Осередкова склеродермія: причини, симптоми, лікування. Склеродермія у дітей лікування та симптоми

Для цитування:Гребенюк В.М. ОБМЕЖЕНА СКЛЕРОДЕРМІЯ У ДІТЕЙ // РМЗ. 1998. №6. С. 2

Ключові слова: Склеродермія - етіологія - патогенез - ауто імунні порушення- класифікація - клінічні форми - склероатрофічний лишай - пеніцилін - лідаза - біостимулятори - пірогенні препарати - вазопротектори.

У статті описано обмежену склеродермію у дітей: етіологію, патогенез, класифікацію захворювання, клінічні форми та прояви. Надано практичні рекомендації щодо діагностичних та медикаментозних підходів.

Key words: Scleroderma - etiology - pathogenesis - autoimmune disorders - classification - клінічні форми - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - pyrogenic agents - vasoprotectors.

У матеріалах повідомлень об'єднані склеродерма в дітей, її етіологія, pathogenesis, класифікація, клінічні форми, і manifestations. Практичні guidelines для diagnostic and medical approaches є given.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор мед. наук, зав.відділом дитячої дерматології ЦНІКВІ МОЗ РФ

Prof. В.N.

Вступ

Обмежена склеродермія (ОС) у дітей – серйозна сучасна медична та соціальна проблема. На відміну від системної склеродермії (ССД), при якій у патологічний процесзалучаються різні органи, ОС "обмежується" ураженням лише шкіри. У той самий час нерідко захворювання набуває системного характеру, тобто. стає ССД. Однак думка, що ці два захворювання по суті є єдиним патологічним процесом, поділяють не всі дослідники. Деякі автори вважають, що ОС та ССД не тотожні, і розмежовують їх за патогенезом, клінікою та течією. І в такому разі ССД відносять до дифузних захворювань сполучної тканини (ДЗСТ), а ОС таким не є.
Як відомо, ДЗСТ включають ССД, системний червоний вовчак (ВКВ), дерматоміозит, вузликовий періартеріїт та ревматоїдний артрит – грізні хвороби, що потребують певної стратегії та тактики ведення хворих, проведення інтенсивного лікувально-профілактичного комплексу. ССД - друге за частотою народження після ВКВ захворювання з групи ДЗСТ (від 32 до 45 випадків на 100 тис. населення). Слід ще раз наголосити, що не можна ігнорувати можливість переходу ОС до ССД.
У дитячому віці домінує ОС. Вона зустрічається у дітей більш ніж у 10 разів частіше за ВКВ. Дівчатка хворіють частіше за хлопчиків більш ніж у 3 рази.
Захворювання може виникати у будь-якому віці, навіть у новонароджених, починаючись зазвичай поступово, без будь-яких суб'єктивних відчуттів та порушення загального стану. У зв'язку з тенденцією зростаючого організму до поширеної патології, до виражених ексудативних та судинних реакцій у дітей це захворювання часто виявляє схильність до прогресуючого перебігу, великого ураження, хоча в ранні терміни може проявлятися поодинокими осередками. В останнє десятиліття зустрічальність цієї патології у дітей зросла. ОС характеризується переважно локалізованими осередками хронічного запалення та фіброзно-атрофічного ураження шкіри та слизових оболонок.
Перший опис схожого на склеродермію захворювання, відомого ще давньогрецьким та давньоримським лікарям, належить Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) значно доповнив характеристику цієї хвороби, для позначення якої Є. Gintrac запропонував термін "склеродермія".

Етіологія та патогенез

Етіологію склеродермії остаточно ще не встановлено. Гіпотеза інфекційного генезу цікава в історичному аспекті, проте роль палички Коха, блідої спірохети, піококів як можливої ​​причини склеродермії не підтвердилася. Не переконливо також значення і Borrelia burgdorferi у розвитку цього захворювання. Хоча в клітинах різних тканин у хворих на склеродермію виявляли структури, що є результатом опосередкованого впливу вірусної інфекції, вірус не був виділений.
Чи не виключається роль генетичних факторів.
Передбачається мультифакторіальне успадкування.
Патогенез склеродермії пов'язують головним чином із гіпотезами обмінних, судинних та імунних порушень.
На виникнення склеродермії впливають також порушення вегетативної нервової системи та нейроендокринні розлади.
Порушення метаболізму сполучної тканини проявляються гіперпродукцією колагену фібробластами, підвищеним вмістом оксипроліну в плазмі крові та сечі, порушенням співвідношення розчинної та нерозчинної фракцій колагену та накопиченням у шкірі міді.
Особливого патогенетичного значення при склеродермії надають змін мікроциркуляції. В їх основі лежать ураження переважно стінки дрібних артерій, артеріол та капілярів, проліферація та деструкція ендотелію, гіперплазія інтими, склероз.

Атрофодермія Пазіні – П'єріні поєднується зі смугоподібною формою (в області попереку).

Дані клініко-лабораторних досліджень імунних порушень (зі змінами як у гуморальному, так і в клітинній ланці імунітету) вказують на їх важливість у патогенезі склеродермії.
Більш ніж у 70% хворих на склеродермію виявляють циркулюючі в крові аутоантитіла. У крові та тканинах виявляють підвищений вміст ЦД4 + -лімфоцитів та високі рівні інтерлейкіну-2 (IL - 2) та IL-2-рецепторів. Встановлено кореляцію між активністю Т-хелперів та активністю склеродермічного процесу.
Р.В. Петров розглядає склеродермію як аутоімунне захворювання, при якому в основі порушень лежить взаємодія аутоантигенів з лімфоїдними клітинами. При цьому Т-хелпери, активовані екзо або ендогенними факторами, виробляють лімфокіни, що стимулюють фібробласти. В.А. Володимирців та співавт. вважають що підвищений рівеньколагенових білків, будучи джерелом активної антигенної стимуляції, створює фон, на якому при генетичній схильності реалізуються аутоімунні реакції. Виникає порочне коловзаємовплив лімфоїдних та колагенсинтезуючих клітин веде до прогресування фіброзного процесу.
При склеродермії спостерігаються різноманітні інші аутоімунні порушення: різні аутоантитіла, зниження рівня Т-лімфоцитів при незміненому або підвищеному вмісті В-лімфоцитів, зниження функції Т-супресорів при незміненій або підвищеній функції Т-хелперів, зниження функціональної активності природних кілерів.
У 20-40% випадків при бляшковій склеродермії виявляють антинуклеарні антитіла, у 30-74% хворих на склеродермію виявляють циркулюючі імунні комплекси.

Класифікація

Різноманітність клінічних форм та варіантів ОС, а також наявність стертих (абортивних) проявів хвороби, різний ступіньзалучення до патологічного процесу шкіри та підлягаючих тканин ускладнюють її діагностику.
Практично прийнятна класифікація ОС, заснована на клінічному принципі.
I. Бляшкова форма з її варіантами (різновидами):
1) індуративно-атрофічна (Вільсон);
2) поверхнева "бузкова" (Гужеро);
3) келоїдоподібна;
4) вузлувата, глибока;
5) бульозна;
6) генералізована.
ІІ. Лінійна форма (смугоподібна):
1) шаблеподібна;
2) стрічкоподібна;
3) зостериформна.
ІІІ. Склероатрофічний ліхен (хвороба білих плям).
IV. Ідіопатична атрофодермія Пазіні – П'єріні.

Клініка

У динаміці розвитку осередку склеродермії зазвичай проходять три стадії: еритема, ущільнення шкіри та атрофія. При окремих клінічних формах індурація який завжди виражена і навіть відсутня.
Особливістю ОС є клінічна багатоликость. Бляшкова форма характеризується виникненням різних ділянках шкірного покриву (в окремих випадках і слизових оболонках). Бляшки округло-овальної форми, рідше – з неправильними контурами. Їх розмір – від одного до кількох сантиметрів у діаметрі. Забарвлення шкіри в осередках ураження рожево-бузкове, ливидное. У центрі бляшки зазвичай формується дерматосклероз у вигляді диска ущільненої або щільної шкіри, восковидно-сірого забарвлення або кольору слонової кістки, з гладкою блискучою поверхнею. По периферії вогнища часто є облямівка лівидного, рожево-синюшного кольору з фіолетовим відтінкомщо є показником активності процесу.

Багатовогнищева бляшкова склеродермія (на тлі застійної гіперемії та пігментації осередку дерматосклерозу).

Периферичний ріст бляшки та поява нових вогнищ зазвичай відбуваються повільно і не супроводжуються суб'єктивними відчуттями. В осередках та прилеглих ділянках шкіри можуть виникати пігментація та телеангіектазії.
На ураженій шкірі потовиділення знижений або відсутній, порушуються функція сальних залоз і зростання волосся.
Вкрай рідкісним різновидом ОС є бульозна, ерозивно-виразкова форма, що виникає на тлі склерозування шкіри в періартикулярних ділянках. Вона може проявитися на будь-якому осередку склеродермії. Послідовне формування везикульозно-бульозних та ерозивно-виразкових уражень пов'язують із дистрофічними змінами у склерозованій шкірі. Можуть відігравати причинну роль травма та вторинне інфікування.

Декілька вогнищ бляшкової склеродермії з вираженим дерматосклерозом; по краю деяких з них облямівка рожево-коричневого забарвлення.

При поверхневій бузковій бляшковій ОС (Гужеро) спостерігають ледь помітне поверхневе ущільнення, шкіра в осередку рожево-бузкова з більш інтенсивним забарвленням на межі вогнища.
При смугоподібній формі ОС вогнища лінійні, у вигляді смуг, що частіше локалізуються вздовж однієї кінцівки, нерідко - по ходу нервово-судинного пучка. Вони можуть розташовуватися також циркулярно на тулубі або кінцівках. На обличчі волосистої частини голови відзначають нерідку при цій формі локалізацію уражень, часто рубцеподібно-шаблевидних (що нагадують рубець після удару шаблею). Щільний тяж склерозованої шкіри може мати різну довжину і ширину, буре забарвлення, блискучу поверхню.
У місці його локалізації на шкірі голови відсутнє зростання волосся. Вертикально вогнище може проходити від волосистої частини голови, перетинаючи лоба, спинку носа, губи, підборіддя. Нерідко до процесу залучається слизова оболонка ротової порожнини.
При вирішенні процесу поверхня вогнища згладжується, утворюється западіння, зумовлене атрофією шкіри, м'язів та кісткової тканини.
Склероатрофічний ліхен (САЛ) Цумбуша (синоніми: хвороба білих плям, краплеподібна склеродермія) розглядають як захворювання, близьке по клініці до обмеженої поверхневої склеродермії, але не повністю їй тотожне.
Клінічні прояви: білуваті, майже молочного кольору папули діаметром 1 - 3 мм, зазвичай округлих контурів, розташовані на незміненій шкірі. На початку своєї появи вони мають червоне забарвлення, іноді оточені ледь помітною лілуватою облямівкою. У центрі елементів може бути заходження. При злитті згрупованих папул утворюються осередки з фестончастими контурами. Локалізуються ці ураження частіше на шиї, тулубі, статевих органах, а також на інших ділянках шкірного покриву та слизових оболонках. Висипання мають схильність до спонтанного дозволу, залишаючи атрофічні гіпопігментні або амеланотичні плями. Поверхня їхня блискуча, зморшкувата. Зазвичай висипання не супроводжується суб'єктивними відчуттями.
Клінічним різновидом САЛ є бляшкова форма з осередками, що досягають за розміром кілька сантиметрів, з округлими або неправильними контурами. Шкіра в таких осередках витончена, легко збирається в складки на кшталт зім'ятого цигаркового паперу. При пемфігодній формі утворюються бульбашки величиною з горошину, через їхню тонку покришку просвічує прозорий вміст. При розриві бульбашок утворюються ерозії.
Діагностика ОС становить певні труднощі у ранні терміни захворювання. Про це свідчать часті випадки діагностичних помилок. Запізніле на місяці, а іноді і на роки розпізнавання захворювання таїть у собі ризик розвитку важких форм, які можуть призводити до інвалідності. Наслідком тривалого прогресуючого перебігу також може бути функціональна недостатність шкіри та опорно-рухового апарату.
Під впливом лікування, рідко спонтанно, вогнища ураження дозволяються (зникають ущільнення, почервоніння, блиск) з результатом атрофію шкіри, нерідко залишаючи витилигинозные чи пігментні плями.
Зовні при цьому шкіра нагадує пергамент. Пушкове волосся в резидуальних вогнищах відсутні. Відзначається стоншення не тільки шкіри, а й тканин, що підлягають. Після вирішення склеродермічного процесу у поверхневих бляшкових вогнищах зміни шкіри значно менш виражені.

Обстеження

Всі діти, що хворіють на ОС, незалежно від клінічної форми захворювання та інтенсивності ураження підлягають інструментальному обстеженню з метою ранньої діагностики вісцеральної патології, виявлення ознак системності захворювання. А враховуючи можливість латентної течії ССД, особливо у ранні терміни її виникнення, оцінку стану внутрішніх органів за допомогою інструментальних методіву дітей із ОС слід проводити не рідше 1 разу на 3 роки.
Знаючи про нерідку субклінічну течію ССД у дітей або навіть про відсутність її клінічних ознак, які зазвичай мають неспецифічний характер, лікар повинен виявляти настороженість щодо можливого розвитку системного процесу не тільки при багатовогнищевих та поширених проявах, а й при поодиноких обмежених бляшках.
За багаторічне спостереження Н.М. Уварової 173 дітей із ССД, клініко-інструментально обстежених, у 63% випадків захворювання починалося з ураження шкіри (шкірний синдром). При цьому шкірні зміни у розпалі системного процесу були відзначені у всіх хворих. Т.М. Власова при клініко-інструментальному обстеженні у 51 (25,1%) із 203 дітей, хворих на ОС, виявила вісцеральні зміни, тобто. ознаки системного процесу Серед них - ураження серця (склеродермічне серце - порушення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, синусова тахікардія, аритмія, зміщення інтервалу S - T), легенів (посилення бронхолегеневого малюнка, дифузний або осередковий пневмосклероз, кісти в легенях - "комірчаста" легеня, потовщення міжчасткової плеври), шлунково-кишкового тракту (гастрит, коліт, атонія стравоходу та ритму, евакуації), нирок (зниження ефективного ниркового плазмотоку, протеїнурія).
М.М. Нікітіною під час обстеження 259 дітей, хворих на ОС, було виявлено подібні вісцеральні порушення. Клінічно провести межу між ОС та шкірним синдромом при ССД неможливо.
Діти, які хворіють на ОС, у процесі багатокурсового лікування та спостереження повинні знаходитися під постійним контролем педіатра, дерматолога та консультуватися за показаннями іншими фахівцями.

Лікування

Лікування хворих на ОС дітей залишається важким завданням. Воно має бути комплексним та етапно-курсовим. При цьому важливий диференційований підхід, при якому враховуються анамнез та результати клініко-лабораторного обстеження, що дає змогу призначити адекватні лікувальні заходи. Вони зокрема включають санацію організму, корекцію функціональних порушень нервової, ендокринної, імунної систем, а також препарати патогенетичної спрямованості.
У прогресуючій стадії переважно стаціонарне лікування з використанням пеніциліну, лідази при дерматосклерозі, димексиді (ДМСО), вітамінів. При стабілізації патологічного процесу з тенденцією до вирішення індурації та склерозу показані ферментні препарати, імуномодулятори, спазмолітики, біостимулятори, пірогенні препарати. Закріплюють та посилюють лікувальний ефект, а також надають реабілітаційний вплив фізіотерапія та санаторно-курортне лікування.
Пеніцилін рекомендується вводити у прогресуючій стадії захворювання по 1 млн ОД/добу в 2 - 3 ін'єкціях, на курс до 15 млн ОД 2 - 3 курсами з інтервалом між ними 1,5 - 2 міс. Рідше застосовують напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін).
Передбачається, що лікувальний ефект пеніциліну обумовлений його структурним компонентом - пеніциламін, який інгібує утворення нерозчинного колагену. Допускається також сануючий ефект пеніциліну за наявності фокальної інфекції.
З ферментних препаратів широко застосовують лідазу та ронідазу, що містять гіалуронідазу. Лікувальний ефектпов'язаний із властивостями препаратів покращувати мікроциркуляцію в тканинах та сприяти вирішенню склерозу в осередках. На курс 15 – 20 ін'єкцій. Лідазу вводять внутрішньом'язово по 1 мл з 32 - 64 УЕ в 1 мл 0,5% розчину новокаїну. Лікувальний ефект підвищується при поєднанні парентерального введення препарату з електрофоретичним. Курси повторюють через 1,5 – 2 міс за наявності дерматосклерозу.
Ронідазу застосовують зовнішньо, завдаючи її порошок (0,5 - 1,0 г) на змочену фізіологічним розчином серветку. Накладають серветку на осередок ураження, фіксуючи бинтом протягом півдоби. Курс аплікацій продовжують 2 – 3 тижні.
Сприятливий вплив на дозвіл склеродермічних вогнищ надає електрофорез із 0,5% розчином сульфату цинку. Процедури проводять через день по 7 – 20 хв, на курс 10 – 12 сеансів.
Біостимулятори (спленін, склоподібне тіло, алое), активуючи процеси метаболізму в сполучній тканині, сприяють регенерації тканин та підвищенню реактивності організму. Спленін вводять по 1 - 2 мл внутрішньом'язово, склоподібне тіло - по 1 - 2 мл підшкірно, алое - по 1 - 2 мл підшкірно, курс 15 - 20 ін'єкцій.
Пирогенні препарати підвищують резистентність організму, стимулюють Т-клітинну ланку імунітету. З цих препаратів найчастіше використовують пірогенал. Застосовують його через 2 дні третій внутрішньом'язово, починаючи з 10 - 15 МПД. Дозу, залежно від температурної реакції, підвищують на 5 - 10 МПД. Курс складається з 10 – 15 ін'єкцій.
Імунокоригуючий ефект мають імуномодулятори, зокрема тактивін і тимоптин. Під їх впливом настає нормалізація низки імунних показників та колагеноутворення. Тактивін вводять щодня під шкіру по 1 мл 0,01% розчину протягом 1 – 2 тижнів, 2 – 3 рази на рік. Тимоптин призначається підшкірно кожен 4 день протягом 3 тижнів (з розрахунку 2 мкг на 1 кг маси тіла).
Ангіопротектори, покращуючи периферичний кровообіг та трофічні процеси в осередках ураження, сприяють вирішенню склеротичних змін шкіри. З цієї групи використовують: пентоксифілін (по 0,05 - 0,1 г 2 - 3 рази на день), ксантинолу нікотинат (по 1/2 - 1 таблетці 2 рази на день), нікошпан (по 1/2 - 1 таблетці 2 - 3 десь у день), апресин (по 0,005 - 0,015 р 2 - 3 десь у день). Один із цих препаратів приймають курсом тривалістю 3 - 4 тижні.
ДМСО призначають зовнішньо у вигляді 33 - 50% розчину 1 - 2 десь у день повторними місячними курсами з інтервалами з-поміж них 1 - 1,5 міс. Компресні пов'язки або аплікації застосовують на дерматосклеротичні бляшки до їх помітного дозволу. Препарат, проникаючи глибоко в тканини, має виражену протизапальну дію, стримує гіперпродукцію колагену.
Солкосерил (екстракт крові великої рогатої худоби, звільнений від білка), введений внутрішньом'язово по 2 мл на день (20 - 25 ін'єкцій на курс), покращує мікроциркуляцію та активує трофічні процеси у вогнищі.
Зовнішньо, крім ДМСО та ронідази, застосовують препарати, що покращують обмінні процеси в шкірі та стимулюють регенерацію: солкосерил (желе та мазь), 2% гель троксевазину, мазь вулнузан, актовегін (5% мазь, желе), 5% пармідинову мазь. Застосовують один із цих засобів 2 рази на день, втираючи в осередки поразки. Можна через тиждень чергувати ці препарати, тривалість локальних аплікацій становить 1 - 1,5 міс. Ефективний при лікуванні дітей, хворих на склеродермію, а також мадекассол. Цей препарат рослинного походженнярегулює кількісне та якісне утворення сполучної тканини, гальмує надмірне утворення колагену.
Адекватне зовнішнє лікування у комбінації з судинорозширювальними препаратами має велике значення при лікуванні САЛ вульви та дозволяє відмовитися від багатокурсового лікування пеніциліном та лідазою.
У більшості дівчаток захворювання має сприятливий результат. Процес дозволяється або знижується до субклінічних ознак зазвичай на період настання менархе. Перебіг інших форм ОС менш передбачуваний. Зниження активності захворювання, стабілізація склеродермічного процесу та його регресування зазвичай відзначають за умови ранньої діагностики склеродермії та своєчасного проведення необхідного комплексного курсового лікування.

Література:

1. Довжанський С.І. //Склеродермія. - Вид.-во Саратовського університету. – 1979. – С. 195.
2. Gintrac M. Залишити sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847; 2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, та ін. Не бачимо для Borrilia burgdorferi - особливу DNA в lesions localized scleroderma. J In vest Derm 1995; 104: 23-6.
4. Гусєва Н.Г. //Склеродермічна група хвороб. - Тер. арх. – 1988. – №8. – С. 20-26.
5. Шляпак Є.А., Кузнєцов Б.Г. // Гормональні зрушення у хворих на склеродермію дітей у процесі курортного лікування // Питання курортол., Фізіотер. та лік. фізкультури. – 1985. – 6. – С. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136 (31): 831-37.
7. Medsger TA. Systemic sclerosis (scleroderma); eosinophilic fuseiitis and calanosis. In: McCarty DJ, editor. Arthritis and Allied Conditions, 11 th edition. Philadelphia: Lea & Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // Immunologic aspects of scleroderma. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, та ін. Cutaneous і serological subsets of systemic sclerosis. Їх релевантність в diagnosis, severity і prognosis of the disease. J Rheumatol 1991; 18:1826-32.
10. Steen V. Treatment of Systemic sclerosis. Curr Opin Rheum 1991; 3: 979-85.
11. Петров Р.В. //Імунологія та імуногенетика. - М. – 1976.
12. Володимирцев В.А., Авдєєва Ж.І., Гусєва Н.Г. та ін // Вивчення клітинної імунної відповіді на колаген I типу у хворих на системну склеродермію. - Зап. ревмат. – 1982. – I. – С. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбін А.Г., Федорова Є.Г., Зарецька Ю.М. // Антигени HLA у хворих на осередкову склеродермію - атрофодермію Пазіні - П'єріні. – Матер. пленуму Всесоюзн. дерматовенерологів. - М. – 1977.
14. Сучкова Т.М. // Порушення Т-клітинного імунітету у хворих на осередкову склеродермію // Вестн. дерматол. – 1986. – II. – С. 12-16.
15. Федорова Є.Г. // Кількісна оцінка популяцій Т-, В-, нульових лімфоцитів у хворих на осередкову склеродермію // Вестн. дерматол. – 1980. – 6. – С. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарні антитіла у хворих на системні захворювання // Вестн. дерматол. – 1980. – II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Зав'ялов А.І., Грашкіна І.Г. // Обмежена склеродермія. - Методич. рекомендації., Саратов. – 1990. – С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б.// Дермато-венерологічна термінологія. Софія. – 1968.
20. Jablonska S. Classification of Scleroderma. Clinic in Dermatology 1994; 12 (2): 225-8.
21. Уварова Н.М. // Клінічна картина та перебіг системної склеродермії у дітей. - Автореф. дис. докт. мед. наук. – М. – 1989. – С. 47.
22. Власова Т.М. // Особливості обмеженої склеродермії у дітей та можливий зв'язок її із системною склеродермією. - Автореф. дис. канд. мед. наук. – М. – 1984. – С. 26.
23. Нікітіна М.М. // Обмежена склеродермія в дітей віком. Питання клініки, патогенезу та лікування. - Автореф. дис. докт. мед. наук. – М. – 1980. – С. 37.

СКЛЕРОДЕРМІЯ (sclerodermia; грец. skleros твердий, міцний + derma шкіра; син. склеродерма). Термін «склеродермія» вперше запропонований Гентраком (E. Gintrac) у 1847 р. Розрізняють системну та обмежену С. Системна С. характеризується генералізованим прогресуючим склерозом шкіри та внутрішніх органів, обмежена – переважно осередковим ураженням шкіри без ознак системності.

Системна склеродермія

Системна склеродермія (sclerodermia systemica; син.: прогресуюча, універсальна, генералізована, дифузна склеродермія, прогресуючий системний склероз) відноситься до групи ревматичних захворювань, зокрема до дифузних хвороб сполучної тканини (див. Колагенові хвороби). Вона являє собою полісиндромне захворювання, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів (серця, легенів, жел.-киш. тракту, нирок), своєрідною судинної патології типу об-літеруючого ендартеріоліту з поширеними вазоспастичними порушеннями

Захворюваність, за даними різних дослідників, коливається від 0,27-1,2 на 100 тис. населення. Смертність, за даними Мазі (А. Т. Masi) із співавт., становить 0,14-0,53 на 100 тис. Хворіють переважно жінки. За різними статистичними даними, відношення між захворюваністю жінок та чоловіків становить 3:1 – 7:1. Середній вік хворих 20-50 років. За вітчизняною класифікацією Н. Р. Гусєвої (1975), розрізняють гостру (швидко прогресуючу), підгостру та хронічну системну С. (останні два варіанти течії зустрічаються частіше); типову С. з характерним генералізованим ураженням шкіри та атипові її форми з вогнищевим ураженням шкіри; С. з переважним ураженням внутрішніх органів; С., що поєднується з іншими ревматичними захворюваннями. Роднан (G. P. Rodnan) та ін виділяють наступні форми системної С.: класичну форму з дифузним ураженням шкіри; CREST-синдром – поєднання кальцинозу (див.), синдрому Рейно (див. нижче), ураження стравоходу, склеродактилії та телеангіектазій (див.); назва синдрому утворена з перших букв назв складових його симптомів; С., що поєднується з іншими ревматичними захворюваннями.

Перші описи ураження окремих внутрішніх органів при С. і спроби представити її як генералізований процес належать Стівену (J. L. Steven), У. Осле-ру (1898), А. Є. Янішевському та Г. І. Маркелову (1907). Вчення Клемперера (P. Klemperer) про колагенові хвороби послужило потужним поштовхом до вивчення системних проявів цього захворювання. У 1945 р. Гетц (R. Н. Goetz) було запропоновано термін «прогресуючий системний склероз». Подальше вивчення клин, проявів захворювання сприяло вдосконаленню діагностики, в т. ч. атипових і ранніх варіантів С., послужило основою для подальших патогенетичних і терапевтичних досліджень, для створення класифікацій, узагальнюючих робіт монографічного плану, з яких брало найбільшої уваги заслуговують роботи Е. . М. Тареєя, Н. Г. Гусєвої, Г. Я. Висоцького, С. І. Дов-жанського, Яблонської (St. Jablon-ska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. C. LeRoy) та ін.

Етіологія

Етіологія не з'ясована; обговорюється ймовірність вірусного та спадкового походження захворювання. Про можливу участь вірусної інфекції в етіології системної С. побічно свідчать виявлення вірусоподібних частинок у уражених тканинах, вірусоспецифічного ферменту (зворотної транскриптази) у кістковому мозку, підвищення титру противірусних антитіл у сироватці крові хворих. Дискутується можливість трансплацентарної "вертикальної" та "горизонтальної" трансмісії вірусу, інтеграції вірусу з геномом клітини, активації латентної вірусної інфекції.

Концепція спадкової передачі системної С. ґрунтується гол. обр. на наявності сімейних випадків захворювання, нерідке виявлення імунол. порушень у клінічно здорових родичів хворих, великій частоті хромосомних аберацій (див. Мутація) у хворих на системну С.

Охолодження, вібрація, травма, контакт з деякими хімічними. агентами (кремнієвий пил, хлорвініл та ін), інфекції, нейроендокринні порушення, що передують у ряду хворих на розвиток системної С., можуть розглядатися як провокуючі фактори. Вони зберігають своє значення теоретично полігенного мультифакториального успадкування системної З.

Патогенез

Патогенез складний, він включає характерні зміни метаболізму сполучної тканини (див.) зі збільшенням біосинтезу колагену (див.) та неофібриллогенезу як основи генералізованого фіброзу, імунні порушення та ураження судинного, мікроциркуляторного русла з розвитком своєрідної склеродермічної антеріопатії. вазоспастичні реакції).

Для системної С. характерна гіперактивність фібробластів з надлишковим колагено- та фібрило-освітою при порушенні міжклітинної та внутрішньотканинної взаємодії компонентів сполучної тканини. Спостерігаються збільшення вмісту оксипроліну (див. Пролін) у сечі та плазмі крові хворих, значне підвищення швидкості біосинтезу колагену в шкірі, збільшення розчинної фракції колагену та ензиму протоколаген-пролін-гідроксилази у частини хворих, ультраструктурні ознаки підвищеної функціональної активності фібробластів шкіри та посиленого неоф. Склеродермоподібний синдром при лікуванні блеоміцином також пов'язаний із надмірною продукцією колагену внаслідок стимулюючого впливу препарату на фібробласти. При дослідженні моношарової культури фібробластів шкіри хворих на системну С. виявлено фенотипно стійку гіперпродукцію компонентів сполучної тканини, гол. обр. колагену, виявлено порушення функціональних властивостей мембрани фібробластів (аномальна реакція на адреналін та ін.). Зміна функцій колагенсинтезуючих клітин зі зниженим або «дефектним» сприйняттям сигналу з боку регуляторних систем організму може вести до аномалії процесів фібрилоутворення (агрегації колагенових волокон, складання фібрил та ін) і характерному для системної С. фіброзування тканин.

Системної С. властиві також порушення гуморального та клітинного імунітету (див.), про що свідчить поєднання з різними аутоімунними захворюваннями та синдромами – гемолітичною анемією (див.), тиреоїдитом Хасімото, синдромом Шегрена синдром. та ін. При ній нерідко виявляються: анти-нуклеолярні та антинуклеарні антитіла, включаючи антитіла до антигену Scleroderma-70, антицентромірні (до центромірного хроматину) аутоантитіла; антитіла та клітинні імунні реакції на колаген; зниження вмісту Т-супресорів при нормальному вмісті В-лімфоцитів у крові; цитопатичний ефект лімфоцитів; подібність шкірних та судинних змін при системній С. з реакціями, що спостерігаються при трансплантації кісткового мозку та ін.

Важливе патогенетичне значення мають порушення мікроциркуляції (див.) і власне склеродермічна ангіопатія, що грає провідну роль у походженні багатьох клин, проявів системної С. і нерідко визначає прогноз, зокрема при розвитку так зв. істинної склеродермічної нирки.

Сироватка крові хворих на системну С. має цитотоксичну активність щодо ендотелію, пошкодження якого супроводжується адгезією і агрегацією тромбоцитів (див.), активацією коагуляції (див.), фібринолізом (див.), вивільненням медіаторів запалення (див.), збільшенням проница судинної стінкиз подальшим плазматичним її просочуванням та відкладенням фібрину. Медіатори запалення посилюють деструкцію ендотелію, мікротромбоз та внутрішньо-судинну коагуляцію, підтримуючи ушкодження. Подальша репарація судинної стінки супроводжується редуплікацією базальних мембран, інтимальною міграцією та проліферацією гладком'язових клітин. Останні, будучи різновидом фібробластів, здатні синтезувати колаген переважно III типу і відповідальні значною мірою (в зазначених умовах) за розвиток судинного та периваскулярного фіброзу.

Т. о., мікроциркуляторне русло відіграє роль органу-мішені, де здійснюється контакт з гіпотетичним пошкоджуючим агентом, і воно бере активну участь, поряд з сполучною тканиною та імунною системою, у розвитку характерного для системної склеродермії патол. процесу.

Патологічна анатомія

Системна С. морфологічно характеризується вираженим фіброзом різних органів та тканин. В основі тканинних пошкоджень лежить ураження судин та надлишкова продукція колагену (див.).

Найбільш характерні зміни відзначаються у шкірі. Як при системній, так і при обмеженій С. виділяють три стадії шкірних змін: 1) стадію щільного набряку; 2) стадію індурації; 3) стадію атрофії. У стадії щільного набряку переважають ознаки підвищеної судинної проникності (див.). Виявляються гідропічна дистрофія клітин базального шару епідермісу (див. Вакуольна дистрофія), розширення лімф, щілин, незначне розволокнення колагенових пучків дерми за рахунок набряку, васкуліти (див.), телеангіектазії (див.), запальна інфільтрація навколо судин клітковині. Серед клітин запального інфільтрату в уражених тканинах відзначається різке переважання Т-лімфоцитів і макрофагів з ознаками фагоцитозу, що інтенсивно протікає (див.). Потовщені гіалінізовані пучки колагенових волокон зустрічаються у стадії щільного набряку лише у глибоких відділах сітчастого (ретикулярного) шару дерми. Флейшмайєром (R. Fleischmajer) із співавт. (1980) за допомогою імунофлюоресценції (див.) та електронної мікроскопії (див.) встановлено, що склероз починається навколо капілярів та поблизу підшкірної клітковини. Фібробласти в ділянках фіброзу мають розвинений шорсткий ендо-плазматичний ретикулум (див.), оточені скупченнями тонких фібрил (діам. 10-30 нм); відзначається збільшення кількості тонких колагенових волокон, незрілі пучки яких аналогічні тим, які виявляються в шкірі в ембріональний період.

Стадія індурації (рис. 1) характеризується склерозом сосочкового і сітчастого шарів дерми із запустінням капілярів, склерозом стінок судин, зменшенням кількості клітин, потовщенням колагенових пучків сітчастого шару і гіаліновим (див.), атрофією епідерміса і притрофіном клітковини. Вас-куліти на цій стадії виявляються рідко. Клітинні інфільтрати зазвичай мізерні, представлені 3-5 клітинами лімфоїдного типу.

Стадія атрофії розвивається багато років після початку захворювання. При гістолі. Дослідженні шкіри і підшкірної клітковини виявляються поля гіалінізованої тканини з дифузною атрофією епідермісу, вирівнюванням сосочків, різким запустінням судин мікроциркуляторного русла, зменшенням кількості клітин, атрофією придатків шкіри. Ці зміни шкіри супроводжуються некрозами (див.) та трофічними виразками (див.). При синдромі Тіб'єржа – Вейссенбаха (див. нижче) у підшкірній клітковині виявляються відкладення вапна. У ділянках зовні не зміненої шкіри відзначається потовщення колагенових пучків глибокого відділу сітчастого шару дерми.

При активному перебігу патол. процесу васкуліти артеріол та дрібних артерій мають проліферативний характер із циркулярним розростанням внутрішньої оболонки (рис. 2). При електронній мікроскопії в капілярах уражених тканин виявляється вакуолізація та деструкція ендотелію, а також багатошарова базальна мембрана. За даними До лука (Н. До lug) із співавт. (1977) та ін, при імунофлюо-ресцентному дослідженні матеріалу, отриманого при біопсії нирок, м'язів та шкіри в стінках дрібних артерій та капілярів, а також під сарколемою м'язових волокон виявлено депозити IgM та комплементу.

Поразка шкіри при системній С. часто поєднується з ураженням суглобів, кісток та м'язів. При ураженні суглобів виявляється ексудативно-проліферативний синовіт (див.) з фібринозними накладаннями на поверхні синовіального шару суглобової капсули, осередковою проліферацією синовіоцитів, одиничними продуктивними васкулітами, помірно вираженим ангіоматозом і лімфоїдно . Суглобовий хрящ при системній С. втрачає еластичність, стає ламким і швидко зношується; відзначається навколосуглобовий остеопороз (див.). За відсутності ознак артриту в суглобовій порожнині фактично відсутня синовіальна рідина, макроскопічно синовіальний шар суглобової капсули стає щільним, позбавленим ворсинок. При гістолі. Дослідженні важко знайти її органоспецифічні особливості: синовіоцити на більшому протязі відсутні, синовіальний шар покритий гіаліноподібними масами, субсиновіальний шар представлений бідною судинами фіброзною сполучною тканиною з великими полями гіалінозу. При системній С., що супроводжується міопатичним синдромом, гістол. Вивчення скелетних м'язів виявляє картину хрон. міозиту (див.) з різнокаліберністю м'язових волокон, гідропічною дистрофією та міолізом їх частини, периваскулярними інфільтратами з лімфоцитів, макрофагів, полінуклеарів, васкулітами, розростанням грануляційної та фіброзної сполучної тканини в ендо- і перімізі. Більш характерний фіброзуючий інтерстиціальний міозит (рис. 3) з вираженим склерозом, ліпоматозом, гіалінозом епі- і перимизія, склерозом стінок судин, запустінням капілярного русла, дрібноочагової периваскулярної лімфоїдно-макрофагальної інфільтр ної атрофією м'язових волокон.

в жел.-киш. тракті відзначаються атрофія слизової оболонки та гладких м'язів, склероз та гіаліноз під-слизової основи та серозної оболонки іноді з розвитком ерозій та виразок. Особливо різко виражена атрофія гладких м'язів кругового шару. При підгострій течії системної С. знаходять езофагіт, ентерит, коліт з проліферативними, рідше деструктивно-проліферативними васкулітами артерій брижі і стінок стравоходу і кишечника. У печінці відзначається перидуктальний, пе-ріваскулярний, рідше внутрішньодольковий фіброз, склероз і гіаліноз стінок судин, жирова дистрофія гепатоцитів. Рідше трапляються хрон. активний гепатит(див.), первинний біліарний та великовузловий цироз печінки (див.).

У легенях відзначається картина інтерстиціальної пневмонії (див.) та базального пневмосклерозу (див.). Переважає субплевральна локалізація патол. процесу; при цьому осередки склерозу чергуються з емфізематозними ділянками та дрібними кістами.

Поразка серця морфологічно характеризується дифузним дрібновогнищевим або великовогнищевим кардіосклерозом (див.), гіпертрофією міокарда як правого, так і лівого шлуночків, адгезивним перикардитом (див.). У 1/3 випадків зустрічається дифузне потовщення ендокарда, як пристінкового, і клапанного, іноді з недостатнім розвитком вад серця. При підгострій течії системної С. виявляють своєрідний проміжний міокардит (див.) з набряком і розростанням сполучної тканини, проліферативними, рідше деструктивно-проліферативними васклітами дрібних гілок коронарних (вінцевих) артерій і артеріол. Зрідка виявляється гіаліноз внутрішньої та зовнішній оболонокосновних стволів коронарних артерій.

При так зв. істинної склеродер-мічної нирці відзначаються тромбоз, інфаркти, некрози її кіркової речовини. При гістолі. Дослідженні визначаються проліферація інтими, мукоїдний набряк, тромбоваскуліти міждолькових артерій, фібриноїдний некроз артеріол, що призводять, запальна інфільтрація, дистрофія і некроз епітелію канальців. Зрідка зустрічаються фібриноїдний некроз і «дротяні петлі» у клубочках ниркових тілець. Однак, частіше при системній С., у нирках відзначається картина осередкового чи хронічного інтракапілярного проліферативно-мембранозного гломерулонефриту (див.). У результаті останнього може розвинутись вторинне зморщування нирок.

З васкулітами, склерозом та гіалінозом стінок судин пов'язують ураження ц. н. с. У вегетативних нервових закінченнях, вузлах симпатичного стовбура та вегетативних центрах мозкового стовбура виявляють дистрофічні зміни. У разі розвитку при системній С. поліневриту (див.) або поліневропатії (див. Невропатія, в неврології) відзначається як васкуліт дрібних судин, що живлять нерви, так і склероз епіневрія, периневрія нервових стовбурів і руйнування аксонів.

клінічна картина

Клінічна картина полісиндромна, що відображає системний, прогресуючий характер захворювання. Системна С. частіше починається поступово з судинних порушень, характерних для хвороби Рейно, помірних артралгій, рідше з артриту, щільного набряку пальців рук з обмеженням рухів і схильністю до утворення контрактур. див.); в окремих випадках - з ураженням внутрішніх органів (травної системи, серця, легень). Значно рідше спостерігається гострий полісиндромний початок захворювання, нерідко з підвищенням температури тіла до 38° і вище, швидко прогресуючим перебігом та генералізацією процесу у перші 3-6 міс. від початку хвороби. Із загальних проявів захворювання найбільш характерною є значна, іноді катастрофічна втрата ваги, що спостерігається в період генералізації або швидкого прогресування хвороби. У половини хворих відзначається субфебрильна температура.

Мал. 7. Пензель хворого зі склеродактилією: ділянки депігментації та гіперпігментації шкіри, деформація та укорочення пальців кисті за рахунок остеолізу. Мал. 8. Маскоподібність обличчя у хворої на системну склеродермію. Мал. 9. Обличчя хворої на системну склеродермію: блідість шкіри обличчя, телеангіектазії. Мал. 10. Пальці кисті хворого на системну склеродермію: витончення, осередкова гіперпігментація, натягнутість шкіри, що надає їй блиск ("обсмоктані пальці"); рубець на місці колишнього некрозу біля основи II пальця та свіжий некроз в ділянці міжфалангового суглоба II пальця. Мал. 11. Дистальна частина стопи хворого на системну склеродермію: часткова ампутація І пальця, дистрофічні зміни нігтів. Мал. 12. Стегна хворої на бляшкову склеродермію: вогнище ураження шкіри у вигляді ділянки ущільнення кольору слонової кістки з блискучою поверхнею і бузковим обідком.

Однією з важливих діагностичних ознак системної С. є характерне ураження шкіри, що змінює зовнішній вигляду 80-90% хворих, але на початку захворювання, що спостерігається лише в 1/3 випадків. Локалізується гол. обр. на кистях - склеродактилія (цветн. рис. 7), на обличчі - маскоподібність (цветн. рис. 8), верхній половині тулуба, стопах; рідше (переважно при швидкому прогресуючому перебігу) спостерігається дифузне ураження шкіри. Поряд з характерними склеродермічними змінами шкіри, що проходять стадії щільного набряку, індурації (див.) та атрофії (див.), відзначаються гіперпігментація, що нерідко чергується з ділянками депігментації (див. Дисхромії шкіри), телеангіектазії (цветн. рис. 9), рис. (Деформація нігтів, облисіння). В окремих хворих спостерігається ураження шкіри за типом обмеженої С. Нерідко відзначається ураження слизових оболонок – хрон. кон'юнктивіт, атрофічний і субатрофічний риніт, стоматит, фарингіт і ураження слинних залоз, у ряді випадків синдром Шегрена.

Синдром Рейно - ранній та часта ознакасистемної С. зустрічається, за даними різних дослідників, у 70-90% хворих. На відміну від хвороби Рейно, синдром Рейно при системній С. більш поширений: зміна судин відзначається на кистях, стопах, іноді в області обличчя, аналогічні зміни – у легенях та нирках. Нерідко синдром Рейно задовго передує суглобовим і шкірним проявамчи розвивається одночасно з ними. Такі фактори, як охолодження, вібрація, емоційна лабільність, погіршують вже наявні порушення мікроциркуляції, сприяють прогресуванню синдрому Рейно і виникненню судинно-трофічних змін (цветн. рис. 10) - повторних виразок тканин кінчиків пальців. .

Ураження опорно-рухового апарату відзначається у всіх хворих на системну С. і є однією з причин інвалідності цих хворих. Часто спостерігається суглобовий синдром; він є однією з початкових ознак захворювання. Виділяють три основні його варіанти: 1) поліартралгія; 2) поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних (ревмато-ідоподібний) або фіброзно-інду-ративних змін; 3-) періартрит з деформацією суглобів та розвитком контрактур, переважно за рахунок ураження періартикулярних тканин. Поразка м'язів при системній С. проявляється частіше фіброзним інтерстиціальним міозитом з розвитком контрактур, рідше - істинним міозитом з прогресуючою м'язовою слабкістю та порушеннями рухів, як при дерматоміозіті (див.).

Характерні зміни кісток у вигляді остеолізу (див.), частіше дистальних (нігтьових) фаланг, що проявляється клінічно у вигляді укорочення (цветн. рис. 11) та деформації пальців рук та ніг. Для системної С. характерний кальциноз м'яких тканин, відомий як синдром Тіб'єржа – Вейссенбаха. Відкладення солей кальцію локалізуються переважно в ділянці пальців рук і періартикулярно – навколо ліктьових, плечових та кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, іноді по ходу фасцій та сухожиль м'язів. Кальцифікація тканин розвивається поступово, як правило, не раніше ніж через 5 років від початку хвороби. Найчастіше кальциноз тканин не викликає неприємних відчуттіві виявляється лише рентгенологічно, а при локалізації їх у пальцях - по деформації останніх. При більш бурхливому, частіше за типом окремих загострень, розвитку процесу виявляється інфільтрація тканин з вираженим больовим синдромом, погіршенням загального стану та іноді гарячковою реакцією. При поверхневому розташуваннівогнища кальцинозу можуть розкриватися з виділенням білої крихтої або рідкої маси.

Поразка травного тракту, особливо стравоходу та кишечника, спостерігається у 60-70% випадків і має характерну клініко-рентгенологічну картину. Зміни з боку стравоходу можуть спостерігатися на ранніх стадіях захворювання; вони проявляються дисфагією (див.), ослабленням перистальтики (див.), розширенням верхньої третини і звуженням нижньої третини стравоходу, ригідністю його стінок. Пізніше приєднуються явища реф-люкс-езофагіту (див. Езофагіт), що супроводжується в ряді випадків розвитком пептичних виразок (см.), стриктур, грижі стравохідного отвору діафрагми (див.). Склеродермічна поразка кишечника проявляється дилатацією дванадцятипалої кишки, дуоденітом (див.), сак-куляцією товстої кишки, синдромом порушення всмоктування (див. Мал'абсорбції синдром) та завзятими запорами, іноді з явищами часткової непрохідності кишечника (див.).

Поразка печінки проявляється її збільшенням, в окремих випадках - шкірним свербінням, що періодично виникає жовтяницею, що свідчить про хрон. гепатит (див.) або цирозі. Зміни підшлункової залози проявляються рідко, переважно при функціональних дослідженнях.

Поразка легень спостерігається приблизно в 2/3 хворих; воно характеризується поступовим розвитком дифузного пиевмосклерозу (компактного, рідше - кістозного) з переважною локалізацією в базальних відділах, а також наявністю спайкового процесу та потовщення (фіброзу) плеври. Клин, ознаки пневмосклерозу (див.) у початковій стадії незначні або відсутні, тоді як функціональні порушення та рентгенол. зміни вже є. Тому рекомендується використання цих методів дослідження для ранньої діагностики склеродермічного пневмофіброзу. Ступінь вираженості та тяжкості пневмофіброзу обумовлена, насамперед, активністю склеродермічного процесу. У хворих з підгострою С. спостерігаються інтерстиціальні пневмонії (див.). При вираженому пневмофіброзі розвиваються бронхоектази, емфізема, перифокальні пневмонії, явища дихальної недостатності.

Поразка серця, зокрема міокарда, провідний ознака ураження внутрішніх органів при системній С. як за частотою, так і за значимістю, тому що в окремих випадках призводить до смертельного результату. Для склеродермічного кардіосклерозу (див.), що лежить в основі ураження міокарда, характерно збільшення розмірів серця, порушення ритму (частіше - екстрасистолія) та провідності, ослаблення скорочувальної функції з зонами адинамії, що виявляються при рентгенокимографії (див.) і особливо чітко при ехокардіографії (див.). Великовогнищевий фіброз міокарда супроводжується інфарктоподібними змінами на ЕКГ і в окремих випадках може вести до розвитку своєрідної «мозолистої» аневризми серця. При системній С. можливе ураження ендокарда клапанів з утворенням пороку серця, частіше лівого передсердно-шлуночкового - мітрального (див. Пороки серця набуті), К-рій відрізняється відносною доброякісністю перебігу з рідкісним розвитком декомпенсації. Клин та рентгенол. картина пороку серця не завжди виразна у зв'язку з одночасним ураженням міокарда та перикарда. Склеродермічний перикардит (див.) має переважно адгезивний характер, хоча на секції досить часто реєструється збільшення рідини в перикардіальній порожнині (порушення транссудації).

У 1/3 хворих, зазвичай при підгострому і хронічному перебігу системної С., виявляються субклі-нпческая форма ураження нирок, що виявляється при проведенні функціональних досліджень, напр, ренографії з використанням 131 I гіппурану (див. Ренографія радіоізотопія), а також ознаки латентного і порівняно рідко гіпертензивного, нефротичного або змішаного типу (при підгострій течії) гломерулонефриту (див.).

Описано так зв. справжня склеродермічна нирка - стан, що характеризується катастрофічною гостротою розвитку хвороби (2-4 тижні) та летальним кінцем. Для неї характерні протеїнурія, ознаки швидко наростаючої ниркової недостатності - азотемія, олігурія і термінальна анурія, артеріальна гіпертензія, артеріальна гіпертензія, ретинопатія .) та енцефалопатія (див.). Відзначається подібність деяких патогенетичних характеристик і морфол. ознак справжньої склеродермічної нирки із злоякісною артеріальною гіпертензією. При тяжкій артеріальній гіпертензії виявляється високий рівень реніну в плазмі. Справжня склеродермнська нирка розвивається, як правило, при гострій швидко прогресуючій системній С. і є головною причиною смерті хворих при цьому варіанті перебігу захворювання.

Поразка нервової системи при системній С. трапляється часто. Провідним синдромом є нейроциркуляторна дистонія (див.). Вже на ранніх стадіях хвороби порушується секреція потових залоз: спочатку відзначається гіпергідроз долонь та пахвових областей (див. Гіпергідроз), а потім зниження потовиділення у місцях атрофії шкіри. Вегетосудинні та пов'язані з ними трофічні розлади проявляються лущенням шкіри, гіперкератозом (див.), випаданням волосся та вій, порушенням росту нігтів, підвищеною чутливістюдо холоду, зниженням шкірної температури на 1-2°, відсутністю місцевого та рефлекторного дермографізму (див.).

При системній С. нерідко трапляється поліневропатичний синдром (див. Поліневрит). За даними Н. Г. Гусєвої, він спостерігається в 1/3 випадків захворювання. В основному, поліневропатичний синдром проявляється порушеннями чутливості, хворі скаржаться на парестезії (див.) в руках і ногах, іноді на болі. При дослідженні виявляється болючість по ходу нервових стовбурів, гіперестезія, а іноді гіпестезія або гіперпатія в дистальних відділах кінцівок у вигляді рукавичок і шкарпеток. Рухові розлади при С. не характерні, хоча, за даними Ст Міхєєва, можливий розвиток атрофічних парезів кистей і паралічів стоп. Незважаючи на часте відсутність грубих парезів і розладів чутливості, досить типово раннє згасання сухожильних рефлексів на руках і ногах, аж до повної арефлексії (див.). Характерною є наявність симптомів натягу Ласега (див. Радикуліт).

Поразка ц. н. с. трапляється рідко. Воно проявляється менінго-енцефалітичним синдромом (див. Енцефаліти) або судинними порушеннями геморагічного або ішемічного характеру. Гостро порушення мозкового кровообігу(див.) може призвести до смерті. Менінгоенцефалітичний синдром характеризується головними болями, запамороченнями та слабко вираженими осередковими симптомами. Досить типова зміна психіки з тривожно-депресивними реакціями, іноді розвитком гострого психотичного стану з делірієм, слуховими та нюховими галюцинаціями, амнезією. Тиск цереброспінальної рідини підвищено, у ній збільшено вміст білка. Може розвинутися набряк соска зорового нерва (диска зорового нерва, Т.).

Спинний мозок уражається рідко, є поодинокі описи розвитку симптомів мієліту (див.) та мієлополірадікулоневриту (див.). Ці явища обумовлені судинними порушеннями, пов'язаними з основним захворюванням.

Розрізняють три основних варіанти течії системної С.: гостре (швидко прогресуюче), підгостре і хронічне, які відрізняються один від одного активністю і швидкістю прогресування патол. процесу, ступенем виразності та характером периферичних (шкірних, суглобових тощо) та вісцеральних проявів. Для найчастішого хрон. течії характерні прогресуючі вазомоторні порушення (синдром Рейно) та обумовлені ними виражені трофічні розлади. Вони нерідко бувають єдиним проявом захворювання протягом кількох років і надалі превалюють у картині хвороби. При хрон. Протягом лабораторні тести залишаються зазвичай у межах норми або близькі до них, за винятком помірної гіперпротеїнемії та гіпергаммаглобулінемії у 1/3 хворих.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою її індурацією, рецидивуючого поліартриту (іноді на кшталт ревматоїдного), рідше - міозиту з міастенічним синдромом, полісерозиту (див.), вісцеральної патології - інтерстиціальних пневмоній з кардіомозом. .), дуоденіту (див.), хрон. гломерулонефриту, а також вазомоторних та трофічних порушень.

Гострий швидко прогресуючий перебіг відрізняється надзвичайно швидким (вже в перший рік хвороби) розвитком дифузної С., неухильним прогресуванням уражень внутрішніх органів, фіброзом органів і тканин, що швидко наростає, і важкою судинною патологією з нерідким ураженням нирок на кшталт істинної склеродермічної нирки.

Діагноз

Діагноз при розгорнутій картині захворювання не викликає труднощів; він ґрунтується гол. обр. на клин, проявах С. у поєднанні з лабораторними, рентгенологічними та морфологічними (біопсія шкіри) даними.

Відповідно до критеріїв Американської ревматологічної асоціації (1979) діагноз «певної» системної С. може бути встановлений за наявності «великого» критерію, яким вважаються проксимальні (стосовно пальців) склеродермічні зміни шкіри, або - двох з трьох «малих» критеріїв - склеродактилія, трофічні виразки кінчиків пальців рук, двосторонній легеневий базальний фіброз.

Ранній діагноз системної С. ґрунтується на наявності синдрому Рейно у поєднанні з завзятими артралгіями (рідше – артритом) та (або) помірними згинальними контрактурами, щільним набряком пальців рук, обличчя, рідше – характерних уражень внутрішніх органів (стравохода, легень, серця).

Кров при системній С. змінена мало, лише в окремих хворих відзначається гіпохромна анемія (див.), Лейкопенія (див.), Дещо частіше - лейкоцитоз (див.). Прискорена РОЕ поряд із збільшенням вмісту фібриногену (див.), альфа 2-глобулінів (див. Глобуліни), церулоплазміну, появою С-реактивного білка (див.) відображає активність патол. процесу. У червоному кістковому мозку нерідко виявляється плазмоцитарна та ретикулоцитарна реакція. Приблизно у половини хворих на системну С. спостерігається гіпер-гаммаглобуліємія, що обумовлює тенденцію до гіперпротеї-немії; в окремих випадках – моноклональна гаммапатія. За даними різних дослідників, у 40-60% випадків у сироватці крові хворих виявляються ревматоїдний фактор (див.), антинуклеарні антитіла (у 36-91%) та LE-клітини (у 2-7% випадків), що зближує це захворювання з ревматоїдним артритом (див.) та системним червоним вовчаком (див.). Для системної С. характерна наявність особливих антинуклеарних антитіл до так зв. антигену Scleroderma-70 і антицентромірних антитіл (останні виявляються гол. обр. при CREST-синдромі, тобто хрон. перебіг захворювання). У частини хворих відзначається кріоглобулінемія. У 40-60% хворих на систему С. виявляється збільшення вмісту оксипроліну в плазмі крові та сечі, що свідчить про виражені порушення метаболізму колагену.

Рентгенол. дослідження при системній С. має важливе клин, значення, тому що уточнюючи картину захворювання, сприяє вирішенню питання про діагноз. Використання різних рентгенол. методик залежить від цього, які органи та системи підлягають вивченню.

Типовими для системної С. змінами з боку м'яких тканин, кісток та суглобів (рис. 4) є ділянки кальцинозу (див.) у підшкірній клітковині, переважно кінцевих відділів пальців рук, рідше – стоп, області ліктьових, колінних та інших суглобів. Остеоліз спостерігається в нігтьових фалангах пальців рук, стоп, вінцевих відростках гілок нижньої щелепи, дистальних відділах променевої та ліктьовий кісток, задніх відділах ребер і деяких інших кістках. Відзначаються навколосуглобовий остеопороз (див.), звуження суглобових щілин, іноді поодинокі ерозії на поверхні суглобового хряща та кісткові анкілози (див.), частіше у суглобах зап'ястя.

Велике значення для системної діагностики С. має рентгенол. дослідження жел.-киш. тракту, оскільки дозволяє виявити одні з найбільш специфічних ознак захворювання - зниження тонусу та ослаблення перистальтики, що призводить до розширення просвіту органу та тривалого стазу барієвої суспензії. Найчастіше такі зміни зустрічаються в стравоході, дванадцятипалій і худій кишці (мал. 5), рідше - у шлунку та товстій кишці.

При ураженні легень рентгенологічно в базальних відділах визначається дифузний і кістозний пневмосклероз (див.), що часто поєднується з помірною емфіземою легень (див.), а також ознаки адгезивного плевриту (див.).

Рентгенол. симптоми ураження серця виявляються майже 100% спостережень і характеризуються змінами його зміни рахунок збільшення розмірів лівого шлуночка і правих відділів (внаслідок розвитку пневмосклерозу і легеневої гіпертензії). Типовим є зменшення амплітуди пульсації до зон адинамії (рис. 6), добре виявляється при рентгенокимографії (див.). Можуть спостерігатися ознаки ураження клапанного апарату, переважно у вигляді недостатності лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана, в окремих випадках - стенозу лівого передсердно-шлуночкового отвору та недостатності клапана аорти (зміни конфігурації, розмірів порожнин серця, а також характеру пульсації серця).

Системну С. слід диференціювати із захворюваннями так зв. склеродермічної групи (обмежена С., еозинофільний фасціїт, склередема Бушці), з іншими дифузними хворобами сполучної тканини, ревматоїдним артритом (див.), З групою псевдосклеродермічних станів.

Особливості клин, картини дозволяють порівняно легко розмежувати системну та обмежену С., проте слід мати на увазі можливість вогнищевого ураження шкіри при системній С. Диференційна діагностиказ еозинофільним фасціітом базується на властивій останньому (встановлюваної шляхом біопсії) дифузній індурації глибоких шарів фасції та підшкірної клітковини, переважно в області передпліч, рідше - гомілок, тулуба, еозинофілії крові і нерідко тканин, а також відсутності при внутрішніх органів. При склереді-мі Бушці на відміну від системної С. початкова локалізація процесу відзначається в області шиї та особи; уражається переважно підшкірна клітковина.

При ревматоїдному артриті, особливо при ювенільному ревматоїдному артриті, можливі виникнення синдрому Рейно, стоншення та трофічні зміни шкіри пальців рук. З іншого боку, у ряді випадків при системній С. розвивається поліартрит, що нагадує ураження суглобів при ревматоїдному артриті. Труднощі при диференціальній діагностиці в цих випадках можуть бути вирішені при врахуванні характерних симптомів та динаміки процесу.

Характер захворювання в цілому, а також особливості вазоспастичних порушень і уражень внутрішніх органів зазвичай дозволяють відрізнити системну С. від дерматоміозиту (див.) і пойкілодерматоміозита (див.) навіть за наявності подібних рис (згинальні контрактури кінцівок, маскоподібність особи, дисфагія). Поліміозит може бути проявом системної С., але на відміну від ураження скелетних м'язів при дерматоміозіті він рідко і лише короткий строкпревалює у картині хвороби. Диференціальна діагностика із системним червоним вовчаком (див.) зазвичай не складна. Слід враховувати, що антинуклеарний фактор, антитіла до ДНК (частіше в невеликому титрі), поодинокі LE-клітини можуть спостерігатися при системній С. частіше підгострої течії.

Псевдосклеродермічні синдроми при первинному амілоїдсі, вроджених порушеннях метаболізму - порфірії (див.), фенілкетонурії (див.), гепато-церебральної дистрофії (див.), при окремих ендокрінопатіях, напр, синдромі Вернера і паране синдромах (див.), характеризуються гол. обр. шкірно-суглобом'язової, рідше - судинної симптоматикою, що нагадує, але не ідентичною проявам системної С. Атипізм периферичних і відсутність характерних для С. уражень внутрішніх органів, поряд з клин, особливостями ісевдосклеродермічних синдромів, є основою диференціальної діагностики.

Системну С. слід диференціювати з такими дерматолами. захворюваннями, як хрон. атрофічний акродерматит (див.) і склероатрофічний ліхен з переважним ураженням слизових оболонок і вторинним прогресуючим склерозом, що може супроводжуватися звуженням просвіту стравоходу, піхви. Повне клин, обстеження хворого, уточнення характеру локального ураження та динаміки патол. процесу дозволяють розмежувати ці захворювання.

Лікування

Лікування хворих на системну С. проводиться тривало (роками). При виборі комплексу лік. заходів необхідно враховувати характер перебігу, активність та стадію захворювання. З лікарських засобівзастосовуються D-пеніциламін, унітіол, кортикостероїди, амінохінолінові препарати, імунодепресанти, нестероїдні протизапальні, судинорозширюючі та дезагрегуючі засоби, лідаза, диметилсульфоксид, рідше - міорелаксанти центральної дії, колхіцин, гепарин, грп.

D-пеніциламін пригнічує дозрівання і, частково, біосинтез колагену. Застосовується гол. обр. при гострому та підгострому перебігу захворювання в поступово зростаючих дозах: починаючи з 300 мг до 1-2 г на день з наступним переходом на підтримуючу дозу (300 мг на день). Лікування проводиться тривало – протягом 2-3 років (іноді до 5). У 1/3 хворих спостерігаються побічні реакції: дерматит, диспептичні розлади, втрата смаку, лихоманка, лейкопенія та тромбоцитопенія, лікарська нефропатія. При тривалому лікуванні D-пеніциламіном чітко зменшуються індуративні зміни шкіри, суглобовий та судинний синдроми. Менш чітко впливає препарат на вісцеральну патологію. В окремих спостереженнях під впливом лікування відмічено перехід гострої течії в підгострий і навіть хронічний.

Унітіол, так само як D-пеніциламін, містить сульфгідрильні групи і впливає на метаболізм колагену; він може застосовуватись у комплексному лікуванні С. Призначають повторні курси лікування унітіолом; вводять по 5 мл 5% розчину внутрішньом'язово, на курс 10-12 ін'єкцій.

Глюкокортикостероїди (переважно преднізолон) призначають за наявності клин та лаб. ознак активності патол. процесу, при гострій та підгострій течії та рідко (короткими курсами тривалістю 1-2 міс.) при загостренні хронічної С. Початкова доза становить 30-40 мг на день (у поєднанні з D-пеніциламіном – 20 мг); її застосовують протягом 1 – 2 міс. до досягнення клин, ефекту. Надалі, при стабілізації процесу, поступово дозу препарату знижують до підтримуючої (20-15 -10 мг на день). Глюкокортикостероїди застосовують тривалий час; побічні реакції у своїй виникають рідко. Глюкокортикостероїди ефективні при суглобовому, шкірному та судинному синдромах, деяких вісцеральних проявах (міокардиті, інтерстиціальної пневмонії). Вони не показані у разі розвитку справжньої склеродермічної нирки.

Похідні амінохіноліну (хлорохін, резохін, плаквеніл) застосовують як основний вид лікування при підгострому і особливо хрон. перебігу системної С. Призначають по 0,25 г хлорохіна або 0,4 г плаквенілу на день тривало (2-3 роки) під контролем аналізів крові та спостереженням окуліста. Ці препарати позитивно впливають переважно при суглобовому синдромі.

Нестероїдні протизапальні препарати (ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, індометацин та ін.) призначають хворим на системну С. найчастіше при суглобовому синдромі. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, хлорбутин та ін.) застосовують при системній С. порівняно рідко, гол. обр. при високій активності патол. процесу, що не піддається дії кортикостероїдів, або у разі протипоказань до лікування ними. Азатіоприн кращий при ураженні нирок за типом гломерулонефриту. Його призначають по 1-3 мг на 1 кг ваги (маси) тіла хворого (50-200 мг на день) протягом 2-3 місяців. під контролем аналізів крові З вазодилататорів і дезагрегантів при системній С. застосовують компламін, ангінін, андекалін, препарати нікотинової кислоти, гризеофульвпі, курантил, низькомолекулярний декстран та ін. Поліпшують периферичний кровообіг гіпербарична оксигенація (див.), бальнеотерапія та фізіотерапія.

При поліневропатії, крім зазначених препаратів, призначають вітаміни групи В та повторні курси аденілу по 1 мл 2 рази на день протягом 1 міс., а також масаж та ЛФК.

При розвитку істинної склеродермічної нирки необхідна масивна гіпотензивна терапія, що включає інгібітори системи ренін – ангіотензин, повторний гемодіаліз, в окремих випадках показана пересадка нирки.

Лідазу застосовують при хрон. перебігу системної С. повторними курсами у вигляді підшкірних ін'єкційпо 64 - 128 ОД (на курс 12-14 ін'єкцій) або електрофорезу на уражені ділянки шкіри.

Диметилсульфоксид призначають у вигляді аплікацій на уражені ділянки шкіри, його можна комбінувати з препаратами нікотинової кислоти, трилоном, анальгетиками.

За наявності кальцинозу показано лікування Na2 ЕДТА, що має хелатуючу дію.

Сан-кур. лікування із застосуванням бальнеотерапії (радонові, сірководневі, вуглекислі ванни), грязелікування та ін. показано гол. обр. при хрон. перебігу системної С. За відсутності протипоказань можливе раннє включення до терапевтичного комплексу масажу та ліків. фізкультури.

Прогноз та Профілактика

Прогноз визначають характер перебігу, своєчасність діагностики та адекватність терапії. При хрон. Протягом прогноз сприятливий, при підгострому - задовільний, при гострому - несприятливий, особливо у випадках розвитку справжньої склеродермічної нирки.

Профілактика полягає в усуненні зовнішніх факторів, що провокують розвиток системної С. у «загрожуваних» щодо розвитку захворювання осіб: охолодження, вібрації, хімічна дія. речовин, включаючи кремнієвий пил, алергійні впливи та ін. До групи «загрожуваних» щодо розвитку системної С. належать особи зі схильністю до вазоспастичних реакцій, з обмеженою С. або рецидивними поліартралгіями, родичі хворих на колагенові хвороби. Вторинна профілактика, розрахована на попередження загострень та прогресування хвороби, включає ранню діагностикута своєчасне адекватне лікування загострень захворювання у стаціонарі та амбулаторних умов, диспансеризацію, проведення реабілітаційних заходів, включаючи етап курортного лікування (переважно при хронічній течії). Необхідне правильне працевлаштування хворих та виключення зазначених вище факторів, що провокують розвиток С. та її загострень. При гострому та підгострому перебігу системної С. хворі, як правило, непрацездатні і повинні переводитися на інвалідність, а при хронічному – обмежено працездатні.

Правильне своєчасне лікування та працевлаштування дозволяють покращити прогноз та зберегти працездатність частини хворих на системну С.

Особливості системної склеродермії у дітей

Системна С. у дітей трапляється рідко. Захворювання починається зазвичай віком від 5 до 10 років. Дівчатка хворіють у 5 разів частіше. Провокуючими факторами, крім тих, які викликають захворювання у дорослих, є гострі дитячі інфекції, введення вакцин і сироваток.

Типові для системної С. зміни шкіри як перший симптом захворювання спостерігаються лише у половини хворих. Послідовну зміну стадій шкірних змін вдається простежити який завжди. В одного й того ж хворого можливе поєднання щільного набряку шкіри з індурацією, індурації з атрофією або присутність одночасно всіх трьох стадій. Так само як і у дорослих, у дітей, крім типових, зустрічаються зміни шкіри у вигляді обмеженої С. і трофічні розлади, порушення пігментації. Телеангіектазії у дітей рідкісні. Судинний синдром у вигляді вазоспастичних кризів (синдром Рейно) як перша ознака хвороби зустрічається приблизно в 3 рази рідше, ніж у дорослих, але надалі частота судинних проявів наростає. При прогресуючому процесі можлива освіта трофічних виразок(У 20% хворих). Суглобовий синдром аналогічний до такого у дорослих. Вже ранніх етапах хвороби нерідко з'являються важкі суглобно-м'язові контрактури. Клініка м'язових уражень, а також частота істинного міозиту такі ж, як у дорослих. Остеоліз і кальциноз зустрічаються в 2 рази рідше, ніж у дорослих, проте, на відміну від дорослих, у дітей можлива їхня поява. більше ранні періоди- на 2-3-му році хвороби.

Поразки внутрішніх органів в дітей віком, зазвичай, мало виражені, прогресують повільно. Однак за допомогою інструментальних методів дослідження виявляють більшу частоту та поширеність вісцеральної патології. Найчастіше спостерігаються зміни із боку серця. Міокард уражається у всіх хворих, перикард – дещо рідше, але в 4 рази частіше, ніж у дорослих, ендокард – у V3 хворих дітей. Поразка легень по частоті стоїть другому місці (приблизно в 70% хворих). Ранньою ознакою ураження легень є функціональні порушення, зокрема регіонарне зниження життєвої ємності легень, яке виявляється за допомогою радіопневмографії (див. Легенева вентиляція). Поразка стравоходу як порушення моторики діагностується рентгенол. методом у половини дітей. Ураження нирок клінічно виявляється приблизно у 40% хворих і частіше характеризується слабко вираженими змінами в сечі (минуча альбумінурія, незначні зміни осаду).

У дітей спостерігаються такі ж варіанти перебігу системної С., як і дорослі. Підгостре та хронічний перебігтрапляється приблизно з однаковою частотою. Можлива гостра течія з летальним результатом у перші три роки хвороби. Хрон. форми хвороби, які тривалий час протікають з ізольованим синдромом Рейно, у дітей рідкісні.

Ускладнення найчастіше пов'язані з приєднанням вторинної інфекції – інфікування виразок, пієлонефрит, рідше пневмонія, сепсис. Як рідкісне ускладнення зустрічаються патол. переломи кісток нижніх кінцівок, які не пов'язані з гормональним лікуванням.

Диференціальний діагноз слід проводити зі склередимою (див.) та фенілкетонурією (див.). Для першої характерні етапність появи індурації, відсутність фіброзу та атрофії м'яких тканин, суглобових та вазоспастичних проявів; патол. процеси у внутрішніх органах протікають доброякісно та стихають у міру зникнення шкірної індурації. При фенілкетонурії, що супроводжується ущільненням шкіри та м'язів, відзначається відставання психічного та фізичного розвитку, а також підвищення вмісту фенілаланіну в крові та виявлення його у сечі.

Принципи терапії системної С. у дітей ті ж, що й у дорослих.

Прогноз найсерйозніший при розвитку хвороби в ранньому віці і залежить від швидкості розвитку та тяжкості ураження м'язів та суглобів, глибини та поширеності судинних розладів, приєднання вторинної інфекції. При прогресуванні вісцеральних поразок прогноз обтяжується.

Профілактика аналогічна профілактиці С. у дорослих; слід проводити ретельне та адекватне лікування дитячих інфекцій, дотримуватись правил проведення планових щеплень.

Обмежена склеродермія

Обмежена склеродермія (sclerodermia circumscripta; син.: осередкова С., локалізована С., келоїдоподібна С., келоїд Аддісона). Як і за системної С., патол. процес у шкірі при обмеженій С. проходить три стадії: щільного набряку, індурації та атрофії. У деяких випадках крім шкіри уражаються підлягають м'язи з розвитком обмеженого міосклерозу. За характером шкірних уражень виділяють кілька варіантів обмеженої С.

Бляшкова С. (sclerodermia placata) спостерігається найчастіше. Вона розвивається зазвичай поступово, без видимих ​​причин, має тривалий перебіг із періодами загострень та ремісій. Характеризується утворенням на бічній поверхні тулуба, спині, попереку або проксимальних відділах кінцівок однієї або кількох плям різної величини, овальної або неправильної форми рожевого кольору з різними відтінками (ліловий, бузковий). Плями поступово збільшуються в розмірах, і через кілька тижнів у їх центральній частині розвиваються склеротичні зміни, внаслідок чого утворюється гладка щільна, як картон, блискуча, кольору слонової кістки бляшка, що дещо виступає над рівнем навколишньої шкіри (цветн. рис. 12). На периферії бляшки є фіолетового кольорузона у формі кільця, що поступово переходить у нормальну шкіру. Ця зона свідчить про прогрес процесу. Бляшка, що сформувалася, повільно збільшується в розмірах, на ній можуть утворюватися ділянки пігментації і телеангіектазії. У поодиноких випадках відзначаються множинні осередки ураження (генералізована або дисемінована бляшкова С.). Через кілька років вогнище поразки непомітно розсмоктується і піддається атрофії, залишаючи трохи пігментоване западіння шкіри. Атрофована шкіра, що нагадує зім'ятий цигарковий папір, легко збирається в складку. Вкрай рідко в області бляшок виникають бульбашки з геморагічним вмістом (бульозно-геморагічна бляшкова С.) або ділянки поверхневого виразки. Різновидами бляшкової С. є поверхнева обмежена С., при якій на шкірі розвиваються невеликі темнозабарвлені плями з ліватим відтінком без ознак ущільнення та інфільтрації, а також вузлувата форма (туберозна, келоїдоподібна) у вигляді виступаючих вузлів. У зоні склеродермічних бляшок випадає волосся, знижується секреція сальних та потових залоз.

Стрічкова, або смугоподібна, С. (sclerodermia striata) відрізняється лінійною формою вогнищ ураження шкіри і нерідко залученням в патол. процес підлягають тканин (підшкірної клітковини, м'язів). Вогнища С. розташовуються вздовж однієї з кінцівок, іноді по ходу нервів (sclerodermia zoniformis) або циркулярно, оперізуючи тулуб, всю кінцівку або палець (sclerodermia anularis). При ураженні сухожиль, зв'язок та м'язів утворюються ретракції та контрактури, що обмежують обсяг рухів у суглобах. Можлива локалізація стрічкоподібної С. на обличчі (в області перенісся та чола) та волосистої частини голови (нагадує рубець від удару шаблею). Деякі дослідники відносять до обмеженої С. прогресуючу атрофію обличчя - хвороба Паррі - Ромберга (див. Геміатрофія).

Склеродермія краплеподібна характеризується появою невеликих, кілька міліметрів у діаметрі, білуватого кольору плям, круглої або полігональної форми, іноді оточених вузькою рожевою облямівкою. Плями нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, утворюючи великі осередки фестончастих контурів. Через кілька років на місцях плям розвивається атрофія шкіри (див.). Висипання локалізуються на шиї, верхній частині грудей чи спини, рідше на кінцівках. Хоча більшість дослідників вважає хворобу білих плям різновидом обмеженою С., існує думка про її можливого зв'язкуз червоним плоским лишаєм (див. Лишай червоний плоский).

Діагноз ставлять виходячи з клин, даних.

Для лікування обмеженої С. широко використовують лідазу, яку вводять підшкірно або внутрішньом'язово по 64 ОД через день, на курс 12-15 ін'єкцій. Повторні курси проводять після 2-3-місячної перерви. Ефективні також електрофорез лідази та компреси з ронідазою на вогнище ураження шкіри. Застосовують внутрішньошкірне або підшкірне введення в осередки ураження суспензії гідрокортизону по 1 - 2 мл з 0,25% розчином новокаїну, 2 рази на тиждень, 6-8 обколювань; фонофорез суспензії гідрокортизону; змащування вогнищ диметилсульфокси-будинок в чистому виглядіабо обколювання вогнищ 1-5% розчином диметилсульфоксиду. Поліпшення може бути досягнуто також повторними новокаїновими блокадамивузлів симпатичного стовбура, прийомом гангліоблокуючих речовин (пахікарпін). Проводиться загальнозміцнююче лікування (вітаміни групи В, А, РР, С). У стадії ущільнення шкіри ефективні теплові процедури(ванни, грязелікування, парафінотерапія), легкий масаж, морські та сірководневі ванни (Сочі-Мацеста, П'ятигорськ), лік. фізкультура.

Прогноз при обмеженій С. сприятливий, достовірних випадків переходу її до системної С. не описано.

Хворі з обмеженою С. підлягають диспансерному обліку та спостереженню. При цьому проводять санацію вогнищ хрон. інфекції, лікування супутніх захворювань Хворим на обмежену склеродермію протипоказана робота в холодних приміщеннях, а також робота, пов'язана з травхматизацією шкіри, вібрацією.

Бібліографія:Назарова В. Д. та Балабанова Р. М. Особливості мікроциркуляторних порушень у коші при системній склеродермії, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Висоцький Р. Я. Системна та осередкова склеродермія, Л., 1971, бібліогр.; Гусєв H. М. та Гусєва Н. Г. Рентгенокінематографія в діагностиці ураження серця при системній склеродермії, Тер. арх., т. 48 № 5, с. 125, 1976; Гусєва II. Р. Системна склеродермія, М., 1975, бібліогр.; Давидовський Л. Я. Колагенові хвороби у дітей, Алма-Ата, 1979, бібліогр.; Д о в-жанський С. І. Склеродермія, Саратов, 1979, бібліогр.; Кухаж Е. і Яблуньська Д. Поразка легень при склеродермії, Клин, мед., Т. 56, JM # 4, с. 32, 1978; Багатотомне посібник з педіатрії, під ред. Ю. Ф. Домбровської, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов В. А. і X ме ль н і ц к і й Р.Х. До механізму дії лідази при лікуванні хворих на склеродермію, Вестн. дерм, та вен., № 6, с. 3,1959; СтруковА. І., Коп'єва Т. Н. і К а к т у р-с к-й Л. В. Імунопатологія колагенових хвороб, Клин, мед., т. 52, № 1, с. 20, 1974, бібліогр.; Тареєв E. М. Колагенози, с. 162, М., 1965; А п-s e 1 1 Ст М., Nas e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma in childhood, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. а. З a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermato-logie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Пристосовується до experimental scl-eroderma, використовуючи орієнтовний glucosamin-glycans від пацієнтів з системою scleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; До lug H., Barth e 1 ms H. u. Th o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie Z. inn. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology of renal vascular lesion of progressive systemic sclerosis (scleroderma), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 про W. A. ​​Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. intern. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r Т. A. a. M as i- A. T. Epidemiology of systemic sclerosis (scleroderma), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velay- os E. E. a. Cohen B. S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Child., v. 123, p. 57, 1972.

H. Г. Гусєва; Т.Н. , О. К. Шапошников (обмежена склеродермія)

Перший докладний опис склеродермії належить G. Lusitanus під назвою "щільна шкіра". Термін «склеродермія» був застосований Gintrac у 1847 р. У ті роки звертали увагу на склерозування переважно у шкірі.

Склеродермією хворіють особи різного віку. С. І. Довжанський у сочинському санаторії «Червоний штурм» спостерігав з 1962 по 1965 р. 115 дітей з різними формами склеродермії, що становило 2,9 % усіх хворих на шкірні захворювання. А. А. Студніцин зазначає, що склеродермія у дітей зустрічається нерідко, а за останні роки дещо почастішала. Клінічні форми склеродермії поділяють на обмежену (осередкову) та дифузну (генералізовану, або системну). Досі дискутується питання про взаємозв'язок осередкової та системної склеродермії. Так, Г. Я. Висоцький вважає їх різними, самостійними захворюваннями, тоді як, за А. А. Студніцином, системна та осередкова склеродермія - єдиний процес.

Етіологія та патогенез. До цього часу етіологія склеродермії залишається нез'ясованою, а патогенез недостатньо вивченим. Велике значення у формуванні склерозуючого процесу надають інфекційно-алергічній концепції.

З розвитком електронної мікроскопії та вірусології почастішали випадки виявлення продуктів життєдіяльності вірусів у крові та тканинах хворих на склеродермію. J. Kudejko при електронно-мікроскопічному дослідженні м'язів, біопсованих у хворих на склеродермію, виявив клітинні включення, подібні до вірусів. Г. І. Яковлєва описала внутрішньоядерні включення - овоїдні тільця в клітинах епідермісу, дерми, ендотелію судин, що трактувалися ними як результат впровадження вірусу. А. А. Студніцин виявив в ендотеліальних клітинах капілярів скупчення цитоплазматичних тубулоретикулярних структур, подібних до параміксовірусів або міксовірусів (точного трактування, однак, не було отримано, оскільки ці структури могли бути продуктами деструкції ендотеліальних клітин).

В останні роки обговорюється аутоагресивна (аутоімунна) концепція, що ґрунтується на виявленні у хворих на склеродермію високого титру протикоревих антитіл, які не викликають нейтралізації вірусу, а утворюють, з'єднуючись з ним, патологічно активний імунний комплекс.

Збереження інфекційної здатності вірусу в таких комплексах переконливо пояснюється інкорпорацією геному вірусу геном клітини. І. Г. Гусєва вважає склеродермію поліетиологічним захворюванням.

Важко перерахувати всілякі нейроендокринні, вісцеральні, обмінні порушення, які вважаються причетними до патогенезу цього тяжкого дерматозу. Описано численні випадки виникнення склеродермії у хворих з функціональними розладами навколощитовидної, щитовидної, статевих залоз, гіпофізарно-надниркової системи, після травми, переохолодження. Вважають, що склеродермія може розвинутись як ортодоксальна алергічна реакція у відповідь на проникнення гетерогенних білків та утворення агресивних аутоантитіл. Цим, мабуть, пояснюються випадки виникнення склеродермії після вакцинації, переливання крові чи запровадження лікувальних сироваток.

Так як основний патологічний процес розвивається в ендотелії судин та у складових елементах сполучної тканини, велике значення приділяють взаємозв'язку гіалуронової кислоти та гіалуропідази. Зменшення активності гіалуронідази призводить до набухання мукополісахаридів, фібриноїдної дегенерації та гомогенізації сполучнотканинних компонентів з гіперемією та запальним набряком, що згодом змінюються індурацією та атрофією. Є. П. Сбітньова відзначила достовірне зниження у хворих на склеродермію активності кінінової системи незалежно від клінічної форми.

Клінічні спостереження свідчать про можливість виникнення сімейних випадків склеродермії . Серед хворих переважають особи із групою крові 0(1), що опосередковано підтверджує генетичну обумовленість склеродермії. В останні роки встановлено ймовірність захворювання у осіб із певними генотипами HL-A. Вважають, що склеродермія відноситься до мультифакторіальних захворювань з полігенним успадкуванням. Реалізація спадкового нахилу відбувається при впливі численних подразників навколишнього середовища та порушенні гомеостазу.

Останнім часом отримано дані про значення порушення імунних резервів гуморального та клітинного характеру.

Різноманітні ендокринні, обмінні, неврологічні та генетичні патологічні фактори, поєднуючись з дією, що ушкоджує. екзогенних факторів(травма, охолодження, радіаційний вплив), сприяють формуванню глибоких диспротеїнемічних та аутоімунних процесів, що локалізуються в системі сполучної тканини не тільки шкіри, судин, а й внутрішніх органів.

До обмеженої склеродермії відносять смугоподібну, плямисту (хворобу білих плям) та бляшкову. Системна склеродермія має також кілька варіантів.

Обмежена склеродермія . З'являється еритематозна набрякова пляма, яка на ранніх стадіях розвитку має блідо-рожевий або рожево-ліловий колір. Кордони вогнищ нечіткі, розміри варіюють від монети до долоні дорослого. Консистенція набряково-щільна. Поступово забарвлення плями в центрі блідне, набуває відтінку кольору слонової кістки, а по периферії зберігається рожево-синюшний ореол (бузкове кільце, lilac ring), патогномонічний для бляшкової склеродермії. З втратою запального забарвлення вогнище ураження набуває щільну консистенцію, а потім стає дуже щільним. Поверхня ураженої шкіри блискуча, малюнок її згладжений, волосся відсутні, отвори спалих фолікулів. Шкіра важко збирається в складку, суха через відсутність пото- і саловиділення, чутливість значно знижена.

Далі хвороба протікає за атрофічним типом: бузкове кільце зникає, ущільнення шкіри стає менш вираженим, інфільтрат заміщується рубцевою сполучною тканиною (вторинна атрофія). Таким чином, у клінічному перебігу бляшкової склеродермії розрізняють 3 стадії: 1) запальний набряк; 2) ущільнення; 3) атрофія. Вогнища бляшкової склеродермії найчастіше розташовуються на тулубі, шиї, верхніх і нижніх кінцівках, рідше на обличчі.

В області обличчя, особливо на лобі, локалізується другий різновид осередкової склеродермії - смугоподібна , або лінійна (стрічкоподібна). Ця форма захворювання особливо часто спостерігається у дітей. Процес також починається з еритематозної плями з поступовим переходом у стадію набряку, ущільнення та атрофії. Осередок ураження часто поширюється з волосистої частини голови, на лоб і спинку носа, нагадуючи рубець від удару шаблею (sclerodermic en coup de sabre). Вогнища склеродермії можуть розташовуватися вздовж кінцівок та в області тулуба по ходу нервових стовбурів або рефлексогенних зон Захар'їна – Геда. Поверхнево розташовані ділянки бляшкової або лінійної склеродермії регресують без помітної атрофії або залишають слабку дисхромію. Але у більшості хворих дітей при обох формах склеродермії глибоко уражені тканини, що підлягають (кістки, фасції, м'язи, сухожилля) з розвитком виразки і мутиляціями.

Хвороба білих плям характеризується формуванням депігментованих атрофічних плям різної величини, округлих або овальних контурів з чіткими межами. Поверхня їхня блискуча, зморшкувата, малюнок шкіри згладжений, пушкове волосся відсутні. Консистенція плям злегка щільна, іноді тестувата, вони облямовані еритематозно-пігментованим бордюром. Найбільш часта локалізація – шия, плечі, передпліччя, верхня частина грудей. Суб'єктивно - почуття стягування або легкої сверблячки.

Дифузна, або системна, склеродермія . Захворювання зазвичай виникає після травми, стресової ситуації, охолодження (з наступними ОВРІ, грипом, ангіною, простим герпесомабо оперізуючим лишаєм). У продромальному періоді нездужання, озноб, біль у м'язах, суглобах, безсоння, головний біль, підвищення температури, різка стомлюваність поєднуються з збліднення та похолодання шкіри обличчя, кистей і стоп.

Захворювання часто починається симптомами синдрому Рейно: судинні спазми, ціаноз, відчуття холоду, болю, оніміння, парестезії відзначаються одночасно з тугорухливістю та хворобливістю суглобів кистей. Надалі відбувається ущільнення шкіри пальців рук, вона стає гладкою, натягнутою, холодною, набуває блідо-червоного або еритематозно-бурого відтінку. Пальці часто фіксовані у напівзігнутому положенні. Трофічні розлади полягають у зменшенні потовиділення, сухості, тріщинах і оніходистрофії на кшталт оніхогрифозу.

При дифузній, системної склеродермії спочатку уражаються обличчя та кисті (акросклероз), а надалі – тулуб та кінцівки. У міру прогресування хвороби колір шкіри з білувато-сірого стає жовтуватим, пушкове волосся випадає, ущільнення наростає. Пальці кистей і стоп загострюються і стоншуються, шкіра фіксується до тканин, що підлягають, руху в суглобах утруднені. Напруженість та ригідність шкіри, її блідість, похолодання посилюються парестезіями, онімінням; видно телеангіектазії. Місцями шкіра лущиться, утворюються тріщини та виразки, розвиваються мутиляції. Шкіра щільно спаяна з м'язами і сухожиллями, що підлягають, пальці мають вигляд «барабанних паличок» або схожі на пальці трупа (склеродактилія). Надалі м'язи, сухожилля, кістки та нігті атрофуються, розвивається спастична, згинальна контрактура кистей.

В результаті склеротичного та атрофічного ураження шкіри, підшкірної клітковини та м'язів обличчя ніс загострюється, ротовий отвір звужується, стає складчастим, щоки западають, губи стоншуються. Обличчя стає амімічним, маскоподібним, одноколірним (бронзовим). Нерідко до процесу залучаються слизові оболонки рота, язика. Червона облямівка губ білуватого кольору, лущиться, можуть бути тріщини та виразки. Спостерігаються розширення періодонтальної мембрани, атрофія яснової основи, дужок зіва і язичка. Важко приймати їжу, ковтати. На волосистій частині голови атрофічний процесзахоплює апоневроз, волосся випадає, видно множинні телеангіектазії, іноді виразки.

Три стадії хвороби: набряк, ущільнення та атрофія – наголошують на клінічній схожості з обмеженими формами склеродермії. Однак при системній її формі на перший план, навіть у продромальному періоді, виступають ураження легень, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, нирок та ендокринних залоз, м'язи, кістки, суглоби. Вісцеропатії та плюригландулярні ендокринні порушення можуть формуватися і без залучення шкіри або передувати їм, але частіше вони розвиваються одночасно.

Діагнозу період розвитку всіх клінічних симптомів не становить труднощів завдяки характерному виду вогнищ ураження. У початковій стадії вогнищевої бляшкової форми, коли є лише запальний набряк, діагноз складний і підтверджується гістологічним дослідженням. Також складно провести диференціальний аналіз при первинних проявах дифузної склеродермії, коли симптоми захворювання дуже нагадують хворобу Рейно.

Гістопатологія. А. А. Студніцин, вивчаючи ультраструктуру шкіри дітей, хворих на склеродермію, виявив зміни епідермісу, дерми та капілярів, пов'язані зі стадією захворювання. Спочатку відзначається набряклість дерми з гомогенізацією та фібриноїдною дегенерацією сполучнотканинних компонентів. У дермі переважають капіляри з витонченими стінками, вакуолізованою цитоплазмою ендотеліальних клітин та розширеними щілинами між ними. Надалі спостерігається потовщення стінок капілярів за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, оточених багатошаровим футляром із перицитів та базальної мембрани. Колагенові волокна гомогенізовані, розташовані пучками, місцями фрагментовані, Периваскулярна інфільтрація мізерна, переважно лімфоцитарно-гістіоцитарна, з невеликою кількістю плазматичних клітин та мононуклеарів.

Лікування. Дітям починають лікування із застосування вітамінів А, Е, С, які сприяють нормалізації стану сполучної тканини. У зв'язку з пригніченням активності гіалуронідази використовують ферменти - лідазу, ронідазу та склоподібне тіло. При всіх формах склеродермії застосовують антибіотики, головним чином пеніцилін, який призначають тривало до 5000000 – 6000000 ОД на курс з урахуванням віку та маси тіла дитини. С. І. Довжанський та Н. А. Слесаренко лікують хворих обмеженою та дифузною склеродермією протеолітичними ферментами. Призначаються внутрішньом'язові ін'єкціїкристалічного трипсину або хімотрипсину по 5-10 мг на 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду через 1 день, на курс 10-15 ін'єкцій. Протеолітичні ферменти вводять також за допомогою ультразвуку або електрофорезу (ізольовано або у поєднанні з парентеральним введенням).

Наявність ендокринних розладів у хворих на склеродермію є показанням для призначення препаратів гіпофіза, щитовидної залози, навколощитовидних залоз, статевих гормонів. Внаслідок виражених змін мікроциркуляції при всіх формах склеродермії у комплексній терапії використовують судинорозширюючі засоби – компламін, нікошпан, ношпу, андекалік, депопадутин (каллікреїн). У деяких хворих на склеродермію зареєстровано терапевтичний ефектвід застосування синтетичних протималярійних засобів (делагіл, плаквеніл, резохін).

У початкових стадіях захворювання, при явищах запального набряку, можуть призначатися глюкокортикоїди – преднізолон, урбазон, тріамцинолон, дексаметазон – у невеликих дозах, як усередину, так і інтрадермально до вогнищ ураження. Патогенетично обґрунтовано введення низькомолекулярних декстранів (поліглюкін внутрішньовенно по 500 мл 1 раз на 3-4 дні, на курс 6-7 вливань). Низькомолекулярні декстрани, будучи гіпертонічними розчинами, викликають збільшення об'єму плазми, знижують в'язкість крові та покращують її струм. Тіолові сполуки мають здатність розщеплювати колаген, тому пропонують унітіол, який, поряд з покращенням загального стану, зменшує зону зростання вогнищ, щільність шкіри, забезпечує зникнення дисфагії, болю в суглобах, м'язах, покращує діяльність серця та печінки; повторні курси виявилися ефективнішими.

Різноманітні засоби фізіотерапії включають ультразвук, діадинамічні струми Бернара, діатермію (місцеву та непряму), електрофорез та фонофорез лідази, калію йодиду, іхтіолу, аплікації парафіну, озокериту, лікувальних грязей, сірководневі. Корисні масаж, оксигено-таласотерапія та лікувальна гімнастика.

Прогноз при обмежених формах склеродермії є сприятливим. Захворювання закінчується одужанням. Дифузна, системна склеродермія протікає тривало, торпідно, з періодами ремісій, що змінюються рецидивом. Тому прогнозувати результат захворювання дуже складно. Хворі на всі форми склеродермії підлягають диспансеризації.

Обмежена склеродермія - хронічне аутоімунне захворювання, що призводить до заміни сполучної тканини нефункціональної рубцевої. Хвороба дуже неприємна, але досить добре лікується.

Склеродермія – форма порушення функціональності сполучної тканини. Зазвичай це хронічне захворювання призводить до зміни властивостей тканини: її замінює собою зовсім не функціональні фіброзні волокна - рубцева тканина.

Особливості хвороби

Вогнищева або обмежена склеродермія – один із різновидів захворювання. Відмінністю її від системної є локалізація уражених тканин, що робить прогноз значно сприятливішим. В основному вогнищева форма вражає шкіру та підшкірні тканини, рідше – м'язи та кістки. Однак за деяких несприятливих обставин може перейти у системну форму.

Механізм недуги відомий. «Відправною точкою» служить збій в ендокринній системі, коли невідомим причинсинтезується надлишок серотоніну, що призводить до спазму судин. Одночасно з цим порушується рівновага між синтезом гіалуронової кислоти та гіалуронідазою. У таких умовах у сполучній тканині накопичуються моносахариди.

При цьому синтез колагену вже нічого не обмежує. Це призводить до надмірної вироблення фібробластів, причому не зовсім того типу. Імунна системареагує на раптове утворення фіброволокна як на атаку чужих клітин і намагається протистояти «чужинцю». Лейкоцити та лімфоцити формують запальну реакцію, проте до необхідного результату вона не призводить. Як правило, запальна реакція згасає, а уражена тканина деградує, трансформуючись на рубцеву. У цьому змінюються як елементи самої тканини, а й капіляри, нервові волокна, проміжні клітини.

Механізм захворювання однаковий за будь-якої форми недуги, але якщо йдеться про обмежену форму, це стосується не всієї сполучної тканини, а лише підшкірної. Жінки хворіють у 3-4 рази частіше, ніж чоловіки.

Виявитися осередкова склеродермія може у будь-якому віці, хоча найчастіше зустрічається у пацієнтів від 30 до 50 років. Стрічковий різновид хвороби найчастіше спостерігається саме у дітей.

Обмежена локалізована склеродермія (фото)

Класифікація та форми

Розрізняють кілька видів обмеженої склеродермії. В основному вони відрізняються один від одного локалізацією та формою плям, але, загалом, загрози життю не становлять.

• Найбільш поширеною формою є. Свою назву вона одержала за характерну круглу або овальну форму плям. Розмір їх може змінюватись досить широко – від 2 до 15 см.
  1. Пляма на першому етапі має фіолетово-червоний відтінок за рахунок запальної реакції. Пізніше стають жовтими або сіруватими, набувають блиску і високої щільності – як «дерев'яні». Навколо плями утримується бузкове кільце. Плями можуть з'явитися на будь-якій ділянці тіла, у тому числі і на волосистій частині голови.
  2. На наступному етапі волоски на бляшці випадають, зникають сальні залози, шкіра повністю втрачає еластичність, що спричинено гіпертрофією колагену. Потім бузкове кільце зникає, а бляшка розсмоктується.
  3. Третя стадія, як правило, знаменується атрофією шкіри на пошкодженій ділянці: вона стає тонкою, набуває характерного пергаментного кольору. Проте нерідкі випадки, коли бляшкова форма дозволяється безвісти і виліковується мимоволі.
• Стрічкова або смугова– має чітку локалізацію. Недуга проявляється у вигляді лінії, що йде з волосистої частини над чолом до кінчика носа, як би розділяючи обличчя надвоє, вертикальної смужки вздовж грудей або вздовж нервового стовбура – ​​зони Геда. Ця форма специфічна і вказує на те, що склеродермія торкнулася нервові закінчення. Досить часто поява такої смуги передує атрофії половини обличчя. Найчастіше смугоподібна форма спостерігається у дітей.
• Хвороба «білих плям»– ураження виглядають як невеликі плями – до 1 см у діаметрі, білого кольору, облямовані червоно-коричневим обідком. Плями групуються, відрізняються блискучою поверхнею. Колір їх завжди світліший, ніж колір шкіри чи слизових. Бляшка може височіти над шкірою або западати, що служить відмітною ознакоюзахворювання під час діагностики – лишаї має таку ж форму та колір. З'явитися бляшки можуть у роті, на статевих органах, на грудях, плечах та шиї. Інша локалізація трапляється рідко.
• Поверхнева- Найлегша форма хвороби. Для неї характерні утворення невеликих плям сіро-коричневого відтінку. Бляшки не мають чіткої межі, розміщуються дещо нижче за рівень шкіри. З'являються плями, як правило, на спині та ногах. Ця форма недуги практично не прогресує. Поверхня такої бляшки щільна, але в центрі шкіра стає настільки тонкою, що видно дрібні. кровоносні судини. Імовірність пошкодження шкіри дуже висока, що, втім, до розвитку недуги або виникнення ускладнень не призводить.
• Геміатрофія обличчя Ромберга- За симптомами помітно відрізняється від інших видів, але теж відноситься до обмеженої склеродермії. Виявляється хвороба зазвичай до 20 років, жінки та чоловіки хворіють на неї однаково часто. У цьому випадку ушкоджується шкіра обличчя, причому підшкірна клітковина залучається до запалення відразу ж. Плями формуються на вилицях, навколо очей, біля нижньої щелепи, цих ділянках спостерігається підвищена активність потових і сальних залоз. Склеротична стадія в цьому випадку по суті відсутня, але геміатрофія призводить до сильних невралгічних болів. Слідом за настає атрофія м'язів. Через це обличчя втрачає симетричність, спотворюються пропорції та розміри. Волосся, вії та брови випадають.
• Бульозна– теж належить до осередкових. І тут, крім сполучної тканини, уражаються лімфатичні судини. Для недуги характерна поява бульбашок на поверхні шкіри разом з іншими склеротичними осередками.

Причини виникнення

Причини недуги невідомо. Провокуючими факторами можуть виступати наступне:

• переохолодження - дуже часта причина, оскільки склеродермія швидше формується на ділянках зі шкірою пошкодженою, що зазнала травм;
• розлад у роботі ендокринної системи;
• причиною може стати вакцинація чи переливання крові – потрапляння «чужого» білка в організмі часто спричиняє алергічну реакціюа потім і зміна сполучної тканини;
• можуть провокувати хворобу та ряд зовнішніх факторів: кремнієвий пил, якщо пацієнт постійно з нею контактує, вібрація, як супроводжує робочого навантаження, пари деяких органічних розчинників;
• часом провокуючим чинником виступали лікарські препарати.

Симптоми локалізованої склеродермії

Симптоми різних видів недуги дещо відрізняються. Проте в цілому, можна виділити 3 фази розвитку осередкової склеродермії, а саме:

• поява запалення та набряків.При бляшковій склеродермії спочатку бляшки мають червоно-фіолетовий колір. В інших випадках з'являються бліді плями сірого або жовтуватого кольору;
• бляшки стають дуже щільними, змінюють колір, набувають блиску. Однак при плоскій бляшковій склеродермії ущільнення відсутні. При геміатрофії обличчя ця стадія відсутня;
• розсмоктування бляшки та атрофія шкіри на її місці. Шкіра стає тонкою, часом прозорою, змінює колір. Іноді атрофія немає.

Системні симптоми на кшталт підвищення температури, ознобу. Розладів шлунково-кишкового тракту не спостерігається. При бульозній формі можуть збільшуватися лімфовузли.

Діагностика

Симптоми різновидів бляшкової склеродермії не достатньо специфічні. Крім того, при хронічному, уповільненому перебігу хвороби ознаки можуть бути слабко виражені. Склеродермію діагностують у тих випадках, коли захворювання відповідає іншим параметрам.

Обов'язковим етапом є лабораторні дослідження:

• - зниження числа кров'яних тілець вказує на приховану кровотечу або порушення у роботі нирок. Також нерідко підвищено швидкість осідання еритроцитів, що є ознакою несприятливого перебігу недуги;
• - Відображає стан внутрішніх органів і м'язів, які теж можуть бути жертвами склеродермії. Так, підвищення альдолази, наприклад, вказує на те, що процес торкнувся м'язів. Збільшення креатиніну та сечовини говорить про збої у роботі нирок;
• – дозволяє оцінити роботу бруньок. При дисфункції органу в сечі виявляють білок та еритроцити;
• оцінка CXCL4 – виділяється плазматичними клітинами та перешкоджає утворенню кровоносних судин. При склеродермії зазвичай підвищено;
• NT-proBNP – виробляється серцевим м'язом при високому навантаженніі є вказівкою на легеневу гіпертензію;
• С-реактивний білок – підвищення рівня означає високу активність недуги.

Більш точну інформацію про наявність склеродермії надає аналіз, що визначає рівень антитіл. Останні з'являються практично при всіх аутоімунних та ревматичних недугах, а тому служать надійними маркерами захворювання. Щоправда, протягом недуги вони не вказують. При підозрі на склеродермію проводять такі обстеження:

• визначення антинуклеарних антитіл - у 90% хворих виявляються антитіла;
• антицентромірні антитіла – наявні у 30% хворих обмеженою формою, Найчастіше вони пов'язані з синдромом Рейно і серйозними проблемами з судинами;
• Антитіла до рибонуклеопротеїнів з'являються, як правило, у людей, які страждають від кількох аутоімунних недуг.

Якщо підозрюється дифузна склеродермія, призначають ряд інструментальних обстежень для того, щоб встановити ступінь ураження внутрішніх органів.

Лікування

Ліки, що використовуються для лікування осередкової форми, повинен вирішувати 3 завдання: надавати антифіброзний вплив, покращувати мікроциркуляцію, та стимулювати імунітет. Відповідно до цих завдань лікар підбирає лікування. Курс індивідуальний і залежить від ступеня тяжкості та недуги, перебігу хвороби – хронічний, підгострий, гострий, загального стану хворого і так далі.

Медикаментозні засоби

• Як правило, пацієнтам із локалізованою склеродермією кортикостероїди не призначають. Але якщо відзначається значна загальна симптоматика або велика поширеність вогнищ, застосовують 20-30 мг на добу. Доза поступово знижується до 5 мг на стуки і повністю скасовується.
• Антиінфекційні препарати використовуються на першій стадії захворювання – набряково-запальній, наприклад, натрієва сіль бензилпеніциліну – по 500 тис. ОД 4 рази на добу.
• Основним засобом базисної терапії є тіолові сполуки: унітіол, біанодин, артамін. Застосовується препарат тривалий час – від 6 до 12 місяців по 0,45–0,6 г на добу. Дуже корисним виявляється ультрафоноріз купренілу або гідрокортизону. Процедуру проводять безпосередньо на осередку склеродермії.
• Може бути призначений мадекассол: при пероральному прийомі починають 10 мг 3 рази на добу, внутрішньом'язово – 20 мг 1-2 рази на добу, а також у вигляді мазі 2 на день протягом 1-6 місяців.
• Препарати гіалуронідази – лідаз, ронідаз, колалізин, призначаються на стадії ущільнення бляшок. Застосовують їх усередину та зовнішньо – у вигляді аплікацій, ін'єкцій та ультразвуку. Лідаза, наприклад, вводиться внутрішньом'язово щодня або через день по 32–64 УЄ. Для лікування потрібно 15-20 уколів. Ронідаза застосовується як аплікації протягом 2 тижнів.
• Показані поліензими – вобензим, препарати тимусу та неспецифічні імунотропні препарати – , апілак. Найбільш ефективним вважається тимус, якщо недуга з'явилася відносно недавно.
• Обов'язково при обмеженій склеродермії включають судинні препарати: вазолідатори - копламін або теонікол по 0,15 тричі на день, антагоністи кальцію - 10 мг 3-4 рази на день, циннаразин по 1 таблетці тричі на день. Також необхідні дезагреганти – метіндол, та ангіопротектори – протекдин. Останні використовуються курсами по 1-1,5 місяці.

Фізіотерапевтичні процедури

При шкірних захворюваннях фізіотерапевтичні процедури часом мають значення чи не більше, ніж лікарські препарати. Склеродермія не є винятком. Великий плюс таких процедур як електрофорез, аплікація в тому, що вони дозволяють ввести препарат безпосередньо в осередок ураження.

Курс включає:

• електрофорез, ультразвук;
• діадинамічні струми; оптичне випромінювання;
• бальнео та пелоїдетерапію – грязелікування;
• рефлексотерапію – вплив на активні точки;
• магнітотерапію та низькоінтенсивну лазеротерапію;
• при тяжкому перебігу недуги призначають фотохіміотерапію.

Під час ремісії показано санаторне лікування – Феодосія, Бердянськ, де можуть запропонувати вуглекислі, раднорапні, сірководневі ванни.

Профілактика захворювання

Справжні причини недуги не встановлені, так що профілактичні заходи пов'язані з усуненням факторів, що провокують:

• слід уникати переохолодження, а тим більше. При цьому дрібні судини часто ушкоджуються, що є поштовхом до розвитку недуги;
• куріння призводить до спазмування судин і є одним із найсильніших факторів при розвитку хвороби;
• необхідно лікувати порушення у роботі ендокринної системи;
• слід уникати кави, оскільки кофеїн сприяє спазмування капілярів;
• активний спосіб життя та достатня фізична активність – неодмінна складова профілактики. Ніщо так не сприяє нормальній роботі кровоносної системияк рух.

Ускладнення

Головним ускладненням при обмеженій склеродермії є можливість переходу цієї форми до системної. Остання набагато небезпечніша, тому що при цьому уражаються не тільки шкіра та підшкірні тканини, а й внутрішні органи.

Прогноз

Обмежена склеродермія має цілком сприятливий прогноз у виконанні всіх рекомендацій, очевидно. Ігнорувати недугу не можна. Усунути ділянки рубцевої тканини, що вже з'явилися, на жаль, неможливо, а от попередити появу нової і не допустити її формування надалі цілком можливо.

Обмежена склеродермія – запальне шкірне захворювання аутоімунної природи. Точні причини появи хвороби поки не відомі, проте її локалізована форма піддається лікуванню і не становить загрози для життя.

Таке захворювання, як склеродермія, у дітей трапляється надзвичайно рідко. Як правило, ця недуга вражає представниць слабкої статі, які перебувають у віці від тридцяти до п'ятдесяти років. Незважаючи на те, що ця хвороба була відома ще давнім лікарям, вона і до сьогодні залишається до кінця не вивченою. Сьогодні аж ніяк не всі фахівці беруться за лікування пацієнтів, які страждають на склеродермію, особливо якщо ці пацієнти є дітьми.

Термін "склеродермія" використовується для позначення запального процесу, що локалізується в сполучних тканинах і має хронічний характер, відноситься хвороба до розряду ревматологічних, аутоімунних.

Як відомо, сполучні тканини є в різних органахта системах людського тіла, при цьому вони відповідають за захист та харчування, а також за опорні функції цих органів та систем. Завдяки сполучним тканинам утворюються хрящі, зв'язки, кістки, слизові оболонки і шкірний покрив, кров і по яких вона тече.

Кожен із цих органів має власний вид сполучної тканини, але захворювання склеродермія вражає лише з них, які містять колаген, тобто. кровоносні судини, шкірні покриви, слизові оболонки, зв'язки.

Склеродермія у дітей може протікати у двох формах: бляшкової, що вражає зазвичай дівчаток, і лінійної, що зустрічається переважно у хлопчиків. При цьому варто відзначити, що обидві форми недуги характеризуються підгострим розвитком та ураженням не тільки шкіри, але й підшкірної клітковини.

Причини виникнення цієї недуги досі точно нікому не відомі, проте є деякі ознаки, які можуть підвищити ризик розвитку цього захворювання. До них можна віднести:

• Спадковість. Якщо у найближчих родичів в анамнезі є будь-яке аутоімунне захворювання, то ризик у дитини захворіти на склеродермію значно підвищується.
• Підлога. Чоловіки страждають на склеродермію в 4 рази менше, ніж жінки. Якщо ж говорити про дітей, то хлопчики, навпаки, частіше хворіють на неї.
• Расові особливості. У темношкірих людей ризик захворювання вищий, ніж у європеоїдів. У негроїдної ж раси крім більше високих показниківзахворюваності, склеродермія протікає у більш тяжких формах.
• Вплив хімічних речовин. Часто під дією акрилу, розчинників, великої кількості вугільної, силікатної та азбестової пилу підвищується ризик розвитку склеродермії.

Що ж до симптомів даної хвороби, то до основних з них можна зарахувати виникнення смугоподібних або овальних плям, величина яких може змінюватись у досить широкому діапазоні. Поразки, що тільки що з'явилися, пофарбовані в легкий червонуватий колір і мають незначну набряклість, а після закінчення часу набувають світлий відтінок слонової кістки. Згодом ці уражені ділянки атрофуються.

При осередковій чи локальній формі захворювання уражаються лише шкірні покриви. На шкірі можуть з'являтися бляшки, які запалюються. При цьому дитина може скаржитися на поколювання і в ході розташування цих бляшок.

Якщо форма склеродермії системна, то одночасно можуть уражатися всі тканини, що містять колаген. За такої форми зони ураження розташовуються симетрично.

Небезпека захворювання, особливо його системної форми, полягає в тому, що поступово перестають нормально функціонувати всі уражені склеродермією органи та системи. У ревматології це захворювання вважається найбільш тяжким, що призводить до інвалідизації.

При тривалій відсутності лікування запальний процес також залучаються інші ділянки шкірного покриву та/або інших органів, де є сполучна тканина. Незважаючи на такі виражені симптоми, діагностувати склеродермію дуже складно, оскільки її ознаки схожі на прояви багатьох хвороб.

На жаль, на сьогоднішній день не існує такого лікування, яке могло б подолати причину, яка відповідає за розвиток цього захворювання.

Як лікування медикаментами, так і безмедикаментозні заходи лікування спрямовані на те, щоб допомогти ураженим органам щодо нормального функціонування та зменшення симптомів склеродермії.

Зазвичай для медикаментозного лікування застосовують препарати кількох груп:

• засоби, що знижують активність системи, імуносупресори;
• препарати, дія яких спрямована на покращення мікроциркуляції та усунення спазмів судин;
• лікарські засоби, призначені для зниження в'язкості, що знижують її згортання – антиагреганти;
• групи препаратів, що покращують роботу конкретних уражених внутрішніх органів

Запобігти появі даного аутоімунного захворюванняне уявляється можливим. Тому, якщо є які-небудь ознаки, що вказують на можливий розвиток склеродермії у дитини, не слід нехтувати обстеженнями у фахівців.