В наш час здоров'я дитини дуже часто залежить від стану здоров'я її батьків, а також від особливостей вагітності. Нині навіть самі сприятливі умовизачаття та виношування не можуть гарантувати народження здорового малюка. Здоров'я плоду безпосередньо залежить від гормональних особливостейматері, процесу дозрівання і т.д.

На практиці дефект міжшлуночкової перегородки, проявляється у 4-7 новонароджених з 1000, але є найчастішим з пороків серця у новонароджених.

Що таке ДМЖП у новонародженого та як він виникає?

Потрібно розуміти, що ця вроджена патологіярозвитку серця, полягає в повідомленні між правим і лівим шлуночком. Різниця тиску в шлуночках кардинально різна, в лівому потужніша, а в правому слабша і тонша. Аномалія призводить до того, що кров, перетікає з лівої в праву темсамим порушуючи міжшлуночковий баланс.

Ступінь тяжкості патології зазвичайвизначаться розміром дефекту, і навіть його місцезнаходженням. Поодинокі та дрібні розриви рідко діагностуються, і зникають у перші дні після народження малюка. Це пов'язано з початком активної роботисерця. За наявності більших рубців і розривів, може спостерігатися постійне упорскування крові у правий шлуночок, зменшується загальний об'єм крові, а також розтягується та збільшується в обсязі правий шлуночок. В результаті цього, у малюка починаються проблеми з диханням, перебої у роботі серця.

Найчастіше аномалія діагностується першого тижня після народження. При виявленні ДМЖП новонародженого одразу готують до оперативного хірургічного втручання. Діагноз потребує постійного спостереження спеціалістів. Однак ДМЖП не завжди вдається діагностувати відразу, т. К. Патологія відразу не проявляється, а також через недбалість медперсоналу може бути діагностована не відразу. Тому молодим мамі та татові важливо знати симптоматику найпоширенішої та найнебезпечнішої вади серцево судинної системиу новонароджених.

Причини виникнення патології

Дефект міжшлуночкової перегородки або дмжп у плода– дуже небезпечна аномалія, що виникає у плода з 2 по 10 тиждень внутрішньоутробного розвитку. Перший триместр вагітності найнебезпечніший для плода, якщо в цей час вагітна мама піддасться негативному впливузовнішніх чи внутрішніх чинників, у плода виникає ризик розвитку захворювань серцево-судинної системи.

До причин захворювання відносять:

Клінічні прояви ДМЗП

Безпосередньо залежить від розташування та розміру поява перших симптомів ДМЖП у новонародженого. При невеликих дефектах мембранної частини перегородки і супутніх тканин, патологія зазвичай протікає безсимптомно. Вперше може проявитися і почати турбувати під час прискореного зростання дитини у 1,5–2 роки. Великі дефекти частіше діагностують ще під час досліджень внутрішньоутробного розвитку плода в пологовому будинку.

Найбільш небезпечними є великі отвори, що розташовані в нижній частині міжшлуночкової перегородки та супутніх тканинах. Великі дефекти в перші дні також не проявляють себе клінічно, проте, з часом у малюка почали з'являтися перші ознаки дихальної та серцевої недостатності.

Зараз часто здоров'я залежить від знання симптоматики та уважності молодих батьків. Батьки мають своєчасно запідозрити захворювання, а після виявлення обов'язково звернутися до лікаря.

Для діагностики ДМЖП у новонароджених проводять загальний оглядта аускультацію малюка. Далі проводиться ЕКГ, рентгенографія. грудної клітки, а також УЗД серця з допплерометрією Після всіх процедур проводять катетеризацію судин серця. На основі цих аналізів та процедур ставиться діагноз.

Лікування та прогноз при дефекті, так само як і виявлення безпосередньо залежить від розташування та розміру дефекту. Дрібні дефекти як згадувалосячасто закриваються без лікарського втручання. Якщо цього не сталося, лікарям слід уважно спостерігати за станом малюка. Якщо ознаки легеневої гіпертензії відсутні і не спостерігається симптомів серцевої недостатності, то лікарі рекомендують провести тільки медикаментозне лікування.

Великі дефекти, при яких опціонально відбувається скидання крові в правий шлунковий - це перша ознака потреби хірургічного втручання. Корекція дефекту проводиться шляхом зшивання отвору. Також існує операція пластики отвору.

Лікування

Щоб відтік крові з легень можна було нормалізувати, фахівці прописую медикаментозне лікування при дефекті міжшлуночкової перегородки у новонароджених.

Прописуються сечогінні аптечні препарати: Фуросемід..

Сечогінне зменшити об'єм крові в судинах, тим самим зменшуючи тиск і набряк легень. Дітям препарат прописують для прийому 1 раз на день до обіду з розрахунку 2-5 мг/кг.

Кардіометаболічні препарати: Фосфіден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Живлення серцевого м'яза покращується за допомогою препаратів, кисневе голодуванняпроходить. Препарат прописують для прийому 1 раз на день після їди. Препарати розчиняють у підсолодженій воді. Курс триває зазвичай від трьох тижнів до трьох місяців.

Глікозиди серцевого спектру: Строфінтін, Дігоксан.

Серце малюка має потужніші скорочення, що призводить до більш ефективного перекачування крові по судинах. Новонародженим призначають розчин 0,05% строфантину розрахунку 0,01 мг/кг ваги, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Зняття легеневого та бронхіального спазму: Еуфілін

При набряку легень і бронхіальному спазмі, або коли труднощі з диханням у малюка, прописують 2% розчин еуфіліну. Препарат вводять внутрішньовенно у розрахунку по 1 мл на рік життя.

Наслідки ДМПЗ

Невеликі рубці не впливають на стан малюка та не заважаю нормальному розвитку, а також повноцінного життякрихти. Дефекти великих розмірівдеформованими краямивиникає ризик розвитку багатьох захворювань, у тому числі хронічних:

Слід пам'ятати про дмжп у плода - дуже страшна і серйозна патологія і прогноз захворювання безпосередньо залежить від турботи і уваги молодих батьків. Малюк із захворюванням ДМПЗ вимагає спеціального догляду, строгого дотримання особливого режиму, спеціалізованої дієти, лікувальної гімнастикиі так далі.

При появі перших підозр дефектміжшлуночкової перегородки у новонародженого терміново слід звернутися за консультацією до педіатра, тому що висококваліфікований фахівець зможе правильно та своєчасно оцінити стан дитини. Фахівець має призначити необхідне лікуваннязалежно від тяжкості захворювання – медикаментозне чи оперативне.

Слід зазначити сумні факти. Смертність у перший рік життя серед дітей, які страждають на ДМЖП з великими дефектами, досягає понад 50%. Близько 27 років становить середня тривалість хворих із цією патологією.

Коли стан малюка дозволяє провести оперативне втручаннялікарі радять не відкладати процедуру Хоча фахівці вважають, що вік між 1 і 2,5 роками найбільш схожий. У цей період дитина вже зміцніла і легше перенесе процедуру, а також малюкові буде легше забути операцію. В такому випадку психологічну травмудитина не зазнає.

Показання для оперативного втручання.

Наявність великого отвору.

Кров закидається з лівого у правий шлуночок.

Збільшення або набряк правого шлуночка чи передсердя.

Протипоказання до оперативного втручання.

Необоротні зміни в легеневих судинах легень.

Сепсис – Внутрішнє зараження крові.

Оперативне втручання.

Операція проводиться у два етапи. Дитячий хірург за допомогою спеціальної тасьми або товстої шовкової нитки перев'язує несучу кров від серця до легких артерій, щоб у легені кров тимчасово не надходила. Ця процедура є попереднім етапом перед операцією повного закриття дефекту.

Операція в кінцевому рахунку зменшує впорскування крові в легеневі відділи, а також знижує тиск у лівий шлуночок. Малюкові стає набагато легше дихати. Процедура дає можливість дитині почуватися добре, наступний етап усунення дефекту відкладено на 6 місяців.

Недоліки операції

Малюку так само, як і батькам, доведеться перенести дві операції. Під час операції збільшується тиск у правому шлуночку, внаслідок чого шлуночок розтягується та збільшується у розмірах. Перед операцією обов'язково відбудеться розмова з анестезіологом, щоб підібрати анестетик. А також хірург огляне малюка та дадуть відповіді питання батьків.

Операція проводиться під загальним наркозом . Анестетик внутрішньовенно вводиться в руку і малюк не відчує болю під час подальших процедур. Фахівець повинен точно відміряти дозу анестетика, щоб наркоз не завдав шкоди дитині. Хірург робить рівний розріз уздовж грудини малюка, таким чином він отримує доступ до серця і за інструкцією підключить малюка до апарату штучного кровообігу.

Далі, слідує гіпотермія - штучне зниження температури тіла малюка. Використовуючи спеціальне медичне обладнання, температуру крові малюка знижують до 13–15°C. При низькій температурі головний мозок набагато легше переносить гіпоксію чи кисневе голодування.

Хірург буде акуратно робити розрізу нижній частині правого шлуночка або вирівняє стінки дефекту. Лікар накладе рівний шов, щоб стягнути краї. Якщо отвір великий, лікар використовує синтетичну латку, щоб закріпити зовнішню сполучну тканину.

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП): причини, прояви, лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП) – досить поширена патологія, що є внутрішньосерцевою аномалією з отвором у стінці, що розділяє шлуночки серця.

малюнок: дефект міжшлуночкової перегородки серця (ДМЖП)

Невеликі дефекти практично не викликають скарг у хворих та з віком заростають самостійно. За наявності у міокарді отвори великого розміру проводять хірургічну корекцію. Пацієнти скаржаться на часті пневмонії, застуди, виражену.

Класифікація

ДМЖП можна розглядати як:

• Самостійний ВВС (вроджений),
• Складову частину комбінованого ВВС,
• Ускладнення.

По локалізації отвору виділяють 3 типи патології:

1. Перимембранозний дефект,
2. М'язовий дефект,
3. Подартеріальний дефект.

За розміром отвори:

• Великий ДМЖП - більше просвіту аорти,
• Середній ДМЖП - половина просвіту аорти,
• Малий ДМЖП – менше третини просвіту аорти.

Причини

На етапі раннього внутрішньоутробного розвитку плода в м'язовій перегородці, що розділяє ліву та праву камери серця, з'являється отвір. У першому триместрі вагітності її основні частини розвиваються, зіставляються та правильно з'єднуються одна з одною. Якщо цей процес порушується під впливом ендогенних та екзогенних факторів, у перегородці залишиться дефект.

Основні причини ДМЖП:

1. Спадковість - ризик народження хворої дитини підвищений у тих сім'ях, де є особи з уродженими аномаліямисерця.
2. Інфекційні захворювання вагітної - ГРВІ, паротит, вітряна віспа, краснухи.
3. Прийом вагітної жінки антибіотиків або інших медикаментів з ембріотоксичною дією - протиепілептичні препарати, гормони.
4. Несприятлива екологічна ситуація.
5. Алкогольна та наркотична інтоксикація.
6. Іонізуюче випромінювання.
7. Ранні токсикози вагітної.
8. Нестача вітамінів та мікроелементів у раціоні вагітної, голодні дієти.
9. Вікові зміни в організмі вагітної жінки після 40 років.
10. Ендокринні захворювання у вагітної – гіперглікемія, тиреотоксикоз.
11. Часті стреси та перевтоми.

Симптоматика

- симптом, властивий всім «синім» вад серця

ДМЖП не завдає проблем плоду та не заважає йому розвиватися. Перші симптоми патології з'являються після народження дитини:акроціаноз, відсутність апетиту, задишка, слабкість, набряки живота та кінцівок, уповільнений психофізичний розвиток.

У дітей з ознаками ДМЖПчасто виникають важкі формизапалення легень, які погано піддаються терапії. Лікар, оглядаючи та обстежуючи хвору дитину, виявляє збільшені розміри серця, систолічний шум, гепатоспленомегалію.

• Якщо є невеликий ДМЖП, розвиток дітей суттєво не змінюється. Скарги відсутні, задишка і невелика стомлюваність виникають лише після фізичного навантаження. Основними симптомами патології є систолічний шум, який виявляється у новонароджених дітей, поширюється в обидві сторони та добре чути на спині. Він протягом тривалого часу залишається єдиним симптомом патології. У більш поодиноких випадкахпри додаванні долоні на груди можна відчути невелику вібрацію або тремтіння. У цьому симптоми серцевої недостатності відсутні.
• Виражений дефект проявляється у дітей гостро з перших днів життя. Діти народжуються із гіпотрофією. Вони погано їдять, стають неспокійними, блідими, у них з'являється гіпергідроз, ціаноз, задишка спочатку під час їжі, а потім у спокої. Згодом дихання стає прискореним і утрудненим, з'являється приступоподібний кашель, утворюється серцевий горб. З'являються вологі хрипи у легенях, збільшується печінка. Старші діти скаржаться на серцебиття і кардіалгію, задишку, часті носові кровотечі та непритомність. Вони істотно відстають у розвитку своїх однолітків.

Якщо дитина швидко втомлюється, часто плаче, погано їсть, відмовляється від грудей, у неї відсутня прибавка у вазі, з'являється задишка та ціаноз, слід якнайшвидше звернутися до лікаря. Якщо задишка та набряки кінцівок виникають раптово, серцебиття стає швидким та нерегулярним, слід викликати бригаду швидкої допомоги.

Стадії розвитку захворювання:

1. Перша стадія патології проявляється і в легеневих судинах. За відсутності адекватної та своєчасної терапії може розвинутися набряк легень або пневмонія.
2. Друга стадія захворювання характеризується спазмом легеневих та коронарних судину відповідь на їхнє перетягування.
3. При відсутності своєчасного лікуванняВВС розвивається незворотний склероз у легеневих судинах. На цій стадії захворювання з'являються основні патологічні ознаки, а кардіохірурги відмовляються від проведення операції.

порушення при ДМЖП

За перебігом виділяють 2 види ДМЖП:

• Безсимптомний перебіг виявляють по шуму. Воно характеризується збільшенням розмірів серця та посиленням легеневого компонента 2 тони. Ці ознаки вказують на наявність ДМЖП невеликого розміру. Потрібно медичне спостереженняпротягом 1 року. Якщо шум зникає, інші симптоми відсутні, відбувається спонтанне закриття дефекту. Якщо шум залишається, потрібно тривале спостереження та консультація кардіолога, можливо операція. Невеликі дефекти зустрічаються у 5% новонароджених та закриваються самостійно до 12 місяців.
• Великий ДМЖП має симптоматичну течію та проявляється ознаками. Дані ехокардіографії вказують на наявність або відсутність супутніх вад. Консервативне лікування часом дає задовільні результати. Якщо медикаментозна терапія є неефективною, показано оперативне втручання.

Ускладнення

Значний розмір отвору в міжшлуночковій перегородці або відсутність адекватної терапії – основні причини розвитку тяжких ускладнень.

Діагностика

Діагностика захворювання включає загальний огляд та обстеження хворого. Під час аускультації фахівці виявляють, що дозволяє запідозрити наявність у пацієнта ДМЖП. Щоб встановити остаточний діагноз і призначити адекватне лікування, проводять спеціальні діагностичні процедури.

• проводиться з метою виявлення дефекту, визначення його розміру та локалізації, напрями струму крові. Цей метод дає вичерпні дані про порок і стан серця. Це безпечне високоінформативне дослідження порожнин серця та параметрів гемодинаміки.
• Тільки за наявності великого дефектуна з'являються патологічні зміни. Електрична вісь серця зазвичай відхиляється праворуч, з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У дорослих реєструється аритмія, порушення провідності. Це незамінний метод дослідження, що дає змогу виявити небезпечні порушення ритму серця.
• дозволяє виявити патологічні шуми та змінені тони серця, які не завжди визначаються при аускультації. Це об'єктивний якісний та кількісний аналіз, що не залежить від особливостей слуху лікаря. Фонокардіограф складається з мікрофону, який перетворює звукові хвилів електричні імпульси, та реєструючого пристрою, який їх записує.
• Доплерографія- першорядна методика для встановлення діагнозу та виявлення наслідків клапанних порушень. Вона оцінює параметри патологічного кровотоку, зумовленого ВВС.
• на рентгенограмісерце при ДМЖП значно збільшено, відсутнє звуження посередині, виявляється спазм і переповнення судин легень, сплощення та низьке стояння діафрагми, горизонтальне розташування ребер, рідина у легенях у вигляді затемнення по всій поверхні. Це класичне дослідження, що дозволяє виявити збільшення тіні серця та зміну її контурів.
• Ангіокардіографіяпроводиться шляхом введення контрастної речовини у порожнини серця. Вона дозволяє будувати висновки про локалізації уродженого дефекту, його обсягах та виключити супутні захворювання.
• - методика визначення кількості оксигемоглобіну у крові.
• Магнітно-резонансна томографія- дорога діагностична процедура, яка є реальною альтернативою ехокардіографії та доплерографії та дозволяє візуалізувати наявний дефект.
• Катетеризація серця- візуальний огляд порожнин серця, що дозволяє встановити точний характер ураження та особливості морфологічної будови серця.

Лікування

Якщо отвір не закрився до року, але він значно зменшився у розмірах, проводять консервативне лікуваннята спостереження за станом дитини протягом 3 років. Дрібні дефекти в м'язовій частині зазвичай заростають самостійно і потребують лікарського втручання.

Консервативне лікування

Медикаментозна терапія не призводить до зрощення дефекту, а лише зменшує прояви захворювання та ризик розвитку тяжких ускладнень.

Хірургічне лікування

Показання до проведення операції:

• Наявність супутніх вроджених вад серця,
• Відсутність позитивних результатів від консервативного лікування,
• Рецидивна серцева недостатність,
• Часті пневмонії,
• Синдром Дауна,
• Соціальні свідчення,
• Повільне збільшення кола голови,
• Легенева гіпертензія,
• Великий ДМЖП.

ендоваскулярна установка «латки» сучасний методлікування дефекту

Радикальна операція – пластика вродженого дефекту. Проводиться вона з використанням апарату штучного кровообігу. Невеликі дефекти вшивають П-подібними швами, а отвори великого розміру закривають латкою. Розрізають стінку правого передсердя і через тристулковий клапан виявляють ДМЖП. Якщо такий доступ неможливий, розкривають правий шлуночок. Радикальна операція зазвичай дає добрі результати.

Ендоваскулярна корекціядефекту проводиться шляхом проколювання стегнової венита введення через тонкий катетер у серці сітки, якою закривають отвір. Це малотравматична операція, яка не потребує тривалої реабілітації та перебування хворого на реанімацію.

Паліативна операція- звуження просвіту легеневої артеріїманжеткою, що дозволяє зменшити проникнення крові через дефект та нормалізувати тиск у легеневій артерії. Це проміжна операція, яка знімає симптоми патології та дає дитині шанс на нормальний розвиток. Проводять операцію дітям перших днів життя, для яких консервативне лікування виявилося неефективним, а також тим, хто має множинні дефектиабо супутні внутрішньосерцеві аномалії.

Прогноз захворювання здебільшого сприятливий. Правильне ведення вагітності та пологів, адекватне лікування післяпологовому періодідають шанс вижити 80% хворих дітей

Відео: репортаж про операцію при ДМЖП

Відео: лекція про ДМЖП

Дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - найчастіші вроджені вади серця, що становлять від 30 до 60% всіх вроджених вад серця у доношених; поширеність становить 3-6 на 1000 новонароджених. Це не рахуючи 3-5% новонароджених з дрібними м'язовими дефектами міжшлуночкової перегородки, які зазвичай самостійно закриваються протягом першого року.

Дефекти міжшлуночкової перегородки зазвичай бувають ізольованими, але можуть поєднуватися і з іншими вадами серця. Оскільки дефекти міжшлуночкової перегородки зменшують потік крові через перешийок аорти, при тяжкій серцевій недостатності у немовлят із цим пороком завжди слід виключати коарктацію аорти. Дефекти міжшлуночкової перегородки нерідко трапляються при інших вадах серця. Так, вони бувають при коригованій транспозиції магістральних артерій, при цьому часто супроводжуються іншими порушеннями (див. нижче).

Дефекти міжшлуночкової перегородки завжди є при загальному артеріальному стовбурі та подвійному відходженні магістральних артерій від правого шлуночка; в останньому випадку(якщо відсутній стеноз клапана легеневої артерії) клінічні прояви будуть такими ж, як при ізольованому дефекті міжшлуночкової перегородки.

Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть виникати у будь-якій її частині. При народженні близько 90% дефектів локалізується в м'язовій частині перегородки, але оскільки більшість їх самостійно закривається протягом 6- 12 міс, надалі переважають перимембранозные дефекти. Розміри ДМЖП можуть бути різними: від крихітних отворів до повної відсутностівсієї міжшлуночкової перегородки (єдиний шлуночок). Більшість трабекулярних (за винятком множинних дефектів типу «швейцарського сиру») і перимембранозних дефектів міжшлуночкової перегородки закриваються самостійно, чого не можна сказати про великі дефекти приносить частини міжшлуночкової перегородки і інфундибулярні дефекти (підбалегальні або підбаортальні); . Інфундибулярні дефекти, особливо підлеглі та розташовані під обома напівмісячними клапанами, часто прикриваються за рахунок пролабування в них перегородкової стулки аортального клапана, що приводить до аортальної недостатності; остання розвивається лише в 5% білих, але в 35% японців і китайців із цим пороком. При спонтанному закритті перимембранозних дефектів міжшлуночкової перегородки часто утворюється псевдоаневризм міжшлуночкової перегородки; її виявлення говорить про високу ймовірність спонтанного закриття дефекту.

Клінічні прояви

При скиданні крові зліва направо через дефект міжшлуночкової перегородки перевантаження об'ємом піддаються обидва шлуночки, оскільки надлишковий об'єм крові, що прокачується лівим шлуночком і скидається в судини малого кола, потрапляє в них через правий шлуночок.

Систолічний шум при дефекті міжшлуночкової перегородки зазвичай грубий і стрічкоподібний. При невеликому скиданні шум може бути чутний тільки на початку систоли, однак у міру збільшення скидання він починає займати всю систолу і закінчується одночасно з аортальним компонентом II тону. Гучність шуму може бути непропорційна величині скидання, іноді гучний шум може бути чутний при гемодинамічно незначному скиданні (хвороба Роже). Гучний шум часто супроводжується систолічним тремтінням. Шум зазвичай найкраще чутний знизу біля лівого краю грудини, проводиться на всі боки, але найсильніше в напрямку мечоподібного відростка. Однак при високому дефекті підлеглості міжшлуночкової перегородки шум може найкраще вислуховуватися посередині або зверху біля лівого краю грудини і проводитися вправо від грудини. У поодиноких випадках при дуже маленьких дефектах шум може бути веретеноподібним і високочастотним, нагадуючи функціональний шум систоли. При великому скиданні крові зліва направо, коли відношення легеневого кровотоку до системного перевищує 2:1, на верхівці або медіальніше її може з'являтися мехадіастолічний шум, що гуркотить, а також III тон. Пропорційно величині скидання посилюється пульсація у серці.

При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки вираженої легеневої гіпертензії немає і легеневий компонент II тону залишається нормальним або лише трохи посилюється. При легеневій гіпертензії з'являється акцент II тону над легеневим стовбуром. На рентгенограмі грудної клітки збільшуються розміри лівого шлуночка та лівого передсердя, а також посилюється легеневий малюнок, проте при невеликому скиданні ці зміни можуть бути дуже незначними або відсутніми зовсім; за великої величини скидання з'являються ознаки венозного застою в судинах малого кола. Оскільки кров скидається на рівні шлуночків, висхідна аорта не розширена. ЕКГ залишається нормальною при невеликих дефектах, проте при великому скиданні на ній з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а при легеневій гіпертензії та правого. Розміри та розташування дефекту міжшлуночкової перегородки визначають за допомогою ЕхоКГ.

Малюнок: М'язовий дефект задньої частини міжшлуночкової перегородки при ЕхоКГ у чотирикамерній позиції з апікального доступу. Діаметр дефекту близько 1 см. LA - ліве передсердя; LV – лівий шлуночок; RA – праве передсердя; RV – правий шлуночок.

Допплерівське дослідження дозволяє локалізувати порушення кровотоку в правому шлуночку, а при кольоровому допплерівському дослідженні можна побачити навіть множинні дефекти міжшлуночкової перегородки. При найбільш тяжкій формі дефекту міжшлуночкової перегородки - єдиному шлуночку отримати уявлення про анатомію серця можна за допомогою МРТ.

При великому скиданні крові зліва направо з'являються ознаки навантаження об'ємом та серцевої недостатності. У доношених це зазвичай відбувається між 2 і 6 місяців, а у недоношених може відбуватися і раніше. Хоча скидання крові зліва направо має досягати максимуму до 2-3 місяців, коли легеневий судинний опір досягає свого мінімуму, іноді серцева недостатність у доношених дітей розвивається вже на першому місяці життя. Це зазвичай буває при поєднанні дефекту міжшлуночкової перегородки з анемією, великим скиданням крові зліва направо на рівні передсердь або через відкриту артеріальну протоку або з коарктацією аорти. Крім того, серцева недостатність може розвинутись раніше очікуваного терміну при дефектах міжшлуночкової перегородки у поєднанні з подвійним відходженням магістральних артерій від правого шлуночка. Можливо, це відбувається тому, що до народження легкі плоди одержують кров з підвищеним змістомкисню і в результаті легеневий судинний опір після народження виявляється нижчим.

Лікування

Ізольовані дефекти міжшлуночкової перегородки – найчастіші вроджені вади серця, тому всі педіатри повинні знати, що робити при їх виявленні. У таблиці показаний алгоритм прийняття рішень, а цифри у дужках розшифровуються нижче.

1. Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки вітряться у 3-5% новонароджених, у більшості випадків вони самостійно закриваються до 6-12 місяців. Проводити ЕхоКГ лише для підтвердження таких дефектів не потрібно. При великих дефектах міжшлуночкової перегородки у новонароджених у пологовому будинкушуму не чути, оскільки через високий легеневий судинний опір скидання крові через такий дефект дуже незначний і не утворює турбулентного струму крові. Тому шуми, що вказують на дефект міжшлуночкової перегородки, виявлені в пологовому будинку, майже завжди спричинені маленькими дефектами.

2. Оскільки перимембранозні та трабекулярні дефекти дуже часто закриваються самостійно, до 1 року таких дітей можна вести консервативно, сподіваючись, що операція не знадобиться. Спонтанне закриття дефектів міжшлуночкової перегородки може відбуватися декількома шляхами: за рахунок зростання і гіпертрофії м'язової частини дефекту, змикання дефекту через проліферацію ендокарда, вбудовування в дефект перегородкової стулки тристулкового клапана і пролабування в дефект стулки аортального. При зменшенні дефекту систолічний шум може спочатку посилюватися, проте при подальшому зменшенні дефекту він стихає, коротшає, стає веретеноподібним, високочастотним і свистячим, що зазвичай віщує його повне закриття. Спонтанне закриття дефекту відбувається у 70% випадків, зазвичай у перші три роки. У 25% дефект зменшується, але не закривається; гемодинамічно він при цьому може бути майже незначним. У зв'язку з цим, якщо дефект зменшується, хірургічне лікування слід відкласти з надією на спонтанне закриття дефекту. У таблиці перелічені ситуації, у яких слід подумати хірургічному лікуванні, не чекаючи спонтанного закриття дефекту.

3. При синдромі Дауна (трисомії по 21 хромосомі) судини легень уражаються дуже рано, тому, якщо дефект залишається великим, операцію не відкладають.

4. У поодиноких випадках операцію проводять за соціальними показаннями. До них відноситься неможливість постійного лікарського спостереженнячерез проживання у віддалених місцевостях чи халатності батьків. Крім того, деякі з цих дітей дуже важко доглядати. Їх необхідно годувати кожні дві години, і вони вимагають стільки уваги, що часто страждають інші діти; іноді це призводить навіть до розпаду сім'ї.

5. При великих дефектах міжшлуночкової перегородки завжди відбувається затримка зростання, вага зазвичай становить нижче 5-го, а зростання нижче 10-го відсотка. Однак після спонтанного чи хірургічного закриття дефекту відбувається різкий стрибокзростання. У більшості дітей коло голови нормальна, але іноді її збільшення різко сповільнюється до 3-4 міс. При закритті дефекту в цьому віці коло голови досягає нормальних значеньАле якщо операція відкладається на 1-2 роки, цього не відбувається.

6. За відсутності перерахованих вище причин, які потребують раннього хірургічного лікування, операцію можна відкласти до 1 року в надії, що дефект закриється або поменшає.

7. Якщо до 1 року залишається велике скидання крові зліва направо, хірургічну корекцію не проводять лише за наявності особливих обставин, оскільки надалі значно зростає ризик незворотного пошкодження судин легень. До 2 років незворотне пошкодження судин легень відбувається у третини дітей.

8. При зменшенні скидання крові стан покращується; слабшає пульсація в ділянці серця, зменшуються розміри серця, слабшає або зникає мезодіастолічний шум, слабшає або змінюється систолічний шум, зменшується та зникає тахіпное, покращується апетит, прискорюється ріст, знижується потреба у медикаментозному лікуванні. Однак слід пам'ятати, що поліпшення може бути викликане не тільки зменшенням дефекту міжшлуночкової перегородки, але і ураженням судин легень і, рідше, обструкцією правого шлуночка, що виносить тракту. Для визначення подальшої тактики цієї стадії необхідно провести ЭхоКГ, котрий іноді катетеризацію серця.

9. Важка поразкасудин легень при дефекті міжшлуночкової перегородки рідко розвивається віком до 1 року. Однак іноді таке можливе, тому якщо скидання крові зліва направо знижується, необхідно провести обстеження. При ураженні судин легенів скидання крові зліва направо відсутнє або дуже мало, при цьому протягом декількох років може не бути і скидання крові праворуч наліво. Однак зазвичай до 5-6 років посилюється ціаноз, особливо під час фізичного навантаження (синдром Ейзенменгера). При розвитку тяжкої легеневої гіпертензії легеневий стовбур помітно розширюється, а легеневий судинний малюнок, утворений периферичними судинами, біднішає. У деяких випадках ураження судин легень може прогресувати дуже швидко, викликаючи необоротну легеневу гіпертензію до 12-18 місяців; допустити це не можна в жодному разі. За будь-якої неясної зміни клінічної картинипроводять ЕхоКГ і, за необхідності, катетеризацію серця; при великих дефектах катетеризацію можна проводити планово у віці 9 та 12 місяців для виявлення безсимптомного ураження судин легень.

10. Гіпертрофія і обструкція тракту, що виносить, правого шлуночка розвивається зазвичай досить швидко, тому скидання крові зліва направо може спостерігатися дуже короткий час. Потім з'являється ціаноз, спочатку при фізичному навантаженні, а потім і у спокої; клінічна картина може нагадувати зошит Фалло. При обструкції тракту, що виносить, правого шлуночка ймовірність спонтанного закриття дефекту міжшлуночкової перегородки мала. Скидання крові праворуч наліво може ускладнитися тромбозами та емболіями судин головного мозку та абсцесами мозку, а гіпертрофія тракту, що виносить, ускладнює операцію; тому закриття дефекту, а при необхідності - резекцію фіброзної та м'язової тканини відділу правого шлуночка, що виносить, проводять по можливості рано.

При первинному хірургічному закритті дефектів міжшлуночкової перегородки летальність дуже низька. Якщо первинне закриття неможливе через численні м'язових дефектівабо інших ускладнюючих обставин, проводять хірургічне звуження легеневого стовбура, що зменшує скидання крові зліва направо, знижує легеневий кровотік та тиск у легеневій артерії та усуває серцеву недостатність. При звуженні легеневого стовбура бувають ускладнення, крім того, усунення звуження легеневого стовбура при подальшому закритті дефекту міжшлуночкової перегородки підвищує летальність цієї операції.

Наслідки та ускладнення

У деяких дітей при спонтанному закритті дефекту міжшлуночкової перегородки в середині або в кінці систоли можуть з'являтися клацання. Ці клацання виникають через вибухання у правий шлуночок аневризматично розширеної мембранозної частини міжшлуночкової перегородки або вбудованої в дефект стулки тристулкового клапана. Через невеликий отвір, що залишається на верхівці цієї псевдоаневризми, зберігається незначне скидання крові зліва направо. Зазвичай дефект остаточно закривається і псевдоаневризм поступово зникає, проте зрідка вона може збільшуватися. Псевдоаневризму можна побачити при ЕхоКГ.

При дефектах міжшлуночкової перегородки, особливо при інфундибулярних, часто формується аортальна недостатність. Стулка аортального клапана пролабує дефект, синус Вальсальви при цьому аневризматично розширюється; в результаті може відбуватися розрив аневризми синуса Вальсальви або стулки клапана. Вважається, що аортальна недостатність розвивається в результаті тиску на стулку, не підтриману міжшлуночковою перегородкою, а також дії струменя крові, що присмоктує, що тече через дефект. Навіть при невеликому або майже дефекті міжшлуночкової перегородки, що майже закрився, наявність аортальної недостатності вимагає хірургічного закриття дефекту, оскільки інакше пролабування стулки аортального клапана може посилитися. При інфундибулярних дефектах може бути виправданою заздалегідь корекція пороку, до появи ознак аортальної недостатності.

Інше ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки – інфекційний ендокардит. Він може бути навіть після спонтанного закриття дефекту. Якщо інфекційний ендокардит виникає на стулку тристулкового клапана, що закриває дефект, її розрив може призводити до появи прямого повідомлення між лівим шлуночком та правим передсердям. У зв'язку з цим профілактику інфекційного ендокардиту слід продовжувати навіть за дуже маленьких дефектів; при повному спонтанному закритті дефекту профілактику інфекційного ендокардиту припиняють.

Література:

"Дитяча кардіологія" за ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Людське серце має складну чотирикамерну будову, яка починає формуватися з перших днів після зачаття.

Але бувають випадки, коли цей процес порушується, через що у будові органу виникають великі та дрібні дефекти, які впливають на роботу всього організму. Один з них має назву дефект міжшлуночкової перегородки, або скорочено ДМЖП.

Дефект міжшлуночкової перегородки – це вроджена (іноді набута) вада серця (ВПС), яка характеризується наявністю патогенного отвору між порожнинами лівого та правого шлуночка. Тому кров з одного шлуночка (зазвичай з лівого) надходить в інший, порушуючи тим самим функцію серця і всієї системи кровообігу.

Поширеність його становить приблизно 3-6 випадків на 1000 доношених новонародженихКрім дітей, які з'являються на світ з дрібними дефектами перегородки, які самостійно купіруються протягом перших років життя.

Серед вроджених вад ДМЖП посідає друге місце за поширеністю серед дітей старше 3-х років.

Причини та фактори ризику

Зазвичай дефект міжшлуночкової перегородки у плода розвивається на ранніх етапах вагітності, приблизно з 3-го по 10-й тиждень. Основною причиною цього вважається сукупність зовнішніх та внутрішніх негативних факторів, включаючи:

• генетичну схильність;
• вірусні інфекції, перенесені у період виношування дитини (краснуха, кір, грип);
• зловживання алкоголем та куріння;
• прийом антибіотиків, які мають тератогенну дію (психотропні препарати, антибіотики тощо);
• вплив токсинів, важких металівта радіації;
• сильні стреси.

Класифікація

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених та старших дітей може діагностуватися як самостійна проблема (ізольована вада), так і як складова частинаінших серцево-судинних захворювань, наприклад, пентади Кантрелла (, щоб почитати про неї).

Розмір дефекту оцінюється виходячи з його величини по відношенню до діаметру аортального отвору:

• дефект розміром до 1 см класифікується як малий (хвороба Толочинова-Роже);
• великими вважаються дефекти від 1 см або ті, які за своїми розмірами перевищують половину гирла аорти.

Зрештою, по локалізації отворуу перегородці ДМЖП ділиться на три типи:

• М'язовийдефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого. Отвір розташовується в м'язовій частині, на відстані від провідної системи серця і клапанів, і при невеликих розмірах може закриватися самостійно.
• Мембранозний. Дефект локалізується в верхньому сегментіперегородки нижче за аортальний клапан. Зазвичай він має невеликий діаметр і купірується самостійно зі зростанням дитини.
• Надгребневий. Вважається найскладнішим видом пороку, тому що отвір у цьому випадку знаходиться на межі судин лівого і правого шлуночка, що виводять, і мимоволі закривається дуже рідко.

Небезпека та ускладнення

При невеликому розмірі отвори та нормальному станідитиниДМЖП не становить особливої ​​небезпеки для здоров'я дитини, і потребує лише регулярного спостереження у фахівця.

Великі дефекти – зовсім інша річ. Вони є причиною серцевої недостатностіяка може розвинутися відразу ж після появи немовляти на світ.

Такі діти схильні простудним захворюваннямзі схильністю до пневмонії, можуть відставати у розвитку, відчувати труднощі з смоктальним рефлексом, страждати від задишки навіть після невеликого фізичного навантаження. Згодом труднощі з диханням виникають і в стані спокою, через що порушується робота легень, печінки та інших органів.

Крім того, ДМЖП може стати причиною таких серйозних ускладнень:

• як наслідок;
• формування гострої серцевої недостатності;
• ендокардит, чи інфекційне запалення внутрішньосерцевої оболонки;
• інсульти та ;
• порушення роботи клапанного апарату, що веде до формування клапанних вад серця.

Симптоми

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки виявляються вже у перші дні життя, та характеризуються наступними симптомами:

• посинення шкірних покривів (переважно кінцівок та особи), що посилюється під час плачу;
• порушення апетиту та проблеми при годівлі;
• сповільнений темп розвитку, порушення прибавок ваги та зростання;
• постійна сонливість та швидка стомлюваність;
• набряки, що локалізуються в області кінцівок та живота;
• порушення серцевого ритму та задишка.

Малі дефекти часто не мають яскраво виражених проявів і визначаються під час прослуховування(у грудях пацієнта чути грубий систолічний шум) чи інших дослідженнях. У деяких випадках у дітей спостерігається так званий, тобто випинання грудей у ​​серці.

Якщо захворювання не було діагностовано у дитячому віці, то з розвитком серцевої недостатності у дитини у 3-4 роки з'являються скаргина сильне серцебиттяі біль у грудях, розвивається схильність до носових кровотеч і втрат свідомості.

Пацієнти часто страждають від застійних явищ у легенях, задишки та кашлю, сильно втомлюються навіть після невеликих фізичних навантажень.

Коли звертатися до лікаря

ДМЖП, як і будь-яка інша вада серця (навіть якщо він компенсований і не завдає незручностей пацієнтові) обов'язково вимагає постійного спостереження кардіолога, оскільки ситуація в будь-який момент може погіршитися.

Щоб не пропустити тривожні симптомиі час, коли ситуацію можна виправити з найменшими втратами, дуже важливо спостерігати за поведінкою дитини з перших днів. Якщо він занадто багато і довго спить, часто вередує без причини і погано набирає вагу, це є серйозним приводомдля консультації з педіатром та дитячим кардіологом.

У різних ВВС симптоми схожі. Дізнайтеся більше про , щоб не пропустити жодну скаргу.

Діагностика

До основних методів діагностики ДМЖП належать:

• Електрокардіограма. У ході дослідження визначається ступінь перевантаження шлуночків, а також наявність та вираженість легеневої гіпертензії. Крім того, у хворих старшого віку можуть визначатися ознаки аритмії та порушення провідності серця.
• Фонокардіографія. За допомогою ФКГ можна зафіксувати високочастотний шум систоли в 3-4-му міжребер'ї зліва від грудини.
• Ехокардіографія. ЕхоКГ дозволяє виявити отвір у міжшлуночковій перегородці або запідозрити його наявність, виходячи з порушень кровообігу в судинах.
• Ультразвукове дослідження. УЗД оцінює роботу міокарда, його структуру, стан і прохідність, а також два дуже важливих показників– тиск у легеневу артерію та величину скидання крові.
• Рентгенографія. На рентгені органів грудної клітки можна побачити посилення легеневого малюнка та пульсації коренів легень, значне збільшення серця у розмірах.
• Зондування правих порожнин серця. Дослідження дає змогу виявити підвищений тиску легеневій артерії та шлуночку, а також підвищену оксигенацію венозної крові.
• Пульсоксіметрія. Метод визначає рівень насиченості крові киснем – низькі показники є ознакою серйозних проблеміз серцево-судинною системою.
• Катетеризація серцевого м'яза. З її допомогою лікар оцінює стан структур серця та визначає тиск у його камерах.

Лікування

Маленькі дефекти перегородки, які не дають яскраво виражених симптомів, зазвичай не вимагають будь-якого спеціального лікування, так як самостійно затягуються до 1-4 років життя або пізніше.

У складних випадках, коли отвір не заростає протягом тривалого часу, наявність дефекту позначається на самопочутті дитини або вона занадто велика, порушується питання про хірургічне втручання.

Під час підготовки до операції застосовується консервативне лікування, що допомагає регулювати серцевий ритмнормалізувати тиск і підтримати роботу міокарда

Хірургічна корекція ДМЖП може бути паліативної чи радикальної: паліативні операції проводять немовлятамз вираженою гіпотрофією та множинними ускладненнями з метою підготовки до радикального втручання. У цьому випадку лікар створює штучний стеноз легеневої артерії, який значно полегшує стан пацієнта.

До радикальних операцій, що застосовуються для лікування ДМЖП, належать:

• ушивання патогенних отворів П-подібними швами;
• пластика дефектів за допомогою латок із синтетичної або біологічної тканини, що виконується під контролем УЗД;
• операції на відкритому серціефективні при комбінованих пороках (наприклад, зошиті Фалло) або великих отворах, які неможливо закрити за допомогою однієї латки.

Найкращі результати дають хірургічні втручання, проведені віком 2-2,5 років, коли в пацієнтів зазвичай з'являються перші ознаки серцевої недостатності.

У цьому відео розказано про одне з найбільш ефективних операційпроти ДМЖП:

Прогнози та профілактика

Невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки (1-2 мм) зазвичай мають сприятливий прогноз– діти з таким захворюванням не страждають від неприємних симптоміві не відстають у розвитку від своїх однолітків. При більш значних дефектах, що супроводжуються серцевою недостатністю, прогноз значно погіршується, тому що без відповідного лікування можуть призвести до серйозних ускладнень і навіть летального результату.

Профілактичних заходів для попередження ДМЖП слід дотримуватись ще на етапі планування вагітності та виношування дитини: вони полягають у віданні здорового образужиття, своєчасне відвідування жіночої консультації, відмову від шкідливих звичокта самолікування.

Незважаючи на серйозні ускладнення та не завжди сприятливі прогнози, діагноз «дефект міжшлуночкової перегородки» не можна вважати вироком маленькому пацієнтові. Сучасні методикилікування та досягнення кардіохірургії дозволяють значно покращити якість життя дитини та продовжити її настільки, наскільки це можливо.

У дітей після народження може бути виявлено серйозна патологіясерця - вада його розвитку. До таких відноситься дефект міжшлуночкової перегородки - діагноз, який вимагає підтвердження та раннього здійснення лікування. Але у багатьох ситуаціях проблема вирішується сама собою, оскільки є висока ймовірність закриття дефекту без операції. Чим загрожує патологія, як проявляється і коли потрібно терміново проводити обстеження — розглянемо у статті.

Особливості захворювання

Міжшлуночкова перегородка формує внутрішню стінку шлуночків серця та бере участь у скороченні та розслабленні органа. У плода перегородка формується до 4-5 тижнів розвитку, але іноді вона не повністю затягується. ДМЖП (дефект міжшлуночкової перегородки) - порок серця, що є у людини з народження, який зустрічається частіше за інших пороків і нерідко розвивається в комплексі з іншими захворюваннями серця та судин (коарктація аорти, недостатність мітрального клапана, стеноз легеневої артерії і т.д.).

При вродженій ваді серця (ВВС) даного типуміж правим і лівим шлуночками є дефект - незакритий отвір. Серед усіх вад серця патологія становить, за різними даними, 30-42%, при цьому у хлопчиків і дівчаток він діагностується з рівною частотою.

Існує кілька класифікацій ДМШП. За типом локалізації відповідно до розташування на тому чи іншому відділі міжшлуночкової перегородки ДМЖП буває:

1. дефект мембранозної частини (високий ДМШП);
2. дефект м'язової частини;
3. дефект надгребеневої частини.

Переважна кількість ДМЖП перимембранозні (вони знаходяться вгорі міжшлуночкової перегородки, прямо під аортальним клапаном і септальною стулкою серцевого тристулкового клапана), а на м'язові та надгребневі припадає не більше 20%. Серед перимембарнозних виділяють субаортальні та субтрикуспідальні дефекти.

Класифікують дефекти і за розміром на середні, малі, великі, навіщо проводять порівняння з аортальним діаметром, вказуючи розмір як ¼, ½ від калібру аорти і т.д. Зазвичай дефекти становлять 1мм. - 3 см. і більше, їхня форма - кругла, овальна, зрідка - щілинна. Якщо ДМЖП у новонародженого має малий розмір, це називається хворобою Толочинова-Роже. Коли мала вада не викликає ніякої симптоматики, високий шанс, що він закриється самостійно. Навпаки, якщо у дитини кілька дрібних дефектів, оперативне лікуванняйому потрібно якомога раніше у зв'язку з несприятливим самостійним прогнозом хвороби.

Якщо у дитини спостерігається порушення міжшлуночкової перегородки, це може негативно позначатися на гемодинаміці у зв'язку зі зміною різниці в тиску в правому та лівому шлуночку (у нормі лівий шлуночок має у 5 разів більше) високий тиск, ніж правий, під час систоли періоду). При ДМЖП спостерігається ліво-праве скидання крові, при цьому об'єм крові безпосередньо залежатиме від розміру дефекту.

Малі дефекти, як було зазначено, майже впливають не гемодинаміку, тому стан хворого залишається нормальним. При значному обсязі крові, яка повертається до лівих відділів серця, виникає навантаження шлуночків. При тяжкій вазі міжшлуночкової перегородки розвивається легенева гіпертензія.

Причини патології

У деяких випадках відзначається зв'язок між виникненням патології у дитини, коли вона вже мала місце у найближчих родичів. Тому деякі фахівці наголошують на можливості спадкової передачі ДМЖП, хоча такі випадки становлять не більше 4% від загальної кількості. Крім того, причини захворювання можуть бути обумовлені генними мутаціями, і в такій ситуації, крім пороку серця, у малюка виявляються інші відхилення - хвороба Дауна, аномалії будови нирок, великих судин і т.д.

Здебільшого ДМЖП з'являється на стадії ембріогенезу, коли при закладанні органів плоду будь-які фактори мають тератогенний вплив і призводять до появи дефекту. Такі наслідки можуть спостерігатися через вплив у першому триместрі наступних факторів:

• перенесені при вагітності інфекції, наприклад, грип, краснуха, герпес;
• прийом деяких ліків, алкоголю, наркотиків;
• дотримання матір'ю суворої дієтиз відсутністю корисних вітамінів;
• пізня вагітність (після 40 років);
• ранній токсикоз та часті загрози викидня;
• наявність тяжких соматичних хвороб у матері – діабету, серцевої недостатності, ендокринних патологійі т.д.;
• проходження рентгенівського обстеження.

Зрідка у дорослих людей з'являється хронічний ДМЖП. Неповна перегородка у шлуночку серця може залишитися після перенесеного інфаркту міокарда.

Симптоми захворювання

Симптомокомплекс захворювання, а також вік появи перших клінічних проявівбезпосередньо залежить від розмірів дефекту. Симптоми малих та великих дефектів сильно відрізняються, оскільки обсяг патологічного скидання крові неоднаковий. Малі ДМЖП (до 1 см. діаметром) можуть зовсім не впливати на самопочуття дитини, яка росте і розвивається нарівні з однолітками. Тим не менш, при прослуховуванні серця лікар визначає серцеві шуми - низькі, грубі, шкрябання під час систоли (скорочення серця).

При розташуванні дитини стоячи шум стає дещо тихіше через стиск дефекту м'язом серця, іноді він доповнюється легким тремтінням, вібруванням лівого краю грудини в момент скорочення серця. Інших клінічних ознакта об'єктивних даних може зовсім не бути. Середні дефекти можуть виражатися такими симптомами:

• задишка при фізичному навантаженні;
• кілька підвищена стомлюваністьдитину;
• слабке випинання грудей як купола (так званий «серцевий горб»);
• мармуровість шкіри рук, ніг, грудної частини корпусу, яка не проходить із віком;
• грубий систолічний шум вже з першого тижня життя дитини, який чітко вислуховується в серці.

Великі дефекти перимембранозного типу (інші види дефектів зазвичай мають невеликі розміри), як правило, даються взнаки відразу після народження, або протягом декількох тижнів або місяців. Симптоматика може бути такою:

• складнощі з годуванням через задишку;
• занепокоєння, часта вередливість малюка;
• гіпергідроз у поєднанні з блідістю, синюшністю шкіри;
• мармуровий малюнок на шкірі; Також читайте про мармуровий колір шкіри у дорослих
• холодність рук та ніг;
• відставання в фізичний розвитокна фоні зниження кількості циркулюючої крові по великому колу кровообігу;
• мала маса тіла аж до сильного недобору ваги та дистрофії;
• часто – почастішання дихання;
• задишка в положенні лежачи;
• мармуровому кольорі шкіри у дорослих кашель нападами, особливо - при зміні положення тіла;
• деформація грудної клітки;
• систолічна вібрація у лівого краю грудини в ділянці 3-4 міжребер'я;
• грубі шуми систоли в тій же зоні;
• вологі хрипи внизу легень;
• збільшення печінки, селезінки.

У дітей з великими вадами міжшлуночкової перегородки клінічне поліпшення все-таки можливе, якщо до 1-2 років відбувається розвиток підлеглих (інфундибулярного) стенозу, але таке поліпшення лише тимчасове та маскує розвиток ускладнення. Здебільшого симптоматика збільшується із віком. Нерідко швидко розвивається гіпертрофія верхнього базального відділу міжшлуночкової перегородки або її інших відділів. З боку легень спостерігаються рецидивні пневмонії, що важко виліковуються. Діти старшого віку (3-4 роки) часто звертають увагу на біль у грудях зліва, почастішання серцебиття. Можливі кровотечі з носа, непритомність, синюшність пальців рук, розширення та сплощення фаланг. До ¼ дітей мають бути терміново прооперовані у ранньому віцічерез високий ризик смерті.

Щодо дорослих, у яких виник набутий ДМЖП після інфаркту міокарда, то на перший план тут виходять ознаки серцевої недостатності. До них відносяться болі в серці при навантаженні та спокої, задишка, тяжкість і тиск у грудях, кашель, аритмія. Нерідко виникають напади стенокардії, під час яких розвивається дискінезія міжшлуночкової перегородки зі зміщенням правого шлуночка у напрямку грудини. Захворювання вимагає екстреного лікування, оскільки без операції протягом року живими залишається лише 7% хворих. На жаль, під час операції з усунення постінфарктного ДМЖП гине близько 15-30% пацієнтів.

Можливі ускладнення

Малі дефекти можуть закритися з віком і, як правило, не призводять до розвитку тих чи інших ускладнень. Проте за наявності повідомлення між шлуночками серця протягом життя є ризик виникнення інфекційного ендокардиту. бактеріального ураженнявнутрішньої оболонки серця та серцевих клапанів. Цей ризик становить до 0,2% щорічно, згодом може збільшитись. Ендокардит зазвичай розвивається у дітей старшого віку або у дорослих. Хвороба пов'язана із травмуванням ендокарда на тлі патологічного скидання крові, а її безпосередні причиниобумовлені будь-яким перенесеним бактеріальним захворюваннямі навіть стоматологічними маніпуляціями.

Набагато більшу небезпеку несе нелікований ДМЖП великого розміру. Навіть якщо дитина виживає, а вираженість клініки падає, це не означає одужання. Зменшення інтенсивності симптомів спостерігається через розвиток обструктивного ураження великих легеневих судин. При затягуванні з операцією може виникати незворотна, легенева гіпертензія, що постійно прогресує, — підвищення тиску в малому колі кровообігу. На тлі легеневої гіпертензії потовщуються стінки артерій та артеріол, що часом неможливо виправити навіть шляхом оперативного втручання.

До віку 5-7 років легенева гіпертензія проявляється у вигляді синдрому Ейзенменгера (подаортальний ДМЖП, що доповнюється склерозом судин у легенях).

У хворого розширено стовбур легеневої артерії, гіпертрофовано правий (рідко - лівий) шлуночок серця. Обидва захворювання, як правило, спричиняють тяжку шлуночкову недостатність і смерть у віці не старше 20 років, а часом і до однорічного віку.

Інші тяжкі ускладнення ДМЖП без своєчасної операції, які можуть призвести до інвалідності та загибелі людини:

• аортальна регургітація - комбінація закидання крові з недостатністю аортального клапана, при цьому серйозно зростає навантаження на лівий шлуночок;
• інфундибулярний стеноз - травматизація надшлуночкового гребеня, його гіпотрофія та рубцювання, внаслідок чого звужується інфундибулярний відділ правого шлуночка та розвивається стеноз легеневої артерії;
• Тромбоемболія - ​​закупорка судин тромбом, що відірвався, який утворюється в серці і потрапляє в циркулюючий кровотік. Докладніше про післяопераційні тромбоемболічні ускладнення

Проведення діагностики

Після народження діти завжди ретельно оглядаються спеціальним фахівцем — неонатологом. Він повинен мати великий досвід у пошуку уроджених захворюваньпо зовнішніми ознакамита даним об'єктивного обстеження. У віці 1 місяць усі немовлята повинні піддаватися огляду цілого ряду вузьких фахівців, а також проходити інструментальні дослідженнята виконувати аналізи крові. За наявності підозр на вади серця проводяться різні обстеження дитини, які дозволять підтвердити, виключити чи уточнити діагноз. Нерідко малі дефекти перебувають у старшому віці, проте програма діагностики буде приблизно однаковою:

1. Фронтальна рентгенографія грудної клітки. Виявляється кардіомегалія та збільшення камер серця, посилення судинного малюнка легеневої тканини. За наявності ускладнень з боку легень можуть з'являтися зміни, як збільшення розмірів стовбура, і навіть гілок легеневої артерії.
2. ЕКГ. Показує перевантаження правого передсердя та одного шлуночка, порушення ритму серця та провідності.
3. УЗД серця з доплерографія. Відображає патологічний скидання крові через наявний дефект, збільшення порожнин серця, підвищену товщину серцевого м'яза тощо.
4. Фонокардіографія. Допомагає зробити запис серцевих шумів.
5. Загальний аналіз крові, газовий складкрові. Як правило, ці аналізи бувають у нормі.
6. Ангіокардіографія з катетеризацією серця. Необхідні для вимірювання тиску в камерах серця та легеневої артерії, а також рівень насичення киснем. Цей методдозволяє визначити вираженість тканинної гіпоксії, і навіть виявити гіпертензію легеневої артерії.

Диференціювати захворювання слід із загальним артеріальним стволомстенозом легеневої артерії або аорти, відкритим артріовентрикулярним каналом, дефектом аортолегеневої перегородки, тромбоемболією, недостатністю мітрального клапана Методи лікування

Консервативна терапія необхідна при будь-якому розмірі та типі вад серця, якщо є ознаки серцевої недостатності. Вона може включати такі препарати:

• серцеві глікозиди;
• діуретики;
• кардіотрофіки;
• інгібітори АПФ;
• симпатоміметики;
• тромболітики;
• вітаміни групи В;
• препарати калію, магнію;
• антиоксиданти.

Всі ліки повинні призначатися тільки лікарем, так само як і добір їх дозування та тривалість прийому. Якщо перебіг захворювання безсимптомний за наявності малого розміру дефекту, це дозволить обмежитися підтримувальною терапією та проведенням регулярних оглядів та обстежень серця дитини. Нерідко відбувається спонтанне закриття дефекту до 4-5 років життя. Тим не менш, при великих дефектах у віці близько 3 років дитині, як правило, потрібна операція.

У деяких випадках виконуються паліативні операції немовляті, які дозволять покращити якість життя, знизити обсяг патологічного скидання крові та допоможуть йому дочекатися радикального втручання щодо усунення дефекту до розвитку незворотних змін. Під час паліативної операції створюється штучний стеноз легеневої артерії за допомогою манжетки (операція звуження легеневої артерії за Мюллером).

У старшому віці виконуються радикальні операціїАле іноді такий тип втручань вимушено проводиться і у дітей до року. Показання до операції:

• швидкий прогрес легеневої гіпертензії;
• інтенсивні симптоми серцевої недостатності;
• рецидивні пневмонії;
• серйозне відставання в масі тіла та розвитку дитини.

В даний час всі типи операцій з ліквідації ДМЖП добре відпрацьовані і дають 100% ефективність при смертності не більше 1-3%. Залежно від типу дефекту та його розміру операція може бути такою:

1. Пластика дефекту спеціальною латкою з листка перикарду. Операція проводиться за умов гіпотермії, кардіоплегії, штучного кровообігу. Також застосовуються латки із синтетичних матеріалів - тефлону, дакрону і т.д. Зазвичай такі операції призначаються при великих ДМЖП.
2. Зашивання дефекту П-подібним швом. Рекомендується при дефектах не більше 5 мм. розміром.
3. Оклюзія пристроєм Амплатцера. Невеликі дефекти легко видаляються таким мініінвазивним способом, як введення в серце окклюдера Амплатцера, який розкривається в отворі міжшлуночкової перегородки типу парасольки. Тим самим було дефект повністю закривається.

У післяопераційному періоді дитині чи дорослому потрібен регулярний огляд у кардіолога не рідше 1 разу на півроку, потім раз на рік.

Ускладнення операції, у тому числі АВ-блокада, найчастіше спостерігаються у пізно оперованих хворих. У таких пацієнтів, крім іншого, може зберігатись легенева гіпертензія на тлі незворотного ураження судин.

Вагітність та пологи при захворюванні

Багато жінок з дефектом міжшлуночкової перегородки можуть виносити та народити дитину, але лише за малих розмірів отвору. Ситуація значно складніша, якщо дефект має значні розміри, а в жінки є симптоми серцевої недостатності, або інші ускладнення захворювання. Особливо високий ризик для плода і вагітної за наявності аритмії, легеневої гіпертензії. Якщо діагностується синдром Ейзенменгера, вагітність переривають будь-якому терміні, оскільки це загрожує смертю матері.

Жінкам із пороком серця необхідно заздалегідь планувати вагітність, а також враховувати, що існує небезпека народження дитини з тим самим захворюванням або з іншими ВВС. До зачаття слід пропити курс спеціальних препаратів для підтримки серцевої діяльності, а під час виношування плода прийом більшості ліків доведеться припинити. Ведення вагітності у жінок із ДМЖП вимагає пильної уваги лікарів, а також участі кардіолога. Пологи при малих дефектах самостійні, за наявності ускладнень - шляхом кесаревого розтину.

Чого не можна робити при ДМЖП

1. Не пропускати візити до педіатра чи кардіолога для динамічного спостереження за хворим.
2. Не забувати повідомляти про всі зміни в поведінці та симптоми лікаря.
3. Не допускати зайвої фізичної активностідитини, проте, не змушувати його вести пасивне життя.
4. Не брати участь у змаганнях, не виконувати тяжку фізичну роботу.
5. Чи не ігнорувати ЛФК.
6. Не затримувати дихання (наприклад, не пірнати).
7. Не допускати різких змінтемператури навколишнього середовища
8. Не ходити в лазню, сауну, не засмагати довго.
9. Не допускати ГРВІ, грипу, застуд на тлі переохолодження.
10. Вилікувати всі осередки хронічної інфекції.
11. Виключати стреси та тривоги у хворого.

Прогноз при дефекті міжшлуночкової перегородки

Сприятливий прогноз при природній течіїДМЖП зустрічається не часто, звичайно, якщо дефект спонтанно не закрився (це відбувається в 25-40% випадків). Тривалість життя без операції становить 20-30 років, а за великих дефектів до 50-80% дітей гине до однорічного віку через ускладнення (тромбоемболії, легеневої гіпертензії, серцевої недостатності). У 15% із них формується синдром Ейзенменгера, у зв'язку з чим малюки можуть померти вже протягом першого півріччя життя.

При малих дефектах, які призводять до розвитку клінічної картини, проте самостійно не закриваються, тривалість життя становить середньому 60 років. Тому оперативне втручання краще провести навіть у дорослому віці, щоб запобігти поступовому зношуванню серця. У вагітних із нелікованим ДМЖП смертність сягає 50%, причому особливо часто жінка та дитина помирають у другій половині гестації.