ALT и AST
25.04.2019

Общ truncus arteriosus: причини, диагноза, методи на лечение. Общ truncus arteriosus: съвременни подходи към диагностиката

Името на този рядък сърдечен порок определя неговата същност. От сърце вместо от две страхотни съдове- аорта и белодробна артерия - един голям съд се отклонява, носейки кръв голям кръгкръвообращението, към белите дробове и коронарни съдове. Този съд - артериалният ствол - не се раздели, както би трябвало, на 4-5 седмица от вътрематочния живот на плода, на аортата и белодробната артерия, но „седи“ на двете вентрикули, пренася смесена кръв в двата кръга на кръвообращението (вентрикулите комуникират помежду си чрез огромен дефект междукамерна преграда). Белодробните артерии към двата бели дроба могат да се отклонят от багажника в единия общ съд(и след това се разделят на клони) или отделно, когато и десният, и левият се простират директно от багажника.

Ясно е, че при този дефект цялата кръвоносна система е дълбоко нарушена. Във вентрикулите потоците от венозни и артериална кръв. Тази недостатъчно наситена с кислород смес влиза в системния кръг и белите дробове под едно и също налягане и сърцето работи с огромно натоварване. Проявите на дефекта стават очевидни още в първите дни след раждането: задух, бърза уморяемост, изпотяване, цианоза, ускорен пулс, увеличен черен дроб - с една дума, все признаци на тежка сърдечна недостатъчност. Тези явления могат да намалеят през първите месеци от живота, но в бъдеще те само ще се увеличат. В допълнение, реакцията на белодробните съдове към повишен кръвен поток води до техните промени, които много скоро ще станат необратими. Според статистиката 65% от децата с общ артериален ствол умират през първите 6 месеца от живота си, а 75% не доживяват до първия си рожден ден. За пациентите, дори и тези, които са навършили само две или три години, обикновено е твърде късно за операция, въпреки че могат да живеят до 10-15 години.

Оперативното лечение е напълно възможно и резултатите от него са доста добри. Най-важните условието за успех ще бъде своевременното приемане на детето в специализиран кардиологичен център и извършването на операцията през първите месеци от живота. Забавянето в тези случаи е като смърт.

Ако по някаква причина изпълнението радикална хирургияневъзможно, тогава съществува палиативен вариант, който се е доказал: прилагане на маншет към двете белодробни артерии, произхождащи от общ багажник. Тази операция (вижте главата за дефекти на камерната преграда) ще предпази белодробните съдове от повишен кръвен поток, но трябва да се направи много рано - в първите месеци от живота.

Радикалната корекция на общия артериален ствол е голяма интервенция, която се извършва, разбира се, при изкуствено кръвообращение. Артериите, водещи до белите дробове, се отрязват от общия ствол, като по този начин стволът се превръща само във възходящата аорта. След това се разрязва кухината на дясната камера и дефектът на преградата се затваря с пластир. Нормалният път на левокамерната кръв вече е възстановен. След това дясната камера се свързва с белодробни артериис помощта на тръбопровод. Кондуитът е синтетична тръба с един или друг диаметър и дължина, в средата на която е зашита биологична или (по-рядко) механична протеза на самата клапа. Обсъдихме различните конструкции на изкуствени клапи и техните недостатъци и предимства по-горе (вижте главата за аномалията на Ebstein). Нека просто кажем, че докато расте, целият зашит тръбопровод може да расте със собствената си тъкан и да бъде унищожен, а клапата може постепенно да обрасне и да не се справи с първоначалната си функция. В допълнение, размерът на тръбопровода, който може да бъде зашит в шестмесечно дете, очевидно е недостатъчен, за да функционира нормално в продължение на много години: в крайна сметка синтетичните тръби и изкуствените клапи не растат. И колкото и голям да е тръбопроводът, след няколко години той ще стане относително тесен. В този случай с течение на времето ще възникне въпросът за подмяна на тръбопровода, т.е. за втора операция, но това може да се случи след много години нормален животдете. Необходимостта от постоянно и редовно сърдечно наблюдение обаче трябва да е очевидна за вас.

Възможно е, докато прочетете това, те вече да са създали протези, покрити отвътре собствени клетки, взети предварително от тъканите на детето. Засега това е само експериментална работа и ще отнеме време, за да стане клинична реалност. Но с днешния шеметен темп на научно развитие, това е напълно възможно в близко бъдеще.

Порокът се среща при 0,7-1,4% от децата с вродено сърдечно заболяване. При новородени OSA се регистрира с честота 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Честотата на OSA е повишена при деца на майки с захарен диабет(11 на 1000 новородени), а при недоносените и спонтанно абортираните плодове достига до 5%.

Морфология
OSA се характеризира с единична главна артерия, простиращ се от основата на сърцето, който осигурява системен, белодробен и коронарен кръвоток и интервентрикуларен дефект. И двете аномалии възникват поради нарушения на септацията по време на развитието на вентрикуларните изходни пътища и проксималните артериални сегменти на сърдечната тръба. Общият артериален ствол при 42% от пациентите е разположен над междукамерната преграда, при други 42% е изместен към RV, а при 16% към LV.

Според класификацията на Collet и Edwards има следните видове OSA: тип 1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол точно зад клапата му вляво, тип 2 - главната белодробна артерия липсва, а дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват от общия артериален ствол отзад и са разположени един до друг, тип 3 - десният и левият белодробни клонове са значително отдалечени един от друг и излизат от страничните повърхности на общия артериален ствол; тип 4 - белодробните артерии произлизат от низходящата аорта.

Класификацията на R. Van Praagh (1965) подразделя дефекта, както следва: тип A1 - къс ствол на белодробната артерия се отклонява от общия ствол вляво, тип A2 - дясната и лявата белодробна артерия се отклоняват отделно от truncus, тип А3 - само една белодробна артерия се отклонява от truncus (най-често дясната), а другият бял дроб се кръвоснабдява през ductus arteriosusили колатерални съдове, тип А4 - комбинация от truncus с прекъсната аортна дъга. Трункалната клапа обикновено е деформирана и платната са удебелени, което е придружено от нейната недостатъчност. Много рядко е стенотичен. Обикновено трункалната клапа има 2 платна (60% от случаите), по-рядко - 4 платна (25%).

По правило VSD се намира в предно-горната част на преградата. Срещат се и коронарни аномалии; сред тях, по-често - напускането на двете основни коронарни артерииединичен ствол или местоположението на устата им високо над коронарните синуси.

Хемодинамични нарушения
Основното хемодинамично нарушение е голям ляво-десен шънт, чийто обем се увеличава към края на неонаталния период поради свързаното с възрастта намаляване на белодробното съдово съпротивление. Поради тази причина тежката белодробна хипертония възниква рано.

Регургитация на трункалната клапа се среща при 50% от пациентите, което води до претоварване на десните части с излишно налягане в допълнение към обемното претоварване.

Време на поява на симптомите- първите седмици от живота.

Симптоми
Новородените с OSA показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради рязко увеличениеобем на белодробния кръвен поток и често наличие на недостатъчност на трункалната клапа. Характеризира се с тахикардия и тежка тахипнея с прибиране на гръдната кост и ребрата, силно изпотяване, цианоза, хепатомегалия, проблеми с храненето (изпотяване, бавно сукане, повишен задух и цианоза, слабо наддаване на тегло). Тежестта на сърдечната недостатъчност преобладава над тежестта на цианозата, когато симптомите се появят рано. Симптомите на СН нарастват успоредно с намаляването на белодробното съдово съпротивление след раждането.

Често се откриват пулсация на сърдечната област, левостранна сърдечна гърбица и систолен тремор. аз сърдечен тонима нормална звучност, чува се систолично изтласкващо щракане, вторият тон е усилен и не се раздвоява. Рядко се чува постоянен систоличен шум по лявата стернална граница и се причинява от белодробна стеноза или трункална белодробна атрезия в комбинация с VSD или PDA или големи аортопулмонални колатерали. При регургитация на трункалната клапа може допълнително да се чуе диастоличен шум на регургитация.

Диагностика
На фронтална рентгенова снимка гръден кош- кардиомегалия, съдовият модел е забележимо засилен, няма сянка на белодробната артерия.

На електрокардиограмата - синусов ритъм, признаци на бивентрикуларна хипертрофия и хипертрофия на LA. Могат да преобладават признаци на хипертрофия на LV с рязко повишен белодробен кръвен поток или хипертрофия на RV с развитие на обструктивно увреждане на белодробните съдове.

Доплер ехокардиография - чрез субкостален и парастернален достъп се откриват признаци на OSA, произтичащи от вентрикулите, с различни видовепроизход на белодробните артерии, деформация и удебеляване на платната на стволовата клапа, регургитация на стволовата клапа, признаци на голямо мембранен VSD, аномалии коронарни артерии. Морфологията на трункалната клапа и произходът на коронарните артерии могат да се визуализират най-добре от парастерналния изглед по дългата ос.

Въпреки локалната верификация на дефекта по време на ехокардиографско изследване, все още често се налага сърдечна катетеризация и ангиокардиография за изясняване на вида на OSA и тежестта на белодробната хипертония. Ангиокардиографско изследване е показано, ако има допълнителни дефекти в структурата на сърцето или ако е необходимо да се изяснят подробностите на анатомията на вентрикулите в случаите, когато ехокардиографията подозира общ атриовентрикуларен дефект, недоразвитие на една от вентрикулите, ако само се визуализира една белодробна артерия или ако има съмнение за аномалия на коронарните артерии.

Лабораторни данни - понижение на SpO2 в покой до
Фетална диагностика
По време на антенатален период ултразвуково изследванеДиагнозата се установява по-често в рамките на 24-25 седмици. Трункалната клапа обикновено се свързва с двете вентрикули, но понякога може да бъде изместена предимно към една от вентрикулите. В случай на атрезия на една от атриовентрикуларните клапи, общият артериален ствол възниква от една камера. Регургитация на трункалната клапа се среща при една четвърт от пациентите; приблизително същата част има стеноза на трункалния ствол. При една трета от фетусите с този дефект могат да се видят допълнителни дефекти в структурата на сърцето, като дясна аортна дъга, прекъсване на аортната дъга, трикуспидална атрезия, митрална атрезия, декстрокардия, тотална необичаен дренажбелодробни вени Екстракардиални аномалии възникват при до половината от фетусите с OSA, включително микроделеции 22q11 (включително прояви на синдром на DiGeorge, с хипоплазия или аплазия на тимуса).

Естествена еволюция на порока
При пациенти, които не са подложени на хирургично лечение, неблагоприятен изход настъпва през първата половина на живота в 65% от случаите и до 12 месеца - в 75% от случаите. Някои пациенти с относително балансиран белодробен кръвен поток могат да живеят до 10 години, а понякога и повече. Въпреки това, те са склонни да имат тежка сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония.

Наблюдение преди операция
Повечето кърмачета страдат от персистираща тежка сърдечна недостатъчност и прогресиращо недохранване, въпреки лечението с дигоксин, диуретици и АСЕ инхибитори.

Срокове хирургично лечение
Ако операцията се извърши между 2 и 6 седмица от живота, шансовете за оцеляване са най-високи.

Видове хирургично лечение
Превръзката на белодробната артерия е неефективна.

През 1968 г. за първи път е публикуван доклад за успешната радикална корекция на OSA, извършена от D. McGoon въз основа на експериментална разработка G. Rastelli относно използването на канал, съдържащ клапан, свързващ вентрикула и белодробната артерия. Първите успехи на хирургическата корекция бяха постигнати при по-големи деца, което накара други хирурзи да забавят операцията. Много деца обаче не доживяха до този момент и не успяха да постигнат желаното тегло и височина. По-късно, през 1984 г., P. Ebert et al. съобщават за отлични ранни и късни резултати от радикално възстановяване на truncus arteriosus при бебета на възраст под 6 месеца. Впоследствие редица хирурзи постигнаха същите резултати дори при едновременна реконструкция на трункалната клапа или клапна подмяна, ако е необходимо, след което беше препоръчана ранна хирургична корекция на OSA за предотвратяване на декомпенсирана сърдечна недостатъчност, тежка белодробна хипертония и сърдечна кахексия при млади пациенти. През последните 10-15 години ОСА се оперира в неонаталния период (след 2-та седмица) с ниско нивосмъртност (5%) и нисък брой усложнения. Операцията се състои в цялостна корекция с пластика на VSD, свързване на truncus с LV и реконструкция на изходния тракт на панкреаса.

При пациенти с дясна и лява белодробна артерия, излизащи директно от белодробната артерия, реконструкцията на изходния тракт на панкреаса може да се извърши с помощта на канал, съдържащ клапа. За възстановяване на връзката на панкреаса с белодробните артерии е възможно да се използва криоконсервиран аортен или белодробен алографт, съдържащ клапа, или белодробна присадка, направена от синтетични материали, или да се използва автоклапа, свински ксенокондуит или говежда югуларна клапа.

Ако едната белодробна артерия излиза от трункуса, а другата от долната част на аортната дъга, и двете се отделят от тези области поотделно, след това се свързват заедно и след това се анастомозират към кондуита или отделно към кондуита.

Резултати от хирургично лечение
Според редица клиники, през 60-70-те години. ХХ век преживяемостта след радикална корекция е 75%, а в периода 1995-2003г. - до 93%. Съвременни техникизначително подобрява прогнозата на пациентите. Физиологична основаподобряване на резултатите от хирургичното лечение с ранен подход е липсата на усложнения от дългосрочна тежка сърдечна недостатъчност и хиперволемия на белодробната циркулация по време на операцията. Агресивната тактика за възстановяване на стволовата клапа вместо нейната замяна при наличие на клапна дисфункция и индивидуализиран подход към реконструкцията на изходния тракт на панкреаса също помагат за подобряване на следоперативните резултати. Телесното тегло значително влияе върху резултата от корекцията - най-лоша е преживяемостта при деца с тегло под 2500 g, които се нуждаят от смяна на клапа. В момента периоперативната смъртност в света е 4-5% с хирургична корекция на възраст 2-6 седмици.

Следоперативно проследяване
Наблюденията показват, че хомотрансплантатите, в сравнение с Dacron conduits, съдържащи свинска клапа, се характеризират с по-добър резултат от хирургична корекция при кърмачета, по-малко постоперативно кървене и по-добра преживяемост след операция. Всички хомотрансплантати с размер на клапата под 15 mm изискват подмяна след 7 години. Когато размерът на клапата на хомографта е повече от 15 mm, подмяна след 10 години се налага само при 20% от пациентите.

След успешна реконструктивна операция за OSA, децата се нуждаят от внимателно постоперативно наблюдение с оценка на потенциалната аортна (трункална) регургитация и функцията на проводника между RV и белодробната артерия. Впоследствие ще им трябва понеоще две реконструктивни операции за смяна на кондуит, с изкуствено кръвообращение.

Въпреки че късната следоперативна смъртност при пациенти, претърпели ранна хирургична корекция, е минимална, тя може да бъде свързана с проблеми в състоянието на изходния тракт на панкреаса във връзка с реконструкцията (необходимост от смяна на кондуит, ревизия или дилатация). При 64% от децата без рискови фактори свобода от реоперации се наблюдава до 7-годишна възраст, а при 36% от децата с рискови фактори - до 10-годишна възраст.

Преживяемостта на децата, оперирани във водещи кардиохирургични центрове, достига 90% 5 години след операцията, 85% след 10 години и 83% след 15 години. Има също доказателства, че при бебета до 4-месечна възраст липсата на повторни интервенции, свързани със състоянието на кондуита, се наблюдава в 50% от случаите.

Поради развитието на новите биотехнологии в бъдеще, интервалите между операциите трябва да се увеличат и броят на потенциалните усложнения трябва да намалее.

Обикновеният truncus arteriosus представлява 1-4% от всички вродени сърдечни заболявания.

Анатомия

Един голям съд с една полулунна клапа се отклонява от основата на сърцето и доставя системни, белодробни и коронарна циркулация.

Според класификацията на Collett и Edwards има 4 вида аномалии:

    Главната белодробна артерия излиза от багажника и след това се разделя на десен и ляв клон.

    Лявата и дясната белодробна артерия произлизат от задна стенабагажник Устите им са разположени наблизо.

    И двете белодробни артерии излизат от страничните стени на багажника.

    Белодробните артерии излизат от низходящата аорта.

Последният, или „фалшив общ truncus arteriosus“, както се нарича, е по-тежка форма на тетралогия на Fallot с APA и аортни колатерали, захранващи белите дробове. Типове I и II представляват 85% от всички OSA. Van Praagh предложи модифицирана класификация на OSA. Тип A1 съответства на тип I от класификацията на Collett и Edwards, тип A2 комбинира типове II и III, тъй като тип III е изключително рядък и от ембриологична и хирургична гледна точка те не се различават. Тип А3 описва липсата на една белодробна артерия. Белият дроб се кръвоснабдява през боталния канал или страничните съдове. Според Mayo Clinic една белодробна артерия липсва при 16% от пациентите, обикновено от аортната дъга. Тип А4 представлява комбинация от OSA с прекъсване на аортната дъга.

Белодробният кръвоток се увеличава при тип I, остава нормален при типове II и III и намалява при тип IV на заболяването.

Директно под ствола е голям перимембранозен VSD, образуван поради отсъствието или тежкия дефицит на инфундибуларния септум. Дефектът е заобиколен от два клона на септалния педикул и е в съседство с truncus клапите отгоре. В повечето случаи сливането долен клони париеталните форми на крака мускулна маса, разделяща трикуспидалната клапа от трункусната клапа. По този начин мембранната преграда е непокътната. Ако не се случи сливане, има контакт между трикуспидалната клапа и общия ствол. В тези случаи дефектът заема част от мембранозния септум и инфундибуларния септум. Много в редки случаи VSD при OSA може да бъде малък или дори да липсва.

Трункусната клапа може да има от две до четири платна. В много случаи клапите са удебелени. Клапната патология се проявява като недостатъчност или стеноза и има голям размер клинично значение, тъй като оказва влияние върху хода и резултата от лечението. Стеноза се среща при една трета от пациентите, а недостатъчност - при половината от пациентите. Анатомични причиниНедостатъчността на truncus клапа е различна:

    удебеляване и нодуларна дисплазия на клапите;

    провисване на неопрени крила;

    тяхното сливане с повърхностни белези;

    разнообразие от клапани;

    комиссурални аномалии и трункална дилатация.

Клапната стеноза на OSA обикновено се причинява от дисплазия на платното. В този случай синусите на Valsalva често са слабо оформени. Структурата на трикуспидалната клапа се наблюдава при 65-70% от пациентите. В 9-24% от случаите клапата се състои от 4 платна и рядко - от 5 или повече. Трункусната клапа също може да бъде двукрила или дори еднолистна. Полулунната клапа е във фиброзна връзка с митрална клапапри всички пациенти и понякога с трикуспидна клапа. Висящ над интервентрикуларната преграда, OSA в 60-80% от случаите възниква от двете камери, в 10-30% - изцяло от дясната камера и в 4-6% - от лявата камера.

OSA се характеризира с различни аномалии на коронарните артерии под формата на стеноза на остиума, висок и нисък произход на коронарните артерии. Най-често срещаният вариант е по-високо и по-задно разположение на устието на лявата коронарна артерия близо до устието на белодробната артерия. При 13-18% от пациентите има единична коронарна артерия. Когато отворите са променливи, дисталните клонове обикновено са нормални. Понякога се наблюдават големи диагонални клонове на дясната коронарна артерия. Те протичат успоредно на и под конусния клон по протежение на предната повърхност на дясната камера и следователно значително усложняват хирургическа корекциязаместник. Има и аномалии на коронарните устия, по-специално множество дупки в интрамуралната дясна коронарна артерия, отварящи се в белодробната артерия. Остиите на коронарните артерии могат да бъдат стеснени или подобни на прорез, което може да причини лош коронарен кръвен поток.

Най-честите асоциирани дефекти са аномалии на аортната дъга. При 20-40% от пациентите аортната дъга е дясна, с огледален произход на брахиоцефалните артерии. Двойната аортна дъга е много рядка. При 3% от пациентите се наблюдава хипоплазия на дъгата с или без коарктация на провлака. Сравнително често срещано е прекъсване на аортната дъга, при което PDA продължава в низходящата аорта. Обратно, при 12% от пациентите руптурата на аортната дъга е съпроводена с наличие на OSA. Обикновено има прекъсване на дъгата тип B - между лявата обща каротидна артерияи си тръгна субклавиална артерия. Тази комбинация влошава резултатите от корекцията на тези дефекти, така че трябва да има висока степенбдителност в предоперативния етап. Общият артериален трункус може да бъде придружен от допълнителна лява горна куха вена, PADLV, ATK, AVSD и единична сърдечна камера.

При половината от пациентите липсва открит дуктус артериозус. Ако има канал, той персистира при две трети от пациентите.

Една трета от пациентите с OSA и 68% от пациентите с прекъсване на аортната дъга тип B са диагностицирани със синдром на Di George. Пациентите с този синдром имат специфичен външен вид, имат хипоплазия тимуси аплазия паращитовидни жлезис хипокалцемия. Черти на характераиндивиди и степента на дисфункция на тимуса и паращитовидните жлези варира. Цитогенетичните изследвания разкриха липсата на хромозома 22g 11. В допълнение към изброените клинични признациНякои пациенти имат цепнато небце.

Хемодинамика

Доминиращият вариант на кръвообращението е ляво-дясно изтичане на кръв на нивото на големите съдове, ако няма стесняване на устията на белодробните артерии. Съотношението на системния и белодробния кръвен поток зависи от съпротивлението на белодробното и системното съдово русло. Тъй като PVR е повишен при новородени, дефектът не се проявява в началото. Тъй като PVR намалява, белодробният кръвен поток се увеличава и се развиват симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Се увеличава пулсово наляганев резултат на изтичане на кръв в белодробната артерия по време на фазата на диастола.

Насищането на артериалната кръв с кислород зависи от обема на белодробния кръвен поток. Поради тежката белодробна хиперволемия, SaO2 е леко намален - средно до 90%. Без ранна корекция на дефекта бързо се развива обструктивна белодробна съдова болест.

Основните хемодинамични нарушения се утежняват от наличието на стеноза или недостатъчност на трункусната клапа, която още в периода на новороденото се проявява клинично с груб шум. Тежката стеноза е придружена от претоварване на вентрикулите с налягане, а клапната недостатъчност е придружена от обемно претоварване на лявата камера. След намаляване на PVR, лявата камера изпитва двойно обемно претоварване, което се понася лошо от пациентите. При деца със съпътстващи прекъсвания на аортната дъга, системният кръвен поток зависи от персистирането на PDA. Когато се затвори, сърдечният дебит рязко намалява.

Клиника

Типична клинична изява на порока е застойната сърдечна недостатъчност, която се проявява в първите дни или седмици след раждането. Обективни признацинаподобяват VSD с PDA или аортопулмонален септален дефект с VSD. Чува се систолен шум със среден интензитет по протежение на левия ръб на гръдната кост, щракване при изтласкване и неразделен II звук. Понякога се чува протодиастоличен шум на клапна недостатъчност и непрекъснат шум при наличие на градиент на налягането между ствола и клоновете на белодробната артерия. В хиперволемичния стадий на заболяването периферният пулс е висок.

ЕКГ показва признаци на бивентрикуларна хипертрофия. По-рядко се среща изолирана хипертрофия на лява или дясна камера.

На рентгеновата снимка характерна особеносте кардиомегалия още при раждането. Сърцето продължава да се уголемява, докато PVR намалява. Ляво предсърдиеразширени поради повишено белодробно венозно връщане. Съдовият модел се засилва, но на фона на белодробна конгестия и оток, силуетът на белодробните съдове може да бъде замъглен. Необходимо е да се определи позицията на аортната дъга. Дясната дъга с усилен белодробен модел дава основание да се подозира OSA. При стесняване или атрезия на една от белодробните артерии се наблюдава асиметрия на съдовия модел, понякога в комбинация с белодробна хипоплазия.

Ехокардиография

Двуизмерната ехокардиография и доплер ехокардиография позволяват прецизно определяне на анатомични и хемодинамични детайли. Това прави възможно разграничаването на OSA от отворения аортопулмонален прозорец, който понякога е трудно да се различи по време на ангиокардиографско изследване. Аортопулмоналният прозорец обикновено не е придружен от VSD, а изходящият тракт на дясната камера е свързан директно с белодробния ствол. В случай на стеноза на truncus клапа, Доплер ехокардиографията позволява да се установи величината на градиента на налягането и тежестта на клапната недостатъчност с помощта на цветна ехокардиография.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография

Сърдечната катетеризация се извършва за оценка на хемодинамичния статус, а ангиокардиографията ни позволява да определим какъв тип OSA има даден пациент, да изясним клапната функция и анатомията на коронарните артерии. Поради голямото изтичане на кръв в белодробното легло обикновено се налага висока доза контрастно веществоза идентифициране на детайли от анатомията. При пациенти, претърпели операция за стеснение на белодробната артерия, е необходимо подробно изследване на коронарните артерии, включително селективна коронарография, ако е необходимо. Това е важно, тъй като епикардните сраствания по време на радикална хирургия затрудняват директното визуализиране на коронарните артерии и избора на свободно място за вентрикулотомия и анастомоза на проксималния кондуит.

Ангиокардиографията ви позволява да потвърдите отсъствието на един от клоновете на белодробната артерия, което може да се подозира при рентгенова снимка. При тези пациенти съответният бял дроб е хипопластичен и не може да се извърши. хирургична интервенция. При пациенти с прекъсване на аортната дъга е необходимо да се идентифицира мястото на прекъсване по отношение на съдовете, излизащи от него. Състоянието на аортната дъга и вида на OSA обикновено се изследват в предно-задна и странична проекция.

Катетър, поставен в дясната камера, записва равно системно наляганеИ високо съдържаниекислород. След това лесно преминава в OSA, дъгата и низходящата аорта. Необходимо е да се постави катетър в двете белодробни артерии. Градиентът на налягането между ствола и клоните показва наличието на стеноза в техните устия. Въпреки че и двете вентрикули изпомпват кръв в TSA, насищането в белодробните артерии може да е по-ниско, отколкото в аортата, поради разпределението на артериалния и венозния кръвен поток.

При OSA обструктивната белодробна съдова болест се развива рано, така че за да се изключи неоперабилността, PVR се изчислява въз основа на данните от катетеризацията.

Трудно е да се оцени степента на недостатъчност на truncus клапа по време на прилагане на контрастно средство. Преобладаващото изтичане на кръв в белодробното легло може да маскира клапна недостатъчност, следователно, ако ангиокардиограмата покаже лека или умерена недостатъчност, операцията може да разкрие тежка клапна некомпетентност, изискваща подмяна. Доплер ехокардиографията има предимство пред ангиокардиографията в това отношение.

Естествен курс

Без лечение прогнозата е абсолютно неблагоприятна. Въпреки че някои пациенти изпитват детство, повечето бебета умират между 6 и 12 месеца от живота си от сърдечна недостатъчност. Дълга продължителностживот при пациенти с нормален белодробен кръвоток. Когато се развие обструктивна белодробна съдова болест, състоянието на пациентите се подобрява. Тези пациенти умират през 3-то десетилетие от живота. Недостатъчността на трункусната клапа прогресира с времето.

ИБС, при която един съд излиза от основата на сърцето, осигурявайки системно, белодробно и коронарно кръвообращение. Друго име на дефекта е персистиращ truncus arteriosus. Честотата на патологията е 0,030,07 на 1000 живородени, около 1,1% сред всички вродени сърдечни заболявания, 3% сред критичните вродени сърдечни заболявания. Багажникът има една клапа (truncal), на която има от две до шест клапи (най-често четири), често с тежка недостатъчност. В по-голямата част от случаите VSD се намира директно под клапана. Стълбът, така да се каже, „седи над“ дефекта, произхождащ предимно от дясната камера или еднакво от двете, и в приблизително 16% от случаите е изместен към лявата камера.

Класификация

Разнообразието от форми на общия артериален ствол определя, на първо място, нарушението на образуването на белодробните артерии. В тази връзка R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) идентифицира четири типа на общия артериален ствол (I, I, III. IV) с няколко подтипа (фиг. 26-13). Впоследствие обаче беше доказано, че тип IV се отнася до друга патология - белодробна атрезия.

Хемодинамика

Естествен курс

Хемодинамичните нарушения определят степента на компрометиране на белодробния кръвоток и камерното претоварване. След раждането, когато белите дробове започват да функционират, съпротивлението на белодробното съдово легло намалява и белодробният кръвен поток постепенно се увеличава. Има рязка хиперволемия на белодробната циркулация и обемно обременяване на лявата камера. Дясната камера от своя страна е принудена да преодолее системното съпротивление, изпомпвайки кръв в общия ствол, което е придружено от нейната хипертрофия и дилатация. Обемното натоварване на вентрикулите се увеличава още повече при недостатъчност на стволовата клапа. Всичко това води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Поради високия белодробен кръвоток, оксигенацията на кръвта не е значително нарушена, s02 е 90-96%. Въпреки това, ходът на този вариант на дефекта се характеризира с бързо развитие на високо белодробна хипертония. При наличие на стеснение на белодробните артерии, съпроводено с нормален или дори намален белодробен кръвоток, СН обикновено е лека. Но в тези случаи бързо настъпва артериална хипоксемия.

Ориз. 26-13.

от R.W. Collett и J.E. Едуардс. I - белодробни артерии. възникват от късия белодробен ствол; II - лявата и дясната белодробна артерия възникват отделно: от задната стена на багажника; III - едната или двете белодробни артерии излизат от страничните стени на багажника IV - липса на белодробни артерии, кръвоснабдяването на белите дробове се осъществява през бронхиалните артерии, произхождащи от низходящата аорта.

В пренаталния период OSA не оказва значително влияние върху състоянието на плода. Има адекватно системно кръвоснабдяване и малко количество нормална кръв тече през белите дробове. Обемно натоварване на вентрикулите и СН възниква само при недостатъчност на стволовата клапа.

При новородени общият артериален ствол в 90% от случаите е придружен от развитие критични състояния. Около 40% от тях умират през първата седмица от живота. До края на 1-вата година все още има оцелели
Клинични симптоми

от клинични проявлениядефектът е подобен на голям VSD. Първите симптоми: задух, тахикардия. Степента на цианоза варира в зависимост от степента на ограничение на белодробния кръвен поток. Сърдечните тонове са силни, вторият сърдечен тон никога не се разделя, тъй като има само една клапа. Възможен е систоличен шум във второ или трето междуребрие вляво от гръдната кост. При голям белодробен кръвоток бързо се развива кардиомегалия и бивентрикуларна СН.

Инструментални методи на изследване

ЕКГ. Електрическа оссърцето е отклонено надясно или разположено нормално. В повечето случаи преобладават признаци на комбинирано претоварване на вентрикулите и лявото предсърдие. По-рядко се среща изолирано претоварване на дясната или лявата камера.

Рентгенова снимка на гръдни органи. Разкрива се засилен белодробен модел. Сянката на сърцето е умерено увеличена, съдов сноптесни. Определено диагностична стойностима високо положение на лявата белодробна артерия. Приблизително една трета от пациентите имат данни за дясна аортна дъга. При стеноза на белодробната артерия съдовият модел на белите дробове може да бъде нормален или намален.

ЕхоКГ. На първо място се открива голямо субатериално VSD и разширен, единичен съд, „яздещ“ върху него. Втората полулунна клапа липсва. Продължавайки изследването, можете да проследите белодробните артерии, произтичащи от задната или страничната стена на артериалния ствол. Необходимо е да се оцени състоянието на стволовата клапа: броят на платната, наличието на тяхната дисплазия, регургитация или стеноза на клапата. Също така е важно да се изключи хипоплазия на някоя от вентрикулите. Впоследствие се установява наличието на съпътстващо вродено сърдечно заболяване (патология на аортната дъга, нейните клонове, коронарни артерии, ASD и др.).

Терапевтичното лечение е неефективно, особено при недостатъчност на полулунната клапа. Мерките са насочени към намаляване на метаболитните нужди на организма (температурен комфорт, ограничаване физическа дейностдете), намаляване на кръвния обем (диуретици) и резистентност на системните съдове. По правило обаче тези мерки са ефективни само за определен период от време. кратък периодвреме. Пациентите със стеноза на белодробната артерия реагират по-добре на терапията.

Различни варианти за стесняване на белодробната артерия с цел намаляване на белодробния кръвен поток в момента се използват само като принудителна интервенция. Повечето клиники извършват радикална корекция на дефекта, като се започне от неонаталния период. Операцията се състои в отделяне на белодробните артерии от truncus arteriosus, свързването им с дясната камера и затваряне на VSD.

12-23% от пациентите също се нуждаят от пластична операция или смяна на трункалната клапа поради нейната недостатъчност.

Името на този рядък сърдечен порок определя неговата същност. Вместо два основни съда - аортата и белодробната артерия - от сърцето тръгва един голям съд, който пренася кръв в системното кръвообращение, в белите дробове и коронарните съдове. Този съд - артериалният ствол - не се раздели, както би трябвало, на 4-5 седмица от вътрематочния живот на плода, на аортата и белодробната артерия, но „седи“ на двете вентрикули, пренася смесена кръв в двата кръга на кръвообращението (вентрикулите комуникират помежду си чрез огромен дефект на камерната преграда). Белодробните артерии към двата бели дроба могат да се отклоняват от багажника в един общ съд (и след това да се разделят на клонове) или поотделно, когато и дясната, и лявата се отклоняват директно от багажника.

Ясно е, че при този дефект цялата кръвоносна система е дълбоко нарушена. Потокът от венозна и артериална кръв се смесва във вентрикулите. Тази недостатъчно наситена с кислород смес влиза в системния кръг и белите дробове под едно и също налягане и сърцето работи с огромно натоварване. Проявите на дефекта стават очевидни още в първите дни след раждането: задух, умора, изпотяване, цианоза, ускорен пулс, увеличен черен дроб - с една дума, всички признаци на тежка сърдечна недостатъчност. Тези явления могат да намалеят през първите месеци от живота, но в бъдеще те само ще се увеличат. В допълнение, реакцията на белодробните съдове към повишен кръвен поток води до техните промени, които много скоро ще станат необратими. Според статистиката 65% от децата с общ артериален ствол умират през първите 6 месеца от живота си, а 75% не доживяват до първия си рожден ден. За пациентите, дори и тези, които са навършили само две или три години, обикновено е твърде късно за операция, въпреки че могат да живеят до 10-15 години.

Оперативното лечение е напълно възможно и резултатите от него са доста добри. Най-важните условието за успех ще бъде своевременното приемане на детето в специализиран кардиологичен център и извършването на операцията през първите месеци от живота. Забавянето в тези случаи е като смърт.

Ако по някаква причина е невъзможно да се извърши радикална операция, тогава съществува и се е доказала палиативна опция: прилагане на маншет към двете белодробни артерии, произтичащи от общия ствол. Тази операция (вижте главата за дефекти на камерната преграда) ще предпази белодробните съдове от повишен кръвен поток, но трябва да се направи много рано - в първите месеци от живота.

Радикалната корекция на общия артериален ствол е голяма интервенция, която се извършва, разбира се, при изкуствено кръвообращение. Артериите, водещи до белите дробове, се отрязват от общия ствол, като по този начин стволът се превръща само във възходящата аорта. След това се разрязва кухината на дясната камера и дефектът на преградата се затваря с пластир. Нормалният път на левокамерната кръв вече е възстановен. След това дясната камера се свързва с белодробните артерии с помощта на тръбопровод. Кондуитът е синтетична тръба с един или друг диаметър и дължина, в средата на която е зашита биологична или (по-рядко) механична протеза на самата клапа. Обсъдихме различните конструкции на изкуствени клапи и техните недостатъци и предимства по-горе (вижте главата за аномалията на Ebstein). Нека просто кажем, че докато расте, целият зашит тръбопровод може да расте със собствената си тъкан и да бъде унищожен, а клапата може постепенно да обрасне и да не се справи с първоначалната си функция. В допълнение, размерът на тръбопровода, който може да бъде зашит в шестмесечно дете, очевидно е недостатъчен, за да функционира нормално в продължение на много години: в крайна сметка синтетичните тръби и изкуствените клапи не растат. И колкото и голям да е тръбопроводът, след няколко години той ще стане относително тесен. В този случай с течение на времето ще възникне въпросът за подмяна на тръбопровода, т.е. за повторна операция, но това може да се случи след много години от нормалния живот на детето. Необходимостта от постоянно и редовно сърдечно наблюдение обаче трябва да е очевидна за вас.

Възможно е, докато прочетете това, те вече да са създали протези, покрити отвътре със собствени клетки, взети предварително от тъканите на детето. Засега това е само експериментална работа и ще отнеме време, за да стане клинична реалност. Но с днешния шеметен темп на научно развитие, това е напълно възможно в близко бъдеще.
Случайни статии

нагоре