Policitemia vera: causas, sintomas e tratamento. Eritremia (policitemia vera)

19.10.2017

A doença de Vaquez, também chamada de policitemia vera, é uma patologia crônica natureza benigna. Uma característica do formulário é o aumento do número de glóbulos vermelhos, da viscosidade e do hematócrito do sangue.

O médico é capaz de reconhecer a eritrocitose em um paciente por meio de exame externo - o rosto adquire uma rica tonalidade vermelha, distribuída uniformemente por toda a superfície da pele. A condição não desaparece por si só (como no caso de estresse emocional, ondas de calor da menopausa ou exposição ao calor), mas requer tratamento.

Causas da policitemia

O tratamento da eritrocitose é obrigatório, caso contrário a condição leva à trombose e condições severas. A doença é frequentemente detectada em homens com mais de 60 anos de idade. A patologia não é considerada comum, ocorrendo em 1 em cada 25 mil pessoas.
A causa exata da patologia ainda não foi estabelecida, supõe-se que a culpa seja das anomalias genéticas. A causa do problema ainda não foi identificada.

Os fatores provocadores que favorecem o desenvolvimento de policitemia primária incluem:

• ionizante, irradiação de raios X;
• uso prolongado de certos medicamentos;
• contato com tintas e outras substâncias tóxicas;
• operações cirúrgicas;
• estresse;
• tuberculose, bem como infecções intestinais e virais.

A doença policitêmica secundária se desenvolve sob a influência dos seguintes motivos:

• redução de 2,3-difosfoglicerato;
• aumento da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio;
• síntese autônoma de eritropoietina;
• para tabagismo, doenças pulmonares, defeitos cardíacos, etc.;
• hidronefrose, cisto, estenose arterial e outras doenças renais;
• fibroma uterino, carcinoma brônquico, hemangioblastoma cerebelar e outros tumores;
• patologias endócrinas;
• hepatite, cirrose e outras doenças hepáticas.

Sintomas de eritrocitose

Se houver suspeita de policitemia, os sintomas e o tratamento são determinados pelo médico com base nas queixas do paciente e nos resultados do diagnóstico. A patologia se manifesta por doenças:

• deterioração da audição e visão;
• comprometimento da memória;
• aumento da sudorese;
• sensação constante de fraqueza;
• baixa performance;
• tontura e dor de cabeça.

À medida que se desenvolve, a policitemia vera causa dor nos dedos devido ao bloqueio de pequenos vasos, dor nos membros, coceira em todo o corpo devido a e, às vezes, aparece uma erupção cutânea na pele devido à circulação sanguínea prejudicada. No futuro, os sintomas da policitemia mostrarão o seguinte:

• os capilares dilatam-se, as membranas mucosas ficam vermelhas;
• há uma sensação de angina de peito;
• as plaquetas se acumulam no baço aumentado, ocorre desconforto sob a costela;
• um fígado aumentado pode doer;
• urinar causa dor na região lombar;
• a proliferação da medula óssea causa dores nas articulações e nos ossos;
• aparece sangramento nas gengivas e no nariz;
• a imunidade diminui, como resultado, desenvolvem-se processos infecciosos e inflamatórios;
• perturbações no funcionamento do sistema nervoso central - insónia, problemas de memória, sob a forma de hemorragias cerebrais.

Estágios da policitemia

A verdadeira policitemia não ocorre imediatamente; a doença se desenvolve gradualmente, com sinais aparecendo progressivamente. Os médicos distinguem três estágios da patologia:

1. Dura 5 ou mais anos. O tamanho do baço está dentro dos limites normais; o hemograma revela um ligeiro aumento no número de glóbulos vermelhos. A medula óssea produz mais glóbulos vermelhos e outras células, mas não linfócitos. Complicações em Estado inicial Quase nunca.
2. É dividido em 2 subestágios: o primeiro é denominado policitêmico e é escrito II A, o segundo é denominado policitêmico com metaplasia mieloide no baço e é escrito II B.

O primeiro desses formulários dura de 5 a 15 anos. Manifestações características serão: baço e fígado aumentados, trombose e sangramento, síndrome pletórica. Ao mesmo tempo, o crescimento do tumor não é detectado no baço. Um exame de sangue revela falta de ferro, o que é explicado por sangramentos frequentes. No hemograma há aumento do número de todos os tipos de células sanguíneas, e na medula óssea ocorrem distúrbios cicatriciais.

A segunda forma é caracterizada por aumento do volume do fígado e baço, e condição patológica progride. Um processo tumoral é perceptível no baço, o paciente é diagnosticado com esgotamento do corpo, trombose, sangramento.

Os resultados do hemograma mostram um aumento nas células sanguíneas, mas não nos linfócitos. Os glóbulos vermelhos variam em tamanho e forma e existem muitos glóbulos imaturos. As alterações cicatriciais na medula óssea aumentam.

1. O estágio final ou estágio anêmico se desenvolve aproximadamente 15 a 20 anos após o início da doença e é caracterizado por um aumento significativo no tamanho do baço e do fígado. Alterações cicatriciais globais são detectadas na medula óssea, distúrbios circulatórios estão presentes, o número de leucócitos, eritrócitos e plaquetas diminui. Nesta fase de desenvolvimento, a doença pode se transformar em crônica/ forma aguda leucemia.

Apesar de seu curso grave, a policitemia vera não apresenta mau prognóstico. Uma pessoa com esse diagnóstico pode viver algumas décadas e, dada a detecção da doença após os 60 anos de idade, isso período normal. Um fator importante, afetando a expectativa de vida está a forma de leucemia na qual a policitemia vera se transforma.

Diagnóstico de eritrocitose

O médico faz um diagnóstico preciso com base nos resultados dos exames laboratoriais. Numa análise geral, a patologia é identificada pelos seguintes indicadores:

• nível de hemoglobina – cerca de 180 g/l;
• a norma dos glóbulos vermelhos é excedida;
• a proporção de sangue vermelho para plasma excede o valor normal;
• o tamanho dos leucócitos e das plaquetas aumenta, assim como o seu número;
• ESR está abaixo do normal ou igual a zero.

A policitemia vera nem sempre é acompanhada por uma alteração na forma dos glóbulos vermelhos; em alguns casos eles não se desviam da norma, mas os glóbulos podem ser detectados tamanhos diferentes. A gravidade da patologia e o prognóstico aproximado podem ser avaliados pelas plaquetas. Um grande número deles indica curso severo doenças.

Além de um exame de sangue laboratorial geral, você precisa se submeter aos seguintes exames:

• radiológico. Permite estimar o número de glóbulos vermelhos circulantes no sangue;
• pesquisa bioquímica. Permite identificar o indicador fosfatase alcalina e ácido úrico. Via de regra, a quantidade de uréia no sangue é muito maior que o normal durante a policitemia. Isso indica que a patologia levou a uma complicação como a gota;
• trepanobiópsia. Você precisará de biomaterial de ílio, que é enviado para exame histológico. Graças à análise, é possível diagnosticar com precisão a policitemia;
• punção esternal. Você precisará de medula óssea retirada do esterno. Ele é encaminhado para exame citológico;
• Ultrassonografia de órgãos em cavidade abdominal. O exame de ultrassom pode revelar anormalidades na condição do fígado e do baço, um aumento no seu tamanho, etc.

Tratamento da policitemia

No caso de uma forma de eritrocitose como a policitemia, o tratamento é realizado com terapia mielossupressora. Considerando o efeito dos medicamentos no organismo, eles são prescritos após o diagnóstico. O médico levará em consideração a idade do paciente e a presença de outras doenças, os parâmetros hematológicos e a presença de alguns sintomas.

Você pode escolher um tratamento para policitemia, se possível, suave. Medicamentos fortes são prescritos apenas em casos de estágio grave da doença.

A flebotomia (sangria) às vezes é a única opção para aliviar a condição de uma pessoa doente. O procedimento é realizado apenas para menores de 40 anos. No início dessa terapia, 500 ml de sangue são retirados do paciente em dias alternados. EM Casos extremos um paciente idoso pode fazer o procedimento, então o sangue é coletado pela metade, apenas 2 vezes por semana.

A sangria continua até que os testes confirmem uma diminuição no número de glóbulos vermelhos. Ao final do procedimento, é realizado exame de hematócrito uma vez por mês e, caso haja necessidade, é realizada novamente a flebotomia. Outra indicação para o procedimento será a cirurgia.

A terapia mielossupressora é o tratamento da policitemia vera com medicamentos. A terapia é indicada para trombose, prurido descontrolado e síndrome metabólica. As indicações podem incluir idade avançada e mau pressentimento após flebotomia.

Os medicamentos para terapia mielossupressora são:

• Anagrelida. Relativamente Medicina moderna, cujas propriedades ainda não foram totalmente estudadas. Com curso estável da patologia, o medicamento é bem tolerado. Acredita-se que pode ser tomado por longo prazo porque não provoca leucemia. Entre os efeitos colaterais do uso do medicamento, os pacientes notaram com mais frequência dor de cabeça, taquicardia e retenção de líquidos no corpo. Para eliminar o risco de efeitos colaterais, o tratamento começa com doses mínimas, aumentando-as gradativamente;
• Fósforo radioativo. Prescrito na maioria dos casos. Dá remissão estável por seis meses ou mais. Tomar o medicamento aumenta o risco de desenvolver leucemia que não pode ser tratada com quimioterapia. Os médicos preferem prescrever fósforo radioativo para pacientes com prognóstico ruim - mais precisamente, aqueles que podem morrer dentro de alguns anos;
• O interferon é prescrito por via subcutânea 3 vezes por semana em vez da hidroxiureia;
• A hidroxiureia é utilizada no tratamento há muito tempo, mas as propriedades do medicamento não foram totalmente estudadas. Antes de prescrever este medicamento, os médicos realizam sangrias no paciente. O medicamento é administrado uma vez ao dia e deve ser feito exame de sangue semanalmente.

Quando a condição de uma pessoa melhora durante a terapia, os testes não precisam ser realizados com tanta frequência - primeiro eles são realizados após 2 semanas, depois após 4. Após a normalização do número de plaquetas e leucócitos no sangue, a hidroxiureia é descontinuada.

Após o intervalo, o tratamento é retomado, reduzindo a dosagem dentro dos limites exigidos. Em caso de patologia grave e necessidade de sangrias frequentes, a dosagem do medicamento é aumentada mensalmente em vários mg. Geralmente efeitos colaterais raramente detectado. Pode ser uma erupção cutânea, mau funcionamento do trato gastrointestinal, úlceras na pele, febre ou deterioração das unhas. Se houver reações adversas, o tratamento com o medicamento é interrompido.

Alguns medicamentos prescritos durante a terapia mielossupressora podem provocar o desenvolvimento de leucemia, por isso é melhor evitar seu uso, se possível.

O uso de eritrocitaférese no tratamento

Ao prescrever medicamentos para terapia mielossupressora e durante a flebotomia, é aconselhável tomar diariamente ácido acetilsalicílico para reduzir o risco de espessamento do sangue e coágulos sanguíneos. Antes de tomar, é preciso ter certeza de que não há contra-indicações.

A eritrocitoférese é um procedimento no qual 1-1,5 litros de sangue são retirados do paciente, após o qual os glóbulos vermelhos são removidos por meio de equipamento especial. O plasma resultante é diluído solução salina para obter o volume original e depois devolvido ao paciente. Este procedimento é uma alternativa à sangria e é realizado uma vez a cada poucos anos.

Durante o tratamento da policitemia vera, são prescritos medicamentos que visam eliminar e prevenir possíveis complicações. Estes são os medicamentos:

• O alopurinol é um medicamento que reduz a quantidade de ácido úrico no sangue;
• anti-histamínicos para coceira na pele. Considerando que tais medicamentos não ajudam em todos os casos, a terapia mielossupressora continua sendo a única opção. Após os procedimentos de higiene da água, os pacientes com coceira são orientados a se limparem com o máximo de cuidado possível, sem irritar a pele;
• A aspirina é prescrita para dilatação grave de pequenos veias de sangue membros, que é acompanhado de dor.

Somente após a diminuição do número de plaquetas no sangue é que é prescrito cirurgia se o médico perceber necessidade.

Nutrição médica

Além dos medicamentos, o médico dá receitas para corrigir a dieta e o estilo de vida do paciente. A escolha da dieta depende do estágio da patologia:

• no primeiro estágio da policitemia, todos os produtos são permitidos, exceto aqueles que melhoram a hematopoiese;
• na segunda fase, a carne e o peixe, a azeda e as leguminosas são limitados ou totalmente abandonados. E depois que o paciente recebe alta hospitalar, é preciso seguir as recomendações recebidas do médico e vir regularmente para fazer exames.

Fãs Medicina tradicional não há nada que o agrade - é impossível curar doenças do sangue com ervas. Sim, existem plantas que aumentam os níveis de hemoglobina e afinam o sangue, mas não existem nenhumas que possam ajudar a lidar com a eritrocitose. Portanto, é melhor não tentar se curar, para não piorar as coisas. Condição importante manutenção da saúde - consulta oportuna com um médico e terapia competente. O prognóstico futuro depende disso.

Pessoas com esse diagnóstico precisam monitorar sua saúde não só quando se sentem pior, mas constantemente, mesmo quando parece que está tudo bem. O controle da saúde envolve testes e exames regulares.

Como tal, não existe prevenção contra a policitemia, uma vez que a medicina ainda não desenvolveu métodos para prevenir a mutação genética. Mas isso não é motivo para se recusar a manter sua saúde no seu melhor.

A policitemia é um aumento no número de células sanguíneas por unidade de volume. Existem dois tipos desta doença: policitemia verdadeira (ou primária) e relativa (ou secundária). Esta doença pode ter muitas causas: desde doenças do sistema hematopoiético até um aumento fisiológico do vermelho células sanguíneas com hipóxia.

Definição

A policitemia vera é uma doença associada a alterações tumorais benignas no sistema hematopoiético. Observa-se divisão excessiva de células da linhagem mieloide, principalmente no pool de hemácias. Um grande número de glóbulos vermelhos maduros, plaquetas e neutrófilos são liberados simultaneamente no sangue periférico.

A policitemia (CID-10 codifica D 45) leva a alterações na pressão oncótica e aumento da viscosidade do sangue. Por causa disso, a circulação sanguínea em vasos periféricos diminui, podem formar-se coágulos sanguíneos e lama nos capilares. Em última análise, órgãos e tecidos estão sujeitos à falta de oxigênio e à isquemia.

A primeira menção desta doença apareceu em 1892. Dez anos depois, foi feita uma suposição sobre as causas dessa condição e, ainda mais tarde, ela foi incluída na classificação como uma nosologia separada. Na maioria das vezes, adultos e idosos sofrem de policitemia. Geralmente, por muito tempo não há sintomas da doença ou são leves e não causam preocupação.

Etiologia e clínica

As causas da policitemia não são totalmente conhecidas. Os cientistas apresentaram várias teorias sobre isso. O mais confiável deles afirma que as células-tronco sofrem alterações como resultado de mutações. Por que as próprias mutações ocorrem? Medicina moderna não sabe. Mas o fato de as coordenadas exatas das mudanças terem sido descobertas mostra o avanço que foi feito no estudo desta doença.

Nos estágios iniciais, a doença se manifesta de forma fraca e os pacientes procuram ajuda assim que surgem complicações. Via de regra, trata-se de uma infinidade e de sintomas associados à trombose:

1. Mudança na cor da pele, aparência rede vascular. Em locais onde a pele é fina (no pescoço, bochechas, abdômen), aparecem claramente os vasos sanguíneos dilatados e o tegumento fica cor de cereja. Nesse caso, os lábios e a língua podem ficar roxo-azulados, e também é observada injeção nos vasos sanguíneos dos olhos.
2. Comichão na pele. Isso se deve ao fato de haver uma quantidade aumentada de mediadores inflamatórios no sangue - serotonina e histamina.
3. Dor nas pontas dos dedos acompanhada de acrocianose. Este sintoma surge devido à formação de coágulos sanguíneos e áreas de necrose cutânea.
4. Baço aumentado. Como esse órgão é responsável pela “destruição” dos glóbulos vermelhos, quando seu número aumenta, ele também é obrigado a trabalhar com maior potência. Isso leva ao seu aumento compensatório.
5. Úlceras do estômago e duodeno. Este sintoma também está associado à formação de coágulos sanguíneos. A mucosa gastrointestinal é muito sensível à hipóxia, portanto, se seu suprimento sanguíneo for interrompido, as úlceras ocorrem mais rapidamente do que em outros órgãos.
6. Sangramento. Paradoxalmente, com o aumento da viscosidade do sangue, as paredes dos vasos sobrecarregados tornam-se vulneráveis ​​a danos mecânicos, de modo que alimentos ásperos podem causar, por exemplo, sangramento nas veias do esôfago.
7. Dor gotosa associada ao aumento da quantidade de ácido úrico.
8. Dor nas extremidades inferiores devido a trombose vascular.

Além de todos os sintomas acima, os pacientes podem queixar-se de deterioração do estado geral, falta de ar, fadiga, tontura, zumbido, dor de cabeça, aumento da pressão arterial e até diminuição da visão.

Testes de laboratório

A policitemia vera é caracterizada não apenas por um complexo de sintomas subjetivos, mas também pelos resultados de estudos objetivos. Em um exame de sangue geral, será observado um número aumentado de glóbulos vermelhos (até 6-8 milhões por mm cúbico com uma norma de 4), juntamente com o número de glóbulos vermelhos, a hemoglobina aumenta, mas índice de cores, pelo contrário, diminui. Porque a hemoglobina acaba dispersa em um grande conjunto de células.

O volume total de sangue é mais que duplicado, o hematócrito muda acentuadamente para os elementos celulares e atinge 65% ou mais. Na forma periférica, começam a aparecer formas jovens de células sanguíneas - reticulócitos. Se normalmente são até um ppm, então na doença de Vaquez esse número oscila entre 15 e 20. Isso indica um aumento patológico na regeneração dos glóbulos vermelhos. Às vezes, células blásticas também podem ser encontradas no esfregaço. Neste caso, o diagnóstico de leucemia pode ser feito erroneamente.

EM fórmula de leucócitos há um desvio acentuado para a esquerda devido às células em banda, bem como um aumento de neutrófilos e eosinófilos. A contagem de plaquetas pode chegar a 600 milhões. Neste contexto, observa-se uma desaceleração da taxa de hemossedimentação para um milímetro por hora.

Complicações

A policitemia vera se manifesta não apenas e não tanto como sintomas, mas como complicações. Na maioria das vezes, são causadas pelo aumento da formação de trombos nos vasos que irrigam o sistema nervoso central, os órgãos digestivos e membros inferiores. Isto se manifesta por ataques cardíacos e derrames, cirrose hepática, trombose venosa profunda aguda e crônica.

Ao mesmo tempo, você tem que lidar com as consequências da trombose e do sangramento. Devido à isquemia constante, manchas de necrose e úlceras aparecem em áreas delgadas das mucosas e da pele, que começam a sangrar com a irritação mecânica.

Devido ao aumento do ácido úrico, os pacientes geralmente apresentam urolitíase, inflamação da vesícula biliar e esclerose da substância renal.

Diagnóstico

A policitemia é uma doença polietiológica cujo diagnóstico é bastante difícil. Para garantir que o diagnóstico esteja correto, o médico deve:

Avaliar exame clínico de sangue, parâmetros bioquímicos e hemograma;

Veja os sinais visuais característicos da doença (cor da pele, baço aumentado);

Realize testes para aumento da formação de trombos.

A doença de Vaquez é um diagnóstico de exclusão. Inicialmente, o especialista assume patologias mais comuns e deve certificar-se de que elas não existem. Estes incluem, por exemplo, hipóxia e ingestão descontrolada de vitamina B12. O médico pode precisar de uma punção da medula óssea para confirmar sua conclusão. Isso determinará a função da medula óssea. No total, podem ser necessários cerca de vinte indicadores diferentes para fazer o diagnóstico de policitemia.

Formas da doença

Como a policitemia se desenvolve ao longo do tempo? Estágios da patologia, que se diferenciam de acordo com o curso clínico:

1. Primeiro ou inicial. Pode durar mais de cinco anos, manifesta-se na forma de aumento do suprimento sanguíneo aos órgãos, análise geral o sangue permanece praticamente inalterado, não surgem complicações.
2. Segundo A, ou estágio policitêmico. Desenvolve entre cinco e quinze anos de doença. Os pacientes apresentam aumento significativo do baço, trombose arterial e venosa frequente e sangramento patológico. Em um exame de sangue, o número de células da linhagem mieloide aumenta.
3. Segundo estágio B, ou metaplasia mieloide do baço. O aparecimento de um tumor não só na medula óssea, mas também em outros órgãos hematopoiéticos. Fígado aumentado, trombose constante. EM testes laboratoriais anisocitose é observada.
4. Terceiro estágio ou anêmico. A doença entra em estágio terminal. Não há mais hemoglobina suficiente para cobrir o aumento do número de glóbulos vermelhos. O fígado e o baço estão muito aumentados e cicatrizes são observadas na medula óssea. Nesse período ocorre a leucemia, que se torna causa de morte dos pacientes.

Critérios maiores e menores

Em primeiro lugar, é necessário ter certeza de que o paciente realmente tem policitemia, cujos sintomas e tratamento são discutidos em nossa revisão. Para evitar erros, os médicos desenvolveram todo um algoritmo de ações, a partir do qual é possível fazer um diagnóstico.

Primeiro você precisa coletar uma anamnese e realizar pesquisas. Se o paciente tiver:

Aumento da hemoglobina ou hematócrito;

Baço aumentado;

Trombose das veias hepáticas, então a probabilidade de um diagnóstico correto é alta.

O próximo passo é excluir a policitemia secundária. Para tanto, foram derivados critérios grandes e pequenos.

Critérios grandes:

1. Aumento da massa total de glóbulos vermelhos no sangue periférico.
2. Redução na saturação de oxigênio inferior a 92 por cento.
3. Baço aumentado.

Critérios menores ou adicionais:

1. Aumento do número de outros elementos formados (plaquetas, leucócitos).
2. Aumento dos níveis de fosfatase alcalina.
3. Aumento da vitamina B12 no soro sanguíneo.

Se o paciente tiver todos os critérios maiores ou dois critérios maiores e dois critérios menores, então com uma probabilidade de 90 por cento pode-se dizer que se trata de policitemia verdadeira.

Tratamento

Para escolher a tática correta, o médico precisa lembrar quais processos fisiopatológicos desencadeiam a policitemia. Os sintomas e o tratamento estão intimamente relacionados. Em primeiro lugar, a terapia visa combater a viscosidade excessiva do sangue e o sangramento.

Para reduzir o número de glóbulos vermelhos, utiliza-se a flebotomia ou, mais simplesmente, a sangria. Apesar de o método ser antigo, senão antigo, ele funciona muito bem neste caso. Sai do leito vascular excesso de líquido e elementos moldados. Até meio litro de sangue é removido em porções a cada dois a quatro dias até que o hematócrito permaneça dentro de quarenta e cinco por cento e o nível de hemoglobina volte ao normal. Para melhorar o fluxo sanguíneo antes do procedimento, o paciente recebe 400 mililitros de reopoliglucina e cinco mil unidades de heparina.

O segundo método de tratamento é a eritrocitoforese. Tecnologias modernas permitem remover um tipo de célula do corpo, neste caso os glóbulos vermelhos. A quimioterapia também é usada para limitar a produção de células sanguíneas.

Existem várias combinações de métodos selecionados individualmente para cada caso da doença. Isso permite que você alcance o sucesso máximo.

O que espera as pessoas com diagnóstico de policitemia? A previsão não pode ser considerada fatal, mas também não será otimista. No futuro, essas pessoas sofrerão de esclerose da medula óssea e cirrose hepática. Se a doença começar a progredir, tudo terminará em leucemia mieloblástica crônica. Os pacientes vivem em média não mais que dez anos.

Policitemia secundária

Não há diferenças fundamentais em termos patogenéticos entre policitemia verdadeira e falsa (ou relativa). O sangue fica espesso, viscoso, preenche pequenos vasos e leva à trombose. A policitemia secundária é a síndrome de Gaisbeck, também conhecida como pseudopolicitemia de estresse, que pode ser congênita ou adquirida, mas as funções do cérebro vermelho não são alteradas.

Por que aparecem distúrbios hematopoiéticos secundários? Na maioria das vezes, isso está associado a defeitos do sistema cardiovascular que apareceram no útero ou em primeira infância. A presença de doenças hereditárias do sangue em parentes próximos também aumenta a probabilidade de patologia. Mas, via de regra, os pacientes com policitemia secundária não apresentam história familiar. Nesse caso, o médico precisa procurar as causas da falta de oxigênio nos tecidos.

Sintomas e tratamento

O diagnóstico de policitemia é feito com base na presença de vários sintomas. Infelizmente, não existem patognomônicos entre eles, portanto, diagnosticar esta doença é uma tarefa bastante trabalhosa.

As manifestações mais comuns incluem:

Trombose frequente;

Dor nas articulações e ossos (não associada a lesões);

Dores de cabeça persistentes, tonturas;

Comichão após procedimentos de banho;

Insônia, fadiga, falta de ar;

Perda de peso, sudorese excessiva;

Aumento do fígado do baço.

Isto está longe de lista completa possíveis queixas do paciente. Como pode ser visto na lista, individualmente eles podem ser encontrados em quadro clínico doenças neurológicas, cardiológicas, reumatológicas.

Assim como na policitemia vera, a hirudoterapia, a doação e os anticoagulantes são utilizados para eliminar os sintomas da doença. A remoção de uma quantidade relativamente pequena de sangue reduz pressão do sistema, melhore a circulação sanguínea nos tecidos, aumente o fornecimento de oxigênio aos órgãos. Os pacientes sentem tonturas e dores de cabeça, o sono normaliza e a falta de ar desaparece. Mas são medidas paliativas, não podem ser realizadas indefinidamente, por isso o médico ainda deve encontrar a causa da hipóxia e, se possível, eliminá-la o mais rápido possível.

Policitemia em recém-nascidos

A doença da policitemia não ocorre apenas em adultos. Em casos muito raros, as crianças também podem ser afetadas. Se o feto sofreu hipóxia grave durante a gravidez, após o nascimento terá um número aumentado de glóbulos vermelhos. A falta de oxigênio em uma criança pode ser causada por vários motivos:

A presença de patologia extragenital na mãe (doenças cardíacas, doenças renais, anemia);

Eclampsia;

Síndrome feto-fetal;

Insuficiência placentária e outros.

Após o nascimento, a policitemia pode ser causada por cardiopatias congênitas de difícil correção, como transposição dos grandes vasos ou ducto aórtico patente. As crianças pequenas são mais suscetíveis à hipóxia, por isso o tratamento oportuno desempenha um papel importante. As complicações desta condição incluem hipoplasia da medula óssea, degeneração irreversível do sistema nervoso e sistema respiratório.

Sangue humano não tem muito composição complexa, graças ao qual o corpo humano funciona. Se alguma coisa mudar, muitos órgãos sofrerão e funções importantes serão interrompidas.

Por exemplo, se o número de glóbulos vermelhos aumentar, isso significa que está se desenvolvendo policitemia.

Esta palavra refere-se a um grupo de patologias cujas características são apresentadas na frase anterior. Além disso, esta palavra não se aplica principalmente à descrição do número de plaquetas e leucócitos, porque, como dizem, esta é uma história completamente diferente, mais precisamente, outras doenças.

Esta doença tem outro nome – doença de Vaquez. O fato é que foi descrito pela primeira vez pelo clínico francês Vaquez, e isso aconteceu em 1892. É considerada uma doença da segunda metade da vida, pois atinge principalmente pessoas entre 40 e 50 anos. Casos raros foram registrados em pacientes jovens, a partir dos 25 anos de idade. Os homens são mais suscetíveis a esta condição do que as mulheres. Há casos em que a doença atinge vários membros de uma mesma família.

Causas

Como descobrimos, o problema principal consiste em um aumento no número de glóbulos vermelhos. Existem explicações para isso. O número de glóbulos vermelhos geralmente aumenta se a hematopoiese for normal e o grau de destruição do sangue diminui. No entanto, com a doença de Vaquez, a destruição do sangue não diminui, mas aumenta. Então por que existem mais glóbulos vermelhos? Esta condição é observada com uma vida prolongada de cada glóbulo vermelho, mas mesmo esta teoria não se aplica à doença que nos interessa.

Talvez haja outro motivo para a mudança no número de células? Comer. Pode ser descrita como um aumento na produção de glóbulos vermelhos que excede a sua destruição, mesmo que esteja aumentada.

Isto é exatamente o que acontece com a doença de Vaquez. Surge então outra questão: por que os glóbulos vermelhos são produzidos em grandes quantidades? É impossível nomear a causa exata desta condição. Ao longo dos anos, os especialistas descobriram que isso pode ser influenciado por vários fatores, tais como:

• baço aumentado;
• pressão alta;
• predisposição hereditária.

A massa de glóbulos vermelhos aumenta apenas em uma forma da doença - a policitemia vera, da qual falaremos a seguir. Além disso, esta condição é caracterizada por policitemia primária e secundária.

Outra descoberta interessante foi feita. Em um paciente que faleceu por policitemia, foi encontrado grande número de megacariócitos nos capilares pulmonares. O pesquisador que descobriu isso sugeriu que o aumento da proliferação dessas partículas na medula óssea é causado por um irritante desconhecido, bem como o aumento da lixiviação delas. Eles, ficando presos nos capilares pulmonares, levam ao comprometimento do metabolismo do oxigênio, à anoxemia e ao aumento persistente dos glóbulos vermelhos. No entanto, tal observação permanece isolada até agora.

Existem duas formas principais da doença de Vaquez:

• forma relativa;
• verdadeira policitemia.

Esta última forma é considerada uma doença crônica progressiva do tipo mieloproliferativa. É caracterizada por um aumento absoluto na massa de glóbulos vermelhos. A forma relativa também pode ser definida como falsa e acentuada.

A policitemia vera é considerada uma doença bastante rara. Cientistas americanos descobriram que são registrados de três a cinco casos da doença por milhão de pessoas todos os anos. A doença, como dissemos no início, desenvolve-se principalmente em pessoas de meia-idade e idosos, e a idade média vai aumentando gradativamente. Além disso, estudos demonstraram que os judeus adoecem com mais frequência e os africanos com menos frequência, embora estas observações ainda não tenham sido comprovadas cientificamente.

É importante dividir as causas da doença em dois grupos.

1. Causas primárias. São distúrbios adquiridos ou congênitos relacionados à produção de glóbulos vermelhos e levam à doença de Vaquez. Existem dois estados principais neste grupo. A primeira delas é a doença de Vaquez Vera, que está associada a uma mutação no gene JAK2, que aumenta a sensibilidade nas células EPO da medula óssea. Isso apenas leva a um aumento no número de glóbulos vermelhos. Esta condição é frequentemente caracterizada por um aumento de outras células, como as plaquetas. A segunda é uma condição congênita ou familiar primária. Neste caso, a mutação ocorre no gene EPOR. Em resposta à EPO, os glóbulos vermelhos aumentam.
2. Causas secundárias. Baseiam-se na formação de um número excessivo de glóbulos vermelhos devido aos altos níveis de EPO que circulam na corrente sanguínea. As razões específicas são hipóxia crônica, fornecimento deficiente de oxigênio e tumores que produzem EPO em excesso. Podem ser identificadas várias condições que levam a um aumento da eritropoietina devido ao fornecimento insuficiente de oxigênio ou hipóxia: Bronquite crônica, enfisema, DPOC, síndrome de hipoventilação, morar em Montanhas altas, apneia, insuficiência cardíaca congestiva, fluxo sanguíneo insuficiente para os rins.

A doença pode ocorrer devido ao monóxido de carbono crônico. A hemoglobina tem maior capacidade de anexar moléculas de monóxido de carbono em vez de moléculas de oxigênio. A eritrocitose pode ocorrer como uma reação à adição de moléculas de monóxido de carbono à hemoglobina. Acontece que a falta de oxigênio é compensada pela hemoglobina existente, ou mais precisamente, pelas suas moléculas.

Aliás, quadro semelhante é observado com o dióxido de oxigênio, quando uma pessoa tem tal mau hábito como fumar. Existem também as chamadas condições leves que podem levar a uma grande secreção de EPO - são obstrução renal e cistos renais. Todas as razões acima se aplicam principalmente a pessoas com idade madura.

A policitemia em recém-nascidos pode ocorrer devido à transferência de sangue da mãe para a placenta, bem como por transfusão. Se ocorrer hipóxia intrauterina devido à insuficiência placentária, a doença de Vaquez também pode se desenvolver.

Sintomas

A doença começa a se desenvolver gradualmente. É difícil identificar sintomas específicos no início. Sintomas como:

• perda da capacidade de trabalhar;
• aumento da fadiga;
• peso na cabeça;
• ondas de calor na cabeça;
• tontura;
• falta de ar com movimentos fortes;
• cãibras nas panturrilhas;
• arrepios nas pernas;
• tez excepcionalmente saudável;
• hemorragias nasais;
• frieza.

O exame objetivo revela uma coloração incomum da pele, tornando-se vermelho-arroxeado e vermelho-escuro. Parece a tez causada pela inalação de nitrito de amila, intoxicação grave, depois de um banho de vapor e assim por diante. No entanto, isto não deve ser confundido com cianose.

A coloração peculiar é especialmente visível nas mãos, pescoço e rosto, mas as conchas das orelhas são as mais coloridas. Os lábios são vermelho-azulados, a garganta e a língua são vermelho-escuras. Se você prestar atenção na parte inferior do olho, verá que os vasos nele estão muito dilatados, há mais deles e estão cheios de sangue.

Por parte dos vasos sanguíneos e do coração, observa-se expansão das bordas cardíacas e edema. No entanto, os fenômenos dessas partes do corpo aparecem tardiamente ou estão totalmente ausentes, porque o sistema circulatório é capaz de se adaptar de forma surpreendente às mudanças de desenvolvimento lento que ocorrem no sangue.

Do lado digestivo, há constipação frequente, sensação de peso e dores no abdômen. Isto é devido a um baço aumentado. Às vezes são descritos distúrbios mentais. Por exemplo, pode haver esquecimento ou alterações mais profundas, como estado de atordoamento ou agitação. O paciente pode queixar-se de cegueira transitória e visão turva, além de zumbido. Quando a pressão é aplicada, os ossos ficam doloridos. A temperatura está dentro dos limites normais.

Diagnóstico

Na maioria das vezes, a policitemia vera é descoberta por acaso, durante o exame de amostras de sangue, cujos exames são solicitados por um médico por vários motivos médicos.

Depois que os exames de sangue identificarem anormalidades associadas à doença de Vaquez, mais exames deverão ser realizados.

É importante diagnosticar os pulmões e o coração. Uma característica da doença é o baço aumentado, por isso é necessário examinar cuidadosamente o estado da cavidade abdominal.

Os principais componentes dos testes realizados em laboratório são:

• exame clínico de sangue;
• análise da composição metabólica do sangue;
• teste de coagulação sanguínea.

Também realizado:

• Raio-x do tórax;
• ecocardiografia;
• análise para avaliar os níveis de monóxido de carbono;
• teste de hemoglobina.

Às vezes é necessário examinar a medula óssea, por isso é realizada uma biópsia ou aspiração da medula óssea. Também é recomendado testar o gene JAK2. Não é necessário verificar os níveis de EPO, embora isso às vezes possa ajudar no diagnóstico. Geralmente forma primária a doença é caracterizada nível baixo EPO, contudo, em tumores que secretam EPO, o nível pode, pelo contrário, ser mais elevado.

Os resultados devem ser interpretados com cautela porque alto nível A EPO pode ser uma resposta à hipóxia crônica se este fator for razão principal Doença de Váquez.

Tratamento

O tratamento da doença secundária de Vaquez depende da causa. Se o paciente tiver hipóxia crônica, pode ser fornecido oxigênio suplementar. Outros tratamentos geralmente visam a causa da doença.

Para aqueles diagnosticados com a forma primária da doença, é importante tomar alguns maneiras simples isso ajudará a aliviar sua condição em casa. Por exemplo, você deve manter um equilíbrio suficiente de água no corpo, pois isso ajudará a evitar a desidratação e o aumento da concentração sanguínea.

Restrições sobre atividade física Não. Com o baço aumentado, é importante evitar atividades físicas e esportes de contato, pois o baço não pode ser rompido ou danificado. Também é importante não consumir alimentos que contenham ferro.

A principal terapia é a sangria, cujo objetivo é manter um hematócrito aceitável, nas mulheres deve ser de 42%, nos homens 45%. Inicialmente, a sangria é feita a cada dois ou três dias, com retirada de 250 a 500 mililitros de sangue, ou seja, a cada procedimento. Se o objetivo for alcançado, o procedimento é realizado com menor frequência para manter apenas o nível alcançado.

A aspirina também é usada no tratamento, o que reduz o risco de coagulação sanguínea e, portanto, a formação de coágulos sanguíneos. No entanto, este medicamento não deve ser utilizado por pessoas com histórico de sangramento.

Consequências

O curso da doença é dividido em três fases.

1. A fase inicial dura vários anos. Neste momento, os sintomas da policitemia são leves ou totalmente ausentes.
2. Fase eritrêmica. Durante este período, desenvolvem-se não apenas sinais clássicos, mas também complicações maiores. Esta fase pode durar vários anos, durante os quais a maioria dos pacientes morre.
3. A ocorrência de mielosclerose e, às vezes, leucemia.

Pode-se dizer que o período de sobrevida aumentou, principalmente nos pacientes mais jovens. Duração média a vida, se contar a partir do momento do diagnóstico, é de 13 anos. A principal causa de morte são complicações vasculares.

Prevenção

Policitemia vera - doença perigosa. Algumas causas não podem ser evitadas, embora existam várias medidas preventivas potenciais:

• gestão de doenças pulmonares, apneia e doenças cardíacas;
• evitando exposição prolongada ao monóxido de carbono;
• parar de fumar.

Claro, se a doença é baseada em uma mutação genética, é impossível prevenir as consequências, mas é preciso fazer todos os esforços para manter uma atitude positiva e tentar viver qualquer vida, agradando a si e aos seus entes queridos.

Policitemiaé uma doença caracterizada pelo aumento do volume de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea. Esta doença pode ser causada principalmente ou secundária, como resultado da influência de certas causas subjacentes. Tanto a policitemia primária quanto a secundária são doenças bastante graves que podem levar a consequências graves.

Assim, a policitemia primária ou verdadeira se manifesta quando um substrato tumoral aparece na medula óssea e aumenta a produção de glóbulos vermelhos. Portanto, em estágios avançados, essa lesão aumenta de tamanho e desloca todos os outros substratos da medula óssea - os progenitores das futuras células sanguíneas.

A policitemia secundária ocorre em situações completamente diferentes, mas uma das principais é a hipóxia geral ( fome de oxigênio) organismo. Assim, a policitemia secundária é um indicador de certos processos patológicos no corpo, surgindo como uma reação compensatória.

Policitemia vera

A policitemia vera é uma doença de gênese puramente tumoral. O fundamental nesta doença é que as células-tronco da medula óssea vermelha são afetadas, ou melhor, as células progenitoras das células sanguíneas (também chamadas de células-tronco pluripotentes). Como resultado, o número de glóbulos vermelhos e outros elementos figurados (plaquetas e leucócitos) aumenta acentuadamente no corpo. Mas como o corpo está adaptado a uma certa norma de seu conteúdo no sangue, qualquer excesso dos limites acarretará certos distúrbios no corpo.

A policitemia vera tem um curso bastante maligno e é difícil de tratar. Isso se explica pelo fato de ser quase impossível influenciar a principal causa da policitemia vera - uma célula-tronco mutada com alta atividade mitótica (capacidade de divisão).

Um sinal claro e característico de policitemia é a síndrome pletórica. Está condicionado alto teor eritrócitos no fluxo. Esta síndrome é caracterizada por uma cor vermelho-arroxeada da pele com coceira intensa.

A policitemia vera apresenta três fases principais, que são organizadas de acordo com a atividade do processo. O primeiro estágio é o estágio de pico. Nesta fase, ocorrerão as primeiras alterações na medula óssea e se formarão áreas alteradas de hematopoiese. O estágio alto é quase impossível de detectar clinicamente. Na maioria das vezes, nesta fase, o diagnóstico de policitemia vera é feito por acaso, por exemplo, quando são realizados exames de sangue para diagnosticar outra doença.

Depois do estágio de altura vem o palco manifestações clínicas: todos aparecerão aqui Sinais clínicos desta doença, síndrome de pletora, baço aumentado. Após a fase de manifestações clínicas, surgirá a fase final - anêmica. Ele revelará todos os mesmos sinais clínicos, além de serem adicionados sintomas diagnósticos“devastação” da medula óssea (devido à hiperplasia constante da medula óssea).

É importante ressaltar que a policitemia vera é uma doença formidável devido às suas complicações. Um aumento do número de glóbulos vermelhos e plaquetas levará ao aumento da formação de trombos e ao desenvolvimento de lesões trombóticas no corpo. Além disso, a pressão arterial global aumenta, o que pode levar a acidentes vasculares cerebrais persistentes e hemorrágicos, seguidos de hemorragia intracraniana e morte.

Causas de policitemia

Na policitemia, a principal manifestação será o aumento da corrente sanguínea, por um motivo ou outro, do número de glóbulos vermelhos. As razões para este mecanismo dependerão do tipo de policitemia. Existem policitemias absolutas e relativas.

Na policitemia absoluta, ocorre um aumento direto no volume de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea. A policitemia absoluta inclui policitemia verdadeira, policitemia em condições hipóxicas e lesões obstrutivas dos pulmões, hipóxia associada a lesões nos rins e nas glândulas supra-renais. Em todas essas condições, ocorre aumento da síntese de glóbulos vermelhos.

Com a policitemia vera, os glóbulos vermelhos sintetizam intensamente áreas hiperplásicas tumorais da medula óssea, a hipóxia causará um aumento de resposta no número de glóbulos vermelhos no sangue e, com certos danos renais, a síntese de eritropoietina, o principal hormônio responsável por desencadeando a formação de novos glóbulos vermelhos, pode aumentar.

Com policitemia relativa, o volume dos eritrócitos aumentará devido à diminuição do volume plasmático. Normalmente, o plasma é aproximadamente 5% maior que as células sanguíneas. Quando o plasma é perdido, esta proporção é perturbada e há menos plasma. O principal paradoxo é que, com a policitemia relativa, o número de glóbulos vermelhos literalmente não muda - permanece dentro dos limites normais. Mas devido a uma diminuição do plasma sanguíneo na proporção plasma:elementos formados, há mais deles - o seu número “relativo” aumenta.

Assim, as policitemias relativas incluem doenças infecciosas como cólera e salmonelose. Quando eles são observados vômito intenso e diarreia, que faz com que o corpo perca reservas internas significativas de água, incluindo plasma. Além disso, as queimaduras, assim como a exposição a humanos, podem levar à diminuição do volume plasmático e ao desenvolvimento de policitemia relativa. temperaturas altas o que causará aumento da transpiração.

Também é necessário prestar atenção especial às duas causas mais comuns de policitemia: danos tumorais à medula óssea vermelha e efeito da hipóxia na síntese de glóbulos vermelhos.

O envolvimento tumoral da medula óssea vermelha é fundamental para o desenvolvimento de policitemia vera primária ou. Com esse tipo de policitemia, ocorre uma mutação no nível do genoma da célula-tronco, que começa a se dividir incontrolavelmente, criando seus próprios novos clones tumorais. É importante notar aqui que estas células estaminais pluripotentes são o “alfa e o ómega” de todas as futuras células sanguíneas: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Essas células pluripotentes sofrem certa diferenciação durante seu crescimento e formam três áreas principais de hematopoiese de acordo com o número de elementos formados: eritrócitos, plaquetas e leucócitos. Então, de cada broto, nascem gradualmente os futuros elementos moldados.

Mas com policitemia vera, pluripotente célula tronco já com um defeito genético, e sintetiza exatamente as mesmas células progenitoras subsequentes defeituosas dos sítios hematopoiéticos. Como resultado, essas células fazem parte dos germes hematopoiéticos e, como seus progenitores, dividem-se intensamente, criando um grande número de elementos figurados. Assim, formam-se dois processo patológico com policitemia vera - excesso níveis normais glóbulos vermelhos e hiperplasia simultânea (aumento de tamanho) das áreas afetadas da hematopoiese.

O impacto da hipóxia no organismo tem uma série de fenômenos patológicos, entre os quais o desenvolvimento da policitemia secundária ocupa um lugar importante. A causa da policitemia secundária durante a hipóxia é explicada pelo fato de o corpo tentar compensar a falta de oxigênio no corpo sintetizando novos glóbulos vermelhos. Isso ocorre devido ao efeito da hipóxia nos rins, durante a qual estes produzem uma substância especial - a eritropoetina. É a eritropoietina que desencadeia os processos de diferenciação de uma célula-tronco pluripotente em reticulócitos (precursores dos glóbulos vermelhos) e a posterior formação de novos glóbulos vermelhos. Portanto, quando a hipóxia afeta a hematopoiese, pode-se traçar a seguinte conexão: quanto mais forte seu efeito no corpo, mais eritropoietina será sintetizada pelos rins e mais forte funcionará a porção eritrocitária da medula óssea, sintetizando novos glóbulos vermelhos. .

Sintomas de policitemia

O principal e, talvez, o mais importante sintoma da policitemia é a chamada “síndrome de pletora”. Esta síndrome é causada por um aumento no volume de todos os elementos do sangue e uma pletora geral.

A base da síndrome pletórica serão as queixas dos próprios pacientes, bem como os distúrbios que podem ser determinados por meio de um estudo objetivo.

Entre as queixas dos pacientes, os principais indicadores da síndrome pletórica serão dores de cabeça constantes, que se alternarão com tonturas. Além disso, a síndrome pletórica sempre será acompanhada de queixas de coceira do paciente. Sua ocorrência é explicada pelo fato de que na policitemia vera ocorre uma síntese massiva pelos mastócitos de substâncias especiais - prostaglandinas e histaminas, que afetam receptores de histamina, causará coceira na pele intensa, às vezes até insuportável. Aliás, um dos traços clássicos e característicos da policitemia é o caráter especial desse prurido cutâneo - pode aumentar várias vezes após o contato da pele com a água (no banho, no banho ou mesmo na simples lavagem). Mas é importante saber que a abundância é um sinal puramente de policitemia vera. Na policitemia secundária, a cor da pele não sofrerá alterações tão significativas.

Além das queixas descritas acima, os pacientes também indicarão alterações nas mãos. Essas alterações são chamadas de eritromelalgia. A pele das mãos terá uma cor característica “vermelho-azulada”. Além disso, uma mudança na cor das mãos e dos dedos será acompanhada por fortes sensações dolorosas nas áreas afetadas, o que ocorrerá a cada contato com qualquer superfície. A causa desta condição é a mesma da pletórica coceira na pele- produção de grandes quantidades de histaminas.

Objetivamente, é possível determinar a presença de uma cor específica em pacientes com policitemia - a pele ficará vermelho-azulada, às vezes até cereja. Mudanças significativas no sistema cardiovascular também serão reveladas. O mais característico deles será: superar os indicadores pressão arterial e o desenvolvimento de trombose. Um sinal característico de alterações na pressão arterial com policitemia será um aumento na pressão arterial sistólica acima de 200 mm Hg.

A segunda síndrome na policitemia é a síndrome mieloproliferativa. Este complexo de sintomas é mais característico da policitemia verdadeira ou primária. Esta síndrome acompanhado por baço ou fígado aumentados. A principal razão é que o baço no corpo funciona como um chamado “depósito” ou “armazém” de glóbulos vermelhos. Normalmente, no baço, os glóbulos vermelhos terminam a sua vida útil estão sujeitos à destruição. Mas como na policitemia o número de glóbulos vermelhos às vezes pode exceder o normal dezenas de vezes, o número de glóbulos vermelhos que se acumulam no baço é enorme. Como resultado, ocorre hiperplasia do tecido do baço e seu aumento. Além do baço aumentado na síndrome de mieloproliferação, também serão acrescentadas queixas dos pacientes de fraqueza, aumento da fadiga, bem como dores nos ossos tubulares e no hipocôndrio esquerdo. Sintomas de dor são explicados precisamente pela proliferação de áreas hematopoiéticas alteradas pelo tumor e pelo baço hiperplásico.

Mas para além dos sintomas de policitemia acima descritos, que estão directamente relacionados com a patogénese desta doença, nomeadamente o aumento do número de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea e as alterações que se seguem a esta condição, existem também sintomas - sinais de doenças subjacentes que levaram ao desenvolvimento de policitemia secundária. Tais sintomas podem ser (acrocianose e cianose generalizada) com as causas básicas da policitemia secundária do sistema respiratório (na maioria das vezes lesões obstrutivas crônicas do sistema pulmonar podem levar ao seu aparecimento) e os efeitos da hipóxia geral do corpo. Também podem ser detectados sintomas de disfunção renal ou lesão tumoral, o que também pode causar policitemia secundária.

Além disso, não devemos esquecer o impacto dos agentes infecciosos no principal mecanismo de desenvolvimento da policitemia. Principal possíveis sinais na policitemia secundária de causa infecciosa, haverá profusos e vômitos, o que levará a uma diminuição acentuada do volume plasmático e, portanto, a um aumento inespecífico no número de glóbulos vermelhos.

Policitemia neonatal

Os primeiros sinais de desenvolvimento de policitemia também podem ser observados em recém-nascidos. A policitemia do recém-nascido ocorre como uma resposta do corpo da criança à hipóxia intrauterina, que pode se desenvolver devido à insuficiência placentária. Em resposta, o corpo do bebê, tentando corrigir a hipóxia, começa a sintetizar um número maior de glóbulos vermelhos. Exatamente a mesma deficiência de oxigênio que fator desencadeante a hipóxia neonatal também pode ser observada se o recém-nascido tiver defeitos cardíacos congênitos “azuis” ou doenças pulmonares.

Além da policitemia induzida por respiração, a verdadeira policitemia também pode se desenvolver em recém-nascidos, bem como em adultos. Os gêmeos podem estar especialmente em risco disso.

Esta doença ocorre nas primeiras semanas de vida do recém-nascido e seus primeiros sinais serão um aumento significativo do hematócrito (até 60%) e um aumento dos níveis de hemoglobina em 22 vezes.

A policitemia neonatal tem vários estágios de evolução clínica: o estágio inicial, o estágio de proliferação e o estágio de emaciação.

Na fase inicial, a policitemia praticamente não se manifesta e evolui sem manifestações clínicas. Além disso, a presença de policitemia em uma criança nesta fase só pode ser determinada pelo exame dos parâmetros do sangue periférico: hematócrito, hemoglobina e nível de glóbulos vermelhos.

O estágio de proliferação apresenta um quadro clínico muito mais claro. Nesta fase, a criança apresenta fígado e baço aumentados. Desenvolvem-se fenômenos pletóricos: a pele adquire uma tonalidade característica “vermelho pletórico”, a criança fica inquieta ao tocar a pele. A trombose será adicionada à síndrome pletórica. Os testes mostrarão alterações no número de plaquetas, glóbulos vermelhos e alterações de leucócitos. Além disso, os indicadores de todas as células sanguíneas podem aumentar - esse fenômeno é chamado de panmielose.

Na fase de exaustão, a criança ainda apresentará sinais de aumento do baço e do fígado, perda significativa de peso corporal, astenia e exaustão.

Tais alterações clínicas são muito difíceis para o recém-nascido e podem levar a mudanças irreversíveis e morte subsequente. Além disso, a policitemia vera do recém-nascido pode levar a processos de esclerose na medula óssea, pois devido à constante proliferação células tumorais na medula óssea, o tecido hematopoiético normalmente funcional é deslocado e substituído por tecido conjuntivo. Além disso, esse fenômeno pode levar à interrupção da produção de certos tipos de leucócitos responsáveis ​​pela defesa imunológica do organismo da criança. Como resultado, os recém-nascidos podem desenvolver infecções bacterianas graves, que causam a sua morte.

Tratamento de policitemia

Para tratamento adequado policitemia, é importante determinar a causa raiz que desencadeou o desenvolvimento dessa patologia. É a diferença no efeito sobre o principal fator desencadeante da policitemia que será fundamental no regime de tratamento. Assim, por exemplo, com a policitemia secundária, eles tentam eliminar sua causa raiz e, com a policitemia verdadeira, tentam influenciar as células tumorais e impedir as consequências do aumento da produção de células - células sanguíneas.

A policitemia vera é bastante difícil de tratar. É muito difícil influenciar as células tumorais e interromper sua atividade. Além disso, a idade é fundamental na prescrição da terapia para policitemia, que visa inibir o metabolismo das células tumorais. Assim, para pacientes com policitemia vera com idade inferior a 50 anos, a prescrição de determinados medicamentos é estritamente proibida, sendo prescritos apenas para pacientes com idade superior a 70 anos. Na maioria das vezes para supressão processo tumoral São utilizados medicamentos mielossupressores: Hidroxiuréia, Hidrea, Hidroxicarbamida.

Mas além do efeito direto sobre o tumor na medula óssea, também é importante combater as consequências do aumento do conteúdo de células sanguíneas. Quando o número de glóbulos vermelhos é elevado, o procedimento de sangria é extremamente eficaz. Além disso, esse procedimento é líder no tratamento da policitemia vera. O principal objetivo perseguido ao prescrever a sangria para policitemia vera é reduzir o hematócrito para 46%. O volume unitário de sangue que normalmente é retirado durante o procedimento é de aproximadamente 500 ml. Na presença de certas patologias (por exemplo, disfunções do sistema cardiovascular), este volume é reduzido para 300-350 ml.

Antes do primeiro procedimento de sangria, são prescritos aos pacientes uma série de estudos que visam determinar os níveis de hemoglobina, estabelecer o número exato de glóbulos vermelhos, hematócrito e também determinar os parâmetros de coagulação. Todos esses indicadores são necessários para o cálculo correto da frequência do procedimento, do volume de sangue retirado e do cálculo dos indicadores-alvo (principalmente hematócrito).

Antes de iniciar a primeira sangria, são prescritos ao paciente medicamentos antiplaquetários: Aspirina ou Curantil. A propósito, esses mesmos medicamentos são prescritos para uso algumas semanas após o término dos procedimentos. Antes da sangria propriamente dita, também é prescrita ao paciente a administração de reopoliglucina com heparina para melhorar estado de agregação sangue. Normalmente os procedimentos são realizados uma vez a cada dois dias.

Mais um método moderno O tratamento para policitemia vera é a citoforese. Este procedimento envolve conectar o paciente a um dispositivo especial com filtros de limpeza. Cateterizando as veias de ambos os braços, sistema circulatório o paciente é conectado a esse aparelho de forma que o sangue de uma veia entra no aparelho, passa por filtros e retorna para a outra veia. Este dispositivo centrifuga o sangue que entra nele e “elimina” alguns dos glóbulos vermelhos, devolvendo o plasma ao paciente. Assim, este dispositivo remove quantidade excessiva eritrócitos da corrente sanguínea em pacientes com policitemia vera.

Como mencionado acima, a policitemia secundária é curada quando a principal causa que causou a policitemia é curada e eliminada. Para as causas hipóxicas da policitemia, é prescrita oxigenoterapia intensiva, bem como a eliminação do fator hipóxico, se houver. Na policitemia que se desenvolve em decorrência de doenças infecciosas, o próprio agente infeccioso é primeiro eliminado com a prescrição de antibióticos e, em caso de perda de grandes volumes de líquido, são realizadas infusões intravenosas de reposição de soluções coloidais.

O prognóstico da policitemia depende diretamente do tipo e da oportunidade do tratamento. A policitemia vera é uma doença com prognóstico mais grave: devido às dificuldades no seu tratamento e ao aumento constante do número de hemácias, esses pacientes são obrigados a continuar constantemente os cursos de terapia de hemoexfusão. Além disso, esses pacientes apresentam alto risco de complicações tromboembólicas, acidente vascular cerebral e hipertensão arterial. O prognóstico da policitemia secundária depende da sua doença primária. Além disso, a eficácia da sua eliminação depende do diagnóstico precoce e do tratamento adequado.

A eritremia (policitemia vera, doença de Vaquez) é uma doença hereditária do sistema sanguíneo que ocorre principalmente em mulheres idosas.

Aumento da contagem de glóbulos vermelhos na policitemia vera

Esta patologia é caracterizada por hipertrofia maligna da medula óssea. Na maioria das vezes, os pacientes esta patologia conhecido como câncer do sangue (embora tal julgamento seja errôneo) e leva a um aumento progressivo no número de células sanguíneas, principalmente glóbulos vermelhos (o número de outros elementos também aumenta). Como resultado do aumento do seu número, observa-se um aumento do hematócrito, o que leva à diminuição das propriedades reológicas do sangue, à diminuição da velocidade do fluxo sanguíneo através dos vasos e, como consequência, ao aumento da formação de trombos e deterioração no fornecimento de tecidos.

Essas razões levam ao fato de que a maioria dos tecidos sofre falta de oxigênio, o que reduz sua atividade funcional (síndrome isquêmica). A policitemia vera ocorre principalmente em mulheres. Os homens adoecem com menos frequência; a incidência desta patologia é de aproximadamente 3:2.

Em média, a doença de Vaquez ocorre por volta dos 40 anos de idade, com pico de sintomas entre 60 e 70 anos de idade. Existe uma predisposição hereditária para a doença. Na população, a eritremia é bastante rara - cerca de 30 casos por milhão de habitantes.

Principais sintomas da doença

A eritremia é uma saturação excessiva do sangue com glóbulos vermelhos, o que leva a vários distúrbios teciduais e vasculares. Entre os sintomas mais comuns estão:

1. Mudança na cor da pele. Os principais motivos são a estagnação do sangue e a restauração da hemoglobina. Devido à redução do fluxo sanguíneo, os glóbulos vermelhos permanecem mais tempo no mesmo local, o que leva à restauração da hemoglobina que contêm e, como consequência, à mudança de cor pele. Os pacientes que sofrem desta doença apresentam uma característica aparência- rosto e pescoço avermelhados de cor cereja intensa. Além disso, veias inchadas visíveis são claramente visíveis sob a pele. Ao estudar as membranas mucosas pode-se observar sintoma característico Cooperman - mudança na cor do palato mole com cor inalterada do palato duro.
2. Coceira. Esta síndrome se desenvolve devido ao aumento do número de células imunológicas que têm a capacidade de liberar mediadores inflamatórios específicos, em particular serotonina e histamina. A coceira se intensifica após o contato mecânico (mais frequentemente após um banho ou duche).
3. Eritromelalgia – descoloração falanges distais dedos com dor. Essa síndrome é causada pelo aumento do conteúdo de plaquetas no sangue, o que leva ao entupimento dos pequenos capilares das falanges distais, ao desenvolvimento de um processo isquêmico e à dor em seus tecidos.
4. Esplenóide e hepatomegalia. Um aumento nesses órgãos é observado na maioria das doenças hematológicas. Se um paciente desenvolver eritremia, o aumento da concentração de células no sangue pode levar ao aumento do fluxo sanguíneo nesses órgãos e, como resultado, ao seu aumento. Isto pode ser determinado por palpação ou estudos instrumentais. A síndrome de Megalia é eliminada por si só após a normalização dos parâmetros do hemograma, ou seja, quando o exame de sangue volta ao normal.
5. Trombose. Por causa de alta concentração células do sangue e diminuição do fluxo sanguíneo, em locais onde a íntima dos vasos sanguíneos é danificada, forma-se um grande número de coágulos sanguíneos, que levam ao bloqueio dos vasos sanguíneos em todas as partes do corpo. O desenvolvimento de trombose de vasos mesentéricos, pulmonares ou cerebrais é especialmente perigoso. Além disso, coágulos sanguíneos em pequenos vasos da mucosa gástrica levam a uma diminuição da sua propriedades protetoras e o aparecimento de gastrite e úlceras. A síndrome DIC também pode ocorrer.
6. Dor. Pode desenvolver-se como resultado distúrbios vasculares, por exemplo, com endarterite obliterante e como resultado de certos distúrbios metabólicos. Na policitemia, pode ocorrer aumento do nível de ácido úrico no sangue e sua deposição na região articular. Em casos raros, a dor ocorre durante a percussão ou batida de ossos chatos contendo medula óssea (devido à hiperplasia e alongamento do periósteo).

Entre sintomas comuns, se ocorrer eritremia, o primeiro lugar vem dor de cabeça, tonturas, sensação de peso na cabeça, zumbido, síndrome de fraqueza geral (todos os sintomas são causados ​​​​por diminuição da oxigenação dos tecidos, circulação sanguínea prejudicada em certas partes do corpo). No diagnóstico, não são utilizados como critério obrigatório, pois podem corresponder a qualquer doença sistêmica.

Estágios e graus de policitemia

A policitemia vera ocorre em três estágios (fases):

• estágio de manifestações iniciais. Nesta fase, o paciente não apresenta queixas específicas. Ele está preocupado com fraqueza geral, aumento da fadiga e sensação de desconforto na cabeça. Todos estes sintomas são mais frequentemente atribuídos ao excesso de trabalho, problemas sociais e de vida, razão pela qual a própria doença é diagnosticada bastante tarde;
• estágio avançado (estágio clínico). Esta fase é caracterizada pelo aparecimento de dores de cabeça e alterações na cor da pele e mucosas. Síndrome de dor desenvolve-se bastante tarde e indica doença avançada;
• estágio terminal. Nesta fase as lesões são mais evidentes órgãos internos devido à isquemia, disfunção de todos os sistemas do corpo. Pode vir morte devido a patologia secundária.

Todas as etapas ocorrem sequencialmente, e o diagnóstico da doença (exame de sangue) torna-se informativo a partir da fase dos sinais clínicos.

Diagnóstico da doença de Vaquez

Para fazer um diagnóstico, um exame de sangue geral desempenha um papel decisivo. Apresenta eritrocitose pronunciada, aumento dos níveis de hemoglobina e. O mais confiável é a análise do puntiforme da medula óssea, que revela sinais de hiperplasia do germe eritróide, e também calcula quantas células nele estão presentes e qual a sua distribuição morfológica.

Para esclarecer a natureza da patologia concomitante, recomenda-se a realização análise bioquímica, que fornece informações sobre a condição do fígado e dos rins. No caso de trombose maciça, o estado dos fatores de coagulação sanguínea é avaliado através da análise de sua coagulabilidade - um coagulograma.

Outros estudos (ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética) fornecem apenas uma ideia indireta do estado do corpo e não são utilizados para fazer um diagnóstico.

Tratamento da eritremia

Apesar da variedade e gravidade das manifestações da doença de Vaquez, existem relativamente poucos tratamentos para ela. Depende do que a análise do hemograma mostrou, se houve desenvolvimento de síndrome citológica e quais sintomas o paciente apresenta.

Como mencionado acima, a doença é causada por um aumento na concentração de células sanguíneas (especialmente glóbulos vermelhos), que se desenvolve devido à hiperplasia da medula óssea. Devido a isso, análise correta As formas de desenvolvimento da doença permitem determinar os princípios básicos do tratamento patogenético, que incluem a redução do número de células sanguíneas e a atuação direta nos locais de sua formação. Isto é conseguido por seguintes métodos tratamento:

Tal tratamento deve ser acompanhado da prescrição de medicamentos antiplaquetários como aspirina, carrilhão, clopidogrel ou anticoagulantes (heparina). O uso desses medicamentos com um dos procedimentos aumenta significativamente a eficácia da terapia do que usá-los separadamente.

Também é recomendado adicionar alguns medicamentos citostáticos ao regime de tratamento (se a causa da hiperplasia da medula óssea for câncer), interferons (se secundários complicações virais) ou hormônios (são usadas principalmente dexametasona e prednisolona), que podem melhorar o prognóstico da doença.

Complicações, consequências e prognóstico

Todas as complicações da doença são causadas pelo desenvolvimento de trombose vascular. Como resultado de seu bloqueio, podem ocorrer infartos de órgãos internos (coração, fígado, baço, cérebro), obliterando a aterosclerose (quando trombose dos vasos das extremidades inferiores afetadas por placas ateroscleróticas). O excesso de hemoglobina no sangue provoca o desenvolvimento de hemocromatose, urolitíase ou gota.

Todos eles se desenvolvem secundariamente e requerem a eliminação da causa subjacente - a eritrocitose, para um tratamento mais eficaz.

Quanto ao prognóstico da doença, muito depende da idade em que o tratamento foi iniciado, quais métodos foram utilizados e se foram eficazes.

Conforme mencionado no início, a policitemia vera tende a se desenvolver mais tarde. Se for observado o aparecimento dos principais sintomas em jovens (25 a 40 anos), a doença é maligna, ou seja, o prognóstico é desfavorável e as complicações secundárias evoluem muito mais rapidamente. Assim, quanto mais tarde for observado o desenvolvimento da doença, mais benigna ela será. Quando medicamentos prescritos adequadamente são usados, a expectativa de vida dos pacientes melhora significativamente. Esses pacientes podem viver normalmente com sua doença por muito tempo (até várias décadas).

Respondendo à pergunta sobre qual poderia ser o resultado da eritremia, deve-se notar que tudo depende de:

• quais processos secundários se desenvolveram
• quais são as suas razões
• há quanto tempo eles existem
• se a policitemia vera foi diagnosticada em tempo hábil e o tratamento necessário foi iniciado.

Na maioria das vezes, devido a danos no fígado e no baço, a policitemia transita para forma crônica. A vida útil permanece quase a mesma e, com a seleção correta dos medicamentos, pode chegar a dezenas de anos (o prognóstico é relativamente