Židininė sklerodermija: priežastys, simptomai, gydymas. Vaikų sklerodermos gydymas ir simptomai

Dėl citatos: Grebeniukas V.N. RIBOTA SKLERODERMIJA VAIKAMS // Krūties vėžys. 1998. Nr.6. S. 2

Raktažodžiai: Sklerodermija – etiologija – patogenezė – auto imuniniai sutrikimai- klasifikacija - klinikinės formos - sklerozinė kerpė - penicilinas - lidazė - biostimuliatoriai - pirogeniniai vaistai - vazoprotektoriai.

Straipsnyje aprašoma ribota vaikų sklerodermija: etiologija, patogenezė, ligos klasifikacija, klinikinės formos ir pasireiškimai. Pateikiamos praktinės rekomendacijos dėl diagnostikos ir gydymo metodų.

Reikšminiai žodžiai: Sklerodermija - etiologija - patogenezė - autoimuniniai sutrikimai - klasifikacija - klinikinės formos - kerpės sclerosus et atrophicus - penicilinas - lidazė - biostimuliatoriai - pirogeninės medžiagos - vazoprotektoriai.

Straipsnyje aprašoma lokalizuota vaikų sklerodermija, jos etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinikinės formos ir pasireiškimai. Pateikiamos praktinės diagnostikos ir medicinos metodų gairės.

V. N. Grebenyukas, prof., medicinos daktaras. mokslai, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos Centrinio medicinos mokslų tyrimų instituto Vaikų dermatologijos skyriaus vedėjas

Prof. V.N.Grebenyuk, medicinos mokslų daktaras, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos Centrinio dermatovenerologijos instituto Vaikų dermatologijos skyriaus vedėjas

Įvadas

Ribota vaikų sklerodermija (LS) yra rimta šiuolaikinė medicininė ir socialinė problema. Skirtingai nuo sisteminės sklerodermijos (SSc), kai patologinis procesas dalyvauja įvairūs organai, OS „apsiriboja“ tik odos pažeidimu. Kartu liga dažnai tampa sisteminio pobūdžio, t.y. tampa SSD. Tačiau nuomonei, kad šios dvi ligos iš esmės yra vienas patologinis procesas, pritaria ne visi tyrinėtojai. Kai kurie autoriai mano, kad OS ir SSD nėra tapatūs, ir išskiria juos pagal patogenezę, klinikinį vaizdą ir eigą. Ir šiuo atveju SSD priskiriamas difuzinėms jungiamojo audinio ligoms (DCT), o OS – ne.
Kaip žinoma, DTD apima SSc, sisteminę raudonąją vilkligę (SRV), dermatomiozitą, mazginį periarteritą ir reumatoidinį artritą – grėsmingas ligas, kurioms reikalinga specifinė pacientų valdymo strategija ir taktika, intensyvus gydymas ir profilaktinis kompleksas. SSc yra antra pagal dažnumą liga po SRV iš DTD grupės (nuo 32 iki 45 atvejų 100 tūkst. gyventojų). Dar kartą reikia pabrėžti, kad negalima ignoruoti galimybės perkelti OS į SSD.
Vaikystėje dominuoja OS. Vaikams ji pasireiškia daugiau nei 10 kartų dažniau nei SRV. Merginos serga daugiau nei 3 kartus dažniau nei berniukai.
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimiams, dažniausiai prasidedanti palaipsniui, be jokių subjektyvių pojūčių ar bendros būklės sutrikimų. Dėl augančio organizmo polinkio į išplitusią patologiją, ryškias eksudacines ir kraujagysles vaikams ši liga dažnai linksta į progresuojančią eigą, didelius pažeidimus, nors ankstyvosiose stadijose gali pasireikšti ir pavieniais židiniais. Pastarąjį dešimtmetį vaikų sergamumas šia patologija išaugo. OS dažniausiai būdingi lokalizuoti lėtinio uždegimo židiniai ir fibroziniai-atrofiniai odos ir gleivinių pažeidimai.
Pirmasis į sklerodermiją panašios ligos, žinomos senovės graikų ir romėnų gydytojams, aprašymas priklauso Zacucutus Zusitanus (1634). Alibertas (1817) gerokai išplėtė šios ligos ypatybes, kuriai E. Gintrac pasiūlė terminą „skleroderma“.

Etiologija ir patogenezė

Sklerodermijos etiologija dar nėra galutinai nustatyta. Infekcinės genezės hipotezė yra įdomi istoriniu požiūriu, tačiau Kocho bacilos, pallidum spirochete ir piokokų, kaip galimos pagrindinės sklerodermijos priežasties, vaidmuo nebuvo patvirtintas. Borrelia burgdorferi vaidmuo šios ligos vystymuisi taip pat neįtikina. Nors sklerodermija sergančių pacientų įvairių audinių ląstelėse buvo rasta darinių, atsiradusių dėl netiesioginės virusinės infekcijos įtakos, virusas nebuvo išskirtas.
Negalima atmesti genetinių veiksnių vaidmens.
Laikomas daugiafaktorinis paveldėjimas.
Sklerodermijos patogenezė daugiausia siejama su medžiagų apykaitos, kraujagyslių ir imuninių sutrikimų hipotezėmis.
Sklerodermijos atsiradimui įtakos turi ir autonominės nervų sistemos bei neuroendokrininiai sutrikimai.
Jungiamojo audinio apykaitos sutrikimai pasireiškia hiperprodukcija fibroblastais, padidėjusiu hidroksiprolino kiekiu kraujo plazmoje ir šlapime, tirpių ir netirpių kolageno frakcijų santykio pažeidimu ir vario kaupimu odoje.
Mikrocirkuliacijos pokyčiai turi ypatingą patogenetinę reikšmę sergant sklerodermija. Jie pirmiausia grindžiami mažų arterijų, arteriolių ir kapiliarų sienelių pažeidimais, endotelio proliferacija ir sunaikinimu, intimos hiperplazija ir skleroze.

Pasini-Pierini atrofoderma derinama su juostele panašia forma (juosmens srityje).

Imuninių sutrikimų klinikinių ir laboratorinių tyrimų duomenys (su pokyčiais ir humoraliniame, ir ląsteliniame imunitete) rodo jų svarbą sklerodermijos patogenezėje.
Daugiau nei 70% pacientų, sergančių sklerodermija, kraujyje cirkuliuoja autoantikūnai. Kraujyje ir audiniuose nustatomas padidėjęs CD4+ kiekis -limfocitai ir didelis interleukino-2 (IL-2) ir IL-2 receptorių kiekis. Nustatyta koreliacija tarp T pagalbinių ląstelių aktyvumo ir skleroderminio proceso aktyvumo.
R.V. Petrovas sklerodermiją laiko autoimunine liga, kurios sutrikimai yra pagrįsti autoantigenų sąveika su limfoidinėmis ląstelėmis. Tuo pačiu metu T pagalbininkai, aktyvuojami egzo- arba endogeninių faktorių, gamina limfokinus, kurie stimuliuoja fibroblastus. V.A. Vladimircevas ir kt. pagalvok tai padidintas lygis Kolageno baltymai, būdami aktyvios antigeninės stimuliacijos šaltiniu, sukuria foną, kuriame vyksta autoimuninės reakcijos, jei yra genetinis polinkis. Atsiranda užburtas ratas limfoidinių ir kolageną sintezuojančių ląstelių tarpusavio įtaka lemia fibrozinio proceso progresavimą.
Sergant sklerodermija, stebimi įvairūs kiti autoimuniniai sutrikimai: įvairūs autoantikūnai, T-limfocitų kiekio sumažėjimas, kai B-limfocitų kiekis nepakitęs arba padidėjęs, T-supresorių funkcijos sumažėjimas, kai T funkcija nepakitusi arba padidėjusi. -pagalbininkai, natūralių žudikų ląstelių funkcinio aktyvumo sumažėjimas.
20-40% atvejų, sergančių plokšteline sklerodermija, aptinkami antinukleariniai antikūnai, o 30-74% sergančiųjų sklerodermija – cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.

klasifikacija

Klinikinių OS formų ir variantų įvairovė, taip pat ištrintų (abortyvių) ligos apraiškų buvimas, įvairaus laipsnio odos ir apatinių audinių dalyvavimas patologiniame procese apsunkina jo diagnostiką.
Praktiškai priimtina OS klasifikacija grindžiama klinikiniu principu.
I. Apnašų forma su jos variantais (atmainomis):
1) induracinis-atrofinis (Wilson);
2) paviršinė „alyvinė“ (Guzhero);
3) panašus į keloidinį;
4) mazgas, gilus;
5) pūslinis;
6) apibendrintas.
II. Linijinė forma (juosta):
1) kardo formos;
2) kaspininis;
3) juostinė.
III. Sklerozė (baltosios dėmės liga).
IV. Idiopatinė atrofoderma Pasini - Pierini.

Klinika

Vystymosi dinamikoje sklerodermijos pažeidimai paprastai pereina tris etapus: eritemą, odos sustorėjimą ir atrofiją. Kai kuriose klinikinėse formose sukietėjimas ne visada ryškus arba jo visai nėra.
OS bruožas yra jos klinikinė įvairovė. Apnašų formai būdingas jos atsiradimas įvairiose odos vietose (kai kuriais atvejais ir gleivinėse). Apnašos yra apvalios-ovalios formos, rečiau netaisyklingais kontūrais. Jų dydis svyruoja nuo vieno iki kelių centimetrų skersmens. Odos spalva pažeidimuose yra rausvai alyvinė, skysta. Apnašų centre dermatosklerozė dažniausiai susidaro vaško-pilkšvos arba dramblio kaulo spalvos suspaustos arba tankios odos disko pavidalu su lygiu blizgančiu paviršiumi. Išilgai pažeidimo periferijos dažnai yra skystos, rausvai melsvos spalvos kraštinė su violetinis atspalvis, kuris yra proceso aktyvumo rodiklis.

Daugiažidininė plokštelinė sklerodermija (dėl stazinės hiperemijos ir pigmentacijos, dermatosklerozės židinių).

Periferinis apnašų augimas ir naujų pažeidimų atsiradimas dažniausiai vyksta lėtai ir nėra lydimi subjektyvių pojūčių. Pažeidimo vietose ir gretimose odos vietose gali atsirasti pigmentacija ir telangiektazijos.
Pažeistoje odoje sumažėja arba visai nėra prakaitavimo, sutrinka riebalinių liaukų funkcija ir plaukų augimas.
Itin retas OS tipas yra pūslinė, erozinė-opinė forma, dažniausiai pasireiškianti odos sklerozės fone periartikulinėse srityse. Jis gali pasirodyti bet kurioje sklerodermijos vietoje. Nuoseklus pūslinių-bulozinių ir erozinių-opinių pažeidimų formavimasis yra susijęs su distrofiniais sklerozinės odos pokyčiais. Traumos ir antrinės infekcijos gali turėti priežastinį vaidmenį.

Keletas apnašų sklerodermijos židinių su sunkia dermatoskleroze; palei kai kurių kraštą yra rausvai rusvos spalvos kraštelis.

Su paviršinėmis alyvinėmis apnašomis OS (Gugerot) pastebimas vos pastebimas paviršinis sutankinimas, oda pažeidimo vietoje yra rausvai alyvinė su intensyvesne spalva ties pažeidimo riba.
Į juostelę panašioje OS formoje pažeidimai yra linijiniai, juostelių pavidalo, dažnai lokalizuoti išilgai vienos galūnės, dažnai išilgai neurovaskulinio pluošto. Jie taip pat gali būti apvaliai ant liemens ar galūnių. Ant veido ir galvos odos pažeidimai, kurie nėra neįprasti šioje formoje, lokalizuoti, dažnai yra snukio formos (panašūs į randą po kardo smūgio). Tanki sklerozinės odos sruogelė gali būti skirtingo ilgio ir pločio, rusvos spalvos ir blizgaus paviršiaus.
Plaukai neauga ten, kur jie yra ant galvos. Vertikaliai pažeidimas gali plisti nuo galvos odos, kirsti kaktą, nosies tiltelį, lūpas ir smakrą. Dažnai procese dalyvauja burnos ertmės gleivinė.
Procesui pasibaigus, pažeidimo paviršius išsilygina, susidaro įduba, kurią sukelia odos, raumenų ir kaulinio audinio atrofija.
Tsumbusha sclerosus kerpės (LS) (sinonimai: baltųjų dėmių liga, gutatinė sklerodermija) laikoma liga, kuri kliniškai artima ribotai paviršinei sklerodermijai, tačiau nėra jai visiškai identiška.
Klinikinės apraiškos: balkšvos, beveik pieniškos 1–3 mm skersmens papulės, dažniausiai apvalios, išsidėsčiusios ant nepakitusios odos. Išvaizdos pradžioje jie yra rausvos spalvos, kartais juos supa vos pastebimas alyvinis apvadas. Elementų centre gali būti įduba. Kai susilieja grupinės papulės, susidaro pažeidimai su šukuotais kontūrais. Šie pažeidimai dažniausiai lokalizuojasi ant kaklo, liemens, lytinių organų, taip pat kitose odos ir gleivinės srityse. Pažeidimai paprastai išnyksta savaime, paliekant atrofines hipopigmentines arba amelanotines dėmes. Jų paviršius yra blizgus ir raukšlėtas. Paprastai bėrimas nėra lydimas subjektyvių pojūčių.
Klinikinė SAL atmaina yra apnašų forma, kurios pažeidimai siekia kelis centimetrus, apvaliais arba netaisyklingais kontūrais. Tokių pažeidimų oda suplonėja ir lengvai susitraukia į raukšles kaip suglamžytas popierius. Esant pemfigoidinei formai, susidaro žirnio dydžio burbuliukai, per jų ploną dangtelį matomas skaidrus turinys. Kai burbuliukai plyšta, susidaro erozijos.
OS diagnozė sukelia tam tikrų sunkumų ankstyvosiose ligos stadijose. Tai liudija dažni diagnostikos klaidų atvejai. Mėnesiais, o kartais ir metais pavėluotas ligos atpažinimas kelia pavojų susirgti sunkiomis formomis, kurios gali sukelti negalią. Ilgalaikis progresuojantis kursas taip pat gali sukelti funkcinį odos ir raumenų ir kaulų sistemos nepakankamumą.
Gydymo įtakoje, retai spontaniškai, pažeidimai išnyksta (išnyksta sukietėjimas, paraudimas, blizgesys), todėl oda atrofuojasi, dažnai lieka vitiligo ar pigmentinių dėmių.
Išoriškai oda primena pergamentą. Liekamuosiuose pažeidimuose vellus plaukelių nėra. Suplonėja ne tik oda, bet ir po juo esantys audiniai. Išnykus sklerodermijos procesui esant paviršinių apnašų pažeidimams, odos pokyčiai yra daug mažiau ryškūs.

Apklausa

Visi vaikai, sergantys OS, nepriklausomai nuo klinikinės ligos formos ir pažeidimo intensyvumo, tiriami instrumentiniu būdu, siekiant anksti diagnozuoti visceralinę patologiją ir nustatyti sisteminės ligos požymius. Ir atsižvelgiant į latentinės SSD eigos galimybę, ypač ankstyvosiose jo atsiradimo stadijose, įvertinant vidaus organų būklę naudojant instrumentiniai metodai vaikams, sergantiems OS, jis turėtų būti atliekamas bent kartą per 3 metus.
Žinodamas apie dažną subklinikinę SSD eigą vaikams ar net jo klinikinių požymių, dažniausiai nespecifinių, nebuvimą, gydytojas turėtų būti atsargus dėl galimo sisteminio proceso išsivystymo ne tik su daugiažidininėmis ir plačiai paplitusiomis apraiškomis, bet ir su vienu ribotu. plokštelės.
Per daugelį stebėjimo metų N.N. Uvarova 173 vaikai, sergantys SSD, kliniškai ir instrumentiškai ištirti, 63% atvejų liga prasidėjo nuo odos pažeidimų (odos sindromo). Tuo pačiu metu visiems pacientams buvo pastebėti odos pokyčiai sisteminio proceso metu. T.M. Vlasovai klinikinio ir instrumentinio tyrimo metu iš 203 OS sergančių vaikų 51 (25,1 proc.) nustatyti vidaus organų pakitimai, t.y. sisteminio proceso požymiai. Tarp jų yra širdies pažeidimai (širdies sklerodermija – atrioventrikulinio ir intraventrikulinio laidumo sutrikimas, sinusinė tachikardija, aritmija, S-T intervalo poslinkis), plaučiai (padidėjęs bronchopulmoninis modelis, difuzinė arba židininė pneumosklerozė, cistos plaučiuose – „ląstelinis“ plaučiai, tarpskilties pleuros sustorėjimas), virškinimo traktas (gastritas, kolitas, stemplės atonija). skrandis, ritmo sutrikimai, evakuacija), inkstai (sumažėjęs efektyvus inkstų plazmos srautas, proteinurija).
M.N. Nikitina, tirdama 259 vaikus, sergančius OS, nustatė panašius vidaus organų sutrikimus. Kliniškai SSc neįmanoma atskirti OS ir odos sindromo.
Vaikai, kenčiantys nuo OS, kelių kursų gydymo ir stebėjimo metu turi būti nuolat prižiūrimi pediatro, dermatologo ir pagal indikacijas konsultuotis su kitais specialistais.

Gydymas

Vaikų, sergančių OS, gydymas tebėra sudėtinga užduotis. Jis turi būti išsamus ir etapinis. Kartu tai svarbu diferencijuotas požiūris, kuriame atsižvelgiama į ligos istoriją ir klinikinio bei laboratorinio tyrimo rezultatus, todėl galima skirti adekvačias gydymo priemones. Visų pirma, tai apima kūno sanitariją, nervų, endokrininės ir imuninės sistemos funkcinių sutrikimų korekciją, taip pat patogenezinius vaistus.
Pažengusioje stadijoje pirmenybė teikiama stacionariniam gydymui penicilinu, lidaze nuo dermatosklerozės, dimeksidu (DMSO) ir vitaminais. Patologiniam procesui stabilizavus polinkį į sukietėjimo ir sklerozės išnykimą, skiriami fermentiniai preparatai, imunomoduliatoriai, antispazminiai, biostimuliatoriai, pirogeniniai vaistai. Fizioterapija ir sanatorinis-kurortinis gydymas sustiprina ir sustiprina gydomąjį poveikį, taip pat turi reabilitacinį poveikį.
Peniciliną rekomenduojama skirti progresuojančios ligos stadijoje po 1 milijoną vienetų per parą 2–3 injekcijomis, iki 15 milijonų vienetų per 2–3 kursus su 1,5–2 mėnesių intervalu. Pusiau sintetiniai penicilinai (ampicilinas, oksacilinas) vartojami rečiau.
Daroma prielaida, kad terapinį penicilino poveikį lemia jo struktūrinis komponentas – penicilaminas, stabdantis netirkaus kolageno susidarymą. Taip pat leidžiamas dezinfekuojantis penicilino poveikis esant židininei infekcijai.
Tarp fermentų preparatų plačiai naudojami lidazės ir ronidazės turintys hialuronidazės preparatai. Terapinis poveikis susijęs su vaistų savybėmis pagerinti mikrocirkuliaciją audiniuose ir prisidėti prie sklerozės židiniuose išnykimo. Viename kurse yra 15-20 injekcijų. Lidazė švirkščiama į raumenis, 1 ml su 32 - 64 UE 1 ml 0,5% novokaino tirpalo. Terapinis poveikis padidėja, kai parenterinis vaisto vartojimas derinamas su elektroforetiniu vartojimu. Kursai kartojami po 1,5 - 2 mėnesių, kai yra dermatosklerozė.
Ronidazė naudojama išoriškai, jos milteliais (0,5 - 1,0 g) užtepama fiziologiniu tirpalu suvilgyta servetėlė. Užtepkite servetėlę ant pažeidimo, pusę dienos pritvirtinkite tvarsčiu. Paraiškų kursas tęsiasi 2-3 savaites.
Elektroforezė su 0,5% cinko sulfato tirpalu teigiamai veikia sklerodermijos pažeidimų išnykimą. Procedūros atliekamos kas antrą dieną 7 - 20 minučių, 10 - 12 seansų kursui.
Biostimuliatoriai (spleninas, stiklakūnis, alijošius), aktyvinantys medžiagų apykaitos procesus jungiamajame audinyje, skatina audinių regeneraciją ir didina organizmo reaktyvumą. Spleninas švirkščiamas į raumenis 1 - 2 ml, į stiklakūnį - 1 - 2 ml po oda, alavijas - 1 - 2 ml po oda, 15 - 20 injekcijų kursui.
Pirogeniniai vaistai padidina organizmo atsparumą ir stimuliuoja imuninės sistemos T ląstelių komponentą. Iš šių vaistų dažniausiai naudojamas pirogenalis. Paprastai jis vartojamas po 2 dienų trečiajai injekcijai į raumenis, pradedant nuo 10–15 MTD. Atsižvelgiant į temperatūros reakciją, dozė padidinama 5–10 MTD. Kursą sudaro 10-15 injekcijų.
Imunomoduliatoriai, ypač taktivinas ir timoptinas, turi imunokorekcinį poveikį. Jų įtakoje normalizuojasi daugybė imuninių parametrų ir kolageno susidarymas. Taktivin skiriamas kasdien po oda, 1 ml 0,01% tirpalo 1-2 savaites, 2-3 kartus per metus. Timoptinas skiriamas po oda kas 4 dieną 3 savaites (2 mcg 1 kg kūno svorio).
Angioprotektoriai, gerinantys periferinę kraujotaką ir trofinius procesus pažeidimuose, padeda išspręsti sklerozinius odos pokyčius. Iš šios grupės vartokite: pentoksifiliną (0,05–0,1 g 2–3 kartus per dieną), ksantinolio nikotinatą (1/2–1 tabletę 2 kartus per dieną), nikoshpaną (1/2–1 tabletę 2–3 kartus per dieną), apresinas (0,005 - 0,015 g 2 - 3 kartus per dieną). Vienas iš šių vaistų vartojamas 3–4 savaičių kursu.
DMSO skiriamas išoriškai 33–50% tirpalo pavidalu 1–2 kartus per dieną kartotiniais mėnesiniais kursais su 1–1,5 mėnesio intervalais. Kompresiniai tvarsčiai arba aplikacijos tepami ant dermatosklerozinių plokštelių, kol jos pastebimai išnyks. Vaistas, prasiskverbęs giliai į audinį, turi ryškų priešuždegiminį poveikį ir slopina kolageno hiperprodukciją.
Solcoseryl (galvijų kraujo ekstraktas, išlaisvintas iš baltymų), švirkščiamas į raumenis po 2 ml per dieną (20-25 injekcijos per kursą), gerina mikrocirkuliaciją ir aktyvina trofinius procesus pažeidimo vietoje.
Išoriškai, be DMSO ir ronidazės, naudojami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus odoje ir skatinantys regeneraciją: solcoseryl (želė ir tepalas), 2% troksevazino gelis, vulnuzano tepalas, Actovegin (5% tepalas, želė), 5% parmidinas. tepalas. Tepkite vieną iš šių priemonių 2 kartus per dieną, įtrinkite į pažeistas vietas. Šiuos vaistus galite keisti kas savaitę, vietinio vartojimo trukmė yra 1–1,5 mėnesio. Madecassol taip pat veiksmingas gydant vaikus, sergančius sklerodermija. Šis vaistas augalinės kilmės reguliuoja kiekybinį ir kokybinį jungiamojo audinio formavimąsi, stabdo pernelyg didelį kolageno susidarymą.
Tinkamas išorinis gydymas kartu su kraujagysles plečiančiais vaistais turi didelę reikšmę gydant vulvos SAL ir leidžia išvengti kelių kursų gydymo penicilinu ir lidaze.
Daugumai mergaičių liga turi palankų rezultatą. Procesas išnyksta arba sumažėja iki subklinikinių požymių, paprastai iki menarchų pradžios. Kitų OS formų eiga yra mažiau nuspėjama. Ligos aktyvumo sumažėjimas, sklerodermijos proceso stabilizavimas ir jo regresija paprastai pastebimi anksti diagnozavus sklerodermiją ir laiku įgyvendinus reikiamą visapusišką gydymo kursą.

Literatūra:

1. Dovzhansky S.I. // Sklerodermija. - Saratovo universiteto leidykla. - 1979. - P. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N ir kt. Nėra įrodymų dėl Borrilia burgdorferi – specifinės DNR lokalizuotos sklerodermijos pažeidimuose. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Sklerodermijos ligų grupė. - Ter. arka. - 1988. - Nr.8. - 20-26 p.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Vaikų, sergančių sklerodermija, hormoniniai pokyčiai kurortinio gydymo metu // Kurorto valdymo klausimai, kineziterapeutė. ir gydyti fizinis lavinimas. - 1985. - 6. - P. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Sisteminė sklerozė (sklerodermija); eozinofilinis fuseitas ir kalanozė. In: McCarty D.J., redaktorius. Artritas ir su juo susijusios ligos, 11 leidimas. Filadelfija: Lea ir Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // Imunologiniai sklerodermijos aspektai. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R ir kt. Odos ir serologiniai sisteminės sklerozės pogrupiai. Jų svarba diagnozuojant ligą, jos sunkumą ir prognozę. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steenas V. Sisteminės sklerozės gydymas. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrovas R.V. // Imunologija ir imunogenetika. - M. - 1976 m.
12. Vladimircevas V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. ir kiti // Ląstelinio imuninio atsako į I tipo kolageną tyrimas pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. - Klausimas. reumatas. - 1982. - I. - 33-38 p.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // ŽLA antigenai pacientams, sergantiems židinine sklerodermija – Pasini-Pierini atrofoderma. - Mater. Visos Sąjungos plenumas dermatovenerologai. - M. - 1977 m.
14. Suchkova T.N. // Sutrikęs T ląstelių imunitetas pacientams, sergantiems židinine sklerodermija // Vestn. dermatolis. - 1986. - II. - 12-16 p.
15. Fedorova E.G. // Kiekybinis T-, B-, nulinių limfocitų populiacijų įvertinimas pacientams, sergantiems židinine sklerodermija // Vestn. dermatolis. - 1980. - 6. - 17-19 p.
16. Butov Yu.S. // Antinukleariniai antikūnai pacientams, sergantiems sisteminėmis ligomis // Vestn. dermatolis. - 1980. - II. - 17-21 val.
17. Suvorovas A.P., Zavyalovas A.I., Grashkina I.G. // Ribota sklerodermija. – Metodinis rekomenduojama, Saratovas. - 1990. - P. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and dermatomyasitis – Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermatovenerologijos terminologija. Sofija. – 1968 metai.
20. Jablonska S. Sklerodermijos klasifikacija. Clinic in Dermatology, 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Vaikų sisteminės sklerodermijos klinikinis vaizdas ir eiga. - Autoriaus santrauka. dis. doc. medus. Sci. - M. - 1989. - P. 47.
22. Vlasova T.M. // Vaikų ribotos sklerodermijos ypatybės ir galimas jos ryšys su sistemine sklerodermija. - Autoriaus santrauka. dis. Ph.D. medus. Sci. - M. - 1984. - P. 26.
23. Nikitina M.N. // Ribota sklerodermija vaikams. Klinikos, patogenezės ir gydymo klausimai. - Autoriaus santrauka. dis. doc. medus. Sci. - M. - 1980. - P. 37.

SKLERODERMA (sklerodermija; graikų skleros kieta, tanki + derma oda; sin. sklerodermija). Terminą „sklerodermija“ pirmą kartą pasiūlė E. Gintrac 1847 m. Skiriama sisteminė ir ribotoji sklerozė Sisteminei sklerozei būdinga generalizuota progresuojanti odos ir vidaus organų sklerozė, o ribotai sklerozei būdingi vyraujantys židininiai odos pažeidimai. be sistemiškumo požymių.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija (sisteminė sklerodermija; sin.: progresuojanti, universali, generalizuota, difuzinė sklerodermija, progresuojanti sisteminė sklerozė) priklauso reumatinių ligų grupei, ypač difuzinėms jungiamojo audinio ligoms (žr. Kolageno ligos). Tai polisindrominė liga, pasireiškianti progresuojančia odos, vidaus organų (širdies, plaučių, virškinimo trakto, inkstų) fibroze, savita kraujagyslių patologija tipo ob-l besikartojantis endarteriolitas su plačiai paplitusiais vazospastiniais sutrikimais.

Sergamumas, įvairių tyrinėtojų duomenimis, svyruoja nuo 0,27-1,2 atvejo 100 tūkstančių gyventojų. Mirtingumas, pasak A. T. Masi ir kt., yra 0,14-0,53 iš 100 tūkst.. Dažniausiai serga moterys. Įvairios statistikos duomenimis, moterų ir vyrų sergamumo santykis yra 3:1 – 7:1. Vidutinis pacientų amžius yra 20-50 metų. Pagal buitinę N. G. Gusevos klasifikaciją (1975 m.) yra ūminis (greitai progresuojantis), poūmis ir lėtinis sisteminis S. (dažniau pasitaiko du paskutiniai eigos variantai); tipinė S. su būdingais generalizuotais odos pažeidimais ir jos netipinėmis formomis su židininiais odos pažeidimais; S. su vyraujančiu vidaus organų pažeidimu; S., kartu su kitomis reumatinėmis ligomis. Rodnanas (G. P. Rodnan) ir kiti išskiria šias sisteminio S. formas: klasikinė forma su difuziniais odos pažeidimais; CREST sindromas – kalcifikacijos (žr.), Raynaud sindromo (žr. toliau), stemplės pažeidimo, sklerodaktilijos ir telangiektazijos derinys (žr.); sindromo pavadinimas sudaromas iš pirmųjų jį sudarančių simptomų pavadinimų raidžių; S., kartu su kitomis reumatinėmis ligomis.

Pirmieji S. atskirų vidaus organų pažeidimo aprašymai ir bandymai jį pateikti kaip apibendrintą procesą priklauso Stevenui (J. L. Steven), W. Osleriui (1898), A. E. Janiševskiui ir G. I. Markelovui (1907). P. Klempererio mokymas apie kolageno ligas pasitarnavo kaip galingas postūmis tirti sistemines šios ligos apraiškas. 1945 m. R. N. Goetzas pasiūlė terminą „progresuojanti sisteminė sklerozė“. Vėlesnis pleišto tyrimas, ligos apraiškos prisidėjo prie diagnozės tobulinimo, įskaitant netipinius ir ankstyvus S. variantus, buvo pagrindas tolesniems patogenetiniams ir terapiniams tyrimams, kuriant klasifikacijas, apibendrinančias monografinio plano darbus, iš kurių didžiausio dėmesio nusipelno E. darbai M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy) ir kt. .

Etiologija

Etiologija neaiški; aptariama virusinės ir paveldimos ligos kilmės tikimybė. Galimą virusinės infekcijos dalyvavimą sisteminės S. etiologijoje netiesiogiai liudija viruso tipo dalelių aptikimas paveiktuose audiniuose, virusui specifinis fermentas (atvirkštinė transkriptazė) kaulų čiulpuose ir padidėjęs titras. antivirusiniai antikūnai pacientų kraujo serume. Aptariama transplacentinio „vertikalaus“ ir „horizontalaus“ viruso perdavimo galimybė, viruso integracija su ląstelės genomu, latentinės virusinės infekcijos aktyvacija.

Sisteminio S. paveldimo perdavimo samprata remiasi Ch. arr. dėl šeimos ligos atvejų, dažnai nustatomas imunol. kliniškai sveikų pacientų giminaičių sutrikimai, didelis chromosomų aberacijų dažnis (žr. Mutacija) pacientams, sergantiems sistemine S.

Atšalimas, vibracija, traumos, kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis. provokuojančiais veiksniais gali būti laikomi veiksniai (silicio dioksido dulkės, vinilo chloridas ir kt.), infekcijos, neuroendokrininiai sutrikimai, kurie daugeliui pacientų yra prieš sisteminio S. išsivystymą. Jie išlaiko savo svarbą sisteminio S poligeninio daugiafaktorinio paveldėjimo teorijoje.

Patogenezė

Patogenezė yra sudėtinga, apima būdingus jungiamojo audinio metabolizmo pokyčius (žr.), kai padidėja kolageno biosintezė (žr.) ir neofibrilogenezę, kaip generalizuotos fibrozės pagrindą, imuninius sutrikimus ir kraujagyslių, mikrovaskuliarijos pažeidimus vystantis. skleroderminės angiopatijos rūšis (naikinantis eidarteriolitą, susilpnėjęs kapiliaras, išplitusios vazospaztinės reakcijos).

Sisteminei S. būdingas fibroblastų hiperaktyvumas su per dideliu kolageno ir fibrilių susidarymu, kai sutrinka tarpląstelinė ir intersticinė jungiamojo audinio komponentų sąveika. Pacientų šlapime ir kraujo plazmoje padidėja hidroksiprolino (žr. Prolinas) kiekis, žymiai padidėja kolageno biosintezės odoje greitis, padidėja tirpios kolageno frakcijos ir fermento protokolageno-prolino hidroksilazės kiekis. kai kuriems pacientams ultrastruktūriniai padidėjusio odos fibroblastų funkcinio aktyvumo ir padidėjusios neofibrilogenezės požymiai. Į sklerodermiją panašus sindromas gydymo bleomicinu metu taip pat yra susijęs su pertekline kolageno gamyba dėl stimuliuojančio vaisto poveikio fibroblastams. Tiriant vienasluoksnę odos fibroblastų kultūrą pacientams, sergantiems sistemine S., nustatyta fenotipiškai stabili jungiamojo audinio komponentų perprodukcija, Ch. arr. kolageno, buvo atskleistas fibroblastų membranos funkcinių savybių pažeidimas (nenormali reakcija į adrenaliną ir kt.). Kolageną sintezuojančių ląstelių funkcijų pokyčiai, kurių organizmo reguliacinių sistemų signalo suvokimas yra sumažėjęs arba „trūkęs“, gali sukelti fibrilių susidarymo procesų (kolageno skaidulų agregacijos, fibrilių kaupimosi ir kt.) ir audinių fibrozės anomalijas. būdinga sisteminei S..

Sisteminei S. taip pat būdingi humoralinio ir ląstelinio imuniteto sutrikimai (žr.), ką liudija derinys su įvairiomis autoimuninėmis ligomis ir sindromais – hemolizine anemija (žr.), Hashimoto tiroiditu (žr. Hashimoto liga), Sjögreno sindromu (žr. Sjögreno sindromas) tt Su juo dažnai aptinkami: antinukleoliniai ir priešbranduoliniai antikūnai, įskaitant antikūnus prieš sklerodermijos-70 antigeną, anticentromeriniai (prie centromero chromatino) autoantikūnai; antikūnai ir ląstelinis imuninis atsakas į kolageną; T-slopintuvų, kurių B-limfocitų kiekis kraujyje yra normalus, kiekio sumažėjimas; citopatinis limfocitų poveikis; sisteminio S. odos ir kraujagyslių pakitimų panašumas su kaulų čiulpų transplantacijos metu stebimomis reakcijomis ir kt.

Mikrocirkuliacijos sutrikimai (žr.) ir pati skleroderminė angiopatija, kuri vaidina pagrindinį vaidmenį daugelio pleištų atsiradime, sisteminės S. apraiškose ir dažnai lemia prognozę, ypač vystantis vadinamajai. tikroji sklerodermija.

Sergančiųjų sistemine S. kraujo serumas pasižymi citotoksiniu aktyvumu prieš endotelį, kurio pažeidimą lydi trombocitų sukibimas ir agregacija (žr.), suaktyvėja krešėjimas (žr.), fibrinolizė (žr.), uždegimo mediatorių išsiskyrimas (žr.) , padidėjęs pralaidumas kraujagyslių sienelė po to plazminis impregnavimas ir fibrino nusodinimas. Uždegiminiai mediatoriai sustiprina endotelio destrukciją, mikrotrombozę ir intravaskulinę koaguliaciją, palaikydami žalą. Vėlesnis kraujagyslių sienelės atstatymas lydimas bazinių membranų dubliavimosi, intimos migracijos ir lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos. Pastarieji, būdami tam tikros rūšies fibroblastais, gali sintetinti daugiausia III tipo kolageną ir (tokiomis sąlygomis) yra daugiausia atsakingi už kraujagyslių ir perivaskulinės fibrozės vystymąsi.

Taigi mikrokraujagyslės atlieka tikslinio organo vaidmenį, kuriame atsiranda kontaktas su hipotetiniu žalojančiu agentu ir kartu su jungiamuoju audiniu ir imunine sistema aktyviai dalyvauja formuojant sisteminei sklerodermijai būdingą patolį. procesas.

Patologinė anatomija

Sisteminei S. morfologiškai būdinga ryški įvairių organų ir audinių fibrozė. Audinių pažeidimas pagrįstas kraujagyslių pažeidimu ir per dideliu kolageno gamyba (žr.).

Būdingiausi pokyčiai pastebimi odoje. Tiek esant sisteminei, tiek ribotai S., skiriamos trys odos pakitimų stadijos: 1) tankios edemos stadija; 2) sukietėjimo stadija; 3) atrofijos stadija. Tankios edemos stadijoje vyrauja padidėjusio kraujagyslių pralaidumo požymiai (žr.). Epidermio bazinio sluoksnio ląstelių hidroninė degeneracija (žr. Vakuolinė degeneracija), limfinių plyšių išsiplėtimas, nedidelis dermos kolageno pluoštų suirimas dėl edemos, vaskulitas (žr.), telangiektazija (žr.), uždegiminė infiltracija aplink kraujagysles , aptinkami odos priedėliai ir poodiniame audinyje.ląsteliena. Tarp pažeistų audinių uždegiminio infiltrato ląstelių smarkiai vyrauja T-limfocitai ir makrofagai su intensyvios fagocitozės požymiais (žr.). Sustorėję hialinizuoti kolageno skaidulų ryšuliai tankios edemos stadijoje randami tik giliosiose dermos tinklinio (retikulinio) sluoksnio dalyse. R. Fleischmajer ir kt. (1980), naudojant imunofluorescenciją (žr.) ir elektroninę mikroskopiją (žr.), nustatyta, kad sklerozė prasideda aplink kapiliarus ir šalia poodinio audinio. Fibroblastai fibrozės vietose turi išsivysčiusį šiurkštų endoplazminį tinklelį (žr.), apsuptą plonų fibrilių sankaupų (skersmuo 10-30 nm); padaugėja plonų kolageno skaidulų, kurių nesubrendę ryšuliai yra panašūs į tuos, kurie aptinkami odoje embriono laikotarpiu.

Induracijos stadijai (1 pav.) būdinga dermos papiliarinio ir tinklinio sluoksnių sklerozė su kapiliarų ištuštėjimu, kraujagyslių sienelių sklerozė, ląstelių skaičiaus sumažėjimas, tinklinio sluoksnio kolageno pluoštų sustorėjimas ir hialinas (žr.), epidermio ir odos priedų atrofija, poodinio pluošto sklerozė ir hialinozė. Vaskulitas šiame etape aptinkamas retai. Ląstelių infiltratai paprastai yra menki, juos sudaro 3-5 limfoidinio tipo ląstelės.

Atrofijos stadija išsivysto praėjus daugeliui metų nuo ligos pradžios. Su histoliu. tiriant odą ir poodinį audinį aptinkami hialinizuotų audinių laukai su difuzine epidermio atrofija, papilių išsilyginimu, staigiu mikrocirkuliacijos kraujagyslių ištuštėjimu, ląstelių skaičiaus sumažėjimu, odos priedų atrofija. Šiuos odos pokyčius lydi nekrozė (žr.) ir trofinės opos (žr.). Sergant Tibierge-Weissenbach sindromu (žr. toliau), poodiniame audinyje aptinkamos kalkių nuosėdos. Išoriškai nepakitusios odos vietose pastebimas giliojo dermos tinklinio sluoksnio kolageno pluoštų sustorėjimas.

Su aktyvia patolio eiga. Proceso metu arteriolių ir mažųjų arterijų vaskulitas yra proliferacinio pobūdžio su žiediniu vidinės membranos augimu (2 pav.). Elektroninė mikroskopija atskleidžia endotelio, taip pat daugiasluoksnės bazinės membranos vakuolizaciją ir sunaikinimą paveiktų audinių kapiliaruose. Pasak N. Klugo ir kt. (1977) ir kt., Imunofluorescencinio tyrimo metu iš inkstų, raumenų ir odos biopsijos gautos medžiagos, IgM ir komplemento nuosėdos buvo aptiktos mažų arterijų ir kapiliarų sienelėse, taip pat po raumenų skaidulų sarkolema.

Sisteminės S. odos pažeidimai dažnai derinami su sąnarių, kaulų ir raumenų pažeidimais. Pažeidžiant sąnarius, nustatomas eksudacinis-proliferacinis sinovitas (žr.) su fibrininėmis nuosėdomis sąnario kapsulės sinovinio sluoksnio paviršiuje, židininiu sinoviocitų proliferacija, pavieniu produktyviu vaskulitu, vidutinio sunkumo angiomatoze, limfoidinių-makrofagų infiltracija posinoviniame ir fibroziniame. sluoksnių. Sisteminėje sąnarių kremzlėje sąnario kremzlė praranda elastingumą, tampa trapi ir greitai susidėvi; pastebima periartikulinė osteoporozė (žr.). Nesant artrito požymių, sąnario ertmėje praktiškai nėra sinovinio skysčio, makroskopiškai sinovinis sąnario kapsulės sluoksnis tampa tankus, be gaurelių. Su histoliu. Tyrimams sunku rasti specifinius organams būdingus požymius: sinoviocitų nėra dideliame plote, sinovinį sluoksnį dengia į hialiną panašios masės, posinovinį sluoksnį reprezentuoja silpnas kraujagyslių pluoštinis jungiamasis audinys su plačiais hialinozės laukais. Su sistemine S., kartu su miopatiniu sindromu, gistoliu. skeleto raumenų tyrimas atskleidžia paveikslo kroną. miozitas (žr.) su skirtingo kalibro raumenų skaidulomis, hidropinė distrofija ir dalies jų miolizė, perivaskuliniai limfocitų, makrofagų, polinuklearinių ląstelių infiltratai, vaskulitas, granuliacinio ir pluoštinio jungiamojo audinio proliferacija endo- ir perimizijoje. Fibrozinis intersticinis miozitas (3 pav.) su ryškia skleroze, lipomatoze, epi- ir perimizijos hialinoze, kraujagyslių sienelių skleroze, kapiliarų perivaskulinės limfoidinės-makrofagos infiltracija, vienetinis vaskulitas ir židininė perifacikulinė arba mes esame būdingesnis.hakerių skaidulos.

Geltonai-kish. takuose yra gleivinės ir lygiųjų raumenų atrofija, poodinės ir serozinės membranos sklerozė ir hialinozė, kartais atsiranda erozijų ir opų. Ypač ryški apskrito sluoksnio lygiųjų raumenų atrofija. Sergant poūmiu sisteminės S. ligos eiga, pasireiškia ezofagitas (žr.), enteritas (žr. Enteritas, Enterokolitas), kolitas (žr.) su proliferaciniu, rečiau destrukciniu-proliferaciniu mezenterijos arterijų ir stemplės bei žarnyno sienelių vaskulitu. rasta. Kepenyse stebima periduktinė, perivaskulinė, rečiau intralobulinė fibrozė, kraujagyslių sienelių sklerozė ir hialinozė, riebalinė hepatocitų degeneracija. Chron yra mažiau paplitęs. aktyvus hepatitas(žr.), pirminė tulžies ir didelių mazgelių kepenų cirozė (žr.).

Plaučiuose yra intersticinės pneumonijos (žr.) ir bazinės pneumosklerozės (žr.) vaizdas. Subpleurinės lokalizacijos patolis vyrauja. procesas; šiuo atveju sklerozės židiniai kaitaliojasi su emfizeminėmis vietomis ir mažomis cistomis.

Širdies pažeidimui morfologiškai būdinga difuzinė mažo židinio ar didelio židinio kardiosklerozė (žr.), tiek dešiniojo, tiek kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija, adhezinis perikarditas (žr.). 1/3 atvejų atsiranda difuzinis endokardo sustorėjimas, tiek parietalinis, tiek vožtuvas, kartais išsivystant širdies ydoms. Esant poūmiam sisteminės S. eigai, nustatomas savitas intersticinis miokarditas (žr.) su edema ir jungiamojo audinio proliferacija, proliferacinis, rečiau destrukcinis-proliferacinis smulkiose vainikinių (vainikinių) arterijų ir arteriolių šakose. Retkarčiais hialinozė vidinės ir išoriniai apvalkalai pagrindiniai vainikinių arterijų kamienai.

Su vadinamuoju Tikrosios sklerodermijos atveju stebima inkstų trombozė, infarktas ir jos žievės nekrozė. Su histoliu. Tyrimo metu nustatyta intimos proliferacija, gleivinės edema, tarpskilvelinių arterijų trombovaskulitas, aferentinių arteriolių fibrinoidinė nekrozė, uždegiminė infiltracija, distrofija ir kanalėlių epitelio nekrozė. Kartais inkstų kūnelių glomeruluose atsiranda fibrinoidinė nekrozė ir „vielos kilpos“. Tačiau dažniau sergant sistemine S. inkstuose pastebimas židininio arba lėtinio intrakapiliarinio proliferacinio-membraninio glomerulonefrito vaizdas (žr.). Dėl pastarojo gali išsivystyti antrinis inkstų susitraukimas.

C pažeidimas yra susijęs su vaskulitu, skleroze ir kraujagyslių sienelių hialinoze. n. Su. Distrofiniai pokyčiai nustatomi autonominėse nervų galūnėse, simpatinio kamieno mazguose ir smegenų kamieno autonominiuose centruose. Sisteminio S. išsivystymo polineuritui (žr.) arba polineuropatijai (žr. Neuropatija, neurologijoje) atveju pastebimas tiek smulkių nervus maitinančių kraujagyslių vaskulitas, tiek epineurio sklerozė, nervinių kamienų perineuriumas ir aksonų destrukcija.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis vaizdas yra polisindrominis ir atspindi sisteminį, progresuojantį ligos pobūdį. Sisteminė S. dažnai prasideda palaipsniui nuo kraujagyslių sutrikimų, būdingų Reino ligai (žr. Raynaud liga), vidutinio sunkumo artralgija (žr.), rečiau su artritu (žr. Artritas), tankiu pirštų patinimu su judesių apribojimu ir polinkiu formuotis kontraktūroms. cm.); kai kuriais atvejais – nuo ​​vidaus organų (virškinimo sistemos, širdies, plaučių) pažeidimo. Daug rečiau pastebima ūminė polisindrominė ligos pradžia, dažnai kūno temperatūra pakyla iki 38°C ir daugiau, sparčiai progresuojanti eiga ir proceso apibendrinimas per pirmuosius 3-6 mėnesius. nuo ligos pradžios. Iš bendrųjų ligos apraiškų būdingiausias yra reikšmingas, kartais katastrofiškas svorio kritimas, stebimas ligos apibendrinimo ar greito progresavimo laikotarpiu. Pusė pacientų turi mažą karščiavimą.

Ryžiai. 7. Paciento, sergančio sklerodaktilija, plaštaka: odos depigmentacijos ir hiperpigmentacijos vietos, pirštų deformacija ir sutrumpėjimas dėl osteolizės. Ryžiai. 8. Veido išvaizda, panaši į kaukę sergančiam sistemine sklerodermija. Ryžiai. 9. Sergančio sistemine sklerodermija veidas: blyški veido oda, telangiektazija. Ryžiai. 10. Paciento, sergančio sistemine sklerodermija, pirštai: suplonėjimas, židininė hiperpigmentacija, odos įtempimas, suteikiantis jai blizgesio („įsiurbti pirštai“); randas buvusios nekrozės vietoje antrojo piršto pagrinde ir šviežia nekrozė antrojo piršto tarpfalanginio sąnario srityje. Ryžiai. 11. Sergant sistemine sklerodermija, distalinė pėdos dalis: dalinė piršto amputacija, distrofiniai nagų pakitimai. Ryžiai. 12. Paciento, sergančio plokšteline sklerodermija, šlaunys: odos pažeidimas dramblio kaulo spalvos sutankinimo ploto pavidalu su blizgančiu paviršiumi ir alyviniu apvadu.

Vienas iš svarbių sisteminės S. diagnostinių požymių yra būdingas odos pažeidimas, kuris keičiasi išvaizda 80-90% ligonių, tačiau ligos pradžioje pastebima tik 1/3 atvejų. Ch. arr. ant rankų - sklerodaktilija (spalva 7 pav.), ant veido - kaip kaukė (spalva 8 pav.), viršutinė kūno pusė, pėdos; rečiau (daugiausia su greitai progresuojančia eiga) pastebimas difuzinis odos pažeidimas. Kartu su būdingais sklerodermijos pokyčiais odoje, pereinant į tankios edemos, sukietėjimo (žr.) ir atrofijos (žr.) stadijas, pastebima hiperpigmentacija, dažnai pakaitomis su depigmentacijos sritimis (žr. Odos dischromija), telangiektazija (spalva. 9 pav.), trofiniai sutrikimai (nagų deformacija, nuplikimas). Kai kuriems pacientams stebimi riboto C tipo odos pažeidimai.Dažnai pastebimi gleivinės pažeidimai – hron. konjunktyvitas (žr.), atrofinis ir subatrofinis rinitas (žr.), stomatitas (žr.), faringitas (žr.) ir seilių liaukų pažeidimas, kai kuriais atvejais Sjogreno sindromas (žr. Sjogreno sindromas).

Raynaud sindromas – ankstyvas ir dažnas simptomas sisteminis S., įvairių tyrėjų duomenimis, pasireiškia 70-90 proc. Skirtingai nuo Raynaud ligos, Raynaud sindromas sergant sistemine S. yra dažnesnis: pastebimi kraujagyslių pakitimai ant rankų, pėdų, kartais ir veide, panašūs pokyčiai stebimi plaučiuose ir inkstuose. Dažnai Raynaud sindromas būna gerokai anksčiau už sąnarių ir odos apraiškos arba vystosi kartu su jais. Tokie veiksniai kaip atšalimas, vibracija, emocinis labilumas apsunkina esamus mikrocirkuliacijos sutrikimus, prisideda prie Raynaud sindromo progresavimo ir kraujagyslių-trofinių pokyčių atsiradimo (spalva 10 pav.) – pasikartojantis pirštų galiukų audinių išopėjimas iki gangrenos išsivystymo. (matyti) .

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimai stebimi visiems pacientams, sergantiems sistemine S. ir yra viena iš šių pacientų negalios priežasčių. Dažnai pastebimas sąnarinis sindromas; tai vienas iš pirmųjų ligos požymių. Yra trys pagrindiniai variantai: 1) poliartralgija; 2) poliartritas, kuriame vyrauja eksudaciniai-proliferaciniai (panašūs į reumatoidinį) arba skaidulų atsiradimą sukeliantys pokyčiai; 3-) periartritas su sąnario deformacija ir kontraktūrų išsivystymu, daugiausia dėl periartikulinių audinių pažeidimo. Raumenų pažeidimas sergant sistemine S. dažniausiai pasireiškia fibroziniu intersticiniu miozitu su susitraukimų išsivystymu, rečiau tikru miozitu su progresuojančiu raumenų silpnumu ir judėjimo sutrikimais, kaip ir dermatomiozitas (žr.).

Būdingi kaulų pokyčiai yra osteolizės forma (žr.), dažniausiai distalinių (nago) pirštakaulių, kurie kliniškai pasireiškia rankų ir kojų pirštų sutrumpėjimu (tsvetn. 11 pav.) ir deformacija. Sisteminei S. būdinga minkštųjų audinių kalcifikacija, žinoma kaip Tibierge-Weissenbach sindromas. Kalcio druskų nuosėdos yra lokalizuotos daugiausia pirštų srityje ir periartikuliariai - aplink alkūnės, pečių ir klubų sąnarius, poodiniame audinyje, kartais palei fasciją ir raumenų sausgysles. Audinių kalcifikacija vystosi palaipsniui, dažniausiai ne anksčiau kaip po 5 metų nuo ligos pradžios. Dažniau audinių kalcifikacija nesukelia diskomfortas ir aptinkamas tik rentgenu, o kai lokalizuojasi pirštuose – pastarųjų deformacijos būdu. Sparčiau vystantis procesui, dažnai pasireiškiantis individualiais paūmėjimais, audinių infiltracija su stipriu skausmu, bendros būklės pablogėjimu ir kartais karščiuojančia reakcija. At paviršinė vieta kalcifikacijos židiniai gali atsiverti, išsiskiriant baltai trupinei arba skystai masei.

Virškinimo trakto, ypač stemplės ir žarnyno, pažeidimai stebimi 60-70% atvejų ir turi būdingą klinikinį ir radiologinį vaizdą. Ankstyvosiose ligos stadijose galima pastebėti stemplės pokyčius; jie pasireiškia disfagija (žr.), peristaltikos susilpnėjimu (žr.), stemplės viršutinio trečdalio išsiplėtimu ir apatinio trečdalio susiaurėjimu, jos sienelių standumu. Vėliau pridedami refliuksinio ezofagito reiškiniai (žr. Ezofagitas), kurį daugeliu atvejų lydi pepsinės opos (žr.), striktūros, hiatal išvarža (žr.). Skleroderminiai žarnyno pažeidimai pasireiškia išsiplėtimu dvylikapirštės žarnos, duodenitas (žr.), storosios žarnos susitraukimas, malabsorbcijos sindromas (žr. Malabsorbcijos sindromas) ir nuolatinis vidurių užkietėjimas, kartais su dalinio žarnyno nepraeinamumo simptomais (žr.).

Kepenų pažeidimas pasireiškia jų padidėjimu, kai kuriais atvejais odos niežėjimu, periodiškai pasireiškiančia gelta, kuri rodo hroną. hepatitas (žr.) arba cirozė. Kasos pokyčiai nustatomi retai, daugiausia atliekant funkcinius tyrimus.

Plaučių pažeidimas stebimas maždaug 2/3 pacientų; Jai būdingas laipsniškas difuzinės pyeumosclerosis (kompaktiškos, rečiau cistinės) vystymasis, vyraujantis baziniuose skyriuose, taip pat pleuros sukibimas ir sustorėjimas (fibrozė). Pleištas, pneumosklerozės požymiai (žr.) pradinėje stadijoje yra nežymūs arba jų nėra, o funkciniai sutrikimai ir rentgenol. pakeitimai jau yra. Todėl šiuos tyrimo metodus rekomenduojama naudoti ankstyvai skleroderminės plaučių fibrozės diagnostikai. Pneumofibrozės sunkumo laipsnį ir sunkumą pirmiausia lemia skleroderminio proceso aktyvumas. Pacientams, sergantiems poūmiu S., stebima intersticinė pneumonija (žr.). Sergant sunkia plaučių fibroze, išsivysto bronchektazės, emfizema, perifokalinė pneumonija ir kvėpavimo nepakankamumas.

Širdies, ypač miokardo, pažeidimas yra pagrindinis vidaus organų pažeidimo požymis esant sisteminiam S. tiek dažnumui, tiek reikšmingumui, nes kai kuriais atvejais tai baigiasi mirtimi. Skleroderminė kardiosklerozė (žr.), kuri yra miokardo pažeidimo pagrindas, pasižymi širdies apimties padidėjimu, ritmo (dažniau - ekstrasistolija) ir laidumo sutrikimais, susitraukimų funkcijos susilpnėjimu su adinamikos sritimis, atskleista rentgeno kimografija. (žr.) ir ypač aiškiai su echokardiografija (žr.). Didelio židinio miokardo fibrozę lydi į infarktą panašūs EKG pokyčiai, o kai kuriais atvejais gali išsivystyti tam tikra „uždegta“ širdies aneurizma. Esant sisteminiam S., galimas vožtuvų endokardo pažeidimas, atsirandantis širdies yda, dažniausiai kairiojo atrioventrikulinio - mitralinio (žr. Įgytos širdies ydos). Tai būdinga santykinai gerybine eiga ir retai vystosi dekompensacija. . Pleištas, ir rentgenol. širdies ligų vaizdas ne visada aiškus dėl vienu metu pažeistų miokardo ir perikardo. Skleroderminis perikarditas (žr.) dažniausiai yra lipnus, nors skyriuje dažnai fiksuojamas skysčių padidėjimas perikardo ertmėje (transudacijos sutrikimai).

1/3 pacientų, dažniausiai su poūmiu ir lėtiniu sisteminio S. eiga, nustatoma subklinikinė inkstų pažeidimo forma, nustatyta funkcinių tyrimų metu, pavyzdžiui, renografija naudojant 131 I hippuraną (žr. Renografijos radioizotopas), taip pat požymiai. latentinis ir palyginti retai hipertenzinis, nefrozinis ar mišraus tipo (su poūmiu eiga) glomerulonefritas (žr.).

Aprašytas vadinamasis. tikroji inkstų sklerodermija yra būklė, kuriai būdingas katastrofiškas ligos išsivystymo sunkumas (2–4 savaites) ir mirtis. Jai būdinga proteinurija (žr.), greitai didėjančio inkstų nepakankamumo požymiai (žr.) – azotemija (žr.), oligurija (žr.) ir galutinė anurija (žr.), arterinė hipertenzija (žr. Arterinė hipertenzija), retinopatija (žr. .) ir encefalopatija (matyti). Yra panašumų tarp tam tikrų patogenetinių požymių ir morfolio. tikrosios inkstų sklerodermijos su piktybine arterine hipertenzija požymiai. Esant sunkiai arterinei hipertenzijai, kraujo plazmoje nustatomas didelis renino kiekis. Tikroji sklerodermija paprastai išsivysto esant ūmiam, greitai progresuojančiam sisteminiam S. ir yra pagrindinė pacientų, sergančių šiuo ligos variantu, mirties priežastis.

Nervų sistemos pažeidimai sisteminėmis S. yra dažni. Pagrindinis sindromas yra neurocirkuliacinė distonija (žr.). Jau pradinėse ligos stadijose sutrinka prakaito liaukų sekrecija: pirmiausia pastebima delnų ir pažastų sričių hiperhidrozė (žr. Hiperhidrozė), o vėliau prakaitavimo sumažėjimas odos atrofijos vietose. Vegetatyviniai-kraujagysliniai ir su jais susiję trofiniai sutrikimai pasireiškia odos lupimusi, hiperkeratoze (žr.), plaukų ir blakstienų slinkimu, nagų augimo sutrikimu, padidėjęs jautrumas iki šalčio, odos temperatūros sumažėjimas 1-2°, vietinio ir refleksinio dermografizmo nebuvimas (žr.).

Sergant sistemine S., dažnai pasireiškia polineuropatinis sindromas (žr. Polineuritas). Pasak N.G.Gusevos, tai stebima 1/3 ligos atvejų. Iš esmės polineuropatinis sindromas pasireiškia jutimo sutrikimais, pacientai skundžiasi parestezija (žr.) rankose ir kojose, kartais skausmu. Tyrimas atskleidžia skausmą išilgai nervų kamienų, hiperesteziją, o kartais ir hipoesteziją ar hiperpatiją galūnių distalinėse dalyse „pirštinių“ ir „kojinių“ pavidalu. Judėjimo sutrikimai S. nebūdingi, nors, anot V.V.Michejevo, gali išsivystyti atrofinė rankų parezė ir pėdų paralyžius. Nepaisant to, kad dažnai nėra sunkių parezės ir jautrumo sutrikimų, anksti išnyksta sausgyslių refleksai rankose ir kojose iki visiškos arefleksijos (žr.). Būdingi Lasegue įtampos simptomai (žr. Radikulitas).

Pralaimėjimas c. n. Su. yra reta. Jis pasireiškia meningoencefalitiniu sindromu (žr. Encefalitas) arba hemoraginio ar išeminio pobūdžio kraujagyslių sutrikimais. Ūmus pažeidimas smegenų kraujotaka(žr.) gali būti mirtina. Meningoencefaliniam sindromui būdingi galvos skausmai, galvos svaigimas ir lengvi židininiai simptomai. Gana tipiškas psichikos pokytis su nerimo-depresinėmis reakcijomis, kartais ūminės psichozės su kliedesiais išsivystymu, klausos ir uoslės haliucinacijomis, amnezija. Padidėja smegenų skysčio slėgis ir padidėja jo baltymų kiekis. Gali išsivystyti regos nervo spenelio (regos disko, T.) patinimas.

Nugaros smegenys pažeidžiamos retai, yra pavieniai mielito (žr.) ir mielopoliradikuloneurito (žr.) simptomų išsivystymo aprašymai. Šiuos reiškinius sukelia kraujagyslių sutrikimai, susiję su pagrindine liga.

Yra trys pagrindiniai sisteminio S. eigos variantai: ūminis (greitai progresuojantis), poūmis ir lėtinis, kurie skiriasi vienas nuo kito aktyvumu ir progresavimo greičiu patol. procesas, periferinių (odos, sąnarių ir kt.) ir visceralinių apraiškų sunkumo laipsnis ir pobūdis. Dažniausiam kronui. Eigai būdingi progresuojantys vazomotoriniai sutrikimai (Raynaud sindromas) ir dėl to ryškūs trofiniai sutrikimai. Jie dažnai yra vienintelis ligos pasireiškimas daugelį metų ir vėliau vyrauja ligos paveiksle. Su lėtiniu Ligos eigoje laboratoriniai tyrimai dažniausiai išlieka normos ribose arba artimi joms, išskyrus vidutinio sunkumo hiperproteinemiją ir hipergamaglobulinemiją 1/3 pacientų.

Poūmiai eigai būdingas tankus odos patinimas su vėlesniu sukietėjimu, pasikartojantis poliartritas (kartais reumatoidinio tipo), rečiau - miozitas su miasteniniu sindromu, poliserozitas (žr.), vidaus organų patologija - intersticinė pneumonija su vėlesniu vystymusi. pneumosklerozės, kardiosklerozės, skleroderminio ezofagito (žr.), duodenito (žr.), lėtinio. glomerulonefritas, taip pat vazomotoriniai ir trofiniai sutrikimai.

Ūmiai, greitai progresuojančiai eigai būdingas neįprastai greitas (jau pirmaisiais ligos metais) difuzinės S. vystymasis, tolygus vidaus organų pažeidimų progresavimas, sparčiai didėjanti organų ir audinių fibrozė, sunki kraujagyslių patologija su dažnas inkstų pažeidimas, panašus į tikrąjį sklerodermijos inkstą.

Diagnozė

Diagnozė su išsamiu ligos vaizdu nesukelia sunkumų; ji pagrįsta ch. arr. ant pleišto, S. apraiškos kartu su laboratoriniais, radiologiniais ir morfologiniais (odos biopsijos) duomenimis.

Remiantis Amerikos reumatologų asociacijos (1979) kriterijais, „aiškios“ sisteminės S. diagnozė gali būti nustatyta esant „pagrindiniam“ kriterijui, kuris laikomas proksimaline (pirštų atžvilgiu) sklerodermija. odos pakitimai arba du iš trijų „nedidelių“ kriterijų – sklerodaktilija, trofinės pirštų galų opos, dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Ankstyva sisteminio S. diagnozė pagrįsta Raynaud sindromo buvimu kartu su nuolatine artralgija (rečiau artritu) ir (arba) vidutinio sunkumo lenkimo kontraktūromis, tankiu pirštų, veido patinimu ir rečiau būdingais vidaus organų pažeidimais. organai (stemplė, plaučiai, širdis).

Kraujas sisteminiame S. pakitęs mažai, tik kai kuriems ligoniams būna hipochrominė anemija (žr.), leukopenija (žr.), kiek dažniau – leukocitozė (žr.). Pagreitėjęs ROE, kartu su padidėjusiu fibrinogeno (žr.), alfa 2-globulinų (žr. Globulinai), ceruloplazmino kiekiu, C reaktyvaus baltymo atsiradimas (žr.) atspindi patolio aktyvumą. procesas. Raudonuosiuose kaulų čiulpuose dažnai nustatoma plazmacitinė ir retikulocitinė reakcija. Maždaug pusė pacientų, sergančių sistemine S., serga hipergamaglobulemija, kuri sukelia polinkį į hiperproteinemiją; kai kuriais atvejais - monokloninė gamopatija. Įvairių tyrėjų duomenimis, 40-60% atvejų pacientų kraujo serume randama reumatoidinio faktoriaus (žr.), antinuklearinių antikūnų (36-91%) ir LE ląstelių (2-7% atvejų), kurioms. priartina šią ligą prie reumatoidinio artrito (žr.) ir sisteminės raudonosios vilkligės (žr.). Sisteminė S. pasižymi specialių antinuklearinių antikūnų buvimu prieš vadinamuosius. Sklerodermos-70 antigenų ir anticentromerų antikūnai (pastarieji daugiausia aptinkami sergant CREST sindromu, t. y. lėtine ligos eiga). Kai kuriems pacientams yra krioglobulinemija. 40–60% pacientų, sergančių sistemine S., nustatomas hidroksiprolino kiekio padidėjimas kraujo plazmoje ir šlapime, o tai rodo rimtus kolageno metabolizmo sutrikimus.

Rentgenas sisteminio S. tyrimai yra svarbus pleištas, nes, aiškinant ligos vaizdą, padeda išspręsti diagnozės klausimą. Įvairių rentgeno naudojimas. metodai priklauso nuo to, kurie organai ir sistemos tiriami.

Būdingi sisteminiams S. minkštųjų audinių, kaulų ir sąnarių pakitimams (4 pav.) yra kalcifikacijos sritys (žr.) poodiniame audinyje, daugiausia pirštų galinėse dalyse, rečiau - pėdose, alkūnių, kelių srityse. ir kiti sąnariai. Osteolizė (žr.) stebima rankų, kojų pirštų nagų falangose, apatinio žandikaulio šakų vainikiniuose atauguose, distalinėse stipinkaulio dalyse ir alkūnkaulis, užpakalinės šonkaulių dalys ir tam tikri kiti kaulai. Būna periartikulinė osteoporozė (žr.), sąnarių tarpų susiaurėjimas, kartais pavienės erozijos sąnario kremzlės paviršiuje ir kaulo ankilozė (žr.), dažniau riešo sąnariuose.

Didelę reikšmę sisteminio S. diagnostikai turi rentgenol. tyrimai vyko.-kish. traktą, nes leidžia nustatyti vieną specifiškiausių ligos požymių – sumažėjusį tonusą ir susilpnėjusią peristaltiką, dėl kurios plečiasi organo spindis ir pailgėja bario suspensijos sąstingis. Dažniausiai tokie pakitimai atsiranda stemplėje, dvylikapirštėje žarnoje ir tuščiojoje žarnoje (5 pav.), rečiau – skrandyje ir storojoje žarnoje.

Kai pažeidžiami plaučiai, pasireiškia difuzinė ir cistinė pneumosklerozė (žr.), dažnai kartu su vidutinio sunkumo plaučių emfizema (žr.), taip pat lipniojo (lipniojo) pleurito požymiai (žr.).

Rentgenas širdies pažeidimo simptomai nustatomi beveik 100% atvejų ir jiems būdingi jo konfigūracijos pokyčiai dėl padidėjusio kairiojo skilvelio ir dešiniojo skilvelio dydžio (dėl pneumosklerozės ir plaučių hipertenzijos išsivystymo). Būdingas pulsacijos amplitudės sumažėjimas iki adinamijos zonų (6 pav.), kurį aiškiai atskleidžia rentgeno kimografija (žr.). Galima pastebėti vožtuvo aparato pažeidimo požymių, daugiausia kairiojo atrioventrikulinio (mitralinio) vožtuvo nepakankamumo, kai kuriais atvejais kairiojo atrioventrikulinio angos stenozės ir aortos vožtuvo nepakankamumo (konfigūracijos pokyčiai, vožtuvo dydis). širdies ertmės, taip pat širdies pulsavimo pobūdis).

Sisteminę S. reikėtų skirti nuo ligų vadinamųjų. sklerodermijos grupė (ribota S., eozinofilinis fascitas, ausų skleredema), su kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, reumatoidiniu artritu (žr.), su pseudoskleroderminių būklių grupe.

Pleišto ypatybės, nuotraukos leidžia palyginti nesunkiai atskirti sisteminį ir ribotą S., tačiau reikia turėti omenyje židininių odos pažeidimų galimybę esant sisteminiam S. Diferencinė diagnostika su eozinofiliniu fascitu yra pagrįsta pastarajam būdingu difuziniu sukietėjimu (nustatytu biopsijos būdu) giliuose fascijos ir poodinio audinio sluoksniuose, daugiausia dilbiuose, rečiau kojose, liemenyje, kraujo ir dažnai audinių eozinofilija, kaip taip pat Raynaud sindromo ir eozinofilinio fascito vidaus organų pažeidimų nebuvimas. Su ausies skleredema, skirtingai nuo sisteminės S., pradinė proceso lokalizacija pastebima kakle ir veide; Dažniausiai pažeidžiamas poodinis audinys.

Sergant reumatoidiniu artritu, ypač jaunatviniu reumatoidiniu artritu, Raynaud sindromu, galimi pirštų odos plonėjimas ir trofiniai pokyčiai. Kita vertus, kai kuriais atvejais, sergant sistemine S., išsivysto poliartritas, primenantis sąnarių pažeidimą sergant reumatoidiniu artritu. Diferencinės diagnostikos sunkumai šiais atvejais gali būti išspręsti atsižvelgiant į būdingus simptomus ir proceso dinamiką.

Visos ligos pobūdis, vazospastinių sutrikimų ir vidaus organų pažeidimo ypatybės paprastai leidžia atskirti sisteminį S. nuo dermatomiozito (žr.) ir poikilodermatomiozito (žr.), net ir esant panašiems požymiams. (galūnių lenkimo kontraktūros, kaukę primenanti veido išvaizda, disfagija). Polimiozitas (žr. Miozitas) gali būti sisteminio S. pasireiškimas, tačiau skirtingai nei skeleto raumenų pažeidimas su dermatomiozitu, jis yra retas ir vienintelis trumpalaikis vyrauja ligos paveiksle. Diferencinė diagnozė sergant sistemine raudonąja vilklige (žr.) dažniausiai nėra sunki. Reikia atsižvelgti į tai, kad sisteminėje S., dažniau poūminėje eigoje, galima pastebėti antinuklearinį faktorių, antikūnus prieš DNR (dažniausiai mažais titrais), pavienes LE ląsteles.

Būdingi pseudoskleroderminiai sindromai su pirminiais amiloidais, įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai – porfirija (žr.), fenilketonurija (žr.), hepatocerebrinė distrofija (žr.), kai kurios endokrininės patijos, pavyzdžiui, Vernerio sindromas (žr. Vernerio sindromas) ir paraneoplastiniai sindromai (žr. pagal ch. arr. odos-sąnariniai-raumeniniai, rečiau - kraujagyslių simptomai, primenantys, bet netapatūs sisteminio S apraiškoms. S. būdinga periferinių organų atipija ir vidaus organų pažeidimų nebuvimas, kartu su pleištu, pseudoskleroderminių sindromų ypatumais. diferencinės diagnostikos pagrindas.

Sisteminį S. reikėtų skirti nuo tokio dermatolio. ligų, tokių kaip lėtinės atrofinis akrodermatitas (žr.) ir kerpės sklerozė su vyraujančiu gleivinių pažeidimu ir antrine progresuojančia jų skleroze, kurią gali lydėti stemplės ir makšties spindžio susiaurėjimas. Pilnas pleištas, paciento apžiūra, lokalaus pažeidimo pobūdžio ir patolio dinamikos išaiškinimas. procesas leidžia atskirti šias ligas.

Gydymas

Sergančiųjų sistemine S. gydymas atliekamas ilgą laiką (metus). Renkantis kompleksą gydyti. priemonės turi atsižvelgti į ligos eigos pobūdį, aktyvumą ir stadiją. Iš vaistai Vartojami D-penicilaminas, unitiolis, kortikosteroidai, aminochinolino vaistai, imunosupresantai, nesteroidiniai priešuždegiminiai, kraujagysles plečiantys ir dezagreguojantys preparatai, lidazė, dimetilsulfoksidas, rečiau – centrinio poveikio raumenis atpalaiduojantys preparatai, kolchicinas, heparinas, grpzeofulvinas ir kt.

D-penicilaminas slopina kolageno brendimą ir iš dalies biosintezę. Taikoma sek. arr. esant ūminei ir poūmiai ligos eigai, palaipsniui didinant dozes: pradedant nuo 300 mg iki 1-2 g per parą, po to pereinama prie palaikomosios dozės (300 mg per parą). Gydymas atliekamas ilgą laiką - 2-3 metus (kartais iki 5). 1/3 pacientų patiria nepageidaujamos reakcijos: dermatitas, dispepsiniai sutrikimai, skonio praradimas, karščiavimas, leukopenija ir trombocitopenija, vaistų sukelta nefropatija. Ilgai gydant D-penicilaminu, akivaizdžiai sumažėja induraciniai odos pakitimai, sąnarių ir kraujagyslių sindromai. Vaisto poveikis visceralinei patologijai yra ne toks aiškus. Kai kuriuose stebėjimuose, veikiant gydymui, buvo pastebėtas perėjimas nuo ūminio į poūmį ir net lėtinį.

Unitiolis, kaip ir D-penicilaminas, turi sulfhidrilo grupių ir veikia kolageno apykaitą; gali būti naudojamas kompleksiškai gydant C. Skiriami kartotiniai gydymo unitioliu kursai; 5 ml 5% tirpalo suleidžiama į raumenis, 10-12 injekcijų kursui.

Gliukokortikosteroidai (daugiausia prednizolonas) skiriami, jei yra pleištas, ir laboratorija. patolo veiklos požymiai. procesas, ūmiais ir poūmiais atvejais ir retai (trumpieji kursai, trunkantys 1-2 mėn.) su lėtinės C paūmėjimu. Pradinė dozė – 30-40 mg per parą (kartu su D-penicilaminu – 20 mg); jis naudojamas 1-2 mėnesius. kol bus pasiektas pleišto efektas. Vėliau, procesui stabilizavus, vaisto dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios dozės (20-15-10 mg per parą). Gliukokortikosteroidai vartojami ilgą laiką; Nepageidaujamos reakcijos yra retos. Gliukokortikosteroidai veiksmingi esant sąnarių, odos ir kraujagyslių sindromams, tam tikroms visceralinėms apraiškoms (miokarditui, intersticinei pneumonijai). Jie nėra skirti tikrosios inkstų sklerodermijos vystymuisi.

Aminochinolino dariniai (chlorokvinas, resokvinas, plaquenilis) naudojami kaip pagrindinis poūmių ir ypač lėtinių ligų gydymo būdas. sisteminio S metu. Kontroliuojant kraujo tyrimus ir prižiūrint gydytojui oftalmologui, ilgą laiką (2-3 metus) skirti 0,25 g chlorokvino arba 0,4 g plakenilio. Šie vaistai turi teigiamą poveikį daugiausia esant sąnarių sindromui.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (acetilsalicilo rūgštis, brufenas, voltarenas, indometacinas ir kt.) skiriami pacientams, sergantiems sistemine S. dažniausiai su sąnarių sindromu. Citostatiniai imunosupresantai (azatioprinas, ciklofosfamidas, chlorobutinas ir kt.) sisteminiam S. vartojami palyginti retai, Ch. arr. su didelio aktyvumo patoliu. procesas, kuris nėra atsparus kortikosteroidų poveikiui arba jei yra kontraindikacijų jais gydyti. Azatioprinas yra tinkamas inkstų pažeidimams, pvz., glomerulonefritui, gydyti. Jis skiriamas 1-3 mg 1 kg paciento kūno svorio (50-200 mg per dieną) 2-3 mėnesius. kontroliuojant kraujo tyrimus. Kraujagysles plečiantys ir dezagregantai sisteminiam S. yra komplaminas, krūtinės angina, andekalinas, nikotino rūgšties preparatai, grizeofulvpi, varpeliai, mažos molekulinės masės dekstranas ir kt. Hiperbarinis oksigenavimas (žr.), balneoterapija ir fizioterapija gerina periferinę kraujotaką.

Dėl polineuropatijos, be šių vaistų, skiriami B grupės vitaminai ir kartotiniai adenilo kursai po 1 ml 2 kartus per dieną 1 mėnesį, taip pat masažas ir mankštos terapija.

Išsivysčius tikram sklerodermijos inkstui, reikalingas masinis antihipertenzinis gydymas, įskaitant renino-angiotenzino sistemos inhibitorius, pakartotinę hemodializę (žr.), kai kuriais atvejais nurodoma inksto transplantacija (žr.).

Lidaza vartojamas lėtiniams sisteminių S. kartotinių kursų metu forma poodinės injekcijos 64–128 vienetai (12–14 injekcijų kursui) arba elektroforezė paveiktose odos vietose.

Dimetilsulfoksidas skiriamas tepant paveiktas odos vietas, jis gali būti derinamas su nikotino rūgšties preparatais, Trilon B ir analgetikais.

Esant kalcifikacijai, nurodomas gydymas Na2 EDTA, turinčiu kompleksonų poveikį.

San.-kur. skyriuje parodytas gydymas taikant balneoterapiją (radono, vandenilio sulfido, anglies dvideginio vonios), purvo terapija ir kt. arr. su lėtinėmis sisteminio S metu. Nesant kontraindikacijų galima anksti masažą ir gydymą įtraukti į terapinį kompleksą. fizinis lavinimas.

Prognozė ir prevencija

Prognozė priklauso nuo kurso pobūdžio, diagnozės savalaikiškumo ir terapijos tinkamumo. Su lėtiniu ligos eigoje prognozė yra palanki, poūmiais – patenkinama, ūmiais – nepalanki, ypač tikrojo skleroderminio inksto išsivystymo atvejais.

Prevencija susideda iš išorinių veiksnių, provokuojančių sisteminio S. išsivystymą asmenims, kuriems „gresia“ ligos išsivystymas, pašalinimas: vėsinimas, vibracija, cheminių medžiagų poveikis. medžiagų, įskaitant silicio dioksido dulkes, alergiją sukeliančius poveikius ir kt. „Grėsmingą“ sisteminio S. išsivystymo atžvilgiu sudaro asmenys, turintys polinkį į vazospastines reakcijas, turintys ribotą S. arba pasikartojančią poliartraliją, ir sergančiųjų kolageno ligomis artimieji. Antrinė prevencija, skirtas užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir progresavimui, apima ankstyva diagnostika ir laiku tinkamai gydyti ligos paūmėjimus ligoninėje ir ambulatorinis nustatymas, klinikinė apžiūra, reabilitacijos priemonės, įskaitant kurortinio gydymo stadiją (daugiausia lėtiniais atvejais). Būtinas tinkamas pacientų užimtumas ir minėtų veiksnių, provokuojančių S. vystymąsi ir jos paūmėjimus, pašalinimas. Ūminės ir poūminės sisteminės S. eigos metu pacientai, kaip taisyklė, yra nedarbingi ir turi būti perkelti į invalidumą, o lėtiniais atvejais – riboto darbingumo.

Tinkamas, savalaikis gydymas ir įdarbinimas gali pagerinti kai kurių pacientų, sergančių sistemine S, prognozę ir išsaugoti darbingumą.

Vaikų sisteminės sklerodermijos ypatybės

Sisteminis S. vaikams pasitaiko retai. Liga dažniausiai prasideda nuo 5 iki 10 metų amžiaus. Merginos serga 5 kartus dažniau. Išprovokuojantys veiksniai, be tų, kurie sukelia ligą suaugusiesiems, yra ūminės vaikystės infekcijos, vakcinų ir serumų skyrimas.

Odos pakitimai, būdingi sisteminiam S. kaip pirmasis ligos simptomas, pastebimi tik pusei pacientų. Ne visada įmanoma atsekti nuoseklius pokyčius odos pakitimų stadijose. Tas pats pacientas gali turėti tankios odos edemos derinį su sukietėjimu, sukietėjimą su atrofija arba visų trijų stadijų buvimą vienu metu. Kaip ir suaugusiems, vaikams, be tipinių, yra odos pakitimų riboto S. forma ir trofinių sutrikimų, pigmentacijos sutrikimų. Vaikams telangiektazijos pasitaiko retai. Kraujagyslių sindromas vazospastinių krizių pavidalu (Raynaud sindromas), kaip pirmasis ligos požymis, pasireiškia maždaug 3 kartus rečiau nei suaugusiesiems, tačiau vėliau kraujagyslių apraiškų dažnis didėja. Su progresuojančiu procesu galima formuotis trofinės opos(20 proc. pacientų). Sąnarių sindromas yra panašus į suaugusiųjų. Jau pradinėse ligos stadijose dažnai pasireiškia sunkios sąnarių ir raumenų kontraktūros. Klinikinis raumenų pažeidimų vaizdas, taip pat tikrojo miozito dažnis yra tokie patys kaip ir suaugusiems. Osteolizė ir kalcifikacija pasireiškia 2 kartus rečiau nei suaugusiesiems, tačiau, skirtingai nei suaugusiesiems, vaikams gali pasireikšti. daugiau ankstyvieji laikotarpiai- 2-3 ligos metais.

Vaikų vidaus organų pažeidimai, kaip taisyklė, yra lengvi ir progresuoja lėtai. Tačiau instrumentinių tyrimo metodų pagalba atskleidžiamas didesnis visceralinės patologijos dažnis ir paplitimas. Dažniausiai pastebimi pokyčiai širdyje. Miokardas pažeidžiamas visiems ligoniams, perikardas pažeidžiamas kiek rečiau, bet 4 kartus dažniau nei suaugusiems, V3 sergantiems vaikams pažeidžiamas endokardas. Antroje vietoje pagal dažnį yra plaučių pažeidimai (apie 70 % pacientų). Ankstyvas plaučių pažeidimo požymis yra funkciniai sutrikimai, ypač regioninis plaučių gyvybinės talpos sumažėjimas, nustatytas naudojant radiopneumografiją (žr. Plaučių ventiliaciją). Stemplės pažeidimas, pasireiškiantis sutrikusio judrumo forma, diagnozuojamas rentgenoliu. pusėje vaikų. Inkstų pažeidimas kliniškai nustatomas maždaug 40 % pacientų ir dažniau pasireiškia nežymiais šlapimo pokyčiais (laikina albuminurija, nedideli nuosėdų pokyčiai).

Vaikams stebimi tie patys sisteminio S. eigos variantai kaip ir suaugusiems. Poūmis ir lėtinė eiga vyksta maždaug tokiu pat dažniu. Per pirmuosius trejus ligos metus galima ūminė eiga su mirtina baigtimi. Chron. ligos formos, kurios ilgą laiką pasireiškia su izoliuotu Raynaud sindromu, vaikams yra retos.

Komplikacijos dažniausiai būna susijusios su antrine infekcija – opų infekcija, pielonefritu (žr.), rečiau plaučių uždegimu (žr.), sepsiu (žr.). Patolis pasireiškia kaip reta komplikacija. apatinių galūnių kaulų lūžiai, nesusiję su hormoniniu gydymu.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su skleredema (žr.) ir fenilketonurija (žr.). Pirmajam būdingas laipsniškas sukietėjimo atsiradimas, fibrozės ir minkštųjų audinių atrofijos nebuvimas, sąnarių ir vazospastiniai pasireiškimai; patolis. procesai vidaus organuose vyksta gerybiškai ir nyksta, kai išnyksta odos sukietėjimas. Sergant fenilketonurija, kurią lydi odos ir raumenų sukietėjimas, atsilieka protinis ir fizinis vystymasis, taip pat padidėja fenilalanino kiekis kraujyje ir jo aptikimas šlapime.

Vaikų sisteminio S. gydymo principai yra tokie patys kaip ir suaugusiems.

Prognozė rimčiausia, kai liga išsivysto ankstyvame amžiuje ir priklauso nuo vystymosi greičio ir raumenų bei sąnarių pažeidimo sunkumo, kraujagyslių sutrikimų gylio ir paplitimo bei antrinės infekcijos pridėjimo. Visceraliniams pažeidimams progresuojant, prognozė blogėja.

Prevencija yra panaši į S. profilaktiką suaugusiems; Reikia atidžiai ir tinkamai gydyti vaikų infekcijas bei laikytis įprastų skiepijimų taisyklių.

Ribota sklerodermija

Ribota sklerodermija (Circumscripta sklerodermija; sin.: židininis S., lokalizuotas S., į keloidą panašus S., Adisono keloidas). Kaip ir sisteminio S., patol. procesas odoje su ribotu S. pereina tris etapus: tankią edemą, sukietėjimą ir atrofiją. Kai kuriais atvejais, be odos, dėl ribotos miosklerozės išsivystymo pažeidžiami ir apatiniai raumenys. Remiantis odos pažeidimų pobūdžiu, išskiriami keli riboto S. variantai.

Dažniausiai stebima S. plokštelė (sclerodermia placata). Paprastai jis vystosi palaipsniui, be jokios akivaizdžios priežasties ir turi ilgą eigą su paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais. Jai būdinga tai, kad ant šoninio kūno paviršiaus, nugaros, apatinės nugaros ar proksimalinių galūnių susidaro viena ar kelios įvairaus dydžio dėmės, ovalios arba netaisyklingos formos, rausvos spalvos su įvairiais atspalviais (violetinė, alyvinė). Dėmės palaipsniui didėja, o po kelių savaičių jų centrinėje dalyje atsiranda sklerotiniai pakitimai, dėl kurių susidaro lygi, tanki, kartoninė, blizganti, dramblio kaulo spalvos apnaša, šiek tiek išsikišusi virš dėmės lygio. aplinkinė oda (spalvų knyga 12 pav.). Plokštelės periferijoje yra violetinėžiedo formos zona, palaipsniui virsta normali oda. Ši zona rodo proceso eigą. Susidariusios apnašos pamažu didėja, ant jos gali susidaryti pigmentacijos ir telangiektazijos vietos. Retais atvejais pastebimi daugybiniai pažeidimai (generalizuotos arba išplitusios plokštelės S.). Po kelerių metų pažeidimas tyliai išnyksta ir atrofuojasi, paliekant šiek tiek pigmentuotą odos recesiją. Atrofuota oda, primenanti suglamžytą popierių, lengvai susilanksto. Labai retai apnašų srityje atsiranda pūslių su hemoraginiu turiniu (buliozinė-hemoraginė plokštelė S.) arba paviršinių išopėjimų. Apnašų S. veislės yra paviršinės ribotos S., kuriose ant odos susidaro mažos tamsios spalvos dėmės su violetiniu atspalviu be suspaudimo ir infiltracijos požymių, taip pat mazginė forma (gumbelinė, panaši į keloidą) išsikišę mazgai. Skleroderminių apnašų srityje iškrenta plaukai, sumažėja riebalinių ir prakaito liaukų sekrecija.

Kaspino formos arba juostelės formos S. (sclerodermia striata) išsiskiria linijine odos pažeidimų forma ir dažnai patole. po oda esančių audinių (poodinio audinio, raumenų) procesas. S. židiniai išsidėstę išilgai vienos galūnės, kartais išilgai nervų (sclerodermia zoniformis) arba žiediškai, juosiantys liemenį, visą galūnę ar pirštą (sclerodermia anularis). Pažeidus sausgysles, raiščius ir raumenis, susidaro atitraukimai ir kontraktūros, ribojančios sąnarių judesių amplitudę. Į juostelę panašios S. lokalizacija galima ant veido (nosies ir kaktos tiltelio srityje) ir galvos odoje (primena randą nuo kardo smūgio). Kai kurie mokslininkai progresuojančią veido atrofiją priskiria ribotai S. – Parry-Romberg ligai (žr. Hemiatrofija).

Guttatei sklerodermijai būdingos mažos, kelių milimetrų skersmens, balkšvos, apvalios arba daugiakampės dėmės, kartais apsuptos siauru rausvu apvadu. Dėmės dažnai išsidėsčiusios grupėmis ir gali susijungti, sudarydamos didelius židinius su šukuotais kontūrais. Po kelerių metų dėmėse išsivysto odos atrofija (žr.). Bėrimai lokalizuojasi ant kaklo, viršutinės krūtinės ar nugaros, rečiau ant galūnių. Nors dauguma tyrinėtojų mano, kad baltųjų dėmių liga yra ribotos S. rūšis, yra nuomonė apie ją galimas ryšys su plokščioji kerpligė (žr. plokščiąją kerpligę).

Diagnozė nustatoma remiantis pleištu, duomenimis.

Ribotos S. gydymui plačiai naudojama lidazė, kuri švirkščiama po oda arba į raumenis po 64 vienetus kas antrą dieną, 12-15 injekcijų kursui. Pakartotiniai kursai atliekami po 2-3 mėnesių pertraukos. Taip pat veiksmingos yra lidazės elektroforezė ir kompresai su ronidaze ant odos pažeidimo. Į pažeistą vietą įšvirkščiama intraderminė arba poodinė hidrokortizono suspensijos, 1-2 ml su 0,25% novokaino tirpalu, injekcija 2 kartus per savaitę, 6-8 injekcijos; hidrokortizono suspensijos fonoforezė; pažeidimų sutepimas dimetilsulfoksidu gryna forma arba suleidžiant pažeidimus 1-5% dimetilsulfoksido tirpalu. Pagerėjimas taip pat gali būti pasiektas pakartotinai novokaino blokados simpatinio kamieno mazgai, vartojant ganglionus blokuojančias medžiagas (pachikarpiną). Atliekamas bendras stiprinamasis gydymas (vitaminai B, A, PP, C). Veiksmingas odos storėjimo stadijoje terminės procedūros(vonios, purvo terapija, parafino terapija), lengvas masažas, jūros ir sieros vandenilio vonios (Soči-Matsesta, Pjatigorskas), gydymas. fizinis rengimas.

Riboto S. prognozė yra palanki, patikimų jo perėjimo prie sisteminio S. atvejų neaprašyta.

Pacientai, turintys ribotą S., turi būti registruojami ir stebimi. Tuo pačiu metu atliekama židinių sanitarija. infekcijos, gretutinių ligų gydymas. Pacientams, sergantiems ribota sklerodermija, draudžiama dirbti šaltose patalpose, taip pat dirbti su odos traumomis ir vibracija.

Bibliografija: Nazarova V.D. ir Balabanova R.M. Mikrocirkuliacijos sutrikimų ypatumai katėms, sergančioms sistemine sklerodermija, Ter. arkh., t.51, nr.6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sisteminė ir židininė sklerodermija, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. ir Guseva N. G. Rentgeno kinematografija diagnozuojant širdies pažeidimą sergant sistemine sklerodermija, Ter. arkh., t. 48, Nr.5, p. 125, 1976; Guseva II. G. Sisteminė sklerodermija, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kolageno ligos vaikams, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Sklerodermija, Saratovas, 1979, bibliogr.; K ukh ir E. ir Jablonska D. Plaučių pažeidimas sergant sklerodermija, Klin, med., t. 56, JM# 4, p. 32, 1978; Kelių tomų pediatrijos vadovas, red. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, p. 286, M., 1964; Rachmanovas V.A. ir X m e l n i t s k i y R. Kh. Lidazės veikimo mechanizmas gydant sklerodermija sergančius pacientus, Vestn. derm, i ven., Nr. 6, p. 3.1959; StrukovasA. I., K o p e v a T. N. ir K a k t u r-s k-i y L. V. Kolageninių ligų imunopatologija, Klin, med., t. 52, Nr. 1, p. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenozės, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Sklerodermija vaikystėje, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Imunology in skleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. sklerodermija vaikui, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Metodas į eksperimentinę sklerodermiją, naudojant šlapimo glikozamin-glikanus iš pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, Acta derm.-venereol. (Stockas.), v. 55, p. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina ir stany rzekomotwardzinowe, Varšuva, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. užeiga. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapėnas D., Rodnanas G. P. a. Cavallo T. Progresuojančios sisteminės sklerozės (sklerodermijos) inkstų kraujagyslių pažeidimo imunopatologija, Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 apie W. A. ​​mirtinos sisteminės sklerozės (difuzinės sklerodermijos) epidemiologiją, Ann. praktikantas. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Sisteminės sklerozės (sklerodermijos) epidemiologija, ten pat, v. 74, p. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Progresuojanti sisteminė sklerozė, Amer. J. Dis. Vaikas, v. 123, p. 57, 1972 m.

N. G. Guseva; T. N. Kopjeva (pat. an.), V. V. Mikhejevas, N. A. Iljina (neur.), N. N. Uvarova (sisteminės sklerodermijos ypatumai vaikams), Yu. S. Chomyakovas (nuoma), O. K. Šapošnikovas (ribota sklerodermija)

Pirmasis išsamus sklerodermijos aprašymas yra G. Lusitanus pavadinimu „stangri oda“. Terminą „sklerodermija“ Gintrac pavartojo 1847 m. Tais metais daugiausia dėmesio buvo skiriama odos sklerozei..

Sklerodermija serga įvairaus amžiaus žmonės. 1962–1965 metais S. I. Dovzhansky Sočio sanatorijoje „Raudonoji audra“ stebėjo 115 vaikų, sergančių įvairiomis sklerodermijos formomis, o tai sudarė 2,9% visų odos ligomis sergančių pacientų. A. A. Studnitsin pažymi, kad sklerodermija nėra neįprasta vaikams, o pastaraisiais metais ji tapo šiek tiek dažnesnė. Klinikinės sklerodermijos formos skirstomos į ribotą (židininę) ir difuzinę (generalizuotą arba sisteminę). Vis dar diskutuojama apie židininės ir sisteminės sklerodermijos ryšį. Taigi, G. Ya. Vysotsky mano, kad tai yra skirtingos, nepriklausomos ligos, o, pasak A. A. Studnicino, sisteminė ir židininė sklerodermija yra vienas procesas.

Etiologija ir patogenezė. Iki šiol sklerodermijos etiologija lieka neaiški, o patogenezė nėra pakankamai ištirta. Didelė reikšmė formuojant sklerozinį procesą teikiama infekcinei-alerginei koncepcijai.

Tobulėjant elektroninei mikroskopijai ir virusologijai, sklerodermija sergančių pacientų kraujyje ir audiniuose vis dažniau aptinkama virusų atliekų. J. Kudejko elektroniniu mikroskopiniu būdu tirdamas raumenis, paimtus iš pacientų, sergančių sklerodermija, biopsiją, aptiko ląstelių inkliuzų, panašių į virusus. G.I. Yakovleva aprašė intranuklearinius inkliuzus - kiaušinio formos kūnus epidermio, dermos ir kraujagyslių endotelio ląstelėse, kuriuos jie interpretavo kaip viruso įvedimo rezultatą. A. A. Studnicinas kapiliarų endotelio ląstelėse aptiko citoplazminių tubuloretikulinių struktūrų, panašių į paramiksovirusus ar miksovirusus, sankaupas (tikslaus aiškinimo vis dėlto nepavyko gauti, nes šios struktūros gali būti endotelio ląstelių sunaikinimo produktai).

Pastaraisiais metais buvo diskutuojama apie autoagresyvią (autoimuninę) koncepciją, paremtą sklerodermija sergančių pacientų organizme aptiktu dideliu anti-tymų antikūnų titru, kurie ne neutralizuoja viruso, o kartu su juo sudaro patologiškai aktyvų. imuninis kompleksas.

Viruso užkrečiamumo išsaugojimas tokiuose kompleksuose įtikinamai paaiškinamas viruso genomo įtraukimu į ląstelės genomą. I. G. Guseva sklerodermiją laiko polietiologine liga.

Sunku išvardyti visų rūšių neuroendokrininius, visceralinius, medžiagų apykaitos sutrikimus, kurie laikomi susijusiais su šios sunkios dermatozės patogeneze. Aprašyta daug sklerodermijos atvejų, pasireiškusių pacientams, sergantiems prieskydinės liaukos, skydliaukės, lytinių liaukų, hipofizės-antinksčių sistemos funkciniais sutrikimais, po traumos ir hipotermijos. Manoma, kad sklerodermija gali išsivystyti kaip ortodoksinė alerginė reakcija į heterogeninių baltymų prasiskverbimą ir agresyvių autoantikūnų susidarymą. Tai, matyt, paaiškina sklerodermijos atsiradimą po vakcinacijos, kraujo perpylimo ar vaistinių serumų vartojimo.

Kadangi pagrindinis patologinis procesas vystosi kraujagyslių endotelyje ir jungiamojo audinio sudedamosiose dalyse, didelė reikšmė teikiama hialurono rūgšties ir hialuropidazės ryšiui. Hialuronidazės aktyvumo sumažėjimas sukelia mukopolisacharidų patinimą, fibrinoidų degeneraciją ir jungiamojo audinio komponentų homogenizaciją su hiperemija ir uždegimine edema, kurios vėliau pakeičiamos sukietėjimu ir atrofija. E. P. Sbitneva pastebėjo reikšmingą kinino sistemos aktyvumo sumažėjimą pacientams, sergantiems sklerodermija, nepriklausomai nuo klinikinės formos.

Klinikiniai stebėjimai rodo galimybę šeimyniniai sklerodermijos atvejai . Tarp sergančiųjų vyrauja 0(1) kraujo grupės žmonės, o tai netiesiogiai patvirtina genetinę sklerodermijos priežastį. Pastaraisiais metais buvo nustatyta ligos tikimybė asmenims, turintiems tam tikrus HL-A genotipus. Manoma, kad sklerodermija yra daugiafaktorinė liga, turinti poligeninį paveldėjimą. Paveldimas polinkis atsiranda veikiant daugeliui aplinkos dirgiklių ir sutrikus homeostazei.

Pastaruoju metu buvo gauta duomenų apie humoralinio ir ląstelinio pobūdžio imuninių rezervų sutrikimų reikšmę.

Įvairūs endokrininiai, metaboliniai, neurologiniai ir genetiniai patologiniai veiksniai kartu su žalojančiu poveikiu egzogeniniai veiksniai(trauma, atšalimas, radiacijos poveikis) prisideda prie gilių disproteineminių ir autoimuninių procesų, lokalizuotų ne tik odos, kraujagyslių, bet ir vidaus organų jungiamojo audinio sistemoje, susidarymo.

Ribota sklerodermija apima juosteles, dėmes (baltos dėmės liga) ir apnašas. Sisteminė sklerodermija taip pat turi keletą variantų.

Ribota sklerodermija . Atsiranda eriteminė, patinusi dėmė, kuri ankstyvosiose vystymosi stadijose būna šviesiai rausvos arba rausvos spalvos. Pažeidimų ribos neaiškios, dydžiai skiriasi nuo monetos iki suaugusio žmogaus delno. Konsistencija yra edemiška ir tanki. Pamažu centre esančios dėmės spalva blunka, įgauna dramblio kaulo atspalvį, o išilgai periferijos lieka rausvai melsva aureolė (alyvinis žiedas), patognomoniškas apnašų sklerodermijai. Praradus uždegiminį dažymą, pažeidimas įgauna tankią konsistenciją, o tada tampa visiškai tankus. Pažeistos odos paviršius blizga, jos raštas išlygintas, plaukelių nėra, folikulų angos sugriuvę. Oda sunkiai susilanksto, išsausėja dėl prakaito ir riebalų sekrecijos trūkumo, jautrumas ženkliai sumažėja.

Tada liga tęsiasi pagal atrofinį tipą: išnyksta alyvinis žiedas, ne toks ryškus odos sustorėjimas, infiltratą pakeičia randinis jungiamasis audinys (antrinė atrofija). Taigi plokštelinės sklerodermijos klinikinėje eigoje išskiriamos 3 stadijos: 1) uždegiminė edema; 2) sutankinimas; 3) atrofija. Apnašų sklerodermijos židiniai dažniausiai būna ant liemens, kaklo, viršutinių ir apatinių galūnių, rečiau – ant veido.

Antrasis tipas yra lokalizuotas veido srityje, ypač ant kaktos. židininė sklerodermija - panašus į juostelę , arba linijinis (juostos formos). Ši ligos forma ypač paplitusi vaikams. Procesas taip pat prasideda nuo eriteminės dėmės, kuri palaipsniui pereina į edemos, sukietėjimo ir atrofijos stadiją. Pažeidimas dažnai plinta nuo galvos odos, į kaktą ir nosies užpakalinę dalį, panašus į randą nuo kardo smūgio (sclerodermic en coup de sabre). Sklerodermijos židiniai gali būti išilgai galūnių ir liemens išilgai Zakharyin-Ged nervų kamienų arba refleksogeninių zonų. Paviršutiniškai išsidėsčiusios apnašų ar linijinės sklerodermijos sritys regresuoja be pastebimos atrofijos arba palieka lengvą dischromiją. Tačiau daugumos sergančių vaikų, sergančių abiem sklerodermijos formomis, apatiniai audiniai (kaulai, fascijos, raumenys, sausgyslės) yra labai paveikti dėl išopėjimo ir žalojimo.

Baltųjų dėmių liga būdingas depigmentuotų įvairaus dydžio atrofinių dėmių susidarymas, apvalios arba ovalios formos su aiškiomis ribomis. Jų paviršius blizgus, susiraukšlėjęs, odos raštas išlygintas, veliūrinių plaukelių nėra. Dėmių konsistencija šiek tiek tanki, kartais tešla, jas riboja eriteminis-pigmentinis kraštelis. Dažniausia vieta yra kaklas, pečiai, dilbiai ir viršutinė krūtinės dalis. Subjektyviai – veržimo jausmas ar nedidelis niežulys.

Difuzinė arba sisteminė sklerodermija . Liga dažniausiai pasireiškia po traumos, stresinės situacijos, atšalimo (po ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, gripo, gerklės skausmo, herpes simplex arba juostinė pūslelinė). Prodrominiu laikotarpiu negalavimas, šaltkrėtis, raumenų, sąnarių skausmai, nemiga, galvos skausmai, karščiavimas, stiprus nuovargis derinami su veido, rankų ir pėdų odos blyškumu ir šaltumu.

Liga dažnai prasideda nuo Raynaud sindromo simptomų: kartu su rankų sąnarių sustingimu ir skausmu pastebimi kraujagyslių spazmai, cianozė, šalčio pojūtis, skausmas, tirpimas, parestezija. Vėliau pirštų oda sustorėja, tampa lygi, įtempta, šalta, įgauna šviesiai raudoną arba eritemiškai rudą atspalvį. Pirštai dažnai fiksuojami sulenktoje padėtyje. Trofiniai sutrikimai yra sumažėjęs prakaitavimas, sausumas, įtrūkimai ir onichogrifozės tipo onichodistrofija.

Sergant difuzine, sistemine sklerodermija, pirmiausia pažeidžiamas veidas ir rankos (akrosklerozė), o vėliau – liemuo ir galūnės. Ligai progresuojant odos spalva nuo balkšvai pilkšvos virsta gelsva, iškrenta veliūriniai plaukai, didėja tankėjimas. Rankų ir kojų pirštai aštrėja ir plonėja, oda fiksuojasi prie apatinių audinių, apsunkinamas judėjimas sąnariuose. Odos įtempimą ir standumą, jos blyškumą, šaltį apsunkina parestezija ir tirpimas; Matomos telangiektazijos. Kai kuriose vietose oda nusilupa, susidaro įtrūkimai, išopėjimai, atsiranda sulūžimų. Oda yra glaudžiai susiliejusi su apatiniais raumenimis ir sausgyslėmis, pirštai atrodo kaip „būgno lazdelės“ arba atrodo kaip lavono pirštai (sklerodaktilija). Vėliau atrofuojasi raumenys, sausgyslės, kaulai ir nagai, vystosi spazminė, lenkimo rankų kontraktūra.

Dėl sklerozinio ir atrofinio odos, poodinio audinio ir veido raumenų pažeidimo nosis aštrėja, burna susiaurėja, susilenkia, skruostai atsitraukia, lūpos plonėja. Veidas tampa draugiškas, kaukiškas, vienspalvis (bronzinis). Dažnai procese dalyvauja burnos ir liežuvio gleivinės. Raudonas lūpų kraštas balkšvas, lupasi, gali būti įtrūkimų, opų. Pastebima periodonto membranos išsiplėtimas, dantenų pagrindo atrofija, ryklės ir uvulos lankai. Sunku valgyti ir ryti. Ant galvos odos atrofinis procesas užfiksuojama aponeurozė, iškrenta plaukai, matomos daugybinės telangiektazijos, kartais išopėjimas.

Trys ligos stadijos: edema, sukietėjimas ir atrofija išryškina klinikinius panašumus su ribotomis sklerodermijos formomis. Tačiau sisteminės formos plaučių pažeidimai išryškėja net prodrominiu laikotarpiu, širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinamojo trakto, inkstų ir endokrininės liaukos, raumenys, kaulai, sąnariai. Visceropatijos ir pluriglanduliniai endokrininiai sutrikimai gali formuotis be odos pažeidimo arba prieš juos, tačiau dažniau išsivysto vienu metu.

Diagnozė visų klinikinių simptomų vystymosi laikotarpiu nesukelia jokių sunkumų dėl būdingo pažeidimų atsiradimo. Pradinėje židininės plokštelės formos stadijoje, kai yra tik uždegiminė edema, diagnozė yra sudėtinga ir patvirtinama histologiniu tyrimu. Taip pat sunku atlikti diferencinę pirminių difuzinės sklerodermijos pasireiškimų analizę, kai ligos simptomai labai panašūs į Raynaud ligą.

Histopatologija. A. A. Studnitsinas, tirdamas vaikų, sergančių sklerodermija, odos ultrastruktūrą, nustatė epidermio, dermos ir kapiliarų pokyčius, susijusius su ligos stadija. Iš pradžių pastebimas dermos patinimas su homogenizacija ir jungiamojo audinio komponentų fibrinoidine degeneracija. Dermoje vyrauja kapiliarai su plonesnėmis sienelėmis, vakuolizuota endotelio ląstelių citoplazma ir tarp jų išsiplėtę tarpai. Vėliau pastebimas kapiliarų sienelių sustorėjimas dėl hipertrofuotų endotelio ląstelių, apsuptų daugiasluoksnio pericitų apvalkalo ir bazinės membranos. Kolageno skaidulos homogenizuotos, išsidėsčiusios ryšuliais, vietomis suskaidytos Perivaskulinė infiltracija menka, vyrauja limfocitinė-histiocitinė, nedaug plazminių ir mononuklearinių ląstelių.

Gydymas. Vaikai pradeda gydytis vitaminais A, E, C, kurie padeda normalizuoti jungiamojo audinio būklę. Dėl hialuronidazės aktyvumo slopinimo naudojami fermentai lidazė, ronidazė ir stiklakūnis. Visoms sklerodermijos formoms naudojami antibiotikai, daugiausia penicilinas, kuris skiriamas ilgą laiką iki 5 000 000 - 6 000 000 vienetų vienam kursui, atsižvelgiant į vaiko amžių ir kūno svorį. S.I.Dovzhansky ir N.A.Slesarenko proteolitiniais fermentais gydo pacientus, sergančius ribota ir difuzine sklerodermija. Paskirtas injekcijos į raumenis kristalinio tripsino arba chimotripsino 5-10 mg 2 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo kas 1 parą, 10-15 injekcijų kursui. Proteolitiniai fermentai taip pat skiriami naudojant ultragarsą arba elektroforezę (atskirai arba kartu su parenteriniu vartojimu).

Endokrininių sutrikimų buvimas pacientams, sergantiems sklerodermija, rodo, kad reikia skirti vaistus nuo hipofizės, skydliaukės, prieskydinių liaukų ir lytinių hormonų. Dėl ryškių mikrocirkuliacijos pokyčių, sergant visomis sklerodermijos formomis, kompleksinėje terapijoje naudojami kraujagysles plečiantys vaistai – komplaminas, nikoshpanas, noshpu, andekalik, depopadutinas (kallikreinas). Kai kuriems pacientams, sergantiems sklerodermija, terapinis poveikis nuo sintetinių vaistų nuo maliarijos (delagil, plaquenil, rezoquin) vartojimo.

Pradinėse ligos stadijose, esant uždegiminės edemos simptomams, gliukokortikoidai - prednizolonas, urbazonas, triamcinolonas, deksametazonas - gali būti skiriami mažomis dozėmis tiek per burną, tiek į odą į pažeidimus. Mažos molekulinės masės dekstranų įvedimas yra patogenetiškai pagrįstas (500 ml poligliucino į veną kartą per 3-4 dienas, 6-7 infuzijos per kursą). Mažos molekulinės masės dekstranai, būdami hipertoniniai tirpalai, padidina plazmos tūrį, mažina kraujo klampumą ir pagerina kraujotaką. Tiolio junginiai turi savybę skaidyti kolageną, todėl siūlo unitiolį, kuris kartu su bendros būklės gerinimu mažina pažeidimų augimo zoną, odos tankį, užtikrina disfagijos, sąnarių, raumenų skausmų išnykimą, gerina širdis ir kepenys; pakartotiniai kursai pasirodė esąs veiksmingesni.

Įvairios fizioterapijos priemonės apima ultragarsą, diadinamines Bernardo sroves, diatermiją (vietinę ir netiesioginę), lidazės, kalio jodido, ichtiolio elektroforezę ir fonoforezę, parafino, ozokerito, gydomojo purvo, vandenilio sulfido ir radono vonias. Naudingi masažai, deguonies talasoterapija, gydomoji mankšta.

Ribotų sklerodermijos formų prognozė yra palanki. Liga baigiasi pasveikimu. Difuzinė, sisteminė sklerodermija tęsiasi ilgą laiką, audringai, su remisijos laikotarpiais, po kurių atsiranda recidyvas. Todėl prognozuoti ligos baigtį labai sunku. Visų formų sklerodermija sergantys pacientai turi būti tikrinami.

Ribota sklerodermija yra lėtinė autoimuninė liga, dėl kurios jungiamasis audinys pakeičiamas neveikiančiu randiniu audiniu. Liga labai nemaloni, bet gana gerai gydoma.

Sklerodermija yra jungiamojo audinio disfunkcijos forma. Paprastai tai yra lėtinė liga, dėl kurios pasikeičia audinio savybės: ją pakeičia visiškai nefunkcinės skaidulinės skaidulos – randinis audinys.

Ligos ypatybės

Židininė arba ribota sklerodermija yra viena iš ligos rūšių. Jo skirtumas nuo sisteminio yra paveiktų audinių lokalizacija, todėl prognozė yra daug palankesnė. Iš esmės židinio forma pažeidžia odą ir poodinius audinius, rečiau – raumenis ir kaulus. Tačiau tam tikromis nepalankiomis aplinkybėmis jis gali išsivystyti į sisteminę formą.

Ligos mechanizmas yra žinomas. „Atspirties taškas“ yra endokrininės sistemos gedimas, kai nežinomų priežasčių Sintetinamas serotonino perteklius, dėl kurio atsiranda kraujagyslių spazmas. Tuo pačiu metu sutrinka hialurono rūgšties ir hialuronidazės sintezės pusiausvyra. Tokiomis sąlygomis monosacharidai kaupiasi jungiamajame audinyje.

Tuo pačiu metu kolageno sintezės niekas neberiboja. Šis reiškinys sukelia per didelę fibroblastų gamybą, o ne visiškai tinkamo tipo. Imuninė sistema reaguoja į staigų skaidulų susidarymą, tarsi tai būtų svetimų ląstelių ataka ir bando atsispirti „svetimiesiems“. Leukocitai ir limfocitai sukelia uždegiminę reakciją, tačiau tai nesukelia norimo rezultato. Paprastai uždegiminė reakcija išnyksta, o paveiktas audinys suyra, virsdamas randiniu audiniu. Tokiu atveju keičiasi ne tik paties audinio elementai, bet ir kapiliarai, nervinių skaidulų, intersticinės ląstelės.

Ligos mechanizmas yra vienodas bet kuriai ligos formai, tačiau jei kalbame apie ribotą formą, tai galioja ne visam jungiamajam audiniui, o tik poodiniam audiniui. Moterys serga 3–4 kartus dažniau nei vyrai.

Židininė sklerodermija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors dažniausiai ji pasireiškia 30–50 metų pacientams. Į juostą panašus ligos tipas dažniausiai stebimas vaikams.

Ribota lokalizuota sklerodermija (nuotrauka)

Klasifikacija ir formos

Yra keletas ribotos sklerodermijos tipų. Jie daugiausia skiriasi vienas nuo kito dėmių lokalizacija ir forma, tačiau apskritai jie nekelia pavojaus gyvybei.

• Dažniausia forma yra. Jis gavo savo pavadinimą dėl būdingos apvalios arba ovalios dėmių formos. Jų dydis gali skirtis gana plačiai – nuo ​​2 iki 15 cm.
  1. Pirmojo etapo dėmė dėl uždegiminės reakcijos įgauna purpuriškai raudoną atspalvį. Vėliau jie tampa geltoni arba pilkšvi, įgauna blizgesį ir didelį tankį – kaip „mediniai“. Aplink tą vietą laikomas alyvinis žiedas. Dėmės gali atsirasti bet kurioje kūno dalyje, įskaitant galvos odą.
  2. Kitame etape ant apnašų iškrenta plaukeliai, išnyksta riebalinės liaukos, o oda visiškai praranda elastingumą, o tai sukelia kolageno hipertrofija. Tada alyvinis žiedas išnyksta ir plokštelė išnyksta.
  3. Trečiasis etapas, kaip taisyklė, pasižymi odos atrofija pažeistoje vietoje: ji tampa plona ir įgauna būdingą pergamento spalvą. Tačiau dažnai pasitaiko atvejų, kai apnašų forma išnyksta nepalikdama pėdsakų ir užgyja savaime.
• Juostelė arba juostelė– turi aiškią lokalizaciją. Liga pasireiškia linija, einančia nuo galvos virš kaktos iki nosies galiuko, tarsi dalijančia veidą į dvi dalis, vertikalia juostele palei krūtinę arba išilgai nervinio kamieno – Ged zona. Ši forma yra specifinė ir rodo, kad paveikė sklerodermija nervų galūnės. Gana dažnai tokia juostelė atsiranda prieš pusės veido atrofiją. Dažniausiai į juosteles panaši forma stebima vaikams.
• Baltųjų dėmių liga– pažeidimai atrodo kaip mažos dėmės – iki 1 cm skersmens, baltos, ribojasi raudonai rudu apvadu. Dėmės yra sugrupuotos ir turi blizgų paviršių. Jų spalva visada šviesesnė už odos ar gleivinių spalvą. Apnašos gali pakilti virš odos arba kriauklės, kuri tarnauja skiriamasis ženklas ligos diagnozės metu - kerpės turi tokią pačią formą ir spalvą. Apnašos gali atsirasti burnoje, ant lytinių organų, ant krūtinės, pečių ir kaklo. Kitos lokalizacijos yra retos.
• Paviršutiniškas- lengviausia ligos forma. Jam būdingas mažų pilkai rudos spalvos dėmių susidarymas. Plokštelės neturi aiškios ribos ir yra šiek tiek žemiau odos lygio. Dėmės dažniausiai atsiranda ant nugaros ir kojų. Ši ligos forma praktiškai neprogresuoja. Tokios apnašos paviršius yra tankus, tačiau centre oda tampa tokia plona, ​​kad maža kraujagyslės. Odos pažeidimo tikimybė yra labai didelė, tačiau tai nesukelia ligos vystymosi ar komplikacijų.
• Rombergo veido hemiatrofija– simptomai pastebimai skiriasi nuo kitų tipų, tačiau taip pat priklauso ribotai sklerodermijai. Liga dažniausiai pasireiškia iki 20 metų amžiaus, vienodai dažnai ja serga moterys ir vyrai. Tokiu atveju pažeidžiama veido oda, o poodinis audinys iš karto įtraukiamas į uždegimą. Dėmės susidaro ant skruostikaulių, aplink akis, prie apatinio žandikaulio, šiose vietose suaktyvėja prakaito ir riebalinių liaukų veikla. Sklerozinės stadijos šiuo atveju iš esmės nėra, tačiau hemiatrofija sukelia stiprų neuralginį skausmą. Toliau seka raumenų atrofija. Dėl to veidas praranda simetriją, iškreipiamos proporcijos ir dydžiai. Iškrenta plaukai, blakstienos ir antakiai.
• Pūslingas– taip pat nurodo židininius. Šiuo atveju, be jungiamojo audinio, pažeidžiami limfiniai kraujagyslės. Liga pasižymi pūslelių atsiradimu odos paviršiuje kartu su kitais skleroziniais židiniais.

Priežastys

Ligos priežastis nežinoma. Išprovokuojantys veiksniai gali būti šie:

• hipotermija yra labai dažna priežastis, nes sklerodermija greičiau formuojasi vietose, kuriose pažeista ar traumuota oda;
• sutrikusi endokrininės sistemos veikla;
• priežastis gali būti vakcinacija arba kraujo perpylimas – „svetimo“ baltymo patekimas į organizmą dažnai sukelia alerginė reakcija, o vėliau jungiamojo audinio pakitimas;
• Liga gali išprovokuoti ir nemažai išorinių veiksnių: silicio dulkės, jei pacientas nuolat su jomis kontaktuoja, darbo krūvį lydinti vibracija, tam tikrų organinių tirpiklių garai;
• kai kuriais atvejais vaistai buvo provokuojantis veiksnys.

Lokalios sklerodermijos simptomai

Įvairių ligų simptomai šiek tiek skiriasi. Tačiau apskritai galima išskirti 3 židininės sklerodermijos vystymosi fazes, būtent:

• uždegimo ir patinimo atsiradimas. Sergant plokšteline sklerodermija, apnašos iš pradžių būna raudonai violetinės spalvos. Kitais atvejais atsiranda blyškios pilkšvos ar gelsvos spalvos dėmės;
• plokštelės tampa labai tankios, pakeisti spalvą, įgyti blizgesio. Tačiau su plokščia plokšteline sklerodermija nėra sutankinimų. Su veido hemiatrofija šios stadijos nėra;
• apnašų rezorbcija ir odos atrofija jos vietoje. Oda tampa plona, ​​kartais skaidri ir keičia spalvą. Kartais atrofija nepastebima.

Sisteminiai simptomai, tokie kaip karščiavimas, šaltkrėtis. Virškinimo trakto sutrikimų nepastebėta. Buliozinėje formoje limfmazgiai gali padidėti.

Diagnostika

Apnašų sklerodermijos tipų simptomai nėra labai specifiniai. Be to, esant lėtinei, lėtai ligos eigai, simptomai gali būti lengvi. Sklerodermija diagnozuojama tais atvejais, kai liga atitinka ir kitus parametrus.

Privalomas etapas yra laboratoriniai tyrimai:

• – kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas rodo paslėptą kraujavimą arba inkstų sutrikimus. Taip pat dažnai padidėja eritrocitų nusėdimo greitis, o tai yra nepalankios ligos eigos požymis;
• – atspindi vidaus organų ir raumenų būklę, kurie taip pat gali tapti sklerodermijos aukomis. Taigi, pavyzdžiui, aldolazės padidėjimas rodo, kad procesas paveikė raumenis. Kreatinino ir karbamido padidėjimas rodo inkstų veiklos sutrikimą;
• – leidžia įvertinti inkstų funkciją. Esant organų veiklos sutrikimams, šlapime aptinkami baltymai ir raudonieji kraujo kūneliai;
• CXCL4 balas – išskiriamas plazmos ląstelių ir neleidžia susidaryti kraujagyslėms. Sergant sklerodermija jis dažniausiai būna padidėjęs;
• NT-proBNP – gaminamas širdies raumens metu didelė apkrova ir tarnauja kaip plaučių hipertenzijos požymis;
• C reaktyvusis baltymas - jo lygio padidėjimas reiškia didelį ligos aktyvumą.

Tikslesnę informaciją apie sklerodermijos buvimą suteikia analizė, nustatanti antikūnų lygį. Pastarosios pasireiškia beveik visomis autoimuninėmis ir reumatinėmis ligomis, todėl yra patikimi ligos žymenys. Tiesa, jie nerodo ligos eigos. Įtarus sklerodermiją, atliekami šie tyrimai:

• antinuklearinių antikūnų nustatymas - antikūnai aptinkami 90% pacientų;
• anticentromeriniai antikūnai – yra 30% pacientų ribota forma, dažniausiai jie susiję su Raynaud sindromu ir rimtomis kraujagyslių problemomis;
• Antikūnai prieš ribonukleoproteinus, kaip taisyklė, atsiranda žmonėms, sergantiems keliomis autoimuninėmis ligomis.

Įtarus difuzinę sklerodermiją, skiriama eilė instrumentinių tyrimų, siekiant nustatyti vidaus organų pažeidimo mastą.

Gydymas

Židininei formai gydyti naudojami vaistai turi išspręsti 3 problemas: turėti antifibrozinį poveikį, gerinti mikrocirkuliaciją, stimuliuoti imuninę sistemą. Remdamasis šiais tikslais, gydytojas pasirenka gydymą. Eiga individuali ir priklauso nuo sunkumo ir ligos, ligos eigos – lėtinės, poūmės, ūmios, bendros ligonio būklės ir pan.

Vaistai

• Paprastai pacientams, sergantiems lokalizuota sklerodermija, kortikosteroidai neskiriami. Bet jei pastebimi reikšmingi bendri simptomai arba didelis pažeidimų paplitimas, skiriama 20–30 mg per parą. Dozė palaipsniui mažinama iki 5 mg per parą ir visiškai nutraukiama.
• Pirmoje ligos stadijoje vartojami antiinfekciniai vaistai - edeminis-uždegiminis, pavyzdžiui, benzilpenicilino natrio druska - 500 tūkstančių vienetų 4 kartus per dieną.
• Pagrindinės bazinės terapijos priemonės yra tiolio junginiai: unitiolis, bianodinas, artaminas. Vaistas vartojamas ilgai - nuo 6 iki 12 mėnesių, 0,45-0,6 g per dieną. Kuprenilo ar hidrokortizono ultrafonorezė yra labai naudinga. Procedūra atliekama tiesiai sklerodermijos vietoje.
• Madecassol galima skirti: vartojant per burną, pradėti nuo 10 mg 3 kartus per dieną, į raumenis - 20 mg 1-2 kartus per dieną, taip pat tepalo pavidalu 2 kartus per dieną 1-6 mėnesius.
• Apnašų sutankinimo stadijoje skiriami hialuronidazės vaistai – lidazė, ronidazė, kolalisinas. Jie naudojami viduje ir išorėje - aplikacijų, injekcijų ir ultragarso pavidalu. Pavyzdžiui, Lidazė švirkščiama į raumenis kiekvieną dieną arba kas antrą dieną 32–64 CU. Gydymui reikia 15–20 injekcijų. Ronidazė naudojama 2 savaites.
• Rodomi polifermentai - Wobenzym, užkrūčio liaukos preparatai ir nespecifiniai imunotropiniai vaistai - Apilak. Užkrūčio liauka laikoma veiksmingiausia, jei liga atsirado palyginti neseniai.
• Būtinai įtraukite kraujagysles mažinančių vaistų nuo ribotos sklerodermijos: kraujagysles plečiančių vaistų – koplamino arba teonikolio 0,15 tris kartus per dieną, kalcio antagonistus – 10 mg 3–4 kartus per dieną, cinnaraziną po 1 tabletę tris kartus per dieną. Taip pat reikalingi antitrombocitai, metindolis ir angioprotektoriai, proteinas. Pastarieji vartojami 1–1,5 mėnesio kursais.

Fizioterapinės procedūros

Sergant odos ligomis, fizioterapinės procedūros kartais yra kone svarbesnės už vaistus. Sklerodermija nėra išimtis. Didelis tokių procedūrų, kaip elektroforezė ir taikymas, privalumas yra tas, kad jos leidžia įvesti vaistą tiesiai į pažeidimą.

Į kursą įeina:

• elektroforezė, ultragarsas;
• diadinaminės srovės, optinė spinduliuotė;
• balneo ir peloterapija – purvo terapija;
• refleksologija – aktyvių taškų įtaka;
• magnetinė terapija ir žemo intensyvumo lazerio terapija;
• sunkiais ligos atvejais skiriama fotochemoterapija.

Remisijos metu nurodomas sanatorinis gydymas - Feodosija, Berdjanskas, kur jie gali pasiūlyti anglies, radnorapic, vandenilio sulfido vonias.

Ligos prevencija

Tikrosios ligos priežastys nenustatytos, todėl prevencinės priemonės yra susijusios su provokuojančių veiksnių pašalinimu:

• Reikėtų vengti hipotermijos, o tuo labiau. Tokiu atveju dažnai pažeidžiami maži indai, o tai skatina ligos vystymąsi;
• rūkymas sukelia kraujagyslių spazmą ir yra vienas stipriausių ligos vystymosi veiksnių;
• būtina gydyti endokrininės sistemos veikimo sutrikimus;
• Reikėtų vengti kavos, nes kofeinas sukelia kapiliarų spazmus;
• Aktyvus gyvenimo būdas ir pakankamas fizinis aktyvumas yra esminė prevencijos dalis. Niekas neveikia geriau normaliam darbui kraujotakos sistema kaip judėjimas.

Komplikacijos

Pagrindinė ribotos sklerodermijos komplikacija yra galimybė, kad ši forma gali tapti sistemine. Pastarasis yra daug pavojingesnis, nes pažeidžia ne tik odą ir poodinius audinius, bet ir vidaus organus.

Prognozė

Ribotos sklerodermijos prognozė yra labai palanki, jei, žinoma, laikomasi visų rekomendacijų. Negalima ignoruoti ligos. Deja, neįmanoma pašalinti jau atsiradusių rando audinio vietų, tačiau visiškai įmanoma užkirsti kelią naujų atsiradimui ir užkirsti kelią jų susidarymui ateityje.

Ribota sklerodermija yra uždegiminė autoimuninio pobūdžio odos liga. Tikslios ligos priežastys dar nėra žinomos, tačiau lokalizuota jos forma yra gydoma ir nekelia pavojaus gyvybei.

Tokia liga kaip sklerodermija vaikams yra labai reta. Paprastai šia liga serga dailiosios lyties atstovės nuo trisdešimties iki penkiasdešimties metų. Nepaisant to, kad ši liga buvo žinoma senovės gydytojams, ji iki šiol nėra visiškai suprantama. Šiandien ne visi specialistai imasi išgydyti sergančius sklerodermija, ypač jei tai vaikai.

Sąvoka „sklerodermija“ vartojama apibūdinti uždegiminį procesą, lokalizuotą jungiamajame audinyje ir lėtinį, liga klasifikuojama kaip reumatologinė, autoimuninė.

Kaip žinoma, jungiamieji audiniai randami įvairių organų ir žmogaus kūno sistemos, o jos yra atsakingos už apsaugą ir mitybą, taip pat už palaikomas šių organų ir sistemų funkcijas. Jungiamųjų audinių dėka susidaro kremzlės, raiščiai, kaulai, gleivinės ir oda, kraujas ir kraujas, kuriuo jis teka.

Kiekvienas iš šių organų turi savo jungiamojo audinio tipą, tačiau liga sklerodermija pažeidžia tik tuos, kuriuose yra kolageno, t.y. kraujagyslės, oda, gleivinės, raiščiai.

Vaikų sklerodermija gali pasireikšti dviem formomis: apnaša, kuria dažniausiai pažeidžiamos mergaitės, ir linijinė, dažniausiai pasireiškianti berniukams. Verta paminėti, kad abiems ligos formoms būdingas poūmis vystymasis ir ne tik odos, bet ir poodinio audinio pažeidimai.

Šios ligos priežastys vis dar niekam nežinomos, tačiau yra požymių, kurie gali padidinti riziką susirgti šia liga. Jie apima:

• Paveldimumas. Jei artimiausi šeimos nariai yra sirgę kokia nors autoimunine liga, vaiko sklerodermijos rizika žymiai padidėja.
• Grindys. Vyrai sklerodermija serga 4 kartus rečiau nei moterys. Jei kalbėtume apie vaikus, berniukai, atvirkščiai, dažniau suserga.
• Rasinės savybės. Juodaodžiai turi didesnę ligos riziką nei baltaodžiai. Negroidų lenktynėse, be to, dar daugiau didelio našumo sergamumo, sklerodermija pasireiškia sunkesnėmis formomis.
• Poveikis cheminių medžiagų. Dažnai veikiant akrilui, tirpikliams ir daugybei anglies, silikato ir asbesto dulkių, padidėja sklerodermijos išsivystymo rizika.

Kalbant apie šios ligos simptomus, pagrindiniai yra juostelių arba ovalių dėmių atsiradimas, kurių dydis gali skirtis gana plačiame diapazone. Naujai atsiradę pažeidimai būna šiek tiek rausvos spalvos ir nežymiai patinsta, o laikui bėgant įgauna šviesią dramblio kaulo spalvą. Laikui bėgant šios paveiktos vietos atrofuojasi.

Esant židininėms arba vietinėms ligos formoms, pažeidžiama tik oda. Ant odos gali atsirasti apnašų ir atsirasti uždegimas. Tokiu atveju vaikas gali skųstis dilgčiojimu palei šių apnašų vietą.

Jei sklerodermijos forma yra sisteminė, tai vienu metu gali būti pažeisti visi audiniai, kuriuose yra kolageno. Naudojant šią formą, paveiktos vietos yra simetriškai.

Ypač pavojinga liga sisteminė forma, yra tai, kad visi sklerodermijos paveikti organai ir sistemos palaipsniui nustoja normaliai funkcionuoti. Reumatologijoje ši liga laikoma sunkiausia, sukelianti negalią.

Ilgai negydomas uždegiminis procesas apima ir kitas odos vietas ir/ar kitus organus, kuriuose yra jungiamojo audinio. Nepaisant tokių ryškių simptomų, sklerodermiją diagnozuoti labai sunku, nes jos simptomai yra panašūs į daugelio ligų simptomus.

Deja, šiandien nėra gydymo, kuris galėtų įveikti priežastį, atsakingą už šios ligos vystymąsi.

Tiek medikamentinis, tiek nemedikamentinis gydymas skirtas padėti paveiktiems organams palyginti normaliai funkcionuoti ir sumažinti sklerodermijos simptomus.

Paprastai vaistų gydymui naudojami kelių grupių vaistai:

• vaistai, mažinantys sistemos veiklą, imunosupresantai;
• vaistai, kurių tikslas yra pagerinti mikrocirkuliaciją ir pašalinti kraujagyslių spazmus;
• vaistai, skirti sumažinti klampumą, sumažinti jo krešėjimą - antitrombocitinės medžiagos;
• grupė vaistų, gerinančių konkrečių paveiktų vidaus organų veiklą.

Neleiskite taip atsirasti autoimuninė liga neatrodo įmanoma. Todėl, jei yra požymių, rodančių galimą sklerodermijos vystymąsi vaikui, būtina neapleisti specialistų atliekamų tyrimų.