refleksai (S.N. Davidenkovo ​​atveju) gali pasireikšti pirmosiomis pseudobulbarinio paralyžiaus išsivystymo dienomis ir, pasyviai sukant galvą, pasireikšti automatiniu ištiesimu, o po kelių sekundžių – apsauginiu lenkimo refleksu. to paties pavadinimo (nedalyvaujant priešingoms galūnėms). 4. Pseudobulbarinis paralyžius I. N. Filimonovo atveju buvo suglebęs; S. N. Davidenkovo ​​atveju buvo pastebėti ankstyvos kontraktūros su tonizuojančiais įtempimais reiškiniai, sukeliantys toninius galūnių padėties pokyčius spontaniškais judesiais su apsauginiais refleksais tiek rankose, tiek kojose (aiškiai išreikšta pirmą kartą išsivystant pseudobulbarui paralyžius). motorinių funkcijų atsigavimo laikotarpis sergant pseudobulbariniu pontino lokalizacijos paralyžiumi atskleidė reikšmingą aktyvių judesių formos panašumą su nevalingais refleksiniais judesiais, kapsulinei hemiplegijai būdingų draugiškų visuotinių judesių nebuvimą ir imitacinės kinezijos atsiradimą, ty simetrišką lenkimą ar tiesimą. dilbio sinergija su aktyviais priešingų judesiais (aktyvūs apatinių galūnių judesiai nebuvo lydimi draugiškų judesių).

Esant pontininės kilmės pseudobulbiniam paralyžiui, smegenėlių sutrikimai. Esant ryškiam pseudobulbariniam paralyžiui, stebimas įvairių pseudobulbarinių simptomų derinys.

Remdamasis klinikiniu ir anatominiu pseudobulbarinio paralyžiaus atvejo tyrimu, I. N. Filimonovas įrodė atskirą laidumo takų eigą galūnėms (prie tilto pamato) ir gimdos kaklelio bei akies (tikšnio tilto tegmentum). sukeliantis paralyžiaus disociaciją naikinant paramedines arterijas.

Pseudobulbarinis pontino sindromas visada turi būti atskirtas nuo apoplektinio bulbarinio paralyžiaus, kai yra galūnių paralyžius su daliniu galvinių nervų pažeidimu.

Amiotrofijų buvimas sergant pseudobulbariniu paralyžiumi nėra priežastis atskirti speciali grupė. Esame ne kartą stebėję pseudobulbarinio paralyžiaus trofinius sutrikimus, kurie kai kuriais atvejais pasireiškė pernelyg ryškiu progresuojančiu bendru išsekimu (poodinių riebalų stoka, difuzine raumenų atrofija, odos plonėjimu ir atrofija) arba dalinė atrofija, vystosi paralyžiuotose galūnėse, proksimalinėje dalyje. Bendrojo išsekimo pradžioje neabejotinai turi įtakos subkortikinių darinių (ypač putamen) ir pagumburio srities pažeidimai; plėtra

dalinė paralyžiuotų galūnių atrofija sergant pseudobulbariniu paralyžiumi gali būti susijusi su žievės pažeidimu.

Kartais pseudobulbarinis sindromas dėl aterosklerozės pasireiškia trumpalaikėmis krizėmis ir mikroinsultais. Pacientai patiria atminties praradimą, užspringimą maistu, sunkumų rašymą, kalbėjimą, nemigą, sumažėjusį intelektą, psichikos sutrikimus ir lengvus pseudobulbarinius simptomus.