Заболявания на малкия мозък: причини, симптоми, признаци, лечение. Хипоплазия на малкия мозък: причини, симптоми и лечение

Церебеларен синдром или е състояние, причинено от нарушение във функционирането на мозъчната област със същото име. В такива случаи винаги възниква нарушение на координацията на движението.

В малкия мозък възниква патологичен процес, при който страдат различни части и области на тази част на мозъка. В зависимост от естеството на курса (статичен или развиващ се), вестибуло-церебеларният синдром може да бъде остро изразен или да продължи почти незабелязано.

Увреждане на малкия мозък като последица от заболяването

Най-често церебеларният синдром е следствие от едно или друго заболяване. Това състояние може да бъде причинено от:

исхемичен или хеморагичен инсулт, увреждането на малкия мозък в този случай възниква поради недостатъчно хранене на мозъчните клетки, тъй като инсултът включва емболия и оклузия на артериите;

Той може също да се превърне в катализатор за развитието на остра болка, тъй като поради нараняване, части от мозъка могат да изпитат натиск от получения хематом.

Дори ухапването на енцефалитен кърлеж може да доведе до сериозно нарушение на координацията, което се дължи на проявата церебеларен синдроми свързани разстройства.

Други причини за развитието на разстройството

В някои случаи увреждането на малкия мозък не е следствие, а симптом. Отнася се за онкологични заболяванияследните органи и системи:

• бели дробове;
• мозък;
• яйчници;
• лимфни възли.

„Първата камбана“ може да бъде синдром на церебелопонтинния ъгъл. В резултат на растежа на злокачествен тумор се притискат части от мозъка и се нарушава храненето и невронната комуникация в техните клетки.

За продължителни периоди алкохолна зависимост, злоупотребата с вещества и наркоманията причинява необратими увреждания на малкия мозък. Атаксията може да стане и наследствено заболяване. В този случай терапията трябва да бъде избрана по специален начин.

Какво представлява малкият мозък, неговите функции и структура:

Как изглежда - набор от симптоми

Произнесе видими симптомипозволете на човек да „изведе алармата“ и да се свърже със специалист. Навременната диагноза ще ни позволи да определим точната причина за заболяването и степента на увреждане.

ДА СЕ чести симптомисе прилага:

Проявата на тези симптоми може да бъде лека. Бързото нарушение на походката и говора е характерно само при внезапно увреждане на малкия мозък.

За диагностика специалист може да предпише главата и шията. Този диагностичен метод в момента е най-разпространеният и точен.

Преглед и диагностика

Вашият лекар може да направи няколко теста, за да открие проблеми с координацията и способността за движение. Статичните смущения могат веднага да хванат окото ви. Човекът стои не уверено, не изправен.

За да не падне, той рефлексивно поставя краката си на нивото на раменете, като в същото време може да се забележи широка амплитуда на люлеене. Тялото се държи леко наклонено назад.

По време на разговор с лекар в изправено положение пациентът може неволно да започне да балансира с ръцете си, тъй като ще почувства дисбаланс. Ако преместите краката на някой стоящ, той просто ще падне, а самият той дори няма да забележи падането и няма да го смекчи по никакъв начин.

В тежки случаи има нарушение на изражението на лицето. Изглежда, че пациентът носи маска. Конвулсивното потрепване на очите и пръстите няма да остави съмнение, че малкият мозък е засегнат.

На фона на патологичен процес в мозъка, пациентът може да забележи влошаване на зрението и депресивен емоционален фон. Може също да има дълбока депресия. На фона на тези явления болестта само ще се влоши.

За точна диагноза неврологът ще предпише и. Това ще позволи да се изясни тежестта на заболяването и в някои случаи незабавно да се определи причината за възникването му.

Какво предлага съвременната медицина?

Лечението при нарушена маломозъчна функция се провежда от специалист – невролог. Основната му задача е да установи причината за атаксия и да я елиминира. Биохимичен кръвен тест ще потвърди или изключи наличието на бактериална или вирусна инфекция. В съответствие с това могат да се предписват подходящи антивирусни лекарства и антибиотици.

Лечението на патологията на съдовата система ще изисква използването на ангиопротектори. Често церебеларното разстройство е наследствено. В този случай на пациента ще бъдат предписани лекарства, които подобряват метаболитните процеси.

За да подобрите трофичните процеси в мозъка, ще ви трябват такива сериозни лекарства, като , и други.

Хирургическа намеса може да се наложи само ако се открие операбилен злокачествен мозъчен тумор. Ако причината за нарушена двигателна координация е тежка интоксикация, тогава ще са необходими адсорбенти и абсорбенти.

Като допълнение към терапията, Вашият лекар може да предпише хомеопатично лекарство. И за възстановяване на мускулния тонус се препоръчва ежедневно да се занимавате с физиотерапия.

Самолечението е така комплексно заболяванезастрашава сериозни последствия за пациента. С оглед на това не трябва да експериментирате с лекарства и да се надявате, че самолечението ще даде добри резултати. Само компетентен невролог ще може да формулира правилното комплексно лечение.

Всеки ден човек извършва огромен брой различни движения. Но малко хора знаят, че всяко движение представлява сложна верига от реакции в тялото, чийто основен център е малкият мозък. При патологично развитие на малкия мозък се засягат всички негови части, при недостатъчно развитие възниква церебеларна хипоплазия.

Малкият мозък е една от структурните части на мозъка, разположена в задната му част. На латински звучи като "cerebellum", което буквално означава "малък мозък". Обемът на малкия мозък е сравнително малък, но съдържа значителна част от основните клетки на нервната тъкан, наречени неврони. Подобно на всички органи и тъкани в човешкото тяло, малкият мозък е податлив на развитието на различни патологии, включително вродени, които включват хипоплазия. Хипоплазията означава недоразвитие, което се проявява не само с недостатъчен размер, но и с дисфункции, за които е отговорен този орган.

IN в редки случаиТежката церебеларна хипоплазия в комбинация с други патологии на развитието може да доведе до смърт на дете през първите месеци след раждането.

Устройство и функции на малкия мозък

Като част от мозъка, малкият мозък е част от централната нервна системаи предава импулси към периферната нервна система. Малкият мозък се състои от две основни части, свързани с тънък мост, наречен вермис. Той отговаря за походката, благодарение на него движенията на здравия човек изглеждат естествени и не привличат внимание. Но хипоплазията на вермиса на малкия мозък води до факта, че походката става неуравновесена и прилича на набор от непоследователни движения.

В своята дебелина малкият мозък има четири ядра. Всеки се състои от определен брой от определен тип неврони и отговаря на една от функциите на малкия мозък, на които

отнасям се:

• координация на движенията, тоест контрол на съзнателни движения;
• контрол на гладките и сърдечните мускули. Това е малкият мозък, който контролира работата на сърцето, предотвратявайки спирането му, както и стомаха;
• участие в езиковата координация.

Причини за хипоплазия на малкия мозък

Церебеларната хипоплазия е вродено заболяване. Тоест заболяването се развива в периода, когато детето е във вътрематочно развитие. Така причините, поради които се развива аномалията, имат ефект върху плода преди неговото развитие. Ефектът от такива патогенни причинив първия триместър на бременността. Именно през този период се образува основната нервна система, чието разрушаване няма да премине без следа през следващите месеци на бременността. През първите три месеца от бременността трябва да отложите всички неспешни операции и манипулации в тялото и да се предпазите от всякакви външни влияниякоето може да повлияе на здравето на детето.

Лошите навици на майката могат да причинят развитието на церебеларна хипоплазия. Никотиновият катран и вредните токсини, вдишани от майка пушачка, също влизат в тялото на детето. Това води до нарушаване на дейността на малкия мозък. Никотинът има тенденция да запушва кръвоносните съдове, причинявайки недостатъчно снабдяване на плода с необходимия кислород, което причинява хипоксия. Алкохолът и наркотиците също могат да доведат до развитие на патология при нероденото дете. Етанолът, прониквайки през плацентарната бариера, може да наруши всички процеси на образуване на органи при дете. Някои инфекции също са опасни за бебето, например цитомегаловирусна инфекция.

Недохранванемайки по време на бременност, липсата на витамини и микроелементи в диетата на бременна жена също заплашва недоразвитие на малкия мозък и други части на мозъка. Повишената експозиция на радиация може да има същия ефект.

Мутациите също са една от причините за развитието на церебеларна хипоплазия. В този случай заболяването е наследствено и се предава от родители на деца.

Симптоми

Пациентите с церебеларна хипоплазия имат приблизително същите симптоми, чиято проява е нарушение двигателна активностдете. Обхватът на движенията, които детето може да извърши, е малък и не отговаря на възрастта му. Развива се хипокинезия, обемът и сложността на движенията са малки. Възможни са ставни заболявания. Наблюдава се треперене на ръцете, краката и главата, което човекът не може да контролира. Торсът може да придобие нетипична позиция. Децата с тази патология могат да развият глухота и увреждане зрителна функция. Проявява се психически дисбаланс, раздразнителност, възможни са нарушения в работата на сърцето и дишането. Адаптацията на такова дете към външния свят е по-трудна. Настъпват нарушения и забавяне на говора, умствена изостаналост. Такова дете се учи по-зле и когато стане възрастен, не може да бъде независим член на обществото. Но в някои случаи до десетгодишна възраст някои функции се възстановяват. При заболяване като хипоплазия на вермиса на малкия мозък, основният симптом на заболяването е некоординирана походка. Болният човек се откроява при ходене с неясен набор от движения.

Диагностика

За диагностициране на церебеларна хипоплазия трябва да се направи ДНК изследване на двамата родители. Но преди всичко си струва да се изследва по подобен начин родител, в чието семейство е възникнала мозъчна хипоплазия, тъй като не е задължително човек да страда от тази патология. Той може да бъде негов носител, което означава, че е напълно възможно да го предаде на потомството си.

Ако диагнозата хипоплазия на малкия мозък е под въпрос, по време на външен преглед неврологът провежда серия от двигателни, речеви и умствени упражнения, които могат да помогнат за идентифициране на признаци на патология. Чрез провеждането на тези тестове лекарят оценява способността на детето да поддържа равновесие, способността за мислене, остротата на зрението и слуха, както и нивото на развитие на речта според възрастта. Диагнозата може да бъде поставена от група лекари, включително не само невролог, но и терапевт, кардиолог, пулмолог, офталмолог и психолог. За изясняване на диагнозата се предписват по-точни методи за изследване, като магнитен резонанс и компютърна томография. След тези изследвания диагнозата може да бъде поставена много ясно.

Лечение

Церебеларната хипоплазия е сериозна патология. Децата с него понякога не доживяват до една година и настъпват смъртни случаи. Невъзможно е да се излекува напълно, но е напълно възможно да се подготви детето за външния свят, доколкото е възможно, и да се поддържа това състояние.

С развитието на съпътстващи сърдечни патологии, дихателната система, лечението на слуха и зрението се извършва от подходящи специалисти.

Един от важни етапиЛечението е масаж на тяло, извършван както от професионални масажисти, така и от родители след обучение. При хипоплазия на малкия мозък не се извършват движенията, необходими за нормален мускулен тонус, така че масажът може да компенсира това. Физиотерапиясъщо помага за запълване на обема на липсващите движения и поддържа мускулната рамка на тялото.

За подобряване на координацията с детето се провеждат упражнения, насочени към обучение на баланс с тялото, ръцете и краката. Всяко хоби за занаяти е много полезно за развиване на движения, например оригами, рисуване, сглобяване на строителни комплекти, упражнения с пластилин и глина. Благодарение на тези манипулации можете да се развивате фина моторикаръце Всяка трудова терапия ще бъде от полза за детето, а ако изберете занимание, което то харесва, резултатите ще бъдат още по-добри.

Занятията с логопед трябва да се провеждат от ранна възраст, продължавайки до юношеството. За по-добро развитиеродителите могат сами да изпълняват най-простите езикови упражнения у дома с детето си. За подпомагане на умственото развитие е необходимо постоянно да се провеждат логически упражнения в съответствие с възрастта.

Важно е да запомните, че любовта и грижата на родителите е основното лечение за всяко заболяване. Професионалната терапия ще бъде по-силна, ако е подкрепена с подходящи домашни грижи. Следователно не всичко, но много е в ръцете на родителите. Необходими са много усилия, енергия и търпение, за да се даде шанс на детето да се грижи за себе си като възрастен. Подготвянето на дете за самостоятелен живот често е по силите на родителите.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на церебеларна хипоплазия, бременната жена трябва да се откаже от всички лоши навици (алкохол, тютюнопушене, наркотици) не само по време на бременност, но и по време на етапите на планиране на дете. Здравословният начин на живот може да ви предпази от много здравословни проблеми.

Балансирана диетае съществен елемент в борбата с патологията.

Избягването на контакт с хора, страдащи от различни инфекциозни и вирусни инфекции, няма да бъде излишно по време на бременност.

Ако има риск от раждане на дете с патология поради наличието на роднини с тази аномалия, скрининговите тестове могат да спестят от раждането на бебе с патология.

С цел превенция е необходимо да се сведат до минимум всички видове външни въздействия и всякакви възможности за нараняване, което може да има мутационен ефект върху плода.

Трябва да се помни, че първите три месеца от бременността са много важни, тъй като се полагат основите на тялото на детето. Последните три месеца могат да бъдат опасни със заплахата от преждевременно раждане.В този случай ще бъде по-трудно за бебето да се бори със съществуващата патология и шансовете за благоприятен изход ще намалеят. Ето защо през тези периоди бременната жена трябва да бъде особено внимателна и да се грижи добре за тялото си.

Туморът на малкия мозък е една от разновидностите. Туморът на малкия мозък може да бъде доброкачествен или злокачествен, с голямо разнообразие от хистологични структури. Дори ако туморът е доброкачествен, поради особеното си местоположение той може да представлява пряка заплаха за живота на пациента поради възможността за увреждане на мозъчните структури с нарушено дишане и кръвообращение. Туморът на малкия мозък се проявява като церебрални, далечни и фокални (мозъчни) симптоми. За да се диагностицира тази патология, е необходимо да се извърши компютърна томография(CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) на мозъка. Лечението на туморите на малкия мозък е предимно хирургично. От тази статия можете да научите за основните симптоми, методи за диагностика и лечение на тумори на малкия мозък.

Класификация и терминология

Сред всички мозъчни тумори, туморите на малкия мозък представляват около 30%.

Както всички тумори на нервната система, туморите на малкия мозък могат да бъдат първични (ако техният източник са нервни клетки или мембрани на мозъка) и вторични (ако са метастази на тумор с друга локализация).

Хистологичната структура на туморите на малкия мозък също е много разнообразна (познати са повече от 100 вида). Въпреки това, най-честите са церебеларните глиоми (медулобластоми и астроцитоми) и раковите метастази.

Глиомите на малкия мозък представляват повече от 70% от всички тумори на задната ямка. При малки деца хистологично туморите са по-често медулобластоми, при хора на средна възраст - астроцитоми и ангиоретикуломи. В зряла и напреднала възраст дланта принадлежи на раковите метастази и глиобластомите.

Туморите на малкия мозък могат да имат относително доброкачествен бавен растеж, разположени отделно от нормалната мозъчна тъкан (като в капсула) или могат да инфилтрират околните тъкани, което само по себе си е по-малко благоприятно.

Симптоми на тумор на малкия мозък

Всички признаци на нарастващ тумор на малкия мозък могат да бъдат разделени на три групи:

• церебрални (развиват се поради повишено вътречерепно налягане);
• отдалечени (възникват на разстояние, т.е. не непосредствено до тумора);
• фокална (всъщност церебеларна).

В почти всички случаи тези три групи симптоми се появяват едновременно една с друга, просто тежестта на някои симптоми варира. Това до голяма степен се определя от посоката на растеж на тумора и компресията на отделни близки структури.

Специалното местоположение на малкия мозък в черепната кухина определя някои характеристики на клиничния ход на неговите тумори. Възможна е клинична ситуация, когато първите признаци на тумор са общомозъчни и дори отдалечени симптоми. Това се дължи на факта, че малкият мозък се намира над четвъртия вентрикул и мозъчния ствол. Следователно, понякога първите симптоми на неоплазма на малкия мозък са признаци на увреждане на мозъчния ствол и нарушаване на изтичането на цереброспиналната течност от четвъртия вентрикул, а не от самия малък мозък. И увреждането на церебеларната тъкан се компенсира за известно време, което означава, че не се проявява в нищо.

Общи церебрални симптоми на тумор на малкия мозък

7.1. СТРУКТУРА, ВРЪЗКИ И ФУНКЦИИ НА МАЛЪКИЯ МАЛЪК

Малкият мозък се намира под твърдата мозъчна обвивка, известна като тенториум на малкия мозък(tentorium cerebelli), който разделя черепната кухина на две неравни пространства - супратенториално и субтенториално. IN субтенториално пространство,долната част на която е гърба черепна ямкаВ допълнение към малкия мозък има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Теглото му варира между 136-169 g.

Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горния и долния медуларен велум, той образува покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък са тилни дялове голям мозък, отделен от него от тенториума на малкия мозък.

В малкия мозък има две полукълба(hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над IV вентрикул на мозъка е разположена филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговия червей(червец на малкия мозък). Вермисът и малките полукълба са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди.

Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. сива материяобразува кората на малкия мозък и разположените в дълбините му чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големите от тях са назъбени ядра(nucleus dentatus) – намира се в полукълба. В централната част на червея има ядра за палатки(ядра

Ориз. 7.1.Малък мозък ядра.

1 - назъбено ядро; 2 - коркова сърцевина; 3 - ядро ​​на палатка; 4 - сферично ядро.

Ориз. 7.2.Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол.

1 - малък мозък; 2 - „дървото на живота“; 3 - предно церебрално платно; 4 - квадригеминална плоча; 5 - церебрален акведукт; 6 - церебрална дръжка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.

fastigii), между тях и зъбчатите ядра има сферичнаИ коркови ядра(nuctei. globosus et emboliformis).

Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбините на неговите жлебове, върху сагиталната част на малкия мозък тъканта му има листов модел, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2). ), което съставлява т.нар дървото на живота на малкия мозък (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота има клиновиден прорез, който е горната част на кухината на IV вентрикула; краищата на тази вдлъбнатина образуват палатката му. Покривът на палатката е червеят на малкия мозък, а предната и задната му стена са изградени от тънки церебрални плочи, известни като предна и задна плочи. мозъчни платна(vella medullare anterior et posterior).

Малко информация за архитектониката на малкия мозък,давайки основание за преценка относно функцията на неговите компоненти. U кора на малкия мозъкИма два клетъчни слоя: вътрешен - гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, и външен - молекулен. Между тях има редица големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине (1787-1869), който ги описва.

Импулсите навлизат в кората на малкия мозък чрез мъхести и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, съставлявайки аферентните пътища на малкия мозък. Мъхестите влакна носят импулси от гръбначния мозък

вестибуларните ядра и понтинните ядра се предават на клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящи влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярен слой на малкия мозък. Тук аксоните на клетките на зърнестия слой и пълзящите влакна се разделят Т-образно, а в молекулярния слой разклоненията им заемат посока, надлъжна на повърхността на малкия мозък. Импулсите, които достигат до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разположените тук клонове на дендритите на клетките на Пуркиние. След това те следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулярния и гранулирания слой. След това, по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък.

Малкият мозък има три чифта крака:долна, средна и горна. Долният крак го свързва с продълговатия мозък, средният - с моста, а горният - със средния мозък. Мозъчните дръжки изграждат пътищата, които пренасят импулси към и от малкия мозък.

Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и торса, както и появата на физиологични церебеларни синергии, които стабилизират баланса на тялото.

За да поддържа успешно телесния баланс, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща през спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите различни частитяло, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларна формацияи други образувания, участващи в контролирането на позицията на частите на тялото в пространството. Повечето от аферентните пътища, отиващи към малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло.

Импулси на проприоцептивна чувствителност, отивайки в малкия мозък, подобно на други сетивни импулси, следвайки дендритите на първите сетивни неврони, достигат телата им, разположени в спиналните ганглии. Впоследствие импулси, отиващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се изпращат до телата на вторите неврони, които се намират в вътрешни отделиосновите на задните рога, образуващи т.нар Стълбовете на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните участъци на страничните връзки на гръбначния мозък, където образуват спиноцеребеларни пътища, в този случай част от аксоните навлизат в страничния стълб от същата страна и се образуват там Заден спиноцеребеларен тракт на Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Другата част от аксоните на клетките на дорзалния рог преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен шнур, образувайки в него преден спиноцеребеларен тракт на Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). Спинноцеребеларните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък.

В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен тракт се отклонява в латерална посока и, преминавайки през долното церебеларно стъбло, прониква в малкия мозък. Предният спиноцеребеларен тракт преминава през продълговатия мозък, моста и достига средния мозък, на нивото на който прави второто си пресичане в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло.

По този начин, от двата гръбначни тракта, единият никога не се пресича (непресечен тракт на Flexig), а другият пресича противоположната страна два пъти (двукратно пресичан тракт на Gowers). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, предимно към хомолатералната половина на малкия мозък.

В допълнение към спиноцеребеларните пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долното церебеларно стъбло по вестибулоцеребеларен тракт (tractus vestibulocerebellaris), започвайки главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев и по оливоцеребеларен тракт (tractus olivocerebellaris), идващ от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, не участващи в образуването на булботаламусния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae) също навлиза в малкия мозък през долното малкомозъчно стъбло.

Малкият мозък получава импулси от кората през средните си стъбла. мозъчни полукълбамозък Тези импулси преминават през кортикално-понтинно-мозъчни пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в мозъчната кора, главно в задната кора фронтални дялове. Техните аксони преминават като част от corona radiata, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените ядра на моста, преминават към противоположната му страна и образуват средната малкомозъчна дръжка след кръстосването,

завършваща в противоположното полукълбо на малкия мозък.

Част от импулсите, произхождащи от мозъчната кора, достигат противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за извършеното, а само за планираното за изпълнение активно движение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, основно, чрез гасене на инерцията и най-рационалното регулиране на реципрочния мускулен тонус - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това един вид еиметрия,извършване на произволни движения ясни, изострени, лишени от неподходящи компоненти.

Пътищата, излизащи от малкия мозък, са съставени от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези, идващи от зъбните ядра, напускат малкия мозък през горното му стъбло. На нивото на долния коликулус се пресичат еферентните церебеларни пътища (пресичане на горните церебеларни стъбла на Вернекинг). След кръста всеки от тях достига до червените ядра на противоположната страна на средния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са разположени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червен ядрен гръбначен тракт (tracti rubro spinalis), Монакови пътеки, които малко след изходите от червените зърна преминават през кръстосване (кросоувър на гуми или кросоувър на пъстърва), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък гръбначните пътища на червеното ядро ​​се намират в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък.

Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече малкомозъчно-червеноядрено-спинално (tractus cerebello-rubrospinalis). Прекръства се два пъти (пресичане на горните малкомозъчни дръжки и пресичане на тегментума) и в крайна сметка свързва всяко малкомозъчно полукълбо с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък.

От ядрата на червея на малкия мозък еферентни пътищапреминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналните и вестибулоспиналните пътища, минаващи покрай предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен фасцикулус и достигат до ядра III, IV и VI черепномозъчни нерви, осигуряващи движение очни ябълки, и влияе върху тяхната функция.

За да обобщим, трябва да се подчертае следното:

1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортикоспинални връзки със същата половина на тялото.

2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движения на очните ябълки.

Този характер на церебеларните връзки позволява да се разбере защо, когато половината от малкия мозък е повредена, мозъчните нарушения възникват предимно в същата половина, т.е. хомолатерална половина на тялото. Това се проявява особено ясно в случаите на увреждане на церебеларните полукълба.

7.2. ИЗСЛЕДВАНЕ НА ФУНКЦИИТЕ НА МАЛЪКА МАЛЪК

И КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ НА НЕГОВОТО ПОРАЖЕНИЕ

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм.

Увреждане на малкия мозък преди всичко неговият червейводи до нарушения на статиката - способността да се поддържа стабилна позиция на центъра на тежестта на човешкото тяло, баланс, стабилност. Когато тази функция е нарушена, статична атаксия (от гръцката атаксия - разстройство, нестабилност). Отбелязва се, че пациентът е нестабилен. Затова в изправено положение той разтваря широко краката си и балансира с ръце. Статичната атаксия се открива особено ясно, когато зоната на опора е изкуствено намалена, по-специално в поза Ромберг. Пациентът е помолен да стои с плътно събрани крака и леко повдигната глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. При увреждане на вермиса на малкия мозък пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада предимно към патологичния фокус. Ако статичното разстройство е умерено изразено, то по-лесно се идентифицира в т.нар сложноили сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстът на единия крак да лежи върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг.

Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на земята), ако има заплаха от падане настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода (реакция на скок). Ако малкият мозък (главно червеят) е повреден, реакциите на пациента са нарушени

опора и скок. Нарушената опорна реакция се проявява чрез нестабилност на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, който стои зад пациента и го закрепва, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с лек тласък (симптом на напъване).

Когато малкият мозък е повреден, походката на пациента обикновено се променя поради развитието статолокомоторна атаксия. Малък мозък походка В много отношения тя прилича на походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пиянска походка“. Поради нестабилност пациентът ходи нестабилно, разтваряйки краката си широко, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Нестабилността е особено забележима при завиване. Ако атаксията се окаже изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят.

Преобладаващото увреждане на полукълбата на малкия мозък води до нарушаване на неговите антиинерционни влияния, по-специално до появата кинетична атаксия. Проявява се чрез неудобство на движенията и е особено изразено при движения, които изискват точност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях.

Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е помолен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете си. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката от страната на патологичния процес се оказват по-размахващи (последствие от дисметрия или по-точно хиперметрия), в резултат на което ръката започва да изостава . Това показва наличието на адиадохокинеза.

Тест с пръсти. Пациент с затворени очитрябва да дръпне ръката си и след това бавно, показалецдокоснете върха на носа си. В случай на патология на малкия мозък, ръката от страната на патологичния фокус прави прекомерно движение (хиперметрия),В резултат на това пациентът пропуска. Тестът на пръстите на носа разкрива модел, характерен за патологията на малкия мозък. малкомозъчен (интенционен) тремор, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест също ни позволява да открием така наречената брадителекинезия (симптом на юзда):недалеч от целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново.

Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е помолен да разтвори широко ръцете си и след това да събере показалеца си, опитвайки се да вкара пръста в пръста, в този случай, както при теста пръст към носа, умишлени тремори и симптом на юзда са открити.

Тест пета-коляно (фиг. 7.3). Пациентът, лежащ по гръб със затворени очи, е помолен да вдигне високо единия си крак и след това да удари коляното на другия крак с петата си. При церебеларна патология пациентът не може или му е трудно да удари коляното на другия крак с петата си, особено при извършване на теста с крак, хомолатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я преместите, леко докосвайки предната повърхност на пищяла, надолу към глезенната става, докато в случай на церебеларна патология петата винаги се плъзга от пищяла в едно посока или другата.

Ориз. 7.3.Тест пета-коляно.

Индексен тест: Пациентът е помолен да използва показалеца си няколко пъти, за да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология, в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък има пропуск поради дисметрия.

Симптом на Томас-Жументи: Ако пациентът вдигне предмет, например чаша, той ще разтвори пръстите си прекомерно.

Церебеларен нистагъм. Потрепването на очните ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж Глава 30).

Разстройство на говора: Речта губи плавност, става експлозивна, фрагментирана, сканирана като церебеларна дизартрия (виж Глава 25).

Промяна на почерка: Поради нарушение на координацията на движенията на ръката почеркът става неравномерен, буквите са деформирани и прекалено големи (мегалография).

Феномен на пронатора: Пациентът е помолен да държи ръцете си изпънати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо.

Знак на Хоф-Шилдер: Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо ръката скоро се прибира навън.

Феномен на имитация. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. Когато полукълбото на малкия мозък е увредено, ръката, хомолатерална спрямо него, прави движение с прекомерна амплитуда.

Феноменът Дойников. Феноменът на пръстите. Седящият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанна флексия на пръстите и пронация на ръката и предмишницата.

Знак на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне супинираните си предмишници и в същото време, като държи ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако неочаквано освободите ръцете на пациента, ръката от засегнатата страна, огъваща се по инерция, ще го удари силно в гърдите.

Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. При увреждане на полукълбото на малкия мозък пасивните движения показват намаление мускулен тонусот страна на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможност за хиперекстензия на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) с пасивни движения, към външния вид симптоми на висяща ръка или крак когато са пасивно разклатени.

Патологични церебеларни асинергии. Нарушенията на физиологичните синергии по време на сложни двигателни действия се разкриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4).

1. Асинергия според Бабински в изправено положение.Ако пациент, стоящ със събрани крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено коленните стави се огъват. При церебеларна патология, поради асинергия, това съпружеско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад.

Ориз. 7.4.Церебеларна асинергия.

1 - походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 - нормален наклон назад на тялото; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, огъвайки се назад, не може да поддържа равновесие; 4 - провеждане на тест за церебеларна асинергия по Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с увреждане на малкия мозък.

2. Асинергия според Бабински в легнало положение.Пациентът, лежащ върху твърда повърхност с изпънати крака и разтворени на ширината на раменете, е помолен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липса на съпътстващо свиване на глутеалните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не може да седне. Значението на този симптом не трябва да се надценява при пациенти в напреднала възраст или хора с отпусната или затлъстела коремна стена.

Обобщавайки горното, е необходимо да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък служи като фокусна точка за поддържане на баланса на тялото и поддържане на мускулния тонус. Както P. Duus (1995) отбелязва, малкият мозък осигурява способността за извършване на дискретни и прецизни движения,въпреки това авторът основателно вярва, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорния вход и моделирайки моторните сигнали като изход.

7.3. МУЛТИСИСТЕМНИ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАЦИ НА МАЗОБАЛНА ПАТОЛОГИЯ

Мултисистемните дегенерации са група от невродегенеративни заболявания обща чертакоето е мултифокалната природа на лезията с участието на различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и във връзка с това полисистемния характер на клиничните прояви.

7.3.1. Спиноцеребеларни атаксии

Спиноцеребеларните атаксии включват прогресивни наследствени дегенеративни заболявания, при които са засегнати предимно структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначномозъчните пътища, свързани главно с екстрапирамидната система.

7.3.1.1. Наследствена атаксия на Фридрих

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невролог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се автозомно рецесивен типили (по-рядко) автозомно доминантен тип с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването.

Патогенезанеуточнени заболявания. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа.

Патоморфология.Патоанатомичните изследвания показват изразено изтъняване на гръбначния мозък, причинено от атрофични процеси в задните и страничните му връзки. Като правило, клиновидните (Burdacha) и нежните (Gaulle) пътища и спиноцеребеларните пътища на Govers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален тракт, съдържащ

много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат.

Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често Клинични признацизаболявания се срещат при деца на 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Болните изпитват несигурност, залитане при ходене, промяна в походката (краката са широко разтворени при ходене). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени са причинени от комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са също статични нарушения, нарушена координация на ръцете, интенционен тремор, дизартрия. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на сканирана реч, признаци пирамидна недостатъчност(хиперрефлексия на сухожилията, патологични рефлекси на краката, понякога леко повишаване на мускулния тонус), наложително желание за уриниране, намалена сексуална мощ. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер.

Ранното разстройство на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това и на ръцете. С течение на времето се развива мускулна загуба в дисталните крака. Характеризира се с наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез присъствието Краката на Фридрих: ходилото е скъсено, „кухо“, с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са изправени, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб и гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото.

Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписани лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общоукрепващи средства. При тежки деформации на краката са показани ортопедични обувки.

Ориз. 7.5.Кракът на Фридрих.

7.3.1.2. Наследствена церебеларна атаксия (болест на Пиер Мари)

Това е хронично прогресивно наследствено заболяване, проявяваща се на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, характеризираща се със статична и динамична церебеларна атаксия, интенционен тремор, сканирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможен клонус, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерация на ретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Има намаляване на размера на малкия мозък, клетъчна дегенерация

Purkinje, долна маслина, спиноцеребеларни пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог Р. Мари (1853-1940).

Понастоящем няма консенсус в разбирането на термина „болест на Пиер Мари“ и въпросът за възможността за изолирането му в независима нозологична форма е спорен.

Не е разработено лечение. Обикновено се използват метаболитно активни и възстановителни, както и симптоматични средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеларна дистрофия (болест на Дежерин-Томас)

Това е група от хронични прогресивни наследствени заболявания, при които дистрофичните промени се развиват главно в малкия мозък, долните маслини, в собствените ядра на моста и в свързаните мозъчни структури.

Когато заболяването се развие в в млада възрастоколо половината от случаите се унаследяват по доминантен или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента, когато наследствената форма на заболяването се проявява във фенотипа, е 28 години, а когато заболяването е спорадично - 49 години. средна продължителностживот - съответно 14,9 и 6,3 години. При спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, увреждането на страничните струни на гръбначния мозък, substantia nigra и striatum и locus coeruleus в ромбовидната ямка на четвъртия вентрикул на мозъка е по-силно. често се откриват.

Характерни са симптомите на нарастващ мозъчен синдром. Възможни нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота, интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невролози J. Dejerine и A. Thomas.

Заболяването често дебютира със смущения при ходене - нестабилност, нарушена координация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. Впоследствие възникват и се увеличават координационните нарушения в ръцете: затруднява се манипулирането на малки предмети, нарушава се почеркът, възниква интенционен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не съответства на структурата на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност и се появяват признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия и пристъпи на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи.

През 1970 г. немски невролози B.W. Konigsmark и L.P. Уайнър открои 5 основни типаоливопонтоцеребеларна дистрофия, различаваща се или по клинични и морфологични прояви, или по вид на наследяване.

аз тип (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява с атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, в късния стадий - груб тремор на главата, торса, ръцете, мускулите, признаци на акинетично-ригиден синдром . Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността и деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Идентифициран е като самостоятелна форма през 1891 г. от П. Менцел.

II тип (тип Фиклер-Винклер) . На възраст 20-80 години се проявява като атаксия, намален мускулен тонус и сухожилни рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи.

III тип с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада възраст (до 35 години) с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресивно намаляване на зрението, водещо до слепота; възможни са нистагъм, офталмоплегия и понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин.

IV тип (тип Jester-Heimaker). На възраст 17-30 години дебютира с церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза; и в двата случая вече в ранен стадий на заболяването се формира комбинация от тези прояви, към които впоследствие се добавят елементи булбарен синдром, пареза на лицевите мускули, дълбоки нарушения на чувствителността. Унаследява се по доминантен начин.

V Тип. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни разстройства, възможна е прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен начин.

7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejonne-Lhermitte, болест на Lhermitte)

Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини и червените ядра. Проявява се предимно като статична и динамична атаксия; в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невролози J. Lhermitte J.J., 1877-1959 и J. Lejonne J., роден през 1894 г.

7.3.4. Множествена системна атрофия

През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено множествена системна атрофия, е идентифицирано като независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък. Основни клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени характеристики на клиничната картина се разграничават три вида мултисистемна атрофия.

1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака;

2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм;

3) Синдром на Shy-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония.

Множествената системна атрофия се основава на селективна дегенерация на определени области на преобладаващо сиво вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан остават неизвестни днес. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и неврони на долните маслини, ядрата на моста, демиелинизация и дегенерация на главно понтоцеребеларните пътища.

Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, интенционен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на проследяването на движенията на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч.

Множествената системна атрофия обикновено започва в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и вегетативни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването е в рамките на 10 години и завършва със смърт.

7.4. ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ, ПРИДРУЖЕНИ С ПРИЗНАЦИ НА ПОВРЕЖДАНЕ НА МАЛЪК МАЛЪК

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи, на първо място трябва да помислим за възможносттатумори на малкия мозък(астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумори на малкия мозъкпризнаците се появяват рано интракраниална хипертония. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на увреждане на други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. В класическата неврология характерните черти на множествена склерозаТриада на Шарко: нистагъм, интенционен тремор и сканирана реч, както и Синдром на Nonne:нарушение на двигателната координация, дисметрия, сканирана реч и церебеларни асинергии.

Мозъчните нарушения са основните в посттравматичен синдром на Ман,който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Травма или инфекциозни лезии могат да причинят малкия мозък Синдром на Голдщайн-Райхман:нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, намален мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете.

Нарушенията на мозъчната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално, Синдром на Zeeman:атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия.

Вродена церебеларна атаксия проявява се със забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, започва да ходи късно и походката е атаксична), както и забавяне на говора, дългосрочно персистиране на дизартрия, понякога умствена изостаналост, а проявите на микрокрания не са необичайни. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. До около 10-годишна възраст обикновено настъпва компенсация на мозъчните функции, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни външни влияния. Възможни са и прогресивни форми на заболяването.

Проява на вродена церебеларна хипоплазия е Синдром на Fanconi-Turner.Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от умствена изостаналост.

Вроденото също включва наследствен автозомно-рецесивен тип, който е рядък Болест на Betten:Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, проявяваща се през първата година от живота чрез нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Детето късно започва да държи главата си изправена, понякога едва на 2-3 години, а още по-късно - да стои, да ходи и да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни са вегетативно-висцерални нарушения и прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира и пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти.

Спастична атаксия според предложението на A. Bell и E. Carmichel (1939) се нарича церебеларна атаксия, унаследена по автозомно-доминантен начин, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява с комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, сухожилна хиперрефлексия и повишен мускулен тонус при спастичен тип, докато са възможни (но не са задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм и окуломоторни нарушения.

Унаследява се по автозомно-доминантен начин Синдром на Фелдман(описан от немския лекар H. Feldmann, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, интенционен тремор и ранно побеляване на косата. Появява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години.

Късна церебеларна атрофия, или синдром на Том,описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Фенотипът показва признаци на церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, сканирана реч и промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност.

Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия на Хънт,или миоклонус-атаксия,с този комплекс от симптоми клиничната картина включва интенционен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно става генерализиран, атаксия и диссинергия, нистагъм, сканирана реч и намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури.

В напреднал стадий на заболяването е възможно епилептични припадъции деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937).

Сред дегенеративните процеси той заема определено място Церебеларна дегенерация на Холмсили фамилна церебеларна оливарна атрофия,или прогресивна атрофия на церебеларната система, главно на зъбчатите ядра, както и на червените ядра, с прояви на демиелинизация в горното малкомозъчно стъбло. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Епилептичните припадъци се появяват почти едновременно. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Болестта се признава за наследствена, но типът на нейното наследство не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс

(1876-1965).

Алкохолна церебеларна дегенерация - следствие от хронична алкохолна интоксикация. Увреждането настъпва предимно в церебеларния вермис, като се проявява предимно церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия.

проявява се с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом поради злокачествен тумор, без местни знаци, указващи мястото на произхода му. Паранеопластична церебеларна дегенерацияможе по-специално да бъде вторична проява на рак млечна жлезаили яйчници.

Синдром на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara проявява се от церебеларни нарушения, възникващи във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.).

Среща се рядко рецесивна Х-хромозомна атаксия- наследствено заболяване, което се проявява почти само при мъже с бавно прогресираща церебеларна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола начин.

Заслужава внимание и фамилна пароксизмална атаксия,или периодична атаксия.Дебютира по-често в детство, но може да се появи и по-късно – до 60г. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, продължаващи от няколко минути до 4 седмици.

Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическа умора, треска, прием на алкохол, докато между атаките в повечето случаи не се откриват фокални неврологични симптоми, но понякога са възможни нистагъм и леки церебеларни симптоми.

Морфологичният субстрат на заболяването се счита за атрофичен процес предимно в предната част на червея на малкия мозък. Заболяването е описано за първи път през 1946 г. от М. Паркър. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г. при фамилна пароксизмална атаксия е установено намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормално ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб; по-късно флунаризин беше предложен за лечение на фамилна пароксизмална атаксия.

Остра церебеларна атаксия, или Синдром на Лайден-Вестфал,е добре дефиниран симптомен комплекс, който е параинфекциозно усложнение. Среща се по-често при деца 1-2 седмици след обща инфекция(грип, тиф, салмонелоза и др.). Характеризира се с тежка статична и динамична атаксия, интенционен тремор, хиперметрия, асинергия, нистагъм, сканирана реч, намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието и конвулсии. При CT и MRI не се открива патология. Протичането е доброкачествено. В повечето случаи след няколко седмици или месеци има пълно възстановяване, понякога има остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност.

Болест на Marie-Foy-Alajouanine - късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаващо увреждане на пириформени неврони (клетки на Пуркиние) и зърнестия слой на кората, както и оралната част на червея на малкия мозък и дегенерация на маслините. Проявява се при хора на възраст 40-75 години с нарушения на равновесието, атаксия, нарушения в походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, предимно в краката; Преднамереното треперене на ръцете е незначително изразено. Възможни са говорни нарушения, но не са задължителни признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невролози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокиращата роля на интоксикацията, преди всичко злоупотребата с алкохол, както и хипоксията и наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високото ниво на аминотрансферази в кръвната плазма се признава за характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи, на първо място, трябва да се мисли за възможността за тумор на малкия мозък (астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумор на малкия мозък признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на увреждане на други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. В класическата неврология обикновено се споменава триадата на Шарко, характерна за множествената склероза: нистагъм, преднамерен тремор и сканирана реч, както и синдром на Nonne: нарушение на двигателната координация, дисметрия, сканирана реч и церебеларни асинергии. Мозъчните нарушения също са основните при посттравматичния синдром на Mann, който се характеризира с атаксия, нарушена координация, асинергия и нистагъм. Травма или инфекциозни лезии могат да причинят мозъчен синдром на Голдщайн-Райхман: нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, интенционен тремор, намален мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете. Нарушенията на мозъчната функция също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално със синдром на Zeeman: атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия. Вродената церебеларна атаксия се проявява чрез забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, започва да ходи късно, походката е атаксична), както и забавяне на говора, дългосрочно постоянство на дизартрия, а понякога и умствена изостаналост, често прояви на микрокрания. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. До около 10-годишна възраст обикновено настъпва компенсация на мозъчните функции, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни външни влияния. Възможни са и прогресивни форми на заболяването. Синдромът на Fan-coni-Turner също е проява на вродена церебеларна хипоплазия. Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от умствена изостаналост. Рядката болест на Бетен, която се унаследява по автозомно-рецесивен начин, също е вродена. Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, която се проявява през първата година от живота с нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Детето късно започва да държи главата си изправена, понякога едва на 2-3 години, а още по-късно - да стои, да ходи и да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни са вегетативно-висцерални нарушения и прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира и пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти. Спастичната атаксия, предложена от A. Bell и E. Carmichel (1939), е името, дадено на церебеларната атаксия, унаследена по автозомно-доминантен начин, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, сухожилна хиперрефлексия и повишен мускулен спастичен тонус, докато е възможно (но не задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, окуломоторни нарушения. Синдромът на Фелдман се унаследява по автозомно-доминантен начин (описан от немския лекар Н. Фелдман, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, интенционен тремор и ранно побеляване на косата. Появява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години. Късната церебеларна атрофия или синдромът на Том, описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Фенотипът показва признаци на церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, сканирана реч и промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност. Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия на Chait или миоклонус-атаксия, с тази симитомокомплексна клинична картина, проявяваща преднамерен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и диссинергия, нистагъм, сканиран реч, намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937). Сред дегенеративните процеси определено място заема церебеларната дегенерация на Холмс, или фамилна церебеларна оливарна атрофия, или прогресивна атрофия на церебеларната система, главно на зъбните ядра, както и на червените ядра, докато проявите на демиелинизация се изразяват в горния малкомозъчно стъбло. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Епилептичните припадъци се появяват почти едновременно. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Болестта се признава за наследствена, но типът на нейното наследство не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невропатолог Г. Холмс (1876-1965). Алкохолната церебеларна дегенерация е следствие от хронична алкохолна интоксикация. Увреждането настъпва предимно в церебеларния вермис, като се проявява предимно церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия. Паранеопластичната церебеларна дегенерация се проявява с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, причинен от злокачествен тумор, без локални признаци, показващи мястото на произхода му. Паранеопластичната церебеларна дегенерация може по-специално да бъде вторична проява на рак на гърдата или рак на яйчниците. Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява чрез церебеларни нарушения, възникващи във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.). Рядко рецесивната Х-хромозомна атаксия е наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъжете като бавно прогресираща церебеларна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола начин. Фамилната пароксизмална атаксия или периодичната атаксия също заслужава внимание. Често дебютира в детството, но може да се появи и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, продължаващи от няколко минути до 4 седмици. Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат провокирани от емоционален стрес, физическа умора, треска, прием на алкохол, докато между атаките в повечето случаи не се откриват фокални неврологични симптоми, но понякога са възможни нистагъм и леки церебеларни симптоми. Морфологичният субстрат на заболяването се счита за атрофичен процес предимно в предната част на червея на малкия мозък. Заболяването е описано за първи път през 1946 г. от М. Паркър. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г. с фамилна пароксизмална атаксия е открито намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб; по-късно флунаризин беше предложен за лечение на фамилна пароксизмална атаксия. Острата церебеларна атаксия или синдром на Лайден-Вестфал е добре дефиниран комплекс от симптоми, който е параинфекциозно усложнение. По-често се среща при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, тиф, салмонелоза и др.). Характеризира се с тежка статична и динамична атаксия, интенционен тремор, хиперметрия, асинергия, нистагъм, сканирана реч, намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието и конвулсии. При CT и MRI не се открива патология. Протичането е доброкачествено. В повечето случаи след няколко седмици или месеци има пълно възстановяване, понякога има остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност. Болестта на Marie-Foy-Alajouanine е късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаващо увреждане на пириформени неврони (клетки на Пуркиние) и зърнестия слой на кората, както и оралната част на червея на малкия мозък и дегенерация на маслините. Проявява се при хора на възраст 40-75 години с нарушения на равновесието, атаксия, нарушения в походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, предимно в краката; Преднамереното треперене на ръцете е незначително изразено. Възможни са говорни нарушения, но не са задължителни признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невролози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокиращата роля на интоксикацията, преди всичко злоупотребата с алкохол, както и хипоксията и наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузен атрофични процесив мозъка. В допълнение, високото ниво на аминотрансферази в кръвната плазма се признава за характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Това е група от хронични прогресивни наследствени заболявания, при които дистрофичните промени се развиват главно в малкия мозък, долните маслини, в собствените ядра на моста и в свързаните мозъчни структури. Когато заболяването се развие в млада възраст, около половината от случаите се унаследяват по доминантен или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента, когато наследствената форма на заболяването се проявява във фенотипа, е 28 години, а когато заболяването е спорадично - 49 години, средната продължителност на живота е съответно 14,9 и 6,3 години. При спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, увреждането на страничните струни на гръбначния мозък, substantia nigra и striatum и locus coeruleus в ромбовидната ямка на четвъртия вентрикул на мозъка е по-силно. често се откриват. Характерни са симптомите на нарастващ мозъчен синдром. Възможни нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота, интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невролози J. Dejerine и A. Thomas. Заболяването често дебютира със смущения при ходене - нестабилност, нарушена координация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. Впоследствие възникват и се увеличават координационните нарушения в ръцете: затруднява се манипулирането на малки предмети, нарушава се почеркът, възниква интенционен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не съответства на структурата на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност и се появяват признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия и пристъпи на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи. През 1970 г. немски невролози B.W. Konigsmark и L.P. Weiner идентифицира 5 основни типа оливопонтоцеребеларна дистрофия, различаващи се или по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяване. Тип I (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява като атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, в късния стадий - груб тремор на главата, торса, ръцете, мускулите, признаци на акинетично-ригиден синдром . Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността и деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Идентифициран е като самостоятелна форма през 1891 г. от П. Менцел. // тип (тип Фиклер-Винклер). На възраст 20-80 години се проявява като атаксия, намален мускулен тонус и сухожилни рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи. Тип III с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада възраст (до 35 години) с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресивно намаляване на зрението, водещо до слепота; Възможни са нистагъм, офталмоплегия и понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Тип IV (тип Jester-Heimaker). На възраст 17-30 години се появява церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза; и в двата случая, вече в ранен стадий на заболяването, се формира комбинация от тези прояви, които впоследствие се присъединяват към елементи на булбарен синдром, пареза на лицевите мускули и дълбоки сензорни нарушения. Унаследява се по доминантен начин. Vtype Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни разстройства; възможна е прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен начин. 7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejonne-Lhermitte, болест на Lhermitte) Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно като статична и динамична атаксия; в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невролози J. Lhermitte J.J., 1877-1959 и J. Lejonne J., роден през 1894 г. 7.3.4. Множествена системна атрофия През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено мултисистемна атрофия, е идентифицирано като независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък. Основни клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени характеристики на клиничната картина се разграничават три вида мултисистемна атрофия. 1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака; 2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм; 3) Синдром на Shy-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония. Мултисистемната атрофия се основава на селективна дегенерация на определени области на преобладаващо сиво вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан остават неизвестни днес. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и неврони на долните маслини, ядрата на моста, демиелинизация и дегенерация на главно понтоцеребеларните пътища. Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, интенционен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на проследяването на движенията на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч. Множествената системна атрофия обикновено започва в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването е в рамките на 10 години и завършва със смърт.

Това е хронично прогресиращо наследствено заболяване, проявяващо се на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, характеризиращо се със статична и динамична церебеларна атаксия, преднамерен тремор, сканирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможен клонус, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерация на ретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Има намаляване на размера на малкия мозък, дегенерация на клетките на Пуркиние, долните маслини и спиноцеребеларните пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог П. Мари (1853-1940). Понастоящем няма консенсус в разбирането на термина „болест на Пиер Мари“ и въпросът за възможността за изолирането му в независима нозологична форма е спорен. Не е разработено лечение. Обикновено се използват метаболитно активни и възстановителни, както и симптоматични средства.

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невролог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин или (по-рядко) по автозомно-доминантен начин с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването. Патогенезата на заболяването не е изяснена. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа. Патоморфология. Патоанатомичните изследвания показват изразено изтъняване на гръбначния мозък, причинено от атрофични процеси в задните и страничните му връзки. По правило се засягат клиновидните (Burdacha) и нежните (Gaulle) пътища и спиноцеребеларните пътища на Gowers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален тракт, съдържащ много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат. Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Болните изпитват несигурност, залитане при ходене, промяна в походката (краката са широко разтворени при ходене). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени са причинени от комбинация от сензорна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са също статични нарушения, нарушена координация на ръцете, интенционен тремор, дизартрия. Възможен нистагъм, намален слух, елементи на сканирана реч, признаци на пирамидна недостатъчност (сухожилна хиперрефлексия, патологични рефлекси на краката, понякога леко повишаване на мускулния тонус), наложително желание за уриниране, намалена сексуална мощ. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер. Ранното разстройство на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това и на ръцете. С течение на времето се развива мускулна загуба в хранителните части на краката. Характеризира се с наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на крака на Фридрих: кракът е скъсен, „кух“, с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са изправени, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб и гръдния кош. Често има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото. Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписани лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общоукрепващи средства. При тежка деформация на стъпалото са показани ортопедични обувки. Ориз. 7.5. Кракът на Фридрих.

Спиноцеребеларните атаксии включват прогресивни наследствени дегенеративни заболявания, при които са засегнати предимно структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначномозъчните пътища, свързани главно с екстрапирамидната система.

Мултисистемните дегенерации са група от невродегенеративни заболявания, чиято обща характеристика е мултифокалният характер на лезиите, включващи различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и, във връзка с това, полисистемният характер на клиничните прояви.

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм. Увреждането на малкия мозък, предимно на вермиса му, води до нарушаване на статиката - способността за поддържане на стабилно положение на центъра на тежестта на човешкото тяло, равновесие и стабилност. При нарушаване на тази функция настъпва статична атаксия (от гръцки ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се, че пациентът е нестабилен. Затова в изправено положение той разтваря широко краката си и балансира с ръце. Статичната атаксия се открива особено ясно, когато зоната на опора е изкуствено намалена, по-специално в позицията на Ромберг. Пациентът е помолен да стои с плътно събрани крака и леко повдигната глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък, пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада предимно към патологичния фокус. Ако статичното нарушение е умерено изразено, то е по-лесно да се идентифицира в така наречената сложна или сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстът на единия крак да лежи върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг. Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на земята), когато има заплаха от падане настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода ( реакция на скок). Когато малкият мозък (главно червеят) е повреден, опората и реакциите на скок на пациента са нарушени. Нарушената опорна реакция се проявява чрез нестабилност на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, който стои зад пациента и го закрепва, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с леко натискане (симптом на натискане). Когато малкият мозък е увреден, походката на пациента обикновено се променя поради развитието на статолокомоторна атаксия. „Мозъчната“ походка в много отношения напомня походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пиянска походка“. Поради нестабилност пациентът ходи нестабилно, разтваряйки краката си широко, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Нестабилността е особено забележима при завиване. Ако атаксията се окаже изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят. Преобладаващото увреждане на мозъчните полукълба води до нарушаване на неговите антиинерционни влияния, по-специално до появата на кинетична атаксия. Проявява се чрез неудобство на движенията и е особено изразено при движения, които изискват точност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях. Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е помолен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете си. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката от страната на патологичния процес се оказват по-размахващи (последствие от дисметрия или по-точно хиперметрия), в резултат на което ръката започва да изостава . Това показва наличието на адиадохокинеза. Тест с пръсти. Пациентът със затворени очи трябва да отмести ръката си и след това бавно да докосне върха на носа си с показалеца. В случай на церебеларна патология, ръката от страната на патологичния фокус прави прекомерно движение (хиперметрия), в резултат на което пациентът пропуска. Тестът пръст-нос разкрива церебеларен (интенционен) тремор, характерен за церебеларната патология, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест също ни позволява да открием така наречената брадителекинезия (симптом на юздата): недалеч от целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново. Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е помолен да разтвори широко ръцете си и след това да събере показалеца си, опитвайки се да вкара пръста в пръста, в този случай, както при теста пръст-нос, умишлено треперене и симптом на юзда са открити. Точково коляно тест (фиг. 7.3). Пациентът, лежащ по гръб със затворени очи, е помолен да вдигне високо единия си крак и след това да притисне петата си в коляното на другия крак. При церебеларна патология пациентът не може или му е трудно да удари коляното на другия крак с петата си, особено при извършване на теста с крак, хомолатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я преместите, леко докосвайки предната повърхност на пищяла, надолу към глезенната става, докато в случай на церебеларна патология петата винаги се плъзга от пищяла в едно посока или другата. Ориз. 7.3. Тест пета-коляно. Индексен тест. Пациентът е помолен да използва показалеца си няколко пъти, за да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология, в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък има пропуск поради дисметрия. Знак Томас-Жументи. Ако пациентът вдигне предмет, например чаша, той ще разтвори пръстите си прекомерно. Церебеларен нистагъм. Потрепването на очните ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж Глава 30). Разстройство на говора. Речта губи гладкост, става експлозивна, фрагментирана, сканирана като церебеларна дизартрия (виж Глава 25). Промяна на почерка. Поради нарушение на координацията на движенията на ръката почеркът става неравномерен, буквите са деформирани и прекалено големи (мегалография). Феномен пронатор. Пациентът е помолен да държи ръцете си изпънати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо. Знак на Хоф-Шилдер. Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо ръката скоро се прибира навън. Феномен на имитация. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. Когато полукълбото на малкия мозък е увредено, ръката, хомолатерална спрямо него, прави движение с прекомерна амплитуда. Феноменът Дойников. Феноменът на пръстите. Седящият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанна флексия на пръстите и пронация на ръката и предмишницата. Знак на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, който седи на стол, да огъне супинираните си предмишници и в същото време, като държи ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако неочаквано освободите ръцете на пациента, ръката от засегнатата страна, огъваща се по инерция, ще го удари силно в гърдите. Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. Когато полукълбото на малкия мозък е повредено, пасивните движения показват намаляване на мускулния тонус от страната на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможност за хиперекстензия на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) по време на пасивни движения и до появата на симптоми на „висяща“ ръка или крак, когато те се разклащат пасивно. Патологични церебеларни асинергии. Нарушенията във физиологичната синергия по време на сложни двигателни действия се разкриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4). 1. Асинергия по Бабински в изправено положение. Ако пациент, стоящ със събрани крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено коленните стави се огъват. При церебеларна патология, поради асинергия, това съпружеско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад. Ориз. 7.4. Церебеларна асинергия. 1 — походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 — наклонът назад на тялото е нормален; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, огъвайки се назад, не може да поддържа равновесие; 4 — провеждане на тест за церебеларна асинергия по Бабински от здрав човек; 5 — извършване на същия тест при пациенти с увреждане на малкия мозък. 2. Асинергия по Бабински в дежа позиция. Пациентът, лежащ на твърда плоскост с изпънати крака и разтворени на ширината на раменете, е помолен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липса на съпътстваща контракция на седалищните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не може да седне надолу. Значението на този симптом не трябва да се надценява при пациенти в напреднала възраст или хора с отпусната или затлъстела коремна стена. Обобщавайки горното, е необходимо да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък служи като координационен център, който осигурява баланса на тялото и поддържа мускулния тонус. Както отбелязва P. Duus (1995), малкият мозък осигурява способността да се извършват дискретни и прецизни движения, докато авторът основателно вярва, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорна информация на входа и моделирайки моторни сигнали на изхода.

Малкият мозък (cerebellum) се намира под дубликата на твърдата мозъчна обвивка, известна като tentorium cerebelli, която разделя черепната кухина на две неравни пространства - супратенториално и субтенториално. В субтенториалното пространство, дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък, има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Масата му варира между 136-169 г. Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горните и долните церебрални платна, той образува покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък се намират тилните дялове на главния мозък, отделени от него от tentorium cerebellum. Малкият мозък има две полукълба (hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над IV вентрикул на мозъка е разположена филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговият vermis cerebelli. Вермисът и малките полукълба са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди. Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. Сивото вещество образува кората на малкия мозък и разположените в дълбочината му чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големите от тях - назъбените ядра (nucleus dentatus) - са разположени в полукълбата. В централната част на червея има ядра на палатката (nuclei fastigii), между тях и назъбените ядра има сферични и корковидни ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбините на неговите жлебове, върху сагиталната част на малкия мозък тъканта му има модел на лист, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), което съставлява така нареченото дърво на живота на малкия мозък (arbor vitae cerebelli) . В основата на дървото на живота има клиновиден прорез, който е горната част на кухината на IV вентрикула; краищата на тази вдлъбнатина образуват палатката му. Покривът на палатката е червеят на малкия мозък, а предната и задната му стена са изградени от тънки мозъчни пластини, известни като предни и задни мозъчни платна (vella medullare anterior et posterior). Представлява интерес известна информация за архитектониката на малкия мозък, която дава основание да се прецени функцията на неговите компоненти. Кората на малкия мозък има два клетъчни слоя: вътрешният - гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, и външният - молекулярен. Между тях има редица големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине (I. Purkinje (I787-1869), който ги описва). Импулсите навлизат в кората на малкия мозък чрез мъхести и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, съставлявайки аферентните пътища на малкия мозък. Чрез мъхестите влакна импулсите, идващи от гръбначния мозък, вестибуларните ядра и понтинните ядра, се предават към клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящите влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулен слой на малкия мозък.Тук аксоните на клетките на гранулирания слой и пълзящите влакна се делят Т-образно и на молекулярен В третия слой разклоненията им заемат надлъжна посока спрямо повърхността на малкия мозък. Импулсите, които достигат до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разположените тук клонове на дендритите на клетките на Пуркиние. След това следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулния и гранулирания слой. След това, по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък. Малкият мозък има три чифта дръжки: долни, средни и горни. Долната дръжка го свързва с продълговатия мозък, средната - с моста, а горната - със средния мозък. Мозъчните дръжки изграждат пътищата, които пренасят импулси към и от малкия мозък. Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и торса, както и появата на физиологични церебеларни синергии, които стабилизират баланса на тялото. За да поддържа успешно телесния баланс, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в контролирането на позицията на частите на тялото в космоса. Повечето от аферентните пътища, отиващи към малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло. Импулсите на проприоцептивната чувствителност, отиващи към малкия мозък, подобно на други сензорни импулси, следвайки дендритите на първите сетивни неврони, достигат до техните тела, разположени в гръбначните ганглии. Впоследствие импулсите, пътуващи до малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които се намират във вътрешните участъци на основата на дорзалните рога, образувайки така наречените колони на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните участъци на страничните връзки на гръбначния мозък, където образуват спиноцеребеларните пътища, докато някои от аксоните навлизат в страничния стълб от същата страна и образуват там задния спиноцеребелен тракт на Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Другата част от аксоните на клетките на дорзалния рог преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположната странична връв, образувайки предния спиноцеребеларен тракт на Govers (tractus spinocerebellaris anterior). Синоцеребеларните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък. В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен тракт се отклонява в латерална посока и, преминавайки през долното церебеларно стъбло, прониква в малкия мозък. Предният спиноцеребеларен тракт преминава през продълговатия мозък, моста и достига средния мозък, на нивото на който прави второто си пресичане в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло. По този начин, от двата гръбначни тракта, единият никога не се пресича (непресечен тракт на Flexig), а другият пресича противоположната страна два пъти (двукратно пресичан тракт на Gowers). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, предимно към хомолатералната половина на малкия мозък. В допълнение към спиноцеребеларните пътища на Flexig, през долното церебеларно стъбло, импулсите към малкия мозък преминават по vestibulocerebellaris (tractus vestibulocerebellaris), който започва главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев, и по мастно-мозъчния тракт (tractus olivocerebellaris), идващ от долната маслина. Някои от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, които не участват в образуването на булботаламусния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae), също навлизат в малкия мозък през долния церебеларен педункул. Чрез средните си дръжки малкият мозък получава импулси от кората на главния мозък. Тези импулси преминават по кортикално-мостово-мозъчните пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в мозъчната кора, главно в кората на задните части на челните дялове. Техните аксони преминават като част от corona radiata, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените ядра на моста, се преместват на противоположната му страна и след пресичане образуват средния церебелен педункул, завършващ в противоположното полукълбо на малкия мозък. Част от импулсите, генерирани в мозъчната кора, достигат противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за извършеното, а само за планираното за изпълнение активно движение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, главно чрез гасене на инерцията и най-рационалното регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това се създава вид ейметрия, която прави произволните движения ясни, резки и лишени от неподходящи компоненти. Пътищата, излизащи от малкия мозък, са съставени от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези, идващи от зъбното ядро, напускат малкия мозък през неговия горен педункул. На нивото на долния коликулус на квадригеминала еферентните церебеларни пътища се пресичат (пресичат горните церебеларни педункули на Wernecking). След кръстосването всяко от тях достига до червените ядра на противоположната страна на междинния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са разположени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червеното ядро-спиналните пътища (tracti rubro spinalis), пътищата на Монаков, които скоро след напускане на червените ядра претърпяват декусация (тегментална декусация или декусация на Forel), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък пътищата на червения гръбначен мозък са разположени в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък. Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече малкомозъчно-червено ядро-гръбначен мозък (tractus cerebello-rubrospinalis). Той се пресича два пъти (пресичайки горните церебеларни стъбла и пресичайки тегментума) и в крайна сметка свързва всяко малкомозъчно полукълбо с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък. От ядрата на вермиса на малкия мозък, еферентните пътища преминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналните и вестибулоспиналните пътища, минаващи покрай предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен фасцикулус, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движенията на очните ябълки, и засягат тяхната функция. За да обобщим, необходимо е да подчертаем следното: 1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортикоспинални връзки със същата половина на тялото. 2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движения на очните ябълки. Този характер на церебеларните връзки позволява да се разбере защо, когато половината от малкия мозък е повредена, мозъчните нарушения възникват предимно в същата половина, т.е. хомолатерална половина на тялото. Това се проявява особено ясно в случаите на увреждане на церебеларните полукълба. Ориз. 7.1. Малък мозък ядра. 1 - назъбено ядро; 2 - коркова сърцевина; 3 - ядро ​​на палатка; 4 - сферично ядро. Ориз. 7.2. Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол. 1 - малък мозък; 2 - „дървото на живота“; 3 - преден церебрален велум; 4 — квадригеминална плоча; 5 - церебрален акведукт; 6 - церебрална дръжка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.