Врожденный порок общий артериальный ствол: шансы ребенка, методы спасения. Общий артериальный ствол (персистирующий): а стоит ли бояться

Общий артериальный ствол относится к категории сложных врожденных патологий развития сердечно-сосудистого аппарата. Эта аномалия характеризуется отхождением от сердца только одного, неразделенного на аорту и легочную артерию кровеносного сосуда. Именно он разносит кровь по большому и малому кругу кровотока, что влечет за собой серьезные гемодинамические нарушения. Этот сосуд в период внутриутробного развития называется общим артериальным стволом у плода.

Немного информации

Код общего артериального ствола по МКБ-10 - Q20.0.

Столь сложная патология сердечно-сосудистого аппарата встречается всего у 2-3 % малышей с врожденными пороками. Примечательно, что это явление всегда сопровождается Зачастую общему артериальному стволу у новорожденного сопутствуют и другие аномалии: патологический дренаж дыхательных путей, открытый атриовентрикулярный проток, всего один желудочек, коарктация аорты, атрезия митрального клапана. Помимо этого, такое заболевание может сопровождаться и внекардиальными пороками строения скелета, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Общий артериальный ствол представляет собой отклонение в развитии, которое выражается в соединении аорты и легочной артерии в один сосуд. Такого рода нарушение происходит в период внутриутробного формирования эмбриона. В этом стволе объединяется венозная и артериальная кровь, которая в результате попадает в оба кровотока.

Особенности

Подобное отклонение диагностируется у новорожденных младенцев. Состояние считается крайне опасным и способно даже привести к смерти, если ребенку не будет оказана своевременная помощь. Ведь такое отклонение влечет за собой постоянно прогрессирующее нарушение многочисленных функций внутренних органов и систем.

Локализуется общий ствол или над обоими желудочками, или только над одним из них. Эта патология в 75 % всех случаев становится причиной смерти малыша еще до того, как ему исполнится год. В 65 % случаев ребенок погибает до полугода.

Этиология общего артериального ствола

Этот порок образуется во время активного развития плода в материнской утробе. Самым опасным периодом считается первый триместр, на котором происходит построение сердечно-сосудистого аппарата.

Заболевание может обуславливаться рядом различных причин, среди которых стоит выделить:

• воздействие радиации или химикатов на организм будущей матери;
• влияние инфекций и вирусов на начальных этапах беременности;
• прохождение беременной женщиной рентгенографии;
• употребление спиртных напитков и табака;
• аутоиммунные патологии, являющиеся предпосылкой для возникновения конфликта между организмом женщины и эмбриона;
• воздействие токсинов;
• сахарный диабет;
• бесконтрольное употребление сильнодействующих медикаментов в период вынашивания ребенка.

И это далеко не весь список возможных причин, провоцирующих развитие отклонения: медики утверждают, что еще не все факторы изучены.

Классификация

Существует четыре разновидности патологии. Вид обуславливается местом отхождения легочных артерий и возникновением одного из сценариев:

• 1-й тип общего артериального ствола - сосуд, отсоединяясь от общего ствола, разделяется на правую и левую легочные артерии;
• 2-й тип - обе артерии отделяются от задней стенки ствола;
• 3-й тип - артерии отходят от боковых поверхностей ствола;
• 4-й тип - артерии вовсе отсутствуют, при этом легкие наполняются кровью через сосуды, отделенные от аорты.

С учетом размещения ствола относительно желудочков выделяется 3 вида патологии:

• в основном над правым отделом - примерно у 42 % пациентов;
• в одинаковой мере над обоими - у 42 % младенцев;
• в большей степени над левым - приблизительно у 16 % больных.

Точный вид патологии определяется путем диагностических обследований.

Особенности гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у новорожденного происходят определенные отклонения: вместо двух исходящих из обоих желудочков каналов есть всего один проток, в который поступает вся кровь.

Правый отдел миокарда при этом заболевании подвергается сильной перегрузке, поскольку из-за соединения желудочков в них отмечается равносильное давление. В норме же в правой части давление понижено. При наличии общего ствола давление появляется в легочных артериях, которые, в свой черед, сопротивляются. Так возникает угроза для жизни.

При этой патологии отмечается несколько видов сбоев гемодинамики.

Аномальное повышение объема легочного кровообращения и давления в артериях. Как результат, развивается сердечная недостаточность. Подобные состояния устойчивы к любой терапии.

Незначительное увеличение легочного кровообращения и не очень выраженный выброс крови. В такой ситуации сердечная недостаточность отсутствует, но отмечается цианоз.

Понижение легочного кровообращения на фоне стеноза артерий. Наблюдается цианоз.

Все эти нарушения несут в себе огромную опасность для жизни новорожденного ребенка.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания объясняется постоянной нехваткой кислорода в крови. Именно это явление провоцирует возникновение таких симптомов, как:

• затрудненное дыхание даже в состоянии покоя;
• посинение кожи младенца;
• аномальная деформация пальцев, которые визуально начинают напоминать барабанные палочки;
• отклонения в физическом развитии;
• повышенное потоотделение;
• учащенное сердцебиение;
• слишком частое дыхание;
• нарушения аппетита;
• пониженная выносливость;
• постоянная усталость.

Клиническая картина заболевания характеризуется артериальной гипоксемией, цианозом и сердечной недостаточностью. Выраженность всех этих признаков обуславливается типом общего артериального ствола.

Так, при первой разновидности аномалии синюшность проявляется незначительно, а вот при других формах она выражена в большей степени. А вот симптомы сердечной недостаточности могут одинаково появляться при разных типах болезни.

Осмотры врачей

При прохождении обследований проявляются такие специфические признаки общего артериального ствола у детей: увеличение объема сердца и печени, формирование сердечного горба.

Во время осмотра ребенка специалист может выявить такие симптомы болезни:

• учащение пульса;
• усиление сердечных сокращений;
• голосистолические шумы в левом отделе грудной клетки;
• одиночные громкие щелчки изгнания второго тона;
• прослушиваемый сверху шум митрального клапана по центру диастолы.

Диагностика

Можно выявить общий артериальный ствол у плода на УЗИ примерно на 23-25-й неделе беременности. Зачастую при подтверждении наличия этой аномалии специалисты рекомендуют женщинам прерывание беременности, поскольку даже вовремя сделанная операция не гарантирует положительного результата и успешной коррекции сосуда. Помимо этого врожденного порока сердца, приблизительно у половины новорожденных младенцев обнаруживаются экстракардиальные патологии.

Заподозрить наличие общего артериального ствола у ребенка можно, выявив какие-либо из описанных симптомов и произведя физикальный осмотр маленького пациента. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные обследования:

• Рентген - оценивается форма сердца, размеры легочных артерий и других сосудов, определяется наличие гипертрофии и увеличение желудочков.
• ЭКГ - помогает обнаружить отклонения в работе сердца и перегрузку желудочков.
• Фонокардиография - позволяет оценить тона и шумы в сердце.
• Эхо-КГ - выявляет объединение легочных артерий.
• Катетеризация - при таком ВПС, как общий артериальный ствол, катетер с легкостью проникает в нужный орган, при этом в сосудах и желудочках обнаруживается одинаковое давление, вероятен градиент.
• Ангиокардиография - дает возможность диагностировать аномалии в строении сосудов, увеличение желудочков и предсердий.
• Аортография - необходима для определения степени отхождения артерий и оценки состояния створок клапанов.

Самым информативным мероприятием в диагностике общего артериального ствола у новорожденных считается ангиокардиография, которая дает возможность определить тип аномалии.

Консервативное лечение

Стоит иметь в виду, что этот порок сердца устраняется исключительно путем оперирования. Консервативная терапия при таком диагнозе считается малоэффективной и рекомендуется только для поддержания нормального состояния ребенка до проведения хирургического вмешательства.

Такое лечение направлено на:

• снижение физической нагрузки;
• обеспечение температурного удобства;
• снижение объема перемещающейся крови;
• купирование признаков сердечной недостаточности.

• диуретики;
• препарат "Дигоксин";
• ингибиторы АПФ.

Лечение общего артериального ствола должен заниматься кардиолог либо ангиолог.

Оперативное вмешательство

Операция - единственный метод устранения патологии. Она должна быть проведена еще в первые месяцы жизни младенца, которому был поставлен диагноз "общий артериальный ствол".

Как правило, используется две методики хирургического вмешательства:

1. Паллиативная операция. Специфическое мероприятие, которое позволяет временно облегчить состояние ребенка, но не избавить от порока полностью. При таком вмешательстве на легочную артерию накладывается специальная клипса, которая сужает просвет канала и регулирует выброс крови в общий кровоток.
2. Радикальная методика. Такой способ позволяет полностью избавиться от заболевания. Коррекция проводится в несколько этапов. Сначала прекращается сообщение между артерией и аортой, потом перекрывается дефект межпредсердной перегородки при помощи заплаты. В завершение создается искусственный ствол легочной артерии. Для этого применяется специальный стент. Такое вмешательство считается сложным, поскольку осуществляется на открытом сердце. Во время проведения операции используется приспособление для искусственного кровоснабжения.

Стоит заметить, что для маленьких пациентов с недостаточностью клапана общего артериального ствола радикальное вмешательство дополняется его протезированием либо пластикой.

Особенности терапии

Радикальная операция осуществляется в раннем возрасте, и по мере развития ребенка ему понадобятся повторные процедуры, которые заключаются в замене клапана либо реимплантации кондуита.

Успешность оперативной терапии при врожденном пороке сердца по большей части обуславливается своевременностью, выраженностью легочной гипертензии и присутствия сопутствующих патологий сердечно-сосудистого аппарата. На более благоприятный прогноз могут рассчитывать дети, которые были прооперированы на 2-5-й неделе жизни. В крупных кардиоцентрах успешность таких хирургических вмешательств достигает примерно 90 %.

Если после хирургического вмешательства отмечается позитивная динамика в состоянии маленького пациента, ему прописываются препараты, регулирующие кровообращение.

Дальнейший прогноз

Есть ли шансы на жизнь у младенца с таким диагнозом? Если отказаться от своевременного оперативного вмешательства, смерть, однозначно, наступит на протяжении первого года.

Исход болезни может быть успешным, если при врожденном пороке сердца не наблюдаются выраженные изменения в легочных артериях.

Если операция завершается удачно, младенец остается живым. В будущем ему требуется систематическое квалифицированное наблюдение и прием специальных медикаментов.

Что касается смертельных случаев во время оперативной терапии, их количество достигает примерно 10-30 %.

Заключение

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение развития общего артериального ствола, заключаются в том, чтобы по максимуму оградить женщину в положении от пагубного воздействия на ее организм. Это относится в первую очередь к радиоактивным и любым другим пагубным веществам, табаку, спиртным напиткам, всевозможным токсинам. Чрезвычайно важно, чтобы в окружении беременной женщины не было переносчиков разнообразных вирусов и инфекций.

Общий артериальный ствол - крайне редкий, но весьма опасный порок, который охватывает зону миокарда и провоцирует множество смертей среди младенцев с ВПС. Обычно такие детки не доживают до года. Своевременная диагностика и успешная терапия дают новорожденному ребенку шанс выжить.

Общий артериальный ствол является , способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.

Суть патологии

Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, — это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.

Общий артериальный ствол сопровождается , что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, атрезия митрального клапана, единственный желудочек, .

Размещаться общий артериальный ствол может:

• в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
• в 42 % — преимущественно над правым желудочком;
• в 16 % — преимущественно над левым желудочком.

В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:

1. Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
2. Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
3. Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
4. Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.

Причины возникновения

Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:

• перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
• злоупотребления алкоголем;
• аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
• воздействия никотина;
• радиационного облучения;
• рентгенологических обследований;
• употребления лекарственных препаратов.

Ограждение беременной женщины от перечисленных выше факторов предотвратит появление общего артериального ствола у плода, а также поможет избежать других врожденных аномалий.

Симптоматика и диагностика

Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.

Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.

Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:

1. – возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
2. Потливость.
3. Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.

Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной . Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.

Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:

1. С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
2. Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
3. Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
4. Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
5. Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.

Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.

Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.

На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.

К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь . А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.

Общий артериальный ствол - ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение . Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований и 0,8-

1. 7% - по клиническим данным .

1. - отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV - отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II-III.

циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % - преимущественно над правым ив 16 % - преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

1. Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
2. Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
3. Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана - признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3-0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум - признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей - с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии - обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение- от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у "/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90-96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе - с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и

1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только "/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1-3-го десятилетия }