Desmoidinis navikas. Fibroplastinės serijos minkštųjų audinių navikas, turintis lokaliai destruktyvų augimą, dažniausiai randamas 30-50 metų moterims. Jam taip pat būdingas lėtas augimas ir dažnai atsiranda senų vietoje pooperaciniai randai. Yra priekinės pilvo sienelės desmoidai ir vadinamieji ekstraabdominaliniai desmoidai (santykiu 1:4).

Priekinės pilvo sienos desmoidai atsiranda tiesiosios žarnos ir įstrižų pilvo raumenų storyje (dažniausiai klubinėje srityje). Viena iš vienintelių ligos apraiškų yra apčiuopiamas, tanki konsistencija naviko susidarymas. Pastarųjų mobilumas tiesiogiai priklauso nuo invazijos į apatinius audinius (raumenis, aponeurozę) laipsnio ir dydžio. Kartais desmoidas įsiskverbia į visą priekinės pilvo sienelės masę ir netgi gali išaugti į organus, pilvo ertmė. Ši situacija ypač aktuali esant nuolat pasikartojantiems navikams (7-8 ir daugiau recidyvų vienam pacientui nėra neįprasti).

Desmoido gydymas yra chirurginis, atliekama plati naviko ekscizija. Kai atsiranda didelių defektų, naudojamas alotransplantas iš konservatyvios fascijos.

Siekiant išvengti atkryčių po abejonių radikalios operacijos Tamoksifenas dažnai skiriamas atsižvelgiant į estrogenų hormonų receptorių buvimą navikoje.

Papildomi pilvo desmoidai linkę būti agresyvesni. Be polinkio į limfogenines ar hematogenines metastazes, ekstrapilvo desmoidai yra gana agresyvūs navikai su ryškiu lokaliai destruktyviu augimu. Skirtingai nuo daugelio kitų minkštųjų audinių sarkomų, desmoidai augimo proceso metu pažeidžia ne tik raumenis, fascijas, kaulus, sąnarius, bet ir (tai reiškia tikrąjį įaugimą) sieneles. puikūs laivai, dideli nerviniai kamienai. Papildomi pilvo desmoidai gali būti lokalizuoti bet kurioje kūno dalyje.

Morfologiškai navikas susideda iš susipynusių šiurkščių ryšulių kolageno skaidulų ir monomorfiniai subrendę fibroblastai. Dėl šios priežasties ląstelių elementų dažnai nėra citologinis tyrimas taškinis nuo naviko. Tankus pluoštinis desmoido audinys išauga dideliame plote į sveiką audinį. Tai gali paaiškinti dažnas pasireiškimas recidyvai.

Ne visai patenkinami chirurginio gydymo rezultatai (dažni atkryčiai, pirminiai neoperuotini navikai) tapo pagrindu taikyti spindulinę terapiją vietinės hipertermijos fone, nes nepriklausomas metodas gydymas, kartais kartu su tamoksifenu. Šis gydymo metodas taikomas dideliems, lokaliai paplitusiems procesams.

MLOŽ vykdomas išskirtinai retais atvejais kai yra įsitraukimo sindromas naviko procesas neurovaskulinis pluoštas ir taikomos konservatyvios terapijos neveiksmingumas.

Reprodukcinio amžiaus moterys padidintas lygis estrogenų turinčios moterys dažniau nei kitos susiduria su problemomis, kurias sukelia hormonų disbalansas.

Tai endometriumo hiperplazija, fibromos ir krūtų patologija. Daugelis jų yra gerybinio pobūdžio. Tačiau tokiai ligai kaip desmoidinė fibroma būdinga pereinamoji būsena.

Desmoidinė fibroma yra navikas jungiamasis audinys kurių savybės yra tarpinės tarp gerybinių ir piktybinių. Histologinis tyrimas piktybinio proceso požymių audinių mėginiuose neatskleidžia, metastazių nesukelia.

Desmoidinės fibromos nuotrauka

Bet tuo pat metu desmoidas gali atsinaujinti po pašalinimo, auga agresyviai – gali prasiskverbti į gretimus audinius ir organus, išaugti į kaulus ir juos sunaikinti.

Desmoma yra tankus, neskausmingas, suapvalintas darinys, kurio dydis svyruoja nuo 2 mm iki 15 cm ar daugiau. Forma apvali ir lygi, gal šiek tiek gumbuota. Jo ertmėje yra želė pavidalo pilkos arba rudos spalvos masė. Vidinis paviršius išklotas epidermiu. Sienoje gali būti kalcifikacijos židinių, kremzlių ar kaulinio audinio.

Navikas auga lėtai. Jei jis yra didelis, jis gali suspausti kaimyninius organus. Kartais desmoido turinys užsidega, pūliai prasiskverbia į gretimas vietas arba išeina.

Desmoidas susidaro iš raumenų fascijų arba aponeurozių – jungiamojo audinio membranų. Jie gali būti lokalizuoti bet kurioje vietoje. Iš pradžių jie buvo klasifikuojami pagal vietą:

• pilvo (tiesa) augti pilvo srityje, pasitaiko 35% atvejų;
• ekstra pilvo esančių kitur sudaro apie 65 proc.

Mėgstamiausia formavimosi vieta – pilvo aponeurozė. Dažna fibromatozės lokalizacija yra pečiai, viršutinės galūnės, sėdmenys, šiek tiek rečiau - ant kojų, krūtinė. Augimas nustatomas retroperitoninėje erdvėje, žarnyno žarnų žarnoje, omentumoje, moterims gali augti už gimdos, vyrams – kapšelyje.

Yra keletas klinikinių ekstrapilvo desmoidinės fibromos tipų:

1. Klasikinis tipas su vienu pažeidimu, paveikiančiu aplinkinę fasciją.
2. Galūnės raumenų ir kraujagyslių fascijos pažeidimas dėl vienodo sustorėjimo.
3. Keli skirtingos lokalizacijos mazgai.
4. Piktybinis navikas ir perėjimas prie desmoidinės sarkomos.

Šia liga serga vyrai ir moterys, tačiau pastariesiems ji pasireiškia 4 kartus dažniau. Didžiausias sergamumas pasireiškia jauname 20–40 metų amžiuje. Aprašyti keli įgimtos desmoidinės fibromos atvejai.

Priežastys

Iki šiol nebuvo įmanoma patikimai nustatyti ligos priežasčių. Tačiau buvo nustatyta keletas veiksnių, kurie atskirai arba kartu labai tikėtina įvairūs deriniai turi įtakos neoplazmų vystymuisi.

1. Hiperestrogenizmas. Šią priežastį patvirtina moterų išsilavinimo regresija po menopauzės ir geras atsakas į hormoninį gydymą.
2. Pertraukos raumenų skaidulų gimdymo metu.
3. Paveldimas polinkis.
4. Minkštųjų audinių pažeidimai.

Remiantis statistika, 94% pacientų, sergančių desmoidine fibroma, daug gimdžiusios moterys. Vaikams tai labai reta, vyrams ji dažnai išsivysto paauglystėje. Galimas paaiškinimas: padidėjęs augimas raumenų masė arba neadekvatus fiziniai pratimai, sukelianti raumenų ir jungiamojo audinio darinių mikrotraumas.

Simptomai

Mažos desmomos nesukelia nemalonūs simptomai, neskaudėk.

1. Tankus judrus darinys po oda, kuris palaipsniui didėja. Desmoidas yra palankus dėl jo buvimo vietose, kurios buvo traumuotos ar operuotos.
2. Laipsniškas augimas ir pereiti į nejudinamą būseną.
3. Patinimas kojose, kai navikas ten lokalizuotas. Jis stebimas, kai jis auga per venų fasciją ir tvirtai prilimpa prie venos sienelės. Dėl to sutrinka kraujotaka ir atsiranda patinimas.
4. Intraabdominalinė vieta kartu su pažeidimo simptomais Vidaus organai, prie kurios greta desmoidas. Iš mezenterijos audinių augantis didelis navikas sukelia žarnyno poslinkį ir suspaudimą. Vystosi virškinimo sutrikimai – vargina vidurių užkietėjimas, vidurių pūtimas, ūžimas skrandyje. Gali atsirasti žarnyno nepraeinamumo simptomų.
5. Tarp moterų vieta krūties srityje veda prie vienos krūties padidėjimo, spenelio ir visos krūties formos pasikeitimo. Forma gali būti judri arba susiliejusi su apatiniais audiniais.
6. Vyrams desmoidinis augimas kapšelio srityje išstumia sėklidę, suteikdama jai padidintą išvaizdą.
7. Daiginimas iki kaulų gali sukelti jų atrofiją ir patologinius lūžius.
8. Sąnarių įtraukimas į procesą veda prie kontraktūros išsivystymo.
9. Uždegimo vystymasis ir pūlių išsiveržimas į gretimas ertmes sukelia intoksikacijos simptomus – padidėjusią kūno temperatūrą, šaltkrėtį, negalavimą. Jei pūliai nuteka į pilvo ertmę, pilvaplėvės dirginimo simptomai yra besivystančio peritonito požymis.

Desmoidą reikia atskirti nuo hematomos, ypač šioje srityje buvusi trauma arba žaizdos ir lipomos.

Diagnostika

Inspekcija esant išorinei fibromos lokalizacijai, leidžia nustatyti, kad tai tankus, neskausmingas darinys, kuris pradiniai etapai nėra susiliejęs su audiniais ir lengvai pasislenka; su dideliu augimu jis sandariai susilieja iki sudygimo į periostą.

Oda virš darinio nepasikeičia. Dažnai yra pooperacinių žaizdų ar sužalojimų srityje, kaip rodo randai.

1. Naviko ultragarsas identifikuoja darinį be kapsulės, kuris įauga į fasciją ir per fibromą gali praeiti indas. Desmoidas gali turėti vienos kameros ertmę, kuri atsispindi sonogramoje. Viduje ertmė užpildyta želė pavidalo turiniu, kuris ultragarso nuotraukoje atrodo kaip tamsi ertmė. Kartais aplink jį aptinkami echo tankūs dariniai – kalcifikacijos ir kalcifikacijos.

Biopsija leidžia nustatyti ląstelių morfologinę struktūrą. Nustatomos jungiamojo audinio skaidulos, kurios persipina įvairiomis kryptimis. Dažnai aptinkamos ląstelės su patologinėmis mitozėmis – neteisingu ląstelių dalijimusi.

Kuo didesnis jų skaičius, tuo didesnė atkryčio tikimybė pašalinus naviką arba perėjus į sarkomą. Biopsiją rekomenduojama daryti ties desmoidinio ir, tikėtina, sveiko audinio riba – tai padės nustatyti operacijos taktiką ir audinių ekscizijos ribas.

2. Magnetinio rezonanso tomografija leidžia diagnozuoti net nedidelį naviką, nustatyti jo topografinė vieta, proliferacijos laipsnis ir gretimų audinių įsitraukimas į procesą. Tyrimo metodas yra saugus ir nesukelia radiacijos poveikio organizmui.
3. KT skenavimas– Rentgeno vaizdų serija, paimta tiriamos srities atkarpų pavidalu. Minkštiesiems audiniams jis yra mažiau informatyvus, tačiau lemia pažeidimo laipsnį kaulinis audinys, kalcifikacijos buvimas.

Be to, estradiolio koncentracija serume yra pasiryžusi išspręsti problemą hormoninis gydymas. Norint diagnozuoti jų pažeidimo mastą, reikia atlikti kaulų rentgenogramą naviko augimo srityje. Jei jis lokalizuotas dubens srityje, atliekama cistografija ir ekskrecinė urografija.

Dėl normos bendra būklė ir kalbant apie pasirengimą chirurginis gydymas atliekamas bendras tyrimas - kraujo tyrimas, šlapimo tyrimas, EKG, biocheminiai tyrimai kraujas, koagulograma.

Gydymas

1. Chirurginis pašalinimas. Yra pasirinkimo būdas. Auglys išpjaunamas sveikuose audiniuose. Kai taikomas tik chirurginis gydymas, dažnai stebimas naviko atsinaujinimas. Todėl siūloma pašalinti visą fasciją, ant kurios auga auglys.
2. Terapija radiacija atliekami po chirurginio gydymo. Tyrimų duomenimis, auglys plinta 20-30 cm nuo pagrindinio židinio. Apšvitinimui po gijimo naudojami keli kursai. chirurginė žaizda. Iš pradžių tai platus laukas ir bendra dozė 40 Gy, po 3 mėnesių 20 Gy į centrinį lauką.

Antiestrogenai. Fibromatozės padidėjimas moterims, kurių estrogenų kiekis yra padidėjęs, ir jos regresija menopauzės metu davė pagrindą vartoti tamoksifeną. Norint pasiekti gerų rezultatų, gydymas atliekamas 5-10 mėnesių.

Jis papildomas skiriant Zoladex, gonadotropiną atpalaiduojančio hormono analogą, kartą per 28 dienas. Izoliuotas šis metodas gali būti naudojamas, jei yra kontraindikacijų operacijai.

3. Hormoninis gydymas remiantis gestageninių vaistų vartojimu - Progesteronas, Megestrolis. Jų poveikis pagrįstas estrogenų kiekio mažinimu. Kaip nepriklausomas metodas gydymas yra neveiksmingas.
4. Chemoterapija. Citostatikai Metotreksatas ir Vinblastinas suteikia teigiamą poveikį gydymui, kai naudojami 3-5 mėnesius. Privaloma stebėti periferinio kraujo būklę ir biocheminius parametrus. Vinblastinas gali sukelti leukopeniją, o metotreksatas neigiamai veikia kepenis.

Šiame vaizdo įraše parodyta, kaip toks navikas pašalinamas:

Prognozė

Gydant desmoidinę fibromą, prognozė yra palanki, jei bus plačiai pašalintas audinys, iš kurio auga desmoidinė fibroma. 60% atvejų recidyvas išsivysto per 3 metus.

Neteisingai taikant chirurginį gydymą dažnai stebimi keli atkryčiai. Kelių gydymo metodų derinys lemia visišką naviko pašalinimą.

Lemtinga baigtis išsivysto, kai į procesą įtraukiama gyvybė. svarbius organus su sutrikusia jų funkcija, taip pat galima sergant fibromatoze, kurios lokalizacija yra galvoje, kakle ir krūtinėje.

5% atvejų piktybinis navikas atsiranda naviko vietoje, pavyzdžiui, plokščialąstelinė karcinoma.

Jei radote klaidą, pažymėkite teksto dalį ir spustelėkite Ctrl + Enter.

Pilvo fibromatozė(pilvo desmoidas, raumenų aponeurozinė fibromatozė, desmoidinis navikas, desmoidinė fibroma, fibrosarkoma) - tankus į naviką panašus darinys, lokalizuotas priekinės pilvo sienelės storyje, liaukiškai jungiantis su užpakaliniu tiesiosios žarnos makšties sluoksniu, rečiau - kitais raumenimis. . Būdingas ryškus infiltracinis augimas. Dažnai yra šeimyninis polinkis ir gali būti Gardnerio sindromo dalis. Tai dažniausiai pasireiškia moterims po gimdymo. Retais atvejais tai pastebima vyrams, vaikams ir net naujagimiams. Mikroskopiškai jai būdinga tvarkinga kolageno pluoštelių struktūra ir tarp jų išsidėstę fibroblastai, primenantys aponeurozės struktūrą.

Priklausomai dėl ląstelių skaičiaus Kai kurie autoriai išskiria fibrominius ir sarkomatinius Desmondo variantus. Pastaroji, turinti daug ląstelių, artima fibrosarkomai, nuo jos skiriasi daugiausia moiomorfine struktūra, kolageno skaidulų gausa, mitozių retumu. Desmoidėje galimi gleivių susidarymo židiniai su ląstelių gausa ir polimorfizmu. Tokie navikai turi ryškesnių invazinių savybių ir retais atvejais gali sukelti metastazių. Remiantis tuo, literatūroje yra idėjų apie desmoidinę miksomą ir desmoidinę miksosarkomą, kurios iš esmės yra pilvo fibromatozės atmainos ir tuo pačiu parodo aiškios diferenciacijos sunkumus. įvairių formųį navikus panašūs augliai ir jungiamojo audinio navikai.

Agresyvi fibromatozė(desmoidinė fibroma, raumenų aponeurozinė fibromatozė, ekstraabdominalinė desmoidija) dažniausiai pastebima jauniems žmonėms, lokalizuota aponeurozių ir fascijų srityje, daugiausia ant galūnių, pečių juosta, sėdmenys. Kai kurie autoriai atkreipia dėmesį į randų proceso atsiradimą buvusios traumos srityje. Jis turi ryškų infiltracinį augimą ir polinkį atsinaujinti. Makro ir mikroskopiškai identiškas pilvo desmoidui, nuo pastarojo skiriasi tuo, kad yra milžiniškų ląstelių, beveik visiškas nebuvimas mitozės, gausesnė limfohistiocitinė infiltracija išilgai periferijos. Elektroninė mikroskopija atskleidžia miofibroblastų gausą. Procesas dažnai kartojasi.

Intraabdominalinis desmoidas būdingas panašus pluoštinio audinio proliferacija žarnyne ir omentum, kai susidaro neaiškių kontūrų mazgas, kurio skersmuo siekia iki 20 cm.. Tai vyksta kaip savarankiškas procesas arba kaip Gardnerio sindromo komponentas. Jis stebimas bet kuriame amžiuje, dažniau vyrams.

Mišrios Dupuytren tipo fibromatozės. Palmarinė fibromatozė. Dupintren pirmą kartą pademonstravo pacientą, sergantį delnų fnbromatoze 1832 m. Šiuo metu manoma, kad liga yra imunologinis atsakas į jo paties pakitusį kolageną. Buvo manoma, kad yra ryšys su sunkiu fizinis darbas, ypač atliekant fizinį darbą, kurio, tačiau, dalijasi ne visi. Pastebėta, kad fibroblastų proliferacijos židiniuose galimas miofibroblastų tipo ląstelių buvimas; 2/3 atvejų yra dvišalis pažeidimas; Tarp vienos ir kitos rankos pažeidimų gali būti ilgas laiko tarpas.

Delnų fibromatozė atrodo kaip infiltracinis ir mazgelinis darinys, atsirandantis iš delno aponeurozės ir sukeliantis IV, V ir rečiau kitų plaštakos pirštų kontraktūrą. Gali būti derinamas su padų fnbromatoze ir Peyronier liga. Skiriamos 3 ligos stadijos: proliferacinė, kuriai būdingas atsitiktinis fibroblastų dauginimasis su minkštųjų ląstelių daugybinių mazgų susidarymu su nedideliu kiekiu kolageno skaidulų ir amorfinės intersticinės medžiagos kaupimu, involiucinė, pasižyminti tvarkingu fibroblastų išsidėstymu, ląstelių skaičiaus sumažėjimas, kolageno masės padidėjimas, prasideda raukšlėjimasis, liekamasis, kuriame susidaro tankios, sausgysles primenančios virvelės. Po operacijos buvo pastebėti atkryčiai, metastazės nebuvo aprašytos.

Padų fibromatozė(Ledderhose sindromas, aprašytas jo 1897 m.), skirtingai nei delno fibromatozė, retai lydi lenkimo kontraktūra. Paprastai pažeidžia vidurinę pėdos pado dalį (padų aponeurozė) ir yra mazgelių formos, laikui bėgant jų skersmuo siekia 4-5 cm. Mazgai dažniausiai yra tankūs, daugybiniai ir susiję su fascinėmis dariniais. Mikroskopiškai naujai suformuotame audinyje gausu į fibroblastus panašių ląstelių.

Įvadas

Neįprastą minkštųjų audinių auglį, kurį onkologai dabar vadina desmoidu, J. Macfarlane'as pirmą kartą aprašė 1832 m. Pavadinimas „desmoid“, kilęs iš graikų kalbos žodžio „desmos“ - raištis, auglys skolingas išvaizda- pluoštinė struktūra, primenanti sausgysles, balkšvos spalvos. Šis neoplazmas yra mezenchiminis minkštųjų audinių navikas, susidedantis iš diferencijuotų fibroblastų ir perteklinių kolageno skaidulų. Pagal minkštųjų audinių ir kaulų navikų klasifikaciją (PSO, 2002), desmoidinė fibroma priskiriama fibroblastiniams/miofibroblastiniams navikams ir užima tarpinę padėtį tarp gerybinių ir piktybiniai navikai, yra lokaliai agresyvus. Desmoidinė fibroma/agresyvi fibromatozė pasižymi vietine agresyvia eiga, tačiau metastazuoja. Priklausomai nuo vietos, desmoidai skirstomi į pilvo (yra pilvo siena arba pilvo ertmėje) ir ekstraabdominalinis (esantis liemenyje ir galūnėse). Būdinga agresyvi klinikinė eiga didesniu mastu ekstraabdominalinės desmoidinės fibromos (EDF). Chirurginės intervencijos vaidina svarbų vaidmenį gydant EDF, tačiau tuo pat metu yra lydimi reikšminga suma recidyvai – jų dažnis svyruoja nuo 40 iki 90 proc. Nuviliantys chirurginio gydymo rezultatai paskatino ieškoti kitų šios patologijos pacientų gydymo būdų. Radiacinės terapijos taikymas kartu su chirurginiu gydymu ir vien tik davė vilčių teikiančių rezultatų. Kombinuotas gydymas sumažino atkryčių dažnį 20%. S.I. praneša apie geresnius kombinuoto gydymo rezultatus taikant termoradioterapiją. Tkačiovas, M.D. Alijevas, V.V. Glebovskaya ir kt. Jų pasiūlyta technika padidino 10 metų trukmės ligos eigą be atkryčio 45,8%. Plačiai paplito ilgalaikė chemoterapija mažomis vinblastino ir metotreksato dozėmis. Gydant desmoidines fibromas svarbią vietą užėmė hormonų terapija (tamoksifenas, goserelinas), kurios pagalba 46,7% pacientų pavyko pasiekti visišką ir dalinį naviko regresiją. Būdingas bruožas Naviko atsakas į gydymą yra toks, kad naviko regresija vystosi kelis mėnesius, o kartais ir metus. Tuo pačiu metu prieinama informacija apie funkcijas klinikinė eiga desmoidinės fibromos skatina mus išsiaiškinti kiekvienos terapijos rūšies vaidmenį ir vietą. Taip, didelis klinikinės patirties, sukauptas federalinėje valstybinėje įstaigoje „Maskvos mokslinis onkologijos institutas pavadintas. P.A. Herzenas“, leido kalbėti apie augantį vaidmenį chirurginis metodas gydant pacientus, sergančius desmoidine fibroma. Pabrėžiama, kad norint plačiai ekscizuoti naviką sveikuose audiniuose, dažnai reikia atlikti gretimo kaulo rezekcijos ir rekonstrukcinių operacijų. minkštieji audiniai. Pacientams, sergantiems šia patologija, gydyti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo; Kai kuriais atvejais sėkmingas imatinibo vartojimas lokaliai išplitusioms ligos formoms gydyti.

Tačiau iki šiol nebuvo pasiektas sutarimas dėl desmoidinių fibromų gydymo.

Tyrimo objektas ir metodai

Tyrimo tikslas: išanalizuoti pacientų, sergančių EDF, gydymo rezultatus. Buvo atliktas retrospektyvus tyrimas, kuriame dalyvavo pacientai, kurie nuo 2000 iki 2010 metų buvo gydomi Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos Nacionalinio vėžio instituto onkologijos ortopedijos, odos ir minkštųjų audinių navikų skyriuje. Per nurodytą laikotarpį gydyti 68 pacientai nuo 18 iki 79 metų. Visiems pacientams diagnozę patvirtino histologinis tyrimas. Informacija apie pacientų pasiskirstymą pagal lytį ir amžių pateikta lentelėje. 1. Viršutinėse galūnėse auglys buvo lokalizuotas 9 ligoniams (13,2 proc.), ant kamieno – 29 (42,6 proc.), ant. apatinės galūnės- 30 (44,2 proc.). Pažymėtini pacientų vyrų ir moterų naviko lokalizacijos skirtumai. Taigi 60,5% moterų neoplazmų buvo apatinėse galūnėse, vyrams - 20%. Vyrams 56% atvejų navikas buvo lokalizuotas ant kamieno, o moterims – 32,6%. Viršutinė galūnė vyrų šia liga sirgo 24 proc., o moterų – tik 7 proc. Išsami informacija pateikta lentelėje. 2. 40 atvejų į kliniką pateko ligoniai su naujai diagnozuotu naviku, 28 – su ligos atkryčiu. Dviguba naviko lokalizacija nustatyta 3 (4,4%) pacientams (2 moterims, 1 vyrui); šis reiškinys pastebėtas tik apatinėse galūnėse ir šiais deriniais: šlaunies ir blauzdos, pėdos ir blauzdos, pėdos ir šlaunies. .

1 lentelė Pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidine fibroma, pasiskirstymas pagal lytį ir amžių

2 lentelė Pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidine fibroma, pasiskirstymas pagal lytį ir vietą

Chirurginis gydymas, apimantis platų eksciziją, atliktas 39 pacientams. Chirurginės intervencijos metu buvo pašalintas navikas 2 cm sveiko audinio apvalkale, 3 pacientams kartu su naviko ekscizija buvo pašalintas šalia auglio esantis kaulas: 2 atvejais - kaukolė, 1 - ribinė buvo atliktas šlaunikaulis.

7 pacientams anksčiau chirurginė intervencija Radiacinė terapija Rocus aparatu buvo atliekama kasdien, vidutinėmis 2–2,2 Gy frakcijomis iki bendros 35–40 Gy židinio dozės. Atslūgus ankstyvosioms minkštųjų audinių spindulių reakcijoms, po 3–4 sav. chirurginis etapas gydymas, apimantis platų naviko eksciziją.

6 pacientams taikyta spindulinė terapija adjuvantiniu režimu su vidutinėmis 2–2,5 Gy frakcijomis ant iškirpto naviko lovos iki suminės 40–45 Gy židinio dozės po chirurginės žaizdos gijimo.

6 pacientų grupė gavo chemohormonoterapiją adjuvantiniu režimu. Buvo taikomas toks chemoterapijos režimas: vinblastinas - 5 mg/m2 kartą per 7 dienas + metotreksatas 25 mg/m2 kartą per 7 dienas. Chemoterapiją lydėjo hormonų terapija – kasdienis tamoksifeno vartojimas kasdieninė dozė 20 mg. Gydymo trukmė svyravo nuo 4 iki 10 mėnesių, vidutiniškai 7,2 mėnesio.

Kitą grupę sudarė 8 asmenys, kurie gavo konservatyvus gydymas- chemohormonoterapija ir spindulinė terapija. Chemohormonoterapijos metodas pateiktas aukščiau. Radiacinė terapija buvo atliekama kasdien vidutinėmis 2–2,2 Gy frakcijomis iki bendros 40–45 Gy židinio dozės. Gydymo trukmė svyravo nuo 7 iki 11 mėnesių, vidutiniškai 8,3 mėnesio.

Rezultatai ir jų aptarimas

Pradedant analizuoti gautus rezultatus, visų pirma patartina įvertinti visos į tyrimą įtrauktos EDF sergančių pacientų grupės charakteristikas. Pažymėtinas šioje kohortoje vyraujantis moterų skaičius (vyrų ir moterų santykis buvo 1:2,4). Mūsų duomenys sutampa su kitų autorių duomenimis vyraujantis pralaimėjimas moterų, sergančių šiuo naviku. 81,4% atvejų šią patologiją sirgo moterys reprodukcinis amžius(18–49 m.). Moterų amžiaus vidurkis – 36,7±2,2 metų. 48% pacientų buvo vyrai iki 30 metų, o jų Vidutinis amžius buvo 34,3±3,2 metų. Sulaukus 50 metų, mažėja abiejų lyčių pacientų.

Naviko atkryčiai po chirurginio gydymo pasireiškė daugiau nei pusei pacientų – 24 iš 39 pacientų (61,5±7,8 proc.) per 4–96 mėnesius. Atkryčio atsiradimas pastebėtas vidutiniškai po 23,9 mėnesio (mediana – 21 mėn.).

Recidyvai po priešoperacinio švitinimo ir operacijos išsivystė 3 iš 7 pacientų, tai sudarė 42,6 proc. Ligos atsinaujinimas užfiksuotas per 6–24 mėnesių laikotarpį, vidutiniškai po 14 mėnesių (mediana – 12 mėn.).

Ligos atkrytis po adjuvantinės spindulinės terapijos pasireiškė praėjus 24 mėnesiams po gydymo 1 pacientui iš 6, tai buvo 16,7 proc.

Jei sujungsime neoadjuvantinę ir adjuvantinę grupes terapija radiacijaį vieną, gauname štai ką. 13 pacientų grupėje ligos atkryčiai pasireiškė 4 ligoniams – 30,8±5,7 proc. Vidutinis atkryčio išsivystymo laikas buvo 16,5 mėnesio (mediana – 18 mėnesių).

Pacientų grupėje, kuriai po chirurginio gydymo taikyta adjuvantinė chemohormonoterapija (6 asmenys), stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 36 iki 78 mėnesių (mediana – 50 mėnesių). Per tą laiką šiems pacientams neužregistruotas nė vienas atkrytis.

Pacientų grupė, kuriai taikyta konservatyvi terapija (chemohormoninė terapija ir spindulinė terapija), buvo stebima nuo 36 iki 96 mėnesių (stebėjimo mediana – 48 mėn.). 1 pacientui buvo pastebėta visiška naviko regresija, 1 pacientui taip pat buvo pastebėta dalinė regresija (stebėjimo laikotarpiai buvo atitinkamai 64 ir 31 mėnuo), o likusiems naviko dydis stabilizavosi.

Palyginus gautus rezultatus, manome, kad būtina pasilikti toliau. Labiausiai aukštas dažnis atkryčiai buvo pastebėti pacientų grupėje, kuri gavo tik chirurgija- 61,5±7,8%. Taikant kombinuotą gydymą su spinduline terapija – prieš arba pooperacinis laikotarpis- pasikartojimo dažnis ženkliai sumažėjo – iki 30,8±5,7 proc. Gautų rezultatų pagerėjimas 30,7% buvo statistiškai reikšmingas (p<0,05). Наши данные вполне созвучны данным доступной нам литературы, где также подчеркиваются преимущества комбинированного лечения десмоидных фибром .

Derinant chirurginį gydymą su vėlesne ilgalaike chemohormonoterapija, buvo gauti džiuginantys rezultatai. Atkryčių nebuvimas šioje grupėje ilgiau nei 36 mėnesius leidžia tikėtis gerų gydymo rezultatų, tačiau nepakankamas stebėjimų skaičius neleidžia suformuluoti galutinių išvadų. Mūsų nuomone, šį klausimą reikia toliau tirti ir įvertinti. Susidomėjimą adjuvantiniu gydymu lemia ir tai, kad 31% pacientų operacija yra neradikali, nes atliekant mikroskopinį tyrimą rezekcijos pakraščiuose aptinkamos naviko ląstelės.

Dėl nedidelio stebėjimų skaičiaus taip pat negalime suformuluoti galutinės nuomonės dėl konservatyvaus gydymo – ilgalaikės chemohormonoterapijos ir spindulinės terapijos – ir manome, kad tikslinga ir perspektyvu tęsti tyrimus šia kryptimi.

išvadas

1. Vien dėl chirurginio gydymo EDF atkryčiai išsivystė 61,5 % pacientų.

2. Kombinuotas gydymas turi pranašumą prieš chirurginį gydymą. Neoadjuvantinė ir adjuvantinė spindulinė terapija pacientams, sergantiems EDF, leido sumažinti atkryčių dažnį iki 30,8% (p.<0,05).

3. Chemohormonoterapijos taikymas, galbūt kartu su chirurginiu ir spinduliniu gydymu, yra perspektyvi pacientų, sergančių EDF, gydymo kryptis.

LITERATŪRA

1. Fletcher Ch.D.M., Unni K.K., Mertens F. (2002) Pasaulio sveikatos organizacijos navikų klasifikacija. Minkštųjų audinių ir kaulų navikų patologija ir genetika. Lionas. IARC spauda., 427 p.

2. Higaki S., Tateishi A., Ohno T. ir kt. (1995) Nepilvo desmoidinių navikų chirurginis gydymas (agresyvi fibromatozė). Tarpt. Orthop., 19(6): 383–389.

3. Middleton S.B., Philips R.K. (2000) Didelių intraabdominalinių desmoidinių navikų chirurgija. Dis. Dvitaškis. Rectum., 43: 1759–1762.

4. Nuyttensas J.J., Rustas P.F., Thomas C.R. Jr., Turrisi A.T. (2000) Chirurgija ir radioterapija pacientams, sergantiems agresyvia fibromatoze. Cancer., 88: 1517–1523.

5. Bondiau P.Y., Peyrade F., Marcy P.Y. ir kt. (2002) Pasikartojantys desmoidiniai navikai ant gortex pleistro. Radiatorius. ir Oncol., 63(3): 355–356.

6. Tkachev S.I., Aliev M.D., Glebovskaya V.V. ir kt. (2009) Termoradioterapijos taikymas pacientams, sergantiems pirminiais ir pasikartojančiais ekstraabdominaliniais desmoidiniais navikais. Kaulų, minkštųjų audinių ir odos navikų sarkomos, 1: 34–37.

7. Chissov V.I., Daryalova S.L., Boyko A.V. ir kt. (1997) Desmoidinių fibromų gydymas Maskvos mokslinio tyrimo onkologijos institute. P.A. Herzenas. Rusijos onkologijos žurnalas, 3: 13–17.

8. Chissov V.I., Daryalova S.L., Boyko A.V. ir kt. (2006) Hormonų terapija gydant desmoidines fibromas. Rusijos onkologijos žurnalas, 1: 4–10.

9. Daryalova S.L., Frank T.A., Karpenko V.Yu. ir kt. (2010) Chirurginis metodas kaip kombinuoto desmoidinių fibromų gydymo etapas. Kaulų, minkštųjų audinių ir odos navikų sarkomos, 4: 42–48.

10. Heinrichas M.C., McArthuras G.A., Demetri G.D. ir kt. (2006) Klinikiniai ir molekuliniai imatinibo poveikio progresavusiai agresyviai fibromatozei (desmoidiniam navikui) tyrimai. J. Clin. Oncol., 24(7): 1195.

11. Chugh R., Maki R.G., Thomas D.G. ir kt. (2006) SARC II fazės daugiacentris imatinibo mezilato tyrimas pacientams, sergantiems agresyvia fibromatoze. J. Clin. Oncol., 24(18S): 9515.

12. Daryalova S.L., Chissov V.I. (1993) Piktybinių navikų diagnostika ir gydymas, Medicina, M.: 255 p.

Pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidine fibroma, gydymo rezultatai

A.Yu. Palivetsas, S.I. Korovinas, M.M. Kukuškina

Nacionalinis vėžio institutas, Kijevas

Santrauka. Išanalizuoti pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidine fibroma, gydymo rezultatai. Dėl chirurginio gydymo ligos atkryčiai pasireiškė 61,5% pacientų vidutiniškai po 23,9 mėn. Atkryčiai po chirurginio debridemento ir keitimo terapijos pasireiškė 30,8% pacientų vidutiniškai po 16,5 mėnesio. Paskelbta santrauka apie kombinuoto gydymo taikymą pacientams, sergantiems ekstrapilvo desmoidine fibroma.

Pagrindiniai žodžiai: ekstrapilvo desmoidinė fibroma, chirurginis debridementas, mainų terapija, chemoterapija.

Pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidinėmis fibromomis, gydymo rezultatai

A.Y. Palivetsas, S.I. Korovinas, M.N. Kukuškina

Nacionalinis vėžio institutas, Kijevas

Santrauka. Pateikiami pacientų, sergančių ekstrapilvo desmoidais, gydymo rezultatai. Po chirurginio gydymo liga pasikartojo 61,5% pacientų, vidutiniškai 23,9 mėn. Recidyvai po operacijos ir spindulinės terapijos pasireiškė 30,8% pacientų vidutiniškai po 16,5 mėn. Daroma išvada, kad kombinuoto gydymo privalumai pacientams, kuriems yra ekstrapilvo desmoidai.

Pagrindiniai žodžiai: ekstrapilvo desmoidinė fibroma, chirurginis gydymas, spindulinė terapija, chemohormoninė terapija.

Desmoidinės fibromos (sinonimas agresyviai fibromatozei) yra minkštųjų audinių mezenchiminiai navikai. Tai pati gausiausia ir histologiškai įvairiausia navikų grupė.

Šiuo metu yra 115 atskirų navikų formų ir į navikus panašių procesų. Diagnozuojant ir klasifikuojant neepitelinius navikus, didelių sunkumų iškyla dėl skirtingos kilmės navikų morfologinio panašumo tiek gerybinių, tiek piktybinių formų grupėje.

Desmoidinė fibroma (desmoidinė fibroma) yra jungiamojo audinio darinys, histologiškai panašus į fibromą. Būdingas infiltracinis augimas. Audinių ir ląstelių atipija yra silpnai išreikšta. Dažniausiai pasireiškia moterims po gimdymo, retais atvejais – vyrams ir vaikams.

Makroskopiškai DF reiškia vieną ar kelis tankius mazgus ar infiltratus be aiškių ribų, o po mikroskopu nesimato navikams būdingo ląsteliškumo – tai pluoštinio jungiamojo audinio laukai, įsiterpę pavieniais fibrocitais ir fibroblastais. Su tokia, atrodytų, nekenksminga mikroskopine esme, kliniškai DF pasižymi ryškiu agresyvumu, pasireiškiančiu greitu augimu, kurio greitis viršija kai kurių minkštųjų audinių sarkomų, gretimų anatominių struktūrų pažeidimus ir kartais pagrindinio kaulo luzavimą. Laukimo taktikos ar netinkamo gydymo atveju DF gali pasiekti milžiniškus tūrius ir 20-30 kg svorį. Esant tokiai lokaliai destruktyviai veiklai, DF nesukelia nei regioninių, nei tolimų metastazių. Pacientai, net ir turintys didžiulius desmoidus, nepatiria vėžinės kacheksijos, kuri būdinga piktybiniams navikams. Tiesioginė mirties priežastis sergant DF gali būti gyvybiškai svarbių organų ar kraujagyslių suspaudimas dėl naviko arba kraujavimas dėl didelių mazgų išopėjimo.

Priklausomai nuo vietos, skiriamas pilvo (jei lokalizuotas priekinės pilvo sienelės storyje) ir nepilvo desmoidinis. Extrabdominalinis desmoidas arba agresyvi fibromatozė vyrams ir moterims dažnai stebima jauname amžiuje. Lokalizuota aponeurozių ir fascijų srityje ant galūnių, pečių juostos, sėdmenų. Jai būdingas greitas agresyvus infiltracinis augimas, dažnai kartojasi, dažnai tampa piktybiniais. Pilvo desmoidas yra gana gerybinis ir nėra linkęs į piktybinius navikus.

DF yra gana reta patologija - 2-4 atvejai 1 milijonui žmonių per metus ir tik 0,03-0,1% tarp žmogaus minkštųjų audinių navikų. Žemas dažnis labai apsunkina šios patologijos tyrimą ir sukauptos patirties sisteminimą, nes kiekviena individuali klinika turi tik nedaug stebėjimų.

Nepaisant to, Maskvos mokslinio tyrimo instituto sienose. P.A. Herzenas gydo šią ligą. Ten pirmą kartą mūsų šalyje buvo išbandyta chemoterapija gydant desmoidines fibromas.

Chemoradiacinis gydymas gali išgydyti daugybę pacientų. Tuo pačiu metu negalima ignoruoti neigiamų šių poveikių įtakos naviką nešiojančiam organizmui, ypač vaikystėje ir vaisingame amžiuje. Mūsų pačių ilgalaikės patirties gydant DF sergančius pacientus analizė leido mums nustatyti įtikinamus šių navikų priklausomybės nuo hormonų požymius. Taigi tarp suaugusių pacientų vyrauja jaunos moterys (80 proc.). Dažnai naviko atsiradimas arba atkryčio išsivystymas yra susijęs su nėštumu (24,3 proc. pacientų). Yra žinomi spontaniškos desmoidinės fibromos regresijos atvejai moterims, kurioms prasidėjo menopauzė. Pacientai, kaip taisyklė, turi gretutinių ginekologinių patologijų – endometriozę, gimdos miomą, įvairius mėnesinių ciklo sutrikimus. Vyrams stebimas riebalinio audinio nusėdimas pagal moterišką tipą (76%), ginekomastija (75%), tikrų desmoidų niekada nerandama. Pacientų pasiskirstymas pagal amžių, kada prasidėjo DF, taip pat rodo lytinių hormonų dalyvavimą šios ligos patogenezėje. Įtikinami duomenys, patvirtinantys DF priklausomybę nuo hormonų, suteikė pagrindą hormonų terapijai įtraukti į kompleksinį DF gydymą.

Be to, paaiškėjo, kad desmoidinės miomos niekada neturėtų būti šalinamos chirurginiu būdu. Desmoidas turi ilgus spuogelius, besitęsiančius keliasdešimt centimetrų nuo matomos auglio dalies, kurias pašalinus neišvengiamai įvyksta atkrytis. Optimaliausi metodai: tamoksifenas (auglys hormoniškai aktyvus), monoterapija vinblastinu. Konsolidacinė spindulinė terapija.

Todėl, kaip minėta aukščiau, šiuo klausimu geriausia kreiptis į MNIIOI pavadintą vardu. Herzenas.

Rašant šį straipsnį buvo naudojami šie interneto ištekliai:

http://www.rosoncoweb.ru