Distúrbios cerebelares: causas, sintomas, sinais, tratamento. Hipoplasia cerebelar: causas, sintomas e tratamento

Síndrome cerebelar ou é uma condição causada por uma interrupção no funcionamento da região cerebral de mesmo nome. Nesses casos, sempre ocorre distúrbio de coordenação do movimento.

Um processo patológico ocorre no cerebelo, no qual sofrem diferentes partes e áreas dessa parte do cérebro. Dependendo da natureza do curso (estático ou em desenvolvimento), a síndrome vestibulo-cerebelar pode ser expressa de forma aguda ou passar quase despercebida.

Danos ao cerebelo como consequência da doença

Na maioria das vezes, a síndrome cerebelar é consequência de uma ou outra doença. Esta condição pode ser causada por:

acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico, o dano ao cerebelo, neste caso, ocorre devido à nutrição insuficiente das células cerebrais, porque um acidente vascular cerebral envolve embolia e oclusão das artérias;

Também pode se tornar um catalisador para o desenvolvimento de dor aguda, pois devido a lesões, partes do cérebro podem sofrer pressão do hematoma resultante.

Até mesmo a picada de um carrapato de encefalite pode levar a graves distúrbios de coordenação, que são causados ​​​​pela manifestação síndrome cerebelar e distúrbios relacionados.

Outras razões para o desenvolvimento do distúrbio

Em alguns casos, o dano cerebelar não é uma consequência, mas um sintoma. Isso se refere a doenças oncológicas os seguintes órgãos e sistemas:

• pulmões;
• cérebro;
• ovários;
• gânglios linfáticos.

O “primeiro sino” pode ser a síndrome do ângulo cerebelopontino. Como resultado do crescimento de um tumor maligno, partes do cérebro são comprimidas e a nutrição e a comunicação neural em suas células são interrompidas.

Por períodos prolongados dependência de álcool, o abuso de substâncias e a dependência de drogas causam danos irreversíveis ao cerebelo. A ataxia também pode se tornar uma doença hereditária. Neste caso, a terapia deve ser selecionada de forma especial.

O que é o cerebelo, suas funções e estrutura:

Como é - um conjunto de sintomas

Pronunciado sintomas visíveis permitir que uma pessoa “soe o alarme” e entre em contato com um especialista. O diagnóstico oportuno nos permitirá determinar a causa exata da doença e a extensão dos danos.

PARA sintomas frequentes aplica-se:

A manifestação destes sintomas pode ser leve. Um rápido distúrbio da marcha e da fala é característico apenas quando o cerebelo é danificado repentinamente.

Para diagnóstico, um especialista pode prescrever cabeça e pescoço. Este método de diagnóstico é atualmente o mais comum e preciso.

Exame e diagnóstico

O seu médico pode fazer vários testes para procurar problemas de coordenação e capacidade de movimento. Distúrbios estáticos podem chamar sua atenção imediatamente. O homem não está confiante, nem ereto.

Para não cair, ele coloca reflexivamente as pernas na altura dos ombros e ao mesmo tempo nota-se uma grande amplitude de balanço. O corpo é mantido ligeiramente inclinado para trás.

Durante uma conversa com um médico em pé, o paciente pode involuntariamente começar a se equilibrar com as mãos, pois sentirá um desequilíbrio. Se você mover as pernas de alguém em pé, ele simplesmente cairá, e ele mesmo nem perceberá a queda e não a suavizará de forma alguma.

Em casos graves, há violação das expressões faciais. O paciente parece estar usando uma máscara. Os espasmos convulsivos dos olhos e dos dedos não deixarão dúvidas de que o cerebelo foi afetado.

No contexto de um processo patológico no cérebro, o paciente pode notar deterioração da visão e um contexto emocional deprimido. Também pode haver depressão profunda. No contexto destes fenómenos, a doença só vai piorar.

Para um diagnóstico preciso, o neurologista irá prescrever e. Isso permitirá esclarecer a gravidade da doença e, em alguns casos, determinar imediatamente a causa de sua ocorrência.

O que a medicina moderna oferece?

O tratamento da função cerebelar prejudicada é realizado por um especialista - um neurologista. Sua principal tarefa é estabelecer a causa da ataxia e eliminá-la. Um exame bioquímico de sangue confirmará ou excluirá a presença de uma infecção bacteriana ou viral. De acordo com isso, podem ser prescritos medicamentos antivirais e antibióticos apropriados.

O tratamento da patologia do sistema vascular exigirá o uso de angioprotetores. Freqüentemente, o distúrbio cerebelar é hereditário. Nesse caso, serão prescritos ao paciente medicamentos que melhorem os processos metabólicos.

Para melhorar os processos tróficos no cérebro, você precisará de tais medicamentos sérios, como e outros.

A cirurgia pode ser necessária apenas se um tumor cerebral maligno operável for detectado. Se a causa da coordenação motora prejudicada for intoxicação grave, serão necessários adsorventes e absorventes.

Como complemento à terapia, o seu médico pode prescrever medicamento homeopático. E para restaurar o tônus ​​​​muscular, é recomendável fazer fisioterapia diariamente.

O autotratamento é tão doença complexa ameaça consequências graves para o paciente. Diante disso, não se deve experimentar medicamentos e esperar que a automedicação dê bons resultados. Somente um neurologista competente será capaz de formular o tratamento abrangente e correto.

Todos os dias uma pessoa realiza um grande número de movimentos diferentes. Mas poucas pessoas sabem que cada movimento representa uma complexa cadeia de reações no corpo, cujo centro principal é o cerebelo. Com o desenvolvimento patológico do cerebelo, todas as suas partes são afetadas, com desenvolvimento insuficiente ocorre hipoplasia cerebelar.

O cerebelo é uma das partes estruturais do cérebro, localizada na parte posterior dele. Em latim soa como “cerebelo”, que significa literalmente “cérebro pequeno”. O volume do cerebelo é relativamente pequeno, mas contém uma parte significativa das principais células do tecido nervoso, chamadas neurônios. Como todos os órgãos e tecidos do corpo humano, o cerebelo é suscetível ao desenvolvimento de diversas patologias, inclusive congênitas, que incluem a hipoplasia. Hipoplasia significa subdesenvolvimento, que se manifesta não apenas pelo tamanho insuficiente, mas também pelas disfunções pelas quais esse órgão é responsável.

EM em casos raros A hipoplasia cerebelar grave em combinação com outras patologias do desenvolvimento pode levar à morte de uma criança nos primeiros meses após o nascimento.

Estrutura e funções do cerebelo

Como parte do cérebro, o cerebelo faz parte do centro sistema nervoso e transmite impulsos ao sistema nervoso periférico. O cerebelo consiste em duas partes principais conectadas por uma ponte fina chamada vermis. É responsável pela marcha, graças a ela os movimentos de uma pessoa sã parecem naturais e não chamam a atenção. Mas a hipoplasia do vermis cerebelar faz com que a marcha fique desequilibrada e se assemelhe a um conjunto de movimentos incoerentes.

Em sua espessura, o cerebelo possui quatro núcleos. Cada um consiste em um certo número de um certo tipo de neurônios e responde a uma das funções do cerebelo, à qual

relacionar:

• coordenação de movimentos, ou seja, controle de movimentos conscientes;
• controle dos músculos lisos e cardíacos. É o cerebelo que controla o funcionamento do coração, evitando que ele pare, assim como o estômago;
• participação na coordenação linguística.

Causas da hipoplasia cerebelar

A hipoplasia cerebelar é doença congênita. Ou seja, a doença se desenvolve durante o período em que a criança está em desenvolvimento intrauterino. Assim, as razões pelas quais a anomalia se desenvolve afetam o feto antes do seu desenvolvimento. O efeito de tal causas patogênicas no primeiro trimestre de gravidez. É neste período que ocorre a formação do sistema nervoso principal, cuja perturbação não passará despercebida nos meses subsequentes de gravidez. Nos primeiros três meses de gravidez, você deve adiar todas as operações e manipulações não urgentes no corpo e proteger-se de qualquer influências externas que podem afetar a saúde da criança.

Os maus hábitos da mãe podem causar o desenvolvimento de hipoplasia cerebelar. O alcatrão de nicotina e as toxinas prejudiciais inaladas por uma mãe fumante também entram no corpo da criança. Isso leva à interrupção da atividade cerebelar. A nicotina tende a obstruir os vasos sanguíneos, causando fornecimento insuficiente de oxigênio necessário ao feto, o que causa hipóxia. Álcool e drogas também podem levar ao desenvolvimento de patologias no feto. O etanol, ao penetrar na barreira placentária, pode atrapalhar todos os processos de formação de órgãos em uma criança. Algumas infecções também são perigosas para o bebê, por exemplo, a infecção por citomegalovírus.

Desnutrição mães durante a gravidez, a falta de vitaminas e microelementos na dieta de uma mulher grávida também ameaça o subdesenvolvimento do cerebelo e de outras partes do cérebro. O aumento da exposição à radiação pode ter o mesmo efeito.

As mutações também são uma das razões para o desenvolvimento da hipoplasia cerebelar. Neste caso, a doença é hereditária e é transmitida de pais para filhos.

Sintomas

Pacientes com hipoplasia cerebelar apresentam aproximadamente os mesmos sintomas, cuja manifestação é uma violação Atividade motora criança. A amplitude de movimentos que uma criança pode realizar é pequena e não corresponde à sua idade. A hipocinesia se desenvolve, o volume e a complexidade dos movimentos são pequenos. Podem ocorrer doenças articulares. Observa-se tremor nos braços, pernas e cabeça e a pessoa não consegue controlá-lo. O tronco pode adquirir uma posição atípica. Crianças com esta patologia podem desenvolver surdez e deficiência função visual. Manifesta-se desequilíbrio mental, irritabilidade e são possíveis distúrbios no funcionamento do coração e da respiração. A adaptação dessa criança ao mundo exterior é mais difícil. Ocorrem comprometimento e atraso na fala, retardo mental. Essa criança aprende pior e, ao se tornar adulta, não pode ser um membro independente da sociedade. Mas, em alguns casos, aos dez anos de idade, algumas funções são restauradas. Com uma doença como a hipoplasia do vermis cerebelar, o principal sintoma da doença é uma marcha descoordenada. Uma pessoa doente se destaca ao caminhar com movimentos vagos.

Diagnóstico

Para diagnosticar hipoplasia cerebelar, devem ser realizados testes de DNA de ambos os pais. Mas antes de tudo, vale a pena examinar de forma semelhante um pai em cuja família ocorreu hipoplasia cerebelar, porque uma pessoa não precisa necessariamente sofrer dessa patologia. Ele pode ser o seu portador, o que significa que é bem possível que ele o transmita aos seus descendentes.

Se o diagnóstico de hipoplasia cerebelar for questionável, durante um exame externo, o neurologista realiza uma série de exercícios motores, de fala e mentais que podem ajudar a identificar sinais de patologia. Ao realizar esses exames, o médico avalia a capacidade da criança de manter o equilíbrio, a capacidade de raciocínio, a acuidade visual e auditiva e o nível de desenvolvimento da fala de acordo com a idade. O diagnóstico pode ser feito por um grupo de médicos, incluindo não só neurologista, mas também terapeuta, cardiologista, pneumologista, oftalmologista e psicólogo. Para esclarecer o diagnóstico, são prescritos métodos de pesquisa mais precisos, como ressonância magnética e tomografia computadorizada. Após esses estudos, o diagnóstico pode ser feito com muita clareza.

Tratamento

A hipoplasia cerebelar é uma patologia grave. As crianças com esta doença às vezes não vivem nem um ano e ocorrem mortes. É impossível curá-lo completamente, mas é bem possível preparar ao máximo a criança para o mundo exterior e manter esse estado.

Com o desenvolvimento de patologias cardíacas concomitantes, sistema respiratório, o tratamento da audição e da visão é realizado por especialistas apropriados.

Um de etapas importantes o tratamento é a massagem corporal, realizada tanto por massoterapeutas profissionais quanto pelos pais após o treinamento. Na hipoplasia cerebelar, os movimentos necessários ao tônus ​​​​muscular normal não são realizados, portanto a massagem pode compensar isso. Fisioterapia também ajuda a preencher o volume dos movimentos que faltam e a manter a estrutura muscular do corpo.

Para melhorar a coordenação, são realizados exercícios com a criança que visam ensinar o equilíbrio com o corpo, braços e pernas. Qualquer hobby de artesanato é muito útil para desenvolver movimentos, por exemplo, origami, desenhar, montar conjuntos de construção, praticar com plasticina e argila. Graças a essas manipulações você pode desenvolver habilidades motoras finas mãos Qualquer terapia ocupacional trará benefícios para a criança, e se você escolher uma atividade que ela goste, os resultados serão ainda melhores.

As aulas com fonoaudiólogo devem ser realizadas desde tenra idade, continuando até a adolescência. Para melhor desenvolvimento os pais podem realizar sozinhos os exercícios de linguagem mais simples em casa com os filhos. Para apoiar o desenvolvimento mental, é necessário realizar constantemente exercícios lógicos de acordo com a idade.

É importante lembrar que o amor e o carinho dos pais é o principal tratamento para qualquer doença. A terapia profissional será mais poderosa se for apoiada por cuidados domiciliares adequados. Portanto, nem tudo, mas muito está nas mãos dos pais. É preciso muito esforço, energia e paciência para dar a uma criança a chance de cuidar de si mesma quando adulta. Preparar uma criança para uma vida independente muitas vezes está ao alcance dos pais.

Prevenção

Para prevenir o desenvolvimento da hipoplasia cerebelar, a gestante deve abandonar todos os maus hábitos (álcool, fumo, drogas) não só durante a gravidez, mas também durante as fases de planejamento de um filho. Um estilo de vida saudável pode protegê-lo de muitos problemas de saúde.

Dieta balanceadaé um elemento essencial na luta contra a patologia.

Evitar o contato com pessoas que sofrem de diversas infecções infecciosas e virais não será supérfluo durante a gravidez.

Caso exista o risco de ter um filho com patologia devido à presença de familiares com esta anomalia, os exames de rastreio podem salvar o nascimento de um bebé com patologia.

Para fins de prevenção, é necessário minimizar todos os tipos de influências externas e quaisquer oportunidades de lesões que possam ter efeito mutacional no feto.

É preciso lembrar que os primeiros três meses de gravidez são muito importantes, pois são lançadas as bases do corpo da criança. Os últimos três meses podem ser perigosos com a ameaça de nascimento prematuro... Nesse caso, será mais difícil para o bebê combater a patologia existente e as chances de um desfecho favorável diminuirão. Portanto, nesses períodos, a gestante deve ter um cuidado especial e cuidar bem do seu corpo.

Um tumor cerebelar é uma das variedades. Um tumor cerebelar pode ser benigno ou maligno, com grande variedade de estruturas histológicas. Mesmo que o tumor seja benigno, devido à sua localização especial pode representar uma ameaça direta à vida do paciente devido à possibilidade de violação de estruturas cerebrais com problemas respiratórios e circulatórios. Um tumor cerebelar se manifesta como sintomas cerebrais, distantes e focais (cerebelares). Para diagnosticar esta patologia é necessário realizar tomografia computadorizada(TC) ou ressonância magnética (MRI) do cérebro. O tratamento dos tumores cerebelares é predominantemente cirúrgico. Neste artigo você poderá conhecer os principais sintomas, métodos de diagnóstico e tratamento dos tumores cerebelares.

Classificação e terminologia

Entre todos os tumores cerebrais, os tumores cerebelares representam cerca de 30%.

Como todos os tumores do sistema nervoso, os tumores cerebelares podem ser primários (se sua origem forem células nervosas ou membranas cerebrais) e secundários (se forem metástases de um tumor de outra localização).

A estrutura histológica dos tumores cerebelares também é muito diversa (são conhecidos mais de 100 tipos). No entanto, os mais comuns são os gliomas cerebelares (meduloblastomas e astrocitomas) e as metástases de câncer.

Os gliomas cerebelares representam mais de 70% de todos os tumores da fossa posterior. Em crianças pequenas, histologicamente os tumores são mais frequentemente meduloblastomas, em pessoas de meia idade - astrocitomas e angioreticulomas. Na idade adulta e na velhice, a palma pertence a metástases de câncer e glioblastomas.

Os tumores cerebelares podem ter um crescimento lento relativamente benigno, localizado separadamente do tecido cerebral normal (como se estivesse em uma cápsula), ou podem infiltrar-se nos tecidos circundantes, o que por si só é menos favorável.

Sintomas de um tumor cerebelar

Todos os sinais de um tumor cerebelar em crescimento podem ser divididos em três grupos:

• cerebral (desenvolve-se devido ao aumento da pressão intracraniana);
• distante (ocorre à distância, ou seja, não diretamente próximo ao tumor);
• focal (na verdade cerebelar).

Em quase todos os casos, esses três grupos de sintomas ocorrem simultaneamente, variando apenas a gravidade de certos sintomas. Isso é amplamente determinado pela direção do crescimento do tumor e pela compressão de estruturas individuais próximas.

A localização especial do cerebelo na cavidade craniana determina algumas características do curso clínico de seus tumores. Uma situação clínica é possível quando os primeiros sinais de um tumor são cerebrais gerais e até sintomas distantes. Isso se deve ao fato de o cerebelo estar localizado acima do quarto ventrículo e do tronco encefálico. Portanto, às vezes, os primeiros sintomas de uma neoplasia cerebelar são sinais de danos ao tronco encefálico e interrupção da saída do líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo, e não do próprio cerebelo. E o dano ao tecido cerebelar é compensado por algum tempo, o que significa que não se manifesta de forma alguma.

Sintomas cerebrais gerais de tumor cerebelar

7.1. ESTRUTURA, CONEXÕES E FUNÇÕES DO CEREBELO

O cerebelo está localizado abaixo da dura-máter conhecida como cerebelo tentório(tentorium cerebelli), que divide a cavidade craniana em dois espaços desiguais - supratentorial e subtentorial. EM espaço subtentorial, a parte inferior é a parte de trás fossa craniana Além do cerebelo, existe um tronco cerebral. O volume do cerebelo é em média 162 cm3. Seu peso varia entre 136-169 g.

O cerebelo está localizado acima da ponte e da medula oblonga. Juntamente com o véu medular superior e inferior, forma o teto do quarto ventrículo do cérebro, cuja parte inferior é a chamada fossa romboide (ver Capítulo 9). Acima do cerebelo estão lobos occipitais grande cérebro, separado dele pelo tentório do cerebelo.

No cerebelo existem dois hemisférios(hemisfério cerebelo). Entre eles, no plano sagital acima do IV ventrículo do cérebro, está localizada a parte filogeneticamente mais antiga do cerebelo - seu minhoca(vérmis cerebelo). O vermis e os hemisférios cerebelares são fragmentados em lóbulos por profundos sulcos transversais.

O cerebelo consiste em substância cinzenta e branca. matéria cinzenta forma o córtex cerebelar e os núcleos cerebelares emparelhados localizados em suas profundezas (Fig. 7.1). Os maiores deles são núcleos dentados(núcleo dentado) - localizado nos hemisférios. Na parte central do verme existem núcleos de tenda(núcleos

Arroz. 7.1. Núcleos cerebelares.

1 - núcleo denteado; 2 - núcleo cortiça; 3 - núcleo da tenda; 4 - núcleo esférico.

Arroz. 7.2.Corte sagital do cerebelo e tronco cerebral.

1 - cerebelo; 2 - “árvore da vida”; 3 - vela cerebral anterior; 4 - placa quadrigêmea; 5 - aqueduto cerebral; 6 - pedúnculo cerebral; 7 - ponte; 8 - IV ventrículo, seu plexo coróide e tenda; 9 - medula oblonga.

fastigii), entre eles e os núcleos denteados existem esférico E núcleos cortiça(nuctei. globosus et emboliforme).

Devido ao fato de o córtex cobrir toda a superfície do cerebelo e penetrar profundamente em seus sulcos, no corte sagital do cerebelo seu tecido apresenta um padrão foliar, cujas veias são formadas por substância branca (Fig. 7.2 ), que compõe o chamado árvore da vida do cerebelo (arbor vitae cerebelli). Na base da árvore da vida existe um entalhe em forma de cunha, que é a parte superior da cavidade do IV ventrículo; as bordas deste recesso formam sua tenda. O teto da tenda é o vermis cerebelar, e suas paredes anterior e posterior são constituídas por finas placas cerebrais, conhecidas como placas anterior e posterior. velas cerebrais(vela medular anterior e posterior).

Algumas informações sobre arquitetura do cerebelo, dando bases para julgamento sobre a função de seus componentes. você córtex cerebelar Existem duas camadas celulares: a interna - granular, composta por pequenas células granulares, e a externa - molecular. Entre eles há uma fileira de grandes células em forma de pêra, que levam o nome do cientista tcheco I. Purkinje (1787-1869) que as descreveu.

Os impulsos entram no córtex cerebelar por meio de fibras musgosas e rastejantes que penetram nele a partir da substância branca, constituindo as vias aferentes do cerebelo. Fibras musgosas transportam impulsos da medula espinhal

os núcleos vestibulares e os núcleos pontinos são transmitidos às células da camada granular do córtex. Os axônios dessas células, juntamente com fibras rastejantes que passam pela camada granular em trânsito e transportam impulsos das olivas inferiores para o cerebelo, alcançam a camada molecular superficial do cerebelo. Aqui, os axônios das células da camada granular e das fibras rastejantes se dividem em forma de T, e na camada molecular seus ramos tomam uma direção longitudinal à superfície do cerebelo. Os impulsos que atingem a camada molecular do córtex, passando pelos contatos sinápticos, caem nos ramos dos dendritos das células de Purkinje aqui localizados. Eles então seguem os dendritos das células de Purkinje até seus corpos, localizados na borda das camadas molecular e granular. Então, ao longo dos axônios das mesmas células que cruzam a camada granular, eles penetram profundamente na substância branca. Os axônios das células de Purkinje terminam nos núcleos cerebelares. Principalmente no núcleo denteado. Impulsos eferentes vindos do cerebelo ao longo dos axônios das células que constituem seu núcleo e participam da formação dos pedúnculos cerebelares saem do cerebelo.

O cerebelo tem três pares de pernas: inferior, médio e superior. A perna a conecta com a medula oblonga, a do meio com a ponte e a superior com o mesencéfalo. Os pedúnculos cerebrais constituem as vias que transportam impulsos de e para o cerebelo.

O vermis cerebelar garante a estabilização do centro de gravidade do corpo, seu equilíbrio, estabilidade, regulação do tônus ​​dos grupos musculares recíprocos, principalmente pescoço e tronco, e o surgimento de sinergias cerebelares fisiológicas que estabilizam o equilíbrio do corpo.

Para manter o equilíbrio corporal com sucesso, o cerebelo recebe constantemente informações que passam pelas vias espinocerebelares dos proprioceptores. várias partes corpo, bem como dos núcleos vestibulares, azeitonas inferiores, formação reticular e outras formações envolvidas no controle da posição das partes do corpo no espaço. A maioria das vias aferentes que vão para o cerebelo passam pelo pedúnculo cerebelar inferior, algumas delas localizadas no pedúnculo cerebelar superior.

Impulsos de sensibilidade proprioceptiva, indo para o cerebelo, como outros impulsos sensoriais, seguindo os dendritos dos primeiros neurônios sensoriais, atingem seus corpos localizados nos gânglios espinhais. Posteriormente, os impulsos que vão para o cerebelo ao longo dos axônios dos mesmos neurônios são enviados para os corpos dos segundos neurônios, que estão localizados em departamentos internos as bases dos cornos posteriores, formando os chamados Pilares de Clark. Seus axônios entram nas seções laterais das medulas laterais da medula espinhal, onde se formam vias espinocerebelares, neste caso, parte dos axônios entra na coluna lateral do mesmo lado e ali se forma Trato espinocerebelar posterior de Flexig (trato espinocerebelar posterior). A outra parte dos axônios das células do corno dorsal passa para o outro lado da medula espinhal e entra na medula lateral oposta, formando nela trato espinocerebelar anterior de Gowers (trato espinocerebelar anterior). Os tratos espinocerebelares, aumentando de volume ao nível de cada segmento espinhal, ascendem até a medula oblonga.

Na medula oblonga, o trato espinocerebelar posterior desvia-se na direção lateral e, passando pelo pedúnculo cerebelar inferior, penetra no cerebelo. O trato espinocerebelar anterior transita pela medula oblonga, ponte e atinge o mesencéfalo, ao nível do qual faz seu segundo cruzamento no véu medular anterior e passa para o cerebelo através do pedúnculo cerebelar superior.

Assim, dos dois tratos espinhais, um nunca cruza (trato de Flexig não cruzado) e o outro cruza duas vezes para o lado oposto (trato de Gowers cruzado duas vezes). Como resultado, ambos conduzem impulsos de cada metade do corpo, predominantemente para a metade homolateral do cerebelo.

Além dos tratos espinocerebelares de Flexig, os impulsos para o cerebelo passam através do pedúnculo cerebelar inferior ao longo trato vestibulocerebelar (tractus vestibulocerebellaris), começando principalmente no núcleo vestibular superior de Bechterew, e ao longo trato olivocerebelar (tractus olivocerebellaris), proveniente da azeitona inferior. Parte dos axônios das células dos núcleos finos e em forma de cunha, não participando da formação do trato bulbotalâmico, na forma de fibras arqueadas externas (fibre arcuatae externae) também entra no cerebelo através do pedúnculo cerebelar inferior.

O cerebelo recebe impulsos do córtex através de seus pedúnculos médios. hemisférios cerebrais cérebro Esses impulsos viajam através vias cortical-pontino-cerebelares, constituídas por dois neurônios. Os corpos dos primeiros neurônios estão localizados no córtex cerebral, principalmente no córtex posterior Lobos frontais. Seus axônios passam como parte da corona radiata, a perna anterior da cápsula interna e terminam nos núcleos da ponte. Os axônios das células dos segundos neurônios, cujos corpos estão localizados nos próprios núcleos da ponte, passar para o lado oposto e formar o pedúnculo cerebelar médio após a decussação,

terminando no hemisfério oposto do cerebelo.

Alguns dos impulsos originados no córtex cerebral atingem o hemisfério oposto do cerebelo, trazendo informações não sobre o realizado, mas apenas sobre o movimento ativo planejado para execução. Tendo recebido tais informações, o cerebelo envia instantaneamente impulsos que corrigem os movimentos voluntários, principalmente, extinguindo a inércia e o mais racional regulação do tônus ​​​​muscular recíproco - músculos agonistas e antagonistas. Como resultado, uma espécie de eimetria, tornando os movimentos voluntários claros, nítidos, desprovidos de componentes inadequados.

As vias que emergem do cerebelo são compostas por axônios de células cujos corpos formam seus núcleos. A maioria das vias eferentes, incluindo aquelas provenientes dos núcleos denteados, sai do cerebelo pelo seu pedúnculo superior. Ao nível do colículo inferior, as vias cerebelares eferentes cruzam (cruzamento dos pedúnculos cerebelares superiores de Wernecking). Depois da cruz, cada um deles atinge os núcleos vermelhos do lado oposto do mesencéfalo. Nos núcleos vermelhos, os impulsos cerebelares mudam para o próximo neurônio e depois se movem ao longo dos axônios das células cujos corpos estão localizados nos núcleos vermelhos. Esses axônios são formados em trato espinhal nuclear vermelho (tracti rubro spinalis), caminhos de Monakov, que logo depois as saídas dos grãos vermelhos passam por cruzamento (cruzamento de pneu ou cruzamento de truta), após o que eles descem para a medula espinhal. Na medula espinhal, os tratos espinhais do núcleo vermelho estão localizados nas medulas laterais; suas fibras constituintes terminam nas células dos cornos anteriores da medula espinhal.

Toda a via eferente do cerebelo às células dos cornos anteriores da medula espinhal pode ser chamada cerebelar-vermelhonuclear-espinhal (trato cerebelo-rubrospinalis). Ele se benzeu duas vezes (cruzamento dos pedúnculos cerebelares superiores e decussação do tegmento) e, finalmente, conecta cada hemisfério cerebelar com neurônios motores periféricos localizados nos cornos anteriores da metade homolateral da medula espinhal.

Dos núcleos do vermis cerebelar vias eferentes passam principalmente pelo pedúnculo cerebelar inferior até a formação reticular do tronco encefálico e os núcleos vestibulares. A partir daqui, ao longo dos tratos reticulospinal e vestibulospinal, passando ao longo dos cordões anteriores da medula espinhal, eles também alcançam as células dos cornos anteriores. Alguns dos impulsos provenientes do cerebelo, passando pelos núcleos vestibulares, entram no fascículo longitudinal medial e atingem os núcleos III, IV e VI nervos cranianos, proporcionando movimento globos oculares e influencia sua função.

Para resumir, o seguinte deve ser enfatizado:

1. Cada metade do cerebelo recebe impulsos principalmente a) da metade homolateral do corpo, b) do hemisfério oposto do cérebro, que possui conexões corticospinais com a mesma metade do corpo.

2. De cada metade do cerebelo, impulsos eferentes são enviados às células dos cornos anteriores da metade homolateral da medula espinhal e aos núcleos dos nervos cranianos que proporcionam os movimentos do globo ocular.

Esta natureza das conexões cerebelares permite compreender por que, quando uma metade do cerebelo está danificada, os distúrbios cerebelares surgem predominantemente na mesma metade, ou seja, metade homolateral do corpo. Isto se manifesta especialmente claramente em casos de danos aos hemisférios cerebelares.

7.2. ESTUDO DAS FUNÇÕES DO CEREBELO

E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE SUA DERROTA

Quando o cerebelo é danificado, são característicos distúrbios de estática e coordenação de movimentos, hipotonia muscular e nistagmo.

Danos cerebelares em primeiro lugar seu verme leva a violações da estática - a capacidade de manter uma posição estável do centro de gravidade do corpo humano, equilíbrio, estabilidade. Quando esta função é interrompida, ataxia estática (do grego ataxia - desordem, instabilidade). O paciente é considerado instável. Portanto, em pé, ele abre bem as pernas e se equilibra com as mãos. A ataxia estática é especialmente detectada quando a área de suporte é reduzida artificialmente, em particular na pose de Romberg. O paciente é solicitado a ficar em pé com os pés bem juntos e a cabeça ligeiramente levantada. Na presença de distúrbios cerebelares, o paciente fica instável nesta posição, seu corpo balança, às vezes é “puxado” em uma determinada direção e, se o paciente não estiver apoiado, pode cair. Em casos de lesão do vermis cerebelar, o paciente geralmente oscila de um lado para o outro e muitas vezes cai para trás. Na patologia do hemisfério cerebelar, há tendência de cair predominantemente em direção ao foco patológico. Se o distúrbio estático for moderadamente expresso, é mais fácil identificá-lo no chamado complicado ou posição de Romberg sensibilizada. O paciente é solicitado a colocar os pés alinhados de modo que a ponta de um pé repouse no calcanhar do outro. A avaliação da estabilidade é a mesma da posição habitual de Romberg.

Normalmente, quando uma pessoa fica de pé, os músculos das pernas ficam tensos (reação do solo), se houver ameaça de cair para o lado, a perna deste lado se move na mesma direção e a outra perna sai do chão (reação de salto). Se o cerebelo (principalmente o vermis) estiver danificado, as reações do paciente serão prejudicadas

apoiar e pular. A resposta de suporte prejudicada se manifesta pela instabilidade do paciente na posição ortostática, principalmente na posição de Romberg. Uma violação da reação de salto leva ao fato de que se o médico, ficando atrás do paciente e prendendo-o, empurrar o paciente em uma direção ou outra, o paciente cairá com um leve empurrão (sintoma de empurrar).

Quando o cerebelo é danificado, a marcha do paciente geralmente é alterada devido ao desenvolvimento ataxia estatolocomotora. Marcha cerebelar Em muitos aspectos, assemelha-se ao andar de uma pessoa bêbada, razão pela qual às vezes é chamado de “andar bêbado”. Devido à instabilidade, o paciente anda instável, abrindo bem as pernas, enquanto é “jogado” de um lado para o outro. E quando o hemisfério cerebelar é danificado, ele se desvia ao caminhar de uma determinada direção em direção ao foco patológico. A instabilidade é especialmente perceptível ao virar. Se a ataxia for pronunciada, os pacientes perdem completamente a capacidade de controlar o corpo e não conseguem apenas ficar em pé e andar, mas até mesmo sentar.

O dano predominante aos hemisférios cerebelares leva a um distúrbio de suas influências anti-inerciais, em particular ao surgimento ataxia cinética. Manifesta-se pela estranheza dos movimentos e é especialmente pronunciada durante movimentos que exigem precisão. Para identificar a ataxia cinética, são realizados testes de coordenação dos movimentos. A seguir está uma descrição de alguns deles.

Teste para diadococinesia (do grego diadochos - sequência). O paciente é solicitado a fechar os olhos, esticar os braços para frente e supinar e pronar rápida e ritmicamente as mãos. Em caso de lesão do hemisfério cerebelar, os movimentos da mão do lado do processo patológico tornam-se mais abrangentes (consequência da dismetria, ou mais precisamente, da hipermetria), com o que a mão começa a ficar para trás . Isso indica a presença de adiadococinesia.

Teste de dedo. Paciente com olhos fechados deve retirar a mão e então, lentamente, dedo indicador toque a ponta do seu nariz. No caso da patologia cerebelar, a mão ao lado do foco patológico faz movimentos excessivos (hipermetria), Como resultado, o paciente erra. Um teste dedo-nariz revela um padrão característico da patologia cerebelar. tremor cerebelar (intenção), cuja amplitude aumenta à medida que o dedo se aproxima do alvo. Este teste também nos permite detectar a chamada braditelecinesia (sintoma de freio): não muito longe do alvo, o movimento do dedo fica mais lento, às vezes até faz uma pausa e depois recomeça.

Teste dedo-dedo. Pede-se ao paciente com os olhos fechados que abra bem os braços e depois junte os dedos indicadores, tentando enfiar o dedo no dedo, neste caso, como no teste dedo-nariz, tremores intencionais e sintoma de freio são detectados.

Teste de calcanhar-joelho (Fig. 7.3). O paciente, deitado de costas e com os olhos fechados, é solicitado a levantar uma perna e, em seguida, bater com o calcanhar no joelho da outra perna. Na patologia cerebelar, o paciente não consegue ou tem dificuldade em acertar o joelho da outra perna com o calcanhar, principalmente ao realizar o teste com a perna homolateral ao hemisfério cerebelar afetado. Se, no entanto, o calcanhar atinge o joelho, propõe-se movê-lo, tocando levemente a superfície frontal da canela, até a articulação do tornozelo, enquanto no caso de patologia cerebelar, o calcanhar sempre desliza da canela em um direção ou outra.

Arroz. 7.3.Teste calcanhar-joelho.

Teste de índice: O paciente é solicitado a usar várias vezes o dedo indicador para bater na ponta de borracha do martelo, que está na mão do examinador. No caso de patologia cerebelar, na mão do paciente, no lado do hemisfério cerebelar afetado, há uma falha devido à dismetria.

Sinal de Thomas-Jumenty: Se o paciente pegar um objeto, como um copo, ele abrirá excessivamente os dedos.

Nistagmo cerebelar. A contração dos globos oculares ao olhar para o lado (nistagmo horizontal) é considerada uma consequência do tremor intencional dos globos oculares (ver Capítulo 30).

Distúrbio da fala: A fala perde fluência, torna-se explosiva, fragmentada, escaneada como disartria cerebelar (ver Capítulo 25).

Alterando a caligrafia: Devido a um distúrbio na coordenação dos movimentos das mãos, a caligrafia torna-se irregular, as letras ficam deformadas e excessivamente grandes (megalografia).

Fenômeno pronador: O paciente é solicitado a manter os braços estendidos para frente em posição de supinação, enquanto a pronação espontânea logo ocorre no lado do hemisfério cerebelar afetado.

Sinal de Hoff-Schilder: Se o paciente mantiver os braços estendidos para a frente, no lado do hemisfério afetado o braço logo será retraído para fora.

Fenômeno de imitação. O paciente, com os olhos fechados, deve rapidamente dar à mão uma posição semelhante à que o examinador havia dado anteriormente à outra mão. Quando o hemisfério cerebelar é danificado, a mão homolateral a ele faz um movimento de amplitude excessiva.

O fenômeno Doinikov. Fenômeno do dedo. O paciente sentado é solicitado a colocar as mãos supinadas com os dedos afastados sobre os quadris e fechar os olhos. Em caso de lesão do cerebelo no lado do foco patológico, logo ocorrem flexão espontânea dos dedos e pronação da mão e antebraço.

Sinal Stewart-Holmes. O examinador pede ao paciente sentado em uma cadeira que flexione os antebraços supinados e ao mesmo tempo, segurando as mãos pelos pulsos, resiste. Se você soltar inesperadamente as mãos do paciente, a mão do lado afetado, dobrada por inércia, irá acertá-lo com força no peito.

Hipotensão muscular. Danos ao vermis cerebelar geralmente levam à hipotonia muscular difusa. Com danos ao hemisfério cerebelar, os movimentos passivos revelam uma diminuição tônus ​​muscular do lado do processo patológico. A hipotonia muscular leva à possibilidade de hiperextensão do antebraço e da perna (sintoma de Olshansky) com movimentos passivos, para a aparência sintomas de mão ou pé pendurado quando são abalados passivamente.

Assinergias cerebelares patológicas. Violações de sinergias fisiológicas durante atos motores complexos são reveladas, em particular, durante os seguintes testes (Fig. 7.4).

1. Assinergia segundo Babinsky em pé. Se um paciente em pé com as pernas juntas tenta se curvar para trás, jogando a cabeça para trás, normalmente as articulações dos joelhos dobram. Na patologia cerebelar, por assinergia, esse movimento conjugal está ausente e o paciente, perdendo o equilíbrio, cai para trás.

Arroz. 7.4.Assinergia cerebelar.

1 - marcha de paciente com ataxia cerebelar grave; 2 - inclinação normal do corpo para trás; 3 - com lesão do cerebelo, o paciente, curvando-se para trás, não consegue manter o equilíbrio; 4 - realização de teste de assinergia cerebelar segundo Babinsky por pessoa sã; 5 - realizar o mesmo teste em pacientes com lesão cerebelar.

2. Assinergia segundo Babinsky na posição supina. O paciente, deitado sobre uma superfície dura com as pernas estendidas e afastadas na largura dos ombros, é solicitado a cruzar os braços sobre o peito e depois sentar-se. Na presença de patologia cerebelar, devido à falta de contração concomitante dos músculos glúteos (manifestação de assinergia), o paciente não consegue fixar as pernas e a pelve na área de apoio, com isso as pernas sobem e ele não consegue sentar. A importância deste sintoma não deve ser superestimada em pacientes idosos ou pessoas com parede abdominal flácida ou obesa.

Resumindo o exposto, é necessário enfatizar a variedade e a importância das funções desempenhadas pelo cerebelo. Como parte de um complexo mecanismo regulador de feedback, o cerebelo serve como ponto focal para manter o equilíbrio corporal e o tônus ​​muscular. Como observa P. Duus (1995), o cerebelo fornece a capacidade de realizar movimentos discretos e precisos, entretanto, o autor acredita razoavelmente que o cerebelo funciona como um computador, rastreando e coordenando a entrada sensorial e modelando sinais motores como saída.

7.3. DEGENERAÇÕES MULTI-SISTÊMICAS

COM SINAIS DE PATOLOGIA CEREBELAR

As degenerações multissistêmicas são um grupo de doenças neurodegenerativas característica comum que é a natureza multifocal da lesão com envolvimento de vários sistemas funcionais e neurotransmissores do cérebro no processo patológico e, em conexão com isso, a natureza polissistêmica das manifestações clínicas.

7.3.1. Ataxias espinocerebelares

As ataxias espinocerebelares incluem doenças degenerativas hereditárias progressivas, nas quais as estruturas do cerebelo, tronco cerebral e vias da medula espinhal, relacionadas principalmente ao sistema extrapiramidal, são afetadas principalmente.

7.3.1.1. Ataxia hereditária de Friedreich

Doença hereditária descrita em 1861 pelo neurologista alemão N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). É herdado de forma autossômica tipo recessivo ou (menos comumente) um tipo autossômico dominante com penetrância incompleta e expressão gênica variável. Casos esporádicos da doença também são possíveis.

Patogênesedoenças não especificadas. Em particular, não há ideia sobre o defeito bioquímico primário que constitui a sua base.

Patomorfologia.Estudos anatomopatológicos revelam adelgaçamento pronunciado da medula espinhal, causado por processos atróficos em suas medulas posterior e lateral. Via de regra, as vias em forma de cunha (Burdacha) e suave (Gaulle) e as vias espinocerebelares de Govers e Flexig, bem como o trato piramidal cruzado contendo

muitas fibras pertencentes ao sistema extrapiramidal. Os processos degenerativos também se expressam no cerebelo, na substância branca e no aparelho nuclear.

Manifestações clínicas. A doença se manifesta em crianças ou jovens com menos de 25 anos. S.N. Davidenkov (1880-1961) observou que com mais frequência Sinais clínicos doenças ocorrem em crianças de 6 a 10 anos de idade. O primeiro sinal da doença geralmente é a ataxia. Os pacientes experimentam incerteza, cambaleando ao caminhar e alterações na marcha (as pernas ficam bem afastadas ao caminhar). A marcha na doença de Friedreich pode ser chamada de tabético-cerebelar, pois suas alterações são causadas por uma combinação de ataxia sensitiva e cerebelar, além de uma diminuição geralmente pronunciada do tônus ​​​​muscular. Distúrbios estáticos, incoordenação das mãos, tremor intencional e disartria também são característicos. Possível nistagmo, perda auditiva, elementos da fala digitalizada, sinais insuficiência piramidal(hiperreflexia dos tendões, reflexos patológicos dos pés, às vezes um ligeiro aumento no tônus ​​muscular), necessidade imperiosa de urinar, diminuição da potência sexual. Às vezes aparece hipercinesia de natureza atetóide.

O distúrbio de sensibilidade profunda de início precoce leva a uma diminuição progressiva dos reflexos tendinosos: primeiro nas pernas e depois nos braços. Com o tempo, ocorre perda de massa muscular nas pernas distais. Caracterizado pela presença de anomalias de desenvolvimento esquelético. Em primeiro lugar, isso se manifesta pela presença Pés de Friedrich: o pé é encurtado, “oco”, com arco muito alto. As falanges principais dos dedos são esticadas, as demais são dobradas (Fig. 7.5). Possível deformação da coluna e do tórax. Muitas vezes há manifestações de cardiopatia. A doença progride lentamente, mas leva constantemente à incapacidade dos pacientes que eventualmente ficam acamados.

Tratamento. O tratamento patogenético não foi desenvolvido. Medicamentos prescritos que melhoram o metabolismo nas estruturas do sistema nervoso, agentes fortalecedores gerais. Para deformidades graves nos pés, são indicados calçados ortopédicos.

Arroz. 7.5.O pé de Friedrich.

7.3.1.2. Ataxia cerebelar hereditária (doença de Pierre Marie)

Este é um progressivo crônico Doença hereditária, manifestando-se na idade de 30-45 anos, com distúrbios cerebelares de aumento lento em combinação com sinais de insuficiência piramidal, caracterizada por ataxia cerebelar estática e dinâmica, tremor intencional, fala escaneada, hiperreflexia tendínea. Possível clônus, reflexos piramidais patológicos, estrabismo, diminuição da visão, estreitamento dos campos visuais devido à atrofia primária dos nervos ópticos e degeneração pigmentar da retina. O curso da doença é lentamente progressivo. Há uma diminuição no tamanho do cerebelo, degeneração celular

Purkinje, oliva inferior, tratos espinocerebelares. Herdado de maneira autossômica dominante. A doença foi descrita em 1893 pelo neurologista francês R. Marie (1853-1940).

Atualmente, não há consenso na compreensão do termo “doença de Pierre Marie”, e a questão da possibilidade de isolá-la em uma forma nosológica independente é discutível.

Nenhum tratamento foi desenvolvido. Normalmente, são utilizados agentes metabolicamente ativos e restauradores, bem como sintomáticos.

7.3.2. Distrofia olivopontocerebelar (doença de Dejerine-Thomas)

Este é um grupo de doenças hereditárias crônicas progressivas em que alterações distróficas se desenvolvem principalmente no cerebelo, nas olivas inferiores, nos próprios núcleos da ponte e nas estruturas cerebrais associadas.

Quando a doença se desenvolve em Em uma idade jovem cerca de metade dos casos são herdados de forma dominante ou recessiva, os restantes são esporádicos. Nos casos esporádicos da doença, são mais comuns as manifestações de síndrome acinético-rígida e insuficiência autonômica progressiva. A idade média do paciente quando a forma hereditária da doença se manifesta no fenótipo é de 28 anos, e quando a doença é esporádica - 49 anos. duração média vida - 14,9 e 6,3 anos, respectivamente. Na forma esporádica, além da atrofia das azeitonas, ponte e cerebelo, os danos às medulas laterais da medula espinhal, à substância negra e ao corpo estriado e ao locus coeruleus na fossa romboide do quarto ventrículo do cérebro são mais frequentemente detectado.

Os sintomas do aumento da síndrome cerebelar são característicos. Possíveis distúrbios de sensibilidade, elementos de síndromes bulbares e rígidas acinéticas, hipercinesia, em particular miorritmias na úvula e palato mole, oftalmoparesia, diminuição da acuidade visual, distúrbios intelectuais. A doença foi descrita em 1900 pelos neurologistas franceses J. Dejerine e A. Thomas.

A doença geralmente começa com distúrbios ao caminhar - são possíveis instabilidade, incoordenação e quedas inesperadas. Esses distúrbios podem ser a única manifestação da doença em 1-2 anos. Posteriormente, surgem e aumentam os distúrbios de coordenação nas mãos: a manipulação de pequenos objetos é difícil, a caligrafia é prejudicada e ocorre tremor intencional. A fala torna-se intermitente, turva, com tonalidade nasal e ritmo respiratório que não corresponde à estrutura da fala (o paciente fala como se estivesse sendo estrangulado). Nesta fase da doença, acrescentam-se manifestações de insuficiência autonômica progressiva e aparecem sinais de síndrome rígida-acinética. Às vezes, os sintomas dominantes para o paciente são disfagia e ataques de asfixia noturna. Eles se desenvolvem em conexão com a paresia mista dos músculos bulbares e podem ser fatais.

Em 1970, os neurologistas alemães B.W. Königsmark e L.P. Weiner destacou 5 tipos principais distrofia olivopontocerebelar, diferindo tanto nas manifestações clínicas e morfológicas quanto no tipo de herança.

EU tipo (tipo Menzel). Na idade de 14-70 (geralmente 30-40) anos, manifesta-se com ataxia, disartria, disfonia, hipotonia muscular, na fase tardia - tremor áspero da cabeça, tronco, braços, músculos, sinais de síndrome rígida acinética . São possíveis sinais piramidais patológicos, paresia do olhar, oftalmoplegia externa e interna, distúrbios de sensibilidade e demência. Herdado de maneira autossômica dominante. Foi identificado como uma forma independente em 1891 por P. Menzel.

II tipo (tipo Fickler-Winkler) . Na idade de 20-80 anos, manifesta-se como ataxia, diminuição do tônus ​​​​muscular e dos reflexos tendinosos. Herdado de maneira autossômica recessiva. Casos esporádicos são possíveis.

III tipo com degeneração da retina. Manifesta-se na infância ou em idade jovem (até 35 anos) com ataxia, tremor de cabeça e membros, disartria, sinais de insuficiência piramidal, diminuição progressiva da visão resultando em cegueira; nistagmo, oftalmoplegia e, às vezes, distúrbios de sensibilidade dissociados são possíveis. Herdado de maneira autossômica dominante.

4 tipo (tipo Jester-Heimaker). Aos 17-30 anos, inicia-se com ataxia cerebelar ou sinais de paraparesia espástica inferior; em ambos os casos, já numa fase inicial da doença, forma-se uma combinação destas manifestações, às quais se acrescentam posteriormente elementos síndrome bulbar, paresia dos músculos faciais, distúrbios de sensibilidade profunda. Herdado de maneira dominante.

V tipo. Manifesta-se aos 7-45 anos de idade com ataxia, disartria, sinais de síndrome rígida-acinética e outros distúrbios extrapiramidais, são possíveis oftalmoplegia progressiva e demência. Herdado de maneira dominante.

7.3.3. Degeneração olivorubrocerebelar (síndrome de Lejonne-Lhermitte, doença de Lhermitte)

A doença é caracterizada por atrofia progressiva do cerebelo, principalmente do córtex, núcleos dentados e pedúnculos cerebelares superiores, olivais inferiores e núcleos vermelhos. Manifesta-se principalmente como ataxia estática e dinâmica, no futuro são possíveis outros sinais de síndrome cerebelar e danos ao tronco cerebral. A doença foi descrita pelos neurologistas franceses J. Lhermitte J.J., 1877-1959 e J. Lejonne J., nascido em 1894.

7.3.4. Atrofia de múltiplos sistemas

Nas últimas décadas, uma doença neurodegenerativa progressiva e esporádica chamada atrofia de múltiplos sistemas foi identificada como uma forma independente. É caracterizada por danos combinados aos gânglios da base, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal. Principais manifestações clínicas: parkinsonismo, ataxia cerebelar, sinais de insuficiência piramidal e autonômica (Levin O.S., 2002). Dependendo da predominância de certas características do quadro clínico, distinguem-se três tipos de atrofia multissistêmica.

1) tipo olivopontocerebelar, caracterizado por predomínio de sinais de ataque cerebelar;

2) tipo estrionigral, em que predominam os sinais de parkinsonismo;

3) Síndrome de Shy-Drager, caracterizada por predomínio no quadro clínico de sinais de insuficiência autonômica progressiva com sintomas de dor ortostática hipotensão arterial.

A atrofia de múltiplos sistemas é baseada na degeneração seletiva de certas áreas predominantemente de substância cinzenta do cérebro, com danos aos neurônios e elementos gliais. As causas das manifestações degenerativas no tecido cerebral permanecem desconhecidas até hoje. As manifestações de atrofia multissistêmica do tipo olivopontocerebelar estão associadas a danos às células de Purkinje no córtex cerebelar, bem como aos neurônios das olivas inferiores, núcleos pontinos, desmielinização e degeneração das vias principalmente pontocerebelares.

Os distúrbios cerebelares são geralmente representados por ataxia estática e dinâmica com movimentos locomotores prejudicados. Caracterizado por instabilidade na posição de Romberg, ataxia ao caminhar, dismetria, adiadococinesia, tremor intencional, pode haver nistagmo (horizontal vertical, batendo para baixo), intermitência e lentidão nos movimentos de rastreamento do olhar, convergência ocular prejudicada, fala escaneada.

A atrofia de múltiplos sistemas geralmente começa na idade adulta e progride rapidamente. O diagnóstico é baseado em dados clínicos e é caracterizado por uma combinação de sinais de parkinsonismo, insuficiência cerebelar e distúrbios autonômicos. O tratamento para a doença não foi desenvolvido. A duração da doença é de 10 anos e termina em morte.

7.4. OUTRAS DOENÇAS ACOMPANHADAS DE SINAIS DE DANOS NO CEREBELO

Se um paciente apresentar sinais de danos ao cerebelo, então, na maioria dos casos, em primeiro lugar precisamos pensar na possibilidade tumores cerebelares(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, tumores metastáticos) ou esclerose múltipla. No tumores cerebelares sinais aparecem cedo hipertensão intracraniana. Na esclerose múltipla, geralmente é possível identificar, além da patologia cerebelar, manifestações clínicas de danos a outras estruturas do sistema nervoso central, principalmente aos sistemas visual e piramidal. Na neurologia clássica, características de esclerose múltipla Tríade de Charcot: nistagmo, tremor intencional e fala digitalizada, bem como Síndrome de Nonne: distúrbio de coordenação motora, dismetria, fala digitalizada e assinergias cerebelares.

Os distúrbios cerebelares são os principais síndrome de Mann pós-traumática, que é caracterizada por ataxia, descoordenação, assinergia, nistagmo. Trauma ou lesões infecciosas podem causar Síndrome de Goldstein-Reichmann: distúrbios de estática e coordenação de movimentos, assinergia, tremores intencionais, diminuição do tônus ​​​​muscular, hipermetria, megagrafia, percepção prejudicada da massa (peso) de um objeto nas mãos.

Os distúrbios da função cerebelar também podem ser congênitos, manifestando-se, em particular, Síndrome de Zeeman: ataxia, atraso no desenvolvimento da fala e subsequentemente disartria cerebelar.

Ataxia cerebelar congênita manifesta-se por atraso no desenvolvimento das funções motoras da criança (aos 6 meses ela não consegue sentar, começa a andar tarde e a marcha é atáxica), bem como atraso na fala, persistência prolongada de disartria, às vezes retardo mental e manifestações de microcrania não são incomuns. Na TC, os hemisférios cerebelares estão reduzidos. Por volta dos 10 anos de idade, geralmente ocorre a compensação das funções cerebrais, que, no entanto, pode ser perturbada sob a influência de influências exógenas prejudiciais. Formas progressivas da doença também são possíveis.

Uma manifestação de hipoplasia cerebelar congênita é Síndrome de Fanconi-Turner.É caracterizada por distúrbios da estática e coordenação dos movimentos, nistagmo, que geralmente são acompanhados de retardo mental.

Congênito também inclui o tipo autossômico recessivo herdado, que é raro Doença de Betten:É caracterizada por ataxia cerebelar congênita, manifestada no primeiro ano de vida por distúrbios da estática e da coordenação dos movimentos, nistagmo, distúrbio da coordenação do olhar e hipotonia muscular moderada. Sinais displásicos são possíveis. A criança começa a manter a cabeça erguida tarde, às vezes apenas aos 2-3 anos de idade, e ainda mais tarde - a ficar de pé, andar e falar. Sua fala é alterada de acordo com o tipo de disartria cerebelar. São possíveis distúrbios autonômicos-viscerais e manifestações de imunossupressão. Depois de alguns anos, o quadro clínico costuma se estabilizar e o paciente, até certo ponto, se adapta aos defeitos existentes.

Ataxia espástica segundo a proposta de A. Bell e E. Carmichel (1939), denomina-se ataxia cerebelar, herdada de forma autossômica dominante, que se caracteriza pelo início da doença aos 3-4 anos de idade e se manifesta por um combinação de ataxia cerebelar com disartria, hiperreflexia tendínea e aumento do tônus ​​​​muscular no tipo espástico, enquanto atrofia dos nervos ópticos, degeneração da retina, nistagmo e distúrbios oculomotores são possíveis (mas não são sinais obrigatórios da doença).

Herdado de maneira autossômica dominante Síndrome de Feldman(descrita pelo médico alemão H. Feldmann, nascido em 1919): ataxia cerebelar, tremor intencional e envelhecimento precoce dos cabelos. Aparece na segunda década de vida e depois progride lentamente, levando à incapacidade após 20-30 anos.

Atrofia cerebelar tardia, ou Síndrome de Tom, descrita em 1906 pelo neurologista francês A. Thomas (1867-1963), geralmente se manifesta em pessoas com mais de 50 anos com atrofia progressiva do córtex cerebelar. O fenótipo mostra sinais de síndrome cerebelar, principalmente ataxia cerebelar estática e locomotora, fala escaneada e alterações na caligrafia. Em estágio avançado, são possíveis manifestações de insuficiência piramidal.

A combinação de distúrbios cerebelares com mioclonia é caracterizada por dissinergia cerebelar mioclônica de Hunt, ou mioclonia-ataxia, com esse complexo de sintomas, o quadro clínico inclui tremor intencional, mioclonia que ocorre nas mãos e posteriormente se torna generalizada, ataxia e dissinergia, nistagmo, fala escaneada e diminuição do tônus ​​muscular. É consequência da degeneração dos núcleos cerebelares, dos núcleos vermelhos e suas conexões, bem como das estruturas córtico-subcorticais.

Numa fase avançada da doença, é possível crises epilépticas e demência. O prognóstico é ruim. Refere-se a formas raras de ataxias hereditárias progressivas. Herdado de maneira autossômica recessiva. Geralmente aparece em uma idade jovem. A independência nosológica do complexo de sintomas é contestada. A doença foi descrita em 1921 pelo neurologista americano R. Hunt (1872-1937).

Entre os processos degenerativos, ocupa um determinado lugar Degeneração cerebelar de Holmes ou atrofia olivar cerebelar familiar, ou atrofia progressiva do sistema cerebelar, principalmente dos núcleos denteados, bem como dos núcleos vermelhos, com manifestações de desmielinização no pedúnculo cerebelar superior. Caracterizada por ataxia estática e dinâmica, assinergia, nistagmo, disartria, diminuição do tônus ​​muscular, distonia muscular, tremor de cabeça, mioclonia. As crises epilépticas aparecem quase simultaneamente. A inteligência geralmente é preservada. O EEG mostra disritmia paroxística. A doença é reconhecida como hereditária, mas o tipo de sua herança não é especificado. A doença foi descrita em 1907 pelo neuropatologista inglês G. Holmes

(1876-1965).

Degeneração cerebelar alcoólica - uma consequência da intoxicação alcoólica crónica. Os danos ocorrem predominantemente no vermis cerebelar, manifestando-se principalmente ataxia cerebelar e comprometimento da coordenação dos movimentos das pernas, enquanto os movimentos dos braços e as funções oculomotoras e da fala são prejudicados em muito menor grau. Geralmente esta doença é acompanhada por uma diminuição pronunciada da memória em combinação com polineuropatia.

manifestada por ataxia cerebelar, que às vezes pode ser o único sintoma clínico devido a tumor maligno, sem sinalização local indicando o local de sua origem. Degeneração cerebelar paraneoplásica pode, em particular, ser uma manifestação secundária de câncer glândula mamária ou ovários.

Síndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara manifestada por distúrbios cerebelares decorrentes da atrofia cerebelar rapidamente progressiva. A síndrome em pacientes com câncer brônquico, acompanhada de intoxicação geral, foi descrita pelo moderno médico espanhol L. Barraquer-Bordas (nascido em 1923).

Raramente encontrado ataxia cromossômica X recessiva- uma doença hereditária que se manifesta quase apenas em homens com insuficiência cerebelar lentamente progressiva. É transmitido de forma recessiva e ligada ao sexo.

Digno de atenção e ataxia paroxística familiar, ou ataxia periódica. Estreia com mais frequência em infância, mas pode aparecer mais tarde - até 60 anos. O quadro clínico resume-se a manifestações paroxísticas de nistagmo, disartria e ataxia, diminuição do tônus ​​​​muscular, tontura, náusea, vômito, dor de cabeça, com duração de vários minutos a 4 semanas.

Os ataques de ataxia paroxística familiar podem ser desencadeados por estresse emocional, fadiga física, febre, ingestão de álcool, enquanto entre os ataques sintomas neurológicos focais não são detectados na maioria dos casos, mas às vezes são possíveis nistagmo e sintomas cerebelares leves.

O substrato morfológico da doença é considerado um processo atrófico principalmente na parte anterior do verme cerebelar. A doença foi descrita pela primeira vez em 1946 por M. Parker. Herdado de maneira autossômica dominante. Em 1987, com ataxia paroxística familiar, foi encontrada uma diminuição na atividade da piruvato desidrogenase dos leucócitos do sangue para 50-60% dos nível normal. Em 1977, R. Lafrance et al. chamaram a atenção para o alto efeito preventivo do diacarb; posteriormente, a flunarizina foi proposta para o tratamento da ataxia paroxística familiar.

Ataxia cerebelar aguda, ou Síndrome de Leiden-Westphal,é um complexo de sintomas bem definidos que é uma complicação parainfecciosa. Ocorre mais frequentemente em crianças 1-2 semanas após o infecção geral(gripe, tifo, salmonelose, etc.). Caracterizado por ataxia estática e dinâmica grave, tremor intencional, hipermetria, assinergia, nistagmo, fala escaneada, diminuição do tônus ​​muscular. Pleocitose linfocítica e um aumento moderado de proteínas são detectados no líquido cefalorraquidiano. No início da doença, são possíveis tonturas, distúrbios de consciência e convulsões. Nenhuma patologia é detectada na tomografia computadorizada e na ressonância magnética. O curso é benigno. Na maioria dos casos, após algumas semanas ou meses, há recuperação completa, às vezes há distúrbios residuais na forma de insuficiência cerebelar leve.

Doença de Marie-Foy-Alajouanine - atrofia cortical simétrica tardia do cerebelo com danos predominantes aos neurônios piriformes (células de Purkinje) e à camada granular do córtex, bem como à parte oral do vermis cerebelar e degeneração das azeitonas. Manifesta-se em pessoas de 40 a 75 anos com distúrbios de equilíbrio, ataxia, distúrbios de marcha, distúrbios de coordenação e diminuição do tônus ​​muscular, principalmente nas pernas; O tremor intencional nas mãos é expresso de forma insignificante. Distúrbios da fala são possíveis, mas não são sinais obrigatórios da doença. A doença foi descrita em 1922 pelos neurologistas franceses P. Marie, Ch. Foix e Th. Alajouanine. A doença é esporádica. A etiologia da doença não é clara. Existem opiniões sobre o papel provocador da intoxicação, principalmente do abuso de álcool, bem como da hipóxia e da carga hereditária. O quadro clínico é confirmado pelos dados da tomografia computadorizada de crânio, que revelam uma diminuição pronunciada do volume do cerebelo no contexto de processos atróficos difusos no cérebro. Além disso, um alto nível de aminotransferases no plasma sanguíneo é reconhecido como característico (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Se um paciente apresenta sinais de danos ao cerebelo, então na maioria dos casos, em primeiro lugar, deve-se pensar na possibilidade de um tumor cerebelar (astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, tumores metastáticos) ou esclerose múltipla. Com um tumor cerebelar, os sinais de hipertensão intracraniana aparecem precocemente. Na esclerose múltipla, geralmente é possível identificar, além da patologia cerebelar, manifestações clínicas de danos a outras estruturas do sistema nervoso central, principalmente aos sistemas visual e piramidal. Na neurologia clássica, costuma-se citar a tríade de Charcot característica da esclerose múltipla: nistagmo, tremor intencional e fala digitalizada, bem como a síndrome de Nonne: distúrbio de coordenação motora, dismetria, fala digitalizada e assinergias cerebelares. Os distúrbios cerebelares também são os principais na síndrome de Mann pós-traumática, caracterizada por ataxia, incoordenação, assinergia e nistagmo. Traumas ou lesões infecciosas podem causar síndrome cerebelar de Goldstein-Reichman: distúrbios de estática e coordenação de movimentos, assinergia, tremor intencional, diminuição do tônus ​​​​muscular, hipermetria, megalografia, percepção prejudicada da massa (peso) de um objeto nas mãos. Os distúrbios da função cerebelar também podem ser congênitos, manifestando-se, em particular, a síndrome de Zeeman: ataxia, atraso no desenvolvimento da fala e, posteriormente, disartria cerebelar. A ataxia cerebelar congênita se manifesta por atraso no desenvolvimento das funções motoras da criança (aos 6 meses ela não consegue sentar, começa a andar tarde e a marcha é atáxica), além de atraso na fala, persistência de longo prazo de disartria e, às vezes, de retardo mental, muitas vezes manifestações de microcrania. Na TC, os hemisférios cerebelares estão reduzidos. Por volta dos 10 anos de idade, geralmente ocorre a compensação das funções cerebrais, que, no entanto, pode ser perturbada sob a influência de influências exógenas prejudiciais. Formas progressivas da doença também são possíveis. A síndrome de Fan-coni-Turner também é uma manifestação de hipoplasia cerebelar congênita. É caracterizada por distúrbios da estática e coordenação dos movimentos, nistagmo, que geralmente são acompanhados de retardo mental. A rara doença de Betten, herdada de forma autossômica recessiva, também é congênita. É caracterizada por ataxia cerebelar congênita, que se manifesta no primeiro ano de vida com distúrbios estáticos e de coordenação de movimentos, nistagmo, distúrbio de coordenação do olhar e hipotonia muscular moderada. Sinais displásicos são possíveis. A criança começa a manter a cabeça erguida tarde, às vezes apenas aos 2-3 anos de idade, e ainda mais tarde - a ficar de pé, andar e falar. Sua fala é alterada de acordo com o tipo de disartria cerebelar. São possíveis distúrbios autonômicos-viscerais e manifestações de imunossupressão. Depois de alguns anos, o quadro clínico costuma se estabilizar e o paciente, até certo ponto, se adapta aos defeitos existentes. Ataxia espástica, proposta por A. Bell e E. Carmichel (1939), é o nome dado à ataxia cerebelar herdada de forma autossômica dominante, que se caracteriza pelo início da doença aos 3-4 anos de idade e se manifesta por uma combinação de ataxia cerebelar com disartria, hiperreflexia tendínea e aumento do tônus ​​​​muscular espástico, embora seja possível (mas não sinais obrigatórios da doença) atrofia dos nervos ópticos, degeneração da retina, nistagmo, distúrbios oculomotores. A síndrome de Feldmann é herdada de forma autossômica dominante (descrita pelo médico alemão N. Feldmann, nascido em 1919): ataxia cerebelar, tremor intencional e envelhecimento precoce dos cabelos. Aparece na segunda década de vida e depois progride lentamente, levando à incapacidade após 20-30 anos. A atrofia cerebelar tardia, ou síndrome de Tom, descrita em 1906 pelo neurologista francês A. Thomas (1867-1963), geralmente se manifesta em pessoas com mais de 50 anos de idade com atrofia progressiva do córtex cerebelar. O fenótipo mostra sinais de síndrome cerebelar, principalmente ataxia cerebelar estática e locomotora, fala escaneada e alterações na caligrafia. Em estágio avançado, são possíveis manifestações de insuficiência piramidal. A combinação de distúrbios cerebelares com mioclonia é caracterizada por dissinergia cerebelar mioclônica de Chait, ou mioclonia-ataxia, sendo que esse quadro clínico simitomocomplexo manifesta tremor intencional, mioclonia que ocorre nas mãos, e posteriormente adquire caráter generalizado, ataxia e dissinergia, nistagmo, escaneado fala, diminuição do tônus ​​muscular. É consequência da degeneração dos núcleos cerebelares, dos núcleos vermelhos e suas conexões, bem como das estruturas córtico-subcorticais. Num estágio avançado da doença, são possíveis crises epilépticas e demência. O prognóstico é ruim. Refere-se a formas raras de ataxias hereditárias progressivas. Herdado de maneira autossômica recessiva. Geralmente aparece em uma idade jovem. A independência nosológica do complexo de sintomas é contestada. A doença foi descrita em 1921 pelo neurologista americano R. Hunt (1872-1937). Dentre os processos degenerativos, certo lugar é ocupado pela degeneração cerebelar de Holmes, ou atrofia olivar cerebelar familiar, ou atrofia progressiva do sistema cerebelar, principalmente dos núcleos denteados, bem como dos núcleos vermelhos, enquanto as manifestações de desmielinização são expressas na parte superior pedúnculo cerebelar. Caracterizado por ataxia estática e dinâmica, assinergia, nistagmo, disartria, diminuição do tônus ​​muscular, distonia muscular, tremor de cabeça, mioclonia. As crises epilépticas aparecem quase simultaneamente. A inteligência geralmente é preservada. O EEG mostra disritmia paroxística. A doença é reconhecida como hereditária, mas o tipo de sua herança não é especificado. A doença foi descrita em 1907 pelo neuropatologista inglês G. Holmes (1876-1965). A degeneração cerebelar alcoólica é uma consequência da intoxicação alcoólica crônica. Os danos ocorrem predominantemente no vermis cerebelar, manifestando-se principalmente ataxia cerebelar e comprometimento da coordenação dos movimentos das pernas, enquanto os movimentos dos braços e as funções oculomotoras e da fala são prejudicados em muito menor grau. Geralmente esta doença é acompanhada por uma diminuição pronunciada da memória em combinação com polineuropatia. A degeneração cerebelar paraneoplásica manifesta-se por ataxia cerebelar, que às vezes pode ser o único sintoma clínico causado por um tumor maligno, sem sinais locais que indiquem o local de sua origem. A degeneração cerebelar paraneoplásica pode, em particular, ser uma manifestação secundária do câncer de mama ou de ovário. A síndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se manifesta por distúrbios cerebelares decorrentes de atrofia cerebelar rapidamente progressiva. A síndrome em pacientes com câncer brônquico, acompanhada de intoxicação geral, foi descrita pelo moderno médico espanhol L. Barraquer-Bordas (nascido em 1923). Raramente, a ataxia cromossômica X recessiva é uma doença hereditária que se manifesta quase exclusivamente em homens como insuficiência cerebelar lentamente progressiva. É transmitido de forma recessiva e ligada ao sexo. A ataxia paroxística familiar, ou ataxia periódica, também merece atenção. Muitas vezes estreia na infância, mas pode aparecer mais tarde - até os 60 anos. O quadro clínico resume-se a manifestações paroxísticas de nistagmo, disartria e ataxia, diminuição do tônus ​​​​muscular, tontura, náusea, vômito, dor de cabeça, com duração de vários minutos a 4 semanas. Os ataques de ataxia paroxística familiar podem ser provocados por estresse emocional, fadiga física, febre, ingestão de álcool, enquanto entre os ataques sintomas neurológicos focais não são detectados na maioria dos casos, mas às vezes são possíveis nistagmo e sintomas cerebelares leves. O substrato morfológico da doença é considerado um processo atrófico principalmente na parte anterior do verme cerebelar. A doença foi descrita pela primeira vez em 1946 por M. Parker. Herdado de maneira autossômica dominante. Em 1987, com ataxia paroxística familiar, foi descoberta uma diminuição na atividade da piruvato desidrogenase dos leucócitos do sangue para 50-60% do nível normal. Em 1977, R. Lafrance et al. chamaram a atenção para o alto efeito preventivo do diacarb; posteriormente, a flunarizina foi proposta para o tratamento da ataxia paroxística familiar. A ataxia cerebelar aguda, ou síndrome de Leiden-Westphal, é um complexo de sintomas bem definidos que é uma complicação parainfecciosa. Ocorre com mais frequência em crianças 1-2 semanas após uma infecção geral (gripe, tifo, salmonelose, etc.). Caracterizada por ataxia estática e dinâmica grave, tremor intencional, hipermetria, assinergia, nistagmo, fala escaneada, diminuição do tônus ​​muscular. Pleocitose linfocítica e um aumento moderado de proteínas são detectados no líquido cefalorraquidiano. No início da doença, são possíveis tonturas, distúrbios de consciência e convulsões. Nenhuma patologia é detectada na tomografia computadorizada e na ressonância magnética. O curso é benigno. Na maioria dos casos, após algumas semanas ou meses, há recuperação completa, às vezes há distúrbios residuais na forma de insuficiência cerebelar leve. A doença de Marie-Foy-Alajouanine é uma atrofia cortical simétrica tardia do cerebelo com danos predominantes aos neurônios piriformes (células de Purkinje) e à camada granular do córtex, bem como à parte oral do verme cerebelar e degeneração das azeitonas. Manifesta-se em pessoas de 40 a 75 anos com distúrbios de equilíbrio, ataxia, distúrbios de marcha, distúrbios de coordenação e diminuição do tônus ​​muscular, principalmente nas pernas; O tremor intencional nas mãos é expresso de forma insignificante. Distúrbios da fala são possíveis, mas não são sinais obrigatórios da doença. A doença foi descrita em 1922 pelos neurologistas franceses P. Marie, Ch. Foix e Th. Alajouanine. A doença é esporádica. A etiologia da doença não é clara. Existem opiniões sobre o papel provocador da intoxicação, principalmente do abuso de álcool, bem como da hipóxia e da carga hereditária. O quadro clínico é confirmado pelos dados da tomografia computadorizada de crânio, que revelam uma diminuição pronunciada do volume do cerebelo no contexto de difusa processos atróficos no cérebro. Além disso, um alto nível de aminotransferases no plasma sanguíneo é reconhecido como característico (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Este é um grupo de doenças hereditárias crônicas progressivas nas quais alterações distróficas se desenvolvem principalmente no cerebelo, nas olivas inferiores, nos próprios núcleos da ponte e em estruturas cerebrais relacionadas. Quando a doença se desenvolve em idade jovem, cerca de metade dos casos são herdados de forma dominante ou recessiva, sendo os restantes esporádicos. Nos casos esporádicos da doença, são mais comuns as manifestações de síndrome acinético-rígida e insuficiência autonômica progressiva. A idade média do paciente quando a forma hereditária da doença se manifesta no fenótipo é de 28 anos, e quando a doença é esporádica - 49 anos, a expectativa média de vida é de 14,9 e 6,3 anos, respectivamente. Na forma esporádica, além da atrofia das azeitonas, ponte e cerebelo, os danos às medulas laterais da medula espinhal, à substância negra e ao corpo estriado e ao locus coeruleus na fossa romboide do quarto ventrículo do cérebro são mais frequentemente detectado. Os sintomas do aumento da síndrome cerebelar são característicos. Possíveis distúrbios de sensibilidade, elementos de síndromes bulbares e rígidas acinéticas, hipercinesia, em particular miorritmias na úvula e palato mole, oftalmoparesia, diminuição da acuidade visual, distúrbios intelectuais. A doença foi descrita em 1900 pelos neurologistas franceses J. Dejerine e A. Thomas. A doença geralmente começa com distúrbios ao caminhar - são possíveis instabilidade, incoordenação e quedas inesperadas. Esses distúrbios podem ser a única manifestação da doença em 1-2 anos. Posteriormente, surgem e aumentam os distúrbios de coordenação nas mãos: a manipulação de pequenos objetos é difícil, a caligrafia é prejudicada e ocorre tremor intencional. A fala torna-se intermitente, turva, com tonalidade nasal e ritmo respiratório que não corresponde à estrutura da fala (o paciente fala como se estivesse sendo estrangulado). Nesta fase da doença, acrescentam-se manifestações de insuficiência autonômica progressiva e aparecem sinais de síndrome rígida-acinética. Às vezes, os sintomas dominantes para o paciente são disfagia e ataques de asfixia noturna. Eles se desenvolvem em conexão com a paresia mista dos músculos bulbares e podem ser fatais. Em 1970, os neurologistas alemães B.W. Königsmark e L.P. Weiner identificou 5 tipos principais de distrofia olivopontocerebelar, diferindo tanto nas manifestações clínicas e morfológicas quanto no tipo de herança. Tipo I (tipo Menzel). Na idade de 14-70 (geralmente 30-40) anos, manifesta-se como ataxia, disartria, disfonia, hipotonia muscular, na fase tardia - tremor áspero da cabeça, tronco, braços, músculos, sinais de síndrome rígida acinética . São possíveis sinais piramidais patológicos, paresia do olhar, oftalmoplegia externa e interna, distúrbios de sensibilidade e demência. Herdado de maneira autossômica dominante. Foi identificado como uma forma independente em 1891 por P. Menzel. //tipo (tipo Fickler-Winkler). Na idade de 20-80 anos, manifesta-se como ataxia, diminuição do tônus ​​​​muscular e dos reflexos tendinosos. Herdado de maneira autossômica recessiva. Casos esporádicos são possíveis. Tipo III com degeneração da retina. Manifesta-se na infância ou em idade jovem (até 35 anos) com ataxia, tremor de cabeça e membros, disartria, sinais de insuficiência piramidal, diminuição progressiva da visão levando à cegueira; Nistagmo, oftalmoplegia e, às vezes, distúrbios de sensibilidade dissociados são possíveis. Herdado de maneira autossômica dominante. Tipo IV (tipo Jester-Heimaker). Aos 17-30 anos, surge a ataxia cerebelar ou sinais de paraparesia espástica inferior; em ambos os casos, já numa fase inicial da doença, forma-se uma combinação destas manifestações, às quais se juntam posteriormente elementos da síndrome bulbar, paresia dos músculos faciais e distúrbios sensoriais profundos. Herdado de maneira dominante. Tipo V Manifesta-se aos 7-45 anos de idade com ataxia, disartria, sinais de síndrome rígida-acinética e outros distúrbios extrapiramidais; são possíveis oftalmoplegia progressiva e demência. Herdado de maneira dominante. 7.3.3. Degeneração olivorubrocerebelar (síndrome de Lejonne-Lhermitte, doença de Lhermitte) A doença é caracterizada por atrofia progressiva do cerebelo, principalmente seu córtex, núcleos dentados e pedúnculos cerebelares superiores, olivas inferiores, núcleos vermelhos. Manifesta-se principalmente como ataxia estática e dinâmica, no futuro são possíveis outros sinais de síndrome cerebelar e danos ao tronco cerebral. A doença foi descrita pelos neurologistas franceses J. Lhermitte J.J., 1877-1959 e J. Lejonne J., nascido em 1894. 7.3.4. Atrofia de múltiplos sistemas Nas últimas décadas, uma doença neurodegenerativa progressiva e esporádica chamada atrofia de múltiplos sistemas foi identificada como uma forma independente. É caracterizada por danos combinados aos gânglios da base, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal. Principais manifestações clínicas: parkinsonismo, ataxia cerebelar, sinais de insuficiência piramidal e autonômica (Levin O.S., 2002). Dependendo da predominância de certas características do quadro clínico, distinguem-se três tipos de atrofia multissistêmica. 1) tipo olivopontocerebelar, caracterizado por predomínio de sinais de ataque cerebelar; 2) tipo estrionigral, em que predominam os sinais de parkinsonismo; 3) Síndrome de Shy-Drager, caracterizada pelo predomínio no quadro clínico de sinais de insuficiência autonômica progressiva com sintomas de hipotensão arterial ortostática. A atrofia multissistêmica é baseada na degeneração seletiva de certas áreas predominantemente de substância cinzenta do cérebro, com danos aos neurônios e elementos gliais. As causas das manifestações degenerativas no tecido cerebral permanecem desconhecidas até hoje. As manifestações de atrofia multissistêmica do tipo olivopontocerebelar estão associadas a danos às células de Purkinje no córtex cerebelar, bem como aos neurônios das olivas inferiores, núcleos pontinos, desmielinização e degeneração das vias principalmente pontocerebelares. Os distúrbios cerebelares são geralmente representados por ataxia estática e dinâmica com movimentos locomotores prejudicados. Caracterizado por instabilidade na posição de Romberg, ataxia ao caminhar, dismetria, adiadococinesia, tremor intencional, pode haver nistagmo (horizontal vertical, batendo para baixo), intermitência e lentidão nos movimentos de rastreamento do olhar, convergência ocular prejudicada, fala escaneada. A atrofia de múltiplos sistemas geralmente começa na idade adulta e progride rapidamente. O diagnóstico é baseado em dados clínicos e é caracterizado por uma combinação de sinais de parkinsonismo, insuficiência cerebelar e distúrbios autonômicos. O tratamento para a doença não foi desenvolvido. A duração da doença é de 10 anos e termina em morte.

Esta é uma doença hereditária crônica progressiva que se manifesta na idade de 30-45 anos, com distúrbios cerebelares de aumento lento em combinação com sinais de insuficiência piramidal, caracterizada por ataxia cerebelar estática e dinâmica, tremor intencional, fala escaneada, hiperreflexia tendinosa. Possível clônus, reflexos piramidais patológicos, estrabismo, diminuição da visão, estreitamento dos campos visuais devido à atrofia primária dos nervos ópticos e degeneração pigmentar da retina. O curso da doença é lentamente progressivo. Há diminuição do tamanho do cerebelo, degeneração das células de Purkinje, olivais inferiores e tratos espinocerebelares. Herdado de maneira autossômica dominante. A doença foi descrita em 1893 pelo neurologista francês P. Marie (1853-1940). Atualmente, não há consenso na compreensão do termo “doença de Pierre Marie”, e a questão da possibilidade de isolá-la em uma forma nosológica independente é discutível. Nenhum tratamento foi desenvolvido. Normalmente, são utilizados agentes metabolicamente ativos e restauradores, bem como sintomáticos.

Doença hereditária descrita em 1861 pelo neurologista alemão N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). É herdada de forma autossômica recessiva ou (menos comumente) de forma autossômica dominante com penetrância incompleta e expressão gênica variável. Casos esporádicos da doença também são possíveis. A patogênese da doença não foi esclarecida. Em particular, não há ideia sobre o defeito bioquímico primário que constitui a sua base. Patomorfologia. Estudos anatomopatológicos revelam adelgaçamento pronunciado da medula espinhal, causado por processos atróficos em suas medulas posterior e lateral. Via de regra, são afetados os tratos esfenoidal (Burdacha) e suave (Gaulle) e os tratos espinocerebelares de Gowers e Flexig, bem como o trato piramidal cruzado, contendo muitas fibras pertencentes ao sistema extrapiramidal. Os processos degenerativos também se expressam no cerebelo, na substância branca e no aparelho nuclear. Manifestações clínicas. A doença se manifesta em crianças ou jovens com menos de 25 anos. S.N. Davidenkov (1880-1961) observou que os sinais clínicos da doença ocorrem com mais frequência em crianças de 6 a 10 anos de idade. O primeiro sinal da doença geralmente é a ataxia. Os pacientes experimentam incerteza, cambaleando ao caminhar e alterações na marcha (as pernas ficam bem afastadas ao caminhar). A marcha na doença de Friedreich pode ser chamada de tabético-cerebelar, pois suas alterações são causadas por uma combinação de ataxia sensorial e cerebelar, além de uma diminuição geralmente pronunciada do tônus ​​​​muscular. Distúrbios estáticos, incoordenação das mãos, tremor intencional e disartria também são característicos. Possível nistagmo, diminuição da audição, elementos da fala escaneada, sinais de insuficiência piramidal (hiperreflexia dos tendões, reflexos patológicos dos pés, às vezes um ligeiro aumento no tônus ​​​​muscular), necessidade imperiosa de urinar, diminuição da potência sexual. Às vezes aparece hipercinesia de natureza atetóide. O distúrbio de sensibilidade profunda de início precoce leva a uma diminuição progressiva dos reflexos tendinosos: primeiro nas pernas e depois nos braços. Com o tempo, ocorre perda de massa muscular nas partes dietéticas das pernas. Caracterizado pela presença de anomalias de desenvolvimento esquelético. Em primeiro lugar, isso se manifesta pela presença do pé de Friedreich: o pé é encurtado, “oco”, com arco muito alto. As falanges principais dos dedos são esticadas, as demais são dobradas (Fig. 7.5). Possível deformação da coluna e do tórax. Muitas vezes há manifestações de cardiopatia. A doença progride lentamente, mas leva constantemente à incapacidade dos pacientes que eventualmente ficam acamados. Tratamento. O tratamento patogenético não foi desenvolvido. Medicamentos prescritos que melhoram o metabolismo nas estruturas do sistema nervoso, agentes fortalecedores gerais. Com deformação grave do pé, são indicados calçados ortopédicos. Arroz. 7.5. O pé de Friedrich.

As ataxias espinocerebelares incluem doenças degenerativas hereditárias progressivas, nas quais as estruturas do cerebelo, tronco cerebral e vias da medula espinhal, relacionadas principalmente ao sistema extrapiramidal, são afetadas principalmente.

As degenerações multissistêmicas são um grupo de doenças neurodegenerativas, cuja característica comum é a natureza multifocal das lesões envolvendo vários sistemas funcionais e neurotransmissores do cérebro no processo patológico e, em conexão com isso, a natureza polissistêmica das manifestações clínicas.

Quando o cerebelo é danificado, são característicos distúrbios de estática e coordenação de movimentos, hipotonia muscular e nistagmo. Danos ao cerebelo, principalmente ao seu vermis, levam a distúrbios na estática - a capacidade de manter uma posição estável do centro de gravidade do corpo humano, equilíbrio e estabilidade. Quando esta função é perturbada, ocorre ataxia estática (do grego ataxia - desordem, instabilidade). O paciente é considerado instável. Portanto, em pé, ele abre bem as pernas e se equilibra com as mãos. A ataxia estática é especialmente detectada quando a área de apoio é reduzida artificialmente, em particular na posição de Romberg. O paciente é solicitado a ficar em pé com os pés bem juntos e a cabeça ligeiramente levantada. Na presença de distúrbios cerebelares, o paciente fica instável nesta posição, seu corpo balança, às vezes é “puxado” em uma determinada direção e, se o paciente não estiver apoiado, pode cair. Em caso de lesão do vermis cerebelar, o paciente geralmente oscila de um lado para o outro e muitas vezes cai para trás. Na patologia do hemisfério cerebelar, há tendência de cair predominantemente em direção ao foco patológico. Se o distúrbio estático for moderadamente expresso, é mais fácil identificá-lo na chamada posição de Romberg complicada ou sensibilizada. O paciente é solicitado a colocar os pés alinhados de modo que a ponta de um pé repouse no calcanhar do outro. A avaliação da estabilidade é a mesma da posição habitual de Romberg. Normalmente, quando uma pessoa fica de pé, os músculos das pernas ficam tensos (reação do solo), quando há ameaça de cair para o lado, a perna deste lado se move na mesma direção e a outra perna sai do chão ( reação de salto). Quando o cerebelo (principalmente o vermis) é danificado, o suporte do paciente e as reações de salto ficam prejudicadas. A resposta de suporte prejudicada se manifesta pela instabilidade do paciente na posição ortostática, principalmente na posição de Romberg. Uma violação da reação de salto leva ao fato de que se o médico, ficando atrás do paciente e prendendo-o, empurra o paciente em uma direção ou outra, o paciente cai com um leve empurrão (sintoma de empurrão). Quando o cerebelo é danificado, a marcha do paciente geralmente é alterada devido ao desenvolvimento de ataxia estatolocomotora. A marcha “cerebelar” lembra em muitos aspectos a marcha de uma pessoa bêbada, razão pela qual às vezes é chamada de “marcha bêbada”. Devido à instabilidade, o paciente anda instável, abrindo bem as pernas, enquanto é “jogado” de um lado para o outro. E quando o hemisfério cerebelar é danificado, ele se desvia ao caminhar de uma determinada direção em direção ao foco patológico. A instabilidade é especialmente perceptível ao virar. Se a ataxia for pronunciada, os pacientes perdem completamente a capacidade de controlar o corpo e não conseguem apenas ficar em pé e andar, mas até mesmo sentar. O dano predominante aos hemisférios cerebelares leva a um distúrbio de suas influências anti-inerciais, em particular à ocorrência de ataxia cinética. Manifesta-se pela estranheza dos movimentos e é especialmente pronunciada durante movimentos que exigem precisão. Para identificar a ataxia cinética, são realizados testes de coordenação dos movimentos. A seguir está uma descrição de alguns deles. Teste para diadococinesia (do grego diadochos - sequência). O paciente é solicitado a fechar os olhos, esticar os braços para frente e supinar e pronar rápida e ritmicamente as mãos. Em caso de lesão do hemisfério cerebelar, os movimentos da mão do lado do processo patológico tornam-se mais abrangentes (consequência da dismetria, ou mais precisamente, da hipermetria), com o que a mão começa a ficar para trás . Isso indica a presença de adiadococinesia. Teste de dedo. O paciente, com os olhos fechados, deve afastar a mão e depois, lentamente, tocar a ponta do nariz com o dedo indicador. No caso da patologia cerebelar, a mão do lado do foco patológico faz movimento excessivo (hipermetria), fazendo com que o paciente erre. O teste dedo-nariz revela um tremor cerebelar (intencional), característico da patologia cerebelar, cuja amplitude aumenta à medida que o dedo se aproxima do alvo. Este teste também permite detectar a chamada braditelecinesia (sintoma do freio): não muito longe do alvo, o movimento do dedo fica mais lento, às vezes até para, e depois recomeça. Teste dedo-dedo. Pede-se ao paciente com os olhos fechados que abra bem os braços e depois junte os dedos indicadores, tentando enfiar o dedo no dedo, neste caso, como no teste dedo-nariz, tremor intencional e sintoma de freio são detectou. Teste do joelho pontual (Fig. 7.3). O paciente, deitado de costas com os olhos fechados, é solicitado a levantar uma perna e, em seguida, pressionar o calcanhar no joelho da outra perna. Na patologia cerebelar, o paciente não consegue ou tem dificuldade em acertar o joelho da outra perna com o calcanhar, principalmente ao realizar o teste com a perna homolateral ao hemisfério cerebelar afetado. Se, no entanto, o calcanhar atinge o joelho, propõe-se movê-lo, tocando levemente a superfície frontal da canela, até a articulação do tornozelo, enquanto no caso de patologia cerebelar, o calcanhar sempre desliza da canela em um direção ou outra. Arroz. 7.3. Teste calcanhar-joelho. Teste de índice. O paciente é solicitado a usar várias vezes o dedo indicador para bater na ponta de borracha do martelo, que está na mão do examinador. No caso da patologia cerebelar, na mão do paciente, no lado do hemisfério cerebelar afetado, há uma falha devido à dismetria. Sinal de Thomas-Jumenty. Se o paciente pegar um objeto, como um copo, ele abrirá excessivamente os dedos. Nistagmo cerebelar. A contração dos globos oculares ao olhar para os lados (nistagmo horizontal) é considerada uma consequência do tremor intencional dos globos oculares (ver Capítulo 30). Distúrbio da fala. A fala perde suavidade, torna-se explosiva, fragmentada, escaneada como disartria cerebelar (ver Capítulo 25). Mudando a caligrafia. Devido a um distúrbio na coordenação dos movimentos das mãos, a caligrafia torna-se irregular, as letras ficam deformadas e excessivamente grandes (megalografia). Fenômeno pronador. O paciente é solicitado a manter os braços estendidos para frente em posição de supinação, enquanto a pronação espontânea logo ocorre no lado do hemisfério cerebelar afetado. Sinal de Hoff-Schilder. Se o paciente mantiver os braços estendidos para a frente, no lado do hemisfério afetado o braço logo será retraído para fora. Fenômeno de imitação. O paciente, com os olhos fechados, deve rapidamente dar à mão uma posição semelhante à que o examinador havia dado anteriormente à outra mão. Quando o hemisfério cerebelar é danificado, a mão homolateral a ele faz um movimento de amplitude excessiva. O fenômeno Doinikov. Fenômeno do dedo. O paciente sentado é solicitado a colocar as mãos supinadas com os dedos afastados sobre os quadris e fechar os olhos. Em caso de lesão do cerebelo no lado do foco patológico, logo ocorrem flexão espontânea dos dedos e pronação da mão e antebraço. Sinal Stewart-Holmes. O examinador pede ao paciente, que está sentado em uma cadeira, que flexione os antebraços supinados e ao mesmo tempo, segurando as mãos pelos pulsos, resiste. Se você soltar inesperadamente as mãos do paciente, a mão do lado afetado, dobrada por inércia, irá acertá-lo com força no peito. Hipotensão muscular. Danos ao vermis cerebelar geralmente levam à hipotonia muscular difusa. Quando o hemisfério cerebelar é danificado, os movimentos passivos revelam uma diminuição do tônus ​​muscular do lado do processo patológico. A hipotonia muscular leva à possibilidade de hiperextensão do antebraço e da perna (sintoma de Olshansky) durante movimentos passivos e ao aparecimento de sintomas de mão ou pé “pendurado” quando são agitados passivamente. Assinergias cerebelares patológicas. Distúrbios na sinergia fisiológica durante atos motores complexos são revelados, em particular, durante os testes seguintes (Fig. 7.4). 1. Assinergia segundo Babinsky em posição ortostática. Se um paciente em pé com as pernas juntas tenta se curvar para trás, jogando a cabeça para trás, normalmente as articulações dos joelhos dobram. Na patologia cerebelar, por assinergia, esse movimento conjugal está ausente e o paciente, perdendo o equilíbrio, cai para trás. Arroz. 7.4. Assinergia cerebelar. 1 — marcha de paciente com ataxia cerebelar grave; 2 — a inclinação do corpo para trás é normal; 3 - com lesão do cerebelo, o paciente, curvando-se para trás, não consegue manter o equilíbrio; 4 — realização de um teste de asynergia cerebelar segundo Babinsky por uma pessoa sã; 5 — realização do mesmo teste em pacientes com lesão cerebelar. 2. Assinergia segundo Babinsky na posição déjà. O paciente, deitado em um plano firme com as pernas estendidas e afastadas na largura dos ombros, é solicitado a cruzar os braços sobre o peito e depois sentar-se. Na presença de patologia cerebelar, devido à falta de contração concomitante dos músculos glúteos (manifestação de assinergia), o paciente não consegue fixar as pernas e a pelve na área de apoio; como resultado, as pernas sobem e ele não consegue sentar-se abaixo. A importância deste sintoma não deve ser superestimada em pacientes idosos ou pessoas com parede abdominal flácida ou obesa. Resumindo o exposto, é necessário enfatizar a variedade e a importância das funções desempenhadas pelo cerebelo. Como parte de um complexo mecanismo de feedback regulatório, o cerebelo serve como um centro de coordenação que garante o equilíbrio corporal e mantém o tônus ​​muscular. Como observa P. Duus (1995), o cerebelo fornece a capacidade de realizar movimentos discretos e precisos, enquanto o autor acredita razoavelmente que o cerebelo funciona como um computador, rastreando e coordenando informações sensoriais na entrada e modelando sinais motores na saída.

O cerebelo (cerebelo) está localizado sob uma dura-máter duplicada conhecida como tentório do cerebelo, que divide a cavidade craniana em dois espaços desiguais - supratentorial e subtentorial. No espaço subtentorial, cujo fundo é a fossa craniana posterior, além do cerebelo, existe um tronco encefálico. O volume do cerebelo é em média 162 cm3. Sua massa varia entre 136-169 G. O cerebelo está localizado acima da ponte e da medula oblonga. Juntamente com as velas cerebrais superior e inferior, forma o teto do quarto ventrículo do cérebro, cuja parte inferior é a chamada fossa romboide (ver Capítulo 9). Acima do cerebelo estão os lobos occipitais do cérebro, separados dele pelo tentório do cerebelo. O cerebelo possui dois hemisférios (hemispherum cerebelli). Entre eles, no plano sagital acima do IV ventrículo do cérebro, está localizada a parte filogeneticamente mais antiga do cerebelo - seu vermis cerebelli. O vermis e os hemisférios cerebelares são fragmentados em lóbulos por profundos sulcos transversais. O cerebelo consiste em substância cinzenta e branca. A substância cinzenta forma o córtex cerebelar e os núcleos cerebelares emparelhados localizados em sua profundidade (Fig. 7.1). Os maiores deles - os núcleos irregulares (núcleo dentatus) - estão localizados nos hemisférios. Na parte central do verme existem núcleos em tenda (núcleos fastigii), entre eles e os núcleos denteados existem núcleos esféricos e em forma de cortiça (núcleos, globosus et emboliformis). Devido ao fato de o córtex cobrir toda a superfície do cerebelo e penetrar profundamente em seus sulcos, no corte sagital do cerebelo seu tecido tem o padrão de uma folha, cujas nervuras são formadas por substância branca (Fig. .7.2), que compõe a chamada árvore da vida do cerebelo (arbor vitae cerebelli) . Na base da árvore da vida existe um entalhe em forma de cunha, que é a parte superior da cavidade do IV ventrículo; as bordas deste recesso formam sua tenda. O teto da tenda é o vermis cerebelar, e suas paredes anterior e posterior são constituídas por finas placas cerebrais, conhecidas como velas cerebrais anterior e posterior (vela medular anterior e posterior). Algumas informações sobre a arquitetura do cerebelo são interessantes, fornecendo bases para julgar a função de seus componentes. O córtex cerebelar possui duas camadas celulares: a interna - granular, composta por pequenas células granulares, e a externa - molecular. Entre eles há uma fileira de grandes células em forma de pêra, que levam o nome do cientista tcheco I. Purkinje (1787-1869) que as descreveu. Os impulsos entram no córtex cerebelar por meio de fibras musgosas e rastejantes que penetram nele a partir da substância branca, constituindo as vias aferentes do cerebelo. Através de fibras musgosas, impulsos provenientes da medula espinhal, núcleos vestibulares e núcleos pontinos são transmitidos às células da camada granular do córtex. Os axônios dessas células, juntamente com as fibras rastejantes que passam pela camada granular em trânsito e transportam impulsos das azeitonas inferiores para o cerebelo, atingem a camada molecular superficial do cerebelo. Aqui, os axônios das células da camada granular e as fibras rastejantes se dividem em forma de T e em uma camada molecular. Na terceira camada, seus ramos tomam uma direção longitudinal à superfície do cerebelo. Os impulsos que atingem a camada molecular do córtex, passando pelos contatos sinápticos, caem nos ramos dos dendritos das células de Purkinje aqui localizados. Em seguida, seguem os dendritos das células de Purkinje até seus corpos, localizados na borda das camadas molecular e granular. Então, ao longo dos axônios das mesmas células que cruzam a camada granular, eles penetram profundamente na substância branca. Os axônios das células de Purkinje terminam nos núcleos cerebelares. Principalmente no núcleo denteado. Impulsos eferentes vindos do cerebelo ao longo dos axônios das células que constituem seu núcleo e participam da formação dos pedúnculos cerebelares saem do cerebelo. O cerebelo possui três pares de pedúnculos: inferior, médio e superior. O pedúnculo inferior o conecta com a medula oblonga, o do meio com a ponte e o superior com o mesencéfalo. Os pedúnculos cerebrais constituem as vias que transportam impulsos de e para o cerebelo. O vermis cerebelar garante a estabilização do centro de gravidade do corpo, seu equilíbrio, estabilidade, regulação do tônus ​​dos grupos musculares recíprocos, principalmente pescoço e tronco, e o surgimento de sinergias cerebelares fisiológicas que estabilizam o equilíbrio do corpo. Para manter o equilíbrio corporal com sucesso, o cerebelo recebe constantemente informações que passam pelas vias espinocerebelares dos proprioceptores de várias partes do corpo, bem como dos núcleos vestibulares, olivas inferiores, formação reticular e outras formações envolvidas no controle da posição das partes do corpo. no espaço. A maioria das vias aferentes que vão para o cerebelo passam pelo pedúnculo cerebelar inferior, algumas delas localizadas no pedúnculo cerebelar superior. Os impulsos da sensibilidade proprioceptiva que vão para o cerebelo, como outros impulsos sensoriais, seguindo os dendritos dos primeiros neurônios sensoriais, atingem seus corpos localizados nos gânglios espinhais. Posteriormente, os impulsos que viajam para o cerebelo ao longo dos axônios dos mesmos neurônios são direcionados aos corpos dos segundos neurônios, que estão localizados nas seções internas da base dos cornos dorsais, formando as chamadas colunas de Clark. Seus axônios entram nas seções laterais das medulas laterais da medula espinhal, onde formam as vias espinocerebelares, enquanto alguns dos axônios entram na coluna lateral do mesmo lado e formam ali o trato espinocerebelar posterior de Flexig (trato espinocerebelar posterior). A outra parte dos axônios das células do corno dorsal passa para o outro lado da medula espinhal e entra na medula lateral oposta, formando o trato espinocerebelar anterior de Govers (trato espinocerebelar anterior). Os tratos sinocerebelares, aumentando de volume ao nível de cada segmento espinhal, ascendem até a medula oblonga. Na medula oblonga, o trato espinocerebelar posterior desvia-se na direção lateral e, passando pelo pedúnculo cerebelar inferior, penetra no cerebelo. O trato espinocerebelar anterior transita pela medula oblonga, ponte e atinge o mesencéfalo, ao nível do qual faz seu segundo cruzamento no véu medular anterior e passa para o cerebelo através do pedúnculo cerebelar superior. Assim, dos dois tratos espinhais, um nunca cruza (trato de Flexig não cruzado) e o outro cruza duas vezes para o lado oposto (trato de Gowers cruzado duas vezes). Como resultado, ambos conduzem impulsos de cada metade do corpo, predominantemente para a metade homolateral do cerebelo. Além dos tratos espinocerebelares de Flexig, através do pedúnculo cerebelar inferior, os impulsos para o cerebelo passam ao longo do trato vestibulocerebelar (tractus vestibulocerebellaris), que começa principalmente no núcleo vestibular superior de Bechterew, e ao longo do trato olivocerebelar (tractus olivocerebellaris), vindo de a azeitona inferior. Alguns axônios das células dos núcleos fino e cuneiforme que não participam da formação do trato bulbotalâmico, na forma de fibras arqueadas externas (fibre arcuatae externae), também entram no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior. Através de seus pedúnculos médios, o cerebelo recebe impulsos do córtex cerebral. Esses impulsos passam pelas vias córtico-pontina-cerebelar, compostas por dois neurônios. Os corpos dos primeiros neurônios estão localizados no córtex cerebral, principalmente no córtex das partes posteriores dos lobos frontais. Seus axônios passam como parte da corona radiata, a perna anterior da cápsula interna e terminam nos núcleos da ponte. Os axônios das células dos segundos neurônios, cujos corpos estão localizados nos próprios núcleos da ponte, deslocam-se para o lado oposto e, após decussação, formam o pedúnculo cerebelar médio, terminando no hemisfério oposto do cerebelo. Alguns dos impulsos gerados no córtex cerebral atingem o hemisfério oposto do cerebelo, trazendo informações não sobre o realizado, mas apenas sobre o movimento ativo planejado para execução. Recebida tal informação, o cerebelo envia instantaneamente impulsos que corrigem os movimentos voluntários, principalmente pela extinção da inércia e pela regulação mais racional do tônus ​​​​dos músculos recíprocos - músculos agonistas e antagonistas. Como resultado, cria-se uma espécie de eimetria, tornando os movimentos voluntários claros, nítidos e desprovidos de componentes inadequados. As vias que emergem do cerebelo são compostas por axônios de células cujos corpos formam seus núcleos. A maioria das vias eferentes, inclusive aquelas provenientes do núcleo denteado, deixam o cerebelo através de seu pedúnculo superior. Ao nível do colículo inferior do quadrigêmeo, as vias cerebelares eferentes se cruzam (cruzam os pedúnculos cerebelares superiores de Wernecking). Após o cruzamento, cada um deles atinge os núcleos vermelhos do lado oposto do mesencéfalo. Nos núcleos vermelhos, os impulsos cerebelares mudam para o próximo neurônio e depois se movem ao longo dos axônios das células cujos corpos estão localizados nos núcleos vermelhos. Esses axônios formam os tratos núcleo-espinhal vermelhos (tracti rubro spinalis), vias de Monakov, que logo após deixarem os núcleos vermelhos sofrem decussação (decussação tegmental ou decussação de Forel), após a qual descem para a medula espinhal. Na medula espinhal, os tratos medulares vermelhos estão localizados nas medulas laterais; suas fibras constituintes terminam nas células dos cornos anteriores da medula espinhal. Toda a via eferente do cerebelo às células dos cornos anteriores da medula espinhal pode ser chamada de núcleo vermelho-cerebelar-medula espinhal (tractus cerebello-rubrospinalis). Ele cruza duas vezes (cruzando os pedúnculos cerebelares superiores e cruzando o tegmento) e, por fim, conecta cada hemisfério cerebelar com neurônios motores periféricos localizados nos cornos anteriores da metade homolateral da medula espinhal. Dos núcleos do verme cerebelar, as vias eferentes passam principalmente pelo pedúnculo cerebelar inferior até a formação reticular do tronco encefálico e os núcleos vestibulares. A partir daqui, ao longo dos tratos reticulospinal e vestibulospinal, passando ao longo dos cordões anteriores da medula espinhal, eles também alcançam as células dos cornos anteriores. Parte dos impulsos provenientes do cerebelo, passando pelos núcleos vestibulares, entra no fascículo longitudinal medial, atinge os núcleos dos III, IV e VI nervos cranianos, que garantem os movimentos do globo ocular, e afeta sua função. Resumindo, é necessário enfatizar o seguinte: 1. Cada metade do cerebelo recebe impulsos principalmente a) da metade homolateral do corpo, b) do hemisfério oposto do cérebro, que possui conexões corticospinais com a mesma metade do o corpo. 2. De cada metade do cerebelo, impulsos eferentes são enviados às células dos cornos anteriores da metade homolateral da medula espinhal e aos núcleos dos nervos cranianos que proporcionam os movimentos do globo ocular. Esta natureza das conexões cerebelares permite compreender por que, quando uma metade do cerebelo está danificada, os distúrbios cerebelares surgem predominantemente na mesma metade, ou seja, metade homolateral do corpo. Isto se manifesta especialmente claramente em casos de danos aos hemisférios cerebelares. Arroz. 7.1. Núcleos cerebelares. 1 - núcleo denteado; 2 - núcleo cortiça; 3 - núcleo da tenda; 4 - núcleo esférico. Arroz. 7.2. Corte sagital do cerebelo e tronco cerebral. 1 - cerebelo; 2 - “árvore da vida”; 3 - véu cerebral anterior; 4 — placa quadrigêmea; 5 - aqueduto cerebral; 6 - pedúnculo cerebral; 7 - ponte; 8 - IV ventrículo, seu plexo coróide e tenda; 9 - medula oblonga.