Мигдалин мозочка зміщення нижче великого потиличного отвору. Що для організму означає низьке розташування мигдаликів мозочка

Дистопія - це опущення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір і спинномозковий канал. Також цю аномалію називають мальформацією Кіарі І ступеня.

Зазвичай даний діагнозне викликає будь-яких значних порушень та занепокоєння пацієнта. Найчастіше проявляється у віці 30 – 40 років. Під час досліджень є випадковою «знахідкою».

Причини:

Найчастіше – це вроджена патологія, що проявляється невідповідністю розмірів головного мозку та потиличного отвору Дистопія мозочка може бути і вторинною – при частих та травматичних люмбальних пункціях.

Симптоми:

Симптом дистопії рідко проявляється клінічно. Однак можлива поява і неврологічних ознак- Болі в шиї при напруженні, кашлі. Вона носить «стріляючий» і нападоподібний характер. Виникають головні болі, запаморочення. Чим більше явище дистопії (варіюється від кількох міліметрів до кількох сантиметрів), тим більше виражаються розлади. При сильному опущенні може виникнути сирингомієлія (розширення каналу спинного мозкута утворення порожнин навколо нього).

Лікування та заходи при виявленні симптому:

При негативних неврологічних симптомах лікування зазвичай не потрібне. Пацієнтів з мінімальною чи відсутньою симптоматикою все одно залишають під наглядом лікаря-невролога для моніторингу розвитку захворювання.

Якщо неврологічна симптоматика все ж таки є, але в незначних проявах – можливе консервативне лікування. Купірування болів судинними препаратамита нестероїдними протизапальними ліками, міорелаксантами. Також необхідні рекомендації щодо способу життя і режиму.

Хірургічне втручання – єдине ефективний виглядлікування для хворих із широкими розладами.

Хірургічне лікування передбачає розширення черепної ямкита пластики твердої мозкової оболонки.

Показання для операції:

• Болісні головні болі, які не знімаються препаратами.
• Наростання загальномозкових та осередкових проявів, які можуть призвести до інвалідизації.

Основною методикою для діагностики є магнітно-резонансна томографія. Комп'ютерна томографія та рентгенівське дослідження не дадуть чіткої картини захворювання.

Якщо у вас при МРТ виявили дистопію мигдаликів мозочка, не варто переживати з цього приводу. Найчастіше аномалія відбувається безсимптомно і вимагає лікування.

Аномалія Арнольда-Кіарі I типу (Q07.0) - це вроджена аномаліярозвитку головного мозку, що характеризується усуненням утворень задньої черепної ямки в область хребетного каналу нижче рівня великого потиличного отвору.

Поширеність: загалом 3,3-8,2 на 100 тисяч жителів. Дебют клінічних симптомів спостерігається у дорослому або підлітковому віці. У 50-75% випадків відзначається поєднання із сирингоміелією, у 10% - з гідроцефалією.

Іноді дана патологіяне має клінічних симптомів, стає рентгенологічною знахідкою.

клінічна картина

Основні симптоми аномалії Арнольда-Кіарі І типу такі:

• біль у потилиці, можуть посилюватися під час кашлю, натужування (35-50%),
• біль у шиї (15%),
• слабкість, оніміння в руках (60%),
• нестійкість при ходьбі (40%),
• двоїння в очах, порушення мови, труднощі при ковтанні - 5-25%,
• шум у голові (15%).

При об'єктивному огляді пацієнта можна виявити загальномозковий синдром, платибазію (50%), ністагм, диплопію, дисфагію, дизартрію, гіпестезю в ділянці шиї, рук, спастичні парези в руках, пожвавлення глибоких рефлексів, атаксію.

Діагностика аномалії Арнольда-Кіарі

• Магнітно-резонансна томографія мозку, шийного відділу спинного мозку.

• Консультація нейроофтальмолога ( застійні дискизорових нервів).

Диференціальний діагноз:

• Інші аномалії розвитку головного мозку, краніовертебрального переходу.
• Спадкові атаксії.
• Демієлінізуючі захворювання.

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Лікування – симптоматичне. Призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Наростання клінічної симптоматики- Показання для субокципітальної декомпресії, шунтуючих операцій.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• Кетопрофен (нестероїдний аналгетик). Режим дозування: внутрішньо 50 мг ситуаційно, не більше 2 разів на тиждень.
• (Нестероїдний протизапальний засіб). Режим дозування: для усунення гострого больового синдрому рекомендована доза внутрішньо становить 8-16 мг на добу. за 2-3 прийоми. Максимальна добова доза – 16 мг. Таблетки приймають перед їжею, запиваються склянкою води.
• (Болезаспокійливий, протизапальний засіб). Режим дозування: внутрішньо, під час їди, по 10-20 мг на добу. за 1 або 2 прийоми. При необхідності можна тимчасово збільшити дозу до 30 мг на добу, одноразово або в ділених дозах, або знизити до 10 мг на добу.
• (Міорелаксант центральної дії). Режим дозування: початкова доза становить 6 мг (1 капсула). При необхідності добову дозу можна поступово збільшувати – на 6 мг (1 капсулу) з інтервалами 3-7 днів. Для більшості пацієнтів оптимальна доза становить 12 мг на добу (2 капсули); в поодиноких випадкахможе знадобитися збільшення добової дозидо 24 мг.
• (Міорелаксант центральної дії). Режим дозування: внутрішньо після їжі, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води, починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день.

(мальформація Арнольда-Кіарі) - захворювання, при якому структури головного мозку, розташовані в задній черепній ямці, опущені в каутальному напрямку і виходять через великий потиличний отвір. Залежно від типу аномалія Кіарі може виявлятися головним болем у потилиці, болем у шийному відділі, запамороченням, ністагмом, непритомністю, дизартрією, мозочковою атаксією, парезом гортані, зниженням слуху та вушним шумом, порушенням зору, дисфагією, дихальними апное, стридором, розладами чутливості, гіпотрофією м'язів та тетрапарезом. Аномалія Кіарі діагностується шляхом проведення МРТ головного мозку, шийного та грудного відділівхребта. Аномалія Кіарі, що супроводжується стійким больовим синдромом або неврологічним дефіцитом, підлягає хірургічному лікуванню (декомпресія задньої черепної ямки або операції, що шунтують).

Загальні відомості

В області з'єднання черепа з хребетним стовпомзнаходиться великий потиличний отвір, на рівні якого стовбур головного мозку переходить у спинний мозок. Вище цього отвору локалізується задня черепна ямка. У ній розташований міст, довгастий мозок і мозок. Аномалія Кіарі пов'язана з виходом частини анатомічних структур задньої черепної ямки у просвіт великого потиличного отвору. При цьому відбувається здавлення структур, що знаходяться в цій галузі, довгастого і спинного мозку, а також порушення відтоку цереброспінальної рідини з головного мозку, що призводить до гідроцефалії. Разом з платибазією, асиміляцією атланту та ін. аномалія Кіарі відноситься до вроджених вад розвитку краніовертебрального переходу.

Аномалія Кіарі зустрічається за різними даними у 3-8 осіб на 100 тисяч населення. Залежно від типу аномалія Кіарі може діагностуватись у перші дні після народження дитини або стати несподіваною знахідкою у дорослого пацієнта. У 80% випадків аномалія Кіарі поєднується із сирингомієлією.

Причини виникнення аномалії Кіарі

Досі аномалія Кіарі залишається захворюванням, про етіологію якого в неврології немає єдиної думки. Ряд авторів вважає, що аномалія Кіарі пов'язана зі зменшеним розміром задньої черепної ямки, що призводить до того, що зі зростанням розташованих у ній структур вони починають виходити через потиличний отвір. Інші дослідники припускають, що аномалія Кіарі розвивається в результаті збільшених розмірів головного мозку, який при цьому ніби виштовхує вміст задньої черепної ямки через потиличний отвір.

Спровокувати перехід незначно вираженої аномалії у виражену клінічну формуможе гідроцефалія, при якій за рахунок збільшення шлуночків збільшується загальний обсяг мозку. Оскільки аномалія Кіарі поряд з дисплазією кісткових структур краніовертебрального переходу супроводжується недорозвиненням зв'язкового апарату цієї області, будь-яка черепно-мозкова травма може призводити до погіршення вклинення мигдаликів мозочка в потиличний отвір з маніфестацією. клінічної картинизахворювання.

Класифікація аномалії Кіарі

Аномалія Кіарі поділяється на 4 типи:

Характеризується опущенням мигдаликів мозочка нижче великого потиличного отвору. Зазвичай вона проявляється у підлітків чи дорослому віці. Найчастіше супроводжується гідроміелією - скупченням цереброспінальної рідини у центральному каналі спинного мозку.

Виявляється у перші дні після народження. Крім мигдаликів мозочка при цій патології через великий потиличний отвір виходять також черв'як мозочка, довгастий мозок і IV шлуночок. Аномалія Кіарі II типу набагато частіше поєднується з гідроміелією, ніж перший тип, і в переважній більшості випадків пов'язана з мієломенінгоцеле - уродженою спинномозковою грижею.

Відрізняється тим, що мозок, що опустилися через великий потиличний отвір і довгастий мозок, розташовуються в менінгоцелі шийно- потиличної області.

Полягає в гіпоплазії (недорозвитку) мозочка і не супроводжується його зміщенням у каутальному напрямку. Деякі автори відносять цю аномалію до синдрому Денді-Уокера, при якому гіпоплазія мозочка поєднується з наявністю вроджених кіст задньої черепної ямки та гідроцефалією.

Аномалія Кіарі II та Кіарі III часто спостерігається у комбінації з іншими дисплазіями нервової системи: гетеротопією кори головного мозку, полімікрогірією, аномаліями мозолистого тіла, кістами отвору Можанді, перегином сильвієвого водопроводу, гіпоплазією підкіркових структур, шатра та серпа мозочка.

Симптоми аномалії Кіарі

Найчастіше в клінічній практицізустрічається аномалія Кіарі І типу. Вона проявляється лікворногіпертензійним, церебеллобульбарним та сирингомієлічним синдромами, а також ураженням черепно-мозкових нервів. Зазвичай аномалія Кіарі I маніфестує в період статевого дозрівання або вже у дорослому віці.

Для лікворногіпертензійного синдрому, яким супроводжується аномалія Кіарі I, характерний головний біль у потилиці та шийній ділянці, що посилюється під час чхання, кашлю, напруження або напруження м'язів шиї. Може спостерігатися блювання, яка залежить від прийому їжі та її характеру. Під час огляду пацієнтів з аномалією Кіарі виявляється підвищений тонусм'язів шиї. Серед мозочкових порушеньспостерігаються порушення мови (дизартрія), ністагм, мозочкова атаксія.

Ураження стовбура мозку, розташованих у ньому ядер черепно-мозкових нервів та їх корінців проявляються зниженням гостроти зору, диплопією, розладом ковтання, зниженням слуху за типом кохлеарного невриту, системним запамороченням з ілюзією обертання навколишніх предметів, вушним шумом, синдромом сонних апное свідомості, ортостатичним колапсом. Пацієнти, які мають аномалію Кіарі, відзначають посилення запаморочення і вушного шуму при поворотах головою. Поворот голови у таких хворих може спровокувати непритомність. Може відзначатися атрофічні зміни половини мови та парез гортані, що супроводжується осиплістю голосу та утрудненням дихання. Можливий тетрапарез з великим зниженням м'язової сили верхніх кінцівкахніж у нижніх.

У випадках, коли аномалія Кіарі I поєднується із сирингомієлією, спостерігається сирингомієлічний синдром: порушення чутливості за дисоційованим типом, оніміння, м'язові гіпотрофії, тазові порушення, нейроартропатії, зникнення черевних рефлексів. При цьому деякі автори вказують на невідповідність розміру та місцезнаходження сирингомієлічної кісти поширеності розладів чутливості, ступеня виразності парезів та м'язової гіпотрофії.

Аномалія Кіарі II та Кіарі III мають подібні клінічні прояви, які стають помітними з перших хвилин життя дитини. Аномалія Кіарі II супроводжується шумним диханням (вроджений стридор), періодами короткочасної зупинки дихання, двостороннім нейропатичним парезом гортані, порушенням ковтання із закиданням рідкої їжі в ніс. У новонароджених аномалія Кіарі II проявляється також ністагмом, підвищенням м'язового тонусуу верхніх кінцівках, ціанозом шкірних покривів, що виникають під час годування. Двигуниможуть бути виражені в різного ступеняі прогресувати до тетраплегії. Аномалія Кіарі III має важчий перебіг і найчастіше є несумісним із життям порушенням розвитку плода.

Діагностика аномалії Кіарі

Неврологічний огляд та стандартний перелік неврологічних обстежень(ЕЕГ, Ехо-ЕГ, РЕГ) не дають специфічних даних, що дозволяють встановити діагноз «аномалія Кіарі». Як правило, вони виявляють лише ознаки значного підвищення внутрішньочерепного тиску, Т. е. гідроцефалію. Рентгенографія черепа виявляє лише кісткові аномалії, якими може супроводжуватися аномалія Кіарі. Тому до впровадження в неврологічну практику томографічних методів дослідження діагностика цього захворювання становила невролога великі труднощі. Наразі лікарі мають можливість поставити таким пацієнтам точний діагноз.

Слід зазначити, що МСКТ і КТ головного мозку при хорошій візуалізації кісткових структур краніовертебрального переходу не дозволяють досить точно судити про м'якоткані утворення задньої черепної ямки. Тому єдиним достовірним методом діагностики аномалії Кіарі на сьогоднішній день є магнітно-резонансна томографія. Її проведення вимагає знерухомленості пацієнта, тому у маленьких дітей вона проводиться у стані медикаментозного сну. Крім МРТ головного мозку для виявлення менінгоцеле та сирингомієлічних кіст необхідно також проведення МРТ хребта, особливо його шийного та грудного відділів. При цьому проведення МРТ досліджень має бути спрямоване не лише на діагностику аномалії Кіарі, а й на пошук інших аномалій розвитку нервової системи, які часто з нею поєднуються.

Лікування аномалії Кіарі

Безсимптомно протікає аномалія Кіарі не потребує лікування. У випадках, коли аномалія Кіарі проявляється лише наявністю болів у шиї та потиличній ділянці, проводять консервативну терапію, що включає аналгетичні, протизапальні та міорелаксуючі препарати. Якщо аномалія Кіарі супроводжується неврологічними порушеннями (парези, розлади чутливості і м'язового тонусу, порушення з боку черепно-мозкових нервів тощо) або больовим синдромом, що не піддається консервативної терапії, то показано її хірургічне лікування.

Найчастіше в лікуванні аномалії Кіарі застосовується краніовертебральна декомпресія. Операція включає розширення потиличного отвору за рахунок видалення частини потиличної кістки; ліквідацію здавлення стовбура та спинного мозку за рахунок резекції мигдаликів мозочка та задніх половин двох перших шийних хребців; нормалізацію циркуляції цереброспінальної рідини шляхом підшивання у тверду мозкову оболонкулатки зі штучних матеріалів або алотрансплантату. У деяких випадках аномалія Кіарі лікується за допомогою шунтуючих операцій, спрямованих на дренування цереброспінальної рідини із розширеного центрального каналу спинного мозку. Цереброспінальна рідина може відводитися в грудну або черевну порожнину(люмбоперитонеальне дренування).

Прогноз аномалії Кіарі

Важливе прогностичне значення має тип, до якого належить аномалія Кіарі. У деяких випадках аномалія Кіарі I може протягом усього життя пацієнта зберігати безсимптомний перебіг. Аномалія Кіарі III у більшості випадків призводить до летального результату. З появою неврологічних симптоміваномалії Кіарі I, а також при аномалії Кіарі II велике значеннямає своєчасне проведення хірургічного лікування, оскільки неврологічний дефіцит погано відновлюється навіть після успішно проведеної операції. За різними даними, ефективність хірургічної краніовертебральної декомпресії становить 50-85%.

Як відомо, в організмі людини знаходиться 6 мигдалин. Кожна з них виконує важливу функцію. Вище великого потиличного отвору знаходяться мигдалики мозочка, тому вони розташовуються зазвичай. Ектопія мигдаликів - це найпоширеніша аномалія мозочка, а саме зміщення або розташування мигдаликів не на місці. Науково таку аномалію прийнято називати аномалією Арнольда-Кіарі.

Симптоми розвитку ектопії мигдаликів

Захворювання характеризується опущенням (одне або двостороннє) мигдаликів мозочка в хребетний канал через великий потиличний отвір. Важливим моментому такому разі є те, що якісь симптоми з'являються лише до тридцяти, а іноді й до сорока років. Якщо ектопія мигдаликів не супроводжується симптомами і виявляється випадково в результаті інших досліджень, то немає жодної необхідності її лікувати.

Питання про медикаментозне лікування або оперативне втручання виникає лише в тому випадку, якщо ектопія виявляє симптоми.

Причини цього захворювання поки що медициною не виявлено. Відомо лише, що має вплив генетичний спадок. При ектопії мигдаликів можуть спостерігатися наступні неврологічні синдроми. Хворий страждає

• від болів у шиї, особливо при кашлі або напрузі,
• головним болем.
• У деяких випадках симптомом хвороби є зниження слуху,
• запаморочення,
• шум в вухах,
• зупинка дихання під час сну,
• а також періодичні непритомності.

При ектопії мигдаликів є цілий ряд можливих порушень, Залежно від стадії її розвитку.

Раніше медицині потрібно більше часу і зусиль для діагностики ектопії мигдаликів, т. до. Комп'ютерна томографіядають не зовсім чітку картину. Тепер за допомогою МРТ можна отримати чітку картинку задньої черепної ямки, спинного мозку і т. д., на якій і буде видно порушення розташування мигдаликів мозочка.

Особливості лікування ектопії мигдаликів

Людям, яким було поставлено діагноз у результаті «випадкового» виявлення, не варто турбуватися. Хвороба ніяк не позначиться на вашому самопочутті чи тривалості життя. Якщо ж ви відчуваєте деякі симптоми ектопії мигдаликів, то варто все ж таки звернутися до лікаря, інакше можуть бути наслідки, наприклад, аномалія хребта.

Лікування хвороби в такому випадку може бути хірургічним та медикаментозним. Під час операції збільшують обсяг черепної ямки. Якщо з симптомів ектопії мигдаликів у вас присутній лише больовий синдром, можна обмежитися нестероїдними протизапальними препаратами, і операція у разі не потрібна.

Проте можливі такі її прояви:

• болі в шийно-потиличній ділянці, що посилюються при кашлі та напруженні;
• головні болі;
• зниження гостроти зору;
• ністагм (коливальні рухи очних яблук);
• порушення ковтання (поперхування при їжі, питво);
• хиткість ходи, нестійкість, часті падіння;
• розлад координації рухів: рухи пацієнта нечіткі, некоординовані, розгонисті;
• порушення глибокої чутливості (порушується почуття сприйняття власного тіла, наприклад, людина з закритими очимане відчуває, у якому положенні в нього лежать руки);
• зниження больової та температурної чутливості верхніх кінцівок;
• порушення дихання (аж до зупинки) - важких випадках.

Форми

• Аномалія Арнольда-Кіарі 1типу:опущення частини мозочка (його виростів - мигдаликів) нижче площини великого потиличного отвору зі стисненням стовбура мозку.
• Аномалія Арнольда-Кіарі 2типу:в потиличний отвір, крім мигдаликів мозочка, спускається також довгастий мозок і середній мозок (структури, що знаходяться трохи вище). Часто супроводжується незарощенням дужок хребта, гідроцефалією (порушенням відтоку ліквору з порожнин головного мозку. Ліквор – рідина, що забезпечує харчування та обмін речовин у головному мозку).
• Аномалія Арнольда-Кіарі 3типу:при цій формі аномалії утворюється грижа мозку (енцефалоцеле), що виходить через дефект кісток черепа. У цю грижу потрапляє частина мозочка, що проявляється порушенням рівноваги, хиткістю ходи, ністагмом (ритмічні коливальні рухи очей з боку на бік).
• Аномалія Арнольда-Кіарі 4 типу:ця форма характеризується вродженим недорозвиненням мозочка. Найчастіше закінчується летальним кінцем.

Причини

Причин розвитку цієї аномалії достовірно невідомі.

Можливо, що ризик народження дитини з аномалією Арнольда-Кіарі збільшують такі фактори, що впливають на організм вагітної жінки:

• зловживання лікарськими засобами при вагітності;
• куріння та прийом алкоголю під час вагітності;
• часті вірусні застудні захворювання, а також краснуха та інші вірусні захворюванняу період вагітності.

До вродженим причинможе бути віднесено неправильний розвиток кісток черепа:

• занадто маленька задня черепна ямка (в якій в нормі розташовується мозок і потилична часткаголовного мозку);
• збільшення розмірів великого потиличного отвору.

До набутих причин можуть бути віднесені:

• травматичні ушкодження черепа та головного мозку дитини внаслідок родової травми(Під час проходження родових шляхів);
• гідродинамічний удар ліквору в стінки центрального каналу спинного мозку (ліквор – цереброспінальна рідина, що забезпечує харчування та обмін речовин у головному мозку): при порушенні циркуляції ліквору між порожнинами (шлуночками) головного мозку та спинним мозком ліквор під тиском може ушкоджувати його, розтягуючи його канал.

LookMedBook нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я та знизити ризик розвитку ускладнень:

Діагностика

Діагноз ставиться виходячи з неврологічного огляду та результатів інструментального обстеження.

• Неврологічний огляд: можливе виявлення хитки ходи, ністагма (ритмічні коливальні рухи очей з боку в бік), порушення чутливості, ковтання.
• Аналіз скарг та анамнезу захворювання:
  • як давно з'явилися скарги на головний біль, порушення чутливості, хиткість ходи, паралічі (нездатність руху в кінцівках);
  • чи були порушення від народження або розвинулися пізніше;
  • чи не було у дитини травми голови чи шиї під час пологів.

• МРТ (магнітно-резонансна томографія) головного мозку та шийного та грудного відділів спинного мозку дозволяє пошарово вивчити будову головного мозку для виявлення аномалій розвитку головного мозку.
• Можлива також консультація терапевта, нейрохірурга.

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Обсяг та вид лікування залежать від ступеня тяжкості захворювання.

• Консервативне (нехірургічне) лікування (якщо основним симптомом захворювання є незначний біль у шийно-потиличній ділянці): для лікування застосовуються знеболювальні, протизапальні засоби, міорелаксанти (препарати, що розслаблюють м'язи).
• Хірургічне лікування (за відсутності ефекту від консервативної терапії або наявності вираженої неврологічної симптоматики (наприклад: оніміння, слабкість у кінцівках)). Метою оперативного лікуванняє усунення факторів, що сприяють здавленню структур головного мозку, а також нормалізація циркуляції ліквору (у нормі він вільно циркулює між шлуночками головного мозку та центральним каналом спинного мозку).

Ускладнення та наслідки

• Наростання внутрішньочерепної гіпертензії, розвиток гіпертензійно-гідроцефального синдрому (надмірне накопичення рідини в порожнині черепа)
• Порушення дихання (до зупинки).
• Застійні пневмонії (запалення тканини легені через застою крові в легенях. Застій крові призводить до порушення харчування легенів і активного розмноження мікроорганізмів, що потрапляють в них) через те, що пацієнти нерідко стають нездатними до самостійного пересування.

Профілактика аномалії Арнольда-Кіарі

Через недостатність даних про причини захворювання заходи профілактики зводяться до правил здорового образужиття матері під час вагітності:

• повноцінне харчування (вживання свіжих овочівта фруктів, м'ясних продуктівприйом вітамінів);
• відмова від куріння та алкоголю;
• застосування лікарських препаратівлише за призначенням лікаря.

Додатково

Передумовами до опущення мигдаликів є:

• зменшення розмірів задньої черепної ямки (в якій в нормі розташовуються мозок і потилична частка головного мозку): при цьому мозочку не вистачає місця і він ніби "виштовхує" свою нижню частинуіз порожнини черепа;
• збільшення розмірів великого потиличного отвору: дозволяє мигдаликам мозочка виходити з порожнини черепа.

Опущення мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір або кагал спинного мозку називають дистопією. А іноді ця патологія називається аномалією Кіарі. Як правило, таке захворювання не спричиняє значних розладів або явних симптомів і не має причин для занепокоєння хворого. Часто ця патологія проявляється після досягнення 30-40-річного віку. Виявляється зазвичай під час обстежень з інших причин. Тому про це захворювання слід знати, щоб воно не виявилося несподіванкою для хворого.

Для того, щоб зрозуміти, що таке низьке розташування мигдаликів мозочка, необхідно чітко знати клінічні симптомита як виявляється патологія. А оскільки цей стан супроводжується частими головними болями, потрібно спочатку встановити їхню причину, а потім уже займатися лікуванням. Таке захворювання виявляється при МРТ.

Причини появи

Дистопія мозочка, як правило, є вродженою патологією. Вона виникає при усуненні будь-якого органу в ембріональний період. Вторинне вона буває лише при проведенні частих пункцій або при люмбальних травмах. Інших причин появи даного захворюванняне виявлено.

Мигдалики мозочка дуже подібні до тих, які знаходяться в гортані. У нормальному становищівони розташовуються вище за БЗО черепа. А відхилення в їх розвитку та становищі можуть спричинити не лише дистопію. Найчастіше зустрічається опущення мигдаликів мозочка нижче рівня черепа.

До цього часу захворювання Кіарі є патологією, про причини виникнення якого неврологи не дійшли однієї думки. Деякі вважають, що ця аномалія виникає при зменшенні габаритів ямки позаду черепного вихідного отвору до спинного мозкового каналу. Це нерідко призводить до таких наслідків у процесі зростання тканин, які розташовані у коробці. Вони виходять у потиличний вихідний канал. Інші фахівці вважають, що захворювання починає розвиватися через збільшення обсягів мозкових тканин голови. У цьому випадку мозок починає виштовхувати через задню черепну ямку в потиличний черепний отвір мозочка і його мигдалики.

Викликає таке прогресування вираженої аномалії та її перехід у «клініку», як гідроцефалія. При цьому збільшуються загальні розміри мозку, особливо мозочкові тканини. Патологію Кіарі разом із недорозвиненим зв'язковим апаратом мозку супроводжує дисплазія тканин кістки. Тому кожна черепно-мозкова травма часто призводить до посилення зниження рівня знаходження мигдаликів і мозочка.

Типи аномалій

Є такі види аномальних відхилень – дистопія та аномалія Кіарі.

У свою чергу, захворювання Кіарі поділяють на чотири різні типи:

1. Тип I відрізняється розташуванням мигдаликів нижче рівня великого потиличного отвору. Визначається така патологія, як правило, у підлітків та у дорослих. Часто її супроводжує скупчення лікворної спинальної рідини в центральному каналі, де розташований спинний мозок пацієнта.
2. Тип II характеризується проявом відразу після появи світ. Крім того, крім мигдаликів, при другому типі патології в отвір потиличної частини виходять черв'як мозочка з частиною довгастого мозку і шлуночок. Другий тип аномалії набагато частіше супроводжує гідромієлію, ніж при патології, описаній у першому випадку. У більшості випадків таке патологічне відхиленняпов'язане з вродженими грижами, утвореними у різних відділах спинного мозку.
3. III тип відрізняють опустилися крізь отвір як мигдалики, а й мозок разом із тканинами довгастого мозку. Вони розміщуються в шийному та потиличному відділах.
4. Тип IV є недорозвиненням тканин мозочка. Ця патологія не супроводжується усуненням їх у каутальному напрямку. Але при цьому аномалію найчастіше супроводжує вроджена кіста, що розташовується в черепній ямці, та гідроцефалія.

II та III типи часто проявляються у поєднанні з явищами дисплазії нервової системи, наприклад, з гетеротопією мозкових тканин кори, кістами отвору та ін.

Симптоми

Найпоширенішою серед аномалій є патологія першого виду. При ній нерідко можливий прояв лікворно-гіпертензійного синдрому, а також церебело-бульбарне та сирингомієлічне явища, порушення роботи нервових закінченьвсередині черепа.

Лікворно-гіпертензійний синдром – це біль у потилиці та шийних м'язах, які посилюються під час чхання, кашлю або напруги шийних м'язових тканин. Часто болі супроводжуються блюванням, не пов'язаним із прийомами їжі. Багато симптомів патології проявляються в залежності від того, в якому положенні розташовуються мигдалики мозочка щодо отвору, що знаходиться в потиличній ямці черепа. Спостерігається також:

• підвищений тонус м'язів шийного відділу;
• порушення мовних функцій;
• погіршення роботи органів зору та слуху;
• відхилення при ковтанні;
• часті запаморочення, що супроводжуються шумом у голові;
• відчуття обертання навколишнього оточення;
• нетривалі непритомності;
• перепади тиску при різких рухах;
• атрофія язика;
• сиплість голосу;
• порушення дихання та чутливості різних частинтіла;
• напади оніміння;
• порушення у тазових органах;
• ослаблення м'язів кінцівок.

Аномалія II та III типів має схожі симптоми, помітні вже з перших миттєвостей після народження малюка. Другий тип супроводжує гамірне дихання, а також несподівані напади зупинки дихання, нейропарез гортанних тканин. Спостерігаються відхилення процесу ковтання.

Ознаки дистопії рідко бувають очевидними. Але все ж таки можливі неврологічні прояви:

• напади "стріляючих" болів у шийних м'язах при посиленні напруги або кашлі;
• часті болі в ділянці голови;
• напади запаморочень та непритомність.

Якщо опущення мигдаликів сильне, іноді спостерігається розширення каналу, що зв'язує головний та спинний мозок, а також утворюються порожнини навколо каналу.

Діагностичні методи

Основним сучасним методомдіагностування дистопії є МРТ. У цьому випадку ні КТ, ні рентгенівські дослідження не дають повної картинипатології.

Для діагностування синдрому Кіарі не підійдуть жодні стандартні методитипу ЕЕГ, ЕхоЕГ або РЕГ, тому що вони не дозволяють точно поставити діагноз. Огляд невролога також не визначить аномалію. Всі ці методи можуть показати підозру лише на підвищений тиск усередині черепної коробки. Рентгенографію черепа також варто робити, оскільки вона показує лише аномалії кісткових тканин, які можуть супроводжувати патологію. Тому до введення в діагностичну практику томографії діагностувати хворобу було проблематично. Сучасні способи діагностування дозволяють точно визначити патологію.

У разі якісної візуалізації кісткових тканин вертебрального переходу такі методи як МСКТ або КТ не дають достатньо точної картини. Єдиним достовірним способомдіагностування аномалії Кіарі на сьогодні є лише МРТ.

Оскільки проведення дослідження цим методом вимагає нерухомості хворого, маленьких дітей занурюють у штучний сон за допомогою ліків. Проводиться також МРТ спинного мозку. Вона спрямована на діагностику будь-яких аномальних відхилень у роботі нервової системи.

Лікування

Консервативні методи лікування можливі лише за дуже незначних відхилень. Все залежить від того, який стан хворого на момент звернення до лікаря. У цьому випадку лікування спрямоване на зняття хворобливих симптомів нестероїдними лікамичи міорелаксантами. Необхідна також корекція режиму.

Єдиним ефективним методомлікування при широких відхиленнях є хірургічне втручання, яке полягає в розширенні ямки черепа та пластики твердих мозкових тканин оболонки.

Показаннями для оперативного лікування є:

• виснажливі головні болі, які не знімаються препаратами.
• наростання мозкових проявів, що веде до інвалідності.

Якщо аномальне відхилення протікає без відчутних ознак, лікування не потрібно. У випадках виникнення хворобливих відчуттівв районі шиї та потилиці проводиться консервативна терапія, при якій використовують аналгетики та асептичні лікарські речовини, а також міорелаксанти.

У разі супроводу аномалії Кіарі порушеннями неврологічних функцій або коли консервативний курс терапії не дає результатів, призначається хірургічна операція.

Часто при лікувальних курсахСиндром Кіарі використовується метод краніовертебральної декомпресії. Операція передбачає розширення отвору потиличної частини за рахунок видалення частини кісткової тканини, відсікання мозочкових мигдаликів та частини двох хребців шиї. Завдяки цьому нормалізується оборот цереброспінальної рідини в мозкових тканинах в результаті виконання латки з алотрансплантату або штучного матеріалу. Іноді синдром Кіарі лікують за допомогою шунтування, що дозволяє дренувати цереброспінальну рідину із центрального каналу. За допомогою хірургічної операціїможна відвести цереброспінальну рідину до судин органів грудей або очеревини.

Прогноз

Аномалія Кіар першого типу може протікати безсимптомно все життя. І третій тип патології майже завжди призводить до смертельного результату, якщо не здійснити своєчасне лікування. У разі появи неврологічних ознак захворювання першого або останнього типів дуже важливо своєчасно проведене хірургічне лікування, тому що недолік неврологічних функцій, що з'явився, буде погано відновлюватися, навіть якщо успішно провести маніпуляції. За різними даними, результативність хірургічної операції відзначається приблизно у половині епізодів.

Аномалію Арнольда-Кіарі відносять до вад краніо-вертебральної зони. Формується вона в задній черепній ямці (ЗЧЯ), при недостатньому обсязі якої відбувається зміщення задніх відділів мозку та мозочка в бік великого потиличного отвору, а також порушується струм спинномозкової рідини. Задня частина черепа утворює так звану задню черепну ямку, в якій розташовані півкулі та черв'як мозочка, міст, довгастий мозок, що переходить у спинний після проходження крізь великий потиличний отвір. Великий потиличний отвір обмежений кістковою основою черепа і не здатний змінювати діаметр, будь-які зміщення структур мозку загрожують невідповідністю їх розмірів і діаметра отвору, вклинюванням і утиском нервової тканини, наслідки якого можуть стати фатальними. У довгастому мозку сконцентровані життєво важливі нервові центри, які відповідають за діяльність серцево-судинної системита дихання, тому не тільки неврологічний дефіцит буде проявом захворювання. У важких випадках відбувається пригнічення вітальних функцій і хворий може померти. Зміщення гемісфер мозочка тягне зупинку циркуляції ліквору з гідроцефалією, яка ще більше посилює наявні розлади. Аномалія Арнольда-Кіарі буває вродженою, що формується у плода і поєднується з іншими відхиленнями у розвитку, а клініка її не завжди з'являється одразу. У частині випадків до маніфестації патології проходить значний проміжок часу або виникає ситуація, що провокує прояв безсимптомної раніше аномалії, в інших пацієнтів і зовсім вона може виявитися випадковою знахідкою на МРТ. Нерідко патологія має набутий характер і виникає під дією зовнішніх причинПри цьому мозок і череп при народженні мають нормальну будову.

Причини та механізм розвитку вади задньої черепної ямки (ЗЧЯ)

Єдиної думки щодо етіології аномалії Кіарі немає. Вчені висувають різні теорії, кожна з яких цілком обґрунтована та має право на існування.

Раніше аномалію вважали виключно вродженою порокомПроте спостереження фахівців показали, що лише мала частина пацієнтів мали дефекти під час внутрішньоутробного розвитку, інші ж їх набули вже в процесі життя.

Причинами набутої патології краніо-вертебрального переходу вважають нерівномірність швидкості росту нервової тканини мозку та кісткової основичерепа, коли мозок збільшується значно швидше, ніж кісткове вмістилище, в якому він знаходиться. Невідповідність обсягів, що виникає в кінцевому рахунку, і служить основою хвороби Арнольда-Кіарі. Вроджена формапатології поєднується з кістковою дисплазією, що тягне за собою недорозвинення кісток черепа, а також з порушенням формування зв'язкового апарату, і будь-яке зовнішній вплив, травма здатна різко посилити прояви патології Характерним вважається поєднання вади черепної ямки з іншими порушеннями утробного розвитку та уродженими синдромами. Неврологами сформульовано два основні механізми формування патології:

• Зменшення розмірів ЗЧЯ при нормальних обсягахвідділів мозку (ймовірно, через порушення під час внутрішньоутробного періоду).
• Збільшення обсягів головного мозку при збереженні правильних параметрівчерепної ямки та великого потиличного отвору, коли мозок відтісняє свої каудальні відділи у напрямку потиличного отвору.

Оскільки аномалія може бути вродженою, серед причин вказують ті, які здатні змінити нормальний перебігвагітності та внутрішньоутробного розвитку:

1. Зловживання медикаментами, прийом алкоголю та куріння при виношуванні плода, особливо на ранніх термінах, коли тільки формуються органи та системи зародка;
2. Вірусні ураження у вагітних, серед яких особливу небезпеку становлять інфекції з тератогенним ефектом – краснуха, цитомегаловірус та ін.

Аномалія Арнольда-Кіарі виникає і з ряду набутих причин при правильно розвинених мозку і кістках черепа. Привести до її появи вже після народження здатні:

1. Родові травми, як спонтанні, і при акушерських посібниках;
2. Черепно-мозкові травми та гідродинамічний удар ліквору об стінки каналу спинного мозку у разі порушення ліквородинаміки (так відбувається у дорослих);
3. Гідроцефалія.

Гідроцефалія може бути провокуючим фактором, оскільки збільшення обсягу вмісту в черепі, нехай навіть за рахунок рідини, неминуче тягне за собою збільшення тиску і зміщення мозкових відділів у каутальному (задньому) напрямку. З іншого боку, вона є проявом самої аномалії, коли опущення мозочка викликає блокаду лікворних шляхів та наростання тиску спинномозкової рідини, що циркулює по порожнинах мозку.

Типи та ступеня аномалії Арнольда-Кіарі

Залежно від наявності тих чи інших змін з боку мозку та кісткової основи черепа, прийнято виділяти кілька різновидів аномалії Арнольда-Кіарі:

• Аномалія Кіарі 1 типу, коли виникає переміщення донизу мигдаликів мозочка, зазвичай виявляється у дорослих та підлітків, нерідко комбінується з порушенням ліквородинаміки та накопиченням ліквору в центральному каналі спинного мозку (гідромієлія). Можливе здавлювання мозкового стовбура.

Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу - найчастіше діагностована і має досить сприятливий прогноз

• Аномалія Арнольда-Кіарі 2 типу - маніфестує вже у новонароджених, так як відбувається зміщення значно більшого обсягу мозку, ніж при 1 типі: мигдалики мозочка і його черв'як, довгастий мозок з четвертим шлуночком, можливо - утворення середнього мозку. Зазвичай при 2 ступені вади відбувається порушення струму ліквору з гідроміелією. Захворювання часто поєднується з наявністю уродженої грижіспинного мозку та аномаліями хребців.
• 3 тип захворювання характеризується випинанням м'якої мозкової оболонки з речовиною мозку в потиличній ділянці, куди потрапляють також мозок і довгастий мозок.

аномалія Арнольда-Кіарі 3 типу на знімку

• Аномалія Арнольда-Кіарі 4 типу проявляється недорозвиненням мозочка, коли останній зменшений, тому не опускається дистальніше до каналу кістки. Патологія робить новонародженого нежиттєздатним і зазвичай закінчується смертю.

Що стосується степів тяжкості, то:

Аномалію Арнольда-Кіарі 1 ступеня можна вважати одним з найлегших варіантів патології, тому що пороків самого мозку при ній практично не виникає, а клініка може зовсім бути відсутнім, з'являючись лише за несприятливих умов - травма, нейроінфекція і т. д. Мальформації другий і третього ступеня, у свою чергу, часто поєднуються з різноманітними вадами розвитку нервової тканини - гіпоплазією деяких ділянок мозку та підкіркових вузлів, усуненням сірої речовини, кістами лікворних шляхів, недорозвиненням звивин мозку.

Прояви синдрому Арнольда-Кіарі

Симптоматика синдрому Арнольда-Кіарі визначається його типом та характером усунення структур ЗЧЯ. Часто він протікає безсимптомно і виявляється випадково під час обстежень мозку. У дорослих поява симптоматики може спровокувати травму голови, у малюків деякі форми захворювання помітні вже в перші години та дні життя. Аномалія I типу діагностується найчастіше і може проявитися у підлітковому чи дорослому віці наступними синдромами:

1. Гіпертензійним;
2. Церебеллярний;
3. бульбарним;
4. Сирингомієлічним;
5. явищами поразки черепних нервів.

Гіпертензійний синдром викликаний збільшенням внутрішньочерепного тиску внаслідок блокади відтоку ліквору відділами мозку, що змістилися. Він проявляється:

• Головними болями в області потилиці, особливо при чханні, кашлевих поштовхах;
• Нудотою та блювотою, після якої хворий не відчуває полегшення;
• Напруженням м'язів шиї.

Ознаками залучення мозочка (церебеллярний синдром) вважають розлади мови, рухової функції, рівноваги, ністагм. Пацієнти скаржаться на хиткість ходи, нестійкість положення тіла у просторі, утруднення дрібної моторикита чіткості рухів. Ураження стовбурового відділу мозку є небезпечним через розташування там ядер черепних нервів і життєво важливих нервових центрів. Стовбурова симптоматика полягає в:

1. запаморочення; двоїння в очах та зниження зору;
2. утруднення ковтання;
3. погіршення слуху, шум у вухах;
4. непритомності, гіпотонії, нічних апное.

Дорослі носії мальформації Арнольда-Кіарі вказують на наростання запаморочення та шуму у вухах, а також пароксизми втрати свідомості при повертанні та нахилах голови. Внаслідок здавлення стовбурів черепних нервів з'являється атрофія половини мови та порушення руху гортані з розладом акта ковтання, дихання та голосоутворення.

При утворенні порожнин і лікворних спинномозкових кіст на тлі утрудненого струму спинномозкової рідини у пацієнтів з I варіантом мальформації виникають ознаки сирингомієлічного синдрому – розлад чутливої ​​сфери, оніміння шкіри, гіпотрофія м'язів, дисфункція тазових органів, зниження та зникнення черевних рефлексів, периферичні нейропатіїта зміни з боку суглобів. Розлади чутливості супроводжуються порушенням сприйняття власного тіла, коли пацієнт, заплющивши очі, не може сказати, в якому положенні знаходяться його руки чи ноги. Знижується також чутливість до болю та температури. За спостереженнями неврологів, діаметр і локалізація кісти спинного мозку не обов'язково позначаються на вираженості та поширеності порушень чутливої ​​та рухової сфери, гіпотрофії м'язів. При синдромі другого і третього типу перебіг патології значно важчий, симптоматика з'являється у дитини відразу після пологів. Характерні порушення дихання – стридор (шумне дихання), напади його зупинки, а також двосторонній парез гортані, що провокує розлади ковтання, коли рідка їжа потрапляє у носові ходи. Другий тип аномалії у малюків перших місяців життя супроводжується ністагмом, посиленням тонусу м'язів у руках, синюшністю шкіри, які особливо помітні при годівлі немовляти. Рухові порушенняваріабельні, прояви їх змінюються, можлива тетраплегія – параліч і верхніх, і нижніх кінцівок.

Аномалія Арнольда-Кіарі третього та четвертого варіантів протікає важко,це вроджена патологія, яка сумісна з нормальної життєдіяльністю, тому прогноз за такого діагнозу не можна вважати сприятливим.

Мальформація Арнольда-Кіарі може призводити до ускладнень, викликаних блокадою струму ліквору, ураженням ядер черепних нервів, утиском стовбурових структур. Найчастішими вважаються:

• Гіпертензійно-гідроцефальний синдром – збільшення внутрішньочерепного тиску внаслідок блокади шляхів лікворовідтоку, можливий як у дітей, так і у дорослих;
• Розлади дихання, апное;
• Інфекційно-запальні процеси – бронхопневмонії, уроінфекції, які пов'язані з лежачим становищемпацієнта, порушенням актів ковтання та дихання, функції тазових органів.

При тяжкому перебігупатології може наступити кома, зупинка серця та дихання, які призводять до смерті за лічені хвилини. Реанімаційні заходидозволяють забезпечити вітальні функції, але повернути до життя мозок та усунути незворотні наслідки компресії його відділів, на жаль, практично неможливо.

Діагностика та лікування мальформації Арнольда-Кіарі

За особливостями симптоматики та на підставі огляду невролога діагноз мальформації Кіарі поставити неможливо. Енцефалографія, дослідження судин голови теж не дадуть жодної інформації щодо причин неврологічних порушень, проте можуть показати наявність підвищеного тискуу черепі. Рентгенографія, КТ, МСКТ вкажуть на наявність дефектів кісток черепа, які характерні для цієї патології, але стан м'якотканих структур, нервової тканини встановити при цьому не можна. Точна діагностика аномалії стала можлива завдяки використанню МРТ,за допомогою якої лікар може визначити і кісткові вади, і варіанти розвитку самого мозку, його судин, рівень розташування відділів щодо черепних кісток, їх розміри, об'єм задньої черепної ямки та ширину великого потиличного отвору. МРТ можна вважати єдиним точним і достовірним методом виявлення патології. МРТ вимагає знерухомлення пацієнта, який має якийсь час спокійно лежати на столі апарата. У дітей із цим можуть виникнути значні труднощі, тому дослідження проводять у стані медикаментозного сну. Для пошуку поєднаних вад спинного мозку та хребта досліджують також ці відділи хребетного стовпа.

Коли встановлено діагноз, пацієнта направляють до нейрохірурга або невролога для визначення плану лікування, показань до хірургічної операції, її виду.

Аномалія Арнольда-Кіарі, яка протікає безсимптомно, не потребує лікування. Більше того, і сам носій патології може не здогадуватися, що в організмі щось не так. З появою клінічних ознакзахворювання показано консервативне чи оперативне лікування. Якщо прояви обмежені головним болем, призначається медикаментозна терапія , що включає протизапальні засоби (найз, ібупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) та препарати, що знімають спазм м'язів (мідокалм). За наявності неврологічних розладів, ознак здавлення відділів мозку, нервових стовбурів, у разі відсутності ефекту від медикаментозного лікуванняпротягом 3 місяців, хворому необхідна хірургічна корекція.Операція необхідна для усунення здавлювання нервової тканини та нормалізації циркуляції ліквору. Найпопулярнішою операцією при захворюванні Кіарі вважається краніовертебральна декомпресія, спрямована на збільшення розмірів ЗЧЯ. При декомпресії хірург видаляє ділянки потиличної кістки, резецирует мигдалики мозочка, за потребою проводить висічення задніх відділів перших шийних хребців. Для попередження пролабування задніх частинмозку в отриманий отвір на тверду мозкову оболонку накладаються спеціальні синтетичні латки.

Приклад видалення частин потилицею кістки та шийних хребців Декомпресія ЗЧЯ вважається і травматичною, і ризикованою. Статистика така, що ускладнення виникають щонайменше у кожного десятого хворого, тоді як без операції показник смертності набагато нижчий. У зв'язку з високим ризикомоперативного лікування нейрохірурги вдаються до нього лише у разі справді серйозних показань – клініки здавлення ділянок мозку. Іншим варіантом хірургічного лікування вважається шунтування, яке забезпечує відтік ліквору з порожнини черепа до грудної або черевної порожнини. Шляхом імплантації спеціальних трубок відбувається перетік спинномозкової рідини та зниження внутрішньочерепного тиску. При тяжких формах патології показано госпіталізація, заходи щодо профілактики інфекційних ускладненьта корекції неврологічних розладів. Наростання набряку мозку внаслідок вклинювання його відділів у потиличний отвір вимагають лікування в умовах реанімації, що включає боротьбу з набряком (магнезія, фуросемід, діакарб), налагодження штучної вентиляціїлегень у разі порушення дихання тощо.

Тривалість життя та прогноз при аномалії Арнольда-Кіарі залежать від типу патології. При I типі прогноз вважатимуться сприятливим, часом клініка немає або провокується лише сильними травмуючими чинниками. При безсимптомному перебігуносії аномалії живуть стільки ж, скільки й інші люди. При аномалії другого та першого типу з клінічними проявамипрогноз дещо гірший, тому що проявляється неврологічний дефіцит, який складно усунути навіть при активному лікуванніТому для таких пацієнтів велике значення має своєчасно проведена операція. Чим раніше хворому буде надано хірургічна допомога, Тим не менш виражені неврологічні зміни на нього чекають. Мальформація третього і четвертого типів - найбільш важкі формипатології. Прогноз несприятливий, тому що залучаються багато структур мозку, часто мають місце поєднані вади інших органів, тяжкі порушення функції стовбура мозку, не сумісні з життям.

Відео: презентація та ін. інформація з аномалії Арнольда-Кіарі

Крок 1: сплатіть консультацію за допомогою форми → Крок 2: після оплати задайте своє запитання у форму нижче ↓ Крок 3:Ви можете додатково віддячити фахівцю ще одним платежем на довільну суму