Хемолитична болест при кърмачета. Основни методи на лечение. Диагностика на хемолитична жълтеница на новороденото

Хемолитична болестновородени (друго име за еритробластоза) възниква поради несъвместимост майчина кръвс фетална кръв поради редица фактори. Заболяването е много сериозно, тъй като често се развива по време на пренаталния период и може да стане различни форми, но резултатът от занемареното състояние е един и същ - хемолиза на червените кръвни клетки и смърт на плода (или новороденото).

Хемолизата на червените кръвни клетки е разрушаването на мембраната на червените кръвни клетки, освобождавайки хемоглобина в плазмата. Самият този процес е нормален, тъй като след 120 дни приключва жизнен цикълчервена кръвна клетка Въпреки това, ако при определени обстоятелства възникне патологично разрушаване, целият механизъм на кръвоносната система се нарушава. Освободеният хемоглобин в големи количества, когато се освобождава в плазмата, е отровен, тъй като претоварва тялото с високо съдържание на билирубин, желязо и др. Освен това води до развитие на анемия.

Ако се отдели твърде много билирубин в токсична форма, страдат органите, участващи в неговата трансформация и екскреция.

Свободният билирубин от кръвта навлиза в черния дроб, където се конюгира, с други думи, неутрализира се. Но когато има много от него, черният дроб просто няма време да го преработи голям брой. В резултат на това невротоксичната форма на този специален пигмент се скита от един орган в друг, забавяйки окислителните процеси и причинявайки разрушителни промени в тъканите и органите на клетъчно ниво, включително тяхното унищожаване.

При концентрации над 340 µmol/L билирубинът преминава през кръвно-мозъчната бариера, променяйки мозъчните структури. За недоносени бебета е достатъчна концентрация от 200 µmol/l. Така се развива билирубиновата енцефалопатия, която отравя мозъка и води до последваща инвалидизация.

Заболяването се характеризира и с така наречената екстрамедуларна хемопоеза - процеси, при които кръвта не се образува в тъканите костен мозък, и в други органи: черен дроб, далак, лимфни възли. Поради това гореизброените органи се увеличават, както и недостиг на важни микроелементи като цинк, кобалт, желязо и мед. Продуктите от разпада на еритроцитите се "утаяват" в клетките на панкреаса, бъбреците и други органи.

Причини за развитие на хемолиза

Прогресията на хемолитичната болест на новородените като правило се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и бебето поради Rh фактор или поради ABO конфликт. Но дори и при такива установени генетични комбинации (сега ще разгледаме подробно същността на проблема), хемолизата на червените кръвни клетки се среща в не повече от 6 случая от 100. Това означава, че има смисъл да се борим за живота на детето, и съществуват ефективни методи за лечение. Нека поговорим по-подробно за често срещаните кръвни несъвместимости.

Конфликт на системата ABO

Както знаете, според системата ABO има 4 комбинации, които образуват 4 кръвни групи. Така че, ако майката има кръвна група O (I), а нероденото дете има II или III, е възможен имуноконфликт антиген-антитяло. Въпреки че е общоприето, че „враждата“ според системата ABO се среща по-често от резус конфликта, хемолитичната болест на новородените в в такъв случайПротича много по-леко, а понякога е едва забележима, така че не винаги се диагностицира.

Резус конфликт

Rh факторът може да бъде положителен или отрицателен и се обозначава съответно с Rh+ и Rh-. Наличието или отсъствието на този фактор (определен антиген D на повърхността на червените кръвни клетки) по никакъв начин не засяга здравето на неговия собственик и самия живот, с изключение на една ситуация: ако не говорим за жена с Rh отрицателенкойто се е оженил и иска да има деца от Rh-положителен баща. Тогава се увеличава рискът от усложнена бременност и бременност.

Rh конфликтът се проявява, когато кръвта на жената е Rh-отрицателна, но кръвта на нейното неродено дете е Rh-положителна. Откъде идва такава враждебност? В момента, в който Rh-положителната кръв на плода навлезе в кръвния поток на Rh-отрицателната майка, имунната система на жената издава тревога за нахлуването на „непознати“, тъй като тялото й не е запознато с Rh протеина. Произвеждат се антитела, насочени към унищожаване на „врага“, който се оказва... кръвта на собственото ви дете!

Първата бременност обикновено протича без усложнения, тъй като имунната система на майката все още не е чувствителна и антителата се произвеждат в малки количества. Но има ситуации, при които рискът от Rh конфликт е висок. Те включват:

• второ и последващи раждания (всеки път, когато рискът от конфликт се увеличава);
• извънматочна бременност;
• първата бременност е завършила със спонтанен аборт или аборт;
• трансфузия на преди това Rh-положителна кръв и давността не играе никаква роля.

Има ситуации, когато майката и детето стават „кръвни врагове“

Утехата е, че 85% от белите хора имат Rh положителен.

Естество на заболяването и симптоми

Има няколко форми на хемолитична болест на новородени:

1. Анемичен. Най-благоприятният по отношение на тежестта на заболяването, тъй като има минимални увреждащи ефекти върху плода. Анемията, като правило, не се диагностицира веднага, а само 15-20 дни след раждането. Пребледняват кожатанивото на неконюгиран билирубин е повишено, но като цяло състоянието на детето е задоволително и се повлиява добре от лечението.
2. оток. Най-тежкият вариант на заболяването, срещащ се в 2% от случаите. Развитието започва в утробата и често завършва със смъртта на детето. Ако успее да оцелее, състоянието е много тежко: анемията е изразена, границите на сърцето, далака, черния дроб и други органи са разширени, има дефицит на албумин. Телесното тегло на новороденото е 2 пъти по-високо от нормалното. Подкожната мастна тъкан е подута и детето често се ражда с плеврит, перикардит и асцит.
3. Жълтеница. Възниква на фона на интоксикация с билирубин и се характеризира с наситен иктеричен нюанс на кожата, който се забелязва веднага при раждането или след 24 часа. По това колко бързо се появява жълтеницата се съди за тежестта на заболяването. Раждането на бебе най-често се случва от преждевременно раждане. При керниктер се наблюдават конвулсии, повръщане, честа регургитация, новороденото е летаргично, сукателният рефлекс е слабо развит. При билирубинова енцефалопатия централната нервна система страда, което впоследствие засяга умствено развитиебебе.

Диагностика

При регистриране на бременна жена първо се определя нейната кръвна група и Rh фактор. Бъдещите майки с отрицателен Rh са под специално, внимателно внимание на акушер-гинеколозите. На същия преглед се подлага и бъдещият татко. Жената се разпитва подробно за предишни бременности, как са протекли, имало ли е спонтанни аборти, прекъсвания на бременност и др.

Бременната жена трябва да бъде прегледана навреме и да вземе необходимите тестове

На Rh-отрицателните майки се взема кръв най-малко три пъти по време на бременност, за да се определи титърът на антирезусните антитела. При съмнение за имуноконфликт се извършва амниоцентеза (метод за изследване на амниотичната течност), чрез която се получават данни за оптичната плътност на феталния билирубин и концентрацията на други елементи). Понякога прибягват до кордоцентеза.

Извършване на ултразвуков преглед, Специално вниманиеобърнете внимание на възможното удебеляване на плацентата, скоростта на нейния растеж, наличието на полихидрамнион, асцит, разширяване на границите на черния дроб и далака. Всичко това заедно може да показва подуване на плацентата и развитие на хемолитична болест. Кардиотокографията позволява да се оцени сърдечната дейност и да се идентифицира възможна хипоксия.

След раждането диагнозата на заболяването се основава на видими прояви (жълтеница на кожата, анемични състояния) и на тези резултати от изследвания във времето. Например съдържанието на билирубин и хемоглобин в кръв от пъпна връв, наличието (или отсъствието) на еритробласти.

Лечение

Основната цел на хемолитичните прояви е антитоксичната терапия, т.е. отстраняването на токсични вещества от тялото на бебето, по-специално свободния билирубин.

Фототерапията е много ефективна. Методът се основава на наблюдения, че под въздействието на дневна светлина жълтеникавостта на кожата (признак на хипербилирубинемия) значително намалява поради разграждането и екскрецията на неконюгиран билирубин.

За извършване на процедурата се използват флуоресцентни лампи със синя, бяла и синьо-бяла светлина. При предписването на сесии за фототерапия се вземат предвид не само нивото на билирубина, но и телесното тегло, както и възрастта на новороденото. По време на сесията бебето е или в специално отопляемо креватче, или в кувьоз. На всеки 8-12 часа се взема кръв за лабораторен контрол на билирубина.

След като започна широкото използване на фототерапията, необходимостта от заместващо кръвопреливане намаля с 40%, времето за кърмене на децата с жълтеница беше намалено и усложненията станаха с порядък по-малко.

Лечението включва и нормализиране на чернодробната функция чрез въвеждане на витамини В, Е, С и кокарбоксилаза. Подобряват метаболитните процеси. Холеретични лекарствапомагат в борбата със сгъстяването на жлъчката и почистващи клизмии използването на активен въглен забавя абсорбцията на билирубин в червата. Провежда се обща детоксикационна инфузионна терапия.

Фототерапията е много ефективен методв борбата с жълтеницата при новородени

IN трудни ситуации(развитие на анемия) лечението се извършва незабавно, с помощта на обменно преливане на кръв или нейни компоненти, например червени кръвни клетки. В този случай се взема предвид Rh принадлежността на плода.

Възможно ли е да кърмите?

Преди това кърменето на деца при наличие на Rh конфликт или хемолитична болест беше забранено, по-късно беше разрешено да се кърми дете само 2 седмици след раждането. Смятало се е, че съдържащите се в млякото анти-Rh антитела могат да навредят на бебето. Сега е доказано, че когато попаднат в стомашен тракт, подлежат на унищожаване под влияние на солна киселинаи ензими, следователно те не могат да влязат в кръвообращението и следователно да навредят.

Прогнози

Трудно е да се каже как хемолитичните прояви ще засегнат детето в бъдеще, всичко зависи от тежестта на заболяването. В най-неблагоприятните случаи има последващо забавяне в развитието, детска церебрална парализа различни прояви. В по-прости ситуации хепатобилиарната система страда поради високо натоварванекъм него бебето е предразположено към алергии, специални реакции към ваксинацията, възможно развитие на страбизъм и проблеми със слуха.

Предотвратяване

Превантивните мерки могат да бъдат разделени на два етапа.

Когато една жена не е чувствителна

Тоест нейната Rh-отрицателна кръв преди това не е срещала Rh-положителни антигени. Такава майка трябва да се отнася с трепет към първата си бременност, тъй като има най-големи шансове за благоприятен изход. Силно не й се препоръчва да прави аборти и кръвопреливания. През третия триместър няколко пъти се прави кръвен тест за откриване на антитела.

Когато една жена е сенсибилизирана

През първите 24 часа след първото раждане и раждането на Rh-положително бебе се прилага имуноглобулин, чиято цел е да предотврати образуването на Rh антитела в кръвта на майката. Подобна процедура се извършва и след:

• извънматочна бременност;
• аборти;
• трансфузия на Rh-положителна кръв;
• специфична диагностика в плода: амниоцентеза, биопсия на хорионни въси, кордоцентеза.

Друг вариант за превенция е специфичната хипосенсибилизация. Същността му е следната: кожен капак от съпруга (Rh +) се трансплантира на съпругата (с Rh -) и след това антителата „превключват“ вниманието си към присадката, като по този начин намаляват вероятността от хемолиза на червените кръвни клетки на плода .

Както можете да видите, хемолитичната болест има сериозни последици. Поради тази причина е изключително важно жена с Rh-отрицателна кръв да помни своя Rh статус и да вземе отговорен подход към въпросите на майчинството и раждането. Ако акушер-гинекологът каже, че трябва да вземете допълнителни тестове, по-добре е да направите това, за да не излезе ситуацията извън контрол. Не по-малко важно своевременно лечение. Тогава рискът от развитие на хемолиза на червените кръвни клетки с всички произтичащи от това последствия ще бъде сведен до минимум.

Хемолитичната болест е заболяване, което се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и нероденото бебе за различни антигени. Има и несъвместимост въз основа на Rh фактор. Това често се случва, когато майката и плодът имат различни Rh фактори (например майката е положителна, плодът е отрицателен или обратното). При групова несъвместимост майката и плодът може да имат различни групикръв (например майката има група 0(1), а плодът има друга). Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради несъвместимост на други кръвни антигени, но това се случва изключително рядко.

Какви са причините?

Хемолитичната болест при жените е доста често срещана. Това е много сериозно и опасна болест. Процесът на възникване на Rh конфликт е прост: антигените преминават от плода към майката през плацентата. В отговор на това тялото на жената произвежда свои собствени Rh-отрицателни антитела, за да унищожи противоположните Rh-положителни червени кръвни клетки на нероденото бебе, като по този начин оказва вредно въздействие върху неговия черен дроб, далак, костен мозък и хемопоетични органи. По този начин унищожените червени кръвни клетки водят до натрупване на билирубин в тъканите на плода, което има токсичен ефект върху мозъка на бебето. Rh факторът се определя в кръвта на детето още през третия месец от вътрематочното развитие. От този момент започват неговите „конфликти“ с майка му.

Хемолитична болест на новороденото. Симптоми

Към днешна дата са проучени три форми на това. коварна болест: едематозни, иктерични и анемични. Смята се за най-трудно едематозна форма, при него децата се раждат недоносени или умират веднага след раждането. При което външен видновороденото има характерен външен вид: лице с форма на луна, восъчна бледност, понякога цианоза или жълтеница, подкожна тъканоточна. В плевралната, коремната и перикардната кухини има свободна течност, понякога натъртвания и петехии. Черният дроб и далакът на бебето са увеличени. Има намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта, както и левкоцитоза, еритробластоза и ретикулоцитоза.

Хемолитичните могат да бъдат леки, умерени и тежки. Характеризира се с появата на жълтеница веднага след раждането на плода или няколко часа по-късно. В този случай дори амниотичната течност може да бъде оцветена в жълто. Хемолитичната жълтеница при кърмачета се увеличава много бързо, черният дроб и далакът се увеличават, има склонност към кървене. Такива бебета се раждат летаргични, не сучат добре и всичките им физиологични рефлекси могат да бъдат намалени. Нивото на билирубина в кръвта се повишава и достига своя максимум на третия до петия ден. Ако детето не се лекува в този момент, се развиват тонични конвулсии и тремор на крайниците. Тонусът на екстензорните мускули на ръцете се счита за характерен за този вид заболяване, докато общата хипотония се увеличава.

Анемичната форма е най-леката проява на това заболяване. При него се наблюдава уголемяване на черния дроб и далака, намалява броят на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта.

Хемолитична болест на новороденото. Лечение

Най-важното в терапевтични мерки- това е най-бързата детоксикация на тялото на новороденото, отстраняване на продуктите от разпада на червените кръвни клетки, антитела и билирубин. Всичко това се прави, за да се спре хемолизата на бебето след раждането. През този период детето се препоръчва да пие много течности, витамини, ентеросбенти и детоксикиращи разтвори. Тежката анемия е индикация за обменно кръвопреливане.

За предотвратяване на хемолитична болест съвременна медицинаизвършва преливане на кръв и нейните компоненти стриктно по спешни показания, за да се предотврати имунизацията на жената с чужди антигени. Ако бременна жена е диагностицирана с Rh конфликт, тя се хоспитализира и се прави всичко възможно за запазване на здравето и живота на бебето.

фетална еритробластоза

Хемолитичната болест на новороденото възниква, когато детето наследи Rh фактор или кръвна група от бащата, която е несъвместима с кръвта на майката. Конфликтът води до масивен разпад на червени кръвни клетки и тежки усложнения, включително смърт на тялото през следващите няколко часа/дни. Но вече е възможно да се лекува хемолитична болест на новородени, както и да се предотврати. В системата ICD-10 на това заболяване се присвоява код P55.

Етиологията (причината) на явлението, при което антитела, несъвместими с кръвта му от тялото на майката, навлизат в кръвта на плода, се крие в наследствеността и нейните закони. Но понякога епизоди от нейното минало също могат да доведат до появата на такива протеини при майката, например, ако тя има анамнеза за повтарящи се кръвопреливания. Или ако кръвта е прелята веднъж, но не й подхожда добре (да речем, че е избрана без да се взема предвид Rh). Подобни факторирискът рядко се взема предвид от родителите, както и съвместимостта на техните кръвни групи. Междувременно те могат да създадат ситуации, при които семейството вече има дете и всичко е наред с него, а второто внезапно започва патологичен процес.

Кога може да се появи патология?

Причините за хемолитичната болест на новородените могат да бъдат различни и не винаги е въпрос на законите на генетиката. Така че появата му може да се очаква в следните случаи.

• Ако майката е Rh отрицателна, а детето е положително. Rh факторът (специални кръвни протеини, наследени от нашите опашати предци) или присъства в кръвта, или не. Склонно е да се предава по наследство. Това означава, че ако поне един от бабите и дядовците го има, детето може да наследи Rh положителен от тях, дори ако и двамата му родители са Rh отрицателни. По този начин най-голямата опасност за неродения плод е Rh-отрицателната майка. В края на краищата, вероятността Rh положителен да бъде предаден на нейното бебе от някой от нейните предци е много по-голяма от вероятността това да не се случи.
• Ако има конфликт на кръвна група.Сега медицината разграничава не три, а четири кръвни групи, като четвъртата има характеристиките едновременно на третата и втората група. Домашна системамаркировките ги обозначават с латински цифри. А в западната и американската медицина т.нар система АВ0. В него група I е обозначена като нула, група II е обозначена с буквата „А“, а група III е обозначена с буквата „В“. Група IV, като представляваща "хибрид" на групи II и III, е обозначена като "АВ". Механизмът на развитие или патогенезата на хемолитичната болест според кръвната група на новородените се крие в несъвместимостта на определени протеини, характерни за определена група. От тези комбинации група 0 (т.е. I) е в майката срещу група A или B (II или III) в детето.
• Ако сте придобили свръхчувствителност в миналото.Тоест, кръвта с противоположния резус влезе в тялото на майката и се образуваха съответните антитела. Това може да се е случило по време на кръвопреливане. дарена кръв; аборт или спонтанен аборт (кръвта може да бъде смесена); биопсия на амниотична течност/хорион вил.

Само кръвен тест може да определи кръвната група и Rh фактора на майката и плода, както и да отговори на въпроса дали майката има Rh антитела. Всички тези процеси, включително производството на антитела към кръвта на друга група, са асимптоматични, майката не ги усеща субективно и следователно не изпитва безпокойство.

Прояви на различни форми на хемолитична болест на новородени

Този конфликт на кръвни клетки между майката и нейното бебе има и друго име - erythroblastosis fetalis. Но в действителност този термин отразява едно от последствията от масовото унищожаване на червените кръвни клетки. Това означава, че в кръвта на пациента има голям брой незрели червени кръвни клетки - резултатът повишена активносткостен мозък, който бърза да замени възрастни кръвни клетки, умиращи под въздействието на всякакви фактори. Тези незрели червени кръвни клетки се наричат ​​ретикулоцити. Еритробластозата възниква във всички случаи на масивен разпад на червените кръвни клетки, независимо от причината.

И в класификацията на хемолитичната болест се разграничават три основни форми на протичане. От тях зависи не само картината на нейните симптоми, но и прогнозата за оцеляването/възстановяването на детето.

• Форма на оток. За щастие, това е най-рядкото, което се случва по време на бременността. 99% от децата, страдащи от него, умират преди раждането или скоро след него, тъй като състоянието им по време на раждането е изключително тежко и е почти невъзможно самостоятелно да се доставят тъкани с кислород. Новороденото има мащабен оток, черният дроб е рязко увеличен, рефлексите почти липсват, има сърдечна недостатъчност (в допълнение към дихателната). Начало на хемолитична болест ранни стадиибременността често завършва със спонтанен аборт.
• Форма на жълтеница.То е по-разпространено от останалите и се проявява през следващите 24 часа след раждането, тъй като тук „кръвосмешението“ се случва само по време на раждането. Може също да бъде много трудно и да завърши със смърт, но в повечето случаи този сценарий може да бъде избегнат. Жълтеницата и анемията могат да персистират при детето няколко месеца.
• Анемична форма.Среща се и през първите дни или 2-3 седмици след раждането. Като цяло с него новороденото се държи почти като здраво дете. Единствените симптоми, които могат да се наблюдават, са лека летаргия, бледност, увеличен черен дроб и далак и намален апетит. Навременното лечение може да съкрати целия период на анемична хемолитична болест до един месец.

оток

Повечето опасна формаХемолитичната болест на новороденото започва по време на бременността, така че ранните признаци могат да бъдат открити при майката, а не при плода.

• мамо Нивото на билирубин в кръвта се повишава. Билирубинът е кафяво органично багрило, което придава характерния цвят на жлъчката, изпражненията и урината. Образува се, когато черният дроб обработва стари червени кръвни клетки. И още по-точно с разграждането на червения жлезист протеин хемоглобин в състава им. Повишаване на концентрацията на билирубин в цветовете на кръвта жълтовсички тъкани, включително лигавиците на устата и очните ябълки. Това явление се нарича жълтеница и показва ускореното разрушаване на червените кръвни клетки директно в кръвния поток, толкова мащабно, че черният дроб просто няма време да филтрира целия отделен билирубин.
• В плода. Записват се огромен корем и подуване на тъканите. CT скенерът обикновено е по-полезен от ултразвуков апарат за откриване на такива признаци. Умишлено се търсят при съмнение за хемолитична болест. Например, ако концентрацията на билирубин в кръвта на майката се увеличи или кръвта й е сенсибилизирана от Rh фактора. Освен това е необходимо повишено наблюдение в случаите, когато шансовете за несъвместимост на кръвната група или резус на плода и майката са много високи.

След раждането диагностика на хемолитична болест при новородено родено детев едематозна форма не е трудно, тъй като е ясно посочено:

• огромен корем;
• признаци на кислороден глад;
• голям оток по цялото тяло;
• бледност на кожата и лигавиците;
• отпуснат мускулен тонус;
• намалени рефлекси;
• белодробна и сърдечна недостатъчност;
• критично ниски нива на хемоглобин в кръвта.

Жълтеница

Основен симптом иктерична формапосочено в заглавието му. Вярно е, че в този случай е необходимо диференциална диагнозахемолитична болест на новородени с други патологии, придружени от жълтеница: вирусен хепатит, малария, рак на костен мозък/кръв/черен дроб. И освен с жълтеница, тя се проявява в три групи симптоми.

1. Увеличен черен дроб и далак.Това се случва през първите два-три дни след раждането.
2. Сънливост, летаргия на поведението и рефлексите.Това са признаци на мозъчна хипоксия, свързана с неспособността на кръвта да я снабди с кислород поради намаляване на броя на „функционалните“ червени кръвни клетки в кръвта.
3. Обезцветяване на изпражненията.Възниква на фона на потъмняване на урината, газове и регургитация след хранене. Всички тези признаци се обясняват с холестаза - задържане на жлъчка в жлъчния мехур (в този случай поради удебеляването му с излишък от билирубин).

Тежкият ход на иктеричната форма може да бъде придружен и от изпъкнали фонтанели на черепа на новороденото, конвулсии, хвърляне на главата нагоре и "мозъчен" вик - монотонен, пронизващ и продължителен. Такива признаци показват началото на така наречената билирубинова енцефалопатия (kernicterus, тъй като засяга ядрата на мозъка).

Същността на този процес е токсичен ефектсвободен билирубин върху кортикалните клетки, тъй като това вещество може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (собствената защитна система на мозъка срещу чужди компоненти, пренасяни от кръвния поток). Дете в такова състояние може да спре да диша, да загуби изражението на лицето и да развие остра реакция дори на най-слабите стимули.

Анемичен

Тази форма се проявява само с леко увеличение на черния дроб и далака, умерена хипоксия (липса на кислород), което принуждава бебето да се движи по-малко и да спи по-често. Кожата му може да е по-бледа от обикновено, но този симптомсъщо има изтрит характер.

Хемолитичната болест на новороденото има една интересна особеност. Факт е, че когато майката и детето са несъвместими само по Rh фактор, обикновено е по-тежко, отколкото когато има несъвместимост само по кръвна група или по двата показателя едновременно. Освен това, ако конфликтът се свежда до различни резуси, при една бременност може да се появи, но не и при следващата и обратно. Но конфликтът на кръвната група винаги се проявява веднага и не може да бъде коригиран в бъдеще.

Терапия

Основният принцип на лечение на хемолитична болест на новородени е пълното заместване на собствената кръв на детето с кръв от донор. Провежда се, ако заболяването е възникнало, прогресира и застрашава живота му. Преливането на донорска кръв може да се извърши:

• преди раждането (през пъпната вена),
• след раждането на детето.

Трябва да се прелее кръв, която е идентична както по група (съвместима група няма да работи тук - трябва ви същата, каквато е имало детето) и по резус. Това означава, че докато плодът е в утробата, тялото на майката ще продължи да се бори с новите кръвни клетки също толкова активно, колкото и със старите.

Спешна помощ за бебе, родено с признаци на хемолитична болест, трябва да бъде осигурена в рамките на следващите няколко часа. Обикновено включва комбинация от кръвопреливане, последвано от стимулиране на сърцето и белите дробове. В бъдеще бебето се нуждае само от:

• стандартни сестрински грижи;
• присъствие на майката;
• още няколко биохимични изследвания на кръвта.

Биохимията се извършва на интервали от 7-15 дни, но е необходимо да се проследят промените, показващи отхвърляне на донорска кръв по други причини, които вече не са свързани с хемолитична болест.

Лечение с традиционна медицина

Лечение на хемолитична болест при новородени с помощта на методи алтернативна медицинанеприемливо и пряко заплашва живота им.

• Хомеопатия. Не е популярен дори сред лечителите, тъй като говорим не за народна, а за авторска техника. И отзивите за него от учени също са отрицателни.
• Лечение с билки.В този случай е приемливо на теория (да речем, курс на холеретични лекарства като царевична коприна). Но на практика това може да направи детето алергично за цял живот, тъй като всички растения са алергени. Междувременно имунната защита на бебето все още не се е научила правилна работа. Освен това тя съвсем наскоро беше в ситуация, в която или беше потисната от имунитета на майка си, или самата тя трябваше да се справи с напълно нова кръв и чужди антитела в състава й.

Следователно само нетоксични (!) лечебни растения са условно подходящи за употреба. Техният курс може да се проведе не по-рано от месец след изчезването на всички симптоми на заболяването и не трябва да продължава повече от седмица. Билките трябва да се използват минимум – една или две, като е по-добре да избягвате да правите многокомпонентни смеси.

Предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична болест при кърмачета включва предотвратяване на образуването на Rh антитела при майката преди и по време на бременност. Такива мерки се извършват, ако не са налични в момента на започване на процедурата, тъй като в противен случай превантивните мерки вече няма да работят.

С други думи, предотвратяването на такива конфликти започва и завършва с тялото на майката. Единствения начинЗа да ги избегнете, ако има несъответствие между Rh и / или кръвна група на бебето, се крие в навременното приложение на антирезус имуноглобулин.

Смисълът на процедурата е, че имуноглобулините улавят Rh протеините от кръвта на „положителното“ бебе, без да ги оставят да преминат в „отрицателната“ кръв. кръвоносна системамайки. Ако няма смесване на кръвта различни видове, антитела към кръвта на бебето няма да се образуват в кръвта на майката.

Дългосрочни последствия

Непосредствените усложнения на хемолитичната болест при новородено дете до голяма степен съвпадат с нейните симптоми. Те включват заболявания на черния дроб/жлъчния мехур, забавяне на развитието и сърдечно-съдови патологии. И в бъдеще може да има последствия от хемолитична болест на новородени, свързани с ефектите на продуктите за разрушаване на червените кръвни клетки (билирубин) върху мозъка:

• Церебрална парализа (церебрална парализа);
• глухота, слепота и други сензорни увреждания;
• изоставане в развитието и намалена интелигентност;
• епилепсия.

Основата на метаболитната система е кръвообращението и работата на филтриращите органи - черния дроб, далака и бъбреците. Хемолитичната болест на новородените може да причини сериозни усложнения при тях. Ако ги има, в бъдеще трябва да се пазите от всякакви рецепти за вашето дете (медицински и народни) лекарства. Затова на преболедувалите деца са забранени повечето стандартни детски ваксини, включително т.нар. BCG (ваксина срещу туберкулоза). Те трябва да се избягват поне три месеца след лечението.

Печат

Момичета, запознайте се с информацията. Много хора знаят, че има конфликт по отношение на Rh фактора. Но по някаква причина малко хора знаят, че има и конфликт на кръвната група. За съжаление, предродилната клиника мълчи за това.

След като се регистрира в предродилната клиника, всяка бременна жена получава много препоръки за тестове, сред които има задължителен тест за определяне на кръвната група и Rh на двамата съпрузи. В повечето случаи всеки е загрижен за наличието или отсъствието на този Rh фактор, тъй като всеки знае за вероятността от развитие на Rh конфликт при майката и детето. В същото време малко хора са наясно със съществуващата възможност за имунологичен конфликт между кръвните групи.
Защо възниква имунологичен конфликт?
Първата кръвна група не съдържа антигени А и В в еритроцитите, но има α и β антитела. Всички останали групи имат такива антигени и следователно първата кръвна група, като се сблъска с чужди за нея антигени А или В, започва да „враждува“ с тях, унищожавайки червените кръвни клетки, съдържащи тези антигени. Именно този процес е имунологичният конфликт в системата АВ0.
Кой трябва да се страхува от конфликт на кръвна група?
Теоретично този проблем може да възникне, ако майката и нероденото бебе имат различни кръвни групи:
жена с кръвна група I или III - плод с тип II;
жена с I или II кръвна група - плод с III;
жена с I, II или III група - плод с IV.
Най-опасната комбинация се счита, ако жена с кръвна група I носи дете с кръвна група II или III. Именно тази ситуация най-често води до развитието на всички признаци на конфликт между майката и плода и появата на хемолитична болест при новороденото. Жените в риск също включват:
сте получавали кръвопреливания в миналото;
преживели няколко спонтанни аборта или аборта;
които преди това са родили дете, което е развило хемолитична болест или умствена изостаналост.
Възможността за развитие на групов имунологичен конфликт по системата АВ0 съществува в семейни двойкиимащи следните комбинации от кръвни групи:
жена с I група + мъж с II, III или IV група;
жена с II група + мъж с III или IV група;
жена с III + мъж с II или IV.

Какво допринася за развитието на конфликт?
Правилно функциониращата и здрава плацента предпазва от развитие на кръвногрупов конфликт. Неговата специална структура не позволява кръвта на майката и плода да се смесват, по-специално поради плацентарната бариера. Това обаче все още може да се случи при нарушаване на целостта на кръвоносните съдове на плацентата, нейното отлепване и други увреждания или най-често по време на раждане. Феталните клетки, които навлизат в кръвния поток на майката, ако са чужди, предизвикват производството на антитела, които имат способността да проникват в тялото на плода и да атакуват неговите кръвни клетки, което води до хемолитична болест. Токсичното вещество билирубин, образувано в резултат на такова излагане в големи количества, може да увреди органите на детето, главно мозъка, черния дроб и бъбреците, което може да има сериозни последици за физическото и психическото здраве на бебето.
Прояви на групов конфликт, неговото лечение и профилактика
Бременната жена няма да почувства никакви признаци на развитие на конфликт на кръвна група. Кръвен тест ще ви помогне да разберете за появата му, което ще покаже висок титър на антитела в кръвта на жената. С развитието на хемолитична болест на плода и новороденото може да се наблюдава следното:
подуване,
жълтеница,
анемия,
уголемяване на далака и черния дроб.
Предотвратяване сериозни усложненияе редовно даряване на кръв за анализ и идентифициране на специфични антитела в нея - хемолизини. При установяване на такива бременната се поставя под наблюдение. Ако в резултат на многократни тестове титърът на антителата продължава да расте стабилно и състоянието на плода се влоши, тогава може да се наложи преждевременно раждане или вътрематочно кръвопреливане на плода.
Някои гинеколози редовно предписват тест за групови антитела на бременни жени с първа кръвна група, ако има предпоставки за това. Всъщност това се случва много рядко, поради факта, че конфликтът в системата AB0 обикновено не води до сериозни последствия и причинява жълтеница само при вече родено дете, без практически никакъв ефект върху плода в утробата. Следователно няма такива масови изследвания, както по време на бременност на Rh-отрицателна жена.
Хемолитичната болест на новороденото изисква задължително лечение, за да се избегне развитието на тежки усложнения. Колкото по-изразени са симптомите, толкова по-интензивен е конфликтът, за потвърждаване на което се извършва кръвен тест. повишено съдържаниебилирубин. Целта на лечението е да се премахнат антителата, увредените червени кръвни клетки и излишния билирубин от кръвта на детето, за което се извършва фототерапия и др. симптоматично лечение. Ако това не помогне или нивото на билирубина в кръвта се повишава много бързо, тогава те прибягват до процедурата за кръвопреливане на новороденото.
Бъдещите родители, които са изложени на риск от развитие на такъв конфликт, трябва да знаят, че, първо, вероятността от реален конфликт на кръвна група на практика е много малка, и второ, той най-често се случва много по-лесно от Rh конфликта и случаите на тежки са относително редки, поради което конфликтът според системата AB0 се счита за по-малко опасен за здравето на бебето.

Хемолитична болест на новороденото (HDN) - патологично състояниедете (плод), което е придружено от разпадане (хемолиза) на червените кръвни клетки поради несъвместимостта на кръвта му с кръвта на майката по отношение на еритроцитните антигени.

Главна информация

Червените кръвни клетки са червените клетки, които са фасонни елементичовешка кръв. Изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и извършват обратен транспорт на въглероден диоксид.

На повърхността на червените кръвни клетки има аглутиногени (антигенни протеини) от два типа А и В, а кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - съответно анти-А и анти-В. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за разграничаване на четири групи според системата AB0:

• 0(I) – и двата протеина липсват, има антитела към тях;
• A (II) – има протеин А и антитела към B;
• B (III) – има протеин B и антитела към A;
• AB (IV) – има и протеини, и няма антитела.

На мембраната на червените кръвни клетки има и други антигени. Най-значимият от тях е антиген D. Ако той присъства, се счита, че кръвта има положителен Rh фактор(Rh+), а при липса - отрицателен (Rh-).

Кръвната група според системата ABO и Rh факторът са от голямо значение по време на бременност: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо разрушаване на червените кръвни клетки, т.е. до хемолитична болест на новороденото. Среща се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до сериозни последствия.

причини

Причината за хемолитична болест на новородените е конфликт между кръвта на детето и майката. Възниква при следните условия:

• жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-положителен (Rh+) плод;
• кръвта на бъдещата майка принадлежи към група 0 (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);
• има конфликт по отношение на други антигени.

В повечето случаи HDN се развива поради Rh конфликт. Има мнение, че несъвместимостта по системата AB0 е дори по-често срещана, но поради лек курспатологиите не винаги се диагностицират.

Rh конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предишна сенсибилизация (повишена чувствителност) на тялото на материята. Сенсибилизиращи фактори:

• кръвопреливане на Rh+ кръв на жена с Rh-, независимо от възрастта, на която е извършено;
• предишни бременности, включително прекъснати след 5-6 седмици - рискът от развитие на тензионно главоболие се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако те са били усложнени от отлепване на плацентата и хирургични интервенции.

В случай на хемолитична болест на новородени с кръвногрупова несъвместимост, настъпва сенсибилизация на тялото в Ежедневието– при консумация на определени продукти, при ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което възниква в резултат на наличието хронични болестипри бременна жена лошо хранене, лоши навиции така нататък.

Патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новородените се свързва с факта, че имунната система на жената възприема кръвните елементи (еритроцитите) на плода като чужди агенти и произвежда антитела, за да ги унищожи.

В случай на Rh-конфликт Rh-положителните еритроцити на плода проникват в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-резус антитела. Те преминават през плацентата, навлизат в кръвта на бебето, свързват се с рецепторите на повърхността на неговите червени кръвни клетки и ги унищожават. В същото време количеството хемоглобин в кръвта на плода значително намалява и нивото на неконюгиран (индиректен) билирубин се повишава. Така се развиват анемията и хипербилирубинемията (хемолитична жълтеница на новородените).

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреци, черен дроб, бели дробове, сърце и др. При висока концентрациятой е в състояние да проникне през бариерата между кръвния поток и нервни системии уврежда мозъчните клетки, причинявайки билирубинова енцефалопатия (керниктер). Рискът от увреждане на мозъка от хемолитична болест на новороденото се увеличава, ако:

• намаляване на нивото на албумин - протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
• хипогликемия - дефицит на глюкоза;
• хипоксия - липса на кислород;
• ацидоза - повишена киселинност на кръвта.

Индиректният билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това се повишава концентрацията на конюгиран (директен, неутрализиран) билирубин в кръвта. Недостатъчно развитие на детето жлъчните пътищаводи до лошо отделяне, холестаза (застой на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новороденото могат да се появят огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се уголемяват и в кръвта се появяват еритробласти - незрели червени кръвни клетки.

Продуктите от хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, метаболитни процесисе нарушават и има недостиг на много минерали– мед, кобалт, цинк, желязо и др.

Патогенезата на HDN при кръвногрупова несъвместимост се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В узряват по-късно от D. Следователно конфликтът представлява опасност за бебето към края на бременността. При недоносените бебета не настъпва разпадане на червените кръвни клетки.

Симптоми

Хемолитичната болест на новородените се проявява в една от трите форми:

• иктерични – 88% от случаите;
• анемични – 10%;
• едематозни - 2%.

Признаци на иктерична форма:

• жълтеница - промяна в цвета на кожата и лигавиците в резултат на натрупване на билирубинов пигмент;
• намален хемоглобин (анемия);
• уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
• летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

При резус-конфликт жълтеницата се появява веднага след раждането, по системата АВО - на 2-3-ия ден. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжево до бледолимонено.

Ако нивото на индиректния билирубин в кръвта надвишава 300 µmol / l, на 3-4 дни при новородени може да се развие ядрена хемолитична жълтеница, която е придружена от увреждане на подкоровите ядра на мозъка. Kernicterus се характеризира с четири етапа:

• Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен писък, двигателна слабост и повръщане.
• Ядрени щети. Симптоми - напрежение в мускулите на врата, остър плач, подуване на фонтанела, треперене, (поза с извиване на гърба), изчезване на някои рефлекси, .
• Въображаемо благополучие (подобрена клинична картина).
• Усложнения на хемолитичната болест на новороденото. Появяват се в края на 1-ви - началото на 5-ия месец от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, изоставане в развитието и др.

На 7-8 ден от хемолитичната жълтеница новородените могат да получат признаци на холестаза:

• обезцветяване на изпражненията;
• зеленикаво-мръсен цвят на кожата;
• потъмняване на урината;
• повишаване на нивото на директния билирубин в кръвта.

При анемична форма клинични проявленияхемолитичната болест на новородените включва:

• анемия;
• бледост;
• хепатоспленомегалия;
• леко увеличение или нормално нивобилирубин.

Най-характерна е анемичната форма светлинен ток– общото благосъстояние на детето е почти незасегнато.

Едематозният вариант (вътрематочен хидропс) е най-тежката форма на HDN. Знаци:

• бледност и силно подуванекожа;
• голям корем;
• значително увеличение на черния дроб и далака;
• мускулна отпуснатост;
• заглушени сърдечни звуци;
• нарушения на дишането;
• тежка анемия.

Едемната хемолитична болест на новороденото води до спонтанни аборти, мъртвородени и смърт на деца.

Диагностика

Диагностицирането на тензионно главоболие е възможно в пренаталния период. Включва:

1. Събиране на анамнеза - изясняване на броя на предишни раждания, спонтанни аборти и трансфузии, установяване на информация за здравословното състояние на по-големи деца,
2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременната жена, както и на бащата на детето.
3. Задължително откриване на анти-Rh антитела в кръвта на жена с Rh- най-малко 3 пъти по време на периода на раждане на дете. Резките колебания в числата се считат за признак на конфликт. При несъвместимост със системата АВ0 се проследява титърът на алохемаглутинините .
4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, полихидрамнион, уголемяване на черния дроб и далака на плода.

При висок рискПри хемолитична болест на новороденото се прави амниоцентеза на 34 седмица - околоплодна течност се взема чрез пункция на пикочния мехур. В този случай се определят плътността на билирубина, нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества.

След раждането диагнозата HDN се поставя въз основа на клинични симптомиИ лабораторни изследвания. Кръвен тест показва:

• ниво на билирубин е над 310-340 µmol/l непосредствено след раждането и се повишава с 18 µmol/l на всеки час;
• концентрация на хемоглобин под 150 g/l;
• намаляване на броя на червените кръвни клетки с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Прави се и тест на Кумбс (показва количеството непълни антитела) и проследява нивото на анти-резус антитела и алохемаглутинини в кръвта на майката и кърма. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новородените се диференцира от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеницаи други патологии.

Лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новородени в пренаталния период се извършва чрез трансфузия на червени кръвни клетки в плода (през вената на пъпната връв) или с помощта на обменно кръвопреливане (BRT).

ZPK е процедура за последователно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Той премахва билирубина и майчините антитела, докато възстановява загубените червени кръвни клетки. Днес за ZPK не се използва цяла кръв, но червени кръвни клетки, смесени със замразена плазма.

Показания за PCP при доносени бебета с диагноза хемолитична жълтеница на новородени:

• билирубинът в кръвта от пъпната връв е над 60 µmol/l и този показател се повишава с 6-10 µmol/l на всеки час, нивото на пигмента в периферната кръв е 340 µmol/l;
• хемоглобинът е под 100 g/l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа.

Други методи, използвани за лечение на тензионно главоболиеновородени:

• хемосорбция - филтриране на кръвта през сорбенти, които я почистват от токсини;
• плазмафереза ​​- отстраняване на част от плазмата заедно с антителата от кръвта;
• прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на тензионно главоболие в леки до умерени случаи, както и след PCD или прочистване на кръвта включва лекарстваи фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

• протеинови препарати и глюкоза интравенозно;
• индуктори на чернодробни ензими;
• витамини, които подобряват работата на черния дроб и активират метаболитните процеси - Е, С, група В;
• холеретични средства в случай на удебеляване на жлъчката;
• трансфузия на червени кръвни клетки;
• сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапията е процедура за облъчване на тялото на детето с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, при което индиректен билирубиннамерени в кожата се окислява и след това се отделя от тялото.

Отношението към кърменето по време на HDN при новородени е двусмислено. Преди това се смяташе, че бебето може да бъде поставено на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Днес лекарите са склонни да започнат кърменето от първите дни, тъй като анти-Rh антителата се унищожават в стомаха на бебето.

Прогноза

Последиците от хемолитичната болест на новородените зависят от естеството на курса. Тежка форма може да доведе до смърт на дете в последните месецибременност или в рамките на една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, усложнения като:

• церебрална парализа;
• глухота, слепота;
• изоставане в развитието.

Предишна хемолитична болест на новородени в по-напреднала възраст провокира склонност към чести заболявания, неадекватни реакции към ваксинация, алергии. Юношите изпитват намалена работоспособност, апатия и тревожност.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест на новородените е насочена към предотвратяване на сенсибилизацията на жените. Основните мерки са кръвопреливане само с отчитане на Rh фактора, предотвратяване на аборти и т.н.

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор за Rh конфликт са предишни раждания, в рамките на 24 часа след раждането на първото дете с Rh + (или след аборт) на жената трябва да се приложи лекарство с анти-D имуноглобулин. Благодарение на това червените кръвни клетки на плода бързо се отстраняват от кръвния поток на майката и не провокират образуването на антитела при последващи бременности. Недостатъчната доза от лекарството или късното му прилагане значително намалява ефективността на процедурата.

Предотвратяването на HDN по време на бременност, когато се открие Rh сенсибилизация, включва:

• неспецифична хипосенсибилизация - прилагане на детоксикиращи, хормонални, витаминни, антихистаминови и други лекарства;
• хемосорбция, плазмафереза;
• специфична хипосенсибилизация - трансплантация на кожен капак от съпруга;
• PCP на 25-27 седмица, последвано от спешно раждане.