Порок серця – хронічне вроджене або набуте захворювання, спричинене органічними змінами серця та магістральних судин.

На відміну від інших серцевих хвороб, у яких структура органу змінюється внаслідок порушення його функції, вади спричинені спочатку аномальною будовою серця, що тягне за собою його функціональну недостатність.

Патологія розвивається у 1% населення незалежно від статі та віку.

За походженням вади поділяються на вроджені та набуті.

Групи ризику у дорослих та дітей

Діти:

• Народжені від батьків, які страждають на хронічні захворювання, куріння, алкоголізм, що перенесли променеве або токсичне отруєння;
• З обтяженим сімейним анамнезом;
• Травмовані під час внутрішньоутробного періоду.

Дорослі:

• Мають стрептококове вогнище інфекції;
• Які страждають на сепсис (викликаний будь-яким мікроорганізмом), наркоманією, хронічними серцевими захворюваннями.

Загальна симптоматика

• Загальні ознаки:схильність до респіраторних захворювань, швидка стомлюваність, непереносимість фізичних навантажень, низький рівень фізичного розвитку, мерзлякуватість, тривожність.
• Зміни зовнішнього вигляду: блідість та/або синюшність шкірних покривів, астенічну статуру, набряклість, збільшення живота, .
• Серцеві симптоми:серцебиття, частий пульс, лабільний артеріальний тиск (схильність до гіпер- та гіпотензії)
• Легеневі симптоми:задишка, хрипи, вологий кашель.

Вам може бути корисно: в іншій статті ми детально розбирали все.

Методи корекції

Лікування поділяється на лікарське та хірургічне. Вибір того чи іншого методу визначено віком пацієнта, наявністю супутніх захворюваньта протипоказань до операції.

Лікування без операції

При виявленні людини з пороком серця, з'ясуванні скарг та виявленні стадії захворювання пацієнта ставлять на облік кардіолога та в обов'язковому порядку підбирають лікарську терапію.. У ході подальшого спостереження, яке займає від кількох днів до кількох років, хворого відправляють на консультацію до кардіохірурга. Кардіохірург визначає показання до операції планує день хірургічного втручання.

Консервативна терапія– це лікування за допомогою лікарських засобів. Застосовується у 100% випадків постановки діагнозу.

Її призначення:

• Лікування хворих із компенсованою стадією хвороби при малій кількості скарг;
• Підготовка та доповнення до оперативного втручання;
• Лікування пацієнтів, яким не може бути проведено операцію.

• Патогенетична терапія. Представлена ​​препаратами, що впливають на функцію серця та гемодинаміку (антиаритміки, глікозиди, адрено-блокатори, інгібітори АПФ).
• Симптоматична. Включає засоби, що допомагають позбутися симптомів хвороби - набряків, болю, слабкості (діуретики, анаболіки, судинні, тонізуючі і вітамінні препарати).

Хірургія

Це кардинальний спосіб терапії, який полягає у повній заміні дефектних структур серця. Хірургічне лікування може бути проведене на субкомпенсованій стадії та достовірно збільшує тривалість та якість життя пацієнтів.

Види операцій при вроджених вадах:

• Ушивання дефектів перегородок;
• Повернення аорти або легеневого стовбура у нормальне положення;
• Формування правильного кровоносного шунта (шляху відтоку крові);
• Підтягування та укорочення волокон міокарда шлуночків та хорд (структур, що утримують клапани).

Види операцій при набутих пороках:

• Протезування – встановлення біологічно інертного клапанного протеза із безпечного матеріалу;
• Вальвулопластика – розширення кільця клапана за допомогою роздутого балона;
• Комісуротомія – розсічення спаєних стулок клапана.

Як відбуваються операції?

Усі операції мають тривалість кілька годин і проходять у кардіохірургічному стаціонарі під наркозом ( загальною анестезією). Якщо аномалія торкається кількох анатомічних структур, втручання виконується в 2 або 3 етапи, проміжки між якими досягають тижнів або місяців.

Класичні відкриті операції на серці (з розкриттям грудної порожнини) відносяться до тривалих та високотравматичних. Їх проведення виправдовують за складних вад, а також у дітей.

В даний час розробляються операції (наприклад, балонна вальвулопластика), які відносяться до малоінвазивних та нетравматичних, проводяться в малі проміжки часу і так само ефективні, як відкриті втручання.

Реабілітація після хірургічного втручання

У ранній післяопераційний період виправдані постільний режимта ретельний контроль за фізіологічними функціями пацієнта. Мале, але щоденне фізичне навантаження з другого дня дозволяє запобігти післяопераційним ускладненням і складається з пасивних рухів (за допомогою реабілітолога), масажу та вібраційної гімнастики. Харчування по калорійності має вдвічі перевищувати вікову норму та бути переважно білковим.

Реабілітаційний період (до 3 років після операції) включає:

• Легкі гімнастичні вправи під наглядом;
• Плавання чи ходьбу;
• Повноцінне харчування;
• Навчання пацієнта.

Навчання проводиться у спеціальних «кардіологічних школах» — на колективних заняттях, під час яких лікарі розповідають оперованим про норми праці та відпочинку, навчають безпечним фізичним навантаженням, докладно описують дієту та особливості підтримуючої терапії, допомагають проходити регулярні медогляди та диспансеризацію.

Прогноз: скільки живуть люди із пороком серця?

Тривалість життя без лікування обмежена 0.5-2 роками при вроджених вадах та 5-6 роками – при набутих. Консервативна терапія дозволяє тривалий час підтримувати життя пацієнтів на компенсованій стадії (до 3-10 років). Оперативне лікування 95% людей дозволяє подовжити термін життя до 65-75 років.

Якість життя пацієнтів із вродженими вадами спочатку знижена значною мірою, що проявляється обмеженням фізичних навантажень, низькою масою тіла, астенізацією, необхідністю переходу на домашні форми навчання та праці.

У людей з набутими вадами якість життя погіршується плавніше: хвороба призводить до зниження витривалості, фізичних та косметичних незручностей у зв'язку з набряками, низькою переносимістю стресу, необхідністю змінювати трудові умови. Повноцінне та своєчасне лікуваннядозволяє підтримувати якість життя таких людей на найвищому рівні.

Чи можна попередити вади серця?

Методів, що дозволяють стовідсотково запобігти патології, не існує, проте визначено рекомендації, дотримання яких знижує ймовірність їх розвитку до мінімуму:

• Відмова від шкідливих звичок;
• Зниження добового споживання солі до 3 г;
• Дробне повноцінне харчуваннястаном апетиту;
• Лікування карієсу;
• Загартовування та фізкультура.

У період планування вагітності категорично не рекомендується працювати на токсичних виробництвах, вживати алкоголь та залишати поза увагою хронічні хвороби.

Люди, які мають вроджену або набуту ваду серця, можуть прожити довге життя, якщо відвідуватимуть лікаря і дотримуватимуться основних правил і рекомендацій. В даний час розроблено багато способів лікування, для кожного випадку фахівці обирають свій метод та призначають підтримуючу терапію.

Уроджені вади серця у дітей зустрічаються рідко і можуть спочатку ніяк зовні не проявлятися. Тому педіатри та батьки іноді не приділяють належної уваги даній патології, яка, тим часом, часто потребує невідкладної допомоги. Знати про вроджені вади серця потрібно, щоб вчасно допомогти дитині.

Вроджені вади серця - це внутрішньоутробно, до народження дитини, анатомічні дефекти серця, його клапанного апарату або судин. Вони зустрічаються із частотою 6-8 випадків на кожну тисячу пологів і займають перше місце за смертністю новонароджених та дітей першого року життя.

Сумно, але факт, що навіть за ретельного спостереження за вагітністю лікарі часто пропускають вроджені вади серця. Це пов'язано не тільки з відсутністю достатньої кваліфікації фахівців у цій галузі (патологія рідкісна – досвіду мало) та недосконалим обладнанням, а й з особливістю кровотоку плода.

Отже, навіть якщо вагітність протікала сприятливо і були пройдені всі необхідні обстеження, необхідно перевірити серце дитини після народження. На жаль, у рамках диспансеризації до спектру обов'язкових скринінгових методів обстеження в 1 місяць входить лише електрокардіографія. Однак на електрокардіограмі у цьому віці змін може не бути навіть за складних вроджених вад серця. Крім цього, не у всіх поліклініках є персонал, який навчений знімати плівку ЕКГ у немовлят. На 100% виключити наявність вродженої вади серця можна, вдавшись до такого дослідження, як ехокардіографія, або ультразвукове дослідження серця. Але за однієї умови: якщо виконана вона буде досвідченим лікарем. Далеко не у всіх поліклініках є такий прилад та висококваліфікований фахівець. При підозрах на вроджену ваду серця педіатр направляє дитину для виконання цього дослідження в іншу поліклініку або кардіохірургічний центр. Проте деякі вроджені вади серця перші місяці життя бувають безсимптомними, тобто. не мають жодних проявів, або дуже незначні. Щоб бути впевненими у здоров'ї малюка, батьки можуть зробити це дослідження без спрямування, платно у медичному центрі.

Що може насторожити лікаря та батьків?

• Шум у серці.Його виявляє лікар при прослуховуванні серця малюка. Проведення ехокардіографії у разі обов'язкове. Шуми бувають органічними, пов'язані з пороком серця, і неорганічними, чи функціональними.
  Функціональні шуми у дітей – це норма. Як правило, вони пов'язані зі зростанням камер і судин серця, а також наявністю додаткової хорди або трабекули в порожнині лівого шлуночка (камери серця). Хорда або трабекула - це тяж, який тягнеться від однієї стінки шлуночка до іншої, навколо нього створюється турбулентний потік крові, наслідком є ​​вислуховування характерного шуму. У разі можна сказати: «Багато шуму з нічого», оскільки ця особливість перестав бути вродженим пороком серця і призводить до захворювань серця.
• Погана надбавка маси тіла.Якщо в перші місяці життя малюк додає менше 400 г, це привід, щоб звернутися до дитячому кардіологудля проведення ретельного обстеження, оскільки багато пороків серця виявляють себе саме затримкою фізичного розвитку дитини.
• Задишка (порушення частоти та глибини дихання) та підвищена стомлюваність.Побачити помірну задишку - це прерогатива лікаря, тому що для цього потрібний достатній досвід. Мама може помітити стомлюваність малюка під час ссання, малюк їсть помалу і часто, йому необхідний перепочинок, щоб зібратися з силами.
• Тахікардія(прискорене серцебиття).
• Ціаноз(Синюшність шкірних покривів). Характерний для складних, про «синіх» пороків серця. У більшості випадків пов'язаний з тим, що в артеріальну кров, багату на кисень (яскраво-червону), яка біжить по судинах до шкіри та інших органів, домішується внаслідок вади венозна кров, бідна на кисень (темна, ближче до фіолетового кольору), яка має потрапляти у легені для збагачення киснем. Ціаноз може бути виражений незначно, тоді його складно помітити навіть лікареві, а може бути інтенсивним. При помірному ціанозі губи набувають фіолетового відтінку, синьою стає шкіра під нігтиками дитини, синіють п'ята.

Хто попереджений, той озброєний
Дуже важливо вчасно виявити неполадки. А зробити це можна внутрішньоутробно за допомогою ультразвукового дослідження плода. На ранніх термінах () для фахівця легше виявити вроджену ваду серця при трансвагінальному (черезвлагалищном) УЗД. Однак деякі патології серця та судин виявляються у більш пізні терміни, тому при підозрі на них необхідно зробити трансабдомінальне (через передню черевну стінку) УЗД серця плода. Насамперед про це необхідно замислитися тим жінкам, у яких були мимовільні аборти та мертвонароджені, є діти з вродженими вадами розвитку, у тому числі вродженими вадами серця, а також аритміями (порушеннями ритму серця). Крім того, до групи ризику входять:

• жінки, які перенесли вірусну інфекцію на ранніх термінах вагітності, особливо у перші два місяці, коли формуються основні структури серця;
• сім'ї, в яких у майбутніх батьків або найближчих родичів також було діагностовано вроджену ваду серця;
• жінки, які страждають на діабет та інші хронічні захворювання, які приймали ліки під час вагітності;
• майбутні мами старше 37 років;
• жінки, які вживали наркотики протягом вагітності;
• жінки живуть в екологічно несприятливих районах.

Хочеться додати, що за наявності вади серця може бути жодного з цих ознак чи вони будуть виражені дуже незначно у перші місяці життя дитини, тому бажано виконання ехокардіографії всім дітям. Розповісти про всі вроджені вади серця в одній статті неможливо, їх близько 100. Зупинимося на найпоширеніших. До них відносяться відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки.

Відкрита артеріальна протока

Це судина, що з'єднує аорту (велика судина, що відходить від серця і несе артеріальну кров) і легеневу артерію (судина, що відходить від правого шлуночка і несе венозну кров у легені).

У нормі відкрита артеріальна протока існує у внутрішньоутробному періоді і має закриватися протягом перших двох тижнів життя. Якщо цього немає, говорять про наявність пороку серця. Наявність чи відсутність зовнішніх проявів(Задишки, тахікардії і т.д.) залежить від розмірів дефекту та його форми. Зовнішніх проявів, помітних для мами, може бути і в однорічного малюка навіть із великими протоками (6-7 мм).

Частота дихання та серцевих скорочень у дітей у нормі

Відкрита артеріальна протока має звукову симптоматику, і лікар, як правило, легко вислуховує шум у серці. Ступінь його інтенсивності залежить від діаметра протоки (що більше проток, тим гучніший шум), а також від віку дитини. У перші дні життя навіть великі протоки погано чути, тому що в цей період тиск у легеневій артерії в нормі у дітей високий і, отже, немає великого скидання крові з аорти в легеневу артерію (який і визначає шум), оскільки різниця тисків крові між судинами невелика. Надалі тиск у легеневій артерії знижується і стає в 4-5 разів меншим, ніж в аорті, скидання крові збільшується, посилюється і шум. Отже, лікарі в пологовому будинку можуть і не почути шуму, він з'явиться пізніше.

Отже, в результаті функціонування відкритої артеріальної протоки в судини легень крові потрапляє більше, ніж у нормі, від підвищеного навантаження згодом їх стінки незворотно змінюються, стають менш податливими, щільнішими, звужується їх просвіт, що призводить до формування легеневої гіпертензії(Стан, при якому підвищується тиск у судинах легень). У початкових стадіяхцього захворювання, коли зміни в судинах легень ще оборотні, можна допомогти хворому, виконавши операцію. Люди з останніми стадіямилегеневої гіпертензії мають невелику тривалість життя та погану її якість (задишка, підвищена стомлюваність, різке обмеження фізичної активності, часті запальні бронхо-легеневі захворювання, непритомність тощо). Легенева гіпертензія формується тільки при великих протоках (більше 4 мм), а незворотні її стадії зазвичай до підліткового віку. При маленькому розміріПротока легенева гіпертензія не формується, але є ризик виникнення бактеріального ендокардиту - в основному через те, що струмінь крові під великим тиском «б'є» в стінку легеневої артерії, яка згодом під цим впливом змінюється і схильна до запалення більшою мірою, ніж здорові. тканини. Бактеріальний ендокардит – це особливий виглядзараження крові, при якому уражається ендокард (внутрішній шар серця та судин) та клапани. Профілактика цього захворювання полягає у боротьбі з хронічними осередками інфекції, до яких належать: каріозні зуби, хронічний тонзиліт (запалення мигдаликів), хронічний аденоїдит(запалення носоглоткової мигдалики), запальні захворювання нирок, фурункульоз і т.д. Навіть за таких втручань, як, наприклад, видалення зуба, необхідно «прикриття» антибіотиками (ці препарати призначає лікар).

На першому році життя можливе зменшення великих та мимовільне закриття невеликих проток. Якщо справа доходить до операції, батьки опиняються перед вибором. Оперативне втручання може бути двох видів. В одному випадку протоку перев'язують, розкриваючи грудну клітину з використанням штучної вентиляціїлегень (тобто за дитину «дихає» апарат). У другому випадку протоку закривають ендоваскулярно. Що це означає? Через стегновий посудину до відкритої артеріальної протоки вводять провідник, на кінці якого знаходиться закриває пристрій, його і фіксують у протоці. При маленьких протоках (до 3 мм) зазвичай використовують спіралі, при великих – окклюдери (вони нагадують формою гриб чи котушку, залежно від модифікації). Проводиться така операція, зазвичай, без штучної вентиляції, діти на 2-3 день після неї виписуються додому, навіть шва залишається. А в першому випадку зазвичай виписка проводиться на 6-8-й день і залишається шов на задній стороні спини. За всіх видимих ​​переваг у ендоваскулярного втручання теж є мінуси: воно зазвичай не проводиться дітям з дуже великими протоками (більше 7 мм), ця операція для батьків платна, оскільки, на відміну від першої, Міністерство охорони здоров'я її не оплачує, більше, як і після будь-якого втручання можуть бути ускладнення, в першу чергу, пов'язані з тим, що через маленькі дитячі судини потрібно провести досить велике діаметрі пристрій. Найчастіші їх — тромбози (утворення згустку крові) в стегнової артерії.

Дефект міжпередсердної перегородки

Є повідомленням між двома передсердями (камерами серця, у яких тиск крові невисоке). Таке повідомлення (відкрите вікно овальне) є внутрішньоутробно у всіх. Після народження воно закривається: більш ніж у половини – на першому тижні життя, у решти – до 5-6 років. Але є люди, які мають відкрите овальне вікно залишається на все життя. Якщо розміри його невеликі (до 4-5 мм), то воно не надає негативного впливу на роботу серця та здоров'я людини. У такому разі відкрите овальне вікно не вважається вродженою вадою серця, не потребує оперативного лікування. Якщо розміри дефекту більше 5-6 мм, то йдеться вже про ваду серця - дефект міжпередсердної перегородки. Дуже часто не буває ніяких зовнішніх проявів захворювання до 2-5 років, а при невеликих дефектах (до 1,0 см) і значно довше. Потім дитина починає відставати у фізичному розвитку, з'являється підвищена стомлюваність, часті застуди, бронхіти, пневмонії (запалення легень), задишка. Захворювання пов'язане з тим, що в судини легень надходить «зайва» кров через дефект, але оскільки тиск в обох передсердях невисокий, то скидання крові через отвір невеликий. Легенева гіпертензія формується повільно, зазвичай лише у дорослому віці (у якому саме віці це станеться насамперед залежить від розмірів дефекту та індивідуальних особливостей пацієнта). Важливо знати, що дефекти міжпередсердної перегородки можуть суттєво зменшуватись у розмірах або закриватися мимовільно, особливо якщо вони менше 7-8 мм у діаметрі. Тоді оперативного лікування вдасться уникнути. Причому, як правило, люди з невеликими дефектами міжпередсердної перегородки нічим не відрізняються від здорових осіб, ризик бактеріального ендокардиту у них невисокий - такий самий, як і у здорових. Оперативне лікування також можливе двох видів. Перший — зі штучним кровообігом, зупинкою серця та вшиванням латки чи ушиванням дефекту міжпередсердної перегородки. Другий - ендоваскулярне закриття з використанням окклюдера, який вводиться в порожнину серця за допомогою провідника через судини.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Це повідомлення між шлуночками (камерами серця), в яких, на відміну від передсердь, високий тиск, причому в лівому шлуночку — в 4-5 разів більше, ніж у правому. Наявність або відсутність клінічних проявів залежить від розміру дефекту та від того, в якій області міжшлуночкової перегородки він розташований. Для цього вади характерний гучний шум у серці. Легенева гіпертензія може сформуватися швидко, починаючи з другого півріччя життя. Слід зазначити, що при формуванні легеневої гіпертензії та підвищенні тиску у правих відділах серця шум у серці починає зменшуватися, тому що скидання через дефект стає меншим. Це часто трактується лікарем як зменшення розмірів дефекту (його заростання), і дитину продовжують спостерігати за місцем проживання, не спрямовуючи до спеціалізованої установи. При прогресуванні легеневої гіпертензії до її незворотних стадій тиск у правому шлуночку стає більшим, ніж у лівому, і венозна кров із правих відділів серця (несуть кров у легені для збагачення киснем) починає надходити в ліві (з яких багата киснем кров прямує до всіх органів і тканин). У хворого з'являється синюшність шкірних покривів (ціаноз), знижується фізична активність. У такому стані хворому може допомогти лише пересадка серця та легень, що у нашій країні у дітей не роблять.

З іншого боку, дефекти міжшлуночкової перегородки схильні до спонтанного закриття, що пов'язано з особливостями зростання внутрішньосерцевих структур у малюка, тому їх зазвичай не поспішають усувати хірургічними методами відразу після народження. За наявності серцевої недостатності, ознаки якої визначає лікар, призначають лікарську терапію для підтримки роботи серця та стежать за динамікою розвитку процесу, оглядаючи немовля кожні 2-3 місяці та проводячи ехокардіографію. Якщо розмір дефекту зменшується до 4-5 мм і менше, то такі дефекти, як правило, не оперують, оскільки вони не впливають на здоров'я, не викликають легеневої гіпертензії. Якщо ж справа доходить до операції, то закривають дефекти міжшлуночкової перегородки в переважній більшості випадків із використанням штучного кровообігу, зупинкою серця за допомогою латки. Однак у віці старше 4-5 років при невеликих розмірах дефекту та певної його локалізації можливе ендоваскулярне закриття за допомогою окклюдера, проведеного через судини. Слід зауважити, що краще спостерігатися в центрі серцево-судинної хірургії (там у лікарів, у тому числі й у лікарів-ехокардіографістів, що дуже важливо, досвід більший). Якщо розмір дефекту зменшується до 4-5 мм і менше, то такі дефекти, як правило, не оперують, оскільки вони не впливають на здоров'я, не викликають легеневої гіпертензії.

Порок серця під питанням

Якщо у дитини запідозрили ваду серця, необхідно якнайшвидше записатися з дитиною на консультації до дитячого кардіолога або дитячого кардіохірурга, бажано — у центрі серцево-судинної хірургії, де зможуть провести якісне ехокардіографічне та електрокардіографічне дослідження та дитину огляне досвідчений кардіолог. Показання та термін проведення операції завжди встановлюються строго індивідуально. У період новонародженості та до півроку ризик ускладнень після операції у дітей вищий, ніж у старшому віці. Тому якщо стан дитини дозволяє, їй дають можливість підрости призначаючи за необхідності медикаментозну терапію, Набрати вагу, за цей час стають зрілішими нервова, імунна та інші системи організму, а іноді закриваються дефекти, і дитину вже не потрібно оперувати.

Крім цього, за наявності вродженої вади серця необхідно обстежити дитину на наявність аномалій та розладів з боку інших органів, що часто поєднується. Нерідко вроджені вади серця зустрічаються у дітей з генетичною та спадковою патологієюТому необхідно проконсультуватися у генетика. Чим більше відомо про здоров'я немовляти до операції, тим менший ризик післяопераційних ускладнень.

На закінчення хочеться відзначити, що якщо все ж таки малюку з тими пороками, про які ми говорили, не вдається уникнути хірургічного лікування, в переважній більшості випадків після операції дитина одужує, нічим не відрізняється від однолітків, добре переносить фізичні навантаження, у нього не буде обмежень на роботі, у школі та сімейному житті.

Катерина Аксьонова, лікар-педіатр, канд. мед. наук, НЦСГ ім. О.М. Бакульова РАМН, м. Москва

Обговорення

У дитини відкрите овальне вікно займатися фізкультурою можна

У мого сина теж діагностували порок серця, нас направили до Першої дитячої міської клінічної лікарні в СПБ, тому що ми з Лен.області всього в Росії 3 лікарні, яким я довірилася б і одна з них звичайно наша. Дуже важливо отримати якісну консультацію у професіоналів. Знайшла дуже корисний сайт обов'язково відвідайте його якраз описаний весь процес і все що буде необхідно для проведення операції. Можна поставити запитання спеціалістам.

А я у пологовому будинку почула, що дитина голосно і часто дихає, запитала у педіатра – мені відповіли, що здалося. Перед випискою ще раз попросила неонатолога оглянути – все гаразд, сказали. Потім районному педіатру скаржилася, що дитина шумно дихає дуже уві сні – все нормально! і тільки в два місяці у кардіолога з'ясувалося, що у нас вада серця, ДМЖП причому 5 * 6 мм, тобто пороговий! Слава Богу, обійшлося лікарськими препаратами та спостереженням, але ж так можна було й упустити дитину!

А як вам історія Вікі Іванової? Їй зробили пересадку серця в Індії, все пройшло добре. І ось її мама пише про це [посилання-1] та каже, що є спонсор на операцію. Почитайте.

Вона народилася тільки з однією половиною серця, і лікарі їй не давали багато шансів на виживання. На сьогоднішній день дев'ятирічна Бетан Едвардс пережила кілька серйозних операцій, з них три у п'ятирічному віці. Її сім'я каже, що Бетан це воїн, який не здається.
Джерело: [посилання-1]

скажіть, а як визначити ваду серця у малюків, ще в дитинстві нам говорили, що є шуми? Це щось означає?

Коментувати статтю "Серцеві таємниці. Пороки серця у дітей"

Дитина з пороком серця. Медицина/діти. Усиновлення. Обговорення питань усиновлення, форм влаштування дітей у сім'ї Якщо дитина в МО чи Москві, без проблем роблять за квотою в Бакулівці. Але перспективи ВАм може сказати лише лікар і лише після операції.

Обговорення

уточнюйте з діагнозу. консультуйтеся, хоч би заочно. я в Бакулівці кон-ась. все чудово поки що обходиться.

Якщо дитина в МО чи Москві, без проблем роблять за квотою в Бакулівці. Але перспективи ВАм може сказати лише лікар і лише після операції. У мене великий хлопчик, Якому цю операцію не зробили вчасно. Робили вже, коли він опинився у нас, дуже важко. Але малюкам роблять справді часто-густо. І переважно все потім добре.
До речі, мій також цього року отримав другу групу здоров'я, обмежень щодо навантаження майже немає.

Конференція "Інші діти" "Інші діти". Розділ: Даунята (в гп новоельне від пороку серця померла дитина). Новонароджене Даунятко з пороком серця вмирає. Нас щойно виписали з пологового будинку у важкій формі Дауна і важким пороком серця.

Обговорення

Похрестіть її терміново.

а ця порок операбельний у новонароджених?
Висновок УЗД: відкритий атріовентикулярний канал незакінченої форми,
Шлункові перегородки перимамбріозний дефект 0.8 см,
Декстропозиція аорти 45%,
мітральної та 3х... клапанів деформація,
1а ступінь нестачі мітрального клапана,
1а та 2а ступінь браку 3 (?) клапана,
Світова систолічна функція міокарда задовільна.
вибачте за кострубатий переклад. я не знайома із медичними термінами.

Порок серця у дитини: симптоми, діагностика, розвиток та лікування. уроджені вади серця (ВПС) у вагітної; Народження раніше дітей з ВВС А якщо дитина знаходиться в тазовому положенні, то її серце краще вислуховується вище за пупок.

Серцеві таємниці. Пороки серця у дітей. Порок серця у дитини: симптоми, діагностика, розвиток та лікування. Версія для друку. Дитяче серце. Закладка серця у дитини починається другого тижня внутрішньоутробного розвитку з двох самостійних серцевих...

Пороки серця у дітей. Якщо у дитини запідозрили ваду серця, необхідно якнайшвидше записатися з дитиною на консультації до дитячого кардіолога або дитячого кардіохірурга, бажано Деякі люди все життя живуть з відкритим овальним вікном і...

Пороки серця у дітей. Порок серця у дитини: симптоми, діагностика, розвиток та лікування. розвитку, з'являється підвищена стомлюваність, часті застуди, бронхіти, пневмонії... Простуда та кашель.

Обговорення

сама по собі застуда шумів не викликає
а ось висока температура -так, через фізіологічні зміни - тахікардії і збільшення швидкості протоки крові по камерах серця
і спочатку, перед тим як йти на екко серця, (за порадою Соколова), краще звернутися після одужання до того ж лікаря, що вислухав шум і переконатися, що шум зник
ось якщо він не зник, відведіть дитину на екко

Я перенесла таку операцію, навіть складніше. У мене був дефект міжшлуночкової перегородки (дірка вузька і довга), а це глибше в серці та складніше. Виявили це у мене в 6 місяців і до 11 моїх років моя мати не наважувалася на операцію, яка нарешті відбулася аж у 1973 році. Уявляєте, наскільки прогрес пішов уперед? Навіть тоді дефект міжпередсердної перегородки виправляли без використання АІК (апарат штучного кровообігу). А в мене з АІК та з відключенням серця. І все пройшло добре! Виросла, вийшла заміж, народила двох дітей (сама, між іншим, без жодних кесаревих). Щоправда, коли народжувала першого, поїхала до районного пологового будинку, а вони закричали на мене, мовляв, мені треба було у спеціалізованому серцевому народжувати, і взагалі, чи можна мені самій народжувати. Але кричати було пізно, народила сама. Другу дитину вже народжувала у спеціалізованому пологовому будинку, але теж сама. Так що, не переживайте, вада не складна, але оперувати треба. Після цього людина стає абсолютно здоровою. Ну спостерігали мене років 5 після операції і все. До 16 років і на ковзанах та на лижах ганяла, правда на уроках фізкультури не була жодного разу:)
Якщо щось цікавить, питайте, я знаю, що це таке, і знаю, як Ви переживаєте. До речі, після своєї операції в 11 років я прочитала книгу Амосова "Думки та серце" і почала розуміти, що було. Рекомендую.

У дитини моторошний порок серця, з яким до 4 років нічого не робили і вижив він дивом, а потім зробили "щось". Будь ласка, скажіть, шуми в серці у 4-річної дитини - це небезпечно? Ірише, у нас шуми. всі 4 роки робимо кардіограму, відлуння, і ще чогось.

Обговорення

Насамперед – це привід пройти обстеження та однієї ЕКГ буває мало, справді потрібно УЗД. У нас, на жаль, більше рокуказали, що нічого страшного, невеликі шуми, попоїте вітамінами, а потім, ми їздили обстежитися до Москви, в Бакулівський інститут і там нам поставили діагноз - подвійна вада серця (для мене досі загадка, адже ми кілька разів УЗД вдома робили, такого діагнозу нам не ставили, напевно, апарат УЗД був такий собі...). Не хочу Вас лякати, буває дійсно нічого страшного... До речі, непогано ще й рентген грудної кліткизробити, зазвичай, його теж роблять.

Доброго дня, Лано!

Доброго дня, Лано!
Не треба наперед впадати в паніку. Це не допоможе. Коли я народилася мені теж ставили підозру на вроджену ваду серця. Згодом підозра не підтвердилася. Не мучте себе заздалегідь. Удачі, Тетяно.

Вродженими вадами називають різні аномалії у будові серця або найбільших судин сформовані на етапі внутрішньоутробного розвитку. Подібні патологи трапляються часто – приблизно в одного відсотка малюків.

Слід зазначити, що далеко не всі порушення небезпечні для життя, багато хто з часом проходить сам собою. Але ретельна діагностика та адекватне лікування дуже важливі, адже багато пороків без своєчасної. хірургічної корекціїможуть призвести до загибелі пацієнта.

Деякі ВПС найчастіше зустрічаються у хлопчиків або дівчаток, за цією ознакою їх ділять на три групи:

До «чоловічих» вад відносять транспозиції судин, сегментарне звуження аорти або спричинене зрощення стін і т.д.; До «жіночих» ВПС належать дефекти перегородок між передсердями, тріаду Фалло, відкриття артеріальної протоки тощо; До нейтральних або загальних для обох статей порок відносять дефекти перегородок – передсердношлуночкової, аорто-легеневої та деякі інші порушення.

Причини вроджених вад

ВВС відносять до спадкових захворювань, але тяжкість їх прояви можуть вплинути зовнішні несприятливі чинники. До них відносять:

Вплив токсичних хімічних речовин із навколишнього середовища; Вплив іонізуючої радіації; Побічні ефекти ліків; Зрілий вік батьків, матері старше 35 років, батька – понад 45; Алкоголізм батьків; Деякі вірусні захворювання, перенесені матір'ю під час вагітності.

Крім того, до причин формування ВВС часто належать важкий токсикоз вагітних. Але сучасна медицинане підбадьорює постановку такого діагнозу. А сильна нудота та погіршення самопочуття, швидше за все, є не причиною, а наслідком порушення у розвитку ембріона.

Дуже часто вади розвитку серцево-судинної системи є частиною складнішого комплексу порушень, спровокованого хромосомною аномалією. Тому у будь-якому випадку потрібно ретельне комплексне обстеження. Часто обстежуватися доводиться не лише малюкові, а й його батькам.

Класифікації вад

існує багато різних класифікаційцієї патології. Однією з найчастіше використовуваних є Міжнародна номенклатура ВВС, згідно з якою всі вади ділять на три групи:

Недорозвинення (гіпоплазія) одного та шлуночків серця. Це рідкісне та дуже небезпечне порушення, більшість дітей з таким діагнозом до операції не доживають. Дефекти обструкції. Це звуження аж до закриття клапанів та судин. Дефекти перегородок (міжпередсердної та міжшлуночкової). "Сині вади". До них відносять зошит Фалло, стеноз тристулкового клапана та інші порушення, що провокують ціаноз шкіри.

Також часто використовується розподіл усіх вад на такі групи:

«Бліді» не викликають ціанозу; "Сині" з характерним кольором шкіри; З перехресним викидом крові; З порушенням струму крові; Пороки серцевих клапанів; Пороки артерій; Порушення у м'язових відділах шлуночків (кардіоміопатії); Порушення серцевого ритму, не пов'язані з дефектами будови органу та оточуючих його великих судин.

Клінічні ознаки

Клінічна картина при СПВ залежить від особливостей пороку, але найбільш частими ознакамивважають:

Занадто блідий або синюшний відтінок шкіри та губ; Посинення шкіри під час крику або під час годування; Знижена температура кінцівок; Шуми в серці (не за всіх вад); Симптоми серцевої недостатності.

Вроджені вади можна помітити при рентгенографічному та ехокардіографічному обстеженнях. Також є зміни на електрокардіограмі. Іноді вади ніяк не виявляються, і дитина виглядає цілком здоровою приблизно до 10 років. Потім у нього з'являється задишка під час фізичних навантажень, спостерігається збліднення або посиніння шкіри, починається відставання у фізичному розвитку. У такій ситуації необхідно негайно звернутися до лікаря.

Діагностика при вроджених вадах серця

Насамперед лікарі звертають увагу на ознаки, описані вище. Також вони аналізують такі фактори як:

Наявність тахіпное з ретракцією ребер; Наявність ціанозу та реакція організму на оксигенотерапію; Особливості артеріального тиску на верхніх та нижніх кінцівках; Характер пульсу; Наявність чи відсутність серцевих шумів; Кардіо- та гепато-мегалія.

Для постановки точного діагнозу використовують аналіз крові, ФКГ, ЕКГ та ВІЛ-кардіографію, а також ангіографію та зондування серця.

Нерідко шуми у серці виявляються у дітей без підозр на ВВС. Більшість з них не становлять небезпеки, але якщо є діастолічні шуми, знадобиться додаткове кардіологічне обстеження.

Лікування вад

Вроджені вади серця найчастіше лікують хірургічними методами. Також використовуються і терапевтичні, але зазвичай як допоміжні. Їх застосовують, коли є можливість перенести операцію на більш пізні терміни, щоб дати дитині підрости та зміцніти. Також вони корисні при незначних пороках, якщо висока ймовірність того, що згодом дитина переросте.

Дуже часто вроджені вади серця виявляються ще під час внутрішньоутробного розвитку плода. У такому випадку пологи рекомендується проводити у спеціальних пологових відділенняхпри кардіохірургічних лікарнях, де є можливість відразу надати необхідну допомогу дитині.

Оскільки більшості дітей із ВВС потрібно хірургічне лікування, важливо правильно визначити тяжкість пороку та оптимальні термінидля проведення операції. Зазвичай всі ВВС ділять на кілька груп:

Нульова. Вада викликає дуже незначні порушення кровообігу і операція не потрібна. Перший. Оперативне лікування можна провести у плановому порядку протягом року чи більше. Друга. Рекомендується оперативне втручання протягом 3-6 місяців. Третій. Операцію необхідно провести у найближчі тижні. Четверта. Вади настільки важкі, що необхідне негайне хірургічне лікування протягом 1-2 діб.

У деяких ситуаціях потрібно кілька операцій, щоб упорядкувати роботу серцево-судинної системи.

Як доповнення до операції зазвичай призначають медикаментозне лікування. Найчастіше рекомендують прийом препаратів, що покращують обмін речовин у міокарді, наприклад, аспаркам та панангін. Також бувають необхідні ліки для покращення мікроциркуляції крові, від аритмії, для нормалізації артеріального тиску та серцеві глікозиди.

Прогноз

Прогнози у цій ситуації повністю залежить від тяжкості вродженого пороку та наявності супутніх порушень. Наприклад, при генетичних порушеннях, ускладнених вадами серця, прогноз украй несприятливий.

Якщо ж ВВС – єдина патологія, необхідно враховувати його особливості і, звісно, ​​терміни виявлення пороку. Якщо проблему виявлено своєчасно та оперативне лікування можливе, прогноз сприятливий. Якщо можливостей для повноцінного лікування відсутні, прогнози сумнівні.

За статистикою перше місце у структурі смертності новонароджених займають вроджені вади серця. Якщо не буде надано своєчасну кваліфіковану кардіохірургічну допомогу, протягом першого року життя гине приблизно 50-75% дітей. У 2-3 роки настає період компенсації, тим часом смертність падає до 5%. Поліпшити прогноз допомагає раніше виявлення патології та своєчасна хірургічна корекція.

Профілактика

Так як причини формування ВВС вивчені не до кінця, методів, що дозволяють повністю запобігти їх, не існує. Щоб знизити ймовірність розвитку вад необхідно:

Ретельно планувати вагітність та уникати впливу шкідливих речовин; Приймати ліки суворо за вказівкою лікаря; Заздалегідь зробити всі необхідні щеплення та уникати контактів із хворими людьми. Вести здоровий образжиття.

Жінкам старше 35-ти років необхідне медико-генетичне консультування та ретельна пренатальна діагностика. Ще більш пильна увага з боку лікарів буде потрібна майбутнім мамам з ВВС. Всю вагітність їх має спостерігати гінеколог та кардіолог. Своєчасне виявлення пороку дозволить призначити операції на ранні терміни і врятувати життя малюку.

Тема:

Етіологія ВВС

Чинники ризику формування ВВС

Патогенетичні аспекти ВВС

Класифікація ВВС

клінічна картина

Діагностика ВВС

Клінічні особливості деяких ВВС

Ускладнення ВВС

Принципи лікування ВВС

Структура Вроджених вад серця в Хабаровському краї за матеріалами педіатричного відділення ДККБ

Епідеміологія та поширеність вроджених вад серця

(ВПС) – дефект у структурі серця<#»justify»>Частота вроджених вад серця достатня висока і неоднакова в різних регіонах, в середньому вони спостерігаються приблизно у 7-8 зі 100 живих новонароджених; У різних авторів оцінка частоти народження коливається, але, в середньому, вона становить 0,8 - 1,2% від усіх новонароджених. З усіх пороків розвитку вона становить до 30%. Щорічно в США реєструються 8 випадків народження немовлят із вродженою пороком серця на кожну 1000 новонароджених. Два-три із зазначених восьми страждають на потенційно небезпечні вади серця. Вроджені вади серця (ВПС) є дуже велику і різнорідну групу захворювань, до якої входять як відносно легкі форми, і стану, несумісні з життям дитини. Переважна більшість дітей гине протягом першого року життя (до 70-90%). Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 до 15 років гинуть не більше 5% дітей. У новонароджених спостерігаються понад 35 відомих вроджених вад серця, проте менше десяти з них є загальними.

Етіологія ВВС

Основними причинами розвитку ВВС вважають екзогенні впливи на органогенез переважно у першому триместрі вагітності (вірусні інфекції (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголізм, екстрагенітальні захворювання матері, застосування деяких лікарських засобів (засоби для схуднення, гормони, протисудомні препарати), вплив іонізуючого випромінювання та професійні шкідливості). Часто від вроджених вад серця страждають діти, що народилися з внутрішньоутробним алкогольним синдромом, що є результатом вживання матір'ю під час вагітності алкоголю

Раніше в дослідженнях було виявлено, що існує певна сезонність у народженні дітей з ВВС. Наприклад, є дані, що відкрита артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, які народилися в другій половині року, найчастіше з жовтня до січня. Хлопчики з коарктацією аорти частіше народжуються у березні та квітні, найрідше – у вересні та жовтні. Відомі випадки, коли у певній географічній зоні народжується велика кількість дітей із ВВС, що створює враження певного роду епідемії. Сезонні коливання виникнення ВВС тощо. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (насамперед, іонізуючої радіації), що надають тератогенну (тобто несприятливу для плоду) дію. Так, наприклад, доведено тератогенну дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші можуть мати значення у виникненні ВВС, особливо, якщо їх дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, лише наявності вірусного захворюванняще недостатньо для того, щоб у майбутньої дитини розвинувся порок серця, проте за умови додаткових факторів(Важкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливих реакцій на пусковий вплив даного фактора) вірусний агент може виявитися вирішальним у плані формування вродженої вади серця у новонародженого. Певну роль у виникненні ВПС грає хронічний алкоголізмматері. У 29 – 50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з вродженою блокадою провідних шляхів серця. У жінок, які страждають цукровим діабетомчастіше, ніж у здорових, народжуються діти із вадами серця.

Особливе значення має вживання лікарських препаратів під час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талідоміду - цей препарат викликав численні уроджені каліцтва під час вагітності (у тому числі і вроджені вади серця). Доведено тератогенний ефект алкоголю (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкрита артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП та транспозиція великих судин), протисудомні препарати – гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація; судів , тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестагени (тетрада Фалло, складні ВВС).

Існує загальна думка, що найнебезпечнішими для розвитку важкого ВВС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенного фактора в цей проміжок найімовірніше розвиток тяжкої або поєднаної вродженої вади серця. Однак не виключена можливість менш комплексного ураження серця або деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.

Чинники ризику формування ВВС

Безперечним фактором ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненні типу спадкування вдаються до так званої полігенно-мультіфакторіальної моделі. За цією моделлю, чим важчий порок серця є в сім'ї, тим вищий ризик його повторення, чим більше родичів страждають на ВВС, тим вищий ризик повторної поразки. Крім подібного типу наслідування, є ще й генні мутації та хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) лише генетик у процесі проведення медико-генетичного консультування. Підсумовуючи все вище сказане, можна виділити основні фактори ризику народження дитини з ВВС:

· Вік батьків (матері старше 35 років, батька - 45 років),

· Хронічні захворювання у подружжя

· Перенесені матір'ю у першому триместрі вагітності вірусні інфекції (краснуха)

· Ускладнений перебіг вагітності (токсикози в І триместрі та загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі)

· Професійні шкідливості (спирти, кислоти, важкі метали, циклічні сполуки)

· Шкідливі звички(алкоголізм, нікотинізація).

Патогенетичні аспекти ВВС

вроджена вада серце лікування

Провідними в патогенезі вроджених вад серця є два механізми:

Порушення кардіальної гемодинаміки. перевантаження відділів серця об'ємом (пороки на кшталт недостатності клапанів і септальних дефектів) чи опором (пороки на кшталт стенозів отворів чи судин). виснаження залучених компенсаторних механізмів (гомеометричного Анрепа на опір, та гетерометричного Франка-Старлінга на об'єм). розвиток гіпертрофії та дилятації відділів серця. розвиток серцевої недостатності СН (і відповідно порушення системної гемодинаміки).

Порушення системної гемодинаміки (повнокров'я / недокрів'я малого кола кровообігу МКК, недокрів'я великого кола кровообігу БКК). розвиток системної гіпоксії (головним чином - циркуляторної при білих пороках, гемічної - при синіх пороках, хоча при розвитку гострої лівошлуночкової СН, наприклад, має місце і вентиляційна, і дифузійна гіпоксія).

Класифікація ВВС

У Міжнародній класифікації хвороб X перегляду Вроджені вади серця внесені до XVII класу «Вроджені аномалії деформації та хромосомні порушення» рубрики Q20 – Q26.

Запропоновано кілька класифікацій вроджених вад серця, загальним для яких є принцип підрозділу вад за їх впливом на гемодинаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вад характеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневий кровотік, у наступні 4 групи. Пороки з незміненим (або мало зміненим) легеневим кровотоком: аномалії серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослого типу, стеноз аорти, атрезія аортального клапана; недостатність клапана легеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія та недостатність клапана; трипередсердне серце, вади вінцевих артерійта провідної системи серця. Пороки з гіперволемією малого кола кровообігу:

) не супроводжуються раннім ціанозом - відкрита артеріальна протока, дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегеневі свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) що супроводжуються ціанозом – трикуспідальна атрезія з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока з вираженою легеневою гіпертензією та струмом крові з легеневого стовбура в аорту. Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу:

) не супроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура; 2) супроводжуються ціанозом - тріада, зошита і пентада Фалло, трикуспідальна атрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана в правий шлуночок), гіпоплазія правого шлуночка. Комбіновані вади з порушенням взаємовідносин між різними відділами серця та великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура (повна та коригована), їх відходження від одного із шлуночків, синдром Тауссіг – Бінга, загальний артеріальний стовбуртрикамерне серце з єдиним шлуночком та ін.

Наведений підрозділ пороків має практичне значення для їх клінічної та особливо рентгенологічної діагностики, тому що відсутність або наявність змін гемодинаміки в малому колі кровообігу та їх характер дозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити вади IV групи, для діагностики яких необхідна , як правило, ангіокардіографія Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються дуже рідко і лише в дітей віком.

Варіантів вроджених вад серця (ВПС) описано понад 150. Але досі (2009 р.) у літературі можна зустріти повідомлення про вади, раніше не описані. Деякі ВПС зустрічаються часто, інші – значно рідше. З появою нових методів діагностики, які уможливили пряму візуалізацію та оцінку роботи серця, що рухається на екрані, до «вродженої природи» деяких захворювань серця почали відносити пороки, які в дитинстві можуть себе і не проявити, і які не зовсім укладаються в існуючі класифікації ВВС.

У принципі, всі ВВС можна поділити на групи:

Вади зі скиданням зліва-направо («бліді»);

Пороки зі скиданням праворуч-наліво («сині»);

Пороки з перехресним скиданням;

Пороки з перешкодою кровотоку;

Пороки клапанного апарату;

Пороки вінцевих артерій серця;

Кардіоміопатії;

Уроджені порушення ритму серця.

У педіатричній практиці найзручніша класифікація Marder (1957), в основу якої покладено характеристику кровотоку в малому колі кровообігу та наявність ціанозу. Цю класифікацію з деякими доповненнями можна використовувати у первинній клінічній діагностиці вроджених вад серця на підставі загальноклінічних методів дослідження (анамнез, фізикальне обстеження, електрокардіографія, фонокардіографія, ехокардіографія, рентгенографія). Нижче у таблиці 1 представлена ​​класифікація вроджених вад серця.

Класифікація вроджених вад серця

Таблиця 1

Особливості гемодинамікиНаявність ціанозанетестьЗбагачення малого кола кровообігудефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, аномальний дренажлегеневих вен, неповна атріовентрикулярна комунікація транспозиція магістральних судин, ГЛС, загальний артеріальний стовбур, єдиний шлуночок серця Збіднення малого кола кровообігу Ізольований стеноз легеневої артерії ний загальний артеріальний стовбур Перешкода кровотоку в велике колокровообігустеноз гирла аорти, коарктація аортиБез істотних порушень гемодинамікиДекстрокардія, аномалія розташування судин, судинне кільце - подвійна дуга аорти, хвороба Толочинова - Роже

клінічна картина

Клінічні прояви та перебіг визначаються видом пороку, характером гемодинамічних порушень та строками настання декомпенсації кровообігу. Пороки, що супроводжуються раннім ціанозом (так звані «сині» пороки), виявляються відразу або незабаром після народження дитини. Багато вади, особливо 1 та II групи, довгі роки мають безсимптомний перебіг, виявляються випадково при профілактичному медичне обстеженнядитини або з появою перших клінічних ознакпорушень гемодинаміки вже у зрілому віці хворого. Пороки III і IV груп можуть відносно рано ускладнюватися серцевою недостатністю, що призводить до смерті.

Також клінічні прояви ВВС можна поєднати у 4 синдроми:

Кардіальний синдром (скарги на болі в ділянці серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця і т. д.; при огляді - блідість або ціаноз, набухання та пульсація судин шиї, деформація грудної клітки за типом серцевого горба; характеристик периферичного пульсу; зміна характеристик верхівкового поштовху при гіпертрофії/дилатації лівого шлуночка;

Синдром серцевої недостатності (гостра або хронічна, право-або лівошлуночкова, задишково-ціанотичні напади і т. д.) з характерними проявами.

3.Синдром хронічної системної гіпоксії (відставання в зростанні та розвитку, симптоми барабанних паличок <#»justify»>При постановці діагнозу вроджена вада серця дуже істотну роль грає визначення фази перебігу пороку, оскільки кожен вид вади може мати зовсім різну клінічну картину, залежно від часу його існування, включення компенсаторних механізмів, нашарування ускладнень.

· Фаза первинної адаптації – пристосування організму дитини до порушеної внаслідок ВВС гемодинаміки. У фазу первинної адаптації, що починається з першого вдиху, весь організм, і перш за все, серцево-судинна система, включаються до компенсації аномального кровообігу (розвиток гіперфункції, гіпертрофії та дилатації різних відділів серця; збільшення кількості вінцевих анастомозів та інтрамуральних судинних гілок у гіпертрофованих відділах міокарда; інтенсифікація дихання; гемічна компенсація гіпоксемії; розвиток колатерального кровообігу; розвиток колатерального кровообігу; Ця критична, «аварійна» фаза припадає найчастіше перший рік життя хворого, протягом якого організм дитини пристосовується до наявного дефекту. На жаль, від 40% до 70% пацієнтів з вродженою пороком серця (без хірургічної корекції пороку) через всілякі причини не в змозі адаптуватися до дефекту і помирають у перші місяці або перший рік життя. Дитина з вродженою пороком серця, яка дожила до дати свого першого дня народження, надалі краще розвивається фізично, менше хворіє, у неї зменшуються ознаки серцевої недостатності, задишка, ціаноз, тобто зберігається відносна компенсація пороку.

· Фаза відносної компенсації припадає на віковий періодвід 2-5 до 12-17 років (залежно від ступеня тяжкості пороку). Супроводжується гіпертрофією та відносною гіперфункцією, але поступово з'являються порушення обміну, що призводить до зміни структури та регуляції серця.

· Термінальна фаза. Найчастіше у пацієнтів молодшого шкільного віку або в пубертатному періоді настає значне погіршення стану (наростання серцевої та дихальної недостатності внаслідок посилення кардіо- та пневмосклерозу, легеневої гіпертензії; виникнення або посилення порушення ритму серця та провідності; збільшення; дегенеративні змінивсіх органів та систем організму; посилення дистрофії, анемізації) та інвалідизація хворого. Основні причини загибелі дітей у термінальну фазу - нашарування пневмонії, нападів пароксизмальної тахікардії, миготливої ​​аритмії або так звана раптова серцева смерть.

Діагностика ВВС

Діагноз встановлюють комплексним дослідженням серця. Аускультація серця має значення для діагнозу виду пороку в основному тільки при клапанних пороках, аналогічних придбаним, тобто при недостатності клапанів або стенозах клапанних отворів, меншою мірою - при відкритій артеріальній протоці та дефект міжшлуночкової перегородки. Первинне діагностичне обстеженняпри підозрі на вроджену ваду серця обов'язково включає електрокардіографію, ехокардіографію та рентгенологічне дослідження серця та легень, які в більшості випадків дозволяють виявити сукупність прямих (при ехокардіографії) та непрямих ознак певної вади. У разі виявлення ізольованого клапанного ураження проводиться диференціальний діагноз із набутою пороком. Більш повне діагностичне обстеження хворого, що включає при необхідності ангіокардіографію та зондування камер серця, проводиться у кардіохірургічному стаціонарі. Алгоритм клінічної діагностики вроджених вад серця повинен складатися з наступних етапів:

1) встановлення наявності пороку серця; 2) підтвердження його вродженого генезу; у групі; 5) визначення наявності та ступеня легеневої гіпертензії; 6) встановлення характеру та ступеня серцевої недостатності; 7) виявлення характеру та вираженості ускладнення; ) виявлення супутніх уроджених аномалій, що ускладнюють перебіг вроджених вад серця, та уточнення їх характеру та виразності; 10) вирішення питання (спільно з кардіохірургом) про необхідність, можливість та раціональні терміни проведення хірургічної корекції вроджених вад серця

Клінічні особливості деяких ВВС

Нижче викладені окремі вроджені вади серця, що найчастіше зустрічаються.

Дефект міжшлуночкової перегородки - один із найчастіших вроджених вад серця. Дефект локалізується у мембранній чи м'язовій частині перегородки, іноді перегородка повністю відсутня. Якщо дефект розташовується вище надшлункового гребеня біля кореня аорти або безпосередньо в ньому, то зазвичай це порок супроводжує недостатність аортального клапана.

Гемодинамічні порушення, пов'язані з дефектом перегородки, визначаються його розмірами та співвідношенням тиску у великому та малому колах кровообігу. Малі дефекти (0,5 – 1,5 см) характеризуються скиданням через дефект зліва направо невеликих обсягів крові, що практично не порушує гемодинаміку. Чим більший дефект і об'єм крові, що скидається через нього, тим раніше виникають гіперволемія і гіпертензія в малому колі, склероз легеневих судин, перевантаження лівого і правого шлуночків серця з результатом серцевої недостатності. Найважче вада протікає при високій легеневій гіпертензії (комплекс Ейзенменгера) зі скиданням крові через дефект праворуч наліво, що супроводжується вираженою артеріальною гіпоксемією.

Симптоми пороку при великому дефектіз'являються на першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухливі, бліді; у міру наростання легеневої гіпертензії з'являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. У III-IV міжребер'ях по лівому краю грудини визначаються інтенсивний шум систоли і відповідне йому систолічне тремтіння. Виявляється посилення та акцент І тону серця над легеневим стовбуром. Половина хворих із великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток тяжкої серцевої недостатності або приєднання інфекційного ендокардиту. При малому дефекті м'язової частини перегородки (хвороба Толочинова - Роже) порок багато років може бути безсимптомним (діти нормально розвиваються розумово та фізично) або виявлятися переважно частими пневмоніями. У перші 10 років життя можливе спонтанне закриття невеликого дефекту; якщо дефект залишається, у наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, що веде до серцевої недостатності. Інтенсивність систолічного шуму залежить від об'ємної швидкості скидання крові через дефект У міру наростання легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), тоді як посилення та акцент І тони над легеневим стовбуром наростають; у деяких хворих з'являється діастолічний шум Грема Стілла внаслідок відносної недостатності клапана легеневого стовбура. Діастолічний шум може бути обумовлений також супутньою дефекту недостатністю аортального клапана, про наявність якої слід думати при значному зниженні діастолічного та підвищенні пульсового артеріального тиску, ранній появі ознак вираженої пепертрофії лівого шлуночка.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки встановлюють за даними кольорової допплерехокардіографії, лівої вентрикулографії та зондування серця. Зміни ЕКГ та дані рентгенологічного дослідження серця та легень різняться при різних розмірах дефекту та різного ступеня легеневої гіпертензії; правильно припустити діагноз вони допомагають лише при явних ознакахгіпертрофії обох шлуночків та вираженої гіпертензії малого кола кровообігу.

Дефект міжпередсердної перегородки. Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються поблизу атріовентрикулярних клапанів і поєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, зокрема з вродженим мітральним стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамічні порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об'ємом (тим більшим, ніж більший дефект) правого шлуночка та малого кола кровообігу. Однак через пристосувальне зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало до стадії, коли розвивається їх склероз. У цій стадії легенева апертензія може наростати досить швидко і призводити до реверсії шунта через дефект - скидання крові праворуч наліво.

Симптоми пороку при невеликому дефекті можуть бути відсутні протягом десятиліть. Більш типовими є обмеження з юності переносимості високого фізичного навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкості або порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторних інфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стає скарга на задишку при дедалі меншому навантаженні, а при реверсії шунта з'являється ціаноз (спочатку періодичний - при навантаженні, потім стійкий) і поступово наростають прояви серцево-шлункової серцевої недостатності. У хворих із великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативно визначаються розщеплення та акцент 11 тону над легеневим стовбуром, у частини хворих – систолічний шум у І – Ш міжребер'ях зліва від грудини, який посилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритміяне характерна для інших вроджених вад серця.

Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (у т. ч. поданим ехо- та електрокардіографії), рентгенологічно визначених ознак гіперволемії малого кола кровообігу (посилення легеневого артеріального малюнка) і характерної пульсації коренів легень. Істотне діагностичне значенняможе мати кольорова допплерехокардіографія. Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинною легеневою гіпертензією (при ній легеневий малюнок збіднений) та з мітральним стенозом. На відміну від останнього при дефекті міжпередсердної перегородки суттєвої дилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стеноз надійно унеможливлюється зхокардіографією. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографією із введенням контрасту у ліве передсердя.

Відкрита артеріальна протока - співустя між аортою та легеневим стовбуром, яка існує під час внутрішньоутробного періоду розвитку плода. Незабаром після народження протока облітерується, перетворюючись на артеріальну зв'язку. Функціонування артеріальної протоки протягом першого року життя вважається вродженою пороком. Ця аномалія розвитку зустрічається найчастіше і становить до 25% від загального числа.

Гемодинамічна сутність пороку полягає в постійному скиданні артеріальної крові в малий круг кровообігу, внаслідок чого відбувається перемішування артеріальної та венозної кровіу легенях та розвивається гіперволемія малого кола, яка супроводжується незворотними морфологічними змінами у судинах легень та подальшим розвитком легеневої гіпертензії. При цьому лівий шлуночок змушений працювати інтенсивніше для підтримки стійкої гемодинаміки, що призводить до гіпертрофії лівих відділів. Прогресуюче підвищення опору судин малого кола викликає перевантаження правого шлуночка серця, зумовлюючи його гіпертрофію та подальшу дистрофію міокарда. Ступінь порушення кровообігу залежить від діаметра протоки і об'єму крові, що скидається через нього.

Клінічна картина та діагностика. Характер клінічних проявів залежить насамперед від діаметра та протяжності протоки, кута його відходження від аорти та форми, що визначає величину скидання крові в легеневу артерію. Скарги зазвичай з'являються з розвитком декомпенсації кровообігу і полягають у підвищеній стомлюваності, задишці. Однак найбільш характерні для пороку часті респіраторні захворюваннята пневмонії на першому та другому році життя, відставання у фізичному розвитку. При обстеженні хворого виявляється систоло-діастолічний шум над серцем з епіцентром над легеневою артерією (анатомічне визначення проекції). Характер шуму часто порівнюється з «шумом дзиги», «шумом колеса млина», «машинним шумом», «шумом поїзда, що проїжджає через тунель». З розвитком легеневої гіпертензії у цій точці з'являється акцент другого тону. Як правило, шум стає інтенсивнішим при видиху або фізичного навантаження. Електрокардіографічні ознаки є нехарактерними. При рентгенологічному дослідженні визначаються ознаки переповнення кров'ю малого кола кровообігу та помірковано виражена мітральна конфігурація серця за рахунок вибухання дуги легеневої артерії. Відзначається гіпертрофія лівого шлуночка. У пізні терміни природного перебігу пороку стають більш вираженими рентгенологічні ознаки склерозування судин легень та збіднення їхнього малюнка. Ехокардіографія іноді дозволяє візуалізувати функціонуючу відкриту артеріальну протоку (зазвичай у маленьких дітей). У дорослих пацієнтів цьому заважає обмеження «ультравзукового вікна» внаслідок прилягання лівої легені. Катетеризація камер серця необхідна лише у ускладнених чи неясних випадках. При введенні контрастної речовиниу висхідну аорту воно через протоку потрапляє в легеневі артерії. Загалом діагностика цієї вади великих труднощів не становить.

Частим ускладненням відкритої артеріальної протоки (особливо малого діаметра) є запалення стінок протоки (боталлініт) або, більш пізньому віці, його звапніння.

Коарктація аорти - звуження перешийка аорти межі її дуги і низхідного відділу, зазвичай нижче (у 90% випадків) відходження лівої подключичной артерії. Зустрічається переважно у чоловіків. Виділяють два основних типи пороку: дорослий (ізольована коарктація аорти) та дитячий – з відкритим артеріальною протокою. При дитячому типі розрізняють продуктальну (вище відходження протоки) та постдуктальну (нижче відходження протоки) коарктацію.

Гемодинамічні порушення при дорослому типі пороку характеризуються посиленою роботою лівого шлуночка серця на подолання опору в аорті, підвищенням АТ проксимальної коарктації та його зниженням у дистальних від неї артеріях, у т. ч. ниркових, що включає ренальні механізми розвитку артеріальної гіпертензії, яка збільшує навантаження лівий шлуночок. При дитячому типі з постдуктальною коарктацією ці зміни доповнюються значною гіперволемією малого кола кровообігу (через збільшення під впливом високого АТ скидання крові через протоку зліва направо) та збільшенням навантаження на правий шлуночок серця. У разі передуктального варіанта коарктації скидання крові через протоку прямує праворуч наліво.

Симптоми пороку стають чіткішими з віком. Хворі скаржаться на мерзлякуватість стоп, стомлюваність ніг при ходьбі, бігу, нерідко на головний біль, серцебиття у формі сильних ударів, іноді носові кровотечі Вулиць старше 12 років часто помітно переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах, вузькому тазі («атлетична статура»). Пальпаторно виявляється посилений верхівковий поштовх серця, коли й пульсації межреберных артерій (через них здійснюється колатеральне кровопостачання тканин), рідко - систолічне тремтіння в П. - Ш межреберьях. У багатьох випадках у основи серця вислуховується систолічний шум, характерними рисамиякого є віддаленість від 1 тону серця та проведення на брахіоцефальні артерії та в міжлопатковий простір. Основний симптом пороку - нижчий артеріальний тиск на ногах, ніж на руках (в нормі співвідношення зворотне). Якщо АТ і артеріальний пульсзнижено також на лівій руці (порівняно з їх величиною на правій), можна припускати коарктацію проксимального відходження лівої підключичної артерії. Зміни ЕКГ відповідають гіпертрофії лівого шлуночка, але при дитячому типі пороку електрична вісьсерця зазвичай відхилена праворуч.

Діагноз припускають, за специфічною відмінністю артеріального тиску на руках і ногах і підтверджують рентгенологічними дослідженнями. На рентгенограмі більш ніж у половині випадків виявляється узурація нижніх країв ребер розширеними міжреберними артеріями і іноді добре видно звуження перешийка аорти. У кардіохірургічному стаціонарі діагноз підтверджують аортографією та дослідженням різниці АТ у висхідному та низхідному відділах аорти шляхом її катетеризації.

Декстрокардія - дистопія серця в грудній порожнині з розташуванням більшої частини праворуч від середньої лінії тіла. Таку аномалію розташування серця без інверсії порожнин називають декстроверсією. Остання зазвичай поєднується з іншими вродженими вадами серця. Найчастіше зустрічається декстрокардія з інверсією передсердь та шлуночків (її називають істинною, або дзеркальною), яка може бути одним із проявів повного зворотного розташування внутрішніх органів. Дзеркальна декстрокардіяне поєднується, як правило, з іншими вродженими вадами серця, гемодинамічні порушення за неї відсутні.

Діагноз припускають при виявленні праворозташованого верхівкового поштовху серця та відповідних змін перкуторних меж відносної серцевої тупості. Підтверджують діагноз електрокардіографічне та рентгенологічне дослідження. На ЕКГ при істинній декстрокардії зубці Р. R і Тв відведеннях aVL і 1 спрямовані вниз, а у відведенні aVR-вгору, тобто відзначається картина, що спостерігається у здорової людинипри взаємній заміні розташування електродів на лівій та правій руці; у грудних відведеннях амплітуда зубців R у напрямку до лівих відведень не зростає, а зменшується. ЕКГ набуває звичного вигляду, якщо електроди на кінцівках поміняти місцями, а грудні встановити в симетричні лівому праві позиції.

Рентгенологічно визначається дзеркальне зображення серцево-судинного пучка; при цьому правий контур тіні серця утворений лівим шлуночком, а лівий – правим передсердям. При повному зворотному розташуванні органів печінка пальпаторно, перкуторно та рентгенологічно виявляється зліва; слід пам'ятати та повідомляти хворим, що при цій аномалії апендикс розташований зліва.

Лікування при декстрокардії, що не поєднується з іншими вадами серця, не проводиться

Тетрада Фалло входить до десятки найпоширеніших вад серця. У дітей старшого року це найчастіша ціанотична вада. Частота патології становить 0,21-0,26 на 1000 новонароджених, 6-7% серед усіх ВВС та 4% серед критичних ВВС. Морфологічною основою вади є великий ДМЖП, що створює умови для рівного тиску в обох шлуночках, та обструкція виходу з правого шлуночка. Гіпертрофія правого шлуночка є наслідком цієї обструкції, а також його об'ємного навантаження. Позиція аорти може значною мірою варіювати. Обструкція виходу з правого шлуночка найчастіше представлена ​​інфундибулярним стенозом (45%), у 10% випадків стеноз існує на рівні легеневого клапана, у 30% випадків він є комбінованим. У 15% хворих є атрезія легеневого клапана. Рідкісний варіант представляє зошита Фалло з агенезією легеневого клапана (синдром відсутності легеневого клапана). Замість клапана є лише рудиментарні валики; стеноз створюється гіпоплазованим легеневим кільцем. Цей варіант часто поєднується з делецією хромосоми 22qll. У 40% хворих зустрічаються додаткові вади - ОАП, вторинний ДМПП, судинне кільце, відкритий загальний атріовентрикулярний канал, аномальний частковий дренаж легеневих вен, додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Приблизно у 3% хворих виявляють другий м'язовий ДМЖП. У 25% випадків є правостороння дуга аорти. Однак така патологія як коарктація аорти – скоріше казуїстика. Це пов'язано з високим кровотоком у внутрішньоутробному періоді через перешийок аорти та гарним розвитком останнього. У 5-14% пацієнтів є аномалії коронарних артерій. Найчастіша з них - відходження від правої коронарної артерії аберантної артерії (передньої міжшлуночкової гілки), що перетинає вивідний відділ правого шлуночка. Гемодинаміка при зошиті Фалло. Можна виділити чотири основні варіанти пороку, що визначаються головним чином ступенем порушення антеградного кровотоку з правого шлуночка: 1) бліда форма зошита Фалло; 2) класична форма зошита Фалло; 3) зошит Фалло з атрезією легеневої артерії (так звана крайня форма зошита Фалло); 4) зошит Фалло з агенезією легеневого клапана. При блідій формі опір викиду крові в легені нижче або дорівнює опору в аорті, легеневий кровотік не знижений. Даний варіант аналогічний гемодинаміці при ДМЖП у поєднанні з легеневим стенозом; є скидання крові зліва направо. У цих хворих можливе наростання з часом ступеня обструкції інфундибулярного відділу правого шлуночка (внаслідок гіпертрофії), що призводить до перехресного, а потім стійкого право-лівого скидання та переходу пороку в ціанотичну форму. При класичній формі зошита Фалло під час систоли кров в аорту виганяється обома шлуночками; хвилинний об'єм великого кола кровообігу збільшено. У той же час кровотік у малому колі обмежений. Оскільки в аорту надходить венозна кров, виникає артеріальна гіпоксемія, яка корелює зі ступенем легеневого стенозу. Через великий ДМЖП і «верхом сидить» над ним аорти перешкода для викиду крові з правого шлуночка відсутня, тому правошлуночкова серцева недостатність довгий час не виникає. Підстав для розвитку серцевої недостатності лівошлуночкового типу також немає, оскільки ліві відділи серця недовантажені. У деяких випадках відзначають навіть відносну гіпоплазію лівого шлуночка. При крайній формі зошита Фалло гемодинаміка подібна до такої при атрезії легеневої артерії з ДМЖП; кровотік у легені здійснюється через ОАП чи колатеральні судини. У зв'язку з цим діагностика, терапія та хірургічне лікування також аналогічні (див. відповідний розділ). Зошита Фалло з агенезією легеневого клапана характеризується додатковим об'ємним навантаженням правого шлуночка через повернення крові з легеневого стовбура. Це сприяє ранній серцевій недостатності. Крім того, збільшений ударний викид правого шлуночка у поєднанні з недостатністю легеневого клапана призводить до аневризматичного розширення стовбура легеня. В результаті може виникнути здавлення розташованих поряд структур (бронхів, передсердь, нервів), що супроводжується порушеннями їхньої функції.

Транспозиція магістральних артерій(ТМА) є порок, при якому аорта відходить від морфологічно правого шлуночка і несе венозну кров до тканин організму, а легенева артерія відходить від морфологічно лівого шлуночка і несе артеріальну кров до легень. Серед новонароджених частота транспозиції магістральних судин становить 0,22-0,33 на 1000, серед усіх ВВС – 6-7%, серед критичних ВВС – до 23%. Порушення гемодинаміки багато в чому визначаються конкретно представленим варіантом пороку: 1) ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою; 2) ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою та звуженням вивідного відділу лівого шлуночка; 3) ТМА з ДМЖП; 4) ТМА з ДМЖП та звуженням вивідного відділу лівого шлуночка. Дефект міжшлуночкової перегородки додає до симптомів гіпоксемії симптоми об'ємного навантаження шлуночків, легеневий стеноз обмежує легеневий кровотік. Однак основою патології у всіх випадках є анатомічний поділ малого та великого кіл кровообігу. При цьому венозна кров, яка притікає до правого шлуночка, надходить в аорту і, пройшовши велике коло кровообігу (БКК), через порожнисті вени знову повертається у праві відділи серця. Артеріальна кров, яка притікає в лівий шлуночок, надходить у легеневу артерію і, пройшовши мале коло кровообігу (МКК), через легеневі вени знову повертається до лівих відділів серця. Таким чином, у БКК постійно циркулює кров із низьким вмістом кисню, а у МКК – з високим. Звісно, ​​за таких обставин тривале існування організму неможливе. Умовою його виживання є наявність комунікацій між колами кровообігу, найчастіше відкритого овального вікна; при цьому необхідна наявність двостороннього скидання крові (оскільки одностороннє скидання призвело б до переповнення одного з кіл кровообігу). Від обсягу потоків, якими «обмінюються» праві та ліві відділи серця, залежить рівень системної оксигенації. Найкраще двосторонній кровотік забезпечує міжпередсердне повідомлення, оскільки тиск у передсердях порівняно низький, та його зміна на 1-2 мм рт. ст. позначається напрямі потоку крові. Оптимальним для гемодинаміки є поєднання відкритого овального вікна з невеликою ОАП. При цьому приплив венозної крові у легені здійснюється переважно через ОАЛ, а артеріальною у велике коло кровообігу – через міжпередсердне повідомлення. У хворих із транспозицією магістральних судин існує різкий контраст між газовим складом крові в легеневих венах та аорті. Так як газообмін у легенях не порушений, в крові, що відтікає від них, р02 може досягати 110 ммрт. ст. а рС02 становить 15-25 мм рт. ст. У той самий час у системної «артеріальної» крові рО, рідко перевищує 35 мм рт. ст. а рС02 дорівнює приблизно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% киснем системне рО, зазвичай піднімається лише на 5-10 мм рт. ст. і відбиває величину міжциркуляторного змішування крові. Розмір легеневого кровотоку визначається анатомією вади. При простій транспозиції магістральних судин він дещо посилений за рахунок збільшення хвилинного об'єму серця як одного з механізмів компенсації гіпоксемії. Значна гіперволемія МКК виникає при великому діаметрі ОАП або супутньому ДМЖП. При звуженні виходу з лівого шлуночка легеневе кровотік зменшено.

Ускладнення ВВС

Найчастіші ускладнення ВВС - Прогресуюча дистрофія анемія, рецидивна пневмонія, інфекційний ендокардит тромбоемболічний синдром, порушення ритму та провідності, легенева гіпертензія, хронічна серцева недостатність.

Оцінка характеру гемодинаміки в малому колі кровообігу та ступеня легеневої гіпертензії є вкрай важливою. Помірна легенева гіпертензія загрожує такими частими ускладненнями, як хронічна або рецидивна пневмонія. Виражена легенева гіпертензія, збільшуючи опір викиду крові, і, отже, будучи причиною гіпертрофії та систолічного навантаження правих відділів серця, погіршує ефективність операційної корекції пороку та підвищує післяопераційну летальність. При легеневій гіпертензії високого ступеня поряд з колосальним систолічним навантаженням правих відділів серця з'являється і поступово збільшується веноартеріальний скидання крові через дефект в аорту і, незважаючи на появу ціанозу, це зменшує навантаження на праві відділи серця і частково розвантажує мале коло кровообігу. У цій ситуації хірургічне закриття дефекту швидко усуває цей «запобіжний клапан», і правому шлуночку доводиться викидати весь ударний об'єм крові проти високого опору легеневої артерії. Тому в гострій новій гемодинамічній ситуації праві відділи серця виявляються не в змозі впоратися зі збільшеним навантаженням і розвивається післяопераційна гостра правошлуночкова недостатність, яка загрожує летальним результатом. Крім вищого ризику гострої післяопераційної летальності, виражена легенева гіпертензія погіршує і пролонгований післяопераційний перебіг та реабілітацію хворих.

Причини легеневої гіпертензії

) тривалий хронічний бронхолегеневий процес ( хронічна пневмонія, хронічна обструктивна хвороба легень, хронічна емфізема легень, бронхоектатична хвороба та ін), при якому пневмосклероз супроводжується запустінням та облітерацією судин малого кола кровообігу;

) тривало існуюча хронічна серцева недостатність (мітральні та аортальні вадисерця, кардіоміопатії та ін) з тривалим венозним застоєму МКК (венозна або застійна гіпертензія);

) тривале артеріовенозне шунтування крові при вродженій ваді серця зі збагаченням малого кола кровообігу (гіперкінетично-гіперволемічна або артеріальна прекапілярна легенева гіпертензія);

) первинна (ідіопатична) легенева гіпертензія невідомої етіології або хвороба Аерза (Ayerza) (1901), що зустрічається дуже рідко (0,25- 3% випадків) і викликана стійким потовщенням і фіброзним переродженням стінок артерій середнього та дрібного калібру та дітей раннього віку (« уроджена форма», «Ембріонально-гіперпластична», «вроджений комплекс Ейзенменгера») пов'язують із затримкою фетального розвитку судин легень, що зберігають внутрішньоутробний тип будови, а у дорослих - з прогресуючим загальним склерозом, хворобою Рейно, рецидивуючими множинними тромбами. алергічного характеру та ін.

У дітей, які страждають на вроджену ваду серця зі збагаченням малого кола кровообігу, формування легеневої гіпертензії проходить три основні фази:

) гіперволемічну; 2) змішану; 3) склеротичну.

Для гіперволемічної фази характерні великий артеріовенозний скидання до малого кола кровообігу, гіперволемія судин легень, у відповідь яку виникає незначний захисний спазм судин, без збільшення общелегочного опору. Тиск у легеневій артерії залишається нормальним чи помірно зростає.

Для змішаної фази характерне захисне підвищення тиску в системі легеневої артерії, спричинене спазмом судин легень. За рахунок цього механізму зменшується величина артеріовенозного скидання крові зі збільшенням загальнолегеневого опору кровотоку.

Ця гіпертензія є функціональною, тобто обумовлена ​​в основному гіперволемією та підвищенням тонусу судинної стінкиза рахунок вазоконстрикції та гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій. Для склеротичної фази характерні деструктивні зміни судинної стінки, коли на тлі гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій настає склероз внутрішньої оболонки з подальшим витонченням стінки артерій їх генералізованою дилатацією та розвитком некротизуючого артеріїту.

У склеротичній фазі відзначаються висока незворотня легенева гіпертензія, розширення легеневої артерії, стійкий ціаноз і виражена гіпертрофія з систолічним навантаженням правих відділів серця, часто з проявами хронічної правошлуночкової недостатності, тобто з розвитком вторинного комплексу Ейзенмена.

Виділення стадій легеневої гіпертензії має дуже велике практичне значення, т.к. допомагає визначати тактику консервативного ведення хворого, уточнити раціональні терміни оперативного втручання, прогнозувати результати хірургічної корекції (відсоток післяопераційної летальності), характер реабілітації та якість життя, тривалість життя пацієнтів та ін.

В.І.Бураковським та співавт. (1975) створена клінічна класифікаціялегеневої гіпертензії (ЛГ), заснована на показниках відсоткового відношення величини систолічного тискуу легеневій артерії до величини системного артеріального тиску (систолічний артеріальний тиск легеневої артерії/систолічний артеріальний тиск аорти, %), відсоткового відношення величини артеріовенозного скидання крові через дефект до величини хвилинного об'єму крові М КК, відсоткового відношення величини загального легеневого судинного опору (див. таблицю).

Таблиця 2 Класифікація легеневої гіпертензії

Стадія гіпертензіїСтавлення систолічного тиску в легеневому стовбурі до системного артеріального тиску, %Скидання крові по відношенню до хвилинного обсягу кровообігу в малому колі кровообігу, %Ставлення загального легеневого судинного опору до системного. %1а 16 11 Ша Ilk» IVДо 30 До 30 До 70 >70<100 100<30 >30 У середньому 50-60> 40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Ступінь прогресування легеневої гіпертензії, безумовно, прямо пропорційна величині дефекту та віком хворих. Однак через індивідуальні особливості організму і невідомі поки що причини при однаковій величині дефекту в одних хворих легенева гіпертензія може швидко прогресувати з розвитком склеротичної стадії протягом одного-двох років, що ймовірно пов'язано із затримкою фетального формування судин легень і частковим збереженням внутрішньоутробного типу будови, а в інших пацієнтів, незважаючи на наявність у них великого артеріовенозного скидання крові, протягом двох десятиліть можуть зберігатися невисокі величини тиску в легеневій артерії та загальнолегеневого опору.

Важливим чинником оцінки тяжкості стану хворого є ступінь вираженості недостатності кровообігу. Серцева недостатність при вродженому ваді серця частіше буває двосторонньою, рідше - односторонньою (зокрема, при ізольованому стенозі легеневої артерії, транспозиції магістральних судин та ін. відзначається переважно правошлуночкова недостатність, при стенозі гирла аорти або коарктації аорти - лівожелуд. Серцева декомпенсація та ціаноз найчастіше зустрічаються і важко протікають у період новонародженості. Виживання пацієнтів із вродженою пороком серця та наявністю серцевої недостатності або ціанозу у віці до одного року становить 30-50%, а при їх поєднанні – лише 20%.

Нерідко вроджена вада серця ускладнюються різними порушеннями ритму серця і провідності у вигляді нападів пароксизмальної тахікардії та миготливої ​​аритмії, блокади ніжок пучка Гіса або атріовенгрикулярної блокади, які в основному спостерігаються в термінальній фазі захворювання. Для вад зі збагаченням малого кола кровообігу характерні рецидивні пневмонії та бронхіти вже в ранньому дитячому віці з подальшим розвитком хронічних неспецифічних захворювань легень (хронічні неспецифічні захворювання легень). судин та висока швидкість кровотоку через дефект (тетрада Фалло, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, стеноз гирла аорти та ін) відзначається схильність до ускладнення вроджених вад серця інфекційним (септичним) ендокардитом (частота народження 3,3-2 226 дітей, які перенесли інфекційний ендокардит, у 24% виявлялася тетрада Фалло, у 16% - дефект міжшлуночкової перегородки, у 10-12% - клапанний стеноз аорти, у 7% - відкрита артеріальна протока, у 26% - інші вроджені вади.

У більшості пацієнтів (80%), що помирають від вродженої вади серця на першому році життя, діагностується дистрофія ІІ-ІІІ ступеня, яка частіше спостерігається при «синіх» пороках або при ВВС, що протікають із хронічною серцевою недостатністю. Ще одним ускладненням у пацієнтів із вродженою пороком серця є анемізація, яка, з одного боку, обумовлена ​​порушенням харчування і дистрофією, а з іншого - хронічної гіпоксемії При цьому у хворих з ціанотичними вадами анемія може бути релятивною, те відносною, з урахуванням часто зустрічається при «синіх» вадах компенсаторної поліглобулії і поліцитемії. До ускладнень «синіх» вад належать важкі задишково-ціанотичні напади (гіпоксична кома), які можуть супроводжуватися судомами, геміпарезами і навіть смертю хворих. Характерне ускладнення «синіх» вад - відставання в інтелектуальному розвитку, викликане хронічною гіпоксією та локальними змінами.

Принципи лікування ВВС

Лікування ВВС принципово можна розділити на хірургічне (переважно воно єдине є радикальним) і терапевтичне. Хірургічне лікування. Залежить від фази пороку.

1. У першій фазі - операція за екстреними показаннями (при збагаченні МКК - штучне стенозування ЛА за Мюллером-Альбертом, при збідненні МКК - штучна ботала протока). Доцільність даних операцій, тим не менш, - питання неоднозначне і суто індивідуальне.

У другій фазі - операція у плановому порядку (конкретна за конкретної вади). Терміни виконання - питання дискутабельне і постійно переглядається (у літературі терміни варіюють від внутрішньоутробного виконання операції до пубертату, але все ж таки більше схиляються до раннього оперування).

У третій фазі – операція не показана.

Терапевтичне лікування Як радикальне показано рідко. Класичний приклад – ОАП, коли призначення індометацину за відповідною схемою призводить до облітерації боталової протоки. Симптоматичне лікування включає терапію серцевої недостатності, зменшення легеневої гіпертензії, порушень ритму.

Структура Вроджених вад серця в Хабаровському краї за матеріалами педіатричного відділення ДККБ

З 2012р. у педіатричному відділенні ДККБ функціонує 10 кардіологічних ліжок, що відповідає їхній реальній потребі. Лікування у відділенні отримують діти з вродженими вадами серця, порушенням серцевого ритму, функціональними порушеннями серця та судин.

Таблиця 3. Склад хворих кардіологічного відділення за 2012-2013рр.

Назва хворобШифр по МКБ20122013, 9 місяців виписанок/-дніСредн. день виписок/-дніСередн. кденьНовоутворенняД00-Д8911313,0 Хвороби нервової системи ми і отруєння, наслідки впливу зовнішніх причин S00-Т98133,0

Розподіл пацієнтів з різними ВВС за нозологічною структурою представлений у таблиці 4

Таблиця 4. Нозологічна характеристика вроджених вад серця.

МКБ ХНозологіяКількість%Q 20.0Загальний артеріальний стовбур11,2Q20.8Інші вроджені аномалії серцевих камер і з'єднань.44,7Q21.0Дефект міжшлуночкової перегородки1011,9Q21.1Дефект передсердної1 21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Інші вроджені аномалії серцевої перегородки2125,0Q21.9Вроджена аномалія серцевої перегородки неуточнена11,2Q22.1Вроджений стеноз клапана легеневої артерії11,2Q22.8Інші вроджені аномалії тристулкового клапана 22,4Q23Вроджені аномалії6 номалії серця.1821,4Q25.0Відкритий артеріальний проток55,95Q25.1Коарктація аорти33,6Q25.5Атрезія легеневої артерії11,2

Отже, найчастіше в дітей віком реєструвалися вади розвитку серцевих перегородок (ДМЖП, ДМПП), як самостійні, і у поєднані із іншими аномаліями розвитку серця. Під рубрикою 24.8 зашифровані вади розвитку комбіновані, складні, які стоять на 2-му місці серед усіх вад серця.

Розподіл пацієнтів із ВВС залежно від сезонності представлено на діаграмі.

З діаграми видно, що найбільша кількість дітей була госпіталізована у березні, червні, жовтні, при цьому кількість пацієнтів достовірно не відрізняється за сезонами.

Для оперативного лікування до кардіохірургічного центру у 2012 – 2013р було переведено 18 пацієнтів, що склало 21,4%. Решта госпіталізованих дітей було прооперовано раніше у ФЦ ССГ м. Хабаровська, НДІ ім. Мєшалкіна е. Новосибірськ, НЦ ім. Бакульова м. Москва. Також було виявлено як діти, які не потребують оперативної корекції пороку, так і діти, яким хірургічна корекція не показана в даний час, а рекомендовано спостереження.

Таблиця 5 Склад пацієнтів із ВВС залежно від віку.

ВікКількість%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 років78,37-15 років2934,5

Найбільше пацієнтів надходять у віці до 1 року. У цієї групи хворих проводиться первинна діагностика, уточнення діагнозу, направлення на спеціалізоване лікування ВВС у ФЦ ССГ м. Хабаровськ, або підготовка документів на центральні бази. На другому місці – діти шкільного віку для контрольного обстеження та корекції медикаментозного лікування.

Таблиця 6 Летальність дітей із ВВС

ДіагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множинні вади розвитку та вади розвитку серця займають перше місце в структурі летальності у відділенні, що свідчить про недостатню пренатальну діагностику, пізнє надходження пацієнтів, частіше в термінальній фазі пороку, складними для оперативного лікування ВВС на тлі недоношеності, маловаговості, наявності інтеркурентних захворювань.

Список використаної літератури

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Хвороби серця та судин у дітей: керівництво для лікарів, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль екзогенних факторів у формуванні вроджених вад розвитку плода / І. В. Антонова, Є. В. Богачова, Г. П. Філіппов, А. Є. Любавіна // Питання гінекології, акушерства та перинатології. – 2010. – Т. 9, № 6. – З 63-68

Леонтьєва І.В. Лекції з кардіології дитячого віку. М: ВД Медпрактика 2005. – 536с.

4. Тетелютіна Ф.К. Ільїна Н.А Стан гемодинаміки у вагітних, які страждають на септальні вроджені вади серця. // Сучасні проблеми науки та освіти. – 2012. – №2. - С24-26

5. Редінгтон Е. Серцева недостатність у новонароджених та дітей у Міжнародному посібнику з серцевої недостатності. / За ред. Болла С.Діс. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсіса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнінгер У. Мюлендаль К. Невідкладні стани у дітей. Мінськ: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Вроджена вада серця у новонароджених

Вроджені вади серця у дітей

Серце новонародженої дитини має відносно великі розміри і має значні резервні можливості. Частота серцевих скорочень у немовлят коливається в широких межах (від 100 до 170 уд./хв. протягом 1-го тижня життя та від 115 до 190 уд./хв. - протягом 2-го тижня). У дитини першого місяця життя можливе уповільнення серцевого ритму (100 уд./хв.) під час сну та натужування, а під час крику, сповивання та ссання він частішає (180-200 уд./хв.).

Формування вроджених вад серця зазвичай відбувається на 2-8-му тижні вагітності. Частою причиною їхньої появи є вірусні захворювання матері, прийом вагітної деяких лікарських препаратів, шкідливе виробництво, на якому вона працює. Певну роль у виникненні вроджених вад серця грає спадковість. Клінічні прояви вроджених вад серця різноманітні. Приблизно 30% дітей спостерігається різке погіршення стану з перших днів життя.

Основними ознаками вроджених вад серцево-судинної системи є:синюшність (ціаноз) шкірних покривів і слизових оболонок, деякі постійні або з'являються нападоподібні ознаки серцевої недостатності. Наявність ціанозу шкіри та слизових оболонок вважається ознакою важкої вади серця. Дитина зазвичай млява, неспокійна, відмовляється від грудей, швидко втомлюється під час годування. У нього з'являється пітливість, частішає ритм серцевих скорочень.

Серцеві шуми, які викликаються вродженими серцевими захворюваннями, зазвичай виявляються у дітей відразу після народження або через кілька місяців. Ці шуми виникають внаслідок неправильної будови серця чи судин. Самі собою шум або зміни на електрокардіограмі для постановки діагнозу не мають великого значення. Цінну допомогу надають рентгенологічні дослідження та інші, досить складні методи обстеження, які мають проводитись у спеціалізованих клініках.

Лікування дитини залежить від форми та тяжкості вродженої вади серця. Більше половини дітей із цією патологією без хірургічного втручання гинуть на першому році життя. Тому відмовлятися від оперативного лікування годі було. Якщо операція дитині не показана, то їй на тривалий час призначають різні серцеві препарати, давати які потрібно за призначенням лікаря, чітко стежити за дозою і за часом прийому.

Для дитини з вродженою пороком серця необхідно:

створення режиму з максимальним перебуванням повітря, посильними фізичними вправами; кількість годівель у таких дітей має бути збільшена на 2-3 прийоми. Об'єм ж харчування, навпаки, зменшено; для найменших перевагу слід віддати грудному материнському чи донорському молоку.

Всі діти з вадами серця перебувають на диспансерному обліку у кардіоревматолога та дільничного лікаря-педіатра. На першому році життя спеціаліст-кардіолог повинен оглядати дитину кожні 3 місяці, а електрокардіограму та рентгенологічне дослідження повторюють через кожні 6 місяців. Дітей старше одного року оглядають кожні 6 місяців, рентгенологічне обстеження проводять через кожні 12-18 місяців. При тяжкому перебігу хвороби дитину оглядають щомісяця, а при погіршенні стану госпіталізують.

Велику допомогу лікарю у спостереженні та лікуванні дитини з пороком серця мають надавати батьки. Про будь-яку зміну у стані здоров'я малюка необхідно терміново повідомляти лікаря. Діти звільняються від фізичного навантаження у дитсадку і занять фізкультурою у шкільництві, якщо вони мають симптоми серцевої чи дихальної недостатності (визначає кардіолог). Якщо цих симптомів немає, то діти займаються лікувальною фізкультурою у спеціальній групі у поліклініці під контролем лікаря.

Проблему занять фізкультурою у школі допоможе вирішити кардіоревматолог. Заняття проводяться спочатку у спеціальній групі, а потім – у підготовчій. Діти звільняються від змагань та занять фізкультурою в основній групі. Діти з вадами серця мають високу метеочутливість. Вони погано переносять різку зміну погоди. Влітку в спеку їм не можна довго перебувати на сонці. Тривале перебування на морозі взимку також протипоказане.

Діти з серцевими вадами дуже сприйнятливі до інфекційних захворювань. Усі осередки інфекції, які виявляються у дитини під час оглядів, повинні негайно виліковуватися. Лікування інших захворювань має бути більш інтенсивним, щоб уникнути ускладнень із боку серцевого м'яза. Постільний режим продовжується на 2-3 дні. Дітям, які страждають на це захворювання, не потрібна спеціальна дієта. Вони повинні отримувати різноманітну, багату на вітаміни їжу.

Вживання кухонної солі обмежується навіть за відсутності ознак погіршення. Добовий обсяг рідини також необхідно скоротити до 1-1.5 літрів на день. Для дітей з вадами серця корисні родзинки, курага, чорнослив, печена картопля. У цих продуктах міститься багато калію, який необхідний роботи серцевого м'яза. Дуже важлива навколишня дитина обстановка. Вона має бути спокійною та викликати позитивні емоції. На дитину вкрай важко діють постійні заборони та обмеження, вони змушують її «йти у хворобу».

Рухливість дитини визначається не характером пороку, яке станом і самопочуттям. Ці діти обмежують свою рухову активність. Батьки не повинні допускати надмірної збудженості, особливо під час ігор зі старшими дітьми. Не менш важливим є стан «духу» дитини. Якщо він бере участь у повсякденній діяльності нарівні з усіма, то він не відчуватиме жалю до самого себе, вважати себе болючим, не таким, як усі.

Для духовного розвитку дитини дуже важливо, щоб її не вважали інвалідом і не ставилися до неї якось особливо, а дозволяли їй вести нормальний спосіб життя. Профілактичні щеплення у дітей із вродженими вадами серця можна проводити лише за відсутності у них декомпенсації серцевої діяльності. Виявити це може лише лікар.

Вроджені вади серця у дітей: клініка, діагностика

Токсикози вагітних, прийом алкоголю, інфекції, гіпоксія, інтоксикація в промисловості – все це дозволяє підвищити ризик утворення не тільки вад серця, але й інших порушень, що носять системний характер.

Вроджені вади серця: класифікація

Серед вроджених вад виділено кілька категорій, що стосуються морфологічного субстрату хвороби. Це вроджені вади серця у дітей, пов'язані з транспозицією судин, зі стенозом або недостатністю клапанів між камерами серця, з наявністю дефектів у структурі перегородок, а також вади, що виявляються за рахунок незарощення овального вікна в лівому передсерді та Баталова протока. При цьому всі вади об'єднані в одну групу, що включає приблизно 100 відомих патологій.

Транспозиція магістральних судин

Патології, які стосуються цієї категорії – це найчастіші, але небезпечні життя вроджені вади серця в дітей віком. Вони пов'язані з неправильним становищем магістральних судин, що призводить до серйозних порушень гемодинамічних. При повній транспозиції аорти вона виходить із порожнини правого шлуночка, а легеневий стовбур відходить від лівого. Внаслідок цього патологія кровообігу несумісна з життям і проявляється це після народження.

При неповній транспозиції аорта та легеневий стовбур можуть мати спільне русла або частково зростатися між собою. Це також веде до гемодинамічних порушень, що призводять до змішування венозної та артеріальної крові. При цьому частина таких вад усередині організму матері практично не виявляється, тому що гемоглобін насичується за рахунок материнської крові та обміну кисню через плаценту. В результаті пологів вроджені вади серця у дітей маніфестують, адже тепер кров через закриття овальної ямки та облітерацію Баталова протока прямує у легені.

За рахунок цього в нормі організм дитини самостійно забезпечує себе киснем. При патології через змішування оксигенованої крові з венозною спостерігається тканинна гіпоксія, яка проявляється ціанозом шкіри кінцівок, губ, мочок вух, обличчя. При цьому для такої групи патологій як вроджена вада серця наслідки можуть призводити до смерті, особливо якщо порушення розвитку істотно порушують гемодинаміку.

Пороки серця, пов'язані з недорозвиненням перегородок

Вроджені вади серця в дітей віком, пов'язані з недорозвиненням м'язових перегородок між камерами, зустрічаються найчастіше. Приблизно 20% всіх випадків уроджених вад становить дефект міжшлуночкової перегородки, і приблизно 10% - дефект міжпередсердної перегородки. Сутність патології зводиться до змішування крові, яка з лівих відділів закидається у праві. Такий напрямок патологічного струму крові пояснюється тим, що тиск у лівому шлуночку в систолу в 1,5 – 2 рази вищий, ніж у правому. Тому кров прямує по градієнту тиску. У результаті частина артеріальної крові потрапляє у праві відділи, обумовлюючи тканинну гіпоксію на периферії. Залежно від розміру дефекту відрізняється і рівень виразності пороку. Вона знаходиться у прямій залежності, тобто, чим ширший дефект стінки, тим сильніше виявляються дані вроджені вади серця у дітей.

Аномалії розташування та розвитку легеневих вен

Легеневі вени також часто провокують уроджені вади серця у дітей. Вони в нормі впадають у ліве передсердя та несуть артеріальну кров до серця від легень. При цьому гирла вен можуть бути звужені, що розвивається внутрішньоутробно. У процесі розвитку плід не відчуватиме ознак хвороби, тоді як при народженні починає працювати мале коло кровообігу. За рахунок звуження усть легеневих вен частина артеріальної крові залишається в них, не маючи змоги знизити тиск у них. Тому спостерігаються симптоми легеневої гіпертензії, що проявляється набряком легень новонароджених. Тому для такої патології як порок серця у дітей лікування має складатися із заходів щодо реанімації, підтримки стану, а також хірургічної корекції.

Аномалії дуги аорти

Будь-яка вроджена вада серця у новонароджених призводить до серйозних гемодинамічних порушень. При цьому аномалії аорти є найнебезпечнішими з погляду подальшого розвитку дитини. У цій категорії виділено такі морфологічні форми:

Стеноз гирла аорти; Коарктація аорти; Гіпоплазія аорти; Коарктація із незарощенням артеріальної протоки.

Усі ці клінічні форми призводять до зменшення крові, що потрапить на периферію. Цим зумовлюється тканинна гіпоксія.

При коарктації аорти морфологічна причина полягає у наявності стенозу на певній ділянці судини. Це може виявлятися як на рівні дуги, так і у грудному чи черевному відділі. При цьому залежно від локалізації страждають і всі органи, які повинні отримувати кисень та поживні речовини у нормальній кількості.

Вроджені та набуті вади серця часто поєднуються в понятті стеноз гирла аорти. Ця патологія у дорослих також може проявлятися, хоча як стеноз аортального отвору. В результаті цього надходить недостатня кількість крові в тканини всього організму, у тому числі і серцю.

Загальні симптоми вроджених вад серця

Для такої групи патологій як вроджена вада серця: симптоми є неспецифічними ознаками хвороби. Варто звернути увагу на колір шкіри (блідий або ціанотичний), пульс, показники артеріального тиску, частоту дихання. Зниження за даними показниками дозволить запідозрити ваду, підтвердження якої можливе методами УЗД та рентгенографії.

Лекція для лікарів "Ургентні (невідкладні) ситуації при дитячій ехокардіографії, вірний діагноз – це життя". Проводить лекцію ФДБУ НДІ кардіології ГО РАМН, Томськ, А.А. Сколов.

ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ СЕРЦЯ

Вроджені вади серця виявляють у 1% народжених живими дітей. Більшість цих хворих гинуть у дитячому та дитячому віці, і лише 5-15% доживають до пубертатного періоду. При своєчасній хірургічній корекції вродженої вади серця у дитячому віці тривалість життя хворих значно більша. Без хірургічної корекції зазвичай доживають до дорослого віку пацієнти з невеликими ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки), невеликими ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), помірним стенозом легеневої артерії, відкритим артеріальним протоком невеликих розмірів, двостулковою аортою. , коригованою транспозицією магістральних судин. Рідше доживають до дорослого періоду хворі з зошитом Фалло та відкритим АВ-каналом.

ДЕФЕКТ МІЖШлуночкової перегородки

ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) - наявність повідомлення між лівим та правим шлуночками, що призводить до патологічного скидання крові з однієї камери серця до іншої. Дефекти можуть розташовуватися в мембранозній (верхній) частині міжшлуночкової перегородки (75-80% всіх дефектів), у м'язовій частині (10%), у виносному тракті правого шлуночка (надгребневі - 5%), у тракті, що приносить (дефекти передсердно-шлуночкової 15%). Для дефектів, розташованих у м'язовій частині міжшлуночкової перегородки, використовують термін "хвороба Толочинова-Роже".

Поширеність

ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) - найчастіша вроджена вада серця у дітей і підлітків; у дорослих він зустрічається менш часто. Це з тим, що у дитячому віці пацієнти піддаються оперативному втручанню, в частині дітей ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) закриваються самостійно (можливість самостійного закриття зберігається у зрілому віці при малих дефектах), а значної частини дітей із великими дефектами гине. У дорослих зазвичай виявляють дефекти малого та середнього розміру. ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) може поєднуватися з іншими вродженими вадами серця (у порядку зменшення частоти): коарктація аорти, ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), відкрита артеріальна протока, підклапанний стеноз легеневої артерії, підклапанний стеноз усть.

ГЕМОДИНАМІКА

У дорослих ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) зберігаються у зв'язку з тим, що вони або були виявлені в дитячому віці, або були своєчасно прооперовані (рис. 9-1). Патологічні зміни при ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) залежать від розмірів отвору та опору легеневих судин.

При ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) малого розміру (менше 4-5 мм), так званому рестриктивному дефекті, опір кровотоку через високий шунт. Легеневий кровотік збільшується незначно, тиск у правому шлуночку та опір легеневих судин наростають також незначно.

При ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) середніх розмірів (5-20 мм) виникає помірне збільшення тиску в правому шлуночку, що зазвичай не перевищує половини тиску в лівому шлуночку.

При великому ДМЖП (більше 20 мм, нерестриктивний дефект) немає опору кровотоку, і рівні тисків у правому і лівому шлуночках рівні. Збільшення об'єму крові в правому шлуночку призводить до посилення легеневого кровотоку та збільшення легеневого судинного опору. При значному збільшенні легеневого судинного опору скидання крові зліва направо через дефект зменшується, і при переважанні легеневого судинного опору над опором у великому колі кровообігу може виникати скидання крові праворуч наліво з появою ціанозу. При великому скиданні крові зліва направо розвивається легенева гіпертензія та незворотний склероз легеневих артеріол (синдром Айзенменгера).

У деяких хворих перимембранозні ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) або дефекти в області тракту, що виносить, правого шлуночка можуть поєднуватися з аортальною регургітацією в результаті провисання стулки аортального клапана в дефект.

Скарги

Малі за розміром (рестриктивні) дефекти протікають безсимптомно. ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) середніх розмірів призводять до відставання у фізичному розвитку та частим інфекціям дихальних шляхів. При великих дефектах, як правило, у хворих є ознаки право - і лівошлуночкової недостатності: задишка при фізичному навантаженні, збільшення печінки, набряки ніг, ортопное. При виникненні синдрому Айзенменгера хворих починають турбувати виражена задишка навіть при незначному фізичному навантаженні, біль у грудній клітці без чіткого зв'язку з фізичним навантаженням, кровохаркання, епізоди втрати свідомості.

Огляд

Діти при ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) середніх розмірів зазвичай відстають у фізичному розвитку, вони можуть виявлятися серцевий горб. Скидання крові праворуч наліво призводить до появи змін пальців рук у вигляді "барабанних паличок", ціанозу, що посилюється при фізичному навантаженні, зовнішніх ознак еритроцитозу (див. розділ 55 "Пухлини системи крові", розділ 55.2 "Хронічні лейкози").

Пальпація

Виявляють систолічне тремтіння в середній частині грудини, пов'язане з турбулентним струмом крові через ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки).

Аускультація серця

Найбільш характерна ознака – грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини з максимумом у III-IV міжребер'ях зліва з іррадіацією у праву половину грудної клітки. Між гучністю систолічного шуму і розміром ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) точної кореляції немає - тонкий струмінь крові через маленький ДМЖП може супроводжуватися гучним шумом (справедливо висловлювання "багато шуму з нічого"). ДМЖП великих розмірів може взагалі не супроводжуватися шумом через зрівняння тиску крові в лівому та правому шлуночках. Крім шуму, при аускультації нерідко виявляють розщеплення II тону внаслідок подовження систоли правого шлуночка. За наявності надгребневого ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) виявляють діастолічний шум супутньої недостатності аортального клапана. Зникнення шуму при ДМЖП - ознака не поліпшення, а погіршення стану, що у результаті зрівняння тиску лівому і правому желудочках.

Електрокардіографія

ЕКГ при малих дефектах не змінено. При ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) середнього розміру є ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво. При ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) великих розмірів на ЕКГ можлива поява ознак гіпертрофії лівого передсердя та обох шлуночків.

Рентгенологічне дослідження

За невеликих дефектів змін не виявляють. При значному скиданні крові зліва направо виявляють ознаки збільшення правого шлуночка, посилення судинного малюнка через наростання легеневого кровотоку та легеневої гіпертензії. При легеневій гіпертензії спостерігаються характерні її рентгенологічні ознаки.

Ехокардіографія

У двомірному режимі можна безпосередньо візуалізувати ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки). За допомогою доплерівського режиму виявляють турбулентний потік крові з одного шлуночка в інший, оцінюють напрямок скидання (зліва направо або праворуч наліво), а також визначають тиск у правому шлуночку за градієнтом тиску між шлуночками.

Катетеризація порожнин серця

Катетеризація порожнин серця дозволяє виявити високий тиск у легеневій артерії, величина якого має вирішальне значення визначення тактики ведення хворого (оперативне чи консервативне). При катетеризації можна визначити співвідношення легеневого кровотоку та кровотоку у великому колі кровообігу (у нормі співвідношення менше 1,5:1).

ЛІКУВАННЯ

ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) малих розмірів зазвичай не вимагають хірургічного лікування у зв'язку зі сприятливим перебігом. Хірургічне лікування ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) не проводять також при нормальному тиску в легеневій артерії (відношення легеневого кровотоку до кровотоку у великому колі кровообігу менше ніж 1,5-2:1). Оперативне лікування (закриття ДМЖП) показано при середньому або великому ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) із ставленням легеневого кровотоку до системного більше 1,5:1 або 2:1 за відсутності високої гіпертензії легень. Якщо опір легеневих судин становить 1/3 і менше від опору у великому колі кровообігу, прогресування легеневої гіпертензії після операції зазвичай не спостерігається. За наявності до операції середнього чи вираженого підвищення опору легеневих судин після радикальної корекції пороку легенева гіпертензія зберігається (вона може навіть прогресувати). При великих дефектах і збільшення тиску в легеневій артерії результат хірургічного лікування непередбачуваний, оскільки, незважаючи на закриття дефекту, зберігаються зміни в легеневих судинах.

Необхідно проводити профілактику інфекційного ендокардиту (див. розділ 6 "Інфекційний ендокардит").

ПРОГНОЗ

Прогноз зазвичай сприятливий при своєчасному оперативному лікуванні. Ризик інфекційного ендокардиту при ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) становить 4%, що потребує своєчасної профілактики цього ускладнення.

ЗОТРАДА ФАЛО

Тетрада Фалло - вроджена вада серця, що характеризується наявністю чотирьох компонентів: 1) великого високорозташованого ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки); 2) стенозу легеневої артерії; 3) декстропозиції аорти; 4) компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка.

Поширеність

Зошита Фалло становить 12-14% всіх вроджених вад серця.

ГЕМОДИНАМІКА

При зошиті Фалло аорта розташовується над великим ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) та над обома шлуночками, у зв'язку з чим систолічний тиск у правому та лівому шлуночках однаковий (рис. 9-2). Головний гемодинамічний фактор - відношення між опором кровотоку в аорті та стенозованої легеневої артерії.

При невеликому опорі в легеневих судинах легеневий кровотік може бути вдвічі більшим за кровоток у великому колі кровообігу, і насичення артеріальної крові киснем може бути нормальним (аціанотичний зошит Фалло).

При значному опорі легеневому кровотоку виникає скидання крові праворуч наліво, у результаті виникають ціаноз і полицитемия.

Стеноз легеневої артерії може бути інфундибулярним або комбінованим, рідше клапанним (докладніше про це див. розділ 8 "Придбані вади серця").

При фізичному навантаженні відбувається збільшення припливу крові до серця, але кровотік через мале коло кровообігу не зростає через стенозовану легеневу артерію, і надмірна кількість крові скидається в аорту через ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки), тому ціаноз посилюється. Виникає гіпертрофія, що призводить до посилення ціанозу. Гіпертрофія правого шлуночка розвивається внаслідок постійного подолання перешкоди у вигляді стенозу легеневої артерії. В результаті гіпоксії розвивається компенсаторна поліцитемія – збільшується кількість еритроцитів та гемоглобіну. Розвиваються анастомози між бронхіальними артеріями та гілками легеневої артерії. У 25% хворих виявляють правостороннє розташування дуги аорти та низхідної аорти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги

Основною скаргою дорослих хворих на зошит Фалло є задишка. Крім того, можуть турбувати біль у серці без зв'язку з фізичним навантаженням, серцебиття. Хворі схильні до легеневих інфекцій (бронхіти та пневмонії).

Огляд

Відзначають ціаноз, ступінь виразності якого може бути різним. Іноді ціаноз настільки виражений, що синіють не тільки шкірні покриви та губи, але також слизова оболонка ротової порожнини, кон'юнктива. Характерно відставання у фізичному розвитку, зміна пальців ("барабанні палички"), нігтів ("вартові скла").

Пальпація

Виявляють систолічне тремтіння у II міжребер'ї зліва від грудини над ділянкою стенозу легеневої артерії.

Аускультація серця

Вислуховують грубий систолічний шум стенозу легеневої артерії у II-III міжребер'ях ліворуч від грудини. II тон над легеневою артерією ослаблений.

Лабораторні дослідження

Загальний аналіз крові: високий еритроцитоз, підвищення вмісту гемоглобіну, ШОЕ різко знижено (до 0-2 мм/год).

Електрокардіографія

Електрична вісь серця зазвичай зміщена вправо (кут від 90° до +210°), відзначають ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Ехокардіографія

ЕхоКГ дозволяє виявити анатомічні складові зошити Фалло.

Рентгенологічне дослідження

Відзначають підвищену прозорість легеневих полів через зменшення кровонаповнення легень. Контури серця мають специфічну форму "дерев'яного черевика сабо": зменшена дуга легеневої артерії, підкреслена "талія серця", закруглена і піднята над діафрагмою верхівка серця. Дуга аорти може бути праворуч.

УСКЛАДНЕННЯ

Найчастіше виникають інсульти, ТЕЛА, виражена серцева недостатність, інфекційний ендокардит, абсцеси мозку, різноманітні аритмії.

ЛІКУВАННЯ

Єдиний метод лікування – хірургічний (радикальна операція – пластика дефекту, усунення стенозу легеневої артерії та усунення аорти). Іноді хірургічне лікування складається з двох етапів (першим етапом ліквідують стеноз легеневої артерії, а другим проводять пластику ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки)).

ПРОГНОЗ

За відсутності оперативного лікування до 40-річного віку доживають 3% хворих із зошитом Фалло. Летальні результати настають через інсульти, абсцеси мозку, виражену серцеву недостатність, інфекційний ендокардит, аритмії.

ПЕНТАДА ФАЛО

Пентада Фалло - вроджена вада серця, що складається з п'яти компонентів: чотирьох ознак зошита Фалло і ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки). Гемодинаміка, клінічна картина, діагностика та лікування аналогічні таким при зошиті Фалло та ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки).

ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОГО ПЕРЕМІЩЕННЯ

ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) - наявність сполучення між лівим та правим передсердями, що призводить до патологічного скидання крові (шунтування) з однієї камери серця до іншої.

Класифікація

По анатомічній локалізації розрізняють первинний та вторинний ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), а також дефект венозного синусу.

Первинний ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) розташовується нижче овальної ямки і є складовою вродженого пороку серця, званого відкритим передсердно-шлуночковим каналом.

Вторинний ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) розташовується у сфері овальної ямки.

Дефект венозного синуса є повідомленням верхньої порожнистої вени з обома передсердями, що розташовується над нормальною міжпередсердною перегородкою.

Вирізняють також ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) інших локалізацій (наприклад, вінцевого синуса), але вони трапляються вкрай рідко.

Поширеність

ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) становить близько 30% всіх вроджених вад серця. Найчастіше його виявляють у жінок. 75% ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) є вторинними, 20% – первинними, 5% – дефектами венозного синуса. Ця вада часто поєднується з іншими - стенозом легеневої артерії, аномальним дренажем легеневих вен, пролапсом мітрального клапана. ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) можуть бути множинними.

ГЕМОДИНАМІКА

Скидання крові зліва направо призводить до діастолічного перевантаження правого шлуночка та збільшення кровотоку в легеневій артерії (рис. 9-3). Напрямок та обсяг скидається через дефект крові залежать від розміру дефекту, градієнта тиску між передсердями та податливості (розтяжності) шлуночків.

При рестриктивному ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), коли площа дефекту менша за площу передсердно-шлуночкового отвору, є градієнт тиску між передсердями і скидання крові зліва направо.

При нерестриктивному ДМПП (великих розмірів) градієнт тиску між передсердями відсутня і об'єм шунтується через дефект крові регулюється податливістю (розтяжністю) шлуночків. Правий шлуночок більш податливий (тому тиск у правому передсерді падає швидше, ніж у лівому), і скидання крові відбувається зліва направо, виникає дилатація правих відділів серця і збільшується кровотік через легеневу артерію.

На відміну від ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) тиск у легеневій артерії та легеневий судинний опір при ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) тривалий час залишаються невисокими у зв'язку з низьким градієнтом тиску між передсердями. Це пояснює те що, що ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) у дитячому віці зазвичай залишається нерозпізнаним. Клінічна картина ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) проявляється з віком (старше 15-20 років) внаслідок наростання тиску в легеневій артерії та появи інших ускладнень - порушень ритму серця, правошлуночкової недостатності [в останньому випадку ризик ТЕЛА та артерій великого кола (парадокс) високий]. З віком при великих ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) можлива поява артеріальної гіпертензії через збільшення периферичного судинного опору в результаті анатомічної зміни легеневих судин, також поступово скидання крові стає двоспрямованим. Рідше скидання крові може бути праворуч наліво.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги

Скарги у хворих на ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) тривалий час відсутні. Анамнестично виявляють часті захворювання дихальних шляхів – бронхіти, пневмонії. Може турбувати задишка, що виникає спочатку при навантаженні, а потім у спокої, швидка стомлюваність. Після 30 років захворювання прогресує: розвиваються серцебиття (наджелудочкові аритмії та фібриляція передсердь), ознаки легеневої гіпертензії (див. розділ 14 "Легенева гіпертензія") та серцевої недостатності за правошлуночковим типом.

Огляд

Огляд дозволяє визначити певне відставання у фізичному розвитку. Поява ціанозу та зміна кінцевих фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок" і нігтів у вигляді "годинного скла" свідчать про зміну напрямку скидання крові праворуч наліво.

Пальпація

Визначається пульсація легеневої артерії (за наявності легеневої гіпертензії) у ІІ міжребер'ї зліва від грудини.

Аускультація серця

При малих розмірах дефекту аускультативних змін не виявляють, тому ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) діагностують при появі ознак легеневої гіпертензії.

І тон серця не змінено. II тон розщеплений внаслідок значного відставання легеневого компонента II тону внаслідок перебігу великого об'єму крові через праві відділи серця (подовження систоли правого шлуночка). Це розщеплення є фіксованим, тобто. не залежить від фаз дихання.

Вислуховують шум систоли над легеневою артерією в результаті викиду правим шлуночком збільшеного об'єму крові. При первинному ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) на верхівці серця вислуховують також систолічний шум відносної недостатності мітрального та тристулкового клапана. Над тристулковим клапаном може вислуховуватися низькочастотний діастолічний шум через збільшення кровотоку через тристулковий клапан.

Зі збільшенням опору легеневих судин та зменшенням скидання крові зліва направо аускультативна картина змінюється. Посилюється систолічний шум над легеневою артерією і легеневий компонент II тону, обидва компоненти II тону можуть зливатися. Крім того, з'являється діастолічний шум недостатності клапана легеневої артерії.

Електрокардіографія

При вторинному ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) відзначають комплекси rSR' у правих грудних відведеннях (як прояв затримки активації задньобазальних відділів міжшлуночкової перегородки та розширення тракту правого шлуночка, що виносить), відхилення електричної осі серця вправо (при гіпертрофії та дилатації правого шлуночка). При дефекті венозного синусу спостерігають АВ-блокаду І ступеня, нижньопередсердний ритм. Характерні порушення ритму серця у вигляді надшлуночкових аритмій та фібриляції передсердь.

Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне дослідження виявляє дилатацію правого передсердя та правого шлуночка, дилатацію стовбура легеневої артерії та двох її гілок, симптом "танця коренів легень" (посилення пульсації внаслідок посиленого легеневого кровотоку внаслідок скидання крові).

Ехокардіографія

ЕхоКГ (рис. 9-4) допомагає виявити дилатацію правого шлуночка, правого передсердя та парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки. При достатньому розмірі дефекту його можна виявити в двомірному режимі, особливо чітко в субксифоїдальної позиції (коли положення міжпередсердної перегородки перпендикулярно до ультразвукового променя). Наявність дефекту підтверджують допплерівським УЗД, що дозволяє ідентифікувати турбулентний потік крові, що шунтується, з лівого передсердя в праве або, навпаки, через міжпередсердну перегородку. Виявляють також ознаки легеневої гіпертензії.

Мал. 9-4. ЕхоКГ при ДМПП (двовимірний режим, чотирикамерна позиція). 1 – правий шлуночок; 2 – лівий шлуночок; 3 – ліве передсердя; 4 – дефект міжпередсердної перегородки; 5 – праве передсердя.

Катетеризація порожнин серця

Катетеризація порожнин серця проводиться визначення ступеня вираженості легеневої гіпертензії.

ЛІКУВАННЯ

За відсутності вираженої легеневої гіпертензії проводять хірургічне лікування – пластику ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки). За наявності симптомів серцевої недостатності необхідна терапія серцевими глікозидами, діуретиками, інгібіторами АПФ (докладніше про це див. розділ 11 "Серцева недостатність"). Хворим на первинний ДМПП, дефект венозного синуса рекомендовано профілактику інфекційного ендокардиту (див. розділ 6 "Інфекційний ендокардит").

ПРОГНОЗ

За своєчасного оперативного лікування прогноз сприятливий. У неоперованих хворих летальні наслідки до 20-річного віку рідкісні, але після 40 років смертність сягає 6% на рік. Основними ускладненнями ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки) є фібриляція передсердь, серцева недостатність, рідко парадоксальна емболія. Інфекційний ендокардит при вторинному ДМПП виникає дуже рідко. У випадках малого розміру ДМСП хворі доживають до глибокої старості.

ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА

Відкрита артеріальна протока - вада, що характеризується незарощенням судини між легеневою артерією та аортою (боталів проток) протягом 8 тижнів після народження; протока функціонує у внутрішньоутробному періоді, але його незарощення призводить до порушень гемодинаміки.

Поширеність

Відкриту артеріальну протоку спостерігають у загальній популяції з частотою 0,3%. Він становить 10-18% всіх вроджених вад серця.

ГЕМОДИНАМІКА

Найбільш часто артеріальна протока з'єднує легеневу артерію і низхідну аорту нижче відходження лівої підключичної артерії, рідше він з'єднує легеневу артерію і низхідну аорту вище відходження лівої підключичної артерії (рис. 9-5). Через 2-3 дні (рідше через 8 тижнів) після народження протока закривається. У недоношених дітей, при гіпоксії плода, перенесеної фетальної краснухи (у І триместрі вагітності) протока залишається відкритим. Виникає скидання (шунтування) крові з низхідної аорти в стовбур легеневої артерії. Подальші прояви пороку залежать від діаметра та довжини відкритої артеріальної протоки та опору кровотоку в самій протоці.

Мал. 9-5. Анатомія та гемодинаміка при відкритій артеріальній протоці. А – аорта; ЛА – легенева артерія; ЛП – ліве передсердя; ЛШ – лівий шлуночок; ПП – праве передсердя; ПЖ – правий шлуночок; НПВ – нижня порожня вена; ВПВ – верхня порожня вена. Суцільна частина стрілки означає патологічний потік крові з аорти в легеневі артерії.

При малому розмірі протоки і високому опорі шунта об'єм крові, що скидається, незначний. Надходження надлишкової кількості крові в легеневу артерію, ліве передсердя та лівий шлуночок також мало. Напрямок скидання крові протягом систоли та діастоли залишається постійним (безперервним) – зліва (з аорти) направо (у легеневу артерію).

При великому діаметрі протоки в легеневу артерію надходитиме значна надмірна кількість крові, призводячи до підвищення тиску в ній (легеневої гіпертензії) і перевантажуючи ліве передсердя та лівий шлуночок обсягом (наслідком цього є дилатація та гіпертрофія лівого шлуночка). Згодом розвиваються незворотні зміни у легеневих судинах (синдром Айзенменгера) та серцева недостатність. Надалі тиск в аорті та легеневої артерії зрівнюється, а потім у легеневій артерії стає вищим, ніж в аорті. Це призводить до зміни напрямку скидання крові – праворуч (з легеневої артерії) наліво (в аорту). Згодом виникає правошлуночкова недостатність.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Прояви пороку залежать від розмірів відкритої артеріальної протоки. Відкрита артеріальна протока з невеликим скиданням крові може не маніфестувати в дитячому віці і проявитися з віком швидкої стомлюваності та задишкою при фізичному навантаженні. При великому обсязі крові, що скидається з дитинства, є скарги на задишку при фізичному навантаженні, ознаки ортопное, серцевої астми, болі в правому підребер'ї внаслідок збільшення печінки, набряки ніг, ціаноз ніг (в результаті скидання крові праворуч наліво в низхідну аорту), при відкритій артеріальній протоці вище відходження лівої підключичної артерії).

При малому обсязі скидання крові зліва направо зовнішніх ознак вади немає. При скиданні крові праворуч наліво з'являється ціаноз ніг, зміни пальців ніг у вигляді барабанних паличок, зміни пальців лівої руки у вигляді барабанних паличок.

Пальпація

При інтенсивному скиданні крові зліва направо визначається систолічне тремтіння грудної клітки над легеневою артерією та супрастернально (в яремній ямці).

Аускультація серця

Типовий аускультативний прояв відкритої артеріальної протоки - безперервний систоло-діастолічний ("машинний") шум через постійний односпрямований кровоток з аорти в легеневу артерію. Цей шум високочастотний, посилюється до II тону, краще вислуховується під лівою ключицею та іррадіює у спину. Крім того, може вислуховуватися середньодіастолічний шум на верхівці серця через збільшений кровоток через лівий передсердно-шлуночковий отвір. Звуковість II тону буває важко визначити через гучний шум. При зрівнюванні тиску в аорті та легеневої артерії шум з безперервного систоло-діастолічного перетворюється на систолічний, а потім зникає повністю. У цій ситуації починає виразно виявлятися акцент II тону над легеневою артерією (ознака розвитку легеневої гіпертензії).

Електрокардіографія

Якщо скидання крові невелике, патологічних змін не виявляють. При перевантаженні лівих відділів серця великим об'ємом надмірної крові відзначають ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка. На тлі вираженої легеневої гіпертензії на ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії та правого шлуночка.

Ехокардіографія

При значних розмірах відкритої артеріальної протоки спостерігають дилатацію лівого передсердя та лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока великих розмірів можна виявити в двомірному режимі. У доплерівському режимі в легеневій артерії визначається турбулентний систоло-діастолічний потік незалежно від розмірів протоки.

Рентгенологічне дослідження

Якщо шунт має невеликі розміри, рентгенографічна картина зазвичай змінена. При вираженому скиданні крові виявляють збільшення лівих відділів серця, ознаки легеневої гіпертензії (вибухання ствола легеневої артерії).

ЛІКУВАННЯ

При появі ознак серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди та діуретики (див. розділ 11 “Серцева недостатність”). Рекомендується профілактика інфекційного ендартеріїту до та протягом шести місяців після хірургічної корекції пороку (див. розділ 6 "Інфекційний ендокардит").

Хірургічне лікування у вигляді лігування відкритої артеріальної протоки або оклюзії його просвіту необхідно проводити до розвитку незворотних змін з боку легень. Після оперативного лікування ознаки легеневої гіпертензії можуть зберігатись або навіть прогресувати.

УСКЛАДНЕННЯ

При відкритій артеріальній протоці можуть виникати ускладнення: інфекційний ендартеріїт, ТЕЛА, аневризм протоки, її розшаровування та розрив, кальцифікація протоки, серцева недостатність. Інфекційний ендартеріїт зазвичай розвивається в легеневій артерії навпроти відкритої артеріальної протоки в результаті постійної травматизації струменем крові стінки легеневої артерії. Частота розвитку інфекційного ендартеріїту сягає 30%.

ПРОГНОЗ

Своєчасна операція дозволяє усунути патологічний скидання крові з аорти в легеневу артерію, хоча ознаки легеневої гіпертензії можуть зберігатися протягом усього життя. Середня тривалість життя без оперативного лікування становить 39 років.

Для діагностики коарктації аорти має значення правильний вимір АТ на ногах. Для цього хворого укладають на живіт, накладають манжету на нижню третину стегна і проводять аускультацію в підколінній ямці методикою, аналогічною такою при вимірюванні тиску на руках (з визначенням систолічного і діастолічного рівнів). У нормі тиск на ногах на 20-30 мм рт. вище, ніж руках. При коарктації аорти тиск на ногах значно знижений чи не визначається. Діагностичною ознакою коарктації аорти вважають різницю систолічного (або середнього) АТ на руках та ногах понад 10-20 мм рт.ст. Нерідко відзначають приблизно рівний тиск на руках та ногах, але після фізичного навантаження (тредміл) визначається значна різниця. Різниця систолічного АТ на лівій та правій руках говорить про те, що місце відходження однієї з підключичних артерій розташоване вище або нижче обструкції.

Пальпація

Визначають відсутність чи значне ослаблення пульсу на ногах. Можна виявити збільшені пульсуючі колатералі у міжребер'ях, у міжлопатковому просторі.

Аускультація серця

Виявляють акцент II тону над аортою через високий артеріальний тиск. Характерний систолічний шум у точці Боткіна-Ерба, а також під лівою ключицею, у міжлопатковому просторі та на судинах шиї. При розвинених колатералях вислуховують шум систоли над міжреберними артеріями. При подальшому прогресуванні гемодинамічних порушень вислуховується безперервний шум (систоло-діастолічний).

Електрокардіографія

Виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Ехокардіографія

При супрастернальному дослідженні аорти у двомірному режимі є ознаки її звуження. При допплерівському дослідженні визначають турбулентний систолічний потік нижче місця звуження та обчислюють градієнт тиску між розширеною та звуженою частинами аорти, що нерідко має важливе значення при ухваленні рішення про оперативне лікування.

Рентгенологічне дослідження

При тривалому існуванні колатералей виявляють узурацію нижніх частин ребер як наслідок здавлення їх розширеними та звивистими міжреберними артеріями. Для уточнення діагнозу проводять аортографію, що точно виявляє місце та ступінь коарктації.

ЛІКУВАННЯ

Радикальним методом лікування коарктації аорти є хірургічне висічення звуженої ділянки. Медикаментозну терапію проводять залежно від клінічних проявів вад. При явищах серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди, діуретики, інгібітори АПФ (див. розділ 11 "Серцева недостатність"). Може виникнути потреба у лікуванні АГ.

ПРОГНОЗ І УСКЛАДНЕННЯ

Без оперативного лікування до 50 років помирають 75% хворих. Внаслідок високого АТ можливий розвиток типових ускладнень: інсультів, ниркової недостатності. Нетиповим ускладненням АГ є розвиток неврологічних розладів (наприклад нижнього парапарезу, порушення сечовипускання) через здавлення розширеними міжреберними артеріями корінців спинного мозку. До рідкісних ускладнень відносять інфекційний ендоаортит, розрив розширеної аорти.

ВРОДЖЕНИЙ СТЕНОЗ ВУСТЯ АОРТИ

Природжений стеноз гирла аорти - звуження тракту, що виносить лівого шлуночка в області аортального клапана. Залежно від рівня розташування обструкції, стеноз може бути клапанним, підклапанним, надклапанним.

Поширеність

Природжений стеноз гирла аорти становить 6% від усіх вроджених вад серця. Найбільш часто відзначають клапанний стеноз (80%), рідше підклапанний та надклапанний. У чоловіків стеноз гирла аорти спостерігають у 4 рази частіше, ніж у жінок.

ГЕМОДИНАМІКА

Клапанний стеноз (рис. 9-7). Найчастіше аортальний клапан двостулковий, при цьому отвір розташований ексцентрично. Іноді клапан складається з однієї стулки. Рідше клапан складається з трьох стулок, зрощених між собою однією або двома спайками.

При підклапанному стенозі відзначають три види змін: дискретну мембрану під аортальними стулками, тунель, м'язове звуження (субаортальна гіпертрофічна кардіоміопатія, див. розділ 12 "Кардіоміопатії та міокардити").

Надклапанний стеноз гирла аорти може бути у вигляді мембрани або гіпоплазії висхідної частини аорти. Ознакою гіпоплазії висхідної аорти вважають відношення діаметра дуги аорти до діаметра висхідної аорти менше 0,7. Нерідко надклапанний стеноз гирла аорти поєднується зі стенозом гілок легеневої артерії.

Надклапанний стеноз гирла аорти у поєднанні з розумовою відсталістю називається синдромом Вільямса.

Стеноз гирла аорти часто поєднується з іншими вродженими вадами серця - ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки), ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки), відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти.

У будь-якому випадку створюється перешкода кровотоку і розвиваються зміни, наведені в розділі 8 "Придбані вади серця". Згодом розвивається кальцифікація клапана. Характерно розвиток постстенотичного розширення аорти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги

Більшість хворих при незначному стенозі скарг не висувають. Поява скарг свідчить про виражений стеноз гирла аорти. Виникають скарги на задишку при фізичному навантаженні, швидку стомлюваність (через знижений серцевий викид), непритомність (внаслідок гіпоперфузії мозку), загрудинні болі при фізичному навантаженні (через гіпоперфузію міокарда). Можливе виникнення раптової серцевої смерті, але здебільшого цього передують скарги чи зміни на ЕКГ.

Огляд, перкусія

розділ "Стеноз гирла аорти" у розділі 8 "Придбані вади серця".

Пальпація

Визначають систолічне тремтіння вздовж правого краю верхньої частини грудини та над сонними артеріями. При піковому градієнті систолічному тиску менше 30 мм рт.ст. (за даними ЕхоКГ) тремтіння не виявляється. Низький пульсовий тиск (менше 20 мм рт.ст.) свідчить про значну вираженість стенозу гирла аорти. При клапанному стенозі виявляють малий повільний пульс.

Аускультація серця

Характерно ослаблення II тону чи його повне зникнення внаслідок ослаблення (зникнення) аортального компонента. При надклапанному стенозі гирла аорти II тон збережений. При клапанному стенозі гирла аорти вислуховують ранній систолічний клік на верхівці серця, який відсутній при над- та підклапаних стенозах. Він зникає при вираженому клапанному стенозі гирла аорти.

Основна аускультативна ознака стенозу гирла аорти - грубий систолічний шум з максимумом у II міжребер'ї праворуч та іррадіацією в сонні артерії, іноді вздовж лівого краю грудини до верхівки серця. При підклапаному стенозі гирла аорти спостерігають відмінності в аускультативних проявах: не вислуховується ранній клік систолічний, відзначають ранній діастолічний шум недостатності аортального клапана (у 50% хворих).

Електрокардіографія

При клапанному стенозі виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. При надклапанному стенозі гирла аорти ЕКГ може бути змінена. При підклапанному стенозі (у разі субаортальної гіпертрофічної кардіоміопатії) можливе виявлення патологічних зубців. Q(Вузькі та глибокі).

Ехокардіографія

У двомірному режимі визначають рівень та характер обструкції аортального отвору (клапанний, підклапанний, надклапанний). У допплерівському режимі оцінюють піковий систолічний градієнт тиску (максимальний градієнт тиску при відкритті стулок аортального клапана) та ступінь стенозу гирла аорти.

При піковому градієнті систолічному тиску (при нормальному серцевому викиді) більше 65 мм рт.ст. або площі аортального отвору менше 0,5 см 2 /м 2 (у нормі площа аортального отвору 2 см 2 / м 2) стеноз гирла аорти вважають вираженим.

Піковий систолічний градієнт тиску 35-65 мм рт.ст. або площу аортального отвору 0,5-0,8 см 2 /м 2 розглядають як стеноз гирла аорти середнього ступеня.

При піковому градієнті систолічному тиску менше 35 мм рт.ст. або площі аортального отвору понад 0,9 см 2 /м 2 стеноз гирла аорти вважають незначним.

Ці показники інформативні лише за збереженої функції лівого шлуночка та відсутності аортальної регургітації.

Рентгенологічне дослідження

Виявляють постстенотичне розширення аорти. При підклапаному стенозі гирла аорти постстенотичного розширення аорти немає. Можливе виявлення кальцифікатів у проекції аортального клапана.

ЛІКУВАННЯ

За відсутності кальцифікації проводять вальвулотомію чи висічення дискретної мембрани. При виражених фіброзних змін показано протезування аортального клапана.

ПРОГНОЗ І УСКЛАДНЕННЯ

Стеноз гирла аорти зазвичай прогресує незалежно від рівня обструкції (клапанний, надклапанний, підклапанний). Ризик розвитку інфекційного ендокардиту становить 27 випадків на 10 000 пацієнтів із стенозом гирла аорти на рік. При градієнті тиску понад 50 мм рт. ризик інфекційного ендокардиту збільшується у 3 рази. При стенозі гирла аорти можлива раптова серцева смерть, особливо за фізичних навантажень. Ризик раптової серцевої смерті збільшується з наростанням градієнта тиску - він вищий у хворих зі стенозом гирла аорти при градієнті тиску понад 50 мм рт.ст.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЇ АРТЕРІЇ

Стеноз легеневої артерії - звуження тракту, що виносить правого шлуночка в області клапана легеневої артерії.

Поширеність

Ізольований стеноз легеневої артерії становить 8-12% всіх вроджених вад серця. У більшості випадків це клапанний стеноз (третій найчастіший вроджений порок серця), але він може бути комбінованим (у поєднанні з підклапанним, надклапанним стенозами, іншими вродженими вадами серця).

ГЕМОДИНАМІКА

Звуження може бути клапанним (80-90% випадків), підклапанним, надклапанним.

При клапанному стенозі клапан легеневої артерії може бути одностулковим, двостулковим і тристулковим. Характерно постстенотичне розширення ствола легеневої артерії.

Ізольований підклапанний стеноз характеризується інфундибулярним (воронкоподібним) звуженням тракту правого шлуночка, що виносить, і аномальним м'язовим пучком, що перешкоджає викиду крові з правого шлуночка (обидва варіанти зазвичай поєднуються з ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки)).

Ізольований надклапанний стеноз може бути у вигляді локалізованого стенозу, повної або неповної мембрани, дифузної гіпоплазії, множинних периферичних стенозів легеневої артерії.

При звуженні легеневого стовбура виникає збільшення градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією. Через перешкоди по дорозі струму крові виникає гіпертрофія правого желудочка, та був його недостатність. Це призводить до підвищення тиску в правому передсерді, відкриття овального отвору та скидання крові праворуч наліво з розвитком ціанозу та правошлуночкової недостатності. У 25% хворих на стеноз легеневої артерії поєднується з вторинним ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги

Незначно виражений стеноз легеневої артерії здебільшого протікає безсимптомно. При вираженому стенозі з'являється швидка стомлюваність, задишка і біль у грудній клітці при фізичному навантаженні, ціаноз, запаморочення та непритомність. Задишка при стенозі легеневої артерії виникає в результаті неадекватної перфузії працюючих периферичних м'язів, що викликає рефлекторну вентиляцію легень. Ціаноз при стенозі легеневої артерії може бути як периферичного (результат низького серцевого викиду), так і центрального (результат скидання крові через відкритий овальний отвір) походження.

Огляд

Можна виявити пульсацію збільшеного правого шлуночка в надчеревній ділянці. При приєднанні недостатності тристулкового клапана внаслідок декомпенсації правого шлуночка виявляють набухання та пульсацію вен шиї. Також див. розділ "Стеноз гирла легеневої артерії" та "Недостатність тристулкового клапана" у розділі 8 "Набуті вади серця".

Пальпація

Визначають систолічне тремтіння у II міжребер'ї ліворуч від грудини.

Аускультація серця

II тон при незначному та помірному клапанному стенозі легеневої артерії не змінений або дещо ослаблений внаслідок меншої участі легеневого компонента у його формуванні. При вираженому стенозі та значному збільшенні тиску у правому шлуночку II тон може зникати повністю. При інфундибулярному та надклапанному стенозах легеневої артерії II тон не змінюється.

При клапанному стенозі легеневої артерії у II міжребер'ї ліворуч від грудини вислуховується ранній систолічний клік у момент максимального відкриття стулок клапана легеневої артерії. Систолічний клік посилюється при видиху. При інших рівнях стенозу (надклапанний, підклапанний) систолічний клік не вислуховують.

Основний аускультативний прояв стенозу легеневої артерії - грубий систолічний шум у II міжребер'ї зліва від грудини з іррадіацією під ліву ключицю та спину. При надклапанному стенозі шум іррадіює в ліву пахву і спину. Тривалість шуму систоли та його пік корелюють зі ступенем стенозу: при помірному стенозі пік шуму відзначають у середині систоли, а його закінчення - до аортального компонента II тону; при вираженому стенозі систолічний шум пізніший і продовжується після аортального компонента II тону; при надклапанному стенозі або периферичному стенозі гілок легеневої артерії є систолічний або безперервний шум з іррадіацією в легеневі поля.

Електрокардіографія

При незначному стенозі легеневої артерії на ЕКГ змін не виявляють. При помірному та вираженому стенозах знаходять ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При вираженому стенозі легеневої артерії виникають ознаки гіпертрофії (дилатації) правого передсердя. Можлива поява надшлуночкових аритмій.

Ехокардіографія

У нормі площа клапанного отвору легеневої артерії 2 см2/м2. При клапанному стенозі легеневої артерії у двовимірному режимі виявляють куполоподібне випинання потовщених стулок клапана легеневої артерії під час систоли правого шлуночка в стовбур легеневої артерії. Характерно потовщення стінки (гіпертрофія) правого шлуночка. Визначають також інші рівні обструкції легеневої артерії та їх характер. Допплерівський режим дозволяє визначити ступінь обструкції за градієнтом тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром. Легкий ступінь стенозу легеневої артерії діагностують при піковому градієнті систолічному тиску менше 50 мм рт.ст. Градієнт тиску 50-80 мм рт.ст. відповідає середнього ступеня стенозу. При градієнті тиску понад 80 мм рт. говорять про тяжкий стеноз легеневої артерії (градієнт може досягати 150 мм рт.ст. і більше у випадках вираженого стенозу).

Рентгенологічне дослідження

При клапанному стенозі легеневої артерії виявляють постстенотичний розширення її стовбура. Воно відсутнє при над- та підклапаному стенозах. Характерне збіднення легеневого малюнка.

Катетеризація порожнин серця

Катетеризація порожнин серця дозволяє точно визначити ступінь стенозу за градієнтом тиску між правим шлуночком та легеневою артерією.

ЛІКУВАННЯ І ПРОГНОЗ

Незначний і помірно виражений клапанні стенози легеневої артерії зазвичай протікають сприятливо і не вимагають активного втручання. Підклапаний м'язовий стеноз прогресує значно. Надклапанний стеноз зазвичай прогресує повільно. При збільшенні градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією понад 50 мм рт.ст. при клапанному стенозі проводять вальвулопластику (після вальвулотомії у 50-60% хворих розвивається недостатність клапана легеневої артерії). У разі виникнення серцевої недостатності проводять її лікування (див. розділ 11 "Серцева недостатність"). Рекомендована профілактика інфекційного ендокардиту (див. розділ 6 "Інфекційний ендокардит"), оскільки ризик розвитку досить високий.

АНОМАЛІЯ ЕБШТАЙНА

Аномалія Ебштайна - розташування задньої та перегородкової стулок тристулкового клапана у верхівки правого шлуночка, що призводить до збільшення порожнини правого передсердя та зменшення порожнини правого шлуночка. Аномалія Епштайна становить близько 1% всіх вроджених вад серця. Виникнення цієї вади пов'язують із надходженням літію до організму плода під час вагітності.

ГЕМОДИНАМІКА

Усунення місця прикріплення двох стулок тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка призводить до того, що останній поділяється на надклапанну частину, яка об'єднується з порожниною правого передсердя в єдину камеру (атріалізація порожнини правого шлуночка) і зменшену підклапанну частину (власне порожнину правого шлуночка) (рис. 9-8). Зменшення порожнини правого шлуночка призводить до зниження ударного об'єму та зменшення легеневого кровотоку. Оскільки праве передсердя складається з двох частин (власне правого передсердя та частини правого шлуночка), електричні та механічні процеси у ньому різняться (не сихронізовані). Під час систоли правого передсердя атріалізована частина правого шлуночка знаходиться у діастолі. Це призводить до зменшення припливу крові у правий шлуночок. Під час систоли правого шлуночка виникає діастола правого передсердя з неповним закриттям тристулкового клапана, що призводить до усунення крові в атріалізованій частині правого шлуночка назад в основну частину правого передсердя. Виникає значне розширення фіброзного кільця тристулкового клапана, виражена дилатація правого передсердя (він може вміщати більше 1 л крові), підвищення тиску в ньому і підвищення ретроградного тиску в нижній і верхній порожнистих венах. Розширення порожнини правого передсердя і підвищення тиску сприяють збереженню овального отвору відкритим і компенсаторному зниження тиску рахунок скидання крові справа наліво.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги

Хворі можуть пред'являти скарги на задишку при фізичному навантаженні, серцебиття через надшлуночкові аритмії (спостерігають у 25-30% хворих і нерідко спричиняють раптову серцеву смерть).

Огляд

Виявляють ціаноз при скиданні крові праворуч наліво, ознаки недостатності тристулкового клапана (див. розділ 8 "Придбані вади серця"). Характерні ознаки правошлуночкової недостатності (розширення та пульсація вен шиї, збільшення печінки та набряки).

Перкусія

Кордони відносної серцевої тупості зміщені праворуч рахунок збільшеного правого передсердя.

Аускультація серця

I тон серця зазвичай розщеплений. Можлива поява III та IV тонів серця. Характерний систолічний шум в III-IV межреберьях зліва грудини і верхівці рахунок недостатності трехстворчатого клапана. Іноді вислуховується діастолічний шум супутнього відносного стенозу правого передсердно-шлуночкового отвору.

Електрокардіографія

На ЕКГ у 20% хворих можуть бути виявлені ознаки синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта (частіше є правосторонні додаткові провідні шляхи). Характерними є ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса, наявність ознак гіпертрофії правого передсердя у поєднанні з АВ-блокадою І ступеня.

Ехокардіографія

Виявляють (рис. 9-9) всі анатомічні ознаки аномалії Ебштайна: аномальне розташування стулок тристулкового клапана (їх дистопію), збільшене праве передсердя, правий шлуночок малих розмірів. У допплерівському режимі виявляють недостатність тристулкового клапана.

Рентгенологічне дослідження

Відзначають кардіомегалію (характерна куляста форма тіні серця) при підвищеній прозорості легеневих полів.

ЛІКУВАННЯ

При появі симптомів серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди (протипоказані за наявності синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта) та діуретики. Хірургічне лікування полягає у протезуванні тристулкового клапана або його реконструкції.

ПРОГНОЗ

Основні причини смерті: важка серцева недостатність, тромбоемболії, абсцеси мозку, інфекційний ендокардит.

Подивитися та купити книги з УЗД Медведєва:

Анатомічні дефекти закладення тканин серця в період внутрішньоутробного розвитку, що призводять до порушення виконання його фізіологічних функцій після народження, називають вродженими вадами серця (ВВС).

Будь-яка підозра гінеколога, який проводить це дослідження, на наявність будь-якої аномалії у плода має бути продубльована додатковим дослідженням фахівцями репродуктивних центрів.

При виявленні внутрішньоутробної вади серця, виходячи з ступеня його виразності, поєднання з патологією інших органів, прогнозується життєздатність дитини після народження. Після чого, разом із мамою, вирішується питання про можливе переривання вагітності.

Якщо мамою прийнято рішення про подальше виношування дитини, пологи плануються заздалегідь. Їх проводять у спеціалізованому закладі, в якому є всі можливості для здійснення хірургічної корекції серцевої патології відразу або через деякий час після появи малюка на світ.

З різних причин ВВС не завжди діагностується під час внутрішньоутробного розвитку.

У цих випадках встановлення діагнозу після народження залежить від рівня компенсаторних можливостей дитини. Частина пороків поводиться відразу через кілька годин після пологів, частина – протягом місяця після народження, а деякі вади залишаються нерозпізнані все життя.

І все-таки є ознаки, якими можна запідозрити до виражених проявів серцевої недостатності. І є симптоматика, що дозволяє припускати ВВС у дорослих.

Симптоми та клінічна картина ВВС у новонароджених

1. Ціаноз(При синіх пороках). Шкіра та слизові оболонки приймають синюшно-фіолетовий відтінок різної сили інтенсивності. Це здійснюється за рахунок зниження вмісту кисню в крові, що приходить, і проблем, що приєднуються з відтоком венозної від тканин. Ціаноз шкірних покривів може бути початковим у сфері губ та носогубного трикутника. На додаток до цих областей, які можуть бути приховані від уважного маминого погляду під час годування, звернути на себе увагу може темно-фіолетовий колір шкіри вушних раковин. Необхідно враховувати, що подібна симптоматика може спостерігатися у разі виникнення проблем у дитини за наявності патології центральної нервової системи, при захворюваннях органів дихання.
2. Ознаки порушення периферичного кровопостачання(при білих пороках). Недосконалість терморегуляції у малюка, що народився, вимагає підтримки особливого температурного режиму для палат новонароджених і післяпологового відділення в пологових будинках. У дітей із ВВС, за рівних умов зі своїми ровесниками, мами частіше відчувають похолодання ручок та ніжок. Шкіра та видимі слизові оболонки стають блідими, сіро-білого кольору. Причиною цього є рефлекторне звуження просвітів периферичних судин та обкрадання великого кола кровообігу або за рахунок скидання крові у праві відділи серця або при зменшенні діаметра просвіту аорти.
3. Вислуховування шумів у серціпри скороченні (у систолу) та при його розслабленні (діастола). Частину шумів у новонародженого можна вислухати спочатку відразу після народження, що з наявністю фістул, що залишилися після внутрішньоутробної роботи серця. Однак протягом 4-5 днів, після повноцінного запуску в роботу легеневого (малого) кола кровообігу, вони поступово стихають до повної відсутності. Якщо це не відбувається, то можна з повною впевненістю стверджувати про наявність ВВС через зміну нормального руху крові по порожнинах серця і магістральних судинах.
4. Зміна ритму та частоти серцевого скорочення новонароджених(більше 150 за хвилину або менше 110). Це добре визначається при аускультації серця поряд із шумами.
5. Прискорене дихання в спокої при синюшності (блідості) шкіри, що зберігається, і нормальних показниках температури тіла.
6. Зниження скорочувальної можливості міокарда.

З витонченням компенсаторних механізмів (інтервал у кожної пороку свій) поступово з'являються ознаки скорочувальної серцевої недостатності. Вони визначаються в швидкій стомлюваності дитини: смоктальні рухи у неї слабкі, нетривалі; під час годування він безперервно зригує, синіє; під час плачу так само швидко відбувається ціаноз шкіри. Підшкірна клітковина нижніх і верхніх кінцівок стає набрякою.

Це особливо впадає у вічі, коли вільно пов'язана бірочка з числом народження та прізвищем мами малюка, раптом перестає вільно рухатися і навіть залишає борозни після себе. Крім цього, починає наростати в об'ємах живіт дитини за рахунок випоту рідини та збільшення розмірів печінки.

Ознаки захворювання, що виявляються не відразу після народження, а протягом життя

Поряд з описаними раніше ознаками, що визначаються при аускультації серця, які можуть бути виражені різною мірою, частина симптомів, з'являються в процесі розвитку та дорослішання дитини.

1. Відставання у розумовому та (або) фізичному розвитку від своїх однолітків. Особливо різко це проявляється у підлітково-юнацькому періоді, починаючи з 10-11 років.
2. Блідість або синюшність шкірних покривів, що зберігається. Варіації різні: від злегка помітної області носогубного трикутника і (чи) мочок вушних раковин, до вираженого ціанозу всієї поверхні тіла. .
3. Потовщення контуру кінцевих фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» і опукла форма нігтів на кшталт форми годинного скла.
4. Задишка та швидка втома при фізичному навантаженні.
5. Відсутність бажання приєднатися до активних ігор своїх ровесників.
6. Епізоди з раптовими непритомністю, що повторюються, пов'язаними з емоційним або фізичним навантаженням.
7. Зміна форми грудної клітки із западінням (увігнуті поверхні) нижніх відділів з одночасним випинанням збільшеного у розмірах живота. Іноді у проекції серця в дітей віком можна побачити «серцевий горб», обумовлений наявністю збільшеного у розмірах серця під час зростання та формування грудної клітини.
8. Часті застудні захворювання.
9. Відсутність апетиту.
10. Скарги на біль у серці.
11. Відчуття серцебиття та перебоїв у серці.

Діагностика вроджених вад серця

1. Виконання фетальної ехокардіографії (УЗД серця) дозволяє діагностувати очевидні вади серця вже внутрішньоутробно. Проводять починаючи з 14 тижнів.
2. Дублювання УЗД серця після народження.
3. Фонокардіографія. Інструментальна фіксація із наступною оцінкою серцевих шумів.
4. Електрокардіографія. Дозволяє судити про функціональну зрілість міокарда і нервових пучків, що проводять, що забезпечують нормальне скорочення серця.
5. Рентген органів грудної клітки. Оцінюється контури та розміри серця, його розташування. Крім цього, оцінюється наявність рідини у плевральних порожнинах при серцевій недостатності.
6. Катетеризація стегнової артерії з оцінкою тиску всередині камер серця, проведенням контрастних методів дослідження. Потрібно для уточнення терміновості хірургічної корекції. При деяких показниках (змінений тиск у легеневій артерії) операція повинна бути проведена негайно.
7. Пульсоксіметрія. Оцінка вмісту кисню та ступінь його недостатності у периферичних тканинах (спеціальні датчики на пальці).
8. Уточнююча комп'ютерна і магнітно-ядерна резонансна томографія для діагностування вроджених вад серця, що рідко зустрічаються.
9. Загальний та біохімічний аналіз крові. Дозволяє судити про ступінь кисневого насичення крові.