Заяча губа. Причини, симптоми, пластична операція та реабілітація. Заяча губа - не вирок: допоможе пластична операція

Заяча губа не є чимось жахливим і непоправним. Якщо батьки дізналися, що їхнє маля з'явиться на світ з такою патологією – не варто впадати в паніку і зневірятися, адже зараз є сучасні і безпечні методи оперативного втручання, Що дозволяють практично безслідно позбутися недуги.

Заяча губа – це вроджена патологія, що виникає через тканини носової порожнини, що незросли, і верхньої щелепиу внутрішньоутробному стані. Патологія є ущелину на верхній губі, що розділяє її на дві частини.

Медична назва хвороби «хейлосхізіс». За медичною статистикою на 1000 новонароджених дітей припадає 1 малюк із заячою губою.

Крім негативного впливуна зовнішність, дефект створює функціональні проблеми прийому їжі та становлення та розвитку мови дитини. Але цей дефект не має яскраво вираженого негативного впливу на організм в цілому і на загальний розвиток малюка.

Заяча губа буває 2 видів:

1. Одностороннє чи двостороннє розщеплення губи.
2. Ізольоване чи наскрізне розщеплення губи.

Причина виникнення патології криється в генетичній мутації, пов'язаної із зміною гена ТВХ22. Мутація утворюється на 8-12 тижні вагітності. Вона може виникнути з різних причин:

За силою впливу формування дефекту вищенаведених причин можна назвати найважливіші: хімічні чинники – приблизно 22%, психічні – 9, біологічні – 5, фізичні – 2 відсотка.

У перший триместр вагітності формуються внутрішні та зовнішні органи плода, тому це дуже відповідальний та небезпечний час. Матері обов'язково потрібно ізолювати свій організм від впливу тератогенних факторів (причини, через які може виникнути порушення розвитку плода та його органів).

Сім'ї, в якій вже є одна дитина з такою недугою, рекомендується проконсультуватися з лікарем-генетиком.

У більшості випадків у новонароджених зустрічається ущелина на верхній губі і дуже рідко можна зустріти дефект нижньої.

Розрізняють кілька типів:

1. Одностороннє розщеплення:

• Неповна частина тканин губи залишається не зачепленою у верхньому відділі.
• Повна – це повне розщеплення верхньої губи.
• Прихована – розщеплені лише м'язи губи, а шкірний покрив та слизова оболонка недоторкані.

2. Двостороннє розщеплення:

• Симетрична – неповна або повна ущелина з обох боків.
• Асиметрична - з одного боку неповна або прихована, з іншого - повна (та інші варіанти).

Розщеплення з одного боку – є поглибленням на верхній губі. У такому разі середній носовий та правий верхньощелепний відростки не мають зрощення. Дефект може мати різні конфігурації, наприклад, в одному випадку зачіпати тільки м'які тканини губи, а в іншому може також торкатися кісток верхньої щелепи.

В даний час існування у плода такої патології легко визначається за допомогою УЗД у 3-му триместрі вагітності.

Якщо заяча губа виявилася, то це не привід для переривання вагітності, адже розвиток плода не порушується, а дитина після народження не страждатиме затримками. розумового розвитку(якщо, звичайно, хейлосхізіс не частина вроджених патологічних синдромів). Діти, що з'явилися на світ із заячою губою, ніяк не відрізняються по розумовому та психічного розвиткувід інших малюків.

Після народження малюка лікар повинен повністю обстежити дитину, після чого він точно може діагностувати хворобу та встановити факт, що заяча губа ніяк не пов'язана з розумовими хворобами, і що це самостійне захворювання.

Сучасна медицина здатна допомогти пацієнтам з таким генетичним захворюванням. За допомогою пластичної хірургіїможна повноцінно та без проблем усунути заячу губу у дітей. Існують 3 типи пластичної операції з усунення заячої губи:

• Хейлопластика.
• Ринохейлогнатопластика.
• Реінохейлопластика.

Операція вибирається з урахуванням характеру та зміни дефекту та проводиться під загальним наркозом.

Оперативне втручання можна здійснювати тільки у тих дітей, які народилися належний термін, і які не мають протипоказань: серйозних патологійжиттєво важливих органів, важких захворювань(серцево-судинних, дихальних шляхіві т.д.), пологових травмта ін.

Проведення операції можливе вже на 1-му місяці життя. Але, як правило, операція проводиться у малюків віком від трьох до шести місяців. Однак при глибоких ураженнях можна розпочинати лікування вже в 1 тижні життя дитини.

Операції дозволяють повністю усунути хворобу майже дев'яносто відсотків випадків. Повною мірою результат можна оцінити після року з часу проведення операції.

Хейлопластика - операція з ліквідації заячої губи. Перед хейлопластикою обов'язково потрібно провести повне медичне обстеження малюка.

Під час пластичної операції здійснюється з'єднання розщеплених тканин та відновлення правильного становищакісток. Після закінчення операції для захисту швів у порожнину носового ходу не деякий час вводиться марлевий тампон. Після вилучення тампона в ніс вводиться трубочка три місяці.

Шви знімають приблизно за десять днів після хірургічних маніпуляцій. Дуже часто після проведення основної операції надалі здійснюють додаткові косметологічні та інші процедури для корекції наслідків заячої губи, що залишилися.

Ринохейлогнатопластика - найскладніша операція, що застосовується при необхідності усунення патології альвеолярного відростка та при важких аномаліях лицьового відділу черепа. Вона допомагає сформувати нормальне становище м'язів рота. Операція покращує форму верхньої губи, зменшує дефект носових хрящів, та усуває ймовірність розвитку зубощелепних аномалій.

Ринохейлопластика - це складніша операція, яка усуває не тільки заячу губу, а також коригує м'язи рота і носові хрящі. Реконструктивна пластика здійснюється у будь-якому віці. Залежно від ступеня вираженості дефекту можуть здійснюватися процедури корекції залишкових дефектів у дитини.

Багатьом пацієнтам потрібні подальші операції з корекції деформацій носа. У віці від 4-х до 6 років варто зробити операцію з корекції крил носа та подовження шкірної частини перегородки носа. А заключну операцію з виправлення носа найкраще проводити у 16–18 років, тому що у цьому віці у дітей відбувається уповільнення зростання лицьового скелета. віковими змінами. Також знадобиться пластична операціявидалення рубця на губі.

Дітям після усунення заячої губи обов'язково потрібно періодично спостерігатися у отоларинголога, тому що вони схильні до застуди і виникнення отиту. Необхідно постійно спостерігатися у лікаря-логопеда та лікаря-стоматолога, а також через розлад мови, звукосприйняття та слуху відвідувати сурдолога та фоніатра.

Серед відомих людей, у тому числі акторів та музикантів, також є люди, які народилися з хейлосхізісом і перенесли операції з його корекції. Наприклад, знаменитий голлівудський актор Хоакін Фенікс. На його обличчі виразно видно шрам на верхній губі. Заячу губу приписують знаменитому російському музикантові Андрію Макаревичу та телеведучій Маші Малиновській.

Ризик народження дитини із заячою губою можна звести до мінімуму, якщо протягом вагітності уважно стежити за своїм здоров'ям та уважно ставитися до факторів, які можуть спровокувати формування дефекту у плода. Найкраще запланувати вагітність і перед зачаттям пройти всі обстеження, щоб виявити всі захворювання, дефіцит фолієвої кислоти та вітамінів. Обов'язково вести здоровий спосіб життя, повністю відмовитися від алкогольних напоїв та куріння. А якщо робота матері перебуватиме на небезпечному виробництві, краще відмовитися від неї.

Фото дітей після операції.

Уроджену ущелину губи називають ще заячою губою. У зв'язку з різними ступенями незлиття беруть участь у формуванні особи і губ випинання головного кінця зародка форми ущелини губи дуже різноманітні. Звичайна формаущелини губи - вертикальна бічна ущелина верхньої губи, що утворюється внаслідок неслиття або неповного злиття лобно-носового випинання з верхньощелепним. Інші форми ущелин губ зустрічаються дуже рідко.

Вроджена ущелина верхньої губибуває односторонньої чи двосторонньої, поширюється частина губи чи всю її висоту, обмежується губою чи виходить далеко її межі. При поширенні щілини на носовий отвір останній розширюється та деформується; при поширенні вглиб на верхню щелепу розщеплюється альвеолярний відросток, часто тверде, інколи ж і м'яке небо.

Якщо двостороння ущелина губи продовжується на небо, то відокремлена з боків міжщелепна кістка іноді сильно висувається вперед, захоплюючи за собою. носову перегородкута серединну частину губи.

Ущелина губи, одностороння і двостороння, не ускладнена ущелиною піднебіння, спотворює обличчя, але майже перешкоджає ссання і тому не відбивається на загальному станідитини. Цього не можна сказати про форми, ускладнені ущелиною піднебіння.

Операцію вродженої ущелини губи краще проводити у 2-6-місячному віці. Оперативні методина відновлення губи запропоновано багато.

А. М. Орловський описує свій спосіб наступним чином: «З бічних країв губної щілини викроюють клапті слизової оболонки, що проникають через усю товщу губної облямівки. Розрізи ведуть на межі між шкірою та слизовою оболонкою і досягають до переходу її в слизову оболонку обох половин губи, що має горизонтальний напрямок. Шматки відвертають вниз, потім з'єднують швами шкірні частини губи, починаючи зверху.

Після накладення останнього шва один із розрізів продовжують по видимій частині слизової оболонки однієї з половин губи і в нього вшивають клапоть протилежної сторони. клапоть, Що Залишається, вставляють в розріз, продовжений вже з боку задньої поверхнііншої половини губи. Таким чином, обидві половини губи як би міняються клаптями.

При цьому способі лікарі абсолютно застраховані від розходження країв рани, не втрачаючи ні шматочка тканини, за винятком дугоподібного клаптя у верхньому кутку щілини, і, нарешті, дуже просто, без будь-яких складних розрізів, досягаємо мети. Крім того, пропонований метод дозволяє нам зрівняти обидві половини губи в тому випадку, якщо одна з них товстіша. Для цього потрібно тільки на більш товстій половині викроїти більший клапоть, а на більш тонкій менший».

Косметичні результати правильно зробленої операції відмінні.

За способом Мирова серединний край щілини губи зрізають повністю, бічний - тільки до половини. Незрізана нижня половина бокового краю служить для утворення невеликого клаптя з нижньою основою. Далі розріз продовжують на невелике протягом уздовж горизонтального краю губи, йдучи по межі шкіри та слизової оболонки. Шматок потім закидають вниз і пришивають до закривавленого серединного краю губи. При двосторонньому розщепленні губи застосовують той самий метод з обох боків.

Для виправлення часто супутньої деформації крила носа останній мобілізують, відокремивши його від кістки. Губа після цього також стає рухомішою і легше зміщується до середини.

Дуже рідко зустрічається роздвоєння нижньої губипо серединній лінії, поперечні і косі ущелини губ, а також коса ущелина особи, що бере початок від кута розщепленої губи і прямує навскіс до ока. Остання каліцтво зветься колобом особи.

Вроджена ущелина неба і верхньої щелепи, відома також під назвою вовчої пащі, утворюється внаслідок незарощення наявних у ранньому періоді життя зародка в області майбутньої особи щілин, які при нормальному перебігурозвитку наприкінці другого місяця утробного життя стуляються без сліду. У половині випадків уродженої ущелині піднебіння супроводжує ущелина губи.

Ущелини неба спричиняють розлад ссання, оскільки наявність щілини, що повідомляє порожнину рота з порожниною носа, виключає можливість створення в порожнині рота необхідного для присмоктування рідкої їжінегативного тиску Молоко, що надходить до рота, затікає в ніс і витікає назовні, внаслідок чого харчування дитини погіршується. Порушується фонація, мова стає гугнявою, невиразною. Розлад носового дихання зумовлює часті захворюваннядихальних шляхів.

Найбільш сприятливим періодомдля операції (див. курс стоматології) є вік від 4 до 5 років. Тяжке становище хворих з ущелиною піднебіння до операції значно полегшується застосуванням протеза - обтуратора.

Вроджені вади розвитку ЧЛО – це зупинка розвитку (недорозвинення) чи відхилення від нормального формування тих чи інших анатомічних утворень, органів чи систем. Залежно від цього патологія буває різного ступеня вираженості — від аномалій, що важко виявляються, часом трактуються як варіації каріотипу, до найважчих вад розвитку, не сумісних з життям.
Формування лицьового відділу ембріона закінчується в основному до 10-12-го тижня внутрішньоутробного розвитку, отже, і формування патологічних змінможливо лише у цьому періоді. До утворення вад розвитку приводять численні фактори генетичного та тератогенного генезу.

Загальна частота морфологічних вад розвитку в дітей віком до 1 року становить приблизно 27,2 на 1000 населення. Близько 60% з них виявляються в перші 7 днів життя вже в допоміжних закладах. Одне з провідних місць серед вад розвитку займають орофаціальні розщелини. Вони входять у "велику п'ятірку" каліцтв, займаючи за частотою 2 місце. Розщеплені губи становлять 86,9% від усіх вроджених вад розвитку особи. Майже кожна 5-а типова ущелина є компонентом тяжкого синдрому.

Деякі автори вважають, що кількість новонароджених із зазначеними аномаліями збільшується і в найближче десятиліття частота таких випадків стане вдвічі більшою, ніж 100 років тому. У інших роботах прогноз менш похмурий, але скрізь підкреслюється тенденція до зростання їх встречаемости. Щороку на кожні 100 тис. населення кількість новонароджених з ущелинами губи та піднебіння збільшується на 1.38 (Гутсан А.І., 1984). У зв'язку з цим відбувається постійне зростання числа подружніх пар, у яких хоча один чоловік є носієм аномалії.

Серед новонароджених із ущелинами губи завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків та 0.59 дівчаток на 1000 новонароджених). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш тяжкі форми патології. Найчастіше ущелина губи перестав бути ізольованим пороком в дитини. Виявлення додаткових фенотипних чи морфологічних змін свідчить про наявність синдрому. Якщо 1970 року налічували 15 синдромів, у фенотипову картину яких входили ущелини, то 1972 року було описано вже 72 синдроми, а 1976 року - 117 синдромів з орофациальной расщелиной. Нині їх описано более150.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГОГЕНЕЗ.

При ущелинах губи спостерігаються різкі зміни кісткового скелетаособи, а також неправинне розташування міжщелепної кістки та розташованих у ній зубів. Іноді кількість зачатків буває зменшено або вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги та піднебінних пластинок може поєднуватися з недорозвиненням верхньої щелепи – мікрогнатія.

Звуження верхньої щелепи частіше буває вродженим і зі зростанням дитини ступінь його збільшується. Уроджена деформація верхньої щелепи при ущелині піднебіння може поєднуватися з деформацією нижньої.

На прикладах ущелин губи різної етіологіїпростежуються загальні принципи, характерні для будь-яких моногенних, мультифакторіальних та хромосомних спадкових хвороб. При аутосомно-домінантному типі захворювання може виникнути при передачі мутантного гена від батька, що має ущелину губи і піднебіння, так і при виникненні спорадичної мутації в статевій клітині одного з батьків. Однак у тому й іншому випадку ризик для потомства дитини з ущелиною становитиме 50%.

У минулому, коли ущелини губи викликали загибель дітей у перші роки життя, практично всі новонароджені з аутосомно-домінантними синдромами, що є в популяції, з'являлися в результаті нових мутацій. В даний час у зв'язку зі значним поліпшенням хірургічної техніки та проведенням цілої системиреабілітаційних заходів підвищується кількість оперованих осіб з аутосомно-домінантними синдромами, які одружуються і передають мутантний ген своїм дітям. Для аутосомно-домінантних мутацій характерно збільшення середнього віку батьків, особливо батьків. Ступінь підвищення віку батьків приблизно одна і та ж при різних аутосомно-домінантних синдромах з ущелиною губи і піднебіння і становить 32.7 +7.4 роки, що на 5 років вище середнього віку батьків у контрольній групі. Кровна спорідненість батьків, що визначається за коефіцієнтом інбридингу або за "шлюбною дистанцією" (відстань від місця народження чоловіка до місця народження дружини), при аутосомно-додаткових синдромах не має значення.

При аутосомно-рецесивних синдромах із ущелинами губи дитина з пороком народжується від двох здорових батьків, гетерозиготних носіїв аномального гена. Ризик для іншої дитини в цій сім'ї становить, як і для першої, 25%, тоді як ризик для дітей пробанда з ущелиною мінімальний. Природно, що вік батьків та номер пробандової вагітності за таких синдромів не має значення. Водночас "шлюбна дистанція" значно зменшена. У ряді випадків батьки хворої дитини є кровними родичами. Частота нових рецесивних мутацій мізерно мала, практично завжди батьки дитини з таким синдромом гетерозиготні.

Найбільш рідко зустрічаються моногенними формами ущелин губи є зчеплені зі статтю синдроми. Найчастіше зустрічаються Х-зчеплені мутації, у яких жінка є неураженою носієм мутантного гена. У цьому випадку у родоводі відповідні дефекти виявляються у чоловіків. При Х-зчепленому домінантному наслідуванні синдром виявляється у гетерозиготних жінок, а ураження гемізиготних чоловіків настільки різко виражено, що, як правило, несумісне з позаутробним існуванням.

Ущелини губи та піднебіння можуть виникати як один із компонентів множинних вад розвитку при хромосомних аномаліях. Загальними ознакамивсіх синдромів хромосомної етіології служать пренатальна гіпоплазія, симетричність уражень та олігофренія. Такі діти з ущелиною губи та піднебіння є клінічно найбільш важкими. Ущелини губи та піднебіння неспецифічні для будь-якого одного хромосомного синдрому. Вони виникають при аномаліях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 і Х), причому як при делеціях, так і транслокаціях. Це не означає, що будь-яка дитина, наприклад із синдромом Дауна, має ущелину губи та піднебіння, але частота виникнення ущелини при синдромі Дауна в 10 разів перевищує цю частоту в загальній популяції.

Для мультифакторіально успадкованих ущелин губи характерні загальні всім мультифакториальных захворювань ознаки. Для виникнення таких форм необхідна наявність генетичної схильності (схильності) та вплив будь-яких несприятливих факторів середовища, що сприяють реалізації схильності до пороку розвитку. Самі собою несприятливі умови середовища незалежно від певного генетичного фону неспроможні викликати поява таких синдромів. Характерною ознакоютакого успадкування є відмінність "порогу схильності" для чоловіків і жінок (формування пороку відбувається лише тоді, коли "концентрація генів" перевершує якусь певну величину - "поріг"). Сумарний ефект генів, здатний викликати ущелину (як і будь-яка інша вада) у представників однієї статі, наприклад, у чоловіків, виявляється недостатнім, щоб викликати його в осіб жіночої статі. У зв'язку з цим частота уражених дівчаток і хлопчиків при ущелині губи та піднебіння мультифакторіальної природи різна, тоді як при моногенних формах (за винятком Х-зчеплених, яких, як правило, вкрай мало), цей показник у чоловіків та жінок однаковий.

Нарешті, описана група синдромів з ущелиною губи та піднебіння, виникнення яких пов'язане з конкретними факторами середовища. Ці синдроми можна розділити на дві групи:

1) синдроми, що виникають в результаті тератогенних впливів (наприклад, талідомідний або фетально-алкогольний);

2) синдроми, які виникають в результаті неспецифічних впливів різних факторів, що реалізуються через загальний патологічний механізм(наприклад, через "судинний фактор", що веде до гепоксії та некрозу). В даний час описані 6 специфічних тератогенних синдромів з ущелиною губи та неба:

· фетально-алкогольний;

· талідомідний;

· аміноптериновий;

· гідантоїновий;

· синдром амнеотичної зв'язки;

· триметадіоновий.

Для неспецифічних синдромів характерний вплив тих самих факторів, які є "факторами ризику" реалізації спадкового припущення при мультифакторіальних ущелинах губи. До них відносяться:

· підвищення температури тіла вагітної;

· вітамінна недостатність;

· дефіцит мікроелементів (мідь);

· прийом лікарських препаратівз мутагенною активністю, а також стероїдних гормонів, андрогенів, екстрогенів, інсуліну, адреналіну;

· інфекційні захворювання матері;

· діабет;

· гінекологічні захворювання.

Надзвичайно важливе значеннямає опис фенотипу хворої дитини.

Деякі моногенно успадковані синдроми з ущелиною губи та піднебіння.

КЛАСИФІКАЦІЯ.

При діагностиці ущелин верхньої губи у клініці кафедри стоматології дитячого вікуМосковського медичного стоматологічного інституту користуються наступною клініко-анатомічною класифікацією:

1. Вроджена прихована ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

2. Вроджена неповна ущелина верхньої губи: а) без деформації шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння); б) з деформацією шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння).

3. Вроджена повна ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

Інша класифікація уроджених патологійЧЛО:

1. Односторонні ущелини губи.

2.Двосторонні ущелини губи

ü симетричні

ü несиметричні

· комбіновані (ущелина піднебіння + губи)

· окремі

· ізольовані

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Залежно від ступеня анатомічних змін розрізняють три форми ущелин верхньої губи: приховану, неповну і повну. При прихованій ущелині верхньої губи спостерігається розщеплення м'язового шару з збереженням безперервності шкірного покривуі слизової оболонки. При неповній ущелині тканини губи не зростаються тільки в нижніх її відділах, а у основи носа є правильно розвинена ділянка або тонкий шкірний місток, що з'єднує обидва відділи губи між собою. При повній ущелині не зростаються всі тканини на всьому протязі губи від червоної облямівки до дна носової порожнини. Незалежно від ступеня виразності ущелини верхня губа (серединна частина) завжди вкорочена. Тканини підтягнуті до вершини ущелини, правильне анатомічне співвідношення відділів губи порушено, червона облямівка розтягнута вздовж країв ущелини.
При повних ущелинах верхньої губи у всіх випадках спостерігається неправильна формакрила носа, розташованого за ущелини. Крило сплощене, розтягнуте, кінчик носа
несиметричний; викривлено хрящову частину перегородки носа. Подібна деформація носа може зустрітися і при деяких формах неповних ущелин губи, що пояснюється анатомічною і функціональною неповноцінністютканинного шару верхніх відділів губи.
При прищілинах верхньої губи з перших днів життя у дитини порушується функція ссання через негерметичність порожнини рота. губи активним включенням язика в акт ссання.При інших формах ущелин харчування дитини може бути тільки штучним.Найбільш важкі розлади смоктальної функції спостерігаються у дітей з одночасними ущелинами губи та піднебіння.

ДІАГНОСТИКА.

Діагностика здійснюється з використанням фетоскопії та фетоамніографії. Фетоскопія проводиться під контролем ультразвуку на 16-22 тижні вагітності за допомогою селфоскопа. Дана методика дозволяє побачити обличчя плода та за наявності ущелини запропонувати сім'ї перервати. патологічну вагітність. Крім фетоскопії використовується фетоамніографія. Дослідження проводиться на термінах вагітності 20-36 тижнів. Під контролем ультразвуку проводиться трансабдомінальний амніоцентез і в судини плаценти вводиться розчин рентгенконтрастної речовини (міодил або верографін). В процесі рентгенологічного дослідженняза наявності ущелини відсутнє змикання кінцевих ділянок контрастованих судин особи плода. Обидва методи інвазивні та застосовуються тільки за наявності високого ризикународження дитини з ущелиною губи та неба у поєднанні з такими аномаліями, як олігофренія та ін.

ХІРУРГІЄЧСЬКОЛІКУВАННЯЕРОСЛИН ВЕРХНЬОЇ ГУБИ.

Лікування дітей з ущелинами верхньої губи має бути комплексним і включати як хірургічне лікування, так і ортодонтичне, постановку мови логопедом та ін. Існують певні вікові показання до хейлопластики:

· Рання пластика верхньої губи проводиться в пологових будинках або спеціалізованих хірургічних відділеннях для новонароджених на 2-4-й день або після 11-14-го дня життя дитини. Протипоказаннями до ранньої пластики губи у дитини є супутніми. вроджені вадирозвитку, травма під час пологів, асфіксія, післяпологовий запальний процес у матері. Результати ранніх операцій гірші, ніж після пластики губи, проведеної у більш пізньому віці. В даний час оптимальним для пластики губи вважають вік 4-6 місяців.

· Новонароджених оперують лише за спеціальними показаннями.

Пластика верхньої губи при односторонніх ущелинах.

Для відновлення правильної анатомічної форми та повноцінної функції губи необхідно: 1) усунути ущелину; 2) подовжити верхню губу; 3) виправити форму носа.
Методи пластики губи, якими користуються хірурги-стоматологи нині, умовно можна розділити втричі групи залежно від форми розрізів на шкірі губи. До першої групи належать звані лінійні методи: Євдокимова, Лімберга, Мілларда. Розрізняються ці методи способом формування присінка носа при повних ущелинах губи. Позитивною стороною лінійного методує естетичність лінії рубця, що збігається з межею фільтруму. Однак зазначені методи не дозволяють отримати достатнє подовження губи, необхідне при повних широких ущелинах.
Після рубцювання одна-половина «цибуля Купідона» підтягується вгору, порушуючи симетрію лінії червоної облямівки. Крім того, через кілька місяців після пластики спостерігається вростання вздовж рубця слизової оболонки червоної облямівки у вигляді трикутника.
У другу групу об'єднані запропоновані Тенісоном (1952) та Л.В.
Обуховий (1955) методи, в основу яких покладено переміщення на шкірі в нижній третині губи трикутних шкірних клаптів з різною величиною кутів.
Вони дозволяють отримати необхідне подовження тканин губи, що залежить від величини трикутного клаптя, запозиченого з малої частини губи; дозволяють зіставити тканини губи та отримати симетричну форму «цибуля
Купідона». Анатомічність методів дозволяє чітко планувати операцію.
Недоліком їх вважатимуться необхідність перетину лінії фільтруму в поперечному напрямі. Такий напрямок післяопераційного рубця знижує естетичний результат операції. Рекомендується користуватися зазначеними методамипри неповних ущелинах верхньої губи за відсутності деформації носа.
При повних ущелинах губи та неповних, що супроводжуються деформацією шкірно-хрящового відділу носа, хороший анатомічний та функціональний ефект досягається поєднанням одного з описаних методів другої групи з методом
Лімберг. Таке поєднання двох методів із деякими додатковими прийомами використовується у клініці кафедри стоматології дитячого віку.
Московського медичного стоматологічного інституту (рис.2.10), що дозволяє отримати хороший косметичний та функціональний результат у дитини будь-якого віку (рис. 2.11).
До третьої групи належать методи Хагедорна (1884) і Ле Мезур'є (1962), при яких подовження губи досягається переміщенням чотирикутного клаптя, що викроюється на малому фрагменті губи. Однак чотирикутний клапоть малорухливий і незручний при пластиці неповних односторонніх ущелин, коли не потрібно великого подовження губи.

Пластика верхньої губи при двосторонніх ущелинах, що не поєднуються з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння.

Ця операція здійснюється за допомогою більшості описаних вище методів, що використовуються для кожної сторони окремо. Одномоментна пластика двосторонньої ущелини верхньої губи у дітей з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння не дозволяє отримати високий функціональний та естетичний результат. Цьому заважають складні анатомічні взаємини. щелепних кістокта дефіцит м'яких тканин. Верхня губа виходить неправильною анатомічною формою, малорухомою, спаяною рубцями з поверхнею міжщелепної кістки.
Згодом через відсутність напередодні рота не може ортодонтичне лікування таких дітей.
На кафедрі стоматології дитячого віку ММСІ розроблено двоетапний метод пластики верхньої губи, в основу якого покладено елементи кількох методів. Розрізи на шкірі губи роблять за методом Лімберга - Тенісона, напередодні рота формують за способом, запропонованим групою американських хірургів. При повних ущелинах на бічному фрагменті губи викроюють трикутні клапті за описаною методикою Лімберга та Обухової. На першому етапі операції закривають ущелину лише з одного боку. Іншу Сторону ущелини закривають через 2—2"/а міс. Застосовуючи цю методику пластики верхньої губи, можна досягти високих естетичних і функціональних результатів. Добре сформоване переддень рота дозволяє проводити раннє ортодонтичне лікування.

Терміни та обсяг хірургічного втручанняпри ущелинах визначаються хірургом-стоматологом згідно з рекомендаціями всіх інших фахівців. Хейлопластика проводиться в пологовому будинкуу перші 2-3 дні життя або на 15-16 день після народження, а в умовах стаціонару – у віці 3-4 місяці. При двосторонній ущелині верхньої губи оперативне втручання проводиться у два етапи з перервою 3-4 місяці. З 3-х років дитина активно навчається у ортодонта та логопеда.

УСКЛАДНЕННЯ ПІСЛЯ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.

Ускладнення після пластики верхньої губи. Після оперативного втручання може статися розбіжність країв рани. Причиною цього можуть бути натяг країв рани через погане препарування тканин, недостатньо ретельне пошарове ушивання тканин, розвиток післяопераційного, запального процесуу рані, травма. При розбіжності країв рани новонародженим не рекомендується накладати вторинні шви, так як це погіршує результат подальшої операції, що коригує.

Остаточний ефект операції визначається віддаленими результатами.
Неглибоке напередодні рота слід розглядати як післяопераційне ускладнення. Рубці губи чинять надлишковий тиск на альвеолярний відросток, викликаючи з роками сплощення переднього відділу альвеолярної дуги верхньої щелепи. Тяжкі деформації верхньої щелепи викликаються рубцевими змінами тканин губи у дітей з повними ущелинами верхньої губи, альвеолярного відростка та піднебіння. Погано сформоване, неглибоке переддень рота не дозволяє проводити ортодонтичне лікування та потребує додаткових хірургічних втручань.

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНИЙ ДОГЛЯД ЗА ДИТИНОЮ.

Лінію швів на губі залишають без пов'язок, щоб уникнути мацерації шкіри. Годувати дитину починають через 2-3 години після наркозу або через 1-2 години, якщо операція проводилася під місцевим знеболенням. До зняття швів годувати краще з ложечки, після зняття швів дитини можна прикладати до грудей матері або годувати за допомогою соски.
Соска має бути великих розмірівз м'якої гуми, з невеликим отвором. Дітей з ущелиною піднебіння під час годування слід тримати в вертикальному положенніщоб уникнути аспірації рідкої їжі.
Для запобігання запальним явищам внутрішньом'язово призначають антибіотики. Щодня слід проводити туалет рани у вигляді змащування лінії швів спиртом. Шви знімають на 6-8 добу після операції. Чим раніше зняті шви, тим косметичнішим виходить рубець.

Таким чином, Вроджені ущелини- це результат незрощення зародкових пагорбів, що утворюють обличчя ембріона на ранніх стадіях ембріонального розвитку. Точної причини виникнення даного захворюванняна сьогоднішній день невідомо. Вплив несприятливих чинників на ранніх етапах вагітності (у першому триместрі) призводить до формування ущелин, тобто. є мультифакторіальним захворюванням. Вони можуть зустрічатися як ізольована вада розвитку і бути одним із симптомів уроджених синдромів.

Вроджені ущелини верхньої губи та альвеолярного відростка ( патологія первинного неба).

Анатомічні порушення у хворих з патологією первинного піднебіння залежать від ступеня його незарощення. Це може виявитися незарощенням м'язового шару губи (прихована ущелина), всіх відділів первинного піднебіння: шкіри, м'язів, слизових оболонок напередодні рота, альвеолярного відростка.

Зустрічаються різні варіантипоразок: з одного, двох сторін та його комбінації. Крім самої ущелини, постійними анатомічними ознаками є скорочення верхньої губи, деформації носа та альвеолярного відростка. Ступінь виразності цих ознак буває різним.

Ущелини первинного піднебіння нерідко комбінуються з іншими порушеннями розвитку та патологічними станами (незаращення вторинного піднебіння, недорозвинення нижньої щелепи, вади серця, хондродистрофія, синдактилія, розумова відсталість, мозкова грижа, різні деформаціїкісток черепа та ін.).

Вроджені ущелини неба ( патологія вторинного неба). Ізольовані незарощення вторинного неба виявляються у клініці різним типомущелин (від часткових прихованих до повних).

При незначному ступені незарощення розщепленим залишається лише м'язовий шарм'якого піднебіння при збереженні цілісності слизових оболонок порожнини рота та носоглотки. При вираженому ступені незарощення розщеплені всі тканини вторинного піднебіння: слизові оболонки, м'язи та кістка.

Протяжність незарощення буває різною, як і і сторона, де формується патологія. У зв'язку з цим розрізняють приховані ущелини різної протяжності (відсутня м'язовий шар або кісткова тканинаі м'язовий шар) і ущелини різних відділів піднебіння на одній стороні або двосторонні.

Вроджені ущелини верхньої губи, альвеолярного відростка та неба ( патологія первинного та вторинного неба).

Незарощення первинного та вторинного піднебіння, так звані наскрізні ущелини верхньої губи та піднебіння є найбільш важкою формою даної патології.

Деформації зубощелепної системи завжди відзначаються при поєднанні ущелини губи та піднебіння. Ці деформації можуть мати різний ступіньвиразності. Найчастіше відзначаються звуження верхньої щелепи, мікрогенія, аномалії прикусу та положення окремих зубів чи групи зубів.

Значні анатомічні зміни кількох відділів обличчя та порожнини рота зумовлюють тяжкість клінічної картини. Функціональні порушення, властиві ущелинам лише губи чи неба, досягають високого ступеня. Різко порушується функція дихання з розвитком значних вторинних змін порожнини носа, носоглотці, легких.

Поперечна ущелина обличчя. Синонім – макростома. Буває одно- та двосторонньою. Ступінь вираженості патології різна - від незначного збільшення ротової щілини до потворно великого, як би розтягнутого рота. Ущелина нерідко комбінується з іншими аномаліями та вадами розвитку.

Коса ущелина обличчя.Тяжка форма патології, яка часто поєднується з іншими проявами порушень розвитку: ущелинами піднебіння, аплазією повік, аномаліями вушної раковини, деформаціями черепа, гіпертелоризмом, волохатим невусом та ін. Коса ущелина обличчя буває одно-або двосторонньою.

Прихована ущелина є втягнутою борозною на шкірі обличчя, що йде від кута рота косо до зовнішнього або внутрішнього кута ока. Нижня повіка недорозвинена і опущена.

Повні ущелини зяють. Ротова щілина як би продовжується косо догори. Функціональні порушення залежать від ступеня ураження та поєднаних патологічних змін. Страждають міміка, мова, дихання, утруднений прийом їжі.

Більшість представлена ​​ущелинами, які утворюються в результаті порушення зрощення ембріональних структур нлн зупинки їх розвитку. У зв'язку з цим ущелини локалізуються у певних місцях.

Ущелина верхньої губи(незаращення, хейлосхіз, «заячі гублять) - щілина в м'яких тканинахгуби, що проходить збоку від фільтруму. Може бути одно- та двосторонньою, повною, частковою, підшкірною або підслизовою, супроводжуючись, як правило, своєрідною деформацією кінчика та крила носа.

Середня (пренебія) ущелина верхньої губи - щілина в м'яких тканинах верхньої губи, що розташовується по середній лінії. Супроводжується вуздечкою та діастемою; може поєднуватися з ущелиною альвеолярного відростка та подвоєною вуздечкою. Аномалія дуже рідкісна, може бути ізольованою або супроводжуватися більш важкими вадами, наприклад, щелепно-лицьовим днзостозом.

Ущелина неба(палатосхіз, «вовча паща») буває повною (щілина в м'якому і твердому небі), частковою (тільки в м'якому або тільки в твердому небі), серединною, одно- і двосторонньою, наскрізною або подільником.

Наскрізна ущелина верхньої губи та піднебіння (хейлогнатопалатосхіз) - щілина губи, альвеолярного відростка н неба. Також може бути однон двосторонньої. При наскрізних ущелинах є широке повідомлення між порожнинами носа н рота, що різко ускладнює ссання, ковтання і надалі мова.

Ущелин губи- До кінця 7-го тижня, неба - до 8-го тижня. При середній популяційній частоті ущелин 1 випадок на 1000 народжень відомі виражені регіональні відмінності. Так, у Японії частота цих вад 2,1 випадку на 1000, у Нігерії - 0,4 випадку на 1000 народжень. Ущелини губи зустрічаються частіше ущелин неба; виняток становить серединна ущелина губи. Рнськ повторення ізольованої расщелнии губи (нлі у поєднанні з ущелиною піднебіння) для сибсов у спорадичних випадках становить 3,2-4,9%. Приблизно такий самий рнск для дітей ураженого суб'єкта. Ризик повторення ізольованої ущелини піднебіння у спорадичних випадках 2%; для дітей, у яких один із батьків мав ущелину, -7%.

Лікування оперативне. Термін операції залежить від локалізації н виду пороку. Онеративне втручання на губі можна проводити в перші 2 діб після народження. Найбільш поширений термін – 6 міс.

Ущелини ієбадо 6 місяців коригують обтуратором, після цього терміну проводять пластичні операції в строки від 3 до 12 років. Вибір часу та методів операції, а також результат лікування, крім тяжкості пороку, певною мірою залежать від наявності супутніх вад розвитку та збереження потенцій до зростання тканин, що оточують ущелину. Крім хірургічного, такі діти потребують систематичного педіатричного, ортодоїнчеського, логопедичного лікування.

Мікроформиущелин верхньої губи та неба. Крім виражених форм ущелин, згаданих вище, зустрічаються і невеликі ознаки, що отримали назву мікроформ. Сюди відносяться прихована нлі явна ущелина лише язика, діастема, прихована та початкова ущелини червоної облямівки губ, деформація крила носа без наявності ущелини губи.

Середня ущелина нижньої губита нижньої щелепи. Дуже рідкісна вада. Зустрічаються часткові та повні форми. При повних формах альвеолярний відросток і тіло нижньої щелепи з'єднуються сполучнотканинною перемичкою. Обидві половини щелепи помірно рухливі щодо один одного. Мова коїцевим відділом може бути зрощений з нижньою щелепою. Відомі випадки одночасної серединної ущелини верхньої, нижньої губи та нижньої щелепи. ТТП – до 5-го тижня.

Лікуванняоперативне, термін визначається індивідуально.

Подвійна губа(подвоєна) - складка слизової оболонки, що розташовується паралельно червоній облямівці верхньої губи і нагадує додаткову губу. Зустрічається досить часто, переважно у чоловіків. Лікування оперативне. Коса ущелина особи (параіазальна, бічна ущелина, коса колобома). Однорідний порок розвитку, що рідко зустрічається зазвичай. Розрізняють носоокову та ротоочну форми. Обидві форми часом поширюються на лоб і скроневу область, може бути повними і неполіими. Ротоочні ущелини зустрічаються в 2 рази частіше за но-соглазиих і нерідко поєднуються з іншими пероками: ущелинами губи і піднебіння, мозковими грижами, гідроцефалією, гн-пертелорізмом, мікрофтальмом, деформацією пальців кисті і стопи. Краї дефектів іноді зрощені з амніоном. ТТП - до 5-го тижня внутрішньоутробного розвитку. За повних форм прогноз несприятливий. Такі діти найчастіше помирають у перинатальному періоді.

Лікування оперативне. Оптимальний вікдля хірургічного втручання визначається індивідуально у кожному даному випадку.

Аномалад серединної ущелини обличчя (фронтоназальна дисплазія, назальна ущелина, подвійний ніс) - повний або покритий шкірою поздовжній дефект спинки носа, що іноді переходить на альвеолярний відросток і лоб. Порок супроводжується гіпертелорнізмом, широким коренем носа і в ряді випадків передньою мозковою грижею. Рідше спостерігаються епікант, мікрофтальмія та клиноподібна лінія росту волосся в ділянці чола. Розрізняють три ступеня серединної ущелини: I - прихована ущелина: кінчик носа роздвоєний, II - відкрита ущелина кінчика і спинки носа, Ш - тотальна ущелина м'яких тканин і кістки відділів охрящових носа з деформацією очниць. Нерідко за таких форм відсутні крила носа. Іноді спостерігається повне подвоєння носа. Відомі випадки поєднання фронтон азальної дисплазії з гідроцефалією, арінеїцефалією та мікрогірією.

Переважна частина цих вад - спорадичні випадки; відомі насіннєві форми. Популяцної інша частота для важких форм одні випадок на 80000 -100000 народжень. В основі серединної ущелини обличчя лежить зупинка у розвитку вентральних відділів 1-ї зябрової дуги, зокрема носової капсули. ТТП - до початку 6-го тижня. Серединні ущелини особи необхідно диференціювати від синдромів Гольденхара та НМС, а також носової глноми. Синдром Гольденхара супроводжується епібудьбарним дермоїдом. При синдромі НМС є мнк-ротія та вади нирок і не спостерігаються мозкові грижі. Носова глнома не супроводжується гіпертелоризмом, кінчик н крила носа не змінені. Життєвий прогноз для фронтоназальної дисплазії III ступенянесприятливий; дефекти І та ІІ ступеня підлягають хірургічній корекції.

Премаксилярна агенезія- важка вада, в основі якої лежать грубі порушення розвитку головного мозку аріїєїцефалічної групи (аріїенцефалічний аномалад). Зовні проявляється ущелиною губи та неба, розпластаним носом, гіпотелоризмом та монголоїдним розрізом очних щілин. Порушення будови обличчя пов'язані з гіпоплазією та аплазією гратчастої кістки, кісткових н хрящових відділів іоса, а також піднебінного відростка щелепи. Популяційна частота 1 випадок іа 25000-30000 народжень. ТТП – до 5-го тижня. Більшість дітей помирають в єоіатальній періоді. Відомі сімейні випадки з рецесивним типомуспадкування.

Макростомія - надмірно збільшена ротована щілина. Обумовлена ​​незрощення тканин верхньої і нижньої частинщоки та країв губ між собою. Буває одно-і двосторонній, є ознакою аномаладів 1-ї та 2-ї зябрових дуг. Популяційна частота 1 випадок іа 80000 народжень.

Лікуванняоперативне.

Мікротомія(малий рот) – надмірно зменшена ротова щілина. Як самостійна вада спостерігається рідко. Відомі сімейні формиз домінантним типом спадкування. Зазвичай поєднується з важкими пороками похідних 1-ї зябрової дуги або входить як складовий компонент синдрому Фрімер-Шелтон. Свищі нижньої губи.

Свищі вродженого походження- зазвичай парні і розташовуються на червоній облямівці губи по обидва боки середньої лінії. Є протоки додаткових слизових залоз. Трапляються дуже рідко. Такі нориці прийнято вважати спадковою ознакою, що передається за домінантним типом. Можуть бути складовим компонентом синдрому підколінного птеригіуму.

Лікування оперативне.

Вуздечка верхньої губи- Низьке прикріплення вуздечки верхньої губи, що досягає основи міжзубного сосочка центральних різців. У таких випадках вуздечка виявляється ширшою, іноді представлена ​​вагою, що обмежує рухливість губи. Нерідко поєднується із центральною діастемою. Зустрічається дуже часто.

Лікуванняоперативне у віці 3 років та старше.

Подвійний рот- вкрай рідкісна вада, що виявляється додатковою ротовою щілиною, що відкривається в додаткову ротову порожнину менших розмірів, ніж основна Ротова порожнина. Обидві порожнини не повідомляються.

Лікуванняоперативне.

Додатковий ніс,або хоботок (proboscis), у легких випадках є виростом у вигляді трубки, що розташовується біля корію носа. Збільшується зі зростанням дитини і з порожниною черепа зв'язку немає. У важких випадкахзамість носа є трубчасте шкірясте утворення з одним отвором, що сліпо закінчується. Полати його вистелена слизовою оболонкою. Proboscis зазвичай супроводжує важкі вади ЦНС - лрозенцефалін (цебоцефалню, етмоцефалію та циклопію). У випадках цебоцефалії основа хоботка локалізована на рівні кореня носа; при етмоцефалії він розташований вище за рівень очних щілин (які в таких випадках зближені). Прн ііклопії основа proboscis знаходиться над серединно розташованою єдиною очною щілиною. У разі рідко зустрічається подвоєний хоботок. Популяцнонна частота 1 випадок на 37 000 народжень. ТТП – до 4-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Proboscis іноді спостерігається у новонароджених з хромосомними хворобами. Латерально розташований хоботок супроводжується аплазією відповідної половини носа, інколи ж мікрофтальмом і кнетозною дегенерацією зорового нерва.