Síndrome pseudobulbar. Paralisia bulbar e pseudobulbar: sintomas, causas, diagnóstico, tratamento prescrito e consequências para o organismo

Síndrome Bulbar (paralisia) ocorre quando paralisia periférica músculos inervados pelos pares IX, X e XII de nervos cranianos no caso de lesões combinadas. O quadro clínico inclui: disfagia, disfonia ou afonia, disartria ou anartria.

Síndrome pseudobulbar (paralisia)- Esse paralisia central músculos inervados pelos pares IX, X e XII de nervos cranianos. O quadro clínico da síndrome pseudobulbar se assemelha ao da síndrome bulbar (disfagia, disfonia, disartria), mas é muito mais brando. Por sua natureza, a paralisia pseudobulbar é uma paralisia central e, portanto, apresenta sintomas de paralisia espástica.

Muitas vezes, apesar do uso precoce drogas modernas, recuperação total com síndromes bulbar e pseudobulbar (paralisia) não ocorre, especialmente quando meses e anos se passaram após a lesão.

No entanto, resultados muito bons são alcançados quando se utilizam células-tronco para síndromes bulbares e pseudobulbares (paralisia).

As células-tronco introduzidas no corpo de um paciente com síndrome bulbar ou pseudobulbar (paralisia) não apenas substituem fisicamente o defeito na bainha de mielina, mas também assumem a função células danificadas. Estando integrados ao corpo do paciente, restauram a bainha de mielina do nervo, sua condutividade, fortalecem-no e estimulam-no.

Como resultado do tratamento, em pacientes com síndrome bulbar e pseudobulbar (paralisia), a disfagia, disfonia, afonia, disartria, anartria desaparecem, as funções cerebrais são restauradas e a pessoa retorna ao funcionamento normal.

Paralisia pseudobulbar

Paralisia pseudobulbar (sinônimo de falsa paralisia bulbar) - síndrome clínica, caracterizada por distúrbios de mastigação, deglutição, fala e expressões faciais. Ocorre quando as vias centrais são interrompidas, indo dos centros motores do córtex cerebral aos núcleos motores dos nervos cranianos da medula oblonga, em contraste com a paralisia do bulevar (ver), na qual os próprios núcleos ou suas raízes são afetados . A paralisia pseudobulbar se desenvolve apenas com danos bilaterais aos hemisférios cerebrais, uma vez que a interrupção das vias para os núcleos de um hemisfério não causa distúrbios bulbares perceptíveis. A causa da paralisia pseudobulbar geralmente é a aterosclerose dos vasos cerebrais com áreas de amolecimento em ambos os hemisférios do cérebro. No entanto, a paralisia pseudobulbar também pode ser observada na forma vascular da sífilis cerebral, neuroinfecções, tumores e processos degenerativos que afetam ambos os hemisférios do cérebro.

Um dos principais sintomas da paralisia pseudobulbar é a dificuldade de mastigação e deglutição. A comida fica presa atrás dos dentes e nas gengivas, o paciente engasga ao comer, comida líquida flui pelo nariz. A voz adquire um tom nasalado, fica rouca, perde a entonação, consoantes difíceis desaparecem completamente, alguns pacientes não conseguem nem falar sussurrando. Devido à paresia bilateral dos músculos faciais, o rosto torna-se amigável, semelhante a uma máscara e muitas vezes apresenta expressão de choro. Caracterizado por ataques de choro e riso convulsivos violentos, ocorrendo sem emoções correspondentes. Alguns pacientes podem não apresentar esse sintoma. O reflexo do tendão da mandíbula aumenta acentuadamente. Aparecem sintomas do chamado automatismo oral (ver Reflexos). Muitas vezes síndrome pseudobulbar ocorre simultaneamente com hemiparesia. Os pacientes geralmente apresentam hemiparesia ou paresia mais ou menos pronunciada de todas as extremidades com sinais piramidais. Em outros pacientes, na ausência de paresia, aparece uma síndrome extrapiramidal pronunciada (ver Sistema extrapiramidal) na forma de lentidão de movimentos, rigidez, aumento do tônus ​​​​muscular (rigidez muscular). As deficiências intelectuais observadas na síndrome pseudobulbar são explicadas por múltiplos focos de amolecimento no cérebro.

O início da doença na maioria dos casos é agudo, mas às vezes pode desenvolver-se gradualmente. Na maioria dos pacientes, a paralisia pseudobulbar ocorre como resultado de dois ou mais ataques de acidente vascular cerebral. A morte ocorre por broncopneumonia causada pela entrada de alimentos no trato respiratório, infecção associada, acidente vascular cerebral, etc.

O tratamento deve ser direcionado contra a doença subjacente. Para melhorar o ato de mastigar, é necessário prescrever prozerina 0,015 g 3 vezes ao dia às refeições.

A paralisia pseudobulbar (sinônimo: falsa paralisia bulbar, paralisia bulbar supranuclear, paralisia cerebrobulbar) é uma síndrome clínica caracterizada por distúrbios de deglutição, mastigação, fonação e articulação da fala, além de amímia.

A paralisia pseudobulbar, em contraste com a paralisia de avenida (ver), que depende de danos aos núcleos motores da medula oblonga, ocorre como resultado de uma ruptura nos caminhos que vão da zona motora do córtex cerebral a esses núcleos. Quando as vias supranucleares são danificadas em ambos os hemisférios do cérebro, a inervação voluntária dos núcleos bulbares é perdida e ocorre uma “falsa” paralisia bulbar, falsa porque anatomicamente a própria medula oblonga não é afetada. Danos aos tratos supranucleares em um hemisfério do cérebro não produzem distúrbios bulbares perceptíveis, uma vez que os núcleos do glossofaríngeo e nervo vago(bem como os ramos trigêmeo e superior nervo facial) têm inervação cortical bilateral.

Anatomia patológica e patogênese. Na paralisia pseudobulbar, na maioria dos casos há ateromatose grave das artérias da base do cérebro, afetando ambos os hemisférios, poupando a medula oblonga e a ponte. Mais frequentemente, a paralisia pseudobulbar ocorre devido à trombose das artérias cerebrais e é observada principalmente na velhice. Na meia-idade, a P. p. pode ser causada por endarterite sifilítica. EM infância P. p. é um dos sintomas da paralisia cerebral com lesão bilateral dos condutores corticobulbares.

O curso clínico e a sintomatologia da paralisia pseudobulbar são caracterizados por paralisia central bilateral, ou paresia, dos nervos cranianos trigêmeo, facial, glossofaríngeo, vago e hipoglosso na ausência de atrofia degenerativa nos músculos paralisados, preservação de reflexos e distúrbios do piramidal , sistemas extrapiramidais ou cerebelares. Os distúrbios de deglutição com P. p. não atingem o grau de paralisia bulbar; devido à fraqueza dos músculos mastigatórios, os pacientes comem muito devagar, a comida cai da boca; os pacientes engasgam. Se o alimento entrar no trato respiratório, pode desenvolver pneumonia por aspiração. A língua fica imóvel ou se estende apenas até os dentes. A fala é insuficientemente articulada, com tonalidade nasal; a voz é baixa, as palavras são pronunciadas com dificuldade.

Um dos principais sintomas da paralisia pseudobulbar são as crises de riso e choro convulsivos, de natureza violenta; os músculos faciais, que nesses pacientes não conseguem se contrair voluntariamente, tornam-se excessivamente contraídos. Os pacientes podem começar a chorar involuntariamente ao mostrar os dentes ou acariciar o lábio superior com um pedaço de papel. A ocorrência deste sintoma é explicada por uma ruptura nas vias inibitórias que se dirigem aos centros bulbares, uma violação da integridade das formações subcorticais (tálamo óptico, corpo estriado, etc.).

A face adquire caráter de máscara devido à paresia bilateral dos músculos faciais. Durante ataques de riso violento ou choro, as pálpebras fecham bem. Se você pedir ao paciente para abrir ou fechar os olhos, ele abre a boca. Este distúrbio peculiar dos movimentos voluntários também deve ser classificado como um dos características características paralisia pseudobulbar.

Ocorre também aumento dos reflexos profundos e superficiais na região dos músculos mastigatórios e faciais, bem como surgimento de reflexos de automatismo oral. Isso deve incluir o sintoma de Oppenheim (movimentos de sucção e deglutição ao tocar os lábios); reflexo labial (contração do músculo orbicular da boca ao bater na área desse músculo); Reflexo oral de Bekhterev (movimentos dos lábios ao bater com um martelo ao redor da boca); fenômeno bucal de Toulouse-Wurp (o movimento das bochechas e dos lábios é causado pela percussão na lateral do lábio); Reflexo nasolabial de Astvatsaturov (fechamento dos lábios em forma de tromba ao bater na raiz do nariz). Ao acariciar os lábios do paciente, ocorre um movimento rítmico dos lábios e da mandíbula - movimentos de sucção, às vezes transformando-se em choro violento.

Existem formas piramidais, extrapiramidais, mistas, cerebelares e infantis de paralisia pseudobulbar, além de espásticas.

A forma piramidal (paralítica) da paralisia pseudobulbar é caracterizada por hemi ou tetraplegia ou paresia mais ou menos claramente expressa com aumento dos reflexos tendinosos e aparecimento de sinais piramidais.

Forma extrapiramidal: lentidão de todos os movimentos, amia, rigidez, aumento tônus ​​muscular tipo extrapiramidal com marcha característica (passos pequenos).

Forma mista: uma combinação das formas acima de P. p.

Forma cerebelar: marcha atáxica, distúrbios de coordenação, etc.

A forma infantil de P. p. é observada quando diplegia espástica. O recém-nascido suga mal, engasga e engasga. Posteriormente, a criança desenvolve choro e riso violentos, e é detectada disartria (ver Paralisia infantil).

Weil (A. Weil) descreveu a forma espástica familiar de P. p. Com ela, juntamente com distúrbios focais pronunciados inerentes a P. p., observa-se retardo intelectual perceptível. Formulário semelhante também foi descrito por Klippel (M. Klippel).

Como o complexo de sintomas da paralisia pseudobulbar é causado principalmente por lesões escleróticas do cérebro, os pacientes com P. p. frequentemente apresentam sintomas mentais correspondentes: diminuição

memória, dificuldade de pensar, aumento de eficiência, etc.

O curso da doença corresponde à variedade de causas que causam a paralisia pseudobulbar e à prevalência do processo patológico. A progressão da doença é mais frequentemente semelhante a um acidente vascular cerebral, com períodos variados entre os acidentes vasculares cerebrais. Se após um acidente vascular cerebral (ver) os fenômenos paréticos nas extremidades diminuírem, os fenômenos bulbares permanecerão em sua maior parte persistentes. Mais frequentemente, o quadro do paciente piora devido a novos acidentes vasculares cerebrais, principalmente na aterosclerose cerebral. A duração da doença varia. A morte ocorre por pneumonia, uremia, doenças infecciosas, nova hemorragia, nefrite, fraqueza cardíaca, etc.

O diagnóstico da paralisia pseudobulbar não é difícil. Deve ser diferenciado de várias formas de paralisia bulbar, neurite dos nervos bulbares, parkinsonismo. A ausência de atrofia e aumento dos reflexos bulbares falam contra a paralisia bulbar apoplética. É mais difícil distinguir P. p. de doença semelhante a Parkinson. Tem um curso lento, nas fases posteriores ocorrem derrames apopléticos. Nesses casos, também são observadas crises de choro violento, a fala fica prejudicada e os pacientes não conseguem comer sozinhos. O diagnóstico pode ser difícil apenas na distinção entre aterosclerose cerebral e componente pseudobulbar; este último é caracterizado por sintomas focais graves, acidentes vasculares cerebrais, etc. A síndrome pseudobulbar, nesses casos, pode aparecer como parte integrante do sofrimento principal.

Síndromes bulbar e pseudobulbar

Na clínica, são mais frequentemente observados danos não isolados, mas combinados aos nervos do grupo bulbar ou aos seus núcleos. O complexo simitom de distúrbios do movimento que ocorre quando os núcleos ou raízes dos pares IX, X, XII de nervos cranianos na base do cérebro são danificados é chamado de síndrome de Boulevard (ou paralisia bulbar). Este nome vem do lat. bulbo bulbo (antigo nome da medula oblonga, onde estão localizados os núcleos desses nervos).

A síndrome bulbar pode ser unilateral ou bilateral. Na síndrome bulbar, ocorre paresia periférica ou paralisia dos músculos, que são inervados pelos nervos glossofaríngeo, vago e hipoglosso.

Com esta síndrome, são observados principalmente distúrbios de deglutição. Normalmente, ao comer, o alimento é direcionado para a faringe pela língua. Ao mesmo tempo, a laringe sobe e a raiz da língua pressiona a epiglote, cobrindo a entrada da laringe e abrindo caminho bolo alimentar para a garganta. O palato mole sobe, evitando que alimentos líquidos entrem no nariz. Na síndrome bulbar, ocorre paresia ou paralisia dos músculos envolvidos no ato de engolir, resultando em dificuldade de deglutição - disfagia. O paciente engasga ao comer, a deglutição torna-se difícil ou até impossível (fagia). Os alimentos líquidos vão para o nariz, os alimentos sólidos podem ir para a laringe. Os alimentos que entram na traqueia e nos brônquios podem causar pneumonia por aspiração.

Na presença da síndrome bulbar, também ocorrem distúrbios articulatórios da voz e da fala. A voz fica rouca (disfonia) com um tom nasalado. A paresia da língua causa violação da articulação da fala (disartria), e sua paralisia causa anartria, quando o paciente, compreendendo bem a fala que lhe é dirigida, não consegue pronunciar as palavras sozinho. A língua atrofia; na patologia do núcleo do par XII, observa-se espasmos musculares fibrilares na língua. Os reflexos faríngeo e palatino diminuem ou desaparecem.

Com síndrome bulbar possível distúrbios autonômicos(distúrbios respiratórios e cardíacos), que em alguns casos causam prognóstico desfavorável. A síndrome bulbar é observada com tumores da região posterior fossa craniana, acidente vascular cerebral isquêmico na medula oblonga, siringobulbia, esclerose lateral amiotrófica, encefalite transmitida por carrapatos, polineuropatia pós-difteria e algumas outras doenças.

A paresia central dos músculos inervados pelos nervos bulbares é chamada de síndrome pseudobulbar. Ocorre apenas com danos bilaterais às vias corticonucleares que vão dos centros corticais motores aos núcleos dos nervos do grupo bulbar. Danos à via corticonuclear em um hemisfério não levam a essa patologia combinada, uma vez que os músculos inervados pelos nervos bulbares, além da língua, recebem inervação cortical bilateral. Como a síndrome pseudobulbar é uma paralisia central da deglutição, fonação e articulação da fala, também causa disfagia, disfonia e disartria, mas ao contrário da síndrome bulbar, não há atrofia dos músculos da língua e espasmos fibrilares, os reflexos faríngeos e palatinos são preservados, e o reflexo mandibular aumenta. Na síndrome pseudobulbar, os pacientes desenvolvem reflexos de automatismo oral (tromba, nasolabial, palmomental, etc.), o que é explicado pela desinibição devido a danos bilaterais nas vias corticonucleares das formações subcorticais e do tronco encefálico, ao nível em que esses reflexos estão fechados . Por esse motivo, às vezes ocorre choro ou riso violento. Na síndrome pseudobulbar, os distúrbios do movimento podem ser acompanhados por uma diminuição da memória, atenção e inteligência. A síndrome pseudobulbar é mais frequentemente observada com distúrbios agudos circulação cerebral em ambos os hemisférios do cérebro, encefalopatia discirculatória, esclerose lateral amiotrófica. Apesar da simetria e gravidade da lesão, a síndrome pseudobulbar é menos perigosa que a síndrome bulbar, pois não é acompanhada de violação das funções vitais. funções importantes.

Com síndrome bulbar ou pseudobulbar, cuidado cuidadoso é importante cavidade oral, monitorar o paciente durante a alimentação para evitar aspiração, alimentação por sonda para afagia.

Síndrome bulbar ou paralisia bulbar- combinado danos ao grupo bulbar de nervos cranianos: glossofaríngeo, vago, acessório e sublingual. Ocorre quando a função de seus núcleos, raízes e troncos está prejudicada. Manifestos:

1. disartria bulbar ou anartria
2. tom nasal da fala (nasolalia) ou perda de sonoridade da voz (afonia)
3. distúrbio de deglutição (disfagia)
4. atrofia, espasmos fibrilares e fasciculares na língua
5. manifestações de paresia flácida dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio

Os reflexos palatino, faríngeo e de tosse também desaparecem. Os distúrbios respiratórios e cardiovasculares associados a isso são especialmente perigosos.

Disartria com síndrome bulbaré um distúrbio da fala causado por paresia flácida ou paralisia dos músculos que a sustentam (músculos da língua, lábios, palato mole, faringe, laringe, músculos que levantam a mandíbula, músculos respiratórios). A fala é lenta, o paciente cansa-se rapidamente, os defeitos da fala são reconhecidos por ele, mas é impossível superá-los. A voz está fraca, monótona, esgotada. Vogais e consoantes sonoras são ensurdecidas. O timbre da fala muda para um tipo nasal aberto e a articulação dos sons consonantais fica turva. A articulação das consoantes fricativas (d, b, t, p) foi simplificada. Distúrbios seletivos na pronúncia dos sons mencionados são possíveis devido a vários graus de envolvimento muscular no processo patológico.

Síndrome de Brissot(Descrito pelo neurologista francês E. Brissaud) é caracterizado por ocorrência periódica tremores, pele pálida, suor frio, distúrbios respiratórios e circulatórios, acompanhados de estado de ansiedade, medo vital em pacientes com síndrome bulbar (consequência da disfunção da formação reticular no tronco cerebral).

Paralisia pseudobulbar- disfunção combinada do grupo bulbar de nervos cranianos causada por dano bilateral às vias corticonucleares que vão para seus núcleos. O quadro clínico neste caso se assemelha às manifestações da síndrome bulbar, mas a paresia é de natureza central (o tônus ​​​​dos músculos paréticos ou paralisados ​​​​está aumentado, não há hipotrofia, espasmos fibrilares e fasciculares), e os sintomas faríngeos, palatinos, tosse, e os reflexos mandibulares são aumentados.

Na paralisia pseudobulbar, observam-se risos e choros violentos, além de reflexos de automatismo oral

• Os reflexos de automatismo oral são um grupo de reflexos proprioceptivos filogeneticamente antigos, na formação de arcos reflexos dos quais os V e VII nervos cranianos e seus núcleos, bem como as células do núcleo do XII nervo craniano, cujos axônios inervam o músculo orbicular da boca , participar. Eles são fisiológicos em crianças menores de 2 a 3 anos de idade. Mais tarde, os nódulos subcorticais e o córtex cerebral exercem uma influência inibitória sobre eles. Quando essas estruturas cerebrais são danificadas, bem como suas conexões com os núcleos marcados dos nervos cranianos, surgem reflexos de automatismo oral. São causadas pela irritação da parte oral do rosto e se manifestam pelo estiramento dos lábios para a frente - movimento de sucção ou beijo. Esses reflexos são característicos, principalmente, do quadro clínico da síndrome pseudobulbar.

Disartria com síndrome pseudobulbar- distúrbio da fala causado por paresia central ou paralisia dos músculos que o sustentam (síndrome pseudobulbar). A voz está fraca, rouca, rouca; o ritmo da fala é lento, seu timbre é nasal, principalmente na pronúncia de consoantes com estrutura articulatória complexa (r, l, sh, zh, ch, c) e vogais “e”, “i”. Nesse caso, as consoantes oclusivas e o “r” costumam ser substituídas por consoantes fricativas, cuja pronúncia é simplificada. A articulação das consoantes duras é mais prejudicada do que as suaves. Os finais das palavras muitas vezes não são acordados. O paciente está ciente dos defeitos articulares e tenta ativamente superá-los, mas isso apenas aumenta o tônus ​​​​dos músculos que proporcionam a fala e aumenta as manifestações da disartria.

Choro e riso violento- espontânea (muitas vezes inadequada), não passível de supressão volitiva e sem motivos adequados, reação emocional facial inerente ao choro ou ao riso, que não contribui para a resolução da tensão emocional interna.

Reflexos de automaticidade oral:

• Reflexo da tromba (reflexo da espondilite anquilosante oral)- protrusão involuntária dos lábios em resposta a leves batidas de martelo no lábio superior ou no dedo do sujeito colocado nos lábios. Descrito pelo neurologista russo V.M. Bekhterev.
• Reflexo oral de Oppenheim- movimentos de mastigação e às vezes de deglutição (exceto o reflexo de sucção) em resposta à irritação dos lábios. Refere-se aos reflexos do automatismo oral. Descrito pelo neuropatologista alemão N. Oppenheim.
• Reflexo de sucção de Oppenheim- o aparecimento de movimentos de sucção em resposta à irritação das linhas dos lábios. Descrito pelo neuropatologista alemão N. Orrengeim.
• Reflexo nasolabial (reflexo nasolabial Astvatsaturov)- contração do músculo orbicular da boca e protrusão dos lábios em resposta a batidas de martelo nas costas ou na ponta do nariz. Descrito pelo neuropatologista doméstico M.I. Astvatsaturov.
• Reflexo palmomental (reflexo de Marinescu-Radovici)- contração do músculo mental em resposta à irritação da linha da pele da palma na área de elevação dedão ao lado do mesmo nome. Reflexo cutâneo extra-receptivo posterior (comparado aos reflexos orais). Arco reflexo fecha no estriado. A inibição do reflexo é fornecida pelo córtex cerebral. Normalmente causado em crianças menores de 4 anos de idade. Em adultos, pode ser causada por patologia cortical e danos às conexões córtico-subcorticais e córtico-nucleares, em particular na síndrome pseudobulbar. Descrito pelo neurologista romeno G. Marinesku e pelo médico francês I.G. Radovici.
• Reflexo de Wurp-Toulouse (reflexo de Wurp labial)- estiramento involuntário dos lábios, lembrando um movimento de sucção, ocorrendo em resposta à irritação da linha lábio superior ou sua percussão. Os médicos franceses S. Vurpas e E. Toulouse descreveram-no.
• Reflexo de Escherich- estiramento acentuado dos lábios e congelamento nesta posição com formação de “focinho de cabra” em resposta à irritação da mucosa dos lábios ou da cavidade oral. Refere-se aos reflexos do automatismo oral. Descrito pelo médico alemão E. Escherich.
• Reflexo oral remoto Karchikyan-Rasvorov- protrusão dos lábios ao aproximar os lábios com martelo ou qualquer outro objeto. Refere-se a sintomas de automatismo oral. Descrito pelos neuropatologistas domésticos I.S. Karchikyan e I.I. Soluções
• Reflexo oral distante de Bogolepov. Após a indução do reflexo da tromba, a aproximação do martelo à boca faz com que ele se abra e congele na posição “pronto para comer”. Descrito pelo neuropatologista russo N.K. Bogolepov.
• Reflexo do queixo distante de Babkin- contração dos músculos do queixo quando o martelo se aproxima do rosto. Descrito pelo neuropatologista doméstico P.S. Babkin.
• Reflexo oral de Henneberg- contração do músculo orbicular da boca em resposta à irritação do palato duro com espátula. Descrito pelo psiconeurologista alemão R. Genneberg.
• Reflexo labiomental- contração dos músculos do queixo quando os lábios estão irritados.
• Reflexo mandibular de Rybalkin- fechamento intenso da boca entreaberta quando um martelo atinge uma espátula colocada na mandíbula inferior sobre os dentes. Pode ser positivo em casos de lesões bilaterais dos tratos corticonucleares. Descrito pelo médico doméstico Ya.V. Rybalkin.
• Reflexo de buldogue (reflexo de Janiszewski)- fechamento tônico dos maxilares em resposta à irritação com espátula dos lábios, palato duro e gengivas. Geralmente aparece quando há uma lesão Lobos frontais cérebro Descrito pelo neuropatologista doméstico A.E. Yanishevsky.
• Reflexo nasofaríngeo de Guillain– fechando os olhos enquanto bate na parte de trás do nariz com um martelo. Pode ser causada pela síndrome pseudobulbar. Descrito pelo neurologista francês G. Guillein
• Clónus mandibular (sinal de Dana)- clônus do maxilar inferior ao bater com um martelo no queixo ou com uma espátula colocada nos dentes do maxilar inferior de um paciente com a boca ligeiramente aberta. Pode ser detectado com danos bilaterais nas vias corticonucleares. Descrito pelo médico americano Ch.L. Dana

Uma breve tabela resumida de síndromes para facilitar a lembrança:

A paralisia bulbar se desenvolve quando os nervos cranianos são danificados. Aparece com danos bilaterais e, em menor grau, unilaterais nos grupos caudais (IX, X e XII) localizados na medula oblonga, bem como em suas raízes e troncos dentro e fora da cavidade craniana. Devido à proximidade da localização anatômica, as paralisias bulbar e pseudobulbar ocorrem com pouca frequência.

Quadro clínico

Na síndrome bulbar, são observadas disartria e disfagia. Os pacientes, via de regra, engasgam com líquidos, em alguns casos não conseguem engolir. Em conexão com isso, a saliva nesses pacientes geralmente flui dos cantos da boca.

Na paralisia bulbar, começa a atrofia dos músculos da língua e os reflexos faríngeo e palatino desaparecem. Em pacientes gravemente enfermos, via de regra, desenvolvem-se distúrbios do ritmo respiratório e da função cardíaca, o que muitas vezes leva a resultado fatal. Isto é confirmado pela localização próxima dos centros dos sistemas respiratório e cardiovascular aos núcleos do grupo caudal dos nervos cefálicos e, portanto, estes últimos podem estar envolvidos no processo da doença.

Causas

Os fatores desta doença são todos os tipos de doenças que levam a danos ao tecido cerebral nesta área:

• isquemia ou hemorragia na medula oblonga;
• inflamação de qualquer etiologia;
• poliomielite;
• neoplasia da medula oblonga;
• lado esclerose amiotrófica;
• A síndrome de Guillain-Barré.

Nesse caso, não é observada inervação dos músculos do palato mole, faringe e laringe, o que explica a formação do complexo sintomático padrão.

Sintomas

A paralisia bulbar e pseudobulbar apresenta os seguintes sintomas:

• Disartria. A fala dos pacientes torna-se monótona, arrastada, arrastada, nasal e, às vezes, pode ser observada afonia (perda da sonoridade da voz).
• Disfagia. Os pacientes nem sempre conseguem fazer movimentos de deglutição, por isso é difícil comer. Também em relação a isso, a saliva geralmente flui pelos cantos da boca. Em casos avançados, os reflexos de deglutição e palatino podem desaparecer completamente.

Miastenia grave

A miastenia gravis se manifesta pelos seguintes sintomas:

• fadiga sem causa de vários grupos musculares;
• visão dupla;
• pálpebra superior caída;
• fraqueza dos músculos faciais;
• diminuição da acuidade visual.

Síndrome de aspiração

A síndrome de aspiração se manifesta:

• tosse ineficaz;
• dificuldade em respirar com envolvimento dos músculos auxiliares e das asas do nariz no ato de respirar;
• dificuldade em respirar ao inspirar;
• chiado ao expirar.

Patologias respiratórias

Manifestado com mais frequência:

• dor no peito;
• respiração rápida e frequência cardíaca;
• falta de ar;
• tosse;
• inchaço das veias do pescoço;
• azul no rosto pele;
• perda de consciência;
• queda na pressão arterial.

A cardiomiopatia é acompanhada por falta de ar durante grandes esforços físicos, dor no peito e edema. membros inferiores, tontura.

A paralisia pseudobulbar, além da disartria e da disfagia, manifesta-se por choro violento e, às vezes, riso. Os pacientes podem chorar ao mostrar os dentes ou sem motivo.

Diferença

As diferenças são muito menores que as semelhanças. Em primeiro lugar, a diferença entre paralisia bulbar e pseudobulbar está na causa raiz do distúrbio: a síndrome bulbar é causada por lesão na medula oblonga e nos núcleos nervosos localizados nela. Pseudobulbar - insensibilidade das conexões corticonucleares.

Daí as diferenças nos sintomas:

• a paralisia bulbar é muito mais grave e representa uma ameaça maior à vida (acidente vascular cerebral, infecções, botulismo);
• um indicador confiável da síndrome bulbar é a perturbação da respiração e da frequência cardíaca;
• na paralisia pseudobulbar não há processo de redução e restauração muscular;
• A pseudossíndrome é indicada por movimentos específicos da boca (lábios dobrados em tubo, caretas imprevisíveis, assobios), fala ininteligível, diminuição da atividade e degradação da inteligência.

Apesar de outras consequências da doença serem idênticas ou muito semelhantes, também são observadas diferenças significativas nos métodos de tratamento. Na paralisia bulbar, utiliza-se ventilação, proserina e atropina, e na paralisia pseudobulbar, mais atenção é dada à circulação sanguínea no cérebro, ao metabolismo lipídico e à redução dos níveis de colesterol.

Diagnóstico

A paralisia bulbar e pseudobulbar são distúrbios do sistema central sistema nervoso. Eles são muito semelhantes nos sintomas, mas ao mesmo tempo têm etiologias de ocorrência completamente diferentes.

O principal diagnóstico dessas patologias baseia-se principalmente na análise das manifestações clínicas, com foco nas nuances (sinais) individuais dos sintomas que distinguem a paralisia bulbar da paralisia pseudobulbar. Tem importante, uma vez que essas doenças levam a consequências diferentes para o corpo.

Assim, os sintomas comuns para ambos os tipos de paralisia são as seguintes manifestações: função prejudicada de deglutição (disfagia), disfunção vocal, distúrbios e distúrbios da fala.

Dado sintomas semelhantes tem uma diferença significativa, a saber:

• na paralisia bulbar, esses sintomas são consequência da atrofia e destruição muscular;
• na paralisia pseudobulbar, os mesmos sintomas aparecem devido à paresia dos músculos faciais de natureza espástica, enquanto os reflexos não só são preservados, mas também têm um caráter patologicamente exagerado (que se expressa em risos excessivos forçados, choro, há sinais de automatismo oral).

Tratamento

Se áreas do cérebro forem danificadas, o paciente poderá sofrer lesões bastante graves e potencialmente perigosas para a saúde. processos patológicos, que reduzem significativamente o padrão de vida e também podem levar à morte. A paralisia bulbar e pseudobulbar é um tipo de distúrbio do sistema nervoso cujos sintomas diferem em sua etiologia, mas são semelhantes.

Bulbar se desenvolve como resultado do funcionamento inadequado da medula oblonga, ou seja, dos núcleos dos nervos hipoglosso, vago e glossofaríngeo localizados nela. A síndrome pseudobulbar ocorre devido ao funcionamento prejudicado das vias corticonucleares. Depois de identificar a paralisia pseudobulbar, você deve inicialmente começar a tratar a doença subjacente.

Portanto, se um sintoma for causado por hipertensão, problemas vasculares e terapia anti-hipertensiva. Para vasculite tuberculosa e sifilítica, devem ser utilizados antibióticos e agentes antimicrobianos. O tratamento, neste caso, pode ser realizado por especialistas especializados - um tisiatra ou um dermatovenereologista.

Além da terapia especializada, são prescritos ao paciente medicamentos que ajudam a melhorar a microcirculação no cérebro, normalizar o funcionamento das células nervosas e melhorar a transmissão para ele. impulsos nervosos. Para tanto, medicamentos anticolinesterásicos, diversos nootrópicos, metabólicos e agentes vasculares. o objetivo principal, cujo objetivo é o tratamento da síndrome bulbar é a manutenção nível normal funções importantes para o corpo. Para o tratamento da paralisia bulbar progressiva é prescrito o seguinte:

• comer com sonda;
• ventilação artificial pulmões;
• "Atropina" se disponível descarga copiosa saliva;
• "Prozerin" para restaurar o reflexo da deglutição.

Após possível implementação de medidas de reanimação, geralmente é prescrito tratamento complexo, afetando a doença de base - primária ou secundária. Isso ajuda a garantir a preservação e melhoria da qualidade de vida, além de aliviar significativamente a condição do paciente.

Não existe um remédio universal que cure efetivamente a síndrome pseudobulbar. Em qualquer caso, o médico deve selecionar um regime terapêutico complexo, para o qual todos os distúrbios existentes sejam levados em consideração. Além disso, você pode usar fisioterapia, exercícios respiratórios de acordo com Strelnikova, bem como exercícios para músculos com mau funcionamento.

Como mostra a prática, não é possível curar completamente a paralisia pseudobulbar, uma vez que tais distúrbios se desenvolvem em decorrência de lesões cerebrais graves, aliás, bilaterais. Muitas vezes eles podem ser acompanhados de destruição terminações nervosas e a morte de muitos neurônios.

O tratamento permite compensar perturbações no funcionamento do cérebro e sessões regulares de reabilitação permitem ao paciente adaptar-se a novos problemas. Portanto, não se deve recusar as recomendações do médico, pois elas ajudam a retardar a progressão da doença e a colocar as coisas em ordem. células nervosas. Alguns especialistas recomendam para tratamento eficaz introduzir células-tronco no corpo. Mas esta é uma questão bastante discutível: segundo os proponentes, estas células ajudam a restaurar a função neuronal e a substituir fisicamente a micelina. Os opositores acreditam que a eficácia desta abordagem não foi comprovada, podendo até provocar o crescimento de tumores cancerígenos.

Com um sintoma pseudobulbar, o prognóstico geralmente é grave e, com um sintoma bulbar, são levadas em consideração a causa e a gravidade do desenvolvimento da paralisia. As síndromes bulbar e pseudobulbar são lesões secundárias graves do sistema nervoso, cujo tratamento deve ter como objetivo a cura da doença de base e sempre de forma abrangente.

Se tratada incorretamente e prematuramente, a paralisia bulbar pode causar parada cardíaca e respiratória. O prognóstico depende do curso da doença subjacente ou pode até permanecer incerto.

Consequências

Apesar dos sintomas e manifestações semelhantes, os distúrbios bulbares e pseudobulbares têm várias etiologias e, como resultado, levam a diversas consequências para o corpo. Na paralisia bulbar, os sintomas se manifestam como resultado de atrofia e degeneração muscular, portanto, se não forem tomadas medidas urgentes de reanimação, as consequências podem ser graves. Além disso, quando as lesões afetam as áreas respiratórias e cardiovasculares do cérebro, podem ocorrer problemas respiratórios e insuficiência cardíaca, que, por sua vez, podem ser fatais.

A paralisia pseudobulbar não apresenta lesões musculares atróficas e é de natureza antiespasmódica. A localização das patologias é observada acima da medula oblonga, portanto não há ameaça de parada respiratória e disfunção cardíaca, não há ameaça à vida.

As principais consequências negativas da paralisia pseudobulbar incluem:

• paralisia unilateral dos músculos do corpo;
• paresia dos membros.

Além disso, devido ao amolecimento de certas áreas do cérebro, o paciente pode apresentar comprometimento da memória, demência e comprometimento das funções motoras.

PARALISIA PSEUDOBULBAR(Grego pseudes falso + lat. bulbus bulbo; grego, relaxamento de paralisia; sin.: falsa paralisia bulbar, paralisia bulbar supranuclear) - uma síndrome caracterizada por paralisia dos músculos inervados pelos nervos cranianos V, VII, IX, X, XII, como resultado de danos bilaterais nas vias corticonucleares dos núcleos desses nervos.

A cunha e as manifestações da P. p. foram descritas pela primeira vez por Magnus em 1837, e em 1877 por R. Lepine que deu o nome a esta síndrome. Em 1886, G. Oppenheim e E. Siemerling mostraram que P. p. é observado na aterosclerose grave dos vasos cerebrais com formação de múltiplos cistos em ambos os hemisférios do cérebro. Neste caso, os tratos córtico-nucleares (ver Sistema piramidal) são afetados em ambos os lados em diferentes níveis, mais frequentemente na cápsula interna, ponte e também no córtex cerebral.

P. p. é frequentemente observado com distúrbios isquêmicos repetidos da circulação cerebral em ambos os hemisférios. Mas é possível desenvolver o chamado AVC único P. p., com o qual, aparentemente, o fluxo sanguíneo cerebral diminui ou a insuficiência regional oculta no outro hemisfério do cérebro é descompensada (ver AVC).

P. p. é observado em processos vasculares difusos no cérebro (por exemplo, endarterite sifilítica, vasculite reumática, lúpus eritematoso sistêmico), bem como em danos cerebrais perinatais, alterações hereditárias nos tratos corticonucleares, doença de Pick (ver doença de Pick) , doença de Creutzfeldt-Jakob (ver doença de Creutzfeldt-Jakob), complicações pós-ressuscitação (ver Reanimação) em pessoas que sofreram hipóxia cerebral (ver Hipóxia). EM período agudo a hipóxia cerebral P. p. pode ser observada como consequência de dano difuso ao córtex cerebral.

É mais frequentemente observado em pessoas com mais de 50 anos que sofrem de patologia cerebrovascular.

Quadro clínico P. p. é caracterizado por um distúrbio de deglutição - disfagia (ver), um distúrbio de mastigação e articulação - disartria ou anartria (ver Disartria). A paralisia dos músculos dos lábios, língua, palato mole, músculos envolvidos no ato de engolir, mastigar, fonar, não são de natureza atrófica e são muito menos pronunciadas do que na paralisia bulbar (ver). São evocados reflexos de automatismo oral (ver Reflexos patológicos). Os pacientes são obrigados a comer de forma extremamente lenta devido à fraqueza dos músculos mastigatórios, engasgos ao engolir; comida líquida escorre pelo nariz durante a refeição; salivação é observada. O reflexo do palato mole geralmente está aumentado, em alguns casos não é evocado ou é drasticamente reduzido mesmo com intacto função motora músculos palatinos; o reflexo mandibular está aumentado; A paresia dos músculos da língua é frequentemente observada e os pacientes não conseguem manter a língua fora da boca por muito tempo.

Os distúrbios articulatórios com P. p. manifestam-se de forma diferente dependendo dos danos a um indivíduo ou a todos os grupos musculares da laringe, cordas vocais, faringe e músculos respiratórios.

Devido à paresia bilateral dos músculos faciais, observa-se hipomimia com enrugamento voluntário limitado da testa. fechando os olhos, mostrando os dentes. Muitas vezes II. acompanhado por crises de choro violento (raramente risos) devido a contração espástica músculos faciais em uma careta de sofrimento sem lágrimas e emoções adequadas.

Às vezes, são detectados distúrbios dos movimentos voluntários globos oculares mantendo seus movimentos reflexos, aumentando os reflexos profundos dos músculos mastigatórios que estão em estado espástico. P. p. pode ser combinada com hemiparesia ou tetraparesia (ver Paralisia, paresia) de gravidade variável, distúrbios urinários na forma de urgência ou incontinência urinária.

Os distúrbios motores característicos de P. p. podem ser acompanhados de fraqueza, comprometimento da atenção com subsequente diminuição da inteligência, dependendo da gravidade da patologia cerebral, processo.

Com base nos sintomas acompanhantes que frequentemente acompanham P. p., distinguem-se as formas piramidal, extrapiramidal, pontina e mista, bem como as formas hereditárias e infantis.

Com formato piramidal Observam-se hemi e tetraparalisia ou paresia. Na ausência de paresia perceptível dos membros, muitas vezes há um aumento nos reflexos tendinosos em combinação com patol piramidal, reflexos carpais e podais (ver Reflexos patológicos).

Com forma extrapiramidal os sinais de P. p. são combinados com síndrome rígida acinética (ver Complexo de sintomas amiostáticos), quando misturados - com sintomas de insuficiência piramidal e extrapiramidal (ver Sistema piramidal, Sistema extrapiramidal).

A forma pontina de P. p., descrita pela primeira vez por I. N. Filimonov em 1923, é causada por uma lesão isolada das fibras corticonucleares ao nível da ponte. Caracteriza-se por tetraplegia flácida ou tetraparesia com preservação dos reflexos profundos, paralisia central dos músculos inervados pelos pares V, VII, X, XII de nervos cranianos, com preservação das funções músculos oculomotores e músculos que proporcionam movimentos da cabeça (síndrome de Filimonov).

A forma hereditária de P. p. baseia-se na insuficiência hereditariamente determinada das vias córtico-nucleares com sua subsequente degeneração e esclerose.

Uniforme infantil P. p. se desenvolve como resultado de trauma de nascimento ou encefalite intrauterina e é caracterizada por lesões mais difusas do que em adultos esfera motora- paresia espástica, coreótica, atetóide, hipercinesia de torção (ver Paralisia infantil, Hipercinesia).

O reconhecimento de P. p. em casos típicos não apresenta dificuldades.

P. p. segue diferenciar com paralisia bulbar (ver). Ao contrário de P. p., na paralisia bulbar não há reflexos de automatismo oral, observa-se um reflexo faríngeo, um reflexo do palato mole, atrofias, espasmos fibrilares e fasciculares nos músculos da língua. Uma certa dificuldade é apresentada pelo diagnóstico diferencial com parkinsonismo aterosclerótico (ver), no qual P. p. é adicionado à síndrome rígida acinética pronunciada no estágio progressivo.

Durante o tratamento, está indicado o uso de medicamentos que normalizam o metabolismo lipídico, os níveis de colesterol no sangue, os processos de coagulação sanguínea e as propriedades reológicas do sangue; medicamentos que normalizam a microcirculação em vasos cerebrais, processos metabólicos e bioenergéticos no cérebro (cerebrolisina, nootropil, encephabol, etc.), bem como medicamentos anticolinesterásicos (prozerina, oxazil, etc.).

Previsão P. item depende da natureza da doença subjacente e da prevalência do patol, o processo. P. p. não sofre desenvolvimento reverso perceptível mesmo com regressão da paresia dos membros. Em caso de distúrbios graves de deglutição, é possível obstrução do trato respiratório com alimentos, necessitando de medidas de reanimação de emergência (ver Asfixia).

Prevenção P. de origem vascular inclui a identificação e tratamento da aterosclerose dos vasos cerebrais (ver Aterosclerose), a prevenção de acidentes vasculares cerebrais (ver). É necessário observar um regime de trabalho e descanso, alimentar-se com teor calórico total limitado, reduzir proteínas animais e alimentos que contenham colesterol.

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L. G. Erokhina, N. N. Leskova.

A paralisia pseudobulbar ocorre em doenças vasculares do cérebro com danos supranucleares bilaterais aos condutores motores, ou seja, na presença de lesões multifocais localizadas em ambos os hemisférios do cérebro. Freqüentemente são encontrados pequenos amolecimentos e cistos. Na paralisia pseudobulbar, ocorre violação das funções motoras dos membros, língua, laringe, mastigação, faringe e facial em decorrência da perda da inervação supranuclear central (condutores corticonucleares e corticospinais).

Os sintomas da paralisia pseudobulbar são variados.

1. Geralmente há distúrbios - articulação prejudicada (disartria, anartria), fonação (tom nasal da fala, que pode ser arrastado, silencioso e quieto), às vezes coordenação prejudicada (fala cantada).

2. Distúrbios de deglutição - disfagia, manifestada por engasgo quando partículas entram no trato respiratório, vazamento de líquido para o espaço nasofaríngeo, sialorréia por deglutição insuficiente de saliva.

3. Distúrbio de mastigação, causando retenção na boca devido à pareticidade dos dentes mastigadores e da língua. Distúrbio da função dos músculos faciais (aparência de máscara devido à fraqueza dos músculos faciais); sintomas de automatismo oral:

a) reflexo da tromba (protrusão dos lábios com “tromba” quando percutidos);

b) reflexo labial (protrusão dos lábios para frente ao bater no superior e aproximação dos lábios ao irritá-los com carícias);

c) reflexo de sucção (movimentos de sucção ao tocar os lábios);

d) reflexo nasolabial de Astvatsaturov (protrusão dos lábios em forma de tromba ao bater na raiz do nariz);

e) espondilite anquilosante (contração do queixo ao bater no queixo);

f) reflexo palmar-queixo Marinesko-Radovici (contração do queixo após estimulação da palma da mão);

g) reflexo buco-labial (levantar a boca ou desnudar a boca quando a bochecha está irritada por carícias).

4. Movimentos amigáveis ​​​​ligados - mover o queixo para o lado é amigável ao virar os olhos, expondo os dentes do lado para o qual os globos oculares são retraídos voluntariamente; abertura involuntária da boca quando abduzida para cima; extensão amigável da cabeça ao abrir, abdução da língua saliente para o lado é amigável à rotação dos olhos; giro amigável da cabeça em direção à abdução do globo ocular.

5. Aumento do reflexo do masseter.

6. Alterações na marcha - marcha com passos pequenos, equilíbrio insuficiente ou falta de equilíbrio amigável dos braços ao caminhar (acheirocinesia), curvatura e rigidez.

7. Presença de tetraparesia piramidal-extrapiramidal (às vezes assimétrica), mais pronunciada de um lado com aumento do tônus, aumento dos reflexos tendinosos e periosteais, diminuição ou ausência de reflexos abdominais e presença de reflexos patológicos (sintomas de Babinsky, Rossolimo, etc.).

8. Às vezes, a presença de hipercinesia constante ou paroxística na presença de tetraparesia.

9. Aparecimento involuntário de descargas emocionais-faciais, ou seja, choro forçado, riso, como resultado da desinibição dos automatismos talamostriatal-tronco encefálico durante um processo bilateral no cérebro. O riso violento (também riso) se manifesta aos trancos e barrancos.

Às vezes, o paciente começa a chorar repentinamente sem motivo aparente, mas isso ocorre ao tentar iniciar uma conversa ou durante a fala, durante diversas experiências emocionais. Muitas vezes ocorre em conjunto com várias manifestações motoras: ao abrir ativamente o globo ocular, ao mover o globo ocular para o lado, ao fechar os olhos. Observam-se descargas hipercinéticas, ocorrendo de forma paroxística durante descargas emocionais durante o choro violento. Os movimentos involuntários se manifestam de diferentes maneiras: em alguns casos consistem em movimentos intermitentes da mão, em outros - a mão levantada se aproxima bruscamente da cabeça. Em casos raros, uma descarga hipercinética consiste em um ciclo de movimentos: por exemplo, estender o braço, balançar a mão, depois dar tapinhas ritmados no peito e, finalmente, girar o tronco para o lado.

Com base em seu próprio material (mais de 100 casos de paralisia pseudobulbar, com quadro clínico variado, localização de focos vasculares da etiologia do processo vascular), N. K. Bogolepov desenvolveu sintomas e descreveu novos sintomas de paralisia pseudobulbar.

A paralisia pseudobulbar ocorre após repetidos derrames. Nos casos, o primeiro AVC passa despercebido, sem deixar vestígios, e após um segundo AVC desenvolvem-se distúrbios motores bilaterais: no lado oposto à lesão ocorrem fenômenos de paralisia central, no lado de mesmo nome da lesão, plástico hipertensão e hipercinesia aparecem na mão; Ao mesmo tempo, desenvolvem-se distúrbios na fala, na fonação, nas expressões faciais e, às vezes, na deglutição.

A análise clínica e anatômica desses casos revela a presença de focos em ambos os hemisférios cerebrais: um antigo foco de amolecimento, remanescente após o primeiro AVC, manifestado sem sintomas até o segundo AVC, e um novo foco de amolecimento, que causou o desenvolvimento não apenas de distúrbios motores nos membros opostos à lesão, o que contribuiu para o aparecimento de sintomas extrapiramidais no lado de mesmo nome. Aparentemente, a compensação das funções motoras que estava presente após o primeiro AVC é interrompida com um segundo AVC e surge um quadro de paralisia pseudobulbar.

O controle anatômico dos casos de paralisia pseudobulbar revela múltiplos pequenos focos de amolecimento; às vezes grande amolecimento branco, - amolecimento vermelho combinado com pequenos focos; nos casos de grande amolecimento, combina-se com um cisto após amolecimento no outro hemisfério do cérebro. Fator etiológico doença vascular cérebro é arteriosclerose, menos frequentemente endarterite sifilítica. Há casos em que a paralisia pseudobulbar se desenvolve como resultado de embolias repetidas.

M. I. Astvatsaturov aponta que a paralisia pseudobulbar pode ser baseada em pequenas cavidades na área dos nódulos subcorticais e na bolsa interna. A sintomatologia nesses casos pode ser devida a danos não apenas nos condutores corticobulbares e no corpo estriado. Entre as variedades de paralisia pseudobulbar estriatal (acinética) e corticobulbar (paralítica), segundo MI Astvatsaturov, há uma diferença porque no primeiro caso há falta de iniciativa motora nos músculos correspondentes sem os fenômenos de paresia ou paralisia real , perde-se a facilidade automática de realizar os movimentos de deglutição e fonação. Na forma corticobulbar da paralisia pseudobulbar, ao contrário, há paralisia central causada por danos aos tratos corticoespinhais e as funções motoras elementares são perdidas. L. M. Shenderovich, em um trabalho dedicado à paralisia pseudobulbar, identificou quatro formas:

1. paralisia, dependendo de danos bilaterais nas vias dos núcleos da ponte e da medula oblonga (origem cortical);
2. paralisia causada por danos simétricos aos corpos estriados (origem estriatal);
3. paralisia que ocorre quando uma combinação de lesões corticais (incluindo o trato corticobulbar) de um hemisfério e o sistema estriado do outro hemisfério;
4. uniforme infantil especial.

O primeiro grupo de paralisias pseudobulbares pode incluir casos em que múltiplos focos de amolecimento estão localizados em ambos os hemisférios do cérebro - a forma cortical de paralisia pseudobulbar. Como exemplo da forma de paralisia pseudobulbar, podemos apontar o caso descrito por V. M. Bekhterev na cidade.Na autópsia foi encontrada atrofia das circunvoluções cerebrais no hemisfério direito na região da parte média e superior do parte frontal e superior do giro central, principalmente na parte superior dos sulcos praecentralis (o primeiro e o terceiro giro frontal, respectivamente) e no hemisfério esquerdo do cérebro - na parte superior do primeiro giro frontal, respectivamente, o parte superior do sulco Rolandi e no segmento posterior do terceiro giro frontal. Junto com a atrofia cerebral, houve um acúmulo fluido seroso no espaço subaracnóideo. Junto com a anomalia dos vasos cerebrais foi descoberta: a artéria comunicante posterior esquerda estava ausente, a artéria cerebral posterior esquerda partia da artéria principal e a direita da artéria comunicante, a artéria cerebral anterior esquerda era muito mais fina que a direita um.

Esse dano cerebral bilateral causou distúrbios motores bilaterais, distúrbio de fala, crises convulsivas com abdução da cabeça e no sentido oposto à lesão.

Na forma cortical da paralisia pseudobulbar, a psique é mais claramente perturbada, há distúrbios pronunciados da fala, crises epilépticas, choro violento, disfunção dos órgãos pélvicos.

O segundo grupo de paralisias pseudobulbares é a forma extrapiramidal de paralisia pseudobulbar. Os sintomas dos distúrbios pseudobulbares variam dependendo se as formações pálidas, estriadas ou talâmicas são afetadas na localização bilateral das lesões. Os distúrbios motores são representados por paresia, às vezes profunda e mais pronunciada nas extremidades inferiores. Os distúrbios motores são de natureza extrapiramidal: o tronco e a cabeça estão dobrados, meio curvados, amigáveis; há inatividade, rigidez, acinesia, congelamento dos membros na posição atribuída, hipertensão plástica, aumento dos reflexos posturais, marcha lenta com passos pequenos. A fala, a fonação, a deglutição e a mastigação são prejudicadas principalmente devido à incapacidade dos músculos do bulevar de realizar movimentos com rapidez e clareza e, portanto, desenvolvem-se disartria, afonia e disfagia. A lesão do corpo estriado afeta as funções da fala, deglutição e mastigação, pois nos nódulos subcorticais e no tálamo óptico há uma distribuição somatotópica de acordo com uma característica funcional (a parte anterior do sistema estriado está relacionada às funções da deglutição) .

Dentre as paralisias pseudobulbar causadas por lesões focais nos gânglios subcorticais, várias opções podem ser distinguidas: a) Parkinsonismo pseudobulbar - síndrome de paralisia pseudobulbar com predomínio de distúrbios acinético-rígidos, expressos em quatro membros, causados ​​​​por pequenos focos (lacunas ou pequenos cistos) localizados no sistema palidal. O curso do parkinsonismo pseudobulbar é progressivo: acinesia e rigidez levam gradativamente à posição forçada do paciente no leito, ao desenvolvimento de contratura em flexão de ambos.Junto com distúrbios extrapiramidais, reflexos pseudobulbares são expressos, possivelmente dependendo da presença de outros pequenos lesões focais no cérebro, causando desinibição de automatismos orais, b) Síndrome estriatal pseudobulbar - uma síndrome de paralisia pseudobulbar com paresia extrapiramidal-piramidal motora de quatro membros (expressa de forma irregular em ambos os lados), com articulação, fonação e deglutição prejudicadas e com o presença de várias hipercinesias. c) Síndrome pseudobulbar tálamo-estriatal - paralisia pseudobulbar resultante de múltiplos focos envolvendo a área do tálamo e corpo estriado, acompanhada de convulsões paroxísticas e descargas hipercinéticas associadas a excitação emocional. A importância do tálamo visual nas paralisias pseudobulbares foi apontada por V. M. Bekhterev. A ocorrência do choro e do riso, que são expressão da experiência emocional, deve estar associada à função do tálamo visual, que atua na implementação dos despertares emocionais. O aparecimento de choro ou riso violento na paralisia pseudobulbar indica desinibição dos automatismos tálamo-estriatais e ocorre com lesão cerebral bilateral. Os danos ao tálamo óptico na paralisia pseudobulbar às vezes podem ser indiretos (por exemplo, desinibição do tálamo óptico devido a danos nas conexões frontotalâmicas); em outros casos, o dano direto ao tálamo ocorre por um dos muitos focos que causam o desenvolvimento da paralisia pseudobulbar.

O terceiro grupo de paralisias pseudobulbares consiste nos casos mais comuns quando há lesão combinada de um hemisfério e nódulos subcorticais do outro hemisfério. Os sintomas variam significativamente dependendo do tamanho e localização da lesão no cérebro, da extensão da lesão na região subcortical matéria branca e a região dos nós subcorticais. O que importa é a natureza do processo vascular: no processo sifilítico, fenômenos de irritação cerebral ocorrem frequentemente junto com sintomas de prolapso e, nesses casos, a paralisia dos membros é combinada com crises epilépticas. Uma variante peculiar da paralisia pseudobulbar de localização córtico-subcortical é representada por casos em que não são observadas crises epilépticas, como indicado acima, mas sim crises subcorticais que ocorrem durante descargas emocionais.

O quarto grupo consiste em casos de paralisia pseudobulbar que ocorrem quando lesões vasculares estão localizadas na ponte. Esta forma de paralisia pseudobulbar foi descrita pela primeira vez por I. N. Filimonov na cidade.Com base em um estudo clínico e anatômico, I. N. Filimonov concluiu que com a localização bilateral da lesão na base do terço médio da ponte, paralisia de quatro membros e do ocorre tronco (com preservação dos reflexos tendinosos e aparecimento de reflexos patológicos) e desenvolve-se paralisia dos nervos trigêmeo, facial, vago e hipoglosso característico das lesões supranucleares (com preservação das funções automáticas e reflexas), aparecem reflexos bulbares pronunciados e choro violento. No caso de S. N. Davidenkov, a paralisia pseudobulbar desenvolveu-se em conexão com a endarterite sifilítica das artérias paramedianas que emergem do tronco da artéria basilar e irrigam a seção ventromedial da ponte. S. N. Davidenkov estabeleceu uma série de padrões característicos da forma pontina da paralisia pseudobulbar e enfatizou os sinais que permitem distinguir a paralisia pseudobulbar quando o processo está localizado na ponte da paralisia pseudobulbar do córtex-subcortical

de origem diferente. Ele propôs chamar a paralisia pseudobulbar descrita de síndrome de Filimonov de localização pontina.

A paralisia pseudobulbar de localização pontina, descrita por I. N. Filimonov N. Davidenkov, é caracterizada por os seguintes sinais: 1. Com o desenvolvimento da paralisia pseudobulbar de localização pontina, ocorre imobilidade absoluta do paciente, causada por paralisia profunda dos membros; a consciência permanece intacta. O quadro de paralisia pseudobulbar revela (no caso de I.N. Filimonov) uma peculiar dissociação dos distúrbios motores. A paralisia de quatro membros com anartria, disfagia, paralisia de língua, lábios e mandíbula é combinada com a preservação do sistema oculomotor e preservação parcial da função dos músculos que giram a cabeça e dos músculos inervados pelo ramo superior do nervo facial; comprometimento grave das funções motoras dos lábios e da língua). 3. Os reflexos tônicos cervicais (no caso de S.N. Davidenkov) podem ser expressos nos primeiros dias de desenvolvimento da paralisia pseudobulbar e, com rotação passiva da cabeça, manifestam-se em extensão automática e após alguns segundos no reflexo protetor de flexão do mesmo nome (sem a participação dos membros opostos). 4. A paralisia pseudobulbar no caso de I. N. Filimonov era flácida; no caso de S. N. Davidenkov, foram notados fenômenos de contratura precoce com tensões tônicas, levando a alterações tônicas na posição dos membros em movimentos espontâneos com reflexos protetores em braços e pernas (claramente expressos no primeiro momento de desenvolvimento de pseudobulbar paralisia). o período de recuperação das funções motoras na paralisia pseudobulbar de localização pontina revelou uma semelhança significativa na forma de movimentos ativos com movimentos reflexos involuntários, ausência de movimentos globais amigáveis ​​característicos da hemiplegia capsular e aparecimento de cinesia imitativa, ou seja, flexão ou extensão simétrica sinergias do antebraço com movimentos ativos do oposto (os movimentos ativos das extremidades inferiores não foram acompanhados por movimentos amigáveis).

Nos casos de paralisia pseudobulbica de origem pontina, distúrbios cerebelares. Com paralisia pseudobulbar pronunciada, é observada uma combinação de vários sintomas pseudobulbares.

Com base no estudo clínico e anatômico de um caso de paralisia pseudobulbar, I. N. Filimonov comprovou o curso separado das vias de condução para as extremidades (na base da ponte) e para as cervicais e oculares (no tegmento da ponte), causando a dissociação da paralisia durante a obliteração das artérias paramedianas.

A síndrome pseudobulbar pontina deve sempre ser diferenciada da paralisia bulbar apoplética, quando há paralisia dos membros com lesão parcial dos nervos cranianos.

A presença de amiotrofias nas paralisias pseudobulbares não é motivo para distinguir grupo especial. Observamos repetidamente distúrbios tróficos na paralisia pseudobulbar, que em alguns casos se manifestaram em emagrecimento geral progressivo excessivamente pronunciado (falta de gordura subcutânea, atrofia muscular difusa, adelgaçamento e atrofia da pele) ou atrofia parcial, desenvolvendo-se em membros paralisados, na parte proximal. Na origem da exaustão geral, os danos às formações subcorticais (especialmente o putâmen) e à região hipotalâmica desempenham, sem dúvida, um papel; desenvolvimento

a atrofia parcial dos membros paralisados ​​nas paralisias pseudobulbares pode estar associada a danos corticais.

Às vezes, a síndrome pseudobulbar devido à arteriosclerose se manifesta como crises de curto prazo e micro-AVCs. Os pacientes apresentam perda de memória, engasgos com a comida, dificuldade para escrever, falar, insônia, diminuição da inteligência, transtornos mentais e sintomas pseudobulbares leves.