07.05.2019

Мозочкові порушення: причини, симптоми, ознаки, лікування. Гіпоплазія мозочка: причини, симптоми та лікування

Мозочковий синдром або – це стан, який спричинений порушенням роботи однойменного відділу головного мозку. Завжди у разі виникає розлад координації руху.

У мозочку протікає патологічний процес, при якому страждають різні відділи та області цього відділу мозку. Залежно від характеру течії (статичний або розвивається), вестибуло мозочковий синдром може бути гостро вираженим або ж протікати практично непомітно.

Поразка мозочка, як наслідок хвороби

Найчастіше мозочковий синдром є наслідком того чи іншого захворювання. Викликати цей стан можуть:

ішемічний або геморагічний інсульт, ураження мозочка в цьому випадку відбувається через недостатнє живлення клітин мозку, адже інсульт передбачає емболію та оклюзію артерій;

Так само може стати каталізатором для розвитку гострої, оскільки через травму відділи мозку можуть відчувати тиск гематоми, що утворилася.

Навіть укус енцефалітного кліща може призвести до серйозного розладу координації, що спричинено проявом мозочкового синдромута супутніх розладів.

Інші причини розвитку порушення

У деяких випадках ураження мозочка є не наслідком, а симптомом. Це відноситься до онкологічним захворюваннямнаступних органів та систем:

легень;
головного мозку;
яєчників;
лімфатичних вузлів.

Саме «першим дзвіночком» може стати синдром мостомозжечкового кута. Внаслідок зростання злоякісної пухлини відділи мозку здавлюються і в їх клітинах порушується харчування та нейронний зв'язок.

При тривалій алкогольної залежності, токсикоманії та наркоманії відбувається незворотне ураження мозочка. Так само атаксія може стати спадковою недугою. У цьому випадку терапія має бути підібрана особливим чином.

Що таке мозок, його функції та будова:

Як це виглядає - комплекс симптомів

Яскраво виражені видимі симптомидозволяють людині під час «забити на сполох» і звернутися до фахівця. Своєчасна діагностика дозволить констатувати точну причину появи недуги та ступінь ураження.

До частим симптомамвідноситься:

Прояв перелічених симптомів може бути виражений слабко. Стрімке порушення ходи і мови характерно лише за умови, коли поразка мозочка сталося різко.

Для діагностування фахівець може призначити голови та шиї. Цей метод діагностики на даний момент є найпоширенішим та найточнішим.

Огляд та постановка діагнозу

Для прояву порушень у координації та здатності рухатись лікар може провести кілька тестів. В очі можуть одразу кинутися статичні порушення. Людина стоїть не впевнено, не рівно.

Щоб не впасти, рефлекторно розставляє ноги на рівні плечей і при цьому можна відзначити широку амплітуду гойдання. Тулуб тримає трохи закинутим назад.

У процесі розмови з лікарем у положенні стоячи хворий може мимоволі почати балансувати руками, оскільки відчуватиме порушення рівноваги. Якщо зрушити ноги того, хто стоїть, то він просто впаде, причому сам навіть не помітить падіння і ніяк не пом'якшить його.

У важких випадках спостерігається порушення міміки. На пацієнті наче одягнена маска. Судомні посмикування очей і пальців рук не залишать сумнівів, що вражений мозок.

На тлі патологічного процесу в мозку хворий може відзначати погіршення зору та пригнічений емоційний фон. Можуть виникнути і глибока депресія. На тлі цих явищ недуга лише посилюватиметься.

Для точної постановки діагнозу невролог призначить і. Це дозволить уточнити тяжкість хвороби і, у деяких випадках, одразу констатувати причину її появи.

Що пропонує сучасна медицина?

Лікуванням при порушеній функції мозочка займається вузький фахівець – невропатолог. Його головне завдання – встановити причину атаксії та усунути її. Біохімічний аналіз крові дозволить констатувати чи виключити наявність бактеріальної чи вірусної інфекції. Відповідно до цього можуть бути призначені відповідні противірусні препарати, антибіотичні засоби.

Лікування патології судинної системи вимагатиме прийом ангіопротекторів. Нерідко розлад мозочка є спадковим. У цьому випадку пацієнту буде прописано препарати, що покращують метаболічні процеси.

Для поліпшення трофічних процесів у мозку будуть потрібні такі серйозні ліки, як і інші.

Хірургічне втручання може знадобитися лише у разі виявлення операбельної злоякісної пухлини мозку. Якщо причина порушення координації руху – сильна інтоксикація, то будуть потрібні адсорбенти та абсорбенти.

Як доповнення до терапії лікар може призначити гомеопатичний препарат. А для повернення тонусу м'язам рекомендується щодня займатися лікувальною фізкультурою.

Самостійне лікування настільки складного захворюваннязагрожує тяжкими наслідками для пацієнта. Зважаючи на це, не варто експериментувати з препаратами і сподіватися на те, що самолікування дасть хороші результати. Лише грамотний спеціаліст-невролог зможе скласти правильне комплексне лікування.

Щодня людина здійснює величезну кількість різноманітних рухів. Але мало хто знає, що кожен рух є складним ланцюгом реакцій в організмі, головним центром якого є мозок. При патології розвитку мозочка страждають всі його частини, при недостатньому розвитку виникає гіпоплазія мозочка.

Мозжечок - це одна із структурних частин головного мозку, що знаходиться в задній його частині. Латиною звучить як «cerebellum», що означає дослівно «малий мозок». Об'єм мозочка порівняно невеликий, але саме в ньому міститься значна частина основних клітин нервової тканини, які називаються нейронами. Як і всі органи і тканини в організмі людини, мозок схильний до розвитку різних патологій, у тому числі і вроджених, до яких і відноситься гіпоплазія. Гіпоплазія означає недорозвинення, що проявляється не лише недостатніми розмірами, а й порушеннями функцій, які відповідає даний орган.

У поодиноких випадкахгіпоплазія мозочка у тяжкій формі в сукупності з іншими патологіями розвитку можуть призвести до смерті дитини на перших місяцях після народження.

Будова та функції мозочка

Будучи частиною головного мозку, мозок входить до складу центральної нервової системита передає імпульси в периферичну нервову систему. Мозок складається з двох основних частин, з'єднаних тонкою перемичкою, званої черв'яком. Він відповідає за ходу, завдяки йому рухи здорової людини виглядають природно і не привертають до себе жодної уваги. А ось гіпоплазія черв'яка мозочка призводить до того, що хода стає неврівноваженою і нагадує набір безладних рухів.

У своїй товщі мозок має чотири ядра. Кожне складається з деякого числа певного виду нейронів і відповідає на виконання однієї з функцій мозочка, до яких

відносяться:

координація рухів, тобто контроль усвідомлених рухів;
управління роботою гладких та серцевих м'язів. Саме мозок контролює роботу серця, не даючи йому зупинитися, а також шлунка;
участь у координації мови.

Причини гіпоплазії мозочка

Гіпоплазія мозочка є уродженим захворюванням. Тобто недуга розвивається у період, коли дитина перебуває у внутрішньоутробному розвитку. Таким чином, причини при яких розвивається аномалія, надають свою дію на плід до її розвитку. Особливо велика дія таких патогенних причинперший триместр вагітності. Саме в цей період відбувається закладка основної нервової системи, порушення якої не пройде безслідно на наступних місяцях вагітності. У перші три місяці вагітності слід відкласти всі не термінові операції та маніпуляції в тілі та берегти себе від будь-яких зовнішніх впливівякі можуть вплинути на здоров'я дитини

Шкідливі звички матері можуть спричинити розвиток гіпоплазії мозочка. Нікотинові смоли і шкідливі токсини, що вдихаються матір'ю, що палять, потрапляють і в організм дитини. Це призводить до порушення мозочкової активності. Нікотин має властивість закупорювати судини, викликаючи недостатнє надходження необхідного кисню до плода, що спричиняє гіпоксію. Алкоголь, наркотичні речовини можуть призвести до розвитку патології у майбутньої дитини. Етанол, проникаючи через плацентарний бар'єр, може порушити всі процеси закладання органів дитини. Деякі інфекції також небезпечні для малюка, наприклад цитомегаловірусна інфекція.

Недостатнє харчуванняматері під час вагітності, нестача вітамінів та мікроелементів у раціоні вагітної жінки також загрожують недорозвиненням мозочка та інших відділів мозку. Підвищене радіаційне випромінювання може мати таку саму дію.

Також однією з причин розвитку гіпоплазії мозочка є мутації. У разі хвороба має спадковий характер і передається від батьків дітям.

Симптоми

Хворі на гіпоплазію мозочка мають приблизно однакові ознаки, проявом яких стає порушення рухової активностідитини. Набір рухів, які здатна виконати дитина, малий і відповідає його віку. Розвивається гіпокінезія, обсяг та складність рухів невеликі. Можуть виникати захворювання на суглоби. Спостерігається тремтіння рук, ніг, голови, і людина не здатна це контролювати. Тулуб може набувати нетипове становище. У дітей з цією патологією можуть розвиватися глухота та порушення зорової функції. Виявляється психічна неврівноваженість, дратівливість, можливі порушення роботи серця та дихання. Адаптація такої дитини до зовнішнього світу відбувається складніше. Виникають порушення та затримка мови, розумовий недорозвинення. Така дитина гірше навчається, а стаючи дорослою, не може бути самостійним членом суспільства. Але часом до десяти років деякі функції відновлюються. При такому захворюванні, як гіпоплазія черв'яка мозочка, основним симптомом захворювання є нескоординована хода. Хвора людина виділяється під час ходьби розпливчастим набором рухів.

Діагностика

Для діагностики гіпоплазії мозочка слід проводити ДНК-дослідження обох батьків. Але в першу чергу обстежити подібним способом варто батька, в роді якого зустрічалася гіпоплазія мозочка, адже людина не обов'язково повинна страждати на цю патологію. Він може бути її носієм, а отже цілком можливо, що передає її своєму потомству.

Якщо діагноз гіпоплазія мозочка стоїть під питанням, при зовнішньому обстеженні невролог проводить ряд рухових, мовних, розумових вправ, які можуть допомогти виявити ознаки патології. Проводячи ці проби, лікар оцінює здатність дитини тримати рівновагу, здатність до мислення, гостроту зору та слуху, відповідність рівня розвитку мовлення віку. Постановка діагнозу може проводитися групою лікарів, що включає як невролога, а й терапевта, кардіолога, пульмонолога, окуліста, психолога. Для уточнення діагнозу призначаються точніші методи дослідження, такі як магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія. Після цих досліджень діагноз можна поставити дуже чітко.

Лікування

Гіпоплазія мозочка є серйозною патологією. Діти з нею іноді не доживають і до року, трапляються летальні наслідки. Повністю вилікувати її неможливо, але максимально підготувати дитину до зовнішнього світу та підтримувати цей стан цілком реально.

При розвитку супутніх патологій серця, дихальної системи, слуху та зору проводиться лікування у відповідних фахівців.

Одним з важливих етапівЛікування стає масаж тіла, який проводиться як професійними масажистами, так і батьками після їх навчання. При гіпоплазії мозочка не здійснюються необхідні нормального тонусу м'язів руху, тому масаж може це компенсувати. Лікувальна фізкультуратакож допомагає заповнити обсяг рухів і підтримати м'язовий каркас організму.

Для покращення координації з дитиною проводяться вправи, спрямовані на навчання балансуванню тілом, руками та ногами. Для розвитку рухів дуже допомагають будь-які рукоробні хобі, наприклад, орігамі, малювання, збирання конструкторів, заняття з пластиліном, глиною. Завдяки цим маніпуляціям можна розвинути дрібну моторикурук. Будь-яка працетерапія піде на користь дитині, а якщо вибрати заняття, яке йому до душі, результати будуть ще кращими.

Заняття з логопедом слід проводити з малого віку, не припиняючи до підліткових років. Для кращого розвиткуПромови найпростіші мовні вправи батьки можуть проводити вдома з дитиною самостійно. Щоб підтримати розумовий розвиток, необхідно постійно проводити логічні вправи відповідно до віку.

Важливо пам'ятати, що кохання та турбота батьків є головним лікуванням будь-якої хвороби. Професійна терапія матиме велику силу, якщо її підкріплять правильним домашнім доглядом. Тому в руках батьків нехай і не все, але багато. Потрібно витратити багато сил та енергії, терпіння, щоб дати дитині шанс самостійно себе обслуговувати у дорослому віці. Зробити дитину готовою до самостійного життя найчастіше в силах батьків.

Профілактика

Для запобігання розвитку гіпоплазії мозочка вагітній жінці необхідно відмовитися від усіх шкідливих звичок (алкоголю, куріння, наркотиків) не лише на період вагітності, а й на етапах планування дитини. Правильний спосіб життя може запобігти багатьом проблемам зі здоров'ям.

Збалансоване харчуванняє обов'язковим елементом боротьби із патологією.

Виняток контакту з хворими на різні інфекційні та вірусні інфекції людьми не буде зайвим на період вагітності.

Якщо існує ризик народження дитини з патологією у зв'язку з наявністю хворих на цю аномалію родичів, проведення скринінгових досліджень може врятувати від народження малюка з патологією.

З метою профілактики потрібно мінімізувати всі види зовнішніх впливів та будь-які можливості отримати травми, які можуть мати мутаційну дію на плід.

Слід пам'ятати, що три місяці вагітності дуже важливі, оскільки відбувається закладка основ організму дитини. Останні три місяці можуть бути небезпечні загрозою передчасних пологів. Тому в ці періоди вагітної слід бути особливо акуратною та дбайливо ставитися до свого організму.

Пухлина мозочка є одним з різновидів. Пухлина мозочка може бути доброякісною та злоякісною, найрізноманітнішою за гістологічною будовою. Навіть якщо пухлина доброякісного характеру, через її особливе розташування вона може становити безпосередню загрозу для життя хворого через можливість утиску структур мозку з порушенням дихання та кровообігу. Пухлина мозочка проявляє себе загальномозковими, віддаленими та осередковими (мозочковими) симптомами. Для діагностики цієї патології обов'язковим є проведення комп'ютерної томографії(КТ) чи магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку. Лікування пухлини мозочка переважно оперативне. З цієї статті Ви зможете дізнатися про основні симптоми, методи діагностики та лікування пухлин мозочка.

Класифікація та термінологія

Серед усіх новоутворень головного мозку частку пухлин мозочка припадає близько 30%.

Як і всі пухлини нервової системи, пухлини мозочка можуть бути первинними (якщо їх джерелом є нервові клітини або оболонки мозку) та вторинними (якщо вони є метастазом пухлини іншої локалізації).

За гістологічною будовою пухлини мозочка також дуже різноманітні (відомо понад 100 видів). Однак найчастіше зустрічаються гліоми мозочка (медуллобластоми і астроцитоми) і метастази раку.

Гліоми мозочка становлять понад 70% усіх пухлин задньої черепної ямки. У маленьких дітей гістологічно пухлини частіше являють собою медуллобластоми, у людей середнього віку – астроцитоми та ангіоретикулеми. У зрілому та похилому віці пальма першості належить метастазам раку та гліобластомам.

Пухлини мозочка можуть мати відносно доброякісне повільне зростання, розташовуючись окремо від нормальної мозкової тканини (як би в капсулі), а можуть інфільтрувати собою навколишні тканини, що само по собі менш сприятливо.

Симптоми пухлини мозочка

Всі ознаки пухлини мозочка, що росте, можна розділити на три групи:

загальномозкові (розвиваються через підвищення внутрішньочерепного тиску);
віддалені (виникають з відривом, тобто безпосередньо поруч із пухлиною);
осередкові (власне мозочкові).

Майже завжди ці три групи симптомів виникають одночасно один з одним, просто вираженість тих чи інших ознак варіюється. Багато в чому це визначається напрямом зростання пухлини та здавлення окремих окремих розташованих структур.

Особливе розташування мозочка в порожнині черепа зумовлює деякі особливості клінічного перебігу його пухлин. Можлива клінічна ситуація, коли першими ознаками пухлини стають загальномозкові та навіть віддалені симптоми. Це пов'язано з тим, що мозок розташовується над IV шлуночком і стовбуром головного мозку. Тому іноді першими симптомами новоутворення мозочка стають ознаки ураження стовбура мозку та порушення відтоку спинномозкової рідини з IV шлуночка, а не самого мозочка. А поразка тканини мозочка компенсується якийсь час, а значить, не проявляє себе нічим.

Загальмозкові симптоми пухлини мозочка

7.1. БУДОВА, ЗВ'ЯЗКИ ТА ФУНКЦІЇ МОЗОК

Мозок (cerebellum) розташовується під дублікатурою твердої мозкової оболонки, відомої як палатка мозочка(tentorium cerebelli), який розділяє порожнину черепа на два нерівні простори - супратенторіальний і субтенторіальний. У субтенторіальному просторі,дном якого є задня черепна ямка, крім мозочка, знаходиться стовбур мозку. Обсяг мозочка становить у середньому 162 см 3 . Маса його варіює не більше 136-169 р.

Мозок знаходиться над мостом і довгастим мозком. Разом з верхнім та нижнім мозковими вітрилами він становить дах IV шлуночка мозку, дном якого є так звана ромбоподібна ямка (див. розділ 9). Над мозочком знаходяться потиличні частки великого мозку, відокремлені від нього палаткою мозочка.

У мозочку розрізняють два півкулі(Hemispherum cerebelli). Між ними в сагітальній площині над IV шлуночком мозку розташовується філогенетично найдавніша частина мозочка - його черв'як(Vermis cerebelli). Черв'як і півкулі мозочка фрагментуються на часточки глибокими поперечними борознами.

Мозок складається з сірого та білого речовин. Сіра речовинаформує кору мозочка і парні ядра nuclei cerebelli, що знаходяться в його глибині (рис. 7.1). Найбільші з них - зубчасті ядра(nucleus dentatus) – розташовані у півкулях. У центральній частині черв'яка є ядра намету(nuclei

Мал. 7.1.Ядра мозочка.

1 – зубчасте ядро; 2 - пробкоподібне ядро; 3 – ядро намету; 4 - кулясте ядро.

Мал. 7.2.Сагітальний зріз мозочка і стовбура мозку.

1 - мозок; 2 – «дерево життя»; 3 - переднє мозкове вітрило; 4 - платівка четверохолмія; 5 – водопровід мозку; 6 – ніжка мозку; 7 – міст; 8 - IV шлуночок, його судинне сплетення та намет; 9 - довгастий мозок.

fastigii), між ними та зубчастими ядрами знаходяться кулястіі пробкоподібні ядра(Nuctei. globosus et emboliformis).

Зважаючи на те, що кора покриває всю поверхню мозочка і проникає в глибину його борозен, на сагітальному розрізі мозочка тканина його має малюнок листка, прожилки якого утворені білою речовиною (рис. 7.2), що становить так зване дерево життя мозочка (arbor vitae cerebelli). В основі дерева життя знаходиться клиноподібна виїмка, що є верхньою частиною порожнини IV шлуночка; краї цієї виїмки утворюють його намет. Дахом намету служить черв'як мозочка, а передню і задню його стінки складають тонкі мозкові пластинки, відомі під назвою переднього і заднього мозкових вітрил(Vella medullare anterior et posterior).

Цікаві деякі відомості про архітектоніці мозочка,що дають підстави для судження про функцію його компонентів. У кори мозочкає два клітинних шари: внутрішній - зернистий, що з дрібних клітин-зерен, і зовнішній - молекулярний. Між ними розташований ряд великих грушоподібних клітин, що носять ім'я чеського вченого І. Пуркіньє, що описав їх (Purkinje I., 1787-1869).

У кору мозочка імпульси надходять по проникають у неї з білої речовини мохистим і повзучим волокнам, що становить аферентні шляхи мозочка. По мшистих волокнах імпульси, що надходять зі спинного мозку,

вестибулярних ядер і ядер мосту, що передаються на клітини зернистого шару кори. Аксони цих клітин разом з повзучими волокнами, що проходять через зернистий шар транзитом і несуть у мозок імпульси від нижніх олив, доходять до поверхневого, молекулярного шару мозочка. Тут аксони клітин зернистого шару та повзучі волокна Т-подібно діляться, причому в молекулярному шарі їх розгалуження приймають напрямок, поздовжнє поверхні мозочка. Імпульси, що досягли молекулярного шару кори, пройшовши через синаптичні контакти, потрапляють на розгалуження дендритів клітин Пуркіньє. Далі вони йдуть по дендритів клітин Пуркіньє до їхніх тіл, розташованих на межі молекулярного та зернистого шарів. Потім за аксонами тих же клітин, що перетинають зернистий шар, проникають у глибину білої речовини. Закінчуються аксони клітин Пуркіньє в ядрах мозочка. Головним чином у зубчастому ядрі. Еферентні імпульси, що йдуть від мозочка за аксонами клітин, що становлять його ядра і беруть участь у формуванні мозочкових ніжок, залишають мозок.

Мозжечок має три пари ніжок:нижню, середню та верхню. Нижня ніжка пов'язує його з довгим мозком, середня - з мостом, верхня - із середнім мозком. Ніжки мозку складають провідні шляхи, що несуть імпульси до мозочка і від нього.

Черв'як мозочка забезпечує стабілізацію центру тяжкості тіла, його рівновагу, стійкість, регуляцію тонусу реципрокних м'язових груп, головним чином шиї та тулуба, і виникнення при цьому фізіологічних мозочкових синергій, що стабілізують рівновагу тіла.

Для успішної підтримки рівноваги тіла мозок постійно отримує інформацію, що проходить по спиноцеребеллярних шляхах від пропріоцепторів різних частинтіла, а також від вестибулярних ядер, нижніх олив, ретикулярної формаціїта інших утворень, що беруть участь у контролі за положенням частин тіла у просторі. Більшість аферентних шляхів, що йдуть до мозочка, проходить через нижню мозочкову ніжку, частина їх розташована у верхній мозочковій ніжці.

Імпульси пропріоцептивної чутливості, що йдуть до мозочка, як і інші чутливі імпульси, слідуючи за дендритами перших чутливих нейронів, досягають їх тіл, розташованих у спинномозкових вузлах. Надалі імпульси, що йдуть до мозочка за аксонами тих же нейронів, прямують до тіл інших нейронів, які розташовуються в внутрішніх відділахоснови задніх рогів, формуючи так звані стовпи Кларка. Аксони їх потрапляють до латеральних відділів бічних канатиків спинного мозку, де й утворюють спиномозжечкові провідні шляхи, при цьому частина аксонів потрапляє в бічний стовп тієї ж сторони та формує там задній спиномозочковий шлях Флексіга (Tratus spinocerebellaris posterior). Інша частина аксонів клітин задніх рогів переходить на інший бік спинного мозку і потрапляє в протилежний бічний канатик, утворюючи в ньому передній спиномозжечковий шлях Говерса (Tratus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечкові шляхи, збільшуючись обсягом лише на рівні кожного спинального сегмента, піднімаються до довгастого мозку.

У довгастому мозку задній спиномозочковий шлях відхиляється в латеральному напрямку і, пройшовши через нижню мозочкову ніжку, проникає в мозок. Передній спиномозжечковий шлях проходить транзитом через довгастий мозок, міст мозку і досягає середнього мозку, на рівні якого робить свій другий перехрест у передньому мозковому вітрилі і проходить в мозок через верхню мозочкову ніжку.

Таким чином, із двох спинномозкових шляхів один жодного разу не піддається перехресту (неперехрещений шлях Флексіга), а інший переходить на протилежний бік двічі (двічі перехрещений шлях Говерса). В результаті обидва проводять імпульси від кожної половини тіла, переважно до гомолатеральної половини мозочка.

Крім спиномозочкових шляхів Флексіга, через нижню мозочкову ніжку імпульси до мозочка проходять по вестибуломозочковому шляху (tractus vestibulocerebellaris), що починається головним чином у верхньому вестибулярному ядрі Бехтерева, і по оливомозжечковий шлях (tractus olivocerebellaris), що йде від нижньої оливи. Частина аксонів клітин тонкого та клиноподібного ядер, що не беруть участь у формуванні бульботаламічного тракту, у вигляді зовнішніх дугоподібних волокон (fibre arcuatae externae) також потрапляє в мозок через нижню мозочкову ніжку.

Через свої середні ніжки мозок отримує імпульси з кори великих півкульмозку. Ці імпульси проходять по кірково-мостомозочкових шляхів, що складаються з двох нейронів. Тіла перших нейронів розташовуються в корі великих півкуль, головним чином корі задніх відділів. лобних часток. Аксони їх проходять у складі променистого вінця, передньої ніжки внутрішньої капсули та закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин других нейронів, тіла яких розташовані у власних ядрах мосту, переходять на його протилежний бік і складають після перехреста середню мозочкову ніжку,

закінчується в протилежній півкулі мозочка.

Частина імпульсів, що виникли в корі великих півкуль мозку, досягає протилежної півкулі мозочка, приносячи інформацію не про вироблене, а лише про намічений до виконання активний рух. Отримавши таку інформацію, мозок моментально висилає імпульси, що коригують довільні рухи, головним чином, шляхом погашення інерції та найбільш раціональною регуляції тонусу реципрокних м'язів. м'язів-агоністів та антагоністів. В результаті створюється своєрідна ейметрія,робить довільні рухи чіткими, відточеними, позбавленими недоцільних компонентів.

Шляхи, що виходять із мозочка, складаються з аксонів клітин, тіла яких формують його ядра. Більшість еферентних шляхів, у тому числі шляхи, що йдуть від зубчастих ядер, залишають мозок через його верхню ніжку. На рівні нижніх пагорбів чотирихолмія відбувається перехрест еферентних мозочкових шляхів. (перехрест верхніх мозочкових ніжок Вернекінга). Після перехрестя кожен із них досягає червоних ядер протилежної сторони середнього мозку. У червоних ядрах мозочкові імпульси перемикаються на наступний нейрон і далі рухаються аксонами клітин, тіла яких закладені в червоних ядрах. Ці аксони формуються в червоноядерно-спинномозкові провідні шляхи (tracti rubro spinalis), шляхи Монакова, які незабаром після виходу з червоних ядер піддаються перехресту (перехрест покришки або перехрест Фореля), після чого спускаються у спинний мозок. У спинному мозку червоноядерно-спинномозкові шляхи розташовуються в бічних канатиках; складові їх волокна закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку.

Весь еферентний шлях від мозочка до клітин передніх рогів спинного мозку можна назвати мозочково-червоноядерно-спинномозковим (Tratus cerebello-rubrospinalis). Він двічі здійснює перехрест (перехрест верхніх мозочкових ніжок і перехрест покришки) і в результаті пов'язує кожну півкулю мозочка з периферичними мотонейронами, що знаходяться в передніх рогах гомолатеральної половини спинного мозку.

З ядер черв'яка мозочка еферентні шляхийдуть в основному через нижню мозочкову ніжку до ретикулярної формації стовбура мозку та вестибулярним ядрам. Звідси ретикулоспинномозковим і вестибулоспинномозковим шляхами, що проходять по передніх канатиках спинного мозку, вони також досягають клітин передніх рогів. Частина імпульсів, що йдуть від мозочка, пройшовши через вестибулярні ядра, потрапляє в медіальний поздовжній пучок, доходить до ядер III, IV і VI черепних нервів, що забезпечують рух очних яблукі впливає на їх функцію.

Підсумовуючи, необхідно підкреслити наступне:

1.Кожна половина мозочка отримує імпульси в основному а) з гомолатеральної половини тіла, б) з протилежної півкулі мозку, що має кортико-спінальні зв'язки з тією ж половиною тіла.

2.Від кожної половини мозочка еферентні імпульси прямують до клітин передніх рогів гомолатеральної половини спинного мозку і до ядр черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук.

Такий характер мозочкових зв'язків дозволяє зрозуміти, чому при поразці однієї половини мозочка мозочкові розлади виникають переважно в тій же, тобто. гомолатеральної, половині тіла. Це особливо виразно проявляється при ураженні півкуль мозочка.

7.2. ДОСЛІДЖЕННЯ ФУНКЦІЙ МОЗОК

І КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЙОГО УРАЖЕННЯ

При ураженні мозочка характерні розлади статики та координації рухів, м'язова гіпотонія та ністагм.

Поразка мозочка, насамперед його черв'яка,веде до порушень статики – можливості підтримки стабільного становища центру тяжкості тіла людини, рівноваги, стійкості. При розладі цієї функції виникає статична атаксія (Від грец. Ataxia - безлад, нестійкість). Зазначається нестійкість хворого. Тому в положенні стоячи він широко розставляє ноги, балансує руками. Особливо чітко статична атаксія виявляється при штучному зменшенні площі опори, зокрема у позі Ромберга. Хворому пропонується підвестися, щільно зрушивши ступні і злегка піднявши голову. За наявності мозочкових розладів відзначається нестійкість хворого в цій позі, тіло його розгойдується, іноді його «тягне» в певну сторону, при цьому, якщо хворого не підтримати, він може впасти. У разі ураження черв'яка мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад. При патології півкулі мозочка виникає тенденція до падіння переважно у бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражено помірно, його легше виявити в так званій ускладненоюабо сенсибілізованій позі Ромберга. Хворому пропонується поставити ступні на одну лінію, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншої. Оцінка стійкості та ж, що у звичайній позі Ромберга.

У нормі, коли людина стоїть, м'язи її ніг напружені (Реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цьому боці переміщається в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (Реакція стрибка). При ураженні мозочка (головним чином черв'яка) у хворого порушуються реакції

опори та стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю хворого на становищі стоячи, особливо у позі Ромберга. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши за хворим і підстраховуючи його, штовхає хворого в той чи інший бік, то хворий падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).

При ураженні мозочка хода хворого зазвичай змінена у зв'язку з розвитком статолокомоторної атаксії. «Мозочкова» хода багато в чому нагадує ходу п'яної людини, тому її іноді називають «ходою п'яної». Хворий через нестійкість йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку на бік. А при ураженні півкулі мозочка він відхиляється при ходьбі від заданого напрямку у бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Якщо атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і що неспроможні як стояти і ходити, і навіть сидіти.

Переважна поразка півкуль мозочка веде до розладу його протиінерційних впливів, зокрема до виникнення кінетичної атаксії. Вона проявляється незручністю рухів і особливо виражена при рухах, які потребують точності. Для виявлення кінетичної атаксії проводяться проби на координацію рухів. Далі наводиться опис деяких із них.

Проба на діадохокінез (Від грец. Diadochos - послідовність). Хворому пропонується заплющити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно зупиняти і пронизувати кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка руху кисті на боці патологічного процесу виявляються більш розгонистими (наслідок дисметрії, точніше – гіперметрії), в результаті кисть починає відставати. Це свідчить про наявність адіадохокінезу.

Пальценосова проба. Хворий з закритими очимаповинен відвести руку, а потім, не поспішаючи, вказівним пальцемторкнутися кінчика носа. У разі мозочкової патології рука на боці патологічного вогнища здійснює надлишковий за обсягом рух (Гіперметрія),внаслідок чого хворий промахується. При пальценосовій пробі виявляється характерний для мозочкової патології мозочковий (інтенційний) тремор, амплітуда якого наростає з наближенням пальця до мети. Ця проба дозволяє виявити і так звану брадителекінезію. (симптом вуздечки):недалеко від мети рух пальця сповільнюється, іноді навіть зупиняється, а потім знову відновлюється.

Пальце-пальцева проба. Хворому із заплющеними очима пропонується широко розвести руки і потім зближувати вказівні пальці, прагнучи потрапити пальцем у палець, при цьому, як і при пальценосовій пробі, виявляються інтенційне тремтіння та симптом узди.

П'ятково-колінна проба (Мал. 7.3). Хворому, що лежить на спині із заплющеними очима, пропонують високо підняти одну ногу і потім її п'ятою потрапити в коліно іншої ноги. При мозочковій патології хворий не може або йому важко потрапити п'ятою в коліно іншої ноги, особливо виконуючи пробу ногою, гомолатеральною ураженій півкулі мозочка. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись передньої поверхні гомілки, вниз, до гомілковостопного суглоба, при цьому у разі мозочкової патології п'ята весь час зісковзує з гомілки то в один, то в інший бік.

Мал. 7.3.П'ятково-колінна проба.

Вказівна проба: Хворому пропонується кілька разів вказівним пальцем потрапити до гумового наконечника молоточка, що знаходиться в руці обстежуючого. У разі мозочкової патології в руці пацієнта на боці ураженої півкулі мозочка відмічається мимопопадання внаслідок дисметрії.

Симптом Тома-Жюменті: Якщо пацієнт бере предмет, наприклад склянку, він надмірно розсовує пальці.

Мозочковий ністагм. Посмикування очних яблук при погляді в сторони (горизонтальний ністагм) розглядається як наслідок інтенційного тремтіння очних яблук (див. розділ 30).

Розлад мови: Мова втрачає плавність, стає вибуховою, фрагментованою, скандованою за типом мозочкової дизартрії (див. розділ 25).

Зміна почерку: У зв'язку з розладом координації рухів руки рукописний почерк стає нерівним, літери деформовані, надмірно великі (мегалографія).

Пронаторний феномен: Хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки в положенні супінації, при цьому на боці ураженої півкулі мозочка незабаром відбувається спонтанна пронація.

Симптом Гоффа-Шільдера: Якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на боці ураженої півкулі рука незабаром відводиться назовні.

Імітаційний парадокс. Хворий із заплющеними очима повинен швидко надати руці положення, аналогічне до того, яке обстежуючий перед цим надав іншій його руці. При поразці півкулі мозочка гомолатеральна йому рука здійснює рух, надмірне по амплітуді.

Феномен Дойнікова. Пальцевий феномен. Пацієнту, що сидить, пропонується супіновані кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна і заплющити очі. У разі ураження мозочка на боці патологічного вогнища незабаром виникає спонтанне згинання пальців і пронація кисті та передпліччя.

Симптом Стюарт-Холмс. Дослідник просить пацієнта, що сидить на стільці, згинати супиновані передпліччя і в той же час, взявши його руки за зап'ястя, чинить йому опір. Якщо при цьому несподівано відпустити руки пацієнта, то рука на стороні поразки, згинаючись по інерції, вдарить його в груди.

Гіпотонія м'язів. Поразка черв'яка мозочка веде зазвичай до дифузної м'язової гіпотонії. При ураженні півкулі мозочка пасивні рухи виявляють зниження м'язового тонусуна боці патологічного процесу. Гіпотонія м'язів веде до можливості перегинання передпліччя та гомілки. (симптом Ольшанського) при пасивних рухах, до появи симптомів пензля або стопи, що «бовтається» при їх пасивному струшуванні.

Патологічні мозочкові асинергії. Порушення фізіологічних синергій при складних рухових актах виявляються, зокрема, за таких проб (рис. 7.4).

1. Асинергія за Бабінським у положенні стоячи.Якщо пацієнт, який стоїть зі зрушеними ногами, намагається прогнутися назад, закинувши при цьому голову, то в нормі в такому випадку відбувається згинання колінних суглобів. При мозочковій патології у зв'язку з асинергією цей співдружній рух відсутній, і хворий, втрачаючи рівновагу, падає назад.

Мал. 7.4.Мозочкова асинергія.

1 - хода хворого з вираженою мозочковою атаксією; 2 - нахил тулуба назад у нормі; 3 - при ураженні мозочка хворий, нахиляючись назад, не може зберегти рівноваги; 4 - виконання проби на мозочкову асинергію за Бабінським здоровою людиною; 5 - виконання тієї ж проби хворим з ураженням мозочка.

2. Асинергія за Бабінським у положенні лежачи.Хворому, що лежить на твердій площині з витягнутими ногами, розведеними на ширину надпліч, пропонується схрестити руки на грудях і потім сісти. За наявності мозочкової патології у зв'язку з відсутністю співдружнього скорочення сідничних м'язів (прояв асинергії) хворий не може фіксувати на площі опори ноги та таз, в результаті ноги піднімаються і сісти йому не вдається. Не слід переоцінювати значущість цього симптому у літніх пацієнтів, у людей з в'ялою або черевною стінкою, що ожиріла.

Резюмуючи викладене, слід підкреслити різноманіття і важливість функцій, що виконуються мозочком. Будучи частиною комплексного регуляторного механізму із зворотним зв'язком, мозок виконує роль координаційного центру, що забезпечує рівновагу тіла та підтримку м'язового тонусу. Як зазначає P. Duus (1995), мозок забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів,при цьому автор обґрунтовано вважає, що мозок працює подібно до комп'ютера, відстежуючи і координуючи сенсорну інформацію на вході і моделюючи моторні сигнали на виході.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНІ ДЕГЕНЕРАЦІЇ

З ПРИЗНАКАМИ МОЗИНКОВОЇ ПАТОЛОГІЇ

Мультисистемні дегенерації є групою нейродегенеративних захворювань, загальною особливістюяких є мультифокальний характер ураження із залученням до патологічного процесу різних функціональних та нейромедіаторних систем мозку та у зв'язку з цим полісистемність клінічних проявів.

7.3.1. Спиномозжечкові атаксії

До спиномозжечковим атаксіям відносяться прогресуючі спадкові дегенеративні захворювання, при яких в основному страждають структури мозочка, стовбура головного мозку і провідні шляхи спинного мозку, що відносяться головним чином до екстрапірамідної системи.

7.3.1.1. Спадкова атаксія Фрідрейха

Спадкова хвороба, описана 1861 р. німецьким невропатологом Н. Фрідрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Вона успадковується з аутосомно- рецесивного типуабо (рідше) за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантністю та варіабельною експресією гена. Можливі спорадичні випадки хвороби.

Патогенеззахворювання не уточнено. Відсутнє, зокрема, уявлення про складову його основу первинного біохімічного дефекту.

Патоморфологія.При патологоанатомічних дослідженнях виявляється виражене стоншення спинного мозку, зумовлене атрофічними процесами у його задніх та бічних канатиках. Страждають, як правило, клиноподібний (Бурдаха) і ніжний (Голля) провідні шляхи та спиномозочкові шляхи Говерса і Флексіга, а також перехрещений пірамідний шлях, що містить

безліч волокон, що належать до екстрапірамідної системи. Дегенеративні процеси виражені також у мозочку, у його білій речовині та ядерному апараті.

Клінічні прояви. Хвороба проявляється у дітей або молодих людей віком до 25 років. С.М. Давиденков (1880-1961) зазначав, що частіше клінічні ознакихвороби виникають у дітей віком 6-10-річного віку. Першою ознакою хвороби зазвичай є атаксія. У хворих виникають невпевненість, похитування під час ходьби, змінюється хода (при ходьбі широко розставляють ноги). Ходу при хворобі Фрідрейха можна назвати табетично-церебеллярною, оскільки її зміни обумовлені поєднанням сенситивної та мозочкової атаксії, а також зазвичай вираженим зниженням м'язового тонусу. Характерними є і розлади статики, дискоординація в руках, інтенційний тремор, дизартрія. Можливі ністагм, зниження слуху, елементи скандованості мови, ознаки пірамідної недостатності(Сухожильна гіперрефлексія, стопні патологічні рефлекси, іноді деяке підвищення м'язового тонусу), імперативні позиви на сечовипускання, зниження статевої потенції. Іноді з'являються гіперкінез атетоїдного характеру.

Ранний розлад глибокої чутливості веде до прогресуючого зниження сухожильних рефлексів: спочатку на ногах, а потім на руках. Згодом формується гіпотрофія м'язів дистальних відділів ніг. Характерна наявність аномалій розвитку скелета. Насамперед це проявляється наявністю стопи Фрідрейха: стопа вкорочена, «порожниста», з дуже високим склепінням. Основні фаланги її пальців розігнуті, решта зігнута (рис. 7.5). Можлива деформація хребта, грудної клітки. Часто є прояви кардіопатії. Хвороба прогресує повільно, але неухильно веде до інвалідизації хворих, які з часом виявляються прикутими до ліжка.

Лікування. Патогенетичне лікування не розроблено. Призначають препарати, що покращують метаболізм у структурах нервової системи, загальнозміцнюючі засоби. При вираженій деформації стоп показано ортопедичне взуття.

Мал. 7.5.Стопа Фрідрейха.

7.3.1.2. Спадкова мозочкова атаксія (хвороба П'єра Марі)

Це хронічне прогресуюче спадкове захворювання, що проявляється у віці 30-45 років, з повільно наростаючими мозочковими розладами у поєднанні з ознаками пірамідної недостатності, при цьому характерні статична та динамічна атака мозочків, інтенційне тремтіння, скандована мова, сухожильна гіперрефлексія. Можливі клонуси, патологічні пірамідні рефлекси, косоокість, зниження зору, звуження полів зору у зв'язку з первинною атрофією зорових нервів та пігментною дегенерацією сітківки. Перебіг хвороби повільно прогресує. Відзначаються зменшення розмірів мозочка, дегенерація клітин

Пуркіньє, нижніх олив, спиномозочкових шляхів. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Описав хворобу 1893 р. французький невропатолог Р. Marie (1853-1940).

Нині у розумінні терміна «хвороба П'єра Марі» немає одностайності, і питання можливості виділення їх у самостійну нозологічну форму дискутабелен.

Лікування не розроблене. Зазвичай застосовуються метаболічно активні та загальнозміцнюючі, а також симптоматичні засоби.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярна дистрофія (хвороба Дежеріна-Тома)

При розвитку захворювання на молодому віціблизько половини випадків успадковується за домінантним або рецесивним типом, інші є спорадичними. У спорадичних випадках захворювання частіше зустрічаються прояви акінетико-ригідного синдрому та прогресуючої вегетативної недостатності. Середній вік хворого при прояві у фенотипі спадкової форми захворювання – 28 років, при спорадичній – 49 років, середня тривалістьжиття - відповідно 14,9 та 6,3 роки. При спорадичній формі, крім атрофії олив, мосту та мозочка, частіше виявляється поразка бічних канатиків спинного мозку, чорної речовини та смугастого тіла, блакитнуватої плями в ромбоподібній ямці IV шлуночка мозку.

Характерні симптоми наростаючого мозочкового синдрому. Можливі розлади чутливості, елементи бульбарного та акінетико-ригідного синдромів, гіперкінези, зокрема міоритмії у язичку та м'якому піднебінні, офтальмопарез, зниження гостроти зору, інтелектуальні розлади. Хворобу описали у 1900 р. французькі невропатологи J. Dejerine та A. Thomas.

Захворювання найчастіше дебютує порушеннями при ходьбі – нестійкістю, дискоординацією, можливі несподівані падіння. Ці порушення може бути єдиним проявом захворювання протягом 1-2 років. Надалі виникають та наростають координаторні розлади в руках: утруднені маніпуляції з дрібними предметами, порушується почерк, виникає інтенційний тремор. Мова стає переривчастою, змащеною, з носовим відтінком і не відповідним побудови мови ритмом дихання (пацієнт говорить так, ніби його душать). У цій стадії захворювання приєднуються прояви прогресуючої вегетативної недостатності, з'являються ознаки акінетико-ригідного синдрому. Іноді домінуючими для хворого симптомами стають дисфагія, напади нічної ядухи. Вони розвиваються у зв'язку зі змішаним парезом бульбарної мускулатури і можуть становити загрозу життю.

1970 р. німецькі невропатологи B.W. Konigsmark та L.P. Weiner виділили 5 основних типіволивопонтоцеребеллярної дистрофії, що відрізняються або клініко-морфологічними проявами, або типом спадкування.

I тип (тип Менцель). У віці 14-70 (частіше 30-40) років проявляється атаксією, дизартрією, дисфонією, гіпотонією м'язів, у пізній стадії - грубим тремором голови, тулуба, рук, м'язів, ознаками акінетико-ригідного синдрому. Можливі патологічні пірамідні знаки, парези погляду, зовнішня та внутрішня офтальмоплегія, розлади чутливості, деменція. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як самостійну форму її виділив у 1891 р. P. Menzel.

II тип (тип Фіклера-Вінклера) . У віці 20-80 років проявляється атаксією, зниженням м'язового тонусу та сухожильних рефлексів. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Можливі спорадичні випадки.

III тип із ретинальною дегенерацією. Проявляється у дитячому чи молодому (до 35 років) віці атаксією, тремором голови та кінцівок, дизартрією, ознаками пірамідної недостатності, прогресуючим зниженням зору з результатом сліпоти; можливі ністагм, офтальмоплегія, іноді дисоційовані розлади чутливості. Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). У віці 17-30 років дебютує мозочковою атаксією або ознаками нижнього спастичного парапарезу, в тому й іншому випадку вже в ранній стадії хвороби формується поєднання цих проявів, до яких надалі приєднуються елементи бульбарного синдрому, парез мімічних м'язів, розлади глибокої чутливості. Успадковується за домінантним типом.

V тип. Виявляється у віці 7-45 років атаксією, дизартрією, ознаками акінетико-ригідного синдрому та іншими екстрапірамідними розладами, можливі прогресуючі офтальмоплегія та деменція. Успадковується за домінантним типом.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярна дегенерація (синдром Лежонна-Лермітта, хвороба Лермітта)

Захворювання характеризується прогресуючою атрофією мозочка, переважно його кори, зубчастих ядер та верхніх ніжок мозочка, нижніх олив, червоних ядер. Виявляється насамперед статичною та динамічною атаксією, надалі можливі й інші ознаки мозочкового синдрому та ураження стовбура мозку. Описали хворобу французькі невропатологи Ж. Лермітт (Lhermitte J.J., 1877-1959) та Ж. Лежон (Lejonne J., нар. 1894 р.).

7.3.4. Мультисистемна атрофія

В останні десятиліття у самостійну форму виділено спорадичне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, назване мультисистемною атрофією. Воно характеризується поєднаним ураженням базальних гангліїв, мозочка, стовбура мозку, спинного мозку. Основні клінічні прояви: паркінсонізм, мозочкова атаксія, ознаки пірамідної та вегетативної недостатності (Левін О.С., 2002). Залежно від переважання тих чи інших особливостей клінічної картини виділяються три типи мультисистемної атрофії.

1) оливопонтоцеребеллярний тип, що характеризується переважанням ознак мозочкової атаки;

2) стрионигральный тип, у якому домінують ознаки паркінсонізму;

3) синдром Шая-Дрейджера, що характеризується переважанням у клінічній картині ознак прогресуючої вегетативної недостатності з явищами ортостатичної артеріальної гіпотонії.

В основі мультисистемної атрофії лежить вибіркова дегенерація певних ділянок переважно сірої речовини мозку з ураженням нейронів та гліальних елементів. Причини дегенеративних проявів у тканинах мозку і сьогодні залишаються невідомими. Прояви мультисистемної атрофії по оливопонтоцеребеллярному типу пов'язані з ураженням клітин Пуркіньє в корі мозочка, а також нейронів нижніх олив, ядер моста мозку, демієлінізації та дегенерації головним чином понтоцеребеллярних провідних шляхів.

Мозочкові розлади зазвичай представлені статичною та динамічною атаксією з порушенням локомоторних рухів. Характерні нестійкість у позі Ромберга, атаксія при ходьбі, дисметрія, адіадохокінез, інтенційний тремор, можуть бути ністагм (горизонтальний вертикальний, що б'є вниз), уривчастість і уповільненість рухів погляду, порушення конвергенції очей, скандована мова.

Мультисистемна атрофія зазвичай виникає у зрілому віці та швидко прогресує. Діагностика ґрунтується на клінічних даних і характеризується поєднанням ознак паркінсонізму, мозочкової недостатності та вегетативними розладами. Лікування захворювання не розроблено. Тривалість захворювання - в межах 10 років, завершується летальним кінцем.

7.4. Інші захворювання, що супроводжуються ознаками ураження мозочка

Якщо у пацієнта виявляються ознаки ураження мозочка, то в більшості випадків насамперед треба думати про можливістьпухлини мозочка(астроцитома, ангіобластома, медуллобластома, метастатичні пухлини) або розсіяного склерозу. При пухлини мозочкарано виявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При розсіяному склерозі зазвичай вдається виявити, крім мозочкової патології, клінічні прояви ураження та інших структур ЦНС, насамперед зорової та пірамідної систем. У класичній неврології зазвичай згадуються характерна для розсіяного склерозутріада Шарко: ністагм, інтенційне тремтіння та скандоване мовлення, а також синдром Нонне:розлад координації рухів, дисметрія, скандована мова та мозочкові асинергії.

Мозочкові порушення є основними і при посттравматичний синдром Манна,для якого характерні атаксія, дискоординація, асинергія, ністагм. Травма або інфекційні ураження можуть зумовити мозочковий синдром Гольдштейна-Райхмана:розлади статики та координації рухів, асинергія, інтенційне тремтіння, зниження м'язового тонусу, гіперметрія, мегалографія, порушення сприйняття маси (ваги) предмета, що знаходиться в руках.

Розлади функції мозочка можуть мати і вроджений характер, виявляючись, зокрема, синдромом Зеємана:атаксією, затримкою розвитку мови, а згодом мозочковою дизартрією.

Природжена мозочкова атаксія проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини (у віці 6 місяців вона не може сидіти, пізно починає ходити, при цьому хода атактична), а також затримкою мови, тривалим збереженням дизартрії, іноді відставанням психічного розвитку, нерідкі прояви мікрокранії. На КТ зменшено півкулі мозочка. Приблизно до 10 років зазвичай настає компенсація мозкових функцій, яка може порушуватися під впливом шкідливих екзогенних впливів. Можливі й прогредієнтні форми захворювання.

Проявом вродженої гіпоплазії мозочка є і синдром Фанкони-Тернера.Він характеризується порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, які зазвичай супроводжуються і затримкою розумового розвитку.

До вроджених відноситься і успадкована за аутосомно-рецесивним типом рідко зустрічається хвороба Беттена:Для неї характерна вроджена мозочкова атаксія, що проявляється на першому році життя порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, розладом координації погляду, помірною м'язовою гіпотонією. Можливі диспластичні ознаки. Дитина пізно, іноді лише на 2-3 році життя, починає тримати голову, ще пізніше – стояти, ходити, говорити. Мова його змінена на кшталт мозочкової дизартрії. Можливі вегетативно-вісцеральні розлади, прояви імунодепресії. Через кілька років клінічна картина зазвичай стабілізується, хворий певною мірою адаптується до наявних дефектів.

Спастичною атаксією за пропозицією A. Bell і E. Carmichel (1939) названа успадкована за аутосомно-домінантним типом мозочкова атаксія, яка характеризується дебютом захворювання в 3-4-річному віці і проявляється поєднанням мозочкової атаксії з дизартрією, сухожильною гіперреефлексією спастичного типу, при цьому можливі (але не є облігатними ознаками хвороби) атрофія зорових нервів, дегенерація сітківки, ністагм, окорухові розлади.

За аутосомно-домінантним типом успадковується синдром Фельдмана(описав німецький лікар H. Feldmann, нар. 1919 р.): мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння та раннє посивіння волосся. Виявляється у другому десятилітті життя та надалі повільно прогресує, призводячи до інвалідності через 20-30 років.

Пізня мозочкова атрофія, або синдром Тома,описаний 1906 р. французьким неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляється зазвичай в осіб старше 50 років прогресуючою атрофією кори мозочка. У фенотипі виникають ознаки мозочкового синдрому, насамперед мозочкової статичної та локомоторної атаксії, скандованої мови, зміни почерку. У стадії можливі прояви пірамідної недостатності.

Поєднанням мозочкових розладів з міоклонією характеризується міоклонічна мозочкова дисінергія Ханта,або міоклонус-атаксія,при цьому симптомокомплекс в клінічній картині проявляються інтенційний тремор, міоклонії, що виникають в руках, а надалі набувають генералізований характер, атаксія і дисинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. Є наслідком дегенерації ядер мозочка, червоних ядер та його зв'язків, і навіть корково-подкорковых структур.

У стадії хвороби, що далеко зайшла, можливі епілептичні нападита деменція. Прогноз поганий. Належить до рідкісних форм прогресуючих спадкових атаксій. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється зазвичай у молодому віці. Нозологічна самостійність симптомокомплексу оспорюється. Описав хворобу 1921 р. американський невролог R. Hunt (1872-1937).

Серед дегенеративних процесів певне місце посідає мозочкова дегенерація Холмса,або сімейна церебелооліварна атрофія,або прогресуюча атрофія системи мозочка, переважно зубчастих ядер, а також червоних ядер, при цьому у верхній ніжці мозочка виражені прояви демієлінізації. Характерні статична та динамічна атаксія, асинергії, ністагм, дизартрія, зниження м'язового тонусу, м'язова дистонія, тремор голови, міоклонії. Майже одночасно виникають епілептичні напади. Інтелект зазвичай збережено. На ЕЕГ відзначається пароксимальна дизритмія. Захворювання визнається спадковим, але його успадкування не уточнений. Описав хворобу 1907 р. англійський невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольна мозочкова дегенерація - Наслідок хронічної алкогольної інтоксикації. Відбувається поразка переважно черв'яка мозочка, при цьому насамперед проявляються мозочкова атаксія та порушення координації рухів ніг, тоді як рухи рук, окорухові та мовні функції виявляються порушеними значно меншою мірою. Зазвичай це захворювання супроводжується вираженим зниженням пам'яті разом із поліневропатією.

проявляється мозочковою атаксією, яка іноді може бути єдиним клінічним симптомом, зумовленим злоякісною пухлиноюбез локальних ознак, що вказують на місце її виникнення. Паранеопластична мозочкова дегенераціяможливо, зокрема, вторинним проявом раку грудної залозичи яєчників.

Синдром Барракера-Бордаса-Руїса-Лара проявляється мозочковими розладами, що виникають у зв'язку з швидко прогресуючою атрофією мозочка. Описаний синдром у хворих на рак бронхів, що супроводжується загальною інтоксикацією, сучасним іспанським лікарем L. Barraquer-Bordas (нар. 1923 р.).

Рідко зустрічається рецесивна Х-хромосомна атаксія- Спадкова хвороба, що виявляється практично тільки у чоловіків повільно прогресуючою мозочковою недостатністю. Передається за рецесивним, зчепленим із підлогою типу.

Заслуговує на увагу і сімейна пароксизмальна атаксія,або періодична атаксія.Дебютує частіше у дитячому віці, але може виявлятися і пізніше – до 60 років. Клінічна картина зводиться до нападоподібних проявів ністагму, дизартрії та атаксії, зниження м'язового тонусу, запаморочення, нудоти, блювання, головного болю, тривалістю від декількох хвилин до 4 тижнів.

Приступи сімейної пароксизмальної атаксії можуть бути спровоковані емоційним стресом, фізичною перевтомою, гарячковим станом, прийомом алкоголю, при цьому між нападами осередкова неврологічна симптоматика в більшості випадків не виявляється, але іноді можливі ністагм та легкі мозочкові симптоми.

Морфологічним субстратом хвороби визнається атрофічний процес переважно у передній частині черв'яка мозочка. Вперше описав захворювання 1946 р. M. Parker. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У 1987 р. при сімейній пароксизмальній атаксії виявлено зниження активності піруватдегідрогенази лейкоцитів крові до 50-60% від нормального рівня. У 1977 р. R. Lafrance та співавт. звернули увагу на високий профілактичний ефект діакарбу, пізніше з метою лікування сімейної пароксизмальної атаксії було запропоновано флунаризин.

Гостра мозочкова атаксія, або синдром Лейдена-Вестфаля,є добре окресленим симптомокомплексом, що є параінфекційним ускладненням. Виникає частіше у дітей через 1-2 тижні після перенесеної загальної інфекції(грип, висипний тиф, сальмонельоз та ін.). Характерні груба статична та динамічна атаксія, інтенційне тремтіння, гіперметрія, асинергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. У цереброспінальній рідині виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, помірне підвищення білка. На початку захворювання можливі запаморочення, розлади свідомості, судоми. На КТ та МРТ патології не виявляється. Течія доброякісна. У більшості випадків через кілька тижнів або місяців – повне одужання, іноді – резидуальні розлади у вигляді легкої мозочкової недостатності.

Хвороба Марі-Фуа-Алажуаніна - пізня симетрична кіркова атрофія мозочка з переважним ураженням грушоподібних нейронів (клітини Пуркіньє) та зернистого шару кори, а також орального відділу черв'яка мозочка та дегенерацією олив. Проявляється в осіб 40-75 років розладом рівноваги, атаксією, порушенням ходи, координаторними розладами та зниженням м'язового тонусу, головним чином ногах; інтенційне тремтіння у руках у своїй виражено незначно. Порушення мови можливі, але не належать до облігатних ознак захворювання. Хворобу описали 1922 р. французькі невропатологи P. Marie, Ch. Foix та Th. Alajouanine. Захворювання спорадичне. Етіологія захворювання не з'ясована. Є думки про провокуючу роль інтоксикації, насамперед зловживання алкоголем, а також гіпоксію, спадкову обтяженість. Клінічна картина підтверджується даними КТ голови, за якої виявляється виражене зменшення обсягу мозочка на тлі дифузних атрофічних процесів у головному мозку. Крім того, характерним визнається високий рівень у плазмі крові амінотрансфераз (Пономарьова О.М. та ін., 1997).

Якщо у пацієнта виявляються ознаки ураження мозочка, то в більшості випадків насамперед треба думати про можливість пухлини мозочка (астроцитома, ангіобластома, медуллобластома, метастатичні пухлини) або розсіяного склерозу. При пухлини мозочка рано проявляються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. При розсіяному склерозі зазвичай вдається виявити, крім мозочкової патології, клінічні прояви ураження та інших структур ЦНС, насамперед зорової та пірамідної систем. У класичній неврології зазвичай згадуються характерна для розсіяного склерозу тріада Шарко: ністагм, інтенційне тремтіння і скандована мова, а також синдром Нонне: розлад координації рухів, дисметрія, скандована мова та мозочкові асинергії. Мозочкові порушення є основними і при посттравматичному синдромі Манна, для якого характерні атаксія, дискоординації, асинергії, ністагм. Травма або інфекційні ураження можуть зумовити мозочковий синдром Гольдштейна-Райхмана: розлади статики і координації рухів, асинергія, інтенційне тремтіння, зниження м'язового тонусу, гіперметрія, мегалографія, порушення сприйняття маси (ваги) предмета, на. Розлади функції мозочка можуть мати і вроджений характер, виявляючись, зокрема, синдромом Зеемана: атаксією, затримкою розвитку мови, а в подальшому мозочковою дизартрією. Вроджена мозочкова атаксія проявляється затримкою розвитку рухових функцій дитини (у віці 6 міс він не може сидіти, пізно починає ходити, при цьому хода атактична), а також затримкою мови, тривалим збереженням дизартрії, іноді відставанням психічного розвитку, нерідкі прояви мікрокранії. На КТ зменшено півкулі мозочка. Приблизно до 10 років зазвичай настає компенсація мозкових функцій, котра, проте, може порушуватися під впливом шкідливих екзогенних впливів. Можливі й прогредієнтні форми захворювання. Проявом уродженої гіпоплазії мозочка є і синдром Фан-коні-Тернера. Він характеризується порушеннями статики та координації рухів, ністагмом, які зазвичай супроводжуються і затримкою розумового розвитку. До вроджених відноситься і успадкована за аутосомно-рсцесивним типом хвороба Беттена, що рідко зустрічається. Для неї характерна вроджена мозочкова атаксія, що проявляється на першому році життя порушеннями стати-ки та координації рухів, ністагмом, розладом координації погляду, помірною м'язовою гіпотонією. Можливі диспластичні ознаки. Дитина пізно, іноді тільки на 2-3 році життя, починає тримати голову, ще пізніше - стояти, ходити, говорити. Мова його змінена на кшталт мозочкової дизартрії. Можливі вегетативно-вісцеральні розлади, прояви імунодепресії. Через кілька років клінічна картина зазвичай стабілізується, хворий певною мірою адаптується до наявних дефектів. Спастичною атаксією за пропозицією A. Bell і Е. Carmichel (1939) названа успадкована за аутосомно-домінантним типом мозочкова атаксія, яка характеризується дебютом захворювання в 3-4-річному віці і проявляється поєднанням мозочкової атаксії з дизартрією і сухожильною. тонусу по спастичному тину, при цьому можливі (але не є облігатними ознаками хвороби) атрофія зорових нервів, дегенерація сітківки, ністагм, окорухові розлади. За аутосомно-домінантним типом успадковується синдром Фельдмана (описав німецький лікар Н. Feldmann, нар. 1919 р.): мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння і раннє посивіння волосся. Виявляється у другому десятилітті життя і надалі повільно прогресує, призводячи до інвалідності через 20-30 років. Пізня мозочкова атрофія, або синдром Тома, описаний в 1906 французьким неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляється зазвичай у осіб старше 50 років прогресуючою атрофією кори мозочка. У фенотипі виникають ознаки мозочкового синдрому, насамперед мозочкової статичної та локомоторної атаксії, скандованої мови, зміни почерку. У стадії можливі прояви пірамідної недостатності. Поєднанням мозочкових розладів з міоклонією характеризується міо-клонічна мозочкова дисинергія Хаїта, або міоклонус-атаксія, при цьому симітомокомплексі в клінічній картині проявляються інтенційний тре-мор, міоклонії, що виникають в руках, а надалі набувають гесіянер скандована мова, зниження м'язового тонусу. Є наслідком дегенерації ядер мозочка, червоних ядер та його зв'язків, і навіть корково-подкорковых структур. У стадії хвороби, що далеко зайшла, можливі епілептичні напади і деменція. Прогноз поганий. Належить до рідкісних форм прогресуючих спадкових атаксій. Успадковується за аугосомно-рецесивним типом. Проявляється зазвичай у молодому віці. Нозологічна самостійність сімптомокомплексу оспорюється. Описав хворобу 1921 р. американський невро-лог R. Hunt (1872-1937). Серед дегенеративних процесів певне місце займає мозочкова дегенерація Холмса, або сімейна церебелооліварна атрофія, або прогресуюча атрофія системи мозочка, переважно зубчастих ядер, а також червоних ядер, при цьому у верхній ніжці мозочка виражені прояви демієлінізації. Характерні статична та динамічна атаксія, асинергії, ністагм, дизартрія, зниження м'язового тонусу, м'язова дистонія, тремор голови, міоклонії. Майже одночасно виникають епілептичні напади. Інтелект зазвичай збережено. На ЕЕГ відзначається пароксимальна дизритмія. Захворювання визнається спадковим, але тип його спадкування не уточнений. Описав хворобу 1907 р. англійський невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольна мозочкова дегенерація - наслідок хронічної алкогольної інтоксикації. Відбувається ураження переважно черв'яка мозочка, при цьому насамперед проявляються мозочкова атаксія і порушення координації рухів ніг, тоді як рухи рук, окорухові та мовні функції виявляються порушеними значно меншою мірою. Зазвичай це захворювання супроводжується вираженим зниженням пам'яті разом із поліневропатією. Паранеопластична мозочкова дегенерація проявляється мозочковою атаксією, яка іноді може бути єдиним клінічним симптомом, обумовленим злоякісною пухлиною, без локальних ознак, що вказують на місце її виникнення. Паранеопластична мозочкова дегенерація може бути, зокрема, вторинним проявом раку грудної залози або яєчників. Синдром Барракера-Бордаса-Руїса-Лара проявляється мозочковими розладами, що виникають у зв'язку з швидко прогресуючою атрофією мозочка. Описаний синдром у хворих на рак бронхів, що супроводжується загальною інтоксикацією, сучасним іспанським лікарем L. Barraquer-Bordas (нар. 1923 р.). Рідко зустрічається рецесивна Х-хромосомна атаксія - спадкова хвороба, що проявляється практично тільки у чоловіків повільно прогресує мозочкової недостатністю. Передається по рецесивному, зчепленому з підлогою типу. Заслуговує на увагу і сімейна пароксизмальна атаксія, або періодична атаксія. Дебютує частіше у дитячому віці, але може виявлятися і пізніше – до 60 років. Клінічна картина зводиться до нападоподібних проявів ністагму, дизартрії та атаксії, зниження м'язового тонусу, запаморочення, нудоті, блювоті, головного болю, тривалістю від декількох хвилин до 4 тижнів. Приступи сімейної пароксизмальної атаксії можуть бути спровоковані емоційним стресом, фізичною перевтомою, гарячковим станом, прийомом алкоголю, при цьому між нападами вогнищева невро-логічна симптоматика в більшості випадків не виявляється, але іноді можливі ністагм і легкі мозочки. Морфологічним субстратом хвороби визнається атрофічний процес переважно у передній частині черв'яка мозочка. Вперше описав захворювання в 1946 р. М. Parker. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У 1987 р. при сімейній пароксизмальній атаксії виявлено зниження активності піруватдегідрогенази лейкоцитів крові до 50-60% від нормального рівня. У 1977 р. R. Lafrance та співавт. звернули увагу на високий профілактичний ефект діакарбу, пізніше з метою лікування сімейної пароксиз-мальної атаксії був запропонований флунаризин. Гостра мозочкова атаксія, або синдром Лейдена-Вестфаля, являє собою добре окреслений симптомокомплекс, що є параінфекційним ускладненням. Виникає частіше у дітей через 1-2 тижні після перенесеної загальної інфекції (грип, висипний тиф, сальмонельоз та ін). Характерні загальна статична і динамічна атаксія, інтенційне тремтіння, гієрметія, асинергії, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. У цереброспінальній рідині виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, помірне підвищення білка. На початку захворювання можливі запаморочення, розлади свідомості, судоми. На КТ та МРТ патології не виявляється. Течія доброякісна. У більшості випадків через кілька тижнів або місяців повне одужання, іноді резидуальні розлади у вигляді легкої мозочкової недостатності. Хвороба Марі-Фуа-Алажуаніна - пізня симетрична коркова ат-рофія мозочка з переважним ураженням грушоподібних нейронів (клітини Пуркіньє) і зернистого шару кори, а також орального відділу черв'яка мозочка і дегенерацією олив. Проявляється в осіб 40-75 років розладом рівноваги, атаксією, порушенням ходи, координаторними розладами та зниженням м'язового тонусу, головним чином в ногах; інтенційне тремтіння у руках у своїй виражено незначно. Порушення мови можливі, але не належать до облігатних ознак захворювання. Хвороба описали 1922 р. французькі невропатологи P. Marie, Ch. Foix та Th. Alajouanine. Захворювання спорадичне. Етіологія захворювання не з'ясована. Є думки про провокуючу роль інтоксикації, насамперед зловживання алкоголем, а також гіпоксію, спадкову обтяженість. Клінічна картина підтверджується даними КТ голови, при якій виявляється виражене зменшення об'єму мозочка на тлі дифузних атрофічних процесіву головному мозку. Крім того, характерним визнається високий рівень у плазмі крові амінотрансфераз (Пономарьова О.М. та ін., 1997).

Це група хронічних прогресуючих спадкових захворювань, у яких розвиваються дистрофічні зміни головним чином мозочку, нижніх оливах, у власних ядрах мосту й у пов'язаних із нею структурах мозку. При розвитку захворювання в молодому віці близько половини випадків успадковується за домінантним або рецесивним типом, інші є спорадичними. У спорадичних випадках захворювання частіше зустрічаються прояви акінетико-ригідного синдрому та прогресуючої вегетативної недостатності. Середній вік хворого при прояві у фенотипі спадкової форми захворювання – 28 років, при спорадичній – 49 років, середня тривалість життя – відповідно 14,9 та 6,3 роки. При спорадичній формі, крім атрофії олив, мосту і мозочка, частіше виявляється поразка бічних канатиків спинного мозку, чорної речовини і смугастого тіла, блакитнувату плями в ромбовидній ямці IV шлуночка мозку. Характерні симптоми наростаючого мозочкового синдрому. Можливі розлади чутливості, елементи бульбарного та акінетико-ригідного синдромів, гіперкінези, зокрема міоритмії у язичку та м'якому піднебінні, оф-тальмопарез, зниження гостроти зору, інтелектуальні розлади. Хворобу описали у 1900 р. французькі невропатологи J. Dejerine та A. Thomas. Захворювання частіше дебютує порушеннями при ходьбі - нестійкістю, дискоординацією, можливі несподівані падіння. Ці порушення можуть бути єдиним проявом захворювання протягом 1-2 років. Надалі виникають і наростають координаторні розлади в руках: утруднені маніпуляції з дрібними предметами, порушується почерк, виникає інтенційний тремор. Мова стає переривчастою, змащеною, з носовим відтінком і не відповідним побудови мови ритмом дихання (пацієнт говорить так, ніби його душать). У цій стадії захворювання приєднуються прояви прогресуючої вегетативної недостатності, з'являються ознаки акінетико-ригідного синдрому. Іноді домінуючими для хворого симптомами стають дисфагія, напади нічної ядухи. Вони розвиваються у зв'язку зі змішаним парезом бульбарної мускулатури і можуть становити загрозу життю. 1970 р. німецькі невропатологи B.W. Konigsmark та L.P. Weiner виділили 5 основних типів оливопонтоцеребеллярної дистрофії, що відрізняються або клініко-морфологічними проявами, або типом спадкування. І тип (тип Менцеля). У віці 14—70 (частіше 30—40) років проявляється атакією, дизартрією, дисфонією, гіпотонією м'язів, у пізній стадії — грубим тремором голови, тулуба, рук, м'язів, ознаками акінетико-ригідного синдрому. Можливі патологічні пірамідні знаки, парези погляду, зовнішня та внутрішня офтальмоплегія, розлади чутливості, деменція. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як самостійну форму її виділив у 1891 р. P. Menzel. // Тип (тип Фіклера-Вінклера). У віці 20-80 років проявляється атаксією, зниженням м'язового тонусу і сухожильних рефлексів. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Можливі спорадичні випадки. III тип із ретинальною дегенерацією. Проявляється в дитячому або молодому (до 35 років) віці атаксією, тремором голови і кінцівок, дизартрією, ознаками пірамідної недостатності, прогресуючим зниженням зору з результатом у сліпоту; можливі ністагм, офтальмоплегія, іноді дисоційовані розлади чутливості. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. IV тип (тип Шута-Хаймакера). У віці 17-30 років дебютує мозочковою атаксією або ознаками нижнього спастичного парапарезу, в тому і іншому випадку вже в ранній стадії хвороби формується поєднання цих проявів, до яких в подальшому приєднуються елементи бульбарного синдрому, парезу мімічних м'язів, розлади глибокої чутливості. -ти. Успадковується за домінантним типом. Vтип. Проявляється у віці 7-45 років атаксією, дизартрією, ознаками акінетико-ригідного синдрому та іншими екстрапірамідними розладами, можливі прогресуючі офтальмоплегія та деменція. Успадковується за домінантним типом. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярна дегенерація (синдром Лежонна-Лермітта, хвороба Лермітта) Захворювання характеризується прогресуючою атрофією мозочка, переважно його кори, зубчастих ядер і верхніх ніжок мозочка, нижніх олив, червоних ядер. Виявляється насамперед статичною та динамічною атаксією, надалі можливі й інші ознаки мозочкового синдрому та ураження стовбура мозку. Описали хворобу французькі невропатологи Ж. Лермітт (Lhermitte J.J., 1877-1959) та Ж. Лежон (Lejonne J., нар. 1894 р.). 7.3.4. Мультисистемна атрофія В останні десятиліття в самостійну форму виділено спорадичне, прогресуюче нейродегенеративне захворювання, назване мультисистемною атрофією. Воно характеризується поєднаним ураженням базальних гангліїв, мозочка, стовбура мозку, спинного мозку. Основні клінічні прояви: паркінсонізм, мозочкова атаксія, ознаки пірамідної та вегетативної недостатності (Левін О.С, 2002). Залежно від переважання тих чи інших особливостей клінічної картини виділяються три типи мультисистемної атрофії. 1) оливопонтоцеребеллярний тип, що характеризується переважанням ознак мозочкової атаки; 2) стрионигральный тип, у якому домінують ознаки паркінсонізму; 3) синдром Шая-Дрейджера, що характеризується переважанням у клінічній картині ознак прогресуючої вегетативної недостатності з явищами ортостатичної артеріальної гіпотонії. В основі мультисистемної атрофії лежить виборча дегенерація певних ділянок переважно сірої речовини мозку з ураженням нейронів і гліальних елементів. Причини дегенеративних проявів у тканинах мозку і сьогодні залишаються невідомими. Прояви мультисистемної атрофії по оливопонтоцеребеллярному типу пов'язані з ураженням клітин Пуркіньє в корі мозочка, а також нейронів нижніх олив, ядер моста мозку, демієлінізацією та дегенерацією головним чином понтоцеребеллярних провідних шляхів. Мозочкові розлади зазвичай представлені статичною і динамічною атаксією з порушенням локомоторних рухів. Характерні нестійкість у позі Ромберга, атаксія при ходьбі, дисметрія, адіадохокінез, інтенційний тремор, можуть бути ністагм (горизонтальний вертикальний, що б'є вниз), уривчастість і уповільненість стежать рухів погляду, порушення конвергенції очей. Мультисистемна атрофія зазвичай виникає у зрілому віці та швидко прогресує. Діагностика ґрунтується на клінічних даних і характеризується поєднанням ознак паркінсонізму, мозочкової недостатності та вегетативними розладами. Лікування захворювання не розроблено. Тривалість захворювання - в межах 10 років, завершується летальними виходом.

Це хронічне прогресуюче спадкове захворювання, що виявляється у віці 30-45 років, з повільно наростаючими мозочковими розладами в поєднанні з ознаками пірамідної недостатності, при цьому характерні статична і динамічна мозочкова атаксія, інтенційне тремтіння, скандований. Можливі клонуси, патологічні пірамідні рефлекси, косоокість, зниження зору, звуження полів зору у зв'язку з первинною атрофією зорових нервів та пігментною дегенерацією сітківки. Перебіг хвороби повільно прогресує. Відзначаються зменшення розмірів мозочка, дегенерація клітин Пуркіньє, нижніх олив, спиномозочкових шляхів. успадковується за аутосом-но-домінантним типом. Описав хворобу 1893 р. французький невропатолог P. Marie (1853-1940). В даний час у розумінні терміна «хвороба П'єра Марі» немає одностайності, і питання про можливість виділення її в самостійну нозологічну форму дискутабелен. Лікування не розроблене. Зазвичай застосовуються метаболічно активні та загальнозміцнюючі, а також симптоматичні засоби.

Спадкова хвороба, описана 1861 р. німецьким невропатологом Н. Фрідрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Вона успадковується за аутосомно-рецесивним типом або (рідше) за аутосомно-домінантним типом з неповною пе-нетрантністю і варіабельною експресією гена. Можливі спорадичні випадки хвороби. Патогенез захворювання не уточнено. Відсутнє, зокрема, уявлення про складову його основу первинного біохімічного дефекту. Патоморфологія. При патологоанатомічних дослідженнях виявляється виражене стоншення спинного мозку, зумовлене атрофічними процесами в його задніх та бічних канатиках. Страждають, як правило, клиновидний (Бурдаха) і ніжний (Голля) провідні шляхи і спиномозочкові шляхи Говерса і Флексіга, а також перехрещений пірамідний шлях, що містить безліч волокон, що відносяться до екстрапірамідної системи. Дегенеративні процеси виражені також у мозочку, у його білому речовині та ядерному апараті. Клінічні прояви. Хвороба проявляється у дітей або молодих людей віком до 25 років. С.М. Давиденков (1880-1961) відзначав, що частіше клінічні ознаки хвороби виникають у дітей 6-10-річного віку. Першою ознакою хвороби зазвичай є атаксія. У хворих виникають невпевненість, похитування при ходьбі, змінюється хода (при ходьбі широко розставляють ноги). Ходу при хворобі Фрідрейха можна назвати табетично-церебеллярною, оскільки її зміни обумовлені поєднанням сенситивної та мозочкової атаксії, а також зазвичай вираженим зниженням м'язового тонусу. Характерні і розлади статики, дискоординація в руках, інтен-ційний тремор, дизартрія. Можливі ністагм, зниження слуху, елементи скандованості мови, ознаки пірамідної недостатності (сухожильна гіперрефлексія, стопні патологічні рефлекси, іноді деяке підвищення м'язового тонусу), імперативні позиви на сечовипускання, зниження статевої потенції. Іноді з'являються гіперкінез атетоїдного характеру. Ранний розлад глибокої чутливості веде до прогресуючого зниження сухожильних рефлексів: спочатку на ногах, а потім на руках. Згодом формується гіпотрофія м'язів дієтальних відділів ніг. Характерна наявність аномалій розвитку скелета. Насамперед це проявляється наявністю стопи Фрідрейха: стопа вкорочена, «порожниста», з дуже високим склепінням. Основні фаланги її пальців розігнуті, інші зігнуті (рис. 7.5). Можлива деформація хребта, грудної клітки. Час є прояви кардіопатії. Хвороба прогресує повільно, але неухильно веде до інвалідизації хворих, які з часом виявляються прикутими до ліжка. Лікування. Патогенетичне лікування не розроблено. Призначають препарати, що покращують метаболізм у структурах нервової системи, загальнозміцнюючі засоби. При вираженій деформації стоп показано ортопедичне взуття. Мал. 7.5. Стопа Фрідрейха.

Мультисистемні дегенерації являють собою групу нейродегенеративних захворювань, загальною особливістю яких є мультифокаль-ний характер ураження з залученням в патологічний процес різних функціональних і нейромедіаторних систем мозку і у зв'язку з цим полісис-темність клінічних проявів.

При ураженні мозочка характерні розлади статики та координації рухів, м'язова гіпотонія та ністагм. Поразка мозочка, насамперед його черв'яка, веде до порушень статики — можливості підтримки стабільного становища центру тяжкості тіла людини, рівноваги, стійкості. При розладі зазначеної функції виникає статична атаксія (від грец. ataxia - безлад, нестійкість). Зазначається нестійкість хворого. Тому в положенні стоячи він широко розставляє ноги, балансує руками. Особливо чітко статична атаксія виявляється за штучного зменшення площі опори, зокрема у позі Ромберга. Хворому пропонується підвестися, щільно зрушивши ступні і злегка піднявши голову. За наявності мозочкових розладів відзначається нестійкість хворого в цій позі, тіло його розгойдується, іноді його «тягне» в певну сторону, при цьому, якщо хворого не підтримати, він може впасти. У разі ураження черв'яка мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад. При патології півкулі мозочка виникає тенденція до падіння переважно у бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражено помірно, його легше виявити так званої ускладненої чи сенсибілізованої позі Ромберга. Хворому пропонується поставити ступні на одну лінію, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншої. Оцінка стійкості та ж, що у звичайній позі Ромберга. У нормі, коли людина стоїть, м'язи її ніг напружені (реакція опори), при загрозі падіння убік нога його цьому боці переміщається у тому напрямі, інша нога відривається від статі (реакція стрибка). При ураженні мозочка (головним чином черв'яка) у хворого порушуються реакції опори і стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю хворого на становищі стоячи, особливо у позі Ромберга. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши за хворим і підстраховуючи його, штовхає хворого в той чи інший бік, то хворий падає при невеликому поштовху (симптом штовхання). При ураженні мозочка хода хворого зазвичай змінена у зв'язку з розвитком статолокомоторної атаксії. «Мозжечкова» хода багато в чому нагадує ходу п'яної людини, тому се іноді називають «походом п'яного». Хворий через нестійкість йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку в бік. А при ураженні півкулі мозочка він відхиляється при ходьбі від заданого напрямку у бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Якщо атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і що неспроможні як стояти і ходити, і навіть сидіти. Переважна поразка півкуль мозочка веде до розладу його протиінерційних впливів, зокрема до виникнення кінетичної атаксії. Вона проявляється незручністю рухів і особливо виражена при рухах, які потребують точності. Для виявлення кінетичної атаксії проводяться проби на координацію рухів. Далі наводиться опис деяких з них. Проба на діадохокінез (від грец. Diadochos - послідовність). Хворому пропонується заплющити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно супі-нувати і пронизувати кисті рук. У разі поразки півкулі мозочка руху пензля за патологічного процесу виявляються більш раз-машистыми (наслідок дисметрії, точніше — гіперметрії), у результаті кисть починає відставати. Це свідчить про наявність адіадохокінезу. Пальценосова проба. Хворий із заплющеними очима повинен відвести руку, а потім, не поспішаючи, вказівним пальцем торкнутися кінчика носа. У разі мозочкової патології рука на стороні патологічного вогнища здійснює надлишковий за обсягом рух (гіперметрія), внаслідок чого хворий промахується. При пальценосовій пробі виявляється характерний для мозочкової патології мозочковий (інтенційний) тремор, амплітуда якого наростає в міру наближення пальця до мети. Ця проба дозволяє виявити і так звану брадителекінезію (симптом узди): недалеко від мети рух пальця сповільнюється, іноді навіть зупиняється, а потім знову відновлюється. Пальце-пальцева проба. Хворому із заплющеними очима пропонується широко розвести руки і потім зближувати вказівні пальці, прагнучи потрапити пальцем у палець, при цьому, як і при пальценосовій пробі, виявляються інтенційне тремтіння і симптом узди. П'ятонно-колінна проба (рис. 7.3). Хворому, що лежить на спині із заплющеними очима, пропонують високо підняти одну ногу і потім її п'ятою потрапити в коліно іншої ноги. При мозочковій патології хворий не може або йому важко потрапити п'ятою в коліно іншої ноги, особливо виконуючи про-бу ногою, гомолатеральною ураженій півкулі мозочка. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись передньої поверхні гомілки, вниз, до гомілковостопного суглоба, при цьому у разі мозково-жочкової патології п'ята весь час зісковзує з гомілки то в один, то в інший бік. Мал. 7.3. П'ятково-колінна проба. Вказівна проба. Хворому пропонується кілька разів вказівним пальцем потрапити до гумового наконечника молоточка, що знаходиться в руці обстежуючого. У разі мозочкової патології в руці пацієнта на боці ураженої півкулі мозочка відзначається мимопопадання внаслідок дисметрії. Симптом Тома-Жюменті. Якщо пацієнт бере предмет, наприклад склянку, він надмірно розсовує пальці. Мозочковий ністагм. Посмикування очних яблук при погляді в сторони (горизонтальний ністагм) розглядається як наслідок інтенційного тремтіння очних яблук (див. розділ 30). Розлад мови. Мова втрачає плавність, стає вибуховою, фрагментованою, скандованою за типом мозочкової дизартрії (див. розділ 25). Зміна рукописного тексту. У зв'язку з розладом координації рухів руки почерк стає нерівним, літери деформовані, надмірно великі (мегалографія). Пронаторний феномен. Хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки в положенні супінації, при цьому на стороні ураженого півкулі мозочка незабаром відбувається спонтанна пронація. Симптом Гоффа-Шільдера. Якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на боці ураженої півкулі рука незабаром відводиться назовні. Імітаційний парадокс. Хворий із заплющеними очима повинен швидко надати руці положення, аналогічне до того, яке обстежуючий перед цим надав іншій його руці. При поразці півкулі мозочка гомолатеральна йому рука здійснює рух, надмірне по амплітуді. Феномен Дойнікова. Пальцевий феномен. Пацієнту, що сидить, пропонується супіновані кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна і заплющити очі. У разі ураження мозочка на боці патологічного вогнища незабаром виникає спонтанне згинання пальців і пронація кисті та передпліччя. Симптом Стюарта-Холмса. Дослідник просить пацієнта, що сидить на стільці, згинати супиновані передпліччя і в той же час, взявши його руки за зап'ястя, чинить йому опір. Якщо при цьому несподівано відпустити руки пацієнта, то рука на стороні поразки, згинаючись по інерції, вдарить його в груди. Гіпотонія м'язів. Поразка черв'яка мозочка веде зазвичай до дифузної м'язової гіпотонії. При поразці півкулі мозочка пасивні руху виявляють зниження м'язового тонусу за патологічного процесу. Гіпотонія м'язів веде до можливості перерозгинання передпліччя і гомілки (симптом Ольшанського) при пасивних рухах, до появи симптомів «болтається» кисті або стопи при їх пасивному струшуванні. Патологічні мозочкові асинергії. Порушення фізіологічних синергії при складних рухових актах виявляються, зокрема, при наступних пробах (рис. 7.4). 1. Асинергія за Бабінським у положенні стоячи. Якщо пацієнт, який стоїть зі зрушеними ногами, намагається прогнутися назад, закинувши при цьому голову, то в нормі в такому випадку відбувається згинання колінних суглобів. При мозочковій патології у зв'язку з асинергією цей співдружній рух відсутній, і хворий, втрачаючи рівновагу, падає назад. Мал. 7.4. Мозочкова асинергія. 1 - хода хворого з вираженою мозочковою атаксією; 2 - нахил тулуба назад у нормі; 3 - при ураженні мозочка хворий, нахиляючись назад, не може зберегти рівноваги; 4 - виконання проби на мозочкову асинергію за Бабінським здоровим людиною; 5 - виконання тієї ж проби хворим з ураженням мозочка. 2. Асинергія за Бабінським у положенні дежа. Хворому, що лежить на твердій площині з витягнутими ногами, розведеними на ширину надпліч, пропонується схрестити руки на грудях і потім сісти. За наявності мозочкової патології у зв'язку з відсутністю співдружнього скорочення сідничних м'язів (прояв асинергії) хворий не може фіксувати на площі опори ноги та таз, в результаті ноги піднімаються і сісти йому не вдається. Не слід переоцінювати значущість цього симптому у літніх пацієнтів, у людей з в'ялою або черевною стінкою, що ожиріла. Резюмуючи викладене, слід підкреслити різноманіття і важливість функцій, що виконуються мозочком. Будучи частиною комплексного регуляторного механізму із зворотним зв'язком, мозочок виконує роль координаційного центру, що забезпечує рівновагу тіла та підтримку м'язового тонусу. Як зазначає P. Duus (1995), мозок забезпечує можливість виконання дискретних і точних рухів, при цьому автор обґрунтовано вважає, що мозок працює подібно комп'ютера, відстежуючи і координуючи сенсорну інформацію на вході і моделюючи моторні сигнали на виході.

Мозок (cerebellum) розташовується під дублікатурою твердої мозкової оболонки, відомої як палатка мозочка (tentorium cerebelli), який розділяє порожнину черепа на два нерівні простори - супратенторіальний і субтенторіальний. У субтенторіалому просторі, дном якого є задня черепна ямка, крім мозочка, знаходиться стовбур мозку. Обсяг мозочка складає в середньому 162 см3. Маса його варіює в межах 136-169 р. Мозжечок знаходиться над мостом і довгастим мозком. Разом з верхнім і нижнім мозковими вітрилами він становить дах IV шлуночка мозку, дном якого є так звана ромбовидна ямка (див. розділ 9). Над мозочком знаходяться потиличні частки великого мозку, відокремлені від нього палаткою мозочка. У мозочку розрізняють дві півкулі (hemispherum cerebelli). Між ними в сагітальній площині над IV шлуночком мозку розташовується філогенетично найдавніша частина мозочка - його хробак (vermis cerebelli). Черв'як і півкуля мозочка фрагментуються на часточки глибокими поперечними борознами. Мозок складається з сірого та білого речовин. Сіра речовина формує кору мозочка і парні ядра nuclei cerebelli, що знаходяться в його глибині (рис. 7.1). Найбільші з них - зубчасті ядра (nucleus dentatus) - розташовані в півкулях. У центральній частині черв'яка є ядра намету (nuclei fastigii), між ними і зубчастими ядрами знаходяться кулясті і пробкоподібні ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Зважаючи на те, що кора покриває всю поверхню мозочка і проникає в глибину його борозен, на сагіттальному розрізі мозочка тканина його має малюнок листка, прожилки якого утворені білою речовиною (рис. 7.2), що становить так зване дерево життя мозочка (arbor vitae cerebell) . В основі древа життя знаходиться клиноподібна виїмка, що є верхньою частиною порожнини IV шлуночка; краї цієї виїмки утворюють його намет. Дахом намету служить черв'як мозочка, а передню і задню його стінки складають тонкі мозкові пластинки, відомі під назвою переднього і заднього мозкових вітрил (vella medullare anterior et posterior). Цікаві деякі відомості про архітектоніку мозочка, що дають підстави для судження про функцію його компонентів. У кори мозочка є два клітинних шари: внутрішній - зернистий, що складається з дрібних клітин-зерен, і зовнішній - молекулярний. Між ними розташований ряд великих грушоподібних клітин, що носять ім'я чеського вченого І. Пуркіньє, що описав їх (Purkinje I., I787-1869). У кору мозочка імпульси надходять по проникають у неї з білої речовини мохистим і повзучим волокнам, що становить аферентні шляхи мозочка. По мохистих волокнах імпульси, що надходять зі спинного мозку, вестибулярних ядер і ядер моста, передаються на клітини зернистого шару кори. Аксони цих клітин разом з повзучими волокнами, що проходять через зернистий шар транзитом і несуть в мозок імпульси від нижніх олив, доходять до поверхневого, молекулярного шару мозочка- Тут аксони клітин зернистого шару і повзучі волокна Т-образно -ном шарі їх розгалуження приймають напрям, поздовжнє поверхні мозочка. Імпульси, що досягли молекулярного шару кори, пройшовши через синаптичні контакти, потрапляють на розгалуження дендритів клітин Пуркіньє. Далі вони йдуть по дендритів клітин Пуркі-ньє до їх тілам, розташованим на межі молекулярного та зернистого шарів. Потім за аксонами тих же клітин, що перетинають зернистий шар, проникають у глибину білої речовини. Закінчуються аксони клітин Пуркіньє в ядрах мозочка. Головним чином у зубчастому ядрі. Еферентні імпульси, що йдуть від мозочка за аксонами клітин, що складають його ядра і беруть участь у формуванні мозочкових ніжок, залишають мозок. Мозок має три пари ніжок: нижню, середню і верхню. Нижня ніжка пов'язує його з довгим мозком, середня — з мостом, верхня — із середнім мозком. Ніжки мозку складають провідні шляхи, що несуть ім-пульси до мозочка і від нього. Черв'як мозочка забезпечує стабілізацію центру тяжкості тіла, його рівновагу, стійкість, регуляцію тонусу реципрокних м'язових груп, головним чином шиї і тулуба, і виникнення при цьому фізіологічних мозочкових синергії, що стабілізують рівновагу тіла. Для успішного підтримки рівноваги тіла мозок постійно одержує інформацію, що проходить по спиноцеребеллярным шляхах від проприоцепторов різних частин тіла, і навіть від вестибулярних ядер, нижніх олив, ретикулярної формації та інших утворень, що у контролю над положенням частин тіла у просторі. Більшість аферентних шляхів, що йдуть до мозочка, проходить через нижню мозочкову ніжку, частина їх розташована у верхній мозочковій ніжці. Імпульси пропріоцептивної чутливості, що йдуть до мозочка, як і інші чутливі імпульси, слідуючи за дендритами перших чутливих нейронів, досягають їх тіл, розташованих у спинномозкових вузлах. У подальшому імпульси, що йдуть до мозочка за аксонами тих же нейронів, прямують до тіл інших нейронів, які розташовуються у внутрішніх відділах основи задніх рогів, формуючи так звані стовпи Кларка. Аксони їх потрапляють у латеральні відділи бічних канатиків спинного мозку, де і утворюють спиномозкові провідні шляхи, при цьому частина аксонів потрапляє в бічний стовп тієї ж сторони і формує там задній спиномозжечковий шлях Флексіга (tractus spinocerebellaris posterior). Інша частина аксонів клітин задніх рогів переходить на інший бік спинного мозку і потрапляє в протилежний бічний канатик, утворюючи в ньому передній спиномозжечковий шлях Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Синомозочкові шляхи, збільшуючись в обсязі на рівні кожного спинального сегмента, піднімаються до довгастого мозку. У довгастому мозку задній спиномозжечковий шлях відхиляється в латеральному напрямку і, пройшовши через нижню мозочкову ніжку, проникає в мозок. Передній спиномозжечковий шлях проходить транзитом через довгастий мозок, міст мозку і досягає середнього мозку, на рівні якого здійснює свій другий перехрест у передньому мозковому вітрилі і проходить в мозок через верхню мозочкову ніжку. Таким чином, із двох спинномозкових шляхів один жодного разу не піддається перехресту (неперехрещений шлях Флексіга), а інший переходить на протилежний бік двічі (двічі перехрещений шлях Говерса). В результаті обидва проводять імпульси від кожної половини тіла, переважно до гомола-теральної половини мозочка. Крім спиномозжечкових шляхів Флексіга, через нижню мозочкову ніжку імпульси до мозочка проходять по вестибуломозжечковому шляху (tractus vestibulocerebellaris), що починається головним чином у верхньому вестибулярному ядрі Бехтерєва, і по оливомозжечковому шляху і оливомозжечковому шляху. Частина аксонів клітин тонкого і клиноподібного ядер, які не беруть участь у формуванні бульботаламічного тракту, у вигляді зовнішніх дугоподібних волокон (fibre arcuatae externae) також потрапляє в мозок через нижню мозочкову ніжку. Через свої середні ніжки мозок отримує імпульси з кори великих півкуль мозку. Ці імпульси проходять по корково-мостомозжечковим шляхам, що складаються з двох нейронів. Тіла перших нейронів розташовуються в корі великих півкуль, головним чином корі задніх відділів лобових часток. Аксони їх проходять у складі променистого вінця, передньої ніжки внутрішньої капсули та закінчуються в ядрах моста. Аксони клітин других нейронів, тіла яких розташовані у власних ядрах моста, переходять на його протилежний бік і складають після перехрестя середню мозочкову ніжку, що закінчується в протилежній півкулі мозочка. Частина імпульсів, що виникли в корі великих півкуль мозку, досягає протилежної півкулі мозочка, приносячи інформацію не про вироблене, а лише про наміченому до виконання активному русі. Отримавши таку інформацію, мозочок моментально висилає імпульси, що коригують довільні рухи, головним чином, шляхом погашення інерції та найбільш раціональної регуляції тонусу реципрокних м'язів - м'язів-агоністів і антагоністів. У результаті створюється своєрідна ейметрія, що робить довільні рухи чіткими, відточеними, позбавленими недоцільних компонентів. Шляхи, що виходять із мозочка, складаються з аксонів клітин, тіла яких формують його ядра. Більшість еферентних шляхів, у тому числі шляхи, що йдуть від зубчастих ядер, залишають мозок через його верхню ніжку. На рівні нижніх пагорбів чотирихолмія відбувається перехрест еферентних мозочкових шляхів (перехрест верхніх мозочкових ніжок Вернекінга). Після перекрес-та кожен із новачків досягає червоних ядер протилежної боку середнього мозку. У червоних ядрах мозочкові імпульси перемикаються на наступний нейрон і далі рухаються по аксонах клітин, тіла яких закладені в червоних ядрах. Ці аксони формуються в червоноядерно-спинномозкові провідні шляхи (tracti rubro spinalis), шляхи Монакова, які Е * незабаром після виходу з червоних ядер піддаються перехресту (перехрест покришки або перехрест Фо-реля), після чого спускаються в спинний мозок. У спинному мозку червоноядерно-спинномозкові шляхи розташовуються в бічних канатиках; складові їх волокна закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку. Весь еферентний шлях від мозочка до клітин передніх рогів спинного мозку можна назвати мозочково-червоноядерно-спинномозковим (tractus cerebello-rubrospinalis). Він двічі здійснює перехрест (перехрест верхніх мозочкових ніжок і перехрест покришки) і в результаті пов'язує кожне по-лушар мозочка з периферичними мотонейронами, що знаходяться в передніх рогах гомолатеральної половини спинного мозку. З ядер черв'яка мозочка еферентні шляхи йдуть в основному через нижню мозочкову ніжку до ретикулярної формації стовбура мозку та вестибулярним ядрам. Звідси по ретикулоспинномозковим і вестибулоспинномозковим шляхами, що проходять передніми канатиками спинного мозку, вони також досягають клітин передніх рогів. Частина імпульсів, що йдуть від мозочка, пройшовши через ваги-тибулярні ядра, потрапляє в медіальний поздовжній пучок, доходить до ядер III, IV і VI черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук, і впливає на їх функцію. Підсумовуючи, необхідно підкреслити наступне: 1. Кожна половина мозочка отримує імпульси в основному а) з гомола-теральної половини тіла, б) з протилежної півкулі мозку, що має кортико-спінальні зв'язки з тією ж половиною тіла. 2. Від кожної половини мозочка еферентні імпульси прямують до клітин передніх рогів гомолатеральної половини спинного мозку і до ядр черепних нервів, що забезпечують рух очних яблук. Такий характер мозочкових зв'язків дозволяє зрозуміти, чому при ураженні однієї половини мозочка мозочкові розлади виникають переважно в тій же, тобто. гомолатеральної, половині тіла. Це особливо виразно проявляється при ураженні півкуль мозочка. Мал. 7.1. Ядра мозочка. 1 - зубчасте ядро; 2 - пробкоподібне ядро; 3 - ядро намету; 4 - кулясте ядро. Мал. 7.2. Сагітальний зріз мозочка і стовбура мозку. 1 - мозок; 2 - "дерево життя"; 3 - переднє мозкове вітрило; 4 - платівка чет-верохолмія; 5 - водопровід мозку; 6 - ніжка мозку; 7 - міст; 8 - IV шлуночок, його судинне сплетення та намет; 9 - довгастий мозок.

Сумісність ваги з іншими знаками зодіаку

Нині досить поширене звернення людини до зірок. За допомогою гороскопу людина може дізнатися багато про те, що...
До чого сниться наздоганяти чоловіка До чого сниться наздоганяти кохану людину

Діловий чи приятельський. Якщо ж переслідували незнайомку - значить рівень вашої довіри до жіночої статі вкрай...
Сонник: до чого сниться риба

по соннику ФрейдаЯкщо вам снилося, як ви ловили рибу, значить, у реальному житті ви насилу можете відключитися від думок...
Новорічні рецепти салатів (2016 рік) М'ясний салат із чорносливом

Новорічна круговерть так швидко і стрімко закрутить нас, що настав час вже досконально продумати новорічне меню.
Вінегрет із домашніми солоними огірками

Стаття пропонує кілька найсмачніших рецептів приготування вінегрету. Вінегрет – смачний салат із простих...
Рецепт: Печиво "Соломка" - солона Рецепти солоної соломки до чаю

July 4th, 2015 , 08:33 pm Останнім часом наша Настя зовсім відмовляється від солодкого (і слава Богу), але...

2024-01-26 02:52:15

Радянські рецепти торт поцілунок негра

Ароматний, дуже смачний шоколадний торт, відірватися неможливо!
2024-01-25 01:29:08

Сонник мертва людина сниться живою

Тлумачення сновидінь - стародавнє мистецтво, яке дозволяє як мінімум оцінити психологічний статус.

2024-01-25 01:29:08

Навіщо розбити дзеркало випадково вдома

Як тільки на світ з'явилися перші дзеркала, люди відразу наділили їх усілякими містичними здібностями.
2024-01-25 01:29:08

У Росії шиїти чи суніти?

Фото: Анатолій ЖДАНОВ Розбираємось у програмі «Схід - справа тонка» на Радіо «Комсомольська правда» [аудіо]...

2024-01-25 01:29:08

Толкувати сон звільнення з в'язниці

Тлумачення сну у соннику: Чоловік бачить, як його звільняють із в'язниці - до великих труднощів у житті.
2024-01-25 01:29:08

«Зрада до чого сниться уві сні?

Заводити уві сні нового друга наяву віщує народження дитини. Бачити друзів, які довго відсутні – до...

2024-01-24 01:26:06

Як поєднати основні показники якості освіти у дошкільній установі Завдання для оцінки результатів дошкільної освіти

У разі реалізації ФГОС має значення. Протягом десятиліть у навчальних закладах склалася система...
2024-01-24 01:26:06

Федеральний Інститут Розвитку Освіти

У посібнику розглядаються програми вітчизняних та зарубіжних авторів, які використовуються у роботі...

2024-01-23 01:40:53
Тлумачення карт таро: аркан Диявол та його значення у розкладі

Як часто ми бачимо це чудовисько з козлячими рогами, коли розкладаємо карти Таро. «Диявол» - уособлення...
2024-01-23 01:40:53
Магія чисел Значення карти ленорман ведмідь повний опис

Навігація: Опис та історія карти: Осторонь дороги стоїть великий дуб, у його листі знаходять і дах, і...
2024-01-23 01:40:53
Таро шаленого місяця молодші аркани

Шановні відвідувачі форуму, відкриваю цю тему для любителів колоди Патріка Валенси "Таро Девіантної...
2024-01-22 01:24:11
Композитний ордер Інструменти та матеріали

Тосканський ордер. Тосканський ордер, один із п'яти римських архітектурних ордерів. Назва пов'язана з...
2024-01-22 01:24:11
Що таке лібретто: історія терміна Що таке лібретто коротко

ЛІБРЕТТО. Якщо ви любите музику (що безсумнівно, якщо вам знадобилася ця книжка), то вам, напевно,...
2024-01-22 01:24:11
Події у період правління святослава Ігоровича

Віросповідання: язичництво Народження: 942 рік (0942 ) Смерть: березень на Дніпрі Рід: Рюриковичі Батько:...
2024-01-27 04:33:53
Сумісність ваги з іншими знаками зодіаку

Нині досить поширене звернення людини до зірок. За допомогою гороскопу людина може дізнатися...

2024-01-27 04:33:53

До чого сниться наздоганяти чоловіка До чого сниться наздоганяти кохану людину

Діловий чи приятельський. Якщо ж переслідували незнайомку - значить рівень вашої довіри до жіночої статі.
2024-01-27 04:33:53

Сонник: до чого сниться риба

по соннику ФрейдаЯкщо вам снилося, як ви ловили рибу, значить, у реальному житті ви насилу можете відключитися...

Поразка мозочка, як наслідок хвороби

Інші причини розвитку порушення

Як це виглядає - комплекс симптомів

Огляд та постановка діагнозу

Що пропонує сучасна медицина?

Будова та функції мозочка

Причини гіпоплазії мозочка

Симптоми

Діагностика

Лікування

Профілактика

Класифікація та термінологія

Симптоми пухлини мозочка

Загальмозкові симптоми пухлини мозочка

Випадкові статті

Реклама

Низький гемоглобін

АЛТ та АСТ

Лімфоцити

Лейкоцити

Нове

Популярне