Consequências da doença hemolítica do recém-nascido. Natureza da doença e sintomas. Apêndice A1. Composição do grupo de trabalho

Enquanto está no útero, o feto é protegido pelo sistema imunológico da mãe e não fica diretamente exposto à maioria dos patógenos. Nas semanas anteriores ao nascimento do bebê, os anticorpos da mãe são transferidos para o bebê, protegendo o recém-nascido nos primeiros meses de vida. Mas algumas infecções da mãe, como, por exemplo, ainda podem afetar o feto, causando consequências devastadoras para o desenvolvimento do bebê.

Os anticorpos para infecções fetais são detectados 6 semanas após a concepção, mas não começam a amadurecer até serem expostos a organismos ou proteínas estranhos. Anticorpos são componentes sistema imunológico, iniciando uma resposta contra infecções. Eles são transmitidos ao feto pela mãe através da placenta e ao recém-nascido através leite materno. Anticorpos para infecções em um recém-nascido são detectados aproximadamente aos 9 um mês de idade. Se a mãe for imune a certas infecções, como sarampo ou varicela, o recém-nascido estará protegido delas durante os primeiros meses de vida.

Se os anticorpos da mãe não forem capazes de proteger o feto, por exemplo, dos estreptococos do grupo B, que por vezes podem ser encontrados na pele da mulher ou no canal do parto, o recém-nascido não tem protecção contra infecções, pelo que podem desenvolver-se infecções graves. Algumas mulheres não produzem anticorpos contra infecções que poderiam proteger o recém-nascido caso fossem transmitidas ao feto. Os estreptococos podem causar infecções potencialmente fatais, causando pneumonia grave, meningite e envenenamento do sangue.

Durante o primeiro ano de vida de um recém-nascido, o nível de anticorpos protetores recebidos da mãe diminui. Mas quando amamentação Os anticorpos da mãe são transmitidos a ele através do leite. Esta é a principal via pela qual os anticorpos contra infecções chegam ao bebê. A formação dos anticorpos protetores do próprio recém-nascido ocorre repentinamente. Começa a produção de anticorpos proteicos do sangue e imunoglobulinas. Existem vários tipos de anticorpos proteicos do sangue, incluindo IgM (primeira linha proteção humoral) e IgA (anticorpos que protegem as mucosas). Demora muitos anos para que o número de anticorpos contra infecções atinja os níveis dos adultos. Como resultado, os recém-nascidos nível baixo proteção contra muitos antígenos.

As diferenças nos anticorpos protectores entre adultos e recém-nascidos significam que os bebés são mais sensíveis a microrganismos como Haemophilus influenzae tipo B (infecção por Hib). Esse tipo bactérias geralmente encontradas no trato respiratório.

Os anticorpos proteicos do sangue tipo IgG 2 (relativamente escassos em lactentes) são os principais anticorpos que combatem esta infecção. A infecção por Hib causa doenças graves, como celulite periorbital, epiglotite (inflamação da epiglote) e meningite.

A exposição prolongada a proteínas e organismos estranhos promove o desenvolvimento de células de memória imunológica em recém-nascidos. Os bebês produzem 2 tipos de linfócitos (linfócitos são glóbulos brancos que combatem infecções): células B, que produzem anticorpos circulantes, e células T, que fornecem uma resposta imunológica. células infectadas corpo.

Suscetibilidade a infecções como Mycobacterium tuberculosis (tuberculose) e Candida albicans(candidíase), típico da maioria dos recém-nascidos.

A icterícia neonatal é bastante ocorrência comum na pediatria moderna. Normalmente com icterícia pele o bebê aparece alguns dias após o nascimento como resultado razões fisiológicas. Porém, em alguns casos, os principais motivos do amarelecimento da pele do bebê não são fatores fisiológicos, e Rh é o conflito entre mãe e bebê. Nesse caso, fala-se em icterícia hemolítica, que, diferentemente da icterícia fisiológica, requer tratamento obrigatório.

EM prática médica A icterícia hemolítica de recém-nascidos é geralmente chamada de condição patológica de uma criança que ocorre como resultado da incompatibilidade do sangue Rh da mãe e do feto.

Segundo as estatísticas, a doença é diagnosticada em 98% das mulheres que dão à luz com fator Rh negativo sangue.

Causas da doença

Na maioria dos casos, a icterícia hemolítica em recém-nascidos se desenvolve devido à incompatibilidade do sangue da mãe e do filho em termos de tipo sanguíneo ou fator Rh.

Mulheres com Rh negativo que carregam um filho com Rh positivo são propensas à icterícia hemolítica de acordo com o fator Rh. A incompatibilidade ABO como causa da doença é mais frequentemente identificada em gestantes com grupo sanguíneo I, mas apenas se o pai da criança for um homem com grupo sanguíneo II ou III.

Muito em casos raros A causa da doença pode ser doenças do sangue materno e o uso de certos medicamentos.

O mecanismo de desenvolvimento da doença é muito simples: durante a gravidez, os antígenos Rh da criança entram no sangue da mãe através da placenta. Corpo feminino começa a perceber esses antígenos como um corpo estranho e rejeita o feto, destruindo o fígado, o baço e a medula óssea do bebê.

O grupo de risco para icterícia hemolítica inclui gestantes com fator Rh negativo, em casos raros - com o primeiro grupo sanguíneo

A probabilidade de desenvolver icterícia hemolítica aumenta em mulheres que já fizeram abortos ou que sofreram abortos múltiplos.

TESTE: Qual é a condição do seu fígado?

Faça este teste e descubra se você tem problemas de fígado.

Os antígenos podem começar a ser sintetizados já estágios iniciais gravidez, ameaçando a mulher com aborto espontâneo e espontâneo. Porém, na maioria dos casos aparecem diretamente nas últimas semanas de gravidez ou durante o parto.

A icterícia predominantemente hemolítica se desenvolve em bebês nascidos como resultado da segunda, terceira e subsequentes gestações da mãe. A doença ocorre extremamente raramente em filhos de mães primíparas. Um fator provocador nesse caso pode ser uma transfusão de sangue em uma mulher grávida sem levar em conta o fator Rh.

Formas e sintomas da doença

A doença hemolítica do recém-nascido (HDN) pode se manifestar de três formas principais:

• edemaciada – a forma mais perigosa e grave da doença, em que as crianças nascem ainda (em casos raros, prematuras) ou morrem nos primeiros minutos de vida;
• anêmica, na qual há nível reduzido hemoglobina, e seu fígado e baço estão aumentados;
• ictérico.

A forma ictérica da doença pode ser leve, moderada ou grave. Com leve e forma média icterícia, há um ligeiro aumento do fígado e baço do bebê, inflamação gânglios linfáticos, leve amarelecimento da pele que desaparece rapidamente.

Icterícia hemolítica – doença perigosa recém-nascidos que necessitam de tratamento urgente

A forma grave de icterícia hemolítica é caracterizada pelo rápido amarelecimento da pele do bebê, que se observa já nos primeiros minutos de vida da criança ou aparece várias horas depois. Um sintoma raro, mas característico da doença, é a coloração amarela do líquido amniótico e da máscara original.

Bebês com icterícia hemolítica são letárgicos e letárgicos. Possuem reflexos fisiológicos pouco desenvolvidos (principalmente o reflexo de sucção), falta de apetite e tendência a sangrar. Todos os dias a respiração do bebê torna-se irregular, a frequência da regurgitação aumenta rapidamente e alguns bebês começam a vomitar.

O nível de bilirrubina no sangue aumenta rapidamente e o amarelecimento da pele não desaparece em três semanas. Um aumento excessivo da bilirrubina causa danos às células do fígado e do coração e ameaça danificar o tecido cerebral.

Na ausência de tratamento oportuno e competente, pode ocorrer uma forma nuclear de icterícia hemolítica, na qual a pele fica marrom-amarelada ou tonalidade esverdeada. Principais sintomas condição patológica tornar-se:

• choro monótono e estrangulado de um recém-nascido;
• convulsões tônicas;
• olhar congelado;
• tremor de mãos e pés;
• torcicolo.

Diagnóstico de icterícia hemolítica do recém-nascido

Existem dois tipos de diagnóstico de doenças:

• perinatal – realizada durante o período de desenvolvimento intrauterino do feto;
• pós-natal – realizado após o nascimento do bebê.

Os principais métodos de diagnóstico perinatal são a coleta de dados do histórico de gravidez, pesquisas clínicas sangue para nível de concentração de anticorpos, Dopplerografia e cardiotocografia.

O diagnóstico pós-natal leva em consideração os sintomas clínicos identificados no recém-nascido. Métodos adicionais diagnósticos neste caso são:

• análise de grupo sanguíneo e fator Rh da mãe e do filho;
• análise para determinar o nível de bilirrubina no sangue do bebê e no líquido amniótico da parturiente;
• análise para a concentração de anticorpos Rh.

Uma análise do grupo sanguíneo da mãe e do fator Rh no início da gravidez é necessária para prever possíveis riscos a ocorrência de conflito Rh e o desenvolvimento de icterícia hemolítica em uma criança

Consequências da doença e possíveis complicações

No tratamento prematuro a icterícia hemolítica pode causar complicações perigosas. Maioria complicação perigosa, que é diagnosticada em 15% dos casos da doença, é uma lesão sistema nervoso. Pode se manifestar:

• deficiência auditiva;
• atraso no desenvolvimento motor (estrabismo, fraqueza do nervo facial);
• retardo mental.

As consequências da icterícia hemolítica podem ser:

• retardo mental;
• retardo mental secundário;
• patologias do trato gastrointestinal;
• atraso no desenvolvimento da fala;
• distrofia.

Métodos básicos de tratamento

O tratamento da icterícia hemolítica é realizado desde os primeiros minutos de vida do recém-nascido.

Objetivo principal do tratamento– remoção de antígenos, bilirrubina e produtos tóxicos da degradação dos glóbulos vermelhos do corpo da criança.

Tratamento medicamentoso

O tratamento medicamentoso da doença é realizado através da implementação injeções intravenosas soluções de glicose e desintoxicação. O fenobarbital é prescrito para remover a bilirrubina do corpo do recém-nascido.

Na medicina moderna, a fototerapia é reconhecida como uma das mais métodos eficazes tratamento da icterícia hemolítica de recém-nascidos. A fototerapia é realizada por meio de luz fluorescente, cujos raios, tendo ação ativa na bilirrubina, transformando-a em líquido. O fluido resultante é excretado do corpo junto com fezes e urina.

A fototerapia é bastante simples procedimento médico. O recém-nascido é colocado sob uma lâmpada especial por um dia. Durante o processo de fototerapia, são feitos pequenos intervalos para alimentação e procedimentos de higiene.

A fototerapia é uma das mais métodos eficazes tratamento da icterícia hemolítica em crianças

Apesar de alguns efeitos colaterais(possível erupção alérgica, sonolência, cadeira verde), a fototerapia permite obter o efeito desejado no menor tempo possível.

Se uma criança for diagnosticada com icterícia hemolítica grave, o tratamento será realizado apenas em ambiente hospitalar. No forma leve A doença pode ser tratada em casa.

Transfusão de sangue

Se tratamento medicamentoso e a fototerapia se revelou ineficaz e o nível de bilirrubina no sangue do recém-nascido ainda permanece elevado, pode ser prescrita ao bebê uma transfusão de sangue.

As indicações para transfusão de sangue de emergência para icterícia hemolítica são:

• nível de bilirrubina muito elevado, ameaçando a vida do bebê;
• anemia;
• sintomas óbvios de danos ao sistema nervoso e ao cérebro.

A transfusão de sangue é realizada pela veia do umbigo. Em complexo e Casos severos Um procedimento não é suficiente, por isso é repetido.

A transfusão de sangue é último recurso tratamento da icterícia hemolítica de recém-nascidos.

Prevenção da icterícia hemolítica

Parte integrante do tratamento e prevenção desta doençaé a introdução de vitaminas no corpo do recém-nascido. Em particular, estamos falando de falta de vitamina B9, cuja deficiência será sanada ácido fólico. Os recém-nascidos também são aconselhados a beber bastante líquido.

A melhor medida para prevenir a icterícia hemolítica no recém-nascido é o colostro e o leite materno, que têm um efeito surpreendente sobre a bilirrubina, facilitando sua rápida eliminação do corpo do bebê.

Porém, nas primeiras semanas após o nascimento do bebê, o leite materno grandes quantidades contém anticorpos, por isso a mãe não pode amamentar o bebê sozinha. A melhor opção Nesse caso, o bebê receberá leite ordenhado de outra nutriz.

É permitido colocar o bebê ao seio da mãe com icterícia hemolítica 12 a 22 dias após o nascimento do bebê

Para evitar a ocorrência de icterícia hemolítica, como profilaxia durante a gravidez, a mulher recebe por via intravenosa imunoglobulina anti-Rhesus, que evita a formação de anticorpos no corpo da gestante.

Métodos adicionais para prevenir a icterícia hemolítica futura mãe são:

• visitas regulares às clínicas pré-natais e cumprimento de todas as recomendações prescritas;
• monitoramento regular dos níveis de anticorpos no sangue;
• estudo do líquido amniótico.

Apesar de a icterícia hemolítica ser uma doença perigosa do recém-nascido, quando diagnóstico oportuno e qualificado cuidados médicos responde muito bem ao tratamento. E as crianças que foram diagnosticadas diagnóstico semelhante, cresça forte e saudável.

Os médicos das maternidades detectam amarelecimento da pele em sete em cada dez crianças nascidas. Alguns bebês já nascem com icterícia, enquanto outros ficam amarelos horas ou até dias após o nascimento.

Em 90% dos casos tudo acaba bem: o diagnóstico está confirmado icterícia fisiológica recém-nascidos. Mas em 10% dos casos, os médicos são obrigados a afirmar o fato de o bebê ter uma doença congênita ou adquirida, muitas vezes doença grave, o que fez com que a pele e as membranas mucosas ficassem amareladas. Uma dessas doenças é doença hemolítica recém-nascidos.

O CONCEITO DE DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO (HDN)

A doença hemolítica do feto e do recém-nascido é doença congênita, que pode se manifestar tanto quando o bebê ainda está no útero quanto quando já nasceu.

Na sua essência, este é um confronto imunológico entre dois organismos relacionados - o corpo da mãe e o corpo da criança. A razão deste conflito, paradoxalmente, é a incompatibilidade do sangue da mãe com o sangue do feto, resultando na destruição dos glóbulos vermelhos da criança.

O mecanismo de desenvolvimento de HDN

A casca de um eritrócito humano é “povoada” com vários antígenos (AGs), existem mais de 100 tipos deles. Os cientistas agruparam todos os AGs em sistemas eritrocitários, dos quais mais de 14 já são conhecidos (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, etc.).

O sistema Rh (Rh) inclui antígenos responsáveis ​​​​pelo status Rh do sangue: Rh (+) ou Rh (-). No sistema AB0 - antígenos que determinam a afiliação ao grupo do sangue humano: B e A. Os antígenos de ambos os sistemas são capazes e prontos, quando encontram os anticorpos correspondentes (AT), para desencadear instantaneamente uma resposta imune. No sangue, os anticorpos contra antígenos normalmente estão ausentes dos glóbulos vermelhos nativos.

O que acontece com a doença hemolítica do feto e do recém-nascido? Os anticorpos penetram no sangue do bebê através da placenta a partir do sangue da mãe e são adequados, como a chave de uma fechadura, para os antígenos dos eritrócitos fetais. O encontro deles inicia uma reação imunológica, cujo resultado é a hemólise (destruição) dos glóbulos vermelhos da criança. Mas de onde vieram os anticorpos contra os antígenos eritrocitários da criança no sangue da mãe?

RAZÕES PARA O DESENVOLVIMENTO DA DOENÇA HEMOLÍTICA

Doença hemolítica: causas de conflito de acordo com o sistema Rh

Esta forma de HDN se desenvolve quando uma mulher sensibilizada com sangue Rh (-) engravida de um feto com sangue Rh (+).

O que significa o termo “sensibilizado”? Isto significa que os glóbulos vermelhos Rh (+) já entraram no sangue da mulher pelo menos uma vez, por exemplo, durante gestações anteriores com um feto Rh (+) que terminou em parto, aborto ou aborto espontâneo. Os glóbulos vermelhos fetais penetram na placenta e chegam à corrente sanguínea da mãe durante a gravidez (especialmente ativos entre 37 e 40 semanas) e durante o parto. A sensibilização pode ocorrer devido a transfusão de sangue ou transplante de órgãos.

A tabela mostra a probabilidade de desenvolver um conflito Rh entre mãe e feto.

O corpo da mãe reage ao primeiro “conhecimento” de glóbulos vermelhos estranhos, produzindo anticorpos apropriados. A partir desse momento, os anticorpos circulam no sangue da mãe e “aguardam um novo encontro” com hemácias Rh (+) estranhas. E se o primeiro encontro de anticorpos com antígenos puder terminar de forma bastante feliz, então o segundo e todos os subsequentes representarão um confronto agressivo que se agrava a cada vez, afetando a criança.

Doença hemolítica: causas em conflito segundo o sistema AB0

O conflito de acordo com o sistema AB0 ocorre com muito mais frequência do que o conflito Rhesus, mas, via de regra, ocorre com mais facilidade do que o último.

Na tabela: aglutinógenos são antígenos de grupo (nos glóbulos vermelhos), aglutininas são anticorpos de grupo (no plasma sanguíneo). O sangue de cada grupo é um determinado conjunto de antígenos e antígenos. Observe que se os antígenos A estiverem presentes no sangue, então os anticorpos α estarão sempre ausentes, e se B estiver presente, então β não estará presente. Por que? Porque a reunião deles desencadeia reação imunológica aglutinação (colagem) de glóbulos vermelhos com sua subsequente destruição. Este é um conflito no sistema AB0, no qual se desenvolve a doença hemolítica do sangue em recém-nascidos.

A sensibilização da mulher pelo sistema ABO pode ocorrer tanto durante a gravidez quanto antes dela, por exemplo, quando a dieta está saturada com proteínas animais, durante a vacinação ou durante uma doença infecciosa.

A tabela mostra a probabilidade de desenvolver um conflito entre mãe e feto com base no tipo sanguíneo.

FORMAS DE HDN E SUAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

De acordo com a gravidade do curso, em 50% dos casos, a doença hemolítica do sangue dos recém-nascidos é leve; em 25-30% dos casos, seu curso é considerado como gravidade moderada, em 20–30% – tão grave.

De acordo com o tipo de conflito, existem HDN de acordo com o sistema Rh, de acordo com o sistema AB0 e de acordo com antígenos relacionados a outros sistemas eritrocitários. As formas clínicas da doença hemolítica do recém-nascido são em grande parte determinadas pelo tipo de conflito que surgiu.

Hidropisia fetal

Se houver um conflito Rh e, entre 20 e 29 semanas de gravidez, os anticorpos atacarem maciçamente o feto imaturo, desenvolvendo-se hidropisia fetal.

Com essa forma de doença hemolítica do recém-nascido, o bebê nasce sem icterícia, mas com forte inchaço do corpo e tudo órgãos internos. A criança apresenta sinais de imaturidade, tônus ​​muscular reduzido, reflexos fracos e movimenta-se pouco. A pele fica pálida e pode apresentar hemorragias. São registrados distúrbios respiratórios e sinais de insuficiência cardíaca aguda.

Os exames de sangue mostram anemia grave e muito baixo conteúdo proteína total.

Se os anticorpos começarem a atacar o bebê após a 29ª semana, então forma clínica A HDN e se será congênita ou adquirida depende da quantidade e de quando (no útero e (ou) durante o parto) os anticorpos maternos penetraram no bebê.

Esta forma é o resultado de um influxo maciço de anticorpos Rh da mãe para o filho a partir da 37ª semana antes do nascimento (congênito) e durante o parto (adquirido). Característica distintiva A forma de icterícia mais comum (90% de todos os casos) é o aparecimento precoce (nas primeiras horas ou dias) da icterícia. Atinge seu máximo por volta do 2º ao 4º dia e é acompanhado por anemia leve, algum inchaço dos tecidos e aumento do fígado e baço. Quanto mais cedo a icterícia aparecer, mais grave será o curso da doença.

Forma anêmica

Eu diagnostico essa forma em 10% de todas as crianças com doença hemolítica, sua causa é a exposição prolongada do feto, a partir da 29ª semana, a pequenas “porções” de anticorpos Rh. A criança nasce muito pálida, sem icterícia ou com icterícia muito leve. Há sinais gradualmente crescentes de intoxicação por bilirrubina (adinamia, letargia, reflexos “fracos”).

Forma de edema

Se após a 29ª semana de gravidez os anticorpos Rh começarem um ataque massivo ao feto, uma forma edematosa de HDN se desenvolverá. Suas manifestações clínicas são semelhantes às da hidropisia fetal.

HDN de acordo com o sistema AB0: características clínicas:

• a icterícia aparece tardiamente (no 2º ao 3º dia);
• o fígado e o baço raramente estão aumentados;
• As formas congênitas ictéricas e edematosas desenvolvem-se extremamente raramente;
• ocorrem frequentemente formas ictérica-anêmicas adquiridas;
• a incidência de complicações graves está se aproximando de zero.

Por que o conflito AB0 é menos comum do queRh-o conflito resulta em uma forma grave e manifesta de cefaléia do tipo tensional?

1. Para a sensibilização AB0 de uma mulher, é necessário que muito mais sangue fetal entre em seu sangue do que para a sensibilização Rh.
2. Ao contrário dos antígenos Rh, os antígenos de grupo, além dos eritrócitos, estão contidos em todos os outros tecidos do feto, na placenta e no líquido amniótico. Ao se deparar com anticorpos maternos, o “golpe” imunológico não recai apenas sobre as hemácias, mas se distribui por todos esses tecidos.
3. O corpo da mãe possui seu próprio grupo de anticorpos que pode lidar com os glóbulos vermelhos fetais que entram no sangue.

DOENÇA HEMOLÍTICA: CONSEQUÊNCIAS E COMPLICAÇÕES

1. A síndrome da coagulação intravascular disseminada ou síndrome DIC se desenvolve devido a aumento acentuado coagulação sanguínea. Coágulos sanguíneos se formam em vasos pequenos e grandes, infartos e necrose de órgãos e ocorrem hemorragias em órgãos. O motivo é a entrada maciça de tromboplastina tecidual no sangue a partir de glóbulos vermelhos que sofreram hemólise.
2. A hipoglicemia é uma diminuição dos níveis de glicose no sangue.
3. A encefalopatia por bilirrubina é o resultado do kernicterus, no qual a bilirrubina indireta extremamente tóxica “satura” as estruturas do cérebro, destruindo assim os neurônios. Isso se manifesta como sintomas neurológicos e subsequente formação de encefalopatia por bilirrubina (paralisia, surdez, etc.).
4. Síndrome do espessamento biliar, na qual os ductos biliares são bloqueados por muco e tampões biliares.
5. Danos secundários ao músculo cardíaco, fígado e rins.
6. Imunodeficiência secundária - desenvolve-se devido a danos nos componentes do sistema imunológico pela bilirrubina indireta e complexos imunes.

Diagnóstico pré-natal tem como objetivo identificar mulheres com alto risco desenvolvimento de doença hemolítica no feto, cujas consequências não são menos perigosas que a própria doença.

Portanto, o obstetra-ginecologista questiona cuidadosa e especificamente a paciente sobre HDN, descobre os detalhes necessários da história médica (abortos, número de gestações, etc.). Durante a gravidez, em mulheres com risco de HDN, os médicos monitoram o título de anticorpos no sangue e no líquido amniótico, realizam ultrassonografia do feto e da placenta, CTG fetal e Dopplerometria.

Diagnóstico pós-natal envolve identificar entre os recém-nascidos aqueles que apresentam alto risco de desenvolver CTT e aqueles que já apresentam CTT. Para fazer isso, o neonatologista examina regularmente todos os recém-nascidos em busca de icterícia, inchaço e outros sinais de doença.

Os exames laboratoriais incluem o monitoramento do nível de bilirrubina e glicose no sangue da criança ao longo do tempo, determinação do grupo sanguíneo e do fator Rh, exames imunológicos para presença de anticorpos no sangue da criança, no sangue da mãe e no leite.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO: TRATAMENTO E PREVENÇÃO

Para a doença hemolítica do recém-nascido, o tratamento pode ser cirúrgico ou conservador. Ao escolher as táticas de tratamento, os médicos são orientados pela gravidade da condição do bebê e pelo nível de hiperbilirrubinemia.

O tratamento cirúrgico é uma operação de transfusão de sangue de reposição. É prescrito se o recém-nascido apresentar sinais de forte dor de cabeça tensional, histórico médico complicado ou se aparecerem sintomas de intoxicação por bilirrubina. Hemossorção e plasmaférese são usadas.

O tratamento conservador consiste principalmente na fototerapia, irradiação com uma lâmpada especial, cujos raios tornam a bilirrubina tóxica atóxica.

Nomeado terapia de infusão(albume, salina, solução de glicose) tem como objetivo aliviar a intoxicação por bilirrubina e remover prontamente a bilirrubina do corpo.

Aplicar medicamentos(zixorina, etc.), ativando o sistema de enzimas hepáticas. Adsorventes (carboleno, ágar-ágar, etc.), coleréticos (por eletroforese), vitaminas (E, ATP, A), estabilizantes membranas celulares, hepatoprotetores (Essentiale, etc.), agentes anti-hemorrágicos (adroxon, etc.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra

A doença hemolítica é uma doença causada pela incompatibilidade do sangue da mãe e do feto para vários antígenos. Também existe incompatibilidade com base no fator Rh. Isso geralmente acontece quando a mãe e o feto têm fatores Rh diferentes (por exemplo, a mãe é positiva, o feto é negativo ou vice-versa). Em caso de incompatibilidade de grupo, mãe e feto podem ter grupos diferentes sangue (por exemplo, a mãe tem grupo 0(1) e o feto tem qualquer outro). A doença hemolítica do recém-nascido também pode se desenvolver devido à incompatibilidade de outros antígenos sanguíneos, mas isso acontece muito raramente.

Quais são as razões?

A doença hemolítica em mulheres é bastante comum. Esta é uma doença muito grave e perigosa. O processo de ocorrência do conflito Rh é simples: os antígenos passam do feto para a mãe através da placenta. Em resposta a isto, o corpo da mulher produz os seus próprios anticorpos Rh-negativos para destruir os glóbulos vermelhos Rh-positivos opostos do feto, tendo assim um efeito prejudicial no fígado, baço, medula óssea e órgãos hematopoiéticos. Assim, os glóbulos vermelhos destruídos levam ao acúmulo de bilirrubina nos tecidos do feto, o que tem efeito tóxico no cérebro do bebê. O fator Rh é determinado no sangue da criança já no terceiro mês de desenvolvimento intrauterino. Foi a partir dessa época que começaram seus “conflitos” com a mãe.

Doença hemolítica do recém-nascido. Sintomas

Até o momento, três formas disso foram estudadas. doença insidiosa: edematoso, ictérico e anêmico. Considerado o mais difícil forma edematosa, com ela as crianças nascem prematuras ou morrem logo após o nascimento. Nesse caso, a aparência do recém-nascido tem um aspecto característico: rosto em formato de lua, palidez cerosa, às vezes cianose ou icterícia, tecido subcutâneo edemaciado. Há líquido livre nas cavidades pleural, abdominal e pericárdica, às vezes hematomas e petéquias. O fígado e o baço do bebê estão aumentados. Há diminuição dos glóbulos vermelhos e da hemoglobina no sangue, bem como leucocitose, eritroblastose e reticulocitose.

A hemolítica pode ser leve, moderada e grave. Caracteriza-se pelo aparecimento de icterícia imediatamente após o nascimento do feto ou várias horas depois. Neste caso, até o líquido amniótico pode ser colorido amarelo. A icterícia hemolítica em uma criança aumenta muito rapidamente, o fígado e o baço aumentam de tamanho e há tendência a sangramento. Esses bebês nascem letárgicos, não amamentam bem e todos os seus reflexos fisiológicos podem ser reduzidos. O nível de bilirrubina no sangue aumenta e atinge seu máximo no terceiro ao quinto dia. Se a criança não for tratada neste momento, desenvolverão convulsões tônicas e tremores nos membros. O tônus ​​​​dos músculos extensores dos braços é considerado característico desse tipo de doença, enquanto a hipotensão geral aumenta.

A forma anêmica é a manifestação mais branda desta doença. Com ele, observa-se um aumento do fígado e do baço, e o número de glóbulos vermelhos e de hemoglobina no sangue diminui.

Doença hemolítica do recém-nascido. Tratamento

O mais importante nas medidas terapêuticas é a rápida desintoxicação do corpo do recém-nascido, a remoção dos produtos da degradação dos glóbulos vermelhos, anticorpos e bilirrubina. Tudo isso para interromper a hemólise do bebê após o nascimento. Nesse período, a criança é orientada a ingerir bastante líquido, vitaminas, enterosrbentes e soluções desintoxicantes. A anemia grave é uma indicação para exsanguineotransfusão.

Para prevenir a doença hemolítica Medicina moderna realiza transfusões de sangue e seus componentes estritamente de acordo com as indicações de emergência, a fim de evitar que a mulher seja imunizada com antígenos estranhos. Se uma gestante for diagnosticada com conflito Rh, ela é internada e todo o possível é feito para preservar a saúde e a vida do bebê.

A doença hemolítica do recém-nascido (HDN) é considerada uma condição patológica e bastante grave que se desenvolve como resultado da destruição intensiva dos glóbulos vermelhos. Esse problema é a principal causa da icterícia que surge após o parto. É detectado em aproximadamente 0,6% dos recém-nascidos.

As principais causas desta condição patológica

A doença hemolítica do recém-nascido manifesta-se num contexto de incompatibilidade sanguínea total ou parcial entre os organismos da futura mãe e do filho. Isso ocorre com mais frequência nas seguintes situações:

• com, que se desenvolve se a mulher tiver fator Rh negativo e o feto for positivo;
• desenvolvimento de conflito imunológico se o sangue da mãe pertencer ao grupo O(I) e o sangue da criança pertencer ao grupo A(II) ou B(III);

• o nascimento de um filho com esta patologia só é possível se a mulher tiver sensibilidade aumentada ao sangue que difere em algumas características do dela. Esta condição se desenvolve no caso de abortos espontâneos ou induzidos artificialmente. Na presença de fator Rh negativo, a gestante pode ficar sensibilizada em caso de transfusão de sangue Rh positivo;
• a probabilidade de desenvolver conflito Rh em uma criança que é a segunda na fila aumenta significativamente. Após o nascimento do primeiro bebê, o corpo da mulher se familiariza com partículas estranhas no sangue, o que leva à sensibilização;
• com o desenvolvimento desta condição patológica num contexto de incompatibilidade de grupo sanguíneo, o número de gestações anteriores não importa Grande papel. Ao longo da vida, a sensibilização ocorre muitas vezes durante a vacinação ou quando se sofre de alguma infecção.

Outras possíveis causas desta patologia

A doença hemolítica do recém-nascido também pode se desenvolver devido a:

• a presença de patologias da placenta. Este é um órgão especial que aparece durante a gravidez e é projetado para fornecer todos nutrientes o corpo da criança. Também desempenha função protetora, evitando a mistura do sangue da mãe e do feto. Quando esta barreira é violada, os glóbulos vermelhos da criança passam para o corpo da mulher. Além disso, os anticorpos no sangue da mãe passam para o feto, o que leva ao desenvolvimento desta condição perigosa;
• a presença de incompatibilidades bastante raras que não estão relacionadas ao fator Rh ou grupo sanguíneo;
• risco de desenvolver isso doença perigosa em uma criança, aumenta várias vezes se a mãe tiver um fator Rh negativo e seu parceiro tiver um fator Rh positivo. É este último que é mais frequentemente transmitido à criança;
• existe um perigo potencial para o desenvolvimento desta condição patológica se uma mulher tiver tipo sanguíneo 2 e um homem tiver tipo sanguíneo 3 ou 4. Este problema também pode aparecer em outros casos. Por exemplo, quando a futura mãe tem tipo sanguíneo 3 e o pai tem 2 ou 4.

O mecanismo de desenvolvimento desta condição patológica

Durante a gravidez, o corpo da mulher produz anticorpos em pequenas quantidades contra antígenos fetais estranhos de origem paterna. Este processo é completamente natural. EM condições normais Os anticorpos maternos ligam-se aos antígenos fetais na placenta e no líquido amniótico.

Mas se a sensibilização já existia antes ou a gravidez prossegue patologicamente, o que acontece é completamente diferente. A placenta não consegue desempenhar plenamente as funções de barreira e os anticorpos da mulher atingem o feto. Este processo negativo se desenvolve principalmente durante o parto. Portanto, é nos recém-nascidos que se detecta a doença hemolítica.

A patogênese desta patologia está no desenvolvimento do feto ou do bebê. Isso ocorre no contexto de danos à membrana pelos anticorpos da mãe. Como resultado, desenvolve-se hemólise extravascular prematura. Isto leva à quebra da hemoglobina, a partir da qual a bilirrubina é formada.

Se este processo ocorrer de forma muito intensa (especialmente quando o fígado está imaturo em recém-nascidos), bastante consequências perigosas. A bilirrubina livre começa a se acumular no sangue do bebê, que tem efeito tóxico. Não é excretado do corpo junto com a urina, mas penetra facilmente em tecidos e órgãos ricos em lipídios.

Isso inclui o cérebro, o fígado e as glândulas supra-renais. A bilirrubina livre perturba muitos processos nos tecidos e leva à perturbação do seu funcionamento.

Dependendo das causas da doença hemolítica do recém-nascido, costuma-se distinguir várias formas:

• uma forma que se desenvolve como resultado de um conflito no fator Rh;
• uma forma que se desenvolve no contexto de um conflito de grupos sanguíneos;
• uma forma que se desenvolve por outros motivos.

Dependendo do manifestações clínicas doença hemolítica de recém-nascidos de acordo com o fator Rh, etc., distinguem-se as seguintes formas:

• ictérico;
• edemaciado;
• anêmico.

Gravidade

A doença hemolítica do recém-nascido pode ter graus diferentes gravidade:

• forma leve. Sua presença é determinada apenas pelos resultados testes laboratoriais, quaisquer sintomas estão ausentes ou são leves;
• forma moderada. É caracterizada por aumento do nível de bilirrubina no sangue, mas ainda não são observados sinais de intoxicação. Nesse caso, a icterícia se desenvolve nas primeiras horas de vida da criança. É acompanhada por uma diminuição do nível de hemoglobina (menos de 140 g/l), um aumento na concentração de bilirrubina (mais de 60 µmol/l), um aumento do fígado e do baço;
• forma grave. Acompanhado de danos aos núcleos do cérebro, disfunção cardíaca e disfunção respiratória.

Sintomas da forma ictérica

A forma ictérica da doença hemolítica é a mais comum. Mesmo que uma criança nasça a termo, o funcionamento do seu fígado não ocorre em força total. Este órgão inicia sua atividade enzimática apenas alguns dias após o nascimento.

O processo de destruição dos glóbulos vermelhos, que leva à doença hemolítica, não começa imediatamente. O amarelecimento da pele é detectado algumas horas após o nascimento ou no dia seguinte. É muito raro um bebê nascer com esse problema.

Em muitos casos forma ictérica Esta condição patológica é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• no contexto da destruição dos glóbulos vermelhos no sangue, o nível de bilirrubina (pigmento biliar) começa a aumentar, o que leva à coloração amarela da pele;
• desenvolvimento de anemia. Ao conduzir análise geral o sangue mostra um nível bastante baixo de hemoglobina;
• aumento do tamanho de alguns órgãos (fígado, baço);
• as membranas mucosas e a esclera dos olhos ficam amareladas;
• o aparecimento de letargia, sonolência, diminuição dos reflexos básicos e tônus ​​muscular, que piora à medida que aumenta a concentração de bilirrubina;
• após uma semana, são detectados sinais de colecistite, o volume de bile secretado no intestino diminui. Nesse caso, também são observadas descoloração das fezes e alteração na cor da urina. A pele adquire uma tonalidade esverdeada incomum. Tudo isso indica um aumento no nível de bilirrubina direta.

A gravidade da condição de uma criança doente depende se ela nasceu na hora certa ou antes. A presença de infecções concomitantes, falta de oxigênio (no útero, após o nascimento) e muitos outros fatores também são importantes.

Kernicterus

No 3º dia de vida da criança, o nível bilirrubina indireta no sangue atinge seus valores críticos. Se não for realizado em tempo hábil tratamento necessário, a concentração da substância direta, que se caracteriza por um efeito tóxico no organismo, também começa a aumentar gradativamente.

Kernicterus é acompanhado pela destruição dos núcleos cerebrais. Esta condição está sujeita a correção apenas no início do desenvolvimento. Posteriormente, isso não pode ser influenciado por nenhum método.

Normalmente, o kernicterus na doença hemolítica é acompanhado pelos seguintes sintomas:

• a criança desenvolve inquietação motora;
• o tônus ​​​​muscular aumenta acentuadamente;
• o opistótono se desenvolve. Caracteriza-se pelo fato de a criança assumir uma posição convulsiva especial. Suas costas são arqueadas, sua cabeça jogada para trás, suas pernas estendidas, seus braços, pés e dedos geralmente dobrados;

• detectar o sintoma do “sol poente”. Nesse caso globos oculares mova-se para baixo, enquanto a íris é coberta pela pálpebra;
• A criança grita muito alto.

Se o recém-nascido sobreviver a uma condição tão grave, descobrir-se-á que ele tem defeitos graves doença mental ou paralisia cerebral.

Forma de edema

A hidropisia fetal é bastante rara, mas é considerada a mais perigosa entre outros tipos dessa condição patológica. Este problema se desenvolve devido ao conflito Rh entre o sangue da mãe e do filho. Sua progressão começa no útero, por isso a criança nasce com anemia grave e outras patologias.

Além disso, muitas vezes essa gravidez termina aborto espontâneo. Isso acontece às 20 semanas ou mais tarde. Se a criança conseguiu sobreviver e nasceu, são observados os seguintes sinais:

• é detectado um inchaço grave generalizado por todo o corpo. Às vezes, podem aparecer derrames - um acúmulo de líquido liberado de pequenos vasos. Eles estão mais frequentemente localizados em cavidade abdominal, perto do coração ou pulmões;
• anemia é observada. O nível de hemoglobina e glóbulos vermelhos diminui para níveis críticos;

• desenvolve insuficiência cardíaca;
• todos os órgãos e tecidos experimentam fome de oxigênio;
• a pele é pálida e cerosa;
• o tônus ​​​​muscular da face diminui, ficando com formato arredondado;
• todos os reflexos são suprimidos;
• o fígado e o baço aumentam significativamente de tamanho;
• A barriga de um bebê recém-nascido é grande e em formato de barril.

Sinais de forma anêmica

A doença hemolítica dos recém-nascidos da forma anêmica é a mais branda. Ela se desenvolve como resultado de um conflito de grupo sanguíneo ou no contexto de outras condições raras. Sintomas clínicos Essa patologia geralmente se manifesta nos primeiros dias de vida da criança. Eles aparecem no contexto de uma diminuição gradual dos níveis de hemoglobina devido à degradação dos glóbulos vermelhos.

Imediatamente após o nascimento da criança, um exame de sangue geral não indica a presença de patologia. Revelado alto nível reticulócitos. Estas são células sanguíneas jovens que são produzidas medula óssea. Depois de algum tempo, desaparecem completamente, o que indica o desenvolvimento da doença.

Como resultado este estado a criança experimenta falta de oxigênio. Isso se manifesta pelo fato do recém-nascido não sugar bem o seio ou a mamadeira, ganhar peso aos poucos, ficar letárgico e inativo. Essa criança geralmente tem pele pálida e fígado aumentado.

Diagnóstico durante o desenvolvimento fetal

O diagnóstico desta patologia é realizado durante a gravidez e após o nascimento do filho. Inicialmente, envolve os seguintes procedimentos:

• exame imunológico do sangue da mãe. Realizado diversas vezes durante a gravidez. Ajuda a identificar anticorpos no sangue da mãe que indicam o desenvolvimento de um conflito. Com base nos resultados obtidos, conclui-se sobre a possibilidade de doença hemolítica do recém-nascido;
• diagnóstico de ultrassom durante a gravidez. Usando este procedimento, você pode determinar rapidamente a condição da placenta, o tamanho do fígado e do baço do feto, o que indica a presença de doença hemolítica. A relação entre o tamanho também é avaliada peito e a cabeça da criança, é revelada a presença ou ausência de polidrâmnio;

• cardiotocografia. Permite determinar a condição do feto com base em seus batimentos cardíacos e ritmo cardíaco;
• amniocentese. Complexo e procedimento perigoso, durante a qual o líquido amniótico é coletado por meio de um instrumento especial com agulha fina. Material coletadoé examinado quanto aos níveis de bilirrubina, com base no qual se conclui sobre a presença de doença hemolítica;
• cordocentese. Complexo procedimento de diagnóstico, durante o qual a cerca é tomada Sangue do cordão umbilical. Não pode ser realizado antes da 18ª semana de gravidez. Com o desenvolvimento da doença hemolítica, maior desempenho bilirrubina e diminuição da hemoglobina.

Diagnóstico pós-parto de doença hemolítica

Para confirmar o desenvolvimento desta condição perigosa em recém-nascidos, seguintes métodos diagnóstico:

• avaliação está sendo feita aparência criança, seu comportamento, etc. Todas as formas de doença hemolítica são acompanhadas sintomas característicos, que indicam diretamente a presença deste problema;
• os resultados de um exame de sangue geral revelam níveis baixos de hemoglobina e glóbulos vermelhos, e a concentração de bilirrubina, pelo contrário, aumenta significativamente;
• na presença desta condição perigosa, a urina de cor escura é detectada no recém-nascido. Quando ela é testada para bilirrubina, a reação é positiva;
• É realizado o teste de Coombs, que permite identificar a presença de sinais diretos de doença hemolítica.

Princípios de tratamento da doença hemolítica

O tratamento da doença hemolítica do recém-nascido envolve a remoção dos anticorpos da mãe e dos produtos da degradação dos glóbulos vermelhos da corrente sanguínea do bebê. Se isso for feito rápida e corretamente, todas as complicações graves poderão ser evitadas. Também é necessário tomar todas as medidas para aumentar o número de glóbulos vermelhos e de hemoglobina no sangue de uma criança doente.

Em casos particularmente graves, são indicadas as seguintes medidas de tratamento para estabilizar a condição do recém-nascido:

• transfusão de sangue. Envolve sua retirada do corpo da criança com posterior restauração da deficiência do doador. Procedimento eficaz, permitindo reduzir os níveis de bilirrubina e eliminar todos sintomas perigosos. Neste caso, a transfusão não está sujeita a cheio de sangue, mas uma massa de eritrócitos especialmente preparada com fator Rh negativo. Isto ajuda a prevenir a transmissão do VIH, da hepatite e de outras doenças perigosas;
• uso de hemossorção. O sangue do recém-nascido passa por sorventes por meio de dispositivos especiais;
• uso de plasmaférese. Este procedimento ocorre por meio de equipamento especial que coleta um pequeno volume de sangue do leito vascular da criança. Posteriormente, o plasma, portador de todas as substâncias tóxicas, é completamente removido dele;
• no em estado grave os recém-nascidos recebem glicocorticóides durante uma semana inteira.

Tratamento de formas leves de doença hemolítica

Se o curso da doença hemolítica for leve e apenas alguns de seus sintomas se desenvolverem, as seguintes medidas serão tomadas para estabilizar a condição do recém-nascido:

• Em primeiro lugar, utiliza-se a fototerapia. Consiste em irradiar a criança com luz branca e azul, obtida a partir de lâmpadas fluorescentes;
• preparações especiais de proteínas e glicose são administradas por via intravenosa;
• os médicos prescrevem indutores de enzimas hepáticas;
• para normalizar o metabolismo e a função hepática, são utilizadas vitaminas E, C, grupo B e outros agentes;
• se ocorrer espessamento da bile, são prescritos agentes coleréticos;
• na presença de anemia persistente, podem ser utilizadas transfusões.

Quais são as consequências do tratamento inadequado da doença hemolítica?

Com o desenvolvimento intensivo de todos os processos negativos nesta doença, se apropriado, preventivo ou medidas terapêuticas, acontece o seguinte:

• a morte da criança é possível tanto no útero como nos primeiros dias após o nascimento;
• incapacidade grave do recém-nascido;
• desenvolvimento de paralisia cerebral;
• perda de audição ou visão em uma criança;
• atraso no desenvolvimento intelectual;
• o aparecimento de síndrome psicovegetativa;
• desenvolvimento de hepatite reativa.

Estas consequências podem ser evitadas se durante a gravidez monitorizar constantemente a presença de anticorpos no sangue da mãe e, se necessário, tomar todas as medidas terapêuticas prescritas.