Limfocitet
19.04.2019

Transpozimi i enëve të mëdha në fetus: çfarë të bëjmë? Trajtimi kirurgjik i transpozimit të enëve të mëdha të gjakut tek fëmijët

anije të mëdha(TMS)"> zemer te shendetshme). Cx...">

Transpozimi i enëve të mëdha është një defekt i lindur i zemrës në të cilin rrathët e mëdhenj dhe të vegjël të qarkullimit të gjakut funksionojnë veçmas dhe paralelisht, pa komunikuar me njëri-tjetrin në mënyrë sekuenciale (si në një zemër të shëndetshme).

Kjo mund të paraqitet skematikisht si më poshtë: Fig. 1.

Mirëqenia dhe gjendja e fëmijës në këtë rast varet plotësisht nga prania dhe madhësia e mesazheve (komunikimeve) ndërmjet qarkullimit të gjakut. Këto komunikime, ndonjëherë ne i quajmë komunikime fetale, janë thelbësore për gjakun arterial (i paraqitur me të kuqe) dhe gjak i deoksigjenuar (Ngjyra blu) të përziera dhe përqendrimi i oksigjenit në gjaku arterial u mbajt në një nivel konstant. Nëse në lindjen e një fëmije madhësia e defektit septal atrial nuk është e mjaftueshme, atëherë ne e zgjerojmë atë në diametrin e kërkuar duke përdorur hyrjen përmes një ene.

Ky manipulim është minimalisht invaziv dhe i butë për foshnjën, efektiv (quhet procedura Rashkind ose atrioseptostomi me balon). Në situata të vështira, ju lejon të stabilizoni gjendjen e fëmijës dhe ta përgatisni atë për trajtim kirurgjik. Qëllimi i trajtimit kirurgjik është lëvizja e enëve të mëdha së bashku me arteriet koronare, prandaj operacioni quhet operacioni “arterial switch” ose, sipas autorit, operacioni Zhatane.

Ky lloj trajtimi kirurgjik duhet të kryhet sa më shpejt që të jetë e mundur, në 14 ditët e para të jetës së fëmijës. Operacioni ka natyrë radikale, pra defekti i zemrës eliminohet plotësisht me një operacion dhe, si rregull, nuk kërkohen ndërhyrje të përsëritura në zemër. Qendra jonë kardiake përdor teknikën e riimplantimit (transplantimit) arteriet koronare në një enë të re - aorta kur kapësi hiqet nga aorta, domethënë kur aorta mbushet dhe muret e saj drejtohen (Fig. 2).

Kjo bën të mundur pozicionimin më optimal (pa përthyerje apo përdredhje) të arterieve koronare në raport me enët kryesore, edhe me anatominë komplekse të arterieve koronare! Në shumë mënyra, është kjo fazë e operacionit që përcakton suksesin e trajtimit në tërësi. Një tipar i rëndësishëm i operacionit është edhe teknika e rindërtimit të të resë arterie pulmonare. Për ta bërë këtë, ne përdorim një copë toke nga indi i vetë fëmijës - autoperikardiumi në formën e "pantallonave", duke e qepur atë në atë mënyrë që të formohen disa zona të rritjes së enëve (Fig. 3).

Kjo ju lejon të shmangni zhvillimin e komplikimeve të rrezikshme në afatgjatë pas operacionit - shfaqja e stenozës (ngushtimit) të trungut të arteries pulmonare. Këto teknika mund të përmirësojnë rezultatet e operacionit të ndërprerësit arterial.

Komplikimet pas operacionit të ndërprerësit arterial.

Operacioni i ndërrimit të arterieve (operacioni Zhatane) është radikal, pra gjatë të cilit korrigjohet plotësisht defekti kongjenital i zemrës. Prandaj, në shumicën dërrmuese të rasteve, nuk kërkohen ndërhyrje të përsëritura në zemrën e fëmijës. Megjithatë, ndonjëherë pas disa vitesh zhvillohen komplikime, të cilat kërkojnë trajtim të përsëritur kirurgjik.
Këto përfshijnë shfaqjen e stenozës së arteries pulmonare, zhvillimin e pamjaftueshmërisë valvula aortale, mund të lindin probleme me arteriet koronare të implantuara më parë. Secila prej këtyre kushteve kërkon diagnozë dhe monitorim të kujdesshëm nga një kardiolog.
Stenoza e arteries pulmonare.

Mund të shfaqet disa muaj ose vite pas operacionit. Kjo është shpesh për shkak të faktit se ekzistojnë dy linja qepjesh (anastomoza) që mund të parandalojnë rritjen e enës në këtë vend. Kjo mund të çojë në stenozë (ngushtim). Një tjetër parakusht për zhvillimin e stenozës mund të jetë përdorimi i materialeve të huaja për rindërtimin e arteries pulmonare, si p.sh. një copëz xenoperikardiumi. Ky i fundit është ind nga një kafshë, derr ose viç, i përpunuar në një mënyrë të veçantë. Prandaj, në qendrën tonë ne preferojmë arna të bëra nga indet e vetë fëmijës, për shembull, perikardi (ky është indi që rrethon zemrën e fëmijës, duke formuar një lloj qese perikardiale). Teknika e qepjes së një copëze të tillë në një enë ka gjithashtu një veçanti. Ne përdorim një copëz në formë "pantallonash" për të rindërtuar arterien pulmonare. Dhe ne e qepim atë, siç tregohet në figurën 3. Kjo teknikë krijon mundësinë (potencialin e rritjes) për rritjen e enës në disa vende.
Pamjaftueshmëria e valvulës së aortës.

Arsyeja e zhvillimit të insuficiencës së valvulës së aortës është për faktin se, sipas strukturës së saj anatomike, ajo është një valvul pulmonare, domethënë është përshtatur për një enë me presion të ulët (25-35 mm Hg). operacioni i ndërprerësit arterial, kur enët ndryshojnë vendet, kjo valvul bëhet aortike. Në aortën e fëmijës, presioni mbahet në 75-120 mm Hg, domethënë ngarkesa në këtë valvul tani është disa herë më e madhe! Ndonjëherë, nën ndikimin e një presioni të tillë, ajo shtrihet (zgjerimi), pas së cilës fletët humbasin pikat e kontaktit (koaptimin) dhe funksioni i mbylljes së valvulës prishet - ndodh pamjaftueshmëria e valvulës aortale.

Fazat e sigurimit kujdes mjekësor fëmijët me TMS në Krasnoyarsk.

Gjatë shtatzënisë, në javën 20-22, ka shumë të ngjarë që TMS të mund të diagnostikohet. Për ta bërë këtë, kryhet një skanim me ultratinguj i fetusit, i cili zbulon ecurinë paralele të vazave të mëdha (Fig. 4). Mjeku duhet të përjashtojë domosdoshmërisht edhe defekte të tjera të zemrës që lidhen me TMS (defekt septal ventrikular, koarktim i aortës, stenozë pulmonare) dhe defekte të organeve dhe sistemeve të tjera. Pas së cilës, në mënyrë prenatale (para lindjes së fëmijës), bëhet një konsultë me pjesëmarrjen e një specialisti nga Kardioqendra jonë, në të cilën ne japim rekomandime dhe u shpjegojmë prindërve veçoritë e trajtimit kirurgjik. Më tej, shtatzënia vazhdon siç është planifikuar me shtrimin në spital prenatal në qendrën perinatale të Krasnoyarsk. Data e skadimit do të merret vesh me mjekët e Kardioqendrës për të planifikuar kohën e transportit të fëmijës dhe operacionin në kohën më të përshtatshme. koha e duhur. Menjëherë pas lindjes, foshnja i nënshtrohet një ekokardiograme. Pas konfirmimit të diagnozës, fëmija transportohet në Kardioqendrën tonë nga një ekip i specializuar mjekësh. Deri më sot këtë taktika mjekësoreështë më optimali dhe ju lejon të maksimizoni rezultatet e trajtimit kirurgjik!

Në vitin 2013, Departamenti i Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës operoi 11 pacientë të diagnostikuar me transpozim të enëve të mëdha. Nga këta, 6 pacientë me TMS të thjeshtë iu nënshtruan operacionit të ndërprerjes arteriale. Të gjitha operacionet ishin të suksesshme.

Vizatimet:

Figura 1. Hemodinamika e transpozimit të thjeshtë. Shigjetat tregojnë drejtimin e rrjedhjes së gjakut.

Figura 2. Diagrami i implantimit të arteries koronare. Aorta hapet dhe mbushet me gjak, përcaktohet vendi i implantimit të arteries koronare dhe shpohet aorta, pas së cilës aorta mbyllet përsëri.

Figura 3. Skema e formimit të rrënjës së arteries pulmonare. Njolla nga autoperikardi pritet në formën e pantallonave për të siguruar ruajtjen më të madhe të zonave të rritjes së arteries pulmonare në të ardhmen.

Figura 4. Intrauterine ultrasonografia zemrat. Rrjedha paralele e enëve të mëdha (Ao - aorta; PA - arteria pulmonare) është një shenjë e pakundërshtueshme e transpozimit të enëve të mëdha.


Shikime: 20361

Transpozimi i enëve të mëdha (më tej referuar si TMS, TMA) tek të porsalindurit është dy llojesh. E para është një anomali në të cilën aorta fillon nga barkushe anatomike e djathtë, dhe arteria pulmonare (në tekstin e mëtejmë PA) fillon nga barkushe anatomike e majtë. Defekti karakterizohet vetëm nga marrëdhënie jonormale hapësinore të enëve të mëdha. Atria, valvulat atrioventrikulare dhe barkushet janë formuar dhe pozicionuar në mënyrë korrekte.

Rasti i dytë, më i rrallë është kur, njëkohësisht me arteriet e “ngatërruara”, edhe atria, barkushet dhe valvulat janë jashtë vendit. Kjo tingëllon më keq, por në fakt është një pamje shumë më e favorshme, sepse me një TMA të tillë praktikisht nuk dëmtohet hemodinamika.

Le të shqyrtojmë të dyja opsionet dhe të flasim për diagnozën, anatominë, rrezikun e këtyre defekteve, si dhe kur dhe si saktësisht trajtohen ato.

Transpozimi i korrigjuar i anijeve të mëdha (kodi ICD-10 - Q20.5)është një defekt i lindur i zemrës që manifestohet me mospërputhje (diskordancë) midis atriumeve dhe ventrikujve, si dhe ventrikujve dhe arterieve perikardiale.

Megjithë komunikimin e paqëndrueshëm midis dhomave, rrjedha e gjakut është fiziologjike në natyrë - gjaku arterial hyn në aortë, dhe gjaku venoz hyn në trungun pulmonar. Atriumi i djathtë lidhet me barkushen përmes një valvule, e cila anatomikisht është mitrale, dhe barkushja e djathtë ka strukturën e të majtës. Prej tij, gjaku hyn në mushkëri përmes arteries pulmonare.

Nga mushkëritë, venat pulmonare lidhen me atriumin e majtë. Midis tij dhe barkushes ekziston një valvul që përsërit strukturën e trikuspidit, dhe vetë barkushe përfaqësohet anatomikisht si djathtas, jo majtas. Prej tij gjaku arterial hyn në aortë.

Dallimet nga forma e pakorrigjuar:

  • Nuk ka izolim të qarkullimit të gjakut nga njëri-tjetri;
  • Aorta dhe trungu pulmonar nuk kryqëzohen, por shkojnë paralelisht;
  • Vërehet kryqëzim i njëkohshëm i ventrikujve;
  • Çrregullime karakteristike në strukturën e fibrave përçuese dhe zhvillimin tek pacientët lloje të ndryshme aritmitë.

Incidenca është 0.5% e të gjitha defekteve të lindjes.

Hemodinamika

Një defekt i izoluar nuk çon në dëmtim hemodinamik, meqenëse organet marrin oksigjen në sasinë e nevojshme dhe rrjedhja venoze nuk pengohet. Thelbi i defektit nuk shprehet në strukturën e kundërt të valvulave dhe barkusheve të zemrës, por në shpërndarjen e gabuar të ngarkesës intrakardiake.

Ventrikuli i djathtë, i cili anatomikisht është i majtë, fillon të punojë me forcë të dyfishuar. Në të njëjtën kohë, arteriet koronare nuk janë në gjendje të sigurojnë rrjedhje adekuate të gjakut (arteria e barkushes së djathtë është shumë më e vogël se e majta), gjë që çon në isheminë e saj graduale dhe zhvillimin e anginës.

Zhvillimi paralel i prolapsit është gjithashtu karakteristik valvula mitrale, i cili anatomikisht është trikuspid dhe i pa përshtatur për të përballuar presionin e lartë.

A është e rrezikshme për të sapolindurit?

Meqenëse ndarja e qarkullimit të gjakut nuk ndodh, sëmundja në shumicën e rasteve diagnostikohet më më vonë(në dekadën e parë dhe të dytë të jetës). Mosha mesatare e zbulimit është 12.5 vjeç. Në disa pacientë, defekti mbetet i pazbuluar gjatë gjithë jetës së tyre.

Gjendja e pacientëve përkeqësohet me zhvillimin e aritmisë dhe ishemisë kardiake. Aritmitë e shoqërojnë sëmundjen në 60% të rasteve(takikardi paroksizmale, fibrilacioni atrial, bllokada) dhe shpesh janë arsyeja e parë për të parë një mjek. Në një grup tjetër pacientësh, për faktin se barkushja e djathtë bën punën e të majtës dhe përjeton mbingarkesë të madhe, dhimbja e zemrës shfaqet si angina pectoris.

Koha do të varet nga prania e defekteve dhe komplikimeve shoqëruese. Pacientët me defekte shtesë (defekte septale) karakterizohen nga simptoma të gjalla dhe zbulimi i hershëm sëmundjet, trajtimi kërkohet në 28 ditët e para të jetës. Në pacientët e tjerë, për shkak të kënaqshme gjendjen e përgjithshme dhe një numër të vogël ankesash, trajtimi kryhet sipas planit.

Trajtimi ndryshon, pasi forma e korrigjuar ka karakteristikat e veta dhe shoqërohet me aritmi dhe sulme të dhimbjes ishemike. Forma e korrigjuar e terapisë plotësohet me trajtimin e këtyre komplikimeve.

Çfarë është një TMA e pakorrigjuar (e plotë)?

Transpozimi i plotë i anijeve të mëdha (kodi ICD-10 - Q20.3)- Kjo është një sëmundje kongjenitale e zemrës kritike e tipit blu, e cila karakterizohet nga një lidhje e kundërt midis ventrikujve dhe arterieve perikardiale.

Me një defekt, përcaktimi i plotë i qarkullimit të gjakut ndodh për shkak të rregullimit të kundërt të trungjeve të mëdha arteriale. Barkusha e djathtë është e lidhur me aortën, e majta - me arterien pulmonare. Gjaku venoz, duke anashkaluar mushkëritë, hyn në organet e brendshme nga barkushja e djathtë dhe kthehet përsëri përmes vena kava. Mushkëritë marrin gjak arterial nga barkushja e majtë, e cila kthehet në të, duke anashkaluar organet dhe indet. Gjaku venoz nuk bëhet arterial, ndërsa gjaku arterial gradualisht bëhet i mbingopur me oksigjen.

Sinonime: TMS e pakorrigjuar, TMS cianotike, transpozim arteriet kryesore, TMA.

Në varësi të kombinimit me anomali të tjera, TMS dallohet që ka:

  • septum i paprekur midis ventrikujve;
  • (më tej referuar si VSD);
  • kombinim dhe VSD.

Frekuenca e shfaqjes së defektit: 5-7% e të gjitha defekteve të lindura të zemrës. Ndodh 3 herë më shpesh tek djemtë sesa tek vajzat. Ky CHD u përshkrua për herë të parë në 1797 nga M. Baillie, dhe përkufizimi u dha për herë të parë nga Abbott.

Anatomia

Aorta ndodhet përpara dhe më shpesh në të djathtë të arteries pulmonare dhe fillon nga barkushja e djathtë. PA ndodhet prapa aortës, duke filluar nga barkushja e majtë. Të dy anijet kryesore shkojnë paralelisht me njëra-tjetrën (normalisht ato kryqëzohen).

Shpesh ka një origjinë anormale të enëve koronare. Vena cava i afrohet atriumit të djathtë, venat pulmonare afrohen majtas (si normalisht).

Hemodinamika

Rrathët e qarkullimit të gjakut janë të ndara:

  • Gjaku venoz rrjedh nga barkushja e djathtë në aortë. Qarkullon përmes qarkullimit sistemik dhe vjen përmes venës kava në atriumin e djathtë, nga ku përsëri hyn në barkushen e djathtë.
  • Gjaku arterial vjen nga barkushe e majtë në PA. Qarkullon përmes qarkullimit pulmonar dhe përmes venave pulmonare atriumi i majtë përsëri hyn në barkushen e majtë. Kjo do të thotë, gjaku i oksigjenuar vazhdimisht qarkullon në mushkëri.

Përzierja e gjakut nga 2 rrathët e qarkullimit dhe, si pasojë, përputhshmëria me jetën me hemodinamikë të tillë është e mundur vetëm nëse ka mesazhe në nivelin e ndonjë pjese të zemrës ose në mënyrë ekstrakardiale (jashtë zemrës).

Kjo shpjegon pse mbijetesa e mundshme e fetusit në mitër. Gjatë kësaj periudhe ka karakteristika të përkohshme strukturore: dritare ovale ndërmjet atriumeve, duktusit arterioz midis PA dhe aortës, dhe shkëmbimi i gazit bëhet në placentë. Prandaj, ekzistenca e defektit nuk ndikon shumë në zhvillimin e fetusit.

Pas lindjes, foshnja humbet placentën e saj dhe komunikimet e fetusit (vetëm fetusi ka) mbyllen. Dhe pastaj disa opsione për zhvillimin e patologjisë janë të mundshme:

Lëvizja e gjakut në nivelin e çdo komunikimi shkon gjithmonë në 2 drejtime, përndryshe njëri prej rrathëve do të ishte plotësisht bosh.

Video e dobishme për hemodinamikën gjatë transpozimit të arterieve të mëdha:

Sa e rrezikshme është kjo?

Ky defekt është kritik dhe i papajtueshëm me jetën. Pas lindjes, fëmija zhvillon hipoksi të thellë, të shoqëruar me tejmbushje të rrethit të vogël. Shumica e të porsalindurve vdesin në muajin e parë ose të dytë.

Jetëgjatësia rritet pak nëse defekti shoqërohet me praninë e një vrime në septumin e zemrës - kjo lejon që qarkullimi i gjakut të komunikojë me njëri-tjetrin. Një defekt i tillë është i domosdoshëm për vazhdimin e jetës gjatë periudhës së përgatitjes për operacion, por nëse nuk trajtohet, defekti çon shpejt në dështim të zemrës.

Kursi natyral

TMS e çdo lloji - gjendje kritike që kërkon ndërhyrje në fëmijërinë e hershme. Pa operacion, 30% e fëmijëve vdesin brenda javës së parë, 50% brenda muajit të parë, 70% brenda gjashtë muajve dhe 90% para moshës 1 vjeç. Mbijetesa përcaktohet nga lloji i defektit.

Shkaqet e vdekjes: dështimi i zemrës, hipoksia, acidoza, patologjia shoqëruese (ARVI, pneumonia, sepsis).

Kur kërkohet trajtim?

Koha e trajtimit do të varet nga fakti nëse fëmija ka një vrimë midis dhomave të zemrës. Nëse ka një defekt septal, operacioni kryhet brenda 28 ditëve të para pas lindjes. Nëse nuk ka defekt, operacioni planifikohet në javën e parë të jetës. Në disa raste (nëse ka një spital shumë të specializuar dhe një kirurg shumë të specializuar), operacioni mund të kryhet tek fetusi.

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Arsyeja e saktë nuk është përcaktuar. Dyshohet për trashëgimi gjenetike, por gjen përgjegjës nuk është zbuluar ende. Ndonjëherë shkaku është një mutacion spontan, kur gruaja shtatzënë nuk ishte e ekspozuar ndaj asnjë ndikimi të jashtëm si p.sh. rrezatimi me rreze x, sëmundjet infektive, marrja e medikamenteve.

Faktoret e rrezikut:

  • gratë shtatzëna mbi 40 vjeç;
  • abuzimi me alkoolin gjatë shtatzënisë;
  • infeksionet gjatë shtatzënisë;
  • diabeti;
  • barrë trashëgimore.

Shumica e pacientëve janë djem me peshë të madhe lindjeje. TMA shfaqet më shpesh tek fëmijët me anomali kromozomale dhe me sindromën Down. Më pak të zakonshme janë defektet shoqëruese të tilla si komunikimi midis atriumit të djathtë dhe barkushes së majtë.

Simptomat tek fëmijët dhe të rriturit

Shenjat e jashtme:

  • Cianoza e lëkurës dhe e mukozave, e cila shfaqet menjëherë ose pak pas lindjes.

    Kjo shenjë vërehet në 100% të pacientëve, prandaj defekti quhet edhe "blu".

    Ashpërsia e cianozës varet nga madhësia e hapjes së shuntit. Kur foshnja qan, cianoza bëhet e purpurt.

  • Mungesa e frymëmarrjes në 100% të pacientëve.
  • Pesha normale ose e rritur në lindje. Megjithatë, në moshën 1-3 muajsh, kequshqyerja zhvillohet për shkak të vështirësive në ushqyerjen e fëmijëve të tillë, të cilat shkaktohen nga hipoksemia dhe dështimi i zemrës.
  • Zhvillimi i vonuar motorik.
  • Shpesh vonesa mendore.
  • Infeksione të përsëritura virale akute të frymëmarrjes, pneumoni.

Shenjat e zbuluara gjatë ekzaminimit fizik:

  • wheezing në mushkëri;
  • toni II është i lartë, i pandarë;
  • në mungesë të defekteve shoqëruese, nuk dëgjohen zhurma në zonën e zemrës;
  • në prani të një VSD, një zhurmë sistolike me intensitet mesatar dëgjohet përgjatë gjysmës së poshtme të skajit të majtë të sternumit, i shkaktuar nga shkarkimi i gjakut përmes VSD;
  • në prani të stenozës PA, ka një zhurmë sistolike ejeksioni (në bazën e zemrës, e qetë);
  • takikardi;
  • rritje në madhësinë e mëlçisë.

Diagnostifikimi

Të dhënat laboratorike: ekzaminimi i gazit të gjakut zbuloi hipoksemi të rëndë arteriale. Të dhënat metoda instrumentale janë paraqitur më poshtë.

Diagnoza diferenciale kryhet me defekte të tjera të lindura të zemrës së tipit blu.

Si zbulohet tek fetusi: Ultratinguj dhe EKG

Metoda Koha e përcaktimit rezultatet
Përcaktimi i trashësisë së hapësirës së jakës 12-14 javë (tremujori i parë) Trashësia më shumë se 3.5 mm
Ekzaminimi i parë me ultratinguj tremujori i parë Çrregullim i zbehjes embrionale të zemrës dhe enëve të mëdha
Ekzaminimi i dytë me ultratinguj tremujori i 2-të Transpozimi i formuar i enëve të gjakut, kufizimi i rritjes së fetusit
Harta me Doppler me ngjyra tremujori i 2-të Shkëputja e qarkullimit të gjakut, transpozimi i enëve të gjakut
Ekografia e zemrës (ekokardiografia e fetusit) tremujori i 2-të Ndarja e qarkullimit të gjakut, transpozimi i enëve të gjakut, zemra "në formë veze".
elektrokardiografi indirekte tremujori i 2-të Zhvendosja e boshtit elektrik të zemrës në të majtë, shenja të bllokimit të zemrës

Nëse diagnoza konfirmohet, bëhet një konsultë mjekësore. Taktika të tjera:

  • Gruaja shtatzënë merr informacion të plotë për defektin, perspektivat e trajtimit dhe rreziqet e mundshme operacionet;
  • Në momentin e lindjes, një grua shtrohet në një maternitet me reparte të kujdesit intensiv dhe kirurgjisë kardiovaskulare;
  • Pas lindjes, kryhet operacioni.

Mjekimi

Sëmundja shfaqet gjithmonë gjatë periudhës neonatale. Shkalla e përkeqësimit të gjendjes së fëmijës varet nga prania dhe madhësia e defekteve shoqëruese që përcaktojnë komunikimin midis dy qarqeve të qarkullimit. Trajtimi është vetëm kirurgjik. Kur bëni një diagnozë, indikacionet janë absolute.

Përgatitja para operacionit

  1. Marrja e të dhënave për ngopjen me oksigjen të gjakut arterial dhe pH e tij.
  2. Masat për korrigjimin e acidozës metabolike dhe hipoglikemisë.
  3. Infuzion intravenoz i preparateve të prostaglandinës E1. Kjo parandalon mbylljen e duktusit arterioz dhe mbetet mundësia e përzierjes së gjakut. Masa është vetëm një alternativë afatshkurtër ndaj procedurës Rashkind.
  4. Për hipoksi të rëndë - terapi me oksigjen.
  5. Vlerësimi i gjendjes së veshkave, mëlçisë, zorrëve dhe trurit.

Metodat ndërhyrje kirurgjikale mund të ndahet në korrigjuese dhe paliative.

Operacionet paliative

Operacionet paliative synojnë:

  • zvogëloni hipokseminë duke përmirësuar shkëmbimin e gjakut midis pjesëve të djathta dhe të majta të zemrës;
  • krijojnë kushte të mira për punën e qarkullimit pulmonar;
  • të jetë teknikisht i thjeshtë dhe të mos krijojë pengesa për kirurgjinë korrigjuese në të ardhmen.

Këto kërkesa janë përmbushur metoda të ndryshme zgjerimi ose krijimi i një ASD. Prej tyre më të zakonshmet janë operacioni Rashkind dhe metoda Park.

Në rastet kur fëmija ka një ASD të përmasave të mjaftueshme, korrigjimi i defektit mund të kryhet pa ndërhyrje paliative. Në raste të tjera, operacioni korrigjues zakonisht paraprihet nga ndërhyrjet paliative.

Operacioni Rashkind

Në pacientët pa ASD ose VSD, operacioni duhet të kryhet menjëherë pas pranimit në qendrën e kardiokirurgjisë. Rritja e oksigjenimit të gjakut të marrë me këtë procedurë jep lirinë për të zgjedhur kohën e operacionit korrigjues brenda 7-20 ditëve pas lindjes.

Ecuria e operacionit:

  1. Një tullumbace e palosur futet përmes venës kava femorale dhe inferiore në atriumin e djathtë.
  2. Nëpërmjet vrima ovale shtyhet në atriumin e majtë, ku mbushet me një substancë të lëngshme radiopake dhe kthehet ashpër në formë të drejtë në pjesën e djathtë nën kontrollin me rreze X ose ekoskopike. Në këtë rast, valvula e vrimës ovale është shqyer.

Avantazhi i procedurës është se nuk ka diseksion gjoks, e cila zakonisht shkakton zhvillimin e ngjitjeve në këtë zonë dhe kjo e ndërlikon operacionin korrigjues të mëvonshëm (torakotomia dhe izolimi i zemrës janë të vështira).

Pajisjet e parkut

Nëse fëmija është mbi 30 ditë efekti i duhur i operacionit Rashkind shpesh nuk arrihet për shkak të faktit se valvula e dritares ovale është e fiksuar fort në septum, si dhe për shkak të forcës më të madhe të septumit ndëratrial. Në këto raste përdoret teknika Park.

Duke përdorur një teh të ndërtuar në fund të kateterit, septumi midis atriumeve pritet dhe më pas kryhet zgjerimi duke përdorur një tullumbace.

Korrigjimi i plotë i arterieve

Operacionet korrigjuese duhet të korrigjojnë rrënjësisht hemodinamikën e dëmtuar dhe të eliminojnë defektet kompensuese dhe të shoqëruara. Ndërhyrjet kryesore të tilla përfshijnë ndërrimin e arterieve dhe korrigjimin intraatrial.

Ndërrimi arterial

Përfundimi: korrigjimi i vërtetë anatomik i TMS. Koha optimale: muaji i parë i jetës.

Ecuria e operacionit:

  1. Pas vendosjes së pacientit nën anestezi dhe disektimit të gjoksit, fillon qarkullimi artificial, i cili njëkohësisht ftoh gjakun.
  2. Kur temperatura ulet, metabolizmi ngadalësohet dhe kjo mbron trupin nga komplikimet pas operacionit. Aorta dhe PA janë prerë.
  3. E ndarë nga aorta enët koronare dhe lidheni me fillimin e PA, i cili më pas do të bëhet fillimi i një aorte të re. Këtu qepet aorta e prerë. Më pas krijohet një tub nga një pjesë e perikardit të pacientit, e cila qepet në LA të re dhe e riparon atë.

Komplikimet kryesore: stenoza e aortës supravalvulare, PA; pamjaftueshmëria e valvulës aortale dhe/ose valvulës pulmonare; çrregullime të ritmit të zemrës.

Metodat e korrigjimit intra-atrial (Mustard dhe Senning)

Ata kohe e gjate ishin mënyrat e vetme trajtimi kirurgjik i transpozimit të arterieve të mëdha. Tani këto operacionet përdoren kur nuk është e mundur të kryhet një korrigjim i plotë anatomik i defektit.

Përfundimi: korrigjimi i hemodinamikës, vetë defekti nuk korrigjohet anatomikisht.

Ecuria e operacionit: atriumi i djathtë disektohet dhe hiqet plotësisht septum interatrial dhe arna nga indet e pacientit (pjesë e murit të atriumit, perikardiumi) qepen brenda zgavrës që rezulton. Si rezultat, gjaku rrjedh nëpër vena cava në barkushen e majtë, arterien pulmonare dhe mushkëritë, dhe nga venat pulmonare në barkushen e djathtë, aortën dhe rrethin sistemik.

Operacione korrigjuese shtesë: riparimi i VSD, korrigjimi i stenozës së PA.

Video e dobishme për korrigjimin e TMA:

Prognoza dhe vdekshmëria pas operacionit, kohëzgjatja dhe cilësia e jetës

Prognoza pas operacionit për të dy defektet është relativisht e favorshme. Pacientët me transpozim të plotë përjetojnë zhvillim fizik më të ngadaltë, rritje të ngecur, imunitet të reduktuar dhe tendencë për të sëmundjet infektive pavarësisht terapisë.

Jetëgjatësia, në varësi të dobisë së operacionit, mund të mos zvogëlohet, por më shpesh ka një ulje të saj me 10-15 vjet. Pacientët që jetojnë në moshë madhore dhe pleqërie u përmbahen rekomandimeve individuale mjekësore për jetën.

Në njerëzit me një formë të korrigjuar, jetëgjatësia nuk ndryshon. Pacientët nga ky grup jetojnë deri në moshën madhore dhe pleqëri (70 vjeç ose më shumë). Cilësia e jetës ndryshon pak - të operuarit regjistrohen te një kardiolog dhe i nënshtrohen kurseve të trajtimit për aritmi, anginë pectoris dhe sëmundje të tjera shoqëruese.

Vdekshmëria gjatë operacioneve:

  • Operacioni Rashkind – 9%;
  • Operacioni Park – 13%;
  • Operacioni Mustard – 25%;
  • Ndërrimi arterial - 10%.

Pasojat e menjëhershme dhe afatgjata të korrigjimit

Pasojat e menjëhershme:

  • Dëmtimi i arterieve koronare;
  • Thyerje të fibrave të miokardit dhe infarktet e vogla fokale;
  • Aritmia.

Pasojat afatgjata:

  • Blloku i plotë atrioventrikular;
  • Dështimi akut dhe kronik i zemrës;
  • Takikardia paroksizmale atriale;
  • Flutter dhe fibrilacion ventrikular;
  • Vonesa në zhvillim;
  • Prolapsi i valvulave mitrale.

Shkaqet më të zakonshme të pasojave negative janë:

  • Lëndimet traumatike të enëve koronare;
  • Eliminimi jo i plotë i patologjisë shoqëruese - defekti septal, pamjaftueshmëria mitrale;
  • Thyerje përçuese fibrave nervore(Tundet e tij, fijet Purkinje).

Vrojtim

Operuar pacientët monitorohen gjatë gjithë jetës. Intervali - 6-12 muaj. Qëllimi është zbulimi në kohë i komplikimeve. Në gjashtë muajt e parë pas operacionit ose nëse ndodhin komplikime në një periudhë afatgjatë, endokarditi bakterial parandalohet.

Transpozimi i enëve të mëdha karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i komplikimeve të rënda që prishin në mënyrë kritike funksionimin e sistemit kardiovaskular. Pa trajtim, fëmijët vdesin mosha e hershme. Kjo është arsyeja pse është e nevojshme të merren masa urgjente konservatore dhe kirurgjikale për të korrigjuar TMS duke marrë parasysh llojin e tij.

Ose shkurt TMS- ky është një nga llojet defekte kongjenitale të zemrës, në të cilat anijet e mëdha ( aorta dhe) lëre zemrën në rendin e gabuar. Ky keqformim mund të zbulohet tashmë në fazat shumë të hershme të shtatzënisë, kështu që mjaft shpesh nënat e reja mësojnë për këtë problem shumë përpara se të lindin. Në këtë artikull do të përpiqemi të shpjegojmë se çfarë është transpozimi i enëve të mëdha, a mund të lindë dhe të jetojë një fëmijë me një diagnozë të tillë dhe çfarë duhet bërë në këtë rast?

Transpozimi i anijeve të mëdha Ka disa lloje: të thjeshta, TMS në kombinim me defekte septal kardiake dhe TMS e korrigjuar. Defektet kritike që kërkojnë trajtim në ditët e para të jetës përfshijnë TMS e thjeshtë.

Në TMS enët ndryshojnë plotësisht vendet e tyre, d.m.th aorta largohet nga barkushja e djathtë e zemrës dhe nga barkushja e majtë. Në këtë rast të dy rrathët Qarkullimi i gjakut(të mëdha dhe pulmonare) rezultojnë të jenë plotësisht të izoluara nga njëri-tjetri. Rezulton se gjaku i rrethit pulmonar pasurohet vazhdimisht me oksigjen, por nuk hyn në rrethin sistemik. Dhe gjaku nga rreth i madh qarkullimi i gjakut, i varfër në oksigjen, nuk mund të arrijë në mushkëri. Në një situatë të tillë, jeta e fëmijës do të ishte e pamundur.

E drejta e autorit për materialin e paraqitur i përket faqes

Megjithatë, me TMS ka gjak midis rrathëve Qarkullimi i gjakut mund të përzihet. Në veçanti, gjaku mund të hyjë në qarkullimin pulmonar (pulmonar) përmes. Kjo enë funksionon tek të gjithë fëmijët gjatë zhvillimit intrauterin dhe mbyllet pas lindjes. Ka barna që mund të mbështesin duktus arterioz hapur. Prandaj, është shumë e rëndësishme që fëmija TMS e thjeshtë ka marrë këto medikamente. Kjo do të stabilizojë gjendjen e fëmijës para operacionit.

Para lindjes së fëmijës, në skenë zhvillimi intrauterin, një sëmundje e tillë kongjenitale e zemrës nuk ndërhyn në jetën dhe zhvillimin e fetusit, pasi në fetus qarkullimi pulmonar praktikisht nuk funksionon, i gjithë gjaku qarkullon vetëm në një rreth të madh përmes dhe duktus arterioz i hapur. Prandaj, fëmijët lindin me afat të plotë, krejtësisht normal, por menjëherë shumë cianotikë.

Pas lindjes dhe frymëmarrjes së parë, situata ndryshon në mënyrë dramatike - qarkullimi pulmonar fillon të funksionojë veçmas, dhe madhësia bëhet e pamjaftueshme për të përzier gjakun në rrathët e mëdhenj dhe të vegjël. Përveç kësaj, çdo orë bëhet gjithnjë e më pak, gjë që e rëndon situatën. Prandaj, fëmijët me transpozim të thjeshtë të enëve të mëdha janë në një situatë kërcënuese për jetën dhe kërkojnë kujdes urgjent menjëherë pas lindjes.

Sigurisht, nëse TMS kombinohet me keqformime të tjera kardiake, për shembull ose VSD, atëherë kjo situatë është më e dobishme për të porsalindurin, pasi këto defekte lejojnë që rrjedha e gjakut të rrjedhë nga një rreth në tjetrin, kështu që rreziku për jetën e tyre bëhet. më pak të rënda, dhe kirurgët kanë kohë për të zgjedhur taktikat e duhura trajtim kirurgjik . Megjithatë, në çdo rast, me transpozim të plotë të enëve të mëdha, është e nevojshme kirurgjia, pyetja e vetme është kur ta bëni atë - menjëherë pas lindjes, ose mund të prisni.

Prandaj, nëse gjatë shtatzënisë zbuloni se fetusi mund të ketë transpozimi i anijeve të mëdha, atëherë gjëja më e rëndësishme që duhet bërë është gjetja e një materniteti të specializuar që bashkëpunon me qendrën kardiake në mënyrë që fëmija të operohet menjëherë pas kësaj. Maternitete të ngjashme ka në qytetet e mëdha të mëdha, si Moska, Shën Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Megjithatë, është e rëndësishme të kuptohet se korrigjimi radikal i TMS të plotëështë një operacion mjaft kompleks që kryhet me sukses vetëm në disa qytete të vendit tonë. Në të gjitha qendrat e tjera kardiake, ata mund të kryejnë vetëm procedurën Rashkind - ky është një operacion ndihmës që eliminon një situatë kritike dhe lejon një fëmijë me TMS të jetojë për disa javë të tjera. Megjithatë, për korrigjimin e plotë të TMS, fëmija duhet ende të transportohet në një nga qytetet ku ndodhen liderët e vendit tonë. Ne mund të rekomandojmë Moskën, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Mos harroni se më e vështira operacioni për korrigjimin e plotë të TMS duhet të kryhet brenda muajit të parë të jetës! Më vonë bëhet problematike kryerja e një korrigjim rrënjësor, sepse barkushja e majtë “mësohet” të punojë si sistematike dhe më pas kirurgji radikale mund të mos jetë në gjendje të përballojë ngarkesën. Prandaj, nëse humbet koha e korrigjimit radikal, fëmija fillimisht i nënshtrohet një operacioni ndihmës, i cili përgatit barkushen e majtë për korrigjim radikal.

Një nënspecie tjetër transpozimi i anijeve të mëdhaështë TMS e korrigjuar. Në këtë rast, natyra dukej se kishte bërë një gabim të dyfishtë: nuk ishin ngatërruar aorta dhe arteria pulmonare, por barkushet e zemrës. Në TMS e korrigjuar Gjaku venoz hyn në barkushen e majtë, por arteria pulmonare largohet prej saj, dhe gjaku arterial nga mushkëritë kthehet në barkushen e djathtë, por aorta largohet prej saj. Domethënë, qarkullimi i gjakut nuk vuan. Fëmija duket absolutisht i shëndetshëm. Problemet lindin më vonë. Fakti është se barkushja e djathtë nuk është përshtatur për të punuar në qarkullimin sistemik. Funksioni i ventrikulit të djathtë përkeqësohet me kalimin e kohës

Duke qenë se të dy qarqet e qarkullimit funksionojnë normalisht, në këtë rast nuk krijohet një situatë kërcënuese për jetën dhe fëmijët mund të jetojnë pa operacion për një kohë shumë të gjatë. Në forumin tonë të prindërve të fëmijëve me sëmundje kongjenitale të zemrës ka pjesëmarrës që janë mbi 30 vjeç dhe kanë TMS e korrigjuar. Megjithatë, fëmijë të tillë mund të kenë disa probleme. Për shembull, fakti që barkushja e djathtë e zemrës nuk është projektuar anatomikisht për të furnizuar me gjak rrethin sistemik, çon në faktin se këta fëmijë ende mbeten prapa në zhvillim në krahasim me fëmijët e shëndetshëm, megjithëse vetëm pak. Gjithashtu TMS e korrigjuar shpesh të kombinuara me anomali të tjera të zemrës (defekte septal ventrikular, etj.)

Patologjia në të cilën tek një i porsalindur degëzohet aorta nga e djathta, dhe arteria pulmonare nga barkushja e majtë (LV) e zemrës, quhet transpozim (rirregullim) i enëve të mëdha. Kjo anomali kongjenitale i referohet një defekti të rëndë me cianozë të lëkurës ("blu"). Kirurgjia kryhet menjëherë pas zbulimit pa të, shanset e fëmijës për të mbijetuar deri në një vit janë të ulëta.

Lexoni në këtë artikull

Arsyet për zhvillimin e transpozimit të anijeve të mëdha

Çrregullimi në vendndodhjen e enëve të mëdha ndodh në 7 deri në 9 javët e para të shtatzënisë për shkak të defekteve të gjeneve. Kjo ndodh kur predispozicion trashëgues ose ndikimi i faktorëve të pafavorshëm. Kjo perfshin:

  • viruset e gripit, rubeolës, fruthit, herpesit dhe lisë së dhenve;
  • sifilizi;
  • diabeti;
  • toksikoza;
  • rrezatim;
  • marrja e alkoolit, medikamenteve;
  • pirja e duhanit;
  • mungesa e dukshme e vitaminave;
  • mosha e nënës pas 35 vjetësh.

Një nga anomalitë kromozomale kongjenitale që ndodh me transpozimin e enëve të gjakut është sindroma Down.

Çrregullimi i vendndodhjes së aortës dhe arteries pulmonare shoqërohet me një përkulje të kundërt të septumit ndërmjet tyre. Studimet e fundit kanë vërtetuar se një patologji e tillë formohet për shkak të ndarjes jo të duhur të trungut arterial.

Klasifikimi i TMS në fetus

Struktura e zemrës me një pozicion jonormal të enëve nuk është gjithmonë e njëjtë. Prandaj, janë identifikuar disa lloje të defektit.

Plot

Me këtë opsion, të gjitha pjesët e zemrës janë të vendosura saktë, por aorta del nga e djathta, dhe arteria pulmonare del nga barkushja e majtë. Fetusi zhvillohet pa devijime, pasi gjaku lëviz në të gjithë trupin përmes kanalit funksional të Botallus. Nuk ka qarkullim pulmonar gjatë kësaj periudhe. Përveç formë klasike, atria dhe barkushet mund të ndryshojnë vendet, vetëm ose në kombinim me enë të mëdha.

E paplotë

Kur dy trungje vaskulare dalin nga barkushja e djathtë ose e majtë, ose nëse njëri prej tyre ndodhet normalisht, dhe i dyti del menjëherë nga dy pjesë të zemrës, diagnostikohet transpozimi jo i plotë. Është më beninje nëse gjaku arterial ende arrin në organet e brendshme.

E korrigjuar

Me këtë lloj defekti, jo vetëm enët, por edhe barkushet ndryshojnë vendndodhjen e tyre. Prandaj, gjaku arterial dhe venoz rrjedh në drejtimin e duhur. Mund të mos ketë simptoma të transpozimit as para ose pas lindjes. Anomalitë hemodinamike përcaktohen nga anomali të tjera kardiake.

Prognoza për një të porsalindur

Prognoza më e pafavorshme është me transpozim të plotë të izoluar të arterieve të mëdha. Gjysma e foshnjave vdesin në javët e para të jetës, vetëm një e treta mbijetojnë deri në një vit. Shkaqet e vdekjes janë uria progresive e oksigjenit e të gjithëve organet e brendshme, truri, dekompensimi kardiak, acidoza respiratore (acidifikimi i gjakut).

Kirurgjia e zemrës është e suksesshme në pothuajse 90% të rasteve. Pas trajtimit në spital, fëmijët e tillë duhet të qëndrojnë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme të një kardiologu;

Transpozimi i enëve të mëdha është një defekt kongjenital kompleks. Me të, ekzistojnë 2 rrathë të izoluar të qarkullimit të gjakut - arterial dhe venoz, aorta vjen nga barkushe e djathtë, dhe arteria pulmonare vjen nga e majta.

Nëse nuk ka lidhje (hapje septale, dritare e hapur, kanal), foshnjat vdesin pas lindjes për shkak të uria nga oksigjeni. Me versionin e korrigjuar, rrjedha e sëmundjes dhe prognoza janë më të favorshme. Për trajtim kryhet kardiokirurgjia për indikacione urgjente.

Lexoni gjithashtu

te femijeve defekte te lindjes zemrat, klasifikimi i të cilave përfshin ndarjen në blu, të bardhë dhe të tjerë, nuk janë aq të rralla. Arsyet janë të ndryshme, të gjithë prindërit e ardhshëm dhe të tanishëm duhet t'i dinë shenjat. Cila është diagnoza e defekteve të valvulave dhe të zemrës?

  • Një defekt mjaft i rëndë, truncus arteriosus i zakonshëm, zbulohet në fetus. Megjithatë, për shkak të pajisjeve të vjetra, mund të gjendet tek një i porsalindur. Ndahet në lloje të sëmundjeve të lindura të zemrës. Arsyet mund të jenë ose të trashëguara ose nga mënyra e jetesës së prindërve.
  • Për arsye të ndikim fizik dëmtimi vaskular mund të ndodhë në lëkurë. Arteriet, venat, enët e gjakut koka dhe qafa, gjymtyrët e poshtme dhe të sipërme. Çfarë duhet të bëjmë?
  • Qarkullimi i gjakut i të porsalindurit dhe fetusit ndryshon në një rreth, sepse mushkëritë e këtij të fundit përkohësisht nuk funksionojnë. Ndodhin edhe tipare të qarkullimit të gjakut të fetusit dhe kalimtar. Çrregullimi prodhon cianozë/cianozë të lëkurës.
  • Dëmtimi i zemrës me qarkullim të dobët quhet kardiomiopati tek fëmijët. Mund të jetë i zgjeruar, hipertrofik, kufizues, primar dhe sekondar. Simptomat shfaqen set standard shenjat e dështimit të zemrës. Zbulohet me Holter dhe ultratinguj. Trajtimi mund të përfshijë kirurgji.
    • Transpozimi i enëve të mëdha është një nga defektet më të zakonshme të zemrës tek foshnjat dhe sëmundja cianotike kongjenitale më e zakonshme në foshnjëri (20-30 raste për 100.000 të porsalindur). TMS shfaqet në 5-7% të fëmijëve me sëmundje kongjenitale të zemrës. Ndër pacientët me këtë defekt mbizotërojnë djemtë, me raport M/D = 1,5-3,2/1. Në mesin e pacientëve me transpozim të arterieve të mëdha, 10% kanë keqformime të organeve të tjera. Më pak e zakonshme është e ashtuquajtura TMS e korrigjuar kongjenitale, tabloja klinike dhe taktikat e trajtimit të të cilave ndryshojnë ndjeshëm nga TMS.

    Morfologjia
    Përshkrimi i parë anatomik i TMS u dha nga M. Baillie në 1797, dhe vetë termi "transpozim" u prezantua në 1814.

    Farre si karakteristikë e një defekti në të cilin arteriet kryesore janë të papajtueshme me barkushet, dhe atriumet dhe barkushet janë në përputhje me njëra-tjetrën. Me fjalë të tjera, RA morfologjike lidhet me ventrikulin e djathtë morfologjik, nga i cili lind aorta tërësisht ose më së shumti, dhe atriumi i majtë morfologjik është i lidhur me barkushen e majtë morfologjike, nga e cila lind arteria pulmonare. Në versionin më të zakonshëm të TMS, D-TMS, aorta ndodhet në të djathtë dhe përpara dhe arteria pulmonare ndodhet në të majtë dhe prapa aortës.

    Termi "transpozim i korrigjuar" nënkupton një lloj tjetër defekti në të cilin vërehet diskordancë atrioventrikulare dhe ventrikuloarteriale. Me transpozim të korrigjuar, aorta ndodhet në të majtë të arteries pulmonare.

    Shumica e autorëve e quajnë një defekt me diskordancë të izoluar ventrikuloarteriale TMS të thjeshtë, ndërsa kombinimi i TMS me defekte të tjera (zakonisht VSD dhe stenozë e arteries pulmonare) klasifikohet si forma komplekse e TMS. Ndër të gjitha rastet e transpozimit D të arterieve të mëdha, 50% ndodhin me një IVS të paprekur, 25% të tjera me një VSD dhe rreth 20% me një VSD dhe stenozë të arteries pulmonare. Me të ashtuquajturin transpozim të thjeshtë, nuk ka anomali të tjera kardiake, përveç një foramen ovale të hapur dhe duktus arterioz të vazhdueshëm. Kur TMS kombinohet me VSD (që ndodh në 40-45% të pacientëve), rreth një e treta e këtyre pacientëve kanë defekte të vogla interventrikulare që nuk kanë rëndësi serioze hemodinamike.

    VSD-të janë anomalitë kardiake më të zakonshme të shoqëruara. Ato mund të jenë të vogla, të mëdha dhe mund të lokalizohen në çdo pjesë të septumit. Defektet e vogla membranore ose muskulare mund të mbyllen spontanisht me kalimin e kohës. Ndonjëherë ka VSD të tipit të kanalit atrioventrikular të lidhur me një valvul të vetme AV. Ndonjëherë mund të ketë gjithashtu një zhvendosje të valvulës trikuspidale në të majtë me vendndodhjen e saj sipër septum interventrikular(valvula trikuspidale e shtrirë) dhe hipoplazia pankreatike.

    Njëkohësisht me TMS, mund të ndodhin defekte të tjera shtesë - më shpesh PDA ose koarktim i aortës, anomali koronare. Për D-TMS me VSD të paprekur, anomalitë koronare janë më të zakonshme sesa për D-TMS me VSD. Obstruksioni i traktit dalës LV ndodh në më pak se 10% të rasteve me TMS me një IVS të paprekur dhe zakonisht është dinamik për shkak të zhvendosjes majtas të IVS sepse presioni në barkushen e djathtë është më i lartë se në të majtën. Nëse septumi zhvendoset përpara dhe djathtas, atëherë vërehet zhvendosja e trungut pulmonar me vendndodhjen e tij mbi IVS plus stenozën subaortike. Në raste të tilla duhet pritur edhe prania e anomalive në strukturën e harkut të aortës, si hipoplazia, koarktimi dhe forma të tjera të ndërprerjes së tij.

    Obstruksioni i traktit dalës LV ndodh në 1/8-1/3 e rasteve dhe më shpesh në kombinim me një defekt interventrikular sesa me TMS të paprekur. Herë pas here, pengimi mund të shkaktohet nga anomali të tilla si tuneli fibromuskular, membrana fibroze dhe ngjitja jonormale e fletëve të valvulës atrioventrikulare.

    Anatomia koronare
    Megjithëse anatomia e degëve epikardiale të arterieve koronare ndryshon, dy sinuset e Valsalvës në rrënjën e aortës janë gjithmonë përballë arteries pulmonare dhe krijojnë arteriet koronare kryesore; këto quhen sinuset koronare.

    Për shkak se arteriet e mëdha janë të vendosura krah për krah, sinuset koronare janë të përparme dhe të pasme, dhe sinuset jo-koronare janë të kthyera në të djathtë. Nëse (si zakonisht) aorta shtrihet përpara dhe djathtas, atëherë sinuset koronare janë të vendosura në të majtë përpara dhe në të djathtë prapa. Më shpesh (në 68% të rasteve), arteria koronare e majtë lind nga sinusi koronar, i vendosur në pjesën e përparme të majtë, dhe krijon degët e përparme të majtë zbritëse dhe rrethore, dhe arteria koronare e djathtë lind nga sinusi koronar në e pasme djathtas. Shpesh dega circumflex mungon, por disa degë largohen nga arteria koronare e majtë, duke furnizuar anën anësore dhe sipërfaqja e pasme LV. Në 20% të rasteve, dega cirkumfleks e ka origjinën nga arteria koronare e djathtë (që del nga sinusi koronar në anën e djathtë të pasme) dhe kalon prapa në arterien pulmonare përgjatë brazdës atrioventrikulare të majtë. Në këtë situatë, arteria zbritëse e përparme e majtë lind veçmas nga sinusi koronar në pjesën e përparme të majtë.

    Këto dy lloje të anatomisë koronare ndodhin në më shumë se 90% të rasteve D-TMS. Varietetet e tjera përfshijnë arterien koronare të vetme të djathtë (4.5%), arterien koronare të vetme të majtë (1.5%), arteriet koronare të përmbysura (3%) dhe arteriet koronare intramurale (2%). Për arteriet koronare intramurale të gojës arteriet koronare janë të vendosura në komisura dhe mund të ketë dy vrima në sinusin e djathtë ose një vrimë e vetme që krijon arteriet koronare të djathtë dhe të majtë.

    Çrregullime hemodinamike
    Me TMS, qarkullimi pulmonar dhe sistemik ndahen (qarkullimi paralel), dhe i porsalinduri mbijeton vetëm gjatë periudhës së funksionimit të komunikimeve fetale (ductus arteriosus, patent foramen ovale). Faktorët kryesorë që përcaktojnë shkallën e ngopjes së oksigjenit të gjakut arterial janë numri dhe madhësia e komunikimeve midis rrjedhës së gjakut sistemik dhe pulmonar. Vëllimi i rrjedhjes së gjakut në mushkëri është shumë më i lartë se normal për shkak të këtyre komunikimeve dhe rezistencës së ulët vaskulare pulmonare. Prandaj, ngopja sistemike varet më së shumti nga i ashtuquajturi fluks efektiv pulmonar dhe sistemik i gjakut - sasia e gjakut të pangopur nga qarkullimi sistemik që vjen nga qarkullimi sistemik në qarkullimin pulmonar për oksigjenim (rrjedhja efektive e gjakut pulmonar - EBL) dhe vëllimi i gjakut të oksigjenuar që kthehet nga qarkullimi pulmonar në qarkullimin pulmonar për shkëmbimin e gazit në nivel kapilar (rrjedhja sistemike efektive e gjakut - ESC). Vëllimet e ELC dhe ESC duhet të jenë ekuivalente (përzierje ndërqarkulluese), përndryshe i gjithë vëllimi i gjakut do të zhvendoset në një nga qarqet e qarkullimit.

    Zakonisht, përzierja e gjakut përmes dritares ovale dhe duktus arteriosus mbyllës nuk mjafton për oksigjenimin e plotë të indeve, kështu që acidoza metabolike zhvillohet shpejt dhe fëmija vdes. Nëse pacienti jeton për shkak të defekteve septale ose PDA, atëherë shpejt zhvillohet hipertensioni i rëndë pulmonar me dëmtim obstruktiv të enëve pulmonare. Ngarkesa e pamjaftueshme e lartë e LV-së çon në zhvillimin progresiv të hipoplazisë dytësore të saj.

    Koha e shfaqjes së simptomave
    Koha e shfaqjes së simptomave varet nga shkalla e përzierjes së gjakut midis rrathëve paralelë të rrjedhjes pulmonare dhe sistemike të gjakut. Në mënyrë tipike, shenjat e TMS janë të dukshme që në orët e para pas lindjes (nga momenti i shtrëngimit të duktus arteriosus dhe mbyllja e dritares ovale), por ndonjëherë ato shfaqen pas disa ditësh ose javësh të jetës nëse shuntet e mëdha fetale vazhdojnë të funksionojnë ose ka një VSD.

    Simptomat
    Të porsalindurit me TMS kanë më shumë gjasa të lindin me peshë normale të lindjes. Pamja neonatale e defektit varion nga një foshnjë me pamje mashtruese të shëndetshme deri te dështimi total akut i zemrës dhe shoku kardiogjen. Qarkullimi paralel shoqërohet me hipoksemi të rëndë, kështu që simptoma kryesore e defektit është cianoza qendrore. Ngjyra blu ose vjollcë e lëkurës dhe mukozave sugjeron TMS. Jo vetëm koha e fillimit të cianozës, por edhe shkalla e saj është e lidhur ngushtë me veçoritë morfologjike defekti dhe shkalla e përzierjes së gjakut ndërmjet dy rrathëve paralelë të qarkullimit të gjakut. Në ekzaminimin fillestar fizik pas lindjes, foshnja mund të duket përgjithësisht e shëndetshme me përjashtim të një simptome të vetme, cianozës.

    Në pacientët me një IVS të paprekur (d.m.th. pa VSD), cianoza shfaqet brenda orës së parë të jetës në 56%, dhe deri në fund të ditës së parë të jetës - në 92%. Gjendja përkeqësohet shumë shpejt për shkak të shtrëngimit të duktusit arterioz, brenda 24-48 orëve pas lindjes, me dispne në rritje dhe shenja të dështimit të shumëfishtë të organeve. PaO2 zakonisht mbetet në një nivel prej 25-40 mmHg. dhe pothuajse nuk rritet kur jepet 100% oksigjen. Në mungesë të një ASD dhe me një madhësi të vogël të dritares ovale, shfaqet acidemia e rëndë. Në të njëjtën kohë, shumica e pacientëve nuk kanë zhurmë në zemër dhe kufijtë e zemrës nuk zgjerohen deri në ditën e 5-7 të jetës. Në një pjesë të vogël të pacientëve, një zhurmë e dobët sistolike mund të dëgjohet në kufirin e majtë të sternës në të tretën e mesme ose të sipërme për shkak të rrjedhjes së përshpejtuar të gjakut në traktin e daljes LV ose mbylljes së duktusit arterioz. Edhe një radiografi e gjoksit dhe EKG e kryer në ditët e para të jetës në materniteti, mund të jetë normale. Defekti mund të njihet në këtë kohë duke kryer menjëherë ekokardiografinë.

    Nëse një i porsalindur ka një PDA ose VSD të madhe, diagnoza e TMS mund të mos bëhet në kohë për shkak të një gjendjeje në dukje beninje. Cianoza në këto raste është e parëndësishme dhe shfaqet vetëm në momentet e të qarit, kufijtë e zemrës në javën e parë të jetës janë normale dhe zhurma mund të mos dëgjohet edhe nëse ka komunikime ndërmjet seksionit të majtë dhe të djathtë për shkak të barazisë. e presioneve në to. Në këto raste bie në sy takipnea e theksuar me cianozë relativisht të dobët. Shenja të tilla klasike të PDA si zhurma e vazhdueshme sistolo-diastolike dhe pulsi i shpejtë janë vërejtur në më pak se gjysmën e pacientëve të këtij grupi. Kur rezistenca vaskulare pulmonare zvogëlohet ndjeshëm, simptomat e dështimit të rëndë të zemrës rriten. Foshnjat me TMS dhe një PDA të madhe janë në rrezik të zhvillimit të enterokolitit nekrotizues për shkak të rrjedhjes diastolike retrograde nga aorta në arterien pulmonare dhe dëmtimit ishemik në zorrë.

    Diagnostifikimi
    Në një radiografi ballore të kraharorit në ditët dhe madje javët e para të jetës tek fëmijët me të ashtuquajturin TMS të thjeshtë, rëntgeni i gjoksit mund të duket normal ose me një zgjerim të lehtë të hijes kardiake, megjithëse 1/3 e pacientëve e bëjnë këtë. nuk kanë fare kardiomegali. Modeli vaskular nuk është rritur në 1/3-1/2 pacientë dhe fillimisht mungon formë ovale zemrat megjithatë tufë vaskulare ngushtuar Harku i djathtë i aortës është i dukshëm relativisht rrallë - në 4% të fëmijëve me TMS të thjeshtë dhe në 11% me TMS plus VSD.

    Pas 1.5-3 javësh, pothuajse në të gjithë pacientët pa pengim të traktit dalës LV, kardiomegalia përparon për shkak të rritjes së të dy ventrikujve dhe RA, e cila rritet me çdo studim pasues. Karakteristikë është forma ovale e hijes së zemrës në formën e një veze të shtrirë anash saj dhe ngushtimi i hijes. mediastinumi i sipërm(pako e ngushtë vaskulare). Shprehen qarte shenjat e hipervolemise se qarkullimit pulmonar.

    Në disa pacientë, edhe pas atrioseptostomisë adekuate me balonë, nuk ka rritje të mprehtë të modelit vaskular të mushkërive në 1-2 javët e para të jetës dhe ngopja e ulët arteriale O2 mund të vazhdojë vazhdimisht. Kjo sugjeron praninë e vazokonstriksionit të vazhdueshëm enët arteriale qarkullimi pulmonar, si rezultat i të cilit një rritje e pamjaftueshme e vëllimit të rrjedhës së gjakut pulmonar minimizon efektivitetin e atrioseptostomisë. Më parë, kur korrigjimi kirurgjik u vonua me muaj pas atrioseptostomisë me balonë, disa nga këta pacientë pësuan një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së tyre me cianozë në rritje për shkak të një rënie progresive të vëllimit të rrjedhës pulmonare të gjakut për shkak të ngushtimit dinamik të traktit të daljes LV.

    Kur TMS kombinohet me VSD, kardiomegalia dhe rritja e modelit vaskular të mushkërive janë dukshëm të theksuara në krahasim me TMS të thjeshtë. Enët në rrënjët e mushkërive janë zgjeruar ndjeshëm, dhe në periferi të fushave pulmonare ato shpesh duken të ngushtuara për shkak të vazokonstrikcionit. Kontura e majtë e hijes kardiake mund të deformohet për shkak të imponimit të hijes së një trungu pulmonar të zgjeruar ndjeshëm.

    Në elektrokardiogramë, boshti elektrik i zemrës zakonisht devijohet djathtas dhe vërehen shenja të hipertrofisë së RV dhe RA (Fig. 5.49). Në ditët e para të jetës, EKG mund të jetë normale, por pas 5-7 ditësh shfaqet një devijim patologjik i boshtit elektrik të zemrës djathtas, në rritje në dinamikë, te pacientët me TMS pa VSD. Kur TMS kombinohet me VSD, në 1/3 e pacientëve boshti elektrik i zemrës ndodhet normalisht. Hipertrofia biventrikulare vërehet në 60-80% të fëmijëve me TMS plus VSD. Një valë e thellë Q ndodh në V6 në 70% të pacientëve me TMS dhe një VSD të madhe, dhe në 44% të pacientëve me një VSD të paprekur. Shenjat e hipertrofisë së izoluar të ventrikulit të majtë janë shumë të rralla, me TMS në kombinim me një defekt të madh ndërventrikular, një valvul trikuspidale të zhvendosur në të majtë dhe hipoplazi RV.

    Ekokardiograma me Doppler vizualizon origjinën e papajtueshme të arterieve kryesore nga barkushet nga qasja epigastrike (subkostale). Në këtë rast, është e dukshme origjina e aortës nga RV, rrjedha paralele e aortës dhe arteries pulmonare, origjina e arteries pulmonare nga LV dhe degët e arteries pulmonare. Shenja shtesë në projeksionet transtorakale konvencionale, përdoret rregullimi hapësinor relativ i aortës dhe i arteries pulmonare krah për krah, pa dekusimin e zakonshëm, si dhe origjina e arterieve koronare nga ena kryesore që buron nga pankreasi. Pankreasi dhe RA janë zgjeruar ndjeshëm. Në projeksionin e katër dhomave nga maja, specifikohen karakteristikat e enës që ndodhet prapa, d.m.th. arteria pulmonare me ndarje karakteristike në të djathtë dhe dega e majtë. Duke përdorur dopplerografinë, shkarkimin e gjakut përmes dritares ovale ose ASD dhe ductus arteriosus, regurgitim i rëndësishëm në valvula trikuspidale. Gjithashtu, ekokardiografia sqaron praninë dhe lokalizimin e VSD, pengimin e traktit të daljes LV (ose stenozën pulmonare), si dhe praninë e anomalive të tjera shtesë (madhësia e PDA, prania e koarktimit të aortës, forma dhe gjendje funksionale valvulat mitrale dhe trikuspidale).

    Të dhënat laboratorike - gjatë ekzaminimit të gazrave të gjakut, PaO2 dhe Sp02 u reduktuan, niveli i PaCO2 u rrit dhe përmbajtja e bikarbonateve dhe pH u zvogëlua. Në analizën e përgjithshme të gjakut, rritja e policitemisë për shkak të rritjes së numrit të qelizave të kuqe të gjakut, rritjes së nivelit të hemoglobinës dhe hematokritit.

    TMS në kombinim me një VSD të madhe
    Të porsalindurit me këtë defekt fillimisht mund të mos kenë simptoma të tjera përveç cianozës së lehtë, që zakonisht ndodh kur qajnë ose ushqehen. Zhurmërimi mund të jetë fillimisht minimal ose një zhurmë sistolike e shkallës 3-4/6 sipas Loude, si dhe mund të dëgjohet tingulli i tretë i zemrës, ritmi i galopit, çarja dhe forcimi i tingullit të dytë në bazën e zemrës. Në raste të tilla, defekti më së shpeshti njihet nga simptomat e dështimit kongjestiv të zemrës, zakonisht në 2-6 javë të jetës. Përveç gulçimit, vërehen djersitje të forta, lodhje gjatë ushqyerjes, shtim i dobët në peshë, ritëm galopi, frymëmarrje të rënkuar, takikardi, hipereksitueshmëri, hepatomegali, edemë dhe cianozë në rritje.

    Nëse VSD shoqërohet gjithashtu me stenozë pulmonare (obstruksion i traktit të daljes LV) apo edhe me atrezi pulmonare, atëherë fluksi pulmonar i gjakut zvogëlohet dhe pacientë të tillë përjetojnë cianozë të rëndë që nga lindja në kombinim me shenjat klinike, si në tetralogjinë e Fallot me atrezi pulmonare.
    Dëmtimi i sistemit nervor qendror

    Anomalitë kongjenitale të sistemit nervor qendror janë të rralla në pacientët me TMS. Dëmtimi hipoksiko-ishemik i sistemit nervor qendror mund të ndodhë në pacientët me korrigjim paliativ joadekuat ose nëse nuk kryhet. Fillimi më i zakonshëm i dëmtimit të sistemit nervor qendror është fillimi i papritur i hemiparezës tek një i porsalindur ose foshnjë. Rreziku i një ndërlikimi të tillë rritet tek fëmijët me anemi mikrocitare hipokromike në kombinim me hipoksemi të rëndë. Në moshat më të mëdha, çrregullime qarkullimi cerebral zakonisht ndodhin në sfondin e policitemisë së rëndë, e cila shkaktohet nga hipoksemia e vazhdueshme.

    Evolucioni natyror i vesit
    Pa trajtim, 30% e pacientëve me TMS vdesin në javën e parë, 50% në fund të muajit të parë, 70% brenda 6 muajve të parë dhe 90% para 12 muajve të jetës.
    Vëzhgimi para operacionit

    Menjëherë pas lindjes fillon infuzioni i vazhdueshëm intravenoz i prostaglandinës E1 ose E2 (shkalla e fillimit 0,02-0,05 mcg/kg në minutë, më pas doza titrohet në efekt), i cili vazhdohet derisa të kryhet trajtimi paliativ ose radikal. korrigjimi kirurgjik. Si rregull, për shkak të dështimit të rëndë të zemrës (ose apnesë për shkak të administrimit të prostaglandinës E1), kërkohet mbështetje respiratore (mbështetje ventilatori). Për më tepër, përshkruhen diuretikë dhe inotropë (zakonisht infuzion dopamine ≥5 mcg/kg në minutë).

    Koha e trajtimit kirurgjik
    Në periudhën neonatale kërkohet një operacion paliativ ose menjëherë radikal.

    Llojet e trajtimit kirurgjik
    Nëse ndërrimi i arterieve nuk mund të kryhet menjëherë pas lindjes, atëherë kryhet një operacion paliativ - atrioseptostomia mini-invazive me një balonë Rashkind nën kontrollin ekokardiografik ose angiografik, në të cilin arrihet përzierja e mjaftueshme e gjakut kur madhësia e defektit në zonën e fossa ovale është 0,7-0,8 cm.

    Gjatë katër dekadave të fundit, korrigjimi radikal kirurgjik i TMS ka evoluar nga procedurat e përdorura më parë Senning ose Mustard me krijimin e tuneleve intra-atriale që drejtojnë gjakun nga venat e qarkullimit pulmonar dhe sistemik në barkushet që korrespondojnë me këto rrathë. pjesa më e madhe e operacionit fiziologjik të ndërprerësit arterial, në të cilin aorta dhe arteria pulmonare ripozicionohen në pozicionin e saj normal anatomik. Faza më e vështirë teknikisht e operacionit është lëvizja e njëkohshme e arterieve koronare. Ndërrimi i arterieve kryhet më së miri në ditët ose javët e para të jetës. Periudha optimale për korrigjimin radikal me D-TMS është 14 ditët e para të jetës. Nëse për ndonjë arsye fëmija lind më vonë, së pari kryhet brezimi i arteries pulmonare + anastomoza sistematike-pulmonare. Për një operacion të ndërprerësit arterial pas brezit, një interval prej 2 javësh konsiderohet më i pranueshëm. Ekzistojnë kritere të favorshme për kirurgjinë e ndërprerësit arterial: 1) Trashësia e murit të LV - si normale për moshën; 2) raporti i presionit LV ndaj presionit RV >70%; 3) vlerat e vëllimit LV dhe masës së miokardit të barabarta me vlerat e moshës. H. Yasui etj. (1989) zbuloi se në këto raste, operacioni i ndërprerësit arterial është mjaft i sigurt. kushtet e mëposhtme: 1) Masa LV që tejkalon normën me 60%; 2) presioni i ventrikulit të majtë >65 mm Hg; 3) Raporti i presionit LV/RV >0.8.

    Nëse TMS kombinohet me stenozën pulmonare dhe VSD, atëherë, nëse është e nevojshme, kryhen operacione paliative në muajt e parë të jetës (lloji i të cilave varet nga çrregullimet hemodinamike kryesore), dhe ndërhyrjet kryesore për korrigjimin e defektit kryhen më vonë. Nëse vërehet cianozë e rëndë, fillimisht kërkohet një balon ose atrioseptostomi e hapur dhe anastomoza sistematike-pulmonare për të përmirësuar përzierjen e gjakut. Pacientë të tjerë kanë një kombinim më të ekuilibruar të këtyre defekteve, falë të cilit ata mund të ndihen mirë për shumë muaj dhe pa ndërhyrje paliative. Procedura klasike korrigjuese për këta pacientë është procedura Rastelli, e cila drejton rrjedhën e gjakut nga LV përmes tunelit intraventrikular në aortë dhe lidh RV me arterien pulmonare përmes një kanali që përmban valvul.

    Rezultati i trajtimit radikal kirurgjik
    NË vitet e fundit në qendrat e huaja të kardiokirurgjisë, vdekshmëria e hershme postoperative varion nga 1.6 në 11-13% me D-TMS me një septum interventrikular të paprekur në mungesë të faktorëve të tjerë. Rreziku i lartë. Faktorët e rritjes së rrezikut të vdekshmërisë postoperative janë: defekte strukturore shtesë të zemrës, anomali koronare kongjenitale, prematuriteti ose pesha e ulët trupore në momentin e operacionit, koha e gjatë e qarkullimit artificial gjatë operacionit (>150 min). Prognoza rëndohet veçanërisht nga anomalitë koronare si origjina e të tre arterieve koronare nga një sinus ose rrjedha intramurale e arterieve koronare.

    Incidenca e komplikimeve të tilla të mbetura si stenoza pulmonare supravalvulare, insuficienca neoaortike dhe ngushtimet e arterieve koronare është mjaft e ulët.
    Ndjekja pas operacionit

    Përvoja e hershme me operacionin e ndërprerjes arteriale u shoqërua në disa raste me stenozë të arteries pulmonare supravalvulare, incidenca e së cilës u ul pas futjes së një patch perikardial për të mbushur mungesën e indeve pas diseksionit të sinuseve të Valsalva në arterien jopulmonare.

    Ishemia e miokardit për shkak të insuficienca koronare mbetet më shkak tipik Vdekshmëria postoperative, megjithatë, vitet e fundit është bërë më e rrallë me zhvillimin e teknikave për mbrojtjen e miokardit dhe lëvizjen e koronareve.

    Arsyeja më e zakonshme për rioperim pas ndërrimit të arterieve është stenoza pulmonare, e cila mund të ndodhë me një incidencë prej 7 deri në 21%. Ajo është formuar nga arsye të ndryshme, megjithatë, më shpesh për shkak të rritjes joadekuate të trungut pulmonar, kur stenoza lokalizohet në zonën e qepjes së pankreasit. Ndonjëherë vërehet regurgitim neoaortik (5-10%), i cili është i lehtë dhe nuk përparon. Komplikimet postoperative ndodhin më shpesh pas operacioneve intraatrial switch; këto përfshijnë aritmi atriale, mosfunksionim ventrikular dhe obstruksion artificial të komunikimit atrial.

    Artikuj të rastësishëm

    Lart