Reiškinys, susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu ir hemoglobino išsiskyrimu į plazmą, yra hemolizė. Yra keletas šio proceso klasifikacijų, priklausomai nuo jį sukeliančių priežasčių, kilmės vietos ir kt.

Hemolizės samprata ir klasifikacija

Ne kiekvienas žmogus žino, kas tai yra ir ar tai kelia pavojų. Procesas organizme vyksta po to, kai raudonieji kraujo kūneliai išgyvena savo terminą – 4-5 mėnesius. Pasibaigus šiam procesui, ląstelės miršta.

Pavojus yra greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, nes kyla patologijų atsiradimo rizika.

Hemolizės tipai:

• fiziologinis (biologinis, natūralus) procesas - raudonųjų kraujo kūnelių, baigusių savo ciklą, mirtis;
• patologinis, nepriklausomas nuo fiziologijos organizme.

Pirmuoju atveju savo laiką naudojusios ląstelės pakeičiamos naujomis, o procesas skirstomas į:

• tarpląstelinis, atsirandantis organuose (kepenyse, kaulų čiulpuose, blužnyje);
• intravaskulinė hemolizė, kai plazmos baltymai hemoglobiną perneša į kepenų ląsteles, paverčiant jį bilirubinu, o raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami tiesiogiai kraujyje.

Patologinis sunaikinimas yra gyvybingų raudonųjų kraujo kūnelių mirtis esant bet kokiai įtakai. Procesas klasifikuojamas pagal poveikio veiksnius:

• cheminis - lipidų-baltymų membranos sunaikinimas dėl agresyvių produktų, tokių kaip chloroformas, alkoholis, eteris, acto rūgštis, alkoholis, įtakos;
• mechaninis, atsirandantis dėl membranos apvalkalo sunaikinimo, pavyzdžiui, jei smarkiai sukratote mėgintuvėlį su mėginiu, kraujo perpylimui naudokite širdies ir plaučių aparatą (hemodializę);
• terminis, kai per žema arba aukšta temperatūra sukelia raudonųjų kraujo kūnelių membranos mirtį (nudegimus, nušalimus);
• biologinis yra įmanomas dėl toksiškų produktų patekimo į plazmą (bičių, gyvačių, vabzdžių įkandimų) arba su grupe nesuderinamo kraujo perpylimo;
• osmosinė hemolizė, kai raudonieji kraujo kūneliai miršta veikiami terpės, kurioje yra mažiau nei plazma ( į veną druskos tirpalas, kurio koncentracija mažesnė nei 0,85-0,9%).

Taip pat išskiriama elektrinė hemolizė – raudonųjų kraujo kūnelių mirtis dėl elektros srovės poveikio.

Reiškinio priežastys

Raudonųjų kraujo kūnelių skilimas vyksta dėl kelių priežasčių. Ūminės hemolizės metu pastebima pagreitėjusi reakcijos eiga ir reikšmingas asmens būklės pablogėjimas.

Pagrindinės priežastys, lemiančios tai:

• kraujo perpylimas su pacientui netinkamais komponentais, kuris įmanomas dėl mėginių trūkumo dėl laboratorijos techniko klaidos;
• ūminis infekcinis pažeidimas arba toksinis poveikis organizmui, sukeliantis sunkų ir autoimuninį pobūdį;
• izoimuninė hemolizinė anemija (naujagimių problema), su kuria gimsta kūdikis, dėl Rh konflikto su motinos krauju.

Patologinės hemolizės atsiradimą sukelia:

Pjautuvo formos anemija ir nekontroliuojamas gydymas vaistais gali pakenkti kraujui. Kai kurie analgetikai, sulfonamidai, diuretikai ir vaistai tuberkuliozei gydyti gali išprovokuoti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

Dėl tyrimų metu padarytų pažeidimų galima hemolizė, todėl jie netinkami tolesniems tyrimams. Taip nutinka dėl per greito kraujo mėginių paėmimo, sterilumo nesilaikymo, netinkamo laikymo ir transportavimo, dėl ko sunaikinamos membranos.

Neigiamos įtakos turi ir paciento nepasirengimas analizei, pavyzdžiui, per riebaus maisto valgymas dieną prieš tai, nes riebalų skilimas skatina hemolizės vystymąsi.

Hemolizė vaikams

Jis nustatomas iškart gimus ir atsiranda dėl motinos ir vaiko antikūnų nesuderinamumo. Vaikams ryškus patinimas, anemija, gelta. Kaip ir suaugusiems, patologija skirstoma į intravaskulinę ir tarpląstelinę.

Vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas nustatomas nėštumo metu ir dažnai gydomas gimdoje. Dažniausiai kūdikis gimsta iki cezario pjūvis. Hemolizinė liga dažniausiai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams.

Tolesnis vaiko, o kartais ir motinos gydymas atliekamas atsižvelgiant į klinikinį vaizdą. Tai apima kraujo perpylimą ir hormonų terapiją.

Kartu su kraujo perpylimu atliekamas gliukokortikosteroidų gydymas, pavyzdžiui, kortizonu, švirkščiamu į raumenis.

Dažnai tenka atsisakyti maitinti kūdikį Motinos pienas, kuris nurodo nemedikamentinio gydymo metodus.

Simptomai ir pasireiškimai

Sveikam žmogui biologinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė lieka nepastebėta. Klinikiniai simptomai galimas su ūminėmis ar patologinėmis apraiškomis.

Ūminės hemolizės požymiai:

• žemas arterinis spaudimas;
• veido blyškumas, vėliau cianozė.

Jei pacientas yra sąmoningas, gali būti skundų dėl:

• stiprus spaudimas krūtinėje;
• kūno šiluma;
• pykinimas kartu su vėmimu;
• skausmas, išreikštas juosmens srityje, kurie yra tipiški hemolizės požymiai.

Aiškių simptomų, rodančių, kad hormonų terapijos, švitinimo kurso ir anestezijos metu raudonieji kraujo kūneliai irsta, ar jų pasireiškimas yra nereikšmingas, nėra.

Laboratorinė paimtų mėginių analizė aiškiai rodo, kad raudonieji kraujo kūneliai irsta, kraujo reakcija rodo, kad daugėja anemijos, mažėja trombocitų, daugėja bilirubino, sutrinka krešėjimas.

Pasikeičia ir šlapimo spalva, jis tampa tamsiai raudonas, biocheminė analizė rodo, kad yra hemoglobino, kalio, baltymų.

Normos ir patologijos nustatymas

Norint nustatyti hemolizę, matuojamas hemoglobino kiekis, retikulocitų ir bilirubino kiekis serume. Kartais būtina išmatuoti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklą naudojant radioizotopinius metodus.

Norint nustatyti, ar raudonųjų kraujo kūnelių irimas yra normalus, būtina nustatyti jų membranos tankį naudojant osmosinio atsparumo metodą, kuris leidžia nustatyti minimalų ar maksimalų sunaikinimą.

Po kraujo paėmimo atliekamas specialus tyrimas – hemolizės indeksas (HI), leidžiantis nustatyti hemoglobino kiekį kraujyje. Vyrams optimalus eritrocitų kiekis yra 4,3-5,7 * 106 / μl, moterims - 3,9-5,3 * 106 / μl. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius vaikui iki 12 metų yra 3,6-4,9*1012/l, 12-15 metų - 3,9-5,5*1012/l.

Taip pat laboratoriniuose tyrimuose jis nustatomas kaip bendro raudonųjų kraujo kūnelių tūrio ir bendro plazmos tūrio santykis.

Optimali vertė vyrams ir moterims yra atitinkamai 0,4-0,52 ir 0,37-0,49.

Vaikų pirmos gyvenimo dienos iki mėnesio hematokrito norma yra nuo 0,56 iki 0,45, nuo vienerių metų iki 15 metų - 0,35-0,39, vyresniems nei 15 metų - 0,47.

Raudonųjų kraujo kūnelių sferiškumo nustatymas yra labai svarbus. Tai yra ryšys tarp skersmens ir sienelės storio. Paprastai žmonėms ši vertė yra 0,26–0,28.

Išgyvenę raudonieji kraujo kūneliai yra sferinės formos. Jei panaši konfigūracija pastebima jaunose ląstelėse, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja 10 kartų ir jos miršta neatlikusios savo funkcijos.

Sferinių kraujo ląstelių atsiradimas leidžia daryti išvadas apie sferiškumo indekso padidėjimą, kuris rodo hemolizinės anemijos vystymąsi.

Gyvybingiausios ląstelės yra jaunos ląstelės (), kurios ką tik atsirado kaulų čiulpai. Dėl savo sustorėjusios disko formos formos jie turi žemas indeksas sferiškumas.

Jei analizė atskleidžia padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skilimą, paskiriama pakartotinė kraujo donorystė, siekiant pašalinti mėginių ėmimo klaidas ir užtikrinti rezultato patikimumą.

Terapija, pasekmės ir prevencija

Ūminė hemolizė reikalauja skubios medicinos pagalbos. Sustabdyti krizės apraiškas įmanoma tik stacionarinės sąlygos, intensyvios terapijos skyriuje.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

1. Priežasties pašalinimas.
2. Žalingų elementų pašalinimas – skrandžio plovimas ir žarnyno valymas klizma.
3. Esant inkstų ar kepenų nepakankamumas, esant esamoms gretutinėms ligoms, atliekama simptominė terapija, hemodializė, kai padidėja šlapalo kiekis.
4. Esant sudėtingoms gyvybei pavojingoms būklėms, intensyvi priežiūra ir perpilkite kraują. Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimui, raudonieji kraujo kūneliai skiriami pakeisti kraujo perpylimą.
5. Esant įgimtai anemijai, skatinama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.
6. Taikymas hormoniniai vaistai, apsaugo nuo uždegimo ir padidina spaudimą kraujagyslėse.

Gydymas nėra lengvas paveldima anemija hemolizinio pobūdžio. Kartais būtina pašalinti blužnį, ypač jei yra didelis organo pažeidimas.

Dažnai reikalinga kraujo valymo procedūra, naudojant plazmaferezę, naudojant (intraveninį) vaistą Hepariną, kuris padeda pašalinti laisvą hemoglobiną.

Autoimuninės hemolizės požymiams gydyti naudojami gliukokortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizolonas.. Hemolizinę krizę gilioje stadijoje galima sustabdyti Reogluman pagalba.

Inkstų nepakankamumo profilaktikos priemonė yra Diacarb ir natrio bikarbonato derinys.

Esant hemolizei, pagrindinė pasekmė yra hemolizinė anemija, dažnai kartu su trombocitų, leukocitų skaičiaus pasikeitimu, kraujo krešulių susidarymu kraujagyslėse ir tulžies akmenligės atsiradimu.

Prevencijos tikslais būtina laikytis paprastų taisyklių:

• Miške nereikėtų rinkti ir valgyti nepažįstamų uogų ir grybų;
• įkandus nuodingiems vabzdžiams, vorams, gyvatėms, prieš suteikdami kvalifikuotą pagalbą, per 2 minutes reikia sudeginti pažeistą vietą, uždėti žnyplę, kad nuodai nepatektų į kraują, ir, jei įmanoma, išspausti.

Svarbu nesigydyti, pasirenkant atsitiktinius vaistus. Tik specialistas, remdamasis tyrimais ir testais, gali paskirti reikiamą terapiją.

Hemolizinė liga naujagimiai (GBN): priežastys, apraiškos, kaip gydyti

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) yra labai dažna liga. Ši patologija registruojama maždaug 0,6% gimusių vaikų. Nepaisant vystymosi įvairių metodų gydymo, mirtingumas nuo šios ligos siekia 2,5 proc. Deja, apie šią patologiją yra plačiai paplitę daugybė moksliškai nepagrįstų „mitų“. Norėdami giliai suprasti procesus, vykstančius hemolizinės ligos metu, žinių apie normalią ir patologinė fiziologija ir, žinoma, akušerija.

Kas yra naujagimio hemolizinė liga?

TTH yra motinos ir vaiko imuninės sistemos konflikto pasekmė. Liga išsivysto dėl nėščios moters kraujo nesuderinamumo su vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančiais antigenais (pirmiausia tai). Paprasčiau tariant, juose yra baltymų, kuriuos motinos organizmas atpažįsta kaip svetimus. Štai kodėl nėščios moters kūne prasideda jos imuninės sistemos aktyvavimo procesai. Kas vyksta? Taigi, reaguojant į nepažįstamo baltymo patekimą, įvyksta specifinių molekulių, kurios gali susisiekti su antigenu ir „neutralizuoti“, biosintezė. Šios molekulės vadinamos antikūnais, o antikūnų ir antigenų derinys – imuniniais kompleksais.

Tačiau norint šiek tiek priartėti prie tikro HDN apibrėžimo supratimo, būtina suprasti žmogaus kraujo sistemą. Jau seniai žinoma, kad kraujyje yra skirtingi tipai ląstelės. Didžiausią ląstelių sudėties skaičių sudaro eritrocitai. Įjungta modernaus lygio Kuriant mediciną yra žinoma mažiausiai 100 skirtingų antigeninių baltymų sistemų, esančių eritrocitų membranoje. Labiausiai ištirtos yra šios: rezusas, Kellas, Duffy. Bet, deja, labai paplitusi klaidinga nuomonė, kad hemolizinė vaisiaus liga vystosi tik pagal grupės arba Rh antigenus.

Sukauptų žinių apie eritrocitų membranos baltymus trūkumas nereiškia, kad nėščios moters nesuderinamumas su šiuo konkrečiu antigenu yra atmestas. Tai yra pirmojo ir, ko gero, pagrindinio mito apie šios ligos priežastis paneigimas.

Veiksniai, sukeliantys imuninį konfliktą:

Vaizdo įrašas: apie kraujo grupės, Rh faktoriaus ir Rh konflikto sąvokas

Konflikto tikimybė, jei motina yra Rh neigiama, o tėvas yra Rh teigiamas

Labai dažnai Rh neigiama moteris nerimauja dėl savo būsimų palikuonių, net ir nebūdama nėščia. Ji bijo, kad gali išsivystyti rezus konfliktas. Kai kurie net bijo vesti Rh teigiamo vyro.

Bet ar tai pagrįsta? O kokia tikimybė, kad tokioje poroje išsivystys imunologinis konfliktas?

Laimei, Rh ženklas yra užkoduotas vadinamuoju aleliniai genai. Ką tai reiškia? Faktas yra tas, kad informacija, esanti tose pačiose suporuotų chromosomų srityse, gali būti skirtinga:

• Vieno geno alelis turi dominuojantį požymį, kuris yra pirmaujantis ir pasireiškia organizme (mūsų atveju Rh faktorius yra teigiamas, pažymėkime jį didžiąja raide R);
• Recesyvinis požymis, kuris nepasireiškia ir yra slopinamas dominuojančio požymio (šiuo atveju Rh antigeno nebuvimas, pažymėkime jį maža raide r).

Ką ši informacija mums sako?

Esmė ta, kad Rh teigiamo asmens chromosomose gali būti arba du dominuojantys bruožai (RR), arba abu dominuojantys ir recesyviniai (Rr).

Be to, Rh neigiama motina turi tik du recesyvinius bruožus (rr). Kaip žinia, paveldėjimo metu kiekvienas iš tėvų savo vaikui gali suteikti tik vieną savybę.

1 lentelė. Rh teigiamo požymio paveldėjimo tikimybė vaisiui, jei tėvas yra dominuojančio ir recesyvinio požymio nešiotojas (Rr)

2 lentelė. Tikimybė paveldėti vaisiui Rh teigiamą požymį, jei tėvas yra tik dominuojančių požymių (RR) nešiotojas.

Taigi 50% atvejų imuninio konflikto gali ir nebūti, jei tėvas yra recesyvinio Rh faktoriaus požymio nešiotojas.

Taigi galime padaryti paprastą ir akivaizdžią išvadą: sprendimas, kad Rh neigiama motina ir Rh teigiamas tėvas būtinai turi imunologinį nesuderinamumą, yra iš esmės klaidingas. Tai yra antrojo mito apie vaisiaus hemolizinės ligos vystymosi priežastis „ekspozicija“.

Be to, net jei vaikas vis dar turi teigiamą Rh faktorių, tai nereiškia, kad įtampos tipo galvos skausmo išsivystymas yra neišvengiamas. Nepamirškite apie apsaugines savybes. Fiziologinio nėštumo metu placenta praktiškai neleidžia antikūnams perduoti iš motinos vaikui. To įrodymas yra faktas, kad hemolizinė liga pasireiškia tik kiekvienos 20-osios Rh neigiamos moters vaisiui.

Prognozė moterims, turinčioms neigiamą Rh ir pirmosios kraujo grupės derinį

Sužinojusios apie savo kraujo tapatybę, moterys, turinčios panašų grupės ir rezuso derinį, patenka į paniką. Tačiau kiek pagrįstos šios baimės?

Iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti, kad „dviejų blogybių“ derinys sukels didelę riziką susirgti TTH. Tačiau įprasta logika čia neveikia. Yra atvirkščiai: šių veiksnių derinys, kaip bebūtų keista, pagerina prognozę. Ir tam yra paaiškinimas. Pirmą kraujo grupę turinčios moters kraujyje jau yra antikūnų, kurie atpažįsta svetimą baltymą kitos grupės raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Taip numatė gamta, šie antikūnai vadinami alfa ir beta agliutininais, juos turi visi pirmosios grupės atstovai. O kai pataikė didelis kiekis vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių patenka į motinos kraują, juos sunaikina esantys agliutininai. Taigi Rh faktoriaus sistemos antikūnai tiesiog nespėja susidaryti, nes agliutininai juos lenkia.

Moterys, turinčios pirmą grupę ir neigiamą Rh, turi mažą antikūnų prieš Rh sistemą titrą, todėl hemolizinė liga vystosi daug rečiau.

Kurioms moterims gresia pavojus?

Nekartokime, kad neigiama Rh ar pirmoji kraujo grupė jau yra tam tikra rizika. Tačiau Svarbu žinoti apie kitų predisponuojančių veiksnių egzistavimą:

1. Kraujo perpylimas Rh neigiamai moteriai per savo gyvenimą

Tai ypač pasakytina apie tuos, kurie po transfuzijos patyrė įvairių alerginių reakcijų. Dažnai literatūroje galima rasti nuomonių, kad toms moterims, kurioms buvo atliktas kraujo grupės perpylimas, neatsižvelgus į Rh faktorių, gresia pavojus. Bet ar tai įmanoma mūsų laikais? Ši galimybė praktiškai atmesta, nes rezus būklė tikrinama keliais etapais:

• Kraujo paėmimo iš donoro metu;
• Perpylimo stotyje;
• Ligoninės laboratorija, kurioje atliekami kraujo perpylimai;
• Transfuziologas, kuris tris kartus atlieka donoro ir recipiento (asmens, kuriam perpilama) kraujo suderinamumo testą.

Kyla klausimas: kur tada moteris gali susijautrinti (buvimas padidėjęs jautrumas ir antikūnai) prieš Rh teigiamus raudonuosius kraujo kūnelius?

Atsakymas buvo pateiktas visai neseniai, kai mokslininkai išsiaiškino, kad yra grupė vadinamųjų „pavojingų donorų“, kurių kraujyje yra raudonųjų kraujo kūnelių su silpnai išreikštu Rh teigiamu antigenu. Būtent dėl ​​šios priežasties jų grupę laboratorijos apibrėžia kaip Rh neigiamą. Tačiau perpylus tokį kraują, recipiento organizmas gali pradėti gaminti specifinius antikūnus nedideliu kiekiu, tačiau net ir jų kiekio pakanka, kad imuninė sistema „atsimintų“ šį antigeną. Todėl moterims, turinčioms panašią situaciją, net ir pirmojo nėštumo atveju gali kilti imuninis konfliktas tarp jos kūno ir vaiko.

2. Pakartotinis nėštumas

Manoma, kad į Pirmojo nėštumo metu imuninio konflikto išsivystymo rizika yra minimali. O antrasis ir vėlesni nėštumai jau būna susidarius antikūnams ir imunologiniam nesuderinamumui. Ir tikrai taip. Tačiau daugelis žmonių pamiršta, kad pirmasis nėštumas turėtų būti laikomas apvaisinto kiaušinėlio vystymosi motinos kūne faktu iki bet kurio laikotarpio.

Todėl moterys, kurios turėjo:

1. Savaiminiai abortai;
2. Užšaldytas nėštumas;
3. Medicininis ir chirurginis nėštumo nutraukimas, vakuuminis vaisiaus kiaušinėlio aspiracija;
4. Negimdinis nėštumas (kiaušintakių, kiaušidžių, pilvo).

Be to, primigravidoms, turinčioms šias patologijas, taip pat yra didesnė rizika:

• Choriono atsiskyrimas, placenta šio nėštumo metu;
• Retroplacentinės hematomos susidarymas;
• Kraujavimas su žemu placentos priekyje;
• Moterys, kurioms taikytas invazinis diagnostikos metodas (vaisiaus vandenų punkcija su vaisiaus vandenų surinkimu, kraujo paėmimas iš vaisiaus virkštelės, chorioninio gaurelio biopsija, placentos tyrimas po 16 nėštumo savaitės).

Akivaizdu, kad pirmasis nėštumas ne visada reiškia komplikacijų nebuvimą ir imuninio konflikto vystymąsi. Šis faktas paneigia mitą, kad tik antrasis ir vėlesni nėštumai yra potencialiai pavojingi.

Kuo skiriasi vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga?

Šiose sąvokose nėra esminių skirtumų. Paprasčiausiai hemolizinė vaisiaus liga pasireiškia prenataliniu laikotarpiu. HDN reiškia patologinio proceso atsiradimą po vaiko gimimo. Taigi, skiriasi tik kūdikio buvimo sąlygos: gimdoje ar po gimimo.

Tačiau yra dar vienas šios patologijos mechanizmo skirtumas: nėštumo metu į vaisiaus organizmą toliau patenka motinos antikūnai, dėl kurių vaisiaus būklė pablogėja, o po gimdymo šis procesas sustoja. Štai kodėl moterims, pagimdžiusioms hemolizine liga sergantį kūdikį, griežtai draudžiama maitinti kūdikį motinos pienu. Tai būtina siekiant užkirsti kelią antikūnų patekimui į kūdikio kūną ir nepabloginti ligos eigos.

Kaip liga progresuoja?

Yra klasifikacija, kuri gerai atspindi pagrindines hemolizinės ligos formas:

1. Anemija– pagrindinis simptomas yra vaisiaus sumažėjimas, kuris yra susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių () sunaikinimu kūdikio kūne. Toks vaikas turi visus požymius:

2. Edemos forma. Pagrindinis simptomas yra edemos buvimas. Išskirtinis bruožas yra skysčių pertekliaus nusėdimas visuose audiniuose:

• Poodiniame audinyje;
• Krūtinėje ir pilvo ertmė;
• Perikardo maišelyje;
• Placentoje (prenataliniu laikotarpiu)
• Taip pat galimi hemoraginiai odos bėrimai;
• Kartais sutrinka kraujo krešėjimo funkcija;
• Vaikas blyškus, vangus, silpnas.

3. Gelta forma būdingas, kuris susidaro dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo. Ši liga sukelia toksinius pažeidimus visiems organams ir audiniams:

• Sunkiausias variantas yra bilirubino nusėdimas vaisiaus kepenyse ir smegenyse. Ši būklė vadinama „kernicterus“;
• Būdinga gelsva odos ir akių skleros spalva, kuri yra hemolizinės geltos pasekmė;
• Tai labiausiai paplitusi forma (90% atvejų);
• Galima plėtra cukrinis diabetas su kasos pažeidimu.

4. Kombinuotas (sunkiausias) – yra visų ankstesnių simptomų derinys. Būtent dėl ​​šios priežasties šio tipo hemolizinės ligos mirtingumas yra didžiausias.

Kaip nustatyti ligos sunkumą?

Norint teisingai įvertinti vaiko būklę, o svarbiausia – paskirti veiksmingą gydymą, vertinant sunkumo laipsnį, būtina remtis patikimais kriterijais.

Diagnostikos metodai

Jau nėštumo metu galima nustatyti ne tik šios ligos buvimą, bet net ir sunkumą.

Dažniausiai naudojami šie metodai:

1. Rh arba grupės antikūnų titro nustatymas. Manoma, kad titras 1:2 ar 1:4 nėra pavojingas. Tačiau šis požiūris nėra pateisinamas visose situacijose. Čia slypi dar vienas mitas, kad „kuo didesnis titras, tuo blogesnė prognozė“.

Antikūnų titras ne visada atspindi tikrąjį ligos sunkumą. Kitaip tariant, šis rodiklis yra labai santykinis. Todėl vaisiaus būklę būtina įvertinti naudojant kelis tyrimo metodus.

2. Ultragarsinė diagnostika – labai informatyvus metodas. Būdingiausi požymiai:

• Placentos padidėjimas;
• Skysčio buvimas audiniuose: audiniuose, krūtinėje, pilvo ertmėje, vaisiaus galvos minkštųjų audinių patinimas;
• Padidėjęs kraujo tekėjimo greitis gimdos arterijos, smegenų kraujagyslėse;
• Suspensijos buvimas amniono skystyje;
• Priešlaikinis placentos senėjimas.

3. Padidėjęs vaisiaus vandenų tankis.

4. Registruojantis - širdies ritmo požymiai ir sutrikimai.

5. B retais atvejais atlikti tyrimus virkštelės kraujo (nustatyti hemoglobino ir bilirubino kiekį). Šis metodas yra pavojingas dėl priešlaikinio nėštumo nutraukimo ir vaisiaus mirties.

6. Gimus vaikui yra paprastesni diagnostikos metodai:

• Kraujo paėmimas, siekiant nustatyti: hemoglobino, bilirubino, kraujo grupės, Rh faktoriaus.
• Vaiko apžiūra (sunkiais atvejais pastebima gelta ir patinimas).
• Antikūnų nustatymas vaiko kraujyje.

Įtampos tipo galvos skausmo gydymas

Šios ligos gydymas gali prasidėti dabar. nėštumo metu, siekiant išvengti vaisiaus būklės pablogėjimo:

1. Enterosorbentų įvedimas į motinos kūną, pavyzdžiui, „Polysorb“. Šie vaistai padeda sumažinti antikūnų titrą.
2. Gliukozės ir vitamino E tirpalų lašinimas. Šios medžiagos stiprina raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių membranas.
3. Hemostatinių vaistų injekcijos: "Ditsinon" ("Etamzilatas"). Jie reikalingi kraujo krešėjimo gebėjimui padidinti.
4. IN sunkūs atvejai vaisiui gali prireikti intrauterinės pagalbos. Tačiau ši procedūra yra labai pavojinga ir kupina neigiamų pasekmių: vaisiaus mirties, priešlaikinis gimdymas ir kt.

Vaiko gydymo po gimdymo metodai:

Sunkios ligos atveju naudojami šie gydymo metodai:

1. Kraujo perpylimas. Svarbu atsiminti, kad kraujo perpylimui naudojamas tik „šviežias“ kraujas, kurio paėmimo data neviršija trijų dienų. Ši procedūra pavojinga, tačiau gali išgelbėti kūdikio gyvybę.
2. Kraujo valymas naudojant hemodializės ir plazmaferezės aparatus. Šie metodai padeda iš kraujo pašalinti toksines medžiagas (bilirubiną, antikūnus, raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo produktus).

Imuninio konflikto vystymosi prevencija nėštumo metu

Moterims, kurioms gresia imunologinis nesuderinamumas turi būti laikomasi laikantis taisyklių, yra tik du iš jų:

• Stenkitės nedaryti aborto, tam reikia pasikonsultuoti su ginekologu, kad jis paskirtų patikimus kontracepcijos metodus.
• Net jei pirmasis nėštumas praėjo gerai, be komplikacijų, po gimdymo per 72 valandas būtina skirti antireuso imunoglobulino („KamROU“, „HyperROU“ ir kt.). Užbaigus visus vėlesnius nėštumus, turi būti skiriamas šis serumas.

Naujagimio hemolizinė liga yra rimta ir labai pavojinga liga. Tačiau nereikėtų besąlygiškai tikėti visais „mitais“ apie šią patologiją, nors kai kurie iš jų jau yra tvirtai įsitvirtinę tarp daugumos žmonių. Kompetentingas požiūris ir griežtas mokslinis pagrįstumas yra sėkmingo nėštumo raktas. Be to, norint kiek įmanoma išvengti galimų problemų, būtina skirti deramą dėmesį prevenciniams klausimams.

Hemolizė- tai yra fiziologinis kraujo ląstelių, būtent eritrocitų serijos ląstelių, sunaikinimas, atspindintis natūralų jų senėjimo procesą. Tiesioginis eritrocitų kraujo ląstelių sunaikinimas vyksta veikiant hemolizinui, kuris dažniausiai atlieka bakterijų toksinų vaidmenį.

Hemolizės priežastys

Priklausomai nuo kilmės, visi hemolizinės reakcijos eigos variantai gali būti priskirti vienai iš dviejų pagrindinių variantų: natūralios arba patologinės. Natūrali hemolizė yra nenutrūkstama cheminių procesų grandinė, dėl kurios įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių sudėties „fiziologinis atsinaujinimas“, jei normalus funkcionavimas retikuloendotelinės sistemos struktūros.

Laboratorinėmis sąlygomis stebimi hemolizinių reakcijų variantai apima temperatūrą ir osmosinę hemolizę. Pirmojo tipo hemolizės atveju hemolizinių reakcijų grandinė suveikia dėl kritinės žemos kraujo komponentų temperatūros poveikio. Osmosinės hemolizės metu raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami, kai kraujas patenka į hipotoninę aplinką. Dėl sveikų žmonių pasižymi minimaliu eritrocitų osmosiniu atsparumu, kuris neviršija 0,48 % NaCl, o esant 0,30 % NaCl koncentracijai stebimas visiškas didžiosios eritrocitų dalies sunaikinimas.

Esant situacijai, kai pacientas serga endotoksemija, kurią sukelia infekcinių mikroorganizmų veikimas, sudaromos sąlygos vystytis biologinei hemolizei. Panaši hemolizinė reakcija stebima perpylimo metu nesuderinamų viso kraujo arba jo komponentai.

Kitas hemolizinės reakcijos variantas yra mechaninis hemolizės tipas, kurio simptomų atsiradimą palengvina mechaninis poveikis kraujui (pavyzdžiui, kratant mėgintuvėlį su krauju). Tokio tipo hemolizinė reakcija būdinga pacientams, kuriems buvo pakeistas širdies vožtuvas.

Yra daugybė medžiagų, turinčių aktyvių hemolizinių savybių, tarp kurių aktyviausios yra: gyvačių nuodai ir vabzdžių nuodai. Hemolizės vystymąsi palengvina daugelio chloroformo, benzino ir net alkoholio grupės cheminių medžiagų poveikis.

Reta ir tuo pačiu sunkiausia etiopatogenetinė hemolizinės reakcijos forma pacientui yra autoimuninė hemolizė, kurios atsiradimas galimas, jei paciento organizmas gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius. Ši patologija lydi sunki kūno anemija ir kritiškai didelės koncentracijos hemoglobino išsiskyrimas su šlapimu.

Hemolizės simptomai ir požymiai

Esant situacijai, kai žmogui nėra patologinės hemolizės požymių, o raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta taip, kaip planuota, dalyvaujant retikuloendotelinės sistemos struktūroms pagal tarpląstelinį tipą, ne. išorinės apraiškosžmogus nejaus hemolizės.

Klinikinis hemolizės vaizdas stebimas tik tuo atveju patologinė eiga ir apima kelis periodus: hemolizinę krizę arba ūminę hemolizę, subkompensuotą hemolizės fazę ir remisijos laikotarpį.

Ūminės hemolizės, kuriai būdinga žaibiška eiga, kuri žymiai pablogina paciento sveikatą, išsivystymas dažniausiai stebimas perpylus nesuderinamus kraujo komponentus, sunkius infekcinis pažeidimas organizmo ir toksinio poveikio, pavyzdžiui, vaistų vartojimas. Šios būklės pavojus yra tas, kad hemolizinė reakcija yra tokia intensyvi, kad organizmui trūksta kompensacinių galimybių pagaminti pakankamą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Šiuo atžvilgiu klinikinius hemolizinės krizės simptomus sudaro bilirubino intoksikacijos apraiškos ir sunki aneminio sindromo forma. Konkretūs ūminės hemolizinės krizės požymiai, atsirandantys operacijos metu, yra nemotyvuoto pernelyg didelio kraujavimo iš žaizdos paviršiaus atsiradimas, taip pat tamsaus šlapimo išsiskyrimas per kateterį.

Bilirubino intoksikacijos apraiškos yra spalvos pasikeitimas oda gelta forma, kuri yra difuzinio intensyvaus pobūdžio. Be to, pacientą jaučia stiprus pykinimas ir pasikartojantis vėmimas skausmas, nesusijęs su valgymu, stiprus pilvo ertmės skausmas, kurio lokalizacija nėra aiški. Esant stipriai hemolizinei krizei, pacientas vystosi žaibo greičiu konvulsinis sindromas ir įvairaus laipsnio sąmonės sutrikimas.

Simptomai, atspindintys aneminį sindromą, yra stiprus silpnumas ir nesugebėjimas normaliai dirbti fizinė veikla, regos odos blyškumas, kvėpavimo sutrikimai, pasireiškiantys didėjančiu dusuliu, objektyviai ištyrus pacientą, gana dažnai nustatomas sistolinis ūžesys širdies viršūnės auskultacijos projekcijoje. Patognomoninis intracelulinės patologinės hemolizės simptomas yra blužnies ir kepenų padidėjimas, o intravaskulinei hemolizei būdingas šlapimo pasikeitimas tamsėjimo forma.

Specifinis ūminės hemolizės atspindys yra specifinių kraujo ir šlapimo tyrimų pokyčių atsiradimas sunkios bilirubinemijos ir hemoglobinemijos forma, fibrinolizės faktorių sumažėjimas, hemoglobinurija ir reikšmingas kreatinino ir šlapalo kiekio padidėjimas.

Ūminės formos hemolizės pavojus yra galima plėtra komplikacijos regeneracijos krizės ir ūminio inkstų nepakankamumo forma.

Hemolizės subkompensacinėje fazėje suaktyvėja kaulų čiulpų eritroidinio ūglio kraujo ląstelių gamybos procesai, todėl klinikinių apraiškų sunkumas mažėja, bet išlieka. odos apraiškos ir hepatosplenomegalija. Aneminis sindromas šioje hemolizės stadijoje praktiškai nepastebimas, o klinikiniai kraujo tyrimai rodo padidėjęs skaičius retikulocitų, atspindinčių regeneracinį procesą kraujyje.

Ypatinga hemolizinės reakcijos forma yra hemolizinė liga, kuri stebima vaikams naujagimio laikotarpiu. Net ir prenataliniu laikotarpiu vaisius patiria hemolizinių apraiškų, kurias sukelia nesuderinamumas kraujo rodikliai motina ir vaisius. Hemolizės reakcijos išsivystymo intensyvumas turi aiškią koreliaciją su antikūnų titro padidėjimo nėščios moters kraujyje dydžiu.

Klinikinis hemolizės vaizdas naujagimiams gali pasireikšti trimis klasikiniais būdais. Nepalankiausias vaiko atsigavimo variantas yra edeminis variantas, kuris žymiai padidina negyvagimio riziką. Be ryškaus minkštųjų audinių patinimo, natūraliose ertmėse (pleuros, perikardo, pilvo ertmėje) yra per didelis skysčių kaupimasis.

Gelta sindromas pasireiškia odos spalvos, vaisiaus vandenų ir vernikso tepimo pokyčiais. Vaikas turi toksinių centrinės struktūrų pažeidimo požymių nervų sistema padidėjusio konvulsinio pasirengimo, rigidiškumo ir opistotonijos, okulomotorinių sutrikimų ir „leidžiančios saulės“ simptomo forma. Šių simptomų atsiradimas gali būti mirtinas.

Aneminis sindromas naujagimiui, kaip taisyklė, nėra lydimas ryškių klinikinių apraiškų ir susideda tik iš laboratorinių tyrimų pokyčių. Aneminio sindromo trukmė su palankia hemolizės eiga naujagimiui, kaip taisyklė, neviršija trijų mėnesių.

Hemolizės tipai

Užtikrina normalų visų organų ir sistemų funkcionavimą Žmogaus kūnas, raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir jų naikinimo procesai yra subalansuoti. Vyraujanti eritrocitų kraujo ląstelių naikinimo proceso lokalizacija yra retikuloendotelinės sistemos struktūros, kurių pagrindiniai atstovai yra blužnis ir kepenys, kuriose stebimas eritrocitų suskaidymas ir vėlesnė jo lizė. Senstant raudoniesiems kraujo kūneliams, jie praranda elastingumą ir gebėjimą keisti formą, todėl jiems sunku praeiti per blužnies sinusus. Šio proceso rezultatas – raudonųjų kraujo kūnelių susilaikymas blužnyje ir tolesnis jų sekvestravimas.

Tiesą sakant, ne visi raudonieji kraujo kūneliai, cirkuliuojantys kraujyje, praeina per blužnies sinusus, bet tik 10% jų visos masės. Dėl to, kad kraujagyslinių sinusų sienelių spindis yra žymiai mažesnis nei standartinio raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo, senos ląstelės, pasižyminčios membranos standumu, išlieka sinusoidėse. Vėliau atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių medžiagų apykaitos sutrikimai, kurį sukelia mažas rūgštingumas ir maža gliukozės koncentracija blužnies sinusų srityje. Raudonųjų kraujo kūnelių, likusių sinusuose, pašalinimas vyksta naudojant makrofagų ląsteles, kurios nuolat yra blužnyje. Taigi intracelulinė hemolizė yra tiesioginis eritrocitų serijos kraujo ląstelių sunaikinimas retikuloendotelinės sistemos makrofagais.

Atsižvelgiant į vyraujančią raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo proceso lokalizaciją, išskiriamos dvi pagrindinės formos: intracelulinė ir intravaskulinė hemolizė.

Ekstravaskulinė hemolizė sunaikina iki 90% raudonųjų kraujo kūnelių, jei retikuloendotelinės sistemos struktūros funkcionuoja normaliai. Hemoglobino sunaikinimas susideda iš pirminio geležies ir globino molekulių skilimo ir biliverdino susidarymo veikiant hemo oksigenazei. Vėliau prasideda fermentinių reakcijų grandinė, kurios galutinis produktas yra bilirubino susidarymas ir jo patekimas į bendrą kraujotaką. Šiame etape aktyvuojami hepatocitai, kurių funkcija yra absorbuoti bilirubiną iš kraujo plazmos. Esant situacijai, kai pacientas patiria reikšmingą bilirubino koncentracijos kraujyje padidėjimą, dalis jo nesijungia su albuminu ir filtruojama inkstuose.

Bilirubino adsorbcija iš plazmos vyksta kepenų parenchimoje, aktyvinant transportinės sistemos struktūras, o po to jis konjuguojamas su gliukurono rūgštimi. Ši cheminė transformacija vyksta dalyvaujant daugybei fermentinių katalizatorių, kurių aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo hepatocitų būklės. Gimęs vaikas turi žemą fermentinis aktyvumas kepenys, todėl vaikų pernelyg didelę hemolizę sukelia būtent kepenų nesugebėjimas pakankamai greitai konjuguoti bilirubino.

Tolesnė konjuguoto hemoglobino transformacija apima jo išsiskyrimą hepatocitais kartu su tulžimi, kurioje taip pat yra kitų kompleksų (fosfolipidų, cholesterolio, tulžies druskų). Tulžies latakų spindyje bilirubinas patiria pokyčių grandinę, veikiamas fermento dehidrogenazės ir susidaro urobilinogenas, kurį absorbuoja struktūros. dvylikapirštės žarnos ir toliau oksiduojasi kepenyse. Dalis plonojoje žarnoje nepasisavinto bilirubino patenka į plonąją žarną, kur susidaro nauja jo forma – sterkobilinogenas.

Didžioji dalis sterkobilinogeno išsiskiria su išmatomis, o likusi dalis – su šlapimu urobilino pavidalu. Taigi, nustatant sterkolibino koncentraciją, galima stebėti intensyvią eritrocitų hemolizę. Tuo pačiu metu, norint įvertinti hemolizės intensyvumą, nereikėtų atsižvelgti į urobilinogeno koncentracijos padidėjimą, kuris didėja ne tik esant padidėjusiai hemolizei, bet ir esant morfologiniams ir funkciniams hepatocitų masės pažeidimams.

Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai, atspindintys padidėjusios intracelulinės hemolizės procesą, yra konjuguotos bilirubino frakcijos koncentracijos padidėjimas, taip pat staigus sterkobilino ir urobilino išsiskyrimo su natūraliais biologiniais skysčiais padidėjimas. Patologinės intracelulinės hemolizės vystymąsi skatina paciento paveldimas eritrocitų membranos trūkumas, sutrikusi hemoglobino gamyba, taip pat per didelis eritrocitų kraujo ląstelių skaičius, atsirandantis su fiziologine gelta.

Fiziologinės intravaskulinės hemolizės metu eritrocitų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta tiesiogiai cirkuliuojančioje kraujotakoje, o šios hemolizinės reakcijos komponentas neviršija 10% visos sunaikintų eritrocitų masės. Įprastą intravaskulinės hemolizės reakciją lydi hemoglobino išsiskyrimas ir pastarojo prisijungimas prie plazmos globulinų. Gautas kompleksas patenka į retikuloendotelinės sistemos struktūras ir toliau transformuojasi.

Masinę intravaskulinę hemolizę lydi sumažėjęs plazmos globulinų gebėjimas surišti hemoglobiną, o tai atsispindi didelio hemoglobino kiekio išsiskyrime per šlapimo takų struktūras. Patekęs į inkstus, hemoglobinas sukelia jo struktūrų pokyčius hemosiderino nusėdimo forma ant inkstų kanalėlių epitelio paviršiaus, dėl kurio sumažėja kanalėlių reabsorbcija ir laisvo hemoglobino išsiskyrimas kartu su šlapimu.

Reikėtų nepamiršti, kad nėra aiškios koreliacijos tarp hemoglobinemijos laipsnio ir laisvo hemoglobino išsiskyrimo su šlapimu intensyvumo. Taigi, sumažėjus plazmos hemoglobino surišimo gebėjimui, išsivysto hemoglobinurija, net ir šiek tiek padidėjus hemoglobino koncentracijai kraujyje. Taigi pagrindiniai padidėjusios intravaskulinės hemolizės žymenys yra laisvojo bilirubino koncentracijos padidėjimas šlapime ir kraujyje, taip pat kartu pasireiškianti hemosiderinurija.

Atsižvelgiant į tai, kad ūmi hemolizinė krizė priskiriama ekstremalių būklių kategorijai, specialistai sukūrė vieningą teikimo algoritmą. skubi pagalbašios kategorijos pacientams, įskaitant medicininį ir nemedicininį komponentą. Hemolizinės krizės požymių pašalinimas ūminis laikotarpis turi būti atliekami tik hematologijos ligoninėje ant intensyviosios terapijos skyriaus lovų.

Esant situacijai, kai lydi hemolizė kritinis nuosmukis Vienintelis veiksmingas gydymo metodas yra raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, kurio kasdienis tūris yra 10 ml 1 kg paciento kūno svorio. Esant aregeneracinės krizės požymiams, rekomenduojama papildyti transfuzijos terapiją anaboliniai steroidai(Retabolil, 25 mg dozė kartą per 2 savaites).

Ūminės autoimuninės hemolizės požymių buvimas pacientui yra gliukokortikosteroidų vartojimo pagrindas. Pradinė prednizolono paros dozė yra 60 mg, tačiau kai kuriais atvejais dozę galima padidinti iki 150 mg. Sustabdžius krizę, patartina palaipsniui mažinti dozę (ne daugiau kaip 5 mg per dieną) iki 30 mg. Tolesnis dozės mažinimas apima vaisto vartojimą 2,5 mg mažesne doze kas penktą dieną iki visiško nutraukimo.

Tais atvejais, kai gydymas gliukokortikosteroidais neduoda norimo efekto 7 mėnesių ar ilgesnių remisijos laikotarpių forma, pacientui rekomenduojama chirurginiu būdu pašalinti blužnį.

Ugniai atsparios autoimuninės hemolizės formos apima kartu vartojamų gliukokortikosteroidų ir imunosupresinių vaistų (Imuran paros dozė yra 1,5 mg 1 kg paciento svorio) vienu metu.

Gilioji hemolizinės krizės stadija turėtų būti sustabdyta perpylus raudonuosius kraujo kūnelius, atlikus Kumbso testą. Siekiant palengvinti hemodinamikos sutrikimus, kurie dažnai lydi ūminės hemolizės eigą, rekomenduojama Reogluman leisti į veną 15 ml 1 kg paciento svorio.

Paciento karbamido ir kreatinino kiekio padidėjimo požymių buvimas yra hemodializės pagrindas. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad technikos pažeidimas ir dializės skysčio sudėties pasikeitimas savaime gali išprovokuoti sustiprintos hemolizinės reakcijos vystymąsi.

Siekiant užkirsti kelią inkstų nepakankamumui, pacientams, kuriems yra hemolizė, reikia skirti 5 g natrio bikarbonato, tuo pačiu metu geriant 0,25 g Diacarb.

Naujagimių hemolizės gydymas vaistais susideda iš pirminio pakaitinio Rh neigiamo kraujo perpylimo. Reikiamo suleisto kraujo kiekio apskaičiavimas yra 150 ml/kg kūno svorio. Kraujo perpylimas turi būti derinamas su tinkamu gydymu gliukokortikosteroidais (8 mg kortizono injekcija į raumenis trumpas kursas). Centrinės nervų sistemos struktūrų pažeidimo požymiai išsilygina pavartojus 0,1 g glutamo rūgšties per burną.

Nemedikamentiniai naujagimių hemolizės pasikartojimo prevencijos metodai apima maitinimo krūtimi vengimą.

Hemolizė – į kurį gydytoją reikėtų kreiptis?? Jei turite arba įtariate hemolizės išsivystymą, nedelsdami kreipkitės į gydytojus, pvz., hematologą ar transfuziologą, patarimo.

Hemolizinė anemija (HA) – tai grupė nevienalyčių ligų, kurias vienija vienas patogenezinis požymis: eritrocitų gyvenimo trukmės trumpėjimas, eritrocitų hemolizės vystymasis. įvairaus laipsnio intensyvumo.

Šių ligų etiologija ir patogenezė skiriasi, tačiau pagrindinis klinikinių simptomų kompleksas yra tas pats: hiperregeneracinė anemija, bilirubino apykaitos sutrikimai dėl netiesioginės frakcijos, hepatolienalinis sindromas. Norint nustatyti diagnozę, būtina atlikti daugelio ligų diferencinę diagnozę, įskaitant tas, kurios yra susijusios su bilirubino metabolizmo sutrikimais.

bendras tikslas— gebėti diagnozuoti HA, orientuotis po nosologines HA formas ir nustatyti paciento valdymo taktiką.

Konkretūs tikslai

Nustatyti pagrindinius klinikinio hemolizės simptomų komplekso požymius, įdėti klinikinė diagnozė, nustatyti paciento valdymo taktiką, suteikti pirmąją skubią pagalbą esant sunkiai hemolizei.

Teoriniai klausimai

1. GA klasifikacija.

2. Pagrindinio HA simptomų komplekso klinikiniai ypatumai.

3. Paveldimas HA: etiologija, patogenezė, klinikinis vaizdas, gydymo taktika.

4. Įgytas HA: etiologija, patogenezė, klinikinis vaizdas, gydymo taktika.

Klinikinė klasifikacija

Iki šiol plačiausiai naudojama anemijos klasifikacija yra ta, kurią 1979 m. pasiūlė L.I. Idelsonas:

- su kraujo netekimu susijusi anemija;

- anemija dėl sutrikusios kraujodaros;

- anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo.

A. Paveldimas:

1. Membranopatija (mikrosferocitozė, eliptocitozė, piropoikilocitozė, akantocitozė, stomatocitozė, paroksizminė naktinė hemoglobinurija).

2. Enzimopatijos (Embden-Meyerhoff ciklo defektai, pentozės fosfato ciklas, nukleotidų apykaita, methemoglobinemija).

3. Hemolizinė anemija dėl hemoglobino struktūros ir sintezės defektų (pjautuvinė anemija, talasemija, eritroporfirija).

B. Įsigyta:

1. Imuninės ir imunopatologinės (autoimuninės, izoimuninės, transimuninės, hapteno vaistų sukeltos anemijos).

3. Hemolizinė anemija, kurią sukelia cheminis raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas (apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, gyvačių nuodais).

4. Vitaminų trūkumas (E-vitamino stokos anemija neišnešiotiems kūdikiams).

5. Hemolizinė anemija, kurią sukelia mechaniniai pažeidimai eritrocitai (mikroangiopatinė hemolizinė anemija, trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis-ureminis sindromas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIK), eritrocitų suskaidymas kartu su intrakardine patologija dėl tiesioginio mechaninio eritrocitų pažeidimo, kai jie liečiasi su vožtuvo prostezė (Kasabacho sindromas – Merrita), kepenų hemangioma).

Remiantis aukščiau pateikta klasifikacija, galime daryti išvadą, kad GA gali būti ir savarankiška liga, ir ligos simptomas.

Eritrocitų hemolizė gali pasireikšti ūmiai, chroniškai ir hemolizinės krizės (ūminės hemolizės) forma lėtinės hemolizės fone.

Pagrindiniai eritrocitų hemolizės klinikiniai požymiai:

- įvairaus sunkumo anemija;

- bilirubino metabolizmo sutrikimas dėl netiesioginės frakcijos padidėjimo dėl funkcinės kepenų perkrovos hemoglobino skilimo produktais;

- hepatolienalinis sindromas su vyraujančiu blužnies padidėjimu dėl padidėjusios kepenų funkcinės apkrovos ir padidėjusios blužnies sekvestracinės funkcijos.

Hemolizinės krizės metu pacientai skundžiasi bendru silpnumu, padidėjusia kūno temperatūra, galvos skausmas, apetito praradimas, pykinimas, kartais vėmimas, pilvo skausmas ar sunkumo pojūtis kairiajame hipochondrijoje, gelta, blyški oda su vaškiniu atspalviu.

Objektyvaus tyrimo metu dėmesį gali patraukti disembriogenezės stigma: bokštinė kaukolė, gotikinis gomurys, žandikaulių, dantų deformacija, rainelės hiperchromija, nosies tiltelio atitraukimas, mikroftalmija, tortikolis ir kt.

Anemija yra hiperregeneracinio pobūdžio dėl eritroidinės hematopoezės dirginimo, siekiant kompensuoti hemolizę. Laboratorinis ženklas eritrocitų hemolizė (ūminė ar lėtinė) yra padidėjusi retikulocitozė, normocitų atsiradimas dėl nesubrendusių branduolio turinčių eritroidinių elementų, kuriuose yra branduolių liekanų, priklausančių bręstančių eritroidinių elementų klasei, išsiskyrimo iš kaulų čiulpų.

Visas kitas apraiškas, kurios gali pasireikšti sergant GA, sukelia liga, prieš kurią vyksta raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Taigi pradiniame HA diagnozavimo etape būtina atlikti diferencinę diagnostiką su šiomis ligomis:

— įgytos ir įgimtos HA ir hemoglobinopatijos;

- kepenų patologija;

- mieloproliferacinės ligos;

- užkrečiamos ligos.

Paveldima hemolizinė anemija— didelė grupė ligos, kurios derina paveldimą HA, susijusį su eritrocitų membranos sutrikimu, eritrocitų fermentopatiją ir anemiją, susijusią su hemoglobino nestabilumu.

Klinikinis vaizdas. Paveldimas HA, be įvairaus sunkumo hemolizinio sindromo, pasireiškiančio chroniškai ar ūmiai krizės forma, turi bendrų fenotipinių bruožų: bokšto kaukolė, įdubęs nosies tiltelis, gotikinis gomurys, žandikaulių deformacija, dantys, prognozė, sindaktilija. , gali būti stebima polidaktilija, mikroftalmija, heterochrominė rainelė, tortikolis. Radiologiniai kraujodaros kaulų čiulpų tilto galvutės išsiplėtimo požymiai yra „šepetėlio“ simptomas kaukolės rentgenogramose ir priekinio kaulo vidinės plokštelės sustorėjimas.

Pakalbėkime apie atskiras nosologines paveldimų ligų formas, kurios turi didžiausią klinikinę reikšmę.

Paveldima mikrosferocitinė hemolizinė anemija(Minkowski-Choffard liga) yra genetinė liga (paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis), lydima įvairaus intensyvumo hemolizės, eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimo, sferocitozės, splenomegalijos ir gelta.

Etiologija. Padidėjęs eritrocitų destrukcija yra vieno ar kelių eritrocitų membranos baltymų trūkumo arba patologijos (spektrino ir akkirino defekto ir kt.) rezultatas.

Patofiziologija:

1. Lipidų praradimas raudonųjų kraujo kūnelių membranoje.

2. Natrio pusiausvyros sutrikimas raudonuosiuose kraujo kūneliuose (padidėjęs vandens kaupimasis juose).

3. Raudonųjų kraujo kūnelių ploto sumažėjimas ir citoplazmos sutankinimas (sumažina raudonųjų kraujo kūnelių gebėjimą deformuotis praeinant per blužnies sinusus).

Pažeistus raudonuosius kraujo kūnelius sugeria blužnies makrofagai.

Klinikinis vaizdas. Ligos eiga banguota, hemolizinę krizę pakeičia santykinė remisija, trunkanti nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų. Hemolizinę krizę gali išprovokuoti infekcija, psichoemocinis stresas, fizinė veikla, besikeičianti klimato zona. Ligos eiga gali būti lengva (be krizių arba su krizių dažniu ne dažniau kaip 1 kartą per 1-2 metus), vidutinio sunkumo (krizės 2-3 kartus per metus) ir sunki su dažnomis krizėmis ir stipriu bilirubino apykaitos sutrikimu. .

Mažų vaikų mikrosferocitozės ypatybės:

- laipsniška ligos pradžia, lėta anemijos progresija, dažnai sunki;

- sunkus bilirubino metabolizmo sutrikimas;

- dažnas parenchiminio hepatito vystymasis;

- pirmųjų 3 mėnesių vaikams mikrosferocitozė ir retikulocitozė yra šiek tiek išreikštos ir pasireiškia daugiau vėlyvas amžius. Būdingas normoblastų atsiradimas, ypač krizės metu;

— lėtas atsigavimas po krizės;

- kartu su mažiausio eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimu stebimas ir didžiausio eritrocitų osmosinio atsparumo padidėjimas.

Komplikacijos. Naujagimiams - kernicterus, vyresniems nei 1 mėnesio vaikams - tulžies akmenligė, lėtinis hepatitas, kepenų cirozė. Dažnai perpilant kraują žmonėms, sergantiems sunkia liga - hemosideroze. Regeneracinės krizės parvovirusinės infekcijos metu.

Klinikiniai generacinių krizių požymiai:

- stebimas 3-11 metų vaikams, trunka nuo 4-5 dienų iki 2 savaičių;

- ūmi krizės pradžia su aukštos temperatūros reakcija, sunkia intoksikacija;

- visiškas odos ir skleros nebuvimas;

— blužnies dydis nedidėja pagal anemijos sunkumą;

— hemolizinės krizės pradžioje ir įkarštyje nėra retikulocitozės;

- kai kuriems pacientams gali pasireikšti trombocitopenija;

- mielogramoje - hematopoezės slopinimas su vyraujančiu eritroidinės linijos susiaurėjimu (procesas yra grįžtamas).

Laboratorinė diagnostika

1. Įvairaus sunkumo anemija. 25% pacientų anemija gali nepastebėti dėl kompensacijos. Vidutinis eritrocito tūris, vidutinis hemoglobino kiekis eritrocite ir spalvos indeksas gali būti normalus, padidėjęs arba sumažėjęs.

2. Sunki retikulocitozė.

3. Leukocitų ir trombocitų skaičius normalus, padidėja po splenektomijos.

4. Kraujo tepinėliuose yra pavienių mikrosferocitų (mažesni eritrocitai, hiperchrominiai, be centrinio išvalymo, poikilocitozė).

5. Vidutinio eritrocitų tūrio sumažėjimas eritrocitometrijos metu ir eritrocitometrinės kreivės poslinkis į kairę.

6. Sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas: eritrocitai greitai hemolizuojasi hipotoniniame natrio chlorido tirpale (hemolizė prasideda 0,6-0,7 % tirpale).

7. Bilirubino koncentracija kraujo serume padidėja dėl įvairaus sunkumo netiesioginės frakcijos.

8. Mielogramoje – hematopoezės slopinimas su vyraujančiu eritroidinės linijos susiaurėjimu (procesas grįžtamas).

Gydymas. Pasirinktas Minkowski-Choffard anemijos gydymo metodas yra splenektomija. Splenektomija neskirta pacientams, kurių ligos eiga yra besimptomė. Siekiant išvengti sunkių infekcinių komplikacijų prieš arba po splenektomijos, rekomenduojama profilaktiškai pasiskiepyti antipneumokokine vakcina.

Esant hemolizinei krizei, pakaitinis kraujo perpylimas pagal gyvybines indikacijas 8-10 mg/kg doze, detoksikacinė terapija, vandens ir elektrolitų balanso korekcija, širdies ir kraujagyslių vaistai pagal indikacijas.

Nerekomenduojama vartoti gliukokortikoidų ir geležies papildų. Aregeneracinės krizės metu trumpo kurso kortikosteroidai nurodomi 1-1,5 mg/kg dozėmis.

Paveldima nesferocitinė hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų fermentų trūkumu,- nevienalytė anemijų grupė, atsirandanti sutrikus įvairioms gliukozės panaudojimo fermentų sistemoms, kurių daugumą lydi lėtinė ar protarpinė hemolizė su nespecifiniais eritrocitų morfologijos pokyčiais: bazofilija, polichromazija, sferocitozė, į taikinius panašūs eritrocitai. Šiai ligų grupei būdingi:

— normalus inkubuoto kraujo osmosinis atsparumas;

- padidėjusi sterilaus kraujo, inkubuoto 37 ° C temperatūroje, autohemolizė (paprastai po 48 valandų eritrocitų irimo procentas yra 0,4–4,5%; esant tokio tipo hemolizinei anemijai, iki 40% eritrocitų gali būti hemolizuojama);

- sutrikusi eritrocitų apykaita.

Klinikinis vaizdas paveldima ne sferocitinė HA: hemolizės epizodai po kontakto su oksidantais arba infekcija; lėtinis HA; ūminė hemolizė suvalgius pupelių (favizmas); methemoglobinopatija; naujagimių gelta.

Dažniausia raudonųjų kraujo kūnelių anomalija yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G-6-PDH) aktyvumo trūkumas. Struktūrinis genas, atsakingas už G-6-FDG sintezę, yra X chromosomoje; lokusas yra šalia daltonizmo geno, todėl dažnai derinamas su daltonizmu. Paveldėjimo tipas yra nevisiškai dominuojantis, susijęs su lytimi. Pagal tai berniukai yra homozigotiniai ir kenčia nuo šios ligos. Homozigotinės merginos serga, heterozigotos turi 50% fermentų aktyvumo ir neserga.

Yra Afrikos, Viduržemio jūros regiono ir retų sunkių G-6-FDG trūkumo formų.

Patogenezė. Ląstelėms, kurioms trūksta G-6-FDG, yra ribotas gebėjimas generuoti NADP ir sudaryti redukuotą glutationo formą, kuri yra būtina norint sumažinti vandenilio peroksido ir laisvųjų radikalų, atsirandančių ląstelių funkcionavimo metu, kiekį. Deguonies sprogimas, atsirandantis dėl vandenilio peroksido pertekliaus, sukelia baltymo, kuris yra prijungtas prie raudonųjų kraujo kūnelių membranos, denatūravimą. Susidarę vadinamieji Heinzo kūnai keičia raudonųjų kraujo kūnelių formą ir struktūrą. Kai raudonieji kraujo kūneliai praeina per kepenis ir blužnį, Heinzo kraujo kūneliai kartu su dalimi ląstelės membrana„nuspaustas“ makrofagų.

Klinikinis vaizdas G-6-FDG trūkumas. Naujagimiams HA dažnai būna sunkus ir reikalauja pakaitinio kraujo perpylimo. Subrendus kepenų gliukuroniltransferazės sistemai, mažėja hiperbilirubinemijos laipsnis.

Vyresniems vaikams ir suaugusiems G6-FDG trūkumas pasireiškia lėtine HA, kurią dažniausiai pablogina kartu vartojamos ligos ir (arba) vaistai.

Vaistai, sukeliantys raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę dėl G-6-FDG trūkumo: vaistai nuo maliarijos, sulfonamidai, nitrofuranai, analgetikai, chemikalai - metileno mėlynasis, naftalenas, fenilhidrazinas, trinitrotoluenas ir kt. Ūminė hemolizė pasireiškia antrąją vaistų vartojimo dieną. Klinikinį vaizdą atspindi ūminė hemolizė, ūminis inkstų nepakankamumas, o kai kuriems pacientams - DIC sindromas. Nutraukus vaistus, hemolizė sustoja. Hemogramoje, be hemolizei būdingų požymių, pastebima neutrofilija su poslinkiu į kairę ir toksinis neutrofilų granuliuotumas.

Acidozės korekcija infekcijos metu sustabdo hemolizę.

Viena iš sunkiausių G-6-FDG trūkumo apraiškų yra favizmas. Tai pasireiškia 1–5 metų vaikams, kai jie valgo fava pupeles arba įkvepia fava pupeles. Ūminė hemolizė pasireiškia praėjus 5-24 valandoms po pupelių nurijimo. Atsiranda aštrus odos ir gleivinių blyškumas, karščiavimas, hemoglobinurija, nugaros skausmai, hemoglobino (Hb) sumažėja iki 60-40 g/l. Dažnai komplikuojasi ūminiu inkstų nepakankamumu. Po 3-4 dienų nuo hemolizės pradžios atsiranda lėtas atsigavimas.

Laboratorinė diagnostika. Krizės metu: sunki anemija, leukocitozė su poslinkiu į kairę. Eritrocitų morfologija krizės metu: Heinzo kūnų buvimas, suskaidytos ląstelės. Po 4-5 dienų retikulocitozė pasireiškia po 10-20 dienų.

Makro- arba mikrocitinė anemija; periferinio kraujo tepinėlis rodo nenormalią spalvą, formą ir Heinzo kūnų buvimą. Su masine intravaskuline hemolize - hemoglobinurija. G-6-FDG trūkumo diagnozė turėtų būti pagrįsta tiesioginis apibrėžimas fermentų aktyvumas. Nurodytas G-6-FDG aktyvumo nustatymas paciento artimiesiems.

Gydymas. Vaistų, sukėlusių krizę, vartojimo nutraukimas. Infekcijos gydymas, cukrinio diabeto dekompensacija, kurios fone kilo krizė. Naujagimiams, sergantiems sunkia hiperbilirubinemija, atliekamas pakaitinis kraujo perpylimas. Detoksikacinė terapija, cirkuliuojančio kraujo tūrio, rūgščių-šarmų balanso korekcija.

Pakaitinių kraujo perpylimų imamasi tik esant sunkiai anemijai antikoaguliantų fone (masinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė sukelia tromboplastinių medžiagų išsiskyrimą ir išprovokuoja diseminuotą intravaskulinio krešėjimo sindromą). Esant masinei intravaskulinei hemolizei, nurodoma plazmaferezė, ūminio inkstų nepakankamumo atveju – hemodializė.

Profilaktiniai skiepai atliekami tik esant epidemiologinėms indikacijoms.

Talasemija- ligų grupė, kuriai būdingas paveldimas vienos ar kelių globino grandinių sintezės sutrikimas. Dėl globino grandinių gamybos disbalanso išsivysto neefektyvi hematopoezė, sutrikusi Hb gamyba, hemolizė ir įvairaus sunkumo anemija.

Epidemiologija. Hemoglobinopatijos yra labiausiai paplitusios monogeninės paveldimos ligos vaikų (Pasaulio sveikatos organizacijos duomenimis, Žemėje yra apie 240 mln. žmonių). Kasmet pasaulyje su šia liga gimsta ir miršta apie 200 tūkst. Hemoglobinopatijos dažnai nustatomos Užkaukazėje, Centrine Azija, Dagestanas, Moldova, Baškirija ir kt.

Patofiziologija. Kiekviena Hb molekulė susideda iš 2 atskirų identiškų globino grandinių porų. Suaugusiesiems Hb atstovauja HbA (96%) ir HbA2 (2,5%). Vaisiui vyrauja vaisiaus HbF. Įvairios talasemijos rūšys yra susijusios su bet kurios globino polipeptidinės grandinės defektu. Atrankinis vienos ar kelių globino polipeptidinių grandinių trūkumas turi dvi tiesiogines pasekmes:

- sumažėjusi Hb sintezė;

- globino grandinių sintezės disbalansas, kai atsiranda perteklinis globino grandinių kiekis;

- medžiagų apykaitos procesų sutrikimas eritrocituose. Pastaroji pasirodo esanti funkciškai prastesnė ir sunaikinama retikuloendotelinės sistemos ląstelėse, išsivysto neefektyvi eritropoezė ir sutrikęs geležies panaudojimas, susidaręs irstant Hb.

Priklausomai nuo vienos ar kitos Hb molekulės polipeptidinės grandinės sintezės sumažėjimo laipsnio, išskiriami 2 pagrindiniai talasemijos tipai: a ir b. Sergant a-talasemija, HbA visiškai (homozigotinėje formoje) arba iš dalies (heterozigotinėje formoje) pakeičiamas HbF ir HbA2. Sergant b-talasemija, b-grandinių gamyba sumažėja arba sustoja. Kadangi a-grandinių sintezė nesutrikusi, tokiu atveju HbF ir HbA2 susidarymas bus intensyvesnis.

Jei pacientas yra heterozigotinis ir vienas iš alelių išlaiko gebėjimą gaminti b grandinę, HbA kiekis kraujyje sumažės padidėjus HbF ir HbA2 kiekiui (mažoji talasemija). Jei pacientas yra homozigotinis, kraujyje yra 80-90% HbF ir padidėjęs HbA2 kiekis (didysis talasemija – Cooley liga).

Klinikinis vaizdas priklauso nuo homo- ar heterozigotiškumo. Pagal sunkumą išskiriama didžioji, nedidelė ir minimali talasemija. Didžioji talasemija (Cooley liga) dažniau pasireiškia homozigotams, sergantiems b-talasemija, ir jai būdingas staigus iki 10% HbA sumažėjimas ir reikšmingas vaisiaus HbF padidėjimas. Jai būdinga progresuojanti anemija su eritroblastemija, hepatosplenomegalija, sustiprėjusi hemolizė su urobilirubinemija, bet be tulžies pigmentų šlapime, osteoporozė su mongoloidinio veido skeleto susidarymu, „šepetėlio“ simptomas, bokšto kaukolė, gotikinis gomurys (tiltagalvių išsiplėtimas). kraujodaros). Atsiranda protinis ir protinis vystymasis, karščiavimas, lengva gelta ir papilkėjusi odos spalva dėl hemosiderozės, periodiškai pastebima ruda odos pigmentacija. Pilvas smarkiai padidėja dėl didžiulio kepenų ir blužnies dydžio. Pagal eigą skiriamos žaibiškos, lėtinės ir užsitęsusios lėtinės formos, kurių metu pacientas išgyvena iki brendimo.

Mažoji talasemija pasireiškia heterozigotiniams požymio nešiotojams. Jai būdingi tie patys simptomai kaip ir dideliam, bet ne tokie ryškūs. Liga yra sunki ankstyvame amžiuje. Tarpinės infekcijos ir stresas gali sukelti hemolizinę krizę. Kartais vieninteliai ligos požymiai gali būti laboratoriniai pakitimai.

Laboratorinė diagnostika. Pagrindinis diagnostinis kriterijus yra HbF, A2, H identifikavimas tiriant hemoglobino tipus. Atliekant periferinio kraujo analizę sergant didžiąja talasemija, sunkia hipochromine mikrocitine anemija, eritroblastoze, normoblastoze, retikulocitoze. Tepinėlis atskleidžia taikinio formos raudonuosius kraujo kūnelius. Eritrocitų osmosinis atsparumas didelis (hemolizė gali vykti net 0,1-0,2 % natrio chlorido tirpale).

Dažnų kraujo perpylimų fone padidėja geležies ir feritino kiekis serume. Rentgenogramoje: osteoporozė, "šepetėlio" simptomas, "žuvies" slanksteliai.

Gydymas. Sergant didžiąja talasemija – dažni pakaitiniai kraujo perpylimai po 15 ml/kg kartą per 4–5 dienas. Komplikacijos: hemosiderozė, kuriai reikalingas gydymas deferoksaminu (Desferal), eksijadu geležies pertekliui sumažinti. Splenektomija yra neveiksminga. Radikalus didžiosios talasemijos gydymas yra kaulų čiulpų alotransplantacija.

Pjautuvo ląstelių liga. Terminas „pjautuvinė anemija“ vartojamas apibūdinti patologiniam procesui, kurio metu stebima anemija dėl Hb pernešimo, kuris hipoksijos sąlygomis keičia savo struktūrą.

Etiologija ir patogenezė. Pjautuvinė anemija yra liga, kurios metu sintetinamas nenormalus HbS. B grandinėje glutamo rūgšties molekulė pakeičiama valino molekule, todėl pasikeičia globino baltymo molekulės savybės. Šis nedidelis struktūros pokytis yra atsakingas už didelius molekulinio stabilumo ir tirpumo sutrikimus. Keičiasi Hb elektrinis krūvis, raudonieji kraujo kūneliai praranda gebėjimą dekonfigūruoti, sulipti ir hemolizuoti hipoksinėmis sąlygomis. Staigus HbS tirpumo sumažėjimas hipoksinėmis sąlygomis sukelia pusmėnulio eritrocitų deformaciją, padidėjusį kraujo klampumą, kraujagyslių sąstingį, eritrocitų sukibimą su endoteliu, audinių pažeidimus ir organų išemiją, kuri kliniškai pasireiškia skausmu.

Raudonųjų kraujo kūnelių gebėjimas formuoti pjautuvo formas yra proporcingas HbS kiekiui. Pacientai, kurių raudonųjų kraujo kūnelių sudėtyje yra mažiau nei 50 % HbS, nejaučia ligos simptomų. Sergant acidoze, sergėjimas didėja, o esant alkalozei – sumažėja. Blužnies sinusuose pjautuvo pavidalo raudonieji kraujo kūneliai hemolizuojami.

Krizes gali sukelti infekcija, dehidratacija karščiuojant, acidozė badaujant, hipoksija sergant įvairiomis ligomis.

Paveldėjimas ir epidemiologija. Pjautuvo genas paplitęs Artimųjų Rytų šalyse, Graikijoje, Indijoje, tačiau dažniausiai tropinėje Afrikoje, kur heterozigotiškumo dažnis didesnis nei 40%. Pastebėtas geografinis pjautuvinių ląstelių ligos ir vietovių, kuriose maliarija yra endeminė, derinys. Homozigotams, sergantiems HbSS, stebimas klasikinis pjautuvo pavidalo ląstelių ligos vaizdas; heterozigotinėje formoje jie kalba apie pjautuvinių ląstelių anomaliją.

Klinikinis vaizdas. Naujagimiams aukštas HbF lygis atlieka apsauginį vaidmenį per pirmąsias 8–10 savaičių. Kai vaikui yra 3 ar daugiau mėnesių, krizes dažniau sukelia ARVI, įvairios sąlygos kartu su hipoksija, anestezija ir kt.

Yra keletas pjautuvinių ląstelių ligos krizių tipų.

Vazookliuzinė krizė: gali atsirasti provokuojančių veiksnių fone tiek kasdien, tiek kelis kartus per metus. Būdinga audinių hipoksija ir organų infarktai dėl sutrikusios pjautuvo formos eritrocitų mikrocirkuliacijos. Kartu su paralyžiumi (smegenų kraujagyslių sąstingis), hematurija (inkstų kapiliarų sąstingis), aseptine kaulų nekroze, odos opomis, kardiomegalija, mialgija, plaučių infarktas, kepenys, blužnis. Dažnos krizės gali sukelti blužnies fibrozę, funkcinę aspleniją ir kepenų cirozę. Visiems atvejams būdingas stiprus skausmas. Krizė paprastai praeina per kelias valandas iki kelių dienų.

Sekvestracijos krizė: pasireiškia vaikams ir labai retai suaugusiems. Dėl nežinomų priežasčių pacientams, sergantiems reikšminga splenomegalija, blužnyje atsiranda staigus pasyvus raudonųjų kraujo kūnelių sekvestravimas, kuris gali sukelti hipotenziją ir staigią mirtį.

Hemolizinė krizė: visada stebima nuolatinė vidutinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė, tačiau kartais gali pasireikšti staigi masinė hemolizė su staigiu Hb sumažėjimu (pastebėta retai).

Aplastinė krizė: dažniau sukelia žmogaus parvovirusas B19 ir būklės, kurias lydi folio rūgšties trūkumas.

Vaikai, sergantys homozigotiniu HbSS, paprastai būna žemo ūgio ir vėluoja brendimo metu, tačiau jų augimas tęsiasi iki vėlyvos paauglystės ir pasiekia normalų lygį suaugus. Visos paveldimos HA stigmos būdingos dėl kraujodaros placdarmo išsiplėtimo (mongoloidinio tipo veidas, bokšto kaukolė, kaukolės rentgenogramose „šepetėlio“ simptomas, „žuvies“ slanksteliai). Dažnai pasireiškia po 4 metų aseptinė nekrozėšlaunikaulio galvos. Galimi spontaniški kaulų lūžiai. Priapizmas nustatomas berniukams. Ligos komplikacijos – kepenų pažeidimai (cholestazė, cirozė, tulžies akmenligė), inkstų (hipostenurija, hematurija), blužnies fibrozė ir funkcinė asplenija, įvairūs centrinės nervų sistemos pažeidimai.

Laboratorinė diagnostika. Pagrindinis diagnostikos metodas yra hemoglobino elektroforezė, kuri atskleidžia HbS koncentracijos padidėjimą. Kai derinama pjautuvinė anemija ir b-talasemija, padidėjusi HbF ir HbA2 koncentracija. Kraujo tyrime: įvairaus sunkumo normochrominė normocitinė anemija, anizocitozė, poikilocitozė; krizės atveju galima nustatyti pjautuvinių ląstelių eritrocitus, tikslinius eritrocitus, vidutinio sunkumo retikulocitozę. Leukocitozė ir trombocitozė dažnai stebima dėl periferinio leukocitų telkinio demarkacijos mikrocirkuliacijos sutrikimų fone, padidėjusios kaulų čiulpų funkcijos ir funkcinės asplenijos.

Gydymas. Veiksmingas gydymas Pjautuvinės anemijos nėra, todėl paciento priežiūra turėtų būti nukreipta į komplikacijų gydymą.

Norint padidinti eritropoezę, folio rūgšties papildus reikia skirti ilgą laiką. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas nėra įprastas, tačiau profilaktiniai kraujo mainų perpylimai gali sumažinti krizių skaičių, tačiau paties perpylimo rizika gali būti didesnė.

Krizės metu ligonis turi būti šiltas, duoti pakankamai skysčių ir vaistų nuo skausmo, o deguonis yra veiksmingas. Bendroji nejautra turi būti naudojama labai atsargiai, nes yra didelė hemolizinės krizės rizika.

Imuninės hemolizinės anemijos

Izoimuninei HA būdinga tai, kad eritrocitų hemolizė vyksta veikiant antikūnams prieš paciento eritrocitų antigenus, kurie į organizmą patenka iš išorės (hemolizinė naujagimio liga; autoimuninė HA motinai; eritrocitų perpylimas nesuderinamas su ABO sistema , Rh faktorius ir kt.). Heteroimuninė HA yra susijusi su naujo antigeno atsiradimu paciento eritrocitų paviršiuje. Šis naujas antigenas gali būti vaistas, kurį pacientas gauna (antibiotikas, sulfonamidas ir kt.), profilaktinių vakcinų antigenai. Antigeno-antikūno kompleksas yra fiksuotas ant eritrocitų membranos, haptenas taip pat gali būti virusas (Epstein-Barr virusas ir kt.). Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė atsiranda dėl komplemento pridėjimo ir jo sunaikinimo makrofagais. Heteroimuninės HA eiga dažniausiai būna ūmi ir baigiasi nutraukus vaistų vartojimą bei pašalinus infekciją.

Autoimuniniais vadinami GA, atsirandantys, kai sutrinka imunologinė tolerancija periferinio kraujo eritrocitų, eritrokariocitų ir kitų eritropoezės pirmtakų antigenams. Visas autoimunines GA galima suskirstyti į idiopatinę ir simptominę dėl bendra liga(nespecifinis opinis kolitas, autoimuninis hepatitas, giardiazė.). Autoimuninė HA stebima bet kuriame vaikystės amžiuje, išskyrus pirmuosius gyvenimo mėnesius. Taigi, ligos etiologija yra įvairi.

Pagal patogenezę mažiems vaikams išskiriamas autoimuninis HA su nepilnais šiltais antigenais, imuninis haptenas, HA su šaltais antigenais ir autoimuninė HA su dvifaziais hemolizinais.

Laboratorinė diagnostika. Anti-eritrocitų antikūnų nustatymas tiesioginiu ir netiesioginis pavyzdys Combs. IN klinikinė analizė kraujas: vidutinio sunkumo/sunki anemija, normochrominė, normocitinė, retikulocitozė. Ūmiausios ir ūmiausios pradžios atveju - leukocitozė, neutrofilija su poslinkiu į kairę. Bilirubino metabolizmo pažeidimas dėl netiesioginės frakcijos.

Gydymas. IN pediatrinė praktika Būtina gydyti vyraujančią idiopatinę terminio tipo autoimuninę GA. Pagrindinis gydymo metodas yra steroidų monoterapija – prednizolonas 2 mg/kg paros doze, padalytas į 2-3 dozes. Kursas turėtų trukti mažiausiai 4 savaites, palaipsniui nutraukiant gydymą, kontroliuojant retikulocitozę ir neigiamą Kumbso testą. Gliukokortikoidams atsparios autoimuninės GA atvejais skiriami imunosupresantai: azatioprinas (imuranas 2-4 mg/kg); ciklofosfamidas 2-3 mg/kg individualiai pasirenkant režimą ir dozę. Kraujo perpylimas atliekamas tik dėl sveikatos: išplauti raudonieji kraujo kūneliai pagal individualų pasirinkimą.

Bibliografija

1. Aleksejevas N.A. Vaikystės hematologija ir imunologija / N.A. Aleksejevas. - M.: Hipokratas, 2009. - 1039 p.

2. Guseva S.A. Kraujo sistemos ligos / S.A. Guseva, V.P. Voznyukas. - M.: Medpress-inform, 2004. - 488 p.

3. Guseva S.A. Anemija / S.A. Guseva, Ya.P. Gončarovas. - K.: Logos, 2004. - 408 p.

4. Kuzmina L.A. Vaikystės hematologija / L.A. Kuzmina. - M.: Medpress-inform, 2001. - 400 p.

5. Praktinis vaikų ligų vadovas / Red. A.G. Rumyantseva, E.V. Samočatova. - M.: Medpraktika, 2004. - 792 p.

6. Laboratorinės hematologijos vadovas / Red. red. A.I. Vorobjova. - M.: Praktinė medicina, 2011. - 352 p.

7. Sheffman F.J. Kraujo patofiziologija / F.J. Šefmanas. - M.: Binom, 2009. - 448 p.

Hemolizė nėra liga, o procesas, vykstantis gyvame organizme dėl fiziologinių ir patogenetinių priežasčių. Pirmasis variantas laikomas normaliu, o antrasis reikalauja tikslios diagnozės ir gydymo. Paprastais žodžiais tariant, hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių mirtis – destruktyvus procesas, kuris nuolat vyksta gyvuose organizmuose.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas trunka maždaug 120 dienų, tada membrana suyra ir hemoglobinas išsiskiria. Tai fiziologinė hemolizė, už kurią atsakinga imuninė sistema. Tokia hemolizė nekelia pavojaus sveikatai, vyksta normos ribose, nesukelia diskomforto ar kitų simptomų.

Hemolizės priežastys

Kai nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kraujotakos sistema, procesas vadinamas intravaskuline hemolize. Baltymai absorbuoja hemoglobiną ir patenka į kepenis, paverčiant baltymą bilirubinu, kuris išsiskiria su tulžimi. Galite sužinoti, kas yra kraujo hemolizė:

Išvardintos priežastys priskiriamos prie įgytų, tačiau yra ir įgimtų veiksnių, dėl kurių raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami veikiant organizmo antikūnams. Ši būklė vadinama imunine hemolize. Esant tokiai situacijai, raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas trunka tik 10 dienų. Kūnas neturi laiko papildyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus.

Kita priežastis – diuretikų, diabeto tablečių, aspirino vartojimas, maliarija ir tuberkuliozė – šie vaistai gali sunaikinti raudonuosius kraujo kūnelius. Tokius vaistus skiriantis gydytojas turi įspėti pacientą, kiek trunka kursas ir kaip vartoti tabletes. Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas, nes jis neleidžia kontroliuoti kraujo skaičiaus.

Mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas įvyksta esant didelėms žmogaus kūno traumoms, širdies stimuliatoriaus buvimui, taip pat nuo elektros šoko.

Kenksmingos medžiagos, sukeliančios hemolizę

Gamta yra ne tik žmogaus draugė, bet kartu ir pavojaus šaltinis, jei nežinai, kaip teisingai elgtis. Pavyzdžiui, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę kartais sukelia šie veiksniai:

• valgyti nuodingus grybus;
• sąlytis su augalų nuodais ir toksinais;
• gyvūnų ir vabzdžių įkandimai;
• maliarijos plazmodio prasiskverbimas į kraują.

Aukščiau išvardytos priežastys sukelia hemolizę ne iš karto, o kaip provokuojantis veiksnys. Bet kuriuo iš šių atvejų reikalinga medicininė konsultacija ir gydymas, siekiant išvengti komplikacijų.

Hemolizės klinika

Jei žmogus neturi netipinės hemolizės simptomų, o raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas nėra susijęs su patologija ir vyksta taip, kaip planuota, tada žmogus nejaus jokių simptomų, ir tai yra normalu, nes natūrali hemolizė yra natūrali.

Hemolizės apraiškos nustatomos tik netipinio pobūdžio ir patologijos kilmės atvejais. Patologija pasireiškia ūmia ir subkompensuota forma, po kurios prasideda remisijos laikotarpis.

Ūminė eritrocitų hemolizė pasižymi sparčiu vystymusi, smarkiai pablogėja žmogaus sveikatos būklė. Dažniausiai ūminė būklė atsiranda po kraujo perpylimo, jei komponentai netinka, taip pat apsinuodijus vaistais ar užsikrėtus. Ūminės hemolizės klastingumas slypi apraiškų intensyvumuose, o organizmas tiesiog negali susidoroti su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus atkūrimu vietoj sunaikintų. Todėl ūminės formos eritrocitų hemolizė pasireiškia anemija ir intoksikacija bilirubinu.

Ūmioje ligos eigoje oda tampa gelsva, pacientą pradeda pykinti ir vemti.

Esant ūminei hemolizei, oda tampa gelsva, pacientas skundžiasi pykinimu ir vėmimu. Pilvo srityje jaučiamas skausmas, tačiau žmogus negali tiksliai nurodyti jo vietos. Sunkią patologiją lydi alpimas ir traukuliai. Anemiją lydi silpnumas, blyškumas ir dusulys. Padidėja blužnis, tas pats nutinka ir kepenims. Šlapimas tampa tamsus. Tyrimo rezultatai atskleidžia kraujo ir šlapimo sudėties pokyčius – nustatoma sunki hemoglobinemija ir bilirubinemija, trombocitopenija. Tuo pačiu metu didėja šlapalo ir kreatinino kiekis, mažėja fibrinolizės ir hemoglobinurijos veiksniai.

Ūminė forma pavojinga ne pati savaime, o dėl jos komplikacijų. Tai gali būti širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumas esant ūminei formai, DIC sindromas.

Kalbant apie subkompensuotą hemolizės formą, šioje fazėje sustiprėja raudonųjų kraujo kūnelių gamybos procesas specialiu kaulų čiulpų procesu. Atsižvelgiant į tai, kad raudonųjų kraujo kūnelių skaičius palaipsniui kompensuojamas, klinikinės apraiškos šiuo atveju nėra tokios ryškios, bet vis tiek gana ryškios. Tai kepenų ir blužnies parametrų padidėjimas, dermatologinės apraiškos. Šioje formoje anemija praktiškai nenustatoma, o laboratoriniai tyrimai rodo retikulocitų skaičiaus padidėjimą, o tai rodo, kad kraujyje vyksta regeneracinis procesas.

Atskirai reikėtų paminėti naujagimių hemolizę. Pirmieji hemolizės pasireiškimai prasideda vaikams net jų intrauterinio vystymosi metu. Hemolizės priežastis yra motinos ir vaiko kraujo parametrų nesuderinamumas.

Tai, kiek hemolizė pasireikš, tiesiogiai priklauso nuo antikūnų titrų padidėjimo greičio motinos kraujo. Kliniškai hemolizė kūdikiams gali išsivystyti vienu iš 3 būdų:

• hidropinis. Tai nepalanki patologijos vystymosi galimybė. Tai nepalanki tolesnei prognozei, nes tokia patologija padidina negyvagimio riziką. Šiai formai būdingas stiprus minkštųjų audinių patinimas, didelio skysčių kiekio susikaupimas pilvo ertmėje, perikarde ir kitose natūraliose ertmėse;
• ikterinis. Šiam sindromui būdingas vaiko odos spalvos pasikeitimas, tas pats pasakytina ir apie vernikso tepimą bei vaisiaus vandenis. Kūdikiui diagnozuojamas toksinis centrinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis pasirengimu traukuliams, akių motorikos sutrikimais, rigidiškumu ir kitomis būsenomis, galinčiomis baigtis mirtimi;
• anemija. Gimusiam kūdikiui šis sindromas ypatingų simptomų nerodo, patologiją galima pastebėti tik standartinių laboratorinių tyrimų rezultatuose. Aneminis sindromas gali trukti apie 3 mėnesius, jei neatsiranda komplikacijų ir kitų patologijų.

Diagnostika

Norint nustatyti, koks yra eritrocitų membranos tankis, naudojamas osmosinio pasipriešinimo metodas. Testas leidžia nustatyti 2 apvalkalo sunaikinimo tipus – minimalų ir maksimalų. Atsižvelgiant į tai, kaip NaCl tirpalas kenksmingas raudoniesiems kraujo kūnams, būtent į indą su juo dedami tyrimams atrinkti kraujo mėginiai. Kai gauto tirpalo koncentracija svyruoja tarp 0,46-0,48%, tai reiškia, kad kraujo ląstelių membranų tankis yra gana geras ir jie šioje medžiagoje nemiršta. Šis bandymas vadinamas minimaliu pasipriešinimu. O didžiausia varža skaičiuojama, kai tirpalo koncentracija yra 0,34%. Tokiomis sąlygomis visi raudonieji kraujo kūneliai miršta.

Hemolizės tipai

Jaunas kraujo ląstelės yra atsparesni sunaikinimui dėl savo unikalios formos, tačiau subrendę raudonieji kraujo kūneliai rutuliukų pavidalu greitai sunaikinami. Hipertoninis tirpalas, skirtas ląstelių membranų tankiui nustatyti, gali turėti skirtingą koncentraciją, ir kiekvienu atveju poveikis raudonųjų kraujo kūnelių gyvybinei veiklai pasikeis.

Pavyzdžiui, aktyviai naudojamas druskos tirpalas, kuris nekenkia kraujui, bet skatina intravaskulinio kraujo tūrio papildymą. Šis poreikis atsiranda, kai sunkus kraujavimas. Sustiprėja raudonųjų kraujo kūnelių membranos iš NaCl tirpalo, hemoglobinas neišsiskiria.

Gydymo ir profilaktikos priemonės

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo hemolizės laipsnio, patologijos trukmės ir paciento ligos istorijos. Ištikus hemolizinei krizei, būtina imtis skubių priemonių reanimacijos skyriuje arba stacionare hematologijos skyriuje. Reikės atlikti intensyvią terapiją ir daugybę medicininių priemonių, galinčių kovoti su esama patologija ir užkirsti kelią tokiai būklei. Nepriklausomai nuo to, kas sukelia ūminę hemolizę, gydymas bus maždaug toks:

• priežastis pašalinama. Gydytojas atlieka tyrimą, tyrimą ir skiria diagnostiką, kad nustatytų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastį. Nustačius rastą priežastį turi būti pašalinta;
• pradėti šalinti iš organizmo toksines medžiagas (skysčiams šalinti naudojant diuretikus, žarnynui valyti klizmą ar vidurius), taip pat plauti skrandį;
• jei paciento būklė yra ant ribos, skiriamas gaivinimas ir kraujo perpylimas;
• skiriami simptominiai vaistai, skirti pašalinti kepenų ir inkstų nepakankamumo požymius, kitų patologijų apraiškas;
• įgimtai hemolizinio tipo mažakraujystei gydyti kartais nurodomas blužnies pašalinimas, tas pats rekomenduojamas esant rimtam organo pažeidimui;
• skatinama eritropoezė – būtina padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą;
• Autorius specialios indikacijos atliekamas kraujo perpylimas. Jei pacientas turi reikšmingą raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą, vietoj kraujo perpylimo skiriami raudonieji kraujo kūneliai;
• hormonų vartojimas padės normalizuoti kraujospūdį ir užkirsti kelią uždegimui.

Savarankiškai gydytis visiškai neverta, nes pirmiausia reikia atlikti kraujo tyrimus ir, remiantis jais, sudaryti gydymo metodą.

Kalbant apie naujagimius, kurie turi Rh konfliktą su mama, jiems nedelsiant skiriamas kraujo perpylimas ir hormonų terapija.

Elementarus atsargumas ir dėmesingumas padės išvengti išorinių veiksnių sukeltos hemolizės. Pavyzdžiui, negalima skinti ir valgyti nepažįstamų uogų ir grybų, tas pats pasakytina ir apie nežinomus augalus. Jei jums įkando voras ar kitas vabzdys, turite sudeginti paveiktą vietą ir išspausti nuodus. Tai sumažina toksino kiekį kraujyje ir pagerina žmogaus savijautą. Savarankiškai gydytis griežtai nerekomenduojama, nes norint parinkti metodą ir vaistus reikia atlikti kraujo tyrimus.