Агенезія лівої нирки. Агенезія нирок

Агенезія нирокобумовлена ​​або порушенням етапів ембріогенезу при переході від пронефросу до метанефросу, або недорозвиненням сечоводового зачатку. Ниркова агенезія може бути двосторонньою та односторонньою.

Одностороння агенезіяозначає відсутність однієї нирки, зазвичай ліворуч, і частіше має сімейний характер. Частота народження становить в середньому 1 випадок на 1000 новонароджених, але діагностується пренатально не завжди. Це тим, що з односторонньому порушенні зберігається нормальна кількістьнавколоплідних вод і візуалізується ехотень сечового міхура. Крім того, зображення надниркової залози або навіть ниркового ложа може бути помилково прийнято за зображення нирки.

Непрямою ознакою, що вказує на односторонню агенезіюможе служити компенсаторне збільшення контралатеральної нирки. При доплерометрії у разі однобічної ниркової агенезії ниркова артерія з боку ураження не візуалізується. З поєднаних аномалій найчастіше односторонньої ниркової агенезії супроводжують інші аномалії сечостатевої системи(агенезія надниркових залоз, у дівчаток - аномалії піхви, у хлопчиків - придатків яєчка та сім'явивідної протоки), вади шлунково-кишковий тракт(найчастіше зустрічається неперфорований анус), порушення розвитку поперекового відділухребта, а також синдромальна патологія (наприклад, VACTERL).

Прогноз при односторонній нирковій агенезіїсприятливий, однак у цієї групи дітей ризик розвитку ниркової патології, інфекцій сечовивідної системи та розвитку хронічної ниркової недостатності та інших урологічних проблемвище, ніж у популяції.

Двостороння агенезія нирок(ДАП) означає повну відсутність нирок, сечоводів та відноситься до найбільш виражених аномалій МВС. Частота народження становить у середньому 1 випадок на 3000-5000 пологів. У плодів чоловічої статі частота ДАП вдвічі частіше, ніж у дівчаток. ДАП або представлена ​​спорадичними випадками, або входить до складу синдромів різним типомуспадкування (VATER, Fraser). До тератогенних факторів відносять цукровий діабет, краснуху, кокаїн, луги.

При ультразвуковому дослідженні двосторонньої агенезії нирокзазвичай встановлюється при виявленні характерної тріади ознак:
- маловоддя (може виявлятися після 16-18 тижнів;
- Відсутність ехотені сечового міхура;
- Відсутність зображення нирок.

Пренатальна ультразвукова діагностика двосторонньої агенезії нирок

Двостороння агенезія нирокможе бути дуже утруднена у зв'язку з подібною ехографічною картиною з іншими вираженими двосторонніми змінами нирок (аплазія, гіпоплазія, дисплазія). За даними A. Reuss та співавт. та J. Scott та М. Renwick, точність пренатальної діагностики ДАП становить 69-73%. Згідно з результатами мультицентрового дослідження, проведеного в 17 європейських країнаху 1995-1999 рр. було встановлено, що точність пренатальної ультразвукової діагностики ДАП склала 78,2%.

Важливим додатковим критерієм двосторонньої агенезії нирокє відсутність зображення ниркових артерій у режимі кольорового доплерівського картування (ЦДК). У наших дослідженнях було встановлено, що точність діагностики ДАП при використанні лише В-режиму становила 80%, у режимі ЦДК – 100%. Однак ЦДК не завжди може допомогти у встановленні остаточного діагнозу ДАП, оскільки ниркові артеріїможуть мати різко звужений просвіт і не візуалізуватися при диспластичних та гіпоплазованих нирках.

Двостороння агенезія нирокчасто супроводжує затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВРП) та фенотип Поттер, який відноситься до наслідків маловоддя та включає:
- Гіпоплазію легень;
- специфічні риси обличчя (епікант, плескатий ніс, зрізане підборіддя, крилоподібні шкірні складки, низько розташовані вуха);
- деформації верхніх та нижніх кінцівок(викривлення кісток, клишоногість, вроджені вивихи стегна).

Поєднані вади при двосторонній агенезії нирокє практично завжди. ДАП описана більш ніж при 140 синдромах із множинними вадами розвитку.

Прогноз при двосторонній агенезії нироклетальний. Причинами смерті є легенева недостатністьчерез гіпоплазію легень, відсутність діяльності МВС з прогресуючою уремією, поєднані вади та ЗВРП. Тому при виявленні ДАП доцільно рекомендувати переривання вагітності на будь-якому терміні. Навіть якщо немає можливості точно встановити (відрізнити двосторонню агенезію від вираженої двосторонньої гіпоплазії або дисплазії), вагітність також слід переривати, оскільки ці стани пов'язані з вираженим маловоддям та його фатальними наслідками та нирковою недостатністю. Попередньо необхідно провести каріотипування для виключення хромосомних аномалій. Обов'язковим має бути патологоанатомічне дослідження для виключення синдромальної патології.

- « Мультикістозна дисплазія нирок. УЗД діагностика мультикістозної дисплазії нирок плода.

1. Вроджені вади та аномалії сечовидільної системи. УЗД діагностика вад сечовивідної системи плода.
2. Агенезія нирок плода. УЗД діагностика агенезії нирок плода.
3. Мультикістозна дисплазія нирок. УЗД діагностика мультикістозної дисплазії нирок плода.
4. Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок. Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок.
5. Гіперехогенні нирки плода. Причини гіперехогенних бруньок плода.
6. Подвоєння нирок плода. Дистопія нирок плода.
7. Підковоподібна нирка плода. Поодинокі кісти нирок плоду.
8. Пухлини нирок та надниркових залоз плода. Діагностика пухлин бруньок плода.
9. Пієлоектазія нирок плода. Гідронефроз нирок плода.
10. Прогноз пієлоектазії нирок плода. Прогноз при гідронефрозі нирок плода.

Оскільки нирка – парний органлюдина може існувати і з однією ниркою. Якщо дитина з однією ниркою, необхідно уточнити різновид агенезії (так називається ця патологія). Кожен вид агенезії має свою клінічну картину і певний прогноз на подальше життя хворого. Агенезія чи аплазія – це вроджена патологія, на яку характерно недорозвиненість органу чи його повну відсутність. У такій ситуації сечовод може функціонувати повноцінно або взагалі бути відсутнім.

Особливості недуги

Агенезія нирки – це вроджена патологія

У медичній термінології часто використовуються два терміни визначення цієї патології – агенезія чи аплазия. Необхідно уточнити, що аплазія нирки – це недорозвиненість органу, який здатний повноцінно функціонувати. При такій патології може зберігатися ділянка сечоводу, а часом і цілий канал, що закінчується глухим кутом і не з'єднується з жодним органом. Саме тому агенезія нирок із збереженням сечоводу є аплазією.

Агенезія нирки – це вроджена патологія, коли відзначається повна відсутність однієї чи двох нирок. Причому в тому місці, де має бути орган, немає навіть його зачатків, також не може бути сечоводу або якоїсь його частини. Агенезія нирок та аплазія нирок зустрічаються серед усіх ниркових патологій у 7-11% випадків. З односторонньою агенезією діти народжуються досить рідко – приблизно 1 на 1000, а двостороння патологія зустрічається в одного на 4000-10000.

Аплазія нирки, як і агенезія, провокують розвиток наступних супутніх хвороб:

пієлонефрит; МКЛ; артеріальна гіпертензія.

У разі народження дівчинки з однією ниркою виявляються патології статевих органів, а саме їх недорозвиненість. При даній аномалії розвитку всі функції покладаються на здорову нирку, яка часто збільшується у розмірах, оскільки їй доводиться справлятися з підвищеним обсягомроботи.

Важливо: за статистикою, подібна ниркова аномалія частіше діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Причини

У плода нирки починають формуватися на п'ятому тижні вагітності

Немає єдиної думки, чому дитина народилася з однією ниркою. Головне, що генетичний фактор у цій патології не відіграє жодної ролі. Саме тому це вроджений стан. У плода нирки починають формуватися на п'ятому тижні вагітності. Цей процес триває протягом усього внутрішньоутробного розвитку. Саме тому дуже складно виявити причину цієї патології.

Аплазія нирки або її повна відсутність можуть бути спровоковані такими факторами:

Вірусні та інші інфекційні захворювання жінки в 1-му триместрі вагітності. Зазвичай таку патологію дають грип та краснуха. Вроджена відсутність нирки може бути викликана використанням під час вагітності іонізуючого випромінювання з діагностичною метою. Цукровий діабет у вагітної також вважається фактором ризику. Це можуть бути наслідки прийому сильнодіючих ліків або гормональних контрацептивівпацієнтка пила без консультації з лікарем. Вживання спиртного та хронічний алкоголізм. Різні венеричні захворювання можуть спровокувати відсутність бруньки у плода.

клінічна картина

Агенезія нирки у малюка може не проявлятися протягом багатьох років.

Агенезія нирки у малюка може не проявлятися протягом багатьох років. Якщо під час виношування не проводилися планові УЗД, а після розродження малюк ретельно не обстежився, то виявити недугу можна випадково через багато років після народження. Наприклад, під час профільного обстеження на роботі чи у школі.

Якщо у дитини одна нирка, другий орган бере на себе 75 відсотків її функцій, тому хворий не відчуває жодного дискомфорту. Однак іноді зовнішня симптоматика аномалії розвитку нирок проявляється одразу після народження малюка.

Агенезія нирки у новонародженого може бути запідозрена на підставі наступних симптомів:

Пороки лицьової будови (розширений і сплюснутий носик, одутлість обличчя, очний гіпертелоризм). Вушні раковинирозташовані низько та значно загнуті. Як правило, таке вухо спостерігається з боку відсутньої нирки. На тілі дитини дуже багато складочок. У малюка може бути великий животик. Дитина має невеликий обсяг органів дихання. Це називається легенева гіпоплазія. Ноги новонародженого може бути деформовані. Зазначається усунення розташування внутрішніх органів.

Увага: згодом у дітей можуть з'являтися супутні симптоми- поліурія, блювання, гіпертонія та зневоднення.

Відсутність однієї нирки, а саме агенезія, часто супроводжується аномаліями формування статевих органів. У представниць жіночої статі може бути дворога чи однорога матка, а також її гіпоплазія чи атрезія піхви. У хлопчиків патологія супроводжується відсутністю сім'явивідної протоки та патологічними відхиленнями в насіннєвих бульбашках. Згодом це може призводити до пахових болів, імпотенції, хворобливої ​​еякуляції та безплідності.

Якщо під час вагітності не виходить точно діагностувати аномалії розвитку плода, а саме уточнити, гіпоплазію, дисплазію або двосторонню агенезію, то вагітність рекомендується перервати. Вся справа в тому, що подібні патології можуть призводити до маловоддя та тяжких порушень у діяльності нирок у плода.

Різновиди

Аплазія правої ниркидіагностується найчастіше

Головна класифікація агенезії здійснюється за кількістю органів:

Двостороння агенезія – це повна відсутність обох органів. Ця патологія просто несумісна з життям. Якщо під час УЗД вагітної виявлено таку патологію плода навіть на пізньому терміні, то показано штучні пологи. Аплазія правої нирки діагностується найчастіше. Справа в тому, що права нирка у всіх людей знаходиться нижче лівої. Вона більш рухлива і менша у розмірах, тому є більш уразливою. Найчастіше з функціями правої нирки успішно справляється лівий орган.

Важливо: якщо ліва нирказ яких-небудь причин не може компенсувати нестачу правого органу, то симптоми патології почнуть виявлятися від народження малюка. У майбутньому така дитина має ймовірність формування ниркової недостатності.

Як правило, агенезія лівої нирки діагностується рідше, але переноситься важче, оскільки правий орган за своєю природою менш функціональний і рухливий, тому гірше компенсує нестачу парного органу. При цій патології проявляються всі класичні симптоми аплазії та агенезії.

Крім цього виділяють кілька форм агенезії:

Поразка органа з одного боку із збереженням сечоводу. Ця форма патології практично не несе жодної загрози для нормального життя людини. Якщо другий орган повністю справляється з подвоєним навантаженням, а людина дотримується здорового способу життя, ніякого ризику немає. Причому людину нічого не турбує, тому вона може і не підозрювати про свою патологію. Поразка органа з одного боку з відсутністю сечоводу. У разі відсутності сечоводу спостерігаються і аномалії статевих органів, тому про повноцінне життя не може бути й мови.

Аплазія органу поділяється на кілька видів:

Велика аплазія представлена ​​фіброліпоматозною тканиною, в якій є кістозні включення невеликого розміру. При цьому також не виявляється сечоводу та нефрони. Мала аплазія характеризується присутністю невеликої кількості нефронів, наявністю сечоводу з гирлом. Однак сам сечовод дуже часто не доходить до ниркової паренхіми і сильно витончений.

Діагностика та лікування

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог. Після ознайомлення з клінічною картиноюлікар призначає такі обстеження:

Контрастна урографія. УЗД нирок. КТ. Ниркова ангіографія. цистоскопія.

Єдина небезпечна форма агенезії – двостороння. Якщо такі діти не вмирали внутрішньоутробно або під час пологів і народжувалися живими, то гинули в першу добу після народження через прогресуючу ниркову недостатність.

Сьогодні завдяки розвитку перинатальної медицини існує ймовірність збереження життя таких дітей. Для цього відразу після розродження проводиться трансплантація нирки. Згодом необхідно систематично робити гемодіаліз. Однак це можливо тільки якщо провести швидку диференціальну діагностику аномалій розвитку плода, що дозволить виключити вади інших органів сечовидільної системи.

Аплазія лівої нирки або правого органу, а також одностороння агенезія дають найсприятливіший прогноз. Якщо у хворого немає ніякого дискомфорту та неприємних симптомів, то раз на рік потрібно здавати аналізи сечі та крові та берегти єдиний здоровий орган, на який покладено подвійне навантаження. Важливо не вживати алкоголь, не переохолоджуватись і не їсти надто солону їжу. Лікар також надасть індивідуальні рекомендації для кожного пацієнта з огляду на особливості його організму.

Важливо: при важкій форміагенезії та аплазії може знадобитися гемодіаліз, а часом і трансплантація.

Дуже рідко за наявності агенезії оформляється інвалідність. Зазвичай таке відбувається за наявності хронічної недостатності на стадії 2а. Вона називається компенсована чи поліурична. При ній єдиний орган не справляється з покладеним на нього навантаженням, і його діяльність компенсується печінкою та іншими органами. До того ж група інвалідності визначається залежно від стану хворого.

Життєво важливими органами людини є нирки. Їхнє основне завдання – виводити воду та водорозчинні речовини з організму. Вони виконують регуляторну функцію по відношенню до водно-сольового, кислотно-лужному балансуберуть участь в обміні речовин. У здорової людиниє обидві нирки, проте в 2,5-3% новонароджених є відхилення.

Одною з уроджених патологій, відомих ще з часів Арістотеля, є агенезія нирки, що характеризується відсутністю одного або двох органів. Подібну аномалію не варто плутати з аплазією нирки, при якій орган представлений недорозвиненим зачатком, що не має сформованої ніжки та балії. Згідно зі статистичними даними, агенезія нирки найчастіше зустрічається у хлопчиків. Достовірними відомостями про те, що патологія носить спадковий характер, медицина не має. До відхилень у формуванні нирок у плода можуть призвести екзогенні фактори, що впливають на ембріональну стадію розвитку плода Ризик зростає внаслідок:

перенесених вагітних вірусних (інфекційних) захворювань; іонізуючого опромінення; наявності цукрового діабету; алкогольної, наркотичної залежності; венеричного захворювання.

Існує два різновиди ниркової агенезії:

одностороння; двостороння.

Односторонню патологію відрізняє, крім наявності одного органу, відсутній сечоводу. За рідкісними винятками він може бути присутнім. Основне навантаження лягає на сформований орган.

Агенезія нирки - схема

Агенезія правої нирки

Агенезія правої нирки зустрічається набагато частіше, особливо у жінок. У них можливі відхилення у розвитку матки, піхви та придатків. Вразливість правого органу пов'язують із меншими, порівняно з лівим, розмірами та рухливістю. При нездатності лівої нирки виконувати компенсаторну функцію симптоми аномалії можуть виявлятись у перші дні життя дитини. У цьому випадку агенезія нирки супроводжується поліурією, частим відрижкою і блюванням, сухістю шкірних покривів, що свідчить про зневоднення, підвищений артеріальний тиск, загальну інтоксикацію організму, ниркову недостатність. Якщо компенсаторна функція виконується лівим органом, то патологія, зазвичай, виявляється у результаті спеціального обстеження. Однак лікар повинен звернути особливу увагуна зовнішні ознаки, що виражаються в одутлих обличчях, дуже низько посаджених вухах, очному гіпертелоризмі, широкому сплощеному носі, деформованому черепі.

Агенезія лівої нирки

Агенезія лівої нирки схожа за своєю суттю з попереднім різновидом. Однак переноситься людиною важче, оскільки все навантаження лягає на праву нирку, менш пристосовану до подібних випадкахдо повноцінного виконання компенсаторної функції. Симптоми проявляються сильніше, особливо у чоловіків, більш схильних до цього різновиду аномалії. Як правило, дана патологія супроводжується болем у пахвинної області, крижовому відділі, порушенням статевих функцій, недорозвиненням або відсутністю сім'явивідних проток, що призводить до безпліддя. Зовнішні ознаки, що свідчать про можливу аномалію, такі ж, як при агенезії правої нирки.

Агенезія правої чи лівої нирок, що не загрожує здоров'ю і не супроводжується явними симптомами, передбачає постійне спостереження у уролога чи нефролога, регулярне обстеження, вживання профілактичних заходів, що знижують ризик виникнення ниркових захворювань. В іншому випадку лікування включає довічну гіпотензивну терапію, а також можливу трансплантацію органу.

Двостороння агенезія нирок

Подібна патологія є найбільш небезпечним різновидом. При двосторонній агенезії нирок, тобто повному їх відсутності, загибель плода настає в утробі матері або через кілька годин/днів після народження. У подібній ситуації при своєчасності та точності діагнозу допомогти може трансплантація органів, регулярний гемодіаліз.

Діагностика та додаткові заходи профілактики ускладнень

Агенезія нирки - діагностика та додаткові заходи профілактики ускладнень

Обстеження, що призначається лікарем щонайменше раз на рік, включає проведення:

урографії з контрастною речовиною; комп'ютерної томографії; ультразвукового дослідження; ниркової ангіографії; цистоскопії.

Фахівцем виявляються чинники, що вплинули виникнення патології. Генетичне консультування сім'ї, проведення ультразвукового дослідження нирок у близьких родичів також дозволить точніше визначити, яка причина агенезії нирок у плода. Разом з агенезією в організмі можуть виявитися й інші захворювання сечостатевої системи. Одностороння агенезія нирки зазвичай передбачає вживання пацієнтом основних профілактичних заходів:

уникати переохолодження, сильних фізичних навантажень; дотримуватись певної дієти, питний режим; підвищувати імунітет, запобігаючи виникненню вірусних та інфекційних захворювань, запальних процесів.

Питання про допустимість за такої аномалії занять спортом досі відкрито. Відсутність однієї нирки в цілому не перешкоджає подібній діяльності, проте виконання здоровим органом компенсаторної функції вдвічі збільшує навантаження на нього. Тому наслідки тяжкої травми можуть виявитися смертельними. Крім того, наявність підвищених навантажень провокує розвиток поліурії, артеріальної гіпертензіїшвидкої стомлюваності.

Важливу роль підтримці нормального функціонування єдиної нирки грає харчування. З раціону харчування максимально виключаються копчені, консервовані, гострі, солоні, борошняні продукти, будь-які мінеральні та алкогольні напої. Каву краще замінити трав'яним чаєм, морсом. Рибу та м'ясо у відвареному вигляді рекомендується вживати не більше 3 разів на тиждень. Уподобання також віддаються вівсяній та гречаній кашам, чорному та білому зерновому хлібу. Обмежується вживання молочних, кисломолочних продуктів.

Майбутнім мамам варто дбати про власне здоров'я, спостерігати за розвитком плоду, утриматися від алкогольних напоїв. наркотичних речовин, тютюнопаління. При виявленні ознак, що свідчать про порушення нирок у плода, слід звернутися до кваліфікованого фахівця. У разі односторонньої патології вдаються до пре- та постнатального каріотипування. При двосторонній нирковій агенезії спостерігається симетрична форма затримки росту плода, а також маловоддя. У разі пренатального виявлення такої аномалії до 22 тижнів показано переривання вагітності за медичними показаннями. При відмові цієї процедури і при пізньому діагностуванні відхилення застосовують консервативну акушерську тактику.

Ведення здорового способу життя, своєчасне медичне обстеження та звернення до кваліфікованих фахівців за будь-яких ознак, що вказують на будь-які відхилення, – все це забезпечить народження здорового малюката значно знизить ризик розвитку можливих патологій. Одностороння агенезія нирки у дитини за відсутності інших патологій дозволяє їй вести повноцінне життя. Вкрай рідко потрібне оформлення інвалідності. Важливо при цьому приділити належну увагу медичним рекомендаціям та регулярному обстеженню у лікаря.

Агенезія нирок зустрічається в десятки разів рідше ніж пієлонефрит або гідронефроз, але патологія завдає дискомфорту пацієнтові. Порок з'являється під час ембріонального розвитку, полягає у відсутності у плода одного бобовидного органу або двох природних фільтрів.

Для запобігання серйозному дефекту важливо знати, які фактори підвищують ризик агенезії нирок. Медики пояснюють, як виникає вроджена вада, що робити, якщо у дитини лише одна нирка. Чинники, які провокують поразку сечовивідних шляхівембріона, методи лікування та профілактики агенезії, можливі ускладнення описані у статті.

Загальна інформація

Аплазія нирок – це відсутність в організмі одного або обох природних фільтрів. Без бобовидних органів неможливо вивести рідину та продукти розпаду, при накопиченні токсичних речовин вище допустимих меж настає важка інтоксикація та летальний кінець.

Важливо пам'ятати про функції нирок:

• продукують урину, з допомогою якої з організму виводяться продукти розпаду, токсини, залишки ліків, інші шкідливі речовини;
• виробляють важливі гормони: ренін, еритропоетин;
• продукують кальцитріол для оптимального всмоктування фосфору та кальцію з органів ШКТ;
• підтримують електролітичний баланс.

Відсутність одного органу підвищує навантаження на природний фільтр, що залишився, але при дотриманні ряду умов людина може відносно комфортно жити і працювати. Багато пацієнтів скаржаться, що періодично виникають неприємні симптоми, але в цілому орган справляється з екскреторною, видільною, ендокринною функцією. Обмеження стосуються фізичних навантажень, харчування, прийому медикаментів, але важкі ускладнення не виникають, а то й порушувати правила, вказані лікарем. Важливо регулярно відвідувати нефролога, робити, здавати сечу на аналіз.

Причини розвитку патології

Вроджена вада розвивається під впливом негативних чинників у період формування органів. Дитина з аномаліями природних фільтрів з'являється світ при поєднанні екологічних, генетичних чинників, за порушення жінкою правил, які зберігають здоров'я плода. Нерідко медики виявляють поєднання негативних факторівщо посилює ризик аномалій.

Причини вродженої відсутності однієї чи двох нирок:

• вплив отрут та токсинів;
• перенесені вірусні інфекції під час вагітності;
• порушення гормонального балансу;
• венеричні захворювання. Найбільш небезпечний для плода сифіліс;
• спадкова схильність;
• прийом наркотиків та алкоголю майбутньою матір'ю;
• ендокринні патології; цукровий діабет;
• вплив високого радіаційного фону на плід.

Агенезія нирок код з МКБ - 10 - Q60.

Види та форми захворювання

Ступінь тяжкості вродженої патології залежить від збереження елементів сечовивідної системи. Чим більше ураження тканин, тим нижчою є ймовірність забезпечення процесу очищення організму від токсинів.

Одностороння (сечовід збережений)

Вроджена вада першого клінічного типу. При односторонньому різновиді патології нирка, що залишилася, функціонує з подвоєним навантаженням, часто спостерігається гіперплазія органу. Збільшення кількості елементів, що забезпечують накопичення, фільтрацію та виведення урини, дозволяє своєчасно видаляти з організму токсини, отрути, азотисті продукти розпаду. Травмування єдиного природного фільтра призводить до серйозних проблем із очищенням крові.

Одностороння (сечовід відсутній)

Аномалія розвивається на ранніх етапах формування сечових шляхів у ембріона. Устя сечоводу при цьому різновиді патології немає, у плода чоловічої статі також відсутня протока, призначена для введення насіннєвої рідини. Додатково відбуваються негативні зміни у насіннєвих бульбашках.

Анатомічні порушення призводить до неприємної симптоматики, порушення статевої функції. Чоловіки відчувають болючість у зоні крижів та області паху. При еякуляції проявляється дискомфорт. Сукупність негативних факторів негативно впливає на чоловіче здоров'ята здатність до зачаття.

Двостороння агенезія

Небезпечна вада внутрішньоутробного розвитку, третій клінічний тип. Найчастіше спостерігається народження мертвої дитини. У деяких випадках народжувалась жива дитина, але через смерть наступала в перші кілька днів.

Завдяки досягненням медицини можна виконати пересадку нирки новонародженому та для очищення організму. Важливі моменти: швидкий підбір донорського органу, з чим виникають труднощі, своєчасна діагностикавади. Лікарі в першу добу повинні виявити, чи є у немовляти двостороння аплазія нирок або спостерігаються інші аномалії сечовивідних шляхів.

Діагностика

Сучасні методи обстеження вагітної дозволяють виявити багато відхилень у розвитку майбутньої дитини. В обов'язковому порядку призначають УЗД на різних термінах, щоб контролювати розвиток плода Стандартне ультразвукове дослідження дає точну картину стану сечовивідних шляхів.

При виявленні аномалії додатково призначають і . Якщо під час сканування на моніторі не видно одного з бобоподібних органів, медики підозрюють односторонню аплазію нирки.

Для аналізу роботи бобовидних органів у плода під час сканування лікарі вимірюють обсяг амніотичної рідини, в якій знаходиться майбутня дитина. Водне середовище знижує ризик травматичних ушкодженьзростаючого організму, дозволяє дозріти легким. Маловоддя (відсутність потрібного обсягу навколоплідної рідини) часто розвивається при порушенні роботи одного або двох бобоподібних органів. До небезпечним наслідкаммаловоддя можна віднести ураження легень, які можуть сформуватися повному обсязі.

Характерні ознаки та симптоми

Запідозрити двосторонню аплазію нирок можна за кількома додатковими ознаками:

• розвиток артеріальної гіпертензії;
• різке збільшення обсягу виведеної сечі;

Синдром Поттера – таку назву отримали характерні ознаки, що свідчать про патологічний процес при формуванні бобоподібних органів Група дефектів розвивається за відсутності урини чи малій кількості рідини в ембріональних нирках. Замість навколоплідних вод зі збалансованим складом, амніотична рідина містить високий відсоток сечі.

Зовнішні ознаки агенезії бобоподібних органів:

• вушні раковини деформовані, знаходяться нижче за звичну межу;
• у плода ніс плаский, широкий;
• лобові частки помітно виступають;
• особа одутла;
• спостерігається гіпоплазія легень;
• нижні кінцівки деформовані;
• проявляється гіпертелоризм очей;
• виникає епікантус - особлива складка шкіри, що прикриває слізний горбок;
• шкірні покриви складчасті.

У перші дні у новонароджених спостерігається:

• зневоднення;
• ниркова недостатність;
• високий артеріальний тиск;
• блювання.

На замітку!Одностороння агенезія природних фільтрів немає характерних зовнішніх ознак, як із двосторонньої аномалії, найчастіше патологію виявляють випадково.

Загальні правила та методи лікування

У нормі у людини має бути два природні фільтри. За відсутності однієї нирки потрібна трансплантація недостатнього елемента сечовидільної системи. Хворий приймає препарати для профілактики запалення, покращення відтоку урини, зниження навантаження на ниркові клубочки. Найчастіше призначають рослинні склади.

Якщо черга на пересадку органу поки що не підійшла, то при односторонній агенезії можна жити без серйозних проблем, якщо дотримуватися рекомендацій, даних нефрологом. Будь-яке порушення правил швидко провокує ураження ниркової тканини, погіршення самопочуття, інтоксикацію організму. У важких випадках розвивається ниркова недостатність, можливий летальний кінець.

Агенезія нирок у дорослих та дітей

За наявності однієї бруньки бобоподібний орган збільшується: доводиться виконувати роботу з подвійним навантаженням для забезпечення всіх функцій. Посилена навантаження нерідко провокує порушення процесів у природному фільтрі, підвищення артеріального тиску, затримку рідини в організмі, розвиток набряклості. Іноді у сечі з'являється кров і на тлі запального процесуу вцілілій нирці.

Пацієнти з діагнозом "агенезія нирки" перебувають на обліку в медустанові. Нефролог контролює стан хворого, періодично призначає УЗД органів сечостатевої системи, дослідження крові для контролю роботи вцілілого бобоподібного органу.

Пацієнт отримує рекомендації щодо дієтичного харчування, дозування фізичних навантажень, питного режиму. При перших ознаках запального процесу усувають провокуючий фактор, призначають антибактеріальну терапію, прийом та рослинних складів, що покращують відтік урини.

Що таке кістозна і як лікувати захворювання? Ми маємо відповідь!

Методи лікування стенозу ниркових артерій та артеріальної гіпертоніїописані сторінки.

Перейдіть за адресою та дізнайтесь про норму та причини відхилення показників еритроцитів у сечі при вагітності.

Корисні поради:

• не можна допускати надлишкових навантаженьбудь-якого роду: поразка єдиної нирки погіршує процес очищення крові, призводить до інтоксикації і натомість накопичення продуктів розпаду;
• важливо не зловживати ліками;
• потрібно правильно харчуватися;
• не можна піднімати тяжкості;
• задля збереження здоров'я єдиної нирки доведеться відмовитися від алкоголю, куріння, роботи на шкідливих виробництвах;
• агенезія нирки в дітей віком вимагає регулярних візитів до нефрологу. Аплазія нирок у новонароджених негативно позначається на стані дитини, поки організм ще не зміцнів. Знадобиться підвищена увагадо питного режиму, харчування, відпочинку та фізичного розвитку немовляти.

При виявленні вродженої вади бобоподібних органів, відсутності однієї нирки важливо налаштуватися на позитивний розвиток малюка після народження, дізнатися більше інформації про аплазію та методи попередження ускладнень. Медики наводять чимало прикладів, коли навіть із одним природним фільтром пацієнти вели активний образжиття. Обов'язкова умовадля збереження здоров'я - неухильне дотримання вимог нефролога.

Життєво важливими органами людини є нирки. Їхнє основне завдання – виводити воду та водорозчинні речовини з організму. Вони виконують регуляторну функцію стосовно водно-сольового, кислотно-лужного балансу, беруть участь в обміні речовин. У здорової людини є обидві нирки, проте у 25-3% новонароджених є відхилення.

Однією з уроджених патологій, відомих ще з часів Арістотеля, є агенезія нирки, що характеризується відсутністю одного або двох органів. Подібну аномалію не варто плутати з аплазією нирки, при якій орган представлений недорозвиненим зачатком, що не має сформованої ніжки та балії. Згідно зі статистичними даними, агенезія нирки найчастіше зустрічається у хлопчиків. Достовірними відомостями про те, що патологія носить спадковий характер, медицина не має. До відхилень у формуванні нирок у плода можуть призвести екзогенні фактори, що впливають на ембріональну стадію розвитку плода. Ризик зростає внаслідок:

• перенесених вагітних вірусних (інфекційних) захворювань;
• іонізуючого опромінення;
• наявності цукрового діабету;
• алкогольної, наркотичної залежності;
• венеричного захворювання.

Існує два різновиди ниркової агенезії:

• одностороння;
• двостороння.

Односторонню патологію відрізняє, крім наявності одного органу, відсутній сечоводу. За рідкісними винятками він може бути присутнім. Основне навантаження лягає на сформований орган.

Агенезія нирки – схема

Агенезія правої нирки зустрічається набагато частіше, особливо у жінок. У них можливі відхилення у розвитку матки, піхви та придатків. Вразливість правого органу пов'язують із меншими, порівняно з лівим, розмірами та рухливістю. При нездатності лівої нирки виконувати компенсаторну функцію симптоми аномалії можуть виявлятись у перші дні життя дитини. У цьому випадку агенезія нирки супроводжується поліурією, частим зригуванням і блюванням, сухістю шкірних покривів, що свідчить про зневоднення, підвищений артеріальний тиск, загальну інтоксикацію організму, ниркову недостатність. Якщо компенсаторна функція виконується лівим органом, то патологія, зазвичай, виявляється у результаті спеціального обстеження. Однак лікар повинен звернути особливу увагу на зовнішні ознаки, що виражаються в одутлих обличчях, дуже низько посаджених вухах, очному гіпертелоризмі, широкому сплощеному носі, деформованому черепі.

Агенезія лівої нирки

Агенезія лівої нирки схожа за своєю суттю з попереднім різновидом. Однак переноситься людиною важче, оскільки все навантаження лягає на праву нирку, менш пристосовану в подібних випадках до повноцінного виконання компенсаторної функції. Симптоми проявляються сильніше, особливо у чоловіків, більш схильних до цього різновиду аномалії. Як правило, дана патологія супроводжується болем у пахвинній ділянці, крижовому відділі, порушенням статевих функцій, недорозвиненням або відсутністю сім'явивідних проток, що призводить до безпліддя. Зовнішні ознаки, що свідчать про можливу аномалію, такі ж, як при агенезії правої нирки.

Агенезія правої чи лівої нирок, що не загрожує здоров'ю і не супроводжується явними симптомами, передбачає постійне спостереження у уролога чи нефролога, регулярне обстеження, вживання профілактичних заходів, що знижують ризик виникнення ниркових захворювань. В іншому випадку лікування включає довічну гіпотензивну терапію, а також можливу трансплантацію органу.

Двостороння агенезія нирок

Подібна патологія є найбільш небезпечним різновидом. При двосторонній агенезії нирок, тобто повному їх відсутності, загибель плода настає в утробі матері або через кілька годин/днів після народження. У подібній ситуації при своєчасності та точності діагнозу допомогти може трансплантація органів, регулярний гемодіаліз.

Діагностика та додаткові заходи профілактики ускладнень

Обстеження, що призначається лікарем щонайменше раз на рік, включає проведення:

• урографії з контрастною речовиною;
• комп'ютерна томографія;
• ультразвукового дослідження;
• ниркової ангіографії;
• цистоскопії.

Фахівцем виявляються чинники, що вплинули виникнення патології. Генетичне консультування сім'ї, проведення ультразвукового дослідження нирок у близьких родичів також дозволить точніше визначити, яка причина агенезії нирок у плода. Разом з агенезією в організмі можуть виявитися й інші захворювання сечостатевої системи. Одностороння агенезія нирки зазвичай передбачає вживання пацієнтом основних профілактичних заходів:

• уникати переохолодження, сильних фізичних навантажень;
• дотримуватись певної дієти, питного режиму;
• підвищувати імунітет, запобігаючи виникненню вірусних та інфекційних захворювань, запальних процесів.

Питання про допустимість за такої аномалії занять спортом досі відкрито. Відсутність однієї нирки в цілому не перешкоджає подібній діяльності, проте виконання здоровим органом компенсаторної функції вдвічі збільшує навантаження на нього. Тому наслідки тяжкої травми можуть виявитися смертельними. Крім того, наявність підвищених навантажень провокує розвиток поліурії, артеріальної гіпертензії, швидкої стомлюваності.

Важливу роль підтримці нормального функціонування єдиної нирки грає харчування. З раціону харчування максимально виключаються копчені, консервовані, гострі, солоні, борошняні продукти, будь-які мінеральні та алкогольні напої. Каву краще замінити трав'яним чаєм, морсом. Рибу та м'ясо у відвареному вигляді рекомендується вживати не більше 3 разів на тиждень. Уподобання також віддаються вівсяній та гречаній кашам, чорному та білому зерновому хлібу. Обмежується вживання молочних, кисломолочних продуктів.

Майбутнім мамам варто дбати про власне здоров'я, спостерігати за розвитком плоду, утриматися від алкогольних напоїв, наркотичних речовин, тютюнопаління. При виявленні ознак, що свідчать про порушення нирок у плода, слід звернутися до кваліфікованого фахівця. У разі односторонньої патології вдаються до пре- та постнатального каріотипування. При двосторонній нирковій агенезії спостерігається симетрична форма затримки росту плода, а також маловоддя. У разі пренатального виявлення такої аномалії до 22 тижнів показано переривання вагітності за медичними показаннями. При відмові цієї процедури і при пізньому діагностуванні відхилення застосовують консервативну акушерську тактику.

Ведення здорового способу життя, своєчасне медичне обстеження та звернення до кваліфікованих фахівців за будь-яких ознак, що вказують на будь-які відхилення, – все це забезпечить народження здорового малюка та значно знизить ризик розвитку можливих патологій. Одностороння агенезія нирки у дитини за відсутності інших патологій дозволяє їй вести повноцінне життя. Вкрай рідко потрібне оформлення інвалідності. Важливо при цьому приділити належну увагу медичним рекомендаціям та регулярному обстеженню у лікаря.

Вконтакте

Однокласники

Агенезія нирки є вродженою вадою розвитку. Ця недугадіагностується переважно у немовлят та характеризується відсутністю однієї або двох нирок. Інформацію про хворобу необхідно знати як дорослим людям, які ніколи не проходили медичного обстеження, відчуваючи нездужання, так і сімейним парам, які тільки збираються завести дитину. Нижче надана вся необхідна інформація.

Наша постійна читачка позбулася проблем із нирками дієвим методом. Вона перевірила його на собі — результат 100% — повне порятунок від болю та проблем із сечовипусканням. Це натуральний засіб на основі трав. Ми перевірили метод та вирішили порадити його Вам. Результат швидкий. ДІЙСНИЙ МЕТОД.

Ниркова агенезія є захворюванням, у якому дитина народжується без однієї чи обох нирок. Таким чином, одностороння ниркова агенезія може бути охарактеризована відсутністю однієї з нирок, а двостороння – при народженні без обох органів. Така недуга зустрічається не так часто, і при ньому або відсутні обидві нирки (вижити організму при розвитку цього сценарію фізично неможливо), або є одна з них, іноді збільшена в розмірах у зв'язку з тим, що їй доводиться виконувати функції двох органів. Вперше про цю хворобу згадує ще Аристотель, який зібрав інформацію про тварин, які не мають жодної з нирок. Наступною персоною, яка зробила вагомий внесок у вивчення агенезії, став Андреас Везалій, лікар та основоположник анатомії.

Прийнято вважати, що хлопчики схильні до утворення цієї патології в два-три рази частіше дівчаток, а кількість новонароджених, які страждають на недугу, становить від 1 до 3 на 10 тисяч. У разі відсутності одного органу найчастіше відсутня ліва нирка. Одним із видів розвитку хвороби може вважатися аплазія нирки, при якій сам орган представлений у вигляді нерозвиненого зачатку, що не виконує свою функцію. Агенезія чи аплазія нирки зустрічається досить часто – ці захворювання становлять приблизно 8% від загальної кількості ниркових недуг.

Агенезія обох типів часто пов'язана з вродженими патологіями розвитку інших органів:

• легень;
• шлунка;
• кишківника;
• серця;
• вух;
• очей;
• кісток;
• м'язів;
• органів статевої системи та сечовивідних шляхів.

Ознаки захворювання можуть проявитися як у дітей із перших днів життя, і у дорослих. Рідше вдається діагностувати відсутність бруньки у плода. Серед найпоширеніших симптомів слід зазначити:

• підвищений артеріальний тиск;
• білок або кров, що виділяються із сечею;
• проблеми із сечоутворенням;
• набряки різних частинорганізму.

Крім того, через часту поєднання цього захворювання з іншими патологіями, нерідко ниркова агенезія діагностується у новонароджених, що мають:

• мікрогнатію (вроджена аномалія розвитку щелепи);
• епікантус (так звана «третя повіка»);
• недорозвиненість вушних раковин, лобових часток, носа, розташування очей.

Все це є ознаками захворювання, які допомагають лікарям поставити діагноз та приступити до лікування.

Причини захворювання та групи ризику

На даний момент не відомі точні причини розвитку захворювання, проте є певні фактори, що впливають на формування патології у плода. Далі ми представимо вам список різних факторів, а також аспекти способу життя майбутньої мами, які можуть вплинути на розвиток подібної патології у плода:

• спадкова (генетична) схильність;
• вживання алкогольних напоїв, наркотиків;
• отруєння токсинами, отрутами;
• вірусні та інфекційні захворювання;
• венеричні хвороби (найнебезпечнішим із них вважається сифіліс);
• вплив іонізуючого випромінювання;
• прийом гормональних засобів.

Поєднання даних факторів може спровокувати у плоду, що розвивається, агенезію правої, або лівої нирки, а також двосторонню ниркову агенезію.

У деяких джерелах однією з причин формування захворювання вказано інсульт, що розвивається у зародку сечоводу. Він провокує появу перешкоди для комплексного формування нирки та її функціонування. Найчастіше цей процес буває одностороннім, набагато рідше - двостороннім, що призводить до смерті дитини через лічені дні після її народження.

Діагностика

Діагностувати агенезію нирки у плода практично неможливо. При цьому недуга може почати розвиватися як у ембріона, так і пізніше, аж до 32 тижнів. Найчастіше хворобу виявляють випадково, під час проведення обстеження черевної порожниниза допомогою УЗД. Серед інших методів, які можуть допомогти визначити агенезію (або аплазію) нирки, варто відзначити рентген (при введенні до органів контрастної речовини), ангіографію та цистоскопію. Останній метод є найпростішим, адже при ньому в сечовий міхур вводиться металева трубка з оптикою, а тому найпоширенішим.

Для встановлення правильного діагнозу при первинному зверненні пацієнта з певними скаргами лікарю необхідно скласти докладний анамнез, де будуть зафіксовані навіть такі деталі, як час та обставини, за яких хворий відчув у себе наявність патології. Інформацію про раніше проведені обстеження з цього приводу також необхідно вказати, і уточнити наявність гломерулонефритів і пієлонефритів в анамнезі.

Види захворювання

Двостороння агенезія нирок

Даний різновид патології є найнебезпечнішим. Симптоми такої аномалії розвитку виникають значно вираженішими порівняно з одностороннім формуванням недуги. Найчастіше при такому типі хвороби у людини розвивається ниркова недостатність різних ступенях, а також гіпертонія. При цьому, у 100% випадків має місце летальний кінець, оскільки агенезія нирок не сумісна з життям малюка.

Одностороння агенезія нирок

Діти, у яких відсутня одна нирка, повністю залежать від працездатності єдиного органу. У дитинстві, наприклад, агенезія однієї нирки часто залишається непоміченою, а виявляється випадково через багато років при обстеженні черевної порожнини. При цьому нерідко орган зростає у розмірах через те, що бере на себе функцію відсутньої нирки. Якщо сам собою орган досить слабкий, можуть з'явитися такі характерні ознаки:

• рясне та часте виділення сечі;
• зневоднення організму;
• нудота та блювання;
• отруєння токсинами;
• гіпертонія.

При агенезії лівої бруньки часто виникають аномалії розвитку репродуктивної системи. Крім того, при односторонній агенезії в деяких випадках сечовід відсутній, а в окремих - зберігається.

Одностороння аплазія нирки

Одностороння аплазія вважається сприятливішим діагнозом порівняно з агенезією. При нормальному функціонуванні другої нирки у дитини або дорослого аплазія може залишитися непоміченою аж до кінця життя. Ознаками, які можуть зазначити недорозвинення однієї з двох робочих нирок, вважаються тягнучі болілокалізовані в нижній частині живота або в ділянці попереку. Аплазія нирки найчастіше діагностується випадково, оскільки немає певних симптомів. Вроджена відсутність у дитини нирки діагностувати виходить набагато частіше. Крім того, при аплазії працюючий орган найчастіше гіпертрофований через те, що бере на себе обов'язки напарника, що не функціонує. Проте, під час проведення ультразвукового обстеженняорган, збільшений у своїх розмірах, за своєю будовою не має відмінностей від нормального та здорового органу.

Відсутність однієї нирки не вимагає додаткового лікуванняу зв'язку з тим, що існуючий орган може виконувати функцію за відсутній. Однак, таким пацієнтам рекомендована дієта, завдяки якій вони зможуть знизити навантаження на бруньку. Серед інших рекомендацій можна відзначити регулярне проходження медичного обстеження для того, щоб бути впевненим у своєму здоров'ї та стані нирки. Для цього як діти, так і дорослі, які страждають на односторонню агенезію, повинні щороку здавати аналізи цієї категорії (кров і сечу), а також заміряти кров'яний тискдля перевірки функціонування органу. Крім того, слід відмовитися від усіх шкідливих звичок, серед яких можна відзначити пристрасть до алкоголю та тютюну, оскільки вони можуть спричинити ускладнення у пацієнтів з діагностованою агенезією нирки.

Найчастіше хворим на односторонню агенезію нирки (і тим, у кого аплазія) призначають проведення цистоуретерографії через вкрай велику ймовірність розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу з боку, протилежного до розташування патології (це захворювання характерне для 15% пацієнтів з агенезією правої або лівої). Для оцінки стану та працездатності здорової нирки проводиться екскреторна урографія.

При лікуванні інших захворювань та пов'язаних з ними прийомами медикаментів лікар повинен виписати пацієнту препарати, які будуть еліміновані переважно печінкою. При цьому ліки не повинні містити речовини, що виробляються в нашому організмі. Це необхідно, щоб уникнути порушення роботи єдиного органу. Якщо проблем уникнути не вдалося, то пацієнту може знадобитися пересадка робочої нирки від донора. Найчастіше захворюванням, через які потрібна трансплантація органу, піддаються діти.

• дотримання дієти;
• уникнення інтенсивних фізичних навантажень (у тому числі переохолодження);
• профілактика бактеріальних та вірусних захворювань;
• підвищення імунітету організму (особливо за нестачі вітамінів).

Перемогти тяжкі захворювання нирок можна!

Якщо такі симптоми знайомі Вам не з чуток:

• постійні болі в попереку;
• утруднене сечовипускання;
• порушення артеріального тиску.

Єдиний шлях операції? Зачекайте і не дійте радикальними методами. Захворювання вилікувати МОЖЛИВО! Перейдіть за посиланням і дізнайтеся, як рекомендує Фахівець лікувати.

Агенезія нирок (аренія, ренальна агенезія)- це ВПР (вроджена вада розвитку), що характеризується відсутністю однієї або обох нирок.

Відповідно до визначення виділяють 2 типи ренальної агенезії:

Поширеність

Частота народження двосторонній ареніїстановить 1-3 випадки на 10000 новонароджених з переважною поразкоюплодів чоловічої статі (співвідношення хлопчиків до дівчат становить 2,6:1).

інформаціяЗначно частіше зустрічається одностороння відсутність – 1 випадок на 500 новонароджених. Найчастіше відсутня ліва нирка. Співвідношення хлопчиків до дівчат 3:1.

Причини виникнення

Зазвичай конкретну причину виявити неможливо. Найчастіше причина багатофакторна. Однак можна виділити 2 провідних:

• Генетичні фактори. Відзначається підвищення частоти народження дітей з даною патологією у батьків, які мають будь-які ВПР сечовидільної системи. Однак тут хотілося б відзначити, що повторне народження дитини з цією пороком зустрічається дуже рідко.
• Вплив шкідливих факторіву період закладення основних органів (5-7-й тиждень внутрішньоутробного розвитку, коли починається формуватися метанефроз, або остаточна нирка). До них можна віднести прийом нефротоксичних (вражаючих нирки) препаратів вагітною жінкою, вживання алкоголю. В результаті чого в органі, що розвивається, відбувається інсульт і виникає перешкода нормальної організації та розвитку нирки з однієї або двох сторін.

клінічна картина

Клінічно стан може бути як критичним, так і задовільний. Все залежить від типу пошкодження:

• Двостороння ареніячасто поєднується з гіпоплазією (недорозвиненістю) легенів та обличчям Поттера (широка перенісся, епікант, «ніс папуги», м'які, без хрящової основи, низько посаджені вуха без завитків і трагуса (козелка), підборіддя, що западає) та іншими ВПР (хребта та ін. ). Діти з таким діагнозом гинуть у перші години життя від ниркової та легеневої недостатності.
• Одностороння ареніяможе проявитися з перших днів життя дитини, якщо здорова нирка не здатна компенсувати. Провідні симптоми - постійні зригування, аж до блювання, поліурія (рясна сечовипускання), тотальне зневоднення, гіпертензія ( підвищений тиск), загальна інтоксикація та інші прояви ниркової недостатності. Якщо ж здорова нирка бере на себе функцію відсутньої, то захворювання практично не виявляється і виявляється випадковим чином при зверненні за медичною допомогою з приводу інших ВПР або захворювань сечовидільної системи. Наявна нирка починає компенсаторно гіпертрофуватися (збільшуватись) після першого місяця життя, хоча тенденція до збільшення з'являється ще внутрішньоутробно. Приблизно у 15% таких пацієнтів виявляється міхурово-сечовідний рефлюкс (зворотний струм сечі) з боку здорового органу.

Можливе формування аномалій у статевій сфері, що пов'язано із спільною закладкою органів сечової та статевої сфери:

• У хлопчиківодностороння аренія часто супроводжується відсутністю вольфової протоки і, відповідно, однойменної сім'явивідної протоки.
• У дівчатокодностороння ренальна агенезія часто супроводжується вадами формування статевих органів, а саме синдромом Майєра-Рокитанського-Кюстера-Хаузера: вади розвитку статевих органів (маткових труб та матки), відсутність піхви та одностороння аренія.

Діагностика

Захворювання може бути діагностовано як внутрішньоутробно, і після народження у процесі життя.

1. Основним методом антенатальноїдіагностики є УЗД(ультразвукове дослідження).
   • Ключовим моментом у діагностиці двосторонньої відсутності нирок є виражене маловоддя та відсутність ехо-тіні сечового міхура при динамічному дослідженні, при кольоровому доплерівському картуванні відсутні ниркові артерії.
   • Відсутність органа з одного боку діагностується при антенатальному (внутрішньоутробному) УЗД рідше з низки причин:
     • кількість навколоплідних вод залишається в нормі;
     • визначається сечовий міхур плода;
     • наявний при цьому наднирник може бути помилково ідентифікований як нирка.
2. Не втрачає свого значення УЗД та після народження. При цьому нирка не визначається у своєму місці та відсутня однойменна артерія з того ж боку.
3. Екскреторна урографія- єдина наявна нирка компенсаторно збільшена, а з іншого боку під час проведення відстрочених знімків відсутня контрастна речовина.
4. Нефросцинтиграфія- радіоізотопи не накопичуються з боку ураження.
5. Ангіографія- ниркові судини відсутні на боці поразки.
6. Цистоскопія- спостерігається гіпоплазія трикутника Льєто (трикутник у сечовому міхурі, в нормі він утворений внутрішнім отвором сечовипускального каналуі гирлами обох сечоводів), сечоводове гирло на боці поразки відсутнє.

інформаціяЗа відсутності симптомів захворювання специфічне лікування не потрібно.

Деякі автори рекомендують дотримання дієти та періодичне проведення профілактичних курсів метаболічної терапії для підтримки єдиної нирки. При порушенні її функціонування показано трансплантацію органу (пересадка донорського органу).

Залишіть коментар 7,590

Природою закладено розвиток нирок як парних органів нашого організму. Якщо дитина народилася з однією ниркою, діагноз зазвичай звучить як вирок. Але це не означає, що дитина з подібною уродженою аномалієюне зможе жити повноцінним життям та буде інвалідом. Що ж є причиною такого аномального розвитку, якою є діагностика та клінічне формування патології?

Види патології

Природжена відсутність одного органу або одразу двох у новонародженого називається агенезією.

Агенезію можна розділити на два види:

1. Двостороння відсутність органів, яку не можна поєднати з подальшим життям малюка, він помирає відразу після появи світ. Траплялися випадки, коли в подібній ситуації дитина народжувалась у термін, доношений, але вмирала через кілька днів. Причина - ниркова недостатність, адже при агенезії спостерігається не розвиток сечоводу.
2. Одностороння нестача органу.
   • Вроджена одностороння агенезія правої нирки зустрічається найбільше. Права від природи менше розмірамиі більш уразлива, ніж ліва. Ліва нирка компенсує функції другого органу і у дітей не виникає ніякого дискомфорту.
   • Агенезія лівого органу. Ця патологія переноситься складніше, але видно її набагато рідше. За структурою правий орган неспроможна виконувати функції «за двох».
   • Односторонній дефіцит органу із сечоводом. Майже не впливає на повноцінне життя, особливо якщо функції хворої нирки компенсує здорова. Для людини здоровий образжиття – запорука його здоров'я.
   • Односторонній дефіцит органу без сечоводу. Головна ознака аномалії - нестача гирла протоки, що добре видно на УЗД, що загрожує патологією формування статевих органів.

Повернутись до змісту

Причини патології

Органи закладаються у малюка ще до його народження, у період внутрішньоутробного розвитку. Саме цей час може характеризуватись наявністю передумов до патології. Патологію видно під час проведення планового скринінгового УЗД, яке проводять раз на кілька місяців. Конкретної відповіді на питання, які причини провокують аномальну течію, вчені не можуть дати. Єдине, лікарі не знайшли жодної генетичної схильностів агенезії.

• Причиною наявності лише однієї нирки лікарі бачать збій у формуванні органів у перші місяці вагітності. Організм вагітної чутливий до різноманітних інфекцій і бактерій. Подібна небезпека залишить свій слід на формуванні плода та здоров'я майбутньої мами.
• Ризик народження дитини з однією ниркою зростає у жінки, яка хворіє на цукровий діабет.
• Неконтрольований прийом лікарських засобів у період вагітності може призвести до порушення у формуванні органів плода.

Найнебезпечнішими для зародження патологій є перший та другий місяці вагітності. Чим менший термін, при якому був патогенний вплив на плід, тим сильнішим буде ускладнення. Наприклад, якщо на першому місяці плід зазнав впливу шкідливих факторів, швидше за все, під час огляду візуалізується агенезія, на третьому місяці – загрожує порушенням форми та будови органу. Важливо своєчасно приходити на огляд до фахівця, проводити УЗД, щоби вчасно побачили подібне ускладнення.

Агенезія нирок у плода

Останнім часом лікарі побачили зростання кількості патологій сечостатевої системи та стурбовані цим. Згідно зі статистикою, з агенезією хлопчики народжуються частіше, ніж дівчатка. У період внутрішньоутробного формування розвивається інсульт у зачатках сечоводу. Він є на заваді нормального формування органів. Як наслідок, розвинулася одностороння агенезія, рідше – двостороння.

Одностороння відсутність органу практично не видно і про нього можна дізнатися випадково. При двосторонній агенезії плід має явні вроджені ознаки, які бачить фахівець УЗД:

• широкий ніс;
• широко посаджені очі;
• опуклий лоб;
• деформація вушних раковин;
• набряклість особи.

Працює одна нирка у плода – це зустрічається частіше, ніж повна агенезія. При двосторонній агенезії велика ймовірність летального результатуще до народження плода або в перші години після народження. Одностороння агенезія – це не інвалідність, діти живуть з подібною аномалією та якість їхнього життя найчастіше порушують патології, не пов'язані з нестачею нирками.

Патологія у новонароджених

Як правило, новонароджений із патологією народжується недоношеним. Відбувається компенсація відсутності органу другою ниркою. Якщо відхилення від норми не побачили під час обстеження УЗД, воно буде видно через кілька днів після народження, іноді на це йде місяць чи роки. Якщо нирка у новонародженого працює погано і не справляється з навантаженням, новонароджені з перших днів життя страждають від зневоднення, частих сечовипускань, постійного зригування. Новонародженого, що має одну нирку, супроводжують такі ознаки:

• хворий вигляд;
• набряк на обличчі;
• постійне відрижка;
• підвищується тиск;
• загальна інтоксикація.

Двостороння патологія, як правило, супроводжується побічними ускладненнямивиконання функцій інших органів В даний час медицина досягла високого рівняДля лікування двосторонньої патології можна робити трансплантацію органу. Важливо, щоб вчасно побачили патологію, поставили діагноз і вжили необхідних заходів, адже при подібному ускладненні існують складності в будові сечоводів. І поки росте новонароджений, потрібно ретельно стежити за станом органу, адже будь-яка інфекція чи травма несе небезпеку та загрожує несприятливими наслідками.

Відсутність однієї нирки у дитини

У подальшому зростанні малюка патологія, пов'язана з відхиленнями у розвитку сечоводу, може позначитися на здоров'ї людей чоловічої (порушення статевої функції) та жіночої статі (відхилення статевої системи). У хлопчиків ускладнення виявляється у нестачі яєчка, сім'явивідної протоки. У дівчаток ускладнення виявляється у недорозвиненні органів малого таза (матки, маткової трубиабо піхви).

Крім ускладнень, які розвинулися внутрішньоутробно, діти з однією ниркою можуть відчути велику кількість. ниркових ускладнень. Найчастіше вони зустрічаються з сечокам'яною хворобоючи запаленням нирки. Обидва захворювання можуть спровокувати ниркову недостатність, що несумісно з патологією.

Діагностики на УЗД

Якщо дитина народилася з однією ниркою і вона робоча, виявити патологію досить складно. Патологію не видно зовні, діти ростуть, а батьки не бачать наявності проблеми. Але якщо після появи малюка побачили супутні симптоми, дитині одразу рекомендують візуалізувати ускладнення за допомогою інструментального (УЗД) та лабораторного обстеження. Чим раніше виявлено проблему, тим ефективнішим буде лікування.

Технології зробили крок далеко вперед. Тому ускладнення візуалізуються на УЗД ще у животі у майбутньої мами. Набагато пізніше патологія видно за допомогою комп'ютерної діагностики та МРТ. Але якщо у малюка є робочий орган, то відповідних симптомів може не бути, і на УЗД не візуалізується патологія і виявити її можна випадково. Двостороннє ускладнення фахівець бачить за допомогою УЗД не завжди точно, його можна поплутати з іншими патологічними відхиленнями органу. Але разом із патологією часто видно відхилення у формуванні плода. Лікар бачить не тільки плід, він звертає увагу на навколоплідні води. За їхнім станом та кількістю теж можна робити висновок про патологічне захворювання.

Після того, як фахівці знайшли проблему, лікар обов'язково збирає історію хвороби. У розмові з мамою уточнюється характер перебігу вагітності, на які захворювання перехворіла мама. Детальна інформація зіставляється з результатами УЗД або інших діагностик, і лікареві видно повна картиназмін, що дозволяє призначити відповідну терапію.

Що робити, якщо нирка робоча у дитини одна?

Усіх батьків, у дітей яких виявили агенезію, хвилюють питання: чи впливає захворювання на якість життя і чи означає, що дитині потрібна група, яка визначає каліцтво? Перш ніж відповісти на ці запитання, лікарі призначають індивідуальне лікуваннящо залежить від здатності органу виконувати свої функції:

1. Батькам необхідно поберегти малюка та подбати про його здоров'я.

Лікувальний процес. Якщо лікарі знайшли у малюка ниркову патологію, сучасна медицина пропонує два способи терапії: антибактеріальне та хірургічне втручання. Якщо лікар бачить, що єдина нирка працює нормально і повністю справляється з функціями не робочої другої, лікування може не призначатися. Трапляються випадки, коли лікар бачить необхідність трансплантації, адже на сьогодні це єдиний спосіб ефективного лікуванняу складних ситуаціях. При проведенні успішного лікуванняу дитини з'являється можливість жити повноцінно.

Повернутись до змісту

Як жити із однією ниркою?

Якщо фахівці побачили, що дна нирки працює нормально і малюк може повноцінно жити, інвалідність не присвоюється.

Питання, що робити у такій ситуації, непокоїть багатьох батьків. На адаптацію та перехід функцій другої нирки на здорову йде близько 6 місяців. Не відпадає, звичайно, небезпека розвитку ускладнень, тому увага батьків за дитиною має бути подвійною. Викликати почуття занепокоєння мають такі ситуації:

• припинення сечовипускання чи зменшення кількості;
• біль у сфері здорового органу;
• підвищення тиску.

Дитині у старшому віці не рекомендовані заняття спортом, але необхідно включити в режим щоденні прогулянки, гартують процедури та правильне харчування. Важливо знати, одностороння агенезія - серйозна патологіяале вона не робить дитину інвалідом. Лише виникнення ускладнень може зробити дитину інвалідом. Необхідно правильно батькам розрахувати свої сили та сили дитини, і вона зростатиме здоровою та радуватиме.

Агенезія нирокобумовлена ​​або порушенням етапів ембріогенезу при переході від пронефросу до метанефросу, або недорозвиненням сечоводового зачатку. Ниркова агенезія може бути двосторонньою та односторонньою.

Одностороння агенезіяозначає відсутність однієї нирки, зазвичай ліворуч, і частіше має сімейний характер. Частота народження становить в середньому 1 випадок на 1000 новонароджених, але діагностується пренатально не завжди. Це тим, що з односторонньому порушенні зберігається нормальна кількість околоплодных вод і візуалізується ехотень сечового міхура. Крім того, зображення надниркової залози або навіть ниркового ложа може бути помилково прийнято за зображення нирки.

Непрямою ознакою, що вказує на односторонню агенезіюможе служити компенсаторне збільшення контралатеральної нирки. При доплерометрії у разі однобічної ниркової агенезії ниркова артерія з боку ураження не візуалізується. З поєднаних аномалій найчастіше односторонньої ниркової агенезії супроводжують інші аномалії сечостатевої системи (агенезія надниркових залоз, у дівчаток - аномалії піхви, у хлопчиків - придатків яєчка і сім'явивідної протоки), пороки шлунково-кишкового тракту (частіше інших , А також синдромальна патологія (наприклад, VACTERL).

Прогноз при односторонній нирковій агенезіїсприятливий, однак у цієї групи дітей ризик розвитку ниркової патології, інфекцій сечовивідної системи та розвитку хронічної ниркової недостатності та інших урологічних проблем вище, ніж у популяції.

Двостороння агенезія нирок(ДАП) означає повну відсутність нирок, сечоводів та відноситься до найбільш виражених аномалій МВС. Частота народження становить у середньому 1 випадок на 3000-5000 пологів. У плодів чоловічої статі частота ДАП вдвічі частіше, ніж у дівчаток. ДАП представлена ​​спорадичними випадками, або входить до складу синдромів з різним типом успадкування (VATER, Fraser). До тератогенних факторів відносять цукровий діабет, краснуху, кокаїн, луги.

При ультразвуковому дослідженні двосторонньої агенезії нирокзазвичай встановлюється при виявленні характерної тріади ознак:
- маловоддя (може виявлятися після 16-18 тижнів;
- Відсутність ехотені сечового міхура;
- Відсутність зображення нирок.

Пренатальна ультразвукова діагностика двосторонньої агенезії нирок

Двостороння агенезія нирокможе бути дуже утруднена у зв'язку з подібною ехографічною картиною з іншими вираженими двосторонніми змінами нирок (аплазія, гіпоплазія, дисплазія). За даними A. Reuss та співавт. та J. Scott та М. Renwick, точність пренатальної діагностики ДАП становить 69-73%. Згідно з результатами мультицентрового дослідження, проведеного у 17 європейських країнах у 1995-1999 рр., було встановлено, що точність пренатальної ультразвукової діагностики ДАП становила 78,2%.

Важливим додатковим критерієм двосторонньої агенезії нирокє відсутність зображення ниркових артерій у режимі кольорового доплерівського картування (ЦДК). У наших дослідженнях було встановлено, що точність діагностики ДАП при використанні лише В-режиму становила 80%, у режимі ЦДК – 100%. Однак ЦДК не завжди може допомогти у встановленні остаточного діагнозу ДАП, оскільки ниркові артерії можуть мати різко звужений просвіт і не візуалізуватись при диспластичних та гіпоплазованих нирках.

Двостороння агенезія нирокчасто супроводжує затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВРП) та фенотип Поттер, який відноситься до наслідків маловоддя та включає:
- Гіпоплазію легень;
- специфічні риси обличчя (епікант, плескатий ніс, зрізане підборіддя, крилоподібні шкірні складки, низько розташовані вуха);
- деформації верхніх та нижніх кінцівок (викривлення кісток, клишоногість, вроджені вивихи стегна).

Поєднані вади при двосторонній агенезії нирокє практично завжди. ДАП описана більш ніж при 140 синдромах із множинними вадами розвитку.

Прогноз при двосторонній агенезії нироклетальний. Причинами смерті служать легенева недостатність через гіпоплазію легень, відсутність діяльності МВС з прогресуючою уремією, поєднані вади та ЗВРП. Тому при виявленні ДАП доцільно рекомендувати переривання вагітності на будь-якому терміні. Навіть якщо немає можливості точно встановити (відрізнити двосторонню агенезію від вираженої двосторонньої гіпоплазії або дисплазії), вагітність також слід переривати, оскільки ці стани пов'язані з вираженим маловоддям та його фатальними наслідками та нирковою недостатністю. Попередньо необхідно провести каріотипування для виключення хромосомних аномалій. Обов'язковим має бути патологоанатомічне дослідження для виключення синдромальної патології.

- « Мультикістозна дисплазія нирок. УЗД діагностика мультикістозної дисплазії нирок плода.

1. Вроджені вади та аномалії сечовидільної системи. УЗД діагностика вад сечовивідної системи плода.
2. Агенезія нирок плода. УЗД діагностика агенезії нирок плода.
3. Мультикістозна дисплазія нирок. УЗД діагностика мультикістозної дисплазії нирок плода.
4. Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок. Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок.
5. Гіперехогенні нирки плода. Причини гіперехогенних бруньок плода.
6. Подвоєння нирок плода. Дистопія нирок плода.
7. Підковоподібна нирка плода. Поодинокі кісти нирок плоду.
8. Пухлини нирок та надниркових залоз плода. Діагностика пухлин бруньок плода.
9. Пієлоектазія нирок плода. Гідронефроз нирок плода.
10. Прогноз пієлоектазії нирок плода. Прогноз при гідронефрозі нирок плода.

Оскільки нирка – парний орган, людина може існувати і з однією ниркою. Якщо дитина з однією ниркою, необхідно уточнити різновид агенезії (так називається ця патологія). Кожен вид агенезії має свою клінічну картину і певний прогноз на подальше життя хворого. Агенезія чи аплазія – це вроджена патологія, на яку характерно недорозвиненість органу чи його повну відсутність. У такій ситуації сечовод може функціонувати повноцінно або взагалі бути відсутнім.

Особливості недуги

Агенезія нирки – це вроджена патологія

У медичній термінології часто використовуються два терміни визначення цієї патології – агенезія чи аплазия. Необхідно уточнити, що аплазія нирки – це недорозвиненість органу, який здатний повноцінно функціонувати. При такій патології може зберігатися ділянка сечоводу, а часом і цілий канал, що закінчується глухим кутом і не з'єднується з жодним органом. Саме тому агенезія нирок із збереженням сечоводу є аплазією.

Агенезія нирки – це вроджена патологія, коли відзначається повна відсутність однієї чи двох нирок. Причому в тому місці, де має бути орган, немає навіть його зачатків, також не може бути сечоводу або якоїсь його частини. Агенезія нирок та аплазія нирок зустрічаються серед усіх ниркових патологій у 7-11% випадків. З односторонньою агенезією діти народжуються досить рідко – приблизно 1 на 1000, а двостороння патологія зустрічається в одного на 4000-10000.

Аплазія нирки, як і агенезія, провокують розвиток наступних супутніх хвороб:

пієлонефрит; МКЛ; артеріальна гіпертензія.

У разі народження дівчинки з однією ниркою виявляються патології статевих органів, а саме їх недорозвиненість. При цій аномалії розвитку всі функції покладаються на здорову нирку, яка часто збільшується в розмірах, оскільки їй доводиться справлятися з підвищеним обсягом роботи.

Важливо: за статистикою, подібна ниркова аномалія частіше діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток.

У плода нирки починають формуватися на п'ятому тижні вагітності

Немає єдиної думки, чому дитина народилася з однією ниркою. Головне, що генетичний фактор у цій патології не відіграє жодної ролі. Саме тому це вроджений стан. У плода нирки починають формуватися на п'ятому тижні вагітності. Цей процес триває протягом усього внутрішньоутробного розвитку. Саме тому дуже складно виявити причину цієї патології.

Аплазія нирки або її повна відсутність можуть бути спровоковані такими факторами:

Вірусні та інші інфекційні захворювання жінки в 1-му триместрі вагітності. Зазвичай таку патологію дають грип та краснуха. Вроджена відсутність нирки може бути викликана використанням під час вагітності іонізуючого випромінювання з діагностичною метою. Цукровий діабет у вагітної також вважається фактором ризику. Це можуть бути наслідки прийому сильнодіючих ліків чи гормональних контрацептивів, які пацієнтка пила без консультації з лікарем. Вживання спиртного та хронічний алкоголізм. Різні венеричні захворювання можуть спровокувати відсутність бруньки у плода.

клінічна картина

Агенезія нирки у малюка може не проявлятися протягом багатьох років.

Агенезія нирки у малюка може не проявлятися протягом багатьох років. Якщо під час виношування не проводилися планові УЗД, а після розродження малюк ретельно не обстежився, то виявити недугу можна випадково через багато років після народження. Наприклад, під час профільного обстеження на роботі чи у школі.

Якщо у дитини одна нирка, другий орган бере на себе 75 відсотків її функцій, тому хворий не відчуває жодного дискомфорту. Однак іноді зовнішня симптоматика аномалії розвитку нирок проявляється одразу після народження малюка.

Агенезія нирки у новонародженого може бути запідозрена на підставі наступних симптомів:

Пороки лицьової будови (розширений і сплюснутий носик, одутлість обличчя, очний гіпертелоризм). Вушні раковини розташовані низько та значно загнуті. Як правило, таке вухо спостерігається з боку відсутньої нирки. На тілі дитини дуже багато складочок. У малюка може бути великий животик. Дитина має невеликий обсяг органів дихання. Це називається легенева гіпоплазія. Ноги новонародженого може бути деформовані. Зазначається усунення розташування внутрішніх органів.

Увага: згодом у дітей можуть з'являтися супутні симптоми – поліурія, блювання, гіпертонія та зневоднення.

Відсутність однієї нирки, а саме агенезія, часто супроводжується аномаліями формування статевих органів. У представниць жіночої статі може бути дворога чи однорога матка, а також її гіпоплазія чи атрезія піхви. У хлопчиків патологія супроводжується відсутністю сім'явивідної протоки та патологічними відхиленнями в насіннєвих бульбашках. Згодом це може призводити до пахових болів, імпотенції, хворобливої ​​еякуляції та безплідності.

Якщо під час вагітності не виходить точно діагностувати аномалії розвитку плода, а саме уточнити, гіпоплазію, дисплазію або двосторонню агенезію, то вагітність рекомендується перервати. Вся справа в тому, що подібні патології можуть призводити до маловоддя та тяжких порушень у діяльності нирок у плода.

Різновиди

Аплазія правої нирки діагностується найчастіше

Головна класифікація агенезії здійснюється за кількістю органів:

Двостороння агенезія – це повна відсутність обох органів. Ця патологія просто несумісна з життям. Якщо під час УЗД вагітної виявлено таку патологію плода навіть на пізньому терміні, то показані штучні пологи. Аплазія правої нирки діагностується найчастіше. Справа в тому, що права нирка у всіх людей знаходиться нижче лівої. Вона більш рухлива і менша у розмірах, тому є більш уразливою. Найчастіше з функціями правої нирки успішно справляється лівий орган.

Важливо: якщо ліва нирка з якихось причин не може компенсувати нестачу правого органу, то симптоми патології почнуть виявлятися від народження малюка. У майбутньому така дитина має ймовірність формування ниркової недостатності.

Як правило, агенезія лівої нирки діагностується рідше, але переноситься важче, оскільки правий орган за своєю природою менш функціональний і рухливий, тому гірше компенсує нестачу парного органу. При цій патології проявляються всі класичні симптоми аплазії та агенезії.

Крім цього виділяють кілька форм агенезії:

Поразка органа з одного боку із збереженням сечоводу. Ця форма патології практично не несе жодної загрози для нормального життя людини. Якщо другий орган повністю справляється з подвоєним навантаженням, а людина дотримується здорового способу життя, ніякого ризику немає. Причому людину нічого не турбує, тому вона може і не підозрювати про свою патологію. Поразка органа з одного боку з відсутністю сечоводу. У разі відсутності сечоводу спостерігаються і аномалії статевих органів, тому про повноцінне життя не може бути й мови.

Аплазія органу поділяється на кілька видів:

Велика аплазія представлена ​​фіброліпоматозною тканиною, в якій є кістозні включення невеликого розміру. При цьому також не виявляється сечоводу та нефрони. Мала аплазія характеризується присутністю невеликої кількості нефронів, наявністю сечоводу з гирлом. Однак сам сечовод дуже часто не доходить до ниркової паренхіми і сильно витончений.

Діагностика та лікування

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог

Зазвичай діагностику цієї недуги проводить нефролог. Після ознайомлення з клінічною картиною лікар призначає такі обстеження:

Контрастна урографія. УЗД нирок. КТ. Ниркова ангіографія. цистоскопія.

Єдина небезпечна форма агенезії – двостороння. Якщо такі діти не вмирали внутрішньоутробно або під час пологів і народжувалися живими, то гинули в першу добу після народження через прогресуючу ниркову недостатність.

Сьогодні завдяки розвитку перинатальної медицини існує ймовірність збереження життя таких дітей. Для цього відразу після розродження проводиться трансплантація нирки. Згодом необхідно систематично робити гемодіаліз. Однак це можливо тільки якщо провести швидку диференціальну діагностику аномалій розвитку плода, що дозволить виключити вади інших органів сечовидільної системи.

Аплазія лівої нирки або правого органу, а також одностороння агенезія дають найсприятливіший прогноз. Якщо у хворого немає ніякого дискомфорту та неприємних симптомів, то раз на рік потрібно здавати аналізи сечі та крові та берегти єдиний здоровий орган, на який покладено подвійне навантаження. Важливо не вживати алкоголь, не переохолоджуватись і не їсти надто солону їжу. Лікар також надасть індивідуальні рекомендації для кожного пацієнта з огляду на особливості його організму.

Важливо: при тяжкій формі агенезії та аплазії може знадобитися гемодіаліз, а часом і трансплантація.

Дуже рідко за наявності агенезії оформляється інвалідність. Зазвичай таке відбувається за наявності хронічної недостатності на стадії 2а. Вона називається компенсована чи поліурична. При ній єдиний орган не справляється з покладеним на нього навантаженням, і його діяльність компенсується печінкою та іншими органами. До того ж група інвалідності визначається залежно від стану хворого.

Життєво важливими органами людини є нирки. Їхнє основне завдання – виводити воду та водорозчинні речовини з організму. Вони виконують регуляторну функцію стосовно водно-сольового, кислотно-лужного балансу, беруть участь в обміні речовин. У здорової людини є обидві нирки, проте у 25-3% новонароджених є відхилення.

Однією з уроджених патологій, відомих ще з часів Арістотеля, є агенезія нирки, що характеризується відсутністю одного або двох органів. Подібну аномалію не варто плутати з аплазією нирки, при якій орган представлений недорозвиненим зачатком, що не має сформованої ніжки та балії. Згідно зі статистичними даними, агенезія нирки найчастіше зустрічається у хлопчиків. Достовірними відомостями про те, що патологія носить спадковий характер, медицина не має. До відхилень у формуванні нирок у плода можуть призвести екзогенні фактори, що впливають на ембріональну стадію розвитку плода. Ризик зростає внаслідок:

перенесених вагітних вірусних (інфекційних) захворювань; іонізуючого опромінення; наявності цукрового діабету; алкогольної, наркотичної залежності; венеричного захворювання.

Існує два різновиди ниркової агенезії:

Односторонню патологію відрізняє, крім наявності одного органу, відсутній сечоводу. За рідкісними винятками він може бути присутнім. Основне навантаження лягає на сформований орган.

Агенезія нирки - схема

Агенезія правої нирки

Агенезія правої нирки зустрічається набагато частіше, особливо у жінок. У них можливі відхилення у розвитку матки, піхви та придатків. Вразливість правого органу пов'язують із меншими, порівняно з лівим, розмірами та рухливістю. При нездатності лівої нирки виконувати компенсаторну функцію симптоми аномалії можуть виявлятись у перші дні життя дитини. У цьому випадку агенезія нирки супроводжується поліурією, частим зригуванням і блюванням, сухістю шкірних покривів, що свідчить про зневоднення, підвищений артеріальний тиск, загальну інтоксикацію організму, ниркову недостатність. Якщо компенсаторна функція виконується лівим органом, то патологія, зазвичай, виявляється у результаті спеціального обстеження. Однак лікар повинен звернути особливу увагу на зовнішні ознаки, що виражаються в одутлих обличчях, дуже низько посаджених вухах, очному гіпертелоризмі, широкому сплощеному носі, деформованому черепі.

Агенезія лівої нирки

Агенезія лівої нирки схожа за своєю суттю з попереднім різновидом. Однак переноситься людиною важче, оскільки все навантаження лягає на праву нирку, менш пристосовану в подібних випадках до повноцінного виконання компенсаторної функції. Симптоми проявляються сильніше, особливо у чоловіків, більш схильних до цього різновиду аномалії. Як правило, дана патологія супроводжується болем у пахвинній ділянці, крижовому відділі, порушенням статевих функцій, недорозвиненням або відсутністю сім'явивідних проток, що призводить до безпліддя. Зовнішні ознаки, що свідчать про можливу аномалію, такі ж, як при агенезії правої нирки.

Агенезія правої чи лівої нирок, що не загрожує здоров'ю і не супроводжується явними симптомами, передбачає постійне спостереження у уролога чи нефролога, регулярне обстеження, вживання профілактичних заходів, що знижують ризик виникнення ниркових захворювань. В іншому випадку лікування включає довічну гіпотензивну терапію, а також можливу трансплантацію органу.

Двостороння агенезія нирок

Подібна патологія є найбільш небезпечним різновидом. При двосторонній агенезії нирок, тобто повному їх відсутності, загибель плода настає в утробі матері або через кілька годин/днів після народження. У подібній ситуації при своєчасності та точності діагнозу допомогти може трансплантація органів, регулярний гемодіаліз.

Діагностика та додаткові заходи профілактики ускладнень

Агенезія нирки - діагностика та додаткові заходи профілактики ускладнень

Обстеження, що призначається лікарем щонайменше раз на рік, включає проведення:

урографії з контрастною речовиною; комп'ютерна томографія; ультразвукового дослідження; ниркової ангіографії; цистоскопії.

Фахівцем виявляються чинники, що вплинули виникнення патології. Генетичне консультування сім'ї, проведення ультразвукового дослідження нирок у близьких родичів також дозволить точніше визначити, яка причина агенезії нирок у плода. Разом з агенезією в організмі можуть виявитися й інші захворювання сечостатевої системи. Одностороння агенезія нирки зазвичай передбачає вживання пацієнтом основних профілактичних заходів:

уникати переохолодження, сильних фізичних навантажень; дотримуватись певної дієти, питного режиму; підвищувати імунітет, запобігаючи виникненню вірусних та інфекційних захворювань, запальних процесів.

Питання про допустимість за такої аномалії занять спортом досі відкрито. Відсутність однієї нирки в цілому не перешкоджає подібній діяльності, проте виконання здоровим органом компенсаторної функції вдвічі збільшує навантаження на нього. Тому наслідки тяжкої травми можуть виявитися смертельними. Крім того, наявність підвищених навантажень провокує розвиток поліурії, артеріальної гіпертензії, швидкої стомлюваності.

Важливу роль підтримці нормального функціонування єдиної нирки грає харчування. З раціону харчування максимально виключаються копчені, консервовані, гострі, солоні, борошняні продукти, будь-які мінеральні та алкогольні напої. Каву краще замінити трав'яним чаєм, морсом. Рибу та м'ясо у відвареному вигляді рекомендується вживати не більше 3 разів на тиждень. Уподобання також віддаються вівсяній та гречаній кашам, чорному та білому зерновому хлібу. Обмежується вживання молочних, кисломолочних продуктів.

Майбутнім мамам варто дбати про власне здоров'я, спостерігати за розвитком плоду, утриматися від алкогольних напоїв, наркотичних речовин, тютюнопаління. При виявленні ознак, що свідчать про порушення нирок у плода, слід звернутися до кваліфікованого фахівця. У разі односторонньої патології вдаються до пре- та постнатального каріотипування. При двосторонній нирковій агенезії спостерігається симетрична форма затримки росту плода, а також маловоддя. У разі пренатального виявлення такої аномалії до 22 тижнів показано переривання вагітності за медичними показаннями. При відмові цієї процедури і при пізньому діагностуванні відхилення застосовують консервативну акушерську тактику.

Ведення здорового способу життя, своєчасне медичне обстеження та звернення до кваліфікованих фахівців за будь-яких ознак, що вказують на будь-які відхилення, – все це забезпечить народження здорового малюка та значно знизить ризик розвитку можливих патологій. Одностороння агенезія нирки у дитини за відсутності інших патологій дозволяє їй вести повноцінне життя. Вкрай рідко потрібне оформлення інвалідності. Важливо при цьому приділити належну увагу медичним рекомендаціям та регулярному обстеженню у лікаря.

Вконтакте

Нирки у людини формуються в перші тижні розвитку в утробі матері і потім протягом усього життя виконують важливу функцію: продукування сечі та виведення її з організму. Незамінна їх роль у підтримці рідинних балансів внутрішнього середовища. Нирки є парним органом, але під впливом будь-яких екзогенних обставин можливі збої в розвитку, і тоді приблизно в 3% випадків одна з нирок, або обидві, не закладаються. Це явище в медицині зветься агенезією нирки.

Агенезія нирок (код МКХ-10 – Q60.0) ставати результатом аномального розвитку плода в період ембріогенезу. Вона представлена ​​повною відсутністю органу, одного чи обох одразу. При цьому сечовод є і стандартно функціонує, або його також немає. У хлопчиків при агенезії аномальні трансформації часто зачіпають органи системи розмноження: яєчка, сім'явивідні протоки, передміхурову залозу. У дівчаток виявляють недорозвинення або відхилення від норми в матці та піхву.

Формування та розвиток органів статевої та видільної систем у дівчаток відбувається автономно, тому залежності появи паралельних патологій немає. І на підставі цього можна стверджувати, що агенезія не пов'язана зі спадковістю, а є вродженою аномалією.

Можливі пояснення феномену

У сучасної медицининемає однозначної відповіді з причин виникнення агенезії нирок. За результатами численних досліджень та спостережень визначено низку факторів, що підвищують ризик появи цієї патології:

1. Захворювання, спричинені інфекцією чи вірусами під час вагітності. Найсильнішу шкоду майбутньому малюкові можуть завдати хвороби у перші місяці внутрішньоутробного розвитку.
2. Вплив іонізуючого випромінювання під час виношування дитини.
3. Не погоджений із лікарем прийом гормональних засобів.
4. У жінки, яка чекає на малюка, є захворювання ендокринної системи, такі як цукровий діабет.
5. Вживання під час вагітності спиртних напоїв, наркотичних засобівкуріння.
6. Наявність венерологічних захворюваньу матері.

До групи ризику потрапляють жінки, у яких у період очікування дитини спостерігається нехай навіть один із перерахованих факторів. Обов'язкове проходження планових УЗД дозволить виявити вади розвитку у плода до народження.

Симптоми агенезії

Зовні відсутність у людини одного органу нічим не виявляється, тому постановка діагнозу потребує сучасних методів дослідження. З урахуванням частого поєднання даної патології з іншими відхиленнями агенезія нирки у дитини може бути запідозрена за таких ознак:

• нестандартна щелепа;
• поява третього століття;
• одутле обличчя;
• виступання лобових часток;
• незвичайні вуха;
• широко відставлені одне від одного очі.

Подібні ознаки трапляються у разі порушень у складі хромосом. Відомо, що агенезія нирки також виникає у межах таких захворювань. Нерідко нирковій патології супроводжують відхилення у будові легень (гіпоплазія), кінцівок, опуклий живіт.

Відсутність нирки можна запідозрити у таких випадках:

• при виділенні збільшеного обсягу сечі;
• при частому сечовипусканні;
• присутні зригування або блювання;
• постійно підвищений артеріальний тиск, який не піддається лікуванню звичайними методами;
• наявність складок та зморшок на шкірі, не пов'язаних з віком;
• болючість нижньої частини живота та крижової зони;
• порушення сексуальних функцій у чоловіків;
• набряклість і одутлість обличчя.

Присутня нирка може хворіти. Це буває, коли орган через постійні функціональні навантаження зростає.

Важливо знати! При тяжкій формі починається ниркова недостатність, і організм отруюється своїми продуктами метаболізму, стан хворого стає критичним.

Різновиди патології

Патологія буває дво-або односторонньою. За місцем локалізації вона називається таким чином:

• агенезія правої нирки;
• агенезія лівої нирки;
• двостороння агенезія.

Коли немає одного органу, прогноз життя у людини залежить працездатності наявної нирки. Подібну патологію нерідко виявляють випадково у людей у ​​дорослому стані.

У випадках агенезії з одного боку, сечовод буває частково або повністю збережений, але може бути відсутнім. Коли одна нирка повністю працює і є другий сечовод, людина живе повноцінним життям. Існуючий орган виконує необхідну організму роботу з вироблення і виведення сечі, збільшуючись у розмірах. Найчастіше зустрічається агенезія правої нирки при лівій, що нормально функціонує.

Увага! Не можна допускати травмування єдиної нирки або виникнення хвороб сечостатевої сфери, які можуть спровокувати дисфункцію органу

Якщо нирка не здатна виконувати всю роботу, то розвивається ниркова недостатність з характерними для неї проявами: поліурія (при цьому спостерігається нестача рідини в організмі), відрижка і блювання, гіпертонія, інтоксикація. Найбільш часто подібне явищезустрічається за відсутності лівої нирки, тому що права гірше виконує подвійне навантаження. Ліву агенезію нирки зазвичай супроводжують аномалії в системі розмноження.

Дитина з двосторонньою агенезією вмирає ще в утробі, або протягом доби після появи світ. Якщо вдалося виявити відхилення ще до народження, то новонародженій дитині роблять гемодіаліз, а потім екстрено пересаджують донорський орган.

Аплазія чи агенезія: як розрізнити

Коли стосується тема агенезії, часто говорять і про аплазію нирки. Відомо, що це таке саме патологічне відхиленняу формуванні плода. Різниця між цими визначеннями у цьому, що у першому випадку орган відсутня, тоді як у другому – він є, але з порушеннями розвитку.

Аплазія нирки схожа на агенезію, але це не таке серйозне відхилення, і виявляється воно, як правило,
випадково, через відсутність характерних симптомів. Діагностується аномалія, зазвичай, на комплексному обстеженні. Після уточнення діагнозу потрібний диспансерний облік у нефролога.

Недорозвинення правої нирки не виявляє себе, якщо орган зліва повноцінно функціонує. Аплазія лівої нирки нерідко супроводжується вадами у сусідніх системах. Такий діагноз вкрай рідкісний, і якщо ускладнень немає, лікування не потрібно. Потрібно просто виконувати профілактичні заходищодо недопущення різних інфекційних захворювань.

Способи виявлення аномалії

У світі більшість порушень у розвитку плоду можна виявити при ультразвукових дослідженнях під час вагітності. Існує ряд обов'язкових УЗД на різних термінах. Вже на п'ятому місяці видно агенезію нирки у ембріона. Це дозволяє майбутнім батькам бути готовими до народження дитини з пороком. З появою малюка на світ його обстежують, вдаючись до променевим методамдіагностики (УЗД, КТ, МРТ), ангіографії та рентгену.

Лікарська тактика при агенезії нирки

Спеціальних технік лікування агенезії нирки не вироблено. Терапія підбирається індивідуально для кожного пацієнта. Зазвичай медики йдуть у напрямку усунення ознак ускладнень та підтримки роботи існуючого органу. Люди з агенезією все життя мають виконувати рекомендації лікарів.

Корекція способу життя пацієнта

Пацієнт з однією ниркою зобов'язаний неухильно виконувати вказівки лікаря. Відступ від них може коштувати життя:

• уникати великих фізичних навантажень;
• лікарські препарати приймати лише за призначенням фахівців;
• їжа має бути правильною;
• не можна курити, вживати алкогольні напої, працювати на шкідливих виробництвах.

Дитина з агенезією має регулярно спостерігатися у лікаря. Матері таких дітей зобов'язані з особливою увагою ставитися до режиму харчування, кількості рідини, відпочинку та фізичного розвитку сина або дочки.

Правильне харчування

При агенезії нирки в раціоні харчування людина не повинна мати солоності, копчення, а також гострі страви і консерви. Все це надмірно навантажує нирки роботою. Борошняні виробине рекомендовано, спиртні напої заборонені. Каву слід замінити корисним рослинним чаєм. Молоко та кисломолочні продуктиВикористовувати по мінімуму. Радять їсти більше гречки, зернового хліба, страв їх вівсяних пластівців.

Гемодіаліз та пересадка донорської нирки

Дітям, які народилися з двосторонньою агенезією нирок, виявляється особлива увага. Колись дитина з такою аномалією була приречена. Сьогодні малюка підключають до апарату гемодіалізу, і призначається операція з вживлення донорського органу. Чим раніше буде виявлено патологію, тим більше шансів вижити у маленького пацієнта.

Прогноз для пацієнтів із агенезією

Пацієнти з агенезією входять до групи ризику через хвороби сечовидільної системи. Вони повинні не менше одного разу на рік проходити комплексне обстеженняз обов'язковим відвідуваннямнефролога.

Важливо для людей з однією ниркою не наражати себе на небезпеку зараження різними вірусними та інфекційними захворюваннями. Величезне значення має зміцнення імунної системи, проведення профілактичних заходів у сезони епідемій. Погіршення стану пацієнта з агенезією нирки може стати показанням для операції трансплантації органу. Але якщо неухильно виконувати всі правила, наказані лікарем, можна жити повноцінним життям.

Присвоєння групи з інвалідності при агенезії

Якщо у людини лише одна нирка, яка виконує в повному обсязі функцію виведення, це ще не говорить про те, що вона – інвалід. Іноді аномалію виявляють зовсім випадково, розкриваючи тіло далеко не молодого індивіда, що прожив все життя, навіть не підозрюючи про це.

Важливо знати! Тільки у разі тяжких патологічних трансформацій або серйозних хронічних захворювань, Що призводять до ниркової недостатності, пацієнту дають інвалідність

Зазвичай, люди, яким повідомляють, що їхня дитина не має нирки, піддаються паніці. В інтернеті, на тематичних форумах та у відгуках до різних медичних статей, є безліч повідомлень від батьків, які благають про допомогу, і кричать про своє горе. Адже природою закладено, що це парний орган та досконала трагедія, якщо це не так. Але коли одна нирка нормально працює, працюючи за двох, організм функціонує і не дає збоїв, значить можна жити і так. Тільки, як правило, орган має кілька великі розміри, ніж, коли їх два.

Лабораторними дослідженнями доведено, що якісні показники крові та сечі у пацієнтів з однією, що нормально функціонує, ниркою такі ж, як у людини без аномалій. Виходячи з цього, можна сказати, що відсутність одного органу, за здорового другого, зовсім не позначається на якості життя, і група по інвалідності в цих випадках не дається.

Важливо знати! Молоді люди з агенезією нирки для служби в лавах збройних сил вважаються обмеженими. Це означає, що вони мають звільнення від призову. В армію їх не забирають, але військовий квиток їм дають.

Профілактика вроджених ниркових патологій під час вагітності

В очікуванні дитини кожна жінка хвилюється про здоров'я свого малюка, переживає, щоб із нею все було добре. Щоб уникнути появи будь-яких вроджених патологій, важливо під час вагітності вести здоровий спосіб життя:

Жінка під час вагітності повинна думати насамперед про майбутнє малюка. Адже шкідливі звички та недбале ставлення до свого здоров'я може загрожувати патологіями у розвитку та смерті дитини.

Агенезія нирки – це вирок і привід записуватися в інваліди. З таким діагнозом можна і треба жити повним життям. Але важливо пам'ятати, що при появі будь-яких тривожних ознак або болю необхідно звернутися за медичною допомогою, щоб уникнути тяжких наслідків.