Дмпп сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение. Дефект межпредсердной перегородки

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это отверстие в стенке между правым и левым предсердием. Это врожденный порок сердца. ДМПП достаточно маленького размера может закрыться сам по себе в раннем детстве.

Если дефект межпредсердной перегородки достаточно большой, он не может зарасти сам, и без хирургического лечения приводит к развитию сердечной недостаточности, ввиду заброса крови из левых отделов в правые и перегрузки малого круга кровообращения и правых отделов сердца.

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно - естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:
  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это опасное заболевание, характеризующееся врожденным пороком сердца. Этот диагноз означает, что у пациента в сердечной перегородке есть отверстие, а именно между предсердиями, через которое могут свободно проникать потоки крови. Если оно будет маленького размера, то спустя некоторое время дефект может пройти самостоятельно, поскольку отверстие зарастет. ДМПП большого размера не сможет зарасти самостоятельно, поэтому без вмешательства врачей в данном случае будет не обойтись.

Поскольку левая сердечная мышца «сильнее» правой, сердце сквозь образовавшееся отверстие попадает в правое предсердие из левого. Данная кровь содержит большое количество кислорода, поскольку она идет прямо из легких. Потом она смешивается с кровью, в которой практически нет кислорода, а затем опять попадает прямо в легкие. Если размеры отверстия большие, то наблюдается перегрузка кровью правого отдела сердца, а также легких. Если не выполнять никакого лечения, правая часть сердца сильно увеличится в размерах, а миокард начнет гипертрофироваться и со временем совсем ослабеет. Иногда это ведет к застою кровяного потока, что вызывает легочную гипертензию.

Важно: если отверстие находится сверху перегородки – это имеет название вторичный дефект, встречающийся намного чаще первичного, располагающегося внизу перегородки. Границей, отделяющей верхний и нижний отдел друг от друга, является предсердно-желудочковое отверстие. Как первичный, так и вторичный дефект перегородки, могут отличаться разными размерами и варьироваться от мельчайшего отверстия и до полного ее отсутствия.

Симптомы ДМПП

Данный вид врожденного порока сердца у новорожденного ребенка почти не дает никаких внешних признаков. Дефект межпредсердной перегородки в основном наблюдается у взрослых женщин и дает знать о себе уже в зрелом возрасте.

Основные симптомы ДМПП:

• сильное сердцебиение;
• сильные отеки ног и живота;
• кожный покров синюшного оттенка;
• постоянное чувство усталости, которое заметно усиливается после физических нагрузок;
• шумы в сердце;
• инсульт;
• регулярные инфекционные воспаления легких;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• диспноэ или нехватка воздуха, особенно часто возникающая при физической нагрузке.

Данные симптомы болезни показывают то, что у больного присутствует сердечная недостаточность и иные осложнения, которые вызывает дефект межпредсердной перегородки.

Из-за чего возникает ДМПП – причины появления болезни?

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития - в таком случае заболевание считается врожденным. Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология. Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Можно выделить несколько факторов, способных оказывать влияние на развитие ДМПП во время вынашивания малыша:

• Краснуха. Если будущая мать на ранней стадии беременности, когда у плода формируются все основные органы, перенесла такое вирусное заболевание, как краснуха, у малыша сильно увеличивается риск возникновения различных аномалий, включая дефект межпредсердной перегородки.
• Прием некоторых лекарственных средств, а также употребление алкогольных напитков во время вынашивания малыша, особенно на раннем этапе, повышают возможность аномального развития плода, одним из которых станет порок сердца.
• Также на развитие ВПС негативное влияние могут оказывать ионизирующее излучение, контакт беременной женщины с нитратами и фенолами.

Также существует такое понятие, как незаращение овального окна, через которое обеспечивался кровоток плода в материнской утробе. Чаще всего после появления малыша на свет отверстие самостоятельно затягивается. Если же заращения не наблюдается, можно сказать о том, что у ребенка развивается дефект межпредсердной перегородки.

Какие осложнения могут вызывать ДМПП?

Если небольшие размеры ДМПП у взрослых могут практически не давать симптомов, то порок сердца больших размеров вызывает следующие осложнения:

• Легочная гипертензия. Если не выполнять лечение, кровяной поток переполнит отделы сердца, что ведет к застою крови. Это вызывает появление легочной гипертензии, то есть увеличение давления в малом круге.
• Синдром Эйзенменгера. Иногда развитие легочной гипертензии может закончиться серьезными изменениями в полости легких, что часто происходит после длительной болезни у малого количества больных ДМПП.
• Повышенный риск возникновения инсульта.
• Недостаточность правой сердечной части.
• Учащение сердечного ритма, что вызывает порок.
• Снижение срока жизни.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины. Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика заболевания

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
2. УЗИ (Зхокардиография)
3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Лечение ДМПП

Если осложнение дефекта перегородки (порок сердца) не несет угрозу жизни и здоровью пациента, то нет нужды проводить немедленное оперативное вмешательство. Его срочность объясняется только присутствием у пациента других врожденных болезней сердца, а также его общим самочувствием. Если ДМПП было диагностировано в раннем детстве, то врачи просто наблюдают за состоянием больного, поскольку отверстие может зарасти самостоятельно. Также бывают случаи, когда этот дефект не пропадает, однако отверстие имеет настолько малые размеры, что оно не доставляет никакого дискомфорта больному, и он ведет обычную жизнь. В таком случае хирургическое вмешательство также не обязательно.

Однако чаще всего при дефекте перегородки требуется вмешательство врачей и хирургическая операция. Большинство врачей рекомендуют делать это в детстве, что позволит больному избежать осложнений здоровья в будущем. Суть хирургической операции заключается в том, что на отверстие накладывается «заплата», которая пресекает попадание крови из одного отдела сердца в другой.

Операционное лечение ДМПП может выполняться методом катетеризации. Катетеризация – это метод лечения, заключающийся во введении через бедренную артерию специального медицинского зонда, конец которого доходит до отверстия в перегородке. Для контролирования хода операции применяется рентгеновское оборудование. При помощи данного зонда на отверстии устанавливается специальная сеточка, которая перекрывает дефект. Спустя некоторое время на заплатке образуется мышечная ткань, закрывающая ДМПП.

Катетеризация имеет ряд своих преимуществ, к которым можно отнести незначительное количество осложнений и недолгое восстановление организма. Также катетеризация считается менее травматичной.

К осложнениям этого метода лечения относится:

• боль, характеризующая порок;
• травмирование сосудов;
• сильное кровотечение;
• инфицирование в месте введения катетера;
• аллергия на вводимое медицинское вещество.

В отличие от катетеризации, иной метод операции (открытое хирургическое вмешательство) делается под наркозом. При проведении операции выполняется небольшой надрез на грудной клетке, больной подключается к «искусственному сердцу», а затем на отверстие устанавливается «заплата». Недостатком методики является долгое восстановление организма и большой риск возникновения осложнений.

Если сравнивать результативность обоих методов хирургического вмешательства, то катетеризация отличается лучшими показателями. Однако это можно объяснить тем, что открытые операции чаще всего назначаются только в самых сложных и запущенных ситуациях.

Также для лечения ДМПП применяется и лекарственная терапия, однако с ее помощью не удается выполнить ее заращение, зато получается смягчить симптомы болезни, а также снизить риск развития послеоперационных осложнений.

На сегодняшний день достаточно часто в медицинской практике встречается дефект межпредсердной перегородки у новорожденного. Данный порок относится к врожденным и не дает возможности крохе жить полноценной жизнью. Патология проявляется в виде небольших дефектов на мышце сердца. При детальном обследовании можно легко обнаружить небольшое отверстие в правом или левом желудочке. На фоне этого нарушается работа одного из кругов кровообращения. Данный вариант порока может быть представлен самостоятельно или в комплексе с другими серьезными болезнями. В таком случае для лечения дефектов выбирается комплексный подход.

Перегородка в сердце у новорожденного играет важную роль в общем функционировании организма. Состояние пациента напрямую зависит от характера и степени проявления патологии. К примеру, если размер отверстия находится в пределах от двух до пяти миллиметров, то ребенок может его не ощущать. В таком случае у человека не будет возникать никаких дополнительных признаков, которые бы говорили о наличии патологии данного характера. Операция производится в срочном порядке в том случае, если размер дефекта находится в пределах от десяти до пятнадцати миллиметров. В медицинской практике встречались случаи, когда было обнаружено полное отсутствие перегородки между желудочками сердца. К сожалению, данный вид патологии невозможно устранить посредством операции.

При наличии дефекта перегородки сердца его мышцы не могут сокращаться в необходимом режиме. В таком случае в одной из камер наблюдается резкое увеличение давления. Негативная ситуация плохо влияет на состояние сосудов. Дополнительно повышается нагрузка на легкие. В результате сердце получает чрезмерное количество крови с кислородом. При этом в большом кругу наблюдается ее явный недостаток. При длительном течении болезни кардинально меняются сосуды. Ситуация приводит к серьезным склеротическим патологиям.

Пороки сердца у новорожденных достаточно часто формируются еще в утробе матери. Науке известны только единичные случаи развития болезни во время жизни ребенка. Для постановки правильного диагноза и определения размера патологии необходимо провести эхокардиографию. Дефект устраняется самостоятельно до того момента, пока исполнится один год. Однако при обнаружении патологии необходимо обязательно стать на учет к педиатру. Следует предотвратить ситуацию с переходом болезни в активную стадию. Оперативное вмешательство целесообразно проводить в том случае, если дефект не устранился самостоятельно до трехлетнего возраста.

Межжелудочковая патология не диагностируется у взрослых людей. В любом случае данный недуг должен быть полностью ликвидирован в младенчестве. Операции в данной области регулярно производятся на протяжении пятнадцати лет.

Схематическое представление дефекта перегородки сердца

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

• надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
• в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
• пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

• без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
• при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
• при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.

Характер и особенности проявления болезни

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
• При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
• Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Поставить диагноз можно только на основании ряда обследований

Особенности проведения диагностики

Обнаружить дефект сердечной перегородки можно только с помощью специального оборудования. На сегодняшний день в современной медицине используются следующие варианты исследований:

• Родители должны рассказать врачу о всех жалобах на общее клиническое состояние их ребенка. К примеру, он может быстро уставать даже от небольшой физической нагрузки. При этом его кожа становится белого цвета, и ощущается сильная боль в области сердца. Периодически самочувствие усугубляется за счет одышки и слабости.
• Внимательного изучения требует также анамнез каждого члена семьи. Достаточно часто патология развивается на фоне негативного влияния наследственной предрасположенности. При этом в учет берется состояние ребенка после рождения, необходимость проведения операции и наличие сопутствующих болезней. Негативная клиническая картина возникает также в том случае, если подобные пороки были у одного из родителей.
• На осмотре врача во внимание берется наличие перкуссии или шумов в сердце.
• Необходимо также внимательно изучить результаты анализов мочи или крови малыша.
• Проанализировать работу сердца можно также на основании электрокардиограммы и эхокардиографии.
• При необходимости дополнительно малышу назначается рентген грудной клетки.
• Для получения полной клинической картины может потребоваться введение специального катетера с контрастным веществом. Благодаря такой простой процедуре удастся получить более полную картину патологии посредством использования современных методов.
• Дополнительно врач оценивает целесообразность проведения МРТ.

Современные методы терапии

Чаще всего для устранения патологии необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству. Однако если отверстие характеризуется небольшим диаметром, то остается вероятность самостоятельного его закрытия. Для облегчения общего состояния малышу необходимо принимать мочегонные, кардио- и инотропные препараты. Благодаря им организму дается необходимый уровень поддержки.

Малыша необходимо постараться максимально оградить от любой чрезмерной физической нагрузки. Родители должны сделать все для того, чтобы он не плакал и слишком не натуживался. В такой ситуации возрастает напряжение, которое может негативно повлиять на работу сердечной мышцы. Для ребенка в более старшем возрасте не допустимо поднятие тяжелых предметов или резкое перемещение.

Без операции остается риск усугубления патологии, к которой присоединяются дополнительные осложнения. При этом само заболевание остается на месте

Хирургическое вмешательство

Стопроцентное выздоровление гарантирует только операция. В зависимости от общего состояния пациента она может быть экстренной или плановой. Первый вариант необходим в том случае, если жизни или здоровью пациента существует реальная угроза. В таком случае удается предотвратить летальный исход. Однако процедура пройдет намного лучше, если обеспечить необходимый уровень предварительной подготовки.

Лучше всего проводить хирургическое вмешательство плановым методом. В таком случае удается правильно подготовить организм. Дополнительно необходимо, чтобы кардиологи имели возможность последить за состоянием пациента. Целесообразно использовать некоторые препараты из консервативного метода лечения. Для проведения обычной операции по закрытию дефекта в перегородке сердца используется один из следующих способов.

Радикальный метод предполагает налаживание небольшой заплатки на пораженную область. Для этого используется специальный искусственный вариант материала. Во время операции пациента необходимо подключить к аппарату, который будет обеспечивать правильную циркуляцию крови в период данной манипуляции.

Во время использования паллиативного метода с сердечной мышцей не производятся никакие манипуляции. Однако хирург сужает легочную артерию. Благодаря этому пациент может вернуться к нормальной жизни. Дополнительно уменьшается риск развития серьезных осложнений. Чаще всего такой вариант операции назначается только в том случае, если малыш не сможет перенести радикальное вмешательство.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

• Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
• Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
• Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
• Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Возникновение осложнений

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

• Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
• Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
• Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
• Недостаточность сердечной мышцы.
• Предынсультное состояние.
• Повышение легочной гипертензии.
• Развитие стенокардии.
• У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой сообщение между двумя предсердиями в результате аномалии развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков.

По анатомической характеристике выделяют следующие дефекты:

1. Вторичный дефект. Имеет небольшие размеры от 2-4 до 15-17 мм, располагается в центре межпредсердной перегородки или около устьев полых вен. Реже выявляется сразу несколько дефектов, однако нижняя часть перегородки всегда сохранена.

2. Первичный дефект. Локализуется в нижней части перегородки, сразу над предсердно-желудочковыми клапанами. Часто выявляется в комбинации с расщеплением створок митральных клапанов. Размеры первичных дефектов гораздо больше вторичных, в среднем их диаметр колеблется в пределах от 3 до 5 см.

3. В более редких случаях регистрируется полное отсутствие перегородки между предсердиями. Появляется общее предсердие.

Также дефекты подразделяются на изолированные и сочетанные.

Патология кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки обусловлена сбросом артериальной крови слева направо в результате более высокого давления в левом предсердии, а следовательно, богатая кислородом артериальная кровь сбрасывается в венозные сосуды. Объем крови в малом круге кровообращения увеличивается, развивается гиперво-лемия и происходит перегрузка и расширение полости правого желудочка.

Клиника. Выраженность клинических симптомов напрямую зависит от величины дефекта. При его небольших размерах заболевание протекает практически бессимптомно и диагностируется, как правило, случайно. Дети жалоб не предъявляют. Физическое и моторное развитие соответствует возрасту. Основным симптомом заболевания является систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины.

Диагностика

Диагноз можно поставить по результатам рентгенографического метода исследования. На рентгенограмме определяется увеличение тени сердца, выпячивание дуги легочной артерии, смещение справа вверх угла между предсердием и желудочком и усиление сосудистого рисунка.

При большом дефекте, протекающем с выраженными нарушениями гемодинамики, клиника появляется уже в грудном возрасте. У таких детей отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, частые респираторные заболевания, периодически возникающий цианоз. Дети более старшего возраста будут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, сердцебиение, появление одышки и цианоза при физической нагрузке.

При объективном осмотре ребенка кожные покровы и видимые слизистые чистые, бледные. Деформация грудной клетки в виде сердечного горба появляется со временем.

При перкуссии сердца отмечается расширение его границ вправо, а сосудистого пучка влево из-за легочной артерии. При аускультации сердца определяется усиление I тона в проекции трехстворчатого клапана, II тон также усилен и расщеплен. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины. По своей характеристике шум умеренной интенсивности, не проводится, лучше выявляется в положении лежа. Как правило, с возрастом он усиливается.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки развивается сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

При проведении электрокардиографии регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. Отмечаются проявление перегрузки и гипертрофии правого желудочка, признаки блокады правой ветви пучка Гиса. У некоторых детей выявляются нарушения ритма.

На фонокардиограмме определяется увеличение амплитуды и расщепление I тона, а также расщепление II тона. Систолический шум регистрируется во втором-третьем межреберье слева, он имеет среднюю или низкую амплитуду и форму веретена.

На рентгенограмме органов грудной клетки усиление легочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов, отмечается выпячивание и пульсация легочной артерии и прикорневых сосудов.

При проведении эхокардиографии необходимо обращать внимание на косвенные признаки дефекта межпредсердной перегородки: перегрузка объемом правого желудочка, в результате чего появляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, патологическое движение межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды активности правого предсердножелудочкового клапана.

При катетеризации полостей сердца отмечается некоторое повышение давления в легочной артерии. Регистрируется небольшая разница давления между правым желудочком и легочной артерией. В правом предсердии и правом желудочке кровь перенасыщена кислородом.

Лечение

Существуют следующие методы лечения:

1. Консервативное: применяются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты. С возрастом дефект может спонтанно закрыться.

2. Хирургическое лечение (при неэффективности консервативной терапии, при появлении признаков выраженной сердечной недостаточности) проводится в возрасте 5-10 лет. Операция заключается в ушивании или пластике дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Одним из самых часто встречающихся пороков сердца является дефект межжелудочковой перегородки. Его частота в среднем составляет от 10 до 23%.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой отверстие различной формы от круглой до эллипсовидной в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки.

По локализации различают следующие варианты дефекта межжелудочковой перегородки:

1. Перимембранозные дефекты выявляются наиболее часто. Как правило, такие дефекты имеют тенденцию к уменьшению размеров в результате срастания тканей трехстворчатого клапана, которое способствует клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2. Отточные дефекты. Для них нехарактерно спонтанное закрытие. Практически всегда необходимо хирургическое лечение. Улучшение клинической картины возможно вследствие развития подлегочного стеноза.

3. Приточные дефекты, так же, как и перимембранозные, уменьшаются в результате при-растания структур трикуспидального клапана.

4. Мышечные дефекты имеют наиболее благоприятное течение. Они, как правило, спонтанно закрываются даже при больших размерах.

5. Отсутствие перегородки или рудиментарная перегородка.

С клинической точки зрения можно выделить два варианта дефекта:

– дефект мембранозной части;

– дефект мышечной части.

В зависимости от размера дефекта, можно также выделить 2 варианта:

– большой дефект, когда величина отверстия практически такая же, как и диаметр аорты. Развивается недостаточность кровообращения;

– средний или небольшой дефект имеет размеры гораздо меньшие по сравнению с диаметром аорты.

Патология кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлена сбросом крови через патологическое отверстие из левого желудочка в правый. Кровь, богатая кислородом, идет из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и в левые отделы сердца. При переполнении малого круга кровообращения возникает легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

Время возникновения первых симптомов заболевания и выраженность клинических проявлений зависят от величины сброса, которая определяется разницей давления левого и правого желудочков.

Заболевание, как правило, развивается практически сразу после рождения. Родители предъявляют жалобы на замедление прибавок веса и роста ребенка. Однако следует заметить, что при рождении масса соответствует норме. Появляются трудности при кормлении. У новорожденного отмечается вялое сосание, учащенное дыхание, беспокойство. Во время кормления ребенок делает паузы, вдохи. Развивается гипотрофия в результате недоедания. В более старшем возрасте присоединяются жалобы на боли в области сердца и сердцебиение. В анамнезе жизни у таких детей выявляются частые пневмонии и респираторные заболевания.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные, влажные за счет повышенной потливости. У ребенка отмечается увеличение частоты дыхательных движений, дыхательный процесс идет с участием вспомогательной мускулатуры. Появляется сухой, навязчивый кашель, который усиливается при перемене положения тела. Выявляется патологическое изменение грудной клетки в виде па-растернального (окологрудинного) сердечного горба, реже эпигастральной пульсации. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий. Пальгхаторно в третьем или четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое подтверждает сброс в правый желудочек.

Типичным признаком, говорящим о наличии дефекта межжелудочковой перегородки, является грубый систолический шум. Он локализуется в третьем-четвертом межреберье и проводится над всей областью сердца.

Выраженность шума прямо пропорциональна размеру отверстия и состоянию легочных сосудов (чем больше дефект и выше легочное сосудистое сопротивление, тем тише шум). При дефекте мышечной части (болезни Толочи-нова-Роже) шум выслушивается в четвертом- пятом межреберье, не проводится на другие области и приобретает скребущий характер.

Тоны сердца ясные, ритмичные, определяются акцент и расщепление II тона и ритм галопа. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелко-пузырчатые хрипы.

Признаки тотальной сердечной недостаточности появляются уже с первых дней заболевания. Частота сердечных сокращений и дыхательных движений резко превышает норму. Выявляются отеки верхних и нижних конечностей, лица, вплоть до развития асцита. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

На электрокардиограмме при небольших дефектах межжелудочковой перегородки патологических изменений не выявляется. При наличии крупного дефекта при проведении электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, локализуется в третьем или четвертом межреберье слева у грудины. Имеется интервал между систолическим шумом и II тоном. II тон расщеплен над легочной артерией.

На рентгенограмме органов грудной клетки при большом дефекте, а следовательно, при выраженном сбросе крови, определяется изменение тени сердца, увеличение желудочка, реже набухание дуги легочной артерии.

Решающую роль в диагностике заболевания играет эхокардиография. Типичными изменениями являются увеличение правого и левого желудочков, ускорение кровотока через митральный клапан и отсутствие эхосигнала от перегородки сердца.

Катетеризация полостей сердца и ангиография позволяют точно определить локализацию, размер дефекта и степень шунтирования крови. Выявляется увеличение насыщения кислородом венозной крови в правом желудочке и увеличение его объема. При проведении левой вентрикулографии становится возможным точное определение расположения и размера дефекта.

Выделяют несколько вариантов исходов заболевания:

1. Самопроизвольное закрытие патологического отверстия. Как правило, такой исход характерен для небольших дефектов. Они закрываются в среднем к 5-6 годам.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера. Он представляет собой осложнение заболевания, сопровождающееся развитием склеротических изменений и легочной гипертензии.

3. Переход дефекта межжелудочковой перегородки в тетраду Фалло.

Дифференциальный диагноз дефекта межжелудочковой перегородки необходимо проводить с открытым овальным протоком, с предсерд-но-желудочковым соединением, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, недостаточностью митрального клапана.

Лечение

Варианты лечения зависят от следующих моментов:

1. Дефект межжелудочковой перегородки малого размера. Если к возрасту шести месяцев признаки недостаточности кровообращения или легочной гипертензии не возникли, то используется консервативная (медикаментозная) терапия под контролем ультразвукового исследования сердца 1 раз в 6 месяцев. Применяются сердечные гликозиды, мочегонные препараты. Необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний и профилактику возникновения вторичного эндокардита.

2. Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера, вызывающий недостаточность кровообращения.

3. Дефект межжелудочковой перегородки большого размера в сочетании с легочной гипертензией.

У таких детей уже с первых месяцев жизни развивается уменьшение сосудистого легочного сопротивления. Из лекарственных препаратов также применяют сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства (назначают комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут.) с верош-пироном (2 мг/кг/сут.); при малой эффективности- каптоприлом в дозе 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут. под контролем артериального давления) .

Лекарственная терапия является достаточной, если признаки недостаточности кровообращения купируются, нормализуются масса и рост ребенка, отсутствуют повторные пневмонии и признаки легочной гипертензии. При таком течении заболевания оперативное лечение рекомендуется отсрочить до 1-1,5 лет. Не следует забывать, что размеры дефекта могут уменьшиться спонтанно.

Показаниями для оперативного лечения у детей первых лет жизни являются быстрое появление легочной гипертензии, некорриги-руемая лекарственными препаратами недостаточность кровообращения, постоянные пневмонии и гипотрофия II-III степени.

Возможны два варианта оперативного вмешательства:

– радикальное (полное) закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;

– операция Мюллера-Альберта (производится в два этапа): искусственный стеноз (сужение) легочной артерии. Эта операция применяется при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или в случае тяжелого состояния ребенка при невозможности использования искусственного кровообращения. Устранение сужения легочной артерии производится через 1-2 года.

Открытый атриовентрикулярный канал Открытый атриовентрикулярный канал, или предсердно-желудочковое сообщение, представляет собой нарушение развития эндокарди-альных подушек, которые образуют клапанные структуры атриовентрикулярного соединения и прилежащие к нему участки межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Это комбини-
рованный порок развития сердца, включающий в себя патологическое отверстие в нижнем отделе межпредсердной и в мембранозной части межжелудочковой перегородки и расщепление створок митрального или трикуспидального клапана.

Является очень тяжелым пороком, большинство больных рано умирают в результате нарушения кровообращения.

По анатомическому строению различают:

– неполный атриовентрикулярный канал; состоит из первичного дефекта межпредсердной перегородки и аномалии створок митрального клапана;

– полный атриовентрикулярный канал; включает в себя первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный дефект межпредсердной перегородки, отсутствие или расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов и общий клапан для обоих желудочков.

Патология кровообращения при открытом атриовентрикулярном канале заключается в сбросе смешанной крови через створку митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие, имеется недостаточность митрального клапана. Рано развивается легочная гипертензия.

Клиника, диагностика

При полной форме атриовентрикулярного канала клинические проявления выявляются уже с первых дней или месяцев жизни. У больных детей отмечаются отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания и пневмонии. Родители предъявляют жалобы на быструю утомляемость ребенка, особенно при кормлении, снижение аппетита. При неполной форме атриовентрикулярного канала клиника зависит от выраженности митральной регургитации (обратный заброс крови). Чем больше регургитация, тем тяжелее состояние ребенка.

При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные. Рано развивается сердечный горб. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений. При пальпации грудной клетки отмечается систолическое дрожание в четвертом межреберье или на верхушке сердца. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются влажные, мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие, ритмичные. Регистрируются усиление I тона в области проекции трехстворчатого клапана, акцент и расщепление II тона. Выслушивается грубый, продолжительный систолический шум в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Отмечается увеличение печени.

Изменения на электрокардиограмме заключаются в наличии отклонения электрической оси сердца влево. Левограмма связана с аномалией формирования проводящей системы сердца. Отмечается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При проведении фонокардиографии определяется систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, шум митральной регур-гитации над верхушкой и усиление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме выявляется усиление легочного рисунка и увеличение сердца за счет правых полостей сердца.

При эхокардиографическом исследовании регистрируются перерыв эхосигнала от перегородки, аномалии митрального клапана, признаки перегрузки правого желудочка.

При катетеризации правого желудочка зонд попадает в левое предсердие и левый желудочек. В правом предсердии отмечается повышенное насыщение крови кислородом и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии. Выявляется повышение давления в малом круге кровообращения. На левосторонней вентрикулографии регистрируется сужение и деформация канала оттока крови из левого желудочка, а также попадание контрастного вещества из левого желудочка в правое и левое предсердие.

Ультразвуковое исследование и зондирование сердца позволяют поставить окончательный диагноз и определить степень поражения клапанов и выраженность легочной гипертензии.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику открытого атриовентрикулярного канала следует проводить с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки, кардиомиопатией, миокардитом и аномальным дренажом легочных вен.

Лечение

Виды лечения следующие:

1. Консервативное: при наличии недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды и мочегонные препараты.

2. Хирургическое лечение:

– сроки проведения оперативного лечения детей с неполным атриовентрикулярным каналом зависят от степени митральной недостаточности. При умеренно выраженной недостаточности операция производится после 1 года жизни. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой, и осуществляется пластика створок митрального клапана. При выраженной недостаточности гемодинамики хирургическая коррекция производится в более раннем возрасте;

– при полном атриовентрикулярном канале оперативное лечение рекомендуется в раннем возрасте, до 1 года. Производится радикальная коррекция порока, которая заключается в закрытии заплатами дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и разделении единого предсердно-желудочкового клапана. Если не проводить хирургическую коррекцию, то практически половина детей с данным диагнозом погибают на первом году жизни.